Sarcoidosis là một bệnh viêm nhiễm hiếm gặp. Do căn bệnh này, các cụm tế bào viêm được gọi là u hạt hình thành trong cơ thể con người. U hạt trông giống như những nốt sần nhỏ. Sarcoidosis thường ảnh hưởng đến phổi, nhưng các cơ quan khác có thể bị ảnh hưởng. Bệnh không lây nhiễm hoặc ung thư. U hạt có thể xảy ra ở mọi người ở mọi lứa tuổi, nhưng bệnh sarcoidosis thường được chẩn đoán ở những người từ 30 đến 40. Trẻ em và người già hiếm khi phát triển bệnh.

Những lý do

U hạt ở trẻ em xảy ra khá hiếm. Hiện tại, các chuyên gia không thể xác định nguyên nhân chính xác của sự phát triển của bệnh sarcoidosis. Nhưng có một số yếu tố kích thích sự hình thành u hạt trong cơ thể trẻ em.

• Ảnh hưởng của hóa chất, bụi kim loại.
• Phản ứng của cơ thể với nấm, phấn hoa thông, một số loại vi sinh vật không điển hình.
• Rối loạn di truyền trong cơ thể trẻ và yếu tố di truyền.
• Các bệnh truyền nhiễm có thể kích thích sự phát triển của bệnh sarcoidosis ở trẻ em. Những bệnh này bao gồm viêm gan C, mụn rộp hoặc bệnh lao.
• Hút thuốc của những người lớn xung quanh có thể góp phần vào sự phát triển của u hạt ở trẻ em. Hút thuốc không phải là một yếu tố kích thích sự phát triển của bệnh sarcoidosis, nhưng làm giảm đáng kể hiệu quả điều trị.

Triệu chứng

Không phải lúc nào cha mẹ cũng có thể nhận ra bệnh ở trẻ.

• Với sự khởi phát của bệnh, bệnh sarcoid ở trẻ em không xuất hiện ngay lập tức.
• Sarcoidosis có thể cấp tính, bán cấp tính hoặc mãn tính.
• Bệnh sarcoidosis cấp tính biểu hiện dưới dạng sốt cao, sốt, mệt mỏi, ho khan, sụt cân nghiêm trọng, đau ngực, khó thở. Sự mong đợi có thể kèm theo máu.
• Ở dạng mãn tính của bệnh, đứa trẻ trải qua các giai đoạn trầm trọng hơn, cũng như thuyên giảm, khi các triệu chứng xuất hiện chậm chạp.
• Ở trẻ em dưới 5 tuổi, sự hiện diện của u hạt trong cơ thể thường biểu hiện dưới dạng viêm khớp, bệnh về mắt và bệnh ngoài da.
• Ở một đứa trẻ sau năm tuổi, bệnh sarcoidosis biểu hiện dưới dạng các dấu hiệu giống như ở người lớn.
• Trong một số trường hợp, bệnh sarcoid ở trẻ em có thể không có triệu chứng.

Chẩn đoán bệnh sarcoidosis ở trẻ em

• Không phải lúc nào cũng có thể chẩn đoán bệnh với sự trợ giúp của khám ban đầu.
• Nếu nghi ngờ trẻ mắc bệnh sarcoid, bác sĩ sẽ đưa trẻ đi kiểm tra X-quang.
• Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm về nước tiểu và máu cũng được yêu cầu. Trong thể cấp tính của bệnh sarcoidosis trong máu, số lượng bạch cầu tăng, tốc độ lắng hồng cầu - ESR tăng.
• Phản ứng Mantoux ở hầu hết trẻ em đã được chẩn đoán mắc bệnh sarcoid là dương tính.
• Một phép thử Kveim-Silzbach có thể được thực hiện. Đối với điều này, một mẫu mô lá lách, cũng như một hạch bạch huyết sẽ được lấy. Một mũi tiêm đặc biệt được thực hiện bằng cách sử dụng một kháng nguyên. Nếu bệnh sarcoidosis đang phát triển tích cực, một khối u hạt sẽ xuất hiện tại chỗ tiêm sau vài tuần. Sự hiện diện của một khối u hạt có nghĩa là một phản ứng tích cực của cơ thể với kháng nguyên.

Các biến chứng

Sự nguy hiểm của bệnh đối với cơ thể của trẻ là gì? Sarcoidosis đôi khi có thể gây ra các biến chứng nếu không được điều trị kịp thời.

• Có thể gây tổn thương da, tim và hệ thần kinh cũng như các cơ quan và hệ thống nội tạng khác.
• Có nguy cơ mù lòa và khó thở nếu bệnh sarcoidosis mãn tính.
• Trong bệnh sarcoidosis cấp tính hoặc không triệu chứng, trẻ có khả năng hồi phục hoàn toàn mà không cần điều trị. Nhưng trong trường hợp này, trẻ cần được khám sức khỏe thường xuyên.

Sự đối đãi

Bạn có thể làm gì

• Không thể tự mình điều trị bệnh sarcoidosis ở trẻ bị bệnh.
• Cha mẹ nên tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ sẽ chỉ định cách điều trị hiệu quả.
• Để tăng khả năng miễn dịch, cha mẹ nên theo dõi chế độ dinh dưỡng của bé. Chế độ ăn của trẻ nên bao gồm rau và trái cây tươi, rau xanh và quả mọng, các sản phẩm từ sữa. Các chuyên gia khuyên bạn nên sắp xếp những ngày nhịn ăn, nhưng điều này nên được thực hiện sau khi hỏi ý kiến ​​bác sĩ.
• Đứa trẻ nên có một thói quen hàng ngày nhất định.
• Không khí trong phòng thường xuyên và thường xuyên đi bộ trong không khí trong lành cũng có tác dụng hữu ích đối với hoạt động của hệ thống miễn dịch.
• Người lớn không nên hút thuốc xung quanh trẻ, để không làm tình hình thêm trầm trọng, vì hút thuốc làm giảm hiệu quả điều trị.

Bác sĩ làm gì

• Đôi khi không cần điều trị bệnh sarcoidosis của trẻ vì các u hạt sẽ tự biến mất. Nhưng trong trường hợp này, sau khi hồi phục, bé nên đi khám sức khỏe định kỳ.
• Điều trị bệnh sarcoidosis nhằm mục đích loại bỏ nguyên nhân gây ra sự phát triển của nó, cũng như ngăn ngừa các biến chứng.
• Đứa trẻ được chỉ định dùng hormone corticosteroid.
• Plasmapheresis làm sạch máu.
• Với bệnh sarcoidosis, vật lý trị liệu có hiệu quả.
• Trong quá trình điều trị, bệnh nhân cần được kiểm tra X-quang định kỳ. Chụp X-quang cũng cần thiết cho một dạng bệnh sarcoidosis không hoạt động.
• Các phức hợp vitamin được quy định để tăng khả năng miễn dịch.

Phòng ngừa

• Không có biện pháp dự phòng cụ thể nào giúp ngăn ngừa sự phát triển của bệnh ở trẻ.
• Các chuyên gia khuyên bạn nên chữa trị kịp thời các bệnh truyền nhiễm.
• Không nên để trẻ tiếp xúc với bụi kim loại, hóa chất.
• Người lớn không nên hút thuốc trước mặt một đứa trẻ.
• Việc thăm khám thường xuyên giúp phát hiện kịp thời sự xuất hiện của u hạt trong cơ thể trẻ, từ đó sẽ ngăn ngừa được các biến chứng. Mỗi sáu tháng, các bác sĩ khuyên bạn nên đến gặp bác sĩ chuyên khoa phổi.
• Kháng cáo với các nhà di truyền học sẽ cho phép bạn tìm hiểu về khuynh hướng bẩm sinh hiện có của trẻ đối với sự phát triển của bệnh sarcoidosis.

Bạn cũng sẽ tìm hiểu cách điều trị không kịp thời bệnh sarcoidosis ở trẻ em có thể nguy hiểm như thế nào và tại sao việc tránh hậu quả lại quan trọng như vậy. Tất cả về cách ngăn ngừa bệnh sarcoid ở trẻ em và ngăn ngừa các biến chứng.

