Ang sakit na Hirschsprung ay isang congenital disease. Hirschsprung's disease sa mga bata: sanhi, sintomas, gawi sa pagkain sa isang bata Sintomas ng sakit na Hirschsprung

Ang sakit na Hirschsprung ay kadalasang nangyayari sa mga sanggol kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang mga katangian ng palatandaan ng patolohiya ay may kapansanan sa pag-alis ng bituka at pagtaas ng pagbuo ng gas. Ang kakulangan sa napapanahong pagsusuri at paggamot ay humahantong sa malalang kahihinatnan at maaaring humantong sa kamatayan.

Ano ang sakit na Hirschsprung (congenital agangliosis)

Sa sakit na Hirschsprung, ang apektadong lugar ng bituka ay makabuluhang pinalaki

Ang pathological na kondisyon na ito ay tumutukoy sa isang anomalya sa pag-unlad ng colon. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng congenital na pinsala, dahil sa kung saan ang pader ng kaukulang seksyon ng colon (at kadalasan ito ay ang rectosigmoid o sigmoid na seksyon) ay ganap na wala o may kakulangan ng mga selula ng nerbiyos na nagpapasigla sa tono ng bituka. Samakatuwid, ang isa pang pangalan para sa sakit ay agangliosis.

Ang apektadong bahagi ng bituka ay humihinto sa paglahok sa proseso ng panunaw. Sa klinika, ito ay ipinakikita ng matinding paninigas ng dumi sa mga pasyente (ang dalas ng pagdumi ay isang beses bawat lima hanggang pitong araw). Ang sintomas na ito ay maaaring tumagal nang napakatagal, hanggang sa ilang taon, hanggang sa ang pasyente ay bumaling sa isang espesyalista at masuri na may ganitong sakit.

Ang pathological na kondisyon na ito ay unang inilarawan ng pediatrician na si Harold Hirschsprung, na napansin ang isang binibigkas na pagpapalawak ng colon (congenital megacolon). Kasabay nito, ang bituka na dingding ng pinalaki na lugar ay hypertrophied. Kasunod nito, ipinangalan sa kanya ang sakit.

Tulad ng ipinakita ng kasanayan, kadalasan ang aganglionosis ng malaking bituka ay nagpapakita ng sarili mula sa mga unang araw ng buhay ng isang bata. Ang sakit ay nakararami sa mga lalaki (nangyayari apat hanggang limang beses na mas madalas kaysa sa mga batang babae). Mas madalas, ang sakit na ito ay nasuri na sa pagbibinata. Ito ay mas karaniwan sa mga matatanda.

Dapat pansinin na ang sakit na Hirschsprung ay isang minanang patolohiya, ang panganib ng paglitaw nito sa malapit na kamag-anak ay halos 4%.

Pag-uuri

Depende sa lokasyon ng mga sugat, ang mga sumusunod na anyo ng sakit ay nakikilala:

tumbong (rectal) - nailalarawan sa pamamagitan ng agangliosis ng tumbong; mayroong dalawang uri nito: na may pinsala sa perineal na bahagi ng tumbong at may pagbabago sa seksyon ng ampullar (ito ang mas malawak na bahagi ng bituka na matatagpuan sa antas ng sacral spine). Mahusay na tumutugon sa konserbatibong paggamot. Nangyayari sa 25% ng mga pasyente.
rectosigmoid - nailalarawan sa pamamagitan ng mga pathological na pagbabago sa colon, na matatagpuan sa pagitan ng tumbong at sigmoid colon. Ito ay sinusunod sa 70% ng mga kaso.
segmental - ang form na ito ng sakit ay sinasalita sa mga kaso kung saan ang rectosigmoid na seksyon ng colon o ang sigmoid na seksyon ay apektado, pati na rin sa kaso ng mga pathological na pagbabago sa dalawang mga segment ng malaking bituka na may hindi nagbabago na lugar sa pagitan nila. Ito ay nabanggit sa 1.5% ng mga obserbasyon.
subtotal - ipinakikita ng mga agangliotic lesyon ng karamihan sa bituka (halimbawa, maaaring mayroong sakit na Hirschsprung na may agangliosis ng kanang colon o transverse colon). Ito ay nabanggit sa 3% ng mga kaso.
kabuuan - ang pinakamalubhang anyo, habang ang lahat ng bahagi ng colon ay kasangkot sa proseso ng pathological. Ito ay nasuri lamang sa 0.5% ng napagmasdan.

Mga tampok ng sakit sa mga bagong silang

Sa mga bagong silang, ang congenital intestinal agangliosis ay ipinakita sa pamamagitan ng matagal na paninigas ng dumi, ang sintomas na ito sa karamihan ng mga kaso ay lilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng sanggol. Mas madalas, ang paninigas ng dumi ay nangyayari sa edad na 1-6 na buwan, kahit na mas madalas - sa 6-10 na buwan.

Dapat tandaan na ang tagal ng independiyenteng paggalaw ng bituka ay direktang nakasalalay sa tagal ng apektadong lugar. Kung ito ay maliit, kung gayon ang tagal ng paninigas ng dumi ay mula isa hanggang tatlong araw, kung ang agangliosis ay pinahaba, kung gayon ang paninigas ng dumi ay napakatagal at lumilitaw ang mga palatandaan ng pagbara ng bituka (patuloy na kawalan ng dumi at sakit sa kaukulang seksyon ng bituka).

Naobserbahan ng mga eksperto ang hindi gaanong binibigkas na mga pagpapakita ng sakit na Hirschsprung sa mga sanggol na nagpapasuso. Ito ay dahil sa mas mahusay na pagkamatagusin ng mga likidong dumi. Sa pagpapakilala ng mga pantulong na pagkain, tumitindi ang paninigas ng dumi, habang ang mga dumi ng sanggol ay nagiging mas makapal.

Sa mga sanggol na pinakain sa bote mula noong kapanganakan, bilang panuntunan, ang proseso ng pathological ay nasuri sa mga unang yugto. Dahil ang mga manifestations ng sakit ay lilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan.

Video: Hirschsprung's disease sa mga bagong silang

Mga sanhi ng patolohiya

Ang sakit na Hirschsprung ay isang congenital disease, iyon ay, ito ay nangyayari sa utero, ay namamana (na ipinadala mula sa may sakit na mga magulang sa mga bata). Ang isang mutation ng gene na responsable para sa pagpapakita ng congenital agangliosis ay natagpuan sa 50% ng mga pasyente na ang mga malapit na kamag-anak ay nagdusa mula sa sakit na ito.

Sa kabila ng maraming molecular genetic na pag-aaral, ang eksaktong sanhi ng sakit ay hindi pa rin alam.

Ipinahayag na sa Hirschsprung's disease sa 2–11% ng mga kaso ay mayroong: Down's disease, mga depekto sa puso at urinary system. Kasabay nito, natagpuan na sa Down's disease, ang genetic predisposition sa bituka agangliosis ay sampung beses na mas mataas.

Mga yugto ng kurso ng sakit

Yugto ng sakit	Mga klinikal na pagpapakita
Nabayaran	Ito ay higit na matatagpuan sa mga bagong silang na may isang rectal na anyo ng sakit, na ipinakita ng mga unang sintomas ng agangliosis (nabanggit ang paninigas ng dumi). Karaniwang kasiya-siya ang pangkalahatang kondisyon ng bata.
Subcompensated	Ito ay mas madalas na sinusunod sa rectosigmoid, kabuuan at subtotal na mga anyo. Bilang karagdagan sa mga unang palatandaan ng sakit na Hirschsprung, maaaring may mga huling klinikal na pagpapakita. Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa hindi lamang tibi, kundi pati na rin (anemia), pagbaba ng timbang. Ang form na ito ay madalas na nangangailangan ng siphon enemas. Kung ang sapat na paggamot ay isinasagawa, pagkatapos ay isang paglipat sa isang bayad na form ay posible. Ang kalagayan ng mga pasyente ay kasiya-siya.
Decompensated	Madalas itong nakikita sa kabuuan at subtotal na anyo, ngunit maaari rin itong nasa rectosigmoid aganglionosis ng colon. May maaga at huli na sintomas ng sakit. Ang kondisyon ng mga pasyente ay malubha, ang mga enemas ay madalas na kinakailangan. Ang sagabal sa bituka ay bubuo (may kapansanan sa pagpasa ng masa ng pagkain at mga dumi sa pamamagitan ng mga bituka). Ang isang matinding antas ay kadalasang nagpapakita mismo kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata. Sa klinika, ang mababang bituka na sagabal ay nabanggit: ang sanggol ay hindi pumasa sa mga gas, walang dumi, binibigkas, labis na pagsusuka, nakikitang peristalsis. Ang talamak na antas ay umuusad kahit na pagkatapos magsagawa ng enema. Sa ganitong mga pasyente, ang dystrophy ay nabanggit.

Mga anyo ng sakit at ang kanilang mga sintomas

Tumbong

paninigas ng dumi (nagaganap mula sa mga unang araw ng buhay, tumindi pagkatapos ng pagpapakilala ng mga pantulong na pagkain, ang dumi ay lilitaw lamang pagkatapos ng aplikasyon ng isang enema);
nadagdagan ang pagbuo ng gas ().

Rectosigmoid

patuloy na paninigas ng dumi;
matinding utot;
pagpapalawak ng departamento ng rectosigmoid (dahil sa talamak na pagpapanatili ng mga gas at feces);
ang tiyan ay walang simetriko, dahil ang kaliwang bahagi ng tiyan ay mas malaki kaysa sa kanan;
"Tiyan ng palaka" - nadagdagan ang laki, ang pusod ay makinis.

Segmental

Dapat sabihin na ang mga klinikal na pagpapakita sa mga pasyente ay depende sa lawak ng aganglionic zone. Sa kasong ito, maaaring mapansin:

paninigas ng dumi (mula menor de edad hanggang malubha);
bloating;
"tiyan ng palaka"

Subtotal

matinding paninigas ng dumi;
matinding utot;
"tiyan ng palaka";
kakulangan ng timbang ng katawan, dystrophy;
anemya;
kakulangan ng bitamina;
mga dumi ng bato.

Ang mga enemas at laxatives sa ganitong anyo ng sakit, bilang panuntunan, ay hindi nagpapagaan sa kondisyon ng pasyente, kung saan kinakailangan ang interbensyon sa kirurhiko.

