Pri ochoreniach mozočka sa objavujú tri skupiny príznakov: 1) v závislosti od poškodenia tkaniva samotného mozočka; 2) zo zapojenia do procesu formácií umiestnených v blízkosti mozočku v zadnej mozgovej jamke (kmeňový syndróm a dysfunkcia hlavových nervov); 3) zo zapojenia do procesu supratentoriálne umiestnených oddelení centrálneho nervového systému. Pri postihnutí neocerebelárnych oblastí sa rozvinú cerebelárne symptómy a pri postihnutí takzvaných vestibulárnych oblastí sa rozvinú cerebelárne vestibulárne symptómy. S progresiou lokálnej lézie (nádoru) sú cerebelárne-vestibulárne symptómy výsledkom poškodenia cerebelárneho tkaniva iba v počiatočných štádiách ochorenia; v budúcnosti väčšinou vznikajú v dôsledku zapojenia sa do procesu centrálnych vestibulárnych formácií umiestnených v oblastiach mozgového kmeňa.

Medzi cerebelárne symptómy patrí cerebelárna hypotenzia, porucha koordinácie pohybov končatín, cerebelárne riflingy (asténia, adynamia), hyperkinéza (tremor a myoklonus), poruchy reči cerebelárneho pôvodu; do cerebelárno-vestibulárneho - porušenia statiky a chôdze, Babinského asynergia.

Cerebelárna hypotenzia. Závažnosť svalovej hypotenzie sa zvyšuje v súlade s nárastom poškodenia cerebelárnej kôry a prípadne so zapojením dentálneho jadra do procesu. Zvýšenie tónu a jeho zložité nepravidelné distribúcie, ktoré sa niekedy pozorujú pri poškodení cerebellum, sú do značnej miery spojené so zapojením kmeňových formácií do procesu.

Porucha koordinácie pohybov končatín. Termín cerebelárna ataxia (vo vzťahu k špecializovaným pohybom končatín) kombinuje množstvo symptómov naznačujúcich porušenie regulácie motorických aktov, ich koordináciu. Tieto príznaky zahŕňajú: porušenie rozsahu motorického aktu (dysmetria, hypermetria, hypometria), chyby v jeho smere, porušenie tempa (pomalosť). Zhoršená koordinácia pohybov je jednou zo zložiek hemisférického cerebelárneho syndrómu. Zároveň sa zreteľnejšie zisťuje na horných končatinách, čo súvisí so špeciálnym vývojom u ľudí jemných špecializovaných asymetrických pohybov horných končatín.

Cerebelárna paréza (asténia, adynamia). Pri poškodení cerebellum v akútnych a chronických formách ochorenia sa pozoruje zníženie svalovej sily homolaterálne k lézii a je dôsledkom zhoršeného tonusu.

Hyperkinéza. Pri léziách cerebellum sa vyskytujú nasledujúce typy hyperkinézy: 1) ataxický alebo dynamický tremor, ktorý sa objavuje pri aktívnych pohyboch končatín; zahŕňa takzvaný úmyselný tremor, ktorý sa zvyšuje pri dosiahnutí cieľa; 2) myoklonus - rýchle zášklby jednotlivých svalových skupín alebo svalov pozorované u ľudí na končatinách, krku a prehĺtacích svaloch. Choreicko-atetotické pohyby v končatinách s léziami cerebellum sú zriedkavé; sú spojené so zapojením systémov zubatého jadra do procesu. Zriedkavo sa vyskytujú aj zášklby v svaloch krku a myoklonus mäkkého podnebia a steny hltanu. Myoklonus sa vyskytuje, keď sú do procesu zapojené kmeňové formácie.

Poruchy reči pri ochoreniach cerebellum sa pozorujú v troch formách: cerebelárna bradilalia a skenovaná reč, bulbárna, zmiešaná. Pri bulbárnych poruchách, vyjadrených aj v miernom stupni, je ťažké rozhodnúť, či sú v tomto prípade okrem nich aj poruchy reči cerebelárneho pôvodu. Len v ojedinelých prípadoch, s miernymi príznakmi poškodenia IX a X párov hlavových nervov, môže závažnosť snímanej reči naznačovať jej cerebelárny pôvod. V skenovanej reči nie sú prízvuky umiestnené podľa významu, ale sú oddelené párnymi intervalmi.

Porušenia statiky a chôdze, ktoré sa vyskytujú u pacientov s cerebelárnym ochorením, môžu byť výsledkom poškodenia cerebelárno-vestibulárnych formácií nachádzajúcich sa v mozočku, ako aj vestibulárnych formácií nachádzajúcich sa v mozgovom kmeni. Zároveň môžu mať statokinetické poruchy rôznu intenzitu – od sotva badateľného zakolísania v stoji, chôdzi (s miernym rozkročením nôh) až po výrazné formy ataxie trupu, keď pacient nedokáže ani stáť, ani sedieť a padá späť alebo nabok bez opory. Medzi významné poruchy chôdze patrí vrávoravá chôdza so širokými nohami, cikcak pohupovanie alebo kolísanie v určitom smere z daného smeru; zároveň často vzniká dojem „opitej chôdze“.

Asynergia (alebo dyssynergia) je nemožnosť súčasného spoločného alebo synergického vykonávania zložitého pohybu. Ak sa zdravý človek položí na chrbát so skríženými rukami a ponúkne mu, aby si sadol, urobí to bez problémov, pretože súčasne s ohýbaním tela sú nohy a panva pripevnené k opornej rovine. Pacient s asynergiou to nedokáže, pretože pre chýbajúcu synergiu svalových skupín, ktoré ohýbajú trup a fixujú panvu a dolné končatiny, sa namiesto trupu dvíhajú obe nohy, prípadne jedna noha na strane lézie.

cerebellum poskytuje svalový tonus, rovnováhu tela, koordináciu, presnosť a proporcionalitu pohybov. Skladá sa z dvoch hemisfér a červa. V červovi sú zastúpené svaly trupu a v hemisférach sú zastúpené svaly končatín. Červ zabezpečuje statickú koordináciu pohybov (postoj) a hemisféry dynamickú koordináciu (pohyby končatín, chôdza). Mozoček je spojený s miechou, kôrou a mozgovým kmeňom tromi pármi nôh: dolným, stredným a horným. Cez dolné a stredné nohy mozoček dostáva informácie o polohe tela v priestore, cez hornú časť nôh vysiela impulzy do miechy, extrapyramídového systému a mozgovej kôry. Vďaka tomu sa v mozočku spájajú informácie z proprioceptorov tela s informáciami z kôry a extrapyramídového systému, čo zabezpečuje plynulé a presné pohyby. Príznaky poškodenia cerebellum Poškodenie cerebellum sa prejavuje porušením koordinácie pohybov, rovnováhy a svalového tonusu v dôsledku nedôslednosti v práci antagonistických svalov. Poškodenie cerebellum je charakterizované: ataxiou; "opitá" chôdza (trasivá, s nohami široko od seba); nystagmus - rytmické zášklby očných bulbov pri fixovaní pohľadu; cerebelárna dysartria (reč skandovaná: pomalá, monotónna, v slabikách); úmyselné chvenie (chvenie končatín pri pohybe, najmä pri približovaní sa k cieľu); adiadochokinéza; megalografia (veľký, nerovnomerný rukopis); dysmetria; závraty; znížený svalový tonus