Và các bậc cha mẹ quan tâm sẽ tìm thấy thông tin đầy đủ về các triệu chứng của bệnh sarcoidosis ở trẻ em trên các trang của dịch vụ. Biểu hiện của bệnh ở trẻ 1,2 và 3 tuổi khác với biểu hiện của bệnh ở trẻ 4, 5, 6 và 7 tuổi như thế nào? Cách tốt nhất để điều trị bệnh sarcoid ở trẻ em là gì?

Hãy quan tâm đến sức khỏe của những người thân yêu và luôn có một thân hình cân đối!

Sarcoidosis là một căn bệnh thường được chẩn đoán ở người lớn trong độ tuổi từ 20 đến 40. Bệnh lý này được đặc trưng bởi sự hình thành các cụm tế bào miễn dịch, được gọi là u hạt, trong các mô và cơ quan khác nhau trên khắp cơ thể. Bệnh sarcoidosis ở trẻ em cực kỳ hiếm và tỷ lệ hiện mắc thực sự của nó vẫn chưa được biết rõ. Theo một nghiên cứu của Đan Mạch, tỷ lệ mắc bệnh là 0,22-0,27 trường hợp trên 100.000 trẻ em, và bệnh lý thường biểu hiện ở giai đoạn đầu tuổi vị thành niên.

Những lý do

Đây là một bệnh mãn tính không rõ nguyên nhân, trên cơ sở viêm u hạt ở nhiều cơ quan. Nó phổ biến nhất ở những người trẻ tuổi, nhưng đôi khi phát triển ở trẻ em.

Các u hạt trong bệnh sarcoidosis giống với các u hạt hình thành khi bị nhiễm trùng do vi khuẩn và nấm hoặc quá mẫn cảm với các hóa chất hữu cơ. Sự tương đồng này là cơ sở để suy đoán về vai trò của vi khuẩn hoặc các chất ô nhiễm hữu cơ là nguyên nhân, nhưng mặc dù đã có nghiên cứu sâu rộng, điều này vẫn chưa được chứng minh.

Sarcoidosis xảy ra trên toàn thế giới và giữa tất cả các nhóm dân tộc.Ở Đông Nam Hoa Kỳ, tình trạng này phổ biến hơn ở người Mỹ gốc Phi hơn là người da trắng. Các trường hợp gia đình chỉ ra vai trò của các yếu tố di truyền, nhưng phương thức di truyền vẫn chưa được biết rõ.

Hầu hết các trường hợp mắc bệnh sarcoidosis ở trẻ em xảy ra trong độ tuổi từ 8 đến 15 tuổi. Ở tuổi này, tổn thương phổi là điển hình (100%), hiếm gặp viêm màng bồ đào, hội chứng khớp. Ngược lại, ở độ tuổi đến 5 tuổi, tổn thương khớp, mắt và da, hội chứng viêm mạch chiếm ưu thế. Sự liên quan đến phổi ở trẻ nhỏ xảy ra trong 22% trường hợp.

Nguyên nhân của bệnh sarcoidosis không được biết đến. Tại một thời điểm, họ đã cố gắng liên kết nó với vi khuẩn lao mycobacterium ở người, sau đó với vi khuẩn mycobacteria không điển hình. Khả năng lây truyền bệnh và sự phát triển của bệnh sarcoidosis 90 ngày sau khi cấy ghép tủy xương đồng loại từ một người hiến tặng đã thuyên giảm lâm sàng trong hai năm đã được chỉ ra. Sự phát triển của bệnh trong cơ quan được cấy ghép là có thể. Xu hướng mắc bệnh sarcoidosis đã được quan sát thấy ở một số nhóm dân tộc nhất định, trong một số loại HLA nhất định và trong các trường hợp gia đình.

Bệnh sarcoidosis ở trẻ em là một bệnh toàn thân có diễn biến nhấp nhô, khi các đợt cấp được thay thế bằng các đợt thuyên giảm một cách có phương pháp. Tần suất của đợt cấp phụ thuộc vào tuổi khởi phát:

• Bệnh sarcoidosis phát triển sớm ở trẻ em dưới 4 tuổi và biểu hiện như một bộ ba phát ban, viêm khớp và viêm màng bồ đào (viêm niêm mạc giữa của mắt).
• Quan sát muộn ở trẻ em 13-15 tuổi; bệnh đa hệ thống và các triệu chứng hầu hết tương tự như ở bệnh nhân người lớn. Bệnh lý thường gặp nhất trong trường hợp này ảnh hưởng đến hệ hô hấp.

Các triệu chứng của bệnh Sarcoidosis ở trẻ em

Các biểu hiện lâm sàng ban đầu rất thay đổi và phụ thuộc vào sự liên quan của các cơ quan khác nhau, nhưng ở trẻ em, bệnh thường bắt đầu bằng sụt cân, ho, mệt mỏi, đau xương khớp và thiếu máu. Như ở người lớn, phổi thường bị ảnh hưởng nhất, nhưng mức độ và tính chất của tổn thương khác nhau rất nhiều. Chụp X-quang cho thấy thâm nhiễm trong nhu mô của cơ quan, nhiều nốt nhỏ, tăng hạch bạch huyết và hạch cổ.

Không phải lúc nào cha mẹ cũng có thể nhận ra bệnh ở trẻ.

• Với sự khởi phát của bệnh, bệnh sarcoid ở trẻ em không xuất hiện ngay lập tức.
• Nó có thể là cấp tính, bán cấp tính và mãn tính.
• Bệnh sarcoidosis cấp tính biểu hiện dưới dạng sốt cao, sốt, mệt mỏi, ho khan, sụt cân nghiêm trọng, đau ngực, khó thở. Sự mong đợi có thể kèm theo máu.
• Ở dạng mãn tính của bệnh, đứa trẻ trải qua các giai đoạn trầm trọng hơn, cũng như thuyên giảm, khi các triệu chứng xuất hiện chậm chạp.
• Ở trẻ em dưới 5 tuổi, sự hiện diện của u hạt trong cơ thể thường biểu hiện dưới dạng viêm khớp, bệnh về mắt và bệnh ngoài da.
• Ở một đứa trẻ sau năm tuổi, bệnh sarcoidosis biểu hiện dưới dạng các dấu hiệu giống như ở người lớn.
• Trong một số trường hợp, bệnh sarcoid ở trẻ em có thể không có triệu chứng.

Sarcoidosis phổi ở trẻ em thường xảy ra nhất ở độ tuổi chín hoặc mười hai tuổi. Có ba giai đoạn phát triển của bệnh này. Các giai đoạn:

1. Ở giai đoạn đầu, có một chút khó chịu, ho, viêm các hạch bạch huyết, hoặc diễn biến của bệnh, không có triệu chứng rõ ràng và chỉ có thể được phát hiện khi có sự trợ giúp của bác sĩ và khám.
2. Giai đoạn thứ hai được gọi là trung thất-phổi và cùng với nó là sự hình thành các ổ viêm trong phổi, khó thở và ho, thở khò khè và xuất hiện đờm.
3. Trong giai đoạn thứ ba, ngoài các triệu chứng trên, nhiệt độ tăng đáng kể, phổi ran rít, khó thở dữ dội và khó thở.

Chẩn đoán bệnh sarcoidosis ở trẻ em

• Không phải lúc nào cũng có thể chẩn đoán bệnh với sự trợ giúp của khám ban đầu.
• Nếu nghi ngờ trẻ mắc bệnh sarcoid, bác sĩ sẽ đưa trẻ đi kiểm tra X-quang.
• Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm về nước tiểu và máu cũng cần thiết. Ở dạng cấp tính của bệnh sarcoidosis trong máu, số lượng bạch cầu tăng, tốc độ lắng hồng cầu (ESR) tăng.
• Phản ứng Mantoux ở hầu hết trẻ em đã được chẩn đoán mắc bệnh sarcoid là dương tính.
• Một phép thử Kveim-Silzbach có thể được thực hiện. Đối với điều này, một mẫu mô lá lách, cũng như một hạch bạch huyết sẽ được lấy. Một mũi tiêm đặc biệt được thực hiện bằng cách sử dụng một kháng nguyên. Nếu bệnh sarcoidosis đang phát triển tích cực, một khối u hạt sẽ xuất hiện tại chỗ tiêm sau vài tuần. Sự hiện diện của một khối u hạt có nghĩa là một phản ứng tích cực của cơ thể với kháng nguyên.

