Mga sanhi ng polyneuropathy sa mga bata. Diabetic neuropathy
Hello Artem.
Ang mga sintomas na inilalarawan mo ay mga klasikong karamdaman sa pag-unlad ng sakit na ito. Sa kabila ng mga indibidwal na pagkakaiba sa pag-unlad ng polyneuropathy, sa karamihan ng mga kaso ang klinikal na larawan ay pareho. Hindi mo ipinapahiwatig kung anong mga gamot ang ginagamot mo sa iyong kapatid sa bahay, kung ano ang inireseta ng mga dumadating na manggagamot, at kung bakit lumalala ang sitwasyon, dahil mula sa paglalarawan ay sumusunod na ang pag-unlad ng mga paglabag ay halata.
Mga tampok ng paggamot ng polyneuropathy
Nais kong iguhit ang iyong pansin (oo, malamang na alam mo ito sa iyong sarili) na ang paggamot ng polyneuropathy ng mga paa't kamay ay isang kumplikado at mahabang proseso. Ang prosesong ito ay hindi palaging matagumpay, dahil minsan hindi posible na ihinto o baligtarin ang pagbuo ng mga komplikasyon. Sa mga apektadong lugar ng nerbiyos, kahit na may epektibong therapy, malayo sa laging posible na maibalik ang bagong tisyu, at ang mga organikong sugat ng sistema ng nerbiyos ay minsan ay hindi maibabalik.
Sa paggamot ng polyneuropathy, ang ugat na sanhi ay palaging inaalis o itinitigil. Halimbawa, hindi nila isinasama ang mga inuming nakalalasing sa kaso ng alkoholismo, iwasto ang mga antas ng glucose sa diabetes mellitus, nagsasagawa ng tumor therapy sa oncology, atbp. Pagkatapos lamang ng paggamot sa sanhi ng ugat, simulan ang paggamot sa mga kahihinatnan - polyneuropathy.
Inilalarawan mo ang paggamot sa ospital na masyadong malabo, dahil ang paggamot sa polyneuropathy ay kumplikado at hindi ito magagawa sa mga hormone lamang. Kahit na sa bahay, kinakailangan na sundin ang algorithm ng paggamot, na para sa sakit na ito ay katulad nito:
- Antioxidant;
- Mga bitamina complex;
- Mga paghahanda para sa pagpapasigla ng microcirculation ng dugo;
- Mga pangpawala ng sakit (mga ointment ay may positibong resulta);
- Pagkain sa diyeta (ang pagkain ay pinasingaw, hindi kasama ang pinirito, pinausukan, mataba);
- Physiotherapy (electrophoresis, joint wrapping, therapeutic bath, acupuncture, masahe, gymnastics, exercise therapy).
Hindi mo binanggit ang alinman sa itaas sa iyong tanong. Marahil ang dahilan para sa pag-unlad ng higit pa at higit pang mga komplikasyon (tulad ng kapansanan sa paghinga function) ay namamalagi sa mahina at hindi sapat na binalak na therapy, at hindi sa kawalan ng pag-asa ng sitwasyon sa kanyang kapatid? Para sa bawat pasyente, ang algorithm ng paggamot at pagbawi ay binuo nang paisa-isa, depende sa mga katangian ng organismo at ang mga umiiral na karamdaman ng mahahalagang pag-andar nito dahil sa sakit.
Ang pagbabala ba para sa pagbawi ay optimistic?
Kapag hinuhulaan ang mga resulta ng therapy na ginamit, isinasaalang-alang ng doktor ang isang malaking bilang ng mga kadahilanan. Kung ang paggamot ay hindi epektibo, pagkatapos ay umuunlad ang sakit, lumilitaw ang higit pa at higit pang mga paglabag. Ang kapansanan at kawalan ng kakayahan upang ilipat ang mga limbs ay hindi ang pinaka-kahila-hilakbot na resulta ng sakit na ito ng nervous system, sa kasamaang-palad.
Kung pinag-uusapan natin ang mga paglabag sa pag-andar ng paghinga, kung gayon sa polyneuropathy ang komplikasyon na ito ay madalas ding nangyayari. Tinatawag ito ng mga doktor na "ascending paralysis" o "Landry-type paralysis." Ang sitwasyon na may kapansanan sa paghinga, tulad ng iyong kaso, ay hindi kailanman nagwawasto sa sarili nito. Ang nasabing pasyente ay nangangailangan ng agarang pag-ospital sa intensive care unit na may paglipat sa artipisyal na bentilasyon sa baga. Sa bahay, sa lahat ng iyong pagnanais, hindi mo siya mabibigyan ng tamang pangangalaga. Gayunpaman, sa ilalim ng kondisyon ng napapanahong tulong sa isang tao, ang sitwasyon na may kapansanan sa respiratory function sa karamihan ng mga kaso ay nagbabago para sa mas mahusay.
Taos-puso, Natalia.
Diabetic polyneuropathy sa mga bata at kabataan
I.L. Alimova, Yu.V. Labuzova
Diabetic polyneuropathy sa mga bata at kabataan ng Smolensk Region: Epidemiological features, risk factor, at therapeutic efficiency
I.L. Alimova, Yu.V. Labuzova
Smolensk State Medical Academy; Smolensk Regional Children's Clinical Hospital
Ang saklaw at istraktura ng diabetic polyneuropathy sa mga bata at kabataan na may type I diabetes mellitus na naninirahan sa rehiyon ng Smolensk ay pinag-aralan. Ang isang pagsusuri ng mga kadahilanan ng peligro para sa pagbuo ng diabetic polyneuropathy ay isinagawa, at ang pagiging epektibo ng therapy ay nasuri. Sa rehiyon ng Smolensk, sa mga pasyente na may edad na 6 hanggang 17 taon, ang saklaw ng diabetic polyneuropathy ay 64%, cardiac autonomic neuropathy - 16%. Ang mga kadahilanan ng peligro para sa pagbuo ng diabetic polyneuropathy ay ang pagbibinata, ang tagal ng diyabetis nang higit sa 5 taon, pati na rin ang lability ng metabolismo ng karbohidrat at pangmatagalang metabolic decompensation. Ang pagiging epektibo ng α-lipoic acid therapy sa pinagsamang paggamot ng peripheral at autonomic neuropathy sa mga bata at kabataan na may type 1 diabetes ay napatunayan na.
Mga pangunahing salita: mga bata, kabataan, type I diabetes mellitus, polyneuropathy, electroneuromyography, cardiointervalography, α-lipoic acid.
Ang saklaw at pattern ng diabetic polyneuropathy ay pinag-aralan sa mga bata at kabataan na may type 1 diabetes mula sa Smolensk Region. Ang mga kadahilanan ng panganib ng diabetic polyneuropathy ay nasuri at ang kahusayan ng ginanap na therapy ay nasuri. Sa Rehiyon ng Smolensk, ang saklaw ng diabetic polyneuropathy at cardiac autonomic neuropathy sa mga 6-17 taong gulang na mga pasyente ay 64 at 16%, ayon sa pagkakabanggit. Ang mga kadahilanan ng panganib ng diabetic polyneuropathy ay pagbibinata, higit sa 5 taong kasaysayan ng diabetes, lability ng metabolismo ng carbohydrate, at labis na metabolic decompensation. Ang katibayan ay ibinigay para sa kahusayan ng therapy na may a-lipoic acid sa pinagsamang paggamot ng peripheral at autonomic neuropathy sa mga bata at kabataan na may type 1 na diyabetis.
Mga pangunahing salita: mga bata, kabataan, type 1 diabetes mellitus, polyneuropathy, electroneuromyography, cardiointervalography, a-lipoic acid.
Ang diabetic polyneuropathy ay ang pinakamaagang at pinakamadalas na komplikasyon ng type I diabetes mellitus, na may malaking epekto sa kakayahang magtrabaho at panlipunang aktibidad ng mga pasyente. Ang data ng literatura sa paglaganap ng diabetic polyneuropathy sa mga bata at kabataan na may type I diabetes mellitus ay nagkakasalungatan dahil sa kakulangan ng isang pinag-isang diskarte sa diagnosis at nag-iiba mula 10 hanggang 72% depende sa mga pamamaraan ng pagsusuri na ginamit. Sa mga nagdaang taon, ang mga pag-aaral sa screening ay isinagawa upang matukoy ang mga komplikasyon ng diabetes mellitus sa populasyon ng bata sa ilang mga rehiyon ng Russia. Impormasyon tungkol sa epidemiological na sitwasyon sa rehiyon ng Smolensk sa peripheral diabetic polyneuropathy
© I.L. Alimova, Yu.V. Labuzova, 2009 Ros Vestn Perinatal Pediat 2009; 6:64-68
Address ng pagsusulatan: Alimova Irina Leonidovna - Doctor of Medical Sciences, Assoc. cafe pediatrics ng ospital na may kurso ng neonatology ng Smolensk State Medical Academy
Labuzova Yuliya Vladimirovna - pediatric endocrinologist ng Smolensk Regional Children's Clinical Hospital 30B, M. Konev Ave., Smolensk, 214019
sa mga bata at kabataan bago ang kasalukuyang pag-aaral ay hindi.
Kabilang sa mga gamot na ginagamit upang gamutin ang polyneuropathy sa mga bata at kabataan, ang a-lipoic acid ay kinikilala bilang ang pinaka-epektibo at ligtas, na may malawak na spectrum ng pagkilos sa iba't ibang mga mekanismo ng pag-unlad ng patolohiya ng nervous system sa diabetes mellitus. Ang mga gamot ng pangkat na ito ay ipinahiwatig sa mga pamantayan ng pangangalagang medikal para sa mga bata na may type 1 diabetes mellitus, at sa listahan ng mga gamot na ibinibigay ng reseta ng doktor kapag nagbibigay ng karagdagang libreng pangangalagang medikal sa ilang mga kategorya ng mga mamamayan na karapat-dapat para sa tulong panlipunan ng estado. Ang lahat ng nasa itaas ay nagpapahintulot sa paggamit ng mga paghahanda ng α-lipoic acid sa klinikal na kasanayan para sa inpatient at outpatient na paggamot ng mga pasyente na may type 1 diabetes mellitus.
Ang layunin ng pag-aaral: upang matukoy ang saklaw, istraktura at mga kadahilanan ng panganib ng diabetic polyneuropathy sa mga bata at kabataan ng rehiyon ng Smolensk, pati na rin upang suriin ang pagiging epektibo ng therapy na may mga paghahanda ng α-lipoic acid.
Alimova I.L., Labuzoea Yu.V. Diabetic polyneuropathy sa mga bata at kabataan
MGA KATANGIAN NG MGA BATA AT PARAAN NG PANANALIKSIK
Sa unang yugto ng trabaho, isang epidemiological na pag-aaral ang isinagawa upang pag-aralan ang pagkalat at istraktura ng diabetic polyneuropathy sa mga bata at kabataan sa rehiyon ng Smolensk. Noong Enero 1, 2005, 137 pasyente na may type I diabetes mellitus ang nairehistro. Sa mga ito, 129 na mga pasyente (66 na babae at 63 lalaki) na may edad na 6-17 taon ay napagmasdan: 82 (64%) mga batang may edad na 6-14 taon at 47 (36%) kabataan na may edad na 15-17 taon. Ang pamantayan sa pagsasama para sa pag-aaral ay ang tagal ng diabetes nang higit sa 1 buwan, ang yugto ng klinikal na kabayaran para sa 3 linggo bago ang pagsusuri, ang kawalan ng magkakatulad na sakit ng musculoskeletal system at peripheral nervous system. Ang mga pasyenteng wala pang 6 taong gulang ay hindi kasama sa pag-aaral dahil sa kahirapan sa pagsasagawa ng electroneuromyography.
Sa ikalawang yugto ng trabaho, pinag-aralan namin ang pagiging epektibo ng paggamit ng mga paghahanda ng α-lipoic acid (thio-gamma, berlition) para sa paggamot ng diabetic polyneuropathy sa mga bata at kabataan na may type 1 diabetes mellitus.
Ang kalubhaan ng mga metabolic disorder sa mga pasyente ay tinutukoy ng mga tagapagpahiwatig ng glycated hemoglobin (Glycohemoglobin Reagent Set, Pointe Scientific, Inc. USA), profile ng lipid (Olwex diagnosticum set, Intermedica, USA) at araw-araw na patuloy na pagsubaybay sa glycemia (CGMS, Medtronic MiniMed , USA).
Ang mga diagnostic ng diabetic retinopathy ay isinagawa batay sa data ng pagsusuri ng isang ophthalmologist gamit ang isang slit lamp na may dilated pupil, nephropathy - sa pamamagitan ng pagtukoy ng microalbuminuria gamit ang Micral-test test strips (Roche, France), chiropathy (pinsala sa mga joints ng mga kamay) - batay sa data orthopedic na pagsusuri.
Kapag nag-diagnose ng peripheral diabetic polyneuropathy, ang mga reklamo ng pasyente ay tinasa gamit ang TSS scale (Total Symptoms Score). Ang data ng pagsusuri sa neurological ay naitala sa binagong mga marka ng NISLL (Neuropathy Impairment Score ng lower limbs). Sinusukat ang sensitivity ng vibration gamit ang graduated U-shaped tuning fork (v-128, Kircher & Wilhelm & Co KG, Germany), tactile sensitivity - na may 10-gram Touch-Test monofilament (Rehaforum Medical, Germany), temperatura - na may Tip-Therm device ( Gesellschaft fur neürologische Diagnostik, Germany), masakit - na may disposable toothpick na may matalim at mapurol na dulo.
Ang stimulation electroneuromyography ay isinagawa gamit ang Neuro-MVP apparatus (Neuro-soft LLC, Ivanovo). Ang sensory conduction ay pinag-aralan sa panahon ng pagpapasigla ng sural nerve (n. suralis sinister) batay sa mga parameter ng potensyal na pagkilos at
bilis ng pagpapalaganap ng paggulo. Ang functional na estado ng motor nerve ay nasuri sa pamamagitan ng pag-aaral ng amplitude ng M-response, ang bilis ng pagpapalaganap ng paggulo at natitirang latency sa peroneal nerve (n. peroneus sinister).
Ang autonomic cardiac neuropathy ay nasuri batay sa mga resulta ng isang cardiointervalographic na pag-aaral gamit ang isang clinoorthostatic test (Cardio diagnostic complex batay sa isang PC-568).
Kasama sa pagpoproseso ng istatistika ng mga resulta ang non-parametric na pagsusuri ng paghahambing ng dalawang hindi nauugnay na halaga ng pamamaraang Mann-Whitney, mga nauugnay na halaga ng pamamaraang Wilcoxon, pagsusuri ng mga talahanayan ng contingency (Pearson's x2 test at Fisher's exact test), paghahambing ng mga frequency ng isang binary trait sa dalawang magkakaugnay na grupo gamit ang McNemar test. Ang pagsusuri ng ugnayan ay isinagawa gamit ang mga nonparametric na pamamaraan ng Kendall para sa mga variable na ordinal at mga pamamaraan ng Spearman para sa mga variable ng agwat. Ang kritikal na antas ng kahalagahan (p) ay kinuha na mas mababa sa 0.05. Ang mga resulta ay ipinakita bilang median, ika-25 at ika-75 na porsyento (Ako).
RESULTA AT DISKUSYON
Sa 129 na sinuri na mga pasyente, 39 (30.2%) ang nagreklamo ng diabetic polyneuropathy: katamtaman, bihirang sakit sa mga binti sa gabi at sa gabi - 36 (27.9%) mga pasyente, paresthesia sa mga binti - 13 (10 .1%), pamamanhid at pagkasunog - 12 (9.3%). Sa panahon ng pagsusuri sa neurological, 32 (24.8%) na mga pasyente ang nagpakita ng pagbawas sa mga reflexes sa mas mababang mga paa't kamay, sa 35 (27.1%) - isang pagbawas sa sensitivity ng vibration, sa 11 (8.5%) - temperatura, sa 16 (12.4%) - masakit, sa 4 (3.1%) - pandamdam. Ang kahinaan ng mga kalamnan ng flexor ng paa ay naobserbahan sa 1 pasyente.
