Obrázok 135. \\PVV syndróm, 6. typ.

Tabuľka 15

Diferenciálne diagnostické znaky piatich lokalizácií DP v syndróme

vo zvodoch III, aVF a často vo zvodoch II. Je pozitívny vo zvodoch I a aVL. Stredná os QRS vo frontálnej rovine smeruje k -30°. Vo zvode Vi je hlavná oscilácia QRS smerovaná dole (rS), vo zvodoch V2 a uz - Rs alebo komplexy R. Vlna A vo zvode Vi je zvyčajne izoelektrická, menej často negatívna.

DP predného septa. Tieto paraseptálne DP sa vyskytujú u 10 % WPW syndrómu: pravý DP je pravdepodobne bežnejší ako ľavý, aj keď je ťažké ich rozlíšiť. Os vlny D vo frontálnej rovine sa nachádza v rozsahu od 0 do +60°; táto vlna má kladnú polaritu vo zvodoch I, II, III, aVL, aVF. Niekedy pri ľavom prednom paraseptálnom DP sa os vlny A posunie viac doprava ako +60°; v dôsledku toho sa stáva negatívnym v olovenej aVL. Stredná os QRS vo frontálnej rovine smeruje do oblasti od 0 do + 30° - s pravým predným paraseptálnym DP a viac vertikálne (od +60° do +90°) - s ľavým predným paraseptálnym DP. Hlavná oscilácia QRS sa odchyľuje smerom nadol vo zvodoch Vi-Uz v pravom aj ľavom prednom paraseptálnom DP. Ak si spomenieme, že ľavostranný DP má pozitívny QRS komplex v týchto zvodoch, je zrejmé, že ľavý predný paraseptálny DP je v tomto

znamená výnimku. Nedávno J. Gallagher a kol. (1988) identifikovali poddruh septálneho DP, ktorý leží v tesnej blízkosti zväzku His (para-hys DP alebo intermediárny DP). Ak je tento AP zničený, existuje vysoké riziko úplnej AV blokády.

V tabuľke. 15 sumarizuje hlavné črty 5 DP, ktoré uviedli G. Reddy a L. Schamroth (1987).

Pozoruhodná je absencia v tabuľke. 15 indikácií polarity QRS komplexov vo zvodoch V4-Ye. Tieto elektródy nie sú rozhodujúce pre určenie miesta pripojenia ku komorám DP, pretože v ktorejkoľvek z ich umiestnení sú komplexy QRS nasmerované nahor alebo prevažne nahor. Až keď sa elektrická os QRS vo frontálnej rovine odchýli doľava, komplex R alebo Rs vo zvodoch Vs-e sa môže premeniť na komplex Rs alebo rS. Polarita hlavnej oscilácie QRS vo zvodoch V]-uzloch dáva naopak najdôležitejšie diagnostické údaje. Už sme spomenuli, že ak smeruje nahor, najmä v zvode Ya (Rs alebo R), potom to, až na zriedkavé výnimky, naznačuje ľavostranný AP. Ak je hlavná oscilácia QRS v týchto zvodoch, najmä vo V2 (rS), smerom nadol, potom je možné s vysokou pravdepodobnosťou diagnostikovať pravostranný DP.Len ojedinele u pacientov s.

Negatívny alebo ekvifázový komplex QRS je zaznamenaný v ľavom zadnom septa a ľavom laterálnom DP vo zvode Vi. Správny záver je uľahčený elektrickou stimuláciou predsiení, ktorá zvyšuje stupeň preexcitácie a vracia komplex QRS vo vedení Vi do pozitívnej polarity.

Vlna A s negatívnou polaritou vo zvodoch II, III, aVF (pravá laterálna a zadná septálna AP) môže napodobňovať patologickú vlnu Q charakteristickú pre infarkt dolnej steny ľavej komory. Negatívna vlna A vo zvodoch I, aVL, často spojená s negatívnou vlnou A vo Vs-e (ľavá laterálna AP), môže napodobňovať abnormálnu vlnu Q charakteristickú pre infarkt laterálnej steny. Prípady chybnej diagnostiky infarktu myokardu nie sú až také zriedkavé: 10 pacientov s WPW syndrómom, pozorovaných našimi zamestnancami v rôznych časoch, bolo najskôr umiestnených na infarktové oddelenia.

T. D. Butaev spolu s N. B. Zhuravlevou a G. V. Myslitskou (1985) dirigovali vektorová analýza vlny A, vlny T vo frontálnej rovine u pacientov s WPW syndrómom, ktorí mali negatívnu vlnu A vo zvodoch II, III, aVF na jednej strane a stredné osi QRS (počiatočné 0,04 s), vlny T v skupine tzv. pacienti, ktorí prekonali nižší infarkt myokardu, na druhej strane. Pri WPW syndróme mali vlny A a T vlny nesúladný smer s divergenciou ich osí v priemere o 125° (od 95 do 175°). U pacientov s inferiorným infarktom myokardu bol smer stredných osí QRS (počiatočné 0,04 s) a T vlny v súlade s miernou divergenciou týchto osí v priemere o 27° (od 10 do 40°). Tieto rozdiely sa samozrejme dajú využiť v diferenciálnej diagnostike v nejasných prípadoch.

Na záver treba spomenúť, že v posledných rokoch vektorkardiografický

Echokardiografia, rádionuklidová ventrikulografia [Ostroumov E. N. a kol., 1990; Revishvili A. Sh. a kol., 1990].

ELEKTROFYZIOLOGICKÉ ŠTÚDIE V SYNDRÓME WPW

ciele EFI u pacientov s WPW syndrómom sú rozsiahle: potvrdenie diagnózy; lokalizácia DP; ich elektrofyziologické, farmakologické vlastnosti, najmä identifikácia pacientov s krátkou anterográdnou ERP v DP (pozri s. 358-359); zapojenie DP do kruhu recipročnej tachykardie; reakcie na antiarytmické lieky (výber liečby).

V období sínusového rytmu u pacientov s WPW syndrómom sa interval A-H na EPG (obr. 136) nemení, interval H-V sa skracuje (pri pozorovaniach S. P. Golitsyna v priemere do 7,2 ms); často sa potenciál H ponorí do komorového komplexu, objaví sa súčasne s vlnou A (H-V = 0), alebo sa potenciál H zaznamená po nástupe komorového komplexu (v 12 pozorovaniach S. P. Golitsynom mal interval H-V zápornú hodnotu ). Počas predsieňovej stimulácie so zvyšujúcou sa frekvenciou alebo pri aplikácii jednotlivých predsieňových extrastimulov so zvyšujúcou sa nedonosenosťou sa vedenie v AV uzle spomaľuje s predlžovaním intervalu A-H. Čas vedenia impulzu do komôr cez DP sa nemení, a preto interval R-R (A-V) zostáva konštantný. To akosi vedie k posunu H potenciálu smerom ku komorovému komplexu, k ich

Ryža. 136 EFI pri WPW syndróme. Interval R-A = 0,12 s, A-H = 100 ms,

"Zlúčiť" a dokonca až do objavenia sa H po V. Súčasne sa rozširuje zóna myokardu komôr, excitovaná abnormálnym spôsobom (vlna A), keď stimulácia predsiení dosiahne vysokú frekvenciu, nastáva anterográdna blokáda AV uzla a komory sú úplne aktivované impulzmi, ktoré prišli cez AP. Komplex QRS, prudko sa rozširujúci, prechádza do súvislej vlny A, ale interval P-A sa nemení (!). Ďalšie zvýšenie frekvencie umelej stimulácie predsiení môže viesť k úplnej blokáde AP, čo sa okamžite prejaví v komplexoch vykonávaných cez AV uzol náhlym predĺžením intervalu R-R, vymiznutím vlny A a zúženie QRS [Bredikis Yu Yu, 1979, 1986, 1987; Golitsyn S.P., 1981; Kirkutis A. A., 1983; Ždanov A M., 1985; Butaev T. D., 1985; Grishkin Yu N., 1987; Mellens H., 1976, Prystowsky E. a kol., 1984].

Prítomnosť ďalšieho atrioventrikulárneho zväzku môže byť tiež preukázaná stimuláciou komôr so zvyšujúcou sa frekvenciou alebo aplikáciou jednej komory

dcérske extrastimuly so zvyšujúcou sa nedonosenosťou. U jedincov s WPW syndrómom alebo u tých, ktorí majú latentný retrográdny DP, je to zaznamenané intervalová stálosťV-ALE, t.j. doba vedenia vzruchu cez AP Len pri najskorších extrastimuloch dochádza k miernemu predĺženiu doby retrográdneho vedenia, ktoré závisí od intraventrikulárneho oneskorenia impulzu v oblasti medzi stimulačnou elektródou a koncom AP v r. komorová stena [Golitsyn S P, 1981; Kirkutis AA, 1983; Svenson R. a kol., 1975; Gallagher J. a kol., 1978; Wellens H., 1970] V zriedkavých prípadoch zostáva interval V-A stabilný počas zvyšujúcej sa komorovej stimulácie, napriek skutočnosti, že impulzy sa šíria do predsiení pozdĺž normálneho prevodového systému. , čo má malý vplyv na elektrofyziologické vlastnosti DP, ale spomaľuje sa dole VA uzlové vedenie. Ak verapamil predlžuje V-A interval, potom to vo väčšine prípadov naznačuje retrográdny pohyb impulzu cez AV uzol. Podobné výsledky sa získajú testom s propranololom. Absencia vedenia cez AP počas komorovej stimulácie nevylučuje možnosť latentného, ​​t. j. čiastočného prieniku komorových impulzov do AP. Túto skutočnosť ilustruje pozorovanie našich zamestnancov G. V. Myslitskej a Yu. M. Charčenka (1986) (obr. 137).

