Kawasakiho choroba je zriedkavo diagnostikované autoimunitné ochorenie sprevádzané poškodením krvných ciev rôznych veľkostí. Symptomatické prejavy patológie sa vo väčšine prípadov začínajú zvyšovať v prvých rokoch života dieťaťa.

Najčastejšie sa tento syndróm zisťuje u predstaviteľov mongoloidnej rasy. Chlapci častejšie trpia touto patológiou. S oneskorením v diagnostike a začatí liečby toto ochorenie spôsobuje nezvratné zmeny v štruktúre stien krvných ciev a rozvoj množstva komplikácií, ktoré negatívne ovplyvňujú kvalitu života pacienta.

Čo je Kawasakiho choroba?

Choroba dostala svoje meno podľa mena japonského lekára, ktorý prvýkrát opísal Kawasakiho syndróm v roku 1961. V Japonsku je tento patologický stav celkom bežný. Kawasakiho choroba u detí sa vyvíja v dôsledku vývoja špeciálnych imunitných komplexov v tele. Na pozadí priebehu tohto ochorenia sa zvyšuje vaskulárne poškodenie veľkých a malých koronárnych artérií.

U detí mongoloidnej rasy je tento patologický stav často príčinou vzniku získaných srdcových chýb. Okrem toho, na pozadí Kawasakiho choroby, charakteristické zmeny v štruktúre krvných ciev spôsobujú prasknutie tkaniva, tvorbu aneuryziem a krvných zrazenín. V 80% prípadov sa choroba začína prejavovať pred dosiahnutím veku 3 rokov. Existujú jednotlivé prípady vývoja tejto patológie u zrelých ľudí starších ako 30 rokov.

Príčiny syndrómu

Presné príčiny vývoja Kawasakiho syndrómu u detí ešte neboli stanovené. Väčšina výskumníkov súhlasí s tým, že najpravdepodobnejšou príčinou tejto patológie je genetická predispozícia. Túto teóriu do značnej miery podporuje aj fakt, že prípady prenosu tohto ochorenia v tej istej rodine nie sú ojedinelé.

Predpokladá sa, že u ľudí, ktorí majú genetickú predispozíciu k tejto chorobe, sa Kawasakiho syndróm nie vždy prejavuje závažnými príznakmi. Ľudia často zostávajú nositeľmi defektných génov bez toho, aby nimi trpeli.

Niektorí výskumníci choroby poznamenávajú možnosť spúšťacieho účinku bakteriálnych a vírusových agens. Bakteriálne agens, ktoré môžu byť schopné tlačiť na vývoj patológie, zahŕňajú streptokoky, stafylokoky a reketsie. Vírus Epstein-Barr, retrovírusy, parvovírusy a herpes simplex zvyšujú riziko vzniku patológie.

Príznaky Kawasakiho choroby

Kawasakiho choroba je sprevádzaná množstvom charakteristických symptómov. V tomto patologickom stave sa pozoruje výskyt horúčky, ktorá môže pretrvávať najmenej 5 dní. U väčšiny detí už v počiatočných štádiách vývoja ochorenia dochádza k nárastu krvácania ďasien a objaveniu sa začervenania pier. Na perách sa objavujú viaceré praskliny. Okrem toho jazyk získava jasnú farbu. V sliznici ústnej dutiny sú viaceré krvácania.

U detí je tiež často na pozadí vývoja takého patologického stavu, akým je Kawasakiho syndróm, pozorovaný výskyt nazálnej kongescie. Na koži sa tvoria ložiská erytému. Vyrážka sa môže objaviť po celom povrchu kože vrátane. na dlaniach a chodidlách. Takéto vyrážky môžu pretrvávať dlhú dobu. Okrem toho, ako choroba postupuje, príznaky, ako sú:

• hyperémia hrdla;
• sčervenanie očí;
• konjunktivitída;
• opuch cysty a chodidiel;
• olupovanie kože;
• hnačka;
• zvýšenie srdcovej frekvencie;
• zväčšenie cervikálnych lymfatických uzlín;
• srdcové arytmie.

Pribúdajúce zmeny negatívne ovplyvňujú celkovú pohodu dieťaťa, takže sa stáva nepokojnejším a podráždenejším. Vzhľadom na to, že toto ochorenie postihuje krvné cievy, ktoré vyživujú tkanivá srdca, riziko vzniku myokarditídy a infarktu myokardu je extrémne vysoké.

Okrem toho sa na pozadí tohto patologického stavu často pozoruje vývoj hemoperikardu a poruchy práce srdcových klanov. Menej často sa na pozadí ochorenia pozoruje aseptická meningitída, poškodenie žlčníka, zápal stredného ucha a artritída. Keď sa krvná zrazenina vytvorí a prekryje veľkú krvnú cievu v dolných končatinách, pravdepodobnosť vzniku gangrény je vysoká.

Diagnostika a liečba choroby

Ak má dieťa príznaky, ktoré naznačujú patologický stav, ako je Kawasakiho syndróm, mali by ste požiadať o radu reumatológa. Možno budete potrebovať vyšetrenie aj u iných vysoko špecializovaných špecialistov. Okrem externého vyšetrenia a anamnézy je predpísaných množstvo štúdií. Najprv sa vykonajú všeobecné a biochemické krvné testy. Okrem toho je nevyhnutným opatrením vykonanie imunologických testov.

Na zistenie príznakov infarktu myokardu je predpísaná elektrokardiografia. Okrem toho sa vykonáva röntgenové vyšetrenie hrudníka na zistenie patológie hraníc srdca. Echokardiografia sa používa na posúdenie závažnosti srdcovej dysfunkcie. Na zistenie priechodnosti koronárnych ciev je predpísané CT alebo MRI.

Liečba tohto patologického stavu sa uskutočňuje imunoglobulínom. Zavedenie takýchto liekov umožňuje zastaviť zápalový proces. Zavedenie imunoglobulínu je povolené iba v nemocničnom prostredí. Procedúra zvyčajne trvá 8 až 12 hodín.

Vo väčšine prípadov to stačí na postupnú normalizáciu telesnej teploty a zníženie závažnosti zápalového procesu. Ak postup neumožnil dosiahnuť výrazný terapeutický účinok, môže byť indikované opakované podávanie lieku. Na zníženie rizika tvorby trombov a rozvoja závažných komplikácií sa predpisuje kyselina acetylsalicylová a lieky patriace do skupiny antikoagulancií.

