Prolaps srdcových chlopní - norma alebo patológia? Riešime to s detským kardiológom. Prolaps mitrálnej chlopne u detí - príznaky a liečba Čo je MVP u detí


Vydutie cípov atrioventrikulárnej chlopne do dutiny ľavej predsiene počas kontrakcie ľavej komory. Klinické prejavy prolapsu mitrálnej chlopne sú únava, závraty a mdloby, kardialgia, palpitácie a prerušenia činnosti srdca. Diagnózu prolapsu mitrálnej chlopne u detí stanovuje detský kardiológ, berúc do úvahy údaje z rádiografie, EKG, echokardiografie. Terapeutická taktika prolapsu mitrálnej chlopne u detí zahŕňa obmedzenie fyzickej aktivity, individuálnu cvičebnú terapiu, symptomatickú terapiu; s ťažkou mitrálnou insuficienciou - plastová alebo chlopňová protetika.

Všeobecné informácie

Prolaps mitrálnej chlopne u detí je porušením uzatváracej funkcie atrioventrikulárnej (mitrálnej) chlopne v systole ľavej komory, čo vedie k prolapsu jej hrotov do dutiny ľavej predsiene. Výskyt prolapsu mitrálnej chlopne u detí a dospievajúcich je 2-16%; zároveň je vo veku nad 10 rokov u dievčat 2-krát vyššia pravdepodobnosť ochorenia srdca.

Berúc do úvahy objektívne údaje, je zvykom vyčleniť „tichú“ a auskultačnú formu defektu. "Tichá" forma sa náhodne nachádza na echokardiografii; auskultačné - identifikáciou systolických zvukových javov (stredne systolické kliknutia, stredný systolický, telesystolický alebo holosystolický šelest) počúvaním srdca alebo fonokardiografiou.

Pri tejto forme chlopňovej anomálie môže dôjsť k prolapsu predného, ​​zadného alebo oboch cípov mitrálnej chlopne. Existujú 3 stupne závažnosti vydutia hrotov mitrálnej chlopne: I - od 3 do 6 mm; II - od 6 do 9 mm; III - viac ako 9 mm. Podľa klinických prejavov môže byť prolaps mitrálnej chlopne u detí asymptomatický, oligosymptomatický a klinicky významný.

Pri prolapse mitrálnej chlopne u detí sa môžu vyskytnúť nasledujúce hodnoty systolickej regurgitácie:

  1. regurgitácia mitrálnej chlopne
  2. regurgitácia zasahuje do 1/3 dutiny ľavej predsiene
  3. regurgitácia zasahuje do 1/2 dutiny ľavej predsiene
  4. regurgitácia zasahuje do viac ako polovice objemu dutiny ľavej predsiene.

Dôvody

Pri vývoji primárnych foriem prolapsu mitrálnej chlopne u detí má vedúca úloha dyspláziu spojivového tkaniva. Zároveň sa u detí zaznamenávajú rôzne mikroanomálie chlopňového aparátu (zmeny v štruktúre papilárnych svalov, veľkosti, pripevnenia a počtu akordov atď.). Na vzniku dysplázie spojivového tkaniva sa vo veľkej miere podieľajú metabolické poruchy, nedostatok horčíka a zinku, preeklampsia a infekcie tehotnej ženy, environmentálne problémy, dedičnosť.

Príčiny sekundárneho prolapsu mitrálnej chlopne u detí sú rôzne. V prvom rade si treba uvedomiť úlohu dedičných ochorení (Marfanov syndróm, Ehlersov-Danlosov syndróm, osteogenesis imperfecta atď.), ktoré sú sprevádzané hromadením kyslých mukopolysacharidov v stróme chlopne, myxomatóznou degeneráciou chlopní a akordov a dilatáciu atrioventrikulárneho prstenca. Prolaps mitrálnej chlopne u detí môže byť komplikáciou rôznych ochorení: reumatizmus, nereumatická karditída, infekčná endokarditída, poranenie srdca, kardiomyopatia. myokarditída, arytmia, perikarditída.

Často je prolaps mitrálnej chlopne dôsledkom iných ICHS u detí, čo prispieva k zmene hemodynamiky ľavého srdca - defekt predsieňového septa, defekt komorového septa, abnormálna drenáž pľúcnej žily, otvorený atrioventrikulárny kanál.

Okrem toho môže byť prolaps mitrálnej chlopne u detí spôsobený neuroendokrinnou, psycho-emocionálnou, metabolickou dysfunkciou, ktorá narúša autonómnu inerváciu ventilového aparátu. Tento stav môže byť výsledkom neurózy, vegetatívno-vaskulárnej dystónie, tyreotoxikózy atď.

Príznaky prolapsu mitrálnej chlopne u detí

Prejavy prolapsu mitrálnej chlopne u detí môžu byť veľmi variabilné a nešpecifické. Väčšina detí sa sťažuje na slabosť, zlú toleranciu cvičenia, závraty, bolesti hlavy, dýchavičnosť, poruchy spánku. Často sa vyskytuje kardialgia, tachykardia, pocity prerušenia činnosti srdca, arteriálna hypotenzia, tendencia k synkope. Charakterizované psycho-vegetatívnymi poruchami - asténia, neopodstatnené obavy, zvýšená úzkosť, psychomotorická excitabilita.

U mnohých detí s prolapsom mitrálnej chlopne sa zisťujú rôzne druhy dysplastických stigiem: „gotické“ podnebie, dysplázia bedrového kĺbu, inguinálne a umbilikálne hernie, poruchy držania tela, deformácia hrudníka, valgózna deformita chodidiel, ploché nohy, skorá osteochondróza, strie na koža, krátkozrakosť, nefroptóza atď.

Pri sekundárnom prolapse mitrálnej chlopne sa do popredia dostávajú príznaky vedúceho ochorenia. Komplikáciami prolapsu mitrálnej chlopne u detí môže byť odlúčenie chordy, perforácia cípu chlopne, poruchy rytmu, bakteriálna endokarditída, srdcové zlyhanie, tromboembólia, syndróm náhlej srdcovej smrti atď.

Diagnostika

Prítomnosť prolapsu mitrálnej chlopne u dieťaťa môže mať podozrenie na pediatra alebo detského kardiológa na základe typickej auskultačnej triády: prítomnosť kliknutia (kliknutia), charakteristických zvukov a „škrípanie akordov“. Fonokardiografia pomáha správne posúdiť povahu srdcových šelestov.

Inštrumentálne vyšetrenie detí s prolapsom mitrálnej chlopne zahŕňa elektrokardiografiu, rádiografiu srdca, echokardiografiu. Na EKG u dieťaťa sú zvyčajne poruchy rytmu a vedenia (blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, sínusová tachykardia alebo bradykardia, extrasystol atď.). Súčasne je možné zistiť elektrokardiografické poruchy v pokoji aj počas ortostatického testu alebo procesu Holterovho monitorovania.

Dopplerovská echokardiografia u detí s prolapsom mitrálnej chlopne odhaľuje zmeny v štruktúre chlopne a subvalvulárneho aparátu, umožňuje posúdiť stupeň prolapsu letákov, závažnosť regurgitácie a stupeň hemodynamickej poruchy. Na röntgenových snímkach sa veľkosť srdca nemení ani zmenšuje, oblúk pľúcnej tepny mierne opuchne, čo poukazuje na menejcennosť spojivového tkaniva.

Diferenciálna diagnostika prolapsu mitrálnej chlopne u detí sa vykonáva s mitrálnou insuficienciou, aneuryzmou interatriálneho septa.

Liečba prolapsu mitrálnej chlopne u detí

Pri asymptomatickej forme prolapsu mitrálnej chlopne deti nepotrebujú špeciálnu liečbu. V tomto prípade sa stačí obmedziť na opatrenia všeobecného charakteru: normalizácia denného režimu, striedanie psychickej a fyzickej námahy a pod. V prípade zistenia mitrálnej regurgitácie a porúch rytmu je potrebné obmedziť fyzickú aktivitu s vymenovaním individuálneho komplexu cvičebnej terapie.

Pri prolapse mitrálnej chlopne u detí sa vykonáva hlavne symptomatická liečba. Takže s vegetatívnymi poruchami sú predpísané sedatíva; fyzioterapeutické procedúry (galvanizácia, elektroforéza, darsonvalizácia, masáž).

Porušenie repolarizácie komorového myokardu slúži ako základ pre kardiotrofickú a metabolickú terapiu (inozín, asparaginát draselný a horečnatý, vitamíny B, L-karnitín atď.). Pri poruchách rytmu je vhodné užívať β-blokátory (atenolol, propranolol) a iné antiarytmiká.

Aby sa zabránilo rozvoju infekčnej endokarditídy, pred a po menších chirurgických zákrokoch sa predpisuje antibakteriálna a imunomodulačná liečba.

Pri klinicky významnej mitrálnej regurgitácii, ako aj komplikovanom priebehu prolapsu mitrálnej chlopne by deti mali konzultovať s kardiochirurgom, aby rozhodol o chirurgickej korekcii defektu – plastickej operácii alebo náhrade mitrálnej chlopne.

Prognóza a prevencia prolapsu mitrálnej chlopne u detí

V detstve prolaps mitrálnej chlopne zvyčajne prebieha benígne; komplikácie sú zriedkavé. Nedostatok správnej liečby a monitorovania môže viesť k progresii chlopňovej insuficiencie a mitrálnej regurgitácie, k rozvoju ťažko napraviteľných porúch v dospelosti. Preto je v detskom veku taká dôležitá včasná diagnostika a liečba a preventívne opatrenia.

Preventívne opatrenia sa redukujú hlavne na prevenciu progresie chlopňových porúch a rozvoja komplikácií. Deti s prolapsom mitrálnej chlopne potrebujú výber individuálnej fyzickej aktivity, liečbu sprievodných srdcových ochorení; dispenzárny dohľad detského lekára, kardiológa a detského reumatológa, detského neurológa; pravidelné EKG, echokardiografia atď.


Prolaps mitrálnej chlopne je častejšie zistený u detí vo veku 7-15 rokov, ale môže byť diagnostikovaný v ktoromkoľvek roku života.

Auskultačná forma izolovaného (idiopatického) prolapsu je 5- až 6-krát vyššia u dievčat. Skorá anamnéza je nasýtená patológiou priebehu tehotenstva, vírusovými infekciami a hrozbou potratu. Predovšetkým je potrebné upozorniť na nepriaznivý priebeh raného prenatálneho obdobia, t.j., kedy dochádza k diferenciácii štruktúr srdca a jeho chlopňového aparátu.

V rodokmeni dieťaťa s prolapsom mitrálnej chlopne sa často určujú choroby ergotropného kruhu u blízkych príbuzných. Rodinný charakter prolapsu mitrálnej chlopne bol zaznamenaný u 10-15% detí a na strane matky. V rodokmeni probanda možno vysledovať znaky menejcennosti väziva (hernia, skolióza, kŕčové žily a pod.).

Psychosociálne prostredie je spravidla nepriaznivé, často sa vyskytujú konfliktné situácie v rodine, v škole, ktoré sú kombinované s určitými emocionálnymi a osobnými charakteristikami pacienta (vysoká úroveň úzkosti, neurotizmus). Deti s prolapsom mitrálnej chlopne sa zvyčajne líšia od zdravých detí vysokým výskytom akútnych respiračných vírusových infekcií, často majú tonzilitídu, chronickú tonzilitídu.

Medzi deťmi s izolovaným prolapsom mitrálnej chlopne má 75 % nasledujúce príznaky prolapsu mitrálnej chlopne: sťažnosti na bolesť na hrudníku, búšenie srdca, pocit prerušenia srdca, dýchavičnosť, závraty. Rovnako ako u všetkých pacientov s vegetatívnou dystóniou sa vyznačujú bolesťou hlavy, sklonom k ​​mdlobám. Kardialgia u detí s prolapsom mitrálnej chlopne má svoje vlastné charakteristiky: sú „bodavé“, „boľavé“, bez ožiarenia, krátkodobé (sekundy, menej ako minúty), zvyčajne sa vyskytujú na pozadí emocionálneho stresu a nie sú spojené s fyzickým činnosť. Bolestivý syndróm sa zastaví užívaním sedatív (tinktúra valeriánov, valocordin). Závraty sa často vyskytujú s prudkým vzostupom, ráno, s dlhými prestávkami medzi jedlami. Bolesť hlavy sa často vyskytuje ráno, vyskytuje sa na pozadí prepracovania, vzrušenia. Deti sa sťažujú na podráždenosť, narušený nočný spánok. Pri ortostatickej hypotenzii sa môže častejšie vyskytovať synkopa podľa typu reflexu. Kardiologický obraz prolapsu mitrálnej chlopne je rôznorodý a podrobný v príručkách.

Dôležitá je klinická diferenciácia variantov prolapsu mitrálnej chlopne, ktorá umožňuje určiť príčinu a taktiku liečby. Okrem kardiologických ukazovateľov (echokardiografia) majú veľký význam štúdie autonómneho nervového systému, najmä emocionálnej sféry.

Pri vyšetrovaní detí s prolapsom mitrálnej chlopne upútajú pozornosť časté príznaky dysplastickej štruktúry: astenická postava, plochý hrudník, vysoká postava, slabý vývoj svalov, zvýšená pohyblivosť malých kĺbov, svetlovlasé a modrooké dievčatá; medzi inými stigmami sa určuje gotické podnebie, ploché nohy, medzera v sandáloch, krátkozrakosť, celková svalová hypotenzia, arachnodaktýlia; hrubšie patológie pohybového aparátu sú lievikovitý hrudník, syndróm rovného chrbta, inguinálna, inguinálno-skrotálna a pupočná hernia.


Pri štúdiu emocionálnej a osobnej sféry u detí s idiopatickým prolapsom mitrálnej chlopne sa zaznamenáva zvýšená úzkosť, slzotvornosť, excitabilita, zmeny nálady, hypochondria a únava. Tieto deti sa vyznačujú početnými strachmi (fóbiami), často strachom zo smrti, ak sa u dieťaťa rozvinie vegetatívny záchvat, čo je u takýchto pacientov pomerne častý stav. Pozadie nálady detí s prolapsom je premenlivé, ale stále existuje tendencia k depresívnym a depresívne-hypochondrickým reakciám.

