Cường cận giáp là bệnh ảnh hưởng đến phụ nữ nhiều hơn nam giới và phổ biến hơn gấp 2-3 lần. Bệnh này đề cập đến sự rối loạn của hệ thống nội tiết, và là do các tuyến cận giáp sản xuất quá nhiều hormone tuyến cận giáp (PTH). Hormone này dẫn đến sự tích tụ canxi trong máu, ảnh hưởng đến xương cũng như thận. Khi được chẩn đoán mắc bệnh cường cận giáp, các triệu chứng và cách điều trị ở phụ nữ là thông tin cần thiết cho bất kỳ ai bị rối loạn tuyến giáp, đặc biệt nếu cô gái có nguy cơ mắc bệnh - trong độ tuổi từ 25 đến 50 tuổi.

Những lý do

Một tuyến giáp khỏe mạnh sản xuất một lượng hormone tuyến cận giáp bình thường, nhưng khi các bất thường xảy ra trong nó, lượng này có thể giảm hoặc tăng lên đáng kể. Công việc của tuyến bị ảnh hưởng bởi:

1. Khối u xuất hiện trong các mô của tuyến giáp hoặc các hạch bạch huyết ở cổ. Trong trường hợp này, vi phạm gây ra cả khối u ác tính và lành tính.
2. suy thậnđã chuyển sang giai đoạn mãn tính.
3. Hội chứng trội autosomal di truyền, gây ra các khối u ở một hoặc nhiều tuyến nội tiết. Đôi khi bệnh gây ra tăng sản thay vì một khối u.
4. Các bệnh liên quan đến đường tiêu hóa.
5. Cường cận giáp thứ phát chống lại sự thiếu hụt vitamin D - một trong những trường hợp hiếm hoi của bệnh, thường có dạng mãn tính, dẫn đến những thay đổi trong các mô của các cơ quan nội tạng. Thông thường, sự vi phạm của tuyến giáp không phải là triệu chứng duy nhất của nó.
6. Cường cận giáp miễn dịch- một bệnh do dinh dưỡng kém. Nó có thể xuất hiện ngay cả với một chế độ ăn uống đa dạng và cân bằng, nếu cơ thể không hấp thụ một số chất dinh dưỡng.

Tùy thuộc vào nguyên nhân gây ra bệnh, có:

1. Cường cận giáp nguyên phát là do rối loạn hoạt động của tuyến giáp. Thông thường, đây là những rối loạn di truyền được chẩn đoán khi còn nhỏ.
2. Thứ phát - xuất hiện như phản ứng của cơ thể đối với tình trạng thiếu canxi trong thời gian dài do khan hiếm thức ăn hoặc thiếu vitamin D. Một nguyên nhân khác gây ra cường cận giáp thứ phát là các bệnh về mô xương hoặc cơ quan tiêu hóa, cũng như khi thận loại bỏ canxi. khỏi cơ thể quá nhanh.
3. Cấp ba - chỉ xuất hiện với một đợt cường cận giáp thứ phát kéo dài, mà không được điều trị thích hợp, sẽ dẫn đến sự xuất hiện của u tuyến trong các tuyến cận giáp.

Ngoài bệnh thực sự do rối loạn ở tuyến giáp, còn có bệnh giả tuyến cận giáp do sản xuất ra một chất có chức năng tương tự như hormone tuyến cận giáp. Bệnh như vậy xuất hiện do các khối u ác tính sản sinh ra chất này. Trong trường hợp này, các khối u ảnh hưởng đến các tuyến khác trong cơ thể, và không ảnh hưởng trực tiếp đến việc tiết hormone tuyến cận giáp.

Triệu chứng

Cường cận giáp, các triệu chứng không đặc hiệu trong giai đoạn đầu, và trong một số trường hợp, bệnh tự khỏi mà không có biểu hiện đáng kể. Do đó, vi phạm hiếm khi được chẩn đoán ở dạng nhẹ, nếu không có thay đổi đáng kể trong các mô của tuyến giáp.

Trong giai đoạn đầu xuất hiện:

• Nhức đầu và suy giảm nhận thức.
• Tăng mệt mỏi.
• Giảm trương lực cơ dẫn đến cử động khó khăn, người bệnh đặc biệt khó leo cầu thang, thậm chí ở độ cao nhỏ.
• Suy giảm lĩnh vực cảm xúc, xuất hiện các dấu hiệu của suy nhược thần kinh, và đôi khi là trầm cảm. Những người bị suy giảm khả năng miễn dịch, cũng như trẻ em và người già, có thể phát triển các rối loạn tâm thần mà không thể giải thích được do yếu tố di truyền hoặc các tác động bên ngoài.
• Thay đổi màu da thành nhợt nhạt và nếu vi phạm kéo dài, nó có màu đất.
• Sự thay đổi dáng đi trở thành “vịt” lạch bạch do giảm trương lực của cơ vùng chậu hoặc thay đổi cấu trúc xương của hông.

Ở giai đoạn sau, các rối loạn trong mô xương xảy ra:

1. chứng loãng xương- phát triển giảm khối lượng xương, cũng như vi phạm cấu trúc của nó.
2. Viêm xương xơ nang- viêm trong xương, dẫn đến sự xuất hiện của các khối u nang.

Do vi phạm cấu trúc xương, gãy xương thường xảy ra ở những bệnh nhân vận động bình thường không bị chấn thương. Vì vậy, một người có thể bị gãy tay hoặc chân khi ở trên giường. Ở giai đoạn này của bệnh, cơn đau xảy ra mà không có khu trú rõ ràng, và chúng thường được đặc trưng là “đau nhức xương”. Gãy xương xuất hiện ở giai đoạn này ít gây đau hơn người khỏe mạnh, nhưng lâu lành hơn và thường kèm theo các biến chứng. Các xương bị gãy thường phát triển với nhau không chính xác, là nguyên nhân gây biến dạng các chi.

Các vấn đề với cấu trúc xương không chỉ gây ra gãy xương mà còn làm thay đổi cột sống, do đó một người có thể trở nên ngắn hơn hoặc tư thế của anh ta sẽ xấu đi đáng kể. Một trường hợp thường xuyên là vi phạm tính toàn vẹn của răng, trong đó chúng bắt đầu lung lay, do vi phạm ở xương ổ răng và mô nướu. Thông thường trong những trường hợp như vậy, ngay cả những răng hàm khỏe mạnh cũng bắt đầu rụng.

Cường cận giáp, các triệu chứng không đặc hiệu, được gọi là bệnh nội tạng. Nó rất hiếm. Trường hợp này bệnh phát triển nặng dần nên khó chẩn đoán. Ban đầu, một người có dấu hiệu say, thường xuyên nôn mửa hoặc tiêu chảy tái phát, tăng đầy hơi, giảm cảm giác thèm ăn và sụt cân nhanh chóng.

Các vết loét có thể xuất hiện ở đường tiêu hóa kèm theo xuất huyết, đồng thời việc điều trị niêm mạc không hiệu quả khiến các đợt cấp và tái phát thường xuyên. Tổn thương có thể xảy ra đối với tuyến tụy, gan hoặc túi mật. Và cũng thường xuyên gia tăng lượng nước tiểu bài tiết ra ngoài nhiều hơn mức bình thường hàng ngày, đó là lý do tại sao bệnh nhân có cảm giác khát liên tục không thể làm dịu đi. Với sự phát triển của bệnh, muối canxi được lắng đọng trong các mô của thận, gây ra sự thay đổi của chúng, và cuối cùng là suy thận.

Chẩn đoán

Lúc đầu, bệnh không có triệu chứng cụ thể nên khó chẩn đoán. Nhưng có một số xét nghiệm phổ biến có thể cho thấy sự gia tăng canxi trong cơ thể:

1. Phân tích chung về nước tiểu - chất lỏng trở nên kiềm hơn, trong khi muối canxi được tìm thấy trong đó, và lượng phốt pho cũng tăng lên. Đôi khi protein được tìm thấy trong nước tiểu, điều này cho thấy thận bị viêm. Đồng thời, mật độ chất tiết giảm, nhưng số lượng của chúng tăng lên.
2. Phân tích sinh hóa của máu - cho phép bạn tìm ra thành phần của máu, để xác định chính xác sự vi phạm tỷ lệ. Trong cường cận giáp, tổng lượng canxi ion hóa và tổng số trong máu tăng lên, và giảm phốt pho.

Các phân tích cụ thể:

1. Xét nghiệm miễn dịch phát quang hóa học- Lấy mẫu máu tĩnh mạch để xác định lượng hormone tuyến cận giáp.
2. Siêu âm tuyến giáp- cho phép bạn xác định những thay đổi trong các mô, cũng như phát hiện các vi phạm trong các hạch bạch huyết.
3. Chụp X quang, CT hoặc MRI- Tiến hành cả ở cổ và tay chân nếu bệnh nhân kêu đau, gãy xương bất ngờ, hoặc thay đổi khả năng vận động.
4. xạ hình tuyến- giúp xác định vị trí bình thường của các tuyến cận giáp cũng như các mô được bao gồm trong thành phần của chúng, liệu có những thay đổi bệnh lý hay không và chức năng của cơ quan này như thế nào.

Ngoài các xét nghiệm tổng quát và cụ thể, bác sĩ có thể chỉ định các nghiên cứu bổ sung để xác định nguyên nhân gây bệnh. Điều này đặc biệt quan trọng nếu bệnh là thứ phát.

Sự đối đãi

Nếu phát hiện cường cận giáp, cần điều trị toàn diện, nó sẽ phụ thuộc vào nguyên nhân cơ bản của bệnh. Do thực tế là các khối u hoặc các bất thường cấu trúc khác của tuyến giáp thường xuất hiện, sự kết hợp giữa phẫu thuật và điều trị bằng thuốc được coi là tối ưu.

Ở chẩn đoán ban đầu của bệnh cường cận giáp, các khuyến cáo lâm sàng của bác sĩ thường bao gồm việc loại bỏ một khối u hoặc các tuyến cận giáp bị loạn sản. Nếu kích thước của các mô bị thay đổi là nhỏ, thì thiết bị nội soi đặc biệt được sử dụng, giúp giảm can thiệp vào cơ thể, có tác dụng tăng tốc độ hồi phục.

Ngoài ra, bác sĩ còn kê nhiều biện pháp khác nhau giúp giảm lượng canxi trong máu. Đối với điều này, dung dịch natri clorua có thể được tiêm tĩnh mạch, cũng như furosemide, kali clorua và dung dịch glucose 5%. Nhưng các biện pháp như vậy chỉ cần thiết nếu hàm lượng canxi quá cao, có thể gây ra khủng hoảng. Điều này làm tăng tải trọng cho thận, vì vậy tất cả các loại thuốc chỉ nên dùng dưới sự giám sát của bác sĩ để giảm khả năng thay đổi bệnh lý.

Nếu bệnh do các khối u ác tính gây ra, thì sau khi loại bỏ chúng, một quá trình xạ trị hoặc hóa trị được thực hiện, được lựa chọn riêng lẻ, tùy thuộc vào diễn biến của bệnh.

Nếu bệnh được chẩn đoán ở giai đoạn đầu, chưa có các bệnh mãn tính nặng trên cơ thể thì tiên lượng điều trị khá thuận lợi. Khi bệnh bắt đầu ảnh hưởng đến các mô xương nhưng chưa đi quá xa, liệu pháp điều trị sẽ mất từ ​​4 đến 24 tháng. Trường hợp nặng hơn là thận bị tổn thương, do các cơ quan thay đổi bệnh lý.

Đối với bệnh cường cận giáp, các triệu chứng và cách điều trị ở nữ không khác với nam, nhưng do nền nội tiết không ổn định nên các tuyến nội tiết dễ bị thay đổi. Vì vậy, điều quan trọng đối với phụ nữ trưởng thành là theo dõi sức khỏe của tuyến giáp và thường xuyên kiểm tra lượng canxi trong máu.

RCHD (Trung tâm Phát triển Y tế Cộng hòa thuộc Bộ Y tế Cộng hòa Kazakhstan)
Phiên bản: Các phác đồ lâm sàng của Bộ Y tế Cộng hòa Kazakhstan - 2018

Cường cận giáp nguyên phát (E21.0)

Khoa nội tiết

thông tin chung

Mô tả ngắn

Đã được phê duyệt
Ủy ban chung về chất lượng dịch vụ y tế
Bộ Y tế Cộng hòa Kazakhstan
ngày 18 tháng 4 năm 2019
Giao thức # 62

Cường cận giáp nguyên phát- một bệnh nguyên phát của tuyến cận giáp, biểu hiện bằng quá sản PTH và tổn thương hệ thống xương và / hoặc các cơ quan nội tạng (chủ yếu là thận và đường tiêu hóa).

GIỚI THIỆU

(Các) mã ICD-10:
Ngày phát triển / sửa đổi giao thức: 2013 (sửa đổi 2018)

Các từ viết tắt được sử dụng trong giao thức:
Người dùng giao thức: bác sĩ nội tiết, bác sĩ đa khoa, bác sĩ trị liệu.

Thang đo mức độ bằng chứng:

Bảng 1. Mối tương quan giữa sức mạnh của bằng chứng và loại hình nghiên cứu

NHƯNG	Phân tích tổng hợp chất lượng cao, xem xét có hệ thống các RCT hoặc RCT lớn với xác suất sai lệch rất thấp (++), kết quả của chúng có thể được tổng quát hóa cho một quần thể thích hợp.
TẠI	Đánh giá hệ thống chất lượng cao (++) về các nghiên cứu thuần tập hoặc bệnh chứng hoặc nghiên cứu thuần tập hoặc bệnh chứng chất lượng cao (++) với nguy cơ sai lệch hoặc RCT rất thấp với nguy cơ sai lệch (+) thấp, kết quả của mà có thể được tổng quát hóa cho dân số thích hợp.
TỪ	Thử nghiệm thuần tập hoặc bệnh chứng hoặc thử nghiệm có đối chứng không ngẫu nhiên với nguy cơ sai lệch (+) thấp, mà kết quả của nó có thể được tổng quát hóa cho quần thể thích hợp hoặc RCTs có nguy cơ sai lệch rất thấp hoặc thấp (++ hoặc +), mà kết quả không thể trực tiếp phân phối cho dân số có liên quan.
D	Mô tả một loạt trường hợp hoặc nghiên cứu không kiểm soát hoặc ý kiến ​​chuyên gia.
GPP	Thực hành lâm sàng tốt nhất. Thực hành lâm sàng tốt được khuyến nghị dựa trên kinh nghiệm lâm sàng của các thành viên trong nhóm công tác xây dựng SXSH.

Phân loại

Phân loại

Bảng 2. Phân loại lâm sàng của cường cận giáp nguyên phát:

Chẩn đoán

PHƯƠNG PHÁP, CÁCH TIẾP CẬN VÀ QUY TRÌNH CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ

Khiếu nại:đau nhức xương, suy nhược, giảm ăn, giảm tăng trưởng.

Tiền sử: sự hiện diện của gãy xương thường xuyên, không đủ tải và cố kết kém, sỏi niệu, trầm cảm, đa niệu, đa chứng

Kiểm tra thể chất:
Điều tra: dị dạng xương, mọc xương ở vùng xương sọ mặt, khớp lớn, xương ống, lờ đờ, xanh xao, da khô.

Các biểu hiện lâm sàng chính :
- Hệ cơ xương khớp: đau nhức xương, dị dạng xương, gãy xương bệnh lý, gút, giả xương, teo cơ, vôi hóa mô mềm.
- Sỏi thận tái phát, sỏi thận,
- Viêm tụy mãn tính, loét dạ dày tá tràng.
- Rối loạn tiêu hóa, sụt cân.
- Thay đổi tâm thần - trầm cảm, hội chứng suy nhược
- Hội chứng ngấm thuốc
- Rối loạn nhịp tim, tăng huyết áp động mạch

Nghiên cứu trong phòng thí nghiệm:
Bảng 3. Các thông số sinh hóa trong máu và nước tiểu trong PHPT

Ca máu toàn phần	> 2,6 mmol / l (định mức 2,2-2,6)
Máu ion Ca	> 1,3 mmol / l (định mức 1,1-1,3)
Parathormone	Tăng lên 1,5-3 lần
Tổng lượng phốt pho trong máu	< 0,7 ммоль/л (норма 0,87-1,45)
Hoạt động phosphatase kiềm trong xương	tăng 1,5 - 5 lần
Calci niệu	Tăng hơn 10 mmol / ngày, hoặc 250 mg / ngày - ở phụ nữ khoảng 300 mg / ngày - ở nam giới
Các chất đánh dấu tái tạo xương trong máu: osteocalcin và CTX	Tăng từ 1,5 đến 20 lần
Albuminemia	Hạ albumin máu và giảm tỷ lệ albumin / globulin
25-OH vitamin D	Giảm mức dưới 30 ng / ml

