Hội chứng Stevens-Johnson là một tổn thương bóng nước cấp tính của niêm mạc và da. Những người từ 20–40 tuổi dễ mắc bệnh và bệnh này cực kỳ hiếm khi được chẩn đoán ở trẻ sơ sinh dưới 3 tuổi. Bệnh lý được ghi nhận chủ yếu ở nam giới. Hội chứng được đặc trưng bởi một đợt cấp tính và sự phát triển nhanh chóng của các biến chứng với tổn thương các cơ quan nội tạng. Điều này đòi hỏi phải cung cấp hỗ trợ đủ điều kiện ngay lập tức.

nguyên nhân

Lý do chính cho sự phát triển của hội chứng Stevens-Johnson, các bác sĩ gọi việc sử dụng thuốc. Một phản ứng dị ứng cấp tính được quan sát thấy khi dùng quá liều thuốc hoặc trong trường hợp không dung nạp cá nhân với các thành phần. Theo quy định, đây là những loại kháng sinh thuộc nhóm penicillin, thuốc chống viêm không steroid, thuốc điều hòa thần kinh trung ương, thuốc giảm đau, sulfonamid và vitamin.

Hiếm khi, nguyên nhân của hội chứng Stevens-Johnson là một bệnh truyền nhiễm. Dạng dị ứng truyền nhiễm xảy ra khi nó bị ảnh hưởng bởi herpes, cúm, viêm gan hoặc HIV, và ở thời thơ ấu, tác nhân gây bệnh là virus sởi, quai bị và thủy đậu. Đôi khi một phản ứng tiêu cực có thể xảy ra với nhiễm nấm và vi khuẩn.

Một bệnh ung thư (ung thư biểu mô hoặc ung thư hạch) có thể gây ra hội chứng. Đôi khi các bác sĩ không xác định được nguyên nhân của bệnh, trong trường hợp đó họ nói về một dạng tự phát.

Triệu chứng

Hội chứng Stevens-Johnson là một phản ứng dị ứng nhanh như chớp phát triển nhanh chóng và rất cấp tính. Các triệu chứng đầu tiên tương tự như các triệu chứng của bệnh đường hô hấp. Bệnh nhân suy nhược, sốt, sốt lên đến 40 ⁰С, đau khớp, nhức đầu và buồn ngủ. Có thể bị đau họng hoặc viêm họng, ho khan.

Trong một số trường hợp, rối loạn tiêu hóa được quan sát thấy: buồn nôn, nôn, tiêu chảy và chán ăn hoàn toàn. Rối loạn tim mạch - nhịp tim nhanh (nhịp tim nhanh) và nhịp tim tăng tốc.

Tình trạng này kéo dài trong vài giờ, sau đó một triệu chứng đặc trưng của hội chứng xuất hiện - phát ban trên da và niêm mạc.

Phát ban có thể khu trú trên các bộ phận khác nhau của cơ thể, nhưng theo quy luật, phát ban là đối xứng. Chủ yếu là phản ứng dị ứng được quan sát thấy ở đầu gối và khuỷu tay uốn cong, trên mặt và trên mu bàn tay và bàn chân. Phát ban cũng xuất hiện trên màng nhầy - trong miệng, trên mắt và bộ phận sinh dục. Phát ban đi kèm với bỏng và ngứa dữ dội.

Bề ngoài, phát ban trông giống như sẩn có đường kính 2–4 mm. Ở trung tâm của sự hình thành là một lọ chứa chất lỏng huyết thanh hoặc xuất huyết. Phần bên ngoài của sẩn có màu đỏ tươi. Các bong bóng khu trú trên màng nhầy nhanh chóng vỡ ra, để lại vết loét đau đớn ở nơi này, cuối cùng được bao phủ bởi một lớp phủ màu vàng.

Tổn thương niêm mạc mắt tương tự như viêm kết mạc dị ứng. Thường thì nhiễm trùng thứ cấp tham gia, gây ra quá trình viêm cấp tính với mủ. Tổn thương ăn mòn và loét được hình thành trên giác mạc và kết mạc. Có lẽ sự phát triển của viêm giác mạc, viêm bờ mi hoặc viêm mống mắt.

Với tổn thương niêm mạc miệng và viền môi đỏ, bệnh nhân ăn uống khó khăn. Dinh dưỡng được cung cấp thông qua một đầu dò và thuốc được tiêm tĩnh mạch.

Trạng thái tâm lý-cảm xúc của bệnh nhân trở nên trầm trọng hơn. Anh ta cảm thấy lo lắng và cáu kỉnh, trở nên thu mình và thờ ơ. Do ngứa và đau liên tục, giấc ngủ bị xáo trộn, cảm giác thèm ăn trở nên tồi tệ hơn và hiệu suất giảm sút.

chẩn đoán

Để chẩn đoán hội chứng, anamnesis được thực hiện. Bác sĩ tìm hiểu xem bệnh nhân có xu hướng phản ứng dị ứng hay không, liệu nó đã xảy ra trước đó chưa và tác nhân gây bệnh là gì. Điều quan trọng là phải phát hiện thực tế dùng thuốc hoặc sự hiện diện của một quá trình lây nhiễm. Bác sĩ tiến hành kiểm tra trực quan, đánh giá tình trạng của da và niêm mạc.

Phương pháp chẩn đoán trong phòng thí nghiệm: xét nghiệm máu tổng quát và sinh hóa. Giá trị chẩn đoán là mức độ của các enzym urê, bilirubin và aminotransferase.

Biểu đồ đông máu cho phép bạn đánh giá quá trình đông máu và tỷ lệ cục máu đông. Một hình ảnh miễn dịch có thể được thực hiện để phát hiện các kháng thể cụ thể trong máu. Mức độ tăng cao của tế bào lympho T cho thấy sự hiện diện của bệnh lý.

Đôi khi, kiểm tra mô học cho thấy hoại tử tế bào biểu bì, và chẩn đoán thâm nhiễm quanh mạch bởi tế bào lympho.

Phương pháp chẩn đoán dụng cụ: CT thận, chụp X quang phổi, siêu âm hệ tiết niệu. Trong một số trường hợp, cần phải tư vấn thêm với bác sĩ chuyên khoa thận, bác sĩ chuyên khoa phổi, bác sĩ tiết niệu và bác sĩ nhãn khoa.