6. Citlivosť, jej typy. Štruktúra dráh citlivosti.

Citlivosť je schopnosť organizmu reagovať na signály z vonkajšieho prostredia, vlastných orgánov a tkanív. Podráždenie vnímajú receptory. Receptor je senzor umiestnený v koži, slizniciach, svaloch, väzivách, vnútorných orgánoch a cievach. Reaguje na podnety a kóduje ich do nervových vzruchov. Existujú tri typy receptorov: 1 exteroreceptory- vnímať bolesť, teplotu a hmatové podráždenie kože a slizníc; 2. proprioreceptory- poskytnúť informácie o vzájomnej polohe častí tela; nachádza sa v muskuloskeletálnom systéme: svaly, šľachy, väzy, kĺby; 3 interoreceptory- reagovať na tlak a chemické zloženie krvi a obsahu tráviaceho traktu; nachádza sa vo vnútorných orgánoch a cievach. Podľa typov receptorov sa rozlišujú nasledujúce typy všeobecná citlivosť: § povrchová (bolesť, teplota, hmat); § hlboké (svalovo-kĺbové, vibračné, tlakové, hmotové); § komplexné typy citlivosti (dvojrozmerná-priestorová, diskriminačná, stereognóza, kinestézia, zmysel pre lokalizáciu); § interoceptívna (citlivosť ciev a vnútorných orgánov). Okrem všeobecnej citlivosti existuje špeciálna citlivosť vznikajúce ako odpoveď na podráždenie zvonku špeciálnych zmyslových orgánov. Táto citlivosť zahŕňa zrak, sluch, čuch, chuť. Štruktúra dráh citlivosti. Senzorické impulzy sú prenášané periférnymi nervami. Tieto nervy, s výnimkou medzirebrových, tvoria vo svojom proximálnom úseku plexusy: cervikobrachiálny a lumbosakrálny. Bunky prvých neurónov všetkých typov citlivosti sa nachádzajú v medzistavcovom uzle. Ich dendrity ako súčasť periférnych nervov sledujú receptory trupu a končatín. Axóny prvých neurónov idú do miechy ako súčasť zadného koreňa. V mieche sa vlákna rôznych typov citlivosti rozchádzajú. Vodiče hlbokej citlivosti vstupujú do zadného funiculus miechy na ich strane, stúpajú k medulla oblongata a končia na bunkách druhého neurónu (jadro Gaulla a Burdacha). Axón druhého neurónu prechádza na opačnú stranu a stúpa do talamu, kde sa nachádza tretí neurón. Vodiče povrchovej citlivosti ako súčasť zadného koreňa vstupujú do zadného rohu miechy, kde sa nachádza druhý neurón. Axón druhého neurónu prechádza na opačnú stranu a stúpa v laterálnom funicule do talamu (tretí neurón). Počnúc talamom sú bežné dráhy hlbokej a povrchovej citlivosti - axón ich tretieho neurónu končí v zadnom centrálnom gyre.

7. Syndrómy senzitívnych porúch, ich diagnostický význam.

Periférne- s poškodením periférnych nervov a nervových pletení. Prejavuje sa hypestéziou alebo anestéziou všetkých typov citlivosti v zóne inervácie nervu alebo plexu. Mnohopočetné lézie periférnych nervov (polyneuropatia) spôsobujú symetrickú poruchu všetkých typov citlivosti na distálnych končatinách v podobe „rukavíc“ a „ponožiek“. Segmentové- s poškodením zadných koreňov, zadných rohov alebo zmyslových jadier hlavových nervov. Pri porážke zadných koreňov v zóne ich inervácie sú narušené všetky typy citlivosti, bolesť sa objavuje v priebehu koreňa. Pri postihnutí zadných rohov vzniká disociovaný typ poruchy citlivosti: pri hlbokom zachovaní dochádza k vypadnutiu povrchovej citlivosti. Dirigent- vzniká pod léziou zmyslových dráh v mozgu alebo mieche. V tomto prípade je hlboká citlivosť narušená na strane patologického zamerania rovnakého mena a povrchná - na opačnej strane.

Súbor príznakov sa môže líšiť v závislosti od príčiny, ale spravidla zahŕňa ataxiu (zhoršenú koordináciu pohybov). Diagnóza je založená na klinických nálezoch a je často doplnená o neurozobrazovanie a niekedy aj genetické vyšetrenie. Liečba je zvyčajne symptomatická, pokiaľ zistená príčina nie je získaná a reverzibilná.

Cerebellum sa skladá z troch častí.

• Archicerebellum (vestibulocerebellum): zahŕňa flokulentno-uzlovitý lalok, ktorý je umiestnený mediálne.
• Stredne umiestnený červ (paleocerebellum): zodpovedný za koordináciu pohybov trupu a nôh. Porážka červa vedie k porušovaniu chôdze a udržiavania držania tela.
• Bočne umiestnené hemisféry mozočku (neocerebellum): sú zodpovedné za riadenie rýchlych a presne koordinovaných pohybov v končatinách.

V súčasnosti sa čoraz viac výskumníkov zhoduje na tom, že spolu s koordináciou mozoček riadi aj niektoré aspekty pamäti, učenia a myslenia.

Ataxia je najcharakteristickejším znakom cerebelárnej lézie, ale môžu sa vyskytnúť aj iné príznaky.

Príčiny cerebelárnych porúch

Vrodené malformácie sú často sporadické a často súčasťou komplexných syndrómov (napríklad Dandy-Walkerova anomália) s narušeným vývojom rôznych častí centrálneho nervového systému. Vrodené malformácie sa prejavujú už v ranom veku a s vekom neprogredujú. Symptómy, ktoré predstavujú, závisia od postihnutých štruktúr; zároveň sa spravidla vždy pozoruje ataxia.

Dedičné ataxie môžu mať autozomálne recesívne aj autozomálne dominantné spôsoby dedičnosti. Medzi autozomálne recesívne ataxie patrí Friedreichova ataxia (najčastejšia), ataxia-telangiektázia, abetalipoproteinémia, ataxia s izolovaným nedostatkom vitamínu E a cerebrotendinózna xantomatóza.

Friedreichova ataxia sa vyvíja v dôsledku expanzie tandemových opakovaní GAA v géne kódujúcom mitochondriálny proteín frataxín. Znížená hladina frataxínu vedie k nadmernému hromadeniu železa v mitochondriách a narušeniu ich fungovania. Nestabilita pri chôdzi sa začína objavovať vo veku 5-15 rokov, ku ktorej sa potom pridružuje ataxia horných končatín, dyzartria a parézy (hlavne nôh). Intelekt často trpí. Tremor, ak je prítomný, nie je výrazný. Zaznamenáva sa aj depresia hlbokých reflexov.

Spinocerebelárne ataxie (SCA) tvoria väčšinu dominantných ataxií. Klasifikácia týchto ataxií bola opakovane revidovaná, keď sa získali nové poznatky týkajúce sa ich genetických vlastností. Doteraz bolo identifikovaných najmenej 28 lokusov, ktorých mutácie vedú k rozvoju SCA. V najmenej 10 lokusoch mutácia spočíva v expanzii nukleotidových opakovaní, najmä pri niektorých formách SCA sa pozoruje zvýšenie počtu CAG opakovaní (ako pri Huntingtonovej chorobe) kódujúcich aminokyselinu glutamín. Klinické prejavy sú rôzne. Pri niektorých formách najčastejšieho SCA sa pozorujú mnohopočetné lézie rôznych častí centrálneho a periférneho nervového systému s rozvojom polyneuropatie, pyramídových symptómov syndrómu nepokojných nôh a, samozrejme, ataxie. V niektorých SCA sa vyskytuje iba cerebelárna ataxia. SCA typu 5, tiež známy ako Machado-Josephova choroba, je pravdepodobne najbežnejším variantom autozomálne dominantného SCA. Medzi jej príznaky patrí ataxia a dystónia (niekedy), zášklby tváre, oftalmoplégia a charakteristické „vypuklé“ oči.

Nadobudnuté bohatstvo. Získané ataxie sú výsledkom nededičných neurodegeneratívnych ochorení, systémových ochorení, vystavenia sa toxínom alebo môžu mať idiopatickú povahu. Medzi systémové ochorenia patrí alkoholizmus, celiakia, hypotyreóza a nedostatok vitamínu E. Cerebelárnu toxicitu môže spôsobiť oxid uhoľnatý, ťažké kovy, lítium, fenytoín a niektoré typy rozpúšťadiel.

U detí sú príčinou vývoja cerebelárnych porúch často mozgové nádory, ktoré sú spravidla lokalizované v oblasti stredných častí mozočka. V zriedkavých prípadoch môže u detí po vírusovej infekcii dôjsť k reverzibilnému poškodeniu mozočku.

Symptómy a príznaky cerebelárnych porúch

Symptómy	Prejav
Ataxia	Kolísavá chôdza s predĺženou základňou
Diskoordinácia pohybov	Neschopnosť správne koordinovať presné pohyby
dyzartria	Neschopnosť jasne vysloviť slová, nezrozumiteľná reč s nesprávnym formulovaním
Dysdiadochokinéza	Neschopnosť vykonávať rýchle striedavé pohyby
Dysmetria	Neschopnosť ovládať rozsah pohybu
Svalová hypotenzia	Znížený svalový tonus
nystagmus	Mimovoľná, rýchla oscilácia očných bulbov v horizontálnom, vertikálnom alebo rotačnom smere, s rýchlou zložkou smerujúcou k lézii v mozočku
naskenovaná reč	Pomalá výslovnosť so sklonom k ​​ťažkostiam s výslovnosťou začiatku slova alebo slabiky
Tréma	Rytmické striedavé oscilačné pohyby v končatine, keď sa blíži k cieľu (zámerný tremor) alebo v jej proximálnych svalových skupinách pri udržiavaní postoja alebo držania hmotnosti (posturálny tremor)

Diagnóza cerebelárnych porúch

Diagnóza je založená na klinickom náleze, vrátane podrobnej rodinnej anamnézy, s vylúčením možných získaných systémových ochorení. Malo by sa vykonať neurozobrazenie, najlepšie MRI.

