- isang kumplikadong mga sintomas na nagreresulta mula sa hormonal na aktibidad ng mga tumor mula sa mga selula ng APUD system. May kasamang mga hot flashes, patuloy na pagtatae, right heart fibrosis, pananakit ng tiyan, at bronchospasm. Kapag nagsasagawa ng mga interbensyon sa kirurhiko, ang pagbuo ng isang nagbabanta sa buhay na krisis sa carcinoid ay posible. Ang Carcinoid syndrome ay nasuri batay sa anamnesis, mga reklamo, data ng layunin ng pagsusuri, mga resulta ng pagtukoy ng antas ng mga hormone sa dugo, CT, MRI, scintigraphy, radiography, endoscopy at iba pang mga pag-aaral. Paggamot - pag-alis ng kirurhiko ng tumor, therapy sa droga.

Ang Carcinoid syndrome ay isang kumplikadong sintomas na naobserbahan sa mga potensyal na malignant na mabagal na lumalagong neuroendocrine tumor na maaaring mangyari sa halos anumang organ. Sa 39% ng mga kaso, ang mga neoplasma na naghihimok ng carcinoid syndrome ay naisalokal sa maliit na bituka, sa 26% - sa apendiks, sa 15% - sa tumbong, sa 1-5% - sa ibang bahagi ng malaking bituka, sa 2 -4% - sa tiyan. , 2-3% - sa pancreas, 1% - sa atay at 10% - sa bronchi. Sa 20% ng mga kaso, ang mga carcinoid tumor ng gastrointestinal tract ay pinagsama sa iba pang mga neoplasms ng malaking bituka. Ang Carcinoid syndrome ay karaniwang nabubuo sa edad na 50-60 taon, ang mga lalaki at babae ay madalas na nagdurusa.

Ang carcinoid ay unang inilarawan sa pagtatapos ng ika-19 na siglo. Noong 1950s, isang grupo ng mga mananaliksik na pinamumunuan ni Waldenström ang nag-compile ng isang pinahabang paglalarawan ng mga histological at histochemical na katangian ng mga carcinoid tumor, at pinatunayan din ang kaugnayan sa pagitan ng naturang mga neoplasma at ang pagbuo ng carcinoid syndrome. Sa loob ng mahabang panahon, ang mga carcinoid ay itinuturing na mga benign tumor, ngunit ang kamakailang pananaliksik ay yumanig sa pananaw na ito. Napag-alaman na, sa kabila ng mabagal na paglaki, ang mga pormasyon ay may ilang mga palatandaan ng malignancy at maaaring mag-metastasis sa malayong mga organo. Ang paggamot ng carcinoid syndrome ay isinasagawa ng mga doktor na nagtatrabaho sa larangan ng oncology, endocrinology, gastroenterology, cardiology, pangkalahatang operasyon at iba pang mga specialty.

Mga sanhi ng carcinoid syndrome

Ang sanhi ng pag-unlad ng carcinoid syndrome ay ang hormonal activity ng mga tumor na nagmumula sa mga neuroendocrine cells ng APUD system. Ang mga sintomas ay tinutukoy ng mga pagbabago sa mga antas ng iba't ibang mga hormone sa dugo ng pasyente. Kadalasan, ang mga neoplasma na ito ay naglalabas ng malaking halaga ng serotonin. Bilang isang patakaran, mayroong isang pagtaas sa produksyon ng histamine, prostaglandin, bradykinin at polypeptide hormones.

Ang Carcinoid syndrome ay hindi nangyayari sa lahat ng mga pasyente na may mga carcinoid tumor. Sa mga carcinoid ng maliit at malaking bituka, ang sindrom na ito ay kadalasang nabubuo lamang pagkatapos ng paglitaw ng mga metastases sa atay. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga hormone mula sa bituka na may dugo ay pumapasok sa atay sa pamamagitan ng portal vein system, at pagkatapos ay nawasak ng mga enzyme ng atay. Ang metastasis sa atay ay humahantong sa ang katunayan na ang mga produkto ng metabolismo ng tumor ay nagsisimulang direktang pumasok sa pangkalahatang sirkulasyon sa pamamagitan ng mga ugat ng hepatic, nang hindi nahati sa mga selula ng atay.

Sa mga carcinoid na naisalokal sa baga, bronchi, ovaries, pancreas at iba pang mga organo, ang carcinoid syndrome ay maaaring umunlad bago ang simula ng metastasis, dahil ang dugo mula sa mga organo na ito ay hindi dumadaan sa portal vein system bago pumasok sa systemic circulation at hindi " nilinis” sa tissue ng atay . Malinaw na ang mga malignant na neoplasma ay nagiging sanhi ng carcinoid syndrome nang mas madalas kaysa sa mga tumor na hindi nagpapakita ng mga palatandaan ng malignancy.

Ang pagtaas sa mga antas ng serotonin ay naghihikayat sa pagtatae, pananakit ng tiyan, malabsorption at sakit sa puso. Bilang isang patakaran, na may carcinoid syndrome, ang fibrous degeneration ng endocardium ng kanang kalahati ng puso ay sinusunod. Ang kaliwang bahagi ng puso ay bihirang maapektuhan dahil ang serotonin ay nawasak habang dumadaan ang dugo sa mga baga. Ang pagtaas sa dami ng bradykinin at histamine ay nagdudulot ng mga hot flashes. Ang papel ng mga polypeptide hormone at prostaglandin sa pagbuo ng carcinoid syndrome ay hindi pa naipapaliwanag.

Mga sintomas ng carcinoid syndrome

Ang mga hot flashes ay ang pinakakaraniwang pagpapakita ng carcinoid syndrome. Ang sintomas na ito ay sinusunod sa 90% ng mga pasyente. Mayroong biglaang, panaka-nakang, paroxysmal na pamumula ng itaas na kalahati ng katawan. Kadalasan, ang hyperemia ay lalo na binibigkas sa mukha, leeg at leeg. Ang mga pasyente na may carcinoid syndrome ay nagrereklamo ng pakiramdam ng init, manhid, at pagkasunog. Ang mga hot flashes ay sinamahan ng pagtaas ng rate ng puso at pagbaba ng presyon ng dugo. Maaaring may pagkahilo na sanhi ng pagkasira ng suplay ng dugo sa utak. Sa panahon ng pag-atake, ang pamumula ng sclera at lacrimation ay maaaring maobserbahan.

Sa mga unang yugto ng pag-unlad ng carcinoid syndrome, lumilitaw ang mga mainit na flash isang beses bawat ilang araw o linggo. Kasunod nito, ang kanilang bilang ay unti-unting tumataas sa 1-2 o kahit na 10-20 beses sa isang araw. Ang tagal ng mga hot flashes sa carcinoid syndrome ay maaaring mula 1-10 minuto hanggang ilang oras. Kadalasan, ang mga seizure ay nangyayari sa background ng pag-inom ng alak, maanghang, mataba at maanghang na pagkain, pisikal na aktibidad, sikolohikal na stress, o pag-inom ng mga gamot na nagpapataas ng antas ng serotonin. Mas madalas, ang mga hot flashes ay kusang nagkakaroon, nang walang maliwanag na dahilan.

Ang pagtatae ay napansin sa 75% ng mga pasyente na may carcinoid syndrome. Ito ay nangyayari dahil sa pagtaas ng motility ng maliit na bituka sa ilalim ng impluwensya ng serotonin. Ito ay may talamak na patuloy na karakter. Ang kalubhaan ng sintomas ay maaaring mag-iba nang malaki. Dahil sa malabsorption, ang lahat ng mga uri ng metabolismo (protina, karbohidrat, taba, tubig-electrolyte) ay nabalisa, bubuo ang hypovitaminosis. Sa isang pangmatagalang kasalukuyang carcinoid syndrome, ang pag-aantok, kahinaan ng kalamnan, pagkapagod, pagkauhaw, tuyong balat at pagbaba ng timbang ay nabanggit. Sa mga malubhang kaso, mayroong edema, osteomalacia, anemia at binibigkas na mga pagbabago sa trophic sa balat, dahil sa mga gross metabolic disorder.

