Neuronoma (schwannoma). Mga sanhi, sintomas at palatandaan, diagnosis, paggamot

Ang neurinoma (schwannoma) ay isang pagbuo ng tumor na lumalaki mula sa mga auxiliary na mga selulang Schwann na bumubuo sa kaluban ng mga axon ng mga selula ng nerbiyos.

Karaniwan, ang neuroma ay isang benign tumor, bagaman ang mga malignant na schwannomas ay nangyayari din. Ang klinikal na larawan ay maaaring mag-iba depende sa lokasyon ng tumor.

Ang isang neuroma ay maaaring lumitaw sa anumang nerve sa katawan, kabilang sa utak at spinal cord. Kadalasan, ang mga neuromas ay lumalaki sa mga axon sa bungo.

Ang neurinoma ay isang napaka-karaniwang benign formation. Ayon sa mga istatistika, kabilang sa mga neoplasma ng cranial nerves na nabuo sa pagkabata, ang mga neurinomas ay 8% ng mga tumor.

Mga katangian ng pathophysiological

Ang neurinoma ay nabuo dahil sa isang paglabag sa mga mekanismo ng paghahati ng cell at paglaki sa mga selula ng Schwann. Dahil ito ay isang benign tumor, ang ilan sa mga function ng cell ay napanatili; sa istraktura at komposisyon, ito rin ay kahawig ng isang malusog na nerve sheath cell.

Habang lumalaki ang tumor nang hindi makontrol, pinipiga nito ang nerve, na humahantong sa mga problema sa organ na nakikipag-ugnayan sa utak gamit ang nerve na ito. Kapag nasira ang ika-8 pares ng cranial nerves, nangyayari ang kapansanan sa pandinig at vestibular apparatus (ang tinatawag).

Nakakapukaw ng mga kadahilanan

Ang mga sanhi ng schwannoma ay hindi lubos na nauunawaan. Ang pangunahing teorya ay ang impluwensya ng mga mutasyon ng gene at namamana na predisposisyon. Kinumpirma ito ng isang pag-aaral na natuklasan ang koneksyon ng neurinoma na may mutation ng bahagi ng gene material ng chromosome 22. Ang mga gene na ito ay naka-code para sa isang protina na kinakailangan upang limitahan ang paglaki ng mga cell ng Schwann.

Ang sanhi ng mutation ay maaaring:

pagkakalantad ng katawan sa malalaking dosis ng radiation sa maagang pagkabata;
pagkakalantad sa mga lason ng kemikal;
ang pagkakaroon ng mga benign formations sa ibang bahagi ng katawan;
predisposisyon sa mga bukol;
ang pasyente o ang kanyang mga magulang.

Ang huling kadahilanan ay patunay ng namamana na katangian ng neuroma. Ang neurofibromatosis ay isang sakit na nabubuo din dahil sa isang mutation sa chromosome 22. Kung ito ay naobserbahan sa isa sa mga magulang ng pasyente, ang posibilidad ng paglitaw ng isang tumor ay lumampas sa 50%.

Mga uri at klase ng mga tumor

Ayon sa istraktura, ang mga neuromas ay nahahati sa:

epileptoid. Ang tumor ay isang siksik na katawan na may malaking bilang ng mga hibla.
Angiomatous. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng abnormal na pagpapalawak ng mga daluyan ng dugo, dahil sa kung saan ang isang malaking bilang ng mga cavernous cavity ay nabuo.
xanthomatous. Ang mga ito ay nakikilala sa pamamagitan ng isang mataas na nilalaman ng pigment na stains tumor cells sa dilaw, dilaw-kulay-abo, berde.

Mula sa punto ng view ng lokalisasyon, ang pag-uuri ng mga tumor ay hindi makatwiran, dahil ang anumang nerve sa utak ay maaaring maging isang site para sa paglago ng isang neoplasma. Gayunpaman, ang VIII na pares ng cranial nerves - ang auditory nerves - ay kadalasang apektado.

Sa turn, ang mga neuromas sa utak ay maaaring nahahati sa:

benign- bumuo ng dahan-dahan, panatilihin ang kanilang istraktura, huwag tumagos sa nakapaligid na mga tisyu dahil sa proteksiyon na kapsula sa paligid ng bawat cell;
malignant- mabilis na lumalaki, nakakaapekto sa mga kalapit na tisyu, nagbibigay ng metastases.

Ipinapakita ng larawan kung ano ang hitsura ng isang neuroma sa CT

Mga sintomas at diagnosis ng pagbuo ng tumor

Ang mga sintomas ay nag-iiba depende sa lokasyon ng neuroma at ang laki ng tumor, sa kaso ng brain schwannoma, ang mga sintomas ng craniocerebral ay bubuo.

Habang lumalaki ang neuroma ng utak, nagdurusa din ang iba pang cranial nerves:

Trigeminal nerve- apektado sa 15% ng mga kaso. Sa kasong ito, maaaring may mga paglabag sa sensitivity ng mukha, kahinaan ng kalamnan, mga pagbabago sa panlasa at mga sensasyon ng olpaktoryo, sakit, mga guni-guni. Ang huling sintomas ay nagpapakita ng sarili kapag ang temporal na lobe ng utak ay apektado; Ang mga amoy at panlasa ay karaniwang kaaya-aya.
Facial at abducens nerves. Posibleng kapansanan sa paningin - strabismus,.

Late stage neuroma nakakaapekto sa brainstem at cerebellum. Kapag pinipiga ang mga istrukturang ito, posible ang mga paglabag sa mahahalagang pag-andar. Ang paghinga, paglunok, pagsasalita ay naghihirap. Posibleng mga karamdaman sa pag-iisip.

Dahil ang auditory nerve ay madalas na nagdurusa, mahalagang malaman ang mga sintomas na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng acoustic neuroma:

- nagpapakita ng sarili sa isang maagang yugto ng sakit, kapag ang tumor ay hindi pa umabot sa isang malaking sukat;
kapansanan sa pandinig- magsimula sa pagkawala ng kakayahang makilala ang matataas na tono, unti-unting umunlad habang lumalaki ang tumor;
mga kaguluhan sa paggana ng vestibular apparatus- pagkawala ng koordinasyon ng mga paggalaw, pagduduwal, - lumilitaw sa mga huling yugto, kapag ang tumor ay lumalaki at nagsimulang i-compress ang vestibular nerve kasama ang auditory.

Sa 25% ng mga kaso, ang schwannoma ay bubuo nang kahanay sa neurofibromatosis - sa kasong ito, ang mga sintomas ng parehong sakit ay sinusunod.

Una sa lahat, ang isang pagsusuri sa neurological ay ginagamit para sa pagsusuri, na tumutulong upang halos matukoy ang yugto ng sakit at may kasamang pagtatasa ng mga sumusunod na sintomas:

- hindi sinasadyang pagbabagu-bago ng eyeballs;
mga paglabag sa vestibular apparatus;
pagkawala ng pandinig;
paglabag sa sensitivity ng balat ng mukha;
dobleng paningin;
pinsala sa facial nerve;
pagpapahina ng mga reflex na reaksyon.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, gamitin ang:

pagsusuri na may o - ang imahe ay nagpapakita ng isang bilog na pormasyon na may malinaw na tinukoy na mga gilid, pati na rin ang pangalawang pagpapakita - halimbawa, isang pagpapalawak ng kanal ng tainga;
audiogram.

Sa tulong ng isang biopsy, ang malignant na katangian ng tumor ay hindi kasama, ang komposisyon at istraktura ng neoplasm ay tinutukoy.

Pangangalaga sa kalusugan

Para sa medikal na paggamot ng neuroma, ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit:

Mannitol - diuretiko ginamit para ibaba ang ICP. Ito ay pinangangasiwaan sa pamamagitan ng pagtulo sa kumbinasyon ng mga glucocorticoids. Ginagamit ito bago ang pagpapakita ng epekto ng huli o bago ang simula ng radical therapy.
Glucocorticoids- Prednisolone, Dexamethasone. Ang dosis ng gamot ay nabawasan pagkatapos sumailalim sa kirurhiko paggamot o radiation therapy.
, Nicergoline - mga gamot na nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo sa mga daluyan ng utak.

Pag-opera sa tumor

Ang pangunahing paggamot para sa neurinoma ay operasyon. Pinapayagan ka nitong mapanatili ang integridad ng mga nerbiyos, upang maiwasan ang kumpletong pagkawala ng sensitivity ng mukha at pandinig.

Mga indikasyon para sa operasyon:

malaking sukat ng tumor;
ang edad ng pasyente ay hanggang 60 taon;
isang pagtaas sa laki ng tumor;
malubhang kalagayan ng pasyente.

Maaaring alisin ang tumor sa iba't ibang paraan:

translabyrinthine;
suboccipital;
nakahalang temporal.

Kung imposibleng ganap na alisin ang neurinoma, ang resection nito ay ginaganap.

Pag-alis ng neurinoma:

Ingat, operation video! I-click para buksan

Radiation therapy

Ang paggamit ng gamma knife ay isang makabagong paraan para alisin ang mga tumor

Ang mga maliliit na tumor at neuromas na hindi matatanggal para sa mga teknikal na kadahilanan ay maaaring gamutin sa pamamagitan ng radiation therapy. Ang pag-iilaw ay isinasagawa gamit ang:

cyber na kutsilyo;
linear accelerator;
proton accelerator.

Ang kagamitan ay pinili ng doktor batay sa mga indibidwal na katangian ng pasyente.

Ang mga malignant na tumor ay nangangailangan ng kumplikadong paggamot - isang kumbinasyon ng radiation at chemotherapy.

Pagtataya at kahihinatnan

Ang radiation therapy ay lubos na epektibo - maliit na neuromas, ginagamot sa oras, nawawala nang walang bakas. Ang mas malubhang mga kaso, kahit na pagkatapos ng paggamot, ay maaaring magkaroon ng kapansin-pansing mga kahihinatnan:

permanenteng kapansanan sa pandinig dahil sa pagkasayang ng bahagi ng auditory nerve;
humahantong sa kawalaan ng simetrya ng mukha, pagkawala ng sensitivity ng mga lasa ng lasa, may kapansanan sa paglalaway;
paralisis;
dysfunctions ng cerebellum;

Sa napapanahong pagsisimula ng therapy, ang mga kahihinatnan ay hindi sinusunod.

Ang pag-iwas sa neuroma ay imposible. Gayunpaman, maiiwasan mo ang malubhang kahihinatnan ng sakit kung kumunsulta ka sa isang doktor sa oras kung kailan lumitaw ang mga unang sintomas - kapansanan sa pandinig, tugtog sa mga tainga, pagkawala ng balanse at koordinasyon sa espasyo.

