Aplázia prsného svalu sa najčastejšie prejavuje Poľskom syndrómom. Skúsme prísť na to, čo to je. Poľsko syndróm alebo muskuloskeletálny defekt je vo väčšine prípadov genetická patológia. Ak áno, potom je do procesu zapojený celý hrudník a vo väčšine prípadov je postihnutý aj veľký prsný sval, pričom v osemdesiatich percentách je postihnutý na pravej strane. Tento syndróm sa často pozoruje v kombinácii s rôznymi patológiami chrbtice a hrudníka, hrudnej chrupavky, rebier a môže sa vyskytnúť aj patológia podkožného tuku. Sú prípady, keď je do liečby potrebné zapojiť okrem úzkohrudných chirurgov aj ďalších odborníkov. Napríklad veľmi často sú potrební kardiológovia, pretože patológia hrudníka je kombinovaná s patológiou srdca, ako aj pľúc a pleury. V špeciálnej lekárskej literatúre je popísaných pomerne veľa prípadov, kedy sa Poľský syndróm kombinuje aj so zrastenými prstami na rukách. Tento syndróm sa diagnostikuje jednoduchým vizuálnym vyšetrením, ako aj špeciálnym röntgenovým vyšetrením. Liečba poľského syndrómu je výlučne operačná. Pacient zároveň vo väčšine prípadov potrebuje nie jednu, ale niekoľko zložitých operácií, pomocou ktorých sa postupne riešia problémy, ktoré pacient má. Je veľmi dôležité správne diagnostikovať a určiť polohu kostrového systému hrudníka voči orgánom, polohu orgánov v hrudníku voči sebe navzájom. Po prvé, každý pacient s Poľskom syndrómom potrebuje obnoviť kostný rám hrudníka. V prípadoch, keď dôjde k výraznému poškodeniu hrudníka, existuje patológia rebier, ktorá sa nedá napraviť jednoduchou zmenou ich polohy, je potrebné transplantovať rebrá zdola nahor, napríklad pomocou autotransplantačných techník. V jednej z nasledujúcich fáz je potrebné zrekonštruovať vonkajšiu estetiku hrudníka - často je to pre pacienta veľmi dôležitý bod, pretože nepravidelný tvar hrudníka ovplyvnil jeho život, zvyčajne to má veľký psychologický efekt, pacienti sa začnú zotavovať len vďaka ich presvedčeniu, že všetko je dobré. V tomto štádiu sú prsné svaly obnovené, sú nahradené v prítomnosti aplázie, u pacientok je potrebná endoprotéza jednej alebo dokonca dvoch mliečnych žliaz. Operácia má takmer vždy veľmi dobrý efekt, jej súčasťou je aj korekcia rebrových oblúkov, aj keď tie sa po čase väčšinou samé zotavia. Poľský syndróm je komplexný defekt, poškodenie kostrového systému a vnútorných orgánov je u každého jednotlivého pacienta veľmi individuálne. Závažnosť lézií sa tiež líši. Preto neexistuje definitívny optimálny vek na operáciu.

Poľský syndróm je kombináciou anomálií, medzi ktoré patrí absencia veľkého prsného svalu, malého prsného svalu, syndaktýlia, brachydaktýlia, atelia (chýbanie prsnej bradavky) alebo amastia (chýbanie prsníka), deformácia alebo absencia rebier, ochlpenie v podpazušia, znížená hrúbka podkožnej tukovej vrstvy. Tento syndróm (jeho jednotlivé zložky) bol prvýkrát opísaný v roku 1826 a v roku 1839 vo francúzskej a nemeckej literatúre, no pomenovaný po Alfredovi Polandovi, anglickom študentovi medicíny, ktorý v roku 1841 publikoval popis tejto choroby, s ktorou sa stretol v sekcii. Kompletný popis deformácie so všetkými jej zložkami sa objavil v literatúre až v roku 1895.

Každý pacient má rôzne zložky poľského syndrómu, ktorý sa vyskytuje sporadicky, s incidenciou 1 z 30 000 až 1 z 32 000 novorodencov, a zriedkavo je familiárny. Postihnutie rúk sa líši v rozsahu a závažnosti.

Príčiny poľského syndrómu

Predpokladá sa, že v etiológii zohráva úlohu abnormálna migrácia fetálnych tkanív, ktoré tvoria prsné svaly, hypoplázia podkľúčovej artérie alebo vnútromaternicové poranenie. Zatiaľ sa nenašla žiadna teória, ale spoľahlivé potvrdenie

Deformácia hrudnej steny pri syndróme Poľska môže byť rôzneho stupňa - od hypoplázie rebier až po apláziu prednej časti rebier. Takže podľa jednej štúdie zo 75 pacientov s Poľským syndrómom nemalo 41 žiadnu deformáciu hrudnej steny, 10 malo hypopláziu rebier bez lokálnych oblastí depresie, 16 malo deformáciu rebier so zanášaním a u 11 z nich bola retrakcia významná a nakoniec, 8 prípadov odhalilo apláziu rebier. Je dôležité poznamenať, že medzi stupňom deformácie ruky a hrudníka nebola zistená žiadna korelácia.

Liečba poľského syndrómu

Chirurgická liečba Poľského syndrómu je potrebná len u podskupiny pacientov, zvyčajne s apláziou rebier alebo deformitou s ťažkou kompresiou. Pacienti s výraznou retrakciou na kontralaterálnej strane majú často karinovanú deformitu rebrových chrupaviek, ktorú je možné korigovať aj pri Ravichových teflónom potiahnutých štepoch rebier na rekonštrukciu. Iní používali latissimus dorsi chlopne v kombinácii s rebrovými štepmi. U dievčat je dôležitá korekcia deformity hrudníka pred zákrokom pre hypopláziu alebo apláziu mliečnej žľazy, čo zabezpečuje optimálne podmienky pre následné chirurgické zväčšenie veľkosti žľazy. Rotácia latissimus dorsi sa u chlapcov používa zriedka, ale u dievčat sa táto operácia dá úspešne použiť, keď je potrebná rekonštrukcia prsníka.

Článok pripravil a upravil: chirurg

Video:

zdravé:

Súvisiace články:

1. Kýlovitý hrudník je charakterizovaný vyčnievajúcou hrudnou kosťou a stiahnutím rebier pozdĺž jej okrajov. Frekvenčný pomer...
2. Kýlovitý hrudník, ktorý je predným výbežkom hrudnej steny, je menej bežný ako lievikovitý hrudník a je ...
3. Najčastejším ochorením prsníka u detí sú vrodené vývojové chyby a nádory....

4095 0

Poľský syndróm

Poľský syndróm je kombináciou abnormalít vrátane absencie veľkých a malých prsných svalov, syndaktýlie, brachydaktýlie, atslia (chýbanie prsnej bradavky) a/alebo amastie (chýbanie samotného prsníka), deformácia alebo absencia rebier, absencia axilárnej pásy a znížená hrúbka podkožnej tukovej vrstvy (obr. 15-7). Tento syndróm (jeho jednotlivé zložky) bol prvýkrát popísaný v roku 1826 a v roku 1839.

Podľa toho je však vo francúzskej a nemeckej literatúre pomenovaná po anglickom študentovi medicíny Alfredovi Polandovi, ktorý v roku 1841 publikoval čiastočný popis tejto deformácie, s ktorou sa stretol v sekcii. Kompletný popis deformácie so všetkými jej zložkami sa objavil v literatúre až v roku 1895.

Každý pacient má rôzne zložky poľského syndrómu, ktorý sa vyskytuje sporadicky, s incidenciou 1 z 30 000 až 1 z 32 000 novorodencov, a zriedkavo je familiárny. Postihnutie rúk sa líši v rozsahu a závažnosti. Predpokladá sa, že abnormálna migrácia fetálnych tkanív, ktoré tvoria prsné svaly, hypoplázia podkľúčovej artérie alebo vnútromaternicové poranenie zohrávajú úlohu v etiológii Poľského syndrómu. Zatiaľ sa nenašla žiadna teória, ale spoľahlivé potvrdenie.

Deformácia hrudnej steny pri syndróme Poľska kolíše od miernej hypoplázie rebier a rebrových chrupaviek na postihnutej strane až po apláziu prednej časti rebier a všetkých rebrových chrupaviek (obr. 15-8). Podľa jednej štúdie teda medzi 75 pacientmi s Poľskom syndrómom 41 nemalo žiadnu deformáciu hrudnej steny, 10 malo hypopláziu rebier bez lokálnych oblastí depresie, 16 malo deformáciu rebier s retrakciou a u 11 z nich bola retrakcia významná. Napokon aplázia rebier bola zistená v 8 prípadoch.35 Je dôležité poznamenať, že medzi stupňom deformity ruky a hrudníka nebola zistená žiadna korelácia.