Trong quá trình chẩn đoán, điều quan trọng là phải phân biệt hội chứng Stevens-Johnson với pemphigus, hội chứng Lyell và các bệnh lý khác có triệu chứng tương tự.

Sự đối đãi

Hội chứng Stevens-Johnson cần được chăm sóc y tế ngay lập tức. Trước khi bệnh nhân nhập viện, điều quan trọng là phải tiến hành đặt ống thông tĩnh mạch và bắt đầu liệu pháp truyền dịch. Để giảm mức độ chất gây dị ứng trong máu, người ta sử dụng ống nhỏ giọt bằng dung dịch muối hoặc keo. Ngoài ra, Prednisolone (60–150 mg) được tiêm tĩnh mạch cho bệnh nhân. Nếu sưng màng nhầy của thanh quản phát triển, hơi thở bị xáo trộn, thì bệnh nhân được chuyển đến thông khí nhân tạo của phổi.

Sau khi cơn cấp tính lắng xuống, bệnh nhân được đưa vào bệnh viện, nơi anh ta liên tục chịu sự giám sát của nhân viên y tế. Thuốc giảm đau được kê toa để giảm đau và làm dịu tình trạng bệnh. Glucocorticosteroid sẽ giúp loại bỏ chứng viêm.

Nếu cần thiết, truyền tĩnh mạch huyết tương và dung dịch protein được thực hiện. Ngoài ra, các loại thuốc có hàm lượng canxi và kali cao được kê đơn. Để chống dị ứng, thuốc kháng histamine được kê đơn - Suprastin, Diazolin hoặc Loratadin.

Trong trường hợp vi khuẩn gây hại cho cơ thể, liệu pháp kháng sinh được thực hiện. Đồng thời, nghiêm cấm sử dụng kháng sinh nhóm penicillin và phức hợp vitamin. Để cải thiện tình trạng của da, thuốc mỡ chống viêm và dung dịch sát trùng được kê đơn.

Dự báo và phòng ngừa

Với sự hỗ trợ kịp thời, tiên lượng khá thuận lợi. Tuy nhiên, hội chứng thường kèm theo những biến chứng nặng nề, gây khó khăn cho việc điều trị. Theo nguyên tắc, đó là viêm âm đạo ở phụ nữ và hẹp niệu đạo ở nam giới. Với sự thất bại của niêm mạc mắt, viêm bờ mi phát triển, thị lực giảm. Là một biến chứng, có thể phát triển viêm phổi, viêm đại tràng, viêm tiểu phế quản và nhiễm trùng thứ cấp. Ít phổ biến hơn, suy thận cấp phát triển và quá trình sản xuất hormone của tuyến thượng thận bị gián đoạn. Trong 10% trường hợp, bệnh nhân mắc hội chứng Stevens-Johnson tử vong.

Hội chứng Stevens-Johnson- Đây là một dạng hồng ban đa dạng ác tính nặng, trong đó mụn nước xuất hiện trên niêm mạc mắt, họng, mũi, bộ phận sinh dục và các bộ phận khác của da.

Khi màng nhầy của mắt bị tổn thương, cơn đau xuất hiện. Mắt sưng tấy, chảy nhiều mủ đến mức dẫn đến dính mi, giác mạc bị xơ hóa. Khi niêm mạc miệng bị ảnh hưởng, việc ăn uống trở nên khó khăn, việc há và ngậm miệng dẫn đến đau dữ dội, gây tiết nước bọt. Đi tiểu trở nên đau đớn và khó khăn.

Nguyên nhân của hội chứng Stevens-Johnson.

Nguyên nhân chính của hội chứng Stevens-Johnson là do phản ứng dị ứng khi dùng thuốc kháng khuẩn và kháng sinh. Gần đây, người ta tin rằng hội chứng này có cơ chế di truyền trong đó da cũng như mạch máu bị ảnh hưởng.

Triệu chứng của hội chứng Stevens-Johnson.

Hội chứng này có tốc độ phát triển rất nhanh, bởi vì. là một phản ứng dị ứng của một loại nhanh chóng. Biểu hiện bắt đầu bằng sốt, đau cơ và khớp. Trạng thái này tiếp tục không quá một ngày. Sau đó, niêm mạc miệng bị ảnh hưởng dưới dạng khuyết tật da, mụn nước lớn, cục máu đông, màng trắng xám và vết nứt.

Các triệu chứng của mắt bị ảnh hưởng bởi hội chứng Stevens-Johnson tương tự như các triệu chứng của viêm kết mạc. Sự khác biệt duy nhất là trong hội chứng Stevens-Johnson, tình trạng viêm là dị ứng. Bệnh có thể nặng hơn với tổn thương do vi khuẩn. Các vết loét nhỏ và khiếm khuyết có thể xuất hiện trên kết mạc của mắt, điều này sẽ dẫn đến viêm giác mạc và các phần sau (mạch máu, võng mạc, v.v.).

Hội chứng có thể khu trú tại vị trí của cơ quan sinh dục, biểu hiện là viêm âm hộ (viêm cơ quan sinh dục nữ), viêm quy đầu, viêm niệu đạo (quá trình viêm niệu đạo).

Tổn thương da trong hội chứng Stevens-Johnson là da có nhiều mảng đỏ hoặc mụn nước hơi sưng. Vết bệnh có hình tròn và màu tím. Trung tâm của đốm có bề ngoài sủi bọt chứa máu hoặc chất lỏng như nước và có màu hơi xanh hơi đậm. Về đường kính, kích thước của tiêu điểm lên tới 3-5 cm.

Sau khi bong bóng như vậy mở ra, các khuyết tật vẫn còn ở dạng màu đỏ, được bao phủ bởi một lớp vỏ.

Hội chứng Stevens-Johnson gây ra các biến chứng nghiêm trọng đối với sức khỏe tổng thể của cơ thể, chẳng hạn như viêm phổi, suy thận, tiêu chảy có thể xuất hiện. Trong 10% trường hợp, bệnh có hội chứng Stevens-Johnson gây tử vong.

Chẩn đoán hội chứng Stevens-Johnson.

Để chẩn đoán hội chứng Stevens-Johnson, xét nghiệm máu tổng quát được thực hiện, hàm lượng bạch cầu, tốc độ lắng hồng cầu được phát hiện.

