Mga sanhi ng polycythemia

Ang eksaktong dahilan ng sakit na Wakez ay hindi pa naitatag. Gayunpaman, mayroong ilang mga kadahilanan na nagpapataas ng panganib na magkaroon nito. Kabilang dito ang:

• genetic predisposition. Ang sakit na erythremia sa dugo ay madalas na matatagpuan sa mga taong may genetic pathologies tulad ng Down syndrome, Klinefelter syndrome, Marfan syndrome, Bloom syndrome.
• Pagkakalantad sa mga nakakalason na sangkap. Ang mga lason ay maaaring tumagos sa dugo at maging sanhi ng pagbuo ng mga mutasyon. Kasama sa mga kemikal na mutagen ang mga antibacterial agent (chloramphenicol), cytostatics, benzene.
• ionizing radiation. Ang radiation ng radiation ay bahagyang hinihigop ng mga selula ng katawan ng tao, na nagiging sanhi ng lahat ng uri ng mga karamdaman. Nasa panganib ang mga residente ng hindi kanais-nais (mula sa isang kapaligirang pananaw) na mga lugar at mga pasyente na sumailalim sa radiotherapy dahil sa pagkakaroon ng mga malignant na neoplasma.

Ang patolohiya ay isang uri ng leukemia. Ang pag-uuri ng sakit ay batay sa mga sumusunod na kadahilanan:

• anyo ng pagtagas: talamak, talamak;
• uri ng pag-unlad: totoo, kamag-anak (mali);
• mekanismo ng henerasyon: pangunahin, pangalawa.

Kamakailan lamang, batay sa mga obserbasyon ng epidemiological, ang mga pagpapalagay ay ginawa tungkol sa kaugnayan ng sakit sa pagbabagong-anyo ng mga stem cell. Mayroong isang mutation ng tyrosine kinase JAK 2 (Janus kinase), kung saan sa posisyon 617 valine ay pinalitan ng phenylalanine. Gayunpaman, ang mutation na ito ay nangyayari din sa iba pang mga hematological na sakit, ngunit kadalasan sa polycythemia.

Ang pag-unlad ng polycythemia ay nauuna sa pamamagitan ng mga pagbabago sa mutational sa pluripotent stem hematopoietic cell, na nagbibigay ng lahat ng tatlong linya ng cell ng bone marrow. Ang pinaka-madalas na napansin na mutation ng JAK2 tyrosine kinase gene na may kapalit ng valine ng phenylalanine sa posisyon 617. Minsan mayroong isang pamilyang insidente ng erythremia, halimbawa, sa mga Hudyo, na maaaring magpahiwatig ng pabor sa isang genetic na ugnayan.

Sa polycythemia sa bone marrow, mayroong 2 uri ng mga precursor cell ng erythroid hematopoiesis: ang ilan sa kanila ay kumikilos nang autonomously, ang kanilang paglaganap ay hindi kinokontrol ng erythropoietin; ang iba, gaya ng inaasahan, ay umaasa sa erythropoietin. Ito ay pinaniniwalaan na ang isang autonomous na populasyon ng cell ay walang iba kundi isang mutant clone - ang pangunahing substrate ng polycythemia.

Sa pathogenesis ng erythremia, ang nangungunang papel ay kabilang sa pinahusay na erythropoiesis, na nagreresulta sa ganap na erythrocytosis, may kapansanan sa rheological at mga katangian ng pamumuo ng dugo, at myeloid metaplasia ng pali at atay. Ang mataas na lagkit ng dugo ay nagdudulot ng pagkahilig sa vascular thrombosis at pagkasira ng hypoxic tissue, at ang hypervolemia ay nagdudulot ng pagtaas ng pagpuno ng dugo ng mga panloob na organo. Sa pagtatapos ng polycythemia, ang pag-ubos ng hematopoiesis at myelofibrosis ay nabanggit.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang Polycythemia (Vakez's disease, erythremia, erythrocytosis) ay isang sakit ng pangkat ng mga talamak na leukemia, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo, mga platelet at mga puting selula ng dugo, isang pagtaas sa BCC, at splenomegaly. Ang sakit ay isang pambihirang uri ng leukemia: 4-5 bagong kaso ng polycythemia ang nasuri taun-taon sa bawat 1 milyong populasyon.

Ang Erythremia ay pangunahing bubuo sa mga pasyente ng mas matandang pangkat ng edad (50-60 taon), medyo mas madalas sa mga lalaki. Ang kaugnayan ng polycythemia ay dahil sa mataas na panganib na magkaroon ng mga komplikasyon ng thrombotic at hemorrhagic, pati na rin ang posibilidad ng pagbabago sa talamak na myeloid leukemia, erythromyelosis, at talamak na myeloid leukemia.

Klinikal na larawan

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay pinangungunahan ng mga pagpapakita ng kalabisan at mga komplikasyon na nauugnay sa vascular thrombosis. Ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay ang mga sumusunod:

• Pagpapalawak ng mga ugat ng balat at mga pagbabago sa kulay ng balat

Sa balat ng mga pasyente, lalo na sa lugar ng leeg, ang mga nakausli, dilat na namamaga na mga ugat ay malinaw na nakikita. Sa polycythemia, ang balat ay may pulang-cherry na kulay, lalo na binibigkas sa mga nakalantad na bahagi ng katawan - sa mukha, leeg, mga kamay. Ang dila at labi ay mala-bluish-red ang kulay, ang mga mata ay parang dugo (hyperemic ang conjunctiva ng mga mata), ang kulay ng malambot na panlasa ay pinapalitan habang pinapanatili ang karaniwang kulay ng matigas na palad (sintomas ni Kuperman).

Ang mga pasyente ay nakakaranas ng pangangati. Ang pangangati ng balat ay sinusunod sa 40% ng mga pasyente. Ito ay isang partikular na tampok na diagnostic para sa sakit na Wakez. Ang pangangati na ito ay pinalala pagkatapos maligo sa maligamgam na tubig, na nauugnay sa pagpapalabas ng histamine, serotonin at prostaglandin.

Ang mga ito ay panandaliang hindi matiis na nasusunog na pananakit sa dulo ng mga daliri at paa, na sinamahan ng pamumula ng balat at paglitaw ng mga lilang cyanotic spot. Ang hitsura ng sakit ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng isang pagtaas ng bilang ng mga platelet at ang hitsura ng microthrombi sa mga capillary. Ang isang magandang epekto sa erythromelalgia ay sinusunod mula sa pagkuha ng aspirin

Ang isang karaniwang sintomas ng erythremia ay isang pagpapalaki ng pali ng iba't ibang antas, ngunit ang atay ay maaari ding lumaki. Ito ay dahil sa labis na suplay ng dugo at ang partisipasyon ng hepato-lienal system sa proseso ng myeloproliferative.

• Pag-unlad ng mga ulser sa duodenum at tiyan

Sa 10-15% ng mga kaso, ang isang duodenal ulcer ay bubuo, mas madalas ang tiyan, ito ay nauugnay sa trombosis ng mga maliliit na vessel at trophic disorder sa mauhog lamad at isang pagbawas sa paglaban nito sa Helicobacter pylori.

• Ang paglitaw ng mga clots ng dugo sa mga sisidlan

Dati, ang vascular thrombosis at embolism ang pangunahing sanhi ng kamatayan sa polycythemia. Ang mga pasyente na may polycythemia ay may posibilidad na bumuo ng mga namuong dugo. Ito ay humahantong sa kapansanan sa sirkulasyon ng dugo sa mga ugat ng mas mababang paa't kamay, tserebral, coronary, splenic vessels. Ang pagkahilig sa trombosis ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagtaas ng lagkit ng dugo, thrombocytosis at mga pagbabago sa vascular wall.

Kasabay ng pagtaas ng pamumuo ng dugo at trombosis sa polycythemia, ang pagdurugo mula sa mga gilagid, mula sa mga dilat na ugat ng esophagus ay sinusunod.

• Patuloy na pananakit ng kasukasuan at pagtaas ng antas ng uric acid

Maraming mga pasyente (20%) ang nagreklamo ng patuloy na pananakit ng arthritic sa mga kasukasuan, dahil mayroong pagtaas sa antas ng uric acid.

Maraming mga pasyente ang nagreklamo ng patuloy na pananakit sa mga binti, ang sanhi nito ay ang pagtanggal ng endarteritis na nauugnay sa erythremia at erythromelalgia.

• Sakit sa flat bones

Kapag ang pag-tap sa mga flat bone at pagpindot sa kanila, masakit ang mga ito, na madalas na sinusunod sa bone marrow hyperplasia.

Ang pagkasira ng sirkulasyon ng dugo sa mga organo ay humahantong sa mga reklamo ng mga pasyente tungkol sa pagkapagod, sakit ng ulo, pagkahilo, ingay sa tainga, pag-flush ng dugo sa ulo, pagkapagod, igsi ng paghinga, lilipad sa mata, malabong paningin. Ang presyon ng arterial ay tumaas, na isang compensatory na tugon ng vascular bed sa pagtaas ng lagkit ng dugo. Madalas na bumuo ng pagpalya ng puso, myocardiosclerosis.

Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo para sa polycythemia vera

Ang bilang ng mga erythrocytes ay tumataas at karaniwang 6 × 10¹²-8 × 10¹² sa 1 l o higit pa. Ang hemoglobin ay tumataas sa 180-220 g / l, ang color index ay mas mababa sa isa (0.7-0.6). Ang kabuuang dami ng nagpapalipat-lipat. ang dugo ay makabuluhang tumaas - 1.5 -2.5 beses, higit sa lahat dahil sa pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo. Ang hematocrit (ratio ng erythrocytes at plasma) ay kapansin-pansing nagbabago dahil sa pagtaas ng erythrocytes at umabot sa halagang 65% o higit pa.

Ang bilang ng mga reticulocytes sa dugo ay nadagdagan sa 15-20 ppm, na nagpapahiwatig ng pinahusay na pagbabagong-buhay ng mga pulang selula ng dugo.

Ang polychromasia ng erythrocytes ay nabanggit, ang mga indibidwal na erythroblast ay matatagpuan sa smear.

Ang bilang ng mga leukocytes ay tumaas ng 1.5-2 beses sa 10.0 × 10 9-12.0 × 10 9 bawat litro ng dugo. Sa ilang mga pasyente, ang leukocytosis ay umabot sa mas mataas na bilang. Ang pagtaas ay nangyayari dahil sa neutrophils, ang nilalaman nito ay umabot sa 70-85%. Mayroong isang saksak, mas madalas na myelocytic shift. Ang bilang ng mga eosinophil ay tumataas, mas madalas na mga basophil.

Ang bilang ng mga platelet ay tumaas sa 400.0 × 109-600.0 × 109 bawat litro ng dugo, at kung minsan ay higit pa. Ang lagkit ng dugo ay makabuluhang nadagdagan, ang ESR ay pinabagal (1-2 mm bawat oras).

Nagpapataas ng antas ng uric acid

Mga sanhi at pag-uuri

Sa hematology, mayroong 2 anyo ng polycythemia - totoo at kamag-anak. Ang kamag-anak na polycythemia ay bubuo na may normal na antas ng mga erythrocytes at pagbaba sa dami ng plasma. Ang kundisyong ito ay tinatawag na stress o false polycythemia at hindi isinasaalang-alang sa loob ng saklaw ng artikulong ito.

Ang tunay na polycythemia (erythremia) ayon sa pinagmulan ay maaaring pangunahin at pangalawa. Ang pangunahing anyo ay isang malayang myeloproliferative disease, na batay sa pagkatalo ng myeloid germ ng hematopoiesis. Ang pangalawang polycythemia ay kadalasang nabubuo na may pagtaas sa aktibidad ng erythropoietin; ang kundisyong ito ay isang compensatory response sa pangkalahatang hypoxia at maaaring mangyari sa talamak na pulmonary pathology, "asul" na mga depekto sa puso, mga bukol ng adrenal, hemoglobinopathies, kapag umaakyat sa taas o naninigarilyo, atbp.

Ang tunay na polycythemia sa pag-unlad nito ay dumadaan sa 3 yugto: inisyal, advanced at terminal.

Stage I (initial, asymptomatic) - tumatagal ng mga 5 taon; asymptomatic o may kaunting clinical manifestations. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang hypervolemia, bahagyang erythrocytosis; ang laki ng pali ay normal.

Ang Stage II (erythremic, pinalawak) ay nahahati sa dalawang substage:

• IA - walang myeloid transformation ng pali. Mayroong erythrocytosis, thrombocytosis, minsan pancytosis; ayon sa myelogram - hyperplasia ng lahat ng hematopoietic sprouts, binibigkas megakaryocytosis. Ang tagal ng advanced na yugto ng erythremia ay 10-20 taon.
• IIB - sa pagkakaroon ng myeloid metaplasia ng pali. Ang hypervolemia, hepato- at splenomegaly ay ipinahayag; sa peripheral blood - pancytosis.