Ryža. 15-8. Anomálie hrudníka pri poľskom syndróme. A, Najčastejšie je hrudný kôš úplne normálny, chýbajú len prsné svaly.
B, Retrakcia postihnutej strany hrudnej steny s rotáciou a (často) retrakciou hrudnej kosti. Často je na opačnej strane kýlová deformácia.
C, Hypoplázia rebier na postihnutej strane, ale bez výraznejšieho postihnutia. Tento variant zvyčajne nevyžaduje chirurgickú korekciu.
D, Aplázia jedného alebo viacerých rebier je zvyčajne spojená s retrakciou susedných rebier na postihnutej strane a rotáciou hrudnej kosti.

Chirurgická liečba syndrómu Poland je potrebná len u malej časti pacientov, zvyčajne s apláziou rebier alebo deformitou s ťažkou depresiou (obr. 15-9). Pacienti s výraznou retrakciou na kontralaterálnej strane majú často kýlovú deformitu rebrových chrupaviek (obr. I5-8B), ktorú je možné korigovať aj počas operácie.

Ryža. 15-9. A, Pod bradavkou a medzi nimi sa vedie priečny rez u dievčat - v mieste následného záhybu pod prsnými žľazami.
B, Schematické znázornenie deformity s rotáciou hrudnej kosti, stiahnutím chrupavky na postihnutej strane a kýlom na opačnej strane.
C, Pri aplázii rebier leží endotorakálna fascia priamo pod stenčenou subkutánnou vrstvou a prsnou fasciou. Zdvihnite prsný sval na „zdravej“ strane spolu s prsnou fasciou (ak existuje) na postihnutej strane. Vykonajte subperichondrálnu resekciu rebrovej chrupavky, ako je znázornené bodkovanou čiarou. V zriedkavých prípadoch sa resekcia vykonáva na úroveň druhej rebrovej chrupavky.
D, Pod druhou rebrovou chrupavkou sa vykonáva priečna korekčná klinová sternotómia. Po prišití hrudnej kosti hrubou hodvábnou niťou odpadá zadný posun aj rotácia hrudnej kosti.
F, Pri aplázii rebier sa štepy rozštiepených rebier odoberú z protiľahlých piatych alebo siedmych rebier a pripevnia sa na postihnutú stranu kovovými stehmi mediálne do vopred vytvorených náplastí hrudnej kosti a laterálne do zodpovedajúcich rebier. Rebrá sú rozdelené, ako je znázornené na obrázku, aby sa maximalizovala ich mechanická pevnosť.

Ravich na rekonštrukciu použil teflónom potiahnuté štiepané rebrové štepy. Iní chirurgovia okrem rebrových štepov použili laloky latissimus dorsi. U dievčat je dôležitá korekcia deformity hrudníka pred zákrokom pre hypopláziu alebo apláziu mliečnej žľazy, čo umožňuje poskytnúť optimálne podmienky pre následné chirurgické zväčšenie veľkosti žľazy (obr. 15-10). . Rotácia latissimus dorsi sa u chlapcov používa zriedka, zatiaľ čo u dievčat je možné túto operáciu úspešne použiť, keď je potrebná rekonštrukcia prsníka.

Ryža. 15-10 Počítačová tomografia 24-ročného pacienta s Poľskom syndrómom. Viditeľná depresia rebier na postihnutej strane (plná čiara) a deformácia kalibru na opačnej strane (dutá šípka). Prsná žľaza na postihnutej strane je hypoplastická.

K.U. Ashcraft, T.M. Držiak

Vada je jednostranná, častejšie sa pozoruje vpravo. Závažnosť porušení sa môže značne líšiť. Diagnóza sa robí na základe klinických údajov, rádiografie, MRI a ďalších štúdií. Taktika liečby sa určuje individuálne.

Poľský syndróm

Poľský syndróm je pomerne zriedkavá vrodená chyba. Odhalené v jednom z tisíc. novorodencov. Prvýkrát čiastkové opisy tejto patológie urobili Frorier a Lallemand v prvej polovici 19. storočia, ale choroba bola pomenovaná po anglickom študentovi medicíny Poland, ktorý v roku 1841 vytvoril aj čiastočný popis defektu. Vyskytuje sa sporadicky, rodinná predispozícia nebola dokázaná. Vyznačuje sa širokou variabilitou - u rôznych pacientov existujú významné rozdiely ako v závažnosti, tak aj v prítomnosti alebo neprítomnosti určitých defektov.

Predpokladá sa, že príčinou tejto anomálie je porušenie migrácie embryonálnych tkanív, z ktorých sa tvoria prsné svaly. Existujú aj teórie spájajúce Poľsko syndróm s vnútromaternicovým poškodením alebo hypopláziou podkľúčovej artérie. Žiadna z týchto teórií zatiaľ nedostala spoľahlivé potvrdenie.

Syndróm patologickej anatómie v Poľsku

Hlavnou a najtrvalejšou zložkou tohto komplexu malformácií je hypoplázia alebo aplázia prsných svalov, ktorá môže byť doplnená ďalšími znakmi. Možno mierny nedostatočný rozvoj alebo absencia pobrežných chrupaviek. V niektorých prípadoch na strane lézie úplne chýbajú nielen svaly, tukové tkanivo a pobrežná chrupavka, ale aj kostná časť rebier. Medzi ďalšie možné príznaky Poľského syndrómu patrí brachydaktýlia (skrátené prsty) a syndaktýlia (zrastanie prstov) na postihnutej strane. Niekedy dochádza k zníženiu veľkosti kefy alebo jej úplnej absencii.

Na strane defektu možno zistiť aj absenciu mliečnej žľazy (amastia), absenciu bradavky (atelia) a absenciu ochlpenia v podpazuší. V 80% prípadov sa na pravej strane zistí komplex defektov. Pri ľavostrannom variante Poľského syndrómu sa niekedy zisťuje aj opačné usporiadanie vnútorných orgánov - od dextrokardie, pri ktorej je srdce vpravo a zvyšné orgány zostávajú na mieste, až po zrkadlové usporiadanie, pri ktorom je reverzná (zrkadlová) lokalizácia všetkých orgánov.

Pri ľavostrannom variante ochorenia, normálnom umiestnení srdca a závažnej hypoplázii polovice hrudníka zostáva srdce slabo chránené pred vonkajšími vplyvmi a niekedy sa môže nachádzať priamo pod kožou. V takýchto prípadoch existuje bezprostredné nebezpečenstvo pre život pacienta, pretože akýkoľvek úder môže spôsobiť vážne zranenie a zástavu srdca. V iných prípadoch nie sú následky také vážne a môžu sa líšiť od zhoršenia respiračných a obehových funkcií v dôsledku deformácie hrudníka až po čisto kozmetický defekt spôsobený absenciou svalov a / alebo prsníkov.

Symptómy a diagnostika poľského syndrómu

Príznaky poľského syndrómu sú spravidla jasne viditeľné aj pre nešpecialistu a rodičia ich zvyčajne zistia v prvých dňoch života dieťaťa. Charakteristická je na jednej strane asymetria hrudníka, absencia alebo nedostatočný rozvoj svalstva a nevyvinutie podkožného tukového tkaniva. Ak sa defekt nachádza na strane srdca, pri absencii rebier môžete pozorovať srdcový tep tesne pod kožou. U dievčat počas puberty prsník na chorej strane nerastie alebo zaostáva v raste. V niektorých prípadoch (so svalovou hypopláziou pri absencii iných defektov) u chlapcov je poľský syndróm diagnostikovaný až v dospievaní, keď pacienti po športovaní idú k lekárovi kvôli asymetrii, ktorá vznikla medzi „nafúknutým“ normálnym a hypoplastické prsné svaly.

Existujú štyri hlavné možnosti na vytvorenie hrudníka v syndróme Poľska. V prvom variante (pozorovanom u väčšiny pacientov) nie je narušená štruktúra chrupavkových a kostných častí rebier, tvar hrudníka je zachovaný, anomália je detekovaná len na úrovni mäkkých tkanív. V druhom variante sú kosť a chrupavkové časti rebier zachované, ale hrudník má nepravidelný tvar: na strane lézie sa nachádza výrazná retrakcia chrupavkovej časti rebier, hrudná kosť je rotovaná (pootočená polovičná strana), na opačnej strane sa často zistí kýlová deformita hrudníka.