Xét nghiệm sinh hóa máu hiệu quả hơn, cho thấy hàm lượng urê, bilirubin, enzym aminotransferase.

Nhưng cách hiệu quả nhất để chẩn đoán là tiến hành kiểm tra đặc biệt - chụp ảnh miễn dịch, cho thấy hàm lượng tế bào lympho T trong máu và các loại kháng thể cụ thể.

Để thiết lập một chẩn đoán không thể nhầm lẫn, cần phải biết bức tranh toàn cảnh về điều kiện sống, thuốc đã dùng, bệnh tật và chế độ ăn uống.

Khi khám bên ngoài, cần xem xét kỹ các biểu hiện bên ngoài để không nhầm hội chứng Stevens-Johnson với hội chứng Lyell.

Điều trị hội chứng Stevens-Johnson.

Trong điều trị hội chứng Stevens-Johnson, các hormone của vỏ thượng thận được sử dụng cho đến khi tình trạng cải thiện ổn định. Chúng chủ yếu được dùng bằng đường uống, nhưng nếu không thể uống được, thì các hormone được tiêm tĩnh mạch.

Để làm sạch máu, các phương pháp đặc biệt được sử dụng, chẳng hạn như lọc huyết tương và hấp thụ máu. Chúng được sử dụng để loại bỏ phức hợp miễn dịch dưới dạng kháng thể có liên quan đến kháng nguyên.

Trong quá trình điều trị, cần phải loại bỏ chất độc ra khỏi cơ thể qua đường ruột bằng cách dùng thuốc. Để chống say, bạn nên uống tối đa 3 lít chất lỏng dưới mọi hình thức.

Một biện pháp hiệu quả là truyền tĩnh mạch dung dịch huyết tương và protein cho bệnh nhân. Ngoài việc điều trị, các loại thuốc có chứa kali, canxi, thuốc chống dị ứng được kê đơn. Trong các dạng nghiêm trọng của hội chứng Stevens-Johnson, nên dùng các chất kháng khuẩn kết hợp với các chất chống nấm để giảm nguy cơ nhiễm trùng.

Để điều trị bên ngoài, các dung dịch và kem sát trùng được sử dụng, bao gồm các hormone của vỏ thượng thận.

Hội chứng Stevens-Johnson là một bệnh viêm da bóng nước cấp tính do nguyên nhân dị ứng. Căn bệnh này dựa trên hoại tử biểu bì, đây là một quá trình bệnh lý trong đó các tế bào biểu bì chết và tách ra khỏi lớp hạ bì. Bệnh được đặc trưng bởi một quá trình nghiêm trọng, tổn thương màng nhầy của khoang miệng, đường niệu sinh dục và kết mạc của mắt. Các mụn nước hình thành trên da và niêm mạc khiến bệnh nhân không thể nói và ăn, gây đau dữ dội và tiết nhiều nước bọt. Viêm kết mạc có mủ phát triển với sưng và chua mí mắt, viêm niệu đạo với tiểu tiện đau và khó.

Bệnh khởi phát cấp tính và diễn biến nhanh.Ở bệnh nhân, nhiệt độ tăng mạnh, cổ họng, khớp và cơ bắt đầu đau, tình trạng sức khỏe chung xấu đi, xuất hiện các dấu hiệu nhiễm độc và suy nhược cơ thể. Mụn nước lớn có hình tròn, màu đỏ tươi, tím tái và lõm ở giữa, chứa huyết thanh hoặc xuất huyết. Theo thời gian, chúng mở ra và tạo thành những vết xói mòn chảy máu, hợp nhất với nhau và biến thành một vết thương lớn chảy máu và đau đớn. Nó nứt ra, được bao phủ bởi một lớp màng màu trắng xám hoặc lớp vỏ đẫm máu.

Hội chứng Stevens-Johnson là một bệnh dị ứng toàn thân xảy ra dưới dạng ban đỏ. Tổn thương da luôn đi kèm với viêm màng nhầy của ít nhất hai cơ quan nội tạng. Bệnh học có tên chính thức để vinh danh các bác sĩ nhi khoa từ Mỹ, người đầu tiên mô tả các triệu chứng và cơ chế phát triển của nó. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến nam giới từ 20-40 tuổi. Nguy cơ bệnh lý tăng lên sau 40 năm. Trong những trường hợp rất hiếm, hội chứng xảy ra ở trẻ em dưới sáu tháng tuổi. Hội chứng được đặc trưng bởi tính thời vụ - tỷ lệ mắc cao nhất xảy ra vào mùa đông và đầu mùa xuân. Những người bị suy giảm miễn dịch và ung thư có nguy cơ mắc bệnh cao nhất. Người cao tuổi mắc các bệnh nghiêm trọng khó chịu đựng được căn bệnh này. Hội chứng của họ thường tiến triển với các tổn thương da lan rộng và kết thúc không thuận lợi.

Thông thường, hội chứng Stevens-Jones xảy ra do phản ứng với việc dùng thuốc chống vi trùng. Có một lý thuyết theo đó xu hướng mắc bệnh được di truyền.

Chẩn đoán bệnh nhân mắc hội chứng Stevens-Johnson là một cuộc kiểm tra toàn diện, bao gồm các phương pháp tiêu chuẩn - phỏng vấn và kiểm tra bệnh nhân, cũng như các thủ tục cụ thể - xét nghiệm miễn dịch, xét nghiệm dị ứng, sinh thiết da, đông máu. Các phương pháp chẩn đoán phụ trợ là: chụp X quang, siêu âm kiểm tra các cơ quan nội tạng, sinh hóa máu và nước tiểu. Chẩn đoán kịp thời căn bệnh cực kỳ nguy hiểm này cho phép tránh những hậu quả khó chịu và các biến chứng nghiêm trọng. Điều trị bệnh lý bao gồm điều trị cầm máu ngoài cơ thể, điều trị bằng glucocorticoid và kháng sinh. Bệnh này rất khó điều trị, nhất là ở giai đoạn sau. Biến chứng của bệnh lý là: viêm phổi, tiêu chảy, rối loạn chức năng thận. Ở 10% bệnh nhân, hội chứng Stevens-Johnson kết thúc bằng cái chết.

căn nguyên

Bệnh lý dựa trên phản ứng dị ứng tức thời, phát triển để đáp ứng với việc đưa các chất gây dị ứng vào cơ thể.