Retrográdne vedenie komorových stimulov do predsiení sa vyskytuje v nezvyčajnej, excentrickej sekvencii, ktorá je pozorovaná predovšetkým v bode, kde sa AP spája so stenou predsiene. Pri ľavostrannom DP je priemerná os retrográdnej vlny P vo frontálnej rovine nasmerovaná nahor a doprava (oblasť „severozápad“), preto má vlna P zápornú polaritu vo zvode I, niekedy v aVL ; okrem toho vlny P "sú negatívne vo zvodoch II, III, aVF. U niektorých pacientov sú tieto zuby negatívne vo zvodoch Vs a Ve a tvorba P vlny" typu "kupoly a vežička" vo zvode V] . Pri vedení komorových stimulov cez pravostranný DP je priemerná os retrográdnej vlny P vo frontálnej rovine nasmerovaná nahor, vlny P majú negatívnu polaritu vo zvodoch II, III, aVF; vo zvode I je vlna P ekvifázická alebo slabo pozitívna.

Prítomnosť atrioventrikulárneho spojenia potvrdzuje EPS skutočnosťou normalizácie QRS komplexu (vymiznutie vlny A) pri elektrickej stimulácii Hisovho zväzku, ako aj pri spontánnych His extrasystolách šíriacich sa His-Purkyňovým systémom.

Neoddeliteľnou súčasťou EFI je stanovenie žiaruvzdornosti a vodivosti v DP. ERP sa meria endokardiálnym resp

transezofageálne metódy programovanej elektrickej stimulácie predsiení a komôr podľa známych pravidiel. Anterográdna ERP DP - najdlhší interval ai-A 2 (zaznamenaný v blízkosti predsieňového konca DP), v ktorom je vlna A2 vedená do komôr bez známok preexcitácie (QRS bez vlny A). Na EPG - náhle predĺženie intervalu Hi-H2 (Vi-V 2). Ak je ERP AV uzla kratšie ako ERP AP, anterográdna blokáda AP sa môže prejaviť v neprítomnosti potenciálov H 2 a V 2 v reakcii na stimul A 2. Retrográdny ERP DP - najdlhší interval Vi - Vz (registrovaný v blízkosti komorového konca AP), pri ktorom vlna V 2 nie je vedená pozdĺž AP do predsiení. Na EPG - náhle a zreteľné predĺženie intervalu ai - A 2 . Ak retrográdna ERP AV uzla prevyšuje retrográdnu ERP DP, nemožno ju určiť. Úroveň vedenia v AP sa odhaduje podľa najväčšieho počtu impulzov, ktoré prešli AP z predsiene do komory (anterográdne vedenie) a z komory do predsiene (retrográdne vedenie). Zachovanie vedenia pri DP typu 1:1 sa berie do úvahy pri stimulácii zodpovedajúcej srdcovej komory so zvyšujúcou sa frekvenciou až do dĺžky stimulačného cyklu 250 ms (240 pulzov za 1 min).

A. Tonkin a kol. (1985) poznamenali, že so zvýšením stimulačného rytmu sa anterográdna ERP DP skrátila u 12 z 20 pacientov, predĺžila sa u 6, nezmenila sa u 2. Retrográdna ERP sa skrátila u 13 z 15 pacientov, predĺžila sa u 1 , a tiež sa nezmenila u 1 chorého. Pri transezofageálnej metóde merania ERP v AP je potrebná korekcia času, za ktorý extrastimul prejde vzdialenosť od pažeráka k miestu pripojenia AP k predsieni. Asi v 30 % prípadov bráni definícii anterográdneho ERP v DP predsieňová refraktérnosť. Počas obdobia

sínusový rytmus, teda počas dlhého srdcového cyklu vedie AP rýchlejšie ako AV uzol, ale anterográdna ERP v DP je dlhšia, teda pomalšie sa tu obnovuje excitabilita. To priamo súvisí s nástupom AV recipročnej PT, ktorej elektrokardiografické znaky sú indikované.

ELEKTROKARDIOGRAM S PREBUDENÍM NA MAHEIM VLÁKNE

Počas sínusového rytmu je EKG väčšinou normálne. Interval P-R nie je skrátený (>0,12 s), pretože sínusový impulz prechádza cez AV uzol s oneskorením, kým dosiahne začiatok Maheimových vlákien. U niektorých pacientov je viditeľná fuzzy vlna A, ktorá je navyše niekedy izoelektrická. V týchto prípadoch sa pravá komora (pravá vetva zväzku), ku ktorej sú pripojené Mahheimove vlákna, aktivuje skôr ako ľavá komora, čo vedie k miernemu rozšíreniu komplexu QRS (do 0,12 sekundy), ktorý nadobúda vzhľad blok ľavého zväzku. Vlny septa q miznú v vľavo orientovaných zvodoch, pretože excitácia septa ide sprava doľava.

Na EPG v sínusovom rytme zostáva interval A-H normálny, interval H-V sa môže skrátiť (<30 мс). Стимуляция предсердий с нарастающей частотой или програм­мированная предсердная стимуляция вызывает увеличение интервалов А- Н (Р-R), правда, они редко удлиня­ются больше, чем на 50 мс. Появляет­ся (увеличивается) волна А в тех случаях, когда волокна Махейма за­канчиваются в мышце правого желу­дочка либо возникает (усиливается) блокада левой ножки с отклонением электрической оси QRS влево. По­тенциал Н смещается к желудочко­вой ЭГ с укорочением интервала H-V.

Na rozlíšenie medzi podobnými uzlami

a fascikulo-ventrikulárne varianty preexcitácie využívajú umelú elektrickú stimuláciu spoločného kmeňa Hisovho zväzku: a) normalizácia komplexu QRS naznačuje, že Maheimove vlákna sa nachádzajú nad miestom stimulácie (pravdepodobne v AV uzle); b) zachovanie QRS komplexu (vlna A) v rovnakej forme ako v čase predsieňovej stimulácie je dôkazom, že Maheimove vlákna začínajú v spoločnom kmeni Hisovho zväzku.

Preexcitácia komôr počas fungovania dráh Jamesa a Maheima. Intervaly P-R a A-H sú krátke, zaznamenáva sa vlna A, skrátený je aj interval H-V. Napríklad: R-A = 35 ms, A-H = 45 ms, H-V = 10 ms, P-R = 0,09 s, QRS = 0,14 s (vlna A). Pri predsieňovej stimulácii sa intervaly P-R a A-H len mierne predlžujú, interval H-V sa nemení, rovnako ako komplex QRS. Pri stimulácii Hisovho zväzku je zachovaná vlna D. EKG pripomína typ A klasického WPW syndrómu, prípadne vzniká typ D: vo zvodoch II, III, aVF, V b V 4 -e - komplexy QS; vlna A je negatívna vo zvodoch II, III, aVF a Vi; izoelektrické - vo zvodoch We- V zvodoch I, aVL, Va-z, komplexy QRS a vlny A smerujú nahor.

KLINICKÉ ZISTENIA O SYNDRÓME WPW

WPW syndróm sa spolu s ďalšími vzácnejšími variantmi preexcitácie vyskytuje vo všetkých vekových skupinách, od novorodencov až po starších ľudí, v 1-30 prípadoch na 10 000 EKG, alebo 0,04-0,31 % u detí a 0,15 % -Dospelí. Prípady prevažujú u mladých ľudí a sú oveľa menej časté u ľudí nad 50 rokov. Pri zázname EKG u 22 500 zdravých pilotov známky preexcitácie

komorové kolíky boli identifikované v 0,25 %. Tieto čísla nemožno považovať za vyčerpávajúce, už len preto, že latentné, prechodné, intermitentné formy syndrómu WPW nie sú vždy brané do úvahy. Niet pochýb o tom, že syndróm WPW sa pozoruje častejšie u mužov ako u žien: prvý z nich predstavuje 60-70% pozorovaní.

