Pangunahing polycythemia. Polycythemia (Wakez's Disease, Erythremia, Erythrocytosis, Erythremia, Erythrocytosis)

Na may benign na kurso. Ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo sa daluyan ng dugo, na nagiging sanhi ng maraming negatibong sintomas. Ang paggamot sa sakit ay medyo kumplikado, binubuo ito sa pag-normalize ng pag-andar ng pulang buto ng utak, pagpapabuti ng komposisyon ng dugo. Kung walang tamang therapy, ang pasyente ay nagkakaroon ng malubhang komplikasyon, kadalasang hindi tugma sa buhay.

Mekanismo ng pag-unlad

Sa panahon ng erythremia sa katawan, mayroong isang mas mataas na produksyon ng mga pulang selula ng dugo - erythrocytes, ayon sa pagkakabanggit, ang dami ng hemoglobin ay tumataas. Ang mga erythrocyte ay synthesized ng mga tisyu ng pulang buto ng utak. Ang isang kinakailangang kondisyon para sa prosesong ito ay ang pakikilahok ng hormone erythropoietin, na ginawa ng mga selula ng bato at atay. Pangunahin o tunay na polycythemia ay isang kinahinatnan ng isang paglabag sa produksyon ng hormon na ito, ito ay napakabihirang sa mga pasyente. Sa kasong ito, ang isang benign tumor ay nabuo sa utak ng buto, kung saan ang pangunahing katalista ay ang mabilis na pagpaparami ng mga hindi pa nabubuong pulang selula ng dugo.

Hindi tulad ng pangunahing anyo, ang pangalawang erythremia ay sanhi ng iba't ibang mga pathologies sa mga tao, na nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng dugo.

Mga sanhi ng sakit

Ang True Wakez disease ay isang bihirang species na maaaring maipasa sa isang autosomal recessive pattern ng mana. Iyon ay, ang isang paglabag sa produksyon ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari sa ilalim ng kondisyon na ang bata ay ipinadala ng isang recessive gene mula sa ina at ama. Kasabay nito, ang paglaki ng tumor ay nauugnay sa paggawa ng mga selula na hindi tumutugma sa laki at hugis sa mga normal na erythrocytes. Ito ang mga tinatawag na progenitor cells.

Ang pangalawang polycythemia ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng mga nakakapukaw na kadahilanan:

dehydration ng katawan, na sanhi ng matinding pagsusuka, pagtatae at iba pang kondisyon;
kakulangan ng oxygen. Ito ay nangyayari sa mataas na temperatura ng katawan, mainit na klima, na nasa kabundukan;
mga sakit sa baga (bronchitis, pneumonia, emphysema);
pagtaas sa pulmonary resistance;
pagpalya ng puso;
apnea syndrome;
may kapansanan sa suplay ng dugo sa mga bato;
neoplasms sa matris, bato, adrenal glandula, atay.

Ang kakulangan ng oxygen at tubig ay nagpipilit sa katawan na makabawi sa kakulangan na ito sa pamamagitan ng pagtaas ng synthesis ng mga pulang selula ng dugo. Kasabay nito, ang mga erythrocytes ay patuloy na ganap na gumaganap ng kanilang mga pag-andar, ang kanilang laki at hugis ay tumutugma sa pamantayan. Kasama rin sa mga sanhi ng pagtaas ng produksyon ng hormone erythropoietin ang mga cyst sa bato, matagal na paninigarilyo at ilang iba pang mga kadahilanan.

Ang mga sakit sa baga at puso ay nagiging karaniwang sanhi ng pangalawang erythremia

Mahalaga! Ang Wakez's disease ay isang sakit sa tumor ng hematopoietic tissue na nabubuo sa antas ng stem cell ng erythropoiesis.

Mga yugto ng pag-unlad

Ang mga palatandaan ng polycythemia ay hindi agad lumilitaw. Ang mga pagpapakita sa itaas ay maaaring umunlad sa paglipas ng mga taon. Mayroong tatlong yugto ng patolohiya.

Unang yugto

Kadalasan sa yugtong ito, hindi alam ng pasyente ang pag-unlad ng sakit. Ang pangkalahatang kalusugan ay normal. Ang mga sintomas ay banayad o wala. Kadalasan, ang isang paglabag sa komposisyon ng dugo ay napansin ng pagkakataon sa panahon ng preventive medical examinations o kapag pumunta sa ospital para sa isa pang dahilan. Ang kabuuang tagal ng yugtong ito ay humigit-kumulang 5 taon.

Ang panahon ng exacerbation ng lahat ng mga sintomas

Ang panahong ito ay nagpapatuloy sa dalawang yugto. Sa una, ang myeloid metaplasia ng pali ay wala, ngunit ang klinikal na larawan ng sakit na Wakez ay malinaw na nakikita. Ang tagal ay mula 10 hanggang 15 taon.

Ang ikalawang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na myeloid metaplasia ng pali, na lubhang tumataas sa laki. Bilang karagdagan, mayroong isang pagtaas sa atay, pagpalala ng lahat ng mga sintomas ng erythremia.

yugto ng terminal

May mga manifestations ng malignant na kurso ng patolohiya. Ang isang tao ay nagrereklamo ng sakit at kakulangan sa ginhawa sa buong katawan. Ang leukemia ay bubuo pagkatapos ng pagkawala ng kakayahan ng mga selula na mag-iba, bilang isang resulta kung saan ang erythremia ay nagiging talamak na leukemia.

Ang yugtong ito ay napakahirap. May mga ganitong paglabag:

mabigat na pagdurugo;
malubhang nakakahawang at nagpapasiklab na proseso;
pagkalagot ng pali;
liver failure at iba pa.

Dahil sa malakas na pagbaba ng immune defenses, nagiging mahirap o imposible ang paggamot sa pagbuo ng mga sakit. Kadalasan, ang polycythemia ay nakamamatay.

Erythremia sa mga bagong silang

Ang sakit na Wakez sa mga bagong silang ay kadalasang nauugnay sa hypoxia, habang ang kakulangan sa oxygen ay maaaring mangyari kapwa sa utero at pagkatapos ng kapanganakan. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa intrauterine hypoxia na may pag-unlad ng mga ganitong kondisyon:

kakulangan ng fetoplacental;
patolohiya ng vascular ng inunan;
tuberkulosis;
paninigarilyo sa panahon ng pagbubuntis;
mga depekto sa puso sa isang buntis;
late ligation ng umbilical cord, na humahantong sa hypervolemia ng bata.

Ang patolohiya ay madalas na congenital

Matapos maipanganak ang sanggol, maaaring maitala ang mga kaso ng polycythemia dahil sa pagkagambala ng mga daluyan ng puso at dugo, ang pulmonary apparatus, at mga sakit sa bato at atay.

Mahalaga! Minsan ang mga sanhi ng sakit sa mga sanggol ay nananatiling hindi malinaw. Sa ganitong mga kaso, ang paggamot ay naglalayong ibalik ang paggana ng pulang buto ng utak at pagpapabuti ng pagbuo ng dugo.

Oncology o hindi

Ang Erythremia ay isang medyo bihirang kondisyon na nakakaapekto sa mga matatandang lalaki, ay nasuri sa mga pasyente ng iba't ibang pangkat ng edad at maging sa mga bagong silang. Mas madalas na pinag-uusapan natin ang isang pangalawang anyo ng patolohiya, na pinukaw ng iba't ibang mga kadahilanan.

Kapag narinig nila ang diagnosis ng leukemia, naiintindihan ito ng karamihan sa mga pasyente bilang kanser sa dugo. Ganoon ba? Ang katotohanan ay ang polycythemia ay may benign na kurso, at sa paglipas ng mga taon ay nagiging malignant, ngunit hindi lang iyon. Ang mga sakit sa kanser ay nagpapahiwatig ng mga neoplasma mula sa mga epithelial tissue, at ang erythremia ay isang tumor ng hematopoietic tissue.

Ang pag-unlad ng kondisyon ay palaging nakasalalay sa ibinigay na paggamot at ang mga indibidwal na katangian ng organismo.

Paano nagpapatuloy ang patolohiya?

Ang sakit na Wakez ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangunahing sintomas bilang "plethora syndrome". Ang konseptong ito ay nagpapahiwatig ng isang kondisyon kung saan ang dami ng lahat ng nabuong elemento sa dugo ay tumataas. Bilang resulta, ang pasyente ay may mga sumusunod na sintomas:

pananakit ng ulo na kahalili ng pagkahilo;
pangangati ng balat na nangyayari dahil sa tumaas na synthesis ng histamine at prostaglandin na ginawa ng mga mast cell. Minsan ang pangangati ay napakalakas, medyo mahirap tiisin ito, lumilitaw ang mga gasgas sa katawan, at madalas na sumasali ang impeksyon sa bacterial. Kadalasan, ang pangangati ay nagdaragdag sa pakikipag-ugnay sa tubig o iba pang mga irritant;
erythromelalgia - nasusunog na matinding sakit sa lugar ng mga daliri, na sinamahan ng matinding pamumula ng mga kamay o ang kanilang asul, pamamaga;
sakit sa mga braso at binti;
panaka-nakang mga pantal sa katawan sa anyo ng urticaria.

Bilang karagdagan, ang isang tao ay naghihirap mula sa talamak na pagkapagod, nabawasan ang kalidad ng pagtulog, nadagdagan ang pagpapawis, nabawasan ang konsentrasyon ng memorya at atensyon, mga sakit sa pandinig at visual.

Sa karagdagang pag-unlad ng patolohiya, ang pag-unlad ng mga bagong palatandaan ay nabanggit. Dahil sa pagpapalawak ng mga capillary, lumilitaw ang pamumula ng balat ng mukha at mauhog lamad ng bibig. Kadalasan mayroong mga sensasyon ng sakit sa rehiyon ng puso, na katulad ng mga sintomas ng angina pectoris. Nangyayari ito dahil sa pagtaas ng laki ng pali dahil sa pagtaas ng pagkarga sa organ. Pagkatapos ng lahat, siya ang gumaganap ng function ng isang depot para sa mga platelet at erythrocytes. Bilang karagdagan sa pali, mayroong pagtaas sa laki ng atay.

Ang pangangati ng balat ay karaniwang sintomas ng polycythemia.

Ang isa pang katangiang sintomas ay ang kahirapan sa pag-ihi at pananakit sa rehiyon ng lumbar. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pag-unlad ng urolithic diathesis, na nangyayari dahil sa isang paglabag sa komposisyon ng dugo.

Dahil sa paglaki ng utak ng buto, ang mga pasyente ay madalas na nagreklamo ng pananakit ng kasukasuan, ang gout ay nasuri. Kasama rin sa mga pagpapakita ng sakit ang pagdurugo ng bituka at ilong.

Mula sa gilid ng mga sisidlan ay may posibilidad na trombosis, varicose veins, thrombophlebitis. Hindi gaanong karaniwan ang thrombosis ng coronary arteries at tulad ng isang mabigat na komplikasyon tulad ng myocardial infarction.

Sa halos 50% ng mga kaso, ang patuloy na arterial hypertension ay nabanggit. Ang pasyente ay naghihirap mula sa madalas na mga impeksyon sa viral at bacterial, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagsugpo sa mga reaksyon ng immunological ng mga erythrocytes, na nagsisimulang kumilos bilang mga suppressor.

Mahalaga! Ang pangunahing panganib ng erythremia ay isang paglabag sa sirkulasyon ng tserebral, na kadalasang humahantong sa mga stroke.

Mga diagnostic

Ang tunay na polycythemia ay nasuri sa laboratoryo gamit ang iba't ibang mga pagsusuri. Kabilang dito ang:

pangkalahatang pagsusuri ng dugo. Kasabay nito, ang isang makabuluhang pagtaas sa konsentrasyon ng mga erythrocytes at hemoglobin ay natagpuan. Minsan ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay umabot sa 500-1000 x 10 9 / l. Ang rate ng sedimentation ng erythrocyte sa totoong anyo ng patolohiya ay palaging binabawasan, madalas na nabawasan sa zero;
kimika ng dugo. Ang pag-aaral na ito ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang antas ng uric acid at phosphatase. Ang sakit na Wakez ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng uric acid, na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng gota, na bubuo bilang isang komplikasyon ng erythremia;
radiological na paraan ng pagsusuri. Ang pamamaraan na ito ay gumagamit ng radioactive chromium upang makita ang pagtaas sa bilang ng mga nagpapalipat-lipat na pulang selula ng dugo;
trepanobiopsy o histological na pagsusuri ng materyal ng ilium. Ang pamamaraan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mahusay na nilalaman ng impormasyon, ito ay siya na madalas na nagpapatunay sa diagnosis ng polycythemia;
sternal na pagbutas. Ang pagsusuri na ito ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagsusuri sa bone marrow mula sa sternum. Kasabay nito, ang hyperplasia ng lahat ng mga mikrobyo ay napansin, ang megakaryocytic at pula ay nananaig.