Các giai đoạn X quang sau đây của quá trình bệnh được phân biệt:

• 0 - hình ảnh của các cơ quan ngực trong X-quang tổng quan không bị thay đổi,
• I - tăng LN hai bên trong phổi,
• II - tăng LU hai bên trong phổi và thâm nhiễm phổi,
• III - thâm nhiễm trong nhu mô phổi mà không thay đổi LU (15-25% trường hợp),
• IV - và với sự hình thành bò đực (Phát triển sau 2 năm hoặc hơn. Quan sát thấy ở 25-35% bệnh nhân).

Sự đối đãi

Việc điều trị ở trẻ em diễn ra dưới sự giám sát của bác sĩ nhi khoa, người sẽ kê đơn một đợt điều trị cho con bạn. Để ngăn ngừa bệnh này, bạn nên chăm chỉ cho trẻ, dạy trẻ tập các bài tập thể dục giúp tăng cường thể chất, theo dõi vòng tròn xã hội của trẻ để trẻ không mắc bệnh phổi, tăng cường khả năng miễn dịch, bổ sung nhiều trái cây và rau xanh trong khẩu phần ăn. , đi nghỉ ngơi trên bờ biển và trên núi.

👩🏻‍⚕️ Giải thích cho trẻ em đã mắc bệnh sarcoidosis phổi rằng trong tương lai không được hút thuốc lá vì phổi của trẻ rất yếu và có khả năng mắc bệnh nặng và nặng hơn. Ngoài ra, bạn không nên tiếp xúc và hít phải các hợp chất hóa học khác nhau, được chứa với số lượng lớn trong các phương tiện để duy trì sự sạch sẽ trong căn hộ.

Phòng ngừa

• Không có biện pháp dự phòng cụ thể nào giúp ngăn ngừa sự phát triển của bệnh ở trẻ.
• Các chuyên gia khuyên bạn nên chữa trị kịp thời các bệnh truyền nhiễm.
• Không nên để trẻ tiếp xúc với bụi kim loại, hóa chất.
• Người lớn không nên hút thuốc trước mặt một đứa trẻ.
• Việc thăm khám thường xuyên giúp phát hiện kịp thời sự xuất hiện của u hạt trong cơ thể trẻ, từ đó sẽ ngăn ngừa được các biến chứng. Mỗi sáu tháng, các bác sĩ khuyên bạn nên đến gặp bác sĩ chuyên khoa phổi.
• Kháng cáo với các nhà di truyền học sẽ cho phép bạn tìm hiểu về khuynh hướng bẩm sinh hiện có của trẻ đối với sự phát triển của bệnh sarcoidosis.

Tỷ lệ mắc bệnh sarcoid ở trẻ em ở Nga là 0,1 trên 100 nghìn, trong khi trên thế giới ở các quốc gia khác nhau, tùy thuộc vào đặc điểm địa lý và dân tộc, tỷ lệ hiện mắc khác nhau từ 20 đến 180 trường hợp trên 100.000. Bệnh sarcoidosis có thể biểu hiện khác nhau ở các thời kỳ khác nhau ở lứa tuổi trẻ em. : lên đến 5 tuổi và ở độ tuổi lớn hơn. Sarcoidosis khi còn nhỏ được đặc trưng bởi tổn thương da, khớp và mắt. Các biểu hiện trên da có thể là lichenoid, ichthyoform, hoặc dưới dạng các sẩn ban đỏ.

Erythema nút được ghi nhận ngay cả trong giai đoạn sơ sinh. Được phân biệt về mặt lâm sàng với bệnh viêm khớp dạng thấp ở trẻ vị thành niên bằng các triệu chứng chung nhẹ hơn và những thay đổi đặc trưng ở khớp, bệnh sarcoidosis được xác nhận bằng các sinh thiết da, kết mạc và hoạt dịch. Tổn thương mắt thường được biểu hiện bằng viêm màng bồ đào. Trong một số trường hợp, tổn thương thận với sự phát triển của suy thận mãn tính, tổn thương các hạch bạch huyết ngoại vi, amidan, gan, lá lách, xương và rất hiếm khi cơ bắp đã được ghi nhận. Ở những bệnh nhân này, phản ứng Mantoux thường âm tính, và nồng độ ACE và canxi trong huyết thanh có thể tăng cao.

Sau 5 năm, phổi, hạch bạch huyết, mắt, da và gan thường bị ảnh hưởng nhất. Tiên lượng kém thuận lợi đối với trẻ nhỏ và tổn thương nhiều cơ quan. Những bệnh nhân này cần được theo dõi liên tục trong và sau khi điều trị, vì khả năng tái phát là rất cao. Ở trẻ em tuổi đi học, so với người lớn, tổn thương nhu mô phổi và biểu hiện ngoài phổi thường gặp hơn. Đã có trường hợp tổn thương hệ thống thần kinh trung ương, tuyến yên với sự phát triển của bệnh đái tháo nhạt. Ở trẻ em nhiễm HIV, u hạt sarcoid có thể được phát hiện với phương pháp điều trị hiệu quả là "bệnh phục hồi miễn dịch".

Chẩn đoán phân biệt bệnh sarcoidosis ở trẻ em, cùng với bệnh lao và các bệnh thông thường khác, được thực hiện với Viêm da quanh miệng có u hạt ở trẻ em (viêm da quanh miệng có u hạt ở trẻ em, CGPD), bệnh u hạt sarcoid hoại tử(U hạt sarcoid hoại tử, NSG)

Câu hỏi về thời điểm bắt đầu điều trị và các phương pháp thực hiện vẫn còn bỏ ngỏ. Các tác giả nước ngoài ghi nhận khoảng 60% trẻ mắc bệnh sarcoid tự khỏi, chỉ một số ít bị xơ hóa và biến chứng nặng. Trở lại năm 1982, các nhà nghiên cứu phthisiopulmonologist ở Moscow và Leningrad khuyến cáo chỉ nên lưu hồ sơ trẻ mắc bệnh sarcoidosis tại các cơ sở chống lao trong giai đoạn chẩn đoán phân biệt (theo nhóm 0 để loại trừ bệnh lao), sau đó theo dõi với bác sĩ nhi khoa địa phương, tiến hành lặp lại các khóa học điều trị tại các bệnh viện trẻ em soma. Tỷ lệ rủi ro / tính khả thi của việc kê đơn và sử dụng lâu dài corticosteroid trong từng trường hợp nên được bác sĩ đánh giá riêng. Liệu pháp hormone không đảm bảo chống tái phát sớm và muộn, và không phải lúc nào cũng chứng minh đầy đủ cho những hy vọng đặt vào nó. Các bác sĩ nhi khoa trong nước đã ghi nhận sự tái hoạt của bệnh sarcoidosis sau khi điều trị bằng steroid.

Sarcoidosis da ở trẻ em

Degtyarev O.V.1, Yanchevskaya EJ.1, Mesnyankina O.A.1, Tkachenko T.A.2, Romanova O.E.2, Shashkova A.A.2, Novinskaya A.L.3

"Khoa Da liễu (Trưởng khoa - GS N.I. Rasskazov) Đại học Y bang Astrakhan thuộc Bộ Y tế Nga, 414000, Astrakhan, Nga; V.V. Dumchenko), 414000, Astrakhan, Nga, 3GBUZ JSC Bệnh viện lâm sàng khu vực Alexander-Mariinsky (Trưởng Bác sĩ - Ứng viên Khoa học Y khoa V.G. Akishkin), 414056, Astrakhan, Nga

Một trường hợp lâm sàng của bệnh sarcoidosis ở trẻ em được xem xét. Mức độ phổ biến của bệnh này vẫn chưa được hiểu rõ, nhưng bằng chứng hiện có cho thấy bệnh sarcoidosis ở người lớn phổ biến hơn ở các nước phía Bắc so với các nước phía Nam, và phụ nữ ở độ tuổi trẻ và trung niên có nhiều khả năng mắc bệnh hơn. Bệnh sarcoid ở trẻ em là một vấn đề thậm chí còn ít được nghiên cứu và dữ liệu dịch tễ học rất mâu thuẫn. Sarcoidosis hiếm gặp ở trẻ nhỏ và được đặc trưng bởi sự liên quan đến da, khớp và mắt và các u hạt không phát triển khi sinh thiết da, kết mạc và màng hoạt dịch, trong khi những thay đổi ở phổi, hạch bạch huyết và mắt chủ yếu ở trẻ lớn hơn (tức là như người lớn) . Quan sát lâm sàng ở trên chứng minh cho những khó khăn trong việc chẩn đoán bệnh sarcoid ở trẻ em do chúng hiếm khi xảy ra trong thực hành của bác sĩ da liễu nhi khoa.