Prognózy a prevencia

Kawasakiho syndróm, ktorý teraz dobre reaguje na liečbu. Iba v 1% prípadov komplikovaného priebehu tejto choroby je pozorovaný smrteľný výsledok.

Vo väčšine prípadov dochádza k úplnému zotaveniu. Zároveň je potrebné, aby pacienti každých 3-5 rokov absolvovali kompletné vyšetrenie na včasné zistenie oneskorených komplikácií kardiovaskulárneho systému. Oneskorené komplikácie sa vyskytujú približne u 20 % detí, ktoré mali akútnu formu priebehu ochorenia.

Vzhľadom na genetickú povahu tohto patologického stavu ešte neboli vyvinuté preventívne opatrenia na zabránenie vzniku Kawasakiho choroby. Okrem toho, ak je dieťa ohrozené výskytom tejto patológie, musí sa pravidelne preukazovať lekárom, aby včas odhalili príznaky ochorenia.

Kawasakiho syndróm je ochorenie imunitného komplexu, ktoré postihuje tepny. Ďalším názvom patológie je mukokutánny lymfatický syndróm.

Na ochorenie sú náchylné deti do 4 rokov. Najčastejšie Kawasakiho syndróm postihuje chlapcov (1,5-krát viac ako dievčatá).

Medzi typické príznaky patrí bolesť srdca, zmena farby kože a rozvoj konjunktivitídy. Čo je dôležité vedieť o chorobe? Príčiny a liečba ochorenia budú zvážené v článku.

Túto patológiu objavil japonský pediater už v roku 1961 (syndróm je pomenovaný po ňom). Ochorenie je spôsobené vírusom, ktorý sa ľahko dostane do neformovaného tela dojčaťa alebo predškolského veku a rozvíja sa. Infekcia postihuje sliznicu, dermu, krv a lymfu.

Presné príčiny vývoja patológie ešte neboli objasnené. Predpokladá sa, že Kawasakiho syndróm môže byť spôsobený dedičným faktorom alebo škodlivými baktériami, ktoré spôsobujú autoimunitné reakcie. Mechanizmus vývoja ochorenia je náhly autoimunitný proces, ktorý vyvoláva zápal stien krvných ciev.

Ruky dieťaťa s Kawasakiho chorobou - foto

Aké sú predpoklady pre rozvoj patológie?

1. Prítomnosť infekcie bakteriálneho alebo vírusového pôvodu v tele dieťaťa. Môže to byť herpes vírus, stafylokok a streptokok. Pôvodcami môžu byť aj kandida, spirochéta.
2. Dedičnosť. Choroba sa pozoruje u 10-12% detí, ktorých blízki príbuzní trpeli takýmto syndrómom.
3. Slabá imunita.
4. Rasová predispozícia (ázijská, mongoloidná rasa). Takže u japonských detí sa patológia vyskytuje 10-krát častejšie.

Rizikovou skupinou pre rozvoj Kawasakiho choroby sú malé deti (od narodenia do piatich rokov, najmä chlapci) a deti s imunodeficienciou. V zriedkavých prípadoch sa patológia vyvíja u detí staršieho školského veku a dospelých.

Zoznam charakteristických symptómov

Kawasakiho syndróm má tri obdobia vývoja. Ide o akútnu fázu (celkové trvanie do 10 dní), subakútnu (20 dní) a úplné zotavenie (najdlhšie štádium, ktoré trvá až dva roky). Pediatri rozlišujú niekoľko skupín symptómov charakteristických pre patológiu.

Všeobecné znaky

Prvým príznakom patológie je náhle zvýšenie telesnej teploty na 39-40 stupňov.

Horúčka nie je eliminovaná pomocou konvenčných antipyretík a pretrváva až päť, pri absencii liečby - až 14 dní.

U polovice mladých pacientov je Kawasakiho syndróm sprevádzaný nárastom krčných lymfatických uzlín (zvyčajne je jednostranný). Celkový stav dieťaťa je charakterizovaný apatiou, letargiou a slabosťou. S rýchlou progresiou patológie sú ovplyvnené všetky systémy a orgány.

Všimnite si zmeny na koži

Zmena na koži nastáva do mesiaca.

Na hornej vrstve dermis sa vytvárajú polymorfné difúzne prvky, ktoré sú vyjadrené ako malé ploché škvrny a pľuzgiere s exsudátom.

Vonkajší prejav vyrážky je podobný vyrážke so šarlachom alebo osýpkami.

Vyrážka pri Kawasakiho syndróme sa nazýva makulárna vyrážka. Najčastejšie sa charakteristické znaky objavujú na koži v slabinách a v oblasti končatín.

S progresiou ochorenia sa vyvíja erytém (abnormálne začervenanie), tvoria sa tesnenia, pre dieťa je ťažké pohybovať rukami a nohami. Červené škvrny pretrvávajú až tri týždne, potom na ich mieste zostávajú šupiny a silné svrbenie.

Poškodenie ústnej dutiny a slizníc očí

Počas prvého týždňa po infekcii sa vyvinie konjunktivitída oboch očí bez výtoku. Môže tiež začať uveitída, zápal cievnej membrány oka. Na perách dieťaťa sa objavujú trhliny, ktoré neustále krvácajú. Jazyk získava karmínovú farbu, mandle sa zvyšujú. Sliznica úst sčervenie a vyzerá sucho.

Problémy s krvnými cievami a srdcom

Charakteristické príznaky Kawasakiho choroby sa podobajú príznakom myokarditídy.

Dieťa má nasledujúce problémy:

• bolesť v oblasti srdca;
• arytmia a rozvoj srdcového zlyhania;
• rozšírenie koronárnych srdcových ciev.

Do zoznamu nebezpečných komplikácií patrí srdcový infarkt, mitrálna alebo aortálna insuficiencia, perikarditída. S rýchlym vývojom ochorenia sa u dieťaťa môže vyvinúť aneuryzma veľkých tepien.

Zoznam ďalších charakteristických symptómov zahŕňa kĺbový syndróm (artritída a artralgia malých kĺbov rúk a nôh). Niekedy paralelne dochádza k poruchám v zažívacom trakte. Vo vzácnejších prípadoch je patológia sprevádzaná meningitídou a uretritídou.

Ako prebieha diagnostika?