Kabuuan

matinding paninigas ng dumi;
labis na binibigkas na pamumulaklak;
simetriko na pagtaas sa dami ng tiyan;
mga palatandaan ng bara ng bituka.

Mga diagnostic

Para sa pagsusuri, ginagamit ang mga kumplikadong pamamaraan ng diagnostic:

Koleksyon ng mga reklamo at anamnesis (kasaysayan ng kaso). Ito ay lumiliko ang likas na katangian ng pamilya ng anomalya (kung ang mga kamag-anak ay may ganitong patolohiya), ang pasyente ay kapanayamin tungkol sa mga operasyon, ang pagkakaroon ng anumang mga sakit.
Pagsusuri ng pasyente at pagsusuri sa tumbong.
Pagsusuri sa ultratunog ng mga organo ng tiyan. Sa pamamaraang ito, posible na mailarawan ang motility ng bituka, iyon ay, ang paggalaw ng mga nilalaman kasama ang mga bituka na mga loop.
X-ray na pagsusuri ng mga colon loop na may contrast agent (irrigoscopy). Sa pamamaraang ito ng radiation, ang lahat ng mga loop ng malaking bituka at ang distal na ileum (ito ay bahagi ng maliit na bituka) ay mahigpit na napuno ng isang may tubig na suspensyon ng barium sulfate. Posible upang makilala ang isang pinalaki o makitid na seksyon ng bituka, ang lawak ng mga pagbabago sa pathological. Dapat sabihin na ang pag-aaral na ito ay hindi nagbibigay kaalaman sa mga bagong silang.
Ang endoscopic examination (colonoscopy) ay ang pag-aaral at pagsusuri ng panloob na ibabaw ng lahat ng bahagi ng malaking bituka. Sa sakit na Hirschsprung, ang isang walang laman na tumbong at ang pagkakaroon ng mga nilalaman ng dumi sa natitirang bahagi ng bituka ay maaaring makita.
Biopsy - ang koleksyon ng mga materyales mula sa mauhog lamad ng colon para sa karagdagang pagsusuri sa histological at kumpirmasyon ng diagnosis. Kapag kinikilala ang sakit na Hirschsprung, nakita ng mga histologist ang kawalan ng ilang mga nerve cell (ganglia) sa apektadong lugar. Ito ay pinaniniwalaan na ang pamamaraan na ito ay pinaka-kaalaman sa mga pasyenteng may sapat na gulang.

Paggamot

Ang paggamot sa kondisyong ito ng pathological ay depende sa anyo ng sakit at sa lawak ng mga pagbabago sa pathological.

konserbatibo

Ang mga rectal at segmental na anyo ng sakit ay mahusay na tumutugon sa konserbatibong paggamot.

Para sa layuning ito, mag-apply:

enemas - kung kinakailangan, kapag ang pasyente ay walang dumi sa loob ng ilang araw;
probiotics (mga gamot na nagpapasigla sa paglaki at mahahalagang aktibidad ng normal na microflora ng bituka) - Bifidum-bacterin, Bifiform, Bifikol;
bitamina therapy - inirerekumenda na kumuha ng bitamina B6, B12, C, E;
espesyal na masahe ng tiyan at mga therapeutic exercise na nagtataguyod ng paglabas ng mga dumi;
diet therapy - binubuo sa pagtaas ng paggamit ng mga pagkaing mayaman sa hibla (buckwheat at corn grits, gulay sa anumang anyo, whole grain bread), fermented milk products, vegetable oils, mga pagkaing mataas sa dietary fiber.

Gayundin, ang mga pasyente ay kailangang kumuha ng isang malaking halaga ng tubig - 2.5-3 litro bawat araw.

Operasyon

Bilang isang patakaran, na may subtotal at kabuuang mga anyo ng congenital agangliosis ng malaking bituka, kinakailangan ang interbensyon sa kirurhiko hanggang sa magsimula ang mga komplikasyon ng sakit. Kasabay nito, ang pinalaki na seksyon ng colon at ang aganglionic zone ay tinanggal.

Tulad ng ipinakita ng pagsasanay, sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas ng sakit ay ganap na nawawala pagkatapos ng operasyon.

Ang mga bagong panganak sa yugto ng preoperative ay binibigyan ng espesyal na pagsasanay, gamit ang:

siphon enemas (upang alisin ang sagabal sa bituka);
probiotics;
paghahanda ng enzyme (Pancreatin, Mezim Forte, Creon);
bitamina;
paghahanda ng protina (na may malubhang malnutrisyon).

Transanal na operasyon:

Ang operasyon ng Swanson. Sa pamamagitan ng surgical intervention na ito, ang aganglionic zone at bahagi ng dilat na bituka ay aalisin at ang isang anastomosis (koneksyon) ay inilapat sa pagitan ng tumbong at colon, ang tumbong ay tumawid sa 4-5 cm sa itaas ng anus.
Operation Rebain. Pagputol ng apektadong lugar na may pagpapataw ng isang anastomosis sa ibaba ng transitional fold ng peritoneum.
Operation Duhamel. Ito ay karaniwan bilang pangunahing variant ng surgical intervention para sa Hirschsprung's disease. Ang kakanyahan nito ay nakasalalay sa retrorectal relegation ng colon, pag-alis ng apektadong lugar at ang pagpapataw ng isang sutureless anastomosis (gamit ang pagdurog clamp) sa pagitan ng posterior wall ng tumbong at dulo ng colon.
Operation Soave. Endorectal relegation ng colon na walang pangunahing anastomosis. Ang rectal section ng inalis na bituka ay dinadala pababa sa perineum at ang libreng dulo nito ay naiwan sa labas ng anus. Pagkatapos ng pagsasanib ng serous-muscular sheath ng tumbong (sa karaniwan, pagkatapos ng 10 – 15 araw) ang pagtatapos na ito ay excised. Kamakailan, ang mga surgeon ay bihirang gumamit ng ganitong uri ng operasyon, ang mga pagbabago nito ay mas madalas na ginagamit.

Pagkatapos ng matagumpay na operasyon, ang pagbabala para sa pasyente ay kanais-nais. Ayon sa istatistika, ang dami ng namamatay sa postoperative period ay mula 2 hanggang 6%.

Rehabilitasyon sa postoperative period

Pagkatapos ng operasyon, ang mga pasyente ay inireseta:

paghahanda ng enzyme;
probiotics;
bitamina ng mga grupo B at C;
isang diyeta na hindi kasama ang mga pritong at mataba na pagkain, ang pamamayani ng mga pagkaing mayaman sa hibla sa diyeta (gulay, prutas, pagawaan ng gatas, bakwit at sinigang na mais).

Posibleng mga komplikasyon at kahihinatnan

Sa mga komplikasyon ng sakit na Hirschsprung, mayroong:

talamak na enterocolitis (pamamaga ng dingding ng bituka) - bilang isang patakaran, ay nangyayari sa kawalan ng kinakailangang paggamot para sa sakit, maaari itong mabilis na umunlad at kahit na humantong sa pagkamatay ng pasyente;
pagkalasing sa mga nilalaman ng fecal - ang komplikasyon na ito ay bubuo na may mahabang kawalan ng paggalaw ng bituka;
ang pagbuo ng solid fecal masa (fecal stones) - nangyayari bilang isang resulta ng talamak na tibi, humahantong sa bituka na sagabal, dahil ang mga solidong nilalaman ay hindi maaaring umalis sa mga bituka sa kanilang sarili, ang pathological na kondisyon na ito ay nagdudulot ng malubhang pinsala sa mga dingding ng bituka, at maaari ding humantong sa pagkalason sa sarili ng katawan ng pasyente na may mga nakakalason na sangkap, na nakapaloob sa mga feces;
anemya.

Ang mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay kinabibilangan ng:

pag-unlad ng talamak na enterocolitis;
pagtitibi;
sakit sa dumi (pagtatae);
kabiguan ng anastomosis (divergence ng surgical sutures);
sagabal sa bituka;
pag-akyat ng isang impeksyon (suppuration ng isang sugat, pamamaga ng mga baga, pamamaga ng mga bato);
Ang peritonitis ay isang nagpapasiklab na proseso ng peritoneum at ang mga organo na nasa loob nito.

Ang mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay dapat na matukoy kaagad at magamot, kung hindi man ang mga pagbabagong ito sa pathological ay maaaring humantong sa kapansanan, at sa mga malalang kaso, kahit kamatayan.

Summing up, mapapansin na ang sakit na Hirschsprung ay isang congenital na anomalya na maaaring humantong sa mga mabigat na komplikasyon, ngunit ang napapanahong operasyon ay humahantong sa kumpletong pagkawala ng mga hindi kasiya-siyang pagpapakita ng sakit. Sa postoperative period, ang diet therapy at ang paggamit ng mga enzymatic agent ay mahalaga. Walang pag-iwas sa sakit na ito, ngunit ang maagang pagtuklas ng sakit at mga komplikasyon nito ay maaaring makabuluhang mapabilis ang proseso ng pagpapagaling.

Sakit sa Hirschsprung- isang congenital hereditary disease na nakakaapekto sa nervous system ng bituka, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng ganglion cells sa distal colon, na humahantong sa functional obstruction nito.

Ang pinakakaraniwang sintomas ng sakit ay ang patuloy na paninigas ng dumi mula sa pagkabata, ang pagkakaroon ng mga feces sa anyo ng isang "plug".

Karamihan sa mga kaso ng sakit ay kasalukuyang nasuri sa panahon ng neonatal. Ang mga pangunahing paraan ng pagsusuri ay x-ray na pagsusuri pagkatapos ng radiopaque enema at rectal biopsy.

Ang paggamot sa sakit ay batay sa pag-alis ng isang functionally hindi sapat na aganglionic area ng colon at ang paglikha ng isang anastomosis sa pagitan ng distal rectum at isang malusog (normal na innervated) na bahagi ng bituka.