Các yếu tố kích thích sự khởi phát của bệnh:

• virus herpes, cytomegalovirus, adenovirus, virus gây suy giảm miễn dịch ở người;
• vi khuẩn gây bệnh - lao và bạch hầu mycobacteria, gonococci, brucella, mycoplasmas, yersinia, salmonella;
• nấm - nấm candida, dermatophytosis, keratomycosis;
• thuốc - kháng sinh, NSAID, thuốc bảo vệ thần kinh, sulfonamid, vitamin, thuốc gây tê cục bộ, thuốc chống động kinh và an thần, vắc xin;
• u ác tính.

Dạng tự phát là một bệnh không rõ nguyên nhân.

Triệu chứng

Bệnh bắt đầu cấp tính, các triệu chứng phát triển nhanh chóng.

Các biến chứng của hội chứng Stevens-Johnson:

• tiểu máu,
• viêm phổi và tiểu phế quản nhỏ,
• viêm ruột,
• rối loạn chức năng thận,
• hẹp niệu đạo,
• hẹp thực quản
• mù lòa,
• viêm gan nhiễm độc,
• nhiễm trùng huyết,
• chứng suy mòn.

Các biến chứng được liệt kê ở trên gây ra cái chết của 10% bệnh nhân.

chẩn đoán

Các bác sĩ da liễu tham gia chẩn đoán bệnh: họ nghiên cứu các dấu hiệu lâm sàng đặc trưng và khám bệnh nhân. Để xác định yếu tố căn nguyên, cần phải phỏng vấn bệnh nhân. Khi chẩn đoán bệnh, dữ liệu anamnestic và dị ứng, cũng như kết quả khám lâm sàng, được tính đến. Sinh thiết da và kiểm tra mô học tiếp theo sẽ giúp xác nhận hoặc bác bỏ chẩn đoán được đề xuất.

1. Đo mạch, áp lực, nhiệt độ cơ thể, sờ hạch và vùng bụng.
2. Trong xét nghiệm máu tổng quát - dấu hiệu viêm: thiếu máu, tăng bạch cầu và tăng ESR. Giảm bạch cầu trung tính là một dấu hiệu tiên lượng không thuận lợi.
3. Trong đông máu - dấu hiệu rối loạn chức năng của hệ thống đông máu.
4. Sinh hóa máu và nước tiểu. Các chuyên gia đặc biệt chú ý đến các chỉ số KOS.
5. Xét nghiệm nước tiểu tổng quát được thực hiện hàng ngày cho đến khi tình trạng ổn định.
6. Chụp miễn dịch - tăng globulin miễn dịch loại E, phức hợp miễn dịch tuần hoàn, một lời khen.
7. xét nghiệm dị ứng.
8. Mô học của da - hoại tử của tất cả các lớp biểu bì, bong ra, thâm nhiễm viêm nhẹ của lớp hạ bì.
9. Theo chỉ định, đờm và xả xói mòn được lấy cho bakposev.
10. Phương pháp chẩn đoán dụng cụ - X-quang phổi, chụp cắt lớp các cơ quan vùng chậu và không gian sau phúc mạc.

Hội chứng Stevens-Johnson được phân biệt với viêm mạch hệ thống, hội chứng Lyell, pemphigus thật hoặc lành tính, hội chứng bỏng da. Ngược lại, hội chứng Stevens-Johnson phát triển nhanh hơn, ảnh hưởng nghiêm trọng hơn đến màng nhầy nhạy cảm, vùng da không được bảo vệ và các cơ quan nội tạng quan trọng.

Sự đối đãi

Bệnh nhân mắc hội chứng Stevens-Johnson phải nhập viện trong khoa bỏng hoặc khoa chăm sóc đặc biệt để được chăm sóc y tế. Trước hết, bạn nên khẩn trương ngừng dùng các loại thuốc có thể gây ra hội chứng này, đặc biệt nếu việc sử dụng chúng đã được bắt đầu trong 3-5 ngày qua. Điều này áp dụng cho các loại thuốc không quan trọng.

Điều trị bệnh lý chủ yếu nhằm mục đích bổ sung chất lỏng bị mất. Để làm điều này, một ống thông được đưa vào tĩnh mạch cổ và bắt đầu liệu pháp truyền dịch. Dung dịch keo và tinh thể được truyền tĩnh mạch. Có thể bù nước bằng đường uống. Với sưng nghiêm trọng của màng nhầy của thanh quản và khó thở, bệnh nhân được chuyển đến máy thở. Sau khi đạt được sự ổn định ổn định, bệnh nhân được gửi đến bệnh viện. Ở đó, anh ta được chỉ định liệu pháp phức tạp và chế độ ăn kiêng không gây dị ứng. Nó bao gồm chỉ ăn thức ăn lỏng và xay nhuyễn, uống nhiều nước.
Dinh dưỡng không gây dị ứng liên quan đến việc loại trừ cá, cà phê, trái cây họ cam quýt, sô cô la, mật ong khỏi chế độ ăn kiêng. Bệnh nhân nặng được chỉ định dinh dưỡng qua đường tĩnh mạch.

Điều trị bệnh bao gồm các biện pháp giải độc, chống viêm và tái tạo.

Điều trị bằng thuốc cho hội chứng Stevens-Johnson:

• glucocorticosteroid - "Prednisolone", "Betamethasone", "Dexamethasone",
• dung dịch nước-điện giải, dung dịch glucose 5%, hemodez, huyết tương, dung dịch protein,
• kháng sinh phổ rộng
• thuốc kháng histamine - Dimedrol, Suprastin, Tavegil,
• NSAID.

Thuốc được dùng cho bệnh nhân cho đến khi tình trạng chung được cải thiện. Sau đó, các bác sĩ giảm liều lượng. Và sau khi hồi phục hoàn toàn, thuốc được dừng lại.

Điều trị tại chỗ bao gồm việc sử dụng thuốc gây tê cục bộ - "Lidocaine", thuốc sát trùng - "Furacilin", "Chloramine", hydro peroxide, thuốc tím, enzyme phân giải protein "Trypsin", thuốc tái tạo - dầu hoa hồng hông hoặc dầu hắc mai biển. Bệnh nhân được kê đơn thuốc mỡ có corticosteroid - Akriderm, Adventan, thuốc mỡ kết hợp - Triderm, Belogent. Xói mòn và vết thương được xử lý bằng thuốc nhuộm anilin: xanh methylene, fucorcin, xanh lá cây rực rỡ.