Nghiên cứu nhạc cụ:
Bảng 4 Các nghiên cứu cụ thể và những thay đổi trong PHPT

Loại hình nghiên cứu	Đặc điểm của những thay đổi
Siêu âm tuyến giáp và tuyến tụy (độ thông tin 50 - 90%)
CT vùng cổ có cản quang (hàm lượng thông tin 34 - 87%)	Cho phép bạn đánh giá kích thước và khu trú của PTC cả trong trường hợp số lượng và vị trí bình thường của chúng, cũng như sự hiện diện của PTC bổ sung và độ thị của chúng, bao gồm cả trong trung thất.
Chụp MRI vùng cổ có cản quang (độ thông tin 50 - 70%)	Phát hiện giáo dục ở cổ và trung thất. Việc sử dụng rộng rãi MRI không được khuyến khích: chi phí cao, độ nhạy thấp hơn, khó khăn trong việc giải thích dữ liệu thu được.
Xạ hình với techneti, selen-methionine (MIBI, technetrile), độ nhạy của phương pháp lên đến 90%	Phát hiện khối ở cổ
Hình ảnh khoa học kết hợp với chụp cắt lớp vi tính phát xạ photon đơn (SPECT, SPECT).	Hình ảnh SPECT cung cấp địa hình tốt và tái tạo 3D, giúp cải thiện đáng kể việc xác định vị trí hấp thụ thuốc phóng xạ
Chụp cắt lớp vi tính Multislice (MSCT) có cản quang.	Nó được sử dụng trong các trường hợp gây tranh cãi, trong trường hợp có sự khác biệt giữa các kết quả của các phương pháp trên, hoặc trong trường hợp nghi ngờ về sự hiện diện của nhiều hoặc các thành tạo không gian ngoài tử cung.
Chụp cắt lớp phát xạ Positron (PET)	được khuyến cáo trong một số trường hợp được chọn ở những bệnh nhân bị bệnh dai dẳng hoặc PHPT tái phát trong trường hợp không có hình ảnh PTC bằng các phương pháp khác
Chọc thủng sinh thiết sự hình thành của tuyến tụy dưới sự kiểm soát của siêu âm với việc xác định PTH trong dịch rửa từ kim	là một phương pháp chẩn đoán tại chỗ và chỉ được khuyến nghị để chẩn đoán PHPT. Chỉ định sử dụng phương pháp - chẩn đoán phân biệt giữa mô tuyến cận giáp và các dạng khác (hạch, di căn của ung thư tuyến giáp), cũng như để xác nhận hoặc loại trừ tuyến cận giáp trong.
X-quang xương	Các dấu hiệu của tiêu xương dưới sụn, đặc biệt là ở các phalang tận cùng của bàn tay ("ly giải của phalanges móng tay), trong xương của khung chậu, xương dài của u nang, loãng xương lan tỏa và mỏng lớp vỏ của xương.
Đo mật độ tia X	Giảm mật độ khoáng xương của cột sống ngực và thắt lưng, bán kính và xương đùi
Siêu âm thận	Bệnh sỏi thận, chứng thận hư, phát hiện sỏi thận
EFGDS	Loét dạ dày tá tràng tái phát của dạ dày hoặc tá tràng, ăn mòn và loét màng nhầy, vôi hóa

Chỉ định cho lời khuyên của chuyên gia:
Bảng 6. Các chỉ định tham vấn chuyên khoa trong PHPT

Chuyên gia	Chỉ định tham vấn
Tư vấn của bác sĩ chuyên khoa thận	Với tổn thương thận, sỏi niệu
Tư vấn bác sĩ chuyên khoa tiêu hóa	Nếu nghi ngờ loét dạ dày tá tràng, viêm tụy
Tham vấn tâm thần	Ở trạng thái trầm cảm
Tư vấn của bác sĩ phẫu thuật	Để giải quyết vấn đề điều trị phẫu thuật - loại bỏ sự hình thành của tuyến tụy
tư vấn di truyền học	Khi chẩn đoán các dạng PHPT gia đình để loại trừ hội chứng MEN1 và MEN2.

Hội chứng đàn ông 1 là một bệnh hiếm gặp trên NST thường. Nguyên nhân là do đột biến gen MEN1 nằm trên nhánh dài của nhiễm sắc thể thứ 11 (11q13).
MEN 1 là nguyên nhân phổ biến nhất của PHPT di truyền (2-4% tổng số các trường hợp PHPT). Đó là PHPT thường là xảy ra đầu tiên biểu hiện của hội chứng MEN 1 (85%). Các thành phần khác của MEN1:
1) khối u ruột tụy (60-70%): u dạ dày (hội chứng Zollinger-Ellison), u chèn ép, khối u không hoạt động nội tiết tố; khối u tiết ra polypeptide ruột vozoactive (VIPomas), polypeptide tuyến tụy;
2) u tuyến yên (u tuyến yên, u tuyến giáp, u tuyến mỡ, u corticot và u tuyến không hoạt động nội tiết tố);
3) khối u trong hơn 20 mô nội tiết và không nội tiết khác (khối u vỏ thượng thận, u mạch mặt, u mô đệm, khối u thần kinh nội tiết (NET) của đường tiêu hóa, phế quản phổi, tuyến ức, v.v.).

Hội chứng MEN 2A là một rối loạn ưu thế NST thường hiếm gặp. Nó được gây ra bởi một đột biến trong gen RET nằm ở tâm động của nhiễm sắc thể thứ 10 và mã hóa RET tyrosine kinase. PHPT xảy ra trong 20-30% trường hợp MEN-2A.
Các thành phần khác của hội chứng:
1) ung thư tuyến giáp thể tủy (MCTC), 97-100%;
2) u tế bào sắc tố (50%).
Tuổi biểu hiện trung bình là 38 tuổi. PHPT không bao giờ không thể biểu hiện đầu tiên của hội chứng, và được chẩn đoán muộn hơn nhiều so với chẩn đoán và điều trị MTC, cực kỳ hiếm - khi phẫu thuật cắt tuyến giáp. Trong trường hợp hội chứng MEN 2, ưu tiên điều trị phẫu thuật MTC

Chẩn đoán PHPT có thể được coi là đã được xác nhận trong sự hiện diện của tăng calci huyết kết hợp với sự gia tăng liên tục mức PTH (không bao gồm cường cận giáp cấp ba). Ngoài ra, mức PTH ở giới hạn trên của khoảng tham chiếu, nhưng không vượt quá nó, khi có tăng calci huyết, cũng tương ứng với chẩn đoán PHPT.

Thuật toán chẩn đoán PHPT trong trường hợp phát hiện tình cờ tăng calci huyết:

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệtvà cơ sở lý luận cho nghiên cứu bổ sung:

Bảng 7. Chẩn đoán phân biệt PHPT

Bệnh học	Tiêu chuẩn chẩn đoán khác biệt
Tăng calci huyết do Paraneoplastic	Có khối u nguyên phát (ung thư phổi, buồng trứng, ung thư hạch, ...), PTH giảm
Quá trình di căn	Có thể đi kèm với sự phát triển của gãy xương bệnh lý và nén của đốt sống, tăng nồng độ canxi, phốt pho và phosphatase kiềm trong máu. Về mặt X quang, các tiêu điểm giác ngộ được xác định rõ ràng được tiết lộ trên nền của một cấu trúc không thay đổi của mô xương.
Bệnh u tủy bào Rusticki-Kahler (u tế bào sinh dục)	Nó khác với PHPT ở mức độ nghiêm trọng của quá trình, tăng ESR, sự hiện diện của protein Bence-Jones trong nước tiểu, paraproteinemia, thâm nhiễm plasmacytic của tủy xương, sự phát triển nhanh chóng của bệnh amyloidosis, sự vắng mặt của tái sinh dưới màng xương. sự hấp thụ của xương
U hạt (bệnh lao, bệnh sarcoidosis)	Ho, sốt, khó thở, dấu hiệu X quang, giảm PTH, tăng ESR, tăng lympho bào.
Hypervitaminosis D	Cô ấy có tiền sử dùng liều lượng lớn vitamin D. Mức độ 25-hydroxyvitamin D tăng lên, PTH bị giảm.
Nhiễm độc giáp	Khám bệnh cường giáp (nhịp tim nhanh, vã mồ hôi, bướu cổ), tăng T4 và T3 tự do, TSH giảm, PTH bình thường.
Suy giáp	Phòng khám suy giáp (da khô, tăng cân, chậm nói, nhão và sưng, buồn ngủ, rối loạn chức năng kinh nguyệt và tình dục), TSH tăng, PTH giảm, svT 4
To đầu chi	Các đặc điểm của acromegaloid (những thay đổi về ngoại hình: to ra các chi, thô các nét trên khuôn mặt, macroglossia, diastema; kinh nguyệt không đều), nhức đầu, có thể có dị tật khớp cắn, thu hẹp thị giác - với kích thước khối u lớn, tăng kích thước của người Thổ Nhĩ Kỳ hình yên ngựa trên X-quang sọ, dấu hiệu của u tuyến yên trên MRI, tăng hormone somatotropic (GH), IGF-1, giảm PTH
Suy thượng thận	Tăng sắc tố da và niêm mạc, bạch biến, giảm cân đáng kể, hạ huyết áp động mạch, cơn hạ đường huyết, tăng kali máu, hạ natri máu, giảm nồng độ cortisol trong huyết tương và bài tiết cortisol tự do trong nước tiểu, giảm PTH
U tủy thượng thận	Khủng hoảng giao cảm-thượng thận, đau đầu, tăng nồng độ catecholamine trong huyết tương và các chất chuyển hóa của chúng (metanephrines và normetanephrines), chẩn đoán tại chỗ khối u thượng thận bằng CT, MRI
Đăng kí thuốc lợi tiểu thiazide	Tiền sử - đang dùng thuốc lợi tiểu thiazide, tăng Ca vừa phải và giảm PTH huyết tương, bình thường hóa các thông số sau khi ngừng thuốc
Bệnh Paget	Bệnh phát ở người già và tuổi già, không kèm theo loãng xương toàn thân, chức năng thận không bị suy giảm, hàm lượng canxi và phốt pho trong máu không thay đổi, nồng độ phosphatase kiềm tăng. Trên hình chụp X quang - nhiều vùng nén chặt với mô hình "bông" đặc trưng. Phần sọ não tăng kích thước bình thường của phần mặt, xương sống và xương ống bị biến dạng.
Sự phát sinh xương không hoàn hảo ("hội chứng màng cứng màu xanh")	Một rối loạn di truyền xuất hiện trong thời thơ ấu. Nó được đặc trưng bởi tầm vóc thấp, tăng khả năng vận động của các khớp, sự mỏng manh bệnh lý của xương với sự phát triển của các vết chai sần ở vị trí gãy xương.

Bảng 8. Các dấu hiệu chẩn đoán phân biệt của các dạng cường cận giáp

Điều trị ở nước ngoài

Được điều trị tại Hàn Quốc, Israel, Đức, Mỹ

Nhận lời khuyên về du lịch chữa bệnh

Sự đối đãi

Thuốc (hoạt chất) được sử dụng trong điều trị

Điều trị (cứu thương)

CHIẾN THUẬT ĐIỀU TRỊ Ở CẤP ĐỘ NGOÀI BỆNH

Mục đích điều trị PHPT:
- Loại bỏ nguồn siêu sản xuất PTH
- Bình thường hoặc giảm hàm lượng Ca và PTH trong máu
- Loại bỏ và / hoặc ngăn ngừa sự tiến triển của các rối loạn nội tạng xương
Xử trí thận trọng ở bệnh nhân PHPT được áp dụng khi có chống chỉ định phẫu thuật cắt tuyến cận giáp; từ chối điều trị phẫu thuật của bệnh nhân; ở những bệnh nhân không có triệu chứng của bệnh mà không có đủ chỉ định cắt tuyến cận giáp.

Điều trị không dùng thuốc:
Liệu pháp ăn kiêng: bảng số 9, bù nước đầy đủ.
Hoạt động thể chất: Hạn chế hoạt động thể lực, phòng ngừa gãy xương.

Điều trị y tế
Hiển thị tại:
- sự hiện diện của rối loạn xương nhẹ và tăng calci huyết nhẹ, hoặc
normocalcemia
- không thuyên giảm sau phẫu thuật
- Cường cận giáp công khai và có chống chỉ định điều trị phẫu thuật hoặc nếu bệnh nhân từ chối phẫu thuật.

Bảng 9. Thuốc điều trị PHPT

Chuẩn bị	Cơ chế hoạt động	Liều lượng	Mức độ bằng chứng
Axit alendronic	Bisphosphonate, ức chế tiêu xương tạo cốt bào, tăng mật độ khoáng của xương, thúc đẩy sự hình thành mô xương có cấu trúc mô học bình thường, giảm Ca	Bên trong khi bụng đói 70 mg 1 lần mỗi tuần	TẠI
axit ibandronic		IV 3 mg mỗi 3 tháng một lần	TẠI
Axit zoledronic		IV, nhỏ giọt, 5 mg, 12 tháng một lần.	TẠI
Denosumab	Một kháng thể đơn dòng của người (IgG2) có ái lực và đặc hiệu với phối tử thụ thể chất hoạt hóa yếu tố hạt nhân κB (RANKL) ức chế sự tái hấp thu mô xương, làm tăng khối lượng và sức mạnh của các lớp vỏ não và bề mặt của xương.	Tiêm dưới da 60 mg, 6 tháng một lần	TẠI
Calcimimetic (cinacalcet)	Kích thích thụ thể canxi, tăng độ nhạy cảm với canxi, giảm PTH và canxi	Trong 30-50 mg 2 lần một ngày. Liều tối đa là 90 mg 4 lần một ngày	TẠI

Can thiệp phẫu thuật: không.

- Bình thường hóa mức độ PTH, Ca, phốt pho, phosphatase kiềm, không tái phát.

Điều trị (bệnh viện)

CHIẾN THUẬT ĐIỀU TRỊ Ở CẤP ĐỘ TRẠNG THÁI

Phiếu theo dõi bệnh nhân, định tuyến bệnh nhân: không.

Điều trị không dùng thuốc: xem Cấp cứu thương

Điều trị y tế: xem Cấp cứu thương

Can thiệp phẫu thuật : cắt tuyến cận giáp, hiệu quả 95-98%.
Tiêu chuẩn vàng trong điều trị phẫu thuật PHPT là cắt tuyến cận giáp có gây tê tại chỗ. Tùy thuộc vào mức độ của tổn thương tuyến giáp, phẫu thuật cắt một phần, tổng phụ hoặc toàn bộ tuyến cận giáp được thực hiện.

Chỉ định tuyệt đối cho điều trị phẫu thuật:
- Tuổi dưới 50
- Không thể quan sát lâu dài dưới sự giám sát của bác sĩ
- Thừa canxi toàn phần trong máu trên 0,25 mmol / l trên giới hạn trên của mức bình thường
- Bài tiết canxi trong nước tiểu hơn 400 mg mỗi ngày với chế độ ăn bình thường
- GFR giảm xuống dưới 60 mg / phút
- Sự hiện diện của bệnh thận
- Mật độ khoáng của xương - T-score nhỏ hơn -2,5 ở bất kỳ khu vực nào và / hoặc tiền sử gãy xương
- Ung thư tuyến cận giáp

Các biến chứng sau khi điều trị phẫu thuật
- Tổn thương dây thần kinh thanh quản tái phát
- Hạ calci huyết thoáng qua hoặc dai dẳng, hạ calci huyết, “hội chứng đói xương”.

Điều trị khủng hoảng hạ calci máu:
1. 1500-2000 mg Ca và alfacalcidol 1-3 mg / ngày;
2. Đối với co giật - canxi gluconat 80 ml với dung dịch NaCl 0,9% mỗi ngày.

Quản lý thêm: Trong giai đoạn hậu phẫu, quá trình phục hồi chuyển hóa canxi không diễn ra ngay lập tức, người bệnh cần bổ sung thêm canxi và vitamin D3.
Khi đến sự phục hồi:
- Giám sát lâm sàng tại chuyên khoa nội tiết, điều trị loãng xương.
- Theo dõi hoạt động của phosphatase kiềm trong huyết thanh 1 lần trong 3 - 6 tháng.
- Kiểm soát tia X 1 lần trong 3 năm
Trong trường hợp tái phát - các đợt điều trị lặp lại.
Tỷ lệ tái phát:
Cường cận giáp lẻ tẻ - 5-10%
Với cường cận giáp như một phần của hội chứng MEN - 15-25%
Bị ung thư tuyến cận giáp - 32%

Các chỉ số về hiệu quả điều trị:
- Bình thường hóa mức độ PTH, Ca và phốt pho máu, phosphatase kiềm, không tái phát.

Nhập viện

CHỈ ĐỊNH BỆNH VIỆN VỚI CHỈ ĐỊNH LOẠI HÌNH BỆNH VIỆN

Chỉ định nhập viện theo kế hoạch:
1. Với những trường hợp tăng calci huyết nặng trong những trường hợp từ chối điều trị phẫu thuật, cho bệnh nhân nhập viện để bù nước và điều trị các biến chứng tim mạch, thần kinh của PHPT. Việc bù nước được thực hiện bằng cách đưa vào cơ thể một dung dịch natri clorid 0,9% để giảm tác dụng độc hại của việc tăng calci huyết lên các cơ quan đích, tăng thải calci qua nước tiểu.
2. Tiến hành một cuộc phẫu thuật theo kế hoạch để loại bỏ u tuyến hoặc ung thư biểu mô của tuyến cận giáp

Chỉ định nhập viện cấp cứu: khủng hoảng tăng calci huyết.
Khủng hoảng tăng calci huyết- một biến chứng cấp tính của PHPT, là một nhiễm độc canxi nặng, đe dọa tính mạng. Nó phát triển khi mức canxi trong huyết tương vượt quá 3,5 mmol / l.
Đã cung cấp:
- sờ nắn thô ráp tuyến giáp và tuyến tụy
- thai kỳ
- dùng thuốc lợi tiểu thiazide, bổ sung canxi và vitamin D
- gãy xương
- nhiễm trùng
- nghỉ ngơi trên giường kéo dài
Phòng khám phát triển rất nhanh, các triệu chứng mất nước, tổn thương thần kinh trung ương (loạn thần, sững sờ, hôn mê) và đường tiêu hóa (buồn nôn, nôn mửa, khát nước, đau thượng vị, thường mô phỏng theo hình ảnh “bụng cấp tính”) ngày càng tăng. Có tăng thân nhiệt lên đến 40 ° C, huyết khối cục bộ khác nhau, DIC, suy thận cấp, hô hấp và tim mạch. Các triệu chứng phát triển như tuyết lở, vô niệu gia nhập, hôn mê phát triển.
Sự đối đãikhủng hoảng tăng calci huyết:
- Phục hồi BCC (điều trị truyền với dung dịch NaCl 0,9% với thể tích 3000-4000 ml / ngày trong khi duy trì độ thẩm thấu huyết tương ở mức 280-290 mOsm / kg kết hợp với thuốc lợi tiểu).
- Song song đó, mức canxi được bình thường hóa (sử dụng bisphosphonat).
- Sau khi tình trạng bệnh nhân bình thường, khuyến cáo cắt tuyến cận giáp đối với các tuyến cận giáp bị biến đổi bệnh lý.

