Pangunahing aldosteronism (Conn's syndrome) - aldosteronism na sanhi ng autonomous na produksyon ng aldosterone ng adrenal cortex (dahil sa hyperplasia, adenoma o carcinoma). Kasama sa mga sintomas at palatandaan ang episodic weakness, pagtaas ng presyon ng dugo, hypokalemia. Kasama sa diagnosis ang pagpapasiya ng mga antas ng aldosteron ng plasma at aktibidad ng renin ng plasma. Ang paggamot ay depende sa sanhi. Ang tumor ay tinanggal kung maaari; sa hyperplasia, spironolactone o mga kaugnay na gamot ay maaaring gawing normal ang presyon ng dugo at maging sanhi ng pagkawala ng iba pang mga klinikal na pagpapakita.

Ang Aldosterone ay ang pinakamakapangyarihang mineralocorticoid na ginawa ng adrenal glands. Kinokontrol nito ang pagpapanatili ng sodium at pagkawala ng potasa. Sa bato, ang aldosterone ay nagdudulot ng paglipat ng sodium mula sa lumen ng distal tubule patungo sa mga tubular cells bilang kapalit ng potassium at hydrogen. Ang parehong epekto ay sinusunod sa salivary, sweat glands, mga cell ng bituka mucosa, ang palitan sa pagitan ng intracellular at extracellular fluid.

Ang pagtatago ng aldosteron ay kinokontrol ng renin-angiotensin system at, sa isang mas mababang lawak, ng ACTH. Ang Renin, isang proteolytic enzyme, ay naipon sa juxtaglomerular cells ng mga bato. Ang pagbaba sa dami at bilis ng daloy ng dugo sa afferent renal arterioles ay nagdudulot ng pagtatago ng renin. Kino-convert ng Renin ang liver angiotensinogen sa angiotensin I, na na-convert sa angiotensin II ng isang angiotensin-converting enzyme. Ang Angiotensin II ay nagiging sanhi ng pagtatago ng aldosteron at, sa isang mas mababang lawak, ang pagtatago ng cortisol at deoxycorticosterone, na mayroon ding aktibidad ng pressor. Ang pagpapanatili ng sodium at tubig na dulot ng pagtaas ng pagtatago ng aldosteron ay nagpapataas ng dami ng dugo at nagpapababa ng renin release.

Ang sindrom ng pangunahing hyperaldosteronism ay inilarawan ni J. Conn (1955) na may kaugnayan sa aldosterone-producing adenoma ng adrenal cortex (aldosteroma), ang pag-alis nito ay humantong sa kumpletong pagbawi ng pasyente. Sa kasalukuyan, ang kolektibong konsepto ng pangunahing hyperaldosteronism ay pinagsasama ang isang bilang ng mga sakit na katulad sa mga klinikal at biochemical na mga palatandaan, ngunit naiiba sa pathogenesis, na batay sa labis at independiyenteng (o bahagyang umaasa) sa produksyon ng renin-angiotensin system ng aldosterone ng adrenal. cortex.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 code

E26.0 Pangunahing hyperaldosteronism

Ano ang nagiging sanhi ng pangunahing aldosteronismo?

Ang pangunahing aldosteronism ay maaaring sanhi ng isang adenoma, kadalasang unilateral, ng mga selula sa glomerular layer ng adrenal cortex, o hindi gaanong karaniwan ng carcinoma o adrenal hyperplasia. Sa adrenal hyperplasia, na mas karaniwan sa matatandang lalaki, ang parehong adrenal glands ay hyperactive, at walang adenoma. Ang klinikal na larawan ay maaari ding maobserbahan sa congenital adrenal hyperplasia dahil sa 11-hydroxylase deficiency at sa dominanteng minana ng dexamethasone-suppressed hyperaldosteronism.

Mga sintomas ng pangunahing aldosteronism

Klinikal na kaso ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang pasyenteng M., isang 43-taong-gulang na babae, ay na-admit sa endocrinological department ng Kazan Republican Clinical Hospital noong Enero 31, 2012 na may mga reklamo ng pananakit ng ulo, pagkahilo kapag tumaas ang presyon ng dugo, hanggang sa maximum na 200/100 mm Hg . Art. (na may komportableng presyon ng dugo na 150/90 mm Hg), pangkalahatang kahinaan ng kalamnan, mga cramp ng binti, pangkalahatang kahinaan, pagkapagod.

Kasaysayan ng sakit. Unti-unting nabuo ang sakit. Sa loob ng limang taon, napansin ng pasyente ang pagtaas ng presyon ng dugo, na sinusunod ng isang therapist sa lugar ng paninirahan, nakatanggap ng antihypertensive therapy (enalapril). Mga 3 taon na ang nakalilipas, ang panaka-nakang sakit sa mga binti, cramp, kahinaan ng kalamnan ay nagsimulang mag-abala sa akin, na nagmumula nang walang nakikitang mga kadahilanan na nakakapukaw, na dumadaan sa kanilang sarili sa loob ng 2-3 na linggo. Mula noong 2009, nakatanggap siya ng inpatient na paggamot nang 6 na beses sa mga neurological department ng iba't ibang pasilidad ng kalusugan na may diagnosis ng Chronic demyelinating polyneuropathy, subacute na pagbuo ng pangkalahatang kahinaan ng kalamnan. Ang isa sa mga yugto ay ang kahinaan ng mga kalamnan sa leeg at paglaylay ng ulo.

Laban sa background ng pagbubuhos ng prednisolone at isang polarizing mixture, ang pagpapabuti ay naganap sa loob ng ilang araw. Ayon sa mga pagsusuri sa dugo, ang potasa ay 2.15 mmol / l.

Mula 12/26/11 hanggang 01/25/12 siya ay naospital sa Republican Clinical Hospital, kung saan siya ay na-admit na may mga reklamo ng pangkalahatang kahinaan ng kalamnan, paulit-ulit na mga pulikat ng binti. Ang isang survey ay isinagawa, na nagsiwalat: isang pagsusuri sa dugo noong Disyembre 27, 2011: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, creatinine - 53 μmol / l, potassium 2.8 mmol / l, urea - 4.3 mmol / l, kabuuan Protina 60 g/l, kabuuang bilirubin. - 14.7 μmol / l, CPK - 44.5, LDH - 194, phosphorus 1.27 mmol / l, Calcium - 2.28 mmol / l.

Urinalysis na may petsang 12/27/11; wd - 1002, protina - mga bakas, leukocytes - 9-10 sa p / c, epit. pl - 20-22 sa p / s.

Mga hormone sa dugo: T3w - 4.8, T4w - 13.8, TSH - 1.1 μmU / l, cortisol - 362.2 (normal 230-750 nmol / l).

Ultrasound: Mga bato ng Leo: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, nadagdagan ang echogenicity, CLS - 20 mm. Nadagdagan ang echogenicity. Ang lukab ay hindi pinalawak. Kanan 98x40 mm. Parenchyma 16 mm, nadagdagan ang echogenicity, PCS 17 mm. Nadagdagan ang echogenicity. Ang lukab ay hindi pinalawak. Ang isang hyperechoic rim ay nakikita sa paligid ng mga pyramids sa magkabilang panig. Batay sa pisikal na pagsusuri at data ng laboratoryo, ang karagdagang pagsusuri ay inirerekomenda upang mamuno sa isang endocrine pathology ng adrenal na pinagmulan.

Ultrasound ng adrenal glands: sa projection ng kaliwang adrenal gland, isang isoechoic round formation na 23x19 mm ay nakikita. Sa projection ng kanang adrenal gland, ang mga pathological formations ay hindi mapagkakatiwalaan na nakikita.

Ihi para sa catecholamines: Diuresis - 2.2 l, adrenaline - 43.1 nmol / araw (norm 30-80 nmol / day), norepinephrine - 127.6 nmol / l (norm 20-240 nmol / day). Ibinukod ng mga resultang ito ang pagkakaroon ng pheochromocytoma bilang posibleng sanhi ng hindi makontrol na hypertension. Renin mula 13.01.12-1.2 μIU / ml (N vertical - 4.4-46.1;, pahalang 2.8-39.9), aldosterone 1102 pg / ml (normal: nakahiga 8-172, nakaupo 30 -355).

CT scan na may petsang 01/18/12: Mga palatandaan ng CT scan ng pagbuo ng kaliwang adrenal gland (sa medial pedicle ng kaliwang adrenal gland, isang isodens na pagbuo ng isang hugis-itlog na hugis na may sukat na 25 * 22 * ​​18 mm, homogenous , na may density na 47 HU ay tinutukoy.

Batay sa anamnesis, klinikal na larawan, data ng laboratoryo at instrumental na pamamaraan ng pananaliksik, ang isang klinikal na pagsusuri ay itinatag: Pangunahing hyperaldosteronism (aldosteroma ng kaliwang adrenal glandula), unang nakilala bilang isang hypokalemic syndrome, mga sintomas ng neurological, sinus tachycardia. Hypokalemic periodic convulsions na may pangkalahatang kahinaan ng kalamnan. Hypertension 3 degrees, stage 1. CHF 0. Sinus tachycardia. Impeksyon sa ihi sa resolution.

Ang sindrom ng hyperaldosteronism ay nagpapatuloy sa mga klinikal na pagpapakita dahil sa tatlong pangunahing mga kumplikadong sintomas: arterial hypertension, na maaaring magkaroon ng parehong kurso ng krisis (hanggang sa 50%) at paulit-ulit; paglabag sa neuromuscular conduction at excitability, na nauugnay sa hypokalemia (sa 35-75% ng mga kaso); dysfunction ng renal tubules (50-70% ng mga kaso).

Ang pasyente ay inirekomenda ng surgical treatment upang alisin ang hormone-producing tumor ng adrenal gland - laparoscopic adrenalectomy sa kaliwa. Isang operasyon ang isinagawa - laparoscopic adrenalectomy sa kaliwa sa mga kondisyon ng Department of Abdominal Surgery ng Republican Clinical Hospital. Ang postoperative period ay hindi naganap. Sa ika-4 na araw pagkatapos ng operasyon (11.02.12), ang antas ng potasa ng dugo ay 4.5 mmol/L. BP 130/80 mmHg Art.

, , , , , ,

Pangalawang aldosteronism

Ang pangalawang aldosteronism ay isang pagtaas ng produksyon ng aldosteron ng adrenal glands bilang tugon sa hindi-pituitary, extra-adrenal stimuli, kabilang ang renal artery stenosis at hypovolemia. Ang mga sintomas ay katulad ng sa pangunahing aldosteronism. Kasama sa paggamot ang pagwawasto sa pinagbabatayan na dahilan.

Ang pangalawang aldosteronism ay sanhi ng pagbawas sa daloy ng dugo sa bato, na pinasisigla ang mekanismo ng renin-angiotensin na nagreresulta sa hypersecretion ng aldosteron. Ang mga sanhi ng pagbaba ng daloy ng dugo sa bato ay kinabibilangan ng obstructive renal artery disease (hal., atheroma, stenosis), renal vasoconstriction (na may malignant hypertension), at mga sakit na nauugnay sa edema (hal., heart failure, cirrhosis na may ascites, nephrotic syndrome). Maaaring normal ang pagtatago sa pagpalya ng puso, ngunit ang daloy ng dugo sa hepatic at metabolismo ng aldosteron ay nababawasan, kaya mataas ang mga antas ng circulating hormone.

Diagnosis ng pangunahing aldosteronism

Ang diagnosis ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may hypertension at hypokalemia. Ang isang pag-aaral sa laboratoryo ay binubuo ng pagtukoy sa antas ng plasma aldosterone at plasma renin activity (ARP). Ang mga pagsusuri ay dapat gawin kapag ang pasyente ay tumanggi sa mga gamot na nakakaapekto sa renin-angiotensin system (halimbawa, thiazide diuretics, ACE inhibitors, angiotensin antagonists, blockers) sa loob ng 4-6 na linggo. Karaniwang sinusukat ang ARP sa umaga kapag nakahiga ang pasyente. Kadalasan, ang mga pasyente na may pangunahing aldosteronism ay may mga antas ng plasma aldosterone na higit sa 15 ng/dL (> 0.42 nmol/L) at mababang antas ng ARP, na may ratio ng plasma aldosterone (sa nanograms/dL) sa ARP [sa nanograms/(mlhh)] higit sa 20.

Minsan ang PHA ay nakikilala sa Conn's syndrome, na isa lamang sa mga anyo ng sakit - aldosterone-producing adenoma ng adrenal cortex, na unang inilarawan ni J.W. Conn noong 1955

Prevalence. Sa una, ang Conn's syndrome ay itinuturing na isang bihirang sakit. Ang pangunahing hyperaldosteronism ay matatagpuan sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente ng hypertensive.