Ang mga pagsusuri sa dugo ay tumutulong sa pagtatatag ng diagnosis.

Sa panahon ng pagsusuri, ang normal na sukat ng mga pulang selula ng dugo ay madalas na matatagpuan, iyon ay, hindi nila binabago ang kanilang hugis at sukat. Ang kalubhaan ng patolohiya ay tinutukoy ng konsentrasyon ng mga platelet sa dugo. Ito ay pinaniniwalaan na ang higit sa kanila, mas malala ang sakit.

Mahalaga! Bilang karagdagan sa mga pagsusuri sa laboratoryo ng dugo at utak ng buto, ang pasyente ay dapat sumailalim sa isang ultrasound scan ng mga organo ng tiyan upang makagawa ng diagnosis, kung saan ang paksa ng pag-aaral ay ang pagkakaroon ng isang pinalaki na atay at pali.

Mga Paraan ng Paggamot

Upang piliin ang mga taktika ng therapy para sa erythremia, kinakailangan upang maitatag nang eksakto kung aling sakit ang kumilos bilang pangunahing sanhi. Bilang karagdagan, mahalagang malaman kung ang polycythemia ay pangunahin o pangalawa. Para dito, ang mga kinakailangang pagsusuri sa laboratoryo ay isinasagawa.

Ang tunay na erythremia ay nangangailangan ng paggamot ng mga tumor sa utak ng buto, at ang pangalawang uri ay nangangailangan ng pag-alis ng sanhi ng ugat, iyon ay, ang sakit na nagdulot ng paglabag sa komposisyon ng dugo.

Sa totoong erythremia, ang paggamot ay nangangailangan ng maraming pagsisikap ng mga doktor, na kinabibilangan ng pag-aalis ng mga neoplasma sa utak ng buto at pag-iwas sa kanilang muling paglitaw. Narito ang isang mahalagang papel ay nilalaro ng edad ng pasyente, ang kanyang mga indibidwal na katangian, magkakatulad na mga pathology. Para sa mga matatanda, hindi lahat ng gamot ay pinahihintulutan, na lubos na nagpapalubha sa proseso ng therapy.

Ang isang mabisang paraan ng paggamot ay pagdaloy ng dugo. Sa panahon ng sesyon, ang dami ng dugo ay nabawasan ng humigit-kumulang 500 ML. Pinapayagan ka nitong bawasan ang konsentrasyon ng mga platelet, manipis ang dugo.

Ang cytopheresis ay kadalasang ginagamit para sa paggamot. Ang pamamaraang ito ay nagpapahintulot sa iyo na i-filter ang dugo. Ang pasyente ay na-injected ng 2 catheters sa isa at sa kabilang braso, sa pamamagitan ng isa ang dugo ay pumapasok sa isang espesyal na aparato, at sa pamamagitan ng pangalawang ito ay bumalik sa isang purified na estado. Ang mga sesyon ay ginaganap tuwing ibang araw.

Ang paraan ng paggamot ay pinili na isinasaalang-alang ang uri ng sakit at ang kalubhaan ng kurso nito.

Ang pangalawang sakit na Wakez ay ginagamot sa pamamagitan ng pag-alis ng patolohiya na nagdulot ng polycythemia. Ito, bilang panuntunan, ay isang paglabag sa paggana ng mga baga, puso, pag-aalis ng tubig, at iba pa.

Ang papel ng diyeta

Ang normalisasyon ng aktibidad ng motor at diyeta ay mahalagang aspeto sa panahon ng paggamot ng sakit sa bone marrow. Ang pasyente ay dapat magbigay ng matinding pisikal na pagsusumikap, bigyan ang kanyang sarili ng kalidad na pahinga at pagtulog.

Sa paunang yugto, ang pasyente ay inireseta ng isang diyeta na hindi kasama ang mga produkto na nagtataguyod ng hematopoiesis. Kabilang dito ang:

atay;
isda sa dagat ng mataba na uri;
brokuli;
sitrus;
mansanas;
beets;
granada;
abukado;
mani.

Sa karagdagang pag-unlad ng sakit, ang doktor ay karaniwang nagrereseta ng talahanayan numero 6 sa pasyente. Ang diyeta na ito ay binubuo sa kumpletong pagtanggi ng isda, karne, munggo at mga pagkaing naglalaman ng oxalic acid. Karaniwan ang talahanayan na ito ay ipinahiwatig para sa gota at ilang iba pang mga sakit.

Mahalaga! Pagkatapos sumailalim sa therapy sa isang ospital, dapat sundin ng isang tao ang mga tagubilin ng isang espesyalista at sa bahay, regular na sumailalim sa mga medikal na eksaminasyon.

Pag-iwas

Ang pag-iwas ay hindi nakakaapekto sa pag-unlad ng totoong erythremia, dahil ang patolohiya ay congenital. Upang maiwasan ang pangalawang uri ng sakit, dapat sundin ang mga sumusunod na hakbang:

upang tanggihan mula sa masamang gawi;
uminom ng maraming likido upang maiwasan ang dehydration ng katawan;
gamutin ang talamak at malalang sakit sa isang napapanahong paraan;
kontrolin ang ehersisyo sa timbang ng katawan, iwasan ang labis na timbang;
maglaan ng sapat na oras sa pisikal na aktibidad, na titiyakin ang normal na mga proseso ng metabolic;
uminom lamang ng mga gamot ayon sa inireseta ng isang espesyalista;
kumain ng tama, iwasan ang junk food.

Ang pinakamahusay na pag-iwas ay isang malusog na pamumuhay

Ang mga simpleng alituntuning ito ay makakatulong na mapanatiling maayos ang katawan, maiwasan ang maraming mapanganib na komplikasyon at pag-unlad ng sakit na Wakez.

Nakakatulong ba ang tradisyonal na paggamot?

Maraming mga pasyente na may polycythemia ang interesado sa tanong kung posible bang mapabuti ang komposisyon ng dugo gamit ang mga katutubong recipe? Ang katotohanan ay ang sakit ni Wakez ay isang malubhang patolohiya, at nang walang napapanahong medikal na paggamot, ang mga alternatibong pamamaraan ay magiging ganap na hindi epektibo. Ang pangunahing layunin ng therapy sa droga ay upang mapakinabangan ang panahon ng pagpapatawad at maantala ang paglipat ng erythremia sa ikatlong yugto.

Kahit na mayroong isang kalmado, dapat tandaan ng pasyente na ang patolohiya ay maaaring ipagpatuloy anumang oras at gawin ang lahat ng pagsisikap upang maiwasan ang prosesong ito. Sa buong buhay niya, obligado siyang sumailalim sa medikal na pangangasiwa, talakayin ang kanyang kalagayan sa dumadating na manggagamot, at ipasa ang lahat ng kinakailangang pagsusuri.

Sa katutubong gamot, sa katunayan, mayroong maraming mga recipe na idinisenyo upang mapabuti ang komposisyon ng dugo, ngunit hindi sila dapat gamitin upang mapataas ang hemoglobin at manipis ang dugo. Ang mga halamang gamot na maaaring makapagpabagal sa kurso ng patolohiya ay hindi pa natagpuan hanggang sa kasalukuyan. Samakatuwid, hindi mo dapat ipagsapalaran ang iyong kalusugan at paggagamot sa sarili.

Prognosis para sa pasyente

Ang sakit na Wakez ay isang kumplikadong sakit, at upang maibalik ang paggana ng pulang buto ng utak, kinakailangan na magkaroon ng tiyak na kaalaman na mayroon lamang ang mga doktor. Kinakailangan na maimpluwensyahan ang hematopoietic system nang may kakayahan, sa tulong lamang ng tamang pagpili ng mga gamot. Sa lahat ng mga patakaran at napapanahong paggamot, ang pagbabala para sa pasyente ay medyo kanais-nais, at ang ikatlong yugto ay maaaring maantala ng maraming taon.

Kung ang isang tao ay may mataas na hemoglobin at mataas na bilang ng erythrocyte sa dugo, kung gayon hindi ito maaaring sabihin na siya ay malusog. Sa kasamaang palad, ang mga tagapagpahiwatig na ito ay ang mga unang palatandaan ng sakit na Wakez. Mayroon ding ilang iba pang mga sintomas na dapat mong bigyang pansin at agad na kumunsulta sa isang espesyalista. Bilang karagdagan, ito ay magiging kapaki-pakinabang upang malaman ang iba pang impormasyon tungkol sa patolohiya, na makakatulong upang makilala ang sakit na ito sa isang napapanahong paraan at simulan ang paggamot nito.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang Wakez's disease (tinatawag ding polycythemia vera o primary) ay isang talamak na neoplastic pathology na nabubuo sa sistema ng sirkulasyon ng tao. Bilang isang patakaran, posible na makilala ang sakit na ito salamat sa mga diagnostic na pag-aaral, kung saan lumalabas na ang antas ng mga pulang selula ng dugo sa dugo ng pasyente ay masyadong mataas. Gayunpaman, sa parehong oras, ang mga pasyente ay hindi nakakaranas ng anumang pinsala sa mga panloob na organo, kung saan ang mga naturang tagapagpahiwatig ay itinuturing na pamantayan.

Gayundin, sa pag-unlad ng sakit na Wakez, ang istraktura ng dugo ay nagiging mas malapot at makapal. Laban sa background na ito, mayroong isang malakas na pagbagal sa daloy ng dugo, na ang dahilan kung bakit posible ang pagbuo ng mga clots ng dugo. Ang kundisyong ito ay maaaring humantong sa hypoxia.

Kung pinag-uusapan natin ang kasaysayan ng sakit na Wakez, kung gayon sa unang pagkakataon ay inilarawan ito noong 1892. Pagkatapos ay natuklasan ng isang siyentipiko ang kaugnayan sa pagitan ng ilang mga tagapagpahiwatig ng mga pasyente at ang pag-unlad ng erythremia. Kasunod nito, ang sakit ay pinangalanan sa mismong espesyalista. Samakatuwid, sa mga medikal na sangguniang libro, ang patolohiya na ito ay mas madalas na matatagpuan sa ilalim ng pangalang Wakez Osler's disease.

Kung pinag-uusapan natin kung sino ang pinaka-predisposed sa sakit na ito, kung gayon ang mga taong may edad na ay dapat tratuhin nang may pinakamalaking pangangalaga para sa kanilang kalusugan. Kadalasan, ang mga lalaki ay dumaranas ng polycythemia. Ang mga bata at nasa katanghaliang-gulang ay mas malamang na makaranas ng sakit na ito. Gayunpaman, kung ang mga nakababatang henerasyon ay nagpapakita ng mga unang palatandaan ng sakit, kung gayon sa kasong ito, ang sakit ni Wakez ay mas malala.

Ano ang nangyayari sa katawan kapag may sakit

Sa panahon ng polycythemia vera, ang dami ng mga pulang selula ng dugo sa dugo ng isang tao ay nagsisimula nang tumaas nang husto. Araw-araw lumalala ang kondisyon ng pasyente. Laban sa background na ito, ang leukocytosis at thrombocytosis ay nagsisimulang bumuo. Ang ganitong mga proseso ng uri ng pathological ay nagdaragdag ng lagkit ng dugo, na humahantong sa isang makabuluhang pagtaas sa dami nito. Ang paggalaw ng mahahalagang likido ay lubhang pinabagal. Ang mga tisyu ng katawan ng tao ay huminto sa pagtanggap ng kinakailangang dami ng oxygen.

Isinasaalang-alang ang pathogenesis ng sakit na Wakez, ito ay nagkakahalaga ng pagsasaalang-alang na sa ilang mga sitwasyon, sa paunang yugto ng pag-unlad ng sakit, ang katawan ay nagsisimula na independiyenteng gumamit ng mga mekanismo ng compensatory. Gayunpaman, ang mga pag-andar ng proteksiyon nito ay hindi sapat sa mahabang panahon, kahit na ang isang tao ay sikat sa kanyang mahusay na kaligtasan sa sakit.

Kung ang pasyente ay hindi tumatanggap ng naaangkop na paggamot, kung gayon, ayon sa pathophysiology, ang sakit na Wakez ay magsisimulang magpakita mismo nang mas agresibo. Pagkaraan ng ilang oras, ang pasyente ay magkakaroon ng malubhang problema sa mataas na presyon ng dugo. Maaaring lumaki nang husto ang pali at atay. Sa isang advanced na antas, ang patolohiya na ito ay humahantong sa pagkagambala sa mga bato.

