Chăm sóc trẻ 

Khuyến cáo chẩn đoán và điều trị tăng áp động mạch phổi. Khuyến cáo về bệnh liệt phổi mãn tính


TRÁI TIM CỔ TÍCH.

Tính liên quan của chủ đề: Các bệnh về hệ thống phế quản phổi, lồng ngực có tầm quan trọng lớn trong việc đánh bại tim mạch. Sự thất bại của hệ thống tim mạch trong các bệnh của bộ máy phế quản phổi, hầu hết các tác giả đề cập đến thuật ngữ cor pulmonale.

Bệnh rối loạn nhịp tim mãn tính phát triển ở khoảng 3% bệnh nhân mắc các bệnh phổi mãn tính, và trong cơ cấu tổng thể của tỷ lệ tử vong do suy tim sung huyết, bệnh rối loạn nhịp tim mãn tính chiếm 30% số trường hợp.

Cor pulmonale là sự phì đại và giãn nở hoặc chỉ sự giãn nở của tâm thất phải do tăng huyết áp của tuần hoàn phổi, phát triển do các bệnh về phế quản và phổi, biến dạng lồng ngực, hoặc tổn thương nguyên phát ở động mạch phổi. (WHO 1961).

Sự phì đại của tâm thất phải và sự giãn nở của nó với những thay đổi do tổn thương nguyên phát của tim, hoặc dị tật bẩm sinh không thuộc về khái niệm cor pulmonale.

Gần đây, các bác sĩ đã nhận thấy rằng sự phì đại và giãn nở của tâm thất phải đã là những biểu hiện muộn của bệnh rối loạn nhịp tim, khi không còn có thể điều trị hợp lý cho những bệnh nhân như vậy nữa, vì vậy một định nghĩa mới về bệnh rối loạn nhịp tim đã được đề xuất:

Cor pulmonale là một phức hợp các rối loạn huyết động trong tuần hoàn phổi, phát triển do các bệnh của bộ máy phế quản phổi, dị dạng lồng ngực và các tổn thương nguyên phát của động mạch phổi. ở giai đoạn cuối cùng biểu hiện bằng phì đại thất phải và suy tuần hoàn tiến triển.

ETIOLOGY OF THE PULMONARY HEART.

Cor pulmonale là hậu quả của các bệnh thuộc ba nhóm:

    Các bệnh về phế quản và phổi, chủ yếu ảnh hưởng đến sự lưu thông của không khí và phế nang. Nhóm này bao gồm khoảng 69 bệnh. Chúng là nguyên nhân gây ra chứng rối loạn nhịp tim trong 80% trường hợp.

    viêm phế quản tắc nghẽn mãn tính

    xơ vữa phổi của bất kỳ nguyên nhân nào

    bệnh bụi phổi

    bệnh lao, không phải tự nó, như kết quả sau bệnh lao

    SLE, bệnh sarcoidosis của Boeck, viêm phế nang xơ (nội sinh và ngoại sinh)

    Các bệnh ảnh hưởng chủ yếu đến ngực, cơ hoành với hạn chế khả năng vận động:

    kyphoscoliosis

    chấn thương nhiều xương sườn

    hội chứng pickwick trong bệnh béo phì

    viêm cột sống dính khớp

    bổ sung màng phổi sau viêm màng phổi

    Các bệnh ảnh hưởng chủ yếu đến mạch phổi

    tăng huyết áp động mạch nguyên phát (bệnh Ayerza)

    thuyên tắc phổi tái phát (PE)

    chèn ép động mạch phổi từ các tĩnh mạch (chứng phình động mạch, khối u, v.v.).

Các bệnh của nhóm thứ hai và thứ ba là nguyên nhân gây ra sự phát triển của pulmonale ở 20% trường hợp. Đó là lý do tại sao họ nói rằng, tùy thuộc vào yếu tố căn nguyên, có ba dạng cor pulmonale:

    phế quản phổi

    lồng ngực

    mạch máu

Định mức của các giá trị đặc trưng cho huyết động của tuần hoàn phổi.

Áp suất tâm thu trong động mạch phổi nhỏ hơn khoảng năm lần áp suất tâm thu trong tuần hoàn hệ thống.

Tăng áp động mạch phổi được cho là nếu áp suất tâm thu trong động mạch phổi lúc nghỉ lớn hơn 30 mm Hg, áp suất tâm trương lớn hơn 15 và áp suất trung bình lớn hơn 22 mm Hg.

SINH LÝ HỌC.

Cơ sở bệnh sinh của cor pulmonale là tăng áp động mạch phổi. Vì pulmonale thường phát triển trong các bệnh lý phế quản phổi, chúng ta sẽ bắt đầu với điều này. Tất cả các bệnh, đặc biệt là viêm phế quản tắc nghẽn mãn tính, chủ yếu sẽ dẫn đến suy hô hấp (phổi). Suy phổi là tình trạng khí huyết bình thường bị rối loạn.

Đây là một trạng thái của cơ thể trong đó thành phần khí bình thường của máu không được duy trì, hoặc sau này đạt được do hoạt động bất thường của bộ máy hô hấp bên ngoài, dẫn đến giảm khả năng hoạt động của cơ thể.

Có 3 giai đoạn suy phổi.

Giảm oxy máu động mạch làm cơ sở cho bệnh sinh của bệnh tim mãn tính, đặc biệt là trong viêm phế quản tắc nghẽn mãn tính.

Tất cả những bệnh này đều dẫn đến suy hô hấp. Tình trạng giảm oxy máu động mạch sẽ dẫn đến tình trạng thiếu oxy phế nang đồng thời do sự phát triển của bệnh xơ phổi, khí phế thũng của phổi, áp lực trong lòng phế nang tăng lên. Trong điều kiện giảm oxy máu động mạch, chức năng không hô hấp của phổi bị rối loạn - các chất có hoạt tính sinh học bắt đầu được tạo ra, không chỉ gây co giãn phế quản mà còn có tác dụng co mạch. Đồng thời, khi điều này xảy ra, sự vi phạm cấu trúc mạch máu của phổi xảy ra - một số mạch bị chết, một số mạch giãn nở, v.v. Giảm oxy máu động mạch dẫn đến thiếu oxy mô.

Giai đoạn thứ hai của bệnh sinh: giảm oxy máu động mạch sẽ dẫn đến tái cấu trúc huyết động trung tâm - cụ thể là tăng lượng máu tuần hoàn, tăng hồng cầu, đa huyết cầu và tăng độ nhớt của máu. Thiếu oxy phế nang sẽ dẫn đến co mạch do giảm oxy máu theo cách phản xạ, với sự trợ giúp của một phản xạ gọi là phản xạ Euler-Liestrand. Thiếu oxy phế nang dẫn đến co mạch giảm oxy máu, tăng áp lực trong lòng mạch, dẫn đến tăng áp lực thủy tĩnh trong mao mạch. Vi phạm chức năng không hô hấp của phổi dẫn đến giải phóng serotonin, histamine, prostaglandin, catecholamine, nhưng điều quan trọng nhất là trong điều kiện thiếu oxy của mô và phế nang, các kẽ bắt đầu sản xuất nhiều men chuyển. Phổi là cơ quan chính nơi loại enzyme này được hình thành. Nó chuyển đổi angiotensin 1 thành angiotensin 2. Sự co mạch do giảm oxy hóa, giải phóng các chất có hoạt tính sinh học trong điều kiện tái cấu trúc huyết động trung tâm sẽ không chỉ dẫn đến tăng áp lực trong động mạch phổi, mà còn dẫn đến sự gia tăng liên tục (trên 30 mm Hg ), nghĩa là, sự phát triển của tăng áp động mạch phổi. Nếu các quá trình tiếp tục tiếp tục, nếu bệnh cơ bản không được điều trị, thì tự nhiên một phần của các mạch trong hệ thống động mạch phổi sẽ chết do xơ vữa và áp lực tăng lên đều đặn trong động mạch phổi. Đồng thời, tình trạng tăng áp động mạch phổi thứ phát dai dẳng sẽ mở ra các cống giữa động mạch phổi và động mạch phế quản, và máu không có oxy sẽ đi vào hệ tuần hoàn qua các tĩnh mạch phế quản và cũng góp phần làm tăng công việc của tâm thất phải.

Vì vậy, giai đoạn thứ ba là tăng áp động mạch phổi dai dẳng, sự phát triển của các shunt tĩnh mạch, giúp tăng cường công việc của tâm thất phải. Bản thân tâm thất phải không hoạt động mạnh, và sự phì đại với các yếu tố giãn nở nhanh chóng phát triển trong đó.

Giai đoạn thứ tư là sự phì đại hoặc giãn nở của tâm thất phải. Chứng loạn dưỡng cơ của tâm thất phải cũng sẽ góp phần gây ra tình trạng thiếu oxy mô.

Vì vậy, giảm oxy máu động mạch dẫn đến tăng áp động mạch phổi thứ phát và phì đại thất phải, dẫn đến giãn và phát triển chủ yếu là suy tuần hoàn thất phải.

Cơ chế bệnh sinh của sự phát triển của cor pulmonale ở dạng cơ hoành: ở dạng này, giảm thông khí của phổi do kyphoscoliosis, tràn dịch màng phổi, dị dạng cột sống hoặc béo phì, trong đó cơ hoành tăng cao, là hàng đầu. Giảm thông khí của phổi chủ yếu sẽ dẫn đến một loại suy hô hấp hạn chế, trái ngược với loại tắc nghẽn gây ra bởi cor pulmonale mãn tính. Và sau đó cơ chế cũng giống nhau - một loại suy hô hấp hạn chế sẽ dẫn đến giảm oxy máu động mạch, giảm oxy máu phế nang, v.v.

Cơ chế bệnh sinh của sự phát triển của pulmonale cor ở dạng mạch nằm trong thực tế là với huyết khối của các nhánh chính của động mạch phổi, việc cung cấp máu cho mô phổi giảm mạnh, vì cùng với huyết khối của các nhánh chính, phản xạ thân thiện thu hẹp. của các nhánh nhỏ xảy ra. Ngoài ra, ở dạng mạch máu, đặc biệt là trong tăng áp động mạch phổi nguyên phát, sự phát triển của cor pulmonale được tạo điều kiện thuận lợi bởi những thay đổi thể dịch rõ rệt, tức là sự gia tăng đáng kể lượng serotonin, prostaglandin, catecholamine, giải phóng convertase, angiotensin- men chuyển hóa.

Cơ chế bệnh sinh của cor pulmonale gồm nhiều giai đoạn, nhiều giai đoạn, có trường hợp không rõ ràng hoàn toàn.

PHÂN LOẠI TIM MẠCH.

Không có một phân loại đơn lẻ nào về cor pulmonale, nhưng phân loại quốc tế đầu tiên chủ yếu là căn nguyên (WHO, 1960):

    tim phổi

    lồng ngực

    mạch máu

Một phân loại trong nước của pulmonale cor được đề xuất, cung cấp sự phân chia của pulmonale cor theo tốc độ phát triển:

  • bán cấp tính

    mãn tính

Rung phổi cấp tính phát triển trong vòng vài giờ, vài phút, tối đa vài ngày. Pulmonale cor bán cấp phát triển trong vài tuần hoặc vài tháng. Các pulmonale cor mãn tính phát triển trong vài năm (5-20 năm).

Phân loại này cho phép bù trừ, nhưng cor pulmonale cấp tính luôn mất bù, tức là nó cần được hỗ trợ ngay lập tức. Bán cấp có thể được bù và mất bù chủ yếu tùy theo loại thất phải. Rối loạn nhịp tim mãn tính có thể được bù, bù trừ, mất bù.

Theo nguồn gốc, pulmonale cor cấp tính phát triển ở dạng mạch máu và phế quản phổi. Pulmonale cor bán cấp và mãn tính có thể là mạch máu, phế quản phổi, lồng ngực.

Pulmonale cor cấp tính phát triển chủ yếu:

    với thuyên tắc - không chỉ với huyết khối, mà còn với khí, khối u, chất béo, v.v.,

    với tràn khí màng phổi (đặc biệt là van tim),

    với một cơn hen phế quản (đặc biệt là với tình trạng hen - một tình trạng mới về chất lượng ở bệnh nhân hen phế quản, với sự phong tỏa hoàn toàn các thụ thể beta2-adrenergic và với cor pulmonale cấp tính);

    bị viêm phổi hợp lưu cấp tính

    viêm màng phổi toàn bộ bên phải

Một ví dụ thực tế của chứng cor pulmonale bán cấp là thuyên tắc huyết khối tái phát các nhánh nhỏ của động mạch phổi trong cơn hen phế quản. Một ví dụ điển hình là bệnh ung thư bạch huyết dạng viêm, đặc biệt là u chorionepithelioma, trong ung thư phổi ngoại vi. Dạng ngực phát triển với giảm thông khí có nguồn gốc trung ương hoặc ngoại vi - nhược cơ, ngộ độc thịt, viêm đa cơ, v.v.

Để phân biệt ở giai đoạn nào mà cor pulmonale từ giai đoạn suy hô hấp chuyển sang giai đoạn suy tim, một phân loại khác đã được đề xuất. Cor pulmonale được chia thành ba giai đoạn:

    suy giảm tiềm ẩn - có sự vi phạm chức năng hô hấp ngoài - VC / CL giảm xuống 40%, nhưng không có thay đổi trong thành phần khí của máu, tức là giai đoạn này đặc trưng cho suy hô hấp của 1-2 giai đoạn. .

    giai đoạn suy phổi nặng - sự phát triển của giảm oxy máu, tăng CO2 máu, nhưng không có dấu hiệu suy tim ở ngoại vi. Khó thở khi nghỉ ngơi, không thể được cho là do tổn thương tim.

    giai đoạn suy tim phổi với các mức độ khác nhau (phù chân tay, bụng to lên, v.v.).