Stage III (anemic, posterythremic, terminal). Nailalarawan ng anemia thrombocytopenia, leukopenia, myeloid transformation ng atay at pali, pangalawang myelofibrosis. Mga posibleng resulta ng polycythemia sa iba pang hemoblastoses.

Paggamot ng mga komplikasyon ng polycythemia

Ang mga komplikasyon ng sakit ay nangyayari dahil sa trombosis at embolism ng arterial at venous vessels ng utak, pali, atay, mas mababang paa't kamay, mas madalas - iba pang mga lugar ng katawan. Splenic infarction, ischemic stroke, heart infarction, cirrhosis ng atay, deep vein thrombosis ng hita ay bubuo. Kasama ng trombosis, pagdurugo, pagguho at mga ulser ng tiyan at duodenum, ang anemia ay nabanggit. Kadalasan, ang cholelithiasis at urolithiasis ay nabubuo dahil sa pagtaas ng konsentrasyon ng uric acid. nephrosclerosis

Para sa pag-iwas sa trombosis at embolism, ginagamit ang disaggregation therapy: acetylsalicylic acid sa isang dosis (mula 50 hanggang 100 mg bawat araw), dipyridamole, ticlopedine hydrochloride, trental. Kasabay nito, ang heparin o fraxiparin ay inireseta. Ang paggamit ng mga linta ay hindi epektibo. Upang mabawasan ang pangangati ng balat, ginamit ang mga antihistamine - mga blocker ng antihistamine system H1 system - (zyrtec) at paraxetine (paxil).

Para sa kakulangan sa iron, gamitin ang:

• androgenic na gamot: winebanin (Winobanin (Danazol®)
• erythropoietin
• thalidomide (nag-iisa o kasama ng mga corticosteroid hormones)
• lenalidamide (revlemide) kasama ng mga corticosteroid hormones

Sa pag-unlad ng autoimmune hemolytic anemia, ang paggamit ng mga corticosteroid hormones ay ipinahiwatig.

Upang bawasan ang antas ng uric acid - allopurinol, interferon α.

Ang paglipat ng utak ng buto ay bihirang ginagamit para sa polycythemia dahil ang paglipat ng utak ng buto mismo ay maaaring humantong sa hindi magandang resulta.

Sa cytopenia, anemic at hemolytic crises, corticosteroid hormones (prednisolone), anabolic hormones, B bitamina ay ipinahiwatig.

Ang splenectomy ay posible lamang sa kaso ng matinding hypersplenism. Kung ang talamak na leukemia ay pinaghihinalaang, ang operasyon ay kontraindikado.

Mga sintomas ng polycythemia

Sa mga unang yugto ng pag-unlad, ang sakit ay hindi nakikita ang sarili sa anumang paraan, kaya ang tao ay hindi alam ang tungkol sa presensya nito. Sa pag-unlad nito, ang mga unang sintomas ng erythremia ay nangyayari.

Inisyal

Sa mga unang yugto ng sakit, walang nakikitang mga sintomas ng Wakez Osler, kaya ang pasyente ay karaniwang hindi alam ang pagkakaroon ng polycythemia kasama ang katotohanan na ang sakit ay nagpapatuloy sa halip na mabagal. Ngunit kapag tumindi ang sakit, lumilitaw ang mga unang sintomas ng sakit na Wakez, ibig sabihin, ito ay ipinahayag sa hitsura ng sobrang sakit ng ulo at pagkahilo, sa pagkakaroon ng kakaibang sensasyon sa loob ng bungo.

Sa progresibong yugto ng sakit, ang mga sintomas tulad ng:

• Pangangati ng epidermis. Kadalasan, ang mga sensasyon ng pangangati ay tumataas pagkatapos makipag-ugnay sa balat sa tubig, na sanhi ng paglabas ng histamine, prostaglandin at serotonin sa dugo;
• Phlebeurysm, at pagbabago sa lilim ng epidermis. Ang epidermis sa lugar ng physiognomy, mga kamay at leeg ay nagkakaroon ng mapula-pula na tint. Gayundin, sa maingat na pag-aaral, mapapansin mo ang pagbabago sa kulay ng mauhog lamad sa madilim na pula na may asul. Dahil sa varicose veins, ang mga namamagang ugat ay malinaw na nakikita sa leeg;
• Dumudugo gilagid, huwag kalimutan na dumudugo gilagid ay isang sintomas ng maraming mas malubhang sakit;
• Paglaki ng atay at pali;
• Colic sa mga binti at kasukasuan.

Mayroong ilang iba pang mga sintomas ng Wakez, na hindi gaanong karaniwan, ngunit maaari ring magpahiwatig ng sakit na Wakez: mabilis na asthenia, malabong paningin, disorder sa atensyon, pinsala sa pandinig, madalas na pagbabago ng mood, pagkahilo. Ang polycythemia ay nauugnay din sa mataas na presyon ng dugo, hindi nakokontrol na pagbaba ng timbang, paulit-ulit na sipon.

Ang Erythremia ay nabubuo nang mahabang panahon, unti-unti at maaaring makita ng pagkakataon sa panahon ng pagsusuri sa dugo. Mga maagang sintomas tulad ng pagbigat sa ulo, ingay sa tainga, pagkahilo, panlalabo ng paningin, panlalamig ng mga paa't kamay, kaguluhan sa pagtulog at iba pa, ay kadalasang "nawawala" para sa katandaan o kaakibat na mga sakit.

Ang pinaka-katangian na katangian ng polycythemia ay ang pagbuo ng isang plethoric syndrome na sanhi ng pancytosis at isang pagtaas sa BCC. Ang katibayan ng kapunuan ay telangiectasia, cherry-red coloration ng balat (lalo na ang mukha, leeg, kamay at iba pang bukas na lugar) at mauhog lamad (labi, dila), hyperemia ng sclera. Ang isang tipikal na diagnostic sign ay sintomas ng Cooperman - ang kulay ng matigas na panlasa ay nananatiling normal, at ang malambot na palad ay nakakakuha ng stagnant cyanotic hue.

Ang isa pang nakikilalang sintomas ng polycythemia ay pruritus, pinalubha pagkatapos ng mga pamamaraan ng tubig at kung minsan ay hindi mabata. Kabilang sa mga tiyak na pagpapakita ng polycythemia ay din ang erythromelalgia - isang masakit na nasusunog na pandamdam sa mga kamay, na sinamahan ng kanilang hyperemia.

Sa advanced na yugto ng erythremia, masakit na sobrang sakit ng ulo, pananakit ng buto, cardialgia, arterial hypertension. 80% ng mga pasyente ay may katamtaman o malubhang splenomegaly; ang atay ay tumataas nang kaunti nang mas madalas. Maraming mga pasyente na may polycythemia ang napansin ang pagtaas ng pagdurugo ng gilagid, pasa sa balat, matagal na pagdurugo pagkatapos pagbunot ng ngipin.

Ang kinahinatnan ng hindi epektibong erythropoiesis sa polycythemia ay isang pagtaas sa synthesis ng uric acid at isang paglabag sa purine metabolism. Nakikita nito ang clinical expression sa pagbuo ng tinatawag na urate diathesis - gout, urolithiasis, bato colic .

Ang resulta ng microthrombosis at paglabag sa trophism ng balat at mauhog lamad ay trophic ulcers binti, ulser sa tiyan at duodenum. Ang pinaka-madalas na komplikasyon sa klinika ng polycythemia sa anyo ng vascular deep vein thrombosis, mesenteric vessels, portal veins, cerebral at coronary arteries. Mga komplikasyon ng thrombotic (TELA, ischemic stroke, Atake sa puso) ay ang mga nangungunang sanhi ng kamatayan sa mga pasyenteng may polycythemia. Kasabay nito, kasama ang trombosis, ang mga pasyente na may polycythemia ay madaling kapitan ng hemorrhagic syndrome na may pagbuo ng kusang pagdurugo ng iba't ibang mga lokalisasyon (gingival, ilong, mula sa mga ugat ng esophagus, gastrointestinal at iba pa.).

Algoritmo ng diagnosis

Ang algorithm para sa paggawa ng diagnosis ay ang mga sumusunod:

1. Tukuyin kung ang pasyente ay may:
   • A. pagtaas ng hemoglobin o B. pagtaas ng hematocrit
   • B. splenomegaly na mayroon o walang pagtaas sa mga platelet o leukocytes
   • D. portal vein thrombosis
2. Kung gayon, kung gayon ang pangalawang polycythemia ay dapat na ibukod.
3. Kung ang pangalawang polycythemia ay hindi kasama, ipagpatuloy ang algorithm:

Kung ang pasyente ay may tatlong pangunahing pamantayan o ang unang dalawang pangunahing kasama ng dalawang menor de edad: pagkatapos ay isang konsultasyon sa hematologist ay kinakailangan, dahil ang lahat ng data para sa diagnosis ng polycythemia vera ay magagamit.

Malaking Pamantayan:

• pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo:
  • para sa mga lalaki - 36 ml / kg,
  • para sa mga kababaihan - higit sa 32 ml / kg
• saturation ng arterial blood na may oxygen (higit sa 92%)
• pagpapalaki ng pali - splenomegaly

Maliit (karagdagang) pamantayan

• isang pagtaas sa bilang ng mga platelet
• isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes
• isang pagtaas sa alkaline phosphatase
• pagtaas ng bitamina B 12

pagkatapos ay mayroong isang tunay na polycythemia at ang pagmamasid ng isang hematologist ay kinakailangan.

Bilang karagdagan, posible na matukoy ang pagkakaroon ng paglaki ng mga kolonya ng erythroid sa isang daluyan na walang erythropoietin, ang antas ng erythropoietin (sensitivity ng pagsusuri 70%, pagtitiyak 90%), histology ng bone marrow punctate,

Erythremia (ER) ay isang myeloproliferative disease,

Imic, benign kasalukuyang leukemia, kung saan mayroong

nadagdagan ang pagbuo ng mga erythrocytes, pati na rin ang mga neutrophilic leukocytes

ov at platelet. Ang pinagmulan ng paglaki ng tumor ay ang progenitor cell

Tsa myelopoiesis.

Ang saklaw ng erythremia ay humigit-kumulang 0.6 bawat 10,000 populasyon. Parehong madalas magkasakit ang mga lalaki at babae. Ang Erythremia ay isang sakit ng mga matatanda: ang average na edad ng mga pasyente ay 55-60 taon, ngunit ang sakit ay posible sa anumang edad.

Etiology. Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit ay hindi alam.

Pathogenesis. Ang Erythremia ay batay sa tumor clonal proliferation ng lahat ng tatlong hematopoietic lineages - pula, granulocytic at megakaryocytic, gayunpaman, ang paglaki ng pulang lineage ay nangingibabaw. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang pangunahing substrate ng tumor ay ang mga erythrocytes na naghihinog nang labis. Lumilitaw ang foci ng myeloid hematopoiesis sa pali at atay (na hindi kailanman normal). Ang isang pagtaas ng bilang ng mga erythrocytes at platelet sa peripheral na dugo ay binabawasan ang bilis ng daloy ng dugo, pinatataas ang lagkit at coagulability ng dugo, na nagiging sanhi ng isang bilang ng mga klinikal na sintomas.

Pag-uuri. Ang yugto ng kurso ng sakit, ang paglahok ng pali sa proseso ng pathological at ang kasunod na pagbabago ng erythremia sa iba pang mga sakit ng sistema ng dugo ay isinasaalang-alang.

Stage I - inisyal: hemoglobin na nilalaman sa itaas na limitasyon ng normal, isang bahagyang pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo, ang pali ay bahagyang pinalaki (dahil sa pag-apaw ng dugo) o walang mga pagbabago. Ang presyon ng dugo ay normal o bahagyang nakataas, mayroong focal bone marrow hyperplasia sa trepanate mula sa ilium. Ang tagal ng stage I ay maaaring lumampas sa 5 taon.

Stage II - pinalawak: phase A - walang myeloid metaplasia ng pali (isang simpleng plethora variant na walang splenomegaly). Kabuuang tatlong linyang hyperplasia ng bone marrow. Kawalan ng extramedullary hemopoiesis; phase B - na may myeloid metaplasia ng pali. Major myeloproliferative syndrome: pancytosis sa peripheral blood, panmyelosis sa bone marrow na may focal myelofibrosis o walang focal myelofibrosis, myeloid metaplasia ng spleen na mayroon o walang fibrosis.