Từ khóa: bệnh sarcoidosis da; bệnh u hạt; u hạt nhiễm trùng. Để trích dẫn: Degtyarev O.V., Yanchevskaya E.Yu., Mesnyankina O.A., Tkachenko T.A., Romanova O.E., Shashkova A.A., Novinskaya A.L. Sarcoidosis da ở trẻ em. Tạp chí của Nga về các bệnh về da và hoa liễu. Năm 2015; 18 (3): 27-30._

VIÊM XOANG DA Ở TRẺ EM

\ Degtyarev O.V. ", \ Yanchevskaya E.Yu.1, Mesnyankina O.A.1, Tkachenko T.A.2, Romanova O.E.2, Shashkova A.A.2, Novinskaya A.L.3

Đại học Y khoa Bang Astrakhan, Astrakhan, Nga; 2 Trung tâm bệnh da liễu và hoa liễu Trung ương, 414000, Astrakhan, Nga; Bệnh viện lâm sàng khu vực 3Alexander-Mariinsky, 414000, Astrakhan, Nga

Một trường hợp lâm sàng của bệnh sarcoidosis ở trẻ em được trình bày. Sự phổ biến của bệnh này không được nghiên cứu. Theo dữ liệu có được, bệnh sarcoid ở người lớn thường gặp ở các nước phía Bắc hơn ở phía Nam; phụ nữ trẻ và trung niên chiếm ưu thế trong số các bệnh nhân. Sarcoidosis hiếm gặp ở trẻ sơ sinh và được đặc trưng bởi sự liên quan của da, khớp và mắt, và bởi các u hạt không nhân tạo (trong sinh thiết da, kết mạc và màng hoạt dịch), trong khi ở tuổi lớn hơn thì phổi, hạch bạch huyết và mắt chủ yếu tham gia (tương tự như ở người lớn). Trường hợp lâm sàng được trình bày trong bài báo này cho thấy những khó khăn trong chẩn đoán bệnh sarcoid ở trẻ em vì tỷ lệ mắc bệnh thấp và hiếm gặp đối với bác sĩ da liễu nhi khoa.

Từ khóa: bệnh sarcoidosis da; bệnh u hạt; u hạt nhiễm trùng.

Trích dẫn: Degtyarev O.V., Yanchevskaya E.Yu., Mesnyankina O.A., Tkachenko T.A., Romanova O.E., Shashkova A.A., Novinskaya A.L. Bệnh sarcoidosis da ở trẻ em. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh tôi venericheskikh bolezney. Năm 2015; 18 (3): 27-30. (bằng tiếng Anh)

Sarcoidosis là một bệnh đa yếu tố được đặc trưng về mặt mô học bởi các u hạt mà không có hoại tử trường hợp ảnh hưởng đến phổi, xương, mạch máu, mắt, các hạch bạch huyết ngoại vi, gan và hầu hết các cơ quan. Da bị ảnh hưởng ở 2550% bệnh nhân.

Degtyarev Oleg Vladimirovich, tiến sĩ khoa học y tế khoa học, giáo sư; Yanchevskaya Elena Yurievna, Ph.D. khoa học, trợ lý ( [email được bảo vệ]); Tiến sĩ Mesnyankina Olga Alexandrovna Khoa học, Trợ lý; Tkachenko Taisiya Alekseevna, Phó bác sĩ trưởng phụ trách công tác y tế; Romanova Olga Evgenievna, trưởng khoa da trẻ em số 3; Shashkova Alla Anatolyevna, trưởng khoa ngoại trú số 5; Novinskaya Anna Leonidovna, bác sĩ chuyên khoa da liễu.

Tương ứng

Yanchevskaya Elena, MD, PhD ( [email được bảo vệ]).

Những mô tả đầu tiên về căn bệnh này gắn liền với tên tuổi của J. Hutchinson (1877), E. Besnier (1889), M. Tenesson (1892), S. Boeck (1899). Năm 1914, T. Schaumann chỉ ra một nguồn gốc duy nhất của các tổn thương da và toàn thân.

Trong một thời gian dài, quan điểm coi bệnh sarcoidosis như một dạng bệnh lao đặc biệt (suy yếu) đã thống trị. Đặc biệt, điều này được chỉ định bởi các dạng chuyển tiếp từ bệnh sarcoidosis sang bệnh lao, phát triển ở một số bệnh nhân mắc bệnh sarcoidosis, đặc biệt là dưới ảnh hưởng của liệu pháp corticosteroid. Hiện nay, bệnh sarcoidosis được coi là một bệnh độc lập, có thể là bệnh đa nguyên, với nguồn gốc bệnh lý miễn dịch là chủ yếu.

Sự hình thành u hạt có lẽ là do phản ứng miễn dịch với một kháng nguyên chưa biết, được đại thực bào chuyển đổi thành tế bào lympho T. Tế bào lympho T được hoạt hóa giải phóng một số cytokine chống viêm, chẳng hạn như

interleukin-2, interferon-y, yếu tố hóa trị đại thực bào, interleukin-1, v.v., cũng góp phần hình thành u hạt và phát triển xơ hóa, đặc biệt là ở phổi. Kích thích kháng nguyên liên tục là nguyên nhân hình thành các tế bào khổng lồ có nguồn gốc từ đại thực bào. Một số tế bào lympho T có mặt ở trung tâm của u hạt và tế bào lympho T ức chế được tìm thấy hầu hết ở ngoại vi.

Mức độ phổ biến của bệnh này chưa được nghiên cứu đầy đủ, nhưng các dữ liệu hiện có cho thấy bệnh sarcoid phổ biến hơn ở phụ nữ trẻ và trung niên và phổ biến chủ yếu ở các nước phía bắc. Bệnh sarcoid ở trẻ em là vấn đề ít được nghiên cứu nhất, dữ liệu dịch tễ học cực kỳ mâu thuẫn. Theo các tác giả trong nước, tỷ lệ mắc bệnh sarcoid ở trẻ em là 0,1 trên 100 nghìn.

Biểu hiện da trong bệnh sarcoidosis có thể đặc hiệu hoặc không đặc hiệu. Cụ thể là các tổn thương loang lổ, sẩn, nốt hoặc dưới da. Dạng nặng nhất là bệnh lupus pernio của Besnier-Tenisson, ảnh hưởng đến mũi, má tiếp giáp với nó, hai mép, cằm và trán, nơi có những tổn thương thâm nhiễm lan tỏa có màu đỏ xanh, phẳng hoặc hơi lồi, có ranh giới khá rõ ràng. Hiện tượng "bụi bẩn" là tích cực. Có đặc điểm là trầm trọng thêm vì lạnh. Những thay đổi không đặc hiệu xuất hiện dưới dạng ban đỏ nốt, đặc trưng bởi sự hiện diện của các nốt màu hồng hoặc đỏ gây đau đớn với các cạnh không rõ ràng, nằm đối xứng trên bề mặt duỗi của chân.

Bệnh sarcoid thường gặp ở trẻ nhỏ và có các biểu hiện như phát ban dát sẩn trên da, viêm màng bồ đào, nổi hạch ở các hạch bạch huyết và viêm khớp.

Hầu hết các bác sĩ nhi khoa phân biệt hai loại biểu hiện: dưới 5 tuổi và ở độ tuổi lớn hơn. Sarcoidosis khi còn nhỏ thường không được chẩn đoán do tính chất hiếm và giống với bệnh viêm khớp thiếu niên, mặc dù thực tế là các đặc điểm lâm sàng của hai bệnh là khác nhau. Ở trẻ nhỏ, bệnh sarcoidosis được đặc trưng bởi sự liên quan của da, khớp và mắt, cũng như sự hiện diện của u hạt không tăng sinh trên da, kết mạc và sinh thiết hoạt dịch. Ở thanh thiếu niên, những thay đổi ở phổi, hạch bạch huyết và mắt chiếm ưu thế, tương tự như biểu hiện lâm sàng ở người lớn. Chẩn đoán được xác nhận bằng các u hạt không phân trường hợp được tìm thấy trong quá trình sinh thiết.