Ang patolohiya ng puso ay matatagpuan sa kalahati ng mga pasyente na nagdurusa sa carcinoid syndrome. Bilang isang patakaran, ang endocardial fibrosis ay napansin, na sinamahan ng pinsala sa kanang kalahati ng puso. Ang mga pagbabago sa fibrotic ay nagdudulot ng pagkabigo ng tricuspid at pulmonary valves at nagdudulot ng stenosis ng pulmonary trunk. Ang pagkabigo ng balbula at stenosis ng pulmonary artery sa carcinoid syndrome ay maaaring humantong sa pag-unlad ng pagpalya ng puso at pagwawalang-kilos sa systemic na sirkulasyon, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng edema ng mas mababang paa't kamay, ascites, sakit sa kanang hypochondrium dahil sa pagpapalaki ng atay, pamamaga at pulsation ng mga ugat sa leeg.

Sa 10% ng mga pasyente na may carcinoid syndrome, ang mga phenomena ng bronchospasm ay sinusunod. Ang mga pasyente ay nabalisa ng mga pag-atake ng expiratory dyspnea, na sinamahan ng wheezing at buzzing wheezing. Ang isa pang medyo karaniwang pagpapakita ng carcinoid syndrome ay sakit ng tiyan, na maaaring dahil sa isang mekanikal na sagabal sa paggalaw ng mga nilalaman ng bituka dahil sa paglaki ng pangunahing tumor o ang paglitaw ng pangalawang foci sa lukab ng tiyan.

Ang isang kahila-hilakbot na komplikasyon ng carcinoid syndrome ay maaaring isang carcinoid crisis - isang kondisyon na nangyayari sa panahon ng mga interbensyon sa kirurhiko, na sinamahan ng isang matalim na pagbaba sa presyon ng dugo, pagtaas ng rate ng puso, binibigkas na bronchospasm at isang pagtaas sa mga antas ng glucose sa dugo. Ang pagkabigla na nangyayari sa panahon ng isang carcinoid crisis ay nagdudulot ng agarang banta sa buhay ng pasyente at maaaring nakamamatay.

Mga diagnostic ng carcinoid syndrome

Itinatag ng oncologist ang diagnosis batay sa mga sintomas ng katangian, data ng panlabas na pagsusuri at layunin na pag-aaral. Ang isang pagtaas ng antas ng serotonin ay napansin sa plasma ng dugo. Sa ihi, ang isang mataas na nilalaman ng 5-hydroxyindoleacetic acid ay tinutukoy. Upang ibukod ang isang maling positibong resulta, sa loob ng 3 araw bago ang pagsusuri, ang isang pasyente na may pinaghihinalaang carcinoid syndrome ay pinapayuhan na pigilin ang pag-inom ng mga pagkaing naglalaman ng malaking halaga ng serotonin (walnut, talong, avocado, kamatis, saging, atbp.) at ilang partikular na gamot.

Sa mga kahina-hinalang kaso, ang mga pagsusuri na may alkohol, catecholamines, o calcium gluconate ay isinasagawa upang pasiglahin ang mga hot flashes. Upang matukoy ang lokalisasyon ng tumor at makilala ang mga metastases, ang isang pasyente na may carcinoid syndrome ay ipinadala para sa CT at MRI ng mga panloob na organo, scintigraphy, radiography, gastroscopy, colonoscopy, bronchoscopy at iba pang mga pag-aaral. Sa pagkakaroon ng sapat na mga indikasyon, maaaring gamitin ang laparoscopy. Ang Carcinoid syndrome ay naiiba sa systemic mastocytosis, mga hot flashes sa panahon ng menopause, at mga side effect kapag umiinom ng ilang mga gamot.

Paggamot ng carcinoid syndrome

Ang pangunahing paraan ng paggamot ay operasyon. Depende sa localization at prevalence ng proseso, ang radical excision ng primary focus o iba't ibang palliative operations ay posible. Sa kaso ng carcinoid syndrome na sanhi ng mga tumor ng maliit na bituka, ang pagputol ng maliit na bituka ay karaniwang ginagawa kasama ng isang bahagi ng mesentery. Sa kaso ng pinsala sa malaking bituka at mga neoplasma na matatagpuan sa rehiyon ng ileocecal sphincter, isinasagawa ang isang right-sided hemicolectomy.

Sa kaso ng carcinoid syndrome na sanhi ng isang neoplasma sa lugar ng apendiks, ang isang appendectomy ay isinasagawa. Ang ilang mga oncologist ay nag-aalis din ng kalapit na mga lymph node. Ang mga palliative surgical intervention ay ipinahiwatig sa yugto ng metastasis, kasama ang pag-alis ng malaking foci (parehong pangalawa at pangunahin) upang mabawasan ang mga antas ng hormone at mabawasan ang kalubhaan ng carcinoid syndrome. Ang isa pang paraan upang mabawasan ang mga manifestations ng carcinoid syndrome ay embolization o ligation ng hepatic artery.

Ang indikasyon para sa chemotherapy sa carcinoid syndrome ay ang pagkakaroon ng metastases. Bilang karagdagan, ang pamamaraang ito ng paggamot ay ginagamit sa postoperative period na may pinsala sa puso, dysfunction ng atay at isang mataas na antas ng 5-hydroxyindoleacetic acid sa ihi. Upang maiwasan ang pag-unlad ng isang krisis sa carcinoid, ang paggamot ay sinimulan sa maliliit na dosis ng mga gamot, unti-unting pagtaas ng dosis. Ang pagiging epektibo ng chemotherapy sa carcinoid syndrome ay mababa. Ang isang makabuluhang pagpapabuti ay nabanggit sa hindi hihigit sa 30% ng mga pasyente, ang average na tagal ng pagpapatawad ay 4-7 na buwan.

Bilang isang symptomatic therapy para sa carcinoid syndrome, ang mga serotonin antagonist na gamot ay inireseta: fluoxetine, sertraline, paroxetine, atbp. Para sa mga tumor na gumagawa ng isang malaking halaga ng histamine, ang diphenhydramine, ranitidine at cimetidine ay ginagamit. Upang maalis ang pagtatae, inirerekumenda na kumuha ng loperamide. Bilang karagdagan, ang lanreotide at octreotide ay malawakang ginagamit sa paggamot ng carcinoid syndrome, na pinipigilan ang pagtatago ng mga biologically active substance sa neoplasm at maaaring makabuluhang bawasan ang mga pagpapakita ng sindrom na ito sa higit sa kalahati ng mga pasyente.

Ang pagbabala para sa carcinoid syndrome ay natutukoy sa pamamagitan ng pagkalat at antas ng malignancy ng tumor. Sa isang radikal na pag-alis ng pangunahing pokus at ang kawalan ng metastases, ang isang kumpletong pagbawi ay posible. Sa metastasis, lumalala ang pagbabala. Dahil sa mabagal na pag-unlad ng carcinoid, ang pag-asa sa buhay sa mga ganitong kaso ay mula 5 hanggang 15 taon o higit pa. Ang sanhi ng kamatayan ay maraming metastases sa malalayong organo, pagkahapo, pagpalya ng puso o pagbara ng bituka.