Väčšina z týchto mladých ľudí nemá žiadne získané srdcové ochorenie (aj keď sa môže objaviť neskôr). Zriedkavé však nie sú ani kombinácie WPW syndrómu s inými srdcovými anomáliami: defekty predsieňového a ventrikulárneho septa, Fallotova tetralógia, Marfaia, Ehlers-Danlosove syndrómy, MVP, syndróm včasnej repolarizácie komôr [Bockeria L. A., 1984; Vorobyov L. P. a kol., 1988]. Podľa výpočtov E. Chunga (1977) možno vrodené (dedičné) srdcové chyby zistiť u 30 % pacientov s EKG príznakmi WPW syndrómu. V materiáloch našej kliniky bola kombinácia WPW syndrómu s MVP zaznamenaná u 17 % pacientov, prevažne s ľavostranným DP. N. Wellens a kol. (1980) zistili prejavy WPW syndrómu v 25 % prípadov Ebsteinovej anomálie. Už sme spomenuli, že pacienti s touto anomáliou majú často (v 50 % prípadov) viacero AP lokalizovaných vpravo a spájajúcich zadnú časť medzikomorového septa alebo posterolaterálnu stenu pravej komory; preexcitácia nastáva v predsieňovej komore. Je možné, že do kategórie abnormálnych javov patrí aj hyperplázia a predĺženie tepny CA uzla u viac ako polovice pacientov s ľavostranným DP, ktoré objavil T. D. Butaev spolu s E. V. Ryzhovom a V. A. Minkom (1986). Existujú aj náznaky častejšieho rozvoja dysfunkcií SA uzla pri WPW syndróme.

[Shulman V. A. a kol., 1986; Zipes D., 1984]. Známy a rodinné variantyvy WPW syndróm. P. Zetterqvist a kol. (1978) zaznamenali jeho elektrokardiografické znaky u 5 členov tej istej rodiny v jej štyroch generáciách. D. Bennet a kol. (1978) pozorovali WPW syndróm u dvojčiat (autozomálne dominantný spôsob dedičnosti, podľa H. Vidailleta a kol., 1987). Nedávno V. S. Smolensky a spol. (1988) opäť upozornil na fenotypové znaky vlastné jedincom s WPW syndrómom ("lievikovitý hrudník", "rovný" chrbát, ploché nohy, nadmerná pohyblivosť kĺbov, vysoké, "gotické" podnebie, maloklúzia atď.). Tento komplex symptómov sa považuje za prejav dysplázie spojivového tkaniva - mierne generalizované ochorenia (anomálie) spojivového tkaniva [Fomina I. G. et al., 1988; Child A., 1986].

Stojí za zváženie prechodné, prerušované formy WPW syndróm, vyskytujúci sa podľa Yu.Yu.Bredikisa v 11,4 % prípadov (obr. 138). Klinické skúsenosti ukazujú, že takáto nestabilita preexcitácie je častejšie spojená s kolísaním tónu autonómneho nervového systému. Napríklad preexcitácia komôr sa môže obnoviť, keď si pacient masíruje oblasť karotického sínusu, počas čoho sa zvyšuje vagová inhibícia AV uzla a podľa toho sa stimuluje prechod sínusového impulzu cez AP. Izoproterenol pomáha identifikovať a zvyšovať A vlnu zlepšením podmienok pre vedenie v DP. Na rovnaké diagnostické účely sa používa aj množstvo iných farmakologických prípravkov. Izoptín podaný intravenózne počas 2 minút v dávke 15 mg spôsobuje zvýšenie vlny A u 2/3 pacientov pri zachovaní jej tvaru a polarity. Je zrejmé, že inhibícia AV nodálneho vedenia pod vplyvom izoptínu vytvára priaznivejšie podmienky pre

Ryža. 138. Prechodný syndróm WPW a extrasystoly z DP.

Zhora v prvom komplexe vľavo P - Q = 0,15 s (nie je vlna D), v druhom komplexe interval P - d = 0,08 s atď. V strede: tretí extrasystolový komplex od r. akcesorická dráha (vlna D; vlna P za QRS, postextrasystolická pauza, potom normálny sínusový komplex). Nižšie sú uvedené dva po sebe idúce ektopické komplexy z akcesórnej dráhy (parasystola akcesórnej dráhy?). PECG - transezofageálne PCG.

impulzný pohyb pozdĺž DP. Pri intravenóznom podaní 50 mg ayma-linu (ptluritmalu) na l min vlna A vymizne u 4/5 pacientov s WPW syndrómom, čo odráža vývoj úplnej anterográdnej blokády alebo prudké predĺženie ERP v DP. Farmakologické testy tohto typu úspešne použili S. P. Golitsyn (1981), A. I. Lukoshevichute, D. I. Reingardene (1981), T. D. Butaev (1986), D. Krikler, E. Rowland (1975), Singh B. a kol. (1980).

Preexcitácia komôr sama o sebe nemá výrazný vplyv na kardiohemodynamiku, t.j. na hodnoty EF, SV, MO. Väčšina jedincov so syndrómom WPW má normálnu veľkosť srdca a vysokú toleranciu cvičenia. Možno poukázať na to, že u pacientov s WPW syndrómom 6. typu echokardiografická štúdia odhaľuje nezvyčajný pohyb zadnej steny ľavej komory: systolický „bihump“, ktorý odráža nerovnomernú excitáciu a kontrakciu zadnej steny, na ktorú sa AP prístupy. Táto „dvojhrbosť“ je tým výraznejšia, čím výraznejšia je vlna A [Butarv T.D., 1986]. Pripomeňme, že fi-ro typ syndrómu WPW je charakterizovaný negatívnou vlnou A vo zvodoch II, III, aVF, imitujúcou infarktovú vlnu Q. U pacientov, ktorí mali nižší infarkt myokardu, je však hypo-, akinéza. zadnej steny bez systolického „dvojhrbu“.

ARRYTMIE A BLOKOVANIE V SYNDRÓME WPW

S výnimkou niektorých diagnostických problémov je klinický význam WPW syndrómu určený tachyarytmiami, ktoré komplikujú jeho inak benígny asymptomatický priebeh. Tieto poruchy rytmu boli zaznamenané v závislosti od výberu u 12-80 % vyšetrených [Lirman A.V.

a kol., 1971; Bredshshs Yu. Yu., 1985; Shevchenko N. M., Grosu A. A., 1988; Wollens. Recipročné (kruhové) AV paroxyzmálne tachykardie tvoria (podľa rôznych zdrojov) asi 80% týchto tachyarytmií, AF - od 10 do 32%, TP - asi 5%. Napríklad u 183 pacientov s WPW syndrómom H. Wellens et al. (1980) sa podarilo zaregistrovať na EKG alebo reprodukovať rôzne tachykardie s EPS, ktoré boli rozdelené nasledovne: predsieňové tachykardie - v 1,6 %, AV nodálna recipročná PT - v 4,4 %, AV recipročná PT s účasťou DP - v 70,3 %. , komorová tachykardia - v 1,1%, AF - v 17,1%, AF a AV recipročná PT - v 5,5% prípadov. Celkovo sa AV recipročná PT vyskytla u takmer 76 % pacientov a AF sa vyskytla u viac ako 22 % pacientov. Napokon, predsieňové a ventrikulárne extrasystoly sú zachytené v 18 – 63 % prípadov syndrómu WPW, prvý 2-krát častejšie ako druhý. Keďže elektrokardiografická (elektrofyziologická) charakteristika AV recipročnej (cirkulárnej) PT bola uvedená v kap. 11 sa zameriame na popis AF (AF) u pacientov s WPW syndrómom. Výskyt paroxyzmov AF(TP). Pacienti s WPW syndrómom majú zvýšený výskyt FP v porovnaní s bežnou ľudskou populáciou (pozri kapitolu 12); často dochádza k degenerácii AV recipročnej (orto- a antidromickej) tachykardie do AF. Toto všetko treba považovať za veľmi zlé odbočenie v priebehu ochorenia, najmä ako pristúpenie k WPW syndrómu atriálnej arytmickej choroby (zhoršené intra- a interatriálne vedenie, skrátenie refraktérnosti v predsieňach a zvýšenie jej rozptylu, čo zvyčajne zvyšuje zraniteľnosť predsiení) . Nedávno A. Michelucchi a kol. (1988) potvrdili, že u pacientov s WPW syndrómom ERP v hornej a dolnej časti pravej predsiene

dni sú kratšie ako u zdravých ľudí. Rozptyl ERP a FRP pri WPW syndróme bol 46 ± 22 a 45 ± 26 ms, v tomto poradí, oproti 24 ± 16 a 19 ± 13 ms u zdravých jedincov. U väčšiny pacientov sa FP vyskytla pri aplikácii 1-2 predsieňových extrastimulov v dolnej časti pravej predsiene, kde bola refraktérnosť kratšia. Takáto elektrická nestabilita predsiení môže byť predisponovaná už samotným anomálnym DP a najmä rekurentnou retrográdnou, excentrickou excitáciou predsiene pri atakoch AV recipročnej tachykardie. Očividne častejšie sa AF (AF) pozoruje u pacientov s ľavostrannou DP. Podľa L. Sherfa, N. Neu-felda (1978) retrográdny prichádzajúci impulz spôsobuje FP, ak sa dostane do vulnerabilnej (zraniteľnej) fázy predsieňového cyklu.