V klinickom priebehu prolapsu mitrálnej chlopne je mimoriadne dôležitý autonómny nervový systém; spravidla prevláda sympatikotónia. U niektorých detí (častejšie s vyšším stupňom prolapsu letákov) s hrubým neskorým a holosystolickým šelestom je možné pomocou indikátorov kardiointervalografie (CIG) a klinických autonómnych tabuliek určiť známky parasympatickej aktivity na pozadí vysokej hladiny katecholamínov. .

V tomto prípade má zvýšenie tonusu vagusového nervu kompenzačný charakter. Prítomnosť hypersympatikotónie aj hypervagotónie zároveň vytvára podmienky pre vznik život ohrozujúcich arytmií.

V závislosti od závažnosti priebehu boli identifikované tri klinické varianty auskultačnej formy prolapsu mitrálnej chlopne. V prvom klinickom variante sa počas auskultácie určujú izolované kliknutia. Drobných vývojových anomálií je málo. Vegetatívny tonus je charakterizovaný ako hypersympatikotónia, asympatikotonická reaktivita. Vegetatívne zabezpečenie aktivity je nadmerné. Vo všeobecnosti dochádza k zhoršeniu adaptácie kardiovaskulárneho systému na záťaž. V druhom klinickom variante má prolaps mitrálnej chlopne najtypickejšie prejavy. Echokardiogram ukazuje stredne hlboký (5–7 mm) neskorý systolický prolaps cípu. Stavu dominuje sympatikotonická orientácia vegetatívnych posunov. Vegetatívna reaktivita je hypersympatikotonického charakteru, vegetatívna podpora aktivity je nadmerná. V treťom klinickom variante auskultačného prolapsu mitrálnej chlopne sa odhaľujú výrazné odchýlky v klinických a inštrumentálnych parametroch. V stave - vysoká úroveň malých vývojových anomálií, auskultácia - izolovaný neskorý systolický šelest. Na echokardiograme sa určuje neskorý systolický alebo holosystolický prolaps cípov mitrálnej chlopne veľkej hĺbky. Pri štúdiu autonómneho tonusu sa zisťuje prevaha vplyvov parasympatického oddelenia autonómneho nervového systému, alebo zmiešaného tonusu. Vegetatívna reaktivita je zvýšená, hypersympatikotonického charakteru, poskytovanie aktivity je nadmerné. Títo pacienti sa vyznačujú najnižšími ukazovateľmi fyzickej výkonnosti a majú najviac maladaptívne reakcie kardiovaskulárneho systému na stres.

Stupeň dysfunkcie chlopňového aparátu srdca teda priamo závisí od závažnosti priebehu autonómnej dystónie.

Tichá forma prolapsu mitrálnej chlopne je veľmi rozšírená, vyskytuje sa rovnako často u dievčat a chlapcov. Skorú anamnézu zhoršuje aj perinatálna patológia, časté akútne respiračné vírusové infekcie, čo ďalej prispieva k rozvoju autonómnej dystónie a dysfunkcie mitrálnej chlopne.

Sťažnosti a zmeny EKG v mnohých prípadoch chýbajú - ide prakticky o zdravé deti. V prítomnosti rôznych sťažností (únava, podráždenosť, bolesť hlavy, brucha, srdca atď.) Detekcia prolapsu mitrálnej chlopne potvrdzuje prítomnosť syndrómu autonómnej dystónie. U väčšiny detí počet drobných vývinových anomálií nepresahuje 5 alebo dochádza k miernemu zvýšeniu úrovne stigmatizácie (vysoká postava, gotická obloha, uvoľnené kĺby, ploché nohy a pod.), ktorá v kombinácii s proporcionálnym fyzickým vývojom poukazuje na nevýznamnú úlohu konštitučných faktorov pri výskyte prolapsových cípov u detí s tichým prolapsom mitrálnej chlopne.

Stav autonómneho nervového systému u detí s tichou formou prolapsu je najčastejšie charakterizovaný autonómnou labilitou, menej často sa vyskytuje parasympatická alebo zmiešaná dystónia. Záchvaty paniky u detí s prolapsom mitrálnej chlopne nie sú bežnejšie ako v iných skupinách, a ak sa vyskytujú pomerne zriedkavo, potom nemajú významný vplyv na život a pohodu detí s prolapsom mitrálnej chlopne.

Vegetatívna podpora aktivity u týchto pacientov je často normálna, menej často nedostatočná (hyperdiastolický variant klino-ortosondy). Pri vykonávaní bicyklovej ergometrie sa ukazovatele fyzickej výkonnosti a práce s tichým prolapsom mitrálnej chlopne len málo líšia od normy v porovnaní s týmito ukazovateľmi s auskultatívnou formou prolapsu mitrálnej chlopne.

Prolaps mitrálnej chlopne sa vyskytuje pomerne často, podľa rôznych zdrojov u 2 – 16 % detí. Spravidla sa zatiaľ neprejavuje, preto sa zvyčajne zistí vo veku 7-15 rokov. Stáva sa, že prolaps sa zistí náhodou, pri ultrazvukovom vyšetrení srdca (echokardiografia).

Ľudské srdce má štyri komory: ľavú predsieň a komoru a pravú predsieň a komoru. Krv prúdi z predsiení do komôr. Pravá a ľavá časť srdca spolu normálne nekomunikujú a predsiene sú spojené s komorami pomocou otvorov pokrytých chlopňami. Mitrálna chlopňa sa nachádza medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou. Skladá sa z dvoch ventilov a je podobný dverám, ktoré sa otvárajú a umožňujú prietok krvi do ľavej komory, keď sa ľavá predsieň stiahne. Prichádzajúca krv vyplní dutinu komory a automaticky zabuchne „dvere“. A potom sa komora stiahne, chlopne sú zatvorené, tesne vo vzájomnom kontakte a neprepúšťajú krv späť do predsiene. Takto krv prúdi jedným smerom.

Prolaps mitrálnej chlopne- vychýlenie jeho chlopní do dutiny ľavej predsiene pri kontrakcii srdcových komôr. Chlopne ventilov sú také pružné a elastické, že sa nafukujú ako plachty.

Lekár môže opraviť prolaps mitrálnej chlopne počúvaním srdca fonendoskopom a potvrdiť ho ultrazvukom srdca (ECHO KG).

Príčiny prolapsu mitrálnej chlopne

Listy mitrálnej chlopne sa stávajú príliš elastickými v dôsledku porušenia štruktúry spojivového tkaniva, ktoré tvorí rám mitrálnej chlopne. Takáto zmena, nazývaná dysplázia spojivového tkaniva, sa vyskytuje u pacienta nielen v mitrálnej chlopni, ale aj v iných orgánoch, kde je veľa spojivového tkaniva. Príčinou dysplázie spojivového tkaniva môže byť vrodená chyba v štruktúre spojivového tkaniva a (alebo) získaná metabolická porucha alebo mikroelementy (nedostatok horčíka, draslíka, selénu, kremíka).

Príčina prolapsu mitrálnej chlopne môžu byť rôzne poruchy autonómneho nervového systému, vedúce k poruche regulačného vplyvu na chlopňu. Prolaps mitrálnej chlopnečasto sprevádza paniku a iné psycho-emocionálne poruchy.

Výskyt prolapsu mitrálnej chlopne môže byť spojený s genetickou patológiou spojivového tkaniva (Marfanov syndróm, Ehlers-Danlos atď.) a môže byť zdedený. Príčinou prolapsu môže byť aj vrodená choroba srdca, endokrinné poruchy (zvýšená funkcia štítnej žľazy). V týchto prípadoch je prolaps dôsledkom (jedným z príznakov) choroby a nazýva sa sekundárny.

Existuje množstvo ďalších faktorov, ktoré prispievajú k rozvoju prolapsu:

Komplikovaný priebeh tehotenstva u matky v prvých 3 mesiacoch (toxikóza, hroziaci potrat, SARS) a pôrode (rýchly, rýchly pôrod, vákuová extrakcia, cisársky rez počas pôrodu), pôrodná trauma. Predispozícia k prechladnutiu, skorý nástup angíny, chronická tonzilitída.

Symptómy prolapsu mitrálnej chlopne

U detí s prolapsom sa spravidla mení štruktúra celého spojivového tkaniva, nielen chlopne. Preto majú množstvo znakov a prejavov dysplázie spojivového tkaniva: krátkozrakosť, ploché nohy, zvýšená extenzia malých kĺbov, zlé držanie tela (malá skolióza alebo syndróm „rovného chrbta“), veľmi elastická koža. Zvyčajne navonok deti s prolapsom astenickej postavy, tenké a rafinované, so slabými svalmi, často vysoké. V anamnéze detí s dyspláziou sú vrodené luxácie a subluxácie bedrových kĺbov, hernie.

Väčšina detí sa sťažuje na bolesť na hrudníku, búšenie srdca, dýchavičnosť, pocit zlyhania srdca, závraty, slabosť, bolesti hlavy. Tieto sťažnosti možno považovať za prejavy vegetatívnej dystónie. Pre rodičov, ktorých deti majú prolaps mitrálnej chlopne, autor dôrazne odporúča, aby sa oboznámili s úlohou autonómneho nervového systému v tele, o ktorej sa podrobne hovorí v kapitole „Vegetatívno-vaskulárna dystónia“.

Záchvaty „bolesti v srdci“ sú krátkodobé (trvajú 5 – 20 minút), deti ich cítia v ľavej polovici hrudníka a opisujú ich ako „bodanie“, „tlačenie“, „bolesť“. Môže dôjsť k pocitu "prerušenia" v práci srdca, "vyblednutiu". Zvyčajne takéto ťažkosti vznikajú v súvislosti s emočným stresom a sú sprevádzané rôznymi autonómnymi reakciami (nestabilná nálada, úzkosť a strach, studené končatiny, „zimnica“, búšenie srdca, potenie, pokles alebo zvýšenie tlaku, bolesti hlavy atď.), spontánne vymiznú alebo po užití tinktúry valeriány, valocordin.

Prečo je prolaps mitrálnej chlopne nebezpečný?

Vo väčšine prípadov prolaps mitrálnej chlopne prebieha priaznivo a iba v 2-4% vedie k závažným komplikáciám.

Hlavné komplikácie prolapsu mitrálnej chlopne sú:


Zástava srdca. Vychýlenie cípov mitrálnej chlopne môže viesť k ich neúplnému uzavretiu a vzniku spätného toku krvi (regurgitácie) z komory do predsiene. Pri miernej regurgitácii sa liečba nevyžaduje a to neovplyvňuje pohodu dieťaťa. Ak je spätný tok krvi silný, je možné preťaženie srdca a rozvoj srdcového zlyhania (slabosť, dýchavičnosť, edém, búšenie srdca, prerušenie činnosti srdca). Situácia môže dospieť až k chirurgickému zákroku – výmene mitrálnej chlopne za umelú.

Bakteriálna endokarditída. Baktérie sa usádzajú na lístkoch zmenenej chlopne, množia sa tam, kazia ju a korodujú. Veľmi nepríjemné ochorenie, ťažko liečiteľné.

Život ohrozujúce arytmie. Pomerne často sa u detí s prolapsom vyskytujú srdcové arytmie, ktoré sú zaznamenané na EKG: sínusová tachykardia, extrasystoly, paroxyzmálna tachykardia, sínusová bradykardia, fibrilácia predsiení atď. (pozri "Arytmie").

Neočakávaná smrť. Samozrejme, je to veľmi zriedkavé, ale takéto prípady sú opísané.

Taktika pozorovania a liečby detí s prolapsom mitrálnej chlopne

Liečba sa líši v závislosti od závažnosti prolapsu (prehýbanie chlopní) a charakteru sprievodných autonómnych a kardiovaskulárnych zmien (prítomnosť arytmií, srdcové zlyhanie). Priebeh prolapsu spravidla nespôsobuje vážne obavy o zdravie pacienta a vyžaduje si len pozorovanie, ako aj vykonávanie jednoduchých režimových a všeobecných posilňovacích opatrení (režim dňa, dostatok spánku, určité obmedzenia v športe) a preventívne kurzy vitamínov, minerálov a iných liekov, ktoré podporujú prácu srdca.

Väčšina detí (pri absencii komplikácií prolapsu) dobre toleruje fyzickú aktivitu. S lekárskym dohľadom môžu viesť aktívny životný štýl bez obmedzenia fyzickej aktivity. Deťom možno odporučiť športy, pri ktorých je záťaž rozložená rovnomerne: plávanie, lyžovanie, korčuľovanie, bicyklovanie, beh v pomalom tempe, chôdza. Neodporúčajú sa športové aktivity spojené s trhavým charakterom pohybov alebo prudkou silovou záťažou: skákanie, zápasenie, karate, činka atď.

Na základe skutočnosti, že prolaps mitrálnej chlopne je osobitným prejavom poruchy autonómneho nervového systému, liečba by mala byť zameraná na nápravu autonómnej dystónie. Liečba je dlhodobá a komplexná, väčšinou nedrogová, zahŕňa psychoterapiu, autotréning, fyzioterapiu (elektroforéza horčíkom, brómom v oblasti hornej krčnej chrbtice), vodné procedúry, akupunktúru, masáž chrbtice. Výber liečby vykonáva lekár individuálne, berúc do úvahy charakteristiky pacienta.

Na udržanie práce myokardu v prípade porušenia jeho metabolizmu sa liečebné cykly vykonávajú s nasledujúcimi liekmi:

Prípravky draslíka a horčíka (panangin, asparkam magnerot, magne B6). Riboxin. Karnitín (elcar, karnitén). Koenzým Q10. BAA "lecitín". Praslička roľná. Pomáha doplniť nedostatok kremíka. Používa sa ako odvar (10 g byliny prasličky na 200 ml vody), vezmite 1 polievkovú lyžičku. l. 3 krát denne, kurzy. Triovit. Vitamínovo-minerálny komplex, ktorý kompenzuje nedostatok vitamínov C, E, betakaroténu (provitamín A) a selénu, ktoré podporujú činnosť srdca. Polynenasýtené mastné kyseliny omega-3 a omega-6 (ľanový olej, rybí olej, doplnok stravy "Omega-3" atď.).