Stage III - terminal: pagkabulok ng isang benign tumor sa isang malignant (myelofibrosis na may anemia, talamak na myelogenous leukemia, acute leukemia). Ang Myelofibrosis ay bubuo sa halos lahat ng mga pasyente nang higit sa 10-15 taon; sinasalamin nito ang natural na ebolusyon ng sakit. Ang isang tanda ng myelofibrosis ay cytopenia (anemia, thrombocytopenia, mas madalas - leukopenia). Ang pag-unlad ng talamak na myeloid leukemia ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagtaas ng leukocytosis, isang pagtaas (o hitsura) sa peripheral na dugo ng myelocytes, promyelocytes, at gayundin sa pamamagitan ng pagtuklas ng Ph chromosome sa mga selula ng dugo at utak ng buto.

Ang talamak na leukemia ay kadalasang nabubuo sa mga pasyenteng ginagamot ng cytostatics at radioactive phosphorus.

Ang anemia sa mga pasyente na may erythremia ay maaaring nauugnay sa madalas na pagdurugo, pagtaas ng deposition ng mga erythrocytes, pati na rin ang kanilang hemolysis.

klinikal na larawan. Ang Erythremia ay ipinakita ng dalawang malalaking sindrom.

Plethoric syndrome dahil sa isang pagtaas ng nilalaman ng mga erythrocytes, pati na rin ang mga leukocytes at platelet (plethora - plethora). Ang sindrom na ito ay sanhi ng: 1) ang paglitaw ng mga pansariling sintomas; 2) mga karamdaman ng cardiovascular system; 3) mga pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo.

1. Ang mga subjective na sintomas ng plethoric syndrome ay kinabibilangan ng pananakit ng ulo, pagkahilo, malabong paningin, angina pectoris, pruritus, erythromelalgia (biglaang pagsisimula ng hyperemia na may

nuanced na kulay ng balat ng mga daliri, na sinamahan ng matalim na pananakit at pagkasunog), ang mga sensasyon ng pamamanhid at paglamig ng mga paa't kamay ay posible.

2. Ang mga karamdaman ng cardiovascular system ay ipinahayag sa isang pagbabago sa kulay ng balat at nakikitang mga mucous membrane ayon sa uri ng erythrocynoses, mga tampok ng kulay ng mauhog lamad sa punto ng paglipat ng malambot na palad sa matigas na palad (sintomas ng Kuperman), hypertension, ang pagbuo ng trombosis, mas madalas na dumudugo. Bilang karagdagan sa trombosis, ang pamamaga ng mga binti at erythromelalgia ay posible. Ang mga karamdaman sa sirkulasyon sa arterial system ay maaaring humantong sa mga malubhang komplikasyon: acute myocardial infarction, stroke, visual impairment, renal artery thrombosis.

3. Mga pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo: isang pagtaas sa hemoglobin at erythrocytes, isang pagtaas sa hematocrit at lagkit ng dugo, katamtamang leukocytosis na may paglipat ng formula ng leukocyte sa kaliwa, thrombocytosis, isang matalim na pagbagal sa ESR.

Myeloproliferative Syndrome dahil sa hyperplasia ng lahat ng tatlong hematopoietic sprouts sa bone marrow at extramedullary. Kabilang dito ang: 1) mga pansariling sintomas, 2) splenomegaly at (o) hepatomegaly, 3) mga pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo.

1. Subjective na sintomas: panghihina, pagpapawis, lagnat
mga paglilibot sa katawan, pananakit ng buto, bigat o pananakit sa kaliwang hypochondrium (dahil sa

splenomegaly).

2. Ang splenomegaly ay ipinaliwanag hindi lamang ng myeloid metaplasia ng organ (ang hitsura ng foci ng extramedullary hematopoiesis), kundi pati na rin ng stasis ng dugo. Bihirang, ang atay ay pinalaki.

3. Kabilang sa mga parameter ng laboratoryo, ang mga deviations mula sa physiological norm sa peripheral blood ay may pinakamalaking diagnostic value: pancytosis, mas madalas na may shift ng leukocyte formula sa kaliwa; Ang biopsy ng trephine ay nagpapakita ng tatlong-linya na hyperplasia ng bone marrow, at ang foci ng myeloid metaplasia ng organ ay matatagpuan sa punctate ng spleen.

Ang iba't ibang kalubhaan ng mga sindrom sa iba't ibang yugto ng sakit ay nagdudulot ng matinding pagkakaiba-iba ng klinikal na larawan. Posibleng obserbahan ang mga pasyente na may hindi mapag-aalinlanganang erythremia, halos walang reklamo at ganap na may kakayahan, at mga pasyente na may matinding pinsala sa mga panloob na organo na nangangailangan ng therapy at nawalan ng kakayahang magtrabaho.

Sa yugto I ng diagnostic na paghahanap sa unang yugto ng sakit, ang mga pasyente ay maaaring hindi magpakita ng anumang mga reklamo. Sa pag-unlad ng sakit, ang mga reklamo ay nauugnay sa pagkakaroon at kalubhaan ng plethora at myeloproliferative na proseso. Ang pinaka-madalas na mga reklamo ay isang "plethoric" na likas na katangian, dahil sa pagtaas ng pagpuno ng dugo ng mga vessel at functional neurovascular disorder (sakit ng ulo, erythromelalgia, visual impairment, atbp.). Ang lahat ng mga sintomas na ito ay maaaring nauugnay sa iba pang mga sakit, na dapat na linawin sa panahon ng karagdagang pagsusuri ng pasyente.

Ang mga reklamo na dulot ng pagkakaroon ng myeloproliferative syndrome (pagpapawis, bigat sa kaliwang hypochondrium, pananakit ng buto, lagnat) ay hindi rin tiyak para sa erythremia. Ang pangangati ng balat ay medyo katangian, na lumilitaw pagkatapos kumuha ng mga pamamaraan ng tubig. Ang sintomas na ito ay sinusunod sa 55% ng mga pasyente sa advanced na yugto at ipinaliwanag sa pamamagitan ng hyperproduction ng basophils at histaminemia. Ang likas na katangian ng urticaria na sinusunod sa 5-7% ng mga pasyente ay magkatulad.

Ang mga nakalistang sintomas ay mahalaga para sa pagtukoy sa yugto ng erythremia: kadalasang ipinapahiwatig nito ang paglipat ng sakit sa isang binuo.

o ang terminal stage na may pagbuo ng myelofibrosis bilang ang pinakakaraniwang resulta ng erythremia.

Sa anamnesis ng mga pasyente ay maaaring may mga komplikasyon ng sakit tulad ng mga stroke, myocardial infarction. Minsan ang sakit ay nagsisimula nang tumpak sa mga komplikasyon na ito, at ang tunay na sanhi ng kanilang pag-unlad - erythremia - ay napansin kapag sinusuri ang isang pasyente para sa isang stroke o myocardial infarction.

Ang mga indikasyon ng nakaraang paggamot na may radioactive phosphorus, cytostatics, o bloodletting ay maaaring magmungkahi ng pagkakaroon ng ilang uri ng neoplastic blood disease. Ang pagbaba sa mga sintomas ng plethoric syndrome sa panahon ng paggamot sa mga ahente na ito ay nagpapahiwatig ng erythremia.

Sa yugto ng II ng diagnostic na paghahanap, posible na makilala ang mga natatanging sintomas lamang sa II (pinalawak) na yugto ng sakit. Karamihan sa mga palatandaan ng plethoric syndrome ay matatagpuan: erythrocyanosis, injected vessels ng conjunctiva ("rabbit eyes"), isang natatanging hangganan ng kulay sa transition point ng hard palate hanggang sa soft palate. Posibleng makilala ang mga sintomas ng erythromelalgia: pamamaga ng mga daliri, paa, ibabang ikatlong bahagi ng ibabang binti, na sinamahan ng lokal na hyperemia at isang matalim na nasusunog na pandamdam.

Sa pag-aaral ng cardiovascular system, ang hypertension at isang pagtaas sa kaliwang ventricle ay nasuri, sa advanced na yugto ng sakit - "variegated legs" (pagkawala ng kulay ng balat ng mga binti, pangunahin ang kanilang distal na bahagi) sa anyo ng pigmentation mga lugar na may iba't ibang intensity, dahil sa kapansanan sa sirkulasyon ng venous.

Sa palpation ng tiyan, ang isang pinalaki na pali ay maaaring makita, na isa sa mga katangian ng mga palatandaan ng sakit. Ang pagpapalaki ng pali ay maaaring dahil sa: 1) nadagdagan na pagtitiwalag ng mga elemento ng dugo; 2) "nagtatrabaho" hypertrophy dahil sa isang pagtaas sa kanyang sequestering function; 3) extramedullary hematopoiesis (myeloid metaplasia na may pamamayani ng erythropoiesis). Ang mga kadahilanang ito ay madalas na pinagsama. Ang pagpapalaki ng atay ay dahil sa mga katulad na dahilan, pati na rin ang pag-unlad ng fibrosis at nonspecific reactive hepatitis. Dapat itong isipin na ang hepatomegaly ay maaaring maobserbahan sa isang malignant na tumor sa atay na may pag-unlad ng pangalawang erythrocytosis.

Ang mga komplikasyon ng erythremia sa anyo ng trombosis ng mga cerebral vessel ay ipinahayag ng isang bilang ng mga focal na sintomas na nakita sa panahon ng pag-aaral.

Gayunpaman, kahit na sa yugto II, imposibleng gumawa ng isang tiyak na diagnosis ng erythremia, dahil marami sa mga sintomas nito ay maaaring maiugnay sa sintomas na erythrocytosis. Bilang karagdagan, ang mga sintomas tulad ng hypertension, splenomegaly, at hepatomegaly ay katangian ng iba't ibang uri ng sakit.

Dahil dito III ang yugto ng diagnostic na paghahanap ay may mapagpasyang kahalagahan, dahil pinapayagan nito ang: a) gumawa ng pangwakas na pagsusuri; b) linawin ang yugto ng erythremia; c) kilalanin ang mga komplikasyon; d) upang makontrol ang paggamot.

Peripheral na pagsusuri ng dugo nakakakita ng erythrocytosis, isang pagtaas sa hemoglobin at hematocrit, na, gayunpaman, ay nangyayari din sa sintomas na erythrocytosis. Ang halaga ng diagnostic ay may pagtaas sa mga antas ng hemoglobin kasabay ng erythrocytosis, leukocytosis at thrombocytosis. Kapag sinusuri ang formula ng leukocyte, ang isang paglipat sa kaliwa sa mga immature form ng granulocytes ay napansin. Kung ang mga pagbabago sa peripheral blood ay hindi gaanong mahalaga o ang data ay hindi tiyak (halimbawa, ang erythrocytosis ay hindi pinagsama sa thrombocytosis), kung gayon kinakailangan na magsagawa ng pagsusuri sa utak ng buto (trepanobiopsy). Presensya sa trepanate kabuuang-442

Ang isang layer ng three-growth hyperplasia ng bone marrow na may pamamayani ng Hb ix na elemento ng erythropoiesis, ang pagpapalit ng adipose tissue na may pulang mikrobyo ng bone marrow ay ginagawang posible upang makagawa ng pangwakas na pagsusuri. Ang pagpapalawak ng "bridgehead" ng hematopoiesis ay nakita din gamit radionuclide bone scan na may 32 R. Histochemical study nagpapakita ng mas mataas na aktibidad ng alkaline phosphatase ng neutrophils.

Mga komplikasyon. Ang kurso ng erythremia ay kumplikado sa pamamagitan ng: 1) vascular thrombosis (cerebral, coronary, peripheral arteries); 2) hemorrhagic syndrome: dumudugo pagkatapos ng mga menor de edad na interbensyon sa kirurhiko (pagbunot ng ngipin), mula sa mga sisidlan ng digestive tract, almuranas, dahil sa mahinang pagbawi ng namuong dugo dahil sa mga pagbabago sa mga functional na katangian ng mga platelet; 3) endogenous uricemia at uricosuria (dahil sa tumaas na pagkamatay ng cell sa mga yugto ng nuklear ng kanilang pagkahinog), na ipinakikita ng mga sintomas ng urolithiasis at gouty arthritis.

Ang mga kinalabasan ng sakit ay ang mga sitwasyon na ipinahiwatig sa III yugto ng kurso ng sakit (myelofibrosis, talamak na myeloid leukemia, acute leukemia, anemia).

Mga diagnostic. Maaaring paghinalaan ang erythremia sa mga indibidwal na may patuloy na erythrocytosis na nauugnay sa neutrophilic leukocytosis, thrombocytosis, sa kawalan ng mga sakit (o kundisyon) na maaaring magdulot ng erythrocytosis.

Ang mga pamantayan sa diagnostic para sa erythremia (sa advanced na yugto) ay:

Pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo.

Normal na saturation ng arterial blood na may oxygen (higit sa 92%).

Leukocytosis higit sa 12 10 9 / l (sa kawalan ng mga halatang dahilan para sa paglitaw ng leukocytosis).

Thrombocytosis higit sa 400-10 9 / l.