Rối loạn nhịp tim mãn tính theo mức độ suy phổi, độ bão hòa của máu động mạch với oxy, phì đại thất phải và suy tuần hoàn được chia thành 4 giai đoạn:

    giai đoạn đầu - suy phổi độ 1 - VC / CL giảm còn 20%, thành phần khí không bị xáo trộn. Phì đại thất phải không có trên điện tâm đồ, nhưng có phì đại trên siêu âm tim. Không có suy tuần hoàn ở giai đoạn này.

    suy phổi độ 2 - VC / CL lên đến 40%, độ bão hòa oxy lên đến 80%, xuất hiện các dấu hiệu gián tiếp đầu tiên của phì đại thất phải, suy tuần hoàn +/-, tức là chỉ có khó thở khi nghỉ ngơi.

    giai đoạn 3 - suy phổi độ 3 - VC / CL dưới 40%, độ bão hòa máu động mạch lên đến 50%, có dấu hiệu phì đại thất phải trên điện tâm đồ dưới dạng dấu hiệu trực tiếp. Suy tuần hoàn 2A.

    Giai đoạn thứ tư - suy phổi 3. Độ bão hòa oxy máu dưới 50%, phì đại thất phải kèm giãn, suy tuần hoàn 2B (loạn dưỡng, trơ).

PHÒNG KHÁM ĐA KHOA TIM MẠCH HỌC.

Nguyên nhân phổ biến nhất của sự phát triển là PE, một sự gia tăng cấp tính của áp lực trong lồng ngực do cơn hen phế quản tấn công. Tăng áp động mạch trước mao mạch trong cor pulmonale cấp tính, cũng như ở dạng mạch máu cor pulmonale mãn tính, đi kèm với sự gia tăng sức cản của phổi. Tiếp theo là sự phát triển nhanh chóng của sự giãn nở của tâm thất phải. Suy thất phải cấp biểu hiện bằng khó thở dữ dội chuyển thành ngạt thở, tím tái tăng nhanh, đau sau xương ức có tính chất khác lạ, sốc hoặc xẹp, gan to nhanh, phù chân, cổ chướng, thượng vị. mạch đập, nhịp tim nhanh (120-140), thở khó, ở một số nơi yếu đi mụn nước; ướt, nghe thấy nhiều tiếng lục khục khác nhau, đặc biệt là ở phần dưới của phổi. Có tầm quan trọng lớn trong sự phát triển của tim phổi cấp là các phương pháp nghiên cứu bổ sung, đặc biệt là điện tâm đồ: lệch trục điện sang phải (R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3), P- pulmonale xuất hiện - một sóng P nhọn, trong các đạo trình tiêu chuẩn thứ hai, thứ ba. Sự phong tỏa chân phải của bó His hoàn toàn hay không hoàn toàn, ST đảo ngược (thường tăng), S ở chuyển đạo thứ nhất sâu, Q ở chuyển đạo thứ ba sâu. Sóng S âm trong đạo trình 2 và 3. Những dấu hiệu tương tự này cũng có thể xảy ra trong nhồi máu cơ tim cấp tính của thành sau.

Chăm sóc cấp cứu phụ thuộc vào nguyên nhân gây ra chứng rối loạn nhịp tim cấp tính. Nếu có PE, thì thuốc giảm đau, thuốc tiêu sợi huyết và thuốc chống đông máu (heparin, fibrinolysin), streptodecase, streptokinase được kê đơn, cho đến điều trị phẫu thuật.

Với tình trạng hen - liều lượng lớn glucocorticoid được tiêm tĩnh mạch, thuốc giãn phế quản qua ống soi phế quản, chuyển sang thở máy và rửa phế quản. Nếu điều này không được thực hiện, bệnh nhân sẽ chết.

Với tràn khí màng phổi - điều trị phẫu thuật. Với viêm phổi hợp lưu, cùng với điều trị kháng sinh, cần dùng thuốc lợi tiểu và glycosid trợ tim.

PHÒNG KHÁM TIM MẠCH PHỔI TIM.

Bệnh nhân lo lắng về khó thở, tính chất của nó phụ thuộc vào quá trình bệnh lý ở phổi, loại suy hô hấp (tắc nghẽn, hạn chế, hỗn hợp). Với các quá trình tắc nghẽn, khó thở có tính chất thở ra với tốc độ hô hấp không thay đổi, với các quá trình hạn chế, thời gian thở ra giảm và tốc độ hô hấp tăng lên. Một nghiên cứu khách quan, cùng với các dấu hiệu của bệnh cơ bản, tím tái xuất hiện, thường lan tỏa, ấm áp do bảo tồn lưu lượng máu ngoại vi, ngược lại với bệnh nhân suy tim. Ở một số bệnh nhân, tím tái rõ rệt đến mức da có màu như gang. Sưng tĩnh mạch cổ, sưng hai chi dưới, cổ trướng. Nhịp đập nhanh hơn, các đường viền của tim mở rộng sang phải, sau đó sang trái, âm sắc bị bóp nghẹt do khí phế thũng, giọng thứ hai đè lên động mạch phổi. Tiếng thổi tâm thu ở quá trình xiphoid do tâm thất phải giãn ra và suy van ba lá phải tương đối. Trong một số trường hợp suy tim nặng, bạn có thể nghe tiếng thổi tâm trương trên động mạch phổi - tiếng thổi Graham-Still, có liên quan đến tình trạng suy van động mạch phổi tương đối. Phía trên phổi, bộ gõ, âm thanh hình hộp, thở có mụn nước, khó khăn. Ở phần dưới của phổi có những ran ẩm xung huyết, không nghe được. Khi sờ bụng - gan tăng lên (một trong những dấu hiệu đáng tin cậy, nhưng không phải là dấu hiệu sớm của chứng rối loạn nhịp tim, vì gan có thể bị thay thế do khí thũng). Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng phụ thuộc vào giai đoạn.

Giai đoạn đầu: so với nền của bệnh cơ bản, khó thở tăng lên, tím tái xuất hiện dưới dạng acrocyanosis, nhưng ranh giới bên phải của tim không được mở rộng, gan không to, ở phổi các dữ liệu vật lý phụ thuộc vào. căn bệnh tiềm ẩn.

Giai đoạn thứ hai - khó thở chuyển thành các cơn nghẹt thở, khó thở, tím tái lan tỏa, từ dữ liệu của một nghiên cứu khách quan: một nhịp đập xuất hiện ở vùng thượng vị, âm sắc bị bóp nghẹt, giọng của âm thứ hai trên động mạch phổi không phải là hằng số. Gan không to, có thể bỏ sót.

Giai đoạn thứ ba - các dấu hiệu của suy tâm thất phải tham gia - sự gia tăng ở ranh giới bên phải của độ mờ da gáy, sự gia tăng kích thước của gan. Phù nề dai dẳng ở chi dưới.

Giai đoạn thứ tư là khó thở khi nghỉ ngơi, tư thế gượng ép, thường kèm theo rối loạn nhịp hô hấp như Cheyne-Stokes và Biot. Phù liên tục, không điều trị được, mạch yếu và thường xuyên, tim bò, âm sắc điếc, tiếng thổi tâm thu ở quá trình xiphoid. Nhiều ran ẩm trong phổi. Gan có kích thước đáng kể, không co lại dưới tác dụng của glycosid và thuốc lợi tiểu, do quá trình xơ hóa phát triển. Bệnh nhân liên tục ngủ gật.

Chẩn đoán tim cơ hoành thường khó khăn, người ta phải luôn nhớ về khả năng phát triển của nó trong bệnh kyphoscoliosis, bệnh Bechterew, vv Dấu hiệu quan trọng nhất là bắt đầu sớm tím tái và khó thở gia tăng đáng kể nếu không có cơn hen suyễn. Hội chứng Pickwick được đặc trưng bởi một bộ ba triệu chứng - béo phì, buồn ngủ, tím tái nghiêm trọng. Hội chứng này được Dickens mô tả lần đầu tiên trong The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Liên quan đến chấn thương sọ não, béo phì kèm theo khát nước, ăn vô độ, tăng huyết áp động mạch. Bệnh đái tháo đường thường phát triển.

Rối loạn nhịp tim mãn tính trong tăng áp động mạch phổi nguyên phát được gọi là bệnh Ayerz (mô tả năm 1901). Một bệnh đa nguyên không rõ nguồn gốc, chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ từ 20 đến 40 tuổi. Các nghiên cứu bệnh lý học đã xác định rằng trong tăng áp động mạch phổi nguyên phát, có sự dày lên của nội mạc của các động mạch trước mao mạch, tức là sự dày lên của môi trường được ghi nhận trong các động mạch loại cơ, và hoại tử fibrinoid phát triển, tiếp theo là xơ cứng và sự phát triển nhanh chóng của phổi. tăng huyết áp. Các triệu chứng rất đa dạng, thường phàn nàn về yếu, mệt mỏi, đau ở tim hoặc khớp, 1/3 số bệnh nhân có thể bị ngất, chóng mặt, hội chứng Raynaud. Và trong tương lai, tình trạng khó thở tăng lên chính là dấu hiệu cho thấy tình trạng tăng áp động mạch phổi nguyên phát đang chuyển sang giai đoạn cuối ổn định. Tím tái phát triển nhanh chóng, biểu hiện ở mức độ ám màu như gang, trở nên vĩnh viễn, phù nề tăng nhanh. Chẩn đoán tăng áp động mạch phổi nguyên phát được thiết lập bằng cách loại trừ. Thông thường chẩn đoán này là bệnh lý. Ở những bệnh nhân này, toàn bộ phòng khám tiến triển không có nền tảng dưới dạng suy hô hấp tắc nghẽn hoặc hạn chế. Với siêu âm tim, áp lực trong động mạch phổi đạt giá trị tối đa. Điều trị không hiệu quả, tử vong xảy ra do huyết khối tắc mạch.

Các phương pháp nghiên cứu bổ sung cho cor pulmonale: trong một quá trình mãn tính ở phổi - tăng bạch cầu, tăng số lượng hồng cầu (đa hồng cầu liên quan đến tăng hồng cầu do giảm oxy máu động mạch). Dữ liệu X quang: xuất hiện rất muộn. Một trong những triệu chứng ban đầu là phình động mạch phổi trên phim chụp X-quang. Động mạch phổi phình to, thường làm phẳng phần eo của tim, và trái tim này bị nhiều thầy thuốc nhầm lẫn với một cấu hình tim hai lá.

Điện tâm đồ: xuất hiện các dấu hiệu gián tiếp và trực tiếp của phì đại thất phải:

    lệch trục điện của tim sang phải - R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3, góc lớn hơn 120 độ. Dấu hiệu gián tiếp cơ bản nhất là sự gia tăng khoảng của sóng R trong V 1 lớn hơn 7 mm.

    dấu hiệu trực tiếp - phong tỏa chân phải của bó His, biên độ của sóng R ở V 1 hơn 10 mm với sự phong tỏa hoàn toàn chân phải của bó His. Sự xuất hiện của sóng T âm với sự dịch chuyển của sóng bên dưới mức cô lập trong đạo trình chuẩn thứ ba, thứ hai, V1-V3.

Điều quan trọng nhất là chụp xoắn khuẩn, cho biết loại và mức độ suy hô hấp. Trên điện tâm đồ, các dấu hiệu phì đại thất phải xuất hiện rất muộn, và nếu chỉ xuất hiện lệch trục điện sang phải thì chúng đã nói đến phì đại rõ rệt. Chẩn đoán cơ bản nhất là siêu âm tim, siêu âm tim - tăng áp lực ở tim phải, tăng áp lực trong động mạch phổi.

NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ TIM MẠCH.

Điều trị cor pulmonale là điều trị bệnh cơ bản. Với đợt cấp của các bệnh tắc nghẽn, thuốc giãn phế quản, thuốc long đờm được kê toa. Với hội chứng Pickwick - điều trị béo phì, v.v.

Giảm áp lực động mạch phổi bằng thuốc đối kháng canxi (nifedipine, verapamil), thuốc giãn mạch ngoại vi làm giảm tiền tải (nitrat, corvaton, natri nitroprusside). Quan trọng nhất là natri nitroprusside kết hợp với thuốc ức chế men chuyển. Nitroprusside 50-100 mg tiêm tĩnh mạch, capoten 25 mg 2-3 lần một ngày, hoặc enalapril (thế hệ thứ hai, 10 mg mỗi ngày). Điều trị bằng prostaglandin E, thuốc antiserotonin,… Nhưng tất cả những loại thuốc này chỉ có hiệu quả ở giai đoạn đầu của bệnh.

Điều trị suy tim: thuốc lợi tiểu, glycosid, oxy liệu pháp.

Liệu pháp chống đông máu, chống đông máu - heparin, trental, v.v. Do tình trạng thiếu oxy ở mô, chứng loạn dưỡng cơ tim phát triển nhanh chóng, do đó, thuốc bảo vệ tim được kê đơn (kali orotate, panangin, riboxin). Các glycoside trợ tim được kê đơn rất cẩn thận.

PHÒNG NGỪA.

Chính - phòng ngừa viêm phế quản mãn tính. Thứ cấp - điều trị viêm phế quản mãn tính.

PH là bệnh mãn tính nặng, tiên lượng xấu, nên khuyến cáo người bệnh sinh hoạt hợp lý. Đối với tất cả các bệnh nhân, các khuyến cáo chung là quan trọng, việc tuân thủ các khuyến cáo này có thể làm giảm nguy cơ tiến triển của bệnh có thể trở nên tồi tệ hơn.
Gây tê ngoài màng cứng được khuyến cáo là một phương pháp được lựa chọn để can thiệp phẫu thuật ở bệnh nhân PH.