Laban sa background ng lahat ng ito, ang suplay ng dugo sa puso at utak ng tao ay bumagal nang malaki, at ang mga limbs ay hindi na gumana nang normal.

Kung ang isang tao ay hindi gumawa ng anumang mga hakbang para sa paggamot, kung gayon ang sakit ay maaaring maging malignant polycythemia vera. Ang sakit na Wakez ay lubhang mapanganib, ngunit hindi ito nangangahulugan na ang mga pasyente ay dapat sumuko sa kanilang sarili.

Mga dahilan para sa pagbuo ng polycythemia

Mahirap sabihin ang tungkol sa mga tiyak na kadahilanan na humahantong sa pag-unlad ng patolohiya. Ang sakit na ito ay pinag-aaralan pa ng mga medikal na espesyalista. Gayunpaman, ang etiology at pathogenesis ng sakit na Wakez ay naglalaman ng impormasyon na ang sakit ay bubuo laban sa background ng mga pagbabago sa mutational. Nangyayari ang mga ito sa mga stem cell na matatagpuan sa bone marrow. Alinsunod dito, pinag-uusapan natin ang isang genetic na patolohiya.

Kadalasan, maraming mga kamag-anak ang may parehong anyo ng erythremia nang sabay-sabay. Ang sakit na Wakez ay bubuo din laban sa background ng tumaas na erythropoiesis. Bilang isang patakaran, ang ganap na erythrocytosis ay humahantong dito.

Gayundin, ang mga karamdaman na nauugnay sa pamumuo ng dugo ay maaaring makapukaw ng katulad na kondisyon. Gayunpaman, inamin ng mga eksperto ang iba pang mga sanhi ng patolohiya.

Ito ba ay isang kanser

Maraming mga pasyente, na narinig na ang patolohiya ay kabilang sa kategorya ng leukemia, nagsimulang mag-panic at iugnay ito sa kanser sa dugo. Gayunpaman, ang palagay na ito ay hindi ganap na tama. Una sa lahat, ito ay nagkakahalaga ng pagbanggit ng malignant at benign na katangian ng naturang edukasyon. Bilang isang patakaran, pagdating sa kanser, sa kasong ito, pinag-uusapan ng mga doktor ang tungkol sa isang tumor na binubuo ng mga epithelial tissues. Gayunpaman, ang polycythemia (Wakez's disease) ay isang pormasyon na binubuo ng hematopoietic tissue. Gayunpaman, ang sakit na ito ay maaari pa ring maiugnay sa mga malignant na tumor.

Gayunpaman, dapat tandaan na ang gayong patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na pagkita ng kaibhan ng mga selula. Sa kasong ito, mayroong isang malakas na pagkakaiba mula sa kanser. Ang katotohanan ay ang sakit na ito ay maaaring nasa talamak na yugto sa napakahabang panahon. Nangangahulugan ito na ang tumor ay inuri bilang benign. Kung ang paggamot sa sakit na Wakez ay ginawa sa isang napapanahong paraan, pagkatapos ay mayroong bawat pagkakataon para sa ganap na paggaling.

Kung pinapayagan namin ang huling yugto ng pag-unlad ng sakit, pagkatapos ay sa kasong ito ay pag-uusapan natin ang tungkol sa isang tunay na malignant na tumor. Samakatuwid, mas mahusay na huwag makipagsapalaran.

Mga sintomas

Sa paunang yugto ng pag-unlad, ang patolohiya ay medyo mahirap makilala. Kahit na ang mga pasyente ay nakakaranas ng anumang kakulangan sa ginhawa, ang pinakamaliit na posibilidad na maiugnay sa gayong lumalalang kalagayan ng kalusugan ay polycythemia. Gayunpaman, sa pag-unlad ng sakit, ang klinikal na larawan ay nagiging mas malinaw, at napansin ng mga doktor ang mga halatang tampok ng pagpapakita ng sakit na Wakez.

Sa pag-unlad ng polycythemia:

Ang mga subcutaneous veins ay lumalawak at namamaga. Ang balat ay maaaring magkaroon ng mapula-pula o mala-bughaw na kulay. Ito ang pangunahing palatandaan na ang pag-agos ng dugo ay bumagal nang malaki at ang mga sisidlan ay nagsimulang umapaw sa likido.
Mayroong paglabag sa microcirculation ng dugo sa utak. Kasabay nito, ang mga pasyente ay nagreklamo ng matinding pananakit ng ulo, kahinaan, pagkahilo. Nagiging napakahirap para sa kanila na mag-concentrate. Marami ang nag-uulat ng mga problema sa paningin at pandinig.
Mayroong arterial hypertension.
Nagsisimula ang pangangati ng balat. Kapansin-pansin na lumilitaw ang makati na kakulangan sa ginhawa sa proseso ng pakikipag-ugnay sa balat na may maligamgam na tubig. Nangangahulugan ito na habang naliligo o naliligo, ang isang tao ay nakakaranas ng matinding kakulangan sa ginhawa.
Ang sakit sa mga paa't kamay ay nabanggit.
May mga pananakit sa mga kasukasuan, na parang gout.
Ang mga ulcerative pathologies ay bubuo sa tiyan at duodenum.

Bilang karagdagan, ang mga sintomas ng sakit na Wakez ay kadalasang kinabibilangan ng pagbuo ng mga namuong dugo. Samakatuwid, huwag pumikit sa gayong mga pagpapakita.

Mga yugto ng pag-unlad ng sakit

Dahil ang polycythemia sa mga unang yugto ay halos hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan, ang lahat ng mga sintomas na inilarawan sa itaas ay nangyayari lamang sa isang mas malubhang pag-unlad ng patolohiya. Ang sakit na ito ay karaniwang nahahati sa tatlong yugto.

Sa unang yugto, napansin ng mga doktor ang kasiya-siyang estado ng kalusugan ng pasyente. Ang Erythremia (Wakez's disease) ay nailalarawan sa kawalan ng mga binibigkas na sintomas. Ang yugtong ito ay maaaring tumagal ng hanggang 5 taon. Sa panahong ito, hindi man lang mahulaan ng mga doktor o ng pasyente mismo na siya ay dumaranas ng mapanganib na sakit na ito.

Pagkatapos nito, magsisimula ang ikalawang yugto, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawak na clinical manifestations. Nahahati ito sa 2 kategorya. Sa unang kaso, hindi napapansin ng mga doktor ang metaplasia ng pali. Kasabay nito, ang ilang mga pasyente ay binibigyang pansin ang hitsura ng ilang mga sintomas na katangian ng erythremia. Ang yugtong ito ay maaaring umunlad sa loob ng 15 taon.

Mayroon ding pangalawang kategorya ng ika-2 yugto ng pag-unlad ng patolohiya. Sa kasong ito, ang pag-unlad ng metaplasia ng pali ay nangyayari. Ang mga sintomas ay nagsisimulang lumitaw nang mas malinaw. Higit sa lahat, binibigyang pansin ng mga doktor ang isang makabuluhang pagtaas sa laki ng atay at pali.

Susundan ito ng stage 3. Ang yugtong ito sa pag-unlad ng patolohiya ay tinatawag ding terminal. Ang mga pasyente ay nagpapakita ng halos lahat ng mga sintomas na dumaranas sila ng isang malignant na proseso sa katawan. Kasabay nito, madalas na sinasabi ng mga pasyente na halos masakit ang kanilang buong katawan. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na sa panahon ng thermal stage ng patolohiya, ang mga selula ng katawan ng tao ay tumigil sa pagkakaiba-iba, na lumilikha ng isang substrate para sa leukemia. Sa kasong ito, hindi na natin pinag-uusapan ang talamak na erythremia.

Sa proseso ng yugto ng terminal, ang isang napakaseryosong kondisyon ng mga pasyente ay sinusunod. Ang ilang mga tao ay may mga pagkalagot ng pali, ang mga nakakahawa at nagpapasiklab na proseso ay nangyayari sa katawan, at maaaring magkaroon ng hemorrhagic syndrome. Gayundin, ang ilang grupo ng mga pasyente ay nagpapakita ng immunodeficiency. Ang paggamot sa sakit ay mas kumplikado. Kung ang patolohiya ay dinala sa huling yugto, kung gayon mayroong mataas na panganib na magtatapos ito sa kamatayan.

Posible bang mabuhay nang may sakit

Kailangan mong maunawaan na ang pag-asa sa buhay na may diagnosis ay maaaring hanggang 20 taon. Kung ang isang pasyente ay may sakit sa edad na 60-80, maaaring hindi siya gumawa ng anumang mga hakbang at magpatuloy sa isang normal na pag-iral.

Gayunpaman, ang lahat ay nakasalalay sa indibidwal at estado ng kanyang katawan. Sa ilang mga sitwasyon, kahit na sa mga unang yugto ng polycythemia, ang mga sintomas ay nagiging binibigkas. Dahil dito, mas mahirap para sa isang tao na hindi mapansin ang sakit.

Mga diagnostic

Ang patolohiya na ito ay madaling matukoy kung ang doktor ay nagsasagawa ng pangkalahatang at biochemical na pagsusuri sa dugo. Ang sakit na Wakez ay natukoy dahil sa pagtaas ng dami ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin. Sa kasong ito, ang mga halaga ng hematocrit ay maaaring umabot ng hanggang 65% o higit pa. Kabilang sa mga karagdagang tagapagpahiwatig, ito ay nagkakahalaga ng pagpuna sa pagtaas ng konsentrasyon ng uric acid. Gayundin, sa sakit na Wakez, ang isang pagsusuri sa dugo ay magpapakita ng pagtaas ng dami ng mga batang pulang selula ng dugo.

Gayunpaman, sa ilang mga sitwasyon, ang mga eksperto ay nagdududa sa kawastuhan ng diagnosis. Upang matiyak na ang isang tao ay talagang nagdurusa mula sa polycythemia, kinakailangan na magsagawa ng pagbutas sa utak. Kung may hinala na ang sakit ay naililipat sa genetically, isang naaangkop na pagsusuri sa dugo ay kinakailangan.

Bukod pa rito, kailangang linawin ng doktor kung gaano kalubha ang antas ng pinsala sa mga organo ng tao. Sa layuning ito, ang mga pasyente ay tinutukoy sa ultrasound, ECG at iba pang mga diagnostic procedure.

Paggamot

Mayroong ilang mga opsyon na makakatulong sa pagpapagaan ng kalagayan ng isang taong may sakit. Una sa lahat, ginagawa ang tinatawag na bloodletting. Gayundin, ginusto ng ilang eksperto na piliing alisin ang ilang mga pulang selula ng dugo mula sa dugo. Ang pamamaraang ito ay isinasagawa gamit ang napakamahal na kagamitan. Ang mga cytostatic agent at interferon alpha ay maaari ding gamitin.

Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa paggamot sa droga, kung gayon sa kasong ito ang pinakakaraniwang ginagamit:

"Allopurinol". Ang gamot na ito ay nakakatulong upang makabuluhang bawasan ang dami ng uric acid sa dugo. Pinapabuti nito ang paggana ng bato at inaalis ang matinding pananakit sa mga paa ng isang tao.
Mga ahente ng antiplatelet at anticoagulants. Ang mga gamot na ito ay kinakailangan upang gawing normal ang mga proseso ng microcirculation ng dugo. Makakatulong ito na maiwasan ang pagbuo ng mga clots ng dugo.
Mga antihistamine. Tinutulungan nila ang isang tao na makayanan ang makati na balat.

Tradisyunal na gamot at wastong nutrisyon

Una sa lahat, ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na upang mapupuksa ang polycythemia, napakahalaga na kumain ng tama at siguraduhin na ang isang tao ay hindi labis na karga ang kanyang sarili sa pisikal. Kung pinag-uusapan natin ang pinakadulo simula ng pag-unlad ng patolohiya, ang pasyente ay nakatalaga sa numero ng talahanayan 15. Gayunpaman, mayroong ilang mga reserbasyon. Una sa lahat, hindi dapat kainin ng pasyente ang mga pagkaing iyon na maaaring magpapataas ng daloy ng dugo at hematopoiesis, kaya kailangan mong ihinto ang pagkain ng atay. Ito ay nagkakahalaga ng pag-ubos ng mga produkto ng pagawaan ng gatas at gulay.

Kung ang kondisyon ng pasyente ay nailalarawan sa ikalawang yugto ng patolohiya, pagkatapos ay itinalaga sa kanya ang numero ng talahanayan 6. Ang isang katulad na diyeta ay inirerekomenda para sa gota. Sa kasong ito, ang mga pagkaing karne at isda ay dapat na ganap na hindi kasama sa iyong diyeta. Kinakailangan din na iwanan ang mga munggo at kastanyo.

