prenatal diagnosis kasama ang mga sumusunod na puntos:

pagkilala sa mga babaeng nasa panganib na magkaroon ng HDN - ang pagkakaroon ng Rh-negatibong dugo sa ina at Rh-positibong dugo sa ama, isang indikasyon sa anamnesis ng mga nakaraang pagsasalin ng dugo nang hindi isinasaalang-alang ang Rh factor

koleksyon ng isang obstetric history sa naturang mga kababaihan - ang pagkakaroon ng patay na panganganak, kusang pagkakuha, ang kapanganakan ng mga nakaraang bata na may HDN o mental retardation

lahat ng kababaihang may Rh-negative na blood affiliation ay sinusuri ng hindi bababa sa 3 beses para sa pagkakaroon ng anti-Rh antibody titers (sa 8-10, 16-18, 24-26 at 32-34 na linggo). Kung ang titer ng Rh antibodies ay 1:16 - 1:32 o higit pa, pagkatapos ay sa 26-28 na linggo ang amniocentesis ay inirerekomenda upang matukoy ang mga sangkap na tulad ng bilirubin sa amniotic fluid. Ayon sa mga espesyal na nomograms, ang optical density ng bilirubin (protina, asukal, aktibidad ng urokinase) ay sinusuri upang matukoy ang kalubhaan ng hemolysis sa fetus: kung ang optical density ay higit sa 0.18, kinakailangan ang intrauterine PPC. Kung ang fetus ay mas matanda sa 32 linggo ng pagbubuntis, pagkatapos ay hindi ginaganap ang intrauterine FPC.

isang pagsusuri sa ultrasound ng fetus, na nagpapakita ng edema ng mga tisyu ng pangsanggol at pampalapot ng inunan na may kakulangan ng mga antas ng hemoglobin sa loob nito na 70-100 g / l. Sa kasong ito, ang cordocentesis ay ginagawa gamit ang fetoscopy upang matukoy ang antas ng fetal hemoglobin at, ayon sa mga indikasyon, tapos na ang FPC.

Pagkatapos ng kapanganakan Kung pinaghihinalaan ang HDN, ang mga sumusunod na hakbang ay isasagawa:

pagpapasiya ng pangkat ng dugo at Rh affiliation ng ina at anak

pagsusuri ng peripheral blood ng bata (hemoglobin level, reticulocyte count)

pagpapasiya ng konsentrasyon ng bilirubin sa serum ng dugo ng isang bata sa dinamika na may pagkalkula ng oras-oras na pagtaas nito

pagpapasiya ng titer ng Rh antibodies sa dugo at gatas ng ina, pati na rin ang pagbabalangkas ng reaksyon ng Coombs sa pagbabago ng L.I. Idelson (direktang reaksyon sa mga erythrocytes ng bata at hindi direktang reaksyon ng Coombs sa serum ng dugo ng ina), kung saan ang binibigkas na agglutination ay nabanggit pagkatapos ng isang minuto

na may ABO incompatibility, ang titer ng allohemagglutinins (sa erythrocyte antigen na nasa bata at wala sa ina) ay tinutukoy sa dugo at gatas ng ina. Ang reaksyon ay isinasagawa sa protina at asin media upang makilala ang mga likas na agglutinin (may malaking molekular na timbang, kabilang sa klase ng Ig M, hindi tumagos sa inunan) mula sa mga immune (maliit na molekular na timbang, klase ng Ig G, madaling tumagos. ang inunan). Sa pagkakaroon ng immune antibodies, ang titer ng allohemagglutinins sa medium ng protina ay 2 hakbang na mas mataas (iyon ay, 4 na beses) kaysa sa saline

Ang karagdagang pagsusuri sa laboratoryo ng bata ay kinabibilangan ng regular na pagtukoy ng antas ng NB (hindi bababa sa 2-3 beses sa isang araw hanggang sa magsimulang bumaba ang antas ng NB), glucose (hindi bababa sa 3-4 beses sa isang araw sa unang 3-4 na araw ng buhay), antas ng hemoglobin, bilang ng platelet, aktibidad ng transaminase (depende sa mga katangian ng klinikal na larawan)

Para sa antenatal diagnosis edematous na anyo ng HDN Mula noong 1963, isinagawa ang intrauterine intraperitoneal transfusion ng erythrocyte mass (A.U. Lily), at mula noong 1981, palitan ang pagsasalin ng dugo o erythromass sa pusod na ugat pagkatapos ng cordocentesis (S. Rodik). Ang mortalidad sa form na ito ng HDN sa mga bata pagkatapos ng intrauterine FPD ay 20-70%. Pagkatapos ng kapanganakan, ang umbilical cord ay agad na naka-clamp sa mga naturang bata upang maiwasan ang hypervolemia, ang proteksyon sa temperatura ay isinasagawa at ang karagdagang oxygen ay ibinibigay. Sa unang oras, 10 ml ng Rh-negative erythromass, na sinuspinde sa sariwang frozen na plasma, ay inilipat upang ang hematocrit ay 0.7. Pagkatapos, ang unang PBK ay isinasagawa nang napakabagal sa isang pinababang dami (75-80 ml / kg), at ang pangalawang PBK - nang buo (170 ml / kg), at 50 ML na mas maraming dugo ang inilabas kaysa sa iniksyon. Kasama sa symptomatic therapy ang pagsasalin ng sariwang frozen na plasma, platelet mass, albumin solution, pangangasiwa ng digoxin at diuretics (furosemide) mula 2-3 araw. Pagkatapos ng ZPK, magsisimula ang infusion therapy ayon sa mga pangkalahatang tuntunin.

Na may icteric form Ang pagpapakain ay isinasagawa 2-6 na oras pagkatapos ng kapanganakan na may gatas ng donor sa isang halaga na naaayon sa edad sa loob ng 2 linggo (hanggang sa pagkawala ng mga isoantibodies sa gatas ng ina). Ang paggamot sa droga ay naglalayong mabilis na alisin ang nakakalason na NB at mga antibodies na nagtataguyod ng hemolysis mula sa katawan ng bata, pati na rin ang normalisasyon ng mga pag-andar ng mga mahahalagang organo. Sa mataas na hyperbilirubinemia, ang pinaka-epektibong paraan ay isang exchange transfusion (BRT). Ang mga indikasyon para sa ZPK, hemosorption, plasmapheresis ay mga kritikal na antas ng NB depende sa edad (tinatantya ayon sa diagram ng Polachek).

Mga indikasyon para sa ZPK sa unang araw ay:

ang pagkakaroon ng isang seryoso at labis na malubhang kondisyon sa mga unang oras ng buhay (ang hitsura ng paninilaw ng balat o malubhang pamumutla ng balat sa isang bata na may pagtaas sa laki ng atay, pali, ang pagkakaroon ng edema)

ang pagkakaroon ng mga sintomas ng bilirubin intoxication

oras-oras na pagtaas sa bilirubin 6 µmol / l / oras (sa malusog na mga bata sa mga unang araw ng buhay ito ay 1.7-2.6)

ang pagkakaroon ng malubhang anemia - hemoglobin na mas mababa sa 100 g / l laban sa background ng normoblastosis at reticulocytosis

Isinasaalang-alang din ang mataas na titer ng antibodies sa dugo ng ina (1:16 at mas mataas) at isang mabigat na obstetric o transfusion history. Ang mga sumusunod na kritikal na antas ng NB ay ganap na mga indikasyon sa mga full-term na sanggol para sa PPC:

sa unang araw - 171 µmol/l

ikalawang araw - 255 µmol/l

mula sa katapusan ng 3 araw - 291-342 µmol/l.

Para sa exchange transfusion, ginagamit ang non-antigenic na dugo:

sa kaso ng Rh-conflict, Rh-negative na dugo ang ginagamit, isang pangkat na may dugo ng isang bata (hindi hihigit sa 2-3 araw ng pag-iingat)

sa kaso ng ABO-conflict, ang bata ay sinasalinan ng dugo ng pangkat 0 (I) na may mababang titer ng a- at b-agglutinins alinsunod sa Rh-pag-aari ng dugo ng bata: plasma ng pangkat ng AB (IV) at ang mga erythrocytes ng 0 (I) group ay halo-halong

na may sabay-sabay na hindi pagkakatugma para sa Rh at ABO antigens, ang dugo ng 0 (I) group na Rh-negative ay isinasalin

sa kaso ng isang salungatan sa mga bihirang kadahilanan, ang isang pangkat na single-rhesus na dugo ay ginagamit tulad ng sa isang bata, na walang "conflict" factor (iyon ay, pagkatapos ng indibidwal na pagpili).

Ang dami ng dugo para sa PKK ay 170-180 ml/kg, ibig sabihin, ito ay katumbas ng 2 BCC (ang average na BCC sa isang bagong panganak ay 85 ml/kg), na pumapalit sa 85% ng dugo na nagpapalipat-lipat sa bata. Sa isang matinding konsentrasyon ng NB (higit sa 400 µmol / l), ang dami ng nasalin na dugo ay tumataas at umaabot sa 250-300 ml / kg, iyon ay, sa dami ng 3 bcc.

