Akromegália a gigantizmus u detí sú ochorenia, pri ktorých dochádza k zlyhaniu chemického metabolizmu z hypofýzy v mozgu. V dôsledku toho dochádza k zvýšeniu hladiny STH - somatotropného hormónu alebo rastového hormónu, čo má za následok zvýšenie veľkosti pohybového aparátu a porušenie metabolických funkcií v tele.

STG má pre telo najdôležitejšie funkcie. Zodpovedá za rast dĺžky a tvorbu proteínových komplexov v celom tele, podieľa sa na produkcii hormónu pankreasu, zvyšuje hladinu cukru v krvi.

Pri akromegálii u detí sa rastové látky neuzavrú a vzniká predlžovanie kostí. Ochorenie je pomerne zriedkavé. Na porovnanie, akromegália je u detí bežnejšia ako gigantizmus. V priemere je v Rusku 45 prípadov ochorenia na jeden milión populácie detí. Vo veku 1-16 rokov s maximálnou rastovou aktivitou sa po dokončení procesu akromegálie pozoruje gigantizmus.

Ak skôr, pri stanovení diagnózy, boli deti odsúdené na zánik, teraz je nálada len na zotavenie a stabilizáciu procesu.

Jedna z hlavných príčin akromegálie spočíva v nadmernej produkcii rastového hormónu. Porušenie vyplýva z mnohých ďalších problémov, ako napríklad:

• Nádory hypofýzy, malígne aj benígne;
• Porušenie rastového faktora podobného inzulínu;
• Za dedičný faktor sa považuje, ak rodina mala ochorenie v jednej z generácií, existuje možnosť prejavu v ďalšej;
• Nevhodný rast hypofýzy v dôsledku nádorov v iných orgánoch.

Všetky procesy spojené s rastovým hormónom sú riadené hypotalamom. Hypotalamus produkuje somatropín a somatostatín. Prvý stimuluje rast. Druhý ho spomaľuje. V ranom veku GH riadi procesy tvorby kostí, osifikácie a predlžovania tela. V dospelom organizme - metabolizmus a rovnováha voda-soľ.

Pri akromegálii produkuje hypofýza, žľaza nachádzajúca sa v spodnej časti mozgu, somatotropný hormón a nevníma impulzy z hypotalamu a nereaguje na ne v dôsledku poruchy funkcie hypofýzy.

Normálne hypofýza dostane impulz z hypotalamu a začne sa kolobeh produkcie a kontroly hormónov hypofýzy. Sú vo vzájomne závislom procese, začarovanom kruhu metabolizmu. V tomto štádiu pečeň produkuje rastový faktor podobný inzulínu. Ten je zase zodpovedný za rast periférnych častí tela.

Ak procesy nie sú stabilizované, hypofýza nezastavuje produkciu rastového hormónu, zvyšuje sa aj hladina IGF I a vedie k nezvratnému procesu. Telo ako celok sa začína zvyšovať a vnútorné funkcie ako celok strácajú schopnosť premieňať potrebné látky, ako sú cukor a tuky.

Ďalšou príčinou gigantizmu a akromegálie u detí je novotvar hypofýzy - adenóm. Nádor sa vyskytuje v dôsledku traumatického poranenia mozgu a zápalu prínosových dutín.

Novotvar v tomto prípade slúži ako stabilizátor pre zvýšené uvoľňovanie rastového hormónu. S progresiou adenómu sa kompresia vyskytuje v blízkosti základných tkanív a systémov mozgu, čo spôsobuje funkčné poškodenie orgánu videnia.

S rastom nádoru je narušená aj produkcia ďalších hormónov hypofýzy. U žien dochádza k porušeniu sexuálnej funkcie, ktorá, ak nie je liečená včas, spôsobí neplodnosť. Atypický prejav zvýšenia hladiny rastového hormónu sa pozoruje pri nádoroch pankreasu, nadobličiek a štítnej žľazy.