Matapos mapalabas ang pasyente mula sa ospital, dapat niyang maingat na subaybayan ang kanyang kalusugan at sundin ang lahat ng mga rekomendasyon ng doktor.

Kung pinag-uusapan natin ang alternatibong paggamot, kung gayon halos lahat ng mga pasyente ay interesado sa isyung ito. Dapat itong maunawaan na ang patolohiya na ito ay bubuo sa loob ng maraming taon, ayon sa pagkakabanggit, magiging problema ang pagpili ng naaangkop na paggamot sa tulong ng mga halamang gamot. Kahit na ang mga sintomas ng patolohiya ay humupa, hindi ito nangangahulugan na ang pasyente ay ganap na gumaling. Maaari pa rin niyang harapin ang mga exacerbations ng sakit. Sa kasamaang palad, sa tulong ng mga halamang gamot, maaari mo lamang mapawi ang sakit o mapurol ito. Gayunpaman, walang tanong ng isang kumpletong lunas sa kasong ito.

Una sa lahat, kailangan mong makipag-usap sa isang doktor, at pagkatapos ay mag-isip tungkol sa mga alternatibong pamamaraan ng paggamot. Kung ang doktor ay sumang-ayon sa karagdagang mga paraan ng therapy, pagkatapos ay kailangan mong tandaan na kami ay pakikipag-usap tungkol sa isang sakit sa dugo.

Sa network maaari kang makahanap ng isang malaking bilang ng mga recipe na makakatulong sa pagtaas ng antas ng hemoglobin. Gayunpaman, hindi ito nangangahulugan na ang mga rekomendasyong ito ay angkop sa paglaban sa polycythemia. Ang Erythremia (Wakez's disease) ay hindi napakadaling gamutin gamit ang mga natural na remedyo. Kahit na ang mga doktor ay hindi laban sa tradisyunal na gamot, pagdating sa polycythemia, halos lahat ay sumasang-ayon na sa kasong ito imposibleng kunin ang isang kumplikadong mga halamang gamot. Ang kurso ng patolohiya ay makikita sa gawain ng utak ng buto at nakakaapekto sa sistema ng sirkulasyon. Ito ay kinakailangan upang layunin na suriin ang lahat ng mga posibilidad ng natural na paghahanda.

Gayunpaman, upang mapabuti ang kanilang kondisyon, ang ilan ay gumagamit ng mga reseta para sa pagpapanipis ng dugo. Halimbawa, maaari kang magluto ng isang kutsarang puno ng matamis na klouber na damo sa isang baso ng tubig na kumukulo. Matapos lumamig ang halo, dapat itong i-filter sa pamamagitan ng cheesecloth. Ang tapos na gamot ay kinukuha ng tatlong beses sa isang araw, humigit-kumulang 80-100 ml. Ang kurso ng naturang paggamot ay hindi dapat lumampas sa isang buwan. Pagkatapos nito, kailangan mong magpahinga.

Marami rin ang gumagamit ng tuyo o sariwang cranberry. Dalawang tablespoons ng isang natural na produkto ay ibinuhos na may isang baso ng tubig na kumukulo. Pagkatapos nito, dapat na takpan ang lalagyan at maghintay ng 20-30 minuto hanggang sa ma-infuse ang sabaw. Pagkatapos nito, ang maasim na juice ay maaaring matunaw ng pulot o regular na asukal. Ang pangunahing bentahe ng pamamaraang ito ay maaari kang uminom ng cranberry sa anumang dami kung ang pasyente ay walang allergy dito.

Pagtataya

Kung pinag-uusapan natin ang patolohiya na ito, hindi ka dapat agad na gumuhit ng isang pagkakatulad sa mga kanser na bukol. Ang sakit ni Wekez ay tumutugon nang maayos sa paggamot. Gayunpaman, ang mga therapeutic na hakbang ay hindi dapat gawin sa huling yugto ng sakit. Ang mabuting balita ay ang sakit ay umuunlad nang napakatagal. Sa panahong ito, ang isang tao ay ginagarantiyahan ng hindi bababa sa isang beses na masuri ng isang doktor na magbibigay pansin sa mga pagsusuri sa dugo.

Gayunpaman, sa kawalan ng paggamot, ang pasyente ay malamang na magkaroon ng mga komplikasyon. Halimbawa, ang ilang mga pasyente ay nagdurusa mula sa ischemia, pulmonary embolism, cirrhosis, at marami pang iba pang mga pathology na walang lunas na maaaring humantong sa kamatayan. Samakatuwid, ang isang tao ay hindi dapat matakot sa pagbisita sa isang doktor, dahil ang isang sakit na napansin sa oras ay mas madali at mas mabilis na pagalingin.

Bagaman may mataas na posibilidad ng isang kumpletong lunas, sa ilang mga sitwasyon ay bumalik ang patolohiya na ito.

Impormasyon sa konklusyon

Mayroon ding kamag-anak na erythremia. Ang patolohiya na ito ay walang kinalaman sa totoong polycythemia, kaya huwag malito ang dalawang karamdamang ito. Ang kamag-anak na anyo ng sakit ay madalas na bubuo laban sa background ng somatic manifestations, ayon sa isang ganap na magkakaibang pattern. Ang patolohiya na ito ay mas madaling gamutin.

Gayunpaman, ang isang malusog na diyeta ay mahalaga para sa sinumang tao, anuman ang kanyang karamdaman. Samakatuwid, mahalagang subaybayan ang mga produkto na nahuhulog sa hapag kainan at gumugol ng mas maraming oras hangga't maaari sa sariwang hangin. Ang ganitong mga unibersal na hakbang sa pag-iwas ay makakatulong na maprotektahan laban sa isang malaking bilang ng mga sakit.

Mekanismo ng pag-unlad

Hindi tulad ng pangunahing anyo, ang pangalawang erythremia ay sanhi ng iba't ibang mga pathologies sa mga tao, na nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng dugo.

Mga sanhi ng sakit

Nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng mga nakakapukaw na kadahilanan:

dehydration ng katawan, na sanhi ng matinding pagsusuka, pagtatae at iba pang kondisyon;
kakulangan ng oxygen. Ito ay nangyayari sa mataas na temperatura ng katawan, mainit na klima, na nasa kabundukan;
mga sakit sa baga (bronchitis, pneumonia, emphysema);
pagtaas sa pulmonary resistance;
pagpalya ng puso;
apnea syndrome;
may kapansanan sa suplay ng dugo sa mga bato;
neoplasms sa matris, bato, adrenal glandula, atay.

Ang mga sakit sa baga at puso ay nagiging karaniwang sanhi ng pangalawang erythremia

Mahalaga! Ang Wakez's disease ay isang sakit sa tumor ng hematopoietic tissue na nabubuo sa antas ng stem cell ng erythropoiesis.

Mga yugto ng pag-unlad

Ang mga palatandaan ng polycythemia ay hindi agad lumilitaw. Ang mga pagpapakita sa itaas ay maaaring umunlad sa paglipas ng mga taon. Mayroong tatlong yugto ng patolohiya.

Unang yugto

Ang panahon ng exacerbation ng lahat ng mga sintomas

yugto ng terminal

Ang yugtong ito ay napakahirap. May mga ganitong paglabag:

mabigat na pagdurugo;
malubhang nakakahawang at nagpapasiklab na proseso;
pagkalagot ng pali;
liver failure at iba pa.

Dahil sa malakas na pagbaba ng immune defenses, nagiging mahirap o imposible ang paggamot sa pagbuo ng mga sakit. Kadalasan, ang polycythemia ay nakamamatay.

Erythremia sa mga bagong silang

kakulangan ng fetoplacental;
patolohiya ng vascular ng inunan;
tuberkulosis;
paninigarilyo sa panahon ng pagbubuntis;
mga depekto sa puso sa isang buntis;
late ligation ng umbilical cord, na humahantong sa hypervolemia ng bata.

Ang patolohiya ay madalas na congenital

Matapos maipanganak ang sanggol, maaaring maitala ang mga kaso ng polycythemia dahil sa pagkagambala ng mga daluyan ng puso at dugo, ang pulmonary apparatus, at mga sakit sa bato at atay.

Oncology o hindi

Ang pag-unlad ng kondisyon ay palaging nakasalalay sa ibinigay na paggamot at ang mga indibidwal na katangian ng organismo.

Paano nagpapatuloy ang patolohiya?

pananakit ng ulo na kahalili ng pagkahilo;
pangangati ng balat na nangyayari dahil sa tumaas na synthesis ng histamine at prostaglandin na ginawa ng mga mast cell. Minsan ang pangangati ay napakalakas, medyo mahirap tiisin ito, lumilitaw ang mga gasgas sa katawan, at madalas na sumasali ang impeksyon sa bacterial. Kadalasan, ang pangangati ay nagdaragdag sa pakikipag-ugnay sa tubig o iba pang mga irritant;
erythromelalgia - nasusunog na matinding sakit sa lugar ng mga daliri, na sinamahan ng matinding pamumula ng mga kamay o ang kanilang asul, pamamaga;
sakit sa mga braso at binti;
panaka-nakang mga pantal sa katawan sa anyo ng urticaria.

Ang pangangati ng balat ay karaniwang sintomas ng polycythemia.

Dahil sa paglaki ng utak ng buto, ang mga pasyente ay madalas na nagreklamo ng pananakit ng kasukasuan, ang gout ay nasuri. Kasama rin sa mga pagpapakita ng sakit ang pagdurugo ng bituka at ilong.

Mahalaga! Ang pangunahing panganib ng erythremia ay isang paglabag sa sirkulasyon ng tserebral, na kadalasang humahantong sa mga stroke.

Mga diagnostic

Ang tunay na polycythemia ay nasuri sa laboratoryo gamit ang iba't ibang mga pagsusuri. Kabilang dito ang:

pangkalahatang pagsusuri ng dugo. Kasabay nito, ang isang makabuluhang pagtaas sa konsentrasyon ng mga erythrocytes at hemoglobin ay natagpuan. Minsan ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay umabot sa 500-1000 x 10 9 / l. Ang rate ng sedimentation ng erythrocyte sa totoong anyo ng patolohiya ay palaging binabawasan, madalas na nabawasan sa zero;
kimika ng dugo. Ang pag-aaral na ito ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang antas ng uric acid at phosphatase. Ito ay katangian ng sakit na Wakez, na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng gota, na bubuo bilang isang komplikasyon ng erythremia;
radiological na paraan ng pagsusuri. Ang pamamaraan na ito ay gumagamit ng radioactive chromium upang makita ang pagtaas sa bilang ng mga nagpapalipat-lipat na pulang selula ng dugo;
trepanobiopsy o histological na pagsusuri ng materyal ng ilium. Ang pamamaraan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mahusay na nilalaman ng impormasyon, ito ay siya na madalas na nagpapatunay sa diagnosis ng polycythemia;
sternal na pagbutas. Ang pagsusuri na ito ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagsusuri sa bone marrow mula sa sternum. Kasabay nito, ang hyperplasia ng lahat ng mga mikrobyo ay napansin, ang megakaryocytic at pula ay nananaig.

Ang mga pagsusuri sa dugo ay tumutulong sa pagtatatag ng diagnosis.

Mga Paraan ng Paggamot

Ang paraan ng paggamot ay pinili na isinasaalang-alang ang uri ng sakit at ang kalubhaan ng kurso nito.

Ang papel ng diyeta

Sa paunang yugto, ang pasyente ay inireseta ng isang diyeta na hindi kasama ang mga produkto na nagtataguyod ng hematopoiesis. Kabilang dito ang:

atay;
isda sa dagat ng mataba na uri;
brokuli;
sitrus;
mansanas;
beets;
granada;
abukado;
mani.

Mahalaga! Pagkatapos sumailalim sa therapy sa isang ospital, dapat sundin ng isang tao ang mga tagubilin ng isang espesyalista at sa bahay, regular na sumailalim sa mga medikal na eksaminasyon.

Pag-iwas

Ang pag-iwas ay hindi nakakaapekto sa pag-unlad ng totoong erythremia, dahil ang patolohiya ay congenital. Upang maiwasan ang pangalawang uri ng sakit, dapat sundin ang mga sumusunod na hakbang:

upang tanggihan mula sa masamang gawi;
uminom ng maraming likido upang maiwasan ang dehydration ng katawan;
gamutin ang talamak at malalang sakit sa isang napapanahong paraan;
kontrolin ang ehersisyo sa timbang ng katawan, iwasan ang labis na timbang;
maglaan ng sapat na oras sa pisikal na aktibidad, na titiyakin ang normal na mga proseso ng metabolic;
uminom lamang ng mga gamot ayon sa inireseta ng isang espesyalista;
kumain ng tama, iwasan ang junk food.