Para sa pagsipi: Kachkov I.A., Podporina I.V. NEUROMA VIII NERVA // BC. 1998. Blg. 9. S. 2

Ang neurinoma ng VIII nerve ay ang pinakakaraniwang tumor ng anggulo ng cerebellopontine. Ang klinikal na larawan ay depende sa lokasyon at laki ng tumor. Ang kirurhiko paggamot ay ang paraan ng pagpili. Ang radiation therapy, tila, ay hindi nakakaapekto sa karagdagang kurso ng sakit pagkatapos ng subtotal na pag-alis ng tumor. Sa mga matatandang pasyente, pati na rin sa pagkakaroon ng malubhang magkakasamang sakit, posible ang pamamahala ng umaasam. Maaaring gamitin ang bypass surgery bilang pampakalma upang maalis ang hydrocephalus. Binibigyang-diin ng artikulo ang kahalagahan ng maagang pagsusuri sa tumor, dahil ito ang susi sa sapat na surgical removal ng tumor.Ang acoustic neurinoma ay isang benign, bihirang malignant, tumor ng ikawalong cranial nerve. Ang klinikal na larawan nito ay nauugnay sa lugar at laki ng isang tumor. Ang operasyon ay ang paraan ng pagpili. Ang radiation therapy ay lumilitaw na walang epekto sa pag-unlad ng sakit pagkatapos ng subtotal na pagtanggal ng tumor. Ang patakaran sa pagkaantala ay maaaring isagawa para sa mga matatandang pasyente at sa mga pasyenteng may kaakibat na sakit. Maaaring gumamit ng bypass surgery bilang pampakalma upang maalis ang hydrocephalus. I.A. Kachkov - propesor, ulo. neurosurgical department ng MONIKI

I.V. Podporina - otoneurologist sa MONIKA
Sinabi ni Prof. I. A. Katchkov, Pinuno, Neurosurgical Department, Moscow Regional Research Clinical Institute
I. V. Podporina, Otoneurologist, Moscow Regional Research Clinical Institute

Panimula

Ang neurinoma (neurofibroma, neurolemmoma, schwannoma) ng VIII nerve ay ang pinakakaraniwang tumor ng anggulo ng cerebellopontine. Ayon sa mga istatistika, ito ay bumubuo ng 5 hanggang 13% ng lahat ng mga tumor ng cranial cavity at 1/3 ng mga tumor ng posterior cranial fossa. Ang tumor ay benign, malignant na napakabihirang.
Kadalasan, ang tumor ay nakakaapekto sa mga taong nasa edad ng pagtatrabaho - mula 20 hanggang 60 taon (average na edad - 50 taon). Sa mga kababaihan, ang neurinoma ng VIII nerve ay nangyayari nang 2 beses na mas madalas, kaysa sa mga lalaki.
Ang mga bilateral na tumor ay nangyayari sa 5% ng mga kaso at mas madalas na nauugnay sa neurofibromatosis (NF) type II, o "central" NF. Ang mga uri ng NF I at II ay isang autosomal dominant na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga benign at malignant na tumor ng nervous system. Sa kasalukuyan, nagkaroon ng makabuluhang pag-unlad sa pag-aaral ng sakit na ito, na nauugnay sa isang mas kumpletong pag-unawa sa molekular na batayan ng NF. Ang mga pamantayan sa diagnostic ay binuo para sa mga uri ng NF I at II, pati na rin ang mga rekomendasyon para sa paggamot at maagang pagsusuri ng mga pagpapakita ng NF sa mga pasyente at kanilang mga pamilya. Ang pangunahing lugar sa pagsusuri ng sakit ay kasalukuyang ibinibigay sa mga pagsusuri sa DNA.
Bilang karagdagan sa pagbuo ng mga tumor, ang uri I NF ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba ng paningin, mga sugat sa kalansay, kapansanan sa intelektwal, at ang uri ng II NF ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng katarata at pagkawala ng pandinig.
Ang diagnosis ng NF type I at II ay batay sa klinikal na pamantayan na binuo ng US National Institutes of Health (tingnan ang talahanayan). Isang programa para sa diagnosis at paggamot ng NF ay inilunsad sa ilalim ng tangkilik ng institusyong ito noong 1987, noong 1990, na-clone ang NF type I gene, at noong 1993, type II NF.
Ang pag-unlad ng neurinomas ng VIII nerve, pati na rin ang iba pang mga tumor ng central nervous system, ay katangian ng type II NF.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa uri II NF

Kung ang pamantayan 1 o 2 ay natutugunan, ang diagnosis ay nakumpirma
1. Bilateral acoustic neuromas
2. Family history ng NF (first-line relatives) kasama ng:
unilateral neuroma ng VIII nerve
wala pang 30 taong gulang
o
alinman sa dalawa sa mga sumusunod: meningioma, glioma, neuroma, juvenile subcapsular lens opacification/juvenile
cortical cataract
Kung ang pamantayan 3 o 4 ay natugunan, ang diagnosis ay pinaghihinalaan o malamang
3. VIII unilateral neuroma < 30 taong gulang kasama ang alinman sa mga sumusunod: meningioma, glioma, neurinoma, juvenile subcapsular lens opacification/juvenile cortical cataract
4. Maramihang meningioma (dalawa o higit pa) na may unilateral VIII nerve neurinoma na wala pang 30 taong gulang o alinman sa mga sumusunod: meningioma, glioma, neurinoma, juvenile subcapsular lens opacification/juvenile cortical cataract

Pathogenesis at pathomorphology

Mayroong malinaw na pag-asa sa pagbuo ng neurinoma sa hormonal background at pagkakalantad sa ionizing radiation. Ang pagbubuntis at pagkakalantad sa radiation ay maaaring magdulot ng pagtaas ng paglaki ng tumor at pukawin ang clinical manifestation nito sa loob ng ilang buwan.
Ang tumor ay lumalaki mula sa mga selula ng Schwann ng vestibular na bahagi ng VIII nerve.
Ito ay madalas na naisalokal sa terminal na bahagi ng VIII nerve sa pasukan sa panloob na auditory canal. Ang karagdagang paglaki ng tumor ay posible kapwa sa direksyon ng auditory canal at sa direksyon ng anggulo ng cerebellopontine. Depende sa laki at direksyon ng paglaki ng tumor, maaari nitong i-compress ang cerebellum, ang pons, V at VII cranial nerves (CN), at ang caudal group ng CN.
Ang rate ng paglaki ng tumor ay variable, karamihan sa mga tumor ay lumalaki nang mabagal (2 - 10 mm bawat taon). Maraming mga tumor ang lumalaki o bumubuo ng isang cyst bago sila maging klinikal na makabuluhan.
Sa macroscopically, ang tumor ay mukhang isang masa, kadalasang hindi regular ang hugis, tuberous, napapalibutan ng isang kapsula, madilaw-dilaw. Ang tumor ay hindi lumalaki sa nakapaligid na tisyu. Minsan nakikita ang mga cyst sa hiwa.
Microscopic na pagsusuri: Anthony type A at Anthony type B.
Uri ng Anthony A: ang mga cell ay bumubuo ng mga compact na grupo na may pinahabang nuclei, kadalasang kahawig ng isang palisade. Uri ng Anthony B: iba't ibang mga pattern ng mga stellate cell at ang kanilang mahabang proseso.

Klinikal na larawan

Ang klinikal na larawan ay depende sa lokasyon at laki ng tumor.
Pangunahing clinical syndromes: cochleovestibular syndrome, CN, cerebellum at brainstem compression syndrome, intracranial hypertension.
cochleovestibular syndrome
Bilang isang patakaran, ang mga unang pagpapakita ng isang tumor ay mga karamdaman sa pandinig at mga sintomas ng pinsala sa vestibular apparatus.
Ang unang lumilitaw ay mga sintomas ng pangangati ng auditory na bahagi ng VIII nerve, na ipinahayag sa isang katangian na ingay na kahawig ng "surf ingay", "whistling", atbp., na kung minsan ay nararamdaman sa loob ng ilang taon, bago pa man magkaroon ng mga sintomas ng intracranial hypertension. Ang ingay sa tainga, bilang panuntunan, ay tumutugma sa lokalisasyon ng tumor.
Ang mga reklamo at layunin na sintomas ay nakita sa mga pasyente na may VIII nerve neuroma (ayon kay S. Harnes, 1981)

Mga reklamo	Bilang ng mga pasyente, %	Mga sintomas	Bilang ng mga pasyente, %
Pagkawala ng pandinig		Pagpigil sa corneal reflex
kawalan ng timbang		nystagmus
Ingay sa tenga		Hypesthesia sa lugar ng trigeminal nerve
Sakit ng ulo		Mga karamdaman sa oculomotor
Pamamanhid sa mukha		Paresis ng facial nerve
Pagduduwal		papilledema
Sakit sa tenga		Sintomas ni Babinsky
Diplopia
Paresis ng facial nerve
Nabawasan ang lasa

