Názov DDS (Lyellov a Johnsonov syndróm) označuje ťažký zápal kože a slizníc – multiformný erytém. Choroba bola objavená v USA v roku 1922. Popísali ho dvaja pediatri, Lyell a Johnson, po ktorých dostal syndróm svoje meno. Ochorenie je charakterizované akútnym priebehom, s poškodením slizníc a kože najmenej dvoch orgánov.
V súčasnosti sa Lyellov a Stevens Johnsonov syndróm celosvetovo vyskytuje u ľudí prevažne starších ako štyridsať rokov. Nedávno bola choroba diagnostikovaná u detí a dokonca aj u dojčiat.

Predpoklady pre chorobu:

1. Užívanie určitých liekov;
Príznaky Lyellovho a Stevens Johnsonovho syndrómu sa často vyskytujú pri predávkovaní liekmi. Existujú prípady ochorenia v dôsledku užívania len jednej a správnej dávky lieku. Väčšina prípadov ochorenia bola vyprovokovaná užívaním antibiotík, častejšie pri užívaní antibiotík z penicilínovej série.
Menšia pravdepodobnosť ochorenia je prítomná pri užívaní lokálnych anestetík, sulfanilamidových liekov, nesteroidných protizápalových liekov.
2. Infekčné choroby;
Zvýšené rizikové faktory sú bakteriálne a plesňové infekcie. Akútna alergická reakcia na SJS sa môže vyvinúť po vystavení vírusu herpesu, HIV, chrípky a hepatitídy.
3. Onkologické ochorenia;
4. Idiopatická forma.
Ide o ochorenie, ktorého príčiny neboli zistené. Syndróm Lyell a Stevens Johnson sa môže vyskytnúť z neznámeho dôvodu.

Hlavné príznaky SJS

Vo väčšine prípadov sa syndróm začína prejavovať ako ostrá bolesť v kĺboch. SJS je akútna alebo rýchla forma alergie, takže začína neočakávane.
Pacient si môže najskôr myslieť, že trpí respiračným ochorením. V tomto štádiu je silná pretrvávajúca slabosť, bolesť kĺbov, horúčka. Chorý človek môže trpieť nevoľnosťou a zvracaním. Počiatočný stav syndrómu trvá niekoľko hodín až niekoľko dní. Potom sa na slizniciach a koži objavia silné vyrážky.
Vyrážka sa objavuje na rôznych miestach. Charakteristickým znakom syndrómu sú symetrické vyrážky. Alergická reakcia sa prejavuje silným svrbením a pocitom pálenia.
Vyrážka je lokalizovaná rôznymi spôsobmi. U väčšiny pacientov sa pozorujú vyrážky na tvári, zadnej strane rúk a nôh, na kolenných a lakťových záhyboch. Sliznice v ústach sú častejšie postihnuté a o niečo menej často - oči.
Syndróm Lyella a Stevensa Johnsona je definovaný vyrážkou vo forme papúl s priemerom dva až päť milimetrov. Každá papula je vizuálne rozdelená na dve časti. V strede vezikuly je jasne definovaná malá dutina s krvou (hemoragický obsah) a bielkovinovou tekutinou (serózna látka). Vonkajšia časť bubliny má jasne červenú farbu.
Papuly, ktoré sa tvoria na slizniciach, sú bolestivejšie. Rýchlo prasknú a zanechajú bolestivé erózie so žltým, nezdravým povlakom na mieste.
Porážka slizníc na intímnych miestach môže viesť u mužov k prejavom uretrálnej striktúry a u žien k rozvoju vaginitídy.
Pri postihnutí očí vzniká blefarokonjunktivitída a iné očné ochorenia, ktoré zhoršujú videnie.
Pri akejkoľvek forme Lyellovho a Stevens Johnsonovho syndrómu pacienti pociťujú bolesť a narastajúci pocit úzkosti. Bolestivosť s vyrážkou na slizniciach vedie k odmietnutiu potravy.

Diagnóza syndrómu SJS

Musí sa odobrať podrobná a správna anamnéza. SJS patrí medzi ťažké formy alergickej reakcie, preto je možné u chorého človeka identifikovať niektoré vzorce v skorých alergických prejavoch. Pacient by mal poskytnúť ošetrujúcemu lekárovi najúplnejšie informácie - povedať, či sa alergické reakcie vyskytli už predtým. Tiež by mal lekár vedieť, ktoré látky a aká závažná bola alergia.
Ošetrujúci lekár predpisuje pacientovi všeobecný krvný test, biochemickú štúdiu. Výsledky testov odhalia enzýmy aminotransferáz, bilirubínu a močoviny v krvi.
Dôkladným externým vyšetrením sa odhalí sila a povaha alergickej lézie. Správna diagnóza je často nemožná bez imunogramu. Táto štúdia je zameraná na vyhľadávanie protilátok špecifickej triedy v krvi.
Samotná diagnóza syndrómu Lyell a Stevens Johnson nie je náročná úloha. Prakticky všetky predpísané štúdie sú zamerané na vylúčenie pemfigu alebo iných ochorení s podobnými klinickými prejavmi.
Ako sa lieči SJS?
Identifikácia syndrómu Lyella a Stevensa Johnsona si vyžaduje naliehavú lekársku kvalifikovanú pomoc.
Čo súrne potrebuje pacient pred prijatím na lôžkové oddelenie? Prijímajú sa tieto naliehavé opatrenia:
Katetrizácia žíl;
Infúzna terapia (na zníženie koncentrácie alergénov v krvi sa zavádzajú soľné alebo koloidné roztoky);
Intravenózne podanie prednizolónu v jednej dávke 60-150 mg;
V dôsledku silného edému sliznice hrtana sa pacient prenesie do ventilátora.
Po umiestnení pacienta a stabilizácii jeho stavu na oddelení nemocnice je mu pridelená hlavná liečba. Ošetrujúci lekár predpíše analgetiká na zmiernenie bolesti, glukokortikosteroidy proti zápalu. Pri infekcii kože alebo slizníc sú predpísané silné antibiotiká, okrem prípravkov na báze penicilínu a vitamínov.
Komplikácie sprevádzajúce syndróm Lyella a Stevensa Johnsona vyžadujú dodatočnú liečbu.
Lézie kože a slizníc sa liečia antiseptickými roztokmi a protizápalovými masťami.
Pacient by mal dostať hypoalergénnu diétu s vylúčením použitia všetkých druhov rýb, kávy, citrusových plodov, medu a čokolády.