Ang pinakamahusay na pag-iwas ay isang malusog na pamumuhay

Ang mga simpleng alituntuning ito ay makakatulong na mapanatiling maayos ang katawan, maiwasan ang maraming mapanganib na komplikasyon at pag-unlad ng sakit na Wakez.

Nakakatulong ba ang tradisyonal na paggamot?

Prognosis para sa pasyente

Ang polycythemia vera (erythremia, Wakez's disease o primary polycythemia) ay isang progresibong malignant na sakit na kabilang sa pangkat ng leukemias, na nauugnay sa hyperplasia ng mga cellular na elemento ng bone marrow (myeloproliferation). Ang proseso ng pathological ay nakakaapekto sa pangunahin ang erythroblastic na mikrobyo, samakatuwid, ang isang labis na bilang ng mga pulang selula ng dugo ay napansin sa dugo. Mayroon ding pagtaas sa bilang ng mga neutrophilic leukocytes at platelet.

ICD-10	D45
ICD-9	238.4
ICD-O	M9950/3
Medline Plus	000589
MeSH	D011087

Ang isang pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo ay nagdaragdag ng lagkit ng dugo, pinatataas ang masa nito, nagiging sanhi ng pagbagal ng daloy ng dugo sa mga sisidlan at ang pagbuo ng mga namuong dugo. Bilang resulta, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng kapansanan sa suplay ng dugo at hypoxia.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang tunay na polycythemia ay unang inilarawan noong 1892 nina French at Vaquez. Iminungkahi ni Vakez na ang hepatosplenomegaly at erythrocytosis na ipinakita sa kanyang pasyente ay lumitaw bilang isang resulta ng pagtaas ng paglaganap ng mga hematopoietic cells, at pinili ang erythremia bilang isang hiwalay na nosological form.

Noong 1903, ginamit ni W. Osler ang terminong "Vakez's disease" upang ilarawan ang mga pasyenteng may splenomegaly (pinalaki na pali) at malubhang erythrocytosis at nagbigay ng detalyadong paglalarawan ng sakit.

Ang Turk (W. Turk) noong 1902-1904 ay iminungkahi na sa sakit na ito, ang paglabag sa hematopoiesis ay hyperplastic sa kalikasan, at tinatawag na sakit na erythremia sa pamamagitan ng pagkakatulad sa leukemia.

Ang clonal neoplastic na katangian ng myeloproliferation, na sinusunod sa polycythemia, ay pinatunayan noong 1980 ni P. J. Fialkov. Natagpuan niya sa erythrocytes, granulocytes at platelets ang isang uri ng enzyme glucose-6-phosphate dehydrogenase. Bilang karagdagan, ang parehong uri ng enzyme na ito ay nakita sa mga lymphocytes ng dalawang pasyente na heterozygous para sa enzyme na ito. Salamat sa pananaliksik ni Fialkov, naging malinaw na ang target ng neoplastic na proseso ay ang precursor cell ng myelopoiesis.

Noong 1980, ang isang bilang ng mga mananaliksik ay pinamamahalaang paghiwalayin ang isang neoplastic clone mula sa mga normal na selula. Napatunayan sa eksperimento na sa polycythemia, isang populasyon ng erythroid committed precursors ay nabuo, na may pathologically high sensitivity sa kahit isang maliit na halaga ng erythropoietin (kidney hormone). Ayon sa mga siyentipiko, nakakatulong ito sa pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo sa polycythemia vera.

Noong 1981, ang L. D. Sidorova at ang mga co-authors ay nagsagawa ng mga pag-aaral na naging posible upang makita ang husay at dami ng mga pagbabago sa platelet link ng hemostasis, na may malaking papel sa pagbuo ng hemorrhagic at thrombotic na komplikasyon sa polycythemia.

Ang polycythemia vera ay kadalasang nangyayari sa mga matatanda, ngunit maaari ding mangyari sa mga kabataan at bata. Sa mga kabataan, mas malala ang sakit. Ang average na edad ng mga pasyente ay nag-iiba mula 50 hanggang 70 taon. Ang average na edad ng mga nagkasakit sa unang pagkakataon ay unti-unting tumataas (noong 1912 ito ay 44 taon, at noong 1964 - 60 taon). Ang bilang ng mga pasyenteng wala pang 40 taong gulang ay humigit-kumulang 5%, at ang erythremia sa mga bata at mga pasyenteng wala pang 20 taong gulang ay nakikita sa 0.1% ng lahat ng mga kaso ng sakit.

Ang erythremia ay medyo hindi gaanong karaniwan sa mga babae kaysa sa mga lalaki (1: 1.2-1.5).

Ito ang pinakakaraniwang sakit sa pangkat ng mga malalang sakit na myeloproliferative. Ito ay medyo bihira - ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, mula 5 hanggang 29 na kaso bawat 100,000 populasyon.

Mayroong kalat-kalat na data sa impluwensya ng mga salik ng lahi (higit sa karaniwan sa mga Hudyo at mas mababa sa average sa mga kinatawan ng lahi ng Negroid), ngunit sa ngayon ang palagay na ito ay hindi pa nakumpirma.

Mga porma

Ang tunay na polycythemia ay nahahati sa:

Pangunahin (hindi resulta ng iba pang mga sakit).
Pangalawa. Maaari itong ma-trigger ng malalang sakit sa baga, hydronephrosis, pagkakaroon ng mga tumor (uterine fibroids, atbp.), pagkakaroon ng abnormal na hemoglobin, at iba pang mga kadahilanan na nauugnay sa tissue hypoxia.

Ang isang ganap na pagtaas sa masa ng mga erythrocytes ay sinusunod sa lahat ng mga pasyente, ngunit sa 2/3 lamang ang bilang ng mga leukocytes at platelet ay tumataas din.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Ang mga sanhi ng polycythemia vera ay hindi pa tiyak na naitatag. Sa kasalukuyan, walang iisang teorya na magpapaliwanag sa paglitaw ng hemoblastoses (mga tumor sa dugo), na kinabibilangan ng sakit na ito.

Batay sa mga obserbasyon ng epidemiological, isang teorya ang iniharap tungkol sa kaugnayan ng erythremia sa pagbabago ng mga stem cell, na nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng mga mutation ng gene.

Ito ay itinatag na ang karamihan sa mga pasyente ay may mutation ng Janus kinase tyrosine kinase enzyme na na-synthesize sa atay, na kasangkot sa transkripsyon ng ilang mga gene sa pamamagitan ng phosphorylation ng maraming tyrosine sa cytoplasmic na bahagi ng mga receptor.

Ang pinakakaraniwang mutation na natuklasan noong 2005 ay nasa exon 14 JAK2V617F (natukoy sa 96% ng lahat ng kaso ng sakit). Sa 2% ng mga kaso, ang mutation ay nakakaapekto sa exon 12 ng JAK2 gene.

Ang mga pasyente na may polycythemia vera ay mayroon ding:

Sa ilang mga kaso, ang mga mutasyon sa thrombopoietin receptor gene MPL. Ang mga mutasyon na ito ay pangalawang pinanggalingan at hindi mahigpit na partikular para sa sakit na ito. Nakikita ang mga ito sa mga matatandang tao (pangunahin sa mga kababaihan) na may mababang antas ng hemoglobin at mga platelet.
Pagkawala ng function ng LNK gene ng SH2B3 protein, na binabawasan ang aktibidad ng JAK2 gene.

Ang mga matatandang pasyente na may mataas na JAK2V617F allelic load ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na antas ng hemoglobin, leukocytosis, at thrombocytopenia.

Kapag ang JAK2 gene ay na-mutate sa exon 12, ang erythremia ay sinamahan ng isang subnormal na antas ng serum ng hormone na erythropoietin. Ang mga pasyente na may ganitong mutation ay mas bata.
Sa polycythemia vera, ang mga mutasyon sa TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A, at iba pa ay madalas ding napansin, ngunit ang kanilang pathogenetic na kahalagahan ay hindi pa napag-aaralan.

Walang mga pagkakaiba sa kaligtasan ng mga pasyente na may iba't ibang uri ng mutasyon.

Bilang resulta ng mga molecular genetic disorder, ang JAK-STAT signaling pathway ay isinaaktibo, na ipinakita sa pamamagitan ng paglaganap (paggawa ng mga cell) ng myeloid germ. Kasabay nito, ang paglaganap at pagtaas ng bilang ng mga erythrocytes sa peripheral na dugo ay tumaas (posible rin ang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes at platelet).

Ang mga natukoy na mutasyon ay minana sa isang autosomal recessive na paraan.

Mayroon ding hypothesis ayon sa kung saan ang mga virus ay maaaring maging sanhi ng erythremia (15 na uri ng naturang mga virus ang natukoy), na, sa pagkakaroon ng mga predisposing factor at humina na kaligtasan sa sakit, tumagos sa mga hindi pa nabubuong bone marrow cells o lymph node. Sa halip na pagkahinog, ang mga cell na apektado ng virus ay nagsisimulang aktibong hatiin, kaya nagsisimula ang proseso ng pathological.

Ang mga kadahilanan na nagdudulot ng sakit ay kinabibilangan ng:

pagkakalantad sa x-ray, ionizing radiation;
mga pintura, barnis at iba pang nakakalason na sangkap na tumagos sa katawan ng tao;
pangmatagalang paggamit para sa mga layuning panggamot ng ilang mga gamot (mga gintong asing-gamot para sa rheumatoid arthritis, atbp.);
impeksyon sa viral at bituka, tuberculosis;
mga interbensyon sa kirurhiko;
nakababahalang mga sitwasyon.

Ang pangalawang erythremia ay bubuo sa ilalim ng impluwensya ng mga kanais-nais na kadahilanan na may:

mataas na likas na kaugnayan ng hemoglobin para sa oxygen;
mababang antas ng 2,3-diphosphoglycerate;
autonomous na produksyon ng erythropoietin;
arterial hypoxemia ng isang physiological at pathological na kalikasan ("asul" na mga depekto sa puso, paninigarilyo, pagbagay sa mga kondisyon ng mataas na altitude at malalang sakit sa baga);
mga sakit sa bato (cystic lesions, hydronephrosis, renal artery stenosis at nagkakalat na sakit ng renal parenchyma);
ang pagkakaroon ng mga tumor (maaaring naiimpluwensyahan ng bronchial carcinoma, cerebellar hemangioblastoma, uterine fibroids);
mga sakit na endocrine na nauugnay sa mga tumor ng adrenal glands;
mga sakit sa atay (cirrhosis, hepatitis, hepatoma, Budd-Chiari syndrome);
tuberkulosis.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng polycythemia vera ay nauugnay sa isang paglabag sa proseso ng hematopoiesis (hematopoiesis) sa antas ng progenitor cell. Nakukuha ng hemopoiesis ang walang limitasyong paglaganap ng isang progenitor cell na katangian ng isang tumor, ang mga inapo nito ay bumubuo ng isang espesyal na phenotype sa lahat ng hematopoietic lineage.

Ang polycythemia vera ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga erythrocyte colonies sa kawalan ng exogenous erythropoietin (ang hitsura ng endogenous erythropoietin-independent colonies ay isang palatandaan na nagpapakilala sa erythremia mula sa pangalawang erythrocytosis).

Ang pagbuo ng mga kolonya ng erythroid ay nagpapahiwatig ng isang paglabag sa pagpapatupad ng mga signal ng regulasyon na natatanggap ng myeloid cell mula sa panlabas na kapaligiran.

Ang batayan ng pathogenesis ng totoong polycythemia ay mga depekto sa mga gene na nag-encode ng mga protina na responsable para sa pagpapanatili ng myelopoiesis sa loob ng normal na hanay.

Ang pagbaba sa konsentrasyon ng oxygen sa dugo ay nagdudulot ng reaksyon ng mga interstitial cells ng mga bato na nagbubuo ng erythropoietin. Ang prosesong nagaganap sa mga interstitial cell ay may kinalaman sa gawain ng maraming gene. Ang pangunahing regulasyon ng prosesong ito ay isinasagawa ng factor-1 (HIF-1), na isang heterodimeric na protina na binubuo ng dalawang subunits (HIF-1alpha at HIF-1beta).

