Хворий на акромегалію. Акромегалія це що таке - фото, симптоми та причини

Які призводять до надмірної освіти гіпофізарного гормону росту.

Акромегалія є рідкісним захворюванням у медичній практиці. Вона проявляється у вигляді укрупнення деяких частин обличчя та кінцівок (вуха, губи, язик, нижня щелепа, пальці руки, стопи).

Патологія починає розвиватися після закінчення природного зростання людини. Від початку захворювання до наявності чіткої симптоматики може пройти 5-7 років. Іншими словами, перші ознаки аномального стану організму виявляються ближчими до 30 років життя.

Причини розвитку акромегалії

Акромегалія – це нейроендокринне захворювання, що виникає через порушення гормонального дисбалансу та гіперфункціонування гіпофіза. Мозковий придаток у вигляді округлої освіти (гіпофіз) виробляє гормон росту (соматотропний гормон), який забезпечує правильний та пропорційний розвиток тканин, м'язів та кісткового апарату, відповідає за водно-сольовий, ліпідний та вуглеводний обмін. Рівень соматотропного гормону у кровоносному руслі здорового організму змінюється протягом дня. Так, вранці концентрація біологічно активних речовин досягає верхньої межі норми.

У хворих, які страждають на акромегалію, відзначається надлишок соматотропного гормону і фіксується його добове непропорційне коливання. Процес дисбалансу відбувається в такий спосіб. Клітини гіпофіза з певної причини перестають «підкорятися» гіпоталамусу, який контролює швидкість їх зростання та розмноження. Внаслідок цього відбувається їх прискорений розвиток, що призводить до активного та продуктивного вироблення «сигнальної хімічної речовини», яка відповідає за підтримку нормального гомеостазу.

Розростання тканини веде до утворення аденоми гіпофізу. Це доброякісна пухлина, яка хоч і не викликає метастази, але може досягати значних розмірів.

Основні причини розвитку захворювання:

доброякісні або злоякісні новоутворення гіпоталамуса (пухлини, кісти, гематоми);
черепно-мозкова травма, забій та струс мозку;
деякі ЛОР патології (часті синусити, гайморити);
спадковий фактор.

Іноді акромегалія може поєднуватися з іншими захворюваннями, такими як синдром Розенталя-Клопфера (гігантизм і наявність додаткової потовщеної складки на потилиці) та синдром Сотоса (збільшення внутрішніх органів та прискорене зростання тіла).

Симптоми акромегалії

Виразність симптоматики залежить від стадії захворювання. Таким чином, на початку розвитку патології хворий не відчуває жодних розладів, а його зовнішній вигляд практично не змінюється. З прогресуванням хвороби з'являються певні ознаки, які вказують на розвиток акромегалії.

Основні симптоми, що виникають при порушенні функції гіпофіза:

хронічне підвищення внутрішньочерепного тиску, що викликає систематичний головний біль;
млявість, безсоння, часті запаморочення;
прогресуюче погіршення гостроти зору;
болі в суглобах та хребті;
м'язова слабкість до атрофії (останній ступінь);
відзначається збільшення долонь та стоп;
видозміна обличчя: відбувається укрупнення вух, вилиць, брів, нижньої губи, носа. Нижня щелепа висунута вперед, мова стає настільки великою, що йому складно поміститися в ротовій порожнині;
збільшення потових залоз, тому поверхня шкіри у хворих завжди волога та жирна. Відзначаються попрілості у великих складках;
рясне зростання волосся на тілі;
зниження голосового тембру;
у жінок спостерігається неправильний місячний цикл (іноді – аменорея), а у чоловіків – ослаблення статевої функції;
на останньому етапі захворювання відзначається порушення серцевої діяльності, ниркова та печінкова дисфункція.

Діагностування та лікування хвороби

Для діагностики патології використовують такі сучасні методики:

рентген мозку;
комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія головного мозку;
взяття венозної крові визначення гормональної концентрації;
консультація окуліста та ЛОР лікаря;
дослідження загального аналізу крові та сечі;
електрокардіограма; ультразвукова діагностика внутрішніх органів.

Усунення захворювання спрямоване насамперед зниження рівня гормону, що викликає аномальне розростання тканин. У сучасній медичній практиці є такі способи лікування:

Медикаментозна.Хворому призначається гормональна терапія, яка гальмує ріст тканини гіпофіза.
Оперативне лікування.Засновано на видаленні аденоми транссфеноїдальним та ендоназальним транссфеноїдальним методом. Для здійснення першого способу виконують надріз ясен, через яку руйнують патологічні тканини. Другий метод - це впровадження в порожнину черепа через носові проходи.
Опромінення гамма-спектром або протоновим пучком.Як правило, це додаткове лікування, яке призначається після операції з метою руйнування патологічних клітин, що залишилися.

Крім того, обов'язково має бути лікування паралельних захворювань, які сприяли розвитку гормонального дисбалансу.

Ускладнення та профілактика

Прогноз акромегалії при своєчасному зверненні до фахівця (на ранніх стадіях) зазвичай сприятливий. Успішне та правильне лікування сприяє зменшенню гормону росту, що у свою чергу усуває несприятливу симптоматику.

При ігноруванні явно виражених ознак захворювання призводить до незворотного процесу, що веде до смерті або серйозної інвалідизації.

Після оперативного видалення пухлини часто спостерігаються рецидиви, тобто гормональний дисбаланс може загострюватися протягом усього життя.

Профілактичні заходи полягають у своєчасній санації інфекційного процесу носоглотки, виконанні правил безпеки з метою недопущення травмування головного мозку.

Докладніше про акромегалію ви дізнаєтесь із відео.

Акромегалія, вона ж у побуті гігантизм – серйозне нейроендокринне захворювання. Його викликає підвищена секреція гормону соматотропіну, так званого гормону росту.

Гігантизмом прийнято називати акромегалію у пацієнтів дитячого та підліткового віку. Підвищена вироблення соматотропіну у них призводить до надмірного лінійного зростання. У пацієнтів дорослого віку для акромегалії характерно розростання м'яких тканин та окістя, а також надмірний набір ваги.

У 99% випадків акромегалія розвивається внаслідок аденоми гіпофіза. При акромегалії відбувається патологічне збільшення всіх внутрішніх органів людини: серця, легень, селезінки, печінки, кишківника та підшлункової залози. Їх гіпертрофія загрожує склерозуванням тканин та розвитком поліорганної недостатності. Крім того, у хворого із симптомами акромегалії існує підвищена ймовірність утворення добро- та злоякісних пухлин.

Акромегалія зустрічається в середньому у 50 на 1 млн осіб. Стать пацієнта ролі не грає. Найчастіше аденома гіпофіза та акромегалія, як її наслідок, діагностуються у людей 40-60 років.

Причини акромегалії

Переважна кількість випадків діагностованої акромегалії виникає внаслідок чистої соматотропної аденоми (вона ж соматотропінома). Акромегалія може бути комбінованою. Причиною аденоми цього типу є надлишкова секреція соматотропіну та пролактину або соматотропіну та інших різновидів аденогіпофізарних гормонів.