Unti-unti, ang mga phenomena ng pangangati ng auditory na bahagi ng VIII nerve ay pinalitan ng mga phenomena ng prolaps. Ang bahagyang pagkabingi ay bubuo muna, pangunahin sa mataas na tono, at pagkatapos ay kumpletong pagkawala ng pandinig at pagpapadaloy ng buto sa gilid ng tumor. Ang mga pasyente ay hindi binibigyang pansin ang mga pagbabagong ito sa loob ng mahabang panahon, at ang pagkakaroon ng pagkabingi sa isang tainga ay napansin, bilang isang panuntunan, sa pamamagitan ng pagkakataon, kapag mayroon nang isang bilang ng mga sintomas na katangian ng isang tumor ng anggulo ng cerebellopontine.
Kasama sa huli ang isang disorder ng vestibular system, na ipinahayag sa systemic vestibular dizziness at spontaneous nystagmus. Kasabay nito, ang maagang pagkawala ng normal na excitability ng vestibular apparatus sa may sakit na bahagi ay nabanggit sa anyo ng kawalan ng eksperimentong nystagmus at ang reaksyon ng pagpapalihis ng kamay sa panahon ng caloric at rotational na mga pagsubok. Kasama ng isang dysfunction ng VIII nerve, madalas na may mga reklamo ng sakit sa occipital region, na nagmumula sa leeg, pangunahin sa gilid ng tumor.
Mga sindrom ng compression ng CN
Sa hinaharap, ang compression ng iba pang mga CN ay nangyayari, habang ang pinakamalapit sa kanila ay facial nerve , na napupunta sa tabi ng pandinig, ay naghihirap nang kaunti, na nagpapakita ng pambihirang pagtutol kumpara sa mas malalayong nerbiyos. Ang mga sintomas ng facial nerve ay ipinahayag sa banayad na kakulangan o paresis ng mga sanga nito sa gilid ng sugat, mas madalas sa spasm ng mga kalamnan ng mukha. Ang mas matinding karamdaman ng facial nerve ay nabubuo kapag ang tumor ay na-localize sa internal auditory canal, kung saan ang facial nerve ay malakas na na-compress kasama ang intermediate na bahagi nito (ang tinatawag na XIII CN, o Wrisberg's nerve), na ipinahayag sa pagkawala ng lasa sa anterior 2/3 ng dila at may kapansanan sa paglalaway sa apektadong bahagi.
Bilang isang patakaran, may mga pagbabago mula sa gilid trigeminal nerve . Nasa paunang yugto na, ang isang pagpapahina ng corneal reflex at hypoesthesia sa lukab ng ilong sa gilid ng tumor ay napansin. Sa mga advanced na kaso, mayroong pagbabago sa sensitivity ng balat sa anyo ng hypesthesia sa lugar ng una at pangalawang sanga, ang kawalan ng corneal reflex. Kadalasan ay matatagpuan din ang mga karamdaman sa motor, na ipinahayag sa pagkasayang ng mga kalamnan ng masticatory sa gilid ng tumor, na tinutukoy ng palpation, at sa paglihis ng mas mababang panga patungo sa paralisis kapag binubuksan ang bibig.
Ang susunod na lugar sa dalas ng mga sugat ay inookupahan ng mga abducens at glossopharyngeal nerves. Ang paglabag sa function ng abducens nerve ay binubuo ng lumilipas na diplopia at pagkabigo na maabot ang gilid ng iris sa panlabas na commissure ng eyelid kapag ang kaukulang mata ay inilipat patungo sa tumor. Ang paresis ng glossopharyngeal nerve ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa lasa o kumpletong kawalan nito sa rehiyon ng posterior third ng dila.
Ang mga karamdaman ng XI at XII na mga pares ng CN ay hindi gaanong karaniwan. Nakikita ang mga karamdaman sa mga tumor na tumutubo sa direksyon ng caudal, gayundin sa mga kaso kung saan malaki ang tumor. Paresis XI (karagdagan) nerve ay nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan at pagkasayang ng sternocleidomastoid at upper trapezius na mga kalamnan sa kaukulang panig. Ang unilateral paresis ng XII (hyoid) nerve ay ipinahayag sa pagkasayang ng mga kalamnan ng kaukulang kalahati ng dila at paglihis ng dulo nito patungo sa paralisis.
pagkatalo vagus nerve ipinahayag sa pamamagitan ng unilateral paresis ng vocal cords, soft palate na may kapansanan sa phonation at paglunok.
brain stem compression syndrome
Sa medial na direksyon ng paglaki ng tumor, ang mga karamdaman ng parehong stem ng utak at ang katumbas na kalahati ng cerebellum ay umuunlad nang sabay-sabay. Ang mga klinikal na sintomas mula sa mga conductive tract ng stem ng utak ay banayad at kadalasang kabalintunaan. Ang mga banayad na sintomas ng pyramidal ay sinusunod sa gilid ng tumor, at hindi contralaterally, dahil sa ang katunayan na ang kabaligtaran na pyramid ng temporal na buto ay nagbibigay ng higit na presyon sa mga landas kaysa sa tumor mismo. Ang mga sensitivity disorder, bilang panuntunan, ay hindi nangyayari.
cerebellar compression syndrome
Ang symptomatology ng cerebellar ay nakasalalay hindi lamang sa pagkawala ng mga pag-andar ng compressed hemisphere, kundi pati na rin sa mga kaguluhan sa pagpapadaloy sa compressed middle cerebellar peduncle, kung saan ang mga vestibular pathways mula sa nucleus ng Deiters hanggang sa cerebellar vermis ay pumasa. Ang hanay ng mga karamdaman sa cerebellar ay ipinahayag ng mga sumusunod na sintomas, na ipinakita sa gilid ng tumor: hypotension ng mga kalamnan ng mga paa't kamay, kabagalan ng kanilang mga paggalaw at adiadochokinesis, ataxia, overshooting at sinadyang panginginig sa panahon ng mga pagsubok sa daliri-ilong at tuhod-takong. , paglihis sa posisyon ng Romberg, mas madalas patungo sa apektadong cerebellar hemisphere, at kusang nystagmus, na mas malinaw patungo sa tumor.
Syndrome ng intracranial hypertension
Ang mga sintomas ng intracranial hypertension, na nailalarawan sa pamamagitan ng pananakit ng ulo na lumalala sa umaga pagkatapos magising, pagsusuka, congestive optic disc, ay lumilitaw sa average na 4 na taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit.
Mga tampok ng klinikal na larawan depende sa direksyon ng paglaki ng tumor
May mga neuromas na may lateral at medial growth.
Ang mga lateral neuromas na lumalaki sa internal auditory canal ay nailalarawan sa maagang pagkawala ng pandinig, vestibular function, at panlasa sa anterior 2/3 ng dila sa gilid ng tumor. Mas madalas, ang isang malinaw na peripheral paresis ng facial nerve ay napansin. Ang intracranial hypertension at fundus congestion ay nabubuo nang huli. Ang ganitong mga tumor ay dapat na naiiba mula sa mga tumor ng pyramid ng temporal na buto.
Ang mga neurinomas na may mediooral na direksyon ng paglago ay nailalarawan sa pamamagitan ng maagang pagtaas ng intracranial pressure at maagang pagsisimula ng mga sintomas ng stem. Ang anamnesis sa kasong ito ay mas maikli. Ang mga sintomas ng dislokasyon ay mas malinaw sa malusog na bahagi. Sa radiograph ng temporal na buto, ang pagkasira ay madalas na hindi nakita.
Ang paglago ng bibig ay nailalarawan sa pamamagitan ng maagang pag-unlad ng intracranial hypertension, mga sintomas ng gross dislocation mula sa stem ng utak.
Ang paglago ng caudal ay nailalarawan sa pamamagitan ng maagang gross dysfunction ng glossopharyngeal, vagus, at accessory nerves.
Mga tampok ng klinikal na larawan at mga taktika depende sa laki ng tumor
Depende sa laki ng tumor, tatlong yugto ng pag-unlad nito ay nakikilala.
Stage I (maaga), laki ng tumor na mas mababa sa 2 cm.

kanin. 1. Neuronoma ng VIII nerve.
A. Sa MRI sa T1 mode na walang kaibahan. Sa kaliwang anggulo ng cerebellopontine, ang isang extracerebral tumor (ipinakita ng mga arrow) ay nakikita, na kumakalat sa auditory canal at pinipiga ang mga pons.
AT. Ang parehong imahe ng MRI sa T1 mode pagkatapos ng contrasting sa gadodiamide. Ang tamang acoustic neuroma (ipinapakita ng puting arrow) ay mas mahusay na nakikita. Bilang karagdagan, pagkatapos ng contrasting, ang isang maliit na trigeminal neuroma sa kaliwa ay naging nakikita (ipinakita ng itim na arrow). Ang kaso ay tipikal para sa uri II NF.

Sa MRI sa T1 mode na walang kaibahan. Sa kaliwang anggulo ng cerebellopontine, ang isang extracerebral tumor (ipinakita ng mga arrow) ay nakikita, na kumakalat sa auditory canal at pinipiga ang mga pons. Ang parehong imahe ng MRI sa T1 mode pagkatapos ng contrasting sa gadodiamide. Ang tamang acoustic neuroma (ipinapakita ng puting arrow) ay mas mahusay na nakikita. Bilang karagdagan, pagkatapos ng contrasting, ang isang maliit na trigeminal neuroma sa kaliwa ay naging nakikita (ipinakita ng itim na arrow). Ang kaso ay tipikal para sa uri II NF.

kanin. 2. Neuronoma ng VIII nerve.
MRI na may kaibahan ng gadodiamide. Ang isang maliit na intratubular neurinoma ng kanang auditory nerve ay makikita (ipinahiwatig ng isang arrow).

Ang mga neurinomas sa yugtong ito ay karaniwang hindi nagiging sanhi ng compression o displacement ng trunk, o ang epekto nito sa pons, medulla oblongata, at cerebellum ay minimal. Ang mga sintomas ng hypertension at stem ay wala o banayad. Ang pinakakaraniwang mga lokal na sintomas ay ang CN lesions sa cerebellopontine angle, na may pinakakaraniwang maagang pagkakasangkot ng auditory nerve. Samakatuwid, sa mga pasyente na may unilateral na pagkawala ng pandinig, ang neurinoma VIII ay dapat na pinaghihinalaan hanggang sa ito ay maalis. Ang lahat ng mga pasyente na may unilateral na kapansanan sa pandinig ay dapat na obserbahan sa dinamika ng isang otoneurologist, neurologist.
Sa yugtong ito, kinakailangang tandaan ang lambot ng sugat ng auditory nerve, isang malaking porsyento ng mga pasyente na may bahagyang pandinig at vestibular excitability sa gilid ng tumor. Ang pinsala sa facial nerve ay minimal. Madalas na apektado ang nerve ni Wrisberg. Maaaring hindi naroroon ang kusang nystagmus sa yugtong ito.
Ang mga pasyente sa yugtong ito ay bihirang makita ng mga neurosurgeon, dahil ang mga naturang tumor ay mahirap masuri. Sa yugtong ito, ang otoneurological at audiological na pagsusuri, ang pag-aaral ng pang-unawa ng tunog sa pamamagitan ng buto, ay partikular na kahalagahan.
Ang operasyon ay ipinahiwatig para sa mga pasyente kung saan ang diagnosis ay walang pag-aalinlangan sa panahon ng isang komprehensibong pagsusuri, at sa isang dinamikong otoneurological na pagsusuri, ang mga sintomas ay unti-unting tumataas.
Sa yugtong ito, ang tumor ay dapat na naiiba mula sa arachnoiditis ng cerebellopontine angle, neuritis ng auditory nerve, Meniere's disease, at mga vascular disorder sa vertebrobasilar basin.
Kapag sinusuri ang mga pasyente sa yugto ng mga sakit sa cochleovestibular, madalas na pinababayaan ng mga espesyalista sa ENT ang caloric test, bagaman nagbibigay ito ng mahalagang impormasyon sa pagsusuri ng mga neurinomas sa isang maagang yugto. Ang ganitong mga pasyente ay madalas na hindi matagumpay na ginagamot sa loob ng mahabang panahon para sa neuritis ng auditory nerve at nakakaligtaan ang oras na kanais-nais para sa operasyon.
Stage II (yugto ng malubhang clinical manifestations). Ang tumor na mas malaki sa 2 cm ay nakakaapekto sa brainstem, cerebellum, at nagsisimulang magdulot ng mga kaguluhan sa sirkulasyon ng CSF. Ang yugtong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumpletong pagkawala ng auditory at vestibular na bahagi ng VIII nerve, nadagdagan ang pinsala sa V at VII nerves, at isang kumpletong pagkawala ng lasa. Ang mga sintomas ng cerebellar at stem ay nagsasama sa anyo ng maraming nystagmus (clonic horizontal at vertical nystagmus kapag tumitingin sa itaas), mayroong isang pagpapahina ng optonystagmus patungo sa focus. Ang mga paglabag sa mga tungkulin ng mga kalapit na CN ay mas malinaw na ipinakita.
Stage III (advanced na yugto). Ang kusang nystagmus sa yugtong ito ay nagiging tonic, lumilitaw ang kusang patayong nystagmus kapag tumitingin sa ibaba. Ang Optonystagmus ay nahuhulog sa lahat ng direksyon, lumilitaw ang mga karamdaman sa pagsasalita at paglunok, ang mga sakit sa cerebellar ay tumaas nang husto, binibigkas ang pangalawang hypertensive-hydrocephalic na mga sintomas. Kadalasan mayroong mga sintomas ng dislokasyon sa kabaligtaran.