Malé anomálie vývoja srdca

U detí s dyspláziou spojivového tkaniva sa často nachádzajú malé anomálie vo vývoji srdca. Najčastejšie ide o falošnú chordu ľavej komory a otvorený foramen ovale. Môžu sa vyskytovať izolovane alebo v kombinácii spolu s inými prejavmi dysplázie spojivového tkaniva. Keďže sa pacient spravidla nesťažuje, malé vývojové anomálie môžu byť náhodným nálezom. Pri vyšetrení lekár počuje srdcový šelest a nasmeruje dieťa na ultrazvukové vyšetrenie srdca – echokardiografiu, kde sa potvrdí prítomnosť tej či onej anomálie.

Falošný akord ľavej komory - dodatočná formácia v dutine komory vo forme tenkej natiahnutej struny. Môže byť príčinou dosť silného srdcového šelestu.

Open foramen ovale je malý otvor (okno) medzi pravou a ľavou predsieňou. Jeho úloha je skvelá, keď je dieťa v brušku. Po narodení sa jeho potreba vytratí a uzavrie sa. Je pravda, že nie všetky deti a niekedy nie hneď po narodení, ale vo veku 5-6 rokov. Ak je okno malé, s priemerom 1-2 mm, neporušuje to všeobecný stav dieťaťa.

V prítomnosti malých anomálií vo vývoji srdca nie je nič strašné, je to jednoducho individuálna vlastnosť štruktúry srdca u dieťaťa. Nevyžadujú špeciálnu liečbu, iba pozorovanie pacienta. Predpokladá sa, že malé anomálie vo vývoji srdca sú síce zriedkavé, ale podobne ako prolaps môžu vyvolať srdcové arytmie a spôsobiť poruchy metabolizmu myokardu. Preto sú dôsledky drobných anomálií (poruchy rytmu a metabolizmu myokardu), ak nejaké existujú, predmetom lekárskej korekcie. V tomto prípade sa používajú rovnaké lieky ako pri prolapse.

Klinické vyšetrenie

Pacienti s prolapsom mitrálnej chlopne a menšími srdcovými anomáliami by mali byť opätovne vyšetrení pediatrom, kardiológom a najmenej 2-krát ročne podstúpiť kontrolné štúdie (EKG, ECHO-KG). V prípade potreby sa konzultuje otolaryngológ, psychoneurológ, genetik.

Prvýkrát bol v roku 1887 opísaný fenomén prolapsu chlopne vo forme počuteľného „kliknutia“ v oblasti srdcového hrotu. V roku 1963 sa vďaka kardiografickej štúdii zistilo ochabnutie cípov mitrálnej chlopne do predsieňovej dutiny.

Frekvencia výskytu u detí je v populácii do 14 %, častejšie u dievčat vo veku 6-15 rokov.

Výsledky výskumu amerického vedca Fremingheima ukázali, že prolaps srdcových chlopní sa vyskytuje u chlapcov aj dievčat s rovnakou frekvenciou a nezávisí od vekových kategórií.

Väčšinou sa u detí vyskytuje prolaps mitrálnej chlopne. Ale tiež v 4% prípadov môže dôjsť k prolapsu trikuspidálnej chlopne a prolaps aortálnej a pulmonálnej chlopne je veľmi zriedkavý.

Prolapsy sú klasifikované ako menšie srdcové anomálie. K defektom možno pripísať iba vývoj chlopňovej nedostatočnosti, ktorá si následne vyžaduje protetiku.

Čo je teleso ventilu?

Srdce pumpuje až 5 litrov krvi za minútu. Pre optimálny výkon potrebuje správy medzi kamerami.

Vďaka chlopniam krv prúdi z jednej komory do druhej a nevracia sa späť.

Tesné uzavretie je spôsobené tlakovým rozdielom. V srdci sú štyri chlopne: mitrálna, trikuspidálna, aortálna a pľúcna.

Chlopne sú konštrukčne veľmi pevné a vydržia dosť veľký objem krvi. Počas relaxácie srdcových komôr by sa mali chlopne normálne tesne uzavrieť.

Hlavným dôvodom sú zmeny v spojivovom tkanive, ktoré sa uvoľňuje.

Ako viete, skladá sa z toho chlopňový aparát, akordy srdca, ventilové krúžky.

Štruktúra spojivového tkaniva sa mení sú určené:

  • vrodená patológia alebo primárny prolaps (tento typ patológie sa nazýva myxomatózna degenerácia);
  • dedičný faktor;
  • rýchly rast;
  • prídavné alebo predĺžené struny.

Je tiež veľmi dôležité zistiť patológiu srdca od blízkych príbuzných, vylúčiť takzvanú kardiomyopatiu. Ide o ochorenie charakterizované predčasným odumieraním srdcových buniek, zväčšením srdcových dutín a znížením kontraktility myokardu.

  1. Rýchly tlkot srdca alebo tachykardia. Vyskytuje sa v pokojnom stave, nie je sprevádzaný pocitom strachu a prívalového potu.
  2. Bolesti hlavy, závraty, častejšie večer.

    Nedovoľte deťom, aby sa dlho zdržiavali v blízkosti počítačových monitorov, telefónov. Je to obrovská záťaž pre zrakový aparát, a preto môžu byť bolesti hlavy.

  3. Stavy pred mdlobou. Veľmi často tínedžeri zažívajú nepohodlie v upchatých miestnostiach.
  4. Bolesť v oblasti srdca, hrudníka. Pri prolapsoch sa to často stáva, je to spôsobené vplyvom sympatického oddelenia nervového systému. Bolesť sa zintenzívňuje počas psycho-emocionálneho stresu.
  5. Pocit prerušenia v srdci. Pocit vyblednutia srdcovej činnosti a následné zrýchlenie alebo spomalenie rytmu.
  6. Záchvaty paniky. Zároveň sa v dieťati zrazu z niečoho vyvinie strach.
  7. hyperventilačný syndróm. Tento pocit nedostatku vzduchu. Spravidla sa častejšie pozoruje u ovplyvniteľných detí. Keď sa dieťa začne obávať, dochádza k záchvatu udusenia. V tomto prípade stojí za to odlíšiť stav s .
  8. Časté krvácanie z nosa. Je to spôsobené tým, že zrážanlivosť krvi je znížená v dôsledku nízkeho obsahu vlákien spojivového tkaniva.
  9. Ak je prolaps získanej povahy, potom sa často vyvinie po utrpení bolesti v krku, potvrdenej reumatizme. Môžu byť sprevádzané bolesťou kĺbov.

Vo väčšine prípadov môže prolaps mitrálnej chlopne "poskytnúť" iba auskultačný obraz.

To znamená, že pediater pri počúvaní hrudníka zaznamená hluk alebo „kliknutie“ v oblasti srdca. Navyše je lepšie počúvať deti s touto patológiou v ľahu.

Nervový systém je tiež veľmi dôležitý pri výskyte sťažností. Mitrálna chlopňa má mierny automatizmus a pod vplyvom katecholamínov (hormónov nadobličiek), ktoré vznikajú pri zmene stavu nervového systému, môže klesnúť.

Nervový systém sa delí na sympatický a parasympatický. S ich nevyváženosťou vznikajú sťažnosti.

Diagnostika

  1. Jedným z najdôležitejších vyšetrení je ultrazvuk srdca, ktorý dáva ucelený obraz o anatomickej stavbe srdca.
  2. EKG. Hodnotí rytmus a vedenie.
  3. Krvné elektrolyty (horčík, draslík, vápnik).
  4. Všeobecná analýza krvi a moču.
  5. 24-hodinové monitorovanie EKG v prípade arytmií a porúch vedenia vzruchu.
  6. Záťažové testy EKG – test na bežiacom páse alebo bicyklová ergometria.

Liečba prolapsu mitrálnej chlopne

Prolaps 1. stupňa sa nemusí liečiť. Deti nemajú žiadne obmedzenia v športe, telesnej výchove.

Pri prolapse 2, 3 stupňov je indikovaná terapia, ktorá zlepšuje metabolizmus v myokarde.

Kardiotrofická terapia:

  • Kudesan. Antioxidačné liečivo, indikované pre deti od 1 roka, zlepšuje metabolizmus stopových prvkov v srdcovom svale. Má dávky preventívne aj terapeutické;
  • Elkar. Droga karnitín, tonikum, stimuluje metabolizmus v myokarde. Môže sa podávať od narodenia. Zlepšuje chuť do jedla;
  • Riboxin. Droga podobná vitamínu. Dobrý účinok pri podávaní športovcom;
  • Pantogam. Zlepšuje metabolické procesy, môže znižovať krvný tlak, znižuje excitabilitu, zlepšuje fyzickú výkonnosť a duševnú aktivitu.

Lieky, ktoré zlepšujú cerebrálny obeh:

  • Cavinton. Funguje skvele pri bolestiach hlavy. Zástupcovia tejto skupiny sú Oksibral, Cinnarizine;
  • prípravky horčíka, draslíka - Magnelis, Panangin. Tieto lieky zvyšujú hladinu elektrolytov dôležitých pre srdcovú bunku, čím sa zlepšuje rytmus a vedenie srdca;
  • Calcemin. Prípravok vápnika, posilňuje spojivové tkanivo chlopní;
  • omega-3 mastné kyseliny. Priaznivo pôsobia na srdcovú frekvenciu.

    Nórski vedci dokázali, že poruchy spánku, podráždenosť, zmeny nálady sú spôsobené práve nedostatkom omega-3. Je tiež dôležité zahrnúť do stravy morské ryby, rastlinné oleje (najmä ľanové semienko);

  • nootropné lieky (Aminalon, Picamilon, Piracetam, Fezam). Zvýšte odolnosť mozgových buniek voči hypoxii.

V podstate je zameraný na reguláciu fungovania nervového systému:

  1. Valeriána oddenka je najlepším sedatívom. Zlepšuje procesy inhibície v kortikálnych štruktúrach centrálneho nervového systému. Upokojujúci účinok nastáva v priemere po 2 týždňoch. Sedatívna terapia je spravidla predpísaná najmenej mesiac. Fytoterapia by sa mala podávať v kurzoch 3-krát ročne.
  2. Citrónová šťava je užitočná na posilnenie srdcového tkaniva. Ale malo by sa používať opatrne, ak má dieťa alergickú náladu.
  3. Všeobecné tonikum: žihľava, echinacea, fenikel, púpava, centaury.
  4. Stimulanty: ženšen, Rhodiola rosea, Schisandra chinensis.
  5. Fyzioterapeutické procedúry. Elektrospánok, elektroforéza na zóne krčka maternice, galvanizácia - to všetko prispieva k svalovej relaxácii.
  6. Nezabúdajte na zmeny životného štýlu. Pre deti je najdôležitejšia fyzická aktivita. Pomáha posilňovať svalovú kostru a spojivové tkanivo chlopňového aparátu srdca. Odsávacie záťaže sú voliteľné. Aj ranné cvičenia 15 - 30 minút denne, hry vonku sú skvelé. Cyklistika a lyžovanie majú dobré dynamické zaťaženie.
  7. Je tiež dôležité vytvoriť psychologický komfort pre dieťa v rodine. V skutočnosti to so správnym postojom k vášmu dieťaťu pomôže udržať rovnováhu nervového systému, čo znamená vyhnúť sa mnohým problémom.

Ako záver

Prolaps mitrálnej chlopne sa môže vyriešiť sám o sebe v dôsledku zmien v ústavných vlastnostiach dieťaťa. Napríklad, ak bolo dieťa vysoké a tenké, ale potom pribralo na váhe, ventil sa môže vrátiť do svojej predchádzajúcej štruktúry.

V tomto článku sme analyzovali príčinu a liečbu prolapsu. Dá sa usúdiť, že prolaps chlopní I. stupňa možno pripísať hraničnému zdravotnému stavu. A včasná liečba zabráni progresii negatívneho stavu.

Prolaps mitrálnej chlopne je častejšie zistený u detí vo veku 7-15 rokov, ale môže byť diagnostikovaný v ktoromkoľvek roku života.

Auskultačná forma izolovaného (idiopatického) prolapsu je 5- až 6-krát vyššia u dievčat. Včasná anamnéza je nasýtená patológiou priebehu tehotenstva, vírusovými infekciami a hrozbou potratu. Predovšetkým je potrebné upozorniť na nepriaznivý priebeh raného prenatálneho obdobia, t.j., kedy dochádza k diferenciácii štruktúr srdca a jeho chlopňového aparátu.

V rodokmeni dieťaťa s prolapsom mitrálnej chlopne sa často určujú choroby ergotropného kruhu u blízkych príbuzných. Rodinný charakter prolapsu mitrálnej chlopne bol zaznamenaný u 10-15% detí a na strane matky. V rodokmeni probanda možno vysledovať znaky menejcennosti väziva (hernia, skolióza, kŕčové žily a pod.).

Psychosociálne prostredie je spravidla nepriaznivé, často sa vyskytujú konfliktné situácie v rodine, v škole, ktoré sú kombinované s určitými emocionálnymi a osobnými charakteristikami pacienta (vysoká úroveň úzkosti, neurotizmus). Deti s prolapsom mitrálnej chlopne sa zvyčajne líšia od zdravých detí vysokým výskytom akútnych respiračných vírusových infekcií, často majú tonzilitídu, chronickú tonzilitídu.

Medzi deťmi s izolovaným prolapsom mitrálnej chlopne má 75 % nasledujúce príznaky prolapsu mitrálnej chlopne: sťažnosti na bolesť na hrudníku, búšenie srdca, pocit prerušenia srdca, dýchavičnosť, závraty. Rovnako ako u všetkých pacientov s vegetatívnou dystóniou sa vyznačujú bolesťou hlavy, sklonom k ​​mdlobám. Kardialgia u detí s prolapsom mitrálnej chlopne má svoje vlastné charakteristiky: sú „bodavé“, „boľavé“, bez ožiarenia, krátkodobé (sekundy, menej ako minúty), zvyčajne sa vyskytujú na pozadí emocionálneho stresu a nie sú spojené s fyzickým činnosť. Bolestivý syndróm sa zastaví užívaním sedatív (tinktúra valeriánov, valocordin). Závraty sa často vyskytujú s prudkým vzostupom, ráno, s dlhými prestávkami medzi jedlami. Bolesť hlavy sa často vyskytuje ráno, vyskytuje sa na pozadí prepracovania, vzrušenia. Deti sa sťažujú na podráždenosť, narušený nočný spánok. Pri ortostatickej hypotenzii sa môže častejšie vyskytovať synkopa podľa typu reflexu. Kardiologický obraz prolapsu mitrálnej chlopne je rôznorodý a podrobný v príručkách.