Так серед причин акромегалії називають патології секреції гормонів:

ТТГ (тиреотропний гормон),
ЛГ (лютеїнізуючого гормону або лютеотропіну),
ФСГ (фолікулостимулюючого гормону),
а-субодиниці та ін.

Причиною акромегалії в більшості випадків є мутації соматотрофів. Так називається особливий тип секреторної гранули гіпофіза.

Акромегалія може також розвинутись як наслідок синдрому МЕН-1 (множинної ендокринної неоплазії). Для цього захворювання спадкової етіології характерне утворення численних пухлин у галузі гіпофіза, щитовидної та вилочкової залоз, надниркових залоз, нервової системи та шлунково-кишкового тракту.

Симптоми акромегалії мають повільний темп наростання. У середньому у дорослому віці захворювання діагностується лише через 10 років після маніфестації перших симптомів акромегалії.

До основних симптомів акромегалії відносять зміни зовнішності. Саме завдяки їм – огрубіння рис обличчя, збільшення вилицьових кісток, надбрівних дуг, нижньої щелепи – у людини може виникнути підозра про наявність у неї захворювання.

М'які тканини у пацієнта з симптомами акромегалії гіпертрофовані: трохи збільшені язик, вуха, ніс, губи, кисті та стопи. У результаті подальшого прогресування захворювання відбувається зміна прикусу рахунок зростання міжзубних проміжків.

У пацієнтів дитячого та підліткового віку головним симптомом акромегалії є надмірний темп лінійного зростання, що випереджає всі вікові норми.

Серед додаткових симптомів акромегалії називають:

артралгію (надлишкове утворення хрящової тканини),
підвищену пітливість та надмірну активність сальних залоз,
ущільнення верхнього шару шкіри,
спланхномегалію (збільшення селезінки)
дегенерацію м'язових волокон, що викликає зниження працездатності та малу фізичну активність.

Хронічна гіперпродукція соматотропіну при акромегалії може призвести до множинної поліорганної недостатності. Симптомом акромегалії пізньої стадії розвитку є гіпертрофія міокарда, серцева недостатність та підвищений внутрішньочерепний тиск.

У 90% пацієнтів із симптомами акромегалії діагностується синдром апноє – загроза зупинки дихання уві сні, спричинена розростанням тканин дихальних шляхів.

Акромегалія – також причина еректильної дисфункції у чоловіків та порушень менструального циклу у жінок дітородного віку.

Діагностика акромегалії

Акромегалія діагностується на основі даних дослідження крові на рівень ІРФ-1 (Соматомедин С). За нормальних показників рекомендується проведення провокативного тесту з навантаженням глюкозою. Для цього у пацієнта з підозрою на акромегалію проводиться забір крові кожні 30 хвилин 4 рази на добу.

Для візуалізації причини акромегалії – аденоми гіпофіза проводиться МРТ головного мозку. У діагностиці захворювання важливим є також виключення можливих ускладнень акромегалії: цукрового діабету, поліпозу кишечника, серцевої недостатності, зоба тощо.

Лікування акромегалії

Основна мета лікування акромегалії - нормалізація вироблення соматотропіну. Для цього хворому проводиться хірургічне видалення аденоми гіпофіза. Оперативне лікування акромегалії, спровоковане пухлинами малих розмірів, у 85% випадків призводить до нормальної секреції гормонів та до стійкої ремісії. Хірургічне лікування акромегалії, спричиненої пухлиною гіпофіза великих розмірів, ефективне лише у третині випадків.

У консервативному лікуванні акромегалії застосовуються антагоністи соматотропіну – штучні аналоги гормону соматостатину: Ланреотид та Октреотид. Завдяки їхньому регулярному застосуванню у 50% пацієнтів вдається нормалізувати рівень гормонів, а також викликати зменшення розмірів пухлини гіпофіза.

Зменшити синтез гормону росту можна також прийомом блокаторів рецепторів соматотрофів, наприклад Пегвісомантомом. Дана методика лікування акромегалії ще потребує додаткового вивчення.

Променеве лікування акромегалії вважається неефективним як самостійний метод терапії і може застосовуватися лише у складі комплексних заходів боротьби із захворюванням.

Відео з YouTube на тему статті:

Акромегалія – патологічний процес, при якому порушується функціональність передньої частки гіпофіза. Хвороба акромегалія поводиться після закінчення зростання, супроводжується розширенням лицьових частин черепа, стоп і кистей.

Провокатором акромегалії є збільшення концентрації соматотропного гормону. Розвиток хвороби у підлітковому віці називається гігантизмом.

Першопричини та стадії акромегалії

Гіпофіз виробляється соматотропний гормон (СТГ), який відповідає за формування кістково-м'язового скелета в дитячому віці, а у дорослих проводить контроль за водно-сольовим обміном речовин.

У хворих з акромегалією спостерігається порушення вироблення цього гормону та підвищення його концентрації у крові. Аденома гіпофіза при акромегалії виникає при розростанні клітин гіпофіза.

Найчастішою причиною акромегалії фахівці вважають саме аденому гіпофіза, яка може сформуватися за наявності пухлин гіпоталамуса, травм голови, хронічному синуситі. Велику роль розвитку акромегалії грає спадковий чинник.

Для акромегалії характерно багаторічне протягом, її прояви залежить від стадії розвитку:

Преакромегалія характеризується незначним підвищенням рівня СТГ, унаслідок чого ознак патології фактично немає;

Гіпертрофічна стадія – спостерігаються чітко виражені ознаки захворювання;

Для пухлинної стадії характерно підвищення внутрішньочерепного тиску та порушення в роботі зорової та нервової системи;

Кахексія - спостерігається виснаження хворого.

Внаслідок тривалого розвитку на першій стадії акромегалії не спостерігається жодних зовнішніх ознак.

Клінічні прояви

До симптомів акромегалії у дітей та дорослих відносять:

Болючість у хребетному стовпі та суглобах внаслідок їх дестабілізації та розвитку артропатії;

Надмірне оволосіння за чоловічим типом у жінок;

Розширення проміжків між зубами; збільшення різних частин обличчя; потовщення шкірних покривів;

Поява ворсинчасто-бородавкових розростань;

збільшення щитовидної залози;

Зниження працездатності, стомлюваність;

розвиток серцево-судинних патологій, які можуть призвести до смерті;

Розвиток цукрового діабету;

порушення пігментації шкірних покривів;

Порушення роботи дихальної системи.

При акромегалії гіпофіза відбувається здавлювання здорових клітин, що провокує:

Зниження потенції та лібідо у чоловіків;

Безпліддя, порушення менструацій у жінок;

Часті мігрені, які не піддаються медикаментозному лікуванню.

Діагностування

Постановка діагнозу акромегалію та гігантизм можлива на підставі даних: МРТ мозку, симптомів, рентгенографії стопи, біохімічних параметрів.

Серед лабораторних досліджень виділяють визначення концентрації СТГ та інсуліноподібного фактора росту-1. У нормі рівень СТГ становить не більше 0,4 мкг/л, а ІРФ-1 відповідатиме нормативним показникам відповідно до статі та віку обстежуваного. За відхилень виключати наявність хвороби не можна.

Рентгенографію стопи проводять з метою оцінки товщини її м'яких тканин. Реферсні значення у чоловіків – до 21 мм, у жінок – до 20 мм.

