Ochorenia dýchacích ciest 

Polycytémia - štádiá a symptómy ochorenia, hardvérová diagnostika a metódy terapie. Polycytémia (erytrémia, Wakezova choroba): príčiny a vývoj, prejavy, liečba, prognóza Symptómy polycytémie liečba


Príčiny polycytémie

Presná príčina Wakezovej choroby ešte nebola stanovená. Existuje však množstvo faktorov, ktoré zvyšujú riziko jej vzniku. Tie obsahujú:

  • genetická predispozícia. Ochorenie krvnej erytrémie sa často vyskytuje u ľudí s genetickými patológiami, ako je Downov syndróm, Klinefelterov syndróm, Marfanov syndróm, Bloomov syndróm.
  • Vystavenie toxickým látkam. Toxíny sú schopné preniknúť do krvi a spôsobiť vývoj mutácií. Chemické mutagény zahŕňajú antibakteriálne látky (chloramfenikol), cytostatiká, benzén.
  • ionizujúce žiarenie. Radiačné žiarenie je čiastočne absorbované bunkami ľudského tela, čo spôsobuje najrôznejšie poruchy. Ohrození sú obyvatelia nepriaznivých (z environmentálneho hľadiska) oblastí a pacienti, ktorí podstúpili rádioterapiu z dôvodu prítomnosti malígnych novotvarov.

Patológia je typ leukémie. Klasifikácia choroby je založená na nasledujúcich faktoroch:

  • forma úniku: akútna, chronická;
  • typ vývoja: pravdivý, relatívny (nepravdivý);
  • generačný mechanizmus: primárny, sekundárny.

V poslednej dobe sa na základe epidemiologických pozorovaní vyslovujú domnienky o vzťahu choroby s transformáciou kmeňových buniek. Dochádza k mutácii tyrozínkinázy JAK 2 (Janus kináza), kde v polohe 617 je valín nahradený fenylalanínom.Táto mutácia sa však vyskytuje aj pri iných hematologických ochoreniach, najčastejšie však pri polycytémii.

Vzniku polycytémie predchádzajú mutačné zmeny v pluripotentnej kmeňovej hematopoetickej bunke, z ktorej vznikajú všetky tri bunkové línie kostnej drene. Najčastejšie zistená mutácia génu tyrozínkinázy JAK2 s nahradením valínu fenylalanínom na pozícii 617. Niekedy sa vyskytuje rodinný výskyt erytrémie, napríklad medzi Židmi, čo môže naznačovať v prospech genetickej korelácie.

Pri polycytémii v kostnej dreni existujú 2 typy prekurzorových buniek erytroidnej hematopoézy: niektoré z nich sa správajú autonómne, ich proliferácia nie je regulovaná erytropoetínom; iné sú podľa očakávania závislé od erytropoetínu. Predpokladá sa, že populácia autonómnych buniek nie je nič iné ako mutantný klon - hlavný substrát polycytémie.

V patogenéze erytrémie zohráva vedúcu úlohu zosilnená erytropoéza, ktorá má za následok absolútnu erytrocytózu, zhoršené reologické vlastnosti a vlastnosti zrážania krvi a myeloidnú metapláziu sleziny a pečene. Vysoká viskozita krvi spôsobuje sklon k vaskulárnej trombóze a hypoxickému poškodeniu tkaniva a hypervolémia spôsobuje zvýšené prekrvenie vnútorných orgánov. Na konci polycytémie sa zaznamená deplécia hematopoézy a myelofibróza.

Všeobecné informácie

Polycytémia (Vakezova choroba, erytrémia, erytrocytóza) je ochorenie zo skupiny chronických leukémií, vyznačujúce sa zvýšenou tvorbou červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek, zvýšením BCC a splenomegáliou. Ochorenie je zriedkavou formou leukémie: ročne sa diagnostikuje 4-5 nových prípadov polycytémie na 1 milión obyvateľov.

Erytrémia sa vyvíja hlavne u pacientov staršej vekovej skupiny (50-60 rokov), o niečo častejšie u mužov. Význam polycytémie je spôsobený vysokým rizikom rozvoja trombotických a hemoragických komplikácií, ako aj pravdepodobnosťou transformácie na akútnu myeloidnú leukémiu, erytromyelózu a chronickú myeloidnú leukémiu.

Klinický obraz

V klinických prejavoch ochorenia dominujú prejavy plejády a komplikácie spojené s vaskulárnou trombózou. Hlavné prejavy choroby sú nasledovné:

  • Rozšírenie kožných žíl a zmeny farby kože

Na koži pacientov, najmä v oblasti krku, sú jasne viditeľné vystupujúce, rozšírené opuchnuté žily. Pri polycytémii má koža červeno-čerešňovú farbu, výraznú najmä na odhalených častiach tela – na tvári, krku, rukách. Jazyk a pery sú modro-červenej farby, oči sú akoby podliate krvou (spojivka očí je hyperemická), farba mäkkého podnebia je zmenená pri zachovaní obvyklej farby tvrdého podnebia (Kupermanov príznak).

Pacienti pociťujú svrbenie. Svrbenie kože sa pozoruje u 40% pacientov. Toto je špecifický diagnostický znak pre Wakezovu chorobu. Toto svrbenie sa zhoršuje po kúpaní v teplej vode, čo je spojené s uvoľňovaním histamínu, serotonínu a prostaglandínu.

Ide o krátkodobé neznesiteľné pálivé bolesti v končekoch prstov na rukách a nohách sprevádzané začervenaním kože a výskytom fialových cyanotických škvŕn. Výskyt bolesti sa vysvetľuje zvýšeným počtom krvných doštičiek a výskytom mikrotrombov v kapilárach. Dobrý účinok pri erytromelalgii sa pozoruje pri užívaní aspirínu

Častým príznakom erytrémie je zväčšenie sleziny rôzneho stupňa, ale môže byť zväčšená aj pečeň. Je to spôsobené nadmerným zásobovaním krvou a účasťou hepato-lienálneho systému na myeloproliferatívnom procese.

  • Vývoj vredov v dvanástniku a žalúdku

V 10-15% prípadov sa vyvinie dvanástnikový vred, menej často žalúdok, čo je spojené s trombózou malých ciev a trofickými poruchami sliznice a znížením jej odolnosti voči Helicobacter pylori.

  • Výskyt krvných zrazenín v cievach

Predtým boli hlavnými príčinami smrti pri polycytémii cievna trombóza a embólia. Pacienti s polycytémiou majú sklon k tvorbe krvných zrazenín. To vedie k narušeniu krvného obehu v žilách dolných končatín, mozgových, koronárnych, slezinných ciev. Tendencia k trombóze sa vysvetľuje zvýšenou viskozitou krvi, trombocytózou a zmenami na cievnej stene.

Spolu so zvýšenou zrážanlivosťou krvi a trombózou pri polycytémii sa pozoruje krvácanie z ďasien, z rozšírených žíl pažeráka.

  • Pretrvávajúca bolesť kĺbov a zvýšená hladina kyseliny močovej

Mnoho pacientov (20 %) sa sťažuje na pretrvávajúcu artritickú bolesť v kĺboch, keďže dochádza k zvýšeniu hladiny kyseliny močovej.

Mnoho pacientov sa sťažuje na pretrvávajúcu bolesť v nohách, ktorej príčinou je obliterujúca endarteritída spojená s erytrémiou a erytromelalgiou.

  • Bolesť v plochých kostiach

Pri poklepaní na ploché kosti a ich stlačení sú bolestivé, čo sa často pozoruje pri hyperplázii kostnej drene.

Zhoršenie krvného obehu v orgánoch vedie k sťažnostiam pacientov na únavu, bolesti hlavy, závraty, hučanie v ušiach, návaly krvi do hlavy, únavu, dýchavičnosť, muchy v očiach, rozmazané videnie. Arteriálny tlak je zvýšený, čo je kompenzačná odpoveď cievneho riečiska na zvýšenie viskozity krvi. Často sa vyvíja srdcové zlyhanie, myokardioskleróza.

Laboratórne ukazovatele pre polycythemia vera

Počet erytrocytov je zvýšený a je zvyčajne 6 × 10¹²-8 × 10¹² v 1 l alebo viac Hemoglobín stúpa na 180-220 g / l, farebný index je menší ako jedna (0,7-0,6). Celkový cirkulujúci objem krv je výrazne zvýšená - 1,5 -2,5 krát, najmä v dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek. Hematokrit (pomer erytrocytov a plazmy) sa dramaticky mení v dôsledku nárastu erytrocytov a dosahuje hodnotu 65 % a viac.

Počet retikulocytov v krvi je zvýšený na 15-20 ppm, čo naznačuje zvýšenú regeneráciu červených krviniek.

Zaznamenáva sa polychromázia erytrocytov, v nátere možno nájsť jednotlivé erytroblasty.

Počet leukocytov sa zvýšil 1,5-2 krát na 10,0 × 109-12,0 × 109 na liter krvi. U niektorých pacientov dosahuje leukocytóza vyššie čísla. K zvýšeniu dochádza v dôsledku neutrofilov, ktorých obsah dosahuje 70-85%. Existuje bodavý, menej často myelocytový posun. Zvyšuje sa počet eozinofilov, menej často bazofilov.

Počet krvných doštičiek sa zvýšil na 400,0 × 109-600,0 × 109 na liter krvi a niekedy aj viac. Viskozita krvi sa výrazne zvýši, ESR sa spomalí (1-2 mm za hodinu).

Zvyšuje hladinu kyseliny močovej

Príčiny a klasifikácia

V hematológii existujú 2 formy polycytémie - pravá a relatívna. Relatívna polycytémia sa vyvíja s normálnou hladinou erytrocytov a znížením objemu plazmy. Tento stav sa nazýva stres alebo falošná polycytémia a nespadá do rozsahu tohto článku.

Pravá polycytémia (erytrémia) podľa pôvodu môže byť primárna a sekundárna. Primárna forma je nezávislé myeloproliferatívne ochorenie, ktoré je založené na porážke myeloidného zárodku hematopoézy. Sekundárna polycytémia sa zvyčajne vyvíja so zvýšením aktivity erytropoetínu; tento stav je kompenzačnou odpoveďou na všeobecnú hypoxiu a môže sa vyskytnúť pri chronickej pľúcnej patológii, "modrých" srdcových chybách, nádory nadobličiek, hemoglobinopatie, pri stúpaní do výšky či fajčení a pod.

Skutočná polycytémia vo svojom vývoji prechádza 3 fázami: počiatočná, pokročilá a terminálna.

Štádium I (počiatočné, asymptomatické) - trvá asi 5 rokov; asymptomatické alebo s minimálnymi klinickými prejavmi. Je charakterizovaná miernou hypervolémiou, miernou erytrocytózou; veľkosť sleziny je normálna.