Với viêm kết mạc, cần có sự tư vấn của bác sĩ nhãn khoa. Cứ sau hai giờ, các chế phẩm nước mắt nhân tạo, thuốc nhỏ mắt kháng khuẩn và sát trùng được nhỏ vào mắt theo sơ đồ. Trong trường hợp không có tác dụng điều trị, thuốc nhỏ mắt Dexamethasone, gel mắt Oftagel, thuốc mỡ tra mắt với prednisolone, cũng như thuốc mỡ erythromycin hoặc tetracycline được kê đơn. Khoang miệng và niêm mạc niệu đạo cũng được điều trị bằng thuốc sát trùng và khử trùng. Cần phải rửa nhiều lần trong ngày bằng "Chlorhexidine", "Miramistin", "Clotrimazole".

Với hội chứng Stevens-Johnson, các phương pháp thanh lọc và giải độc máu ngoài cơ thể thường được sử dụng. Để loại bỏ các phức hợp miễn dịch khỏi cơ thể, phương pháp lọc huyết tương, lọc huyết tương và hấp thu máu được sử dụng.

Tiên lượng của bệnh lý phụ thuộc vào tỷ lệ hoại tử. Nó trở nên bất lợi nếu có một diện tích lớn của tổn thương, mất chất lỏng đáng kể và rối loạn cân bằng axit-bazơ rõ rệt.

Tiên lượng của hội chứng Stevens-Johnson không thuận lợi trong các trường hợp sau:

• bệnh nhân trên 40 tuổi
• sự phát triển nhanh chóng của bệnh lý học,
• nhịp tim nhanh hơn 120 nhịp mỗi phút,
• hoại tử biểu bì trên 10%,
• mức độ glucose trong máu là hơn 14 mmol / l.

Điều trị đầy đủ và kịp thời góp phần hồi phục hoàn toàn cho bệnh nhân. Trong trường hợp không có biến chứng, tiên lượng của bệnh là thuận lợi.

Hội chứng Stevens-Johnson là một căn bệnh nghiêm trọng làm xấu đi đáng kể chất lượng cuộc sống của người bệnh. Chẩn đoán kịp thời và toàn diện, liệu pháp đầy đủ và phức tạp có thể tránh được sự phát triển của các biến chứng nguy hiểm và hậu quả nghiêm trọng.

Video: về hội chứng Stevens-Johnson

Video: Bài giảng về hội chứng Stevens-Johnson

Hội chứng Stevens-Johnson đề cập đến các phản ứng dị ứng kiểu chậm toàn thân nghiêm trọng (phức hợp miễn dịch) và là một biến thể nghiêm trọng của quá trình ban đỏ đa dạng ( ), trong đó, cùng với tổn thương da, tổn thương niêm mạc của ít nhất hai cơ quan được ghi nhận.

Nguyên nhân của sự phát triển của hội chứng Stevens-Johnson được chia thành bốn loại.

• Các loại thuốc. Một phản ứng dị ứng độc cấp tính xảy ra để đáp ứng với việc đưa ra một liều điều trị của thuốc. Các loại thuốc quan trọng gây ra phổ biến nhất: kháng sinh (đặc biệt là penicillin) - lên tới 55%, thuốc chống viêm không steroid - lên tới 25%, sulfonamid - lên tới 10%, vitamin và các loại thuốc khác ảnh hưởng đến quá trình trao đổi chất - lên tới 8 %, thuốc gây tê tại chỗ - lên đến 6 %, các nhóm thuốc khác (thuốc chống động kinh (carbamazepine), thuốc an thần, vắc-xin và bạch phiến) - lên đến 18%.
• tác nhân lây nhiễm. Một dạng dị ứng truyền nhiễm được phân biệt liên quan đến vi rút (herpes, AIDS, cúm, viêm gan, v.v.), mycoplasmas, rickettsiae, các mầm bệnh vi khuẩn khác nhau (liên cầu b tan huyết nhóm A, bạch hầu, mycobacteria, v.v.), nấm và động vật nguyên sinh nhiễm trùng.
• bệnh ung bướu.
• Hội chứng Stevens-Johnson vô căn được chẩn đoán trong 25-50% trường hợp.

Hình ảnh lâm sàng

Hội chứng Stevens-Johnson thường xảy ra ở độ tuổi 20-40, tuy nhiên, các trường hợp phát triển ở trẻ ba tháng tuổi cũng được mô tả. Đàn ông mắc bệnh nhiều gấp 2 lần so với phụ nữ. Như một quy luật (trong 85% trường hợp), bệnh bắt đầu với các biểu hiện của nhiễm trùng đường hô hấp trên. Giai đoạn tiền triệu giống như cúm kéo dài từ 1 đến 14 ngày và được đặc trưng bởi sốt, suy nhược toàn thân, ho, đau họng, nhức đầu và đau khớp. Đôi khi có nôn mửa và tiêu chảy. Tổn thương da và niêm mạc phát triển nhanh chóng, thường sau 4 - 6 ngày, có thể khu trú ở mọi nơi, nhưng phát ban đối xứng trên bề mặt duỗi của cẳng tay, chân, mu bàn tay và bàn chân, mặt, bộ phận sinh dục và niêm mạc là đặc trưng hơn. Có các sẩn phù nề, có giới hạn rõ ràng, dẹt, hình tròn, màu đỏ hồng, đường kính từ vài mm đến 2-5 cm, có hai vùng: bên trong (màu tím tái, đôi khi có bọng nước ở trung tâm chứa đầy huyết thanh hoặc xuất huyết) và một bên ngoài (màu đỏ). Ban đỏ lan tỏa, mụn nước, các vùng ăn mòn được bao phủ bởi một lớp phủ màu vàng xám xuất hiện trên môi, má và vòm miệng. Sau khi mở các mụn nước lớn trên da và niêm mạc, các ổ đau chảy máu liên tục được hình thành, trong khi môi và nướu bị sưng, đau, có vảy xuất huyết (Hình 2, 3). Phát ban đi kèm với nóng rát và ngứa. Tổn thương ăn mòn màng nhầy của hệ thống sinh dục có thể phức tạp do hẹp niệu đạo ở nam giới, chảy máu từ bàng quang và viêm âm hộ ở phụ nữ. Với tổn thương mắt, viêm bờ mi và viêm mống mắt được quan sát thấy, có thể dẫn đến mất thị lực. Hiếm khi phát triển viêm tiểu phế quản, viêm đại tràng, viêm trực tràng. Các triệu chứng thường gặp bao gồm sốt, nhức đầu và đau khớp.