Mga diagnostic

Ang maagang pagsusuri ng mga neurinomas ay pangunahing mahalaga, dahil sa mga unang yugto ng pag-unlad (na may laki ng tumor na mas mababa sa 2 cm), ang kumpletong pag-alis ng tumor ay posible sa pagpapanatili ng pag-andar ng facial nerve, at kung minsan ay pandinig. Ang mga advanced na tumor ay humahantong sa kapansanan, maaari lamang silang alisin nang bahagya, at ang facial nerve ay halos palaging nasira.
Samakatuwid, sa lahat ng mga pasyente na may unilateral sensorineural na pagkawala ng pandinig, lalo na sa kumbinasyon ng mga vestibular disorder, kinakailangan na ibukod ang isang tumor ng anggulo ng cerebellopontine, sa partikular na neurinoma.
Magnetic resonance imaging (MRI) na may kaibahan (gadodiamide) ay ang paraan ng pagpili sa pagsusuri ng mga neurinomas ng VIII nerve, pati na rin ang iba pang mga tumor ng anggulo ng cerebellopontine. Ginagawang posible ng MRI na makita ang mga tumor sa pinakamaagang yugto ng pag-unlad (tingnan ang Fig. 1, 2).
Computed tomography (CT) na may kaibahan (Iohexol) ay nagbibigay-daan sa pag-diagnose ng mga tumor na hindi bababa sa 1.5 cm ang laki. Bilang karagdagan, ang pamamaraan ay nagpapakita ng mass effect ng tumor: compression ng subarachnoid cisterns, hydrocephalus.
Angiography bihirang ginagamit at para lamang sa mga espesyal na indikasyon.
X-ray ng temporal na buto ayon kay Stanvers ay nagpapakita ng pagpapalawak ng internal auditory canal sa gilid ng tumor.
auditory evoked potensyal pagbabago sa 70% ng mga kaso.
karanasan ni Weber at pagdama ng ultrasound sa pamamagitan ng buto. Sa eksperimento ni Weber, maaaring wala ang laterization ng tunog, habang ang ultratunog sa neuromas ay palaging nahuhuli sa mas magandang pandinig na tainga. Ang sound laterization sa eksperimento ni Weber ay ang pangunahing sintomas sa differential diagnosis ng cochlear at retrocochlear lesions ng auditory nerve.
Pag-aaral ng vestibular function. Unilateral na pagkawala ng caloric na reaksyon sa lahat ng bahagi (nystagmus, reactive hand deviation, sensory at vegetative na bahagi).
Audiometry. Ang Audiometry ay nagpapakita ng unilateral na pagkawala ng pandinig ng uri ng neurosensory.

Differential Diagnosis

Mga tumor sa utak. Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa sa iba pang mga tumor ng anggulo ng cerebellopontine: neuroma ng V nerve, meningioma, glioma, papilloma ng plexus ng IV ventricle. Ang pangunahing papel dito ay ginampanan ng CT o MRI.
Mga lateral na tumor ng tulay ng utak. Ang mga tumor na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga lokal na sintomas sa simula (sugat ng nuclei VI, VII CN), nakahiwalay na pagsusuka at pagkabigo sa paghinga. Dagdag pa, ang isang unilateral na paglabag sa mga function ng V, IX, X, XI, XII CN ay idinagdag. Ang isang panig na paresis o paralisis ng tingin patungo sa tumor ay bubuo, na sinamahan ng isang alternating syndrome. Ang mga sakit sa pandinig at vestibular ay partikular na bastos. Ang diagnosis ay kinumpirma ng MRI o CT.
sakit ni Meniere. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paroxysmal course na may masakit na pagkahilo, pagduduwal, pagsusuka, ingay sa tainga, kawalan ng timbang, kusang pahalang na nystagmus. Nangyayari nang mas madalas pagkatapos ng 45 taon. Ang tunog sa karanasan ni Weber ay lumilipat sa mas mahusay na pandinig na tainga. Sa labas ng pag-atake, walang kusang sintomas ng nystagmus, stem at cerebellar. Sa panahon ng pagpapatawad, maayos ang pakiramdam ng mga pasyente.
Acoustic neuritis. Kadalasan mayroong isang bilateral na sugat. Ang mga vestibular at auditory function ay hindi kumpleto. Kasaysayan ng mga nakaraang impeksyon, pagkalasing, paggamit ng ototoxic antibiotics. Kawalan ng mga sintomas ng stem at cerebellar. Walang mga pagbabago sa radiograph ng temporal bones.
kolesteatoma. Ang Cholesteatoma, na kadalasang bihirang komplikasyon ng talamak na otitis media, ay isang sugat na sumasakop sa espasyo at dapat isama sa diagnostic na paghahanap na may naaangkop na kasaysayan. Ang sakit ay nagpapatuloy sa medyo banayad, na may mga pagpapatawad, ay nangyayari nang mas madalas sa mga lalaki. Sa radiographs, walang pagpapalawak ng panloob na auditory tract, ang pandinig ay hindi ganap na nahuhulog.
Ang clinical manifestation ay maaaring nauugnay sa paglitaw ng mga sintomas ng cerebellar o hydrocephalic.
Aneurysm ng vertebral artery na may kaugnayan sa compression ng CN, maaari itong maging katulad ng kurso ng isang neurinoma. Ang diagnosis ay nakumpirma ng cerebral angiography.
tuberculous meningitis. Kadalasan mayroong lagnat, pagpapawis sa gabi. Ang mga positibong pagsusuri sa tuberculosis at pagsusuri ng CSF (lymphocytosis, mababang antas ng glucose at chloride) ay tumutulong sa pagsusuri.
Platibasia. Ang isang x-ray ng bungo at itaas na cervical spine ay nagpapakita ng mga sumusunod na pagbabago: ang atlas ay ibinebenta sa occipital bone, ang ngipin ng axial vertebra ay nasa itaas ng linya ng Chamberlain.
Ang iba pang mga sakit na kung saan ang neurinoma ay kailangang pag-iba-iba ay vertebrobasilar insufficiency at syphilitic meningitis.

Operasyon- paraan ng pagpili. Sa mga unang yugto ng paglaki ng tumor, posible ang pag-alis ng microsurgical na may pagpapanatili ng pag-andar ng facial nerve at kung minsan ay pandinig. Sa ganitong mga kaso, ginagamit ang isang translabyrinthine na diskarte sa tumor. Posible ang pagpapanatili ng pandinig kung ang laki ng tumor ay hindi lalampas sa 2 cm. Kung hindi, ang kabuuang pag-alis nito mula sa diskarte sa translabyrinthine ay napakahirap. Sa kasong ito, mas kapaki-pakinabang na gumamit ng surgical access sa pamamagitan ng posterior cranial fossa (PCF) gamit ang isang paramedian soft tissue incision.
Ang paraan ng pag-alis ng tumor ay natutukoy sa isang malaking lawak ng laki nito, anatomical at topographic na mga tampok ng lokasyon, ang antas ng vascularization, at ang mga katangian ng kapsula ng tumor.
Ang mga kardinal na pagbabago na naganap sa operasyon ng VIII nerve neurinomas ay nauugnay sa paggamit ng isang operating microscope at ultrasonic suction.
Ang dalas ng mga komplikasyon sa postoperative (pangunahin ang paresis ng facial nerve) ay nakasalalay din sa laki ng tumor. Kung ang tumor ay mas mababa sa 2 cm, kung gayon ang pag-andar ng facial nerve ay maaaring mapanatili sa 95% ng mga kaso, kung ang laki ng tumor ay 2-3 cm - sa 80% ng mga kaso, na may mga tumor na mas malaki kaysa sa 3 cm, pinsala sa intraoperative. sa facial nerve ay nangyayari nang mas madalas.
radiological na paggamot. Minsan ginagamit ang radiation therapy para sa subtotal tumor resection, ngunit tila hindi ito nakakaapekto sa karagdagang kurso ng sakit.
Sa ilang mga klinika sa Kanluran, ang pag-alis ng mga neurinomas gamit ang tinatawag na "gamma knife" ay ginagamit, ngunit sa mga tuntunin ng gastos at antas ng mga komplikasyon, ito ay katumbas ng conventional surgical resection.
Ang mga pangmatagalang resulta pagkatapos ng stereotoxic radiosurgery ay hindi pa alam.
Pangangasiwa ng umaasam (konserbatibong paggamot). Dahil ang tumor ay lumalaki nang napakabagal, sa ilang mga kaso, lalo na sa mga matatandang pasyente at sa mga pasyente na may malubhang magkakatulad na sakit, posible ang pangangasiwa ng umaasam, na kinabibilangan ng pagsubaybay sa kondisyon at pagsasagawa ng CT o MRI sa paglipas ng panahon. Ang palliative treatment ay bypass surgery upang maalis ang hydrocephalus.

Panitikan:

1. Blagoveshchenskaya N.S. Clinical otoneurology sa mga sugat sa utak. M.: Medisina, 1976.
2. Zhukovich A.V. Pribadong otoneurology. L .: Medisina, 1966.
3. Zimmerman G.S. Tenga at utak. M.: Medisina, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Konserbatibong paggamot ng mga pasyente na may acoustic tumor. Neurosurgery 1991;28:646-51.
5. Bruce JN, Fetell MR. Mga tumor ng ikae bungo at cranial nerves. Sa: aklat-aralin ni Merritt ng neurolohiya. Ika-9 na ed. Williams & Wilkins, 1995;326-9.
6 Collins R.D. Algorithmic na diskarte sa paggamot. Williams & Wilkins, 1997;4.
7. Enzmann DR, O "Donohve J. Pag-optimize ng MR imaging para sa pag-detect ng maliliit na tumor sa cerebellopontine angle at internal auditory canal. Am J Neuroradiol 1987;8:99-106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Pagpapanatili ng pandinig sa operasyon para sa acoustic neuroma. J Neurosurg 1993;78:864-70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ et al. Pinahusay na pangangalaga ng facial nerve function sa paggamit ng electrical monitoring sa panahon ng pag-alis ng acoustic neuromas. Mayo Clin Proc 1987;62:92-102.
10. Harner SG, Mga Batas ER. Jr. Mga klinikal na natuklasan sa mga pasyente na may acoustic neuroma. Mayo Clin Proc 1983;58:721-8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Acoustic tumor: hindi tipikal na mga tampok at kamakailang mga pagsusuri sa diagnostic. Neurology 1983;33:211-21.
12 Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Acoustic neurolemmoma. Clinicoanatomical na pag-aaral ng 103 mga pasyente. J Neurosurg 1980;52:28-35.
13. Martuza RL, Ojemann RG. Bilateral acoustic neuromas: mga klinikal na aspeto, pathogenesis at paggamot. Neurosurgery 1982;10:1-12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. MR diagnosis ng acoustic neuromas. J Comput Assist Tomogr, 1987;11:232-5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Acoustic neuromas. Makasaysayang pagsusuri ng isang siglo ng operative series. Neurosurg Quart 1991;1:2-18.

Diagnosis at paggamot gamit ang magnetic resonance imaging.

Kachkov I.A., Podporina I.V.

Neuronoma VIII lakas ng loob- ang pinakakaraniwang tumor ng anggulo ng cerebellopontine. Ang klinikal na larawan ay depende sa lokasyon at laki ng tumor. Ang kirurhiko paggamot ay ang paraan ng pagpili. Ang radiation therapy, tila, ay hindi nakakaapekto sa karagdagang kurso ng sakit pagkatapos ng subtotal na pag-alis ng tumor. Sa mga matatandang pasyente, pati na rin sa pagkakaroon ng malubhang magkakasamang sakit, posible ang pamamahala ng umaasam. Maaaring gamitin ang bypass surgery bilang pampakalma upang maalis ang hydrocephalus. Binibigyang-diin ng artikulo ang kahalagahan ng maagang pagsusuri sa tumor, dahil ito ang susi sa sapat na surgical removal ng tumor

Ang acoustic neurinoma ay isang benign, bihirang malignant, tumor ng ikawalong cranial nerve. Ang klinikal na larawan nito ay nauugnay sa lugar at laki ng isang tumor. Ang operasyon ay ang paraan ng pagpili. Ang radiation therapy ay lumilitaw na walang epekto sa pag-unlad ng sakit pagkatapos ng subtotal na pagtanggal ng tumor. Ang patakaran sa pagkaantala ay maaaring isagawa para sa mga matatandang pasyente at sa mga pasyenteng may kaakibat na sakit. Maaaring gumamit ng bypass surgery bilang pampakalma upang maalis ang hydrocephalus.