Ang isang pag-aaral ng electroneuromyographic ay nagsiwalat ng pagbaba sa amplitude ng tugon ng motor n. tibialis sa 43 (33.3%) na mga pasyente at ang rate ng paggulo ay kumalat sa 52 (40.3%), ang natitirang latency sa itaas ng 3.0 ms ay nasa 36 (27.9%) na mga bata. Nabawasan ang amplitude ng sensory response n. suralis ay nabanggit sa 20 (15.5%) mga pasyente, ang rate ng pagkalat ng paggulo - sa 70 (54.3%).
Bilang resulta ng isang komprehensibong pagsusuri, ang diagnosis ng diabetic polyneuropathy ay itinatag sa 82 (63.6%) na mga pasyente na may type I diabetes mellitus - sa 44 (53.7%) na mga bata at sa 38 (80.9%) na mga kabataan (x2 = 9.54; p = 0.002). Sa mga ito, ang stage 1A ay nakita sa 20 (24.4%) na mga bata at kabataan na walang mga reklamo at layunin na mga palatandaan ng neuropathy, na may kapansanan sa pagpapadaloy ng nerbiyos sa kahabaan ng motor at sensory nerves. Ang Stage 1B ay nasuri sa 23 (28.0%) na mga pasyente na, bilang karagdagan sa mga pagbabago
Ang mga indicator ng electroneuromyography ay nagkaroon ng pagbaba sa nakararami sa vibrational sensitivity at reflexes sa lower extremities.
Sa pagkakaroon ng mga pagbabago sa mga parameter ng electroneuromyography, layunin ng mga sintomas ng neurological, 38 (47.3%) mga pasyente ang nagpakita ng mga reklamo, ayon sa kung saan sila ay nasuri na may yugto 2A na diabetic polyneuropathy. Sa 1 (1.2%) na pasyente lamang, bilang karagdagan sa lahat ng mga nakalistang sintomas, ang mga palatandaan ng kahinaan ng mga kalamnan ng mga flexor ng paa ay nabanggit, na karaniwan para sa yugto 2B. Dapat itong bigyang-diin na ang ika-3 yugto ng diabetic polyneuropathy, na humahantong sa kapansanan, ay hindi naobserbahan sa mga nasuri na pasyente.
Kaya, ang mga resulta ng pag-aaral ay naging posible na magtatag ng isang mataas na saklaw ng diabetic polyneuropathy (64%) sa mga bata at kabataan ng rehiyon ng Smolensk (sa mga bata - 54%, sa mga kabataan - 81%). Dapat pansinin na sampung taon na ang nakalilipas ang komplikasyon na ito, ayon sa mga ulat sa istatistika, ay nakarehistro lamang sa 5% ng mga pasyente (tingnan ang figure). Ang istraktura ng diabetic polyneuropathy ay pinangungunahan ng asymptomatic (stage 1A at 1B) at mga paunang klinikal na anyo (stage 2A). Ang data na nakuha ay hindi sumasalungat sa mga resulta ng mga pag-aaral sa screening na may katulad na hanay ng mga diagnostic na pamamaraan sa ibang mga rehiyon ng Russia.
Kapag sinusuri ang mga kadahilanan ng peligro para sa pagbuo ng diabetes polyneuropathy, natagpuan na ang komplikasyon na ito ay istatistika na mas madalas na nasuri sa mga pasyente ng kabataan na may tagal ng diabetes, karaniwang higit sa 5 taon, mas masahol na mga tagapagpahiwatig ng kabayaran sa sakit (glycated hemoglobin para sa buong panahon. ng diabetes at lipid profile) at lability ng carbohydrate metabolism (Talahanayan 1). Kaya, ayon sa data ng tuluy-tuloy na pagsubaybay sa glycemic sa loob ng 5 araw, ang standard deviation ng glycemic fluctuations at ang bilang ng glycemic excursion kada araw ay higit sa 11.0 mmol/l at
mas mababa sa 4.0 mmol/l ay istatistikal na mas mataas sa mga pasyenteng may diabetic polyneuropathy kumpara sa mga pasyenteng walang ganitong komplikasyon (4.3 at 2.4 mmol/l, ayon sa pagkakabanggit, p=0.047 at 2.7 at 1, 6 na beses/araw, p=0.039).
Ang pagsusuri ng ugnayan ay nagpakita ng kaugnayan sa pagitan ng pagkakaroon ng diabetic polyneuropathy at ang edad ng mga pasyente (r=+0.54; /<0,001) и длительностью диабета (r=+0,65; /<0,001), а тяжести полинейропатии -с уровнем гликированного гемоглобина за весь период заболевания диабетом (r=+0,37; /»=0,001). Сочетание диабетической полинейропатии с другими осложнениями сахарного диабета I типа (ретинопатией, катарактой, нефропатией, хайропатией, липо-идным некробиозом) отмечено у 52 (63%) пациентов, что статистически значимо чаще, чем у пациентов без полинейропатии (%2=25,5; /<0,001). Выявлены положительные корреляционные связи диабетической полинейропатии с наличием всех перечисленных осложнений, наиболее высокие - с ретинопатией (r=+0,60; /<0,001) и хайропатией (r=+0,45; /<0,001).
Sa pediatric diabetology, bilang karagdagan sa peripheral polyneuropathy, ang pinaka-pinag-aralan at karaniwang anyo ng mga komplikasyon sa neurological ay ang cardiac autonomic neuropathy. Sa kasalukuyang pag-aaral, sa panahon ng klinikal na pagtatasa ng estado ng cardiovascular system sa mga bata at kabataan na may type I diabetes mellitus, ang mga reklamo na katangian ng cardiac autonomic neuropathy ay hindi nabanggit. Pagsusuri ng data mula sa cardiointervalography na isinagawa sa 69 na mga pasyente ay nagsiwalat sa 11 (16%) na mga kaso (sa 11% ng mga bata at 31% ng mga kabataan) isang pagbaba sa pagkakaiba-iba ng rate ng puso (AH<2о) с резким увеличением индекса напряжения регуляторных систем (300-1000 усл. ед.), что свидетельствовало о развитии кардиальной автономной нейропатии с парасимпатической недостаточностью. По результатам кардиоин-тервалографического исследования с применением
Talahanayan 1. Mga kadahilanan ng peligro para sa diabetic polyneuropathy sa mga bata at kabataan (Ako)
Mag-sign Mga pasyenteng walang diabetic polyneuropathy (n=47) Mga pasyente na may diabetic polyneuropathy (n=82) P
Edad, taon 11 14<0,001
Kasarian na babae, % 43 58 -
Tagal ng type I diabetes mellitus, taon 1.5 6.0<0,001
Glycated hemoglobin, % 9.5 9.6 -
Glycated hemoglobin para sa buong panahon ng diabetes, % 9.1 10.2 0.008
Kabuuang kolesterol, mmol/l 4.4 4.5 0.046
Triglycerides, mmol/l 1.1 1.0 -
High density lipoproteins, mmol/l 1.2 1.5 -
Low density lipoproteins, mmol/l 2.6 3.8 0.048
Alimova I.L., Labuzova Yu.V. Diabetic polyneuropathy sa mga bata at kabataan
clinoorthostatic test, sa 3 (4%) na mga pasyente na asympathicotonic vegetative reactivity ay nakita na may paunang nabawasan na parasympathetic tone. Dapat itong bigyang-diin na ang cardiac autonomic neuropathy ay naitala lamang sa mga pasyente na may peripheral neuropathy.
Ang mga positibong ugnayan ng cardiac autonomic neuropathy na may pagkakaroon ng diabetic polyneuropathy ay itinatag (r=+0.40; ^<0,001) и ее длительностью (?=+0,39; ^=0,001), а также показателей кардиоинтервалограммы и элек-тронейромиограммы: вариабельности сердечного ритма со скоростью распространения моторной волны (г=+0,30; />=0,016).
Upang suriin ang pagiging epektibo ng paggamit ng mga paghahanda ng α-lipoic acid, 32 mga pasyente na may edad na 12-17 taong gulang na may diabetic polyneuropathy ay nasa ilalim ng pagmamasid sa loob ng isang taon, na nahahati sa 2 grupo: grupo A - 20 mga pasyente na tumatanggap ng drug therapy na may α-lipoic paghahanda ng acid (thiogamma , Berlition) 600 mg bawat araw 2 kurso bawat taon para sa 2-3 buwan; grupo B - 12 mga pasyente na hindi sumunod sa mga rekomendasyon para sa pagkuha ng mga paghahanda ng α-lipoic acid dahil sa iba't ibang mga socio-economic na dahilan.
Ang mga pasyente ng parehong grupo sa una ay hindi naiiba sa edad (grupo A - 15 taon, pangkat B - 15 taon), ang tagal ng diyabetis (8 taon at 8 taon, ayon sa pagkakabanggit), ang estado ng metabolic compensation (glycated hemoglobin 9.2 at 9.5 %, kabuuang kolesterol 4.2 at 4.8 mmol/l, ayon sa pagkakabanggit), kalubhaan ng neuropathy (yugto 1 at 2), mga marka ng T88 at N18^, mga resulta ng electroneuromyography at cardiointervalography. Sa taon ng pagmamasid, walang mga yugto ng ketoacidosis o malubhang kondisyon ng hypoglycemic ang naitala sa mga pasyente ng parehong grupo. Ang lahat ng mga pasyente ay nakatanggap ng mga analogue ng genetically engineered na insulin ng tao, tatlong mga pasyente
(2 mula sa pangkat A at 1 mula sa pangkat B) ay nasa insulin pump therapy (Paradigm 712, Medtronic MiniMed, USA).
Kapag sinusuri ang mga pasyente ng pangkat A pagkatapos ng isang taon ng pagmamasid, natagpuan na ang mga tagapagpahiwatig ng metabolic compensation (ang antas ng glycated hemoglobin at kabuuang kolesterol) ay hindi nagbago nang malaki sa istatistika kung ihahambing sa paunang data. Ang mga positibong dinamika sa anyo ng pagbaba sa kalubhaan ng neuropathy ay naobserbahan sa 14 (70%) na mga pasyente ng pangkat A (%2=6.5; /=0.011), kung saan nagkaroon ng pagtaas sa M-response ayon sa electroneuromyography at isang pagtaas sa pagkakaiba-iba ng rate ng puso ayon sa cardiointervalography (Talahanayan 2).
Kapag sinusuri ang mga pasyente ng pangkat B pagkatapos ng isang taon ng pagmamasid, ang mga tagapagpahiwatig ng metabolic compensation kumpara sa paunang data (ang antas ng glycated hemoglobin at kabuuang kolesterol) ay hindi nagbago nang malaki sa istatistika. Ang mga positibong dinamika sa anyo ng isang pagbawas sa kalubhaan ng neuropathy ay nabanggit lamang sa 3 (25%) na mga pasyente ng pangkat na ito (/> 0.05). Ang ibig sabihin ng mga marka ng TSS, NISLL scale, ang mga parameter ng electroneuromyography at cardiointervalography ay hindi nagbago sa paglipas ng panahon (/> 0.05). Kapag inihambing ang mga pangkat A at B pagkatapos ng isang taon ng dynamic na pagmamasid, natagpuan na ang pagbaba sa kalubhaan ng neuropathy ay istatistika na mas madalas (/=0.027) sa mga pasyente ng pangkat A (14 na kaso sa 20) kumpara sa mga pasyente sa pangkat B (3 kaso sa 12).
Sa isang paghahambing na pagsusuri ng mga parameter ng electromyographic na pag-aaral, natagpuan na sa mga pasyente na ginagamot ng α-lipoic acid, ang bilis ng pagpapalaganap ng motor wave ay makabuluhang mas mataas kaysa sa mga pasyente na hindi nakatanggap ng therapy (tingnan ang Talahanayan 2). Sa isang indibidwal na pagtatasa ng mga resulta ng electroneuromyography, ang positibong dinamika sa anyo ng normalisasyon ng M-tugon at isang pagkahilig na mapabuti ang iba pang mga tagapagpahiwatig ng pagpapadaloy ng paggulo kasama ang nerve fiber sa pangkat A ay nabanggit sa 18 mga pasyente.
Talahanayan 2. Ang bisa ng α-lipoic acid therapy sa mga bata at kabataan na may type 1 diabetes ^)
Mga parameter ng electroneuromyography Pangkat A (n=20) Pangkat B (n=12)
at cardiointervalography sa una ay paulit-ulit sa simula ay paulit-ulit
M-tugon, mV 2.7 4.0 * 3.3 2.7
Bilis ng pagpapalaganap ng alon ng motor, m/s 38.6 42.1 37.6 38.1 **
Ang natitirang latency, ms 2.3 2.8 3.4 3.6
Potensyal sa pagkilos, µV 11.6 12.0 10.7 10.3
Bilis ng pagpapalaganap ng alon ng sensor, m/s 42.1 39.2 38.6 45.3
Tibok ng puso, bawat minuto 83 78 72 100
Pagkakaiba-iba ng rate ng puso, s 0.3 0.8 # 0.6 0.79
Tandaan. * - /1-2=0.036; ** - /2-4=0.048; * - /1-2=0.023.
ent, at sa pangkat B - 3 lamang (p<0,001). По данным кардиоинтервалографии нормализация показателя АХ наблюдалась у 4 из 7 больных группы А и у 1 из 4 больных группы Б (р>0,05).
Kapag tinatasa ang estado ng metabolic compensation, ipinahayag na pagkatapos ng isang taon ng pagmamasid, ang antas ng kabuuang kolesterol sa mga pasyente ng pangkat A (4.4 mol / l) ay mas mababa (p = 0.022) kaysa sa mga pasyente ng pangkat B (6.0 mol). /l), ang mga tagapagpahiwatig ng mga antas ng glycated hemoglobin ay hindi naiiba nang malaki (9.9% at 10.5%, ayon sa pagkakabanggit).
Dapat pansinin na sa 4 sa 12 mga pasyente ng grupo B na pag-unlad ng diabetic polyneuropathy ay nakita, at sa 5 mga pasyente ang yugto ng diabetic polyneuropathy ay nanatiling pareho. Kasabay nito, sa lahat ng 9 na pasyente, ang glycated hemoglobin index ay medyo matatag sa panahon ng taon, na nagpapatunay sa pangangailangan para sa drug therapy ng diabetic polyneuropathy sa paggamit ng mga paghahanda ng α-lipoic acid.
1. Sa rehiyon ng Smolensk, sa mga pasyente na may type I diabetes mellitus na may edad na 6 hanggang 17 taon, ang saklaw ng diabetic polyneuropathy ay 64% (sa mga bata - 54%, sa mga kabataan - 81%), cardiac autonomic neuropathy - 16%. Sa mga bata
at mga kabataan, asymptomatic (52%) at mga paunang klinikal na anyo (46%) ng diabetic polyneuropathy ang nangingibabaw.
2. Ang mga kadahilanan ng peligro para sa pag-unlad ng diabetic polyneuropathy ay ang pagbibinata, ang tagal ng diyabetis nang higit sa 5 taon, pati na rin ang lability ng metabolismo ng karbohidrat at pangmatagalang metabolic decompensation.
3. Ang Therapy na may paghahanda ng α-lipoic acid ay humahantong sa pagbaba sa kalubhaan ng polyneuropathy, positibong dinamika ng electroneuromyography at cardiointervalography sa mga bata at kabataan na may type 1 diabetes mellitus.
90 -80 -70 -60 -50 -40 -30 -20 -10 0
1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 □ Mga pasyenteng wala pang 18 □ Mga Kabataan ■ Mga Bata
Larawan. Ang saklaw ng diabetic polyneuropathy sa mga bata at kabataan ng rehiyon ng Smolensk.
PANITIKAN
1. Dedov I.I., Kuraeva T.L., Peterkova V.A. Diabetes mellitus sa mga bata at kabataan / Isang gabay para sa mga doktor. M.: GEOTAR-Media, 2007. 160 p.
