RCHD (Republican Center for Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan)
Bersyon: Clinical Protocols ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan - 2017

Pangunahing hyperaldosteronism (E26.0)

Endocrinology

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Naaprubahan
Pinagsamang Komisyon sa kalidad ng mga serbisyong medikal
Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan
napetsahan noong Agosto 18, 2017
Protocol No. 26

PGA- isang kolektibong diagnosis na nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na antas ng aldosteron na medyo nagsasarili mula sa sistema ng renin-angiotensin at hindi bumababa sa pagkarga ng sodium. Ang pagtaas ng mga antas ng aldosterone ay nagdudulot ng mga sakit sa cardiovascular, pagbaba sa mga antas ng renin sa plasma, arterial hypertension, pagpapanatili ng sodium, at pinabilis na paglabas ng potassium, na humahantong sa hypokalemia. Kabilang sa mga sanhi ng PHA ay adrenal adenoma, unilateral o bilateral adrenal hyperplasia, sa mga bihirang kaso, namamana na HPA.

PANIMULA

(mga) ICD code:

Petsa ng pagbuo/rebisyon ng protocol: 2013 (binagong 2017).

Mga pagdadaglat na ginamit sa protocol:

AG	-	arterial hypertension
IMPYERNO	-	presyon ng arterial
APA	-	adenoma na gumagawa ng aldosteron
APRA	-	aldosterone-producing renin-sensitive adenoma
ACE	-	angiotensin converting enzyme
ARS	-	ratio ng aldosteron-renin
GZGA	-	glucocorticoid-dependent hyperaldosteronism GPHA - glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism
IGA	-	idiopathic hyperaldosteronism
PGA	-	pangunahing hyperaldosteronism
PGN	-	pangunahing adrenal hyperplasia
RCC	-	direktang konsentrasyon ng renin
ultrasound	-	pamamaraan ng ultrasound

Mga Gumagamit ng Protocol: mga pangkalahatang practitioner, endocrinologist, internist, cardiologist, surgeon at vascular surgeon.

Antas ng sukat ng ebidensya:

PERO	Mataas na kalidad na meta-analysis, sistematikong pagsusuri ng mga RCT, o malalaking RCT na may napakababang posibilidad (++) ng bias na ang mga resulta ay maaaring pangkalahatan sa isang naaangkop na populasyon
AT	Mataas na kalidad (++) sistematikong pagsusuri ng cohort o case-control na pag-aaral o mataas na kalidad (++) cohort o case-control na pag-aaral na may napakababang panganib ng bias o RCT na may mababang (+) panganib ng bias, ang mga resulta ng na maaaring gawing pangkalahatan sa naaangkop na populasyon
MULA SA	Cohort o case-control o kinokontrol na pagsubok na walang randomization na may mababang panganib ng bias (+), na ang mga resulta ay maaaring pangkalahatan sa naaangkop na populasyon o RCTs na may napakababa o mababang panganib ng bias (++ o +), na ang mga resulta ay hindi maaaring direkta ipinamahagi sa kaugnay na populasyon
D	Paglalarawan ng isang serye ng kaso o hindi kontroladong pag-aaral o opinyon ng eksperto
GPP	Pinakamahusay na Klinikal na Kasanayan

Pag-uuri

Etiopathogenetic at klinikal at morphological na mga palatandaan ng PHA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, pagbabago).
adenoma ng adrenal cortex (APA) na gumagawa ng aldosteron - aldosteroma (Conn's syndrome);
Bilateral hyperplasia o adenomatosis ng adrenal cortex:
- idiopathic hyperaldosteronism (IHA, hindi napigilang hyperproduction ng aldosterone);
- hindi tiyak na hyperaldosteronism (piling pinigilan ang paggawa ng aldosteron);
- glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism (GPHA);
paggawa ng aldosteron, glucocorticoid-suppressed adenoma;
carcinoma ng adrenal cortex;
extra-adrenal hyperaldosteronism (ovaries, bituka, thyroid gland).

Mga diagnostic

MGA PAMAMARAAN, PAMAMARAAN AT PAMAMARAAN NG DIAGNOSIS

Pamantayan sa diagnostic

Mga reklamo at anamnesis

: pananakit ng ulo, pagtaas ng presyon ng dugo, panghihina ng kalamnan, lalo na sa mga kalamnan ng guya, kombulsyon, paresthesia sa mga binti, polyuria, nocturia, polydipsia. Ang simula ng sakit ay unti-unti, lumilitaw ang mga sintomas pagkatapos ng 40 taon, mas madalas na masuri sa ika-3-4 na dekada ng buhay.

Eksaminasyong pisikal:
Hypertensive, neurological at urinary syndromes.

Pananaliksik sa laboratoryo:
Pagpapasiya ng potasa sa suwero ng dugo;
pagpapasiya ng antas ng aldosteron sa plasma ng dugo;
Pagpapasiya ng aldosterone-renin ratio (ARC).
Sa mga pasyenteng may positibong APC, inirerekomenda ang isa sa 4 na confirmatory PHA test bago ang differential diagnosis ng mga form ng PHA (A).

Mga Pagsusulit na Kinukumpirma ang PHA

Kinukumpirma Pagsusulit sa PGA	Pamamaraan	Interpretasyon	Mga komento
pagsubok ng sodium load	Dagdagan ang paggamit ng sodium >200 mmol (~6 g) bawat araw sa loob ng 3 araw, sa ilalim ng kontrol ng pang-araw-araw na sodium excretion, patuloy na kontrol ng normokalemia habang kumukuha ng potassium supplements. Ang pang-araw-araw na paglabas ng aldosterone ay tinutukoy mula sa umaga ng ika-3 araw ng pagsubok.	Ang PHA ay hindi malamang na may pang-araw-araw na aldosterone excretion na mas mababa sa 10 mg o 27.7 nmol (hindi kasama ang mga kaso ng talamak na pagkabigo sa bato, kung saan ang aldosterone excretion ay nabawasan). Ang diagnosis ng PHA ay mataas ang posibilidad kung ang araw-araw na aldosterone excretion ay> 12 mg (>33.3 nmol) ayon sa Mayo Clinic at> 14 mg (38.8 nmol) ayon sa Cleveland Clinic.	Ang pagsusuri ay kontraindikado sa mga malubhang anyo ng hypertension, talamak na pagkabigo sa bato, pagpalya ng puso, arrhythmias, o matinding hypokalemia. Hindi maginhawang pagkolekta ng pang-araw-araw na ihi. Ang katumpakan ng diagnostic ay nabawasan dahil sa mga problema sa laboratoryo sa radioimmunoassay (18-oxo - aldosterone glucuronide, isang acid-labile metabolite). Ang HPLC tandem mass spectrometry ay kasalukuyang magagamit at pinakagusto. Sa talamak na pagkabigo sa bato, maaaring walang tumaas na pagpapalabas ng aldosterone 18-oxoglucuronide.
Pagsusuri ng asin	Nakahiga posisyon 1 oras bago ang simula ng umaga (mula 8:00 - 9:30) 4 na oras na intravenous infusion ng 2 litro ng 0.9% NaCI. Dugo sa rhenium, aldosterone, cortisone, potassium sa basal point at pagkaraan ng 4 na oras. Pagsubaybay sa presyon ng dugo, pulso sa panahon ng pagsubok.	Ang PHA ay hindi malamang sa isang post-infusion na antas ng aldosterone na 10 ng/dL. Gray na zone sa pagitan ng 5 at 10 ng/dl	Ang pagsusuri ay kontraindikado sa mga malubhang anyo ng hypertension, talamak na pagkabigo sa bato, pagpalya ng puso, arrhythmias, o matinding hypokalemia.
Pagsubok sa captopril	Ang mga pasyente ay tumatanggap ng 25-50 mg ng captopril nang pasalita nang hindi mas maaga kaysa sa isang oras pagkatapos ng umaga angat. Ang sampling ng dugo para sa ARP, aldosterone at cortisol ay isinasagawa bago kumuha ng gamot at pagkatapos ng 1-2 oras (lahat ng ito habang nakaupo ang pasyente	Karaniwan, binabawasan ng captopril ang mga antas ng aldosteron ng higit sa 30% ng orihinal. Sa PHA, ang aldosterone ay nananatiling nakataas sa mababang ARP. Sa IHA, sa kaibahan sa APA, maaaring may bahagyang pagbaba sa aldosterone.	May mga ulat ng malaking bilang ng mga false-negative at kaduda-dudang resulta.

Instrumental na pananaliksik:

Ultrasound ng adrenal glands (gayunpaman, ang sensitivity ng pamamaraang ito ay hindi sapat, lalo na sa kaso ng mga maliliit na pormasyon na mas mababa sa 1.0 cm ang lapad);
CT scan ng adrenal glands (ang katumpakan ng pagtuklas ng mga pagbuo ng tumor sa pamamagitan ng pamamaraang ito ay umabot sa 95%). Binibigyang-daan kang matukoy ang laki ng tumor, hugis, lokasyong pangkasalukuyan, tasahin ang akumulasyon at paghuhugas ng kaibahan (kinukumpirma o hindi kasama ang adrenocortical cancer). Mga pamantayan: ang mga benign formations ay karaniwang homogenous, ang kanilang density ay mababa, ang mga contour ay malinaw;
131 I-cholesterol scintigraphy - pamantayan: ang aldosteroma ay nailalarawan sa pamamagitan ng asymmetric na akumulasyon ng isang radiopharmaceutical (sa isang adrenal gland) kumpara sa bilateral diffuse small-nodular hyperplasia ng adrenal cortex;
selective adrenal vein catheterization at pagpapasiya ng nilalaman ng aldosterone at cortisol sa dugo na dumadaloy mula sa kanan at kaliwang adrenal glands (mga sample ng dugo ay kinuha mula sa parehong adrenal veins, pati na rin mula sa inferior vena cava). Mga Pamantayan: Ang limang beses na pagtaas sa ratio ng aldosterone/cortisol ay itinuturing na kumpirmasyon ng pagkakaroon ng aldosteroma.

Mga indikasyon para sa payo ng eksperto:
konsultasyon sa isang cardiologist upang pumili ng antihypertensive therapy;
konsultasyon sa isang endocrinologist upang pumili ng isang diskarte sa paggamot;
Konsultasyon sa isang vascular surgeon upang piliin ang paraan ng paggamot sa kirurhiko.

Diagnostic algorithm:(scheme)




Ang APC ay kasalukuyang pinaka maaasahan at abot-kayang paraan ng screening para sa PHA. Kapag tinutukoy ang APC, tulad ng iba pang biochemical test, posible ang maling positibo at maling negatibong resulta. Ang ARS ay itinuturing na isang pagsubok na ginagamit sa pangunahing pagsusuri, na may mga kahina-hinalang resulta dahil sa iba't ibang panlabas na impluwensya (gamot, hindi pagsunod sa mga kundisyon ng pagsa-sample ng dugo). Ang epekto ng mga gamot at kundisyon ng laboratoryo sa APC ay ipinapakita sa Talahanayan 2.

Talahanayan 2. Mga gamot na may kaunting epekto sa antas ng aldosteron, sa tulong nito ay makokontrol natin ang presyon ng dugo sa pagsusuri ng PHA

pangkat ng gamot	Internasyonal na hindi pagmamay-ari na pangalan ng gamot	Mode ng aplikasyon	Magkomento
hindi dihydropyridine calcium blocker mga channel	Verapamil, matagal na anyo	90-120 mg. dalawang beses sa isang araw	Ginagamit nang nag-iisa o kasama ng iba mga gamot mula sa talahanayang ito
vasodilator	*Hydralazine	10-12.5 mg. dalawang beses sa isang araw na may dosis titration sa epekto	Ito ay inireseta pagkatapos ng verapamil, bilang reflex tachycardia stabilizer. Ang pangangasiwa ng mababang dosis ay binabawasan ang panganib epekto (sakit ng ulo, panginginig)
Blocker a-adreno- mga receptor	* Prazosin hydrochloride	0.5-1 mg dalawa - tatlo beses sa isang araw na may titration ng dosis bago ang epekto	Kontrol ng postural hypotension!

Pagsukat ng ratio ng aldosterone-renin:
A. Paghahanda para sa pagpapasiya ng ADR

1. Ang pagwawasto ng hypokalemia pagkatapos ng pagsukat ng plasma potassium ay kinakailangan. Upang ibukod ang mga artifact at labis na tantiyahin ang tunay na antas ng potasa, dapat matugunan ng sampling ng dugo ang mga sumusunod na kondisyon:
isinasagawa sa pamamagitan ng paraan ng syringe (hindi kanais-nais sa isang vacutainer);
Iwasan ang pagkuyom ng iyong kamao
gumuhit ng dugo hindi mas maaga kaysa sa 5 segundo pagkatapos alisin ang tourniquet;
Paghihiwalay ng plasma nang hindi bababa sa 30 minuto pagkatapos ng koleksyon.
2. Hindi dapat limitahan ng pasyente ang paggamit ng sodium.
3. Kanselahin ang mga gamot na nakakaapekto sa APC nang hindi bababa sa 4 na linggo:
spironolactone, triamterene;
· diuretics;
mga produkto mula sa ugat ng licorice.
4. Kung ang mga resulta ng APC habang umiinom ng mga gamot sa itaas ay hindi diagnostic, at kung ang kontrol sa hypertension ay isinasagawa ng mga gamot na may kaunting epekto sa mga antas ng aldosterone (tingnan ang talahanayan 2), itigil ang iba pang mga gamot na maaaring makaapekto sa antas ng APC nang hindi bababa sa 2 linggo:
beta-blockers, central alpha-agonists (clonidine, a-methyldopa), NSAIDs;
ACE inhibitors, angiotensin receptor blockers, renin inhibitors, dihydropyridine calcium channel blockers.
5. Kung kinakailangan upang makontrol ang hypertension, ang paggamot ay isinasagawa gamit ang mga gamot na may kaunting epekto sa mga antas ng aldosteron (tingnan ang talahanayan 2).
6. Kinakailangang magkaroon ng impormasyon tungkol sa pagkuha ng oral contraceptives (OC) at hormone replacement therapy, dahil. Maaaring mapababa ng mga gamot na naglalaman ng estrogen ang antas ng direktang konsentrasyon ng renin, na magdudulot ng maling positibong resulta ng APC. Huwag kanselahin ang OK, sa kasong ito gamitin ang antas ng ATM, hindi ang RCC.

B. Mga kondisyon sa pagkolekta:
sampling sa umaga, pagkatapos na ang pasyente ay nasa isang tuwid na posisyon sa loob ng 2 oras, pagkatapos na nasa posisyong nakaupo nang mga 5-15 minuto.
Ang sampling alinsunod sa A.1, stasis at hemolysis ay nangangailangan ng muling pag-sampling.
· Bago ang sentripugasyon, panatilihin ang tubo sa temperatura ng silid (at hindi sa yelo, dahil pinapataas ng malamig na rehimen ang APP), pagkatapos ng sentripugasyon, mabilis na i-freeze ang bahagi ng plasma.

C. Mga salik na nakakaapekto sa interpretasyon ng mga resulta:
edad> 65 taon ay nakakaapekto sa pagbaba sa mga antas ng renin, APC ay artipisyal na overestimated;
oras ng araw, pagkain (asin) diyeta, tagal ng panahon ng postural na posisyon;
mga gamot;
Mga paglabag sa paraan ng sampling ng dugo;
Ang antas ng potasa
mga antas ng creatinine (ang pagkabigo ng bato ay humahantong sa maling positibong APC).

Differential Diagnosis

Differential diagnosis at katwiran para sa mga karagdagang pag-aaral

Talahanayan 3. Mga pagsusuri sa diagnostic para sa PHA

pagsusuri sa diagnostic	Adrenal adenoma		adrenal hyperplasia
	APA	APRA	IGA	PGN
Orthostatic test (pagtukoy ng plasma aldosterone pagkatapos tumayo nang tuwid sa loob ng 2 oras	Bawasan o walang pagbabago	Taasan	Taasan	Bawasan o walang pagbabago
Serum 18-hydrocorti-costerone	> 100 ng/dl	> 100 ng/dl	< 100 нг/дл	> 100 ng/dl
Paglabas ng 18-hydroxycortisol	> 60 mcg/araw	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	> 60 mcg/araw
Paglabas ng tetra-hydro-18-hydroxy-cortisol	> 15 mcg/araw	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Computed tomography ng adrenal glands	Buhol sa isang gilid	Buhol sa isang gilid	Bilateral hyperplasia, ± node	Isang panig hyperplasia, ± buhol
Adrenal vein catheterization	Lateralization	Lateralization	Walang lateralization	Walang lateralization

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

Mga gamot (aktibong sangkap) na ginagamit sa paggamot

Mga pangkat ng mga gamot ayon sa ATC na ginamit sa paggamot

Paggamot (ambulatory)

MGA TAKTIKA SA PAGGAgamot SA OUTPATIENT LEVEL: lamang sa kaso ng paghahanda bago ang operasyon (tingnan ang step-by-step na tsart ng pamamahala):
1) ang appointment ng isang aldosterone antagonist - spironolactone sa isang paunang dosis ng 50 mg 2 beses sa isang araw na may karagdagang pagtaas pagkatapos ng 7 araw sa isang average na dosis ng 200 - 400 mg / araw sa 3 - 4 na dosis. Sa kawalan ng kakayahan, ang dosis ay nadagdagan sa 600 mg / araw;
2) upang mabawasan ang presyon ng dugo upang gawing normal ang antas ng potasa, ang dihydropyridine calcium channel blockers ay maaaring inireseta sa isang dosis na 30-90 mg / araw;
3) pagwawasto ng hypokalemia (potassium-sparing diuretics, paghahanda ng potasa);
4) Spironolactone ay ginagamit upang gamutin ang IHA. Sa mga kaso ng erectile dysfunction sa mga lalaki, maaari itong mapalitan ng amiloride * sa isang dosis na 10-30 mg / araw sa 2 hinati na dosis o triamterene hanggang 300 mg / araw sa 2-4 na hinati na dosis. Ang mga gamot na ito ay normalize ang mga antas ng potasa, ngunit hindi binabawasan ang presyon ng dugo, at samakatuwid ang pagdaragdag ng mga saluretics, calcium antagonists, ACE inhibitors at angiotensin II antagonists ay kinakailangan;
5) sa kaso ng HPHA, ang dexamethasone ay inireseta sa mga indibidwal na napiling dosis na kinakailangan upang maalis ang hypokalemia, posibleng kasama ng mga antihypertensive na gamot.
* mag-apply pagkatapos ng pagpaparehistro sa teritoryo ng Republika ng Kazakhstan

Paggamot na hindi gamot:
mode: sparing mode;
< 2 г/сут.

Medikal na paggamot(preoperative paghahanda)

Listahan ng mga Mahahalagang Gamot(may 100% cast chance):

pangkat ng gamot	Internasyonal na hindi pagmamay-ari na pangalan ng mga gamot	Mga indikasyon	Antas ng Ebidensya
Mga antagonist ng aldosteron	spironolactone	paghahanda bago ang operasyon	PERO
mga antagonist ng calcium	nifedipine, amlodipine	pagbabawas at pagwawasto ng presyon ng dugo	PERO
Mga blocker ng sodium channel	triamterene amiloride	pagwawasto ng antas ng potasa	MULA SA

Listahan ng mga karagdagang gamot (mas mababa sa 100% ang posibilidad ng paggamit): wala.

Karagdagang pamamahala:
referral sa ospital para sa surgical treatment.

Interbensyon sa kirurhiko: hindi.

Pagpapatatag ng antas ng presyon ng dugo;
normalisasyon ng mga antas ng potasa.

Paggamot (ospital)

MGA TAKTIKAPAGGAgamot SA STATIONARY LEVEL

Operasyon(pagruruta ng pasyente)

Paggamot na hindi gamot:
mode: sparing mode;
diyeta: paghihigpit sa asin< 2 г/сут.

Medikal na paggamot:

Listahan ng mga mahahalagang gamot (may 100% na posibilidad ng paggamit):

Listahan ng mga karagdagang gamot (mas mababa sa 100% ang posibilidad ng paggamit):

Karagdagang pamamahala: kontrol sa presyon ng dugo upang ibukod ang pag-ulit ng sakit, panghabambuhay na paggamit ng mga antihypertensive na gamot sa mga pasyente na may IHA at HPHA, pagmamasid ng isang therapist at isang cardiologist.

Mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot:
Kinokontrol na presyon ng dugo, normalisasyon ng mga antas ng potasa sa dugo.

Pag-ospital

MGA INDIKASYON PARA SA HOSPITALISATION NA NAGSASABI NG URI NG HOSPITALISATION

Mga indikasyon para sa nakaplanong ospital:

para sa surgical treatment.

Mga indikasyon para sa emergency na ospital:
· krisis sa hypertensive/stroke;
matinding hypokalemia.