Stupeň II (erytromický, rozšírený) je rozdelený do dvoch podstupňov:

  • IA - bez myeloidnej transformácie sleziny. Existuje erytrocytóza, trombocytóza, niekedy pancytóza; podľa myelogramu - hyperplázia všetkých hematopoetických klíčkov, výrazná megakaryocytóza. Trvanie pokročilého štádia erytrémie je 10-20 rokov.
  • IIB - s prítomnosťou myeloidnej metaplázie sleziny. Vyjadruje sa hypervolémia, hepato- a splenomegália; v periférnej krvi - pancytóza.

Stupeň III (anemický, posterytrémický, terminálny). Charakterizovaná anémiou trombocytopénia leukopénia, myeloidná transformácia pečene a sleziny, sekundárna myelofibróza. Možné výsledky polycytémie pri iných hemoblastózach.

Liečba komplikácií polycytémie

Komplikácie choroby sa vyskytujú v dôsledku trombózy a embólie arteriálnych a venóznych ciev mozgu, sleziny, pečene, dolných končatín, menej často - iných oblastí tela. Vyvinie sa infarkt sleziny, ischemická cievna mozgová príhoda, srdcový infarkt, cirhóza pečene, hlboká žilová trombóza stehna. Spolu s trombózou, krvácaním, eróziou a vredmi žalúdka a dvanástnika sa zaznamenáva anémia. Veľmi často sa cholelitiáza a urolitiáza vyvíjajú v dôsledku zvýšenia koncentrácie kyseliny močovej. nefroskleróza

Na prevenciu trombózy a embólie sa používa dezagregačná terapia: kyselina acetylsalicylová v dávke (od 50 do 100 mg denne), dipyridamol, tiklopedín hydrochlorid, trental. Zároveň sa predpisuje heparín alebo fraxiparín Použitie pijavíc je neúčinné Na zníženie svrbenia kože sa používajú antihistaminiká - blokátory antihistamínových systémov H1 systémy - (zyrtec) a paraxetín (paxil).

Pri nedostatku železa použite:

  • androgénne lieky: winebanin (Winobanin (Danazol®)
  • erytropoetín
  • talidomid (samotný alebo spolu s kortikosteroidnými hormónmi)
  • lenalidamid (revlemid) v kombinácii s kortikosteroidnými hormónmi

S rozvojom autoimunitnej hemolytickej anémie je indikované použitie kortikosteroidných hormónov.

Na zníženie hladiny kyseliny močovej - alopurinol, interferón α.

Transplantácia kostnej drene sa pri polycytémii používa zriedkavo, pretože samotná transplantácia kostnej drene môže viesť k zlým výsledkom.

S cytopéniou, anemickými a hemolytickými krízami sú indikované kortikosteroidné hormóny (prednizolón), anabolické hormóny, vitamíny B.

Splenektómia je možná len v prípade ťažkého hypersplenizmu. Pri podozrení na akútnu leukémiu je operácia kontraindikovaná.

Symptómy polycytémie

V počiatočných štádiách vývoja sa choroba žiadnym spôsobom nezistí, takže osoba nevie o jej prítomnosti. Ako postupuje, objavujú sa prvé príznaky erytrémie.

Počiatočné

V počiatočných štádiách ochorenia nie sú viditeľné žiadne príznaky Wakez Osler, takže pacient si zvyčajne neuvedomuje prítomnosť polycytémie v kombinácii s tým, že ochorenie postupuje dosť pomaly. Keď sa však ochorenie zintenzívni, objavia sa prvé príznaky Wakezovej choroby, konkrétne sa to prejavuje výskytom migrény a závratov, v prítomnosti zvláštneho pocitu vo vnútri lebky.

V progresívnom štádiu ochorenia sa príznaky ako:

  • Svrbenie epidermis. Často sa pocity svrbenia zvyšujú po kontakte kože s vodou, čo je spôsobené uvoľňovaním histamínu, prostaglandínu a serotonínu do krvi;
  • Flebeuryzma a zmena odtieňa epidermis. Pokožka v oblasti fyziognómie, rúk a krku nadobúda červenkastý odtieň. Pri starostlivom štúdiu si môžete všimnúť aj zmenu farby slizníc na tmavo červenú s modrou. Kvôli kŕčovým žilám sú na krku jasne viditeľné opuchnuté žily;
  • Krvácanie ďasien, nezabúdajte, že krvácanie ďasien je príznakom mnohých vážnejších ochorení;
  • Zväčšenie pečene a sleziny;
  • Kolika v nohách a kĺboch.

Existuje niekoľko ďalších príznakov Wakeza, ktoré sú menej časté, ale môžu tiež naznačovať Wakezovu chorobu: rýchla asténia, rozmazané videnie, porucha pozornosti, poškodenie sluchu, časté zmeny nálady, letargia. Polycytémia súvisí aj s vysokým krvným tlakom, nekontrolovaným chudnutím, opakovanými prechladnutiami.

Erytrémia sa vyvíja dlho, postupne a možno ju zistiť náhodne pri krvnom teste. Skoré príznaky, ako je ťažoba v hlave, hučanie v ušiach, závraty, rozmazané videnie, triaška končatín, porucha spánku atď., sú často „odpísané“ pre pokročilý vek alebo sprievodné ochorenia.

Najcharakteristickejším znakom polycytémie je rozvoj pletorického syndrómu spôsobeného pancytózou a nárastom BCC. Dôkazom plnosti je telangiektázie, čerešňovo-červené sfarbenie kože (najmä tváre, krku, rúk a iných otvorených oblastí) a slizníc (pery, jazyk), hyperémia skléry. Typickým diagnostickým znakom je Coopermanov príznak - farba tvrdého podnebia zostáva normálna a mäkké podnebie nadobúda stagnujúci kyanotický odtieň.

Ďalším charakteristickým príznakom polycytémie je svrbenie, ktoré sa zhoršuje po vodných procedúrach a niekedy je neznesiteľné. Medzi špecifické prejavy polycytémie patrí aj erytromelalgia – bolestivé pálenie v končekoch prstov, ktoré je sprevádzané ich hyperémiou.

V pokročilom štádiu erytrémie, neznesiteľných migrén, bolesti kostí, kardialgie, arteriálnej hypertenzie. 80 % pacientov má strednú alebo závažnú splenomegáliu; pečeň sa zvyšuje o niečo menej často. Mnoho pacientov s polycytémiou si všimne zvýšené krvácanie ďasien, modriny na koži, predĺžené krvácanie po vytrhnutie zuba.

Dôsledkom neúčinnej erytropoézy pri polycytémii je zvýšenie syntézy kyseliny močovej a porušenie metabolizmu purínov. Toto nachádza klinické vyjadrenie vo vývoji takzvanej urátovej diatézy - dny, urolitiáza, obličková kolika.

Výsledkom mikrotrombózy a porušenia trofizmu kože a slizníc sú trofické vredy nohy, žalúdočné vredy a dvanástnik. Najčastejšie komplikácie na klinike polycytémie vo forme cievnych hlboká žilová trombóza, mezenterické cievy, portálne žily, mozgové a koronárne tepny. Trombotické komplikácie (TELA, cievna mozgová príhoda, infarkt myokardu) sú hlavnou príčinou smrti u pacientov s polycytémiou. Súčasne s trombózou sú pacienti s polycytémiou náchylní na hemoragický syndróm s rozvojom spontánneho krvácania rôznych lokalizácií (gingiválne, nazálne, z žíl pažeráka, gastrointestinálne atď.).

Diagnostický algoritmus

Algoritmus na stanovenie diagnózy je nasledujúci:

  1. Zistite, či má pacient:
    • A. zvýšenie hemoglobínu alebo B. zvýšenie hematokritu
    • B. splenomegália s alebo bez zvýšenia počtu krvných doštičiek alebo leukocytov
    • D. trombóza portálnej žily
  2. Ak áno, potom by sa mala vylúčiť sekundárna polycytémia.
  3. Ak je sekundárna polycytémia vylúčená, pokračujte v algoritme:
Ak má pacient tri hlavné kritériá alebo prvé dve hlavné v kombinácii s dvoma vedľajšími: potom je potrebná konzultácia s hematológom, pretože sú k dispozícii všetky údaje na diagnostiku polycytémie vera.

Veľké kritériá:

  • zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek:
    • pre mužov - 36 ml / kg,
    • pre ženy - viac ako 32 ml / kg
  • saturácia arteriálnej krvi kyslíkom (viac ako 92%)
  • zväčšenie sleziny - splenomegália

Malé (dodatočné) kritériá

  • zvýšenie počtu krvných doštičiek
  • zvýšenie počtu leukocytov
  • zvýšenie alkalickej fosfatázy
  • zvýšenie vitamínu B12

vtedy je pravá polycytémia a je potrebné pozorovanie u hematológa.

Okrem toho je možné určiť prítomnosť rastu erytroidných kolónií v médiu bez erytropoetínu, hladinu erytropoetínu (senzitivita analýzy 70 %, špecificita 90 %), histológiu bodkovanej kostnej drene,

Erytrémia (ER) je myeloproliferatívne ochorenie,

Imická, benígna súčasná leukémia, pri ktorej je

zvýšená tvorba erytrocytov, ako aj neutrofilných leukocytov

ov a krvných doštičiek. Zdrojom rastu nádoru je progenitorová bunka

Tsa myelopoéza.


Výskyt erytrémie je asi 0,6 na 10 000 obyvateľov. Muži aj ženy sú rovnako často chorí. Erytrémia je choroba starších ľudí: priemerný vek pacientov je 55-60 rokov, ale ochorenie je možné v akomkoľvek veku.

Etiológia. Príčiny vývoja choroby nie sú známe.

Patogenéza. Erytrémia je založená na nádorovej klonálnej proliferácii všetkých troch hematopoetických línií – červenej, granulocytárnej a megakaryocytárnej, dominuje však rast červenej línie. V tomto ohľade sú hlavným substrátom nádoru erytrocyty zrejúce v prebytku. Ložiská myeloidnej hematopoézy sa objavujú v slezine a pečeni (čo nikdy nie je normálne). Zvýšený počet erytrocytov a krvných doštičiek v periférnej krvi znižuje rýchlosť prietoku krvi, zvyšuje viskozitu a zrážanlivosť krvi, čo spôsobuje množstvo klinických príznakov.

Klasifikácia. Do úvahy sa berie štádium priebehu ochorenia, zapojenie sleziny do patologického procesu a následná premena erytrémie na iné ochorenia krvného systému.