Trong các tài liệu trong nước, 28 trường hợp mắc bệnh sarcoid ở trẻ em được mô tả, trong đó 26 trường hợp chẩn đoán được xác nhận về mặt mô học (không có xác nhận về mô học của 2 bệnh nhân mắc bệnh sarcoid ở mắt). Trong số các dạng sarcoidosis ngoài phổi, sarcoidosis của các hạch ngoại vi và mắt thường được phát hiện nhiều nhất.

Bệnh sarcoidosis da (SC), giống như các biểu hiện cơ quan khác của bệnh này, được đặc trưng bởi sự đa hình đáng kể của các dấu hiệu lâm sàng. Việc chẩn đoán KS, vốn luôn yêu cầu xác nhận hình thái bằng sinh thiết, cho thấy cần phải kiểm tra kỹ lưỡng nhằm loại trừ các tổn thương của các hạch bạch huyết trong lồng ngực, phổi và các cơ quan nội tạng khác. Không có gì lạ khi một tổn thương da ở những bệnh nhân mắc bệnh sarcoidosis đã được chẩn đoán trước đó là dấu hiệu của sự tiến triển của bệnh và theo quy luật, tiên lượng liên quan đến nó xấu đi đáng kể. Điều này đòi hỏi phải bắt đầu hoặc tăng cường liệu pháp ức chế miễn dịch. Bản thân KS có thể dẫn đến các khiếm khuyết về thẩm mỹ, đôi khi gây vô hiệu hóa. Về vấn đề này, KS đòi hỏi “thái độ” thích hợp của bác sĩ khi chẩn đoán và chiến lược phát hiện kịp thời và lựa chọn phương pháp điều trị tối ưu cần được tối ưu hóa hơn nữa. Do đó, bệnh viêm da quanh miệng dạng u hạt ở trẻ em, được đặc trưng bởi một nốt sẩn mọc đơn hình quanh miệng, mũi và mắt, là một bệnh lành tính trước đây đã được mô tả trong giai đoạn tiền dậy thì ở trẻ em Afro-Caribbean. Trong trường hợp điển hình, phát ban vẫn tồn tại trong vài tháng và tự khỏi mà không để lại sẹo; nó thường được phân biệt với bệnh sarcoid trên cơ sở các đặc điểm lâm sàng và mô học. Các bác sĩ da liễu từ Anh đã mô tả hình ảnh lâm sàng của bệnh viêm da như vậy ở một bé gái châu Á 4 tuổi với hình ảnh mô học của bệnh sarcoidosis, trong khi hình ảnh lâm sàng tồn tại trong 4 năm. Điều này cho thấy rằng trường hợp viêm da quanh miệng có u hạt ở trẻ em này có thể là một biến thể của bệnh sarcoidosis.

Do bệnh hiếm gặp, đặc biệt ở trẻ em, chúng tôi trình bày một quan sát lâm sàng của một trường hợp KS.

Bệnh nhi L., 6 tuổi, nhập viện ngày 8 tháng 4 năm 2014 tại Khoa Da liễu (KVO) số 3 của Bệnh viện Da liễu Khu vực (Astrakhan) với chẩn đoán chuyển tuyến là viêm da phụ thuộc steroid. Chẩn đoán khi nhập viện: vảy nến vulgaris? viêm da phụ thuộc steroidosis?

Bị bệnh từ tháng 1 năm 2013, khi da mặt đột ngột xuất hiện các nốt ban sẩn; phát ban đã tiến triển. Chị được bác sĩ da liễu tư vấn điều trị ngoại trú tại nơi ở, chẩn đoán viêm da dị ứng. Đã điều trị: zirtek 2,5 mg (5 giọt) 2 lần một ngày trong 10 ngày, canxi gluconate 10% 5 ml tiêm bắp 1 lần mỗi ngày trong 10 ngày, enterosgel 7,5 g (0,5 muỗng canh) 3 lần một ngày; akriderm tại chỗ dưới dạng kem bôi, kem bôi lợi khuẩn định kỳ quanh năm. Hiệu quả của phương pháp điều trị yếu. Có một sự cải thiện trong tình trạng của quá trình da trong những tháng mùa hè. Vào tháng 9 năm 2013, các nốt ban sẩn mới xuất hiện trên mặt. Một phương pháp điều trị tương tự đã được quy định, nhưng hiệu quả của liệu pháp không được quan sát thấy. Sau đó cô gái được đưa đi khám và điều trị nội trú tại KV3.

Bé gái sinh từ lần đầu mang thai, đúng ngày, nặng 3 kg, bú sữa mẹ đến 2 tháng. Bé lớn và phát triển theo độ tuổi, tiêm chủng theo đúng kế hoạch. Trong số các bệnh vừa qua, nhiễm virus đường hô hấp cấp tính, thủy đậu. Viêm gan,

Bệnh nhân L. Sarcoidosis của da. a - trước khi điều trị; b - sau khi điều trị.

bệnh lao, bệnh lây truyền qua đường tình dục chối bỏ (theo lời mẹ). Di truyền không phải là gánh nặng. Tiền sử dùng thuốc không có gì đáng chú ý.

Tình trạng đạt yêu cầu, ý thức rõ ràng, liên hệ. Xây dựng độ béo ổn định, đạt yêu cầu. Hạch không to, không đau.

Màu sắc sinh lý, màu sắc bình thường và độ đàn hồi. Quá trình bệnh lý khu trú trên da mặt ở vùng tam giác mũi với sự chuyển tiếp sang cánh mũi, cằm, má, mí mắt và được biểu hiện bằng những sẩn nhỏ màu đỏ tươi, hình tròn, 2 Kích thước -3 mm, dễ bị hợp nhất thành các ổ. Trên bề mặt của các nốt sẩn, có biểu hiện nhẹ bong tróc dạng phiến nhỏ (xem hình a). Dermographism là hỗn hợp.

Trên cơ sở các khiếu nại, tiền sử, một chẩn đoán sơ bộ đã được thực hiện: bệnh vẩy nến vulgaris? Bệnh sốt rét? bệnh sarcoid?

Theo kết quả khám: xét nghiệm máu tổng quát, xét nghiệm nước tiểu tổng quát không phát hiện bệnh lý, không tìm thấy trứng giun trong phân, xét nghiệm hấp thụ miễn dịch liên kết enzym (ELISA) giardia, giun đũa, Helicobacter pylori.

Kiểm tra siêu âm (siêu âm) khoang bụng cho thấy sự biến dạng của túi mật; Siêu âm tuyến giáp - tổng thể tích của tuyến là 0,99, không phát hiện thấy hình thành.

X quang phổi: phổi và các hạch bạch huyết không có đặc điểm.

ELISA cho sự hiện diện của kháng thể trong huyết thanh đối với nhiễm trùng cytomegalovirus, chỉ số ái lực, virus herpes simplex, HHV-8G đều âm tính; đối với sự hiện diện của các kháng thể đối với HHV-6G dương tính (1,459), mật độ quang tới hạn 0,342.

Kiểm tra mô học 28/04/14 cho thấy rìa của u hạt của tế bào biểu mô với sự hiện diện của các tế bào khổng lồ loại Langerhans; hoại tử không được tìm thấy. Sarcoidosis đã được nghi ngờ.

Tư vấn bởi prof. O.V. Degtyarev vào ngày 29 tháng 4 năm 2014, tại một cuộc họp của ủy ban y tế số 103, chẩn đoán cuối cùng đã được đưa ra: bệnh viêm da quanh mặt có u hạt ở trẻ em.

Bệnh nhân đã được tư vấn bởi bác sĩ phẫu thuật ngoại khoa. Dữ liệu xác nhận bệnh lao phổi và lao da không được tìm thấy.