Vzťah medzi atakami AV recipročnej (cirkulárnej) tachykardie a paroxyzmami AF (AF) sa u pacientov vyvíja odlišne. U niektorých pacientov sa tieto arytmie vyskytujú nezávisle, v rôznych časoch. R. Bauernfeind a kol. (1981) indukovali AV recipročnú tachykardiu počas EPS u 51 pacientov, z ktorých 23 malo v anamnéze indikácie paroxyzmov AF. U iných pacientov supraventrikulárna (AV recipročná) tachykardia priamo prechádza do AF, čo prvýkrát zaznamenal T. Lewis (1910). R. Sung a kol. (1977) zaznamenali spontánne prechody PT do AF u 7 z 36 pacientov s WPW syndrómom, ktorí podstúpili EPS.Podľa S. Roarka a kol. (1986), v jednom roku u každého 5. pacienta s WPW syndrómom a atakami AV recipročnej tachykardie je ochorenie komplikované paroxyzmami AF. Podľa našich pozorovaní sa to stáva menej často.

Príchod veľkého počtu AF alebo TP vĺn do AV uzla spôsobí ako obvykle predĺženie jeho ERP a funkčnú AV uzlinovú blokádu; ERP v DP je naopak skrátená [Golitsyn S. P. a kol., 1983;

Tonkin A. a kol., 1975]. V dôsledku toho intenzívny tok nepravidelných impulzov preniká do komôr cez DP bez výrazného oneskorenia. Na EKG počas AF je zaznamenaný častý (220-360 za 1 min), nepravidelný komorový rytmus s komplexmi QRS rôznych tvarov, šírok a amplitúd („falošná komorová tachykardia“). Keď predsieňové impulzy vstupujú do komôr iba cez AP, komplexy QRS sú kontinuálnou vlnou D. Ak sa impulzy šíria cez AV uzol, dočasne mimo refraktérne, komplexy QRS zostávajú úzke (obr. 139a). Medzi týmito extrémnymi variantmi je veľa komplexov QRS v tvare intermediárnych s väčšou alebo menšou vlnou D. Pri relatívne zriedkavom rytme je možné vidieť niekoľko úzkych komplexov QRS za sebou, čo zrejme súvisí s latentným vedením impulzov v DP (anterográdna zo strany predsiení alebo retrográdna zo strany komôr), ktorá dočasne preruší jej fungovanie.

Počas AFL môže EKG vykazovať častý, pravidelný komorový rytmus so širokými komplexmi QRS (veľké D vlny). Tento obrázok napodobňuje záchvat komorovej tachykardie (!). Ak dôjde k anterográdnej blokáde v DP typu 2:1, potom počet komorových komplexov klesá na 140-160 za 1 min (obr. 1396). Vedenie cez DP každej vlny flutteru (1:1) zvyšuje počet komorových kontrakcií na 280-320 za 1 minútu. Pri AFL u jedincov bez DP je AV uzlové vedenie 1:1 extrémne zriedkavé (pozri kapitolu 17).

Trvanie anterográdneho ERP prídavnej dráhy je faktorom, ktorý určuje maximálnu komorovú frekvenciu, ktorú možno dosiahnuť pomocou AF (AF). krátkynarážka ERP vedie, ako sme už spomenuli,

nali, k častým ventrikulárnym excitáciám s ešte kratšími R-R intervalmi, čo si všimli H. Wellens et al. (1982), ktorí tento jav spájali s účinkom stimulov sympatického nervu na DP po vzniku AF. Častá a nepravidelná aktivácia komôr Ti v nezvyčajnom poradí je cestou k nástupu KF. Dlhé anterográdne ERP akcesorická dráha zabraňuje týmto život ohrozujúcim ventrikulárnym arytmiám. Yu, Yu Bredikis (1985) zaznamenal prechod AF do VF u 8 pacientov s WPW syndrómom. J. Gallagher a W. Sealy (1981) resuscitovali 34 pacientov s VF počas 10-ročného obdobia pozorovania. G. Klein a kol. (1979) poznamenali, že u 6 pacientov s WPW syndrómom sa komorová fibrilácia vyvinula v priebehu niekoľkých minút po jedinej intravenóznej injekcii digitalisu, predpísaného na liečbu záchvatov FP. Srdcové glykozidy spomalením AV nodálneho vedenia môžu súčasne skrátiť anterolaterálnu ERP akcesorickej dráhy (!). Medzi klinickými lekármi existuje zhoda, že existuje množstvo príznakov, ktoré naznačujú búrkový prechod AF do VF pri syndróme WPW („rizikové faktory“): a) trvanie anterolaterálnej ERP akcesorickej dráhy<270 мс; б) длительность самого ко­роткого интервала R-R в период ФП <220 мс (комплексы QRS ши­рокие с волной А)- очевидный риск: при кратчайшем интервале R-R >220-<250 мс - вероятный риск; при кратчайшем интервале R-R >250-<300 мс - возможный риск; при кратчайшем интервале R-R >300 ms - nevýznamné riziko výskytu VF FKlein G. et al., 1990]; c) prítomnosť niekoľkých RP: d) ľavostranná poloha DP [Bredy Gotts Yu. Yu.. 1985. 1987; Bockeria L.A., 1986, 1987; Gallapher J. a kol., 1978; Wellens P. a kol., 1980; Prystowsky E. a kol., 1984; R/aho T. a kol!, 19891."

podľa G. Kleina a kol. (1990), počas 10 rokov prospektívneho sledovania zomrelo 1 až 5,6 % pacientov s WPW syndrómom, u ktorých bol najkratší R-R interval počas AF ^250 ms. Celkovo sa teda u jedincov s WPW syndrómom náhle úmrtie na VF vyskytuje extrémne zriedkavo.

Ako človek starne, sklon k rýchlym ventrikulárnym reakciám prostredníctvom AF (v AF) výrazne klesá.

Je potrebné vziať do úvahy, že stupeň predexcitácie komôr počas obdobia sínusového rytmu nesúvisí s pravdepodobnosťou častých ventrikulárnych odpovedí počas AF (AF). Vyvinuté pharmacolohygienické vzorky, umožňujúce identifikovať skupinu pacientov s vysokým rizikom, teda tých, u ktorých je anterográdna ERP akcesorickej dráhy kratšia ako 270 ms. Jedným z nich je už spomínaný aymaline test; počas sínusového rytmu sa pacientovi podáva intravenózna injekcia počas 3 minút 50 mg liečiva. Vymiznutie vlny L indikuje blokádu DP, ktorej ERP je > 270 ms. U pacientov s ERP <270 ms aymalín zriedkavo blokuje anterográdne vedenie pozdĺž DP. V upravenej verzii sa aymalín podáva intravenózne rýchlosťou 10 mg/min až do maximálnej dávky 100 mg. Podľa L. Fananapazira a kol. (1988), prokaínamidový test má obmedzenú hodnotu pri identifikácii pacientov s WPW syndrómom, ktorí majú potenciálne riziko náhlej smrti. Neprítomnosť krátkeho anterográdneho ERP v DP je indikovaná aj takými znakmi, ako je intermitentná povaha preexcitácie a vymiznutie ventrikulárnej preexcitácie počas cvičenia.

WPW syndróm a anterográdna blokáda AV uzla a (alebo) AP. Prechodný, intermitentný WPW syndróm, o ktorom už bola reč vyššie, sa vyskytuje asi u \ \ % prípadov Výskyt komplexov QRS s vlnou A a bez nej v rôznych časoch (alebo na rovnakom EKG), niekedy aj správne striedanie takýchto komplexov je indikáciou transkurikulárnej povahy komorovej preexcitácie, ktorá zase závisí od z nestability blokády AP („intermitentný WPW syndróm“, „alternujúci WPW syndróm“) Treba vziať do úvahy výsledky nedávnych rádionuklidových štúdií s 99 t technéciom, ktoré ukázali, že na EKG nemusia byť žiadne vlny A aj keď môže byť zachovaný mierny stupeň preexcitácie (predkontrakcie) komory, t.j. nedochádza k úplnej anterográdnej blokáde AP.

Treba zvážiť vymiznutie vlny A v komplexe QRS po dlhšej prestávke v sínusovom rytme alebo počas sipusovej bradykardie.