Якщо діагноз вже встановлено, проводиться вивчення патогенезу акромегалії та визначення відхилень у роботі гіпофіза та гіпоталамуса.

Комп'ютерну томографію органів малого тазу, грудної клітки, заочеревини, органів середостіння проводять за відсутності патологій гіпофіза та наявності біохімічних та клінічних проявів захворювання на акромегалію.

Терапевтичні заходи при акромегалії

Основною метою проведення терапевтичних заходів за такої патології є нормалізація вироблення соматотропіну, тобто приведення її в стан ремісії.

Для цього застосовуються такі методики:

Хірургічна терапія застосовується у двох видах: транскраніальному та транссфеноїдальному. Вибір проводиться нейрохірургом. Оперативне втручання проводиться видалення мікроаденоми або часткової резекції макроаденоми.

Променеве опромінення проводиться за відсутності ефекту після хірургічної терапії, для цього можуть бути використані гамма-ножі, пучок протонів, лінійний прискорювач.

При медикаментозній терапії використовують такі групи препаратів: антагоністи гормону соматотропного, аналоги соматостатину, дофамінергічні засоби.

Комбінований метод лікування використовується згідно з рекомендаціями лікаря.

Вибір терапевтичних заходів має проводитися спільно з фахівцем, який вивчив патогенез акромегалії, симптоми та результати біохімічних досліджень пацієнта.

Згідно зі статистикою, найефективнішим вважається оперативне втручання, близько 30 % прооперованих повністю одужують, а в інших настає період стійкої ремісії.

Своєчасно проводити лікування захворювань, що вражають носоглотку;

Уникати травмування голови.

У разі виникнення будь-яких сумнівних ознак зверніться за консультацією до ендокринолога. Не варто самостійно проводити діагностику і, тим більше, лікування.

Симптоми

Клінічні прояви акромегалії зумовлені підвищеним виробленням соматотропіну – специфічного гормону росту, який синтезується гіпофізом, або захворюваннями, що викликають розвиток пухлинних утворень (аденоми гіпофіза, пухлини головного мозку, метастазів із віддалених органів).

Причини розвитку захворювання криються в гіперпродукції соматотропного гормону, який має первинно-гіпофізарний характер, або має гіпоталамічне походження.

Вважають, що патологічний процес, що розвивається в ранньому віці, перевага в підлітковому періоді, називається гігантизмом. Характерною особливістю гігантизму у дітей є швидке та пропорційне зростання органів, тканин, кісток скелета, гормональні зміни. Аналогічний процес, що розвивається після припинення зростання організму, у дорослому віці називається акромегалією. Характерними симптомами акромегалії вважаються непропорційне збільшення органів, тканин та кісток організму, а також розвиток супутніх захворювань.

Ознаки гігантизму у дітей

Ранні ознаки акромегалії (гігантизму) у дітей можна виявити через деякий час від початку його розвитку. Зовні вони проявляються у посиленому зростанні кінцівок, які неприродно товщають і стають пухкими. Одночасно можна помітити, що збільшуються вилицькі кістки, надбрівні дуги, відбувається гіпертрофія носа, чола, язика і губ, внаслідок чого риси обличчя змінюються, стаючи грубішими.

Внутрішні порушення характеризуються набряком у структурах горла та носових пазухах, що викликає зміну тембру голосу, роблячи його нижчим. Деякі пацієнти скаржаться на появу хропіння. На фото акромегалія у дітей та підлітків проявляється високим зростанням, неприродно збільшеними частинами тіла, подовженими кінцівками через неконтрольоване розширення кісток. Розвиток захворювання супроводжується також гормональними змінами, симптомами яких є:

підвищене потовиділення;

гіперсекреція сальних залоз;

підвищення рівня цукру на крові;

підвищений вміст кальцію у сечі;

ймовірність розвитку жовчнокам'яної хвороби;

набряк щитовидної залози та порушення її функціонування.

Нерідко в ранньому віці спостерігається характерне розростання сполучних тканин, що спричиняє появу пухлинних утворень та зміну внутрішніх органів: серця, печінки, легень, кишківника. Досить часто можна побачити на фото новонароджених дітей з акромегалією шиї, характерною особливістю якої є подовження грудинно-ключичного соскоподібного м'яза.

Симптоми акромегалії у дорослих

Гіперпродукція соматотропного гормону викликає патологічні порушення в організмі дорослої людини, які призводять до зміни його зовнішності, які чітко можна побачити на його фото чи особистому контакті. Як правило, це проявляється у непропорційному зростанні окремих частин тіла, у тому числі верхніх та нижніх кінцівок, кистей, стоп, черепа. Також як і у дітей, у дорослих пацієнтів змінюється лоб, ніс, форма губ, надбрівні дуги, вилицькі кістки, нижня щелепа, внаслідок чого збільшуються міжзубні проміжки. Більшість пацієнтів спостерігається макроглоссия – патологічне збільшення мови.

До симптомів акромегалії, причинами якої у дорослих у більшості випадків є аденома гіпофіза, відноситься деформація скелета, зокрема, викривлення хребетного стовпа, збільшення грудної клітки з подальшим розширенням міжреберних просторів, патологічною зміною суглобів. Гіпертрофія хрящів та сполучних тканин призводить до обмеження рухливості суглобів, внаслідок чого розвивається артралгія.

Часто пацієнти скаржаться на часті головний біль, швидку стомлюваність, м'язову слабкість, зниження працездатності. Це зумовлено збільшенням розмірів м'язів із подальшою дистрофією м'язових волокон. Одночасно можлива поява гіпертрофії міокарда, що переходить у міокардіодистрофію, що викликає розвиток серцевої недостатності.

Пацієнтів, у яких прогресують симптоми акромегалії, на фото часто видають характерні зміни зовнішності, які роблять їх схожими між собою. Однак змін піддаються і внутрішні органи та системи. Так, у жінок порушується менструальний цикл, розвивається безпліддя, галакторея – виділення молока з сосків на тлі відсутності вагітності. У багатьох пацієнтів незалежно від статі та віку діагностується синдром сонного апное, при якому розвивається сильне хропіння.

За відсутності лікування, як правило, прогноз залишається невтішним. Прогресування патологічних порушень призводить до повної інвалідності, а також підвищує ризик передчасної смерті, що трапляється внаслідок захворювань серця. Тривалість життя пацієнтів із захворюванням на акромегалію значно скорочується і не досягає 60 років.

Діагностика

Діагностувати акромегалію досить просто, особливо на пізніх стадіях, оскільки її зовнішні прояви є специфічними. Однак існує певна категорія захворювань, симптоми яких багато в чому схожі на ознаки акромегалії. Для проведення диференціальної діагностики та підтвердження (або виключення) наявності акромегалії призначається консультація ендокринолога, а також проведення візуальних, лабораторних та інструментальних методів діагностики акромегалії.

Візуальний огляд пацієнта

Перед тим, як призначити необхідні діагностичні процедури та правильне лікування, лікар здійснює збір анамнезу, визначає спадкову схильність до розвитку цього захворювання, а також проводить об'єктивне обстеження – пальпацію, перкусію, аускультацію. З результатів первинного огляду призначаються необхідні діагностичні процедури.