Các yếu tố tiên lượng bất lợi trong hội chứng Stevens-Johnson và hội chứng Lyell bao gồm: tuổi trên 40, tiến triển nhanh, nhịp tim nhanh với nhịp tim (HR) hơn 120 nhịp / phút, diện tích ban đầu của tổn thương biểu bì lớn hơn 10%, tăng đường huyết trên 14 mmol/l .

Tỷ lệ tử vong trong hội chứng Stevens-Johnson là 3-15%. Với sự thất bại của màng nhầy của các cơ quan nội tạng, hẹp thực quản, hẹp đường tiết niệu có thể hình thành. Mù do viêm giác mạc nặng thứ phát được ghi nhận ở 3-10% bệnh nhân.

Nên chẩn đoán phân biệt giữa hồng ban đa dạng, hội chứng Stevens-Johnson và hội chứng Lyell ( ). Cần nhớ rằng các tổn thương da tương tự có thể xảy ra trong viêm mạch máu toàn thân nguyên phát (viêm mạch máu xuất huyết, viêm nút quanh động mạch, viêm đa động mạch vi thể, v.v.).

chẩn đoán

Khi lấy anamnesis, bệnh nhân nên hỏi những câu hỏi sau:

• Anh ấy có phản ứng dị ứng trước đây không? Điều gì đã gây ra chúng? Họ đã xuất hiện như thế nào?
• Điều gì xảy ra trước sự phát triển của phản ứng dị ứng lần này?
• Bệnh nhân đã uống thuốc gì vào ngày hôm trước?
• Có phải phát ban xảy ra trước các triệu chứng của nhiễm trùng đường hô hấp (sốt, suy nhược chung, nhức đầu, đau họng, ho, đau khớp)?
• Những biện pháp nào đã được bệnh nhân tự thực hiện và chúng có hiệu quả như thế nào?

Bắt buộc ghi vào hồ sơ bệnh án các trường hợp dị ứng thuốc.

Trong quá trình kiểm tra ban đầu, người ta chú ý đến sự hiện diện của những thay đổi trên da và niêm mạc có thể nhìn thấy, bản chất của phát ban, khu trú được ghi nhận, tỷ lệ tổn thương da, mụn nước, hoại tử biểu bì được chỉ định; thở khò khè, khó thở, thở khò khè, khó thở hoặc ngưng thở; hạ huyết áp hoặc giảm mạnh huyết áp bình thường (HA); triệu chứng tiêu hóa (buồn nôn, đau bụng, tiêu chảy); đau khi nuốt, đi tiểu; thay đổi ý thức.

Một cuộc kiểm tra khách quan bao gồm đo nhịp tim, huyết áp, nhiệt độ cơ thể, sờ nắn các hạch bạch huyết và khoang bụng.

Nghiên cứu trong phòng thí nghiệm:

• Công thức máu đầy đủ chi tiết hàng ngày - cho đến khi tình trạng ổn định.
• Xét nghiệm sinh hóa máu: glucose, urê, creatinine, protein toàn phần, bilirubin, aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT), protein phản ứng C (CRP), fibrinogen, trạng thái acid-base (AKHS).
• đông máu.
• Xét nghiệm nước tiểu hàng ngày - cho đến khi tình trạng ổn định.
• Cây trồng từ da và màng nhầy, kiểm tra vi khuẩn đờm, phân - theo chỉ định.

Để xác minh phát ban da và tổn thương niêm mạc, cần có sự tư vấn của bác sĩ da liễu. Nếu có dấu hiệu tổn thương các cơ quan và hệ thống khác, nên tham khảo ý kiến ​​​​của các chuyên gia hẹp khác (bác sĩ tai mũi họng, bác sĩ nhãn khoa, bác sĩ tiết niệu, v.v.).

Cấp cứu ở giai đoạn tiền nhập viện

Với sự phát triển của hội chứng Stevens-Johnson, hướng điều trị cấp cứu chính là thay thế lượng dịch bị mất, như ở bệnh nhân bỏng (ngay cả khi tình trạng bệnh nhân ổn định tại thời điểm khám). Đặt ống thông tĩnh mạch ngoại vi được thực hiện và bắt đầu truyền dịch (dung dịch keo và nước muối 1-2 l), nếu có thể, bù nước bằng đường uống.

Áp dụng tiêm tĩnh mạch glucocorticosteroid phản lực (về prednisolone tiêm tĩnh mạch 60-150 mg). Tuy nhiên, hiệu quả của việc bổ nhiệm các hormone toàn thân là đáng nghi ngờ. Nên sử dụng liệu pháp xung với liều cao trong giai đoạn đầu kể từ khi bắt đầu phản ứng dị ứng cấp tính, bởi vì cuộc hẹn theo kế hoạch của họ làm tăng nguy cơ biến chứng nhiễm trùng và có thể dẫn đến tăng số ca tử vong.

Cần sẵn sàng thông khí phổi nhân tạo (ALV), mở khí quản trong trường hợp ngạt phát triển và nhập viện ngay lập tức trong phòng chăm sóc đặc biệt.

Nguyên tắc điều trị nội trú

Các biện pháp chính nhằm điều chỉnh tình trạng giảm thể tích tuần hoàn, tiến hành giải độc không đặc hiệu, ngăn ngừa sự phát triển của các biến chứng, chủ yếu là nhiễm trùng và cũng loại bỏ việc tiếp xúc nhiều lần với chất gây dị ứng.