I.A. Kachkov - propesor, ulo. neurosurgical department ng MONIKI
I.V. Podporina, otoneurologist sa MONIKA
Sinabi ni Prof. I. A. Katchkov, Pinuno, Neurosurgical Department, Moscow Regional Research Clinical Institute
I. V. Podporina, Otoneurologist, Moscow Regional Research Clinical Institute

Panimula

Neurinoma (neurofibroma, neurolemmoma, schwannoma) VIII lakas ng loob ay ang pinakakaraniwang tumor ng anggulo ng cerebellopontine. Ayon sa mga istatistika, ito ay bumubuo ng 5 hanggang 13% ng lahat ng mga tumor ng cranial cavity at 1/3 ng mga tumor ng posterior cranial fossa. Ang tumor ay benign, malignant na napakabihirang.
Kadalasan, ang tumor ay nakakaapekto sa mga taong nasa edad ng pagtatrabaho - mula 20 hanggang 60 taon (average na edad - 50 taon). Sa mga kababaihan neuroma VIII lakas ng loob nangyayari nang dalawang beses nang mas madalas kaysa sa mga lalaki.
Ang mga bilateral na tumor ay nangyayari sa 5% ng mga kaso at mas madalas na nauugnay sa neurofibromatosis (NF) type II, o "central" NF. Ang mga uri ng NF I at II ay isang autosomal dominant na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga benign at malignant na tumor. kinakabahan mga sistema. Sa kasalukuyan, nagkaroon ng makabuluhang pag-unlad sa pag-aaral ng sakit na ito, na nauugnay sa isang mas kumpletong pag-unawa sa molekular na batayan ng NF. Ang mga pamantayan sa diagnostic ay binuo para sa mga uri ng NF I at II, pati na rin ang mga rekomendasyon para sa paggamot at maagang pagsusuri ng mga pagpapakita ng NF sa mga pasyente at kanilang mga pamilya. Ang pangunahing lugar sa pagsusuri ng sakit ay kasalukuyang ibinibigay sa mga pagsusuri sa DNA.
Bilang karagdagan sa pagbuo ng mga tumor, ang uri I NF ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba ng paningin, mga sugat sa kalansay, at kapansanan sa intelektwal, habang ang uri ng II NF ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng katarata at pagkawala ng pandinig.
Ang diagnosis ng NF type I at II ay batay sa klinikal na pamantayan na binuo ng US National Institutes of Health (tingnan ang talahanayan). Isang programa para sa diagnosis at paggamot ng NF ay inilunsad sa ilalim ng tangkilik ng institusyong ito noong 1987, noong 1990, na-clone ang NF type I gene, at noong 1993, ang NF type II gene.
Pag-unlad neurinoma VIII lakas ng loob, pati na rin ang iba pang mga tumor ng central nervous system, ay katangian ng type II NF.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa uri II NF

Kung ang pamantayan 1 o 2 ay natutugunan, ang diagnosis ay nakumpirma
1. Bilateral neuromas pandinig na ugat
2. Family history ng NF (first-line relatives) kasama ng:
unilateral neuroma VIII lakas ng loob
wala pang 30 taong gulang
o
alinman sa dalawa sa mga sumusunod: meningioma, glioma, neuroma, juvenile subcapsular lens opacity/juvenile
cortical cataract
Kung ang pamantayan 3 o 4 ay natugunan, ang diagnosis ay pinaghihinalaan o malamang
3. VIII unilateral neuroma < 30 taong gulang kasama ang alinman sa mga sumusunod: meningioma, glioma, neurinoma, juvenile subcapsular lens opacification/juvenile cortical cataract
4. Maramihang meningioma (dalawa o higit pa) na may unilateral VIII nerve neurinoma na wala pang 30 taong gulang o alinman sa mga sumusunod: meningioma, glioma, neurinoma, juvenile subcapsular lens opacification/juvenile cortical cataract

Pathogenesis at pathomorphology

Mayroong malinaw na pag-asa sa pagbuo ng neurinoma sa hormonal background at pagkakalantad sa ionizing radiation. Ang pagbubuntis at pagkakalantad sa radiation ay maaaring magdulot ng pagtaas ng paglaki ng tumor at pukawin ang clinical manifestation nito sa loob ng ilang buwan.
Ang tumor ay lumalaki mula sa mga selula ng Schwann ng vestibular na bahagi ng VIII nerve.
Ito ay madalas na naisalokal sa terminal na bahagi ng VIII nerve sa pasukan sa panloob na auditory canal. Ang karagdagang paglaki ng tumor ay posible kapwa sa direksyon ng auditory canal at sa direksyon ng anggulo ng cerebellopontine. Depende sa laki at direksyon ng paglaki ng tumor, maaari nitong i-compress ang cerebellum, ang pons, V at VII cranial nerves (CN), at ang caudal group ng CN.
Ang rate ng paglaki ng tumor ay variable, karamihan sa mga tumor ay lumalaki nang mabagal (2-10 mm bawat taon). Maraming mga tumor ang lumalaki o bumubuo ng isang cyst bago sila maging klinikal na makabuluhan.
Sa macroscopically, ang tumor ay mukhang isang masa, kadalasang hindi regular ang hugis, tuberous, napapalibutan ng isang kapsula, madilaw-dilaw. Ang tumor ay hindi lumalaki sa nakapaligid na tisyu. Minsan nakikita ang mga cyst sa hiwa.
Microscopic na pagsusuri: Anthony type A at Anthony type B.
Uri ng Anthony A: ang mga cell ay bumubuo ng mga compact na grupo na may pinahabang nuclei, kadalasang kahawig ng isang palisade. Uri ng Anthony B: iba't ibang mga pattern ng mga stellate cell at ang kanilang mahabang proseso.

Klinikal na larawan

Mga reklamo	Bilang ng mga pasyente, %	Mga sintomas	Bilang ng mga pasyente, %
Pagkawala ng pandinig		Pagpigil sa corneal reflex
kawalan ng timbang		nystagmus
Ingay sa tenga		Hypesthesia sa lugar ng trigeminal nerve
Sakit ng ulo		Mga karamdaman sa oculomotor
Pamamanhid sa mukha		Paresis ng facial nerve
Pagduduwal		papilledema
Sakit sa tenga		Sintomas ni Babinsky
Diplopia
Paresis ng facial nerve
Nabawasan ang lasa

Unti-unti, ang mga phenomena ng pangangati ng auditory na bahagi ng VIII nerve ay pinalitan ng mga phenomena ng prolaps. Ang bahagyang pagkabingi ay bubuo muna, pangunahin sa mataas na tono, at pagkatapos ay kumpletong pagkawala ng pandinig at pagpapadaloy ng buto sa gilid ng tumor. Ang mga pasyente ay hindi binibigyang pansin ang mga pagbabagong ito sa loob ng mahabang panahon, at ang pagkakaroon ng pagkabingi sa isang tainga ay napansin, bilang isang panuntunan, sa pamamagitan ng pagkakataon, kapag mayroon nang isang bilang ng mga sintomas na katangian ng isang tumor ng anggulo ng cerebellopontine.
Kasama sa huli ang isang disorder ng vestibular system, na ipinahayag sa systemic vestibular dizziness at spontaneous nystagmus. Kasabay nito, ang maagang pagkawala ng normal na excitability ng vestibular apparatus sa may sakit na bahagi ay nabanggit sa anyo ng kawalan ng eksperimentong nystagmus at ang reaksyon ng pagpapalihis ng kamay sa panahon ng caloric at rotational na mga pagsubok. Kasama ng isang dysfunction ng VIII nerve, madalas na may mga reklamo ng sakit sa occipital region, na nagmumula sa leeg, pangunahin sa gilid ng tumor.
Mga sindrom ng compression ng CN
Kasunod nito, nangyayari ang compression ng iba pang mga CN, habang ang pinakamalapit sa kanila ay facial nerve , na napupunta sa tabi ng pandinig, ay naghihirap nang kaunti, na nagpapakita ng pambihirang pagtutol kumpara sa mas malalayong nerbiyos. Ang mga sintomas ng facial nerve ay ipinahayag sa banayad na kakulangan o paresis ng mga sanga nito sa gilid ng sugat, mas madalas sa isang spasm ng mga kalamnan ng mukha. Ang mas matinding karamdaman ng facial nerve ay nabubuo kapag ang tumor ay na-localize sa internal auditory canal, kung saan ang facial nerve ay malakas na na-compress kasama ang intermediate na bahagi nito (ang tinatawag na XIII CN, o Wrisberg's nerve), na ipinahayag sa pagkawala ng lasa sa anterior 2/3 ng dila at may kapansanan sa paglalaway sa apektadong bahagi.
Bilang isang patakaran, may mga pagbabago mula sa gilid trigeminal nerve . Nasa paunang yugto na, ang isang pagpapahina ng corneal reflex at hypoesthesia sa lukab ng ilong sa gilid ng tumor ay napansin. Sa mga advanced na kaso, mayroong pagbabago sa sensitivity ng balat sa anyo ng hypesthesia sa lugar ng una at pangalawang sanga, ang kawalan ng corneal reflex. Kadalasan ay matatagpuan din ang mga karamdaman sa motor, na ipinahayag sa pagkasayang ng mga kalamnan ng masticatory sa gilid ng tumor, na tinutukoy ng palpation, at sa paglihis ng mas mababang panga patungo sa paralisis kapag binubuksan ang bibig.
Ang susunod na lugar sa dalas ng mga sugat ay inookupahan ng mga abducens at glossopharyngeal nerves. Ang paglabag sa function ng abducens nerve ay binubuo ng lumilipas na diplopia at pagkabigo na maabot ang gilid ng iris sa panlabas na commissure ng eyelid kapag ang kaukulang mata ay inilipat patungo sa tumor. Ang paresis ng glossopharyngeal nerve ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa lasa o kumpletong kawalan nito sa rehiyon ng posterior third ng dila.
Ang mga karamdaman ng XI at XII na mga pares ng CN ay hindi gaanong karaniwan. Nakikita ang mga karamdaman sa mga tumor na tumutubo sa direksyon ng caudal, gayundin sa mga kaso kung saan malaki ang tumor. Paresis XI (karagdagan) nerve ay nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan at pagkasayang ng sternocleidomastoid at upper trapezius na mga kalamnan sa kaukulang panig. Ang unilateral paresis ng XII (hyoid) nerve ay ipinahayag sa pagkasayang ng mga kalamnan ng kaukulang kalahati ng dila at paglihis ng dulo nito patungo sa paralisis.
pagkatalo vagus nerve ipinahayag sa pamamagitan ng unilateral paresis ng vocal cords, soft palate na may kapansanan sa phonation at paglunok.
brain stem compression syndrome
Sa medial na direksyon ng paglaki ng tumor, ang mga karamdaman ng parehong stem ng utak at ang katumbas na kalahati ng cerebellum ay umuunlad nang sabay-sabay. Ang mga klinikal na sintomas mula sa mga conductive tract ng stem ng utak ay banayad at kadalasang kabalintunaan. Ang mga banayad na sintomas ng pyramidal ay sinusunod sa gilid ng tumor, at hindi contralaterally, dahil sa ang katunayan na ang kabaligtaran na pyramid ng temporal na buto ay nagbibigay ng higit na presyon sa mga landas kaysa sa tumor mismo. Ang mga sensitivity disorder, bilang panuntunan, ay hindi nangyayari.
cerebellar compression syndrome
Ang symptomatology ng cerebellar ay nakasalalay hindi lamang sa pagkawala ng mga pag-andar ng compressed hemisphere, kundi pati na rin sa mga kaguluhan sa pagpapadaloy sa compressed middle cerebellar peduncle, kung saan ang mga vestibular pathways mula sa nucleus ng Deiters hanggang sa cerebellar vermis ay pumasa. Ang hanay ng mga karamdaman sa cerebellar ay ipinahayag ng mga sumusunod na sintomas, na ipinakita sa gilid ng tumor: hypotension ng mga kalamnan ng mga paa't kamay, kabagalan ng kanilang mga paggalaw at adiadochokinesis, ataxia, overshooting at sinadyang panginginig sa panahon ng mga pagsubok sa daliri-ilong at tuhod-takong. , paglihis sa posisyon ng Romberg, mas madalas patungo sa apektadong cerebellar hemisphere, at kusang nystagmus, na mas malinaw patungo sa tumor.
Syndrome ng intracranial hypertension
Ang mga sintomas ng intracranial hypertension, na nailalarawan sa pamamagitan ng pananakit ng ulo na lumalala sa umaga pagkatapos magising, pagsusuka, congestive optic disc, ay lumilitaw sa average na 4 na taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit.
Mga tampok ng klinikal na larawan depende sa direksyon ng paglaki ng tumor
May mga neuromas na may lateral at medial growth.
Ang mga lateral neuromas na lumalaki sa internal auditory canal ay nailalarawan sa maagang pagkawala ng pandinig, vestibular function, at panlasa sa anterior 2/3 ng dila sa gilid ng tumor. Mas madalas, ang isang malinaw na peripheral paresis ng facial nerve ay napansin. Ang intracranial hypertension at fundus congestion ay nabubuo nang huli. Ang ganitong mga tumor ay dapat na naiiba mula sa mga tumor ng pyramid ng temporal na buto.
Ang mga neurinomas na may mediooral na direksyon ng paglago ay nailalarawan sa pamamagitan ng maagang pagtaas ng intracranial pressure at maagang pagsisimula ng mga sintomas ng stem. Ang anamnesis sa kasong ito ay mas maikli. Ang mga sintomas ng dislokasyon ay mas malinaw sa malusog na bahagi. Sa radiograph ng temporal na buto, ang pagkasira ay madalas na hindi nakita.
Ang paglago ng bibig ay nailalarawan sa pamamagitan ng maagang pag-unlad ng intracranial hypertension, mga sintomas ng gross dislocation mula sa stem ng utak.
Ang paglago ng caudal ay nailalarawan sa pamamagitan ng maagang gross dysfunction ng glossopharyngeal, vagus, at accessory nerves.
Mga tampok ng klinikal na larawan at mga taktika depende sa laki ng tumor
Depende sa laki ng tumor, tatlong yugto ng pag-unlad nito ay nakikilala.
Stage I (maaga), laki ng tumor na mas mababa sa 2 cm.