Ang pagkabigo sa puso na walang makabuluhang pagtaas sa presyon, matinding pagtatae, pananakit ng tiyan, pulang kutis ay mga palatandaan ng paglaki ng neuroendocrine tumor - carcinoid. Ang pagkakaroon ng naturang mga pagpapakita sa pinagsama-samang sa isang tao ay ginagawang posible na maghinala sa pagbuo ng isang carcinoid syndrome. Ang mga neoplasma ay maaaring benign o malignant, nakakaapekto ito sa maliit at malalaking bituka, tumbong, apendiks, baga, at iba pang mga organo.

Ang ganitong uri ng tumor ay espesyal. Ito ay nakapag-iisa na gumawa ng mga hormone at ibigay ang mga ito sa sistema ng sirkulasyon, na nagiging sanhi ng mga pangunahing palatandaan ng proseso ng pathological.

Ang isang natatanging katangian na taglay ng carcinoid syndrome ay isang mahabang panahon ng pag-unlad. Ang ganitong mapanganib na sitwasyon ay lumitaw dahil sa hindi malinaw na pagpapakita ng mga sintomas sa simula ng sakit, ang kanilang pagkakatulad sa mga palatandaan ng isang bilang ng mga pathologies. Kadalasan, ang isang nabuo na tumor ay nasuri, na may metastases, na makabuluhang nagpapalala sa pagbabala ng pagbawi ng pasyente.

Mga sanhi ng carcinoid syndrome

Ang aktibong paggawa ng mga hormone (serotonin, histamine, bradykinin, prostaglandin) ng isang nabuo na carcinoid tumor ay naghihikayat sa paglitaw ng mga palatandaan ng sindrom ng parehong pangalan. Ang mga resulta ng mga pag-aaral ay hindi nagbibigay ng kumpletong impormasyon tungkol sa mga sanhi ng pag-unlad ng proseso ng tumor. Ang isang neoplasm ay maaaring bumuo mula sa isang binagong cell at magdulot ng sindrom. Ang pagkakaroon ng isang carcinoid tumor sa isang tao ay hindi nangangahulugan na ang isang ipinag-uutos na pag-unlad ng sindrom ay naghihintay sa kanya.

Maraming mga karaniwang kadahilanan ang maaaring maging sanhi ng paglitaw ng isang tumor, at pagkatapos ay ang pagbuo ng mga palatandaan ng carcinoid syndrome:

• ang pagkakaroon ng endocrine neoplasia sa malapit na kamag-anak;
• patuloy na paninigarilyo, pag-inom ng alak;
• malnutrisyon;
• ang pagkakaroon ng mga sakit ng tiyan at bituka;
• namamana na neurofibromatosis;
• mahigit 50 taong gulang, lalaki.

Depende sa lokasyon ng neoplasma, ang pinaka-malamang na sanhi ng proseso ng pathological ay nabanggit. Dapat silang isaalang-alang nang mas detalyado.

Carcinoma sa baga

Ang pangunahing sanhi ng kanser sa baga, carcinoma, ay paninigarilyo. Ang isang aktibong mahilig sa tabako o mga tao mula sa kanyang malapit na bilog na napipilitang regular na lumanghap ng mga mapanganib na carcinogens kasama ng usok ay maaaring magkasakit. Ang iba pang mga kadahilanan ay ang impeksyon sa isang impeksyon sa viral, mga asbestos at dust particle na pumapasok sa mga baga, at pagkakalantad sa radioactive radon.

Tumor ng maliit na bituka

Ang proseso ng tumor sa maliit na bituka ay nauugnay sa ilang mga sakit:

• ang pagkakaroon ng adenomatous polyps;
• ulcerative colitis (hindi tiyak);
• sakit ni Crohn;
• mga proseso ng ulcerative sa duodenum;
• diverticulitis;
• enteritis;
• pathologies ng gallbladder, na nagiging sanhi ng pagwawalang-kilos ng apdo at pangangati ng bahagi ng maliit na bituka.

Rectal carcinoid tumor

Ang colon carcinoma ay sanhi ng mga namamana na sakit kung saan ang mga mutation ng gene ay sinusunod - Lynch, Petz-Egers at Cowden syndromes, iba't ibang polyposis. Ang panganib ng pagbuo ng tumor ay nagdaragdag sa mga pasyente na may colorectal adenomas, babaeng pathologies - ovarian dysfunction, endometriosis, neoplasms sa mammary glands. Ang hindi kanais-nais na mga kadahilanan sa kapaligiran at malnutrisyon ay maaaring makapukaw ng isang proseso ng kanser.

Mga tumor sa colon

Ang pagbuo ng mga neuroendocrine tumor sa malaking bituka ay nauugnay sa pagkakaroon ng mga mutation ng gene, kakulangan ng sapat na pisikal na aktibidad at masamang gawi. Ang proseso ng pathological ay pinukaw ng malnutrisyon, kapag ang mga taba ng hayop, lebadura, pinong carbohydrates ay namamayani sa mga pinggan.

Pangunahing tampok

Ang Carcinoid syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas na katangian. Ang pasyente ay kapansin-pansing nagbabago sa kondisyon ng balat. Ang mga nakikitang lugar - mukha, leeg, balikat - ay maaaring biglang magbago ng kanilang kulay, maging binibigkas na rosas, pula. Pagkatapos ng ilang minuto, bumalik ang natural na kulay ng balat.

Ang pag-atake ay maaaring mangyari nang maraming beses sa isang araw, hindi ito sinamahan ng pagtaas ng pagpapawis, na nagpapahintulot na ito ay tinatawag na "dry flush". Sa iba't ibang mga pasyente, ang gayong sintomas ay maaaring maikli ang buhay (sa unang uri), ang ibang mga tao ay nagsisimulang tumingin sa isang espesyal na paraan:

• ang kanilang mukha ay nakakakuha ng isang matatag na kulay-rosas na tint, sa panahon ng isang pag-atake ang ilong ay maaaring maging lila (pangalawang uri);
• matagal, sa loob ng ilang oras o araw, ang isang pag-atake ng ikatlong uri ay sinamahan ng pagkakaroon ng binibigkas na mga wrinkles, pagkapunit at pamumula ng mga mata, may mga palatandaan ng pagbaba ng presyon ng dugo at matinding pagtatae;
• patuloy na maliwanag na pulang mga spot sa leeg, lumilitaw ang mga kamay na may mga flushes ng ika-apat na uri, lumilitaw ang pigmentation sa anyo ng mga spot na may hindi pantay na mga balangkas.

Ang mukha ng isang taong may carcinoid syndrome ay ipinapakita sa larawan. Ang sintomas ay naghihikayat sa aktibong paggawa ng histamine ng tumor.

Sa pag-unlad ng proseso ng pathological, ang isang reaksyon ng mga organo ng sistema ng pagtunaw ay sinusunod. Ang isang katangian na pagpapakita ng carcinoid syndrome ay pagtatae. Ito ay sinamahan ng sakit, inilalarawan ng mga pasyente ang mga ito bilang malakas, regular na mga contraction. Ang mga feces ay may espesyal na mataba na pare-pareho. Ang klinikal na larawan ng abdominal syndrome ay kinumpleto ng matatag na pagduduwal at pagsusuka.

Ang mga pagbabago sa paggana ng cardiovascular system ay kapansin-pansin, nauugnay sila sa mga epekto ng serotonin. Ang istraktura ng puso ay magbabago, ang mga tisyu nito ay pinalitan ng mga nag-uugnay (ang proseso ay madalas na nakakaapekto sa kanang kalahati ng organ), mayroong isang pagpapaliit ng mga panloob na duct ng mga arterya, na nagpapalubha sa sirkulasyon ng dugo. Ang ganitong mga pagbabago ay sinamahan ng mga sintomas - isang pagtaas sa presyon ng dugo (bahagyang), sakit sa puso, tachycardia.