Ang operasyon ay isinasagawa nang may mahigpit na pagsunod sa asepsis at antisepsis. Ang naisalin na dugo ay dapat na pinainit sa 35-37°C. Ang operasyon ay isinasagawa nang dahan-dahan 3-4 ml bawat minuto, alternating ang pag-alis at iniksyon ng 20 ml ng dugo na may tagal ng buong operasyon nang hindi bababa sa 2 oras. Ang dami ng dugo na iniksyon ay dapat na 50 ML higit pa sa halagang na-withdraw. Ang antas ng bilirubin ay tinutukoy sa serum ng dugo ng bata bago at kaagad pagkatapos ng ZPK. Sa loob ng 2-3 araw pagkatapos ng PKK, inireseta ang ampicillin.

Pagkatapos ng PKK, ang konserbatibong therapy ay sapilitan, kabilang ang phototherapy, infusion therapy, at iba pang paraan ng paggamot.

Phototherapy ay ang pinakaligtas at pinakaepektibong paraan ng paggamot at nagsisimula sa unang 24-48 na oras ng buhay sa mga full-term na bagong silang na may antas ng dugo na 205 µmol/l o higit pa, at sa mga premature na sanggol ay 171 µmol/l o higit pa. Ang positibong epekto ng phototherapy ay upang mabawasan ang toxicity ng indirect bilirubin (photooxidation) dahil sa conversion nito sa isang water-soluble isomer at configurational at structural na pagbabago sa NB molecule. Pinapataas nito ang paglabas ng bilirubin mula sa katawan sa dumi at ihi. Karaniwan ang pinagmumulan ng liwanag ay inilalagay 45-50 cm sa itaas ng bata at ang pagkakalantad ay hindi dapat mas mababa sa 5-6 μW/cm 2 /nm. Ito ay itinuturing na kinakailangan upang takpan ang mga mata at maselang bahagi ng katawan na may proteksiyon na bendahe. Maaaring kabilang sa mga side effect ng phototherapy ang:

mas malaki kaysa sa normal na hindi mahahalata na pagkawala ng tubig, kaya ang mga bata ay dapat makatanggap ng karagdagang likido sa rate na 10-15 ml / kg / araw

pagtatae na may berdeng dumi (dahil sa NB photoderivatives) na hindi nangangailangan ng paggamot

lumilipas na pantal sa balat, distension ng tiyan, ilang pagkahilo, hindi nangangailangan ng paggamot

bronze baby syndrome, thrombocytopenia, lumilipas na kakulangan sa riboflavin

Ang tagal ng phototherapy ay tinutukoy ng pagiging epektibo nito - ang rate ng pagbaba sa antas ng NB sa dugo. Ang karaniwang tagal ay 72-96 na oras.

Ang phototherapy ay mas epektibo kapag pinagsama sa infusion therapy, na nagiging sanhi ng pagpapasigla ng diuresis at pagpabilis ng paglabas ng mga photoisomer na nalulusaw sa tubig ng bilirubin. Sa unang araw, ang 50-60 ml / kg ng isang 5% na solusyon ng glucose ay karaniwang ibinubuhos, pagdaragdag ng 20 ml / kg bawat kasunod na araw at dinadala ang dami sa 150 ml / kg sa pamamagitan ng 5-7 araw. Mula sa ikalawang araw, para sa bawat 100 ml ng 5% glucose solution, magdagdag ng 1 ml ng 10% calcium gluconate solution, 2 mmol ng sodium at chlorine (13 ml ng isotonic sodium chloride solution) at 1 mmol ng potassium (1 ml ng 7 % solusyon ng potassium chloride). Ang rate ng pagbubuhos ay 3-4 patak bawat minuto. Ang pagdaragdag ng isang solusyon sa albumin ay ipinahiwatig para sa napatunayang hypoproteinemia. Ang pagbubuhos ng hemodez at rheopolyglucin sa hyperbilirubinemia ay kontraindikado.

Paghirang ng mga inducers ng microsomal liver enzymes ( phenobarbital, zixorin) sa mga bata na may HDN ay nag-aambag sa pag-activate ng glucuronyl transferase function ng atay, ang pag-activate ng pagbuo ng bilirubin diglucuronide (DGB) at ang pagpapabuti ng pag-agos ng apdo. Ang epekto ay nangyayari sa ika-4-5 araw ng paggamot. Upang makamit ang isang therapeutic dosis ng phenobarbital sa dugo (15 mg / l), inireseta ito sa unang araw sa rate na 20 mg / kg para sa 3 dosis at pagkatapos ay 3.5-4 mg / kg / araw sa mga sumusunod na araw. Sa mataas na panganib ng neonatal jaundice, ang antenatal treatment na may phenobarbital ay isinasagawa din. Ito ay inireseta sa ina sa isang dosis ng 100 mg bawat araw para sa 3 dosis 3-5 araw bago ang paghahatid, na kapansin-pansing binabawasan ang kalubhaan ng hyperbilirubinemia at ang pangangailangan para sa PPC. Kasama sa mga side effect ng paggamit ng phenobarbital ang pagtaas ng insidente ng hemorrhagic syndrome, respiratory depression, at hyperexcitability sa mga bata. Gayunpaman, ang pangunahing limitasyon ay ang perinatal phenobarbital therapy ay maaaring humantong sa neuronal deficits, may kapansanan sa pag-unlad ng reproductive system, lalo na sa mga preterm na sanggol, at binago ang metabolismo ng bitamina D (nagdudulot ng hypocalcemia).

Kasama sa iba pang mga paggamot ang mga gamot na sumisipsip ng NB sa bituka o nagpapabilis sa paglabas nito. Kabilang dito ang isang cleansing enema sa unang 2 oras ng buhay, pagkuha ng magnesium sulfate (12.5% ​​​​solusyon ng 1 tsp 3 beses sa isang araw), sorbitol, xylitol, allochol (1/4 table 3 beses sa isang araw). Cholestyramine (1.5 g/kg/araw), agar-agar (0.3 g/kg/araw), na pinangangasiwaan sa mga unang araw ng buhay, binabawasan ang posibilidad na magkaroon ng mataas na hyperbilirubinemia, pinatataas ang bisa ng phototherapy at binabawasan ang tagal nito.

Pag-iwas.

Ang isang mahalagang lugar sa di-tiyak na pag-iwas ay ibinibigay upang magtrabaho upang ipaliwanag sa mga kababaihan ang pinsala ng pagpapalaglag, sa pagpapatupad ng isang malawak na hanay ng mga panlipunang hakbang upang maprotektahan ang kalusugan ng kababaihan, gayundin sa paghirang ng mga pagsasalin ng dugo para lamang sa mga kadahilanang pangkalusugan. Upang maiwasan ang pagsilang ng isang bata na may HDN, lahat ng Rh-negative na kababaihan sa unang araw pagkatapos ng panganganak o pagpapalaglag ay dapat bigyan ng anti-D-immunoglobulin (200-250 μg), na nagtataguyod ng mabilis na pag-alis ng mga pulang selula ng dugo ng bata mula sa dugo ng ina at pinipigilan ang ina na mag-synthesize ng Rh antibodies. Ito ay pinaniniwalaan na ang 100 micrograms ng gamot ay sumisira sa mga pulang selula ng dugo ng 5 ml ng pangsanggol na dugo na pumapasok sa daluyan ng dugo ng ina sa pamamagitan ng inunan. Sa isang malaking pagsasalin ng inunan, ang dosis ng immunoglobulin ay tumataas nang proporsyonal.

Ang mga babaeng may mataas na titer ng Rh antibodies sa dugo sa panahon ng pagbubuntis para sa pag-iwas sa HDN ay sumasailalim sa di-tiyak na paggamot (intravenous administration ng glucose na may ascorbic acid, cocarboxylase, rutin, bitamina E, B 6, calcium gluconate, oxygen, antihistamine at antianemic therapy), endonasal electrophoresis bitamina B 1, ang balat ng asawa ay pinagsama (isang 2x2 cm flap ay inilalagay sa axillary region upang ayusin ang mga antibodies sa graft antigens), at gayundin sa 16-32 na linggo ng pagbubuntis, ang plasmapheresis ay ginaganap 2-3 beses pagkatapos ng 4-6-8 na linggo (pag-alis ng plasma mula sa rhesus antibodies at muling pagpapakilala ng mga erythrocytes). Ang paghahatid ng naturang mga kababaihan ay isinasagawa nang mas maaga sa iskedyul, sa 37-39 na linggo ng pagbubuntis sa pamamagitan ng caesarean section.

Paglalarawan:

Ang hemolytic disease ng fetus at bagong panganak ay isang immune conflict sa pagitan ng ina at fetus. Ang katawan ng ina ay nag-synthesize ng mga antibodies bilang tugon sa mga fetal erythrocyte antigens na dayuhan dito. Ang pinakakaraniwang uri ng immunological incompatibility sa pagitan ng ina at fetus ay Rh factor incompatibility - 97%, ang blood group incompatibility ay hindi gaanong karaniwan. Ang Rh factor sa fetus ay napansin sa ika-8-9 na linggo ng intrauterine development, ang bilang ng mga Rh antigens ay unti-unting tumataas. Sa pamamagitan ng inunan, pumapasok sila sa dugo ng ina at ang mga anti-Rhesus antibodies ay nabuo sa kanila kung ang ina ay Rh-negative. Ang pagtagos sa inunan sa katawan ng fetus, ang mga antibodies ng ina ay nagiging sanhi ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang pangalawang pangalan ng patolohiya na ito ay konektado dito - erythroblastosis. Bumubuo, na may hemolysis, isang mas mataas na halaga ng bilirubin ay nabuo; bilang mga mekanismo ng kompensasyon sa paglaban sa anemia, ang foci ng hematopoiesis ay nabuo sa atay at pali ng fetus, na humahantong sa isang pagtaas sa mga organo na ito at isang paglabag sa kanilang pag-andar.