Pag-uuri ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang PHA ay nahahati sa aldosterone-producing adrenal adenoma, aldosterone-producing adrenocortical cancer, glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism, at pangunahing hyperplasia ng isang adrenal gland.

Mga sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism

Sa karamihan ng mga kaso, ang labis na mineralocorticoids sa katawan ay sanhi ng hyperproduction ng aldosterone, na maaaring pangunahin o pangalawa at kadalasang nagpapakita ng sarili bilang arterial hypertension at hypokalemia.

Ang etiology ng PHA ay naiiba para sa bawat isa sa mga anyo nito. Kadalasan ang sanhi ng PHA (60-70% ng mga kaso) ay isang aldosterone-producing adenoma - isang benign neoplasm ng glomerular zone ng adrenal cortex. Ang bilateral at maramihang aldosteroma ay bihirang (5-10%), ang adrenal cortex na gumagawa ng aldosterone ay mas bihira pa.

Pathogenesis. Ang hypernatremia ay nangangailangan ng pagtaas ng osmolarity ng dugo, hypersecretion ng vasopressin. Bilang resulta, mayroong pagtaas sa presyon ng dugo - isang kardinal na sintomas ng PHA. Ang hypokalemia at hypomagnesemia ay humahantong sa mga neuromuscular disorder, may kapansanan sa pagtatago ng insulin (madalas na banayad o katamtaman), at paminsan-minsan ay mga visual disturbances. Ang matagal na hypokalemia at metabolic alkalosis ay humahantong sa pagbuo ng isang "hypokalemic kidney".

Mga sintomas at palatandaan ng pangunahing hyperaldosteronism

Sistema	Mga reklamo	Layunin na mga palatandaan ng mga reklamo (pagsusuri ng mga reklamo/pagsusuri/pagsusulit)
Pangkalahatang mga palatandaan/sintomas	Mabilis na pagkapagod. Matinding pangkalahatang kahinaan talamak/talamak	-
Balat, mga appendage ng balat at subcutaneous fat at muscle	Talamak/talamak na panghihina ng kalamnan. Mga pulikat ng kalamnan. Spasms/cramps sa magkabilang binti. Pagkibot ng kalamnan	Bilateral eyelid edema. Peripheral edema
Ang cardiovascular system	Sakit ng ulo (dahil sa arterial hypertension)	Arterial hypertension, kadalasang diastolic. Accent II tone sa aorta
Sistema ng pagtunaw	pagkauhaw	Polydipsia (pangalawang, dahil sa polyuria)
sistema ng ihi	Madalas na labis na pag-ihi, kabilang ang sa gabi	Polyuria. nocturia
Sistema ng nerbiyos, mga organo ng pandama	Pamamanhid, pangingilig sa mga paa. Spasms ng lower extremities. Talamak na bilateral na spasm ng kamay. Talamak/talamak na malabong paningin	Paresthesia. Hyporeflexia / nabawasan ang malalim na tendon reflexes. Mahinang reflexes. Nagkakalat ng mga depisit sa motor. Myoclonic twitches sa pagsusuri. Ang sintomas ng Chvostek ay positibo. Sintomas ng pagtapik Positibo si Trousseau. Carpopedal spasm. Sclerosis ng mga retinal vessel. Mga palatandaan ng retinopathy

Ang karamihan sa mga pasyente ay may patuloy na pagtaas ng presyon ng dugo kasama ang lahat ng mga tipikal na katangian ng symptomatic hypertension. Ang hypertrophy at labis na karga ng kaliwang ventricle ng puso ay bubuo. Sa 30-40% ng mga pasyente na may PHA, ang arterial hypertension ay maaaring isang krisis na kalikasan, at sa ilang mga kaso nakakakuha ito ng isang malignant na kurso. Ang hypokalemia ay ipinakita ng isang neuromuscular syndrome (50-75%) sa anyo ng pangkalahatang kahinaan ng kalamnan, pagkapagod, kahinaan sa mas mababang mga paa't kamay, paresthesia, pananakit ng kalamnan, kombulsyon at panandaliang mono- o paraplegia (20-25%). Ang pagbabago sa pag-andar ng renal tubules ay sinamahan ng polyuria, hypoisostenuria, nocturia, polydipsia at uhaw. Mahigit sa kalahati ng mga pasyente ng PHA ay may asymptomatic carbohydrate intolerance, na sa humigit-kumulang isang-kapat ng mga pasyente ay umabot sa antas ng banayad na DM.

Kung i-highlight natin ang mga diagnostic na makabuluhang (tiyak) na mga palatandaan ng pangunahing hyperaldosteronism, kung gayon ang mga ito ay ang mga sumusunod:

• katamtaman o malubhang arterial hypertension, na kadalasang lumalaban sa maginoo na paggamot; posibleng hindi proporsyonal na hypertrophy ng kaliwang ventricle;
• ang hypokalemia ay karaniwang walang sintomas; minsan, laban sa background ng matinding hypokalemia, ang mga pasyente ay maaaring bumuo ng tetany, myopathy, polyuria at nocturia;
• maaaring nauugnay sa osteoporosis.

Aldosteroma (Conn's syndrome)

Ang Conn's syndrome ay isang adrenal adenoma na gumagawa ng aldosterone, benign, mas mababa sa 2.5 cm ang lapad at madilaw-dilaw sa seksyon dahil sa mataas na nilalaman ng kolesterol. Ang adenoma ay may napakataas na konsentrasyon ng enzyme aldosterone synthetase. Kamakailan ay naitatag na ang sanhi ng isang tumor na gumagawa ng aldosterone sa 40% ng mga kaso ay isang hindi aktibo na mutation sa KCJN5 potassium channel.

Bilateral idiopathic adrenal hyperplasia (bilateral idiopathic hyperaldosteronism)

Ang pathological na kondisyon na ito ay ang pinakakaraniwang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism (60%), na nangyayari sa isang mas matandang pangkat ng edad kaysa sa Conn's syndrome. Ang adrenal hyperplasia ay karaniwang bilateral at maaaring magpakita bilang micronodular o macronodular hyperplasia. Ang mekanismo ng pathophysiological ay hindi alam, ngunit nabanggit na ang pagtatago ng aldosteron ay napaka tumutugon sa isang pagtaas sa antas ng angiotensin II sa dugo.

Adrenal carcinoma

Ang adrenal carcinoma ay isang bihirang sakit kung saan ang tumor ay madalas na synthesize hindi lamang aldosterone, kundi pati na rin ang iba pang corticosteroids (cortisol, androgens, estrogens). Sa kasong ito, ang hypokalemia ay maaaring maging napakalinaw at nauugnay sa isang napakataas na antas ng aldosteron. Ang tumor ay karaniwang 4.5 cm ang lapad o mas malaki, na may mga palatandaan ng lokal na invasive na paglaki. Ang kumbinasyon ng isang adrenal tumor na mas malaki sa 2.5 cm na may mataas na nilalaman ng aldosteron ay inirerekomenda na ituring bilang isang mataas na panganib na kondisyon para sa adrenal carcinoma.

Glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism

Ang glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism ay isang napakabihirang patolohiya ng pagkabata, na tinutukoy ng genetically. Bilang resulta ng isang genetic defect, ang enzyme aldosterone synthetase ay ipinahayag sa fascicular at glomerular zone ng adrenal glands, samakatuwid, ang pagtatago ng mga hormone sa parehong mga zone ay nasa ilalim ng kontrol ng ACTH. Tinutukoy ng sitwasyong ito ang tanging posibleng paggamot sa glucocorticoids. Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsisimula sa pagkabata, katulad na patolohiya sa mga kamag-anak, at pagtaas ng pagtatago ng 18-OH-cortiosol at 18-oxocortisol.

Diagnosis ng pangunahing hyperaldosteronism

Matapos ma-verify ang diagnosis ng pangunahing hyperaldosteronism sa tulong ng isang biochemical examination, nagpapatuloy sila sa topical at differential diagnosis ng mga sakit na sinamahan ng hyperaldosteronism.

Computed / magnetic resonance imaging

Sa tulong ng CT o MRI, ang mga node na may diameter na higit sa 5 mm ay maaaring makita sa adrenal glands. Dahil ang dalas ng pagtuklas ng mga adrenal incidentaloma ay nagdaragdag sa edad, ang tanong ay madalas na bumangon sa pagpapayo ng pagkuha ng venous blood para sa aldosteron. Maaaring makita ng CT o MRI ang mga sumusunod na pagbabago sa adrenal glands:

• na may bilateral adrenal hyperplasia, ang parehong mga adrenal gland ay maaaring lumaki o may normal na laki;
• na may macronodular hyperplasia, posible na makita ang mga node sa adrenal glands;
• ang tumor na may diameter na higit sa 4 cm ay hindi tipikal para sa Conn's syndrome at kahina-hinala para sa carcinoma;
• dapat palaging tandaan na sa isang pasyente na may mahahalagang hypertension, ang isang hormonally inactive na tumor sa adrenal gland ay maaaring makita gamit ang CT / MRI, i.e. Ang CT at MRI ay mga pamamaraan ng morphological kaysa sa functional diagnostics, samakatuwid, ang mga resulta ng pag-aaral ng adrenal glands sa pamamagitan ng mga pamamaraang ito ay hindi nagbibigay ng impormasyon tungkol sa pag-andar ng mga natukoy na pathological formations.

Pag-sample ng dugo mula sa mga ugat ng adrenal glands

Ang pag-aaral na ito ay tumutukoy sa mga karaniwang pamamaraan na ginagamit upang ibahin ang unilateral adenoma mula sa bilateral hyperplasia. Sa unilateral na pinsala sa adrenal glands, ang konsentrasyon ng aldosteron sa gilid ng tumor ay mas mataas (4 na beses o higit pa). Sa nakuha na mga sample ng dugo mula sa adrenal glands, bilang karagdagan sa aldosterone, ang nilalaman ng cortisol ay sinusuri din bilang isang tagapagpahiwatig ng sapat na posisyon ng catheter: sa ugat na dumadaloy mula sa adrenal gland, ang antas ng cortisol ay 3 beses na mas mataas kaysa sa sa peripheral blood. Ang pag-aaral ay dapat lamang isagawa sa mga klinikal na sentro kung saan ang bilang ng mga adrenal catheterization bawat taon ay lumampas sa 20. Kung hindi, ang rate ng pagkabigo ng pag-aaral ay 70%.

Ang pag-aaral ay ipinahiwatig sa mga sumusunod na kaso:

• bilateral na pagbabago sa adrenal glands na nakita ng CT/MRI;
• pangunahing hyperaldosteronism sa edad na higit sa 50 taon, kapag ang isang solong adenoma ay nakikita sa CT / MRI ng adrenal glands, dahil ang bilang ng mga incidentalomas ng adrenal glands ay tumataas nang husto sa edad. Sa ilang mga klinikal na sentro, sa kasong ito, inirerekumenda na kumuha ng dugo mula sa mga ugat ng adrenal glands sa mga pasyente na mas matanda kaysa sa 35 taon, dahil sa isang mas bata na edad, laban sa background ng pangunahing hyperaldosteronism, isang unilateral adenoma ay halos palaging gumagana;
• Ang kirurhiko paggamot ng isang tumor ng adrenal gland ay sa prinsipyo ay maaaring isagawa, at ang pasyente ay hindi tutol sa isang potensyal na posibleng operasyon.

pag-scan ng radioisotope

Ang pag-aaral ng kolesterol na may label na yodo ay hindi nag-aalok ng anumang kalamangan sa CT/MRI.

Ang diagnosis ng aldosteroma o adrenal hyperplasia ay hindi maaaring gawin lamang batay sa isang mataas na antas ng aldosteron. Gayunpaman, sa pangunahing hyperaldosteronism, bumababa ang aktibidad ng renin; sa mas bihirang mga kaso, ang mga threshold na 20 at 40 beses ay ginagamit).

Sa bisperas ng pagsubok, kinakailangan upang mabayaran ang hypokalemia. Ang spironolactone, eplerenone, triamterene, loop diuretics, at mga produktong naglalaman ng licorice ay dapat na ihinto 4 na linggo bago ang pagsubok sa aktibidad ng plasma renin. Kung ito ay hindi makabuluhang diagnostic, at ang arterial hypertension ay maaaring gamutin sa verapamil, hydralazine o α-blockers, β-blockers, central a2-adrenergic stimulants, NSAIDs, ACE inhibitors ay dapat na kanselahin 4 na linggo bago ang pangalawang pag-aaral.

Ang pang-araw-araw na urinary aldosterone excretion ng higit sa 10-14 μg (28-39 nmol) laban sa background ng isang sodium load test ay itinuturing na isang tanda ng pangunahing hyperaldosteronism kung ang sodium excretion ay lumampas sa 250 mmol / araw. Sa isang sample ng asin, ang mga antas ng aldosteron ng plasma ay bumaba sa ibaba 5 ng% pagkatapos ng pagbubuhos; sa isang antas ng aldosteron na higit sa 10 ng%, ang diagnosis ng pangunahing hyperaldosteronism ay mataas ang posibilidad.