• Prečítajte si tiež:

Symptómy

Ochorenie je charakterizované nepostrehnuteľným nástupom a miernym nárastom sťažností a zmenou fenotypu osobnosti. Hlavným príznakom akromegálie u detí je zmena vzhľadu, najmä čŕt tváre a výšky. Diagnóza sa často robí od okamihu ochorenia po 5-7 rokoch.

Príznaky akromegálie vo vzhľade:

• Rysy tváre sa stávajú drsnými. Zygomatické kosti a dolná čeľusť sa zväčšujú, nadočnicové oblúky sa zväčšujú;
• Zväčšenie nosa, pier a uší;
• Pretože sa spodná čeľusť zväčšuje, vedie to k niekoľkým dôsledkom: nesúlad medzi priestormi medzi zubami v dôsledku zmeny tvaru čeľuste, zväčšenie jazyka;
• Veľkosť topánok rastie, najmä nohy;
• Artralgia v dôsledku rastu kĺbového tkaniva;
• V dôsledku zvýšenej sekrécie mazových a potných žliaz majú deti zvýšené potenie a hlboké záhyby na pokožke hlavy;
• Nárast svalovej hmoty, niekedy sú mladí muži potešení touto transformáciou, ale po chvíli sa pozoruje hypertrofia myokardu v dôsledku veľkej produkcie rastového hormónu.

Pri vyšetrení:

• bolesť hlavy;
• zhoršenie pamäti;
• Časté apnoe;
• Častá detekcia klinického diabetes mellitus;
• Zväčšenie štítnej žľazy až;
• Patologické zväčšenie sleziny;
• Novotvar nadobličiek, maternice, vaječníkov, čriev.

Diagnostika

Keďže choroba začína progredovať 5-7 rokov od začiatku a dáva príznaky, je možné na základe vyšetrenia predpokladať príznaky choroby. Deti majú hrubé črty tváre, rast nezodpovedá proporciám tela. Objektívne vyšetrenie pacientov odhalí zväčšenú slezinu. Ak bola vykonaná predbežná diagnóza akromegálie, mala by sa vykonať laboratórna diagnostika. Ak to chcete urobiť, urobte krvný test na obsah rastového hormónu. Aj keď klinika nie je prítomná u dieťaťa, potom už môžu nastať zmeny v analýze.

Je tiež potrebné vykonávať dennú analýzu somatotropného hormónu, pre akromegáliu sú charakteristické denné výkyvy hladiny rastového hormónu.

Ak sa zistí najmenšie zvýšenie hladiny somatotropínu, vykonajú sa testy s glukózou, inzulínom a tyreoliberínom. Pri akromegálii môže byť výsledkom testov zvýšenie rastového hormónu a absencia supresie. Ďalej sa určí IGF I, čo má tú výhodu, že sa s ním zvyšuje. CT a MRI určujú veľkosť nádoru hypofýzy a jeho progresiu.

Pri akromegálii a gigantizme majú deti nešpecifické zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy a hladiny fosforu, na zistenie sa vykonáva biochemický krvný test.

Liečba

V liečbe choroby existujú štyri smery: konzervatívna, chirurgická, radiačná, kombinovaná. Všetky metódy majú jeden cieľ: dosiahnuť stabilizáciu hladiny somatotropného hormónu.

Prevádzka

Pri chirurgickej intervencii malej veľkosti nádoru sa pozoruje stabilizácia procesu a zlepšenie pohody. Obrovskú úlohu zohráva prevaha maximálnej veľkosti nádoru, chirurgická liečba je v tomto prípade úspešná len v niekoľkých percentách prípadov.

Chirurgická liečba akromegálie a gigantizmu u detí sa vykonáva s malým poranením tkaniva cez transnazálny prístup.

Radiačná liečba sa využíva najmä kombinovanou kombináciou viacerých metód, keďže nezávislá metóda sa používa len zriedka. Jedinou výnimkou z jeho použitia je kontraindikácia pre intoleranciu hormonálnej terapie, pre operáciu a pooperačný relaps. Najčastejšie sa používa protónová terapia s dávkou do 100 gramov.

Prípravky

Lieky sa najčastejšie používajú v niekoľkých skupinách:

• antagonisty somatotropínu Lanreotid, Octreotid;
• blokátory somatotrofných receptorov Pegvisomantome;
• stimulanty dopamínových receptorov Dostinex.