Dôležitá je klinická diferenciácia variantov prolapsu mitrálnej chlopne, ktorá umožňuje určiť príčinu a taktiku liečby. Okrem kardiologických ukazovateľov (echokardiografia) majú veľký význam štúdie autonómneho nervového systému, najmä emocionálnej sféry.

Pri vyšetrovaní detí s prolapsom mitrálnej chlopne upútajú pozornosť časté príznaky dysplastickej štruktúry: astenická postava, plochý hrudník, vysoká postava, slabý vývoj svalov, zvýšená pohyblivosť malých kĺbov, svetlovlasé a modrooké dievčatá; medzi inými stigmami sa určuje gotické podnebie, ploché nohy, medzera v sandáloch, krátkozrakosť, celková svalová hypotenzia, arachnodaktýlia; hrubšie patológie pohybového aparátu sú lievikovitý hrudník, syndróm rovného chrbta, inguinálna, inguinálno-skrotálna a pupočná hernia.

Pri štúdiu emocionálnej a osobnej sféry u detí s idiopatickým prolapsom mitrálnej chlopne sa zaznamenáva zvýšená úzkosť, slzotvornosť, excitabilita, zmeny nálady, hypochondria a únava. Tieto deti sa vyznačujú početnými strachmi (fóbiami), často strachom zo smrti, ak sa u dieťaťa rozvinie vegetatívny záchvat, čo je u takýchto pacientov pomerne častý stav. Pozadie nálady detí s prolapsom je premenlivé, ale stále existuje tendencia k depresívnym a depresívne-hypochondrickým reakciám.

V klinickom priebehu prolapsu mitrálnej chlopne je mimoriadne dôležitý autonómny nervový systém; spravidla prevláda sympatikotónia. U niektorých detí (častejšie s vyšším stupňom prolapsu letákov) s hrubým neskorým a holosystolickým šelestom je možné pomocou indikátorov kardiointervalografie (CIG) a klinických autonómnych tabuliek určiť známky parasympatickej aktivity na pozadí vysokej hladiny katecholamínov. .

V tomto prípade má zvýšenie tonusu vagusového nervu kompenzačný charakter. Prítomnosť hypersympatikotónie aj hypervagotónie zároveň vytvára podmienky pre vznik život ohrozujúcich arytmií.

V závislosti od závažnosti priebehu boli identifikované tri klinické varianty auskultačnej formy prolapsu mitrálnej chlopne. V prvom klinickom variante sa počas auskultácie určujú izolované kliknutia. Drobných vývojových anomálií je málo. Vegetatívny tonus je charakterizovaný ako hypersympatikotónia, asympatikotonická reaktivita. Vegetatívne zabezpečenie aktivity je nadmerné. Vo všeobecnosti dochádza k zhoršeniu adaptácie kardiovaskulárneho systému na záťaž. V druhom klinickom variante má prolaps mitrálnej chlopne najtypickejšie prejavy. Echokardiogram ukazuje stredne hlboký (5–7 mm) neskorý systolický prolaps cípu. Stavu dominuje sympatikotonická orientácia vegetatívnych posunov. Vegetatívna reaktivita je hypersympatikotonického charakteru, vegetatívna podpora aktivity je nadmerná. V treťom klinickom variante auskultačného prolapsu mitrálnej chlopne sa odhaľujú výrazné odchýlky v klinických a inštrumentálnych parametroch. V stave - vysoká úroveň malých vývojových anomálií, auskultácia - izolovaný neskorý systolický šelest. Na echokardiograme sa určuje neskorý systolický alebo holosystolický prolaps cípov mitrálnej chlopne veľkej hĺbky. Pri štúdiu autonómneho tonusu sa zisťuje prevaha vplyvov parasympatického oddelenia autonómneho nervového systému, alebo zmiešaného tonusu. Vegetatívna reaktivita je zvýšená, hypersympatikotonického charakteru, poskytovanie aktivity je nadmerné. Títo pacienti sa vyznačujú najnižšími ukazovateľmi fyzickej výkonnosti a majú najviac maladaptívne reakcie kardiovaskulárneho systému na stres.

Stupeň dysfunkcie chlopňového aparátu srdca teda priamo závisí od závažnosti priebehu autonómnej dystónie.

Tichá forma prolapsu mitrálnej chlopne je veľmi rozšírená, vyskytuje sa rovnako často u dievčat a chlapcov. Skorú anamnézu zhoršuje aj perinatálna patológia, časté akútne respiračné vírusové infekcie, čo ďalej prispieva k rozvoju autonómnej dystónie a dysfunkcie mitrálnej chlopne.

Sťažnosti a zmeny EKG v mnohých prípadoch chýbajú - ide prakticky o zdravé deti. V prítomnosti rôznych sťažností (únava, podráždenosť, bolesť hlavy, brucha, srdca atď.) Detekcia prolapsu mitrálnej chlopne potvrdzuje prítomnosť syndrómu autonómnej dystónie. U väčšiny detí počet drobných vývinových anomálií nepresahuje 5 alebo dochádza k miernemu zvýšeniu úrovne stigmatizácie (vysoká postava, gotická obloha, uvoľnené kĺby, ploché nohy a pod.), ktorá v kombinácii s proporcionálnym fyzickým vývojom poukazuje na nevýznamnú úlohu konštitučných faktorov pri výskyte prolapsových cípov u detí s tichým prolapsom mitrálnej chlopne.

Stav autonómneho nervového systému u detí s tichou formou prolapsu je najčastejšie charakterizovaný autonómnou labilitou, menej často sa vyskytuje parasympatická alebo zmiešaná dystónia. Záchvaty paniky u detí s prolapsom mitrálnej chlopne nie sú bežnejšie ako v iných skupinách, a ak sa vyskytujú pomerne zriedkavo, potom nemajú významný vplyv na život a pohodu detí s prolapsom mitrálnej chlopne.

    Názov témy: Prolaps mitrálnej chlopne u detí.

    Účel štúdia vzdelávacej témy: Vyučovať diagnostiku, metódy vyšetrenia pacientov s prolapsom mitrálnej chlopne, hodnotenie inštrumentálnych a laboratórnych štúdií. Naučiť študentov, ako liečiť prolaps mitrálnej chlopne a vykonávať dispenzárne pozorovanie.

    Základné pojmy:

prolaps mitrálnej chlopne;

Dysplázia spojivového tkaniva;

nedostatočnosť mitrálnej chlopne;

echokardiografia;

vegetovaskulárna dystónia;

Stigmy dysembryogenézy.

    Študijný plán témy:

Koncept prolapsu mitrálnej chlopne;

Epidemiológia MVP;

Etiológia a patogenéza MVP;

Klinické prejavy primárneho MVP;

Metódy inštrumentálnej diagnostiky PMK;

Kritériá na diagnostiku MVP;

Spôsoby liečby;

Varianty sekundárneho PMK.

    Prezentácia vzdelávacieho materiálu:

Prolaps mitrálnej chlopne

Prolaps mitrálnej chlopne (MVP) zaujíma popredné miesto v štruktúre kardiovaskulárnych ochorení v detstve. Tento termín znamená vychýlenie, vydutie chlopňových cípov do dutiny ľavej predsiene pri systole ľavej komory. Zavedenie echokardiografie pri vyšetrovaní detí prispelo k odhaleniu fenoménu prolapsu aj v prípadoch absencie charakteristických auskultačných zmien (tzv. „pseudo“ MVP, „tiché“ MVP).

Všetky varianty MVP sú rozdelené na primárne (idiopatické) a sekundárne:

1. Primárna MVP označuje taký stav aparátu mitrálnej chlopne, pri ktorom vychýlenie cípov do ľavej predsiene nie je spojené so žiadnym systémovým ochorením spojivového tkaniva, alebo so srdcovým ochorením, ktoré vedie k zmenšeniu dutiny ľavej komory.

2. Sekundárny MVP môže byť spôsobený rôznymi príčinami: ochorenia spojivového tkaniva (Marfanov syndróm, Ehlers-Danlosov syndróm, elastický pseudoxantóm atď.), pri ktorých sa v stróme chlopne hromadia kyslé mukopolysacharidy, myxomatózna premena chlopní, akordy, dilatácia atrioventrikulárneho prstenca; srdcové choroby (vrodené chyby, anomálie koronárnej cirkulácie, choroby myokardu, arytmie atď.), pri ktorých je prolaps chlopní spôsobený porušením postupnej kontrakcie a (alebo) relaxácie stien ľavej komory alebo výskyt chlopňovej ventrikulárnej disproporcie, neuroendokrinné, psychoemočné a metabolické poruchy (migréna, tyreotoxikóza, vegetovaskulárna dystónia, neurózy, hystéria, strach, mentálna anorexia atď.). V tomto prípade sú primárne dôležité porušenia autonómnej inervácie cípov mitrálnej chlopne a subvalvulárneho aparátu.

Frekvencia.

Frekvencia MVP u detí sa pohybuje od 2 do 16 % a závisí od spôsobu jeho detekcie (auskultácia, fonokardiografia, echokardiografia).

Frekvencia detekcie MVP sa zvyšuje s vekom. Najčastejšie sa zistí vo veku 7-15 rokov.

U novorodencov je MVP syndróm kazuisticky zriedkavý.

U detí s rôznymi srdcovými patológiami sa MVP nachádza v 10-23% prípadov, pričom vysoké hodnoty dosahuje pri dedičných ochoreniach spojivového tkaniva.

U detí mladších ako 10 rokov sa prolaps mitrálnej chlopne vyskytuje približne rovnako často u chlapcov a dievčat, nad 10 rokov - oveľa častejšie u dievčat v pomere 2:1.

Etiológia.

Vrodené anomálie (vrátane mikroanomálií) vývoja chlopní. Teória vrodených mikroanomálií v architektúre hrbolčekov, akordov a atrioventrikulárneho prstenca, ktoré sa postupom času zvýraznia opakovanými mikrotraumami na pozadí hemodynamických vplyvov, sprevádzaných najmä nadmernou tvorbou kolagénu v stróme chlopne III typu.

Teória primárneho defektu vo vývoji aparátu spojivového tkaniva mitrálnej chlopne. Posledne menované je kombinované s nárastom počtu dysembryogenéznych stigiem. Potvrdením teórie vrodených mikroanomálií mitrálnej chlopne je vysoká frekvencia detekcie narušenej distribúcie akordov šľachy na mitrálne cípy, abnormálne akordy v ľavej komore.

Niektoré vrodené anomálie vedú k prolapsu mitrálneho cípu sprevádzaného mitrálnou regurgitáciou. Napríklad závažný prolaps mitrálnej chlopne s holosystolickým šelestom a mitrálnou regurgitáciou sa vyskytuje pri absencii komisurálnych filamentov šľachy mitrálnej chlopne.

Myxomatózna transformácia cípov chlopne: myxomatózna transformácia je spojená s nešpecifickou reakciou štruktúr spojivového tkaniva chlopne na akýkoľvek patologický proces. Myxomatóza môže byť výsledkom neúplnej diferenciácie chlopňových tkanív, keď sa v ranom embryonálnom štádiu oslabuje vplyv faktorov stimulujúcich jej vývoj. Myxomatóza môže byť dedične určená.

"Myokardiálna" teória Výskyt MVP je založený na skutočnosti, že u pacientov s prolapsom chlopní angiografické štúdie ukazujú zmeny v kontrakcii a relaxácii ľavej komory nasledujúcich typov:

"Presýpacie hodiny".

Inferobazálna hypokinéza.

Neadekvátne skrátenie dlhej osi ľavej komory.

Abnormálna kontrakcia ľavej komory typu "noha baletky".

hyperkinetická kontrakcia.

Predčasná relaxácia prednej steny ľavej komory.

Výskyt prolapsu sekundárnej mitrálnej chlopne je spojený s nasledujúcimi patologickými stavmi:

Dedičná patológia spojivového tkaniva (Marfanov syndróm, Ehlers-Danlosov syndróm, elastický pseudoxantóm atď.). Geneticky podmienený defekt v syntéze kolagénových a elastických štruktúr.

Ukladanie glykozaminoglykánov v stróme chlopne.

Ventilovo-komorová disproporcia.

Stavy, keď je mitrálna chlopňa príliš veľká pre komoru alebo komora je príliš malá pre chlopňu.

Vrodené srdcové chyby sprevádzané "podťažením" ľavého srdca: Ebsteinova anomália, atrioventrikulárna komunikácia, defekt predsieňového septa, abnormálna drenáž pľúcnych žíl atď.

Neuroendokrinné abnormality (hypertyreóza).

Patogenéza PMK.

Transformácia cípov mitrálnej chlopne, normálne tuhých, na voľné myxomatózne tkanivo a zníženie obsahu kolagénových štruktúr vedie k tomu, že v období systoly sa vplyvom intraventrikulárneho tlaku cípy ohýbajú smerom k ľavej predsieni. Pri veľkom vychýlení chlopní vzniká mitrálna regurgitácia, ktorá však nie je taká výrazná ako pri organickej mitrálnej insuficiencii.

Normálne fungovanie aparátu mitrálnej chlopne závisí od správnej interakcie medzi jej rôznymi prvkami, medzi ktoré patria chlopňové cípy, vlákna šľachy, papilárne svaly, fibrosus anulus, ako aj od synchronizácie kontrakcií ľavej predsiene a ľavej komory. Dôležitým patogenetickým faktorom, ktorý podmieňuje výskyt, ako aj určujúci stupeň prolapsu mitrálnej chlopne, je tvar chlopňových cípov. Pri MVP celková plocha ventilu výrazne prekračuje normálne hodnoty. Zároveň čím väčšia je plocha, ktorú ventil zaberá, tým slabšie odoláva silám vnútrokomorového tlaku.