Thông tin

Nguồn và tài liệu

1. Biên bản cuộc họp của Ủy ban hỗn hợp về chất lượng dịch vụ y tế của Bộ Y tế Cộng hòa Kazakhstan, năm 2018
   1. 1. Dedov I.I., Melnichenko G.A., Lãnh đạo quốc gia khoa nội tiết, Moscow, "GEOTAR - Media", 2018, trang 817-832 2. Cường cận giáp nguyên phát: phòng khám, chẩn đoán, chẩn đoán phân biệt, phương pháp điều trị. phác đồ lâm sàng. FGBU "Trung tâm Nghiên cứu Nội tiết" của Bộ Y tế Nga, Matxcova. Những vấn đề về nội tiết, №6, 2016, tr.40-77 3. Cường cận giáp nguyên phát: Các phương pháp tiếp cận chẩn đoán và điều trị hiện đại. Hỗ trợ giảng dạy, Minsk BSMU 2016, 21 tr. 4. Cường cận giáp nguyên phát: xem xét và khuyến nghị về đánh giá, chẩn đoán và xử trí. Một sự đồng thuận của Canada và quốc tế. Osteoporos Int., 2017; 28 (1): Tr.1–19. 5. Hướng dẫn của Hiệp hội bác sĩ phẫu thuật nội tiết Hoa Kỳ để xử trí dứt điểm bệnh cường cận giáp nguyên phát. JAMA phẫu thuật. 2016; 151 (10): P.959-968. 6. Hướng dẫn quản lý bệnh cường cận giáp nguyên phát không có triệu chứng: Tuyên bố tóm tắt từ Hội thảo quốc tế lần thứ tư. Tạp chí Nội tiết Lâm sàng & Chuyển hóa, V, 99, Số 10, ngày 1 tháng 10 năm 2014, P.3561–3569.

Thông tin

CÁC PHƯƠNG ÁN TỔ CHỨC CỦA GIẤY PHÉP

Danh sách các nhà phát triển giao thức với dữ liệu trình độ:

1. Nurbekova Akmaral Asylovna - Tiến sĩ Khoa học Y tế, Giáo sư Bộ môn Nội tiết của Công ty Cổ phần “Đại học Y Quốc gia”;
2. Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - Tiến sĩ Khoa học Y khoa, Giáo sư, Trưởng khoa Nội tiết của Công ty cổ phần "Đại học Y khoa Giáo dục thường xuyên Kazakhstan", Chủ tịch tổ chức phi chính phủ "Hiệp hội Bác sĩ Nội tiết Kazakhstan".
3. Taubaldieva Zhannat Satybaevna - Ứng viên Khoa Y, Trưởng Khoa Nội tiết, Công ty Cổ phần Trung tâm Y tế Khoa học Quốc gia.
4. Kalieva Sholpan Sabataevna - Ứng viên Khoa học Y khoa, Phó Giáo sư, Trưởng Bộ môn Dược lý và Y học dựa trên Bằng chứng của Công ty Cổ phần “Đại học Y Karaganda”.

Dấu hiệu không có xung đột lợi ích: không.

Người phản biện:
Dosanova Ainur Kasimbekovna - Ứng viên Khoa học Y khoa, Phó Giáo sư Khoa Nội tiết của Công ty Cổ phần "Đại học Y khoa Kazakhstan Giáo dục Thường xuyên", Thư ký Tổ chức Công cộng Khu vực AVEC.

Chỉ ra các điều kiện để sửa đổi giao thức: sửa đổi nghị định thư 5 năm sau khi được công bố và ngày có hiệu lực, hoặc khi có các phương pháp mới với mức độ bằng chứng.

File đính kèm

Chú ý!

• Bằng cách tự mua thuốc, bạn có thể gây ra những tác hại không thể khắc phục được cho sức khỏe của mình.
• Thông tin được đăng trên trang web của MedElement và trong các ứng dụng di động "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bệnh: hướng dẫn của bác sĩ trị liệu" không thể và không nên thay thế việc tư vấn trực tiếp với bác sĩ. Hãy chắc chắn liên hệ với các cơ sở y tế nếu bạn có bất kỳ bệnh hoặc triệu chứng nào làm phiền bạn.
• Việc lựa chọn các loại thuốc và liều lượng của chúng nên được thảo luận với bác sĩ chuyên khoa. Chỉ có bác sĩ mới có thể kê đơn thuốc và liều lượng phù hợp, có tính đến bệnh và tình trạng của cơ thể bệnh nhân.
• Trang web MedElement và các ứng dụng di động "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bệnh: Sổ tay của bác sĩ trị liệu" chỉ là thông tin và tài nguyên tham khảo. Không nên sử dụng thông tin đăng trên trang này để tự ý thay đổi đơn thuốc của bác sĩ.
• Các biên tập viên của MedElement không chịu trách nhiệm về bất kỳ thiệt hại nào về sức khỏe hoặc thiệt hại vật chất do việc sử dụng trang web này.

Để trích dẫn: Antsiferov M.B., Markina N.V. Phương pháp tiếp cận hiện đại để chẩn đoán và điều trị cường cận giáp nguyên phát // RMJ. 2014. Số 13. S. 974

Giới thiệu

Cho đến gần đây, cường cận giáp nguyên phát (PHPT) được nói đến như một vành đai của các bệnh nội tiết hiếm gặp, đi kèm với sự vi phạm chuyển hóa phốt pho-canxi với sự phát triển của sỏi niệu (UAC), tổn thương của hệ thống xương với bệnh lý (chấn thương nhẹ ) gãy xương.

Cho đến gần đây, cường cận giáp nguyên phát (PHPT) được coi là một trong những bệnh nội tiết hiếm gặp, đi kèm với sự vi phạm chuyển hóa phốt pho-canxi với sự phát triển của sỏi niệu (UAC), tổn thương hệ thống xương với bệnh lý (chấn thương thấp) gãy xương.

Những thay đổi trong ý tưởng về tỷ lệ phổ biến thực sự của căn bệnh này xảy ra sau khi áp dụng rộng rãi phương pháp xác định canxi tổng số và ion hóa vào xét nghiệm máu sinh hóa tiêu chuẩn. Điều này khiến người ta có thể nói PHPT như một bệnh nội tiết phổ biến hơn. Theo các nghiên cứu dịch tễ học, tỷ lệ hiện mắc PHPT từ 3,2 trường hợp trên 100.000 dân ở Thụy Sĩ đến 7,8 trường hợp trên 100.000 dân ở Hoa Kỳ. Tỷ lệ PHPT ở nam và nữ thanh niên gần như giống nhau, trong khi theo tuổi, độ nhạy cảm với bệnh này ở nữ cao gấp 3 lần so với nam. Theo Phòng khám Nội tiết (ED) của Sở Y tế Matxcova, PHPT phổ biến ở tất cả các nhóm dân số, tuy nhiên, phần lớn của nó được ghi nhận ở nhóm tuổi lớn hơn. PHPT thường được chẩn đoán ở phụ nữ trên 55 tuổi. Trong số 302 bệnh nhân đăng ký ED với PHPT mới được chẩn đoán, có 290 phụ nữ và 12 nam giới.

Chẩn đoán cường cận giáp nguyên phát

Sự phát triển của PHPT trong 80-85% trường hợp là do u tuyến của một trong bốn tuyến cận giáp (PTG), trong 10-15% trường hợp có tăng sản một hoặc nhiều PTG hoặc nhiều u tuyến. Chẩn đoán tại chỗ của u tuyến PTG được thực hiện bằng siêu âm (siêu âm). Hàm lượng thông tin của phương pháp này đạt 95%, tuy nhiên với khối lượng tuyến dưới 0,5 g thì giảm xuống còn 30%. Theo quy luật, u tuyến PTG được hình dung trong quá trình xạ hình bằng technetril. Độ nhạy của phương pháp này đối với u tuyến PTG đạt 100% và đối với tăng sản PTG - 75%. U tuyến PTG ngoài tử cung có thể được quan sát thấy trong 20% ​​trường hợp và không phải lúc nào cũng được phát hiện trên xạ hình. Trong trường hợp này, chụp cắt lớp vi tính nhiều vết của các cơ quan đầu và cổ cũng được thực hiện để phát hiện u tuyến ở trung thất trước, màng ngoài tim và khoang sau thực quản.

Phương pháp phòng thí nghiệm để chẩn đoán PHPT dựa trên việc xác định hormone tuyến cận giáp (PTH), canxi tự do và ion hóa, phốt pho, phosphatase kiềm, creatinine, vitamin D trong máu, canxi và phốt pho trong nước tiểu hàng ngày.

Cơ chế bệnh sinh và biểu hiện lâm sàng của các biến chứng xương chậu của cường cận giáp nguyên phát

Các cơ quan đích chính bị ảnh hưởng trong PHPT do bài tiết quá nhiều PTH và tăng calci huyết là hệ cơ xương, hệ tiết niệu và đường tiêu hóa (GIT). Mối quan hệ trực tiếp đã được tìm thấy giữa PTH và nồng độ canxi và sự gia tăng tỷ lệ mắc bệnh và tử vong do bệnh tim mạch.

Tổn thương hệ cơ xương trong PHPT được biểu hiện bằng sự giảm mật độ chất khoáng của xương (BMD) và hình thành chứng loãng xương thứ phát. Sự phát triển của bệnh loãng xương liên quan trực tiếp đến ảnh hưởng của PTH trên mô xương. PTH tham gia vào quá trình biệt hóa và tăng sinh của các tế bào hủy xương. Dưới tác dụng của các enzym lysosome và các ion hydro do các tế bào hủy xương trưởng thành tạo ra, chất nền xương bị phân giải và thoái hóa. Trong điều kiện PHPT, quá trình tiêu xương chiếm ưu thế hơn quá trình hình thành mô xương mới và là nguyên nhân dẫn đến sự phát triển của gãy xương do chấn thương thấp.

Tác dụng trung gian của PTH trên mô xương có liên quan đến tác dụng của nó trên ống thận. PTH, do làm giảm tái hấp thu phosphat ở ống thận, làm tăng phosphat niệu, dẫn đến giảm nồng độ phosphat trong huyết tương và huy động canxi từ xương.

Những thay đổi về xương trong xương của cột sống bao gồm từ biến dạng xương nhỏ đến gãy xương do nén. Những thay đổi lớn nhất được tìm thấy ở xương có cấu trúc vỏ não. Theo nguyên tắc, bệnh nhân phàn nàn về yếu cơ, đau xương, gãy xương thường xuyên và giảm chiều cao trong thời gian bị bệnh. Nguy cơ gãy xương trong PHPT cao gấp 2 lần ở xương có cả cấu trúc vỏ não và vỏ não.

Để phát hiện các biến chứng xương của PHPT, phương pháp đo hấp thụ tia X năng lượng kép của bán kính xa, cột sống thắt lưng và xương đùi gần được thực hiện. Sự cần thiết phải bao gồm bán kính xa trong nghiên cứu là do sự giảm đáng kể BMD ở khu vực này trong PHPT.

Trong đợt PHPT có biểu hiện nặng, kiểm tra X-quang cho thấy các rối loạn nặng ở xương: loạn dưỡng xương dạng nang, tiêu xương dưới sụn. Lý do chính cho sự phát triển của các rối loạn nội tạng trên nền của PHPT là tăng calci huyết. Tăng đào thải canxi qua nước tiểu dẫn đến giảm độ nhạy cảm của ống thận với hormone chống bài niệu, biểu hiện là giảm tái hấp thu nước ở thận và giảm khả năng cô đặc của thận. Tăng calci huyết trong thời gian dài dẫn đến sự phát triển của bệnh thận thận và kết quả là làm giảm mức lọc cầu thận và phát triển thành suy thận mãn tính. GFR giảm xuống dưới 60 ml / phút là một chỉ định điều trị PHPT bằng phẫu thuật. KSD tái phát ở bệnh nhân PHPT xảy ra hơn 60% trường hợp. Việc phát hiện sỏi thận cũng là một chỉ định tuyệt đối cho phẫu thuật cắt bỏ u tuyến PTG. Dù được điều trị triệt để nhưng nguy cơ mắc bệnh sỏi thận vẫn tồn tại trong 10 năm tiếp theo.

Tất cả bệnh nhân PHPT đều được siêu âm thận, xác định mức lọc cầu thận (GFR) để phát hiện các rối loạn nội tạng.

Những thay đổi cấu trúc trong mạch vành khi không có các triệu chứng tổn thương hệ tim mạch có ở bệnh nhân PHPT thể nhẹ. Tăng huyết áp động mạch (AH) được phát hiện trong PHPT trong 15-50% trường hợp. Trong một đợt PHPT nặng hơn, tổn thương hệ tim mạch kèm theo vôi hóa động mạch vành và van tim, phì đại thất trái. Cùng với tăng calci huyết, tăng calci nội bào, tăng hoạt tính renin huyết tương, giảm magnesi huyết và giảm mức lọc cầu thận với sự phát triển của suy thận mạn tính cũng liên quan đến cơ chế phát triển bệnh tăng huyết áp. Một số nghiên cứu dựa trên dân số đã xác nhận mối tương quan trực tiếp giữa việc gia tăng tỷ lệ mắc bệnh và tử vong do CVD và nồng độ PTH và canxi trong máu.

Các bệnh về đường tiêu hóa cũng liên quan trực tiếp đến tình trạng tăng canxi huyết dẫn đến tăng tiết gastrin và axit clohydric. Ở 50% bệnh nhân PHPT, sự phát triển của loét dạ dày và tá tràng được ghi nhận. Quá trình loét dạ dày tá tràng ở bệnh nhân PHPT có kèm theo buồn nôn, nôn, chán ăn, đau vùng thượng vị. Để phát hiện các biến chứng tiêu hóa nội tạng của PHPT, nội soi tá tràng thực quản (EGDS) được thực hiện.

Quản lý và điều trị bệnh nhân mắc các dạng cường cận giáp nguyên phát

Tùy thuộc vào mức độ canxi, sự hiện diện của các biến chứng xương, nội tạng hoặc xương - nội tạng, biểu hiện và các dạng PHPT nhẹ được phân biệt. Đến lượt mình, dạng nhẹ của PHPT được chia thành dạng nhẹ và không có triệu chứng.

Dạng PHPT nhẹ có thể được chẩn đoán:

• tăng canxi huyết hoặc nồng độ canxi huyết thanh vượt quá giới hạn trên của mức bình thường không quá 0,25 mmol / l;
• trong trường hợp không có biểu hiện nội tạng của PHPT;
• Theo kết quả đo mật độ, BMD giảm theo tiêu chí T không quá 2,5 SD;
• không có dấu hiệu gãy xương do chấn thương nhẹ trong tiền sử.

Gần đây, tỷ lệ phát hiện bệnh nhân PHPT mức độ nhẹ đã tăng lên 80%.

Ở 40% bệnh nhân có PHPT dạng tăng calci huyết trong thời gian theo dõi 3 năm, tăng calci niệu nặng được phát hiện với sự phát triển của sỏi thận, giảm BMD được ghi nhận với sự phát triển của gãy xương do chấn thương nhẹ. Đồng thời, phần lớn bệnh nhân được theo dõi trong 8 năm không phát triển các biến chứng về xương và nội tạng của PHPT. Như vậy, quyết định điều trị phẫu thuật của bệnh nhân phải được đưa ra tùy từng trường hợp cụ thể. Với sự tiến triển của KSD, giảm GFR dưới 60 ml / phút, phát triển loãng xương hoặc gãy xương do chấn thương nhẹ, cũng như với động lực tiêu cực của các thông số xét nghiệm (tăng nồng độ canxi và PTH trong huyết thanh), phẫu thuật điều trị được khuyến khích.

Xử trí bệnh nhân PHPT nhẹ, không triệu chứng bị loãng xương mà không có tiền sử gãy xương thường mang tính bảo tồn. Tất cả bệnh nhân được khuyến nghị một chế độ ăn kiêng hạn chế lượng canxi đến 800-1000 mg / ngày và tăng lượng chất lỏng lên 1,5-2,0 lít. Nếu trong quá trình quan sát động có sự giảm BMD với sự phát triển của loãng xương, bệnh nhân được kê đơn thuốc từ nhóm bisphosphonates. Bisphosphonates (BP) là chất tương tự của pyrophosphat vô cơ. Các nhóm phốt phát của BP có hai chức năng chính: liên kết với khoáng chất của tế bào và hoạt động chống biến dạng qua trung gian tế bào. Tế bào đích chính để tiếp xúc với HA là tế bào hủy xương. Khi chúng xâm nhập vào tế bào hủy xương bằng quá trình nội bào, các BP ảnh hưởng đến con đường mevalonat - chúng ngăn chặn enzym farnesyl pyrophosphat synthase, dẫn đến ức chế sự thay đổi các protein tín hiệu cần thiết cho chức năng bình thường của tế bào hủy xương và làm giảm hoạt động phản ứng của nó. Thủ thuật theo dõi tích cực bệnh nhân nhất thiết phải bao gồm việc theo dõi các chỉ số như PTH, canxi toàn phần và ion hóa, creatinin, bài tiết canxi qua nước tiểu hàng ngày (1 lần trong 3 tháng, sau đó 1 lần trong 6 tháng). 12 tháng một lần Hãy chắc chắn để tiến hành siêu âm thận, đo mật độ.

Gần đây, người ta đã có thể điều trị chứng loãng xương thứ phát ở bệnh nhân PHPT bằng cách sử dụng kháng thể đơn dòng của người với RANKL (denosumab). Không giống như các loại thuốc chống biến dạng khác (bisphosphonates), denosumab làm giảm sự hình thành của các tế bào hủy xương mà không ảnh hưởng đến chức năng của các tế bào trưởng thành. Denosumab (60 mg x 1 lần mỗi 6 tháng) cho thấy kết quả tốt hơn về việc tăng mật độ khoáng chất trong vỏ não và xương so với alendronate (70 mg x 1 lần mỗi tuần). Việc sử dụng denosumab sau khi điều trị bằng bisphosphonates (alendronate) dẫn đến sự gia tăng thêm BMD.