Predpokladá sa, že tradičná medicína má tiež pomocný účinok pri liečbe akromegálie a gigantizmu u detí. Sú to bylinky ako: chmeľ, šalvia, harmanček, lipové kvety, koreň sladkého drievka.

Diéta

Akákoľvek liečba okrem medikamentóznej, chirurgickej zahŕňa správny životný štýl pacienta. A to znamená, že bez diéty sa nezaobídete. Musíte dodržiavať správnu výživu, jesť potraviny bohaté na vápnik a estrogén. Estrogény majú vlastnosti inhibície alebo úplného zastavenia produkcie rastového hormónu. Vápnik posilní kosti a zlepší ich pevnosť. Potraviny bohaté na tieto látky: marhuľa, kapusta, kyslá smotana, orechy, krevety. Sacharidy tiež mierne znižujú hladinu rastového hormónu, no ich množstvo konzumácie treba kontrolovať.

Predpoveď

Pri včasnej diagnostike ochorenia a liečbe sa pozoruje priaznivý výsledok ochorenia. Stojí za to liečiť ochorenie nosohltanu v počiatočných štádiách, vyhnúť sa tvrdej práci a vylúčiť kraniocerebrálne poranenia. Pri zmenách laboratórnych indikácií treba začať s medikamentóznou liečbou a stabilizovať proces.

Ak choroba postupuje a nelieči sa, výsledkom je kachexia. Predpokladaná dĺžka života bude 3-4 roky. Pri pomalom rozvoji ochorenia až 10 rokov života od nástupu ochorenia.

hypofyzárny gigantizmus- ochorenie založené na hyperfunkcii eozinofilných buniek prednej hypofýzy. Makroskopicky môže byť hypofýza normálna alebo zväčšená, mikroskopicky sa nezistí žiadna abnormalita, zisťuje sa relatívna prevaha alebo adenóm eozinofilných buniek. S rozvojom nádoru pred uzavretím epifýzových rastových zón sa vyvíja gigantizmus, neskôr - akromegália.

V detstve sa spravidla pozoruje gigantizmus, sú však možné aj obri hypofýzy s akromegaloidnými znakmi. Zvýšený telesný rast zvyčajne začína v puberte (10-14 rokov), menej často v ranom detstve. Ochorenie sa vyskytuje prevažne u mužov.

Etiológia. Hlavným etiologickým faktorom je eozinofilný adenóm alebo hyperplázia eozinofilných buniek. Príčinou tejto patológie môžu byť aj infekčné ochorenia vrátane encefalitídy. Jedným z ďalších faktorov genézy ochorenia je schopnosť kostí intenzívne reagovať na stimuláciu rastovým hormónom. Vo vývoji gigantizmu hypofýzy zohráva nepochybnú úlohu dedičný faktor.

Klinické príznaky. Je zvykom rozlišovať 2 formy ochorenia. V niektorých prípadoch sa zvýšený rast vyskytuje neustále, v iných - v šokoch, s obdobiami relatívneho odpočinku.
Spočiatku je rast úmerný. Potom sa trup a končatiny predlžujú, ruky a nohy dosahujú obrovské veľkosti, objavujú sa akromegaloidné znaky (zhrubnutie lebečných kostí, zhrubnutie čŕt tváre, prognatizmus, zväčšenie medzizubných priestorov), kyfóza v dôsledku nadmerného rastu stavcov. Sexuálny vývoj je spočiatku normálny alebo predčasný. Zaznamenávajú sa príznaky hypotyreózy, hyperglykémie a glykozúrie.
Keď adenóm rastie a hypofýza je stlačená, jej hyperfunkcia je nahradená hypofunkciou. Pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy a končatín. Objavuje sa svalová slabosť, znižuje sa funkcia pohlavných žliaz, vyvíja sa nedostatočnosť štítnej žľazy, pozoruje sa kompresia chiazmy optických nervov s rozvojom bitemporálnej hemianopsie a slepoty.