2. Suntsov Yu.I., Dedov I.I., Shestakova M.V. Pag-screen para sa mga komplikasyon ng diabetes mellitus bilang isang paraan para sa pagtatasa ng kalidad ng pangangalagang medikal para sa mga pasyente. M., 2008. 63 p.
3. Alimova I.L. Type I diabetes mellitus sa mga bata at kabataan, mga komplikasyon ng cardiovascular (pag-uuri, pagsusuri, paggamot). Smolensk, 2004. 32 p.
4. Andrianova E.A., Aleksandrova I.I., Maksimova V.P. Pagsusuri ng antas ng kompensasyon ng metabolismo ng karbohidrat at ang paglaganap ng mga komplikasyon sa diabetes sa mga batang wala pang 14 taong gulang sa Russian Federation // Diabetes mellitus. 2007. No. 1. pp. 24-29.
5. Kasatkina E.P. Pag-iwas, pag-screen at paggamot ng mga huling komplikasyon ng diabetes sa mga bata at kabataan / Mga paksang isyu ng pediatric at adolescent endocrinology: Mga materyales ng republican meeting-seminar ng pangunahing pediatric endocrinologist ng mga constituent entity ng Russian Federation. M., 1999. S. 9-18.
6. Sichinava I.G., Kasatkina E.P., Odud E.A. et al Prevalence ng insulin-dependent diabetes mellitus at dalas ng mga komplikasyon sa vascular sa mga bata at kabataan sa Moscow // Ross. vestn. perinatol. at pediatrician. 1998. Blg. 2. pp. 35-38.
7. Bao X.H., Wong V, Wang Q. Prevalence ng peripheral neuropathy na may insulin-dependent diabetes mellitus // Pediatr. Neurology. 1999 Vol. 20. Bilang 3. P. 204-209.
8. elBahri-Ben MradF., GouiderR, FredjM. Childhood diabetic neuropathy: isang klinikal at electrophysiological na pag-aaral // Function. neurolohiya. 2000 Vol. 15. Hindi 1. P. 35-40.
9. Ziegler D. Paggamot ng diabetic polyneuropathy: Update
2006 // Mga salaysay ng New York Academy of Sciences. 2006 Vol. 1084. Bilang 11. P. 250-266.
10. Sivous T.G., Strokov I.A., Myasoedov S.P. Ang pagiging epektibo ng paggamot ng diabetic polyneuropathy sa mga bata at kabataan na may mga tablet form ng a-lipoic acid at bitamina B. Diabetes mellitus. 2002. Bilang 3. S. 42-46.
11. Svetlova T.N., Kuraeva T.L., Khodjamiryan N.L., Peterkova V.A. Efficacy at kaligtasan ng isang bagong regimen ng paggamot para sa diabetic peripheral sensorimotor polyneuropathy sa mga bata at kabataan. endocrinol. 2008. Tomo 54. Blg. 1. P. 3-9.
12. Order ng Ministry of Health at Social Development ng Russian Federation na may petsang Enero 13, 2006 No. 14 "Sa pag-apruba ng pamantayan ng pangangalagang medikal para sa mga pasyente na may diabetes mellitus".
13. Order ng Ministry of Health and Social Development ng Russian Federation noong Setyembre 18, 2006 No. 665 "Sa pag-apruba ng listahan ng mga gamot na ibinibigay sa pamamagitan ng reseta ng isang doktor (paramedic) kapag nagbibigay ng karagdagang libreng pangangalagang medikal sa ilang mga kategorya ng mga mamamayang may karapatang tumanggap ng tulong panlipunan ng estado.”
14. Dyck P.J, KamesJ.L, O "Brien P. C. et al. Ang pag-aaral ng Rochester Diabetic Neuropathy: muling pagtatasa ng mga pagsusuri at pamantayan para sa diagnosis at yugto ng kalubhaan // Neurology. 1992. Vol. 42. No. 6. P. 1164- 1170 .
Ang Plasmapheresis ay isinagawa nang isang beses, pagkatapos nito ay walang malinaw na epekto.
Ang diagnosis ay ang mga sumusunod: nakakahawang polyneuropathy (mula dito ay tinutukoy bilang pagbabalik sa dati).
Sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi, ang b/x na dugo ay ang pamantayan. Ang pag-aaral ng cerebrospinal fluid - isang pagtaas sa protina sa 0.99. Ang ENMG ay nagsiwalat ng isang neuritic na uri ng sugat. Ang MRI ng lumbar spine ay normal.
Sa oras ng pagpasok sa amin, ang bata ay hindi lumakad ng 2 araw, siya ay inilagay, matinding panghihina sa mga paa, matinding sakit sa mga braso at binti sa gabi.
Sa katayuan: walang mga sintomas ng meningeal, cerebral. Buo ang cranial nerves. Nagkakalat ng muscular hypotension na may recurvation sa mga joints. Hypotrophy ng mga kalamnan ng mga paa't kamay (na may ilang kawalaan ng simetrya, nananaig sa mga distal na seksyon), mga kalamnan ng ehe. Lakas sa flexors ng mga braso - hanggang 4 b, sa extensors at kalamnan ng kamay - hanggang 3 b. Sa mga binti, ang puwersa ay hindi hihigit sa 2 b, mahirap mapunit ang mga binti sa pahalang na ibabaw, walang aktibong dorsiflexion sa mga paa, ang passive ay limitado. Ang tendon at periosteal reflexes mula sa mga kamay ay nabawasan, Achilles at tuhod reflexes ay wala. Ang mga reflex ng tiyan ay hindi nabubuo. Ang mga arko ng paa ay medyo lumalim, ngunit walang mga deformidad ng mga paa. Ang mga tahasang pandama na karamdaman ay hindi ipinahayag, ang isa ay nakakakuha ng impresyon ng pagkakaroon ng hyperesthesia ng balat, higit pa sa distal na mga paa't kamay. Mga positibong sintomas ng pag-igting, sakit sa palpation ng mga nerve trunks. Nagsasagawa ng mga coordinating test nang hindi tiyak (higit pa dahil sa kahinaan).
Sa paggamot ay binigyan ng Prednisolone sa tab. 1 mg/kg/araw, Espa-lipon 300 mg/araw. at Actovegin 2.0 in / m. Ang positibong dinamika ay literal na naobserbahan sa unang araw. Una ay tumayo ang bata, pagkatapos ay nagsimulang maglakad sa suporta. Sa ikalawang araw ay nakapaglakad na siya nang nakapag-iisa (gait - na may pag-alog ng mga balakang, steppage), nawala ang mga sakit sa gabi.
Ngayon ay ang ika-9 na araw ng therapy. Ang pagtaas ng lakas ng kalamnan, sa mga flexors ng mga braso - hanggang sa 5 b, sa mga binti - hanggang 3 b, pinapanatili ang mga binti sa ibabang pagsubok ng Barre sa maikling panahon. Lumitaw ang mga reflexes ng tiyan, tuhod, D Interesado pa rin sa karagdagang mga taktika ng therapy. Kinakailangang linawin ang kasaysayan ng pamilya at nasyonalidad ng bata, mga nakaraang sakit, kung anong mga gamot ang natanggap ng bata sa kanyang buhay, ang mga kondisyon ng pamumuhay ng bata (halimbawa, nakatira ba siya sa isang lumang bahay na may maraming pininturahan na mga ibabaw, lumang wallpaper; trabaho. mga panganib ng mga magulang; anong materyal ang nilalaro ng bata sa mga laruan Nakakatanggap ba siya ng buong nutrisyon). Ang kurso ng sakit ay umaalon - sa mga panahon ng pagpapatawad ay nagkaroon ng kumpletong pagpapanumbalik ng dami ng aktibong paggalaw at lakas ng kalamnan, o may kakulangan na lumala sa bawat bagong exacerbation? Kinakailangan din na linawin ang mga tampok ng somatic status, sumulat ng pagsusuri sa pedyatrisyan, mayroon bang hindi pangkaraniwang kulay ng ihi?. Kahinaan kung saan nanaig ang mga grupo ng kalamnan? Anong mga sintomas ng pag-igting ang positibo? Sa mga tuntunin ng mga karagdagang pamamaraan, nais ko pa ring makita ang mga pagsusuri sa kanilang sarili, at hindi ang salitang "karaniwan", bilang karagdagan, sa UAC ito ay kanais-nais na linawin ang morpolohiya ng mga erythrocytes (kung mayroong anumang mga tampok), ano b / x mga tagapagpahiwatig ay napagmasdan? Ito rin ay kanais-nais na ibigay ang konklusyon ng ENMG nang buo.Pagkonsulta sa isang ophthalmologist, napag-aralan na ba ang VEP? IMHO, narito kinakailangan na ibukod ang mga pinaka-karaniwang sanhi ng polyneuropathy (hindi isang espesyalista sa mga bata, ngunit inaasahan kong magdaragdag sila), ngunit para dito kailangan mong kumpirmahin ang diagnosis ng polyneuropathy. 1. Ang "neural disturbance sa ENMG" ay hindi nagbibigay ng isang kumpletong larawan ng kung ano ang nangyayari. Pinakamabuting sumulat ng hindi isang konklusyon, ngunit ang paglalarawan ng ENMG mismo, dahil ito ay maaaring makatulong na matukoy ang uri, na naiiba sa CMT at hindi lamang. 2. Ang sakit ay isa ring sensitive disorder, kaya kung mayroong hyperpathy, hyperesthesia, atbp., ito ay sintomas na. At sa iyong kaso, siya ay isang uri ng polyneuritic. 3. Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa Charcot-Marie-Tooth, pagkatapos mula noong 1886 (sa pagkakatanda ko) maraming mga anyo ang natagpuan: sa pababang pagkakasunud-sunod, ang kanilang paglitaw Mga uri ng HMSN 1A at B (pangunahing minana ang hypertrophic neuropathies) HMSN type 2 (neuronal type ng peroneal muscular atrophy) HMSN type 3 (Dejerine-Sottas) HMSN type 4 (hypertrophic neuropathy na nauugnay sa labis na phytanic acid) Uri 5 ng HMSN (na nauugnay sa spatic paraplegia) HMSN type 6 (na may optic atrophy) Sa lahat, ang pinaka-angkop ay 1A o B type CMT, kaya hinahanap namin 1A - Duplication sa chromosome 17 (rehiyong naglalaman ng human peripheral myelin protein 22 gene), point mutation sa PMP22 gene, autosomal dominant inheritance, na may HMSN 1 locus na naka-map sa maikling braso ng chromosome 17 (p11.2-p12 band) 1B - Point mutation sa P0 gene (isang mahalagang structural protein ng peripheral nerve myelin) sa mahabang braso ng chromosome 1, na naka-link sa Duffy blood group (tulad ng nabanggit sa itaas;) 4. Ngayon ay dumating ang tanong ng CIDP Ang mga kaso ng CIDP sa mga bata ay inilarawan, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang umuulit na kurso. Dahil sa impormasyong mayroon kami, masasabi namin ang sumusunod: Mag-iwan ng 2 gumaganang diagnosis, na isinasaalang-alang ang isang positibong reaksyon sa GCS, isang pagtaas sa protina sa cerebrospinal fluid, ang kakaibang kurso ng sakit, ang CIDP ang unang magtiis, at ang Charcot-Marie ay hindi isasama at ang kurso ng GCS ay ipagpapatuloy. . Ipakita ang medikal na genetika na may karagdagang karagdagang pagsusuri Dugo para sa isang detalyadong pagsusuri sa polyneuropathies (sa gangliosides, cryoglobulins, atbp.). Ang nerve biopsy ay mas mahalaga Siguro may na-miss ako, pero gusto ko ng karagdagang detalye 😉 Mga reklamo sa pagpasok sa departamento (12.12.06): matinding kahinaan sa mga kalamnan ng mga paa, hindi lumalakad nang nakapag-iisa sa loob ng 3 araw, matinding sakit sa mga braso at binti sa gabi. Cutaneous ENMG: nabawasan ang BEA amplitude sa lahat ng kalamnan ng lower extremities: m.rectus femoralis 400 µV 400 µV m.tibialis anterior 300 µV 300 µV m.gastrocnemius 250 µV 250 µV Stimulation ENMG: tumaas ang tagal ng mga M-response: Nerve Tibialis Peroneus Gilid Kaliwa Kanan Kaliwa Kanan M-response amplitude 5 mV 5 mV 2.5 mV 3 mV TL 4.5 ms 4 ms 3 ms 3 ms Efferent RTS 50 m/s 55 m/s 60 m/s 60 m/s Konklusyon: ang data ng cutaneous ENMG ay maaaring magpahiwatig ng posibleng pangunahing sugat sa kalamnan. Ang unang pagsusuri ng isang neurologist sa departamento: CN - walang mga sintomas ng focal. Ang lakas ng kalamnan ay mas nabawasan sa mga binti, mas mababa sa mga bisig, binibigkas na hypotension ng kalamnan, ang mga tendon reflexes ay hindi nakuha mula sa mga binti, mula sa mga braso ay nabawasan. Ang mga cremasteric at abdominal reflexes ay hindi nakuha. Ang mga paglabag sa temperatura at sensitivity ng sakit, kalamnan-articular na pakiramdam ay hindi ipinahayag. May mga paresthesia, hyperesthesia ng mga paa, na hinuhusgahan ng mga reaksyon ng batang lalaki sa pagsusuri. Mga sintomas ng positibong pag-igting sa magkabilang panig. Sa mga pagsusuri sa dugo at ihi (pangkalahatan, b / x) - walang mga pagbabago sa pathological; Ang pag-aaral ng cerebrospinal fluid - cytosis 0.3, protina 0.99 g / l, glucose 3.2 mmol / l; ECG - sinus ritmo, normal na EOS, RGC syndrome. Nakatayo: katamtamang pagbaba sa myocardial repolarization. Ang pagsusuri ng isang ophthalmologist ay nagsiwalat ng walang patolohiya. ENMG - neuritic na uri ng sugat (pagbaba sa mga bilis ng pagpapadaloy ng nerbiyos (mga numero ay mas mababa na, mga 28-35), pagbaba sa amplitude ng mga M-tugon, tagal ng mga M-tugon, nadagdagan ang mga natitirang latency). Natanggap na paggamot: Gabriglobin 0.4 mg/kg IV drip No. 5, Neuromultivit, Cavinton. Ang positibong dinamika ay nabanggit, ang lakas ng kalamnan ay tumaas, tumatakbo, tumatalon, naglalakad sa hagdan, sa mga takong at mga paa ay naibalik, siya ay naging mas mababa ang pagod. Mula noong kalagitnaan ng Hulyo 2005, ang mga palatandaan ng panghihina ng kalamnan ay unti-unting lumitaw: Hindi ako makasakay ng bisikleta, hindi ako makabangon kapag squatting, nakasandal ako sa aking mga kamay kapag ako ay bumangon, ang mga pag-atake ng mga sakit sa gabi sa aking mga binti ay naging mas madalas, sa pamamagitan ng Agosto Huminto ako sa paglalakad nang mag-isa, kung minsan ay nagreklamo ng sakit sa mga kamay, mayroong isang natatanging kahinaan sa mga kamay. Paulit-ulit na pagpapaospital sa isang ospital noong Oktubre-Nobyembre 2005. Diagnosis: talamak na nakakahawang polyneuropathy. Sa neurological status - isang katulad na larawan ang inilarawan. Dugo, ihi - walang patolohiya ECG - moderate sinus arrhythmia, heart rate min., standing - migration ng pacemaker sa kanang hemisphere, isang pagbaba sa heart rate oud. sa min. Normal ang pagsusuri sa oculist. Ang ENMG ay isang neuritic na uri ng lesyon (pagbaba ng mga bilis ng pagpapadaloy ng nerbiyos, pagbaba sa amplitude ng mga M-tugon. demyelinating component ng mga nagresultang karamdaman). Paggamot: Gabriglobin 0.4 mg/kg IV No. 5 Cavinton, Neuromidin, Neuromultivit, Prednisolone 1.5 mg/kg/araw. (1 buwan, pagkatapos ay nabawasan sa 1 mg / kg / araw - 1 buwan), Asparkam. Ang tugon sa paggamot ay medyo binibigkas, ang lakas ng kalamnan ay tumaas, ang mga tendon reflexes ay nagsimulang ma-induce, tumatakbo, tumatalon, naglalakad sa hagdan, ang paglalakad sa mga takong at mga daliri ay naibalik, ngunit ang kahinaan ng kalamnan ay nagpatuloy, higit pa sa kanang binti, pagkapagod. Paulit-ulit na ENMG mula 01/23/06: kapag sinusuri ang mga electrodes sa ibabaw ng mga kalamnan ng mga limbs ng iba't ibang mga grupo sa pahinga at isang synergistic na pagbabago sa tono, pag-igting ng kalamnan, isang interference EMG ay naitala, nabawasan sa amplitude, higit pa sa mga binti, sa mga distal na seksyon (peroneal group) - walang bioelectrical na aktibidad na natanggap. Mga potensyal na polyphase 10-15%. Ang stimulation EMG ng mga efferent na bahagi ng peripheral nerves ng extremities ay nagbunga ng mga sumusunod na resulta: excitation conduction rate, amplitude ng evoked M-response ay nabawasan, ang tagal ng M-response, at mga natitirang latency ay nadagdagan. Ang data ay maaaring magpahiwatig ng isang neuritic na uri ng sugat. Ang isang MRI ng spinal cord (cervicothoracic region) ay isinagawa - walang mga pagbabago na nakita. Noong Enero 24, 2006 siya ay kinonsulta ng isang geneticist. Konklusyon: ang kurso ng sakit ay "laban" sa uri I hereditary polyneuropathies (HCMA 1A, HCMN 1X, atbp.), Ang namamana na metabolic disease na may polyneropathy (Refsum's disease, metachromatic