Bình luận. Phẫu thuật chọn lọc ở bệnh nhân PAH được coi là có nguy cơ cao. Phương pháp gây mê được ưa chuộng nhất hiện nay là gây tê ngoài màng cứng. Ở những bệnh nhân được điều trị bằng PAH đường uống, trong quá trình chuẩn bị và tiến hành can thiệp phẫu thuật, có thể cân nhắc đến vấn đề hít và / hoặc tiêm tĩnh mạch thuốc.

3.2 Điều trị nội khoa.

Có hai phần điều trị bằng thuốc ở bệnh nhân PH: điều trị duy trì (thuốc uống chống đông máu và thuốc chống kết tập tiểu cầu, thuốc lợi tiểu, glycosid tim, liệu pháp oxy) và liệu pháp đặc hiệu, bao gồm thuốc đối kháng canxi, prostanoid, thuốc đối kháng thụ thể endothelin, thuốc ức chế men phosphodiesterase loại 5.

3,2,1 Điều trị duy trì.

Thuốc chống đông máu và thuốc chống kết tập tiểu cầu.
Khuyến cáo kê đơn warfarin cho bệnh nhân có ILH, PAH di truyền, PAH liên quan trong khi dùng thuốc biếng ăn.

Bình luận. Mức mục tiêu của INR trong PAH là 1,5-2,5. Trong các dạng PH khác, quyết định kê đơn thuốc chống đông máu nên được thực hiện trên cơ sở cá nhân trong từng trường hợp, dựa trên đánh giá về tỷ lệ rủi ro / hiệu quả. Đặc biệt, bệnh nhân PH phổi có nguy cơ cao bị chảy máu do giãn tĩnh mạch thực quản.
Warfarin được khuyến cáo cho bệnh nhân CTEPH.

Bình luận. Trong CTEPH, mức INR mục tiêu trong khi điều trị bằng warfarin ** là 2,5 - 3,5.
Heparin trọng lượng phân tử thấp được khuyến cáo thay thế cho warfarin ở những bệnh nhân PH tăng nguy cơ chảy máu hoặc trong trường hợp không dung nạp với thuốc này.
Mức độ mạnh khuyến nghị I (Mức bằng chứng C).
Bình luận. Các loại heparin trọng lượng phân tử thấp hiện có nhất là nadroparin và enoxaparin **. Trong tháng điều trị đầu tiên, liều nadroparin 15000 UAXaIC 2 lần một ngày hoặc enoxaparin 1 mg / kg thể trọng 2 lần một ngày được sử dụng, sau đó, liều dự phòng nhỏ hơn: nadoparin 7500 UAXaIC 1-2 lần một ngày và enoxaparin 20 -40mgx 1-2 lần một ngày.
Việc chỉ định thuốc chống kết tập tiểu cầu được khuyến cáo cho những bệnh nhân mắc PAH có xét nghiệm dương tính với hoạt động mạch máu, không dung nạp với thuốc chống đông máu đường uống.
Sức mạnh của khuyến nghị IIb (Mức độ bằng chứng C).
Bình luận. Việc sử dụng axit acetylsalicylic 75-150 mg không liên quan đến nhu cầu kiểm soát trong phòng thí nghiệm.
Với các triệu chứng mãn kinh nghiêm trọng, bệnh nhân PH sau mãn kinh được khuyến cáo điều trị hormone thay thế, với điều kiện là phải đạt được sự giảm đông máu đầy đủ bằng liệu pháp chống đông máu.
Độ mạnh của khuyến nghị IIa (Mức độ bằng chứng C).
Bình luận. Vẫn còn những câu hỏi chưa được giải đáp về liệu pháp thay thế hormone ở bệnh nhân PAH trong thời kỳ mãn kinh. Loại liệu pháp này có thể được thảo luận trong trường hợp các triệu chứng mãn kinh nghiêm trọng.
Thuốc lợi tiểu.
Khuyến cáo kê đơn thuốc lợi tiểu trong mọi trường hợp mất bù tuyến tụy ở bệnh nhân PH.
Mức độ mạnh khuyến nghị I (Mức bằng chứng C).
Bình luận. Liều dùng của thuốc lợi tiểu phải được chuẩn độ cẩn thận để tránh làm giảm mạnh lượng máu tuần hoàn và giảm huyết áp. Thuốc lợi tiểu quai được sử dụng: furosemide ** 20-120 mg / ngày, acid ethacrynic 50-100 mg / ngày, torasemide 5-20 mg / ngày. Nên bổ sung các thuốc đối kháng aldosterone: veroshpiron ** 25-150 mg, eplerenone 20 mg.
Trong tất cả các trường hợp chỉ định thuốc lợi tiểu, nên theo dõi cẩn thận mức điện giải trong máu, cũng như tình trạng chức năng thận. .
Mức độ mạnh khuyến nghị I (Mức bằng chứng C).
Liệu pháp oxy.
Liệu pháp oxy được khuyến cáo cho những bệnh nhân có PH trên nền bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD) ít nhất 15 giờ một ngày để đạt được áp suất riêng phần của O2 trong máu động mạch trên 8 kPa. .
Mức độ mạnh khuyến nghị I (Mức bằng chứng C).
Bình luận.Điều quan trọng là luôn giữ độ bão hòa O2 của bạn ở mức 90% hoặc cao hơn.
Trong môi trường bệnh nhân ngoại trú, liệu pháp oxy được khuyến khích để cải thiện các triệu chứng lâm sàng, điều chỉnh quá trình khử bão hòa khi vận động. .
Sức mạnh của khuyến nghị IIb (Mức độ bằng chứng C).
Glycosid trợ tim và thuốc co bóp.
Việc chỉ định digoxin ** 0,25 mg / ngày được khuyến cáo để làm chậm nhịp thất ở bệnh nhân loạn nhịp nhanh trên thất ở bệnh nhân PH. .
Mức độ mạnh khuyến nghị I (Mức bằng chứng C).
Các glycoside tim được khuyến cáo cho sự tiến triển của CHF ở bệnh nhân PH. .
Sức mạnh của khuyến nghị IIb (Mức độ bằng chứng C).
Dobutamine ở bệnh nhân PH được khuyến cáo trong giai đoạn cuối của bệnh như một chất hỗ trợ co bóp.
Mức độ mạnh khuyến nghị I (Mức bằng chứng C).
Thuốc tim mạch khác.
Điều trị thiếu máu / thiếu sắt ở bệnh nhân PH được khuyến khích. .
Sức mạnh của khuyến nghị IIb (Mức độ bằng chứng C).
Bình luận. Thiếu sắt được xác định ở 43% bệnh nhân IPH, 46% bệnh nhân PAH do xơ cứng bì toàn thân và 56% bệnh nhân hội chứng Eisenmenger. Ở những bệnh nhân này, người ta đã chỉ ra rằng thiếu sắt có thể dẫn đến suy giảm khả năng chịu đựng khi tập thể dục và có thể là gia tăng tỷ lệ tử vong, bất kể mức độ nghiêm trọng của bệnh thiếu máu. Cần theo dõi thường xuyên tình trạng chuyển hóa sắt ở tất cả bệnh nhân PAH để xác định kịp thời tình trạng thiếu sắt và chỉ định điều trị bằng thuốc chứa sắt. Một số nghiên cứu đã chỉ ra rằng PAH bị suy giảm hấp thu sắt, vì vậy tiêm tĩnh mạch có thể được coi là tốt hơn, mặc dù các nghiên cứu có kiểm soát trong lĩnh vực này chưa được thực hiện.
Không nên kê đơn thuốc ức chế men chuyển, thuốc chẹn thụ thể angiotensin, thuốc chẹn β, ivabradine cho bệnh nhân PAH trong trường hợp không có bệnh lý đồng thời.

Bình luận. Hiện tại, không có dữ liệu thuyết phục về hiệu quả và tính an toàn của thuốc ức chế men chuyển và thuốc sartan, thuốc chẹn β và ivabradine ở bệnh nhân PAH. Việc chỉ định các loại thuốc này chỉ được khuyến cáo khi có các bệnh tim mạch đồng thời, chẳng hạn như tăng huyết áp động mạch, bệnh tim mạch vành, suy tim thất trái.

3,2,2 Liệu pháp cụ thể.

thuốc đối kháng canxi.
Thuốc đối kháng canxi được khuyến cáo với liều lượng cao cho bệnh nhân ILH, PAH di truyền, PAH do dùng thuốc có PFP dương tính.
Mức độ mạnh khuyến nghị I (Mức bằng chứng C).
Bình luận. Có lẽ việc sử dụng dihydropyridine AK và diltiazem. Bệnh nhân có nhịp tim khi nghỉ ngơi dưới 80 nhịp / phút. Khuyến cáo dùng nifedipine ở dạng kéo dài hoặc dihydropyridine thế hệ AK III khác. Với nhịp tim nhanh tương đối (nhịp tim khi nghỉ hơn 80 nhịp mỗi phút), diltiazem được khuyến cáo với liều 240-720 mg.
Amlodipine được khuyến cáo là thuốc lựa chọn cho bệnh nhân PH có các triệu chứng của suy tim thất phải.
Độ mạnh của khuyến nghị IIa (Mức độ bằng chứng C).
Bình luận. Liều AK hàng ngày, đã cho thấy hiệu quả, khá cao - đối với nifedipine ** - 120-240 mg, đối với amlodipine ** - lên đến 10-15 mg. Nên điều chỉnh liều lượng thuốc dần dần trong vài tuần đến mức dung nạp tối đa.
Bệnh nhân PAH vô căn / di truyền, PAH do dùng thuốc, tiêm AA liều cao, cần theo dõi năng động cẩn thận và tái khám sau 3-4 tháng. sau khi bắt đầu điều trị.
Mức độ mạnh khuyến nghị I (Mức bằng chứng C).
Bình luận. Cần kiểm soát tính ổn định của tác dụng lâm sàng của AK. Ở những bệnh nhân có IAH với OFP dương tính sau 3-4 tháng điều trị liên tục với AK, nên đánh giá hiệu quả của liệu pháp với sự dẫn truyền bắt buộc của CPOS sau 3-4 tháng. Trong trường hợp đáp ứng không đầy đủ - không đạt được FC I hoặc II (WHO), không có sự cải thiện đáng kể / gần như bình thường hóa các thông số huyết động - cần phải điều chỉnh liệu pháp. Trong một số trường hợp, cần phải kết hợp AK với các thuốc đặc trị PAH khác, vì việc loại bỏ thuốc trước đây dẫn đến tình trạng xấu đi trên lâm sàng.
Tiếp tục điều trị AK ở liều cao được khuyến cáo ở bệnh nhân PAH, PAH vô căn / di truyền do dùng thuốc trong FC I-II và có sự cải thiện đáng kể về huyết động, gần với mức bình thường. .
Mức độ mạnh khuyến nghị I (Mức bằng chứng C).
Khuyến cáo bổ sung liệu pháp đặc hiệu PAH ở bệnh nhân PAH vô căn / di truyền, PAH do dùng thuốc trong FC III-IV mà không cải thiện đáng kể do điều trị AK liều cao).
Mức độ mạnh của khuyến nghị I (Mức độ bằng chứng C.
Không khuyến cáo sử dụng AAs liều cao ở những bệnh nhân có PAH mà không có FPA hoặc trong trường hợp FPA âm tính, ngoại trừ các tình huống lâm sàng mà việc kê đơn liều tiêu chuẩn của thuốc là do các chỉ định khác. .
Mức độ khuyến nghị III (Mức độ bằng chứng C).
Bình luận. Việc chỉ định AC mà không có OFP hoặc OFP âm tính sẽ dẫn đến sự phát triển của các tác dụng phụ nghiêm trọng - hạ huyết áp, ngất, suy tim thất phải.
prostaglandin / prostanoid.
Prostaglandin.Đây là một nhóm các hợp chất lipid có cấu trúc độc đáo, được hình thành từ một cơ chất duy nhất là axit arachidonic. . Prostaglandin E1 (PGE1) là một loại prostaglandin giãn mạch có tác dụng chống điều hòa và chống tăng sinh. Do thời gian bán hủy ngắn (3-5 phút), có thể nhanh chóng chuẩn độ liều đến giá trị lớn nhất, và nếu cần, nhanh chóng ngừng tác dụng của thuốc. 90% PGE1 bị bất hoạt ở phổi, do đó, khi được tiêm tĩnh mạch, sự xâm nhập của nó vào hệ tuần hoàn là rất nhỏ, do đó không có hạ huyết áp toàn thân rõ rệt.
Khuyến cáo sử dụng PGE1 tiêm tĩnh mạch lên đến 30 ng / kg / phút cho OFP trong thời gian CPOS.
Sức mạnh của khuyến nghị IIb (Mức độ bằng chứng C).
Bình luận. Trước đây, PGE1 được sử dụng dưới dạng truyền urs tĩnh mạch trong 2-3 tuần khi điều trị lâu dài với thuốc đối kháng canxi. Hiện nay, do sự ra đời của thuốc iloprost dạng hít và thuốc uống cho liệu pháp đặc hiệu PAH, nên sử dụng nó riêng để kiểm tra hoạt động mạch máu nói chung là hợp lý.
Việc sử dụng PGE1 tiêm tĩnh mạch để điều trị vĩnh viễn không được khuyến khích. .
Mức độ khuyến nghị III (Mức độ bằng chứng C).
Prostacyclin (prostaglandin I2). Một loại thuốc giãn mạch nội sinh mạnh mẽ với hàng loạt các tác dụng bổ sung - chống đông máu, chống tăng sinh và bảo vệ tế bào, nhằm mục đích ngăn ngừa tái tạo mạch máu phổi - giảm tổn thương tế bào nội mô và tăng đông máu. Ở những bệnh nhân có PH do các nguyên nhân khác nhau, sự vi phạm sản xuất prostacyclin đã được chứng minh, bằng chứng là sự giảm biểu hiện của tổng hợp prostacyclin trong động mạch phổi, giảm bài tiết các chất chuyển hóa của prostacyclin trong nước tiểu. Thuộc nhóm các prostanoid có các đặc điểm dược động học khác nhau và tác dụng dược lực học tương tự nhau, thuốc duy nhất được khuyến cáo ở nước ta là iloprost ở dạng hít.
Iloprost. Một chất tương tự ổn định về mặt hóa học của prostacyclin ở dạng khí dung để hít được sử dụng ở những bệnh nhân có PH dưới dạng liệu pháp đặc hiệu PAH đơn và kết hợp. Hiệu quả của thuốc iloprost dạng hít được đánh giá trong một nghiên cứu ngẫu nhiên, có đối chứng với giả dược về AIR-1 ở những bệnh nhân mắc PAH và các dạng CTEPH không hoạt động được với III-IV FC (NYHA). Hít Iloprost / giả dược được cho 6-9 lần với 2,5-5 mcg mỗi lần hít trong ngày (trung bình 30 mcg mỗi ngày). Iloprost đã cải thiện các triệu chứng lâm sàng, khả năng chịu đựng khi gắng sức, ảnh hưởng đến PVR và tần suất các biến cố lâm sàng.
Iloprost ở dạng hít được khuyến cáo để điều trị các dạng PH vừa và nặng: IPH, PAH di truyền, PAH do CTD, PAH trong khi dùng thuốc, các dạng CTEPH không hoạt động được.
Khuyến nghị Mức độ I (Mức Bằng chứng B) cho bệnh nhân Hạng III.