Liečba cerebelárnych porúch

Niektoré systémové ochorenia a následky toxickej expozície sa môžu upraviť. Liečba je zároveň väčšinou len podporná.

Mozoček sa zapája takmer do všetkých pohybov, pomáha človeku hádzať si loptu či chodiť po miestnosti. Problémy s mozočkom sú zriedkavé a súvisia najmä s poruchou pohybu a koordinácie.

Anatómia mozgu

c) Shutterstock

Mozog sa skladá zo štyroch lalokov, pričom každý lalok má svoju funkciu.

Čelný lalok sa nachádza v prednej a hornej časti mozgu. Je zodpovedný za vysokú úroveň ľudského myslenia a správania, ako je plánovanie, úsudok, rozhodovanie, kontrola a pozornosť.

Parietálny lalok sa nachádza v hornej časti mozgu, za predným lalokom. Je zodpovedný za prijímanie zmyslových informácií. Temenný lalok mozgu je zodpovedný za pochopenie pozície niekoho v jeho prostredí.

Spánkový lalok sa nachádza v dolnej prednej časti mozgu. Je spojená s vizuálnou pamäťou, jazykom a emóciami.

A nakoniec, okcipitálny lalok sa nachádza v zadnej časti mozgu a spracováva to, čo človek vidí.

Spolu s lalokmi mozog zahŕňa cerebellum a mozgový kmeň.

Mozgový kmeň riadi životne dôležité funkcie, ako je dýchanie, obeh, spánok, trávenie a prehĺtanie. Tieto mimovoľné funkcie sú pod kontrolou autonómneho nervového systému. Mozgový kmeň tiež riadi reflexy.

Mozoček sa nachádza v spodnej časti mozgu, za mozgovým kmeňom.

Cerebelárne funkcie:

Koordinácia pohybu. Väčšina pohybov tela si vyžaduje koordináciu viacerých svalových skupín. Cerebellum umožňuje telu plynulý pohyb.

Udržiavanie rovnováhy. Cerebellum detekuje zmeny v rovnováhe pohybu. Vysiela signály do tela, aby sa prispôsobilo pohybu.

Koordinácia pohybu očí.

Cerebellum pomáha telu naučiť sa pohyby, ktoré si vyžadujú prax a jemné ladenie. Napríklad mozoček hrá úlohu pri učení pohybov potrebných na jazdu na bicykli.

Vedci sa domnievajú, že mozoček ovplyvňuje myslenie a súvisí s jazykom a náladou, no tieto funkcie nie sú dobre pochopené.

Príznaky poškodenia cerebellum

Najčastejším znakom cerebelárnej poruchy je zhoršená kontrola svalov. Je to preto, že cerebellum je zodpovedný za kontrolu rovnováhy a dobrovoľných pohybov.

Symptómy a príznaky cerebelárnej poruchy zahŕňajú:

Nedostatok svalovej kontroly a koordinácie;

Ťažkosti pri chôdzi;

Ťažkosti s rečou;

Patologické pohyby očí;

Bolesť hlavy.

Cerebelárna ataxia

Zmena chôdze u ženy s cerebelárnym ochorením

ICD-10:

G11.1 Skorá cerebelárna ataxia

G11.2 Neskorá cerebelárna ataxia

G11.3 Cerebelárna ataxia s poruchou opravy DNA

Ataxia je porucha cerebellum.Ataxiaje strata svalovej koordinácie a kontroly v dôsledku problému s mozočkom. Môže to byť spôsobené vírusom alebo nádorom na mozgu. Strata koordinácie je často počiatočným znakom ataxie. Medzi ďalšie príznaky patrí rozmazané videnie, ťažkosti s prehĺtaním, únava, ťažkosti s presnou kontrolou svalov a zmeny nálady a myslenia.

Existuje niekoľko chorôb, ktoré spôsobujú príznaky ataxie. Ide o dedičnosť, jedy, mŕtvicu, nádory, úrazy hlavy, roztrúsenú sklerózu, detskú mozgovú obrnu, vírusové infekcie.

Genetická alebo dedičná ataxia je spôsobená genetickou mutáciou. Existuje niekoľko rôznych mutácií a typov dedičnej ataxie. Tieto poruchy sú zriedkavé, najčastejším typom je Friedreichova ataxia, ktorá postihuje až 1 z 50 000 ľudí. Symptómy Friedreichovej ataxie sa zvyčajne objavujú už v detstve.

Idiopatická (sporadická) ataxia je skupina degeneratívnych pohybových porúch bez dôkazu dedičnosti. Zhoršená koordinácia a reč sú prvými príznakmi. Idiopatická ataxia zvyčajne postupuje pomaly a môže byť sprevádzaná synkopou, abnormálnymi srdcovými kontrakciami, erektilnou dysfunkciou a stratou kontroly močového mechúra.

Doposiaľ neexistuje špecifická liečba na zmiernenie alebo odstránenie príznakov ochorenia, okrem prípadov ataxie, kde je príčinou nedostatok vitamínu E.

Existuje ataxia spôsobená toxínmi. Jedy poškodzujú nervové bunky mozgu – cerebellum, čo vedie k ataxii.

Toxíny, ktoré spôsobujú cerebelárnu ataxiu:

alkohol;

Lieky, najmä barbituráty a benzodiazepíny;

Ťažké kovy ako ortuť a olovo;

Rozpúšťadlá farieb.

Liečba a zotavenie závisí od toxínu, ktorý spôsobil poškodenie mozgu.

Vírusová ataxia. Táto porucha sa nazýva akútna cerebelárna ataxia a najčastejšie postihuje deti. Ataxia je zriedkavá komplikácia ovčích kiahní.

Akútnu cerebelárnu ataxiu môže spôsobiť aj vírus Coxsackie, vírus Epstein-Barrovej a HIV. Lymská borelióza, spôsobená baktériami, je tiež spojená s týmito stavmi.

Ataxia zvyčajne zmizne niekoľko mesiacov po vymiznutí vírusovej infekcie.

Mŕtvicamôže postihnúť akúkoľvek oblasť mozgu. Cerebellum je menej časté miesto pre mozgovú príhodu. Krvná zrazenina alebo krvácanie v mozočku môže spôsobiť ataxiu, čo má za následok bolesť hlavy, závraty, nevoľnosť a vracanie. Liečba mŕtvice môže znížiť príznaky ataxie.

mozgových nádorovsú benígne, keď sa nerozšíria po tele, a malígne, keď nádory metastázujú.

Príznaky nádoru v cerebellum zahŕňajú:

bolesť hlavy;

Zvracanie bez nevoľnosti;

Ťažkosti pri chôdzi;

Diagnóza a liečba sa bude líšiť v závislosti od veku, zdravotného stavu, priebehu ochorenia a ďalších faktorov.

Aby nedošlo k poškodeniu cerebellum, musí sa udržiavať celkové zdravie mozgu. Zníženie rizika mŕtvice, poranenia mozgu a vystavenia jedom môže pomôcť zabrániť niektorým formám ataxie.

Použité knihy:

1. De Smet, Hyo Jung a kol. " Cerebellum: jeho úloha v jazyku a súvisiace kognitívne a afektívne funkcie» Mozog a jazyk 127,3 (2013): 334-342.
2. Lippard, Jim. " Spoločnosť skeptikov a časopis skeptikov.»

Páčili sa vám novinky? Sledujte nás na Facebooku

V cerebellum prebieha patologický proces, pri ktorom trpia rôzne časti a oblasti tejto časti mozgu. V závislosti od charakteru priebehu (statický alebo rozvíjajúci sa) môže byť vestibulo-cerebelárny syndróm akútne výrazný alebo prebiehať takmer nepostrehnuteľne.

Poškodenie cerebellum v dôsledku choroby

Najčastejšie je cerebelárny syndróm dôsledkom choroby. Tento stav môže byť spôsobený:

ischemická alebo hemoragická mŕtvica, poškodenie mozočka v tomto prípade nastáva v dôsledku nedostatočnej výživy mozgových buniek, pretože mŕtvica zahŕňa embóliu a uzáver tepien;

TBI môže spôsobiť poškodenie cerebellum

Traumatické poranenie mozgu môže byť tiež katalyzátorom rozvoja akútnej ataxie, pretože v dôsledku traumy môžu časti mozgu pocítiť tlak z vytvoreného hematómu.

Aj uhryznutie encefalitického kliešťa môže viesť k vážnej poruche koordinácie, ktorá je spôsobená prejavom cerebelárneho syndrómu a s ním súvisiacich porúch.

