Imunodeficiencia nazývame stav, ktorý je charakterizovaný znížením funkcie imunitného systému a odolnosti organizmu voči rôznym infekciám. Z hľadiska etiológie (dôvody rozvoja ochorenia) sa rozlišujú primárne a sekundárne imunodeficiencie. Je potrebné zdôrazniť, že podľa klinických príznakov a laboratórnych údajov sú sekundárne a primárne imunodeficiencie veľmi podobné, až do existencie vzťahu medzi charakterom porúch imunity a typom patogénu. Zásadným rozdielom zostáva príčina, ktorá stojí v pozadí porúch imunity: v primárnej ide o vrodenú chybu, v sekundárnej o získanú.

Získané (sekundárne) imunodeficiencie sú oveľa bežnejšie ako primárne. Zvyčajne sa sekundárne imunodeficiencie vyvíjajú na pozadí vystavenia tela nepriaznivým environmentálnym faktorom alebo rôznym infekciám. Rovnako ako v prípade primárnych imunodeficiencií, aj pri sekundárnych imunodeficienciách môžu byť narušené buď jednotlivé zložky imunitného systému, alebo celý systém ako celok. Väčšina sekundárnych imunodeficiencií (s výnimkou imunodeficiencie spôsobenej infekciou vírusom HIV) je reverzibilná a dobre reaguje na liečbu. Nižšie uvažujeme podrobnejšie o význame rôznych nepriaznivých faktorov pri vzniku sekundárnych imunodeficiencií, ako aj o princípoch ich diagnostiky a liečby.

Príčiny ochorenia

І. infekčné

1. Vírusové infekcie:

a) akútne - osýpky, rubeola, chrípka, vírusová parotitída (mumps), ovčie kiahne, hepatitída, herpes atď.;

b) perzistujúca - chronická hepatitída B, subakútna sklerotizujúca panencefalitída, AIDS atď.;

c) vrodené - cytomegália, rubeola (TORCH-komplex).

2. Bakteriálne infekcie: stafylokokové, pneumokokové, meningokokové, tuberkulózne atď.

3. Protozoálna invázia a helmintiázy (malária, toxoplazmóza, leishmanióza, trichinelóza, askarióza atď.).

ІІ. Potravinové (porušenievýživa):

1. bielkovinovo-energetický deficit;

2. nedostatok stopových prvkov (Zn, Cu, Fe), vitamínov - retinol (A), kyselina askorbová (C), alfa-tokoferol (E), kyselina listová;

3. vyčerpanie, kachexia, strata bielkovín cez črevá, obličky;

4. vrodené metabolické poruchy;

5. nadmerná výživa, obezita;

6. syndróm porušenia črevnej absorpcie.

III. Metabolické:

1. chronické zlyhanie obličiek, urémia, nefrotický syndróm;

2. chronické ochorenie pečene

3. cukrovka

4. hyperkatabolizmus imunoglobulínov.

IV. Stavy, ktoré vedú k strate imunokompetentných buniek a imunoglobulínov (krvácanie, lymforea, popáleniny, zápal obličiek).

V. Zhubné novotvary najmä lymfoproliferatívne.

VI. Autoimunitné ochorenia.

VII. Exogénne a endogénne intoxikácie(otrava, tyreotoxikóza, dekompenzovaný diabetes mellitus).

VIII. Imunodeficiencia po rôznych vplyvoch:

1. fyzikálne (ionizujúce žiarenie, mikrovlny a pod.);

2. chemické (imunosupresíva, cytostatiká, kortikosteroidy, liečivá, herbicídy, pesticídy a pod.);

3. nepriaznivé environmentálne faktory;

4. imunosupresívne spôsoby liečby: lieky (imunosupresíva, glukokortikosteroidy, cytostatiká, antibiotiká, nesteroidné protizápalové lieky).

5. Nebezpečenstvá pri práci vrátane ožiarenia röntgenovým žiarením, rádioaktívneho ožiarenia, biologicky aktívnych a chemicky agresívnych látok.

6. Rôzne druhy stresu (emocionálny stres, psychická trauma, fyzické, športové preťaženie atď.).

IX. akýkoľvekťažkýchoroby, chirurgické zákroky, anestézia, popáleniny.

X. Porušenie neurohormonálnej regulácie.

XI. Vekfaktory: rané detstvo, staroba, tehotenstvo.

Primárne aj sekundárne imunodeficiencie môžu byť spôsobené poruchou funkcie jedného z hlavných imunitných systémov: humorálneho (B-systém), bunkového (T-systému), fagocytového systému, komplementového systému alebo viacerých (kombinované defekty).