Epidemiology ng sakit na Hirschsprung Ang tumpak na data tungkol sa pagkalat ng sakit na Hirschsprung sa mundo ay hindi umiiral. Ngunit batay sa isang bilang ng mga epidemiological na pag-aaral na isinagawa sa iba't ibang mga bansa sa mundo, maaari itong ipagpalagay na ang saklaw ng patolohiya na ito ay humigit-kumulang 1 kaso bawat 1500-7000 bagong panganak. Halimbawa, sa Estados Unidos, ang sakit na Hirschsprung ay nasuri sa 1 sa 5400-7200 bagong panganak. Mas madalas na nangyayari ang sakit sa mga lalaki (ang ratio ng saklaw sa mga lalaki at babae ay 4:1). Ang average na edad sa diagnosis ng Hirschsprung's disease ay unti-unting bumababa sa nakalipas na daang taon. Kaya, sa simula ng ika-20 siglo, ang edad na ito ay humigit-kumulang katumbas ng 2-3 taon. Sa pagitan ng 1950 at 1970, ang median na edad sa diagnosis ay 2-6 na buwang gulang. Sa kasalukuyan, sa mundo, humigit-kumulang 90% ng mga diagnosis ng sakit na Hirschsprung ay ginawa sa panahon ng neonatal.

Pag-uuri ng sakit na Hirschsprung
Depende sa dami ng sugat, ang mga sumusunod na anyo ng sakit na Hirschsprung ay nakikilala:
- Ang rectal form ng Hirschsprung's disease:
  - Na may pinsala sa perineum.
  - Sa pagkatalo ng bahaging ampullar.
- Rectosigmoidal form ng Hirschsprung's disease:
  - Na may pinsala sa bahagi ng sigmoid colon.
  - May subtotal o kabuuang pagkatalo.
- Subtotal na anyo ng sakit na Hirschsprung:
  - Na may pinsala sa transverse colon.
  - Sa pagkalat ng sugat sa kanang kalahati ng bituka.
- Kabuuang anyo ng sakit na Hirschsprung.

ICD-10 code Q43.1 - Hirschsprung's disease

Mga diagnostic

Ang sakit na Hirschsprung ay pinaghihinalaang sa mga bagong silang na walang meconium discharge sa loob ng unang 24 hanggang 48 na oras pagkatapos ng kapanganakan.

Ang diagnosis ng sakit ay batay sa pag-aaral ng biopsy material na nakuha mula sa colon at X-ray na pagsusuri na may barium suspension.

Mga layunin sa diagnostic
- Pagkumpirma ng pagkakaroon ng sakit.
- Pagtukoy sa lawak at lokalisasyon ng sugat.
- Pagkilala sa mga komplikasyon.

Mga pamamaraan ng diagnostic
- Koleksyon ng anamnesis
  Kapag kumukuha ng anamnesis, dapat tanungin ang mga magulang ng bata kung sila o ang kanilang malapit na kamag-anak ay may sakit na Hirschsprung. Humigit-kumulang 10% ng mga pasyente na may ganitong patolohiya ay may mga kamag-anak na may parehong sakit.
  
  Kapag nangongolekta ng isang anamnesis ng sakit, kinakailangan upang maitatag ang sumusunod na data: sa anong edad lumitaw ang paninigas ng dumi; kung gaano karaming mga araw ay walang self-emptying; kung ang bata ay nagkaroon ng panghihina ng pagdumi pagkatapos ng matagal na paninigas ng dumi; kung ang paglilinis ng enemas ay ginawa, gaano kadalas, ang kanilang pagiging epektibo; kung ang bata ay napagmasdan bago, ang mga resulta ng pagsusuri; anong mga uri ng therapy ang natanggap ng bata sa oras ng pagsusuri, kung may epekto mula sa konserbatibong paggamot at kung gaano ito katagal.
  
  Laging kinakailangan na pag-aralan ang data ng kasaysayan ng buhay: paano napunta ang pagbubuntis ng ina; kung ang meconium ay lumipas sa unang araw ng buhay ng bata, at ang oras ng pagpasa nito; kung ang dumi ay nagbago pagkatapos ng pagpapakilala ng mga pantulong na pagkain o ang paglipat ng bata sa artipisyal na pagpapakain; ano ang dinamika ng timbang ng katawan ng bata sa panahon ng neonatal, nagkaroon ba ng hypotrophy; kung anong mga sakit ang mayroon ang bata bago ang pagsusuri.
  
  Dahil sa pagkakaroon ng sakit sa puso sa humigit-kumulang 2-5% ng mga pasyente na may Hirschsprung's disease at trisomy 21 chromosome sa 5-15% ng mga pasyenteng ito, ipinahiwatig ang pagsusuri sa puso at genetic diagnosis.

Mga grupo ng mga karamdaman na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaki at pagkapal ng bahagi o lahat ng colon. Sa kasalukuyan, may ilang uri ng megacolon.

Pag-uuri ng mga sanhi ng megacolon.

Congenital anomalya:

Anomalya sa pag-unlad ng intramural nervous system (Hirschsprung's disease);

Anorexia malformations.

Mga nakuhang sakit:

Mga sakit sa endocrine (hypothyroidism);

Pinsala sa central nervous system;

Impluwensya ng mga gamot;

Mga sanhi ng mekanikal (strikto at stenosis pagkatapos ng trauma, atbp.).

Megarectum (inert rectum);

Megadolichocolon, megadolichosigma;

Dolichomegacolon, dolichomegasigma.

Ang sakit na Hirschsprung ay isang congenital disease at mas karaniwan sa mga bata, mas madalas sa mga matatanda. Ang sakit na Hirschsprung ay nauugnay sa kapansanan sa pag-unlad ng sistema ng nerbiyos ng colon, hindi pag-unlad (hypoganglionosis) o kawalan (agangliosis) ng mga selula ng ganglion ng intermuscular at submucosal nerve plexuses. Ang pamamahagi ng agangliosis sa colon ay mula sa hindi gaanong mahalaga sa distal rectum hanggang sa kabuuang pinsala sa colon; sa batayan na ito, ang mga sumusunod na anatomical na anyo ng sakit na Hirschsprung ay nakikilala: rectal, rectosigmoidal, segmental, subtotal, total. Kadalasan, nakukuha ng agangliosis ang rectosigmoid colon (sa 90% ng mga pasyente). Sa lahat ng mga kaso, ang agganglionic zone ay umabot sa panloob na sphincter ng anal canal. Ang aganglionic na seksyon ng bituka ay patuloy na nagkontrata ng spastically, hindi deristalte, na humahantong sa unti-unting pag-unlad ng talamak na colonic obstruction, hypertrophy at pagpapalawak ng mga nakapatong na mga seksyon ng bituka.

Mga sintomas ng sakit na Hirschsprung

Ang nangungunang sintomas ng sakit na Hirschsprung ay ang kawalan ng independiyenteng dumi. Sa halos lahat ng mga pasyente, ang mga karamdaman sa pagdumi ay sinusunod mula sa kapanganakan o maagang pagkabata. Ang tagal ng constipation ay mula sa ilang araw hanggang buwan. Ang kalubhaan ay depende sa haba ng aganglionic zone. Hindi laging posible na makamit ang kumpletong pagpapalaya ng bituka mula sa mga dumi sa tulong ng paglilinis ng mga enemas. Ang patuloy na pagpapanatili ng mga feces sa colon ay humahantong sa pagbuo ng "fecal stones", na madalas na palpated sa pamamagitan ng anterior abdominal wall. Sa ilang mga pasyente, laban sa background ng paninigas ng dumi, kung minsan ay nangyayari ang pagtatae, na tumatagal ng ilang araw. Ang mga paradoxical na pagtatae ay sanhi ng mga nagpapaalab na proseso sa colon at pagtaas ng dysbacteriosis. Ang isang palaging sintomas ay utot, na, tulad ng paninigas ng dumi, ay nagpapakita ng sarili mula sa maagang pagkabata. Bilang isang resulta ng isang matagal na pagkaantala ng mga feces, ang pagbuburo ay nangyayari sa pagbuo ng isang malaking halaga ng mga gas. Ang tiyan ay nakakakuha ng isang "palaka", hugis-barrel na anyo, mayroong pagtaas sa dami ng tiyan, mataas na intra-tiyan na presyon, kahirapan sa mga ekskursiyon sa baga, at pagbaba sa kanilang respiratory surface.

Karamihan sa mga pasyente ay nag-uulat ng pananakit ng tiyan na tumataas sa tagal ng paninigas ng dumi. Sa matagal na pagpigil ng dumi, lumilitaw ang pagduduwal at kung minsan ay pagsusuka. Matapos alisin ang laman ng bituka, agad na humihinto ang pagsusuka. Sa 20% ng mga pasyente, ang patuloy na mabagal na pag-unlad ng sakit ay nangyayari. Ang paninigas ng dumi, na nabanggit mula sa kapanganakan, ay nagiging mas malinaw, ngunit ang kalubhaan nito sa una ay hindi gaanong mahalaga upang matukoy ang pangangailangan para sa kirurhiko paggamot.

Sa 50-55% ng mga pasyente, ang patuloy na paninigas ng dumi (halos walang dumi) na lumitaw sa pagkabata ay nagiging hindi gaanong binibigkas sa edad. Ang pagkagambala sa kompensasyon ay madalas na nangyayari sa edad na 15-18 taon at ipinakita sa pamamagitan ng pag-unlad ng talamak na sagabal sa bituka sa anyo ng coprostasis o bituka volvulus.

Sa ilang mga kaso, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahabang tago na panahon, kung saan mayroong paulit-ulit na paninigas ng dumi na hindi nakakaakit ng atensyon ng alinman sa mga pasyente o kanilang mga magulang. Ang permanenteng dysfunction ng colon sa naturang mga pasyente ay sinusunod mula sa pagbibinata.

Diagnosis ng sakit na Hirschsprung

Ito ay batay sa data ng kasaysayan, ang klinikal na larawan ng sakit, data ng X-ray, anorectal balloon myography at ang mga resulta ng transanal biopsy ng tumbong.