Cần phải hủy bỏ tất cả các loại thuốc, ngoại trừ những loại thuốc cần thiết cho bệnh nhân vì lý do sức khỏe.

bổ nhiệm:

Là một chất không gây dị ứng, một chế độ ăn kiêng không gây dị ứng chung không đặc hiệu theo A.D. Ado được quy định. Nó liên quan đến việc loại trừ các sản phẩm sau khỏi chế độ ăn uống: trái cây họ cam quýt (cam, quýt, chanh, bưởi, v.v.); các loại hạt (đậu phộng, quả phỉ, hạnh nhân, v.v.); cá và các sản phẩm từ cá (cá tươi và cá muối, nước luộc cá, cá đóng hộp, trứng cá muối, v.v.); thịt gia cầm (ngỗng, vịt, gà tây, gà, v.v.) và các sản phẩm từ chúng; sôcôla và các sản phẩm từ sôcôla; cà phê; sản phẩm hun khói; giấm, mù tạt, sốt mayonnaise và các loại gia vị khác; cải ngựa, củ cải, củ cải; cà chua, cà tím; nấm; trứng; sữa tươi; dâu, dưa, dứa; bột ngọt; Chồng yêu; đồ uống có cồn.

Bạn có thể dùng:

• thịt bò nạc, luộc chín;
• súp: ngũ cốc, rau:

  Trên nước dùng thịt bò thứ cấp;

  Ăn chay với bơ, ô liu, hướng dương;

• khoai tây luộc;
• ngũ cốc: kiều mạch, bột yến mạch, gạo;
• các sản phẩm từ sữa một ngày (phô mai, kefir, sữa đông);
• dưa chuột tươi, rau mùi tây, thì là;
• táo nướng, dưa hấu;
• đường;
• compote từ táo, mận, nho, anh đào, trái cây sấy khô;
• bánh mì nạc trắng.

Chế độ ăn uống bao gồm khoảng 2800 kcal (15 g protein, 200 g carbohydrate, 150 g chất béo).

Các biến chứng có thể xảy ra:

• Nhãn khoa - xói mòn giác mạc, viêm màng bồ đào trước, viêm giác mạc nghiêm trọng, mù lòa.
• Tiêu hóa - viêm đại tràng, viêm trực tràng, hẹp thực quản.
• Niệu sinh dục - hoại tử ống thận, suy thận cấp, chảy máu từ bàng quang, hẹp niệu đạo ở nam giới, viêm âm hộ và hẹp âm đạo ở phụ nữ.
• Phổi - viêm tiểu phế quản và suy hô hấp.
• Da - vết sẹo và khuyết điểm thẩm mỹ phát sinh trong quá trình chữa lành và thêm nhiễm trùng thứ cấp.

Những sai lầm điển hình:

Việc sử dụng glucocorticosteroid liều thấp khi bắt đầu bệnh và điều trị glucocorticosteroid lâu dài sau khi ổn định tình trạng của bệnh nhân;

Kê đơn thuốc kháng khuẩn dự phòng trong trường hợp không có biến chứng nhiễm trùng.

Chúng tôi nhấn mạnh một lần nữa rằng các chế phẩm penicillin được chống chỉ định rõ ràng và việc bổ nhiệm các vitamin (nhóm B, axit ascorbic, v.v.) là chống chỉ định, vì chúng là những chất gây dị ứng mạnh.

Việc sử dụng các chế phẩm canxi (canxi gluconate, canxi clorua) là không hợp lý về mặt bệnh lý và có thể ảnh hưởng không lường trước được đến diễn biến tiếp theo của bệnh.

Bệnh nhân liên tục được nhắc nhở rằng chỉ nên uống thuốc theo chỉ định của bác sĩ. Bệnh nhân được đưa cho một bản ghi nhớ về tình trạng không dung nạp thuốc, được giới thiệu đến hội chẩn với bác sĩ chuyên khoa dị ứng hoặc bác sĩ miễn dịch học lâm sàng, và nên được đào tạo tại một trường chuyên về dị ứng. Bệnh nhân được dạy cách sử dụng đúng phương tiện cấp cứu, kỹ thuật tiêm trong trường hợp tiếp xúc nhiều lần với chất gây dị ứng và xảy ra các phản ứng dị ứng cấp tính nghiêm trọng (sốc phản vệ). Trong bộ dụng cụ sơ cứu tại nhà, bạn nên có adrenaline, glucocorticosteroid (prednisolone) để tiêm, ống tiêm, kim tiêm và thuốc kháng histamine.

Ngăn ngừa sự phát triển của dị ứng thuốc bao gồm việc tuân thủ các quy tắc sau.

• Nên tiến hành thu thập và phân tích cẩn thận lịch sử dược lý.
• Trang tiêu đề của thẻ bệnh nhân ngoại trú và / hoặc bệnh nhân nội trú phải ghi rõ loại thuốc gây dị ứng, phản ứng, loại và ngày xảy ra phản ứng.
• Bạn không thể kê đơn thuốc (và các chế phẩm kết hợp có chứa nó), trước đây đã gây ra phản ứng dị ứng.
• Bạn không nên kê đơn thuốc thuộc cùng nhóm hóa học với thuốc gây dị ứng, do khả năng dị ứng chéo.
• Tránh kê đơn nhiều loại thuốc cùng một lúc.
• Cần tuân thủ nghiêm ngặt các hướng dẫn về phương pháp dùng thuốc.
• Kê đơn liều lượng thuốc phù hợp với tuổi, trọng lượng cơ thể của bệnh nhân và có tính đến bệnh lý đồng thời.
• Không nên kê đơn thuốc có đặc tính giải phóng histamin (paracetamol, valpromide, axit valproic, thuốc chống loạn thần phenothiazin, thuốc pyrazolone, chế phẩm muối vàng, v.v.) cho bệnh nhân mắc các bệnh về đường tiêu hóa, hệ gan mật và chuyển hóa.
• Nếu cần can thiệp phẫu thuật khẩn cấp, nhổ răng, sử dụng chất cản quang cho những người có tiền sử dị ứng thuốc và nếu không thể làm rõ bản chất của các phản ứng bất lợi hiện có, nên tiến hành tiền mê: 1 giờ trước khi can thiệp - nhỏ giọt glucocorticosteroid vào tĩnh mạch (4-8 mg dexamethasone hoặc prednisolone) trong nước muối và thuốc kháng histamine.

Như vậy, hội chứng Stevens-Johnson là một bệnh nặng cần chẩn đoán sớm, cho bệnh nhân nhập viện, chăm sóc và theo dõi cẩn thận, điều trị bằng thuốc hợp lý.