Ang pagtaas sa nilalaman ng mga hormone sa dugo ay humahantong sa paglitaw ng isa pang tanda ng carcinoid syndrome - bronchospasm. Ang klinikal na larawan sa kasong ito ay katulad ng bronchial hika. May matinding kahirapan sa paghinga, pananakit, paghinga at pagsipol sa baga, kawalan ng hangin, pagkahilo.

Pananaliksik

Kinakailangan ang diagnosis upang kumpirmahin ang carcinoid syndrome ng pasyente. Ang mga pangunahing tagapagpahiwatig na binibigyang pansin ng doktor ay ang mga katangian ng panlabas na pagpapakita, isang pagtaas sa antas ng serotonin sa isang sample ng dugo, isang pagbabago sa ihi na may pagtaas sa konsentrasyon ng 5-hydroxyindoleacetic acid sa loob nito.

Upang kumpirmahin ang pag-unlad ng sindrom, maraming mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo at instrumental ang ginagamit:

• pagsusuri ng dugo para sa pagkakaroon ng mga hormone;
• Pagsusuri ng ihi;
• Mga pamamaraan ng MRI o CT;
• pagkuha ng x-ray;
• mga diagnostic ng ultrasound;
• endoscopic at laparoscopic na pagsusuri ng bituka;
• pananaliksik sa bronchial;
• colonoscopy;
• gastroduodenoscopy;
• biopsy ng mga tisyu ng tiyan, bituka, baga, puso.

Ang isang mahalagang paraan ng diagnostic para sa pagkumpirma ng mga palatandaan ng carcinoid syndrome ay differential diagnosis. Dapat ibukod ng doktor ang pag-unlad ng iba pang mga sakit na may mga katulad na sintomas.

Mga modernong pamamaraan ng paggamot

Ang pangunahing paraan ng paggamot pagkatapos ng kumpirmasyon ng carcinoid syndrome ay isang operasyon ng kirurhiko upang alisin ang tumor. Upang mabawasan ang rate ng pag-unlad ng proseso ng oncological, ang pagkalat ng metastases sa katawan ng pasyente, chemotherapy at karagdagang paggamot sa droga ay ipinahiwatig upang mapawi o pagaanin ang mga pangunahing pagpapakita. Ang isang mahusay na therapeutic effect ay nakikita kapag gumagamit ng tradisyonal na mga recipe ng tradisyonal na gamot.

Mga paghahanda

Ang mga gamot ay inireseta sa mga pasyente para sa layunin ng chemotherapy at sintomas na paggamot. Sa unang kaso, ang mga iniksyon ng cytostatic na gamot ay ginagamit upang sugpuin ang paglaki ng tumor, bawasan ang laki nito, at maiwasan ang karagdagang pagkalat ng mga selula ng kanser sa katawan ng pasyente. Ang kurso at programa ng paggamot ay mahigpit na indibidwal, pinili para sa isang partikular na pasyente. Upang mapabuti ang kanyang pangkalahatang kondisyon ay ipinapakita:

• serotonin antagonists;
• antihistamines;
• mga gamot na antidiarrheal;
• paraan para sa regulasyon ng hormonal balance.

Operasyon

Ang pangunahing yugto ng paggamot ay ang kirurhiko pagtanggal ng isang carcinoid-type na tumor. Ang siruhano ay nagtuturo ng mga karagdagang aksyon upang alisin ang mga tisyu na may mga palatandaan ng metastasis, malapit na mga lymph node. Ang mga pasyente ay nangangailangan ng pagmamanipula ng hepatic arteries - ang kanilang ligation. Ito ay ginagamit upang mapawi ang pasyente ng mga sintomas na nakakapanghina - pagtatae at regular na hot flashes. Pagkatapos ng operasyon, ipinahiwatig ang chemotherapy.

Mga katutubong remedyo

Ang herbal na gamot ay maaaring magpakalma sa mga pagpapakita ng carcinoid syndrome. Ang mga alternatibong pamamaraan ng therapy ay may layunin na katulad ng paggamot sa droga - upang mabawasan ang mga sintomas. Ang mga antihistamine at antidiarrheal na katangian ng mga natural na remedyo ay mahalaga. Sa pagbabalangkas ng mga herbal na infusions at decoctions na inireseta ng doktor, maaaring mayroong nettle, walnut, butterbur, wormwood, oak bark, St. John's wort.

ICD-10 code

Ang carcinoid (carcinoid syndrome) ay isang bihirang potensyal na malignant na hormonally active na tumor na nagmumula sa mga argentophilic cells. Kadalasan, ang mga carcinoid tumor ay naisalokal sa gastrointestinal tract, mas madalas na nangyayari ito sa bronchi, gall bladder, pancreas at ovaries. Ang laki ng mga tumor, bilang panuntunan, ay hindi malaki at nag-iiba mula 0.1 hanggang 3 cm.

Ang Carcinoid syndrome ay isang sakit na sanhi ng sirkulasyon ng mga tagapamagitan, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pamumula ng balat (90%), pagtatae (75%), maingay na paghinga (20%), endocardial fibrosis (33%), pinsala sa mga balbula ng ang tamang puso; minsan may pleural, peritoneal o retroperitoneal fibrosis.

Ang mga rason

Ang etiology ng carcinoid, tulad ng iba pang mga tumor, ay hindi pa malinaw. Ang pinagmulan ng maraming sintomas ng sakit ay dahil sa hormonal activity ng tumor. Ang isang makabuluhang paglabas ng serotonin, lysylbradykinin at bradykinin, histamine, prostaglandin ng mga selulang tumor ay napatunayan.

Ang pagbuo ng carcinoid syndrome ay dahil sa isang hormonally active na tumor na nagmumula sa enterochromaffin (argentaffin) na mga bituka na selula (Kulchitsky cells). Kasabay nito, ang hypertensive syndrome ay sinamahan ng pagtaas ng mga sakit sa bituka.

Pag-uuri

Ang isa sa mga pinaka-angkop na diskarte sa pag-uuri ng mga carcinoid tumor ng gastrointestinal tract ay ang kanilang paghahati ayon sa embryogenesis sa anterior, middle, at posterior. Alinsunod dito, mayroong:

• Mga carcinoid tumor ng nauunang bahagi ng digestive tube (bronchi, tiyan, duodenum, pancreas); ang mga neoplasms na ito ay argentaffin-negative, naglalaman ng isang maliit na halaga ng serotonin, kung minsan ay naglalabas ng 5-hydroxytryptophan at ACTH, ay may kakayahang mag-metastasis sa mga buto;
• Ang mga carcinoid sa gitnang bahagi ng tubo ng pagtunaw (lean, ileum, kanang colon) ay argentaffin-positive, naglalaman ng maraming serotonin, bihirang naglalabas ng serotonin o ACTH, bihirang metastasis;
• Ang mga carcinoid tumor ng posterior na bahagi ng digestive tube (transverse colon, descending colon at rectum) ay argentaffin-negative, bihirang naglalaman ng serotonin at ACTH, at maaaring mag-metastasize sa mga buto. Minsan ay matatagpuan din ang mga ito sa mga gonad, prostate, kidney, mammary glands, thymus, o balat.