Kung ang konsentrasyon ng oxygen sa dugo ay nasa loob ng normal na hanay, ang mga proline residue (isang heterocyclic amino acid ng libreng-umiiral na molekula ng HIF-1) ay na-hydroxylated sa ilalim ng impluwensya ng regulatory enzyme na PHD2 (molecular oxygen sensor). Dahil sa hydroxylation, ang HIF-1 subunit ay nakakakuha ng kakayahang magbigkis sa VHL protein, na nagbibigay ng pag-iwas sa tumor.

Ang protina ng VHL ay bumubuo ng isang kumplikadong may isang bilang ng mga E3 ubiquitin ligase na mga protina, na, pagkatapos ng pagbuo ng mga covalent bond sa iba pang mga protina, ay nakadirekta sa proteasome at pinababa doon.

Sa ilalim ng hypoxia, ang hydroxylation ng molekula ng HIF-1 ay hindi nangyayari, ang mga subunit ng protina na ito ay pinagsama at bumubuo ng isang heterodimeric HIF-1 na protina, na nakadirekta mula sa cytoplasm hanggang sa nucleus. Ang protina na pumasok sa nucleus ay nagbubuklod sa mga rehiyon ng promoter ng mga gene na may mga espesyal na pagkakasunud-sunod ng DNA (ang conversion ng mga gene sa protina o RNA ay sapilitan ng hypoxia). Bilang resulta ng mga pagbabagong ito, ang erythropoietin ay inilabas sa daluyan ng dugo ng mga interstitial na selula ng mga bato.

Isinasagawa ng Myelopoiesis precursor cells ang kanilang genetic program bilang resulta ng stimulating effect ng mga cytokine (ang maliliit na peptide control (signal) molecule na ito ay nagbubuklod sa kaukulang mga receptor sa ibabaw ng precursor cells).

Kapag ang erythropoietin ay nagbubuklod sa EPO-R erythropoietin receptor, ang receptor na ito ay dimerize, na nagpapa-aktibo sa kinase na nauugnay sa intracellular EPO-R na mga domain na Jak2.

Ang Jak2 kinase ay responsable para sa signal transduction mula sa erythropoietin, thrombopoietin at G-CSF (ito ay isang granulocyte colony stimulating factor).

Ang pag-activate ng Jak2 kinase ay nagreresulta sa phosphorylation ng isang bilang ng mga cytoplasmic target na protina, na kinabibilangan ng mga adapter protein ng STAT family.

Ang Erythremia ay napansin sa 30% ng mga pasyente na may constitutive activation ng STAT3 gene.

Gayundin, na may erythremia, sa ilang mga kaso, ang isang pinababang antas ng pagpapahayag ng MPL thrombopoietin receptor, na kung saan ay compensatory sa kalikasan, ay napansin. Ang pagbaba sa pagpapahayag ng MPL ay pangalawa at sanhi ng isang genetic na depekto na responsable para sa pagbuo ng polycythemia vera.

Ang isang pagbawas sa pagkasira at isang pagtaas sa antas ng HIF-1 na kadahilanan ay sanhi ng mga depekto sa VHL gene (kaya, ang mga kinatawan ng populasyon ng Chuvashia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang homozygous mutation 598C>T ng gene na ito).

Ang polycythemia vera ay maaaring sanhi ng mga abnormalidad ng chromosome 9, ngunit ang pinakakaraniwan ay ang pagtanggal ng mahabang braso ng chromosome 20.

Noong 2005, natukoy ang isang point mutation ng exon 14 ng Jak2 kinase gene (mutation JAK2V617F), na nagiging sanhi ng pagpapalit ng amino acid valine ng phenylalanine sa JH2 pseudokinase domain ng JAK2 protein sa posisyon 617.

Ang JAK2V617F mutation sa hematopoietic precursor cells sa erythremia ay ipinakita sa isang homozygous form (ang pagbuo ng homozygous form ay apektado ng mitotic recombination at pagdoble ng mutant allele).

Sa aktibidad ng JAK2V617F at STAT5, tumataas ang antas ng reactive oxygen species, na nagreresulta sa paglipat ng cell cycle mula sa G1 hanggang S phase. phase G1 sa S. Bilang resulta, ang paglaganap ng erythroid cells na nagdadala ng mutant form ng ang JAK2 gene ay pinahusay.

Sa JAK2V617F-positive na mga pasyente, ang mutation na ito ay nakita sa myeloid cells, sa B- at T-lymphocytes, at natural killer cells, na nagpapatunay ng proliferative advantage ng mga defective cells kumpara sa norm.

Ang polycythemia vera sa karamihan ng mga kaso ay nailalarawan sa pamamagitan ng medyo mababang ratio ng mutant at normal na allele sa mga mature na myeloid cells at maagang precursors. Sa pagkakaroon ng clonal dominance, ang mga pasyente ay may mas malubhang klinikal na larawan kumpara sa mga pasyente na walang ganitong depekto.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng polycythemia vera ay nauugnay sa sobrang produksyon ng mga pulang selula ng dugo, na nagpapataas ng lagkit ng dugo. Sa karamihan ng mga pasyente, ang antas ng mga platelet ay tumataas din, na nagiging sanhi ng vascular thrombosis.

Ang sakit ay umuunlad nang napakabagal at asymptomatic sa paunang yugto.
Sa mga huling yugto, ang polycythemia vera ay nagpapakita mismo:

plethoric syndrome, na nauugnay sa pagtaas ng suplay ng dugo sa mga organo;
myeloproliferative syndrome, na nangyayari kapag may tumaas na produksyon ng mga pulang selula ng dugo, mga platelet at mga puting selula ng dugo.

Ang plethoric syndrome ay sinamahan ng:

Sakit ng ulo.
Pakiramdam ng bigat sa ulo;
Vertigo.
Pag-atake ng pagpindot, pagpisil ng sakit sa likod ng sternum, na nangyayari sa panahon ng pisikal na pagsusumikap.
Erythrocyanosis (pagmumula ng balat sa isang cherry hue at isang mala-bughaw na tint ng dila at labi).
Ang pamumula ng mga mata, na nangyayari bilang isang resulta ng pagpapalawak ng mga daluyan ng dugo sa kanila.
Pakiramdam ng bigat sa itaas na tiyan (kaliwa) dahil sa isang pinalaki na pali.
Ang pangangati ng balat, na sinusunod sa 40% ng mga pasyente (isang tiyak na tanda ng sakit). Lumalakas ito pagkatapos ng mga pamamaraan ng tubig at nangyayari bilang resulta ng pangangati ng mga produkto ng pagkasira ng mga erythrocytes ng mga nerve endings.
Isang pagtaas sa presyon ng dugo, na mahusay na nabawasan sa pagdaloy ng dugo at bahagyang nabawasan sa karaniwang paggamot.
Erythromelalgia (matalim, nasusunog na pananakit sa mga dulo ng daliri na bumubuti sa mga gamot na nagpapababa ng dugo, o masakit na pamamaga at pamumula ng paa o ibabang ikatlong bahagi ng binti).

Ang Myeloproliferative syndrome ay nagpapakita mismo:

pananakit sa flat bones at pananakit ng kasukasuan;
isang pakiramdam ng bigat sa kanang itaas na tiyan bilang resulta ng isang pinalaki na atay;
pangkalahatang kahinaan at pagtaas ng pagkapagod;
pagtaas ng temperatura ng katawan.

Mayroon ding mga dilat na ugat, lalo na kapansin-pansin sa leeg, sintomas ng Cooperman (pagkawala ng kulay ng malambot na palad na may normal na kulay ng matigas na palad), duodenal ulcer at sa ilang mga kaso ng tiyan, pagdurugo ng gilagid at esophagus, pagtaas ng antas ng uric acid. . Marahil ang pag-unlad ng pagpalya ng puso at cardiosclerosis.

Mga yugto ng sakit

Ang polycythemia vera ay nailalarawan sa pamamagitan ng tatlong yugto ng pag-unlad:

Initial, stage I, na tumatagal ng mga 5 taon (posible ang mas mahabang panahon). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang mga pagpapakita ng plethoric syndrome, ang laki ng pali ay hindi lalampas sa pamantayan. Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng isang katamtamang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, isang pagtaas ng pagbuo ng mga pulang selula ng dugo ay sinusunod sa utak ng buto (isang pagtaas sa bilang ng lahat ng mga selula ng dugo, maliban sa mga lymphocytes, ay posible rin) . Sa yugtong ito, halos hindi lumitaw ang mga komplikasyon.
Ang ikalawang yugto, na maaaring polycythemic (II A) at polycythemic na may myeloid metaplasia ng pali (II B). Ang Form II A, na tumatagal mula 5 hanggang 15 taon, ay sinamahan ng isang binibigkas na plethoric syndrome, isang pinalaki na atay at pali, ang pagkakaroon ng trombosis, at pagdurugo. Ang paglaki ng tumor sa pali ay hindi nakita. Posibleng kakulangan sa bakal dahil sa madalas na pagdurugo. Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes, platelet at leukocytes. May mga cicatricial na pagbabago sa bone marrow. Ang form II B ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang progresibong pagpapalaki ng atay at pali, ang pagkakaroon ng paglaki ng tumor sa pali, trombosis, pangkalahatang pagkahapo, at pagdurugo. Ang isang kumpletong bilang ng dugo ay maaaring makakita ng pagtaas sa bilang ng lahat ng mga selula ng dugo, maliban sa mga lymphocytes. Ang mga erythrocyte ay nakakakuha ng iba't ibang laki at hugis, lumilitaw ang mga immature na selula ng dugo. Ang mga pagbabago sa cicatricial sa bone marrow ay unti-unting tumataas.
Anemic, stage III, na bubuo 15-20 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit at sinamahan ng isang binibigkas na pagtaas sa atay at pali, malawak na pagbabago sa cicatricial sa utak ng buto, mga karamdaman sa sirkulasyon, isang pagbawas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo. , mga platelet at puting selula ng dugo. Posible ang pagbabago sa talamak o talamak na leukemia.

Mga diagnostic

Ang Erythremia ay nasuri batay sa:

Pagsusuri ng mga reklamo, anamnesis ng sakit at kasaysayan ng pamilya, kung saan nilinaw ng doktor kung kailan lumitaw ang mga sintomas ng sakit, kung anong mga malalang sakit ang mayroon ang pasyente, kung mayroong pakikipag-ugnay sa mga nakakalason na sangkap, atbp.
Data ng pisikal na pagsusuri, kung saan binibigyang pansin ang kulay ng balat. Sa proseso ng palpation at sa tulong ng percussion (tapping), ang laki ng atay at pali ay tinutukoy, ang pulso at presyon ng dugo ay sinusukat din (maaaring tumaas).
Isang pagsusuri sa dugo, na tumutukoy sa bilang ng mga erythrocytes (normal na 4.0-5.5x109 g / l), mga leukocytes (maaaring normal, nadagdagan o nabawasan), mga platelet (sa paunang yugto ay hindi ito lumihis mula sa pamantayan, pagkatapos ay mayroong isang pagtaas sa antas, at pagkatapos ay isang pagbaba ), antas ng hemoglobin, tagapagpahiwatig ng kulay (karaniwang ang pamantayan ay napansin - 0.86-1.05). Ang ESR (erythrocyte sedimentation rate) sa karamihan ng mga kaso ay nabawasan.
Urinalysis, na nagpapahintulot sa iyo na makilala ang mga magkakatulad na sakit o ang pagkakaroon ng pagdurugo ng bato.
Isang biochemical blood test, na nagbibigay-daan upang makilala ang isang mataas na antas ng uric acid, na katangian ng maraming kaso ng sakit. Upang makita ang kasabay na pinsala sa organ, tinutukoy din ang antas ng kolesterol, glucose, atbp.
Ang data mula sa isang pag-aaral sa utak ng buto, na isinasagawa gamit ang isang pagbutas sa sternum at nagpapakita ng pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo, mga platelet at mga puting selula ng dugo, pati na rin ang pagbuo ng scar tissue sa bone marrow.
Trepanobiopsy data, na pinaka-ganap na sumasalamin sa estado ng bone marrow. Para sa pagsusuri, gamit ang isang espesyal na aparato ng trephine, ang isang column ng bone marrow ay kinuha mula sa iliac wing kasama ang buto at periosteum.

Ang isang coagulogram, ang mga pag-aaral ng metabolismo ng bakal ay isinasagawa din, at ang antas ng erythropoietin sa serum ng dugo ay natutukoy.

Dahil ang talamak na erythremia ay sinamahan ng pagtaas sa atay at pali, ang ultrasound ng mga panloob na organo ay ginaganap. Sa tulong ng ultrasound, ang pagkakaroon ng hemorrhages ay napansin din.

Upang masuri ang paglaganap ng proseso ng tumor, isinasagawa ang CT (spiral computed tomography) at MRI (magnetic resonance imaging).