Ang sakit na Hirschsprung ay nailalarawan sa pamamagitan ng paninigas ng dumi mula sa kapanganakan o pagkabata. Sa pagsusuri, ang katamtamang malnutrisyon, isang distended na tiyan, isang nabuo na anggulo ng costal ay kapansin-pansin, kung minsan ang bituka peristalsis ay nakikita ng mata. Sa digital na pagsusuri, ang rectal ampulla ay walang laman, ang tono ng spinkter ay nadagdagan. Ang isang digital na pagsusuri ay ipinag-uutos, dahil pinapayagan ka nitong ibukod ang isang tumor ng pelvis, ang pagkakaroon o kawalan ng anumang mga stricture, mga peklat. Sa sigmoidoscopy, bilang panuntunan, may kahirapan sa pagpasa sa tubo ng apparatus sa pamamagitan ng distal na bahagi ng tumbong, nadagdagan ang natitiklop na mucosa at ang kawalan ng mga nilalaman sa ampoule kahit na walang espesyal na paghahanda ng bituka. Ang napaka-katangian ay ang paglipat mula sa isang bahagyang makitid na distal na bahagi ng tumbong sa isang matalim na pinalawak na proximal na seksyon, kung saan mayroong mga fecal mass o "fecal stones". Ang pagsusuri sa X-ray ay natutukoy sa pamamagitan ng pagpapaliit sa seksyon ng tumbong o rectosigmoid at ang pagpapalawak ng mga nakapatong na seksyon ng colon. Hindi tulad ng mga bata, sa karamihan ng mga pasyenteng nasa hustong gulang sa radiographs, ang tumbong ay may normal na diyametro, at tanging ang matalim na pagkakaiba nito mula sa mga nakapatong na dilat na mga seksyon ay naghihinala sa sakit na Hirschsprung. Ang aganglionic rectum ay nawawala ang katangian nitong ampullarity at nakakakuha ng cylindrical na hugis. Ang mahusay na halaga ng diagnostic ng kaugalian ay ang pag-aaral ng recto-anal reflex. Sa mga tuntunin ng katumpakan ng diagnostic sa mga matatanda, ang pamamaraang ito ay maaaring makipagkumpitensya lamang sa isang biopsy ng rectal wall. Ang isang goma na lobo ay ipinasok sa tumbong sa itaas ng anal canal, at ang mga electrodes ay pinalakas sa kanal, sa projection ng mga panlabas at panloob na sphincters. Kapag ang lobo ay napalaki, ang parehong sphincter ay karaniwang nakakarelaks, at sa rectal agangliosis, ang panloob na spinkter ay hindi nakakarelaks. Sa mga kahina-hinalang kaso, para sa differential diagnosis ng Hirschsprung's disease mula sa idiopathic megacolon, ginagamit ang isang transanal biopsy ng tumbong ayon kay Swenson. Ang biopsy ay isinasagawa sa operating room sa ilalim ng anesthesia. Sa posisyon ng pasyente sa likod pagkatapos ng devulsion ng anus, ang isang seksyon ng 1-0.5 cm ay excised 3-4 cm sa itaas ng dentate line, habang kinakailangan na ang lahat ng mga layer ng bituka na pader ay makapasok sa sample. Ang sugat ay tinatahi sa dalawang layer. Ang kawalan ng ganglia ng intermuscular nerve plexus sa paghahanda o ang kanilang makabuluhang pagbaba ay nagpapatunay na pabor sa sakit na Hirschsprung.

Paggamot ng sakit na Hirschsprung

Ang diagnosis ng Hirschsprung's disease ay halos isang indikasyon para sa mga umiiral na konserbatibong paraan upang mapabuti ang paggana ng aganglionic zone at ang pinalaki, sclerosed na nakapatong na mga seksyon ng colon ay hindi posible.

Ang pag-alis ng aganglionic zone ay posible sa pamamagitan ng iba't ibang mga pamamaraan, halimbawa, sa anyo ng anterior resection ng tumbong, abdominal-anal extirpation. Gayunpaman, pagkatapos ng anterior resection, isang malaking aganglionic zone (8-9 cm) ang nananatili, na kalaunan ay naging sanhi ng pag-ulit ng megacolon. Ang pagputol ng tiyan-anal na may pagpapababa sa gumaganang mga seksyon ng colon ay isang mas radikal na operasyon. Ngunit ang mga pangmatagalang resulta nito ay kadalasang hindi kasiya-siya dahil sa malaking bilang ng mga komplikasyon (pagbawi ng pinababang bituka, dysfunction ng anal sphincter, atbp.). Samakatuwid, kabilang sa mga pamamaraan ng kirurhiko paggamot ng sakit na Hirschsprung sa mga bata, mayroong iba pang mga operasyon: Swenson, Soave, Duhamel. Sa mga matatanda, ang paggamit ng mga pamamaraan ng pediatric surgery ay mahirap dahil sa mga pagbabago sa colon, anatomical features.

Ang pinakamainam para sa paggamot ng sakit na Hirschsprung sa mga may sapat na gulang ay ang operasyon ng Duhamel na binago ng Institute of Proctology, na binubuo sa pag-iwan ng isang maikling (hindi hihigit sa 8 cm) tumbong tuod, na bumubuo ng isang anastomosis sa ibabaw ng panloob na sphincter ng tumbong at isang dalawang -stage formation ng isang colorectal anastomosis na may pag-alis ng labis na colon sa unang yugto ng bituka sa pamamagitan ng "window" sa tuod ng tumbong. Ang ikalawang yugto ng interbensyon sa kirurhiko ay ginaganap pagkatapos ng 12-14 araw. Ang labis ng malaking bituka ay unti-unting na-excised kasama ang linya ng pagsasanib ng mga dingding ng tumbong at malaking bituka na may pagpapanumbalik ng pagpapatuloy ng mauhog lamad na may hiwalay na mga suture ng catgut.

Sa kabuuang sugat at matinding decompensation ng Hirschsprung's disease, ang tanging posibleng opsyon ay subtotal resection ng colon na may pagbuo ng ileo- o ascendorectal anastomosis. Ang pag-iwan sa isang maikling aganglionic zone ay nagsisilbing isang kadahilanan ng pagpapanatili para sa mga nilalaman ng bituka.

Ang artikulo ay inihanda at inayos ni: surgeon

), na sinusunod kapwa sa pagkabata at sa buong panahon ng buhay. Para sa karamihan, ang sakit ay namamana at may kaugnayan sa kasarian ng lalaki, ang sakit na ito ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa babaeng linya (4-6 beses na higit pa). Sa karamihan ng mga kaso, ang konserbatibong paraan ng paggamot ay hindi epektibo, kaya ang operasyon ay eksaktong solusyon na makakatulong sa paglutas ng problema.

Ang sakit ay nagpapahiwatig ng isang patolohiya ng malaking bituka, na ipinahayag sa kawalan o pagkamatay ng mga selula ng nerbiyos sa isang batayan ng kalamnan sa rehiyon ng Auerbach plexus at Meissner's submucosa. Ipinapaliwanag nito ang kawalan ng pag-urong ng kalamnan ng organ sa lugar kung saan ito apektado, at ang pagbuo ng mga bukol ng feces, na kasunod na bumubuo ng pagwawalang-kilos.

Mga sanhi

Ang mga eksperto sa larangan na ito ay hindi maaaring magbigay ng isang malinaw na katwiran para sa mga sanhi ng paglitaw ng sakit. Kapag nag-diagnose ng isang karamdaman, kabilang sa mga sintomas na katulad ng iba pang mga sakit ng gastrointestinal tract, may mga pagkabigo o kawalan ng mga electrical impulses sa gawain ng makinis na myocytes ng kalamnan. Ang kadahilanan na ito ay isang tanda ng pagkakaroon ng isang myogenic component, na dapat na kasangkot sa pagbuo ng sakit.

Ang mga dahilan na itinuturing na batayan ng pagsisimula ng sakit ay:

Mga pagbabagong nakakaimpluwensya sa paglipat sa distal na bahagi ng bituka ng mga neuroblast sa ontogenesis.
Mga negatibong pagbabago sa pagkita ng kaibahan o paglaganap sa panahon ng paglipat ng neuroblast, na ipinahayag sa pagkamatay o mga pagkabigo sa kaligtasan sa panahon ng paglipat.
Ang genetic predisposition sa sakit na Hirschsprung.
Ang pagkakalantad sa bakterya, mga virus, pati na rin ang pagkakaroon ng iba pang mga nakakapukaw na kadahilanan sa kapaligiran.

Mga anyo ng sakit na Hirschsprung

Sa pag-aaral ng mga pagpapakita, isinasaalang-alang ng mga eksperto ang dami ng pagkamaramdamin at mga kadahilanan na nakakaapekto sa proseso ng paglipat mula sa isang yugto ng sakit patungo sa isa pa. Ang mga pangunahing anyo ng sakit ay:

Kabayaran. Ang format ng sakit ay katangian na ang pagpapakita ng paninigas ng dumi ay kapansin-pansin mula sa pinakadulo simula ng kanilang hitsura. Ang pinakakaraniwang anyo ng sakit ay nasuri sa maagang pagkabata, ngunit madaling madaig sa pamamagitan ng paggamit ng enemas.
Subcompensated. Matapos ang enema ay tumigil sa pag-alis ng problema ng paninigas ng dumi at mayroong isang pagkasira sa kondisyon ng pasyente, na nagpapakita ng sarili sa pagbaba ng timbang, ang hitsura ng bigat sa mga paggalaw, igsi ng paghinga, mga sensasyon ng sakit sa tiyan, lahat ng mga palatandaan ng isang bagong anyo ng sakit ang lumilitaw sa mukha.
Decompensated. Ang paggamit ng isang enema ay hindi ginagarantiyahan ang kumpletong pag-alis ng laman, mayroong isang pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa, lalo na sa ibabang bahagi ng tiyan. Hindi madalas, ang symptomatology ay sinamahan ng bloating, obstruction. Sa mga bata, ang format ng sakit ay tinutukoy na may kumpleto at subtotal na anyo ng sugat.

Mga yugto ng sakit na Hirschsprung

Bakit at kung ano ang nagiging sanhi ng paglitaw ng sakit, ang mga eksperto ay hindi maaaring tumpak na sagutin, ang sakit ay hindi maaaring lohikal na ipaliwanag sa pamamagitan ng mga kadahilanan na maaaring makapukaw ng pagsisimula ng pag-unlad ng sakit. Ang pangunahing tampok ay ang pagpapakita ng paninigas ng dumi na sa maagang pagkabata, na, ayon sa pag-unlad, ay nahahati sa tatlong mga seksyon para sa natitirang bahagi ng panahon.