Ang diagnosis ng PHA, dahil sa mababang pagtitiyak ng mga klinikal na sintomas, ay batay sa mga pamamaraan ng laboratoryo at instrumental na pananaliksik. Ang mga hakbang sa diagnostic ay isinasagawa sa tatlong yugto: screening, kumpirmasyon ng awtonomiya ng aldosterone hypersecretion at topical diagnosis na may differential diagnosis ng mga indibidwal na anyo ng PHA.

Sa yugto ng screening, ang bawat pasyente na may hypertension ay dapat na hindi bababa sa dalawang beses na matukoy ang antas ng serum potassium. Ang mga pasyente na may isa sa mga sumusunod na palatandaan ay dapat na sumailalim sa isang mas malalim na pagsusuri: kusang hypokalemia; hypokalemia habang kumukuha ng diuretics; kakulangan ng normalisasyon ng mga antas ng potasa sa loob ng 4 na buwan pagkatapos ng paghinto ng diuretics. Ang pagtuklas sa yugto ng screening ng isang normal o mataas na antas ng aktibidad ng plasma renin sa isang pasyente na hindi umiinom ng diuretics at antihypertensive na gamot ay halos hindi kasama ang PHA. Kung ang aktibidad ng plasma renin ay nabawasan, ang ratio ng plasma aldosterone sa aktibidad ng plasma renin ay nakakatulong sa pag-diagnose. Ang halaga nito na higit sa 20 ay itinuturing na presumptive, at higit sa 30 ay itinuturing na diagnostic.

Upang kumpirmahin ang awtonomiya ng aldosterone hypersecretion, ang isang pagsubok ay ginaganap na may intravenous drip injection ng 2 litro ng asin sa loob ng 4 na oras. Ang pagpapanatili ng konsentrasyon ng aldosteron sa dugo sa isang antas ng 10 ng / dl o higit pa ay nagpapatunay sa diagnosis ng aldosteronism . Sa diagnosis ng hyperaldosteronism na pinigilan ng glucocorticoids, isang mahalagang papel ang ginagampanan ng isang family history at pagpapasiya ng aldosterone excretion.

Sa pangkasalukuyan na diagnosis ng PHA, ginagamit ang computer X-ray o MRI, na ginagawang posible na mailarawan ang mga aldosteroma sa anyo ng mga unilateral na solitary formations ng mababang density (0-10 units) na may average na diameter na 1.6-1.8 cm. idiopathic hyperaldosteronism, ang mga adrenal gland ay mukhang normal o simetriko na pinalaki, na may mga node o wala ang mga ito.

Hormonal na pagsusuri at diagnostic na mga palatandaan

Screening

Mga indikasyon

• Paglaban sa antihypertensive therapy (halimbawa, ang mga pasyente ay hindi tumugon sa isang kumbinasyon ng tatlong antihypertensive na gamot).
• Arterial hypertension, na sinamahan ng hypokalemia.
• Ang arterial hypertension ay nabuo bago ang edad na 40 taon.
• Incidentaloma ng adrenal glands.

Pamamaraan

• Kung ang pasyente ay hindi espesyal na inihanda para sa pagsusuri, maaaring makuha ang maling positibo at maling negatibong resulta, lalo na:
• sa diyeta ay hindi dapat maging isang paghihigpit ng table salt;
• itigil ang paggamot sa mga gamot para sa inirekumendang panahon na nakakaapekto sa mga resulta ng pag-aaral ng renin at aldosteron;
• Inirerekomenda ang BP na kontrolin ng doxazosin (α-blocker) o verapamil (inirerekomendang calcium channel blocker).
• Aldosterone/renin ratio:
• ang isang mataas na halaga ng koepisyent ay nagpapahiwatig ng pangunahing hyperaldosteronism:
• aktibidad ng aldosteron/plasma renin >750;
• aktibidad ng aldosteron/plasma renin >30-50;
• mas mataas ang halaga ng koepisyent, mas malamang ang diagnosis ng pangunahing hyperaldosteronism;
• Ang mga maling-negatibong halaga ay sinusunod sa mga pasyente na may talamak na pagkabigo sa bato dahil sa napakataas na aktibidad ng renin.

Mga pagsusuri sa pagpapatunay ng diagnosis

Ang pangunahing layunin ng mga pagsusuri sa pagpapatunay ay upang ipakita ang imposibilidad ng pagsugpo sa pagtatago ng aldosteron bilang tugon sa pag-load ng asin.

• bago ang pagsubok, ang pasyente ay dapat na nasa isang normal na diyeta, nang walang paghihigpit sa asin;
• ang mga pasyente ay binibigyan ng mga tagubilin na nagpapaliwanag kung paano isama sa diyeta ang mataas na nilalaman ng asin hanggang sa 200 mmol / araw sa loob ng 3 araw;
• kung kinakailangan, ang mga tablet na naglalaman ng asin ay maaaring inireseta;

Ang antas ng aldosteron sa pang-araw-araw na ihi na mas mababa sa 10 mcg ay halos hindi kasama ang pangunahing hyperaldosteronism.

Fludrocortisone suppression test:

• humirang ng 100 micrograms ng fludrocortisone tuwing 6 na oras sa loob ng 4 na araw;
• sukatin ang antas ng plasma aldosterone sa simula at sa huling araw ng pagsubok;
• Ang pagbaba sa mga antas ng aldosteron sa ika-4 na araw ay nagpapahiwatig ng pangunahing hyperaldosteronism.

Differential diagnosis ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng PHA ay isinasagawa na may mababang-renin na anyo ng hypertension, pangalawang hyperaldosteronism, pseudohyperaldosteronism, Lidzl at Barter syndromes, ilang mga congenital disorder ng steroid synthesis (kakulangan ng 17a-hydroxylase, 110-hydroxylase), cancer ng adrenal cortex.

Matapos maitatag ang diagnosis, ang sanhi ng hyperaldosteronism ay tinutukoy upang piliin ang tamang paggamot. Ang pinakakaraniwang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism ay hyperplasia ng adrenal cortex at aldosteroma. Sa kasamaang palad, ang pagkakaroon o kawalan ng adrenal mass ay hindi nagpapahintulot sa amin na walang alinlangan na kumpirmahin o ibukod ang pagkakaroon ng aldosteroma. Kung ang data ng laboratoryo ay nagpapahiwatig ng isang aldosteroma, at walang tumor na natagpuan sa panahon ng radiodiagnosis, ang mga sample ng dugo ay kinuha mula sa adrenal veins. Ang kumplikadong pamamaraan na ito ay isinasagawa sa isang dalubhasang sentro na may malawak na karanasan sa pagsasagawa ng mga naturang pagsusuri. Sa isang unilateral na sugat, ang isang 4:1 na ratio ng mga antas ng aldosteron na na-adjust para sa mga antas ng cortisol sa iba't ibang adrenal veins ay itinuturing na diagnostic na makabuluhan.

Ang isang bihirang ngunit mahalagang kaso ng namamana na hyperaldosteronism ay ang glucocorticoid-dependent hyperaldosteronism. Ito ay ipinakikita ng patuloy na arterial hypertension sa pagkabata, kabataan at kabataan, kadalasang hindi sinamahan ng hypokalemia at maaaring humantong sa maagang hemorrhagic stroke. Ang hyperaldosteronism na umaasa sa glucocorticoid ay nangyayari dahil sa hindi balanseng pagtawid sa pagitan ng mga gene na CYP11B1 (nag-encode ng 11β-hydroxylase) at CYP11B2 (nag-encode ng 18-hydroxylase). Bilang isang resulta, ang 18-hydroxylase expression ay nagsisimulang i-regulate ng ACTH-dependent promoter ng CYP11B1 gene. Ang diagnosis ng sakit na ito ay maaaring maitatag sa pamamagitan ng pagkakaroon ng hybrid metabolites sa ihi - 18-oxocortisol at 18-hydroxycortisol. Bilang karagdagan, maaari kang makipag-ugnayan sa International Registry para sa Glucocorticoid-Dependent Hyperaldosteronism para sa mga diagnostic ng gene. Ang pag-aalis ng arterial hypertension at metabolic disorder sa paggamot na may dexamethasone ay nakakatulong din sa pagsusuri.

Pathogenesis ng mga sintomas at palatandaan

Ang isang kumplikadong sintomas na bubuo bilang isang resulta ng isang pagtaas ng antas ng mineralocorticoids sa dugo o isang pagtaas ng sensitivity ng mga target na tisyu sa kanila ay tinatawag na hyperaldosteronism (aldosteronism, hypermineralocorticoidism). Mayroong dalawang anyo nito:

• pangunahing hyperaldosteronism, kabilang ang mga endocrinopathies ng glomerular layer ng adrenal cortex;
• pangalawang hyperaldosteronism, kumplikado ang kurso ng isang bilang ng mga non-endocrine na sakit dahil sa pagpapasigla ng synthesis ng mineralocorticoids laban sa background ng pagtaas ng aktibidad ng renin-angiotensin system.

Ang pangalawang hyperaldosteronism ay sinasamahan ng maraming sakit kung saan nabubuo ang peripheral edema. Ang pagtatago ng aldosterone ay pinasigla sa mga kasong ito ng isang normal na gumaganang physiological na mekanismo. Sa mga pasyente na may sakit sa atay, ang hyperaldosteronism ay bubuo dahil sa hindi sapat na pagkasira ng aldosteron sa atay. Ang pangalawang hyperaldosteronism ay nangyayari rin sa isang uri ng nephropathy na nawawalan ng asin.

Sa mga sakit at kundisyon sa itaas, ang hyperaldosteronism ay karaniwang hindi humahantong sa arterial hypertension. Gayunpaman, palaging sinasamahan ng arterial hypertension ang pangalawang hyperaldosteronism na sanhi ng hyperproduction ng renin sa renal artery stenosis at renin-secreting tumor (Barter's syndrome). Ang criterion ng cardinal differential diagnostic laboratory para sa pangunahin at pangalawang hyperaldosteronism ay ang antas ng renin ng plasma ng dugo, na nabawasan lamang sa unang kaso.

Ang potasa sa hyperaldosteronism ay excreted sa ihi sa isang mas mataas na halaga, at ang nilalaman nito sa extracellular fluid ay bumagsak. Pinasisigla nito ang pagpapalabas ng potasa mula sa mga selula, na sinamahan ng pagpasok ng mga hydrogen ions sa mga selula, at laban sa background ng pagtaas ng paglabas ng mga hydrogen ions sa ihi, ang hyperaldosteronism ay nagkakaroon ng alkalosis. Ang katamtamang pag-ubos ng potassium reserves sa katawan ay sinamahan ng kapansanan sa glucose tolerance at paglaban sa biological action ng ADH (vasopressin). Ang isang matinding antas ng kakulangan sa potasa ay pumipigil sa aktibidad ng mga baroreceptor, na kung minsan ay ipinakikita ng orthostatic arterial hypotension. Laban sa background ng tumaas na synthesis ng aldosterone, ang paggawa ng iba pang mineralocorticoids, aldosterone precursors, ay madalas na isinaaktibo: deoxycorticosterone, corticosterone, 18-hydroxycorticosterone.

Ang mga reklamo na may hyperaldosteronism - kahinaan, pagkapagod, pagkawala ng stamina at nocturia - ay hindi tiyak at sanhi ng hypokalemia. Sa matinding hypokalemia, na sinamahan ng alkalosis, uhaw at polyuria (na may pamamayani ng nocturia), pati na rin ang paresthesia at mga sintomas ng Trousseau at / o Chvostek ay bubuo. Ang pananakit ng ulo ay kadalasang nakakainis.

Ang tumaas na synthesis ng mineralocorticoids ay walang anumang katangiang pisikal na mga palatandaan. Ang nakikitang edema ay bihirang bubuo.

Ang pagtaas ng presyon ng dugo ay naitala sa karamihan ng mga pasyente.

Ang retinopathy ay katamtaman, at ang mga pagdurugo sa fundus ay bihira.

Ang puso ay bahagyang tumataas sa laki sa kaliwa.

Dahil ang hypokalemia ay madalas na bubuo sa panahon ng paggamot na may diuretics, dapat silang kanselahin 3 linggo bago ang pag-aaral ng potasa. Bilang karagdagan, ang diyeta ng pasyente ay hindi dapat pagyamanin ng potasa o sodium. Ang diyeta na mababa ang asin, na nag-aambag sa pagpapanatili ng mga reserbang potasa sa katawan, ay maaaring mag-mask ng hypokalemia.