Ryža. 139. a - paroxyzmus AF u pacienta s WPW syndrómom (vysvetlenie v texte); b - syndróm VVPW; TP s PV blokádou 2:1 s prechodom do úplnej blokády AV uzla a AP (pauza 5,5 s v pokračovaní EKG).

v dôsledku toho ponáhľať brady-dependentná blokáda DP(blokáda fázy 4 AP). Táto skutočnosť zase slúži ako nepriama indikácia prítomnosti spontánnej diastolickej depolarizácie (automatickosti) v niektorých bunkách DP, ktorá sa vo všeobecnosti vyskytuje zriedkavo. S automatickou aktivitou takýchto buniek je spojená aj tvorba únikových QRS komplexov bez vlny P. Majú rovnaký tvar (vlna A) ako sínusové komplexy so známkami preexcitácie. Automatizmus DP môže byť posilnený atropínom, t.j. niektoré jeho bunky sú citlivé na vagové vplyvy, ako sú bunky AV spojenia. Vymiznutie preexcitácie v komplexoch po krátkej sínusovej pauze a počas AF - dôkaz že závislá blokáda RP(blok áno fáza 3 PD) . Existujú prípady, keď známky preexcitácie komôr, jasne zaznamenané na EKG, v ďalšom nenávratne zmizli. Transformácia Ptu bola pozorovaná tak u dieťaťa v prvom roku života, ako aj u starších ľudí. U niektorých z nich bola zistená post mortem fibrózna degenerácia DP. Opačný jav dĺžkatelesná latencia syndrómu WPW, kedy sa jej prejavy vyskytujú u pacientov až v starobe. Zatiaľ nie je jasné, aké faktory prispievajú k takémuto neskorému nástupu zlepšenia vodivosti pozdĺž DP, ktoré bolo zablokované po mnoho desaťročí. Je možné, že dôležité je zhoršenie vedenia v AV uzle, ktoré postupuje starnutím. Nárast A vlny z komplexu na komplex a jeho následné postupné vMem-fading môže byť spojené so zrýchlením alebo spomalením vedenia v AV uzle (zmeny A-H intervalov na PPG). Tento jav, nazývaný „efekt concertina“ alebo „efekt akordeónu“, sa vyskytuje

jedáva zriedka. Jeho príčiny sú: a) kolísanie tonusu blúdivého nervu; b) posunutie predsieňového kardiostimulátora; c) výskyt dodatočných vĺn A v dôsledku preexcitácie komory v niekoľkých AP; d) ischémia AV uzla pri akútnom dolnom infarkte myokardu alebo Prinzmetlovej angíne (spazmus pravej koronárnej artérie).

Prechod klasického WPW syndrómu do formy s predĺženým P-R intervalom pri zachovaní vlny A indikuje kombinovanú anterográdnu blokádu I. stupňa AP a AV uzla: impulz sa pohybuje cez AP rýchlejšie ako cez AV uzol. Predĺženie R-R intervalu pri súčasnom zvýšení vlny A a expanzii QRS znamená, že výrazná anterográdna blokáda T stupňa v AV uzle sa kombinuje so stredne ťažkou anterográdnou blokádou I. stupňa AP. U pacientov s AV uzlinovými skratmi (Jamesove trakty, Bretpenmapteove trakty) môže byť normalizácia R-R intervalu spojená so spomalením vedenia v His-Purkyňovom systéme (predĺženie H-V intervalu His-elektrogramu bez expanzie QRS) alebo s interatriálna blokáda (expanzia a štiepenie P vĺn).

WPW syndróm a blokáda ramienka. Ak sa pediklová blokáda vyskytuje na tej istej strane ako DP, môže maskovať známky preexcitácie. Zvyčajne sa to stane, keď je zablokovaná pravá noha a pravostranné umiestnenie DP (obr. 140). Pravda, v takýchto prípadoch púta pozornosť veľmi neskorá aktivácia časti pravej komory (zvody Vi-a). Nástup k syndrómu blokády WPW ľavej nohy typu A je sprevádzaný znateľným rozšírením komplexu QRS a jeho štiepením vo zvodoch Vs-e.. Ľahšie rozoznáte tie kombinácie, pri ktorých blokáda nohy a predexcitácia zóny sú lokalizované v rôznych komorách. Viacerí autori pozorovali v oboch

Ryža. 140 kombinácií sind[)o\1s1 WPW

d-tin na 9. s úplnou blokádou pravej nohy, b - (ľavostranný predný paraseitálny DP)

so zväčšením a hypertrofiou ľavej komory (diasgolický priemer - b.2 cm, tl.

zadná stena a medzikomorová priehradka - 1,8 cm), c - TP s AV blokádou 4 1

typu A syndrómu WPW, objavenie sa blokády pravej nohy pri katetrizácii dutiny pravej komory (typické komplexy QRS vo Vi-2 v kombinácii s vlnou A a krátkym intervalom R-R). Ľudia s AV nodálnymi skratmi majú tendenciu mať úzke QRS komplexy. Ak tieto

u osôb sa vyvinie ischemická choroba srdca alebo iné ochorenie myokardu s blokádou ramienka, neovplyvňujú trvanie P-R a A-H intervalov.

Prognóza a liečba syndrómuWPW. Celkom priaznivá prognóza u pacientov s WPW syndrómom

sa prudko zhoršuje, ako už bolo zdôraznené, v prípade paroxyzmov AF (AF). Negatívne pôsobia aj vrodené alebo získané srdcové choroby spojené s preexcitáciou komory. Úmrtia priamo súvisiace s WPW syndrómom sú zriedkavé. V literatúre sa uvádza miera úmrtnosti v rozmedzí od 0 do 2 %. Hlavným mechanizmom smrti je KF spôsobená častým príchodom AF vĺn (AF) do komôr. Už sme spomenuli nebezpečenstvo predpisovania srdcových glykozidov pacientom s WPW syndrómom. Opatrnosť je potrebná aj pri užívaní iných liekov, ktoré môžu predĺžiť ERP v AV uzle a

Syndrómy preexcitácie komôr sú charakterizované skoršou aktiváciou komôr (alebo ich časti) predsieňovými impulzmi, než je obvyklé.

V roku 1930 L. Wolff, J. Parkinson, P. White prvýkrát popísali klinický a elektrokardiografický syndróm, ktorý sa prejavoval skrátením P-Q (R) intervalu, expanziou QRS komplexov s prítomnosťou na ich začiatku tzv. špeciálna prídavná vlna umiestnená pod tupým uhlom k hlavnému zubu komplexu . Títo ľudia mali často paroxyzmy tachykardie. Tento komplex symptómov, nazývaný Wolff-Parkinson-White syndróm (WPW syndróm, syndróm predčasnej ventrikulárnej excitácie), sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách v 0,1 – 0,3 % prípadov a o niečo častejšie u mladých ľudí.

ETIOLÓGIA. WPW syndróm sa zistí vo väčšine prípadov, keď u detí nie je žiadna iná patológia. Ale u 20-30% pacientov s WPW syndrómom sú diagnostikované vrodené chyby medzisieňovej a medzikomorovej priehradky, prolaps mitrálnej chlopne, Marfanov syndróm, iné vrodené srdcové chyby a anomálie spojivového tkaniva. Zaznamenáva sa aj familiárna povaha syndrómu WPW s autozomálne dominantným typom dedičnosti.

V genéze tohto syndrómu sa odhaľuje anatomický základ - ďalšie dráhy medzi predsieňami a komorami. Existujú rôzne možnosti abnormálnych prídavných dráh pri syndrómoch komorovej preexcitácie:

1. Atrioventrikulárne spojenia - Kentove zväzky. Tieto zväzky spájajú myokard predsiení a komôr, pričom obchádzajú normálne atrioventrikulárne spojenie, môžu byť umiestnené v ktorejkoľvek časti atrioventrikulárneho sulcus, s výnimkou segmentu medzi aortou a anulom mitrálnej chlopne. Kentove zväzky môžu spájať pravú predsieň a pravú komoru, ľavú predsieň a ľavú komoru, medzisieňovú a medzikomorovú priehradku.

2. Nodoventrikulárne spojenia spájajúce distálnu časť AV uzla s medzikomorovou priehradkou – Maheimove vlákna.

3. Nodofascikulárny trakt medzi AV uzlom a vetvami pravého zväzku Hisovho zväzku (Maheimove vlákna).

4. Zriedkavo funguje fascikulo-ventrikulárne spojenie spájajúce spoločný kmeň Hisovho zväzku s myokardom komôr (Maheimove vlákna).

5. Atriofascikulárny trakt spájajúci pravú predsieň so spoločným kmeňom Hisovho zväzku (Breshenmashov trakt; zriedkavé).

6. Atrionodálny trakt medzi SA uzlom a spodnou časťou AV uzla - zadný internodálny trakt Jamesa; Zdá sa, že je prítomný u všetkých ľudí, ale zvyčajne nefunguje.

Okrem tých, ktoré sú uvedené, môžu existovať bypassové ventrikulárno-predsieňové cesty, ktoré fungujú iba v retrográdnom smere. Súčasne môže existovať niekoľko ďalších ciest.

PATOGENÉZA. Hlavné prejavy ventrikulárnych preexcitačných syndrómov súvisia so skutočnosťou, že vedenie impulzov pozdĺž ďalších abnormálnych dráh prebieha rýchlejšie ako pozdĺž AV junkcie. V atrioventrikulárnom uzle dochádza v dôsledku nízkej rýchlosti vedenia k fyziologickému oneskoreniu impulzov a v akcesórnych dráhach takéto oneskorenie nie je. Elektrofyziologické charakteristiky prídavných dráh zodpovedajú vlastnostiam zväzku His. Predsieňový impulz prechádza do komôr pozdĺž normálnych a pomocných ciest, ale rýchlejšie pozdĺž druhých. V závislosti od toho, ktorá dodatočná dráha funguje u konkrétneho pacienta, sa zisťuje syndróm WPW (typický alebo atypický) a syndróm skráteného PR.