Mga sanhi ng hemolytic disease ng fetus:

Ang isang immunological conflict na humahantong sa hemolytic disease ng fetus na kadalasang nabubuo na may isoserological incompatibility ng dugo ayon sa Rhesus (Rh) system, kapag ang ina ay may Rh-negative na dugo, at ang fetus ay Rh-positive. Sa kasong ito, ito ay tinatawag na. Sa kasong ito, maaaring mangyari ang isoimmunization sa dalawang paraan: iatrogenic (kapag ang isang babae ay na-sensitize ng Rh (+) na mga pagsasalin ng dugo sa nakaraan) o sa fetal-maternal transplacental transfer ng fetal erythrocytes sa sirkulasyon ng ina sa panahon ng pagbubuntis at panganganak. Sa kaso ng Rh incompatibility, ang hemolytic disease ng fetus ay bihirang nauugnay sa unang pagbubuntis; mas madalas na nabubuo mula sa ika-2 o ika-3 pagbubuntis na may pagtaas ng mga panganib sa bawat kasunod na pagbubuntis.
Ang isa pang posibleng dahilan ng hemolytic disease ay ang hindi pagkakatugma ng dugo ng fetus at ina ayon sa AB0 system, iyon ay, sa blood type ng ina na 0 (I), at ang fetus ay may iba pa. Kasabay nito, ang mga antigens A at B mula sa fetus ay tumatawid sa inunan patungo sa sirkulasyon ng ina at nagiging sanhi ng paggawa ng immune α- at β-antibodies, na sinusundan ng kontrahan ng antigen-antibody. Ang hemolytic disease ng fetus na may ABO incompatibility ay may mas banayad na kurso kaysa sa Rh incompatibility. Sa hindi pagkakatugma ng AB0, ang hemolytic disease ng fetus ay maaaring magkaroon na sa unang pagbubuntis.
Sa medyo bihirang mga kaso, ang fetal hemolytic disease ay maaaring iugnay sa mga immunological conflict sa Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran, atbp. system o P, S, N, M antigens.

Mga sintomas ng hemolytic disease ng fetus at bagong panganak:

Ang hemolytic anemia ay ang mildest form. Ang bagong panganak ay may mababang antas ng hemoglobin, pati na rin ang bilang ng mga erythrocytes. Ang balat ay maputla, ang atay at pali ay bahagyang pinalaki. Ang nilalaman ng hemoglobin at bilirubin ay nasa mas mababang limitasyon ng pamantayan. Ang anemic na anyo ng HMB ay lumilitaw dahil sa epekto ng isang maliit na halaga ng Rh antibodies sa isang buong-panahon o malapit-matagalang fetus. Ang isoimmunization ng fetus ay nangyayari nang mas madalas sa panganganak. Ang pangunahing sintomas ng banayad na pinsala ay anemia.
sa kumbinasyon ng paninilaw ng balat - nangyayari nang mas madalas, ay nailalarawan bilang isang mas malubhang anyo ng sakit. Ang amniotic fluid ay may icteric coloration, pati na rin ang primordial lubricant, umbilical cord, fruit membranes at umbilical cord. Ang nilalaman ng hindi direktang bilirubin ay mas mataas kaysa sa itaas na limitasyon ng pamantayan ng 10-20 µmol/l.  Ang kondisyon ng bagong panganak ay malala at lumalala. Kung ang oras-oras na pagtaas sa bilirubin ay 5-10 beses, pagkatapos ay bubuo ang "nuclear jaundice", na nagpapahiwatig ng pinsala sa central nervous system. Sa ganitong mga kaso, maaaring mangyari ang pagkabulag, pagkabingi, kapansanan sa pag-iisip. Ang nilalaman ng hemoglobin ay mas mababa sa normal. Ang icteric form ay nangyayari kung ang mga antibodies ay kumilos sa isang mature na fetus sa loob ng maikling panahon. Ang mga nakakahawang komplikasyon ay madalas na sumasali - omphalitis. Pagkatapos ng 7 araw ng buhay, ang pathogenic na epekto ng mga antibodies na pumasok sa dugo ng fetus ay hihinto.

Ang hemolytic anemia kasama ng jaundice at dropsy ay ang pinakamalalang anyo ng sakit. Ang mga bagong panganak ay maaaring patay o namamatay sa maagang panahon ng neonatal. Ang mga sintomas ng sakit ay: anemia, jaundice at pangkalahatang edema (ascites, anasarca), malubha. Maaari itong umunlad. Ang pagtagos ng maternal antibodies sa pamamagitan ng inunan ay hindi palaging nangyayari, ang kalubhaan ng fetal lesion ay hindi palaging tumutugma sa titer (konsentrasyon) ng Rh antibodies sa dugo ng isang buntis.

Diagnostics:

Ang lahat ng kababaihan na nagkaroon ng mga anak na may hemolytic disease, at lahat ng kababaihan na na-diagnose na may Rh sensitization, ay napapailalim sa obserbasyon ng isang obstetrician at immunologist. Sa dugo ng mga kababaihan, ang titer ng Rh antibodies ay tinutukoy isang beses sa isang buwan hanggang sa ika-32 linggo ng pagbubuntis; 2 beses sa isang buwan mula 32 hanggang 35 na linggo at lingguhan mula 36 na linggo.

Sa antenatal diagnosis ng hemolytic disease, (ultrasound) ay mahalaga, kung saan ang mga palatandaan tulad ng pagtaas sa laki ng atay at pali, pampalapot ng inunan, dropsy ng fetus ay maaaring makita. Ayon sa mga indikasyon at reseta ng doktor, ang amniotic fluid ay sinusuri, na nakuha sa pamamagitan ng pagbutas ng fetal bladder (amniocentesis). Ang pagbutas ay isinasagawa sa pamamagitan ng dingding ng tiyan. Tinutukoy ng paunang ultrasound ang lokasyon ng inunan at fetus, upang maiwasan ang pinsala sa panahon ng pagbutas. Sa amniotic na tubig, ang nilalaman ng mga antibodies, ang bilirubin index, ang uri ng dugo ng fetus ay tinutukoy - na mahalaga para sa pagtatasa ng kondisyon nito at pagrereseta ng naaangkop na therapy. Ayon sa mga indikasyon, isinasagawa din ang cordocentesis - pagkuha ng dugo mula sa pusod ng fetus.

Paggamot ng hemolytic disease:

Ang mga sumusunod na pamamaraan ay pinaka-epektibo:

Ang hemolytic disease ay isang sakit na sanhi ng hindi pagkakatugma ng dugo ng ina at ng hindi pa isinisilang na sanggol para sa iba't ibang antigens. Mayroong hindi pagkakatugma at Rh factor. Madalas itong nangyayari kapag ang ina at fetus ay may magkaibang Rh factor (halimbawa, ang ina ay positibo, ang fetus ay negatibo, o vice versa). Sa hindi pagkakatugma ng grupo, ang ina at fetus ay maaaring may magkaibang uri ng dugo (halimbawa, ang ina ay may pangkat 0 (1), at ang fetus ay may iba pa). Ang hemolytic disease ng bagong panganak ay maaari ring bumuo na may hindi pagkakatugma ng iba pang mga antigen ng dugo, ngunit ito ay nangyayari nang napakabihirang.

Ano ang mga dahilan?

Ang hemolytic disease sa mga babaeng may ay medyo karaniwan. Ito ay isang napakaseryoso at mapanganib na sakit. Ang proseso ng paglitaw ng Rhesus conflict ay simple: ang mga antigen ay nagmumula sa fetus hanggang sa ina sa pamamagitan ng inunan. Bilang tugon, ang katawan ng babae ay gumagawa ng sarili nitong Rh-negative antibodies upang sirain ang kabaligtaran na Rh-positive erythrocytes ng hindi pa isinisilang na sanggol, at sa gayon ay nakakapinsala sa kanyang atay, pali, bone marrow at hematopoietic organs. Kaya, ang nawasak na mga pulang selula ng dugo ay humantong sa akumulasyon ng bilirubin sa mga tisyu ng fetus, na may nakakalason na epekto sa utak ng sanggol. Ang Rh factor ay tinutukoy sa dugo ng bata na nasa ikatlong buwan na ng intrauterine development. Ito ay mula sa oras na ito na nagsimula ang kanyang "mga salungatan" sa kanyang ina.

Hemolytic disease ng bagong panganak. Mga sintomas

Sa ngayon, tatlong anyo ng mapanlinlang na sakit na ito ang pinag-aralan: edematous, icteric at anemic. Ang edematous form ay itinuturing na pinakamalubha, kung saan ang mga bata ay ipinanganak nang maaga o namatay kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Kasabay nito, ang hitsura ng bagong panganak ay may katangian na hitsura: isang hugis-buwan na mukha, waxy pallor, kung minsan ay cyanosis o jaundice, at edematous subcutaneous tissue. Mayroong libreng likido sa pleural, tiyan, pericardial cavities, minsan mga pasa, petechiae. Lumalaki ang atay at pali ng sanggol. Sa dugo, mayroong pagbaba sa mga erythrocytes at hemoglobin, pati na rin ang leukocytosis, erythroblastosis, reticulocytosis.

