Pemfigoid je kožné ochorenie, ktoré postihuje najmä starších ľudí. Vo vonkajších prejavoch sa choroba podobá pemfigu. Často napäté bubliny sú distribuované na ohybových plochách končatín, brucha, dolnej časti tela. Včasná liečba choroby zmierni množstvo nežiaducich následkov.

Čo je pemfigoid

Pemfigoid je ochorenie, pravdepodobne autoimunitného charakteru, prejavujúce sa tvorbou pľuzgierov rôznej veľkosti na koži a slizniciach. Ochorenie sa spravidla vyskytuje u starších ľudí (nad 65 rokov). Pemfigoid začína tvorbou jedného alebo viacerých hrubostenných priesvitných pľuzgierov s priemerom 0,5–3 cm na koži.S progresiou ochorenia sa počet pľuzgierov zvyšuje.

Odrody choroby

Táto skupina ochorení zahŕňa pľuzgierovité dermatózy, ktoré nie sú sprevádzané akantolýzou, patologickým procesom v pichľavých a zrnitých vrstvách epidermy.

Odrody pemfigoidu:

• zjazvenie. Tento typ pemfigoidu postihuje najmä sliznice (spojivky, mandle, uvula, mäkké podnebie). Patológie sú náchylnejšie na ženy ako na mužov. Ohrození sú ľudia nad 50 rokov. Na rovnakých miestach sa objavujú bubliny, čo vedie k atrofickým cikatrickým zmenám na sliznici;

• bulózny (Leverov pemfigoid). Hlavným miestom dislokácie cystických prvkov sú končatiny a trup. Sliznica úst (líca, hranica tvrdého a mäkkého podnebia) je postihnutá u 30 % pacientov. Postihnutá je iba vrchná vrstva kože. Vyrážky sú bolestivé, sprevádzané svrbením. Vo vnútri pľuzgierov je číra tekutina (niekedy zmiešaná s krvou);
• benígny nonakantolytický pemfigus. Ovplyvňuje iba sliznicu úst a vyznačuje sa chronickým priebehom;
• mladistvý. Toto je pemfigoid, ktorý sa vyskytuje v detstve;
• gestačný. Ide o pomerne zriedkavú autoimunitnú patológiu pozorovanú počas tehotenstva a v skorom popôrodnom období. U 90% žien sa prvé prvky vyrážky vyskytujú v pupku. V budúcnosti sa vyrážka rozšíri do iných oblastí brucha, stehien, rúk;

• stafylokokové (pyokokové). Vyznačuje sa rýchlym a výrazným šírením bublín. Pôvodcom ochorenia je Staphylococcus aureus. Toto ochorenie postihuje novorodencov v prvých dňoch jeho života. Nosičom infekcie je zdravotnícky personál a matky bábätiek.

Video: všetko o bulóznom pemfigoide

Príčiny ochorenia

K dnešnému dňu neexistujú presné údaje, ktoré by slúžili ako impulz pre vznik tejto choroby. Väčšina dermatológov sa však prikláňa k autoimunitnej povahe tohto stavu. Dokazuje to patologická reakcia imunitného systému pacienta na tkanivá vlastného tela.

Predpokladá sa, že faktory, ktoré môžu vyvolať ochorenie, sú:

• očkovanie;
• ultrafialové žiarenie, popáleniny;
• liečenie ožiarením;
• odmietnutie transplantovanej obličky;
• poškodenie alebo silné podráždenie dermis;
• užívanie určitých liekov (furosemid, penicilín, fenacetín, kaptopril, amoxicilín).

Často sa pemfigoid kombinuje s neurologickými ochoreniami (Parkinsonova choroba, paralýza, bipolárne poruchy atď.).

Faktory, ktoré prispievajú k rozvoju ochorenia, sú:

• fajčenie;
• zmena klimatickej zóny;
• výrazná fyzická aktivita;
• stres.

Klinické príznaky

V počiatočných štádiách ochorenia sú príznaky často nešpecifické.. Pacienti pociťujú svrbenie rôznej intenzity, niekedy sa na koži objaví začervenanie, opuch a drobné vyrážky, ktoré môžu pretrvávať dlhodobo (až niekoľko mesiacov). Bulózne štádium je charakterizované vývojom pľuzgierov na začervenanej alebo vizuálne zdravej koži. Blistre obsahujú číru, niekedy krvavú tekutinu. Lézie sú symetrického charakteru a nachádzajú sa na slizniciach očí, nosa, pažeráka, ohybných povrchov končatín.

Pri bulóznom pemfigoide sa pľuzgiere môžu zlúčiť a postihnúť veľké plochy kože.

V akútnom štádiu pacient pociťuje celkovú nevoľnosť, stráca chuť do jedla. Pri Leverovom pemfigoide existujú pľuzgiere niekoľko dní a potom sa spontánne otvoria. Zároveň na derme zostávajú erozívno-ulcerózne defekty, ktoré sa hoja po niekoľkých týždňoch.

Diagnostické opatrenia

Ochorenie, akým je pemfigoid, sa navonok prejavuje ako množstvo iných ochorení (Dühringova dermatitída, pravý pemfigus, multiformný erytém). Preto je na stanovenie správnej diagnózy mimoriadne dôležité kontaktovať kvalifikovaného odborníka. Dermatológ vykoná externé vyšetrenie a pošle pacienta na laboratórne imunochemické štúdie. Niekedy je potrebná ďalšia konzultácia s oftalmológom a zubným lekárom.

V niektorých situáciách (gestačný, zjazvený pemfigoid) treba doplniť obvyklú diagnózu o odber vzoriek obsahu pľuzgierov na ich ďalšie histologické vyšetrenie.

Diagnostické metódy:

• jednoduchá svetelná mikroskopia. Prostredníctvom štúdie je vylúčená akantolýza - degeneratívne zmeny v pichľavej vrstve kože;
• imunofluorescenčná mikroskopia. Táto histologická metóda umožňuje detekciu autoprotilátok v krvnom sére – akumuláciu imunoglobulínov triedy G a frakcií komplementu pozdĺž bazálnej membrány epidermis. Pomocou špeciálneho mikroskopu sa zisťuje žiara protilátok značených fluorescenčnými farbivami a spojených s antigénmi;
• imunoelektrónová mikroskopia. Pri vykonávaní tejto metódy sú imunoglobulíny označené zlatom, po ktorom odborníci študujú ich polohu;
• Imunoblotting je metóda na detekciu autoprotilátok cirkulujúcich v krvi. Metóda je založená na separácii proteínov v závislosti od molekulovej hmotnosti a ich ďalšom prenose pomocou gélu na nitrocelulózovú membránu. Ak existujú protilátky proti špecifickým antigénom patogénu, potom sa na ňom objaví tmavá čiara. Materiálom pre štúdiu je krvná plazma alebo sérum pacienta. Metóda je vysoko informatívna a spoľahlivá.

Tabuľka: rozdiel medzi bulóznym pemfigoidom a pemphigus vulgaris

znamenie	Pemphigus vulgaris	bulózny pemfigoid
bubliny	veľký, pomalý, nestabilný	malý, napätý, vytrvalý
erózia	dlhodobé, bolestivé, zväčšujúce sa	nestabilné, nerastú do veľkosti
korkový	dlhodobé, serózne	serózna
Mechanické príznaky	1. Nikolského syndróm na zjavne nezmenenej koži je pozitívny. 2. Okrajový symptóm Nikolského je pozitívny. 3. Symptóm Asbo-Hansen (spočíva v tom, že pri stlačení prsta na intaktný kožný mechúr sa jeho plocha zväčší) je pozitívny.	1. Nikolského syndróm na zjavne nezmenenej koži - negatívny. 2. Periférne oddelenie epitelu okolo erózie 1–2 mm (pri pemfigu 1–3 cm). 3. Asbo-Hansenov symptóm je pozitívny.
Lokalizácia v ústach	v hltane	sliznica líc, ďasien, podnebia
Cytologické vyšetrenie	akantolytické bunky (zmenené zaoblené bunky tŕňovej vrstvy epidermis) sa nachádzajú	akantolytické bunky sa nezistia, veľké množstvo eozinofilov
RIF (materiálom štúdie je sérum pacient)	protilátky proti medzibunkovým látkam a desmozómom	protilátky bazálnej membrány

Ako sa zbaviť patológie

Výber liečebného režimu pre pemfigoid závisí od mnohých faktorov:

• celkový stav pacienta;
• súvisiace ochorenia;
• prevalencia procesu;
• závažnosť toku;
• typy ochorení.

Terapiu vykonáva lekár až po obdržaní výsledkov mikroskopických vyšetrení.