leukodystrophy) ay hindi kasama. Sa halip, maaari mong isipin ang isang nakakahawang-allergic polyneuropathy. Ang isang konsultasyon sa klinika ng viral encephalitis batay sa ITB No. 1 ay inirerekomenda. Sa kasalukuyan ay walang mga indikasyon para sa pagsusuri sa DNA. Isinasagawa: isang kurso ng Gabriglobin, Cytochrome at L-carnitine intravenously, Neuromidin, Sermion, Magnetotherapy, Electrophoresis na may prozerin, Masahe. Matapos ang kurso ng paggamot, ang pagpapabuti ay nabanggit, ngunit ang kahirapan sa pagtitiyaga kapag nakatayo, paglalakad sa mga daliri sa paa at takong ay hindi nakabawi, nagpapatuloy ang steppage kapag naglalakad, kahinaan ng kalamnan sa kanang binti, limping. Sa mga inilipat na sakit: ARVI, chicken pox. Ang allergological anamnesis ay hindi nabibigatan. Ang pagmamana para sa genetic, neurological, psychiatric na patolohiya ay hindi nabibigatan. Ang bata ay nakatira sa isang komportableng apartment. Ang pinsala, kabilang ang mga panganib sa trabaho sa mga magulang sa kasalukuyang panahon at sa kasaysayan, ay walang. Noong nakaraan, walang mga espesyalista ang naobserbahan. Siya ay napagmasdan ng isang pedyatrisyan ng maraming beses, isang functional heart murmur ay napansin, mayroong MARS - 2 karagdagang transverse chords sa kaliwang ventricle ng puso. Sa paggamot ay binigyan ng Prednisolone sa tab. 1.1 mg/kg/araw, Espa-lipon 300 mg/araw. at Actovegin 2.0 in / m. Ang positibong dinamika ay literal na naobserbahan sa unang araw. Una ay tumayo ang bata, pagkatapos ay nagsimulang maglakad sa suporta. Sa ikalawang araw, nakapag-iisa na siyang naglakad (waddle gait, steppage), sa ikatlong araw ay nawala ang sakit sa mga braso at binti sa gabi. Sa ngayon (15 araw ng therapy), ang lakas ng kalamnan ay tumaas, sa mga proximal na bahagi ng mga braso - hanggang sa 4-4.5 b, sa distal - mayroong pagbaba sa lakas sa 3.5-4 b, sa mga binti sa proximal na bahagi - hanggang 4 b. Hinahawakan ang mga binti sa ibabang pagsubok ng Barre sa maikling panahon, aktibong itinataas ang mga binti. Ang pinakamaliit na dorsiflexion sa mga paa ay lumitaw, mas mahusay sa kaliwa. Ang mga reflex ng tiyan ay nakuha ngunit mabilis na naubos, tuhod, D Sa huling 3 araw, dahil sa tumaas na pagkarga sa mga binti, lumitaw ang sakit sa arko ng kanang paa kapag naglalakad. Sa KLA at OAM - walang pagbabago. Chemistry ng dugo: AST 23 U/l, ALT 8 U/l, Kabuuang bilirubin 6 µmol/l, direktang 3 µmol/l, Kabuuang protina 7.0 g/dl, ALP 188 U/l, Glucose 4.7 mmol/l, Kabuuang calcium 1.7 mmol/l , Albumin 3.9, Creatinine 25 µmol/l, Urea 4.7 mmol/l, Uric acid 130, LDH 115 U/l, Alb./glob. 1.26, Chlorine 100.0 mmol/l, Sodium 134.0 mmol/l, Potassium 3.95 mmol/l. Ang fundus ng mata ay walang patolohiya. Ang pagsusuri ng DNA para sa mga pinakakaraniwang mutasyon na matatagpuan sa neural amyotrophy ng Charcot-Marie-Tooth type 1 ay negatibo. Neural amyotrophy Charcot-Marie-Tooth type 1 Talamak na nagpapaalab na demyelinating polyneuropathy. Mayroon bang anumang mga pamantayan na natatanging nakikilala ang mga sakit na ito? Noong Enero 24, 2006, kinonsulta siya ng isang geneticist; walang data para sa Charcot-Marie-Tooth. Pagsusuri ng DNA para sa pinakakaraniwang mutasyon na matatagpuan sa neural amyotrophy ng Charcot-Marie-Tooth type 1 - negatibo Positibong tugon sa hormone therapy Hindi lahat ng pasyente na may CIDP ay ganap na napupunta sa GCS therapy, ngunit ito ay may epekto sa kasong ito, ang mga taktika ay inilarawan ng lahat ng mga alituntunin, hindi ko isusulat ang mga ito, tulad ng kung makipagtalo (na IMHO), pagkatapos ay may immunological ang patolohiya, na malamang na CHDVP, ay nagbibigay ng Actovegin ( dayuhang protina), hindi kumakain ng maayos at malamang / posibleng magkaroon ng negatibong epekto (isang maliit na lyrical digression, naaalala ko minsan ang isa sa aming mga residente ay nagreseta ng cortexin - at ito ay nakita ng ang pinuno ng departamento - pagkatapos ay nagdusa siya ng mahabang panahon). Ang anyo ng kurso ng sakit ay hindi masyadong pare-pareho sa CMT (bagaman hindi ito tanda ng pagkansela ng diagnosis na ito). Kung isasama namin ang mga kalamangan at kahinaan ng mga pathologies na ito, wala kaming makukuhang data para sa CMT. Wala akong nakikitang dugo sa gangliosides. Gayundin, ang isang biopsy ay magiging kapaki-pakinabang, tanungin lamang ang histologist bago kumuha ng isang piraso ng kanyang tissue mula sa pasyente, kung ano ang masasabi niya sa iyo (sinasabi ko ito dahil sa sandaling kinuha ko ang materyal at dinala ito sa mga histologist at sinabi ko: -guys , paint me trichromo according to Gamory; and they they they bulded their eyes at me and said: - and we don't paint mitochondrial enzymes :(, then it took a long time to explain to the patient why we “pinched” him :rolleyes :) Ang tanong ay kung ano ang gagawin ngayon (isinasaalang-alang lamang ang impormasyong natanggap mula sa post na ito, nang hindi nakikita ang pasyente): 1. Ipagpatuloy ang kurso ng prednisolone sa isang dosis ng 1 mg / kg bawat ibang araw + paghahanda ng potasa at gastroprotectors, atbp. 3. Dugo sa sa gangliosides 4. Kanselahin ang Actovegin 5. Obserbahan ang pasyente na may karagdagang pagwawasto ng therapy Tungkol sa mga kasamahan: ano ang katwiran para sa diagnosis ng CMT, kung ito ay tila sa akin mula sa serye, kung gayon. Nakamit ko pa rin ang aking layunin: ang diagnosis ng CIDP at maintenance hormone therapy. Ngunit nananatili ang mga tanong, marahil hindi para sa pasyenteng ito, ngunit para sa patolohiya sa pangkalahatan: 1. Ang epekto ba ng immunoglobulin therapy ay talagang sapat na mabuti para sa CIDP at dapat bang isagawa ang gayong paggamot sa panahon ng isang exacerbation? O kung may epekto mula sa hormonal therapy posible na limitado lamang dito? 2. Kung gagawin ang nerve biopsy, ano ang makikita natin doon at paano mag-iiba ang resulta sa CIDP at CMT? At saan sa Moscow ito magagawa? 3. Ang pagtuklas ba ng mga anti-ganglioside antibodies ay sumasalungat sa diagnosis ng CMT? Hindi kami gumagawa ng ganyang pagsusuri 🙁 4. Narinig ko na sa CMT ang bilis ng pagpapadaloy ng nerbiyos ay hindi maaaring maging 30 m/s, kadalasan ito ay nasa antas na 10-15. Ito ay totoo? Sa kasamaang palad, napakakaunting impormasyon sa mga parameter ng ENMG, lalo na sa pagkabata. Iyon ay, ang mga hormone ay inireseta, pagkatapos ay ang pasyente ay sinusubaybayan, kung pagkatapos ng 6 na buwan ang epekto ay hindi sapat, pagkatapos ay ang mga cytostatics ay idinagdag (maraming mga scheme), kung ito ay naging mabuti, pagkatapos ay ang dosis ay tinanggal hanggang sa ang pasyente ay pakiramdam na mabuti. Sa pagkasira ng plasmapheresis. Sa CIDP, segmental demyelination at remyelination. T cells at macrophage perineurally. Perivascular pamamaga at edema. Sa CMT - hypertrophic demyelinating neuropathy. Mga palatandaan ng talamak na remyelination. Ang isang biopsy ay ginagawa sa anumang ospital kung saan mayroong pangkalahatang operasyon at patolohiya. Ang pagtuklas ng mga antibodies sa gangliosides ay nag-iiba at nagpapatunay ng immune-mediated polyneuropathy, sa gayon ay inaalis ang CMT sa pamamagitan ng paraan ng displacement. 4. Para sa mga bata, hindi ko alam ang tungkol sa ENMG, ngunit ibinigay na ito ay Disyembre 31, 2006, kahit papaano ay tamad akong tumingin;) Ang polyneuropathy, o polyneuropathy, ay isang pangkat ng mga sakit kung saan ang malaking bilang ng mga nerbiyos sa katawan ay sabay na apektado. Kung ikukumpara sa mga matatanda, ang mga bata ay mas malamang na magdusa mula sa polyneuropathy. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga bata ay hindi gaanong nalantad sa mga salik na pumukaw sa sakit na ito. Kahit na ang isang bata ay nasuri na may polyneuropathy, ito ay kadalasang may namamana na karakter. Sa ibang mga kaso, ang polyneuropathy ay bubuo dahil sa impluwensya ng mga sumusunod na kadahilanan: pagkalason sa mercury, arsenic, organophosphorus compound, gasolina o dichlorvos; pagkalason sa droga; mga sakit sa endocrine, ihi o digestive system; mga sakit sa tumor; talamak na pagkalasing; may kapansanan sa metabolismo; hypo- o avitaminosis; immunodeficiency; mga nakakahawang sakit. Salamat sa patuloy na pag-unlad ng mga pamamaraan ng gamot at diagnostic, ang nakuha na polyneuropathy sa mga bata ay maaaring makita sa mga unang yugto ng pag-unlad. Kaya, 75% ng mga kaso ng sakit na ito ay nasuri sa mga batang wala pang 10 taong gulang. Ang namamana na polyneuropathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na sa unang 30 taon ng buhay ito ay asymptomatic o may banayad na mga sintomas. Kadalasan, ang polyneuropathy ng pagkabata ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng mga sumusunod na sintomas: Masakit na pulikat sa mga binti Nahihirapang gumalaw habang tumatakbo at umaakyat sa hagdan Pakiramdam ay nanghihina sa paa Problema sa paglalakad Normal na ulceration sa paa Deformity ng paa Naglalakad na naka-tiptoe Problema sa fine motor skills Sa pag-unlad ng polyneuropathy sa isang bata, ang mga sumusunod na pagbabago ay maaaring maitala: panginginig ng mga kamay at paa, palpitations, paresthesia, pagnipis at dystrophy ng mga kalamnan, patuloy na pagkahilo, hypohidrosis, mga problema sa pagtunaw, pagkasayang ng optic nerve, Ang isang katangian na sindrom ng pediatric polyneuropathy ay maaaring tinatawag na deformity ng mga paa, sa partikular, ang mga daliri ng paa. Kinukuha nila ang anyo ng isang martilyo, na nagiging sanhi ng mga problema sa pagpili ng sapatos. Sa hinaharap, ang mga pagbabago ay maaari ring makaapekto sa ibabang binti, bilang isang resulta kung saan nagsisimula itong magkaroon ng hugis ng isang bote. Ang diagnosis ng pediatric polyneuropathy ay naglalayong matukoy ang etiology ng sakit at maalis ang mga kadahilanan na nakakaimpluwensya. Upang gawin ito, ang bata ay dapat dumaan sa mga sumusunod na pamamaraan: pangkalahatang pagsusuri, pagsusuri sa neurological, donasyon ng dugo para sa pag-aaral ng hematological, electroneuromyography, biopsy para sa pagsusuri sa histological. Sa panahon ng diagnosis, kailangang matukoy ng isang espesyalista ang anyo ng sakit na ito. Ayon sa modernong pag-uuri ng mga sakit, ang lahat ng uri ng polyneuropathy ay naiiba sa mga sumusunod na paraan: sa pamamagitan ng mekanismo ng pinsala sa nerve (demyelinating, axonal, neuropathic); sa pamamagitan ng uri ng apektadong nerve (sensory, motor, sensorimotor, vegetative, mixed); sa pamamagitan ng etiology (idiopathic, hereditary, dysmetabolic, toxic, post-infectious, paraneoplastic, sistematiko). Bilang karagdagan, ang polyneuropathy ay dapat na naiiba mula sa iba pang mga sakit na sinamahan ng pinsala sa nervous system. Hindi tulad ng mga katulad na sakit, ang polyneuropathy ay nakakaapekto sa ilang nerbiyos sa buong katawan nang sabay-sabay. Dahil sa ang katunayan na ang polyneuropathy ay nangyayari na may pinsala sa ilang mga nerbiyos nang sabay-sabay, ang mga komplikasyon ay maaaring makaapekto sa maraming mga panloob na organo. Kadalasan, ang mga kahihinatnan ay nakakaapekto sa: musculoskeletal system, mga kalamnan sa paghinga, kalamnan ng puso. Sa kawalan ng kwalipikadong paggamot, ang polyneuropathy ay maaaring maging sanhi ng maraming malubhang komplikasyon. Sa ilang mga kaso, ang isang nakamamatay na kinalabasan ay sinusunod. Kung ang isang bata ay may polyneuropathy, ang mga magulang ay kinakailangang gawin ang lahat ng mga hakbang upang maiwasan ang epekto ng etiological factor. Ang sakit na ito ay ginagamot lamang sa tulong ng mga gamot at pamamaraan, kaya sa anumang kaso ay hindi ka dapat gumamit ng tradisyonal na gamot at mga improvised na paraan. Sa halip, sa unang hinala ng isang sakit sa neurological, dapat kang kumunsulta agad sa isang doktor. Matapos masuri ng doktor ang polyneuropathy, inireseta niya ang paggamot. Dito, ang therapy ay batay sa pag-aalis ng sanhi na nagdulot ng sakit. Ang batayan ng mga therapeutic na hakbang ay maaaring: mga gamot na nagpapababa ng mga antas ng asukal sa dugo sa diyabetis; mga gamot na nagtataguyod ng pag-alis ng mga produkto ng pagkasira ng protina sa uremia; mga chelating na gamot na nagbubuklod at nag-aalis ng mga asing-gamot ng mabibigat na metal kapag may pagkalason; mga antibiotic para sa polyneuropathies na nagaganap laban sa background ng mga nakakahawang sakit; chemotherapy at radiation therapy para sa polyneuropathies na nagreresulta mula sa mga malignant na proseso. Ang symptomatic therapy ay batay sa pag-inom ng mga sumusunod na gamot at pagsusuot ng mga device: analgesics, mga gamot na nagpapababa ng presyon ng dugo, mga orthoses na sumusuporta sa mga kalamnan. Bilang karagdagan, ang doktor ay dapat magreseta ng isang kumplikadong mga bitamina at mineral, kung saan maaari mong palakasin ang mga proteksiyon na function ng katawan at pagbutihin ang nutrisyon ng tissue. Ang pinaka-epektibong physiotherapeutic na pamamaraan para sa paggamot ng pediatric polyneuropathy ay: therapeutic massage, reflexology, plasmapheresis, magnetotherapy, electrical stimulation ng spinal cord. Ang pag-iwas sa polyneuropathy ay batay sa pagpigil sa bata mula sa pakikipag-ugnayan sa mga makapangyarihang sangkap, gamot at pinagmumulan ng impeksiyon. Kung ang sanhi ng sakit ay isang namamana na kadahilanan, kung gayon ang sanggol ay dapat na nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang doktor mula sa mga unang araw ng buhay. Upang maiwasan ang paglala ng polyneuropathy, ang mga sumusunod na patakaran ay dapat sundin: kontrolin ang antas ng glucose sa dugo ng bata, mahigpit na uminom ng mga gamot gaya ng inireseta ng doktor, iwasan ang pakikipag-ugnay sa bata sa mga nakakalason na sangkap at alkohol, regular na sumailalim sa medikal na eksaminasyon, regular na mag-abuloy ng dugo para sa hematological na pagsusuri. Bitawan ang iyong sarili ng kaalaman at basahin ang isang kapaki-pakinabang na artikulong nagbibigay-kaalaman tungkol sa polyneuropathy sa mga bata. Pagkatapos ng lahat, ang pagiging mga magulang ay nangangahulugan ng pag-aaral ng lahat na makakatulong sa pagpapanatili ng antas ng kalusugan sa pamilya sa antas ng "36.6". Alamin kung ano ang maaaring maging sanhi ng sakit, kung paano makilala ito sa isang napapanahong paraan. Maghanap ng impormasyon tungkol sa kung ano ang mga palatandaan kung saan maaari mong matukoy ang karamdaman. At kung anong mga pagsubok ang makakatulong upang makilala ang sakit at gawin ang tamang pagsusuri. Sa artikulo ay mababasa mo ang lahat tungkol sa mga paraan ng paggamot sa isang sakit tulad ng polyneuropathy sa mga bata. Tukuyin kung ano ang dapat na mabisang pangunang lunas. Paano gamutin: pumili ng mga gamot o katutubong pamamaraan? Malalaman mo rin kung paano mapanganib ang hindi napapanahong paggamot ng polyneuropathy sa mga bata, at kung bakit napakahalagang maiwasan ang mga kahihinatnan. Lahat tungkol sa kung paano maiwasan ang polyneuropathy sa mga bata at maiwasan ang mga komplikasyon. At makikita ng mga nagmamalasakit na magulang sa mga pahina ng serbisyo ang buong impormasyon tungkol sa mga sintomas ng polyneuropathy sa mga bata. Paano naiiba ang mga palatandaan ng sakit sa mga bata sa 1.2 at 3 taong gulang mula sa mga pagpapakita ng sakit sa mga bata sa 4, 5, 6 at 7 taong gulang? Ano ang pinakamahusay na paraan upang gamutin ang polyneuropathy sa mga bata? Alagaan ang kalusugan ng iyong mga mahal sa buhay at maging nasa mabuting kalagayan! Ang polyneuropathy ay isang pangkat ng mga sakit na nakakaapekto sa isang malaking bilang ng mga nerve endings sa katawan ng tao. Ang sakit ay may iba't ibang dahilan. Ang mga kadahilanan na nagdudulot ng paglitaw ng sakit, una sa lahat, ay nakakainis sa mga fibers ng nerve, at pagkatapos ay humantong lamang sa isang pagkagambala sa kanilang paggana. Ang mga katangian na palatandaan ng sakit ay kahinaan sa mga kalamnan at sakit sa apektadong bahagi ng katawan. Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng paralisis, may kapansanan sa pagkamaramdamin sa pandamdam na pagpindot, iba't ibang mga karamdaman sa gawain ng itaas at mas mababang mga paa ng katawan ng tao. Ang mga palatandaan ng sakit at ang intensity ng kanilang pagpapakita ay ganap na nakasalalay sa anyo at uri ng sakit. Kadalasan ang polyneuropathy ay nagdudulot ng maraming pagdurusa sa mga pasyente, ang paggamot ay pinahaba. Ang kurso ng sakit ay progresibo at ang proseso ay maaaring talamak. Kadalasan, ang sakit na ito ay nangyayari sa mas mababang bahagi ng katawan. Ang polyneuropathy ay maaaring magpatuloy sa isang matamlay na anyo, at mayroon ding mabilis na pag-unlad ng kidlat. Ang mga sanhi ng polyneuropathy ay iba. Ang mga pangunahing ay kinabibilangan ng: Ang patolohiya ay maaaring: Sa ngayon, ang pinakakaraniwang uri ay diabetic polyneuropathy. Dapat pansinin na ang polyneuropathy ay isang medyo mapanganib na patolohiya na nangangailangan ng napapanahong at sapat na paggamot. Kung wala ito, kung gayon ang pag-unlad ng sakit ay maaaring humantong sa pagkasayang ng kalamnan at ang hitsura ng mga ulser. Ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ay paralisis ng mga binti o braso, na sinusundan ng mga kalamnan sa paghinga. Ayon sa mekanismo ng pinsala, ang sakit ay nahahati sa mga sumusunod na uri: Ayon sa primacy ng nerve damage, ang polyneuropathy ay nangyayari: Depende sa sanhi ng pag-unlad, ang polyneuropathy ay maaaring: Sa likas na katangian ng daloy: Anuman ang uri ng sakit na mayroon ang isang tao, ito man ay alcoholic o diabetic, hereditary o toxic polyneuropathy o demyelinating, madalas silang may parehong mga sintomas. Ang isang malawak na hanay ng mga kadahilanan na nagdudulot ng sakit ay kadalasang nakakaapekto sa nerve muna, at pagkatapos ay humantong sa isang paglabag sa pag-andar ng kanilang trabaho. Ang mga pangunahing sintomas ng sakit ay: Sa katunayan, walang maraming komplikasyon ng polyneuropathy, ngunit lahat sila ay kardinal. Ang mga komplikasyon ng sakit ay ang mga sumusunod: Imposibleng independiyenteng masuri ang alinman sa mga uri ng polyneuropathy sa itaas sa pamamagitan lamang ng mga sintomas sa isang tao (maraming mga sintomas ay katulad ng pagpapakita ng iba pang mga sakit). Kung makakita ka ng isa o higit pa sa mga palatandaan, dapat kang magpatingin sa doktor sa lalong madaling panahon. Upang makagawa ng diagnosis, ang mga espesyalista ay magsasagawa ng malawak na hanay ng mga pag-aaral, na kinabibilangan ng: Ang pangunahing paggamot ng polyneuropathy ay naglalayong alisin ang sanhi ng paglitaw at sintomas nito. Ito ay inireseta depende sa uri ng patolohiya: Sa iba pang mga bagay, maaaring kailanganin mo ang kumpletong paglilinis ng dugo, therapy sa hormone o paggamot sa bitamina (ang ganitong uri ng therapy, sa mga medikal na lupon, ay itinuturing na pinaka-epektibo). Ang Physiotherapy ay isang mahusay na paggamot para sa polyneuropathy. Ito ay magiging kapaki-pakinabang lalo na sa talamak at namamana na mga anyo ng sakit. Ang mga hakbang sa pag-iwas sa polyneuropathy ay naglalayong alisin ang mga sanhi na negatibong nakakaapekto sa mga fibers ng nerve. Mga paraan ng pag-iwas: Kung sa tingin mo ay mayroon kang Polyneuropathy at ang mga sintomas na katangian ng sakit na ito, kung gayon ang isang neurologist ay makakatulong sa iyo. Iminumungkahi din namin ang paggamit ng aming online na serbisyo sa diagnostic ng sakit, na, batay sa mga sintomas na ipinasok, ay pumipili ng mga posibleng sakit. Ang Guillain-Barré syndrome ay isang pangkat ng mga talamak na sakit na autoimmune na nailalarawan sa mabilis na pag-unlad. Ang panahon ng mabilis na pag-unlad ay humigit-kumulang isang buwan. Sa gamot, ang sakit na ito ay may ilang mga pangalan - Landry's palsy o acute idiopathic polyneuritis. Ang mga pangunahing sintomas ay kahinaan ng kalamnan at kakulangan ng mga reflexes, na nangyayari laban sa background ng malawak na pinsala sa ugat (bilang resulta ng isang proseso ng autoimmune). Nangangahulugan ito na tinatanggap ng katawan ng tao ang sarili nitong mga tisyu bilang dayuhan, at ang immune system ay bumubuo ng mga antibodies laban sa mga apektadong nerve sheaths. Ang polyneuropathy ay isang kumplikadong mga karamdaman na nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa motor, sensory at autonomic nerve fibers. Ang pangunahing tampok ng sakit ay ang isang malaking bilang ng mga nerbiyos ay kasangkot sa proseso ng pathogen. Anuman ang uri ng sakit, ito ay nagpapakita ng sarili sa kahinaan at pagkasayang ng mga kalamnan ng mas mababang o itaas na mga paa, ang kanilang kakulangan ng sensitivity sa mababa at mataas na temperatura, at sa paglitaw ng masakit at hindi komportable na mga sensasyon. Ang paralisis ay madalas na ipinahayag, kumpleto o bahagyang. Ang hypoparathyroidism ay isang sakit na sanhi ng hindi sapat na produksyon ng parathyroid hormone. Bilang resulta ng pag-unlad ng patolohiya, mayroong isang paglabag sa pagsipsip ng calcium sa gastrointestinal tract. Ang hypoparathyroidism na walang wastong paggamot ay maaaring humantong sa kapansanan. Ang insulinoma ay isang neoplasma na kadalasang may benign course at nabubuo sa pancreas. Ang tumor ay may hormonal activity - ito ay nagtatago ng insulin sa malalaking dami. Nagdudulot ito ng pag-unlad ng hypoglycemia. Ang glucose sa katawan ng tao ay gumaganap ng papel ng pinakamahalagang mapagkukunan ng enerhiya. Taliwas sa tanyag na paniniwala, ang unibersal na gasolina na ito ay nakapaloob hindi lamang sa mga matamis: ang glucose ay matatagpuan sa lahat ng mga pagkaing naglalaman ng carbohydrates (patatas, tinapay, atbp.). Ang normal na antas ng glucose sa dugo ay humigit-kumulang 3.8–5.8 mmol/L para sa mga matatanda, 3.4–5.5 mmol/L para sa mga bata, at 3.4–6.5 mmol/L para sa mga buntis na kababaihan. Gayunpaman, kung minsan ang mga kondisyon ng pathological ay nangyayari kapag ang mga antas ng glucose sa dugo ay makabuluhang naiiba mula sa karaniwan. Ang isa sa gayong kondisyon ay hypoglycemia. Sa tulong ng ehersisyo at pag-iwas, karamihan sa mga tao ay magagawa nang walang gamot. Sintomas at paggamot ng mga sakit ng tao Ang muling pag-print ng mga materyales ay posible lamang sa pahintulot ng administrasyon at nagpapahiwatig ng aktibong link sa pinagmulan. Ang lahat ng impormasyong ibinigay ay napapailalim sa mandatoryong konsultasyon ng dumadating na manggagamot! Mga tanong at mungkahi: Kung ikukumpara sa mga matatanda, ang mga bata ay mas malamang na magdusa mula sa polyneuropathy. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga bata ay hindi gaanong nalantad sa mga salik na pumukaw sa sakit na ito. Kahit na ang isang bata ay nasuri na may polyneuropathy, ito ay kadalasang may namamana na karakter. Sa ibang mga kaso, ang polyneuropathy ay bubuo dahil sa impluwensya ng mga sumusunod na kadahilanan: pagkalason sa mercury, arsenic, organophosphorus compound, gasolina o dichlorvos; pagkalason sa droga; mga sakit sa endocrine, ihi o digestive system; mga sakit sa tumor; talamak na pagkalasing; may kapansanan sa metabolismo; hypo- o avitaminosis; immunodeficiency; mga nakakahawang sakit. Salamat sa patuloy na pag-unlad ng mga pamamaraan ng gamot at diagnostic, ang nakuha na polyneuropathy sa mga bata ay maaaring makita sa mga unang yugto ng pag-unlad. Kaya, 75% ng mga kaso ng sakit na ito ay nasuri sa mga batang wala pang 10 taong gulang. Ang namamana na polyneuropathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na sa unang 30 taon ng buhay ito ay asymptomatic o may banayad na mga sintomas. Kadalasan, ang polyneuropathy ng pagkabata ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng mga sumusunod na sintomas: Masakit na pulikat sa mga binti Nahihirapang gumalaw habang tumatakbo at umaakyat sa hagdan Pakiramdam ay nanghihina sa paa Problema sa paglalakad Normal na ulceration sa paa Deformity ng paa Naglalakad na naka-tiptoe Problema sa fine motor skills Sa pag-unlad ng polyneuropathy sa isang bata, ang mga sumusunod na pagbabago ay maaaring maitala: panginginig ng mga kamay at paa, palpitations, paresthesia, pagnipis at dystrophy ng mga kalamnan, patuloy na pagkahilo, hypohidrosis, mga problema sa pagtunaw, pagkasayang ng optic nerve, Ang isang katangian na sindrom ng pediatric polyneuropathy ay maaaring tinatawag na deformity ng mga paa, sa partikular, ang mga daliri ng paa. Kinukuha nila ang anyo ng isang martilyo, na nagiging sanhi ng mga problema sa pagpili ng sapatos. Sa hinaharap, ang mga pagbabago ay maaari ring makaapekto sa ibabang binti, bilang isang resulta kung saan nagsisimula itong magkaroon ng hugis ng isang bote. Ang diagnosis ng pediatric polyneuropathy ay naglalayong matukoy ang etiology ng sakit at maalis ang mga kadahilanan na nakakaimpluwensya. Upang gawin ito, ang bata ay dapat dumaan sa mga sumusunod na pamamaraan: pangkalahatang pagsusuri, pagsusuri sa neurological, donasyon ng dugo para sa pag-aaral ng hematological, electroneuromyography, biopsy para sa pagsusuri sa histological. Sa panahon ng diagnosis, kailangang matukoy ng isang espesyalista ang anyo ng sakit na ito. Ayon sa modernong pag-uuri ng mga sakit, ang lahat ng uri ng polyneuropathy ay naiiba sa mga sumusunod na paraan: sa pamamagitan ng mekanismo ng pinsala sa nerve (demyelinating, axonal, neuropathic); sa pamamagitan ng uri ng apektadong nerve (sensory, motor, sensorimotor, vegetative, mixed); sa pamamagitan ng etiology (idiopathic, hereditary, dysmetabolic, toxic, post-infectious, paraneoplastic, sistematiko). Bilang karagdagan, ang polyneuropathy ay dapat na naiiba mula sa iba pang mga sakit na sinamahan ng pinsala sa nervous system. Hindi tulad ng mga katulad na sakit, ang polyneuropathy ay nakakaapekto sa ilang nerbiyos sa buong katawan nang sabay-sabay. Dahil sa ang katunayan na ang polyneuropathy ay nangyayari na may pinsala sa ilang mga nerbiyos nang sabay-sabay, ang mga komplikasyon ay maaaring makaapekto sa maraming mga panloob na organo. Kadalasan, ang mga kahihinatnan ay nakakaapekto sa: musculoskeletal system, mga kalamnan sa paghinga, kalamnan ng puso. Sa kawalan ng kwalipikadong paggamot, ang polyneuropathy ay maaaring maging sanhi ng maraming malubhang komplikasyon. Sa ilang mga kaso, ang isang nakamamatay na kinalabasan ay sinusunod. Kung ang isang bata ay may polyneuropathy, ang mga magulang ay kinakailangang gawin ang lahat ng mga hakbang upang maiwasan ang epekto ng etiological factor. Ang sakit na ito ay ginagamot lamang sa tulong ng mga gamot at pamamaraan, kaya sa anumang kaso ay hindi ka dapat gumamit ng tradisyonal na gamot at mga improvised na paraan. Sa halip, sa unang hinala ng isang sakit sa neurological, dapat kang kumunsulta agad sa isang doktor. Matapos masuri ng doktor ang polyneuropathy, inireseta niya ang paggamot. Dito, ang therapy ay batay sa pag-aalis ng sanhi na nagdulot ng sakit. Ang batayan ng mga therapeutic na hakbang ay maaaring: mga gamot na nagpapababa ng mga antas ng asukal sa dugo sa diyabetis; mga gamot na nagtataguyod ng pag-alis ng mga produkto ng pagkasira ng protina sa uremia; mga chelating na gamot na nagbubuklod at nag-aalis ng mga asing-gamot ng mabibigat na metal kapag may pagkalason; mga antibiotic para sa polyneuropathies na nagaganap laban sa background ng mga nakakahawang sakit; chemotherapy at radiation therapy para sa polyneuropathies na nagreresulta mula sa mga malignant na proseso. Ang symptomatic therapy ay batay sa pag-inom ng mga sumusunod na gamot at pagsusuot ng mga device: analgesics, mga gamot na nagpapababa ng presyon ng dugo, mga orthoses na sumusuporta sa mga kalamnan. Bilang karagdagan, ang doktor ay dapat magreseta ng isang kumplikadong mga bitamina at mineral, kung saan maaari mong palakasin ang mga proteksiyon na function ng katawan at pagbutihin ang nutrisyon ng tissue. Ang pinaka-epektibong physiotherapeutic na pamamaraan para sa paggamot ng pediatric polyneuropathy ay: therapeutic massage, reflexology, plasmapheresis, magnetotherapy, electrical stimulation ng spinal cord. Ang pag-iwas sa polyneuropathy ay batay sa pagpigil sa bata mula sa pakikipag-ugnayan sa mga makapangyarihang sangkap, gamot at pinagmumulan ng impeksiyon. Kung ang sanhi ng sakit ay isang namamana na kadahilanan, kung gayon ang sanggol ay dapat na nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang doktor mula sa mga unang araw ng buhay. Upang maiwasan ang paglala ng polyneuropathy, ang mga sumusunod na patakaran ay dapat sundin: kontrolin ang antas ng glucose sa dugo ng bata, mahigpit na uminom ng mga gamot gaya ng inireseta ng doktor, iwasan ang pakikipag-ugnay sa bata sa mga nakakalason na sangkap at alkohol, regular na sumailalim sa medikal na eksaminasyon, regular na mag-abuloy ng dugo para sa hematological na pagsusuri.