Лабораторні методи діагностики

Для встановлення діагнозу акромегалії використовуються традиційні методи лабораторних досліджень: аналіз крові та сечі. Однак найбільш інформативними і тому часто використовуваними з них вважаються визначення при акромегалії гормонів у крові: СТГ – соматотропного гормону росту та інсуліноподібного ростового фактора – ІФР-1.

Визначення рівня СТГ

Підтвердженням розвитку гігантизму чи акромегалії є підвищений вміст у крові соматотропіну – гормону росту, що виробляється передньою часткою гіпофіза. Відмінною особливістю виробітку СТГ є циклічність, тому для проведення тесту на визначення його рівня практикується багаторазовий забір крові:

у першому випадку проводиться триразовий паркан з інтервалом в 20 хвилин., Після чого сироватка змішують і визначають усереднений рівень СТГ;

у другому випадку проводиться п'ятикратний забір крові з інтервалом у 2,5 години, але рівень визначається після кожного одержання порції крові. Кінцевий показник одержують шляхом усереднення всіх значень.

Підтвердження діагнозу акромегалії можливе при перевищенні рівня гормону значення 10 нг/мл. Захворювання можна виключити, якщо середнє не перевищує 2,5 нг/мл.

Визначення рівня ІФР-1

Іншим інформативним скринінг-тестом вважається визначення рівня гормону ІФР-1. Він має високу чутливість і специфічність, оскільки не залежить від добових коливань, як соматотропін. Якщо показник ІФР-1 у крові перевищує норму, лікар може поставити діагноз акромегалія. Однак цей тест повинен проводитися в комплексі з іншими дослідженнями, оскільки значення ІФР-1 може змінюватись під впливом деяких факторів:

бути зниженим при порушеннях функції печінки, гіпотиреозі, надлишку естрогенів, голодуванні;

бути підвищеним у результаті проведення гормонозамісної терапії, а також зі збільшенням рівня інсуліну в крові.

Глюкозотолерантний тест

За сумнівних результатів для уточнення діагнозу проводиться тест визначення СТГ з використанням глюкози. Для його проведення вимірюється базальний рівень соматотропіну, після чого пацієнту пропонується прийом розчину глюкози. За відсутності акромегалії проба глюкози показує зниження секреції СТГ, а розвитку захворювання, навпаки, її підвищення.

Інструментальні методи діагностики

Для уточнення діагнозу акромегалії та виявлення природи її походження лікар часто вдається до інструментальних методів діагностики.

КТ чи МРТ

Основним та високоінформативним методом діагностики є КТ або МРТ, яка дозволяє виявити аденому гіпофіза, а також ступінь її поширеності на регіонарні органи та тканини. Процедура поводиться з використанням контрастної речовини, що накопичується у змінених тканинах, що спрощує процедуру дослідження та дозволяє визначити характерні зміни гіпофіза чи гіпоталамуса.

У процесі проведення діагностичних заходів багато пацієнтів цікавляться, як часто при акромегалії треба робити МРТ. Ця процедура зазвичай проводиться на стадії гіпертрофії окремих частин тіла, розгорнутих клінічних появ, і пізніше на пухлинній стадії, коли хворий скаржиться на підвищену стомлюваність, головні, м'язові та суглобові болі, а також інші супутні прояви.

Рентгенографія черепа

Ця процедура поводиться для того, щоб виявити характерні рентгенологічні прояви акромегалії, а також ознаки розвитку аденоми гіпофіза:

збільшення розмірів турецького сідла;

розвиток остеопорозу;

підвищення пневмотизації пазух;

двоконтурність стін.

У процесі проведення рентгенографії на ранніх стадіях захворювання ці ознаки можуть бути відсутні, тому призначаються інші, часто допоміжні, методи діагностики:

рентгенографію стоп, що дозволяє визначити товщину м'яких тканин у цій зоні;

огляд офтальмолога для виявлення набряку, стазу та атрофії зорових нервів, що часто призводить до сліпоти.

У разі потреби пацієнту призначають обстеження щодо виявлення ускладнень: цукрового діабету, поліпозу кишечника, вузлового зоба, гіперплазії надниркових залоз тощо.

Лікування

Акромегалія відноситься до захворювань, лікування яких не можна відкладати на потім. Надмірна вироблення гормону росту може призвести до ранньої інвалідності та скоротити шанси на довге життя. За наявності перших симптомів слід звернутися до лікаря. Тільки лікар після проведення всіх обстежень може діагностувати хворобу та призначити правильне лікування.

Цілі та методи

Головними цілями лікування акромегалії є:

зниження секреції соматотропіну (гормону зростання);

зниження вироблення інсуліноподібного фактора зростання ІФР-1;

зменшення аденоми гіпофіза;

видалення пухлини.

Лікування проводять наступними способами:

медикаментозна терапія;

хірургічне втручання;

променева терапія.

Після клінічних досліджень лікар обирає найбільш вдалий метод з урахуванням перебігу хвороби та індивідуальних особливостей пацієнта. Нерідко акромегалія, лікування якої потребує ретельного підходу, проводять комплексно, поєднуючи різні методики.

Хірургічне втручання

Найефективнішим методом лікування акромегалії вважається операція з видалення аденоми гіпофіза. Лікарі рекомендують хірургічне втручання при мікроаденомі, і при макроаденомі. Якщо відзначено стрімке зростання пухлини, операція – єдиний шанс на одужання.

Оперативне втручання проводять одним із двох способів:

Малоінвазивний метод. Пухлина видаляється оперативно без надрізів у голові та трепанації черепа. Всі хірургічні дії проводять через носовий отвір за допомогою ендоскопічного обладнання.

Транскраніальний метод. Використовується цей спосіб проведення операції тільки у випадку, якщо пухлина досягла великих розмірів та видалення аденоми через ніс неможливо. І операція, і реабілітаційний період є складним, оскільки проводиться трепанація черепа.

Іноді акромегалія після операції повертається. Чим менших розмірів пухлина, тим більше шансів, що період ремісії буде тривалим. Щоб зменшити ризики, необхідно своєчасно проходити медичне обстеження.

Медикаментозна терапія

Лікарі призначають препарати для комплексного лікування недуги. У вигляді монотерапії медикаменти призначають дуже рідко, оскільки вони сприяють зниженню вироблення гормону росту, але повністю вилікувати від хвороби не можуть.

Найчастіше лікарські препарати призначають у таких випадках:

якщо оперативне втручання не дало результатів;

якщо пацієнт цурається хірургічного втручання;

якщо є протипоказання щодо операції.

Прийом ліків допомагає зменшити пухлину у розмірах, тому іноді перед оперативним втручанням призначають медикаментозну терапію.

Для лікування акромегалії використовують препарати наступних груп:

аналоги соматостатину (октреодит, лантреодит);

блокатори рецепторів соматотропного гормону (пегвісомант)

Прийом лікарських препаратів проводиться лише за призначенням лікаря. Самолікування, а також народні засоби можуть посилити перебіг хвороби.

Променева терапія

Променева терапія в лікуванні акромегалії використовується рідко, оскільки має часте ускладнення – розвиток гіпопітуїтаризму. Ускладнення може проявитися через кілька років після терапії. До того ж результат у більшості випадків при використанні цього настає не відразу.