Liečebná terapia

Liečba pemfigoidom sa obmedzuje na užívanie:

• cytostatiká a imunosupresory (Azatioprín, Cyklosporín, Metotrexát, Chlorambucil). Tieto lieky majú silnú imunosupresívnu aktivitu, blokujú imunitný systém. Cytostatiká sa používajú v závažných prípadoch ochorenia. Poskytujú dobrý terapeutický účinok v kombinácii s glukokortikoidnými hormónmi;
• kortikosteroidné hormóny (prednizolón). Lieky tejto skupiny majú výrazný protizápalový, antialergický a imunosupresívny účinok, znižujú obsah T-lymfocytov v krvi. Trvanie liečby je určené závažnosťou ochorenia. Kortikosteroidné hormóny sú liekmi prvej línie na liečbu bulózneho pemfigoidu;
• vitamínové komplexy, ktoré posilňujú steny krvných ciev.

Keď sú pľuzgiere umiestnené na sliznici ústnej dutiny, je predpísané opláchnutie antiseptickými roztokmi (Miramistin, Chlorhexidine, Furacilin). Na liečbu očnej vyrážky sa používajú očné kvapky s glukokortikoidmi, antibakteriálne a antiseptické lieky (kvapky Okomistin, Levomycetin).

Lieky - fotogaléria

Metotrexát je cytostatikum zo skupiny antimetabolitov, antagonistov kyseliny listovej, ktoré má výrazný imunosupresívny účinok. Miramistin je antiseptikum, ktoré je schopné bojovať proti rôznym mikroorganizmom.Okomistin je oftalmický antiseptický liek, ktorý sa aplikuje lokálne vo forme kvapiek. Prednizolón - syntetický glukokortikoidný liek Vitamín C priaznivo ovplyvňuje stav ciev

Potrebujete diétu

Pri liečbe pemfigoidu je pacientom predpísaná špeciálna diéta a zavádza sa množstvo obmedzení. Ak je postihnutá pacientova sliznica ústnej dutiny, pažeráka, hltanu, je mimoriadne ťažké prijať bežné pevné jedlo. V tomto prípade budú spásou vegetariánske pyré, tekuté cereálie, rybie suflé, pečená zelenina a ovocie. Je zobrazená strava chudobná na lepok.

Pacienti, ak je to možné, by mali vylúčiť cukor, údeniny, omáčky, živočíšne tuky, znížiť spotrebu mliečnych výrobkov na minimum.

Hygiena

Koža s pemfigoidom si vyžaduje špeciálnu starostlivosť. Aby sa zabránilo ďalšej infekcii, pľuzgiere by mali byť ošetrené antiseptikmi (Fukortsin, Brilliant Green). Plávanie sa neodporúča, ak máte pľuzgierovú vyrážku.

Brilantná zelená sa používa na liečbu pľuzgierov v prípade choroby

Ľudové prostriedky

Pemfigoid je autoimunitné ochorenie, ktorého liečba si vyžaduje integrovaný prístup. Súbežne s liekovou terapiou doma sa môžu používať odvary, infúzie a šťavy z liečivých rastlín.

Ľudové lieky, ktoré sa používajú na pemfigoid:

Prognóza a prevencia pacienta

Včasná liečba a absencia onkologického procesu sú kľúčom k priaznivému výsledku takej choroby, ako je pemfigoid. Pri dodržiavaní predpisov lekára sa pacientom podarí dosiahnuť stabilnú remisiu. Počas terapie by pacienti mali dodržiavať vyváženú stravu, vyhýbať sa výraznej fyzickej námahe, stresu. Najpriaznivejšia prognóza pre deti.

Bublinky na koži sa môžu stať otvorenou bránou pre patogénne baktérie a mikróby, čo spôsobuje významné zápalové procesy (od hnisania po sepsu).

Lokalizácia bulí na spojovke bez vhodnej liečby môže viesť k jej zvráskaveniu, strate pohyblivosti očnej gule až k slepote.

Malo by sa pamätať na to, že pemfigoid môže byť začiatkom onkologického procesu, preto je mimoriadne dôležité podrobiť sa dôkladnému vyšetreniu.

Žiaľ, neexistujú žiadne opatrenia, ktoré by zabránili vzniku ochorenia.

Pemfigoid je autoimunitné ochorenie, ktoré si vyžaduje včasnú liečbu. Pacient by mal absolvovať komplexné vyšetrenie, jesť vyváženú stravu a dodržiavať pokyny dermatológa (očného lekára, zubára).

Bulózny pemfigoid je chronické autoimunitné poškodenie kože, ktoré sa vyskytuje najčastejšie u starších ľudí.

Klinický obraz tohto ochorenia pripomína bežné príznaky. Hlavným prejavom je tvorba napätých pľuzgierov (hlavne na koži rúk, nôh a prednej brušnej steny). V tomto prípade sú patologické ohniská rozdelené symetricky. Okrem lokálnych symptómov dochádza k porušeniu celkového stavu tela, ktorý u starších ľudí môže viesť k smrti.

Diagnóza sa robí na základe sťažností pacienta, vyšetrenia, histologického vyšetrenia kože v postihnutých oblastiach, ako aj výsledkov imunologickej diagnostiky.

Liečebné opatrenia zahŕňajú použitie imunosupresívnych a cytotoxických (potláčajúcich rast určitých buniek) liekov.

Obsah:

spoločné údaje

Bulózny pemfigoid patrí medzi chronické recidivujúce kožné ochorenia, ktoré majú autoimunitný charakter – to znamená, že telo vníma vlastné tkanivá ako cudzie a začína s nimi bojovať.

Choroba je podobná pemfigu, pretože sa s ňou tvoria rovnaké bubliny. Ale na rozdiel od pemfigu s bulóznym pemfigoidom nedochádza k akantolýze - deštrukcii medzibunkových väzieb, zatiaľ čo tvorba pľuzgierov v epidermis sa vyvíja ako sekundárny proces. Prvýkrát takéto príznaky opísanej choroby študoval v polovici minulého storočia vedec Lever - vyčlenil bulózny pemfigoid ako samostatnú nozologickú jednotku (predtým sa všetky typy pľuzgierových vyrážok nazývali pemfigoid).

Ochorenie je najčastejšie diagnostikované u ľudí nad 60 rokov, medzi pacientmi prevažujú muži.

Poznámka

Čím je človek starší, tým je väčšia šanca, že dostane bulózny pemfigoid. Riziko vzniku opísanej patológie vo veku 90 rokov je teda viac ako 300-krát vyššie ako vo veku 60 rokov.

Tiež dermatológovia v rôznych rokoch opísali asi 100 klinických prípadov bulózneho pemfigoidu u detí a dospievajúcich - podľa toho bol pomenovaný. infantilný a dospievajúci bulózny pemfigoid.

Existujú dôkazy, ktoré naznačujú vzťah medzi bulóznym pemfigoidom a množstvom druhov rakoviny. Niektorí lekári preto navrhujú zvážiť túto patológiu ako onkologický proces. Existuje dôvod na to - bulózny pemfigoid sa často zisťuje na pozadí iných orgánov a tkanív.

Patológia má iné mená - je to parapemfigus a senilný herpetiform.

Dôvody

Príčiny bulózneho pemfigoidu sú dosť kontroverzné a v súčasnosti sú predmetom diskusie vo vedeckých kruhoch. Vytvorilo sa niekoľko hlavných hypotéz, pomocou ktorých sa snažia vysvetliť dôvody vývoja opísanej patológie. Hlavné teórie sú:

• genetické;
• liečivé;
• traumatické;
• Vek.

Najspoľahlivejším vysvetlením vývoja tejto patológie je výskyt mutácií, ktoré ovplyvňujú kompatibilitu tkanív a tkanivá z kategórie „ja“ sa stávajú cudzími.

Teória má nasledujúce potvrdenie: medzi pacientmi, u ktorých bol diagnostikovaný bulózny pemfigoid, malo veľké množstvo jedincov mutované gény s dlhým označením MHC DQB1 0301. Priama súvislosť medzi patológiou a prítomnosťou tohto typu poruchy však neexistuje. ešte bola založená.

Zástancovia teórie liekov tvrdia, že vývoj bulózneho pemfigoidu je vyvolaný príjmom určitých liekov. Potvrdením, že táto teória nie je bezvýznamná, je, že bulózny pemfigoid sa často vyvíja u pacientov, ktorí sú dlhodobo liečení liekmi - najmä liekmi, ako sú:

• furosemid (diuretikum);
• jodid draselný (používaný pri liečbe mnohých patológií štítnej žľazy);
• amoxicilín (jeden zo zástupcov širokospektrálnych antibiotík).