Dahil ang isang modernong tao ay kumonsumo ng maraming sodium sa komposisyon ng asin (isang average na 120 mmol / araw), ang hypokalemia ay karaniwang hindi naka-mask sa isang normal na diyeta. At kung ang hypokalemia ay napansin sa isang paksa na hindi nililimitahan ang kanyang sarili sa paggamit ng asin o kahit na regular na nag-asin ng pagkain, kung gayon ang diagnosis ng hyperaldosteronism ay hindi kasama nang walang karagdagang pag-aaral. Kapag walang katiyakan na ang paksa ay kumonsumo ng sapat na asin, dapat itong irekomenda na magdagdag ng hanggang 1 g ng asin (1/5 kutsara) sa bawat isa sa mga pangunahing pagkain sa kanyang karaniwang (nang walang mga paghihigpit) na diyeta. Ang mga electrolyte ng dugo ay sinusuri sa ika-5 araw ng naturang dietary regimen. Kung sa parehong oras ay napansin ang hypokalemia, kung gayon ang aktibidad ng renin ng plasma ay pangunahing sinusuri. Kapag ang aktibidad ng renin ay normal o mataas sa isang pasyente na hindi nakatanggap ng diuretic na paggamot nang hindi bababa sa 3 linggo, ang posibilidad ng pangunahing hyperaldosteronism ay napakababa.

Sa mga pasyente na may hypokalemia at mababang antas ng renin sa plasma, kinakailangan upang siyasatin ang antas ng aldosteron sa ihi at dugo, na nakataas sa hyperaldosteronism.

Mga nauugnay na kondisyon, sakit at komplikasyon

Ang mga nauugnay na kondisyon/sakit at komplikasyon ay nakalista sa ibaba.

• Pangunahing hyperaldosteronism (aldosteroma).
• hemorrhagic stroke.
• Arrhythmias.
• Hypervolemia.
• Biglaang pagkamatay ng puso.
• Pagkalasing sa cardiac glycosides.
• Nephrosclerosis benign/malignant arteriolar.
• cyst sa bato.
• Nephrogenic ND.
• Diabetes.
• Syndrome ng periodic paralysis.
• Tetany.
• electrolyte myopathy.
• Hypokalemia.
• Hypokalemic nephropathy.
• Metabolic alkalosis, hypokalemia.
• Hypernatremia.
• Hypomagnesemia.
• Mga kaguluhan sa electrolyte na dulot ng droga.
• Isosthenuria.

Mga sakit at kundisyon kung saan pinagkaiba ang hyperaldosteronism

Isinasagawa ang differential diagnosis sa mga sumusunod na sakit/kondisyon.

• adrenogenital syndrome.
• Syndrome / Cushing's disease.
• Iatrogenic Cushing's syndrome.
• Pangalawang hyperaldosteronism.
• Diuretic na pagkalasing.
• Mga kaguluhan sa electrolyte na dulot ng droga.
• Ang arterial hypertension na dulot ng droga.
• mga karamdaman sa electrolyte.
• Hypokalemic periodic paralysis.
• Pag-inom ng Licorice Roots/Glycyrrhizic Acid.
• Panaka-nakang paralisis ng pamilya.
• Stenosis ng mga arterya ng bato.
• Barter syndrome.

Paggamot ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang paggamot sa PHA ay dapat isaalang-alang ang etiology ng sindrom, kabilang ang pagwawasto ng hypertension at metabolic disorder. Upang gawing normal ang potassium homeostasis, ang mga aldosterone antagonist ay inireseta - spironolactone o eplerenone.

Ang adrenal aldosteroma at pangunahing adrenal hyperplasia ay matagumpay na ginagamot sa pamamagitan ng operasyon. Sa idiopathic hyperaldosteronism, ang pagpapatuloy ng konserbatibong therapy ay ipinahiwatig; kung ito ay hindi epektibo, ang subtotal adrenalectomy ay maaaring isagawa. Ang mga pasyente na may glucocorticoid-suppressed aldosteronism ay inireseta ng dexamethasone sa isang indibidwal na piniling dosis.

Ang konserbatibong paggamot ng pangunahing hyperaldosteronism, anuman ang etiology, ay pangunahing binubuo sa appointment ng isang diyeta na mababa ang asin (naglalaman ng mas mababa sa 80 mEq ng sodium). Binabawasan nito ang pagkawala ng potassium sa ihi, dahil binabawasan nito ang dami ng sodium na ipinagpapalit para sa potassium sa distal tubules ng mga bato. Bilang karagdagan, ang gayong diyeta ay nakakatulong upang mabawasan ang presyon ng dugo, dahil ang dami ng intravascular ay bumababa laban sa background nito.

Ang diet therapy ay kinukumpleto ng paggamot na may spironolactone, isang mapagkumpitensyang mineralocorticoid receptor antagonist. Matapos makamit ang isang therapeutic effect, ang dosis ng spironolactone ay nabawasan sa isang dosis ng pagpapanatili na 100 mg / araw. Ang inaasahang pagtaas sa mga antas ng potasa sa dugo sa ilalim ng impluwensya ng spironolactone therapy ay 1.5 mmol/L. Ang mga side effect ng spironolactone ay ipinahayag sa 20% ng mga pasyente sa anyo ng mga gastrointestinal disorder, pangkalahatang kahinaan.

Kasama o sa halip na spironolactone, ang potassium-sparing diuretics, na humaharang sa mga channel ng sodium sa distal renal tubules, ay maaaring gamitin. Ang paunang dosis ng amiloride ay 10 mg bawat araw, kung kinakailangan, ito ay nadagdagan ng 10 mg / araw hanggang sa maximum na 40 mg / araw. Ang hypotensive effect ay mas malinaw sa aldosterone.

Kapag ang kirurhiko paggamot ay ipinahiwatig para sa hyperaldosteronism syndrome (aldosteroma, adrenal carcinoma, pangunahing hyperaldosteronism, atbp.), Ang preoperative na paghahanda ay binubuo sa pag-normalize ng potasa at presyon ng dugo, na maaaring mangailangan ng konserbatibong therapy (diyeta at mga gamot) para sa hyperaldosteronism syndrome hanggang 1-3 buwan. Ang ganitong paggamot ay pumipigil sa pagbuo ng postoperative hypoaldosteronism, dahil pinapagana nito ang renin-angiotensin system at, nang naaayon, ang glomerular layer ng hindi apektadong adrenal gland. Regular na sinusubaybayan ang mga antas ng potassium sa plasma sa panahon ng operasyon, dahil minsan ay pinipigilan ang paggana ng natitirang adrenal gland kaya maaaring kailanganin ang napakalaking steroid replacement therapy. Upang maiwasan ang rebound mineralocorticoid insufficiency pagkatapos ng surgical removal ng apektadong tissue, ang hydrocortisone ay ibinibigay sa panahon ng operasyon sa bilis na 10 mg/h. Pagkatapos ng operasyon, ang mga glucocorticoids ay inireseta, ang dosis na kung saan ay unti-unting nabawasan hanggang sa ganap itong kanselahin sa loob ng 2-6 na linggo.

Ang ilang mga pasyente, sa kabila ng preoperative na paghahanda, ay nagkakaroon ng hypoaldosteronism pagkatapos ng operasyon, ang mga sintomas nito ay karaniwang inaalis sa sapat (hindi pinigilan) na paggamit ng asin at likido. Kung hindi malulutas ng dietary treatment ang hypoaldosteronism, ipinapahiwatig ang mineralocorticoid replacement therapy.

Operasyon

Ang laparoscopic adrenalectomy ay kasalukuyang napiling paggamot para sa aldosterone-secreting adenoma at nauugnay sa isang makabuluhang mas mababang rate ng komplikasyon kaysa sa open access surgery. Ang arterial hypertension ay nawawala sa 70% ng mga kaso, ngunit kung ito ay mananatili, ito ay mas mapapamahalaan sa mga antihypertensive na gamot. Ang normalisasyon ng presyon ng dugo pagkatapos ng operasyon ay nangyayari sa 50% ng mga pasyente sa unang buwan at sa 70% pagkatapos ng isang taon.

Ang kirurhiko paggamot ay hindi ipinahiwatig para sa mga pasyente na may idiopathic hyperaldosteronism, dahil kahit na bilateral na pag-alis ng adrenal glands ay hindi nag-aalis ng arterial hypertension.

Prognosis ng pangunahing hyperaldosteronism

Sa mga pasyente na may idiopathic hyperaldosteronism, ang kumpletong pagbawi ay hindi sinusunod, ang mga pasyente ay nangangailangan ng patuloy na therapy sa aldosterone antagonists.

Ang hyperaldosteronism ay isang sindrom na sanhi ng hypersecretion ng pangunahing adrenal mineralocorticoid, aldosteron.

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay isang clinical syndrome na nabubuo bilang resulta ng labis na produksyon ng aldosterone ng adrenal cortex at nagpapakita ng sarili bilang arterial hypertension (AH) kasama ng hypokalemia.

Ang pseudohyperaldosteronism ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng hypertension na may hypokalemic alkalosis at mababa, hindi napukaw na aktibidad ng renin ng plasma. Ang mga ito ay katulad ng klasikal na hyperaldosteronism, ngunit naiiba mula dito sa pamamagitan ng isang mababang antas ng aldosteron sa plasma ng dugo.

Secondary hyperaldosteronism - nadagdagan ang produksyon ng aldosterone ng adrenal cortex, sanhi ng stimuli na hindi nagmumula sa adrenal glands; ginagaya ang pangunahing anyo ng sakit. Ang sanhi ay hypertension at mga kondisyon na sinamahan ng edema (hal., pagpalya ng puso, cirrhosis na may ascites, nephrotic syndrome).

Epidemiology

Ang pagkalat ng hyperaldosteronism ay hanggang sa 25% sa mga pasyente na may hypertension, at hypokalemia (i.e. "classic" pangunahing hyperaldosteronism) ay naroroon lamang sa 41% ng napagmasdan.

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay karaniwang nangyayari sa edad na 30-40 taon, sa mga kababaihan nang mas madalas kaysa sa mga lalaki (ratio 3: 1). Para sa isa sa mga anyo ng pangunahing hyperaldosteronism - glucocorticoid-dependent hyperaldosteronism, ang simula ay katangian sa pagbibinata o kabataan.

Ang mga namamana na anyo ng pseudohyperaldosteronism (Liddle's syndrome) ay nabubuo sa mga batang preschool.

Ang edad ng simula at ang pagkalat ng pangalawang hyperaldosteronism ay tinutukoy ng pinagbabatayan na sakit.

Pag-uuri

Ang hyperaldosteronism ay nahahati sa:

para sa pangunahing hyperaldosteronism:

- nag-iisang adrenal adenoma na gumagawa ng aldosteron (aldosteroma, Conn's syndrome) (65% ng mga kaso);

- idiopathic hyperaldosteronism dahil sa bilateral diffuse small-nodular hyperplasia ng adrenal cortex (30-40%);

- unilateral adrenal hyperplasia;

- glucocorticoid-dependent hyperaldosteronism - isang bihirang sakit sa pamilya na sanhi ng isang depekto sa 18-hydroxylase gene (1-3%);

- carcinoma na gumagawa ng aldosteron (0.7-1.2%);

- pseudohyperaldosteronism:

Type 1 pseudohyperaldosteronism (labis sa alternatibong mineralocorticoids):

Itsenko-Cushing's disease at syndrome, ectopic ACTH syndrome;

Corticosterone-secreting adenoma o carcinoma; pagtitiyaga ng fetal zone ng adrenal cortex; congenital adrenal hyperplasia (kakulangan ng 11b-hydroxylase, 17a-hydroxylase at 18-ol-dehydrogenase);

Type 2 pseudohyperaldosteronism (may kapansanan sa metabolismo ng mineralocorticoids o ang kanilang pagbubuklod sa mga receptor):

Congenital o iatrogenic deficiency ng 11b-hydroxysteroid dehydrogenase at/o 5b-steroid reductase;

Paglaban sa mga gamot na glucocorticoid (GCS): (depekto ng mga glucocorticoid receptor na may labis na pagtatago ng adrenocorticotropic hormone (ACTH) at deoxycorticosterone);

Uri 3 pseudohyperaldosteronism (tubulopathies):

Gitelman's syndrome (hypokalemic metabolic alkalosis, hypermagnesium at hypomagnesemia, nabawasan ang paglabas ng calcium); Liddle's syndrome (isang bihirang namamana na sakit na may klinikal na larawan ng hyperaldosteronism, ngunit isang napakababang antas ng aldosteron sa dugo; ito ay batay sa mas mataas na sodium reabsorption sa distal tubules dahil sa isang mutation sa b-subunit gene ng amiloride- sensitibong sodium channel);

pangalawang hyperaldosteronism:

- pagpapasigla ng renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS):

Organic pangalawang hyperaldosteronism, na sinamahan ng hypertension (renal artery stenosis, renin-producing kidney tumor - reninoma);

Functional na pangalawang hyperaldosteronism na walang hypertension (hyponatremia, hypovolemia, Bartter's syndrome (nadagdagan ang urinary potassium excretion, hypokalemic alkalosis, hyperreninemia, hyperaldosteronism, metabolic alkalosis, normal o mababang presyon ng dugo);

- kamag-anak na pangalawang hyperaldosteronism, na bubuo bilang isang resulta ng kapansanan sa metabolismo ng aldosteron (bato, pagpalya ng puso, cirrhosis ng atay, nephrotic syndrome).