Deti môžu mať čiastočný gigantizmus - zväčšenie ktorejkoľvek časti tela alebo orgánu (jednotlivých prstov, rúk, nôh alebo celej končatiny). Čiastočný gigantizmus je častejšie vrodená patológia. Pri rozvoji parciálneho gigantizmu pripisujú význam zvýšenému rastu časti tela alebo orgánu v dôsledku abnormálnej polohy plodu v maternici alebo stlačenia orgánu pupočnou šnúrou a vzniku prekrvenia v ňom ( mechanická teória); porušenie pri ukladaní a tvorbe orgánov (embryonálna teória); patológia centrálneho nervového systému. Svalstvo postihnutej časti tela je hypertrofované, kosti sú zväčšené (obr. 34), prejavy osteoporózy sú výrazné.

Diagnóza choroba je diagnostikovaná v prítomnosti gigantického rastu (približne 190 cm u žien, 205 cm u mužov). Gigantizmus hypofýzy je doložený proporcionálnym rastom kostí, s výnimkou neúmerne dlhých kostí končatín.

Rozlišujte chorobu s arachnodaktýliou, hypertyreózou, adrenogenitálnym syndrómom, Albrightovým syndrómom, Tieto ochorenia sa dajú ľahko odlíšiť od kliniky. Navyše hyperfosfatémia a zvýšenie energetického metabolizmu svedčí o gigantizme hypofýzy.

LIEČBA

S výnimkou konštitučného gigantizmu sa u dievčat odporúča spomaliť rast aplikovať estrogény. Urýchľujú osifikáciu epifýzovej chrupavky a sú schopné inhibovať uvoľňovanie somatotropného hormónu. Na tento účel sa estradiolbenzoát používa v dávke 1-6 mg každý druhý deň intramuskulárne alebo stilbestrol vo vnútri v dávke 2-10 mg denne.
S výskytom krvácania z maternice sa dávka estrogénu zdvojnásobí.

Ak máte podozrenie na prítomnosť adenómu hypofýzy a príznaky progresie ochorenia - röntgenová terapia intersticiálno-hypofyzárnej oblasti (pre priebeh liečby 4000-5000 r). Yttrium-90 sa implantuje do tureckého sedla a to sa ožiari a-časticami získanými na vysokonapäťovom cyklotróne. V závažných prípadoch akromegálie v dôsledku progresívneho rastu nádoru je hrozbou úplnej straty zraku hypofyzektómia.

Predpoveď. Predpokladaná dĺžka života gigantov hypofýzy je 30-40 rokov.

Choroba, ktorá je sprevádzaná patologickými zmenami v hypofýze. Hypofýza je rastový hormón. Pri porušení hormonálnej žľazy dochádza k rastu tela a tela.

Väčšinou sa porušenia týkajú predného laloku hypofýzy. Zvyčajne je etiológia ochorenia neznáma. O možných príčinách patológie možno len špekulovať.

Choroba sa vyvíja v detstve a dospievaní. Čo najviac svedčí o dedičnej poruche. Ak je choroba vrodená, potom je príčina v poruchách génov.

Priebeh ochorenia závisí od mnohých faktorov. Pri nekomplikovanom priebehu ochorenia sa klinické príznaky prakticky neobjavujú.

Kurz je progresívny. To znamená, že absencia komplikácií môže byť iba v počiatočnom štádiu ochorenia. Osoba potom pokračuje v raste po celý život. Alebo do tridsiatky.

Rýchly rast prispieva k zmenám svalovej hmoty. Zvyčajne sa vyvíja zle. Alebo sa vyvíja normálne.

Viac sa dozviete na webovej stránke: web

Vyžaduje sa odborné poradenstvo!

Diagnostika

Gigantizmus sa dá diagnostikovať odberom anamnézy. To vám umožní určiť pravdepodobné príčiny ochorenia.

Vykonáva sa vonkajšia kontrola. Vyšetrenie vám umožňuje stanoviť najpresnejšiu diagnózu. Vzhľadom k tomu, vonkajšie príznaky choroby sú schopné naznačovať gigantizmus.