Impormasyon

Mga mapagkukunan at literatura

1. Mga minuto ng mga pagpupulong ng Pinagsamang Komisyon sa kalidad ng mga serbisyong medikal ng Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan, 2017
   1. 1) Pangunahing hyperaldosteronism. mga klinikal na patnubay. Endocrine Surgery No. 2 (3), 2008, pp. 6-13. 2) Klinikal na endocrinology. Gabay / Ed. N. T. Starkova. - 3rd ed., binago. at karagdagang - St. Petersburg: Peter, 2002. - S. 354-364. - 576 p. 3) Endocrinology. Volume 1. Mga sakit ng pituitary, thyroid at adrenal glands. St. Petersburg. Special Lit., 2011. 4) Endocrinology. Inedit ni N. Lavin. Moscow. 1999. pp. 191-204. 5) Functional at topical diagnostics sa endocrinology. S.B. Shustov., Yu.Sh. Khalimov., G.E. Trufanov. Pahina 211-216. 6) Mga sakit sa loob. R. Harrison. Dami No6. Moscow. 2005. Pp. 519-536. 7) Endocrinology ayon kay Williams. Mga sakit ng adrenal cortex at endocrine arterial hypertension. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Moscow. 2010. P. 176-194. 8) Mga patnubay sa klinika "Insidentaloma ng adrenal glands (diagnosis at differential diagnosis)". Mga patnubay para sa mga doktor sa pangunahing pangangalaga. Moscow, 2015. 9) Pag-detect ng Kaso, Diagnosis, at Paggamot ng mga Pasyenteng may Pangunahing Aldosteronism: Isang Endocrine Society Clinical Practice Guideline 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Ang Pamamahala ng Pangunahing Aldosteronism: Pag-detect ng Kaso, Diagnosis, at Paggamot: Isang Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101(5): 1889-1916. doi: 10.1210/jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK , Ménard J , White WB , Young WF , Williams GH , Williams B , Ruilope LM , McInnes GT , Connell JM at MacDonald TM. Isang double-blind, randomized na pag-aaral na naghahambing ng antihypertensive effect ng eplerenone at spironolactone sa mga pasyente na may hypertension at ebidensya ng pangunahing aldosteronism. Journal of hypertension, 2011, 29(5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Mga epekto ng droga sa ratio ng aktibidad ng aldosterone/plasma renin sa pangunahing aldosteronismo. hypertension. 2002 Dis;40(6):897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE/SFHTA/AFCE consensus sa pangunahing aldosteronism, bahagi 7: Medikal na paggamot ng pangunahing aldosteronismo. Ann Endocrinol (Paris). 2016 Hul;77(3):226-34. doi: 10.1016/j.ando.2016.01.010. Epub 2016 Hunyo 14.

Impormasyon

ORGANISATIONAL ASPECTS NG PROTOCOL

Listahan ng mga developer ng protocol:

1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - Kandidato ng Medical Sciences, endocrinologist, pinuno ng endocrinology department ng Republican State Enterprise sa REM "Research Institute of Cardiology and Internal Diseases".
2) Raisova Aigul Muratovna - Kandidato ng Medical Sciences, Pinuno ng Therapeutic Department ng Republican State Enterprise on the Right of Economic Use "Research Institute of Cardiology and Internal Diseases".
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - Kandidato ng Medical Sciences, Pinuno ng Kagawaran ng Propaedeutics ng Panloob na Sakit at Clinical Pharmacology ng RSE sa REM "M. Ospanov West Kazakhstan State Medical University".

Indikasyon ng walang salungatan ng interes: hindi.

Mga Reviewer:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - Doktor ng Medical Sciences, Propesor, Pinuno ng Kagawaran ng Endocrinology ng JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education".

Indikasyon ng mga kondisyon para sa pagbabago ng protocol: rebisyon ng protocol 5 taon pagkatapos ng paglalathala nito at mula sa petsa ng pagpasok nito sa puwersa o sa pagkakaroon ng mga bagong pamamaraan na may antas ng ebidensya.

Naka-attach na mga file

Pansin!

• Sa pamamagitan ng paggagamot sa sarili, maaari kang magdulot ng hindi na mapananauli na pinsala sa iyong kalusugan.
• Ang impormasyong nai-post sa website ng MedElement at sa mga mobile application na "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: gabay ng isang therapist" ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang personal na konsultasyon sa isang doktor. Siguraduhing makipag-ugnayan sa mga medikal na pasilidad kung mayroon kang anumang mga sakit o sintomas na bumabagabag sa iyo.
• Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang dosis ay dapat talakayin sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng tamang gamot at dosis nito, na isinasaalang-alang ang sakit at kondisyon ng katawan ng pasyente.
• Ang website ng MedElement at mga mobile application na "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Handbook" ay eksklusibong impormasyon at reference na mapagkukunan. Ang impormasyong naka-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin upang arbitraryong baguhin ang mga reseta ng doktor.
• Ang mga editor ng MedElement ay walang pananagutan para sa anumang pinsala sa kalusugan o materyal na pinsala na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.

Nilalaman

Ang patolohiya ng endocrine system ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypersecretion ng hormone aldosterone. Sa kaso ng pangunahing anyo ng hyperaldosteronism, ang gayong paglabag ay pinukaw ng mga pagbabago sa adrenal cortex. Ang kondisyon ay nagdudulot ng karamdaman sa mga pag-andar ng katawan, nangangailangan ng pagkakaiba-iba ng diagnosis at paggamot.

Ano ang hyperaldosteronism

Ang Aldosterone ay synthesize ng glomerular zone ng adrenal cortex at bahagi ng renin-anginetsin system na kumokontrol sa dami ng dugo at presyon ng dugo. Ang pag-andar ng hormone ay ang paglabas ng mga potassium at magnesium ions, ang pagsipsip ng mga sodium ions. Sa hyperaldosteronism, nangyayari ang mga sumusunod na proseso:

• nagsisimula ang labis na produksyon ng aldosterone;
• ang dami ng sodium ions sa dugo ay tumataas;
• ang tubig ay muling sinisipsip;
• potassium at magnesium ions ay excreted mula sa katawan;
• bubuo ng hypernatremia, hypokalemia;
• tumataas ang presyon ng dugo (BP).

Mga anyo ng pangunahing aldosteronism - mga sanhi at sintomas

Ang pathological na kondisyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng anim na anyo ng sakit. Ang bawat isa ay may sariling sanhi ng pag-unlad at sintomas. Nakikilala ng mga doktor sa kaso ng pangunahing hyperaldosteronism ang mga sumusunod na uri ng patolohiya:

Form ng sakit		Mga tampok ng sakit, sintomas
Aldosterone-producing adenoma (Conn's syndrome)	Ang pagbuo ng aldosteroma - isang benign adenoma	kahinaan ng kalamnan; isang sintomas ng isang sagging ulo; polyuria (nadagdagan ang pang-araw-araw na output ng ihi).
Idiopathic hyperaldosteronism (IHA)	Hyperplasia ng adrenal cortex, na may maliit na nodular o malaking-nodular na anyo	mga karamdaman sa pag-iisip; osteoporosis; pamamanhid ng mga limbs; pag-unlad ng diabetes; pananakit ng kasukasuan; Dagdag timbang; pagkawala ng memorya.
Pangunahing unilateral adrenal hyperplasia	anomalya ng intrauterine development ng glandular tissue; namamana na predisposisyon; congenital insufficiency ng adrenal cortex; paglabag sa mga proseso ng metabolic; ang paggamit ng mga makapangyarihang gamot.	mataas na paglaki ng bata, hindi naaayon sa mga pamantayan para sa edad; labis na buhok; paglabag sa cycle ng panregla; pagtaas ng presyon ng dugo; amyotrophy.
Familial hyperaldosteronism Type I (glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism) Uri II (glucocorticoid-unsuppressed hyperaldosteronism)	Ang namamana na patolohiya ay pinukaw ng pagbuo ng isang may sira na enzyme bilang isang resulta ng mutation ng gene 11b-hydroxylases, aldosterone synthetase	paglabag sa ritmo ng puso; mga pagbabago sa fundus; pag-unlad ng retinopathy, angiosclerosis, hypertensive angiopathy; cardialgia.
Carcinoma na gumagawa ng aldosteron	mga tumor ng mga glandula ng endocrine pagkain ng mga pagkaing may carcinogens namamana na mga salik sobrang produksyon ng deoxycorticosterone.	paglabag sa balanse ng tubig at electrolyte ng katawan; stretch marks sa balat; anemya; pagbaba ng timbang; hindi pagkatunaw ng pagkain.
Aldosteronectopic syndrome na may extra-adrenal localization ng aldosterone-producing tumor (sa thyroid gland, ovaries, bituka)	isang pagtaas sa bilang ng mga selula na gumagawa ng aldosteron; pagkalasing ng katawan; estado ng immunodeficiency.	isang matalim na pagtaas sa presyon ng dugo; sakit sa dibdib; inis; dyspnea; pagkahilo; kombulsyon.

Paano umuunlad ang sakit

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay sanhi ng paglaki ng mga selula ng adrenal cortex, ang pag-unlad ng mga tumor. Ang pathogenesis ng sakit ay batay sa impluwensya ng labis na aldosteron sa balanse ng tubig at electrolyte. Ang isang mahalagang papel sa pagtatago ng hormone ay nilalaro ng renin-angiotensin system, na gumagana sa prinsipyo ng feedback. Ang mga sumusunod na proseso ay nangyayari sa katawan:

• nadagdagan ang reabsorption ng sodium ions sa renal tubules;
• ang mga potassium ions ay aktibong pinalabas sa ihi;
• mayroong pagpapanatili ng tubig sa mga tisyu;
• nabawasan ang produksyon ng plasma renin.

Bilang resulta ng hormonal imbalance sa pangunahing hyperaldosteronism:

• nadagdagan ang sensitivity ng vascular wall;
• ang pagtatago ng antidiuretic hormone, na kumokontrol sa paglabas ng tubig ng mga bato, ay nagambala;
• nadagdagan ang paglaban ng mga peripheral vessel sa daloy ng dugo;
• bumuo ng kaliepenic nephropathy, hypernatremia, hypokalemic syndrome;
• lumilitaw ang malubhang arterial hypertension;
• pinsala sa mga target na organo - bato, puso, mga daluyan ng dugo.

Klinikal na larawan

Sa hyperaldosteronism, tatlong uri ng mga sindrom ay nakikilala. Sa kaso ng pangunahing anyo, ang isang katangian ng klinikal na larawan ay sinusunod. Mayroong mga sintomas ng isang pathological na kondisyon:

Uri ng sindrom	Mga pagpapakita
Neuromuscular	paglabag sa sensitivity; kombulsyon; pulikat; kahinaan ng kalamnan; paralisis ng mga limbs, leeg; mabilis na pagkapagod; pangingilig ng mga paa.
Cardiovascular	nadagdagan ang presyon ng dugo; arrhythmia; pagkahilo; sakit sa puso; tachycardia; cardialgia; sakit ng ulo; pagbaba sa visual acuity.
Renal	pagbaba sa pag-andar ng konsentrasyon ng mga bato; polyuria; polydipsia (hindi mapawi na uhaw); nocturia (pangingibabaw na pag-ihi sa gabi); nephrogenic diabetes insipidus.

Mga pamamaraan ng diagnostic

Ang pangkat ng panganib para sa pagbuo ng hyperaldosteronism, na may pangunahing anyo, ay kinabibilangan ng mga pasyente na may arterial hypertension.

Sa mga pasyenteng ito, isinasagawa ang isang pangunahing pagsusuri. Kasama sa mga pag-aaral sa laboratoryo ang:

	Mga tagapagpahiwatig para sa pangunahing hyperaldosteronism
Pagsusuri ng dugo mula sa isang ugat	potasa sa plasma hanggang sa 3 mmol / litro; ang mga antas ng aldosteron ay mas mataas kaysa sa normal; ang aktibidad ng plasma renin ay nabawasan; ang dami ng sodium ay nadagdagan; ang ratio ng aldosterone / renin ay higit sa pamantayan.
Pagsusuri ng asin (upang kumpirmahin ang diagnosis)	Aldosterone na higit sa 10 ng/dl
Pagsusuri ng ihi	mababang kamag-anak na density ng ihi; nadagdagan ang pang-araw-araw na paglabas ng potassium ions, aldosterone; pagbabago sa istraktura, komposisyon.

Upang matukoy ang estado ng adrenal glands, ginagamit ang mga instrumental na pamamaraan ng pananaliksik. Makakahanap sila ng mga isyu tulad ng:

Paggamot ng hyperaldosteronism

Bago pumili ng isang regimen sa paggamot, ang pasyente ay sinusuri ng isang cardiologist, endocrinologist, ophthalmologist, nephrologist. Ang paggamot ay inireseta pagkatapos ng differential diagnosis ng pangunahing hyperaldosteronism. Kung natagpuan ang mga tumor, isinasagawa ang operasyon. Kasama sa konserbatibong therapy ang mga sumusunod na pamamaraan:

• diyeta na pinaghihigpitan ng sodium;
• aerobic exercise;
• normalisasyon ng timbang;
• ang paggamit ng potassium-sparing na gamot - Spironolactone;
• ang paggamit ng diuretics;
• ang paggamit ng mga gamot na nagpapababa ng presyon ng dugo.

Medikal na paggamot

Ang konserbatibong therapy para sa pangunahing hyperaldosteronism ay malulutas ang ilang mga problema. Nakakatulong ang medikal na paggamot sa paghahanda para sa operasyon. Ang mga gamot ay nagbabayad para sa kakulangan ng potasa sa katawan, nagpapatatag ng presyon ng dugo. Mga gamot na inirerekomenda para sa sakit:

Uri ng paggamot		Mga paghahanda	Aplikasyon
Preoperative na paghahanda	Aldosterone antagonist, potassium-sparing diuretic	Spironolactone
	mga blocker ng channel ng calcium, bawasan ang presyon ng dugo	Nifedipine-retard
	beta blocker, patatagin ang presyon	metoprolol
	saluretics, gawing normal ang antas ng potasa	Amiloride
Therapy para sa idiopathic hyperaldosteronism	Mga antagonista mga receptor ng angiotensin II	Losartan
	Mga blocker ng channel ng calcium	Amlodipine
	Potassium-sparing diuretics	Triampyrene	50/kg timbang, dalawang dosis
	Mga inhibitor ng ACE	Captopril	25, sa ilalim ng dila
	Aldosterone antagonist	Veroshpiron
Pag-aalis ng glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism	Corticosteroids	Dexamethasone
		Prednisolone	intravenous drip mula 6 hanggang 8 am

Interbensyon sa kirurhiko

Sinisikap ng mga doktor na iligtas ang mahahalagang organ ng pasyente. Sa kaso ng pangunahing hyperaldosteronism na may maliit na sugat, ang pagputol ng adrenal gland ay ginaganap. Ang kirurhiko paggamot na may unilateral na pag-alis ng organ - adrenalectomy - ay inireseta sa kaso ng:

• aldosteroma - isang tumor na gumagawa ng hormone;
• kanser sa adrenal;
• reninoma - isang benign formation na nagtatago ng renin;
• pangunahing hyperplasia;
• mga carcinoma.

Sa kaso ng isang malignant na kurso ng arterial hypertension, ang adrenal gland, na gumagawa ng isang malaking halaga ng aldosterone, ay nakilala at tinanggal. Ang pagpili ng mga taktika sa pag-opera ay depende sa laki ng tumor. Sa malalaking sukat ng neoplasms, relapses ng patolohiya, ang pagkakaroon ng metastases, ang interbensyon ay isinasagawa gamit ang bukas na paraan ng pag-access. Upang gawin ito, gamitin ang mga sumusunod na pamamaraan:

• lumbotomy - extraperitoneal dissection;
• thoracophrenotomy - pag-access sa ikasampung intercostal space.

Ang mga minimally invasive, matipid na paraan ng pagsasagawa ng surgical intervention sa pangunahing hyperaldosteronism ay kinabibilangan ng laparoscopic operations. Isinasagawa ang mga ito sa pamamagitan ng maliliit na paghiwa kung saan ipinasok ang mga instrumento at isang maliit na kamera. Mga sikat na paraan ng paggamot sa kirurhiko:

• endovideosurgical adrenalectomy;
• X-ray endovascular embolization;
• adrenalectomy mula sa isang mini-access.

diet therapy

Ang pangunahing aldosteronism ay nangangailangan ng wastong nutrisyon. Ang isang diyeta na may tulad na patolohiya ay nagsasangkot ng paglilimita sa paggamit ng sodium, pagdaragdag ng dami ng potasa na ibinibigay sa pagkain. Ang mga Nutritionist ay nagbibigay ng mga sumusunod na rekomendasyon:

Mga Naaprubahang Produkto (mataas sa potassium)	Pinagbawalan (dahil sa tumaas na sodium)
inihurnong patatas Mga prun Mga kamatis na pinatuyong araw dalandan Seafood sariwang berry kampanilya paminta	Kintsay kale ng dagat de-latang pagkain paninigarilyo Mga atsara Rye bread Sauerkraut Mga cornflake sitaw Chanterelles

Video

May nakita ka bang error sa text?
Piliin ito, pindutin ang Ctrl + Enter at aayusin namin ito!

— Kasama sa development team ang: ang Clinical Guidelines Subcommittee (CGS) ng Endocrinological Society, anim na karagdagang eksperto, isang methodologist at isang medikal na editor. Ang task force ay hindi nakatanggap ng anumang corporate funding o remuneration.

— Upang ipahayag ang kalidad ng ilang rekomendasyon, ginagamit ang mga terminong "inirerekomenda" - para sa mga abstract na binuo batay sa napakaraming opinyon ng eksperto (minarkahan bilang 1), at "iminungkahi" - para sa mga rekomendasyong hindi sinamahan ng napakaraming suporta mula sa mga eksperto (minarkahan bilang 2). Ayon sa pamantayan ng gamot na nakabatay sa ebidensya, ang pagtatalagang OOOO ay ginagamit sa mababang antas ng ebidensya ng isang rekomendasyon, OOOO - sa isang average na antas, OOOO - sa isang mataas na antas, OOOO - sa isang ganap na antas.

— Ang proseso ng pinagkasunduan ay isinagawa sa pamamagitan ng pagsasaalang-alang sa mga sistematikong pagsusuri ng mga isyu, mga talakayan sa panahon ng isang pulong ng grupo, ilang mga kumperensyang tawag at pagpapalitan ng email.

— Ang mga proyektong inihanda ng development team ay sunud-sunod na nirepaso ng CGS ng endocrinological society, ng clinical committee at ng council. Ang bersyon na inaprubahan ng CGS at CAC ay nai-post sa website ng Endocrinology Society para sa komento ng mga miyembro. Sa bawat yugto ng pagsusuri, nakatanggap ang development team ng mga nakasulat na komento at kasama ang mga kinakailangang pagbabago.

1. Mga indikasyon para sa pangunahing pagsusuri ng pangunahing hyperaldosteronism (PHA)

1.1. Inirerekomenda na i-diagnose ang PHA sa mga pangkat na may medyo mataas na prevalence ng PHA (1|ӨӨ OO):
- arterial hypertension ng 1st stage ayon sa pag-uuri ng Joint National Commission (JNC) -> 160-179 / 100-109 mm Hg; arterial hypertension ng ika-2 yugto (> 80/110 mm Hg);




— mga kamag-anak ng 1st degree ng mga pasyente na may PHA, na may AH (1|Ө OOO).

1.2. Para sa pangunahing pagtuklas ng PHA sa mga pasyente ng mga pangkat na ito, inirerekomenda na matukoy ang ratio ng aldosterone-renin (ARC).

2.1. Sa mga pasyenteng may positibong ARS, ang isa sa 4 na confirmatory PHA na pagsusuri (1|Ө OOO) ay inirerekomenda bago ang differential diagnosis ng mga form ng PHA.

3.1. Ang Adrenal CT upang matukoy ang subtype ng PHA at ibukod ang adrenocortical cancer ay inirerekomenda para sa lahat ng mga pasyenteng may PHA (1|ӨӨ OO).

3.2. Kung ang pasyente ay ipinahiwatig para sa kirurhiko paggamot, pagkatapos ay upang kumpirmahin ang diagnosis ng PHA, inirerekomenda na magsagawa ng isang comparative selective venous blood sampling (SSVZK) ng isang nakaranasang (!) Specialist (1|ӨӨӨ О).

3.3. Sa mga pasyente na may simula ng PHA bago ang edad na 20 at may family history ng PHA o CVA bago ang edad na 40, iminungkahi ang genetic testing para sa glucocorticoid-dependent PHA (GDHA) (2|ӨӨ GS).

4. Paggamot

4.1. Inirerekomenda ang laparoscopic adrenalectomy (1|ӨӨ OO) bilang pinakamainam na opsyon sa paggamot para sa unilateral PHA (aldosterone-producing adrenal adenoma (APA) at unilateral adrenal hyperplasia (OHH)) Sa kaso ng inoperability o pagtanggi sa operasyon, ang paggamot na may mineralocorticoid receptor antagonists (MCR) (1|ӨӨ OO) ay inirerekomenda.

4.2. Sa bilateral adrenal hyperplasia, inirerekumenda na pamahalaan ang mga pasyente sa paggamit ng AMCR (1|ӨӨ OO): spironolactone ay iminungkahi bilang pangunahing gamot o, bilang kahalili, eplerenone (2|Ө OO).

Kahulugan at klinikal na kahalagahan ng PHA

Ang PHA ay isang kolektibong diagnosis na nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na antas ng aldosteron na medyo independyente sa sistema ng renin-angiotensin at hindi bumababa sa pag-load ng sodium. Ang isang pagtaas sa antas ng aldosteron ay ang sanhi ng mga cardiovascular disorder, isang pagbawas sa antas ng plasma renin, arterial hypertension, sodium retention at pinabilis na potassium excretion, na humahantong sa hypokalemia. Kabilang sa mga sanhi ng PHA ay adrenal adenoma, unilateral o bilateral adrenal hyperplasia, sa mga bihirang kaso, namamana na HPA.

Epidemiology ng PHA

Noong nakaraan, tinatantya ng karamihan sa mga eksperto ang pagkalat ng PHA na mas mababa sa 1% sa mga pasyente na may mahahalagang hypertension, at ipinapalagay din na ang hypokalemia ay isang kailangang-kailangan na pamantayan para sa pagsusuri. Ang pag-iipon ng data ay humantong sa isang rebisyon ng mga tagapagpahiwatig: ang mga inaasahang pag-aaral ay nagpakita ng isang saklaw ng PHA na higit sa 10% sa mga pasyente na may hypertension.

Ang dalas ng paglitaw ng hypokalemia sa PHA

Sa mga kamakailang pag-aaral, ang hypokalemia ay nakita sa isang maliit na bilang ng mga pasyente na may PHA (9-37%). Kaya, ang pinakakaraniwan at karaniwang pagpapakita ng PHA ay hypertension, ang hypokalemia ay napansin sa mga pinakamalalang kaso. Ang konsentrasyon ng serum potassium na mas mababa sa 3.5 mmol / l ay napansin sa kalahati ng mga pasyente na may APA at sa 17% ng mga pasyente na may idiopathic hyperaldosteronism. Kaya, may kaugnayan sa diagnosis ng PHA, ang hypokalemia ay may mababang sensitivity at specificity, at ang halaga ng sintomas na ito na may kaugnayan sa pagbabala ng sakit ay hindi rin mataas.