kanin. 1. Neuronoma ng VIII nerve.
A. Naka-on MRI sa T1 mode na walang kaibahan. Sa kaliwang anggulo ng cerebellopontine, ang isang extracerebral tumor (ipinakita ng mga arrow) ay nakikita, na kumakalat sa auditory canal at pinipiga ang mga pons.
B. Ang parehong T1 MRI na imahe pagkatapos ng contrasting sa gadodiamide. Ang tamang acoustic neuroma (ipinapakita ng puting arrow) ay mas mahusay na nakikita. Bilang karagdagan, pagkatapos ng contrasting, ang isang maliit na trigeminal neuroma sa kaliwa ay naging nakikita (ipinakita ng itim na arrow). Ang kaso ay tipikal para sa uri II NF.

Naka-on sa T1 mode na walang contrast. Sa kaliwang anggulo ng cerebellopontine, ang isang extracerebral tumor (ipinakita ng mga arrow) ay nakikita, na kumakalat sa auditory canal at pinipiga ang mga pons. Ang parehong imahe ng MRI sa T1 mode pagkatapos ng contrasting sa gadodiamide. Ang tamang acoustic neuroma (ipinapakita ng puting arrow) ay mas mahusay na nakikita. Bilang karagdagan, pagkatapos ng contrasting, ang isang maliit na trigeminal neuroma sa kaliwa ay naging nakikita (ipinakita ng itim na arrow). Ang kaso ay tipikal para sa uri II NF.

kanin. 2. Neuronoma ng VIII nerve.
MRI na may kaibahan ng gadodiamide. Ang isang maliit na intratubular neurinoma ng kanang auditory nerve ay makikita (ipinahiwatig ng isang arrow).

Mga diagnostic

Ang maagang pagsusuri ng mga neurinomas ay pangunahing mahalaga, dahil sa mga unang yugto ng pag-unlad (na may laki ng tumor na mas mababa sa 2 cm), ang kumpletong pag-alis ng tumor ay posible sa pagpapanatili ng pag-andar ng facial nerve, at kung minsan ay pandinig. Ang mga advanced na tumor ay humahantong sa kapansanan, maaari lamang silang alisin nang bahagya, at ang facial nerve ay halos palaging nasira.
Samakatuwid, sa lahat ng mga pasyente na may unilateral sensorineural na pagkawala ng pandinig, lalo na sa kumbinasyon ng mga vestibular disorder, kinakailangan na ibukod ang isang tumor ng anggulo ng cerebellopontine, sa partikular na neurinoma.
Magnetic resonance imaging (MRI) na may kaibahan (gadodiamide) ay ang paraan ng pagpili sa pagsusuri ng mga neurinomas ng VIII nerve, pati na rin ang iba pang mga tumor ng anggulo ng cerebellopontine. Ginagawang posible ng MRI na makita ang mga tumor sa pinakamaagang yugto ng pag-unlad (tingnan ang Fig. 1, 2).
(CT) na may kaibahan (Iohexol) ay nagbibigay-daan sa pag-diagnose ng mga tumor na hindi bababa sa 1.5 cm ang laki. Bilang karagdagan, ang pamamaraan ay nagpapakita ng mass effect ng tumor: compression ng subarachnoid cisterns, hydrocephalus.
Angiography bihirang ginagamit at para lamang sa mga espesyal na indikasyon.
temporal na buto ayon kay Stanvers ay nagpapakita ng pagpapalawak ng internal auditory canal sa gilid ng tumor.
auditory evoked potensyal pagbabago sa 70% ng mga kaso.
karanasan ni Weber at pagdama ng ultrasound sa pamamagitan ng buto. Sa eksperimento ni Weber, maaaring wala ang laterization ng tunog, habang ang ultratunog sa neuromas ay palaging nahuhuli sa mas magandang pandinig na tainga. Ang sound laterization sa eksperimento ni Weber ay ang pangunahing sintomas sa differential diagnosis ng cochlear at retrocochlear lesions ng auditory nerve.
Pag-aaral ng vestibular function. Unilateral na pagkawala ng caloric na reaksyon sa lahat ng bahagi (nystagmus, reactive hand deviation, sensory at vegetative na bahagi).
Audiometry. Ang Audiometry ay nagpapakita ng unilateral na pagkawala ng pandinig ng uri ng neurosensory.

Differential Diagnosis

Paggamot

Operasyon ay ang paraan ng pagpili. Sa mga unang yugto ng paglaki ng tumor, posible ang pag-alis ng microsurgical na may pagpapanatili ng pag-andar ng facial nerve at kung minsan ay pandinig. Sa ganitong mga kaso, ginagamit ang isang translabyrinthine na diskarte sa tumor. Posible ang pagpapanatili ng pandinig kung ang laki ng tumor ay hindi lalampas sa 2 cm. Kung hindi, ang kabuuang pag-alis nito mula sa diskarte sa translabyrinthine ay napakahirap. Sa kasong ito, mas kapaki-pakinabang na gumamit ng surgical access sa pamamagitan ng posterior cranial fossa (PCF) gamit ang isang paramedian soft tissue incision.
Ang paraan ng pag-alis ng tumor ay natutukoy sa isang malaking lawak ng laki nito, anatomical at topographic na mga tampok ng lokasyon, ang antas ng vascularization, at ang mga katangian ng kapsula ng tumor.
Ang mga kardinal na pagbabago na naganap sa operasyon ng VIII nerve neurinomas ay nauugnay sa paggamit ng isang operating microscope at ultrasonic suction.
Ang dalas ng mga komplikasyon sa postoperative (pangunahin ang paresis ng facial nerve) ay nakasalalay din sa laki ng tumor. Kung ang tumor ay mas mababa sa 2 cm, kung gayon ang pag-andar ng facial nerve ay maaaring mapanatili sa 95% ng mga kaso, kung ang laki ng tumor ay 2-3 cm - sa 80% ng mga kaso, na may mga tumor na mas malaki kaysa sa 3 cm, pinsala sa intraoperative. sa facial nerve ay nangyayari nang mas madalas.
radiological na paggamot. Minsan ginagamit ang radiation therapy para sa subtotal tumor resection, ngunit tila hindi ito nakakaapekto sa karagdagang kurso ng sakit.
Sa ilang mga klinika sa Kanluran, ang pag-alis ng mga neurinomas gamit ang tinatawag na "gamma knife" ay ginagamit, ngunit sa mga tuntunin ng gastos at antas ng mga komplikasyon, ito ay katumbas ng conventional surgical resection.
Ang mga pangmatagalang resulta pagkatapos ng stereotoxic radiosurgery ay hindi pa alam.
Pangangasiwa ng umaasam (konserbatibong paggamot). Dahil ang tumor ay lumalaki nang napakabagal, sa ilang mga kaso, lalo na sa mga matatandang pasyente at sa mga pasyente na may malubhang magkakatulad na sakit, posible ang pangangasiwa ng umaasam, na kinabibilangan ng pagsubaybay sa kondisyon at pagsasagawa ng CT o MRI sa paglipas ng panahon. Ang palliative treatment ay bypass surgery upang maalis ang hydrocephalus.