Poznámka

Traumatická teória vysvetľuje vývoj bulózneho pemfigoidu traumatickým účinkom na kožu, ktorý spúšťa reakciu tela vo forme kožných porúch.

Priaznivci vekovej teórie tvrdia, že bulózny pemfigoid sa vyvíja na pozadí zmien v ľudskej koži súvisiacich s vekom.

V skutočnosti je potvrdením ich správnosti to, že opísané ochorenie je častejšie diagnostikované v starobe, navyše ďalšie starnutie zvyšuje pravdepodobnosť ochorenia na bulózny pemfigoid. Ale veková teória nevysvetľuje, aké príčiny viedli k rozvoju tohto ochorenia u detí a dospievajúcich.

Identifikujú sa aj prispievajúce faktory - tie, proti ktorým sa bulózny pemfigoid vyvíja viac "ochotne". to:

Takéto faktory môžu často ovplyvniť celý život pacienta, ale ignorujú sa - napriek tomu sa v starobe prejavuje ich účinok na ľudskú pokožku.

Vývoj patológie

Hoci príčiny bulózneho pemfigoidu sú stále otázne, vývoj ochorenia je lepšie pochopený.

Podstata je nasledovná: bielkoviny ľudského tela začínajú byť rozpoznávané ako cudzie, preto sú vystavené pravidelnému útoku, aby sa zneškodnili. Konkrétne ide o dva kožné proteíny, ktoré sú funkčne príbuzné – oba sú:

• podieľať sa na vytváraní medzibunkových spojení;
• udržiavať normálnu štruktúru vrstveného epitelu.

U všetkých pacientov, u ktorých bol diagnostikovaný bulózny pemfigoid, sa v krvnej plazme nachádzajú určité protilátky určené na boj proti vyššie uvedeným proteínom. Na vývoji procesu sa podieľajú aj T-lymfocyty - bunky imunitného systému, ktoré:

• sú zodpovedné za bunkovú imunitnú odpoveď;
• aktivovať B-lymfocyty, ktoré produkujú protilátky, ktoré sú zodpovedné za takzvanú humorálnu imunitu.

Telo nasmeruje T-lymfocyty a protilátky, ktoré sa správajú doslova agresívne, na vlastné bielkoviny kože a slizníc a začína sa akási „bunková vojna“. Ďalej do patologického zamerania prenikajú ďalšie bunky, určené na boj proti cudzím látkam - neutrofilom a eozinofilom. U niektorých pacientov s bulóznym pemfigoidom sa zisťuje aj zvýšenie počtu takzvaných mastocytov, typu imunitných buniek.

Keď kožné bunky nedokážu odolať útoku, začnú sa meniť. Najprv vytvárajú vakuoly - mikrodutiny. Je ich toľko, že keď sa začnú spájať, v dôsledku tohto procesu sa vytvoria bubliny naplnené kvapalinou. Navyše, zhora môžu byť takéto pľuzgiere pokryté nezmenenou exfoliovanou epidermou, ale s progresiou patológie podlieha nekróze (odumiera).

Keďže regeneračné vlastnosti tkanív netrpia, spodná časť bubliny je pokrytá vrstvou nových buniek. Práve v tomto štádiu choroba pripomína obyčajný pemfigus.

Pri bulóznom pemfigoide sa môže pripojiť aj zápalová (a často infekčno-zápalová) lézia. Takýto proces sa však u rôznych pacientov prejavuje inak - u niektorých je intenzívny a u iných sa vôbec nezistí. Napriek tomu sú na úrovni tkaniva vždy prítomné známky aspoň minimálnej infiltrácie (impregnácie) kože lymfocytmi, neutrofilmi a eozinofilmi. Zápal môže postihnúť jednotlivé aj všetky vrstvy kože.

Príznaky bulózneho pemfigoidu

Najčastejšie sa prvé prejavy opísanej patológie začínajú objavovať u ľudí po 60 rokoch. Existujú dve základné štádiá ochorenia:

• prebublina;
• bublina.

V štádiu pred bublinami sú príznaky bulózneho pemfigoidu mierne a veľmi často nešpecifické, a preto nenaznačujú prítomnosť tohto konkrétneho ochorenia. Klinický obraz pozostáva z nasledujúcich príznakov:

• miestne;
• všeobecný.

Typické miestne príznaky bulózneho pemfigoidu sú:

• začervenanie;
• nevýznamné vyrážky;
• erózia.

Vlastnosti svrbenia:

• podľa lokalizácie - najčastejšie zo strany kože rúk, nôh a spodnej časti brucha;
• podľa závažnosti - rôznej intenzity (tento ukazovateľ je veľmi nestabilný).

Vyrážky majú často erytematózny charakter – sú to malé červené bodky.

Poznámka

Erózie sa vyskytujú asi u tretiny pacientov s diagnózou bulózneho pemfigoidu. Najčastejšie sa nachádzajú na slizniciach ústnej dutiny a vagíny.

S ďalšou progresiou patológie sa na ohrozených oblastiach kože tvoria pľuzgiere. Ich charakteristiky sú nasledovné:

• v tvare - pologuľovitý;
• vo veľkosti - priemer 1-3 cm v priemere;
• napätá v textúre.

Škrupina takýchto bublín je dosť silná, takže nie je tak ľahké ich zraniť. Vo vnútri pľuzgierov je serózny obsah, v niektorých prípadoch - s prímesou krvi. Keď je pripojený infekčný agens, obsah takéhoto močového mechúra môže byť hnisavý.

Pri otvorení pľuzgierov sa na koži tvoria erózie, ktoré sa však líšia od tých erózií, ktoré sa vyskytli v počiatočných štádiách vývoja patológie. Majú červenú farbu a ich povrch je vlhký a jemný. Takéto erózie sa hoja pomerne rýchlo, pretože epidermis nad nimi rýchlo "rastie". Zároveň sú stopy po uzdravení nevyjadrené.

Ale pľuzgiere nie sú jediným typom vyrážky, ktorý sa môže objaviť pri bulóznom pemfigoide. Pacienti sa často sťažujú na výskyt vyrážok vo forme - nazývajú sa tiež žihľavka. Morfologické prvky takejto vyrážky môžu mať rôznu veľkosť a závažnosť.

Bežné príznaky bulózneho pemphgoidu sú príznakmi zhoršenia celkového stavu tela. to:

• horúčka - súčasne pozorovaná hypertermia (horúčka) a zimnica. Hypertermia môže dosiahnuť 38,5-39,0 stupňov Celzia. Niekedy dochádza len k zvýšeniu telesnej teploty bez zimnica;
• zhoršenie chuti do jedla až po jeho úplné vymiznutie;
• výrazná strata hmotnosti až do vyčerpania;
• všeobecná nevoľnosť;
• slabosť;
• zlomenosť.

Najčastejšie sa porušenie celkového stavu v bulóznom pemfigoide pozoruje u oslabených pacientov - napríklad v dôsledku sprievodného ochorenia. Nie je to také neškodné, ako by sa mohlo zdať – napríklad progresívne vyčerpanie môže byť smrteľné.

Bulózny pemfigoid sa vyznačuje zdĺhavým priebehom s pravidelne sa striedajúcimi obdobiami exacerbácie a oslabenia – pričom celkové príznaky a kožné prejavy slabnú a opäť sa aktivizujú.

U niektorých pacientov (podľa rôznych zdrojov - od 15 do 30%) boli zaznamenané prípady spontánneho zotavenia.

Diagnostika

Diagnóza sa robí na základe charakteristických sťažností pacienta, histórie ochorenia, výsledkov ďalších výskumných metód (fyzikálnych, imunologických a histologických).

Fyzikálne vyšetrenie určuje nasledovné:

• na vyšetrení - jeho výsledky závisia od štádia bulózneho pemfigoidu. Môže sa zistiť erytematózna vyrážka, pľuzgiere, žihľavka, hojivé erózie, niekedy pokryté zaschnutou kôrkou;
• pri palpácii (palpácii) - okolo postihnutej oblasti je bolesť. Keď sa pokúsite odstrániť kôry pod nimi, otvorí sa krvácajúci povrch.

Inštrumentálne metódy výskumu v diagnostike bulózneho pemfigoidu nie sú rozhodujúce - ich zapojenie sa ukazuje na posúdenie celkového stavu v prípade jeho zhoršenia. Takže (EKG) možno vykonať na posúdenie kardiovaskulárnej aktivity starších pacientov, ktorých porušenie je priamou príčinou smrti.

