Mga Online na Pagsusulit

• Predisposed ka ba sa breast cancer? (mga tanong: 8)

  Upang makapagdesisyon kung mahalaga para sa iyo na magsagawa ng genetic testing upang matukoy ang mga mutasyon sa BRCA 1 at BRCA 2 genes, mangyaring sagutin ang mga tanong ng pagsubok na ito...

Talamak na myeloid leukemia

Ano ang Chronic Myeloid Leukemia -

Talamak na myeloid leukemia (CML) pumangatlo sa lahat ng leukemias. Ito ay bumubuo ng halos 20% ng mga kaso ng kanser sa dugo. Sa ngayon, higit sa 3 libong mga pasyente ang nakarehistro sa Russia. Ang pinakabata sa kanila ay 3 taong gulang lamang, ang pinakamatanda ay 90.

Ang insidente ng CML ay 1-1.5 kaso kada 100,000 populasyon kada taon (15-20% ng lahat ng kaso ng hemoblastoses sa mga matatanda). Karamihan sa mga nasa katanghaliang-gulang ay may sakit: ang pinakamataas na saklaw ay nangyayari sa edad na 30-50 taon, mga 30% ay mga pasyente na higit sa 60 taong gulang. Sa mga bata, ang CML ay bihira, na hindi hihigit sa 2-5% ng lahat ng leukemias. Ang mga lalaki ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga babae (ratio 1:1.5).

Ano ang nag-uudyok / Mga sanhi ng Talamak na myeloid leukemia:

Tulad ng karamihan sa iba pang mga leukemia, talamak na myeloid leukemia nangyayari bilang resulta ng nakuha (i.e., hindi congenital) na pinsala sa chromosomal apparatus ng isang solong bone marrow stem cell.

Ang eksaktong dahilan ng pagbabago ng chromosome na ito sa mga pasyente ng CML ay hindi pa rin alam. Malamang, mayroong isang random na pagpapalitan ng genetic na materyal sa pagitan ng mga chromosome, na sa isang tiyak na yugto ng buhay ng cell ay matatagpuan malapit sa bawat isa.

Ang isyu ng epekto sa saklaw ng CML ng mga salik tulad ng mababang dosis ng radiation, mahinang electromagnetic radiation, herbicide, insecticides, atbp., ay nananatiling kontrobersyal. Ang pagtaas ng saklaw ng CML sa mga indibidwal na nalantad sa ionizing radiation ay maaasahang napatunayan . Sa mga ahente ng kemikal, ang benzene at mustard gas lamang ang naiugnay sa paglitaw ng CML.

Substrate ng talamak na myelogenous leukemia pangunahing bumubuo sa mga nag-mature at mature na mga cell ng granulocytic series (metamyelocytes, stab at segmented granulocytes).

Pathogenesis (ano ang mangyayari?) sa panahon ng Chronic myeloid leukemia:

Ito ay pinaniniwalaan na ang t(9;22) na pagsasalin, na humahantong sa pagbuo ng chimeric BCR-ABL1 gene, ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagbuo ng talamak na myelogenous leukemia. Sa kasong ito, ang 1st exon ng ABL1 gene ay pinapalitan ng ibang bilang ng 5'-terminal exon ng BCR gene. Ang Bcr-Abl chimeric proteins (isa sa mga ito ay ang p210BCR-ABL1 protein) ay naglalaman ng N-terminal Bcr domain. at C-terminal na Abl1 na mga domain.

Ang kakayahan ng mga chimeric na protina upang mapukaw ang pagbabagong-anyo ng tumor ng normal na hematopoietic stem cells ay ipinakita sa vitro.

Ang oncogenicity ng p210BCR-ABL1 na protina ay napatunayan din ng mga eksperimento sa mga daga na nakatanggap ng nakamamatay na dosis ng radiation. Noong inilipat sila ng mga bone marrow cell na nahawahan ng retrovirus na nagdadala ng BCR-ABL1 gene, kalahati ng mga daga ay nagkaroon ng myeloproliferative syndrome na kahawig ng talamak na myelogenous leukemia.

Ang iba pang ebidensya para sa papel ng p210BCR-ABL1 na protina sa pagbuo ng talamak na myeloid leukemia ay nagmumula sa mga eksperimento na may antisense oligonucleotides na pantulong sa BCR-ABL1 gene transcript. Ang mga oligonucleotide na ito ay ipinakita na pumipigil sa paglaki ng mga kolonya ng selula ng tumor, habang ang mga normal na kolonya ng granulocytic at macrophage ay patuloy na lumalaki.

Ang pagsasanib ng BCR gene na may ABL1 gene ay humahantong sa isang pagtaas sa tyrosine kinase na aktibidad ng Abl1 na protina, isang pagpapahina ng kakayahang magbigkis sa DNA, at isang pagtaas sa pagbubuklod sa actin.

Kasabay nito, ang detalyadong mekanismo ng pagbabago ng normal na mga selula ng utak ng buto sa mga selulang tumor ay hindi alam.

Ang mekanismo ng paglipat ng sakit mula sa advanced stage hanggang sa blast crisis ay hindi rin malinaw. Ang tumor clone ay nailalarawan sa pamamagitan ng chromosome fragility: bilang karagdagan sa t (9; 22) translocation, trisomy sa 8th chromosome at isang pagtanggal sa 17p ay maaaring lumitaw sa mga tumor cells. Ang akumulasyon ng mga mutasyon ay humahantong sa isang pagbabago sa mga katangian ng mga selula ng tumor. Ayon sa ilang mga mananaliksik, ang rate ng pag-unlad ng isang krisis sa pagsabog ay nakasalalay sa lokalisasyon ng BCR gene break point. Pinabulaanan ng ibang mga mananaliksik ang mga datos na ito.

Sa isang bilang ng mga pasyente, ang pagbuo ng isang krisis sa pagsabog ay sinamahan ng iba't ibang mga mutasyon sa TP53 gene at ang RB1 gene. Ang mga mutasyon sa mga gene ng RAS ay bihira. May mga nakahiwalay na ulat ng paglitaw ng p190BCR-ABL1 na protina sa mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia (ito ay madalas na matatagpuan sa mga pasyente na may talamak na lymphoblastic leukemia at kung minsan sa mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia), pati na rin ang mga mutasyon sa MYC gene.

Bago ang isang krisis sa pagsabog, ang DNA methylation ay maaaring mangyari sa BCR-ABL1 gene locus.

Mayroon ding impormasyon tungkol sa pakikilahok ng IL-1beta sa pag-unlad ng talamak na myeloid leukemia.

Ang ipinakita na data ay nagpapahiwatig na ang pag-unlad ng tumor ay dahil sa ilang mga mekanismo, ngunit ang eksaktong papel ng bawat isa sa kanila ay hindi alam.

Mga sintomas ng Chronic myeloid leukemia:

Ang sandali ng pangyayari talamak na myeloid leukemia, tulad ng iba pang leukemia, ay walang sintomas at palaging hindi napapansin. Ang mga sintomas ay bubuo kapag ang kabuuang bilang ng mga selula ng tumor ay nagsimulang lumampas sa 1 kilo. Karamihan sa mga pasyente ay nagreklamo ng pangkalahatang karamdaman. Mas mabilis silang mapagod at maaaring makaranas ng paghinga sa panahon ng pisikal na trabaho. Bilang resulta ng anemia, ang balat ay nagiging maputla. Ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng kakulangan sa ginhawa sa kaliwang bahagi ng tiyan na sanhi ng isang pinalaki na pali. Kadalasan, ang mga pasyente ay nagpapababa ng timbang, tandaan ang pagtaas ng pagpapawis, pagbaba ng timbang, at kawalan ng kakayahan na tiisin ang init. Sa klinikal na pagsusuri, kadalasan ang tanging pathological sign ay isang pinalaki na pali. Ang isang pagtaas sa laki ng atay at mga lymph node sa maagang yugto ng CML ay halos hindi natagpuan. Humigit-kumulang isang-kapat ng mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay natuklasan nang hindi sinasadya, sa panahon ng isang regular na medikal na pagsusuri. Minsan ang diagnosis ng CML ay ginawa na sa isang mas agresibong yugto - acceleration o blast crisis.

Ang talamak na myeloid leukemia (chronic myelosis) ay nangyayari sa dalawang yugto.