Mitrálne cípy sa normálne dotýkajú ich povrchov tak, že jeden cíp prekrýva druhý, čo nie je pozorované v semilunárnych chlopniach. Prolaps sa zvyčajne pozoruje vo voľnej časti letáku a pokiaľ sa letáky navzájom dotýkajú, nepozoruje sa mitrálna regurgitácia. To spôsobuje auskultačný fenomén izolovaných kliknutí v srdci. Ak dôjde k prolapsu v oblasti priľahlých plôch chlopní, potom aj pri malom vychýlení môže dôjsť k mitrálnej regurgitácii, ktorej objem je určený veľkosťou divergencie chlopní v systole a stupeň rozšírenia atrioventrikulárneho otvoru.

Subvalvulárny aparát hrá dôležitú úlohu v genéze prolapsu letákov a mitrálnej insuficiencie. Pri predĺžení chordy alebo slabej kontraktilite papilárneho svalu môže dôjsť k väčšiemu prolapsu cípov chlopne a zvýši sa aj stupeň regurgitácie.

Objem ľavej komory v systole a diastole, ako aj srdcová frekvencia majú veľký vplyv na veľkosť prolapsu cípu a môžu výrazne zmeniť auskultačné a echokardiografické prejavy MVP.

Stupeň prolapsu je nepriamo úmerný veľkosti koncového diastolického objemu ľavej komory. Slabé napätie chord s poklesom end-diastolického objemu ľavej komory prispieva k väčšiemu stupňu prolapsu chlopne. Fyziologické a patologické stavy, ktoré spôsobujú zníženie koncového diastolického objemu ľavej komory (tachykardia, hypovolémia, znížený návrat venóznej krvi), zvyšujú stupeň MVP. Rôzne faktory, ktoré spôsobujú zvýšenie objemu ľavej komory (bradykardia, hypervolémia, zvýšený návrat venóznej krvi), s MVP, môžu mať kompenzačný charakter, pretože. prispievajú k napätiu akordov šľachy a v dôsledku toho znižujú vydutie cípov mitrálnej chlopne do dutiny ľavej predsiene.

Klinický obraz PMK.

Klinické prejavy prolapsu mitrálnej chlopne u detí sa líšia od minimálnych po významné a sú určené stupňom dysplázie spojivového tkaniva srdca, vegetatívnymi a neuropsychiatrickými abnormalitami.

Väčšina detí v anamnéze má náznaky nepriaznivého priebehu predpôrodného obdobia. Komplikovaný priebeh tehotenstva u matiek sa pozoruje najčastejšie v prvých 3 mesiacoch (toxikóza, hrozba prerušenia, SARS). Práve v tomto kritickom období vnútromaternicového vývoja prebieha intenzívna diferenciácia tkanív a tvorba orgánov vrátane mitrálnej chlopne.

Asi v 1/3 prípadov sú náznaky nepriaznivého priebehu pôrodu (rýchly, rýchly pôrod, vákuová extrakcia, cisársky rez pri pôrode). Následne deti s pôrodnými poraneniami tvoria minimálnu mozgovú dysfunkciu, intrakraniálnu hypertenziu, neuropsychiatrické abnormality (astenoneurotický syndróm, logoneuróza, enuréza).

Už od útleho veku sa dajú zistiť príznaky (alebo v anamnéze indikácie) dysplastického vývoja väzivových štruktúr pohybového a väzivového aparátu (dysplázia bedrového kĺbu, inguinálna a pupočná hernia). Zistenie prítomnosti týchto anomálií v anamnéze je dôležité pre správne posúdenie porúch spojivového tkaniva, pretože tieto sa nemusia zistiť pri vyšetrení (samovoľné vymiznutie, chirurgická liečba).

Väčšina detí s MVP má v anamnéze predispozíciu na prechladnutie, skorý nástup tonzilitídy a chronickú tonzilitídu.

Väčšina detí, zvyčajne starších ako 11 rokov, má početné a rôznorodé sťažnosti na bolesť na hrudníku, búšenie srdca, dýchavičnosť, pocit prerušenia srdca, závraty, slabosť, bolesti hlavy. Deti charakterizujú bolesť v srdci ako „bodanie“, „tlačenie“, „bolesť“ a cítia ju v ľavej polovici hrudníka bez akéhokoľvek ožiarenia. U väčšiny detí trvajú 5-20 minút, vyskytujú sa v dôsledku emočného stresu a sú zvyčajne sprevádzané vegetatívnymi poruchami: nestabilná nálada, studené končatiny, „zimnica“, búšenie srdca, potenie, vymiznú spontánne alebo po užití tinktúry valeriány, valocordin.

Kardialgia pri MVP môže byť spojená s regionálnou ischémiou papilárnych svalov s ich nadmerným napätím. Neurovegetatívne poruchy sa prejavujú búšením srdca, pocitom "prerušenia" v práci srdca, "brnenie", "blednutie" srdca.

Bolesti hlavy sa často vyskytujú pri prepracovaní, úzkosti, ráno pred začiatkom školy a sú spojené s podráždenosťou, poruchami spánku, úzkosťou, závratmi.

Dýchavičnosť, únava, slabosť zvyčajne nekorelujú so závažnosťou hemodynamických porúch, ako aj s toleranciou záťaže, nie sú spojené s deformáciami kostry a majú psychoneurotický pôvod.

Dýchavičnosť môže mať iatrogénnu povahu a vysvetľuje sa detrénovaním, tk. lekári a rodičia často bezdôvodne obmedzujú deti vo fyzickej aktivite. Spolu s tým môže byť dýchavičnosť spôsobená hyperventilačným syndrómom (hlboké nádychy, obdobia rýchlych a hlbokých dýchacích pohybov pri absencii zmien v pľúcach). Základom tohto syndrómu u detí je neuróza dýchacieho centra alebo ide o prejav maskovanej depresie (DeGuire S. et al., 1992).

Fyzické údaje: p Pri klinickom vyšetrení má väčšina detí dysplastické vývojové znaky (malé anomálie) spojivového tkaniva:

Ploché nohy.

Astenická postava.

Vysoký.

Znížená výživa.

Slabý vývoj svalov.

Zvýšená flexia malých kĺbov.

Porušenie držania tela (skolióza, syndróm "rovného chrbta").

Gotická obloha.

- Vežová lebka.

Svalová hypotenzia.

Prognatizmus.

Očná hypotyreóza.

Nízka poloha a sploštenie uší.

Arachnodaktýlia.

Typické auskultačné príznaky prolapsu mitrálnej chlopne sú:

Izolované kliknutia (kliknutia).

Kombinácia kliknutí s neskorým systolickým šelestom.

Izolovaný neskorý systolický šelest (PSM).

Stav autonómneho nervového systému:

Od prvého opisu syndrómu MVP je známe, že takíto pacienti sa vyznačujú psycho-emocionálnou labilitou, vegetovaskulárnymi poruchami, obzvlášť výraznými u mladých žien a dospievajúcich.

Podľa H. Boudoulasa sa u pacientov s MVP cez deň zisťuje zvýšené vylučovanie katecholamínov, ktoré v noci klesá a cez deň má vrcholové vzostupy. Zvýšenie hladiny vylučovania katecholamínov koreluje so závažnosťou klinických prejavov pri MVP. U pacientov s MVP sa zisťuje vysoká katecholamínémia v dôsledku frakcií adrenalínu aj norepinefrínu. Pomocou farmakologického testu s izoproterenolom H. Boudoulas a kol. ukázali, že hypersympatikotónia je spojená hlavne so znížením počtu α-adrenergných receptorov; počet aktívnych β-adrenergných receptorov zostáva nezmenený. Iní autori naznačujú β-adrenergnú hyperaktivitu, centrálnu aj periférnu. Pomocou metódy okluzálnej pletyzmografie a farmakologického testu s fenylefrínom F. Gaffhey et al. zistili autonómnu dysfunkciu pri MVP syndróme, ktorý je charakterizovaný znížením parasympatiku, zvýšením α-adrenergného a normálneho β-adrenergného tonusu. Sympatoadrenálne poruchy môžu byť založené na abnormálnej syntéze regulačného proteínu, ktorý stimuluje produkciu guanínových nukleotidov (Davies A.O. et al., 1991).

Zistiteľné autonómne poruchy, najmä sympatikotonického typu, sú podľa väčšiny autorov zodpovedné za mnohé klinické prejavy MVP syndrómu: búšenie srdca, dýchavičnosť, bolesť v srdci, ranná únava, mdloby sú priamo spojené so zvýšenou sympatikoadrenergnou aktivitou. Uvedené príznaky spravidla vymiznú na pozadí užívania β-blokátorov, sedatív, liekov, ktoré znižujú sympatikus a zvyšujú tonus vagu, počas akupunktúry. Osoby s hypersympatikotóniou sa vyznačujú znížením telesnej hmotnosti, astenickou postavou, astenoneurotickými reakciami, ktoré sa často vyskytujú aj pri syndróme MVP.

Psycho-emocionálne poruchy. U mnohých detí s MVP, hlavne v dospievaní, sa zisťujú psycho-emocionálne poruchy, reprezentované depresívnymi a astenickými komplexmi symptómov.

Najčastejšie sa zisťujú depresívne stavy, ktoré tvoria viac ako polovicu hovorov. Psychopatologický obraz týchto stavov zodpovedá štruktúre „maskovaných“, vymazaných depresií (subdepresií), v ktorých sa vegetatívne a afektívne poruchy objavujú v jednom komplexe, a ak prvé okamžite upútajú pozornosť lekára a pacienta, potom druhé môžu vidieť nielen lekár a najbližšie okolie pacienta, ale často ich nerozpozná ani samotný pacient, čo vysvitne až pri hĺbkovom pýtaní sa.

Astenické symptómy možno pozorovať ako v rámci nezávislého (astenického) syndrómu, tak aj do štruktúry komplexnejších neurotických a neuróze podobných, psychopatických a psychopatických syndrómov. Posledne menované sú bežnejšie ako syndrómy neurotickej úrovne.

Malo by sa zdôrazniť, že identifikácia predĺžených a progresívnych skutočných astenických symptómov by mala upozorniť lekára na nediagnostikovanú somato-neurologickú organickú patológiu.

Inštrumentálna diagnostika.

Elektrokardiografia: Medzi hlavné elektrokardiografické abnormality zistené počas MVP u detí patria zmeny v terminálnej časti komorového komplexu, poruchy srdcového rytmu a vedenia.

Porušenie procesu repolarizácie. Zmeny v procese repolarizácie na štandardnom EKG sa zaznamenávajú v rôznych zvodoch, pričom možno rozlíšiť 4 typické možnosti:

Izolovaná inverzia T-vlny v končatinových zvodoch; II, III , avF bez posunutia segmentu ST.

Inverzia T vlny v končatinových zvodoch a ľavých hrudných zvodoch (prevažne vo V5-V6) v kombinácii s miernym posunom ST segmentu pod izolínu.

Inverzia T-vlny spojená s eleváciou ST segmentu.

Predĺženie QT intervalu.

Na EKG odpočinku inej povahy arytmie sa zaznamenávajú v ojedinelých prípadoch, frekvencia ich detekcie sa pri fyzickej aktivite zvyšuje 2-3 krát a pri dennom monitorovaní EKG o 5-6 krát. Spomedzi širokej škály arytmií u detí s primárnym MVP, sínusovou tachykardiou, supraventrikulárnymi a komorovými extrasystolmi sa najčastejšie vyskytujú supraventrikulárne formy tachykardie (paroxyzmálna, neparoxyzmálna), menej často - sínusová bradykardia, parasystola, atriálna fibrilácia WPW a flutter syndróm.

Elektrofyziologická štúdia. U pacientov s MVP sa často vyskytujú rôzne elektrofyziologické anomálie (Gil R., 1991):

Porušenie automatizmu sínusového uzla - 32,5%.

Ďalšie atrioventrikulárne dráhy – 32,5 %.

Pomalé vedenie cez atrioventrikulárny uzol - 20%.

Porušenie intraventrikulárneho vedenia: v proximálnych segmentoch - 15%; v distálnych segmentoch - 7,5%.

Rádiografia. Pri absencii mitrálnej regurgitácie nie je pozorovaná expanzia tieňa srdca a jeho jednotlivých komôr. U väčšiny detí sa tieň srdca nachádza v strede a je neúmerne zmenšený v porovnaní so šírkou hrudníka (obr. 1).

Malá veľkosť srdca v 60% je kombinovaná s vydutím oblúka pľúcnej tepny. Je známe, že malé srdce ako variant hypoevolučného vývoja sa vyskytuje u 8-17% zdravých detí vo veku 14-17 rokov. U detí s malým srdcom sa často zistí, že sú vysoké, astenické postavy, chronické ložiská infekcie, príznaky autonómnej dystónie so znížením úrovne cholinergnej regulácie a výrazným zvýšením sympatických účinkov na telo. Táto hypoevolúcia srdca je pravdepodobne spojená s javom zrýchlenia vývoja sprevádzaného asynchrónnosťou vo vývoji vnútorných orgánov, najmä kardiovaskulárneho systému a mechanizmov jeho regulácie (R.A. Kalyuzhnaya). Zistené vydutie oblúka pľúcnice je potvrdením menejcennosti väziva v štruktúre cievnej steny pľúcnice, pričom často býva určená hraničná pľúcna hypertenzia a „fyziologická“ pľúcna regurgitácia.

Metóda dávkovanej pohybovej aktivity (bicyklová ergometria, bežiaci pás - test na bežeckom páse) sa používa pre PMK na tieto účely:

Objektívne posúdenie funkčného stavu kardiovaskulárneho systému;

Detekcia zmien v kardiovaskulárnom systéme vo forme latentnej koronárnej insuficiencie, vaskulárnej hyperreaktivity, srdcových arytmií (vrátane život ohrozujúcich arytmií), procesu vedenia a repolarizácie;

Stanovenie účinnosti terapie antiarytmickými, antihypertenzívnymi a inými liekmi;

Predpovedanie priebehu a komplikácií;

Vypracovanie rehabilitačného programu a vyhodnotenie jeho účinnosti;

Hodnotenie fyzickej výkonnosti a vlastností adaptácie kardiorespiračného systému na svalovú záťaž.