Iné príčiny vývoja poruchy

V niektorých prípadoch nie je poškodenie mozočku dôsledkom, ale symptómom. To platí pre onkologické ochorenia nasledujúcich orgánov a systémov:

Je to „prvý zvonček“ rakoviny mozgu, ktorý môže byť syndrómom cerebellopontínového uhla. V dôsledku rastu zhubného nádoru dochádza k utláčaniu častí mozgu a k narušeniu výživy a nervovej komunikácie v ich bunkách.

Pri dlhotrvajúcej závislosti od alkoholu, zneužívaní návykových látok a drogovej závislosti dochádza k nezvratnému poškodeniu malého mozgu. Ataxia sa môže stať aj dedičným ochorením. V tomto prípade by mala byť terapia vybraná špeciálnym spôsobom.

Čo je cerebellum, jeho funkcie a štruktúra:

Ako to vyzerá - súbor príznakov

Výrazné viditeľné príznaky umožňujú človeku v danom čase „zazvoniť na poplach“ a poradiť sa s odborníkom. Včasná diagnóza umožní zistiť presnú príčinu nástupu ochorenia a stupeň poškodenia.

Bežné príznaky zahŕňajú:

• úmyselné chvenie prstov a rúk;
• "opitá" chôdza;
• asynergia (nie schopnosť produkovať kombinované pohyby);
• adiadochokinéza (neschopnosť vykonávať striedavé rýchle pohyby);
• nystagmus (oscilačné pohyby očí s vysokou frekvenciou);
• hypotenzia svalov rúk;
• ťažká reč s rozdelením na slabiky;
• zmena rukopisu.

Prejav týchto príznakov môže byť mierny. Rýchle porušenie chôdze a reči je charakteristické iba pri traumatickom poranení mozgu, keď k poškodeniu mozočka došlo náhle.

Na diagnostiku môže odborník predpísať zobrazovanie hlavy a krku magnetickou rezonanciou. Táto diagnostická metóda je v súčasnosti najbežnejšia a najpresnejšia.

Vyšetrenie a diagnostika

Váš lekár môže urobiť niekoľko testov, aby skontroloval problémy s vašou koordináciou a schopnosťou pohybu. Statické poruchy môžu okamžite upútať vašu pozornosť. Človek nestojí sebavedomo, nie rovnomerne.

Aby nespadol, reflexne roztiahne nohy na úrovni ramien a zároveň je možné zaznamenať širokú amplitúdu švihu. Trup je držaný mierne naklonený dozadu.

Počas rozhovoru s lekárom v stoji môže pacient mimovoľne začať balansovať rukami, pretože bude cítiť nerovnováhu. Ak pohnete nohami stojaceho človeka, potom jednoducho spadne a on sám si pád ani nevšimne a nijako ho nezmäkčí.

Charakteristické prejavy pri traume cerebellum

V závažných prípadoch dochádza k porušeniu výrazov tváre. Pacient má na sebe masku. Konvulzívne zášklby očí a prstov nenechávajú nikoho na pochybách, že je postihnutý mozoček.

Na pozadí patologického procesu v mozgu si pacient môže všimnúť zhoršenie zraku a depresívne emocionálne pozadie. Môžu sa vyskytnúť psychické poruchy a hlboká depresia. Na pozadí týchto javov sa ochorenie len zhorší.

Pre presnú diagnózu neurológ predpíše Dopplerov ultrazvuk ciev a MRI mozgu. Tým sa objasní závažnosť ochorenia a v niektorých prípadoch sa okamžite uvedie príčina jeho výskytu.

Čo ponúka moderná medicína?

Liečbu narušenej cerebelárnej funkcie vykonáva úzky špecialista - neuropatológ. Jeho hlavnou úlohou je zistiť príčinu ataxie a odstrániť ju. Biochemický krvný test vám umožní konštatovať alebo vylúčiť prítomnosť bakteriálnej alebo vírusovej infekcie. V súlade s tým môžu byť predpísané vhodné antivírusové lieky, antibiotiká.

Liečba patológie cievneho systému bude vyžadovať použitie angioprotektorov. Porucha cerebellum je často dedičná. V tomto prípade budú pacientovi predpísané lieky, ktoré zlepšujú metabolické procesy.

Na zlepšenie trofických procesov v mozgu budú potrebné také závažné lieky ako Pantogam, Nootropil, Vinpocetín a ďalšie.

Chirurgický zákrok môže byť potrebný iba vtedy, ak sa nájde operabilný malígny nádor mozgu. Ak je príčinou zhoršenej koordinácie pohybu ťažká intoxikácia, potom budú potrebné adsorbenty a absorbenty.

Ako doplnok k terapii môže lekár predpísať homeopatický liek. A na obnovenie svalového tonusu sa odporúča denne vykonávať fyzioterapeutické cvičenia.

Samoliečba takejto komplexnej choroby ohrozuje pacienta s vážnymi následkami. Vzhľadom na to by ste nemali experimentovať s drogami a dúfať, že samoliečba prinesie dobré výsledky. Len kompetentný neurológ bude schopný urobiť správnu komplexnú liečbu.

Táto sekcia bola vytvorená, aby sa postarala o tých, ktorí potrebujú kvalifikovaného odborníka, bez narušenia obvyklého rytmu vlastného života.

Cerebelárna ataxia: príznaky a liečba

Cerebelárna ataxia je syndróm, ktorý sa vyskytuje, keď je poškodená špeciálna štruktúra mozgu nazývaná cerebellum alebo jej spojenia s inými časťami nervového systému. Cerebelárna ataxia je veľmi častá a môže byť výsledkom širokého spektra chorôb. Jej hlavnými prejavmi sú porucha koordinácie pohybov, ich plynulosti a proporcionality, nerovnováha a udržiavanie držania tela. Niektoré príznaky prítomnosti cerebelárnej ataxie sú viditeľné voľným okom aj osobe bez lekárskeho vzdelania, zatiaľ čo iné sa zisťujú pomocou špeciálnych testov. Liečba cerebelárnej ataxie do značnej miery závisí od príčiny jej výskytu, od choroby, ktorej je dôsledkom. O tom, čo môže spôsobiť výskyt cerebelárnej ataxie, aké príznaky sa prejavuje a ako sa s ňou vysporiadať, sa dozviete čítaním tohto článku.

Cerebellum je časť mozgu umiestnená v zadnej lebečnej jamke pod a za hlavnou časťou mozgu. Cerebellum sa skladá z dvoch hemisfér a vermis, strednej časti, ktorá navzájom spája hemisféry. Priemerná hmotnosť cerebellum je 135 g a veľkosť je 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, ale napriek takýmto malým parametrom sú jeho funkcie veľmi dôležité. Nikto z nás sa nezamýšľa nad tým, aké svaly treba napnúť, aby ste si napríklad jednoducho sadli alebo vstali, vzali do ruky lyžicu. Zdá sa, že sa to deje automaticky, len treba chcieť. V skutočnosti je však na vykonávanie takýchto jednoduchých motorických úkonov potrebná koordinovaná a súčasná práca mnohých svalov, čo je možné len pri aktívnom fungovaní mozočku.

Hlavné funkcie cerebellum sú:

• udržiavanie a prerozdeľovanie svalového tonusu, aby sa telo udržalo v rovnováhe;
• koordinácia pohybov vo forme ich presnosti, plynulosti a proporcionality;
• udržiavanie a redistribúcia svalového tonusu v synergických svaloch (vykonávajúcich rovnaký pohyb) a antagonistických svaloch (vykonávajúcich viacsmerné pohyby). Napríklad na ohýbanie nohy je potrebné súčasne utiahnuť flexory a uvoľniť extenzory;
• ekonomický výdaj energie vo forme minimálnych svalových kontrakcií potrebných na vykonanie určitého druhu práce;
• účasť na procesoch motorického učenia (napríklad formovanie profesionálnych zručností spojených s kontrakciou určitých svalov).

Ak je cerebellum zdravé, všetky tieto funkcie sa pre nás vykonávajú nepostrehnuteľne, bez toho, aby si vyžadovali akékoľvek myšlienkové procesy. Ak je ovplyvnená niektorá časť cerebellum alebo jeho spojenie s inými štruktúrami, potom sa výkon týchto funkcií stáva ťažkým a niekedy jednoducho nemožným. Vtedy nastáva takzvaná cerebelárna ataxia.