Ang Idiopathic inflammatory polyneuropathy (IIP) ay isang pangkat ng mga heterogenous na immune-mediated (autoimmune) na sakit ng peripheral nervous system (PNS) na may iba't ibang kalubhaan at tagal. Guillain-Barré Syndrome (GBS)- acute non-infectious inflammatory disease ng peripheral nerves at nerve roots. Ang GBS ay unang inilarawan noong 1859 ng French neurologist na si O. Landry at pinaghiwalay sa isang hiwalay na nosological form ni G. Guillain, J. Barre, A. Strohl, na noong 1916 ay nagpakita ng isang detalyadong klinikal na paglalarawan ng sakit na ito. Sa kasaysayan, ang mga terminolohikal na hindi pagkakasundo sa mas tamang pangalan ng sakit na ito ay humantong sa katotohanan na sa kasalukuyan mayroong hindi bababa sa walong mga variant ng mga pangalan ng sakit: Landry's syndrome, Guillet-Barré syndrome, Guillain-Barré-Stroll syndrome, Landry- Guillain-Barré syndrome, Landry's syndrome - Guillain-Barré-Stroll, acute polyradiculoneuritis, acute post-infectious polyneuropathy, acute inflammatory demyelinating polyneuropathy.
Epidemiology Ang GBS ay nangyayari sa lahat ng rehiyon ng mundo sa parehong mga nasa hustong gulang at bata, na may bahagyang nangingibabaw na lalaki (M:F = 1.25:1). Ang dalas ng paglitaw ay nasa average na 1.5 katao bawat 100 libong tao bawat taon. Etiology
Ang SGB ay nananatiling hindi kilala. Ipinapalagay na ang sakit ay batay sa mga mekanismo ng autoimmune, kung saan ang papel ng triggering factor ay itinalaga sa mga virus at bakterya. Mahigit sa dalawang-katlo ng mga pasyenteng may GBS ang nag-uulat ng nakaraang nakakahawang sakit, kadalasang sanhi ng Campylobacter jejuni(35% ng mga kaso), mas madalas Citomegalovirus(15%), virus Epstein Barr (10%), Mycoplasma pneumoniae(5%). Bilang karagdagan, ang mga nakakapukaw na ahente ay maaaring mga virus ng herpes simplex at herpes zoster, trangkaso, Coxsackie, hepatitis B, pati na rin ang pagbabakuna (laban sa trangkaso, minsan laban sa rubella, beke, tigdas), mga interbensyon sa kirurhiko, traumatikong pinsala sa peripheral nerves. Inilalarawan ng medikal na literatura ang mga kaso ng GBS sa mga sakit na lymphoproliferative, systemic lupus erythematosus. Ang pagsisimula ng postinfectious GBS ay malamang dahil sa molecular mimicry sa pagitan ng virus at myelin antigens: ang peripheral nerve gangliosides (PN) ay may katulad na antigenic na istraktura sa mga mucopolysaccharides ng pathogen. Sa post-vaccination GBS, malamang na mayroong direktang immune reactivity sa peripheral myelin. Ang operasyon, traumatikong pinsala sa PN, na nagiging sanhi ng paglabas ng mga neuronal antigens, ay maaaring mag-udyok sa sakit, pati na rin ang lymphoma, na nagtataguyod ng paglaganap ng mga autoreactive T cells. Pathogenesis Ang mga cell ng Schwann at myelin ay ang pangunahing target ng mga pag-atake sa immune. Sa GBS, sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga pathogenic na ahente, ang labis na pag-activate ng mga immunocompetent na mga cell ay nangyayari. Ang mga activated antigen-presenting cells ay nagpapakita ng mga self-antigen at nagdudulot ng immune response na kinasasangkutan ng Th 1 at Th 2 cells. Ang mga aktibong macrophage ay nagbubuklod sa myelin sheath ng mga axon, pina-phagocytize ito, at naglalabas ng mga pro-inflammatory cytokine, reactive oxygen radical, NO, at mga protease. Ang mga selula ng plasma na pinasigla ng Th 2 ay nagsi-synthesize ng mga anti-myelin na autoantibodies. Ito ay pinaniniwalaan na ang myelin proteins (PO, P1, P2) at gangliosides ay kumikilos bilang mga autoantigens sa pathogenesis ng GBS. Ang sistema ng pandagdag ay gumaganap ng isang tiyak na papel dito, dahil ang mga aktibong C3b at membranolytic complex (C5b-9) ay idineposito sa myelin sheath ng PN sa lugar ng mga node ng Ranvier at dagdag na nakakaakit ng mga macrophage. Ang kahinaan ng mga node ng Ranvier ay maaaring nauugnay sa kakulangan ng hematoneural space sa lugar ng neuromuscular junction. Ang pagsalakay sa myelin sheath ng PN sa pamamagitan ng sensitized macrophage ay nagsisimula at mabilis na tumataas, na nagreresulta sa edema at pagpapalawak ng endoneural investment, paglusaw ng basement membrane, at pagpapapangit ng mga lemmocytes. Kaayon ng demyelination, ang mga mekanismo ng pagbawi ay inilunsad na sumusuporta sa myelin synthesis sa tulong ng Schwann cell. Ang antas ng pagkasira ng myelin sheath ay depende sa intensity ng lokal na immune response at ang activation ng complement system. Sa malubhang anyo ng sakit, kasama ang isang binibigkas na pagkasira ng myelin, nangyayari ang pagkabulok ng axon. Pathomorphology.
Ang GBS ay isang non-infectious inflammatory process na may demyelination, minsan axonal degeneration ng PN. Sa demyelinating Ang variant ng GBS ay nagpapakita ng edema at perivascular lymphocytic infiltration sa cranial, spinal nerves, anterior roots, plexuses, trunk ng PN, minsan ay may pangalawang axonal degeneration. Matapos ang pagtatapos ng pag-atake ng immune, bubuo ang remyelination, na sinamahan ng pagpapanumbalik ng mga nawalang function. Sa axonal sa variant ng GBS, ang matinding axonal degeneration ng motor at sensory nerves, ang pagkakaroon ng mga macrophage sa periaxonal space na may kaunting mga palatandaan ng mga nagpapaalab na pagbabago at demyelination ay nabanggit. Sa matinding pinsala sa axonal, ang Wallerian degeneration ng nerve fibers ay posible. Klinikal na larawan Sa 50-70% ng mga pasyente na may GBS, 1-3 linggo bago ang simula ng mga unang neurological na palatandaan ng GBS, ang mga sakit na tulad ng trangkaso ay nabanggit, sa mga nakahiwalay na kaso, pagbabakuna, operasyon ng kirurhiko (pagpapalaglag, pag-aayos ng hernia, appendectomy), atbp. . Madalas na mabubuo ang GBS laban sa background ng kumpletong kagalingan. Sa karamihan ng mga pasyente, ang sakit ay nagsisimula sa kahinaan ng kalamnan, paresthesia, at pananakit sa mga paa't kamay, hindi gaanong karaniwan, pananakit ng kalamnan ng iba't ibang lokalisasyon. Sa maliliit na bata, ang kahinaan ng kalamnan sa mga pagpapakita nito ay maaaring maging katulad ng isang disorder ng koordinasyon kapag naglalakad. Humigit-kumulang 50% ng mga batang may GBS ang may pangkalahatang kahinaan sa kalamnan; sa 30%, nangingibabaw ang kahinaan sa mga distal na grupo ng kalamnan ng mga limbs; sa 20%, sa mga proximal na kalamnan. Ang matinding sakit na sindrom ay sinusunod sa 50% ng mga kaso. Kasabay nito, ang mga maliliit na bata ay tumangging tumayo sa kanilang mga paa, na nagiging sanhi ng isang pinaghihinalaang paralisis ng mga paa. Sinisikap ng mga bata na humanap ng malumanay na posisyon kung saan maaaring mawala o makabuluhang bawasan ang kakulangan sa ginhawa. Ang pinagmulan ng sakit ay halo-halong: sa ilang mga kaso, ang sakit sa neuropathic (radicular) ay nangingibabaw - lumilitaw ito sa mga limbs kapag nagbabago ang posisyon ng katawan ng pasyente, kapag ang mga sintomas ng pag-igting (Lasegue, Wasserman, Neri) ay napukaw, sa panahon ng palpation ng mga puntos ng Valle , peripheral nerve trunks at mga ugat; sa ibang mga kaso - myalgic ("muscular" pain) - lumilitaw sa pamamahinga sa malalaking kalamnan ng likod at hips, ay may masakit na karakter. Maaaring lumitaw ang pananakit nang sabay-sabay na may pamamanhid, paresthesia, o mga karamdaman sa paggalaw. Ang pamamanhid, paresthesia at kahinaan sa mga paa't kamay ay unang lumilitaw sa mas mababang mga paa't kamay (hanggang sa 50% ng lahat ng mga kaso) at, pagkatapos ng ilang oras o araw, kumalat sa itaas na mga paa't kamay. Sa ikatlong bahagi ng mga pasyente, ang panghihina at pamamanhid ay nagsisimula nang sabay-sabay sa mga braso at binti. Ang sensitivity ay pinahina ng peripheral na uri (sa anyo ng "guwantes", "medyas"). Ang paglabag sa sensitivity sa ibabaw ay kinakatawan ng hypalgesia (minsan hyperalgesia), paresthesia, hyperpathia, dysesthesia. Ang malalim na sensitivity (joint-muscular, vibrational) ay apektado sa 20-50% ng mga kaso ng GBS. Sa mga unang araw ng sakit, halos lahat ng mga pasyente ay nakakaranas ng isang matalim na pagbaba, at pagkatapos ay isang kumpletong pagkawala ng mga tendon reflexes. Sa mga pasyente na may nangingibabaw na paglahok ng mga craniocervicobrachial na kalamnan, ang areflexia ay maaaring limitado lamang sa itaas na mga paa't kamay; sa paraparetic na variant ng GBS, kapag ang mga binti lamang ang kasangkot, ang pagkawala ng mga reflexes ay makikita lamang sa mas mababang mga paa't kamay. Paresis at paralisis ng mga paa't kamay ay flaccid, simetriko, na may nangingibabaw na lokalisasyon sa distal na mga paa't kamay; sa mga malubhang kaso, may pinsala sa mga kalamnan ng puno ng kahoy, kabilang ang mga kalamnan ng leeg, likod, at tiyan. Ang pinsala sa cranial nerves (CN) ay sinusunod sa 50-90% ng mga kaso ng GBS (ang pinaka-madalas na kasangkot sa VII, IX at X CNs, mas madalas III, IY, YI CNs). Ang antas ng pinsala sa mga nerbiyos sa mukha ay naiiba: mula sa isang bahagyang kahinaan ng mga kalamnan ng mukha hanggang sa matinding diplegia na may lagophthalmos at hypomimia. Ang dysfunction ng bulbar nerves ay bilateral. Ang mga karamdaman ay mula sa tono ng ilong ng pagsasalita at pagkabulol kapag kumakain hanggang sa aphonia, paglaylay ng malambot na palad, kawalan ng pharyngeal reflexes at mga karamdaman sa paglunok. Ang oculomotor nerves ay kasangkot sa 5-10% ng mga kaso, at maaaring may limitasyon sa paggalaw (ophthalmoparesis) o kumpletong immobility ng eyeballs (ophthalmoplegia). Sa 5% ng mga kaso, may mga pagbabago sa fundus sa anyo ng edema ng optic disc, mas madalas - optic neuritis. Sa bulbar syndrome, tulad ng malalim na paralisis ng mga kalamnan sa paghinga, nangyayari ang mga sakit sa paghinga na nagbabanta sa buhay ng bata. Ang mga unang palatandaan ng pagkabigo sa paghinga ay ang hitsura ng pagkabalisa at takot sa isang bata, mababaw na pagtulog, mabilis na pagkapagod kapag nagsasalita, isang pagbawas sa bilang ng pagbuga (5-10 sa halip na 30-40 ay normal), mahirap, madalas, mababaw na paghinga . Ang paresis ng diaphragm ay ipinahayag sa pamamagitan ng paradoxical na paghinga: pagbawi ng hypochondrium sa panahon ng inspirasyon at ang kaukulang radiological data. Ang kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga, na humahantong sa pangangailangan para sa mekanikal na bentilasyon (ALV), ay bubuo sa ikatlong bahagi ng mga kaso ng GBS. Ang mga salik na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng respiratory failure sa mga bata ay kinabibilangan ng maikling prodromal period, pagkakasangkot sa proseso ng CI, at mataas na antas ng protina sa cerebrospinal fluid (CSF). Ang pagkasayang ng kalamnan sa talamak na panahon ay maaaring wala, ito ay bubuo, bilang panuntunan, sa ibang pagkakataon. Sa 2/3 ng mga pasyente ng GBS sa talamak na panahon, ang mga vegetative disorder ay nabanggit: tachycardia at bradycardia, cardiac arrhythmia, biglaang pagbaba ng presyon ng dugo (BP), hyperhidrosis ng mga palad, paa, katawan ng tao, pagpapahina ng motility ng gastrointestinal tract. hanggang sa pagbuo ng isang klinika sa pagbara ng bituka, pagkaantala o kawalan ng pagpipigil sa ihi. Sa 3% ng mga kaso, mayroong isang sindrom ng hindi sapat na pagtatago ng antidiuretic hormone, kung saan ang hyponatremia at isang pagbawas sa osmolarity ng dugo ay sinusunod. Mayroong 3 yugto sa klinikal na kurso ng GBS:
1st - pag-unlad (pagtaas ng mga neurological disorder sa loob ng 1-4 na linggo); Mga diagnostic Cerebrospinal fluid (CSF). Mula sa ika-2 linggo ng sakit, ang dissociation ng protina-cell ay karaniwang napansin - isang pagtaas sa protina (> 0.55 g / l ‰) na may normal o bahagyang tumaas na cytosis ≤ 10 cell / mm 3). Sa pagtaas ng bilang ng mga cell sa CSF (> 20 cells / mm 3), kinakailangan ang pagiging alerto; ang diagnosis ay walang kakayahan kung mayroong isang cytosis na higit sa 50 mga cell / mm 3 at / o ang pagkakaroon ng polymorphonuclear leukocytes. Neurophysiological na pananaliksik. Ang Electroneuromyography (ENMG) ay ang pinakasensitibong paraan sa pag-diagnose ng GBS: sa 90% ng mga kaso nakakatulong ito upang kumpirmahin ang diagnosis at matukoy ang klinikal na variant ng GBS. Sa klasikong demyelinating variant ng GBS, ang pagbaba sa amplitude ng evoked muscle responses (M-response) at mga block ng nerve conduction ay nakita na sa unang dalawang linggo ng sakit. Mga katangiang palatandaan sa ENMG: Nabawasan ang bilis ng pagpapadaloy kasama ang mga hibla ng motor ng higit sa 10% kumpara sa pamantayan; Ang pagpapahaba ng distal latency (na may isang nangingibabaw na sugat ng mga distal na seksyon); Pagpahaba ng latency ng F-wave (na may isang nangingibabaw na sugat ng mga proximal na seksyon); Nabawasan ang bilis o blockade ng pagpapadaloy kasama ng mga sensory fibers; Bahagyang mga bloke ng pagpapadaloy o abnormal na temporal na pagpapakalat ng potensyal na pagkilos. Mga klinikal na variant ng GBS.