Ang hemolytic ay banayad, katamtaman at malubha. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng paninilaw ng balat kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng fetus o ilang oras mamaya. Sa kasong ito, kahit na ang amniotic fluid ay maaaring lagyan ng kulay dilaw. Ang hemolytic jaundice sa isang sanggol ay lumalaki nang napakabilis, ang atay at pali ay tumataas, at may posibilidad na dumugo. Ang ganitong mga sanggol ay ipinanganak na matamlay, hindi maganda ang kanilang pagsuso sa dibdib, ang lahat ng kanilang mga physiological reflexes ay maaaring mabawasan. Ang antas ng bilirubin sa dugo ay tumataas at umabot sa pinakamataas sa ikatlo o ikalimang araw. Kung sa sandaling ito ang bata ay hindi ginagamot, ang tonic convulsions, panginginig ng mga limbs ay nabuo. Ang tono ng mga extensor na kalamnan ng mga kamay ay itinuturing na katangian ng ganitong uri ng sakit, habang ang pangkalahatang hypotension ay tumataas.

Ang anemic form ay ang mildest manifestation ng sakit na ito. Sa pamamagitan nito, ang isang pagtaas sa atay at pali ay sinusunod, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin sa dugo ay bumababa.

Hemolytic disease ng bagong panganak. Paggamot

Ang pinakamahalagang bagay sa mga therapeutic measure ay ang mabilis na detoxification ng katawan ng bagong panganak, ang pag-alis ng mga produkto ng pagkabulok ng mga pulang selula ng dugo, antibodies at bilirubin. Ang lahat ng ito ay ginagawa upang matigil ang hemolysis ng sanggol pagkatapos ng kapanganakan. Sa panahong ito, ang bata ay ipinapakita na uminom ng maraming tubig, bitamina, enteros, mga solusyon sa detoxification. Ang matinding anemia ay isang indikasyon para sa exchange transfusion.

Upang maiwasan ang hemolytic disease, ang modernong gamot ay nagsasagawa ng mga pagsasalin ng dugo at ang mga bahagi nito nang mahigpit ayon sa mga emergency na indikasyon upang maiwasan ang babae na mabakunahan ng mga dayuhang antigens. Sa kaso kapag ang isang Rh conflict ay napansin sa isang buntis, siya ay naospital at lahat ng posible ay ginagawa upang mapanatili ang kalusugan at buhay ng sanggol.

Sa pagkakaroon ng immunological incompatibility ng dugo ng ina at ng hindi pa isinisilang na bata, ang paglitaw ng hemolytic disease ng fetus (bagong panganak)- isang sakit kung saan mayroong tumaas na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Dahil sa pag-unlad ng prosesong ito, apektado ang iba't ibang organo at ang hematopoietic system ng sanggol.

impormasyon Ang hindi pagkakatugma ng dugo ng isang buntis at ang fetus ay maaaring pareho ayon sa Rh factor (at) at ayon sa mga pangkat ng dugo. Ang hemolytic disease ay ang pinakamalubha, ang sanhi nito ay.

Mga klinikal na anyo

Mayroong tatlong pangunahing klinikal na anyo ng hemolytic disease ng bagong panganak:

• Liwanag- walang jaundice at dropsy. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang bahagyang pagtaas sa pali at atay, pamumutla ng balat, kawalan.
• Katamtaman- may jaundice: ang pinakakaraniwang anyo. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagtaas sa laki ng atay, pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos, ang paglitaw at mga kaguluhan sa paggalaw ng mga eyeballs.
• mabigat- may jaundice at dropsy. Ito ay nakikilala sa pamamagitan ng hitsura ng pangkalahatang edema, pagpapalaki ng atay at pali, pagpalya ng puso at anemia.

Ang mga rason

Maaaring mangyari ang hemolytic disease sa fetus sa ilalim ng impluwensya ng mga sumusunod na salik:

• Rh-negative na dugo ng ina na may Rh-positive na fetus. Ang kabaligtaran na variant ng hindi pagkakatugma para sa tagapagpahiwatig na ito ay posible rin, ngunit sa mas bihirang mga kaso.
• Pagkakaiba sa uri ng dugo ng ina at anak(halimbawa, sa unang grupo sa ina at ang pagkakaroon ng mga antibodies sa antigens A at B).

mahalaga Sa pagkakaroon ng isang Rh conflict, ang kalubhaan ng hemolytic disease ay tumataas sa bawat kasunod na kapanganakan. Sa kaso ng hindi pagkakatugma ng uri ng dugo, ang dami ng antibodies ay tumataas sa panahon ng pagbubuntis.

Mga pagpapakita

Ang hemolytic disease ng fetus (bagong panganak) ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga sumusunod na sintomas:

• paninilaw ng balat sa ikalawa o ikatlong araw pagkatapos ng kapanganakan;
• pagpapalaki ng pali at atay sa laki;
• pamamaga ng mga tisyu sa panahon ng intrauterine development ng fetus o pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata;
• convulsive twitching ng mga kalamnan at mata, generalised convulsions;
• pamumutla ng balat.

Sa hemolytic disease, ang isang bata ay maaaring masuri na may pagkabingi, paralisis, paresis (pagpapahina ng mga boluntaryong paggalaw), mga sakit sa pag-iisip.

Mga diagnostic

Ang hemolytic disease ay itinatag gamit ang mga sumusunod na pamamaraan:

• pagpapasiya ng Rh factor at titer ng Rh antibodies sa ;
• (ultrasound) ng fetus upang posibleng makakita ng pagtaas sa laki ng atay, pampalapot ng mga pader, polyhydramnios o dropsy;
• amniocentesis- isang pag-aaral sa pamamagitan ng pagsasagawa ng pagbutas ng fetal bladder upang matukoy ang dami ng antibodies, ang antas ng bilirubin at ang uri ng dugo ng hindi pa isinisilang na sanggol;
• cordocentesis- pagkuha ng dugo mula sa umbilical cord ng fetus para sa pagsusuri.

Paggamot

Sa kaso ng kumpirmasyon ng diagnosis, ang mga sumusunod na pamamaraan ng paggamot ng sakit ay ginagamit:

• pagsasalin ng dugo- pagsasalin ng dugo sa lukab ng tiyan ng fetus o sa umbilical vein sa ilalim ng kontrol ng ultrasound (ang pamamaraan ay isinasagawa simula sa ika-18 linggo ng pagbubuntis);
• reseta ng phenobarbital isang bagong panganak o buntis na babae dalawang linggo bago ang inaasahang petsa ng kapanganakan;
• pagsasagawa ng phototherapy upang sirain ang nakakalason na bilirubin;
• serum administration, plasmapheresis, skin flap transplantation sa panahon ng pagbubuntis upang maiwasan ang paglaki ng mga antibodies;
• pagpapalit ng pagsasalin ng dugo para sa isang bata sa unang dalawang araw pagkatapos ng kapanganakan;
• pagrereseta ng mga bitamina B sa isang bagong panganak.

Ang pagpapasuso ay pinapayagan nang hindi mas maaga kaysa sa 20 araw na edad, pagkatapos ng pagkawala ng Rh antibodies mula sa gatas ng ina.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa hemolytic disease ng fetus ay kanais-nais na isagawa kahit na bago ang simula ng pagbubuntis.

mahalaga Upang mabawasan ang posibilidad na magkaroon ng sakit na ito, ang mga babaeng may Rh-negative na blood factor ay mariing pinapayuhan na iwasan ang pagpapalaglag, lalo na sa unang pagbubuntis.

Konklusyon

Ang hemolytic disease ay isang medyo malubhang sakit na maaaring humantong sa malubhang kahihinatnan sa pag-unlad ng sanggol. Kahit na ang umaasam na ina ay may negatibong Rh factor, hindi dapat mawalan ng pag-asa. Ang regular na pagsasagawa ng lahat ng iniresetang eksaminasyon at mahigpit na pagsunod sa lahat ng mga punto ng paggamot ay mababawasan ang posibleng pinsala sa fetus at madaragdagan ang posibilidad na magkaroon ng isang malusog na sanggol.

Ang jaundice ay isang visual na pagpapakita ng hyperbilirubinemia. Ang Bilirubin, isa sa mga huling produkto ng catabolism ng heme protoporphyrin ring, ay naiipon sa katawan sa malalaking dami, nagiging sanhi ng dilaw na kulay ng balat at mauhog na lamad. Sa pagkasira ng 1 g ng hemoglobin, 34 mg ng bilirubin ay nabuo. Sa mga matatanda, lumilitaw ito sa antas ng bilirubin na higit sa 25 μmol / l, sa mga full-term na bagong panganak - 85 μmol / l, at sa mga napaaga na sanggol - higit sa 120 μmol / l.