Na stanovenie presnej diagnózy je potrebné dôkladné vyšetrenie pediatrom, dermatológom, špecialistom na infekčné choroby a kardiológom. Na potvrdenie diagnózy by ste mali darovať krv na všeobecnú a biochemickú analýzu a podstúpiť röntgenové vyšetrenie hrudníka.

Ako ďalšiu diagnózu lekár predpisuje:

• EKG a ultrazvuk srdca;
• punkcia (analýza likéru);
• všeobecná analýza moču;
• angiografia a koronografia tepien, ciev (štúdium stavu);
• echokardiogram.

Postup elektrokardiografie

Diferenciálna diagnostika je potrebná na odlíšenie Kawasakiho syndrómu od podobných detských infekcií (osýpky, rubeola), Steven-Johnsonovho syndrómu, chrípky, pneumónie a adenovírusovej infekcie.

Správna diagnóza je kľúčom ku kvalitnej a úspešnej liečbe.

Všetky liečby

Po stanovení diagnózy je dieťa umiestnené na lôžkovom oddelení.

Prvým stupňom terapie je eliminácia príznakov horúčky, stabilizácia imunitných reakcií a prevencia komplikácií v práci kardiovaskulárneho systému (eliminácia rizika zvýšenej trombózy).

Pamätajte, že čím skôr sa zistí patológia, tým rýchlejšie bude liečba a tým nižšie riziko komplikácií.

Imunoglobulín

Toto je hlavný liek, ktorý sa podáva intravenózne počas 7-14 dní (každých 9-11 hodín). Účelom aplikácie je zastaviť procesy zápalu v stenách krvných ciev, znížiť závažnosť horúčky. Pri absencii terapeutického účinku sa liek predpisuje znova.

aspirín

Veľká dávka lieku je indikovaná v prvých piatich dňoch, aby sa zabránilo tvorbe krvných zrazenín.

Aspirín je tiež účinným protizápalovým činidlom.

Látka riedi krv, znižuje úroveň zápalového procesu, znižuje teplotu.

V nasledujúcich 2-3 mesiacoch je náprava predpísaná na účely prevencie.

Nádcha je typickým prejavom prechladnutia. - nie veľmi dobré znamenie, pretože takáto farba spúta môže naznačovať mikrobiálnu alebo hnisavú léziu.

Môžete si prečítať o vhodnosti používania Terzhinanu počas dojčenia.

Antikoagulanciá

Sú to lieky, ktoré sa deťom ukazujú na dodatočnú prevenciu trombózy.

Liečba je zvyčajne klopidogrelom alebo warfarínom.

Malým deťom sa kortikosteroidy nepodávajú, pretože hormóny zvyšujú riziko vzniku aneuryzmy.

Po odstránení akútnej formy je malému pacientovi predpísaný profylaktický Aspirín a pravidelné vyšetrenia u kardiológa.

Liečba Kawasakiho choroby by mala prebiehať len pod lekárskym dohľadom v nemocničnom prostredí.

Samoliečba hrozí rozvojom srdcového infarktu a iných nebezpečných komplikácií (až do smrti).

Kawasakiho syndróm u detí je teda nebezpečné autoimunitné ochorenie, ktoré si vyžaduje včasnú detekciu a liečbu. Správna liečba zvyšuje šance na úplné uzdravenie a znižuje pravdepodobnosť možných komplikácií. Nezanedbávajte zdravie dieťaťa a pri prvých zmenách v zvyčajnom správaní dieťaťa choďte k pediatrovi.

Súvisiace video

Kawasakiho syndróm u detí je veľmi zriedkavé a závažné ochorenie, ktoré sa vyznačuje zápalovým procesom, ktorý postihuje koronárne a iné tepny. Rozvíja sa u detí, najčastejšie do piatich rokov, ale sú známe prípady ochorenia aj u dospelých – 20-30-ročných ľudí. Toto ochorenie je bežnejšie u chlapcov a dievčatá trpia Kawasakiho syndrómom (na obrázku) oveľa menej často.

Popis syndrómu

Toto ochorenie sa tiež nazýva nodulárna periarteritída, ako aj generalizovaná vaskulitída alebo syndróm mukokutánnych lymfatických uzlín. Kawasakiho choroba je nebezpečná, pretože spôsobuje veľmi negatívne komplikácie, ktoré sa môžu prejaviť vo forme aneuryziem a ich ruptúr, výskytom takých závažných ochorení ako myokarditída, aseptická meningitída, artritída atď. Táto patológia v európskych krajinách prevyšuje výskyt reumatických ochorení. horúčka a vo väčšine prípadov spôsobuje zložité srdcové chyby. Liečba Kawasakiho syndrómu u detí by mala byť včasná.

Mechanizmus vývoja Kawasakiho choroby

Toto ochorenie sa vyvíja nasledovne: v tele dieťaťa sa začína tvorba protilátok, ktoré ovplyvňujú ich vlastné endotelové bunky, ktoré sú hlavné v štruktúre stien krvných ciev. Prečo sa to deje, veda stále nie je známa. V dôsledku takýchto imunitných reakcií v tele dieťaťa však začínajú tieto patologické procesy:

• Stredná stena škrupiny cievnej steny, ktorá sa nazýva médium, sa začne zapáliť a jej bunky postupne odumierajú.
• Štruktúra vonkajších a vnútorných membrán ciev je zničená, čo vedie k objaveniu sa expanzií v stenách, čo sú aneuryzmy.

Ak sa Kawasakiho syndróm nelieči, do dvoch mesiacov sa u dieťaťa začne rozvíjať fibróza stien ciev, v dôsledku čoho sa lúmen tepien začne postupne zužovať, niekedy až úplne uzavrieť.

Priaznivá prognóza Kawasakiho choroby sa vyskytuje iba v prípadoch, keď sa včas začali terapeutické opatrenia na odstránenie tejto choroby. Riziko úmrtia je však veľmi vysoké a najčastejšou príčinou je arteriálna trombóza alebo akútny infarkt myokardu. 3% všetkých prípadov ochorenia končí smrťou pacienta.

Kawasakiho syndróm sa považuje za reumatologický, preto sa na liečbe tohto ochorenia podieľa reumatológ. V závislosti od toho, aké komplikácie choroba získala, sa do jej liečby môžu zapojiť takí špecialisti ako kardiochirurg a kardiológ. Zvážte príčiny Kawasakiho syndrómu u detí.