Ang yugto ng kompensasyon ay kapansin-pansin sa mga pagpapakita nito na nasa pagkabata at ipinahayag sa madalas na paninigas ng dumi. Ang paggamot ay isinasagawa sa pamamagitan ng paraan ng pagtatakda ng mga enemas, kasama ang pagdaragdag ng mga madaling natutunaw na pagkain sa diyeta.
subcompensated na yugto. Ang Enema, bilang isang paraan upang makontrol ang sakit, ay nawawala ang bisa nito sa paglipas ng panahon. Ang pag-unlad ng utot at patuloy na pagbigat sa ibabang bahagi ng tiyan ay tumatagal sa ibang anyo ng pag-unlad ng sakit, na pinipilit ang paggamit ng mga gamot sa laxative. Sa isang matalim na pagbaba sa timbang, isang pagbaba sa mga antas ng hemoglobin at metabolic disorder, ang lahat ng mga sintomas ng isang paglipat sa huling yugto ng sakit ay lumilitaw sa mukha.
decompensated na yugto. Isang matinding panahon kung saan halos hindi malulutas ng mga gamot ang problema sa pagbara ng patency. Sa mukha, ang lahat ng mga sintomas ng pag-unlad, kung saan lamang ang surgical intervention ay malulutas ang problema ng akumulasyon ng mga feces sa mga lugar kung saan mayroong isang kumpletong (bahagyang) sagabal.

Hirschsprung's disease: sintomas

Ang sakit na Hirschsprunt ay namamana, ang kadahilanan na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang sakit mula sa mismong kapanganakan ng bata. Ang pangunahing katangian ng sintomas ng sakit ay kahirapan sa dumi. Ang huling pagsusuri ng agangliosis ay nagpapalubha sa konserbatibong paraan ng paggamot, at ang interbensyon sa kirurhiko ay nagpapakita ng isang bilang ng mga hadlang sa anyo ng mga komplikasyon na nakakaapekto sa mahahalagang aktibidad ng organ.

Minsan ang mga sintomas ay hindi lilitaw kaagad, nasa kabataan na, pagkatapos nito ang sakit ay maaaring mabilis na lumipat mula sa isang yugto patungo sa isa pa.

Pangkalahatang sintomas

Ang mga klinikal na sintomas ng sakit ay maaaring magkakaiba, dahil sa pagkakaiba sa mga anyo ng kalubhaan ng pinsala sa bituka. Sa karamihan ng mga kaso, ang simula ng mga sintomas ay ginagawang posible upang masuri ang sakit kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, ngunit hindi karaniwan na ito ay mangyari sa pagbibinata. Ang mga pangkalahatang sintomas ng sakit ay ipinahayag sa madalas na paninigas ng dumi, pagtatae, pagduduwal, pagsusuka (madalas na may admixture ng apdo), at hindi makontrol na pagtalon sa pagkakaroon at pagbaba ng timbang.

Sa mga bata, simula sa 5 taong gulang at mas matanda, nagpapatuloy ang paninigas ng dumi, ang tiyan ay tumataas sa dami, ang pagtaas ng gas exchange ay sinusunod, ang pag-unlad at paglaki ng bata ay pinipigilan, at ang malabsorption syndrome ay bubuo laban sa background ng malabsorption. Sa pangkalahatang larawan, ang anemia ay hindi karaniwan, na nagmumula sa madalas na pagkawala ng dugo. Ang lahat ng mga sintomas na ito ay nag-aambag sa pag-unlad ng mga impeksiyon, na kung saan ay naghihikayat sa hitsura ng enterocolitis, isang sakit na sinamahan ng lagnat, pagsusuka, pagtatae. Ang mga madalas na pagpapakita ng toxicosis ay nakakaapekto sa laki ng colon, na lumalawak, na lumilikha ng mga bagong problema.

Mga sintomas ng sakit na Hirschsprung sa mga bata

Ang mga sintomas ng sakit ng mga bata ay nagbabago sa edad, ito ay lalong kapansin-pansin mula sa pinakamaagang panahon ng diagnosis at sa buong pag-unlad ng bata.

Sa mga sanggol hanggang sa isang buwan, ang unang dumi sa isang normal na rate ng pag-unlad ay maaaring maobserbahan sa unang 24 na oras; sa mga sanggol na may sakit na Hirschsprung, ang unang pag-alis ng laman ay nangyayari na may pagkaantala ng hanggang dalawang araw o higit pa. Kapag sinusuri gamit ang mga daliri ng lukab ng tiyan, ang pamamaga ay sinusunod, habang ang bata ay humihikbi, humihinga. Ang isang karagdagang sintomas ay pagsusuka, ang bata ay hindi tumugon sa pagkain.
Mula sa isang buwan hanggang isang taon, ang bigat ng bata ay may mga paglihis, kapwa sa direksyon ng pagtaas at pagbaba na may kaugnayan sa pamantayan sa malusog na mga bata. Sa kasong ito, ang bata ay madalas na may pagsusuka, madalas na pagduduwal, at ang pagkakaroon ng patuloy na namamaga na mga bahagi ng tiyan. Ang mga proseso ng pag-emptying ay hindi regular, ang pagtatae ay madalas na sinusunod, na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng sakit.
Pagkatapos ng isang taon, ang patuloy na paninigas ng dumi ay sinusunod, ang mga feces sa exit ay bumubuo sa isang laso na may isang napaka hindi kanais-nais, katangian na amoy. Ang "Frog belly" at utot ay isa pang katangian na sintomas ng sakit, mayroong pagtaas sa circumference ng tiyan.

Sa hindi tamang paggamot, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa isang pagbawas sa mga antas ng hemoglobin, nangyayari ang pagpapapangit ng dibdib, madalas na pagbuo ng mga feces sa mga bato, ang bigat ng bata ay hindi matatag, ang mga pagtalon ay sinusunod, parehong pataas at pababa, hanggang sa pagkapagod.

Mga sintomas sa mga matatanda

Simula mula sa pagbibinata at higit pa, ang sakit ay maaaring maging kalmado sa loob ng mahabang panahon, ito ay higit na nakasalalay sa bilang ng ganglia. Ang mga selula ng nerbiyos, kapag naipon, ay maaaring negatibong makaapekto sa mga pag-andar ng motor ng bituka, sa madaling salita, mas kaunti sa kanila ang magagamit, mas madaling makontrol ang sakit. Sa ganitong mga kaso, ang sakit ay karaniwang nagpapakita ng sarili sa mga sumusunod na sintomas:

Spasmodic pain na lumilitaw paminsan-minsan sa kahabaan ng colon.
Kawalan ng mga tawag.
Tumaas na utot at madalas na akumulasyon ng mga gas.
Compaction ng masa, ang pagkakaroon ng fecal stones.
Madalas na pagduduwal, dahil sa patuloy na nakakalason na epekto na nilikha ng mga dumi.
Ang pag-unlad ng heterochromia, isang sakit na ipinakita sa hindi pantay na kulay ng iris. Ang heterochromia ay bubuo laban sa background ng kakulangan ng isa sa pigment, melanin.
Bloating, na sinusunod mula sa maagang pagkabata.

Mga diagnostic

Ang sakit sa isang bilang ng mga sintomas ay katulad ng iba pang mga karamdaman ng digestive tract, samakatuwid, ang diagnostic na pamamaraan na ginagamit sa modernong gamot ay nagsasangkot ng ilang mga pamamaraan ng pananaliksik. Kapag nag-diagnose ng sakit na Hirschsprung, ang mga reklamo ng pasyente ay isinasaalang-alang, batay sa kung saan ang pagkakaroon ng paninigas ng dumi at ang oras ng kanilang paglitaw ay pinag-aralan.

Nangongolekta ng isang anamnesis, nalaman ng doktor ang tungkol sa pagkakaroon ng isang carrier ng sakit sa mga miyembro ng pamilya, nakaraang mga nakakahawang sakit, pinsala, at operasyon. Ang pangunahing pagsusuri ay isinasagawa sa tulong ng isang digital na pagsusuri ng tumbong, kagamitan sa ultrasound, radiography, gamit ang mga ahente ng kaibahan ay ginagamit. Sa tulong ng isang biopsy (pag-aaral ng isang maliit na fragment na kinuha mula sa apektadong lugar ng bituka), ang pagkakaroon o kawalan ng mga nerve cell ay nilinaw. Kasama sa colonoscopy ang pag-aaral ng malaking bituka sa buong ibabaw nito, gagawin nitong posible na matukoy ang lawak ng sugat at lokasyon nito, mga lugar ng pagpapaliit at pagpapalawak.

Mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng sakit na Hirschsprung

Ang sakit na Hirschsprung ay nasuri gamit ang mga espesyal na pamamaraan at pamamaraan. Sa isang kumbinasyon ng mga pamamaraan, ang mga espesyalista ay hindi lamang nag-diagnose ng sakit, ngunit din linawin ang pangkalahatang klinikal na larawan, yugto ng pag-unlad at karagdagang mga pamamaraan ng paggamot.

X-ray ng pagsusuri ng mga organo. Ang larawan ay nagpapakita ng pinalaki at namamaga na mga loop sa mga organo, kung minsan sa tulong ng pamamaraan maaari mong mapansin ang antas ng likido.
Pagsusuri sa tumbong. Sa tulong ng pamamaraan, ang mga void formations ay napansin sa tumbong, ang aktibidad ng sphincter ay tinasa.
Irrigography. Ginagawang posible ng pamamaraan na tukuyin ang haba ng loop na nakakaapekto sa lugar ng lukab ng tiyan. Ang diameter ng paglaki ng colon ay maaaring lumampas sa 15 cm.
Sigmoidoscopy. Gamit ang pamamaraan, ang pagkakaroon ng mga hadlang na humahadlang sa pagpasa ng mga seksyon ng tumbong sa pamamagitan ng mga regidic na bahagi ng tumbong ay pinag-aralan, ang kakulangan ng fecal masa ay ipinahayag. Ang katalinuhan ng paglipat mula sa makitid na bahagi ng distal na seksyon hanggang sa mga proximal na seksyon, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng laki, ay pinag-aaralan. Gayundin, ang gawain ng pag-aaral ay pag-aralan ang pagkakaroon ng mga dumi ng iba't ibang katigasan.
Pag-aaral gamit ang ultrasound.
Paggamit ng contrast agent para pag-aralan ang itaas na bituka, at iba pang bahagi. Ang pag-aaral ng oras ng pagkaantala sa mga lugar ng pagpapalaki ng colon (kung minsan ang proseso ng paglisan ay tumatagal ng 5-6 na araw).
Pagsukat ng colonic at rectal pressure gamit ang anorectal manometry.
Biopsy. Sa pamamagitan ng pagputol ng isang maliit na fragment mula sa mga dingding ng organ para sa pananaliksik sa paksa ng kakulangan o pagpapahina ng pagbuo ng intramural ganglia, ang mga nerve endings na kung saan ay matatagpuan sa buong organ. Ang fragment ay pinutol ayon sa Swanson biopsy.
Upang linawin ang radiology ng mga pag-aaral, bilang karagdagan, ginagamit ang colonoscopy.
Sinusuri ang tissue acetylcholinesterase para sa aktibidad ng enzyme nito gamit ang histochemical study. Mula sa mauhog na lamad ng tumbong, ang isang biopsy ay kinuha mula sa ibabaw ng organ upang makita ang kalidad ng aktibidad ng mga nerve fibers ng mucosal acetylcholinesterosis.