Bình luận. Trong nghiên cứu STEP, ở 60 bệnh nhân được điều trị bằng bosentan trước đó, việc thêm iloprost dạng hít vào liệu pháp dẫn đến sự gia tăng D6MX (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Thuốc đối kháng thụ thể endothelin.
Endothelin-1 (ET-1).Đây là một peptide có nguồn gốc nội mô, được đặc trưng bởi đặc tính co mạch và phân bào mạnh liên quan đến các tế bào cơ trơn. Kích hoạt hệ thống endothelin ở bệnh nhân PAH được chỉ định bằng cách đánh giá nồng độ trong huyết tương và mô của nó. Đây là cơ sở lý luận cho việc sử dụng các VÙNG ngăn chặn thụ thể loại A (ETA) hoặc đồng thời cả hai loại thụ thể - ETA và ETV. Kích hoạt các thụ thể ETA và ETV trên tế bào cơ trơn gây ra tác dụng co mạch và phân bào. Kích thích các thụ thể ETV góp phần thanh thải ET-1 trong phổi, tăng sản xuất NO và prostacyclin. Tuy nhiên, trong PAH có sự thiếu hụt rõ ràng các thụ thể ETB trong nội mô. Ba thử nghiệm lâm sàng ngẫu nhiên lớn (RCT) đã được thực hiện với ARE. Hiện nay người ta đã chứng minh rằng, mặc dù có sự khác biệt về hoạt động đối với các thụ thể khác nhau, nhưng hiệu quả của các VÙNG kép và chọn lọc ở bệnh nhân PAH là tương đương nhau.
Ambrisentan. KHÔNG phải sulfonamide, một dẫn xuất axit propanoic, một chất đối kháng thụ thể ETA có chọn lọc. Thuốc đã được nghiên cứu trong một thí điểm và hai thử nghiệm có đối chứng với giả dược Hai RCT có đối chứng với giả dược ARIES-1 (n = 202) và ARIES-2 (n = 192) trong 12 tuần đã nghiên cứu về hiệu quả và tính an toàn của ambrisentan được sử dụng trong các chế độ liều khác nhau - 2,5 mg hoặc 5 mg trong ARIES-1; 5mg hoặc 10mg trong ARIES-2. Cả hai RCT đều bao gồm những bệnh nhân trên 18 tuổi bị PAH do nhiều nguyên nhân khác nhau (IPH, PAH do biếng ăn, PAH-CCTD hoặc PAH-HIV), với bất kỳ FC nào. Tuy nhiên, hầu hết bệnh nhân có FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) hoặc III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), với một tỷ lệ nhỏ FC I (ARIES- 1: 2 .5%; ARIES-2: 1.5%) và IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%). Mức tăng trung bình do giả dược hiệu chỉnh trong D6MX ở tuần 12 của điều trị (điểm cuối chính) trong ARIES-1 lần lượt là + 31m (p = 0,008) và + 51m (p = 0,001) ở nhóm điều trị 5mg và 10mg; ở ARIES-2 + 32m (p = 0,02) và + 59m (p = 0,001) trong các nhóm điều trị 2,5 và 5mg ambrisentan tương ứng. Ở 280 bệnh nhân đã hoàn thành 48 tuần điều trị bằng ambrisentan đơn trị liệu, sự cải thiện về D6MX là +39 triệu so với ban đầu. Trong 3 nhóm chế độ liều khác nhau, mức tăng D6MX dao động từ +31 đến + 59m.
So với giả dược, ambrisentan không ảnh hưởng đến nguy cơ tử vong hoặc nhu cầu nhập viện. Trong ARIES-1/2 RCT, tỷ lệ kết cục tử vong và nhu cầu nhập viện do sự tiến triển của PAH không có sự khác biệt đáng kể giữa nhóm ambrisentan và giả dược.
Ambrisentan được khuyến cáo điều trị cho bệnh nhân PAH để cải thiện khả năng chịu đựng khi gắng sức và làm chậm sự tiến triển của các triệu chứng lâm sàng (Bảng 9).

Độ mạnh của khuyến cáo IIb (Mức bằng chứng C) cho bệnh nhân ở FC IV.
Bình luận. Trong RCTs, hiệu quả của thuốc được thiết lập ở bệnh nhân ILH, PAH di truyền, PAH do MCTD với FC II-III (WHO). Liều khuyến cáo là 5 mg 1 lần mỗi ngày và có thể tăng lên 10 mg. Tần suất rối loạn chức năng gan là 0,8 - 3%, cần theo dõi hàng tháng. Trong khi điều trị với ambrisentan, phù ngoại vi xảy ra thường xuyên hơn so với các VÙNG khác.
Bosentan. ARE, ngăn chặn cả hai loại thụ thể, được đánh giá trong PAH (IPH, PAH-MCTS, hội chứng Eisenmenger) trong 6 RCT (Nghiên cứu-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Nó đã chứng minh khả năng cải thiện khả năng chịu đựng khi gắng sức và FC, các thông số huyết động và siêu âm tim, và tăng thời gian xấu đi trên lâm sàng ở bệnh nhân PAH so với giả dược.
Bosentan ** được khuyến cáo ở những bệnh nhân có IPH, PAH dựa trên nền tảng của CCTD, hội chứng Eisenmenger để cải thiện khả năng chịu tập thể dục và làm chậm sự tiến triển của bệnh.
Mức độ khuyến cáo I (Mức bằng chứng A) cho bệnh nhân FC II-III.
Độ mạnh của khuyến cáo IIb (Mức bằng chứng C) cho bệnh nhân ở FC IV (Bảng 9).
Nên kê đơn bosentan với liều khởi đầu 62,5 mg x 2 lần / ngày, sau đó tăng liều lên 125 mg x 2 lần / ngày dưới sự theo dõi cẩn thận hàng tháng về men gan.

Bình luận. Trong một nghiên cứu thí điểm kéo dài 12 tuần trên 351 bệnh nhân có PH và PAH-MCTD thuộc FC III-IV, mức tăng D6MX hiệu chỉnh giả dược ở nhóm bosentan là + 76m (KTC 95%, 12-139; p = 0,021). Trong RCT BREATHE-1, 213 bệnh nhân với IPAH và PAH-CCTS được chọn ngẫu nhiên 1: 1: 1 để nhận 62,5 mg bosentan hoặc giả dược hai lần mỗi ngày trong 4 tuần, tiếp theo là 125 mg hoặc 250 mg hai lần mỗi ngày trong 12 tuần, tương ứng. hàng tuần. Bosentan so với giả dược làm tăng D6MX thêm 44m (KTC 95%, 21-67m; p = 0,001). Trong RCT BREATHE-5 ở bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger FC III, bosentan so với giả dược trong 16 tuần làm giảm chỉ số PVR -472,0 dynes / giây / cm 5 (p = 0,04), PLav. - thêm -5,5 mm, p = 0,04) và D6MX tăng + 53,1m (p = 0,008). Trong RCT SỚM với việc sử dụng bosentan ở bệnh nhân PAH với FC II (WHO) (IPH, PAH di truyền, PAH-CCTD, PAH-HIV, PAH-biếng ăn, PAH-CHD) đã có sự cải thiện đáng kể về huyết động, tăng trong thời gian tiến triển của PAH. Khi đánh giá các thông số huyết động trước 6 tháng. Điều trị cho thấy giảm PVR -22,6% (95% CI, -33,5 -10,0), cũng như giảm nguy cơ xấu đi trên lâm sàng -77% (p = 0,01) trong 24 tuần. Mức tăng D6MC hiệu chỉnh với giả dược ở nhóm bosentan là + 19m (KTC 95%, -33,6-10; p = 0,07).
Theo dõi hàng tháng mức độ transaminase trong máu được khuyến cáo ở bệnh nhân PAH trong khi điều trị với bosentan.
Mức độ mạnh của khuyến nghị I (Mức độ bằng chứng A).
Bình luận. Tác dụng phụ của bosentan được xác định trong RCTs bao gồm rối loạn chức năng gan với tăng nồng độ transaminase, phù ngoại vi, đánh trống ngực và đau ngực. Theo dõi hàng tháng nồng độ transaminase trong máu được khuyến cáo ở những bệnh nhân đang dùng bosentan. Sự gia tăng mức độ transaminase được quan sát thấy ở khoảng 10% bệnh nhân phụ thuộc vào liều lượng và có thể hồi phục sau khi giảm liều hoặc ngừng thuốc. Cơ chế khả dĩ nhất của bosentan đối với nồng độ enzym gan là sự cạnh tranh phụ thuộc vào liều lượng với muối mật, dẫn đến việc giữ chúng trong tế bào gan.
Theo dõi nồng độ hemoglobin và hematocrit ở bệnh nhân PAH dùng bosentan được khuyến cáo.
Mức độ mạnh của khuyến nghị I (Mức độ bằng chứng A).
Bình luận.Ở những bệnh nhân có PH, bosentan có thể gây thiếu máu.
Macitentan được khuyến cáo ở những bệnh nhân có PAH để ngăn ngừa bệnh tiến triển (tử vong, cần dùng prostanoid đường tiêm, tình trạng PAH xấu đi trên lâm sàng (giảm D6MX, triệu chứng lâm sàng xấu đi, cần điều trị bổ sung PAH) (Bảng 9).
Khuyến nghị Mức độ I (Mức độ Bằng chứng B) cho bệnh nhân FC II-III.
Mức độ khuyến cáo IIb (Mức bằng chứng C) cho bệnh nhân ở FC IV.
Bình luận. Macitentan là một ARE kép đã được nghiên cứu trong một thử nghiệm lâm sàng dài hạn, đa trung tâm, mù đôi, có đối chứng với giả dược SERAPHIN để đánh giá tác dụng của liệu pháp đối với bệnh tật và tử vong ở bệnh nhân PAH. 742 bệnh nhân mắc IPAH hoặc PAH di truyền, PAH-CCTS, PAH sau phẫu thuật cắt nối phổi hệ thống CHD, PAH-HIV, hoặc do sử dụng thuốc / chất độc được chọn ngẫu nhiên theo tỷ lệ 1: 1: 1 để nhận macitentan 3 mg (n = 250) và 10 mg (n = 242) hoặc giả dược (n = 250) một lần mỗi ngày trong khoảng 100 tuần. Tiêu chí chính tổng hợp là khoảng thời gian cho đến khi có biến cố lâm sàng đầu tiên liên quan đến PAH trở nên tồi tệ hơn (tiến triển của bệnh, bắt đầu điều trị bằng tuyến tiền liệt qua đường tiêm, ghép phổi, cắt bao tử cung) hoặc kết quả tử vong. Sự tiến triển của PAH được thiết lập khi đạt được sự kết hợp của ba tiêu chí - giảm D6MX từ 15% trở lên so với giá trị ban đầu (kết quả được xác nhận trong hai thử nghiệm được thực hiện vào những ngày khác nhau trong khoảng thời gian 2 tuần), làm xấu đi các triệu chứng lâm sàng của PAH (suy giảm FC, xuất hiện các dấu hiệu mất bù của tuyến tụy mà không có động lực đáng kể khi sử dụng thuốc lợi tiểu đường uống), cần điều trị bổ sung. Việc sử dụng macitentan với liều 3 mg (RR 0,70 (97,5% CI, 0,52-0,96; p = 0,01) và 10 mg (RR 0,55 (97,5% CI, 0,39-0,76; p = 0,001) làm giảm nguy cơ mắc bệnh và tỷ lệ tử vong ở nhóm PAH tương ứng là 30% và 45% so với giả dược. Đến 6 tháng theo dõi, ở nhóm giả dược, D6MH giảm 9,4 m, ở nhóm điều trị macitentan, khoảng cách gia tăng là + 7,4 m ở liều 3 mg (hiệu quả điều trị +16,8 m so với giả dược (97,5% CI, 2,7-3,4; p = 0,01) và +12,5 m ở 10 mg (hiệu quả điều trị +22,0 m so với giả dược 97,5% CI, 3,2-40,8 ; p = 0,008). 0,006) So với nhóm giả dược, liệu pháp macitentan làm giảm đáng kể PVR và tăng SI. rapia macitentan có đặc điểm dung nạp tốt. Tần suất tăng transaminase hơn 3 lần và sự phát triển của phù ngoại vi không khác nhau ở các nhóm điều trị, điều này cho thấy không có độc tính với gan của thuốc. Khi kê đơn macitentan, tình trạng thiếu máu phổ biến hơn đáng kể so với giả dược. Giảm huyết sắc tố ≤ 8g / dl được quan sát thấy ở 4,3% bệnh nhân dùng macitentan 10 mg / ngày.
Ở phụ nữ dùng ARE, khuyến cáo tránh thai đầy đủ, có tính đến tác dụng gây quái thai có thể xảy ra.
Mức độ mạnh của khuyến nghị I (Mức độ bằng chứng A).
Thuốc ức chế men phosphodiesterase loại 5.
Các chất ức chế phosphodiesterase phụ thuộc cGMP (loại 5) ngăn chặn sự thoái hóa của cGMP, dẫn đến giãn mạch do tác động lên hệ thống NO / cGMP và gây ra giảm quá tải PVR và RV. Sildenafil. Chất ức chế phosphodiesterase loại 5 chọn lọc mạnh (IPDE5) để dùng đường uống. Trong 4 RCT ở bệnh nhân PAH, tác dụng tích cực của sildenafil đã được chứng minh dưới dạng cải thiện khả năng chịu đựng khi gắng sức, các triệu chứng lâm sàng và / hoặc huyết động.
Sildenafil được khuyến nghị trong PAH để cải thiện khả năng chịu đựng khi tập thể dục (Bảng 9).
Mức độ khuyến cáo I (Mức bằng chứng A) cho bệnh nhân FC II-III.
Mức độ khuyến cáo IIb (Mức bằng chứng C) cho bệnh nhân ở FC IV.