Trong thời gian nằm viện từ ngày 8 tháng 4 đến ngày 16 tháng 5 năm 2014, bệnh nhân được điều trị mỗi lần: Zodak 2,5 mg x 1 lần / ngày, Suprastin 25 mg x 2 lần / ngày, natri thiosulfat 0,3 mg x 3 lần / ngày, glycine 100 mg 2 lần một ngày,

pancreatin 25 nghìn đơn vị. 3 lần một ngày, imart 200 mg 3 lần một ngày; dùng bên ngoài: thuốc mỡ flucinar, thuốc mỡ laticort, thuốc mỡ fucidin, kem Uriage Cu Zn, phương pháp điều trị phát ban với hydrocortisone 7 1%.

Cô ấy đã được xuất viện với những cải thiện về mặt lâm sàng. Trên da mặt, các nốt ban chuyển sang màu nhợt nhạt, phẳng hơn, xuất hiện các mảng da có màu sinh lý (xem hình b).

Tài liệu mô học vào ngày 18/09/14 đã được kiểm tra bởi prof. V.A. Varshavsky (Bệnh viện Đại học Lâm sàng số 2, I.M. Sechenov Đại học Y bang Matxcova đầu tiên của Bộ Y tế Nga): lớp biểu bì có hiện tượng acanthosis, ở các lớp sâu hơn của hạ bì, một thâm nhiễm tế bào được tìm thấy, bao gồm các tế bào bạch huyết, biểu mô, hình thành u hạt không hoại tử với các tế bào khổng lồ đa nhân đơn lẻ. Kết luận: hình ảnh mô học không mâu thuẫn với chẩn đoán bệnh sarcoidosis; loại trừ bệnh lao da.

Quan sát lâm sàng ở trên chứng minh cho những khó khăn trong việc chẩn đoán bệnh sarcoid ở trẻ em do hiếm khi xảy ra trong thực hành của bác sĩ da liễu nhi khoa.

VĂN CHƯƠNG

1. Katsambas A.D., Lotti T.M., màu đỏ. Hướng dẫn của Châu Âu về điều trị các bệnh da liễu. Matxcova: MEDpress-thông tin; Năm 2008: 446-50.

. (bằng tiếng Anh)

2. Butov Yu.S., màu đỏ. Các bệnh ngoài da và các bệnh lây nhiễm qua đường tình dục. Hướng dẫn cho các bác sĩ. M.: Y học; Năm 2002: 257-60.

. (bằng tiếng Anh)

3. Wizel A.A., màu đỏ. Sarcoidosis: từ giả thuyết đến thực hành. Kazan: Phong; Năm 2004: 255-66.

. (bằng tiếng Anh)

4. Golomidova G.P., Ogorodova L.M., Ratkin V.K. Sarcoidosis ở một đứa trẻ 8 tuổi. Bản tin Ngoại khoa và Nhi khoa của Nga. Năm 1995; 2: 51-2.

. (bằng tiếng Anh)

5. Fink C.W., Cimaz R. Bệnh sarcoidosis khởi phát sớm: không phải là bệnh lành tính. J. Rheumatobgy. Năm 1997; 24 (1): 174-7.

6. Milman N., Hoffmann A.L, Byg K.E. Sarcoidosis ở trẻ em. Dịch tễ học ở Đan Mạch, đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán, điều trị và tiên lượng. J. Acta Nhi khoa. Năm 1998; 87 (8): 871-8.

7. Borisova N.K., Dobrokhotova N.M., Vinogradova T.I. Đặc điểm của các dạng sarcoidosis ngoài lồng ngực và tổng quát ở thời thơ ấu, thiếu niên và thanh niên. Các vấn đề về bệnh lao. Năm 1982; 4: 44-6.

. (bằng tiếng Anh)

8. Greimer M.S., Astrov E.A., Stochek T.A. Về vấn đề chẩn đoán phân biệt bệnh sarcoid và bệnh lao ở trẻ em và thanh thiếu niên. Trong sách: Adamovich V.N., màu đỏ. Chẩn đoán phân biệt bệnh sarcoidosis và bệnh lao phổi. Matxcova: MNIIT; Năm 1988: 35-9.

. (bằng tiếng Anh)

9. Kirdakov D.F., Fomin V.V., Potekaev N.N. Sarcoidosis da: các biến thể lâm sàng và ý nghĩa tiên lượng. Pharmateka. 2011; 18: 28-33. . (bằng tiếng Anh)

Đã nhận 13/01/15 Đã nhận 13/01/15

Giá trị tiên lượng của các nghiên cứu porphyrin trong rối loạn chuyển hóa porphyrin ở da chậm

Krivosheee A.B.1, Kondratova M.A.1, Tuguleva T.A.1, Morozov D.V.2

1 Đại học Y bang Novosibirsk thuộc Bộ Y tế Nga, 630091, Novosibirsk, Nga; 2GBUZ NSO City Clinical Hospital No.1, 630047, Novosibirsk, Russia

Porphyrin được nghiên cứu bằng các phân đoạn trong nước tiểu, phân và huyết tương, có tính đến các giai đoạn theo mùa của rối loạn chuyển hóa porphyrin ở da muộn ở 145 bệnh nhân. Hàm lượng porphyrin cao nhất đã được ghi nhận trong giai đoạn hoạt động của bệnh. Người ta lưu ý rằng sự gia tăng uroporphyrin trong nước tiểu và huyết tương là một trong những dấu hiệu sớm báo trước sự tái phát lâm sàng của bệnh. Tỷ lệ giữa phân đoạn coproporphyrin và uroporphyrin là một trong những tiêu chuẩn tiên lượng quan trọng. Sự giảm dần tỷ lệ uroporphyrin được quan sát thấy trong các nghiên cứu động lực học với hàm lượng tương đối cao của coproporphyrin có thể cho thấy một bệnh xơ gan đang hoạt động.

Từ khóa: rối loạn chuyển hóa porphyrin da chậm; các phần nhỏ của porphyrin trong nước tiểu và huyết tương; động thái theo mùa của porphyrin; bệnh xơ gan; động của porphyrin trong xơ gan.

Để trích dẫn: Krivosheev A.B., Kondratova M.A., Tuguleva T.A., Morozov D.V. Giá trị tiên lượng của các nghiên cứu porphyrin trong rối loạn chuyển hóa porphyrin ở da chậm. Tạp chí của Nga về các bệnh về da và hoa liễu. Năm 2015; 18 (3): 30-35.

DẤU HIỆU CHỦ YẾU CỦA PORPHYRINS TRONG PORPHYRIA CUTANEA TARDA Krivosheev A.B.1, Kondratova M.A.1, Tuguleva T.A.1, Morozov D.V.2

Đại học Y khoa Bang Novosibirsk, 630091, Novosibirsk, Nga; ^ Bệnh viện lâm sàng thành phố No. 1, 630047, Novosibirsk, Nga

Phép đo porphyrin được thực hiện ở 145 bệnh nhân bị rối loạn chuyển hóa porphyrin. Các phân số được đo trong nước tiểu, phân và huyết tương với sự cân nhắc thích hợp đối với các giai đoạn bệnh theo mùa. Mức porphyrin cao nhất được ghi nhận trong giai đoạn hoạt động. Tăng uroporphyrin trong nước tiểu và huyết tương là một trong những dấu hiệu sớm báo trước một đợt tái phát lâm sàng. Tỷ lệ coproporphyrin / uroporphyrin là một trong những tiêu chuẩn tiên lượng quan trọng. Sự giảm phân đoạn uroporphyrin tiến triển năng động khi có mức coproporphyrin khá cao có thể cho thấy xơ gan hoạt động.

Từ khóa: porphyria cutanea tarda; phân số porphyrin trong nước tiểu và huyết tương; thời gian theo mùa của porphyrin; xơ gan; diễn biến thời gian của porphyrin trong xơ gan.