Tretí variant je charakterizovaný hypopláziou rebrových chrupaviek so zachovaním kostnej časti rebier. Hrudník je trochu "vychýlený", hrudná kosť je mierne naklonená na postihnutú stranu, ale nie je pozorovaná žiadna hrubá deformácia. Vo štvrtom variante je zistená absencia chrupkovej aj kostnej časti jedného, ​​dvoch, troch alebo štyroch rebier (od tretieho po šieste). Rebrá na postihnutej strane sa ponoria, odhalí sa výrazná rotácia hrudnej kosti.

Na potvrdenie diagnózy a určenie taktiky liečby poľského syndrómu sa vykonáva množstvo inštrumentálnych štúdií. Na základe rádiografie hrudníka sa posudzuje závažnosť a povaha patologických zmien kostných štruktúr. Na posúdenie stavu chrupavky a mäkkých tkanív sa pacient odošle na MRI a CT hrudníka. Ak existuje podozrenie na sekundárne patologické zmeny vo vnútorných orgánoch, sú predpísané konzultácie s kardiológom a pulmonológom, vykoná sa štúdia funkcie vonkajšieho dýchania, EKG, EchoEG a ďalšie štúdie.

Liečba poľského syndrómu

Liečba syndrómu Poľska je chirurgická, zvyčajne sa začína v ranom veku, vykonávajú ju hrudní a plastickí chirurgovia. Objem terapeutických opatrení závisí od prítomnosti a závažnosti určitých patologických zmien. Takže s hrubou patológiou s absenciou rebier a deformáciou hrudníka môže byť potrebných niekoľko fázových chirurgických zákrokov na zaistenie bezpečnosti vnútorných orgánov a normalizáciu vonkajšieho dýchania. A pri izolovanej absencii prsného svalu a normálnom tvare hrudníka je jediným účelom operácie odstránenie kozmetického defektu.

Ak je to potrebné, na nápravu anomálií ruky (napríklad na odstránenie syndaktýlie) sú zapojení traumatológovia a ortopédi. V prítomnosti patológie z vnútorných orgánov sú pacienti odkázaní na kardiológov a pulmonológov. Cieľom liečby základnej patológie je vytvoriť optimálne podmienky pre ochranu a fungovanie vnútorných orgánov, obnoviť normálny tvar hrudníka a obnoviť normálne anatomické vzťahy medzi mäkkými tkanivami.

Prvou a hlavnou časťou liečby poľského syndrómu je odstránenie deformácie kostí a nahradenie defektu rebier. Existuje niekoľko metód torakoplastiky. Pri pravostrannej lokalizácii defektu a absencii dvoch alebo troch rebier sa podložné rebrá transponujú. Keď sú postihnuté štyri rebrá, transplantuje sa muskuloskeletálna chlopňa „vyrezaná“ zo zdravej polovice hrudníka pacienta. V prípade potreby sa vykoná korekčná klinovitá sternotómia (odstránenie úseku hrudnej kosti na korekciu jej tvaru a polohy zo šikmej na rovnú).

V súčasnosti sa spolu s použitím vlastných tkanív pacienta čoraz častejšie vykonávajú chirurgické zákroky s použitím implantátov vyrobených zo špeciálnych inertných syntetických materiálov. V niektorých prípadoch je v predškolskom veku v oblasti defektu rebier inštalovaná špeciálna sieťka, ktorá chráni vnútorné orgány bez toho, aby zasahovala do normálneho rastu rebier - táto taktika znižuje pravdepodobnosť sekundárnych deformácií rebier. hrudníka v dôsledku nerovnomerného rastu operovaných a neoperovaných rebier pacienta.

Pri izolovaných svalových defektoch sa transplantuje serratus anterior alebo priamy brušný sval. Taktiež je možné nahradiť prsné svaly silikónovým štepom vyrobeným na mieru. U žien je dôležitou súčasťou liečby rekonštrukčná mamoplastika – odstránenie kozmetického defektu vyplývajúceho z nevyvinutia alebo absencie mliečnej žľazy. Na obnovenie anatomických vzťahov medzi mäkkými tkanivami sa používa pohyb m. latissimus dorsi a nejaký čas po zahojení rany sa inštaluje silikónová protéza mliečnej žľazy.

Poľský syndróm

Poľský syndróm je anomáliou vo vývoji hrudníka v dôsledku absencie alebo nedostatočného rozvoja prsných svalov. Tieto patológie sa tvoria počas vývoja plodu a môžu postihnúť nielen svaly, ale aj kosti. V lekárskej praxi sa vyskytli prípady, keď jedno alebo viac rebier chýbalo alebo boli nedostatočne vyvinuté. Okrem toho je tento syndróm sprevádzaný ďalšími znakmi: skrátenie ruky na poškodenej strane tela, nedostatočne vyvinutá alebo dokonca chýbajúca ruka, úplná alebo čiastočná absencia prstov. Navonok sa prejavuje vo forme asymetrie hornej časti tela.

Dôvody rozvoja

V priebehu výskumu sa zistilo, že poľský syndróm sa vyskytuje v dôsledku narušenia pohybu embryonálnych buniek, ktoré tvoria svaly. Tento syndróm sa nededí. Existujú aj teórie, ktoré hovoria, že príčinou tejto anomálie môže byť vnútromaternicová trauma alebo hypoplázia podkľúčovej tepny, no spoľahlivosť týchto údajov nebola oficiálne potvrdená.

Symptómy

Poľský syndróm je zriedkavý defekt, podľa štatistík sa s ním narodí asi 1 dieťa z 32 tisíc novorodencov. Rodičia si môžu všimnúť túto patológiu u dieťaťa takmer okamžite po narodení. Navonok sa prejavuje v podobe asymetrie hrudníka, na pohmat je cítiť absencia svaloviny a podkožného tuku na poškodenej strane hrudníka. Ak sa defekt nachádza na ľavej strane hrudníka, potom bude pulzácia srdcového svalu viditeľná voľným okom.

Anatomicky sa veľký prsný sval skladá z troch častí:

Poľský syndróm navyše zahŕňa príznaky ako skrátenie ramena, syndaktýlia, teda zrastenie prstov, absencia bradavky alebo celej mliečnej žľazy na poškodenej strane prsníka.

Poľský syndróm je tiež charakterizovaný patologickou štruktúrou podkľúčovej tepny a krvných ciev. Priemer tepny presahuje normu, čo vedie k zhoršeniu prietoku krvi v abnormálne vyvinutej polovici hrudníka v dôsledku zníženia odporu stien ciev.

S touto anomáliou existujú nasledujúce možnosti na vytvorenie hrudníka:

1. Anomália vo vývoji svalového a tukového tkaniva, pričom nie je narušený vývoj štruktúr kostí a chrupaviek.
2. Deformácia hrudníka. Kosti a chrupavky rebrovej časti sú zachované, ale deformované. Hrudník zvyčajne podlieha kýlovej deformácii.
3. Anomália vo vývoji mäkkých tkanív a chrupaviek pri absencii narušenia vývoja kostnej štruktúry rebier.
4. Nedostatočný rozvoj alebo úplná absencia kostnej časti rebier v rozpore s vývojom svalov a chrupaviek.

Poľský syndróm sa veľmi často prejavuje vo forme malého kozmetického defektu a prejaví sa až v prechodnom veku, keď sa u dievčat začnú vyvíjať mliečne žľazy a u chlapcov postihnutá strana hrudníka nezvýši, nafúknutá tvar, na rozdiel od zdravej polovice hrudníka. Poľský syndróm neovplyvňuje ženskú plodnosť (schopnosť počať deti).

Diagnostika

Okrem vonkajších znakov sa na diagnostiku poľského syndrómu používajú tieto metódy:

• röntgenové vyšetrenie. Umožňuje určiť prítomnosť patológie vo vývoji kostnej štruktúry rebier;
• počítačová tomografia a magnetická rezonancia. Používa sa na určenie abnormalít vo vývoji svalového tkaniva a chrupavky;
• konzultácie a vyšetrenia u kardiológa a pneumológa. Vykonávajú sa s podozrením na poškodenie vnútorných orgánov hrudníka.

Liečba

Na liečbu tohto stavu sa používa iba chirurgická intervencia, ak je však defekt iba kozmetický a neovplyvňuje zdravie a fungovanie vnútorných orgánov, operácia je dobrovoľná. V závislosti od závažnosti anomálie je možné vykonať niekoľko operácií:

1. Chirurgia na obnovenie kostnej štruktúry rebier,
2. Chirurgia na obnovenie tvaru hrudníka (odstránenie deformácie),
3. Chirurgia na obnovenie svalového tkaniva, implantácia prsníka, tvarovanie bradaviek,
4. Operácia na odstránenie syndaktýlie, nedostatočného rozvoja ruky a iných súvisiacich defektov.