Văn

1. hướng dẫn lâm sàng. Tiêu chuẩn quản lý bệnh nhân M.: GEOTAR Medicine, 2005. 928 tr.
2. Hurwitz S. Erythema multiforme: đánh giá các đặc điểm, tiêu chuẩn chẩn đoán và quản lý // Pediatr. Mục sư 1990; 11:7:217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Hội chứng Stevens-Johnson liên quan đến ciprofloxacin: Đánh giá các tác dụng phụ trên da được báo cáo ở Thụy Điển có liên quan đến thuốc này // J. amer. học viện. Da. 2003; 49:5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Hội chứng Stevens-Johnson liên quan đến cocaine // Da liễu. 2000; 201:3:258-260.
5. Hội chứng Parrillo S. J. Stevens-Johnson//eMedicine, tháng 12 năm 2004. — http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: điểm số mức độ nghiêm trọng của bệnh đối với hoại tử biểu bì nhiễm độc// J. Invest Dermatol. 2000; 115(2): 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Da liễu/Ghi chú đánh giá và Chuỗi bài giảng//MCCQE, 2000; 21.
8. Drannik G. N. Miễn dịch học lâm sàng và dị ứng học. M.: Cơ quan Thông tin Y tế OOO, 2003. 604 tr.
9. Vertkin A. L. Xe cứu thương. Hướng dẫn cho nhân viên y tế: sách giáo khoa. phụ cấp. M.: GEOTAR Medicine, 2005. 400 tr.
10. Miễn dịch học và dị ứng. Các thuật toán chẩn đoán và điều trị / ed. R. M. Khaitova. M.: GEOTAR Medicine, 2003. 112 tr.

A. L. Vertkin, bác sĩ khoa học y tế, giáo sư
A. V. Dadykina, Ứng viên khoa học y tế
NNPOS MP, MGMSU, TsPK và PPS NizhGMA, Moscow, Nizhny Novgorod

Hội chứng Stevens-Johnson là một căn bệnh rất nghiêm trọng do phản ứng dị ứng kiểu chậm có hệ thống, tiến triển dưới dạng ban đỏ đa dạng, ảnh hưởng đến màng nhầy của hai cơ quan ít nhất, có thể nhiều hơn.

nguyên nhân

Nguyên nhân của hội chứng Steven Johnson có thể được chia thành các nhóm nhỏ:

• chế phẩm y tế. Phản ứng dị ứng cấp tính xảy ra khi một loại thuốc đi vào cơ thể. Các nhóm chính gây ra hội chứng Steven Johnson là kháng sinh penicillin, thuốc chống viêm không steroid, sulfonamid, vitamin, barbiturate, heroin;
• nhiễm trùng. Trong trường hợp này, dạng dị ứng truyền nhiễm của hội chứng Steven Johnson đã được khắc phục. Chất gây dị ứng là: vi rút, mycoplasmas, vi khuẩn;
• bệnh ung thư;
• dạng vô căn Hội chứng Stevens Johnson. Trong tình huống như vậy, nguyên nhân rõ ràng không thể được xác định.

Hình ảnh lâm sàng

Hội chứng Steven Johnson xuất hiện ở độ tuổi trẻ từ 20 đến 40 tuổi, nhưng đôi khi bệnh này được chẩn đoán ở trẻ sơ sinh. Đàn ông thường mắc bệnh nhiều hơn phụ nữ.

Các triệu chứng đầu tiên ảnh hưởng đến nhiễm trùng đường hô hấp trên. Thời kỳ tiền triệu ban đầu kéo dài đến hai tuần và được hệ thống hóa bằng sốt, suy nhược nghiêm trọng, ho và nhức đầu. Trong một số ít trường hợp, nôn mửa, tiêu chảy được gây ra.

Da và màng nhầy của khoang miệng ở trẻ em và người lớn bị ảnh hưởng ngay lập tức trong vòng năm ngày, vị trí có thể là bất cứ thứ gì, nhưng phổ biến nhất là phát ban ở khuỷu tay, đầu gối, mặt, các cơ quan của hệ thống sinh sản và tất cả các màng nhầy .

Với hội chứng Steven Johnson, xuất hiện các sẩn phù nề, nén chặt có màu hồng đậm, hình tròn, đường kính từ 1 đến 6 cm. Có hai khu vực: bên trong và bên ngoài. Phần bên trong có màu xanh xám đặc trưng, ​​ở giữa xuất hiện bong bóng bên trong chứa dịch huyết thanh. Bên ngoài xuất hiện trong màu đỏ.

Trong khoang miệng, trên môi, má ở trẻ em và người lớn, hội chứng Stevens-John biểu hiện bằng ban đỏ vỡ, mụn nước, vùng ăn mòn có màu vàng xám. Khi mụn nước mở ra, hình thành vết thương chảy máu; môi, nướu sưng, đau, có lớp vảy xuất huyết bao phủ. Phát ban trên tất cả các phần của da được cảm nhận bằng cách đốt, ngứa.

Trong nước tiểu, hệ thống bài tiết ảnh hưởng đến màng nhầy và được biểu hiện bằng chảy máu từ đường bài tiết nước tiểu, một biến chứng của niệu đạo ở nam giới và ở các cô gái, viêm âm hộ được biểu hiện. Mắt cũng bị ảnh hưởng, trong trường hợp này, viêm bờ mi tiến triển, thường dẫn đến mù hoàn toàn. Hiếm khi, nhưng có thể phát triển viêm đại tràng, viêm trực tràng.

Ngoài ra còn có các triệu chứng phổ biến: sốt, nhức đầu và đau khớp. Ban đỏ tiết dịch ác tính phát triển ở những người trên bốn mươi tuổi, diễn biến cấp tính và rất nhanh, tim co bóp thường xuyên, tăng đường huyết. Các triệu chứng trong trường hợp tổn thương các cơ quan nội tạng, cụ thể là màng nhầy của chúng, được biểu hiện dưới dạng hẹp thực quản.

Kết quả gây chết người cuối cùng trong hội chứng Steven Johnson được ghi nhận ở mức mười phần trăm. Mất thị lực hoàn toàn sau viêm giác mạc nghiêm trọng do hội chứng Steven John gây ra ở năm đến mười bệnh nhân.

Erythema multiforme exudative được chẩn đoán cùng với hội chứng Lyell. Nó được tổ chức giữa họ. Trong cả hai bệnh, các tổn thương ban đầu là tương tự nhau. Chúng cũng có thể tương tự như viêm mạch hệ thống.

Video: Thực tế khủng khiếp của hội chứng Stevens-Johnson