Medzi zdanlivo neškodné patria aj akútne, ba možno povedať, vážne formy ochorení vyvolaných alergénom. Medzi ne patrí Stevensov Johnsonov syndróm. Má mimoriadne nebezpečný charakter a patrí do poddruhu tých alergických reakcií, ktoré sú pre ľudský organizmus šokovým stavom. Zvážte, aký nebezpečný je tento syndróm a ako sa dá liečiť.

Charakteristika ochorenia

Tento syndróm bol prvýkrát spomenutý v roku 1922. Názov dostal od autora, ktorý opísal hlavné znaky choroby. Môže sa objaviť v akomkoľvek veku, ale častejšie sa vyskytuje u ľudí starších ako 20 rokov.

Vo všeobecnosti ide o ochorenie kože a slizníc ľudského tela spôsobené alergiami. Predstavuje formu, keď bunky epidermis začnú odumierať, v dôsledku toho sa oddelia od dermis.

Johnsonov syndróm je malígny exsudatívny erytém, ktorý môže viesť k smrti. Stav, ktorý syndróm spôsobuje, ohrozuje nielen zdravie, ale aj život. Je to nebezpečné, pretože všetky príznaky sa objavia v priebehu niekoľkých hodín. Môžeme povedať, že ide o toxickú formu ochorenia.

Tento syndróm neprebieha ako bežná alergická reakcia. Na slizniciach sa tvoria bublinky, ktoré doslova držia okolo hrdla, genitálií a pokožky. Človek sa môže kvôli tomu udusiť, odmietnuť jesť, pretože. je to veľmi bolestivé, oči sa môžu zlepiť, vykysnúť a potom sa bublinky naplnia hnisom. A musím povedať, že takýto stav je pre človeka veľmi nebezpečný.

Pacient so Stevens Johnsonovým Symptómom je v horúčkovom stave, samotná choroba postupuje rýchlosťou blesku – horúčka, bolesť hrdla. To všetko sú len počiatočné príznaky. Je to veľmi podobné prechladnutiu alebo SARS, takže mnohí jednoducho nevenujú pozornosť a nemajú podozrenie, že je čas liečiť pacienta.

Často sa kožné lézie nevyskytujú na jednej časti tela a neskôr všetky vyrážky splývajú. Postupujúce ochorenie vyvoláva oddelenie kože.

Lekári však uvádzajú, že tento patologický stav je veľmi zriedkavý a iba 5 ľudí z milióna ľudí je náchylných na patológiu. Veda dodnes študuje mechanizmus vzniku, prevencie a liečby syndrómu. Je to dôležité, pretože ľudia s týmto stavom vyžadujú núdzovú lekársku starostlivosť a špeciálnu starostlivosť.

Príčiny syndrómu

K dnešnému dňu sú známe štyri hlavné príčiny, ktoré vyvolávajú rozvoj SJS.

Jedným z nich sú lieky. Najčastejšie ide o lieky z kategórie antibiotík.

• sulfónamidy;
• cefalosporíny;
• antiepileptické lieky;
• jednotlivé antivírusové a nesteroidné protizápalové lieky;
• antibakteriálne lieky.

Ďalšou príčinou SJS je infekcia, ktorá sa dostane do ľudského tela. Medzi nimi:

• bakteriálne - tuberkulóza, kvapavka, salmonelóza;
• vírusové - herpes simplex, hepatitída, chrípka, AIDS;
• hubová - histoplazmóza.

Samostatným faktorom vyvolávajúcim SJS je rakovina. Tento syndróm sa môže stať komplikáciou malígneho nádoru.

Veľmi zriedkavo sa táto choroba môže objaviť na pozadí potravinovej alergie, ak látky, ktoré môžu viesť k intoxikácii, systematicky vstupujú do tela.

Ešte menej často sa syndróm vyvíja v dôsledku očkovania, keď telo reaguje so zvýšenou citlivosťou na zložky vakcíny.

Medicína však dodnes nevie, prečo sa choroba môže vyvinúť bez provokujúcich príčin. T-lymfocyty sú schopné chrániť telo pred cudzími organizmami, ale v stave, ktorý spôsobuje syndróm, sa tieto T-lymfocyty aktivujú proti vlastnému telu a ničia pokožku.

Stav tela spôsobený syndrómom možno nazvať skôr anomáliou ľudského tela. Reakcie, ktoré spúšťa, sa vyvíjajú veľmi rýchlo a často bez jasného dôvodu.

Lekári sa však zameriavajú na to, že by ste nemali odmietnuť užívať lieky vyvolávajúce syndróm. Zvyčajne sa všetky tieto lieky predpisujú ako terapia pre závažné ochorenia, pri ktorých je bez liečby oveľa rýchlejší smrteľný výsledok.

Hlavná vec je, že nie každý má alergiu, preto by sa mal ošetrujúci lekár uistiť o vhodnosti vymenovania, berúc do úvahy anamnézu pacienta.

Príznaky syndrómu: ako sa odlíšiť od iných chorôb

Ako rýchlo sa choroba rozvinie, bude závisieť od stavu ľudského imunitného systému. Všetky príznaky sa môžu objaviť za deň alebo za niekoľko týždňov.

Všetko to začína nepochopiteľným svrbením a malými červenými škvrnami. Prvým znakom vývoja syndrómu je výskyt vezikúl alebo buly na koži. Ak sa ich dotknete alebo sa ich náhodou dotknete, jednoducho spadnú a zanechajú za sebou hnisavé rany.

Potom telesná teplota prudko stúpa – až na 40 stupňov Celzia, začne bolesť hlavy, bolesti, horúčka, tráviace ťažkosti, začervenanie a bolesť hrdla. Treba poznamenať, že toto všetko sa deje v krátkom časovom období. Preto stojí za to okamžite zavolať sanitku alebo urýchlene odviezť pacienta do nemocnice. Oneskorenie môže človeka stáť život.