WPW syndróm je častejšie zaznamenávaný od raného detstva, môže byť trvalý alebo mať prechodný, intermitentný charakter. Neskorá manifestácia alebo nestabilita preexcitácie môže byť vysvetlená rôznymi dôvodmi. Veľký význam majú zmeny v tóne autonómneho nervového systému. Je známe, že preexcitácia komôr sa môže prejaviť zvýšenými vagovými vplyvmi, ktoré inhibujú prechod impulzov cez AV uzol, v dôsledku čoho sa začnú šíriť do komôr po ďalších dráhach. To môže byť tiež uľahčené organickými a funkčnými poruchami v AV uzle pri širokej škále srdcových patológií.

Treba si uvedomiť, že WPW syndróm nadobúda klinický význam, ak vzniká na podklade srdcových arytmií, ktoré môžu mať veľmi vážnu prognózu. Približná štruktúra arytmií pri WPW syndróme je nasledovná: recipročná atrioventrikulárna tachykardia predstavuje asi 80 % všetkých arytmií, pričom najčastejšie sa pozoruje ortodromická tachykardia a celkom zriedkavo (nie viac ako 10 %) antidromická tachykardia. Fibrilácia predsiení (flutter) sa pozoruje približne v 20-25% prípadov. Komorová tachykardia sa vyskytuje pomerne zriedkavo a hovoríme najmä o indukcii re-entry mechanizmu v komorovom myokarde v zóne prídavného zväzku. Približne 25 % všetkých detí s WPW syndrómom má extrasystoly. Možno ide o kombináciu periodicky sa vyskytujúcich rôznych foriem arytmií u toho istého pacienta. EKG DIAGNOSTIKA. Klasický WPW syndróm je najbežnejším typom ventrikulárnej preexcitácie. Posun predsieňového impulzu po ďalšej atrioventrikulárnej dráhe (Kentov zväzok) vedie k predčasnej excitácii časti komorového myokardu (obr. 53). Komorový myokard sa začína depolarizovať skôr ako zvyčajne, čo sa prejavuje skrátením intervalu P-(Q)R v dôsledku vzniku nezvyčajnej zvláštnej vlny, ktorá sa nazýva delta vlna. Väčšie alebo menšie zapojenie abnormálnej dráhy do depolarizácie komôr sa prejavuje odlišnou (väčšou alebo menšou) delta vlnou. Zatiaľ čo impulz, ktorý abnormálne dorazil do komôr, sa šíri pomerne pomaly cez časť kontraktilného myokardu, nastáva zvyčajná excitácia atrioventrikulárnej junkcie a hlavná časť komorového myokardu je aktivovaná cez His-Purkyňov systém. Výsledkom je, že komplex QRS získa „konfluentný“ charakter a vďaka počiatočnej delta vlne sa rozšíri a interval p-p (R) sa skráti o šírku vlny delta.

Ryža. 53.

Symboly: I. Sínusový uzol; 2. Atrioventrikulárny uzol;

Porušenie depolarizácie znamená porušenie repolarizácie, ktorá je vyjadrená tým viac, čím viac je rozšírený komplex QRS. Keďže Kentove zväzky môžu byť umiestnené v rôznych častiach atrioventrikulárneho sulcus a spájajú myokard pravej predsiene a pravej komory alebo ľavej predsiene a ľavej komory, delta vlna môže mať rôzny smer (hore alebo dole) v rôznych smeroch. , hlavne pravý hrudník, zvody EKG.

Preto elektrokardiografické znaky syndrómu WPW zahŕňajú:

1) skrátenie intervalu p-(p)R, keďže komory v Kentovom zväzku začínajú byť excitované skôr ako v AV systéme. Zároveň je hodnota intervalu R-R menšia ako spodná hranica vekovej normy: pre malé deti (
2) deformácia začiatku komplexu QRS pozitívnou alebo negatívnou delta vlnou v dôsledku excitácie časti myokardu pozdĺž ďalšej dráhy;

3) expanzia komorového komplexu v dôsledku súčtu trvania delta vlny a hlavného komplexu QRS;

3. Intraventrikulárny prevodový systém; 4. Prídavný atrioventrikulárny zväzok: 5. Predčasne excitovaná časť myokardu komôr

4) posunutie segmentu ST a zubov T v smere opačnom k ​​smeru komplexu QRS.

Atypický WPW syndróm. Ak sa Maheimove vlákna spájajúce distálne časti AV uzla alebo Hisov zväzok s komorovým myokardom podieľajú na vzniku syndrómov preexcitácie komôr, potom predsieňový impulz prechádza AV uzlom normálnou rýchlosťou a interval P-Q (R) má normálne trvanie. Následné zrýchlené šírenie impulzu pozdĺž Maheimovho lúča vedie k vytvoreniu delta vlny, zvyčajne malej. Ide o atypický WPW syndróm „Maheimovho typu“.

Fungovanie Mahheimových vlákien súčasne s Jamesovým traktom, ktorý spája predsieňový myokard s dolnou časťou AV uzla, sa prejavuje aj ako variant atypického WPW syndrómu s krátkym P-(Q)R intervalom a malou deltou. mávať. Elektrofyziologická štúdia umožňuje v takýchto prípadoch potvrdiť prítomnosť preexcitačného syndrómu.

Ďalší variant predčasnej ventrikulárnej excitácie sa nazýva syndróm krátkeho P-(Q)R intervalu. Rovnaký komplex symptómov sa označuje ako syndróm CLC Clerk-Levy-Christesco (A. Clerk, R. Levy, C. Cristesco) a v americkej literatúre ako syndróm LGL - Lown-Ganong-Levin (B. Lown, W. Ganong, S. Levine). Vznik tohto syndrómu je spojený so zrýchleným vedením predsieňových vzruchov cez AV uzol alebo cez Jamesov trakt, ktorý spája predsieňový myokard so spodnou časťou AV uzla. Pretože komory sú aktivované ako zvyčajne prostredníctvom His-Purkyňovho systému, komplexy QRS zostávajú normálne.

Fenomén predčasnej excitácie komôr sa nemusí klinicky prejaviť, ide o náhodný nález pri registrácii EKG. V niektorých prípadoch je fenomén preexcitácie fixovaný prerušovane, čím ustupuje obdobiam normálnej excitácie komôr. Pomerne často sa takáto zmena podmienok aktivácie komôr vyskytuje spontánne alebo v dôsledku fyziologických, patologických alebo farmakologických účinkov. V niektorých prípadoch sa prvý výskyt ventrikulárnej preexcitácie vyskytuje ako dôsledok špecifického srdcového ochorenia - s rozvojom myokarditídy, myokardiálnej dystrofie atď. V skutočnosti nejde o získané formy ventrikulárnych preexcitačných javov, ale o výskyt vedenia impulzov v predtým latentných prídavných dráhach pod vplyvom zmien elektrofyziologických vlastností myokardu. Identifikácia skrytých dodatočných ciest je možná pomocou elektrofyziologickej štúdie.

Prítomnosť ďalších dráh vedenia v približne 40-80% prípadov je sprevádzaná výskytom rôznych porúch rytmu, z ktorých najčastejšie a najvýznamnejšie sú paroxyzmálna recipročná atrioventrikulárna tachykardia a fibrilácia predsiení.

Atypický WPW syndróm alebo preexcitačný syndróm podľa „Maheimovho typu“ sa na EKG prejavuje zachovaním normálnej veľkosti P-Q (R) intervalu, tvorbou malej delta vlny a rozšírením QRS komplexu. Keďže Mahheimove vlákna najčastejšie spájajú distálny AV uzol s pravou vetvou ramienka, EKG nadobúda vzhľad bloku ľavého ramienka.

Pri súčasnej existencii Maheimovho a Jamesovho zväzku a ich sekvenčnej interakcii pri vedení predsieňového impulzu sa pozoruje skrátenie P-Q (R) intervalu, vznik delta vlny a expanzia QRS komplexu. EKG pripomína klasický WPW syndróm, prípadne sa vyskytuje atypický WPW syndróm s nevýraznou delta vlnou.

EKG obraz syndrómu Clerk-Levy-Christesco alebo Lown-Ganong-Levin je charakterizovaný skrátením intervalu P-Q (R) pod 0,11 s pri zachovaní normálneho tvaru a trvania QRS komplexu.

Fungovanie ďalších dráh vedenia sa týka benígnych príznakov anomálie vodivého systému srdca, ktoré možno zistiť iba na EKG. Táto patológia nadobúda klinický význam iba vtedy, keď sa na základe týchto anatomických defektov vyskytujú paroxyzmálne srdcové arytmie. Dokonca sa navrhuje rozlišovať medzi dvoma pojmami: fenoménom WPW a syndrómom WPW. V prvom prípade hovoríme o existencii iba EKG známok preexcitácie, v druhom - o výskyte recipročnej AV tachykardie v dôsledku preexcitácie, ktoré, ako už bolo uvedené, sú celkom bežné (v 40-80% prípadov).