Để trích dẫn: Vertkin A.L., Topolyansky A.V. Cor pulmonale: chẩn đoán và điều trị // BC. 2005. Số 19. S. 1272

Cor pulmonale - sự gia tăng tâm thất phải của tim trong các bệnh vi phạm cấu trúc và (hoặc) chức năng của phổi (ngoại trừ các trường hợp tổn thương nguyên phát ở tim trái, dị tật tim bẩm sinh).

Các bệnh sau đây dẫn đến sự phát triển của nó:
- Chủ yếu ảnh hưởng đến sự lưu thông của không khí trong phổi và phế nang (viêm phế quản mãn tính, hen phế quản, khí thũng phổi, bệnh lao, bệnh bụi phổi, giãn phế quản, bệnh sarcoid, vv);
- chủ yếu ảnh hưởng đến khả năng vận động của lồng ngực (bệnh kyphoscoliosis và các dị dạng khác của ngực, các bệnh thần kinh cơ - ví dụ, bại liệt, béo phì - hội chứng Pickwick, ngưng thở khi ngủ);
- Ảnh hưởng chủ yếu đến các mạch máu của phổi (tăng áp động mạch phổi nguyên phát, viêm động mạch, huyết khối và thuyên tắc mạch phổi, chèn ép thân động mạch phổi và tĩnh mạch phổi do khối u, chứng phình động mạch, v.v.).
Trong cơ chế bệnh sinh của cor pulmonale, vai trò chính là do giảm tổng tiết diện của các mạch của phổi. Trong các bệnh ảnh hưởng chủ yếu đến sự di chuyển của không khí trong phổi và tính di động của lồng ngực, tình trạng thiếu oxy phế nang dẫn đến co thắt các động mạch phổi nhỏ; trong các bệnh ảnh hưởng đến mạch máu của phổi, sự gia tăng sức cản trở lưu lượng máu là do lòng động mạch phổi bị thu hẹp hoặc tắc nghẽn. Sự gia tăng áp lực trong tuần hoàn phổi dẫn đến phì đại các cơ trơn của động mạch phổi, chúng trở nên cứng hơn. Quá tải áp lực lên tâm thất phải gây ra sự phì đại, giãn nở và sau đó là suy tim thất phải.
Chứng xung huyết cấp tính phát triển với thuyên tắc phổi, tràn khí màng phổi tự phát, cơn hen phế quản nặng, viêm phổi nặng trong vài giờ hoặc vài ngày. Nó được biểu hiện bằng đau đột ngột ấn sau xương ức, khó thở dữ dội, tím tái, hạ huyết áp động mạch, nhịp tim nhanh, khuếch đại và nhấn mạnh của âm tim II trên thân phổi; lệch trục điện tim sang phải và điện tâm đồ có dấu hiệu quá tải của tâm nhĩ phải; tăng nhanh các dấu hiệu của suy tâm thất phải - sưng các tĩnh mạch cổ, gan to và đau.
Cor pulmonale mãn tính được hình thành trong một số năm trong bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính, kyphoscoliosis, béo phì, thuyên tắc phổi tái phát, tăng áp động mạch phổi nguyên phát. Có ba giai đoạn phát triển của nó: I (tiền lâm sàng) - chỉ được chẩn đoán khi khám bằng dụng cụ; II - với sự phát triển của phì đại tâm thất phải và tăng áp động mạch phổi mà không có dấu hiệu của suy tim; III (mất bù cor pulmonale) - khi các triệu chứng của suy thất phải xuất hiện.
Các dấu hiệu lâm sàng của rối loạn nhịp tim mãn tính là khó thở, trầm trọng hơn khi gắng sức, mệt mỏi, đánh trống ngực, đau ngực, ngất xỉu. Khi dây thần kinh tái phát bị chèn ép bởi thân động mạch phổi bị giãn, sẽ xảy ra tình trạng khàn tiếng. Khi khám, có thể phát hiện các dấu hiệu khách quan của tăng áp động mạch phổi - giọng II trên động mạch phổi, tiếng thổi tâm trương Graham-Still (tiếng ồn của suy van động mạch phổi tương đối). Sự gia tăng của tâm thất phải có thể được chỉ ra bởi một nhịp đập đằng sau quá trình xiphoid, nó tăng lên khi cảm hứng, sự mở rộng ranh giới của độ mờ tương đối của tim sang bên phải. Với sự giãn nở đáng kể của tâm thất phải, suy van ba lá tương đối phát triển, biểu hiện bằng tiếng thổi tâm thu ở gốc của quá trình xiphoid, nhịp đập của các tĩnh mạch cổ và gan. Ở giai đoạn mất bù, xuất hiện các dấu hiệu suy thất phải: gan to, phù ngoại vi.
Điện tâm đồ cho thấy tâm nhĩ phải phì đại (sóng P cao đột ngột ở các đạo trình II, III, aVF) và tâm thất phải (lệch trục điện của tim sang phải, tăng biên độ của sóng R ở bên phải chuyển đạo ngực, phong tỏa chân phải bó His, xuất hiện sóng S sâu trong chuyển đạo chuẩn I và sóng Q ở chuyển đạo chuẩn III).
X quang cor pulmonale cấp tính và bán cấp tính được biểu hiện bằng sự tăng lên của tâm thất phải, sự mở rộng của vòm động mạch phổi, sự mở rộng của rễ phổi; cor pulmonale mãn tính - phì đại tâm thất phải, dấu hiệu tăng huyết áp trong tuần hoàn phổi, giãn nở tĩnh mạch chủ trên.
Siêu âm tim có thể thấy phì đại thành thất phải, giãn các buồng tim phải, giãn động mạch phổi và tĩnh mạch chủ trên, tăng áp động mạch phổi và thiểu năng van ba lá.
Trong xét nghiệm máu ở những bệnh nhân bị rối loạn nhịp tim mãn tính, bệnh đa hồng cầu thường được phát hiện.
Với sự phát triển của tim phổi cấp tính, điều trị bệnh cơ bản được chỉ định (loại bỏ tràn khí màng phổi; điều trị bằng heparin, tiêu huyết khối hoặc can thiệp phẫu thuật cho thuyên tắc phổi; điều trị đầy đủ hen phế quản, v.v.).
Điều trị cor pulmonale thích hợp chủ yếu nhằm mục đích giảm tăng áp động mạch phổi, và với sự phát triển của mất bù, nó bao gồm điều chỉnh suy tim (Bảng 1). Tăng áp động mạch phổi giảm khi sử dụng thuốc đối kháng canxi - nifedipine với liều 40–180 mg mỗi ngày (tốt nhất là sử dụng các dạng thuốc có tác dụng kéo dài), diltiazem với liều 120–360 mg mỗi ngày [Chazova I.E., 2000], và amlodipine (Amlovas) với liều 10 mg mỗi ngày. Vì vậy, theo Franz I.W. et al. (2002), khi điều trị bằng amlodipine với liều 10 mg mỗi ngày trong 18 ngày ở 20 bệnh nhân COPD có tăng áp động mạch phổi, đã ghi nhận sự giảm đáng kể sức cản mạch phổi và áp lực trong động mạch phổi, trong khi những thay đổi trong các thông số trao đổi khí ở phổi không được quan sát thấy. Theo kết quả của một nghiên cứu ngẫu nhiên chéo được thực hiện bởi Sajkov D. et al. (1997), liều tương đương của amlodipine và felodipine làm giảm áp lực động mạch phổi như nhau, nhưng tác dụng phụ (nhức đầu và hội chứng phù nề) ít xảy ra hơn khi điều trị bằng amlodipine.
Hiệu quả của điều trị bằng thuốc đối kháng canxi thường xuất hiện sau 3-4 tuần. Người ta đã chứng minh rằng việc giảm áp lực phổi khi điều trị bằng thuốc đối kháng canxi giúp cải thiện đáng kể tiên lượng của những bệnh nhân này, tuy nhiên, chỉ một phần ba số bệnh nhân đáp ứng với liệu pháp đối kháng canxi theo cách này. Bệnh nhân suy thất phải nặng thường đáp ứng kém với liệu pháp đối kháng canxi.
Trên thực tế lâm sàng, ở những bệnh nhân có dấu hiệu rối loạn nhịp tim, các chế phẩm theophylin (nhỏ giọt tĩnh mạch, chế phẩm uống kéo dài) được sử dụng rộng rãi, làm giảm sức cản mạch phổi, tăng cung lượng tim và cải thiện tình trạng của những bệnh nhân này. Đồng thời, dường như không có cơ sở bằng chứng cho việc sử dụng các chế phẩm theophylline trong tăng áp động mạch phổi.
Làm giảm hiệu quả áp lực trong động mạch phổi bằng cách truyền tĩnh mạch prostacyclin (PGI2), có tác dụng chống tăng sinh và chống đông máu; thuốc làm tăng khả năng chịu đựng khi gắng sức, cải thiện chất lượng cuộc sống và giảm tỷ lệ tử vong ở những bệnh nhân này. Những bất lợi của nó bao gồm thường phát triển các tác dụng phụ (chóng mặt, hạ huyết áp động mạch, đau tim, buồn nôn, đau bụng, tiêu chảy, phát ban, đau ở tứ chi), nhu cầu truyền tĩnh mạch liên tục (dài hạn), cũng như chi phí điều trị cao. Hiệu quả và tính an toàn của các chất tương tự prostacyclin, iloprost, được sử dụng dưới dạng hít và beraprost, được sử dụng bằng đường uống, cũng như treprostinil, được sử dụng cả tiêm tĩnh mạch và tiêm dưới da, đang được nghiên cứu.
Khả năng sử dụng bosentan đối kháng thụ thể endothelin, có hiệu quả làm giảm áp lực trong động mạch phổi, đang được nghiên cứu, tuy nhiên, các tác dụng phụ toàn thân rõ rệt làm hạn chế việc sử dụng đường tĩnh mạch của nhóm thuốc này.
Hít nitric oxide (NO) trong vài tuần cũng làm giảm tăng áp động mạch phổi, nhưng liệu pháp này không áp dụng cho tất cả các cơ sở y tế. Trong những năm gần đây, người ta đã cố gắng sử dụng các chất ức chế PDE5 trong tăng huyết áp động mạch phổi, đặc biệt là sildenafil citrate. Charan N.B. vào năm 2001, mô tả hai bệnh nhân ghi nhận sự cải thiện trong quá trình COPD khi dùng sildenafil, loại thuốc mà họ dùng để điều trị rối loạn cương dương. Ngày nay, tác dụng giãn phế quản, chống viêm của sildenafil và khả năng làm giảm áp lực trong động mạch phổi của nó đã được chứng minh cả trong các nghiên cứu thực nghiệm và lâm sàng. Theo số liệu thu được, thuốc ức chế PDE5 trong tăng áp động mạch phổi giúp cải thiện đáng kể khả năng chịu gắng sức, tăng chỉ số tim, cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân tăng áp động mạch phổi, kể cả nguyên phát. Các nghiên cứu đa trung tâm dài hạn là cần thiết để giải quyết dứt điểm vấn đề về hiệu quả của nhóm thuốc này trong COPD. Ngoài ra, chi phí điều trị cao chắc chắn cản trở việc đưa các loại thuốc này vào thực hành lâm sàng một cách rộng rãi.
Khi hình thành xung nhịp tim mãn tính ở bệnh nhân mắc bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (hen phế quản, viêm phế quản mãn tính, khí thũng phổi), liệu pháp oxy dài hạn được chỉ định để điều chỉnh tình trạng thiếu oxy. Với bệnh đa hồng cầu (trong trường hợp tăng hematocrit trên 65-70%), việc truyền máu được sử dụng (thường là một phương pháp duy nhất), cho phép giảm áp lực trong động mạch phổi, tăng khả năng chịu đựng của bệnh nhân đối với hoạt động thể chất và cải thiện sức khỏe của họ- hiện tại. Lượng máu lấy ra là 200-300 ml (tùy theo mức huyết áp và thể trạng của bệnh nhân).
Với sự phát triển của suy thất phải, thuốc lợi tiểu được chỉ định, incl. spironolactone; Cần lưu ý rằng thuốc lợi tiểu không phải lúc nào cũng giúp giảm khó thở trong tăng áp động mạch phổi. Thuốc ức chế men chuyển (captopril, enalapril, v.v.) cũng được sử dụng. Việc sử dụng digoxin trong trường hợp không có suy thất trái là không hiệu quả và không an toàn, vì tình trạng giảm oxy máu và hạ kali máu phát triển dựa trên nền tảng của liệu pháp lợi tiểu làm tăng nguy cơ phát triển nhiễm độc glycoside.
Xem xét khả năng cao của biến chứng huyết khối tắc mạch trong suy tim và cần điều trị lợi tiểu tích cực, nghỉ ngơi trên giường kéo dài, xuất hiện các dấu hiệu huyết khối, điều trị chống đông dự phòng được chỉ định (thường là tiêm dưới da heparin 5000 IU 2 lần một ngày hoặc trọng lượng phân tử thấp heparin 1 lần mỗi ngày). Ở bệnh nhân tăng áp động mạch phổi nguyên phát, thuốc chống đông máu gián tiếp (warfarin) được sử dụng dưới sự kiểm soát của INR. Warfarin làm tăng khả năng sống sót của bệnh nhân, nhưng không ảnh hưởng đến tình trạng chung của họ.
Vì vậy, trong thực hành lâm sàng hiện đại, điều trị bằng thuốc cor pulmonale được giảm xuống điều trị suy tim (thuốc lợi tiểu, thuốc ức chế men chuyển), cũng như sử dụng thuốc đối kháng canxi và thuốc theophylin để giảm tăng áp động mạch phổi. Hiệu quả tốt khi điều trị bằng thuốc đối kháng canxi giúp cải thiện đáng kể tiên lượng của những bệnh nhân này, và việc thiếu tác dụng đòi hỏi phải sử dụng các loại thuốc khác, điều này bị hạn chế bởi sự phức tạp của việc sử dụng, khả năng xảy ra tác dụng phụ cao. chi phí điều trị và trong một số trường hợp, không đủ kiến ​​thức về vấn đề này.

