Ang sakit na Charcot ay maaaring tumukoy sa ilang sakit na ipinangalan kay Jean-Martin Charcot, tulad ng:

• Amyotrophic lateral sclerosis, isang degenerative muscle disease na kilala bilang Lou Gehrig's disease;
• Charcot-Marie-Tooth syndrome, isang hereditary demyelinating disease ng peripheral nervous system;
• Neuropathic arthropathy, isang progresibong pagkabulok ng weight joint, na kilala rin bilang Charcot's disease o Charcot's arthropathy.

Ang Charcot marigold neural amyotrophy (CMT) ay isang grupo ng mga karamdaman kung saan apektado ang motor o sensory peripheral nerves. Ito ay humahantong sa kahinaan ng kalamnan, pagkasayang, pagkawala ng pandama. Ang mga sintomas ay nangyayari muna sa mga binti, pagkatapos ay sa mga bisig.

Ang mga selula ng nerbiyos sa mga taong may ganitong karamdaman ay hindi makapagpadala ng mga de-koryenteng signal nang maayos dahil sa mga abnormalidad sa nerve axon o myelin sheath nito. Ang mga partikular na mutation ng gene ay responsable para sa abnormal na peripheral nerve function. Ito ay minana sa isang autosomal dominant, autosomal recessive, X-linked na paraan.

Ang mga sintomas ng sakit na Charcot Mari ay unti-unting nagsisimula sa panahon ng pagdadalaga, ngunit maaaring magsimula nang mas maaga o mas bago. Sa halos lahat ng kaso, ang pinakamahabang fibers ng nerve ang unang apektado. Sa paglipas ng panahon, nawawalan ng kakayahan ang mga apektadong tao na gamitin nang normal ang kanilang mga binti at braso.

Kasama sa mga karaniwang palatandaan ang:

• nabawasan ang sensitivity sa init, hawakan, sakit;
• kahinaan ng kalamnan ng mga limbs;
• mga problema sa mahusay na mga kasanayan sa motor;
• umaalog-alog na lakad;
• pagkawala ng mass ng kalamnan sa ibabang binti;
• madalas na pagbagsak;
• mataas na arko ng paa o flat feet.

Maaaring mawala ang mga reflexes. Ang sakit ay umuunlad nang dahan-dahan. Ang mga apektado ay maaaring manatiling aktibo sa loob ng maraming taon at mamuhay ng normal. Sa pinakamalalang kaso, ang kahirapan sa paghinga ay nagpapabilis ng kamatayan.

Ang mga rason

Ang mga genetic na sakit ay tinutukoy ng kumbinasyon ng mga gene para sa isang partikular na katangian na matatagpuan sa mga chromosome na minana mula sa ama at ina.

Ang isang tao na tumatanggap ng isang normal na gene at isang gene ng sakit ay isang carrier ngunit karaniwang hindi nagpapakita ng mga sintomas.

• Ang panganib para sa dalawang carrier na magulang na maipasa ang may sira na gene sa kanilang mga anak ay 25%.
• Magkaroon ng carrier child -50%.
• Ang pagkakataon para sa isang bata na makakuha ng mga normal na gene ay 25%.

Ang panganib ay pareho para sa mga lalaki at babae.

Nangyayari ang nangingibabaw na genetic disorder kapag isang kopya lamang ng abnormal na gene ang kailangan para sa pagsisimula ng sakit. Ang abnormal na gene ay maaaring mamana mula sa alinman sa magulang o maging resulta ng isang bagong mutation (pagbabago ng gene).

• Ang panganib na maipasa ang abnormal na gene mula sa isang apektadong magulang sa mga supling ay 50% para sa bawat pagbubuntis, anuman ang kasarian ng bata.

Ang X-linked dominant genetic disorder ay sanhi ng abnormal na gene sa X chromosome. Ang mga lalaking may abnormal na gene ay mas matinding apektado kaysa sa mga babae.

Ang namamana na neuropathy ay inuri sa ilang uri na tinatawag na CMT1, CMT2, CMT3, CMT4, at CMTX.

CMT1

Ito ang nangingibabaw na anyo ng karamdaman kung saan ang bilis ng pagpapadaloy ng nerve ay mabagal. Mas karaniwan kaysa sa CMT2. Sanhi ng mga abnormal na gene na kasangkot sa istraktura at paggana ng myelin. Higit pang nahahati sa CMT1A, CMT1B, CMT1C, CMT1D, CMT1X batay sa mga partikular na anomalya.

1. Ang CMT1A ay dahil sa pagdoble ng PMP22 gene, na matatagpuan sa chromosome 17 sa 17p11.2. Ito ang pinakakaraniwang uri.
2. Ang CMT1B ay sanhi ng mga abnormalidad sa MPZ gene sa chromosome 1 sa 1q22.
3. Ang CMT1C ay nagmumula sa mga abnormalidad ng SIMPLE na matatagpuan sa chromosome 16 sa 16p13.1-p12.3.
4. CMT1D EGR2 anomalya na matatagpuan sa 10 sa 10q21.1-q22.1.
5. Ang CMT1X ay nagmumula sa mga mutasyon sa GJB1 (Xq13.1). Ini-encode nito ang connexin32 junction protein.

Para matuto pa Bone Development Disorder sa Larsen Syndrome

CMT2

Ito ay isang autosomal dominant form ng disorder kung saan ang mga nerve conduction velocities ay karaniwang normal o bahagyang mas mabagal kaysa karaniwan. Sanhi ng mga abnormal na gene na kasangkot sa istraktura at paggana ng mga axon. Karagdagang nahahati sa CMT2A-2L batay sa mga mutasyon.

1. Ang CMT2A ang pinakakaraniwan at sanhi ng mga error sa MFN2 na matatagpuan sa chromosome 1 sa 1p36.2.
2. CMT2B mula sa RAB7 mutations sa chromosome 3 sa 3q21.
3. Ang CMT2C ay sanhi ng hindi kilalang gene sa 12-12q23-34.
4. Mga error sa CMT2D GARS, noong 7 - 7p15.
5. CMT2E mula sa NEFL, na matatagpuan sa 8 - 8p21.
6. Mga error sa gene ng CMT2F HSPB1.
7. CMT2L mutation HSPB8.

Dominant intermediate DI-CMT. Ito ay pinangalanan dahil sa "intermediate" na bilis ng pagpapadaloy, ang kawalan ng katiyakan kung ang neuropathy ay axonal o demyelinating. Ang nangingibabaw na mutasyon sa DMN2 at YARS ay kilala na sanhi ng phenotype na ito.

CMT3

Tinatawag ding sakit na Dejerine-Sottas, ang mga indibidwal na may ganitong karamdaman ay may mutation sa isa sa mga gene na responsable para sa CMT1A, CMT1B, CMT1D, CMT4.

CMT4

Autosomal recessive form ng kondisyon. Ito ay nahahati sa CMT4A, CMT4B1, CMT4B2, CMT4C, CMT4D, CMT4E, CMT4F.