U detí s primárnym MVP bez mitrálnej regurgitácie ukazovatele fyzickej výkonnosti zodpovedajú vekovým štandardom, pri mitrálnej insuficiencii sú znížené podľa veľkosti regurgitačného výtoku. U väčšiny detí sa zisťuje nízka tolerancia pohybovej aktivity a prevaha chronotropných mechanizmov regulácie nad inotropnými, čo poukazuje na maladaptívnu odpoveď krvného obehu na záťaž a súvisí s nadmerným prepojením sympatiko-nadobličkových mechanizmov.

Cyklistická ergometria má významnú prognostickú hodnotu pri určovaní osôb ohrozených náhlou arytmogénnou smrťou. Výskyt ventrikulárnych arytmií počas cvičenia, najmä v prípadoch nekontrolovaného syndrómu dlhého QT pri MVP, naznačuje nepriaznivú prognózu a diktuje potrebu predpisovania β-blokátorov. Normalizácia QT intervalu pri záťaži a absencia ventrikulárnych arytmií naznačujú priaznivý priebeh syndrómu.

Echokardiografia. Jednorozmerná echokardiografia v 80 % prípadov u pacientov s typickými auskultačnými (fonokardiografickými) znakmi potvrdzuje diagnózu prolapsu mitrálnej chlopne. Pri M-echokardiografii sú však možné falošne pozitívne a falošne negatívne výsledky vyšetrení. Nespoľahlivá diagnóza je spravidla spojená s nedodržaním výskumnej techniky. Ak je snímač umiestnený nad štandardnou polohou alebo je lúč naklonený nadol, falošné holosystolické vychýlenie cípu môže byť detekované až u 60 % zdravých jedincov. V tomto ohľade nemožno pri podozrení na prolaps použiť jednorozmernú echokardiografiu, pretože frekvencia falošne pozitívnych diagnostických prípadov je veľmi vysoká. U pacientov s auskultačnými prejavmi MVP sa jednorozmernou echokardiografiou zisťuje typ prolapsu, hĺbka ochabnutia cípov, sprievodné anomálie a komplikácie (mitrálna insuficiencia, bakteriálna endokarditída a pod.). Podľa jednorozmernej echokardiografie sa deti s MVP vyznačujú neskorým systolickým (vo forme „otáznika“) (obr. 2) alebo holosystolickým (vo forme „korýtka“) ochabnutím chlopní v systole.

Kritériá pre prolaps mitrálnej chlopne podľa jednorozmernej echokardiografie sú nasledovné:

2. Viacnásobné ozveny z chlopní.

3. Zahusťujúce sa „huňaté“ cípy mitrálnej chlopne.

4. Diastolický flutter mitrálnej chlopne.

5. Zvýšená diastolická exkurzia predného mitrálneho cípu.

6. Zvýšená rýchlosť včasnej diastolickej oklúzie predného mitrálneho cípu.

7. Zvýšená systolická exkurzia medzikomorového septa.

8. Zvýšená systolická exkurzia zadnej steny ľavej komory.

9. Zvýšená systolická exkurzia koreňa aorty, možná mierna dilatácia koreňa.

Kritériá pre prolaps mitrálnej chlopne podľa dvojrozmernej echokardiografie sú (obr. 3):

1. Prehnutie jednej alebo oboch chlopní za líniu koaptácie (projekcia mitrálneho ústia) v parasternálnej projekcii dlhej osi ľavej komory alebo projekcii 4 komôr z apexu.

2. Zahusťovanie a redundancia ventilov.

3. Nadmerná exkurzia ľavého atrioventrikulárneho prstenca.

4. Zväčšenie plochy mitrálneho otvoru (viac ako 4 cm 2).

Spolu s tým umožňuje dvojrozmerná echokardiografia odhaliť morfologické mikroanomálie v štruktúre chlopňového aparátu, ktoré sú základom výskytu prolapsu mitrálnej chlopne:

Ektopické prichytenie alebo narušená distribúcia filamentov šľachy na chlopne (ich prevládajúce prichytenie na báze a v tele).

Zmeny v konfigurácii a polohe papilárnych svalov.

Predĺženie šľachy.

Zvýšenie (nadbytočnosť) ventilov.

Ak je diagnostika MVP počas štandardnej echokardiografie ťažká, pacient by mal byť opätovne vyšetrený v stoji, pričom vizualizácia prolapsujúcej chlopne bude zreteľnejšia.

Nevýhodou echokardiografie je nemožnosť spoľahlivej diagnostiky bakteriálnych vegetácií pri MVP. Táto skutočnosť je vysvetlená skutočnosťou, že letáky s prolapsom na echograme vyzerajú zhrubnuté a strapaté kvôli svojmu vrúbkovanému vzhľadu. Falošne pozitívne výsledky štúdií bakteriálnych vegetácií na chlopni u pacientov s MVP s jednorozmernou echokardiografiou sú 40 %. Spoľahlivejšia diagnostika bakteriálnych vegetácií pri MVP je možná transezofageálnou echokardiografiou, ale táto metóda sa zatiaľ v pediatrickej praxi veľmi nepoužíva.

Dopplerografia. Dopplerovská echokardiografia kvantifikuje prenosový prietok krvi a funkciu chlopne (Vmax - maximálny diastolický prietok mitrálnou chlopňou). Insuficiencia mitrálnej chlopne je diagnostikovaná prítomnosťou turbulentného systolického prietoku za cípmi mitrálnej chlopne v ľavej predsieni.

Zvyčajne sa pozoruje mitrálna regurgitácia s prolapsom mitrálnej chlopne s izolovanými neskorými systolickými a holosystolickými šelestmi. Veľkosť regurgitácie nepresahuje 1-2 stupne a dosahuje vysoké hodnoty s hĺbkou vychýlenia chlopne viac ako 10 mm, oddelením akordov alebo výraznou dilatáciou atrioventrikulárneho prstenca.

Diagnostické kritériá pre primárny MVP.

Dôležitá je správna diagnóza primárneho MVP. V roku 1986 boli na základe prebiehajúcej Framinghamskej štúdie navrhnuté diagnostické kritériá pre primárny MVP, ktoré sú rozdelené na hlavné, doplnkové a nešpecifické.

Hlavné :

a) auskultačné - stredné a neskoré systolické kliknutia v kombinácii s neskorým systolickým šelestom, stredné a neskoré systolické kliknutia na vrchole, izolovaný neskorý systolický šelest na vrchole;

b) auskultácia kombinovaná s echokardiografiou - holosystolický šelest mitrálnej regurgitácie a zodpovedajúce echokardiografické kritérium;

v) echokardiografické:

Posun septálnych cípov v systole za bod koapácie, v projekcii dlhej osi ľavej komory a v štvorkomorovej projekcii s apikálnym prístupom;

Neskorý systolický prolaps viac ako 3 mm. Ďalšie:

a) anamnestický - neurotické prejavy, psycho-emocionálna nestabilita, prítomnosť prolapsu mitrálnej chlopne u osôb 1. stupňa príbuzenstva;

b) auskultačné - prerušované stredne neskoré systolické kliknutia na vrchole;

v) klinický - nízka telesná hmotnosť, astenická postava, nízky krvný tlak, príznaky dysplastického vývoja;

G) rádiografické - malá veľkosť srdca, vydutie oblúka pľúcnej tepny;

e) echokardiografické:

Systolické vychýlenie cípov za koaptačnú líniu v štvorkomorovej projekcii.

Nešpecifické:

a) klinický - bolesť na hrudníku, slabosť, závrat, dýchavičnosť, búšenie srdca, záchvaty strachu;

b) elektrokardiografické - izolovaná inverzia T-vlny vo zvodoch II, III , aVF alebo v kombinácii s inverziou v ľavom hrudnom zvode;

v) echokardiografické - izolovaná mierna systolická výchylka mitrálnych cípov v štvorkomorovej projekcii;

G) Holter monitoring - predsieňové a ventrikulárne (jednotlivé, skupinové) extrasystoly.

Touto cestou:

1. Prítomnosť dvoch hlavných kritérií, t.j. kombinácia auskultačných a echokardiografických znakov, nám umožňuje presvedčivo hovoriť o primárnom prolapse mitrálnej chlopne.

2. Diagnózu prolapsu mitrálnej chlopne možno stanoviť za prítomnosti jedného hlavného a niekoľkých dodatočných kritérií: „tichý“ MVP (jedno hlavné kritérium dvojrozmernej echokardiografie) za prítomnosti 2-3 dodatočných kritérií predstavuje klinický typ primárny prolaps mitrálnej chlopne.

3. Prítomnosť iba dodatočných kritérií dáva právo predpokladať diagnózu prolapsu mitrálnej chlopne.

4. Nešpecifické kritériá nie sú pri stanovovaní diagnózy rozhodujúce, pretože k nej môže dôjsť aj pri absencii fenoménu prolapsu.

Správna diagnóza primárneho MVP by mala zahŕňať určenie stavu morfologických štruktúr chlopne (napríklad dilatácia ľavého atrioventrikulárneho otvoru, predĺženie akordov, zväčšenie plochy chlopní, abnormálne upevnenie akordov , anomálie papilárnych svalov atď.), ako aj informácie o prítomnosti alebo neprítomnosti mitrálnej regurgitácie. Napríklad primárny prolaps mitrálnej chlopne, abnormálne pripojenie chordae k prednému mitrálnemu cípu, bez mitrálnej regurgitácie.

Klinické varianty primárneho prolapsu mitrálnej chlopne.

Porovnanie výsledkov klinického a inštrumentálneho vyšetrenia u každého jednotlivého dieťaťa nám umožňuje identifikovať štyri varianty MVP, ktoré odrážajú závažnosť ochorenia a majú rôzne stupne závažnosti vzájomne súvisiacich znakov.

Prvý klinický variant charakterizované minimálnym stupňom závažnosti klinických príznakov ochorenia. Sťažnosti chýbajú alebo majú charakteristický vzťah s vegetatívnymi poruchami (mierna kardialgia). U detí tejto skupiny nepresahuje úroveň vonkajších menších vývojových anomálií podmienečne prahovú úroveň. Pri auskultácii srdca sa zisťujú izolované kliknutia, ktoré majú trvalý charakter alebo sa počujú pri provokačných testoch (po cvičení, v ortostáze). Na pokojovom EKG nedochádza k zmenám v procese repolarizácie, prípadne dochádza k miernemu poklesu T vlny v ľavých hrudných zvodoch. V ortostatickej polohe a pri elektrokardiografickom teste s izadrinom nedochádza k porušeniu procesu repolarizácie. Rádiograficky určená normálna alebo zmenšená veľkosť tieňa srdca. Echokardiografické vyšetrenie odhaľuje miernu holo- alebo neskoro systolickú výchylku mitrálnych cípov, nepresahujúcu 5 mm. Dopplerovská sonografia nepreukázala mitrálnu regurgitáciu. Vegetatívny stav (podľa počiatočného vegetatívneho tonusu a kardiointervalografie) je charakterizovaný ako sympatikotonický, vo väčšine prípadov je stanovená normálna vegetatívna reaktivita a nadmerná vegetatívna podpora aktivity. Pohybová výkonnosť (podľa bicyklovej ergometrie) zodpovedá ukazovateľom zdravých detí.

Druhý klinický variant charakterizované typickými prejavmi syndrómu MVP Deti sa vyznačujú takými psycho-emocionálnymi črtami ako emočná nestabilita, plačlivosť, plachosť, pochybnosti o sebe. Klinické vyšetrenie odhalí charakteristické vonkajšie znaky: astenickú postavu, stratu hmotnosti, slabý vývoj svalov atď. Auskultáciou sa zistí kombinácia klikov s neskorým systolickým šelestom. Na EKG v pokoji sa zistí pokles procesu repolarizácie v myokarde vo forme izoelektrickej alebo sploštenej vlny T v ľavých hrudných zvodoch. V orto polohe a počas testu s izadrinom sa zmeny ST-T zintenzívňujú, ale inverzia vlny T nie je zaznamenaná. Na röntgenovom snímku hrudníka sa nachádzajú malé veľkosti tieňa srdca, mierne vydutie oblúka pľúcnej tepny. Dopplerovská echokardiografia odhaľuje neskorý systolický prolaps cípu, ktorého hĺbka nepresahuje 7 mm, chýba regurgitácia alebo nepresahuje 1 gradáciu. Vo vegetatívnom stave prevládajú sympatikotonické poruchy alebo existuje VSD zmiešaného typu. Cyklistická ergometria odhaľuje mierny pokles ukazovateľov fyzickej výkonnosti a zníženie adaptácie kardiovaskulárneho systému na záťaž, spojené s nadmernou chronotropnou odpoveďou.

O tretí variant syndrómu MVP klinické a inštrumentálne ukazovatele majú najvýraznejšie odchýlky. Pri určovaní príznakov porúch spojivového tkaniva u týchto detí sa odhaľuje vysoká úroveň malých vývojových anomálií: vysoký vzrast, astenická postava, často deformity hrudníka (skolióza, kyfóza, lieviková deformácia atď.), predĺženie končatín, uvoľnenosť kĺby, krátkozrakosť atď. Dá sa určiť ortostatická hypotenzia, ktorá je príčinou závratov, slabosti, synkopy. Pri auskultácii je typický izolovaný neskorý systolický šelest, možno počuť glomosystolický šelest. Na EKG sú zaznamenané výrazné zmeny ST-T, zosilňujúce (až do inverzie T-vlny) v ortostatickej polohe. Dopplerovská echokardiografia odhaľuje veľký neskorý prolaps systolickej alebo holosystolickej chlopne s mitrálnou regurgitáciou 1-3 gradácií. Vo vegetatívnom stave sa odhalia známky VVD zmiešaného typu alebo prevaha parasympatického oddelenia autonómneho nervového systému. Deti majú nízku úroveň fyzickej výkonnosti a maladaptívnu reakciu kardiovaskulárneho systému na fyzickú aktivitu.

Štvrtá („tichá“) verzia PMK u detí je charakterizovaná absenciou klasických auskultačných (fonokardiografických) prejavov syndrómu a je zistená počas dvojrozmernej echokardiografickej štúdie (jeden hlavný znak). Tento variant MVP sa často nachádza počas klinického vyšetrenia zdravých detí s rysmi astenickej konštitúcie. Niekedy sa pri vyšetrení na kardialgiu, arytmie, repolarizačné zmeny na EKG zistí „tichý“ MVP.