Klinikal at epidemiological na kahalagahan ng PHA

Ang PHA ay may malaking kahalagahan sa pathological, kapwa dahil sa pagkalat nito at dahil sa mas mataas na saklaw ng mga kaganapan sa cardiovascular at dami ng namamatay kumpara sa mga pasyente na randomized ayon sa edad at kasarian na may katulad na antas ng pagtaas ng BP sa mahahalagang hypertension. Ang posibilidad ng pagpapabuti ng kalidad ng buhay na may sapat na paggamot ay nagpapataas ng kahalagahan ng napapanahong pagsusuri.

1. Mga indikasyon para sa pangunahing pagsusuri ng PHA

1.1. Ang diagnosis ng pangunahing hyperaldosteronism ay inirerekomenda sa mga pangkat na may medyo mataas na prevalence ng PHA (1| ӨӨ OO):
- arterial hypertension ng 1st stage ayon sa pag-uuri ng Joint National Commission -\u003e 160-179 / 100-109 mm Hg; arterial hypertension ng ika-2 yugto (> 180/110 mm Hg);
- arterial hypertension lumalaban sa drug therapy;
- isang kumbinasyon ng arterial hypertension at arbitrary (o sanhi ng diuretics) hypokalemia;
- isang kumbinasyon ng arterial hypertension at incidentaloma ng adrenal glands;
- isang kumbinasyon ng hypertension at isang burdened family history patungkol sa maagang pag-unlad ng arterial hypertension o talamak na cerebrovascular disorder bago ang edad na 40 taon;
— mga kamag-anak ng 1st degree ng mga pasyente na may PHA, na may AH (1|Ө OOO).

Ang pagkakakilanlan ng PHA ay hindi direktang nakakaapekto sa pagbabala. Ang mga isinagawang klinikal na pagsubok ay hindi napatunayan ang epekto ng PHA screening sa morbidity, kalidad ng buhay o mortalidad. Dapat itong isaalang-alang na ang mga resulta ng mga klinikal na pagsubok na ito ay naiimpluwensyahan ng mga kadahilanan na pansamantalang nagpapalala sa kondisyon ng mga pasyente na may PHA: pag-alis ng antihypertensive therapy, invasive vascular studies, adrenalectomy, kung ihahambing sa mga pasyente na may permanenteng epektibong kontrol sa BP at angioprotection. Sa kabilang banda, ang epekto ng pagpapababa ng mga antas ng aldosteron sa pagiging epektibo ng kontrol sa presyon ng dugo, ang pagbabawas ng mga komplikasyon ng cardiovascular at cerebrovascular ay napatunayan nang kapani-paniwala. Hanggang sa magbago ang mga resulta ng mga prospective na pag-aaral, nananatili ang rekomendasyon upang matukoy ang ARS para sa lahat ng first-degree na kamag-anak ng mga pasyenteng may PHA na may mga manifestations ng hypertension.

Ang pinakamalaking halaga ng pagrerekomenda ng limitadong screening ay upang bawasan ang panganib ng "nawawala" na hindi natukoy na mga obserbasyon ng PHA. Ang pagkilala sa mga pasyente ay nagbibigay-daan sa napapanahong epektibong pag-alis ng isang hormonally active na tumor o pag-optimize ng kontrol sa presyon ng dugo na may partikular na paggamot. Sa isang mas maliit na lawak, ang positibong epekto ng rekomendasyon 1.1 ay ipinakita sa isang pagbawas sa bilang ng mga maling positibong konklusyon ng PGA kumpara sa "hindi pinaghihigpitan" na pangkat ng screening at ang pang-ekonomiyang epekto bilang resulta ng pag-save ng mga diagnostic tool (Talahanayan 1).

1.2. Para sa pangunahing pagtuklas ng PHA sa mga pasyente ng mga pangkat na ito, inirerekomenda na matukoy ang ratio ng aldosterone-renin (1|ӨӨ RO).

Ang APC ay kasalukuyang pinaka maaasahan at abot-kayang paraan ng screening para sa PHA. Sa kabila ng natukoy na mga pagkukulang ng mga pag-aaral ng diagnostic na halaga ng APC (pangunahin dahil sa hindi sapat na disenyo ng pag-aaral sa isyung ito), maraming pag-aaral ang nagpapatunay sa diagnostic superiority ng APC kumpara sa hiwalay na ginamit na mga pamamaraan para sa pagtukoy ng antas ng potassium o aldosterone (parehong mga tagapagpahiwatig ay may mababang sensitivity), renin (mababang pagtitiyak).

Kapag tinutukoy ang APC, tulad ng iba pang biochemical test, posible ang maling positibo at maling negatibong resulta. Ang epekto ng mga gamot at kondisyon ng laboratoryo sa APC ay ipinapakita sa Talahanayan. 2.

Ang ARS ay itinuturing na isang pagsubok na ginagamit sa pangunahing pagsusuri. Kung ang mga resulta ay nagdududa dahil sa iba't ibang mga impluwensya (gamot, hindi pagsunod sa mga kondisyon para sa sampling ng dugo), ang pag-aaral ay dapat na ulitin.

Ang pagsunod sa rekomendasyon para tukuyin ang APC ay may positibong epekto sa diagnosis, hindi lamang sa mga high-frequency na pangkat ng PHA na tinukoy sa rekomendasyon 1.1. Sa partikular, ang halaga ng pagsasagawa ng pagsusulit na ito sa lahat ng mga pasyente na may mahahalagang hypertension ay itinuturing na makatwiran. Ito ay salungat sa rekomendasyon sa itaas tungkol sa selective testing. Gayunpaman, ang panganib ng napalampas na PHA ay dapat isaalang-alang sa ilang mga hypertensive na pasyente. Ang mga kahihinatnan ng error na ito ay kinabibilangan ng pag-unlad sa ibang pagkakataon ng mas malala at patuloy na hypertension bilang resulta ng pangmatagalang pananatili ng mataas na antas ng aldosteron. Bilang karagdagan, ang tagal ng hypertension ay naiulat ng isang bilang ng mga mananaliksik upang maapektuhan ang postoperative prognosis ng adrenalectomy para sa APA.

Mga teknikal na aspeto na kailangan para sa tamang pagpapatupad at interpretasyon ng rekomendasyon 1.2

Ang mga kondisyon ng pagsubok ay ipinapakita sa ibaba.

Ang pagpapasiya ng APC ay pinaka-sensitibo kapag kumukuha ng dugo sa umaga, pagkatapos na ang pasyente ay nasa isang tuwid na posisyon para sa mga 2 oras, pagkatapos na nasa posisyong nakaupo sa loob ng 5-15 minuto.

Bago isagawa ang pagsusuri, ang pasyente ay hindi dapat nasa isang diyeta na walang asin.

Sa karamihan ng mga obserbasyon, ang ARS ay maaaring indibidwal na bigyang-kahulugan sa pag-unawa sa likas na katangian ng epekto ng pangmatagalang therapy o iba pang posibleng negatibong epekto sa ARS. Ang pagbubukod ng lahat ng mga ahente ng antihypertensive na nakakaapekto sa kinalabasan ng APC ay posible sa mga pasyente na may katamtamang hypertension, ngunit maaaring humantong sa mga malubhang problema sa malubhang hypertension. Inirerekomenda ng mga obserbasyong ito ang paggamit ng mga antihypertensive agent na may kaunting epekto sa APC.

Pagsukat ng ratio ng aldosterone-renin: mga alituntunin

A. Paghahanda para sa pagpapasiya ng ADR:

1. Ang pagwawasto ng hypokalemia pagkatapos ng pagsukat ng plasma potassium ay kinakailangan. Upang ibukod ang mga artifact at labis na tantiyahin ang tunay na antas ng potasa, dapat matugunan ng sampling ng dugo ang mga sumusunod na kondisyon:
- isinasagawa sa pamamagitan ng paraan ng hiringgilya;
- Iwasan ang pagkuyom ng iyong kamao
— gumuhit ng dugo hindi mas maaga kaysa sa 5 segundo pagkatapos alisin ang tourniquet;
- paghihiwalay ng plasma nang hindi bababa sa 30 minuto pagkatapos ng koleksyon.

2. Hindi dapat limitahan ng pasyente ang paggamit ng sodium.

3. Kanselahin ang mga gamot na nakakaapekto sa mga tagapagpahiwatig ng APC, hindi bababa sa 4 na linggo nang maaga:
a) spironolactone, eplerenone, triamterene, amiloride;
b) diuretics;
c) mga produktong ugat ng licorice.

4. Kung ang mga resulta ng APC habang umiinom ng mga gamot sa itaas ay hindi diagnostic at kung ang hypertension ay kinokontrol ng mga gamot na may kaunting epekto sa mga antas ng aldosterone (Talahanayan 2), kanselahin nang hindi bababa sa 2 linggo ang iba pang mga gamot na maaaring makaapekto sa antas ng APC:
a) β-blockers, central α-agonists (clonidine, α-methyldopa), NSAIDs;
b) ACE inhibitors, angiotensin receptor blockers, renin inhibitors, dihydropyridine calcium channel blockers.

5. Kung kinakailangan upang makontrol ang hypertension, ang paggamot ay isinasagawa gamit ang mga gamot na may kaunting epekto sa antas ng aldosterone (Talahanayan 2).

6. Kinakailangang magkaroon ng impormasyon tungkol sa pag-inom ng oral contraceptive (OC) at hormone replacement therapy, dahil ang mga gamot na naglalaman ng estrogen ay maaaring magpababa ng antas ng direktang renin concentration (RCR), na hahantong sa isang maling positibong resulta ng APC. Huwag ihinto ang mga OC, gumamit ng plasma renin activity level (PRL) sa halip na RCR.

B. Mga kondisyon ng pag-sample ng dugo:

1. Bakod sa umaga, pagkatapos na ang pasyente ay nasa isang tuwid na posisyon sa loob ng 2 oras, pagkatapos na nasa posisyong nakaupo nang mga 5-15 minuto.

2. Ang pagsa-sample ayon sa A.1, ang stasis at hemolysis ay nangangailangan ng muling pag-sampling.

3. Bago ang sentripugasyon, panatilihin ang tubo sa temperatura ng silid (at hindi sa yelo, dahil pinapataas ng malamig na rehimen ang ARP), pagkatapos ng sentripugasyon, mabilis na i-freeze ang bahagi ng plasma.

C. Mga salik na nakakaapekto sa interpretasyon ng mga resulta (Talahanayan 3):

1. Ang edad na > 65 ay nakakaapekto sa pagbaba ng mga antas ng renin, ang APC ay artipisyal na overestimated.

2. Oras ng araw, pagkain (asin) diyeta, tagal ng panahon ng postural na posisyon.

3. Mga gamot.

4. Mga paglabag sa paraan ng blood sampling.

5. Antas ng potasa.

6. Antas ng creatinine (ang pagkabigo ng bato ay humahantong sa maling positibong APC).

Pagiging maaasahan ng pag-aaral

Sa kabila ng pagbuo ng mga bagong pamamaraan, ang isang immunometric na paraan ay ginustong upang matukoy ang aktibidad ng plasma renin o direktang konsentrasyon ng renin. Kapag tinutukoy ang ARP, ang mga salik tulad ng paggamit ng mga gamot na naglalaman ng estrogen ay dapat isaalang-alang. Dapat gamitin ang maingat na napili, kritikal na laki ng mga aliquot ng human plasma pool. Ang diskarteng ito ay mas gusto kaysa sa paggamit ng lyophilized na kontrol na ibinibigay sa mga komersyal na screening kit.

Reproducibility ng pamamaraan

Dahil ang tagapagpahiwatig ng APC ay makabuluhang nakasalalay sa ARP, ang pagpapasiya ng ARP ay dapat na medyo sensitibo, lalo na kapag sinusukat ang antas ng aktibidad sa maliliit na halaga - 0.2-0.3 ng / ml / h (RCR - 2 mU / l ). Para sa RPA (ngunit hindi RCC), ang sensitivity para sa mga antas na mas mababa sa 1 ng/mL/h ay maaaring tumaas sa pamamagitan ng pagpapahaba ng oras ng incubation ng pagsubok, gaya ng iminungkahi nina Sealey at Laragh. Bagama't karamihan sa mga laboratoryo ay gumagamit ng radioimmunoassay para sa pagtukoy ng urinary at plasma aldosterone, ang antas ng mga pamantayan sa pagpapasiya sa ilang mga kaso ay hindi katanggap-tanggap na naiiba. Ang tandem mass spectrometry ay ginagamit nang higit at higit pa, at ang mga resulta ay lumilitaw na mas pare-pareho (Talahanayan 3).

Interpretasyon ng mga resulta ng laboratoryo

May mga makabuluhang pagkakaiba sa pagtatasa ng mga antas ng aldosteron at renin, na nakasalalay sa paraan ng pag-aaral at mga yunit ng pagsukat. Ang antas ng aldosterone na 1 ng/dl ay tumutugma sa 27.7 pmol/l sa SI. Para sa mga immunometric na pamamaraan, ang antas ng aktibidad ng plasma renin na 1 ng/ml/h (12.8 pmol/l/min sa mga yunit ng SI) ay tumutugma sa direktang konsentrasyon ng renin na humigit-kumulang 8.2 mU/l (o 5.2 ng/l sa mga tradisyonal na yunit). ). Ang mga kadahilanan ng conversion ay nakuha sa Nichols Diagnostic Institute gamit ang dalawang pamamaraan: automated immunochemiluminescence o radioimmunometry (Bio-Rad Renin II). Habang binubuo ang kahulugan ng SCR, maaaring magbago ang mga salik ng conversion.

Dahil sa kakulangan ng pinag-isang diskarte sa mga diagnostic protocol at pamamaraan, mayroong makabuluhang pagkakaiba-iba sa pagtukoy ng diagnostic value ng APC kaugnay ng PHA; para sa iba't ibang grupo ng mga mananaliksik, ang tagapagpahiwatig ay nag-iiba mula 20 hanggang 100 (mula 68 hanggang 338). Ang karamihan sa mga pangkat ng pananaliksik ay gumagamit ng halaga ng APC sa hanay na 20-40 (68-135) sa kondisyon na ang pag-sample ng dugo ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan sa umaga sa isang posisyong nakaupo ng pasyente. Sa mesa. 4 ay naglilista ng mga diagnostic na halaga ng APC kapag ginamit sa iba't ibang mga yunit ng pagkalkula ng antas ng konsentrasyon ng aldosterone, ARP at RCC.

Naniniwala ang ilang investigator na ang isang mataas na antas ng aldosterone (> 15 ng/dl) ay sapilitan bilang diagnostic criterion para sa isang affirmative diagnosis ng PHA, bilang karagdagan sa isang mataas na halaga ng APC. Naniniwala ang ibang mga mananaliksik na ang isang pormal na pinakamataas na limitasyon ng normal na halaga para sa aldosterone ay dapat na iwasan, ngunit kailangan ng pag-unawa na mayroong mas mataas na posibilidad ng isang maling positibong resulta ng APC na may mababang antas ng renin. Nagpapakita kami ng isang pag-aaral na naglalarawan ng kawalan ng kakayahang isaalang-alang ang pormal na halaga ng itaas na limitasyon ng normal para sa aldosterone bilang isang mahigpit na pamantayan ng diagnostic para sa PHA. Sa 74 na pasyente na na-diagnose na may PHA, 36% ay nagkaroon ng APC> 30 (> 100) sa pagkuha ng dugo na may mga antas ng aldosteron< 15 нг/дл (< 416 пмоль/л). Диагноз ПГА у этих больных был подтвержден отсутствием подавления уровня альдостерона при подавляющем тесте с флудрокортизоном (ПТФ) (кортинеффом), и у 4 из 21 пациента выявлена односторонняя гиперпродукция альдостерона по данным ССВЗК, пролеченная затем хирургически . В другом исследовании уровень альдостерона 9-16 нг/дл (250-440 пмоль/л) отмечен у 16 из 37 пациентов с ПГА, подтвержденным ПТФ .

Kaya, ang hindi maliwanag na mga opinyon ng mga eksperto at magkasalungat na data ng literatura, ang pagkakaiba-iba ng mga parameter ng laboratoryo ng mga antas ng aldosterone at renin, depende sa pamamaraan ng pag-sample ng dugo na ginamit, mga katangian ng laboratoryo, mga epekto ng gamot, edad, atbp., ay pinipilit kaming iwanan ang mga mahigpit na rekomendasyon sa diagnostic na halaga ng APC. Mas mahalaga na itakda ang lahat ng mga kaugnay na pakinabang at disadvantages ng pamamaraan, ang mga salik na nakakaapekto sa resulta ng APC, habang pinapanatili ang posibilidad para sa mga clinician na bigyang-kahulugan ang data nang paisa-isa.

2. Pagkumpirma ng diagnosis ng PHA

2.1. Ang mga pasyente na may positibong ARS bago ang differential diagnosis ng mga form ng PHA ay inirerekomenda na magsagawa ng isa sa 4 na confirmatory PHA na pagsusuri (1/ӨӨ GS)

Sa ngayon, hindi maaaring magpasya ang mga eksperto sa diagnostic na paraan ng pagpili (gold standard) ng PHA. Ang mga resulta ng pagsusulit ay karaniwang sinusuri nang retrospektibo sa maliliit na grupo ng mga pasyente na may unang tumaas na posibilidad na magkaroon ng PHA batay sa mga nakaraang resulta ng pagsusulit.

Ang kamalian ng disenyo ng pag-aaral ay inilalarawan ng sumusunod na halimbawa. Giacchetti et al. magbigay ng data sa 61 mga pasyente na may PHA (26 sa kanila ay nakumpirma na APA) at 157 mga pasyente na may makabuluhang hypertension. Nalaman ng mga may-akda na para sa sodium infusion test (saline test, SBS), ang pagbaba sa plasma aldosterone na 7 ng/dL ay nagpakita ng sensitivity ng 88% at isang specificity ng 100%. Sa isang prospective na pag-aaral ng PAPY sa 317 mga pasyente na sumasailalim sa TGF, isang sensitivity/specificity analysis ay nagpakita ng diagnostic value para sa mga antas ng aldosterone na may kaugnayan sa PHA na 6.8 ng/dL. Ang pagiging sensitibo at pagtitiyak ay mababa (83 at 75%, ayon sa pagkakabanggit); ang paggamit ng mga kontrol ng cortisol ay hindi nagpabuti sa katumpakan ng pagsubok.

Sa 4 na paraan ng pagsubok (oral sodium load test, TGF, fludrocortisone (cortineff) suppression test, captopril test), walang maaaring imungkahi na may sapat na katiyakan bilang ang ginustong isa. Ang makabuluhang pagkakaiba-iba sa data sa sensitivity, specificity at reliability (reproducibility) ay ginagawang posible na pumili ng isang partikular na paraan depende sa pinansyal na aspeto, pagsunod ng pasyente, mga katangian ng laboratoryo, at mga kagustuhan ng mga partikular na manggagamot (Talahanayan 5). Ang paggamit ng sodium stress tests ay hindi kanais-nais sa mga malubhang anyo ng hypertension at mga paghihigpit na anyo ng pagpalya ng puso. Sa panahon ng mga pagsusuri, ang paggamit ng mga antihypertensive na gamot na may kaunting epekto sa renin-angiotensin-aldosterone system ay inirerekomenda (Talahanayan 2).

Ang paggamit ng isa sa 4 na napakabisang confirmatory test ay binabawasan ang bilang ng mga false-positive na resulta ng PHA para sa APC, na nag-aalis ng magastos na kumplikadong diagnostic procedure.

Remarks

Para sa bawat isa sa apat na pagsusulit sa pagkumpirma, ang mga tampok ng interpretasyon ay inilarawan sa Talahanayan. 5.

3. Differential diagnosis ng mga anyo ng PGA

Ayon sa mga resulta ng CT, kasama ang PHA, ang "karaniwan" ay maaaring makita: unilateral macroadenoma (higit sa 1 cm), minimal na unilateral na pampalapot ng adrenal pedicles, unilateral microadenoma (mas mababa sa 1 cm), bilateral macro- o microadenomas ( o kumbinasyon). Upang pag-iba-ibahin ang mga anyo ng PHA, ang mga nakuhang resulta ay dapat pag-aralan kasama ng SSVZK at, kung kinakailangan, sa mga pantulong na pagsusuri. Sa CT, ang isang aldosterone-producing adenoma ay maaaring makita bilang maliliit na hypodense nodules (karaniwan ay mas mababa sa 2 cm ang lapad). Kasabay nito, sa idiopathic hyperaldosteronism (IHA), ang adrenal glands sa CT scan ay maaaring magmukhang parehong hindi nagbabago at may mga nodular na pagbabago. Ang adrenocortical cancer (ACC) na may aldosterone overproduction ay halos palaging higit sa 4 cm ang lapad, at sa karamihan ng mga pasyenteng may ACC, ang mga CT scan ay maaaring magbunyag ng mga palatandaang kahina-hinala ng malignant na katangian ng tumor.

Mga Limitasyon ng CT: Ang mga maliliit na aldosteroma ay maaaring bigyang-kahulugan bilang IHA sa bilateral o maramihang adrenal nodule, o maaaring hindi matukoy dahil sa kanilang maliit na sukat. Bilang karagdagan, ang "halatang" adrenal microadenomas ay maaaring aktwal na mga lugar ng focal hyperplasia - isang diagnostic error sa kasong ito ay humahantong sa hindi makatwirang pagganap ng unilateral adrenalectomy. Bilang karagdagan, ang unilateral hormonally inactive na adrenal macroadenoma ay medyo tipikal para sa mga matatandang pasyente na higit sa 40 taong gulang at hindi naiiba sa APA sa CT. Ang ONH ay maaaring makita sa CT bilang isang pagpapalaki ng adrenal gland sa laki o ganap na tumutugma sa radiographic na larawan ng normal na adrenal glands.