1. Ang CMT4A ay sanhi ng mga abnormalidad ng GDAP1. Ang gene ay matatagpuan sa chromosome 8 sa 8q13-q21.
2. CMT4B1 - MTMR2 anomalya noong 11 - 11q22.
3. CMT4B2 mula sa mga anomalya ng SBF2/MTMR13, ng 11 sa 11p15.
4. Mga error sa CMT4C KIAA1985, sa chromosome 5 - 5q32.
5. CMT4D mutations NDRG1, sa chromosome 8 - 8q24.3.
6. CMT4E, na kilala rin bilang congenital hypomyelinic neuropathy. Ito ay mula sa EGR2 anomalya, sa 10 - 10q21.1-q22.1.
7. CMT4F PRX abnormalities, sa chromosome 19 - 19q13.1-q13.2.
8. Mga error sa CMT4H FDG4.
9. CMT4J mutation FIG4.

Gayunpaman, karamihan sa mga kaso ng CMT2 ay hindi sanhi ng mga mutasyon sa mga protinang ito, kaya maraming mga genetic na sanhi ang hindi pa natutuklasan.

CMTX

Ito ay isang X-linked na nangingibabaw na anyo ng disorder. Nasa 90% ng mga kaso ang CMT1X. Ang tiyak na protina na responsable para sa natitirang 10% ng CMTX ay hindi pa natukoy.

Autosomal recessive CMT2 ay dahil sa LMNA, GDAP1 mutations.

Structural alignment na may pangalawang elemento ng structure sa itaas. Ang sampung mutasyon na nagdudulot ng CMT ay minarkahan ng mga patayong arrow. (I-click para palakihin)

Mga apektadong populasyon

Ang mga sintomas ng sakit na Charcot marijuta ay unti-unting nagsisimula sa panahon ng pagdadalaga, maagang pagtanda, o katamtamang edad. Ang kondisyon ay nakakaapekto sa mga lalaki at babae nang pantay. Ang hereditary neuropathy ay ang pinakakaraniwang minanang sakit na neurological. Dahil madalas itong hindi nakikilala, mali ang pagkaka-diagnose, o huli na, ang tunay na bilang ng mga taong apektado ay hindi tiyak.

Mga kaugnay na paglabag

Sa hereditary sensory at autonomic neuropathies sa Charcot marijut disease, ang sensory (posibleng autonomic) na mga neuron at axon ay apektado. Ang nangingibabaw at recessive mutations ay nagdudulot ng mga hereditary disorder.

Para matuto pa Elephant Man, Mga Tampok at Paggamot ng Proteus Syndrome

Ang namamana na motor neuropathies ay namamayani o namamana sa isang recessive na paraan. Kadalasan ang mga sensory fibers ay nananatiling buo. Ang ilang mga species ay sinamahan ng myelopathy.

Namamana na neuralgic amyotrophy

Ang hereditary brachial plexus neuropathy ay isang autosomal dominant genetic disorder. Ang mga apektado ay may biglaang pagsisimula ng pananakit ng balikat o panghihina. Ang mga sintomas ay madalas na nagsisimula sa pagkabata ngunit maaaring lumitaw sa anumang edad.

Minsan may pagkawala ng pandama. Ang bahagyang o kumpletong pagbawi ay karaniwan. Maaaring maulit ang mga sintomas sa pareho o kabaligtaran ng paa. Kasama sa mga pisikal na tampok na nabanggit sa ilang pamilya ang maikling tangkad at nakapikit na mga mata.

Congenital hypomyelinic neuropathy (CHN)

Isang neurological disorder na naroroon sa kapanganakan. Pangunahing sintomas:

• problema sa paghinga;
• kahinaan ng kalamnan at incoordination ng mga paggalaw;
• mahinang tono ng kalamnan;
• kakulangan ng reflexes;
• kahirapan sa paglalakad;
• Humina ang kakayahang maramdaman o ilipat ang isang bahagi ng katawan.

Refsum Syndrome

Sakit sa pag-iimbak ng phytanic acid. Ito ay isang bihirang recessive genetic disorder ng fat (lipid) metabolism. Nailalarawan sa pamamagitan ng:

• peripheral neuropathy;
• may kapansanan sa koordinasyon ng kalamnan (ataxia);
• pigmented retina (RP); pagkabingi;
• pagbabago ng buto at balat.

Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang kapansin-pansing akumulasyon ng phytanic acid sa plasma ng dugo at mga tisyu. Ang karamdaman ay nagmumula sa kakulangan ng phytanic acid hydroxylase, isang enzyme na mahalaga para sa metabolismo. Ito ay ginagamot sa isang pangmatagalang diyeta na walang phytanic acid.

Pamilyang amyloid neuropathy

Ito ay minana sa isang autosomal dominant na paraan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga abnormal na akumulasyon ng amyloid sa mga peripheral nerves. Karamihan sa mga kaso ay nagmula sa isang mutation sa TTR gene. Nagko-code ito para sa serum transthyrotine protein. Ang nangingibabaw na mutasyon sa APOA1 ay bihira.

Responsable sa Presyon ng Hereditary Neuropathy (HNPP)

Isang bihirang sakit na minana sa isang autosomal dominant na paraan. Ang HNPP ay nailalarawan sa pamamagitan ng focal neuropathies sa mga site ng compression (peroneal neuropathy sa fibula, ulna sa elbow, median sa pulso). Ang HNPP ay nagmumula sa mga abnormalidad sa isa sa dalawang kopya ng PMP22 sa chromosome 17 - 17p11.2.

Peripheral neuropathy

Ito ay bahagi ng 100 minanang mga sindrom, bagaman ito ay kadalasang natatabunan ng iba pang mga pagpapakita. Ang de-dysmyelination ng mga peripheral axon ay isang tampok. Ang mga sindrom na nauugnay sa axonal neuropathies ay mas karaniwan.

Maraming uri ng hereditary spastic paraglegia ang may axonal neuropathy na kinasasangkutan ng parehong motor at sensory axon, o simpleng motor axon. Ang axonal neuropathy ay isang tampok ng maraming namamana na ataxia.

(CMT) ay isang genetic nerve disorder na nagreresulta sa panghihina ng kalamnan, lalo na sa mga braso at binti. Ang pangalan ng sakit ay nagmula sa mga doktor na unang inilarawan ito: Jean Charcot, Pierre Marie, at Howard Henry Tuta.

Ang sakit ay nakakaapekto sa mga peripheral nerves sa labas ng central nervous system na kumokontrol sa mga kalamnan at nagpapahintulot sa isang tao na makaramdam ng hawakan. Ang mga sintomas ay unti-unting lumalala, ngunit karamihan sa mga taong may sakit ay may normal na pag-asa sa buhay.

(c) Wikipedia

Mga palatandaan at sintomas ng CMT

Ang pinakakaraniwang sintomas ng sakit na Charcot-Marie-Tooth ay pagkasayang ng mga paa, lalo na ang mga kalamnan ng guya. Ang mga binti ay malamang na humina. Sa mga unang yugto, maaaring hindi alam ng mga tao na mayroon silang sakit dahil banayad ang mga sintomas.

Mga sintomas sa isang batang may CMT

• Ang bata ay malamya at madalas na nahuhulog;
• Magkaroon ng isang hindi pangkaraniwang lakad, dahil sa kahirapan sa pag-angat ng mga binti;
• Ang iba pang mga sintomas ay madalas na lumilitaw sa panahon ng pagdadalaga, ngunit maaari itong lumitaw sa anumang edad.