Ang unang yugto ay benign, tumatagal ng ilang taon, at nailalarawan sa pamamagitan ng isang pinalaki na pali.

Ang pangalawang yugto - malignant, ay tumatagal ng 3-6 na buwan. Ang pali, atay, lymph node ay pinalaki, lumilitaw ang leukemic infiltrations ng balat, nerve trunks, at meninges. Bumubuo ang hemorrhagic syndrome.

Ang mga nakakahawang sakit ay madalas na naitala. Ang mga karaniwang palatandaan ng pagkalasing ay kahinaan, pagpapawis. Minsan ang unang sintomas ay isang bahagyang sakit, bigat sa kaliwang hypochondrium, na nauugnay sa isang pinalaki na pali, na sinusundan ng spleen infarcts. Sa hindi malamang dahilan, tumataas ang temperatura, lumilitaw ang pananakit ng buto.

Sa isang tipikal na kaso, ang neutrophilic leukocytosis (isang pagtaas sa antas ng neutrophilic leukocytes) ay katangian na may hitsura ng mga batang anyo ng neutrophils, na sinamahan ng isang pagtaas sa bilang ng mga platelet, isang pagbawas sa nilalaman ng mga lymphocytes. Habang lumalaki ang sakit, tumataas ang anemia at thrombocytopenia. Sa mga bata, ang juvenile form ng talamak na myeloid leukemia ay mas madalas na sinusunod nang walang pagtaas sa bilang ng mga platelet, ngunit may mas mataas na nilalaman ng mga monocytes. Ang bilang ng mga basophil ay madalas na tumataas, at mayroong isang pagtaas ng antas ng mga eosinophil. Sa unang benign stage, ang mga selula ng bone marrow ay tumutugma sa pamantayan sa lahat ng aspeto. Sa ikalawang yugto, lumilitaw ang mga blast form sa bone marrow at dugo, mayroong isang mabilis na pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa dugo (hanggang sa ilang milyon sa 1 μl). Ang mga katangian na palatandaan ng huling yugto ay ang pagtuklas ng mga fragment ng nuclei ng megakaryocytes sa dugo, ang pagsugpo sa normal na hematopoiesis.

Ang sakit ay talamak na may mga panahon ng exacerbation at remissions. Ang average na pag-asa sa buhay ay 3-5 taon, ngunit may mga nakahiwalay na kaso ng isang mahabang kurso ng talamak na myeloid leukemia (hanggang 10-20 taon). Ang klinikal na larawan ay depende sa yugto ng sakit.

Pagtataya ay malabo at depende sa yugto ng sakit. Sa unang dalawang taon pagkatapos ng diagnosis, 10% ng mga pasyente ang namamatay, bawat kasunod na taon - mas mababa ng kaunti sa 20%. Ang median survival ay humigit-kumulang 4 na taon.

Ang mga prognostic na modelo ay ginagamit upang matukoy ang yugto ng sakit at ang panganib ng kamatayan. Kadalasan, ang mga ito ay mga modelo batay sa isang multivariate na pagsusuri ng mga pinakamahalagang tampok ng prognostic. Isa sa mga ito - ang Sokal index - ay isinasaalang-alang ang porsyento ng mga blast cell sa dugo, ang laki ng pali, ang bilang ng mga platelet, karagdagang mga cytogenetic disorder at edad. Isinasaalang-alang ng modelo ng Tour at ng pinagsamang modelo ng Kantarjan ang bilang ng mga hindi kanais-nais na palatandaan ng pagbabala. Kabilang sa mga tampok na ito ang: edad 60 at mas matanda; makabuluhang splenomegaly (ang ibabang poste ng pali ay nakausli mula sa kaliwang hypochondrium ng 10 cm o higit pa); ang nilalaman ng mga blast cell sa dugo o sa bone marrow, katumbas ng o higit sa 3% at 5%, ayon sa pagkakabanggit; ang nilalaman ng basophils sa dugo o sa utak ng buto, katumbas ng o higit sa 7% at 3%, ayon sa pagkakabanggit; bilang ng platelet na katumbas o higit sa 700,000 1/µl, pati na rin ang lahat ng mga palatandaan ng yugto ng pagbilis. Sa pagkakaroon ng mga palatandaang ito, ang pagbabala ay labis na hindi kanais-nais; ang panganib ng kamatayan sa unang taon ng sakit ay tatlong beses na mas mataas kaysa karaniwan.

Diagnosis ng Chronic myeloid leukemia:

Larawan ng dugo at bone marrow Sa isang tipikal na kaso, ang neutrophilic leukocytosis ay katangian na may hitsura ng mga batang anyo ng neutrophils, na sinamahan ng hyperthrombocytosis, lymphocytopenia. Habang lumalaki ang sakit, tumataas ang anemia at thrombocytopenia. Ang mga bata ay madalas na may juvenile form ng talamak na myeloid leukemia na walang hyperthrombocytosis, ngunit may mataas na monocytosis. Ang bilang ng mga basophil ay madalas na tumataas, nangyayari ang eosinophilia. Sa unang benign stage, ang mga selula ng bone marrow ay tumutugma sa pamantayan sa lahat ng aspeto. Sa ikalawang yugto, lumilitaw ang mga blast form sa bone marrow at dugo, mayroong isang mabilis na pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa dugo (hanggang sa ilang milyon sa 1 μl). Ang mga katangian na palatandaan ng yugto ng terminal ay ang pagtuklas sa dugo ng mga fragment ng nuclei ng megakaryocytes, ang pagsugpo sa normal na hematopoiesis.

Ang diagnosis ng talamak na leukemia ay itinatag batay sa mga reklamo, pagsusuri, pagsusuri sa dugo, biopsy, pagsusuri ng cytogenetic. Tumulong sa pagtatatag ng diagnosis at tulad ng mga pantulong na pamamaraan ng pagsusuri tulad ng PET-CT, CT, MRI.

Ang diagnosis ay batay sa larawan ng dugo. Ang pinakamahalagang kahalagahan ay ang pagbutas ng utak ng buto. Ang differential diagnosis ay isinasagawa sa lymphogranulomatosis at lymphosarcomatosis.

Paggamot para sa Talamak na myeloid leukemia:

Sa advanced na yugto ng sakit, ang mga maliliit na dosis ng myelosan ay inireseta, kadalasan para sa 20-40 araw. Sa pagbaba ng mga leukocytes sa 15,000-20,000 bawat 1 μl (15-20 G / l), lumipat sila sa mga dosis ng pagpapanatili. Kaayon ng myelosan, ginagamit ang pag-iilaw ng pali. Bilang karagdagan sa myelosan, posibleng magreseta ng myelobromine, 6-mercaptopurine, hexaphosphamide, hydroxyurea. Sa yugto ng krisis sa pagsabog, ang kumbinasyon ng mga gamot ay nagbibigay ng magandang resulta: vincristine-prednisolone, cytosar-rubomycin, cytosarthioguanine. Mag-apply ng bone marrow transplantation.

Pag-iwas sa Talamak na myeloid leukemia:

Aling mga doktor ang dapat mong kontakin kung mayroon kang Chronic myeloid leukemia:

May inaalala ka ba? Gusto mo bang malaman ang mas detalyadong impormasyon tungkol sa Chronic myeloid leukemia, ang mga sanhi nito, sintomas, paraan ng paggamot at pag-iwas, ang kurso ng sakit at diyeta pagkatapos nito? O kailangan mo ng inspeksyon? Kaya mo mag-book ng appointment sa isang doktor– klinika Eurolaboratoryo laging nasa iyong serbisyo! Susuriin ka ng pinakamahusay na mga doktor, pag-aralan ang mga panlabas na palatandaan at tutulong na matukoy ang sakit sa pamamagitan ng mga sintomas, magpapayo sa iyo at magbigay ng kinakailangang tulong at gumawa ng diagnosis. kaya mo rin tumawag ng doktor sa bahay. Klinika Eurolaboratoryo bukas para sa iyo sa buong orasan.

Paano makipag-ugnayan sa klinika:
Telepono ng aming klinika sa Kyiv: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). Ang sekretarya ng klinika ay pipili ng isang maginhawang araw at oras para sa iyo upang bisitahin ang doktor. Ang aming mga coordinate at direksyon ay ipinahiwatig. Tumingin nang mas detalyado tungkol sa lahat ng mga serbisyo ng klinika sa kanya.