Z laboratórnych výskumných metód sú najinformatívnejšie:

• - polovica pacientov vykazuje mierne zvýšenie počtu eozinofilov (eozinofília), čo naznačuje zvýšenú citlivosť tela. Možné je aj zvýšenie počtu bielych krviniek (leukocytóza);
• imunoprecipitačná reakcia - s jej pomocou sa izoluje imunoglobulín, ktorý sa objavuje v autoimunitnej patológii tela;
• jednoduchá svetelná mikroskopia - pod mikroskopom sa hodnotí stav postihnutých oblastí kože. Zároveň sú jeho tkanivá doslova nasýtené bunkami imunitného systému;
• Imunofluorescenčná mikroskopia je pokročilejšia metóda ako jednoduchá svetelná mikroskopia. S jeho pomocou sa určuje akumulácia imunoglobulínov a niektorých ďalších organických zlúčenín, ktorých zvýšené množstvo naznačuje vývoj autoimunitného procesu.

Pomocné sú bakterioskopické a bakteriologické výskumné metódy - pomáhajú identifikovať patogénnu mikroflóru, ktorá má zasiate erozívne povrchy. V prvom prípade sa šmuhy-odtlačky erózie študujú pod mikroskopom a odhaľujú sa v nich patogény. V druhom prípade sa erózne škrabance vysejú na živné pôdy, očakáva sa rast kolónií a z nich sa určí druh patogénu.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna (rozlišovacia) diagnostika bulózneho pemfigoidu sa najčastejšie vykonáva s takými chorobami a patologickými stavmi, ako sú:

Komplikácie

Najčastejšie komplikácie bulózneho pemfigoidu sú:

• pyoderma - pustulózna lézia povrchových vrstiev kože;
• - obmedzený absces;
• - difúzna purulentná lézia;
• - šírenie infekcie po celom tele s prietokom krvi.

Liečba bulózneho pemfigoidu

Liečba bulózneho pemfigoidu je konzervatívna. Môže byť všeobecný a lokálny.

Všeobecná liečba je založená na nasledujúcich stretnutiach:

• imunosupresívne lieky;
• cytotoxické látky.

Zo steroidných liekov sa používa prednizolón, metylprednizolón a iné. Predpisujú sa dlhodobo, prvé dávky sú vysoké, potom sa v priebehu 6-9 mesiacov postupne znižujú. Takáto liečba však nie je úplná - pacienti sú väčšinou starší ľudia, u ktorých glukokortikosteroidy spôsobujú veľa vedľajších účinkov. Východiskom zo situácie je vymenovanie zníženej dávky steroidných prípravkov vo vnútri a lokálne použitie mastí vyrobených na báze steroidov.

Ako imunosupresívne činidlo sa dobre osvedčil cyklosporín a z cytostatických liekov - metotrexát, cyklofosfamid.

Z nefarmakologických všeobecných metód sa používa plazmaferéza s dvojitou filtráciou - čistenie krvi pomocou špeciálneho zariadenia. Plazmaferéza výrazne zvyšuje účinok medikamentóznej terapie a pomáha výrazne urýchliť rekonvalescenciu.

Na lokálnu liečbu sa používajú:

• masti vyrobené na báze glukokortikosteroidov;
• antiseptické prípravky - najmä anilínové farbivá. Používajú sa na zabránenie pridania sekundárnych infekcií.

Poznámka

Liečba bulózneho pemfigoidu je veľmi dlhá (najmenej jeden a pol roka) a vyžaduje trpezlivosť pacienta aj lekára. Ale aj pri adekvátnych predpisoch a dôslednom plnení všetkých lekárskych predpisov pacientom môže 15 – 20 % obetí zažiť recidívu.

Prevencia

Keďže skutočné príčiny vývoja bulózneho pemfigoidu neboli stanovené, neboli vyvinuté špecifické metódy prevencie. Na základe predpokladov o etiológii (kauzálnych faktoroch) tohto ochorenia je možné znížiť riziko jeho rozvoja, ak sa budú dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• užívať lieky len podľa predpisu lekára a pod jeho kontrolou;
• vyhnúť sa situáciám (domácim, priemyselným atď.), ktoré môžu viesť k poraneniu pokožky;
• sledovať stav pokožky v mladosti, predchádzať vzniku kožných ochorení a keď sa objavia, včas ich diagnostikovať a liečiť. Dodržiavanie takýchto odporúčaní pomôže spomaliť proces starnutia pokožky, čo znamená jej tendenciu rozvíjať túto patológiu.

Pacienti, ktorí trpia bulóznym pemfigoidom alebo už úspešne podstúpili liečbu, by sa mali vyhýbať vystaveniu kože traumatickým faktorom. V prvom rade je to:

• ultrafialové ožarovanie;
• vystavenie vysokým a nízkym teplotám;
• aj drobné mechanické poranenia.

V opačnom prípade môže dôjsť k relapsom ochorenia.

Predpoveď

Prognóza bulózneho pemfigoidu zostáva vo väčšine prípadov neistá. Nie vždy je možné predvídať priebeh vývoja tohto ochorenia vzhľadom na jeho chronický špecifický priebeh a tiež preto, že väčšina pacientov sú starší ľudia, ktorí navyše na sklonku života už majú množstvo sprievodných patológií. ktoré zhoršujú priebeh popisovanej choroby.choroby.

Podľa rôznych zdrojov sa úmrtnosť na bulózny pemfigoid pohybuje od 10 do 40%. Takéto štatistické ukazovatele sa však považujú za nesprávne, pretože priamou príčinou smrti staršej osoby môžu byť kritické zmeny a poruchy súvisiace s vekom v dôsledku sprievodných ochorení, a preto nemožno spoľahlivo povedať, či boli príčinou smrti oni alebo bulózny pemfigoid.

Prognóza detských a adolescentných foriem tohto ochorenia je oveľa lepšia - vo väčšine prípadov sú úspešne vyliečené.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárska komentátorka, chirurg, lekárska poradkyňa

Bulózny pemfigoid (L12.0)

Dermatovenerológia

všeobecné informácie

Stručný opis

RUSKÁ SPOLOČNOSŤ DERMATOVENEROLÓGOV A KOZMETOLÓGOV

Moskva - 2015

Kód podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10
L12.0

Definícia
bulózny pemfigoid ( bulózny pemfigoid) je autoimunitné ochorenie kože spôsobené produkciou autoprotilátok proti hemidesmozómovým komponentom (antigény BP180 a BP230) a charakterizované tvorbou subepidermálnych pľuzgierov.

Klasifikácia

Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia.

Etiológia a patogenéza

Vo väčšine prípadov nie je vývoj bulózneho pemfigoidu spojený so žiadnym provokujúcim faktorom. U niektorých pacientov s bulóznym pemfigoidom je výskyt vyrážok spôsobený liekmi, vystavením fyzikálnym faktorom a vírusovým infekciám.

Lieky, ktoré môžu súvisieť s rozvojom bulózneho pemfigoidu, sú penicilamín, penicilíny a cefalosporíny, kaptopril a iné inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu; furosemid, aspirín a iné nesteroidné protizápalové lieky, nifedipín. Sú známe prípady rozvoja bulózneho pemfigoidu po zavedení chrípkovej vakcíny, antitetanového toxoidu. Opisuje sa vznik bulózneho pemfigoidu po vystavení fyzikálnym faktorom – ultrafialovému žiareniu, rádioterapii, tepelným a elektrickým popáleninám, po chirurgických zákrokoch. Predpokladá sa, že vírusové infekcie (vírusy hepatitídy B a C, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej) môžu prispieť k rozvoju bulózneho pemfigoidu.

Vznik bulózneho pemfigoidu je spôsobený tvorbou IgG autoprotilátok proti proteínom BP180 (kolagén typu XVII) a BP230, ktoré sú súčasťou hemidesmozómov, ktoré sú štrukturálnou zložkou bazálnej membrány kože.

Podľa Federálneho štatistického dohľadu bol výskyt bulózneho pemfigoidu v Ruskej federácii v roku 2014 1,1 prípadu na 100 000 dospelých (vo veku 18 rokov a starších) a prevalencia bola 2,6 prípadov na 100 000 dospelých. Väčšinou sú postihnutí starší ľudia. Medzi ľuďmi staršími ako 80 rokov dosahuje výskyt bulózneho pemfigoidu 15-33 prípadov na 100 000 zodpovedajúcej populácie ročne.