Dạng biểu hiện của PHPT được chẩn đoán nếu:

• nồng độ canxi toàn phần trong máu vượt quá 0,25 mmol / l so với giới hạn trên của định mức;
• có các biến chứng xương, nội tạng hoặc xương - nội tạng của PHPT.

Khi nồng độ canxi trên 3,0 mmol / l, bệnh nhân có thể bị rối loạn tâm thần. Mức canxi trong khoảng 3,5-4,0 mmol / l có thể gây ra cơn khủng hoảng tăng canxi huyết, trong đó tỷ lệ tử vong lên tới 50-60%.

Nếu phát hiện dạng PHPT biểu hiện với vị trí cụ thể của u tuyến PTG, thì nên điều trị bằng phẫu thuật. Với kết quả âm tính của siêu âm và xạ hình của PTG, MSCT của trung thất và cổ ở những bệnh nhân có nồng độ canxi và PTH cao và có biến chứng xương và nội tạng, có thể can thiệp phẫu thuật với sự điều chỉnh tất cả các khu vực của vị trí có thể. của PTG. Đo PTH trong phẫu thuật được khuyến khích để xác nhận loại bỏ thành công khối u tuyến PTG.

Loại bỏ u tuyến PTG là phương pháp điều trị PHPT triệt để nhất. Một biến chứng sau phẫu thuật của PHPT là hạ calci huyết dai dẳng hoặc thoáng qua. Về vấn đề này, bệnh nhân cần dùng các chất chuyển hóa vitamin D có hoạt tính (alfacalcidol, calcitriol) và các chế phẩm canxi trong thời gian dài. Trong giai đoạn hậu phẫu, liều alfacalcidol trung bình có thể là 1,75 mcg / ngày, liều trung bình của canxi - lên đến 2000 mg / ngày. Với chứng tăng canxi huyết dai dẳng, liều lượng thuốc được giảm dần đến liều duy trì - 1,0-1,5 μg chất chuyển hóa vitamin D có hoạt tính và 1000 mg canxi mỗi ngày. Điều trị phẫu thuật và sử dụng các chất chuyển hóa vitamin D tích cực và các chế phẩm canxi trong giai đoạn hậu phẫu dẫn đến sự gia tăng đáng kể BMD trong vòng 12 tháng. Phụ nữ trong thời kỳ mãn kinh với các triệu chứng loãng xương nghiêm trọng sau khi dùng canxi và alfacalcidol trong một năm nên được kê đơn thuốc từ nhóm bisphosphonate.

Quản lý thận trọng bệnh nhân có dạng PHPT biểu hiện được thực hiện:

• với đợt tái phát của cường cận giáp;
• sau một hoạt động không triệt để;
• trong trường hợp chống chỉ định điều trị phẫu thuật (các bệnh đồng thời nghiêm trọng);
• với u tuyến PTG định vị không điển hình;
• nếu không thể hình dung u tuyến trên xạ hình PTG, MSCT của các cơ quan trung thất và cổ.

Bệnh nhân được quan sát động, nghiên cứu hình ảnh của u tuyến được thực hiện 12 tháng một lần.

Ở dạng biểu hiện của PHPT, có một mức độ cao của canxi trong máu. Về vấn đề này, bệnh nhân được kê đơn thuốc điều biến dị ứng của thụ thể nhạy cảm với canxi (CaSR) - cinacalcet. Liều ban đầu của thuốc là 30 mg / ngày, sau đó là chuẩn độ sau mỗi 2-4 tuần. cho đến khi đạt được mức canxi mục tiêu. Liều tối đa của thuốc là 90 mg x 4 rúp / ngày. Thuốc được uống trong bữa ăn hoặc ngay sau bữa ăn. Liều lượng của thuốc được chuẩn độ dưới sự kiểm soát của nồng độ canxi tổng số và ion hóa, bài tiết canxi và phốt pho trong nước tiểu.

Trong bối cảnh sử dụng cinacalcet trong 3 năm (30-90 mg / ngày) ở 65 bệnh nhân có dạng PHPT biểu hiện, không chỉ ghi nhận sự giảm nồng độ canxi trong máu trong 2 tháng đầu tiên mà còn việc duy trì kết quả thu được trong toàn bộ thời gian quan sát. Mức trung bình của tổng lượng canxi trong máu trước khi điều trị là 2,91 mmol / l, sau 3 năm trong khi điều trị - 2,33 mmol / l (p<0,001; норма — 2,15-2,57 ммоль/л). Также отмечалось уменьшение уровня ионизированного кальция с 1,50 ммоль/л до 1,22 ммоль/л (р<0,001; норма — 1,02-1,30 ммоль/л).

Liệu pháp chống biến dạng bằng các thuốc thuộc nhóm bisphosphonate được chỉ định cho những bệnh nhân có dạng PHPT biểu hiện với các biến chứng nặng về xương để ngăn ngừa mất xương thêm và giảm nguy cơ gãy xương.

Cường cận giáp nguyên phát như một phần của hội chứng đa sản nội tiết (hội chứng MEN)

Cần lưu ý rằng cường cận giáp do u tuyến hoặc tăng sản PTG có thể là một phần của hội chứng tân sinh đa tuyến nội tiết (hội chứng MEN) trong 1-2% trường hợp.

Hội chứng MEN loại 1 có kiểu di truyền trội trên NST thường và có liên quan đến đột biến gen ức chế sự phát triển khối u ở nhánh dài của nhiễm sắc thể thứ 11. Trong 90% trường hợp, PHPT là biểu hiện đầu tiên của bệnh, bệnh này không có triệu chứng trong một thời gian dài. Theo quy luật, trong hội chứng MEN loại 1, vị trí ngoài tử cung của u tuyến PTG hoặc tăng sản của tất cả các tuyến được phát hiện. Trong hội chứng MEN loại 1, PHPT được kết hợp với nhiều hình thành các tuyến nội tiết khác: trong 70% - với các khối u của tuyến yên trước (tuyến yên, somatostatinoma, corticotropinoma), trong 40% trường hợp - với các khối u tế bào tiểu đảo (insulinoma, glucagonoma , bệnh dạ dày).

Hội chứng MEN loại 2 là một hội chứng RET liên quan đến đột biến gen trội trên NST thường. Bệnh đặc trưng bởi tăng sản PTG, phát triển thành ung thư tuyến giáp thể tủy và u pheochromocytoma. Trong 50% trường hợp, nó được di truyền.

Sự kết luận

Như vậy, PHPT là một bệnh gây tàn phế nặng. Phát hiện sớm PHPT và phẫu thuật cắt bỏ u tuyến PTG có thể ngăn ngừa sự phát triển của các biến chứng xương - nội tạng. Đồng thời, có một nhóm bệnh nhân không thể phẫu thuật vì một số lý do. Quản lý thận trọng những bệnh nhân này bao gồm điều trị bằng cinacalcet. Trong trường hợp có biến chứng xương, các loại thuốc từ nhóm bisphosphonate được kê đơn trong thời gian dài. Cần hết sức lưu ý đối với những bệnh nhân trẻ mắc PHPT mới được chẩn đoán, vì nó có thể là một phần của hội chứng MEN týp 1 hoặc týp 2. Các thuật toán để chẩn đoán phân biệt và quản lý bệnh nhân PHPT được trình bày trong Sơ đồ 1 và 2.

Văn chương

1. Thuận lợi Ya.V., Shlyakhto E.V., Babenko A.Yu. Khoa nội tiết. Petersburg, 2007. 189 tr.
2. Mokrysheva N. G. Cường cận giáp nguyên phát. Dịch tễ học, phòng khám, các nguyên tắc chẩn đoán và điều trị hiện đại: Phần tóm tắt của luận án. dis. … Bác sĩ. em yêu. Khoa học. M., 2011. 23 tr.
3. Rozhinskaya L.Ya., Mokrysheva N.G., Kuznetsov N.S. Các thuật toán khám và điều trị bệnh nhân trong khoa nội tiết: khuyến nghị phương pháp luận của Viện Nhà nước Liên bang ERC thuộc Bộ Y tế Liên bang Nga. Phần II, cường cận giáp. M., 2009.
4. Rozhinskaya L. Ya. Những ý tưởng hiện đại về căn nguyên, bệnh sinh, bệnh cảnh lâm sàng, chẩn đoán và điều trị cường cận giáp nguyên phát // Bác sĩ điều trị. 2009. - Số 3. S. 22-27.
5. Tuyên bố vị trí của AACE / AAES về chẩn đoán và quản lý bệnh cường cận tuyến nguyên phát // Endocr. Cắt đôi. 2005. Tập 11. P. 49-54.
6. Silverberg S.J. et al. Một nghiên cứu tiền cứu kéo dài 10 năm về cường cận giáp nguyên phát có hoặc không phẫu thuật tuyến cận giáp // N. Tiếng Anh J. Med. 1999. T. 341. Số 17. P. 1249.
7. Khan A.A. et al. Alendronate trong cường cận giáp nguyên phát: một thử nghiệm mù đôi, ngẫu nhiên, có đối chứng với giả dược // J. Clin. Nội tiết tố. Metab. 2004 Tập. 89 Đường Số 7. P. 3319-3325.
8. Mack L.A. et al. Cường cận giáp nguyên phát không triệu chứng: quan điểm phẫu thuật // Phẫu thuật. Clin. Bắc Am. 2004 Tập. 84. Số 3. P. 803-816.
9. Peacock M. và cộng sự. Cinacalcet hydrochloride duy trì lâu dài lượng calci huyết ở bệnh nhân suy tuyến cận giáp nguyên phát // J. Clin. Nội tiết tố. Metab. 2005 tập. 90. Số 1. P.135-141.
10. Coxon F.P., Thompson K., Rogers M. J. Những tiến bộ gần đây trong việc tìm hiểu tác động của thuốc bisphosphonates // Current Options Pharmacol. 2006 Vol. 6. P.307-312.
11. Thompson K. và cộng sự. Sự xâm nhập vào tế bào của các thuốc bisphosphonate đòi hỏi phải axit hóa các túi sau quá trình chuyển hóa tế bào ruột theo pha fiuid // Mol. Pharmacol. 2006 Vol. 69. Số 5. P. 148-152.
12. Dunford J.E. et al. Sự ức chế tiền mã hóa protein bởi bisphosphonates gây ra sự hoạt hóa bền vững của Rac, Cdc42 và Rho GTPases // J. Bone Mineral Research. 2006 Vol. 21. P. 684-694.
13. Gennari C., Nami R., Gonelli S. Tăng huyết áp trong cường cận giáp nguyên phát: vai trò của hệ thống adrenergic và rennin-angiotensin-aldosterone // Chuyển hóa khoáng và điện giải.1995. Tập 21. P. 77-81.
14. Jorde R., Sundsfjord J., Fizgerald P., Bonaa H. K. Các yếu tố và bệnh lý nguy cơ tim mạch và canxi huyết thanh trong nghiên cứu Tromso // Tăng huyết áp. 1999 Tập. 34. P. 484-490.
15. Lowe H., Mc Mahon D.J., Rubin M.R. et al. Cường cận giáp nguyên phát do tiêu chuẩn: mô tả thêm đặc điểm của một kiểu hình lâm sàng mới // J. Clin. Nội tiết tố. Metab. 2007 tập. 92. P. 3001-3005.
16. Perrier N. D. Cường cận giáp không có triệu chứng: Một dấu hiệu nhầm lẫn trong y tế? // phẫu thuật. 2005 tập. 137. Số 2. P.127-131.
17. Marcocci C. và cộng sự. Trình bày tại: Đại hội Nội tiết Châu Âu lần thứ 10. 3-7 tháng 5 năm 2008. Berlin, Đức. Tóm tắt 244 và áp phích
18. Peacock và cộng sự. Trình bày tại: Cuộc họp lần thứ 28 của Hiệp hội Nghiên cứu Xương và Khoáng chất Hoa Kỳ. 14-19 tháng 9 năm 2006; Philadelphia, Hoa Kỳ. Tóm tắt 1137 / M
19. Boonen S. và cộng sự. Cường cận giáp nguyên phát: chẩn đoán và xử trí ở người lớn tuổi // Eur. J. Nội tiết tố. 2004 Tập. 151. Số phát hành.3. Tr.297-304.
20. Schlutter K. D. PTH và PTHrP: Cấu trúc tương tự nhưng chức năng khác nhau // NewsPhysiol. khoa học. 1999. Tập 14. P. 243-249.
21. Silverberg S. J. Chẩn đoán và quản lý cường cận giáp nguyên phát không triệu chứng Silverberg S. J., Bilezikian J.P. // Nat. Clin. Cắt đôi. Nội tiết tố. Metab. 2006 Vol. 2. Vấn đề.9. P. 494.
22. Silverberg S.J., Bilezikian J. P. Incipient "" sơ cấp cận giáp: một "" formefruste "" của một căn bệnh cũ // J. Clin. Nội tiết tố. Metab. 2003. Tập.88. P. 5348-5352.
23. Bilezikian J.P. et al Báo cáo tóm tắt từ hội thảo về cường cận giáp không có triệu chứng: viễn cảnh cho thế kỷ 21 // J. Clin. Nội tiết tố. Metab. 2002 Tập. 87. Số 12. P. 5353-5361.
24. Phản hồi D.M. et al. Calcimimetic cinacalcet bình thường hóa calci huyết thanh ở những bệnh nhân bị cường cận giáp nguyên phát // J. Clin. Nội tiết tố. Metab. 2003 tập. 88. Số 12. P. 5644-5649.
25. Vestergaard P., Mollerup C.L., Frokjaer v. G. và cộng sự. Nghiên cứu thuần tập nguy cơ gãy xương trước và sau phẫu thuật cường cận giáp nguyên phát // BMJ. 2000 Vol. 321 (7261). P. 598-602.
26. Weber T., Keller M., Hense I. và cộng sự. Ảnh hưởng của phẫu thuật cắt tuyến cận giáp đến chất lượng cuộc sống và các triệu chứng bệnh lý thần kinh trong cường cận giáp nguyên phát // World J. Ngoại khoa. 2007 tập. 31. P. 1202-1209.
27. Kendler D.L., Roux C., Benhamou C.L. et al. Ảnh hưởng của Denosumab đối với mật độ khoáng xương và sự luân chuyển xương ở phụ nữ sau mãn kinh chuyển từ liệu pháp alendronate // JBMR. 2010 Vol. 25. P. 837-846.

a CJ 1 ^ ® Giáo dục sau đại học

/ Giáo dục sau đại học /

Tạp chí nội tiết học quốc tế

HỘI CHỨNG "HYPERPARATHYROISIS: CHẨN ĐOÁN, CÁC CÁCH TIẾP CẬN HIỆN ĐẠI ĐỂ ĐIỀU TRỊ"

Thực hiện bởi: Đại học Y khoa Quốc gia Donetsk. M. Gorky. Khuyến nghị cho: bác sĩ nội tiết, bác sĩ trị liệu, bác sĩ gia đình.

PANKIV V.I.

Trung tâm Khoa học và Thực hành Ukraina về phẫu thuật nội tiết, cấy ghép mô và cơ quan nội tiết của Bộ Y tế Ukraina

HYPERPARATHYROISIS: CHẨN ĐOÁN, CÁC DẤU HIỆU VÀ TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG, CÁC CÁCH TIẾP CẬN HIỆN ĐẠI ĐỂ ĐIỀU TRỊ

Cường cận giáp (HPT) là một hội chứng lâm sàng với các triệu chứng và dấu hiệu đặc trưng do tăng sản xuất hormone tuyến cận giáp (PTH) của tuyến cận giáp (PTG), tiêu xương do PTH và suy giảm chuyển hóa canxi và phốt pho.

Tỷ lệ hiện mắc HPT là 1: 1000, tỷ lệ nữ trên nam là 2-3: 1. Tỷ lệ mắc bệnh tăng dần theo tuổi, phụ nữ sau mãn kinh mắc HPT gấp 5 lần nam giới.

Phân loại chung của HPT theo nguyên tắc biểu sinh:

HPT sơ cấp;

HPT thứ cấp;

HPT cấp 3;

Bệnh giả tuyến cận giáp.

Phân loại HPT theo mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện lâm sàng:

biểu mẫu;

Dạng không triệu chứng (nhẹ);

Dạng không triệu chứng.

Cường cận giáp nguyên phát

Dịch tễ học

Tỷ lệ mắc bệnh cường cận giáp nguyên phát (PHPT), theo các tác giả khác nhau, từ

0,0022 đến 0,52%. Một sự khác biệt đáng kể về tỷ lệ mắc bệnh là do những khó khăn trong việc chẩn đoán các dạng PHPT sớm, sự hiện diện của các dạng bình thường và hạ calci máu, mức độ chẩn đoán PHPT, sự hiện diện hoặc không có sàng lọc trong dân số về sự hiện diện của tăng calci huyết. Giá trị trung bình là 25-28 trên 100.000 dân số mỗi năm, tỷ lệ mắc cao nhất xảy ra ở độ tuổi 40-50 tuổi. Đồng thời PHPT là 2 lần

phổ biến hơn ở phụ nữ, ở nhóm tuổi trên 60 tỷ lệ này đạt 1: 3 (khoảng 190 phụ nữ trên 60 tuổi trên 100.000 mỗi năm bị).

Nguyên nhân học

PHPT phát triển do u tuyến, tăng sản hoặc ung thư PTG. Nguyên nhân phổ biến nhất của PHPT là u tuyến PTG (80-85% trường hợp), tăng sản xảy ra trong 15-20%, tỷ lệ ung thư PTG, theo các nguồn khác nhau, là 1-5%.

Cơ chế bệnh sinh

Trong PHPT, cơ chế ức chế bài tiết PTH để đáp ứng với tăng calci huyết bị suy giảm. Sản xuất quá nhiều PTH gây ra giảm ngưỡng tái hấp thu phosphat của thận, gây ra sự phát triển của giảm phosphat máu và tăng phosphat niệu. PTH dư thừa và tăng photphat niệu kích thích tổng hợp calcitriol 1,25 (0H) ^ 03 ở ống thận, giúp tăng cường đáng kể sự hấp thu canxi ở ruột.