Ang isang lumilipas na pagtaas sa konsentrasyon ng bilirubin sa dugo sa unang 3-4 na araw pagkatapos ng kapanganakan ay sinusunod sa halos lahat ng mga bagong silang. Humigit-kumulang kalahati ng full-term at karamihan sa mga preterm na sanggol ay sinamahan ng pag-unlad ng icteric syndrome. Ang isang mahalagang gawain ng isang medikal na manggagawa sa panahon ng pagsubaybay sa estado ng kalusugan ng isang bagong panganak na bata ay upang makilala sa pagitan ng mga tampok na physiological at mga pathological disorder ng metabolismo ng bilirubin.

Physiological jaundice

Mga Pamantayan sa Klinikal:

lumilitaw 24-36 na oras pagkatapos ng kapanganakan;

tumataas sa unang 3-4 na araw ng buhay;

nagsisimulang kumupas mula sa katapusan ng unang linggo ng buhay;

nawawala sa ikalawa o ikatlong linggo ng buhay;

ang pangkalahatang kondisyon ng bata ay kasiya-siya;

ang mga sukat ng isang atay at isang pali ay hindi nadagdagan;

normal na kulay ng dumi at ihi.

Laboratory pamantayan:

ang konsentrasyon ng bilirubin sa dugo ng pusod (sa sandali ng kapanganakan) -< 51 мкмоль;

ang konsentrasyon ng hemoglobin sa dugo ay normal;

ang maximum na konsentrasyon ng kabuuang bilirubin sa mga araw 3-4 sa peripheral o venous na dugo: ≤240 µmol/l sa buong panahon at ≤ 150 µmol/l sa mga sanggol na wala pa sa panahon;

ang kabuuang bilirubin ng dugo ay tumataas dahil sa hindi direktang bahagi;

ang kamag-anak na proporsyon ng direktang fraction ay mas mababa sa 10%.

Pathological hyperbilirubinemia

Naroroon sa kapanganakan o lumilitaw sa unang araw o sa pangalawa

linggo ng buhay

Pinagsama sa mga palatandaan ng hemolysis (anemia, mataas na reticulocytosis, sa isang blood smear - nuclear erythroid forms, labis na spherocytes), pamumutla, hepatosplenomegaly;

Tumagal ng higit sa 1 linggo. sa buong termino at 2 linggo. - sa mga sanggol na wala sa panahon;

Nagpapatuloy sila sa mga alon (ang dilaw ng balat at mga mucous membrane ay tumataas sa intensity pagkatapos ng isang panahon ng pagbaba o pagkawala nito);

Ang rate ng paglaki (pagtaas) ng unconjugated bilirubin (NB, indirect bilirubin) ay >9 µmol/l/h o 137 µmol/l/day.

Ang antas ng NB sa cord blood serum -> 60 µmol/l o 85 µmol/l - sa unang 12 oras ng buhay, 171 µmol/l - sa ika-2 araw ng buhay, ang pinakamataas na halaga ng NB sa anumang araw ng buhay ay lumampas sa 221 µmol/l

Ang pinakamataas na antas ng bilirubin diglucuronide (RDG, direktang biliru-

bin) - >25 µmol/l

Ang pagkasira ng pangkalahatang kondisyon ng bata laban sa background ng isang progresibong pagtaas sa jaundice,

Maitim na ihi o kupas na dumi

Ang physiological jaundice ay isang diagnosis ng pagbubukod ng mga pathological jaundice.

Mayroong apat na pangunahing mekanismo para sa pagbuo ng pathological hyperbilirubinemia:

1. Hyperproduction ng bilirubin dahil sa hemolysis;

2. Paglabag sa bilirubin conjugation sa hepatocytes;

3. Paglabag sa paglabas ng bilirubin sa bituka;

4. Pinagsamang paglabag sa conjugation at excretion.

Sa bagay na ito, mula sa isang praktikal na pananaw, ipinapayong mag-isa apat na uri ng jaundice:

1) hemolytic;

2) banghay;

3) mekanikal;

4) hepatic.

Ang hemolytic disease ng bagong panganak (HDN) ay isang isoimmune hemolytic anemia na nangyayari sa mga kaso ng hindi pagkakatugma ng dugo ng ina at fetus para sa erythrocyte antigens, habang ang mga antigen ay naisalokal sa ina at fetus, at ang mga antibodies ay ginawa sa katawan ng ina. . Ang HDN sa Russia ay nasuri sa humigit-kumulang 0.6% ng lahat ng mga bagong silang.

Pag-uuri Nagbibigay ang HDN para sa pagtatatag ng:

Uri ng salungatan (Rh-, AB0-, iba pang mga antigenic system);

Klinikal na anyo (intrauterine fetal death na may maceration, edematous, icteric, anemic);

Mga antas ng kalubhaan sa mga icteric at anemic na anyo (banayad, katamtaman at malubha);

Mga komplikasyon (bilirubin encephalopathy - nuclear jaundice, iba pang mga neurological disorder; hemorrhagic o edematous syndrome, pinsala sa atay, puso, bato, adrenal glands, "bile thickening" syndrome, metabolic disorder - hypoglycemia, atbp.);

Mga magkakasamang sakit at kondisyon sa background (prematurity, intrauterine infections, asphyxia, atbp.)

Etiology. Maaaring magkaroon ng salungatan kung ang ina ay antigen-negative at ang fetus ay antigen-positive. Mayroong 14 na pangunahing erythrocyte group system na pinagsama ang higit sa 100 antigens, pati na rin ang maraming pribado at karaniwang erythrocyte antigens sa iba pang mga tissue. Ang HDN ay kadalasang nagdudulot ng hindi pagkakatugma sa pagitan ng fetus at ina para sa Rh o ABO antigens. Ito ay itinatag na ang Rhesus antigenic system ay binubuo ng 6 pangunahing antigens (ang synthesis ay tinutukoy ng 2 pares ng mga gene na matatagpuan sa unang chromosome), na itinalaga alinman sa C, c; DD; Ε, e (terminolohiya ni Fischer), o Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (terminolohiya ng Nanalo). Ang Rh-positive erythrocytes ay naglalaman ng D-factor (Rho-factor, sa terminolohiya ng Winner), at ang tinatawag na Rh-negative erythrocytes ay wala nito. Ang ABO antigen incompatibility na humahantong sa TTH ay karaniwang nangyayari sa maternal blood type 0(1) at child blood type A (II). Kung ang HDN ay bubuo na may dobleng hindi pagkakatugma ng bata at ina, i.e. ina O (I) Rh (-), at ang bata A (II) Rh (+) o B (III) Rh (+), kung gayon, bilang panuntunan, ito ay sanhi ng A- o B-antigens. Ang sensitization ng isang Rh-negative na ina sa Rh-O antigen ay kadalasang humahantong sa Rh-THN, na kadalasang nauuna sa pagbubuntis. Ang mga kadahilanan ng sensitizing ay pangunahing mga nakaraang pagbubuntis (kabilang ang ectopic at natapos sa pagpapalaglag), at samakatuwid, ang Rh-HDN, bilang panuntunan, ay bubuo sa mga batang ipinanganak na hindi mula sa unang pagbubuntis. Sa ABO-conflict, ang pattern na ito ay hindi sinusunod, at ang ABO-THN ay maaaring mangyari na sa unang pagbubuntis, ngunit sa paglabag sa mga pag-andar ng hadlang ng inunan dahil sa pagkakaroon ng somatic pathology sa ina, preeclampsia, na humantong sa intrauterine hypoxia ng pangsanggol.

Pathogenesis.

Ang mga nakaraang aborsyon, pagkakuha, ectopic na pagbubuntis, panganganak, atbp. ay may predispose sa pagpasok ng antigen-positive erythrocytes ng fetus sa bloodstream ng isang antigen-negative na ina. Sa kasong ito, ang organismo ng ina ay gumagawa ng anti-Rhesus o group antibodies. Ang mga hindi kumpletong anti-erythrocytic antibodies na nauugnay sa mga immunoglobulin ng class G ay nakakasira sa erythrocyte membrane, na humahantong sa pagtaas ng permeability nito at mga metabolic disorder sa erythrocyte. Ang mga erythrocytes na ito, na binago sa ilalim ng pagkilos ng mga antibodies, ay aktibong nakukuha ng mga macrophage ng atay, pali, at utak ng buto at namamatay nang maaga; sa mga malubhang anyo ng sakit, ang hemolysis ay maaari ding maging intravascular. Ang nagreresultang malaking halaga ng NB na pumapasok sa dugo ay hindi mailalabas ng atay, at nagkakaroon ng hyperbilirubinemia. Kung ang hemolysis ay hindi masyadong matindi sa isang maliit na halaga ng mga papasok na maternal antibodies, ang atay ay aktibong nag-aalis ng NB, kung gayon ang klinikal na larawan ng HDN ng bata ay pinangungunahan ng anemia sa kawalan o minimal na kalubhaan ng jaundice. Ito ay pinaniniwalaan na kung ang mga anti-erythrocyte alloimmune antibodies ay tumagos sa fetus sa loob ng mahabang panahon at aktibo sa panahon ng pagbubuntis bago ang simula ng panganganak, kung gayon ang intrauterine maceration ng fetus o edematous form ng HDN ay bubuo. Sa karamihan ng mga kaso, pinipigilan ng inunan ang pagtagos ng mga alloimmune antibodies sa fetus. Sa oras ng kapanganakan, ang mga katangian ng hadlang ng inunan ay mahigpit na nilabag, at ang mga isoantibodies ng ina ay pumapasok sa fetus, na, bilang panuntunan, ay nagiging sanhi ng kawalan ng jaundice sa kapanganakan at ang hitsura nito sa mga unang oras at araw ng buhay. Ang mga anti-erythrocyte antibodies ay maaaring ibigay sa sanggol na may gatas ng ina, na nagpapataas ng kalubhaan ng HDN.