Văn chương
1. Chazova I.E. Các cách tiếp cận hiện đại để điều trị chứng liệt pulmonale. Rus Med Zhurn, 2000; 8 (2): 83–6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. và cộng sự. So sánh epoprostenol tiêm tĩnh mạch liên tục (prostacyclin) với liệu pháp thông thường cho tăng áp động mạch phổi nguyên phát. N Engl J Me.d năm 1996; 334: 296–301.
3. Barst R.J., Rubin L.J., McGoon M.D. et al. Sống sót trong tăng áp động mạch phổi nguyên phát với prostacyclin tĩnh mạch liên tục lâu dài. Ann Intern Med. Năm 1994; 121: 409–415.
4. Charan N.B. Sildenafil cũng cải thiện hơi thở? Ngực. Năm 2001; 120 (1): 305–6.
5Fisnman A.P. Tăng huyết áp động mạch phổi - ngoài liệu pháp vận mạch. Bản Eng J Med mới. Năm 1998; 5: 338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. Tác dụng của amlodipine trên tăng áp phổi do gắng sức và chức năng tim phải ở bệnh nhân bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính. Z Kardiol. Năm 2002; 91 (10): 833–839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. et al. Ảnh hưởng của bosentan đối kháng thụ thể endothelin đường uống đối với các biện pháp siêu âm tim và Doppler ở bệnh nhân tăng áp động mạch phổi. Đại hội Tim mạch Hoa Kỳ, Atlanta, Hoa Kỳ; Ngày 17–20 tháng 3 năm 2002. Tóm tắt # 2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. et al. Tác dụng của beraprost sodium, một chất tương tự prostacyclin đường uống, ở bệnh nhân tăng huyết áp động mạch phổi: một thử nghiệm ngẫu nhiên, mù đôi, có đối chứng với giả dược. J Am Gọi Cardiol. Năm 2002; 39: 1496–1502.
9. Ròng rọc Groechenig E. Cor. Điều trị tăng áp động mạch phổi. Khoa học Blackwell, Berlin – Vienna, 1999; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Sống sót trong tăng áp động mạch phổi nguyên phát: tác động của liệu pháp epoprostenol. vòng tuần hoàn. Năm 2002; 106: 1477–1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. và cộng sự. Thuốc iloprost dạng hít để điều trị tăng áp phổi nặng: một thử nghiệm không kiểm soát. Ann Intern Med. Năm 2000; 132: 435–443.
12. Rich S., Kaufmann E., Levy P.S. Ảnh hưởng của liều cao thuốc chẹn kênh canxi đối với tỷ lệ sống thêm ở bệnh nhân tăng áp động mạch phổi nguyên phát. N Engl J Med. Năm 1992; 327: 76–81.
13. Rubin L.J., Badesch D.B., Barst R.J. et al. Liệu pháp Bosentan cho tăng huyết áp động mạch phổi. N Engl J Med. Năm 2002; 346: 896–903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith P.A. et al. So sánh hai thuốc đối kháng canxi chọn lọc mạch tác dụng kéo dài trong tăng huyết áp phổi thứ phát sau COPD. Ngực. Năm 1997; 111 (6): 1622–1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. và cộng sự. Một nghiên cứu về hiệu quả lâm sàng của sildenafil bệnh nhân nội trú bị tăng áp động mạch phổi nguyên phát. Trái tim Ấn Độ J. 2002; 54: 410–414.
16. Sastry B.K., Narasimhan C., Reddy N.K., Raju B.S. Hiệu quả lâm sàng của sildenafil trong tăng áp động mạch phổi nguyên phát: một nghiên cứu ngẫu nhiên, đối chứng với giả dược, mù đôi, chéo. J Am Gọi Cardiol. Năm 2004; 43 (7): 1149–53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips S.C. et al. Phosphodiesterase loại 5 như một mục tiêu để điều trị tăng huyết áp động mạch phổi do thiếu oxy. vòng tuần hoàn. Năm 2003; 107 (25): 3230–5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. và cộng sự. Truyền liên tục dưới da treprostinil, một chất tương tự prostacyclin, ở bệnh nhân tăng huyết áp động mạch phổi. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165: 800–804.
19. Về phía T.J., Smith N., Broadley K.J. Tác dụng của chất ức chế phosphodiesterase – 5, sildenafil (Viagra), trên các mô hình động vật bị bệnh đường hô hấp. Am J Respir Crit Care Med. Năm 2004; 169 (2): 227–34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. và cộng sự. Tác dụng của iloprost dạng hít cộng với sildenafil dạng uống ở bệnh nhân tăng áp động mạch phổi nguyên phát. Lưu hành 2001; 104: 1218–1222.
21. Woodmansey P.A., O’Toole L., Channer K.S., Morice A.H. Tính chất giãn mạch phổi cấp tính của amlodipine ở người bị tăng huyết áp động mạch phổi. Trái tim. Năm 1996; 75 (2): 171–173.


Cơ quan Giáo dục Nhà nước về Giáo dục Chuyên nghiệp Cao cấp "Đại học Nha khoa và Y khoa Bang Moscow ở Roszdrav"

Khoa Y

Martynov A.I., Maichuk E.Yu., Panchenkova L.A., Khamidova H.A.,

Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I.

Cor pulmonale mãn tính

Sổ tay hướng dẫn giáo dục và phương pháp để tiến hành các lớp học thực hành trong điều trị bệnh viện

Matxcova 2012

Người đánh giá: d.m.s. Giáo sư của Khoa Cấp cứu tại Phòng khám Bệnh nội của FPPO PMSMU tên là N.M. Sechenova Shilov A.M.

MD Giáo sư Khoa Trị liệu Bệnh viện Số 2 của Cơ quan Giáo dục Tiểu bang về Giáo dục Chuyên nghiệp Cao cấp MGMSU, Makoeva L.D.

Maichuk E.Yu., Martynov A.I., Panchenkova L.A., Khamidova Kh.A., Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I. Sách giáo khoa cho sinh viên y khoa. M.: MGMSU, 2012,25 tr.

Sách hướng dẫn đào tạo trình bày chi tiết các ý tưởng hiện đại về phân loại, hình ảnh lâm sàng, các nguyên tắc chẩn đoán và điều trị bệnh rối loạn nhịp tim mãn tính. Sách hướng dẫn này bao gồm một kế hoạch làm việc cho một bài học thực hành, các câu hỏi chuẩn bị cho bài học, một thuật toán để chứng minh một chẩn đoán lâm sàng; bao gồm các lớp kiểm tra cuối kỳ được thiết kế để học sinh tự đánh giá kiến ​​thức cũng như các nhiệm vụ tình huống về chủ đề này.

Giáo trình này đã được biên soạn phù hợp với chương trình giảng dạy cho chuyên ngành "Liệu pháp bệnh viện", được phê duyệt vào năm 2008 tại Đại học Y khoa và Nha khoa Bang Moscow trên cơ sở các chương trình giảng dạy mẫu mực của Bộ Y tế và Phát triển Xã hội của Liên bang Nga và Tiêu chuẩn Giáo dục của Bang về Giáo dục Chuyên nghiệp Cao hơn trong chuyên ngành "060101-Y học Đa khoa".

Sách hướng dẫn này dành cho giáo viên và sinh viên của các trường đại học y khoa, cũng như những người dân và sinh viên thực tập lâm sàng.

Khoa trị liệu bệnh viện №1

(trưởng khoa - d.m.s., giáo sư Maychuk E.Yu.)

Tác giả: giáo sư, d.m.s. Maychuk E.Yu., Viện sĩ, Tiến sĩ Khoa học Y tế Martynov A.I., Giáo sư, MD Panchenkova L.A., trợ lý, Ph.D. Khamidova Kh.A., trợ lý, Tiến sĩ. Yurkova T.E., giáo sư, MD Pak L.S., Phó Giáo sư, Ứng viên Khoa học Y khoa, Zavyalova A.I.

MGMSU, 2012

Khoa Trị liệu Bệnh viện №1, 2012

    Định nghĩa và cơ sở lý thuyết của chủ đề 4

    Đặc điểm động lực của chủ đề 14

    Các bước tìm kiếm chẩn đoán 15

    Nhiệm vụ lâm sàng 18

    Các hạng mục kiểm tra 23

    Văn học 28

    CÂU HỎI ĐỊNH NGHĨA VÀ LÝ THUYẾT CỦA CHỦ ĐỀ

Chứng rối loạn nhịp tim mãn tính (CHLS)- phì đại và / hoặc giãn tâm thất phải kết hợp với tăng áp phổi xảy ra trên nền của các bệnh khác nhau làm phá vỡ cấu trúc và / hoặc chức năng của phổi, ngoại trừ các trường hợp khi những thay đổi ở phổi là kết quả của tổn thương nguyên phát của tim trái hoặc các khuyết tật tim bẩm sinh và các mạch máu lớn.

ETIOLOGY

Theo phân loại căn nguyên do ủy ban WHO (1961) phát triển, có 3 nhóm quá trình bệnh lý dẫn đến sự hình thành CLS:

    các bệnh dẫn đến sự vi phạm chính của việc lưu thông không khí trong phế quản và phế nang (bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính, hen phế quản, khí phế thũng, giãn phế quản, lao phổi, bệnh bụi phổi silic, xơ phổi, u hạt phổi do các nguyên nhân khác nhau, cắt bỏ phổi và những bệnh khác) ;

    các bệnh dẫn đến hạn chế cử động của lồng ngực (bệnh kyphoscoliosis, béo phì, xơ hóa màng phổi, hóa khớp gối, hậu quả của giãn lồng ngực, bệnh nhược cơ, v.v.);

    các bệnh kèm theo tổn thương mạch phổi (tăng áp động mạch phổi nguyên phát, viêm mạch trong các bệnh hệ thống, thuyên tắc phổi tái phát).

Nguyên nhân chính là do bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD), chiếm 70 - 80% tổng số các trường hợp CPS.

PHÂN LOẠI TIM MẠCH PHỔI:

Mức bồi thường:

    được đền bù;

    mất bù.

Nguồn gốc:

    nguồn gốc mạch máu;

    phát sinh phế quản phổi;

    nguồn gốc cơ hoành.

SINH LÝ TIM MẠCH HỌC

Có 3 giai đoạn phát triển HLS:

    tăng huyết áp trước mao mạch trong tuần hoàn phổi;

    phì đại tâm thất phải;

    suy tim thất phải.

Trung tâm của cơ chế bệnh sinh của CLS là sự phát triển của tăng áp động mạch phổi.

Cơ chế di truyền bệnh chính:

    Bệnh phổi, tổn thương lồng ngực, cột sống, cơ hoành. Vi phạm thông khí và cơ học hô hấp. Vi phạm dẫn truyền phế quản (tắc nghẽn). Giảm bề mặt hô hấp (hạn chế).

    Co mạch toàn thân do thiếu oxy do giảm thông khí phế nang (phản xạ Euler-Liljestrand tổng quát), tức là sự gia tăng tổng quát trong giai điệu của các mạch phổi nhỏ xảy ra và tăng huyết áp động mạch phổi phát triển.

    Tác dụng tăng huyết áp của các yếu tố thể dịch (leukotrienes, PgF 2 α, thromboxan, serotonin, acid lactic).

    Giảm thành mạch, thay đổi xơ cứng và xơ vữa trong các nhánh của động mạch phổi và thân phổi.

    Tăng độ nhớt của máu do tăng hồng cầu, phát triển để đáp ứng với tình trạng giảm oxy máu mãn tính.

    Phát triển nối thông phế quản phổi.