Po bleskurýchle objavenie sa vyššie uvedených príznakov sa malé pľuzgiere zväčšia. Sú pokryté svetlošedým filmom a kôrou krvi. Patológia sa často vyvíja v ústach. Pacientovi sa zlepia pery, takže odmieta jedlo a nedokáže zo seba vydať ani slovo.

Vo vzhľade celý tento obraz pripomína ťažké popáleniny kože a príznaky sú podobné popáleninám 2. stupňa. Len pľuzgiere sa odlupujú v celých platniach a na ich mieste zostáva mokrá koža, podobne ako ichor.

Spočiatku je postihnutých len niekoľko častí tela – tvár a končatiny. Potom choroba postupuje a všetky erózie sa spájajú. Dlane, chodidlá a hlava zároveň zostávajú nedotknuté. Táto skutočnosť sa pre lekárov stáva hlavnou pri uznávaní SJS.

Pacient s miernym tlakom na kožu pociťuje silnú bolesť už od prvých dní nástupu príznakov.

K syndrómu sa môže pripojiť aj infekčné ochorenie, ktoré priebeh ochorenia len zhorší. Ďalším faktorom pri identifikácii DDS je poškodenie oka. Kvôli hnisaniu môžu očné viečka rásť spolu, objaví sa konjunktivitída vážnej formy. V dôsledku toho môže pacient stratiť zrak.

Pohlavné orgány nezostanú neporušené. Spravidla sa začína vývoj sekundárnych ochorení - uretritída, vaginitída, vulvitída. Po určitom čase postihnuté oblasti kože prerastú, ale ostanú jazvy, dochádza k zúženiu močovej trubice.

Všetky pľuzgiere na koži budú jasne fialovej farby s prímesou hnisu a krvi. Keď sa spontánne otvoria, na ich mieste zostanú rany, ktoré sa potom pokryjú hrubou kôrkou.

Nasledujúce fotografie sú príklady toho, ako Stevens Johnsonov syndróm vyzerá:

Diagnóza ochorenia

Aby sa syndróm správne diagnostikoval a nezamieňal s iným ochorením, je potrebné absolvovať testy na potvrdenie SJS. Toto je v prvom rade:

• chémia krvi;
• biopsia kože;
• Analýza moču;
• tankový výsev zo slizníc.

Špecialista samozrejme posúdi povahu vyrážok a ak sa vyskytnú komplikácie, bude potrebná konzultácia nielen od dermatológa, ale aj od pulmonológa a nefrológa.

Po potvrdení diagnózy by sa liečba mala začať okamžite. Oneskorenie môže stáť život pacienta alebo viesť k rozvoju závažnejších komplikácií.

Pomoc, ktorú možno poskytnúť doma pacientovi pred prijatím do nemocnice. Je potrebné zabrániť dehydratácii. To je hlavná vec v prvej fáze terapie. Ak pacient môže piť sám, musíte mu pravidelne podávať čistú vodu. Ak pacient nemôže otvoriť ústa, potom sa intravenózne vstrekne niekoľko litrov fyziologického roztoku.

Hlavná terapia bude zameraná na odstránenie intoxikácie tela a prevenciu komplikácií. Prvým krokom je prestať pacientovi podávať lieky, ktoré vyvolali alergickú reakciu. Jedinou výnimkou sú základné lieky.

Po hospitalizácii je pacientovi predpísané:

1. hypoalergénna diéta- potraviny by sa mali zabíjať pomocou mixéra alebo tekutiny. V ťažkom prípade sa telo doplní intravenózne.
2. Infúzna terapia- zaviesť fyziologické roztoky a roztoky nahrádzajúce plazmu (6 litrov izotonického roztoku za deň).
3. Poskytnite úplné izbová sterilita aby sa do otvoru rany nedostala infekcia.
4. Pravidelné čistenie rán dezinfekčnými roztokmi a sliznice. Pre oči, azelastín, s komplikáciami - prednizolón. Pre ústnu dutinu - peroxid vodíka.
5. Antibakteriálne, proti bolesti a antihistaminiká.

Základom liečby by mali byť hormonálne glukokortikoidy. Často je postihnutá okamžite ústna dutina pacienta a nemôže otvoriť ústa, preto sa lieky podávajú injekčne.

Na čistenie krvi od toxických látok sa pacient podrobuje filtrácii plazmy alebo membránovej plazmaferéze.

Pri správnej terapii lekári zvyčajne dávajú pozitívnu prognózu. Všetky príznaky by mali ustúpiť do 10 dní od začiatku liečby. Po určitom čase sa telesná teplota zníži na normálnu úroveň a zápal z kože pod vplyvom liekov ustúpi.

Úplné zotavenie príde za mesiac, nie viac.

Metódy prevencie

Vo všeobecnosti sú zvyčajnými preventívnymi opatreniami prevencia ochorenia. Tie obsahujú:

1. Lekárom je zakázané predpisovať na liečbu liek, ktorý pacientovi alergie.
2. Nemalo by sa používať lieky z rovnakej skupiny, ako aj lieky, na ktoré je pacient alergický.
3. Nepoužívajte súčasne veľa lieky.
4. Vždy lepšie nasledovať inštrukcie o užívaní drog.

Tiež tí, ktorí majú slabú imunitu a tí, ktorí už SJS aspoň raz trpeli, by mali vždy pamätať na to, aby sa o seba postarali a dávali pozor na poplašné zvončeky. Predpovedanie vývoja syndrómu je ťažké.

Ak budete dodržiavať preventívne opatrenia, potom bude možné vyhnúť sa komplikáciám a rýchlemu rozvoju ochorenia.

Samozrejme, vždy by ste mali sledovať svoje zdravie - pravidelne sa otužovať, aby telo odolávalo chorobám, používať antimikrobiálne a imunostimulačné lieky.

Nezabudnite na výživu. Musí byť vyvážený a úplný. Človek musí prijímať všetky potrebné vitamíny a minerály, aby ich nebolo málo.

Hlavnou zárukou účinnej liečby je urgentná terapia. Každý, kto je v rizikovej kategórii, by si to mal zapamätať a v prípade podozrivých príznakov bezodkladne vyhľadať lekársku pomoc.

Hlavnou vecou nie je panikať a urobiť prvé dôležité kroky v počiatočnom štádiu ochorenia. Multiformný exsudatívny erytém je veľmi zriedkavý a exacerbácia sa zvyčajne vyskytuje mimo sezóny - na jeseň alebo na jar. Choroba sa vyvíja u mužov aj žien vo veku 20 až 40 rokov. Existujú však prípady, keď bol príznak zistený u detí mladších ako 3 roky.

Ak viete o rizikách, potom sa môžete chrániť pred mnohými komplikáciami syndrómu, ktoré môžu priniesť mnohé zdravotné problémy.

Moderná medicína sa rýchlo rozvíja. Takéto choroby, ktoré boli predtým považované za nevyliečiteľné, sú dnes celkom úspešne vyliečené. Napríklad Stevensov-Johnsonov syndróm, alebo ako sa toto ochorenie tiež nazýva, malígny exsudatívny erytém. Ide o pomerne zložité ochorenie, počas ktorého oneskorené systémové alergické reakcie narúšajú plné fungovanie celého organizmu. Koža je postihnutá vredmi rôznych veľkostí, opuchy slizníc a v niektorých prípadoch sú postihnuté aj membrány vnútorných orgánov človeka.

Podľa štatistík sa Stevensov-Johnsonov syndróm u detí najčastejšie vyskytuje vo vekovej skupine od 3 do 14 rokov. Ťažiskom vývoja sú rôzne choroby. Zaznamenané sú aj prípady rozvoja ochorenia pred dosiahnutím veku 3 rokov. Patológia syndrómu v nich je obzvlášť ťažká.

Dôvody rozvoja choroby

Podľa výsledkov mnohých štúdií Stevensovho-Johnsonovho syndrómu lekári a vedci rozlišujú nasledujúce príčiny nástupu a vývoja ochorenia:

• alergické reakcie spôsobené liekmi: antibiotiká, sulfónamidy, protizápalové a vitaminizačné činidlá, vakcíny. Boli prípady, keď príčinou rozvoja syndrómu bolo užívanie heroínu. Ak sa choroba vyskytne v dôsledku alergií, potom sa prejavuje vo forme akútnej reakcie sprevádzanej komplikáciami;
• onkologické ochorenia. Keď sa v tele objaví malígny nádor, začína sa v ňom proces odmietnutia, ktorý sa prejavuje vo forme alergickej reakcie;
• infekcie pomerne často pôsobia ako ohnisko pre rozvoj Stevensovho-Johnsonovho syndrómu. Patria sem: chrípka, rôzne hepatitídy, HIV, ako aj mikroplazma, huby, streptokoky a iné baktérie a infekcie;
• idiopatický faktor. Tak lekári nazývajú prípady, keď sa syndróm môže vyvinúť sám od seba bez zvláštnych dôvodov. To môže byť spôsobené vrodenou patológiou alebo genetickými znakmi.

Stevensov-Johnsonov syndróm: príznaky choroby

Syndróm postihuje ženy aj mužov, rovnako ani dieťa neobchádza. Príznaky ochorenia sú veľmi rôznorodé:

Príznaky ochorenia sa môžu objaviť v priebehu niekoľkých týždňov, prípadne sa môžu objaviť v priebehu niekoľkých hodín. Keďže symptómy Stevensovho-Johnsonovho syndrómu pripomínajú rôzne choroby je veľmi ťažké stanoviť presnú diagnózu včas.

Ako diagnostikovať Stevensov-Johnsonov syndróm?

Vzhľadom na to, že choroba postupuje veľmi rýchlo, je potrebné ju diagnostikovať čo najskôr. Bez ohľadu na vek pacienta (dospelý alebo dieťa) sa diagnóza stanovuje v nasledujúcom poradí:

Ak to podmienky dovoľujú, je možné vykonať biopsiu z oblasti kože a na základe jej výsledkov určiť prítomnosť podkožných nekrotických výrastkov a baktérií.

Hospitalizácia pacienta: prvá pomoc

Hlavná vec, ktorú pacient so Stevens-Johnsonovým syndrómom potrebuje, je piť veľa tekutín. Ak je pacient hospitalizovaný s takouto diagnózou, potom mu lekári musia bezpodmienečne predpísať zmesi a roztoky, ktoré doplnia zásoby tekutín stratených telom. Na tento účel sa zavádzajú špecializované lieky a hormóny.

Na liečbe Stevensovho-Johnsonovho syndrómu sa podieľa dermatológ a alergológ a v prípade poškodenia vnútorných orgánov sa uchyľujú k pomoci lekárov určitého smeru.

Metódy a princípy liečby

Prvým a veľmi dôležitým krokom v liečbe Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je odstránenie alergénov z tela pacienta, ktoré sa stali ohniskom ochorenia. V terapii je rovnako dôležitá ochrana pacienta pred infekciami, ktoré sa do jeho tela dostávajú cez početné otvorené vredy.

V priebehu liečby lekári bez problémov predpisujú kortikosteroidy. Sú to silné lieky, ktoré zastavujú rozšírenie alergických reakcií. Zvyčajne sa podávajú pacientom injekčne. Môže to byť dexametazón, prednizolón a ďalšie. Spolu s nimi sú pacientovi predpísané roztoky elektrolytov.

Ak je syndróm diagnostikovaný u dieťaťa, potom prvými liekmi sú absorbenty: Smecta, Polyfen, aktívne uhlie a ďalšie.

Stevensov-Johnsonov syndróm sa vyvíja veľmi rýchlo pričom postihuje veľké plochy kože. Aby sa zabránilo vírusovým komplikáciám, pacientovi je predpísaná antibiotická terapia. Antibiotiká sa vyberajú individuálne pre každého pacienta. Pri liečbe syndrómu u dieťaťa je potrebné veľmi zodpovedne vyberať lieky.

Dôležitým krokom je lokálna liečba syndrómu. Spočíva v správnej starostlivosti o pokožku pacienta. Zvlášť je potrebné opatrne odstrániť odumreté kožné prvky a miesta odstránenia ošetriť roztokom manganistanu draselného a peroxidu.

Ak je ústna dutina postihnutá chorobou, potom je nevyhnutné ju po každom jedle ošetriť antiseptickými roztokmi.

Orgány genitourinárneho systému sa liečia prednizolónom alebo solkoserylom vo forme masti najmenej trikrát denne. Ak sú postihnuté oči, oftalmológ predpisuje špeciálne očné kvapky alebo masti.

Počas liečby je potrebné dodržiavať diétu.. Denná strava by mala pozostávať z vareného hovädzieho mäsa, chudých zeleninových polievok, fermentovaných mliečnych výrobkov (kefír, tvaroh), obilnín (ovsené vločky, pohánka, ryža), zeleniny, uhoriek, jabĺk, kompótu alebo čaju. Musíte úplne opustiť čokoládu, orechy, hydinu, ryby, omáčky a koreniny, citrusové plody, ríbezle, jahody a alkohol.

Hlavná vec je veľa piť. Za deň musíte vypiť 2-3 litre tekutín.

Prevencia Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Aby ste vylúčili recidívu choroby, potom po ústavnej liečbe musíte pravidelne navštevovať dermatológa, alergológa a imunológa a dodržiavajte nasledujúce odporúčania:

• v žiadnom prípade by ste nemali používať lieky, na ktoré mal pacient v anamnéze alergickú reakciu;
• vyhnúť sa používaniu liekov patriacich do chemickej skupiny lieku, ktorý spôsobil alergickú reakciu;
• nemôžete súčasne používať veľa rôznych liekov;
• pri predpisovaní akéhokoľvek lieku prísne dodržiavajte pokyny na jeho použitie.

Ako sa vyhnúť chybám v liečbe?

Možné komplikácie

Každá choroba môže spôsobiť určité komplikácie.. Pokiaľ ide o Stevensov-Johnsonov syndróm, prejavujú sa takto:

• infekcia krvi. Keď sa baktérie dostanú do krvného obehu, šíria sa po celom tele, čo spôsobuje sepsu. Postupuje veľmi rýchlo a v niektorých prípadoch spôsobuje zlyhanie ktoréhokoľvek orgánu a šok pacienta;
• sekundárna infekcia kože môže vyvolať rôzne komplikácie;
• s ťažkým poškodením orgánov zraku môže dôjsť k čiastočnej strate zraku a dokonca k úplnej slepote;
• poškodenie vnútorných orgánov spôsobuje ich deformáciu. To platí pre urogenitálny trakt, srdce, pečeň, obličky, pľúca.

Podľa štatistík má približne 10–15 % pacientov so Stevens-Johnsonovým syndrómom smrteľné následky.

Čo je Stevensov-Johnsonov syndróm

Stevensov-Johnsonov syndróm(malígny exsudatívny erytém) je veľmi ťažká forma multiformného erytému, pri ktorej sa na sliznici úst, hrdla, očí, genitálií, iných oblastiach kože a slizníc objavujú pľuzgiere.

Poškodenie ústnej sliznice bráni jedeniu, zatváranie úst spôsobuje silnú bolesť, ktorá vedie k slineniu. Oči veľmi bolia, opuchnú a naplnia sa hnisom, takže viečka sa niekedy zlepia. Rohovky podliehajú fibróze. Močenie sa stáva ťažkým a bolestivým.

Čo spôsobuje Stevensov-Johnsonov syndróm?

Hlavným dôvodom výskytu Stevensov-Johnsonov syndróm je vývoj alergickej reakcie v reakcii na užívanie antibiotík a iných antibakteriálnych liekov. V súčasnosti sa za veľmi pravdepodobný považuje dedičný mechanizmus vývoja patológie. V dôsledku genetických porúch v tele je potlačená jeho prirodzená obranyschopnosť. V tomto prípade je ovplyvnená nielen samotná koža, ale aj krvné cievy, ktoré ju kŕmia. Práve tieto skutočnosti určujú všetky rozvíjajúce sa klinické prejavy ochorenia.

Patogenéza (čo sa stane?) počas Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Choroba je založená na intoxikácii tela pacienta a vývoji alergických reakcií v ňom. Niektorí vedci majú tendenciu považovať patológiu za malígny typ multimorfného exsudatívneho erytému.

Príznaky Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Táto patológia sa u pacienta vždy vyvíja veľmi rýchlo, rýchlo, pretože v skutočnosti ide o alergickú reakciu okamžitého typu. Spočiatku sa vyskytuje silná horúčka, bolesti kĺbov a svalov. V budúcnosti, už po niekoľkých hodinách alebo dni, sa zistí lézia ústnej sliznice. Tu sa objavujú pľuzgiere pomerne veľkých rozmerov, kožné defekty pokryté šedo-bielymi filmami, kôry pozostávajúce zo zrazenej krvi, praskliny.

V oblasti červeného okraja pier sú tiež chyby. Poškodenie oka prebieha podľa typu konjunktivitídy (zápalu slizníc očí), avšak zápalový proces je tu čisto alergický. V budúcnosti sa môže pripojiť aj bakteriálna lézia, v dôsledku čoho choroba začína prebiehať závažnejšie, stav pacienta sa prudko zhoršuje. Na spojovke so Stevens-Johnsonovým syndrómom sa môžu objaviť aj drobné defekty a vredy, môžu sa pridružiť zápaly rohovky, zadné úseky oka (sietnica a pod.).

Lézie môžu veľmi často zachytiť aj pohlavné orgány, čo sa prejavuje vo forme uretritídy (zápalu močovej trubice), balanitídy, vulvovaginitídy (zápalu vonkajších ženských pohlavných orgánov). Niekedy sú na iných miestach postihnuté sliznice.V dôsledku kožných lézií sa na nej tvorí veľké množstvo začervenaných škvŕn s vyvýšeninami umiestnenými na nich nad úrovňou kože vo forme pľuzgierov. Majú zaoblené obrysy, karmínovú farbu. V strede sú cyanotické a zdá sa, že trochu klesajú. Priemer ohniskov môže byť od 1 do 3-5 cm.V centrálnej časti mnohých z nich sa vytvárajú pľuzgiere, ktoré vo vnútri obsahujú číru vodnatú kvapalinu alebo krv.

Po otvorení pľuzgierov zostávajú na ich mieste jasne červené kožné defekty, ktoré sa potom pokrývajú kôrkami. V podstate sú lézie umiestnené na tele pacienta a v perineu. Porušenie celkového stavu pacienta je veľmi výrazné, čo sa prejavuje vo forme ťažkej horúčky, malátnosti, slabosti, únavy, bolesti hlavy, závratov. Všetky tieto prejavy trvajú v priemere asi 2-3 týždne. V podobe komplikácií počas choroby sa môže pripojiť zápal pľúc, hnačka, nedostatočná funkcia obličiek atď.. U 10% všetkých pacientov sú tieto ochorenia veľmi ťažké a vedú k smrti.

Diagnóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Pri vykonávaní všeobecného krvného testu sa zistí zvýšený obsah leukocytov, výskyt ich mladých foriem a špecifické bunky zodpovedné za vývoj alergických reakcií, zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov. Tieto prejavy sú veľmi nešpecifické a vyskytujú sa takmer pri všetkých zápalových ochoreniach. V biochemickom krvnom teste je možné zistiť zvýšenie obsahu enzýmov bilirubínu, močoviny a aminotransferázy.

Zrážacia schopnosť krvnej plazmy je narušená. Je to spôsobené znížením obsahu proteínu zodpovedného za koaguláciu - fibrínu, čo je zase dôsledok zvýšenia obsahu enzýmov, ktoré ho rozkladajú. Celkový obsah bielkovín v krvi sa tiež výrazne zníži. Najinformatívnejšia a najcennejšia je v tomto prípade špecifická štúdia - imunogram, počas ktorej sa zisťuje vysoký obsah T-lymfocytov a určitých špecifických tried protilátok v krvi.

Pre správnu diagnózu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je potrebné čo najúplnejšie pohovor s pacientom o jeho životných podmienkach, stravovaní, užívaných liekoch, pracovných podmienkach, chorobách, najmä alergických, od rodičov a iných príbuzných. Čas nástupu ochorenia, vplyv na telo rôznych faktorov, ktoré mu predchádzali, najmä príjem liekov, sú podrobne objasnené. Hodnotia sa vonkajšie prejavy ochorenia, pre ktoré treba pacienta vyzliecť a starostlivo preskúmať kožu a sliznice. Niekedy je potrebné odlíšiť chorobu od pemfigu, Lyellovho syndrómu a ďalších, ale vo všeobecnosti je stanovenie diagnózy pomerne jednoduchá úloha.

Liečba Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Väčšinou sa prípravky hormónov kôry nadobličiek používajú v stredných dávkach. Pacientovi sa podávajú dovtedy, kým nedôjde k trvalému výraznému zlepšeniu stavu. Potom sa dávka lieku začne postupne znižovať a po 3-4 týždňoch sa úplne zruší. U niektorých pacientov je stav taký závažný, že nie sú schopní užívať lieky sami ústami. V týchto prípadoch sa hormóny podávajú v tekutej forme intravenózne. Veľmi dôležité sú postupy, ktoré sú zamerané na odstránenie imunitných komplexov cirkulujúcich v krvi z tela, čo sú protilátky spojené s antigénmi. Na tento účel sa používajú špeciálne prípravky na intravenózne podanie, metódy čistenia krvi vo forme hemosorpcie a plazmaferézy.

Orálne lieky sa tiež používajú na pomoc pri odstraňovaní toxínov z tela cez črevá. Na boj proti intoxikácii by sa do tela pacienta malo rôznymi spôsobmi zaviesť najmenej 2-3 litre tekutiny denne. Zároveň je zabezpečené, že všetok tento objem sa z tela odstráni včas, pretože pri zadržiavaní tekutín sa nevyplavujú toxíny a môžu sa vyvinúť dosť vážne komplikácie. Je zrejmé, že úplná implementácia týchto opatrení je možná len na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Pomerne účinným opatrením je intravenózna transfúzia roztokov bielkovín a ľudskej plazmy pacientovi. Okrem toho sú predpísané lieky obsahujúce vápnik, draslík, antialergické lieky. Ak sú lézie veľmi veľké, stav pacienta je dosť ťažký, potom vždy existuje riziko vzniku infekčných komplikácií, ktorým sa dá predísť predpisovaním antibakteriálnych látok v kombinácii s antifungálnymi liekmi. Na liečbu kožných vyrážok sa na ne lokálne aplikujú rôzne krémy obsahujúce prípravky hormónov nadobličiek. Na prevenciu infekcie sa používajú rôzne antiseptické roztoky.

Predpoveď

Ako už bolo spomenuté, 10 % všetkých pacientov so Stevens-Johnsonovým syndrómom zomiera v dôsledku ťažkých komplikácií. V iných prípadoch je prognóza ochorenia celkom priaznivá. Všetko je určené závažnosťou priebehu samotnej choroby, prítomnosťou určitých komplikácií.

Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte Stevensov-Johnsonov syndróm

• Dermatológ

Akcie a špeciálne ponuky

14.11.2019

Odborníci sa zhodujú, že na problémy srdcovo-cievnych ochorení je potrebné upútať pozornosť verejnosti. Niektoré z nich sú zriedkavé, progresívne a ťažko diagnostikovateľné. Patrí medzi ne napríklad transtyretínová amyloidná kardiomyopatia.

14.10.2019

V dňoch 12., 13. a 14. októbra Rusko organizuje rozsiahlu sociálnu kampaň za bezplatný test zrážanlivosti krvi – „Deň INR“. Akcia je načasovaná tak, aby sa zhodovala so Svetovým dňom trombózy.

07.05.2019

Výskyt meningokokovej infekcie v Ruskej federácii v roku 2018 (v porovnaní s rokom 2017) vzrástol o 10 % (1). Jedným z najbežnejších spôsobov prevencie infekčných ochorení je očkovanie. Moderné konjugované vakcíny sú zamerané na prevenciu výskytu meningokokového ochorenia a meningokokovej meningitídy u detí (aj veľmi malých detí), dospievajúcich a dospelých.

Vírusy sa nielen vznášajú vo vzduchu, ale môžu sa dostať aj na zábradlia, sedadlá a iné povrchy, pričom si zachovávajú svoju aktivitu. Preto pri cestovaní alebo na verejných miestach je vhodné nielen vylúčiť komunikáciu s inými ľuďmi, ale aj vyhnúť sa ...

Vrátiť dobrý zrak a navždy sa rozlúčiť s okuliarmi a kontaktnými šošovkami je snom mnohých ľudí. Teraz sa to môže stať skutočnosťou rýchlo a bezpečne. Nové možnosti laserovej korekcie zraku otvára úplne bezkontaktná technika Femto-LASIK.

Stevensov-Johnsonov syndróm- Ide o ťažkú ​​malígnu formu multiformného erytému, pri ktorej sa na slizniciach očí, hrdla, nosa, genitálií a iných častiach kože objavujú pľuzgiere.

Pri poškodení sliznice očí sa objavuje bolesť. Oči sú opuchnuté, naplnené hnisavým výtokom do takej miery, že to vedie k zlepovaniu viečok, rohovky podliehajú fibróze. Keď je postihnutá sliznica úst, jedenie sa stáva ťažkým, otváranie a zatváranie úst vedie k silnej bolesti, ktorá spôsobuje slinenie. Močenie sa stáva bolestivé a ťažké.

Príčiny Stevensovho-Johnsonovho syndrómu.

Hlavnou príčinou Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je výskyt alergickej reakcie na užívanie antibakteriálnych liekov a antibiotík. Nedávno sa verilo, že tento syndróm má dedičný mechanizmus, pri ktorom je postihnutá koža, ale aj cievy.

Príznaky Stevensovho-Johnsonovho syndrómu.

Tento syndróm má veľmi rýchly vývoj, pretože. je alergická reakcia rýchleho typu. Prejav začína horúčkou, bolesťami svalov a kĺbov. Tento stav trvá nie dlhšie ako jeden deň. Vtedy je postihnutá ústna sliznica v podobe kožných defektov, veľkých pľuzgierov, zrazenín krvi, sivobieleho filmu, prasklín.

Príznaky očí postihnutých Stevens-Johnsonovým syndrómom sú podobné príznakom konjunktivitídy. Jediný rozdiel je v tom, že pri Stevens-Johnsonovom syndróme je zápal alergický. Ochorenie môže byť závažnejšie s bakteriálnym poškodením. Na spojovke oka sa môžu objaviť drobné vredy a defekty, ktoré povedú k zápalu rohovky a zadných úsekov (cievy, sietnica a pod.).

Syndróm môže byť lokalizovaný v mieste pohlavných orgánov, prejavuje sa ako vulvovaginitída (zápal ženských pohlavných orgánov), balanitída, uretritída (zápalový proces močovej trubice).

Kožné lézie pri Stevens-Johnsonovom syndróme sú viacnásobné sčervenanie kože alebo mierne opuchnuté pľuzgiere. Lézie sú okrúhle a fialovej farby. Stred škvrny má bublinkový vzhľad, ktorý obsahuje krv alebo vodnatú tekutinu a modrastý odtieň, ktorý je mierne prehĺbený. V priemere dosahuje veľkosť ohniskov až 3-5 centimetrov.

Po otvorení takýchto bublín zostávajú chyby vo forme sčervenania pokrytého kôrkou.

Stevensov-Johnsonov syndróm spôsobuje vážne komplikácie celkovému zdraviu tela, napríklad sa môže objaviť zápal pľúc, zlyhanie obličiek a hnačka. V 10% prípadov je choroba so Stevens-Johnsonovým syndrómom smrteľná.

Diagnóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu.

Na diagnostiku Stevensovho-Johnsonovho syndrómu sa vykoná všeobecný krvný test, zisťuje sa obsah leukocytov, rýchlosť sedimentácie erytrocytov.

Efektívnejšie biochemické vyšetrenie krvi, ktoré odhalí obsah močoviny, bilirubínu, enzýmov aminotransferázy.

Ale najúčinnejším spôsobom diagnostiky je vykonať špeciálne vyšetrenie - imunogram, ktorý odhalí obsah T-lymfocytov v krvi a špecifické triedy protilátok.

Na stanovenie nezameniteľnej diagnózy je potrebné poznať úplný obraz o životných podmienkach, užívaných liekoch, chorobách a stravovaní.