Spektrum neurologickej patológie, ktorá sa vyskytuje s príznakmi cerebelárnej ataxie, je veľmi rôznorodé. Príčiny cerebelárnej ataxie môžu byť:

• poruchy cerebrálnej cirkulácie v vertebrobazilárnom povodí (ischemická a hemoragická mŕtvica, prechodné ischemické ataky, dyscirkulačná encefalopatia);
• roztrúsená skleróza;
• nádory cerebellum a cerebellopontine uhla;
• traumatické poškodenie mozgu s poškodením cerebellum a jeho spojov;
• meningitída, meningoencefalitída;
• degeneratívne ochorenia a anomálie nervového systému s poškodením mozočka a jeho spojení (Friedreichova ataxia, Arnold-Chiariho anomália a iné);
• intoxikácie a metabolické poruchy (napríklad užívanie alkoholu a drog, intoxikácia olovom, diabetes mellitus atď.);
• predávkovanie antikonvulzívami;
• nedostatok vitamínu B12;
• obštrukčný hydrocefalus.

Príznaky cerebelárnej ataxie

Je obvyklé rozlišovať dva typy cerebelárnej ataxie: statickú (staticko-lokomotorickú) a dynamickú. Statická cerebelárna ataxia sa vyvíja s poškodením cerebelárnej vermis a dynamická - s patológiou cerebelárnych hemisfér a ich spojení. Každý typ ataxie má svoje vlastné charakteristiky. Cerebelárna ataxia akéhokoľvek druhu je charakterizovaná znížením svalového tonusu.

Staticko-lokomotorická ataxia

Tento typ cerebelárnej ataxie je charakterizovaný porušením antigravitačnej funkcie cerebellum. Výsledkom je, že státie a chôdza sú pre telo príliš veľkou záťažou. Symptómy statickej lokomotorickej ataxie môžu byť:

• neschopnosť stáť rovno v polohe „päty a prsty spolu“;
• pád dopredu, dozadu alebo kývanie na stranu;
• pacient môže stáť len s nohami široko od seba a vyvažovať rukami;
• vrávoravá chôdza (ako opilec);
• pri otáčaní pacienta "nesie" na stranu a môže spadnúť.

Na zistenie staticko-lokomotorickej ataxie sa používa niekoľko jednoduchých testov. Tu sú niektoré z nich:

• stojaci v pozícii Romberga. Póza je nasledovná: prsty na nohách a päty sú posunuté k sebe, ruky sú natiahnuté dopredu do horizontálnej úrovne, dlane sa pozerajú nadol a prsty sú široko roztiahnuté. Najprv je pacient požiadaný, aby stál s otvorenými očami a potom so zatvorenými očami. Pri staticko-lokomotorickej ataxii je pacient nestabilný s otvorenými aj so zatvorenými očami. Ak sa nezistia žiadne odchýlky v Rombergovej polohe, potom sa pacientovi ponúkne, aby sa postavil do komplikovanej Rombergovej polohy, kedy musí byť jedna noha umiestnená pred druhou tak, aby sa päta dotýkala palca na nohe (udržanie takejto stabilnej polohy je možné len v neprítomnosti patológie z cerebellum);
• pacientovi je ponúknutá chôdza pozdĺž podmienenej priamky. Pri staticko-lokomotorickej ataxii je to nemožné, pacient sa nevyhnutne odchýli jedným alebo druhým smerom, roztiahne nohy široko od seba a môže dokonca spadnúť. Sú tiež požiadaní, aby sa náhle zastavili a otočili sa o 90 ° doľava alebo doprava (pri ataxii osoba spadne);
• pacientovi je ponúknutá chôdza s bočným krokom. Takáto chôdza so staticko-lokomotorickou ataxiou sa stáva akoby tanečnou, telo zaostáva za končatinami;
• test "hviezdička" alebo Panov. Tento test vám umožňuje identifikovať porušenia s mierne výraznou staticko-lokomotorickou ataxiou. Technika je nasledovná: pacient musí dôsledne urobiť tri kroky vpred v priamom smere a potom tri kroky späť, tiež v priamom smere. Najprv sa test vykoná s otvorenými očami a potom so zatvorenými očami. Ak je pacient s otvorenými očami viac-menej schopný vykonať tento test, potom sa so zatvorenými očami nevyhnutne otočí (neexistuje žiadna priamka).

Okrem zhoršeného státia a chôdze sa staticko-lokomotorická ataxia prejavuje porušením koordinovanej svalovej kontrakcie pri vykonávaní rôznych pohybov. V medicíne sa tomu hovorí cerebelárna asynergia. Na ich identifikáciu sa používa aj niekoľko testov:

• Pacient je požiadaný, aby sa prudko posadil z polohy na bruchu s rukami založenými na hrudi. Normálne sa v rovnakom čase synchrónne sťahujú svaly trupu a zadných stehenných svalov a človek si môže sadnúť. Pri staticko-lokomotorickej ataxii je synchrónna kontrakcia oboch svalových skupín nemožná, v dôsledku čoho nie je možné sedieť bez pomoci rúk, pacient padá dozadu a súčasne zdvihne jednu nohu. Toto je takzvaná Babinského asynergia v polohe na bruchu;
• Babinského asynergia v stojacej polohe je nasledovná: v stojacej polohe sa pacientovi ponúkne, aby sa ohol späť a hodil hlavu dozadu. Za normálnych okolností bude musieť človek nedobrovoľne mierne pokrčiť kolená a narovnať sa v bedrových kĺboch. Pri staticko-lokomotorickej ataxii nenastáva ani flexia, ani extenzia v príslušných kĺboch ​​a pokus o ohyb končí pádom;
• Ozhechovského test. Lekár vystrie ruky dlaňami nahor a vyzve stojaceho alebo sediaceho pacienta, aby sa o ne opieral dlaňami. Potom doktor zrazu stiahne ruky dole. Bežne bleskurýchla mimovoľná kontrakcia svalov u pacienta prispieva k tomu, že sa buď zakloní, alebo zostane nehybný. Pacient so staticko-lokomotorickou ataxiou neuspeje - spadne dopredu;
• fenomén absencie reverzného šoku (pozitívny Stuart-Holmesov test). Pacientovi je ponúknuté, aby silou ohýbal ruku v lakťovom kĺbe a lekár proti tomu pôsobí a potom protiakciu náhle zastaví. Pri staticko-lokomotorickej ataxii je ruka pacienta odhodená silou späť a naráža na hrudník pacienta.

Dynamická cerebelárna ataxia

Vo všeobecnosti jeho podstata spočíva v porušení plynulosti a proporcionality, presnosti a obratnosti pohybov. Môže byť bilaterálna (s poškodením oboch hemisfér cerebellum) a jednostranná (s patológiou jednej hemisféry cerebellum). Jednostranná dynamická ataxia je oveľa bežnejšia.

Niektoré symptómy dynamickej cerebelárnej ataxie sa prekrývajú s príznakmi statickej lokomotorickej ataxie. Ide napríklad o prítomnosť cerebelárnej asynergie (asynergia Babinského v ľahu a v stoji, testy Ozhechovského a Stuarta-Holmesa). Existuje len malý rozdiel: keďže dynamická cerebelárna ataxia je spojená s poškodením cerebelárnych hemisfér, tieto testy prevládajú na strane lézie (ak je napríklad postihnutá ľavá cerebelárna hemisféra, „problémy“ budú s ľavými končatinami a naopak).

Tiež sa prejavuje dynamická cerebelárna ataxia:

• intenion tremor (tremor) v končatinách. Toto je názov chvenia, ktoré nastáva alebo sa zintenzívňuje ku koncu vykonávaného pohybu. V pokoji sa triaška nepozoruje. Napríklad, ak požiadate pacienta, aby vzal zo stola guľôčkové pero, potom bude pohyb najprv normálny, a keď sa pero vezme priamo, prsty sa budú triasť;
• míňa a míňa. Tieto javy sú výsledkom neúmernej svalovej kontrakcie: napríklad flexory sa sťahujú viac, ako je potrebné na vykonanie určitého pohybu, a extenzory sa neuvoľňujú správne. V dôsledku toho je ťažké vykonávať najznámejšie činnosti: prineste si lyžicu do úst, zapnite gombíky, šnurujte topánky, oholte sa atď.
• porušenie rukopisu. Dynamická ataxia sa vyznačuje veľkými nerovnomernými písmenami, cik-cak orientáciou písma;
• miešaná reč. Tento termín sa vzťahuje na diskontinuitu a trhavosť reči, rozdelenie fráz na samostatné fragmenty. Reč pacienta vyzerá, ako keby hovoril z pódia s nejakými heslami;
• nystagmus. Nystagmus je mimovoľný chvejúci sa pohyb očných bulbov. V skutočnosti je to výsledok diskoordinácie kontrakcie očných svalov. Zdá sa, že oči trhajú, čo je obzvlášť výrazné pri pohľade na stranu;
• adiadochokinéza. Adiadochokinéza je patologická pohybová porucha, ktorá sa vyskytuje v procese rýchleho opakovania viacsmerných pohybov. Napríklad, ak požiadate pacienta, aby rýchlo otočil dlane proti svojej osi (akoby zaskrutkoval žiarovku), tak pri dynamickej ataxii to postihnutá ruka urobí pomalšie a nemotornejšie v porovnaní so zdravou;
• kyvadlová povaha kolena trhne. Normálne úder neurologickým kladivom pod patelu spôsobí jediný pohyb nohy jedného alebo druhého stupňa. Pri dynamickej cerebelárnej ataxii sa niekoľkokrát po jednom údere vykoná oscilácia nohy (to znamená, že noha sa kýva ako kyvadlo).

Na identifikáciu dynamickej ataxie sa zvyčajne používa niekoľko vzoriek, pretože stupeň jej závažnosti nie vždy dosahuje významné limity a je okamžite viditeľný. S minimálnymi léziami cerebellum sa dá zistiť iba pomocou vzoriek:

• prstový test. Narovnanou a zdvihnutou rukou do vodorovnej polohy s miernym unesením do strany s otvorenými a potom zatvorenými očami požiadajte pacienta, aby vložil špičku ukazováka do nosa. Ak je človek zdravý, zvládne to bez väčších ťažkostí. Pri dynamickej cerebelárnej ataxii ukazovák míňa, pri priblížení k nosu sa objavuje úmyselné chvenie;
• prstový test. So zatvorenými očami sa pacientovi ponúkne, aby sa navzájom udierali končekmi ukazovákov mierne od seba vzdialených rúk. Podobne ako v predchádzajúcom teste, v prítomnosti dynamickej ataxie nedochádza k žiadnemu zásahu, možno pozorovať chvenie;
• test palcom. Lekár pohybuje neurologickým kladivom pred očami pacienta a ukazovák by mal zasiahnuť presne do ďasna kladiva;
• test kladivom A.G. Panov. Pacient dostane neurologické kladivo do jednej ruky a prsty druhej ruky sú ponúknuté, aby striedavo a rýchlo stlačil kladivo buď za úzku časť (rukoväť), alebo za širokú (ďasno);
• päta-koleno test. Vykonáva sa v polohe na chrbte. Je potrebné zdvihnúť narovnanú nohu o približne 50 - 60 °, zasiahnuť pätu kolenom druhej nohy a akoby „jazdiť“ na päte pozdĺž prednej plochy dolnej časti nohy k nohe. Test sa vykonáva s otvorenými očami a potom so zatvorenými;
• test na nadbytočnosť a disproporciu pohybov. Pacient je požiadaný, aby natiahol ruky dopredu do vodorovnej polohy s dlaňami nahor a potom na pokyn lekára otočil dlane nadol, to znamená, aby sa zreteľne otočil o 180 °. V prítomnosti dynamickej cerebelárnej ataxie sa jedno z ramien nadmerne otáča, to znamená o viac ako 180 °;
• test na diadochokinézu. Pacient by mal ohnúť ruky v lakťoch a vziať si jablko do rúk a potom rýchlo robiť krútiace pohyby rukami;
• Doinikovov fenomén prstov. V sede má pacient uvoľnené ruky na kolenách, dlane nahor. Na postihnutej strane je možné ohnúť prsty a otočiť ruku v dôsledku nerovnováhy tónu flexorových a extenzorových svalov.

Taký veľký počet vzoriek na dynamickú ataxiu je spôsobený tým, že nie je vždy detekovaná iba jedným testom. Všetko závisí od rozsahu poškodenia cerebelárneho tkaniva. Preto sa pre hlbšiu analýzu zvyčajne vykonáva niekoľko vzoriek súčasne.

Liečba cerebelárnej ataxie

Na liečbu cerebelárnej ataxie neexistuje jednotná stratégia. Je to spôsobené veľkým počtom možných príčin jeho výskytu. Preto je v prvom rade potrebné zistiť patologický stav (napríklad mŕtvica alebo roztrúsená skleróza), ktorý viedol k cerebelárnej ataxii, a potom sa buduje stratégia liečby.

Medzi symptomatické lieky, ktoré sa najčastejšie používajú na cerebelárnu ataxiu, patria:

• lieky skupiny Betahistine (Betaserc, Vestibo, Vestinorm a ďalšie);
• nootropiká a antioxidanty (Piracetam, Fenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavín, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol a ďalšie);
• lieky, ktoré zlepšujú prietok krvi (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion a ďalšie);
• vitamíny skupiny B a ich komplexy (Milgamma, Neurobeks a ďalšie);
• fondy, ktoré ovplyvňujú svalový tonus (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
• antikonvulzíva (karbamazepín, pregabalín).

Pomoc v boji proti cerebelárnej ataxii je cvičebná terapia a masáž. Vykonávanie určitých cvičení vám umožňuje normalizovať svalový tonus, koordinovať kontrakciu a relaxáciu flexorov a extenzorov a tiež pomáha pacientovi prispôsobiť sa novým podmienkam pohybu.

Pri liečbe cerebelárnej ataxie možno využiť fyzioterapeutické metódy, najmä elektrostimuláciu, vodoliečbu (kúpele), magnetoterapiu. Triedy s logopédom pomôžu normalizovať poruchy reči.

Na uľahčenie procesu pohybu sa pacientovi so závažnými prejavmi cerebelárnej ataxie odporúča použiť ďalšie prostriedky: palice, chodce a dokonca aj invalidné vozíky.

V mnohých ohľadoch je prognóza zotavenia určená príčinou cerebelárnej ataxie. Takže v prítomnosti benígneho nádoru cerebellum po jeho chirurgickom odstránení je možné úplné zotavenie. Úspešne sa liečia cerebelárne ataxie spojené s miernymi poruchami prekrvenia a kraniocerebrálnymi poraneniami, meningitídou, meningoencefalitídou. Degeneratívne ochorenia, skleróza multiplex sú menej prístupné liečbe.

Mozočková ataxia je teda vždy dôsledkom nejakého druhu ochorenia a nie vždy neurologického. Jeho príznaky nie sú také početné a jeho prítomnosť sa dá zistiť pomocou jednoduchých testov. Je veľmi dôležité zistiť skutočnú príčinu cerebelárnej ataxie, aby sa symptómy čo najrýchlejšie a najúčinnejšie vyrovnali. V každom prípade je určená taktika riadenia pacienta.

Neurológ M. M. Shperling hovorí o ataxii:

Cerebelárne poruchy: príčiny, symptómy, príznaky, liečba

Cerebelárne poruchy môžu mať veľké množstvo príčin.

Súbor príznakov sa môže líšiť v závislosti od príčiny, ale spravidla zahŕňa ataxiu (zhoršenú koordináciu pohybov). Diagnóza je založená na klinických nálezoch a je často doplnená o neurozobrazovanie a niekedy aj genetické vyšetrenie. Liečba je zvyčajne symptomatická, pokiaľ zistená príčina nie je získaná a reverzibilná.

Cerebellum sa skladá z troch častí.

• Archicerebellum (vestibulocerebellum): zahŕňa flokulentno-uzlovitý lalok, ktorý je umiestnený mediálne.
• Stredne umiestnený červ (paleocerebellum): zodpovedný za koordináciu pohybov trupu a nôh. Porážka červa vedie k porušovaniu chôdze a udržiavania držania tela.
• Bočne umiestnené hemisféry mozočku (neocerebellum): sú zodpovedné za riadenie rýchlych a presne koordinovaných pohybov v končatinách.

V súčasnosti sa čoraz viac výskumníkov zhoduje na tom, že spolu s koordináciou mozoček riadi aj niektoré aspekty pamäti, učenia a myslenia.

Ataxia je najcharakteristickejším znakom cerebelárnej lézie, ale môžu sa vyskytnúť aj iné príznaky.

Príčiny cerebelárnych porúch

Vrodené chyby sú často sporadické a často sú súčasťou komplexných syndrómov (napr. Dandy-Walkerova anomália) s narušeným vývojom rôznych častí CNS. Vrodené malformácie sa prejavujú už v ranom veku a s vekom neprogredujú. Symptómy, ktoré predstavujú, závisia od postihnutých štruktúr; zároveň sa spravidla vždy pozoruje ataxia.

Dedičné ataxie môžu mať autozomálne recesívne aj autozomálne dominantné vzory dedičnosti. Medzi autozomálne recesívne ataxie patrí Friedreichova ataxia (najčastejšia), ataxia-telangiektázia, abetalipoproteinémia, ataxia s izolovaným nedostatkom vitamínu E a cerebrotendinózna xantomatóza.

Friedreichova ataxia sa vyvíja v dôsledku expanzie tandemových opakovaní GAA v géne kódujúcom mitochondriálny proteín frataxín. Znížená hladina frataxínu vedie k nadmernému hromadeniu železa v mitochondriách a narušeniu ich fungovania. Nestabilita pri chôdzi sa začína objavovať vo veku 5-15 rokov, ku ktorej sa potom pridružuje ataxia horných končatín, dyzartria a parézy (hlavne nôh). Intelekt často trpí. Tremor, ak je prítomný, nie je výrazný. Zaznamenáva sa aj depresia hlbokých reflexov.

Spinocerebelárne ataxie (SCA) tvoria väčšinu dominantných ataxií. Klasifikácia týchto ataxií bola opakovane revidovaná, keď sa získali nové poznatky týkajúce sa ich genetických vlastností. Doteraz bolo identifikovaných najmenej 28 lokusov, ktorých mutácie vedú k rozvoju SCA. V najmenej 10 lokusoch mutácia spočíva v expanzii nukleotidových opakovaní, najmä pri niektorých formách SCA sa pozoruje zvýšenie počtu CAG opakovaní (ako pri Huntingtonovej chorobe) kódujúcich aminokyselinu glutamín. Klinické prejavy sú rôzne. Pri niektorých formách najčastejšieho SCA sa pozorujú mnohopočetné lézie rôznych častí centrálneho a periférneho nervového systému s rozvojom polyneuropatie, pyramídových symptómov syndrómu nepokojných nôh a, samozrejme, ataxie. V niektorých SCA sa vyskytuje iba cerebelárna ataxia. SCA typu 5, tiež známy ako Machado-Josephova choroba, je pravdepodobne najbežnejším variantom autozomálne dominantného SCA. Medzi jej príznaky patrí ataxia a dystónia (niekedy), zášklby tváre, oftalmoplégia a charakteristické „vypuklé“ oči.

Získané štáty. Získané ataxie sú výsledkom nededičných neurodegeneratívnych ochorení, systémových ochorení, vystavenia sa toxínom alebo môžu mať idiopatickú povahu. Medzi systémové ochorenia patrí alkoholizmus, celiakia, hypotyreóza a nedostatok vitamínu E. Cerebelárnu toxicitu môže spôsobiť oxid uhoľnatý, ťažké kovy, lítium, fenytoín a niektoré typy rozpúšťadiel.

U detí sú príčinou vývoja cerebelárnych porúch často mozgové nádory, ktoré sú spravidla lokalizované v oblasti stredných častí mozočka. V zriedkavých prípadoch môže u detí po vírusovej infekcii dôjsť k reverzibilnému poškodeniu mozočku.

Symptómy a príznaky cerebelárnych porúch

Diagnóza cerebelárnych porúch

Diagnóza je založená na klinickom náleze, vrátane podrobnej rodinnej anamnézy, s vylúčením možných získaných systémových ochorení. Malo by sa vykonať neurozobrazenie, najlepšie MRI.

Liečba cerebelárnych porúch

Niektoré systémové ochorenia a následky toxickej expozície sa môžu upraviť. Liečba je zároveň väčšinou len podporná.

• Ohodnoťte materiál

Dotlač materiálov zo stránky je prísne zakázaná!

Informácie na stránke sú poskytované na vzdelávacie účely a nie sú určené ako lekárska rada alebo liečba.

Cerebelárna ataxia: príznaky a liečba zhoršenej koordinácie pohybov

1. Ako funguje „normálny“ mozoček? 2. Čo je cerebelárna ataxia? 3. Príznaky cerebelárnych porúch 4. Ataktická chôdza 5. Zámerný tremor 6. Nystagmus 7. Adiadochokinéza 8. Nezhoda alebo hypermetria 9. Skenovaná reč 10. Difúzna svalová hypotenzia 11. Príčiny ochorenia 12. Dedičné formy liečby 13. O dedičných formách liečby

Koordinácia pohybov je prirodzenou a nevyhnutnou vlastnosťou každého živého tvora, ktorý má pohyblivosť, alebo schopnosť ľubovoľne meniť svoju polohu v priestore. Túto funkciu musia vykonávať špeciálne nervové bunky.

V prípade červov, ktoré sa pohybujú po rovine, nie je potrebné na to prideľovať špeciálny orgán. Ale už u primitívnych obojživelníkov a rýb sa objavuje samostatná štruktúra, ktorá sa nazýva cerebellum. U cicavcov sa tento orgán vďaka rôznorodosti pohybov zdokonaľuje, no najväčší rozvoj zaznamenal u vtákov, keďže vtákom dokonale patria všetky stupne voľnosti.

Človek má špecifický pohyb, ktorý je spojený s používaním rúk ako nástrojov. V dôsledku toho sa koordinácia pohybov ukázala ako nemysliteľná bez zvládnutia jemnej motoriky rúk a prstov. Navyše, jediný spôsob, ako človeka rozhýbať, je vzpriamená chôdza. Preto je koordinácia polohy ľudského tela v priestore nemysliteľná bez neustálej rovnováhy.

Práve tieto funkcie odlišujú ľudský mozoček od zdanlivo podobného orgánu u iných vyšších primátov a u dieťaťa musí ešte dozrieť a naučiť sa správnej regulácii. Ale ako každý jednotlivý orgán alebo štruktúra, cerebellum môže byť ovplyvnené rôznymi chorobami. V dôsledku toho sa porušujú funkcie opísané vyššie a vzniká stav nazývaný cerebelárna ataxia.

Ako funguje „normálny“ mozoček?

Predtým, ako pristúpime k popisu chorôb cerebellum, je potrebné stručne hovoriť o tom, ako je mozoček usporiadaný a ako funguje.

Cerebellum sa nachádza na dne mozgu, pod okcipitálnymi lalokmi mozgových hemisfér.

Skladá sa z malej strednej časti, červa a hemisfér. Červ je staroveké oddelenie a jeho funkciou je zabezpečiť rovnováhu a statiku a hemisféry sa vyvinuli spolu s mozgovou kôrou a poskytujú zložité motorické úkony, napríklad proces písania tohto článku na klávesnici počítača.

Mozoček je úzko spojený so všetkými šľachami a svalmi tela. Obsahujú špeciálne receptory, ktoré „povedia“ cerebellum, v akom stave sa svaly nachádzajú. Tento pocit sa nazýva propriocepcia. Každý z nás napríklad vie, bez toho, aby sa obzrel, v akej polohe a kde má nohu či ruku, a to aj v tme a v pokoji. Tento pocit dosiahne mozoček cez spinocerebelárne dráhy vzostupne v mieche.

Okrem toho je mozoček spojený so systémom polkruhových kanálov alebo vestibulárneho aparátu, ako aj s vodičmi kĺbovo-svalového zmyslu.

Olivocerebelárna dráha prechádza cez dolné cerebelárne stopky, ktoré ju spájajú s extrapyramídovým systémom nevedomých pohybov. Reverzná, eferentná cesta je cesta od mozočku k červeným jadrám.

Práve táto cesta funguje skvele, keď človek po pošmyknutí „tancuje“ na ľade. Bez toho, aby človek mal čas prísť na to, čo sa deje, a bez toho, aby mal čas sa vystrašiť, obnoví rovnováhu. To spustilo „relé“, ktoré okamžite prepínalo informácie z vestibulárneho aparátu o zmenách polohy tela cez mozočkový vermis do bazálnych ganglií a následne do svalov. Keďže sa to stalo "na stroji", bez účasti mozgovej kôry, proces obnovy rovnováhy nastáva nevedome.

Mozoček je úzko spojený s mozgovou kôrou, reguluje vedomé pohyby končatín. Táto regulácia prebieha v cerebelárnych hemisférach

Čo je cerebelárna ataxia?

V preklade z gréčtiny, taxi je pohyb, taxíky. A predpona „a“ znamená negáciu. V širšom zmysle je ataxia poruchou dobrovoľných pohybov. Ale koniec koncov, toto porušenie sa môže vyskytnúť napríklad pri mŕtvici. Preto sa k definícii pridáva prídavné meno. V dôsledku toho sa pojem "cerebelárna ataxia" vzťahuje na súbor symptómov, ktoré naznačujú nedostatočnú koordináciu pohybov, ktorých príčinou je porušenie funkcie cerebellum.

Je dôležité vedieť, že okrem ataxie je cerebelárny syndróm sprevádzaný asynergiou, to znamená porušením priateľskosti pohybov vykonávaných voči sebe navzájom.

Niektorí veria, že cerebelárna ataxia je choroba, ktorá postihuje dospelých a deti. V skutočnosti to nie je choroba, ale syndróm, ktorý môže mať rôzne príčiny a vyskytuje sa pri nádoroch, úrazoch, skleróze multiplex a iných ochoreniach. Ako sa prejavuje táto lézia cerebellum? Táto porucha sa prejavuje vo forme statickej ataxie a dynamickej ataxie. Čo to je?