Ngoài con đường được mô tả ở trên, PTH dư thừa làm tăng tốc độ tiêu xương và tạo xương thông qua hoạt hóa nguyên bào xương và cảm ứng tế bào hủy xương qua trung gian cytokine. Người ta cũng tin rằng nồng độ PTH tăng cao gây ra sự tăng sinh của các tế bào tiền thân của tế bào hủy xương (mang các thụ thể PTH). Kết quả của việc tiếp xúc lâu dài với PTH, quá trình hủy xương chiếm ưu thế so với quá trình tạo xương, dẫn đến chứng loãng xương, loãng xương toàn thân, loạn sản sợi cơ, hình thành các khối u nâu, nhuyễn xương và loạn dưỡng xương.

© Pankiv V.I., 2013

© "Tạp chí Nội tiết Quốc tế", 2013 © Zaslavsky A.Yu., 2013

Sự hình thành nhiều tổn thương cơ quan trong PHPT dựa trên sự tăng calci huyết, gây ra sự phát triển của sỏi thận và bệnh thận. Trong sự phát triển của tổn thương đường tiêu hóa, ngoài tăng calci huyết, kèm theo xơ vữa động mạch và vôi hóa mạch máu, tăng mức PTH, tăng tiết acid hydrochloric và pepsin là quan trọng.

Cùng với tăng calci huyết, lượng PTH dư thừa ảnh hưởng đến sự phát triển của các tình trạng bệnh lý sau của hệ thống tim mạch: tăng huyết áp động mạch (AH), phì đại thất trái (LV), vôi hóa van, cơ tim, mạch vành, tăng sức co bóp của cơ tim, loạn nhịp tim. . Với tăng calci huyết lâu dài, sự vôi hóa được quan sát thấy ở thận, cơ, cơ tim, thành của các động mạch lớn, các lớp bề mặt của giác mạc và mảng ranh giới trước của mắt.

Các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng

Thời kỳ ban đầu:

Điểm yếu chung;

Tiếng ồn;

Ăn mất ngon;

Hiện tượng khó tiêu;

đa chứng;

Đa niệu, giảm điều hòa niệu;

Adynamia;

Đau cơ và xương;

Rối loạn tâm thần;

Suy giảm trí nhớ.

Dạng xương của PHPT:

a) loãng xương:

Giảm dần khối lượng xương;

Vi phạm các vi kiến ​​trúc của mô xương;

b) viêm xương xơ nang;

c) pagetoid.

Dạng nội tạng của PHPT:

a) các triệu chứng tiêu hóa:

Chán ăn;

Buồn nôn;

Đầy hơi;

giảm cân;

Loét dạ dày và / hoặc tá tràng;

viêm tụy;

Bệnh lao tuyến tụy;

Bệnh ung thư tuyến tụy;

b) tổn thương hệ thống tim mạch:

Tăng huyết áp động mạch;

loạn nhịp tim;

Phì đại tâm thất trái;

Vôi hóa cơ tim, van tim và động mạch vành;

c) tổn thương thận:

Sỏi thận;

Bệnh thận;

Suy thận tiến triển.

Dạng PHPT hỗn hợp

Khủng hoảng tăng canxi huyết (phát triển đột ngột):

Buồn nôn;

nôn mửa bất khuất;

Đau cấp tính ở bụng;

Đau cơ và khớp;

sốt cao;

co giật;

a) kiểm tra:

Trong trường hợp nghiêm trọng - biến dạng của bộ xương;

- dáng đi "vịt";

Gãy xương bệnh lý;

Rụng răng và mất răng;

Biến dạng xương lồng ngực, xương sống;

Rối loạn dạng thấu kính (triệu chứng căng, liệt các cơ của xương chậu, chi dưới, liệt cảm);

b) chẩn đoán trong phòng thí nghiệm:

Xác định mức canxi tổng số và ion hóa trong máu;

Xác định mức độ phốt pho và hoạt động của tổng phosphatase kiềm (AP) trong máu (giảm phosphate huyết và tăng hoạt động của AP từ 1,5-6 lần);

Xác định PTH trong máu;

Phân tích nước tiểu: tăng calci niệu và normocalci niệu, tăng phosphat niệu, tăng bài tiết hydroxyproline và tăng nồng độ cAMP;

Xác định mức độ của osteocalcin, peptit cơ thể N và C, pyridinoline, deoxypyridinoline;

c) các phương pháp công cụ:

Chụp X quang các vùng khác nhau của bộ xương;

Phương pháp đo xương bằng tia X;

d) chẩn đoán tại chỗ trước phẫu thuật:

Phương pháp không xâm lấn: siêu âm, xạ hình, CT, MRI;

Phương pháp xâm lấn: chọc PTG dưới sự kiểm soát của siêu âm, chụp mạch chọn lọc, chụp mạch, chụp mạch, lấy mẫu máu chọn lọc và không chọn lọc trong quá trình chụp mạch xác định mức độ PTH;

Phương pháp phẫu thuật: tiêm thuốc nhuộm, xác định mật độ của mô bị loại bỏ.

Chẩn đoán phân biệt:

U ác tính;

HPT cấp hai và cấp ba.

a) phương pháp lựa chọn: phẫu thuật cắt bỏ PTG đã thay đổi bệnh lý;

b) phá hủy PTG một cách thận trọng:

Việc đưa chất cản quang vào động mạch cung cấp PTG;

Đưa chất cản quang vào nhu mô PTG;

Triệt da bằng etanol;

c) điều trị bằng thuốc:

Phốt phát;

Estrogen (đơn trị liệu / kết hợp với thuốc mang thai) ở phụ nữ có dạng PHPT "nhẹ" trong giai đoạn đầu sau mãn kinh;

Bisphosphonat;

Calcimimetics.

Các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng

Các biểu hiện lâm sàng của PHPT khá đa dạng: từ vận chuyển hầu như không có triệu chứng (theo các nghiên cứu được thực hiện ở các nước có hệ thống nghiên cứu sàng lọc phát triển) đến các tổn thương xương nghiêm trọng, CRF, viêm tụy, trầm cảm và các hiện tượng khủng hoảng tăng calci huyết.

Hiện nay, các dạng lâm sàng của PHPT được phân biệt:

Một khúc xương:

loãng xương;

Viêm xương xơ nang;

Pagetoid;

b) thực dưỡng:

Thận;

Tiêu hóa;

Tâm thần kinh;

c) hỗn hợp.

Một số tác giả nhấn mạnh vào việc phân bổ các biến thể lâm sàng hiếm hơn: dạng khớp, tim mạch, liệt cơ, dị ứng da, dạng thấp khớp. Cuộc khủng hoảng tăng calci huyết được xem xét riêng biệt.

Hiện nay, chẩn đoán PHPT trong hơn 50% trường hợp được thiết lập trong trường hợp tình cờ phát hiện tăng calci huyết. Các triệu chứng của PHPT chủ yếu bao gồm các hội chứng sau:

Xương;

Thận;

Thần kinh cơ;

Tiêu hóa;

Đái tháo nhạt.

Trong thời kỳ đầu của bệnh, với một đợt không điển hình hoặc không có triệu chứng, các phàn nàn của bệnh nhân là không đặc hiệu và rất đa dạng, điều này không cho phép chúng ta chỉ định chẩn đoán PHPT trên cơ sở này. Theo quy định, bệnh nhân bị PHPT có các khiếu nại sau:

Đối với điểm yếu chung;

Tiếng ồn;

ăn mất ngon;

Hiện tượng khó tiêu;

đa chứng;

Đa niệu (thường kèm theo giảm phân niệu);

Adynamia;

Đau bất định ở cơ và xương;

Rối loạn tâm thần, lên đến trạng thái trầm cảm và có ý định tự tử;

Suy giảm trí nhớ.

Tùy thuộc vào dạng lâm sàng, các phàn nàn từ hệ thống cơ xương (yếu cơ, đau xương, rối loạn dáng đi), tiêu hóa (đau thượng vị cấp tính, chán ăn, buồn nôn, đôi khi có hình ảnh bụng cấp tính) hoặc bản chất tiết niệu sẽ chiếm ưu thế.

Trong trường hợp PHPT không có triệu chứng hoặc ít triệu chứng, các dấu hiệu lâm sàng và xét nghiệm của PHPT không có xu hướng tiến triển và ít biến động theo thời gian.

Các triệu chứng thận là biểu hiện phổ biến nhất của PHPT (xảy ra trong 40-50% trường hợp), được đặc trưng bởi sự phát triển của sỏi thận, ít thường xuyên hơn - chứng thận hư (sau này thường dẫn đến suy thận tiến triển).

Những thay đổi đáng kể về xương như viêm xương xơ nang, u tế bào khổng lồ, u nang và epulides được tìm thấy trong 5-10% trường hợp. Trong khuôn khổ của dạng xương, biến thể loãng xương, viêm xương xơ nang và biến thể pagetoid được phân biệt. Biến thể loãng xương được đặc trưng bởi sự giảm dần khối lượng xương trên một đơn vị thể tích xương so với giá trị bình thường ở những người có giới tính và độ tuổi tương ứng, vi phạm vi kiến ​​trúc của mô xương, dẫn đến tăng tính dễ gãy xương và tăng nguy cơ gãy xương của họ do chấn thương tối thiểu và thậm chí không có nó.

Các triệu chứng tiêu hóa được phát hiện ở một nửa số bệnh nhân PHPT. Bệnh nhân than phiền chán ăn, táo bón, buồn nôn, đầy hơi, sụt cân. Loét dạ dày và / hoặc tá tràng xảy ra trong 10-15% trường hợp, viêm tụy - trong 7-12%, ít thường xuyên hơn - lao tụy và hẹp tụy. Diễn tiến của loét dạ dày tá tràng trong PHPT được đặc trưng bởi hình ảnh lâm sàng rõ nét hơn, kèm theo các đợt cấp thường xuyên, hội chứng đau dữ dội.

Gần đây, nhiều tác giả đặc biệt quan tâm đến tổn thương hệ tim mạch trong PHPTT. Những thay đổi như tăng huyết áp, loạn nhịp tim, phì đại LV, và vôi hóa ở mức độ thấp hơn của cơ tim, van tim và động mạch vành được quan sát thấy ngay cả ở những người có PHPT tối thiểu hoặc không có triệu chứng.

Khủng hoảng tăng calci huyết là một biến chứng nghiêm trọng của PHPT xảy ra trên cơ sở gãy xương, bệnh truyền nhiễm, mang thai, bất động, uống nhiều thuốc kháng acid có thể hấp thụ (ví dụ, canxi cacbonat). Nó phát triển đột ngột, với những điều sau:

Buồn nôn;

nôn mửa bất khuất;

Đau cấp tính ở bụng;

Đau cơ và khớp;

sốt cao;

co giật;

Lú lẫn ý thức, sững sờ, hôn mê.

Tỷ lệ tử vong trong khủng hoảng tăng calci huyết lên tới 60%.

Một số tác giả đặc biệt chú ý đến các đặc điểm của quá trình PHPT ở phụ nữ sau mãn kinh. Mức độ nghiêm trọng của loãng xương cao hơn đáng kể ở phụ nữ có PHPT trong giai đoạn đầu sau mãn kinh so với cùng nhóm không có PHPT.

Chẩn đoán PHPT bắt đầu chủ yếu với việc xác định mức độ canxi trong máu. Thông thường, hàm lượng canxi toàn phần nằm trong khoảng 2,5-2,85 mmol / l. Khi xác định canxi toàn phần, không nên quên sự phụ thuộc của chỉ số này vào nồng độ của tổng protein và albumin. Lý do phát hiện normocalcemia trong PHPT cũng có thể là sự thiếu nhạy của các phương pháp xác định canxi trong máu trong phòng thí nghiệm, đặc biệt trong trường hợp một khối lượng tương đối nhỏ của u tuyến PTG, suy thận, hấp thu canxi ở ruột, vitamin. Thiếu D, giai đoạn đầu của PHPT.

Không giống như canxi toàn phần, mức canxi ion hóa ít bị ảnh hưởng bởi các yếu tố giới tính và tuổi tác. Với chứng tăng canxi huyết do giảm protein máu, sự gia tăng mức canxi ion hóa sẽ chỉ ra đáng tin cậy PHPT.

Trong số các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm được cung cấp công khai và cung cấp thông tin, cần lưu ý việc xác định mức độ phốt pho và hoạt động của tổng phosphatase kiềm trong máu. Đối với PHPT, giảm phosphat máu và tăng hoạt tính của phosphatase kiềm lên 1,5-6 lần là đặc trưng.

Các chỉ số trực tiếp của chức năng PTG bao gồm xác định PTH trong máu. PTH được xác định trong huyết tương dưới dạng một số phân đoạn: hầu hết - khoảng 80% - được biểu thị bằng đoạn đầu C không gây miễn dịch sinh học, 10-15% - bởi PTH nguyên vẹn, 5% - bởi đoạn đầu K. Giá trị chẩn đoán quan trọng đáng tin cậy trước hết là việc phát hiện một phân tử PTH còn nguyên vẹn, độ nhạy của các phương pháp xác định phân tử này ở bệnh nhân u tuyến PTG là 100%. Độ nhạy chẩn đoán cao nhất là điển hình cho phương pháp xét nghiệm miễn dịch bằng phương pháp đo miễn dịch hoặc xét nghiệm enzym để đánh giá PTH - lần lượt là 95,9 và 97%. Người ta cũng đề xuất sử dụng phương pháp đo hóa chất phát sáng miễn dịch có độ nhạy cao (hơn 90%). Trong hầu hết các trường hợp, việc xác định đồng thời PTH và canxi ion hóa là đủ để chẩn đoán PHPT.

Phân tích nước tiểu trong PHPT thường cho thấy tăng hoặc không có calci niệu, tăng phosphat niệu, tăng bài tiết hydroxyproline và tăng nồng độ cAMP. Tuy nhiên, những thay đổi như vậy không được quan sát thấy trong mọi trường hợp.

Mức độ osteocalcin, K- và C-telopeptide, pyridinoline và deoxypyridinoline tăng lên đáng kể ở dạng PHPT biểu hiện, cho thấy tốc độ chuyển hóa xương cao.

Để phát hiện các rối loạn xương trong PHPT, các phương pháp chính là chụp X quang các vùng khác nhau của khung xương và đo kiểm tra xương bằng tia X, cần thiết để chẩn đoán định lượng tình trạng mất xương sớm và theo dõi mật độ khoáng của xương (BMD) trong quá trình điều trị và phục hồi chức năng. bệnh nhân PHPT.

Sự khác biệt rõ rệt về mật độ của mô vỏ não và mô xương, vượt quá 20%, là một đặc điểm đặc trưng của PHPT và không xảy ra ở bệnh loãng xương có nguồn gốc khác. BMD trong PHPT thường giảm ở bán kính xa, gần xương đùi. Sự giảm đáng kể của nó được quan sát thấy ở cột sống thắt lưng.

PHPT được đặc trưng bởi ký hiệu tia X nhất định. Mất khối lượng xương ở phần ngoại vi của bộ xương lần đầu tiên được phát hiện ở phần cuối của xương ống do phần xương xốp ở đây chiếm ưu thế. Sự tái hấp thu endosteal đóng một vai trò quyết định trong PHPT. Kết quả của quá trình này là sự mở rộng của ống tủy cùng với sự mỏng đi của lớp vỏ não.

Dấu hiệu X quang phổ biến nhất là tiêu xương lan tỏa, phổ biến hơn ở xương ống - trong 65-70% trường hợp và ít gặp hơn ở xương cột sống - trong 10-20%. Trong PHPT nặng, có thể phát hiện hiện tượng tái hấp thu dưới sụn, đặc biệt là đặc trưng của các phalang của ngón tay, và sự phân giải acroosteolysis của các phalang tận cùng (đặc biệt là các phalang giữa và cuối). Một tính năng đặc trưng khác có thể là sự xuất hiện trong xương dài của các khu vực giác ngộ, được gọi là trường lytic hoặc u nang. Các u nang trong xương chậu, hợp nhất, có thể tạo thành một mô hình bọt xà phòng lớn (theo quy luật, trong giai đoạn muộn của HPT).

Trong trường hợp nặng, phát triển biến dạng xương, dáng đi vịt, gãy xương bệnh lý. Có hiện tượng lung lay và mất răng, biến dạng xương lồng ngực, cột sống, rối loạn cơ tâm vị, dẫn đến các triệu chứng căng, liệt cơ vùng chậu, chi dưới, dị cảm.

Để chẩn đoán tại chỗ trước phẫu thuật các bệnh PTGĐ, nhiều phương pháp hiện đại được sử dụng, có thể phân chia theo điều kiện thành không xâm lấn và không xâm lấn. Các phương pháp không xâm lấn bao gồm siêu âm, xạ hình, CT, MRI. Tất cả các phương pháp này đều có cả ưu điểm và nhược điểm của chúng. Việc sử dụng phương pháp này hay phương pháp kia tùy thuộc vào tình huống: bản chất của quá trình bệnh lý (u tuyến, đa u tuyến, tăng sản PTG), các đặc điểm nội địa hóa của PTG bị thay đổi, phẫu thuật chính hoặc tái phát của PHPT.

Độ nhạy của siêu âm từ 34 - 95%, độ đặc hiệu đạt 99%. Kết quả nghiên cứu phần lớn phụ thuộc vào kinh nghiệm của bác sĩ chuyên khoa chẩn đoán bằng siêu âm, khối lượng PTG (với khối lượng tuyến nhỏ hơn 500 mg, độ nhạy giảm đáng kể - lên đến 30%). Phương pháp này không có nhiều thông tin đối với khu trú PTG không điển hình - sau xương ức, trong khoang sau thực quản.