Ang ilang mga variant ng GBS ay kilala, bukod sa kung saan ang pinakakaraniwan (70-85% ng mga kaso) sa Europa, Amerika at Australia ay talamak na nagpapaalab na demyelinating polyneuropathy (AIDP) na may medyo kanais-nais na pagbabala, ang klasikong pagpapakita na ipinakita sa itaas. Bihirang mayroong iba pang mga variant ng GBS: Miller-Fisher Syndrome (MFS). Ang bahagi nito sa SSS ay humigit-kumulang 3%. Ang pagkalat ng SMF ay mas mataas sa Japan kaysa sa US at Europe. Ang mga pangunahing tampok ng SMF ay: Ang bilateral na medyo simetriko na kahinaan ng mga kalamnan ng oculomotor at ptosis; Pag-coordinate at static na ataxia; Areflexia sa mga braso at binti sa pagtatapos ng unang linggo ng sakit; Ang pag-unlad ng mga sintomas na ito mula sa ilang araw hanggang 3 linggo; Kawalan o banayad na sensory at motor disorder sa mga limbs, sa mukha; Sa serum ng dugo - mga antibodies sa ganglioside GQ1b; Bahagyang pagtaas ng protina sa CSF; Electromyography (EMG) - isang pagbawas sa bilis ng pagpapadaloy kasama ang mga nerbiyos ng motor; Pagpapanumbalik ng mga kapansanan sa pag-andar sa loob ng 1-3 buwan. Acute motor-axonal polyneuropathy (OMAP)- 3% ng mga kaso. Mas karaniwan sa Asya (lalo na sa China at Japan), higit sa lahat sa mga bata at kabataan: Purong motor na variant na may pagkahilig sa mas malinaw na distal na kahinaan ng kalamnan nang walang paglahok ng cranial nerves; Sa EMG - isang pagbawas sa amplitude ng M-response na may buo na pagpapadaloy sa pamamagitan ng mga sensory fibers at ang kawalan ng mga palatandaan ng demyelination; Mabilis na pagbawi ng mga nawalang function. Acute motor-sensory-axonal polyneuropathy (OMSAP)- 1% ng lahat ng kaso. Karamihan sa mga matatanda. Ang OMSAP ay nailalarawan sa pamamagitan ng: kahinaan at may kapansanan na sensasyon sa mga limbs; ENMG - isang matalim na pagbawas sa amplitude ng M-response na may mga palatandaan ng denervation, blockade ng conduction kasama ang mga sensory fibers; Mabilis na pag-unlad ng isang malubhang depekto sa motor na may mabagal at hindi kumpletong pagbawi. Acute autonomic polyneuropathy (pandysautonomy)(1%): ang immunopathogenesis ay nauugnay sa pagbuo ng mga antibodies sa mga antigen ng autonomic ganglia (lalo na, laban sa mga acetycholine receptor ng postganglionic neuron): Mga palatandaan ng dysfunction ng nagkakasundo at parasympathetic na mga dibisyon ng autonomic system (sintomas complex ng autonomic disorder); Marahil isang kumbinasyon na may areflexia at may kapansanan sa sensitivity; Ang pagbawi ay mabagal at hindi kumpleto, ang mga relapses ay hindi ibinukod. Talamak na sensory polyneuropathy (1%): Mga karamdaman sa pagiging sensitibo; Areflexia; Walang mga abala sa motor; Sa serum ng dugo - mga antibodies sa ganglioside GD1b. Talamak na cranial polyneuropathy(1%) - maraming lesyon ng CN, hindi nauugnay sa iba pang mga sanhi: Pinipili na pinsala sa mga kalamnan ng oculomotor na walang ataxia; Paglahok sa proseso ng panggagaya o oropharyngeal na mga kalamnan. Pharyngocervicocranial neuropathy (3%): Ang nangingibabaw na paglahok ng mga kalamnan ng pharynx, mukha, leeg; Sa serum ng dugo - mga antibodies sa ganglioside GT1a. Mga pamantayan sa diagnostic para sa GBS A. Mandatoryong Pamantayan ng GBS: Progressive kalamnan kahinaan sa higit sa isang paa; Ang pagsugpo sa mga tendon reflexes ng iba't ibang antas. B. Pantulong na pamantayan (sa pagkakasunud-sunod ng kahalagahan): Ang mga sintomas ng mga karamdaman sa paggalaw ay mabilis na umuunlad, ngunit hihinto ang pagtaas sa pagtatapos ng ika-4 na linggo mula sa pagsisimula ng sakit; Kamag-anak na simetrya ng sugat; Banayad na antas ng mga pagkagambala sa pandama; Paglahok sa proseso ng CN: ang pinsala sa facial nerve ay tipikal; Autonomic disorder: tachycardia, arrhythmias, postural hypotension, hypertension, vasomotor sintomas; Pagbawi ng mga kapansanan sa pag-andar sa loob ng 2-4 na linggo pagkatapos ng pagtigil ng pagtaas ng mga sintomas ng neurological, ngunit kung minsan ay maaaring maantala ng ilang buwan. B. Karagdagang mga palatandaan: Nabawasan ang pagpapadaloy ng nerve impulse kasama ang peripheral nerves; Kawalan ng lagnat sa simula (isang maliit na bilang ng mga pasyente ang may lagnat sa simula dahil sa mga intercurrent na impeksyon o iba pang dahilan). Ang lagnat ay hindi nagbubukod ng GBS, ngunit itinaas ang tanong ng posibilidad ng isa pang sakit; Ang kawalan ng anumang data na pabor sa iba pang mga sakit na may katulad na klinikal na larawan. Mga palatandaan na nagpapataas ng mga pagdududa tungkol sa kawastuhan ng diagnosis ng GBS: Binibigkas ang natitirang kawalaan ng simetrya ng mga karamdaman sa motor; Pangmatagalang paglabag sa mga pag-andar ng pelvic; Pelvic dysfunction sa simula ng sakit; Ang conductive na likas na katangian ng paglabag sa sensitivity na may malinaw na antas ng pagkawala. Dapat gawin ang differential diagnosis sa mga sugat ng spinal cord (tumor, transverse myelitis, poliomyelitis), myositis, neuroborreliosis, impeksyon sa HIV, myasthenia gravis, botulism, diphtheria, hypokalemia, at iba pang polyneuropathies. Paggamot ng GBS Sa mga unang yugto ng sakit, kahit na sa banayad na mga kaso, ang cGBS ay dapat ituring bilang isang emergency at eksklusibong subaybayan sa isang setting ng ospital. Malubhang pagkabigo sa paghinga na nangangailangan ng mekanikal na bentilasyon, mapanganib na mga arrhythmias sa puso ay maaaring umunlad sa loob ng ilang oras, samakatuwid, sa yugto ng pag-unlad ng sakit, ang oras-oras na pagsubaybay sa kondisyon ng pasyente ay kinakailangan sa isang pagtatasa ng respiratory function, rate ng puso, presyon ng dugo, ang estado ng mga kalamnan ng bulbar, mga pag-andar ng pelvic. Ito ay totoo lalo na para sa mga bata ng maagang pagkabata, kung saan ang isang layunin na pagtatasa ng respiratory function ay mahirap. Sinusubaybayan ang mga ito para sa komposisyon ng pulso at gas ng dugo, na nagpapahintulot sa iyo na pumili ng isang sapat na diskarte sa paggamot. Sa mas matatandang mga bata, ang pagsubaybay sa respiratory function ay isinasagawa sa pamamagitan ng regular na pagsukat ng lung capacity (VC). Sa pagbaba ng VC hanggang 18 ml/kg ng timbang ng katawan, ang mga pasyente ay dapat ilipat sa intensive care unit. Sa pagkakaroon ng bulbar paralysis, maaaring kailanganin ang pagpapakain sa pamamagitan ng nasogastric tube o gastrostomy. Mayroong dalawang pangunahing direksyon sa paggamot ng GBS: Tukoy na therapy: plasmapheresis, intravenous immunoglobulins (IVIG). Nonspecific na therapy. Plasmapheresis- ang unang napatunayang paraan ng pagpapanatili ng paggamot. Ang pagiging epektibo ng plasmapheresis ay posibleng nauugnay sa pag-alis ng mga immune complex na nagpapalipat-lipat sa dugo, mga bahagi ng pandagdag, mga pro-inflammatory cytokine na pumipinsala sa nerve fiber. Kung ang plasmapheresis ay ginagamit sa unang 2 linggo ng sakit, pagkatapos ay ang panahon ng pagbawi (hanggang ang pasyente ay gumagalaw nang nakapag-iisa) ay nabawasan ng 1 buwan - mula 83 hanggang 43 araw. Mga indikasyon para sa plasmapheresis: Sa pagtaas ng mga sintomas ng neurological sa mga pasyente na nangangailangan ng mekanikal na bentilasyon; Mga pasyente na kayang tumayo at maglakad ng higit sa 5 metro sa kanilang sarili; Hindi makalakad ng higit sa 5 metro na may suporta o suporta. Ginagawa ito sa mga volume na hindi bababa sa 35-40 ml ng plasma / kg ng timbang ng katawan bawat operasyon at hindi bababa sa 140-160 ml ng plasma / kg ng timbang ng katawan bawat kurso ng paggamot. Ang bilang ng mga operasyon ay 4-5 na may pagitan na hindi hihigit sa isang araw para sa mga pasyente na nangangailangan ng mekanikal na bentilasyon o hindi makalakad nang higit sa 5 metro na may suporta o suporta, at hindi bababa sa 2 para sa mga pasyente na maaaring tumayo o maglakad nang higit sa 5 metro sa kanilang sarili. Ang plasmapheresis ay may mga kamag-anak na kontraindikasyon para sa liver failure, malubhang electrolyte disorder, mataas na panganib ng cardiovascular complications, heart rhythm disturbances, blood pressure fluctuation, active infection, at blood clotting disorders. May mga teknikal na paghihirap sa pagsasagawa ng plasmapheresis sa mga bata. Dahil sa kaginhawahan at kaligtasan, lalo na sa mga bata at pasyente na may visceral dysfunction, ang IVIG ay ginagamit bilang pamantayan ng pangangalaga sa karamihan ng mga sentro ng paggamot. IVIG- mga gamot na nagmula sa donor blood plasma at 90% na binubuo ng IgG. Ang pinakakaraniwang ginagamit na gamot para sa intravenous administration sa aming pagsasanay ay Intraglobin, Pentaglobin. Ang matagumpay na IVIG therapy ay dahil sa mga sumusunod na iminungkahing mekanismo ng pagkilos: Neutralisasyon ng mga autoantibodies (AAT) ng klase IgM, IgG na may mga anti-idiotypic antibodies na nilalaman sa IVIG; Neutralisasyon ng bacterial at viral antigens, suprantigens at cytokines at ang kanilang mabilis na pag-aalis sa pamamagitan ng pagpapahusay ng aktibidad ng phagocytosis; Pagbawas ng synthesis at pagpapaikli ng kalahating buhay ng AAT, isang direktang epekto sa pag-activate ng mga T-cell, pagsugpo sa pagdirikit ng cell at induction ng apoptosis; Pagbawas sa aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab sa pamamagitan ng pag-down-regulate ng mga immunocompetent na selula at pagsugpo sa pagpapalabas ng mga cytokine; Blockade ng Fc receptors (Fc-R) sa mga macrophage / monocytes at, bilang resulta, isang pagbaba sa Fc-dependent phagocytosis, pati na rin ang pagbaba sa antibody-induced cellular cytotoxicity; Kontrolin ang aktibidad ng sistema ng pandagdag sa pamamagitan ng pag-neutralize ng labis na mga naka-activate na mga kadahilanan ng pandagdag (C3b, C4b); Pagpigil sa proseso ng demyelination ng nerve fibers at hindi direktang suporta ng remyelination sa pamamagitan ng pag-regulate ng produksyon ng nitric oxide at microglial function. Kamakailan lamang, ang IVIG ay ipinakita upang maiwasan ang axonal degeneration sa isang modelo ng kuneho. Partikular na makabuluhan ang epekto ng pagharang ng mga antibodies, kung saan ang mga anti-GQ1b at anti-GM1 na antibodies ay gumaganap ng isang papel. Ang pinakamainam na dosis ng IVIG ay hindi alam. Karaniwan ang IVIG ay inireseta sa isang dosis na 0.4 g/kg body weight bawat araw sa loob ng 5 araw (course dose 2 g/kg body weight). Posible na mangasiwa ng parehong dosis ng kurso at ayon sa isang mas mabilis na pamamaraan ng 1 g / kg ng timbang ng katawan sa 2 iniksyon sa loob ng 2 araw (ang paunang dosis, na isinasaalang-alang ang panganib ng anaphylaxis, ay hindi inirerekomenda na itaas sa itaas ng 0.2 g / kg ng timbang ng katawan). Maaaring gumana nang mas mabilis ang regimen na ito, ngunit maaaring magdulot ng mga side effect. Kamakailan lamang, ang isang comparative randomized, double-blind na pag-aaral ay isinagawa sa pangangasiwa ng iba't ibang mga dosis ng IVIG sa mga pasyente na may GBS. Natukoy ng pag-aaral na ito na ang pangangasiwa ng IVIG sa loob ng 6 na araw sa dosis na 0.4 g/kg araw-araw ay mas epektibo kaysa sa 3 araw. Batay sa mga publikasyon at sa aming karanasan, malinaw na ang klinikal na pagpapabuti sa IVIG ay makikita kasing aga ng 7-10 araw mula sa simula ng paggamot. Ang IVIG sa pangkalahatan ay mahusay na disimulado at may kaunti o walang side effect: bihira, thromboembolism, renal failure (sa mga pasyenteng may kapansanan sa renal function), anaphylaxis (lalo na sa mga pasyente na may IgA deficiency) o aseptic meningitis ay maaaring mangyari. Sa kabila ng posibleng mga side effect, ang IVIG ay naging gold standard sa GBS therapy hindi lamang sa mga matatanda kundi pati na rin sa mga bata. Corticosteroids. Noong nakaraan, ang mga corticosteroids ay ginamit upang gamutin ang GBS, ngunit ang mga random na pagsubok ng prednisolone at intravenous pulse therapy na may methylprednisolone sa mga may sapat na gulang na may GBS ay nagpakita na hindi sila nagpapabuti ng kinalabasan, kaya hindi ito kasalukuyang ipinahiwatig sa paggamot ng GBS. Ang mga corticosteroids ay hindi inirerekomenda para sa paggamot ng GBS sa mga bata. Mga di-tiyak na pamamaraan: mga hakbang na naglalayong pangalagaan ang pasyente at itigil ang iba't ibang komplikasyon na nauugnay sa pinag-uugatang sakit. Kung ang mga sintomas ng neurological ay patuloy na umuunlad sa loob ng 4-8 na linggo, ang subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy ay masuri, na may mas mahabang yugto ng pag-unlad (higit sa 8 linggo) - talamak na nagpapaalab na demyelinating polyneuropathy (CIDP). Pagtataya Ang nakamamatay na kinalabasan sa mga bata ay, ayon sa maraming mga may-akda, 5-7% at, bilang panuntunan, ay nauugnay sa malubhang komplikasyon mula sa respiratory system. Bagaman ang pagbabala para sa buhay ng mga pasyente ay karaniwang kanais-nais, ang kumpletong pagbawi sa pagganap ay nangyayari sa loob ng isang taon at sinusunod lamang sa 20-30% ng mga pasyente, sa 10-15% - ang isang paulit-ulit na depekto sa motor ay nabuo o ang dysesthesia sa distal extremities ay nagpapatuloy. sa mahabang panahon. Mahigit sa 50% ng mga pasyente ang nagrereklamo ng tumaas na pagkapagod sa kalamnan at masakit na pulikat ng kalamnan sa loob ng maraming buwan at taon. CIDP