Нині застосовуються такі методи променевої терапії:

дистанційна;

гамма-ніж;

протонотерапія.

Застосування променевої терапії обов'язково супроводжується прийомом лікарських засобів.

Ліки

Термін хвороби «акромегалія» означає, що це захворювання, що виникають у людини, у якої порушено вироблення гормону росту, а саме проявами посиленої репродуктивної функції соматотропного гормону після дозрівання. Внаслідок цього порушується пропорційність зростання всього скелета, внутрішніх органів та м'яких тканин організму (це обумовлено затримкою азоту в організмі). Особливо виражена акромегалія на кінцівках тіла, обличчі та всій голові.

Дане захворювання зустрічається і у жінок і чоловіків після завершення періоду зростання. Поширеність захворювання становить від 45-70 чоловік на мільйон населення. Дитячий організм ця недуга вражає дуже рідко. У поодиноких випадках у дітей, що ростуть, цей надлишок гормону росту призводить до стану, так званого «гігантизму». Така зміна характерна безумовно через надмірне збільшення маси тіла та зростання кісткової тканини.

Оскільки акромегалія зустрічається не дуже часто, а захворювання проходить поступово – виявити цю недугу на ранніх стадіях непросто.

Все це викликане не тільки через порушення гормону росту, а й зміну інших функцій працездатності залоз:

Ендокринної.

Підшлункову.

Дисфункція кори надниркових залоз.

Внаслідок акромегалії порушується обмін речовин, що у більшості випадків призводить до цукрового діабету та несе величезну небезпеку для життя людини. Але не варто засмучуватись, існують певні лікарські маніпуляції, які здатні значно полегшити симптоми та знизити подальший розвиток акромегалії.

Симптомами акромегалії є повільний і слабопомітний прояв клінічного розвитку хвороби. Ця недуга виникає через порушення гормонального фону зміною зовнішності, а також погіршенням самопочуття. Трапляються пацієнти, які визначили цей діагноз лише через 10 років. Основними скаргами пацієнтів є збільшення вушних раковин, носа, кінцівок рук та ніг.

У розробці ефективної боротьби проти хвороби є недопущення двох основних наслідків: злоякісні новоутворення та патологію серцево-судинної системи. Існують чотири основні методи позбавлення від цієї недуги:

хірургічний метод. Кваліфіковані лікарі повністю видаляють пухлини. Цей метод дозволяє швидко отримати результат. Є деякі ускладнення після проведення оперативного втручання.

Променева терапія чи опромінення. Найчастіше цей метод використовують у разі, коли не допомогло хірургічне втручання. Також і у опромінення є підслідні недоліки: уражений зоровий нерв, вторинна пухлина мозку.

Медикаментозний метод. Акромегалію лікують препаратами наступних трьох типів:

Аналоги ССТ (тривалого (саматулін та сандостатин ЛАР) та короткої дії – сандостатин октроєдит).

Антагоністи СТГ.

Агоністи дофаміну (ерголінові та неерголінові препарати).

Комбінований. Завдяки цьому методу досягається максимально позитивний результат лікування.

Ліки

Але як показує досвід, лікарі все ж таки дотримуються медикаментозного лікування. Цей спосіб менш негативно впливає організм людини.

Перелік медичних препаратів боротьби з наслідком акромегалії існує достатньої кількості:

Генфастат – гомеопатичний засіб.

Октрид – засіб муколтичного характеру.

Парлодел - Мібп-бактеріофаг.

Сандотатін – Бета – Аадреноблокатор.

Саматулін – антисептичний засіб.

У більшості цих препаратів діюча речовина – октреодит. Усі дозування та схеми лікування призначає тільки лікар.

Народні засоби

Лікування акромегалії народними засобами є відмінним профілактичним заходом, який для досягнення максимального ефекту повинен узгоджуватися з фахівцем. У цьому випадку ним є ендокринолог.

Що слід запам'ятати при використанні народних засобів у лікуванні акромегалії

Корисними для зміцнення організму та прискорення процесу одужання виявляться відвари та чаї, підготовлені з таких рослин та трав, як:

коренева частина солодки та женьшеню;
квіти липи.

Акромегалія, народні засоби при лікуванні якої застосовують виключно після погодження з лікарем, цілком піддається купірування. Необхідно пам'ятати про те, що настої та чаї з трав неприпустимо зберігати протягом тривалого відрізка часу. Їх слід використовувати в межах 24 годин після наполягання та проціджування.

Це пояснюється тим, що якщо вони довго стоятимуть, то втратять усі лікувальні, відновлювальні характеристики і, що ще гірше, можуть завдати значної шкоди. При лікуванні акромегалії народними рецептами це неприпустимо, тому що будь-який негативний вплив позначиться на організмі та діяльності щитовидної залози, якій приділяється одна з головних ролей у даному випадку.

Обов'язковим етапом, який також необхідно погодити з фахівцем, є дієтотерапія. Вона дозволяє зміцнити організм, прискорити метаболізм та збільшити ступінь опірності організму.

Найпопулярніші рецепти

Якщо у вас акромегалія, народні рецепти допоможуть усунути деякі симптоми захворювання. Одним з найпопулярніших рецептів є суміш, що складається з гарбузового насіння, трави первоцвіту, тертої кореневої частини імбиру, насіння кунжуту та 1 ч. л. меду. Подану суміш необхідно використовувати по 1 ч. л. чотири рази протягом доби. Якщо після 14-16 днів немає позитивних зрушень у процесі лікування, необхідно після консультації з ендокринологом підкоригувати склад або відмовитися від застосування даного засобу.

Відновлення при акромегалії народними рецептами передбачає застосування зборів рослин. До представленого лікарського складу входять такі інгредієнти, як:

трави горицвіту;

календула;

сушениця;

Змішування рослин (не менше 10 гр.) заварюють у 200 мл. окропу. Вживати представлений засіб потрібно по 40-50 мл. до їди і робити це необхідно не менше 4 разів протягом 24 годин.

Слід зазначити, що застосування народних засобів та рецептів у процесі лікування акромегалії є однозначно корисним. Це позитивним впливом працювати ендокринної залози. Однак основний наголос у лікуванні акромегалії слід робити не лише на рецепти, а й на використання медикаментів, хірургічні способи відновлення. При коректному поєднанні представлених методик результат виявиться 100%.

Інформація має довідковий характер і не є керівництвом до дії. Не займайтеся самолікуванням. При перших симптомах захворювання зверніться до лікаря.

Акромегалія (від грецьких слів acron – кінцівка, megalos – великий) – захворювання, пов'язане з посиленою продукцією гормону росту (соматотропного гормону). Зустрічається в осіб обох статей, виникає зазвичай після завершення зростання організму, тобто. переважно у віці 20-40 років, розвивається поступово, триває багато років.

Де і як виробляється гормон зростання?

Гормон зростання виробляється у гіпофізі. Гіпофіз є ендокринною залозою невеликого розміру (не більше 1 см), яка розташовується в основі головного мозку, в кістковій виїмці під назвою «турецьке сідло», і виробляє життєво важливі гормони. Гормон росту у дітей забезпечує процеси лінійного росту та формування кісток та м'язів, у дорослих контролює обмін речовин, у тому числі вуглеводний обмін, жировий обмін, водно-сольовий обмін.