LIEČBA. Deti s elektrokardiografickými javmi preexcitácie nepotrebujú liečbu a vedú normálny život. Potreba liečby vzniká s rozvojom srdcových arytmií. Treba však mať na pamäti, že u pacientov s WPW syndrómom môže byť použitie srdcových glykozidov nebezpečné a vymenovanie liekov, ktoré predlžujú vedenie v AV uzle (verapamil, propranolol atď.), si vyžaduje opatrnosť bez ohľadu na dôvod, pre ktorý sa tieto lieky používajú.

Keď sa objavia paroxyzmy recipročnej atrioventrikulárnej tachykardie, používajú sa metódy na ich zastavenie. Ďalšia taktika je určená frekvenciou výskytu a závažnosťou paroxyzmov. Zriedkavé záchvaty arytmie, ktoré sa vyskytujú bez závažných hemodynamických porúch, nie sú indikáciou na trvalú antiarytmickú liečbu. Ak sa paroxyzmy tachykardie vyskytujú často, sú sprevádzané ťažkými hemodynamickými poruchami, alebo sú zaznamenané paroxyzmy fibrilácie predsiení s vysokou komorovou frekvenciou, je potrebná dlhodobá preventívna medikamentózna liečba. Lieky sa v takýchto prípadoch najlepšie vyberajú v procese elektrofyziologického výskumu. Ak je možný iba empirický výber liekov, je vhodnejšie použiť antiarytmiká triedy 1D, 1C alebo betablokátory.

Paroxyzmus recipročnej atrioventrikulárnej tachykardie by sa mal pokúsiť zastaviť pomocou vagových techník - Valsalvov test, masáž karotického sínusu atď. Ak sú vagové techniky neúčinné, používajú sa lekárske metódy. Používa sa ATP (10-20 mg intravenózne počas 3-5 sekúnd) alebo adenozín, verapamil (0,5-1 ml 0,25 % roztoku počas 2 minút). Zvyčajne k zastaveniu paroxyzmálnej tachykardie dochádza okamžite v dôsledku spomalenia vedenia v AV uzle a prerušenia mechanizmu opätovného vstupu. Pri neúčinnosti izoptínu sa novokaínamid môže podávať spolu s mezatónom v jednej injekčnej striekačke pomaly intravenózne. Novokainamid prerušuje cirkuláciu vzruchu v uzavretej slučke, čím blokuje retrográdne vedenie pozdĺž Kentovho zväzku. Mezaton zabraňuje hypotenznému účinku novokainamidu a zvýšením krvného tlaku spúšťa baroreceptorový reflex z aortálneho oblúka, ktorý inhibuje vagový mechanizmus AV vedenia.

Neúčinnosť vyššie uvedených spôsobov liečby (ktorá je zriedkavá) je indikáciou na použitie rytmilénu, beta-blokátorov (anaprilín).

V prípadoch ťažkých a dlhotrvajúcich paroxyzmov sa používa elektrická kardioverzia s počiatočnou energiou výboja pod 100 J. Možno použiť častú ľavú predsieňovú transezofageálnu stimuláciu, ktorá tiež preruší mechanizmus reentry.

Záchvaty fibrilácie predsiení (flutter) pri syndróme WPW, ktoré sa vyskytujú s vysokou frekvenciou komorového rytmu - od 200 do 300 úderov za 1 minútu - naznačujú možnosť pohybu predsieňových impulzov do komôr pozdĺž ďalšej cesty. V takýchto prípadoch dochádza k výraznému narušeniu hemodynamiky a existuje hrozba rozvoja komorovej fibrilácie. Tieto stavy sú indikáciou pre urgentnú kardioverziu. Zmiernenie paroxyzmov so strednou srdcovou frekvenciou sa uskutočňuje pomocou liekov, ktoré blokujú vedenie v prídavnej dráhe. Na tento účel sa aymalín (giluritmal) používa pomaly intravenózne, rytmilen, novokainamid. Malo by sa pamätať na to, že lieky, ktoré inhibujú vedenie v AV uzle, nemožno použiť na zastavenie fibrilácie predsiení pri syndróme WPW. môžu zlepšiť vedenie dodatočným spôsobom. Patria sem srdcové glykozidy, verapamil, beta-adrenergné blokátory.

Paroxyzmálne arytmie pri WPW syndróme sú indikáciou na trvalú antiarytmickú liečbu. Na tento účel sa používa cordaron, môžu sa použiť antiarytmiká triedy 1A a 1C.

WPW syndróm sa úspešne lieči operáciou. Najvhodnejšie zničenie dodatočnej cesty. Je možné vytvoriť umelú kompletnú atrioventrikulárnu blokádu zničením AV junkcie a ďalších dráh umiestnením kardiostimulátora. Hlavné indikácie pre chirurgickú liečbu sú: 1) pretrvávajúce arytmie refraktérne na medikamentóznu liečbu; 2) intolerancia na antiarytmické lieky; 3) nebezpečenstvo náhlej smrti v dôsledku fibrilácie predsiení s vysokou komorovou frekvenciou.

WPW syndróm (Wolf-Parkinson-White syndróm)

Pojem "preexcitácia" (preexcitácia) znamená, že časť komorového myokardu alebo celý komorový myokard je excitovaný sínusovými (predseróznymi) impulzmi cez akcesórne dráhy (AP) skôr, ako sa stane za normálnych podmienok, keď rovnaké impulzy sú vedené do komôr iba cez AV uzol a His-Purkyňov systém. V súčasnosti pojem preexcitácia zahŕňa množstvo predtým neznámych javov, najmä prítomnosť:

1) skrytý DP, selektívne vedúci impulzy v retrográdnom smere z komory do predsiene (takzvané skryté retrográdne "Kentove zväzky")

2) svalové spojenia medzi AV uzlom alebo kmeňom Hisovho zväzku a komorou

3) viacnásobné DP atď.

Hlavným variantom syndrómu ventrikulárnej preexcitácie je WPW syndróm.

Vedenie impulzov z predsiení do komôr pri WPW syndróme prebieha súčasne pozdĺž normálneho prevodového systému srdca a pozdĺž Kentovho zväzku v normálnom prevodovom systéme na úrovni AV uzla, vždy dochádza k určitému spomaleniu vedenia impulzov. Impulzy sú vedené pozdĺž lúča Kent bez spomalenia. V dôsledku toho dochádza k predčasnej excitácii komôr.

Klinický význam spočíva v tom, že u 40 – 80 % pacientov sa vyvinie paroxyzmálna supraventrikulárna tachyarytmia. Najčastejším variantom je paroxyzmálna recipročná AV tachykardia, ktorá je spôsobená krúživým pohybom impulzu anterográdnym pozdĺž normálnych prevodových systémov srdca a retrográdnym do predsiení pozdĺž Kentovho zväzku, menej často s WPW syndrómom, tzv. -vyskytuje sa takzvaná "antidromická supraventrikulárna tachykardia", pri ktorej cirkulácia impulzu prebieha v opačnom smere: anterográdna pozdĺž Kentovho zväzku, retrográdna pozdĺž normálneho prevodového systému srdca. Komplexy QRS pri tejto tachykardii sú rozšírené podľa typu maximálnej preexcitácie komôr.

U pacientov s WPW syndrómom je v porovnaní s bežnou populáciou zvýšený výskyt fibrilácie predsiení (AF), čo dramaticky zhoršuje celkom priaznivú prognózu. Negatívne pôsobia aj vrodené alebo získané srdcové choroby spojené s preexcitáciou komory. Úmrtia priamo súvisiace s WPW syndrómom sú zriedkavé. Hlavným mechanizmom smrti je KF, spôsobená častým príchodom AF vĺn do komôr.

Poruchy excitability myokardu

Extrasystol

Spomedzi možných elektrofyziologických mechanizmov tvorby extrasystolov sa zdajú byť primárne dôležité dva mechanizmy:

Postdepolarizácia.

V literatúre možno nájsť zmienku aj o dvoch ďalších mechanizmoch: asynchrónne obnovenie excitability v myokarde a abnormálny automatizmus (ich úloha nie je celkom jasná a je potrebné ju experimentálne potvrdiť).

Supraventrikulárne (NE) a komorové extrasystoly (VE) podľa príčin vzniku možno rozdeliť na funkčné a organické. Do funkčnej triedy patria okrem neurogénnych aj NE dysselektrolytového, toxického, dyshormonálneho, liečivého pôvodu, ktoré sú spojené s relatívne miernymi dystrofickými zmenami v myokarde a vymiznú po obnovení jeho metabolizmu.

Medzi neurogénnymi rozlišujme:

hyperdrenergický,

hypoadrenergný,

Vagal.

Hyperadrenergné (hyperssympatikotonické) NE sa rozpoznávajú podľa ich asociácie s emocionálnym vzrušením ("psychogénne" NE), s intenzívnou duševnou alebo fyzickou prácou človeka, s jeho konzumáciou alkoholu, pikantných jedál, fajčením atď.

