Ang Sarcoidosis ay isang bihirang nagpapaalab na sakit. Dahil sa karamdamang ito, nabubuo ang mga kumpol ng mga nagpapaalab na selula na tinatawag na granuloma sa katawan ng tao. Ang mga granuloma ay mukhang maliliit na nodule. Ang sarcoidosis ay kadalasang nakakaapekto sa mga baga, ngunit maaaring maapektuhan ang ibang mga organo. Ang sakit ay hindi nakakahawa o neoplastic. Ang mga granuloma ay maaaring mangyari sa mga tao sa anumang pangkat ng edad, ngunit kadalasan ang sarcoidosis ay nasuri sa mga nasa pagitan ng 30 at 40. Ang mga bata at matatanda ay bihirang magkaroon ng sakit.

Ang mga rason

Ang mga granuloma sa isang bata ay bihirang mangyari. Sa kasalukuyan, hindi matukoy ng mga eksperto ang eksaktong dahilan ng pag-unlad ng sarcoidosis. Ngunit mayroong ilang mga kadahilanan na pumukaw sa pagbuo ng mga granuloma sa katawan ng mga bata.

• Impluwensya ng mga kemikal, alikabok ng metal.
• Ang reaksyon ng katawan sa fungi, pine pollen, ilang uri ng atypical microorganisms.
• Mga genetic na karamdaman sa katawan ng bata at namamana na predisposisyon.
• Ang mga nakakahawang sakit ay maaaring makapukaw ng pag-unlad ng sarcoidosis sa isang bata. Kabilang sa mga sakit na ito ang hepatitis C, herpes o tuberculosis.
• Ang paninigarilyo ng mga nakapaligid na matatanda ay maaaring mag-ambag sa pagbuo ng mga granuloma sa isang bata. Ang paninigarilyo ay hindi isang kadahilanan na pumukaw sa pag-unlad ng sarcoidosis, ngunit makabuluhang binabawasan ang pagiging epektibo ng paggamot.

Mga sintomas

Maaaring hindi palaging nakikilala ng mga magulang ang sakit sa isang bata.

• Sa pagsisimula ng sakit, ang sarcoidosis sa isang bata ay hindi lilitaw kaagad.
• Ang Sarcoidosis ay maaaring talamak, subacute, o talamak.
• Ang talamak na sarcoidosis ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng mataas na lagnat, lagnat, pagkapagod, tuyong ubo, matinding pagbaba ng timbang, sakit sa dibdib, igsi ng paghinga. Maaaring may dugo ang expectoration.
• Sa talamak na anyo ng sakit, ang bata ay nakakaranas ng mga panahon ng exacerbation, pati na rin ang mga pagpapatawad, kapag ang mga sintomas ay lumilitaw na tamad.
• Sa mga batang wala pang limang taong gulang, ang pagkakaroon ng mga granuloma sa katawan ay kadalasang nagpapakita ng sarili sa anyo ng arthritis, mga sakit sa mata, at mga sakit sa balat.
• Sa isang bata pagkatapos ng limang taon, ang sarcoidosis ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng parehong mga palatandaan tulad ng sa mga matatanda.
• Sa ilang mga kaso, ang sarcoidosis sa isang bata ay maaaring asymptomatic.

Diagnosis ng sarcoidosis sa isang bata

• Hindi laging posible na masuri ang sakit sa tulong ng isang pangunahing pagsusuri.
• Kung ang isang bata ay pinaghihinalaang may sarcoidosis, ipinapadala siya ng doktor para sa pagsusuri sa X-ray.
• Kinakailangan din ang mga pagsusuri sa laboratoryo ng ihi at dugo. Sa talamak na anyo ng sarcoidosis sa dugo, ang bilang ng mga leukocytes ay tumataas, ang erythrocyte sedimentation rate - tumataas ang ESR.
• Ang reaksyon ng Mantoux sa karamihan ng mga bata na na-diagnose na may sarcoidosis ay positibo.
• Maaaring magsagawa ng Kveim-Silzbach test. Para dito, ang isang sample ng spleen tissue ay kinuha, pati na rin ang isang lymph node. Ang isang espesyal na iniksyon ay ibinibigay gamit ang isang antigen. Kung ang sarcoidosis ay aktibong umuunlad, ang isang granuloma ay lilitaw sa lugar ng iniksyon pagkatapos ng ilang linggo. Ang pagkakaroon ng granuloma ay nangangahulugan ng isang positibong reaksyon ng katawan sa antigen.

Mga komplikasyon

Ano ang panganib ng isang sakit para sa katawan ng isang bata? Ang sarcoidosis kung minsan ay maaaring maging sanhi ng mga komplikasyon kung hindi ginagamot kaagad.

• Posible ang pinsala sa balat, cardiac at nervous system at iba pang panloob na organo at sistema.
• May panganib na mabulag at mahirap huminga kung talamak ang sarcoidosis.
• Sa acute o asymptomatic sarcoidosis, ang bata ay malamang na ganap na gumaling nang walang paggamot. Ngunit sa kasong ito, ang bata ay nangangailangan ng regular na medikal na eksaminasyon.

Paggamot

Anong pwede mong gawin

• Imposibleng gamutin ang sarcoidosis sa isang may sakit na sanggol nang mag-isa.
• Ang mga magulang ay dapat kumunsulta sa isang doktor na magrereseta ng mabisang paggamot.
• Upang madagdagan ang kaligtasan sa sakit, dapat subaybayan ng mga magulang ang nutrisyon ng sanggol. Ang diyeta ng bata ay dapat magsama ng mga sariwang gulay at prutas, mga gulay at berry, mga produkto ng pagawaan ng gatas. Inirerekomenda ng mga eksperto na ayusin ang mga araw ng pag-aayuno, ngunit dapat itong gawin pagkatapos kumonsulta sa isang doktor.
• Ang bata ay dapat magkaroon ng isang tiyak na pang-araw-araw na gawain.
• Ang regular na pagsasahimpapawid sa silid at madalas na paglalakad sa sariwang hangin ay mayroon ding kapaki-pakinabang na epekto sa paggana ng immune system.
• Ang mga matatanda ay hindi dapat manigarilyo sa paligid ng bata, upang hindi lumala ang sitwasyon, dahil ang paninigarilyo ay ginagawang hindi gaanong epektibo ang paggamot.

Ano ang ginagawa ng doktor

• Minsan hindi na kailangang gamutin ang sarcoidosis ng isang bata, dahil ang mga granuloma ay nawawala sa kanilang sarili. Ngunit sa kasong ito, pagkatapos ng pagbawi, ang sanggol ay dapat sumailalim sa regular na medikal na eksaminasyon.
• Ang paggamot ng sarcoidosis ay naglalayong alisin ang sanhi ng pag-unlad nito, pati na rin upang maiwasan ang mga komplikasyon.
• Ang bata ay inireseta ng mga corticosteroid hormones.
• Ang plasmapheresis ay naglilinis ng dugo.
• Sa sarcoidosis, epektibo ang physiotherapy.
• Sa panahon ng paggamot, ang pasyente ay dapat na pana-panahong sumailalim sa pagsusuri sa x-ray. Kailangan din ng x-ray para sa isang hindi aktibong anyo ng sarcoidosis.
• Ang mga bitamina complex ay inireseta upang madagdagan ang kaligtasan sa sakit.

Pag-iwas

• Walang tiyak na prophylaxis na nakakatulong na maiwasan ang pag-unlad ng sakit sa isang bata.
• Inirerekomenda ng mga eksperto ang napapanahong lunas ng mga nakakahawang sakit.
• Ang bata ay hindi dapat makipag-ugnayan sa metal na alikabok, mga kemikal.
• Ang mga matatanda ay hindi dapat manigarilyo sa harap ng isang bata.
• Ang mga regular na eksaminasyon ay tumutulong upang napapanahong tuklasin ang paglitaw ng mga granuloma sa katawan ng bata, na maiiwasan ang mga komplikasyon. Tuwing anim na buwan, inirerekomenda ng mga doktor ang pagbisita sa isang pulmonologist.
• Ang isang apela sa mga geneticist ay magpapahintulot sa iyo na malaman ang tungkol sa umiiral na congenital predisposition ng bata sa pagbuo ng sarcoidosis.

Malalaman mo rin kung paano mapanganib ang hindi napapanahong paggamot ng sarcoidosis sa mga bata, at kung bakit napakahalagang maiwasan ang mga kahihinatnan. Lahat tungkol sa kung paano maiwasan ang sarcoidosis sa mga bata at maiwasan ang mga komplikasyon.

At ang mga nagmamalasakit na magulang ay makakahanap ng buong impormasyon tungkol sa mga sintomas ng sarcoidosis sa mga bata sa mga pahina ng serbisyo. Paano naiiba ang mga palatandaan ng sakit sa mga bata sa 1.2 at 3 taong gulang mula sa mga pagpapakita ng sakit sa mga bata sa 4, 5, 6 at 7 taong gulang? Ano ang pinakamahusay na paraan upang gamutin ang sarcoidosis sa mga bata?

Alagaan ang kalusugan ng iyong mga mahal sa buhay at maging nasa mabuting kalagayan!

Ang Sarcoidosis ay isang sakit na kadalasang nasusuri sa mga nasa hustong gulang sa pagitan ng edad na 20 at 40. Ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga kumpol ng mga immune cell, na tinatawag na granulomas, sa iba't ibang mga tisyu at organo sa buong katawan. Ang pediatric sarcoidosis ay napakabihirang at ang tunay na pagkalat nito ay hindi alam. Ayon sa isang pag-aaral sa Danish, ang rate ng saklaw ay 0.22-0.27 kaso sa bawat 100,000 bata, at ang patolohiya ay madalas na nagpapakita mismo sa maagang pagbibinata.

Ang mga rason

Ito ay isang malalang sakit na hindi kilalang pinanggalingan, na batay sa pamamaga ng granulomatous ng maraming mga organo. Ito ay pinakakaraniwan sa mga kabataan, ngunit kung minsan ay nabubuo sa mga bata.

Ang mga granuloma sa sarcoidosis ay kahawig ng mga nabubuo na may mycobacterial at fungal infection o may hypersensitivity sa mga organikong kemikal. Ang pagkakatulad na ito ay naging batayan para sa haka-haka tungkol sa papel ng mga mikrobyo o mga organikong pollutant bilang mga sanhi, ngunit sa kabila ng malawak na pananaliksik, ito ay hindi napatunayan.

Ang sarcoidosis ay nangyayari sa buong mundo at sa lahat ng mga pangkat etniko. Sa Southeastern United States, ang kondisyon ay mas karaniwan sa mga African American kaysa sa mga puti. Ang mga kaso ng pamilya ay tumutukoy sa papel ng mga genetic na kadahilanan, ngunit ang paraan ng pamana ay nananatiling hindi alam.

Karamihan sa mga kaso ng childhood sarcoidosis ay nangyayari sa pagitan ng edad na 8 at 15 taon. Sa edad na ito, ang pinsala sa baga ay tipikal (100%), uveitis, articular syndrome ay bihira. Sa kabaligtaran, sa edad na hanggang 5 taon, ang pinsala sa mga joints, mata at balat, vasculitis syndrome ay nananaig. Ang paglahok sa baga sa maliliit na bata ay nangyayari sa 22% ng mga kaso.

Ang mga sanhi ng sarcoidosis ay hindi alam. Sa isang pagkakataon, sinubukan nilang iugnay ito sa mycobacterium tuberculosis ng uri ng tao, pagkatapos ay sa atypical mycobacteria. Ang posibilidad ng paghahatid ng sakit at ang pagbuo ng sarcoidosis 90 araw pagkatapos ng allogeneic bone marrow transplantation mula sa isang donor na nasa clinical remission sa loob ng dalawang taon ay ipinakita. Ang pag-unlad ng sakit sa transplanted organ ay posible. Ang predisposisyon sa sarcoidosis ay naobserbahan sa ilang mga grupong etniko, sa ilang mga uri ng HLA, at sa mga kaso ng pamilya.

Ang pediatric sarcoidosis ay isang sistematikong sakit na may undulating course, kapag ang mga panahon ng exacerbation ay methodically pinalitan ng remissions. Ang dalas ng mga exacerbations ay depende sa edad ng simula:

• Ang maagang sarcoidosis ay nabubuo sa mga batang wala pang 4 na taong gulang at nagpapakita bilang isang triad ng pantal, arthritis, at uveitis (pamamaga ng gitnang lining ng mata).
• Late na naobserbahan sa mga bata 13-15 taong gulang; ang sakit ay multisystemic at ang mga sintomas ay halos kapareho ng sa mga pasyenteng nasa hustong gulang. Ang patolohiya ay kadalasang sa kasong ito ay nakakaapekto sa sistema ng paghinga.

Sintomas ng Sarcoidosis sa mga Bata

Ang mga unang klinikal na pagpapakita ay lubos na nagbabago at nakasalalay sa paglahok ng iba't ibang mga organo, ngunit sa mga bata ang sakit ay karaniwang nagsisimula sa pagbaba ng timbang, ubo, pagkapagod, pananakit ng buto at kasukasuan, at anemia. Tulad ng sa mga may sapat na gulang, ang mga baga ay pinaka-karaniwang apektado, ngunit ang lawak at likas na katangian ng kanilang mga sugat ay lubhang nag-iiba. Ang X-ray ay nagsiwalat ng mga infiltrates sa parenkayma ng organ, maraming maliliit na nodule, isang pagtaas sa hilar at paratracheal lymph nodes.

Maaaring hindi palaging nakikilala ng mga magulang ang sakit sa isang bata.

• Sa pagsisimula ng sakit, ang sarcoidosis sa isang bata ay hindi lilitaw kaagad.
• Maaari itong maging talamak, subacute at talamak.
• Ang talamak na sarcoidosis ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng mataas na lagnat, lagnat, pagkapagod, tuyong ubo, matinding pagbaba ng timbang, sakit sa dibdib, igsi ng paghinga. Maaaring may dugo ang expectoration.
• Sa talamak na anyo ng sakit, ang bata ay nakakaranas ng mga panahon ng exacerbation, pati na rin ang mga pagpapatawad, kapag ang mga sintomas ay lumilitaw na tamad.
• Sa mga batang wala pang limang taong gulang, ang pagkakaroon ng mga granuloma sa katawan ay kadalasang nagpapakita ng sarili sa anyo ng arthritis, mga sakit sa mata, at mga sakit sa balat.
• Sa isang bata pagkatapos ng limang taon, ang sarcoidosis ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng parehong mga palatandaan tulad ng sa mga matatanda.
• Sa ilang mga kaso, ang sarcoidosis sa isang bata ay maaaring asymptomatic.

Ang Sarcoidosis ng baga sa mga bata ay kadalasang nangyayari sa edad na siyam o labindalawang taon. Mayroong tatlong yugto sa pag-unlad ng sakit na ito. Mga yugto:

1. Sa unang yugto, mayroong isang bahagyang karamdaman, ubo, pamamaga ng mga lymph node, o ang kurso ng sakit, ay pumasa nang walang nakikitang mga sintomas at maaari lamang makita sa tulong ng isang doktor at pagsusuri.
2. Ang pangalawang yugto ay tinatawag na mediast-pulmonary at kasama nito ang pagbuo ng foci ng pamamaga sa baga, igsi ng paghinga at ubo, wheezing at plema ay lilitaw.
3. Sa ikatlong yugto, bilang karagdagan sa mga sintomas sa itaas, ang isang makabuluhang pagtaas sa temperatura, pulmonary rales, matinding igsi ng paghinga at igsi ng paghinga ay idinagdag.

Diagnosis ng sarcoidosis sa isang bata

• Hindi laging posible na masuri ang sakit sa tulong ng isang pangunahing pagsusuri.
• Kung ang isang bata ay pinaghihinalaang may sarcoidosis, ipinapadala siya ng doktor para sa pagsusuri sa X-ray.
• Kinakailangan din ang mga pagsusuri sa laboratoryo ng ihi at dugo. Sa talamak na anyo ng sarcoidosis sa dugo, ang bilang ng mga leukocytes ay tumataas, ang erythrocyte sedimentation rate (ESR) ay tumataas.
• Ang reaksyon ng Mantoux sa karamihan ng mga bata na na-diagnose na may sarcoidosis ay positibo.
• Maaaring magsagawa ng Kveim-Silzbach test. Para dito, ang isang sample ng spleen tissue ay kinuha, pati na rin ang isang lymph node. Ang isang espesyal na iniksyon ay ibinibigay gamit ang isang antigen. Kung ang sarcoidosis ay aktibong umuunlad, ang isang granuloma ay lilitaw sa lugar ng iniksyon pagkatapos ng ilang linggo. Ang pagkakaroon ng granuloma ay nangangahulugan ng isang positibong reaksyon ng katawan sa antigen.

Ang mga sumusunod na radiological na yugto ng kurso ng sakit ay nakikilala:

• 0 - ang larawan ng mga organo ng dibdib sa pangkalahatang-ideya ng X-ray ay hindi nabago,
• I - bilateral na pagtaas sa LN sa hilum ng mga baga,
• II - bilateral na pagtaas sa LU sa hilum ng mga baga at pulmonary infiltrates,
• III - pumapasok sa parenchyma ng baga nang walang pagbabago sa LU (15-25% ng mga kaso),
• IV - at sa pagbuo ng mga toro (Bumubuo pagkatapos ng 2 taon o higit pa. Naobserbahan sa 25-35% ng mga pasyente).

Paggamot

Ang paggamot sa mga bata ay nagaganap sa ilalim ng pangangasiwa ng isang phthisiatrician, na magrereseta ng kurso ng paggamot para sa iyong anak. Upang maiwasan ang sakit na ito, dapat mong patigasin ang iyong mga anak, turuan siyang gumawa ng mga ehersisyo na magpapalakas sa kanyang pisikal na kondisyon, subaybayan ang lipunan ng iyong anak upang hindi siya magkaroon ng anumang sakit sa baga, palakasin ang kanyang kaligtasan sa sakit, isama ang higit pang mga prutas at gulay sa diyeta. , magpahinga sa baybayin ng dagat at sa kabundukan.

👩🏻‍⚕️ Ipaliwanag sa mga batang nagkaroon ng lung sarcoidosis na sa hinaharap, hindi sila dapat manigarilyo, dahil mahina ang kanilang baga at may posibilidad na magkaroon ng mas malala at masamang sakit. Gayundin, hindi ka dapat makipag-ugnay at lumanghap ng iba't ibang mga compound ng kemikal, na naglalaman ng maraming dami sa mga paraan upang mapanatili ang kalinisan sa apartment.

Pag-iwas

• Walang tiyak na prophylaxis na nakakatulong na maiwasan ang pag-unlad ng sakit sa isang bata.
• Inirerekomenda ng mga eksperto ang napapanahong lunas ng mga nakakahawang sakit.
• Ang bata ay hindi dapat makipag-ugnayan sa metal na alikabok, mga kemikal.
• Ang mga matatanda ay hindi dapat manigarilyo sa harap ng isang bata.
• Ang mga regular na eksaminasyon ay tumutulong upang napapanahong tuklasin ang paglitaw ng mga granuloma sa katawan ng bata, na maiiwasan ang mga komplikasyon. Tuwing anim na buwan, inirerekomenda ng mga doktor ang pagbisita sa isang pulmonologist.
• Ang isang apela sa mga geneticist ay magpapahintulot sa iyo na malaman ang tungkol sa umiiral na congenital predisposition ng bata sa pagbuo ng sarcoidosis.

Ang pagkalat ng sarcoidosis sa mga bata sa Russia ay 0.1 sa bawat 100,000, habang sa mundo sa iba't ibang mga bansa, depende sa heograpikal at etnikong mga katangian, ang pagkalat ay nag-iiba mula 20 hanggang 180 kaso bawat 100,000. Ang Sarcoidosis ay maaaring magpakita mismo sa iba't ibang mga panahon sa edad ng mga bata : hanggang 5 taon at sa mas matandang edad. Ang sarcoidosis sa isang maagang edad ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa balat, mga kasukasuan at mga mata. Ang mga pagpapakita ng balat ay maaaring lichenoid, ichthyoform, o sa anyo ng mga erythematous papules.

Ang Erythema nodosum ay napapansin kahit sa pagkabata. Klinikal na naiiba mula sa juvenile rheumatoid arthritis sa pamamagitan ng mas banayad na pangkalahatang mga sintomas at katangian ng mga pagbabago sa magkasanib na bahagi, ang sarcoidosis ay kinumpirma ng noncaseating granulomas sa balat, conjunctival, at synovial biopsy. Ang pinsala sa mata ay kadalasang kinakatawan ng uveitis. Sa ilang mga kaso, ang pinsala sa bato na may pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, pinsala sa peripheral lymph nodes, tonsil, atay, pali, buto, at napakabihirang mga kalamnan ay nabanggit. Sa mga pasyenteng ito, ang reaksyon ng Mantoux ay karaniwang negatibo, at ang mga antas ng ACE at calcium sa serum ng dugo ay maaaring tumaas.

Pagkalipas ng 5 taon, ang mga baga, lymph node, mata, balat, at atay ay kadalasang apektado. Ang pagbabala ay hindi gaanong kanais-nais para sa mga maliliit na bata at may maraming pinsala sa organ. Ang mga pasyente na ito ay nangangailangan ng patuloy na pagsubaybay sa panahon at pagkatapos ng paggamot, dahil ang mga relapses ay mataas ang posibilidad. Sa mga batang nasa edad ng paaralan, kung ihahambing sa mga may sapat na gulang, ang mga parenchymal lesyon ng mga baga at extrapulmonary manifestations ay mas karaniwan. May mga kaso ng pinsala sa central nervous system, pituitary gland na may pag-unlad ng diabetes insipidus. Sa mga batang nahawaan ng HIV, ang sarcoid granuloma ay maaaring matukoy na may epektibong paggamot bilang "immune reconstitution disease".

Ang differential diagnosis ng childhood sarcoidosis, kasama ng tuberculosis at iba pang mga karaniwang sakit, ay isinasagawa sa granulomatous periorificial dermatitis ng mga bata (childhood granulomatous periorificial dermatitis, CGPD), necrotizing sarcoid graulomatosis(Necrotizing sarcoid granulomatosis, NSG)

Ang tanong kung kailan magsisimula ng paggamot at mga pamamaraan ng pagpapatupad nito ay bukas pa rin. Nabanggit ng mga dayuhang may-akda na humigit-kumulang 60% ng mga batang may sarcoidosis ay kusang gumagaling, at iilan lamang ang nagkakaroon ng fibrosis at malubhang komplikasyon. Noong 1982, inirerekomenda ng mga phthisiopulmonologist sa Moscow at Leningrad na panatilihin ang mga talaan ng mga batang may sarcoidosis sa mga institusyong anti-tuberculosis lamang sa panahon ng differential diagnosis (ayon sa pangkat 0 upang ibukod ang tuberculosis), at pagkatapos ay mag-follow up sa isang lokal na pediatrician, na nagsasagawa ng mga paulit-ulit na kurso. ng paggamot sa mga somatic na ospital ng mga bata. Ang ratio ng panganib / pagiging posible ng pagrereseta at pangmatagalang paggamit ng corticosteroids sa bawat kaso ay dapat na tasahin ng doktor nang paisa-isa. Ang hormone therapy ay hindi ginagarantiyahan laban sa maaga at huli na pagbabalik, at hindi palaging ganap na binibigyang-katwiran ang mga pag-asa na nakalagay dito. Napansin ng mga domestic phthisiopediatrician ang muling pagsasaaktibo ng sarcoidosis pagkatapos ng paggamot sa steroid.

Sarcoidosis ng balat sa isang bata

Degtyarev O.V.1, Yanchevskaya EJ.1, Mesnyankina O.A.1, Tkachenko T.A.2, Romanova O.E.2, Shashkova A.A.2, Novinskaya A.L.3

"Department of Dermatovenereology (Head - Prof. N.I. Rasskazov) Astrakhan State Medical University ng Ministry of Health ng Russia, 414000, Astrakhan, Russia; V.V. Dumchenko), 414000, Astrakhan, Russia, 3GBUZ JSC Alexander-Mariinsky Regional Clinical Hospital (Chief Doktor - Kandidato ng Medical Sciences V.G. Akishkin), 414056, Astrakhan, Russia

Ang isang klinikal na kaso ng skin sarcoidosis sa isang bata ay isinasaalang-alang. Ang pagkalat ng sakit na ito ay hindi lubos na nauunawaan, ngunit ang magagamit na ebidensya ay nagmumungkahi na ang sarcoidosis sa mga nasa hustong gulang ay mas karaniwan sa hilagang mga bansa kaysa sa mga bansa sa timog, at ang mga kababaihang nasa kabataan at nasa katanghaliang gulang ay mas malamang na magkasakit. Ang childhood sarcoidosis ay isang hindi gaanong pinag-aralan na problema, at ang epidemiological data ay lubos na nagkakasalungatan. Ang sarcoidosis ay bihira sa maliliit na bata at nailalarawan sa pamamagitan ng balat, joint, at ocular involvement at noncaseating granulomas sa biopsy ng balat, conjunctiva, at synovial membranes, habang ang mga pagbabago sa baga, lymph node, at ocular ay nangingibabaw sa mas matatandang mga bata (ibig sabihin, tulad ng mga nasa hustong gulang) . Ang klinikal na obserbasyon sa itaas ay nagpapatotoo sa mga kahirapan sa pag-diagnose ng sarcoidosis sa mga bata dahil sa kanilang bihirang pangyayari sa pagsasanay ng isang pediatric dermatologist.

Mga pangunahing salita: sarcoidosis ng balat; sakit na granulomatous; nakakahawang granuloma. Para sa pagsipi: Degtyarev O.V., Yanchevskaya E.Yu., Mesnyankina O.A., Tkachenko T.A., Romanova O.E., Shashkova A.A., Novinskaya A.L. Sarcoidosis ng balat sa isang bata. Russian journal ng mga sakit sa balat at venereal. 2015; 18(3): 27-30._

SKIN SARCOIDOSIS SA ISANG BATA

\Degtyarev O.V.",\ Yanchevskaya E.Yu.1, Mesnyankina O.A.1, Tkachenko T.A.2, Romanova O.E.2, Shashkova A.A.2, Novinskaya A.L.3

Astrakhan State Medical University, Astrakhan, Russia; 2Regional Center of Cutaneous and Venereal Diseases, 414000, Astrakhan, Russia; 3Alexander-Mariinsky Regional Clinical Hospital, 414000, Astrakhan, Russia

Ang isang klinikal na kaso ng cutaneous sarcoidosis sa isang bata ay ipinakita. Ang pagkalat ng sakit na ito ay hindi sapat na pinag-aralan. Ayon sa magagamit na data, ang sarcoidosis sa mga matatanda ay mas madalas sa hilagang mga bansa kaysa sa Timog; kabataan at nasa katanghaliang-gulang na kababaihan ang nangingibabaw sa mga pasyente. Ang sarcoidosis ay bihira sa mga sanggol at nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakasangkot ng balat, mga kasukasuan, at mga mata, at ng mga noncasefied granulomas (sa biopsy ng balat, conjunctiva, at synovial membranes), habang sa mas matandang edad ang mga baga, lymph node, at mata ay pangunahing kasangkot (katulad ng sa mga matatanda). Ang klinikal na kaso na ipinakita sa papel na ito ay nagpapakita ng mga kahirapan sa pagsusuri ng sarcoidosis sa mga bata dahil sa mababang saklaw nito at pambihira para sa isang pediatric dermatologist.

Mga pangunahing salita: sarcoidosis ng balat; sakit na granulomatous; nakakahawang granuloma.

Sipi: Degtyarev O.V., Yanchevskaya E.Yu., Mesnyankina O.A., Tkachenko T.A., Romanova O.E., Shashkova A.A., Novinskaya A.L. Skin sarcoidosis sa isang bata. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh at venericheskikh bolezney. 2015; 18(3): 27-30. (sa Ingles)

Ang Sarcoidosis ay isang multifactorial disease na nailalarawan sa histologically ng mga granuloma na walang caseous necrosis na nakakaapekto sa mga baga, buto, daluyan ng dugo, mata, peripheral lymph nodes, atay, at halos anumang organ. Ang balat ay apektado sa 2550% ng mga pasyente.

Degtyarev Oleg Vladimirovich, doktor ng medikal na agham agham, propesor; Yanchevskaya Elena Yurievna, Ph.D. agham, katulong ( [email protected]); Mesnyankina Olga Alexandrovna, Ph.D. Agham, Katulong; Tkachenko Taisiya Alekseevna, Deputy Chief Physician para sa Medikal na Trabaho; Romanova Olga Evgenievna, pinuno ng departamento ng balat ng mga bata No. Shashkova Alla Anatolyevna, pinuno ng outpatient department No. Novinskaya Anna Leonidovna, dermatovenereologist.

Naaayon

Yanchevskaya Elena, MD, PhD ( [email protected]).

Ang mga unang paglalarawan ng sakit ay nauugnay sa mga pangalan ng J. Hutchinson (1877), E. Besnier (1889), M. Tenesson (1892), S. Boeck (1899). Noong 1914, itinuro ni T. Schaumann ang iisang genesis ng balat at mga systemic lesyon.

Sa loob ng mahabang panahon, ang pagtingin sa sarcoidosis bilang isang kakaiba (weakened) na anyo ng tuberculosis ay nangingibabaw. Ito, sa partikular, ay ipinahiwatig ng mga transitional form mula sa sarcoidosis hanggang tuberculosis, na bubuo sa ilang mga pasyente na may sarcoidosis, lalo na sa ilalim ng impluwensya ng corticosteroid therapy. Sa kasalukuyan, ang sarcoidosis ay itinuturing na isang malayang sakit, marahil ay polyetiological, na may nakararami na immunopathological genesis.

Ang pagbuo ng mga granuloma ay malamang na sanhi ng isang immune response sa isang hindi kilalang antigen, na binago ng mga macrophage sa T-lymphocytes. Ang mga aktibong T lymphocyte ay naglalabas ng ilang mga anti-inflammatory cytokine, tulad ng

interleukin-2, interferon-y, macrophage chemoattractive factor, interleukin-1, atbp, na nag-aambag din sa pagbuo ng granulomas at pag-unlad ng fibrosis, lalo na sa mga baga. Ang patuloy na pagpapasigla ng antigen ay responsable para sa pagbuo ng mga higanteng selula na nagmula sa macrophage. Ang ilang mga T-helper lymphocyte ay nasa gitna ng mga granuloma, at ang mga T-suppressor lymphocyte ay kadalasang matatagpuan sa paligid.

Ang pagkalat ng sakit na ito ay hindi sapat na pinag-aralan, ngunit ang magagamit na data ay nagmumungkahi na ang sarcoidosis ay mas karaniwan sa mga kabataan at nasa katanghaliang-gulang na kababaihan at laganap pangunahin sa hilagang mga bansa. Ang sarcoidosis ng pagkabata ay ang hindi bababa sa pinag-aralan na problema, ang data ng epidemiological ay labis na kasalungat. Ayon sa mga domestic na may-akda, ang saklaw ng sarcoidosis sa mga bata ay 0.1 bawat 100 libo.

Ang mga pagpapakita ng balat sa sarcoidosis ay maaaring tiyak o hindi tiyak. Ang mga partikular ay patchy, papular, nodular, o subcutaneous lesions. Ang pinakamalubhang anyo ay ang Besnier-Tenisson's lupus pernio, na nakakaapekto sa ilong, pisngi na katabi nito, auricles, baba at noo, kung saan mayroong mga diffuse infiltrated lesions ng isang mala-bughaw-pula na kulay, flat o bahagyang matambok, na may medyo malinaw na mga hangganan. Positibo ang phenomenon ng "dustiness". Nailalarawan sa pamamagitan ng paglala mula sa malamig. Lumilitaw ang mga hindi tiyak na pagbabago bilang erythema nodosum, na nailalarawan sa pagkakaroon ng masakit na pink o pulang mga node na may hindi malinaw na mga gilid, na simetriko na matatagpuan sa extensor na ibabaw ng mga binti.

Ang Sarcoidosis ay karaniwan sa maliliit na bata at nagpapakita bilang maculopapular skin rashes, uveitis, lymphadenopathy ng hilar lymph nodes, at arthritis.