Príčiny Kawasakiho choroby

V oblasti medicíny, ktorá sa zaoberá liečbou tohto ochorenia, stále neexistujú spoľahlivé informácie o dôvodoch nástupu zápalového procesu cievnych stien. Existuje však o tom niekoľko predpokladov. Najčastejším z nich je podozrenie, že v organizme existuje nejaká dedičná predispozícia, ktorá sa zhoršuje vonkajším vplyvom – požitím mikroorganizmov bakteriálnej alebo vírusovej etiológie do ľudského organizmu. Môžu to byť vírus Epstein-Barrovej, rickettsia, parvovírus, spirochéta, streptokok, herpes vulgaris, retrovírus, stafylokok atď. Vedecké lekárske štúdie ukázali, že 10 % ľudí, ktorých predkovia trpeli Kawasakiho syndrómom, ním tiež trpí.

Predpoklady

Predpoklady pre rozvoj tohto syndrómu sú:

Príznaky Kawasakiho choroby

Choroba sa spravidla vyvíja v troch obdobiach:

1. Akútna fáza, ktorá zvyčajne trvá asi 7-10 dní.
2. Subakútne obdobie, ktoré trvá asi 2-3 týždne.
3. Fáza rekonvalescencie (obdobie zotavenia organizmu), ktorá môže trvať niekoľko mesiacov, maximálne však dva roky.

Kawasakiho syndróm u detí (foto nižšie) sa spravidla vyvíja veľmi prudko. Teplota u dieťaťa môže stúpať k horným značkám a prvých 6-7 dní choroby pretrváva. Ak okamžite nezačnete s potrebnou liečbou, vysoká teplota môže trvať 14 dní. Čím dlhšie takéto horúčkovité obdobie trvá, tým horšia je prognóza uzdravenia malého pacienta.

Zväčšené lymfatické uzliny

Ak má dieťa v období choroby subfebrilnú teplotu, príznakmi Kawasakiho choroby môže byť zväčšenie lymfatických uzlín, najčastejšie na krku. To je sprevádzané príznakmi ťažkej intoxikácie tela - slabosť, bolesť brucha, poruchy trávenia, tachykardia. Zároveň sa dieťa bude správať veľmi nepokojne, môže často plakať, má poruchy spánku a nedostatok chuti do jedla.

Počas prvých 4-5 týždňov od prepuknutia ochorenia sa môžu objaviť kožné symptómy vo forme rozptýlenia malých pľuzgierov, ako aj vyrážky podobné tej, ktorá sa vyskytuje pri šarlach a osýpkach. Prvky vyrážok sa spravidla nachádzajú v slabinách a na končatinách. Koža chodidiel a dlaní začína v oddelených oblastiach hrubnúť, medzi prstami začína bolieť a praskať. V tomto prípade môže dieťa pocítiť silný opuch nôh. Tieto kožné prejavy vymiznú na 6. – 7. deň, avšak erytém môže pretrvávať až 2 – 3 týždne, potom dochádza k silnému olupovaniu kože.

Konjunktivitída

Príznaky Kawasakiho syndrómu u detí môžu byť akútna konjunktivitída, ako aj zápal cievnych elementov v oboch očiach. Sliznica ústnej dutiny sa stáva suchou, mandle sa zväčšujú, farba jazyka sa stáva jasne červenou.

V prípadoch, keď ochorenie postihuje srdce, môže sa u dieťaťa vyskytnúť arytmia, tachykardia, ťažká dýchavičnosť, ktorá je dôsledkom akútneho srdcového zlyhania. Niekedy dochádza k zápalu osrdcovníka - perikardiálneho vaku, v dôsledku čoho začína proces vývoja mitrálnej a aortálnej insuficiencie. Koronárne cievy sa rozširujú, môžu sa objaviť aj aneuryzmy ulnárnych, podkľúčových a femorálnych artérií. U 40 % pacientov so syndrómom môže začať zápal kĺbov. Príčiny a liečba Kawasakiho syndrómu u detí spolu súvisia.

Diagnóza ochorenia

Ochorenie môže byť potvrdené prítomnosťou 5-7-dňovej horúčky a medzi povinné klinické diagnostické kritériá patrí:

1. Konjunktivitída v oboch očiach.
2. Poškodenie sliznice úst a hrdla.
3. Adenopatia (lokálny charakter).
4. Zhrubnutie a začervenanie kože dlaní a chodidiel sprevádzané silným opuchom.
5. Olupovanie kože na končekoch prstov v 3. týždni choroby.

V prípadoch, keď sa počas vyšetrenia dieťaťa zistia aneuryzmy koronárnej artérie, sú na stanovenie presnej diagnózy potrebné tri ďalšie príznaky choroby z vyššie uvedeného.

Laboratórny výskum

Laboratórne testy potrebné na tento účel zahŕňajú:

• chémia krvi;
• všeobecné testy krvi a moču;
• vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny.

Inštrumentálne metódy na stanovenie Kawasakiho choroby zahŕňajú:

• rentgén hrude;
• Ultrazvuk srdca;
• angiografia koronárnych ciev.

Liečba Kawasakiho syndrómu

Toto ochorenie dobre reaguje na liečbu, ale je dôležité začať s terapeutickými opatreniami v počiatočnom štádiu. Prípady smrti nie sú vylúčené, pretože pravdepodobnosť závažných komplikácií je vysoká.

Prípravky

Keďže príčiny tohto ochorenia nie sú známe, liečba nie je na ich odstránenie, ale na prevenciu následkov a zmiernenie príznakov. Na tento účel sa používajú nasledujúce lieky:

1. "Imunoglobulín", ktorý je hlavným pri liečbe Kawasakiho choroby. Činidlo sa podáva intravenózne - kvapkanie počas 10-12 hodín každý deň. Ak začnete liečbu týmto liekom v prvých dňoch ochorenia, účinok bude najpriaznivejší. Jeho pôsobenie znižuje zápal v stenách krvných ciev.
2. "Kyselina acetylsalicylová". Tento liek sa v prvých dňoch predpisuje vo veľkých dávkach, po ktorých nasleduje zníženie dávky. Liek riedi krv, znižuje riziko trombózy a zastavuje zápalové procesy.
3. Antikoagulanciá. Tieto lieky môžu byť warfarín alebo klopidogrel. Možno ich odporučiť chorým deťom, u ktorých boli zistené aneuryzmy. Predpísané sú na prevenciu trombózy.