Panitikan:

1. Blagoveshchenskaya N.S. Clinical otoneurology sa mga sugat sa utak. M.: Medisina, 1976.
2. Zhukovich A.V. Pribadong otoneurology. L .: Medisina, 1966.
3. Zimmerman G.S. Tenga at utak. M.: Medisina, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Konserbatibong paggamot ng mga pasyente na may acoustic tumor. Neurosurgery 1991;28:646–51.
5. Bruce JN, Fetell MR. Mga tumor ng ikae bungo at cranial nerves. Sa: aklat-aralin ng neurolohiya ni Merritt. Ika-9 na ed. Williams & Wilkins, 1995;326–9.
6 Collins R.D. Algorithmic na diskarte sa paggamot. Williams & Wilkins, 1997;4.
7. Enzmann DR, O "Donohve J. Pag-optimize ng MR imaging para sa pag-detect ng maliliit na tumor sa cerebellopontine angle at internal auditory canal. Am J Neuroradiol 1987; 8:99–106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Pagpapanatili ng pandinig sa operasyon para sa acoustic neuroma. J Neurosurg 1993;78:864–70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ et al. Pinahusay na pangangalaga ng facial nerve function sa paggamit ng electrical monitoring sa panahon ng pag-alis ng acoustic neuromas. Mayo Clin Proc 1987;62:92–102.
10. Harner SG, Mga Batas ER. Jr. Mga klinikal na natuklasan sa mga pasyente na may acoustic neuroma. Mayo Clin Proc 1983;58:721–8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Acoustic tumor: hindi tipikal na mga tampok at kamakailang mga pagsusuri sa diagnostic. Neurology 1983;33:211–21.
12 Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Acoustic neurolemmoma. Clinicoanatomical na pag-aaral ng 103 mga pasyente. J Neurosurg 1980;52:28–35.
13. Martuza RL, Ojemann RG. Bilateral acoustic neuromas: mga klinikal na aspeto, pathogenesis at paggamot. Neurosurgery 1982;10:1–12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. MR diagnosis ng acoustic neuromas. J Comput Assist Tomogr, 1987;11:232–5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Acoustic neuromas. Makasaysayang pagsusuri ng isang siglo ng operative series. Neurosurg Quart 1991;1:2–18.

Ang acoustic neuroma (mga kasingkahulugang acoustic neuroma o schwannoma, pati na rin ang vestibular schwannoma) ay isang benign tumor ng VIII na pares ng cranial nerves.

Ang insidente ay humigit-kumulang 1 kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon. Habang nananatiling isa sa mga pinakakaraniwang tumor sa utak, na sumasakop, ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, mula 10 hanggang 15% ng lahat. Ito ay nangyayari nang mas madalas sa mga kabataan (30-40 taon) na mga tao, ang mga kaso ng pag-unlad sa mga bata ay napakabihirang.

Ang mga rason

Ang tanging maaasahang kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng neurinoma ay neurofibromatosis type 2 (Recklinghausen's disease). Sa ibang mga kaso, ang dahilan ay nananatiling hindi alam. Ang mga kamag-anak na kadahilanan ay pakikipag-ugnay sa radiation, mga panganib sa kemikal, at pinalala rin ng isang kasaysayan ng oncological.

Mga sintomas

Ang pinaka-katangian na symptomatology ay ang unti-unting pagkawala ng pandinig, at sa isang banda. Kasabay nito, ang pagkahilo, bagaman maaari itong bumuo (dahil sa epekto sa vestibular na bahagi ng nerve), ay hindi nangangahulugang tipikal sa mga unang yugto. Maaaring may ingay, tugtog sa tainga o ulo sa gilid ng sugat, ngunit ito ay malinaw na tinukoy unilateral. Sa karagdagang paglaki, ang mga sintomas ng neuroma ay maaaring lumipat sa kalapit na cranial nerves, na maaaring magpakita bilang tingling sa mukha, sakit sa mukha (epekto sa trigeminal nerve), at mga sintomas ng unti-unting pag-unlad ng kahinaan ng mga kalamnan ng mukha sa ang isang panig (epekto sa facial nerve) ay madalas ding naobserbahan. Sa huli, mga advanced na yugto, ang neurinoma ay maaaring humantong sa compression ng brainstem at maging sanhi ng malubhang komplikasyon sa tserebral.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng neuroma ng ikawalong pares ay ang pagsasagawa ng masusing otoneurological na pagsusuri, kabilang ang neurological, otorhinolaryngological na eksaminasyon, audiograms, mga diskarte sa impedancemetry at nagpukaw ng mga potensyal na auditory. Kinakailangan din na magsagawa ng isang pag-aaral ng MRI (kung may mga kontraindiksyon sa pag-aaral - MSCT). Matapos matukoy ang katotohanan ng pagkakaroon ng isang neoplasma, kinakailangan na kumunsulta sa isang neurosurgeon.

Ang medyo katangian din ay ang pagkakaroon ng mas mataas na nilalaman ng cerebrospinal fluid sa cerebrospinal fluid.

Paggamot

Ang acoustic neuroma ay mahigpit na ginagamot ng mga neurosurgeon. Ang operasyon ay ipinahiwatig, kabilang ang isang operasyon gamit ang gamma knife. Posible ang paggamot sa radiation therapy.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa buhay ay kanais-nais. Ito ay lalong mahalaga upang makita ang mga neuromas sa mga unang yugto ng pag-unlad, upang maiwasan ang pagtubo ng iba pang mga cranial nerves at bago ang pagbuo ng hypertensive-hydrocephalic syndrome. Ang pagbabala para sa pagpapanumbalik ng lahat ng nawalang pag-andar ay nagdududa sa ilang mga kaso. Sa malalaking sukat ng neuromas, kahit na pagkatapos ng kabuuang pag-alis ng tumor, ang mga sintomas tulad ng pagkawala ng pandinig at pagkahilo ay maaaring manatili.

Mahigit isang taon nang kaunti, sinimulan kong mapansin na nakakarinig ako ng mas malala kung ano ang nangyayari sa aking kanan kaysa sa nangyayari sa aking kaliwa. Sinimulan niyang ilagay ang handset ng telepono sa kanyang kaliwang tainga, sa kausap ay sinubukan niyang lumingon sa kanyang kaliwang bahagi ... Para sa kanyang sarili, ipinaliwanag niya ito alinman sa isang sulfuric plug, o may ilang hindi maintindihan na tamad na pamamaga, na, bilang ko inaasahan, ay mawawala sa unang pagkakataon. Kalokohan, siyempre ... Well, at least cut me ... I don't like going to clinics ...

Kaya halos anim na buwan ang lumipas. Noong nakaraang tag-araw, ang isang bahagyang pagkahilo ay idinagdag dito kapag pinihit ang ulo mula sa kanan papuntang kaliwa, isang pakiramdam ng pamamanhid sa kanang bahagi ng mukha: na parang ang kawalan ng pakiramdam ay hindi pa ganap na lumipas pagkatapos ng pagbisita sa dentista. Pagkatapos ay nagsimula akong mawalan ng katatagan: Maaari akong biglang "pangunahan" sa ilang direksyon, habang ang pagbabalik sa panimulang posisyon ay naging medyo may problema. At sa sandaling nagising ako sa umaga mula sa isang ligaw na "helikopter" (sa palagay ko ay hindi ko na kailangang ipaliwanag kung ano ito), ngunit dahil ako ay ganap na matino, iniugnay ko ang kondisyong ito sa init, ulap at labis na trabaho. Aakusahan mo ako ng isang iresponsableng saloobin sa iyong kalusugan, ngunit paano ko ipagpalagay na ang lahat ng ito ay mga link sa parehong kadena? At kapag ang mga sintomas ay idinagdag nang isa-isa, unti-unti kang nasanay sa kanila at natututong mamuhay kasama nito ... Sa pangkalahatan, nakarating ako sa doktor ng ENT lamang sa pagtatapos ng taglagas.

Pagkatapos ng isang chain ng ENT - audiogram - audiologist - MRI lined up sa halip mabilis, ayon sa mga resulta kung saan ito ay naging malinaw na ako ay nagkaroon ng isang acoustic neuroma (vestibular schwannoma, neurinoma ng VIII cranial nerve, acoustic neuroma) - isang benign, dahan-dahan. lumalaking tumor na nabuo mula sa mga cell na bahagi ng komposisyon ng kaluban ng VIIIth cranial nerve (ito rin ay vestibulocochlear o auditory, ay binubuo ng dalawang bahagi na responsable para sa pandinig at ang vestibular apparatus). Ang mga dahilan para sa paglitaw ng gayong mga tumor ay hindi alam ng agham. Mayroong ilang mga hypotheses lamang, ngunit hindi sila nakumpirma ng anuman. Sa aking kaso, ito ay isang medyo malaking neoplasma: halos 3.5 cm ang lapad. Lumalaki sa isang limitadong espasyo ng bungo, ang tumor ay nagsisimulang i-compress ang auditory, facial, trigeminal nerve, at lalo na sa mga advanced na kaso, maging ang cerebellum at brain stem. Samakatuwid - pagkahilo at pamamanhid ng kalahati ng mukha. Buweno, tungkol sa pagdinig, ang lahat ay malinaw - una sa lahat, siya ay nagdurusa. Ang saklaw ng acoustic neuromas ay humigit-kumulang 1 sa 100,000 katao bawat taon.

Nakapagtataka, wala akong anumang gulat o takot, na kadalasang dumadaig sa mga tao sa ganitong mga kaso. Nakita ko ang lugar na ito sa tabi ng utak sa larawan, binasa ang diagnosis at ang unang pag-iisip na nag-flash ay: "Paano ito mapupuksa?" Ang omniscient Internet ay nag-aalok ng dalawang pagpipilian: operasyon o radiosurgery. Ang unang pagpipilian - trepanation ng bungo - ay tinangay ko kaagad. Sa mga salitang ito, naisip ko ang mga kakila-kilabot na larawan tulad ng pagbabarena o paglalagari ng mga buto, kalbo ang ulo, butas sa bungo at walang magawa na mga pasyente na, dahil sa hindi maiiwasang mga komplikasyon, ay gumugugol ng 2-3 buwan sa ospital at pagkatapos ay sa loob ng halos anim na buwan ay hindi na sila makakabawi pagkatapos ng ganoong sitwasyon. isang kakila-kilabot na operasyon.

Ang radiosurgery o ang gamma knife ay mas kaakit-akit. Sa isang makina na katulad ng isang MRI, ang tumor ay nakalantad sa dosed radiation, pagkatapos nito ang neurinoma ay dapat tumigil sa paglaki, at marahil, sa paglipas ng panahon, ay lumiit. Ang gastos - humigit-kumulang 250 libong rubles, ay medyo nakakahiya sa una, ngunit pagkatapos ay napagpasyahan ko na walang sinuman ang nagkansela ng mga pautang, at handa na ako para sa mga pananamantala sa pananalapi at patumbahin ang tulong pinansyal mula sa employer, para lamang maiwasan ang kakila-kilabot na trepanation at pag-ahit ng ulo ko! Mayroong reserbasyon sa mga indikasyon para sa radiosurgery - ang neoplasma ay dapat na hindi hihigit sa 3 cm. "Halos magkasya ako," nagpasya ako, at sa pag-iisip na ito ay pumunta ako sa neurosurgeon.

Sa reception, may ibang plano pala sa akin ang mga doktor. "Anong problema niya?" - Narinig ko bilang tugon sa isang tanong tungkol sa trepanation. "Kumuha ka ng kota. Saan ka pupunta para sa operasyon - sa Moscow o St. Petersburg? Ako, na nasa isang estado ng pagkabigla na ang aking pag-asa para sa isang walang dugong solusyon sa problema ay hindi natupad, pinili ang Research Institute of Neurosurgery na ipinangalan. N. Burdenko. Sa pangkalahatan, na may magandang pag-asa ng isang craniotomy sa bisperas ng aking kaarawan at anibersaryo ng aking ina, nakilala ko ang Bagong Taon.