Sa isang pag-aaral, ang mga natuklasan ng CT ay pare-pareho sa lateralization ng produksyon ng aldosterone sa SIDS sa 59 lamang sa 111 na mga pasyente na may surgically proven na APA. Kasabay nito, ang CT ay nagsiwalat ng mas mababa sa 25% ng aldosterone, na hindi umaabot sa 1 cm ang lapad. Sa isa pang pag-aaral, sa 203 mga pasyenteng may PHA na sinuri gamit ang CT at SIDS, isang tumpak na diagnosis ang ginawa sa CT sa 53% ng mga pasyente. Ayon sa CT, 42 na pasyente (22%) ang nagbigay ng maling negatibong resulta (bagama't kailangan nila ng operasyon) at 48 (25%) ay maaaring hindi makatwirang inoperahan dahil sa isang maling positibong konklusyon. Sa isang kamakailang pag-aaral, ang mga resulta ng SVZK na ginawa sa 41 mga pasyente na may PHA ay pare-pareho sa data ng CT sa 54% lamang ng mga pasyente. Kaugnay ng mga nabanggit, ang pagpapatupad ng SVZK ay lubos na nauugnay para sa tamang paggamot sa mga pasyenteng posibleng nangangailangan ng surgical treatment. Ang pinakamalaking halaga ng CT ay matatagpuan sa mga tumor na mas malaki kaysa sa 2.5 cm, kapag ang mga indikasyon para sa pag-alis ng adrenal gland ay isinasaalang-alang dahil sa malignant na potensyal ng pagbuo. Maipapayo na gumamit ng CT para sa pag-navigate ng cannulation ng adrenal veins sa SSVZK.

Remarks

Ang MRI ay walang kalamangan sa CT sa pagtatasa ng mga form ng PHA, habang ito ay mas mahal at may mas mababang spatial na resolusyon kaysa sa CT.

3.2. Kung ang pasyente ay ipinahiwatig para sa kirurhiko paggamot, pagkatapos ay upang kumpirmahin ang diagnosis ng PHA, inirerekumenda na magsagawa ng isang comparative selective venous blood sampling ng isang nakaranasang espesyalista (1|ӨӨӨ О)

Lateralization ng pinagmulan ng hyperproduction ng aldosterone ay lubhang mahalaga para sa pagpili ng isang sapat na paraan ng paggamot para sa PHA. Ang differential diagnosis ng unilateral o bilateral adrenal lesions ay kinakailangan dahil sa ang katunayan na ang unilateral adrenalectomy para sa APA o ONH ay humahantong sa normalisasyon ng mga antas ng potasa at pagpapabuti sa kurso ng hypertension sa lahat ng mga pasyente at sa isang kumpletong lunas para sa hypertension sa 30-60% ng mga pasyente; na may bilateral na IHA at HGA parehong unilateral at kabuuang adrenalectomy ay bihirang mapabuti ang kurso ng hypertension: ang napiling paggamot ay konserbatibong therapy. Sa isang unilateral na sugat, maaaring isaalang-alang ang drug therapy kung ang pasyente ay hindi maoperahan o tumanggi sa surgical treatment.

Ang mga pamamaraan ng imaging ay hindi maaasahang matukoy ang mga microadenoma o matukoy ang pagkakaiba ng hormone-inactive na mga tumor mula sa AAA nang may katiyakan, na ginagawang SIDS ang pinakatumpak na paraan para sa differential diagnosis ng mga anyo ng PHA. Ang pamamaraan ng SSVZK ay mahal at invasive. Kaugnay nito, ang pangangailangan para sa paggamit nito ay tinatalakay lamang para sa mga pasyenteng may napatunayang diagnosis ng PHA. Ang kahulugan ng APC ay nauugnay sa isang tiyak na bilang ng mga maling positibo, kaya ang pagganap ng mga pagsusulit sa pagkumpirma ay kinakailangan upang maisagawa ang SSVZK.

Ang sensitivity at specificity ng SSVZK sa pag-detect ng lateralization ng hyperproduction ng aldosterone ay 95% at 100% (CT ay 78% at 75%, ayon sa pagkakabanggit). Mahalagang maunawaan na ang mga natuklasan sa CT ng isang maliwanag na unilateral na nodular adrenal lesion ay maaaring tunay na mapanlinlang, na humahantong sa isang hindi makatwirang operasyon.

Ang SSVZK ay isang karaniwang pagsubok para sa pagkakaiba ng unilateral lesion (APA o ONH) mula sa bilateral lesion (IHA at HPA). Ang pinakamahirap na aspeto ng SSIA ay ang catheterization ng kanang adrenal vein (na mas maikli kaysa sa kaliwa at direktang dumadaloy sa inferior vena cava kaysa sa renal vein), ngunit ang bilang ng mga positibong natuklasan ay mabilis na tumataas sa karanasan ng angiographer.

Ayon sa pagsusuri ng 47 na ulat, ang rate ng tagumpay ng catheterization ng kanang adrenal vein sa 384 na mga pasyente ay 74%. Sa pagtaas ng karanasan, ang pagiging epektibo ay tumaas sa 90-96%. Makabuluhang nagpapabuti sa katumpakan ng paglalagay ng catheter at ang pagiging epektibo ng pamamaraan intraoperative mabilis na pag-aaral ng konsentrasyon ng cortisol. Ang ilang mga sentro ay nagsasagawa ng SSVZK sa lahat ng mga pasyente na may PHA, habang ang iba ay pumipili ng pamamaraang ito (halimbawa, isinasaalang-alang nila na ang SSVZK ay hindi ipinahiwatig para sa mga pasyenteng mas bata sa 40 taong gulang na may nag-iisa na unilateral na halatang adenoma sa CT).

Ang mga sentrong may karanasan na mga radiologist ay may mas mababa sa 2.5% na komplikasyon ng CVD. Ang panganib ng adrenal hemorrhage ay maaaring mabawasan kapag ang pagsusuri ay isinagawa ng isang nakaranasang espesyalista na hindi nagsasagawa ng adrenal phlebography, ngunit gumagamit ng kaunting halaga ng contrast upang matukoy ang posisyon ng dulo ng catheter. Ang panganib ng thromboembolism ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng pre-procedure hemostasis testing at post-procedure heparin, kung ipinahiwatig.

Ang paggamit ng SSVZK sa differential diagnosis ng mga form ng PHA ay epektibong binabawasan ang panganib ng hindi makatarungang adrenalectomy batay sa data ng CT, na may medyo mababang panganib ng mga potensyal na komplikasyon ng pamamaraan.

Remarks

Mayroong tatlong mga protocol para sa SSVZK:
- unstimulated blood sampling;
- unstimulated blood sampling kasabay ng cosyntropin / corticotropin-stimulated (bolus administration) blood sampling;
- corticotropin-stimulated (continuous drip infusion) blood sampling.

Ang sabay-sabay na bilateral na SVZK ay mahirap gawin at ginagamit ng ilang mga mananaliksik; karamihan sa mga espesyalista ay mas gusto ang paggamit ng tuluy-tuloy na pagbubuhos ng corticotropin sa panahon ng SSID upang:
- bawasan ang pagbabagu-bago na sanhi ng stress sa mga antas ng aldosteron;
- pataasin ang cortisol gradient sa pagitan ng adrenal at inferior vena cava;
- kumpirmahin ang selectivity ng sampling ng dugo mula sa adrenal veins;
- I-maximize ang aldosterone mula sa APA at iwasan ang non-secretory phase.

Ang pamantayan para sa pagiging epektibo ng pamamaraan ay naiiba depende sa katotohanan ng pagpapasigla sa corticotropin. Ang pagkakaiba sa pagitan ng mga antas ng aldosteron at cortisol sa kanan at kaliwa ay dapat na itama para sa epekto ng pagbabanto ng kanilang mga konsentrasyon sa pamamagitan ng inferior phrenic vein, na dumadaloy sa kaliwang adrenal vein; kung sa tamang pag-sample ng dugo ay isinasagawa nang hindi pumipili - dahil sa daloy sa inferior vena cava. Sa ganitong mga kaso, ang terminong "cortisol-corrected aldosterone" o "cortisol-corrected aldosterone" ay ginagamit. Kapag gumagamit ng tuluy-tuloy na infusion corticotropin stimulation upang kumpirmahin ang unilateral aldosterone production, ang diagnostic value ay isang 4:1 cortisol-corrected aldosterone ratio sa pagitan ng high secretion side at low secretion side. Ang ratio na mas mababa sa 3:1 ay nagpapahiwatig ng isang bilateral na dahilan para sa aldosterone hypersecretion. Kapag ginagamit ang mga halaga ng diagnostic sa itaas upang makita ang unilateral aldosterone hyperproduction (sa APA at ONH), ang sensitivity ng SSID ay 95%, ang specificity ay 100%. Sa mga pasyente na may lateralization ratio ng produksyon ng aldosterone mula 3: 1 hanggang 4: 1, ang diagnosis ay hindi mapagkakatiwalaan na hinuhusgahan, ang mga resulta ng SSVZK ay dapat na maiugnay sa mga klinikal na pagpapakita, data ng CT at mga pantulong na pagsubok sa laboratoryo.

Ang ilang mga mananaliksik, sa kawalan ng corticotropin stimulation, isaalang-alang ang labis na 2:1 ratio bilang isang epektibong lateralizing indicator ng unilateral aldosterone hypersecretion. Iminumungkahi ng ibang mga may-akda na tumuon sa paghahambing ng antas ng cortisol at aldosterone sa panahon ng selective sampling na may sabay-sabay na tinutukoy na mga indicator sa peripheral blood. Kapag ang mga halaga na nakuha mula sa isang adrenal vein ay makabuluhang (karaniwan ay hindi bababa sa 2.5 beses) na mas malaki kaysa sa nakuha mula sa periphery (cubital o inferior vena cava), at sa kabilang adrenal vein ay halos tumutugma sa peripheral blood, ang katotohanang ito ay nagpapahiwatig ng pagsugpo sa pagtatago sa contralateral adrenal gland at ang batayan para sa isang kasiya-siyang pagbabala para sa hypertension pagkatapos ng unilateral adrenalectomy.

Paggamit ng corticotropin (cosyntropin)

Sa kawalan ng corticotropin stimulation, ang SSVZK ay dapat gawin sa umaga pagkatapos na ang pasyente ay nakahiga sa gabi. Ang diskarte na ito ay nakakatulong upang maiwasan ang pabagu-bagong mga konsentrasyon ng aldosteron sa mga pasyente na may angiotensin-dependent PHA variant, at ginagamit din ang umaga na mataas na antas ng endogenous corticotropin, na may nakapagpapasigla na epekto sa lahat ng variant ng PHA.

Ilapat ang parehong bolus at tuluy-tuloy na infusion stimulation na may corticotropin. Para sa patuloy na pagpapasigla, ang dosis ng gamot ay 50 mg bawat oras simula 30 minuto bago magsimula ang pamamaraan ng catheterization, at ang pagbubuhos ay nagpapatuloy sa buong pag-aaral. Sa isang bolus ng corticotropin, ang SIRS ay ginaganap nang dalawang beses: bago at pagkatapos ng pangangasiwa ng 250 mg corticotropin. Gayunpaman, naniniwala ang ilang investigator na ang diagnostic accuracy ng SSID ay dumaranas ng bolus corticotropin technique at simultaneous adrenal venous sampling, dahil ang corticotropin na ibinibigay bilang bolus ay maaaring aktwal na magpapataas ng aldosterone hyperproduction mula sa non-APA adrenal gland sa mas malaking lawak kaysa sa APA.

Selective catheterization

Ang adrenal veins ay catheterized sa pamamagitan ng femoral vein, at ang posisyon ng dulo ng catheter ay sinusuri sa pamamagitan ng maingat na pag-iniksyon ng kaunting halaga ng hindi na-ionizable na contrast. Ang dugo na nakuha mula sa adrenal veins at mula sa periphery (upang ibukod ang mga cross-effects, ang isang peripheral sample ay kinuha mula sa cubital o iliac vein) ay tinasa ng antas ng cortisol at aldosterone na konsentrasyon. Ang selective sampling sa kaliwa ay karaniwang ginagawa na ang dulo ng catheter ay nakaposisyon sa junction ng inferior phrenic at kaliwang adrenal veins. Ang mga paghihirap sa catheterization ng kanang adrenal vein ay dahil sa ang katunayan na ito ay napakaikli at dumadaloy sa inferior vena cava sa isang matinding anggulo. Ang konsentrasyon ng cortisol ay tinutukoy upang kumpirmahin ang tagumpay ng catheterization. Ang ratio ng konsentrasyon ng cortisol sa adrenal at peripheral vein ay higit sa 10:1 na may infusion stimulation na may corticotropin at higit sa 3:1 nang walang paggamit ng stimulation.

Hindi epektibo ang FSSAC

Sa kawalan ng resulta ng SSVIS dahil sa hindi sapat na posisyon ng catheter, kaduda-dudang relasyon sa lateralization, ang clinician ay maaaring:
- ulitin ang SSVZK;
- gamutin ang ACC;
- upang magsagawa ng unilateral adrenalectomy, na nabigyang-katwiran ng mga resulta ng iba pang mga pag-aaral (halimbawa, CT);
- magsagawa ng mga karagdagang pag-aaral (marching test, scintigraphy na may iodocholesterol).

Postural load test (marching test)

Sa kaso ng hindi epektibong SSVZK at ang pagkakaroon ng isang unilateral na tumor ng adrenal gland sa CT, ang ilang mga eksperto ay gumagamit ng isang pagsubok sa pagmamartsa. Ang pagsusulit na ito, na binuo noong 1970s, ay batay sa katotohanan na ang antas ng aldosteron sa APA ay hindi tumutugon sa postural (kapag lumipat mula sa isang mahabang pananatili sa isang pahalang na posisyon patungo sa isang patayong posisyon) stimulatory effect ng antas ng angiotensin II, habang sa IHA ang antas ng aldosteron ay sensitibo sa pinakamaliit na pagbabago sa antas ng angiotensin II. Sa isang pagsusuri ng 16 na pag-aaral, ang katumpakan ng pagsusulit sa martsa ay 85% sa 246 na mga pasyente na may surgically nakumpirma na APA. Ang mga disadvantages ng pamamaraan ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang katunayan na ang ilang mga pasyente na may APA ay sensitibo sa angiotensin II, at sa ilang mga pasyente na may IHA walang pagbabago sa antas ng aldosteron sa panahon ng postural test. Kaya, ang pagsubok ay mayroon lamang isang auxiliary na halaga (na may hindi epektibong SSVZK at ang pagkakaroon ng isang unilateral na tumor ng adrenal gland sa CT).

Iodholesterol scintigraphy

Iodholesterol scintigraphy - Ang I 131 -19-iodholesterol ay ginamit noong 1970s, mula noong 1977 isang pinahusay na bersyon ng 6β-I 131 -iodomethyl-19-norcholesterol (NP-59) ang ginamit. Ang isang pag-aaral na may NP-59 na isinagawa na may dexamethasone suppressive suppression ay nagpapakita ng ugnayan sa pagitan ng hyperfunction at tumorigenesis sa adrenal glands. Gayunpaman, ang sensitivity ng pagsusulit na ito ay lubos na nakadepende sa laki ng adenoma. Dahil ang pagkuha ng gamot ay bale-wala sa mga adenoma na mas mababa sa 1.5 cm ang lapad, ang pamamaraang ito ay hindi kapaki-pakinabang sa pagbibigay-kahulugan sa mga pagbabago sa micronodular kumpara sa high-resolution na CT. Kaugnay nito, ang pamamaraan ay hindi epektibo sa differential diagnosis ng mga form ng PHA at hindi ginagamit ng karamihan sa mga sentro.

Pag-aaral ng 18-hydroxycorticosterone

Ang 18-hydroxycorticosterone (18-GCS) ay ang resulta ng hydroxylation ng corticosterone. Sa mga pasyente na may APA, ang unang umaga (sa 8.00) na antas ng plasma 18-GCS, bilang panuntunan, ay lumampas sa 100 ng / dl, habang sa mga pasyente na may IHA ang figure na ito ay mas mababa sa 100 ng / dl. Gayunpaman, ang katumpakan ng pagsusulit ay hindi sapat para sa differential diagnosis ng mga anyo ng PHA.

3.3. Sa mga pasyente na may simula ng PHA bago ang edad na 20 at may family history ng PHA o CVA bago ang edad na 40, inaalok ang genetic testing para sa glucocorticoid-dependent PHA (2|ООО).

Pagsubok para sa mga pampamilyang anyo ng PHA

Familial hyperaldosteronism type I (HF I) (kasingkahulugan ng glucocorticoid-dependent hyperaldosteronism)

Ang SH I syndrome ay minana sa isang autosomal dominant na paraan at nagiging sanhi ng mas mababa sa 1% ng mga kaso ng PHA. Ang simula ng HPA ay variable at ito ay alinman sa normal na BP, bahagyang nakataas na aldosterone, at pinigilan ang renin, o maagang pagpapakita ng hypertension na lumalaban sa antihypertensive na paggamot.

Ang ilang mga may-akda ay nagsasalita tungkol sa isang mataas na posibilidad ng HHPA sa pagkabata at pagbibinata na may mataas na amplitude o paulit-ulit na AH kasama ng isang mabigat na family history tungkol sa maagang pagsisimula ng AH o stroke sa murang edad. Sa isang pag-aaral ni Dluhy et al. sa panahon ng diagnosis ng HPA, 50% ng mga bata (sa ilalim ng 18 taong gulang) ay may katamtaman o malubhang hypertension (BP na mas malaki kaysa sa 99th percentile kumpara sa pamantayan para sa edad at kasarian). Litchfield et al. mag-ulat ng 27 genetically proven na HPA sa 376 na pasyente. Sa isang family history, 48% ng mga pasyenteng ito at 18% ng mga pasyente mismo ay nagkaroon ng cerebrovascular complications, ang average na edad ng AH onset ay 32.0 ± 11.3 taon. 70% ng mga komplikasyon ng cerebrovascular ay stroke ng hemorrhagic type na may mortality rate na 61%. Ang disenyo ng pag-aaral ay hindi nagpapahintulot sa pagtatantya ng rate ng saklaw sa populasyon.

Ang Southern blot genetic testing at polymerase chain reaction ay parehong sensitibong pamamaraan para sa pag-detect ng HPA. Ang paglalapat ng pamamaraan ay iniiwasan ang pangangailangang gumamit ng mga pamamaraan ng pananaliksik na mababa ang katumpakan: araw-araw na paglabas ng 18-hydroxycortisol at 18-hydroxycortisol at isang suppressive na pagsubok na may dexamethasone. Ang genetic testing para sa HHPA ay isinasagawa sa mga pasyenteng may PHA na may family history ng: 1) PHA; 2) stroke sa murang edad; 3) ang debut ng hypertension sa murang edad (halimbawa, wala pang 20 taong gulang).

Familial hyperaldosteronism type II (HF II)

Ang SH II syndrome ay minana sa isang autosomal dominant na paraan at posibleng genetically heterogenous. Sa kaibahan sa FH I, ang mga antas ng aldosteron sa FH II ay hindi pinipigilan ng isang pagsubok sa pagsugpo ng dexamethasone, at negatibo ang genetic na pagsusuri para sa mga mutasyon ng HRGA. Ang mga pamilyang may FH II ay maaaring magkaroon ng APA, IHA, at klinikal na hindi makilala mula sa mga pasyenteng may maliwanag na sporadic PHA. Bagama't mas karaniwan ang SH II kaysa sa SH I (nagaganap sa hindi bababa sa 7% ng mga pasyenteng may PHA), hindi alam ang pagkalat ng sindrom. Ang molekular na substrate ng SH II ay hindi ganap na malinaw, at maraming mga pag-aaral ang nagpakita ng kaugnayan ng sindrom na may mga pagbabago sa 7p22 chromosomal na rehiyon.

Sa huli, maaaring bihira ang APA sa MEN type 1.

4. Paggamot

4.1. Ang endoscopic adrenalectomy (1|ӨӨ OO) ay inirerekomenda bilang pinakamainam na opsyon sa paggamot para sa unilateral na PHA (APA at ONH). Sa kaso ng inoperability o pagtanggi sa operasyon, ang paggamot sa AMKR (1|ӨӨ OO) ay inirerekomenda.

Ang unilateral endoscopic na pagtanggal ng adrenal gland ay nag-aalis ng hypokalemia at nagpapabuti sa kurso ng hypertension sa halos 100% ng mga pasyente na may unilateral na PHA. Kumpletong lunas sa hypertension (BP< 140/90 мм рт.ст. на фоне антигипертензивной терапии) отмечается примерно у 50 % (от 35 до 60 %) пациентов с АПА , послеоперационная курабельность АГ увеличивается до 56-77 % при целевом АД на фоне лечения < 160/95 мм рт.ст. . На момент опубликования наших рекомендаций не получено доказательных данных о связи односторонней адреналэктомии с улучшением качества жизни, снижением заболеваемости и смертности.

Kabilang sa mga kadahilanan na nauugnay sa pangangailangan para sa pagwawasto ng presyon ng dugo sa postoperative period, ang pagkakaroon ng mga first-degree na kamag-anak na may hypertension at ang preoperative na paggamit ng dalawa o higit pang mga antihypertensive na gamot ay mapagkakatiwalaan na ipinahiwatig. Hindi gaanong katiyakan dahil sa univariate analysis at paggamit ng diagnostic criterion para sa paunang paggamot sa AD< 160/95 мм рт.ст. , перечисляются другие факторы, определяющие необходимость послеоперационного лечения АГ. Среди них: продолжительность гипертензии < 5 лет , высокое (по отношению к диагностической для ПГА величине) АРС перед операцией , высокий уровень суточной экскреции альдостерона , хороший терапевтический эффект спиронолактона перед операцией . Более общие причины для персистирующей АГ после адреналэктомии — сопутствующая АГ неизвестной этиологии , пожилой возраст и/или большая длительность АГ.

Kung ikukumpara sa bukas na adrenalectomy, ang paggamit ng mga endoscopic technique ay nauugnay sa isang pagbawas sa pananatili sa ospital at morbidity. Dahil natutukoy lamang ng SSVZK ang direksyon ng tumaas na synthesis ng aldosteron, ang mga taktika ng organ-sparing (subtotal adrenalectomy na may preserbasyon ng isang bahagi ng "hindi nagbabago" na adrenal gland) ay maaaring humantong sa patuloy na postoperative hypertension. Ang mataas na postoperative na antas ng aldosterone ay nakita sa 10% ng mga pasyente na may unilateral APA at sa 27% ng mga pasyente na may natukoy na mga multinodular lesyon.

Ang mga pasyente na may unilateral na variant ng PHA na, sa ilang kadahilanan, ay hindi sumailalim sa operasyon, ay ipinahiwatig para sa medikal na paggamot. Sa isang retrospective na pag-aaral ng 24 na mga pasyente ng ARA na ginagamot ng spironolactone o amiloride sa loob ng 5 taon, ang BP ay bumaba sa average mula 175/106 hanggang 129/79 mmHg. . Sa mga ito, 83% ang nakatanggap ng karagdagang mga reseta ng antihypertensive upang makamit ang resultang ito. Ang mga side effect ng spironolactone ay kinakatawan ng mastalgia (54%), gynecomastia (33%), muscle spasms (29%), pagbaba ng libido (13%). Para sa mga pasyenteng may unilateral na PHA, ang adrenalectomy ay mas cost-effective sa mahabang panahon kaysa sa panghabambuhay na konserbatibong therapy.

Ang rekomendasyon na magsagawa ng endoscopic adrenalectomy sa mga pasyente na may unilateral na PHA bilang paggamot na pinili ay lubos na mahalaga sa mga tuntunin ng pagiging epektibo ng pagpapababa ng presyon ng dugo o pagbabawas ng bilang at dami ng mga antihypertensive na gamot, pagpapababa ng mga antas ng aldosterone at pag-normalize ng mga antas ng potasa sa dugo. Ang mga bentahe ng pamamaraan ay hindi masusukat na mas mataas kaysa sa panganib ng operasyon at paggamot pagkatapos ng operasyon.

Preoperative na paghahanda

Ang pangunahing layunin ng preoperative na paghahanda ay ang normalisasyon ng presyon ng dugo at hypokalemia. Maaaring kailanganin nito ang pangangasiwa ng AMCR at antalahin ang surgical treatment.

Pamamahala sa postoperative

Ang mga antas ng aldosteron at aktibidad ng renin ay dapat masukat kaagad pagkatapos ng operasyon, ang potassium infusion at spironolactone ay kinansela, ang antihypertensive therapy ay nabawasan o nakansela.

Para sa postoperative infusion, ang isotonic saline solution na walang potassium chloride ay karaniwang ginagamit, maliban sa mga sitwasyon na may patuloy na hypokalemia (< 3,0 ммоль/л). Послеоперационная гиперкалиемия может являтся следствием гипоальдостеронизма из-за хронического подавления минералкортикоидной функции контралатерального надпочечника . В редких случаях может требоваться временная терапия флудрокортизоном (кортинеффом).

Ang normalisasyon ng presyon ng dugo o maximum na pagpapabuti sa kurso ng hypertension sa mga tipikal na kaso ay nangyayari 1-6 na buwan pagkatapos ng unilateral adrenalectomy para sa APA, ngunit ang tagal ng panahong ito sa ilang mga pasyente ay hanggang sa 1 taon. Ang ilang mga investigator ay gumagamit ng fludrocortisone suppression test 3 buwan pagkatapos ng operasyon upang matukoy ang karagdagang postoperative prognosis at suriin ang contralateral adrenal function.

4.2. Sa bilateral adrenal hyperplasia, inirerekumenda na pamahalaan ang mga pasyente sa paggamit ng mineralcorticoid receptor antagonists (1|ӨӨ OO) bilang pangunahing gamot, ang spironolactone ay iminungkahi o, bilang kahalili, eplerenone (2|Ө OOO).

Ang bilateral na variant ng PGA ay kinakatawan ng IGA, bilateral APA at GZGA. Ayon sa buod ng data ng panitikan, kapag pinag-aaralan ang postoperative state ng 99 na mga pasyente na may IHA (unilateral o kabuuang adrenalectomy), 19% lamang ang nagpakita ng pagpapabuti sa kurso ng AH. Sa kasalukuyan, walang mga randomized na placebo-controlled na pag-aaral sa pagiging epektibo ng paggamot sa droga ng PHA. Gayunpaman, ang kaalaman sa mga pathophysiological na aspeto ng IHA at malawak na klinikal na karanasan ay nagpapahintulot sa amin na magmungkahi ng ilang mga pamantayan sa paggamot sa parmasyutiko.

Mga antagonist ng mineralocorticoid receptor

Ang mga AMCR ay epektibong nagpapababa ng presyon ng dugo at nagbibigay ng proteksyon sa organ na independyente sa hypertension mula sa labis na mineralocorticoids.

Spironolactone

Sa loob ng higit sa apatnapung taon, ito ang napiling gamot sa medikal na paggamot ng PHA. Ang buod ng data mula sa isang survey ng 122 mga pasyente na may IHA ay nagpakita ng pagbaba sa systolic na presyon ng dugo ng 25%, diastolic - ng 22% bilang tugon sa 50-400 mg ng spironolactone bawat araw para sa 1-96 na buwan. Sa isa pang pag-aaral ng 28 mga pasyente na may hypertension at mga antas ng APC> 750 pmol/l (27 ng/dl)/ng/ml/h, ang PHA ay hindi nakumpirma ng saline test, walang ebidensya ng adrenal tumor sa CT, gayunpaman , binawasan ng therapy ( 25-50 mg / araw) ang pangangailangan para sa mga antihypertensive na ahente.

Ang paglitaw ng gynecomastia sa panahon ng paggamot na may spironolactone ay isang epekto na umaasa sa dosis. Ang mga pag-aaral ay nagbibigay ng data sa pagkakaroon ng gynecomastia sa 6.9% ng mga pasyente pagkatapos ng 6 na buwan ng paggamot sa isang dosis< 50 мг в день и у 52 % пациентов при лечении спиронолактоном в дозе >150 mg bawat araw.

Ang eksaktong rate ng mga kaguluhan sa regla sa mga pasyenteng premenopausal na ginagamot ng spironolactone ay hindi alam. Ang canrenone (potassium canrenoate) na may katulad na istruktura ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas kaunting mga sekswal na karamdaman na nauugnay sa mga side effect ng mga steroid. Ang Thiazide diuretics (triamterene, amiloride), na inireseta sa mga maliliit na dosis, ay maaaring mabawasan ang dosis ng spironolactone at sa gayon ay mabawasan ang mga epekto nito.

eplerenone

Ang Eplerenone, isang bagong selective AMPK, hindi katulad ng mga nauna nito, ay hindi isang progesterone agonist, walang antiandrogenic effect, at samakatuwid ang bilang ng mga adverse endocrine side effect ay mas mababa kaysa sa spironolactone. Ginagamit ito sa paggamot ng mahahalagang hypertension sa US at Japan at para sa pagwawasto ng post-infarction heart failure sa US at marami pang ibang bansa. Ang aktibidad ng eplerenone bilang AMPR ay tungkol sa 60% ng spironolactone; ang mga pakinabang ng gamot ay medyo natatabunan ng mataas na gastos at pansamantalang kakulangan ng kasalukuyang klinikal na pag-aaral na nakabatay sa ebidensya ng pagiging epektibo nito sa PHA. Para sa pinakamainam na epekto, ang gamot ay ibinibigay dalawang beses sa isang araw, na nauugnay sa isang mas maikling kalahating buhay kaysa sa spironolactone.

Iba pang mga gamot

Ang pagtaas ng sodium reabsorption sa distal tubule ng nephron loop ay ang pangunahing mekanismo para sa epekto ng aldosterone sa plasma potassium at sodium levels. Sa mga magagamit na sodium channel antagonist, ang amiloride at triamterene ay isinasaalang-alang. Ang pagkilos ng amiloride ay pinaka-pinag-aralan na may kaugnayan sa PHA. Sa kabila ng pagiging hindi gaanong epektibo kaysa sa spironolactone, ang amiloride ay isang well-tolerated potassium-sparing diuretic at maaaring mapabuti ang hypertension at iwasto ang hypokalemia sa mga pasyente na may PHA nang hindi nagdudulot ng mga side effect ng steroid genesis. Hindi tulad ng AMPR, ang amiloride ay hindi endothelial protector.

Mayroong ilang mga pag-aaral tungkol sa pagiging epektibo ng mga calcium channel blocker, angiotensin-converting enzyme inhibitors at angiotensin receptor blockers sa mga pasyenteng may PHA. Ang antihypertensive effect ng mga grupong ito ng mga gamot ay hindi nakasalalay sa antas ng aldosteron. Ang mga pag-aaral kung saan nakuha ang mga positibong resulta ay isinagawa sa maliliit na grupo, mahina sa pamamaraan, at hindi sinusuri ang mga pangmatagalang resulta ng therapy. Isang promising na direksyon para sa pagbuo ng mga inhibitor ng aldosterone synthetase.

Ang rekomendasyon ay epektibo para sa paggamot ng hypertension, hypokalemia, partikular (mineralcorticoid-dependent) na pagpalya ng puso at nephropathy sa isang gamot lamang. Ang halaga ng rekomendasyon ay nabawasan dahil sa mga side effect ng spironolactone (gynecomastia at erectile dysfunction sa mga lalaki, panregla disorder sa mga kababaihan). Sa kabila ng mataas na gastos, kapag ang mga side effect ng spironolactone ay binibigkas, ang mas pinipiling eplerenone ay isang alternatibong gamot.

Remarks

Sa bilateral adrenal hyperplasia, ang paunang dosis ng spironolactone ay 12.5-25 mg isang beses araw-araw. Ang epektibong dosis ay unti-unting na-titrate hanggang sa maximum na dosis na 100 mg bawat araw. Ang panimulang dosis para sa eplerenone ay 25 mg dalawang beses araw-araw. Para sa mga pasyente na may stage III CRF, spironolactone at eplerenone ay may mas mataas na panganib ng hyperkalemia, para sa mga pasyente na may stage IV CRF, ang mga gamot ay kontraindikado.

4.3. Ang mga pasyente na may HPA ay inirerekomenda na gumamit ng pinakamababang titrated na dosis ng glucocorticoids, na nag-normalize ng presyon ng dugo at mga antas ng serum potassium. Ang paggamot sa AMCR ay hindi ginustong sa kasong ito (1|ӨӨ OOO).

Ang paggamot sa HHGA ay isinasagawa gamit ang mga glucocorticoids na may layunin ng bahagyang pagsugpo ng corticotropin. Inirerekomenda na gumamit ng synthetic glucocorticoids (dexamethasone o prednisolone), na kumikilos nang mas mahaba kaysa sa hydrocortisone. Sa isip, ang gamot ay iniinom sa gabi upang epektibong sugpuin ang umaga, physiologically elevated na antas ng corticotropin. Upang masuri ang pagiging epektibo ng therapy at maiwasan ang labis na dosis, kinakailangan upang matukoy ang ARP at ang konsentrasyon ng aldosteron. Ang Iatrogenic Cushing's syndrome ay nagdudulot ng pagpapahinto ng paglaki sa mga bata, kaya ang pinakamababang dosis ng glucocorticoid na nag-normalize ng BP at nagwawasto ng hypokalemia ay dapat gamitin. Ang paggamot na isinasaalang-alang ay hindi palaging normalize ang presyon ng dugo; sa mga obserbasyon na ito, ang AMCR ay inireseta. Dahil sa ang katunayan na ang mga bata ay madalas na ginagamot sa HHPA, ang mga epekto ng spironolactone na nauugnay sa pagpapahina ng paglaki at mga antiandrogenic na epekto ay ginagawang may kaugnayan ang paggamit ng eplerenone.

Ang paggamot sa HCHA ay epektibo sa pagpigil sa mga potensyal na kahihinatnan ng hyperaldosteronism, ngunit ang halaga ng therapeutic effect ay nababawasan ng mga side effect ng talamak na paggamit ng glucocorticoid.

Remarks

Ang paunang dosis ng dexamethasone para sa mga matatanda ay 0.125-0.25 mg araw-araw, para sa prednisolone 2.5-5 mg araw-araw. Ang pag-inom ng gamot ay kanais-nais sa gabi.

Ang pangunahing hyperaldosteronism (PHA) ay isang kolektibong konsepto na nailalarawan sa pamamagitan ng magkatulad na mga klinikal na sintomas, mga parameter ng biochemical, ngunit makabuluhang naiiba sa pathogenesis. Kabilang dito ang Conn's syndrome (aldosteroma), bilateral small-nodular o diffuse hyperplasia ng glomerular zone ng adrenal cortex, dexamethasone-dependent hyperaldosteronism.

Nakatuon ang artikulong ito sa pangunahing idiopathic hyperaldosteronism (PIHA), kung saan ang bilateral diffuse o small-nodular hyperplasia ng glomerular zone ng adrenal cortex ay sinusunod.

Ang pathogenesis ng PIGA ay batay sa pagtaas ng pagtatago ng aldosteron ng adrenal glands, na hindi nakasalalay sa aktibidad ng renin-angiotensin-aldosterone system. Ang sakit na ito ay bihirang masuri dahil sa ang katunayan na ang klinikal na larawan sa loob ng mahabang panahon ay maaaring magpakita ng sarili lamang bilang "banayad" arterial hypertension (AH), kung minsan ay lumalaban sa pathogenetically hindi makatwirang therapy. Gayunpaman, kinilala ang hyperaldosteronism bilang pangalawang sanhi ng hypertension (R. J. Auchus, 2003). Kasama ng hypertension, maaaring mangyari ang labis na katabaan ng tiyan, dyslipidemia, kapansanan sa metabolismo ng karbohidrat, at pagpapanatili ng likido (F. Fallo et al., 2005).

Ang pathophysiology ng PIHA ay hindi lubos na nauunawaan. Ang sanhi ng bilateral adrenal hyperplasia sa sindrom na ito ay malawak na tinalakay sa panitikan, ngunit wala pang pinagkasunduan sa isang sanhi ng relasyon. Gayunpaman, ang data na magagamit sa panitikan sa pakikilahok sa synthesis at pagtatago ng aldosterone adrenocorticotropic hormone (ACTH), angiotensin II, atrial natriuretic peptide (ANP), dopamine, serotonin, vasopressin (V. M. Catile, 2001; H. Zefebre, 2001). C. D. Malchoff et al., 1987; V. Perraudin et al., 2006) ay nagmumungkahi na ang hyperplasia ng glomerular zone ng adrenal cortex at hypersecretion ng aldosterone ay nasa ilalim ng kontrol ng hypothalamic structures.

Kinumpirma ito ng mga pag-aaral ng AT Griffing et al. (1985), na nagpapahiwatig ng papel ng mga protina na nagmula sa proopiomelanocortin (POMC) at β-endorphins sa pagbuo ng PIGA.

Ang pagpapasiya ng mga antas ng β-endorphin, ACTH, cortisol, aldosterone sa plasma ng dugo sa mga pasyente na may PIHA, aldosteroma, mahahalagang hypertension at sa mga malusog na tao ay nagpakita ng kanilang nangingibabaw na pagtaas sa mga pasyente na may PIHA.

Ang mga resulta na nakuha ay nagbigay sa mga may-akda ng dahilan upang tapusin na sila ay kasangkot sa pathogenesis ng sindrom na ito. Sa turn, ang P. C. White (1994), batay sa isang pagtaas sa antas ng aldosteron sa plasma kapag ang posisyon ng katawan ay nagbabago mula sa pahalang hanggang patayo, ay nagtapos na mayroong hypersensitivity sa angiotensin II sa sakit na ito.

Kapag pinag-aaralan ang papel ng mga mekanismo ng dopaminergic sa regulasyon ng aldosterone ng renin-angiotensin-aldosterone system, ipinakita na ang produksyon ng aldosterone ay nasa ilalim ng kanilang kontrol (R. M. Carey et al., 1979).

Ang mga eksperimentong pag-aaral sa mga daga upang pag-aralan ang epekto ng ANP sa regulasyon ng pagtatago ng aldosteron ng adrenal glands ay nagpakita na ang ANP ay humahadlang sa prosesong ito nang hindi binabago ang konsentrasyon ng renin, angiotensin II, ACTH at potassium (K. Atarachi et al., 1985). Ang mga resulta na nakuha ay nagbigay ng dahilan sa mga may-akda upang tapusin na ang ANP ay nakakaimpluwensya sa pagtatago ng sodium nang direkta at sa pamamagitan ng pagsugpo sa pagtatago ng aldosterone.

Ang isang bilang ng mga may-akda (V. Perrauclin et al., 2006) ay natagpuan ang mga cell na naglalaman ng vasopressin sa mga tumor na gumagawa ng aldosteron. Ipinapalagay na ang mga receptor ng V1a ay naroroon sa mga tumor na gumagawa ng aldosterone, kung saan makokontrol ng AVP ang pagtatago ng aldosterone. Kung mayroong katulad na mekanismo sa adrenal hyperplasia ay hindi pa rin alam.

Sa thesis ng Ph.D. ng T. P. Krivchenko (1996) sa pathogenesis ng hypertension sa hypothalamic syndrome ng pagdadalaga, batay sa pag-aaral ng renin, aldosterone, ANP, dopamine, ito ay nakakumbinsi na napatunayan na sa sindrom na ito mayroong hyporeninemia na may isang pagtaas sa pagtatago ng aldosterone, isang pagbawas sa ANP, dopamine na may pagtaas sa ACTH na may normal na cortisol. Ang nakuha na mga resulta ay nagmumungkahi na ang mga umiiral na paglabag sa balanse ng tubig-asin sa kategoryang ito ng mga pasyente ay dahil sa isang pagbabago sa regulasyon ng pagtatago ng aldosterone mula sa mga istrukturang hypothalamic, posibleng kasama ang ACTH sa proseso.

Kasabay nito, alam na ang isa sa mga pathological na variant ng PIHA ay maaaring dahil sa mga derivatives ng POMC, na maaaring synthesize sa intermediate lobe ng pituitary kasama ng iba pang mga peptide derivatives (Neuroendocrinology. Yaroslavl: DIA-press, 1999). p. 204; J. Tepperman et al., 1984).

Sa mga pasyente na aming naobserbahan, bago ang therapy, mayroong isang pagtaas sa aldosteron sa ihi, isang pagbawas sa renin, isang pagtaas ng konsentrasyon ng serotonin, ang metabolite 5 nito - oxindoleacetic acid, histamine. Ang huli ay hindi nagbago sa panahon ng therapy na may spironolactone (Z. I. Levitskaya et al., 2002, 2006), na maaaring hindi direktang ipahiwatig ang "interes" ng mga istrukturang hypothalamic sa pagbuo ng PIHA.

Kasabay nito, may isa pang pananaw sa pathogenesis ng PIHA, na ipinahayag ni K. T. Weber et al. (2002). Ang batayan para dito ay ang gawain ng isang bilang ng mga mananaliksik (Z. Krozowski et al., 1981;

M. K. Birmingham, 1984), na nagpakita na sa iba't ibang bahagi ng utak, kabilang ang choroid plexuses, may mga high-affinity loci na nagbubuklod sa mineralocorticoids. Ang pag-andar ng choroid plexus epithelial cells ay katulad ng mga klasikal na target na tisyu para sa aldosterone. Ang choroid plexus ay isang target para sa aldosterone at ang antagonist na spironolactone nito, pati na rin para sa aldosterone receptor antagonists.

Ang pagbaba sa antas ng potasa sa cerebrospinal fluid laban sa background ng pangangasiwa ng mineralocorticoids ay pinagsama sa pagtaas ng presyon ng dugo (E. P. Gomez-Sanches, 1986). Ang intraventricular administration ng aldosterone, potassium, at isang mineralocorticoid receptor antagonist ay nagpababa ng presyon ng dugo. Sa batayan na ito, ang K. T. Weber ay gumawa ng isang konklusyon tungkol sa autonomous na pagtatago ng aldosterone ng parehong adrenal glands, na higit na may sentral na epekto sa regulasyon ng presyon ng dugo, ang dami at komposisyon ng cerebrospinal fluid, na nagiging sanhi ng pagbuo ng intracranial hypertension (ICH). ).

Kaya, mayroong dalawang punto ng pananaw, at mahalagang magpasya kung ano ang pangunahin sa pagbuo ng PIGA: dysregulation mula sa hypothalamic na istruktura o autonomic na pagtatago ng aldosterone ng parehong adrenal glands. Sa aming opinyon, mayroong higit pang mga argumento na pabor sa unang pagpipilian, dahil ang hyperplasia at hyperfunction ng parehong adrenal glands na walang pagpapasigla ay malamang na hindi. Kasabay nito, hindi maaaring ganap na tanggihan ang pananaw ni K. G. Weber et al. (2002). Maaaring ipagpalagay na ang isang mabisyo na bilog ay nilikha sa mekanismo ng pathogenesis ng PIHA: ang dysregulation ng balanse ng tubig-asin ng mga istruktura ng hypothalamic ay nangyayari nang dahan-dahan, ang hyperplasia ng adrenal glands, ang pagtatago ng aldosteron ay nagdaragdag sa pagsugpo ng renin; pagkatapos ang aldosterone, na pumapasok sa iba't ibang bahagi ng utak, ay nagsisimulang magkaroon ng mineralocorticoid na epekto sa dami at komposisyon ng cerebrospinal fluid.

Ang klinikal na larawan ng PIHA ay umuunlad nang napakabagal at maaaring asymptomatic sa mga unang yugto, maliban sa pagkakaroon ng hypertension. Pagkaraan ng ilang oras, kung minsan ay lumipas ang mga taon, lumilitaw ang mga sintomas dahil sa hypertension, pagkatapos ay sa pag-unlad ng hypokalemia, lumalala ang mga sintomas.

Ang klinikal na pagsusuri ng mga kasong ito ay nagsiwalat ng ilang karaniwang sintomas sa lahat ng pasyente. Karamihan sa kanila ay mga babae sa pagitan ng edad na 30 at 50. Lahat ay may AH, ang diastolic pressure ay hindi lalampas sa 120 mm Hg. Art., 2/3 sa kanila ay nagdusa mula sa pananakit ng ulo. Sa 20-50%, kasama ang pananakit ng ulo, mga depekto sa visual field at nonspecific retinopathy ay nabanggit.

Nabanggit ni Conn na ang larawan ng fundus ay benign, walang hemorrhages, exudates, pamamaga ng optic nerve papilla. Sa batayan na ito, iminungkahi niya na ang mga pasyenteng ito ay may "malambot" na ICH, na siyang ugat ng sindrom na ito.

Pagbabalik sa mga pinagmulan ng paglalarawan ng sakit na ito, dapat tandaan na noong 1955, unang iminungkahi ni J. Folly na ang kawalan ng timbang ng electrolyte na may kapansanan sa metabolismo ng tubig-asin ay maaaring nauugnay sa mga hormonal disorder laban sa background ng ICH. Ang isang bilang ng iba pang mga mananaliksik ay nakumpirma ang kanyang opinyon (R. Paterson et al., 1961; H. G. Boddie et al., 1974; J. A. Rush, 1980; J. J. Corbett et al., 1980).

Ang pinakakaraniwang sintomas na nangyayari sa pag-unlad ng idiopathic intracranial hypertension (IVH) ay sakit ng ulo na may visual disturbances at visual field disturbances o wala sila (J. D. Spence et al., 1980). Ang IVH ay sinamahan ng iba't ibang sakit, kadalasang endocrinopathies. Sa turn, ang sanhi ng pagtaas ng intracranial pressure ay maaaring pinsala sa mga cerebral vessels, neuroinfection, kaguluhan sa intracranial venous circulation, alveolar hypoventilation na may hypercapnia, encephalopathy, atbp.

Ang pathophysiological na batayan ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng mga kaguluhan sa bawat isa sa tatlong intracranial na rehiyon: isang pagtaas sa dami ng cerebrospinal fluid, edema ng interstitium ng utak, o isang pagtaas sa dami ng intracranial na dugo (I. Johnston et al., 1956. M. E. Raichle et al., 1978).

Ang kumbinasyon ng ICH at PIHA ay unang inilarawan sa panitikang Ruso ni Z. I. Levitskaya et al. (1992, 2002 at 2006), sa dayuhan (England) - ni K. G. Weber et al. (2002). Ang diagnosis sa lahat ng mga kaso ay nakumpirma hindi lamang ng klinikal na larawan, kundi pati na rin ng mga pagsubok sa laboratoryo, sa pamamagitan ng pagkakaroon ng hyporeninemic hyperaldosteronism. Ang isa sa mga nangungunang klinikal na sintomas ng sakit ay sakit ng ulo, na isang talamak na pulsating na kalikasan, kung minsan ay sinamahan ng mga visual disturbances. Ang sakit ng ulo at pagtaas ng presyon ng dugo ay bihirang pinagsama, maliban sa mga kaso ng isang matalim na pagtaas sa diastolic pressure sa isang antas na higit sa 120 mm Hg. Art. (N. H. Raskin, 1974). Ang sabay-sabay na pagsukat ng arterial at intracranial pressure (I. Johnston et al., 1974) ay nagpakita na ang kusang pagtaas sa loob ng ilang oras ng intracranial pressure ay hindi sinamahan ng pagtaas ng presyon ng dugo.

Ang mga datos na ito ay maaaring magpahiwatig ng pabor sa mabagal na pag-unlad ng klinika ng sakit, dahil ang mga sanhi (ICH) at ang klinika (PIGA) ay may agwat ng oras at ang unang sintomas ay "banayad" AH.

Sinuri ng K. T. Weber et al. (2002) ang mga resulta ng 9 na malalaking klinikal na pag-aaral ng mga pasyenteng may ICH na naobserbahan mula 1937 hanggang 1987. Sa mga pasyenteng ito, ang mga kababaihan (2.5: 1) na may edad 9 hanggang 54 na taon ay nangingibabaw, karamihan ay sobra sa timbang na katawan at AG. Kabilang sa mga ito, sa pangkat ng mga kababaihan na may edad na 20 hanggang 44 na taon, ang isang kumbinasyon ng IVH at labis na katabaan na may hypertension ay madalas na napansin.

Sa mga inilarawang kaso, ang dalas ng pananakit ng ulo ay 54%. Kasama ng hypertension, ang kahinaan ng kalamnan, polydipsia, nocturnal polyuria ay nabanggit.

Gayunpaman, naniniwala si J. J. Corbett et al. (1982) na ang pananakit ng ulo at mga visual disturbance ay hindi maaasahang mga marker ng tagal ng ICH at nakadepende sa antas ng pagtaas ng intracranial pressure.

Batay sa nabanggit, ang klinikal na larawan ng sindrom na ito ay dahil, sa isang banda, sa kalubhaan ng ICH, at sa kabilang banda, sa hyperaldosteronism. Ang pagtaas sa aldosteron sa pamamagitan ng pagbabago sa balanse ng Na-K ay nakakaapekto sa tono ng vascular, nagkakaroon ng hypertension, pagpapanatili ng likido, kahinaan ng kalamnan, bituka atony, pag-unlad ng extracellular alkalosis, may kapansanan sa metabolismo ng carbohydrate (B. Strauch et al., 2003).

Ayon kay B. Dalika et al. (2003), F. Fallo et al. (2005), ang kapansanan sa metabolismo ng glucose sa mga pasyenteng may PHA ay dahil sa insulin resistance at/o hypokalemia. Naniniwala si F. Fallo et al. (2005) na ang mga metabolic disorder, kabilang ang labis na katabaan, dyslipidemia, hypertension, may kapansanan na metabolismo ng glucose, ay mas karaniwan sa PHA kaysa sa hypertension.

Sa mga nagdaang taon, ang profile ng biological action ng aldosterone ay lumawak nang malaki (K. T. Weber, 2001, 2002). Kilalang-kilala na ang hypertension at pagpalya ng puso ay mga pangunahing problemang medikal sa buong mundo, ang karamihan ng mga pasyente (60%) ay may ischemic cardiomyopathy na may nakaraang myocardial infarction, habang 10% ay may cardiomyopathy ng hindi kilalang etiology.

Napansin ng mga pag-aaral ni L. L. Hefner et al. (1981), E. S. Pearlman et al. (1981) ang pagtaas ng bilang ng fibrillar collagen sa mga coronary vessel sa panahon ng autopsy ng left ventricles sa mga pasyenteng may hypertension at isang kasaysayan ng diastolic dysfunction.

Ang pag-aaral gamit ang electron microscopy (C. Abrahams et al., 1987) ay nagsiwalat ng mga binibigkas na pagbabago sa istruktura sa mga bahagi ng extracellular matrix ng kaliwang ventricle. Ipinakita na ang collagen ng hypertrophied left ventricle ay pangunahing binubuo ng type I at III collagen. Kasunod nito, kinumpirma ni D. Chapman et al. (1990) na ang pag-unlad ng fibrosis ay nauuna sa pamamagitan ng pagtaas sa pagpapahayag ng collagen type I at III mRNA.

Sa pag-aaral ng mga mekanismo ng pathophysiological na responsable para sa paglitaw ng fibrosis, isang pag-aaral ang isinagawa gamit ang pagpapataw ng isang compression ring sa aorta ng tiyan sa ibaba ng mga arterya ng bato. Ginawa ng modelong ito na mapataas ang kaliwang ventricular (LV) systolic pressure nang walang pag-activate ng RAAS. Sa kasong ito walang pag-unlad ng fibrosis ang natagpuan sa kabila ng LV hypertrophy (C. G. Brilla et al., 1990).

Batay sa mga pag-aaral na ito, iminungkahi na ang paglaki ng mga cardiomyocytes ay kinokontrol ng mga hemodynamic factor, at ang mga hormonal na kadahilanan ay nag-aambag sa pagbuo ng cardiac fibrosis. Sa mga sumunod na taon, posibleng patunayan na ang angiotensin II at aldosterone ay nakakatulong sa pagbuo ng cardiac fibrosis (K. T. Weber et al., 1991; K. T. Weber, 2003). Ang paggamit ng ACE inhibitors ay humadlang sa pagbuo ng fibrosis, hypertension at LV hypertrophy (J. E. Jalil et al., 1991).

Ang paggamot na may spironolactone, kapwa sa mababa at mataas na dosis (C. G. Brilla et al., 1990), ay nagpakita na ang parehong mga dosis ay pumipigil sa pag-unlad ng fibrosis ng kalamnan ng puso sa parehong kanan at kaliwang ventricle. Ang mga katulad na data ay nakuha sa paggamot ng aldosterone II receptor antagonists. Ang mga pag-aaral ni V. Robert et al. (1994) sa Paris at M. Young et al. (1994, 1995) sa Melbourne ay nakumpirma na ang aldosterone ay nag-aambag sa pagbuo ng mga pathological na pagbabago sa istruktura sa mga arterya ng myocardium at mga panloob na organo, anuman ang presyon ng dugo, at ang mga gamot sa itaas ay may cardioprotective effect.

Inilipat ni B. Pitt et al. (1999) ang mga eksperimentong resultang ito sa praktikal na gamot sa pamamagitan ng pag-aayos ng isang internasyonal na pag-aaral sa 1600 mga pasyenteng may heart failure sa 19 na bansa sa 5 kontinente. Malinaw na ipinakita na ang mababang dosis (25 mg) ng spironolactone kumpara sa placebo kasabay ng isang ACE inhibitor at isang loop diuretic ay nagbawas ng panganib ng all-cause mortality, cardiovascular mortality, kabilang ang biglaang cardiac arrest at heart failure, ng 30%.

Sa isang pag-aaral ni F. Zannad et al. (2000), napag-alaman na ang mataas na antas ng mga serological marker ng collagen synthesis ng mga uri I at III, mga putative factor sa pag-unlad ng vascular fibrosis, ay nabawasan sa grupo ng mga pasyente na ginagamot ng spironolactone . Ang mga katulad na resulta ay nakuha sa 6600 mga pasyente sa 37 na bansa gamit ang mababang dosis ng eplerenone (hindi nakarehistro sa Russia) (isang aldosterone receptor antagonist) kasama ang pagdaragdag ng isang ACE inhibitor, diuretics at β-blockers (B. Pitt et al., 2003). .

M. Hayashi et al. (2003) ay nag-ulat ng pagbaba sa LV cavity dilatation sa mga pasyente na may bagong nabuo na myocardial infarction bilang resulta ng kumplikadong paggamit ng enalapril at spironolactone sa loob ng 24 na oras pagkatapos ng revascularization, kumpara sa paggamit ng enalapril lamang, at isang mas maliit na pagtaas sa plasma concentration blood type III procollagen sa loob ng 1 buwan.

Tulad ng para sa cellular at molekular na mekanismo ng pagkilos ng aldosterone, sa isang eksperimento sa mga daga, napansin ni D. Chapman et al. (1990) ang isang ugali sa paglitaw ng perivascular fibrosis ng coronary arteries, kung saan ang mga fibroblast ay gumaganap ng isang espesyal na papel, na kung saan ay responsable para sa pagpapahayag ng mga collagen genes I at III na mga uri.

Nakita ni Y. Sun et al. (2000, 2004) hindi lamang ang pag-unlad ng pinsala sa mga coronary vessel sa buong puso, kundi pati na rin ang pag-unlad ng pinsala sa mga bato laban sa background ng pangangasiwa ng aldosterone sa mga eksperimentong daga. Gamit ang mga immunohistochemical label, ang mga may-akda na ito ay nagpahayag ng mga palatandaan ng oxidative stress sa mga monocytes, macrophage, at lymphocytes, na siyang unang pumasok sa perivascular space ng coronary arteries sa kanan at kaliwang ventricle ng puso. Gayunpaman, ang mga cellular at molekular na reaksyon na ito ay mapipigilan sa sabay-sabay na paggamot na may mga antioxidant at spironolactone.

Bilang karagdagan sa paglipat ng mga nagpapaalab na selula, napansin ni Campbell et al. (1995) ang pagkakaroon ng myofibroblast sa mga site ng mga pagbabago sa vascular. Nalaman ni Y. Sun et al. (2002) na ang mga tulad-fibroblast na mga cell na ito ay nagpapahayag ng mga uri ng collagen I at III mRNA na nagsusulong ng fibrosis. Iniulat ni C. Delcayre et al.(2000) sa blockade ng pagbuo ng perivascular fibrosis sa mga daga na tumatanggap ng aldosterone na may losartan, isang angiotensin II receptor antagonist, Y. Sun et al. (2003) nakumpirma ang mga datos na ito kaugnay ng valsartan.

Ang pang-eksperimentong data sa epekto ng aldosterone sa cardiovascular system ay nagpapahiwatig ng paglahok ng immune system sa isang proseso na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagpapahayag ng mga molekula ng pandikit, mga pro-inflammatory cytokine, at pagtaas ng paggalaw ng mga immune cell sa pagitan ng puso at mga panloob na organo, na humahantong sa pinsala at pagbabago ng mga daluyan ng dugo sa mga organ na ito (K. T. Weber, 2003).

Ang mga pag-aaral na ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang pakikipag-ugnayan sa PIHA, kabilang ang hypothalamic-pituitary-adrenal system at ang immune system, na may pag-unlad ng oxidative stress. Ang preclinical state of stimulation ng immune system ay humahantong sa pagsalakay sa coronary arteries na may pag-unlad ng cardiac pathology.

Ang kaugnayan ng PIHA sa ICH ay dapat tandaan kung may kasaysayan ng mga sakit na maaaring magdulot ng ICH (trauma sa bungo, concussion, neuroinfections, atbp.). Ang mga sumusunod na sintomas, tulad ng hypertension, pananakit ng ulo, pagpapanatili ng likido, pagtaas ng timbang, panghihina ng kalamnan, atbp., ay dapat humantong sa doktor na isaalang-alang ang PHA. Ang kamakailang paggamit ng isang screening test, ang pagpapasiya ng ratio ng aldosterone/renin, ay nagpapataas ng pagtuklas ng PHA. (K. D. Gordon, 1995; E. G. Biglieri, 1995; H. Ignatowska-Switalska et al., 1997; P. F. Plouin et al., 2004).

Ang paggamit ng pagsusulit na ito sa departamento ng hypertension ng isang ospital sa Australia ay nakakita ng PHA sa 10% ng mga kaso. Sa mga pasyenteng ito, ang mga adenoma at hyperplasia ng adrenal glands ay pantay na ipinamamahagi. Gayunpaman, ang hypokalemia sa mga pasyente na may adrenal hyperplasia ay napansin sa 22% lamang ng mga pasyente. Ayon kay K. D. Gordon et al. (1994), sa mga pasyenteng may mahahalagang hypertension, ang paggamit ng pagsusuri sa itaas ay naging posible upang matukoy ang PHA sa 40 pasyente sa 159.

Batay sa kanyang sariling karanasan at datos ng ibang mga may-akda (M. Stowesser, 1995; C. E. Fardeller, 2000; S. Abdelhamid, 1996), kinumpirma ni K. D. Gordon (1995) na hindi na bihira ang mga anyo ng normokalemia ng PHA. Sa kanyang opinyon, ang PHA ay maaaring ang pinakakaraniwang sanhi ng hypertension, na ginagamot sa mga partikular na pamamaraan at posibleng gumaling.

Ang ibang mga may-akda (H. Ignatowska-Switalska et al., 1997; P. F. Plouin et al., 2004) ay nagmumungkahi na ang iminungkahing pagsusuri sa screening ay ang pangunahing isa sa pagsusuri ng PHA, anuman ang mga tagapagpahiwatig ng potassiumemia, at hindi gaanong naiimpluwensyahan ng mga gamot na antihypertensive. Naniniwala rin ang mga may-akda na sa mga bagong diagnosed na kaso ng PHA, ang proporsyon ng PIHA na dapat tratuhin sa medikal ay maaaring lumampas sa proporsyon ng mga adenoma na gumagawa ng aldosteron.

Ang H. Ignatowska-Switalska et al. (1997), T. Iwaoka et al. (1993) ay nag-aalok ng pagsubok na may captopril bilang sabay-sabay na paraan para sa pag-diagnose ng PHA at renovascular hypertension. Ang aktibidad ng plasma renin at konsentrasyon ng aldosteron sa plasma ay natutukoy bago at 60-90 minuto pagkatapos ng pangangasiwa ng 25 at 50 mg captopril sa nakahiga na posisyon na may normal na paggamit ng NaCl.

Napagpasyahan ng mga may-akda na ang captopril test ay may 100% sensitivity, 83% specificity, at 82% predictive value para sa diagnosis ng PHA. Gayunpaman, sa kanilang opinyon, ang ilang mga pasyente na may mahahalagang hypertension ay maaaring makaranas ng maling positibo o hindi malinaw na mga resulta.

Noong 1994, sa isang klinikal na pagsusuri sa diagnosis at paggamot ng PHA, ang isang bilang ng mga may-akda (I. D. Blumenfeld et al.) ay nagtakda upang tukuyin ang mga klinikal at biyolohikal na tampok ng PHA at suriin ang mga diagnostic na pagsusuri na makakatulong sa pag-iba ng sindrom ng PHA mula sa operasyon. magagamot na mga anyo. Ang presyon ng dugo, mga antas ng electrolyte sa serum at ihi, mga antas ng renin at aldosteron sa nakahiga at nakatayo na posisyon, PNP, cortisol (mula sa adrenal vein) ay sinusubaybayan sa 56 na mga pasyente, kung saan 34 katao ang nagdusa mula sa adenomas at 22 mula sa adrenal hyperplasia. Ang pagbaba sa presyon ng dugo ay naganap nang mas mabilis sa mga batang pasyente na may mga adenoma, na may mas mababang aktibidad ng plasma renin. Sa mga pasyente na may adenomas, ang pagtatago ng aldosteron ay naisalokal sa isa sa mga adrenal glandula at hindi tumataas sa panahon ng pagsubok na may orthostatic stimulation, sa kaibahan sa mga pasyente na may adrenal hyperplasia.

Kasama ng clinical at laboratory diagnosis ng PHA, pinag-aralan ang mga morphological na pagbabago sa diffusely hyperplastic adrenal glands. Itinuturo ng K. D. Gordon (1995) ang dalawang subtype ng mga pagbabagong morphological sa adrenal glands sa PHA:

1st subtype - adenoma, vine cells at paglaban sa angiotensin II;

2nd subtype - glomerulus-like cells at pagkamaramdamin sa angiotensin II, na nasuri bilang hyperplasia ng adrenal cortex.

• nag-iisang adenoma sa isang adrenal gland na may pagkasayang ng nakapalibot na cortex;
• nag-iisang adenoma kasama ng nodular hyperplasia, kadalasang bilateral.

Sa adenomatosis at hyperplasia, hindi lamang morphological, kundi pati na rin ang mga pagkakaiba sa pagganap ay nabanggit. Ang nilalaman ng aldosteron ay mas mataas sa adenomatosis kaysa sa hyperplasia. Alinsunod dito, ang AH ay mas malala sa unang kaso.

Ang mga resulta ng morphometry (P. F. Plouin et al., 2004) ng adrenal glands sa mga pasyente na may mahahalagang hypertension kumpara sa mga taong may normal na antas ng presyon ng dugo ay nagpakita ng pagtaas sa lapad ng cortical layer, pangunahin dahil sa zona fasciculata, isang pagtaas sa nuclei ng mga selula sa glomerular at fascicular zone. Ang mga may-akda ay nagmumungkahi ng pangalawang kalikasan ng hypertension dahil sa pagtaas ng pagpapasigla ng hypothalamic na kalikasan.

Batay sa nabanggit, nagiging malinaw na ang pagkalat ng PHA sa mga pasyenteng may hypertension ay isang pangkaraniwang pangyayari. Ang pag-aaral ng aldosterone / renin ratio ay ang pinaka-maginhawa at nagbibigay-kaalaman na pagsubok para sa diagnosis.

Ang diagnosis ng PHA, na ginawa batay sa klinika, mga pagsusuri sa laboratoryo, ay dapat kumpirmahin ng mga resulta ng CT at MRI upang ibukod o kumpirmahin ang adrenal adenoma o bilateral hyperplasia. Sa kaso ng pagtuklas ng hyperplasia na gumagawa ng hormone, ipinahiwatig ang kirurhiko paggamot. Sa pagkakaroon ng bilateral hyperplasia, ang konserbatibong paggamot ay inireseta, dahil, ayon sa isang bilang ng mga may-akda (S. D. Blumenfeld et al., 1994; P. F. Plouin et al., 2004), ang kategoryang ito ng mga pasyente pagkatapos ng operasyon ay walang klinikal na epekto at kahit na , ayon kay K. D. Gordon (1995), tumataas ang produksyon ng aldosteron.

Sa kaso ng hyperplasia ng parehong adrenal glands, ang isang magandang epekto ay sinusunod sa paggamot na may mababang dosis ng spironolactone o amiloride (K. D. Gordon, 1995).

Kasama sa paggamot sa droga para sa PIHA ang malawak na spectrum na mga gamot na direktang naglalayong sa mga pathogenetic na link, ibig sabihin, binabawasan ang sensitivity ng aldosterone receptors, aldosterone antagonists (spironolactone), calcium channel blockers (amlodipine, nifedipine), potassium-sparing diuretics (amiloride, triamterene), isang a-adrenergic antagonist (doxazosin, prazosin), ACE inhibitors (captopril, atbp.), paghahanda ng potasa.

Ayon sa aming karanasan (Z. I. Levitskaya, 2006), ang pinaka-epektibo sa mga tuntunin ng pagpapababa ng presyon ng dugo, timbang, pagpapabuti ng pangkalahatang kondisyon ay isang aldosterone antagonist sa monotherapy o sa kumbinasyon ng mga blocker ng calcium channel at ACE.

Kaya, ang lahat ng nasa itaas ay nagpapahiwatig ng kahalagahan ng pag-diagnose ng sakit na ito, pagtatasa ng klinikal na kondisyon at ang posibilidad ng pagwawasto ng mga metabolic disorder na nabuo bilang isang resulta ng hyperaldosteronism. Ang PIHA ay ginagamot nang konserbatibo, ngunit isinasaalang-alang ang therapy ng pinagbabatayan na dahilan, i.e. ICH, na dapat na masuri sa oras at, kung maaari, mabayaran ng mga gamot na nagpapabuti sa paggana ng selula ng utak (cinnarizine) at nagpapababa ng ICH (acetazolamide).

Ang inilarawang sindrom ng PIHA, na nabuo bilang resulta ng ICH, na nagpapakita ng sarili sa simula bilang clinically mild hypertension, sa kalaunan ay naging isang pangunahing problema sa kalusugan ng publiko dahil sa pag-unlad ng cardiomyopathy at talamak na pagpalya ng puso sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyenteng ito. Samakatuwid, ang preclinical diagnosis ng PIGA syndrome at pathogenetically napiling therapy ay maaaring maiwasan ang malubhang komplikasyon mula sa cardiovascular system.

Z. I. Levitskaya, Kandidato ng Medical Sciences
A. A. Vabishchevich
E. V. Peristaya
MMA sila. I. M. Sechenov, Moscow

Ang hyperaldosteronism ay isang pathological syndrome kung saan nasuri ang labis na produksyon ng aldosterone ng glomerular zone ng adrenal cortex.

Ang Aldosterone ay isang mineralocorticosteroid, isang hormone na responsable sa pagpapanatili ng balanse ng sodium-potassium sa katawan. Ang tumaas na pagtatago nito ay humahantong sa mga metabolic disorder.

Ang mga rason

Kadalasan, ang pangunahing hyperaldosteronism ay sinusunod sa mga sumusunod na kondisyon ng pathological:

• • benign at malignant na mga bukol ng adrenal glands (pangunahin ang adenoma ng adrenal cortex);
  • hyperplasia ng adrenal cortex.

Ang pangalawang hyperaldosteronism ay bubuo laban sa background ng:

• • labis na paggamit ng potasa;
  • nadagdagan ang pagkawala ng sodium;
  • renin hypersecretion;
  • isang matalim na pagbaba sa dami ng nagpapalipat-lipat na likido;
  • pagbubuntis;
  • muling pamamahagi ng extracellular fluid, na humahantong sa isang pagbawas sa pagpuno ng malalaking daluyan ng dugo.

Mga porma

Mayroong dalawang pangunahing anyo ng sindrom:

1. 1. Pangunahing hyperaldosteronism (ang labis na produksyon ng aldosteron ay nauugnay sa pagtaas ng aktibidad ng mga cellular na istruktura ng glomerular zone ng adrenal cortex).
   2. Pangalawang hyperaldosteronism (labis na pagtatago ng aldosteron ay pinukaw ng mga karamdaman sa ibang mga organo).

Ang pangunahing hyperaldosteronism, naman, ay maaaring maging sa mga sumusunod na anyo:

• • idiopathic hyperaldosteronism (IHA) - bilateral diffuse hyperplasia ng glomerular zone;
  • aldosteroma (adenoma na gumagawa ng aldosteron, APA, Conn's syndrome);
  • pangunahing unilateral adrenal hyperplasia;
  • carcinoma na gumagawa ng aldosteron;
  • familial hyperaldosteronism type I (glucocorticoid-suppressed);
  • familial hyperaldosteronism type II (glucocorticoid-non-suppressed);
  • aldosteronectopic syndrome na may extra-adrenal localization ng aldosterone-producing tumor (sa ovary, thyroid gland, bituka).

Sa mga kababaihan, ang pangunahing hyperaldosteronism ay naitala ng 3 beses na mas madalas, ang pagpapakita ay nangyayari pagkatapos ng 30 taon.

Mayroon ding pseudoaldosteronism - isang kondisyon kapag ang mga pangunahing klinikal na sintomas ng hyperaldosteronism (mataas na presyon ng dugo, hypokalemia) ay napansin laban sa background ng pagbaba sa konsentrasyon ng aldosteron sa plasma ng dugo.

palatandaan

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• • hypertension (pagtaas ng presyon ng dugo), na sinamahan ng sakit ng ulo ng iba't ibang intensity;
  • hypokalemia (clinically manifested sa pamamagitan ng tumaas na pagkapagod, kalamnan kahinaan, convulsions);
  • pinsala sa mga sisidlan ng fundus;
  • polyuria (patuloy na pakiramdam ng pagkauhaw, madalas na pagnanasa na alisin ang laman ng pantog sa gabi, nabawasan ang density ng ihi);
  • mga karamdaman ng estado ng psycho-emosyonal (asthenia, hypochondria, pagkabalisa na kahandaan, depression).

Ang pinakakaraniwang mga klinikal na pagpapakita ng pangalawang hyperaldosteronism, bilang karagdagan sa mga sintomas ng pinagbabatayan na patolohiya, ay:

• • nadagdagan ang presyon ng dugo;
  • alkalosis;
  • pagbaba sa antas ng potasa sa plasma ng dugo.

Mga tampok ng kurso sa mga bata

Sa mga bata, ang hyperaldosteronism ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng Liddle's syndrome, na nagpapakita mismo sa unang 5 taon ng buhay ng isang bata. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• • matinding dehydration;
  • pagtaas ng hypertension;
  • lag sa pisikal at psycho-emosyonal na pag-unlad.

Mga diagnostic

Ang isang nakagawiang paraan para matukoy ang mga pasyenteng nasa panganib ay ang pagsukat ng mga antas ng presyon ng dugo. Ang mga nakataas na halaga nito ay isang indikasyon para sa isang pagsusuri sa screening (pagtukoy sa konsentrasyon ng potasa sa plasma ng dugo). Ang pagbaba sa konsentrasyon ng potasa sa dugo na mas mababa sa 2.7 mEq / l ay nagmumungkahi ng karagdagang pagsusuri upang linawin ang klinikal na diagnosis.

Ang pangunahing pamamaraan ng diagnostic para sa sindrom na ito ay ang pagpapasiya ng antas ng aldosteron sa plasma ng dugo at ang pagtuklas ng pagtaas ng pang-araw-araw na paglabas ng metabolite nito (aldosterone-18-glucuronide) sa ihi.

Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na paraan ng visualization ay ginagamit:

• • ultrasound scan ng adrenal glands;
  • scintigraphy ng adrenal glands;
  • computed o magnetic resonance imaging ng adrenal glands.

Ang genetic diagnostics ay nagpapakita ng pseudohyperaldosteronism at mga familial na anyo ng pangunahing sakit.

Paggamot

Ang mga taktika ng therapeutic ay nakasalalay sa anyo ng sakit.

Ang pangunahing hyperaldosteronism sa background ng aldosteroma o bilateral hyperplasia ng adrenal parenchyma ay nagsasangkot ng pagwawasto ng kirurhiko at pagpapanumbalik ng antas ng potasa sa katawan sa pamamagitan ng pagkuha ng mga paghahanda ng potasa at potassium-sparing diuretics.

Sa idiopathic form humirang:

• • angiotensin-converting enzyme inhibitors;
  • aldosterone antagonist;
  • potassium-sparing diuretics;
  • mga blocker ng channel ng calcium.

Sa mga bata, ang hyperaldosteronism ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng Liddle's syndrome, na nagpapakita mismo sa unang 5 taon ng buhay ng isang bata.

Ang Liddle's syndrome ay isang indikasyon para sa paglipat ng bato.

Ang paggamot sa pangalawang hyperaldosteronism ay binubuo sa pathogenetic at symptomatic therapy ng pinagbabatayan na sakit.

Ang mga pamantayan upang matukoy ang pagiging epektibo ng therapy para sa hyperaldosteronism ay:

• • normal na presyon ng dugo;
  • pagpapapanatag ng antas ng potasa sa dugo;
  • pagkamit ng konsentrasyon ng aldosteron sa dugo na naaayon sa edad ng pasyente.

Pag-iwas

Ang pagmamasid sa dispensaryo ng mga pasyente na may mataas na presyon ng dugo ay ginagawang posible na makita ang hyperaldosteronism sa mga unang yugto at iwasto ito sa isang napapanahong paraan.

Mga kahihinatnan at komplikasyon

Ang labis na dosis ng mga gamot na may epekto sa pagharang sa synthesis ng mga steroid hormones ng adrenal glands ay maaaring maging sanhi ng pagbuo ng adrenal insufficiency.

Etiology

Ang hyperaldosteronism ay isang kumplikadong mga sindrom na naiiba sa mekanismo ng paglitaw, ngunit katulad sa mga sintomas, na nabuo dahil sa pagtaas ng pagtatago ng aldosteron.

Dahil mayroong pangunahin at pangalawang hyperaldosteronism, natural na ang mga predisposing factor ay medyo naiiba.

Ang unang uri ng sakit sa napakabihirang mga kaso ay nangyayari laban sa background ng isang genetic predisposition. Ang anyo ng pamilya ay maaaring minana sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan - nangangahulugan ito na upang masuri ang naturang sakit sa isang bata, sapat na para sa kanya na magmana ng mutant gene mula sa isa sa mga magulang.

Ang may sira na segment ay ang 18-hydroxylase enzyme, na, sa hindi kilalang mga kadahilanan, ay nawawala sa kontrol ng renin-angiotensin system at naitama ng glucocorticoids.

Ang mga bihirang provocateur ng pangunahing hyperaldosteronism ay kinabibilangan ng mga oncological lesyon ng adrenal glands.

Gayunpaman, sa karamihan ng mga sitwasyon, ang variant na ito ng kurso ng sakit ay sanhi ng pagbuo ng aldosteroma - ito ay isang neoplasma, na, sa katunayan, ay isang aldosterone-producing adenoma ng adrenal cortex. Ang ganitong tumor ay nasuri sa humigit-kumulang 70% ng mga kaso ng pangunahing anyo ng patolohiya.

Ang pangalawang hyperaldosteronism ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng isa pang sakit sa katawan ng tao, na nangangahulugan na ang dysfunction ng endocrine system sa mga ganitong sitwasyon ay nagsisilbing isang komplikasyon.

Ang mga sumusunod na kondisyon ng pathological ay maaaring humantong sa pag-unlad ng pangalawang uri ng sakit:

• pagpalya ng puso;
• hypertonic na sakit;
• cirrhosis ng atay;
• Barter's syndrome;
• dysplasia at stenosis ng mga arterya na matatagpuan sa mga bato;
• nephrotic syndrome;
• ang pagbuo ng reninoma sa mga bato;
• pagkabigo sa bato.

Bilang karagdagan, ang pangalawang hyperaldosteronism ay maaaring humantong sa:

• kakulangan ng sodium, na kadalasang pinupukaw ng mahigpit na diyeta o labis na pagtatae;
• isang pagbawas sa dami ng nagpapalipat-lipat na dugo - madalas itong sinusunod laban sa background ng labis na pagkawala ng dugo at pag-aalis ng tubig;
• labis na potasa;
• hindi nakokontrol na paggamit ng ilang mga gamot, sa partikular na mga diuretics o laxatives.

Dapat tandaan na ang pangunahing grupo ng panganib ay mga kinatawan ng babae sa pangkat ng edad mula 30 hanggang 50 taon. Gayunpaman, hindi ito nangangahulugan na ang sakit ay hindi nangyayari sa ibang mga kategorya ng mga pasyente.

Pag-uuri

Nakikilala ng mga endocrinologist ang mga sumusunod na pangunahing uri ng naturang patolohiya:

• pangunahing hyperaldosteronism- ay itinuturing na isa sa mga pinakakaraniwang pagkakaiba-iba ng sakit;
• pangalawang hyperaldosteronism- ay isang komplikasyon ng mga karamdaman na nakakaapekto sa puso, atay at bato;
• pseudohyperaldosteronism- ay isang kinahinatnan ng kapansanan sa pang-unawa ng aldosteron sa pamamagitan ng distal renal tubules.

Kasabay nito, ang pangunahing hyperaldosteronism ay may sariling pag-uuri, na kinabibilangan ng:

• Conn's syndrome;
• idiopathic hyperaldosteronism - bubuo lamang laban sa background ng diffuse-nodular hyperplasia ng adrenal cortex, na bilateral. Nasuri sa humigit-kumulang sa bawat ikatlong pasyente na naghahanap ng kwalipikadong tulong kapag nagpapahayag ng mga sintomas;
• unilateral o bilateral adrenal hyperplasia;
• hyperaldosteronism na umaasa sa glucocorticoid;
• aldosterone-producing carcinoma - sa kabuuang hindi hihigit sa 100 mga pasyente na may katulad na diagnosis ay nakarehistro;
• pseudohyperaldosteronism - ay isang kinahinatnan ng kapansanan sa pang-unawa ng aldosterone sa pamamagitan ng distal renal tubules;
• Itsenko-Cushing's syndrome;
• congenital insufficiency ng adrenal cortex o sanhi ng labis na dosis ng mga gamot.

Bilang isang hiwalay na anyo, ito ay nagkakahalaga ng pag-highlight ng extra-adrenal hyperaldosteronism - ito ay pinakabihirang. Kabilang sa mga nakakapukaw na kadahilanan, ang pangunahing lugar ay inookupahan ng mga sakit ng endocrine system, halimbawa, ang mga ovary at thyroid gland, pati na rin ang gastrointestinal tract, lalo na ang mga bituka.

Mga sintomas

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang sintomas na larawan ay mag-iiba depende sa uri ng sakit. Kaya, sa pangunahing hyperaldosteronism, ang pagpapahayag ng mga naturang palatandaan ay sinusunod:

• nadagdagan ang tono ng dugo - ang isang sintomas ay sinusunod sa ganap na lahat ng mga pasyente, gayunpaman, kamakailan lamang ay napansin ng mga clinician ang isang asymptomatic na kurso ng sakit. Ang presyon ng dugo ay nasa mataas na antas sa isang permanenteng batayan, at ito ay maaaring humantong sa hypertrophy ng kaliwang ventricle ng puso. Laban sa background ng naturang pagpapakita, kalahati ng mga pasyente ay may vascular lesion ng fundus, at 20% ay may pagbaba sa visual acuity;
• kahinaan ng kalamnan - katulad ng nakaraang sintomas, tipikal para sa 100% ng mga pasyente. Kaugnay nito, nagiging sanhi ito ng pagbawas sa kahusayan, ang pagbuo ng isang pseudo-paralytic na estado at mga kombulsyon;
• pagbabago sa lilim ng ihi - ito ay nagiging maulap dahil sa pagkakaroon ng isang malaking halaga ng protina sa loob nito. Gumagawa ng klinikal na larawan ng 85% ng mga tao;
• isang pagtaas sa pang-araw-araw na dami ng ihi na pinalabas - nangyayari sa 72% ng mga pasyente;
• patuloy na pagkauhaw;
• patuloy na pananakit ng ulo;
• pag-unlad ng asthenic syndrome;
• walang dahilan na pagkabalisa.

Dapat itong isipin na ang mga sintomas sa itaas ay tumutukoy sa pinakakaraniwang anyo ng pangunahing hyperaldosteronism - Conn's syndrome.

Ang mga sintomas ng pangalawang hyperaldosteronism ay:

• isang pagtaas sa presyon ng dugo, lalo na ang diastolic, na sa paglipas ng panahon ay humahantong sa paglitaw ng coronary heart disease, talamak na pagkabigo sa bato, dysfunction ng bato at pinsala sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo;
• neuroretinopathy na humahantong sa optic nerve atrophy at kumpletong pagkabulag;
• hemorrhages sa fundus ng mata;
• malakas na pamamaga.

Sa ilang mga pasyente, walang mga palatandaan ng arterial hypertension, at sa mga bihirang kaso mayroong isang asymptomatic na kurso ng naturang patolohiya.

Sa mga bata, ang hyperaldosteronism ay madalas na nagpapakita bago ang edad na 5 at ipinahayag sa:

• isang malinaw na pagpapakita ng pag-aalis ng tubig;
• pagtaas ng arterial hypertension;
• pagkahuli sa pisikal na pag-unlad;
• mga karamdaman sa psychoemotional.

Mga diagnostic

Ang pagpapatupad ng isang buong hanay ng mga diagnostic na hakbang ay naglalayong hindi lamang sa pagtatatag ng tamang diagnosis, kundi pati na rin sa pagkakaiba-iba ng iba't ibang anyo ng sakit sa mga kababaihan at kalalakihan.

Una sa lahat, ang endocrinologist ay dapat:

• kilalanin ang medikal na kasaysayan ng hindi lamang ang pasyente, kundi pati na rin ang kanyang malapit na kamag-anak - upang makita ang mga pathology na maaaring maging sanhi ng pangalawang hyperaldosteronism o kumpirmahin ang namamana na katangian ng sakit;
• kolektahin at pag-aralan ang kasaysayan ng buhay ng isang tao;
• maingat na suriin ang pasyente - ang isang pisikal na pagsusuri ay naglalayong suriin ang kondisyon ng balat at pagsukat ng presyon ng dugo. Dapat din itong isama ang isang ophthalmological na pagsusuri ng fundus;
• upang tanungin ang pasyente nang detalyado - upang mag-compile ng isang kumpletong sintomas na larawan ng kurso ng hyperaldosteronism, na sa katunayan ay maaaring magpahiwatig ng iba't ibang kurso nito.

Ang pagsusuri sa laboratoryo ng hyperaldosteronism ay kinabibilangan ng:

• pagsusuri ng dugo ng biochemical;
• pangkalahatang klinikal na pag-aaral ng ihi;
• pagsukat ng pang-araw-araw na dami ng excreted na ihi;
• Mga pagsusuri sa PCR - upang masuri ang anyo ng pamilya ng sakit;
• mga sample na may spironolactone at hypothiazide load;
• pagsubok sa "martsa";
• mga pagsusuri sa serological.

Ang mga sumusunod na instrumental na pagsusuri ay may pinakamalaking halaga:

• Ultrasound ng adrenal glands, atay at bato;
• CT at MRI ng apektadong organ;
• ECG at echocardiography;
• duplex scanning ng mga arterya;
• MSCT at MR angiography;
• scintigraphy.

Bilang karagdagan sa mga pangunahing diagnostic, ang pasyente ay dapat suriin ng isang ophthalmologist, nephrologist at cardiologist.

Paggamot

Ang mga taktika ng paggamot sa sakit ay idinidikta ng iba't-ibang nito, gayunpaman, mayroong ilang mga paraan ng paggamot na likas sa lahat ng anyo ng hyperaldosteronism. Dapat nilang isama ang:

• pagsunod sa isang matipid na diyeta na naglalayong bawasan ang pagkonsumo ng table salt at pagyamanin ang menu na may mga pagkaing pinayaman ng potasa;
• pagkuha ng potassium-sparing diuretics;
• iniksyon ng mga paghahanda ng potasa.

Ang paggamot sa hyperaldosteronism na sanhi ng pagbuo ng aldosteroma o cancer ng adrenal glands ay surgical lamang. Ang operasyon ay nagsasangkot ng pagtanggal ng apektadong segment, na unang nangangailangan ng pagpapanumbalik ng balanse ng tubig at electrolyte.

Ang bilateral hypoplasia ng adrenal cortex ay tinanggal nang konserbatibo. Sa paggamit ng ACE inhibitors at calcium channel antagonists.

Ang hyperplastic form ng hyperaldosteronism ay ginagamot sa isang kumpletong bilateral adrenalectomy.

Ang mga pasyente na may pangalawang hyperaldosteronism ay ipinapakita upang maalis ang pinagbabatayan na sakit at ang ipinag-uutos na paggamit ng glucocorticoids.

Mga Posibleng Komplikasyon

Dahil sa mabilis na pag-unlad ng mga klinikal na palatandaan, ang hyperaldosteronism ay kadalasang humahantong sa mga ganitong komplikasyon:

• talamak na pagkabigo sa bato;
• sobrang sakit ng ulo;
• kumpletong pagkawala ng paningin;
• angiosclerosis;
• nephrogenic diabetes insipidus;
• hypertrophy ng kaliwang ventricle ng puso;
• ischemia ng puso;
• pagkasira ng mga pader ng mga daluyan ng dugo;
• paresthesia;
• malignant arterial hypertension.

Epidemiology

Sa kasalukuyan, ang pangunahing hyperaldosteronism ay maaaring makita sa 10-15% ng lahat ng mga kaso ng arterial hypertension. Sa mga pasyente, ang nasa katanghaliang-gulang na mga tao (30-50 taon) ay nangingibabaw, nakararami sa mga kababaihan (60-70% ng mga kaso). Ang ilang mga obserbasyon ng PHA sa mga bata ay inilarawan.

Pag-uuri ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang pinaka-kalat na pag-uuri ayon sa nosological na prinsipyo, ayon sa kung saan ang mga sumusunod na anyo ay nakikilala:

1. Aldosterone-producing adenoma (APA) - Conn's syndrome.
2. Ang idiopathic hyperaldosteronism (IHA) ay isang bilateral hyperplasia ng glomerular zone.
3. Pangunahing unilateral adrenal hyperplasia.
4. Familial hyperaldosteronism type I (glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism) at type II (glucocorticoid-non-suppressed hyperaldosteronism).
5. Carcinoma na gumagawa ng aldosteron.
6. Aldosteronectopic syndrome na may extra-adrenal localization ng aldosterone-producing tumor: thyroid gland, ovary, bituka.