Mga sintomas ng CMT sa mga matatanda

• Kahinaan sa mga kalamnan ng mga binti at bukung-bukong;
• Curvature ng mga daliri sa paa;
• Kahirapan sa pag-angat ng paa dahil sa mahina na mga kalamnan ng bukung-bukong;
• Pamamanhid sa mga kamay at paa;
• Baguhin ang hugis ng ibabang binti, habang ang binti ay nagiging napakanipis sa ibaba ng tuhod, habang ang mga hita ay nagpapanatili ng normal na dami at hugis ng kalamnan (stork leg);
• Sa paglipas ng panahon, humihina ang mga kamay at mahirap para sa mga pasyente na magsagawa ng pang-araw-araw na gawain;
• May mga sakit sa mga kalamnan at kasukasuan, mahirap para sa isang tao na maglakad. Ang sakit sa neuropathic ay nagreresulta mula sa mga napinsalang nerbiyos;
• Sa malalang kaso, ang pasyente ay maaaring mangailangan ng wheelchair habang ang iba ay maaaring gumamit ng mga espesyal na sapatos o iba pang orthopaedic device.

Mga kadahilanan ng peligro at sanhi ng CMT

Ang CMT ay isang minanang sakit, kaya ang mga taong may malapit na kamag-anak na may sakit ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng sakit.

Ang sakit ay nakakaapekto sa peripheral nerves. Ang peripheral nerves ay binubuo ng dalawang pangunahing bahagi: ang axon, ang loob ng nerve, at ang myelin sheath, na siyang protective layer sa paligid ng axon. Maaaring makaapekto ang CMT sa axon at myelin sheath.

Sa SHMT 1mutate ang mga gene na nagiging sanhi ng pagkasira ng myelin sheath. Sa kalaunan, ang axon ay nasira at ang mga kalamnan ng pasyente ay hindi na nakakatanggap ng malinaw na mensahe mula sa utak. Ito ay humahantong sa panghihina ng kalamnan at pagkawala ng sensasyon o pamamanhid.

Sa CMT 2direktang nakakaapekto ang mutated gene sa mga axon. Ang mga signal ay hindi naipapadala nang malakas upang ma-activate ang mga kalamnan at pandama, kaya ang mga pasyente ay may mahinang kalamnan, mahinang sensasyon, o pamamanhid.

CMT 3 o Sakit na Dejerine-Sottas, isang bihirang uri ng sakit. Ang pinsala sa myelin sheath ay humahantong sa matinding panghihina at sensitivity ng kalamnan. Maaaring mapansin ang mga sintomas sa mga bata.

CMT 4ay isang bihirang sakit na nakakaapekto sa myelin sheath. Karaniwang lumilitaw ang mga sintomas sa pagkabata at kadalasang nangangailangan ng wheelchair ang mga pasyente.

CMT Xsanhi ng mutation sa X chromosome. Ito ay mas karaniwan sa mga lalaki. Ang isang babaeng may CMT X ay magkakaroon ng napaka banayad na sintomas.

Paano mag-diagnose ng CMT?

Magtatanong ang doktor tungkol sa family history at maghahanap ng mga palatandaan ng panghihina ng kalamnan tulad ng pagbaba ng tono ng kalamnan, flat feet, o mataas na arko (cavus).

Ang pagpapadaloy ng nerbiyos ay sinusukat sa pamamagitan ng pagsukat ng lakas at bilis ng mga senyales ng kuryente na naglalakbay sa mga nerbiyos (electromyography). Ang mga electrodes ay inilalagay sa balat at nagiging sanhi ng banayad na mga pagkabigla sa kuryente na nagpapasigla sa mga ugat. Ang isang naantala o mahinang tugon ay nagmumungkahi ng isang nervous system disorder, at posibleng CMT.

Sa electromyography (EMG), isang manipis na karayom ​​ang ipinapasok sa isang kalamnan. Kapag ang pasyente ay nakakarelaks o nagkontrata ng mga kalamnan, ang aktibidad ng elektrikal ay sinusukat. Ang pagsubok sa iba't ibang mga kalamnan ay magpapakita kung alin ang apektado.

Ginagawa ang genetic testing gamit ang isang sample ng dugo na maaaring magpakita kung ang isang pasyente ay may mga mutation ng gene.

Paggamot ng sakit na Charcot-Marie-Tooth

(c) Ang New York Times / Michael Nagle

Wala pang lunas para sa CMT, ngunit posibleng mapawi ang mga sintomas at maantala ang simula ng kapansanan.

Ang mga NSAID (non-steroidal anti-inflammatory drugs), tulad ng ibuprofen, ay nakakabawas sa pananakit ng kasukasuan at kalamnan, pati na rin ang pananakit na dulot ng mga nasirang nerbiyos.

Ang mga tricyclic antidepressant (TCAs) ay inireseta kung hindi epektibo ang mga NSAID. Ang mga TCA ay karaniwang ginagamit upang gamutin ang depresyon, ngunit maaari nilang bawasan ang mga sintomas ng sakit ng neuropathy. Gayunpaman, mayroon silang mga epekto.

Makakatulong ang physical therapy na palakasin at palakasin ang iyong mga kalamnan. Ang ehersisyo ay makakatulong na mapanatili ang lakas ng kalamnan.

Makakatulong ang occupational therapy sa mga pasyenteng may problema sa paggalaw ng daliri at nahihirapang magsagawa ng pang-araw-araw na gawain.

Maaaring maiwasan ng mga orthopedic device ang pinsala. Ang mga high-top na sapatos o espesyal na bota ay nagbibigay ng karagdagang suporta sa bukung-bukong, at ang mga espesyal na sapatos o pagsingit ng sapatos ay maaaring mapabuti ang lakad.

Ang operasyon upang alisin ang Achilles tendon ay minsan ay nakakapagpaginhawa ng sakit at nagpapadali sa paglalakad. Maaaring itama ng operasyon ang mga flat feet, mapawi ang pananakit ng kasukasuan.

Mga posibleng komplikasyon ng CMT

Maaaring mahirap ang paghinga kung ang sakit ay nakakaapekto sa mga ugat na kumokontrol sa diaphragm. Maaaring kailanganin ng pasyente ang mga gamot na bronchodilator o mekanikal na bentilasyon. Ang pagiging sobra sa timbang o obese ay maaaring magpahirap sa paghinga.

Ang depresyon ay maaaring resulta ng mental na stress, pagkabalisa, at pagkabigo ng pamumuhay na may anumang progresibong sakit. Ang cognitive behavioral therapy ay tumutulong sa mga pasyente na mas makayanan ang pang-araw-araw na buhay at, kung kinakailangan, sa depresyon.

Bagama't hindi magagamot ang CMT, may ilang hakbang na maaari mong gawin upang maiwasan ang mga karagdagang problema. Kabilang dito ang mahusay na pangangalaga sa paa, dahil may mas mataas na panganib ng pinsala at impeksyon, pag-iwas sa kape, alkohol, at paninigarilyo.

Nagustuhan mo ba ang balita? Sundan kami sa Facebook

Ang Charcot-Marie-Tooth neural amyotrophy ay isang mabagal na progresibong namamana na degenerative na sakit na may nangingibabaw na sugat ng peripheral motor neuron, ang pangunahing sintomas kung saan ay ang pagkasayang ng kalamnan sa distal na lower extremities.

Ang mga unang paglalarawan ng neural amyotrophy ay lumitaw sa pagtatapos ng huling siglo. Gayunpaman, kahit ngayon ang sakit ay isa sa mga hindi gaanong pinag-aralan na sakit ng neuromuscular apparatus. Ang pagkakaroon ng isang tiyak na genetic block sa pagbuo ng myelin sa peripheral nerves ay ipinapalagay, at ang vascular hypothesis ay nararapat pansin, ngunit sa pangkalahatan ang pathogenesis ng sakit ay hindi alam.