Isang pagtaas sa nilalaman ng alkaline phosphatase ng neutrophils (sa kawalan ng impeksyon).

Pagtaas sa unsaturated vitamin B 12-binding capacity ng blood serum.

Ang diagnosis ng ER ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagkakaroon ng tatlong mga palatandaan ng kategorya A o dalawang mga palatandaan ng kategorya A at isang palatandaan ng kategorya B.

Ang mga kahirapan sa paggawa ng diagnosis ay dahil sa pag-unlad ng tinatawag na symptomatic erythrocytosis sa isang bilang ng mga sakit. Ilaan ang absolute at relative erythrocytosis. Sa ganap na erythrocytosis, ang pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga erythrocytes at pagtaas ng erythropoiesis ay nabanggit. Ang kamag-anak na erythrocytosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa dami ng nagpapalipat-lipat na plasma at isang normal na masa ng nagpapalipat-lipat na mga erythrocytes. Ang kamag-anak na erythrocytosis ay madalas na napansin sa mga lalaking dumaranas ng hypertension, labis na katabaan, neurasthenia, pagkuha ng diuretics. Ang pangalawang ganap na erythrocytosis ay bubuo sa mga naninigarilyo, ito ay dahil sa pagtaas ng nilalaman ng carbon monoxide sa dugo.

Mga dahilan para sa pagbuo ng symptomatic erythrocytosis: 1) pangkalahatan tissue hypoxia (pulmonary pathology, sakit sa puso, hemoglobinopathies, labis na katabaan, atbp.); 2) paraneoplastic reaksyon (noch tumor, tumor ng adrenal cortex at medulla, pituitary gland, ovaries, vascular tumor, tumor ng iba pang mga organo); 3) ischemia ng bato

(renal artery stenosis, hydronephrosis, polycystic at iba pang mga anomalya sa bato); 4) hindi kilalang mga sanhi (CNS disease, portal hypertension).

Ang kamag-anak na erythrocytosis ay sinusunod sa exicosis (dehydration dahil sa pagtatae, pagsusuka, labis na pagpapawis, atbp.). Ang differential diagnosis ay batay sa pagsasaalang-alang sa buong klinikal na larawan. Sa mahihirap na kaso, kinakailangan upang siyasatin ang nilalaman ng erythropoietin sa dugo; na may erythremia, hindi ito tumataas.

Pagbubuo ng isang detalyadong klinikal na diagnosis may kasamang impormasyon tungkol sa-1) ang yugto ng sakit; 2) ang pagkakaroon ng mga komplikasyon; 3) yugto ng proseso (exacerbation o remission); 4) ang pagkakaroon ng binibigkas na mga sindrom (portal hypertension, hypertension, atbp.).

Paggamot. Ang buong complex ng mga therapeutic measure para sa ER ay ang mga sumusunod.

Sa advanced na yugto ng sakit, sa pagkakaroon ng plethoric syndrome, ngunit walang leuko- at thrombocytosis, ang bloodletting ay ginagamit bilang isang independiyenteng paraan ng therapy, habang kinakailangan upang makamit ang isang pagbawas sa hematocrit sa mga normal na halaga (mas mababa sa 45 %). Uminom ng 400-500 ml ng dugo kada araw (sa ospital) o pagkalipas ng 2 araw (sa isang klinika). Para sa pag-iwas sa trombosis (pag-unlad bilang isang resulta ng bloodletting, pati na rin ang isang komplikasyon ng erythremia), ang acetylsalicylic acid ay inireseta sa isang dosis ng 0.5-1 g / araw sa bisperas at sa araw ng bloodletting, at pagkatapos ay sa loob ng 1 -2 linggo pagkatapos ng pagtatapos ng bloodletting. Bilang karagdagan sa acetylsalicylic acid, ang iba pang mga ahente ng antiplatelet ay inireseta din - ticlide, fluoride, pentoxifylline. Bago ang pagdaloy ng dugo, para sa pag-iwas sa pulmonary embolism, ipinapayong magbigay ng intravenously 5000 IU ng heparin (sa pamamagitan ng Dufo needle), pati na rin ang 5000 IU ng heparin sa ilalim ng balat ng tiyan 2 beses sa isang araw sa loob ng ilang araw pagkatapos ng bloodletting. Sa kaso ng mahinang tolerability ng bloodletting, na sinusunod sa mga taong may malubhang atherosclerosis ng cerebral vessels, ang pagbubuhos ay limitado sa 350 ml (2 beses sa isang linggo). Kapag dumudugo, kinakailangan upang bawasan ang hemoglobin sa 150 g / l.

Kung ang bloodletting ay hindi sapat na epektibo, pati na rin sa mga anyo ng sakit na nangyayari sa pancytosis at splenomegaly, ang cytostatic therapy ay inireseta. Ang edad ng mga pasyente na higit sa 55 taon ay nagpapalawak ng mga indikasyon para sa paggamit ng cytostatics. Ang mga hindi direktang indikasyon para sa cytostatic therapy ay iba pang mga palatandaan ng myeloproliferative syndrome (pangangati), pati na rin ang kalubhaan ng sakit, mga komplikasyon ng visceral vascular (stroke, myocardial infarction), pagkahapo.

Contraindications sa cytostatic therapy: batang edad ng mga pasyente, refractoriness sa paggamot sa mga nakaraang yugto, pati na rin ang labis na aktibong cytostatic therapy sa nakaraan dahil sa takot sa paglipat ng sakit sa yugto ng anemia. Ang epekto ng cytostatic therapy ay dapat masuri 3 buwan pagkatapos ng pagtatapos ng paggamot; ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang katunayan na ang mga erythrocytes na ginawa bago ang paggamot ay nabubuhay sa average para sa mga 2-3 buwan. Ang pagbaba sa bilang ng mga leukocytes at platelet ay nangyayari nang mas maaga, ayon sa tagal ng kanilang buhay. Ang pamantayan para sa pagiging epektibo ng cytostatic therapy ay ang pagkamit ng hematological remission (kumpleto, kapag ang lahat ng mga bilang ng dugo ay normal, o bahagyang, kung saan ang bilang ng mga erythrocytes, leukocytes at / o mga platelet ay nananatiling bahagyang nakataas).

Sa mga cytostatic na gamot sa unang yugto, ang hydroxyurea (hydrea) ay karaniwang inireseta sa isang dosis na 30-50 mg / (kg bawat araw) (2-3 kapsula bawat

araw). Sa panahon ng paggamot, kinakailangan upang kontrolin ang bilang ng mga leukocytes. Ang Hydrea ay pinagsama sa a-interferon sa isang dosis na 3-5 million IU subcutaneously 3-7 beses sa isang linggo sa loob ng mahabang panahon (hindi bababa sa isang taon), na nagpapahintulot sa paghinto ng thrombocytosis, plethora, at pruritus.

Ang anagrelide ay ginagamit para sa hyperthrombocytosis.

Ang mga kinalabasan ng erythremia (myelofibrosis, acute leukemia, chronic myeloid leukemia) ay apektado ayon sa mga prinsipyo ng paggamot ng mga sakit na ito: sa myelofibrosis, anabolic steroid, nitostatics at red blood cell transfusions ay ginagamit; sa talamak na lukemya, ipinahiwatig ang polychemotherapy, sa talamak na myeloid leukemia - mga cytostatic na gamot.

Ang symptomatic therapy para sa mga pag-atake ng erythromelalgia ay isinasagawa sa tulong ng mga antiplatelet agent, non-steroidal anti-inflammatory drugs (acetylsalicylic acid, indomethacin). Ang arterial hypertension, angina attacks ay inalis alinsunod sa mga patakaran para sa paggamot ng mga kondisyong ito.

Kapag ang erythremia ay kumplikado ng vascular thrombosis, ginagamit ang anticoagulant at antiplatelet therapy.

Ang mga pasyente na may erythremia ay inilalagay sa isang talaan ng dispensaryo na may dalas ng pagbisita sa isang doktor at ang appointment ng mga peripheral blood test 1 beses sa 3 buwan.

Pagtataya. Sa isang hindi komplikadong kurso ng erythremia, ang pag-asa sa buhay ay maaaring umabot sa 15-20 taon (ang mga komplikasyon ay lumitaw sa hinaharap). Kung ang mga komplikasyon mula sa cardiovascular system ay nabuo nang maaga o ang sakit ay umuunlad, ang pag-asa sa buhay ay nabawasan. Ang napapanahong pinasimulang therapy ay nagpapahaba ng pag-asa sa buhay, bagaman hindi ito sinusunod sa lahat ng kaso.

Pag-iwas. Walang mga radikal na hakbang upang maiwasan ang sakit, at samakatuwid ay maaari lamang nating pag-usapan ang tungkol sa pangalawang pag-iwas, na binubuo sa pabago-bagong pagsubaybay sa mga pasyente at anti-relapse therapy.

Ang sakit na "true polycythemia" ay isang proseso ng tumor na nakakaapekto sa sistema ng dugo at benign. Mga kasingkahulugan para sa pangalang ito erythremia, pangunahing polycythemia, Sakit sa Wakez. Ang proseso ng pathological ay nauugnay sa hyperplasia ng mga elemento ng cellular ng bone marrow (myeloproliferation). Bilang isang resulta, ang halaga sa dugo ay tumataas nang malaki, at ang antas ng mga neutrophil ay tumataas din. Dahil sa pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, ang masa ng nagpapalipat-lipat na dugo ay nagiging mas malaki, ito ay nagiging mas malapot. Bilang resulta, bumabagal ang sirkulasyon ng dugo, nabubuo ang mga namuong dugo, na humahantong sa kapansanan sa suplay ng dugo. Gayunpaman, sa loob ng maraming taon, ang erythremia ay maaaring mangyari nang walang malubhang sintomas.

Kadalasan, ang erythremia ay nakakaapekto sa mga matatanda, ngunit nangyayari rin ito sa mga kabataan at bata. Sa mga kabataan, ang sakit ay mas malala. Ang mga lalaki ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga babae. Mayroong genetic predisposition sa pag-unlad ng sakit na ito. Ang code ng sakit na "erythremia" ayon sa MBK-10 ay D45. Ayon sa mga medikal na istatistika, ang pagkalat ng sakit na Wakez ay 29 na kaso sa bawat 100,000 populasyon.

Pathogenesis

Ang polycythemia vera ay isang clonal neoplastic disease, ang batayan nito ay ang proseso ng pagbabago ng hematopoietic stem cell. Dahil sa isang depekto sa naturang cell, ang isang somatic mutation ay nangyayari sa Janus kinase receptor gene. mga cytokine. Ito ay humahantong sa paglaganap ng myeloid germs ng hematopoiesis, pangunahin ang erythrocyte, na nagpapataas ng panganib ng thrombosis at thromboembolism.

Ang matagal na paglaganap ng mga hematopoietic na selula ay naghihikayat sa pag-unlad ng fibrosis at pagpapalit ng utak ng buto na may mga hibla ng collagen, na nagreresulta sa pagbuo ng pangalawang postpolycythemic myelofibrosis. Sa ilang mga kaso, ang pag-unlad ng sakit ay nagpapatuloy, at ito ay pumapasok sa yugto ng pagbabagong-anyo ng sabog.

Ang isang katangian na sintomas ng sakit ay ang pagkakaroon ng mga kumpol ng polymorphic megakaryocytes, parehong maliit at higante.

Sa kurso ng pag-unlad ng sakit, ang isang pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga erythrocytes ay nabanggit, tumataas, ang lagkit ng dugo ay nagiging binibigkas, at ang antas ay tumataas nang malaki. Dahil sa mga kadahilanang ito at thrombocytosis, ang microcirculation ay nabalisa at nangyayari ang mga komplikasyon ng thromboembolic. sumasali sa proseso myeloid metaplasia pali.

Sa isang medyo makabuluhang proporsyon ng mga pasyente sa yugto ng myelofibrosis, natutukoy ang mga abnormalidad ng chromosomal.

Pag-uuri

Mayroong dalawang anyo ng polycythemia - totoo At kamag-anak.

Tunay na erythremia, sa turn, ay maaaring pangunahin At pangalawa.

• Pangunahing erythremia ay isang malayang myeloproliferative disease kung saan apektado ang myeloid germ ng hematopoiesis.
• Pangalawang polycythemia- lumilitaw kapag tumaas ang aktibidad ng erythropoietin. Ang pangalawang erythrocytosis (tinatawag ding "symptomatic erythrocytosis") ay isang kompensasyong reaksyon sa pangkalahatan. Symptomatic erythrocytosis ay maaaring bumuo sa mga pasyente na may isang talamak na anyo ng pulmonary pathology, mga bukol ng adrenal glands, mga depekto sa puso, atbp. Ang Physiological erythrocytosis ay minsan ay nabanggit sa panahon ng pag-akyat sa isang taas.