Stevensov-Johnsonov syndróm je akútna bulózna dermatitída alergickej etiológie. Ochorenie je založené na epidermálnej nekrolýze, čo je patologický proces, pri ktorom epidermálne bunky odumierajú a oddeľujú sa od dermis. Ochorenie je charakterizované ťažkým priebehom, poškodením sliznice ústnej dutiny, urogenitálneho traktu a očných spojoviek. Na koži a slizniciach sa tvoria pľuzgiere, ktoré bránia pacientom rozprávať a jesť, čo spôsobuje silné bolesti a hojné slinenie. Hnisavá konjunktivitída sa vyvíja s opuchom a kyslosťou očných viečok, uretritída s bolestivým a ťažkým močením.

Ochorenie má akútny nástup a rýchly vývoj. U pacientov teplota prudko stúpa, hrdlo, kĺby a svaly začínajú bolieť, zhoršuje sa celkový zdravotný stav, objavujú sa príznaky intoxikácie a astenizácie tela. Veľké pľuzgiere majú zaoblený tvar, jasne červenú farbu, cyanotický a vpadnutý stred, serózny alebo hemoragický obsah. Postupom času sa otvárajú a vytvárajú krvácajúce erózie, ktoré sa navzájom spájajú a menia sa na veľkú krvácajúcu a bolestivú ranu. Praská, pokrytá sivastým belavým filmom alebo krvavou kôrkou.

Stevensov-Johnsonov syndróm je systémové alergické ochorenie, ktoré sa vyskytuje ako erytém. Kožné lézie sú vždy sprevádzané zápalom sliznice najmenej dvoch vnútorných orgánov. Patológia dostala svoj oficiálny názov na počesť pediatrov z Ameriky, ktorí prvýkrát opísali jej symptómy a mechanizmus vývoja. Ochorenie postihuje najmä mužov vo veku 20-40 rokov. Riziko patológie sa zvyšuje po 40 rokoch. Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa syndróm vyskytuje u detí mladších ako šesť mesiacov. Syndróm je charakterizovaný sezónnosťou - vrchol výskytu sa vyskytuje v zime a skoro na jar. Ľudia s imunodeficienciou a onkopatológiou sú najviac ohrození ochorením. Starší ľudia s vážnymi komorbiditami túto chorobu ťažko tolerujú. Ich syndróm zvyčajne prebieha s rozsiahlymi kožnými léziami a končí nepriaznivo.

Najčastejšie sa Stevensov-Jonesov syndróm vyskytuje v reakcii na užívanie antimikrobiálnych látok. Existuje teória, podľa ktorej sa sklon k ochoreniu dedí.

Diagnostika pacientov so Stevens-Johnsonovým syndrómom je komplexné vyšetrenie zahŕňajúce štandardné metódy – rozhovor a vyšetrenie pacienta, ako aj špecifické postupy – imunogram, alergické testy, biopsia kože, koagulogram. Pomocné diagnostické metódy sú: rádiografia, ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov, biochémia krvi a moču. Včasná diagnostika tejto mimoriadne nebezpečnej choroby umožňuje vyhnúť sa nepríjemným následkom a vážnym komplikáciám. Liečba patológie zahŕňa mimotelovú hemokorekciu, glukokortikoidnú a antibiotickú terapiu. Toto ochorenie je ťažké liečiť, najmä v neskorších štádiách. Komplikácie patológie sú: pneumónia, hnačka, dysfunkcia obličiek. U 10 % pacientov sa Stevensov-Johnsonov syndróm končí smrťou.

Etiológia

Patológia je založená na alergickej reakcii okamžitého typu, ktorá sa vyvíja v reakcii na zavedenie alergénových látok do tela.

Faktory vyvolávajúce nástup ochorenia:

• herpes vírusy, cytomegalovírus, adenovírus, vírus ľudskej imunodeficiencie;
• patogénne baktérie - mykobaktérie tuberkulózy a záškrtu, gonokoky, brucella, mykoplazmy, yersinia, salmonely;
• huby - kandidóza, dermatofytóza, keratomykóza;
• lieky - antibiotiká, NSAID, neuroprotektory, sulfónamidy, vitamíny, lokálne anestetiká, antiepileptiká a sedatíva, vakcíny;
• zhubné novotvary.

Idiopatická forma je ochorenie s neznámou etiológiou.

Symptómy

Choroba začína akútne, príznaky sa rýchlo rozvíjajú.

Komplikácie Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:

• hematúria,
• zápaly pľúc a malých bronchiolov,
• črevný zápal,
• dysfunkcia obličiek,
• striktúra uretry,
• zúženie pažeráka
• slepota,
• toxická hepatitída,
• sepsa,
• kachexia.

Komplikácie uvedené vyššie spôsobujú smrť 10% pacientov.

Diagnostika

Dermatológovia sa zaoberajú diagnostikou ochorenia: študujú charakteristické klinické príznaky a vyšetrujú pacienta. Na určenie etiologického faktora je potrebné urobiť rozhovor s pacientom. Pri diagnostike ochorenia sa berú do úvahy anamnestické a alergologické údaje, ako aj výsledky klinického vyšetrenia. Biopsia kože a následné histologické vyšetrenie pomôžu potvrdiť alebo vyvrátiť navrhovanú diagnózu.

1. Meranie pulzu, tlaku, telesnej teploty, palpácia lymfatických uzlín a brucha.
2. Vo všeobecnom krvnom teste - príznaky zápalu: anémia, leukocytóza a zvýšená ESR. Neutropénia je nepriaznivým prognostickým znakom.
3. V koagulograme - príznaky dysfunkcie systému zrážania krvi.
4. Biochémia krvi a moču. Špecialisti venujú osobitnú pozornosť ukazovateľom KOS.
5. Všeobecný test moču sa vykonáva denne, kým sa stav nestabilizuje.
6. Imunogram - zvýšenie imunoglobulínov triedy E, cirkulujúce imunitné komplexy, kompliment.
7. Alergické testy.
8. Histológia kože - nekróza všetkých vrstiev epidermis, jej odlúčenie, mierna zápalová infiltrácia dermy.
9. Podľa indikácií sa pre bakposev odoberá spútum a vypúšťanie erózie.
10. Inštrumentálne diagnostické metódy - RTG pľúc, tomografia panvových orgánov a retroperitoneálneho priestoru.

Stevensov-Johnsonov syndróm sa odlišuje od systémovej vaskulitídy, Lyellovho syndrómu, pravého alebo benígneho pemfigu, syndrómu obarenej kože. Stevensov-Johnsonov syndróm, na rozdiel od rýchlejšieho rozvoja, závažnejšie postihuje citlivú sliznicu, nechránenú kožu a dôležité vnútorné orgány.

Liečba

Pacienti so Stevens-Johnsonovým syndrómom musia byť hospitalizovaní na jednotke popálenín alebo intenzívnej starostlivosti kvôli lekárskej starostlivosti. V prvom rade by ste mali urýchlene prestať užívať lieky, ktoré by mohli vyvolať tento syndróm, najmä ak sa s ich užívaním začalo v posledných 3-5 dňoch. Týka sa to liekov, ktoré nie sú životne dôležité.

Liečba patológie je zameraná predovšetkým na doplnenie stratenej tekutiny. Za týmto účelom sa do kubitálnej žily zavedie katéter a začne sa infúzna terapia. Koloidné a kryštaloidné roztoky sa podávajú intravenóznou infúziou. Je možná perorálna rehydratácia. So silným opuchom sliznice hrtana a dýchavičnosťou sa pacient prenesie na ventilátor. Po dosiahnutí stabilnej stabilizácie je pacient odoslaný do nemocnice. Tam mu je predpísaná komplexná terapia a hypoalergénna strava. Spočíva v jedení iba tekutej a pyré, pitia veľkého množstva vody.
Hypoalergénna výživa zahŕňa vylúčenie zo stravy rýb, kávy, citrusových plodov, čokolády, medu. Ťažkým pacientom je predpísaná parenterálna výživa.

Liečba ochorenia zahŕňa detoxikačné, protizápalové a regeneračné opatrenia.

Lieková terapia Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:

• glukokortikosteroidy - "Prednizolón", "Betametazón", "Dexametazón",
• roztoky voda-elektrolyt, 5% roztok glukózy, hemodez, krvná plazma, proteínové roztoky,
• širokospektrálne antibiotiká
• antihistaminiká - Dimedrol, Suprastin, Tavegil,
• NSAID.

Lieky sa pacientom podávajú až do zlepšenia celkového stavu. Potom lekári znížia dávku. A po úplnom zotavení sa liek zastaví.

Lokálna liečba spočíva v použití lokálnych anestetík - "Lidocaine", antiseptiká - "Furacilin", "Chloramine", peroxid vodíka, manganistan draselný, proteolytické enzýmy "Trypsin", lieky na regeneráciu - šípkový alebo rakytníkový olej. Pacientom sú predpísané masti s kortikosteroidmi - Akriderm, Adventan, kombinované masti - Triderm, Belogent. Erózie a rany sa ošetrujú anilínovými farbivami: metylénová modrá, fukorcín, brilantná zelená.

Pri konjunktivitíde je potrebná konzultácia s oftalmológom. Každé dve hodiny sa do očí kvapkajú prípravky umelých sĺz, antibakteriálne a antiseptické očné kvapky podľa schémy. Pri absencii terapeutického účinku sú predpísané očné kvapky Dexametazón, očný gél Oftagel, očná masť s prednizolónom, ako aj erytromycínová alebo tetracyklínová masť. Ústna dutina a sliznica močovej trubice sa tiež ošetrujú antiseptikmi a dezinfekčnými prostriedkami. Je potrebné niekoľkokrát denne opláchnuť "Chlorhexidine", "Miramistin", "Clotrimazol".

Pri Stevens-Johnsonovom syndróme sa často používajú metódy mimotelového čistenia krvi a detoxikácie. Na odstránenie imunitných komplexov z tela sa používa plazmová filtrácia, plazmaferéza a hemosorpcia.

Prognóza patológie závisí od prevalencie nekrózy. Stáva sa nepriaznivým, ak existuje veľká oblasť lézie, významná strata tekutín a výrazné poruchy acidobázickej rovnováhy.

Prognóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je nepriaznivá v nasledujúcich prípadoch:

• pacientov nad 40 rokov
• rýchly vývoj patológie,
• tachykardia viac ako 120 úderov za minútu,
• epidermálna nekróza viac ako 10 %,
• hladina glukózy v krvi je viac ako 14 mmol / l.

Adekvátna a včasná liečba prispieva k úplnému uzdraveniu pacientov. Pri absencii komplikácií je prognóza ochorenia priaznivá.

Stevensov-Johnsonov syndróm je závažné ochorenie výrazne zhoršuje kvalitu života pacientov. Včasná a komplexná diagnostika, adekvátna a komplexná terapia môže zabrániť vzniku nebezpečných komplikácií a vážnych následkov.

Video: o Stevens-Johnsonovom syndróme

Video: Prednáška o Stevens-Johnsonovom syndróme

Čo je Stevensov-Johnsonov syndróm -

Stevensov-Johnsonov syndróm(malígny exsudatívny erytém) je veľmi ťažká forma multiformného erytému, pri ktorej sa na sliznici úst, hrdla, očí, genitálií, iných oblastiach kože a slizníc objavujú pľuzgiere.

Poškodenie ústnej sliznice bráni jedeniu, zatváranie úst spôsobuje silnú bolesť, ktorá vedie k slineniu. Oči veľmi bolia, opuchnú a naplnia sa hnisom, takže viečka sa niekedy zlepia. Rohovky podliehajú fibróze. Močenie sa stáva ťažkým a bolestivým.

Čo vyvoláva / Príčiny Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:

Hlavným dôvodom výskytu Stevensov-Johnsonov syndróm je vývoj alergickej reakcie v reakcii na užívanie antibiotík a iných antibakteriálnych liekov. V súčasnosti sa za veľmi pravdepodobný považuje dedičný mechanizmus vývoja patológie. V dôsledku genetických porúch v tele je potlačená jeho prirodzená obranyschopnosť. V tomto prípade je ovplyvnená nielen samotná koža, ale aj krvné cievy, ktoré ju kŕmia. Práve tieto skutočnosti určujú všetky rozvíjajúce sa klinické prejavy ochorenia.

Patogenéza (čo sa stane?) počas Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:

Choroba je založená na intoxikácii tela pacienta a vývoji alergických reakcií v ňom. Niektorí vedci majú tendenciu považovať patológiu za malígny typ multimorfného exsudatívneho erytému.

Príznaky Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:

Táto patológia sa u pacienta vždy vyvíja veľmi rýchlo, rýchlo, pretože v skutočnosti ide o alergickú reakciu okamžitého typu. Spočiatku sa vyskytuje silná horúčka, bolesti kĺbov a svalov. V budúcnosti, už po niekoľkých hodinách alebo dni, sa zistí lézia ústnej sliznice. Tu sa objavujú pľuzgiere pomerne veľkých rozmerov, kožné defekty pokryté šedo-bielymi filmami, kôry pozostávajúce zo zrazenej krvi, praskliny.

V oblasti červeného okraja pier sú tiež chyby. Poškodenie oka prebieha podľa typu konjunktivitídy (zápalu slizníc očí), avšak zápalový proces je tu čisto alergický. V budúcnosti sa môže pripojiť aj bakteriálna lézia, v dôsledku čoho choroba začína prebiehať závažnejšie, stav pacienta sa prudko zhoršuje. Na spojovke so Stevens-Johnsonovým syndrómom sa môžu objaviť aj drobné defekty a vredy, môžu sa pridružiť zápaly rohovky, zadné úseky oka (sietnica a pod.).

Lézie môžu veľmi často zachytiť aj pohlavné orgány, čo sa prejavuje vo forme uretritídy (zápalu močovej trubice), balanitídy, vulvovaginitídy (zápalu vonkajšieho ženského pohlavného ústrojenstva). Niekedy sú na iných miestach postihnuté sliznice.V dôsledku kožných lézií sa na nej tvorí veľké množstvo začervenaných škvŕn s vyvýšeninami umiestnenými na nich nad úrovňou kože vo forme pľuzgierov. Majú zaoblené obrysy, karmínovú farbu. V strede sú cyanotické a zdá sa, že trochu klesajú. Priemer ohniskov môže byť od 1 do 3-5 cm.V centrálnej časti mnohých z nich sa vytvárajú pľuzgiere, ktoré vo vnútri obsahujú číru vodnatú kvapalinu alebo krv.

Po otvorení pľuzgierov zostávajú na ich mieste jasne červené kožné defekty, ktoré sa potom pokrývajú kôrkami. V podstate sú lézie umiestnené na tele pacienta a v perineu. Porušenie celkového stavu pacienta je veľmi výrazné, čo sa prejavuje vo forme ťažkej horúčky, malátnosti, slabosti, únavy, bolesti hlavy, závratov. Všetky tieto prejavy trvajú v priemere asi 2-3 týždne. V podobe komplikácií počas choroby sa môže pripojiť zápal pľúc, hnačka, nedostatočná funkcia obličiek atď.. U 10% všetkých pacientov sú tieto ochorenia veľmi ťažké a vedú k smrti.

Diagnóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:

Pri vykonávaní všeobecného krvného testu sa zistí zvýšený obsah leukocytov, výskyt ich mladých foriem a špecifické bunky zodpovedné za vývoj alergických reakcií, zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov. Tieto prejavy sú veľmi nešpecifické a vyskytujú sa takmer pri všetkých zápalových ochoreniach. V biochemickom krvnom teste je možné zistiť zvýšenie obsahu enzýmov bilirubínu, močoviny a aminotransferázy.

Zrážacia schopnosť krvnej plazmy je narušená. Je to spôsobené znížením obsahu proteínu zodpovedného za koaguláciu - fibrínu, čo je zase dôsledok zvýšenia obsahu enzýmov, ktoré ho rozkladajú. Celkový obsah bielkovín v krvi sa tiež výrazne zníži. Najinformatívnejšia a najcennejšia je v tomto prípade špecifická štúdia - imunogram, počas ktorej sa zisťuje vysoký obsah T-lymfocytov a určitých špecifických tried protilátok v krvi.

Pre správnu diagnózu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je potrebné čo najúplnejšie pohovor s pacientom o jeho životných podmienkach, stravovaní, užívaných liekoch, pracovných podmienkach, chorobách, najmä alergických, od rodičov a iných príbuzných. Čas nástupu ochorenia, vplyv na telo rôznych faktorov, ktoré mu predchádzali, najmä príjem liekov, sú podrobne objasnené. Hodnotia sa vonkajšie prejavy ochorenia, pre ktoré treba pacienta vyzliecť a starostlivo preskúmať kožu a sliznice. Niekedy je potrebné odlíšiť chorobu od pemfigu, Lyellovho syndrómu a ďalších, ale vo všeobecnosti je stanovenie diagnózy pomerne jednoduchá úloha.

Liečba Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:

Väčšinou sa prípravky hormónov kôry nadobličiek používajú v stredných dávkach. Pacientovi sa podávajú dovtedy, kým nedôjde k trvalému výraznému zlepšeniu stavu. Potom sa dávka lieku začne postupne znižovať a po 3-4 týždňoch sa úplne zruší. U niektorých pacientov je stav taký závažný, že nie sú schopní užívať lieky sami ústami. V týchto prípadoch sa hormóny podávajú v tekutej forme intravenózne. Veľmi dôležité sú postupy, ktoré sú zamerané na odstránenie imunitných komplexov cirkulujúcich v krvi z tela, čo sú protilátky spojené s antigénmi. Na tento účel sa používajú špeciálne prípravky na intravenózne podanie, metódy čistenia krvi vo forme hemosorpcie a plazmaferézy.

Orálne lieky sa tiež používajú na pomoc pri odstraňovaní toxínov z tela cez črevá. Na boj proti intoxikácii by sa do tela pacienta malo rôznymi spôsobmi zaviesť najmenej 2-3 litre tekutiny denne. Zároveň je zabezpečené, že všetok tento objem sa z tela odstráni včas, pretože pri zadržiavaní tekutín sa nevyplavujú toxíny a môžu sa vyvinúť pomerne vážne komplikácie. Je zrejmé, že úplná implementácia týchto opatrení je možná len na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Pomerne účinným opatrením je intravenózna transfúzia roztokov bielkovín a ľudskej plazmy pacientovi. Okrem toho sú predpísané lieky obsahujúce vápnik, draslík, antialergické lieky. Ak sú lézie veľmi veľké, stav pacienta je dosť ťažký, potom vždy existuje riziko vzniku infekčných komplikácií, ktorým sa dá predísť predpisovaním antibakteriálnych látok v kombinácii s antifungálnymi liekmi. Na liečbu kožných vyrážok sa na ne lokálne aplikujú rôzne krémy obsahujúce prípravky hormónov nadobličiek. Na prevenciu infekcie sa používajú rôzne antiseptické roztoky.

Predpoveď

Ako už bolo spomenuté, 10 % všetkých pacientov so Stevens-Johnsonovým syndrómom zomiera v dôsledku ťažkých komplikácií. V iných prípadoch je prognóza ochorenia celkom priaznivá. Všetko je určené závažnosťou priebehu samotnej choroby, prítomnosťou určitých komplikácií.

Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte Stevensov-Johnsonov syndróm:

Máte z niečoho obavy? Chcete sa dozvedieť podrobnejšie informácie o Stevens-Johnsonovom syndróme, jeho príčinách, príznakoch, spôsoboch liečby a prevencie, priebehu ochorenia a diéte po ňom? Alebo potrebujete kontrolu? Môžeš objednať sa k lekárovi- POLIKLINIKA eurlaboratórium vždy k vašim službám! Najlepší lekári vás vyšetria, preštudujú vonkajšie znaky a pomôžu identifikovať chorobu podľa príznakov, poradia vám a poskytnú potrebnú pomoc a stanovia diagnózu. môžete tiež zavolajte lekára domov. POLIKLINIKA eurlaboratórium otvorené pre vás 24 hodín denne.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefón našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretárka kliniky vám vyberie vhodný deň a hodinu na návštevu lekára. Naše súradnice a smer sú uvedené. Pozrite sa na ňu podrobnejšie o všetkých službách kliniky.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste v minulosti vykonali nejaký výskum, ich výsledky určite zoberte na konzultáciu s lekárom. Ak štúdie nie sú ukončené, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s kolegami na iných klinikách.

ty? Musíte byť veľmi opatrní na svoje celkové zdravie. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť symptómy ochorenia a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Je veľa chorôb, ktoré sa na našom tele najskôr neprejavia, no nakoniec sa ukáže, že na ich liečbu je už, žiaľ, neskoro. Každá choroba má svoje špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy – tzv symptómy ochorenia. Identifikácia symptómov je prvým krokom k diagnostike chorôb vo všeobecnosti. Ak to chcete urobiť, musíte to urobiť niekoľkokrát do roka byť vyšetrený lekárom nielen na predchádzanie hroznej chorobe, ale aj na udržanie zdravého ducha v tele a celkovo v tele.

Ak chcete lekárovi položiť otázku, využite sekciu online poradne, možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a čítate tipy na starostlivosť o seba. Ak vás zaujímajú recenzie o klinikách a lekároch, skúste si potrebné informácie nájsť v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekárskom portáli eurlaboratórium byť neustále informovaný o najnovších novinkách a aktualizáciách informácií na stránke, ktoré vám budú automaticky zasielané poštou.

Iné choroby zo skupiny Choroby kože a podkožného tkaniva:

Abrazívna predrakovinová cheilitída Manganotti

aktinická cheilitída

Alergická arteriolitída alebo Reiterova vaskulitída

Alergická dermatitída

amyloidóza kože

Anhidróza

Asteatóza alebo sebostáza

Atheroma

Bazalióm kože tváre

Basalióm kože (bazalióm)

Bartholinitída

Biela piedra (uzlovitá trichosporia)

Warty tuberkulóza kože

Bulózne impetigo novorodencov

Vesikulopustulóza

Pehy

Vitiligo

Vulvitída

Vulgárne alebo strepto-stafylokokové impetigo

Generalizovaná rubromykóza

Hydradenitída

Hyperhidróza

Hypovitaminóza vitamínu B12 (kyanokobalamín)

Hypovitaminóza vitamínu A (retinol)

Hypovitaminóza vitamínu B1 (tiamín)

Hypovitaminóza vitamínu B2 (riboflavín)

Hypovitaminóza vitamínu B3 (vitamín PP)

Hypovitaminóza vitamínu B6 (pyridoxín)

Hypovitaminóza vitamínu E (tokoferol)

hypotrichóza

Glandulárna cheilitída

Hlboká blastomykóza

Plesňová mykóza

Epidermolysis bullosa skupina chorôb

Dermatitída

Dermatomyozitída (polymyozitída)

Dermatofytóza

triesky

Malígny granulóm tváre

Svrbenie pohlavných orgánov

Nadmerné ochlpenie alebo hirzutizmus

Impetigo

Induratívny (kompaktný) Bazinov erytém

Pravý pemfigus

Ichtyóza a ichtyóze podobné ochorenia

Kalcifikácia kože

Kandidóza

Karbunka

Karbunka

Pilonidálna cysta

Svrbenie kože

granuloma anulare

kontaktná dermatitída

Úle

Červený zrnitý nos

Lichen planus

Palmárny a plantárny dedičný erytém alebo erytróza (Lahnova choroba)

Kožná leishmanióza (Borovského choroba)

Lentigo

liveoadenitída

Lymfadenitída

Fuskova línia alebo Andersen-True-Hackstausenov syndróm

Lipoidná nekrobióza kože

Lichenoidná tuberkulóza - lišajník skrofulózny

Riehlova melanóza

kožný melanóm

Melanóm nebezpečné névy

Meteorologická cheilitída

Mykóza nechtov (onychomykóza)

Mykózy nôh

Multimorfný exsudatívny erytém

Pinkusova mucinózna alopécia alebo folikulárna mucinóza

Poruchy rastu vlasov

Neakantolytický pemfigus alebo zjazvujúci pemfigoid

Pigmentačná inkontinencia alebo blší-sulzbergerov syndróm

Neurodermatitída

Neurofibromatóza (Recklinghausenova choroba)

Plešatosť alebo alopécia

Spáliť

popáleniny

omrzliny

omrzliny

Papulonekrotická tuberkulóza kože

Inguinálna epidermofytóza

Nodulárna periarteritída

Pinta

pioalergiídy

pyodermia

pyodermia

Spinocelulárna rakovina kože

Povrchová mykóza

tardívna kožná porfýria

Polymorfná dermálna angiitída

Porfiria

šedivenie vlasov

Svrab

Choroby kože z povolania

Prejav hypervitaminózy vitamínu A na koži

Prejav hypovitaminózy vitamínu C na koži

Kožné prejavy herpes simplex

Brocova pseudopeláda

Pseudofurunkulóza prstov u detí

Psoriáza

Chronická pigmentová purpura

Bodkovaná atrofia typu Pellizzari

Horúčka škvrnitých Rocky Mountain

Horúčka škvrnitých Rocky Mountain

versicolor

Rakovina kože na tvári

Rany

Stevensov-Johnsonov syndróm sa týka závažných systémových alergických reakcií oneskoreného typu (imunokomplex) a je závažným variantom priebehu multiformného erytému ( ), pri ktorej sú spolu s kožnými léziami zaznamenané lézie slizníc najmenej dvoch orgánov.

Príčiny vývoja Stevensovho-Johnsonovho syndrómu sú rozdelené do štyroch kategórií.

• Lieky. Akútna toxicko-alergická reakcia sa vyskytuje v reakcii na zavedenie terapeutickej dávky lieku. Najčastejšie vyvolávajúce lieky: antibiotiká (najmä penicilíny) - do 55%, nesteroidné protizápalové lieky - do 25%, sulfónamidy - do 10%, vitamíny a iné lieky ovplyvňujúce metabolizmus - do 8 %, lokálne anestetiká – do 6 %, ostatné skupiny liekov (antiepileptiká (karbamazepín), barbituráty, vakcíny a heroín) – do 18 %.
• infekčné agens. Infekčno-alergická forma sa rozlišuje v súvislosti s vírusmi (herpes, AIDS, chrípka, hepatitída atď.), mykoplazmami, rickettsiami, rôznymi bakteriálnymi patogénmi (b-hemolytický streptokok skupiny A, záškrtom, mykobaktériami atď.), hubovými a protozoálnymi infekcií.
• Onkologické ochorenia.
• Idiopatický Stevensov-Johnsonov syndróm je diagnostikovaný v 25-50% prípadov.

Klinický obraz

Stevensov-Johnsonov syndróm sa často vyskytuje vo veku 20-40 rokov, sú však opísané aj prípady jeho vývoja u trojmesačných detí. Muži ochorejú 2-krát častejšie ako ženy. Ochorenie sa spravidla (v 85 % prípadov) začína prejavmi infekcie horných dýchacích ciest. Prodromálne obdobie podobné chrípke trvá 1 až 14 dní a je charakterizované horúčkou, celkovou slabosťou, kašľom, bolesťami hrdla, bolesťami hlavy a artralgiou. Niekedy dochádza k zvracaniu a hnačke. Poškodenie kože a slizníc sa vyvíja rýchlo, zvyčajne po 4-6 dňoch, môže byť lokalizované kdekoľvek, ale symetrické vyrážky na extenzorových plochách predlaktí, nôh, zadnej časti rúk a nôh, tváre, genitálií a slizníc sú charakternejšie. Existujú edematózne, jasne ohraničené, sploštené ružovo-červené papuly zaobleného tvaru s priemerom od niekoľkých milimetrov do 2 až 5 cm, ktoré majú dve zóny: vnútornú (sivo-kyanotickú farbu, niekedy s močovým mechúrom v strede vyplneným serózny alebo hemoragický obsah) a vonkajší (červenej farby). Na perách, lícach a podnebí sa objavuje difúzny erytém, pľuzgiere, erozívne oblasti pokryté žltkastosivým povlakom. Po otvorení veľkých pľuzgierov na koži a slizniciach sa vytvárajú súvislé krvácajúce bolestivé ložiská, pričom pery a ďasná opuchnú, bolestivé, s hemoragickými krustami (obr. 2, 3). Vyrážka je sprevádzaná pálením a svrbením. Erozívne lézie slizníc urogenitálneho systému môžu byť komplikované striktúrami uretry u mužov, krvácaním z močového mechúra a vulvovaginitídou u žien. Pri poškodení oka sa pozoruje blefarokonjunktivitída a iridocyklitída, čo môže viesť k strate zraku. Zriedkavo sa vyvinie bronchiolitída, kolitída, proktitída. Bežné príznaky zahŕňajú horúčku, bolesti hlavy a kĺbov.

Prognosticky nepriaznivé faktory pri Stevens-Johnsonovom syndróme a Lyellovom syndróme zahŕňajú: vek nad 40 rokov, rýchlo progresívny priebeh, tachykardia so srdcovou frekvenciou (HR) viac ako 120 úderov/min, počiatočná plocha epidermálnej lézie je viac ako 10 %, hyperglykémia je viac ako 14 mmol/l .

Úmrtnosť na Stevensov-Johnsonov syndróm je 3-15%. Pri porážke slizníc vnútorných orgánov sa môže vytvoriť stenóza pažeráka, zúženie močového traktu. Slepota v dôsledku sekundárnej závažnej keratitídy je zaznamenaná u 3-10% pacientov.

Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonať medzi multiformným erytémom, Stevensovým-Johnsonovým syndrómom a Lyellovým syndrómom ( ). Malo by sa pamätať na to, že podobné kožné lézie sa môžu vyskytnúť pri primárnej systémovej vaskulitíde (hemoragická vaskulitída, polyarteritis nodosa, mikroskopická polyarteritída atď.).

Diagnostika

Pri odbere anamnézy by si mal pacient položiť nasledujúce otázky:

• Mal predtým alergické reakcie? Čo ich spôsobilo? Ako sa prejavili?
• Čo predchádzalo rozvoju alergickej reakcie tentoraz?
• Aké lieky užil pacient deň predtým?
• Predchádzali vyrážkam príznaky infekcie dýchacích ciest (horúčka, celková slabosť, bolesť hlavy, hrdlo, kašeľ, artralgia)?
• Aké opatrenia prijal pacient sám a aké účinné boli?

Prítomnosť alergií na lieky je povinné zaznamenať do zdravotnej dokumentácie.

Pri počiatočnom vyšetrení sa venuje pozornosť prítomnosti zmien na koži a viditeľných slizniciach, zaznamená sa povaha vyrážok, lokalizácia, percento kožných lézií, prítomnosť pľuzgierov, epidermálna nekróza; stridor, dýchavičnosť, sipot, dýchavičnosť alebo apnoe; hypotenzia alebo prudký pokles normálneho krvného tlaku (BP); gastrointestinálne príznaky (nevoľnosť, bolesť brucha, hnačka); bolesť pri prehĺtaní, močení; zmena vedomia.

Objektívne vyšetrenie zahŕňa meranie srdcovej frekvencie, krvného tlaku, telesnej teploty, prehmatanie lymfatických uzlín a brušnej dutiny.

Laboratórny výskum:

• Podrobný kompletný krvný obraz denne – až do stabilizácie stavu.
• Biochemický krvný test: glukóza, urea, kreatinín, celkový proteín, bilirubín, aspartátaminotransferáza (AST), alanínaminotransferáza (ALT), C-reaktívny proteín (CRP), fibrinogén, acidobázický stav (AKHS).
• Koagulogram.
• Rozbor moču denne – kým sa stav nestabilizuje.
• Plodiny z kože a slizníc, bakteriologické vyšetrenie spúta, výkalov - podľa indikácií.

Na overenie kožných vyrážok a lézií slizníc je indikovaná konzultácia s dermatológom. Ak sa vyskytnú príznaky poškodenia iných orgánov a systémov, je vhodné konzultovať s inými úzkymi odborníkmi (otolaryngológ, oftalmológ, urológ atď.).

Núdzová starostlivosť v prednemocničnom štádiu

S rozvojom Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je hlavným smerom núdzovej terapie náhrada straty tekutín, ako u pacientov s popáleninami (aj pri stabilizovanom stave pacienta v čase vyšetrenia). Vykonáva sa katetrizácia periférnych žíl a začína sa transfúzia tekutín (koloidné a fyziologické roztoky 1-2 l), ak je to možné, orálna rehydratácia.

Aplikujte intravenózne tryskové podávanie glukokortikosteroidov (v zmysle intravenózneho prednizolónu 60-150 mg). Účinnosť vymenovania systémových hormónov je však otázna. Odporúča sa používať pulznú terapiu vo vysokých dávkach v počiatočných štádiách od začiatku akútnej toxicko-alergickej reakcie, pretože ich plánované vymenovanie zvyšuje riziko septických komplikácií a môže viesť k zvýšeniu počtu úmrtí.

Mala by byť pripravenosť na umelú pľúcnu ventiláciu (ALV), tracheotómiu v prípade rozvoja asfyxie a okamžitú hospitalizáciu na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Zásady ústavnej terapie

Hlavné opatrenia sú zamerané na nápravu hypovolémie, vykonávanie nešpecifickej detoxikácie, prevenciu vzniku komplikácií, predovšetkým infekcií, a tiež elimináciu opakovaného vystavenia alergénu.

Je potrebné zrušiť všetky lieky, s výnimkou tých, ktoré sú pre pacienta nevyhnutné zo zdravotných dôvodov.

Vymenovaný:

Ako hypoalergénna je predpísaná všeobecná nešpecifická hypoalergénna diéta podľa A.D.Ado. Zahŕňa vylúčenie zo stravy nasledujúcich produktov: citrusové plody (pomaranče, mandarínky, citróny, grapefruity atď.); orechy (arašidy, lieskové orechy, mandle atď.); ryby a rybie výrobky (čerstvé a solené ryby, rybie bujóny, konzervované ryby, kaviár atď.); hydinové mäso (hus, kačica, morka, kuracie mäso atď.) a výrobky z neho; čokoláda a čokoládové výrobky; káva; údené produkty; ocot, horčica, majonéza a iné korenie; chren, reďkovka, reďkovka; paradajky, baklažány; huby; vajcia; čerstvé mlieko; jahoda, melón, ananás; sladké cesto; med; alkoholické nápoje.

Môžeš použiť:

• chudé hovädzie mäso, varené;
• polievky: obilninové, zeleninové:

  Na sekundárnom hovädzom vývare;

  Vegetariánska s prídavkom masla, olív, slnečnice;

• Varené zemiaky;
• obilniny: pohánka, ovsené vločky, ryža;
• jednodňové mliečne výrobky (tvaroh, kefír, zrazené mlieko);
• čerstvé uhorky, petržlen, kôpor;
• pečené jablká, melón;
• cukor;
• kompóty z jabĺk, sliviek, ríbezlí, čerešní, sušeného ovocia;
• biely chudý chlieb.

Diéta obsahuje asi 2800 kcal (15 g bielkovín, 200 g sacharidov, 150 g tuku).

Možné komplikácie:

• Očné - erózia rohovky, predná uveitída, ťažká keratitída, slepota.
• Gastroenterologické - kolitída, proktitída, stenóza pažeráka.
• Urogenitálna - tubulárna nekróza, akútne zlyhanie obličiek, krvácanie z močového mechúra, striktúra uretry u mužov, vulvovaginitída a vaginálna stenóza u žien.
• Pľúcna - bronchiolitída a respiračné zlyhanie.
• Koža – jazvy a kozmetické defekty, ktoré vznikli počas hojenia a pridania sekundárnej infekcie.

Typické chyby:

Použitie nízkych dávok glukokortikosteroidov na začiatku ochorenia a dlhodobá liečba glukokortikosteroidmi po stabilizácii stavu pacienta;

Profylaktické predpisovanie antibakteriálnych liekov pri absencii infekčných komplikácií.

Ešte raz zdôrazňujeme, že penicilínové prípravky sú kategoricky kontraindikované a vymenovanie vitamínov (skupina B, kyselina askorbová atď.) Je kontraindikované, pretože ide o silné alergény.

Užívanie kalciových prípravkov (glukonát vápenatý, chlorid vápenatý) je patogeneticky nerozumné a môže nepredvídateľne ovplyvniť ďalší priebeh ochorenia.

Pacient je neustále upozornený, že lieky by sa mali užívať len tak, ako to predpísal lekár. Pacient dostane poznámku o liekovej intolerancii, odporučí sa na konzultáciu s alergológom alebo klinickým imunológom a odporúča sa školenie v alergologickej škole. Pacient je poučený o správnom používaní núdzovej pomoci, injekčnej technike pri opakovanom kontakte s alergénom a výskyte ťažkých akútnych toxicko-alergických reakcií (anafylaktický šok). V domácej lekárničke by ste mali mať adrenalín, glukokortikosteroidy (prednizolón) na parenterálne podanie, injekčné striekačky, ihly a antihistaminiká.

Prevencia vývoja alergií na lieky zahŕňa dodržiavanie nasledujúcich pravidiel.

• Je potrebné vykonať starostlivý zber a analýzu farmakologickej anamnézy.
• Na titulnej strane ambulantnej a/alebo ústavnej karty by mal byť uvedený liek, ktorý alergiu spôsobil, reakcia, jej typ a dátum reakcie.
• Nemôžete predpísať liek (a kombinované prípravky, ktoré ho obsahujú), ktoré predtým spôsobili alergickú reakciu.
• Nemali by ste predpisovať liek patriaci do rovnakej chemickej skupiny s alergénovým liekom, vzhľadom na možnosť skríženej alergie.
• Vyhnite sa predpisovaniu viacerých liekov súčasne.
• Je potrebné prísne dodržiavať pokyny na spôsob podávania lieku.
• Predpísať dávky liekov v súlade s vekom, telesnou hmotnosťou pacienta as prihliadnutím na sprievodnú patológiu.
• Pacientom trpiacim chorobami tráviaceho traktu, hepatobiliárneho systému a metabolizmu sa neodporúča predpisovať lieky s vlastnosťami uvoľňovania histamínu (paracetamol, valpromid, kyselina valproová, fenotiazínové antipsychotiká, pyrazolónové lieky, prípravky so soľou zlata atď.).
• Ak je potrebný urgentný chirurgický zákrok, extrakcia zubov, podanie rádiokontrastných látok osobám s alergiou na lieky v anamnéze a ak nie je možné objasniť povahu existujúcich nežiaducich reakcií, je potrebné vykonať premedikáciu: 1 hodinu pred zákrokom - intravenózne kvapkanie glukokortikosteroidov (4-8 mg dexametazónu alebo prednizolónu) vo fyziologickom roztoku a antihistaminikách.

Stevensov-Johnsonov syndróm je teda závažné ochorenie, ktoré si vyžaduje včasnú diagnostiku, hospitalizáciu pacienta, starostlivú starostlivosť a pozorovanie a racionálnu medikamentóznu terapiu.

Literatúra

1. Klinické usmernenia. Štandardy manažmentu pacienta. M.: GEOTAR Medicine, 2005. 928 s.
2. Hurwitz S. Erythema multiforme: prehľad jeho charakteristík, diagnostických kritérií a manažmentu//Pediatr. Rev. 1990; 11:7:217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevensov-Johnsonov syndróm spojený s ciprofloxacínom: Prehľad nežiaducich kožných príhod hlásených vo Švédsku spojených s týmto liekom//J. amer. Akad. Derm. 2003; 49:5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestlé F. O. Stevensov-Johnsonov syndróm súvisiaci s kokaínom//Dermatológia. 2000; 201:3:258-260.
5. Parrillo S. J. Stevens-Johnsonov syndróm//eMedicine, december 2004. — http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J.C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: skóre závažnosti choroby pre toxickú epidermálnu nekrolýzu// J. Invest Dermatol. 2000; 115(2): 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology/Review Notes and Lecture Series//MCCQE, 2000; 21.
8. Drannik G. N. Klinická imunológia a alergológia. M.: Lekárska informačná agentúra OOO, 2003. 604 s.
9. Vertkin A. L. Ambulance. Príručka pre zdravotníkov: učebnica. príspevok. M.: GEOTAR Medicine, 2005. 400 s.
10. Imunopatológia a alergológia. Algoritmy pre diagnostiku a liečbu / ed. R. M. Khaitova. M.: GEOTAR Medicine, 2003. 112 s.

A. L. Vertkin, doktor lekárskych vied, profesor
A. V. Dadykina, Kandidát lekárskych vied
NNPOS MP, MGMSU, TsPK a PPS NižGMA, Moskva, Nižný Novgorod

Stevensov-Johnsonov syndróm je toxicko-alergické ochorenie, ktoré je malígnym variantom multiformného bulózneho exsudatívneho erytému.

Etiológia a patogenéza. Dôvodom jeho vývoja môžu byť lieky (antibiotiká, sulfónamidy, analgetiká, barbituráty atď.). Vývoj procesu je založený na toxicko-alergických reakciách. Predpokladá sa dedičná predispozícia k rozvoju Stevensovho-Johnsonovho syndrómu, vyjadrená v supresii faktorov prirodzenej rezistencie, imunodeficiencii T-buniek a zvýšení periférnej krvi B-lymfocytov. Alergická reakcia, ktorá sa vyvinie na expozíciu alergénu, je zameraná na keratinocyty s tvorbou cirkulujúcich imunitných komplexov v krvnom sére, ukladaním IgM a C3-zložky komplementu pozdĺž bazálnej membrány epidermis a v povrchových dermálnych krvných cievach.

klinický obraz. Choroba sa vyvíja akútne s vysokou horúčkou, artralgiou, myalgiou. Potom sa po niekoľkých hodinách alebo 2-3 dňoch objavia lézie slizníc ústnej dutiny (tvorba pľuzgierov, erózia so sivobielymi filmami, hemoragické kôry, praskliny, erózia na červenom okraji pier), oči vo forme konjunktivitídy s tvorbou erozívno-ulceróznych oblastí, keratitída, uveitída, genitálna sliznica s rozvojom uretritídy, balanitídy, vulvovaginitídy. Do procesu môžu byť zapojené aj iné sliznice. Kožná lézia je charakterizovaná diseminovanými erytemato-papulárnymi zaoblenými prvkami s purpurovo sfarbenou periférnou zónou a vpadnutým modrastým stredom s priemerom 1 až 3-5 cm, v strede mnohých z nich sa tvoria pľuzgiere so seróznym alebo hemoragickým obsahom.

Po otvorení bubliny zanechajú šťavnatú jasne červenú eróziu, časom pokrytú kôrkami. Hlavná lokalizácia kožnej lézie je na trupe, v perineu. Závažné celkové javy (horúčka, malátnosť, bolesti hlavy a pod.) pokračujú 2-3 týždne. Na tomto pozadí sa môže vyvinúť pneumónia, hnačka, zlyhanie obličiek a ďalšie komplikácie, ktoré v 5-10% prípadov vedú k smrti. V krvi je zaznamenaná leukocytóza s posunom vzorca doľava, eozinopénia a zvýšenie ESR. Môže dôjsť k zvýšeniu bilirubínu, močoviny, aminotransferáz, zmenám plazmatickej fibrinolytickej aktivity v dôsledku aktivácie proteolytického systému, zníženiu celkového množstva bielkovín v dôsledku albumínov. Imunogram ukazuje pokles celkového počtu T-lymfocytov a imunoglobulínov tried G, M.

Diagnóza je založená na anamnéze, klinickom obraze a laboratórnych údajoch. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s pemfigusom, Lyellovým syndrómom atď.

Liečba: kortikosteroidy v stredných dávkach (30-60 mg denne perorálne v zmysle prednizónu) až do dosiahnutia výrazného klinického účinku, po ktorom nasleduje postupné znižovanie dávky až do úplného vysadenia v priebehu 3-4 týždňov. Ak nie je možné perorálne podanie, kortikosteroidy sa predpisujú parenterálne. Vykonávajú tiež činnosti zamerané na inaktiváciu a odstránenie antigénov a cirkulujúcich imunitných komplexov z tela pomocou enterosorbentov, hemosorpcie, plazmaferézy. Na boj proti syndrómu endogénnej intoxikácie sa parenterálne podávajú 2 až 3 litre tekutiny denne (fyziologický roztok, gemodez, Ringerov roztok atď.), Ako aj albumín, plazma. Predpísané sú aj vápnik, draslík, antihistaminiká, v prípade hrozby infekcie širokospektrálne antibiotiká. Navonok sa používajú kortikosteroidné krémy (Lorinden C, Celestoderm s Garomycínom atď.), 2% vodné roztoky metylénovej modrej, genciánová violeť.