Ang morphological na batayan ng sakit ay mga degenerative na pagbabago, pangunahin sa mga peripheral nerves at nerve roots, na nakakaapekto sa parehong axial cylinders at myelin sheath. Ang mga pagbabago sa mga kalamnan ay nakararami sa neurogenic sa kalikasan sa anyo ng "bundle" na pagkasayang ng mga fibers ng kalamnan. Sa ilang mga kaso, may mga pagbabago sa spinal cord. Binubuo ang mga ito ng pagkasayang ng mga selula ng mga anterior na sungay, pangunahin sa lumbar at servikal na bahagi ng spinal cord, at iba't ibang antas ng pinsala sa mga sistema ng pagpapadaloy.

Ang Charcot-Marie-Tooth neural amyotrophy ay isang medyo pangkaraniwang sakit. Ang mga lalaki ay medyo mas madalas magkasakit kaysa sa mga babae. Karamihan sa mga kaso (80%) ay minana sa isang autosomal dominant na paraan. Ang sakit ay madalas na matatagpuan sa isa sa mga magulang ng pasyente, ngunit mayroon ding mga sporadic na kaso. Ang simula ng sakit ay kadalasang tumutukoy sa ikalawang kalahati ng una o unang kalahati ng ikalawang dekada ng buhay, ngunit maaaring maobserbahan nang mas maaga at sa mas huling edad. Ang pinakamataas na saklaw ay bumaba sa edad na 5-10 taon.

Ang kurso ng sakit ay dahan-dahang umuunlad. Sa pagitan ng simula ng amyotrophy sa upper at lower extremities, 10 taon ang maaaring lumipas, at sa ilang mga kaso ang proseso ay umaabot ng 35-40 taon. Ang iba't ibang mga exogenous at endogenous na mga kadahilanan (trauma, impeksyon, pagkalasing, atbp.) ay maaaring humantong sa isang exacerbation ng sakit. Ang mga pasyente, bilang panuntunan, ay nabubuhay hanggang sa katandaan, pinapanatili ang kakayahang lumakad at kahit na bahagyang kapasidad sa pagtatrabaho sa buong buhay nila.

Ang mga pangunahing klinikal na sintomas ng sakit ay amyotrophies, na nagsisimula sa simetriko mula sa distal na mas mababang mga paa't kamay. Una sa lahat, ang mga extensor at abductors ng paa ay apektado, bilang isang resulta kung saan ang paa ay nakabitin, isang katangian na lakad ay lilitaw - steppage. Ang foot flexors at adductors ay apektado mamaya. Ang pagkasayang ng mga kalamnan ng paa ay humahantong sa pag-install na tulad ng claw ng mga daliri at pagpapapangit nito. Ang amyotrophic na proseso ay unti-unting kumakalat sa mas proximal na mga seksyon. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang proximal limbs ay nananatiling buo; ang proseso ay hindi rin nalalapat sa mga kalamnan ng puno ng kahoy, leeg at ulo. Sa pagkasayang ng lahat ng mga kalamnan ng ibabang binti, nabuo ang isang nakabitin na paa. Sa yugtong ito ng sakit, ang sintomas ng "trampling" ay madalas na nabanggit, kapag ang mga pasyente sa isang nakatayong posisyon ay patuloy na lumilipat mula sa paa hanggang paa. Ang mga kalamnan ng mga hita ay hindi nagdurusa, o ang pagbaba ng timbang ay limitado lamang sa kanilang mas mababang ikatlong bahagi. Ang matalim na manipis na mga binti na may mahusay na napanatili na mga kalamnan ng mga hita ay nagbibigay sa binti ng isang katangian na hitsura ng mga binti ng isang tagak o isang nakabaligtad na bote. Sa mga susunod na yugto, kadalasan pagkatapos ng 5-10 taon mula sa pagsisimula ng sakit, ang maliliit na kalamnan ng mga kamay, pati na rin ang mga kalamnan ng bisig, ay nagsisimula sa pagkasayang, bilang isang resulta kung saan ang kamay ay kumukuha ng hugis ng isang paa ng unggoy. Ang mga kalamnan ng balikat ay hindi gaanong apektado. Ang mga fascicular twitch ay maaaring maobserbahan, at ang masakit na tonic cramp sa mga kalamnan ng guya ay hindi karaniwan. Ang isa sa mga unang palatandaan ng sakit ay ang kawalan o makabuluhang pagbaba sa mga tendon reflexes. Una sa lahat, nawawala ang mga reflexes ni Achilles, at pagkatapos ay ang mga reflexes ng tuhod. Ang mga pagkagambala sa pandama ay katangian din ng neural amyotrophy. Sa malalayong bahagi ng mga paa't kamay, ang pagbaba sa sakit at pagkasensitibo sa temperatura ay natutukoy, at sa ilang mga pasyente, pati na rin ang pagiging sensitibo ng vibration. Maaaring may sakit at paresthesia sa mga limbs, nadagdagan ang sensitivity sa presyon ng mga nerve trunks. Sa ilang mga kaso, ang mga trophic disorder ay nabanggit - edema at cyanosis ng balat ng mga paa't kamay. Walang mga pelvic disorder. Ang psyche ay nananatiling buo.

Ang pag-aaral ng neural amyotrophy ay nagpakita na kasama ang klasikal na anyo, mayroong iba't ibang mga klinikal na variant ng sakit. Ang malaking polymorphism ng mga klinikal na anyo ng neural amyotrophy ay kadalasang nagpapalubha sa klinikal na diagnosis. Samakatuwid, kinakailangang gamitin ang klinikal na genetic na pamamaraan. Kabilang dito ang isang somatic, neurological na pagsusuri ng mga pasyente, isang anamnesis ng buhay, isang namamana na anamnesis, isang pedigree chart. Ang mga pamamaraan ng biochemical research, kabilang ang mga enzymological, ay hindi nagpapahiwatig ng neurogenic amyotrophies. Sa ganitong mga kaso, ang electromyography at electroneuromyography ay lubos na diagnostic na pamamaraan, na ginagawang posible na makilala ang iba't ibang anyo ng sakit. Kasama sa mga demonstrative diagnostic na pamamaraan ang pag-aaral ng bilis ng paggulo sa kahabaan ng motor nerve, na makabuluhang nabawasan sa neurogenic amyotrophies. Sa mga kahirapan sa diagnostic, ang isang histological na pagsusuri ng biopsied na kalamnan ay ginaganap.

Ang pagpapanumbalik ng paggamot ng mga pasyente na may neural Charcot-Marie-Tooth amyotrophy ay dapat na naglalayong pabagalin ang pagkasira at pag-activate ng synthesis ng mga protina ng kalamnan, at pagpapabuti ng pagpapadaloy ng mga nerve impulses. Para sa layuning ito, ang paggamot sa kurso na may mga bitamina ng grupo B, E ay ginagamit sa kumbinasyon ng autohemotherapy, pagsasalin ng maliliit na dosis ng solong pangkat na dugo, mga iniksyon ng ATP; Ang mga gamot na nagpapabuti sa neuromuscular transmission (prozerin, galantamine, nivalin) ay ginagamit. Ang pisikal na therapy ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa kumplikadong therapy. Ang mga indibidwal na therapeutic exercise ay isinasagawa sa isang average at mabagal na bilis, sa karamihan ng mga kaso sa paunang posisyon, nakaupo at nakahiga. Ginagawa rin ang regular na masahe ng mga mahinang grupo ng kalamnan. Sa mga pamamaraan ng physiotherapeutic, ginagamit ang elektrikal na pagpapasigla ng mga mahina na kalamnan, electrophoresis ng prozerin o galantamine sa lugar ng kanilang projection, pati na rin ang ultrasound. Nagpapakita ng balneotherapy (radon, hydrogen sulfide bath, atbp.), restorative treatment. Sa sistematikong pag-uugali ng mga kurso ng kumplikadong paggamot, posible na patatagin o pabagalin ang kurso ng proseso ng pathological.