Statická ataxia je porušením koordinácie pohybov v pokoji a dynamická ataxia je ich porušením v pohybe. Ale lekári pri vyšetrovaní pacienta, ktorý trpí cerebelárnou ataxiou, nerozlišujú takéto formy. Oveľa dôležitejšie sú príznaky, ktoré naznačujú lokalizáciu lézie.

Príznaky cerebelárnych porúch

Funkcia tohto orgánu je nasledovná:

• udržiavanie svalového tonusu pomocou reflexov;
• udržiavanie rovnováhy;
• koordinácia pohybov;
• ich koherenciu, teda synergiu.

Preto všetky príznaky poškodenia cerebellum do jedného alebo druhého stupňa sú poruchou vyššie uvedených funkcií. Uvádzame a vysvetľujeme najdôležitejšie z nich.

Ataktická chôdza

Každý videl cerebelárnu ataxiu alkoholického pôvodu, keď pred vami kráča silne opitý človek. Rovnako vyzerá aj "cerebelárna" chôdza. Nohy sú široko rozmiestnené, pacient sa potáca a na otáčkach je „unášaný“. Taktiež pri chôdzi je možné iné vychýlenie do strany a pád. A odchýlka sa najčastejšie vyskytuje na strane lézie, pretože cerebelárne dráhy prechádzajú ipsilaterálne, bez kríženia, na rozdiel od pyramídového traktu.

Zámerný tremor

Tento príznak sa objavuje počas pohybu a v pokoji sa takmer nepozoruje. Jeho význam spočíva v objavení sa a zosilnení amplitúdy kmitov distálnych končatín pri dosiahnutí cieľa. Ak požiadate chorého, aby sa ukazovákom dotkol vlastného nosa, tak čím je prst bližšie k nosu, tým viac sa začne triasť a opisovať rôzne kruhy. Zámer je možný nielen v rukách, ale aj v nohách. Odhalí sa to pri teste päta-koleno, keď je pacientovi ponúknuté, aby pätou jednej nohy zasiahol koleno druhej predĺženej nohy.

nystagmus

Nystagmus je úmyselné chvenie, ktoré sa vyskytuje vo svaloch očných bulbov. Ak je pacient požiadaný, aby odvrátil pohľad, potom dochádza k rovnomernému rytmickému zášklbom očných buliev. Nystagmus je horizontálny, menej často - vertikálny alebo rotačný (rotačný).

Adiadochokinéza

Tento jav je možné overiť nasledovne. Požiadajte sediaceho pacienta, aby si položil ruky na kolená dlaňami nahor. Potom ich musíte rýchlo prevrátiť dlaňami nadol a znova nahor. Výsledkom by mala byť séria „vytrasených“ pohybov, synchrónnych v oboch rukách. Pri pozitívnom teste pacient zablúdi a synchronizácia je narušená.

Chýba, alebo hypermetria

Tento príznak sa prejavuje, ak je pacient požiadaný, aby rýchlo udrel ukazovákom na predmet (napríklad kladivo neurológa), ktorého poloha sa neustále mení. Druhou možnosťou je zasiahnuť statický nehybný cieľ, ale najprv s otvorenými očami a potom so zatvorenými očami.

naskenovaná reč

Príznaky porúch reči nie sú ničím iným ako úmyselným chvením hlasového aparátu. Tým reč nadobúda výbušný, výbušný charakter, stráca mäkkosť a hladkosť.

Difúzna svalová hypotenzia

Keďže cerebellum reguluje svalový tonus, príčinou jeho difúzneho poklesu môžu byť príznaky ataxie. V tomto prípade svaly ochabnú, ochabnú. Kĺby sa stávajú „kolísavými“, pretože svaly neobmedzujú rozsah pohybu, môžu sa objaviť obvyklé a chronické subluxácie.

Okrem týchto symptómov, ktoré sa dajú ľahko skontrolovať, sa môžu cerebelárne poruchy prejaviť zmenami v rukopise a inými znakmi.

Príčiny ochorenia

Treba povedať, že za vznik ataxie nie vždy môže cerebellum a úlohou lekára je zistiť, na akej úrovni sa lézia vyskytla. Tu sú najcharakteristickejšie príčiny vývoja cerebelárnej formy a ataxie mimo mozočku:

• Poškodenie zadného funiculus miechy. To spôsobuje citlivú ataxiu. Citlivá ataxia je tak pomenovaná, pretože pacient má zhoršené vnímanie kĺbov a svalov v nohách a nie je schopný normálne chodiť v tme, kým nevidí svoje vlastné nohy. Tento stav je charakteristický pre funikulárnu myelózu, ktorá sa vyvíja pri chorobe spojenej s nedostatkom vitamínu B12.

• Extracerebelárna ataxia sa môže vyvinúť s chorobami labyrintu. Takže vestibulárne poruchy a Meniérova choroba môžu spôsobiť závrat, pád, hoci mozoček nie je zapojený do patologického procesu;

• Vzhľad neuromu vestibulocochleárneho nervu. Tento benígny nádor sa môže prejaviť jednostrannými cerebelárnymi príznakmi.

V skutočnosti sa cerebelárne príčiny ataxie u dospelých a detí môžu vyskytnúť pri poraneniach mozgu, cievnych ochoreniach a tiež v dôsledku nádoru mozočka. Ale tieto izolované lézie sú zriedkavé. Častejšie je ataxia sprevádzaná ďalšími príznakmi, ako je hemiparéza, dysfunkcia panvových orgánov. To sa deje pri skleróze multiplex. Ak je proces demyelinizácie úspešne liečený, potom príznaky poškodenia mozočka ustúpia.

dedičné formy

Existuje však celá skupina dedičných ochorení, pri ktorých je dominantne postihnutý pohybový koordinačný systém. Takéto choroby zahŕňajú:

• Friedreichova spinálna ataxia;
• dedičná cerebelárna ataxia Pierra Marie.

Cerebelárna ataxia Pierra Marie bola predtým považovaná za jedinú chorobu, ale teraz sa v nej rozlišuje niekoľko variantov priebehu. Aké sú príznaky tohto ochorenia? Táto ataxia začína neskoro, vo veku 3 alebo 4 rokov, a vôbec nie u dieťaťa, ako si mnohí myslia. Napriek neskorému nástupu sú príznaky cerebelárnej ataxie sprevádzané poruchou reči, ako je dysartria, zvýšenie šľachových reflexov. Symptómy sú sprevádzané spasticitou kostrových svalov.

Zvyčajne sa choroba začína poruchou chôdze a potom začína nystagmus, je narušená koordinácia v rukách, oživujú sa hlboké reflexy a dochádza k zvýšeniu svalového tonusu. Nepriaznivá prognóza sa vyskytuje pri atrofii zrakových nervov.

Toto ochorenie je charakterizované znížením pamäti, inteligencie, ako aj zhoršenou kontrolou emócií a vôľovej sféry. Priebeh je stabilne progresívny, prognóza je zlá.

Niekedy je ťažké odlíšiť túto dedičnú ataxiu od nádoru zadnej jamy. Ale absencia stagnácie v fundu a syndróm intrakraniálnej hypertenzie nám umožňujú urobiť správnu diagnózu.

O liečbe

Liečba cerebelárnej ataxie, ako sekundárneho syndrómu, takmer vždy závisí od úspechu liečby základného ochorenia. V prípade, že ochorenie progreduje napríklad ako dedičná ataxia, tak v neskorších štádiách vývoja ochorenia je prognóza nepriaznivá.

Ak sa napríklad v dôsledku pomliaždeniny mozgu v zadnej časti hlavy vyskytnú výrazné poruchy koordinácie pohybov, potom môže byť liečba cerebelárnej ataxie úspešná, ak v mozočku nedochádza ku krvácaniu a nekróza buniek.

Veľmi dôležitou zložkou liečby je vestibulárna gymnastika, ktorá sa musí vykonávať pravidelne. Mozoček, podobne ako iné tkanivá, je schopný „učiť sa“ a obnovovať nové asociatívne spojenia. To znamená, že je potrebné trénovať koordináciu pohybov nielen pri poškodení malého mozgu, ale aj pri mozgových príhodách, ochoreniach vnútorného ucha a iných léziách.

Ľudové lieky na cerebelárnu ataxiu neexistujú, pretože tradičná medicína netušila o mozočku. Maximum, čo sa tu dá nájsť, je liek na závraty, nevoľnosť a vracanie, teda čisto symptomatické lieky.

Preto, ak máte problémy s chôdzou, chvením, jemnými motorickými zručnosťami, potom by ste nemali odkladať návštevu neurológa: ochoreniu sa dá ľahšie predchádzať, ako liečiť.