Mga sintomas

Ang mga sintomas, ang kurso ng carcinoid ay binubuo ng mga lokal na sintomas na dulot ng tumor mismo, at ang tinatawag na carcinoid syndrome, dahil sa hormonal activity nito. Ang mga lokal na pagpapakita ay lokal na pananakit; madalas na may mga palatandaan na kahawig ng talamak o talamak na apendisitis (na may pinakamadalas na lokalisasyon ng tumor sa apendiks) o mga sintomas ng bara ng bituka, pagdurugo ng bituka (na may lokalisasyon sa maliit o malaking bituka), sakit sa panahon ng pagdumi at paglabas ng iskarlata na dugo na may feces (na may rectal carcinoid ), pagbaba ng timbang, anemia. Kasama sa Carcinoid syndrome ang mga kakaibang reaksyon ng vasomotor, pag-atake ng bronchospasm, hyperperistalsis ng gastrointestinal tract, mga pagbabago sa katangian ng balat, mga sugat sa puso at pulmonary artery. Sa isang binibigkas na anyo, hindi ito sinusunod sa lahat ng mga pasyente, mas madalas na may mga metastases ng tumor sa atay at iba pang mga organo, lalo na sa maramihang mga.

Ang mga karaniwang sintomas ay:

• Hyperemia
• Pagtatae
• Sakit sa tiyan
• Pag-wheezing dahil sa bronchospasm (pagpaliit ng mga daanan ng hangin)
• sakit sa balbula sa puso
• Ang operasyon ay maaaring magdulot ng komplikasyon na kilala bilang isang carcinoid crisis.

Ang hyperemia ay ang pinakakaraniwang sintomas ng carcinoid syndrome. Sa 90% ng mga pasyente, ang hyperemia ay nangyayari sa panahon ng sakit. Ang pag-flush ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamumula o pagkawalan ng kulay ng mukha at leeg (o itaas na katawan), pati na rin ang lagnat. Ang mga pag-atake ng flushing ay kadalasang nangyayari nang biglaan, kusang-loob, maaari rin itong sanhi ng emosyonal na stress, pisikal na stress, o pag-inom ng alak.

Ang mga pag-atake ng hyperemia ay maaaring tumagal mula sa ilang minuto hanggang ilang oras. Ang pag-flush ay maaaring sinamahan ng mabilis na tibok ng puso, mababang presyon ng dugo, o pagkahilo kung masyadong mababa ang presyon ng dugo at walang dumadaloy na dugo sa utak. Bihirang hyperemia ay sinamahan ng mataas na presyon ng dugo. Ang mga hormone na responsable para sa pag-flush ay hindi lubos na nakikilala.

Ang pagtatae ay ang pangalawang mahalagang sintomas ng carcinoid syndrome. Humigit-kumulang 75% ng mga pasyente na may carcinoid syndrome ay may pagtatae. Ang pagtatae ay madalas na nangyayari kasama ng pag-flush, ngunit maaari ring mangyari nang wala ito. Sa carcinoid syndrome, ang pagtatae ay kadalasang dahil sa serotonin.

Ang sakit sa puso ay nangyayari sa 50% ng mga pasyente na may carcinoid syndrome. Ang Carcinoid syndrome ay kadalasang humahantong sa pagkakapilat at paninigas ng pulmonary valve sa kanang bahagi ng puso. Ang paninigas ng dalawang balbula na ito ay nagpapababa sa kakayahan ng puso na magbomba ng dugo mula sa kanang ventricle patungo sa mga baga at iba pang bahagi ng katawan, na maaaring humantong sa pagpalya ng puso.

Ang mga karaniwang sintomas ng pagpalya ng puso ay kinabibilangan ng paglaki ng atay (dahil sa suplay ng dugo ng puso sa pagpalya ng puso kapag hindi nito maibomba ang lahat ng dugo na natatanggap nito), pamamaga ng mga binti at bukung-bukong (dropsy), at pamamaga ng tiyan dahil sa akumulasyon ng likido (abdominal dropsy). Ang sanhi ng pinsala sa tricuspid at pulmonary valves ng puso sa carcinoid syndrome, sa karamihan ng mga kaso, ay ang matinding pangmatagalang epekto ng serotonin sa dugo.

Ang pag-atake ng carcinoid ay isang mapanganib na kondisyon na maaaring mangyari sa panahon ng operasyon. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pagbaba ng presyon ng dugo na nagdudulot ng pagkabigla, kung minsan ay sinasamahan ng sobrang bilis ng tibok ng puso, mataas na antas ng glucose sa dugo, at matinding bronchospasm.

Ang pag-atake ng carcinoid ay maaaring nakamamatay. Ang pinakamahusay na paraan upang maiwasan ang pag-atake ng carcinoid ay ang operasyon.

Nangyayari ang wheezing sa halos 10% ng mga pasyente na may carcinoid syndrome. Ang wheezing ay bunga ng bronchospasm (spasm ng mga daanan ng hangin), na nangyayari bilang resulta ng paglabas ng mga hormone ng isang carcinoid tumor.

Ang pananakit ng tiyan ay isang pangkaraniwang sintomas sa mga pasyenteng may carcinoid syndrome. Maaaring mangyari ang pananakit dahil sa mga metastases sa atay, dahil sa ang katunayan na ang tumor ay nakakaapekto sa mga kalapit na tisyu at organo, o sagabal sa bituka.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ay nakumpirma ng isang mataas na nilalaman ng sorotonin sa plasma ng dugo, nadagdagan ang paglabas ng ihi ng 5-hydroxyindoleacetic acid, pati na rin ang pagtuklas ng isang tumor ng bituka, atay, at baga sa panahon ng mga instrumental na pamamaraan ng pananaliksik. Ang mga biochemical indicator ay maaaring masira kapag kumakain ng mga pagkain na naglalaman ng isang malaking halaga ng serotonin (saging, walnuts, citrus fruits, kiwi, pineapples), pagkuha ng mga paghahanda ng rauwolfia, phenothiazines, salicylates, pati na rin sa mga pathological na kondisyon na kumplikado ng bituka na sagabal, kapag ang excretion ng Ang 5-hydroxyindoleacetic acid ay maaaring tumaas sa 9-25 mg/araw.

Kinukumpirma ng mga pag-aaral ng immunofluorescent ang pagkakaroon ng neuropeptides (serotonin, substance P at neurotensin) sa mga carcinoid tumor. Ang pagpapasiya ng carcinoembryonic antigen (CEA) sa pagsusuri ng mga carcinoid tumor ay mayroon ding tiyak na kahulugan: ang antas nito ay karaniwang normal o minimal. Kung ang konsentrasyon ng CEA ay tumaas, ang isa pang tumor ay dapat na pinaghihinalaan.

Ang komprehensibong topical diagnosis ng carcinoids ay kinabibilangan ng x-ray examination, computed tomography, ultrasound scanning, ang paggamit ng mga immunoautoradiographic na pamamaraan para sa pagtukoy ng mga hormone sa dugo, selective arterio - at phlebography, scintigraphy na may indium-111-octreotide at morphological na pagsusuri ng biopsy. Ang paggamit ng buong kumplikadong mga modernong pamamaraan ng pananaliksik (fluoroscopy, endoscopy, selective arterio- at phlebography, ultrasound, computed tomography, radionuclide studies, pagpapasiya ng mga hormone sa dugo, immunohistochemical examination ng tumor biopsy specimens) ay nagbibigay ng tamang diagnosis sa 76.9% ng mga kaso.