Etiology at pathogenesis

Ang Aldosterone ay ang pangunahing at pinaka-aktibong mineralocorticoid hormone na itinago ng zona glomeruli ng adrenal cortex.

Ang Aldosterone ay may apat na mahalagang biological function:

- pinatataas ang sodium reabsorption sa renal tubules;

- pinatataas ang excretion ng potassium;

- pinatataas ang pagtatago ng mga proton ng hydrogen;

- ay may nagbabawal na epekto sa juxtaglomerular apparatus ng mga bato, sa gayon binabawasan ang pagtatago ng renin.

Pangunahing hyperaldosteronism

Ang pagtaas ng sodium reabsorption sa renal tubules ay sinamahan ng pagtaas ng level nito sa dugo. Ang pagpapanatili ng sodium ay nakakatulong sa pagpapanatili ng likido. Bilang karagdagan, ang isang tumaas na konsentrasyon ng sodium ay nagpapataas ng sensitivity ng arteriole smooth na mga selula ng kalamnan sa mga vasoactive substance, kasama. sa angiotensin II, catecholamines at prostaglandin. Ang lahat ng ito, kasama ang labis na paggamit ng asin, ay nag-aambag sa patuloy na pagtaas ng presyon ng dugo (BP), lalo na ang diastolic. Ang pagpapanatili ng sodium sa dugo ay nag-aambag sa pagbuo ng hypervolemia, na pinipigilan ang paggawa ng renin at angiotensin II, na sinusunod sa mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism. Kaugnay ng pagsugpo sa aktibidad ng RAAS sa pangunahing hyperaldosteronism, ang isang paradoxical na pagbaba sa konsentrasyon ng aldosteron sa dugo bilang tugon sa orthostasis ay sinusunod.

Ito ay itinatag na sa halos 60% ng mga kaso, ang pangunahing hyperaldosteronism ay sanhi ng adenoma ng adrenal cortex, na, bilang isang patakaran, ay unilateral, hindi hihigit sa 3 cm ang laki (insensitive sa angiotensin II at hindi nakasalalay sa ACTH). pagtatago).

Ang pangalawang pinakakaraniwang anyo ng pangunahing hyperaldosteronism - idiopathic hyperaldosteronism ay nangyayari sa 30-40% ng mga kaso. Ang mismong pangalan na "idiopathic" ay nagpapahiwatig na ang etiology ng hyperaldosteronism ay hindi malinaw. May isang opinyon na ang idiopathic hyperaldosteronism ay ang huling yugto sa ebolusyon ng mababang-renin na mahahalagang hypertension. Ang pag-unlad ng idiopathic aldosteronism ay nauugnay sa bilateral na maliit o malaki-nodular hyperplasia ng adrenal cortex. Sa glomerular zone ng hyperplastic adrenal glands, ang isang labis na halaga ng aldosteron ay itinatago, na humahantong sa pag-unlad ng hypertension, hypokalemia, at pagbaba sa mga antas ng renin ng plasma. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng idiopathic hyperaldosteronism ay ang napanatili na sensitivity ng hyperplastic glomerular zone sa stimulating effect ng angiotensin II. Sa kasong ito, ang pagbuo ng aldosteron ay kinokontrol ng ACTH.

Ang isang bihirang anyo ng pangunahing hyperaldosteronism ay hyperaldosteronism, na sinamahan ng bilateral small-nodular hyperplasia ng adrenal cortex; habang ang pagkuha ng GCS ay humahantong sa pagbaba ng presyon ng dugo at normalisasyon ng metabolismo ng potasa. Sa hyperaldosteronism na umaasa sa glucocorticoid, nabuo ang isang depektong enzyme bilang resulta ng hindi pantay na pagtawid sa 11b-hydroxylase at aldosterone synthetase genes. Karaniwan, ang gene encoding aldosterone synthetase ay ipinahayag lamang sa zona glomeruli, at tanging sa zone na ito ay na-synthesize ang aldosterone. Bilang resulta ng mutation, ang bundle zone, ang pangunahing regulator kung saan ay ACTH, ay nakakakuha ng kakayahang mag-synthesize ng aldosterone, pati na rin ang isang malaking halaga ng 18-hydroxycortisol at 18-hydroxycortisol.

Ang isang malignant na tumor ng adrenal cortex ay napakabihirang sanhi ng pangunahing aldosteronism.

Pseudohyperaldosteronism

Ang pathogenesis ng pseudohyperaldosteronism ay batay sa congenital deficiency/defect ng enzyme 11b-hydroxysteroid dehydrogenase, congenital deficiency ng P450c11, at ilang namamana na sakit. Ang Liddle's syndrome ay isang autosomal dominant disorder. Ito ay batay sa isang mutation ng gene na naka-encode sa b- at/o g-parts ng amiloride-sensitive sodium tubules ng mga bato. Ito ay humahantong sa pagsugpo sa synthesis ng angiotensin I, ang paglipat nito sa angiotensin II at pagbawas sa pagtatago ng aldosteron.

Pangalawang hyperaldosteronism

Sa pangalawang hyperaldosteronism, ang pagtaas ng pagtatago ng aldosteron ay dahil sa mga extra-adrenal na kadahilanan (halimbawa, isang pagtaas sa aktibidad ng plasma renin - ARP). Ang pangunahing link sa pathogenesis ng pangalawang hyperaldosteronism ay nadagdagan ang pagtatago ng renin ng mga selula ng juxtaglomerular apparatus ng mga bato. Ang pinakakaraniwang sanhi ng pagtaas ng pagtatago ng renin ay kinabibilangan ng:

- pagkawala ng sodium (paghihigpit ng sodium chloride sa diyeta, diuretics, pagtatae, nephropathy na nawawalan ng asin);

- isang pagbawas sa dami ng nagpapalipat-lipat na dugo (BCC) (na may pagkawala ng dugo, pag-aalis ng tubig) o isang muling pamamahagi ng extracellular fluid na may pagbawas sa dami ng dugo sa malalaking vessel sa edematous syndromes (nephrotic syndrome, liver cirrhosis na may ascites, congestive heart failure) ;

- normal na pagbubuntis (napakataas na antas ng ARP at aldosteron ay posible, lalo na sa II at III trimester);

- labis na paggamit ng potasa (direktang pagpapasigla ng pagtatago ng aldosteron);

- sa mga bihirang kaso - kusang renin hypersecretion (na may Bartter's syndrome o renin-secreting tumor).

Mga klinikal na palatandaan at sintomas

Pangunahing hyperaldosteronism

Ang mga pangunahing klinikal na pagpapakita ng pangunahing hyperaldosteronism ay kinabibilangan ng:

- hypertension syndrome - sa halos 100% ng mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism (permanenteng nakataas na presyon ng dugo, lalo na diastolic, o isang krisis na katangian ng hypertension; bilang isang resulta, ang malubhang kaliwang ventricular hypertrophy ay bubuo na may kaukulang mga pagbabago sa ECG). Sa 50% ng mga pasyente, ang pinsala sa mga sisidlan ng fundus ay sinusunod, sa 20% - isang paglabag sa pag-andar ng pangitain;

- matinding pananakit ng ulo, parehong may pagtaas sa presyon ng dugo, at bilang resulta ng hyperhydration ng utak;

- Ang mga palatandaan ng hypokalemia ay kadalasang ipinakikita ng isang sindrom ng may kapansanan na neuromuscular conduction at excitability. Kasabay nito, ang kahinaan ng kalamnan, pagkapagod, mga cramp ng kalamnan ay bubuo, sa mga malubhang kaso - paresis at myoplegia. Ang kalubhaan ng kahinaan ng kalamnan ay iba - mula sa katamtamang pagkapagod at pagkapagod hanggang sa mga pseudo-paralytic na kondisyon. Ang kahinaan ng kalamnan ay maaaring laganap o may kinalaman sa mga partikular na grupo ng kalamnan, kadalasan sa mas mababang mga paa't kamay. Ang pinaka matinding pagpapakita ng hypokalemic at neurotrophic myopathy ay rhabdomyolysis. Sa hyperaldosteronism na umaasa sa glucocorticoid, sa kabaligtaran, ang normokalemia ay nabanggit;

- Ang hypokalemic metabolic alkalosis ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng paresthesias at kung minsan ay tetany;

- polyuric syndrome ay sanhi ng isang pagbabago sa pag-andar ng renal tubules sa mga kondisyon ng hypokalemia; bilang isang resulta, polyuria, isohyposthenuria, nocturia bumuo, mayroong isang pakiramdam ng uhaw at polydipsia;

- Posible ang mga psycho-emotional disorder (kadalasan kasama ang asthenic, anxiety-depressive at hypochondria-senestopathic syndromes). Ang mga ito ay batay sa water-electrolyte imbalance;

- may kapansanan sa glucose tolerance - sa humigit-kumulang 50% ng mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism (dahil sa kapansanan sa pagtatago ng insulin ng pancreatic b-cells sa ilalim ng mga kondisyon ng hypokalemia);

Posible ang orthostatic hypotension at bradycardia.

Ang mga palatandaang ito ay hindi palaging naroroon sa parehong oras; madalas mayroong isang oligosymptomatic o kahit asymptomatic na kurso ng sakit.

Ang iba pang mga uri ng hyperaldosteronism ay napakabihirang. Ang kanilang mga tampok ay nakalista sa ibaba.

Pangalawang hyperaldosteronism

Sa pangalawang hyperaldosteronism, ang nangungunang mga klinikal na sintomas ay ang mga pagpapakita ng pinagbabatayan na patolohiya, at hindi hyperaldosteronism. Minsan ang hypertension, hypokalemia, alkalosis ay posible.

Pseudohyperaldosteronism

Ang pseudohyperaldosteronism ay kadalasang sinasamahan ng arterial hypertension, hypokalemia, at alkalosis.

Ang Liddle's syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maagang pagsisimula (sa edad na 6 na buwan hanggang 4-5 taon) na may matinding pag-aalis ng tubig, hypokalemia, progresibong hypertension, polydipsia, at isang makabuluhang lag sa pisikal at mental na pag-unlad ng bata.

Pangunahing hyperaldosteronism

Sa diagnosis ng hyperaldosteronism syndrome, tatlong yugto ang dapat makilala.

Ang unang yugto ay isang pagsusuri sa pagsusuri ng mga pasyenteng may hypertension upang ibukod ang pangunahing hyperaldosteronism. Kasabay nito, kinakailangan upang matukoy ang antas ng potasa sa dugo ng hindi bababa sa dalawang beses sa lahat ng mga pasyente na may hypertension.

Ang hyperaldosteronism ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding hypokalemia (< 2,7 мэкв/л), не связанная с приемом гипотензивных лекарственных средств (ЛС). Однако возможен и нормокалиемический гиперальдостеронизм (уровень калия >3.5 meq/l).

Pangalawang yugto- Ang diagnosis ng sindrom ng pangunahing hyperaldosteronism ay kinabibilangan ng pag-aaral ng antas ng mga hormone: ARP at aldosteron sa dugo o aldosterone metabolites sa araw-araw na ihi (aldosterone-18-glucuronide).

Sa pangunahing hyperaldosteronism, nakita nila ang:

- mababang ARP. Gayunpaman, kadalasan ang mababang aktibidad ng renin ay maaaring dahil sa paggamit ng mga diuretics at vasodilator na nagpapasigla sa pagtatago ng renin. Bilang karagdagan, ang isang mababang antas ng renin ay nabanggit sa 25% ng mga pasyente ng hypertensive at mga matatanda;

- mataas na antas ng aldosterone sa dugo o pagtaas ng pang-araw-araw na pag-ihi ng mga metabolite ng aldosterone (aldosterone-18-glucuronide). Gayunpaman, sa 30% ng mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism, ang antas ng aldosteron sa dugo ay normal. Dapat alalahanin na ang antas ng aldosteron sa dugo at ihi ay bumababa sa pagtanda, pati na rin sa hypervolemia, hypokalemia, o pagtaas ng paggamit ng sodium.