Obnova rebier sa realizuje transplantáciou častí rebier zo zdravej strany hrudníka alebo implantáciou titánových implantátov. Ak sa operácia na obnovenie kostnej časti rebier vykonáva v ranom veku, potom je ako stena rebier inštalovaná špeciálna hustá sieť, ktorá nebráni vývoju rebier, ale vykonáva ochrannú funkciu pre srdce a pľúca. . Je to spôsobené tým, že existuje možnosť opakovanej deformácie hrudníka v dôsledku nerovnomerného vývoja zdravých a transplantovaných rebier.

Pri obnove mäkkých tkanív sa využíva transplantácia časti m. latissimus dorsi, serratus anterior, prípadne priameho brušného svalu. V niektorých prípadoch sa používajú silikónové implantáty.

Po operácii je predpísaný priebeh antibiotík. Nie je zakázané používať ľudové metódy na zlepšenie metabolizmu, ale to je možné len po konzultácii s lekárom.

Prognóza po operácii je veľmi priaznivá. Odstránenie kozmetického defektu, ktorý neovplyvňuje fungovanie vnútorných orgánov a ruky, zvyšuje sebaúctu pacienta a v ťažkých prípadoch operácia umožňuje pacientovi žiť plnohodnotný život. Prevažná väčšina pacientov po operácii nepociťuje nepohodlie alebo ďalšie zdravotné problémy.

Bohužiaľ, neexistuje spôsob, ako zabrániť výskytu poľského syndrómu. Ak však rodičia nezneužívajú zlé návyky, vedú zdravý a aktívny životný štýl, včas podstupujú vyšetrenia a potrebnú liečbu, zvyšuje sa tým možnosť mať zdravé dieťa.

Poľsko syndróm: príčiny a možnosti liečby

Dohodnite si schôdzku

Položte otázku online

Požiadajte o spätné zavolanie

Problémy s postavou či stavbou tela sú rôzne. Dnes chceme našim čitateľom povedať o poľskom syndróme, ktorý je jednou z patológií štruktúry tela. Na naše otázky odpovedal hrudný chirurg, Ph.D. - Vladimír Alexandrovič Kuzmičev.

- Vladimír Alexandrovič, asi je najlepšie začať príbehom o tom, čo je poľský syndróm? Ako sa jeho prítomnosť prejavuje vo fyziológii človeka a fungovaní jeho tela?

Poľský syndróm je patológia, ktorá sa navonok prejavuje vo forme čiastočnej alebo úplnej absencie prsných svalov, ktorá je doplnená ďalšími znakmi. Napríklad nevyvinutie horných končatín, kedy je zmenšená veľkosť ruky, môže dôjsť k splynutiu alebo skráteniu prstov, môže dôjsť k úplnej absencii ruky, t.j. existuje asymetria s druhou rukou. Môže dôjsť k nedostatočnému rozvoju svalu latissimus dorsi. A čo je najdôležitejšie, z hľadiska fungovania tela absencia alebo nedostatočné rozvinutie rebier na strane lézie. Spravidla ide o 3. a 4. rebrá, ktoré buď úplne chýbajú, alebo sú nedostatočne vyvinuté. Alebo chrupavka úplne nesedí s hrudnou kosťou. Na defektnej strane je tiež pozorovaná určitá degenerácia tukového tkaniva. Častejším príznakom Poľského syndrómu je nedostatočný rozvoj dvoch častí veľkého prsného svalu. Veľký prsný sval pozostáva z troch častí: podkľúčovej časti, hrudnej časti a rebrovej časti. Spravidla chýbajú hrudná a rebrová časť. Alebo veľký prsný sval úplne chýba. Všetky ostatné znaky sú zriedkavejšie, takže pacienti s Poľskom syndrómom majú často absolútne kompletnú ruku.

- Je strana lézie vždy rovnaká alebo existuje variabilita?

Odkiaľ pochádza názov syndrómu? Má to niečo spoločné s Poľskom?

Nie, v tomto prípade bol názov fenoménu vytvorený v mene anglického lekára, ktorý ako študent pracoval ako sanitár v márnici a tento znak videl na jednom z tiel. Podrobne ho preskúmal a opísal znaky. Z jeho mena vznikol názov.

- Ako diagnostikovať prítomnosť tejto choroby?

V tomto prípade je diagnóza veľmi jednoduchá - podľa vzhľadu pacienta. Musím povedať, že tento stav sa diagnostikuje už v ranom veku podľa charakteristického stavu prsného svalu v oblasti ramien. Ak nie je žiadny prsný sval, potom má podpazušie veľmi špecifický vzhľad. Práve v takýchto prípadoch sa rodičia obracajú na otázku, čo robiť.

- Ale naozaj, čo majú robiť rodičia, ak u svojho dieťaťa zistia takúto vadu? Čo ich najviac desí?

Po prvé, vzhľad dieťaťa, nedostatok svalov, ako aj tlkot srdca priamo pod kožou, ak chýbajú rebrá, znepokojuje.

- Zanecháva odhalenie syndrómu nejaké stopy vo výchove dieťaťa v zmysle obmedzovania jeho činnosti alebo zákazu akejkoľvek činnosti?

Vo väčšine prípadov pacienti nemusia venovať pozornosť svojmu syndrómu, vyvíjajú sa dobre, napriek absencii prsného svalu je motorická aktivita ramena kompenzovaná. Existujú situácie, keď sa pacienti s absenciou prsného svalu aktívne zapájajú do športu, vrátane tých s vysokými úspechmi. Ak nie je postihnutý hrudník, problém je čisto kozmetický a mali by ho riešiť spoločne plastickí a hrudní chirurgovia.

- Majú muži a ženy rovnaký problém? Existujú nejaké rozdiely?

Áno, riešenie kozmetického problému má pre mužov a ženy iný význam. V prípade žien dochádza k nedostatočnému rozvoju mliečnej žľazy, zatiaľ čo u mužov môže byť bradavka jednoducho nedostatočne vyvinutá. V medicíne sa to nazýva amazonský syndróm, pretože, ako viete, tieto dievčatá sa aktívne venovali lukostreľbe a narušili rast jednej z mliečnych žliaz. Keďže mliečne žľazy zohrávajú u žien dôležitú estetickú a funkčnú úlohu, dochádza k častejším návštevám lekára na nápravu defektu z ich strany.

- Má absencia jednej z mliečnych žliaz u žien nejaký vplyv na celkové hormonálne pozadie alebo materstvo?

Nie, nie, problém je estetického charakteru. Žena je úplne zdravá.

- Aké sú metódy nápravy tejto chyby? Vyžadujú vždy operáciu?

Metóda riešenia problému je operácia, ktorú možno vykonať rôznymi technikami v závislosti od súhrnu príznakov ochorenia. Napríklad u žien môže dôjsť k pohybu širokého chrbtového svalu zozadu dopredu s vytvorením svalového rámu a svalovej vrstvy, čo následne umožňuje implantovať silikónovú protézu na vytvorenie prsníka. Alebo sa využívajú zložitejšie možnosti, napríklad transplantácia priameho brušného svalu. Všetko sa rozhoduje v závislosti od každého konkrétneho prípadu.

- Indikácie na operáciu sa líšia v závislosti od kombinácie príznakov?

Áno, povedal by som, že indikáciou na operáciu u mužov je absencia rebier, čo ovplyvňuje neistotu vnútorných orgánov vrátane srdca. U mužov je odstránenie kozmetického defektu úplne nemožné. Čiže posunutý chrbtový sval sa nestane plnohodnotným, pričom trpí chrbát, odkiaľ sa uberie kus svalu. V budúcnosti bude chrbát tiež mierne asymetrický. Inými slovami, nemôže existovať žiadna plnohodnotná kozmetika, ale dochádza k porušeniu funkcie tela. Častejšie u mužov sa používa implantácia silikónových protéz, ktoré sa vyrábajú zo sadry alebo parafínových odliatkov pre každého pacienta individuálne.

- U mužov, ak nie je prejav v podobe nevyvinutosti prstov na jednej ruke, je prítomnosť syndrómu diagnostikovaná až pri vyzlečení? Alebo tvar hrudnej kosti zanecháva odtlačok na vzhľade oblečenia?

Nie, v oblečení je absencia prsného svalu nepostrehnuteľná. Prítomnosť syndrómu je v tomto prípade diagnostikovaná iba v vyzlečenej forme. Preto veľa mužov nechodí k lekárovi o pomoc. Absencia prsného svalu nie je pod oblečením badateľná, napriek tomu sa mnohé z nich hanbia vyzliecť, ako je to pri vyzlečení celkom zrejmé.

- Ale s budovaním svalov sa asymetria hrudníka pravdepodobne stáva zreteľnejšou?

- Sval zároveň netrénuje a nestavia sa?