Upang matukoy ang mga genetic na abnormalidad, ang isang molekular na genetic na pag-aaral ng peripheral blood ay isinasagawa.

Paggamot

Ang layunin ng paggamot para sa polycythemia vera ay:

pag-iwas at therapy ng mga komplikasyon ng thrombohemorrhagic;
pag-aalis ng mga sintomas ng sakit;
pagbabawas ng panganib ng mga komplikasyon at pag-unlad ng talamak na leukemia.

Ang Erythremia ay ginagamot sa:

Bloodletting, kung saan ang 200-400 ML ng dugo ay inalis upang mabawasan ang lagkit ng dugo sa mga kabataan at 100 ML ng dugo sa magkakatulad na sakit sa puso o sa mga matatanda. Ang kurso ay binubuo ng 3 mga pamamaraan, na isinasagawa sa pagitan ng 2-3 araw. Bago ang pamamaraan, ang pasyente ay umiinom ng mga gamot na nagpapababa ng pamumuo ng dugo. Hindi ginagawa ang bloodletting sa pagkakaroon ng kamakailang trombosis.
Mga pamamaraan ng hardware ng paggamot (erythrocytepheresis), sa tulong kung saan ang labis na mga pulang selula ng dugo at mga platelet ay tinanggal. Ang pamamaraan ay isinasagawa sa pagitan ng 5-7 araw.
Chemotherapy, na ginagamit sa yugto II B, sa pagkakaroon ng pagtaas sa bilang ng lahat ng mga selula ng dugo, mahinang pagpapaubaya sa pagdaloy ng dugo, o pagkakaroon ng mga komplikasyon mula sa mga panloob na organo o mga daluyan ng dugo. Ang kemoterapiya ay isinasagawa ayon sa isang espesyal na pamamaraan.
Symptomatic therapy, kabilang ang mga antihypertensive na gamot para sa mataas na presyon ng dugo (ang mga inhibitor ng ACE ay karaniwang inireseta), mga antihistamine upang mabawasan ang pangangati ng balat, mga ahente ng antiplatelet na nagpapababa ng pamumuo ng dugo, mga hemostatic na gamot para sa pagdurugo.

Para sa pag-iwas sa trombosis, ginagamit ang mga anticoagulants (karaniwan ay ang acetylsalicylic acid ay inireseta sa 40-325 mg / araw).

Ang nutrisyon para sa erythremia ay dapat sumunod sa mga kinakailangan ng talahanayan ng paggamot ayon sa Pevzner No. 6 (ang halaga ng mga produktong protina ay nabawasan, ang mga prutas at gulay na pulang kulay at mga produkto na naglalaman ng mga tina ay hindi kasama).

May nakitang error? Piliin ito at i-click Ctrl+Enter

bersyon ng print

Mga sanhi ng polycythemia

Ang eksaktong dahilan ng sakit na Wakez ay hindi pa naitatag. Gayunpaman, mayroong ilang mga kadahilanan na nagpapataas ng panganib na magkaroon nito. Kabilang dito ang:

genetic predisposition. Ang sakit na erythremia sa dugo ay madalas na matatagpuan sa mga taong may genetic pathologies tulad ng Down syndrome, Klinefelter syndrome, Marfan syndrome, Bloom syndrome.
Pagkakalantad sa mga nakakalason na sangkap. Ang mga lason ay maaaring tumagos sa dugo at maging sanhi ng pagbuo ng mga mutasyon. Kasama sa mga kemikal na mutagen ang mga antibacterial agent (chloramphenicol), cytostatics, benzene.
ionizing radiation. Ang radiation ng radiation ay bahagyang hinihigop ng mga selula ng katawan ng tao, na nagiging sanhi ng lahat ng uri ng mga karamdaman. Nasa panganib ang mga residente ng hindi kanais-nais (mula sa isang kapaligirang pananaw) na mga lugar at mga pasyente na sumailalim sa radiotherapy dahil sa pagkakaroon ng mga malignant na neoplasma.

Ang patolohiya ay isang uri ng leukemia. Ang pag-uuri ng sakit ay batay sa mga sumusunod na kadahilanan:

anyo ng pagtagas: talamak, talamak;
uri ng pag-unlad: totoo, kamag-anak (mali);
mekanismo ng henerasyon: pangunahin, pangalawa.

Kamakailan lamang, batay sa mga obserbasyon ng epidemiological, ang mga pagpapalagay ay ginawa tungkol sa kaugnayan ng sakit sa pagbabagong-anyo ng mga stem cell. Mayroong isang mutation ng tyrosine kinase JAK 2 (Janus kinase), kung saan sa posisyon 617 valine ay pinalitan ng phenylalanine. Gayunpaman, ang mutation na ito ay nangyayari din sa iba pang mga hematological na sakit, ngunit kadalasan sa polycythemia.

Ang pag-unlad ng polycythemia ay nauuna sa pamamagitan ng mga pagbabago sa mutational sa pluripotent stem hematopoietic cell, na nagbibigay ng lahat ng tatlong linya ng cell ng bone marrow. Ang pinaka-madalas na napansin na mutation ng JAK2 tyrosine kinase gene na may kapalit ng valine ng phenylalanine sa posisyon 617. Minsan mayroong isang pamilyang insidente ng erythremia, halimbawa, sa mga Hudyo, na maaaring magpahiwatig ng pabor sa isang genetic na ugnayan.

Sa polycythemia sa bone marrow, mayroong 2 uri ng mga precursor cell ng erythroid hematopoiesis: ang ilan sa kanila ay kumikilos nang autonomously, ang kanilang paglaganap ay hindi kinokontrol ng erythropoietin; ang iba, gaya ng inaasahan, ay umaasa sa erythropoietin. Ito ay pinaniniwalaan na ang isang autonomous na populasyon ng cell ay walang iba kundi isang mutant clone - ang pangunahing substrate ng polycythemia.

Sa pathogenesis ng erythremia, ang nangungunang papel ay kabilang sa pinahusay na erythropoiesis, na nagreresulta sa ganap na erythrocytosis, may kapansanan sa rheological at mga katangian ng pamumuo ng dugo, at myeloid metaplasia ng pali at atay. Ang mataas na lagkit ng dugo ay nagdudulot ng pagkahilig sa vascular thrombosis at pagkasira ng hypoxic tissue, at ang hypervolemia ay nagdudulot ng pagtaas ng pagpuno ng dugo ng mga panloob na organo. Sa pagtatapos ng polycythemia, ang pag-ubos ng hematopoiesis at myelofibrosis ay nabanggit.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang Polycythemia (Vakez's disease, erythremia, erythrocytosis) ay isang sakit ng pangkat ng mga talamak na leukemia, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo, mga platelet at mga puting selula ng dugo, isang pagtaas sa BCC, at splenomegaly. Ang sakit ay isang pambihirang uri ng leukemia: 4-5 bagong kaso ng polycythemia ang nasuri taun-taon sa bawat 1 milyong populasyon.

Ang Erythremia ay pangunahing bubuo sa mga pasyente ng mas matandang pangkat ng edad (50-60 taon), medyo mas madalas sa mga lalaki. Ang kaugnayan ng polycythemia ay dahil sa mataas na panganib na magkaroon ng mga komplikasyon ng thrombotic at hemorrhagic, pati na rin ang posibilidad ng pagbabago sa talamak na myeloid leukemia, erythromyelosis, at talamak na myeloid leukemia.

Klinikal na larawan

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay pinangungunahan ng mga pagpapakita ng kalabisan at mga komplikasyon na nauugnay sa vascular thrombosis. Ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay ang mga sumusunod:

Pagpapalawak ng mga ugat ng balat at mga pagbabago sa kulay ng balat

Sa balat ng mga pasyente, lalo na sa lugar ng leeg, ang mga nakausli, dilat na namamaga na mga ugat ay malinaw na nakikita. Sa polycythemia, ang balat ay may pulang-cherry na kulay, lalo na binibigkas sa mga nakalantad na bahagi ng katawan - sa mukha, leeg, mga kamay. Ang dila at labi ay mala-bluish-red ang kulay, ang mga mata ay parang dugo (hyperemic ang conjunctiva ng mga mata), ang kulay ng malambot na panlasa ay pinapalitan habang pinapanatili ang karaniwang kulay ng matigas na palad (sintomas ni Kuperman).

Ang mga pasyente ay nakakaranas ng pangangati. Ang pangangati ng balat ay sinusunod sa 40% ng mga pasyente. Ito ay isang partikular na tampok na diagnostic para sa sakit na Wakez. Ang pangangati na ito ay pinalala pagkatapos maligo sa maligamgam na tubig, na nauugnay sa pagpapalabas ng histamine, serotonin at prostaglandin.

Ang mga ito ay panandaliang hindi matiis na nasusunog na pananakit sa dulo ng mga daliri at paa, na sinamahan ng pamumula ng balat at paglitaw ng mga lilang cyanotic spot. Ang hitsura ng sakit ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng isang pagtaas ng bilang ng mga platelet at ang hitsura ng microthrombi sa mga capillary. Ang isang magandang epekto sa erythromelalgia ay sinusunod mula sa pagkuha ng aspirin

Ang isang karaniwang sintomas ng erythremia ay isang pagpapalaki ng pali ng iba't ibang antas, ngunit ang atay ay maaari ding lumaki. Ito ay dahil sa labis na suplay ng dugo at ang partisipasyon ng hepato-lienal system sa proseso ng myeloproliferative.

Pag-unlad ng mga ulser sa duodenum at tiyan

Sa 10-15% ng mga kaso, ang isang duodenal ulcer ay bubuo, mas madalas ang tiyan, ito ay nauugnay sa trombosis ng mga maliliit na vessel at trophic disorder sa mauhog lamad at isang pagbawas sa paglaban nito sa Helicobacter pylori.

Ang paglitaw ng mga clots ng dugo sa mga sisidlan

Dati, ang vascular thrombosis at embolism ang pangunahing sanhi ng kamatayan sa polycythemia. Ang mga pasyente na may polycythemia ay may posibilidad na bumuo ng mga namuong dugo. Ito ay humahantong sa kapansanan sa sirkulasyon ng dugo sa mga ugat ng mas mababang paa't kamay, tserebral, coronary, splenic vessels. Ang pagkahilig sa trombosis ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagtaas ng lagkit ng dugo, thrombocytosis at mga pagbabago sa vascular wall.

Kasabay ng pagtaas ng pamumuo ng dugo at trombosis sa polycythemia, ang pagdurugo mula sa mga gilagid, mula sa mga dilat na ugat ng esophagus ay sinusunod.

Patuloy na pananakit ng kasukasuan at pagtaas ng antas ng uric acid

Maraming mga pasyente (20%) ang nagreklamo ng patuloy na pananakit ng arthritic sa mga kasukasuan, dahil mayroong pagtaas sa antas ng uric acid.

Maraming mga pasyente ang nagreklamo ng patuloy na pananakit sa mga binti, ang sanhi nito ay ang pagtanggal ng endarteritis na nauugnay sa erythremia at erythromelalgia.

Sakit sa flat bones

Kapag ang pag-tap sa mga flat bone at pagpindot sa kanila, masakit ang mga ito, na madalas na sinusunod sa bone marrow hyperplasia.

Ang pagkasira ng sirkulasyon ng dugo sa mga organo ay humahantong sa mga reklamo ng mga pasyente tungkol sa pagkapagod, sakit ng ulo, pagkahilo, ingay sa tainga, pag-flush ng dugo sa ulo, pagkapagod, igsi ng paghinga, lilipad sa mata, malabong paningin. Ang presyon ng arterial ay tumaas, na isang compensatory na tugon ng vascular bed sa pagtaas ng lagkit ng dugo. Madalas na bumuo ng pagpalya ng puso, myocardiosclerosis.

Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo para sa polycythemia vera

Ang bilang ng mga erythrocytes ay tumataas at kadalasan ay 6 × 10¹²-8 × 10¹² sa 1 l o higit pa. Ang hemoglobin ay tumataas sa 180-220 g / l, ang color index ay mas mababa sa isa (0.7-0.6). Ang kabuuang dami ng nagpapalipat-lipat. ang dugo ay makabuluhang tumaas - 1.5 -2.5 beses, higit sa lahat dahil sa pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo. Ang hematocrit (ratio ng erythrocytes at plasma) ay kapansin-pansing nagbabago dahil sa pagtaas ng erythrocytes at umabot sa halagang 65% o higit pa.

Ang bilang ng mga reticulocytes sa dugo ay nadagdagan sa 15-20 ppm, na nagpapahiwatig ng pinahusay na pagbabagong-buhay ng mga pulang selula ng dugo.