Ang mga pasyente na may Charcot-Marie-Tooth neural amyotrophy ay nananatiling magagawang magtrabaho nang mahabang panahon, ngunit nasa mga unang yugto na ng sakit ay nangangailangan sila ng makatwirang trabaho na hindi kasama ang mga kontraindikado na uri ng paggawa tulad ng nakatayong trabaho na nauugnay sa paglalakad ng malalayong distansya, pag-aangat. at pagdadala ng mga makabuluhang karga, panginginig ng boses sa pagkakalantad, mga nakakalason na sangkap, hypothermia, atbp. Ang pagpapanatili ng mga pag-andar ng pag-iisip ay ginagawang posible na irekomenda sa kanila ang propesyon ng mental labor na may katamtamang stress sa pag-iisip (economist, accountant, translator), clerical work (accountant, merchandiser) , gawaing pang-administratibo at pang-ekonomiya ng maliit na dami. Maaaring irekomenda para sa magaan at katamtamang manu-manong pisikal na paggawa (fitter-assembler ng maliliit na bahagi, bookbinder, engraver), gayundin sa trabaho sa bahay o sa mga espesyal na negosyo para sa mga may kapansanan. Kung ang pagtatrabaho ay humahantong sa pagbaba sa mga kwalipikasyon o pagbaba sa dami ng trabaho, pagkatapos ay tinutukoy ng MREC ang may sakit na pangkat III na kapansanan. Ang pag-unlad ng sakit na may generalization ng proseso, binibigkas na paresis ng upper at lower extremities, muscle atrophy na may contractures ay humahantong sa kapansanan, at kung hindi posible ang pag-aalaga sa sarili, ang mga pasyente ay nangangailangan ng patuloy na pangangalaga sa labas at tulong mula sa mga medikal na tauhan at mga kamag-anak at mga grupong may kapansanan II at I.

Ang mga malubhang sakit sa motor ay nagdudulot ng malaking kahirapan sa pag-aalaga ng mga pasyente; kailangan nila lalo na ng masusing mga serbisyo sa sambahayan (banyo, pagbibihis, pagkain, mga pangangailangan sa pisyolohikal, atbp.). Ang tungkulin ng mga nars ay regular na gamutin ang balat na may camphor o salicylic alcohol, lalo na sa mga fold ng balat ng mga blades ng balikat, sacrum, puwit. Upang maiwasan ang pagbuo ng mga bedsores, ang mga pasyente ay dapat na pana-panahong baguhin ang posisyon ng katawan; sa kama ay dapat na walang mga mumo, fold ng bed linen. Upang maiwasan ang congestive pneumonia, ang dulo ng ulo ng kama ay dapat na itaas, at ang ward ay dapat na regular na maaliwalas. Ang pagpapatupad ng pangangalaga ay nagbibigay din ng isang tiyak na antas ng komunikasyon sa mga pasyente, ang kakayahang mabait, mataktika, isinasaalang-alang ang kanilang mga indibidwal na personal na katangian, makipag-ugnayan sa kanila, maunawaan ang kanilang mga pangangailangan, at mabait na umangkop sa kanila. Ang emosyonal at sikolohikal na background ng mga pasyente, ang kanilang interes sa mga aktibong aktibidad sa buhay ay higit na nakasalalay sa pangangalaga, kasanayan, kaalaman, kabaitan ng isang nars. Ang adaptive therapy, na isinasaalang-alang ang wastong pangangalaga, ay tinitiyak ang pangangalaga ng buhay at sinusuportahan ang gawain ng mga naturang pasyente.

95. Myasthenia. Etiopathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, paggamot.

myasthenia gravis(lat. myasthenia gravis; ibang Griyego μῦς - "kalamnan" at ἀσθένεια - "kawalan ng kapangyarihan, kahinaan") ay isang autoimmune neuromuscular disease na nailalarawan sa pamamagitan ng pathological, mabilis na pagkapagod ng mga striated na kalamnan.

Ang Myasthenia gravis (asthenic bulbar palsy, asthenic ophthalmoplegia, false bulbar palsy, Erb-Goldflam disease) ay isang klasikong sakit na autoimmune ng tao. Ang pangunahing klinikal na pagpapakita ng myasthenia gravis ay ang sindrom ng pathological na pagkapagod ng kalamnan (nadagdagang pagpapakita ng myasthenia pagkatapos ng ehersisyo at pagbaba pagkatapos ng pahinga).

Ang mga sindrom ng demyelination ng nerve fibers na may transmission sa pamamagitan ng autosomal dominant na mekanismo sa pamamagitan ng X chromosome ay nangyayari sa 2 tao bawat daang libo ng populasyon. Para sa teritoryo ng Russian Federation, ang sakit ay hindi pangkaraniwan, dahil sa domestic zone ay walang reservoir para sa pagkakaroon ng mga pathogens.

Ano ang Charcot-Marie-Tooth Neural Amyotrophy

Ang talamak na kurso ng sakit ay sinamahan ng isang unti-unting pag-unlad ng paresis ng kalamnan, paralisis. Ang patolohiya ay sinamahan ng mga pagbabago sa mga kalamnan na may unti-unting mga pagbabago sa atrophic sa mga binti sa paunang yugto, pangalawang pagkasayang ng mga kamay. Ang fascicular twitching ay nangyayari dahil sa isang paglabag sa paghahatid ng cholinesterase ng nerve fibers dahil sa isang nakakahawang sugat. Ang pagpapanatili ng paggamot ay naglalayong ibalik ang antioxidant, metabolic disorder.

Ang pagbawas sa paggamit ng mga sustansya ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa atrophic sa mga kalamnan, pagkawala ng pag-andar ng contractile. Ang mga mekanismo ng pathogenetic ay dahil sa pagkasira ng mga motor neuron ng spinal cord, stem structures, anterior intracerebral horns.

MRI ng multifocal leukoencephalopathy

Internasyonal na pag-uuri ng neural amyotrophy

Ang isang bilang ng mga pathologies na may motor at sensory lesyon ay nabibilang sa pangkat ng namamana na amyotrophies. International classification ICD 10 code nosology - "G12". Ang namamana na paghahatid ay ginagawang imposible ang etiological na paggamot. Ang isang kumplikadong mga karaniwang karamdaman na may pagkabingi, retinitis, ataxia ay ginagamot sa mga pansuportang gamot.