Mga tampok ng pathogenesis sa edematous form ng HDN. Ang hemolysis ay nagsisimula sa 18-22 na linggo. pagbubuntis, ay may matinding katangian at humahantong sa matinding anemia ng fetus. Bilang isang resulta, ang malubhang fetal hypoxia ay bubuo, na nagiging sanhi ng malalim na metabolic disorder at pinsala sa vascular wall, bumababa ang synthesis ng albumin, lumilipat ang albumin at tubig mula sa pangsanggol na dugo patungo sa interstitium ng tissue, na bumubuo ng isang pangkalahatang edematous syndrome.

Mga tampok ng pathogenesis sa icteric form ng HDN. Ang hemolysis ay nagsisimula sa ilang sandali bago ang paghahatid, ang antas ng bilirubin ay mabilis at makabuluhang tumataas, na humahantong sa akumulasyon nito sa mga lipid na sangkap ng mga tisyu, lalo na sa nuclei ng utak, isang pagtaas sa pagkarga sa glucuronyl transferase ng atay at isang pagtaas sa excretion ng conjugated (direktang) bilirubin, na humahantong sa kapansanan sa pag-aalis ng apdo .

Mga tampok ng pathogenesis ng anemic na anyo ng HDN. Ang anemic na anyo ng HDN ay nabubuo kapag ang maliit na halaga ng maternal antibodies ay pumapasok sa sirkulasyon ng pangsanggol sa ilang sandali bago ang paghahatid. Kasabay nito, ang hemolysis ay hindi matindi, at ang atay ng bagong panganak ay aktibong nag-aalis ng bilirubin.

Kahit na ang hyperbilirubinemia na may NB ay humahantong sa pinsala sa iba't ibang mga organo at sistema (utak, atay, bato, baga, puso, atbp.), Ang pinsala sa nuclei ng base ng utak ay may nangungunang klinikal na kahalagahan. Ang paglamlam ng basal ganglia, ang globus pallidus, ang caudal nuclei, ang shell ng lenticular nucleus ay pinakamataas na ipinahayag, ang hippocampal gyrus, ang cerebellar tonsils, ilang nuclei ng thalamus, olive, ang dentate nucleus, atbp ay maaaring mabago nang mas kaunti madalas; ang kundisyong ito, sa mungkahi ni G. Schmorl (1904), ay tinawag na "nuclear jaundice".

klinikal na larawan.

edematous na anyo - ang pinakamalubhang pagpapakita ng Rh-THN. Ang mabigat na kasaysayan ng ina ay tipikal - ang kapanganakan ng mga nakaraang anak sa isang pamilyang may HDN, pagkakuha, pagkamatay ng patay, prematurity, pagsasalin ng Rh-incompatible na dugo, paulit-ulit na pagpapalaglag. Ang isang pagsusuri sa ultrasound ng fetus ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang Buddha pose - ang ulo ay nasa tuktok, ang mas mababang mga paa ay nakayuko sa mga kasukasuan ng tuhod dahil sa isang pagtaas ng hugis ng bariles sa tiyan, hindi karaniwang malayo sa katawan; "halo" sa paligid ng cranial vault. Dahil sa edema, ang masa ng inunan ay makabuluhang tumaas. Karaniwan, ang masa ng inunan ay 1/6-1/7 ng bigat ng katawan ng fetus, ngunit may edematous form, ang ratio na ito ay umabot sa 1:3 at kahit 1:1. Ang villi ng inunan ay pinalaki, ngunit ang kanilang mga capillary ay morphologically immature, abnormal. Nailalarawan sa pamamagitan ng polyhydroamnios. Bilang isang patakaran, ang mga ina ay nagdurusa sa matinding gestosis sa anyo ng preeclampsia, eclampsia. Nasa kapanganakan na, ang bata ay may: isang matalim na pamumutla (bihirang may isang icteric tinge) at isang pangkalahatang edema, lalo na binibigkas sa panlabas na genitalia, binti, ulo, mukha; matalim na pinalaki na hugis bariles na tiyan; makabuluhang hepato- at splenomegaly (isang kinahinatnan ng erythroid metaplasia sa mga organo at matinding fibrosis sa atay); pagpapalawak ng mga hangganan ng kamag-anak na pagkapurol ng puso, mga muffled na tunog ng puso. Ang mga ascites ay kadalasang makabuluhan kahit na sa kawalan ng pangkalahatang fetal edema. Ang kawalan ng jaundice sa kapanganakan ay nauugnay sa paglabas ng NB mula sa fetus sa pamamagitan ng inunan. Kadalasan, kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang mga sakit sa paghinga ay nabubuo dahil sa hypoplastic na baga o sakit sa hyaline membrane. Ang sanhi ng lung hypoplasia ay makikita sa isang mataas na diaphragm na may hepatosplenomegaly, ascites. Kadalasan sa mga bata na may edematous form ng HDN hemorrhagic syndrome (dumudugo sa utak, baga, gastrointestinal tract). Ang isang minorya ng mga batang ito ay may decompensated DIC, ngunit lahat ay may napakababang antas ng plasma ng procoagulants, na na-synthesize sa atay. Katangian: hypoproteinemia (ang antas ng protina ng serum ng dugo ay bumaba sa ibaba 40-45 g/l), isang pagtaas sa antas ng BDH sa dugo ng kurdon (at hindi lamang NB), malubhang anemia (konsentrasyon ng hemoglobin na mas mababa sa 100 g/l) , normoblastosis at erythroblastosis ng iba't ibang kalubhaan, thrombocytopenia. Ang anemia sa gayong mga bata ay napakalubha na, kasama ng hypoproteinemia, ang pinsala sa vascular wall ay maaaring humantong sa pagpalya ng puso. Ang mga nakaligtas pagkatapos ng aktibong paggamot sa mga bata na may congenital edematous na anyo ng HDN (halos kalahati ng mga batang ito ay namamatay sa mga unang araw ng buhay) ay kadalasang nagkakaroon ng malubhang impeksyon sa neonatal, liver cirrhosis, at encephalopathy.

icteric form ay ang pinakakaraniwang anyo ng HDN. Sa pagsilang, ang amniotic fluid, umbilical cord membranes, at primary lubrication ay maaaring icteric. Ang maagang pag-unlad ng jaundice ay katangian, na napansin alinman sa kapanganakan o sa loob ng 24-36 na oras ng buhay ng isang bagong panganak. Ang mas maagang jaundice ay lumitaw, mas malala ang kurso ng HDN ay karaniwang. Ang jaundice ay kadalasang mainit na dilaw ang kulay. Ang intensity at hue ng icteric na kulay ay unti-unting nagbabago: una ay orange, pagkatapos ay tanso, pagkatapos ay lemon, at panghuli ang kulay ng hindi hinog na lemon. Ang katangian din ay isang pagtaas sa atay at pali, ang icteric staining ng sclera, mauhog lamad, at pastesity ng tiyan ay madalas na sinusunod. Habang tumataas ang antas ng NB sa dugo, ang mga bata ay nagiging matamlay, adynamic, mahina ang pagsuso, bumababa ang kanilang physiological reflexes para sa mga bagong silang, lumilitaw ang iba pang mga palatandaan ng pagkalasing sa bilirubin. Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng anemia na may iba't ibang kalubhaan, pseudoleukocytosis dahil sa pagtaas ng bilang ng mga normoblast at erythroblast, madalas na thrombocytopenia, bihirang reaksyon ng leukemoid. Makabuluhang nadagdagan at ang bilang ng mga reticulocytes (higit sa 5%).

Sa hindi napapanahong pagsisimula o hindi sapat na paggamot, ang icteric na anyo ng HDN ay maaaring lumala ng bilirubin encephalopathy at bile thickening syndrome. Ang sindrom ng pampalapot ng apdo ay nasuri kapag ang jaundice ay nakakakuha ng isang maberde na tint, ang atay ay tumataas sa laki kumpara sa mga nakaraang pagsusuri, at ang intensity ng pagtaas ng kulay ng ihi.

Bilirubin encephalopathy(BE) ay klinikal na bihirang matukoy sa unang 36 na oras ng buhay, at kadalasan ang mga unang pagpapakita nito ay nasuri sa ika-3-6 na araw ng buhay. Ang mga unang palatandaan ng BE ay mga pagpapakita ng pagkalasing sa bilirubin - pagkahilo, pagbaba ng tono ng kalamnan at gana hanggang sa pagtanggi sa pagkain, monotonous, unemotional cry, mabilis na pag-ubos ng physiological reflexes, regurgitation, pagsusuka. Pagkatapos ay lumilitaw ang mga klasikong palatandaan ng nuclear jaundice - spasticity, paninigas ng leeg, sapilitang posisyon ng katawan na may opisthotonus, matigas na mga paa at nakakuyom na mga kamay; panaka-nakang paggulo at isang matalim na "utak" na may mataas na dalas na pag-iyak, pag-umbok ng isang malaking fontanelle, pagkibot ng mga kalamnan ng mukha o kumpletong amimia, malakihang panginginig ng mga kamay, kombulsyon; sintomas ng "paglubog ng araw"; ang pagkawala ng Moro reflex at ang nakikitang reaksyon sa isang malakas na tunog, ang pagsuso ng reflex; nystagmus, sintomas ni Graefe; respiratory arrest, bradycardia, lethargy. Ang magiging resulta ng BE ay athetosis, choreoathetosis, paralysis, paresis; pagkabingi; cerebral palsy; may kapansanan sa pag-andar ng kaisipan; dysarthria, atbp.