Nedostatok norepinefrínu v myokarde sa považuje za patogenetický faktor extrasystoly u pacientov s alkoholicko-toxickou myokardiálnou dystrofiou v štádiu II, hypoadrenergnou. Zdá sa, že NE u niektorých športovcov s myokardiálnou dystrofiou z chronickej fyzickej námahy môže byť výsledkom zníženého ukladania norepinefrínu v zakončeniach sympatických nervov myokardu.

Známe sú arytmogénne účinky hypokaliémie, ktoré sa zvyšujú pri jej kombinácii s anémiou a nedostatkom železa (častejšie u žien), s hyperglykémiou, zadržiavaním iónov sodíka a vody, hypoproteinémiou, artériovou hypertenziou. O úlohe tyreotoxickej dystrofie myokardu pri rozvoji supraventrikulárneho extrasystolu niet pochýb.

Sinus E je väčšinou spojený s chronickým ochorením koronárnych artérií.

Klinický význam NE je určený negatívnym vplyvom na hemodynamiku a schopnosťou vyvolať závažnejšie arytmie: AF (AF), supraventrikulárna (menej často ventrikulárna) tachykardia.

PVC (častejšie ľavá komora) sa vyskytujú u ľudí s organickými ochoreniami. Môžu byť založené na procesoch ako ischémia, zápal, hypertrofia myokardu zo zvýšeného stresu a pod. Netreba však zabúdať ani na neurohumorálne faktory, ktoré často zohrávajú úlohu spúšťačov.

Klinický význam PVC u jedincov so srdcovým ochorením je určený:

Ich negatívny vplyv na krvný obeh (jednorazové extrasystolické kontrakcie, hoci sú sprevádzané poklesom srdcového výdaja, srdcový výdaj príliš nemení. Časté PVC, najmä interpolované, ktoré zdvojnásobujú celkový počet systol, spôsobujú pokles srdcového výdaja a srdcového výdaja. .

Schopnosť zhoršiť priebeh anginy pectoris, vyvolať VT a VF.

PVC môžu byť po dlhú dobu jediným prejavom ťažkého poškodenia srdca, akým je myokarditída.

Paroxyzmálna tachykardia

Mechanizmy supraventrikulárnych tachykardií:

1) pozdĺžne rozdelenie AV uzla na dva elektrofyziologické kanály: pomalý (a) a rýchly (b)

2) jednosmerná anterográdna blokáda rýchleho kanála v dôsledku efektívnejšej refraktérnej periódy (ERP)

3) možnosť retrográdneho vedenia rýchlym kanálom, ktorého bunky majú relatívne krátky retrográdny ERP.

Počas sínusového rytmu, alebo keď predsieňová elektrická stimulácia ešte nedosiahla vysokú frekvenciu, sú impulzy vedené do zväzku His cez rýchly kanál AV uzla. Ak sa naopak vykonáva častá stimulácia predsiení alebo ich programovaná stimulácia, potom sa impulz v určitom okamihu zablokuje v počiatočnej časti rýchleho kanála (b), ktorý neopustil refraktérny stav, ale sa šíri pomalým kanálom (a), ktorý už po predchádzajúcom impulze obnovil svoju excitabilitu, pretože anterográdna ERP tohto kanála je kratšia.

Po pomalom prekonaní kanála a sa impulz zmení v AV uzle na kanál b, v ktorom už zmizla refraktérnosť, prechádza týmto kanálom v retrográdnom smere, impulz v hornej časti AV uzla („horná spoločná cesta“) uzatvára re-entry kruh, t.j. znovu vstúpi do kanála a. Opakovaná, najmenej trikrát, reprodukcia tohto procesu vytvára viac-menej stabilnú pohyblivú "kruhovú vlnu" (cirkusový pohyb).

komorové tachykardie (VT): 73 – 79 % všetkých prípadov VT sa vyskytuje u pacientov s akútnym infarktom myokardu (akútna koronárna insuficiencia) alebo s poinfarktovou aneuryzmou (rozšírená jazva) steny ľavej komory.

Tri hlavné mechanizmus VT:

1. Opätovný vstup

2. Abnormálny automatizmus. KT založená na tomto mechanizme nie je indukovaná naprogramovanou komorovou elektrickou stimuláciou. Ich hlavnou črtou je možnosť indukcie intravenóznym podaním katecholamínov alebo pomocou fyzickej aktivity.

3. spúšťacia činnosť- oneskorené post-depolarizácie. V tomto prípade dochádza k tvorbe ektopických impulzov vo forme takzvaných post-depolarizácií, ktoré môžu byť skoré alebo neskoré (oneskorené). Skoré post-depolarizácie sa vyskytujú počas repolarizácie, neskoré - počas diastoly po ukončení PD. V druhom prípade sa najskôr zaznamená hyperpolarizácia membrány a potom post-depolarizácia (stopové potenciály). VT tohto typu sa vyskytuje, keď sa sínusový rytmus zvyšuje alebo pod vplyvom zavedeného predsieňového alebo komorového rytmu, keď sa dosiahne kritická dĺžka cyklu, ako aj pod vplyvom jednotlivých (párových) extrasystolov. Na realizáciu takejto reakcie je potrebné vhodné pozadie: intoxikácia srdcovými glykozidmi, nadmerná expozícia katecholamínom, akumulácia iónov vápnika v bunkách atď. Aktivita spúšťača, ako je neskorá post-depolarizácia, môže byť vyvolaná a prerušená elektrickou stimuláciou.

Vplyv záchvatov KT na hemodynamiku:

Prudký pokles srdcového MO, ku ktorému dochádza počas záchvatu, je spojený s dvoma dôvodmi:

1) zníženie diastolického plnenia srdca

2) zníženie jeho systolického vyprázdňovania.

Medzi dôvody, ktoré vedú k zníženiu plnenia srdca, možno rozlíšiť: skrátenie diastoly počas častého rytmu, neúplnú relaxáciu komôr, zvýšenie tuhosti ich stien počas obdobia diastoly a reflexné účinky na množstvo venózneho návratu krvi do srdca. Medzi dôvody, ktoré menia systolické vyprázdňovanie srdca patria: nekoordinované kontrakcie rôznych častí svalov ľavej komory, ischemická dysfunkcia myokardu, negatívny vplyv veľmi častého rytmu, mitrálna regurgitácia krvi.

Fibrilácia (blikanie) komôr

Chaotická asynchrónna excitácia jednotlivých svalových vlákien alebo malých skupín vlákien so zástavou srdca a zastavením krvného obehu.

Príčiny KF sa delia na arytmické a nearytmické.

Profibrilačné arytmické mechanizmy zahŕňajú:

Rekurentné epizódy trvalej a neprerušovanej KT degenerujúcej do KF

- „malígne“ PVC (časté a komplexné): ak prvý PVC skracuje žiaruvzdornosť a zvyšuje heterogenitu procesov obnovy excitability v myokarde, potom druhý PVC vedie k fragmentácii elektrickej aktivity a nakoniec k VF

Obojsmerná fuziformná KT u pacientov so syndrómom dlhého QT intervalu

AF paroxyzmy u pacientov s WPW syndrómom atď.

Medzi faktory, ktoré môžu spôsobiť KF bez predchádzajúcej tachyarytmie (1/4 všetkých prípadov), patria:

hlboká ischémia myokardu) akútna koronárna insuficiencia alebo reperfúzia po ischemickom období)

Akútny infarkt myokardu

Významná hypertrofia ľavej komory a celková kardiomegália

Intraventrikulárne bloky s veľkou expanziou komplexov QRS

Kompletná AV blokáda, najmä distálna

Ťažké poruchy v procese repolarizácie komôr (zmeny v terminálnej časti komorového komplexu) s pokročilou hypokaliémiou, digitalizáciou, masívnym účinkom katecholamínov na srdce atď.

Uzavreté poškodenie srdca

Vplyv vysokonapäťového elektrického prúdu na ľudské telo

Predávkovanie anestetikami počas anestézie

Hypotermia počas operácie srdca

Neopatrné manipulácie pri katetrizácii srdcových dutín atď.

VJ podáva mechanizmus smrti väčšina pacientov so srdcom. V niektorých prípadoch ide o primárnu KF – dôsledok akútnej elektrickej nestability myokardu – vyskytujúcu sa u pacientov, ktorí nemajú závažné obehové poruchy (zlyhanie srdca, arteriálna hypotenzia, šok), v iných – sekundárnu KF pri infarkte myokardu, chronickom ochorení koronárnych artérií , dilatačná kardiomyopatia, srdcové chyby, myokarditída atď.)

ventrikulárny flutter

Excitácia komorového myokardu s frekvenciou do 280 za 1 min (niekedy viac ako 300 za 1 min) v dôsledku rovnomerného kruhového pohybu impulzu po relatívne dlhej reentry slučke, zvyčajne po obvode infarktová zóna myokardu. Podobne ako VF, aj TG vedie k zástave srdca: jeho kontrakcia sa zastaví, srdcové ozvy a tepny zmiznú, krvný tlak klesne na nulu a vytvorí sa obraz klinickej smrti.