Laboratórne štúdie sú tiež veľmi dôležité. Krvná diagnostika umožňuje identifikovať odchýlky v produkcii somatotropného hormónu. Je to priamo rastový hormón.

Röntgenové lúče sú užitočné na určenie porúch hypofýzy. Röntgenové vyšetrenie lebky vám umožňuje určiť prítomnosť nádoru v hypofýze.

Pre podrobnejšie informácie sa vykonáva MRI mozgu. Čo výraznejšie určí ochorenie. Okrem toho mozog určuje patologické zmeny v iných častiach mozgu.

Ruky s gigantizmom majú nezvyčajnú dĺžku, preto je vhodné urobiť röntgen rúk. Vizuálna kontrola nebude stačiť.

Röntgen rúk určí patologickú dĺžku. Nezodpovedajú veku pacienta.

Prevencia

Je dôležité prejaviť úzkosť v počiatočnom štádiu vývoja ochorenia. Lebo čím ďalej, tým horšie.

Prevencia gigantizmu bude spočívať vo včasnom odhalení choroby. Včasné vyšetrenie a liečba zabráni možným komplikáciám.

Ak je choroba spôsobená patológiou hypofýzy alebo nádorom. Je dôležité podstúpiť operáciu. Pomôže to predchádzať poruchám rastového hormónu.

Ak je gigantizmus spôsobený rôznymi zraneniami, potom je dôležité vykonať nešpecifickú profylaxiu. Bude to preto, aby sa predišlo poraneniu mozgu.

Meningitída je infekčný proces. Pôvodcom je meningokok. Keďže meningitída spôsobuje gigantizmus, je dôležité predchádzať rozvoju meningitídy.

Ak je gigantizmus spôsobený intoxikáciou, potom je dôležité zabrániť rôznym druhom otravy. Môže ísť o chemickú otravu. A tiež jedlo.

Liečba

Nasledujúce lieky sa používajú na liečbu gigantizmu:

• hormonálne;
• lekárske;
• radiačná liečba;
• chirurgická intervencia.

Pre normalizáciu funkcie rastového hormónu je potrebné aplikovať hormonálnu liečbu. Umožňuje vám dosiahnuť významné výsledky.

Pri liečbe ochorenia sa používajú aj pohlavné hormóny. Čo je dôležité pri liečbe akromegálie. Alebo gigantizmus.

Používajú sa analógy somatostatínu. Používa sa na ovplyvnenie rastu kostí.

Radiačná terapia sa používa v prípadoch, keď je prítomný nádor. Nádor priamo v hypofýze.

Adenóm hypofýzy sa odstraňuje chirurgickými metódami. To vám umožní zastaviť rast a tvorbu metastáz.

Pri operácii je dôležité aplikovať lekárske ošetrenie. Umožňuje urýchliť proces hojenia.

U dospelých

Gigantizmus u dospelých sa často prejavuje rôznymi hormonálnymi poruchami. Často sú ovplyvnené pohlavné hormóny. To znamená, že porušenie priamo súvisí so sexuálnou funkciou.

U žien často chýba menštruácia. Môže dôjsť aj k skoršiemu ukončeniu menštruácie.

To všetko sa odráža v reprodukčnej funkcii. To znamená, že žena je neplodná.

Muži tiež pociťujú hormonálnu nerovnováhu. Sexuálna funkcia trpí. Môže sa vyvinúť neplodnosť.

U dospelých s gigantizmom je výkon výrazne znížený. Je to spôsobené svalovou slabosťou. Vyvíja sa asténia.

Môžu sa vyvinúť rôzne komplikácie. A všetky sú príčinou hormonálnych porúch. Komplikácie zahŕňajú:

• nie diabetes;
• hypertyreóza;
• cukrovka.

U detí

Gigantizmus u detí sa vyvíja v štádiu rastu tela. Teda keď ešte nie je dokončená osifikácia kostry.

Častejšie sú postihnutí tínedžeri. Teda deti v štádiu puberty. Vek od 10 do 13 rokov.

Dieťa rastie príliš rýchlo. Proces je dosť intenzívny. Môže pokračovať počas celého detstva. Až do puberty.