Trích dẫn: Krivosheev A.B., Kondratova M.A., Tuguleva T.A., Morozov D.V. Ý nghĩa tiên lượng của porphyrin trong bệnh rối loạn chuyển hóa porphyrin. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh tôi venericheskikh bolezney. Năm 2015; 18 (3): 30-35. (bằng tiếng Anh)

Sự xuất hiện của các rối loạn cụ thể trong chuyển hóa porphyrin và sự tiến triển thêm của chúng thường là do tác động của các yếu tố gây độc gan ngoại sinh và nội sinh khác nhau. Vi phạm chuyển hóa porphyrin ở các dạng rối loạn chuyển hóa porphyrin khác nhau đi kèm với sự gia tăng các phân đoạn porphyrin trong chất nền sinh học ở

Krivosheev Alexander Borisovich, Tiến sĩ y khoa. khoa học, giáo sư ( [email được bảo vệ]); Kondratova Maria Aleksandrovna, sinh viên sau đại học ( [email được bảo vệ]); Tuguleva Tatyana Aleksandrovna, thực tập sinh lâm sàng ( [email được bảo vệ]); Morozov Dmitry Vilevich, Ph.D. Khoa học ( [email được bảo vệ]).

Tương ứng

Krivosheev Alexander, MD, PhD, DSc, prof. ( [email được bảo vệ] narod.ru)

các tỷ lệ định lượng và định tính khác nhau. Trong thực hành lâm sàng, các tỷ lệ này chủ yếu được sử dụng làm tiêu chuẩn chẩn đoán. Các vấn đề lâm sàng và cơ bản của rối loạn chuyển hóa porphyrin ở da chậm - PKP (đồng nghĩa với urocoproporphyria) có thể được phân loại là rất liên quan, vì dạng rối loạn chuyển hóa porphyrin này là một trong những bệnh phổ biến và thường gặp nhất của chuyển hóa porphyrin. Một hội chứng sinh hóa điển hình của PEP tự nhiên đi kèm với sự gia tăng chiếm ưu thế tỷ lệ uroporphyrin (UP) trong nước tiểu (lên đến 85-90%) và coproporphyrin (CP) trong phân (lên đến 75-80%). Tổng hàm lượng porphyrin trong nước tiểu ở hầu hết bệnh nhân đều trên 2000-2500 nmol / ngày và cao hơn trung bình 30-40 lần giá trị bình thường. Không có bất thường bệnh lý về hồng cầu. Nội dung chung

800 trường hợp mắc bệnh sarcoidosis mới được đăng ký hàng năm ở Belarus

Trong một thời gian dài về bệnh sarcoidosis - một căn bệnh toàn thân chủ yếu ảnh hưởng đến phổi, nhưng cũng có thể lây lan sang da, lá lách, gan, tim và các cơ quan khác - không có gì thực sự được biết đến. Ví dụ, những người làm nghề anh hùng bị ốm thường xuyên hơn - lính cứu hỏa, quân nhân, cũng như giáo viên, công nhân trong các ngành công nghiệp độc hại và lập trình viên. Kết nối ở đâu? Một trong những căn bệnh bí ẩn thú vị là nó vẫn chưa được tiết lộ đầy đủ cho các bác sĩ ở bất kỳ nơi nào trên thế giới. Trưởng khoa Phthisiopulmonology, Đại học Y khoa Nhà nước Belarus, Ứng viên Khoa học Y tế, Phó Giáo sư Galina Borodina là chuyên gia duy nhất ở nước ta tham gia sâu vào nghiên cứu bệnh sarcoidosis. Bây giờ, với tư cách là một bác sĩ và một nhà khoa học, cô ấy đã viết luận án tiến sĩ của mình, Giám đốc Trung tâm Khoa học và Thực hành về Pulmonology và Phthisiology của Đảng Cộng hòa, Thành viên tương ứng của Học viện Khoa học Quốc gia Gennady Gurevich, trở thành người giám sát luận án. .

Sarcoidosis phổi có thể được chẩn đoán bằng chụp X-quang

Khoảng 800 trường hợp mắc bệnh mới được đăng ký ở Belarus mỗi năm. Vì vậy, công trình của Galina Lvovna là một sự giúp đỡ vô giá cho cả những bác sĩ chưa hiểu rõ về chủ đề này, và những bệnh nhân thường sống trong sự giam cầm của định kiến, thậm chí nhầm lẫn giữa bệnh sarcoidosis với bệnh sarcoma, mặc dù họ hoàn toàn không liên quan đến nhau theo bất kỳ cách nào. Không, bệnh sarcoidosis là lành tính, không phải là một bệnh nghiêm trọng và thường không cần điều trị. Nhưng căn bệnh này phải tiếp tục được nghiên cứu một cách chính xác, Tiến sĩ Borodina chắc chắn: sự quan tâm đến chủ đề này đang tăng lên trên toàn thế giới, và đất nước chúng tôi đã đạt được thành công đáng kể ở đây:

- Mọi thứ đều rõ ràng với bệnh lao - chúng tôi biết cách điều trị nó (mặc dù có một số vấn đề nhất định, ví dụ, liên quan đến khả năng kháng thuốc của cây đũa phép của Koch). Có rất nhiều câu hỏi khác về bệnh sarcoidosis. Chúng tôi đã cài đặt rất nhiều. Ví dụ, cư dân thành thị và thanh niên 30-35 tuổi có nhiều khả năng mắc bệnh sarcoidosis nhất, nhưng độ tuổi trung bình của bệnh nhân mới được chẩn đoán liên tục tăng - ngày càng nhiều, chẩn đoán được thực hiện cho phụ nữ trưởng thành. Và nếu trước đó chúng tôi không thấy các biểu hiện ngoài phổi của bệnh sarcoidosis, thì bây giờ chúng tôi đang tích cực chẩn đoán. Về điều trị, các nghiên cứu đã chỉ ra rằng việc sử dụng corticosteroid - và nhờ sự trợ giúp của chúng mà bệnh sarcoidosis đã được điều trị trong một thời gian dài - góp phần vào sự phát triển của các đợt cấp.

Tất nhiên, cơ sở của nền tảng là các khuyến nghị quốc tế, nhưng các chuyên gia khéo léo hiện đại hóa chúng, điều chỉnh chúng đặc biệt ở Belarus và đưa ra các lựa chọn điều trị, như họ nói, đặc biệt cho bệnh nhân của chúng tôi. Nhân tiện, hoàn toàn phù hợp với Di chúc của Hippocrates - "không phải điều trị bệnh, mà là bệnh nhân." Các phác đồ điều trị được lựa chọn riêng lẻ, dựa trên các tiêu chí khách quan. Đối với phục hồi chức năng, ở đây các bác sĩ làm mọi thứ để một bệnh nhân có chẩn đoán này sống lâu và chất lượng cao. Do đó, trong phục hồi chức năng không chỉ tính đến khía cạnh y tế mà còn dựa vào các yếu tố thể chất và tâm lý.

Tiến sĩ Borodina tin rằng bí mật chính của bệnh sarcoidosis là nguồn gốc của nó vẫn chưa rõ ràng. Một trong những phiên bản là nó được gây ra bởi vi sinh vật:

- Khoảng 15 năm trước, tài liệu giật gân đã được đăng trên trang nhất của một tờ báo Thụy Điển: vi khuẩn gây bệnh được cho là đã được tìm thấy. Tôi nghĩ rằng các bệnh nhân đã rất hạnh phúc, vì các bệnh nhiễm trùng được điều trị thành công bằng thuốc kháng sinh. Nhưng, than ôi, khám phá này đã không được xác nhận bởi các nghiên cứu sâu hơn. Mặc dù liệu pháp kháng sinh đôi khi thực sự mang lại kết quả tốt trong bệnh sarcoidosis trên da. Mặt khác, có ý kiến ​​cho rằng yếu tố khởi phát bệnh có thể là các yếu tố môi trường hoặc tự kháng nguyên - các phân tử trong tế bào được công nhận là ngoại lai.