(+38 044) 206-20-00

Kung dati kang nagsagawa ng anumang pananaliksik, siguraduhing dalhin ang kanilang mga resulta sa isang konsultasyon sa isang doktor. Kung hindi pa tapos ang pag-aaral, gagawin namin ang lahat ng kailangan sa aming klinika o kasama ng aming mga kasamahan sa ibang mga klinika.

Ikaw? Kailangan mong maging maingat tungkol sa iyong pangkalahatang kalusugan. Hindi sapat ang atensyon ng mga tao sintomas ng sakit at hindi alam na ang mga sakit na ito ay maaaring maging banta sa buhay. Maraming mga sakit na sa una ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa ating katawan, ngunit sa huli ay lumalabas na, sa kasamaang-palad, huli na upang gamutin ang mga ito. Ang bawat sakit ay may sariling mga tiyak na palatandaan, katangian ng panlabas na pagpapakita - ang tinatawag na sintomas ng sakit. Ang pagkilala sa mga sintomas ay ang unang hakbang sa pag-diagnose ng mga sakit sa pangkalahatan. Upang gawin ito, kailangan mo lamang ng ilang beses sa isang taon ipasuri sa doktor hindi lamang upang maiwasan ang isang kahila-hilakbot na sakit, ngunit upang mapanatili din ang isang malusog na espiritu sa katawan at katawan sa kabuuan.

Kung nais mong magtanong sa isang doktor, gamitin ang seksyon ng online na konsultasyon, marahil ay makakahanap ka ng mga sagot sa iyong mga katanungan doon at magbasa mga tip sa pangangalaga sa sarili. Kung interesado ka sa mga pagsusuri tungkol sa mga klinika at doktor, subukang hanapin ang impormasyong kailangan mo sa seksyon. Magrehistro din sa medikal na portal Eurolaboratoryo upang maging palaging napapanahon sa mga pinakabagong balita at impormasyon sa site, na awtomatikong ipapadala sa iyo sa pamamagitan ng koreo.

Iba pang mga sakit mula sa pangkat Mga sakit sa dugo, mga hematopoietic na organo at mga indibidwal na karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism:

Anemia sa kakulangan sa B12

Anemia dahil sa kapansanan sa synthesis sa pamamagitan ng paggamit ng porphyrins

Anemia dahil sa isang paglabag sa istraktura ng mga kadena ng globin

Anemia na nailalarawan sa pamamagitan ng pagdadala ng mga pathologically hindi matatag na hemoglobin

Anemia Fanconi

Anemia na nauugnay sa pagkalason sa tingga

aplastic anemia

Autoimmune hemolytic anemia

Autoimmune hemolytic anemia

Autoimmune hemolytic anemia na may hindi kumpletong heat agglutinin

Autoimmune hemolytic anemia na may kumpletong cold agglutinins

Autoimmune hemolytic anemia na may mainit na hemolysin

Mga sakit sa mabibigat na kadena

sakit ni Werlhof

sakit na von Willebrand

Di Guglielmo's disease

sakit sa pasko

sakit na Marchiafava-Micheli

Rendu-Osler disease

Alpha heavy chain disease

Gamma heavy chain disease

sakit na Shenlein-Henoch

Extramedullary lesyon

Mabuhok na cell leukemia

Hemoblastoses

Hemolytic uremic syndrome

Hemolytic uremic syndrome

Hemolytic anemia na nauugnay sa kakulangan sa bitamina E

Hemolytic anemia na nauugnay sa kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase (G-6-PDH)

Hemolytic disease ng fetus at bagong panganak

Hemolytic anemia na nauugnay sa mekanikal na pinsala sa mga pulang selula ng dugo

Hemorrhagic disease ng bagong panganak

Histiocytosis malignant

Histological classification ng Hodgkin's disease

DIC

Kakulangan ng K-vitamin-dependent na mga kadahilanan

Factor I kakulangan

Kakulangan ng Factor II

Kakulangan ng Factor V

Kakulangan sa Factor VII

Kakulangan sa Factor XI

Kakulangan ng Factor XII

Kakulangan ng Factor XIII

Iron-deficiency anemia

Mga pattern ng pag-unlad ng tumor

Immune hemolytic anemias

Bedbug pinanggalingan ng hemoblastoses

Leukopenia at agranulocytosis

Lymphosarcomas

Lymphocytoma ng balat (Caesari disease)

Lymph node lymphocytoma

Lymphocytoma ng pali

Sakit sa radiation

Nagmartsa ng hemoglobinuria

Mastocytosis (mast cell leukemia)

Megakaryoblastic leukemia

Ang mekanismo ng pagsugpo ng normal na hematopoiesis sa hemoblastoses

Mechanical jaundice

Myeloid sarcoma (chloroma, granulocytic sarcoma)

multiple myeloma

Myelofibrosis

Mga paglabag sa coagulation hemostasis

Namamana na a-fi-lipoproteinemia

namamana na coproporphyria

Hereditary megaloblastic anemia sa Lesh-Nyan syndrome

Hereditary hemolytic anemia dahil sa kapansanan sa aktibidad ng erythrocyte enzymes

Namamana na kakulangan ng aktibidad ng lecithin-cholesterol acyltransferase

Hereditary factor X kakulangan

namamana na microspherocytosis

namamana na pyropoykylocytosis

Namamana na stomatocytosis

Hereditary spherocytosis (Minkowski-Choffard disease)

namamana na elliptocytosis

namamana na elliptocytosis

Talamak na intermittent porphyria

Talamak na posthemorrhagic anemia

Talamak na lymphoblastic leukemia

20.10.2017

Sa pagkatalo ng granulocytic germ, ang talamak na myeloid leukemia ay nasuri. Ito ay kabilang sa kategorya ng myeloproliferative malignancies. Ang kurso nito ay hindi sinamahan ng mga pagpapakita ng katangian.

Ang mas maagang angkop na paggamot ay sinimulan, mas mabuti ang prognosis ng pasyente para sa buhay. Pinipili ang paggamot depende sa anamnesis at mga resulta ng diagnostic.

Ano ito?

Ang talamak na myeloblast ay isang malignant na neoplasma na nabuo mula sa mga myeloid cells. Ang sakit ay bubuo nang asymptomatically. Ang isang tiyak na diagnosis ay nangangailangan ng isang pagsusuri sa utak ng buto kasama ng isang pagsusuri sa dugo.

Ang unang hinala ay sanhi ng isang mataas na antas sa dugo ng granulocytes - isa sa mga anyo ng leukocytes. Ang proseso ng kanilang pagbuo ay nagaganap sa utak ng buto, pagkatapos nito ay mabilis silang sumugod sa dugo sa isang hindi pa nabubuong estado.

Mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit

Ang talamak na myeloid leukemia, pati na rin ang mga sanhi na pumukaw sa kaguluhan, ay hindi lubos na nauunawaan.

Tinatawag ito ng mga eksperto sa mga kadahilanan na nakakapukaw:

• ang epekto ng radiation sa maliit na dami;
• pagkuha ng mga gamot, cytostatics;
• ang impluwensya ng mga kemikal, electromagnetic radiation at mga virus;
• hereditary chromosomal disorder.

Laban sa background ng mga paglabag sa komposisyon ng chromosomal sa mga cell na bumubuo sa pulang buto ng utak, nabuo ang isang bagong DNA, na naiiba sa isang hindi pangkaraniwang istraktura. Pagkatapos ay pinapalitan ng mga malignant na selula ang mga normal.

Pumapasok sila sa dugo nang walang oras upang mag-transform sa ganap na mga leukocytes. Sa kasong ito, ang mga leukocyte ay tumigil sa pagtupad sa kanilang mga tungkulin.

Pathogenesis at etiology ng sakit

Para sa talamak na myeloid leukemia, ang mga eksperto ay nagtatag ng isang relasyon sa mga genetic disorder. Sa halos lahat ng mga kaso, mayroong isang chromosomal translocation bilang sanhi ng pag-unlad ng sakit. Ang problemang ito ay kilala bilang Philadelphia chromosome.