    Tăng áp lực trong phế nang trong viêm phế quản tắc nghẽn.

    Các phản ứng bù trừ thích ứng chiếm ưu thế trong giai đoạn đầu của quá trình hình thành HLS, tuy nhiên, sự gia tăng kéo dài áp lực trong động mạch phổi dẫn đến phì đại theo thời gian, với các đợt cấp lặp đi lặp lại của nhiễm trùng phế quản phổi, tăng tắc nghẽn - giãn và suy thất phải.

HÌNH ẢNH LÂM SÀNG

Hình ảnh lâm sàng bao gồm các triệu chứng:

    căn bệnh tiềm ẩn dẫn đến sự phát triển của CHLS;

    suy hô hấp;

    suy tim (tâm thất phải);

Khiếu nại

    Khó thở, trầm trọng hơn khi gắng sức. Không giống như bệnh nhân suy thất trái với cor pulmonale mất bù, vị trí của cơ thể không ảnh hưởng đến mức độ khó thở - bệnh nhân có thể tự do nằm ngửa hoặc nghiêng. Thở trực tràng không phải là điển hình đối với họ, vì không có ứ đọng trong phổi, không có "tắc nghẽn" của vòng tròn nhỏ, như với suy tim trái. Khó thở trong thời gian dài chủ yếu do suy hô hấp, không bị ảnh hưởng khi dùng glycosid trợ tim, nó giảm khi dùng thuốc giãn phế quản, thở oxy. Mức độ nặng của khó thở (thở nhanh) thường không liên quan đến mức độ giảm oxy máu động mạch, do đó nó có giá trị chẩn đoán hữu cơ.

    Nhịp tim nhanh dai dẳng.

    Đau tim, sự phát triển có liên quan đến rối loạn chuyển hóa (thiếu oxy, tác dụng nhiễm độc), phát triển không đầy đủ các chất thế chấp, phản xạ thu hẹp động mạch vành phải (phản xạ động mạch vành phổi), giảm sự đổ đầy của động mạch vành với sự gia tăng trong áp suất cuối tâm trương trong khoang của tâm thất phải.

    Rối loạn nhịp tim thường gặp hơn trong đợt cấp của COPD, với sự hiện diện của mất bù cor pulmonale ở những bệnh nhân mắc đồng thời bệnh tim mạch vành, tăng huyết áp động mạch và béo phì.

    Các triệu chứng thần kinh (đau sọ, chóng mặt, buồn ngủ, nhìn tối và nhìn đôi, rối loạn ngôn ngữ, suy nghĩ kém tập trung, mất ý thức) liên quan đến rối loạn tuần hoàn não.

Các dấu hiệu khách quan

    Chứng xanh tím “ấm” lan tỏa (các chi xa ấm lên do tác dụng giãn mạch của khí cacbonic tích tụ trong máu);

    Sưng tĩnh mạch cổ do dòng máu chảy về tâm nhĩ phải bị cản trở (tĩnh mạch cổ chỉ sưng khi thở ra, đặc biệt ở những bệnh nhân có tổn thương phổi tắc nghẽn; khi kèm theo suy tim, chúng vẫn sưng theo cảm hứng).

    Sự dày lên của phalanges đầu cuối ("dùi trống") và móng tay ("kính đồng hồ").

    Phù chi dưới, theo quy luật, ít rõ ràng hơn và không đạt mức độ như trong các bệnh tim nguyên phát.

    Gan to, cổ trướng, mạch dương, chứng Phù dương tính (triệu chứng gan - khi ấn vào rìa gan thấy rõ các tĩnh mạch cổ sưng lên).

    Xung tâm thu trước tim và thượng vị (do phì đại thất phải).

    Bộ gõ được xác định bởi sự mở rộng của độ mờ tim tuyệt đối và tương đối của đường viền bên phải của tim; Bộ gõ âm thanh qua tay cầm của xương ức với một âm ty, và qua quá trình xiphoid, nó trở nên thẳng thừng tinh hoặc điếc hoàn toàn.

    Điếc của tiếng tim.

    Nhấn mạnh âm thứ hai trên động mạch phổi (với sự gia tăng áp lực trong đó hơn 2 lần).

    Tăng tiếng thổi tâm thu phía trên quá trình xiphoid hoặc bên trái xương ức với sự phát triển của suy van tương đối.

CHẨN ĐOÁN TIM MẠCH PHỔI

Dữ liệu phòng thí nghiệm

Trong xét nghiệm máu lâm sàng ở bệnh nhân CLS, chứng tăng hồng cầu, hematocrit cao và ESR chậm được xác định.

Trong phân tích sinh hóa của máu với sự phát triển mất bù theo kiểu thất phải, có thể tăng nitơ dư, bilirubin, giảm albumin máu, tăng globulin máu.

Dấu hiệu tia X

    Bóng của tim bình thường hoặc mở rộng ở hình chiếu bên

    Tăng tương đối trong cung của tuyến tụy ở vị trí xiên trái (thứ hai).

    Giãn thân chung của động mạch phổi ở vị trí xiên phải (trước).

    Mở rộng nhánh chính của động mạch phổi hơn 15 mm ở hình chiếu bên.

    Sự gia tăng sự khác biệt giữa chiều rộng của bóng mờ của các nhánh phân đoạn chính và phân nhánh của động mạch phổi.

    Đường Kerley (Kerley) - hẹp ngang sẫm màu trên xoang sàng sau. Người ta tin rằng chúng phát sinh do sự giãn nở của các mạch bạch huyết tại sự dày lên của các khe nứt kẽ. Khi có đường Kerley, áp lực mao mạch phổi vượt quá 20 mm Hg. Mỹ thuật. (bình thường - 5 - 7 mm Hg).

Dấu hiệu điện tim

Quan sát các dấu hiệu phì đại và quá tải của tim phải.

Các dấu hiệu trực tiếp của phì đại:

    Sóng R ở V1 hơn 7 mm;

    Tỷ lệ R / S ở V1 lớn hơn 1;

    độ lệch riêng V1 - 0,03 - 0,05 s;

    tạo thành qR trong V1;

    phong tỏa không hoàn toàn chân phải của bó His, nếu R lớn hơn 10 mm;

    phong tỏa hoàn toàn chân phải của bó His, nếu R lớn hơn 15 mm;

    hình ảnh quá tải thất phải ở V1 - V2.

Các dấu hiệu gián tiếp của phì đại:

    dẫn ngực:

Sóng R ở V5 nhỏ hơn 5 mm;

Sóng S ở V5 hơn 7 mm;

Tỷ lệ R / S trong V5 nhỏ hơn 1;

Sóng S ở V1 nhỏ hơn 2 mm;

Phong tỏa hoàn toàn chân phải của bó His, nếu R nhỏ hơn 15 mm;

Phong tỏa không hoàn toàn chân phải của bó His, nếu R nhỏ hơn 10 mm;

    dẫn tiêu chuẩn:

    P-pulmonale trong các đạo trình ECG tiêu chuẩn II và III;

    EOS lệch sang phải;

    loại S1, S2, S3.

Các tính năng siêu âm tim

    Phì đại tâm thất phải (độ dày của thành trước vượt quá 0,5 cm).

    Giãn tim phải (kích thước cuối tâm trương của tâm thất phải hơn 2,5 cm).

    Chuyển động nghịch lý của vách liên thất trong tâm trương về phía các khoa bên trái.

    Dạng hình chữ "D" của tâm thất phải.

    Trào ngược van ba lá.

Áp suất tâm thu trong động mạch phổi, được xác định bằng siêu âm tim, bình thường là 26 - 30 mm Hg. Có các mức độ tăng áp động mạch phổi:

I - 31 - 50 mm Hg;

II - 51 - 75 mm Hg;

III - 75 mm Hg. Mỹ thuật. và cao hơn.

ĐIỀU TRỊ TIM MẠCH PHỔI

Các nguyên tắc cơ bản trong điều trị bệnh nhân CHLS:

    Phòng ngừa và điều trị các bệnh phổi tiềm ẩn.

    Quản lý y tế tăng áp động mạch phổi. Tuy nhiên, tăng áp động mạch phổi do thuốc giảm mạnh có thể dẫn đến suy giảm chức năng trao đổi khí của phổi và tăng shunt máu tĩnh mạch, vì tăng áp động mạch phổi trung bình ở bệnh nhân CLS là một cơ chế bù trừ cho rối loạn chức năng thông khí-tưới máu. .

    Điều trị suy thất phải.

Mục tiêu chính của điều trị bệnh nhân mắc bệnh hô hấp mãn tính là cải thiện các thông số vận chuyển oxy để giảm mức độ giảm oxy máu và cải thiện khả năng co bóp của cơ tim phải, đạt được bằng cách giảm sức đề kháng và sự co mạch của mạch phổi.

Điều trị và phòng ngừa bệnh cơ bản, ví dụ, thuốc kháng cholinergic, thuốc giãn phế quản - thuốc kháng cholinergic (atrovent, berodual), thuốc đối kháng β2 chọn lọc (berotek, salbutomol), methylxanthines, thuốc tiêu nhầy. Với một đợt cấp của quá trình - thuốc kháng khuẩn, nếu cần - corticosteroid.

Ở tất cả các giai đoạn của quá trình HLS phương pháp điều trị bệnh di truyền Liệu pháp oxy dài hạn được sử dụng - hít thở không khí được làm giàu oxy (30 - 40% oxy) qua ống thông mũi. Tốc độ dòng oxy là 2-3 lít mỗi phút khi nghỉ ngơi và 5 lít mỗi phút khi tập luyện. Tiêu chuẩn để chỉ định liệu pháp oxy dài hạn: PAO2 dưới 55 mm Hg. và độ bão hòa oxy (độ bão hòa oxy hồng cầu, SAO2) dưới 90%. Oxy dài hạn nên được chỉ định càng sớm càng tốt để điều chỉnh rối loạn khí máu, giảm giảm oxy máu động mạch và ngăn ngừa rối loạn huyết động trong tuần hoàn phổi, cho phép ngăn chặn sự tiến triển của tăng áp phổi và tái tạo mạch phổi, tăng khả năng sống sót và cải thiện. chất lượng cuộc sống của người bệnh.

chất đối kháng canxi gây giãn mạch của các vòng lưu thông máu lớn và nhỏ, và do đó chúng được gọi là thuốc giãn mạch trực tiếp. Các thủ thuật kê đơn thuốc đối kháng canxi: điều trị bắt đầu với liều lượng nhỏ của thuốc, tăng dần liều hàng ngày, đưa nó đến mức dung nạp tối đa; kê đơn nifedipine - 20 - 40 mg / ngày, adalat - 30 mg / ngày, diltiazem từ 30 - 60 mg / ngày đến 120 - 180 mg / ngày, Isradin - 2,5 5,0 mg / ngày, verapamil - từ 80 - 120 - 240 mg / ngày, v.v ... Quá trình điều trị từ 3 - 4 tuần đến 3 - 12 tháng. Liều lượng của thuốc được lựa chọn có tính đến mức độ áp lực trong động mạch phổi và cách tiếp cận phân biệt đối với các tác dụng phụ xảy ra khi kê đơn thuốc đối kháng canxi. Không nên mong đợi tác dụng tức thì khi kê đơn thuốc đối kháng canxi.

Nitrat gây giãn các động mạch của tuần hoàn phổi; giảm hậu gánh trên thất phải do giãn tim, giảm hậu gánh trên thất phải do giảm co mạch LA do thiếu oxy; giảm áp lực trong tâm nhĩ trái, giảm tăng áp động mạch phổi sau mao mạch bằng cách giảm áp suất cuối tâm trương ở tâm thất trái. Liều điều trị trung bình: nitrosorbide - 20 mg 2 lần một ngày.

Thuốc ức chế men chuyển (thuốc ức chế men chuyển) cải thiện đáng kể khả năng sống sót và tiên lượng sống ở bệnh nhân suy tim sung huyết, bao gồm cả bệnh nhân suy tim mãn tính, vì kết quả của việc sử dụng thuốc ức chế men chuyển là giảm trương lực động mạch và tĩnh mạch, giảm lưu lượng máu về tim, giảm áp suất tâm trương ở động mạch phổi và tâm nhĩ phải, tăng cung lượng tim. Captopril (Capoten) được kê đơn với liều hàng ngày 75-100 mg, ramipril - 2,5-5 mg / ngày, v.v., liều lượng phụ thuộc vào mức huyết áp ban đầu. Với sự phát triển của các tác dụng phụ hoặc không dung nạp thuốc ức chế men chuyển, thuốc đối kháng thụ thể AT II (losartan, valsartan, v.v.) có thể được kê đơn.

Prostaglandin- một nhóm thuốc có thể làm giảm thành công áp lực trong động mạch phổi với ảnh hưởng tối thiểu đến lưu lượng máu toàn thân. Một hạn chế đối với việc sử dụng chúng là thời gian tiêm tĩnh mạch, vì prostaglandin E1 có thời gian bán hủy ngắn. Để truyền dịch trong thời gian dài, một máy bơm di động đặc biệt được sử dụng, nối với ống thông Hickman, được đặt vào tĩnh mạch cảnh hoặc tĩnh mạch dưới đòn. Liều của thuốc thay đổi từ 5 ng / kg mỗi phút đến 100 ng / kg mỗi phút.

Oxit nitric hoạt động tương tự như yếu tố thư giãn nội mô. Với liệu trình hít NO ở bệnh nhân CLS, áp lực trong động mạch phổi giảm, áp suất riêng phần của oxy trong máu tăng lên, và giảm sức cản mạch phổi. Tuy nhiên, không nên quên tác dụng độc hại của NO đối với cơ thể con người, đòi hỏi phải tuân thủ một chế độ dùng thuốc rõ ràng.