Paggamot

Isinasaalang-alang ang pangkalahatang mga prinsipyo ng therapy para sa carcinoid syndrome, dapat tandaan na ang pinakamaagang pag-alis ng tumor ay ipinapayong. Gayunpaman, dapat tandaan na ang mga klinikal na pagpapakita ng carcinoid syndrome ay madalas na nangyayari sa mga kaso kung saan mayroon nang aktibong aktibong metastases sa atay. Sa kasong ito, ang radikal na kirurhiko paggamot ay hindi magagawa. Gayunpaman, ang pagpapagaan ng klinika ng carcinoid syndrome ay maaaring makamit sa pamamagitan ng pag-excise ng maraming metastases hangga't maaari, kaya binabawasan ang kabuuang halaga ng tissue na gumagawa ng serotonin. Kung ang interbensyon sa kirurhiko ay hindi posible sa anumang kadahilanan, ang X-ray therapy ay maaaring gamitin, ang pagiging epektibo nito, gayunpaman, ay mababa dahil sa paglaban ng mga carcinoid tumor sa radiation exposure. Pagkatapos ng radiation therapy, walang maaasahang data sa pagtaas ng pag-asa sa buhay.

Kabilang sa mga gamot na ginagamit sa paggamot ng mga carcinoid na bukol, ang cyclophosphamide ay dapat matukoy, ang pagiging epektibo nito, ayon sa isang bilang ng mga may-akda, ay halos 50%. Mayroon ding mga ulat na ang isang mahusay na therapeutic effect ay nabanggit kapag nagrereseta ng mga serotonin antagonist, kung saan natagpuan ng cyproheptadine at deseryl ang pinakalaganap na paggamit. Ang Cyproheptadine ay hindi lamang antiserotonin, kundi pati na rin ang antihistamine action. Ito ay ibinibigay sa intravenously sa isang dosis na 6 hanggang 40 mg. Ang Deseryl ay ginagamit nang pasalita sa isang dosis na 6 hanggang 24 mg at intravenously sa loob ng 1-2 oras sa isang dosis na 10-20 mg.

Ang ilang mga antidepressant - fluoxetine, sertraline, fluvoxamine, paroxetine - ay maaaring gamitin para sa symptomatic therapy.

Ang mga blocker ng histamine H1 at H2 receptor (cimetidine, ranitidine, diphenhydramine/diphenhydramine) ay epektibo sa mga carcinoid na gumagawa ng karamihan sa histamine. Ang Loperamide (Imodium) ay ginagamit upang gamutin ang pagtatae.

Ang mga sintetikong analogue ng somatostatin - octreotide (sandostatin) at lanreotide (somatulin) - ay malawakang ginagamit upang gamutin ang carcinoid syndrome. Ang Sandostatin, na nakikipag-ugnayan sa mga receptor ng somatostatin, ay pumipigil sa paggawa ng mga aktibong sangkap ng tumor. Ang inirekumendang regimen para sa paggamit ng sandostatin (octreotide) sa paggamot ng carcinoid at neuroendocrine syndromes ay 150-500 mcg subcutaneously 3 beses sa isang araw. Ang gamot ay nagpapataas ng kaligtasan ng mga pasyente na may carcinoid tumor at ang pagkakaroon ng metastases, nagpapabuti sa kalidad ng buhay ng mga pasyente, pinapadali o inaalis ang mga hot flashes, bituka motor dysfunction, pagtatae.

Nagsagawa ng maraming pag-aaral sa paggamit ng a-interferon sa mga pasyenteng may carcinoid tumor. Para sa paggamot ng mga pasyente na ginamit dosis ng a-interferon 3-9 IU subcutaneously 3-7 beses sa isang linggo. Ang paggamit ng mas mataas na dosis ng gamot ay hindi nagpapabuti sa mga rate ng paggamot, ngunit makabuluhang pinatataas ang porsyento ng mga nakakalason na reaksyon. Sa paggamot ng a-interferon, ang pagpapabuti ay sinusunod sa 30-75% ng mga kaso.

Ang paggamot ng arterial hypertension ay isinasagawa ayon sa mga pangkalahatang tuntunin. Sa ilang mga kaso, ang paggamot ay dapat na naglalayong labanan ang mga komplikasyon ng carcinoid syndrome, tulad ng cardiovascular insufficiency, gastrointestinal bleeding, atbp. Dapat tandaan na ang tagal ng sakit (10 taon o higit pa), makabuluhang pag-ubos ng mga pasyente na may carcinoid syndrome nangangailangan ng pangkalahatang pagpapalakas ng therapy.

Kaya, ang pangunahing uri ng paggamot para sa mga pasyente na may carcinoid at neuroendocrine tumor ay ang surgical method. Ang kanilang paggamot sa droga ay batay sa chemotherapy, ang paggamit ng somatostatin analogues at a-interferon.

7672 0

Carcinoid syndrome- isang kumplikadong sintomas na nauugnay sa paglaki at paggawa ng hormone ng mga tumor na nagmula sa mga selulang enterochromaffin. Ang carcinoid ay nauunawaan bilang isang tumor na nagdudulot ng carcinoid syndrome (Talahanayan 1).

Talahanayan 1

Carcinoid syndrome

Etiology	Tumor mula sa enterochromaffin cells ng gastrointestinal tract, bihirang bronchi
Pathogenesis	Hypersecretion ng serotonin, kinins, histamine, catecholamines at prostaglandin kasabay ng invasive tumor growth at metastasis
Epidemiology	Rate ng mga bagong kaso 1 kada 100,000 kada taon
Pangunahing klinikal na pagpapakita	1. Pagtatae, pananakit ng tiyan, belching 2. Mga hot flashes, telangiectasia, cyanosis 3. Bronchospasm, dyspnea, pangkalahatang pangangati 4. Fibrosis ng mga balbula ng puso 5. Paglago ng tumor at metastasis
Mga diagnostic	1. Paglabas ng 5-hydroxyindoleacetic acid, serotonin, histamine 2. Pangkasalukuyan na diagnosis ng tumor
Differential Diagnosis	1. Mga clinical syndrome na sinamahan ng mga hot flashes (postmenopausal syndrome, liver cirrhosis, idiopathic hot flashes)
	2. Pheochromocytoma 3. Mga metastases sa atay ng isang tumor na hindi alam ang pangunahing lokasyon
	1. Paggamot sa kirurhiko, chemoembolization at alkohol ablation ng atay metastases 2. Antiproliferative at symptomatic therapy: octreotide, α-interferon, polychemotherapy
	5-taong kaligtasan ng buhay tungkol sa 50%

Etiology

Ayon sa histological na istraktura, ang hanay ng mga ginawa na mga hormone at ang antas ng kalungkutan, ang mga carcinoid tumor ay nag-iiba nang malaki depende sa lokasyon. Ang mga carcinoid tumor ay nahahati sa mga nagmumula sa anterior, gitna, at posterior na bahagi ng pangunahing embryonic gut (Talahanayan 2). Ang intestinal carcinoid ay bumubuo ng 90% ng lahat ng carcinoid tumor. Kadalasan, ang bituka carcinoid ay naisalokal sa terminal ileum, apendiks, tumbong.

talahanayan 2

Pag-uuri ng mga carcinoid tumor

Kagawaran ng pangunahing bituka	Lokalisasyon ng tumor	Mga ginawang hormone	Mga sintomas
Antertestinal carcinoid	Respiratory tract	5-hydroxytryptophan, adenohypophysis hormones, neuropeptides	Carcinoid syndrome, Cushing's syndrome
	Tiyan, duodenum	Gastrointestinal peptides, serotonin, histamine	Carcinoid syndrome, hydrochloric acid hypersecretion, pagtatae, diabetes, Cushing's syndrome
kalagitnaan ng bituka carcinoid	Maliit na bituka, apendiks, kanang colon	Serotonin, peptides ng tachykinin group	Carcinoid syndrome, hormonally inactive na mga tumor
Postintestinal carcinoid	Kaliwang bahagi ng colon, tumbong	Gastrointestinal peptides	Mga tumor na hindi aktibo sa hormonal

Pathogenesis

Karamihan sa mga sintomas ng carcinoid syndrome ay dahil sa hypersecretion ng tumor ng mga substance tulad ng serotonin, kinins, histamine, catecholamines, at prostaglandin. Ang pangunahing biochemical marker ng carcinoid syndrome ay serotonin. Ang mga tumor na nagmumula sa foregut (bronchi, tiyan) ay pangunahing gumagawa ng hindi serotonin, ngunit 5-hydroxytryptophan. Ang pangunahing metabolite ng biogenic amines ay 5-hydroxyindoacetic acid(5-GIUK). Ang pathogenesis ng mga indibidwal na klinikal na pagpapakita ng carcinoid syndrome ay ipinakita sa Talahanayan. 3.