Klinický obraz

Symptómy, priebeh

Kožné lézie pri bulóznom pemfigoide môžu byť lokalizované alebo generalizované. Vyrážky sú častejšie lokalizované na končatinách, bruchu, inguinálno-femorálnych záhyboch, na vnútornom povrchu stehien. Vyrážky u pacientov s bulóznym pemfigoidom môžu byť polymorfné. Ochorenie sa zvyčajne začína objavením sa erytematóznych, papulóznych a/alebo urtikárií podobných vyrážok, sprevádzaných svrbením. Tieto vyrážky môžu existovať niekoľko mesiacov, po ktorých sa objavia pľuzgiere. Bubliny majú napätý, hustý obal, okrúhly alebo oválny tvar, serózny alebo serózno-hemoragický obsah, sú umiestnené na erytematóznom pozadí alebo na zjavne nezmenenej koži. Vytvorené na mieste eróznych bublín, pri absencii sekundárnej infekcie, rýchlo epitelizujú, nie sú náchylné na periférny rast. Nikolského symptóm je negatívny. Sliznice sú postihnuté u 10-25% pacientov. Ochorenie je charakterizované chronickým recidivujúcim priebehom.

Závažnosť bulózneho pemfigoidu je určená počtom objavených vezikulárnych prvkov. Bulózny pemfigoid je definovaný ako ťažký, keď sa denne objaví viac ako 10 pľuzgierov počas 3 dní po sebe, ako mierny – keď sa denne objaví 10 alebo menej pľuzgierov.

Diagnostika

Diagnóza bulózneho pemfigoidu je založená na identifikácii klinických príznakov ochorenia a detekcii IgG protilátok proti proteínom komponentov bazálnej membrány kože:
O histologické vyšetrenie Vzorka kožnej biopsie s čerstvým močovým mechúrom odhaľuje subepidermálnu dutinu s povrchovým infiltrátom v derme, ktorý pozostáva z lymfocytov, histiocytov a eozinofilov, čo nie vždy umožňuje odlíšiť bulózny pemfigoid od iných ochorení so subepidermálnou lokalizáciou močového mechúra ( Dühringova dermatitis herpetiformis, získaná bulózna epidermolysis).
Na detekciu IgG na proteínové zložky bazálnej membrány kože sa vykonáva imunohistochemická štúdia biopsia zjavne nepostihnutej kože pacienta, pri ktorej sa deteguje lineárne ukladanie IgG a/alebo C3 zložky komplementu v oblasti bazálnej membrány. V prípade potreby sa dodatočne vykoná diferenciálna diagnostika so získanou epidermolysis bullosa imunofluorescenčná štúdia biopsia kože, predtým rozdelená tak, že sa 1 deň uchováva v 1M roztoku chloridu sodného. Táto štúdia odhaľuje ukladanie IgG v hornej časti (kryt) dutiny vytvorenej v zóne dermo-epidermálneho spojenia.

Odlišná diagnóza

Ochorenie je potrebné odlíšiť od bulóznej formy Duhringovej dermatitis herpetiformis, exsudatívny erythema multiforme, pemphigus vulgaris, bulózna toxidermia, získaná bulózna epidermolysis.

Nozológia znamenie	bulózny pemfigoid	Duhringova dermatitis herpetiformis	Multiformný erytém	Pemphigus vulgaris	bulózna toxidermia	Získaná epidermolysis bullosa
Vek pacientov	Starší	akýkoľvek	Mladý	akýkoľvek	akýkoľvek	akýkoľvek
Prietok	Chronický	Chronický	Akútna	Chronický	Akútna	Chronický
Prevládajúca lokalizácia vyrážok	Spodná časť brucha, inguinálne záhyby, končatiny	Trup a končatiny	Zadný povrch rúk a nôh, extenzorové povrchy predlaktí a nôh, červený okraj pier, sliznica ústnej dutiny, menej často - poškodenie očí a pohlavných orgánov	Sliznica úst, pohlavných orgánov, trupu a končatín	Akákoľvek časť kože, prípadne poškodenie slizníc a spojoviek	Akákoľvek časť kože a slizníc
Výskyt vyrážok po mechanickom náraze	-	-	-	-	-	+
Herpetiformná vyrážka	±	+	-	-	-	-
cieľové prvky	-	-	+	-	-	-
Symptóm Nikolsky	-	-	-	+	±	-
Eozinofília vo vezikulách	±	+	-	-	-	-
Akantolytické bunky v odtlačku náteru zo spodnej časti erózií	-	-	-	+	-	-
Umiestnenie močového mechúra v koži	Subepidermálne	Subepidermálne	Subepidermálne	Intraepidermálne	Subepidermálne	Subepidermálne
Výsledky RIF	Ukladanie IgG na dermo-epidermálnom spojení	Ukladanie IgA vo vrcholoch dermálnych papíl		Ukladanie IgG v medzibunkových priestoroch epidermis	Negatívne alebo nešpecifické	Ukladanie IgG alebo IgA v dermo-epidermálnom spojení
Výsledky RIF časti zjavne zdravej kože rozštiepenej 1 M roztokomNaCl	Ukladanie IgG v oblasti krytu umelého močového mechúra (zo strany epidermis)	Nepoužiteľné	Nepoužiteľné	Nepoužiteľné	Nepoužiteľné	Ukladanie IgG v oblasti dna umelého močového mechúra (zo strany dermis)
Svrbenie	charakteristický	charakteristický	Málokedy	Málokedy	Dostupné	Dostupné

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Liečba v zahraničí

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Účel liečby
- dosiahnutie remisie.

Všeobecné poznámky k terapii
Pri predpisovaní a vedení liečby pacientom s bulóznym pemfigoidom je potrebné zvážiť nasledovné:
1) Obmedzenia používania množstva liekov u starších pacientov.
2) Možné sprievodné ochorenia pacienta (diabetes mellitus, arteriálna hypertenzia, ischemická choroba srdca, neurologické ochorenia).
3) Nežiaduce udalosti spojené so systémovou terapiou a topickou terapiou.
Počas liečby systémovými glukokortikosteroidmi je potrebné merať krvný tlak na sledovanie stavu kardiovaskulárneho systému a kontrolu hladín glukózy v krvi.
Počas liečby cytostatikami je potrebné sledovať obsah hemoglobínu a erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek v periférnej krvi, ukazovatele funkcie pečene a obličiek a celkový rozbor moču. Pri liečbe systémovými glukokortikosteroidmi a imunosupresívami je tiež potrebné včas identifikovať príznaky infekčných ochorení a komplikácií.

Liečebné režimy

Pre mierny bulózny pemfigoid:
- klobetasol dipropionát 0,05 % 1-krát denne externe na lézie (B).
15 dní po dosiahnutí klinického účinku (zánik nových vyrážok a svrbenia, začiatok epitelizácie erózií) sa množstvo aplikovaného lokálneho glukokortikosteroidu postupne znižuje (D).
Pri absencii klinického účinku liečby lokálnym glukokortikosteroidom počas 1-3 týždňov:
- perorálny prednizolón v dávke 0,5 mg na kg telesnej hmotnosti a deň (C). Po dosiahnutí klinického účinku sa dávka prednizolónu postupne znižuje na 0,1 mg na kg telesnej hmotnosti a deň. Trvanie liečby je 4-12 mesiacov.

Pre ťažký bulózny pemfigoid:
- klobetasol dipropionát 0,05 % (B) externe 1-krát denne na lézie. 15 dní po dosiahnutí klinického účinku (zánik nových vyrážok a svrbenia, začiatok epitelizácie erózií) sa množstvo aplikovaného lokálneho glukokortisteroidu postupne znižuje (D).
+
- perorálny prednizón 0,5-0,75 mg na kg telesnej hmotnosti v závislosti od závažnosti stavu. Pri predpisovaní v dennej dávke nižšej ako 0,5 mg na kg telesnej hmotnosti je účinnosť prednizolónu nedostatočná. Zvýšenie dávky prednizolónu nad 0,75 mg/kg telesnej hmotnosti nevedie k zvýšeniu účinnosti terapie. Postupné znižovanie dávky systémových kortikosteroidov sa začína 15 dní po dosiahnutí klinického účinku liečby - zastavenie výskytu nových vyrážok a svrbenia, nástup epitelizácie erózií a pokračuje 4-6 mesiacov do udržiavacej dávka 0,1 mg/kg/deň. Ak je pacient v klinickej remisii v priebehu 3-6 mesiacov, liečba sa môže prerušiť (D).
V prípade relapsu sa dávka kortikosteroidu zvýši na pôvodnú úroveň.