Listahan ng mga neural muscle amyotrophies:

1. Charcot-Marie-Tooth;
2. Dejerine-Sotta - ang mga hypertrophic na pagbabago sa kaluban ng nerve fibers ay nagdudulot ng unti-unting pagtaas ng mga klinikal na sintomas na sanhi ng sensorimotor neuropathy;
3. Ang mga degenerative na pagbabago sa puno ng kahoy, ang mga sungay ng spinal cord ay nangyayari sa tatlong klinikal na anyo - huli, maaga, congenital. Ang nosology ay tinatawag na "spinal muscular atrophy of Werdnig-Hoffman";
4. Ang pagkasira ng mga motor neuron na may sunud-sunod na atrophic disorder ng mga spinal horn ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkibot ng kalamnan. Ang patolohiya ay tinatawag na "Culberg-Welander atrophy";
5. Ang iba pang mga amyotrophies ay namamana - neurogenic malignant, scapular-peroneal, New England.

Ayon sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit, ang mga sintomas na may katulad na mga klinikal na palatandaan ay dapat na makilala. Ang mga kaugnay na manifestations ay ginagamot ayon sa iba pang mga scheme, kaya kinakailangan ang differential diagnosis.

Mga variant ng Charcot-Marie-Tooth syndrome:

1. Ang unang uri ay sinamahan ng isang pagbabago sa mga katangian ng paghahatid ng signal ng nerve laban sa background ng pagkasira ng myelin sheaths;
2. Ang pangalawang pagpipilian ay ang salpok ay napanatili, ngunit ang pinsala sa mga axon ng mga cell ng Schwann ay napansin.

Ayon sa Wikipedia, kinakailangang i-verify ang mga morphological form ng sakit sa isang maagang yugto bago ang pagbuo ng mga komplikasyon.

Mga klinikal na sintomas ng Charcot-Marie-Tooth amyotrophy

Sa una, ang kahinaan ay naisalokal sa mas mababang mga paa't kamay. Ang mga pagkibot ng kalamnan ay humahantong sa imposibilidad ng paghahanap ng isang tao sa isang lugar. Upang mabawasan ang sakit sa panahon ng paresthesia, ang pasyente ay nagsisimula sa pag-stagnate. Ang tingling sa magkabilang lower extremities ay hindi inaalis ng mga gamot. Ang bilateral na pagkasayang ng kalamnan ay nagdudulot ng isang tiyak na uri ng paa - "mga paa ng stork", "isang sintomas ng isang baligtad na bote". Ang isang kumplikadong mga pagbabago ay nagdudulot ng pagpapapangit ng mas mababang paa. Ang isang tao ay hindi maaaring tumayo sa kanyang sakong. Ang isang mataas na arko ay humahantong sa isang pare-pareho na elevation ng binti. Mahirap maglakad.

Patuloy na sumali sa mga pagbabago sa atrophic mula sa gilid ng itaas na mga limbs. Ang mga paghihirap sa paghahatid ng isang nerve impulse sa maliliit na kalamnan ng braso, ang simetriko na pagkasayang ng rehiyon ng hypotenor ay umaakma sa diagnostic series na katangian ng nosological form. Ang pagtaas ng tono ng kalamnan ay tumutukoy sa tiyak na hitsura ng itaas na mga paa't kamay - "unggoy", "may clawed".

Ang mga neurologist ay nagrerehistro ng patolohiya ng tendon reflexes:

• Achilles;
• tuhod;
• Biceps brachii.

Ang mga sensitibong pagbabago ay sumasali sa mga amyotrophic disorder. Una, ang mga receptor sa ibabaw ay nagagalit, ang "medyas at guwantes" na sindrom ay nabuo, kung saan nawala ang sensitivity ng mga paa at kamay. Kasabay nito, nagsasama ang hyperemia ng balat at hyperhidrosis ng mga paa't kamay. Ang labis na pagpapawis ay isang pangalawang sintomas dahil sa pagkawala ng innervation ng mga glandula ng pawis. Ang intelligent function ng pasyente ay napanatili.

Ang Amyotrophic Charcot-Marie-Tooth dysfunction ay sinamahan ng mga karamdaman ng extensor at abductor feet. Ang lakad ay kahawig ng isang kabayo dahil sa mataas na paa ni Friedreich. Ang isang x-ray ng mas mababang paa't kamay ay nagpapakita ng malleus deformity ng mga daliri.

Ang pag-unlad ng sakit ay mahaba. Ito ay tumatagal ng halos sampung taon mula sa paglitaw ng mga unang palatandaan hanggang sa pagkasayang ng mga kalamnan ng mga kamay. Ang mga pagbabago sa amyotrophic ay sinamahan ng mga exogenous disorder.

Mga sanhi ng sakit:

• hypothermia;
• Acute respiratory viral infection;
• Rubella;
• Nakakahawa ang mononucleosis;
• tigdas;
• Hypovitaminosis.

Ang isang autosomal recessive o autosomal dominant na uri ng genealogical analysis na naka-link sa X chromosome ay ginagawang posible na makilala ang nosology mula sa myopathic Gowers-Welander syndrome, bacterial polyneuritis, myotonic dystrophy.

Diagnosis ng amyotrophy Charcot-Marie-Tooth

Ang mga sintomas ng neurological ay sapat na tiyak upang makagawa ng diagnosis. Ang MRI ng utak at spinal cord ay nagpapakita ng mga pagbabago kahit na sa mga unang yugto ng sakit.

Nakikita ng genetic counseling ang mga pagbabago sa gene ng PMP 22.

Neural amyotrophy Charcot-Marie-Tooth ay isang dahan-dahang progresibong sakit kung saan nagkakaroon ng pagkasayang ng malalayong ibabang bahagi ng paa.

Ang dalas ng paglitaw ay 1 sa 50,000.

Pathogenesis ng neural amyotrophy Charcot-Marie-Tooth

Ang uri ng inheritance ng sakit ay autosomal dominant, mas madalas - autosomal recessive, at naka-link din sa X chromosome.

Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng foci ng segmental demyelination ng mga nerbiyos. Ang mga kalamnan ay denervated, na may mga bundle ng atrophied fibers.

Klinika para sa Neural Amyotrophy Charcot-Marie-Tooth

Kadalasan, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa edad na 15-30, mas madalas ang mga palatandaan ng sakit ay nangyayari sa edad ng preschool. Una, lumilitaw ang pagkapagod at kahinaan ng mga kalamnan ng distal lower extremities. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng isang mabilis na pagsisimula ng kahinaan kapag nakatayo sa isang lugar sa loob ng mahabang panahon, na pinipilit silang maglakad sa lugar (isang sintomas ng pagtapak). Minsan ang sakit ay nagsisimula sa hitsura ng sakit, paresthesia, isang pakiramdam ng pag-crawl sa mas mababang mga paa't kamay. Ang proseso ng pathological ay nagsisimula sa mga kalamnan ng mga binti at paa, nagpapatuloy sa simetriko. Susunod, ang peroneal na grupo ng kalamnan at ang anterior tibial na kalamnan ay apektado.

Ang isang matalim na pagkasayang ay humahantong sa isang pagpapaliit ng mga distal na seksyon, bilang isang resulta kung saan ang mga binti ay kumukuha ng hugis ng "inverted bottles" o "stork legs". Mayroong isang deformity ng mga paa, ang arko ay nagiging mataas, na nagbabago sa lakad ng pasyente. Dahil sa imposibilidad ng paglalakad sa takong, ang mga pasyente na may neural amyotrophy ng Charcot-Marie-Tooth ay naglalakad nang nakataas ang kanilang mga binti.

Ilang taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit, ang proseso ng pathological ay nakakaapekto rin sa mga malalayong bahagi ng mga kamay - ang pagkasayang ng tenar, hypothenar at maliliit na kalamnan ng mga kamay ay bubuo. Ang matinding pagkasayang ay humahantong sa ang katunayan na ang brush ay tumatagal ng anyo ng isang "clawed", "unggoy" paw.