Vymenovanie kortikosteroidných liekov na výskyt Kawasakiho syndrómu u detí je otázne. Je však známe, že hormonálne lieky zvyšujú faktory vzniku aneuryziem, ako aj koronárnej trombózy.

Záver

Deti by mali byť očkované proti chorobám, ako sú osýpky, ovčie kiahne, chrípka, pretože príliš dlhá liečba aspirínom pri infekcii týmito infekciami spôsobuje akútne zlyhanie pečene a encefalopatiu, takzvaný Reyov syndróm.

Napriek tomu, že riziko komplikácií ochorenia je extrémne vysoké, prognóza liečby je priaznivá.

Kawasakiho choroba je imunokomplexná lézia, ktorá postihuje tepny. Zvyčajne sa choroba prejavuje u detí mladších ako 5 rokov, chlapci sú postihnutí častejšie ako dievčatá. Zriedkavo, ale predsa, choroba postihuje dospelých vo veku 20-30 rokov. Charakteristickými prejavmi Kawasakiho syndrómu sú začervenanie kože, červené sfarbenie skléry, horúčka a bolesť v srdci.

Trochu pozadia

Choroba je pomenovaná po slávnom detskom lekárovi z Japonska, ktorý túto patológiu objavil v roku 1961. V modernej medicíne sa Kawasakiho syndróm považuje za provokatéra kardiovaskulárnych patológií. Je pozoruhodné, že deti z východu sú postihnuté 10-krát častejšie ako európske deti.

Vírus, ktorý sa vyskytuje na pozadí Kawasakiho syndrómu, bez zvláštnych prekážok, preniká do ešte neformovaného detského tela. Infekcia postihuje lymfatický a obehový systém, sliznice a kožu.

Kawasakiho choroba s včasným vyhľadávaním lekárskej pomoci má priaznivú prognózu. Preto by ste pri prvých alarmujúcich príznakoch mali okamžite kontaktovať pediatra, kardiochirurga, špecialistu na infekčné choroby alebo reumatológa. V budúcnosti je potrebné pravidelne absolvovať preventívne vyšetrenia.

Dôvody

Medicína stále nevie pomenovať presné príčiny rozvoja Kawasakiho syndrómu. Môžete sa však spoľahnúť na faktory, ktoré sú provokatérmi patológie. Tie obsahujú:

• infekcie vírusovej alebo bakteriálnej etiológie, ktoré vstupujú do tela (streptokoky, kandida, stafylokoky, herpes vírus a iné);
• dedičnosť (dokázalo sa, že 10% prípadov sa vyskytuje u tých, ktorých príbuzní boli postihnutí Kawasakiho chorobou);
• rasa (väčšina prípadov sa vyskytuje u detí mongoloidného a ázijského typu);
• slabý imunitný systém.

Symptómy

Prejav Kawasakiho choroby u detí a dospelých je vyjadrený nasledujúcimi príznakmi:

• dlhotrvajúca horúčka;
• na perách sa objavujú krvácajúce trhliny a;
• krvácanie z ústnej sliznice;
• olupovanie kože na končekoch prstov;
• hyperémia hltana a nazálna kongescia;
• hnačka;
• exantém na tele;
• Nárast teploty;
• opuch nôh a rúk;

• na chodidlách a dlaniach sa objavuje erytém;
• rýchla únava a nervozita;
• dochádza k zvýšeniu lymfatických uzlín na krku;
• pri poškodení srdca sa môže vyskytnúť nepravidelný srdcový rytmus.

V budúcnosti môže vývoj ochorenia spôsobiť komplikácie rôznych orgánov a systémov. Nie je vylúčené a vývoj v budúcnosti alebo infarktu myokardu. Nebezpečenstvo Kawasakiho choroby spočíva v tom, že môže vyvolať prasknutie aneuryzmy a viesť k vstupu krvi do perikardiálnej dutiny alebo k rozvoju hemoperikardu.

Kawasakiho syndróm, podobne ako iné zriedkavé patológie, môže ovplyvniť srdcové chlopne, čo spôsobí, že sa u nich rozvinie zápal. Ak sú postihnuté membrány mozgu, vzniká aseptická meningitída s poškodením žlčníka - vodnatieľkou. Poškodenie kĺbov je spojené s artritídou a zápal stredného ucha sa vyvíja v dôsledku poškodenia stredného ucha. Ak sa veľké tepny nachádzajúce sa na dolných končatinách upchajú, vzniká.

Diagnostika

Na základe sťažností pacienta sú mu priradené ďalšie vyšetrenia, ktoré pomôžu identifikovať tento syndróm:

• krvný test, ktorý určuje hladinu C-reaktívneho proteínu, antitrypsínu a ESR. A tiež krvný test určuje prítomnosť anémie, transaminázy alebo trombocytózy.
• analýza moču na určenie proteínu a hnisu v ňom;
• pomocou elektrokardiografie je možné určiť infarkt myokardu na samom začiatku vývoja;
• röntgen hrudníka odhaľuje rozšírenie srdcových hraníc;
• počítačová angiografia sa používa na výpočet priechodnosti koronárnych artérií;
• s pomocou určených porušení srdcovej činnosti.

Etapy Kawasakiho syndrómu

• Akútne febrilné štádium trvá dva týždne od začiatku vývoja. Hlavnými znakmi v tomto prípade budú prejavy zápalového procesu a horúčky.
• Subakútne štádium sa vyskytuje v intervale od 2 do 3 týždňov. V tomto štádiu sa objavujú aneuryzmy, hladina krvných doštičiek stúpa.
• zotavenie. Po 7–8 týždňoch príznaky ochorenia spravidla úplne vymiznú.

Ako iné horúčkovité ochorenia, aj Kawasakiho syndróm začína vysokou horúčkou. Pacienti sa stávajú veľmi vzrušenými. Intenzívna bolesť môže byť sústredená v malých kĺboch ​​a v bruchu.

Liečba

Liečba Kawasakiho choroby je rozdelená do dvoch etáp. V prvej fáze sa pacientovi podáva intravenózny imunoglobulín alebo je predpísaný aspirín. Tieto lieky chránia koronárne artérie pred vznikom aneuryziem. Účinnosť takejto liečby sa však preukáže iba vtedy, ak sa začala najneskôr 10. deň od nástupu patológie.