Ak je potrebné znížiť dávku systémových kortikosteroidov, predpisujú sa nasledovné:
- Plazmaferéza 8 ošetrení počas 4 týždňov v kombinácii s perorálnym prednizolónom v dennej dávke 0,5 mg na kg telesnej hmotnosti (C)
alebo
- azatioprín 2 mg/kg/deň počas 3-4 týždňov v kombinácii s prednizolónom 0,5 mg/kg/deň (C) . Podávanie azatioprínu 100 – 150 mg perorálne denne v kombinácii s prednizolónom 1 mg/kg telesnej hmotnosti denne nevedie k zvýšeniu účinnosti liečby bulózneho pemfigoidu v porovnaní s prednizolónom 1 mg na kg telesnej hmotnosti denne, ale spôsobuje zvýšenie počtu nežiaducich udalostí súvisiacich s liečbou (C).

alebo
- mykofenolátmofetil 1000 mg dvakrát denne (2000 mg denne) perorálne počas 6 týždňov v kombinácii s prednizolónom 0,5 mg na kg telesnej hmotnosti a deň (C);
alebo
- metotrexát 5-15 mg týždenne perorálne alebo intramuskulárne, s úpravou dávky smerom nahor alebo nadol v závislosti od účinnosti a znášanlivosti v kombinácii s klobetasol dipropionátom 2-krát denne externe na celý povrch tela okrem tváre počas 3 týždňov, následne postupným znižovaním dennej dávky klobetazoldipropionátu počas 12 týždňov, potom metotrexátom 10 mg týždenne ako monoterapia počas 4-12 mesiacov (C) .
alebo
- cyklofosfamid 50 mg denne perorálne, ak nie je účinný - 100 mg denne (D) .


Okrem vymenovania lokálnych kortikosteroidných liekov sa liečia veľké pľuzgiere a erózie:
- pľuzgiere sú prepichnuté a odvodnené, pričom zostane kryt (D);
- erozívne lézie sa ošetria antiseptickým roztokom: chlórhexidín 0,05-0,2% roztok, miramistín, 0,01% roztok, brilantná zeleň 1% alkoholový roztok (D).

Požiadavky na výsledky liečby
- zastavenie progresie ochorenia;
- zníženie svrbenia;
- epitelizácia erózií.

Taktika pri absencii účinku liečby
Ak liečba systémovými a lokálnymi glukokortikosteroidmi niekoľko týždňov neúčinkuje, predpisujú sa dodatočne imunosupresíva alebo plazmaferéza.

Prevencia
Neexistujú žiadne metódy prevencie.

Hospitalizácia

Indikácie pre hospitalizáciu

Závažný priebeh bulózneho pemfigoidu vyžadujúci systémovú liečbu;
- nedostatok účinku z prebiehajúcej liečby lokálnymi kortikosteroidmi na ambulantnej báze;
- prítomnosť sekundárnej infekcie v léziách.

Informácie

Pramene a literatúra

1. Klinické odporúčania Ruskej spoločnosti dermatovenerológov a kozmetológov
   1. 1. Kirtschig G., Middleton P., Bennett C. a kol. Intervencie pre bulózny pemfigoid. Cochrane Database Syst Rev 2010; 10: CD002292. 2. Parker S.R., Dyson S., Brisman S. a kol. Úmrtnosť bulózneho pemfigoidu: hodnotenie 223 pacientov a porovnanie s úmrtnosťou vo všeobecnej populácii v Spojených štátoch. J Am Acad Dermatol 2008; 59(4): 582-588. 3. Schmidt E., Zillikens D. Pemfigoidné choroby. Lancet 2013; 381:320-332. 4. Lo Schiavo A., Ruocco E., Brancaccio G. a kol. Bulózny pemfigoid: Etiológia, patogenéza a indukujúce faktory: Fakty a kontroverzie. Clin Dermatol 2013; 31:391-399. 5. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. a kol. Porovnanie dvoch režimov topických kortikosteroidov pri liečbe pacientov s bulóznym pemfigoidom: multicentrická randomizovaná štúdia. J Invest Dermatol 2009; 129(7): 1681–1687. 6. Feliciani C., Joly P., Jonkman M.F. a kol. Manažment bulózneho pemfigoidu: konsenzus Európskeho dermatologického fóra v spolupráci s Európskou akadémiou dermatológie a venerológie. Br J Dermatol 2015; 172:867-877. 7. Murrell D.F., Daniel B.S., Joly P. a kol. Definície a výsledky merania pre bulózny pemfigoid: odporúčania medzinárodného panelu odborníkov. J Am Acad Dermatol 2012; 66:479-485. 8. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. a kol. Porovnanie perorálnych a lokálnych kortikosteroidov u pacientov s bulóznym pemfigoidom. N Engl J Med 2002; 346 (5): 321–327. 9. Roujeau J.C., Guillaume J.C., Morel P. a kol. Výmena plazmy v bulóznom pemfigoide. Lancet 1984; 2 (8401): 486-488. 10. Morel P., Guillaume J.C. Liečba bulózneho pemfigoidu iba prednizolónom: 0,75 mg/kg/deň oproti 1,25 mg/kg/deň. Multicentrická randomizovaná štúdia. Ann Dermatol Venereol 1984; 111 (10): 925-928. 11. Beissert S., Werfel T., Frieling U. a kol. Porovnanie perorálneho metylprednizolónu plus azatioprínu alebo mykofenolátmofetilu na liečbu bulózneho pemfigoidu. Arch Dermatol 2007; 143(12): 1536–1542. 12. Guillaume J.C., Vaillant L., Bernard P. a kol. Kontrolovaná štúdia azatioprínu a výmeny plazmy okrem prednizolónu pri liečbe bulózneho pemfigoidu. Arch Dermatol 1993; 129 (1): 49-53. 13. Du-Thanh A., Merlet S., Maillard H. a kol. Kombinovaná liečba nízkou dávkou metotrexátu a počiatočnými krátkodobými superpotentnými lokálnymi steroidmi v bulóznom pemfigoide: otvorená, multicentrická, retrospektívna štúdia. Br J Dermatol 2011; 165 (6): 1337–1343. 14. Heilborn J.D., Ståhle-Bäckdahl M., Albertioni F. a kol. Nízka dávka perorálneho pulzného metotrexátu ako monoterapia u starších pacientov s bulóznym pemfigoidom. J Am Acad Dermatol 1999; 40:741-749. 15. Dereure O., Bessis D., Guillot B., Guilhou J.J. Liečba bulózneho pemfigoidu nízkou dávkou metotrexátu spojeného s krátkodobými silnými lokálnymi steroidmi: otvorená prospektívna štúdia 18 prípadov. Arch Dermatol 2002; 138:1255-1256. 16. Gual A., Iranzo P., Mascaro J.M. Liečba bulózneho pemfigoidu s nízkou dávkou perorálneho cyklofosfamidu: séria prípadov 20 pacientov. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014; 28:814-818. 17. Le Roux-Villet C., Prost-Squarcioni C., Oro S. a kol. Úloha sestry v starostlivosti o bulózny pemfigoid. Rev Infirm 2010; 160:38–40. 18. Venning V.A., Taghipour K., Mohd Mustapa M.F. a kol. Pokyny Britskej asociácie dermatológov pre manažment bulózneho pemfigoidu 2012. Br J Dermatol 2012; 167:1200-1214. 19. Milyavsky A.I., Krivoshein Yu.S., Logadyr T.A., Vintserskaya G.A. Účinnosť miramistínu v dermatovenerológii. Vestn. Dermatol. Venerol. 1996; (2). 67–69. 20. Privolnev V.V., Karakulina E.V. Základné princípy lokálnej liečby rán a ranovej infekcie. Klin microbiol antimikrobiálny chemoter 2011, 13, (3): 214–222.

Informácie

Personálne zloženie pracovnej skupiny pre prípravu federálnych klinických smerníc pre profil „Dermatovenerológia“, časť „Bulózny pemfigoid“:
1. Karamova Arfenya Eduardovna - vedúca oddelenia dermatológie, Federálna štátna rozpočtová inštitúcia "Štátne vedecké centrum pre dermatovenerológiu a kozmetológiu" Ministerstva zdravotníctva Ruska, kandidátka lekárskych vied, Moskva
2. Chikin Vadim Viktorovich – vedúci výskumník, Katedra dermatológie, Federálna štátna rozpočtová inštitúcia „Štátne vedecké centrum pre dermatovenerológiu a kozmetológiu“ Ministerstva zdravotníctva Ruska, kandidát lekárskych vied, Moskva
3. Lyudmila Fedorovna Znamenskaya - vedúca výskumná pracovníčka oddelenia dermatológie, Federálna štátna rozpočtová inštitúcia "Štátne vedecké centrum pre dermatovenerológiu a kozmetológiu" Ministerstva zdravotníctva Ruska, doktorka lekárskych vied, Moskva

METODIKA

Metódy používané na zber/výber dôkazov:

vyhľadávanie v elektronických databázach.