Ang polychromasia ng erythrocytes ay nabanggit, ang mga indibidwal na erythroblast ay matatagpuan sa smear.

Ang bilang ng mga leukocytes ay tumaas ng 1.5-2 beses sa 10.0 × 10 9-12.0 × 10 9 bawat litro ng dugo. Sa ilang mga pasyente, ang leukocytosis ay umabot sa mas mataas na bilang. Ang pagtaas ay nangyayari dahil sa neutrophils, ang nilalaman nito ay umabot sa 70-85%. Mayroong isang saksak, mas madalas na myelocytic shift. Ang bilang ng mga eosinophil ay tumataas, mas madalas na mga basophil.

Ang bilang ng mga platelet ay tumaas sa 400.0 × 109-600.0 × 109 bawat litro ng dugo, at kung minsan ay higit pa. Ang lagkit ng dugo ay makabuluhang nadagdagan, ang ESR ay pinabagal (1-2 mm bawat oras).

Nagpapataas ng antas ng uric acid

Mga sanhi at pag-uuri

Sa hematology, mayroong 2 anyo ng polycythemia - totoo at kamag-anak. Ang kamag-anak na polycythemia ay bubuo na may normal na antas ng mga erythrocytes at pagbaba sa dami ng plasma. Ang kundisyong ito ay tinatawag na stress o false polycythemia at hindi isinasaalang-alang sa loob ng saklaw ng artikulong ito.

Ang tunay na polycythemia (erythremia) ayon sa pinagmulan ay maaaring pangunahin at pangalawa. Ang pangunahing anyo ay isang malayang myeloproliferative disease, na batay sa pagkatalo ng myeloid germ ng hematopoiesis. Ang pangalawang polycythemia ay kadalasang nabubuo na may pagtaas sa aktibidad ng erythropoietin; ang kundisyong ito ay isang compensatory response sa pangkalahatang hypoxia at maaaring mangyari sa talamak na pulmonary pathology, "asul" na mga depekto sa puso, mga bukol ng adrenal, hemoglobinopathies, kapag umaakyat sa taas o naninigarilyo, atbp.

Ang tunay na polycythemia sa pag-unlad nito ay dumadaan sa 3 yugto: inisyal, advanced at terminal.

Stage I (initial, asymptomatic) - tumatagal ng mga 5 taon; asymptomatic o may kaunting clinical manifestations. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang hypervolemia, bahagyang erythrocytosis; ang laki ng pali ay normal.

Ang Stage II (erythremic, pinalawak) ay nahahati sa dalawang substage:

IA - walang myeloid transformation ng pali. Mayroong erythrocytosis, thrombocytosis, minsan pancytosis; ayon sa myelogram - hyperplasia ng lahat ng hematopoietic sprouts, binibigkas megakaryocytosis. Ang tagal ng advanced na yugto ng erythremia ay 10-20 taon.
IIB - sa pagkakaroon ng myeloid metaplasia ng pali. Ang hypervolemia, hepato- at splenomegaly ay ipinahayag; sa peripheral blood - pancytosis.

Stage III (anemic, posterythremic, terminal). Nailalarawan ng anemia thrombocytopenia, leukopenia, myeloid transformation ng atay at pali, pangalawang myelofibrosis. Mga posibleng resulta ng polycythemia sa iba pang hemoblastoses.

Paggamot ng mga komplikasyon ng polycythemia

Ang mga komplikasyon ng sakit ay nangyayari dahil sa trombosis at embolism ng arterial at venous vessels ng utak, pali, atay, mas mababang paa't kamay, mas madalas - iba pang mga lugar ng katawan. Splenic infarction, ischemic stroke, heart infarction, cirrhosis ng atay, deep vein thrombosis ng hita ay bubuo. Kasama ng trombosis, pagdurugo, pagguho at mga ulser ng tiyan at duodenum, ang anemia ay nabanggit. Kadalasan, ang cholelithiasis at urolithiasis ay nabubuo dahil sa pagtaas ng konsentrasyon ng uric acid. nephrosclerosis

Para sa pag-iwas sa trombosis at embolism, ginagamit ang disaggregation therapy: acetylsalicylic acid sa isang dosis (mula 50 hanggang 100 mg bawat araw), dipyridamole, ticlopedine hydrochloride, trental. Kasabay nito, ang heparin o fraxiparin ay inireseta. Ang paggamit ng mga linta ay hindi epektibo. Upang mabawasan ang pangangati ng balat, ginamit ang mga antihistamine - mga blocker ng antihistamine system H1 system - (zyrtec) at paraxetine (paxil).

Para sa kakulangan sa iron, gamitin ang:

androgenic na gamot: winebanin (Winobanin (Danazol®)
erythropoietin
thalidomide (nag-iisa o kasama ng mga corticosteroid hormones)
lenalidamide (revlemide) kasama ng mga corticosteroid hormones

Sa pag-unlad ng autoimmune hemolytic anemia, ang paggamit ng mga corticosteroid hormones ay ipinahiwatig.

Upang bawasan ang antas ng uric acid - allopurinol, interferon α.

Ang paglipat ng utak ng buto ay bihirang ginagamit para sa polycythemia dahil ang paglipat ng utak ng buto mismo ay maaaring humantong sa hindi magandang resulta.

Sa cytopenia, anemic at hemolytic crises, corticosteroid hormones (prednisolone), anabolic hormones, B bitamina ay ipinahiwatig.

Ang splenectomy ay posible lamang sa kaso ng matinding hypersplenism. Kung ang talamak na leukemia ay pinaghihinalaang, ang operasyon ay kontraindikado.

Mga sintomas ng polycythemia

Sa mga unang yugto ng pag-unlad, ang sakit ay hindi nakikita ang sarili sa anumang paraan, kaya ang tao ay hindi alam ang tungkol sa presensya nito. Sa pag-unlad nito, nangyayari ang mga unang sintomas ng erythremia.

Inisyal

Sa mga unang yugto ng sakit, walang nakikitang mga sintomas ng Wakez Osler, kaya ang pasyente ay karaniwang hindi alam ang pagkakaroon ng polycythemia kasama ang katotohanan na ang sakit ay nagpapatuloy sa halip na mabagal. Ngunit kapag tumindi ang sakit, lumilitaw ang mga unang sintomas ng sakit na Wakez, ibig sabihin, ito ay ipinahayag sa hitsura ng sobrang sakit ng ulo at pagkahilo, sa pagkakaroon ng kakaibang sensasyon sa loob ng bungo.

Sa progresibong yugto ng sakit, ang mga sintomas tulad ng:

Pangangati ng epidermis. Kadalasan, ang mga sensasyon ng pangangati ay tumataas pagkatapos makipag-ugnay sa balat sa tubig, na sanhi ng paglabas ng histamine, prostaglandin at serotonin sa dugo;
Phlebeurysm, at pagbabago sa lilim ng epidermis. Ang epidermis sa lugar ng physiognomy, mga kamay at leeg ay nagkakaroon ng mapula-pula na tint. Gayundin, sa maingat na pag-aaral, mapapansin mo ang pagbabago sa kulay ng mauhog lamad sa madilim na pula na may asul. Dahil sa varicose veins, ang mga namamagang ugat ay malinaw na nakikita sa leeg;
Dumudugo gilagid, huwag kalimutan na dumudugo gilagid ay isang sintomas ng maraming mas malubhang sakit;
Paglaki ng atay at pali;
Colic sa mga binti at kasukasuan.

Mayroong ilang iba pang mga sintomas ng Wakez, na hindi gaanong karaniwan, ngunit maaari ring magpahiwatig ng sakit na Wakez: mabilis na asthenia, malabong paningin, disorder sa atensyon, pinsala sa pandinig, madalas na pagbabago ng mood, pagkahilo. Ang polycythemia ay nauugnay din sa mataas na presyon ng dugo, hindi nakokontrol na pagbaba ng timbang, paulit-ulit na sipon.

Ang Erythremia ay nabubuo nang mahabang panahon, unti-unti at maaaring makita ng pagkakataon sa panahon ng pagsusuri sa dugo. Mga maagang sintomas tulad ng pagbigat sa ulo, ingay sa tainga, pagkahilo, panlalabo ng paningin, panlalamig ng mga paa't kamay, kaguluhan sa pagtulog at iba pa, ay kadalasang "nawawala" para sa katandaan o kaakibat na mga sakit.

Ang pinaka-katangian na katangian ng polycythemia ay ang pagbuo ng isang plethoric syndrome na sanhi ng pancytosis at isang pagtaas sa BCC. Ang katibayan ng kapunuan ay telangiectasia, cherry-red coloration ng balat (lalo na ang mukha, leeg, kamay at iba pang bukas na lugar) at mauhog lamad (labi, dila), hyperemia ng sclera. Ang isang tipikal na diagnostic sign ay sintomas ng Cooperman - ang kulay ng matigas na panlasa ay nananatiling normal, at ang malambot na palad ay nakakakuha ng stagnant cyanotic hue.

Ang isa pang nakikilalang sintomas ng polycythemia ay pruritus, pinalubha pagkatapos ng mga pamamaraan ng tubig at kung minsan ay hindi mabata. Kabilang sa mga tiyak na pagpapakita ng polycythemia ay din ang erythromelalgia - isang masakit na nasusunog na pandamdam sa mga kamay, na sinamahan ng kanilang hyperemia.

Sa advanced na yugto ng erythremia, masakit na sobrang sakit ng ulo, pananakit ng buto, cardialgia, arterial hypertension. 80% ng mga pasyente ay may katamtaman o malubhang splenomegaly; ang atay ay tumataas nang kaunti nang mas madalas. Maraming mga pasyente na may polycythemia ang napansin ang pagtaas ng pagdurugo ng gilagid, pasa sa balat, matagal na pagdurugo pagkatapos pagbunot ng ngipin.

Ang kinahinatnan ng hindi epektibong erythropoiesis sa polycythemia ay isang pagtaas sa synthesis ng uric acid at isang paglabag sa purine metabolism. Nakikita nito ang clinical expression sa pagbuo ng tinatawag na urate diathesis - gout, urolithiasis, bato colic .

Ang resulta ng microthrombosis at paglabag sa trophism ng balat at mauhog lamad ay trophic ulcers binti, ulser sa tiyan at duodenum. Ang pinaka-madalas na komplikasyon sa klinika ng polycythemia sa anyo ng vascular deep vein thrombosis, mesenteric vessels, portal veins, cerebral at coronary arteries. Mga komplikasyon ng thrombotic (TELA, ischemic stroke, Atake sa puso) ay ang mga nangungunang sanhi ng kamatayan sa mga pasyenteng may polycythemia. Kasabay nito, kasama ang trombosis, ang mga pasyente na may polycythemia ay madaling kapitan ng hemorrhagic syndrome na may pagbuo ng kusang pagdurugo ng iba't ibang mga lokalisasyon (gingival, ilong, mula sa mga ugat ng esophagus, gastrointestinal at iba pa.).

Algoritmo ng diagnosis

Ang algorithm para sa paggawa ng diagnosis ay ang mga sumusunod:

Tukuyin kung ang pasyente ay may:
- A. pagtaas ng hemoglobin o B. pagtaas ng hematocrit
- B. splenomegaly na mayroon o walang pagtaas sa mga platelet o leukocytes
- D. portal vein thrombosis
Kung gayon, kung gayon ang pangalawang polycythemia ay dapat na ibukod.
Kung ang pangalawang polycythemia ay hindi kasama, ipagpatuloy ang algorithm:

Kung ang pasyente ay may tatlong pangunahing pamantayan o ang unang dalawang pangunahing kasama ng dalawang menor de edad: pagkatapos ay isang konsultasyon sa hematologist ay kinakailangan, dahil ang lahat ng data para sa diagnosis ng polycythemia vera ay magagamit.

Malaking Pamantayan:

pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo:
- para sa mga lalaki - 36 ml / kg,
- para sa mga kababaihan - higit sa 32 ml / kg
saturation ng arterial blood na may oxygen (higit sa 92%)
pagpapalaki ng pali - splenomegaly

Maliit (karagdagang) pamantayan

isang pagtaas sa bilang ng mga platelet
isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes
isang pagtaas sa alkaline phosphatase
pagtaas ng bitamina B 12

pagkatapos ay mayroong isang tunay na polycythemia at ang pagmamasid ng isang hematologist ay kinakailangan.

Bilang karagdagan, posible na matukoy ang pagkakaroon ng paglaki ng mga kolonya ng erythroid sa isang daluyan na walang erythropoietin, ang antas ng erythropoietin (sensitivity ng pagsusuri 70%, pagtitiyak 90%), histology ng bone marrow punctate,