Ang kamag-anak na anyo ng sakit ay nabanggit kung ang antas ng erythrocytes ay normal, ngunit ang dami ng plasma ay bumababa. Ang estado na ito ay tinatawag ding false o stressful. polycythemia.

Mga sanhi

Hanggang ngayon, ang mga sanhi ng erythrocytosis ay hindi pa tiyak na tinutukoy. Sa kasalukuyan, kinumpirma ng mga siyentipiko na ang mga sanhi ng pag-unlad ng sakit ay nauugnay sa isang namamana na kadahilanan.

Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na panlabas na kadahilanan ay maaaring makapukaw ng pag-unlad ng sakit na ito:

• Ang pagkakalantad sa katawan ng mga nakakalason na sangkap - mga barnis, pintura, kemikal na insecticides.
• Matagal na paggamit ng ilang mga gamot - paghahanda ng ginto.
• Ipinagpaliban, ilang mga sakit na viral.
• Impluwensya ng radioactive radiation.

Habang lumalala ang sakit, nagbabago ang mga sintomas ng sakit na Wakez. Ang mga sintomas ng polycythemia vera ay depende sa yugto ng sakit. Tinutukoy ng mga doktor ang apat na yugto ng sakit, na sumasalamin sa mga pagbabago sa pathological na nangyayari sa pali at utak ng buto.

• Ang unang yugto ay inisyal. Maaari itong tumagal ng lima o higit pang mga taon. Sa panahong ito, ang katamtamang erythrocytosis at katamtamang plethora ay nabanggit, ang pali ay hindi nadarama sa yugtong ito. Panmyelosis ay nabanggit sa bone marrow. Mayroong mababang posibilidad ng mga komplikasyon ng vascular at thrombotic. Sa panlabas na ipinamalas acrocyanosis, kalabisan, erythromelalgia(paresthesia at pagkasunog sa dulo ng mga daliri), pangangati ng balat pagkatapos hugasan. Kapag tumaas ang kabuuang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo, arterial hypertension. Kasabay nito, ang paggamot na may mga antihypertensive na gamot sa mga taong hindi pa nagdurusa sa hypertension ay hindi epektibo. Unti-unting bumuo ng mga manifestations ng tserebral, coronary heart disease. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pananakit ng ulo, sakit sa mga daliri kapag gumagalaw.
• Ang ikalawang yugto ay pinalawak, erythremic. Maaari itong maobserbahan sa loob ng 10-15 taon. Kung ang yugtong ito ay nagpapatuloy nang walang myeloid metaplasia ng pali, kung gayon ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay nabalisa, mayroong isang binibigkas na kalabisan, panmyelosis. Mayroong mataas na posibilidad ng mga komplikasyon ng thrombotic - mga daliri,. Ang pasyente ay maaaring maistorbo ng sakit sa mga buto, braso at binti. Kung ang pasyente ay may myeloid metaplasia ng pali, hepatosplenomegaly at panmyelosis ay sinusunod. Moderately pronounced plethora, nadagdagan ang pagdurugo. Ang mga komplikasyon ng thrombotic ay malamang. Ang balat ay nagiging kulay-ube-asul, nasusunog na pananakit sa mga daliri, nakakagambala ang mga earlobe. Maaaring may paglabag sa sensitivity. Maaaring may pananakit sa hypochondrium dahil sa pagtaas ng atay at pali, pagdurugo ng gilagid, pananakit ng kasukasuan, at ulcerative disorder ng gastrointestinal tract ay malamang.
• Ang ikatlong yugto ay anemic. Ito ang terminal na panahon kung saan nagkakaroon ng anemic syndrome, ipinahayag. Ang atay at pali ay pinalaki. Pinapataas ang collagen myelofibrosis sa bone marrow. ay lumalaki cachexia At splenomegaly, ang mga manifestations ng plethora ay nabanggit, pati na rin ang mga komplikasyon na pinukaw ng trombosis. Ang mga pagdurugo ay nangyayari sa iba't ibang mga organo, ang kalubhaan ng mga pangkalahatang sintomas ay pinalala.

Kaya, ang totoong erythremia ay maaaring makapukaw ng mga sumusunod na sintomas:

• Pagkawala ng kulay ng balat at vasodilation - ang mga dilat na ugat ay lalong kapansin-pansin sa leeg, minsan sa ibang mga lugar. Ang balat na may polycythemia ay red-cherry. Ang mga pagbabago sa kulay ay lalo na binibigkas sa mga bukas na lugar nito. Ang mga labi at dila ay nakakakuha ng isang mala-bughaw na tint, ang conjunctiva ng mga mata ay hyperemic.
• Pangangati ng balat - halos kalahati ng mga pasyente ay may pangangati sa balat, na tumataas pagkatapos ng pagkakalantad sa maligamgam na tubig. Ang epektong ito ay nauugnay sa mga proseso ng paglabas, histamine, .
• Ang pagkakaroon ng mga karaniwang sintomas - ang mga pasyente ay nagreklamo ng pananakit ng ulo, matinding pagkapagod, ingay sa tainga, ang hitsura ng "lilipad" bago ang mga mata, atbp. Ang presyon ng dugo ay tumataas, at kung minsan ang pagpalya ng puso ay bubuo.
• Splenomegaly(pagpapalaki ng pali) - nagpapakita ng sarili sa iba't ibang antas. Hepatomegaly (paglaki ng atay) ay malamang din.
• erythromelalgia- malakas na nasusunog na sakit sa mga dulo ng mga daliri ng mga paa't kamay. Ang mga pagpapakita ay panandalian. Kasabay nito, ang balat ay nagiging pula at lumilitaw ang mga cyanotic spot ng lilang kulay. Ang sakit ay nauugnay sa isang pagtaas sa antas ng mga platelet at pag-unlad ng microthrombi sa mga capillary.
• Mga ulser sa tiyan at duodenum- Ang isang sintomas ay sinusunod medyo bihira (sa halos 15% ng mga kaso), ito ay nauugnay sa capillary thrombosis at trophic disorder ng gastrointestinal mucosa, na humahantong sa isang pagbawas sa paglaban nito sa pagkakalantad. Helicobacter pylori.
• Dumudugo- bilang karagdagan sa pagtaas ng pamumuo ng dugo at pagbuo ng mga clots ng dugo, ang pagdurugo ay nangyayari mula sa mga gilagid at dilat na mga sisidlan ng esophagus.
• Thrombi sa mga daluyan ng dugo- dahil sa pagtaas ng lagkit ng dugo, mga pagbabago sa pathological sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at thrombocytosis, nabubuo ang mga clots ng dugo, ang sirkulasyon ng dugo ay nabalisa.
• Sakit sa mga binti at kasukasuan- humantong sa pananakit ng mga paa nagpapawi ng endarteritis At erythromelalgia; sa sakit sa mga kasukasuan - isang pagtaas sa uric acid.
• Sakit sa buto- bumuo laban sa backdrop bone marrow hyperplasia.

Mga pagsusuri at diagnostic

Upang maitatag ang diagnosis, ang isang pagsubok sa dugo sa laboratoryo at mga karagdagang pagsusuri (ultrasound, CT) ay ginaganap. Upang makagawa ng tamang diagnosis, sinusuri ng mga doktor ang mga resulta ng pagsusuri sa dugo. Natutukoy ang Erythremia kung available ang ilang partikular na indicator, basic at additional. Ang Erythremia ay pinaghihinalaang kung may mga abnormalidad sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo, lalo na, ang hemoglobin ay nakataas (higit sa 18.5 g / dl sa mga lalaki, higit sa 16.5 g / dl sa mga kababaihan). Ang pansin ay iginuhit sa maraming iba pang mga tagapagpahiwatig ( erythrocytosis, thrombocytosis, Minsan - pancytosis).

Ang pangunahing pamantayan para sa pagtatatag ng naturang diagnosis ay:

• Isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo (sa mga lalaki - higit sa 36 ml / kg, sa mga kababaihan - higit sa 32 ml / kg).
• Normal na oxygen saturation ng arterial blood (higit sa 92%).
• Splenomegaly.

Ang mga karagdagang pamantayan ay:

• Leukocytosis(sa itaas 12 x 109/l na walang mga palatandaan ng impeksyon).
• thrombocytosis(higit sa 400 x 109/l).
• Nakataas na antas (higit sa 900 pg / ml).
• Aktibidad alkalina phosphatase.

Sinusuri din ang iba pang mga parameter ng laboratoryo. Upang kumpirmahin ang diagnosis, sinusuri ang histological na larawan ng utak.

Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na kadahilanan ay mahalaga sa pagtatatag ng diagnosis:

• Ang katangian ng hitsura ng pasyente ay ang pagkakaroon ng isang tiyak na kulay ng balat at mauhog na lamad.
• Pinalaki ang pali, atay.
• Pagkahilig na bumuo ng mga namuong dugo.
• Ang pagkakaroon ng mga pangkalahatang sintomas na katangian ng polycythemia vera.

Ang differential diagnosis ay isinasagawa sa pangalawang erythrocytosis.

Paggamot ng polycythemia

Ang paggamot ay isinasagawa sa paraang mabawasan ang lagkit ng dugo ng pasyente at mabawasan ang panganib ng mga seryosong komplikasyon - ang pagbuo ng mga pamumuo ng dugo at pagdurugo.

Ang mga doktor

Mga gamot

Upang mapadali ang proseso ng bloodletting, na inireseta para sa paggamot, pati na rin para sa pag-iwas sa mga komplikasyon ng thrombotic, ang mga kurso ng paggamot sa antiplatelet ay isinasagawa. Para sa layuning ito, ginagamit ang mga gamot Ticlopidin, . Ang paggamit ng aspirin ay maaaring mabawasan ang kalubhaan ng mga microvascular disorder.

Para sa pag-iwas sa pamumuo ng dugo ay inireseta.

Ginagamit din ang mga gamot na nagpapababa ng bilang ng mga platelet. Para sa layuning ito, humirang Interferon-alpha, Anagrelide. Ginagamit din ang isang di-tiyak na JAK inhibitor Ruxolitinib.

Ang mga pasyente sa isang mas matandang edad (70 taong gulang at mas matanda) ay inireseta ng mga myelosuppressive na gamot. Para sa chemotherapy ay inireseta Chlorambucil, Hydroxyurea, gayunpaman, mayroon na ngayong isang opinyon na ang kanilang pangmatagalang paggamit ay maaaring makapukaw ng pag-unlad ng leukemia. Ginagamit din ang gamot Busulfan.

Kung kinakailangan, isinasagawa ang sintomas na paggamot. Halimbawa, upang mabawasan ang kalubhaan ng pangangati ng balat, ginagamit ang mga antihistamine (,) at mga lokal na paghahanda. Sa autoimmune hemolytic anemia, ang mga corticosteroid hormones ay inireseta. Upang mapababa ang antas ng uric acid, inireseta ang mga gamot na anti-gout (, Febuxostat, ). Ang mataas na presyon ng dugo ay pinapaginhawa sa mga gamot na antihypertensive. Para sa ulcerative lesyon ng gastrointestinal tract, ginagamit ang mga ito, atbp.

Mga pamamaraan at operasyon

Sa proseso ng paggamot sa polycythemia sa mga unang yugto nito, ginagamit ang bloodletting (phlebotomy), kung saan maaari mong makabuluhang bawasan ang mga pagpapakita ng plethoric syndrome. Ang pamamaraang ito ay isinasagawa sa parehong paraan tulad ng pagkolekta ng dugo ng donor. Pinapayagan ka ng Phlebotomy na bawasan ang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo, gawing normal. Isang beses bawat 2-4 na araw, 300 hanggang 500 ML ng dugo ang inaalis. Ang pamamaraan ay isinasagawa hanggang sa mawala ang plethoric syndrome.

Sa modernong mga klinika, pinapalitan ang bloodletting erythrocytepheresis. Ang pamamaraang ito ay nagsasangkot ng pagkuha ng isang tiyak na bilang ng mga pulang selula ng dugo mula sa dugo.

Sa kasalukuyan, walang epektibong therapy para sa paggamot ng anemic, ikatlong yugto ng sakit. Sa kasong ito, ginagamit ang palliative care. Ang mga pagsasalin ng mga bahagi ng dugo ay isinasagawa din upang itama ang anemic at hemorrhagic syndromes.