U detí je toto ochorenie pomerne zriedkavé. Gigantizmus je zvláštna choroba. Zvyčajne rodičia nemajú gigantizmus.

Chlapci trpia gigantizmom častejšie ako dievčatá. Najzodpovednejším obdobím je vek od 11 do 15 rokov. V tomto období je rast najintenzívnejší.

Toto ochorenie ovplyvňuje sexuálny vývoj dieťaťa. Vedie k neplodnosti. Chlapci a dievčatá.

Dieťa sa začne rýchlo unavovať. To ovplyvňuje proces učenia. Deti s gigantizmom sa vyznačujú slabými výsledkami v škole.

Predpoveď

Veľa závisí od procesu liečby. Rovnako ako pridružené ochorenia.

Pri adekvátnej liečbe s použitím žiarenia a chirurgickej intervencie je prognóza priaznivá.

Ale to je prípad, ak je gigantizmus spôsobený adenómom hypofýzy. Ak ide o úraz, potom je vhodné naordinovať medikamentóznu terapiu.

Pri nedostatočnej liečbe sa pozoruje nepriaznivá prognóza. Ak liečba nebola vykonaná včas.

Exodus

Gigantizmus sa častejšie končí smrťou. Keďže priebeh ochorenia je zvyčajne chronický. A existujú rôzne druhy komplikácií. Až po zlyhanie srdca.

Chorí ľudia sa nedožívajú zrelého veku. Ale sú aj výnimky! To je v prípade včasnej liečby. Použitie hormonálnej, radiačnej terapie. Ide o integrovaný prístup k ochoreniu.

Ak často navštevujete endokrinológa. Dodržujte všetky odporúčania lekára. To môže zabrániť rozvoju gigantizmu. Potom bude výsledok choroby priaznivý.

Dĺžka života

Gigantizmus priamo ovplyvňuje kvalitu života. Človek nemôže normálne koexistovať v spoločnosti. Jeho schopnosť pracovať bola výrazne narušená.

Táto skutočnosť však nemusí ovplyvniť dĺžku života. Ak osoba dodržiava zásady liečby.

Čím skôr ochorenie diagnostikujeme a začneme s liečbou. Čím vyššia je pravdepodobnosť predĺženia strednej dĺžky života!

Gigantizmus je ochorenie, ktoré postupuje v dôsledku zvýšenej produkcie rastového hormónu hypofýzou (endokrinnou žľazou). To spôsobuje rýchly rast končatín a trupu. Okrem toho pacienti často zaznamenávajú zníženie sexuálnej funkcie, inhibíciu vývoja. V prípade progresie gigantizmu je pravdepodobné, že osoba bude neplodná.

V lekárskej literatúre sa na označenie takéhoto patologického stavu používa aj termín "makrozómia". Gigantizmus u detí začína postupovať v čase, keď ešte nie sú úplne ukončené fyziologické procesy osifikácie. Častejšie je ochorenie diagnostikované u mužov vo veku 7 až 13 rokov, ale nie je vylúčený prejav prvých príznakov počas puberty. Patológia vzniká a rýchlo sa rozvíja počas celého obdobia rastu tela.

Zvyčajne do konca puberty dosiahne rast jednotlivca 2 metre. U žien môže byť tento údaj o niečo nižší - až 1,9 metra. Za zmienku tiež stojí, že nie je porušená proporcionalita častí tela. Je pozoruhodné, že rodičia pacientov s gigantizmom majú zvyčajne celkom normálny rast. Lekárske štatistiky sú také, že v priemere je choroba diagnostikovaná u 3 z 1000 ľudí.

Etiológia

Hlavným dôvodom progresie gigantizmu je zvýšená produkcia somatotropínového hormónu hypofýzou. Toto sa zvyčajne pozoruje pri hyperfunkcii alebo hyperplázii tejto endokrinnej žľazy. Príčin poškodenia hypofýzy môže byť veľa. V dôsledku vystavenia nepriaznivým etiologickým faktorom je narušená jeho funkčnosť, čo negatívne ovplyvňuje stav celého ľudského tela.

Hlavné príčiny poškodenia hypofýzy:

• nádor adenohypofýzy benígnej alebo malígnej povahy;
• TBI rôznej závažnosti;
• intoxikácia;
• progresia neuroinfekcií;
• prítomnosť ochorení centrálneho nervového systému u osoby.

Odrody

V endokrinológii sa rozlišujú tieto odrody gigantizmu (podľa typu porušenia):

• pravda. V tomto prípade dochádza k úmernému zvýšeniu vo všetkých častiach tela. Treba poznamenať, že neexistujú žiadne odchýlky vo vývoji;
• akromegalický. Pacient má rýchly rast končatín, tváre a trupu, ale zároveň sa určité oblasti kostí zväčšujú viac ako iné;
• cerebrálne. Charakteristické znaky - rýchly rast so súčasným porušením inteligencie. Táto forma ochorenia zvyčajne postupuje u ľudí po ťažkom poškodení mozgu;
• čiastočné. Nazýva sa to aj čiastočné, keďže u chorého človeka sa zväčšujú určité časti tela;
• splanchnomegália. Zvýšená produkcia somatotropínu vedie k zvýšeniu životne dôležitých orgánov;
• polovicu. Jeho charakteristickým znakom je nárast častí tela len z jednej polovice tela;
• eunuchoid. Hlavným dôvodom jeho progresie je zníženie produkcie pohlavných hormónov. V dôsledku toho pohlavné orgány prestávajú normálne fungovať. Ak sa na tomto pozadí zvýši aj produkcia rastového hormónu, potom pohlavné znaky pacienta vymiznú, končatiny sa neúmerne predĺžia a rastové zóny v kĺbových kĺboch ​​ostanú otvorené.

Ruka pacienta s akromegáliou (a) a ruka zdravého (b)

Symptómy

Progresiu gigantizmu je v skutočnosti ťažké si nevšimnúť, pretože hlavným charakteristickým príznakom je rýchly rast trupu a končatín. Ale aj u pacientov s týmto ochorením sa pozorujú nasledujúce príznaky:

• strata pamäti;
• znížená vizuálna funkcia;
• bolesť hlavy rôzneho stupňa intenzity;
• závraty. Tento príznak sa vyskytuje v dôsledku skutočnosti, že s gigantizmom sa všetky vnútorné orgány zväčšujú približne rovnakou rýchlosťou. Ale tu nejde o srdce. Z tohto dôvodu tento životne dôležitý orgán jednoducho nemá čas plne zásobovať krvou neúmerne veľké telo;
• bolesť končatín, najmä kĺbových kĺbov;
• rýchla únavnosť;
• na začiatku progresie ochorenia dochádza k nárastu svalovej sily, ale s progresiou sa znižuje.

Príznaky akromegalickej odrody ochorenia:

• všetky vyššie uvedené príznaky tiež pretrvávajú;
• nízky hlas;
• hrudná kosť a panvové kosti sa stávajú hrubšími;
• ruky a nohy rastú;
• ak požiadate osobu, aby sa usmievala, potom je možné zaznamenať zväčšenie medzier medzi zubami;
• spodná čeľusť sa zväčšuje, rovnako ako nadočnicové oblúky.

V prípade, že sa na pozadí progresie gigantizmu vyvinuli patológie iných orgánov endokrinného systému, môže sa u pacienta vyskytnúť nasledujúce príznaky:

• skoré zastavenie alebo úplná absencia menštruácie;
• zvýšenie objemu vylúčeného moču, silný smäd - takéto príznaky sa pozorujú na pozadí alebo;
• znížená sexuálna funkcia u mužov;
• s hyperfunkciou štítnej žľazy sa pacient vyvíja, telesná hmotnosť klesá, ale zároveň sa zvyšuje chuť do jedla;

Rast ľudského tela môže pokračovať až 25 rokov. Ak v tomto čase dôjde k zvýšeniu rastového hormónu v tele, potom sú príznaky najvýraznejšie. Dochádza k gigantizmu. U dospelého po 25 rokoch nedochádza k rastu tela, je zaznamenané iba zvýšenie veľkosti niektorých jeho častí.