I. etapa - počiatočné: obsah hemoglobínu na hornej hranici normy, mierne zvýšenie hmoty cirkulujúcich červených krviniek, slezina je mierne zväčšená (v dôsledku prekrvenia) alebo bez zmien. Krvný tlak je normálny alebo mierne zvýšený, v trepanáte z ilium je fokálna hyperplázia kostnej drene. Trvanie fázy I môže presiahnuť 5 rokov.

Etapa II - rozšírené: fáza A - bez myeloidnej metaplázie sleziny (jednoduchý variant pletory bez splenomegálie). Celková trojriadková hyperplázia kostnej drene. Absencia extramedulárnej hemopoézy; fáza B - s myeloidnou metapláziou sleziny. Veľký myeloproliferatívny syndróm: pancytóza v periférnej krvi, panmyelóza v kostnej dreni s fokálnou myelofibrózou alebo bez nej, myeloidná metaplázia sleziny s fibrózou alebo bez nej.

Stupeň III - terminál: degenerácia benígneho nádoru na malígny (myelofibróza s anémiou, chronická myeloidná leukémia, akútna leukémia). Myelofibróza sa vyvíja takmer u všetkých pacientov viac ako 10-15 rokov; odráža prirodzený vývoj choroby. Známkou myelofibrózy je cytopénia (anémia, trombocytopénia, menej často - leukopénia). Rozvoj chronickej myeloidnej leukémie sa prejavuje zvýšením leukocytózy, zvýšením (alebo výskytom) periférnej krvi myelocytov, promyelocytov a tiež detekciou Ph chromozómu v bunkách krvi a kostnej drene.


Akútna leukémia sa zvyčajne vyvíja u pacientov liečených cytostatikami a rádioaktívnym fosforom.

Anémia u pacientov s erytrémiou môže byť spojená s častým krvácaním, zvýšeným ukladaním erytrocytov, ako aj ich hemolýzou.

klinický obraz. Erytrémia sa prejavuje dvoma veľkými syndrómami.

Pletorický syndróm v dôsledku zvýšeného obsahu erytrocytov, ako aj leukocytov a krvných doštičiek (pletora - plethora). Tento syndróm je spôsobený: 1) objavením sa subjektívnych symptómov; 2) poruchy kardiovaskulárneho systému; 3) zmeny laboratórnych parametrov.

1. Subjektívne symptómy pletorického syndrómu zahŕňajú bolesti hlavy, závraty, rozmazané videnie, angínu pectoris, pruritus, erytromelalgiu (náhly nástup hyperémie s


jemný odtieň pokožky prstov sprevádzaný ostrými bolesťami a pálením), sú možné pocity necitlivosti a chladu končatín.

2. Poruchy kardiovaskulárneho systému sa prejavujú zmenou farby kože a viditeľných slizníc podľa typu erytrocynóz, znakmi farby sliznice v mieste prechodu mäkkého podnebia do tvrdého podnebia. (Kupermanov príznak), hypertenzia, rozvoj trombózy, menej často krvácanie. Okrem trombózy je možný opuch nôh a erytromelalgia. Poruchy krvného obehu v arteriálnom systéme môžu viesť k závažným komplikáciám: akútny infarkt myokardu, mŕtvica, zhoršenie zraku, trombóza renálnej artérie.

3. Zmeny laboratórnych parametrov: zvýšenie hemoglobínu a erytrocytov, zvýšenie hematokritu a viskozity krvi, mierna leukocytóza s posunom leukocytového vzorca doľava, trombocytóza, prudké spomalenie ESR.

Myeloproliferatívny syndróm v dôsledku hyperplázie všetkých troch hematopoetických klíčkov v kostnej dreni a extramedulárne. Zahŕňa: 1) subjektívne symptómy, 2) splenomegáliu a (alebo) hepatomegáliu, 3) zmeny laboratórnych parametrov.

1. Subjektívne príznaky: slabosť, potenie, horúčka
prehliadky tela, bolesť kostí, ťažkosť alebo bolesť v ľavom hypochondriu (kvôli

splenomegália).

2. Splenomegália sa vysvetľuje nielen myeloidnou metapláziou orgánu (vzhľad ložísk extramedulárnej hematopoézy), ale aj stázou krvi. Zriedkavo je pečeň zväčšená.

3. Z laboratórnych parametrov majú najväčšiu diagnostickú hodnotu odchýlky od fyziologickej normy v periférnej krvi: pancytóza, častejšie s posunom leukocytového vzorca doľava; trefinová biopsia odhaľuje trojriadkovú hyperpláziu kostnej drene a ložiská myeloidnej metaplázie orgánu sa nachádzajú v bodke sleziny.

Rôzna závažnosť syndrómov v rôznych štádiách ochorenia spôsobuje extrémnu variabilitu klinického obrazu. Je možné pozorovať pacientov s nepochybnou erytrémiou, takmer bez sťažností a plne zdatných a pacientov s ťažkým poškodením vnútorných orgánov, ktorí potrebujú terapiu a stratili schopnosť pracovať.

V štádiu I diagnostického hľadania v počiatočnom štádiu ochorenia pacienti nemusia mať žiadne sťažnosti. S progresiou ochorenia sú sťažnosti spojené s prítomnosťou a závažnosťou množiny a myeloproliferatívneho procesu. Najčastejšie ťažkosti sú „pletorického“ charakteru v dôsledku zvýšeného prekrvenia ciev a funkčných neurovaskulárnych porúch (bolesti hlavy, erytromelalgia, poruchy zraku a pod.). Všetky tieto príznaky môžu byť spojené s inými ochoreniami, ktoré je potrebné objasniť pri ďalšom vyšetrení pacienta.

Sťažnosti spôsobené prítomnosťou myeloproliferatívneho syndrómu (potenie, tiaže v ľavom hypochondriu, bolesti kostí, horúčka) sú tiež nešpecifické pre erytrémiu. Svrbenie kože je celkom charakteristické, ktoré sa objavuje po použití vodných procedúr. Tento príznak sa pozoruje u 55 % pacientov v pokročilom štádiu a vysvetľuje sa hyperprodukciou bazofilov a histaminémiou. Povaha urtikárie pozorovaná u 5-7% pacientov je podobná.

Uvedené príznaky sú dôležité pre určenie štádia erytrémie: zvyčajne naznačujú prechod choroby na rozvinutú


alebo terminálne štádium s rozvojom myelofibrózy ako najčastejším výsledkom erytrémie.

V anamnéze pacientov môžu byť také komplikácie ochorenia ako mŕtvice, infarkty myokardu. Niekedy choroba debutuje práve s týmito komplikáciami a skutočná príčina ich vývoja - erytrémia - sa zistí pri vyšetrovaní pacienta na mŕtvicu alebo infarkt myokardu.

Indikácie predchádzajúcej liečby rádioaktívnym fosforom, cytostatikami alebo prekrvením môžu naznačovať prítomnosť nejakého druhu neoplastického ochorenia krvi. Zníženie symptómov pletorického syndrómu počas liečby týmito látkami naznačuje erytrémiu.

V štádiu II diagnostického vyhľadávania je možné identifikovať zreteľné symptómy iba v II (rozšírenom) štádiu ochorenia. Väčšinou sa zisťujú príznaky pletorického syndrómu: erytrocyanóza, vstreknuté cievy spojovky („králičie oči“), zreteľný farebný okraj v mieste prechodu tvrdého podnebia do mäkkého podnebia. Je možné identifikovať príznaky erytromelalgie: opuch končekov prstov, chodidiel, dolnej tretiny dolnej časti nohy, sprevádzaný lokálnou hyperémiou a ostrým pocitom pálenia.

Pri štúdiu kardiovaskulárneho systému sa diagnostikuje hypertenzia a zväčšenie ľavej komory, v pokročilom štádiu ochorenia - „pestré nohy“ (zmena farby kože nôh, najmä ich distálnej časti) vo forme pigmentácie oblasti s rôznou intenzitou, v dôsledku zhoršenej žilovej cirkulácie.

Pri palpácii brucha možno zistiť zväčšenú slezinu, ktorá je jedným z charakteristických znakov ochorenia. Zväčšenie sleziny môže byť spôsobené: 1) zvýšeným ukladaním krvných elementov; 2) "pracovná" hypertrofia v dôsledku zvýšenia jej sekvestračnej funkcie; 3) extramedulárna hematopoéza (myeloidná metaplázia s prevahou erytropoézy). Tieto dôvody sa často kombinujú. Zväčšenie pečene je spôsobené podobnými príčinami, ako aj rozvojom fibrózy a nešpecifickej reaktívnej hepatitídy. Treba mať na pamäti, že pri malígnom nádore pečene s rozvojom sekundárnej erytrocytózy možno pozorovať hepatomegáliu.

Komplikácie erytrémie vo forme trombózy mozgových ciev sú vyjadrené množstvom fokálnych symptómov zistených počas štúdie.

Avšak ani v štádiu II nie je možné stanoviť definitívnu diagnózu erytrémie, pretože mnohé z jej symptómov môžu byť spojené so symptomatickou erytrocytózou. Okrem toho symptómy ako hypertenzia, splenomegália a hepatomegália sú charakteristické pre širokú škálu ochorení.

Čo sa týka III rozhodujúci význam má štádium diagnostického vyhľadávania, ktoré umožňuje: a) stanoviť konečnú diagnózu; b) objasniť štádium erytrémie; c) identifikovať komplikácie; d) na kontrolu liečby.

Test periférnej krvi zisťuje erytrocytózu, zvýšenie hemoglobínu a hematokritu, ktoré sa však vyskytuje aj pri symptomatickej erytrocytóze. Diagnostická hodnota má zvýšenie hladín hemoglobínu v kombinácii s erytrocytózou, leukocytózou a trombocytózou. Pri skúmaní leukocytového vzorca sa zisťuje posun doľava k nezrelým formám granulocytov. Ak sú zmeny v periférnej krvi nevýznamné alebo údaje sú nepresvedčivé (napríklad erytrocytóza nie je kombinovaná s trombocytózou), je potrebné vykonať vyšetrenie kostnej drene (trepanobiopsia). Prítomnosť v trepanáte celkovo - 442


Vrstva trojrastovej hyperplázie kostnej drene s prevahou Hb ix prvkov erytropoézy, náhrada tukového tkaniva červeným zárodkom kostnej drene umožňujú stanoviť konečnú diagnózu. Rozšírenie "predmostia" hematopoézy sa zisťuje aj pomocou rádionuklidový kostný sken s 32 R. Histochemická štúdia odhaľuje zvýšenú aktivitu alkalickej fosfatázy neutrofilov.

Komplikácie. Priebeh erytrémie komplikuje: 1) vaskulárna trombóza (cerebrálne, koronárne, periférne tepny); 2) hemoragický syndróm: krvácanie po menších chirurgických zákrokoch (extrakcia zubov), z ciev tráviaceho traktu, hemoroidy, v dôsledku zlého stiahnutia krvnej zrazeniny v dôsledku zmien funkčných vlastností krvných doštičiek; 3) endogénna urikémia a urikozúria (v dôsledku zvýšenej bunkovej smrti v jadrových štádiách ich dozrievania), ktorá sa prejavuje symptómami urolitiázy a dnavej artritídy.