Ang mga kadahilanan ng panganib para sa bilirubin encephalopathy ay hypoxia, matinding asphyxia (lalo na kumplikado ng matinding hypercapnia), prematurity, hypo- o hyperglycemia, acidosis, pagdurugo sa utak at mga lamad nito, convulsions, neuroinfections, hypothermia, gutom, hypoalbuminemia, ilang mga gamot (sulfonamides, alkohol, furosemide, difenin, diazepam, indomethacin at salicylates, methicillin, oxacillin, cephalothin, cefoperazone).

anemikong anyo diagnosed sa 10-20% ng mga pasyente. Ang mga sanggol ay maputla, medyo matamlay, mahina ang pagsuso, at tumataba. Natagpuan nila ang isang pagtaas sa laki ng atay at pali, sa peripheral na dugo - anemia ng iba't ibang kalubhaan sa kumbinasyon ng normoblastosis, reticulocytosis, spherocytosis (na may salungatan sa ABO). Minsan ang hypogenerative anemia ay sinusunod, i.e. walang reticulocytosis at normoblastosis, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagsugpo sa pag-andar ng utak ng buto at pagkaantala sa pagpapalabas ng mga wala pa at mature na anyo ng mga erythrocytes mula dito. Ang mga antas ng NB ay karaniwang normal o katamtamang mataas. Ang mga palatandaan ng anemia ay lumilitaw sa katapusan ng una o kahit na ang ikalawang linggo ng buhay.

Mga diagnostic.

Ang mga pag-aaral na kinakailangan para sa diagnosis ng HDN ay ipinakita sa Talahanayan 3.

Talahanayan 3

Mga pagsusuri sa buntis at sa fetus na may pinaghihinalaang

hemolytic disease ng fetus.

Sa lahat ng kababaihan na may Rh-negative na dugo, ang titer ng anti-Rh antibodies ay sinusuri ng hindi bababa sa tatlong beses. Ang unang pag-aaral ay isinasagawa kapag nagrerehistro sa isang antenatal clinic. Pinakamainam na magsagawa ng pangalawang pag-aaral sa 18-20 na linggo, at sa ikatlong trimester ng pagbubuntis, dapat itong gawin tuwing 4 na linggo. Ang maternal RH antibodies ay hindi tumpak na hinuhulaan ang hinaharap na kalubhaan ng HDN sa sanggol, at ang mga antas ng bilirubin ng amniotic fluid ay may malaking halaga. Kung ang titer ng Rh antibodies ay 1:16-1:32 o higit pa, pagkatapos ay sa 6-28 na linggo. magsagawa ng amniocentesis at matukoy ang konsentrasyon ng mga sangkap na tulad ng bilirubin sa amniotic fluid. Kung ang optical density na may filter na 450 mm ay higit sa 0.18, karaniwang kinakailangan ang intrauterine exchange transfusion. Hindi ito isinasagawa sa mga fetus na mas matanda sa 32 linggo. pagbubuntis. Ang isa pang paraan para sa pag-diagnose ng congenital edematous form ng HDN ay isang pagsusuri sa ultrasound na nagpapakita ng fetal edema. Ito ay bubuo na may kakulangan ng mga antas ng hemoglobin na 70-100 g / l.

Dahil ang pagbabala para sa HDN ay nakasalalay sa nilalaman ng hemoglobin at ang konsentrasyon ng bilirubin sa serum ng dugo, kailangan munang matukoy ang mga tagapagpahiwatig na ito upang bumuo ng karagdagang mga taktika sa medikal, at pagkatapos ay magsagawa ng pagsusuri upang matukoy ang mga sanhi ng anemia at hyperbilirubinemia.

Plano ng pagsusuri para sa pinaghihinalaang HDN:

1. Pagpapasiya ng pangkat ng dugo at Rh affiliation ng ina at anak.

2. Pagsusuri ng peripheral blood ng bata na may pagtatasa ng blood smear.

3. Pagsusuri ng dugo sa pagbibilang ng bilang ng mga reticulocytes.

4. Dynamic na pagpapasiya ng konsentrasyon ng bilirubin sa serum ng dugo

ikaw baby.

5. Immunological na pag-aaral.

Immunological na pananaliksik. Sa lahat ng mga anak ng Rh-negative na mga ina, ang pangkat ng dugo at Rh-affiliation, ang antas ng serum bilirubin ay tinutukoy sa dugo ng kurdon. Sa kaso ng Rh incompatibility, ang titer ng Rh antibodies sa dugo at gatas ng ina ay tinutukoy, pati na rin ang isang direktang reaksyon ng Coombs (mas mabuti ang isang pinagsama-samang-agglutination test ayon sa L.I. Idelson) sa mga erythrocytes ng bata at isang hindi direktang reaksyon ng Coombs sa serum ng dugo ng ina, pag-aralan ang dynamics ng Rh antibodies sa dugo ng ina sa panahon ng pagbubuntis at ang kinalabasan ng mga nakaraang pagbubuntis. Sa hindi pagkakatugma ng ABO, ang titer ng allohemagglutinins (sa erythrocyte antigen na nasa bata at wala sa ina) ay tinutukoy sa dugo at gatas ng ina, sa protina (colloidal) at salt media, upang makilala ang mga natural na agglutinin (mayroon silang isang malaking molekular na timbang at nabibilang sa immunoglobulins class M, huwag tumawid sa inunan) mula sa immune (may maliit na molekular na timbang, nabibilang sa class G immunoglobulins, na madaling tumawid sa inunan, at pagkatapos ng kapanganakan - na may gatas, i.e. responsable para sa pag-unlad ng HDN). Sa pagkakaroon ng immune antibodies, ang titer ng allohemagglutinins sa medium ng protina ay dalawang hakbang o higit pa (i.e., 4 na beses o higit pa) na mas mataas kaysa sa medium ng asin. Ang pagsusuri ng Direct Coombs sa kaso ng ABO-conflict sa isang bata, bilang panuntunan, ay mahinang positibo, i.e. lumilitaw ang isang bahagyang agglutination pagkatapos ng 4-8 minuto, habang may salungatan sa Rhesus, ang binibigkas na agglutination ay kapansin-pansin pagkatapos ng 1 minuto. Sa kaso ng isang salungatan sa pagitan ng bata at ng ina sa iba pang mga bihirang erythrocyte antigenic na mga kadahilanan (ayon sa iba't ibang mga may-akda, ang dalas ng naturang salungatan ay mula 2 hanggang 20% ​​ng lahat ng mga kaso ng HDN), ang direktang pagsusuri ng Coombs sa bata at ang hindi direktang pagsusuri sa ina ay karaniwang positibo, at hindi pagkakatugma ng mga erythrocyte ng bata at serum ng ina sa pagsusulit para sa indibidwal na pagkakatugma.

Mga pagbabago sa peripheral blood ng bata: anemia, hyperreticulocytosis, kapag tumitingin ng isang blood smear - isang labis na bilang ng mga spherocytes (+++, +++++), pseudoleukocytosis dahil sa isang pagtaas ng dami ng mga nuclear form ng erythroid series sa ang dugo.

Kasama sa plano para sa karagdagang pagsusuri sa laboratoryo ng bata ang regular na pagtukoy ng antas ng glycemia (hindi bababa sa 4 na beses sa isang araw sa unang 3-4 na araw ng buhay), NB (hindi bababa sa 2-3 beses sa isang araw hanggang sa antas ng NB sa dugo ay nagsisimulang bumaba), plasma hemoglobin (sa unang araw at pagkatapos ay ayon sa mga indikasyon), bilang ng platelet, aktibidad ng transaminase (hindi bababa sa isang beses) at iba pang mga pag-aaral, depende sa mga katangian ng klinikal na larawan.

Talahanayan 4

Mga pagsisiyasat para sa pinaghihinalaang HDN.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa HDN:

Mga Pamantayan sa Klinikal:

* Dynamics ng jaundice

Lumilitaw sa unang 24 na oras pagkatapos ng kapanganakan (karaniwan ay ang unang 12 oras);

Tumataas sa unang 3-5 araw ng buhay;

Nagsisimulang kumupas mula sa katapusan ng una hanggang sa simula ng ikalawang linggo ng buhay;

Nawawala sa pagtatapos ng ikatlong linggo ng buhay.

* Mga tampok ng klinikal na larawan

Ang balat sa AB0-conflict ay karaniwang maliwanag na dilaw, na may Rh-conflict maaari itong magkaroon ng lemon tint (jaundice sa isang maputlang background),

Ang pangkalahatang kondisyon ng bata ay nakasalalay sa kalubhaan ng hemolysis at ang antas ng hyperbilirubinemia (mula sa kasiya-siya hanggang sa malubha)

Sa mga unang oras at araw ng buhay, bilang panuntunan, mayroong pagtaas sa laki ng atay at pali;

karaniwan - ang normal na kulay ng dumi at ihi, laban sa background ng phototherapy, maaaring mayroong berdeng kulay ng dumi at panandaliang pagdidilim ng ihi.