Контроль за функцією гіпофіза здійснює інша частина головного мозку, яка називається гіпоталамусом. Гіпоталамус виробляє речовини, що стимулюють або гальмують вироблення гормонів у гіпофізі.

У здорової людини вміст гормону росту протягом дня не однаково в різний час доби, а схильний до певних коливань. Протягом дня відзначається чергування епізодів зниження та підвищення концентрації гормону росту, з максимальними значеннями у ранні ранкові години. При акромегалії відзначається як підвищення вмісту гормону росту, а й порушується нормальний ритм його виділення у кров.

Причини, що призводять до акромегалії

Клітини гіпофіза, що виробляють гормон росту, з певних причин «вислизають» з-під регулюючого впливу гіпоталамуса і починають швидше розмножуватися і активніше виробляти гормон росту. Тривале зростання цих клітин призводить до формування доброякісної пухлини гіпофіза - «аденоми гіпофіза», яка може в деяких випадках досягати розмірів до кількох сантиметрів, тобто бути більшою за нормальні розміри гіпофіза. Незмінені клітини гіпофіза у своїй можуть здавлюватися і навіть руйнуватися.

У більшості хворих на акромегалію пухлина гіпофіза виробляє лише гормон росту, однак, приблизно у третини пацієнтів може відзначатися і надлишкова продукція інших гормонів гіпофіза.

Найчастіше захворюванню сприяють травми черепа, несприятливий перебіг, гострі та хронічні інфекції (грип, кір та ін.), психічні травми, пухлини центральної нервової системи.

Прояви акромегалії

Протягом акромегалії виділяють низку стадій.

Найбільш рання стадія – преакромегалічна – виявляється рідко, оскільки прояви не настільки виражені.

Гіпертрофічна стадія характеризується розгорнутою клінікою захворювання.

Пухлинна стадія у симптомах захворювання переважають ознаки впливу на поруч розташовані органи та тканини (підвищення внутрішньочерепного тиску, очні та нервові порушення).

Кахектическая стадія - стадія виснаження - є результатом захворювання.

Хворі скаржаться на запаморочення, підвищену стомлюваність, порушення зору, біль у суглобах та попереку. Зовнішній вигляд хворого є своєрідним. Спостерігається значне збільшення верхніх та нижніх кінцівок. Кисті та стопи набувають лопатоподібного вигляду. Відзначається збільшення надбрівних дуг, вилиць, носа, губ та вух. Нижня щелепа збільшена, виступає вперед. Мова збільшена, важко вміщується в роті. Голос грубий. Головний біль турбують переважно при пухлинній природі акромегалії. Їх пов'язують із підвищенням внутрішньочерепного тиску.

Досить часто при акромегалії відзначаються зміни з боку шкірних покривів частіше, в області шкірних складок та місць тертя одягу, підвищена жирність та вологість через збільшення кількості та розмірів потових та сальних залоз, складчастість.

У початкових стадіях захворювання відзначається підвищення м'язової сили, яка надалі змінюється зменшенням обсягу м'язів та м'язовою слабкістю.
Функції збільшених внутрішніх органів на початкових етапах захворювання мало змінюються. Пізніше приєднуються ознаки серцевої, легеневої та печінкової недостатності. Можливе підвищення артеріального тиску.

Іноді знижується гострота зору, звужується поле зору. На очному дні відзначається послідовна зміна набряку, стазу та атрофії зорових нервів, що за відсутності лікування призводить до незворотної сліпоти.

Майже у всіх жінок порушується менструальний цикл, часто спостерігається виділення молока з молочних залоз, не пов'язане з вагітністю та пологами, галакторея. У третини чоловіків знижується статева потенція.

Зростання пухлини переважно у бік гіпоталамуса викликає у хворих на сонливість, спрагу, поліурію (збільшення обсягу та кількості сечовипускань), різкі підйоми температури. Можливе виникнення, птоза опущення повік, диплопії подвоєння зору. Знижується гострота слуху.

Прогноз

За відсутності адекватного лікування тривалість життя хворих становить 3-4 роки при несприятливому перебігу та ранньому початку (у молодому віці) та від 10 до 30 років при повільному розвитку та сприятливому перебігу. При своєчасному лікуванні прогноз для життя сприятливий, можливе одужання. Працездатність обмежена.

Що може зробити лікар?

Лікування включає комплекс заходів, спрямованих на зниження концентрації соматотропіну в сироватці крові:

видалення пухлини гіпофіза, що виробляє гормон зростання, або запобігання подальшому збільшення її розмірів;
зниження рівня гормону росту у крові за допомогою лікарських препаратів;
зникнення чи значне пом'якшення проявів захворювання.

Зниження вмісту гормону росту важливе не тільки для гарного самопочуття хворого та зменшення (зникнення) клінічних симптомів захворювання, але й для збереження тривалості життя. В даний час відомо, що тривалий підвищений вміст гормону росту в крові людини призводить до ранньої смертності від серцево-судинних, легеневих та онкологічних захворювань.

У будь-якому випадку лікування акромегалії є дуже важливим, оскільки відсутність лікування призводить до ранньої інвалідизації пацієнтів активного працездатного віку та підвищує ризик передчасної смертності.

Що ви можете зробити?

При появі характерних змін зовнішності, що дає привід запідозрити у хворого на акромегалію, він повинен бути негайно спрямований на консультацію до лікаря. Подальше обстеження проводять у спеціалізованому стаціонарі.

Акромегалія - захворювання, відоме з давніх часів і характеризується патологічним збільшенням будь-яких окремих частин тіла, що пов'язано з посиленою продукцією соматотропного гормону, що називається ще гормоном росту.

Хвороба виникає найчастіше після завершення зростання організму в 20-40 років у осіб обох статей і проявляється у збільшенні кистей рук та стоп, гіпертрофованому збільшенні рис обличчя. Симптоми акромегалії проявляються постійними головними та суглобовими болями, порушенням репродуктивної функції. Дуже часто підвищення рівня соматотропного гормону в крові сприяє виникненню тяжких серцево-судинних, легеневих або онкологічних захворювань та ранню смертність.

Ця досить рідкісна хвороба, а діагностується вона у 40 людей з мільйона, починається непомітно і протікає поступово, і стає помітною приблизно через 7 років після виникнення.

Що це таке?

Акромегалія (від грец. ἄκρος - кінцівка і грец. μέγας - великий) - захворювання, пов'язане з порушенням функції передньої частки гіпофіза (аденогіпофіз); супроводжується збільшенням (розширенням та потовщенням) кистей, стоп, черепа, особливо його лицьової частини, та ін.

Акромегалія зазвичай виникає після завершення росту організму; розвивається поступово, триває багато років. Викликається виробленням надмірної кількості соматотропного гормону. Аналогічне порушення діяльності гіпофіза в ранньому віці викликає гігантизм (за відсутності лікування гігантизм згодом може поєднатися з акромегалією).