Sa Charcot-Marie-Tooth neural amodystrophy, ang hindi pantay na mga pagbabago sa reflexes ay nabanggit - sa simula ng sakit, Achilles reflexes, tuhod reflexes bumababa, reflexes mula sa triceps at biceps na mga kalamnan ng balikat ay nananatiling buo sa loob ng mahabang panahon. Sa sakit na ito, ang paglabag sa sensitivity ay nagpapatuloy ayon sa uri ng "guwantes at medyas". Sa pag-unlad ng mga vegetative-trophic disorder, ang mga pasyente ay nagreklamo ng hyperhidrosis, hyperemia ng mga kamay at paa.

Ang katalinuhan sa neural amodystrophy ng Charcot-Marie-Tooth ay napanatili.

Ang sakit, bilang panuntunan, ay dahan-dahang umuunlad, ang pagbabala para sa buhay ay kanais-nais.

Diagnosis ng neural amodystrophy Charcot-Marie-Tooth

Malaking kahalagahan sa diagnosis ng sakit nabibilang sa pagtatasa ng genealogical, na, kasama ang pagsasaalang-alang sa mga katangian ng klinika, ang mga resulta ng electromyograms at nerve biopsies, ay nagpapahintulot sa amin na gumawa ng tamang diagnosis.

Paggamot ng Neural Amyodystrophy Charcot-Marie-Tooth

Isang mahalagang papel sa paggamot ng neural amodystrophy ng Charcot-Marie-Tooth gumaganap ng isang pagpapabuti sa trophism, kung saan ang adenosine triphosphoric acid, cocarboxylase, cerebrolysin, riboxin ay inireseta. Ang therapy ay pupunan ng mga bitamina A, E, B at C. Ang mga pagsasanay sa physiotherapy at masahe ay napakahalaga. Ang pagkakaroon ng contractures ay isang indikasyon para sa orthopedic treatment.