Xạ hình thường được thực hiện với thallium 201T1 hoặc technetium pertechnetate 99mTc, những chất này tích tụ trong cả tuyến giáp và các PTG phì đại. Một trong những phương pháp mới nhất là xạ hình sử dụng technetrile-99mTc (99mTc-8eS1at1b1-8s1n ^ harby), một phức hợp của 99mTc và methoxyisobutylisonitrile. So với T1-201, xạ hình technetrile-99mTc có đặc điểm là mức độ phơi nhiễm bức xạ thấp hơn đáng kể và khả năng tiếp cận lớn hơn, độ nhạy của phương pháp đạt 91%. Cho đến nay, xạ hình với technetrile-99mTc là một phương pháp hiệu quả để xác định vị trí trước phẫu thuật của các u tuyến nặng hơn 1 g, khu trú ở các vị trí điển hình và không điển hình.

Độ nhạy của phương pháp CT là từ 34 đến 87% (tùy thuộc vào kích thước và nội địa hóa của PTG). Nhược điểm của phương pháp này là tải dưới dạng bức xạ ion hóa, sử dụng chất cản quang, kẹp phẫu thuật và các hiện vật khác bắt chước PTG.

được áp dụng khá rộng rãi. Có ý kiến ​​cho rằng các PTG nằm trong mô của tuyến giáp khó phân biệt bằng MRI hơn nhiều so với siêu âm, nhưng dựa trên các dữ liệu gần đây, chúng ta có thể nói rằng MRI là một phương pháp khá nhạy (50-90%).

Các phương pháp chẩn đoán xâm lấn bao gồm chọc PTG dưới sự kiểm soát của siêu âm, chụp mạch chọn lọc, chụp tĩnh mạch, chụp mạch bạch huyết, lấy mẫu máu chọn lọc và không chọn lọc trong quá trình chụp mạch với xác định mức PTH, cũng như các phương pháp nội phẫu khác nhau: sử dụng thuốc nhuộm, xác định tỷ trọng của mô bị loại bỏ. Phương pháp xâm lấn được sử dụng trong trường hợp PHPT tái phát hoặc sau khi sửa đổi PTG không thành công trong khi vẫn duy trì các dấu hiệu của PHPT.

Chẩn đoán phân biệt

Do biểu hiện chính của PHPT là tăng calci huyết, nên chẩn đoán phân biệt với các bệnh lý khác kèm theo tăng calci huyết (Bảng 1). Các nguyên nhân phổ biến nhất của tăng calci huyết là PHPT và bệnh lý ác tính. Tăng calci huyết trong bệnh lý ác tính có thể do khối u sản xuất ra một hormone giống PTH được gọi là peptide giống PTH (hoặc liên quan) (PTHrP). Chẩn đoán phân biệt PHPT với HPT thứ cấp và thứ ba được trình bày trong Bảng. 2. Thuật toán chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt các bệnh xương trong PHPT được trình bày trong hình. một.

Bảng 1. Tình trạng bệnh lý đặc trưng bởi tăng calci huyết

Các điều kiện kèm theo sự phát triển của tăng calci huyết Nguyên nhân của các điều kiện kèm theo sự phát triển của tăng calci huyết

Sự tham gia chính của tuyến cận giáp Cường cận giáp nguyên phát (u tuyến, ung thư hoặc tăng sản tuyến cận giáp) Cường cận giáp là một phần của hội chứng đa sản nội tiết

Khối u ác tính Di căn xương của khối u ác tính trong xương Pseudohyperparathyroidism với sự tiết PTH ngoài tử cung bởi một khối u Các quá trình ác tính huyết học (đa u tủy, u lympho, bệnh bạch cầu, u lymphogranulomatosis)

Suy thận Bệnh xương động lực Cường cận giáp cấp ba

Các bệnh của hệ thống nội tiết Nhiễm độc giáp Bệnh to cực Pheochromocytoma Suy tuyến thượng thận mãn tính

Tăng calci huyết hạ calciuric trong gia đình

Tăng calci huyết do thuốc Quá liều vitamin D và A Các chế phẩm lithi Thuốc lợi tiểu thiazide Hội chứng kiềm sữa

Bất động Gãy xương Bệnh xôma, nằm liệt giường lâu ngày.

Hiện nay, có các phương pháp phẫu thuật và điều trị để điều trị PHPT. Phương pháp được lựa chọn là phẫu thuật cắt bỏ PTG đã thay đổi bệnh lý. Hiệu quả của phương pháp là 95-98%.

Để thay thế cho điều trị phẫu thuật, phá hủy bảo tồn PTG được đề xuất bằng các phương pháp sau: tiêm chất cản quang vào động mạch cung cấp máu cho PTG qua ống thông động mạch hoặc dưới hướng dẫn siêu âm trực tiếp vào nhu mô PTG; cắt da bằng etanol. Các kỹ thuật này không được sử dụng rộng rãi do tần suất biến chứng cao, đặc biệt là do không thể chính xác

liều lượng ethanol và sự phóng thích của nó vào các mô xung quanh với hình thành liệt dây thanh, xơ hóa quanh tuyến cận giáp và hiệu quả khá thấp so với các phương pháp thông thường (66-86%).

Câu hỏi liệu tất cả bệnh nhân được chẩn đoán PHPT có cần phẫu thuật hay không vẫn còn đang được thảo luận. Các chỉ định loại bỏ PTG vẫn còn nhiều tranh cãi.

Ở Châu Âu và Hoa Kỳ, các chỉ định nghiêm ngặt đối với điều trị phẫu thuật PHPT đã được phát triển, vì khoảng 50-60% bệnh nhân PHPT ở các nước phát triển có diễn biến nhẹ của bệnh này. Điều trị phẫu thuật được thực hiện trên những bệnh nhân đáp ứng một hoặc nhiều tiêu chuẩn sau:

Bảng 2. Nồng độ PTH, canxi và phốt pho trong máu ở các dạng cường cận giáp

Cường cận giáp PTH Canxi phốt pho

Chính tH t i

Tt thứ cấp IN tHi

Ttt t tH cấp ba

Ghi chú: ^ - giảm nồng độ; H là một chỉ số bình thường; T - hàm lượng cao; TT - tăng đáng kể; TTT - tăng mạnh (10 - 20 lần).

con mèo; PN; PTH 4-N

Đau xương, gãy xương bệnh lý

Agraphia tư thế của khung chậu, u nang< (по пока зонков, костей эй,черепа заниям)

U tủy

Di căn xương ■ g

R-tính năng

khuếch tán

loãng xương

C03t; Cant; PN; M-gradient (máu); Protein Bence-Jones trong nước tiểu

Loạn dưỡng xương cường tuyến cận giáp

Cant 11; PN; AP N; CaMtN; PTH N

Osteoden-

đo tư thế

Nhuyễn xương

con mèo; Số Pi; SHFG; CaMt; mTt

1 Do-g 1,5 SD -1,5-2,5 SD<2 ,£ SD

Quan sát Phòng ngừa OP Điều trị OP

cai; PtN; SHF; PTH t; bị suy thận mãn tính

Hoạt động

Chủ đề chuyên đề

Cal] PtN; SHF; Sami; PTH t CatN; PN; I4®t; CaMNt; PTH N

Điều trị bằng vitamin D + Ca

bisphosphonates,

calcitonin

Hoạt động

Hoạt động bảo thủ

điều trị chất chuyển hóa

theo vitamin O

Hình 1. Sơ đồ thuật toán chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt dạng xương của cường cận giáp nguyên phát với các bệnh lý xương khác

Mức canxi toàn phần trong máu là hơn 3 mmol / l;

Bài tiết canxi qua nước tiểu mỗi ngày hơn 400 mg;

Sự hiện diện của sỏi thận, viêm xương xơ, loét dạ dày hoặc tá tràng tái phát và các biểu hiện nội tạng khác của PHPT;

Giảm BMD của xương vỏ não hơn 2 SD theo / -criterion;

Giảm độ thanh thải creatinin nếu không có nguyên nhân khác ngoài PHPT;

Tuổi dưới 50 năm.

Mặc dù ưu thế vô điều kiện (95-98%) của tổn thương PTG một bên và một số ưu điểm của tiếp cận đơn phương (giảm tần suất biến chứng sau phẫu thuật, giảm tương đối thời gian phẫu thuật), hầu hết các nhà nghiên cứu có xu hướng sửa đổi bắt buộc hai bên PTG, vì Có nguy cơ thiếu u tuyến hai bên hoặc nhiều u, tăng sản và do đó khiến bệnh nhân phải mổ lại vì PHPT dai dẳng hoặc tái phát.

Nếu PHPT được chẩn đoán trong thời kỳ mang thai, việc cắt bỏ tuyến cận giáp có thể được chấp nhận trong ba tháng cuối của thai kỳ.

Các biến chứng hậu phẫu thường gặp nhất bao gồm:

Tổn thương dây thần kinh thanh quản tái phát;

Hạ calci huyết thoáng qua hoặc dai dẳng;

Hypomagnesemia (rất hiếm);

- “Hội chứng xương đói” (có thể phát triển ở những bệnh nhân bị tăng calci huyết nặng trước khi phẫu thuật).

Điều trị bảo tồn

Điều trị bằng thuốc, theo quy định, được kê đơn sau một ca phẫu thuật không thành công, với chống chỉ định can thiệp phẫu thuật. Nó cũng có thể được thực hiện ở những bệnh nhân trên 50 tuổi bị tăng calci huyết trung bình, khối lượng xương bình thường hoặc giảm nhẹ và chức năng thận bị suy giảm nhẹ, trong trường hợp bệnh nhân quyết định từ chối phẫu thuật.

Phốt phát được sử dụng trong điều trị y tế, có thể loại bỏ chứng tăng canxi huyết và ngăn ngừa sự hình thành sỏi thận từ canxi oxalat và hydroxyapatite. Điều trị này được chống chỉ định trong suy thận, tổng nồng độ canxi huyết thanh lớn hơn 3 mmol / l, mất nước. Việc sử dụng phốt phát thường làm tăng mức PTH và có thể góp phần hình thành sỏi canxi phốt phát. Ở Ukraine, phốt phát không được sử dụng để điều chỉnh chứng cường cận giáp.

Estrogen kết hợp với thuốc mang thai hoặc đơn trị liệu được sử dụng ở phụ nữ có PHPT nhẹ ở giai đoạn đầu sau mãn kinh.

Bisphosphonates ức chế quá trình tiêu xương. Do đó, một lần tiêm tĩnh mạch axit pamidronic có thể bình thường hóa nồng độ canxi trong vài tuần ở 80-100% bệnh nhân.

Bisphosphonates (axit alendronic bên trong khi bụng đói 10 mg 1 lần / ngày hoặc 70 mg 1 lần / tuần hoặc axit pamidronic 60 mg 1 lần trong 4-6 tuần) được sử dụng trong thời gian dài, trong 2-5 năm, dưới kiểm soát BMD 1 mỗi năm 1 lần, các chỉ số sinh hóa (canxi, photpho, hoạt độ phosphatase kiềm, creatinin) 1 lần trong 3 tháng. Biphosphonat không làm giảm mức PTH, nhưng ngăn ngừa sự tiến triển của bệnh loãng xương và sự xuất hiện của gãy xương mới.

Tương đối gần đây, một nhóm thuốc mới, được gọi là calcimetics, đã được đưa vào phác đồ điều trị HPT bằng thuốc, giúp ức chế đáng kể mức PTH ở những người bị HPT nguyên phát và thứ phát. Các thụ thể nhạy cảm với canxi nằm trên bề mặt của tế bào trưởng PTG, là cơ quan điều hòa chính của bài tiết PTH. Canxi mimetics ngăn chặn trực tiếp mức PTH bằng cách tăng độ nhạy của thụ thể cảm nhận canxi đối với canxi ngoại bào. Đã tiến hành các nghiên cứu có đối chứng với giả dược về cinacalcet với liều 30 đến 180 mg mỗi ngày trên 1000 bệnh nhân HPT thứ phát được điều trị chạy thận nhân tạo và ở 10 bệnh nhân ung thư biểu mô PTG cho thấy mức PTH và canxi trong máu giảm đáng kể. Nhóm thuốc này vẫn chưa được đăng ký ở Ukraine để sử dụng trong lâm sàng.

Đánh giá hiệu quả điều trị

Sau khi điều trị phẫu thuật. Biến mất hoặc giảm đau nhức xương trong vòng 3-6 tháng, tăng BMD sau 6-12 tháng từ 3-20% mức ban đầu, không tái phát loét dạ dày tá tràng và sỏi thận. Bình thường hóa mức canxi, PTH xảy ra ngay sau khi điều trị phẫu thuật, bình thường hóa hàm lượng phốt pho và hoạt động phosphatase kiềm - trong vòng 6 tháng sau phẫu thuật. Ở 70% bệnh nhân bị PHPT dạng công khai, sau khi cắt bỏ các khối u, hạ canxi máu được quan sát thấy, cần bổ sung canxi và vitamin D, điều này gián tiếp chỉ ra bản chất triệt để của cuộc phẫu thuật.

Trong bối cảnh điều trị bảo tồn các dạng PHPT nhẹ ở người trung niên và cao tuổi. Ổn định mức canxi lên đến 3 mmol / l, hoạt động ALP lên đến 300 U / l (với tỷ lệ 0-270), ổn định BMD (giảm 3-4% ở các bộ phận khác nhau của khung xương trong năm được phép quan sát), không có trường hợp gãy xương mới không do chấn thương.

Các biến chứng hậu phẫu thường gặp nhất bao gồm tổn thương dây thần kinh thanh quản tái phát, hạ calci huyết thoáng qua hoặc dai dẳng. Chảy máu sau mổ hiếm khi xảy ra.

Các sai sót chính trong chẩn đoán PHPT có liên quan đến sự đa dạng của bệnh cảnh lâm sàng và thiếu các phương pháp xác định mức độ ion hóa.

tắm canxi và phốt pho trong máu khi tái phát loét dạ dày tá tràng, sỏi niệu, hội chứng đái tháo nhạt. Thông thường, ở những bệnh nhân cao tuổi, PHPT không được chẩn đoán trong trường hợp loãng xương lan tỏa, bệnh nhân được điều trị trong thời gian dài cho đợt sau, được bổ sung canxi và vitamin D một cách không hợp lý trong điều trị.

Hầu hết các triệu chứng lâm sàng của PHPT sau khi phẫu thuật thành công đều trải qua một giai đoạn thoái triển. Sau khi điều trị PHPT bằng phẫu thuật, tức là sau khi loại bỏ quá sản PTH, có một sự phát triển ngược lại khá nhanh của các triệu chứng lâm sàng và các thông số sinh hóa. Vì vậy, nồng độ canxi trong máu trở lại bình thường sau vài giờ (tối đa sau vài ngày) sau phẫu thuật. Sau khi điều trị phẫu thuật được thực hiện đầy đủ, trong hầu hết các trường hợp, hạ canxi máu xảy ra trong 6-12 tháng (hoặc hơn), cần sử dụng vitamin D hoặc các chất chuyển hóa có hoạt tính và các chế phẩm canxi. Giảm phosphat máu và hoạt tính cao của phosphatase kiềm được bình thường hóa trong vòng 6-8 tháng. 90% bệnh nhân sỏi thận ngừng hình thành sỏi. Một sự cải thiện đáng kể được quan sát thấy từ phía bên của hệ thống xương. Trong vòng một năm sau khi loại bỏ PHPT, có sự gia tăng đáng kể BMD (14-25%), ở một phần ba số bệnh nhân các chỉ số này được bình thường hóa, và phần còn lại của bệnh nhân thuộc nhóm bệnh nhân loãng xương chuyển sang loại người bị chứng loãng xương. Khả năng làm việc được phục hồi nếu trước khi điều trị không có biến dạng xương rõ rệt hoặc tổn thương thận nghiêm trọng dẫn đến CRF.

Cường cận giáp thứ phát

Nguyên nhân học

SHPT được đặc trưng bởi sự bài tiết quá mức PTH để đáp ứng với hạ calci huyết, tăng phosphat huyết và nồng độ calcitriol thấp. Tất cả điều này diễn ra trong suy thận mãn tính, là nguyên nhân phổ biến nhất của SHPT. Các nguyên nhân khác, hiếm gặp hơn của SHPT là do chế độ ăn kém hấp thu canxi trong bệnh lý đường tiêu hóa, thiếu vitamin D hoặc suy giảm chuyển hóa, và bài tiết canxi qua thận.

Cơ chế bệnh sinh

Giảm khối lượng nephron hoạt động trong suy thận mãn tính dẫn đến tăng phosphat máu, kèm theo giảm ion calci trong máu. Hypocalcium

emia và tăng phosphat máu kích thích tổng hợp PTH PTG. Canxi ảnh hưởng đến quá trình tổng hợp PTH thông qua các thụ thể canxi có trong PTG, số lượng và độ nhạy của chúng giảm. Với sự gia tăng của suy thận mãn tính, sự thiếu hụt calcitriol tổng hợp trong thận xảy ra, và số lượng các thụ thể cho calcitriol trong PTG giảm. Kết quả là, tác dụng ức chế của calcitriol đối với sự tổng hợp và bài tiết PTH yếu đi, và xảy ra sự đề kháng của bộ xương đối với tác dụng của calci huyết, điều này cũng đi kèm với quá trình tăng tiết PTH. Sự thiếu hụt calcitriol làm giảm hấp thu canxi ở ruột, dẫn đến hạ calci huyết và phát triển chứng nhuyễn xương. Hạ calci huyết cũng kích thích sản xuất PTH, góp phần làm tăng quá trình hủy xương và hủy xương. Kích thích PTH kéo dài dẫn đến tăng sản PTG.

Các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng Cường cận giáp thứ phát Các dạng loạn dưỡng xương do thận liên quan đến sự phát triển của SHPT:

a) Viêm xương xơ:

Dài không triệu chứng;

Đau trong xương;

Ngứa da;

bệnh cơ;

Vôi hóa lan tỏa;

Calciphylaxis;

gãy xương;

Dị tật xương;

Mức PTH> 500 ng / ml;

Hoạt tính cao của phosphatase kiềm;

Tăng phốt phát huyết

b) Nhuyễn xương (suy thận mạn, chạy thận nhân tạo):

Rối loạn khoáng hóa;

Làm chậm đáng kể quá trình tái tạo mô xương;

Đau cơ dữ dội;

Thường xuyên gãy xương bệnh lý;

Tổn thương hệ thần kinh trung ương (dẫn đến chứng mất trí nhớ do lọc máu và ức chế quá trình tạo máu).