Úplnú pravdu. Ak by však bolo možné úplne rozhýbať sval z chrbta spolu s nervami atď., Potom je určitý tréning možný, ale stále nebude úplný.

- A aký je dôvod absencie prsného svalu?

Predpokladá sa, že koreňom problému je nedostatočný rozvoj klavikulárnej artérie, ktorá v tejto oblasti nevydáva plnohodnotné vetvy.

- Je nemožné ovplyvniť tepnu?

Tvorba tepny sa vyskytuje v maternicovom stave. Preto v tejto fáze nie je možné ovplyvniť jej vývoj.

- Ak sa ľudia prispôsobia, má zmysel ich operovať?

Neexistujú žiadne vážne indikácie na operáciu, to je isté. Operácia je indikovaná iba vtedy, ak existuje patológia rebier. Ďalšia vec pre ženy, keď sa operácia robí pre následnú implantáciu prsníka a výrazne zlepšuje estetické vnímanie.

- Má nejakým spôsobom vplyv na chrbticu transplantácia svalov z chrbta?

Nie, široký chrbát má spojenie len s ramenným pletencom, s chrbticou to nemá nič spoločné. Jediné, čo bude, je určitá jazva v podpazuší (miesto odberu svalu a miesto transplantácie sú tá istá jazva) a určitá asymetria.

- Môže mať operácia negatívny vplyv, nejaké nezvratné porušenie?

Nie Latissimus dorsi trochu trpí, ale neexistujú žiadne iné vážne následky.

- Ako dlho trvá operácia? aké je to ťažké?

Ide o pomerne chúlostivú operáciu, pretože izolácia svalu musí prebehnúť so zachovaním cievneho a nervového zväzku, po ktorom nasleduje vytvorenie fixačného miesta. Mali by to robiť iba vyškolení odborníci. Operácia trvá dve hodiny. Pri operácii sa používajú endoskopické techniky na odber a fixáciu svalu. Nejde však o čisto endoskopickú operáciu.

Ako prebieha rekonvalescencia pacienta?

Pomerne rýchlo, po 2-3 dňoch môže pacient opustiť kliniku. Obmedzenia pohybu budú približne mesiac.

- Aké sú konkrétne obmedzenia? Musím nosiť kompresné spodné prádlo?

Nie je potrebné nič konkrétne.

- Líši sa spôsob liečby dospelých a detí?

- Ak srdce bije pod kožou, nie je nebezpečné žiť do 18 rokov?

Tento problém je relevantný, tu môžete premýšľať o ďalších sieťach, ktoré posilňujú telo. Ale takí pacienti nechcú kontakty, súťažné športy.

- Môžu spadnúť bez následkov alebo spať na bruchu?

Môžu spať na bruchu. Mali by ste sa vyhnúť iba úderom do tejto oblasti.

- Existujú prípady, keď človek nemá rebrá, ale neodporúčate mu operáciu?

Sú pacienti, ktorí sa úspešne dožili dospelosti, rodičia tomu napríklad nevenovali pozornosť. Potom zvážime pre a proti. Závisí to od individuálnych želaní pacienta.

Na jednej strane je lepšie urobiť dodatočnú ochranu. Na druhej strane, ak je pacient zvyknutý šetriť sa, vyhýba sa športu, tak vo všeobecnosti sa s týmto stavom dá žiť celkom dobre.

- Operácia spojená s korekciou rebier je iná ako transplantácia svalu z chrbta. Čo je to?

Hovorme o rebrách oddelene. Existujú rôzne metódy operácie rebier, môžete použiť extra anatomickú techniku, keď je rebro uložené šikmo ako prekážka. Tu sa odohráva kreativita rekonštrukčnej chirurgie. Zavedenou praxou vykonávania operácie pri absencii rebier je ich nahradenie. Môže ísť o transplantáciu časti rebier na opačnej strane, možno použiť techniku ​​rozdelenia existujúcich rebier a vytvorenie nových kontaktov s hrudnou kosťou. Vo všeobecnosti však neexistuje ideálna metóda.

Je to rovnaké pre mužov a ženy, dospelých a deti?

U žien sa všetko rieši jednoduchšie, pretože defekt absencie rebier dokáže skryť prsný implantát, môže trochu uzavrieť srdce. Ak sa operácia vykonáva u detí, potom môže byť následne narušený rast rebier. Ak má dieťa problém s rebrami, ale symetrický hrudník, tak vykonaním plastickej operácie rebier môžeme viesť k narušeniu rastu rebier. Musel som pozorovať pacientov, ktorí podstúpili takúto operáciu v detstve a v dôsledku toho teraz majú problémy v dôsledku porúch rastu rebier na jednej strane. Možno keby sa ich nedotýkali, hrudník by sa vyvíjal správnejšie.

Aký vek je podľa vás pre dieťa najlepší? Aby neubližovali a chránili?

Tento problém je veľmi aktuálny. Nedá sa povedať, že v medicíne sa to vyriešilo do konca, neustále sa o tom diskutuje. Predtým sa verilo, že štiepenie rebier by sa malo robiť vo veku 3-4 rokov, teraz sa odporúča neskorší vek. V školskom veku by mal byť vyrobený rám. Ale čo si vybrať, či sa obmedziť na hustú sieť na toto obdobie rastu alebo urobiť štiepanie rebier alebo transplantáciu rebier - ťažko povedať. Pozrime sa na situáciu.

Teraz sa pri takejto operácii snažia nepoužívať vlastné tkanivá, ale implantáty. Predpokladajme, že problémom je ochrana srdca, teda nedostatok svalov a rebier, v takom prípade možno zvážiť použitie špeciálnych syntetických materiálov, ktoré nahradia a spevnia hrudnú stenu. Môžu to byť špeciálne sieťky alebo umelé rebrá, ktoré sú vyrobené z titánu a umožňujú inštaláciu dostatočnej ochrany bez poranenia zdravých rebier.

- A na čo „lipnú“ zdravé rebrá?

Nad hrudníkom. Predtým, keď chýbali rebrá 3 a 4, boli rebrá 2 a 5 rozdelené. Takže 2. išiel do čiastočnej výmeny tretieho a 5. do čiastočnej výmeny štvrtého. V dôsledku toho sa získali štyri chybné rebrá namiesto dvoch chybných rebier. Možno to nie je dobrý výsledok priamo, ale z dlhodobého hľadiska sme utrpeli zdravé rebrá.

- Neexistuje materiál, ktorý by časom pribúdal, t.j. nie titán, ale niečo mobilnejšie?

Nie, takéto technológie neexistujú, možno sa v budúcnosti niečo vymyslí. Titán je ľahký, nezvoní na detektore kovov. Osoba s takýmito rebrami nezažíva žiadne zaťaženie.

- Líšia sa náhrady rebier a svalové štepy z hľadiska zotavenia pacienta?

Áno, po transpozícii rebier zostáva pacient v nemocnici minimálne dva týždne a k tvorbe jaziev dochádza v priebehu niekoľkých mesiacov.

Po operácii na rebrách sú uložené obmedzenia činnosti. Môžete zdvihnúť ruky a spať na bruchu. Treba sa však vyhnúť úderom do operovanej oblasti.

Prenáša sa táto choroba geneticky?

Poľský syndróm sa považuje za genetickú patológiu, preto sa môže prenášať na deti.

- Keď zhrnieme všetko, čo ste povedali, ukázalo sa, že ak hovoríme o estetike, potom je pre mužov a ženy lepšie rozlišovať rozhodnutie a ak je ovplyvnená funkcia, potom je dôležitá operácia, ale musíte si vybrať správne veku, aby sa teraz chránili vnútorné orgány a v budúcnosti neškodili. Existuje logika lekárskych ukazovateľov. S týmto problémom stojí za to dožiť sa vysokého veku, ale vyhnúť sa kolíziám.

Áno, úplne správne

- Ďakujem, Vladimír Alexandrovič.

Prihláste sa na konzultáciu s Kuzmichevom V.A. možné telefonicky:

Osobný príjem sa uskutočňuje v Moskve.

Operácia pectus excavatum

Rebrovo-svalový defekt (Poľský syndróm)

Poľský syndróm (Poľsko), alebo rebrovo-svalový defekt, je geneticky podmienený komplex malformácií vrátane absencie veľkého a/alebo malého prsného svalu, čiastočné alebo úplné splynutie prstov (syndaktýlia), ich skrátenie (brachydaktýlia) , absencia bradavky (atelia) a/alebo samotnej mliečnej žľazy (amastia), deformácia alebo absencia niekoľkých rebier, zníženie hrúbky podkožnej tukovej vrstvy a absencia ochlpenia v oblasti podpazušia.