Pri včasnej liečbe sa väčšina detí zotaví. Vedci však zistili, že v budúcnosti sa u nich môžu vyvinúť anomálie koronárnej tepny.

Preto by tí, ktorí mali Kawasakiho chorobu, mali pravidelne podstupovať vyšetrenie u kardiológa s echokardiografiou.

V druhom štádiu je liečba zameraná na odstránenie aneuryziem, ktoré sa už v tomto štádiu vytvorili v tepnách. V tomto prípade je pacientovi predpísaný ďalší priebeh aspirínu. V tomto prípade sú potrebné pravidelné návštevy lekára a absolvovanie potrebného vyšetrenia. Ak veľkosť aneuryzmy dosiahla veľkú veľkosť, pacientovi sú predpísané antikoagulanciá.

Ak je potrebné diagnostikovať stenózu koronárnej artérie, vykonávajú sa techniky ako katetrizácia, arteriálny bypass alebo rotačná ablácia.

Vplyv patológie na srdce

V niektorých prípadoch syndróm spúšťa vývoj srdcového zlyhania u detí. Poškodenie srdca môže nastať tak počas choroby, ako aj po ústupe krízy. Ak sa Kawasakiho choroba vyskytne v akútnej forme, vzniká zápal myokardu.

Spravidla po tom nie sú žiadne vážne následky, iba v niektorých prípadoch sa pozoruje tvorba. Srdce oslabuje a stráca svoju normálnu pracovnú kapacitu. V dôsledku toho sa tekutina hromadí v tkanivách a objavuje sa opuch.

Prejavy syndrómu u dospelých

Vo väčšine prípadov sa prenesená Kawasakiho choroba už počas života nepripomína. Nie každému sa však podarí vyhnúť sa ťažkým následkom choroby. Podľa štatistík asi 1 z 5 ľudí po chorobe čelí problémom so srdcom a krvnými cievami.

Stráca sa elasticita cievnych stien, dochádza k opuchu určitých oblastí (aneuryzmy). To urýchľuje rozvoj kalcifikácie a aterosklerózy, zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín. Ak je výživa srdcového svalu narušená, skôr alebo neskôr to vedie k.

Aneuryzmy vytvorené počas Kawasakiho syndrómu sa zvyčajne časom zmenšujú. Čo je charakteristické, čím nižší je vek pacienta v čase ich vzniku, tým väčšia je šanca na ich úplné vymiznutie.

Ak aneuryzmy u dospelých pretrvávajú, zvyšuje sa riziko zablokovania, stenózy a trombózy, ktoré môžu viesť k infarktu. Preto je dôležité, aby takíto pacienti podstupovali pravidelné vyšetrenia. Len zvýšená pozornosť vášmu zdraviu pomôže vyhnúť sa nebezpečným príznakom.

Prevencia a prognóza

Pri včasnej liečbe Kawasakiho syndróm ustupuje v 98% prípadov. Pokiaľ ide o zvyšné 2 %, smrť nastáva v dôsledku prasknutia aneuryzmy, infarktu myokardu. Rýchla smrť môže nastať v dôsledku závažného myokardu súbežne so srdcovým zlyhaním.

Kawasakiho syndróm je tiež nebezpečný, pretože v budúcnosti existuje vysoké riziko vzniku kardiovaskulárnych patológií. U dieťaťa postihnutého chorobou v ranom detstve sa môžu vyvinúť komplikácie v školskom veku. Tieto stavy môžu byť:

• kalcifikácia;
• ateroskleróza;
• infarkt myokardu.

Aby sa predišlo komplikáciám po prekonaní Kawasakiho syndrómu, pacient by mal byť pravidelne vyšetrovaný kardiológom (najmenej raz ročne). Vyšetrenie je doplnené o kompletné vyšetrenie srdca a cievneho systému.

Pokiaľ ide o prevenciu Kawasakiho choroby, pozostáva z nasledujúcich opatrení:

• prevencia infekcií horných dýchacích ciest vírusového a bakteriálneho pôvodu;
• správna výživa;
• užívanie vitamínových komplexov.

Jednou z možných komplikácií infekcií u detí je Kawasakiho syndróm. Nejednoznačnosť etiológie sťažuje prevenciu ochorenia a vysoký výskyt infekčných patológií medzi dojčatami zvyšuje riziko vývoja.

Podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb (ICD 10) je táto patológia v skupine systémových lézií spojivového tkaniva a má kód - M30.3. Liečba je takmer vždy účinná a negatívnym následkom sa dá vyhnúť v 80 % prípadov a úmrtnosť nepresahuje 1 %.

Kawasakiho syndróm je generalizovaný zápal ciev s autoimunitnou, teda vlastnou imunitou, povahou. Niekedy sa nazýva aj syndróm mukokutánnych lymfatických uzlín resp.

Podstatou ochorenia je poškodenie tepien a žíl stredného a menšieho priemeru, čo vedie k rozvoju aneuryziem, stenóz, krvácaní.

Chorobu opísal v monografii Tomisaku Kawasaki v roku 1967, po ktorom neskôr dostal aj meno.

Identifikoval skupinu chorých detí s rovnakými príznakmi:

• kožná vyrážka;
• dlhá horúčka;
• bilaterálna konjunktivitída;
• zvýšenie cervikálnych lymfatických uzlín;
• edém.

Najprv sa patológia nazývala "kožno-sliznicovo-lymfatický syndróm", ale v roku 1970 boli zistené aj lézie koronárnych ciev.

Vrchol výskytu Kawasakiho syndrómu sa vyskytuje vo veku 12-24 mesiacov, ale prejavy boli hlásené pred dosiahnutím veku 5 rokov. V Rusku a krajinách SNŠ je patológia veľmi zriedkavá, najčastejšie sa vyskytuje v Japonsku.

U dospelých je Kawasakiho syndróm zaznamenaný v ojedinelých prípadoch, pretože choroba patrí do pediatrie a považuje sa výlučne za deti. V dospelosti prebieha podobne, jej závažnosť závisí od primárnej infekcie.

Zistilo sa, že hlavným článkom v patogenéze je reakcia protilátok na endotelové bunky a vírusy. Protilátky ovplyvňujú cievy a spôsobujú zápal v strednej vrstve steny, čo spôsobuje rozvoj nekrózy hladkého svalstva.

Tento proces vedie k tvorbe aneuryziem a ruptúr, ktoré môžu byť sprevádzané srdcovými infarktmi a mozgovými príhodami. Najčastejšie sú postihnuté srdcové, podkožné, obličkové, axilárne a periovariálne tepny.

Kawasakiho choroba je vždy sprevádzaná horúčkou - teplota okolo 40 stupňov môže trvať počas celého priebehu choroby, pretože telo zažíva silné vyčerpanie. A tiež tepny oka sa veľmi zapália, čo vedie k zápalu spojiviek. Zvláštnosť jeho toku je vždy obojstranným prejavom.

Pretrvávajúce krvácanie v dôsledku prasknutia aneuryzmy môže vyvolať nepriaznivý vývoj DIC s tvorbou veľkého počtu krvných zrazenín a následným masívnym krvácaním. Reumatologická prognóza v tomto prípade bude sklamaním.

Možné príčiny patológie

Príčina Kawasakiho syndrómu nie je úplne stanovená. Vysoká prevalencia ochorenia v Japonsku a jeho zriedkavý výskyt mimo ázijského regiónu naznačuje možnú genetickú predispozíciu.

Princíp dedenia predispozície tiež nie je úplne pochopený. Štatisticky asi 10 % ľudí, ktorých predkovia mali Kawasakiho chorobu, je tiež diagnostikovaných s touto chorobou.

Reumatológia, odbor medicíny, ktorý študuje spojivové tkanivo, poukazuje na povinný vplyv infekcie vírusovej alebo bakteriálnej povahy.

Patogény:

• vírus Epstein-Barr.
• Parvovírus.
• Rickettsia.
• Herpes.
• Spirochety.
• Stafylokoky.
• streptokoky.

Samotný Kawasakiho syndróm nie je nákazlivý pre iných ľudí, ale môže sa preniesť baktéria alebo vírus, ktorý spôsobil jeho prejav. Preto by sa pri komunikácii s dieťaťom mali používať preventívne opatrenia: rukavice, gázová maska.

Symptómy a znaky

Choroba má úplnú a neúplnú formu. Spoločná pre nich je pretrvávajúca horúčka s telesnou teplotou dieťaťa 39-40 stupňov, ktorá trvá viac ako 5 dní.

Ak chcete presne určiť odrodu, pozrite sa na nasledujúce povinné vlastnosti:

• Bilaterálna konjunktivitída.
• Zmeny na slizniciach nosohltanu, úst a jazyka („jahoda“, výrazná farba, jazyk), popraskané pery, začervenanie hrdla.
• Lokálny erytém na dlaniach a chodidlách, hustý opuch, exfoliácia kože na prstoch.
• Žihľavka jasne červená, bez kôr a bublín.
• Opuch žliaz na krku, bez výtoku hnisu.

Za prítomnosti všetkých znakov lekári diagnostikujú plnú formu ochorenia, pri absencii 2-3 z prezentovaného zoznamu - neúplné.

Takto vyzerajú na fotografii:

Môžu byť prítomné aj iné príznaky, ktoré však nie sú potrebné na presnú diagnózu.

Dá sa rozdeliť do nasledujúcich typov:

• Kožné prejavy, lézie muskuloskeletálneho systému.
• Slizničné prejavy.
• Poškodenie srdca a krvných ciev.

Prejavy na koži, v kĺboch

Na povrchu tela je ochorenie vyjadrené makulárnou vyrážkou a pľuzgiermi.

Objavujú sa v dôsledku zničenia krvných ciev. Zvyčajne sa nachádzajú na trupe alebo končatinách, môžu sa vyskytovať v slabinách a podpazuší – miestach najväčšieho trenia kože.

V priebehu času sa na povrchu kože vytvorí erytém - silné začervenanie, ktoré je poznačené bolestivosťou. Častými miestami výskytu sú plantárna plocha rúk a nôh. Silné tesnenie obmedzuje motorickú aktivitu prstov.

Cievne aneuryzmy a ich deštrukcia ovplyvňujú kĺby. V tretine prípadov sa vyskytuje vnútrokĺbové krvácanie, artralgia, artritída. Kĺbový syndróm trvá až jeden mesiac, po ktorom nasleduje stabilná remisia s obnovením motorickej aktivity.

Prejavy na slizniciach

Často sú poškodené sliznice očí a ústnej dutiny. Pred očami sa to prejavuje spojivkovým krvácaním, vyvíja sa konjunktivitída. Sú neustále červené, sú jasne viditeľné pruhy krvi.

Jazyk prechádza špeciálnymi zmenami. V dôsledku prasknutia ciev sa môže objaviť jahodová alebo karmínová farba papilárneho povrchu jazyka, čo je znázornené na fotografii nižšie:

Krvácanie je zaznamenané na slizniciach líc a ďasien, príznaky zápalu v hltane - začervenanie, zväčšenie mandlí, je možný rozvoj hnisavého zápalu mandlí. Pysky praskajú a krvácajú.

Symptómy z kardiovaskulárneho systému

Kawasakiho syndróm je nebezpečný pre poškodenie srdca: v koronárnych artériách sa tvoria aneuryzmy, zhoršuje sa zásobovanie krvou a dochádza k ischémii myokardu.

Často sa prejavuje myokarditída s tachykardiou, bolesťou v srdci, arytmickými poruchami. Pri absencii terapie sa môže vyvinúť akútne srdcové zlyhanie s vysokou pravdepodobnosťou smrti.

Menej časté: perikarditída, aortálna a mitrálna insuficiencia. Môže sa vyskytnúť porucha trikuspidálnej chlopne, problémy s pľúcami v dôsledku porušenia srdcovej činnosti.

Etapy priebehu ochorenia

Kawasakiho syndróm u detí prebieha v 3 štádiách:

• Akútne, počas prvých 10 dní.
• Subakútne, do 2-3 týždňov.
• Obdobie zotavenia, od mesiaca do dvoch rokov.

Akútne štádium začína prudkým nárastom teploty (hypertermia) na 39-40 stupňov, s prerušovaným charakterom. Vysoká teplota pretrváva počas celého akútneho obdobia.

Na pozadí horúčky dochádza k zvýšeniu krčných a hrudných lymfatických uzlín, sú prítomné príznaky syndrómu všeobecnej intoxikácie - vracanie, slabosť, hnačka, bolesť v pečeni. V akútnom období sa vyskytuje konjunktivitída.

Subakútne štádium je charakterizované výskytom erytému, vyrážok. Nekróza mediálnej vrstvy vedie k tvorbe aneuryziem, rozvíjajúce sa krvácanie spôsobuje trombózu. Toto štádium je nebezpečné pre rozvoj poškodenia kardiovaskulárneho systému. Vyrážky na koži prechádzajú až do jej konca, koža sa začína odlupovať, ustupuje prejav zápalu spojiviek.

Štádium obnovy je charakterizované postupnou obnovou krvných ciev. Trvanie závisí od masívnosti lézie, počtu aneuryziem. Rýchlosť zotavenia závisí od toho, ako rýchlo sa liečba začala.

Ako prebieha diagnostika?

Okrem obvyklého vyšetrenia, ktoré často stačí na diagnostiku patológie, sú predpísané testy a inštrumentálne štúdie.

Analýzy

Pomoc pri určovaní patológie pomáha:

• Testy krvi a moču.
• Štúdium cerebrospinálnej tekutiny.

Samotná choroba nemá žiadne špecifické markery v klinických ani biochemických krvných testoch. Kawasakiho choroba môže byť stanovená pomocou súčtu faktorov.

Vo všeobecnom krvnom teste sa pozoruje anémia, trombocytóza a zvýšenie ESR. Biochémia ukáže veľké množstvo imunoglobulínov,. V moči sa nachádzajú bielkoviny a leukocyty.

Štúdium cerebrospinálnej tekutiny umožňuje určiť funkčný stav mozgu, vylúčiť vývoj meningitídy. Je to dôležité, pretože ak nie je meningitída diagnostikovaná včas, existuje vysoké riziko nezvratného poškodenia miechy a mozgu, po ktorom nasleduje smrť.

Dodatočne sa robí koagulogram, ktorý slúži ako diferenciálna vyšetrovacia metóda na vylúčenie DIC.

Výskum

Na určenie stavu orgánov a najmä srdca vykonajte:

• EchoCG.
• Röntgenové vyšetrenie hrudníka;
• Angiografia.

EKG ukazuje tachykardiu, počiatočné príznaky ischémie, arytmiu. V tomto štádiu je dôležité vylúčiť akútne srdcové zlyhanie. EchoCG vám umožňuje zistiť stav osrdcovníka a stien srdca, hustotu chlopní.

Diagnostika srdcových lézií zaujíma jedno z hlavných miest v liečbe tohto ochorenia, pretože včasná terapia môže zabrániť nepríjemným následkom.

Angiografia umožňuje posúdiť stav koronárnych ciev, odhaliť aneuryzmy a trombózu. Okrem toho môže byť predpísaný ultrazvuk obličiek - to je opatrenie na prevenciu zlyhania obličiek v dôsledku poškodenia tepien.

Liečebné metódy

Kawasakiho syndróm neznamená možnú chirurgickú liečbu, ako aj špecifickú terapiu.

Medikamentózna liečba je zameraná na odstránenie symptómov a v niektorých prípadoch na potlačenie autoimunitných procesov.

Imunoglobulíny

Hlavnou metódou je zavedenie imunoglobulínov, ktoré zabraňujú procesu deštrukcie krvných ciev. Hlavným ukazovateľom dostatočnosti dávky je pokles teploty v prvých hodinách po podaní. Ak to nie je zaznamenané, vykoná sa druhá injekcia, kým sa nedosiahne výsledok.

Imunoglobulíny vykazujú najlepší výsledok v prvých 10 dňoch vývoja, pretože pomáhajú predchádzať poškodeniu ciev.

aspirín

Druhým liekom je kyselina acetylsalicylová alebo aspirín.

Liečivo patrí do skupiny nesteroidných protizápalových liekov a zabraňuje agregácii krvných doštičiek. Zvláštnou výhodou je nízka toxicita pre deti.

Keď teplota klesne, dávka sa zníži na profylaktickú úroveň so zavedením ďalších antikoagulancií.

Aspirín riedi krv, čo pomáha predchádzať vzniku krvných zrazenín

Paralelne sa lieči hlavná infekčná komplikácia - antibiotiká, antivírusové lieky. Bakteriofágy vykazujú dobrú účinnosť v štádiu zotavovania, ale predtým sú schopné vyvolať imunitnú odpoveď a zhoršiť situáciu.

Kortikosteroidy možno použiť na potlačenie autoimunitných procesov, ale ich použitie pri liečbe Kawasakiho syndrómu je kontroverzné.

Niektorí vedci poukazujú na možné poškodenie kortikosteroidov v dôsledku ich schopnosti spôsobiť rozvoj aneuryziem a negatívneho účinku na systém zrážania krvi.

Možné komplikácie

Hlavným možným dôsledkom Kawasakiho syndrómu u malých detí je infarkt myokardu. Mnohopočetné aneuryzmy v koronárnych artériách vedú k poškodeniu srdca a ischémii. Prevencia týchto patológií je hlavnou úlohou, pretože akútne srdcové zlyhanie takmer vždy vedie k smrti.

Trombóza môže viesť k poruchám v mozgu, obličkách.

Mŕtvica a zlyhanie obličiek sú tiež pomerne časté komplikácie. Aby sa im zabránilo, vykonáva sa antikoagulačná liečba.

Neustále krvácanie a oslabenie imunity môže viesť k. Nesie komplikácie pre srdce a pľúca, je predzvesťou rozvoja DIC. Prevencia týchto chorôb je tiež samostatnou úlohou lekárov.

Predpoveď

Zotavenie a prítomnosť komplikácií pri Kawasakiho chorobe u detí závisí od včasnosti začiatku liečby.

So zavedením imunoglobulínov v prvých 5-6 dňoch ochorenia je šanca na zotavenie a rýchle zotavenie maximálna.

A tiež prognóza je mimoriadne pozitívna v prevencii prasknutia aneuryziem koronárnych ciev.

Rýchlosť zotavenia závisí aj od infekčného agens. Najhoršia prognóza pre nemocničné infekcie, najlepšia - pre sezónne a bežné patogény, ako je herpes.

A tiež podľa lekárov je prognóza priaznivejšia, ak dieťa trpí chorobou nad 3-4 roky.