Následkom ochorenia sú stavy indikované v III. štádiu priebehu ochorenia (myelofibróza, chronická myeloidná leukémia, akútna leukémia, anémia).

Diagnostika. Podozrenie na erytrémiu je možné u jedincov s pretrvávajúcou erytrocytózou spojenou s neutrofilnou leukocytózou, trombocytózou, pri absencii chorôb (alebo stavov), ktoré by mohli spôsobiť erytrocytózu.

Diagnostické kritériá pre erytrémiu (v pokročilom štádiu) sú:

Zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek.

Normálna saturácia arteriálnej krvi kyslíkom (viac ako 92%).

Leukocytóza viac ako 12 10 9 / l (pri absencii zjavných dôvodov na výskyt leukocytózy).

Trombocytóza viac ako 400-10 9 /l.

Zvýšenie obsahu alkalickej fosfatázy neutrofilov (pri absencii infekcie).

Zvýšenie väzbovej kapacity nenasýteného vitamínu B 12 v krvnom sére.

Diagnóza ER je potvrdená prítomnosťou troch znakov kategórie A alebo dvoch znakov kategórie A a jedného znaku kategórie B.

Ťažkosti pri stanovení diagnózy sú spôsobené rozvojom takzvanej symptomatickej erytrocytózy pri mnohých ochoreniach. Prideľte absolútnu a relatívnu erytrocytózu. Pri absolútnej erytrocytóze sa zaznamenáva zvýšenie množstva cirkulujúcich erytrocytov a zvýšená erytropoéza. Relatívna erytrocytóza je charakterizovaná znížením objemu cirkulujúcej plazmy a normálnou hmotnosťou cirkulujúcich erytrocytov. Relatívna erytrocytóza sa často zisťuje u mužov trpiacich hypertenziou, obezitou, neurasténiou, užívajúcich diuretiká. Sekundárna absolútna erytrocytóza sa vyvíja u fajčiarov, je to kvôli zvýšeniu obsahu oxidu uhoľnatého v krvi.

Dôvody rozvoja symptomatickej erytrocytózy: 1) generalizovaná tkanivová hypoxia (pľúcna patológia, srdcové choroby, hemoglobinopatie, obezita atď.); 2) paraneoplastické reakcie (noch tumory, tumory kôry nadobličiek a drene, hypofýzy, vaječníkov, vaskulárne tumory, tumory iných orgánov); 3) ischémia obličiek


(stenóza renálnej artérie, hydronefróza, polycystické a iné anomálie obličiek); 4) neznáme príčiny (ochorenie CNS, portálna hypertenzia).

Relatívna erytrocytóza pozorovaná pri exikóze (dehydratácia v dôsledku hnačky, vracania, nadmerného potenia atď.). Diferenciálna diagnostika je založená na zohľadnení celého klinického obrazu. V zložitých prípadoch je potrebné vyšetriť obsah erytropoetínu v krvi; pri erytrémii sa nezvyšuje.

Formulácia podrobnej klinickej diagnózy obsahuje informácie o-1) štádiu ochorenia; 2) prítomnosť komplikácií; 3) fáza procesu (exacerbácia alebo remisia); 4) prítomnosť výrazných syndrómov (portálna hypertenzia, hypertenzia atď.).

Liečba. Celý komplex terapeutických opatrení pre ER je nasledujúci.

V pokročilom štádiu ochorenia, v prítomnosti pletorického syndrómu, ale bez leuko- a trombocytózy, sa prekrvenie používa ako samostatná metóda terapie, pričom je potrebné dosiahnuť zníženie hematokritu na normálne hodnoty (menej ako 45 %). Vezmite 400-500 ml krvi každý druhý deň (v nemocnici) alebo o 2 dni neskôr (na klinike). Na prevenciu trombózy (vyvíjajúcej sa v dôsledku krvácania, ako aj komplikácie erytrémie) sa kyselina acetylsalicylová predpisuje v dávke 0,5-1 g / deň v predvečer a v deň odberu krvi a potom do 1. -2 týždne po ukončení krviprelievania. Okrem kyseliny acetylsalicylovej sú predpísané aj iné protidoštičkové látky - tiklid, fluorid, pentoxifylín. Pred odberom krvi na prevenciu pľúcnej embólie je vhodné podať intravenózne 5000 IU heparínu (cez Dufo ihlu), ako aj 5000 IU heparínu pod kožu brucha 2-krát denne počas niekoľkých dní po odbere krvi. V prípade zlej znášanlivosti krviprelievania, pozorovanej u osôb s ťažkou aterosklerózou mozgových ciev, je exfúzia obmedzená na 350 ml (2-krát týždenne). Pri krvácaní je potrebné znížiť hemoglobín na 150 g / l.

Ak nie je prekrvenie dostatočne účinné, ako aj pri formách ochorenia, ktoré sa vyskytujú s pancytózou a splenomegáliou, je predpísaná cytostatická liečba. Vek pacientov nad 55 rokov rozširuje indikácie na použitie cytostatík. Nepriamymi indikáciami pre cytostatickú liečbu sú ďalšie príznaky myeloproliferatívneho syndrómu (svrbenie), ako aj závažnosť ochorenia, viscerálne cievne komplikácie (mŕtvica, infarkt myokardu), vyčerpanie.

Kontraindikácie cytostatickej liečby: nízky vek pacientov, refraktérnosť na liečbu v predchádzajúcich štádiách, ako aj nadmerne aktívna cytostatická liečba v minulosti z obavy z prechodu ochorenia do fázy anémie. Účinok cytostatickej liečby sa má posúdiť 3 mesiace po ukončení liečby; to sa vysvetľuje skutočnosťou, že erytrocyty produkované pred liečbou žijú v priemere asi 2-3 mesiace. Zníženie počtu leukocytov a krvných doštičiek nastáva oveľa skôr, v závislosti od ich životnosti. Kritériom účinnosti cytostatickej liečby je dosiahnutie hematologickej remisie (úplná, keď sú všetky krvné obrazy normálne, alebo čiastočná, pri ktorej počet erytrocytov, leukocytov a / alebo krvných doštičiek zostáva mierne zvýšený).

Z cytostatík v prvom štádiu sa zvyčajne predpisuje hydroxyurea (hydrea) v dávke 30-50 mg / (kg na deň) (2-3 kapsuly na


deň). Počas liečby je potrebné kontrolovať počet leukocytov. Hydrea sa kombinuje s a-interferónom v dávke 3 – 5 miliónov IU subkutánne 3 – 7-krát týždenne po dlhú dobu (najmenej rok), čo umožňuje zastaviť trombocytózu, plethoru a pruritus.

Anagrelid sa používa na hypertrombocytózu.

Výsledky erytrémie (myelofibróza, akútna leukémia, chronická myeloidná leukémia) sú ovplyvnené podľa zásad liečby týchto ochorení: pri myelofibróze sa používajú anabolické steroidy, nitostatiká a transfúzie červených krviniek; pri akútnej leukémii je indikovaná polychemoterapia, pri chronickej myeloidnej leukémii - cytostatiká.

Symptomatická liečba záchvatov erytromelalgie sa uskutočňuje pomocou protidoštičkových látok, nesteroidných protizápalových liekov (kyselina acetylsalicylová, indometacín). Arteriálna hypertenzia, záchvaty angíny sú eliminované v súlade s pravidlami liečby týchto stavov.

Keď je erytrémia komplikovaná vaskulárnou trombózou, používa sa antikoagulačná a protidoštičková liečba.

Pacienti s erytrémiou sú zapísaní do dispenzárneho záznamu s frekvenciou návštevy lekára a vymenovaním periférnych krvných testov 1 krát za 3 mesiace.

Predpoveď. Pri nekomplikovanom priebehu erytrémie môže priemerná dĺžka života dosiahnuť 15-20 rokov (v budúcnosti vznikajú komplikácie). Ak sa komplikácie z kardiovaskulárneho systému vyvinú dostatočne skoro alebo ochorenie progreduje, priemerná dĺžka života sa zníži. Včas začatá terapia predlžuje očakávanú dĺžku života, aj keď to nie je pozorované vo všetkých prípadoch.

Prevencia. Neexistujú žiadne radikálne opatrenia na prevenciu ochorenia, a preto sa môžeme baviť len o sekundárnej prevencii, ktorá spočíva v dynamickom sledovaní pacientov a antirelapsovej terapii.

Choroba "skutočná polycytémia" je nádorový proces, ktorý postihuje krvný systém a je benígny. Synonymá pre toto meno erytrémia, primárna polycytémia, Wakezova choroba. Patologický proces je spojený s hyperpláziou bunkových elementov kostnej drene (myeloproliferácia). V dôsledku toho sa množstvo v krvi výrazne zvyšuje a zvyšuje sa aj hladina neutrofilov. Nárastom počtu červených krviniek sa zväčšuje aj masa cirkulujúcej krvi, stáva sa viskóznejšou. V dôsledku toho sa krvný obeh spomaľuje, tvoria sa krvné zrazeniny, čo vedie k narušeniu zásobovania krvou. Avšak po mnoho rokov môže erytrémia prebiehať bez závažných príznakov.

Najčastejšie erytrémia postihuje starších ľudí, ale vyskytuje sa aj u mladých ľudí a detí. U mladých ľudí je ochorenie závažnejšie. Muži ochorejú častejšie ako ženy. Existuje genetická predispozícia k rozvoju tejto choroby. Kód choroby "erytrémia" podľa MBK-10 je D45. Podľa lekárskych štatistík je prevalencia Wakezovej choroby 29 prípadov na 100 000 obyvateľov.

Patogenéza

Polycythemia vera je klonálne neoplastické ochorenie, ktorého základom je proces transformácie krvotvornej kmeňovej bunky. V dôsledku defektu v takejto bunke dochádza k somatickej mutácii v géne receptora Janusovej kinázy. cytokíny. To vedie k množeniu myeloidných zárodkov krvotvorby, hlavne erytrocytov, čo zvyšuje riziko trombózy a tromboembólie.

Predĺžená proliferácia krvotvorných buniek vyvoláva rozvoj fibrózy a nahradenie kostnej drene kolagénovými vláknami, čo vedie k rozvoju sekundárnych postpolycytemická myelofibróza. V niektorých prípadoch progresia ochorenia pokračuje a prechádza do fázy blastickej transformácie.

Charakteristickým príznakom ochorenia je prítomnosť zhlukov polymorfných megakaryocytov, malých aj obrovských.