Talahanayan 3

Pathogenesis ng mga indibidwal na klinikal na pagpapakita ng carcinoid syndrome

Ang detalyadong symptomatology ng carcinoid syndrome sa bituka carcinoid ay tumutugma sa huling yugto ng proseso ng tumor at metastatic na pinsala sa atay. Ang pangunahing tumor, bilang isang panuntunan, ay maliit sa laki, at ang mga produktong itinago nito, na pumapasok sa atay, ay ganap na hindi aktibo. Kapag ang atay ay tumigil upang makayanan ang napakalaking pagtatago ng tumor, ang mga produkto nito ay nagsisimulang pumasok sa sistematikong sirkulasyon, at pagkatapos lamang lumitaw ang mga sintomas ng carcinoid syndrome. Sa parehong paraan, mechanically, ang nangingibabaw na sugat sa bituka carcinoid ng endocardium ng kanang mga seksyon ng puso, kung saan ang dugo mula sa apektadong atay ay pumapasok sa pamamagitan ng inferior vena cava, ay ipinaliwanag. Ang pagkakaiba sa pagitan ng extraintestinal carcinoid at intestinal form ay ang mga produkto ng tumor secretion ay direktang pumapasok sa systemic circulation, at hindi sa portal system. Kaya, sa mga kasong ito, ang mga sintomas ng carcinoid syndrome ay maaaring umunlad kahit na sa mga unang yugto ng proseso ng tumor, kapag posible pa rin ang radikal na operasyon.

Epidemiology

Ang dalas ng mga bagong kaso ng carcinoid tumor ay 1 kada 100,000 kada taon. Ang average na edad ng pagpapakita ng carcinoids ng maliit na bituka ay 50-60 taon; nangyayari na may pantay na dalas sa mga lalaki at babae.

Mga klinikal na pagpapakita

• Pagtatae, pananakit ng tiyan, belching.
• Mga hot flashes, telangiectasia, cyanosis. Ang mga hot flash ay maaaring ma-trigger ng ehersisyo, alkohol, o mga pagkain tulad ng keso, pinausukang karne, at kape. Maaari silang umulit sa buong araw, karaniwang tumatagal ng ilang minuto, na sinamahan ng matinding pagpapawis. Ang mga pasyente ay nagreklamo sa parehong oras ng isang pakiramdam ng init, palpitations at panginginig. Ang ilan ay maaaring magkaroon ng matinding pagkapunit at paglalaway. Laban sa background na ito, ang matinding arterial hypotension, kahirapan sa paghinga, pagtatae ay maaaring maobserbahan. Ang balat ng mukha at ang itaas na kalahati ng katawan ay unti-unting nakakakuha ng isang persistent red-cyanotic hue, lumilitaw ang telangiectasias (Larawan 1). Sa carcinoid ng tiyan at bronchi, ang mga hot flashes ay maliwanag na pulang mga spot sa mukha at itaas na kalahati ng katawan na may malinaw na hangganan.
• Bronchospasm (10-15%), dyspnea, pangkalahatang pangangati.
• Fibrosis ng mga balbula ng puso (2/3 ng mga pasyente) na may pag-unlad ng right ventricular failure, bihira - mesenteric at retroperitoneal fibrosis (na may mga sintomas ng bituka na sagabal at ureteral obstruction).
• Ang paglaki ng tumor at metastasis (harang sa bituka, obstructive jaundice, atbp.).

kanin. 1. Pagbabago sa kutis ng pasyente sa panahon ng mga hot flashes sa carcinoid syndrome

Mga diagnostic

1. Ang pangunahing marker ng carcinoid tumor ay ang serotonin metabolite - 5-HIAA, na tinutukoy sa araw-araw na ihi. Ang mapagpasyahan sa diagnosis ng bronchial at gastric carcinoid ay ang pagpapasiya ng serotonin at histamine sa ihi.

2. Pangkasalukuyan na diagnosis ng tumor. Ang Somatostatin receptor scintigraphy ay lubos na nagbibigay-kaalaman sa mga carcinoid tumor.

Differential Diagnosis

1. Mga klinikal na sindrom na sinamahan ng mga hot flashes (postmenopausal syndrome, liver cirrhosis, idiopathic hot flashes).

2. Kung mayroong isang binibigkas na bahagi ng sympathoadrenal sa klinikal na larawan, kinakailangan ang isang differential diagnosis na may pheochromocytoma.

3. Metastases sa atay ng isang tumor ng hindi kilalang pangunahing lokalisasyon.

Paggamot

Maaaring magkaroon ng kahulugan ang operasyon kahit na malayo, lalo na ang nag-iisa, dahan-dahang lumalaking metastases ay napansin.

Chemoembolization at alkohol ablation ng atay metastases.

Antiproliferative at symptomatic therapy: ang piniling gamot ay octreotide. Bilang karagdagan, ang mga paghahanda ng α-interferon, polychemotherapy (streptozotocin, 5-fluorouracil at adriamycin) ay epektibo.

Pagtataya

Ang malignancy ng mga carcinoid tumor ay lubos na nagbabago, na may 5-taong survival rate na humigit-kumulang 50%. Ang mga kaso ng isang fulminant course ay inilarawan, ngunit mas madalas, ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente kahit na may malawak na metastatic na proseso ay higit sa 5 taon (mga kaso ng kaligtasan ng buhay hanggang sa 20 taon at maraming mga kaso hanggang 10 taon ay inilarawan) at maaaring makabuluhang pahabain laban sa background ng modernong antiproliferative therapy. Ang pinaka-kanais-nais na pagbabala para sa carcinoid ng apendiks, ang pinakamasama - para sa bronchial carcinoid.

Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.F.

Ang Carcinoid syndrome ay bubuo sa ilang mga pasyente lamang na may mga carcinoid tumor at nailalarawan sa pamamagitan ng kakaibang pamumula ng balat ("mga hot flashes"), mga pulikat ng tiyan, pulikat at pagtatae. Pagkaraan ng ilang taon, maaaring magkaroon ng valvular insufficiency ng kanang puso. Ang sindrom ay bubuo bilang isang resulta ng pagkilos ng mga vasoactive substance na itinago ng mga selula ng tumor (kabilang ang serotonin, bradykinin, histamine, prostaglandin, polypeptide hormones); ang tumor ay karaniwang metastatic.

ICD-10 code

E34.0 Carcinoid syndrome

Mga sanhi ng carcinoid syndrome

Ang mga endocrinologically active na tumor mula sa diffuse peripheral endocrine o paracrine system ay gumagawa ng iba't ibang mga amine at polypeptides, ang pagkilos nito ay ipinakikita ng ilang mga klinikal na sintomas at palatandaan na magkasamang bumubuo ng carcinoid syndrome.