Táto vrodená chyba sa vyskytuje dvakrát častejšie na pravej strane. Ak je postihnutá ľavá strana hrudníka, často dochádza k transpozícii orgánov.

Koža na strane lézie môže byť príliš tenká, bez tukového tkaniva. Veľmi zriedkavo sa môže vyskytnúť porucha vo vývoji lopatky alebo kostí predlaktia na strane lézie. V niektorých prípadoch boli u pacientov s Pollandovým syndrómom popísané vrodené chyby obličiek a chrbtice. Duševný vývoj v tomto syndróme netrpí.

Samostatné zložky tohto syndrómu prvýkrát opísali Lallemand (1826) a Frorier (1839), ale pomenovanie dostal po Alfredovi Polandovi, anglickom študentovi medicíny, ktorý v roku 1841 čiastočne opísal túto deformáciu. Kompletný popis rebrovo-svalového defektu publikoval Thompson o 54 rokov neskôr – v roku 1895.

V prevažnej väčšine prípadov (asi 80 %) je syndróm Poľska pravostranný. Ľavostranný variant je niekedy spojený s reverzným usporiadaním vnútorných orgánov, od dextrokardie, kedy je vpravo lokalizované iba srdce, až po úplnú formu reverzného (zrkadlového) usporiadania vnútorných orgánov. Deformita hrudníka sa v tomto prípade mení od miernej hypoplázie až po vrodenú absenciu (apláziu) rebrových chrupaviek alebo dokonca celých rebier na strane zodpovedajúcej lézii.

Pri diagnostike poľského syndrómu sa používajú röntgenové diagnostické metódy, ako aj počítačová a magnetická rezonancia. Môže sa vykonať aj ultrazvuk. Tieto metódy pomáhajú posúdiť prítomnosť zmien v anatómii vnútorných orgánov a postihnutej oblasti, čo je nevyhnutné pre chirurgov na vykonávanie rekonštrukčných zásahov.

Liečba poľského syndrómu je chirurgická a je zameraná po prvé na odstránenie defektu rebier a obnovenie integrity kostného rámu, po druhé, musí odstrániť existujúcu retrakciu vo vnútri polovice hrudníka a po tretie na vytvorenie normálneho stavu. anatomické vzťahy mäkkých tkanív, vrátane modelovania bradaviek, protetiky prsníkov u žien a plasticity svalov u mužov.

Výsledok I. štádia chirurgickej korekcie Poľského syndrómu

(eliminácia lievikovitej deformácie hrudníka)

18-ročný muž s ADHD 2. stupňa, asymetrickým tvarom, apláziou prsných svalov a mliečnej žľazy (vpravo).

Fotky pred operáciou a výsledok 7 mesiacov po operácii

Rok po operácii je plánovaný prsný implantát (vpravo)

Lievikovitá plastika hrudníka bola vykonaná Dr. med. Rudakov S.S. a Ph.D. Korolev P.A.

Technicky ide o veľmi zložité operácie, ktoré sa vykonávajú v ranom veku. Spravidla sa vykonáva celý rad intervencií, pretože je prakticky nemožné dosiahnuť dobrý výsledok naraz - zvyčajne je to spojené s neopodstatneným predĺžením trvania intervencie a zvýšením jej traumy.

Podľa plánu sa najskôr odstráni deformácia kosti a nahradí sa defekt rebier a až potom sa uskutoční prechod do ďalších štádií. Niekedy v závažných prípadoch môže byť potrebná autotransplantácia rebier. Pri výskyte anomálií ruky (zrastené prsty) sú zapojení ortopédi, v prípade problémov s vnútornými orgánmi príslušní špecialisti.

K dnešnému dňu sa používa niekoľko možností pre torakoplastiku. Napríklad pri syndróme pravostranného Poľska a prevládajúcej lézii dvoch alebo troch rebier sa vykonáva transpozícia podložných rebier, aby sa uzavrel kostný defekt v hrudníku. Pri agenéze troch rebier je možné vykonať modifikovanú operáciu podľa Sulama (Sulamaa) a pri absencii štyroch rebier (od tretieho do šiesteho) autotransplantáciu muskuloskeletálnej chlopne odstránenej z kontralaterálnej, zdrav. strane pomocou mikrochirurgických techník sa vykonáva. Pri izolovanej absencii veľkého prsného svalu je v niektorých prípadoch nahradený serratus anterior na neurovaskulárnom pedikle.

Prihláste sa na konzultáciu (operáciu) u hrudného chirurga, Ph.D. Korolev P.A. môcť:

Odrody anomálií rebier. Patológia hrudníka. Viac.

Liečba VDHK pri Marfanovom syndróme. Prevádzkuje Prof. Rudakov S.S. a Ph.D. Korolev P.A. Viac.

Fotografia výsledkov operácie kýlovej deformity. Prevádzkuje Prof. Rudakov S.S. a Ph.D. Korolev P.A. Viac.

FOTO pacientky pred a po korekcii Poľského syndrómu. Prevádzkuje Prof. Rudakov S.S. a Ph.D. Korolev P.A. Viac.

Metóda liečby VDHK, ktorú vyvinul Dr. Rudakov S.S. a Ph.D. Korolev P.A. operácia z kozmetických rezov s fixáciou sternokostálneho komplexu kovovou platňou s efektom tvarovej pamäte. Viac.

Liečba kýlovej deformity hrudníka. Torakoplastika podľa M. Ravitcha. Fotografie pred a po operácii. Viac

Hrudník je prirodzený štít, ktorý pokrýva životne dôležité štruktúry nachádzajúce sa pod ním - srdce, pľúca a veľké cievne kmene, ktoré musia byť chránené pred rôznymi druhmi zranení a poškodení. Viac.

Poznámka lekára:

Anglický patológ opísal tento syndróm v roku 1841. V lekárskej literatúre však stále existujú izolované prípady (od prvého popisu tejto patológie bolo na celom svete publikovaných iba 500 prípadov), takže pri diagnostike tohto syndrómu existujú určité ťažkosti. Podľa klasifikácie patrí do skupiny nehereditárnych syndrómov s prítomnosťou viacerých vrodených vývojových chýb.

Epidemiologická analýza opísaných 50 svetových prípadov poľského syndrómu ukazuje, že frekvencia výskytu medzi pohlaviami je absolútne rovnaká. To potvrdzuje hypotézu, že táto patológia nie je žiadnym spôsobom spojená s pohlavným chromozómom. Spôsob dedičnosti poľského syndrómu však ešte nebol stanovený. Zistilo sa však, že ak má jeden z rodičov túto patológiu, riziko jej výskytu u dieťaťa je takmer 50%.

Syndróm anatómie v Poľsku

Dôvody rozvoja tohto syndrómu nie sú úplne známe. Sú však spojené s porušením normálneho vývoja muskuloskeletálneho systému v období embryonálneho ontogenetického vývoja. To určuje povahu prebiehajúcich anatomických zmien.

Hlavné anatomické znaky tohto syndrómu sú:

• Nedostatok prsných svalov na jednej strane hrudníka
• Úplná absencia alebo nedostatočný vývoj mliečnej žľazy (tento príznak vedie k ťažkej psychickej traume ženy)
• Aplázia rebier, to znamená ich absencia, obzvlášť výrazná v prednej časti hrudníka
• Zmena tvaru kostného skeletu prednej časti hrudníka.

Pomerne často sa s Poľskom syndrómom diagnostikujú aj porušenia normálnej štruktúry hornej končatiny. Vyjadrujú sa v tom, že dochádza k zmene štruktúry ruky na tej istej strane ako postihnutá polovica hrudníka. Často je určená aj synbrachydaktýlia, teda nevyvinutie prstov (skrátenie), napriek tomu, že niektoré môžu byť navzájom zrastené. Fúzia sa najčastejšie pozoruje na úrovni kože, zatiaľ čo kosti nie sú ovplyvnené.

Iné anatomické prejavy Poľského syndrómu sú o niečo menej časté, a to:

• Nedostatočný rozvoj svalu latissimus dorsi, čo vedie k asymetrii jeho bočných častí
• Absencia alebo neúplný vývoj malého prsného svalu
• Lievikovitý hrudník
• rebrový hrb
• Skolióza - zakrivenie chrbtice
• Nedostatočný rozvoj lopatky a kľúčnej kosti.

Súčasne existuje určitý vzor - absencia priamej korelácie medzi závažnosťou existujúcich anatomických defektov hrudníka a závažnosťou porušenia normálnej štruktúry hornej končatiny.