Pamantayan sa Laboratory:

Konsentrasyon ng bilirubin sa umbilical cord blood (sandali ng kapanganakan) - na may banayad na anyo ng immunological conflict sa Rh at sa lahat ng kaso ng AB0 incompatibility -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Ang konsentrasyon ng hemoglobin sa dugo ng kurdon sa banayad na mga kaso ay nasa mas mababang limitasyon ng normal, sa mga malalang kaso ito ay makabuluhang nabawasan;

Ang oras-oras na pagtaas ng bilirubin sa unang araw ng buhay ay higit sa 5.1 µmol/l/hour, sa mga malubhang kaso - higit sa 8.5 µmol/l/hour;

Ang maximum na konsentrasyon ng kabuuang bilirubin sa mga araw 3-4 sa peripheral o venous na dugo: >> 256 µmol/l sa mga full-term na sanggol, >> 171 µmol/l sa mga premature na sanggol;

Ang kabuuang bilirubin sa dugo ay tumataas pangunahin dahil sa hindi direktang bahagi,

Ang kamag-anak na proporsyon ng direktang fraction ay mas mababa sa 20%;

pagbaba sa antas ng hemoglobin, bilang ng erythrocyte at pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes sa mga klinikal na pagsusuri sa dugo sa unang linggo ng buhay.

Batay sa data ng klinikal at laboratoryo, tatlong antas ng kalubhaan ay nakikilala:

a) Ang isang banayad na anyo ng hemolytic disease (1st degree of severity) ay nailalarawan sa pamamagitan ng ilang pamumutla ng balat, isang bahagyang pagbaba sa konsentrasyon ng hemoglobin sa dugo ng kurdon (hanggang sa 150 g/l), isang katamtamang pagtaas sa bilirubin sa ang dugo ng kurdon (hanggang sa 85.5 µmol/l), isang oras-oras na pagtaas sa bilirubin hanggang 4-5 μmol / l, isang katamtamang pagtaas sa atay at pali na mas mababa sa 2.5 at 1 cm, ayon sa pagkakabanggit, isang bahagyang pastiness ng subcutaneous fat .

b) Ang katamtamang anyo (2nd degree ng kalubhaan) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamumutla ng balat, isang pagbawas sa cord blood hemoglobin sa hanay ng 150-110 g / l, isang pagtaas sa bilirubin sa hanay na 85.6-136.8 μmol / l , isang oras-oras na pagtaas sa bilirubin hanggang sa 6- 10 µmol / l, pastesity ng subcutaneous fat, isang pagtaas sa atay ng 2.5 - 3.0 cm at ang spleen ng 1.0 - 1.5 cm.

c) Ang malubhang anyo (ika-3 antas ng kalubhaan) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pamumutla ng balat, isang makabuluhang pagbaba sa hemoglobin (mas mababa sa 110 g / l), isang makabuluhang pagtaas sa bilirubin sa dugo ng kurdon (136.9 μmol / l o higit pa), pangkalahatang edema, ang pagkakaroon ng mga sintomas bilirubin pinsala sa utak ng anumang kalubhaan at sa lahat ng oras ng sakit, respiratory at cardiac disorder sa kawalan ng data na nagpapahiwatig ng magkakatulad na pneumo- o cardiopathy.

Differential diagnosis ng HDN isinasagawa na may namamana hemolytic anemia (spherocytosis, elliptocytosis, stomatocytosis, kakulangan ng ilang mga erythrocyte enzymes, anomalya sa synthesis ng hemoglobin), na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang naantala (pagkatapos ng 24 na oras ng buhay) na hitsura ng mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan sa itaas, pati na rin ang isang pagbabago sa hugis at sukat ng mga erythrocytes sa panahon ng isang morphological na pagsusuri ng isang smear blood, paglabag sa kanilang osmotic stability sa dynamics, mga pagbabago sa aktibidad ng erythrocyte enzymes at ang uri ng hemoglobin.

Mga halimbawa ng diagnosis.

Hemolytic disease sa batayan ng Rh-conflict, edematous-icteric form, malubha, kumplikado ng apdo pampalapot syndrome.

Hemolytic disease batay sa salungatan ayon sa ABO system, icteric form, katamtamang kalubhaan, hindi kumplikado.

Mga modernong prinsipyo ng pag-iwas at paggamot.

Ang paggamot sa hemolytic disease ng fetus ay isinasagawa gamit ang Rh isoimmunization sa panahon ng intrauterine development ng fetus upang maitama ang anemia sa fetus, maiwasan ang napakalaking hemolysis, at mapanatili ang pagbubuntis hanggang sa maabot ng fetus ang viability. Ang plasmapheresis at cordocentesis na may intrauterine transfusion ng erythrocyte mass ay ginagamit (ginagamit nila ang "hugasan" na erythrocytes ng 0 (II) na pangkat ng dugo, Rh-negative).

Mga taktika ng pamamahala para sa HDN.

Ang isang mahalagang kondisyon para sa pag-iwas at paggamot ng hyperbilirubinemia sa mga bagong silang ay ang paglikha ng mga pinakamainam na kondisyon para sa maagang pagbagay sa bagong panganak ng bata. Sa lahat ng mga kaso ng sakit sa isang bagong panganak, kinakailangan na pangalagaan ang pagpapanatili ng pinakamainam na temperatura ng katawan, pagbibigay sa kanyang katawan ng sapat na dami ng likido at nutrients, at pag-iwas sa mga metabolic disorder tulad ng hypoglycemia, hypoalbuminemia, hypoxemia at acidosis.

Sa mga kaso ng mga klinikal na palatandaan ng isang malubhang anyo ng hemolytic disease sa oras ng kapanganakan ng isang bata sa isang babae na may Rh-negative na dugo (malubhang pamumutla ng balat, icteric staining ng balat ng tiyan at pusod, pamamaga ng ang malambot na mga tisyu, isang pagtaas sa laki ng atay at pali), isang emergency na operasyon ng PPC ay ipinahiwatig nang hindi naghihintay ng mga pagsubok sa laboratoryo. data. (Sa kasong ito, ginagamit ang pamamaraan ng bahagyang PBV, kung saan ang 45-90 ml / kg ng dugo ng bata ay pinalitan ng parehong dami ng donor erythrocyte mass ng 0 (1) na grupo, Rh-negatibo)

Sa ibang mga kaso, ang mga taktika ng pamamahala sa mga naturang bata ay nakasalalay sa mga resulta ng pangunahing pagsusuri sa laboratoryo at dynamic na pagmamasid.

Upang maiwasan ang PKD sa mga bagong silang na may isoimmune TTH para sa alinman sa mga salik ng dugo (positibo ang pagsusuri ng Coombs), na mayroong isang oras-oras na pagtaas sa bilirubin na higit sa 6.8 µmol/l/h, sa kabila ng phototherapy, ipinapayong magreseta ng pamantayan. immunoglobulins para sa intravenous administration. Ang mga paghahanda ng human immunoglobulin para sa mga bagong silang na may HDN ay pinangangasiwaan nang dahan-dahan (sa loob ng 2 oras) sa isang dosis na 0.5-1.0 g/kg (sa karaniwan, 800 mg/kg) sa mga unang oras pagkatapos ng kapanganakan. Kung kinakailangan, ang muling pagpapakilala ay isinasagawa pagkatapos ng 12 oras mula sa nauna.

Ang mga taktika ng pamamahala sa mga bata na may HDN sa edad na higit sa 24 na oras ng buhay ay nakasalalay sa ganap na halaga ng bilirubin o ang dinamika ng mga tagapagpahiwatig na ito. Kinakailangan upang masuri ang intensity ng jaundice na may paglalarawan ng bilang ng mga lugar ng balat na may mantsa ng bilirubin.

Kasabay nito, dapat tandaan na mayroong isang kamag-anak na pagsusulatan sa pagitan ng visual na pagtatasa ng jaundice at ang konsentrasyon ng bilirubin: mas malaki ang ibabaw ng balat ay may dilaw na kulay, mas mataas ang antas ng kabuuang bilirubin sa dugo: Ang paglamlam ng 3rd zone sa premature at 4th zone sa full-term newborns ay nangangailangan ng agarang pagtukoy ng konsentrasyon ng kabuuang bilirubin sa dugo para sa karagdagang pamamahala ng mga bata.

Scale of indications para sa exchange transfusion (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Ang y-axis ay nagpapakita ng konsentrasyon ng bilirubin sa serum ng dugo (sa µmol/l); kasama ang abscissa axis - ang edad ng bata sa mga oras; may tuldok na linya - mga konsentrasyon ng bilirubin, na nangangailangan ng PKC sa mga batang walang panganib na kadahilanan para sa bilirubin encephalopathy; solid lines - mga konsentrasyon ng bilirubin kung saan kinakailangan ang ZPK sa mga bata na may mga kadahilanan ng panganib para sa bilirubin encephalopathy (na may ABO at Rhesus conflict, ayon sa pagkakabanggit)