Ang Carcinoid syndrome ay kadalasang resulta ng mga endocrinologically active na tumor na nabuo mula sa mga neuroendocrine cells (karamihan sa ileum) at gumagawa ng serotonin. Gayunpaman, ang mga tumor na ito ay maaaring umunlad sa ibang mga lugar ng gastrointestinal tract (lalo na madalas sa apendiks at tumbong), pancreas, bronchi, o mas madalas sa mga gonad. Bihirang, ang ilang mga lubhang malignant na neoplasma (hal., small cell lung carcinoma, pancreatic islet cell carcinoma, medullary thyroid carcinoma) ang may pananagutan sa sindrom na ito. Ang mga carcinoid tumor na naisalokal sa bituka ay kadalasang hindi nagpapakita ng mga klinikal na palatandaan ng carcinoid syndrome hanggang sa magkaroon ng metastases sa atay, dahil ang mga metabolic na produkto ng tumor ay mabilis na nawasak sa dugo at atay sa pamamagitan ng hepatic enzymes, sa portal circulation system (halimbawa, ang serotonin ay sinisira ng hepatic monoamine oxidase).

Mga sintomas ng carcinoid syndrome

Ang pinaka-karaniwan (at madalas ang pinakamaagang) sintomas ng carcinoid syndrome ay ang kakulangan sa ginhawa na nauugnay sa pag-unlad ng mga katangiang "hot flashes" na lumilitaw sa mga tipikal na lokasyon (ulo at leeg), kadalasang nauunahan ng emosyonal na stress o labis na pagkonsumo ng pagkain, maiinit na inumin o alak. Maaaring lumitaw ang mga kapansin-pansing pagbabago sa kulay ng balat, mula sa bahagyang pamumutla o pamumula hanggang sa isang lilang kulay. Gastrointestinal spasms na may pag-unlad ng paulit-ulit na diarrheal syndrome ay medyo karaniwan at bumubuo sa mga pangunahing reklamo ng mga pasyente. Maaaring mangyari ang Malabsorption syndrome. Ang mga pasyente na nagkakaroon ng valvular heart disease ay maaaring magkaroon ng heart murmurs. Ang ilang mga pasyente ay maaaring makaranas ng asthmatic breathing, pagbaba ng libido, at erectile dysfunction; bihirang umunlad ang pellagra.

Mga diagnostic ng carcinoid syndrome

Ang diagnosis ng serotonin-secreting carcinomas ay isinasagawa batay sa pagkakaroon ng isang klasikong clinical symptom complex. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pag-detect ng pagtaas sa urinary excretion ng produkto ng metabolismo ng tumor - 5-hydroxyindoleacetic acid (5-HIAA). Upang maiwasan ang pagkakaroon ng maling positibong resulta sa isang pag-aaral sa laboratoryo, ang pagsusuri ay isinasagawa sa ilalim ng kondisyon na ang pasyente ay hindi kasama sa diyeta 3 araw bago ang pag-aaral ng mga pagkaing naglalaman ng serotonin (tulad ng saging, kamatis, plum, avocado, pinya. , talong, walnut). Ang ilang mga gamot na naglalaman ng guaifenesin, metacarbomol, phenothiazides ay maaari ring baluktutin ang mga resulta ng pagsusuri, kaya dapat itong ihinto bago ang pag-aaral. Sa ikatlong araw, isang 24 na oras na bahagi ng ihi ang kinokolekta para sa pagsusuri. Ang normal na urinary excretion ng 5-HIAA ay mas mababa sa 10 mg/araw (250 µmol/day).

Ang mga provokatibong pagsubok na may calcium gluconate, catecholamines, pentagastrin o alkohol ay ginagamit upang pukawin ang paglitaw ng "hot flashes". Ang mga pagsusuring ito ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa diagnostic kapag may pagdududa ang diagnosis, ngunit dapat itong isagawa nang may mahusay na pangangalaga. Ang mga naaangkop na non-invasive na modernong diskarte ay ginagamit upang mahanap ang mga tumor upang matukoy ang mga hindi gumaganang carcinoma, bagaman maaaring kailanganin ang invasive diagnostic intervention, minsan kasama ang laparotomy. Ang pag-scan gamit ang radiolabeled na 1111-p-pentetreotide somatostatin receptor ligands o paggamit ng 123-meta-iodobenzylguanedine ay maaaring makakita ng mga metastases.

Ang iba pang mga kondisyon na nakabatay sa tipikal na klinikal na larawan ng "hot flashes", ngunit gayunpaman ay maaaring walang anumang koneksyon sa carcinoid syndrome, ay dapat na hindi kasama. Sa mga pasyente na walang tumaas na urinary excretion ng 5-HIAA, ang mga karamdamang kinasasangkutan ng systemic mast cell activation (hal., systemic mastocytosis na may tumaas na metabolite ng histamine sa ihi at mataas na serum tryptase) at idiopathic anaphylaxis ay maaaring ang sanhi ng clinical syndrome na ito. Kabilang sa mga karagdagang sanhi ng hot flashes ang menopausal syndrome at pagkonsumo ng mga pagkaing naglalaman ng ethanol at mga gamot tulad ng niacin, ilang partikular na tumor (hal., vipomas, renal cell carcinomas, medullary thyroid carcinomas).

Paggamot ng carcinoid syndrome

Ang ilang mga sintomas, kabilang ang mga hot flushes, ay inaalis ng somatostatin (na pumipigil sa pagtatago ng karamihan sa mga hormone), ngunit walang pagbawas sa 5HIAA o gastrin excretion. Maraming mga klinikal na pag-aaral ang nagpakita ng magagandang resulta sa paggamot ng carcinoid syndrome gamit ang octreotide, isang long-acting analogue ng somatostatin. Ang Octreotide ay ang piniling gamot para sa paggamot sa mga sintomas tulad ng pagtatae at hot flashes. Sa paghusga sa pamamagitan ng mga klinikal na pagtatasa, ang pagiging epektibo ng tamoxifen ay hindi palaging sinusunod; binabawasan ang mga klinikal na pagpapakita ng paggamit ng leukocyte interferon (IFN).

Ang mga hot flashes ay maaari ding matagumpay na gamutin gamit ang phenothiazines (hal., prochlorperazine 5 hanggang 10 mg o chlorpromazine 25 hanggang 50 mg pasalita tuwing 6 na oras). Ang mga histamine receptor blocker ay maaari ding gamitin sa therapy. Ang pagpapakilala ng phentolamine 5-10 mg sa intravenously ay humadlang sa pagbuo ng mga eksperimento na sapilitan na mga hot flashes. Ang pangangasiwa ng glucocorticoids (hal., prednisolone 5 mg pasalita tuwing 6 na oras) ay maaaring makatulong sa matinding hot flashes dahil sa bronchial carcinoma.

Ang diarrhea syndrome ay maaaring matagumpay na gamutin gamit ang codeine phosphate (15 mg pasalita tuwing 6 na oras), opium tincture (0.6 ml pasalita tuwing 6 na oras), loperamide (4 mg pasalita bilang satiety dose at 2 mg pagkatapos ng bawat pagdumi). maximum na 16 mg bawat araw). Diphenoxylate 5 mg pasalita tuwing ibang araw o peripheral serotonin antagonist tulad ng cyproheptadine 4 hanggang 8 mg pasalita tuwing 6 na oras o methysergide 1 hanggang 2 mg pasalita 4 beses sa isang araw.

Ang Niacin at sapat na paggamit ng protina ay inireseta upang maiwasan ang pagbuo ng pellagra, dahil ang dietary tryptophan ay isang mapagkumpitensyang inhibitor ng serotonin na itinago ng tumor (binabawasan ang epekto nito). Magreseta ng mga enzyme inhibitor na pumipigil sa pag-convert ng 5-hydroxytryptophan sa serotonin, tulad ng methyldopa (250-500 mg pasalita tuwing 6 na oras) at phenoxybenzamine (10 mg araw-araw).