. Ang dalas ng sakit ay 0.5 kaso bawat 100 libong mga naninirahan. Ang sakit ay nakakaapekto sa parehong mga matatanda at bata. Kung ang CIDP ay isa sa mga pagpapakita ng GBS o isang malayang sakit ay nahahati pa rin. Nag-iiba sila sa tagal, precipitating factor, at tugon sa therapy, ngunit ang pathogenesis ng GBS at CIDP ay magkapareho. Hindi tulad ng GBS, ang mga sintomas ng neurological sa CIDP ay dahan-dahang umuunlad at umabot sa kanilang kritikal na punto pagkatapos lamang ng maraming buwan. Ang impeksyon ay bihirang nauuna sa sakit (mas mababa sa 20% ng mga kaso). Pathomorphologically, ang mga apektadong fibers ay nagpapakita ng segmental demyelination at remyelination, subperineural at endoneural edema. Klinika Sa simula ng sakit, ang mga pasyente ay nag-uulat ng simetriko proximal o distal na kahinaan ng kalamnan, ataxia, o pamamanhid o paresthesia sa mga kamay at paa. Sa hinaharap, nakukuha ng paresis ang parehong proximal at distal na bahagi ng upper at lower extremities. Ang hyporeflexia o areflexia ay nabanggit, ang Achilles reflex ay nahuhulog nang mas madalas. Ang nabawasan na sensitivity ay napansin sa 85% ng mga pasyente (mas malinaw kaysa sa GBS), ang sakit sa sakit na ito ay bihira, ngunit hindi ibinukod. Sa ilang mga pasyente, ang mga CN ay apektado: karaniwang facial, bulbar, bihirang oculomotor. Sa karamihan ng mga kaso, mayroong pagtaas sa CSF protein (> 50 mg/dL). Sa EMG, ang bilis ng pagpapadaloy sa kahabaan ng nerbiyos ay bumababa, at ang isang bahagyang pagbara ng pagpapadaloy ay bubuo. Sa halos 5% ng mga pasyente, ang proseso ng demyelination sa CNS ay maaaring maobserbahan. Ang isang matinding banta sa buhay at ang pangangailangan para sa mekanikal na bentilasyon ay bihira. Ang mga pangunahing sintomas ng CIDP sa mga bata ay mas matindi. Mas karaniwan ang visual impairment at neurological dysfunction. Ang mga bata ay makabuluhang mas tumutugon sa paunang therapy at may mas mahusay na pagbabala kaysa sa mga matatanda. Mga Opsyon sa Klinikal Ang CIDP ay isang magkakaibang sakit. Sa loob ng grupong CIDP, ang mga sumusunod ay maaaring isaalang-alang: sensory ataxia group, subacute sensory demyelinating neuropathy, talamak na motor-sensory demyelinating neuropathy, simetriko na motor demyelinating neuropathy. Klinikal na kurso Karaniwan, sa CIDP, ang isang talamak na monophasic na simula ay maaaring sundan ng isang mabagal na progresibo o umuulit na kurso. Ang pagbabala para sa CIDP ay hindi gaanong kanais-nais kaysa sa GBS. Ang dami ng namamatay ay 3-6%. Ang pagkakaiba ng diagnosis ng sakit na ito mula sa iba pang mga demyelinating neuropathies, nauugnay na mga sakit sa autoimmune, diabetes mellitus, paraproteinemias, multiple motor neuropathy, o hereditary neuropathy ay lalong mahalaga para sa karagdagang therapy. Therapy Corticosteroids. Sa loob ng maraming taon, ang pangunahing therapy ay paggamot na may corticosteroids. Karaniwang tumutugon nang maayos ang CIDP sa corticosteroid therapy (iba ito sa GBS). Ang paunang pinakamainam na dosis ay hindi alam din. Paghirang ng prednisolone per os (sa una para sa 4 na linggo sa rate na 1-1.5 mg / kg ng timbang sa katawan bawat araw, ngunit hindi hihigit sa 60 mg bawat araw) na sinusundan ng unti-unting pagbaba o 3-5 araw ng intravenous pulse therapy na may Ang methylprednisolone na sinusundan ng pangangasiwa ng corticosteroids per os ay humahantong sa loob ng 4-8 na linggo sa pagbaba sa aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab (80%). Ang pinakamataas na tagumpay ng therapy ay nakamit pagkatapos ng 3-6 na buwan. Ang bentahe ng corticosteroids ay ang pagkakaroon at mababang gastos, ngunit maaaring malubha ang mga side effect. Isinasaalang-alang na ang mga pasyente ay mangangailangan ng corticosteroids sa loob ng mahabang panahon, makatwiran na agad na isagawa ang pag-iwas sa osteoporosis, lalo na sa mga bata at matatandang pasyente. Ang kondisyon ng mga pasyente na may purong motor form ay maaaring lumala sa loob ng ilang araw pagkatapos ng corticosteroid therapy, ngunit ang paglala na ito ay maaaring pansamantala. Sa mga nakalipas na taon, dahil sa mga side effect ng corticosteroids, ang IVIG, plasmapheresis, at mga immunosuppressive na gamot ay lalong ginagamit sa paggamot ng CIDP. IVIG sumasakop sa isang malakas na lugar sa paggamot ng CVD. Sa karamihan ng mga kaso, ang kanilang paggamit ay nagbibigay-daan upang makamit ang isang mabilis na pagpapabuti sa mga klinikal na sintomas. Ang bisa ng IVIG-based na therapy ay 60-80%. Gayunpaman, ang kasalukuyang magagamit na data ay hindi nagpapahintulot para sa mga pare-parehong rekomendasyon tungkol sa mga dosis ng IVIG at tagal ng paggamot. Ang IVIG doses na ginamit ay 0.2-2.0 g/kg buwan-buwan. Pagkatapos ng mataas na dosis na paunang therapy (1-2 g / kg), depende sa kurso ng sakit, ang maintenance therapy ay dapat na mula 1 hanggang 6 na linggo (depende sa kurso ng sakit) hanggang sa isang matatag na klinikal na larawan ay nakakamit o mga sintomas mawala. Ang therapy sa pagpapanatili ay nakasalalay sa kalubhaan ng mga functional disorder, pati na rin ang kurso ng sakit. Ang mga dosis at agwat ng therapy ay dapat piliin nang paisa-isa. Sa ngayon, medyo kakaunti ang data sa paggamot ng mga batang may CIDP. Gayunpaman, may katibayan na ang IVIG therapy ay maaaring maging matagumpay sa karamihan ng mga kasong ito. Ang therapeutic plasmapheresis sa 80% ng mga kaso ay humahantong sa isang pagpapabuti sa mga functional disorder at klinikal na sintomas. Ito ay pinaniniwalaan na ang plasmapheresis at IVIG therapy sa kaso ng CIDP, tulad ng sa paggamot ng GBS, ay may parehong halaga. Ang mga masamang reaksyon ay maliit. Ang therapeutic effect ay sinusunod pagkatapos ng ilang araw. Ngunit upang makamit ang isang matatag na klinikal na larawan o kumpletong kaluwagan ng mga sintomas ng sakit, karamihan sa mga pasyente ay kailangang gamutin sa loob ng ilang linggo. Sa kaso ng pag-ulit ng sakit, ang paulit-ulit na therapy ay ipinahiwatig para sa mga pasyente. Tulad ng iba pang polyneuropathies, ang mga pasyente na hindi (o panandalian) ay nakikinabang mula sa plasmapheresis ay maaaring matagumpay na magamot sa IVIG at vice versa. Ang mga pasyente na hindi bumuti o lumalala pa sa paggamot na may corticosteroids, azathioprine, IVIG, at/o plasmapheresis ay maaaring makatanggap ng 6 na buwang kurso ng cyclophosphamide pulse therapy na may karagdagang oral corticosteroids hanggang sa maabot ang kumpletong remission. Ang Cyclosporine A ay maaari ring makabuluhang maantala ang pag-unlad ng sakit o bawasan ang dalas ng mga exacerbations sa mga pasyente na may CIDP na hindi tumugon sa karaniwang therapy. Dahil sa madalas na paglitaw ng mga makabuluhang epekto, ang ganitong uri ng therapy ay maaari lamang irekomenda pagkatapos na maubos ang lahat ng iba pang opsyon sa therapeutic. Multifocal motor neuropathy (MMN)
- isang bihirang ngunit nalulunasan na sakit na may dahan-dahang progresibong katangian, na ipinapakita sa kahinaan ng kalamnan na walang simetriko. Ang etiopathogenesis ng sakit ay hindi pa rin malinaw. Ipinapalagay na ang pathogenesis ng sakit na ito ay katulad ng sa GBS at CIDP. Sa MMN, mayroong isang mas malinaw na tendensya para sa pagbuo ng mga anti-ganglioside autoantibodies (anti-GM1 antibodies) kaysa sa GBS o CIDP. Ang mga anti-GM1 antibodies ay nasuri sa 40-90% ng mga pasyente na may MMN. Ang mga unang sintomas ng sakit ay maaaring maobserbahan sa edad na 20-75 taon. Ngunit ang mga kaso ng sakit sa mga bata ay kilala rin. Ang mga lalaki ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga babae. Ang MMN ay batay sa pumipili na demyelination ng mga fibers ng motor. Ang mga diagnostic na palatandaan ng sakit ay progresibong asymmetric paresis, kadalasang mas malinaw sa distal na mga paa't kamay, sa EMG - maramihang foci ng demyelination ng mga nerbiyos ng motor na may lokal na bloke sa panahon ng normal na pagpapadaloy kasama ang mga sensory fibers. Sa ilang mga kaso, may mga palatandaan ng pagkasayang ng kalamnan at areflexia, pangunahin sa itaas na mga paa. Ang mga pagkagambala sa pandama ay bihira, ngunit hindi ganap na ibinukod. Hindi tulad ng CIDP, ang antas ng protina sa CSF ay hindi nakataas. Ang biopsy ng nerbiyos ay nagpapakita ng mga nagpapaalab na infiltrate ng mga aktibong lymphocytes, pati na rin ang mga palatandaan ng segmental demyelination hanggang sa kumpletong pagkawala ng axon. Paggamot Hindi tulad ng iba pang mga demyelinating neuropathies, ang mga pasyente ng MMN ay hindi tumutugon sa corticosteroid therapy o plasmapheresis. Ang paggamit ng corticosteroids ay maaaring magpalala pa ng paresis. Napatunayan ng IVIG at cyclophosphamide ang kanilang mga sarili bilang mga gamot na tumutulong na mapabagal ang pag-unlad ng sakit, pati na rin ang pagbabalik ng mga sintomas ng neurological at bawasan ang mga functional disorder. IVIG. Ang therapeutic efficacy ng IVIG ay 50-80%. Ang pinakamahusay na epekto ay sinusunod sa mga pasyente na may conduction block at mataas na antas ng anti-GM1 antibodies. Ang paggamit ng IVIG ay nagbibigay-daan upang makamit ang isang pagtaas sa lakas ng kalamnan sa loob ng ilang araw, na may pinakamataas na pagpapabuti 2 linggo pagkatapos ng pagsisimula ng therapy. Pagkatapos ng 2-4 na linggo, mayroong isang kapansin-pansing pagpapahina ng blockade ng pagpapadaloy. Dahil ang positibong epekto sa karamihan ng mga kaso ay tumatagal lamang ng ilang linggo, ang pagpapanatili ng IVIG therapy ay inirerekomenda para sa mga pasyente. Gayunpaman, ang anti-GM1 AT titer ay madalas na nananatiling hindi nagbabago. Ang kanilang antas ay nabawasan lamang sa paggamit ng cyclophosphamide. Ang Cyclophosphamide (CFA) ay isang immunosuppressive na gamot na may efficacy na 50-80% at angkop para sa pangmatagalang therapy. Inirerekomenda na magsagawa ng CFA-pulse therapy (0.5 g/m 2 IV isang beses sa isang buwan) o bawat os 1-2 mg/kg/araw sa loob ng 6-12 buwan. Kapag kumukuha ng CFA per os, posible na makamit ang pagpapapanatag ng estado sa loob ng mahabang panahon. Ang kumbinasyong therapy na pinagsasama ang paggamit ng IVIG at CFA ay maaari ding maging epektibo. Para sa mga katanungan sa panitikan, mangyaring makipag-ugnayan sa editor. R. Ts. Bembeeva, doktor ng medikal na agham, propesor Polyneuropathy sa mga bata
Ang mga rason
Mga sintomas
Diagnosis ng polyneuropathy sa isang bata
Mga komplikasyon
Paggamot
Anong pwede mong gawin?
Ano ang ginagawa ng doktor?
Pag-iwas
Polyneuropathy: sintomas at paggamot
Polyneuropathy - ang mga pangunahing sintomas:
Etiology
Mga uri
Mga sintomas
Mga komplikasyon
Mga diagnostic
Paggamot
Pag-iwas
Mga sintomas
Diagnosis ng polyneuropathy sa isang bata
Mga komplikasyon
Paggamot
Anong pwede mong gawin?
Ano ang ginagawa ng doktor?
Pag-iwas
Ika-2 - talampas (pagpapanatag ng mga nabuong sintomas, tagal - 10-14 araw);
Ika-3 - reverse development (pagbawi mula sa ilang linggo hanggang buwan, minsan 1-2 taon).
G. N. Dunaevskaya, Kandidato ng Medical Sciences, Associate Professor
I. V. Nankin
RSMU, Moscow