Cường cận giáp cấp ba:

Nó tiến hành như một hình thức rõ ràng của SHPT.

Xác định mức độ phốt pho, canxi ion hóa, phosphatase kiềm, PTH trong máu:

a) Xác định các chỉ số chuyển hóa xương:

Các chất chỉ điểm tạo xương: osteocalcin, phosphatase kiềm;

Các dấu hiệu tiêu xương.

b) Phương pháp phát hiện rối loạn xương:

Osteodensitometry (phương pháp đo hấp thụ tia X với phép đo BMD ở xương đùi và xương cẳng tay gần);

Bài kiểm tra chụp X-quang.

c) Trực quan PTG:

các phương pháp hạt nhân phóng xạ.

d) Tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán loạn dưỡng xương do thận:

Sinh thiết xương với phép đo hình thái, thử nghiệm tetracyclin và nhuộm nhôm.

e) Chuyển SGPT sang TGPT:

Sự thay đổi tự phát của giảm calci huyết thành tăng calci huyết;

Chẩn đoán phân biệt:

HPT sơ cấp;

HPT thứ cấp;

Cường cận giáp thứ phát:

Hạn chế lượng phốt pho trong khẩu phần ăn;

Các chế phẩm canxi;

Thuốc kháng acid liên kết với phosphat;

Các chất chuyển hóa có hoạt tính của vitamin D;

Calcimimetics;

Thuốc liên kết phosphat.

Với sự không hiệu quả của liệu pháp bảo tồn:

PTE phẫu thuật;

PTE không phẫu thuật (tiêm qua da calcitriol / ethanol vào các PTG tăng sản dưới hướng dẫn của siêu âm).

Cường cận giáp cấp ba:

PTE phẫu thuật.

Các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng

Các dạng loạn dưỡng xương do thận liên quan đến sự phát triển của SHPT là viêm xương xơ và nhuyễn xương.

Viêm xương dạng sợi. Bệnh không có triệu chứng trong một thời gian dài. Với sự tiến triển của bệnh, có thể xuất hiện đau xương, ngứa, bệnh cơ, vôi hóa lan tỏa, rối loạn nhịp tim; trong bệnh cường cận giáp nặng, thiếu máu do xơ hóa tủy xương trầm trọng hơn, gãy xương và biến dạng xương. Đặc trưng bởi mức PTH cao (hơn 500 ng / ml), hoạt tính cao của phosphatase kiềm, tăng phosphat máu.

Chứng nhuyễn xương được đặc trưng chủ yếu bởi quá trình khoáng hóa bị suy giảm, quá trình tái tạo mô xương bị chậm lại rõ rệt. SHPT đạt đến mức độ nghiêm trọng tối đa ở những bệnh nhân đã chạy thận nhân tạo trong một thời gian dài, trong khi các dấu hiệu đầu tiên của nhuyễn xương đã xuất hiện ở giai đoạn đầu của suy thận mạn. Trong quá trình chạy thận nhân tạo, một tác dụng phụ khác đối với khung xương là do sự tích tụ nhôm trong cơ thể, sẽ đến đó khi dùng gel có chứa nhôm, một số dung dịch và không chứa nhôm

nước máy dùng để chạy thận nhân tạo. Nguồn gốc nhôm của bệnh nhuyễn xương hiện nay rất hiếm. Hình ảnh lâm sàng được đặc trưng bởi đau nhức dữ dội, gãy xương bệnh lý thường xuyên kết hợp với tổn thương thần kinh trung ương - từ những thay đổi không có triệu chứng trên điện não đồ đến chứng sa sút trí tuệ do lọc máu và ức chế tạo máu.

Xác định nồng độ phốt pho trong máu, canxi tổng số và ion hóa, phosphatase kiềm, PTH. Các nghiên cứu cho phép đánh giá mức độ nghiêm trọng của rối loạn chuyển hóa canxi-phốt pho, định hướng của chúng, là bắt buộc để lựa chọn các chiến thuật điều trị và kiểm soát liệu pháp. SHPT bị hạ calci máu nhẹ hoặc nồng độ calci toàn phần bình thường. Với khả năng giảm protein huyết, rối loạn cân bằng axit-bazơ trong các bệnh dẫn đến SHPT (CRF, hội chứng kém hấp thu, v.v.), nên nghiên cứu mức độ ion hóa canxi. Hàm lượng phốt pho trong máu với SHPT do CRF thường tăng lên. Với SHPT do bệnh lý đường tiêu hóa, mức độ phốt pho trong máu bình thường hoặc thấp.

Một chỉ số quan trọng của sự bù trừ chuyển hóa phốt pho-canxi và tiên lượng SHPT là tích số của nồng độ canxi và nồng độ phốt pho, thông thường phải dưới 4,5 mmol / l.

Thông tin tốt nhất để dự đoán mức độ nghiêm trọng của SHPT là xác định PTH và phosphatase kiềm, cũng như sản phẩm của nồng độ canxi và nồng độ phốt pho trong máu.

Xác định các chỉ số chuyển hóa xương:

Các dấu hiệu hình thành xương (osteocalcin, phosphatase kiềm và isoenzyme của nó, collagen propeptide loại I) luôn tăng cao trong CRF cuối. Dấu hiệu thông tin phù hợp nhất để đánh giá động lực của những thay đổi ở xương là ALP của xương;

Các dấu hiệu tiêu xương, được xác định trong máu - phosphatase kháng acid tartrat, carboxy- và amino-end collagen telopeptides loại I - được xác định ở nồng độ cao đáng kể ở bệnh nhân suy thận giai đoạn cuối. Cho đến nay, nghiên cứu của họ chỉ có giá trị lý thuyết.

Các phương pháp phát hiện rối loạn xương:

Osteodensitometry cho thấy sự giảm mật độ xương với sự mất khối lượng xương từ 3-5%, là một xét nghiệm chẩn đoán sớm. Thông tin nhiều nhất là phương pháp đo hấp thụ tia X năng lượng kép với phép đo BMD ở xương đùi và xương cẳng tay gần, tức là ở những vùng của khung xương có mô xương vỏ não chiếm ưu thế;

Chụp X-quang - chụp X quang bàn tay, xương chậu, đốt sống, xương ống

stey - cho phép bạn xác định các dấu hiệu của HPT, loãng xương hoặc nhuyễn xương và do đó giúp chẩn đoán phân biệt với chứng loạn dưỡng xương do thận trong giai đoạn biểu hiện lâm sàng.

Hình ảnh PTG với nghi ngờ tăng sản hoặc cường cận giáp cấp ba được thực hiện bằng phương pháp siêu âm, CT, MRI, hạt nhân phóng xạ.

Vì rất khó để thực hiện một nghiên cứu xâm lấn, phần xương ALP được xác định trong chẩn đoán rối loạn chuyển hóa xương bằng phương pháp miễn dịch phóng xạ. Với giá trị> 27 U / l, giá trị tiên lượng của tăng PTH trên 260 pg / ml trong chẩn đoán bệnh lý xương chu chuyển cao (đặc trưng của SHPT) tăng từ 84 lên 94%.

Mục đích điều trị:

Phòng ngừa hoặc làm chậm sự phát triển của biến chứng xương của SHPT;

Phòng ngừa hoặc làm chậm sự phát triển của các biến chứng mạch máu của SHPT;

Đạt được mức PTH bình thường (với bệnh lý đường tiêu hóa) hoặc tối ưu (với suy thận mãn tính);

Bình thường hóa hàm lượng canxi và phốt pho trong máu, sản phẩm của nồng độ canxi và phốt pho lên đến 4,5.

Điều trị tăng phosphat máu ở người suy thận mãn tính

Một trong những nhiệm vụ quan trọng là dự phòng và điều trị tăng phosphat máu.

Hạn chế lượng phốt pho trong khẩu phần ăn. Thực phẩm giàu phốt pho bao gồm sữa và các dẫn xuất của nó, đậu, đậu nành, đậu, các sản phẩm từ đậu nành, đậu khô, đậu lăng, hỗn hợp thực vật, sản phẩm protein, trứng, gan, gan, cá hồi, cá mòi, cá ngừ, bánh mì và các sản phẩm ngũ cốc (bánh ngô, lúa mạch, cám, bánh quế, bánh mì cám), một số đồ uống (bia, cola, cà phê), sô cô la, các loại hạt.

Ngoài ra, lượng canxi cacbonat góp phần làm giảm mức phốt pho trong máu: trong hoặc sau bữa ăn, uống 200 ml nước, 500-1000 mg 3 r / ngày, sau đó 1250-2500 mg 3 r / ngày. , trong một khoảng thời gian dài. Có thể tăng liều sau mỗi 2-4 tuần dưới sự kiểm soát của mức phốt pho đến liều tối ưu - 4 g / ngày (liều tối đa - 6 g / ngày). Canxi citrate và các loại thuốc khác có chứa citrate không nên được sử dụng, vì chúng thúc đẩy sự hấp thụ nhôm trong ruột.

Một loại thuốc liên kết với phosphate mới là sevelamer. Cơ chế hoạt động của nó là gắn phốt phát trong đường tiêu hóa. Do đó, hàm lượng phốt pho trong máu của bệnh nhân CRF đang điều trị chạy thận nhân tạo bị giảm xuống. Ngoài ra, sevelamer làm giảm mức cholesterol toàn phần và cholesterol lipoprotein mật độ thấp. Đến nay, sevelamer vẫn chưa được đăng ký ở Ukraine.

Có thể kê đơn các thuốc kháng acid gắn phosphat (hiện nay ít dùng) khi bị tăng phosphat huyết nặng và các thuốc khác mất tác dụng trong thời gian 1 tháng.

Trong quá trình điều trị, nên tránh sự phát triển của giảm phosphate huyết.

Các chất chuyển hóa tích cực của vitamin D được thể hiện:

Với hạ calci huyết;

nhuyễn xương;

suy thận mãn tính ở trẻ em;

suy thận mãn tính và liệu pháp chống co giật;

bệnh cơ gần.

Liều lượng của các chất chuyển hóa vitamin D có hoạt tính phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của SHPT, sự xuất hiện của các tác dụng phụ và được lựa chọn riêng lẻ. Cả alfacalcidol và calcitriol đều được sử dụng. Các phương thức sử dụng sau đây được phân biệt: điều trị hàng ngày (vĩnh viễn), ngắt quãng, xung - liều hàng tuần của thuốc được dùng 1-2 r / tuần. Liệu pháp xung có thể được thực hiện bằng cách sử dụng cả hai dạng uống và thuốc để tiêm tĩnh mạch. Theo các tác giả khác nhau, các phác đồ điều trị liên tục và ngắt quãng đều có hiệu quả như nhau trong việc giảm mức PTH. Liệu pháp xung tĩnh mạch có hiệu quả nhất ở các dạng SHPT và PTH nặng trên 600 ng / mL.

Liều hàng tuần hiệu quả để đạt được mức PTH tối ưu phụ thuộc vào mức PTH ban đầu và lượng alfacalcidol là 1,5 mcg với PTH từ 260 đến 400 pg / ml, với PTH từ 400 đến 800 pg / ml - 2,5 mcg / tuần, với tăng PTH hơn 800 pg / ml - lên đến 4 mcg / tuần.

Khi bắt đầu điều trị bằng alfacalcidol hoặc calcitriol và khi chọn liều, cần kiểm soát mức độ ion hóa canxi và phốt pho toàn phần trong huyết tương 2 tuần một lần, PTH - 1 lần trong 3 tháng. Chuẩn độ liều thường mất 4-8 tuần, trong đó xu hướng tăng nồng độ canxi huyết tương được ghi nhận.

Nếu tăng calci huyết vừa phải, nên giảm liều các chất chuyển hóa vitamin D có hoạt tính xuống 2 lần, với trường hợp tăng calci huyết nặng - phải tạm thời ngưng dùng. Trong quá trình điều trị, theo dõi mức độ canxi, phốt pho, phosphatase kiềm trong huyết tương được thực hiện mỗi tháng một lần, PTH - 6 tháng một lần.

Các chế phẩm mới của vitamin D - 22-hydroxycalcitriol, paricalcalcitriol, 1a-hydroxyvitamin D2 - không được đăng ký ở Ukraine.

Calcimimetics - chất điều biến các thụ thể nhạy cảm với canxi - làm giảm mức độ PTH một cách hiệu quả với những thay đổi nhỏ về mức độ canxi và phốt pho. Trong các thí nghiệm trên động vật, người ta đã chỉ ra rằng chất vôi hóa thông qua các thụ thể canxi trên tế bào xương gây ra sự thoái triển của bệnh viêm xương xơ. Đã tiến hành các nghiên cứu có đối chứng với giả dược về cinacalcet ở liều 30 đến 180 mg mỗi ngày cho

1000 bệnh nhân SHPT được điều trị bằng chạy thận nhân tạo cho thấy mức PTH và canxi trong máu giảm đáng kể. Nhóm thuốc này không được đăng ký ở Ukraine để sử dụng trong lâm sàng.

Phẫu thuật

Khi điều trị bảo tồn SHPT không hiệu quả, cả phẫu thuật và không phẫu thuật cắt tuyến cận giáp (PTE) được sử dụng. PTE không phẫu thuật bao gồm tiêm qua da calcitriol hoặc ethanol vào các PTG tăng sản dưới hướng dẫn của siêu âm.

Trường hợp VGTP có biểu hiện xương trên X quang và tăng sản PTG, can thiệp phẫu thuật được chỉ định trong các trường hợp sau:

Liên tục tăng nồng độ canxi trong máu (chuyển HPT thứ cấp sang thứ ba);

Sự gia tăng sản phẩm của nồng độ canxi và nồng độ phốt pho huyết thanh lên 6-6,9 mmol / l hoặc cao hơn, kết hợp với quá trình vôi hóa mô mềm tiến triển, mặc dù hạn chế nghiêm trọng lượng photphat;

Tổn thương xương tiến triển do SHPT;

Ngứa liên tục, đau đớn, không thể đáp ứng được với các phương pháp điều trị thông thường;

Thuốc điều trị calciphylaxis.

Đánh giá hiệu quả điều trị

Mức PTH tối ưu, tùy thuộc vào giai đoạn của CRF:

a) với sự giảm GFR từ 50 đến 20 ml / phút - nó tăng 1-1,5 lần so với giới hạn trên của tiêu chuẩn;

b) giảm GFR< 20 мл/мин - повышается в 1,5-2 раза;

c) trong quá trình chạy thận nhân tạo hoặc thẩm phân phúc mạc - tăng gấp 2-3 lần;

Bình thường hóa nồng độ canxi và phốt pho trong máu và sản phẩm của nồng độ canxi theo nồng độ phốt pho trong vòng 4-5;

Loại bỏ ngứa, giảm suy nhược cơ;

Ổn định BMD theo đo mật độ và không có gãy xương bệnh lý mới.

Các biến chứng và tác dụng phụ của điều trị

Tác dụng phụ của liệu pháp muối canxi:

táo bón, đợt cấp của sỏi niệu, hiếm khi - tăng calci huyết.

Tác dụng phụ của điều trị với các chế phẩm vitamin D: tăng calci huyết, tăng nồng độ urê hoặc creatinin, rối loạn phân, buồn nôn, buồn ngủ.

Tác dụng phụ của sevelamer: đầy bụng, táo bón, đau bụng, buồn nôn, phản ứng dị ứng.

Sai lầm và những cuộc hẹn không hợp lý

SHPT có thể bắt đầu ở giai đoạn phát triển CKD khá sớm, trước lọc máu, đã giảm độ thanh thải creatinin (mức lọc cầu thận) dưới 60 ml / phút; điều này được đánh giá thấp bởi nhiều bác sĩ nội khoa, và do đó điều trị dự phòng bằng các chất chuyển hóa vitamin D có hoạt tính không được chỉ định kịp thời.

Chỉ phát hiện tăng sản PTG với mức PTH tăng vừa phải, có thể được điều chỉnh bằng liệu pháp với các chất chuyển hóa vitamin D có hoạt tính, không phải là một chỉ định cho PTE.

Không thể chấp nhận kê đơn các chất chuyển hóa có hoạt tính của vitamin D (alfacalcidol và calcitriol) với chứng tăng phosphat huyết và tăng calci huyết. Sản phẩm của canxi và phốt pho không được vượt quá 6 mmol / l, nếu không nguy cơ vôi hóa di căn tăng mạnh.

Tiên lượng của SHPT phụ thuộc vào liệu trình, thời gian và mức độ đầy đủ của liệu pháp đối với bệnh cơ bản. Điều trị SHPT kịp thời và đầy đủ với sự theo dõi có tổ chức tốt có thể cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân và ngăn ngừa sự phát triển của gãy xương.

Tiên lượng sau PTE là thuận lợi: các cơn đau nhức xương, ngứa biến mất, da cải thiện ở những nơi hoại tử do thiếu máu cục bộ do calciphylaxis. Biến chứng: hạ calci huyết cần dùng liên tục các chất bổ sung calci, al-facalcidol hoặc calcitriol; hiếm - chảy máu sau phẫu thuật, tổn thương dây thần kinh tái phát, nhiễm trùng. Tỷ lệ tái phát SHPT sau PTE dao động từ 15 đến 40%. phẫu thuật không loại bỏ được nguyên nhân chính của bệnh, và nếu chỉ còn lại một lượng nhỏ mô tuyến cận giáp, tăng sản PTG có thể tái phát.

Cường cận giáp cấp ba

Căn nguyên và bệnh sinh

Sự thay đổi tự phát từ nồng độ canxi thấp hoặc bình thường đến tăng canxi huyết trong SHPT cho thấy sự chuyển đổi từ HRPT thứ cấp sang thứ ba. Với HPT bậc 3 (THPT), hàm lượng PTH trong máu vượt giá trị bình thường từ 10 - 20 lần.