Paggamot sa mga remedyo ng katutubong

Ang polycythemia vera, ang mga sintomas at paggamot na inilarawan sa itaas, ay isang napakaseryosong sakit na nangangailangan ng espesyal na paggamot at patuloy na pagsubaybay. Samakatuwid, mas mahusay na huwag magsanay ng mga remedyo ng katutubong. Gayunpaman, ito o ang forum na iyon ng mga pasyente na may erythremia ay kadalasang naglalaman ng mga rekomendasyon sa paggamit ng mga gamot na nakakaapekto sa komposisyon ng dugo. Mahalagang maunawaan na ang alinman sa mga pamamaraan ay maaari lamang gamitin bilang isang karagdagang paraan upang mapabuti ang kondisyon, sa anumang kaso ay hindi pinapalitan ang pangunahing paggamot. Para sa mga interesado sa kung paano ginagamot ang polycythemia vera sa mga katutubong remedyo, iminumungkahi ng forum ang paggamit ng mga sumusunod na pamamaraan:

• Pagbubuhos ng matamis na klouber. 10 g ng tuyong damo ay dapat ibuhos ng isang baso ng tubig na kumukulo. Pagkatapos ng ilang oras, pilitin, uminom ng kalahating baso dalawang beses sa isang araw para sa isang buwan.
• Cranberry. Ibuhos ang 30 g ng tuyo o sariwang berry na may 1 baso ng tubig at pakuluan. Panatilihing mainit sa loob ng kalahating oras. Uminom ng pulot sa halip na tsaa.
• Bawang. I-twist ang 3 ulo ng bawang sa isang gilingan ng karne, ibuhos ang masa sa isang garapon at ibuhos ang tubig. Ipilit ang 15 araw sa isang madilim na lugar. Salain ang likido, idagdag ang juice ng 2 lemon at 50 g ng honey. Paghaluin, ubusin ang 1 tbsp. l. bago matulog.
• mga kastanyas. Ang balat ng mga kastanyas ay dapat na durog at ibuhos ang tungkol sa 50 g ng mga hilaw na materyales na may 500 ML ng vodka. Maglagay ng kalahating buwan, pagkatapos ay salain at ubusin ang 1 tbsp. l. diluted sa isang maliit na halaga ng tubig tatlong beses sa isang araw. Ang kurso ay tumatagal ng tatlong linggo.
• Mga sariwang juice. Araw-araw, ubusin ang 100 g ng sariwang orange juice. Inirerekomenda din na uminom ng isang baso ng sariwang kinatas na katas ng karot araw-araw.
• Gingko biloba. Ibuhos ang 50 g ng mga tuyong durog na dahon ng punong ito na may 0.5 litro ng alkohol. Maglagay ng tatlong linggo sa isang madilim na lugar. Uminom ng 10 patak ng lunas sa bawat oras bago kumain.

Pag-iwas

Sa kasalukuyan, ang mga tiyak na pamamaraan para sa pag-iwas sa sakit na ito ay hindi pa binuo dahil sa kakulangan ng sapat na impormasyon tungkol sa mga sanhi ng paglitaw nito. Mahalagang sundin ang mga pangkalahatang rekomendasyon:

• Humantong sa isang malusog na pamumuhay, iwanan ang masasamang gawi.
• Kumain ng maayos at masustansya.
• Iwasan ang pakikipag-ugnay sa radiation at mga nakakapinsalang sangkap.
• Regular na sumailalim sa preventive examinations.

Erythrocytosis sa mga lalaki

Ayon sa mga medikal na istatistika, ang polycythemia ay bahagyang mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae. Ang ratio ay humigit-kumulang 1.2:1. Ang erythrocytosis sa mga babae at lalaki ay nasuri sa average na 60 taon. Sa murang edad, ang sakit ay napakabihirang.

Sa mga bata, ang physiological erythrocytosis ay maaaring masuri kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Sa mga bagong panganak, ang diagnosis na ito ay nakumpirma kung ang venous hematocrit ay tumaas ng ≥ 65%.

Ang polycythemia sa mga bagong silang ay maaaring magpakita bilang malubhang sintomas (trombosis, pagpalya ng puso, mga sakit sa CNS) o banayad (pagkahilo, panginginig, elevation). Minsan ang balat ng mga sanggol ay masyadong mapula o maitim. Maaaring may mahinang gana. Ngunit sa karamihan ng mga kaso, ang mga bagong silang na may polycythemia ay walang malubhang sintomas.

Kadalasan, ang polycythemia ay nabubuo sa mga post-term na bata o sa mga sanggol na ang mga ina ay nagdusa. hypertension, pinausukan sa panahon ng pagbubuntis, atbp. Ang kundisyong ito ay maaari ding mangyari dahil sa katotohanan na ang bata ay nakatanggap ng masyadong maraming dugo mula sa inunan sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol. Marahil ang pagpapakita nito laban sa background ng mga congenital defects, hypoxia at iba pa.

Para sa layunin ng paggamot, ang intravenous fluid replacement ay isinasagawa, kung minsan - bahagyang exchange transfusion. Pinapayagan ka nitong bawasan ang konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo.

Diyeta para sa polycythemia

Para sa mga taong nagdurusa sa erythremia, ipinapayong bawasan ang dami ng mga pagkaing protina sa menu. Ang katotohanan ay ang protina ay nag-aambag sa pagpapasigla ng hematopoietic system. Ito ay lalong mahalaga upang ihinto ang pagkonsumo ng mataba na isda at karne, pati na rin ang matapang na keso na may mataas na taba. Ang pagtaas sa mga tagapagpahiwatig ay hindi dapat pahintulutan, dahil ito ay mapanganib sa mga tuntunin ng trombosis.

• gulay - hilaw, nilaga, pinakuluang;
• sariwang prutas at berry;
• fermented milk products - yogurt, kefir, curdled milk, fermented baked milk, low-fat cottage cheese at sour cream;
• mga gulay - perehil, dill;
• itlog;
• pinatuyong prutas;
• mga pagkaing buong butil;
• berdeng tsaa na may luya;
• damong-dagat;
• mapait na tsokolate;
• mani.

Mga kahihinatnan at komplikasyon

Ang mga sumusunod na kondisyon ay maaaring umunlad bilang mga komplikasyon:

• Mga namuong dugo. Habang tumataas ang density ng dugo, bumabagal ang daloy ng dugo. Bilang karagdagan, may mga pagbabago sa mga platelet, at ito ay humahantong sa mas mataas na panganib ng mga clots ng dugo. Sa turn, ang trombosis ay nagdaragdag ng posibilidad ng atake sa puso, stroke, thromboembolism, deep vein thrombosis.
• Splenomegaly- pagpapalaki ng pali. Dahil ang pali na may erythremia ay gumagana nang napakatindi, bilang isang resulta, ang organ ay tumataas.
• bukas mga ulser sa tiyan, esophagus, duodenum.
• - pamamaga ng mga kasukasuan.
• bato sa apdo At sakit na urolithiasis- bunga ng pagtaas ng konsentrasyon ng uric acid. Myelofibrosis progresibong pagpapalit ng bone marrow ng scar tissue.
• myelodysplastic syndrome- Immaturity o malfunction ng stem cells.
• Maanghang- malignant na proseso.

Pagtataya

Kung ang isang pasyente ay nasuri na may polycythemia vera, ang pagbabala ay depende sa antas ng pag-unlad ng sakit. Sa kawalan ng sapat na paggamot, isang third ng mga pasyente ang namamatay sa loob ng unang limang taon. Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan ay trombosis at. Sa ilang mga pasyente na may ikatlong yugto ng polycythemia (20-50%), ang sakit ay nagbabago sa talamak na leukemia.

Kung ang tamang therapy ay isinasagawa para sa isang pasyente na nasuri na may erythremia, ang pagbabala para sa buhay ay mas maasahin sa mabuti. Ang ganitong mga pasyente ay namamahala upang pahabain ang buhay sa loob ng mga dekada.

Listahan ng mga mapagkukunan

• Guseva S. A., Bessmeltsev S. S., Abdulkadyrov K. M., Goncharov Ya. P. Polycythemia vera. - Kyiv, St. Petersburg: Logos, 2009. - 405 p.
• Demidova A. V., Kotsyubinsky N. N., Mazurov V. I. Erythremia at pangalawang erythrocytosis. - St. Petersburg: Publishing house ng SPbMAPO, 2001. - 228 p.
• Demidova A. V., Khoroshko N. D. Erythremia at erythrocytosis. Sa aklat: Vorobyov A. I. (ed.). Gabay sa hematology. Moscow: Newdiamed; 2003; v. 2:21-27

Pagbasa 8 min. Views 144

Ang Erythremia ay isang sakit na may likas na tumor, kung saan mayroong progresibong pagtaas sa nilalaman ng mga pulang selula ng dugo sa dugo. Ang mga pasyente na may sakit na ito ay nangangailangan ng napapanahong paggamot, dahil ang kakulangan nito ay maaaring humantong sa kamatayan.

Mga sanhi at pag-uuri

Ang eksaktong dahilan ng sakit na Wakez ay hindi pa naitatag. Gayunpaman, mayroong ilang mga kadahilanan na nagpapataas ng panganib na magkaroon nito. Kabilang dito ang:

• genetic predisposition. Ang sakit na erythremia sa dugo ay madalas na matatagpuan sa mga taong may genetic pathologies tulad ng Down syndrome, Klinefelter syndrome, Marfan syndrome, Bloom syndrome.
• Pagkakalantad sa mga nakakalason na sangkap. Ang mga lason ay maaaring tumagos sa dugo at maging sanhi ng pagbuo ng mga mutasyon. Kasama sa mga kemikal na mutagen ang mga antibacterial agent (chloramphenicol), cytostatics, benzene.
• ionizing radiation. Ang radiation ng radiation ay bahagyang hinihigop ng mga selula ng katawan ng tao, na nagiging sanhi ng lahat ng uri ng mga karamdaman. Nasa panganib ang mga residente ng hindi kanais-nais (mula sa isang kapaligirang pananaw) na mga lugar at mga pasyente na sumailalim sa radiotherapy dahil sa pagkakaroon ng mga malignant na neoplasma.

Ang patolohiya ay isang uri ng leukemia. Ang pag-uuri ng sakit ay batay sa mga sumusunod na kadahilanan:

• anyo ng pagtagas: talamak, talamak;
• uri ng pag-unlad: totoo, kamag-anak (mali);
• mekanismo ng henerasyon: pangunahin, pangalawa.

Mga yugto at ang kanilang mga sintomas

Sa mga unang yugto ng pag-unlad, ang sakit ay hindi nakikita ang sarili sa anumang paraan, kaya ang tao ay hindi alam ang tungkol sa presensya nito. Sa pag-unlad nito, ang mga unang sintomas ng erythremia ay nangyayari.

Inisyal

Mga sintomas ng sakit sa yugto 1:

Gaano ka kadalas kumuha ng pagsusuri sa dugo?

Limitado ang Mga Pagpipilian sa Poll dahil hindi pinagana ang JavaScript sa iyong browser.

Sa pamamagitan lamang ng reseta ng dumadating na manggagamot 30%, 949 mga boto

Isang beses sa isang taon at sa tingin ko ito ay sapat na 18%, 554 bumoto

Hindi bababa sa dalawang beses sa isang taon 15%, 460 mga boto

Higit sa dalawang beses sa isang taon ngunit mas mababa sa anim na beses 11%, 344 bumoto

Sinusubaybayan ko ang aking kalusugan at iniinom ito minsan sa isang buwan 6%, 197 mga boto

Natatakot ako sa pamamaraang ito at subukang huwag pumasa sa 4%, 135 mga boto

21.10.2019

• Ang pamumula ng balat, mga mucous membrane. Ang sanhi ng hyperemia ay nakasalalay sa pagtaas ng konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo sa dugo. Ang balat ay nagiging maputlang rosas o pula, bukod dito, sa lahat ng bahagi ng katawan.
• Mga hindi kasiya-siyang sensasyon sa mga daliri, paa. Ang pagkakaroon ng sakit sa erythremia ay dahil sa kapansanan sa sirkulasyon ng dugo sa maliliit na sisidlan.