Kabilang dito ang pagpapalit ng ika-9 na seksyon ng mga kromosom ng ika-22 at kabaliktaran. Ang resulta ay ang pagbuo ng isang bukas na frame ng pagbabasa na may mataas na katatagan. Hindi lamang nito pinapataas ang rate ng mga proseso ng paghahati ng cell, ngunit binabawasan din ang mga mekanismo ng pag-aayos para sa DNA. Ang prosesong ito ay nagdaragdag ng posibilidad na magkaroon ng genetic anomalya.

Ang isa pang kadahilanan na gumaganap ng isang papel sa pagbuo ng chromosome ng Philadelphia para sa mga pasyente na nasuri na may talamak na myeloid leukemia ay ang reaksyon sa mga kemikal na compound, na may ionizing radiation. Ito ay humahantong sa mutation, na nagreresulta sa pagbuo ng proliferation para sa stem pluripotent cells ayon sa isang pinahusay na uri. Ang mga mature na granulocytes at mga nasasakupan ng dugo ay kasangkot sa proseso.

Ang proseso ng pathological ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang yugto ng kurso. Sa paunang yugto nito, ang mga umiiral na negatibong pagbabago ay pinalala, ngunit ang pangkalahatang kondisyon ng tao ay nananatiling kasiya-siya. Sa susunod na yugto, ang problema ay nagpapakita mismo, tulad ng mga karamdaman tulad ng thrombocytopenia, malubhang anemia ay nabuo.

Ang isang seryosong yugto ay isang blast crisis, kapag ang mga blast cell ng extramedullary type ay dumami. Ang mga ito ay ibinibigay ng mga organo at sistema ng katawan, kabilang ang balat, buto at central nervous system, at mga lymph node. Sa yugtong ito, magkakaroon ng pagkasira sa kalagayan ng tao, ang mga komplikasyon ay bubuo, ang pasyente ay namatay.

Ang pagkakasunud-sunod ng mga yugto sa pag-unlad ng sakit ay iba. Nalalapat ito sa mga sitwasyon kung kailan ang talamak na yugto ay pinalitan ng isang pangwakas na krisis sa pagsabog, na lumalampas sa acceleration.

Mga yugto ng pag-unlad ng sakit

Tinutukoy ng mga espesyalista ang tatlong yugto sa myeloid leukemia:

• talamak;
• nagpapabilis;
• terminal (krisis sa sabog).

Ang tagal ng talamak na yugto ay tungkol sa 4 na taon. Karamihan sa mga pasyente sa yugtong ito ay natututo tungkol sa kanilang sakit. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katatagan, minimal na pagpapakita ng sakit.

Ang isang problema ay natuklasan sa panahon ng donasyon ng dugo - ang mga resulta ng mga pag-aaral ay kahina-hinala. Hindi nila binibigyang pansin ang mga panlabas na pagpapakita.

Ang pangalawang yugto ay nagpapabilis. Ang mga proseso ng pathological ay nagiging halata at mabilis, ang bilang ng mga leukocytes sa isang hindi pa nabubuong anyo ay tumataas. Ito ay tumatagal ng halos isang taon at kalahati. Upang madagdagan ang posibilidad na bumalik ang kondisyon ng pasyente sa talamak na yugto, kailangan mong piliin ang tamang paggamot.

Ang talamak na yugto ng sakit ay isang krisis sa pagsabog. Ang tagal ay ilang buwan, pagkatapos nito ay nangyayari ang isang nakamamatay na kinalabasan. Sa yugtong ito, ganap na pinapalitan ng mga malignant na selula ang mga normal na bahagi ng bone marrow.

Mga sintomas ng katangian

Ang mga sintomas ng talamak na myeloid leukemia ay maaaring mag-iba depende sa yugto at antas ng proseso ng pathological. Tinutukoy ng mga eksperto ang ilang karaniwang pagpapakita.

Ang myeloid form ay nagpapakita ng sarili sa anorexia at lethargy kasama ang matinding pagbaba ng timbang. Ang pali at atay ay tumaas sa laki, ang isang bilang ng mga hemorrhagic manifestations ay nabanggit.

Ang mga nakalistang manifestations ay kinabibilangan ng:

• sobrang pagpapawis sa gabi;
• sakit ng buto;
• halatang pagdurugo;
• pamumutla ng balat.

Mga pagpapakita ng sakit sa talamak na yugto

Ang myeloid form sa talamak na yugto ay may mga pagpapakita:

• talamak na pagkapagod na may malinaw na pagkasira sa kagalingan, na sinamahan ng pagbaba ng timbang at kawalan ng lakas;
• uncharacteristic na paninigas, matinding sakit;
• mabilis na saturation mula sa pagkain, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng paglaki ng pali;
• sakit sa kaliwang bahagi ng tiyan;
• Ang pagbuo ng thrombus at igsi ng paghinga ay bihira.

Mga pagpapakita ng sakit sa pinabilis na yugto

Sa yugtong ito, ang mga sintomas ay nagiging mas malinaw, ang proseso ng pathological ay pinalubha.
Ayon sa mga resulta ng mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo, ang pagbuo ng anemia ay ipinahayag, na hindi naitama ng gamot. Pinapayagan ka ng pagsusuri na matukoy ang pagtaas sa bilang ng mga elemento ng leukocyte na dugo.

Mga pagpapakita ng sakit sa yugto ng terminal
Sa yugtong ito, nangyayari ang isang krisis sa pagsabog, lumalala ang kondisyon ng pasyente. Ito ay ipinahayag sa:

• pagtaas ng mga sintomas ng hemorrhagic na katulad ng leukemia, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagdurugo sa pamamagitan ng mauhog lamad ng bituka;
• isang pagtaas sa laki ng pali, na natutukoy sa pamamagitan ng probing kasama ang matinding sakit sa tiyan;
• ang hitsura ng mga sintomas ng febrile, isang pagtaas sa temperatura ng katawan;
• kahinaan, estado ng pagkahapo.

Laging isang nakamamatay na pagtatapos.

Diagnosis ng sakit

Ang talamak na myeloid leukemia ay nasuri ayon sa mga resulta ng mga pagsubok sa laboratoryo, kasama ang mga tampok ng pangkalahatang klinikal na larawan ng sakit.
Ang mga pamamaraan ay magiging may kaugnayan:

• Pag-aaral ng dugo. Binibigyang-daan kang tukuyin ang mga bilang ng dugo at ang kanilang ratio. Laban sa background ng pag-unlad ng sakit, mayroong isang pagtaas sa mga puting selula ng dugo na nasa isang hindi pa nabubuong anyo. Habang lumalala ang proseso ng pathological, bumababa ang mga indeks ng platelet at erythrocytes.
• Biochemical na pag-aaral ng mga parameter ng dugo. Ang pamamaraan ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang mga paglabag sa paggana ng pali at atay, na nagsisimula dahil sa pagtagos ng mga immature leukocytes.
• Cytogenetic analysis, na kinasasangkutan ng pag-aaral ng mga chromosome. Kung ang sakit ay nagsimulang bumuo, isang abnormal na kromosoma na tinatawag na Philadelphia chromosome ay naroroon sa mga selula ng leukemia, na nakikilala sa pamamagitan ng isang pinutol na hitsura.
• Aspirasyon at biopsy ng bone marrow. Ang pag-aaral ay nagbibigay-daan sa iyo upang makuha ang maximum na impormasyon. Sa isip, ang mga ito ay ginanap kaagad, kumukuha ng materyal para sa pananaliksik mula sa posterior region ng femur.
• Hybridization na naglalayong makilala ang mga abnormal na chromosome.
• MRI at CT.
• Pamamaraan ng ultratunog.

Ang mga pangunahing palatandaan ng talamak na myeloid leukemia ay natutukoy sa pamamagitan ng pagsusuri sa dugo kapag ang isang mataas na antas ng granulocytes ay natunton dito. Nangangailangan ito ng karagdagang pananaliksik at pagkakaiba-iba ng diagnosis. May pangangailangan para sa pagsusuri sa histological.

Ang diagnosis ay nakumpirma o pinabulaanan ng mga resulta ng isang cytogenetic study o PCR, na tumutukoy sa pagkakaroon ng Philadelphia chromosome.

Mga opsyon sa paggamot

Ang paggamot ay pinili mula sa yugto at mga tampok ng proseso ng pathological. Kabilang sa mga kasalukuyang therapeutic na pamamaraan, ang mga eksperto ay nakikilala:

• chemotherapy at radiation;
• spleenectomy at bone marrow transplant;

Bilang bahagi ng chemotherapy, ang mga sumusunod na gamot ay inireseta: Cytozar, Mielosan at iba pa. Posible ring magreseta ng mga gamot na kumakatawan sa pinakabagong henerasyon ng mga pag-unlad sa industriya ng parmasyutiko, kabilang ang Gleevec o Sprycel.

Ang paggamot ay pupunan ng mga paghahanda na ginawa gamit ang hydrourea.
Upang matiyak ang paggaling ng isang pasyente na na-diagnose na may talamak na myeloid leukemia, kinakailangan ang bone marrow transplantation. Ang donor ng materyal ay dapat kunin mula sa mga kamag-anak, bagaman sa mga bihirang kaso, kung mayroong pagkakatugma, magkakaroon ng paggamit ng materyal mula sa ibang mga tao.

Kapag ang mga espesyalista ay nagrereseta ng bone marrow transplantation, ang pasyente ay sinusunod sa ospital sa loob ng mahabang panahon.

Sa una, ang katawan ng pasyente ay pinagkaitan ng mga proteksiyon na katangian. Kapag ang mga cell na natanggap mula sa donor ay nag-ugat sa katawan ng pasyente, ang kanyang kondisyon ay magiging normal at magsisimula ang paggaling.

Sa mga kaso kung saan ang paggamit ng chemotherapy ay hindi epektibo, ang radiation ay inireseta. Ito ay batay sa paggamit ng gamma ray, na dapat kumilos sa pali. Ang pagmamanipula ay nagpapahintulot sa iyo na sirain ang mga umiiral na abnormal na mga cell at itigil ang kanilang produksyon.

Sa mahihirap na kaso, ang pag-alis ng pali ay inireseta. Ito ay totoo sa yugto ng krisis sa pagsabog. Pinapayagan ka nitong madagdagan ang pagiging epektibo ng therapy, pati na rin patatagin ang kurso ng mapanirang proseso.

Para sa mga kaso kapag ang pagkakaroon ng mga leukocytes ay umabot sa isang kritikal na antas, kinakailangan ang pagmamanipula, tulad ng leukopheresis. Ito ay katulad ng plasmapheresis. Ang pamamaraan ay maaaring sinamahan ng kumplikadong therapy sa gamot.

pagtataya ng buhay

Ang pagbabala para sa bawat pasyente ay indibidwal. Depende ito sa yugto kung saan nasuri ang sakit. Ayon sa mga istatistika, karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa yugto ng terminal ng pag-unlad ng proseso ng pathological. Para sa 10%, ang kamatayan ay nangyayari sa susunod na 2 taon. Kung ang sakit ay umabot sa isang krisis sa pagsabog, ang pag-asa sa buhay ay hindi hihigit sa anim na buwan.

Kapag ang mga pagsisikap na ginawa ng mga doktor ay natiyak ang paglipat ng sakit sa yugto ng pagpapatawad, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay tataas ng isa pang taon. Para sa mga pasyenteng na-diagnose na may leukemia o may leukemia, tulad ng myeloid leukemia, ang prognosis ay positibo.

Klinikal na pagsusuri ng dugo para sa talamak na myeloid leukemia. Sa peripheral blood sa oras ng diagnosis, ang leukocytosis ay napansin, kadalasang higit sa 50 10 9 / l (ang isang mas mababang antas ng leukocytes ay posible rin - 15-20 109 / l) na may paglipat sa kaliwa dahil sa stab neutrophils, metamyelocytes, myelocytes, bihira - promyelocytes.

Maaaring matukoy single blast cells(prognostic sign). Ang eosinophilic-basophilic association ay katangian - isang pagtaas sa bilang ng mga eosinophils at basophils, kadalasang morphologically abnormal. Sa 30% ng mga kaso, ang banayad na normochromic normocytic anemia ay tinutukoy, sa 30% ng mga pasyente ang thrombocytosis ay napansin; mas madalas - thrombocytopenia (isang hindi kanais-nais na senyales).

Myelogram sa. Kapag sinusuri ang isang myelogram (na hindi palaging kinakailangan para sa paggawa ng diagnosis), ang hypercellular bone marrow at hyperplasia ng neutrophil germ (leukoerythroblastic ratio ay umabot sa 10-20: 1 o higit pa) ay napansin. Ang mga granulocytes sa talamak na myeloid leukemia ay may halos normal na aktibidad na phagocytic at bactericidal.
Bilang ng mga cell basophilic at eosinophilic series nadagdagan, madalas na matatagpuan ang mga maanomalyang anyo; posibleng megakaryocytosis.

Histological na pagsusuri ng bone marrow sa talamak na myelogenous leukemia. Sa pag-aaral ng bone marrow sa pamamagitan ng paraan ng trepanobiopsy, ang hypercellularity nito at binibigkas na myeloid hyperplasia (leuko-erythroblastic ratio na higit sa 10: 1) ay ipinahayag; ang bilang ng mga erythrocyte precursor ay nabawasan. Ang Megakaryocytosis ay nabanggit sa 40-50%, posible ang morphological atypism ng mga cell. Sa pag-unlad (phase ng acceleration), madalas na nabubuo ang reticulin fibrosis, mas madalas ang collagen fibrosis ng bone marrow.

Cytogenetic at molecular genetic na pag-aaral sa talamak na myeloid leukemia. Sa isang cytogenetic na pag-aaral, ang Ph-chromosome ay nakita sa 95-97% ng mga pasyente. Sa kawalan ng Ph chromosome, ang fluorescent in situ hybridization (FISH) ay maaaring makakita ng 1 cell na may BCR-ABL translocation sa bawat 200-500 normal na cell. Ang pamamaraan ay maginhawa para sa pagsubaybay sa minimal na natitirang sakit; ito ay isinasagawa sa mga peripheral na sample ng dugo, cytological at morphological na paghahanda ng dugo at bone marrow, mga seksyon ng histological na paghahanda.

Para sa pagsusuri at pagsubaybay sa sakit, ginagamit din ang PCR, na ginagawang posible na makilala ang isang pathological cell sa 10 4 -10 6 na normal.

Sa mga negatibong resulta para sa pareho paraan(cytogenetic at molecular genetic) isa sa mga variant ng MDS/MPD ay nasuri.

Sa molekular genetic pananaliksik sa mga pasyente sa acceleration phase at blast crisis, ang pinsala sa isang bilang ng mga gene (TP53, RBI, MYC, RAS, pl6, AML1, EVI1) ay napansin, ngunit ang kanilang papel sa pagbabago ng sakit ay hindi pa naitatag.

Mga pag-aaral ng cytochemical sa talamak na myeloid leukemia. Ang isang katangian ng cytochemical sign ng pinalawig na yugto ng talamak na myeloid leukemia ay isang matalim na pagbaba sa antas ng neutrophil alkaline phosphatase - hanggang sa 2-4 na mga yunit. (karaniwan - 8-80 na mga yunit). Ang mga normal o mataas na halaga ay hindi ibinubukod ang diagnosis ng talamak na myelogenous leukemia.

Pag-aaral ng biochemical sa talamak na myeloid leukemia. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa antas ng serum bitamina B12 at bitamina B12-nagbubuklod na kapasidad ng serum ng dugo dahil sa pagtaas ng produksyon ng transcobalamin ng granulocytes. Ang pagtaas ng pagkasira ng cell ay humahantong sa hyperuricemia, lalo na sa cytostatic therapy. Ang pagtaas sa iron-binding capacity ng serum ng dugo, mga antas ng histamine, at pagbaba sa leucine aminopeptidase ay maaari ding matukoy.

Diagnosis ng talamak na myelogenous leukemia ay batay sa data ng klinikal at laboratoryo (splenomegaly, leukocytosis na may pagbabago sa leukocyte formula sa kaliwa at ang pagkakaroon ng mga intermediate form ng neutrophils, eosinophilic-basophilic association, pinahusay na myelopoiesis sa bone marrow, mababang antas ng neutrophil alkaline phosphatase) at ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng Ph chromosome, t(9 ;22)(q34;qll.2) o ang BCR-ABL gene (sa pamamagitan ng cytogenetic o molecular genetic method).

Maglaan 3 yugto ng talamak na myeloid leukemia: talamak, acceleration phase at blast crisis.

Pamantayan para sa pagtatanghal ng talamak na myelogenous leukemia (WHO)

Talamak na yugto ng talamak na myeloid leukemia: walang mga palatandaan ng iba pang mga yugto ng sakit; walang sintomas (pagkatapos ng paggamot).

Ang yugto ng pagpabilis (sa pagkakaroon ng isa o higit pang mga palatandaan) ng talamak na myeloid leukemia:
1) 10-19% ng mga pagsabog sa dugo o utak ng buto;
2) ang bilang ng mga basophil sa peripheral blood ay hindi bababa sa 20%;
3) patuloy na thrombocytopenia (mas mababa sa 100 10 9 / l), hindi nauugnay sa paggamot, o patuloy na thrombocytosis na higit sa 1000 10 9 / l, lumalaban sa therapy;
4) pagtaas ng splenomegaly at leukocytosis, lumalaban sa therapy (pagdodoble ng bilang ng mga leukocytes na mas mababa sa 5 araw);
5) mga bagong pagbabago sa chromosomal (hitsura ng isang bagong clone).

Kasama ng isa sa mga palatandaan sa itaas ng yugto ng acceleration, ang paglaganap ng mga megakaryocytes na nauugnay sa reticulin o collagen fibrosis, o malubhang dysplasia ng granulocytic germ, ay karaniwang nakikita.

Sabog na krisis ng talamak na myelogenous leukemia:
1) hindi bababa sa 20% ng mga pagsabog sa dugo o utak ng buto;
2) extramedullary proliferation ng power cells;
3) isang malaking bilang ng mga aggregates ng mga blast cell sa trephine biopsy.

Ang pangunahing palatandaan ng laboratoryo ng acceleration phase at blast crisis ay isang progresibong pagtaas sa mga promyelocytes at pagsabog sa peripheral blood at bone marrow. Sa mga pag-aaral ng cytochemical sa yugto ng krisis sa pagsabog, 70% ng mga pasyente ay may variant ng myeloid, at 30% ay may variant ng lymphoid, na may mga katulad na tampok, ayon sa pagkakabanggit, sa AML at LAHAT:
a) ang average na edad ng mga pasyente na may lymphoid crisis ay mas mababa kaysa sa mga pasyente na may myeloid;
b) madalas na nabubuo ang neuroleukemia sa mga pasyenteng may krisis sa lymphoid;
c) ang mga agarang resulta ng paggamot sa lymphoid variant ng krisis ay makabuluhang mas mahusay.

Ang kakanyahan ng sakit

Talamak na myeloid leukemia (chronic myeloid leukemia, chronic myeloid leukemia, CML) ay isang sakit kung saan mayroong labis na pagbuo ng mga granulocytes sa bone marrow at isang pagtaas ng akumulasyon sa dugo ng parehong mga cell na ito mismo at ang kanilang mga precursor. Ang salitang "talamak" sa pangalan ng sakit ay nangangahulugan na ang proseso ay medyo mabagal, sa kaibahan sa talamak na leukemia, at ang "myeloid" ay nangangahulugan na ang mga selula ng myeloid (at hindi lymphoid) na linya ng hematopoiesis ay kasangkot sa proseso.

Ang isang tampok na katangian ng CML ay ang presensya sa mga leukemic cell ng tinatawag na Philadelphia chromosome isang tiyak na chromosomal translocation. Ang pagsasalin na ito ay itinalaga bilang t (9; 22) o, nang mas detalyado, bilang t (9; 22) (q34; q11) - iyon ay, ang isang tiyak na fragment ng chromosome 22 ay nagbabago ng mga lugar na may isang fragment ng chromosome 9. Bilang isang resulta, isang bago, tinatawag na chimeric, isang gene (tinutukoy na BCR-ABL) na ang "trabaho" ay nakakagambala sa regulasyon ng cell division at maturation.

Ang talamak na myeloid leukemia ay kabilang sa grupo myeloproliferative na mga sakit .

Dalas ng paglitaw at mga kadahilanan ng panganib

Sa mga matatanda, ang CML ay isa sa mga pinakakaraniwang uri ng leukemia. Taun-taon, 1-2 kaso bawat 100 libo ng populasyon ang nakarehistro. Sa mga bata, ito ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa mga matatanda: mga 2% ng lahat ng mga kaso ng CML ay nangyayari sa pagkabata. Ang mga lalaki ay medyo mas madalas magkasakit kaysa sa mga babae.

Ang insidente ay tumataas sa edad at mas mataas sa mga taong nalantad sa ionizing radiation. Ang iba pang mga kadahilanan (heredity, nutrisyon, ekolohiya, masamang gawi), tila, ay hindi gumaganap ng isang mahalagang papel.

Mga palatandaan at sintomas

Hindi tulad ng acute leukemia, unti-unting umuunlad ang CML at nahahati sa apat na yugto: preclinical, chronic, progressive, at blast crisis.

Sa paunang yugto ng sakit, ang pasyente ay maaaring walang anumang kapansin-pansing mga pagpapakita, at ang sakit ay maaaring pinaghihinalaang sa pamamagitan ng pagkakataon, ayon sa mga resulta ng isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo. ito preclinical yugto.

Pagkatapos ang mga sintomas tulad ng igsi sa paghinga, pagkapagod, pamumutla, pagkawala ng gana at timbang, pagpapawis sa gabi, isang pakiramdam ng bigat sa kaliwang bahagi dahil sa isang pinalaki na pali, ay lilitaw at dahan-dahang tumataas. Maaaring may lagnat, pananakit ng kasukasuan dahil sa akumulasyon ng mga blast cell. Ang yugto ng sakit kung saan ang mga sintomas ay banayad at mabagal na umuunlad ay tinatawag talamak .

Sa karamihan ng mga pasyente, ang talamak na yugto ay umuusad sa isang yugto pagkatapos ng ilang panahon - karaniwan nang ilang taon. acceleration (pagpabilis). o progresibo. Ang bilang ng mga blast cell at mature granulocytes ay tumataas. Ang pasyente ay nakakaramdam ng isang kapansin-pansin na kahinaan, sakit sa mga buto at isang pinalaki na pali; lumalaki din ang atay.

Ang pinakamalubhang yugto sa pag-unlad ng sakit - krisis sa sabog. kung saan ang nilalaman ng mga blast cell ay tumaas nang husto at ang CML sa mga pagpapakita nito ay nagiging katulad ng agresibong talamak na leukemia. Ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng mataas na lagnat, pagdurugo, pananakit ng buto, mga impeksiyon na mahirap gamutin, at mga leukemic na sugat sa balat (leukemids). Bihirang, ang isang pinalaki na pali ay maaaring masira. Ang blast crisis ay isang nakamamatay na kondisyon at mahirap gamutin.

Mga diagnostic

Kadalasan, natukoy ang CML bago pa man lumitaw ang anumang mga klinikal na palatandaan, sa pamamagitan lamang ng pagtaas ng bilang ng mga white blood cell (granulocytes) sa isang regular na pagsusuri sa dugo. Ang isang tampok na katangian ng CML ay isang pagtaas sa bilang ng hindi lamang neutrophils. kundi pati na rin ang mga eosinophil at basophil. Ang banayad hanggang katamtamang anemia ay karaniwan; Ang mga antas ng platelet ay nagbabago at maaaring tumaas sa ilang mga kaso.

Kung pinaghihinalaan ang CML, isang pagbutas sa bone marrow ang gagawin. Ang batayan para sa diagnosis ng CML ay ang pagtuklas ng Philadelphia chromosome sa mga cell. Maaari itong gawin gamit ang isang cytogenetic na pag-aaral o molecular genetic analysis.

Ang Philadelphia chromosome ay matatagpuan hindi lamang sa CML, kundi pati na rin sa ilang mga kaso ng acute lymphoblastic leukemia. Samakatuwid, ang diagnosis ng CML ay batay hindi lamang sa presensya nito, kundi pati na rin sa iba pang mga klinikal at laboratoryo na mga pagpapakita na inilarawan sa itaas.

Paggamot

Para sa paggamot ng CML sa talamak na yugto, ang isang bilang ng mga gamot ay tradisyonal na ginagamit, na pumipigil sa pag-unlad ng sakit, bagaman hindi ito humahantong sa isang lunas. Kaya, ang busulfan at hydroxyurea (hydrea) ay nagbibigay-daan sa ilang oras upang makontrol ang antas ng mga leukocytes sa dugo. at ang paggamit ng alpha-interferon (minsan kasama ng cytarabine), kung matagumpay, ay makabuluhang nagpapabagal sa pag-unlad ng sakit. Ang mga gamot na ito ay nagpapanatili ng isang tiyak na klinikal na kahalagahan hanggang sa araw na ito, ngunit ngayon ay may mas epektibong mga modernong gamot.

Ang Imatinib (Gleevec) ay isang partikular na ahente na nagbibigay-daan sa iyo na sadyang "i-neutralize" ang resulta ng genetic na pinsala sa mga cell sa CML; ang gamot na ito ay makabuluhang mas epektibo kaysa sa mga naunang ahente at mas mahusay na disimulado. Maaaring mapataas ng Imatinib ang tagal at mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga pasyente. Karamihan sa mga pasyente ay dapat na patuloy na kumuha ng Gleevec mula sa oras ng diagnosis: ang paghinto ng paggamot ay nauugnay sa isang panganib ng pagbabalik. kahit na ang clinical at hematological remission ay nakamit na.

Ang paggamot sa Glivec ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan, ang gamot ay kinuha sa anyo ng mga tablet. Ang tugon sa paggamot ay tinasa sa ilang mga antas: hematological (normalisasyon ng isang klinikal na pagsusuri sa dugo), cytogenetic (paglaho o isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga cell, kung saan ang Philadelphia chromosome ay nakita sa pamamagitan ng cytogenetic analysis) at molekular genetic (pagkawala o isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga cell, kung saan sa panahon ng polymerase chain reaction ang chimeric BCR-ABL gene ay maaaring makita).

Ang Gleevec ay ang batayan ng modernong CML therapy. Ang mga makapangyarihang bagong gamot ay patuloy ding ginagawa para sa mga pasyente na hindi kayang tiisin o hindi magtagumpay sa imatinib therapy. Available na ngayon ang Dasatinib (Sprycel) at nilotinib (Tasigna) at makakatulong sa malaking bahagi ng mga pasyenteng ito.

Ang tanong ng paggamot sa yugto ng krisis sa pagsabog ay mahirap, dahil ang sakit sa yugtong ito ay mahirap nang gamutin. Posible ang iba't ibang mga opsyon, kabilang ang parehong mga gamot sa itaas, at, halimbawa, ang paggamit ng mga diskarte na katulad ng induction therapy para sa acute leukemia.

Bilang karagdagan sa drug therapy para sa CML, maaaring kailanganin din ang mga pansuportang pamamaraan. Kaya, na may napakataas na antas ng mga leukocytes, kapag ang kanilang pagsasama-sama sa loob ng mga sisidlan at pagtaas ng lagkit ng dugo ay nakakasagabal sa normal na suplay ng dugo sa mga panloob na organo, maaaring gamitin ang bahagyang pag-alis ng mga selulang ito gamit ang apheresis (leukapheresis) na pamamaraan.

Sa kasamaang palad, tulad ng nabanggit na, sa panahon ng therapy sa Glivec at iba pang mga gamot, ang ilan sa mga cell na may genetic na pinsala ay maaaring manatili sa utak ng buto (minimal na natitirang sakit), na nangangahulugan na ang isang kumpletong lunas ay hindi nakakamit. Samakatuwid, ang mga batang pasyente na may CML sa pagkakaroon ng isang katugmang donor. lalo na may kaugnayan, sa ilang mga kaso ay ipinahiwatig ang paglipat ng utak ng buto - sa kabila ng mga panganib na nauugnay sa pamamaraang ito. Kung matagumpay, ang paglipat ay humahantong sa isang kumpletong lunas para sa CML.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa CML ay depende sa edad ng pasyente, ang bilang ng mga blast cell. tugon sa therapy at iba pang mga kadahilanan. Sa pangkalahatan, ang mga bagong gamot tulad ng imatinib ay nagbibigay-daan sa maraming taon upang mapataas ang pag-asa sa buhay ng karamihan sa mga pasyente na may makabuluhang pagpapabuti sa kalidad nito.

Sa allogeneic bone marrow transplantation, may malaking panganib ng mga komplikasyon pagkatapos ng transplantation (graft-versus-host disease, nakakalason na epekto ng chemotherapy sa mga internal organs, nakakahawa at iba pang mga problema), ngunit kung matagumpay, magaganap ang kumpletong paggaling.

Ang talamak na myeloid leukemia ay isang sakit sa dugo ng etiology ng tumor. Sa pag-unlad nito, ang walang kontrol na paglaki at pagpaparami ng lahat ng mga selula ng dugo ng mikrobyo ay sinusunod. Ang mga pathological na pagbabago sa isa sa mga chromosome ay nagdudulot ng pagbuo ng isang mutated gene, na nagiging sanhi ng isang paglabag sa hematopoiesis sa red bone marrow at, bilang isang resulta, nadagdagan ang paglaki ng cell.

Ang International Classification of Diseases of the Tenth Revision (ICD 10) ay nagtatalaga ng code C92 sa sakit. Maaari itong mangyari sa 3 anyo, depende sa yugto. Isinasaalang-alang kung paano nasuri ang napapanahong talamak na myeloid leukemia, ang maximum na pag-asa sa buhay ng pasyente ay tinutukoy.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Ang paglaki at paggana ng mga malulusog na selula sa katawan ay nangyayari batay sa impormasyong naglalaman ng mga chromosome. Kapag nahati ang isang partikular na cell, lumilikha ito ng bagong kopya ng DNA sa mga chromosome. Kung ang naturang proseso ng paghahati ay nabalisa, maaaring mabuo ang mutating genes, na nakakaapekto sa pag-unlad ng mga oncological pathologies.

Sa katawan ng tao mayroong mga gene na nagpapasigla sa proseso ng pag-unlad ng cell - oncogenes. Naglalaman din ito ng mga gene na nagpapabagal sa kanilang paglaki, na kinakailangan para sa pagkamatay ng cell sa tamang oras - mga suppressor. Kapag ang aktibidad ng naturang mga gene ay nabalisa, ang mga malulusog na selula ay nagiging mga oncological at ang mga suppressor ay pinapatay mula sa prosesong ito.

Ang modernong gamot ay walang sapat na tiyak na impormasyon tungkol sa kung bakit nagkakaroon ng talamak na myeloid leukemia, kabilang ang talamak. Ang isyung ito ay pinag-aaralan. May mga mungkahi na ang ilang mga predisposing factor ay nakakaimpluwensya sa pag-unlad ng sakit:

1. Mga epekto sa katawan ng radioactive irradiation. Ang patunay nito ay matatawag na kaso ng Nagasaki at Hiroshima. Ang medikal na kasaysayan (ICD 10 - C92) ng mga Hapon sa lugar ng aksidente ay nagsasaad na karamihan sa kanila ay madaling kapitan ng pag-unlad ng talamak na myeloid leukemia.
2. Viral na pinsala sa katawan, pati na rin ang mga electromagnetic ray at kemikal na nakakaapekto sa katawan. Ang nasabing kadahilanan bilang isang potensyal na sanhi ng pag-unlad ng sakit ay isinasaalang-alang pa rin ng mga mananaliksik ngayon.
3. namamana na predisposisyon. Ang mga taong may congenital chromosomal abnormalities ay nasa mas mataas na panganib na magkaroon ng myeloid leukemia. Sa karamihan ng mga kaso, ito ang mga taong na-diagnose na may Down syndrome o Klinefelter syndrome.
4. Paggamot ng mga neoplasma na tulad ng tumor ilang mga gamot ayon sa uri ng cytostatics kasama ng radiation.

Ang lahat ng naturang predisposing factor ay nagdudulot ng structural disorder ng mga cellular chromosome sa red bone marrow at ang pagbuo ng bagong DNA na may abnormal na istraktura. Kasabay nito, ang bilang ng huli ay nagsisimulang tumaas nang labis na sila ay nagsisisiksikan sa mga malulusog na selula. Sa oras na ito, ang hindi makontrol na paglaki ng mga abnormal na selula, katulad ng mga selula ng kanser, ay sinusunod.

Mga yugto ng pag-unlad ng sakit

Karamihan sa mga tao (mga 80%) ay pumunta na sa ospital sa oras na ang sakit ay nagiging talamak. Sa oras na ito, mayroong bahagyang binibigkas na mga sintomas ng myeloid leukemia, na kadalasang nalilito sa ordinaryong labis na trabaho: pangkalahatang karamdaman, nabawasan ang kakayahang magtrabaho, nadagdagan ang pagpapawis.

Ang talamak na anyo ng sakit ay maaaring asymptomatic sa loob ng 2-3 buwan, at kung minsan ay mas matagal - hanggang sa ilang taon. Sa ilang mga kaso, ang myelogenous leukemia ay nasuri nang hindi sinasadya, sa pamamagitan ng pagsasagawa ng pagsusuri sa dugo upang makita ang ibang patolohiya sa katawan.

Ang talamak na myeloid leukemia ay maaaring sinamahan ng mga komplikasyon sa anyo ng isang pagtaas sa pangkalahatang temperatura sa mataas na rate, sakit sa kaliwang hypochondrium, atbp. Kung may mga komplikasyon, ang form na ito ng sakit ay bubuo sa loob ng 4 na taon o higit pa.

Kung hindi mo simulan ang napapanahong paggamot ng sakit ng talamak na yugto, ito ay napupunta sa yugto 2 - acceleration. Ang mga immature leukocytes ay masinsinang ginawa, na umaabot sa dami ng 10-19%. Ang yugtong ito ay tumatagal ng halos isang taon. Sa yugtong ito ng pag-unlad, ang isa pang symptomatology ay sumasali, na nagpapalubha sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente: ang anemia ay bubuo, ang pali ay lumalaki, at ang mga gamot na ginamit sa paggamot ay hindi nagdadala ng parehong pagiging epektibo tulad ng sa unang yugto ng pag-unlad ng sakit. .

Kung ang paggamot ay hindi nagsimula sa yugto ng pagpabilis, ang sakit ay pumasa sa yugto ng terminal, ang pathogenesis na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa bilang ng mga malignant na selula sa utak ng buto at ang kumpletong kawalan ng malusog na mga selula sa loob nito. Sa kasong ito, ang kinalabasan ay hindi gaanong kanais-nais at ang paggamot na inireseta ng doktor ay madalas na nagiging hindi epektibo.

Mga sintomas

Ang talamak na myelocytic leukemia (CML) ay maaaring magkaroon ng iba't ibang sintomas, depende sa yugto kung saan nagkakaroon ng sakit. Ang mga sintomas na karaniwan sa lahat ng mga yugto ay kinabibilangan ng:

• malubhang pangkalahatang karamdaman;
• pagbaba ng timbang;
• pagbaba o kumpletong pagkawala ng gana (depende sa yugto ng sakit);
• ang pali at atay sa talamak na myeloid leukemia ay tumaas;
• pagpapaputi ng balat;
• sakit na sindrom sa mga buto;
• nadagdagan ang pagpapawis.

Kung isasaalang-alang natin ang klinika ng sakit, na isinasaalang-alang ang yugto nito, mukhang ganito:

1. Talamak: mabilis na pagkabusog sa panahon ng pagkain, sakit sa kaliwang hypochondrium, igsi ng paghinga at isang pakiramdam ng kakulangan ng hangin sa panahon ng ehersisyo, sakit ng ulo, may kapansanan sa visual function. Ang mga lalaki ay maaaring makaranas ng matagal na masakit na pagtayo.
2. Yugto ng pagpapabilis. Sa yugtong ito, ang anemia ng isang progresibong kurso ay bubuo, ang pangkalahatang mga sintomas ng pathological ay tumataas sa intensity, ang mga pathological leukocyte cells ay nasa isang mataas na antas sa dugo.
3. Terminal. Ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay lumalala sa mga kritikal na tagapagpahiwatig. Mayroong febrile syndrome, ang pangkalahatang temperatura ay tumataas sa pinakamataas na marka. Gayundin, ang pag-unlad ng terminal myelosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo sa pamamagitan ng mauhog lamad, balat, bituka. Dahil sa pagtaas sa spleen at hepatic lobes, ang sakit ay nangyayari sa kaliwang hypochondrium at isang pakiramdam ng bigat.

Mga diagnostic

Sa iba't ibang yugto ng pag-unlad ng sakit, kinakailangan ang mga tiyak na diagnostic. Sa paunang yugto ng kurso, humirang ng:

1. Pagsasagawa ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo. Nakakatulong ang pag-aaral na matukoy ang bahagyang pagbaba sa mga bahagi ng dugo: hemoglobin at pulang selula ng dugo. Kadalasan ang kanilang antas ay nananatiling normal sa yugtong ito ng sakit. Maaari mong makita ang pagkakaroon ng katamtamang thrombocytosis, basophilia, eosinophilia. Ang larawan ng dugo sa talamak na myeloid leukemia ay nagpapakita ng leukocytosis na may mga tagapagpahiwatig na 15-30 * 109 / l.
2. Pagsasagawa ng biochemical analysis. Ang diagnosis ay nagpapakita ng pagtaas sa dami ng uric acid sa katawan.
3. Pagsasagawa ng sternal puncture ng buto substance. Ang mga megakaryocytes ay lumampas sa kanilang antas ng nilalaman, pati na rin ang mga granulocytic na selula ng mga batang anyo.

Sa yugto ng pagpabilis, kinakailangan upang isagawa ang mga sumusunod na hakbang sa diagnostic:

Sa yugto ng terminal, ang patolohiya ay maaaring makita ng:

1. Kumpletong bilang ng dugo, na tumutulong upang makita ang isang kritikal na pagbaba sa dami ng mga pulang selula ng dugo, platelet at hemoglobin, isang pagtaas sa dami ng basophils hanggang 20%. Ang leukocytosis ay umabot sa 500-1000 * 109 / l.
2. Sternal puncture, na tumutulong upang matukoy ang isang kritikal na pagtaas sa nilalaman ng mga malignant na selula sa medulla, pati na rin ang mga basophil at eosinophil.
3. Pagsusuri ng cytogenetic, na tumutulong upang matukoy ang pagkakaroon ng Philadelphia chromosome sa katawan.

Paano gamutin ang sakit

Ang myeloid blood disease ay nangangailangan ng tiyak na paggamot, ang uri nito ay tinutukoy na isinasaalang-alang ang yugto ng kurso. Sa kaganapan na ang klinika ng sakit ay hindi masyadong binibigkas o ganap na wala, inireseta nila ang pagsunod sa tamang diyeta, ang paggamit ng mga paghahanda ng bitamina, at mga pangkalahatang pamamaraan ng pagpapalakas. Sa kasong ito, kinakailangan ang sistematikong pagsubaybay ng dumadating na manggagamot.

Kung ang binibigkas na mga sintomas ay sumali, ang mga cytostatic na gamot na humahadlang sa paglago ng mga pathological na selula ay inireseta. Sa kabila ng mataas na bisa ng mga gamot, maaari silang magdulot ng mga side effect: pagduduwal, pangkalahatang karamdaman, pagkawala ng buhok, pamamaga ng tiyan o bituka.

Sa malalang kaso, isinasagawa ang bone marrow transplant at blood transfusion. Minsan ang gayong paggamot ay nakakatulong upang permanenteng mailigtas ang isang tao mula sa sakit. Ang tanging kundisyon ay ang kumpletong compatibility ng donor substance sa bone marrow ng pasyente.

Ang mga katutubong remedyo sa paggamot ng talamak na leukemia ay hindi magiging epektibo. Ginagamit lamang ang mga ito upang palakasin ang kaligtasan sa sakit ng tao at pataasin ang mga panlaban ng katawan. Ang Gleevec ay itinuturing na isang mahusay na gamot sa paggamot ng sakit, kung saan maaari kang maging sanhi ng hematological remission ng patolohiya. Ang mga sangkap na bumubuo sa bloke ng gamot at sumisira sa chromosome ng Philadelphia.

Sa isang napakalubhang kaso, ang isang kumpletong pagputol (pag-alis) ng pali ay kinakailangan, na nagpapabuti sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente at nagpapataas ng pagiging epektibo ng therapy.