Sa mga kaduda-dudang resulta ng pananaliksik, ipinapayong magsagawa ng stimulation test na may sodium load, batay sa pagtaas ng BCC. Ang pasyente ay nasa isang pahalang na posisyon. Ang pagpapakilala ng 2 litro ng isotonic sodium chloride solution sa bilis na 500 ml / h ay karaniwang humahantong sa pagbaba sa mga antas ng aldosteron ng hindi bababa sa 50% ng orihinal. Ang antas ng plasma aldosterone sa itaas 5-10 ng/dl (o 138-276 pmol/l) ay nagpapahiwatig ng awtonomiya ng pagtatago ng aldosterone, i.e. tungkol sa pangunahing hyperaldosteronism.

Ikatlong yugto- kahulugan ng nosological form ng hyperaldosteronism syndrome - kasama ang:

- pagsasagawa ng mga pagsusuri sa pharmacological, halimbawa, isang stress march test, kung saan ang mga antas ng aldosteron, renin at potasa ng dugo ay inihambing pagkatapos ng pahinga sa gabi at pagkatapos ng 4 na oras na paglalakad (para sa differential diagnosis ng tumor at idiopathic genesis ng hyperaldosteronism). Sa aldosterone, i.e. tumor pinagmulan ng hyperaldosteronism, ang nilalaman ng aldosterone at ARP sa dugo pagkatapos ng pag-load ay magiging mas mababa kaysa sa bago ang pag-load. Sa idiopathic hyperaldosteronism, ang konsentrasyon ng aldosteron sa mga panahong ito ay halos hindi magbabago. Sa malusog na mga tao, bilang tugon sa ehersisyo, mayroong pagtaas sa antas ng ARP at aldosterone;

- pagtatasa ng mga antas ng plasma 18-hydroxycorticosterone. Ang mataas na antas ng 18-hydroxycorticosterone ay isang maaasahang tanda ng pangunahing hyperaldosteronism. Sa idiopathic hyperaldosteronism, ang antas ng 18-hydroxycorticosterone ay normal o bahagyang nakataas;

- pagtuklas ng tumaas na paglabas ng ihi ng cortisol metabolites (18-hydroxycortisol at 18-hydroxycortisol), katangian ng pangunahing hyperaldosteronism.

Mga pangkasalukuyan na diagnostic ay nagbibigay-daan sa iyo upang maitaguyod ang lokalisasyon at mga katangian ng mga tumor ng adrenal glands, upang makilala ang adrenal hyperplasia:

- pagsusuri sa ultrasound (ultrasound). Ito ang pinaka-naa-access at ligtas na paraan ng mga pangkasalukuyan na diagnostic. Ang sensitivity nito ay 92%, at sa panahon ng intraoperative ultrasound - higit sa 96%;

- CT at MRI ng adrenal glands. Ang sensitivity ng CT sa diagnosis ng aldosterone-producing adenomas ay 62%, habang ang sensitivity ng MRI ay umabot sa 100%;

- scintigraphy ng adrenal glands na may 131I-cholesterol. Ang sensitivity ng radioisotope scintigraphy ng adrenal glands na may 131I-6-beta-iodomethyl-19-norcholesterol (NP-59) ay maihahambing sa CT at MRI at halos 90%. Ngunit ang pagtitiyak ng pamamaraang ito, kasama. kapag nag-diagnose ng unilateral small- at large-nodular hyperplasia, lumalapit ito sa 100%. Ang asymmetric na akumulasyon ng radioisotope sa tissue ng parehong adrenal glands ay ginagawang posible upang makilala ang aldosterone-secreting adenoma. Sa idiopathic hyperaldosteronism, pagkatapos ng pagpapakilala ng NP-59, ang katamtamang pagsipsip ng parehong adrenal glands ay nabanggit pagkatapos ng 72-120 na oras. hyperaldosteronism. Gayunpaman, dapat itong isaalang-alang na ang isang paunang blockade ng thyroid gland ay sapilitan, dahil. Ang NP-59 ay naglalaman ng radioactive iodine;

- phlebography ng adrenal glands na may selective blood sampling upang pag-aralan ang gradient ng konsentrasyon ng aldosterone at plasma renin sa iba't ibang antas ng venous bed. Ito ay isang lubos na tumpak, ngunit invasive at kumplikadong paraan ng differential diagnosis sa pangunahing hyperaldosteronism.

Diagnosis ng glucocorticoid-dependent hyperaldosteronism batay sa:

- sa pagtuklas ng normokalemia;

- pagtuklas ng mas mataas na pagbuo at paglabas ng 18-oxocortisol at 18-hydroxycortisol sa ihi;

- walang pagbabago sa nilalaman ng aldosteron sa panahon ng pagsubok sa martsa;

- paglaban sa nakagawiang antihypertensive therapy;

- ang mga resulta ng pagsubok na paggamot na may dexamethasone (2 mg pasalita 1 r / araw para sa 4 na linggo) o prednisolone (5 mg pasalita 2 r / araw para sa 4-6 na linggo). Ang pagiging epektibo ng therapy (ang pagkawala ng mga sintomas ng hyperaldosteronism pagkatapos ng 3-4 na linggo) ay nagpapahiwatig ng glucocorticoid-dependent hyperaldosteronism.

Posible upang maitatag ang diagnosis ng mga familial na anyo ng hyperaldosteronism lamang sa tulong ng genetic diagnosis:

- familial form ng pangunahing hyperaldosteronism type 1 (glucocorticoid-dependent primary hyperaldosteronism). Pamana sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan. Chimeric gene duplication bilang resulta ng hindi pantay na crossover sa pagitan ng lip-hydroxylase gene (CYP11B1) at ng aldosterone synthase gene (CYP11B2);

- familial form ng pangunahing hyperaldosteronism type 2. Walang polymorphism ng type 1 receptor gene para sa angiotensin II, ang MEN-1 gene, ang aldosterone synthetase gene (GYP11B2), ang p53 suppressor gene, o ang p16 suppressor gene.

Pangalawang hyperaldosteronism

Ang sindrom ng pangalawang hyperaldosteronism ay sinamahan ng hypokalemia, alkalosis, mataas na antas ng renin at aldosteron sa plasma ng dugo habang pinapanatili ang normal na mga numero ng presyon ng dugo. Ang sindrom na ito ay nangyayari sa mga sakit ng bato (nephritis, cystinosis, Bartter's syndrome, tubulopathies, na nailalarawan sa pagkawala ng calcium o magnesium, renal tubular acidosis).

Pseudohyperaldosteronism

Ang pinakatumpak na diagnosis ng mga indibidwal na anyo ng pseudohyperaldosteronism ay itinatag gamit ang molekular na genetic na pananaliksik sa pamamagitan ng pagtuklas ng mga tipikal na mutasyon o sa pamamagitan ng pagtatatag ng katangian ng pagkakasunud-sunod ng amino acid ng mga binagong protina.

Differential Diagnosis

Ang differential diagnosis ay isinasagawa sa pagitan ng iba't ibang anyo ng pangunahin at pangalawang hyperaldosteronism, pati na rin ang pseudohyperaldosteronism (tingnan sa itaas).

Pangunahing hyperaldosteronism

Paggamot sa kirurhiko

Ang pangunahing paraan ng paggamot ng mga pasyente na may aldosteroma ay kirurhiko. Sa kasalukuyan, ang laparoscopic na pagtanggal ng apektadong adrenal gland ay lalong ginagamit. Bago ang operasyon, kinakailangan ang 4 na linggong paghahanda, kabilang ang mataas na dosis ng aldosterone antagonists (spironolactone). Ang ganitong therapy ay maaaring mabawasan ang presyon ng dugo, gawing normal ang nilalaman ng potasa sa katawan at ang pag-andar ng RAAS. Sa isang hindi sapat na pagbaba sa presyon ng dugo laban sa background ng aldosterone antagonists, ang antihypertensive therapy ay pinili gamit ang mga gamot mula sa halos lahat ng mga grupo. Ito ay pinaniniwalaan na ang pinaka-makatarungang pathogenetically ay ang appointment ng calcium antagonists, na humaharang sa stimulating effect ng angiotensin II sa synthesis ng aldosterone dahil sa blockade ng calcium entry sa cell. Gayundin, ang potassium-sparing diuretics (triamterene, amiloride) ay ginagamit upang iwasto ang hypokalemia, at ang mga paghahanda ng potasa ay maaaring inireseta.

Kung pinaghihinalaang bilateral adrenal hyperplasia, ang surgical intervention ay ipinahiwatig lamang sa mga kaso kung saan ang malubha at sintomas na hypokalemia ay hindi maaaring ihinto sa medikal na paggamit ng spironolactone, triamterene, o amiloride. Ang paghahanda bago ang operasyon ay naglalayong alisin ang mga epekto ng labis na aldosteron.

Sa pangunahing hyperaldosteronism sa kumbinasyon ng bilateral na maliit o malaki-nodular hyperplasia ng adrenal cortex, ipinahiwatig ang drug therapy. Kung ito ay hindi epektibo, ang isang bilateral na kabuuang adrenalectomy ay isinasagawa, na sinusundan ng permanenteng kapalit na therapy na may corticosteroids.

Sa idiopathic hyperaldosteronism, ang konserbatibong paggamot ay ang napiling paggamot. Upang iwasto ang presyon ng dugo, alisin ang hypokalemia, aldosterone antagonists, dihydropyridine calcium channel blockers, ACE inhibitors, at potassium-sparing diuretics ay inirerekomenda. Kapag ang medikal na therapy ay hindi epektibo, inirerekomenda na gumamit ng interbensyon sa kirurhiko.

Sa aldosterone-secreting carcinoma ng adrenal gland, ang kirurhiko paggamot ay ipinahiwatig sa kumbinasyon ng chemotherapy (kung pinaghihinalaang metastases).

Preoperative na paghahanda

Bilang bahagi ng preoperative na paghahanda, ang mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay inireseta:

- aminoglutethimide 250 mg 2-3 r / araw (sa 8-9 at sa 16-18); kung kinakailangan, posible na dagdagan ang dosis ng 250 mg / araw bawat linggo hanggang sa maximum na disimulado na dosis, ngunit hindi hihigit sa 1000-1500 mg / araw, 4 na linggo. (Ang paggamot ay isinasagawa sa ilalim ng kontrol ng presyon ng dugo, klinikal na pagsusuri sa dugo, mga thyroid hormone, mga antas ng cortisol sa pang-araw-araw na ihi nang hindi bababa sa 1 beses sa 10-14 na araw) o

- spironolactone sa loob ng 50-100 mg 2-4 r / araw, 2 linggo. (pagkatapos makamit ang epekto, posible na bawasan ang dosis sa 50 mg 2-4 r / araw, sa dosis na ito ang mga gamot ay kinuha para sa isa pang 2 linggo.). Sa kaganapan ng pagbuo ng mga side effect ng spironolactone, ang kumbinasyon ng therapy na may mas mababang dosis ng spironolactone at potassium-sparing diuretics ay posible:

- spironolactone sa loob ng 25-50 mg 2 r / araw, 4 na linggo. + + oral amiloride 5-20 mg 1 r / araw, 4 na linggo. o triamterene sa loob ng 50-100 mg 1-2 r / araw, 4 na linggo. Kung nagpapatuloy ang mataas na presyon ng dugo habang kumukuha ng spironolactone at aminoglutethimide, ang mga antihypertensive na gamot ay idinagdag sa paggamot, pangunahin ang mga blocker ng channel ng calcium: amlodipine na pasalita 5-10 mg 1-2 r / araw, 4 na linggo, o verapamil pasalita 40-80 mg 3-4 r / araw, 4 na linggo, o diltiazem 60-180 mg pasalita 1-2 r / araw, 4 na linggo, o nifedipine 10-20 mg pasalita 2-4 r / araw, 4 na linggo, o felodipine 5-10 mg pasalita 1- 2 r / araw, 4 na linggo. Captopril pasalita 12.5-25 mg 3 r / araw, 4 na linggo, o perindopril 2-8 mg pasalita 1 r / araw, 4 na linggo, o ramipril pasalita 1.25-5 mg 1 r / araw, 4 na linggo. , o trandolapril pasalita 0.5- 4 mg 1 r / araw, 4 na linggo, o fosinopril pasalita 10-20 mg 1 r / araw, 4 na linggo, o quinapril pasalita 2.5-40 mg 1 r / araw, 4 na linggo, o enalapril sa loob ng 2.5-10 mg 2 r / araw, 4 na linggo.

Sa kaso ng hindi sapat na pag-stabilize ng presyon ng dugo, posible na magdagdag ng mga antihypertensive na gamot ng iba pang mga klase (iminumungkahi na pamahalaan ang pasyente kasama ng isang cardiologist).

Therapy sa postoperative period

Kasama sa substitution therapy sa postoperative period ang: hydrocortisone IM 25-50 mg tuwing 4-6 na oras, 2-3 araw, na may unti-unting pagbawas ng dosis sa loob ng ilang araw hanggang sa ganap na makansela ang gamot sa kawalan ng mga palatandaan ng kakulangan sa adrenal.