Opis metód používaných na zber/výber dôkazov:
Dôkazovou základňou pre odporúčania sú publikácie zahrnuté v Cochrane Library, databázach EMBASE a MEDLINE.

Metódy používané na hodnotenie kvality a sily dôkazov:
· Konsenzus odborníkov;
· Hodnotenie významnosti v súlade s ratingovou schémou (schéma je v prílohe).

Úrovne dôkazov	Popis
1++	Vysokokvalitné metaanalýzy, systematické prehľady randomizovaných kontrolovaných štúdií (RCT) alebo RCT s veľmi nízkym rizikom zaujatosti
1+	Dobre vedené metaanalýzy, systematické alebo RCT s nízkym rizikom zaujatosti
1-	Metaanalýzy, systematické alebo RCT s vysokým rizikom zaujatosti
2++	Vysokokvalitné systematické prehľady prípadových kontrol alebo kohortových štúdií. Vysokokvalitné prehľady prípadových kontrol alebo kohortových štúdií s veľmi nízkym rizikom mätúcich účinkov alebo zaujatosti a miernou pravdepodobnosťou príčinnej súvislosti
2+	Dobre vedené prípadové kontrolné alebo kohortové štúdie so stredným rizikom mätúcich účinkov alebo zaujatosti a strednou pravdepodobnosťou príčinnej súvislosti
2-	Prípadové kontrolné alebo kohortové štúdie s vysokým rizikom mätúcich účinkov alebo predsudkov a priemernou pravdepodobnosťou príčinnej súvislosti
3	Neanalytické štúdie (napr.: kazuistiky, série prípadov)
4	Odborný názor

Metódy používané na analýzu dôkazov:
· Prehľady publikovaných metaanalýz;
· Systematické prehľady s tabuľkami dôkazov.

Metódy používané na formulovanie odporúčaní:
Odborný konsenzus.

Pevnosť	Popis
ALE	Aspoň jedna metaanalýza, systematický prehľad alebo RCT s hodnotením 1++, ktoré sú priamo použiteľné na cieľovú populáciu a preukazujú robustnosť alebo súbor dôkazov, ktorý zahŕňa výsledky zo štúdií hodnotených ako 1+, ktoré sú priamo aplikovateľné na cieľovú populáciu a preukazujú celkovú konzistentnosť výsledkov
AT	Súbor dôkazov, ktorý zahŕňa výsledky zo štúdií ohodnotených ako 2++, ktoré sú priamo aplikovateľné na cieľovú populáciu a preukazujú celkovú konzistentnosť výsledkov alebo extrapolované dôkazy zo štúdií s hodnotením 1++ alebo 1+
OD	Súbor dôkazov, ktorý zahŕňa výsledky zo štúdií hodnotených ako 2+, ktoré sú priamo aplikovateľné na cieľovú populáciu a preukazujú celkovú konzistentnosť výsledkov; alebo extrapolované dôkazy zo štúdií s hodnotením 2++
D	dôkaz úrovne 3 alebo 4; alebo extrapolované dôkazy zo štúdií hodnotených 2+

Ukazovatele osvedčených postupov (Dobre prax bodov - GPP):
Odporúčaná správna prax je založená na klinických skúsenostiach členov pracovnej skupiny pre vývoj smerníc.

Ekonomická analýza:
Nebola vykonaná analýza nákladov a neboli analyzované publikácie o farmakoekonomike.

Bulózny pemfigoid (druhý názov je Leverova choroba) je chronická lézia kože s tvorbou pľuzgierov. Choroba je benígna.

Najčastejšie sa bulózny pemfigoid vyvíja u starších ľudí, priemerný vek pacientov je 65 rokov. Niekedy je však táto choroba diagnostikovaná u mladých ľudí a dokonca aj u detí.

Symptómy bulózneho pemfigoidu majú veľa spoločného s obyčajným pemfigoidom, avšak mechanizmus vývoja týchto ochorení je odlišný.

Dôvody rozvoja

Autoimunitné faktory ovplyvňujú vývoj ochorenia.

Presné príčiny vývoja bulózneho pemfigoidu nie sú známe. Hoci v nedávnej minulosti sa vedcom podarilo získať dôkazy o tom, že autoimunitné faktory zohrávajú dôležitú úlohu pri vzniku tejto dermatózy.

Pri Leverovej chorobe sa špecifické protilátky proti bazálnej membráne kože nachádzajú v krvi a tekutine, ktorá vypĺňa pľuzgiere. Navyše, čím aktívnejšie sa zápalový proces vyvíja, tým vyšší je titer protilátok.

Predpokladá sa, že bulózny pemfigoid je markerom vývoja onkologických ochorení. Preto sú všetci pacienti s Leverovou chorobou posielaní na vyšetrenie, aby sa vylúčila onkológia. Tiež niektorí vedci pripisujú bulózny pemfigoid takej skupine chorôb, ako je.

Klinický obraz

Najčastejšie sa bulózny pemfigoid vyskytuje v klasickej forme. Patologický proces spravidla pokrýva kožu trupu a končatín. Menej často postihnutá oblasť zahŕňa pokožku hlavy, tváre a veľké prirodzené záhyby. Pri Leverovej chorobe sú lézie zvyčajne symetrické.

Hlavným prvkom vyrážok sú pľuzgiere a vezikuly naplnené priehľadným (zriedkavo hemoragickým) obsahom. Bubliny majú husté, napäté pneumatiky. Vyrážky môžu byť lokalizované na zjavne zdravej koži, ale častejšie sa objavujú na pozadí začervenania. Vzhľad pľuzgierov môže byť sprevádzaný výskytom papulóznych a žihľavových prvkov, ako s.

Pri Leverovej chorobe existujú vytvorené pľuzgiere niekoľko dní, potom sa spontánne otvárajú s tvorbou erozívno-ulceróznych defektov. Erózie sa rýchlo epitelizujú, preto je pre túto chorobu tvorba kôrov netypická.

Približne 20% pacientov v prvej fáze priebehu bulóznych pemfigoidných vyrážok sa objavuje na ústnej sliznici, ako sa choroba vyvíja, do procesu je zapojená aj koža. V dôsledku vyrážky na sliznici sa môže vyvinúť ochorenie, ako je napr. Pri bulóznom pemfigoide je vo výnimočných prípadoch možný výskyt vyrážok na slizniciach nosa, hltana, pohlavných orgánov a spojovky.

V priebehu ochorenia možno rozlíšiť dve obdobia:

• Predzvesť;
• bulózny.

Prodromálne obdobie môže trvať niekoľko mesiacov a niekedy aj niekoľko rokov. V tejto dobe sú pacienti znepokojení svrbením, výskytom nešpecifických (papulárnych alebo žihľavových) vyrážok. Neexistujú žiadne iné prejavy Leverovej choroby, takže v tomto štádiu je veľmi zriedka možné stanoviť správnu diagnózu. Pacienti sa snažia liečiť prurigo a iné svrbivé dermatózy. Prijaté opatrenia však neprinášajú dlhodobé výsledky.

Často až s nástupom bulóznej fázy Leverovej choroby a objavením sa pľuzgierov je možné stanoviť správnu diagnózu.

Subjektívne pocity pri Leverovej chorobe sú vyjadrené výskytom svrbenia. Menej často sa pacienti sťažujú na bolesť a horúčkovité stavy, ako pri infekcii a iných infekčných ochoreniach. U podvyživených pacientov, najmä v starobe, je Leverova choroba často sprevádzaná stratou chuti do jedla, progresívnou celkovou slabosťou. Bulózny pemfigoid je dlhodobé ochorenie charakterizované striedaním relapsov a remisií.

Diagnostické metódy

Diagnóza v bulóznom období Leverovej choroby nespôsobuje ťažkosti a je založená na špecifických klinických prejavoch choroby - výskyte napätých pľuzgierov, ako pri rýchlom procese epitelizácie výsledných erózií.

Nikolského syndróm (špecifický znak niektorých ochorení, charakterizovaný exfoliáciou epidermis) s pemfigoidom je negatívny.

V nešpecifickom klinickom priebehu Leverovej choroby získava histologické vyšetrenie materiálu odobraného z lézií dôležitú diagnostickú hodnotu. Pri vykonávaní histologických štúdií je možné identifikovať vakuoly a pľuzgiere umiestnené v subepidermálnej oblasti. V tekutine, ktorá vyplňuje pľuzgiere, sa nachádzajú histiocytové elementy, lymfocyty a eozinofily.

Bulózny pemfigoid by sa mal odlíšiť od pravého pemfigu a iných chorôb, ktoré sa vyznačujú bulóznymi erupciami.