Hiếm khi ở những bệnh nhân SHPT bị hạ calci huyết trên nền CRF, tăng calci huyết xảy ra sau khi ghép thận. Một quả thận mới hoạt động tốt sẽ bình thường hóa nồng độ phốt pho, dẫn đến tăng nồng độ canxi. Ngoài ra, để đối phó với sự gia tăng mức PTH do PTG tăng sản còn lại và sự giảm mức phốt pho, thận mới sẽ tích cực sản xuất calcitriol. Theo thời gian, như một quy luật, có một sự phát triển của PTG siêu dẻo. Quá trình này có thể mất vài tháng hoặc đôi khi vài năm.

Các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng

Về mặt lâm sàng, SHPT diễn ra như một hình thức rõ rệt của SHPT.

Nếu nồng độ canxi và PTH tăng cao không bình thường hóa, các dấu hiệu lâm sàng của tiến triển SHPT và SHPT phát triển trên nền của bệnh thận mạn, thẩm phân phúc mạc hoặc chạy thận nhân tạo, PTE là phương pháp điều trị duy nhất.

Các biến chứng và tác dụng phụ của điều trị

Các biến chứng hậu phẫu thường gặp nhất bao gồm tổn thương dây thần kinh thanh quản tái phát, calciumemia thoáng qua hoặc dai dẳng. Chảy máu sau mổ hiếm khi xảy ra.

Sai lầm và những cuộc hẹn không hợp lý

Việc thiếu tìm kiếm kỹ lưỡng các dấu hiệu lâm sàng và xét nghiệm của SHPT của u tuyến hoặc tăng sản PTG không cho phép thực hiện đủ và kịp thời PTE cần thiết cho tình trạng này.

Tiếp tục điều trị với các chất chuyển hóa vitamin D có hoạt tính với khuynh hướng tăng calci huyết và tăng phosphat huyết dai dẳng (không theo dõi được quá trình chuyển SHPT thành SHPT).

Thuận lợi với PTE kịp thời.

Thư mục

1. Nội tiết / Ed. P.N. Bodnar. - Vinnitsa: Sách mới, 2007. - 344 tr.

2. Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.V. Nội tiết: Sách giáo khoa. - Lần xuất bản thứ 2. - M.: Truyền thông, 2009. - 432 tr.

3. Dược lý trị liệu hợp lý các bệnh của hệ thống nội tiết và rối loạn chuyển hóa / Ed. I.I. Dedova, G.A. Melnichenko. - M.: Literra, 2006. - S. 406-428.

4. Cherenko S.M. Cường cận giáp nguyên phát: cơ bản về bệnh sinh, chẩn đoán và điều trị ngoại khoa. - K., 2011.

5. Shved M.I., Pasechko N.V., Martinyuk L.P. đó trong. Nội tiết lâm sàng trong các sơ đồ và bảng biểu. - Ternopil: TDMU "Ukrmedkniga", 2006. - 344 tr.

6. Lực lượng đặc nhiệm AACE / AAES về Cường cận giáp nguyên phát. Hiệp hội các nhà nội tiết lâm sàng Hoa Kỳ và Hiệp hội các bác sĩ phẫu thuật nội tiết Hoa Kỳ tuyên bố quan điểm về chẩn đoán và quản lý bệnh cường cận giáp nguyên phát // Endocr Pract. - 2005. - Tập. 11. - P. 49-54.

7. Manghurst F.R., Demay M.B., Kronenberg H.M. Nội tiết tố và rối loạn chuyển hóa khoáng chất / Ed. của Kronenberg H.M., Schlo-mo M, Polansky K.S., Larsen PR // Williams Sách giáo khoa về nội tiết. - 12 giờ sáng. - Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: chương. 28.

8. Eastell R. Chẩn đoán cường cận giáp nguyên phát không triệu chứng: kỷ yếu hội thảo quốc tế lần thứ ba / R. Eastell, A. Arnold, M.L. Brandi // J. Clin. Nội tiết tố. Metab. - 2009. - Tập. 94 (2). - P. 340-350.

9. Nussey S.S., Whitehead S.A. khoa nội tiết. Một cách tiếp cận tích hợp. - BIOS Scientific Publishers Limited, 2001. - 358p.

10. Wysolmerski J.J., Insogna K.L. Các tuyến cận giáp, tăng calci huyết và hạ calci huyết / Ed. bởi Goldman L., Schafer A.I. // Thuốc Cecil. - ấn bản thứ 24. - Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: chương. 253. P

Các bạn đồng nghiệp thân mến!

Bạn chỉ có thể trả lời các nhiệm vụ kiểm tra cho hội nghị chuyên đề trực tuyến tại www.mif-ua.com đến hết ngày 31.12.2013 và nhận chứng chỉ của những người tham gia.

Câu hỏi dành cho Hội nghị chuyên đề số 83 Bệnh cường cận giáp: chẩn đoán, các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng, các phương pháp điều trị hiện đại

KIỂM TRA

1. Sự thiếu hụt hormone tuyến cận giáp được đặc trưng bởi sự hiện diện của:

□ a) co giật do trương lực;

□ b) nhiệt độ tăng cao;

□ c) tiêu chảy;

□ d) khát nước;

□ e) tăng hoạt động co giật của não.

2. Cường cận giáp nguyên phát được đặc trưng bởi:

□ a) giảm canxi trong huyết thanh;

□ b) tăng canxi trong huyết thanh;

□ c) tăng phốt pho trong huyết thanh;

□ d) giảm phốt pho bài tiết qua thận;

□ e) giảm hoạt động của phosphatase kiềm.

3. Cường cận giáp tiên phát phát triển:

□ a) khi có u tuyến cận giáp;

□ b) bất sản tuyến cận giáp;

□ c) khối u di căn trong tuyến cận giáp;

□ d) bệnh amyloidosis tuyến cận giáp;

□ e) xuất huyết ở tuyến cận giáp.

4. Ở xương bị cường cận giáp, tất cả những thay đổi sau đây đều được ghi nhận, ngoại trừ:

□ a) u nang;

□ b) loãng xương;

□ c) mỏng lớp vỏ não của xương;

□ d) hẹp ống tuỷ;

□ e) gãy xương.

5. Cường cận giáp thứ phát xảy ra trong tất cả các bệnh lý sau, ngoại trừ:

□ a) hội chứng kém hấp thu ở ruột;

□ b) suy thận mãn tính;

□ c) tiết sữa;

□ d) Bệnh Itsenko-Cushing;

□ e) loét tá tràng.

6. Trong cường cận giáp nguyên phát, tất cả các hệ thống và cơ quan được liệt kê thường bị ảnh hưởng nhiều nhất, ngoại trừ:

□ a) hệ thống xương;

□ b) thận;

□ c) tuyến tụy;

□ d) dạ dày;

□ e) gan.

7. Cường cận giáp thường xuất hiện ở độ tuổi:

□ a) lên đến 20 năm;

□ b) từ 20 năm đến 50 năm;

□ c) Từ 60 đến 65 tuổi;

□ d) 70 đến 75 tuổi;

□ e) 80 đến 85 tuổi

8. Các triệu chứng sớm nhất của cường cận giáp bao gồm tất cả các triệu chứng sau, ngoại trừ:

□ a) yếu cơ nói chung;

□ b) mệt mỏi nhanh chóng;

□ c) giảm kích thích thần kinh cơ và phát triển hạ huyết áp trong các nhóm riêng biệt

□ d) xuất hiện đau ở bàn chân;

□ e) gãy xương.

9. Do sự phát triển của cường cận giáp, bệnh nhân có thể gặp phải tất cả những điều sau đây, ngoại trừ:

□ a) kiệt sức;

□ b) da thô ráp, khô ráp;

□ c) độ cong của cột sống;

□ d) lồng ngực hình chuông;

□ e) bụng to lên do tích tụ chất lỏng trong đó.

10. Tổn thương xương ở bệnh nhân cường cận giáp chỉ có thể được phát hiện bằng cách chụp X-quang nếu tình trạng mất xương không ít hơn:

11. Dạng cường cận giáp ở thận được đặc trưng bởi tất cả những điều sau đây, ngoại trừ:

□ a) sự hình thành đá hai bên;

□ b) sự hình thành đá tái phát;

□ c) bài tiết sỏi;

□ d) biểu hiện lâm sàng của tăng calci huyết;

□ e) không có cơn tăng calci huyết.

12. Triệu chứng hàng đầu trong cường cận giáp thứ phát là:

□ a) tăng calci huyết;

□ b) tăng phosphat máu;

□ c) tăng kali máu;

□ d) tăng natri huyết;

□ e) tăng clo huyết.

13. Cường cận giáp thứ phát có thể gặp ở tất cả các bệnh sau, ngoại trừ:

□ a) còi xương;

□ b) đa u tủy;

□ c) bệnh sarcoidosis xương và di căn ung thư vào xương;

□ d) suy thận cấp và mãn tính;

□ e) bướu cổ độc lan tỏa.

14. Hiệu quả của điều trị cường cận giáp nguyên phát có thể được chứng minh bằng:

□ a) sự biến mất của cơn khát;

□ b) ngừng buồn nôn và nôn;

□ c) bình thường hóa chuyển hóa phốt pho-canxi;

□ d) biến mất cơn đau nhức xương;

□ e) tăng cân.

15. Tổn thương hệ xương trong bệnh cường cận giáp được biểu hiện bằng tất cả các triệu chứng được liệt kê, ngoại trừ:

□ a) đau xương;

□ b) kéo dài thời gian chữa lành vết gãy;

□ c) gãy xương đau đớn;

□ d) biến dạng xương do sự kết hợp không đồng đều của vết gãy;

□ e) trật khớp nhiều xương.

16. Trong bệnh cường cận giáp, tất cả các triệu chứng thận sau đây thường được quan sát thấy nhiều nhất, ngoại trừ:

□ a) giảm khả năng tập trung của thận;

□ b) oxalat niệu;

□ c) khát và đa niệu;

□ d) đái ra máu;

□ e) phosphat niệu.

17. Bệnh nhân cường cận giáp có thể xuất hiện tất cả các phàn nàn sau đây về đường tiêu hóa, ngoại trừ:

□ a) buồn nôn;

□ b) nôn mửa;

□ c) giảm cảm giác thèm ăn;

□ d) táo bón;

□ e) xuất huyết tiêu hóa.

18. Khám bên ngoài bệnh nhân cường cận giáp có thể cho thấy tất cả những điều sau đây, ngoại trừ:

□ a) gãy xương hoặc biến dạng các chi và cột sống;

□ b) sự hiện diện của các ổ xuất huyết trong các mô mềm của cổ;

□ c) răng hàm trên và hàm dưới;

□ d) màu xám đất của da;

□ e) không tuân thủ cân nặng của bệnh nhân với các tiêu chuẩn về chiều cao và cân nặng.

19. Ở bệnh nhân cường cận giáp, phim X quang hệ xương cho thấy tất cả những thay đổi sau đây, ngoại trừ:

□ a) sự hiện diện của loãng xương toàn thân;

□ b) sự hiện diện của vết rỗ ở các phalang tận cùng của các ngón tay, sự tái hấp thu dưới sụn của chính và

phalanxes giữa của các ngón tay;

□ c) sự hiện diện của một cấu trúc rỗ mịn của hộp sọ;

□ d) mỏng lớp vỏ não của các xương hình ống dài, sự gãy xương của chúng, sự hiện diện của các u nang và

khối u màu nâu;

□ e) những thay đổi xơ cứng trong xương với sự giảm kích thước của chúng.

20. Các xét nghiệm có giá trị nhất trong chẩn đoán cường cận giáp đều là những xét nghiệm sau, ngoại trừ việc thiết lập:

□ a) tăng calci huyết kết hợp với tăng phosphat huyết;

□ b) tăng calci niệu, giảm oxy niệu trên nền đa niệu;

□ c) mức 17-KS và 17-OKS cao;

□ d) tăng hoạt tính của phosphatase kiềm;

□ e) hình ảnh tia X đặc trưng của hệ xương.

LỜI KHUYÊNĐể phóng to các đối tượng trên màn hình, nhấn Ctrl + Plus cùng lúc và để thu nhỏ các đối tượng, nhấn Ctrl + Minus

Cường cận giáp là bệnh do rối loạn nội tiết gây tăng tiết hormone tuyến cận giáp. Nó được đặc trưng bởi sự vi phạm đáng kể các quá trình trao đổi chất của canxi và phốt pho. Kết quả của việc vi phạm này là xương trở nên giòn, nguy cơ bị tổn thương và gãy xương tăng lên.

Có các dạng sơ cấp, thứ cấp và thứ ba của bệnh. Bệnh cường cận giáp chỉ xảy ra trong thú y.

Chúng ta hãy nói chuyện trên www.site về biểu hiện của cường cận giáp, cách điều trị, nguyên nhân của nó, khuyến cáo của các chuyên gia về bệnh là gì - cuộc trò chuyện hôm nay của chúng ta sẽ xoay quanh tất cả những điều này:

Nguyên nhân, triệu chứng của bệnh

Cường cận giáp nguyên phát (bệnh Recklinghausen):

Những lý do

Nguyên nhân phổ biến nhất của hình thức này là sự hiện diện của một u tuyến đơn độc của tuyến cận giáp, hay nói cách khác là suy tuyến cận giáp. Ít thường xuyên hơn, nhiều u tuyến được gọi là nguyên nhân của dạng chính. Thậm chí hiếm hơn - ung thư tuyến cận giáp. Dạng bệnh này thường được chẩn đoán nhiều hơn ở người lớn, nhưng đôi khi có thể xảy ra ở trẻ em và người già.

Cần lưu ý rằng cường cận giáp nguyên phát được quan sát thấy trong nhiều hội chứng tân sinh nội tiết.

Về cách biểu hiện của cường cận giáp nguyên phát (các triệu chứng)

Bệnh có thể không biểu hiện trong một thời gian dài, vì nó phát triển không có triệu chứng. Đây là biểu hiện điển hình cho giai đoạn đầu, khi mức canxi tăng nhẹ. Với sự phát triển của bệnh, các triệu chứng đặc trưng xuất hiện. Các biến chứng nghiêm trọng có thể phát triển, chẳng hạn như khủng hoảng tăng calci huyết.

Tuy nhiên, thường thì dạng này được biểu hiện bằng các triệu chứng sau:

Thay đổi mô xương: tính dễ gãy của xương tăng lên, thường xuyên xảy ra gãy xương. Đôi khi có thể có sự giảm tốc độ tăng trưởng của bệnh nhân;

Sỏi niệu, sỏi thận;

Tăng nồng độ canxi ion hóa, canxi niệu nặng, biểu hiện tăng canxi huyết nặng;

Các biến chứng nội tạng của dạng cường cận giáp nguyên phát: viêm phúc mạc xơ, hẹp thận;

Cường cận giáp thứ cấp và thứ ba

Tăng chức năng thứ phát và tăng sản của các tuyến cận giáp xảy ra trên nền của hạ calci huyết kéo dài, tăng phosphat huyết được gọi là cường cận giáp thứ phát.

Cấp ba được đặc trưng bởi sự phát triển của u tuyến của tuyến cận giáp, xảy ra trên nền của cường cận giáp thứ phát lâu dài.

Nguyên nhân của cường cận giáp thứ phát

Nguyên nhân chính của dạng bệnh lý thứ phát được gọi là suy thận mãn tính, cũng như một số bệnh của hệ tiêu hóa.

Cường cận giáp cấp ba và cấp hai (các triệu chứng) biểu hiện như thế nào?

Các dấu hiệu lâm sàng của các hình thức thứ cấp và thứ ba tương tự như các dấu hiệu của bệnh cơ bản. Suy thận mãn tính (CRF) là phổ biến nhất.

Các tính năng cụ thể bao gồm:

đau nhức xương;

Yếu cơ, đau khớp;

Thường xuyên bị thương, gãy xương, biến dạng xương;

Một triệu chứng đặc trưng cũng có thể là vôi hóa các động mạch. Tình trạng này gây ra những thay đổi do thiếu máu cục bộ. Nó được biểu hiện bằng sự hình thành các nốt vôi hóa nhu động trên cánh tay và chân.

Cũng có thể bị vôi hóa kết mạc. Khi bệnh lý này kết hợp với viêm kết mạc tái phát, một tình trạng xảy ra mà các chuyên gia gọi là hội chứng mắt đỏ.

Làm thế nào để điều chỉnh (điều trị) cường cận giáp cấp ba và cấp hai?

Điều trị các dạng cường cận giáp thứ cấp và thứ ba khá phức tạp. Trong những trường hợp nặng, người ta chỉ định chạy thận nhân tạo, ghép thận, giúp kéo dài thời gian sống cho bệnh nhân khoảng 10-15 năm.

Khi kê đơn điều trị bằng thuốc, thuốc Rocaltrol được sử dụng. Đồng thời, theo dõi cẩn thận lượng canxi bài tiết qua nước tiểu được thực hiện. Các chất chuyển hóa vitamin D được kê đơn, ví dụ như Calcitriol, chất kết dính nhôm photphat được sử dụng.

Với mức độ canxi rất cao, cũng như khi có các triệu chứng nghiêm trọng, bệnh nhân phải nhập viện, sau đó họ được điều trị tại bệnh viện. Trước tình trạng mô xương mỏng manh cao, anh ta được chỉ định nghỉ ngơi tại giường nghiêm ngặt, chế độ dinh dưỡng lâm sàng.

Nếu nồng độ canxi tăng nhẹ, không có triệu chứng đặc trưng hoặc nhẹ thì không cần can thiệp y tế khẩn cấp. Người bệnh có thể sống bình thường mà không bị hạn chế về khả năng lao động. Theo khuyến cáo của bác sĩ, bệnh nhân có thể được chỉ định chế độ dinh dưỡng điều trị. Các nguyên tắc của nó luôn được phát triển riêng lẻ.

Để phòng ngừa bệnh cường cận giáp, các bệnh mãn tính về thận và hệ tiêu hóa cần được điều trị kịp thời. Nhiều điều xảy ra hơn, hãy chơi thể thao, luyện tập với sự hỗ trợ của ánh nắng mặt trời và tắm trong không khí. Điều rất quan trọng là tránh các tình trạng căng thẳng. Hãy khỏe mạnh!