Príčiny gigantizmu hypofýzy

Nasledujúce faktory vedú k zvýšeniu funkcie hypofýzy a v dôsledku toho k gigantizmu:

• Adenóm hypofýzy je nádor, ktorý je sprevádzaný reprodukciou a zvýšenou aktivitou buniek produkujúcich rastový hormón.
• rôzne toxické látky.
• Infekcie nervového systému: meningitída (zápal membrán mozgu), encefalitída (zápal mozgu), meningoencefalitída.
• Trauma lebky.
• Znížená citlivosť kostí na pohlavné hormóny. Tieto hormóny pôsobia na rast opačne ako hypofýzy: spomaľujú ho. Ak pohlavné hormóny prestanú pôsobiť, potom je pôsobenie hypofýzy mnohonásobne silnejšie.

Príznaky gigantizmu spôsobeného nadbytkom hormónov hypofýzy

V skutočnosti sa gigantizmus rozvinie až vtedy, keď dôjde k hormonálnej poruche pred dosiahnutím veku 25 rokov, zatiaľ čo telo stále rastie. Zároveň sa výrazne zvýši rast. Toto je obzvlášť výrazné, ak sa choroba rozvinie pred 10-15 rokom života, teda pred dospievaním, keď sa rast výrazne zvyšuje.

Chorí adolescenti sú zvyčajne rušení periodickými, závratmi, bolesťami kostí a kĺbov. Majú slabý zrak. Pamäť a pozornosť sú narušené, preto sú v škole problémy. U dievčat prvá menštruácia prichádza neskoro, často sa rozvíja. U chlapcov je veľkosť penisu a semenníkov zmenšená. Spočiatku sú takíto pacienti silnejší ako ich rovesníci. Ale časom ich svaly ochabnú.

U dospelých po 25 rokoch sú príznaky ochorenia odlišné. Nevyvíja sa u nich gigantizmus, ale zväčšuje sa veľkosť nosa, dolnej čeľuste, hrebeňov obočia, rúk a nôh. Z tohto dôvodu sú ich črty tváre drsné, nemotorné a ruky a nohy sa im zdajú byť neprimerane veľké. Dochádza k zvýšeniu arteriálneho a intrakraniálneho tlaku, bolestiam hlavy, kĺbov, zvýšenému riziku vzniku cukrovky.

Komplikácie gigantizmu hypofýzy

Gigantizmus spôsobený nadmernou funkciou hypofýzy je často sprevádzaný poruchami, ako sú:

Čo môžeš urobiť?

Tínedžeri každoročne absolvujú preventívne prehliadky v škole. Vrátane lekára-endokrinológa. Preto sa ochorenie zvyčajne zistí v počiatočnom štádiu. Úlohou pacienta a jeho rodičov je starostlivo dodržiavať všetky odporúčania lekárov.

Dospelí zvyčajne navštevujú terapeuta kvôli bolestiam hlavy a vysokému krvnému tlaku. Až neskôr pri vyšetrení sa ukáže, že za všetky príznaky stojí nadmerná funkcia hypofýzy.

Čo môže urobiť lekár?

Pacienti sú liečení endokrinológmi a neurochirurgmi. Na zistenie porúch hypofýzy lekár predpisuje vyšetrenie, ktoré zahŕňa štúdium hladiny rastového hormónu v krvi, röntgenové snímky a zobrazovanie lebky magnetickou rezonanciou. Predpísané sú röntgenové snímky kostí a ďalšie štúdie, ktoré pomáhajú posúdiť stav rôznych orgánov.

Hormonálne lieky sa používajú na liečbu gigantizmu a akromegálie. Pacientom sú predpísané hormóny, ktoré inhibujú činnosť hypofýzy. Pohlavné hormóny spôsobujú, že kosti menej reagujú na hormóny hypofýzy a prestávajú rásť rýchlejšie.

Ak je gigantizmus spôsobený nádorom hypofýzy, potom je predpísaná chirurgická intervencia na jeho zničenie. Pri výrazných deformáciách kostí sa vykonáva plastická chirurgia na ich odstránenie.