V priebehu vývoja ochorenia sa zaznamenáva zvýšenie množstva cirkulujúcich erytrocytov, zvyšuje sa, viskozita krvi sa stáva výraznou a hladina sa výrazne zvyšuje. V dôsledku týchto faktorov a trombocytózy dochádza k narušeniu mikrocirkulácie a vzniku tromboembolických komplikácií. sa pripojí k procesu myeloidná metaplázia slezina.

U pomerne významnej časti pacientov v štádiu myelofibrózy sa zisťujú chromozomálne abnormality.

Klasifikácia

Existujú dve formy polycytémie - pravda a príbuzný.

Skutočná erytrémia, zase môže byť primárny a sekundárne.

  • Primárna erytrémia je nezávislé myeloproliferatívne ochorenie, pri ktorom je postihnutý myeloidný zárodok hematopoézy.
  • Sekundárna polycytémia- objaví sa pri zvýšení aktivity erytropoetínu. Sekundárna erytrocytóza (tiež nazývaná "symptomatická erytrocytóza") je kompenzačná reakcia na všeobecnú. Symptomatická erytrocytóza sa môže vyvinúť u pacientov s chronickou formou pľúcnej patológie, nádormi nadobličiek, srdcovými chybami atď. Fyziologická erytrocytóza sa niekedy zaznamenáva pri lezení do výšky.

Relatívna forma ochorenia sa zaznamená, ak je hladina erytrocytov normálna, ale objem plazmy klesá. Tento stav sa nazýva aj falošný alebo stresujúci. polycytémia.

Dôvody

Doteraz neboli presne stanovené príčiny erytrocytózy. V súčasnosti vedci potvrdili, že príčiny vývoja ochorenia sú spojené s dedičným faktorom.

Okrem toho môžu nasledujúce vonkajšie faktory vyvolať vývoj tohto ochorenia:

  • Vystavenie tela toxickým látkam - laky, farby, chemické insekticídy.
  • Dlhodobé užívanie určitých liekov - prípravkov zlata.
  • Odložené, niektoré vírusové ochorenia.
  • Vplyv rádioaktívneho žiarenia.

Ako choroba postupuje, príznaky Wakezovej choroby sa menia. Symptómy polycytémie vera závisia od štádia ochorenia. Lekári rozlišujú štyri štádiá ochorenia, odrážajú patologické zmeny, ktoré sa vyskytujú v slezine a kostnej dreni.

  • Prvá etapa je počiatočná. Môže trvať päť a viac rokov. Počas tohto obdobia je zaznamenaná mierna erytrocytóza a stredná plétora, slezina nie je v tomto štádiu hmatateľná. Panmyelóza je zaznamenaná v kostnej dreni. Existuje nízka pravdepodobnosť vaskulárnych a trombotických komplikácií. Navonok prejavené akrocyanóza, plejáda, erytromelalgia(parestézia a pálenie v končekoch prstov), ​​svrbenie kože po umytí. Keď sa zvýši celkový objem cirkulujúcej krvi, arteriálnej hypertenzie. Súčasne je liečba antihypertenzívami u ľudí, ktorí predtým netrpeli hypertenziou, neúčinná. Postupne sa rozvíjajú prejavy cerebrálnej, ischemickej choroby srdca. Pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, bolesti prstov pri pohybe.
  • Druhý stupeň je rozšírený, erytrémny. Dá sa pozorovať 10-15 rokov. Ak toto štádium prebieha bez myeloidnej metaplázie sleziny, potom je celkový stav pacienta narušený, dochádza k výraznému plejáda, panmyelóza. Je vysoká pravdepodobnosť trombotických komplikácií - končeky prstov,. Pacient môže byť narušený bolesťou kostí, rúk a nôh. Ak má pacient myeloidnú metapláziu sleziny, pozoruje sa hepatosplenomegália a panmyelóza. Stredne výrazná plejáda, zvýšené krvácanie. Sú pravdepodobné trombotické komplikácie. Koža sa stáva fialovo-modrou, páliace bolesti v končekoch prstov, rušivé ušné laloky. Môže dôjsť k porušeniu citlivosti. V hypochondriu môže byť bolesť v dôsledku zvýšenia pečene a sleziny, pravdepodobne krvácanie ďasien, bolesť kĺbov a ulcerózne poruchy gastrointestinálneho traktu.
  • Tretie štádium je anemické. Toto je terminálne obdobie, v ktorom sa vyvíja anemický syndróm, vyjadrený. Pečeň a slezina sú zväčšené. Zvyšuje kolagénovú myelofibrózu v kostnej dreni. rastú kachexia a splenomegália sú zaznamenané prejavy plejády, ako aj komplikácie vyvolané trombózou. Krvácanie sa vyskytuje v rôznych orgánoch, závažnosť celkových symptómov sa zhoršuje.

Skutočná erytrémia teda môže vyvolať nasledujúce príznaky:

  • Zmena farby kože a vazodilatácia – rozšírené žilky sú nápadné najmä na krku, niekedy aj na iných miestach. Koža s polycytémiou je červeno-čerešňová. Farebné zmeny sú výrazné najmä na jeho otvorených plochách. Pery a jazyk získavajú modrastý odtieň, spojivka očí je hyperemická.
  • Svrbenie kože – takmer polovica pacientov má svrbenie kože, ktoré sa zvyšuje po vystavení teplej vode. Tento efekt je spojený s uvoľňovacími procesmi, histamín, .
  • Prítomnosť bežných príznakov - pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, silnú únavu, hučanie v ušiach, výskyt "much" pred očami atď. Stúpa krvný tlak a niekedy sa vyvinie srdcové zlyhanie.
  • Splenomegália(zväčšenie sleziny) – prejavuje sa v rôznej miere. Pravdepodobná je aj hepatomegália (zväčšenie pečene).
  • erytromelalgia- silná pálivá bolesť v končekoch prstov na končatinách. Prejavy sú krátkodobé. Zároveň sa koža zmení na červenú a objavia sa kyanotické škvrny fialovej farby. Bolesť je spojená so zvýšením hladiny krvných doštičiek a rozvojom mikrotrombov v kapilárach.
  • Vredy v žalúdku a dvanástniku- symptóm sa pozoruje pomerne zriedkavo (asi v 15% prípadov), je spojený s kapilárnou trombózou a trofickými poruchami sliznice gastrointestinálneho traktu, čo vedie k zníženiu jej odolnosti voči expozícii Helicobacter pylori.
  • Krvácajúca- okrem zvýšenej zrážanlivosti krvi a tvorby krvných zrazenín dochádza ku krvácaniu z ďasien a rozšírených ciev pažeráka.
  • Tromby v krvných cievach- v dôsledku zvýšenej viskozity krvi, patologických zmien na stenách krvných ciev a trombocytózy sa tvoria krvné zrazeniny, krvný obeh je narušený.
  • Bolesť v nohách a kĺboch- viesť k bolestiam končatín obliterujúca endarteritída a erytromelalgia; k bolesti v kĺboch ​​- zvýšenie kyseliny močovej.
  • Bolesť v kostiach- rozvíjať sa na pozadí hyperplázia kostnej drene.

Analýzy a diagnostika

Na stanovenie diagnózy sa robí laboratórny krvný test a ďalšie vyšetrenia (ultrazvuk, CT). Na stanovenie správnej diagnózy lekári hodnotia výsledky krvných testov. Erytrémia sa určuje, ak sú k dispozícii určité ukazovatele, základné a dodatočné. Podozrenie na erytrémiu je, ak existujú abnormality vo všeobecnom krvnom teste, najmä je zvýšený hemoglobín (viac ako 18,5 g / dl u mužov, viac ako 16,5 g / dl u žien). Pozornosť sa venuje množstvu ďalších ukazovateľov ( erytrocytóza, trombocytóza, niekedy - pancytóza).

Hlavné kritériá na stanovenie takejto diagnózy sú:

  • Zvýšenie počtu červených krviniek (u mužov - nad 36 ml / kg, u žien - nad 32 ml / kg).
  • Normálna saturácia arteriálnej krvi kyslíkom (viac ako 92%).
  • Splenomegália.

Ďalšie kritériá sú:

  • Leukocytóza(nad 12 x 109/l bez známok infekcie).
  • trombocytóza(nad 400 x 109/l).
  • Zvýšená hladina (nad 900 pg / ml).
  • Aktivita alkalický fosfát.

Analyzujú sa aj ďalšie laboratórne parametre. Na potvrdenie diagnózy sa hodnotí histologický obraz mozgu.

Okrem toho sú pri stanovení diagnózy dôležité tieto faktory:

  • Charakteristickým vzhľadom pacienta je prítomnosť špecifickej farby kože a slizníc.
  • Zväčšená slezina, pečeň.
  • Sklon k tvorbe krvných zrazenín.
  • Prítomnosť všeobecných symptómov charakteristických pre polycytémiu vera.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so sekundárnou erytrocytózou.

Liečba polycytémie

Liečba sa vykonáva tak, aby sa znížila viskozita krvi pacienta a minimalizovalo sa riziko závažných komplikácií - tvorby krvných zrazenín a krvácania.

Lekári

Lieky

Aby sa uľahčil proces prekrvenia, ktorý je predpísaný na liečbu, ako aj na prevenciu trombotických komplikácií, vykonávajú sa kurzy protidoštičkovej liečby. Na tento účel sa používajú lieky tiklopidín, . Použitie aspirínu môže znížiť závažnosť mikrovaskulárnych porúch.

Na prevenciu zrážania krvi je predpísaný.

Používajú sa aj lieky, ktoré znižujú počet krvných doštičiek. Za týmto účelom vymenujte Interferón-alfa, Anagrelid. Používa sa aj nešpecifický inhibítor JAK ruxolitinib.

Pacientom vo vyššom veku (70 rokov a starší) sú predpísané myelosupresívne lieky. Na chemoterapiu je predpísaná Chlorambucil, Hydroxymočovina V súčasnosti však existuje názor, že ich dlhodobé užívanie môže vyvolať rozvoj leukémie. Droga sa tiež používa busulfán.

V prípade potreby sa vykonáva symptomatická liečba. Napríklad na zníženie závažnosti svrbenia kože sa používajú antihistaminiká (,) a lokálne prípravky. Pri autoimunitnej hemolytickej anémii sú predpísané kortikosteroidné hormóny. Na zníženie hladiny kyseliny močovej sa predpisujú lieky proti dne (, febuxostat, ). Vysoký krvný tlak sa zmierňuje pomocou antihypertenzív. Pri ulceratívnych léziách gastrointestinálneho traktu sa používajú atď.

Postupy a operácie

V procese liečby polycytémie v počiatočných štádiách sa používa prekrvenie (flebotómia), pomocou ktorej môžete výrazne znížiť prejavy pletorického syndrómu. Tento postup sa vykonáva rovnakým spôsobom ako odber darcovskej krvi. Flebotómia umožňuje znížiť objem cirkulujúcej krvi, normalizovať. Raz za 2-4 dni sa odoberie 300 až 500 ml krvi. Procedúra sa vykonáva až do vymiznutia pletorického syndrómu.

Na moderných klinikách sa prekrvenie nahrádza erytrocyteferéza. Tento postup zahŕňa odber určitého počtu červených krviniek z krvi.

V súčasnosti neexistuje účinná terapia na liečbu anemickej choroby tretieho štádia. V tomto prípade sa používa paliatívna starostlivosť. Transfúzie krvných zložiek sa tiež vykonávajú na úpravu anemických a hemoragických syndrómov.

Liečba ľudovými prostriedkami

Polycytémia vera, ktorej symptómy a liečba sú opísané vyššie, je veľmi závažné ochorenie, ktoré si vyžaduje odbornú liečbu a neustále sledovanie. Preto je lepšie nepraktizovať ľudové prostriedky. Napriek tomu toto alebo toto fórum pacientov s erytrémiou často obsahuje odporúčania týkajúce sa užívania liekov, ktoré ovplyvňujú zloženie krvi. Je dôležité pochopiť, že ktorákoľvek z metód môže byť použitá len ako dodatočný prostriedok na zlepšenie stavu, v žiadnom prípade nenahrádza hlavnú liečbu. Pre tých, ktorí sa zaujímajú o to, ako sa polycytémia vera lieči ľudovými prostriedkami, fórum navrhuje použiť nasledujúce metódy:

  • Infúzia sladkej ďateliny. 10 g suchej trávy by sa malo naliať pohárom vriacej vody. Po niekoľkých hodinách preceďte, vypite pol pohára dvakrát denne po dobu jedného mesiaca.
  • Brusnica. 30 g suchých alebo čerstvých bobúľ nalejte 1 pohárom vody a povarte. Udržujte v teple po dobu pol hodiny. Pite s medom namiesto čaju.
  • Cesnak. Na mlynčeku na mäso zatočte 3 hlavy cesnaku, hmotu nalejte do pohára a zalejte vodou. Trvajte 15 dní na tmavom mieste. Tekutinu precedíme, pridáme šťavu z 2 citrónov a 50 g medu. Zmiešajte, spotrebujte 1 polievkovú lyžičku. l. pred spaním.
  • gaštany. Olúpané gaštany je potrebné rozdrviť a naliať asi 50 g surovín s 500 ml vodky. Lúhujte pol mesiaca, potom prefiltrujte a spotrebujte 1 polievkovú lyžičku. l. zriediť v malom množstve vody trikrát denne. Kurz trvá tri týždne.
  • Čerstvé šťavy. Každý deň vypite 100 g čerstvej pomarančovej šťavy. Odporúča sa tiež vypiť denne pohár čerstvo vylisovanej mrkvovej šťavy.
  • Gingko biloba. 50 g suchých drvených listov tohto stromu zalejte 0,5 litrom alkoholu. Lúhujte tri týždne na tmavom mieste. Pred jedlom vypite 10 kvapiek lieku.

Prevencia

V súčasnosti nie sú vyvinuté špecifické metódy prevencie tohto ochorenia z dôvodu nedostatku dostatočných informácií o príčinách jeho výskytu. Je dôležité dodržiavať všeobecné odporúčania:

  • Viesť zdravý životný štýl, vzdať sa zlých návykov.
  • Jedzte správne a výživne.
  • Zabráňte kontaktu so žiarením a škodlivými látkami.
  • Pravidelne podstupujte preventívne vyšetrenia.

Erytrocytóza u mužov

Podľa lekárskych štatistík je polycytémia o niečo častejšia u mužov ako u žien. Pomer je približne 1,2:1. Erytrocytóza u žien a mužov je diagnostikovaná v priemere po 60 rokoch. V mladom veku je ochorenie veľmi zriedkavé.

U detí možno fyziologickú erytrocytózu diagnostikovať hneď po narodení. U novorodencov sa táto diagnóza potvrdí, ak sa žilový hematokrit zvýši o ≥ 65 %.

Polycytémia u novorodencov sa môže prejaviť závažnými príznakmi (trombóza, srdcové zlyhanie, poruchy CNS) alebo miernymi (letargia, tremor, elevácia). Niekedy je pokožka detí príliš červenkastá alebo tmavá. Môže byť slabá chuť do jedla. Ale vo väčšine prípadov novorodenci s polycytémiou nemajú závažné príznaky.

Najčastejšie sa polycytémia vyvíja u detí po pôrode alebo u detí, ktorých matky trpeli. hypertenzia, fajčenie v tehotenstve a pod. Tento stav môže nastať aj v dôsledku toho, že dieťa počas vývoja plodu dostalo príliš veľa krvi z placenty. Pravdepodobne jeho prejav na pozadí vrodených chýb, hypoxia atď.

Na účely liečby sa vykonáva intravenózna náhrada tekutín, niekedy - čiastočná výmenná transfúzia. To vám umožní znížiť koncentráciu červených krviniek.

Diéta pre polycytémiu

Pre ľudí, ktorí trpia erytrémiou, je vhodné minimalizovať množstvo bielkovinových potravín v jedálnom lístku. Faktom je, že proteín prispieva k stimulácii hematopoetického systému. Dôležité je najmä prestať konzumovať tučné ryby a mäso, ako aj tvrdé syry s vysokým obsahom tuku. Zvýšenie indikátorov by nemalo byť povolené, pretože je to nebezpečné z hľadiska trombózy.

  • zelenina - surová, dusená, varená;
  • čerstvé ovocie a bobule;
  • fermentované mliečne výrobky - jogurt, kefír, kyslé mlieko, fermentované pečené mlieko, nízkotučný tvaroh a kyslá smotana;
  • zelenina - petržlen, kôpor;
  • vajcia;
  • sušené ovocie;
  • celozrnné jedlá;
  • zelený čaj so zázvorom;
  • morské riasy;
  • horká čokoláda;
  • orechy.

Následky a komplikácie

Nasledujúce stavy sa môžu vyvinúť ako komplikácie:

  • Krvné zrazeniny. Keď sa hustota krvi zvyšuje, prietok krvi sa spomaľuje. Okrem toho dochádza k zmenám krvných doštičiek, a to vedie k zvýšenému riziku krvných zrazenín. Trombóza zase zvyšuje pravdepodobnosť srdcového infarktu, mŕtvice, tromboembólie, hlbokej žilovej trombózy.
  • Splenomegália- zväčšenie sleziny. Keďže slezina s erytrémiou pracuje veľmi intenzívne, v dôsledku toho sa orgán zväčšuje.
  • OTVORENÉ vredy žalúdka, pažeráka, dvanástnika.
  • - zápal kĺbov.
  • žlčový kameň a urolitiázové ochorenie- dôsledok zvýšenia koncentrácie kyseliny močovej. Myelofibróza progresívna náhrada kostnej drene tkanivom jazvy.
  • myelodysplastický syndróm- Nezrelosť alebo porucha kmeňových buniek.
  • Pikantné- malígny proces.

Predpoveď

Ak je pacientovi diagnostikovaná polycytémia vera, prognóza závisí od stupňa vývoja ochorenia. Pri absencii adekvátnej liečby tretina pacientov zomrie počas prvých piatich rokov. Najčastejšou príčinou smrti je trombóza a. U niektorých pacientov s tretím štádiom polycytémie (20 – 50 %) sa ochorenie transformuje na akútnu leukémiu.

Ak sa u pacienta s diagnózou erytrémie vykoná správna terapia, prognóza na celý život je optimistickejšia. Takýmto pacientom sa podarí predĺžiť život na desiatky rokov.

Zoznam zdrojov

  • Guseva S. A., Bessmeltsev S. S., Abdulkadyrov K. M., Goncharov Ya. P. Polycythemia vera. - Kyjev, Petrohrad: Logos, 2009. - 405 s.
  • Demidova A. V., Kotsyubinsky N. N., Mazurov V. I. Erytrémia a sekundárna erytrocytóza. - Petrohrad: Vydavateľstvo SPbMAPO, 2001. - 228 s.
  • Demidova A. V., Khoroshko N. D. Erytrémia a erytrocytóza. V knihe: Vorobyov A. I. (ed.). Sprievodca hematológiou. Moskva: Newdiamed; 2003; v. 2: 21-27

Čítanie 8 min. Zobrazenia 144

Erytrémia je ochorenie nádorového charakteru, pri ktorom dochádza k postupnému zvyšovaniu obsahu červených krviniek v krvi. Pacienti s týmto ochorením potrebujú včasnú liečbu, pretože jej nedostatok môže viesť k smrti.


Príčiny a klasifikácia

Presná príčina Wakezovej choroby ešte nebola stanovená. Existuje však množstvo faktorov, ktoré zvyšujú riziko jej vzniku. Tie obsahujú:

  • genetická predispozícia. Ochorenie krvnej erytrémie sa často vyskytuje u ľudí s genetickými patológiami, ako je Downov syndróm, Klinefelterov syndróm, Marfanov syndróm, Bloomov syndróm.
  • Vystavenie toxickým látkam. Toxíny sú schopné preniknúť do krvi a spôsobiť vývoj mutácií. Chemické mutagény zahŕňajú antibakteriálne látky (chloramfenikol), cytostatiká, benzén.
  • ionizujúce žiarenie. Radiačné žiarenie je čiastočne absorbované bunkami ľudského tela, čo spôsobuje najrôznejšie poruchy. Ohrození sú obyvatelia nepriaznivých (z environmentálneho hľadiska) oblastí a pacienti, ktorí podstúpili rádioterapiu z dôvodu prítomnosti malígnych novotvarov.

Patológia je typ leukémie. Klasifikácia choroby je založená na nasledujúcich faktoroch:

  • forma úniku: akútna, chronická;
  • typ vývoja: pravdivý, relatívny (nepravdivý);
  • generačný mechanizmus: primárny, sekundárny.

Štádiá a ich symptómy

V počiatočných štádiách vývoja sa choroba žiadnym spôsobom nezistí, takže osoba nevie o jej prítomnosti. Ako postupuje, objavujú sa prvé príznaky erytrémie.

Počiatočné

Symptómy ochorenia v štádiu 1:

Ako často si robíte krvný test?

Možnosti hlasovania sú obmedzené, pretože vo vašom prehliadači je zakázaný JavaScript.

    Len na predpis ošetrujúceho lekára 30%, 949 hlasov

    Raz za rok a myslím, že stačí 18%, 554 hlasovať

    Aspoň dvakrát do roka 15 %, 460 hlasov

    Viac ako dvakrát ročne, ale menej ako šesťkrát 11 %, 344 hlasovať

    Sledujem svoj zdravotný stav a užívam ho raz za mesiac 6%, 197 hlasov

    Obávam sa tohto postupu a snažím sa nepreniesť 4%, 135 hlasov

21.10.2019

  • Sčervenanie kože, slizníc. Príčina hyperémie spočíva v zvýšení koncentrácie červených krviniek v krvi. Koža sa stáva svetloružovou alebo červenou, navyše na všetkých častiach tela.
  • Nepríjemné pocity v prstoch, končatinách. Prítomnosť bolesti pri erytrémii je spôsobená poruchou krvného obehu v malých cievach.

Niektorí pacienti môžu pociťovať bolesti hlavy.

erytromický

S rozvojom ochorenia začína ďalšia fáza erytrémie, ktorej príznaky sú výraznejšie. Tie obsahujú:

  • Zhoršenie všeobecnej pohody. Patologické procesy vyskytujúce sa v tele spôsobujú slabosť, závraty, únavu, hučanie v ušiach a iné nepríjemné príznaky.
  • Erytromelalgia. Sprevádzané výskytom fialových škvŕn a pálčivou bolesťou, lokalizovanou v končekoch prstov na rukách a nohách.
  • Splenomegália a hepatomegália (zväčšenie sleziny a pečene).
  • Zvýšená hyperémia kože a slizníc, výskyt opuchnutých žíl.
  • Choroby gastrointestinálneho traktu. Trofické procesy zasahujú do normálneho prietoku krvi do tkanív, čo vedie k rozvoju dvanástnikového vredu a žalúdočných vredov.
  • Krvácanie (vrátane zvýšeného krvácania ďasien).
  • Svrbenie kože (najmä po kontakte s vodou).
  • Silná bolesť kĺbov.
  • Zvýšený krvný tlak.

anemický

Ako Wakezova choroba postupuje, príznaky sa zhoršujú. Pacient čelí nasledujúcim patologickým stavom:

  • Silné krvácanie. Vyskytujú sa spontánne alebo na pozadí zranení. V niektorých prípadoch nie je možné zastaviť krvácanie niekoľko hodín.
  • Anémia. Nedostatok železa je sprevádzaný blednutím kože, zhoršením celkovej pohody, výskytom slabosti a závratov.
  • tvorba trombu. Tvorba trombotických plakov vedie k poruchám krvného obehu v cievach mozgu, dolných končatín atď. V takýchto prípadoch sa pravdepodobnosť úmrtia prudko zvyšuje.

Diagnostika

Diagnóza Wakezovej choroby je zložitá. Na zistenie prítomnosti patológie sa vykonávajú tieto činnosti:

  • všeobecný a biochemický krvný test;
  • ultrazvukový postup;
  • punkcia kostnej drene;
  • dopplerografiu.

Rozbor krvi

Prvá štúdia, ktorá sa vykonáva vo vzťahu k pacientom s podozrením na erytrémiu, je kompletný krvný obraz. Biologický materiál sa odoberá na prázdny žalúdok, v samostatnej miestnosti. Sestra utrie špičku prsta alkoholom, potom urobí punkciu a odoberie niekoľko mililitrov krvi.


Ak človek trpí chorobou, zistí sa to zmenou viacerých ukazovateľov. V počiatočných štádiách erytrémie dochádza k zvýšeniu hemoglobínu, obsahu erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov. Neskoré štádiá sú charakterizované poklesom výkonnosti v dôsledku rozvoja anémie.

Biochémia krvi

Biochemický krvný test sa používa na určenie nasledujúcich ukazovateľov:

  • hladina bilirubínu (závisí od intenzity);
  • množstvo železa v krvi;
  • obsah kyseliny močovej;
  • hladina pečeňových testov (závisí od intenzity deštrukcie pečeňových buniek).

Ak má človek vysoký hemoglobín a zvýšený počet erytrocytov v krvi, potom to v žiadnom prípade nemôže povedať, že je zdravý. Bohužiaľ, tieto indikátory sú prvými príznakmi Wakezovej choroby. Existuje aj množstvo ďalších príznakov, ktorým by ste si rozhodne mali všímať a ihneď sa poradiť s odborníkom. Okrem toho bude užitočné zistiť ďalšie informácie o patológii, ktoré pomôžu včas identifikovať túto chorobu a začať jej liečbu.

všeobecné informácie

Wakezova choroba (tiež nazývaná polycytémia vera alebo primárna) je chronická neoplastická patológia, ktorá sa vyvíja v ľudskom obehovom systéme. Spravidla je možné identifikovať túto chorobu vďaka diagnostickým štúdiám, počas ktorých sa ukáže, že hladina červených krviniek v krvi pacienta je príliš vysoká. Pacienti však zároveň nepociťujú žiadne poškodenie vnútorných orgánov, pri ktorých sa takéto ukazovatele považujú za normu.

Tiež s rozvojom Wakezovej choroby sa štruktúra krvi stáva viskóznejšou a hustejšou. Na tomto pozadí dochádza k silnému spomaleniu prietoku krvi, čo je dôvod, prečo je možná tvorba krvných zrazenín. Tento stav môže viesť k hypoxii.

Ak hovoríme o histórii Wakezovej choroby, potom bola prvýkrát opísaná v roku 1892. Potom jeden vedec objavil vzťah medzi niektorými ukazovateľmi pacientov a rozvojom erytrémie. Následne bola choroba pomenovaná po samotnom špecialistovi. Preto sa v lekárskych referenčných knihách táto patológia častejšie nachádza pod názvom Wakez Oslerova choroba.

Ak hovoríme o tom, kto má najväčšiu predispozíciu na túto chorobu, potom ľudia v pokročilom veku by mali byť liečení s najväčšou starostlivosťou o svoje zdravie. Najčastejšie muži trpia polycytémiou. U detí a ľudí v strednom veku je oveľa menej pravdepodobné, že sa s touto chorobou stretnú. Ak však mladšia generácia vykazuje prvé príznaky choroby, potom je v tomto prípade Wakezova choroba oveľa závažnejšia.

Čo sa deje s telom pri chorobe

Počas polycythemia vera sa objem červených krviniek v krvi človeka začne výrazne zvyšovať. Každý deň sa stav pacienta zhoršuje. Na tomto pozadí sa začína rozvíjať leukocytóza a trombocytóza. Takéto procesy patologického typu zvyšujú viskozitu krvi, čo vedie k výraznému zvýšeniu jej objemu. Pohyb životne dôležitej tekutiny je značne spomalený. Tkanivá ľudského tela prestávajú dostávať potrebné množstvo kyslíka.

Vzhľadom na patogenézu Wakezovej choroby stojí za zváženie, že v niektorých situáciách, v počiatočnom štádiu vývoja choroby, telo začne nezávisle využívať kompenzačné mechanizmy. Jeho ochranné funkcie však dlhodobo nestačia, aj keď je človek povestný výbornou imunitou.

Ak pacient nedostane vhodnú liečbu, potom sa podľa patofyziológie Wakezova choroba začne prejavovať agresívnejšie. Po určitom čase bude mať pacient vážne problémy s vysokým krvným tlakom. Slezina a pečeň môžu byť značne zväčšené. V pokročilom stupni táto patológia vedie k narušeniu funkcie obličiek.

Na pozadí toho všetkého sa prívod krvi do ľudského srdca a mozgu výrazne spomaľuje a končatiny prestávajú normálne fungovať.

Ak človek neprijme žiadne opatrenia na liečbu, potom sa choroba môže dokonca rozvinúť do malígnej polycytémie vera. Wakezova choroba je veľmi nebezpečná, ale to neznamená, že by sa pacienti mali vzdať sami seba.

Dôvody rozvoja polycytémie

Je ťažké povedať o špecifických faktoroch, ktoré vedú k rozvoju patológie. Toto ochorenie je stále skúmané lekárskymi špecialistami. Etiológia a patogenéza Wakezovej choroby však obsahuje informáciu, že choroba sa vyvíja na pozadí mutačných zmien. Vyskytujú sa v kmeňových bunkách umiestnených v kostnej dreni. V súlade s tým hovoríme o genetickej patológii.

Veľmi často má niekoľko príbuzných rovnakú formu erytrémie naraz. Wakezova choroba sa tiež vyvíja na pozadí zvýšenej erytropoézy. Spravidla k nej vedie absolútna erytrocytóza.

Tiež poruchy spojené so zrážaním krvi môžu vyvolať podobný stav. Odborníci však pripúšťajú iné príčiny patológie.

Je to rakovina?

Mnohí pacienti, ktorí počuli, že patológia patrí do kategórie leukémie, začnú panikať a spájajú ju s rakovinou krvi. Tento predpoklad však nie je úplne správny. V prvom rade stojí za zmienku malígny a benígny charakter takéhoto vzdelávania. Spravidla, pokiaľ ide o rakovinu, v tomto prípade lekári hovoria o nádore, ktorý pozostáva z epiteliálnych tkanív. Polycytémia (Wakezova choroba) je však útvar pozostávajúci z hematopoetického tkaniva. Napriek tomu možno toto ochorenie stále pripísať zhubným nádorom.

Treba však mať na pamäti, že takáto patológia sa vyznačuje vysokou diferenciáciou buniek. V tomto prípade existuje výrazný rozdiel od rakoviny. Faktom je, že toto ochorenie môže byť v chronickom štádiu veľmi dlho. To znamená, že nádor je klasifikovaný ako benígny. Ak sa liečba Wakezovej choroby uskutoční včas, potom existuje každá šanca na úplné zotavenie.

Ak pripustíme poslednú fázu vývoja ochorenia, potom v tomto prípade budeme hovoriť o skutočnom malígnom nádore. Preto je lepšie neriskovať.

Symptómy

V počiatočnom štádiu vývoja je dosť ťažké identifikovať patológiu. Aj keď pacienti pociťujú akékoľvek nepohodlie, s najmenšou pravdepodobnosťou spojené s takýmto zhoršujúcim sa zdravotným stavom je polycytémia. S progresiou ochorenia sa však klinický obraz stáva výraznejším a lekári zaznamenávajú zjavné znaky prejavu Wakezovej choroby.

S rozvojom polycytémie:

  • Podkožné žily sa rozširujú a napučiavajú. Koža môže získať červenkastý alebo modrastý odtieň. To je hlavný znak toho, že odtok krvi sa výrazne spomalil a cievy začali pretekať tekutinou.
  • V mozgu dochádza k porušeniu mikrocirkulácie krvi. Zároveň sa pacienti sťažujú na silné bolesti hlavy, slabosť, závraty. Stáva sa pre nich veľmi ťažké sústrediť sa. Mnohí hlásia problémy so zrakom a sluchom.
  • Existuje arteriálna hypertenzia.
  • Začína svrbenie kože. Je pozoruhodné, že v procese kontaktu pokožky s teplou vodou sa objavuje nepohodlie so svrbením. To znamená, že pri sprchovaní alebo kúpeli človek zažíva ťažké nepohodlie.
  • Zaznamenáva sa bolesť v končatinách.
  • V kĺboch ​​sú bolesti, pripomínajúce dnu.
  • Ulcerózne patológie sa vyvíjajú v žalúdku a dvanástniku.