Ang ilang mga pasyente ay maaaring makaranas ng pananakit ng ulo.

erythremic

Sa pag-unlad ng sakit, nagsisimula ang susunod na yugto ng erythremia, ang mga sintomas na kung saan ay mas malinaw. Kabilang dito ang:

• Pagkasira ng pangkalahatang kagalingan. Ang mga pathological na proseso na nagaganap sa katawan ay nagdudulot ng kahinaan, pagkahilo, pagkapagod, ingay sa tainga at iba pang hindi kanais-nais na mga sintomas.
• Erythromelalgia. Sinamahan ng paglitaw ng mga lilang spot at nasusunog na sakit, na naisalokal sa mga dulo ng mga daliri sa mga kamay at paa.
• Splenomegaly at hepatomegaly (pagpapalaki ng pali at atay).
• Nadagdagang hyperemia ng balat at mauhog na lamad, ang hitsura ng namamaga na mga ugat.
• Mga sakit ng gastrointestinal tract. Ang mga proseso ng trophic ay nakakasagabal sa normal na daloy ng dugo sa mga tisyu, na humahantong sa pag-unlad ng duodenal ulcer at mga ulser sa tiyan.
• Pagdurugo (kabilang ang tumaas na pagdurugo ng gilagid).
• Ang pangangati ng balat (lalo na pagkatapos makipag-ugnay sa tubig).
• Matinding pananakit ng kasukasuan.
• Tumaas na presyon ng dugo.

anemic

Habang lumalala ang sakit na Wakez, lumalala ang mga sintomas. Ang pasyente ay nahaharap sa mga sumusunod na kondisyon ng pathological:

• Malakas na pagdurugo. Nangyayari nang kusang o sa background ng mga pinsala. Sa ilang mga kaso, ang pagdurugo ay hindi maaaring ihinto sa loob ng ilang oras.
• Anemia. Ang kakulangan sa bakal ay sinamahan ng pagpapaputi ng balat, pagkasira sa pangkalahatang kagalingan, ang hitsura ng kahinaan at pagkahilo.
• pagbuo ng thrombus. Ang pagbuo ng mga thrombotic plaque ay humahantong sa mga circulatory disorder sa mga sisidlan ng utak, mas mababang paa't kamay, atbp. Sa ganitong mga kaso, ang posibilidad ng kamatayan ay tumataas nang husto.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng sakit na Wakez ay kumplikado. Upang maitaguyod ang katotohanan ng pagkakaroon ng patolohiya, ang mga sumusunod na aktibidad ay isinasagawa:

• pangkalahatang at biochemical na pagsusuri ng dugo;
• ultrasonography;
• pagbutas ng utak ng buto;
• dopplerography.

Pagsusuri ng dugo

Ang unang pag-aaral na isinagawa kaugnay sa mga pasyenteng may pinaghihinalaang erythremia ay isang kumpletong bilang ng dugo. Ang biological na materyal ay kinuha sa isang walang laman na tiyan, sa isang hiwalay na silid. Pinunasan ng nars ang dulo ng daliri ng alkohol, pagkatapos ay gumawa ng isang pagbutas at kumukuha ng ilang mililitro ng dugo.

Kung ang isang tao ay naghihirap mula sa isang sakit, ito ay napansin ng isang pagbabago sa ilang mga tagapagpahiwatig. Sa mga unang yugto ng erythremia, mayroong isang pagtaas sa hemoglobin, ang nilalaman ng mga erythrocytes, platelet at leukocytes. Ang mga huling yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa pagganap dahil sa pag-unlad ng anemia.

Biochemistry ng dugo

Ang isang biochemical blood test ay ginagamit upang matukoy ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

• antas ng bilirubin (depende sa intensity);
• ang dami ng bakal sa dugo;
• nilalaman ng uric acid;
• ang antas ng mga pagsusuri sa atay (depende sa tindi ng pagkasira ng mga selula ng atay).

Kung ang isang tao ay may mataas na hemoglobin at mataas na bilang ng erythrocyte sa dugo, kung gayon hindi ito maaaring sabihin na siya ay malusog. Sa kasamaang palad, ang mga tagapagpahiwatig na ito ay ang mga unang palatandaan ng sakit na Wakez. Mayroon ding ilang iba pang mga sintomas na dapat mong bigyang pansin at agad na kumunsulta sa isang espesyalista. Bilang karagdagan, ito ay magiging kapaki-pakinabang upang malaman ang iba pang impormasyon tungkol sa patolohiya, na makakatulong upang makilala ang sakit na ito sa isang napapanahong paraan at simulan ang paggamot nito.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang Wakez's disease (tinatawag ding polycythemia vera o primary) ay isang talamak na neoplastic pathology na nabubuo sa sistema ng sirkulasyon ng tao. Bilang isang patakaran, posible na makilala ang sakit na ito salamat sa mga diagnostic na pag-aaral, kung saan lumalabas na ang antas ng mga pulang selula ng dugo sa dugo ng pasyente ay masyadong mataas. Gayunpaman, sa parehong oras, ang mga pasyente ay hindi nakakaranas ng anumang pinsala sa mga panloob na organo, kung saan ang mga naturang tagapagpahiwatig ay itinuturing na pamantayan.

Gayundin, sa pag-unlad ng sakit na Wakez, ang istraktura ng dugo ay nagiging mas malapot at makapal. Laban sa background na ito, mayroong isang malakas na pagbagal sa daloy ng dugo, na ang dahilan kung bakit posible ang pagbuo ng mga clots ng dugo. Ang kundisyong ito ay maaaring humantong sa hypoxia.

Kung pinag-uusapan natin ang kasaysayan ng sakit na Wakez, kung gayon sa unang pagkakataon ay inilarawan ito noong 1892. Pagkatapos ay natuklasan ng isang siyentipiko ang kaugnayan sa pagitan ng ilang mga tagapagpahiwatig ng mga pasyente at ang pag-unlad ng erythremia. Kasunod nito, ang sakit ay pinangalanan sa mismong espesyalista. Samakatuwid, sa mga medikal na sangguniang libro, ang patolohiya na ito ay mas madalas na matatagpuan sa ilalim ng pangalang Wakez Osler's disease.

Kung pinag-uusapan natin kung sino ang pinaka-predisposed sa sakit na ito, kung gayon ang mga taong may edad na ay dapat tratuhin nang may pinakamalaking pangangalaga para sa kanilang kalusugan. Kadalasan, ang mga lalaki ay dumaranas ng polycythemia. Ang mga bata at nasa katanghaliang-gulang ay mas malamang na makaranas ng sakit na ito. Gayunpaman, kung ang mga nakababatang henerasyon ay nagpapakita ng mga unang palatandaan ng sakit, kung gayon sa kasong ito, ang sakit ni Wakez ay mas malala.

Ano ang nangyayari sa katawan kapag may sakit

Sa panahon ng polycythemia vera, ang dami ng mga pulang selula ng dugo sa dugo ng isang tao ay nagsisimula nang tumaas nang husto. Araw-araw lumalala ang kondisyon ng pasyente. Laban sa background na ito, ang leukocytosis at thrombocytosis ay nagsisimulang bumuo. Ang ganitong mga proseso ng uri ng pathological ay nagdaragdag ng lagkit ng dugo, na humahantong sa isang makabuluhang pagtaas sa dami nito. Ang paggalaw ng mahahalagang likido ay lubhang pinabagal. Ang mga tisyu ng katawan ng tao ay huminto sa pagtanggap ng kinakailangang dami ng oxygen.

Isinasaalang-alang ang pathogenesis ng sakit na Wakez, ito ay nagkakahalaga ng pagsasaalang-alang na sa ilang mga sitwasyon, sa paunang yugto ng pag-unlad ng sakit, ang katawan ay nagsisimula na independiyenteng gumamit ng mga mekanismo ng compensatory. Gayunpaman, ang mga pag-andar ng proteksiyon nito ay hindi sapat sa mahabang panahon, kahit na ang isang tao ay sikat sa kanyang mahusay na kaligtasan sa sakit.

Kung ang pasyente ay hindi tumatanggap ng naaangkop na paggamot, kung gayon, ayon sa pathophysiology, ang sakit na Wakez ay magsisimulang magpakita mismo nang mas agresibo. Pagkaraan ng ilang oras, ang pasyente ay magkakaroon ng malubhang problema sa mataas na presyon ng dugo. Maaaring lumaki nang husto ang pali at atay. Sa isang advanced na antas, ang patolohiya na ito ay humahantong sa pagkagambala sa mga bato.

Laban sa background ng lahat ng ito, ang suplay ng dugo sa puso at utak ng tao ay bumagal nang malaki, at ang mga limbs ay hindi na gumana nang normal.

Kung ang isang tao ay hindi gumawa ng anumang mga hakbang para sa paggamot, kung gayon ang sakit ay maaaring maging malignant polycythemia vera. Ang sakit na Wakez ay lubhang mapanganib, ngunit hindi ito nangangahulugan na ang mga pasyente ay dapat sumuko sa kanilang sarili.

Mga dahilan para sa pagbuo ng polycythemia

Mahirap sabihin ang tungkol sa mga tiyak na kadahilanan na humahantong sa pag-unlad ng patolohiya. Ang sakit na ito ay pinag-aaralan pa ng mga medikal na espesyalista. Gayunpaman, ang etiology at pathogenesis ng sakit na Wakez ay naglalaman ng impormasyon na ang sakit ay bubuo laban sa background ng mga pagbabago sa mutational. Nangyayari ang mga ito sa mga stem cell na matatagpuan sa bone marrow. Alinsunod dito, pinag-uusapan natin ang isang genetic na patolohiya.

Kadalasan, maraming mga kamag-anak ang may parehong anyo ng erythremia nang sabay-sabay. Ang sakit na Wakez ay bubuo din laban sa background ng tumaas na erythropoiesis. Bilang isang patakaran, ang ganap na erythrocytosis ay humahantong dito.

Gayundin, ang mga karamdaman na nauugnay sa pamumuo ng dugo ay maaaring makapukaw ng katulad na kondisyon. Gayunpaman, inamin ng mga eksperto ang iba pang mga sanhi ng patolohiya.

Ito ba ay isang kanser

Maraming mga pasyente, na narinig na ang patolohiya ay kabilang sa kategorya ng leukemia, nagsimulang mag-panic at iugnay ito sa kanser sa dugo. Gayunpaman, ang palagay na ito ay hindi ganap na tama. Una sa lahat, ito ay nagkakahalaga ng pagbanggit ng malignant at benign na katangian ng naturang edukasyon. Bilang isang patakaran, pagdating sa kanser, sa kasong ito, pinag-uusapan ng mga doktor ang tungkol sa isang tumor na binubuo ng mga epithelial tissues. Gayunpaman, ang polycythemia (Wakez's disease) ay isang pormasyon na binubuo ng hematopoietic tissue. Gayunpaman, ang sakit na ito ay maaari pa ring maiugnay sa mga malignant na tumor.

Gayunpaman, dapat tandaan na ang gayong patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na pagkita ng kaibhan ng mga selula. Sa kasong ito, mayroong isang malakas na pagkakaiba mula sa kanser. Ang katotohanan ay ang sakit na ito ay maaaring nasa talamak na yugto sa napakahabang panahon. Nangangahulugan ito na ang tumor ay inuri bilang benign. Kung ang paggamot sa sakit na Wakez ay ginawa sa isang napapanahong paraan, pagkatapos ay mayroong bawat pagkakataon para sa ganap na paggaling.

Kung pinapayagan namin ang huling yugto ng pag-unlad ng sakit, pagkatapos ay sa kasong ito ay pag-uusapan natin ang tungkol sa isang tunay na malignant na tumor. Samakatuwid, mas mahusay na huwag makipagsapalaran.

Mga sintomas

Sa paunang yugto ng pag-unlad, ang patolohiya ay medyo mahirap makilala. Kahit na ang mga pasyente ay nakakaranas ng anumang kakulangan sa ginhawa, ang pinakamaliit na posibilidad na maiugnay sa gayong lumalalang kalagayan ng kalusugan ay polycythemia. Gayunpaman, sa pag-unlad ng sakit, ang klinikal na larawan ay nagiging mas malinaw, at napansin ng mga doktor ang mga halatang tampok ng pagpapakita ng sakit na Wakez.

Sa pag-unlad ng polycythemia:

• Ang mga subcutaneous veins ay lumalawak at namamaga. Ang balat ay maaaring magkaroon ng mapula-pula o mala-bughaw na kulay. Ito ang pangunahing palatandaan na ang pag-agos ng dugo ay bumagal nang malaki at ang mga sisidlan ay nagsimulang umapaw sa likido.
• Mayroong paglabag sa microcirculation ng dugo sa utak. Kasabay nito, ang mga pasyente ay nagreklamo ng matinding pananakit ng ulo, kahinaan, pagkahilo. Nagiging napakahirap para sa kanila na mag-concentrate. Marami ang nag-uulat ng mga problema sa paningin at pandinig.
• Mayroong arterial hypertension.
• Nagsisimula ang pangangati ng balat. Kapansin-pansin na lumilitaw ang makati na kakulangan sa ginhawa sa proseso ng pakikipag-ugnay sa balat na may maligamgam na tubig. Nangangahulugan ito na habang naliligo o naliligo, ang isang tao ay nakakaranas ng matinding kakulangan sa ginhawa.
• Ang sakit sa mga paa't kamay ay nabanggit.
• May mga pananakit sa mga kasukasuan, na parang gout.
• Ang mga ulcerative pathologies ay bubuo sa tiyan at duodenum.

Bilang karagdagan, ang mga sintomas ng sakit na Wakez ay kadalasang kinabibilangan ng pagbuo ng mga namuong dugo. Samakatuwid, huwag pumikit sa gayong mga pagpapakita.

Mga yugto ng pag-unlad ng sakit

Dahil ang polycythemia sa mga unang yugto ay halos hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan, ang lahat ng mga sintomas na inilarawan sa itaas ay nangyayari lamang sa isang mas malubhang pag-unlad ng patolohiya. Ang sakit na ito ay karaniwang nahahati sa tatlong yugto.