Karamihan sa mga pediatrician ay nakikilala ang dalawang uri ng mga pagpapakita: sa ilalim ng edad na 5 taon at sa isang mas matandang edad. Ang sarcoidosis ay madalas na maling masuri sa murang edad dahil sa pambihira at pagkakatulad nito sa juvenile arthritis, sa kabila ng katotohanan na ang mga klinikal na katangian ng dalawang sakit ay magkaiba. Sa maliliit na bata, ang sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakasangkot ng balat, mga kasukasuan, at mga mata, at ang pagkakaroon ng mga noncaseating granuloma sa balat, conjunctival, at synovial biopsy. Sa mga kabataan, nangingibabaw ang mga pagbabago sa mga baga, lymph node, at mata, katulad ng mga klinikal na pagpapakita sa mga matatanda. Ang diagnosis ay kinumpirma ng non-caseating granulomas na natagpuan sa panahon ng biopsy.

Sa domestic literature, 28 kaso ng sarcoidosis sa mga bata ang inilarawan, kung saan sa 26 ang diagnosis ay nakumpirma sa histologically (nang walang histological confirmation ng 2 pasyente na may eye sarcoidosis). Sa mga extrapulmonary na anyo ng sarcoidosis, ang sarcoidosis ng peripheral lymph nodes at mga mata ay madalas na napansin.

Ang sarcoidosis ng balat (SC), tulad ng iba pang mga pagpapakita ng organ ng sakit na ito, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang polymorphism ng mga klinikal na palatandaan. Ang diagnosis ng KS, na palaging nangangailangan ng morphological confirmation sa pamamagitan ng biopsy, ay nagdidikta ng pangangailangan para sa isang masusing pagsusuri na naglalayong ibukod ang mga sugat ng intrathoracic lymph nodes, baga, at iba pang mga panloob na organo. Ito ay hindi pangkaraniwan para sa isang sugat sa balat sa mga pasyente na may dati nang na-diagnose na sarcoidosis na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng sakit at, bilang isang panuntunan, isang makabuluhang paglala ng pagbabala na nauugnay dito. Nangangailangan ito ng pagsisimula o pagpapaigting ng immunosuppressive therapy. Sa sarili nito, ang KS ay maaaring humantong sa mga cosmetic defect, kung minsan ay hindi pinapagana. Kaugnay nito, ang KS ay nangangailangan ng angkop na "attitude" ng doktor kapag sinusuri ito, at ang diskarte para sa napapanahong pagtuklas at pagpili ng pinakamainam na paggamot ay nangangailangan ng karagdagang pag-optimize. Kaya, ang granulomatous periorificial dermatitis ng pagkabata, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang monomorphic papular eruption sa paligid ng bibig, ilong at mata, ay isang benign na sakit na dati nang inilarawan sa prepubertal period sa mga batang Afro-Caribbean. Sa karaniwang mga kaso, ang pantal ay nagpapatuloy sa loob ng ilang buwan at nawawala nang walang pagkakapilat; ito ay karaniwang nakikilala mula sa sarcoidosis sa batayan ng mga klinikal at histological na mga tampok. Inilarawan ng mga dermatologist mula sa UK ang klinikal na larawan ng naturang dermatitis sa isang 4 na taong gulang na babaeng Asyano na may histological na larawan ng sarcoidosis, habang ang klinikal na larawan ay nagpatuloy sa loob ng 4 na taon. Iminungkahi nito na ang kasong ito ng childhood granulomatous periorificial dermatitis ay maaaring isang variant ng sarcoidosis.

Dahil sa ang katunayan na ang sakit ay bihira, lalo na sa mga bata, nagpapakita kami ng isang klinikal na pagmamasid ng isang kaso ng KS.

Ang pasyenteng L., 6 na taong gulang, ay na-admit noong Abril 8, 2014 sa Dermatovenerological Department (KVO) No. 3 ng Regional Dermatovenerologic Dispensary (Astrakhan) na may referral diagnosis ng steroid-dependent dermatitis. Diagnosis sa pagpasok: psoriasis vulgaris? dermatitis na umaasa sa steroidosis?

Nagkasakit mula noong Enero 2013, nang biglang lumitaw ang mga papular rashes sa balat ng mukha; ang pantal ay umuunlad. Siya ay kinonsulta ng isang dermatologist sa isang outpatient na batayan sa lugar ng paninirahan, isang diagnosis ng allergic dermatitis ay ginawa. Nakatanggap ng paggamot: zirtek 2.5 mg (5 patak) 2 beses sa isang araw para sa 10 araw, 10% calcium gluconate 5 ml intramuscularly 1 oras bawat araw sa loob ng 10 araw, enterosgel 7.5 g (0.5 kutsara) 3 beses sa isang araw; topically akriderm sa anyo ng isang cream, advantan cream pana-panahon sa buong taon. Ang epekto ng paggamot ay mahina. Nagkaroon ng pagpapabuti sa kondisyon ng proseso ng balat sa mga buwan ng tag-init. Noong Setyembre 2013, lumitaw ang mga bagong papular rashes sa mukha. Ang isang katulad na paggamot ay inireseta, ngunit ang epekto ng therapy ay hindi naobserbahan. Pagkatapos ay ipinadala ang batang babae para sa pagsusuri at paggamot sa inpatient sa KVO No. 3.

Ang batang babae ay ipinanganak mula sa unang pagbubuntis, sa oras, tumitimbang ng 3 kg, pinasuso hanggang 2 buwan. Siya ay lumaki at umunlad ayon sa edad, nabakunahan ayon sa plano. Sa mga nakaraang sakit, acute respiratory viral infections, chicken pox. Hepatitis,

Pasyente L. Sarcoidosis ng balat. a - bago ang paggamot; b - pagkatapos ng paggamot.

tuberculosis, tinatanggihan ang mga sakit na nakukuha sa pakikipagtalik (ayon sa ina). Ang pagmamana ay hindi nabibigatan. Ang kasaysayan ng gamot ay hindi kapansin-pansin.

Kasiya-siyang kondisyon, malinaw na kamalayan, pakikipag-ugnay. Bumuo ng normosthenic, kasiya-siyang katabaan. Ang mga lymph node ay hindi pinalaki, walang sakit.

Integuments ng physiological coloring, normal turgor at elasticity. Ang proseso ng pathological ay naisalokal sa balat ng mukha sa lugar ng nasolabial triangle na may paglipat sa mga pakpak ng ilong, baba, pisngi, talukap ng mata at kinakatawan ng maliliit na papules ng maliwanag na pulang kulay, bilugan na hugis, 2 -3 mm ang laki, madaling sumanib sa foci. Sa ibabaw ng mga papules, mayroong isang banayad na ipinahayag na maliit na lamellar na pagbabalat (tingnan ang figure, a). Ang dermographism ay halo-halong.

Sa batayan ng mga reklamo, anamnesis, isang paunang pagsusuri ang ginawa: psoriasis vulgaris? Darier na sakit? sarcoidosis?

Ayon sa mga resulta ng pagsusuri: isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, isang pangkalahatang urinalysis na walang patolohiya, ang mga itlog ng bulate sa feces ay hindi natagpuan, ang enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) giardia, roundworm, Helicobacter pylori ay hindi nakita.

Ang pagsusuri sa ultratunog (ultrasound) ng cavity ng tiyan ay nagsiwalat ng pagpapapangit ng gallbladder; Ultrasound ng thyroid gland - ang kabuuang dami ng glandula ay 0.99, walang mga pormasyon na nakita.

X-ray ng dibdib: mga baga at lymph node na walang mga tampok.

ELISA para sa pagkakaroon ng mga antibodies sa serum ng dugo sa impeksyon sa cytomegalovirus, avidity index, herpes simplex virus, HHV-8G ay negatibo; para sa pagkakaroon ng mga antibodies sa positibong HHV-6G (1.459), kritikal na optical density 0.342.

Ang pagsusuri sa histological ng 04/28/14 ay nagsiwalat sa gilid ng granuloma ng mga epithelioid cells na may presensya ng mga higanteng selula ng uri ng Langerhans; hindi natagpuan ang nekrosis. Ang sarcoidosis ay pinaghihinalaang.

Pinayuhan ng prof. O.V. Degtyarev noong Abril 29, 2014, sa isang pulong ng medikal na komisyon No. 103, ang pangwakas na pagsusuri ay ginawa: granulomatous periorificial dermatitis ng mga bata.

Ang pasyente ay kinonsulta sa isang phthisiosurgeon. Ang data na nagpapatunay sa pulmonary at skin tuberculosis ay hindi natagpuan.

Sa panahon ng pananatili sa ospital mula Abril 8 hanggang Mayo 16, 2014, ang pasyente ay tumanggap ng bawat os na paggamot: Zodak 2.5 mg 1 beses bawat araw, Suprastin 25 mg 2 beses sa isang araw, sodium thiosulfate 0.3 mg 3 beses sa isang araw, glycine 100 mg 2 beses sa isang araw,

pancreatin 25 libong mga yunit. 3 beses sa isang araw, imart 200 mg 3 beses sa isang araw; panlabas: flucinar ointment, laticort ointment, fucidin ointment, Uriage Cu Zn cream, phonophoresis para sa mga pantal na may 1% hydrocortisone 7 na mga pamamaraan.

Siya ay pinalabas na may klinikal na pagpapabuti. Sa balat ng mukha, ang mga pantal ay naging maputla, naging patag, lumitaw ang mga patches ng balat ng isang physiological na kulay (tingnan ang figure, b).

Ang histological material noong 09/18/14 ay sinuri ng prof. V.A. Varshavsky (University Clinical Hospital No. 2, I.M. Sechenov First Moscow State Medical University ng Ministry of Health ng Russia): ang epidermis na may acanthosis phenomena, sa mas malalim na mga layer ng dermis, natagpuan ang isang cellular infiltrate, na binubuo ng mga lymphoid cells, epithelioid, na bumubuo ng mga granuloma na walang nekrosis na may iisang multinucleated na higanteng mga selula. Konklusyon: ang histological na larawan ay hindi sumasalungat sa diagnosis ng sarcoidosis; hindi kasama ang tuberculosis sa balat.

Ang klinikal na pagmamasid sa itaas ay nagpapatotoo sa mga kahirapan sa pag-diagnose ng sarcoidosis sa mga bata dahil sa bihirang pangyayari sa pagsasanay ng isang pediatric dermatologist.

PANITIKAN

1. Katsambas A.D., Lotti T.M., pula. Mga alituntunin sa Europa para sa paggamot ng mga dermatological na sakit. Moscow: MEDpress-inform; 2008: 446-50.

. (sa Ingles)

2. Butov Yu.S., pula. Mga sakit sa balat at mga impeksiyon na nakukuha sa pakikipagtalik. Gabay para sa mga doktor. M.: Medisina; 2002: 257-60.

. (sa Ingles)

3. Wizel A.A., pula. Sarcoidosis: mula sa hypothesis hanggang sa pagsasanay. Kazan: Feng; 2004: 255-66.

. (sa Ingles)

4. Golomidova G.P., Ogorodova L.M., Ratkin V.K. Sarcoidosis sa isang 8 taong gulang na bata. Russian Bulletin ng Perinatology at Pediatrics. 1995; 2:51-2.

. (sa Ingles)

5. Fink C.W., Cimaz R. Maagang simula ng sarcoidosis: hindi isang benign na sakit. J. Rheumatobgy. 1997; 24(1): 174-7.

6. Milman N., Hoffmann A.L, Byg K.E. Sarcoidosis sa mga bata. Epidemiology sa Danes, mga klinikal na tampok, diagnosis, paggamot at pagbabala. J. Acta Paediatr. 1998; 87(8): 871-8.

7. Borisova N.K., Dobrokhotova N.M., Vinogradova T.I. Mga tampok ng extra-thoracic at pangkalahatang mga anyo ng sarcoidosis sa pagkabata, pagbibinata at kabataan. Mga problema ng tuberculosis. 1982; 4:44-6.

. (sa Ingles)

8. Greimer M.S., Astrov E.A., Stochek T.A. Sa isyu ng differential diagnosis ng sarcoidosis at tuberculosis sa mga bata at kabataan. Sa aklat: Adamovich V.N., pula. Differential diagnosis ng sarcoidosis at pulmonary tuberculosis. Moscow: MNIIT; 1988: 35-9.

. (sa Ingles)

9. Kirdakov D.F., Fomin V.V., Potekaev N.N. Sarcoidosis ng balat: mga klinikal na variant at prognostic na kahalagahan. Pharmateka. 2011; 18:28-33. . (sa Ingles)

Natanggap noong 01/13/15 Natanggap noong 01/13/15

Prognostic na halaga ng pag-aaral ng porphyrin sa cutaneous porphyria tardive

Krivosheee A.B.1, Kondratova M.A.1, Tuguleva T.A.1, Morozov D.V.2

1 Novosibirsk State Medical University ng Ministry of Health ng Russia, 630091, Novosibirsk, Russia; 2GBUZ NSO City Clinical Hospital No. 1, 630047, Novosibirsk, Russia

Ang mga porphyrin ay pinag-aralan ng mga praksyon sa ihi, dumi at plasma ng dugo, na isinasaalang-alang ang mga pana-panahong yugto ng huli na cutaneous porphyria sa 145 na mga pasyente. Ang pinakamataas na nilalaman ng porphyrins ay nakarehistro sa aktibong yugto ng sakit. Nabanggit na ang pagtaas ng uroporphyrin sa ihi at plasma ng dugo ay isa sa mga unang palatandaan bago ang klinikal na pagbabalik ng sakit. Ang ratio sa pagitan ng mga fraction ng coproporphyrin at uroporphyrin ay isa sa mahalagang pamantayan ng prognostic. Ang progresibong pagbaba sa bahagi ng uroporphyrin na sinusunod sa dinamika ng mga pag-aaral na may medyo mataas na nilalaman ng coproporphyrin ay maaaring magpahiwatig ng isang aktibong cirrhosis ng atay.

Mga pangunahing salita: tardive cutaneous porphyria; mga fraction ng porphyrins sa ihi at plasma ng dugo; pana-panahong dinamika ng mga porphyrin; cirrhosis ng atay; dynamics ng porphyrins sa liver cirrhosis.

Para sa pagsipi: Krivosheev A.B., Kondratova M.A., Tuguleva T.A., Morozov D.V. Prognostic na halaga ng pag-aaral ng porphyrin sa cutaneous porphyria tardive. Russian journal ng mga sakit sa balat at venereal. 2015; 18(3): 30-35.

PROGNOSTIC SIGNIFICANCE OF PORPHYRINS IN PORPHYRIA CUTANEA TARDA Krivosheev A.B.1, Kondratova M.A.1, Tuguleva T.A.1, Morozov D.V.2

Novosibirsk State Medical University, 630091, Novosibirsk, Russia; ^Municipal Clinical Hospital No. 1, 630047, Novosibirsk, Russia

Ang mga pagsukat ng porphyrin ay isinasagawa sa 145 na mga pasyente na may porphyria cutanea tarda. Ang mga fraction ay sinusukat sa ihi, dumi, at plasma na may angkop na pagsasaalang-alang para sa mga pana-panahong yugto ng sakit. Ang pinakamataas na antas ng porphyrin ay naitala sa panahon ng aktibong yugto. Ang pagtaas ng uroporphyrin sa ihi at plasma ay isa sa mga unang palatandaan bago ang isang klinikal na pagbabalik. Ang proporsyon ng coproporphyrin/uroporphyrin ay isa sa mahalagang pamantayan ng prognostic. Ang dinamikong progresibong pagbawas ng bahagi ng uroporphyrin sa pagkakaroon ng medyo mataas na antas ng coproporphyrin ay maaaring magpahiwatig ng aktibong hepatic cirrhosis.

Mga pangunahing salita: porphyria cutanea tarda; ihi at plasma porphyrin fractions; pana-panahong kurso ng porphyrins; hepatic cirrhosis; takbo ng oras ng porphyrins sa hepatic cirrhosis.

Sipi: Krivosheev A.B., Kondratova M.A., Tuguleva T.A., Morozov D.V. Prognostic na kahalagahan ng porphyrins sa porphyria cutanea tarda. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh at venericheskikh bolezney. 2015; 18(3): 30-35. (sa Ingles)

Ang paglitaw ng mga tiyak na karamdaman sa metabolismo ng mga porphyrin at ang kanilang karagdagang pag-unlad ay kadalasang dahil sa pagkilos ng iba't ibang mga exogenous at endogenous hepatotoxic na mga kadahilanan. Ang mga paglabag sa metabolismo ng porphyrin sa iba't ibang anyo ng porphyria ay sinamahan ng pagtaas ng mga porphyrin fraction sa biosubstrates sa

Krivosheev Alexander Borisovich, Dr. med. agham, propesor ( [email protected]); Kondratova Maria Aleksandrovna, postgraduate student ( [email protected]); Tuguleva Tatyana Aleksandrovna, clinical intern ( [email protected]); Morozov Dmitry Vilevich, Ph.D. Agham ( [email protected]).

Naaayon

Krivosheev Alexander, MD, PhD, DSc, prof. ( [email protected] narod.ru)

iba't ibang quantitative at qualitative ratios. Sa klinikal na kasanayan, ang mga ratio na ito ay pangunahing ginagamit bilang diagnostic na pamantayan. Ang mga klinikal at pangunahing mga problema ng tardive cutaneous porphyria - PKP (kasingkahulugan ng urocoproporphyria) ay maaaring mauri bilang napaka-kaugnay, dahil ang form na ito ng porphyria ay isa sa mga pinaka-karaniwang at karaniwang sakit ng porphyrin metabolism. Ang isang tipikal na biochemical syndrome ng PEP ay natural na sinamahan ng isang nangingibabaw na pagtaas sa fraction ng uroporphyrin (UP) sa ihi (hanggang sa 85-90%) at coproporphyrin (CP) sa feces (hanggang sa 75-80%). Ang kabuuang nilalaman ng porphyrins sa ihi sa karamihan ng mga pasyente ay higit sa 2000-2500 nmol / araw at sa average na 30-40 beses na mas mataas kaysa sa mga normal na halaga. Walang mga pathological abnormalities sa erythrocytes. Pangkalahatang nilalaman

800 bagong kaso ng sarcoidosis ang nairehistro taun-taon sa Belarus

Sa mahabang panahon tungkol sa sarcoidosis - isang sistematikong sakit na pangunahing nakakaapekto sa mga baga, ngunit maaari ring kumalat sa balat, pali, atay, puso at iba pang mga organo - wala talagang alam. Halimbawa, ang mga taong may kabayanihan na propesyon ay mas madalas magkasakit - mga bumbero, mga lalaking militar, gayundin ang mga guro, manggagawa sa mga mapanganib na industriya at programmer. Nasaan ang koneksyon? Ang isa sa mga pinaka mahiwagang sakit ay kawili-wili dahil hindi pa ito ganap na nabubunyag sa mga doktor saanman sa mundo. Pinuno ng Kagawaran ng Phthisiopulmonology, Belarusian State Medical University, Kandidato ng Medical Sciences, Associate Professor Galina Borodina ay ang tanging espesyalista sa ating bansa na malalim na kasangkot sa pag-aaral ng sarcoidosis. Ngayon, bilang isang doktor at bilang isang siyentipiko, sinusulat na niya ang kanyang disertasyon ng doktor, ang direktor ng Republican Scientific and Practical Center para sa Pulmonology at Phthisiology, Kaukulang Miyembro ng National Academy of Sciences na si Gennady Gurevich, ay naging superbisor ng disertasyon. .

Ang sarcoidosis ng mga baga ay maaaring masuri sa pamamagitan ng x-ray

Humigit-kumulang 800 bagong kaso ng sakit ang nakarehistro sa Belarus bawat taon. Kaya't ang gawain ni Galina Lvovna ay isang napakahalagang tulong kapwa para sa mga doktor na hindi pa sapat na pamilyar sa paksa, at para sa mga pasyente na madalas na nabubuhay sa pagkabihag ng pagkiling, kahit na nakalilito sarcoidosis na may sarcoma, bagaman sila ay ganap na hindi konektado sa anumang paraan. Hindi, ang sarcoidosis ay benign, hindi isang malubhang sakit, at kadalasan ay hindi nangangailangan ng paggamot. Ngunit ang sakit na ito ay dapat na patuloy na pag-aralan nang may katumpakan, sigurado si Dr. Borodina: ang interes sa paksa ay lumalaki sa buong mundo, at ang ating bansa ay nakamit na ang makabuluhang tagumpay dito:

- Ang lahat ay malinaw sa tuberculosis - alam namin kung paano gamutin ito (bagaman may ilang mga problema, halimbawa, tungkol sa paglaban ng wand ni Koch sa mga gamot). Marami pang tanong tungkol sa sarcoidosis. Marami na kaming na-install. Halimbawa, na ang mga residente sa lunsod at mga kabataan na may edad na 30-35 ay malamang na magdusa mula sa sarcoidosis, ngunit ang average na edad ng mga bagong diagnosed na pasyente ay patuloy na tumataas - higit pa at mas madalas, ang diagnosis ay ginawa sa mga mature na kababaihan. At kung mas maaga ay hindi namin nakita ang mga extrapulmonary na pagpapakita ng sarcoidosis, ngayon kami ay aktibong nag-diagnose. Sa mga tuntunin ng paggamot, ipinakita ng mga pag-aaral na ang paggamit ng corticosteroids - at ito ay sa kanilang tulong na ang sarcoidosis ay ginagamot nang mahabang panahon - ay nag-aambag sa pag-unlad ng mga exacerbations.

Siyempre, ang batayan ng mga pundasyon ay mga pang-internasyonal na rekomendasyon, ngunit ang mga eksperto ay mahusay na nag-modernize sa kanila, partikular na iangkop ang mga ito sa Belarus at nag-aalok ng mga opsyon sa paggamot, tulad ng sinasabi nila, partikular para sa aming mga pasyente. Sa buong alinsunod, sa pamamagitan ng paraan, kasama ang Tipan ni Hippocrates - "upang gamutin hindi ang sakit, ngunit ang pasyente." Ang mga regimen ng paggamot ay pinili nang paisa-isa, batay sa pamantayan ng layunin. Tulad ng para sa rehabilitasyon, dito ginagawa ng mga doktor ang lahat upang ang isang pasyente na may diagnosis na ito ay mabuhay ng mahaba at mataas na kalidad. Samakatuwid, sa rehabilitasyon, hindi lamang medikal na aspeto ang isinasaalang-alang, ngunit umaasa din sila sa mga pisikal at sikolohikal na sangkap.

Naniniwala si Dr. Borodina na ang pangunahing sikreto ng sarcoidosis ay hindi pa rin malinaw ang pinagmulan nito. Ang isa sa mga bersyon ay sanhi ito ng mga mikroorganismo:

- Humigit-kumulang 15 taon na ang nakalilipas, na-publish ang kahindik-hindik na materyal sa harap na pahina ng isang pahayagan sa Sweden: ang mga pathogenic bacteria ay di-umano'y natagpuan. Sa tingin ko ang mga pasyente ay napakasaya, dahil ang mga impeksyon ay matagumpay na ginagamot sa pamamagitan ng antibiotics. Ngunit, sayang, ang pagtuklas na ito ay hindi nakumpirma ng karagdagang pananaliksik. Kahit na ang antibiotic therapy kung minsan ay talagang nagbibigay ng magandang resulta sa skin sarcoidosis. Sa kabilang banda, iminumungkahi na ang pag-trigger ng sakit ay maaaring mga kadahilanan sa kapaligiran o self-antigens - mga molekula sa mga selula na kinikilala bilang dayuhan.

At ang pangunahing gawain para sa ngayon, ayon kay Galina Lvovna, ay upang makamit ang pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga doktor ng iba't ibang mga specialty: mga ophthalmologist, cardiologist, rheumatologist, pulmonologist... Pagkatapos ng lahat, ang sarcoidosis ay maaaring makaapekto sa anumang organ. Bukod dito, ito ay mga extrapulmonary na anyo ng sakit na lalong nakikilala. Kung dati ay natagpuan lamang sila sa bawat ikaanim na pasyente, ngayon ay halos nasa ikatlong bahagi na sila. Sa Kagawaran ng Phthisiopulmonology ng Belarusian State Medical University, ang mga medikal na estudyante ay espesyal na sinanay sa maraming mahahalagang nuances - makakatulong ito sa kanila na maghinala ng isang sakit kapag nagtatrabaho sa mga pasyente. Sa pamamagitan ng paraan, ngayon ito ay ang pangunahing link na humahantong sa naturang mga pasyente, at hindi phthisiatrician, tulad ng dati (ito ay pinaniniwalaan na ang sarcoidosis ay maaaring ma-trigger ng binagong Mycobacterium tuberculosis). Sa isang banda, ito ay lubos na lohikal - ang mga pasyente na may sarcoidosis at tuberculosis ay hindi dapat suriin sa parehong dispensaryo, dahil ang pakikipag-ugnay sa wand ni Koch ay mapanganib para sa dating, lalo na sa panahon ng paggamot na may corticosteroids. Sa kabilang banda, ang pasanin sa mga therapist ay medyo malaki na, at nakakakuha lamang sila ng karanasan sa paggamot sa sakit. Matutulungan ito ng mga siyentipiko.

PAANO MALALAMAN ANG SARCOIDOSIS?

Ang isang x-ray ay nagpapakita ng pinalaki na intrathoracic lymph nodes. Ang tissue ng baga ay apektado ng maliliit na tubercle - maliit na foci. Ang mga ito ay mga granuloma, na sa paglipas ng panahon ay maaaring ganap na mawala at magbago sa peklat na tisyu. Nakakatulong ang computed tomography na masuri ang sitwasyon nang mas detalyado. At PET: ang mga tomograph ay pangunahing naghahanap ng malalayong metastases sa kanser, ngunit ang parehong ideya ay nagpapahintulot sa iyo na makahanap ng foci ng sarcoidosis sa buong katawan. Ito ay napakahalaga para sa pagtatasa ng aktibidad ng sakit, kapag tila sa mga doktor na ito ay umatras na, ngunit sa katunayan mayroon pa ring foci ng pamamaga hindi lamang sa mga baga, kundi pati na rin, halimbawa, sa mga lymph node ng lukab ng tiyan. Dahil ang tuberculosis, lymphogranulomatosis, lymphoma, idiopathic pulmonary fibrosis at iba pang mga nakakatakot na sakit ay madalas na nagtatago sa ilalim ng maskara ng sarcoidosis, para sa tumpak na pagsusuri kinakailangan na kumuha ng isang piraso ng tissue mula sa pasyente para sa pagsusuri. Minsan ito ay nangyayari sa panahon ng bronchoscopy, at mas kamakailan, kadalasan sa pamamagitan ng thoracoscopy (sa pamamagitan ng isang paghiwa sa dibdib). Kung wala ito, hindi dapat magsimula ang paggamot.

MAnatiling UP TO DATE

Ang talamak na pagsisimula ng sakit ay nagpapahiwatig na, malamang, ito ay mawawala nang walang bakas at hindi na babalik. Kung ang mga sintomas ay unti-unting nabubuo, pagkatapos ay kahit na pagkatapos ng mahabang pagpapatawad, ang isang pagbabalik sa dati ay maaaring mangyari.

Karaniwan ang mga taong 30 - 35 taong gulang ay nagkakasakit. lalaki sa mas maagang edad. Ang mga hindi naninigarilyo ay mas madalas magkasakit. Kadalasang nangyayari o lumalala ang sarcoidosis pagkatapos ng panganganak. Sa mga bata, ang sarcoidosis ay napakabihirang (0.1 - 0.3 kaso bawat 100,000 populasyon), ngunit hindi tipikal.

Ang Sarcoidosis ay nangyayari sa halos lahat ng etnikong grupo, ngunit pinakakaraniwan sa mga African American at Scandinavian na bansa.

Minsan ang sakit ay biglang umuusbong at nagiging sanhi ng maraming abala, halimbawa, kasama ang tipikal na Löfgren's syndrome: ang mga pulang masakit na nakausli na mga spot (erythema nodosum) ay biglang lumilitaw sa mga binti, ang mataas na lagnat ay nakakagambala, at ang mga kasukasuan ng mga binti ay namamaga at nasaktan. At ang bihirang Heerfordt-Waldenström syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mata, namamagang parotid lymph node, paralysis sa mukha, at lagnat.

. "Ang kamatayan mula sa sarcoidosis ay isang eksepsiyon," ang sabi ni Galina Borodina. Kahit na siya ay may isang pasyente na may sakit sa terminal stage. Ang mga transplant ng baga at puso-baga ay hindi pa nagagawa sa ating bansa noong panahong iyon, at nagpunta siya sa Europa, naglakbay sa maraming mga sentro upang makapasok sa listahan ng naghihintay na transplant. Bilang isang resulta, lumipat siya sa Australia, ngunit, sayang, hindi siya naghintay para sa paglipat - nabuo ang isang komplikasyon, at namatay ang binata. "Lagi kong iniisip na ngayon sa ating bansa ay tiyak na tutulungan nila siya," sabi ng doktor.

Kadalasan ang sakit ay nagpapatuloy sa mga alon - pagkatapos ay pagpapatawad, pagkatapos ay bumalik. Tulad ng parehong Cheshire cat mula sa Alice in Wonderland - nawala at pagkatapos ay muling lumitaw. Bilang resulta, nabubuo ang fibrous tissue sa mga baga, at ang pasyente ay hindi makahinga nang normal. Pagkatapos lamang ng isang transplant ay makakatulong.

SIYA NGA PALA

Mayroong haka-haka na si Maximilian Robespierre, isa sa mga pinaka-maimpluwensyang pigura sa Rebolusyong Pranses, ay nagdusa mula sa sarcoidosis. Ang mga maskara ng kamatayan ni Robespierre ay nakaligtas sa mga inatasan na alisin ang iskultor na si Marie Tussauds mula sa mga ulo ng mga sikat na tao na sinentensiyahan ng guillotine. At sa likod ng mga marka ng bulutong sa kanyang mukha, may iba pang mga sugat na halos kapareho ng sarcoidosis sa balat. At ang mga detalyadong tala ng kanyang dumadating na manggagamot ay nagmungkahi na ang rebolusyonaryo ay nagdusa mula sa isang malubhang pangkalahatang anyo ng sakit na may pinsala sa mga mata, ilong, at atay. Marahil, ang batang Mozart ay nagdusa din sa sarcoidosis: ang mga liham ng kanyang ama ay nagpapanatili ng isang paglalarawan ng isang tipikal na larawan ng talamak na simula ng sarcoidosis - mga pulang spot sa mga binti.

MEDICAL KALEIDOSCOPE

Mag-ingat sa licorice

Nakakasira ng puso ang licorice candy. Ang ganitong hindi inaasahang babala ay inilabas ng FDA - ang US Food and Drug Administration. Ito ay lumabas na ang licorice ay naglalaman ng glycyrrhizin - isang sangkap, na ang labis ay maaaring mabawasan ang antas ng potasa sa dugo. Samakatuwid ang banta ng pagtaas ng rate ng puso, pagtaas ng presyon at kahit na pagkalito. Para sa paglitaw ng mga sintomas na ito, sapat na kumain lamang ng 50 g bawat araw ng usong delicacy na ito. Ang isang bagay ay mabuti: ang pagtanggi sa mga matamis ay agad na nag-aalis ng lahat ng mga problema. Gayunpaman, ang natural na licorice lamang ang mapanganib, ang mga kapalit nito - anise oil, halimbawa - ay ganap na hindi nakakapinsala.

Bakit hindi mo dapat paluin ang mga bata

Ang mga siyentipiko sa Unibersidad ng Michigan ay muling nakumpirma ang axiom: ang mapuwersang pamamaraan sa pagpapalaki ng mga bata ay isang patay na dulo. Kahit na ang mahinang palo ay negatibo para sa psyche. At, sa katunayan, hindi gaanong naiiba ang mga ito sa pisikal na karahasan. Ito ay pinatunayan ng mga resulta ng isang survey ng 8 libong mga tao na may edad na 19 hanggang 97 taon. Sa pag-alala kung gaano kadalas sila pinarusahan sa pagkabata, 55% ang umamin na nakatanggap sila ng "soft spot" (at mas madalas ang mga lalaki kaysa sa mga babae). Kasabay nito, ang lahat na regular na pinapalo ay mas madaling kapitan ng depresyon at iba pang mga sakit sa pag-iisip kumpara sa kanilang mga "walang talo" na mga kapantay.