Klinikal na larawan

Ang klinikal na larawan ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng mga sintomas na ipinahayag ng sukat ng mga apektadong selula na matatagpuan sa ibabaw ng mga dingding ng organ. Ang isang mas malaking bilang ng mga apektadong cell ay nagpapahusay sa exacerbation form, habang ang isang maliit na format ay maaaring hindi magpakita ng sarili bilang isang sakit para sa isang tiyak na tagal ng panahon, marahil kahit na ilang taon. Ito ay dahil sa pagkakaroon ng mga cell na ganap na nakayanan ang trabaho, na nagbabayad para sa hindi aktibo ng mga nasirang lugar.

Ang larawan ng klinikal na kondisyon ay ipinakita laban sa background ng mga sintomas:

Pagkadumi, na nakakaabala halos sa lahat ng oras. Ang panahon ng self-emptying ay sinusunod sa panahon mula 8 araw hanggang dalawang linggo, o ito ay ganap na wala at ang problema ay nalutas sa tulong ng enemas.
Ang pagnanais na walang bisa ay wala o bihira.
Madalas na maluwag na dumi laban sa background ng matagal na paninigas ng dumi.
Ang mga sensasyon ng temperatura at sakit sa lugar ng malaking bituka sa anyo ng mga spasms ay posible.
Bloating, patuloy na akumulasyon ng mga gas.
Pagpapatigas ng mga dumi, madalas na nagiging mga bato.
Mga sintomas ng nakakalason na pagkalason: pagduduwal, pagsusuka, pananakit ng ulo laban sa background ng pagwawalang-kilos ng mga feces.
Ang Melanin (isang uri ng pigment) ay sinusunod kapwa sa isang estado ng kakulangan at labis dahil sa mga metabolic disorder. Sa pamamagitan ng panlabas na mga palatandaan, ito ay kapansin-pansin sa pagbabago sa iris ng mga mata.

Ang patuloy na paninigas ng dumi, akumulasyon ng mga gas at toxicosis ay humantong sa isang pagtaas sa laki ng tiyan, na ginagawa itong "parang palaka", ang pagnipis ng dingding ng tiyan ay unti-unting sinusunod, ang mga bituka na mga loop ay nagiging kapansin-pansin, at kung minsan kahit na ang gawain ng peristalsis.

Hirschsprung's disease: paggamot

Ayon sa pagiging epektibo ng paglutas ng problema, ang pamamaraan ng kirurhiko ay itinuturing na pangunahing uri ng paggamot para sa sakit, dahil ang mga konserbatibong pamamaraan ay maaari lamang makapagpabagal sa proseso ng pag-unlad at ang paglipat mula sa isang anyo ng sakit patungo sa isa pa. Ang mga eksperto bilang pantulong na paggamot ng sakit ay pinapayuhan na sumunod sa mga aktibidad na makakatulong sa pagpapanatili ng isang tiyak na antas ng kalusugan. Ang parehong mga hakbang at pamamaraan ay ginagamit bilang isang yugto ng paghahanda para sa interbensyon sa kirurhiko.

Ang dahilan para sa surgical intervention ay isang advanced na anyo ng sakit o ang kawalan ng isang positibong resulta sa konserbatibong paggamot. Ang panahon kung kailan ibinalik ng pasyente ang kanyang kalusugan pagkatapos ng operasyon ay rehabilitasyon, ang mga termino nito ay maaaring mag-iba depende sa mga resulta at pagiging kumplikado ng pamamaraan ng paggamot.

Mga hakbang bago ang operasyon

Ang Therapy para sa Hirschsprung's disease ay madalas na hindi matagumpay bilang isang konserbatibong paggamot, ngunit bilang isang preparatory preoperative period, ayon sa mga eksperto, maaari itong mapabuti o patatagin ang kondisyon ng pasyente.

Ang therapeutic at preparatory therapy, bilang mga hakbang sa preoperative, ay kinabibilangan ng:

Ang paggamit ng enemas bilang mga pamamaraan sa paglilinis.
Nutrisyon sa pandiyeta, kabilang ang mga prutas at gulay, mga produkto ng fermented na gatas na tumutulong sa paglambot ng mga dumi, nang hindi naghihikayat ng pagtaas sa pagbuo ng gas.
Ang paggamit ng mga paghahanda ng protina at mga solusyon ng mga solusyon sa pagbubuhos ng electrolyte sa pamamagitan ng intravenous administration (droppers).
Pagtanggap ng mga kumplikadong elemento ng bakas at bitamina.
Ang paggamit ng masahe bilang isang peristalsis stimulator.

Inirerekomenda din ng mga eksperto na bigyang pansin ang mga therapeutic exercise at isang malusog na pamumuhay, ang dalawang salik na ito ay nakakatulong sa pagpapatatag ng kalusugan ng pasyente. Bago ang operasyon, ang mga espesyalista ay madalas na gumagamit ng prebiotic na paggamot upang maibalik ang bituka microflora.

Surgery para sa sakit na Hirschsprung

Ang isang congenital na depekto sa pag-andar ng innervation ng bituka, o sa halip sa mas mababang mga seksyon nito, ay humahantong sa patuloy na pagwawalang-kilos ng mga feces. Dahil ang konserbatibong paggamot ay hindi malulutas ang problema ng paninigas ng dumi at sagabal, tanging ang isang operasyon sa organ ay maaaring ipagpatuloy ang normal na pag-alis ng mga dumi nang natural sa katawan. Ang mga operasyon ay isinasagawa sa mga yugto:

Ang pagpapataw ng isang artipisyal na fistula (bone breaker) sa isa sa mga seksyon ng bituka.
Pag-alis sa pamamagitan ng operasyon ng mga lugar kung saan walang nerve bundle.

Ang lahat ng mga operasyon ay naglalayong alisin ang mga apektadong bahagi ng organ habang pinapanatili ang gumaganang zone ng malaking bituka, at pagkatapos ay ikonekta ito sa tumbong.

Duhamel na operasyon para sa sakit na Hirschsprung

Ang single-stage view ng operasyon, at ang Duhamel na paraan ng interbensyon ay ginanap nang eksakto sa isang pagkakataon, ay nahahati sa dalawang yugto, kaya dalawang seksyon ang kasangkot sa turn: sa perineum at lukab ng tiyan. Ang kakanyahan ng interbensyon sa kirurhiko ayon sa paraan ng Duhamel ay ang isang dissection ay isinasagawa sa mga lugar ng pagpapalawak ng organ (tumbong). Ang itaas na bahagi ay dapat na ilabas sa pamamagitan ng isang channel sa pagitan ng sacrum, malapit sa panlabas na spinkter, at ang ibabang dulo ay ganap na tahiin.

Ang pag-alis ng halos 1 cm mula sa anal exit, ang mauhog na lamad ay nababalatan sa isang pataas na direksyon na may paggalaw na hindi hihigit sa 2 cm. Sa lugar na ito, ang isang paghiwa ay ginawa sa lahat ng mga layer, direkta sa tumbong, pagkatapos kung saan ang sigmoid na bahagi ng organ ay dumaan sa resultang window. Dr. Bairov gumawa ng isang makabuluhang karagdagan sa proseso ng operasyon, na kung saan ay ipinahayag sa paggamit ng isang espesyal na pagdurog clamp, na kung saan ay inilapat sa tinatawag na "spur" na lumitaw sa panahon ng pagputol ng aganglionic area. Ang karagdagan na ito ay lumilikha ng isa pang kusang uri ng anastomosis.

Operation Swenson

Ang kadaliang mapakilos ng resected area ng colon sa tamang direksyon (distal), iyon ang kakanyahan ng interbensyon sa kirurhiko ayon sa prinsipyo ng Swenson. Ang bahagi ng organ ay bahagyang hindi dinadala sa anus, sa harap (hanggang sa 5 cm), habang ang posterolateral zone ng tumbong ay itinulak ng kaunti pa. Sa anus, ang distansya ay hindi lalampas sa 2 cm.

Ang ikalawang yugto ng interbensyon sa kirurhiko ay isinasagawa sa pamamagitan ng paglalapat ng isang pahilig na anastomosis sa rehiyon ng extraperitoneal cavity. Bilang karagdagan, ang isang extraperitoneal resection ng lugar ng pagpapalawak ng malaking bituka at ang aganglionic segment ay ginaganap.

Operation Soave

Ang pamamaraan ng Soave na binago ni Propesor Lenyushkin ay itinuturing na pinaka-promising. Ang isang tampok ng pamamaraan ay ang pag-alis ng serous-muscular layer mula sa mauhog na tisyu ng aganglionic zone, halos kasama ang buong haba nito, nang hindi nagdadala ng halos 2-3 cm sa panloob na sphincter. Ang pag-alis ng malaking bituka sa pamamagitan ng anus hanggang sa perineum, ang organ ay dumaan sa muscular cylinder kasama ang tumbong. Ang hindi nakuha na bituka ay tinanggal mula sa ibaba na may pagkalkula ng libreng sagging ng isang maliit na puwang, hanggang sa 7 cm.

Sa panahon ng pangalawang operasyon, ang pangalawang yugto ng interbensyon ay upang putulin ang labis na bahagi ng organ at gawin ito pagkatapos na mangyari ang sutureless anastomosis 2-3 linggo pagkatapos ng pangunahing interbensyon sa kirurhiko.