Komplikácie.

Vo väčšine prípadov MVP prebieha priaznivo a len v 2-4% vedie k závažným komplikáciám. Hlavné komplikácie priebehu primárneho MVP sú:

Akútna alebo chronická mitrálna insuficiencia;

Bakteriálna endokarditída;

tromboembolizmus;

život ohrozujúce arytmie;

Neočakávaná smrť.

Akútna mitrálna insuficiencia vzniká v dôsledku odlúčenia vlákien šľachy od hrbolčekov mitrálnej chlopne, v detstve sa pozoruje kazuisticky zriedkavo a je spojená najmä s traumou hrudníka u pacientov na pozadí myxomatóznej degenerácie akordov.

Chronická mitrálna insuficiencia u pacientov s MVP syndrómom je to fenomén závislý od veku a rozvíja sa po 40. roku života. Ukázalo sa, že prolaps mitrálnej chlopne je základom mitrálnej insuficiencie v 60 % prípadov u dospelých pacientov (Luxereau P. et al., 1991). U detí je mitrálna insuficiencia s MVP najčastejšie asymptomatická a je diagnostikovaná dopplerovskou echokardiografiou. Na určenie závažnosti mitrálnej insuficiencie sa používa komplex klinických a inštrumentálnych indikátorov.

Pre miernu mitrálnu regurgitáciu sú charakteristické:

Dýchavičnosť len pri námahe.

Neexistuje žiadny tretí tón.

Krátky skorý a neskorý systolický šelest.

Sínusový rytmus.

Stredná dilatácia ľavej predsiene.

Dopplerovská regurgitácia + alebo ++.

Ťažká mitrálna regurgitácia je charakterizovaná:

Ortopnoe.

Fibrilácia predsiení.

Ťažká dilatácia ľavej predsiene a ľavej komory, vzhľad dilatácie pravých častí.

Venózna kongescia v pľúcach.

Dopplerovská regurgitácia +++ alebo ++++.

Charakteristické komplikácie mitrálnej insuficiencie pri MVP sú:

Kongestívne srdcové zlyhanie.

Pľúcna hypertenzia.

Arteriálny tromboembolizmus.

Rizikové faktory pre rozvoj „čistej“ (nezápalovej) mitrálnej insuficiencie pri prolapsovom syndróme podľa dvojrozmernej echokardiografie sú:

Dilatácia ľavého atrioventrikulárneho ústia.

Prolaps prevažne zadného mitrálneho cípu.

Zhrubnutie zadného mitrálneho listu.

Infekčná endokarditída. Význam MVP pri výskyte infekčnej endokarditídy nebol úplne stanovený. Prolaps mitrálnej chlopne je vysoko rizikovým faktorom infekčnej endokarditídy. Absolútne riziko vzniku ochorenia je 4,4-krát vyššie ako v populácii. Frekvencia infekčnej endokarditídy u pacientov s MVP stúpa s vekom, takže u detí je tento syndróm zriedkavo príčinou infekčnej endokarditídy a vyskytuje sa s frekvenciou 1 prípad na 500 pacientov.

Neočakávaná smrť. Frekvencia náhlej smrti pri MVP syndróme závisí od mnohých faktorov, z ktorých hlavné sú elektrická nestabilita myokardu v prítomnosti syndrómu dlhého QT intervalu, ventrikulárne arytmie, sprievodná mitrálna insuficiencia, neurohumorálna nerovnováha a ďalšie faktory. Riziko náhlej smrti pri absencii mitrálnej regurgitácie je nízke a nepresahuje 2:10 000 ročne, zatiaľ čo pri súbežnej mitrálnej regurgitácii sa zvyšuje 50-100 krát.

Vo väčšine prípadov je náhla smrť u pacientov s MVP arytmogénneho pôvodu a je dôsledkom náhleho nástupu idiopatickej komorovej tachykardie (fibrilácie) alebo na pozadí syndrómu dlhého QT intervalu.

V zriedkavých prípadoch môže byť náhla srdcová smrť u pacientov s MVP založená na vrodenej anomálii koronárnych artérií (abnormálny pôvod pravej alebo ľavej koronárnej artérie), čo vedie k akútnej ischémii myokardu a nekróze.

Hlavnými rizikovými faktormi náhlej smrti u detí s MVP syndrómom sú teda:

1. komorové arytmie III-V gradácia podľa Lowna;

2. predĺženie korigovaného QT intervalu nad 440 ms;

3. objavenie sa ischemických zmien na EKG počas záťaže;

4. anamnéza kardiogénnej synkopy.

Liečba.

Taktika zvládania detí s primárnym MVP sa líši v závislosti od závažnosti prolapsu letákov, charakteru vegetatívnych a kardiovaskulárnych zmien.

Hlavné princípy liečby sú:

1) zložitosť;

2) trvanie;

3) berúc do úvahy smer fungovania autonómneho nervového systému.

Povinná je normalizácia práce, odpočinku, denného režimu, dodržiavanie správneho režimu s primeraným spánkom. O problematike telesnej výchovy a športu sa rozhoduje individuálne po vyhodnotení ukazovateľov pohybovej výkonnosti a adaptability na pohybovú aktivitu lekárom. Väčšina detí v neprítomnosti mitrálnej regurgitácie, závažných porušení procesu repolarizácie a komorových arytmií toleruje fyzickú aktivitu uspokojivo. S lekárskym dohľadom môžu viesť aktívny životný štýl bez obmedzenia fyzickej aktivity. Deťom možno odporučiť plávanie, lyžovanie, korčuľovanie, bicyklovanie. Športové aktivity spojené s trhavým charakterom pohybov (skákanie, karate zápasenie a pod.) sa neodporúčajú.

Detekcia mitrálnej regurgitácie u dieťaťa, ventrikulárnych arytmií, zmien metabolických procesov v myokarde, predĺženia QT intervalu na elektrokardiograme diktuje potrebu obmedziť fyzickú aktivitu a šport. Tieto deti môžu vykonávať fyzioterapeutické cvičenia pod dohľadom lekára.

Na základe skutočnosti, že prolaps mitrálnej chlopne je osobitným prejavom vegetovaskulárnej dystónie v kombinácii s poruchami spojivového tkaniva, je liečba založená na princípe regeneračnej a vegetotropnej terapie.

Celý komplex terapeutických opatrení by sa mal vybudovať s prihliadnutím na individuálne charakteristiky osobnosti pacienta a funkčný stav autonómneho nervového systému.

Dôležitou súčasťou komplexnej liečby detí s MVP je nemedikamentózna terapia. Na tento účel sú predpísané psychoterapia, autotréning, fyzioterapia (elektroforéza horčíkom, brómom v oblasti hornej krčnej chrbtice), vodné procedúry, akupunktúra, masáž chrbtice. Veľkú pozornosť treba venovať liečbe chronických ložísk infekcie, podľa indikácií sa vykonáva tonzilektómia.

Liečebná terapia treba smerovať na:

1) liečba vegetovaskulárnej dystónie;

2) prevencia neurodystrofie myokardu;

3) psychoterapia;

4) antibakteriálna profylaxia infekčnej endokarditídy.

Pri miernych prejavoch sympatikotónie sa predpisuje bylinná medicína so sedatívami: tinktúra valeriány, materina dúška, zbierka bylín (šalvia, divý rozmarín, ľubovník bodkovaný, materina dúška, valeriána, hloh), ktorá má zároveň miernu dehydratáciu účinok.

Ak dôjde k zmenám v procese repolarizácie na EKG, uskutočnia sa liečebné cykly s liekmi, ktoré zlepšujú metabolické procesy v myokarde (panangín, riboxín, vitamínová terapia, karnitín). Priaznivý efekt bol zaznamenaný pri použití liečiva koenzým Q-10, ktorý výrazne zlepšuje bioenergetické procesy v myokarde a je účinný najmä pri sekundárnej mitochondriálnej insuficiencii.

Indikácie na vymenovanie β-blokátorov sú časté, skupinové, skoré (typ R až T) ventrikulárne extrasystoly, najmä na pozadí predĺženia QT intervalu a pretrvávajúcich porúch repolarizácie; denná dávka obzidanu je 0,5-1,0 mg / kg telesnej hmotnosti, liečba sa vykonáva 2-3 mesiace alebo dlhšie, potom sa liek postupne vysadí. Zriedkavé supraventrikulárne a ventrikulárne extrasystoly, pokiaľ nie sú spojené so syndrómom dlhého QT intervalu, zvyčajne nevyžadujú žiadny lekársky zásah.

Psychoterapia. Liečba detí a dospievajúcich s MVP by mala zahŕňať psychofarmakoterapiu s explanačnou a racionálnou psychoterapiou zameranou na vytvorenie adekvátneho postoja k stavu a liečbe.

So sympatikotonickou orientáciou autonómneho tónu, isté diétne aktivity- obmedzenie sodných solí, zvýšený príjem draselných a horečnatých solí (pohánka, ovsené vločky, prosová kaša, sója, fazuľa, hrach, marhule, broskyne, šípky, sušené marhule, hrozienka, cuketa; z liekov - panangin). Zobrazená vitamínová terapia (multivitamíny, B1), zbierka sedatívnych bylín. Na zlepšenie mikrocirkulácie sú predpísané vinkopan, cavinton, trental.

Psychofarmakoterapia prebieha podľa známych princípov a je založená na analýze štruktúry a dennej dynamiky psychopatologických porúch. Pacienti sú zvyčajne liečení kombináciou psychofarmák. Z antidepresív sa najčastejšie používajú lieky s vyváženým alebo sedatívnym účinkom (azafen - 25-75 mg denne, pyrazidol - 25-37,5 mg denne, anafranil, triptizol, amitriptylín - 6,25-25 mg denne). Menej často sa používajú antidepresíva so stimulačným účinkom (melipramín -12,5-25 mg denne, ludiomil atď.). Z neuroleptík je uprednostňovaný sonapax s tymoleptickým účinkom a fenotiazínové lieky (triftazín - 5-10 mg denne, etaperazín - 10-15 mg denne), vzhľadom na ich aktivačný účinok so selektívnym účinkom na poruchy myslenia. Z nootropík sa uprednostňuje piracetam (nootropil) av prítomnosti epileptoidných znakov na elektroencefalograme - fenibut, pantogam.

Sú známe pozorovania, kedy len jedna psychofarmakologická korekcia depresívnych stavov a záchvatov paniky u pacientov s MVP prispela k jeho úplnému vymiznutiu.

Liečba mitrálnej insuficiencie. S rozvojom mitrálnej insuficiencie sa tradičná liečba uskutočňuje so srdcovými glykozidmi, diuretikami, prípravkami draslíka, vazodilatanciami. U detí s izolovaným neskorým alebo holosystolickým šelestom je mitrálna regurgitácia dlhodobo v stave kompenzácie, avšak v prítomnosti funkčnej (hraničnej) pľúcnej hypertenzie a nestability myokardu môže dôjsť k zlyhaniu obehu, zvyčajne na pozadí interkurentných ochorení. , menej často po dlhotrvajúcom psychoemotionálnom strese (skúšky, konfliktné situácie). Takýmto deťom možno predpísať liečebnú kúru s udržiavacími dávkami srdcových glykozidov (digoxín 1/5 saturačnej dávky – 0,03 – 0,05 mg/kg, v závislosti od veku, 2-krát denne) a nehypotenznými dávkami enzýmu konvertujúceho angiotenzín inhibítory (kaptopril).

Chirurgia: Pri ťažkej mitrálnej insuficiencii, refraktérnej na medikamentóznu terapiu, sa vykonáva chirurgická korekcia defektu. Klinické indikácie na chirurgickú liečbu MVP komplikovanej ťažkou mitrálnou insuficienciou sú:

Obehové zlyhanie II B, refraktérne na liečbu srdcovými glykozidmi, diuretikami a vazodilatanciami;

Pripojenie fibrilácie predsiení;

Pristúpenie pľúcnej hypertenzie (nie viac ako 2 štádiá);

Pripojenie bakteriálnej endokarditídy, neliečené antibakteriálnymi liekmi.

Hemodynamické indikácie na chirurgickú liečbu mitrálnej insuficiencie sú:

Zvýšený tlak v pľúcnej tepne (viac ako 25 mm Hg. Art.);

Znížený podiel exilu (menej ako 40 %);

Podiel regurgitácie viac ako 50%;

Prebytok koncového diastolického objemu ľavej komory 2 krát.

Používa sa radikálna chirurgická korekcia syndrómu MVP vrátane nasledujúcich možností chirurgického zákroku v závislosti od prevládajúcich morfologických anomálií:

Pplikácia mitrálneho hrbolčeka;

Vytváranie umelých akordov pomocou polytetrafluóretylénových stehov;

Skrátenie tetiv šľachy;

Šitie komizúr;

Regeneračné operácie na mitrálnej chlopni by mali byť doplnené prišitím Carpanierovho podporného krúžku.

Ak nie je možné vykonať rekonštrukčnú operáciu, ventil sa nahradí umelou protézou.

ambulantné sledovanie.

Keďže nie je vylúčená možnosť progresie zmien mitrálnej chlopne s vekom, ako aj vysoká pravdepodobnosť závažných komplikácií, je diktovaná potreba dispenzárneho sledovania detí s MVP. Mali by byť opätovne vyšetrené pediatrom, kardiológom a najmenej 2-krát ročne absolvovať kontrolné štúdie.

V podmienkach polikliniky sa pri lekárskej prehliadke odoberá anamnéza: priebeh tehotenstva a pôrodu, prítomnosť psychosomatických ochorení v rodine, prítomnosť známok dysplastického vývoja v prvých rokoch života (vrodená dislokácia a subluxácia bedrových kĺbov, hernia), dôvody na pozorovanie u psychoneurológa, vek nástupu a frekvencia angíny. Zisťujú sa sťažnosti, vrátane sťažností astenoneurotickej povahy: bolesti hlavy, kardialgia, búšenie srdca atď.