Permanenteng therapy sa kawalan ng pangangailangan o imposibilidad ng surgical treatment

Para sa permanenteng paggamot ng idiopathic hyperaldosteronism at kung ang surgical treatment ng isang adenoma o carcinoma ng adrenal gland ay hindi posible, ang mga sumusunod ay inireseta:

- aminoglutethimide 250 mg 2-3 r / araw (sa 8-9 at sa 16-18); kung kinakailangan, posible na dagdagan ang dosis ng 250 mg / araw bawat linggo hanggang sa maximum na disimulado na dosis, ngunit hindi hihigit sa 1000-2500 mg / araw, patuloy (ang paggamot ay isinasagawa sa ilalim ng kontrol ng presyon ng dugo, klinikal na pagsusuri sa dugo , mga thyroid hormone, mga antas ng cortisol sa pang-araw-araw na ihi ng hindi bababa sa isang beses bawat 10-14 na araw) o

- spironolactone sa loob ng 50 mg 2 r / araw, patuloy (ang paggamot ay isinasagawa sa ilalim ng kontrol ng antas ng potasa sa dugo tuwing 2 linggo; ipinapayong magreseta ng pinakamababang epektibong dosis ng mga gamot). Upang maiwasan ang mga side effect ng spironolactone, ang kumbinasyon ng therapy na may mas mababang dosis ng spironolactone at potassium-sparing diuretics ay posible:

- spironolactone pasalita 25-50 mg 1-2 r / araw, patuloy (ang paggamot ay isinasagawa sa ilalim ng kontrol ng antas ng potasa sa dugo tuwing 2 linggo) + amiloride pasalita 5-20 mg 1 r / araw, palagi, o triamterene pasalita 50-100 mg 1-2 r / araw, patuloy. Sa matinding hypokalemia, ang mga paghahanda ng potasa ay idinagdag sa therapy: potassium chloride na pasalita 40-100 meq / araw (sa mga tuntunin ng potasa), hanggang sa normalize ang antas ng potasa (ang antas ng potasa sa dugo ay tinutukoy tuwing 2-3 araw), o potassium citrate / potassium bikarbonate pasalita 40-100 meq / day (sa mga tuntunin ng potasa), hanggang sa ang antas ng potasa ay normalized (ang antas ng potasa sa dugo ay tinutukoy bawat 2-3 araw).

Pagkatapos ng normalisasyon ng antas ng potasa sa dugo, ang dosis ng potasa ay nabawasan: potasa klorido pasalita 16-24 meq / araw (sa mga tuntunin ng potasa), sa loob ng mahabang panahon, sa ilalim ng kontrol ng antas ng potasa sa dugo , o potassium citrate / potassium bikarbonate pasalita 16-24 meq / araw (sa mga tuntunin ng potasa). sa mga tuntunin ng potasa), sa loob ng mahabang panahon, sa ilalim ng kontrol ng antas ng potasa sa dugo.

GCS therapy para sa glucocorticoid-dependent form ng hyperaldosteronism

Ang uri ng hyperaldosteronism na umaasa sa glucocorticoid ay hindi nangangailangan ng interbensyon sa kirurhiko. Ang paggamot sa mga naturang pasyente na may dexamethasone sa loob ng 3-4 na linggo ay ganap na nag-normalize ng presyon ng dugo at nag-aalis ng mga hormonal at metabolic disorder (hypokalemia, hyperaldosteronism, hyporeninemia). Pumili ng tulad ng isang minimum na dosis ng corticosteroids, kapag kumukuha kung aling mga tagapagpahiwatig ng presyon ng dugo ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon: dexamethasone pasalita 2 mg 1 r / araw, patuloy, o prednisolone pasalita 5 mg 2 r / araw, patuloy.

Pseudohyperaldosteronism

Para sa paggamot ng pseudohyperaldosteronism, ang mga maliliit na dosis ng dexamethasone ay ginagamit, na nag-aalis ng lahat ng mga sintomas ng hypermineralocorticism. Ang pag-inom ng amiloride o spironolactone ay nagwawasto din sa mga pagkagambala sa electrolyte at hypertension.

Ang gamot na pinili sa paggamot ng mga pasyente na may Liddle's syndrome ay triamterene: sa loob ng 50-100 mg 1-2 r / araw, patuloy.

Gayunpaman, ang tanging radikal na paggamot para sa mga pasyenteng may Liddle's syndrome ngayon ay isang kidney transplant.

Pangalawang hyperaldosteronism

Ang paggamot sa pangalawang hyperaldosteronism ay tinutukoy sa bawat kaso ng isang tiyak na sakit (paggamot ng talamak na pagpalya ng puso, kabayaran para sa cirrhosis ng atay, atbp.).

Pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot

Ang pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay ang normalisasyon ng presyon ng dugo, konsentrasyon ng potasa sa dugo, ang mga resulta ng mga pagsubok sa stress (halimbawa, pagmamartsa), ang pagkamit ng mga antas ng renin, aldosteron na naaangkop sa edad, at ang kawalan ng mga palatandaan ng pag-ulit ng tumor ayon sa mga pamamaraan ng pangkasalukuyan na diagnostic.

Mga komplikasyon at epekto ng paggamot

Ang labis na dosis ng mga gamot na humaharang sa biosynthesis ng mga steroid sa adrenal gland ay maaaring humantong sa pag-unlad ng kakulangan sa adrenal.

Mga pagkakamali at hindi makatwirang appointment

Ang paggamit ng aldosterone antagonists ay binabawasan ang kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita ng hyperaldosteronism, ngunit ang kanilang epekto ay nagpapatuloy lamang sa panahon ng paggamot at isang maikling panahon pagkatapos nito.

Sa kasamaang palad, ang mataas na dosis ng mga gamot ay nagdudulot ng isang antiandrogenic effect (impotence at gynecomastia sa mga lalaki, nabawasan ang libido, mastopathy, mga iregularidad ng panregla sa mga kababaihan). Upang mabawasan ang mga side effect ng spironolactone, ang mga maliliit na dosis ng mga gamot ay maaaring gamitin kasama ng potassium-sparing diuretics. Ang labis na dosis ng spironolactone ay puno hindi lamang sa mabilis na pagpapakita ng mga side effect, kundi pati na rin sa hyperkalemia.

Pagtataya

Ang surgical treatment ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng paggaling sa 50-60% ng mga kaso na may na-verify na aldosterone-producing adrenal adenoma.

Sa hyperaldosteronism na sanhi ng isang solong adenoma sa background ng nagkakalat o nagkakalat-nodular hyperplasia ng adrenal cortex, bilang isang panuntunan, hindi posible na makamit ang kumpletong pagbawi. Upang makamit at mapanatili ang pagpapatawad sa mga ganitong kaso, ang halos pare-parehong therapy na may spironolactone, at sa ilang mga pasyente na may mga inhibitor ng steroidogenesis, ay kinakailangan.

Ang katulad na therapy ay kinakailangan para sa mga pasyente na inoperahan (unilateral adrenalectomy) para sa hyperaldosteronism dahil sa bilateral diffuse o diffuse nodular cortical hyperplasia.

Panitikan

1. Endocrinology / Ed. ang prof. P.N. Bodnar. - Vinnitsa: Bagong aklat, 2007. - 344 p.

2. Balabolkin M.I., Klebanova E.M., Kreminskaya V.M. Differential diagnosis at paggamot ng mga endocrine disease: isang gabay. - M .: Medisina, 2002. - S. 653-668.

3. Bornstein S.R., Stratakis K.A., Crusos J.P. Mga tumor ng adrenal cortex: modernong konsepto ng etiology, pathogenesis, diagnosis at paggamot // International Journal of Medical Practice. - 2000. - Hindi. 11. - C. 30-43.

4. Bochkov N.P., Zakharov A.F., Ivanov V.I. Medikal na genetika. - M., 1984.

5. Garagezova A.R., Kalinin A.P., Lukyanchikov B.C. Diagnosis at paggamot ng mineralocorticism // Klin. honey. - 2000. - Hindi. 11. - S. 4-8.

6. Garagezova A.R., Kalinin A.P., Lukyanchikov B.C. Pag-uuri, etiology at pathogenesis ng mineralocorticism syndrome Klin. honey. - 2000. - Hindi. 10. - S. 4-7.

7. Dedov I.I., Balabolkin M.I., Marova E.M. at iba pa.Mga sakit ng endocrine system: Isang gabay para sa mga doktor / Ed. acad. RAMN I.I. lolo. - M .: Medisina, 2000. - S. 353-358.

8. Kalinin A.P., Tishenina R.S., Bogatyrev O.P. Mga klinikal at biochemical na pagsubok sa pag-aaral ng mga pangmatagalang resulta ng kirurhiko paggamot ng pangunahing hyperaldosteronism at pheochromocytoma. - M .: MONIKI, 2000.

9. Pavlenko A.K., Fadeev V.V., Melnichenko G.A. Diagnosis ng pangunahing hyperaldosteronism // Mga problema sa endocrinology. - 2001. - T. 47(2). - C. 15-25.

10. Shchetinin V.V., Maistrenko N.A., Egiev V.N. Neoplasms ng adrenal glands / Ed. V.D. Fedorov. — M.: Med. pagsasanay, 2002.

Ang hyperaldosteronism ay isang pathological na kondisyon ng katawan, na sanhi ng mataas na produksyon ng mineralocorticoid hormone ng adrenal cortex - aldosterone. Sa hyperaldosteronism ng pangunahing anyo, arterial hypertension, cardialgia, pananakit ng ulo, lahat ng uri ng cardiac arrhythmias, kahinaan ng kalamnan, malabong paningin, convulsions, paresthesias ay maaaring sundin. Sa mga kaso ng hyperaldosteronism ng pangalawang anyo, ang pagkabigo sa bato ay bubuo, mga pagbabago sa fundus at peripheral edema.

Ang diagnosis ng iba't ibang anyo ng hyperaldosteronism ay binubuo sa isang biochemical analysis ng ihi at dugo, ultrasound, MRI, functional stress tests, selective venography, scintigraphy, pag-aaral ng estado ng atay, puso, bato at mga arterya ng bato. Ang kirurhiko paggamot ay ginagamit sa mga kaso ng hyperaldosteronism na may aldosteroma, kidney reninoma, adrenal cancer. Sa lahat ng iba pang mga kaso, eksklusibong drug therapy ang ginagamit.

Ang hyperaldosteronism ay isang buong kumplikado ng mga sindrom na nauugnay sa labis na paggawa ng hormone aldosterone, na magkakaiba sa kanilang mga mekanismo ng pinagmulan at pag-unlad, ngunit medyo magkapareho sa mga klinikal na pagpapakita. Ang hyperaldosteronism ay maaaring parehong pangunahin (na sanhi ng pathological na estado ng adrenal glands mismo) at pangalawa (na, sa iba pang mga sakit, ay sanhi ng renin hypersecretion). Ayon sa istatistika, ang pangunahing uri ng hyperaldosteronism ay nasuri sa ilang porsyento ng mga pasyente na may sintomas na arterial hypertension. Mahigit sa kalahati ng mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay mga kababaihan na may edad na 30-50 taon. Sa mga bata, ang hyperaldosteronism ay napakabihirang.

Mga sanhi ng hyperaldosteronism

Mga anyo at sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism

Ayon sa pag-uuri ng nosological, ang mga sumusunod na uri ng pangunahing hyperaldosteronism ay nakikilala depende sa kanilang etiology:

• Aldosterone-producing adenoma: higit sa kalahati ng mga kaso ng hyperaldosteronism ay nangyayari sa Conn's syndrome;
• Ang idiopathic hyperaldosteronism ay bubuo sa pagkakaroon ng hyperplasia ng adrenal cortex ng isang bilateral diffuse-nodular type;
• Pangunahing unilateral adrenal hyperplasia;
• carcinoma na gumagawa ng aldosteron;
• Familial hyperaldosteronism ng una at pangalawang uri;
• Aldosteronectopic syndrome, na nabubuo sa mga tumor na gumagawa ng aldosterone ng obaryo, thyroid gland, at bituka.

Pamilyar na anyo ng hyperaldosteronism

Mayroon ding isang medyo bihirang familial na anyo ng hyperaldosteronism (na may autosomal dominant inheritance). Ang patolohiya na ito ay sanhi ng isang depekto sa isang enzyme tulad ng 18-hydroxylase, na wala sa kontrol ng renin-angiotensin system. Sa kasong ito, ang hyperaldosteronism ay naitama ng glucocorticoids. Ang anyo ng patolohiya na ito ay karaniwang pangunahin para sa mga kabataan na may kasaysayan ng pamilya ng mga madalas na yugto ng arterial hypertension. Gayundin, ang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism ay maaaring adrenal cancer, na nakakagawa ng deoxycorticosterone at aldosterone.

Mga sanhi at tampok ng pangalawang anyo ng hyperaldosteronism

Ang hyperaldosteronism ng pangalawang anyo ay nagpapakita ng sarili bilang isang komplikasyon dahil sa ilang mga pathologies sa atay at bato, pati na rin ang mga sakit ng cardiovascular system. Ang pangalawang hyperaldosteronism ay maaaring maobserbahan sa arterial hypertension, Bartter's syndrome, cirrhosis ng atay, stenosis at dysplasia ng renal arteries, renal failure, renal reninoma at nephrotic syndrome.

Pagkawala ng sodium (halimbawa, mula sa pagtatae o diyeta), pangmatagalang paggamit ng ilang mga gamot (halimbawa, mga laxative at diuretics), labis na paggamit ng potasa, pagbaba ng dami ng dugo na may makabuluhang pagkawala ng dugo at pag-aalis ng tubig - lahat ng mga salik na ito ay humahantong sa pangalawang hyperaldosteronism at tumaas na pagtatago ng renin.

Kung ang tugon sa aldosteron ng distal renal tubules ay nabalisa (kapag, sa kabila ng mataas na antas ng hormone sa serum ng dugo, ang hyperkalemia ay nasuri), ang pseudohyperaldosteronism ay maaaring umunlad.

Extraadrenal hyperaldosteronism

Sa napakabihirang mga kaso (mga pathological na proseso sa ovaries, bituka at thyroid gland), maaaring mangyari ang extra-adrenal hyperaldosteronism.

Ang pathogenesis ng hyperaldosteronism

Para sa mababang-renin pangunahing hyperaldosteronism, bilang isang panuntunan, ang isang kumbinasyon ng mataas na pagtatago ng aldosteron kasama ang hypokalemia at arterial hypertension ay katangian. Ito ay dahil sa hyperplastic o kahit na mga proseso ng tumor sa adrenal cortex.

Ang pag-unlad ng hyperaldosteronism ng pangunahing anyo

Ang batayan ng pathogenesis ng hyperaldosteronism ng pangunahing anyo ay ang epekto sa balanse ng tubig-electrolyte ng labis na aldosteron. Sa kasong ito, ang reabsorption ng tubig at sodium ions sa tubules ng mga bato ay tumataas kasama ng pagtaas ng excretion (release) ng potassium ions kasama ng ihi. Ang lahat ng mga salik na ito ay pumukaw sa pagbuo ng hypervolemia at pagpapanatili ng likido, pati na rin ang pagbawas sa paggawa at aktibidad ng renin sa plasma ng dugo, metabolic alkalosis. Bilang isang resulta, ang hemodynamics ng katawan ay nabalisa at ang sensitivity ng mga pader ng mga daluyan ng dugo sa mga epekto ng pressor endogenous na mga kadahilanan ay nagdaragdag, pati na rin ang paglaban sa daloy ng dugo ng mga peripheral vessel. Ang matagal at binibigkas na hypokalemic syndrome sa pangunahing hyperaldosteronism ay nagdudulot ng mga dystrophic na pagbabago sa mga kalamnan at renal tubules.

Ang pag-unlad ng pangalawang hyperaldosteronism

Sa pagkakaroon ng isang bilang ng mga sakit ng cardiac system, atay at bato, dahil sa isang pagbawas sa dami ng daloy ng dugo sa mga bato, high-crenic pangalawang hyperaldosteronism manifests mismo compensatory. Ang form na ito ng hyperaldosteronism ay bubuo dahil sa pag-activate ng renin-angiotensin system, pati na rin dahil sa pagtaas ng produksyon ng enzyme renin ng mga selula ng juxtaglomerular apparatus ng mga bato, na labis na nagpapasigla sa adrenal cortex. Sa pangalawang anyo ng hyperaldosteronism, ang mga binibigkas na electrolyte disturbances na katangian ng pangunahing hyperaldosteronism ay hindi lilitaw.

Mga sintomas ng hyperaldosteronism

Mga sintomas ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang klinikal na larawan ng patolohiya ng pangunahing hyperaldosteronism ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga kaguluhan sa balanse ng tubig at electrolyte, na sanhi ng hypersecretion ng hormone aldosterone. Bilang resulta, ang pagpapanatili ng tubig at sodium sa mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay nagdudulot ng mga sintomas tulad ng:

• sakit ng ulo;
• malubhang o katamtamang arterial hypertension;
• cardialgia;
• mga kaguluhan sa ritmo ng puso;
• mga pagbabago sa pathological sa fundus, na humahantong sa isang pagkasira sa visual function (angiosclerosis, retinopathy, hypertensive angiopathy).

Gayundin, ang pagkapagod ng katawan, kahinaan ng kalamnan, mga seizure, paresthesia, panaka-nakang pseudo-paralysis dahil sa kakulangan ng potasa ay nasuri. Sa mga malubhang kaso, maaari itong maging sanhi ng pagbuo ng myocardial dystrophy, nephrogenic diabetes insipidus, at kaliepenic nephropathy. Dahil walang pagkabigo sa puso sa pangunahing hyperaldosteronism, ang peripheral edema ay hindi napansin.

Mga sintomas ng pangalawang hyperaldosteronism

Sa hyperaldosteronism ng pangalawang anyo, kadalasang posible na tuklasin ang isang medyo mataas na antas ng presyon ng dugo, na unti-unting humahantong sa tissue ischemia at pinsala sa mga vascular wall, pati na rin ang mga pagbabago sa fundus (neuroretinopathy, hemorrhages), pagkasira sa bato. function. Ang edema ay ang pinaka-katangian na sintomas ng pangalawang hyperaldosteronism. Minsan, (halimbawa, pseudohyperaldosteronism sa Bartter's syndrome), ang pangalawang hyperaldosteronism ay nangyayari nang walang pagkakaroon ng arterial hypertension.

Ang kurso ng hyperaldosteronism ay maaaring asymptomatic, ngunit sa mga bihirang kaso.

Diagnosis ng hyperaldosteronism

Ang diagnosis ng hyperaldosteronism ay binubuo ng pagkakaiba-iba ng mga posibleng anyo ng hyperaldosteronism, pati na rin ang pagtukoy ng kanilang etiology.

Ang unang hakbang sa paunang pagsusuri ng hyperaldosteronism ay pag-aralan ang estado ng renin-angiotensin-aldosterone system. Upang gawin ito, sa pahinga at sa panahon ng aktibong pisikal na pagsusumikap, ang antas ng renin at ang hormone aldosterone, pati na rin ang balanse ng potassium-sodium at ACTH, na kumokontrol sa pagtatago ng hormone aldosterone, ay tinutukoy sa ihi at dugo ng pasyente.

Para sa hyperaldosteronism ng pangunahing anyo, ang mga sumusunod na tampok ay katangian:

• isang pagtaas sa antas ng aldosterone hormone sa dugo;
• nabawasan ang aktibidad ng plasma renin (ARP);
• mataas na ratio ng aldosteron sa renin, hypernatremia at hypokalemia;
• medyo mababa ang density ng ihi;
• isang makabuluhang pagtaas sa araw-araw na paglabas ng aldosterone at potasa kasama ng ihi.

Ang pangunahing criterion sa diagnosis ng hyperaldosteronism ng pangalawang anyo ay isang mataas na rate ng ARP.

Gayundin, para sa isang mas masusing pagkita ng kaibahan ng mga anyo ng hyperaldosteronism, isang pagsubok na may hypothiazide load, isang "marching" na pagsubok, isang pagsubok na may aldactone (spironolactone) ay ginagamit.

Upang matukoy ang familial hyperaldosteronism, ang genomic typing ay ginagawa ng PCR. Sa hyperaldosteronism, na naitama ng glucocorticoids, ang isang pagsubok na diagnostic na paggamot na may prednisolone (dexamethasone) ay isinasagawa. Pagkatapos, sa panahon ng pagsubok na paggamot na ito, ang presyon ng dugo ay bumalik sa normal at ang mga tipikal na pagpapakita ng sakit ay inalis.

Ang iba't ibang pangkasalukuyan na pamamaraan ng diagnostic ay ginagamit upang matukoy ang likas na katangian ng sugat (hal., aldosteroma, cancer, diffuse nodular hyperplasia), tulad ng:

• Ultrasound ng adrenal glands;
• MRI at CT ng adrenal glands;
• selective venography (kasama ang pagpapasiya ng antas ng cortisol, aldosteron sa dugo);
• scintigraphy;

Mahalaga rin na masuri ang sakit na naging sanhi ng pag-unlad ng pangalawang hyperaldosteronism. Para sa layuning ito, ang mga pag-aaral ay isinasagawa sa kondisyon ng mga bato, mga arterya ng bato, atay at puso.

Paggamot ng hyperaldosteronism

Ang mga taktika at paraan ng paggamot sa hyperaldosteronism ay ganap na nakasalalay sa kung ano ang sanhi ng pagtaas ng pagtatago ng aldosteron. Para dito, ang pasyente ay kailangang magsagawa ng isang kumpletong pagsusuri ng mga naturang doktor tulad ng: nephrologist, cardiologist, endocrinologist, ophthalmologist.

Sa iba't ibang anyo ng hyporeninemic hyperaldosteronism, ang drug therapy na may potassium-sparing diuretics (spirolactone at amiloride) ay ginaganap. Kadalasan, ang therapy na ito ay ginagamit bilang isang yugto ng paghahanda bago ang operasyon. Tinatanggal nito ang hypokalemia at gawing normal ang presyon ng dugo. Ang pagdaragdag ng potasa at diyeta na mababa ang asin ay ipinahiwatig din, kasama ang pagtaas ng paggamit ng mga pagkaing mayaman sa potasa.

Ang kanser sa adrenal at aldosteroma ay ginagamot sa pamamagitan ng operasyon. Kasama sa paggamot ang paunang normalisasyon ng balanse ng tubig at electrolyte at kasunod na adrenalectomy (pag-alis ng apektadong adrenal gland).

Ang konserbatibong therapy sa gamot ay karaniwang isinasagawa para sa mga pasyente na nagdurusa sa bilateral adrenal hyperplasia. Para sa layuning ito, ginagamit ang mga paghahanda ng spironolactone o amiloride, na sinamahan ng mga antagonist ng calcium channel at mga inhibitor ng ACE. Kung ang hyperaldosteronism ay may hyperplastic form, pagkatapos ay ang kanang bahagi na adrenalectomy kasama ang subtotal resection ng kaliwang adrenal gland, pati na rin ang kumpletong bilateral adrenalectomy, ay hindi epektibo. Kung ang isa sa mga surgical intervention na ito ay ginawa, ang hypokalemia ay mawawala, ngunit walang kinakailangang hypotensive effect (ang presyon ng dugo ay bumalik sa normal lamang sa labing walong porsyento ng mga kaso). Ito ay maaaring ang pangunahing sanhi ng talamak na kakulangan sa adrenal.

Sa hyperaldosteronism, na mahusay na naitama ng glucocorticoid therapy, ang dexamethasone o hydrocortisone ay inireseta upang gawing normal ang presyon ng dugo at mapupuksa ang mga hormonal at metabolic disorder.

Sa pangalawang hyperaldosteronism, laban sa background ng pathogenetic therapy ng pinagbabatayan na sakit, ang isang pinagsamang antihypertensive na paggamot ay isinasagawa na may ipinag-uutos na pagsubaybay sa antas ng potasa sa plasma ng dugo at mga diagnostic ng ECG.

Kung ang pangalawang hyperaldosteronism ay lumitaw bilang isang resulta ng stenosis ng mga arterya ng bato, kung gayon upang maibalik ang antas ng pangkalahatang sirkulasyon at paggana ng bato sa normal, ang percutaneous X-ray endovascular balloon dilatation ay ginaganap, pati na rin ang stenting ng renal artery, na naapektuhan. Kung may nakitang kidney reninoma, kailangan ng surgical intervention.

Pagtataya at pag-iwas sa hyperaldosteronism

Ang pagbabala ng naturang patolohiya bilang hyperaldosteronism ay ganap na nakasalalay sa kalubhaan ng pinagbabatayan na sakit, sa antas ng pinsala sa ihi, cardiovascular system. Ang karampatang therapy sa droga at radikal na operasyon ay nagbibigay ng medyo mataas na posibilidad ng kumpletong paggaling. Kung ang adrenal cancer ay nasuri, ang pagbabala ay hindi paborable.

Para sa mataas na kalidad na pag-iwas sa hyperaldosteronism, ang patuloy na pagsubaybay sa mga pasyente na may arterial hypertension at mga sakit sa atay at bato ay kinakailangan. Isa ring mahalagang salik ay ang pagsunod sa mga rekomendasyong medikal na nauugnay sa pag-inom ng mga gamot o nutrisyon.