Panahon ng postoperative

Sa karamihan ng mga kaso, matagumpay na natapos ang operasyon upang gamutin ang sakit na Hirschsprung, at ang mga pasyente ay maaaring mamuhay ng normal sa hinaharap. Ang mga operasyon ng ganitong uri ay teknikal na kumplikado, at ang ganap na pagbawi ay mangangailangan ng isang makabuluhang yugto ng panahon, mas tiyak, mula 4 na buwan hanggang anim na buwan. Sa panahong ito, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng kusang pagdumi.

Ang mga katotohanang ito ay nagpapahiwatig na ang mga maliliit na pagkakamali ay ginawa sa panahon ng interbensyon sa kirurhiko, o ang panahon ng pagbagay ay nagpapatuloy sa isang mabagal na anyo. Sa panahong ito, ang mga reaksyon ng kompensasyon ay kapansin-pansin laban sa background ng mga pangalawang pagbabago, na isang nagpapalubha na postoperative phenomenon. Ang ganitong mga manifestations ay nangangailangan ng karagdagang mga hakbang para sa paggamot ng postoperative kahihinatnan. Ang mga pangunahing negatibong komplikasyon na sinusunod sa postoperative period ay:

Mga pagpapakita ng talamak na enterocolitis.
Pagtatae (likidong dumi).
Pagtitibi.
Mga paglabag sa mga seams sa mga joints ng mga bahagi ng mga organo sa mga lugar ng pag-alis ng mga apektadong lugar.
Mga komplikasyon ng isang nakakahawang kalikasan.
Peritonitis.

Upang gawing normal ang dumi, kakailanganin mong sundin ang isang diyeta na kinabibilangan ng paggamit ng mga pagkaing halaman na mayaman sa hibla. Ang oras ay eksakto ang kadahilanan na kinakailangan para sa normalisasyon ng kondisyon ng pasyente, lalo na ang pagtaas ng timbang at ang pagkawala ng mga hindi kasiya-siyang sintomas.

Habang bumabawi ang katawan pagkatapos ng operasyon, ang mga pasyente ay inireseta ng exercise therapy, na kinabibilangan ng mga ehersisyo na nagpapabuti sa paggana ng lahat ng mga organo ng gastrointestinal tract at ng digestive system.

Pag-iwas sa sakit na Hirschsprung

Ang isang abnormal na kababalaghan, at ang sakit ay partikular na tumutukoy sa mga naturang sakit, ay hindi nagpapahiwatig ng paggamit ng mga espesyal na hakbang sa pag-iwas na may kaugnayan sa pagpapapanatag ng kondisyon para sa kategorya ng mga pasyente na apektado ng sakit na ito. Sa kasong ito, ang pinakamahusay na panukalang pang-iwas ay operasyon, ito ang pamamaraang ito na minsan at para sa lahat ay malulutas ang problema ng negatibong epekto ng sakit sa katawan ng tao. Kung ang sakit ay hindi nagpapakita ng sarili sa isang aktibong anyo at pansamantalang napagpasyahan na huwag makialam sa kurso nito sa tulong ng operasyon, ilang mga pamamaraan lamang ang ipinapalagay sa anyo ng mga hakbang sa pag-iwas para sa sakit:

Isang aktibong pamumuhay at mga pagsasanay sa palakasan ng isang pangkalahatang plano sa pagpapalakas.
Ang tamang pagpili ng pagkain, ang pagtanggi sa masyadong mainit, maanghang at iba pang uri ng pagkain, na nagsasangkot ng pagtaas ng pagkarga sa digestive tract.

Ito ay isang congenital pathology ng malaking bituka na may hindi pag-unlad o kawalan ng nerve plexuses sa submucosal at muscular layers ng buong malaking bituka o ang segment nito. Ipinakikita ng talamak na paninigas ng dumi, kawalan ng pagnanasa sa pagdumi, utot, hindi lokal na sakit ng tiyan, walang simetriko na hugis ng tiyan, pagkalasing. Ito ay nasuri sa tulong ng irrigoscopy, sigmoidoscopy, histology ng biopsy specimen ng colonic wall, anorectal manometry. Ito ay ginagamot sa mga pamamaraan ng kirurhiko, ang mga pasyente ay inirerekomenda ng isang yugto o dalawang yugto ng pagputol ng malaking bituka sa paglikha ng isang colorectal anastomosis.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang aganglionosis ng malaking bituka (congenital megacolon) ay isa sa mga pinakakaraniwang anomalya sa pag-unlad ng mga digestive organ. Ayon sa mga obserbasyon, ang paglaganap ng sakit na Hirschsprung sa populasyon ng bagong panganak ay mula 1:30,000 hanggang 1:2,000. Sa 90% ng mga pasyente, ang sakit ay nagsisimula bago ang edad na 10 taon. Sa mga lalaki, ang anomalya ay nakikita ng 4.32 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Sa 29.0-32.7% ng mga kaso, ang patolohiya ay nauugnay sa iba pang mga malformations, habang sa 9% ng mga pasyente, ang colonic agangliosis ay bubuo bilang bahagi ng Down syndrome. Ang karamdaman ay unang inilarawan sa mga sinulat ng Danish na pediatrician na si Harald Hirschsprung noong 1888. Ang kaugnayan ng napapanahong pagtuklas ng sakit ay dahil sa kalubhaan ng mga komplikasyon nito.

Ang mga rason

Ang sakit na Hirschsprung ay may polyetiological na pinagmulan, ang papel na ginagampanan ng mga presumptive at producing factor na nag-aambag sa pag-unlad ng colonic wall agangliosis ay patuloy na nilinaw. Malamang, ang congenital malformation ay resulta ng kritikal na pinsala sa mga gene na kumokontrol sa pagbuo ng colonic nerve structures. Ayon sa mga eksperto sa larangan ng praktikal na proctology, ang paglitaw ng mga anomalya ng Hirschsprung ay pinadali ng:

Burdened heredity. Sa 20% ng mga pasyente, ang kalikasan ng pamilya ng sakit ay sinusubaybayan. Ayon sa mga resulta ng molecular genetic studies, na may minanang mutations ng RET, GDNF, EDN3, ENDRB genes, ang paglipat ng mga neuroblast mula sa vagal neurocrest ay nagambala, na nagiging sanhi ng aganglionosis ng bituka na pader. Sa 12% ng mga kaso ng sakit, ang mga chromosomal aberration ay sinusubaybayan, sa 18% - ang depekto ay nagpapakita mismo sa istraktura ng namamana na mga sindrom.
Dysontogenesis. Ang mga hindi namamana na anyo ng sakit ay nauugnay sa impluwensya ng intrauterine viral infection, mataas na radiation, mga mutagenic na kemikal na nakakagambala sa pagkakaiba-iba ng mga neuroblast. Ang panganib ng pagbuo ng isang anomalya ay nagdaragdag sa obstetric pathology at malalang sakit ng isang buntis, na sinamahan ng tissue hypoxia - preeclampsia, cardiopathology (hypertension, heart failure), diabetes mellitus.

Pathogenesis

Ang pag-unlad ng sakit na Hirschsprung ay dahil sa isang paglabag sa embryogenesis, marahil sa 7-12 na linggo ng gestational age, kapag ang nerve plexuses ng Meissner (sa submucosal layer ng colon) at Auerbach (sa muscular membrane ng bituka) ay nabuo. Dahil sa napaaga na paghinto ng paglipat ng neuroblast o ang kanilang hindi sapat na pagkita ng kaibhan, sa halip na ang tipikal na submucosal at musculo-intestinal plexuses na may ganglia, ang gut neurostructures ay kinakatawan ng mga indibidwal na nerve fibers at glial elements.

Kung mas maaga ang paglipat ng mga neuroblast ay nakumpleto, mas pinalawak ang aganglionic na lugar ng colonic wall. Naiipon ang acetylcholinesterase sa mucous layer, na nagiging sanhi ng spasm ng bituka, na isang pathognomonic sign ng anomalya ni Hirschsprung. Dahil sa tonic spasm at kakulangan ng peristalsis, ang denervated segment ay nagiging isang functional obstacle sa paggalaw ng dumi. Ang talamak na pagpapanatili ng mga nilalaman ng bituka ay humahantong sa patuloy na paninigas ng dumi at isang makabuluhang pagpapalawak ng nakapatong na bituka.

Pag-uuri

Ang systematization ng Hirschsprung's disease ay isinasagawa na isinasaalang-alang ang anatomical at clinical criteria. Depende sa lokalisasyon ng aganglionic area, ang pinakakaraniwang rectosigmoid form ng sakit, na nakita sa 70% ng mga pasyente, rectal (hanggang sa 25% ng mga kaso ng anomalya), subtotal (3%), segmental (1.5%), kabuuan (0.5%) ay nakikilala. Ayon sa lokasyon ng dilated intestine, megarectum, megasigma, left-sided, subtotal at total megacolon, megaileum ay nakikilala. Kapag nag-diagnose ng Hirschsprung intestinal agangliosis, ang mga tampok ng klinikal na kurso ay isinasaalang-alang:

Ang variant ng sakit ng mga bata. Lumilitaw sa halos 90% ng mga pasyente. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad, ang halos kumpletong kawalan ng independiyenteng pagdumi, isang pagtaas sa mga palatandaan ng pagbara ng bituka. Ang operasyon ay karaniwang ginagawa sa dalawang yugto.
Matagal na variant ng agangliosis. Mga debut sa mga bata. Dahil sa maliit na haba ng denervated segment, dahan-dahan itong umuunlad. Upang iwasto ang paninigas ng dumi, ginagamit ang mga enemas sa mahabang panahon. Posibleng isagawa ang parehong dalawang yugto at isang yugto na operasyon.
Latent na variant ng anomalya. Ang paninigas ng dumi ay lumilitaw sa pagbibinata, habang ang pagbuo ng talamak na colonic obstruction ay mabilis na nangyayari. Ang pang-araw-araw na enemas ay kailangan upang mapawi ang paninigas ng dumi. Ang pagpasa ng dumi ay karaniwang naibalik sa dalawang yugto.