Sa unang yugto, napansin ng mga doktor ang kasiya-siyang estado ng kalusugan ng pasyente. Ang Erythremia (Wakez's disease) ay nailalarawan sa kawalan ng mga binibigkas na sintomas. Ang yugtong ito ay maaaring tumagal ng hanggang 5 taon. Sa panahong ito, hindi man lang mahulaan ng mga doktor o ng pasyente mismo na siya ay dumaranas ng mapanganib na sakit na ito.

Pagkatapos nito, magsisimula ang ikalawang yugto, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawak na clinical manifestations. Nahahati ito sa 2 kategorya. Sa unang kaso, hindi napapansin ng mga doktor ang metaplasia ng pali. Kasabay nito, ang ilang mga pasyente ay binibigyang pansin ang hitsura ng ilang mga sintomas na katangian ng erythremia. Ang yugtong ito ay maaaring umunlad sa loob ng 15 taon.

Mayroon ding pangalawang kategorya ng ika-2 yugto ng pag-unlad ng patolohiya. Sa kasong ito, ang pag-unlad ng metaplasia ng pali ay nangyayari. Ang mga sintomas ay nagsisimulang lumitaw nang mas malinaw. Higit sa lahat, binibigyang pansin ng mga doktor ang isang makabuluhang pagtaas sa laki ng atay at pali.

Susundan ito ng stage 3. Ang yugtong ito sa pag-unlad ng patolohiya ay tinatawag ding terminal. Ang mga pasyente ay nagpapakita ng halos lahat ng mga sintomas na dumaranas sila ng isang malignant na proseso sa katawan. Kasabay nito, madalas na sinasabi ng mga pasyente na halos masakit ang kanilang buong katawan. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na sa panahon ng thermal stage ng patolohiya, ang mga selula ng katawan ng tao ay tumigil sa pagkakaiba-iba, na lumilikha ng isang substrate para sa leukemia. Sa kasong ito, hindi na natin pinag-uusapan ang talamak na erythremia.

Sa proseso ng yugto ng terminal, ang isang napakaseryosong kondisyon ng mga pasyente ay sinusunod. Ang ilang mga tao ay may mga pagkalagot ng pali, ang mga nakakahawa at nagpapasiklab na proseso ay nangyayari sa katawan, at maaaring magkaroon ng hemorrhagic syndrome. Gayundin, ang ilang grupo ng mga pasyente ay nagpapakita ng immunodeficiency. Ang paggamot sa sakit ay mas kumplikado. Kung ang patolohiya ay dinala sa huling yugto, kung gayon mayroong mataas na panganib na magtatapos ito sa kamatayan.

Posible bang mabuhay nang may sakit

Kailangan mong maunawaan na ang pag-asa sa buhay na may diagnosis ay maaaring hanggang 20 taon. Kung ang isang pasyente ay may sakit sa edad na 60-80, maaaring hindi siya gumawa ng anumang mga hakbang at magpatuloy sa isang normal na pag-iral.

Gayunpaman, ang lahat ay nakasalalay sa indibidwal at estado ng kanyang katawan. Sa ilang mga sitwasyon, kahit na sa mga unang yugto ng polycythemia, ang mga sintomas ay nagiging binibigkas. Dahil dito, mas mahirap para sa isang tao na hindi mapansin ang sakit.

Mga diagnostic

Ang patolohiya na ito ay madaling matukoy kung ang doktor ay nagsasagawa ng pangkalahatang at biochemical na pagsusuri sa dugo. Ang sakit na Wakez ay natukoy dahil sa pagtaas ng dami ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin. Sa kasong ito, ang mga halaga ng hematocrit ay maaaring umabot ng hanggang 65% o higit pa. Kabilang sa mga karagdagang tagapagpahiwatig, ito ay nagkakahalaga ng pagpuna sa pagtaas ng konsentrasyon ng uric acid. Gayundin, sa sakit na Wakez, ang isang pagsusuri sa dugo ay magpapakita ng pagtaas ng dami ng mga batang pulang selula ng dugo.

Gayunpaman, sa ilang mga sitwasyon, ang mga eksperto ay nagdududa sa kawastuhan ng diagnosis. Upang matiyak na ang isang tao ay talagang nagdurusa mula sa polycythemia, kinakailangan na magsagawa ng pagbutas sa utak. Kung may hinala na ang sakit ay naililipat sa genetically, isang naaangkop na pagsusuri sa dugo ay kinakailangan.

Bukod pa rito, kailangang linawin ng doktor kung gaano kalubha ang antas ng pinsala sa mga organo ng tao. Sa layuning ito, ang mga pasyente ay tinutukoy sa ultrasound, ECG at iba pang mga diagnostic procedure.

Paggamot

Mayroong ilang mga opsyon na makakatulong sa pagpapagaan ng kalagayan ng isang taong may sakit. Una sa lahat, ginagawa ang tinatawag na bloodletting. Gayundin, ginusto ng ilang eksperto na piliing alisin ang ilang mga pulang selula ng dugo mula sa dugo. Ang pamamaraang ito ay isinasagawa gamit ang napakamahal na kagamitan. Ang mga cytostatic agent at interferon alpha ay maaari ding gamitin.

Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa paggamot sa droga, kung gayon sa kasong ito ang pinakakaraniwang ginagamit:

• "Allopurinol". Ang gamot na ito ay nakakatulong upang makabuluhang bawasan ang dami ng uric acid sa dugo. Pinapabuti nito ang paggana ng bato at inaalis ang matinding pananakit sa mga paa ng isang tao.
• Mga ahente ng antiplatelet at anticoagulants. Ang mga gamot na ito ay kinakailangan upang gawing normal ang mga proseso ng microcirculation ng dugo. Makakatulong ito na maiwasan ang pagbuo ng mga clots ng dugo.
• Mga antihistamine. Tinutulungan nila ang isang tao na makayanan ang makati na balat.

Tradisyunal na gamot at wastong nutrisyon

Una sa lahat, ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na upang mapupuksa ang polycythemia, napakahalaga na kumain ng tama at siguraduhin na ang isang tao ay hindi labis na karga ang kanyang sarili sa pisikal. Kung pinag-uusapan natin ang pinakadulo simula ng pag-unlad ng patolohiya, ang pasyente ay nakatalaga sa numero ng talahanayan 15. Gayunpaman, mayroong ilang mga reserbasyon. Una sa lahat, hindi dapat kainin ng pasyente ang mga pagkaing iyon na maaaring magpapataas ng daloy ng dugo at hematopoiesis, kaya kailangan mong ihinto ang pagkain ng atay. Ito ay nagkakahalaga ng pag-ubos ng mga produkto ng pagawaan ng gatas at gulay.

Kung ang kondisyon ng pasyente ay nailalarawan sa ikalawang yugto ng patolohiya, pagkatapos ay itinalaga sa kanya ang numero ng talahanayan 6. Ang isang katulad na diyeta ay inirerekomenda para sa gota. Sa kasong ito, ang mga pagkaing karne at isda ay dapat na ganap na hindi kasama sa iyong diyeta. Kinakailangan din na iwanan ang mga munggo at kastanyo.

Matapos mapalabas ang pasyente mula sa ospital, dapat niyang maingat na subaybayan ang kanyang kalusugan at sundin ang lahat ng mga rekomendasyon ng doktor.

Kung pinag-uusapan natin ang alternatibong paggamot, kung gayon halos lahat ng mga pasyente ay interesado sa isyung ito. Dapat itong maunawaan na ang patolohiya na ito ay bubuo sa loob ng maraming taon, ayon sa pagkakabanggit, magiging problema ang pagpili ng naaangkop na paggamot sa tulong ng mga halamang gamot. Kahit na ang mga sintomas ng patolohiya ay humupa, hindi ito nangangahulugan na ang pasyente ay ganap na gumaling. Maaari pa rin niyang harapin ang mga exacerbations ng sakit. Sa kasamaang palad, sa tulong ng mga halamang gamot, maaari mo lamang mapawi ang sakit o mapurol ito. Gayunpaman, walang tanong ng isang kumpletong lunas sa kasong ito.

Una sa lahat, kailangan mong makipag-usap sa isang doktor, at pagkatapos ay mag-isip tungkol sa mga alternatibong pamamaraan ng paggamot. Kung ang doktor ay sumang-ayon sa karagdagang mga paraan ng therapy, pagkatapos ay kailangan mong tandaan na kami ay pakikipag-usap tungkol sa isang sakit sa dugo.

Sa network maaari kang makahanap ng isang malaking bilang ng mga recipe na makakatulong sa pagtaas ng antas ng hemoglobin. Gayunpaman, hindi ito nangangahulugan na ang mga rekomendasyong ito ay angkop sa paglaban sa polycythemia. Ang Erythremia (Wakez's disease) ay hindi napakadaling gamutin gamit ang mga natural na remedyo. Kahit na ang mga doktor ay hindi laban sa tradisyunal na gamot, pagdating sa polycythemia, halos lahat ay sumasang-ayon na sa kasong ito imposibleng kunin ang isang kumplikadong mga halamang gamot. Ang kurso ng patolohiya ay makikita sa gawain ng utak ng buto at nakakaapekto sa sistema ng sirkulasyon. Ito ay kinakailangan upang layunin na suriin ang lahat ng mga posibilidad ng natural na paghahanda.

Gayunpaman, upang mapabuti ang kanilang kondisyon, ang ilan ay gumagamit ng mga reseta para sa pagpapanipis ng dugo. Halimbawa, maaari kang magluto ng isang kutsarang puno ng matamis na klouber na damo sa isang baso ng tubig na kumukulo. Matapos lumamig ang halo, dapat itong i-filter sa pamamagitan ng cheesecloth. Ang tapos na gamot ay kinukuha ng tatlong beses sa isang araw, humigit-kumulang 80-100 ml. Ang kurso ng naturang paggamot ay hindi dapat lumampas sa isang buwan. Pagkatapos nito, kailangan mong magpahinga.

Marami rin ang gumagamit ng tuyo o sariwang cranberry. Dalawang tablespoons ng isang natural na produkto ay ibinuhos na may isang baso ng tubig na kumukulo. Pagkatapos nito, dapat na takpan ang lalagyan at maghintay ng 20-30 minuto hanggang sa ma-infuse ang sabaw. Pagkatapos nito, ang maasim na juice ay maaaring matunaw ng pulot o regular na asukal. Ang pangunahing bentahe ng pamamaraang ito ay maaari kang uminom ng cranberry sa anumang dami kung ang pasyente ay walang allergy dito.

Pagtataya

Kung pinag-uusapan natin ang patolohiya na ito, hindi ka dapat agad na gumuhit ng isang pagkakatulad sa mga kanser na bukol. Ang sakit ni Wekez ay tumutugon nang maayos sa paggamot. Gayunpaman, ang mga therapeutic na hakbang ay hindi dapat gawin sa huling yugto ng sakit. Ang mabuting balita ay ang sakit ay umuunlad nang napakatagal. Sa panahong ito, ang isang tao ay ginagarantiyahan ng hindi bababa sa isang beses na masuri ng isang doktor na magbibigay pansin sa mga pagsusuri sa dugo.

Gayunpaman, sa kawalan ng paggamot, ang pasyente ay malamang na magkaroon ng mga komplikasyon. Halimbawa, ang ilang mga pasyente ay nagdurusa mula sa ischemia, pulmonary embolism, cirrhosis, at marami pang iba pang mga pathology na walang lunas na maaaring humantong sa kamatayan. Samakatuwid, ang isa ay hindi dapat matakot sa pagbisita sa isang doktor, dahil ang isang sakit na napansin sa oras ay mas madali at mas mabilis na pagalingin.

Bagaman may mataas na posibilidad ng isang kumpletong lunas, sa ilang mga sitwasyon ay bumalik ang patolohiya na ito.

Impormasyon sa konklusyon

Mayroon ding kamag-anak na erythremia. Ang patolohiya na ito ay walang kinalaman sa totoong polycythemia, kaya huwag malito ang dalawang karamdamang ito. Ang kamag-anak na anyo ng sakit ay madalas na bubuo laban sa background ng somatic manifestations, ayon sa isang ganap na magkakaibang pattern. Ang patolohiya na ito ay mas madaling gamutin.

Gayunpaman, ang isang malusog na diyeta ay mahalaga para sa sinumang tao, anuman ang kanyang karamdaman. Samakatuwid, mahalagang subaybayan ang mga produkto na nahuhulog sa hapag kainan at gumugol ng mas maraming oras hangga't maaari sa sariwang hangin. Ang ganitong mga unibersal na hakbang sa pag-iwas ay makakatulong na maprotektahan laban sa isang malaking bilang ng mga sakit.