Liečba

Na liečbu sa používajú lieky obsahujúce glukokortikosteroidy.

Terapia Leverovej choroby by sa mala vyberať individuálne, liečba pemfigoidu musí byť komplexná. Výber liečebného režimu pre bulózny pemfigoid závisí od prevalencie procesu, závažnosti procesu, celkového stavu pacienta a zistených sprievodných ochorení.

Hlavnou liečbou bulózneho pemfigoidu sú lieky obsahujúce glukokortikosteroidy. Spravidla sa v prvom štádiu liečby Leverovej choroby predpisuje podávanie 60-80 mg lieku v prepočte na prednizón denne. Potom sa dávka postupne upravuje smerom nadol. V niektorých prípadoch je potrebné predpisovať lieky vo vyšších dávkach.

Okrem toho sa na liečbu bulózneho pemfigoidu používajú imunosupresory a cytostatiká - Cyklosporín A, Azatioprín, Cyklofosfamid atď.

Existujú dôkazy o získaní dobrého terapeutického účinku pri liečbe pemfigoidu z komplexného použitia glukokortikosteroidov a cytostatík. Na liečbu Leverovej choroby možno dodatočne predpísať systémové enzýmy, ktorých dávka závisí od závažnosti symptómov.

Navonok sa na liečbu bulózneho pemfigoidu používajú masti obsahujúce glukokortikosteroidy a anilínové farbivá, ako je furkocín.

Liečba ľudovými prostriedkami

Pred použitím metód bylinnej medicíny na liečbu bulózneho pemfigoidu je potrebné poradiť sa s lekárom, ktorý sleduje priebeh ochorenia.

• Pri Leverovej chorobe sa odporúča užívať 30 kvapiek tinktúry Eleutherococcus dvakrát denne.
• Pri liečbe bulózneho pemfigoidu môže pomôcť zber byliniek.Treba si vziať 50 gramov Sophory japonskej (plody), eukalyptu (listy), púčikov brezy, hadovca (podzemok), žihľavy, pastiera a rebríka. Dve polievkové lyžice zmesi zalejte večer pohárom vriacej vody. Vylúhovať celú noc. Urom precedíme nálev, rozdelíme na tri porcie. Pite počas dňa.
• Na vonkajšiu liečbu prejavov bulózneho pemfigoidu môžete použiť šťavu vytlačenú z listov aloe alebo žihľavy. Namočte kúsok obväzu do šťavy a aplikujte na pľuzgiere alebo eróziu. Zhora zatvorte obklad fóliou a zaistite obväzom alebo náplasťou.

Prevencia a prognóza

Preventívne opatrenia na zabránenie vzniku bulózneho pemfigoidu neboli vyvinuté. Prognóza včasnej liečby je dobrá.

Nemali by sme však zabúdať, že Leverova choroba je často sekundárnym ochorením a je markerom onkológie. Preto pri zistení bulózneho pemfigoidu treba pacienta poslať na komplexné vyšetrenie, aby sa vylúčila onkologická diagnóza.

Pemfigoid (neakantolytický pemfigus) je benígna chronická kožná patológia, ktorej primárnym prvkom je subepidermálny močový mechúr bez akantolýzy. Lézie môžu zmiznúť bez stopy alebo zanechať jazvy. Na základe tohto znaku sa rozlišujú dva typy pemfigoidu - jazvovitý a bulózny (Leverov pemfigoid). Príčiny vzniku nie sú známe, s najväčšou pravdepodobnosťou ide o autoalergický mechanizmus vzniku. Tehotenstvo sa môže stať provokujúcim faktorom.

Typy a príznaky pemfigoidu

Bulózny pemfigoid (Leverov pemfigoid) Lézie sa nachádzajú na koži a slizniciach úst, nosa a genitálií. Väčšinou sú chorí ľudia starší ako 60 rokov. Na koži sa objavujú subepiteliálne napäté pľuzgiere do priemeru 2 cm. Najčastejšie sa nachádzajú na flexorových plochách paží, v slabinách a na bruchu. V tomto prípade môže koža sčervenať alebo zostať nezmenená, pozoruje sa svrbenie, pálenie a bolestivosť. Po niekoľkých dňoch sa na mieste pľuzgierov objavia erózie pokryté vrstvou fibrínu. V priebehu 1-2 týždňov sa lézie zahoja, koža sa vráti do normálu. Táto forma je náchylná na recidívu.

Fotka bulózneho pemfigoidu páky

Bulózny pemfigoid v tehotenstve sa môže vyskytnúť po 9. týždni tehotenstva a končiacom 1-2 týždne po pôrode, ale najčastejšie sa príznaky objavujú po 5-6 mesiacoch. Vyrážka sa objavuje na pupku, postupne sa šíri do brucha, hrudníka, stehien a končatín. Dieťa sa môže narodiť predčasne a s podvýživou, asi u 5 % detí sa počas života vyskytne bulózny pemfigoid.

Zjazvujúci pemfigoid- v ústach sa objavujú bubliny s priemerom 0,3 - 1,5 cm, sliznica môže byť hyperemická alebo nezmenená. Lézie sú na dotyk husté, lokalizované na mäkkom podnebí, jazyku, mandlích a bukálnej sliznici. Po ich otvorení sa objavia sýtočervené erózie. Blistre sú často lokalizované na rovnakom mieste, čo spôsobuje tvorbu jaziev a zrastov. Pri tejto forme vzniká aj očný pemfigoid – na spojovke vznikajú opacity, znižuje sa pohyblivosť oka, môže dôjsť k slepote.

Fotka zjazvujúceho pemfigoidu

Benígny neokantolytický pemfigus- postihnutá je len ústna sliznica. Bublinky sú malé, po otvorení sa tvoria drobné erózie, ktoré sa rýchlo hoja. Pacienti zaznamenávajú mierny pocit pálenia v ústach. Choroba úplne zmizne za 1-2 týždne.

Liečba pemfigoidu

S bulóznym pemfigoidom sú pacientom predpísané glukokortikosteroidy (prednizolón, počiatočná dávka 60-80 mg, s postupným znižovaním). V závažných prípadoch sa používajú cytostatické a imunosupresívne lieky - Azatioprín, Cyklofosfamid. Pri absencii účinku liečby je povolená kombinácia glukokortikosteroidov a imunosupresív. Predpísané sú aj protizápalové masti (Prednikarb) a anilínové farby (Fukortsin). Pri postihnutí ústnej sliznice je potrebné obmedziť príjem chrumkavých a tvrdých jedál – chipsov, krekrov, surovej zeleniny a ovocia.

Liečba jazvového pemfigoidu sa zhoduje s bulóznym, ale ak sú postihnuté oči, je potrebná konzultácia s oftalmológom. V takýchto prípadoch sú navyše predpísané lieky na rozjasnenie rohovky a rozpustenie jaziev. S benígnym neakantolytickým pemfigusom sú predpísané antihistaminiká, kyselina askorbová a vitamín P. Pri nepríjemných pocitoch v ústnej dutine sa používajú lokálne lieky s anestetickým účinkom.

Liečba ľudovými metódami

V kombinácii s liekovou terapiou sa používajú nasledujúce prostriedky:

• Vyrážky 2-3 krát denne sa ošetrujú tampónom namočeným v rakytníku alebo olivovom oleji.
• V prípade poškodenia ústnej dutiny nalejte 30 g dubovej kôry pohárom vriacej vody, zabaľte a trvajte 2 hodiny. Kmeň a vypláchnite ústa 4-5 krát denne.
• 2 polievkové lyžice šalvie zalejte pol litrom vriacej vody a 10 minút poduste na ohni. Ochlaďte a utrite postihnuté miesta 2-3 krát denne.
• Pacientom s léziami ústnej dutiny sa odporúča jesť čajovú lyžičku medu 3-4 krát denne, snažiac sa ju neprehltnúť okamžite, ale držať ju v ústach niekoľko minút.

Prevencia a prognóza pemfigoidu

Primárna prevencia neexistuje, pri objavení sa príznakov treba ihneď začať s liečbou a dodržiavať hygienu pokožky. Prognóza pre život je priaznivá, ale zotavenie je zriedkavé. Pri adekvátnej terapii sa pozorujú dlhé obdobia remisie, ale u starších a oslabených pacientov sa často vyskytujú relapsy. Ak sa príznaky objavili v detstve, potom s vysokou pravdepodobnosťou môže byť choroba úplne vyliečená v dospievaní. Zjazvujúci pemfigoid môže spôsobiť výrazné poškodenie zraku a dokonca aj trvalú slepotu.