Prostacyclin(hoặc chất tương tự của nó - iloprost) được sử dụng làm thuốc giãn mạch.

Thuốc lợi tiểuđược kê đơn cho sự xuất hiện của phù, kết hợp chúng với hạn chế chất lỏng và muối ăn (furosemide, lasix, thuốc lợi tiểu tiết kiệm kali - triamterene, thuốc kết hợp). Cần lưu ý rằng thuốc lợi tiểu có thể gây khô niêm mạc phế quản, làm giảm chỉ số niêm mạc của phổi và làm xấu đi tính chất lưu biến của máu. Ở giai đoạn đầu của quá trình phát triển HLS với tình trạng giữ nước trong cơ thể do cường aldosteron, do tác dụng kích thích tăng CO2 trên vùng cầu thận của vỏ thượng thận, nên sử dụng các thuốc đối kháng aldosteron cô lập (veroshpiron - 50 - 100 in buổi sáng hàng ngày hoặc cách ngày).

Câu hỏi về sự phù hợp của ứng dụng Glycosides tim trong điều trị bệnh nhân CHLS vẫn còn nhiều tranh cãi. Người ta tin rằng glycoside tim, có tác dụng co bóp tích cực, dẫn đến việc làm rỗng tâm thất hoàn toàn hơn, làm tăng cung lượng tim. Tuy nhiên, ở nhóm bệnh nhân không mắc bệnh tim đồng thời, glycosid tim không làm tăng các thông số huyết động. Trong bối cảnh dùng glycosid tim ở những bệnh nhân mắc bệnh hô hấp mãn tính, các triệu chứng nhiễm độc digitalis thường được quan sát thấy nhiều hơn.

Một thành phần quan trọng của điều trị là điều chỉnh các rối loạn huyết học.

sử dụng thuốc chống đông máuđể điều trị và phòng ngừa huyết khối, các biến chứng huyết khối tắc mạch. Trong bệnh viện, heparin chủ yếu được sử dụng với liều hàng ngày 5000 - 20000 IU tiêm dưới da dưới sự kiểm soát của các thông số xét nghiệm (thời gian đông máu, thời gian thromboplastin từng phần hoạt hóa). Trong số các thuốc chống đông máu đường uống, người ta ưu tiên dùng warfarin, được kê đơn với liều lượng được lựa chọn riêng dưới sự kiểm soát của INR.

Thuốc chống kết tập tiểu cầu (axit acetylsalicylic, chuông), liệu pháp hirudotherapy cũng được sử dụng.

Các biện pháp phòng ngừa cần hướng tới là tuân thủ chế độ làm việc và nghỉ ngơi. Cần phải cai hoàn toàn việc hút thuốc lá (kể cả hút thuốc lá thụ động), tránh hạ thân nhiệt và phòng các bệnh nhiễm vi rút đường hô hấp cấp tính.

DỰ BÁO

Thời gian tăng áp động mạch phổi (từ khi khởi phát đến khi tử vong) khoảng 8 đến 10 năm hoặc hơn. 30 - 37% bệnh nhân suy tuần hoàn và 12,6% tổng số bệnh nhân tim mạch tử vong do mất bù HLS.

    ĐẶC ĐIỂM ĐỘNG LỰC CỦA CHỦ ĐỀ

Kiến thức của chủ đề là cần thiết cho việc hình thành các kỹ năng và năng lực của học sinh trong chẩn đoán và điều trị bệnh rối loạn nhịp tim mãn tính. Để nghiên cứu đề tài, cần nhắc lại các phần của quá trình giải phẫu và sinh lý bình thường của hệ hô hấp, quá trình bệnh lý hệ hô hấp, dự phòng các bệnh nội khoa và dược lý lâm sàng.

    Mục đích của bài học:để nghiên cứu căn nguyên, bệnh sinh, biểu hiện lâm sàng, phương pháp chẩn đoán, cách tiếp cận điều trị bệnh liệt rung mãn tính.

    Học sinh phải biết:

Các câu hỏi chuẩn bị cho bài học:

A) Định nghĩa của khái niệm "cor pulmonale mãn tính".

B) Các yếu tố căn nguyên của bệnh rối loạn nhịp tim mãn tính.

C) Các cơ chế sinh lý bệnh chính của sự phát triển bệnh rối loạn nhịp tim mãn tính.

D) Phân loại pulmonale cor mãn tính.

E) Phòng thí nghiệm và dụng cụ chẩn đoán tim phổi mãn tính.

E) Các phương pháp tiếp cận hiện đại để điều trị chứng rối loạn nhịp tim mãn tính

Ngày nay, các bệnh lý về tim mạch khá phổ biến. Điều này ảnh hưởng không tốt đến tình trạng sức khỏe của con người. Khi bệnh tim xảy ra dựa trên nền tảng của tổn thương phổi và các mạch máu của chúng, người ta thường nói đến bệnh viêm động mạch vành.

Sự bất thường này là gì, nguyên nhân, sự phát triển và các triệu chứng của nó là gì? Độ lệch được phân loại và điều trị như thế nào tùy thuộc vào kết quả chẩn đoán? Trong bài viết này, chúng tôi sẽ cố gắng tìm ra điều đó.

Cor pulmonale không phải là một bệnh độc lập. Đây là một phức hợp triệu chứng xảy ra do huyết khối tắc mạch phổi, các bệnh về hệ tim mạch hoặc các cơ quan hô hấp. Nó là điển hình cho anh ta:

  • sự gia tăng và mở rộng đáng kể của tâm nhĩ và tâm thất phải;
  • suy giảm cung cấp máu cho tim do tăng áp lực trong tuần hoàn phổi.

Một đặc điểm khác của bệnh lý là nó luôn gắn liền với sự bất thường của các cơ quan của hệ hô hấp (phổi, phế quản, động mạch phổi). Ngoài ra, sự xuất hiện của nó được quan sát thấy trên nền biến dạng của lồng ngực, ảnh hưởng đến hoạt động của phổi.

Bệnh lý là cấp tính hoặc mãn tính. Quá trình cấp tính được đặc trưng bởi sự phát triển của các triệu chứng trong vài giờ. Dạng mãn tính bắt đầu không dễ nhận thấy và phát triển trong vài tháng hoặc vài năm. Sự bất thường như vậy làm trầm trọng thêm các bệnh của hệ thống tim mạch. Điều này làm tăng nguy cơ tử vong.

Tại sao và nó đang phát triển như thế nào?

Các nguyên nhân của bệnh lý là khác nhau. Tùy thuộc vào nhóm bệnh nào gây ra sự sai lệch, các dạng sai lệch sau được phân biệt:

Nguyên nhân phổ biến nhất của dị thường là huyết khối tắc mạch. Trong trường hợp này, tắc nghẽn động mạch cung cấp máu cho phổi với cục máu đông xảy ra. Thromboembolism phát triển khi:


Cor pulmonale phát triển, thường do huyết áp trong phổi tăng lên. Trong trường hợp này, sự thu hẹp các mạch máu phổi xảy ra, gây ra co thắt phế quản. Áp suất trong tuần hoàn toàn thân giảm mạnh và kết quả là quá trình trao đổi khí và thông khí của phổi bị suy giảm.

Các khoa tim bị quá tải và tăng dần do máu bị ứ đọng trong đó. Các mạch bắt đầu xơ cứng, xuất hiện các cục máu đông nhỏ. Điều này dẫn đến loạn dưỡng cơ tim và các quá trình hoại tử. Trong những trường hợp nghiêm trọng, máu bắt đầu tạo áp lực lên các mô và mạch xung quanh, cho phép chất lỏng đi vào phế nang, gây ra phù phổi.

Phân loại độ lệch

Việc phân loại độ lệch có liên quan đến tỷ lệ xuất hiện các dấu hiệu lâm sàng. Trong trường hợp này, các loại luồng sau được phân biệt:

  • mãn tính;
  • bán cấp tính;
  • nhọn.

Dạng cấp tính của bệnh lý xảy ra trên nền các tổn thương nghiêm trọng của các cơ quan hô hấp. Nó đang phát triển rất nhanh chóng. Các dấu hiệu đầu tiên được quan sát thấy trong vòng vài phút hoặc vài giờ sau khi phổi bị tổn thương (ví dụ, một cơn hen phế quản nặng lên). Hình thức này khá khó, vì sức khỏe bệnh nhân liên tục giảm sút.

Quá trình bán cấp tính là một giai đoạn chuyển tiếp khi các triệu chứng của dạng cấp tính giảm dần. Dạng bán cấp tính thường trở thành mãn tính, phát triển trong nhiều tháng và thậm chí nhiều năm. Nó có các giai đoạn sau:


Ngoài các hình thức được mô tả, theo cường độ phát triển của phòng khám, các loại được phân biệt tùy thuộc vào bệnh nguyên. Đây là phế quản phổi, lồng ngực-hoành và mạch máu. Chúng tôi đã thảo luận chi tiết về chúng trong phần trước.

Triệu chứng

Các biểu hiện của bệnh lý phần lớn phụ thuộc vào giai đoạn phát triển của nó và hình thức bệnh nguyên. Vì vậy, đối với giai đoạn cấp tính là điển hình:

Với thuyên tắc phổi, phù phổi và rối loạn nghiêm trọng của hệ thống tim mạch cũng xảy ra. Trong trường hợp này, bệnh nhân có thể rơi vào trạng thái sốc. Nếu không được cấp cứu kịp thời, phổi sẽ bị hoại tử (nhồi máu), dẫn đến tử vong. Làm thế nào để nhận ra sự bất thường này? Nhồi máu phổi có các triệu chứng cụ thể:

  • cảm giác đau khi hít vào;
  • tím tái (xanh da trời);
  • ho khan, đôi khi có ho ra máu;
  • nhiệt độ cơ thể cao (không thể hạ thấp bằng thuốc kháng sinh);
  • thở yếu.

Quá trình bán cấp tính của thuốc

Các biểu hiện triệu chứng của dạng cor pulmonale mãn tính phụ thuộc vào giai đoạn của quá trình rối loạn. Đối với bù trừ - ưu thế của các dấu hiệu của bệnh lý gây ra sự bất thường là đặc trưng. Các triệu chứng của mở rộng tâm thất phải (đau ở tim, tím tái da, huyết áp cao) phát triển muộn hơn nhiều.

Ở giai đoạn mất bù, suy tim phổi phát triển. Đồng thời, nó được quan sát thấy:


Ngoài ra, giai đoạn này được đặc trưng bởi việc bổ sung các rối loạn của hệ thống thần kinh trung ương. Điều này được biểu hiện bằng đau đầu, ngất xỉu, buồn ngủ, thờ ơ, mất hiệu quả làm việc.

Các thao tác chẩn đoán

Nếu bạn gặp các triệu chứng khó chịu, bạn nên tìm lời khuyên từ bác sĩ tim mạch hoặc bác sĩ chuyên khoa phổi. Trước hết, bệnh nhân được khám và phỏng vấn, cũng như tiến hành thăm khám tiền sử. Để chẩn đoán và xác định nguyên nhân của bệnh lý, các phương pháp nghiên cứu bổ sung có thể được quy định:


Sau khi chẩn đoán được thực hiện và xác định mức độ nghiêm trọng của bệnh lý, điều trị thích hợp được chỉ định. Theo quy định, nó được thực hiện trong môi trường bệnh viện.

Các thao tác trị liệu và tiên lượng

Trước hết, liệu pháp điều trị bệnh lý cần loại bỏ bệnh cơ bản. Vì mục đích này, các loại thuốc sau đây có thể được kê đơn:


Ngoài ra, việc điều trị bao gồm giúp bệnh nhân thoát khỏi các triệu chứng khó chịu - ho, sốt cao, huyết khối, đau. Đồng thời, các loại thuốc sau được thực hiện:

  • thuốc chống đông máu (Clopidogrel, Plavix);
  • thuốc tiêu nhầy (làm loãng đờm khi ho): Mukaltin, Bromhexine;
  • hạ sốt (Paracetamol, Nimid);
  • thuốc lợi tiểu (để giảm sưng): Spironolactone, Furosemide;
  • inotropes (để cải thiện hoạt động co bóp của cơ tim): Adrenaline, Dopamine;
  • thuốc giảm đau và các loại thuốc khác (Analgin, Solpadein).

Điều quan trọng cần nhớ là giai đoạn cấp tính hoặc quá trình sai lệch bị bỏ qua có thể gây ra ngừng tim và các vấn đề về hô hấp.

Do đó, với những dấu hiệu suy giảm rõ ràng, bạn nên gọi xe cấp cứu. Trước khi đến, bệnh nhân được hồi sức - xoa bóp tim gián tiếp và hô hấp nhân tạo.

Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh cơ bản, cũng như tiến trình của bệnh lý. Theo quy luật, sự hồi phục hoàn toàn không xảy ra, ngay cả khi việc điều trị được bắt đầu kịp thời. Nhưng với lối sống phù hợp và theo dõi liên tục, họ sống chung với sự bất thường này trong 5 năm, và đôi khi hơn thế nữa.

Phòng ngừa

Phòng ngừa là điều trị căn bệnh có thể kích thích sự phát triển của dị tật. Điều quan trọng nữa là phải có một lối sống lành mạnh:


Những hành động có lợi như vậy góp phần vào việc tăng cường tổng thể của cơ thể. Điều này cải thiện chức năng hô hấp và tim.

Hội chứng tim phổi là một phức hợp triệu chứng, được đặc trưng bởi sự hiện diện của các vấn đề về tim trên nền tổn thương hệ hô hấp. Nó có thể xảy ra ở các dạng cấp tính, bán cấp tính và mãn tính. Liệu pháp nhằm mục đích loại bỏ bệnh cơ bản và giảm các biểu hiện triệu chứng và cho phép bạn đối phó hoàn toàn với bệnh lý.