Poľský syndróm sa okrem kozmetického problému prejavuje aj abnormálnou štruktúrou podkľúčovej tepny – jej priemer na strane lézie je väčší ako normálne. Preto sú vytvorené predpoklady pre porušenie arteriálneho prietoku krvi na postihnutej strane hrudníka, pretože celkový odpor cievnej steny klesá, čo je nevyhnutné pre normálnu výmenu plynov a živín medzi krvou a tkanivami.

Anatomické znaky v syndróme Poľska sú tiež v abnormálnej štruktúre a umiestnení vnútorných orgánov. V závislosti od ich závažnosti trpí celkový stav pacienta, pretože môžu byť postihnuté životne dôležité orgány. Z tohto hľadiska možno identifikovať tieto štrukturálne anomálie:

• Odchýlka srdca v jednom alebo druhom smere
• Rozšírenie hraníc srdca
• Otočte srdce v smere hodinových ručičiek
• Nedostatočný rozvoj pľúc na strane lézie
• Abnormálna štruktúra obličiek.

Symptómy

Klinické prejavy poľského syndrómu vyplývajú priamo z anatomických znakov pozorovaných pri tejto patológii. Preto majú títo pacienti charakteristický vzhľad:

• Asymetria prednej časti hrudníka
• Mäkké tkanivá na strane lézie sú prepadnuté
• Absencia prednej steny v podpazuší, keď nie je prsný sval
• Pri aplázii prsného svalu je mliečna žľaza nedostatočne vyvinutá, zdá sa, že je prepadnutá
• V podpazuší zvyčajne nie sú žiadne vlasy
• Ak zdvihnete ruku, môžete vidieť základ prsného svalu. Vyzerá to ako šnúra spojivového tkaniva, ako "natiahnutá šnúrka"
• Ramenný pletenec u týchto pacientov funguje normálne.
• Ak chýba aj malý prsný sval, potom sa existujúci defekt hrudnej steny ešte viac zvýrazní, takže začnú presvitať rebrá, čo pôsobí mimoriadne škaredo.

U žien sa asymetria hrudníka stáva obzvlášť výraznou, pretože sa mení normálna štruktúra mliečnych žliaz. Na strane lézie má táto zmenšená veľkosť, pričom je umiestnená vyššie ako zdravé. Môžu sa vyskytnúť aj odchýlky v jednom alebo druhom smere, to znamená bočné posuny. Ale podľa štatistík sú menej bežné ako vertikálne. Mimoriadne zriedkavo možno zaznamenať aj amastia, to znamená úplnú absenciu mliečnej žľazy. Tento variant poľského syndrómu predstavuje osobitné ťažkosti pri chirurgickej liečbe.

Prítomnosť abnormalít vo vnútorných orgánoch lokalizovaných v hrudnej dutine vedie k objaveniu sa ďalších klinických príznakov. Sú to tieto:

• Poruchy srdcového rytmu
• Pocit napätia v hrudníku
• Prerušovaná bolesť v oblasti srdca
• Dýchavičnosť
• Sklon k edému v prítomnosti abnormálnej štruktúry obličiek.

Diagnostika

Diagnostické vyhľadávanie poľského syndrómu môže odhaliť rôzne varianty tejto patológie. Sú rozdelené do niekoľkých skupín. Na vykonanie takejto diferenciácie spravidla postačuje objektívne (palpačné a vizuálne vyšetrenie) a röntgenové vyšetrenie. Táto klasifikácia je potrebná na určenie chirurgickej taktiky starostlivosti o pacienta.

Takže hrany môžu mať nasledujúce zmeny:

• V rebrách nie sú žiadne zmeny, to znamená, že ich štruktúra je normálna
• Rebrá sú nedostatočne vyvinuté, ale nie je na nich žiadny dojem
• Tvar rebier bol zmenený
• Na rebrách sú kostné defekty.

Pokiaľ ide o veľký prsný sval, rozlišujú sa tieto možnosti:

• Nedostatočný rozvoj veľkého prsného svalu
• Chýbajú niektoré časti
• Celková absencia svalových zväzkov tohto svalu.

Ďalším kritériom je stav kože a hrúbka podkožnej tukovej vrstvy:

• Koža je normálna, hrúbka vrstvy podkožného tuku je menšia ako normálna
• Koža je tenká a chýba vrstva podkožného tuku.

Posledným kritériom je mliečna žľaza, jej poloha a veľkosť:

Diferenciálna diagnostika sa primárne uskutočňuje s Mobiovým syndrómom, s ktorým je opísaná patológia veľmi podobná. Ten je založený na nedostatočnom rozvoji jadrových štruktúr tvárového nervu. Podobné príznaky týchto dvoch syndrómov sú:

• syndaktýlia
• Skrátenie prstov
• Nedostatočný rozvoj prsných svalov
• Porucha prsníka.

Rozlišovacie znaky, ktoré sú charakteristické iba pre patológiu opísanú Möbiom, sú však:

• Mužnosť tváre
• Otvor ústa
• široko otvorené oči
• Absencia mimických vrások, aj keď dieťa plače a niektoré ďalšie.

Liečba a chirurgia

Hlavné miesto v liečbe poľského syndrómu alebo vrodenej rebrovo-svalovej chyby majú chirurgické metódy. Ich hlavnou úlohou je napraviť existujúci estetický problém. Vo väčšine prípadov sú však navrhované metódy mimoriadne zložité, takže nie všetci hrudní a plastickí chirurgovia túto operáciu podstupujú. Okrem toho je potrebné poznamenať, že existuje určité riziko komplikácií chirurgickej intervencie. Jeho frekvencia sa teda v závislosti od zložitosti klinického prípadu pohybuje od 10 do 20%.

Existujú určité indikácie na chirurgickú liečbu poľského syndrómu. Sú rozdelené do dvoch hlavných skupín:

Lekárske indikácie sú stavy, pri ktorých je narušené normálne fungovanie človeka v dôsledku priameho ohrozenia jeho života. Patrí medzi ne hypoplázia pľúc v dôsledku kompresie, porušenie normálneho umiestnenia srdca v hrudnej dutine. Dôležitým kritériom je v tomto prípade pokles kardiorespiračných parametrov, ktoré sa zisťujú funkčnými diagnostickými metódami (spirografia, Doppler, bicyklová ergometria a iné).

Skupina kozmetických indikácií zahŕňa:

• Závažné defekty rebier, ktoré vedú k narušeniu normálnej inšpirácie
• Lievikovitá štruktúra hrudníka, zodpovedajúca druhému alebo tretiemu stupňu tejto anomálie.

V praxi spravidla existuje kombinácia lekárskych a kozmetických indikácií. Chirurgická liečba je však kontraindikovaná pri ťažkom diabete mellitus, hemoblastóze a iných ochoreniach, kedy je riziko operácie veľmi vysoké.

Hlavné metódy nahradenia existujúceho defektu a aplázie sú nasledovné:

• Defekt rebra je uzavretý vlastnými kostnými štepmi
• Umelé vytvorenie mliečnej žľazy z kože a svalových chlopní.

Obtiažnosť spočíva v tom, že techniky vlastného darcu sú dosť traumatické, pretože vedú k poškodeniu tých častí tela, z ktorých sa odoberá chlopňa na plastickú chirurgiu. Dosiahnutý obrysový efekt sa navyše nie vždy dlhodobo udrží, a tak je reálna potreba opakovaných plastických operácií.

Náhrada nedostatočne vyvinutého alebo chýbajúceho prsného svalu v plastickej chirurgii sa zvyčajne vyskytuje pomocou m. latissimus dorsi. Problémom však je, že pri poľskom syndróme často nie je ani ten druhý úplne vyvinutý.

V poslednej dobe sa na riešenie vyššie uvedených problémov používajú nové korekčné metódy. V mnohých ohľadoch sú spojené s intenzívnym rozvojom polymérnej chémie v medicíne. To umožnilo vytvoriť unikátne endoprotézy mliečnej žľazy a hrudnej steny.

Endoprotetika pri poľskom syndróme je indikovaná najmä v nasledujúcich prípadoch:

• Chyby v jednom alebo dvoch rebrách
• Lievikovitý hrudník I. stupňa s normálnymi kardiorespiračnými parametrami
• Lievikovitý hrudník druhého stupňa, ak pacient odmieta radikálnu operáciu
• Rôzne možnosti pre absenciu veľkého prsného svalu
• Nedostatočný rozvoj prsníka
• Asymetrický hrudník.

Zvyčajne sa operácia vykonáva v niekoľkých fázach, to znamená najprv jedna operácia a po chvíli ďalšia (môže byť potrebných viac chirurgických zákrokov). Prvá operácia je zameraná na odstránenie defektu rebier a obnovenie normálnej štruktúry kostnej kostry hrudníka. V dôsledku toho vám to umožňuje obnoviť normálnu stuhnutosť hrudníka. Druhá operácia zahŕňa zlepšenie estetického výsledku. K tomu sa modeluje prsná žľaza, napríklad pomocou endoprotéz (najmä u žien), robí sa myoplastika. Zároveň sa dá napraviť stavba prstov postihnutej hornej končatiny – predĺžia sa a oddelí sa kožný záhyb medzi nimi.