Okrem toho príznaky Wakezovej choroby často zahŕňajú tvorbu krvných zrazenín. Preto pred takýmito prejavmi nezatvárajte oči.

Etapy vývoja choroby

Keďže polycytémia v prvých štádiách sa prakticky nijako neprejavuje, všetky vyššie opísané symptómy sa vyskytujú iba pri závažnejšom vývoji patológie. Toto ochorenie je zvyčajne rozdelené do troch štádií.

V prvej fáze lekári zaznamenávajú uspokojivý zdravotný stav pacienta. Erytrémia (Wakezova choroba) je charakterizovaná absenciou výrazných symptómov. Táto fáza môže trvať až 5 rokov. Počas tejto doby lekári ani samotný pacient nemôžu ani len tušiť, že trpí touto nebezpečnou chorobou.

Potom začína druhá etapa, ktorá sa vyznačuje rozsiahlymi klinickými prejavmi. Je rozdelená do 2 kategórií. V prvom prípade lekári nezaznamenávajú metapláziu sleziny. Niektorí pacienti zároveň venujú pozornosť výskytu niektorých symptómov charakteristických pre erytrémiu. Toto štádium sa môže rozvíjať v priebehu 15 rokov.

Existuje aj druhá kategória 2. etapy vývoja patológie. V tomto prípade dochádza k rozvoju metaplázie sleziny. Symptómy sa začínajú objavovať jasnejšie. Predovšetkým lekári venujú pozornosť výraznému zvýšeniu veľkosti pečene a sleziny.

Nasleduje fáza 3. Táto fáza vývoja patológie sa tiež nazýva terminálna. Pacienti vykazujú takmer všetky príznaky, že trpia malígnym procesom v tele. Pacienti zároveň často tvrdia, že ich bolí takmer celé telo. Vysvetľuje to skutočnosť, že počas tepelného štádia patológie sa bunky ľudského tela prestávajú diferencovať, čo vytvára substrát pre leukémiu. V tomto prípade už nehovoríme o chronickej erytrémii.

V procese terminálneho štádia sa pozoruje veľmi vážny stav pacientov. U niektorých ľudí dochádza k prasknutiu sleziny, v tele sa vyskytujú infekčné a zápalové procesy, môže sa vyvinúť hemoragický syndróm. Niektoré skupiny pacientov tiež vykazujú imunodeficienciu. Liečba choroby je oveľa zložitejšia. Ak sa patológia dostala do konečnej fázy, potom existuje vysoké riziko, že skončí smrťou.

Je možné žiť s chorobou

Musíte pochopiť, že dĺžka života s diagnózou môže byť až 20 rokov. Ak má pacient chorobu vo veku 60-80 rokov, potom nemusí prijať žiadne opatrenia a pokračovať v normálnej existencii.

Všetko však závisí od jednotlivca a stavu jeho tela. V niektorých situáciách, dokonca aj v počiatočných štádiách polycytémie, sa príznaky stávajú výraznými. Z tohto dôvodu je pre človeka oveľa ťažšie ochorenie si nevšimnúť.

Diagnostika

Táto patológia sa dá celkom ľahko zistiť, ak lekár vykoná všeobecný a biochemický krvný test. Wakezova choroba sa zisťuje v dôsledku zvýšeného objemu červených krviniek a hemoglobínu. V tomto prípade môžu hodnoty hematokritu dosiahnuť až 65% alebo viac. Medzi ďalšími ukazovateľmi stojí za zmienku zvýšená koncentrácia kyseliny močovej. Pri Wakezovej chorobe tiež krvný test ukáže zvýšený objem mladých červených krviniek.

V niektorých situáciách však odborníci pochybujú o správnosti diagnózy. Aby sme sa uistili, že človek skutočne trpí polycytémiou, je potrebné vykonať punkciu mozgu. Ak existuje podozrenie, že choroba bola prenesená geneticky, bude potrebný príslušný krvný test.

Okrem toho musí lekár objasniť, aký závažný je stupeň poškodenia ľudských orgánov. Za týmto účelom sú pacienti odkázaní na ultrazvuk, EKG a iné diagnostické postupy.

Liečba

Existuje niekoľko možností, ktoré pomáhajú zmierniť stav chorého človeka. V prvom rade sa vykonáva tzv. bloodletting. Niektorí odborníci tiež uprednostňujú selektívne odstránenie určitých červených krviniek z krvi. Tento postup sa vykonáva pomocou veľmi drahého zariadenia. Môžu sa tiež použiť cytostatické činidlá a interferón alfa.

Ak hovoríme o liečbe drogami, potom sa v tomto prípade najčastejšie používa:

  • "Allopurinol". Tento liek pomáha výrazne znížiť množstvo kyseliny močovej v krvi. To zlepšuje funkciu obličiek a odstraňuje silnú bolesť v končatinách človeka.
  • Protidoštičkové látky a antikoagulanciá. Tieto lieky sú potrebné na normalizáciu procesov mikrocirkulácie krvi. To pomôže zabrániť tvorbe krvných zrazenín.
  • Antihistaminiká. Pomáhajú človeku vyrovnať sa so svrbením kože.

Tradičná medicína a správna výživa

V prvom rade stojí za zmienku, že na to, aby sme sa zbavili polycytémie, je veľmi dôležité jesť správne a uistiť sa, že sa človek fyzicky nepreťažuje. Ak hovoríme o samom začiatku vývoja patológie, pacientovi je pridelená tabuľka číslo 15. Existujú však určité výhrady. Po prvé, pacient by nemal jesť tie potraviny, ktoré môžu zvýšiť prietok krvi a hematopoézu, takže musíte prestať jesť pečeň. Stojí za to konzumovať mliečne a zeleninové výrobky.

Ak je stav pacienta charakterizovaný druhým štádiom patológie, potom je mu pridelená tabuľka číslo 6. Podobná strava sa odporúča pre dnu. V tomto prípade musia byť jedlá z mäsa a rýb úplne vylúčené z vašej stravy. Je tiež potrebné opustiť strukoviny a šťavel.

Po prepustení pacienta z nemocnice musí starostlivo sledovať svoje zdravie a dodržiavať všetky odporúčania lekára.

Ak hovoríme o alternatívnej liečbe, potom sa o túto problematiku zaujímajú takmer všetci pacienti. Je potrebné pochopiť, že táto patológia sa vyvíja mnoho rokov, respektíve bude problematické zvoliť vhodnú liečbu pomocou bylín. Aj keď príznaky patológie ustúpili, neznamená to, že pacient je úplne vyliečený. Stále môže čeliť exacerbáciám choroby. Žiaľ, s pomocou bylín si len uľavíte od bolesti alebo ju utlmíte. O úplnom vyliečení však v tomto prípade nemôže byť ani reči.

Najprv sa musíte porozprávať s lekárom a až potom premýšľať o alternatívnych metódach liečby. Ak lekár súhlasí s ďalšími metódami terapie, musíte si uvedomiť, že hovoríme o krvnom ochorení.

V sieti nájdete obrovské množstvo receptov, ktoré pomôžu zvýšiť hladinu hemoglobínu. To však neznamená, že tieto odporúčania sú vhodné v boji proti polycytémii. Erytrémia (Wakezova choroba) nie je tak ľahké liečiť prírodnými prostriedkami. Hoci lekári nie sú proti tradičnej medicíne, pokiaľ ide o polycytémiu, takmer každý súhlasí s tým, že v tomto prípade je nemožné vyzdvihnúť komplex liečivých bylín. Priebeh patológie sa odráža v práci kostnej drene a ovplyvňuje obehový systém. Je potrebné objektívne zhodnotiť všetky možnosti prírodných prípravkov.

Na zlepšenie svojho stavu sa však niektorí uchyľujú k receptom na riedenie krvi. Môžete napríklad uvariť lyžicu sladkej ďateliny v pohári vriacej vody. Po ochladení sa zmes musí prefiltrovať cez gázu. Hotový liek sa užíva trikrát denne, približne 80-100 ml. Priebeh takejto liečby by nemal presiahnuť jeden mesiac. Potom si treba dať pauzu.

Mnohí používajú aj suché alebo čerstvé brusnice. Dve polievkové lyžice prírodného produktu sa nalejú pohárom vriacej vody. Potom musí byť nádoba zakrytá a počkajte 20-30 minút, kým sa vývar nevylúhuje. Potom môže byť kyslá šťava zriedená medom alebo bežným cukrom. Hlavnou výhodou tejto metódy je, že môžete piť brusnice v akomkoľvek množstve, ak pacient na ne nemá alergiu.

Predpoveď

Ak hovoríme o tejto patológii, nemali by ste okamžite kresliť analógiu s rakovinovými nádormi. Wekezova choroba dobre reaguje na liečbu. Terapeutické opatrenia by sa však nemali vykonávať v poslednom štádiu ochorenia. Dobrou správou je, že choroba sa vyvíja veľmi dlho. Počas tejto doby má človek zaručené aspoň raz vyšetrenie u lekára, ktorý bude venovať pozornosť krvným testom.

Pri absencii liečby však u pacienta pravdepodobne vzniknú komplikácie. Niektorí pacienti napríklad trpia ischémiou, pľúcnou embóliou, cirhózou a mnohými ďalšími nevyliečiteľnými patológiami, ktoré môžu viesť k smrti. Preto by sme sa nemali báť návštevy lekára, pretože včas zistená choroba sa oveľa ľahšie a rýchlejšie lieči.

Hoci existuje vysoká pravdepodobnosť úplného vyliečenia, v niektorých situáciách sa táto patológia vracia.

Informácie na záver

Existuje aj relatívna erytrémia. Táto patológia nemá nič spoločné so skutočnou polycytémiou, takže si tieto dve choroby nezamieňajte. Relatívna forma ochorenia sa najčastejšie vyvíja na pozadí somatických prejavov, podľa úplne iného vzoru. Táto patológia je oveľa jednoduchšie liečiť.

Napriek tomu je zdravá strava dôležitá pre každého človeka, bez ohľadu na to, s čím je chorý. Preto je dôležité sledovať produkty, ktoré padajú na jedálenský stôl a tráviť čo najviac času na čerstvom vzduchu. Takéto univerzálne preventívne opatrenia pomôžu chrániť pred obrovským množstvom chorôb.