Và nhiệm vụ chính cho ngày hôm nay, theo Galina Lvovna, là đạt được sự tương tác giữa các bác sĩ thuộc các chuyên khoa khác nhau: bác sĩ nhãn khoa, bác sĩ tim mạch, bác sĩ thấp khớp, bác sĩ chuyên khoa phổi ... Xét cho cùng, bệnh sarcoidosis có thể ảnh hưởng đến bất kỳ cơ quan nào. Hơn nữa, đó là các dạng ngoài phổi của bệnh đang ngày càng được xác định. Nếu như trước đây chúng chỉ được tìm thấy ở mỗi bệnh nhân thứ sáu thì ngày nay chúng đã gần như ở một phần ba. Tại Khoa Phthisiopulmonology của Đại học Y khoa Nhà nước Belarus, sinh viên y khoa được đào tạo đặc biệt theo nhiều sắc thái quan trọng - điều này sẽ giúp họ nghi ngờ bị bệnh khi làm việc với bệnh nhân. Nhân tiện, ngày nay nó là liên kết chính dẫn những bệnh nhân như vậy, chứ không phải bác sĩ nhi khoa, như trước đây (người ta tin rằng bệnh sarcoidosis có thể được kích hoạt bởi Mycobacterium tuberculosis bị biến đổi). Một mặt, khá hợp lý - bệnh nhân mắc bệnh sarcoidosis và bệnh lao không nên khám ở cùng một trạm y tế, bởi vì việc tiếp xúc với cây đũa phép của Koch rất nguy hiểm cho bệnh nhân trước đây, đặc biệt là khi điều trị bằng corticosteroid. Mặt khác, gánh nặng cho các bác sĩ điều trị đã khá lớn và họ chỉ đang tích lũy kinh nghiệm điều trị bệnh. Các nhà khoa học có thể giúp với điều này.

LÀM THẾ NÀO ĐỂ BIẾT SARCOIDOSIS?

Chụp X-quang cho thấy các hạch bạch huyết trong lồng ngực mở rộng. Các mô phổi bị ảnh hưởng bởi các nốt lao nhỏ - các ổ nhỏ. Đây là những u hạt, theo thời gian có thể biến mất hoàn toàn và chuyển thành mô sẹo. Chụp cắt lớp vi tính giúp đánh giá tình hình chi tiết hơn. Và PET: máy chụp cắt lớp chủ yếu tìm kiếm di căn xa trong ung thư, nhưng ý tưởng tương tự cho phép bạn tìm thấy các ổ của bệnh sarcoid trên khắp cơ thể. Điều này rất quan trọng để đánh giá hoạt động của bệnh, khi các bác sĩ có vẻ như nó đã thuyên giảm, nhưng trên thực tế vẫn còn các ổ viêm không chỉ ở phổi, mà còn, ví dụ, ở các hạch bạch huyết của khoang bụng. Vì bệnh lao, u lympho, ung thư hạch, xơ phổi vô căn và các bệnh ghê gớm khác thường ẩn mình dưới mặt nạ của bệnh sarcoidosis, nên để chẩn đoán chính xác, cần lấy một mẩu mô của bệnh nhân để kiểm tra. Đôi khi điều này xảy ra trong quá trình nội soi phế quản, và gần đây, thường xảy ra nhất là bằng nội soi lồng ngực (thông qua một vết rạch ở ngực). Nếu không có điều này, điều trị không nên bắt đầu.

Ở LẠI ĐẾN NGÀY

Sự khởi phát cấp tính của bệnh cho thấy rằng, rất có thể, nó sẽ biến mất không dấu vết và sẽ không bao giờ tái phát. Nếu các triệu chứng phát triển dần dần, sau đó dù thuyên giảm một thời gian dài vẫn có thể tái phát.

Thông thường những người từ 30 - 35 tuổi mới mắc bệnh. nam giới ở độ tuổi sớm hơn. Những người không hút thuốc bị bệnh thường xuyên hơn. Sarcoidosis thường xảy ra hoặc trầm trọng hơn sau khi sinh con. Ở trẻ em, bệnh sarcoidosis rất hiếm (0,1 - 0,3 trường hợp trên 100.000 dân), nhưng không điển hình.

Sarcoidosis xảy ra ở hầu hết các nhóm dân tộc, nhưng phổ biến nhất ở người Mỹ gốc Phi và các nước Scandinavi.

Đôi khi bệnh phát triển đột ngột và gây ra nhiều bất tiện, ví dụ như với hội chứng Löfgren điển hình: các nốt đỏ, sưng đau (nốt ban đỏ) đột ngột xuất hiện ở chân, sốt cao, rối loạn và các khớp chân sưng và đau. . Và hội chứng Heerfordt-Waldenström hiếm gặp được đặc trưng bởi tổn thương mắt, sưng hạch mang tai, liệt mặt và sốt.

. Galina Borodina lưu ý: “Tử vong do bệnh sarcoidosis là một ngoại lệ. Mặc dù cô đã có một bệnh nhân mắc bệnh ở giai đoạn cuối. Lúc đó ở nước ta chưa thực hiện ghép phổi và ghép tim, ông đã sang châu Âu, đi nhiều trung tâm để có tên trong danh sách chờ ghép. Kết quả là, anh ta di cư đến Úc, nhưng, than ôi, anh ta đã không đợi cấy ghép - một biến chứng đã phát triển, và người đàn ông trẻ tuổi đã chết. “Tôi luôn nghĩ rằng ngày nay ở đất nước chúng tôi, họ chắc chắn sẽ giúp đỡ anh ấy,” bác sĩ nói.

Thường bệnh tiến triển theo từng đợt - sau đó thuyên giảm, sau đó lại tái phát. Giống như con mèo Cheshire đó trong Alice in Wonderland - biến mất và sau đó xuất hiện trở lại. Kết quả là, các mô xơ hình thành trong phổi và bệnh nhân chỉ đơn giản là không thể thở bình thường. Sau đó, chỉ cấy ghép sẽ giúp ích.

NHÂN TIỆN

Có suy đoán rằng Maximilian Robespierre, một trong những nhân vật có ảnh hưởng nhất trong cuộc Cách mạng Pháp, mắc bệnh sarcoidosis. Những chiếc mặt nạ tử thần của Robespierre vẫn tồn tại trong số những chiếc mặt nạ được giao nhiệm vụ loại bỏ nhà điêu khắc Marie Tussauds khỏi đầu những người nổi tiếng bị kết án chém. Và trong bối cảnh những vết đậu mùa trên mặt anh ta, có những tổn thương khác rất giống với bệnh sarcoid trên da. Và các ghi chép chi tiết của bác sĩ chăm sóc của ông cho thấy rằng nhà cách mạng bị một dạng bệnh tổng quát nghiêm trọng với tổn thương ở mắt, mũi và gan. Có thể, cậu bé Mozart cũng bị bệnh sarcoidosis: những bức thư của cha anh lưu giữ mô tả một bức tranh điển hình về sự khởi phát cấp tính của bệnh sarcoidosis - những nốt đỏ trên chân.

KALEIDOSCOPE Y TẾ

Hãy cẩn thận với cam thảo

Kẹo cam thảo có thể làm tan nát trái tim. Một cảnh báo bất ngờ như vậy đã được FDA - Cục quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ đưa ra. Hóa ra cam thảo có chứa glycyrrhizin - một chất, một chất dư thừa có thể làm giảm mức độ kali trong máu. Do đó có nguy cơ tăng nhịp tim, tăng áp lực và thậm chí là nhầm lẫn. Đối với sự xuất hiện của các triệu chứng này, chỉ cần ăn 50 g món ngon hợp thời trang này mỗi ngày là đủ. Một điều tốt: việc từ chối đồ ngọt ngay lập tức loại bỏ mọi vấn đề. Tuy nhiên, chỉ có cam thảo tự nhiên là nguy hiểm, các chất thay thế của nó - chẳng hạn như dầu hồi - hoàn toàn vô hại.

Tại sao bạn không nên đánh đòn trẻ

Các nhà khoa học tại Đại học Michigan một lần nữa khẳng định tiên đề: các phương pháp cưỡng bức trong việc nuôi dạy con cái là một ngõ cụt. Ngay cả việc đánh đòn bằng ánh sáng cũng tiêu cực cho tâm lý. Và, trên thực tế, chúng không khác nhiều so với bạo lực thể xác. Điều này được chứng minh qua kết quả của một cuộc khảo sát với 8 nghìn người từ 19 đến 97 tuổi. Nhớ lại mức độ thường xuyên bị trừng phạt trong thời thơ ấu, 55% thừa nhận rằng họ nhận được “điểm yếu” (và nam giới thường xuyên bị phạt hơn phụ nữ). Đồng thời, những người thường xuyên bị đánh đòn dễ bị trầm cảm và các chứng rối loạn tâm thần khác so với những người đồng trang lứa “bất bại” của họ.