При акромегалії відзначаються головний біль, стомлюваність, ослаблення розумових здібностей, розлад зору, часто статеве безсилля у чоловіків та припинення менструацій у жінок. Лікування – хірургічна операція на гіпофізі, рентгенотерапія, застосування гормональних препаратів, що зменшують вироблення СТГ (бромокриптин, ланреотид).

Відомі люди з акромегалією

У хронологічному порядку

Рондо Хеттон (1894-1946) - американський солдат, журналіст та кіноактор. Швидше за все (хоч і не точно) поштовх захворювання дало отруєння іпритом під час Першої світової війни. Ставши актором, грав потворних лиходіїв у фільмах жахів.
Тійє, Моріс (1903-1954) - французький рестлер, що народився на Уралі в сім'ї французів; прообраз Шрека.
Кіл, Річард (1939-2014) – американський актор зростанням 2,18 м.
Андре Гігант (1946-1993) – професійний рестлер та актор болгарсько-польського походження.
Стрейкен, Карел (нар. 1948) – нідерландський характерний актор зростанням 2,13 м.
Ігор та Гришка Богданови (Igor et Grichka Bogdanoff; нар. 1949) – французькі близнюки російського походження, телеведучі-популяризатори космічної фізики.
Біг Шоу (нар. 1972) – американський рестлер та актор зростанням 2,13 м.
Макгрорі, Меттью (1973-2005) – американський актор зі зростанням 2,29 м.
Валуєв, Микола Сергійович (нар. 1973) - російський боксер-професіонал та політик.
Великий Калі (нар. 1972) – індійський рестлер, актор, пауерліфтер зростанням 2,16 м.
Антоніу Сілва (нар. 1979) – бразильський боєць змішаних єдиноборств.

Механізм розвитку та причини акромегалії

Секреція соматотропного гормону (соматотропіну, СТГ) здійснюється гіпофізом. У дитячому віці соматотропний гормон управляє процесами формування кістково-м'язового скелета та лінійного росту, а у дорослих здійснює контроль за вуглеводним, жировим, водно-сольовим обміном речовин. Секреція гормону росту регулюється гіпоталамусом, що виробляє спеціальні нейросекрети: соматоліберин (стимулює вироблення СТГ) та соматостатин (гальмує вироблення СТГ).

У нормі вміст соматотропіну в крові коливається протягом доби, досягаючи свого максимуму в ранковий час. У пацієнтів з акромегалією спостерігається не лише підвищення концентрації СТГ у крові, а й порушення нормального ритму його секреції. Клітини передньої частки гіпофіза з різних причин не підкоряються регулюючого впливу гіпоталамуса і починають активно розмножуватися. Розростання клітин гіпофіза призводить до виникнення доброякісної залозистої пухлини - аденоми гіпофіза, посилено продукує соматотропін. Розміри аденоми можуть досягати кількох сантиметрів і перевищувати розмір самої залози, здавлюючи та руйнуючи нормальні клітини гіпофіза.

У 45% пацієнтів з акромегалією пухлини гіпофіза виробляють тільки соматотропін, ще у 30% додатково продукують пролактин, у решти 25%, крім того, секретують лютеїнізуючий, фолікулостимулюючий, тиреотропний гормони, А-субодиницю. У 99% саме аденома гіпофіза спричиняє акромегалію. Факторами, що викликають розвиток аденоми гіпофіза, є черепно-мозкові травми, пухлини гіпоталамуса, хронічне запалення пазух носа (синусит). Певна роль розвитку акромегалії відводиться спадковості, оскільки захворювання частіше спостерігається у родичів.

У дитячому та підлітковому віці на тлі зростання хронічна гіперсекреція СТГ викликає гігантизм, що характеризується надмірним, але відносно пропорційним збільшенням кісток, органів і м'яких тканин. З завершенням фізіологічного зростання та окостеніння скелета розвиваються порушення на кшталт акромегалії — диспропорційне потовщення кісток, збільшення внутрішніх органів та характерні порушення обміну речовин. При акромегалії відбувається гіпертрофія паренхіми та строми внутрішніх органів: серця, легень, підшлункової залози, печінки, селезінки, кишечника. Розростання сполучної тканини веде до склеротичних змін цих органів, підвищується загроза розвитку доброякісних та злоякісних пухлин, у т. ч. ендокринних.

Симптоми акромегалії

Надмірний вміст соматотропного гормону в крові викликає у пацієнта такі зміни:

Збільшення вушних раковин, кінчика носа, губ, вилиць;
Огрубіння характеристик обличчя;
Зміна прикусу внаслідок розходження зубів та появи міжзубного простору;
Збільшення язика (при розгляді язика хворого на акромегалію можна відзначити відбитки зубів на ньому);
Гіпертрофія гортані та зв'язок, внаслідок чого змінюється голос хворого (хрипкий та низький);
Потовщення пальців, збільшення розміру черепа.

Всі ці зміни в організмі пацієнта відбуваються поступово та непомітно, що змушує його змінити головні убори, рукавички та взуття на кілька розмірів більше. Крім цього, у хворого спостерігається суттєва деформація скелета: викривлення хребетного стовпа, зміна грудної клітки (стає бочкоподібної форми), розширення проміжків між ребрами. Розростається сполучна тканина на всіх органах, що робить рухи пацієнта скутими та обмеженими. Також, внаслідок порушення обмінних процесів в організмі, у хворого на акромегалію відзначається підвищене саловиділення та збільшення активності потових залоз.

За рахунок збільшення внутрішніх органів у розмірах та обсязі у пацієнта наростає дистрофія м'язів, що призводить до появи у нього слабкості, стомлюваності, швидкого зниження працездатності. Швидко прогресує гіпертрофія серцевого м'яза та серцева недостатність. За даними статистики, у третини хворих на акромегалію спостерігається підвищений артеріальний тиск і порушення роботи дихального центру, внаслідок чого часто трапляються напади апное (тимчасової зупинки дихання).

Виражені зміни спостерігаються й у органах статевої системи. У жінок хворих на акромегалію спостерігаються порушення менструального циклу, безпліддя, виділення молока з молочних залоз, яке не пов'язане з періодом лактації. Приблизно у третини хворих на акромегалію чоловіків спостерігається зниження статевого потягу та еректильна дисфункція.

У міру прогресування захворювання та збільшення аденоми гіпофіза в розмірах клінічні симптоми захворювання посилюються: пацієнт скаржиться на двоїння в очах, страх світла, порушення слуху, запаморочення, парестезії та оніміння кінцівок.

Стадії

Хвороба протікає у чотирьох стадіях, кожна з яких характеризується певними процесами.

На початковій преакромегалічній стадії ознаки дуже слабкі та рідко виявляються. Діагностування можливе виключно за даними комп'ютерної томографії головного мозку та показниками рівня соматотропного гормону в крові.
На гіпертрофічній стадії симптоми акромегалії яскраво виражені.
На стадії пухлини з'являються симптоми здавлювання, сусідніх з пухлиною, відділів головного мозку. Підвищується внутрішньочерепний тиск, з'являються нервові та очні порушення.
Стадія кахексії – остання фаза хвороби, що характеризується виснаженням внаслідок акромегалії.

Діагностика

Лікар запідозрить цю патологію вже на підставі скарг пацієнта, даних анамнезу хвороби (прогресуючий протягом кількох років характер симптоматики) та результатах об'єктивного обстеження хворого (при візуальному огляді зверне увагу на збільшені у розмірах частини тіла, при пальпації виявить патологічні розміри внутрішні органи). З метою підтвердження діагнозу пацієнту буде призначено додаткові методи діагностики:

рівень вмісту в крові соматотропного гормону натще і після прийому глюкози (у особи, яка страждає на акромегалію, рівень соматотропіну буде підвищений завжди – у тому числі й натще; після прийому глюкози рівень гормону визначають ще тричі – через 30 хвилин, 1,5 та 2 години; у здоровому організмі після прийому глюкози вміст соматотропного гормону в крові зменшується, а у разі акромегалії навпаки збільшується);
рідше проводять тести з тирео- або соматоліберином, які стимулюють вироблення гормону росту, або тест з бромкриптином, що пригнічує його секрецію в осіб, які страждають на акромегалію;
визначення інсуліноподібного ростового фактора – ІФР-1 (концентрація цієї речовини у плазмі крові відображає кількість соматотропного гормону, виділеного за добу; якщо ІФР-1 підвищений – це достовірна ознака акромегалії).

Визначаючи рівень соматотропіну, важливо пам'ятати про те, що пік його секреції у здорової людини припадає на нічний годинник, а у разі акромегалії цей пік відсутній.

Підтверджують діагноз акромегалії результати інструментального методу дослідження – рентгенографії черепа: на знімку візуалізуватиметься збільшене турецьке сідло. Щоб побачити безпосередньо аденому гіпофіза, хворому проводять комп'ютерну або магнітно-резонансну томографію.

У разі скарг хворого на погіршення зору йому призначають консультацію офтальмолога. При обстеженні останній виявить характерне акромегалії звуження зорових полів. Якщо пацієнт подає скарги, властиві патології конкретного внутрішнього органу, додаткові методи дослідження йому призначають індивідуально.

Диференціальний діагноз у разі підозри на акромегалію слід проводити з гіпотиреозом та хворобою Педжету.

Фото

Акромегалії (див. фото) – своєрідний зовнішній вигляд хворого. Основні симптоми акромегалії полягають у зміні зовнішнього вигляду хворого та величини різних відділів тіла:

Наслідки

Небезпека акромегалії в її ускладненнях, які спостерігаються практично всіх внутрішніх органів. Часті ускладнення:

нервові розлади;
патології ендокринної системи;
мастопатія;
міоми матки;
синдром полікістозу яєчників;
поліпи кишечника
ішемічна хвороба;
серцева недостатність;
артеріальна гіпертензія.

Щодо шкірних покривів, то відбуваються такі процеси:

огрубіння шкірних складок;
бородавки;
себорея;
підвищена пітливість;
гідраденіт.

Порушення зорових та слухових функцій, характерні для даної патології, можуть стати причиною повної глухоти та сліпоти пацієнта. Причому ці зміни матимуть незворотний характер!

Акромегалія багаторазово підвищує ризик появи пухлинних злоякісних новоутворень, а також різних патологій внутрішніх органів. Ще одне небезпечне для життя хворого ускладнення акромегалії – це синдром зупинки дихання, який переважно відбувається в стані сну.

Саме тому пацієнт, який бажає зберегти своє життя, при прояві перших ознак, що вказують на акромегалію, повинен звернутися за професійною допомогою до кваліфікованого фахівця - ендокринолога!

Лікування акромегалії

Основних методів лікування цієї хвороби є три. Це медикаментозне лікування акромегалії, променева терапія та хірургічне втручання. Лікування необхідно проводити у кваліфікованого лікаря.

Медикаментозне лікування акромегалії здійснюється двома групами препаратів, які пригнічують синтез СТГ.

Аналоги природного соматостатину

Соматостатин – речовина-гормон, що продукує гіпоталамус та дельта-клітини у підшлунковій залозі. Він пригнічує секрецію соматотропного рилізинг-гормону у гіпоталамусі, а також продукцію СТГ у передній частці гіпофіза.

До препаратів цієї групи належать сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) та соматулін (ланреотид).

Лікування акромегалії аналогами соматостатину сприяє швидкому регресу симптомів хвороби до зниження рівня соматотропіну. Зменшуються розміри пухлини.

Лікарські препарати цієї групи при акромегалії використовують у чотирьох випадках:

Як первинне лікування. Особливо це стосується людей похилого віку і тих, хто відмовився від операції або має до неї протипоказання;
Передопераційна терапія для швидкого усунення клінічних симптомів, зменшення обсягу існуючої пухлини та її подальшого видалення;
У пацієнтів, яким проведена променева терапія, у комплексі з нею, для досягнення позитивного, ефективнішого результату;
При неефективності хірургічного втручання.

Соматостатин - це гормон, тому дія його системна, тобто на весь організм. Для зменшення ризику побічних явищ призначати ці препарати повинен лікар індивідуально для кожного пацієнта.

Аналоги соматостатину – найбільш застосована група препаратів для медикаментозного лікування хвороби, що описується.

Агоністи дофаміну

Препарати цієї групи хоч і знижують рівень СТГ, особливо якщо у хворого спостерігається змішана пухлина, але адекватного контролю над хворобою, використовуючи лише їх, досягти складно.

При акромегалії використовують такі агоністи дофаміну як бромокриптин, абергин, хвинаголід, каберголін.

В даний час агоністи дофаміну для лікування цієї хвороби використовують, якщо має місце змішана пухлина, а також при помірній функціональній активності соматотропіноми або недостатній ефективності аналогів соматостатину.

До інших методів лікування, як уже говорилося, відноситься хірургічне видалення пухлини та променева терапія. Використовується також кріодеструкція пухлин.

Також обов'язково проводиться і симптоматична терапія, лікування патологій, що виникли вдруге. Наприклад, застосовуються болезаспокійливі препарати для усунення головного болю, гіпотензивні – для зниження артеріального тиску, цукрознижувальні – при появі симптомів цукрового діабету тощо.

Лікування при акромегалії має бути комплексним та під чуйним наглядом лікаря.

Профілактика

З метою запобігання розвитку акромегалії медики радять дотримуватися наступних рекомендацій.

уникати травматичних ушкоджень голови;
своєчасно лікувати захворювання інфекційного характеру;
звертатись до лікаря при порушеннях обмінних процесів;
ретельно лікувати захворювання, що вражають органи дихальної системи;
періодично здавати аналізи на показники соматотропіну у профілактичних цілях.

Акромегалія - рідкісне та небезпечне захворювання, що загрожує цілям рядом ускладнень. Проте, своєчасна діагностика та грамотне, адекватне лікування дозволяє досягти стійкої ремісії та повернути пацієнта до повноцінного, звичного життя!

Прогноз

Результатом захворювання є виснаження (кахексія). За відсутності відповідного лікування, при несприятливому перебігу та ранньому початку (у молодому віці) тривалість життя хворих становить 3-4 роки. При повільному розвитку та сприятливому перебігу людина може прожити від 10 до 30 років.

При своєчасному лікуванні прогноз для життя сприятливий, можливе одужання. Працездатність хворих обмежена.