Dieťa sa vyšetruje s posúdením konštitučných čŕt a drobných vývojových anomálií, auskultáciou v polohe na chrbte, na ľavom boku, v sede, v stoji, po skoku a namáhaní sa zaznamená elektrokardiogram v polohe na bruchu a v stoji, je žiaduce urobiť echokardiografiu (ak to nie je možné, štúdia sa vykonáva v diagnostických a kardiologických centrách).

V prípade potreby sa konzultuje otolaryngológ, psychoneurológ, genetik. V procese klinického vyšetrenia sa vedie rozhovor s rodičmi, ktorým je vysvetlená podstata tohto stavu a vlastnosti priebehu MVP u konkrétneho dieťaťa.

V katamnéze sa zaznamenáva dynamika auskultačných prejavov, indikátory elektrokardiogramu a echokardiogramu, sleduje sa vykonávanie predpísaných odporúčaní.

Sekundárny prolaps mitrálnej chlopne.

Sekundárny MVP môže byť spôsobený širokou škálou dôvodov, ktoré sa bežne delia na:

1. Dedičné ochorenia spojivového tkaniva, pri ktorých dochádza k akumulácii kyslých mukopolysacharidov v stróme chlopne, myxomatóznej premene chlopní, akordov, dilatácii atrioventrikulárneho prstenca.

2. Spôsobené srdcovými chorobami (vrodené chyby - defekt predsieňového septa, Ebsteinova choroba, bikuspidálna aortálna chlopňa, koronárna fistula, Fallotova tetralógia, hypertrofická kardiomyopatia, anomálie koronárnej cirkulácie a pod.).

3. EKG anomálie - atrioventrikulárna disociácia, CLC, WPW syndrómy, pri ktorých je prolaps chlopní spôsobený porušením sekvenčnej kontrakcie a relaxácie stien ľavej komory alebo výskytom chlopňovo-komorovej disproporcie.

4. Vyplývajúce z neuroendokrinných a psycho-emocionálnych porúch (tyreotoxikóza, migréna, neuróza, hystéria, mentálna anorexia), pri ktorých majú primárny význam poruchy autonómnej inervácie chlopní a subvalvulárneho aparátu.

U mnohých stavov môže prolaps mitrálnej chlopne výrazne ovplyvniť priebeh základného ochorenia.

MVP a defekt predsieňového septa.

Bola zaznamenaná častá kombinácia ASD a prolapsu mitrálnej chlopne, dosahujúca 50-70 % so sekundárnym defektom. MVP a ASD majú spoločné mechanizmy výskytu - dysplázia spojivového tkaniva. Spolu s tým pri veľkých defektoch dochádza k objemovému preťaženiu pravých úsekov a zníženiu prietoku krvi ľavou komorou. MVP s ASD je vo väčšine prípadov sprevádzaný auskultačnými zmenami (kliknutia, neskorý šum) a zriedka je "tichý" (detegovaný echokardiografiou). Asi u 30 % pacientov s ASD je prolaps letáku sprevádzaný kardialgiou, inverziou T-vlny v ľavých hrudných zvodoch.

Prolaps mitrálnej chlopne pri ASD zvyšuje riziko infekčnej endokarditídy. Vzhľadom na vysokú frekvenciu prolapsu mitrálnej chlopne pri defektoch predsiení a možný dlhodobý asymptomatický priebeh defektu by všetky deti s diagnózou MVP mali podstúpiť dôkladné vyšetrenie septa na vylúčenie latentného ochorenia srdca.

MVP a Ebsteinova anomália.

MVP s Ebsteinovou anomáliou sa pozoruje v 30-40% prípadov a vyskytuje sa v dôsledku dysplázie spojivového tkaniva, chlopne-ventrikulárnej disproporcie, abnormálneho priebehu excitačnej vlny pozdĺž ďalších atrionodoventrikulárnych dráh.

Keď sa Ebsteinova anomália skombinuje s MVP, u detí sa často rozvinie pľúcna hypertenzia, zlyhanie pravej komory a zvyšuje sa riziko infekčnej endokarditídy.

MVP a abnormálny pôvod ľavej koronárnej artérie z pulmonálnej artérie (Blunt-White-Garlandov syndróm).

Hoci je táto vrodená anomália sprevádzaná ľavostrannou kardiomegáliou, pacienti s Blunt-White-Garlandovým syndrómom môžu mať prolaps mitrálnej chlopne. Vysoký výskyt MVP pri tejto anomálii môže prispieť k správnej diagnóze, keďže prolaps mitrálnej chlopne sa prakticky nepozoruje pri dilatačných kardiomyopatiách sprevádzaných insuficienciou koronárnej cirkulácie.

MVP a hypertrofická kardiomyopatia.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa MVP syndróm nachádza u 3-8 % pacientov a má nepriaznivý vplyv na priebeh základného ochorenia, výrazne zvyšuje riziko náhlej smrti. Takže pri kombinácii MVP a hypertrofickej kardiomyopatie sa fibrilácia predsiení a mitrálna regurgitácia pozorujú oveľa častejšie (3-krát).

MVP a reumatizmus.

Predtým existovala pozícia, že prolaps mitrálnej chlopne a reumatizmus u detí sa zriedkavo kombinujú a za prítomnosti klinických prejavov MVP je možné diagnózu reumatizmu prakticky vylúčiť. Naopak, prítomnosť klasických Kisel-Jones-Nesterovových kritérií pri reumatizme vylúčila prolapsový syndróm. Takáto mylná predstava viedla k veľkému množstvu diagnostických chýb, na jednej strane k prediagnostikovaniu reumatickej valvulitídy u detí s neškodným prolapsom, na druhej strane k podceňovaniu reumatickej valvulitídy pri výskyte mitrálneho regurgitačného šelestu s fenoménom prolapsu.

Je známe, že reuma je ochorenie s dedičnou predispozíciou. Početné štúdie svedčia o sklone detí trpiacich reumatickým ochorením k dysplázii spojivového tkaniva. Získané ochorenie mitrálnej chlopne sa tvorí hlavne u pacientov s vonkajšími anomáliami (stigmami) spojivového tkaniva. Na druhej strane predispozícia detí s primárnym MVP k chronickým ložiskám infekcie (opakované angíny, chronické angíny) umožňuje zaradiť ich do rizikovej skupiny pre rozvoj reumatického ochorenia.

Ukázalo sa, že v akútnej fáze reumatického záchvatu je fenomén prolapsu mitrálnej chlopne (podľa dvojrozmernej echokardiografie) pozorovaný u 30-46,8 % detí. Výskyt MVP pri reumatickej valvulitíde je spôsobený opuchom sliznice a zmäkčením chlopní, na pozadí adekvátnej (prednizolón, penicilín) terapie sa prolaps chlopne znižuje. MVP syndróm teda nevylučuje reumatické ochorenie a je dokonca provokujúcim faktorom ochorenia. Dá sa predpokladať, že deti s MVP syndrómom, ktoré prekonali reumatický záchvat, majú oveľa väčšiu pravdepodobnosť vzniku mitrálnej insuficiencie v dôsledku dysplázie spojivového tkaniva cípov chlopne.

MVP a juvenilná hypertyreóza.

Hypertyreóza je spôsobená zvýšením hladiny cirkulujúceho hormónu štítnej žľazy s jeho nadprodukciou štítnou žľazou a oveľa menej často nadbytkom hormónu stimulujúceho štítnu žľazu.

Klinické príznaky hypertyreózy zahŕňajú neuropsychiatrické abnormality, úzkosť, emočnú labilitu, depresiu a v závažných prípadoch psychózu. Charakterizované úbytkom hmotnosti, svalovou slabosťou, hnačkou. Pri vyšetrení sa odhalí vlhká koža, chvenie prstov, exoftalmus, slabosť stehenných svalov.

Kardiovaskulárne poruchy pri hypertyreóze sa prejavujú systolickou artériovou hypertenziou, prolapsom mitrálnej chlopne, hyperkinetickým srdcovým syndrómom a tachysystolickými formami poruchy srdcového rytmu.

Systolická arteriálna hypertenzia je labilná, zvyšuje sa s psycho-emocionálnym stresom, zriedkavo dosahuje krízové ​​hodnoty.

MVP sa nachádza u väčšiny pacientov s tyreotoxikózou a je spôsobená chlopňovou komorovou disproporciou, keď malé rozmery dutiny ľavej komory na pozadí tachykardie nezodpovedajú rozmerom ľavého atrioventrikulárneho ústia. Prolaps môže byť sprevádzaný auskultačnými príznakmi (kliknutia, neskorý systolický šelest) alebo detekovaný dvojrozmerným echokardiografickým vyšetrením ("tichý" prolaps). Takýto prolaps zvyčajne nevedie k mitrálnej regurgitácii, a preto nemá hemodynamický význam. Jeho diagnostika je však dôležitá z hľadiska prevencie infekčnej endokarditídy, najmä u pacientov so sprievodnými supraventrikulárnymi arytmiami (fibrilácia predsiení).

Pri rozvoji tyreotoxikózy zohrávajú podstatnú úlohu faktory dedičnej predispozície. Spravidla sa stanovuje vysoká frekvencia porúch metabolizmu štítnej žľazy v rodinách pacientov s tyreotoxikózou.

MVP pri NCD podľa hypertenzného typu zvyčajne nesprevádzajú typické auskultačné prejavy syndrómu („tichý“ prolaps) a zisťuje sa až pri echokardiografickom vyšetrení.

S NPD hypotenzného typu nízky krvný tlak je sprevádzaný cefalalgiou, emočnou labilitou, excitabilitou alebo apatiou, zníženou fyzickou výkonnosťou, závratmi, podráždenosťou, zníženou duševnou výkonnosťou.

Prolaps letáku môže nastať v dôsledku predĺženia intervalu medzi kontrakciou ľavej predsiene a komory (v dôsledku oneskoreného atrioventrikulárneho vedenia), ako aj v dôsledku zvýšenej sily vypudzovania krvi z ľavej komory so zachovanou kontraktilitou a zriedkavou rytmus. Spravidla existuje "tichý" prolaps zistený echokardiografiou.

  1. Edukačný a metodický materiál:

Obr.1. RTG s prolapsom mitrálnej chlopne: tieň srdca sa nachádza v strede, vyčnieva oblúk pľúcnej tepny.

Ryža. 2. Jednorozmerný echokardiogram s prolapsom mitrálnej chlopne: vychýlenie cípu chlopne vo forme „otáznika“ (označeného šípkou).

Ryža. 3. Dvojrozmerný echokardiogram s prolapsom mitrálnej chlopne: vyklenutie cípov do dutiny ľavej predsiene.

Stôl 1.

Dedičné syndrómy sprevádzané prolapsom mitrálnej chlopne

syndróm

Frekvencia MVP

Klinické prejavy

Currarino-Silverman

Kýlová hruď typu II. Koarktácia aorty.

Obojstranné vykĺbenie lakťov, bedier, talipes, skolióza, hypoplázia nosových, ramenných, záprstných a iných kostí, charakteristická tvár (vydutie čela, sploštený chrbát nosa), modrá skléra. Stenóza pľúcnej tepny, fibroelastóza endokardu.

Nízky vzrast, epikantus, krátky nos s dopredu otvorenými nozdrami, široká horná čeľusť, plné líca, malá dolná čeľusť, otvorené ústa, hypodoncia, odstávajúce uši, oneskorený telesný vývoj, mentálna retardácia. Supravalvulárna stenóza aorty.

Anomálie vlasov, nosa a prstov.

Mentálna retardácia, hypertelorizmus, ptóza, krátky a široký krk, spodná línia vlasov, nízky vzrast, deformácia hrudníka a dolných končatín. Stenóza pľúcnej tepny.

  1. Úlohy v testovacej forme:

      Pacienti s prolapsom mitrálnej chlopne môžu mať:

A) zlyhanie krvného obehu;

B) infekčná endokarditída;

C) porušenie srdcového rytmu;

D) infarkt myokardu;

D) všetky vyššie uvedené.

      Prolaps mitrálnej chlopne u detí starších ako 10 rokov sa častejšie vyskytuje:

A) u chlapcov

B) u dievčat;

C) rovnako časté u oboch pohlaví.

      výskyt prolapsu sekundárnej mitrálnej chlopne môže byť spojený s:

A) dedičná patológia spojivového tkaniva;

B) arteriálna hypertenzia;

C) defekt predsieňového septa;

D) vrodená hypotyreóza;

D) chlopňovo-komorová disproporcia.

      znaky anamnézy detí s prolapsom mitrálnej chlopne sú:

A) prenesená rachita v ranom veku;

B) toxikóza 1. trimestra gravidity u matky;

C) nepriaznivý priebeh pôrodu (cisársky rez, vákuová extrakcia);

D) časté prechladnutia;

E) prítomnosť MVP u príbuzných v najbližšom vzťahu.

      Najčastejšie sťažnosti na prolaps mitrálnej chlopne sú:

A) kardialgia;

B) opuch dolných končatín;

C) „blikajúce muchy“ pred očami;

D) prerušenia činnosti srdca;

D) celková slabosť.

      Typické auskultačné príznaky prolapsu mitrálnej chlopne sú:

A) rytmus „prepelica“;

B) izolované kliknutia;

C) neskorý systolický šelest;

      u detí s primárnym MVP sa najčastejšie vyskytujú tieto poruchy srdcového rytmu:

A) syndróm WPW;

B) sínusová tachykardia;

B) AV blokáda;

D) supraventrikulárny extrasystol;

D) fibrilácia predsiení.

      Na základe Framinghamskej štúdie možno prítomnosť primárnej PMC presvedčivo povedať, ak má pacient:

A) 3 dodatočné kritériá + 1 nešpecifické;

B) viac ako 2 dodatočné kritériá;

C) 1 hlavné kritérium + 1 dodatočné;

D) 2 hlavné kritériá.

      Lieková terapia MVP by mala byť zameraná na:

A) liečenie vegetovaskulárnych porúch;

B) prevencia neurodystrofie myokardu;

B) psychoterapia;

D) korekcia metabolických porúch;

D) prevencia infekčnej endokarditídy.

      Chirurgická liečba prolapsu mitrálnej chlopne:

A) sa vykonáva

B) sa nevykonáva.

Vzorové odpovede na testy: