Ahoj Artem.

Príznaky, ktoré popisujete, sú klasické poruchy v progresii tohto ochorenia. Napriek individuálnym rozdielom vo vývoji polyneuropatie je vo väčšine prípadov klinický obraz rovnaký. Neuvádzate, aké lieky liečite svojmu bratovi doma, čo predpisujú ošetrujúci lekári a prečo sa situácia zhoršuje, pretože z popisu vyplýva, že priebeh porušení je zrejmý.

Vlastnosti liečby polyneuropatie

Chcem vás upozorniť (áno, určite to sami poznáte), že liečba polyneuropatie končatín je zložitý a zdĺhavý proces. Tento proces nie je vždy úspešný, pretože niekedy nie je možné zastaviť alebo zvrátiť vývoj komplikácií. V postihnutých oblastiach nervov ani pri účinnej terapii nie je zďaleka vždy možné obnoviť nové tkanivo a organické lézie nervového systému sú niekedy nezvratné.

Pri liečbe polyneuropatie sa vždy odstráni alebo zastaví hlavná príčina. Napríklad vylučujú alkoholické nápoje v prípade alkoholizmu, upravujú hladinu glukózy pri diabetes mellitus, vedú terapiu nádorov v onkológii atď. Až po liečbe základnej príčiny začať liečbu následkov - polyneuropatie.

Liečbu v nemocnici popisujete príliš nejednoznačne, pretože liečba polyneuropatie je komplexná a nedá sa robiť len hormónmi. Aj doma je potrebné dodržiavať liečebný algoritmus, ktorý je pre túto chorobu asi takýto:

• antioxidanty;
• vitamínové komplexy;
• Prípravky na stimuláciu mikrocirkulácie krvi;
• Lieky proti bolesti (masti majú pozitívny výsledok);
• Diétne jedlo (jedlo je dusené, s výnimkou vyprážaných, údených, mastných);
• Fyzioterapia (elektroforéza, zábaly kĺbov, liečebné kúpele, akupunktúra, masáže, gymnastika, cvičebná terapia).

Vo svojej otázke nespomínate nič z vyššie uvedeného. Možno, že príčina rozvoja ďalších a ďalších komplikácií (napríklad zhoršená funkcia dýchania) spočíva v zle a nedostatočne naplánovanej terapii, a nie v bezvýchodiskovosti situácie s jeho bratom? Pre každého pacienta sa algoritmus liečby a obnovy vyvíja individuálne v závislosti od charakteristík organizmu a existujúcich porúch jeho životných funkcií v dôsledku choroby.

Je prognóza zotavenia optimistická?

Pri predpovedaní výsledkov použitej terapie berie lekár do úvahy obrovské množstvo faktorov. Ak je liečba neúčinná, choroba postupuje, objavuje sa čoraz viac porušení. Postihnutie a neschopnosť hýbať končatinami nie sú, žiaľ, najstrašnejším výsledkom tohto ochorenia nervového systému.

Ak hovoríme o porušovaní funkcie dýchania, potom s polyneuropatiou sa táto komplikácia tiež vyskytuje pomerne často. Lekári tomu hovoria „vzostupná paralýza“ alebo „paralýza Landryho typu“. Situácia so zhoršeným dýchaním, ako je váš prípad, sa nikdy sama neupraví. Takýto pacient potrebuje urgentnú hospitalizáciu na jednotke intenzívnej starostlivosti s preložením na umelú pľúcnu ventiláciu. Doma, so všetkou vašou túžbou, mu nebudete môcť poskytnúť náležitú starostlivosť. Pod podmienkou včasnej pomoci človeku sa však situácia s poruchou dýchacej funkcie vo väčšine prípadov mení k lepšiemu.

S pozdravom Natália.

Diabetická polyneuropatia u detí a dospievajúcich

I.L. Alimová, Yu.V. Lauzová

Diabetická polyneuropatia u detí a dospievajúcich v regióne Smolensk: Epidemiologické znaky, rizikové faktory a terapeutická účinnosť

I.L. Alimová, Yu.V. Lauzová

Smolenská štátna lekárska akadémia; Regionálna detská klinická nemocnica Smolensk

Študoval sa výskyt a štruktúra diabetickej polyneuropatie u detí a dospievajúcich s diabetes mellitus I. typu žijúcich v regióne Smolensk. Bola vykonaná analýza rizikových faktorov pre rozvoj diabetickej polyneuropatie a bola hodnotená účinnosť terapie. V regióne Smolensk medzi pacientmi vo veku 6 až 17 rokov je výskyt diabetickej polyneuropatie 64%, srdcová autonómna neuropatia - 16%. Rizikovými faktormi pre vznik diabetickej polyneuropatie sú dospievanie, trvanie diabetu viac ako 5 rokov, ako aj labilita metabolizmu sacharidov a dlhodobá metabolická dekompenzácia. Dokázala sa účinnosť liečby kyselinou α-lipoovou v kombinovanej liečbe periférnej a autonómnej neuropatie u detí a dospievajúcich s diabetom 1. typu.

Kľúčové slová: deti, adolescenti, diabetes mellitus I. typu, polyneuropatia, elektroneuromyografia, kardiointervalografia, kyselina α-lipoová.

Výskyt a charakter diabetickej polyneuropatie sa skúmal u detí a dospievajúcich s diabetom 1. typu zo Smolenskej oblasti. Analyzovali sa rizikové faktory diabetickej polyneuropatie a hodnotila sa účinnosť vykonanej terapie. V regióne Smolensk bol výskyt diabetickej polyneuropatie a srdcovej autonómnej neuropatie medzi 6-17-ročnými pacientmi 64 a 16 %. Rizikovými faktormi diabetickej polyneuropatie sú adolescencia, viac ako 5-ročná anamnéza diabetu, labilita metabolizmu sacharidov a nadmerná metabolická dekompenzácia. Sú poskytnuté dôkazy o účinnosti liečby kyselinou a-lipoovou v kombinovanej liečbe periférnej a autonómnej neuropatie u detí a dospievajúcich s diabetom 1. typu.

Kľúčové slová: deti, adolescenti, diabetes mellitus 1. typu, polyneuropatia, elektroneuromyografia, kardiointervalografia, kyselina alfa-lipoová.

Diabetická polyneuropatia je najskoršou a najčastejšou komplikáciou diabetes mellitus I. typu, ktorá má významný vplyv na pracovnú schopnosť a spoločenskú aktivitu pacientov. Literárne údaje o prevalencii diabetickej polyneuropatie u detí a dospievajúcich s diabetes mellitus I. typu sú pre chýbajúci jednotný prístup k diagnostike rozporuplné a pohybujú sa od 10 do 72 % v závislosti od použitých vyšetrovacích metód. V posledných rokoch sa uskutočnili skríningové štúdie na identifikáciu komplikácií diabetes mellitus medzi detskou populáciou v určitých regiónoch Ruska. Informácie o epidemiologickej situácii v regióne Smolensk o periférnej diabetickej polyneuropatii

© I.L. Alimová, Yu.V. Labuzova, 2009 Ros Vestn Perinatal Pediat 2009; 6:64-68

Korešpondenčná adresa: Alimova Irina Leonidovna - doktorka lekárskych vied, doc. kaviareň nemocničná pediatria s kurzom neonatológie Smolenskej štátnej lekárskej akadémie

Labuzova Yuliya Vladimirovna - detská endokrinologička Regionálnej detskej klinickej nemocnice Smolensk 30B, M. Konev Ave., Smolensk, 214019

u detí a dospievajúcich pred touto štúdiou nebola.

Medzi liekmi používanými na liečbu polyneuropatie u detí a dospievajúcich je kyselina alfa-lipoová považovaná za najúčinnejšiu a najbezpečnejšiu, ktorá má široké spektrum účinku na rôzne mechanizmy vývoja patológie nervového systému pri diabetes mellitus. Lieky tejto skupiny sú uvedené v štandardoch zdravotnej starostlivosti o deti s diabetes mellitus 1. typu a v zozname liekov vydávaných na lekársky predpis pri poskytovaní doplnkovej bezplatnej zdravotnej starostlivosti niektorým kategóriám občanov s nárokom na štátnu sociálnu pomoc. Všetko uvedené umožňuje použitie prípravkov kyseliny α-lipoovej v klinickej praxi na ústavnú a ambulantnú liečbu pacientov s diabetes mellitus 1. typu.

Účel štúdie: zistiť výskyt, štruktúru a rizikové faktory diabetickej polyneuropatie u detí a dospievajúcich v regióne Smolensk, ako aj zhodnotiť účinnosť terapie prípravkami kyseliny α-lipoovej.

Alimova I.L., Labuzoea Yu.V. Diabetická polyneuropatia u detí a dospievajúcich

CHARAKTERISTIKA DETÍ A METÓDY VÝSKUMU

V prvej fáze práce bola vykonaná epidemiologická štúdia na štúdium prevalencie a štruktúry diabetickej polyneuropatie u detí a dospievajúcich v regióne Smolensk. K 1. januáru 2005 bolo evidovaných 137 pacientov s diabetes mellitus I. typu. Z toho bolo vyšetrených 129 pacientov (66 dievčat a 63 chlapcov) vo veku 6-17 rokov: 82 (64 %) detí vo veku 6-14 rokov a 47 (36 %) dospievajúcich vo veku 15-17 rokov. Kritériá zaradenia do štúdie boli trvanie diabetu dlhšie ako 1 mesiac, štádium klinickej kompenzácie 3 týždne pred vyšetrením, absencia sprievodných ochorení pohybového aparátu a periférneho nervového systému. Pacienti mladší ako 6 rokov neboli zaradení do štúdie z dôvodu obtiažnosti vykonania elektroneuromyografie.

V druhej etape práce sme skúmali účinnosť použitia prípravkov kyseliny α-lipoovej (tio-gama, berlition) na liečbu diabetickej polyneuropatie u detí a dospievajúcich s diabetes mellitus 1. typu.

Závažnosť metabolických porúch u pacientov určovali ukazovatele glykovaného hemoglobínu (Glycohemoglobin Reagent Set, Pointe Scientific, Inc. USA), lipidový profil (Sada Olwex diagnosticum, Intermedica, USA) a denné kontinuálne monitorovanie glykémie (CGMS, Medtronic MiniMed , USA).

Diagnostika diabetickej retinopatie bola realizovaná na základe vyšetrovacích údajov oftalmológa štrbinovou lampou s rozšírenou zrenicou, nefropatia - stanovením mikroalbuminúrie pomocou testovacích prúžkov Micral (Roche, Francúzsko), chiropatia (poškodenie kĺbov ruky) - na základe údajov ortopedického vyšetrenia.

Pri diagnostikovaní periférnej diabetickej polyneuropatie sa sťažnosti pacienta hodnotili pomocou stupnice TSS (Total Symptoms Score). Údaje z neurologického vyšetrenia boli zaznamenané v modifikovaných skóre NISLL (Neuropathy Impairment Score of lower limbs). Citlivosť na vibrácie sa merala pomocou ladičky v tvare písmena U (v-128, Kircher & Wilhelm & Co KG, Nemecko), hmatová citlivosť - s 10-gramovým monofilom Touch-Test (Rehaforum Medical, Nemecko), teplota - s Prístroj Tip-Therm ( Gesellschaft fur neürologische Diagnostik, Nemecko), bolestivý - s jednorazovým špáradlom s ostrým a tupým koncom.

Stimulačná elektroneuromyografia sa uskutočnila pomocou prístroja Neuro-MVP (Neuro-soft LLC, Ivanovo). Senzorické vedenie bolo študované počas stimulácie n. suralis (n. suralis sinister) na základe parametrov akčného potenciálu a

rýchlosť šírenia vzruchu. Funkčný stav motorického nervu bol hodnotený štúdiom amplitúdy M-odpovede, rýchlosti šírenia excitácie a zvyškovej latencie na peroneálnom nerve (n. peroneus sinister).

Autonómna srdcová neuropatia bola diagnostikovaná na základe výsledkov kardiointervalografickej štúdie s použitím klinoortostatického testu (Kardio diagnostický komplex založený na PC-568).

Štatistické spracovanie výsledkov zahŕňalo neparametrickú analýzu porovnania dvoch nesúvisiacich hodnôt metódou Mann-Whitney, súvisiacich hodnôt Wilcoxonovou metódou, analýzu kontingenčných tabuliek (Pearsonov x2 test a Fisherov exaktný test), porovnanie frekvencií binárneho znaku v dvoch súvisiacich skupinách pomocou McNemarovho testu. Korelačná analýza bola vykonaná použitím neparametrických Kendallových metód pre ordinálne premenné a Spearmanových metód pre intervalové premenné. Kritická hladina významnosti (p) bola považovaná za nižšiu ako 0,05. Výsledky sú prezentované ako medián, 25. a 75. percentil (Me).

VÝSLEDKY A DISKUSIA

Zo 129 vyšetrených pacientov sa 39 (30,2 %) sťažovalo na diabetickú polyneuropatiu: stredná, zriedkavá bolesť nôh večer a v noci - 36 (27,9 %) pacientov, parestézia nôh - 13 (10,1 %), necitlivosť a pálenie - 12 (9,3%). Počas neurologického vyšetrenia sa u 32 (24,8 %) pacientov prejavil pokles reflexov na dolných končatinách, u 35 (27,1 %) - zníženie citlivosti na vibrácie, u 11 (8,5 %) - teplota, u 16 (12,4 %) - bolestivé, v 4 (3,1%) - hmatové. Slabosť svalov flexorov nohy bola pozorovaná u 1 pacienta.

Elektroneuromyografická štúdia odhalila pokles amplitúdy motorickej odpovede n. tibialis u 43 (33,3 %) pacientov a rýchlosť šírenia excitácie u 52 (40,3 %), reziduálna latencia nad 3,0 ms bola u 36 (27,9 %) detí. Znížená amplitúda zmyslovej odozvy n. suralis bol zaznamenaný u 20 (15,5%) pacientov, rýchlosť šírenia excitácie - u 70 (54,3%).

Na základe komplexného vyšetrenia bola diagnóza diabetickej polyneuropatie stanovená u 82 (63,6 %) pacientov s diabetes mellitus I. typu - u 44 (53,7 %) detí a u 38 (80,9 %) adolescentov (x2 = 9,54; p = 0,002). Z toho štádium 1A bolo zistené u 20 (24,4 %) detí a dospievajúcich, ktorí nemali žiadne ťažkosti a objektívne známky neuropatie, ktorí mali narušené nervové vedenie pozdĺž motorických a senzorických nervov. Štádium 1B bolo diagnostikované u 23 (28,0 %) pacientov, ktorí sa okrem zmien

ukazovatele elektroneuromyografie mali pokles prevažne vibračnej citlivosti a reflexov na dolných končatinách.

Pri zmenách parametrov elektroneuromyografie, objektívnych neurologických symptómoch sa u 38 (47,3 %) pacientov vyskytli sťažnosti, podľa ktorých bola diagnostikovaná diabetická polyneuropatia štádia 2A. Len u 1 (1,2 %) pacienta boli okrem všetkých uvedených príznakov zaznamenané známky slabosti svalov flexorov nohy, čo je typické pre štádium 2B. Je potrebné zdôrazniť, že 3. štádium diabetickej polyneuropatie, vedúce k invalidite, nebolo u vyšetrených pacientov pozorované.

Výsledky štúdie teda umožnili stanoviť vysoký výskyt diabetickej polyneuropatie (64%) u detí a dospievajúcich v regióne Smolensk (u detí - 54%, u dospievajúcich - 81%). Treba poznamenať, že pred desiatimi rokmi bola táto komplikácia podľa štatistických správ registrovaná len u 5 % pacientov (pozri obrázok). V štruktúre diabetickej polyneuropatie dominujú asymptomatické (štádium 1A a 1B) a počiatočné klinické formy (štádium 2A). Získané údaje nie sú v rozpore s výsledkami skríningových štúdií s podobným súborom diagnostických metód v iných regiónoch Ruska.

Pri analýze rizikových faktorov rozvoja diabetickej polyneuropatie sa zistilo, že táto komplikácia je štatisticky významne častejšie diagnostikovaná u dospievajúcich pacientov s trvaním diabetu, zvyčajne viac ako 5 rokov, horšími ukazovateľmi kompenzácie ochorenia (glykovaný hemoglobín za celé obdobie diabetes a lipidové profily) a labilita metabolizmu sacharidov (tabuľka 1). Smerodajná odchýlka glykemických výkyvov a počet glykemických exkurzií za deň sú teda podľa údajov kontinuálneho monitorovania glykémie počas 5 dní viac ako 11,0 mmol/l resp.

menej ako 4,0 mmol/l boli štatisticky významne vyššie u pacientov s diabetickou polyneuropatiou v porovnaní s pacientmi bez tejto komplikácie (4,3 a 2,4 mmol/l, p=0,047 a 2,7 a 1, 6-krát/deň, p=0,039).

Korelačná analýza ukázala vzťah medzi prítomnosťou diabetickej polyneuropatie a vekom pacientov (r=+0,54; /<0,001) и длительностью диабета (r=+0,65; /<0,001), а тяжести полинейропатии -с уровнем гликированного гемоглобина за весь период заболевания диабетом (r=+0,37; /»=0,001). Сочетание диабетической полинейропатии с другими осложнениями сахарного диабета I типа (ретинопатией, катарактой, нефропатией, хайропатией, липо-идным некробиозом) отмечено у 52 (63%) пациентов, что статистически значимо чаще, чем у пациентов без полинейропатии (%2=25,5; /<0,001). Выявлены положительные корреляционные связи диабетической полинейропатии с наличием всех перечисленных осложнений, наиболее высокие - с ретинопатией (r=+0,60; /<0,001) и хайропатией (r=+0,45; /<0,001).

V detskej diabetológii je popri periférnej polyneuropatii najštudovanejšou a najčastejšou formou neurologických komplikácií srdcová autonómna neuropatia. V tejto štúdii neboli počas klinického hodnotenia stavu kardiovaskulárneho systému u detí a dospievajúcich s diabetes mellitus I. typu zaznamenané ťažkosti charakteristické pre srdcovú autonómnu neuropatiu. Analýza údajov z kardiointervalografie vykonaná u 69 pacientov odhalila v 11 (16 %) prípadoch (u 11 % detí a 31 % dospievajúcich) zníženie variability srdcovej frekvencie (AH<2о) с резким увеличением индекса напряжения регуляторных систем (300-1000 усл. ед.), что свидетельствовало о развитии кардиальной автономной нейропатии с парасимпатической недостаточностью. По результатам кардиоин-тервалографического исследования с применением

Tabuľka 1. Rizikové faktory diabetickej polyneuropatie u detí a dospievajúcich (Me)

Sign Pacienti bez diabetickej polyneuropatie (n=47) Pacienti s diabetickou polyneuropatiou (n=82) P

Vek, 11 14 rokov<0,001

Pohlavie žena, % 43 58 -

Trvanie diabetes mellitus I. typu, roky 1,5 6,0<0,001

Glykovaný hemoglobín, % 9,5 9,6 -

Glykovaný hemoglobín za celé obdobie diabetu, % 9,1 10,2 0,008

Celkový cholesterol, mmol/l 4,4 4,5 0,046

Triglyceridy, mmol/l 1,1 1,0 -

Lipoproteíny s vysokou hustotou, mmol/l 1,2 1,5 -

Lipoproteíny s nízkou hustotou, mmol/l 2,6 3,8 0,048

Alimová I.L., Lauzová Yu.V. Diabetická polyneuropatia u detí a dospievajúcich

klinoortostatický test, u 3 (4 %) pacientov bola zistená asympatikotonická vegetatívna reaktivita s pôvodne zníženým parasympatikovým tonusom. Je potrebné zdôrazniť, že srdcová autonómna neuropatia bola zaznamenaná len u pacientov s periférnou neuropatiou.

Boli stanovené pozitívne korelácie srdcovej autonómnej neuropatie s prítomnosťou diabetickej polyneuropatie (r=+0,40; ^<0,001) и ее длительностью (?=+0,39; ^=0,001), а также показателей кардиоинтервалограммы и элек-тронейромиограммы: вариабельности сердечного ритма со скоростью распространения моторной волны (г=+0,30; />=0,016).

Na vyhodnotenie účinnosti použitia prípravkov kyseliny α-lipoovej bolo jeden rok sledovaných 32 pacientov s diabetickou polyneuropatiou vo veku 12-17 rokov, ktorí boli rozdelení do 2 skupín: skupina A - 20 pacientov liečených α-lipoovou kyslé prípravky (thiogamma , Berlition) 600 mg denne 2 kurzy ročne počas 2-3 mesiacov; skupina B - 12 pacientov, ktorí z rôznych sociálno-ekonomických dôvodov nedodržali odporúčania pre užívanie prípravkov kyseliny α-lipoovej.

Pacienti oboch skupín sa spočiatku nelíšili vekom (skupina A - 15 rokov, skupina B - 15 rokov), dĺžkou trvania diabetu (8 rokov, resp. 8 rokov), stavom metabolickej kompenzácie (glykovaný hemoglobín 9,2 a 9,5). %, celkový cholesterol 4,2 a 4,8 mmol/l, závažnosť neuropatie (1. a 2. štádium), skóre T88 a N18^, výsledky elektroneuromyografie a kardiointervalografie. Počas roka pozorovania neboli u pacientov oboch skupín zaznamenané žiadne epizódy ketoacidózy alebo závažných hypoglykemických stavov. Všetci pacienti dostávali analógy geneticky upravených ľudských inzulínov, traja pacienti

(2 zo skupiny A a 1 zo skupiny B) boli liečení inzulínovou pumpou (Paradigm 712, Medtronic MiniMed, USA).

Pri vyšetrovaní pacientov skupiny A po roku pozorovania sa zistilo, že ukazovatele metabolickej kompenzácie (hladina glykovaného hemoglobínu a celkového cholesterolu) sa v porovnaní s východiskovými údajmi štatisticky významne nezmenili. Pozitívna dynamika v podobe zníženia závažnosti neuropatie bola pozorovaná u 14 (70 %) pacientov skupiny A (%2=6,5; /=0,011), u ktorých došlo k zvýšeniu M-odpovede podľa elektroneuromyografie a zvýšenie variability srdcovej frekvencie podľa kardiointervalografie (tabuľka 2).

Pri vyšetrovaní pacientov skupiny B po roku pozorovania sa ukazovatele metabolickej kompenzácie v porovnaní s východiskovými údajmi (hladina glykovaného hemoglobínu a celkového cholesterolu) štatisticky významne nezmenili. Pozitívna dynamika v podobe zníženia závažnosti neuropatie bola zaznamenaná len u 3 (25 %) pacientov tejto skupiny (/>0,05). Priemerné skóre škál TSS, NISLL, parametre elektroneuromyografie a kardiointervalografie sa časom nemenili (/>0,05). Pri porovnaní skupín A a B po roku dynamického pozorovania sa zistilo, že zníženie závažnosti neuropatie bolo štatisticky významne častejšie (/=0,027) u pacientov skupiny A (14 prípadov z 20) v porovnaní s pacientmi v r. skupina B (3 prípady z 12).

V komparatívnej analýze parametrov elektromyografickej štúdie sa zistilo, že u pacientov liečených kyselinou α-lipoovou bola rýchlosť šírenia motorickej vlny významne vyššia ako u pacientov, ktorí nedostali terapiu (pozri tabuľku 2). Pri individuálnom hodnotení výsledkov elektroneuromyografie bola u 18 pacientov zaznamenaná pozitívna dynamika v podobe normalizácie M-odpovede a tendencia k zlepšeniu ostatných ukazovateľov vedenia vzruchu nervovým vláknom.

Tabuľka 2. Účinnosť liečby kyselinou α-lipoovou u detí a dospievajúcich s diabetom 1. typu ^)

Parametre elektroneuromyografie Skupina A (n=20) Skupina B (n=12)

a kardiointervalografia spočiatku opakovaná spočiatku opakovaná

M-odozva, mV 2,7 4,0 * 3,3 2,7

Rýchlosť šírenia motorovej vlny, m/s 38,6 42,1 37,6 38,1 **

Zvyšková latencia, ms 2,3 2,8 3,4 3,6

Akčný potenciál, µV 11,6 12,0 10,7 10,3

Rýchlosť šírenia vlny senzora, m/s 42,1 39,2 38,6 45,3

Srdcová frekvencia za minútu 83 78 72 100

Variabilita srdcovej frekvencie, s 0,3 0,8 # 0,6 0,79

Poznámka. * - /1-2 = 0,036; ** - /2-4 = 0,048; * - /1-2 = 0,023.

entov a v skupine B - iba 3 (str<0,001). По данным кардиоинтервалографии нормализация показателя АХ наблюдалась у 4 из 7 больных группы А и у 1 из 4 больных группы Б (р>0,05).

Pri hodnotení stavu metabolickej kompenzácie sa zistilo, že po roku pozorovania bola hladina celkového cholesterolu u pacientov skupiny A (4,4 mol/l) nižšia (p = 0,022) ako u pacientov skupiny B (6,0 mol. /l) sa ukazovatele hladín glykovaného hemoglobínu významne nelíšili (9,9 %, resp. 10,5 %).

Treba poznamenať, že u 4 z 12 pacientov skupiny B bola zistená progresia diabetickej polyneuropatie a u 5 pacientov zostalo štádium diabetickej polyneuropatie rovnaké. Zároveň u všetkých 9 pacientov bol index glykovaného hemoglobínu v priebehu roka relatívne stabilný, čo potvrdzuje potrebu medikamentóznej terapie diabetickej polyneuropatie s použitím prípravkov kyseliny α-lipoovej.

1. V regióne Smolensk medzi pacientmi s diabetes mellitus I. typu vo veku 6 až 17 rokov je výskyt diabetickej polyneuropatie 64 % (u detí - 54 %, u dospievajúcich - 81 %), srdcovej autonómnej neuropatie - 16 %. U detí

a dospievajúcich prevládajú asymptomatické (52 %) a počiatočné klinické formy (46 %) diabetickej polyneuropatie.

2. Rizikovými faktormi pre vznik diabetickej polyneuropatie sú dospievanie, trvanie diabetu viac ako 5 rokov, ako aj labilita metabolizmu sacharidov a dlhodobá metabolická dekompenzácia.

3. Terapia preparátmi kyseliny α-lipoovej vedie k zníženiu závažnosti polyneuropatie, pozitívnej dynamike elektroneuromyografie a kardiointervalografie u detí a dospievajúcich s diabetes mellitus 1. typu.

90 -80 -70 -60 -50 -40 -30 -20 -10 0

1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 □ Pacienti do 18 rokov □ Dospievajúci ■ Deti

Obrázok. Výskyt diabetickej polyneuropatie u detí a dospievajúcich v regióne Smolensk.

LITERATÚRA

1. Dedov I.I., Kuraeva T.L., Peterkova V.A. Diabetes mellitus u detí a dospievajúcich / Sprievodca pre lekárov. M.: GEOTAR-Media, 2007. 160 s.

2. Suntsov Yu.I., Dedov I.I., Shestakova M.V. Skríning komplikácií diabetes mellitus ako metóda hodnotenia kvality lekárskej starostlivosti o pacientov. M., 2008. 63 s.

3. Alimova I.L. Diabetes mellitus I. typu u detí a dospievajúcich, kardiovaskulárne komplikácie (klasifikácia, diagnostika, liečba). Smolensk, 2004. 32 s.

4. Andrianová E.A., Aleksandrová I.I., Maksimová V.P. Hodnotenie stupňa kompenzácie metabolizmu uhľohydrátov a prevalencie diabetických komplikácií u detí mladších ako 14 rokov v Ruskej federácii // Diabetes mellitus. 2007. Číslo 1. s. 24-29.

5. Kasatkina E.P. Prevencia, skríning a liečba neskorých diabetických komplikácií u detí a dospievajúcich / Aktuálne otázky detskej a adolescentnej endokrinológie: Materiály republikového stretnutia - seminára hlavných detských endokrinológov zakladajúcich subjektov Ruskej federácie. M., 1999. S. 9-18.

6. Sichinava I.G., Kasatkina E.P., Odud E.A. a kol. Prevalencia inzulín-dependentného diabetes mellitus a frekvencia vaskulárnych komplikácií u detí a dospievajúcich v Moskve // ​​Ross. vestn. perinatol. a pediater. 1998. Číslo 2. s. 35-38.

7. Bao X.H., Wong V, Wang Q. Prevalencia periférnej neuropatie s inzulín-dependentným diabetes mellitus // Pediatr. Neurológia. 1999 Vol. 20. Číslo 3. S. 204-209.

8. elBahri-Ben MradF., GouiderR, FredjM. Detská diabetická neuropatia: klinická a elektrofyziologická štúdia // Funkcia. neurológia. 2000 Vol. 15. Číslo 1. S. 35-40.

9. Ziegler D. Liečba diabetickej polyneuropatie: Aktualizácia

2006 // Annals of the New York Academy of Sciences. 2006 Vol. 1084. Číslo 11. S. 250-266.

10. Sivos T.G., Strokov I.A., Myasoedov S.P. Účinnosť liečby diabetickej polyneuropatie u detí a dospievajúcich tabletovými formami kyseliny a-lipoovej a vitamínov B. Diabetes mellitus. 2002. Číslo 3. S. 42-46.

11. Svetlova T.N., Kuraeva T.L., Khodjamiryan N.L., Peterkova V.A. Účinnosť a bezpečnosť nového liečebného režimu pre diabetickú periférnu senzomotorickú polyneuropatiu u detí a dospievajúcich. endokrinol. 2008. Ročník 54. Číslo 1. S. 3-9.

12. Vyhláška Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja Ruskej federácie z 13. januára 2006 č. 14 „O schválení štandardu lekárskej starostlivosti o pacientov s diabetes mellitus“.

13. Nariadenie Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja Ruskej federácie z 18. septembra 2006 č. 665 „O schválení zoznamu liekov vydávaných na lekársky predpis lekára (sanitára) pri poskytovaní doplnkovej bezplatnej zdravotnej starostlivosti niektorým kategóriám občania, ktorí majú nárok na štátnu sociálnu pomoc.

14. Dyck P.J, KamesJ.L, O "Brien P. C. a kol. The Rochester Diabetic Neuropathy study: prehodnotenie testov a kritérií pre diagnózu a stupňovitú závažnosť // Neurology. 1992. Vol. 42. No. 6. P. 1164- 1170 .

Plazmaferéza bola vykonaná raz, po ktorej nebol jasný účinok.

Diagnóza bola nasledovná: infekčná polyneuropatia (ďalej len relaps).

Vo všeobecných krvných a močových testoch je normou b / x krv. Štúdium cerebrospinálnej tekutiny - zvýšenie bielkovín na 0,99. ENMG odhalila neuritický typ lézie. MRI bedrovej chrbtice je v norme.

V čase prijatia k nám dieťa 2 dni nechodilo, bolo uložené, silná slabosť končatín, silné bolesti rúk a nôh v noci.

V stave: nie sú žiadne meningeálne, cerebrálne príznaky. Hlavové nervy sú neporušené. Difúzna svalová hypotenzia s rekurváciou v kĺboch. Hypotrofia svalov končatín (s určitou asymetriou, prevláda v distálnych úsekoch), axiálne svaly. Sila vo flexoroch paží - do 4 b, v extenzoroch a svaloch ruky - do 3 b. V nohách nie je sila väčšia ako 2 b, nohy je ťažké odtrhnúť od vodorovnej plochy, v chodidlách nie je aktívna dorzálna flexia, pasívna je obmedzená. Šľachové a periostové reflexy z rúk sú znížené, Achillove a kolenné reflexy chýbajú. Brušné reflexy nie sú vyvolané. Klenby chodidiel sú o niečo prehĺbené, ale nedochádza k deformáciám chodidiel. Explicitné senzorické poruchy neboli odhalené, vzniká dojem hyperestézie kože, skôr na distálnych končatinách. Pozitívne príznaky napätia, bolesti pri palpácii nervových kmeňov. Koordinačné testy vykonáva neisto (viac kvôli slabosti).

V liečbe bol podávaný Prednizolón v tab. 1 mg/kg/deň, Espa-lipon 300 mg/deň. a Actovegin 2,0 palca / m. Pozitívna dynamika bola pozorovaná doslova v prvý deň. Najprv sa dieťa postavilo, potom začalo chodiť pri opore. Na druhý deň už chodil samostatne (chôdza - s kývaním v bokoch, krokovanie), nočné bolesti zmizli.

Dnes je 9. deň terapie. Zvýšená svalová sila, vo flexoroch rúk - až 5 b, v nohách - až 3 b, udržuje nohy v dolnom Barre teste na krátky čas. Objavili sa brušné reflexy, koleno, D

Stále sa zaujímam o ďalšiu taktiku terapie.

Je potrebné objasniť rodinnú anamnézu a národnosť dieťaťa, prekonané choroby, aké lieky dieťa počas života dostávalo, životné podmienky dieťaťa (napríklad, či žije v starom dome s množstvom maľovaných povrchov, staré tapety; nebezpečenstvá rodičov, s akým materiálom sa dieťa hrá s hračkami Dostáva plnohodnotnú výživu). Priebeh ochorenia je zvlnený - v období remisie došlo k úplnému obnoveniu objemu aktívnych pohybov a svalovej sily, alebo došlo k deficitu ktorá sa zhoršovala s každou novou exacerbáciou? Je tiež potrebné objasniť znaky somatického stavu, napísať vyšetrenie u pediatra, bola nezvyčajná farba moču?. Slabosť, v ktorých svalových skupinách prevláda?Aké príznaky napätia sú pozitívne?

Pokiaľ ide o ďalšie metódy, stále by som chcel vidieť samotné analýzy a nie slovo „norma“, navyše v UAC by bolo žiaduce objasniť morfológiu erytrocytov (ak existujú nejaké znaky), čo b / x ukazovateľov bolo preskúmaných? Je tiež žiaduce uviesť záver ENMG v plnom rozsahu Konzultácia s oftalmológom, boli VEP študované?

IMHO tu treba vylucit najcastejsie priciny polyneuropatie (nie odbornik na deti, ale dufam ze doplnia), ale na to treba potvrdit diagnozu polyneuropatia.

1. „Neurálna porucha na ENMG“ nedáva veľmi úplný obraz o tom, čo sa deje. Najlepšie je napísať nie záver, ale popis samotného ENMG, pretože to môže pomôcť určiť typ, ktorý je iný v CMT a nielen.

2. Bolesť je tiež citlivá porucha, takže ak existuje hyperpatia, hyperestézia atď., Je to už symptóm. A vo vašom prípade je to polyneuritický typ.

3. Ak hovoríme o Charcot-Marie-Tooth, tak od roku 1886 (pokiaľ si pamätám) sa našlo mnoho foriem: v zostupnom poradí ich výskyt

HMSN typy 1A a B (dominantne dedičné hypertrofické neuropatie)

HMSN typ 2 (neurónový typ peroneálnej svalovej atrofie)

HMSN typ 3 (Dejerine-Sottas)

HMSN typu 4 (hypertrofická neuropatia spojená s nadbytkom kyseliny fytanovej)

HMSN typ 5 (spojená so spackou paraplégiou)

HMSN typ 6 (s optickou atrofiou)

Zo všetkých je najvhodnejší 1A alebo B typ CMT, preto hľadáme

1A - Duplikácia na chromozóme 17 (oblasť obsahujúca gén ľudského periférneho myelínového proteínu 22), bodová mutácia v géne PMP22, autozomálne dominantná dedičnosť, s lokusom HMSN 1 mapovaným na krátkom ramene chromozómu 17 (pás p11.2-p12)

1B - Bodová mutácia v géne P0 (dôležitý štrukturálny proteín myelínu periférneho nervu) na dlhom ramene chromozómu 1, spojená s krvnou skupinou Duffy (ako je uvedené vyššie;)

4. Teraz prichádza otázka CIDP

Boli opísané prípady CIDP u detí, ktoré sa vyznačujú recidivujúcim priebehom.

Vzhľadom na informácie, ktoré máme, môžeme povedať nasledovné:

Ponechajte 2 pracovné diagnózy, berúc do úvahy pozitívnu reakciu na GCS, zvýšenie bielkovín v likvore, zvláštnosť priebehu ochorenia, CIDP by vydržali ako prvé a Charcot-Marie by bola vylúčená a priebeh. GCS bude pokračovať.

Ukážte lekársku genetiku s ďalším dodatočným vyšetrením

Krv na podrobný rozbor pri polyneuropatiách (až gangliozidy, kryoglobulíny atď.).

Nervová biopsia je dôležitejšia

Možno mi niečo ušlo, ale chcem viac podrobností 😉

Sťažnosti pri prijatí na oddelenie (12.12.06): silná slabosť svalov končatín, 3 dni nechodí samostatne, v noci silné bolesti rúk a nôh.

Kožný ENMG: znížená amplitúda BEA vo všetkých svaloch dolných končatín:

m.rectus femoralis 400 uV 400 uV

m. tibialis anterior 300 uV 300 uV

m.gastrocnemius 250 uV 250 uV

Stimulácia ENMG: trvanie M-odpovedí sa zvýšilo:

Nerv Tibialis Peroneus

Strana vľavo vpravo vľavo vpravo

Amplitúda odozvy M 5 mV 5 mV 2,5 mV 3 mV

TL 4,5 ms 4 ms 3 ms 3 ms

Efferent RTS 50 m/s 55 m/s 60 m/s 60 m/s

Záver: kožné ENMG údaje môžu naznačovať možnú primárnu svalovú léziu.

Prvé vyšetrenie u neurológa na oddelení: CN - bez ložiskových príznakov. Svalová sila je znížená viac na nohách, menej na rukách, výrazná svalová hypotenzia, šľachové reflexy nie sú vyvolávané z nôh, z rúk sú znížené. Cremasterické a brušné reflexy nie sú vyvolané. Porušenia teploty a citlivosti na bolesť, svalovo-artikulárny pocit neboli odhalené. Existujú parestézie, hyperestézia chodidiel, súdiac podľa reakcií chlapca na vyšetrenie. Príznaky pozitívneho napätia na oboch stranách.

V krvných a močových testoch (všeobecné, b / x) - bez patologických zmien;

Štúdium mozgovomiechového moku - cytóza 0,3, proteín 0,99 g / l, glukóza 3,2 mmol / l;

EKG - sínusový rytmus, normálny EOS, syndróm RGC. V stoji: mierny pokles repolarizácie myokardu.

Vyšetrenie oftalmológom neodhalilo žiadnu patológiu.

ENMG - neuritický typ lézie (zníženie rýchlostí nervového vedenia (čísla sú už nižšie, asi 28-35), zníženie amplitúdy M-odpovedí, trvanie M-odpovedí, zvyšujú sa reziduálne latencie).

Prijatá liečba: Gabriglobin 0,4 mg/kg IV kvapkanie č. 5, Neuromultivit, Cavinton.

Bola zaznamenaná pozitívna dynamika, svalová sila sa zvýšila, beh, skákanie, chôdza po schodoch, na pätách a prstoch sa obnovila, bol oveľa menej unavený.

Od polovice júla 2005 sa postupne znovu objavovali známky svalovej slabosti: nemohol som bicyklovať, nemohol som vstať v drepe, opieral som sa o ruky, keď som vstával, záchvaty nočných bolestí nôh boli častejšie, napr. August Prestal som sám chodiť, občas som sa sťažoval na bolesti rúk, výrazná slabosť v rukách.

Opakovaná hospitalizácia v nemocnici v októbri-novembri 2005.

Diagnóza: akútna infekčná polyneuropatia.

V neurologickom stave - podobný obraz je popísaný.

Krv, moč - žiadna patológia

EKG - stredne ťažká sínusová arytmia, tep min., státie - migrácia kardiostimulátora v pravej hemisfére, pokles tepovej frekvencie oud. v min.

Očné vyšetrenie je normálne.

ENMG je neuritický typ lézie (zníženie rýchlosti nervového vedenia, zníženie amplitúdy M-odpovedí. V dynamike bolo zaznamenané zvýšenie amplitúd indukovaných M-odpovedí a predĺženie ich trvania, čo nie je v rozpore s tzv. demyelinizačná zložka výsledných porúch).

Liečba: Gabriglobin 0,4 mg/kg IV č.5 Cavinton, Neuromidin, Neuromultivit, Prednizolón 1,5 mg/kg/deň. (1 mesiac, potom sa zníži na 1 mg / kg / deň - 1 mesiac), Asparkam.

Reakcia na liečbu bola dosť výrazná, svalová sila sa zvýšila, začali sa navodzovať šľachové reflexy, obnovil sa beh, skákanie, chôdza do schodov, chôdza po pätách a prstoch, ale stále pretrvávala svalová slabosť, skôr na pravej nohe, únava.

Opakovaná ENMG od 23.1.2006: pri vyšetrovaní povrchových elektród svalov končatín rôznych skupín v pokoji a synergickej zmene tonusu, svalového napätia sa zaznamenáva interferenčné EMG, znížená amplitúda, viac v nohách, v distálnych úsekoch (peroneálne skupiny) - nedochádza k žiadnej bioelektrickej aktivite. Polyfázové potenciály 10-15%. Stimulačné EMG eferentných častí periférnych nervov končatín prinieslo nasledujúce výsledky: rýchlosť vedenia vzruchu, amplitúdy vyvolaných M-odpovedí boli znížené, trvanie M-odpovedí a zvyškové latencie boli zvýšené. Údaje môžu naznačovať neuritický typ lézie.

Bola vykonaná MRI miechy (cervikotorakálna oblasť) - neboli zistené žiadne zmeny.

24. januára 2006 bol na konzultácii s genetikom. Záver: priebeh ochorenia je „proti“ I. typu hereditárne polyneuropatie (HCMA 1A, HCMN 1X a i.), vylúčené sú dedičné metabolické ochorenia s polyneropatiou (Refsumova choroba, metachromatická leukodystrofia). Skôr môžete uvažovať o infekčno-alergickej polyneuropatii. Odporúčaná konzultácia v ambulancii vírusovej encefalitídy na základe ITB č.1. V súčasnosti neexistujú žiadne indikácie na testovanie DNA.

Uskutočnil sa kurz Gabriglobin, Cytochróm a L-karnitín intravenózne, Neuromidín, Sermion, Magnetoterapia, Elektroforéza s prozerínom, Masáž.

Po priebehu liečby bolo zaznamenané zlepšenie, ale pretrvávajúce ťažkosti pri vstávaní, chôdza po špičkách a pätách sa nezotavila, pri chôdzi pretrváva stepovanie, svalová slabosť na pravej nohe, krívanie.

Z prenesených chorôb: ARVI, ovčie kiahne.

Alergologická anamnéza nie je zaťažená.

Dedičnosť pre genetickú, neurologickú, psychiatrickú patológiu nie je zaťažená.

Dieťa žije v pohodlnom byte. Škodlivosť, vrátane pracovných rizík u rodičov v súčasnosti a v histórii, nemá č.

Predtým neboli pozorovaní žiadni špecialisti. Bol viackrát vyšetrený u pediatra, bol zistený funkčný srdcový šelest, v ľavej komore srdca sú MARS - 2 ďalšie priečne struny.

V liečbe bol podávaný Prednizolón v tab. 1,1 mg/kg/deň, Espa-lipon 300 mg/deň. a Actovegin 2,0 palca / m. Pozitívna dynamika bola pozorovaná doslova v prvý deň. Najprv sa dieťa postavilo, potom začalo chodiť pri opore. Na druhý deň už chodil samostatne (kolébavá chôdza, krokovanie), na tretí deň nočné bolesti rúk a nôh zmizli.

K dnešnému dňu (15 dní terapie) sa svalová sila zvýšila, v proximálnych častiach ramien - až 4-4,5 b, v distálnej - pokles sily na 3,5 - 4 b, v nohách v v. proximálne časti - do 4 b. Krátko drží nohy v spodnom Barreho teste, aktívne dvíha nohy. Objavila sa minimálna dorzálna flexia v chodidlách, lepšie vľavo. Vyvolané, ale rýchlo vyčerpané brušné reflexy, koleno, D

V posledných 3 dňoch sa v dôsledku zvýšenej záťaže nôh objavila bolesť v klenbe pravej nohy pri chôdzi.

V KLA a OAM - žiadne zmeny.

Chémia krvi:

AST 23 U/l, ALT 8 U/l, Celkový bilirubín 6 µmol/l, priamy 3 µmol/l, Celkový proteín 7,0 g/dl, ALP 188 U/l, Glukóza 4,7 mmol/l, Celkový vápnik 1,7 mmol/l , Albumín 3,9, Kreatinín 25 µmol/l, Močovina 4,7 mmol/l, Kyselina močová 130, LDH 115 U/l, Alb./glob. 1,26, Chlór 100,0 mmol/l, Sodík 134,0 mmol/l, Draslík 3,95 mmol/l.

Fundus oka je bez patológie.

DNA analýza najbežnejších mutácií nájdených v nervovej amyotrofii Charcot-Marie-Tooth typu 1 je negatívna.

Nervová amyotrofia Charcot-Marie-Tooth typ 1

Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia.

Existujú nejaké kritériá, ktoré jednoznačne rozlišujú tieto choroby?

24. januára 2006 bol na konzultácii s genetikom; neexistujú žiadne údaje pre Charcot-Marie-Tooth.

DNA analýza najbežnejších mutácií nájdených v nervovej amyotrofii Charcot-Marie-Tooth typu 1 - negatívna

Pozitívna odpoveď na hormonálnu liečbu

Nie každý pacient s CIDP prejde úplne na terapiu GCS, ale efekt to v tomto prípade má, taktiku popisujú všetky smernice, nebudem ich písať, len akože argumentovať (už IMHO), potom s imunologickým patológiou, čo je s najväčšou pravdepodobnosťou CHDVP, podať Actovegin (cudzí proteín), nejesť dobre a pravdepodobne/možno by to mohlo mať negatívny účinok (malá lyrická odbočka, pamätám si, že raz jeden z našich obyvateľov predpísal kortexín – a to videl prednosta oddelenia - ten potom dlho trpel).

Forma priebehu ochorenia nie je veľmi konzistentná s CMT (aj keď to nie je znakom zrušenia tejto diagnózy).

Ak spočítame klady a zápory týchto patológií, nedostaneme žiadne údaje pre CMT. Nevidím krv na gangliozidoch. Tiež bude užitočná biopsia, len sa opýtajte histológa predtým, než pacientovi odoberiete kúsok tkaniva, čo vám môže povedať (hovorím to preto, že raz som zobral materiál a priniesol ho histológom a hovorím: -chlapi , namaľuj mi trichróm podľa Gamory; a oni na mňa vypúlili oči a povedali: - a mitochondriálne enzýmy nemaľujeme :(, potom trvalo dlho, kým sme pacientovi vysvetlili, prečo sme ho “štipli” :rolleyes :)

Otázkou je, čo robiť teraz (berúc do úvahy iba informácie získané z tohto príspevku bez toho, aby ste videli pacienta):

1. Pokračujte v kurze prednizolónu v dávke 1 mg / kg každý druhý deň + prípravky draslíka a gastroprotektory atď.

3. Krv na gangliozidy

4. Zrušte Actovegin

5. Pozorujte pacienta pri ďalšej korekcii terapie

Ohľadom kolegov: aké je odôvodnenie diagnózy CMT, ak mi to tak pripadá zo série, tak.

Stále som dosiahol svoj cieľ: diagnostika CIDP a udržiavacia hormonálna terapia.

Zostávajú však otázky, možno ani nie pre tohto pacienta, ale pre patológiu vo všeobecnosti:

1. Je účinok imunoglobulínovej terapie skutočne dostatočne dobrý na CIDP a mala by sa takáto liečba vykonávať počas exacerbácie? Alebo ak je účinok hormonálnej terapie možné obmedziť len na ňu?

2. Ak sa vykoná biopsia nervu, čo tam nájdeme a ako sa bude líšiť výsledok pri CIDP a CMT? A kde v Moskve sa to dá urobiť?

3. Je dôkaz anti-gangliozidových protilátok v rozpore s diagnózou CMT? My takýto rozbor nerobíme 🙁

4. Počul som, že pri CMT nemôže byť rýchlosť vedenia nervov ani 30 m/s, väčšinou je na úrovni 10-15. Toto je pravda? Bohužiaľ, o parametroch ENMG je veľmi málo informácií, najmä v detstve.

To znamená, že sa predpisujú hormóny, potom sa pacient sleduje, ak po 6 mesiacoch nie je účinok dostatočný, tak sa pridávajú cytostatiká (schém je veľa), ak je to dobré, tak sa dávka uberá, kým sa pacient necíti dobre. So zhoršením plazmaferézy.

S CIDP, segmentálna demyelinizácia a remyelinizácia. T bunky a makrofágy perineurálne. Perivaskulárny zápal a edém.

S CMT - hypertrofická demyelinizačná neuropatia. Známky chronickej remyelinizácie. Biopsia sa robí v každej nemocnici, kde je všeobecná chirurgia a patológia.

Detekcia protilátok proti gangliozidom diferencuje a potvrdzuje imunitne sprostredkovanú polyneuropatiu, čím sa odstráni CMT metódou vytesnenia.

4. Pre deti, ENMG neviem, ale vzhľadom na to, že je 31.12.2006, som akosi lenivá pozerať ;)

Polyneuropatia u detí

Polyneuropatia alebo polyneuropatia je skupina ochorení, pri ktorých je súčasne postihnuté veľké množstvo nervov v tele.

Dôvody

V porovnaní s dospelými je u detí oveľa menej pravdepodobné, že budú trpieť polyneuropatiou. Je to spôsobené tým, že deti sú menej vystavené faktorom, ktoré vyvolávajú túto chorobu. Aj keď je u dieťaťa diagnostikovaná polyneuropatia, najčastejšie má dedičný charakter.

V iných prípadoch sa polyneuropatia vyvíja v dôsledku vplyvu nasledujúcich faktorov:

otravy ortuťou, arzénom, organofosforovými zlúčeninami, benzínom alebo dichlórvosom; otrava liekmi; choroby endokrinného, ​​močového alebo tráviaceho systému; nádorové choroby; chronická intoxikácia; narušený metabolizmus; hypo- alebo avitaminóza; imunodeficiencia; infekčné choroby.

Symptómy

Vďaka neustálemu vývoju medicíny a diagnostických metód je možné zistiť získanú polyneuropatiu u detí v počiatočných štádiách vývoja. Takto je 75% prípadov tohto ochorenia diagnostikovaných u detí mladších ako 10 rokov. Dedičná polyneuropatia je charakteristická tým, že počas prvých 30 rokov života je asymptomatická alebo s miernymi príznakmi.

Najčastejšie sa detská polyneuropatia prejavuje vo forme nasledujúcich príznakov:

Bolestivé kŕče v nohách Ťažkosti s pohybom pri behu a chôdzi po schodoch Pocit slabosti v chodidlách Ťažká chôdza Normálna ulcerácia chodidiel Deformácia chodidiel Chôdza po špičkách Problémy s jemnou motorikou

S rozvojom polyneuropatie u dieťaťa možno zaznamenať tieto zmeny:

chvenie rúk a nôh, búšenie srdca, parestézia, rednutie a dystrofia svalov, neustále závraty, hypohidróza, tráviace problémy, atrofia zrakového nervu,

Charakteristický syndróm detskej polyneuropatie možno nazvať deformáciou chodidiel, najmä prstov. Majú podobu kladiva, čo spôsobuje problémy s výberom obuvi. V budúcnosti môžu zmeny postihnúť aj dolnú časť nohy, v dôsledku čoho začína nadobúdať tvar fľaše.

Diagnóza polyneuropatie u dieťaťa

Diagnostika detskej polyneuropatie je zameraná na určenie etiológie ochorenia a elimináciu ovplyvňujúcich faktorov. Na tento účel musí dieťa prejsť nasledujúcimi postupmi:

všeobecné vyšetrenie, neurologické vyšetrenie, darovanie krvi na hematologické štúdie, elektroneuromyografia, biopsia na histologické vyšetrenie.

Počas diagnostiky musí špecialista určiť formu tejto choroby. Podľa modernej klasifikácie chorôb sa všetky typy polyneuropatie líšia nasledujúcimi spôsobmi:

mechanizmom poškodenia nervov (demyelinizačné, axonálne, neuropatické); podľa typu postihnutého nervu (senzorický, motorický, senzomotorický, vegetatívny, zmiešaný); podľa etiológie (idiopatický, dedičný, dysmetabolický, toxický, postinfekčný, paraneoplastický, systémové).

Okrem toho je potrebné odlíšiť polyneuropatiu od iných ochorení, ktoré sú sprevádzané poškodením nervového systému. Na rozdiel od podobných ochorení postihuje polyneuropatia niekoľko nervov v celom tele naraz.

Komplikácie

Vzhľadom na to, že polyneuropatia vzniká pri poškodení viacerých nervov naraz, komplikácie môžu postihnúť mnohé vnútorné orgány. Najčastejšie dôsledky ovplyvňujú:

pohybový aparát, dýchacie svaly, srdcový sval.

Pri absencii kvalifikovanej liečby môže polyneuropatia spôsobiť množstvo závažných komplikácií. V niektorých prípadoch sa pozoruje smrteľný výsledok.

Liečba

Čo môžeš urobiť?

Ak má dieťa polyneuropatiu, rodičia sú povinní prijať všetky opatrenia na zabránenie vplyvu etiologického faktora.

Táto choroba sa lieči iba pomocou liekov a procedúr, takže v žiadnom prípade by ste sa nemali uchýliť k tradičnej medicíne a improvizovaným prostriedkom. Namiesto toho by ste sa pri prvom podozrení na neurologické ochorenie mali okamžite poradiť s lekárom.

Čo robí lekár?

Potom, čo lekár diagnostikoval polyneuropatiu, predpíše liečbu. Tu je terapia založená na odstránení príčiny, ktorá chorobu spôsobila. Základom terapeutických opatrení môže byť:

lieky, ktoré znižujú hladinu cukru v krvi pri cukrovke; lieky podporujúce odstraňovanie produktov rozkladu bielkovín pri urémii; chelatačné lieky, ktoré viažu a odstraňujú soli ťažkých kovov v prípade otravy; antibiotiká na polyneuropatie vyskytujúce sa na pozadí infekčných chorôb; chemoterapia a ožarovanie terapia polyneuropatií vyplývajúcich z malígnych procesov.

Symptomatická liečba je založená na užívaní nasledujúcich liekov a nosenia zariadení:

analgetiká, lieky na zníženie krvného tlaku, ortézy na podporu svalov.

Okrem toho musí lekár predpísať komplex vitamínov a minerálov, pomocou ktorých môžete posilniť ochranné funkcie tela a zlepšiť výživu tkanív.

Najúčinnejšie fyzioterapeutické metódy na liečbu detskej polyneuropatie sú:

liečebná masáž, reflexná terapia, plazmaferéza, magnetoterapia, elektrická stimulácia miechy.

Prevencia

Prevencia polyneuropatie je založená na zabránení kontaktu dieťaťa so silnými látkami, liekmi a zdrojmi infekcie. Ak je príčinou ochorenia dedičný faktor, potom by malo byť dieťa od prvých dní života pod dohľadom lekára.

Aby sa zabránilo exacerbácii polyneuropatie, musia sa dodržiavať tieto pravidlá:

kontrolovať hladinu glukózy v krvi dieťaťa, brať lieky prísne podľa predpisu lekára, vyhýbať sa kontaktu dieťaťa s toxickými látkami a alkoholom, pravidelne absolvovať lekárske vyšetrenia, pravidelne darovať krv na hematologické vyšetrenia.

Vyzbrojte sa vedomosťami a prečítajte si užitočný informatívny článok o polyneuropatii u detí. Koniec koncov, byť rodičmi znamená študovať všetko, čo pomôže udržať stupeň zdravia v rodine na úrovni „36,6“.

Zistite, čo môže spôsobiť ochorenie, ako ho včas rozpoznať. Nájdite informácie o tom, aké sú príznaky, podľa ktorých môžete určiť nevoľnosť. A aké testy pomôžu identifikovať chorobu a urobiť správnu diagnózu.

V článku sa dočítate všetko o metódach liečby ochorenia, akým je polyneuropatia u detí. Uveďte, aká účinná by mala byť prvá pomoc. Ako liečiť: vybrať lieky alebo ľudové metódy?

Dozviete sa tiež, ako môže byť predčasná liečba polyneuropatie u detí nebezpečná a prečo je také dôležité vyhnúť sa následkom. Všetko o tom, ako predchádzať polyneuropatii u detí a predchádzať komplikáciám.

A starostliví rodičia nájdu na stránkach služby úplné informácie o príznakoch polyneuropatie u detí. Ako sa príznaky ochorenia u detí vo veku 1,2 a 3 rokov líšia od prejavov ochorenia u detí vo veku 4, 5, 6 a 7 rokov? Aký je najlepší spôsob liečby polyneuropatie u detí?

Starajte sa o zdravie svojich blízkych a buďte v dobrej kondícii!

Polyneuropatia: príznaky a liečba

Polyneuropatia - hlavné príznaky:

• Závraty
• kŕče
• Kardiopalmus
• Slabosť v nohách
• potenie
• Slabosť v rukách
• Zápcha
• Opuch končatín
• Chvenie končatín
• Pocit plazenia
• Bolesť v postihnutej oblasti
• Zlyhanie dýchania
• kolísavá chôdza
• Zníženie reflexov šliach
• Znížená citlivosť v určitých častiach tela

Polyneuropatia je skupina ochorení, ktoré postihujú veľké množstvo nervových zakončení v ľudskom tele. Choroba má rôzne príčiny. Faktory, ktoré spôsobujú výskyt ochorenia, predovšetkým dráždia nervové vlákna a až potom vedú k narušeniu ich fungovania. Charakteristickými znakmi ochorenia sú slabosť svalov a bolesť v postihnutej oblasti tela.

Ochorenie sa prejavuje obrnou, zhoršenou náchylnosťou na hmatový dotyk, rôznymi poruchami v práci horných a dolných končatín ľudského tela. Príznaky ochorenia a intenzita ich prejavu úplne závisia od formy a typu ochorenia. Zvyčajne polyneuropatia spôsobuje pacientom veľa utrpenia, liečba je zdĺhavá. Priebeh ochorenia je progresívny a proces môže byť chronický. Najčastejšie sa toto ochorenie vyskytuje v dolných častiach tela.

Polyneuropatia môže prebiehať pomaly a má tiež bleskový vývoj.

Etiológia

Príčiny polyneuropatie sú rôzne. Medzi hlavné patria:

• otrava čistým alkoholom, plynom, arzénom (chemická otrava);
• chronické ochorenia (cukrovka, záškrt);
• systémové patológie tela;
• dlhodobé užívanie určitých skupín liečiv;
• alkoholizmus;
• narušená imunita;
• dedičný faktor;
• metabolická porucha;
• HIV infekcia.

Patológia môže byť:

• zápalové. V tomto prípade dochádza k intenzívnemu zápalu nervových vlákien;
• toxický. Vyvíja sa v dôsledku požitia veľkého množstva toxických látok;
• alergický;
• traumatické.

V súčasnosti je najčastejším typom diabetická polyneuropatia. Treba poznamenať, že polyneuropatia je pomerne nebezpečná patológia, ktorá si vyžaduje včasnú a primeranú liečbu. Ak tam nie je, potom progresia ochorenia môže viesť k svalovej atrofii a vzniku vredov. Najnebezpečnejšou komplikáciou je ochrnutie nôh alebo rúk a následne dýchacie svaly.

Odrody

Podľa mechanizmu poškodenia je choroba rozdelená do nasledujúcich typov:

• demyelinizačná polyneuropatia. Vývoj choroby je spojený s rozpadom proteínu v tele, ktorý obaľuje nervy a je zodpovedný za vysokú rýchlosť vedenia impulzov pozdĺž nich;
• axonálne. Tento typ je spojený s porušením práce nervovej tyče. Tento typ je sprevádzaný ťažkou liečbou a dlhým zotavením;
• neuropatické. Pri ňom sa priamo pozoruje poškodenie tiel nervových buniek;
• diftéria a diabetická polyneuropatia;
• polyneuropatia dolných končatín;
• alkoholická polyneuropatia.

Podľa primárnosti poškodenia nervov sa vyskytuje polyneuropatia:

• dotyk. Prejavuje sa ako necitlivosť alebo bolesť;
• motor. Motorové vlákna sú ovplyvnené, čo je sprevádzané slabosťou vo svaloch;
• senzoricky-motoricky. Charakteristické príznaky lézie sú zníženie citlivosti a motorickej aktivity svalových štruktúr;
• vegetatívny. Existuje porušenie v práci vnútorných orgánov v dôsledku zápalu nervov;
• zmiešané. Zahŕňa všetky funkcie vyššie uvedených typov;
• polyneuropatia dolných končatín.

V závislosti od príčiny vývoja môže byť polyneuropatia:

• idiopatický. Výskyt je spojený s poruchami v imunitnom systéme;
• dedičné. Prenáša sa z jednej generácie na druhú;
• dysmetabolické. Pokroky v dôsledku metabolických porúch;
• toxická polyneuropatia sa vyvíja z požitia toxických látok;
• postinfekčné. Vyskytuje sa počas infekčných procesov v tele;
• paraneoplastický. Vývoj ide ruka v ruke s onkologickými ochoreniami;
• pri chorobách tela sa vyvíja ako súčasť choroby;
• alkoholická polyneuropatia.

Podľa povahy toku:

• akútna. Doba vývoja je dva až štyri dni. Liečba trvá niekoľko týždňov;
• subakútna. Vyvíja sa za niekoľko týždňov, liečba trvá mesiace;
• chronický. Postupuje od šiestich mesiacov alebo viac, má individuálny liečebný termín pre každú osobu.

Symptómy

Bez ohľadu na to, aký typ ochorenia človek má, či je to alkoholický alebo diabetický, dedičná alebo toxická polyneuropatia alebo demyelinizácia, často má rovnaké príznaky.

Široká škála faktorov, ktoré spôsobujú ochorenie, často postihuje najskôr nerv a potom vedie k porušeniu funkcie ich práce. Hlavné príznaky choroby sú:

• slabosť svalov rúk a nôh;
• porušenie dýchacieho procesu;
• zníženie reflexov a citlivosti až do ich úplnej absencie;
• dlhotrvajúci pocit "husej kože" po celej koži;
• zvýšené potenie;
• tremor alebo záchvaty;
• opuch rúk a nôh;
• kardiopalmus;
• neistá chôdza a závraty;
• zápcha.

Komplikácie

V skutočnosti nie je veľa komplikácií polyneuropatie, ale všetky sú kardinálne. Komplikácie choroby sú nasledovné:

• náhla srdcová smrť;
• porušenie motorických funkcií, úplná imobilizácia pacienta;
• porušenie respiračných procesov.

Diagnostika

Nie je možné nezávisle diagnostikovať niektorý z vyššie uvedených typov polyneuropatie iba symptómami u osoby (veľa symptómov je podobných prejavom iných chorôb). Ak zistíte jeden alebo viac príznakov, mali by ste čo najskôr navštíviť lekára. Na stanovenie diagnózy odborníci vykonajú širokú škálu štúdií, ktoré zahŕňajú:

• vstupné vyšetrenie a pohovor;
• neurologické vyšetrenie a testovanie základných nervových reflexov;
• kompletný krvný rozbor;
• rádiografia;
• biopsia;
• konzultácie pacienta s takými odborníkmi, ako je terapeut a endokrinológ.

Liečba

Primárna liečba polyneuropatie je zameraná na odstránenie príčiny jej výskytu a symptómov. Je predpísaný v závislosti od typu patológie:

• liečba diabetickej polyneuropatie začína znížením hladiny glukózy v tele;
• s alkoholickou polyneuropatiou sa musíte prísne zdržať užívania alkoholických nápojov a všetkého, čo môže obsahovať alkohol;
• zastavenie akéhokoľvek kontaktu s chemikáliami, aby sa zabránilo výskytu toxického typu ochorenia;
• príjem veľkého množstva tekutiny a antibiotík na infekčnú polyneuropatiu;
• operácia pre paraneoplastický typ ochorenia.
• užívanie liekov proti bolesti pri syndróme silnej bolesti.

Okrem iného možno budete potrebovať úplné prečistenie krvi, hormonálnu terapiu alebo liečbu vitamínmi (tento typ terapie je v lekárskych kruhoch považovaný za najúčinnejší).

Fyzioterapia je dobrou liečbou polyneuropatie. Bude to užitočné najmä pri chronických a dedičných formách ochorenia.

Prevencia

Preventívne opatrenia polyneuropatie sú zamerané na odstránenie príčin, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú nervové vlákna. Metódy prevencie:

• úplné odmietnutie alkoholických nápojov;
• ak práca súvisí s chemikáliami, vykonávajte ju len v ochrannom odeve;
• sledovať kvalitu konzumovaných potravín;
• neužívajte lieky bez lekárskeho predpisu;
• včas liečiť choroby akejkoľvek povahy a zložitosti;
• zahrnúť do stravy vitamíny;
• vykonávať fyzické cvičenia;
• neustále monitorovať hladinu cukru v krvi;
• pravidelne chodiť na terapeutické masáže.

Ak si myslíte, že máte Polyneuropatiu a symptómy charakteristické pre túto chorobu, potom vám môže pomôcť neurológ.

Odporúčame tiež využiť našu online službu diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných symptómov vyberie pravdepodobné ochorenia.

Guillainov-Barrého syndróm je skupina akútnych autoimunitných ochorení charakterizovaných rýchlou progresiou. Obdobie rýchleho vývoja je približne jeden mesiac. V medicíne má táto porucha niekoľko názvov - Landryho obrna alebo akútna idiopatická polyneuritída. Hlavnými príznakmi sú svalová slabosť a nedostatok reflexov, ktoré sa vyskytujú na pozadí rozsiahleho poškodenia nervov (v dôsledku autoimunitného procesu). To znamená, že ľudské telo prijíma vlastné tkanivá ako cudzie a imunitný systém vytvára protilátky proti postihnutým nervovým obalom.

Polyneuropatia je komplex porúch charakterizovaných poškodením motorických, senzorických a autonómnych nervových vlákien. Hlavným znakom ochorenia je, že do patogénneho procesu sa podieľa veľké množstvo nervov. Bez ohľadu na typ ochorenia sa prejavuje slabosťou a atrofiou svalov dolných alebo horných končatín, ich necitlivosťou na nízke a vysoké teploty a výskytom bolestivých a nepríjemných pocitov. Paralýza je často vyjadrená, úplná alebo čiastočná.

Hypoparatyreóza je ochorenie spôsobené nedostatočnou produkciou parathormónu. V dôsledku progresie patológie dochádza k porušeniu absorpcie vápnika v gastrointestinálnom trakte. Hypoparatyreóza bez náležitej liečby môže viesť k invalidite.

Inzulínóm je novotvar, ktorý má často benígny priebeh a tvorí sa v pankrease. Nádor má hormonálnu aktivitu – vylučuje inzulín vo veľkom množstve. To spôsobuje rozvoj hypoglykémie.

Glukóza v ľudskom tele zohráva úlohu najdôležitejšieho zdroja energie. Na rozdiel od všeobecného presvedčenia je toto univerzálne palivo obsiahnuté nielen v sladkostiach: glukóza sa nachádza vo všetkých potravinách obsahujúcich sacharidy (zemiaky, chlieb atď.). Normálne hladiny glukózy v krvi sú približne 3,8–5,8 mmol/l pre dospelých, 3,4–5,5 mmol/l pre deti a 3,4–6,5 mmol/l pre tehotné ženy. Niekedy sa však vyskytujú patologické stavy, keď sa hladina glukózy v krvi výrazne líši od normy. Jedným z takýchto stavov je hypoglykémia.

Pomocou cvičenia a abstinencie sa väčšina ľudí zaobíde bez liekov.

Príznaky a liečba ľudských chorôb

Dotlač materiálov je možná len so súhlasom správy a uvedením aktívneho odkazu na zdroj.

Všetky uvedené informácie podliehajú povinnej konzultácii ošetrujúceho lekára!

Otázky a návrhy:

V porovnaní s dospelými je u detí oveľa menej pravdepodobné, že budú trpieť polyneuropatiou. Je to spôsobené tým, že deti sú menej vystavené faktorom, ktoré vyvolávajú túto chorobu. Aj keď je u dieťaťa diagnostikovaná polyneuropatia, najčastejšie má dedičný charakter.

V iných prípadoch sa polyneuropatia vyvíja v dôsledku vplyvu nasledujúcich faktorov:

otravy ortuťou, arzénom, organofosforovými zlúčeninami, benzínom alebo dichlórvosom; otrava liekmi; choroby endokrinného, ​​močového alebo tráviaceho systému; nádorové choroby; chronická intoxikácia; narušený metabolizmus; hypo- alebo avitaminóza; imunodeficiencia; infekčné choroby.

Symptómy

Vďaka neustálemu vývoju medicíny a diagnostických metód je možné zistiť získanú polyneuropatiu u detí v počiatočných štádiách vývoja. Takto je 75% prípadov tohto ochorenia diagnostikovaných u detí mladších ako 10 rokov. Dedičná polyneuropatia je charakteristická tým, že počas prvých 30 rokov života je asymptomatická alebo s miernymi príznakmi.

Najčastejšie sa detská polyneuropatia prejavuje vo forme nasledujúcich príznakov:

Bolestivé kŕče v nohách Ťažkosti s pohybom pri behu a chôdzi po schodoch Pocit slabosti v chodidlách Ťažká chôdza Normálna ulcerácia chodidiel Deformácia chodidiel Chôdza po špičkách Problémy s jemnou motorikou

S rozvojom polyneuropatie u dieťaťa možno zaznamenať tieto zmeny:

chvenie rúk a nôh, búšenie srdca, parestézia, rednutie a dystrofia svalov, neustále závraty, hypohidróza, tráviace problémy, atrofia zrakového nervu,

Charakteristický syndróm detskej polyneuropatie možno nazvať deformáciou chodidiel, najmä prstov. Majú podobu kladiva, čo spôsobuje problémy s výberom obuvi. V budúcnosti môžu zmeny postihnúť aj dolnú časť nohy, v dôsledku čoho začína nadobúdať tvar fľaše.

Diagnóza polyneuropatie u dieťaťa

Diagnostika detskej polyneuropatie je zameraná na určenie etiológie ochorenia a elimináciu ovplyvňujúcich faktorov. Na tento účel musí dieťa prejsť nasledujúcimi postupmi:

všeobecné vyšetrenie, neurologické vyšetrenie, darovanie krvi na hematologické štúdie, elektroneuromyografia, biopsia na histologické vyšetrenie.

Počas diagnostiky musí špecialista určiť formu tejto choroby. Podľa modernej klasifikácie chorôb sa všetky typy polyneuropatie líšia nasledujúcimi spôsobmi:

mechanizmom poškodenia nervov (demyelinizačné, axonálne, neuropatické); podľa typu postihnutého nervu (senzorický, motorický, senzomotorický, vegetatívny, zmiešaný); podľa etiológie (idiopatický, dedičný, dysmetabolický, toxický, postinfekčný, paraneoplastický, systémové).

Okrem toho je potrebné odlíšiť polyneuropatiu od iných ochorení, ktoré sú sprevádzané poškodením nervového systému. Na rozdiel od podobných ochorení postihuje polyneuropatia niekoľko nervov v celom tele naraz.

Komplikácie

Vzhľadom na to, že polyneuropatia vzniká pri poškodení viacerých nervov naraz, komplikácie môžu postihnúť mnohé vnútorné orgány. Najčastejšie dôsledky ovplyvňujú:

pohybový aparát, dýchacie svaly, srdcový sval.

Pri absencii kvalifikovanej liečby môže polyneuropatia spôsobiť množstvo závažných komplikácií. V niektorých prípadoch sa pozoruje smrteľný výsledok.

Liečba

Čo môžeš urobiť?

Ak má dieťa polyneuropatiu, rodičia sú povinní prijať všetky opatrenia na zabránenie vplyvu etiologického faktora.

Táto choroba sa lieči iba pomocou liekov a procedúr, takže v žiadnom prípade by ste sa nemali uchýliť k tradičnej medicíne a improvizovaným prostriedkom. Namiesto toho by ste sa pri prvom podozrení na neurologické ochorenie mali okamžite poradiť s lekárom.

Čo robí lekár?

Potom, čo lekár diagnostikoval polyneuropatiu, predpíše liečbu. Tu je terapia založená na odstránení príčiny, ktorá chorobu spôsobila. Základom terapeutických opatrení môže byť:

lieky, ktoré znižujú hladinu cukru v krvi pri cukrovke; lieky podporujúce odstraňovanie produktov rozkladu bielkovín pri urémii; chelatačné lieky, ktoré viažu a odstraňujú soli ťažkých kovov v prípade otravy; antibiotiká na polyneuropatie vyskytujúce sa na pozadí infekčných chorôb; chemoterapia a ožarovanie terapia polyneuropatií vyplývajúcich z malígnych procesov.

Symptomatická liečba je založená na užívaní nasledujúcich liekov a nosenia zariadení:

analgetiká, lieky na zníženie krvného tlaku, ortézy na podporu svalov.

Okrem toho musí lekár predpísať komplex vitamínov a minerálov, pomocou ktorých môžete posilniť ochranné funkcie tela a zlepšiť výživu tkanív.

Najúčinnejšie fyzioterapeutické metódy na liečbu detskej polyneuropatie sú:

liečebná masáž, reflexná terapia, plazmaferéza, magnetoterapia, elektrická stimulácia miechy.

Prevencia

Prevencia polyneuropatie je založená na zabránení kontaktu dieťaťa so silnými látkami, liekmi a zdrojmi infekcie. Ak je príčinou ochorenia dedičný faktor, potom by malo byť dieťa od prvých dní života pod dohľadom lekára.

Aby sa zabránilo exacerbácii polyneuropatie, musia sa dodržiavať tieto pravidlá:

kontrolovať hladinu glukózy v krvi dieťaťa, brať lieky prísne podľa predpisu lekára, vyhýbať sa kontaktu dieťaťa s toxickými látkami a alkoholom, pravidelne absolvovať lekárske vyšetrenia, pravidelne darovať krv na hematologické vyšetrenia.

Idiopatická zápalová polyneuropatia (IIP) je skupina heterogénnych imunitne sprostredkovaných (autoimunitných) ochorení periférneho nervového systému (PNS) rôznej závažnosti a trvania.

Guillain-Barrého syndróm (GBS)- akútne neinfekčné zápalové ochorenie periférnych nervov a nervových koreňov.

GBS prvýkrát opísal v roku 1859 francúzsky neurológ O. Landry a do samostatnej nozologickej formy ho rozdelili G. Guillain, J. Barre, A. Strohl, ktorí v roku 1916 predložili podrobný klinický popis tohto ochorenia.

Historicky terminologické nezhody ohľadom správnejšieho pomenovania tohto ochorenia viedli k tomu, že v súčasnosti existuje minimálne osem variantov názvov ochorenia: Landryho syndróm, Guillet-Barrého syndróm, Guillain-Barré-Strollov syndróm, Landry- Guillain-Barrého syndróm, Landryho syndróm - Guillain-Barré-Stroll, akútna polyradikuloneuritída, akútna postinfekčná polyneuropatia, akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia.

Epidemiológia

GBS sa vyskytuje vo všetkých regiónoch sveta u dospelých aj detí, s miernou prevahou mužov (M:F = 1,25:1). Frekvencia výskytu je v priemere 1,5 osoby na 100 tisíc ľudí ročne.

Etiológia SGB ​​zostáva neznáma. Predpokladá sa, že ochorenie je založené na autoimunitných mechanizmoch, kde je úloha spúšťacieho faktora priradená vírusom a baktériám.

Viac ako dve tretiny pacientov s GBS hlásia predchádzajúce infekčné ochorenie, zvyčajne spôsobené Campylobacter jejuni(35 % prípadov), menej často Citomegalovírus(15 %), vírus Epstein Barr (10%), Mycoplasma pneumoniae(5 %). Okrem toho môžu byť provokatérmi vírusy herpes simplex a herpes zoster, chrípka, Coxsackie, hepatitída B, ako aj očkovanie (proti chrípke, niekedy proti rubeole, mumpsu, osýpkam), chirurgické zákroky, traumatické poškodenie periférnych nervov. Lekárska literatúra popisuje prípady GBS pri lymfoproliferatívnych ochoreniach, systémovom lupus erythematosus.

Iniciácia postinfekčného GBS je s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobená molekulárnou mimikou medzi vírusom a myelínovými antigénmi: gangliozidy periférnych nervov (PN) majú podobnú antigénnu štruktúru ako mukopolysacharidy patogénu. Pri GBS po očkovaní je najpravdepodobnejšia riadená imunitná reaktivita na periférny myelín. Chirurgia, traumatické poškodenie PN, spôsobujúce uvoľnenie neurónových antigénov, môže urýchliť ochorenie, rovnako ako lymfóm, ktorý podporuje proliferáciu autoreaktívnych T buniek.

Patogenéza

Schwannove bunky a myelín sú hlavnými cieľmi imunitných útokov.

Pri GBS dochádza pod vplyvom určitých patogénnych činidiel k nadmernej aktivácii imunokompetentných buniek. Aktivované bunky prezentujúce antigén prezentujú vlastné antigény a vyvolávajú imunitnú odpoveď zahŕňajúcu bunky Th 1 a Th 2. Aktivované makrofágy sa viažu na myelínovú pošvu axónov, fagocytujú ju a uvoľňujú prozápalové cytokíny, reaktívne kyslíkové radikály, NO a proteázy. Plazmatické bunky stimulované Th2 syntetizujú anti-myelínové autoprotilátky. Predpokladá sa, že myelínové proteíny (PO, P1, P2) a gangliozidy pôsobia ako autoantigény v patogenéze GBS.

Určitú úlohu tu zohráva komplementový systém, pretože aktivované C3b a membranolytické komplexy (C5b-9) sa ukladajú na myelínovom obale PN v oblasti Ranvierových uzlín a navyše priťahujú makrofágy. Zraniteľnosť uzlov Ranviera môže súvisieť s nedostatočnosťou hematoneurálneho priestoru v oblasti neuromuskulárneho spojenia. Začína sa invázia senzibilizovaných makrofágov do myelínovej pošvy PN, ktorá sa rýchlo zvyšuje, čo vedie k edému a expanzii endoneurálnej investície, rozpusteniu bazálnej membrány a deformácii lemocytov. Paralelne s demyelinizáciou sa spúšťajú regeneračné mechanizmy, ktoré podporujú syntézu myelínu pomocou Schwannovej bunky.

Stupeň deštrukcie myelínovej pošvy závisí od intenzity lokálnej imunitnej odpovede a aktivácie komplementového systému.

Pri ťažkých formách ochorenia spolu s výrazným rozpadom myelínu dochádza k degenerácii axónov.

Patomorfológia. GBS je neinfekčný zápalový proces s demyelinizáciou, niekedy axonálnou degeneráciou PN. O demyelinizačný variant GBS odhaľuje edém a perivaskulárnu lymfocytárnu infiltráciu v kraniálnych, miechových nervoch, predných koreňoch, plexoch, trupe PN, niekedy so sekundárnou axonálnou degeneráciou. Po skončení imunitného záchvatu vzniká remyelinizácia sprevádzaná obnovením stratených funkcií.

O axonálne pri variante GBS je zaznamenaná ťažká axonálna degenerácia motorických a senzorických nervov, prítomnosť makrofágov v periaxonálnom priestore s minimálnymi známkami zápalových zmien a demyelinizácia. Pri ťažkom poškodení axónov je možná Wallerova degenerácia nervových vlákien.

Klinický obraz

U 50-70% pacientov s GBS boli 1-3 týždne pred objavením sa prvých neurologických príznakov GBS zaznamenané ochorenia podobné chrípke, v ojedinelých prípadoch očkovanie, chirurgické operácie (potrat, reparácia hernie, apendektómia) atď. GBS sa často môže vyvinúť na pozadí úplnej pohody.

U väčšiny pacientov sa ochorenie začína svalovou slabosťou, parestéziami a bolesťami končatín, menej často bolesťami svalov rôznej lokalizácie.

U malých detí môže svalová slabosť vo svojich prejavoch pripomínať poruchu koordinácie pri chôdzi. Približne 50 % detí s GBS má generalizovanú svalovú slabosť, u 30 % dominuje slabosť v distálnych svalových skupinách končatín, u 20 % v proximálnych svaloch.

Syndróm silnej bolesti sa pozoruje v 50% prípadov. Malé deti zároveň odmietajú stáť na nohách, čo vyvoláva podozrenie na ochrnutie končatín. Deti sa snažia nájsť jemnú polohu, v ktorej by nepohodlie zmizlo alebo sa výrazne znížilo.

Pôvod bolesti je zmiešaný: v niektorých prípadoch dominuje neuropatická bolesť (radikulárna) - objavuje sa v končatinách pri zmene polohy tela pacienta, pri vyvolaní príznakov napätia (Lasegue, Wasserman, Neri), pri palpácii Valleových bodov. , periférne nervové kmene a korene; v iných prípadoch - myalgická ("svalová" bolesť) - sa objavuje v pokoji vo veľkých svaloch chrbta a bokov, má bolestivý charakter.

Bolesť sa môže objaviť súčasne s necitlivosťou, parestéziami alebo poruchami pohybu. Necitlivosť, parestézia a slabosť v končatinách sa najskôr objavia na dolných končatinách (až v 50 % všetkých prípadov) a po niekoľkých hodinách alebo dňoch sa rozšíria na horné končatiny. U tretiny pacientov začína slabosť a necitlivosť súčasne v rukách a nohách.

Citlivosť je narušená periférnym typom (vo forme "rukavice", "pančuchy"). Porušenie povrchovej citlivosti predstavuje hypalgézia (niekedy hyperalgézia), parestézia, hyperpatia, dysestézia. Hlboká citlivosť (kĺbovo-svalová, vibračná) je ovplyvnená v 20-50% prípadov GBS.

V prvých dňoch ochorenia takmer všetci pacienti zaznamenajú prudký pokles a potom úplnú stratu šľachových reflexov. U pacientov s predominantným postihnutím kraniocervikobrachiálnych svalov môže byť areflexia obmedzená len na horné končatiny, pri paraparetickom variante GBS pri postihnutí iba nôh možno stratu reflexov zistiť len na dolných končatinách.

Parézy a obrny končatín sú ochabnuté, symetrické, s prevládajúcou lokalizáciou na distálnych končatinách, v ťažkých prípadoch dochádza k poškodeniu svalov trupu vrátane svalov krku, chrbta a brucha.

Poškodenie hlavových nervov (CN) sa pozoruje v 50-90% prípadov GBS (najčastejšie postihnuté VII, IX a X CN, menej často III, IY, YI CN). Stupeň poškodenia tvárových nervov je rôzny: od miernej slabosti tvárových svalov až po ťažkú ​​diplegiu s lagoftalmom a hypomimiou.

Dysfunkcia bulbárnych nervov je obojstranná. Poruchy siahajú od nazálneho tonusu reči a dusenia sa pri jedení až po afóniu, ovisnutie mäkkého podnebia, absenciu faryngálnych reflexov a poruchy prehĺtania.

Okulomotorické nervy sú zapojené v 5-10% prípadov a môže dôjsť k obmedzeniu pohybu (oftalmoparéza) alebo úplnej nehybnosti očných bulbov (oftalmoplégia). V 5% prípadov dochádza k zmenám fundusu vo forme edému optického disku, menej často - optickej neuritídy.

Pri bulbárnom syndróme, rovnako ako pri hlbokej paralýze dýchacích svalov, dochádza k poruchám dýchania, ktoré sú pre dieťa život ohrozujúce. Počiatočné príznaky respiračného zlyhania sú objavenie sa úzkosti a strachu u dieťaťa, plytký spánok, rýchla únava pri rozprávaní, zníženie počtu výdychov (5-10 namiesto 30-40 je normálne), ťažké, časté, plytké dýchanie .

Paréza bránice sa prejavuje paradoxným dýchaním: zatiahnutím hypochondria počas inšpirácie a zodpovedajúcimi rádiologickými údajmi.

Slabosť dýchacích svalov, ktorá vedie k potrebe mechanickej ventilácie (ALV), sa vyvíja v tretine prípadov GBS. Medzi faktory, ktoré zvyšujú riziko rozvoja respiračného zlyhania u detí, patrí krátke prodromálne obdobie, zapojenie do procesu CI a vysoké hladiny bielkovín v cerebrospinálnej tekutine (CSF).

Svalová atrofia v akútnom období môže chýbať, vyvíja sa spravidla neskôr.

U 2/3 pacientov s GBS v akútnom období sú zaznamenané vegetatívne poruchy: tachykardia a bradykardia, srdcová arytmia, náhle poklesy krvného tlaku (BP), hyperhidróza dlaní, chodidiel, trupu, oslabenie motility gastrointestinálneho traktu až po rozvoj kliniky črevnej obštrukcie, oneskorenia alebo inkontinencie moču. V 3% prípadov sa vyskytuje syndróm nedostatočnej sekrécie antidiuretického hormónu, pri ktorom sa pozoruje hyponatrémia a zníženie osmolarity krvi.

V klinickom priebehu GBS existujú 3 štádiá:

1. - progresia (nárast neurologických porúch v priebehu 1-4 týždňov);
2. - plató (stabilizácia rozvinutých symptómov, trvanie - 10-14 dní);
3. - reverzný vývoj (zotavenie niekoľko týždňov až mesiacov, niekedy 1-2 roky).

Diagnostika

Cerebrospinálny mok (CSF). Od 2. týždňa ochorenia sa zvyčajne zisťuje disociácia proteín-bunka - zvýšenie proteínu (> 0,55 g / l ‰) s normálnou alebo mierne zvýšenou cytozou ≤ 10 buniek / mm 3). So zvýšením počtu buniek v CSF (> 20 buniek / mm 3) je potrebná ostražitosť; diagnóza je nekompetentná, ak existuje cytóza viac ako 50 buniek / mm 3 a / alebo prítomnosť polymorfonukleárnych leukocytov.

Neurofyziologický výskum. Elektroneuromyografia (ENMG) je najcitlivejšou metódou v diagnostike GBS: v 90 % prípadov pomáha potvrdiť diagnózu a určiť klinický variant GBS. Pri klasickom demyelinizačnom variante GBS sa zisťuje pokles amplitúdy evokovaných svalových odpovedí (M-response) a bloky nervového vedenia už počas prvých dvoch týždňov ochorenia. Charakteristické znaky na ENMG:

Znížená rýchlosť vedenia pozdĺž motorických vlákien o viac ako 10% v porovnaní s normou;

Predĺženie distálnej latencie (s prevládajúcou léziou distálnych úsekov);

Predĺženie latencie F-vlny (s prevládajúcou léziou proximálnych úsekov);

Znížená rýchlosť alebo blokáda vedenia pozdĺž senzorických vlákien;

Čiastočné bloky vedenia alebo abnormálna časová disperzia akčného potenciálu.

Klinické varianty GBS. Je známych niekoľko variantov GBS, z ktorých najčastejšou (70-85 % prípadov) v Európe, Amerike a Austrálii je akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia (AIDP) s relatívne priaznivou prognózou, ktorej klasický prejav je uvedený vyššie. Zriedkavo existujú iné varianty GBS:

Miller-Fisherov syndróm (MFS). Jeho podiel medzi SSS je asi 3 %. Prevalencia SMF je vyššia v Japonsku ako v USA a Európe. Hlavné vlastnosti SMF sú:

Obojstranná relatívne symetrická slabosť okulomotorických svalov a ptóza;

Koordinačná a statická ataxia;

Areflexia v rukách a nohách do konca prvého týždňa choroby;

Progresia týchto príznakov od niekoľkých dní do 3 týždňov;

Absencia alebo mierne zmyslové a motorické poruchy v končatinách, na tvári;

V krvnom sére - protilátky proti gangliozidu GQ1b;

Mierne zvýšenie bielkovín v CSF;

Elektromyografia (EMG) - zníženie rýchlosti vedenia pozdĺž motorických nervov;

Obnova narušených funkcií v priebehu 1-3 mesiacov.

Akútna motoricko-axonálna polyneuropatia (OMAP)- 3 % prípadov. Častejšie v Ázii (najmä v Číne a Japonsku), najmä u detí a dospievajúcich:

Čisto motorický variant s tendenciou k výraznejšiemu oslabeniu distálneho svalstva bez postihnutia hlavových nervov;

Na EMG - zníženie amplitúdy M-odpovede s neporušeným vedením cez senzorické vlákna a absenciou známok demyelinizácie;

Rýchle obnovenie stratených funkcií.

Akútna motoricko-senzorická axonálna polyneuropatia (OMSAP)- 1 % všetkých prípadov. Väčšinou u dospelých. OMSAP sa vyznačuje:

Slabosť a zhoršená citlivosť v končatinách;

ENMG - prudké zníženie amplitúdy M-odpovede so známkami denervácie, blokáda vedenia pozdĺž senzorických vlákien;

Rýchly vývoj ťažkej motorickej chyby s pomalým a neúplným zotavením.

Akútna autonómna polyneuropatia (pandysautonómia)(1 %): imunopatogenéza je spojená s tvorbou protilátok proti antigénom autonómnych ganglií (najmä proti acetylcholínovým receptorom postgangliových neurónov):

Známky dysfunkcie sympatických a parasympatických oddelení autonómneho systému (komplex symptómov autonómnych porúch);

Možno kombinácia s areflexiou a zhoršenou citlivosťou;

Zotavenie je pomalé a neúplné, nie sú vylúčené recidívy.

Akútna senzorická polyneuropatia (1%):

Poruchy citlivosti;

areflexia;

Neexistujú žiadne motorické poruchy;

V krvnom sére - protilátky proti gangliozidu GD1b.

Akútna kraniálna polyneuropatia(1%) - viacnásobné lézie CN, ktoré nie sú spojené s inými príčinami:

Selektívne poškodenie okulomotorických svalov bez ataxie;

Zapojenie do procesu mimických alebo orofaryngeálnych svalov.

Faryngocervikokraniálna neuropatia (3%):

Prevládajúce zapojenie svalov hltana, tváre, krku;

V krvnom sére - protilátky proti gangliozidu GT1a.

Diagnostické kritériá pre GBS

A. Povinné kritériá GBS:

Progresívna svalová slabosť vo viac ako jednej končatine;

Inhibícia šľachových reflexov rôzneho stupňa.

B. Pomocné kritériá (v poradí dôležitosti):

Príznaky pohybových porúch sa rýchlo rozvíjajú, ale prestávajú sa zvyšovať do konca 4. týždňa od začiatku ochorenia;

Relatívna symetria lézie;

Mierny stupeň zmyslových porúch;

Zapojenie do procesu CN: typické je poškodenie lícneho nervu;

Autonómne poruchy: tachykardia, arytmie, posturálna hypotenzia, hypertenzia, vazomotorické symptómy;

Obnova zhoršených funkcií do 2-4 týždňov po ukončení nárastu neurologických symptómov, ale niekedy môže byť oneskorená aj niekoľko mesiacov.

B. Ďalšie znaky:

Znížená vodivosť nervového impulzu pozdĺž periférnych nervov;

Absencia horúčky na začiatku (malý počet pacientov má horúčku na začiatku v dôsledku interkurentných infekcií alebo iných príčin). Horúčka nevylučuje GBS, ale vyvoláva otázku možnosti inej choroby;

Absencia akýchkoľvek údajov v prospech iných ochorení s podobným klinickým obrazom.

Znaky, ktoré vyvolávajú pochybnosti o správnosti diagnózy GBS:

Výrazná zostávajúca asymetria motorických porúch;

Dlhodobé porušovanie funkcií panvy;

Dysfunkcia panvy na začiatku ochorenia;

Vodivá povaha porušenia citlivosti s jasnou úrovňou straty.

Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonať pri léziách miechy (nádor, transverzálna myelitída, poliomyelitída), myozitíde, neuroborelióze, infekcii HIV, myasténii gravis, botulizme, záškrtu, hypokaliémii a iných polyneuropatiách.

Liečba GBS

V počiatočných štádiách ochorenia, dokonca aj v miernych prípadoch, by sa cGBS malo liečiť ako núdzová situácia a sledovať výlučne v nemocničnom prostredí. Ťažké respiračné zlyhanie vyžadujúce mechanickú ventiláciu, nebezpečné srdcové arytmie sa môžu vyvinúť v priebehu niekoľkých hodín, preto je vo fáze progresie ochorenia potrebné hodinové sledovanie stavu pacienta s hodnotením funkcie dýchania, srdcovej frekvencie, krvného tlaku, stav bulbárnych svalov, funkcie panvy. Platí to najmä pre deti v ranom detstve, u ktorých je ťažké objektívne posúdiť funkciu dýchania. Sleduje sa u nich pulz a zloženie krvných plynov, čo umožňuje zvoliť adekvátnu liečebnú stratégiu. U starších detí sa monitorovanie respiračných funkcií vykonáva pravidelným meraním kapacity pľúc (VC). Pri poklese VC na 18 ml/kg telesnej hmotnosti by mali byť pacienti prevezení na jednotku intenzívnej starostlivosti. S rozvojom bulbárnej paralýzy môže byť potrebné podávať výživu cez nazogastrickú sondu alebo gastrostómiu.

V liečbe GBS existujú dva hlavné smery:

Špecifická terapia: plazmaferéza, intravenózne imunoglobulíny (IVIG).

Nešpecifická terapia.

Plazmaferéza- prvá osvedčená metóda udržiavacej liečby. Účinnosť plazmaferézy je pravdepodobne spojená s odstránením imunitných komplexov cirkulujúcich v krvi, zložiek komplementu, prozápalových cytokínov, ktoré poškodzujú nervové vlákno. Ak sa plazmaferéza použije v prvých 2 týždňoch ochorenia, potom sa obdobie zotavenia (kým sa pacient nepohne nezávisle) skráti o 1 mesiac - z 83 na 43 dní.

Indikácie pre plazmaferézu:

S nárastom neurologických symptómov u pacientov vyžadujúcich mechanickú ventiláciu;

Pacienti, ktorí sú schopní samostatne vstať a prejsť viac ako 5 metrov;

Nie je možné prejsť viac ako 5 metrov s podporou alebo podporou.

Vykonáva sa v objemoch najmenej 35-40 ml plazmy / kg telesnej hmotnosti na operáciu a najmenej 140-160 ml plazmy / kg telesnej hmotnosti na liečebný cyklus.

Počet operácií je 4-5 s intervalom nie dlhším ako jeden deň u pacientov, ktorí potrebujú mechanickú ventiláciu alebo nie sú schopní prejsť viac ako 5 metrov s oporou alebo podporou, a najmenej 2 pre pacientov, ktorí dokážu stáť alebo chodiť viac ako 5 metrov samostatne.

Plazmaferéza má relatívne kontraindikácie pre zlyhanie pečene, závažné poruchy elektrolytov, vysoké riziko kardiovaskulárnych komplikácií, poruchy srdcového rytmu, kolísanie krvného tlaku, aktívnu infekciu a poruchy zrážanlivosti krvi. Pri vykonávaní plazmaferézy u malých detí sú technické ťažkosti.

Vzhľadom na pohodlie a bezpečnosť, najmä u detí a pacientov s viscerálnou dysfunkciou, sa IVIG používa ako štandardná starostlivosť vo väčšine liečebných centier.

IVIG- lieky pochádzajúce z krvnej plazmy darcu a 90 % pozostávajúce z IgG. Najčastejšie používané lieky na vnútrožilové podanie v našej praxi sú Intraglobin, Pentaglobin. Úspešná liečba IVIG je spôsobená nasledujúcimi navrhovanými mechanizmami účinku:

Neutralizácia autoprotilátok (AAT) triedy IgM, IgG antiidiotypickými protilátkami obsiahnutými v IVIG;

Neutralizácia bakteriálnych a vírusových antigénov, suprantigénov a cytokínov a ich rýchla eliminácia zvýšením aktivity fagocytózy;

Zníženie syntézy a skrátenie polčasu AAT, priamy vplyv na aktiváciu T-buniek, potlačenie bunkovej adhézie a indukciu apoptózy;

Zníženie aktivity zápalového procesu znížením regulácie imunokompetentných buniek a potlačením uvoľňovania cytokínov;

Blokáda Fc receptorov (Fc-R) na makrofágoch/monocytoch a v dôsledku toho zníženie Fc-dependentnej fagocytózy, ako aj zníženie bunkovej cytotoxicity vyvolanej protilátkou;

Kontrola aktivity komplementového systému neutralizáciou prebytku aktivovaných komplementových faktorov (C3b, C4b);

Potlačenie procesu demyelinizácie nervových vlákien a nepriama podpora remyelinizácie reguláciou tvorby oxidu dusnatého a funkcie mikroglií.

Nedávno sa ukázalo, že IVIG zabraňuje axonálnej degenerácii na králičom modeli. Významný je najmä účinok blokujúcich protilátok, v ktorých zohrávajú úlohu protilátky anti-GQ1b a anti-GM1.

Optimálna dávka IVIG nie je známa. Zvyčajne sa IVIG predpisuje v dávke 0,4 g/kg telesnej hmotnosti denne počas 5 dní (kurzová dávka 2 g/kg telesnej hmotnosti). Je možné podávať rovnakú liečebnú dávku a podľa rýchlejšej schémy 1 g/kg telesnej hmotnosti v 2 injekciách počas 2 dní (počiatočnú dávku s prihliadnutím na riziko anafylaxie neodporúčame zvyšovať nad 0,2 g/kg telesnej hmotnosti). Tento režim môže fungovať rýchlejšie, ale môže spôsobiť vedľajšie účinky. Nedávno bola vykonaná porovnávacia randomizovaná, dvojito zaslepená štúdia o podávaní rôznych dávok IVIG pacientom s GBS. Táto štúdia stanovila, že podávanie IVIG počas 6 dní v dávke 0,4 g/kg denne bolo účinnejšie ako počas 3 dní. Na základe publikácií a našich skúseností je zrejmé, že klinické zlepšenie s IVIG možno pozorovať už 7-10 dní od začiatku liečby.

IVIG je vo všeobecnosti dobre tolerovaný a má málo alebo žiadne vedľajšie účinky: zriedkavo sa môže vyskytnúť tromboembolizmus, zlyhanie obličiek (u pacientov s poruchou funkcie obličiek), anafylaxia (najmä u pacientov s deficitom IgA) alebo aseptická meningitída. Napriek možným vedľajším účinkom sa IVIG stal zlatým štandardom v terapii GBS nielen u dospelých, ale aj u detí.

kortikosteroidy. V minulosti sa na liečbu GBS používali kortikosteroidy, ale randomizované štúdie prednizolónu a intravenóznej pulznej terapie metylprednizolónom u dospelých s GBS ukázali, že nezlepšujú výsledok, takže v súčasnosti nie sú indikované pri liečbe GBS. Kortikosteroidy sa neodporúčajú na liečbu GBS u detí.

Nešpecifické metódy: opatrenia zamerané na starostlivosť o pacienta a zastavenie rôznych komplikácií spojených so základným ochorením.

Ak neurologické príznaky pokračujú v progresii 4-8 týždňov, diagnostikuje sa subakútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia s dlhšou fázou progresie (viac ako 8 týždňov) – chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia (CIDP).

Predpoveď

Smrteľný výsledok u detí je podľa mnohých autorov 5-7% a spravidla je spojený s ťažkými komplikáciami dýchacieho systému. Aj keď je prognóza pre život pacientov vo všeobecnosti priaznivá, úplné funkčné zotavenie nastáva do jedného roka a pozoruje sa len u 20-30% pacientov, u 10-15% - vzniká pretrvávajúci motorický defekt alebo pretrváva dysestézia na distálnych končatinách na dlhú dobu. Viac ako 50 % pacientov sa dlhé mesiace a roky sťažuje na zvýšenú svalovú únavu a bolestivé svalové kŕče.

CIDP . Frekvencia ochorenia je 0,5 prípadu na 100 tisíc obyvateľov. Choroba postihuje dospelých aj deti. Či je CIDP jedným z prejavov GBS alebo nezávislou chorobou, je stále rozdelené. Líšia sa trvaním, vyvolávajúcimi faktormi a odpoveďou na liečbu, ale patogenéza GBS a CIDP je identická.

Na rozdiel od GBS sa neurologické symptómy pri CIDP vyvíjajú pomaly a kritický bod dosiahnu až po mnohých mesiacoch. Infekcia zriedkavo predchádza ochoreniu (menej ako 20 % prípadov).

Patomorfologicky postihnuté vlákna vykazujú segmentálnu demyelinizáciu a remyelinizáciu, subperineurálny a endoneurálny edém.

POLIKLINIKA

Na začiatku ochorenia pacienti udávajú symetrickú proximálnu alebo distálnu svalovú slabosť, ataxiu alebo necitlivosť alebo parestéziu v rukách a nohách. V budúcnosti paréza zachytáva proximálnu aj distálnu časť horných a dolných končatín. Zaznamenáva sa hyporeflexia alebo areflexia, častejšie vypadáva Achillov reflex. Znížená citlivosť je zistená u 85% pacientov (výraznejšia ako pri GBS), bolesť pri tomto ochorení je zriedkavá, ale nie je vylúčená. U niektorých pacientov sú postihnuté KN: zvyčajne tvárové, bulbárne, zriedkavo okulomotorické.

Vo väčšine prípadov dochádza k zvýšeniu proteínu CSF (> 50 mg/dl).

Na EMG sa rýchlosť vedenia pozdĺž nervu znižuje a vzniká čiastočná blokáda vedenia.

U takmer 5 % pacientov možno pozorovať proces demyelinizácie v CNS.

Akútne ohrozenie života a potreba mechanickej ventilácie sú zriedkavé.

Primárne príznaky CIDP u detí sú intenzívnejšie. Častejšie sú poruchy zraku a neurologické dysfunkcie. Deti výrazne lepšie reagujú na počiatočnú terapiu a majú lepšiu prognózu ako dospelí.

Klinické možnosti

CIDP je heterogénne ochorenie. V rámci skupiny CIDP možno zvážiť nasledovné: skupina senzorickej ataxie, subakútna senzorická demyelinizačná neuropatia, chronická motoricko-senzorická demyelinizačná neuropatia, symetrická motorická demyelinizačná neuropatia.

Klinický priebeh

Typicky môže pri CIDP po chronickom monofázickom nástupe nasledovať pomaly progresívny alebo recidivujúci priebeh.

Prognóza pre CIDP je menej priaznivá ako pre GBS. Úmrtnosť je 3-6%.

Pre ďalšiu terapiu je dôležitá najmä diferenciálna diagnostika tohto ochorenia od iných demyelinizačných neuropatií, pridružených autoimunitných ochorení, diabetes mellitus, paraproteinémií, mnohopočetnej motorickej neuropatie alebo hereditárnej neuropatie.

Terapia

kortikosteroidy. Po mnoho rokov bola hlavnou terapiou liečba kortikosteroidmi. CIDP zvyčajne dobre reaguje na liečbu kortikosteroidmi (toto sa líši od GBS). Počiatočná optimálna dávka tiež nie je známa. Vymenovanie prednizolónu per os (pôvodne počas 4 týždňov rýchlosťou 1-1,5 mg / kg telesnej hmotnosti denne, ale nie viac ako 60 mg denne), po ktorom nasleduje postupné znižovanie alebo 3-5 dní intravenóznej pulznej terapie s metylprednizolón s následným podaním kortikosteroidov per os vedie v priebehu 4-8 týždňov k zníženiu aktivity zápalového procesu (80 %). Maximálny úspech terapie sa dosiahne po 3-6 mesiacoch. Výhodou kortikosteroidov je dostupnosť a nízka cena, ale vedľajšie účinky môžu byť závažné. Vzhľadom na to, že pacienti budú potrebovať kortikosteroidy po dlhú dobu, je opodstatnené okamžite vykonať prevenciu osteoporózy, najmä u detí a starších pacientov. Stav pacientov s čisto motorickou formou sa môže v priebehu niekoľkých dní po liečbe kortikosteroidmi zhoršiť, ale toto zhoršenie môže byť prechodné.

V posledných rokoch sa vzhľadom na nežiaduce účinky kortikosteroidov v liečbe CIDP čoraz viac používajú IVIG, plazmaferéza a imunosupresíva.

IVIG zaujímajú silné miesto v liečbe KVO. Vo väčšine prípadov ich použitie umožňuje dosiahnuť rýchle zlepšenie klinických príznakov. Účinnosť terapie na báze IVIG je 60 – 80 %. V súčasnosti dostupné údaje však neumožňujú jednotné odporúčania týkajúce sa dávok IVIG a dĺžky liečby. Používané dávky IVIG sú 0,2-2,0 g/kg mesačne. Po úvodnej liečbe vysokými dávkami (1 – 2 g/kg), v závislosti od priebehu ochorenia, má udržiavacia liečba trvať 1 až 6 týždňov (v závislosti od priebehu ochorenia), kým sa nedosiahne stabilný klinický obraz alebo príznaky zmiznúť. Udržiavacia terapia závisí od závažnosti funkčných porúch, ako aj od priebehu ochorenia. Dávky a intervaly liečby sa majú zvoliť individuálne. K dnešnému dňu existuje pomerne málo údajov o liečbe detí s CIDP. Existujú však dôkazy, že terapia IVIG môže byť vo väčšine týchto prípadov úspešná.

Terapeutická plazmaferéza vedie v 80% prípadov k zlepšeniu funkčných porúch a klinických príznakov. Predpokladá sa, že plazmaferéza a IVIG terapia v prípade CIDP, ako pri liečbe GBS, majú rovnakú hodnotu. Nežiaduce reakcie sú menšie. Terapeutický účinok sa pozoruje po niekoľkých dňoch. Ale aby sa dosiahol stabilný klinický obraz alebo úplná úľava od príznakov ochorenia, väčšina pacientov sa musí liečiť v priebehu niekoľkých týždňov. V prípade recidívy ochorenia je u pacientov indikovaná opakovaná terapia. Tak ako pri iných polyneuropatiách, pacienti, ktorí nemajú (alebo sú krátkodobí) z plazmaferézy, môžu byť úspešne liečení ďalej pomocou IVIG a naopak. Pacienti, ktorí sa nezlepšia alebo sa dokonca zhoršia po liečbe kortikosteroidmi, azatioprínom, IVIG a/alebo plazmaferézou, môžu dostať 6-mesačnú cyklofosfamidovú pulznú terapiu s ďalšími perorálnymi kortikosteroidmi, kým sa nedosiahne úplná remisia. Cyklosporín A môže tiež výrazne oddialiť progresiu ochorenia alebo znížiť frekvenciu exacerbácií u pacientov s CIDP, ktorí nereagujú na štandardnú liečbu. Vzhľadom na častý výskyt výrazných nežiaducich účinkov možno tento typ terapie odporučiť až po vyčerpaní všetkých ostatných terapeutických možností.

Multifokálna motorická neuropatia (MMN) - zriedkavé, ale vyliečiteľné ochorenie, ktoré má pomaly progresívny charakter, prejavujúce sa asymetrickou svalovou slabosťou. Etiopatogenéza ochorenia stále nie je jasná. Predpokladá sa, že patogenéza tohto ochorenia je podobná ako u GBS a CIDP. V MMN je zreteľnejšia tendencia k tvorbe anti-gangliozidových autoprotilátok (anti-GM1 protilátky) ako v GBS alebo CIDP. Anti-GM1 protilátky sú diagnostikované u 40-90% pacientov s MMN.

Počiatočné príznaky ochorenia možno pozorovať vo veku 20-75 rokov. Ale sú známe aj prípady ochorenia u detí. Muži ochorejú častejšie ako ženy.

MMN je založená na selektívnej demyelinizácii motorických vlákien. Diagnostickými znakmi ochorenia sú progresívna asymetrická paréza, zvyčajne výraznejšia na distálnych končatinách, na EMG – mnohopočetné ložiská demyelinizácie motorických nervov s lokálnym blokom pri normálnom vedení po senzorických vláknach.

V niektorých prípadoch sa vyskytujú známky svalovej atrofie a areflexie, hlavne horných končatín. Senzorické poruchy sú zriedkavé, ale nie úplne vylúčené. Na rozdiel od CIDP nie je hladina proteínu v CSF zvýšená. Nervová biopsia odhalí zápalové infiltráty aktivovaných lymfocytov, ako aj známky segmentálnej demyelinizácie až po úplnú stratu axónu.

Liečba

Na rozdiel od iných demyelinizačných neuropatií, pacienti s MMN nereagujú na liečbu kortikosteroidmi alebo plazmaferézu. Užívanie kortikosteroidov môže parézu dokonca zhoršiť. IVIG a cyklofosfamid sa osvedčili ako lieky, ktoré pomáhajú spomaliť progresiu ochorenia, ako aj regresiu neurologických symptómov a redukciu funkčných porúch.

IVIG. Terapeutická účinnosť IVIG je 50 – 80 %. Najlepší účinok sa pozoruje u pacientov s blokádou vedenia a vysokými hladinami protilátok anti-GM1. Použitie IVIG umožňuje dosiahnuť zvýšenie svalovej sily v priebehu niekoľkých dní, s maximálnym zlepšením 2 týždne po začatí terapie. Po 2-4 týždňoch je badateľné oslabenie blokády vedenia. Keďže pozitívny efekt vo väčšine prípadov trvá len niekoľko týždňov, pacientom sa odporúča udržiavacia IVIG terapia. Anti-GM1 AT titer však často zostáva nezmenený. Ich hladina sa znižuje len užívaním cyklofosfamidu. Cyklofosfamid (CFA) je imunosupresívny liek s účinnosťou 50-80% a je vhodný na dlhodobú terapiu. Odporúča sa vykonávať CFA-pulznú terapiu (0,5 g/m 2 IV raz mesačne) alebo per os 1-2 mg/kg/deň počas 6-12 mesiacov. Pri užívaní CFA per os je možné dosiahnuť stabilizáciu stavu na dlhú dobu. Účinná môže byť aj kombinovaná terapia kombinujúca použitie IVIG a CFA.

V prípade záujmu o literatúru kontaktujte redakciu.

R. Ts. Bembeeva, doktor lekárskych vied, profesor
G. N. Dunaevskaya, kandidát lekárskych vied, docent
I. V. Nankin
RSMU, Moskva