Ang pernicious anemia ay nagbabahagi ng mga sintomas sa iba pang mga uri ng anemia, ngunit ang diagnosis ay batay sa napakatumpak na klinikal na data. Isaalang-alang ang mga tampok at pamamaraan ng paggamot ng ganitong uri ng anemia.

Mga tampok ng pernicious anemia

pernicious anemia ay isang progresibong sakit, ibig sabihin. unti-unti itong tumitindi. Na nauugnay sa kakulangan ng isang partikular na bitamina B12 o cobalamin mahalaga para sa pagbuo at pagkahinog ng mga pulang selula ng dugo sa dugo.

Bilang karagdagan, ang pinabilis na pagkasira ng mga erythrocytes ay pumupukaw nadagdagan ang mga antas ng bilirubin, isang sangkap na nabuo bilang resulta ng catabolism ng hemoglobin.

Ang pernicious anemia ay medyo karaniwan sa mga matatanda, dahil sa pinababang pag-andar ng gastrointestinal tract, na nawawalan ng kakayahang epektibong sumipsip ng maraming bitamina, kabilang ang B12.

Mas bihira, ang megaloblastic anemia ay nakakaapekto sa mga bata, kung saan, gaya ng makikita natin sa ibang pagkakataon, ito ay kadalasang nauugnay sa mga sanhi ng genetic o malnutrisyon.

Mga sintomas ng megaloblastic anemia

Ang mga sintomas ng pernicious anemia ay dahil sa mababang kahusayan ng pagdadala ng oxygen sa mga tisyu at, samakatuwid, ay karaniwan sa lahat ng iba pang uri ng anemia.

Sa partikular:

• pamumutla nauugnay sa pagbawas ng daloy ng dugo sa balat
• pagkapagod at kawalang-interes sanhi ng hypoxia ng kalamnan
• tachycardia, dahil sa pagtatangka ng puso na bawiin ang nabawasang suplay ng oxygen
• pagkahilo, pagkalito at pagkawala ng memorya, dahil sa ang katunayan na ang bitamina B12 ay isang cofactor na mahalaga para sa paggana ng mga selula ng nerbiyos, at ang kakulangan nito ay humahantong sa mga pagbabago sa neurological.

Paano nasuri ang pernicious anemia?

Kasama sa diagnostic research sa direksyon ng pernicious anemia, una sa lahat, ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, na nagpapatunay sa diagnosis kung:

• ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay mas mababa sa 3 milyon bawat mm3
• mayroong pagbaba sa antas ng serum iron
• pagsubok ng bitamina B12 sa ibaba ng mga halaga ng kontrol - 200 - 900 pg / ml
• nabawasan ang antas ng ferritin, i.e. reserbang bakal
• ang average na dami ng erythrocytes ay nadagdagan, dahil ang mga immature erythrocytes ay malaki

Iba pang mga pagsubok na ginamit para sa pag-diagnose ng pernicious anemia:

• hindi direktang antas ng bilirubin na nakataas sa pernicious anemia
• antas ng gastrin, - isang hormone na naroroon sa gastric mucosa at kinakailangan para sa pagsipsip ng bitamina B12
• antas ng alkaline phosphatase, na nagpapahintulot sa iyo na suriin ang aktibidad ng mga puting selula ng dugo upang matukoy ang mga sanhi ng autoimmune ng sakit

Ang pagbaba sa antas ng mga pulang selula ng dugo at bakal ay may negatibong pagbabala kung hindi naitama, dahil maaari itong humantong sa mga makabuluhang komplikasyon, lalo na kapag ang sistema ng nerbiyos ay na-stress: ang kakulangan ng cobalamin sa mahabang panahon ay maaaring humantong sa hindi maibabalik na pinsala sa ugat.

Mga sanhi ng pernicious anemia

Karaniwan, ang bitamina B12, na matatagpuan sa mga produktong hayop, ay nagbubuklod sa Factor Castle, na tinatago ng gastric mucosa at may tungkuling pabilisin ang pagsipsip ng cobalamin sa bituka.

Sa ganitong paraan, kakulangan ng bitamina B12 maaaring magresulta mula sa:

• hindi sapat na paggamit ng pagkain ng hayop (vegetarian diet): Ang bitamina B12 ay natural na matatagpuan lamang sa mga produktong hayop, kaya ang vegetarian diet (nang walang paggamit ng mga nutritional supplement) ay hindi maiiwasang humahantong sa kakulangan sa bitamina B12.
• Intrinsic factor na kakulangan sanhi ng pinsala sa gastric mucosa. Ang kanser sa tiyan, alkohol, impeksyon sa tiyan na may helycobacter bacteria, o sakit na Birmer (isang sakit na autoimmune kung saan inaatake at sinisira ng mga antibodies ang sariling lining ng tiyan, na nagiging sanhi ng pagkasayang nito) ay maaaring makapinsala sa mga dingding ng tiyan.
• Malabsorption sa bituka, tulad ng sa kaso ng Crohn's disease, kung saan ang mga bituka ng selula ay nawawalan ng kakayahang sumipsip ng bitamina B12.
• Congenital intrinsic factor deficiency, isang bihirang genetic pathology kung saan ang synthesis ng Castle factor ay nagambala. Ang sakit ay naroroon mula sa kapanganakan at nagpapakita mismo sa mga bata hanggang sa ikalimang taon.

Therapy para sa macrocytic anemia: nutritional supplements at diets

Sa kaso ng pernicious anemia, ang therapy ay binubuo sa pagbibigay sa pasyente:

• mga tabletang bitamina B12 upang mabayaran ang kakulangan nito;
• glandula upang maibalik ang antas ng mineral na ito sa dugo;
• folic acid, na nagpapasigla sa synthesis at produksyon ng mga pulang selula ng dugo.

Sa kaso ng malabsorption ng bitamina B12 o gastric atrophy, ang bitamina B12 ay ibinibigay sa pamamagitan ng iniksyon o spray ng ilong.

Isang mahalagang papel sa pag-iwas at paggamot ng pernicious anemia naglalaro ng pagkain. Ang Cobalamin ay matatagpuan sa mga pagkain tulad ng:

• atay
• pula ng itlog

at sa mas mababang lawak:

• mga mature na keso
• spirulina algae

Ang iba't-ibang at balanseng diyeta ay nagbibigay ng tamang dami ng bitamina B12, ngunit ang mga vegetarian diet, at higit pa sa mga vegan, ay nangangailangan ng naaangkop na pagsasama ng mahalagang bitamina na ito upang hindi ipagsapalaran at harapin ang mga kahihinatnan ng pernicious anemia.

Kalusugan

Ang pernicious anemia ay isang kondisyon kung saan ang katawan ng isang taong may sakit ay hindi na makagawa ng kinakailangang dami ng malusog na pulang selula ng dugo dahil sa kakulangan ng bitamina B12 (isang nutrient na matatagpuan sa ilang mga pagkain).

Halimbawa, ang mga taong dumaranas ng pernicious anemia ay hindi nakakakuha ng sapat na bitamina B12 dahil sa kakulangan ng tinatawag na intrinsic factor (isang protina na ginawa sa tiyan).

Gayunpaman, ang iba pang mga sanhi at kundisyon ay maaari ring humantong sa kakulangan sa bitamina B12.

Mga sanhi ng pernicious anemia at mga panganib na kadahilanan

-- Ang isa sa mga pinakakaraniwang dahilan ay ang kakulangan ng "intrinsic factor" sa tiyan, na nagiging sanhi ng katawan na hindi maka-absorb ng sapat na bitamina B12.

-- Ang ilang mga kaso ng pernicious anemia ay dahil sa pagkakaroon ng mga nakakapinsalang bakterya sa maliit na bituka, na nagiging sanhi ng hindi pagsipsip ng maliit na bituka ng bitamina B12 nang maayos; makagambala sa pagsipsip ng bitamina B12 at ilang mga sakit, pagkuha ng ilang mga gamot, operasyon upang bahagyang o ganap na alisin ang maliit na bituka, pati na rin ang teniidosis (ang pagkakaroon ng mga bulate ng isang tiyak na grupo).

-- Ang isa pang dahilan kung bakit ang katawan ng tao ay maaaring hindi makatanggap ng sapat na dami ng bitamina B12, na nagreresulta sa pernicious anemia, ay ang kakulangan ng bitamina na ito sa diyeta ng pasyente.

Mayroon ding ilang mga kadahilanan ng panganib na nagpapataas ng panganib ng pernicious anemia:

-- Ang pagkakaroon ng family history ng kondisyon (family history).

-- Kung nagkaroon ng operasyon upang bahagyang o ganap na alisin ang tiyan.

-- Kung mayroong ilang mga autoimmune na sakit na nakakaapekto sa mga glandula ng endocrine (halimbawa, talamak na kakulangan ng adrenal cortex (Addison's disease), type 1 diabetes, Graves' disease at vitiligo).

-- Kung meron operasyon upang bahagyang o ganap na alisin ang maliit na bituka.

-- Sa pagkakaroon ng ilang mga gastrointestinal na sakit o mga karamdaman na hindi nagpapahintulot sa katawan ng pasyente na maayos na sumipsip ng bitamina B12.

-- Kung ang ilang mga gamot ay iniinom, ang isa sa mga epekto nito ay ang pansamantalang paghinto ng katawan sa pagsipsip ng bitamina B12 nang maayos.

-- Kung ang pasyente ay sumusunod sa isang mahigpit na vegetarian diet, hindi pinapayagan ang kanyang sarili ng isang solong gramo ng karne at mga produkto ng pagawaan ng gatas at pagtanggi na kumuha ng mga suplementong bitamina B12. Kadalasan, ang mahinang nutrisyon sa pangkalahatan ay isang panganib na kadahilanan.

Mga sintomas at paggamot ng pernicious anemia

Bilang karagdagan sa mga sintomas na katangian ng lahat ng uri ng anemia (pagkapagod, pagkahilo, at iba pa), ang kakulangan sa bitamina B12 ay sinamahan ng mga katangian ng malubhang palatandaan:

-- Pinsala sa nerbiyos.

-- Mga problema sa neurological tulad ng pagkalito, demensya, depresyon at pagkawala ng memorya.

-- Mga sintomas na nauugnay sa gastrointestinal tract, kabilang ang pagduduwal at pagsusuka, heartburn, bloating at gas, paninigas ng dumi o pagtatae, pagkawala ng gana at pagbaba ng timbang.

-- Paglaki ng atay.

-- Pamamaga ng dila, na nawawalan ng gaspang at nagiging makinis.

-- Ang mga sanggol na dumaranas ng kakulangan sa bitamina B12 ay maaaring magpakita ng mahinang reflexes, hindi naaangkop na paggalaw ng katawan, at pagkibot ng mukha.

Karaniwang kasama sa mga interbensyon para sa paggamot ng pernicious anemia ang pagpapalit ng bitamina B12 na hindi natatanggap ng katawan.

Maaaring maging matagumpay ang paggamot, ngunit nangangailangan ng mahabang panahon at kung minsan ay tumatagal sa buong buhay ng pasyente.

Larawan ng dugo: hyperchromic type anemia, macrocytes, megalocytes, na may Jolly body, Cabot rings, leukopenia, (sa panahon ng exacerbation).

Paggamot isinasagawa -100-200 mcg intramuscularly araw-araw o bawat ibang araw bago ang simula. Sa kaganapan ng isang anemic coma - kagyat na ospital, mas mahusay kaysa sa erythrocyte mass (150-200 ml). Ang maintenance therapy na may bitamina B12 ay kinakailangan upang maiwasan ang pagbabalik. Ang isang sistematikong pagsubaybay sa komposisyon ng dugo sa mga taong may patuloy na achilia, pati na rin ang mga sumailalim, ay ipinapakita. Ang mga pasyenteng dumaranas ng pernicious anemia ay dapat na nasa ilalim ng obserbasyon ng dispensaryo (posibleng paglitaw ng kanser sa tiyan).

1. malignant anemia(kasingkahulugan: pernicious anemia, Addison-Birmer disease). Etiology at pathogenesis. Sa kasalukuyan, ang pernicious-anemic syndrome ay itinuturing na isang pagpapakita ng B12-avitaminosis, at ang sakit na Addison-Birmer ay itinuturing na endogenous B12-avitaminosis dahil sa pagkasayang ng mga glandula ng fundic na gumagawa ng gastromucoprotein, na nagreresulta sa kapansanan sa pagsipsip ng bitamina B1a, na kinakailangan. para sa normal, normoblastic, hematopoiesis, at pathological, megaloblastic, hematopoiesis ay bubuo, na humahantong sa anemia ng "pernicious" na uri.

Klinikal na larawan (mga sintomas at palatandaan). Ang mga taong may edad na 40 45 ay may sakit na mas nakatatanda. Nailalarawan sa pamamagitan ng mga paglabag sa cardiovascular, nervous, digestive at hematopoietic system. Ang mga reklamo ng mga pasyente ay magkakaiba: pangkalahatang kahinaan, igsi ng paghinga, palpitations, sakit sa rehiyon ng puso, pamamaga ng mga binti, pagkahilo, pag-crawl sa mga kamay at paa, gait disorder, nasusunog na sakit sa dila at esophagus, panaka-nakang pagtatae . Ang hitsura ng pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng maputlang balat na may lemon-dilaw na tint. Ang sclera ay subicteric. Ang mga pasyente ay hindi naubos. Ang mukha ay namumugto, namamaga sa mga bukung-bukong at paa. Ang edema ay maaaring umabot sa mataas na antas at sinamahan ng ascites, hydrothorax. Sa bahagi ng cardiovascular system - ang hitsura ng systolic murmur sa lahat ng openings ng puso at ang ingay ng "itaas" sa bombilya ng jugular vein, na nauugnay sa isang pagbawas sa lagkit ng dugo at isang acceleration ng daloy ng dugo. ; posibleng anoxemic angina pectoris. Sa matagal na anemia, ang mataba na pagkabulok ng mga organo ay bubuo, kabilang ang puso ("puso ng tigre"), bilang resulta ng patuloy na anoxemia. Sa bahagi ng mga organ ng pagtunaw - ang tinatawag na hunter's (gunter's) glossitis, ang dila ay malinis, maliwanag na pula, walang papillae. Ang pagtatasa ng gastric juice, bilang panuntunan, ay nagpapakita ng histamine-resistant achilia. Ang panaka-nakang pagtatae ay bunga ng enteritis. Ang atay ay pinalaki, malambot; sa ilang mga kaso - isang bahagyang pagtaas sa pali. Sa isang makabuluhang pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo (sa ibaba 2,000,000), ang isang lagnat ng maling uri ay sinusunod. Ang mga pagbabago sa sistema ng nerbiyos ay nauugnay sa pagkabulok at sclerosis ng posterior at lateral na mga haligi ng spinal cord (funicular myelosis). Ang klinikal na larawan ng nervous syndrome ay binubuo ng mga kumbinasyon ng spastic spinal paralysis at tabic symptoms (ang tinatawag na pseudotabes): spastic paraparesis na may tumaas at pathological reflexes, clonus, pag-crawl, pamamanhid ng mga paa't kamay, pananakit ng sinturon, paglabag sa vibrational at malalim. sensitivity, sensory ataxia at dysfunction pelvic organs; mas madalas - bulbar phenomena.

larawan ng dugo. Ang pinaka-katangian na sintomas ay anemia ng hyperchromic type. Ang morphological substrate ng hyperchromia ay malaki, hemoglobin-rich erythrocytes - macrocytes at megalocytes (ang huli ay umabot sa 12-14 microns o higit pa). Sa isang exacerbation ng sakit, ang bilang ng mga reticulocytes sa dugo ay bumababa nang husto. Ang hitsura ng isang malaking bilang ng mga reticulocytes ay naglalarawan ng malapit na pagpapatawad.

Ang isang exacerbation ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga degenerative na anyo ng erythrocytes [poikilocytes, schizocytes, basophilic punctured erythrocytes, erythrocytes na may Jolly body at Cabot rings (printing table, Fig. 3)], indibidwal na megaloblasts (printing table, Fig. ). Ang mga pagbabago sa puting dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng leukopenia dahil sa isang pagbawas sa bilang ng mga selula ng pinagmulan ng utak ng buto - mga granulocytes. Kabilang sa mga selula ng serye ng neutrophilic, ang higanteng, polysegmentonuclear neutrophils ay matatagpuan. Kasabay ng paglipat ng mga neutrophil sa kanan, mayroong paglilipat sa kaliwa na may hitsura ng mga batang anyo at kahit myelocytes. Ang bilang ng mga platelet sa panahon ng exacerbation ay makabuluhang nabawasan (hanggang sa 30,000 o mas kaunti), gayunpaman, ang thrombocytopenia, bilang panuntunan, ay hindi sinamahan ng hemorrhagic phenomena.

Ang hematopoiesis ng bone marrow sa panahon ng exacerbation ng pernicious anemia ay nangyayari ayon sa megaloblastic type. Ang mga megaloblast ay isang morphological expression ng isang uri ng "dystrophy" ng mga cell ng bone marrow sa mga kondisyon ng hindi sapat na supply ng isang tiyak na kadahilanan - bitamina B12. Sa ilalim ng impluwensya ng tiyak na therapy, ang normoblastic hematopoiesis ay naibalik (talahanayan ng pag-print, Fig. 6).

Ang mga sintomas ng sakit ay unti-unting nabubuo. Sa loob ng maraming taon bago ang sakit, ang gastric achilia ay napansin. Sa simula ng sakit, ang pangkalahatang kahinaan ay nabanggit; ang mga pasyente ay nagreklamo ng pagkahilo, palpitations sa pinakamaliit na pisikal na pagsusumikap. Pagkatapos ay ang dyspeptic phenomena, paresthesias sumali; ang mga pasyente ay pumunta sa doktor, na nasa isang estado ng makabuluhang anemization. Ang kurso ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng cyclicity - isang pagbabago sa mga panahon ng pagpapabuti at pagkasira. Sa kawalan ng wastong paggamot, ang mga relapses ay nagiging mas mahaba at mas malala. Bago ang pagpapakilala ng therapy sa atay sa pagsasanay, ang sakit ay ganap na nabigyang-katwiran ang pangalan nito na "fatal" (nakapahamak). Sa panahon ng matinding pagbabalik - ang pinakamatalim na anemization at ang mabilis na pag-unlad ng lahat ng mga sintomas ng sakit - maaaring magkaroon ng isang nakamamatay na pagkawala ng malay (coma perniciosum).

Pathological anatomy. Ang isang autopsy ng isang tao na namatay mula sa pernicious anemia ay nagpapakita ng isang matalim na anemia ng lahat ng mga organo, maliban sa pulang buto ng utak; ang huli, na nasa isang estado ng hyperplasia, ay pumupuno sa diaphysis ng mga buto (printing table, Fig. 7). Mayroong mataba na paglusot ng myocardium ("puso ng tigre"), bato, atay; sa atay, pali, bone marrow, lymph nodes - hemosiderosis (printing table, Fig. 8). Ang mga pagbabago sa mga organ ng pagtunaw ay katangian: ang papillae ng dila ay atrophic, pagkasayang ng gastric mucosa at ang mga glandula nito - anadenia. Sa posterior at lateral na mga haligi ng spinal cord, ang mga napaka-katangian na degenerative na pagbabago ay nabanggit, na tinutukoy bilang pinagsamang sclerosis, o funicular myelosis.

kanin. 3. Dugo sa anemia: 1 - 4 - erythrocytes ng huling yugto ng normal na hematopoiesis (ang pagbabago ng isang erythroblast sa isang erythrocyte); 5-9 - disintegration ng nucleus na may pagbuo ng Jolly body sa basophilic punctured (5, 6) at polychromatophilic (7 - 9) erythrocytes; 10 at 11 - Mga masayang katawan sa orthochromic erythrocytes; 12 - chromatin dust particle sa erythrocytes; 13 - 16 - Kebot rings sa basophilic punctured (13, 14) at orthochromic (15, 16) erythrocytes (pernicious anemia); 17 - 23 - basophilic punctured erythrocytes sa lead anemia; 24 at 25 - polychromatophilic erythrocytes (microcyte at macrocyte); megalocyte (26) at poikilocyte (27) sa pernicious anemia; 28 - normocyte; 29 - microcytes.

kanin. 5. Dugo sa pernicious anemia (severe relapse): orthochromic (1) at polychromatophilic (2) megalocytes, erythrocytes na may Cabot rings (3), Jolly bodies (4) na may basophilic puncture (5), megaloblasts (6), polysegmentoniclear neutrophil (7) , anisocytosis at poikilocytosis (8).

kanin. 6. Ang utak ng buto sa pernicious anemia (paunang pagpapatawad 24 na oras pagkatapos ng pangangasiwa ng 30 μg ng bitamina B12): 1 - normoblasts; 2 - metamyelocytes; 3 - stab neutrophil; 4 - erythrocyte.

kanin. 7. Myeloid hyperplasia ng bone marrow sa malignant anemia.

kanin. walo. Hemosiderin pigmentation ng periphery ng hepatic lobules sa pernicious anemia (reaksyon sa Prussian blue).

Paggamot. Mula noong 1920s, ang hilaw na atay, lalo na ang lean veal liver, ay dumaan sa isang gilingan ng karne (200 g bawat araw) ay ginamit nang may mahusay na tagumpay para sa paggamot ng malignant anemia. Ang isang mahusay na tagumpay sa paggamot ng pernicious anemia ay ang paggawa ng mga extract ng atay, lalo na para sa parenteral administration (campolone, antianemin). pagkahinog ng mga erythroblast sa bone marrow.

Ang pinakamalaking epekto ay nakakamit sa parenteral na paggamit ng bitamina B12. Ang pang-araw-araw na dosis ng bitamina B2 ay 50-100 mcg. Ang gamot ay pinangangasiwaan ng intramuscularly, depende sa kondisyon ng pasyente - araw-araw o bawat 1-2 araw. Ang oral na paggamit ng bitamina B12 ay epektibo lamang sa kumbinasyon ng sabay-sabay na paggamit ng isang panloob na anti-anemic factor (gastromucoprotein). Sa kasalukuyan, ang mga kanais-nais na resulta ay nakuha mula sa paggamot ng mga pasyente na may pernicious anemia sa pamamagitan ng panloob na paggamit ng mucovit ng gamot (magagamit bilang isang dragee) na naglalaman ng bitamina B12 (200-500 mcg) kasama ng gastromucoprotein (0.2). Ang Mucovit ay inireseta ng 3-6 na mga tablet bawat araw araw-araw hanggang sa simula ng isang krisis sa reticulocyte at pagkatapos ay 1-2 beses sa isang araw hanggang sa simula ng hematological remission.

Ang agarang epekto ng antianemic therapy sa mga tuntunin ng muling pagdadagdag ng dugo sa mga bagong nabuo na erythrocytes ay nagsisimulang makaapekto sa pagtaas ng mga reticulocytes sa 20-30% o higit pa mula sa ika-5-6 na araw ng paggamot ("krisis ng reticulocyte"). Kasunod ng krisis sa reticulocyte, ang halaga ng hemoglobin at erythrocytes ay nagsisimulang tumaas, na pagkatapos ng 3-4 na linggo ay umabot sa isang normal na antas.

Ang folic acid, na pinangangasiwaan nang pasalita o parenteral sa isang dosis na 30-60 mg o higit pa (hanggang sa 120-150 mg) bawat araw, ay nagiging sanhi ng mabilis na pagsisimula ng pagpapatawad, ngunit hindi pinipigilan ang pagbuo ng funicular myelosis. Sa funicular myelosis, ang bitamina B12 ay ginagamit nang intramuscularly sa malalaking dosis na 200-400 micrograms, sa malalang kaso, 500-000 (!) micrograms bawat araw] hanggang sa makamit ang kumpletong clinical remission. Ang kabuuang dosis ng bitamina B12 sa panahon ng 3-4 na linggong kurso ng paggamot sa anemia ay 500-1000 mcg, na may funicular myelosis - hanggang 5000-10,000 mcg at mas mataas.

Ang pagiging epektibo ng bitamina B12 therapy ay may kilalang limitasyon, kapag naabot kung saan huminto ang paglaki ng dami ng mga parameter ng dugo at ang anemia ay nakakakuha ng hypochromic na karakter; sa panahong ito ng sakit, ipinapayong gumamit ng paggamot na may mga paghahanda sa bakal (2-3 g bawat araw, hugasan ng diluted hydrochloric acid).

Ang tanong ng paggamit ng mga pagsasalin ng dugo sa pernicious anemia sa bawat kaso ay napagpasyahan ayon sa mga indikasyon. Ang isang walang kundisyong indikasyon ay isang pernicious coma, na nagdudulot ng banta sa buhay dahil sa pagtaas ng hypoxemia. Ang paulit-ulit na pagsasalin ng dugo o (mas mahusay) erythrocyte mass (250-300 ml bawat isa) ay madalas na nagliligtas sa buhay ng mga pasyente hanggang sa sandaling ang therapeutic effect ng bitamina B12 ay nagpapakita mismo.

Pag-iwas. Ang minimum na pang-araw-araw na pangangailangan ng tao para sa bitamina B12 ay 3-5 mcg, samakatuwid, upang maiwasan ang pag-ulit ng pernicious anemia, maaari itong irekomenda na mag-iniksyon ng 100-200 mcg ng bitamina B12 2 beses sa isang buwan, at sa tagsibol at taglagas ( kapag ang mga relapses ay nangyayari nang mas madalas) - isang beses sa isang linggo o 10 araw. Kinakailangan na sistematikong subaybayan ang komposisyon ng dugo sa mga taong sumailalim sa isang malawak na pagputol ng tiyan, pati na rin sa mga may patuloy na achilia ng tiyan, bigyan sila ng kumpletong diyeta, at, kung kinakailangan, mag-apply ng maagang antianemic paggamot. Dapat tandaan na ang pernicious anemia ay maaaring isang maagang sintomas ng kanser sa tiyan. Sa pangkalahatan, alam na ang mga pasyente na may tiyan achylia at lalo na ang pernicious anemia ay mas madalas kaysa sa iba na nagkakaroon ng kanser sa tiyan. Samakatuwid, ang lahat ng mga pasyente na may pernicious anemia ay dapat na nasa ilalim ng obserbasyon ng dispensaryo at taun-taon ay sumailalim sa isang control x-ray na pagsusuri sa tiyan.

Ang sakit, na inilarawan ni Addison noong 1855 at Biermer noong 1868, ay naging kilala sa mga doktor bilang pernicious anemia, iyon ay, isang nakamamatay, malignant na sakit. Noong 1926 lamang, na may kaugnayan sa pagtuklas ng hepatic therapy para sa pernicious anemia, ang ideya na nanaig sa loob ng isang siglo tungkol sa ganap na kawalan ng lunas ng sakit na ito ay pinabulaanan.

Klinika. Karaniwang nakakaapekto ito sa mga taong higit sa 40 taong gulang. Ang klinikal na larawan ng sakit ay binubuo ng sumusunod na triad: 1) mga karamdaman ng digestive tract; 2) mga paglabag sa hematopoietic system; 3) mga karamdaman ng nervous system.

Ang mga sintomas ng sakit ay bubuo nang hindi mahahalata. Maraming taon bago ang isang binibigkas na larawan ng malignant anemia, ang gastric achylia ay napansin, at sa mga bihirang kaso, ang mga pagbabago sa nervous system ay nabanggit.

Sa simula ng sakit, mayroong pagtaas ng pisikal at mental na kahinaan. Ang mga pasyente ay mabilis na napapagod, nagreklamo ng pagkahilo, pananakit ng ulo, ingay sa tainga, "lumilipad na langaw" sa mga mata, pati na rin ang igsi ng paghinga, palpitations sa pinakamaliit na pisikal na pagsusumikap, pag-aantok sa araw at gabi na hindi pagkakatulog. Pagkatapos ay sumali ang mga sintomas ng dyspeptic (anorexia, pagtatae), at ang mga pasyente ay pumunta sa doktor na nasa isang estado ng makabuluhang anemia.

Ang iba pang mga pasyente sa una ay nakakaranas ng sakit at pagkasunog sa dila, at bumaling sila sa mga espesyalista sa mga sakit ng oral cavity. Sa mga kasong ito, ang isang pagsusuri sa dila, na nagpapakita ng mga palatandaan ng isang tipikal na glossitis, ay sapat na upang makagawa ng tamang pagsusuri; ang huli ay sinusuportahan ng anemic na hitsura ng pasyente at ang katangiang larawan ng dugo. Ang sintomas ng glossitis ay lubhang pathognomonic, bagaman hindi mahigpit na tiyak para sa sakit na Addison-Birmer.

Medyo bihira, ayon sa iba't ibang mga may-akda sa 1-2% ng mga kaso, ang pernicious anemia ay nagsisimula sa angina pectoris, na pinukaw ng myocardial anoxemia. Minsan ang sakit ay nagsisimula bilang isang sakit sa nerbiyos. Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa paresthesia - isang pakiramdam ng pag-crawl, pamamanhid sa distal extremities o sakit ng isang radicular na kalikasan.

Ang hitsura ng pasyente sa panahon ng exacerbation ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pamumutla ng balat na may lemon-dilaw na tint. Ang sclera ay subicteric. Kadalasan ang integument at mucous membrane ay mas icteric kaysa maputla. Ang brown pigmentation sa anyo ng isang "butterfly" ay minsan ay sinusunod sa mukha - sa mga pakpak ng ilong at sa itaas ng zygomatic bones. Ang mukha ay namamaga, ang pamamaga sa lugar ng mga bukung-bukong at paa ay madalas na napapansin. Ang mga pasyente ay hindi karaniwang payat; sa kabaligtaran, sila ay mahusay na pinakain at madaling kapitan ng katabaan. Ang atay ay halos palaging pinalaki, kung minsan ay umaabot sa isang makabuluhang sukat, hindi sensitibo, malambot na pagkakapare-pareho. Ang pali ay mas siksik, kadalasang mahirap palpate; Ang splenomegaly ay bihirang sinusunod.

Ang klasikong sintomas - Hunter's glossitis - ay ipinahayag sa hitsura ng maliwanag na pulang lugar ng pamamaga sa dila, na napaka-sensitibo sa pagkain at mga gamot, lalo na ang mga acidic, na nagiging sanhi ng pasyente na makaramdam ng nasusunog na pandamdam at sakit. Ang mga lugar ng pamamaga ay mas madalas na naisalokal sa mga gilid at sa dulo ng dila, ngunit kung minsan ay nakukuha nila ang buong dila ("scalded tongue"). Kadalasan mayroong mga aphthous rashes sa dila, kung minsan ay mga bitak. Ang ganitong mga pagbabago ay maaaring kumalat sa gilagid, buccal mucosa, malambot na palad, at sa mga bihirang kaso, sa mucosa ng pharynx at esophagus. Sa hinaharap, ang mga nagpapaalab na phenomena ay humupa at ang papillae ng dila ay pagkasayang. Ang dila ay nagiging makinis at makintab ("varnished tongue").

Ang gana sa pagkain ng mga pasyente ay paiba-iba. Minsan may pag-ayaw sa pagkain, lalo na sa karne. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng isang pakiramdam ng bigat sa rehiyon ng epigastric, kadalasan pagkatapos kumain.

Kadalasang tinutukoy ng X-ray ang kinis ng mga fold ng gastric mucosa at pinabilis na paglisan.

Ang Gastroscopy ay nagpapakita ng nested, mas madalas na kabuuang pagkasayang ng gastric mucosa. Ang isang katangian na sintomas ay ang pagkakaroon ng tinatawag na mother-of-pearl plaques - makintab na mga lugar ng salamin ng mucosal atrophy, na naisalokal pangunahin sa mga fold ng gastric mucosa.

Ang pagsusuri ng mga nilalaman ng o ukol sa sikmura, bilang panuntunan, ay nagpapakita ng achilia at nadagdagan na nilalaman ng uhog. Sa mga bihirang kaso, ang libreng hydrochloric acid at pepsin ay nakapaloob sa isang maliit na halaga. Dahil ang pagpapakilala ng histamine test sa klinikal na kasanayan, ang mga kaso ng pernicious anemia na may napanatili na libreng hydrochloric acid sa gastric juice ay naging mas karaniwan.

Ang pagsubok ng Singer - isang reaksyon ng daga-reticulocyte, bilang panuntunan, ay nagbibigay ng negatibong resulta: ang gastric juice ng isang pasyente na may pernicious anemia, kapag pinangangasiwaan nang subcutaneously sa isang daga, ay hindi nagiging sanhi ng pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes, na nagpapahiwatig ng kawalan ng panloob na kadahilanan (gastromucoprotein). Ang ferruterous mucoprotein ay hindi rin matatagpuan sa mga espesyal na pamamaraan ng pananaliksik.

Ang histological na istraktura ng gastric mucosa, na nakuha sa pamamagitan ng biopsy, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagnipis ng glandular layer at pagbaba sa mga glandula mismo. Ang puno at parietal na mga selula ay atrophic at pinalitan ng mga mucous cell.

Ang mga pagbabagong ito ay pinaka-binibigkas sa fundus, ngunit maaari ring kasangkot ang buong tiyan. Conventionally, tatlong degree ng mucosal atrophy ay nakikilala: sa unang degree, ang simpleng achlorhydria ay nabanggit, sa pangalawa - ang pagkawala ng pepsin, sa pangatlo - kumpletong achylia, kabilang ang kawalan ng pagtatago ng gastromucoprotein. Sa pernicious anemia, ang ikatlong antas ng pagkasayang ay karaniwang sinusunod, ngunit may mga pagbubukod.

Ang gastric achylia, bilang panuntunan, ay nagpapatuloy sa panahon ng pagpapatawad, sa gayon ay nakakakuha ng isang tiyak na halaga ng diagnostic sa panahong ito. Maaaring mawala ang glossitis sa panahon ng pagpapatawad; ang hitsura nito ay naglalarawan ng isang exacerbation ng sakit.

Ang aktibidad ng enzymatic ng mga glandula ng bituka, pati na rin ang pancreas, ay nabawasan.

Sa mga panahon ng paglala ng sakit, ang enteritis ay minsan ay sinusunod na may masaganang, matinding kulay na dumi, na dahil sa isang pagtaas ng nilalaman ng stercobilin - hanggang sa 1500 mg bawat araw.

May kaugnayan sa anemia, ang isang anoxic na estado ng katawan ay bubuo, na pangunahing nakakaapekto sa sistema ng mga organo ng sirkulasyon at paghinga. Ang functional myocardial insufficiency sa pernicious anemia ay sanhi ng kapansanan sa nutrisyon ng kalamnan ng puso at ang fatty degeneration nito.

Sa electrocardiogram, ang mga sintomas ng myocardial ischemia ay maaaring mapansin - isang negatibong T wave sa lahat ng mga lead, mababang boltahe, pagpapalawak ng ventricular complex. Sa panahon ng pagpapatawad, ang electrocardiogram ay nagiging normal.

Ang temperatura sa panahon ng pagbabalik ay madalas na tumataas sa 38 ° at mas mataas na mga numero, ngunit mas madalas ito ay subfebrile. Ang pagtaas ng temperatura ay higit sa lahat dahil sa proseso ng pinahusay na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.

Ang mga pagbabago sa nervous system ay napakahalaga sa diagnostic at prognostic terms. Ang pathological na batayan ng nervous syndrome ay ang pagkabulok at sclerosis ng posterior at lateral columns ng spinal cord, o ang tinatawag na funicular myelosis. Ang klinikal na larawan ng sindrom na ito ay binubuo ng mga kumbinasyon ng spastic spinal paralysis at tabetic na sintomas. Ang una ay kinabibilangan ng: spastic paraparesis na may mas mataas na reflexes, clonus at pathological reflexes ng Babinsky, Rossolimo, Bekhterev, Oppenheim. Ang mga sintomas na gayahin ang dorsal tabes ("pseudotabes") ay kinabibilangan ng: paresthesias (pakiramdam ng pag-crawl, pamamanhid ng distal extremities), pananakit ng girdle, hypotension at pagbaba ng reflexes hanggang areflexia, kapansanan sa vibrational at deep sensitivity, sensory ataxia at isang disorder sa pag-andar ng pelvic organs.

Minsan nangingibabaw ang mga sintomas ng pinsala sa mga pyramidal tract o posterior column ng spinal cord; sa huling kaso, isang larawan na kahawig ng mga tabes ay nilikha. Sa pinaka-malubha, bihirang mga anyo ng sakit, ang cachexia ay nagkakaroon ng paralisis, kumpletong pagkawala ng malalim na sensitivity, areflexia, trophic disorder, at dysfunction ng pelvic organs (aming observation). Mas madalas na kinakailangan upang makita ang mga pasyente na may mga unang sintomas ng funicular myelosis, na ipinahayag sa paresthesia, radicular pain, banayad na paglabag sa malalim na sensitivity, hindi matatag na lakad at isang bahagyang pagtaas sa tendon reflexes.

Ang pinsala sa cranial nerves, pangunahin ang visual, auditory at olfactory, ay hindi gaanong karaniwan, at samakatuwid ay may mga kaukulang sintomas mula sa mga pandama (pagkawala ng amoy, pagbaba ng pandinig at paningin). Ang isang katangian na sintomas ay isang sentral na scotoma, na sinamahan ng pagkawala ng paningin at mabilis na nawawala sa ilalim ng impluwensya ng paggamot sa bitamina B12 (S. M. Ryse). Sa mga pasyente na may pernicious anemia, ang pinsala sa peripheral neuron ay nangyayari din. Ang form na ito, na tinutukoy bilang polyneuritic, ay dahil sa mga degenerative na pagbabago sa iba't ibang nerbiyos - ang sciatic, median, ulnar, atbp., o mga indibidwal na sanga ng nerve.

Ang mga karamdaman sa pag-iisip ay sinusunod din: mga delusional na ideya, guni-guni, kung minsan ay psychotic phenomena na may depressive o manic moods; Ang dementia ay mas karaniwan sa mga matatandang tao.

Sa panahon ng matinding pagbabalik ng sakit, maaaring mangyari ang coma (coma perniciosum) - pagkawala ng kamalayan, pagbaba ng temperatura at presyon ng dugo, igsi ng paghinga, pagsusuka, areflexia, hindi sinasadyang pag-ihi. Walang mahigpit na ugnayan sa pagitan ng pag-unlad ng mga sintomas ng comatose at pagbagsak sa mga quantitative indicator ng pulang dugo. Minsan ang mga pasyente na may 10 yunit ng hemoglobin sa dugo ay hindi nahuhulog sa isang pagkawala ng malay, kung minsan ang isang pagkawala ng malay ay nagkakaroon ng 20 mga yunit o higit pa sa hemoglobin. Sa pathogenesis ng pernicious coma, ang pangunahing papel ay nilalaro ng mabilis na rate ng anemia, na humahantong sa malubhang ischemia at hypoxia ng mga sentro ng utak, lalo na ang rehiyon ng ikatlong ventricle (AF Korovnikov).

kanin. 42. Hematopoiesis at pagkasira ng dugo sa pernicious B12 (folic) deficiency anemia.

Larawan ng dugo. Sa gitna ng klinikal na larawan ng sakit ay ang mga pagbabago sa hematopoietic system, na humahantong sa pag-unlad ng malubhang anemia (Fig. 42).

Ang resulta ng may kapansanan sa bone marrow hematopoiesis ay isang uri ng anemia, na sa panahon ng pagbabalik ng sakit ay umabot sa napakataas na antas: may mga obserbasyon kapag (na may kanais-nais na kinalabasan!) Hemoglobin ay bumaba sa 8 yunit (1.3 g%), at ang bilang ng mga erythrocytes - hanggang sa 140,000.

Hindi mahalaga kung gaano kababa ang hemoglobin, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay bumaba nang mas mababa, bilang isang resulta kung saan ang index ng kulay ay palaging lumalampas sa isa, sa mga malubhang kaso na umaabot sa 1.4-1.8.

Ang morphological substrate ng hyperchromia ay malaki, hemoglobin-rich erythrocytes - macrocytes at megalocytes. Ang huli, na umaabot sa diameter na 12-14 microns at higit pa, ay ang huling produkto ng megaloblastic hematopoiesis. Ang tuktok ng erythrocytometric curve ay inilipat sa kanan mula sa normal.

Ang dami ng isang megalocyte ay 165 microns 3 at higit pa, ibig sabihin, 2 beses ang dami ng isang normocyte; nang naaayon, ang nilalaman ng hemoglobin sa bawat indibidwal na megalocyte ay makabuluhang mas mataas kaysa sa normal. Ang mga megalocyte ay medyo hugis-itlog o elliptical sa hugis; ang mga ito ay matindi ang kulay, hindi sila nagpapakita ng gitnang clearing (Tables 19, 20).

Sa panahon ng pagbabalik, ang mga degenerative na anyo ng erythrocytes ay sinusunod - basophilically punctured erythrocytes, schizocytes, poikilocytes at microcytes, erythrocytes na may napanatili na mga labi ng nucleus sa anyo ng mga Jolly body, Cabot ring, atbp., pati na rin ang mga erythroblast na form - (megaloblasts). Mas madalas ang mga ito ay mga orthochromic form na may maliit na pycnotic nucleus (maling itinalaga bilang "normoblast"), mas madalas - polychromatophilic at basophilic megaloblast na may isang nucleus ng isang tipikal na istraktura.

Ang bilang ng mga reticulocytes sa panahon ng exacerbation ay nabawasan nang husto.

Ang hitsura ng mga reticulocytes sa dugo sa malaking bilang ay naglalarawan ng malapit na pagpapatawad.

Ang mga pagbabago sa puting dugo ay hindi gaanong katangian ng pernicious anemia. Sa panahon ng pag-ulit ng pernicious anemia, leukopenia (hanggang sa 1500 o mas mababa), neutropenia, eosinopenia o aneosinophilia, abasophilia at monopenia ay sinusunod. Kabilang sa mga selula ng serye ng neutrophilic, ang isang "paglipat sa kanan" ay nabanggit na may hitsura ng mga kakaibang higanteng polysegmentonuclear na mga form na naglalaman ng hanggang 8-10 nuclear segment. Kasabay ng paglipat ng mga neutrophil sa kanan, mayroon ding paglilipat sa kaliwa na may hitsura ng mga metamyelocytes at myelocytes. Kabilang sa mga monocytes ay may mga batang anyo - monoblast. Ang mga lymphocytes sa pernicious anemia ay hindi nagbabago, ngunit ang kanilang porsyento ay nadagdagan (relative lymphocytosis).

Tab. 19. pernicious anemia. Larawan ng dugo sa matinding pagbabalik ng sakit. Sa larangan ng pagtingin, ang mga megaloblast ng iba't ibang henerasyon, megalocytes, erythrocytes na may mga nuclear derivatives (Caebot rings, Jolly bodies) at basophilic puncture, isang katangian na polysegmentoniclear neutrophil ay makikita.

Tab. 20. pernicious anemia. Larawan ng dugo sa pagpapatawad. Macroanisocytosis ng erythrocytes, polysegmentonuclear neutrophil.

Ang bilang ng mga platelet sa panahon ng exacerbation ay medyo nabawasan. Sa ilang mga kaso, ang thrombocytopenia ay nabanggit - hanggang sa 30,000 o mas kaunti. Ang mga platelet ay maaaring hindi tipikal sa laki; ang kanilang diameter ay umabot sa 6 microns o higit pa (ang tinatawag na megaplatelets); mayroon ding mga degenerative form. Ang thrombocytopenia sa pernicious anemia, bilang panuntunan, ay hindi sinamahan ng hemorrhagic syndrome. Sa mga bihirang kaso lamang, ang mga phenomena ng pagdurugo ay sinusunod.

Hematopoiesis sa utak ng buto. Ang larawan ng bone marrow hematopoiesis sa pernicious anemia ay napaka-dynamic (Fig. 43, a, b; tab. 21, 22).

Sa panahon ng paglala ng sakit, ang bone marrow punctate macroscopically ay lumilitaw na sagana, maliwanag na pula, na kaibahan sa maputla, puno ng tubig na hitsura ng peripheral blood. Ang kabuuang bilang ng mga nucleated na elemento ng bone marrow (myelokaryocytes) ay nadagdagan. Ang ratio sa pagitan ng mga leukocytes at erythroblast na leuko/erythro sa halip na 3:1-4:1 ay karaniwang nagiging katumbas ng 1:2 at maging 1:3; samakatuwid, mayroong isang ganap na pamamayani ng mga erythroblast.

kanin. 43. Hematopoiesis sa pernicious anemia.

a - bone marrow punctate ng isang pasyenteng may pernicious anemia bago gamutin. Ang erythropoiesis ay isinasagawa ayon sa uri ng megaloblastic; b - bone marrow punctate ng parehong pasyente sa ika-4 na araw ng paggamot na may katas ng atay (pasalita). Ang Erythropoiesis ay isinasagawa ayon sa uri ng macronormoblastic.

Sa mga malubhang kaso, sa mga hindi ginagamot na pasyente, na may pernicious coma, ang erythropoiesis ay ganap na ginaganap ayon sa uri ng megaloblastic. Mayroon ding mga tinatawag na reticulomegaloblasts - mga cell ng reticular na uri ng hindi regular na hugis, na may malawak na maputlang asul na protoplasm at isang nucleus ng isang pinong cellular na istraktura, na matatagpuan medyo kakaiba. Tila, ang mga megaloblast sa pernicious anemia ay maaaring magmula sa parehong hemocytoblast (sa pamamagitan ng yugto ng mga erythroblast) at mula sa mga reticular cell (bumalik sa embryonic angioblastic erythropoiesis).

Ang dami ng ratios sa pagitan ng mga megaloblast ng iba't ibang antas ng kapanahunan (o iba't ibang "edad") ay napaka-variable. Ang pamamayani ng mga promegaloblast at basophilic megaloblast sa sternal punctate ay lumilikha ng larawan ng "asul" na bone marrow. Sa kabaligtaran, ang pamamayani ng ganap na hemoglobinized, oxyphilic megaloblasts ay nagbibigay ng impresyon ng "pula" na bone marrow.

Ang isang tampok na katangian ng mga cell ng megaloblastic series ay ang maagang hemoglobinization ng kanilang cytoplasm na may pinong istraktura ng nucleus na napanatili pa rin. Ang biological feature ng megaloblasts ay anaplasia, i.e. pagkawala ng cell ng kanyang likas na kakayahan para sa normal, pagkakaiba-iba ng pag-unlad at panghuling pagbabago sa isang erythrocyte. Ang isang maliit na bahagi lamang ng mga megaloblast ay nag-mature hanggang sa huling yugto ng kanilang pag-unlad at nagiging mga nuclear-free megalocytes.

Tab. 21. Megaloblast sa bone marrow sa pernicious anemia (color microphoto).

Tab. 22. Pernicious anemia sa advanced stage ng sakit (bone marrow puncture).

Sa ibaba sa 7:00 - isang promyelocyte, sa 5:00 - isang katangian hypersegmentonuclear neutrophil. Ang lahat ng iba pang mga selula ay megaloblast sa iba't ibang yugto ng pag-unlad, mula sa basophilic promegaloblast na may nucleoli (sa alas-6) hanggang sa isang orthochromic megaloblast na may pycnotic nucleus (sa alas-11). Sa mga megaloblast, ang mga mitoses na may pagbuo ng dalawa at tatlong nuklear na selula.

Ang cellular anaplasia sa malignant na anemia ay may mga katangiang katulad ng cellular anaplasia sa malignant neoplasms at leukemia. Ang pagkakatulad ng morpolohiya sa mga selulang blastoma ay lalong maliwanag sa mga polymorphonuclear, "nakakatakot" na megaloblast. Ang isang paghahambing na pag-aaral ng morphological at biological na mga tampok ng megaloblast sa malignant anemia, hemocytoblast sa leukemia, at mga selula ng kanser sa malignant neoplasms ay humantong sa amin sa ideya ng isang posibleng pagkakapareho ng mga pathogenetic na mekanismo sa mga sakit na ito. May mga dahilan upang isipin na ang parehong mga leukemia at malignant neoplasms, tulad ng malignant anemia, ay lumitaw sa ilalim ng mga kondisyon ng kakulangan ng mga partikular na salik na kinakailangan para sa normal na pag-unlad ng mga selula na nilikha sa katawan.

Ang mga megaloblast ay isang morphological expression ng isang uri ng "dystrophy" ng red nuclear cell, na "kulang" sa isang tiyak na maturation factor - bitamina B 12. Hindi lahat ng mga cell ng red series ay pantay na anaplastic; ang ilan sa mga cell ay lumilitaw na parang nasa ang anyo ng mga transitional cell sa pagitan ng normo- at megaloblasts; ito ang mga tinatawag na macronormoblast. Ang mga cell na ito, na nagpapakita ng mga espesyal na paghihirap para sa pagkita ng kaibhan, ay karaniwang matatagpuan sa unang yugto ng pagpapatawad. Habang umuunlad ang pagpapatawad, nauuna ang mga normoblast, at ang mga selula ng seryeng megaloblastic ay umuurong sa background at ganap na nawawala.

Ang leukopoiesis sa panahon ng isang exacerbation ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagkaantala sa pagkahinog ng mga granulocytes at ang pagkakaroon ng mga higanteng metamyelocytes at polymorphonuclear neutrophils, ang laki nito ay 2 beses na mas malaki kaysa sa mga normal na neutrophil.

Ang mga katulad na pagbabago - isang paglabag sa pagtanda at isang binibigkas na polymorphism ng nuclei - ay nabanggit din sa mga higanteng selula ng utak ng buto. Parehong sa mga immature megakaryocytes at sa "overripe", polymorphic forms, ang mga proseso ng pagbuo at detatsment ng mga platelet ay may kapansanan. Ang Megaloblastosis, polysegmentoniclear neutrophils at mga pagbabago sa megakaryocytes ay nakasalalay sa parehong dahilan. Ang kadahilanang ito ay ang kakulangan ng isang tiyak na hematopoietic factor - bitamina B12.

Ang hematopoiesis ng bone marrow sa yugto ng hematological remission, sa kawalan ng anemic syndrome, ay nangyayari ayon sa normal (normoblastic) na uri.

Ang isang pagtaas ng pagkasira ng mga erythrocytes, o erythrorhesis, ay nagaganap sa buong reticulohistiocytic system, kabilang ang mismong bone marrow, kung saan ang bahagi ng hemoglobin na naglalaman ng erythromegaloblasts ay sumasailalim sa proseso ng karyo- at cytorhexis, na nagreresulta sa pagbuo ng mga fragment ng erythrocytes - mga schizocytes. Ang huli ay bahagyang pumapasok sa daloy ng dugo, bahagyang nakuha ng mga phagocytic reticular cells - macrophage. Kasama ang mga phenomena ng erythrophagy, ang mga makabuluhang akumulasyon ng isang pigment na naglalaman ng bakal, hemosiderin, na nagmula sa hemoglobin ng mga nawasak na erythrocytes, ay matatagpuan sa mga organo.

Ang tumaas na pagkasira ng mga erythrocytes ay hindi nagbibigay ng mga batayan upang maiugnay ang pernicious anemia sa kategorya ng hemolytic anemias (tulad ng pinahihintulutan ng mga lumang may-akda), dahil ang erythrorrhexis, na nangyayari sa mismong bone marrow, ay dahil sa may depektong hematopoiesis at pangalawa.

Ang mga pangunahing palatandaan ng pagtaas ng pagkasira ng mga erythrocytes sa pernicious anemia ay ang icteric na kulay ng integument at mucous membrane, pinalaki ang atay at pali, matinding kulay na gintong serum ng dugo na may mas mataas na nilalaman ng "hindi direktang" bilirubin, ang patuloy na pagkakaroon ng urobilin sa ihi at pleiochromia ng apdo at feces na may makabuluhang pagtaas sa nilalaman ng stercobilin sa feces.

Pathological anatomy. Salamat sa mga pagsulong sa modernong therapy, ang pernicious anemia sa seksyon ay napakabihirang na ngayon. Sa autopsy, ang anemia ng lahat ng mga organo ay kapansin-pansin, habang pinapanatili ang mataba na tisyu. Mayroong mataba na paglusot ng myocardium ("puso ng tigre"), bato, atay, sa huli, matatagpuan din ang gitnang fatty necrosis ng lobules.

Sa atay, pali, utak ng buto, lymph node, lalo na ang retroperitoneal, mayroong isang makabuluhang pagtitiwalag ng isang pinong butil na dilaw-kayumanggi na pigment - hemosiderin, na nagbibigay ng positibong reaksyon sa bakal. Ang hemosiderosis ay mas binibigkas sa mga cell ng Kupffer sa kahabaan ng periphery ng hepatic lobules, habang sa spleen at bone marrow, ang hemosiderosis ay hindi gaanong binibigkas, at kung minsan ay hindi ito nangyayari (sa kaibahan sa kung ano ang sinusunod sa totoong hemolytic anemia). Maraming bakal ang idineposito sa convoluted tubules ng kidneys.

Ang mga pagbabago sa mga organ ng pagtunaw ay napaka katangian. Ang papillae ng dila ay atrophic. Ang mga katulad na pagbabago ay maaaring maobserbahan sa bahagi ng mauhog lamad ng pharynx at esophagus. Sa tiyan, ang pagkasayang ng mucosa at ang mga glandula nito ay matatagpuan - anadenia. Ang isang katulad na proseso ng atrophic ay umiiral sa mga bituka.

Sa gitnang sistema ng nerbiyos, pangunahin sa posterior at lateral na mga haligi ng spinal cord, ang mga degenerative na pagbabago ay nabanggit, na tinutukoy bilang pinagsamang sclerosis o funicular myelosis. Mas madalas sa spinal cord mayroong ischemic foci na may necrotic softening ng nervous tissue. Ang nekrosis at foci ng glial growth sa cerebral cortex ay inilarawan.

Ang isang tipikal na senyales ng pernicious anemia ay crimson-red juicy bone marrow, na kaiba nang husto sa pangkalahatang pamumutla ng integument at anemia ng lahat ng organ. Ang pulang buto ng utak ay matatagpuan hindi lamang sa mga flat bone at epiphyses ng tubular bones, kundi pati na rin sa diaphysis ng huli. Kasama ng bone marrow hyperplasia, ang extramedullary foci ng hematopoiesis (akumulasyon ng mga erythroblast at megaloblast) sa splenic pulp, atay, at lymph nodes ay nabanggit. Ang mga elemento ng retikulo-histiocytic sa mga hematopoietic na organo at extramedullary foci ng hematopoiesis ay nagpapakita ng mga phenomena ng erythrophagocytosis.

Ang posibilidad ng paglipat ng pernicious anemia sa isang aplastic state, na kinikilala ng mga nakaraang may-akda, ay kasalukuyang tinanggihan. Ang mga sectional na natuklasan ng red bone marrow ay nagpapahiwatig na ang hematopoiesis ay napanatili hanggang sa huling sandali ng buhay ng pasyente. Ang nakamamatay na kinalabasan ay nangyayari hindi dahil sa anatomical aplasia ng hematopoietic organ, ngunit dahil sa ang katunayan na ang functionally defective megaloblastic hematopoiesis ay hindi makapagbibigay ng mga proseso ng paghinga ng oxygen na mahalaga para sa katawan na may kinakailangang minimum na erythrocytes.

Etiology at pathogenesis. Dahil pinili ni Biermer ang "pernicious" anemia bilang isang independiyenteng sakit, ang atensyon ng mga clinician at pathologist ay naakit ng katotohanan na ang gastric achylia (na, ayon sa mga nakaraang taon, ay naging histamine-resistant) ay patuloy na sinusunod dito. sakit, at pagkasayang ng gastric mucosa ay matatagpuan sa seksyon ( anadenia ventriculi). Naturally, nagkaroon ng pagnanais na magtatag ng isang koneksyon sa pagitan ng estado ng digestive tract at pag-unlad ng anemia.

Ayon sa mga modernong konsepto, ang pernicious anemic syndrome ay dapat isaalang-alang bilang isang pagpapakita ng endogenous B12 na kakulangan sa bitamina.

Ang direktang mekanismo ng anemia sa sakit na Addison-Birmer ay, dahil sa kakulangan sa bitamina B12, ang metabolismo ng nucleoprotein ay nagambala, na humahantong sa pagkagambala ng mga proseso ng mitotic sa mga hematopoietic na selula, lalo na sa bone marrow erythroblasts. Ang mabagal na rate ng megaloblastic erythropoiesis ay dahil sa parehong pagbagal sa mga mitotic na proseso at isang pagbawas sa bilang ng mga mitoses mismo: sa halip na tatlong mitoses na katangian ng normoblastic erythropoiesis, ang megaloblastic erythropoiesis ay nagpapatuloy sa isang mitosis. Nangangahulugan ito na habang ang isang pronormoblast ay gumagawa ng 8 erythrocytes, ang isang promegaloblast ay gumagawa lamang ng 2 erythrocytes.

Ang pagbagsak ng maraming hemoglobinized megaloblasts na walang oras upang "mag-denucleate" at maging mga erythrocytes, kasama ang kanilang naantalang pagkita ng kaibhan ("erythropoiesis abortion"), ay ang pangunahing dahilan na ang mga proseso ng hematopoietic ay hindi nagbabayad para sa mga proseso ng hemorrhage at anemia. bubuo, na sinamahan ng isang mas mataas na akumulasyon ng hindi nagamit na mga produkto ng pagkasira ng hemoglobin.

Ang huli ay nakumpirma ng data sa pagpapasiya ng sirkulasyon ng bakal (sa tulong ng radioactive isotopes), pati na rin ang pagtaas ng paglabas ng mga pigment ng dugo - urobilin, atbp.

Kaugnay ng hindi mapag-aalinlanganang itinatag na "kakulangan" na endogenous-avitaminous na kalikasan ng pernicious anemia, ang dating nangingibabaw na mga pananaw sa kahalagahan ng pagtaas ng pagkasira ng mga erythrocytes sa sakit na ito ay sumailalim sa isang radikal na pagbabago.

Tulad ng nalalaman, ang pernicious anemia ay inuri bilang hemolytic anemia, at ang megaloblastic erythropoiesis ay itinuturing bilang tugon ng bone marrow sa isang tumaas na pagkasira ng mga erythrocytes. Gayunpaman, ang hemolytic theory ay hindi pa nakumpirma sa eksperimento, o sa klinika, o sa medikal na kasanayan. Walang sinumang eksperimento ang nakakuha ng mga larawan ng pernicious anemia kapag ang mga hayop ay nalason ng hemolytic nucleus. Ang anemia ng uri ng hemolytic, wala sa eksperimento o sa klinika, ay sinamahan ng isang megaloblastic na reaksyon ng utak ng buto. Sa wakas, ang mga pagtatangka na gamutin ang pernicious anemia sa pamamagitan ng splenectomy upang mabawasan ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nabigo din.

Ang pagtaas ng paglabas ng mga pigment sa pernicious anemia ay ipinaliwanag hindi sa pamamagitan ng pagkasira ng mga bagong nabuo na erythrocytes sa nagpapalipat-lipat na dugo, ngunit sa pamamagitan ng pagkasira ng hemoglobin na naglalaman ng mga megaloblast at megalocytes kahit na bago sila pumasok sa peripheral na dugo, i.e. sa bone marrow at foci ng extramedullary hematopoiesis. Ang palagay na ito ay nakumpirma ng katotohanan ng pagtaas ng erythrophagocytosis na natagpuan sa amin sa bone marrow ng mga pasyente na may pernicious anemia. Ang pagtaas ng nilalaman ng bakal sa serum ng dugo na nabanggit sa panahon ng pag-ulit ng pernicious anemia ay higit sa lahat ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng kapansanan sa paggamit ng bakal, dahil sa panahon ng pagpapatawad ang nilalaman ng bakal sa dugo ay bumalik sa mga normal na halaga.

Bilang karagdagan sa pagtaas ng pagtitiwalag sa mga tisyu ng pigment na naglalaman ng bakal - hemosiderin at ang pagtaas ng nilalaman ng mga iron-free na pigment (bilirubin, urobilin) ​​​​sa dugo, duodenal juice, ihi at feces, mga pasyente na may pernicious anemia sa Ang serum ng dugo, ihi at utak ng buto ay may tumaas na halaga ng porphyrin at maliit na halaga ng hematin. Porphyrinemia at hematinemia ay dahil sa hindi sapat na paggamit ng mga pigment ng dugo ng mga hematopoietic na organo, bilang isang resulta kung saan ang mga pigment na ito ay umiikot sa dugo at pinalabas mula sa katawan sa ihi.

Ang mga megaloblast (megalocytes) sa pernicious anemia, gayundin ang mga embryonic megaloblast (megalocytes), ay lubhang mayaman sa porphyrin at hindi maaaring maging ganap na mga carrier ng oxygen sa parehong lawak ng mga normal na erythrocytes. Ang konklusyon na ito ay naaayon sa itinatag na katotohanan ng pagtaas ng pagkonsumo ng oxygen ng megaloblastic bone marrow.

Ang B12-avitaminous theory ng genesis ng pernicious anemia, na karaniwang kinikilala ng modernong hematology at mga klinika, ay hindi nagbubukod sa papel ng mga karagdagang kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng anemia, lalo na, ang qualitative inferiority ng macromegalocytes at ang kanilang mga "fragment" - poikilocytes , schizocytes at ang "pagkarupok" ng kanilang pananatili sa peripheral blood. Ayon sa mga obserbasyon ng isang bilang ng mga may-akda, 50% ng mga erythrocytes na naisalin mula sa isang pasyente na may pernicious anemia sa isang malusog na tatanggap ay nananatili sa dugo ng huli mula 10-12 hanggang 18-30 araw. Ang maximum na habang-buhay ng mga erythrocytes sa panahon ng isang exacerbation ng pernicious anemia ay mula 27 hanggang 75 araw, samakatuwid, 2-4 beses na mas mababa kaysa sa normal. Sa wakas, ang bahagyang binibigkas na hemolytic na mga katangian ng plasma ng mga pasyente na may pernicious anemia, na pinatunayan ng mga obserbasyon ng mga erythrocytes mula sa malusog na mga donor na inilipat sa mga pasyente na may pernicious anemia at sumasailalim sa pinabilis na pagkabulok sa dugo ng mga tatanggap, ay din ng ilan (hindi nangangahulugang pinakamahalaga) kahalagahan (Hamilton et al., Yu. M. Bala).

Ang pathogenesis ng funicular myelosis, pati na rin ang pernicious anemic syndrome, ay nauugnay sa mga pagbabago sa atrophic sa gastric mucosa, na humahantong sa isang kakulangan ng bitamina B complex.

Ang mga klinikal na obserbasyon na nagtatag ng kapaki-pakinabang na epekto ng paggamit ng bitamina B12 sa paggamot ng funicular myelosis ay nagpapahintulot sa amin na makilala ang nervous syndrome sa sakit na Birmer (kasama ang anemic syndrome) bilang isang pagpapakita ng kakulangan sa bitamina B12 ng katawan.

Ang tanong ng etiology ng Addison-Birmer's disease ay dapat pa ring ituring na hindi nalutas.

Ayon sa mga modernong pananaw, ang sakit na Addison-Birmer ay isang sakit na nailalarawan sa congenital inferiority ng glandular apparatus ng fundus ng tiyan, na ipinahayag sa edad sa anyo ng napaaga na involution ng mga glandula na gumagawa ng gastromucoprotein na kinakailangan para sa asimilasyon ng bitamina B12 .

Hindi ito tungkol sa atrophic gastritis (gastritis atrophicans), ngunit tungkol sa gastric atrophy (atrophia gastrica). Ang morphological substrate ng kakaibang prosesong dystrophic na ito ay nested, bihirang nagkakalat ng pagkasayang, na nakakaapekto sa pangunahin sa mga fundic glandula ng fundus ng tiyan (anadenia ventriculi). Ang mga pagbabagong ito, na lumilikha ng "mother-of-pearl spots" na kilala ng mga pathologist noong nakaraang siglo, ay nakita sa vivo sa panahon ng gastroscopic examination (tingnan sa itaas) o sa pamamagitan ng biopsy ng gastric mucosa.

Kapansin-pansin ang konseptong iniharap ng maraming may-akda (Taylor, 1959; Roitt at mga kasamahan, 1964) tungkol sa autoimmune genesis ng gastric atrophy sa pernicious anemia. Ang konsepto na ito ay sinusuportahan ng pagtuklas sa serum ng dugo ng karamihan sa mga pasyente na may pernicious anemia ng mga tiyak na antibodies na pansamantalang nawawala sa ilalim ng impluwensya ng corticosteroids laban sa parietal at mga punong selula ng mga glandula ng o ukol sa sikmura, pati na rin ang data ng immunofluorescence na nagpapakita ng pagkakaroon ng mga antibodies na naayos sa ang cytoplasm ng parietal cells.

Ito ay pinaniniwalaan na ang mga autoantibodies laban sa mga gastric cell ay gumaganap ng isang pathogenetic na papel sa pagbuo ng pagkasayang ng gastric mucosa at kasunod na mga karamdaman ng pag-andar ng pagtatago nito.

Sa pamamagitan ng mikroskopikong pagsusuri ng biopsied gastric mucosa, natagpuan ang isang makabuluhang lymphoid infiltration sa huli, na itinuturing na katibayan ng pakikilahok ng mga immunocompetent cells sa pagpapakawala ng isang organ-specific na autoimmune inflammatory na proseso na may kasunod na pagkasayang ng gastric mucosa.

Sa pagsasaalang-alang na ito, ang dalas ng mga kumbinasyon ng histological na larawan ng pagkasayang at lymphoid infiltration ng gastric mucosa na may lymphoid thyroiditis ng Hashimoto, na katangian ng pernicious anemia ni Birmer, ay nararapat pansin. Bukod dito, sa mga namatay na pasyente na may Birmer's anemia, ang mga palatandaan ng thyroiditis ay madalas na matatagpuan (sa autopsy).

Sa pabor sa immunological commonality ng Birmer's anemia at Hashimoto's thyroiditis, ang katotohanan ng pagtuklas ng antithyroid antibodies sa dugo ng mga pasyente na may Birmer's anemia, sa kabilang banda, antibodies laban sa parietal cells ng gastric mucosa sa mga pasyente na may thyroid lesions, ay nagsasalita sa pabor sa immunological commonality. Ayon kay Irvine et al. (1965), ang mga antibodies laban sa gastric parietal cells ay matatagpuan sa 25% ng mga pasyenteng may Hashimoto's thyroiditis (ang mga antithyroid antibodies ay matatagpuan sa parehong mga pasyente sa 70% ng mga kaso).

Ang interes ay ang mga resulta ng mga pag-aaral ng mga kamag-anak ng mga pasyente na may Birmer's anemia: ayon sa iba't ibang mga may-akda, ang mga antibodies laban sa parietal cells ng gastric mucosa at laban sa mga cell ng thyroid gland, pati na rin ang isang paglabag sa secretory at adsorption (na may kaugnayan sa bitamina B 12) na mga function ng tiyan, ay sinusunod sa hindi bababa sa 20 % ng mga kamag-anak ng mga pasyente na may pernicious anemia ni Birmer.

Ayon sa pinakahuling pag-aaral na isinagawa gamit ang radiodiffusion method sa 19 na mga pasyenteng may pernicious anemia, natuklasan ng isang grupo ng mga Amerikanong mananaliksik ang pagkakaroon ng mga antibodies sa serum ng dugo ng lahat ng mga pasyente, alinman ay "naghaharang" sa intrinsic factor o nagbubuklod sa parehong intrinsic factor (IF ) at ang HF+ complex AT 12.

Ang mga anti-HF antibodies ay natagpuan din sa gastric juice at laway ng mga pasyenteng may Birmer's anemia.

Ang mga antibodies ay matatagpuan din sa dugo ng mga sanggol (hanggang 3 linggo ang edad) na ipinanganak mula sa mga ina na may pernicious anemia na naglalaman ng anti-HF antibodies sa dugo.

Sa mga anyo ng pagkabata ng B12-deficiency anemia, na nangyayari na may buo na gastric mucosa, ngunit may kapansanan sa produksyon ng intrinsic factor (tingnan sa ibaba), ang mga antibodies laban sa huli (anti-HF antibodies) ay napansin sa humigit-kumulang 40% ng mga kaso.

Ang mga antibodies ay hindi nakikita sa childhood pernicious anemia, na nangyayari dahil sa kapansanan sa pagsipsip ng bitamina B 12 sa antas ng bituka.

Sa liwanag ng data sa itaas, ang malalim na pathogenesis ng B12 deficiency anemia ng Birmer ay lumilitaw bilang isang autoimmune conflict.

Sa eskematiko, ang paglitaw ng neuroanemic (B12-deficient) syndrome sa sakit na Addison-Birmer ay maaaring ilarawan bilang mga sumusunod.

Ang tanong ng kaugnayan sa pagitan ng pernicious anemia at gastric cancer ay nangangailangan ng espesyal na pagsasaalang-alang. Ang tanong na ito ay matagal nang nakakuha ng atensyon ng mga mananaliksik. Mula noong unang paglalarawan ng malignant anemia, nalaman na ang sakit na ito ay madalas na sinamahan ng malignant neoplasms ng tiyan.

Ayon sa istatistika ng US (cit. Wintrobe), nangyayari ang gastric cancer sa 12.3% (sa 36 na kaso sa 293) ng mga namatay mula sa malignant anemia sa edad na 45 taon. Ayon sa buod ng data na nakolekta ni A. V. Melnikov at N. S. Timofeev, ang dalas ng gastric cancer sa mga pasyente na may malignant anemia, na itinatag batay sa mga klinikal, radiological at sectional na materyales, ay 2.5%, i.e. humigit-kumulang 8 beses na mas mataas kaysa sa pangkalahatang populasyon (0.3%). Ang dalas ng gastric cancer sa mga pasyenteng may pernicious anemia, ayon sa parehong mga may-akda, ay 2-4 beses na mas mataas kaysa sa gastric cancer sa mga taong nasa parehong edad na hindi nagdurusa sa anemia.

Ang pagtaas ng mga kaso ng gastric cancer sa mga pasyente na may pernicious anemia sa mga nakaraang taon ay kapansin-pansin, na dapat ipaliwanag sa pamamagitan ng pagpapahaba ng buhay ng mga pasyente (dahil sa epektibong Bia-therapy) at ang progresibong restructuring ng gastric mucosa. Sa karamihan ng mga kaso, ito ang mga pasyenteng may pernicious anemia na nagkakaroon ng cancer sa tiyan. Gayunpaman, hindi dapat kalimutan ng isa ang posibilidad na ang gastric cancer mismo ay minsan ay nagbibigay ng larawan ng pernicious anemia. Kasabay nito, hindi kinakailangan, tulad ng iminungkahi ng ilang mga may-akda, na ang kanser ay nakakaapekto sa fundus ng tiyan, bagaman ang lokalisasyon ng tumor sa seksyong ito ay tiyak na "nagpapalubha" ng kahalagahan. Ayon kay S. A. Reinberg, sa 20 pasyente na may kumbinasyon ng gastric cancer at pernicious anemia, 4 lamang ang may tumor na naisalokal sa mga rehiyon ng puso at subcardial; 5 ay may tumor sa antrum, 11 - sa katawan ng tiyan. Ang isang pernicious-anemic na larawan ng dugo ay maaaring bumuo sa anumang lokalisasyon ng gastric cancer, na sinamahan ng diffuse atrophy ng mucosa na may paglahok ng mga glandula ng fundus ng tiyan sa proseso. May mga kaso kung kailan ang nabuong pernicious anemia blood picture ay ang tanging sintomas ng cancer sa tiyan (isang katulad na kaso ang inilarawan sa amin) 1 .

Ang mga palatandaan na kahina-hinala sa mga tuntunin ng pag-unlad ng isang cancerous na tumor ng tiyan sa isang pasyente na may pernicious anemia ay dapat isaalang-alang, una, isang pagbabago sa uri ng anemia mula hyperchromic hanggang normohypochromic, pangalawa, ang refractoriness ng pasyente sa bitamina B12 therapy, at pangatlo, ang paglitaw ng mga bagong sintomas, hindi karaniwan para sa pernicious anemia gaya ng: pagkawala ng gana, pagbaba ng timbang. Ang hitsura ng mga sintomas na ito ay nag-oobliga sa doktor na agad na suriin ang pasyente sa direksyon ng isang posibleng gastric blastoma.

Dapat itong bigyang-diin na kahit na ang isang negatibong resulta ng pagsusuri sa X-ray ng tiyan ay hindi magagarantiyahan ang kawalan ng isang tumor.

Samakatuwid, sa pagkakaroon ng kahit ilang mga klinikal at hematological sintomas na pumukaw ng makatwirang mga hinala ng pag-unlad ng blastoma, ito ay kinakailangan upang isaalang-alang ang kirurhiko interbensyon - isang pagsubok laparotomy - tulad ng ipinahiwatig.

Pagtataya. Ang hepatic therapy, na iminungkahi noong 1926, at modernong paggamot na may bitamina B i2 ay radikal na nagbago sa kurso ng sakit, na nawala ang "malignancy". Ngayon ang nakamamatay na kinalabasan ng malignant anemia, na nangyayari sa mga phenomena ng oxygen na gutom ng katawan (anoxia) sa isang estado ng pagkawala ng malay, ay isang pambihira. Bagama't hindi lahat ng sintomas ng sakit ay nawawala sa panahon ng pagpapatawad, gayunpaman, ang patuloy na pagpapatawad ng dugo, na nangyayari bilang resulta ng sistematikong paggamit ng mga anti-anemikong gamot, ay aktwal na katumbas ng isang praktikal na paggaling. May mga kilalang kaso ng kumpleto at huling paggaling, lalo na ang mga pasyente na hindi pa nagkaroon ng panahon upang magkaroon ng nervous syndrome.

Paggamot. Sa unang pagkakataon, iniulat ni Minot at Murphy (1926) ang pagpapagaling ng 45 pasyente na may malignant anemia gamit ang isang espesyal na diyeta na mayaman sa hilaw na atay ng guya. Ang pinaka-aktibo ay low-fat veal liver, dumaan ng dalawang beses sa isang gilingan ng karne at ibinibigay sa pasyente sa 200 g bawat araw 2 oras bago kumain.

Ang isang mahusay na tagumpay sa paggamot ng pernicious anemia ay ang paghahanda ng epektibong mga extract ng atay. Sa parenterally administered liver extracts, ang pinakasikat ay ang Soviet campolone, na nakuha mula sa atay ng mga baka at ginawa sa 2 ml ampoules. Kaugnay ng mga ulat ng anti-anemikong papel ng kobalt, ang mga concentrates ng atay na pinayaman ng kobalt ay nilikha. Ang isang katulad na gamot ng Sobyet - antianemin - ay matagumpay na ginamit sa mga domestic na klinika para sa paggamot ng mga pasyente na may pernicious anemia. Dosis ng antianemin - mula 2 hanggang 4 ml bawat kalamnan araw-araw hanggang makuha ang hematological remission. Ipinakita ng pagsasanay na ang isang solong iniksyon ng isang napakalaking dosis ng Campolone sa 12-20 ml (ang tinatawag na "Epekto ng Campolon") ay katumbas ng epekto sa isang buong kurso ng mga iniksyon ng parehong gamot, 2 ml araw-araw.

Ayon sa mga modernong pag-aaral, ang pagtitiyak ng pagkilos ng mga hepatic na gamot sa pernicious anemia ay dahil sa nilalaman ng hematopoietic vitamin (B12) sa kanila. Samakatuwid, ang batayan para sa standardisasyon ng mga antianemic na gamot ay ang dami ng nilalaman ng bitamina B12 sa micrograms o gamma bawat 1 ml. Ang Campolon ng iba't ibang serye ay naglalaman ng mula 1.3 hanggang 6 µg/ml, antianemin - 0.6 µg/ml ng bitamina B12.

Kaugnay ng paggawa ng sintetikong folic acid, ang huli ay ginamit upang gamutin ang pernicious anemia. Itinalaga sa bawat os o parenteral sa isang dosis na 30-60 mg o higit pa (hanggang sa maximum na 120-150 mg pro die), ang folic acid ay nagiging sanhi ng isang pasyente na may pernicious anemia upang mabilis na mapatawad. Gayunpaman, ang negatibong pag-aari ng folic acid ay humahantong ito sa isang pagtaas ng pagkonsumo ng tissue bitamina B12. Ayon sa ilang mga ulat, ang folic acid ay hindi pumipigil sa pagbuo ng funicular myelosis, at kahit na nag-aambag dito sa matagal na paggamit. Samakatuwid, ang folic acid sa Addison-Birmer anemia ay hindi ginagamit.

Sa kasalukuyan, dahil sa pagpapakilala ng bitamina B12 sa malawakang pagsasanay, ang mga remedyo sa itaas sa paggamot ng pernicious anemia, na ginamit sa loob ng 25 taon (1925-1950), ay nawala ang kanilang kahalagahan.

Ang pinakamahusay na pathogenetic na epekto sa paggamot ng pernicious anemia ay nakamit mula sa parenteral (intramuscular, subcutaneous) na paggamit ng bitamina B12. Ang pagkakaiba ay dapat gawin sa pagitan ng saturation therapy, o "shock therapy", na isinasagawa sa panahon ng exacerbation, at "maintenance therapy", na isinasagawa sa panahon ng pagpapatawad.

saturation therapy. Sa una, batay sa pang-araw-araw na pangangailangan ng tao para sa bitamina B12, na natukoy sa 2-3 μg, iminungkahi na magbigay ng medyo maliit na dosis ng bitamina B12 - 15  araw-araw o 30  bawat 1-2 araw. Kasabay nito, pinaniniwalaan na ang pagpapakilala ng malalaking dosis ay hindi naaangkop dahil sa ang katunayan na ang karamihan sa bitamina B12 na nakuha na higit sa 30  ay excreted mula sa katawan na may ihi. Ang mga kasunod na pag-aaral, gayunpaman, ay nagpakita na ang plasma B12-binding capacity (depende pangunahin sa nilalaman ng   -globulin) at ang antas ng paggamit ng bitamina B12 ay nag-iiba depende sa pangangailangan ng katawan para sa bitamina B12, sa madaling salita, sa antas kakulangan ng bitamina B12 sa mga tisyu. Ang normal na nilalaman ng bitamina B12 sa huli, ayon kay Ungley, ay 1000-2000  (0.1-0.2 g), kung saan ang kalahati ay nasa atay.

Ayon kina Mollin at Ross, sa matinding B12-deficiency ng katawan, na nagpapakita ng sarili sa clinically bilang funicular myelosis, pagkatapos ng iniksyon ng 1000  bitamina B12, 200-300  .

Ipinakita ng klinikal na karanasan na bagama't ang maliliit na dosis ng bitamina B12 ay halos humantong sa klinikal na pagpapabuti at pagpapanumbalik ng normal (o malapit sa normal) na bilang ng dugo, hindi pa rin sapat ang mga ito upang maibalik ang mga reserbang tissue ng bitamina B12. Ang undersaturation ng katawan na may bitamina B12 ay nagpapakita ng sarili sa parehong kilalang inferiority ng clinical at hematological remission (pagpapanatili ng mga natitirang epekto ng glossitis at lalo na ang neurological phenomena, erythrocyte macrocytosis), at sa isang pagkahilig sa maagang pagbabalik ng sakit. Para sa mga dahilan sa itaas, ang paggamit ng maliliit na dosis ng bitamina B12 ay itinuturing na hindi naaangkop. Upang maalis ang kakulangan sa B12-bitamina sa panahon ng paglala ng pernicious anemia, kasalukuyang iminungkahi na gumamit ng medium - 100-200  at malaki - 500-1000  - dosis ng bitamina B12.

Sa pagsasagawa, bilang isang pamamaraan para sa exacerbation ng pernicious anemia, ang mga iniksyon ng bitamina B12 sa 100-200  araw-araw sa unang linggo (bago ang simula ng isang krisis sa reticulocyte) at pagkatapos ay isang araw mamaya hanggang sa simula ng hematological remission ay maaaring irekomenda. Sa karaniwan, na may kurso ng paggamot na 3-4 na linggo, ang dosis ng kurso ng bitamina B12 ay 1500-3000  .

Sa funicular myelosis, mas malaki (shock) na dosis ng bitamina B12 ang ipinahiwatig - 500-1000  araw-araw o bawat ibang araw sa loob ng 10 araw, at pagkatapos ay 1-2 beses sa isang linggo hanggang sa makuha ang isang matatag na therapeutic effect - ang pagkawala ng lahat ng neurological sintomas.

Ang mga positibong resulta - isang binibigkas na pagpapabuti sa 11 sa 12 mga pasyente na may funicular myelosis (bukod dito, sa 8 mga pasyente na may rehabilitasyon) - ay nakuha ni L. I. Yavorkovsky na may endolubial na pangangasiwa ng bitamina B12 sa isang dosis na 15-200 mcg Sa pagitan ng 4-10 araw, kabuuan para sa kurso ng paggamot hanggang sa 840 mcg . Dahil sa posibilidad ng mga komplikasyon, hanggang sa malubhang meningeal syndrome (sakit ng ulo, pagduduwal, paninigas ng leeg, lagnat), ang indikasyon para sa endolubal na pangangasiwa ng bitamina B12 ay dapat na limitado sa napakalubhang kaso ng funicular myelosis. Iba pang mga pamamaraan na ginamit sa kamakailang nakaraan para sa paggamot ng funicular myelosis: diathermy ng gulugod, hilaw na tiyan ng baboy sa malalaking dosis (300-400 g bawat araw), bitamina B1 sa 50-100 mg bawat araw - ngayon ay nawala ang kanilang halaga, maliban sa bitamina B1 na inirerekomenda para sa mga neurological disorder, lalo na sa tinatawag na polyneuritic form.

Ang tagal ng paggamot na may bitamina B12 para sa funicular myelosis ay karaniwang 2 buwan. Heading dose ng bitamina B12 - mula 10,000 hanggang 25,000  .

Inirerekomenda ni Chevallier, upang makakuha ng matatag na pagpapatawad, na magsagawa ng pangmatagalang paggamot na may bitamina B12 sa napakalaking dosis (500-1000  bawat araw) hanggang sa pinakamataas na halaga ng pulang dugo (hemoglobin - 100 mga yunit, erythrocytes - higit sa 5,000,000 ) ay nakuha.

May kaugnayan sa pangmatagalang paggamit ng napakalaking dosis ng bitamina B12, ang tanong ay lumitaw sa posibilidad ng hypervitaminosis B12. Ang isyung ito ay negatibong nareresolba dahil sa mabilis na pag-alis ng bitamina B12 sa katawan. Ang naipon na masaganang klinikal na karanasan ay nagpapatunay sa praktikal na kawalan ng mga palatandaan ng sobrang saturation ng katawan na may bitamina B12, kahit na sa pangmatagalang paggamit nito.

Ang oral na paggamit ng bitamina B12 ay epektibo sa kumbinasyon ng sabay-sabay na paggamit ng gastric anti-anemic factor - gastromucoprotein. Ang mga kanais-nais na resulta ay nakuha sa paggamot ng mga pasyente na may pernicious anemia sa pamamagitan ng oral administration ng mga paghahanda ng tablet na naglalaman ng bitamina B12 kasama ng gastromucoprotein.

Sa partikular, ang mga positibong resulta ay napansin kapag gumagamit ng domestic drug mucovit (ang gamot ay ginawa sa mga tablet na naglalaman ng 0.2 g ng gastromucoprotein mula sa mucous membrane ng pyloric na bahagi ng tiyan at 200 o 500 μg ng bitamina B12).

Sa mga nagdaang taon, may mga ulat ng mga positibong resulta sa paggamot ng mga pasyente na may pernicious anemia na may bitamina B12, na ibinibigay nang pasalita sa isang dosis na hindi bababa sa 300  bawat araw nang walang intrinsic factor. Kasabay nito, maaaring asahan na ang pagsipsip ng kahit 10% ng ibinibigay na bitamina B12, ibig sabihin, humigit-kumulang 30  , sapat na upang matiyak ang simula ng hematological remission.

Iminumungkahi din na magbigay ng bitamina B12 sa iba pang mga paraan: sublingually at intranasally - sa anyo ng mga patak o sa pamamagitan ng pag-spray - sa isang dosis ng 100-200 mcg araw-araw hanggang sa simula ng hematological remission, na sinusundan ng maintenance therapy 1-3 beses sa isang linggo.

Ayon sa aming mga obserbasyon, ang pagbabagong-anyo ng hematopoiesis ay nangyayari sa loob ng unang 24 na oras pagkatapos ng iniksyon ng bitamina B12, at ang pangwakas na normalisasyon ng bone marrow hematopoiesis ay nakumpleto 48-72 na oras pagkatapos ng pangangasiwa ng bitamina B12.

Ang posibilidad ng pagbabago ng isang megaloblastic na uri ng hematopoiesis sa isang normoblastic ay napagpasyahan sa liwanag ng unitary theory mula sa punto ng view ng genesis ng erythroblasts ng parehong uri mula sa isang solong magulang na cell. Bilang resulta ng paparating na saturation ng bone marrow na may "erythrocyte maturation factor" (bitamina B12, folinic acid), ang direksyon ng pagbuo ng basophilic erythroblast ay nagbabago. Ang huli, sa proseso ng pagkakaiba-iba ng dibisyon, ay nagiging mga cell ng normoblastic series.

Nasa 24 na oras pagkatapos ng pag-iniksyon ng bitamina B12, nangyayari ang mga radikal na pagbabago sa hematopoiesis, na ipinahayag sa napakalaking dibisyon ng basophilic erythroblast at megaloblast na may pagkita ng kaibahan ng huli sa mga bagong anyo ng erythroblast - higit sa lahat meso- at microgenerations. Ang tanging palatandaan na tumuturo sa "megaloblastic na nakaraan" ng mga selulang ito ay ang disproporsyon sa pagitan ng mataas na antas ng hemoglobinization ng cytoplasm at ng nucleus na nagpapanatili pa rin ng maluwag na istraktura nito. Habang tumatanda ang cell, ang dissociation sa pagbuo ng nucleus at cytoplasm ay pinalalabas. Kung mas malapit ang cell sa huling pagkahinog, mas lumalapit ito sa normoblast. Ang karagdagang pag-unlad ng mga cell na ito - ang kanilang denucleation, huling hemoglobinization at pagbabagong-anyo sa erythrocytes - ay nagaganap ayon sa normoblastic na uri, sa isang pinabilis na tulin.

Sa bahagi ng granulopoiesis, mayroong isang pinahusay na pagbabagong-buhay ng mga granulocytes, lalo na ang mga eosinophils, kung saan mayroong isang matalim na paglipat sa kaliwa na may hitsura ng isang makabuluhang bilang ng mga eosinophilic promyelocytes at myelocytes. Sa kabaligtaran, sa mga neutrophil ay may isang paglipat sa kanan na may ganap na pamamayani ng mga mature na anyo. Ang pinakamahalaga ay ang pagkawala ng polysegmentoniclear neutrophils na katangian ng pernicious anemia. Sa parehong panahon, mayroong isang pagpapanumbalik ng normal na morphophysiology ng higanteng mga selula ng utak ng buto at ang normal na proseso ng pagbuo ng platelet.

Ang krisis sa reticulocyte ay nangyayari sa ika-5-6 na araw.

Ang hematological remission ay tinutukoy ng mga sumusunod na tagapagpahiwatig: 1) ang simula ng isang reaksyon ng reticulocyte; 2) normalisasyon ng bone marrow hematopoiesis; 3) normalisasyon ng peripheral blood; 4) pagpapanumbalik ng normal na nilalaman ng bitamina B12 sa dugo.

Ang tugon ng reticulocyte, na ipinahayag sa grapiko bilang isang curve, ay depende sa antas ng anemia (ito ay inversely proportional sa paunang bilang ng mga pulang selula ng dugo) at ang bilis ng tugon ng bone marrow. Ang mas mabilis na pagtaas ng kurba, mas mabagal ang pagbaba nito, kung minsan ay naaantala ng pangalawang pagtaas (lalo na sa hindi regular na paggamot).

Iminungkahi nina Isaacs at Friedeman ang isang formula kung saan sa bawat indibidwal na kaso posible na kalkulahin ang maximum na porsyento ng mga reticulocytes na inaasahan sa ilalim ng impluwensya ng paggamot:

saan R - ang inaasahang maximum na porsyento ng mga reticulocytes; Sinabi ni En - paunang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa milyun-milyon.

Halimbawa. Ang bilang ng mga erythrocytes sa araw ng pagsisimula ng therapy ay 2,500,000.

Ang agarang epekto ng bitamina B12 therapy sa kahulugan ng muling pagdadagdag ng peripheral na dugo na may mga bagong nabuo na erythrocytes ay nagsisimulang makaapekto lamang mula sa ika-5-6 na araw pagkatapos ng pangangasiwa ng antianemic na gamot. Ang porsyento ng hemoglobin ay tumataas nang mas mabagal kaysa sa bilang ng mga erythrocytes, kaya ang indicator ng kulay sa remission ay kadalasang bumababa at nagiging mas mababa sa isa (Fig. 44). Kasabay ng pagtigil ng megaloblastic erythropoiesis at ang pagpapanumbalik ng isang normal na larawan ng dugo, ang mga sintomas ng pagtaas ng pagkasira ng mga erythrocytes ay bumababa din: ang yellowness ng integument ay nawawala, ang atay at pali ay lumiliit sa normal na laki, ang dami ng mga pigment sa dugo. nababawasan ang serum, apdo, ihi at dumi.

kanin. 44. Ang dinamika ng mga parameter ng dugo sa ilalim ng impluwensya ng bitamina B12.

Ang klinikal na pagpapatawad ay ipinahayag sa paglaho ng lahat ng mga sintomas ng pathological, kabilang ang anemic, dyspeptic, neurological at ocular. Ang isang pagbubukod ay ang histamine-resistant achilia, na kadalasang nagpapatuloy sa panahon ng pagpapatawad.

Pagpapabuti ng pangkalahatang kondisyon: isang surge ng lakas, ang pagkawala ng pagtatae, isang pagbaba sa temperatura - kadalasang nangyayari bago ang pagkawala ng mga sintomas ng anemic. Ang glossitis ay tinanggal nang medyo mas mabagal. Sa mga bihirang kaso, mayroon ding pagpapanumbalik ng pagtatago ng o ukol sa sikmura. Sa ilang mga lawak, ang mga nerbiyos na phenomena ay nabawasan: ang paresthesia at kahit na ang ataxia ay nawawala, ang malalim na sensitivity ay naibalik, at ang estado ng psyche ay nagpapabuti. Sa mga malubhang anyo, ang mga phenomena ng nerbiyos ay halos hindi mababalik, na nauugnay sa mga degenerative na pagbabago sa nervous tissue. Ang bisa ng bitamina B12 therapy ay may alam na limitasyon, kapag naabot kung saan huminto ang paglaki ng mga bilang ng dugo. Dahil sa isang mas mabilis na pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo kumpara sa isang pagtaas sa hemoglobin, ang index ng kulay ay bumababa sa 0.9-0.8, at kung minsan kahit na mas mababa, ang anemia ay nagiging hypochromic. Tila na ang bitamina B12 therapy, sa pamamagitan ng pagpapadali sa maximum na paggamit ng bakal upang bumuo ng erythrocyte hemoglobin, ay humahantong sa pag-ubos ng mga reserba nito sa katawan. Ang pag-unlad ng hypochromic anemia sa panahong ito ay pinapaboran din ng nabawasan na pagsipsip ng dietary iron dahil sa achilia. Samakatuwid, sa panahong ito ng sakit, ipinapayong lumipat sa paggamot na may mga paghahanda sa bakal - Ferrum hydrogenio reductum, 3 g bawat araw (kinakailangan na uminom ng hydrochloric acid) o hemostimulin. Ang isang indikasyon para sa appointment ng iron sa mga pasyente na may pernicious anemia ay maaaring isang pagbaba sa plasma iron mula sa mataas (hanggang sa 200-300 %) sa panahon ng exacerbation sa subnormal na mga numero sa panahon ng pagpapatawad. Ang isang tagapagpahiwatig ng kapaki-pakinabang na epekto ng bakal sa panahong ito ay isang pagtaas sa paggamit ng radioactive iron (Fe 59) mula 20-40% (bago ang paggamot) hanggang sa normal (pagkatapos ng paggamot na may bitamina B12).

Ang tanong ng paggamit ng mga pagsasalin ng dugo sa pernicious anemia sa bawat kaso ay napagpasyahan ayon sa mga indikasyon. Ang isang walang kondisyong indikasyon ay isang pernicious coma, na nagdudulot ng banta sa buhay ng pasyente dahil sa pagtaas ng hypoxemia.

Sa kabila ng napakatalino na mga tagumpay sa paggamot ng pernicious anemia, ang problema ng pangwakas na lunas nito ay nananatiling hindi nalutas. Kahit na sa pagpapatawad, na may normal na bilang ng dugo, ang mga pagbabago sa katangian sa mga erythrocytes (aniso-poikilocytosis, solong macrocytes) at isang paglipat ng mga neutrophil sa kanan ay maaaring makita. Ang pag-aaral ng gastric juice ay nagpapakita sa karamihan ng mga kaso permanenteng achilia. Ang mga pagbabago sa sistema ng nerbiyos ay maaaring umunlad kahit na walang anemia.

Sa pagtigil ng pagpapakilala ng bitamina B12 (sa isang anyo o iba pa), may banta ng pagbabalik ng sakit. Ipinapakita ng mga klinikal na obserbasyon na ang mga pagbabalik ng sakit ay karaniwang nangyayari sa loob ng 3 hanggang 8 buwan pagkatapos ihinto ang paggamot.

Sa mga bihirang kaso, ang mga relapses ng sakit ay nangyayari pagkatapos ng ilang taon. Kaya, sa isang 60 taong gulang na pasyente na aming naobserbahan, ang isang pagbabalik sa dati ay naganap lamang 7 (!) taon pagkatapos ng kumpletong pagtigil ng paggamit ng bitamina B12.

Ang maintenance therapy ay binubuo sa pagrereseta ng prophylactic (anti-relapse) na paggamit ng bitamina B12. Sa kasong ito, dapat magpatuloy mula sa katotohanan na ang pang-araw-araw na pangangailangan para dito ng isang tao ay, ayon sa mga obserbasyon ng iba't ibang mga may-akda, mula 3 hanggang 5 . Batay sa mga datos na ito, maaari itong irekomenda na magbigay sa pasyente ng 2-3 beses sa isang buwan para sa 100  o lingguhan para sa 50 bitamina B12 sa anyo ng mga iniksyon upang maiwasan ang pag-ulit ng pernicious anemia.

Bilang isang maintenance therapy sa isang estado ng kumpletong klinikal at hematological na pagpapatawad at para sa pag-iwas sa mga relapses, ang mga paghahanda sa bibig - mucovite na may o walang intrinsic factor (tingnan sa itaas) ay maaari ding irekomenda.

Pag-iwas. Ang pag-iwas sa mga exacerbations ng pernicious anemia ay nabawasan sa sistematikong pangangasiwa ng bitamina B12. Ang mga tuntunin at dosis ay itinakda nang paisa-isa (tingnan sa itaas).

Dahil sa mga katangian ng edad (karaniwan ay ang mga matatandang edad ng mga pasyente), pati na rin ang umiiral na pathomorphological substrate ng sakit - atrophic gastritis, na itinuturing bilang isang pre-cancer na kondisyon, ito ay kinakailangan upang mag-ehersisyo ang makatwirang (hindi labis!) Oncological alertness na may kaugnayan. sa bawat pasyente na may pernicious anemia. Ang mga pasyente na may pernicious anemia ay napapailalim sa obserbasyon sa dispensaryo na may sapilitan na kontrol sa dugo at pagsusuri sa X-ray ng gastrointestinal tract nang hindi bababa sa isang beses sa isang taon (kung may hinala, mas madalas).

Anemia sa kakulangan sa B12

Parang sakit pernicious anemia ay may malakas na pagkakatulad sa karaniwang anemia na dulot ng kakulangan ng bitamina B12. Ang parehong mga sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng neurological manifestations at megaloblastic na proseso ng hematopoiesis.

Pernicious anemia (mula sa Latin na perniciosus - fatal, dangerous) o B12-deficiency anemia o megaloblastic anemia o Addison-Birmer disease o (hindi na ginagamit na pangalan) malignant anemia - isang sakit na dulot ng kapansanan sa hematopoiesis dahil sa kakulangan ng bitamina B12 sa katawan. Ang utak ng buto at mga tisyu ng sistema ng nerbiyos ay lalong sensitibo sa kakulangan ng bitamina na ito.

Ang pagtitiyak ng sakit na ito ay ang ipinag-uutos na pagkakaroon ng tatlong sangkap na sanhi:

• pinalubha na yugto ng atrophic gastritis;
• kakulangan ng bitamina B12, na nagreresulta mula sa kahirapan ng asimilasyon, anuman ang dami ng komposisyon sa pagkain;
• ang pagbabagong-anyo ng hematopoiesis sa isang uri ng megaloblastic, na tipikal para sa pag-unlad ng embryonic ng katawan ng tao.

Ang pangalawang pangalan ng patolohiya na ito ay pernicious o benign anemia, na nagaganap sa 1-2%, higit sa lahat pagkatapos ng edad na animnapung. Ang mga kababaihan ay mas madalas na apektado ng sakit na ito kaysa sa mga lalaki. Sa kaso kung mayroong isang genetic predisposition, kung gayon ang mga tao sa isang bata at nasa gitnang edad ay maaaring magkasakit.

Mga sanhi ng pernicious anemia

Ang unang paglalarawan ng mga sintomas at sanhi ng pernicious anemia ay ipinakita sa ikalawang kalahati ng ikalabinsiyam na siglo ng Ingles na manggagamot na si Addison, at ang pangalawang bersyon ay inilarawan ni Birmer labintatlo taon mamaya. Ang opinyon ng dalawang doktor ay hindi magagamot ang sakit dahil hindi pa natukoy ang pinagbabatayan ng mga sanhi.

Noong 1870, ang kaugnayan ng anemia na may pagkasayang ng gastric mucosa at sa pagkagambala ng produksyon ng pesinogen ay napatunayan.

Ang karagdagang pag-aaral ng sakit ay naging posible upang matukoy ang mga tampok na katangian at ang antas ng mga pagbabago sa tiyan. Ito ay naka-out na ang nekrosis ng parietal cells ay nangyayari sa karamihan ng mucosa at, kasama nito, ang posibilidad ng paggawa ng enzyme ay nawala. Ang mga patay na selula ay pinapalitan ng iba, katulad ng paggawa ng uhog sa bituka.

Ang mga dingding ng digestive organ ay na-infiltrate ng mga lymphocytes at plasma. Ang ganitong mga pagbabago ay nangyayari hindi lamang sa pernicious anemia, kundi pati na rin sa atrophic gastritis, at kahit na may mahabang kurso ng sakit, ang anemia ay hindi sinusunod.

Ipinakita ng mga pag-aaral na ang pagkakaroon ng dalawa pang mga kadahilanan ay kinakailangan din para sa paglitaw ng pernicious anemia:

• genetic predisposition.
• Autoimmune na estado ng katawan.

Ang epekto ng kaligtasan sa sakit ay napatunayan ng paraan ng immunofluorescence ng 2 uri ng antibodies sa serum ng dugo ng mga pasyente:

1. sa 90% ng mga pasyente sa parietal cells;
2. sa 57% ng mga pasyente sa panloob na kadahilanan na gumagawa ng enzyme.

Karaniwan, ang mga antibodies ay nakita din sa gastric juice, na pumipigil sa pagsipsip ng bitamina B12.

Ginagawang posible ng modernong kaalaman tungkol sa kaligtasan sa sakit na makakuha ng mas kumpletong larawan ng mga sanhi ng sakit. Ang genetic factor ay nakumpirma ng pagkakaroon ng mga antibodies sa malusog na kamag-anak. Kapag may kapansanan ang paggana ng immune system, lumilitaw ang mga antibodies laban sa mga selula sa pancreas at thyroid gland, pati na rin ang adrenal glands.

Upang matukoy kung aling paghahayag ang pangunahing, isang sakit ng digestive organ o mga proseso ng autoimmune, ay hindi pa nilinaw. Ang parehong mga sintomas ay pinalubha sa kapinsalaan ng bawat isa at nagpapahirap sa pagpapanumbalik ng mucosa.

Ang hitsura ng kakulangan ng bitamina B12 ay nangyayari nang unti-unti habang lumiliit ang mga parietal cells. Sa ilang mga kaso, lumilitaw ang mga palatandaan ng anemia pagkatapos ng lima o higit pang mga taon.

Paglabag sa hematopoiesis

Ang klinika ng sakit na Addison-Birmer ay ang pagpapakita ng mga pangkalahatang sintomas ng anemia kasama ng mga digestive at neurological disorder. Kasama sa mga palatandaang ito ang:

• matinding pagkapagod, pagkahilo;
• pakiramdam ng bigat pagkatapos kumain sa rehiyon ng epigastriko;
• sakit sa bibig at dila;
• pakiramdam ng pamamanhid ng balat ng mas mababang at itaas na mga paa't kamay;
• bahagyang pagbaba ng timbang, ngunit kadalasan ay isang ugali na maging sobra sa timbang;
• sa talamak na panahon, ang isang pagkagambala sa paggana ng bituka at isang pagbabago sa kulay ng mga feces ay malamang;
• isang pagtaas sa temperatura ng katawan dahil sa pinabilis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.

Maaaring mayroon ding iba pang mga sintomas, ngunit bihira ang mga ito. Kabilang dito ang:

1. pagkasira ng potency sa mga lalaki at may kapansanan sa pag-ihi;
2. pagbabago sa lakad;
3. dysfunction ng paningin.

Sa pinsala sa visual, olfactory at auditory nerve fibers, mayroong paglabag sa paningin, amoy at pandinig. Napakabihirang, ang mga sakit sa pag-iisip at mga guni-guni ay naitala.

Diagnosis ng B12-deficiency anemia

Sa appointment ng doktor sa isang pasyente, pagkatapos ng masusing pagsusuri ng B12 deficiency anemia, makikita ito:

• pamumutla ng balat;
• pamamaga ng mukha;
• brown pigment spots sa ilong at cheekbones;
• kawalang-halaga ng hysteria ng sclera.

Kapag sinusuri ang oral cavity, ang mga sumusunod na sintomas ay ipinahayag:

1. sa paunang yugto ng sakit, lumilitaw ang masakit na mga sugat sa anyo ng mga bitak;
2. ang paglitaw ng isang nagpapasiklab na proseso na may mga ulser sa mga gilagid at mauhog na lamad, at pagkatapos ay kumakalat sa pharynx at esophagus;
3. sa talamak na panahon ng sakit, ang dila ay nakakakuha ng isang iskarlata na kulay dahil sa pagkasayang at pamamaga ng mga fold.

Kapag sinusuri ang tiyan, ang malambot na bahagi ng atay ay tinutukoy na may pagtaas sa laki. Ang mga pagbabago sa pali ay napakabihirang.

Anong karagdagang pagsubok ang kailangan?

Ang pagkakaiba-iba ng sakit ay nangangailangan ng kumpirmasyon ng diagnosis ng iba't ibang mga espesyalista:

1. Ang pagsusuri ng isang neurologist ay nakakatulong upang maitaguyod ang nawalang sensitivity ng mga binti at braso, may kapansanan sa pag-andar ng motor, na nagpapahiwatig ng pinsala sa myelin sheaths sa spinal cord.
2. Upang ibukod ang posibilidad ng pagbuo ng isang mababang kalidad na pagbuo, ang isang endoscopy ng tiyan ay dapat isagawa. Ang pagkakaroon ng atrophic gastritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga makintab na zone kung saan nangyayari ang pagkamatay ng cell.
3. Ang pagsasagawa ng fluoroscopy ay nagpapakita ng mas mataas na paglisan at pagkakahanay ng mga mucosal folds.
4. Upang patunayan ang mababang pagsipsip ng bitamina B12 sa tiyan, ang isang Schilling diagnosis ay ginawa, kung saan ang dami ng nakahiwalay na elemento pagkatapos ng pangangasiwa ay tinutukoy. Ginagawa rin ang pagsusuri upang makita kung pare-pareho ang pagbaba ng antas ng dugo at ihi. Ang isang mababang tagapagpahiwatig ay nagpapahiwatig ng isang malaking halaga ng mga antibodies sa gastric juice.
   5. Sa pag-aaral ng gastric juice, ang mababang saturation na may hydrochloric acid o ang kumpletong kawalan nito at isang malaking halaga ng mucus ay natagpuan.
   6. Ang histology ng mucosa ay nagpapakita ng pagnipis at pagkawala ng glandular epithelium. Ang pernicious anemia ay nailalarawan sa kawalan ng gastromucoprotein at acid secretion.
   7. Ang cardiogram ay nagpapakita ng oxygen na gutom ng myocardium. Ang pagkakaroon ng tachycardia ay nag-aambag sa pagbuo ng arrhythmia, ischemia at maagang cardiosclerosis.

Larawan ng dugo na may kakulangan sa bitamina B12

Sa kakulangan ng 12

Ang kakulangan sa bitamina B12 ay maaaring humantong sa kapansanan sa hematopoiesis sa bone marrow. Mayroong pagbaba sa hemoglobin, habang ang pagbagsak sa bilang ng mga pulang selula ng dugo ay mas malaki.

Ang peripheral blood analysis ay nagpapakita ng pagkakaroon ng malalaking selula ng megalocytes at macrocytes, na dalawang beses ang laki ng isang erythrocyte. Marahil ang hitsura ng mga cell na may binagong istraktura at ang mga labi ng nuclei.

Mayroon ding mga pagbabago sa mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

• bumababa ang dami ng komposisyon ng mga reticulocytes;
• ang paglago ng puting dugo ay inhibited, na nag-aambag sa pagbuo ng leukopenia at kamag-anak na lymphocytosis;
• ang bilang ng mga platelet ay bumababa, ngunit ang paglaki sa laki ay isinaaktibo;
• Ang mga blast cell ng erythrocyte series na may iba't ibang maturity ay nangingibabaw sa bone marrow.

Sa panahon ng pagpapatawad, bumabalik sa normal ang bone marrow hematopoiesis.

Paggamot para sa pernicious anemia

Ang pangunahing direksyon sa paggamot ng sakit na ito ay upang maalis ang kakulangan ng bitamina B12. Para dito, ang gamot na Oxycobalamin ay inireseta, na itinuturing na pinaka-epektibo sa unang yugto ng paggamot.

Kung pagkatapos ng anim na buwan ay may kakulangan ng bakal, kung gayon ang mga paghahanda na naglalaman ng bakal sa mga tablet ay inireseta.

Bilang resulta ng paggamot, ang bilang ng mga reticulocytes ay tumataas, ang kagalingan ay nagpapabuti, ang pagkahilo ay nawawala, ang lakas ay lumilitaw sa mga limbs. Ang pagpapatatag ay tatagal ng hindi bababa sa isang buwan at kalahati.

Mga tampok ng daloy B 12 - deficiency anemia

Ang mga kahirapan sa diagnosis ay lumitaw kapag ang mga klinikal na sintomas ay naroroon nang walang mga pagbabago sa hematopoiesis. Sa kasong ito, ang diagnosis ay atrophic gastritis, at hindi Addison-Birmer disease.

Ang mga pagbabago sa kawastuhan ng diagnosis ay lumilitaw na may negatibong reaksyon sa pagpapakilala ng bitamina B12 at ang kawalan ng mga palatandaan ng neurological. Ito rin ay nagkakahalaga ng pagsasaalang-alang na ang pagiging epektibo ng paggamot ay maaaring maalis ng mga sakit na naroroon na sa pasyente:

• pyelonephritis sa isang talamak na anyo;
• dysfunction ng bato;
• ang pagkakaroon ng impeksiyon sa katawan sa loob ng mahabang panahon;
• sakit sa thyroid;
• malignant formations.

Pagtataya

Sa kasalukuyan, bihirang makakita ng advanced na anyo ng pernicious anemia, posible lamang ito sa kawalan ng medikal na therapy. Sa ngayon, ang sakit ay nalulunasan, ngunit nangangailangan ng medikal na pangangasiwa at pag-iwas sa pagpapatawad.

Sa isang mahabang kurso ng sakit, ang mga pasyente ay bumuo ng magkakatulad na patolohiya:

1. toxic diffuse thyroid disease ay matatagpuan sa 1.8% ng mga pasyente;
2. Ang endocrine disease myxedema ay matatagpuan sa 2.4% ng mga kaso.

Ang mga pangunahing sintomas ng cancer ay:

• hindi tiyak na pagbaba ng timbang;
• paglaban sa gamot na cyanocobalamin;
• pagpapanumbalik ng hematopoiesis na may mga umiiral na sintomas.

Ang hindi kumpletong pag-aaral ng mga sanhi at kahihinatnan ng Addison-Birmer anemia ay isang dahilan para sa pasyente na kumuha ng aktibong posisyon sa mga aksyong pang-iwas laban sa mga relapses. Upang gawin ito, dapat kang kumain ng maayos at maayos, iwanan ang masasamang gawi at subaybayan ang iyong kalusugan.