Tumagal ng isang buwan bago makakuha ng quota. Ang pagpapaospital ay naka-iskedyul para sa Abril 20. Sa oras na lumipas mula noong araw ng diagnosis, nagsimula akong sumama. Tila, ito ay hindi walang psychosomatics: kapag lumiko ito sa kaliwa, ang aking ulo ay nagsimulang umikot nang labis na maaari pa akong mahulog. Sa umaga, bago ako bumangon, "nakatuon ako sa imahe", pagkatapos ay bumangon at naglakad, pasuray-suray, na para bang nakatikim ako ng champagne buong gabi. Ang mga pag-atake gamit ang isang "helikopter" ay dinala na sa pagsusuka. Ang sensitivity ng kanang kalahati ng mukha ay nabawasan pa, at ang takipmata ay nagsimulang "kibot" nang mas madalas. Hindi ko alam kung napansin ng mga nakapaligid sa akin ang aking kawalan ng katiyakan at pagkabalisa kapag naglalakad, ngunit ang lahat ng ito ay talagang nag-abala sa akin ...

At siyempre, sa loob ng 2 buwang ito, na kailangan ko pang gastusin sa pag-asam ng operasyon, naghanap ako sa network para sa impormasyon tungkol sa kung paano napupunta ang trepanation, kung ano ang nagiging ulo pagkatapos nito (fontannula? titanium plates?), ano ang rehabilitasyon panahon at kung anong mga komplikasyon ang nagbabanta. Tulad ng naiintindihan mo, wala akong nakitang masaya para sa aking sarili doon. Nabasa ko na ang mga buto ng bungo ay ganap na tinanggal, ang sugat ay hinihigpitan lamang ng mga kalamnan at balat, nananatili ang isang "font" na katulad ng sa mga sanggol. At ang pinakamasama sa mga posibleng komplikasyon pagkatapos ng pag-alis ng isang malaking neurinoma (at higit sa 2 cm - ito ay malaki na) para sa akin ay isang posibleng paresis, o kahit paralisis ng facial nerve. Nangangahulugan ito na ang mukha ay magiging asymmetric at, depende sa antas ng pinsala sa nerbiyos, ito ay mahuhuli kapag kumukurap o hindi nakapikit ang mga mata, hindi gumagalaw o gumagalaw nang may lag sa sulok ng bibig ... Pagkatapos nito ay posible na magsagawa ng plastic surgery at i-transplant ang hypoglossal nerve, ngunit ito ay mamaya, sa loob ng 3 buwan at hindi pa rin alam kung siya ay mag-ugat o hindi. Kung ikukumpara dito, ang ideya na kailangan kong mag-ahit ng aking kalbo na ulo ay hindi ako natakot at niniting ko ang isang openwork beret para sa tag-araw :) Naghahanda akong gumugol ng 2-3 buwan sa sick leave.

Iniisip ko ang katotohanan na gusto kong magpabinyag sa mahabang panahon, at pagkatapos ng mga salita ng siruhano na "Mayroon kang ganoong tumor, maaari kang mamatay pagkatapos ng operasyon," sa wakas ay nag-ugat ako sa kaisipang ito. Nabinyagan ako isang araw bago umalis.

Nais kong isulat ang bahaging ito ng artikulo - tungkol sa kung paano lumaban - bilang tuyo at mahigpit hangga't maaari, walang mga detalye, mga katotohanan lamang, ngunit hindi ito gumana. Para sa ilan, maaaring hindi kawili-wili ang mga detalyeng ito. Muli kong binibigyang-diin (alam ko mula sa sarili kong karanasan): ang paghahanap sa web para sa unang-kamay na impormasyon mula sa mga nakaligtas sa operasyon ng pagtanggal ng neuroma ay halos walang silbi. Ang mga may malubhang komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay mas malamang na makipag-usap sa mga forum - ang pagbabasa nito bago ang ospital ay kakila-kilabot! Gusto ko ng positibong impormasyon, ngunit hindi. Iyon ang dahilan kung bakit ako nagsusulat - upang magkaroon nito.
Upang maunawaan ang aking mga damdamin, kung saan nagpunta ako sa Moscow sa Burdenko Research Institute, ay maaari lamang maranasan sa pamamagitan ng isang katulad na bagay. Ang hinaharap ay ganap na kawalan ng katiyakan, kapag hindi mo alam kung ano ang magiging buhay mo - ang buhay ng isang bata, kawili-wili, nagpaplanong babae - sa loob ng 2 araw, at kung ito ay mangyayari (hindi ibinukod ng neurosurgeon ang gayong kinalabasan ).

Matapos ang mahabang pamamaraan sa ospital, napunta ako sa ika-5 departamento, sa aking ward number 6. Ang kapaligiran at kapaligiran sa departamento ay tila kalmado sa akin: tahimik, maaliwalas, malinis, komportable. Ang mga pasyente ay naglalakad sa koridor, umiinom ng tsaa, nanonood ng TV, nakikipag-usap sa mga kamag-anak. Ang mga ulo ay hindi naka-benda, isang uri ng plaster lamang ang nakadikit sa lugar ng operasyon, at ang ilan ay wala nito. Walang mga kalbo.

Kinabukasan - isang pag-uusap sa dumadating na manggagamot. Operation bukas. Tinanong ko ang lahat ng mga inihandang tanong at nalaman ko: kung maaari, susubukan nilang huwag saktan ang facial nerve (marami pa rin ang nakasalalay sa lokasyon ng tumor), ahit lamang nila ang lugar sa likod ng tainga, ilalagay ang mga buto ng bungo. sa lugar at isang maayos na tahi ang gagawin, dahil ako ay bata at maganda . Sa gabi, pinirmahan niya ang isang papel na binalaan siya tungkol sa panganib ng interbensyon sa kirurhiko hanggang sa pinakamatinding mga pangyayari at mga hakbang. Ang huling pagkain ay tanghalian, sa kabila ng katotohanan na ang operasyon ay naka-iskedyul para sa 5 ng hapon sa susunod na araw.

Alas-8 ng umaga nalaman kong nagbago na ang lahat at kailangan ko nang umalis. Apurahang tawag sa asawa. Ang lahat ay napakabilis na walang oras upang matakot. Ang nars ay nagdadala ng mga medyas na anti-embolic, humiga ako sa isang gurney at pumunta kami. Sa orasan sa pasilyo 09:04, sa aking ulo - "Aking anghel, sumama ka sa akin, nauna ka, nasa likod mo ako" at Ama Namin ... Operating room, anesthesiologist, dropper, "ngayon ikaw ... ”, oo, nararamdaman ko na rin na bagsak ako…

Nagising ako sa intensive care. Pagkatapos ng operasyon, ang pasyente ay dapat ilipat sa intensive care unit. At sa sandaling may kumpiyansa na ang lahat ay maayos, pumunta sa ward. Nandoon ako mula 2 p.m. sa araw ng operasyon hanggang 10 a.m. kinabukasan. Ang una kong ginawa nang matauhan ako ay tingnan kung maayos ba ang lahat sa aking mukha. Binuksan niya ang kanyang mga mata. Sinubukan kong ngumiti. Nangyari! Hooray! Buo ang facial nerve! Ang paglabas sa kawalan ng pakiramdam ay hindi madali. Ngunit ang unang almusal ay literal na nagbigay-buhay sa akin (hindi ako kumain ng halos dalawang araw!)

Sa unang araw pagkatapos ng resuscitation, humiga ako sa kama, pagkatapos ay pinayagan ako ng doktor na maupo, pagkatapos ay bumangon at maglakad. Ang mga pasyente ay may pagkakataon na gamitin ang mga serbisyo ng mga nannies (para sa isang bayad): tumulong sila sa ganap na lahat - pagkain, toileting, kalinisan, pagdadala ng isang bagay, paghahatid, pagbangon, paglalakad kasama ang koridor, atbp.

Kaya naunat ang mga araw ng paggaling at, sa kabutihang palad, pagbawi. Noong mga unang araw, nahihilo pa rin ako, ang aking lalamunan ay masakit mula sa mga tubo ng paghinga, ang aking boses ay pang-ilong, may kahinaan ng mga kalamnan sa mukha, ang aking ulo sa lugar ng operasyon ay manhid at walang naramdaman, Nakatutulog lang ako sa kaliwang bahagi, ngunit araw-araw ay bumuti pa rin ang pakiramdam ko.

Na-discharge ako eksaktong isang linggo pagkatapos ng operasyon. Sinabi ng aking neurosurgeon na si Vadim Nikolaevich Shimansky na kailangan kong patuloy na mamuhay sa parehong paraan tulad ng aking pamumuhay: walang mga kontraindikasyon, ang pinakamahalagang bagay ay hindi mag-abuso sa anuman (ni isang paliguan, o isang tan, ngunit wala sa lahat). Lahat sa katamtaman, sa katunayan, para sa lahat ng malusog na tao. Ang tumor ay hindi madali, hindi ito posible na tanggalin ito ng 100%, ito ay mapanganib na. Samakatuwid, pagkatapos ng 3 buwan - isang control snapshot at sa kawalan ng dynamics ng paglago, ang susunod na snapshot - sa isang taon. Well, sa paglaki - ang parehong Gamma Knife.
Mahigit isang buwan na rin simula nung umuwi ako. Naka-sick leave pa rin ako, ngunit nagtatrabaho ako sa radyo, at hindi ko napigilan na subukang magpalabas. Sinong mag-aakala na magagawa ko ito 2 linggo pagkatapos ng craniotomy!!! Ngayon ay mas mabuti ang pakiramdam ko kaysa bago ang operasyon - ang kahila-hilakbot na pagkahilo ay nawala, ang sensitivity ng mukha ay nakuhang muli, at ang pamamanhid ng ulo ay unti-unting nawawala. Ngayon lamang ang pagdinig sa kanang bahagi ay malamang na hindi maibabalik - ang auditory nerve ay masyadong napinsala ng tumor. Ngunit maaari mong mabuhay kasama ito, nakasanayan na ito.

Ngunit ngayon naiintindihan ko na kung ano ang tila sa amin ang aming kahinaan, isang mahinang panig, ay madaling maging kalamangan, ito mismo ang nangyari sa akin. Ang laki ng tumor, kung saan ang mga lokal na surgeon ay hindi nagsagawa ng operasyon, ay nagpapahintulot sa akin na mahulog sa mga kamay ng mga mahuhusay na espesyalista na may ginintuang mga kamay - ang pinuno ng ika-5 departamento ng Research Institute of Neurosurgery. N.I. Burdenko, MD Vadim Nikolaevich Shimansky at ang dumadating na manggagamot na si Vladimir Kirillovich Poshataev. Salamat, mahal na mga kaibigan!

Ang kasaysayan ng aking sakit ay hindi pa kumpleto, ngunit ang pinakamasama ay tapos na. Maswerte ako, nakababa ako na may kaunting takot kumpara sa maaaring mangyari. Sa kasamaang palad, hindi lahat ng operasyon ay humahantong sa parehong resulta, alam ko ang iba pang mga kuwento. Ngunit sa kabila ng lahat, nais ko ang lahat na nahaharap sa isang katulad na problema ay optimismo, pag-asa at pananampalataya sa pinakamahusay. Kahit na ito ay lubhang nakakatakot, kailangan mong sumulong at huwag pagdudahan ang mga taong nasa kamay ang iyong kalusugan at buhay. Maging malusog!

P.S. Sa pag-uwi, nag-iwan siya ng mga review ng Burdenko Research Institute kasama ang kanyang mga coordinate sa maraming mga site. Sa isang buwan, nagawa kong suportahan at ipaalam ang tungkol sa 10 tao tungkol sa operasyon. Ikalulugod kong sagutin ang iyong mga katanungan, kung mayroon man.