Sa isang bayad na kurso, ang isang independiyenteng dumi ay nagpapatuloy sa loob ng maraming taon, habang lumalaki ang sakit, nangyayari ang 3-7-araw na paninigas ng dumi, ang paglutas nito ay nangangailangan ng mga laxative o isang enema. Sa mga pasyente na may subcompensated na estado, ang paninigas ng dumi nang walang appointment ng mga laxative at enemas ay tumatagal ng higit sa 7 araw. Ang decompensation ng sakit ay ipinahiwatig ng kawalan ng independiyenteng pagdumi at ang pagnanasa dito, ang compaction ng mga nilalaman ng bituka at ang pagbuo ng mga fecal stones, ang hindi epektibo ng mga konserbatibong pamamaraan ng pag-alis ng laman ng mga bituka.

Mga sintomas ng sakit na Hirschsprung

Ang rate ng pag-unlad ng klinikal na larawan ng sakit ay depende sa pagkalat ng pinsala sa bituka. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga unang palatandaan ay lilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, ngunit kung minsan ang patolohiya ay asymptomatic, ang debut ay sinusunod na sa pagbibinata at maging sa pagtanda. Ang pangunahing pagpapakita ng colonic agangliosis ay talamak na paninigas ng dumi at kawalan ng pagnanais na dumumi. Sa 50% ng mga pasyente, mayroong pamamaga at pananakit sa lukab ng tiyan, na nauugnay sa pagpapanatili ng dumi.

Sa isang mahabang kurso ng sakit, isang kawalaan ng simetrya ng tiyan at isang pagpapalawak ng balat na venous network ay nabuo. Sa ilang mga pasyente, maaaring mapansin ang aktibong bituka peristalsis. Sa agangliosis ng Hirschsprung, ang mga palatandaan ng anemia ay madalas na nangyayari - pamumutla ng balat at mauhog na lamad, madalas na pagkahilo, nabawasan ang pagganap. Maaaring may mga sintomas ng pangkalahatang pagkalasing ng katawan: pagduduwal at pagsusuka, pananakit ng ulo. Ang patolohiya ay minsan ay pinagsama sa congenital heterochromia (hindi pantay na kulay ng iris).

Mga komplikasyon

Sa kaso ng agangliosis ng Hirschsprung, ang panunaw at pagsipsip ng mga sustansya ay nabalisa sa mga pasyente, na, kasama ng pagbaba ng gana, ay humahantong sa malubhang malnutrisyon hanggang sa cachexia. Ang iron deficiency anemia ay madalas na matatagpuan. Sa mga bata, mayroong isang lag sa paglaki at pisikal na pag-unlad. Ang matagal na pagwawalang-kilos ng mga feces sa bituka ay naghihikayat sa dysbacteriosis, nagpapasiklab na pagbabago sa mauhog lamad, na maaaring maipakita ng paradoxical na pagtatae.

Ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng sakit na Hirschsprung ay ang pagbara ng bituka, mga bedsores sa dingding na may fecal stone, at pagbubutas ng bituka. Marahil ang paglitaw ng nakakalason na megacolon, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalawak ng proximal na bituka at labis na paglaki ng pathogenic bacterial flora. Ang kundisyong ito ay kadalasang humahantong sa peritonitis at sepsis dahil sa pagtagos ng bituka bacteria sa pamamagitan ng pathologically altered na bituka na pader. Sa kasong ito, mayroong matalim na nagkakalat na pananakit sa tiyan, paulit-ulit na pagsusuka, lagnat na lagnat.

Mga diagnostic

Posibleng maghinala ng sakit na Hirschsprung sa pagkakaroon ng mga katangiang pisikal na palatandaan (palpation ng isang tulad ng pagsubok na "tumor" at ang hitsura ng isang "sintomas ng luad" - mga bakas ng compression ng colon gamit ang mga daliri na malinaw na tinukoy sa pamamagitan ng anterior na dingding ng tiyan). Ang diagnostic na paghahanap ay nagsasangkot ng komprehensibong laboratoryo at instrumental na pagsusuri ng pasyente, na nagbibigay-daan upang i-verify ang diagnosis. Ang pinaka-kaalaman sa diagnosis ng agangliosis ay:

Retrograde X-ray ng malaking bituka. Ginagawang posible ng backfilling ng colon na may contrast ng x-ray na makita ang isang malinaw na paglipat sa pagitan ng pinalawak na proximal na bituka at ng makitid na distal, na walang innervation. Kapag ang barium enema ay tinutukoy din ng kawalan ng colonic haustration.
Endoscopic na pagsusuri ng tumbong at sigmoid colon. Ang Sigmoidoscopy at rectosigmoscopy ay isinasagawa nang walang espesyal na paghahanda ng pasyente. Sa patolohiya ni Hirschsprung, ang isang spasmodic na pader ng bituka ay napansin, ang kawalan ng mga feces. Ang proximal ay isang pinalaki na seksyon ng malaking bituka na puno ng mga solidong dumi.
Cytomorphological analysis ayon kay Swenson. Ang histology ng biopsy specimens ng rectum at colon ay ang "gold standard" sa diagnosis ng sakit. Upang makakuha ng maaasahang mga resulta, ang sampling ng biological na materyal ay isinasagawa kasama ang likod na dingding ng bituka para sa 6 cm, simula sa linya ng dentate. Bilang karagdagan, ang aktibidad ng AChE ay tinasa.
Pag-aaral ng gauge. Ang aganglionosis ng Hirschsprung ay nailalarawan sa kawalan ng reflex opening ng rectal sphincter bilang tugon sa pagtaas ng presyon. Ang discoordination ng contraction ng sphincters at rectum ay nabanggit. Ang anorectal manometry ay isang mahalagang diagnostic criterion at may sensitivity na halos 85%.

Ang mga pagbabago sa klinikal na pagsusuri ng dugo (leukocytosis, pagtaas ng ESR, nakakalason na granularity ng neutrophils) ay nangyayari sa kaso ng isang kumplikadong variant ng sakit. Sa biochemical blood test, ang hypoalbuminemia at dysproteinemia ay sinusunod. Kung ang pasyente ay may paradoxical na pagtatae, ang isang bacteriological na pagsusuri ng mga feces ay ginaganap upang ihiwalay ang mga pathogenic pathogens.

Ang aganglionosis ni Hirschsprung ay dapat munang maiba mula sa idiopathic megacolon. Ang pangunahing diagnostic criterion ay ang kawalan ng submucosal at intermuscular nerve ganglia sa bituka biopsy. Bigyang-pansin ang kasaysayan (ang simula ng sakit sa maagang pagkabata), data sa pag-aaral ng aktibidad ng AChE at anorectal manometry. Para sa konsultasyon ng mga pasyente, bilang karagdagan sa isang espesyalista na proctologist, ayon sa mga indikasyon, ang isang nakakahawang espesyalista sa sakit at isang siruhano ay kasangkot.

Paggamot ng sakit na Hirschsprung

Para sa mga pasyente na may nakumpirma na diagnosis, ang operasyon ay inirerekomenda upang maibalik ang bituka patency sa pamamagitan ng pag-alis ng denervated area. Ang mga konserbatibong pamamaraan (pagwawasto ng mga metabolic disorder, pag-aalis ng paninigas ng dumi sa tulong ng paglilinis, hypertonic at siphon enemas) ay ginagamit sa yugto ng diagnosis at preoperative na paghahanda. Kapag naantala ang konserbatibong therapy, umuunlad ang megacolon, lumalala ang kondisyon ng pasyente, at tumataas ang panganib ng mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon.

Kapag pumipili ng dami at pamamaraan ng interbensyon sa kirurhiko, ang haba ng aganglionic segment, ang antas ng prestenotic expansion, at ang edad ng pasyente ay isinasaalang-alang. Sa panahon ng operasyon ng tiyan, ang isang resection ng denervated area at isang pathologically altered na pinalawak na bahagi ng bituka ay ginaganap, isang colorectal anastomosis ay nilikha. Isinasaalang-alang ang napiling pamamaraan ng kirurhiko paggamot ng patolohiya ni Hirschsprung, mayroong dalawang posibleng mga diskarte sa pagsasagawa ng mga nakaplanong interbensyon:

Isang yugto ng operasyon. Ito ay ipinahiwatig para sa isang bayad na anyo ng sakit at isang maliit na haba ng aganglionic segment. Ang apektadong bituka ay tinanggal at isang anastomosis ay agad na nabuo. Ang bentahe ng isang yugto ng diskarte ay hindi gaanong invasiveness, gayunpaman, kung ang klinikal na sitwasyon ay hindi tama ang pagtatasa, ang posibilidad ng mga komplikasyon sa postoperative period ay tumataas.
Dalawang yugto na operasyon. Inirerekomenda para sa mga pasyente na may subcompensated at decompensated na mga variant ng sakit, makabuluhang pagbabago sa colon sa itaas ng denervated area, at isang pinahabang aganglionic na segment. Sa unang yugto, pagkatapos ng pagputol ng bituka, nabuo ang isang colostomy, na pagkatapos ng ilang oras ay sutured sa paglikha ng isang colonic anastomosis sa panahon ng reconstructive intervention.

Ang isang emergency o kagyat na operasyon ay isinasagawa sa kaganapan ng talamak na sagabal sa bituka, pagbubutas ng bituka, mga bedsores ng dingding ng bituka na may fecal stone. Ang interbensyon ay isinasagawa sa saklaw ng pagputol ng sigmoid colon, left-sided hemicolectomy, coloproctectomy na may pagpapataw ng colostomy o ileostomy. Sa hinaharap, ang pagpasa ng mga nilalaman ng bituka ay naibalik sa pamamagitan ng mga pamamaraan ng kirurhiko. Ang klinikal na pagsusuri sa dispensaryo ng mga pasyenteng naoperahan ay isinasagawa linggu-linggo para sa isang buwan pagkatapos ng operasyon, quarterly para sa isang taon at taun-taon para sa 3 taon.

Pagtataya at pag-iwas

Ang kinalabasan ng sakit na Hirschsprung ay depende sa oras ng pagtuklas nito at ang antas ng pinsala sa nerve ganglia ng bituka. Ang pagbabala ay medyo kanais-nais sa kaso ng maagang pagsusuri at pagwawasto ng kirurhiko. Sa kawalan ng paggamot, ang pagkamatay ng sanggol sa mga unang buwan ng buhay ay umabot sa 80%. Dahil sa likas na katangian ng patolohiya, ang mga tiyak na hakbang sa pag-iwas ay hindi pa binuo. Kapag lumitaw ang mga unang palatandaan ng sakit, dapat kang kumunsulta agad sa isang doktor upang maiwasan ang pag-unlad ng malubhang komplikasyon.