Pri externom vyšetrení je potrebné starostlivo preskúmať vonkajšie prejavy, aby nedošlo k zámene Stevensovho-Johnsonovho syndrómu s Lyellovým syndrómom.

Liečba Stevensovho-Johnsonovho syndrómu.

Pri liečbe Stevensovho-Johnsonovho syndrómu sa užívajú hormóny kôry nadobličiek, kým sa zlepšenie stavu nestabilizuje. Užívajú sa hlavne perorálne, ale ak nie je možné perorálne podanie, hormóny sa podávajú intravenózne.

Na čistenie krvi sa používajú špeciálne metódy, ako je plazmaferéza a hemosorpcia. Používajú sa na odstránenie imunitného komplexu vo forme protilátok, ktoré sú spojené s antigénmi.

Počas liečby je potrebné odstraňovať toxíny z tela cez črevá užívaním liekov. Na boj proti intoxikácii by ste mali vypiť až 3 litre tekutiny v akejkoľvek forme.

Účinným opatrením je intravenózna transfúzia roztoku plazmy a proteínu pacientovi. Okrem liečby sú predpísané lieky obsahujúce draslík, vápnik, antialergické lieky. Pri ťažkých formách Stevensovho-Johnsonovho syndrómu sa majú antibakteriálne látky užívať v kombinácii s antimykotickými látkami, aby sa znížilo riziko infekcií.

Na vonkajšie ošetrenie sa používajú antiseptické roztoky a krémy, ktoré zahŕňajú hormóny kôry nadobličiek.

Stevensov-Johnsonov syndróm (SJS) je zriedkavé, ale závažné ochorenie, ktoré postihuje kožu a sliznice. Ide o prehnanú reakciu imunitného systému tela na spúšťač, ako je liek alebo infekcia. .

Pomenovanie dostala po pediatroch A. M. Stevensovi a C. C. Johnsonovi, ktorí v roku 1922 diagnostikovali dieťaťu závažnú reakciu na liek do oka a úst.

SJS spôsobuje pľuzgiere, olupovanie kože a povrchov očí, úst, hrdla a genitálií.

Opuch tváre, difúzna červenkastá alebo purpurová vyrážka, pľuzgiere a opuchnuté pery pokryté vredmi sú bežné znaky Stevensovho-Johnsonovho syndrómu. Ak sú postihnuté oči, môže to viesť k vredom na rohovke a problémom so zrakom.

SJS je jednou z najviac oslabujúcich nežiaducich reakcií na lieky (ADR). Nežiaduce reakcie na lieky (ADR) spôsobujú približne 150 000 úmrtí ročne, čo z nich robí štvrtú hlavnú príčinu smrti.

Stevensov-Johnsonov syndróm je zriedkavý, pretože celkové riziko, že ho dostanete, je jedno z 2 až 6 miliónov ročne.

SJS je zdravotná pohotovosť pre svoju najzávažnejšiu formu, nazývanú toxická epidermálna nekrolýza. Tieto dva stavy možno rozlíšiť na základe celkovej plochy povrchu tela (TBSA). SJS je pomerne menej výrazný a pokrýva 10 % TBSA.

Toxická epidermálna nekrolýza (TEN) je najzávažnejšou formou ochorenia, ktorá postihuje 30 % alebo viac TBSA. SJS sa najčastejšie vyskytuje u detí a starších ľudí. SCORTEN je miera závažnosti ochorenia, ktorá bola vyvinutá na predpovedanie úmrtnosti v prípadoch SJS a TEN.

Príčiny Stevens-Johnsonovho syndrómu zahŕňajú:

Lieky

Toto je najčastejší dôvod. Do týždňa po začatí užívania lieku dôjde k reakcii, hoci k nej môže dôjsť napríklad aj po mesiaci alebo dvoch. Na syndróme sa podieľajú najmä tieto lieky:

• Antibiotiká:
  • Sulfónamidy alebo sulfa liečivá, ako je kotrimoxazol;
  • Penicilíny: amoxicilín, bacampicilín;
  • Cefalosporíny: cefaclor, cefalexín;
  • Makrolidy, čo sú širokospektrálne antibiotiká; účinky: azitromycín, klaritromycín, erytromycín;
  • Chinolóny: ciprofloxacín, norfloxacín, ofloxacín;
  • Tetracyklíny: doxycyklín, minocyklín;

• Antikonvulzíva sa používajú na liečbu epilepsie, aby sa zabránilo záchvatom.

Lieky ako lamotrigín, karbamazepín, fenytoín, fenobarbitón, najmä kombinácia lamotrigínu s valproátom sodným, zvyšujú riziko Stevens-Johnsonovho syndrómu.

• Alopurinol, ktorý sa používa na liečbu dny
• Acetaminofén, považovaný za bezpečný liek pre všetky vekové skupiny
• Nevirapín, nenukleozidový inhibítor reverznej transkriptázy, sa používa na liečbu infekcie HIV.
• Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) sú lieky proti bolesti: diklofenak, naproxén, indometacín, ketorolak

infekcií

Infekcie, ktoré môžu predisponovať, zahŕňajú:

Naučiť sa viac syndróm krátkeho čreva

• Vírusové infekcie. S vírusmi: prasacia chrípka, chrípka, herpes simplex, vírus Epstein-Barrovej, hepatitída A, HIV sú spojené so SJS.

V pediatrických prípadoch boli obzvlášť toxické vírusy Epstein-Barrovej a enterovírusy.

• bakteriálne infekcie. Ako napríklad mykoplazmatická pneumónia, brušný týfus, brucelóza, lymfogranulómový venerizmus.
• Protozoálne infekcie: malária, trichomoniáza.