Ang pinakamahalagang klinikal na kahalagahan ay ang unang dalawang nangingibabaw na anyo ng sakit, na nangyayari nang madalas (hanggang sa 95%). Ang dalas ng APA ay, ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, mula 40 hanggang 80%, IHA - mula 20 hanggang 60%. Ang pangunahing unilateral adrenal hyperplasia, familial hyperaldosteronism at aldosterone-producing carcinoma ay sinusunod sa mas mababa sa 5% ng mga kaso. Ang Aldosteronectopic syndrome ay tinutukoy bilang mga kaso ng casuistic.

Mayroon ding pag-uuri ng PHA ayon sa prinsipyo ng pathophysiological. Mayroong: 1) angiotensin II-insensitive (angiotensin II-non-reactive) na mga anyo: karamihan sa APA (mahigit 80%), carcinoma na gumagawa ng aldosteron, hyperaldosteronism na pinipigilan ng glucocorticoid at pangunahing unilateral na adrenal hyperplasia; 2) angiotensin II-sensitive (angiotensin II-reactive) forms: IHA at bihirang mga obserbasyon ng APA.

Pathogenesis

Ang Aldosterone ay ang pinaka-aktibong mineralocorticosteroid hormone na na-synthesize sa zona glomeruli ng adrenal glands. Ang synthesis at pagtatago ng aldosterone ay pinasigla ng isang mababang konsentrasyon ng sodium at isang mataas na konsentrasyon ng potasa sa plasma ng dugo. Ang pagtatago ng aldosterone ay pinasigla din ng ACTH. Gayunpaman, ang pinakamahalagang papel sa pagtatago ng aldosteron ay nilalaro ng renin-angiotensin system. Ang paggana ng sistema ng renin-angiotensin ay isinasagawa ayon sa mekanismo ng negatibong feedback. Sa kaso ng pag-unlad ng mga kondisyon na sinamahan ng autonomous na pagtatago ng aldosteron sa adrenal glands, mayroong pagbawas sa aktibidad ng plasma renin.

Aldosterone, sa pamamagitan ng pagbubuklod sa mineralocorticoid receptors ng renal tubular epithelium, ay humahantong sa induction ng synthesis ng Na + transporter proteins mula sa tubule lumen hanggang sa renal tubular epithelial cell at ng K + transporter proteins mula sa renal tubule cells papunta sa pangunahing ihi. Kaya, sa PHA, ang labis na aldosteron ay nagpapahusay ng sodium reabsorption sa renal tubules. Ang pagtaas sa konsentrasyon ng Na + sa plasma ay nagsisilbing stimulus para sa pagtatago ng antidiuretic hormone at pagpapanatili ng tubig ng mga bato. Kasabay nito, ang K+, H+ at Mg2+ ay inilalabas sa ihi. Bilang isang resulta, ang hypernatremia ay bubuo, na nagiging sanhi ng hypervolemia at hypertension, pati na rin ang hypokalemia, na humahantong sa kahinaan ng kalamnan, at metabolic alkalosis.

Kasabay ng pag-unlad ng mga hindi tiyak na pagbabago sa mga target na organo, na katangian ng anumang arterial hypertension (AH), ang labis na mineralocorticoids ay may direktang nakakapinsalang epekto sa myocardium, mga daluyan ng dugo, at mga bato. Ang mga pasyente na may PHA ay may mataas na panganib na magkaroon ng isang partikular na komplikasyon ng hyperaldosteronism - aldosterone-induced myocardial hypertrophy. Ang matagal na hypertension ay kadalasang humahantong sa pagbuo ng mga pagbabago sa istruktura sa mga arterya. Ipinakita na sa AH, bilang isang resulta ng mga proseso ng remodeling, ang ratio ng kapal ng media sa diameter ng lumen ng daluyan ay tumataas. Ang mga pag-aaral na isinagawa sa mga pasyente na may PHA ay nagpakita na ang vascular remodeling sa PHA ay mas malinaw kaysa sa mahahalagang hypertension, na sanhi ng parehong hypertension mismo at sa direktang nakakapinsalang epekto ng aldosterone.

Ang pinsala sa bato sa PHA ay kinakatawan ng mga hindi tiyak na pagbabago sa anyo ng arteriolosclerotic nephrosclerosis dahil sa hypertension. Kasama sa mga partikular na pagbabago ang "hypokalemic kidney" - pinsala sa epithelium ng tubules ng kidney dahil sa hypokalemia at metabolic alkalosis, na humahantong sa interstitial na pamamaga na may immune component at interstitium sclerosis. Ang pinsala sa bato na may pangmatagalang PHA ay humahantong sa pagbuo ng pangalawang nephrogenic hypertension, na isa sa mga dahilan ng pagpapatuloy ng hypertension pagkatapos alisin ang APA.

Klinikal na larawan

Ang klinikal na larawan ng PHA ay kinakatawan ng tatlong pangunahing mga sindrom: cardiovascular, neuromuscular at bato.

Ang Cardiovascular syndrome ay kinakatawan ng hypertension at ang mga pangunahing pagpapakita nito: pananakit ng ulo, pagkahilo, cardialgia at medyo madalas na sinusunod na mga arrhythmias sa puso. Ang AH sa PHA ay napaka-magkakaibang kalikasan: mula sa malignant, lumalaban sa tradisyunal na antihypertensive na therapy, hanggang sa katamtaman at banayad, na pumapayag sa pagwawasto sa mga maliliit na dosis ng mga antihypertensive na gamot. Ang AH ay maaaring parehong karakter ng krisis (hanggang 50%) at isang permanenteng anyo. Kapag pinag-aaralan ang mga tampok ng circadian AH profile, natagpuan na sa karamihan ng mga pasyente na may autonomous na produksyon ng aldosterone (na may APA), ang pagbaba ng presyon ng dugo sa gabi ay hindi sapat, o mayroong labis na pagtaas sa presyon ng dugo sa gabi, na maaaring bunga ng isang paglabag sa pang-araw-araw na ritmo ng pagtatago ng aldosteron. Sa mga pasyente na may IHA, sa kabaligtaran, ang pamamahagi ng mga pasyente ayon sa antas ng pagbaba ng BP sa gabi ay lumalapit na sa pangkalahatang populasyon at, mula sa punto ng view ng pagbabala ng pag-unlad ng mga komplikasyon, ay mas kanais-nais. Marahil ito ay dahil sa mas maraming physiological na pagtatago ng aldosterone sa IHA at ang pagpapanatili ng bahagyang pag-asa sa mga impluwensya ng regulasyon ng renin-angiotensin system.

Ang pagbuo ng neuromuscular at renal syndromes ay dahil sa pagkakaroon at kalubhaan ng hypokalemia. Ang mga pag-atake ng kahinaan ng kalamnan, kombulsyon at paralisis, pangunahin sa mga binti, leeg, daliri, ay ang mga pangunahing pagpapakita ng neuromuscular syndrome. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang biglaang pagsisimula at pagtatapos ng paralisis, na maaaring tumagal mula sa ilang oras hanggang araw.

Ang pangunahing morphological substrate ng kaliepenic nephropathy ay ang mga dystrophic na pagbabago sa tubular apparatus ng mga bato, na sanhi ng hypokalemia at, bilang isang resulta, intracellular acidosis sa mga cell ng renal tubules. Sa kasong ito, ang renal syndrome ay kinakatawan ng pagbawas sa function ng konsentrasyon ng mga bato, polyuria, nocturia at polydipsia. Dapat tandaan na ang PHA ay maaaring magpatuloy sa monosymptomatically - lamang sa isang mas mataas na antas ng presyon ng dugo. Ang antas ng potasa ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon. Karamihan sa mga may-akda ay hindi na isinasaalang-alang ang hypokalemia bilang isang mandatoryong diagnostic criterion para sa PHA.

Para sa APA, kumpara sa IHA, ang kahinaan ng kalamnan at myoplegic episode ay mas katangian. Sa HPG, ang arterial hypertension ay familial, na nagpapakita sa murang edad.

Mga diagnostic

Ang mga pamamaraang diagnostic sa pagtuklas ng Conn's syndrome ay magkakaiba, kasama ng mga ito ay may kondisyong posible na iisa ang mga "pumipili", na nagpapahintulot sa screening sa mga pasyente na may hypertension upang makilala ang mga indibidwal na may hyperaldosteronism syndrome. Bilang pamantayan sa pagpili na hindi nangangailangan ng paglahok ng mga kumplikadong instrumental na pamamaraan, iminungkahi na pag-aralan ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit, upang siyasatin ang nilalaman ng potasa sa plasma ng dugo, mga pagbabago sa metabolic ayon sa ECG, urinary syndrome.

Ang patuloy na hypokalemia (nilalaman ng plasma potassium sa ibaba 3.0 mmol / l), sa kondisyon na ang pag-aaral ay hindi nauna sa diuretics, ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente na may pangunahing aldosteronism. Gayunpaman, dapat itong isaalang-alang na ang dalas ng pagtuklas ng normokalemia sa pangunahing aldosteronism ay maaaring lumampas sa 10%. Ang hypokalemia ay maaaring magdulot ng makabuluhang pagbabago sa ECG: ST segment depression, pagpapahaba ng QT interval, T wave inversion, abnormal U wave, conduction disturbance. Gayunpaman, dapat tandaan na ang mga pagbabagong ito sa ECG ay hindi palaging nagpapakita ng tunay na konsentrasyon ng potasa sa plasma.

Ang isang pagsubok na may veroshpiron ay maaaring gamitin upang matukoy ang kaugnayan ng electrolyte disturbances na may hyperaldosteronemia. Ang isang pasyente sa isang diyeta na naglalaman ng hindi bababa sa 6 g ng asin ay inireseta veroshpiron 100 mg 4 beses sa isang araw para sa 3 araw. Ang pagtaas sa antas ng potasa sa ika-4 na araw ng higit sa 1 mmol / l ay nagpapahiwatig ng hyperproduction ng aldosterone. Ngunit ang pagsubok na ito ay hindi partikular na pathognomonic para sa aldosteroma, ipinapahiwatig lamang nito ang kaugnayan ng sakit na may hyperproduction ng aldosterone.

Ang differential diagnosis sa pagitan ng iba't ibang anyo ng hyperaldosteronism ay batay sa isang masusing pag-aaral ng functional state ng renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS).

Ang mga solong pag-aaral ng konsentrasyon ng aldosteron sa plasma at aktibidad ng renin sa plasma, lalo na sa mga basal na kondisyon - sa pahinga, ay hindi magpapahintulot sa pagkakaiba-iba ng aldosteroma: ang pagtaas ng pagtatago ng aldosteron at mababang aktibidad ng renin ng plasma ay katangian ng parehong aldosteroma at idiopathic adrenal hyperplasia.

Para sa layunin ng mas tumpak na diagnosis, ang mga pagsubok sa stress ay isinasagawa na naglalayong pasiglahin o sugpuin ang RAAS. Ito ay kilala na ang pagtatago ng aldosteron at ang antas ng aktibidad ng renin ng plasma ay nagbabago sa ilalim ng impluwensya ng isang bilang ng mga exogenous na impluwensya, samakatuwid, ang therapy sa droga ay hindi kasama 10-14 araw bago ang pag-aaral, na maaaring masira ang interpretasyon ng mga resulta. Upang pasiglahin ang mababang aktibidad ng renin ng plasma, ang mga sumusunod na pagsusuri ay ginagamit: oras-oras na paglalakad, hyposodium diet, diuretics. Ang mababang, unstimulated plasma renin activity ay katangian ng mga pasyente na may aldosteroma at idiopathic adrenal hyperplasia, habang sa mga pasyente na may pangalawang aldosteronism ito ay napapailalim sa makabuluhang pagpapasigla.

Bilang mga pagsubok na nagdudulot ng pagsugpo sa pagtaas ng pagtatago ng aldosteron, ginagamit ang deoxycorticosterone acetate, isang diyeta na may mataas na nilalaman ng sodium, at intravenous na pangangasiwa ng isotonic solution.

Ang mga pagsubok na ito ay naglalayong dagdagan ang dami ng extracellular fluid at sugpuin ang aktibidad ng RAAS, habang ang pagtatago ng aldosterone ay hindi nagbabago lamang sa mga pasyente na may aldosteroma dahil sa autonomous na pagtatago ng aldosterone ng tumor, habang sa karamihan ng mga pasyente na may adrenal hyperplasia, ang produksyon ng aldosteron ay pinigilan.

Ang isang 4 na oras na pagsubok sa paglalakad ay malawakang ginagamit sa klinikal na kasanayan, batay sa pagsusuri ng pag-asa ng mga antas ng aldosteron sa pagtatago ng ACTH, na, alinsunod sa pang-araw-araw na ritmo, ay umabot sa maximum na maaga sa umaga, unti-unting bumababa sa gabi. Ang konsentrasyon ng aldosterone sa plasma ng dugo ay natutukoy sa 8:00 ng umaga sa pahinga at pagkatapos ng 4 na oras na paglalakad sa 12:00. Kasabay nito, ang pag-asa na katangian ng Conn's syndrome ay ipinahayag: ang stimulating effect. Ang paglalakad ay nagdaragdag ng konsentrasyon ng aldosteron sa plasma ng dugo ng 1.5-2 beses para sa lahat ng anyo ng hyperaldosteronism, maliban sa mga pasyente na may aldosteroma, kung saan ang konsentrasyon ng aldosteron sa plasma ng dugo ay bumababa o nananatiling hindi nagbabago dahil sa awtonomiya ng aldosteron. pagtatago mula sa renin-angiotensin system at ang pag-asa nito sa ACTH. Gayunpaman, dapat tandaan na ang mga katulad na resulta ay natagpuan sa mga bihirang kaso ng unilateral hyperplasia ng adrenal cortex. Bilang karagdagan, ngayon ay itinatag na sa ilang mga kaso (sa 30-40%), kahit na sa mga pasyente na may aldosteron, ang konsentrasyon ng aldosteron sa plasma ng dugo laban sa background ng isang 4 na oras na paglalakad ay maaaring napapailalim sa pagpapasigla dahil sa ang tumaas na sensitivity ng ilang aldosterone sa angiotensin.

Kaya, ginagawang posible ng mga pagsubok sa stress na makita ang isang paglabag sa functional state ng RAAS sa anyo ng isang hindi sapat na tugon sa stress sa mga pasyente na may Conn's syndrome. Gayunpaman, walang pagsubok na ganap na tiyak. Ang pagsasagawa lamang ng mga pagsubok sa stress sa isang kumplikado at paghahambing ng mga ito sa mga resulta ng iba pang mga pamamaraan ng pananaliksik ay nakakatulong sa tamang pagsusuri.

Upang pag-aralan ang estado ng istruktura ng mga adrenal glandula, ang mga gilid ng lokalisasyon ng tumor ay gumagamit ng iba't ibang mga pangkasalukuyan na pamamaraan. Ang pinakamalawak na ginagamit na mga pamamaraan ay ang X-ray computed tomography at magnetic resonance imaging. Ang katumpakan ng pagtuklas ng mga pagbuo ng tumor sa pamamagitan ng pamamaraang ito ay maaaring umabot sa 95%. Gayunpaman, ang katotohanan lamang ng pag-detect ng isang pagbuo sa adrenal gland ay hindi nagpapahintulot sa amin na hatulan ang aktibidad ng hormonal nito, kaya kinakailangan na ihambing ang mga napansin na pagbabago sa data ng pagsusuri sa hormonal. Ang paraan ng pumipili na phlebography ng adrenal glands na may vein catheterization at ang pagpapasiya ng konsentrasyon ng aldosterone sa dugo na dumadaloy mula sa kanan at kaliwang adrenal gland ay medyo nagbibigay-kaalaman.

Paggamot

Tinatanggap na ngayon na ang surgical treatment ay ipinahiwatig para sa APA, aldosterone-producing carcinoma, at primary unilateral adrenal hyperplasia. Tungkol sa IHA, itinuturing ng karamihan sa mga clinician na makatwiran ang konserbatibong therapy para sa IHA. Ang kirurhiko paggamot para sa IHA ay maaaring ituring bilang isang pagbubukod sa kaso ng isang malignant na kurso ng hypertension na lumalaban sa multicomponent na drug therapy. Bago ang operasyon, ang isang selective venous blood sampling ay isinasagawa sa naturang pasyente upang matukoy ang functionally dominant na adrenal gland. Maaaring mabawasan ng pag-alis ng nangingibabaw na gumaganang adrenal gland sa IHA ang kalubhaan ng hypertension, at nagbibigay-daan din sa mas mahusay na kontrol sa presyon ng dugo sa pamamagitan ng konserbatibong therapy.

Konserbatibong paggamot

Ang konserbatibong therapy ng mga pasyente na may APA ay isinasagawa sa panahon ng preoperative na paghahanda. Ang pangunahing gamot para sa pagwawasto ng presyon ng dugo sa PHA ay isang aldosterone antagonist - spironolactone, na hinaharangan ang mineralocorticoid receptors ng nephron tubule cells. Ang mga iminungkahing dosis ay mula 50-100 mg hanggang 400 mg bawat araw. Karamihan sa mga eksperto ay nagmumungkahi na magreseta ng diuretic na Spironolactone sa isang dosis na 150-200 mg bawat araw, na pinagsama ito sa mga blocker ng channel ng calcium (Nifedipine retard 40-60 mg / araw) at / o beta-blockers (Metoprolol 50-150 mg / araw). Sa hindi sapat na bisa ng mga gamot na ito, idinagdag ang Clonidine o Doxazosin.

Sa APA, ang appointment ng ACE inhibitors at angiotensin receptor blockers ay tila hindi makatwiran, dahil ang arterial hypertension ay nangyayari na may mababang plasma renin activity, ang karamihan sa APA ay hindi sensitibo sa angiotensin II, samakatuwid, ang renin-angiotensin na mekanismo ng regulasyon ng presyon ng dugo sa mga ito. ang mga pasyente ay pinipigilan ng isang negatibong mekanismo ng feedback.

Ang pangunahing link sa pathogenetic therapy ng IHA ay spironolactone. Sa pangmatagalang paggamit sa mataas na dosis (higit sa 100 mg bawat araw), ang spironolactone ay may antiandrogenic na epekto, at samakatuwid ang mga lalaki ay maaaring makaranas ng pagbaba ng libido at gynecomastia, at ang mga kababaihan ay maaaring makaranas ng mastodynia at mga panregla. Ang mga negatibong epekto na ito ay minimal sa mas bagong aldosterone blocker, eplerenone. Ang mataas na halaga ng eplerenone ay naglilimita sa malawakang paggamit nito.

Nangangailangan ito ng kumbinasyon ng therapy, na nagpapahintulot na bawasan ang dosis ng spironolactone sa pinakamababang kinakailangan.

Ang kumbinasyon ng therapy ay lubos na epektibo, kabilang ang medyo mababang dosis ng spironolactone (50-100 mg / araw) kasama ng calcium antagonists ng dihydropyridine series (nifedipine retard, amlodipine, felodipine) at β-blockers. Bilang karagdagan sa therapy na ito, ang mga ACE inhibitors (lisinopril) o angiotensin receptor blockers ay maaaring inireseta.

Operasyon

Bago ang simula ng paggamot sa kirurhiko, kinakailangan na magsagawa ng pumipili na sampling ng dugo mula sa adrenal veins na may pagpapasiya ng gradient ng lateralization. Ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa sa isang dalubhasang departamento ng endocrine surgery. Ang pagpili ng surgical approach ay naiimpluwensyahan ng mga salik tulad ng laki ng tumor, pangangatawan ng pasyente, pati na rin ang karanasan ng surgeon. Sa unilateral traditional adrenalectomy, ilang uri ng access ang ginagamit, kung saan ang pinakakaraniwan ay thoracophrenotomy at lumbotomy. Sa mga minimally invasive na pamamaraan, ang endovideosurgical adrenalectomy ang pinakamahalaga; ang adrenalectomy mula sa mini-access at X-ray endovascular embolization ay hindi gaanong karaniwang ginagamit.

Anesthesia allowance

Kapag nagbibigay ng anesthesia, ang balanseng neuroleptanalgesia na may paglanghap ng nitrous oxide ay pangunahing ginagamit, dahil ang iba pang mga inhalation anesthetics ay nagdaragdag ng konsentrasyon ng aldosteron sa dugo ng 2-2.5 beses. Ito ay itinuturing na hindi naaangkop na gumamit ng sodium hydroxybutyrate dahil sa posibilidad na mabawasan ang nilalaman ng potasa sa extracellular fluid.

Pagtataya

Ang kirurhiko paggamot ng APA ay hindi palaging humahantong sa kumpletong normalisasyon ng presyon ng dugo. Ang normalisasyon ng presyon ng dugo pagkatapos ng 6-12 buwan pagkatapos ng unilateral adrenalectomy ay sinusunod lamang sa 60-70% ng mga pasyente, pagkatapos ng 5 taon lamang sa 30-50%, sa humigit-kumulang 5% ng mga pasyente ang operasyon ay hindi matagumpay, na nauugnay sa pag-unlad ng malubhang hindi maibabalik na pagbabago sa mga target na organo: bato, puso, mga daluyan ng dugo.

Pagsusuri ng kapasidad sa pagtatrabaho (VTEK)

Ang mga tuntunin ng kapansanan ay nakasalalay sa antas ng pinsala sa mga target na organo sa oras ng diagnosis. Sa kaso ng napapanahong pagsusuri at napapanahong operasyon sa APA, ang panahon ng kapansanan ay nasa average na 30-45 araw. Kung sa oras ng pagtatatag ng diagnosis, ang pasyente ay may limitadong kapasidad sa pagtatrabaho dahil sa pag-unlad ng mga komplikasyon ng arterial hypertension, ang tanong ng posibilidad ng pagpapatuloy ng trabaho at ang mga tuntunin ng kapansanan sa postoperative period ay napagpasyahan sa isang indibidwal na batayan kapag ang ang pasyente ay pumasa sa isang medikal at panlipunang komisyon ng eksperto.