Ktorý lekár lieči

Liečbu poľského syndrómu vykonávajú spoločne lekári dvoch špecializácií – plastický chirurg a hrudný chirurg. Na kozmetickej korekcii brachysyndaktýlie sa podieľa ortopedický chirurg.

Jednotné miesto objednania k lekárovi telefonicky.

Poľský syndróm

Vzhľadom na umiestnenie možno rozlíšiť dva typy patológie:

Existujú tiež štyri typy vývoja hrudníka s touto chybou:

1. chrupavková a kostná štruktúra rebier nie je porušená, tvar hrudnej kosti nie je deformovaný, odchýlka sa prejavuje v nedostatku mäkkých tkanív;
2. rebrá sú v normálnom stave, ale hrudná bunka na jednej strane je otočená do polovice, má vpadnutú chrupavkovú oblasť rebier a na druhej strane kýlovú deformáciu;
3. pobrežné chrupavky sú nedostatočne vyvinuté, ale všetky kosti sú v uspokojivom stave, hrudná kosť je vychýlená na postihnutú stranu;
4. silné posunutie hornej časti tela, absencia jednej až štyroch rebrových kostí.

Dôvody

V súčasnosti vedci nepoznajú presnú príčinu poľského syndrómu. Za najčastejšie vysvetlenie sa považuje zlyhanie migrácie buniek v dojčenskom veku, z ktorých vznikajú svalové vlákna alebo dochádza k deformácii/hypoplázii podkľúčovej tepny.

Nemenej relevantná je možnosť vystavenia sa dedičným, chemickým, environmentálnym, mechanickým, radiačným a infekčným faktorom počas vnútromaternicového vývoja bábätka.

Symptómy

Charakteristické znaky naznačujúce prítomnosť patológie:

• nie je veľký a malý prsný sval (hypoplázia, aplázia je možná);
• na tele chýba jedna bradavka;
• žiadna mliečna žľaza (amastia);
• asymetria hrudníka;
• nedostatok vegetácie pod pazuchou na strane, v ktorej sú porušenia vlastné;
• s ľavostranným syndrómom sa niekedy pozoruje abnormálne umiestnenie vnútorných orgánov, dextrokardia (srdcový sval sa nachádza vpravo), slabá ochrana srdca, pretože môže byť umiestnená priamo pod kožou;
• tlkot srdca je počuť priamo pod kožou;
• zníženie hladiny podkožného tuku;
• deformácia alebo úplná atrofia chrupavkovej vrstvy rebier, v niektorých prípadoch kostné formácie;
• v puberte u dievčat rastie jeden prsník pomaly alebo sa vôbec nezväčšuje a u chlapcov sa rozdiel vo vývoji svalových vlákien prejavuje pri športovaní;
• fúzia prstov (syndaktýlia);
• abnormálne krátka dĺžka prstov (brachydaktýlia);
• malá veľkosť celej ruky alebo nemusí existovať vôbec.

Ak srdce nie je chránené prirodzeným korzetom a predpísaným množstvom tkanív, vzniká ohrozenie ľudského života, pretože akýkoľvek úder môže spôsobiť zástavu srdca, vážne zlyhanie dýchania a poruchy obehového systému.

Diagnostika

Na potvrdenie diagnózy sa budete musieť poradiť s chirurgom. Počas vyšetrenia sa používajú diagnostické metódy:

• rádiografia (ukazuje úroveň narušenia kostných štruktúr);
• počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie (zistiť stav mäkkých a chrupavkových tkanív);
• EKG a echokardiografia (vykonávaná na kontrolu fungovania srdcového systému).

Liečba

Na liečbu choroby si môžete cez internet dohodnúť stretnutie s hrudným chirurgom. S defektmi ruky vám pomôžu najlepší traumatológovia a ortopédi. Ak sú problémy s vnútornými orgánmi, sú zapojení pulmonológovia a kardiológovia. Kozmetickú obnovu normálneho vzhľadu vykonávajú plastickí chirurgovia.

Choroba sa eliminuje iba operáciou a niekedy celým radom takýchto postupov. V závislosti od stupňa porušení a celkového blaha pacienta lekár vyberie schému plastickej chirurgie a vhodný vek na jej realizáciu.

Na začiatok sa obnoví celistvosť prirodzeného korzetu, pri ktorom sa zvyčajne používa: transplantácia kostného tkaniva zo zdravej polovice tela pacienta, transpozícia rebrových oblúkov umiestnených nižšie, odstránenie a korekcia hrudnej kosti. V súčasnosti sa aktívne používajú rôzne implantáty. Potom sa svalové vlákna rekonštruujú transplantáciou zdravých buniek z iných oblastí alebo individuálnou náhradou silikónu. Pre dievčatá sa mamoplastika, imitácia mliečnych žliaz, stáva povinným postupom. V tomto prípade sa používajú silikónové protézy.

Pre deti predškolského veku je možné nainštalovať špeciálnu sieťku, ktorá nebráni ďalšiemu rastu kostí, ale zároveň chráni vnútorné orgány pred vonkajšími vplyvmi a ďalšími príznakmi.

Prevencia

Počas tehotenstva by sa žena mala starať o svoje zdravie, nevystavovať svoje nenarodené dieťa škodlivým vplyvom vonkajších faktorov a neužívať škodlivé látky a drogy.

Podľa tradície pridávam informácie pre abstrakty.
===================
Poľský syndróm (Poľský syndróm) je patológia, ktorá sa navonok prejavuje vo forme čiastočnej alebo úplnej absencie prsných svalov, ktorá je doplnená ďalšími znakmi. Napríklad nevyvinutie horných končatín, kedy je zmenšená veľkosť ruky, môže dôjsť k splynutiu alebo skráteniu prstov, môže dôjsť k úplnej absencii ruky, t.j. existuje asymetria s druhou rukou. Môže dôjsť k nedostatočnému rozvoju svalu latissimus dorsi. A čo je najdôležitejšie, z hľadiska fungovania tela absencia alebo nedostatočné rozvinutie rebier na strane lézie. Spravidla ide o 3. a 4. rebrá, ktoré buď úplne chýbajú, alebo sú nedostatočne vyvinuté. Alebo chrupavka úplne nesedí s hrudnou kosťou. Na defektnej strane je tiež pozorovaná určitá degenerácia tukového tkaniva. Častejším príznakom Poľského syndrómu je nedostatočný rozvoj dvoch častí veľkého prsného svalu. Veľký prsný sval pozostáva z troch častí: podkľúčovej časti, hrudnej časti a rebrovej časti. Spravidla chýbajú hrudná a rebrová časť. Alebo veľký prsný sval úplne chýba. Všetky ostatné znaky sú zriedkavejšie, takže pacienti s Poľskom syndrómom majú často absolútne kompletnú ruku.

Poľský syndróm (SP) je komplex malformácií, medzi ktoré patrí absencia veľkého a malého prsného svalu, syndaktýlia, brachydaktýlia, atelia (chýbajúca bradavka prsníka) a/alebo amastia (neprítomnosť samotného prsníka), deformácia resp. absencia niekoľkých rebier, absencia vlasov v axilárnej depresii a zníženie hrúbky podkožnej tukovej vrstvy. Oddelené zložky tohto syndrómu prvýkrát popísali Lallemand LM (1826) a Frorier R (1839). Je však pomenovaná po anglickom študentovi medicíny Alfredovi Polandovi, ktorý v roku 1841 zverejnil čiastočný popis tejto deformity. Kompletnú charakteristiku syndrómu v literatúre prvýkrát publikoval Thompson J v roku 1895.

Čo je poľský syndróm?

Poľský syndróm (RMDGK, rebrovo-svalový defekt, Poľský syndróm) je tiež vrodená genetická porucha. Ak je prítomná, je postihnutá celá hrudná stena - často je postihnutý veľký prsný sval (v 80% prípadov - vpravo). Poľský syndróm sa pravidelne pozoruje v kombinácii s inými patológiami chrbtice, prsných svalov, chrupavky rebier a dokonca aj s abnormalitami podkožnej tukovej vrstvy. Niekedy môže byť potrebná pomoc iných špecialistov okrem hrudných chirurgov - napríklad ak má pacient súbežné lézie vnútorných orgánov (pľúca, srdce). V literatúre je veľa prípadov, v ktorých bol poľský syndróm kombinovaný so zrastenými prstami na rukách.