Faktory, ktoré zvyšujú riziko SJS sú:

• Genetické faktory – Chromozomálna variácia, ktorá je najsilnejšie spojená so Stevensovým-Johnsonovým syndrómom, sa vyskytuje v géne HLA-B. Výskum naznačuje silnú súvislosť medzi alelami HLA-A*33:03 a HLA-C*03:02 a alopurinolom indukovaným SJS alebo TEN, najmä v ázijskej populácii. Riziko utrpenia je vyššie, ak je postihnutý blízky rodinný príslušník, čo tiež poukazuje na možný základný genetický rizikový faktor.
• Oslabený imunitný systém. Vyčerpaný imunitný systém v dôsledku infekcie HIV, autoimunitných stavov, chemoterapie a transplantácií orgánov môže predisponovať ľudí k tomu, aby dostali poruchu.
• Predchádzajúca anamnéza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu. Existuje riziko recidívy, ak boli užité rovnaké lieky alebo lieky z rovnakej skupiny, ktoré predtým vyvolali reakciu.

Symptómy a znaky

1. Príznaky podobné infekcii horných dýchacích ciest, ako je horúčka > 39 °C, bolesť hrdla, zimnica, kašeľ, bolesť hlavy, bolesť tela
2. Porážky cieľov. Tieto lézie, ktoré sú v strede tmavšie, obklopené svetlejšími oblasťami, sa považujú za diagnostické.
3. Bolestivá červená alebo fialová vyrážka, pľuzgiere na koži, v oblasti úst, očí, uší, nosa, genitálií. Ako choroba postupuje, ochabnuté pľuzgiere sa môžu zlúčiť a prasknúť, čo spôsobí bolestivé vredy. Nakoniec vrchná vrstva kože tvorí kôru.
4. Nádory tváre, opuchnuté pery pokryté vredmi, vredy v ústach Bolesti v hrdle spôsobujú ťažkosti s prehĺtaním, môže sa vyskytnúť hnačka spôsobujúca dehydratáciu
5. Opuch, opuch očných viečok, zápal spojoviek, fotosenzitivita, keď sú oči citlivé na svetlo

Diagnostika

Diagnóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je založená na:

1. Klinické vyšetrenie – Dôkladná klinická anamnéza, ktorá identifikuje predisponujúci faktor a prítomnosť charakteristickej cieľovej vyrážky, hrá kľúčovú úlohu pri diagnostike.
2. Biopsia kože - pomáha potvrdiť diagnózu.

Liečba

Stevensov-Johnsonov syndróm si vyžaduje okamžitú hospitalizáciu.
Najprv musíte prestať užívať liek, o ktorom je podozrenie, že spôsobuje príznaky.

Liečba poškodenia kože a slizníc

• Odumretá koža sa jemne odstráni a choré miesta sa prekryjú ochrannou masťou, ktorá ich chráni pred infekciou, kým sa nezahoja.

Môžu sa použiť obväzy s biosyntetickými kožnými náhradami alebo neadhéznou nanokryštalickou striebornou sieťkou

• • Na liečbu infekcie sa používajú antibiotiká a lokálne antiseptiká. Na prevenciu infekcie sa môže vykonať imunizácia proti tetanu.

• Na zastavenie procesu ochorenia sa podávajú intravenózne imunoglobulíny (IVIG).

Nie je jasné, či kortikosteroidy, lieky používané na kontrolu zápalu, zníženie úmrtnosti alebo pobyt v nemocnici pomáhajú pri toxickej epidermálnej nekrolýze a Stevens-Johnsonovom syndróme, pretože môžu zvýšiť pravdepodobnosť infekcie.

• Na zmiernenie bolesti v ústach, hrdle a na uľahčenie príjmu potravy sa predpisujú ústne vody a lokálne anestetiká.
• Oči sa ošetrujú masťou alebo umelými slzami, aby sa zabránilo vysychaniu povrchu. Na prevenciu zápalu a infekcie sa môžu použiť lokálne steroidy, antiseptiká, antibiotiká.

Naučiť sa viac Čo je to ger, gastroezofageálna refluxná choroba a jej liečba

Chirurgická liečba, ako je liečba PROSE (protetická náhrada povrchového očného ekosystému), môže byť potrebná pre chronické očné povrchové ochorenie.

• Vaginálne steroidné masti sa používajú u žien na zabránenie tvorby jazvového tkaniva vo vagíne.

Iné liečby

• Výživová a tekutá náhrada potravy cez nazogastrickú sondu alebo intravenózne na prevenciu a liečbu dehydratácie, udržanie výživy;
• Udržiavanie teploty 30-32 ° C v rozpore s reguláciou telesnej teploty;
• Analgetiká, lieky proti bolesti na zmiernenie bolesti;
• Intubácia, mechanická ventilácia, bude potrebná, ak je postihnutá trachea (dýchacia trubica), priedušky alebo pacient má problémy s dýchaním;
• Psychiatrická podpora pre extrémnu úzkosť a emočnú labilitu, ak je prítomná.

Prevencia

Je veľmi ťažké predpovedať, u ktorých pacientov sa tento stav rozvinie. však

• Ak mal blízky rodinný príslušník túto reakciu na konkrétny liek, je najlepšie vyhnúť sa použitiu podobného lieku alebo iných liekov patriacich do rovnakej chemickej skupiny.

Vždy informujte svojho lekára o reakcii vašich blízkych, aby vám lekár nepredpísal prípadný alergén.

• Ak je Stevensov-Johnsonov syndróm spôsobený nežiaducou reakciou na liek, v budúcnosti sa tomuto lieku a iným chemicky podobným látkam vyhnite.
• Genetické testovanie sa odporúča len zriedka.

Napríklad, ak ste pôvodom z Číny/juhovýchodnej Ázie, môžete podstúpiť genetické testovanie, aby ste zistili, či sú alebo nie sú prítomné gény (HLA B1502; HLA B1508), ktoré súvisia s poruchou alebo sú spôsobené liekmi karbamazepín alebo alopurinol.