Mga komento

Olga Agosto 17, 2011 Umaasa ako na ang mga gumagamit ng Internet na nakabasa ng artikulong ito ay sasabihin at babalaan ang kanilang mga matatandang kamag-anak laban sa mga scammer, dahil ang halaga na kinakailangan para sa pag-install ng isang "preferential filter" ay katumbas ng halaga ng pensiyon, at ang mga scammer ay dumarating lamang sa mga numero. kapag ang pensiyon ay dapat na matanggap at nakaimbak sa kahon ng lola, bukod pa rito, kung walang sapat na pera, ang mga bastos na nagbebenta ay nag-aalok na humiram ng nawawalang halaga sa mga kapitbahay o kamag-anak. At ang mga lola ay responsable at kagalang-galang na mga tao, sila mismo ay magugutom, ngunit babayaran nila ang utang para sa isang hindi kinakailangang filter ... Vasya Abril 18, 2012 tingnan ang lokasyon sa mapa Alexei August 17, 2011 mas maganda kung nagbebenta sila ng mga libro sa mga opisina tulad ng dati:( Alexei Agosto 24, 2011 kung mayroon kang anumang mga problema sa paggamit ng programa, mangyaring mag-iwan ng iyong mga komento dito o mag-email sa may-akda Milovanov Evgeny Ivanovich Agosto 26, 2011 Salamat, maganda ang programa. Kung posible na gumawa ng mga pagbabago - ang pagpapatuloy ng sertipiko ng kapansanan ng ibang user, hindi namin maalis ang code ng sakit, petsa ng isyu, kasarian. Kung posible na gawin na lang malinis na mga patlang dito, ito ay magiging mahusay. EVK Agosto 27, 2011 Para sa mga doktor at pasilidad sa pangangalagang pangkalusugan: sa site http://medical-soft.narod.ru ang programang SickList para sa pagpuno ng mga sertipiko ng kapansanan sa pamamagitan ng utos ng Ministry of Health at Social Development ng Russian Federation No. 347- n may petsang 04.26.2011 ay nai-post.
Sa kasalukuyan, matagumpay na ginagamit ang programa sa mga sumusunod na pasilidad ng kalusugan:
- GP No. 135, Moscow
- Ospital N13, Nizhny Novgorod
- City Clinical Hospital No. 4, Perm
- LLC "Unang trauma center", Perm
- CJSC MC "Talisman", Perm
- "Pilosopiya ng kagandahan at kalusugan" (Moscow, sangay ng Perm)
- MUZ "CHRB No. 2", Chekhov, rehiyon ng Moscow.
- GUZ KOKB, Kaliningrad
- Cher. CRH, Cherepovets
- MUZ "Sysolskaya CRH", Republika ng Komi
- LLC "Sentro para sa Rehabilitasyon", Obninsk, Rehiyon ng Kaluga,
- City Clinical Hospital No. 29, rehiyon ng Kemerovo, Novokuznetsk
- Polyclinic ng JSC "Azot", Kemerovo
- MUZ CRH ng rehiyon ng Saratov
- Polyclinic No. 2 ng MUZ "Kolomenskaya CRH"
Mayroong impormasyon tungkol sa pagpapatupad
sa humigit-kumulang 30 organisasyon, kasama.
sa Moscow at St. Petersburg. Lena Setyembre 1, 2011 Astig! Nabasa ko lang ang artikulo, nang ... tumunog ang doorbell at inalok ng filter si lolo! Anya September 7, 2011 May na-encounter din akong acne, na hindi ko lang ginawa, kung saan hindi ako pumunta ... akala ko wala nang tutulong sa akin, parang bumuti, pero ilang sandali pa ang buong mukha ko. nakakatakot na naman, wala akong tiwala kahit kanino. Kahit papaano nahulog sa kamay ko ang magazine na "Own Line" at may article tungkol sa acne at kung paano maalis ang mga ito. Hindi ko alam kung ano ang nagtulak sa akin, ngunit muli bumaling sa doktor, na nagkomento sa mga sagot sa magasing iyon. Isang pares ng mga paglilinis, ilang mga pagbabalat at tatlong paggamot sa laser, na may mga lutong bahay na pampaganda, lahat ay maayos sa akin, at dapat nakita mo ako. Hindi ako makapaniwala ngayon na nagkaroon ako ng ganoong problema.Mukhang totoo ang lahat, ang pangunahing bagay ay mapunta sa tamang mga kamay. Si Kirill Setyembre 8, 2011 Kahanga-hangang doktor! Isang propesyonal sa kanyang larangan! Kaunti lang ang mga ganyang tao! Ang lahat ay ginagawa nang napakahusay at walang sakit! Ito ang pinakamahusay na doktor na nakilala ko! Andrew Setyembre 28, 2011 Napakahusay na espesyalista, inirerekomenda ko. Kagandahan din... Artyom October 1, 2011 Well, ewan ko ba... Nilagyan din sila ng filter ng tita ko. Sabi niya kuntento na siya. Sinubukan ko ang tubig. Mas masarap ito kaysa sa galing sa gripo. At sa tindahan nakita ko ang limang hakbang na mga filter para sa 9 na sput. So, hindi naman sila manloloko. Lahat ay gumagana, ang tubig ay disente at salamat para doon .. Sergei Ivanovich Oktubre 8, 2011 Sila ay sinisiraan nang walang kabuluhan, ang sistema ay mahusay, at ang lahat ay maayos sa kanilang mga dokumento, ang aking asawa ay sinuri ito sa akin bilang isang abogado sa pamamagitan ng edukasyon, at nais kong magpasalamat sa mga taong ito, upang mamili ka para hanapin ang filter na ito, at dito dinala nila ito sa iyo, na-install ito, at kahit na ayusin ang anumang mga problema, ang sistemang ito ay nagkakahalaga sa akin ng higit sa 7 buwan. maayos ang lahat, dapat nakita mo kung ano ang kalagayan ng mga filter, lahat ng kayumanggi sa uhog, kakila-kilabot sa isang salita, at ang mga hindi naglalagay nito ay hindi na iniisip ang tungkol sa kanilang sarili at sa kanilang mga anak, ngunit ngayon ako maaaring ligtas na magbuhos ng tubig para sa aking anak mula sa gripo, nang walang takot! Svetlana October 19, 2011 Ang pinaka nakakadiri na ospital na alam ko!!! Ang ganyang kalokohan at konsyumeristang pag-uugali sa mga kababaihan - nagtataka ka lang kung paano ito mangyayari sa ating panahon! Dumating siya sa ambulansya na may pagdurugo upang pumunta sa pangangalaga ng pagbubuntis. Kumbinsido ako na imposibleng mapanatili ang pagbubuntis, na ang isang pagkakuha ay nagaganap na, ngayon ay lilinisin ka namin at magiging maayos ang lahat! Imagine! Humingi siya ng ultrasound, nakita sa ultrasound na buhay ang bata, tumitibok ang puso at mailigtas ang bata. Hindi nalinis, kailangan nila akong ilagay sa imbakan. Ginagamot sa Vikasol at papaverine. LAHAT!!! Walang bitamina, walang tumutulo, WALA! Well, okay, thank God, tumakas ako dun after 3 days, ginagamot ako sa bahay. Ang paggamot ay inireseta ng aking gynecologist, gumawa din ako ng mga dropper sa bahay ... Hindi pa rin alam kung paano ito magtatapos kung nanatili ako doon ng isang linggo ... Ngunit ngayon ay maayos na ang lahat, noong Agosto ay nanganak siya ng isang babae, malusog, malakas ... Ngayon ay tinatawag niya akong kapatid. Sa kanya sa cons. Kahapon daw buntis siya, 3 weeks ang term. Ngayon, nagbukas ang pagdurugo na may mga clots, atbp. Nagpa-ultrasound ako, tumakbo daw sila sa ospital para maglinis. Ang opisyal ng tungkulin, AS ALWAYS, ay si Avtozavodskaya ... Ngunit hindi nila siya tinanggap !!! Sa pagdurugo! Hospital on duty!!! Mga bitch lang! At sila rin ay nag-uusap nang napaka-boorish ... I will find justice for you, I will immediately call the right place. At nag-iiwan ako ng komento para sa iba - upang ma-bypass nila ang pugad na ito ... Elena Oktubre 25, 2011 ginugol ang kanyang pagkabata doon. nagustuhan.
Kahit na ang mga iniksyon ay hindi nagustuhan pati na rin ang masahe. Elena October 25, 2011 Oo, marami ang nagpapatalas ng ngipin para sa ospital na ito! Good luck Svetlana sa iyong negosyo. I have the same opinion about this hospital. Elena Oktubre 25, 2011 kung sino ang gumagawa kung paano. sa halip ay nagpo-promote ng produkto. Mayroon akong aquaphor (pitsel), kaya ang tubig mula dito ay mas mahusay kaysa sa gripo ng tubig!
Ito ay tungkol sa pagpapataw ng iyong produkto, gaya ng naiintindihan ko. Ngayon sila ay tumatakbo mula sa Zepter na parang apoy. bilang mga oras mula sa-para sa labis na panghihimasok. Mila Oktubre 25, 2011 Gusto ko talaga doon, mga kwalipikadong espesyalista, at sinisikap nilang huwag magbenta ng anuman, ngunit kunin ito! Sa mga minus, papansinin ko. mga pila. Medyo sikat na sentro. At para sa mga lente at solusyon na walang dagdag na bayad, maraming salamat! Misha Oktubre 25, 2011 sa aking trabaho ay nakatagpo ako ng mga distributor ng iba't ibang mga tagagawa ng mga elektronikong sigarilyo. At may mga igos - tulad ng pons, at may mga mabubuti - tulad ng mayaman. Sa kasamaang palad, ang mga pinakamurang ay ibinebenta sa Izhevsk, iyon ay, ang pinakamaraming igos. Ngunit! walang amoy mula sa mga elektronikong sigarilyo! At ang kanilang plus ay walang mga resin, na mga carcinogens lamang! Tumigil sa paninigarilyo. mahirap sa kanilang tulong. at hindi makagambala sa iba at makabuluhang bawasan ang pinsala mula sa mga sigarilyo - gagana ito! Danya October 25, 2011 eto na, mga manloloko! ninakawan!!! Elena Enero 28, 2012 Noong Disyembre, kasama namin sila, nagtipon sila ng isang pagpupulong, pagkatapos ay naantig sa akin ang kalidad ng aming tubig, mula ako sa Kazan, ngunit pagkatapos ay hindi nila ito sinusuot, sinabi ng aking anak na hindi kailangan! 9700 , ngayon hindi mo na alam, kinailangang ilagay sila ng ganoon, ibinebenta nila ito mismo sa bahay at walang mga markup ng tindahan! Kailangan mong tiyakin na ang lahat ng mga dokumento ay maayos bago bumili. walang pangalan Enero 28, 2012 dito ka magdedesisyon para sa iyong sarili kung gusto mo o hindi! Ngunit hindi nila siya pinipilit na ilagay ito. Catherine Enero 29, 2012 Ngayon sa Cheboksary, Chuvash Republic....Mga tao, maging mapagbantay! Nika Enero 26, 2012 Nagtatrabaho ako sa kanayunan. Ang aming kabayaran ay mga 100 - 300 rubles. Para saan ito? literal na "daloy"?! Aksinya Nobyembre 28, 2011 Nagkaroon ng isang pagkakataon: nang nalaman dati kung ang isang ECG ay maaaring gawin, sinabi nila sa akin na pumunta sa susunod na araw sa 16:00, bilang isang resulta dumating ako, ngunit sinabi nila sa akin na hindi, walang sinuman ang gawin ito o maghintay ng isa pang oras hanggang sa dumating ang doktor. Bilang isang resulta, naghintay ako sa oras na ito, ginawa ito, nagtanong nang walang paglalarawan, tulad ng nangyari, ang presyo na may isang paglalarawan at walang ay pareho, kahit na sa bisperas sinabi nila na ito ay mas mura nang walang paglalarawan.
Konklusyon: ang mga batang babae sa pagtanggap ay hindi nagustuhan, maasim na ekspresyon ng mukha. Parang ginagawan nila ako ng favor. Vadiai Nobyembre 28, 2011 Kamakailan lamang ay binisita ko ang iyong appointment, ang mga impression ay napakahusay, magiliw na kawani, sa reception ay ipinaliwanag ng doktor ang lahat ng tama, agad silang nagpa-ultrasound, pumasa sa mga pagsusulit
sa pagtanggap ay sa Pushkinskaya, mga pagsubok at ultrasound sa Sobyet ... maraming salamat sa lahat !!!
Alexey Mikhalych espesyal na kumusta!!!