Mechanizmy výskytu a vývoja ochorenia (patogenéza)

Získaná (sekundárna) imunodeficiencia je porucha imunitného systému, ktorá sa vyvíja v postnovorodeneckom období alebo u dospelých a nie je výsledkom genetických defektov.

Teda pod pojmom " sekundárna (získaná) imunodeficiencia" je potrebné chápať poruchy imunity, ktoré vznikajú v dôsledku somatických a iných ochorení, ako aj iných faktorov a majú klinické prejavy ( Medzinárodná klasifikácia chorôb, X revízia).

Získaná (sekundárna) imunodeficiencia- ide o klinický a imunologický syndróm: a) vyvinutý na pozadí predtým normálne fungujúceho imunitného systému; b) charakterizované pretrvávajúcim významným poklesom kvantitatívnych a funkčných ukazovateľov špecifických a/alebo nešpecifických faktorov imunorezistencie; c) je rizikovou zónou pre rozvoj chronických infekčných ochorení, autoimunitnej patológie, alergických ochorení a nádorových novotvarov.

Z tejto definície pojmu získaná (sekundárna) imunodeficiencia vyplývajú jej nasledujúce znaky.

1. Po prvé, poruchy imunitného systému sú skutočne sekundárne a objavujú sa na pozadí predtým normálneho zdravia, klinicky aj imunolaboratórne. To sa dá zistiť pri rozhovore s pacientom.

2. Porušenia imunitného systému musia byť trvalé a výrazné. Toto je dôležitá podmienka, pretože je známe, že indikátory imunitného systému sú labilné, mobilné, čo umožňuje jeho rôznym väzbám, aby sa navzájom dopĺňali a „poisťovali“. Preto prechodné, dočasné zmeny v parametroch imunity môžu byť spôsobené zvláštnosťami situačnej reakcie.

3. Porušenia imunitného systému by nemali byť len kvantitatívne. Mala by sa vyhodnotiť aj funkcia určitých buniek. Existujú prípady, keď pokles počtu, napríklad NK buniek, bol kompenzovaný ich zvýšenou funkčnou aktivitou. Ak je pokles počtu niektorých buniek imunitného systému sprevádzaný súčasným porušením ich funkcie, je to určite najdôležitejší laboratórny príznak imunodeficiencie.

4. Porušenie imunitného systému môže ovplyvniť ukazovatele špecifickej (adaptívnej) imunity aj nešpecifickej rezistencie, teda vrodenej (prirodzenej) imunity.

5. Poruchy imunitného systému sú charakterizované prevažnou léziou jedného z reťazcov imunity (bunkového, humorálneho, komplementárneho alebo fagocytárneho), ostatné zmeny imunologických parametrov sú sekundárne, spravidla kompenzačné. Možné sú kombinované poruchy imunity.

6. Je dôležité pochopiť nasledovné. Spravidla sa k lekárovi dostane pacient, ktorý už má klinické príznaky sekundárnej imunodeficiencie, napríklad chronickú infekčnú zápalovú patológiu, ktorá je odolná voči tradičnej liečbe. V tomto prípade je potrebný aktívny zásah klinického imunológa. Je však dôležité upozorniť lekára na skutočnosť, že u niektorých tzv. prakticky zdravých jedincov môžu byť zistené imunolaboratórne príznaky sekundárnej imunodeficiencie, ktoré sú sprevádzané len nepriamymi klinickými príznakmi, ako je zvýšená únava, ktorá sa ešte neprejavila. chronický. V tomto prípade je lepšie hovoriť o prechodných zmenách v imunograme, ktoré nie sú podporované klinikou a v mnohých prípadoch si nevyžadujú vymenovanie imunotropných liekov. Na objasnenie situácie potrebujú takíto pacienti opakované pozorovanie. V tomto prípade by sa malo pamätať na to, že táto osoba je vystavená riziku vzniku jednej alebo druhej patológie spojenej so sekundárnou imunodeficienciou: infekčná, autoimunitná, alergická, onkologická atď. Príslušnosť do „rizikovej zóny“ je zároveň, našťastie, reverzibilná situácia a takémuto človeku sa dá pomôcť imunorehabilitačnými opatreniami.

Klinický obraz ochorenia (príznaky a syndrómy)

Existujú tri formy sekundárnych imunodeficiencií:

1. získaný;

2. vyvolané;

3. spontánny

Získané formou sekundárnej imunodeficiencie je syndróm získanej imunodeficiencie (AIDS), ktorý vzniká v dôsledku poškodenia imunitného systému vírusom ľudskej imunodeficiencie (HIV).

indukovanej forme sekundárna imunodeficiencia sa vyskytuje v dôsledku špecifických príčin, ktoré spôsobili jej výskyt: röntgenové žiarenie, cytostatická liečba, použitie kortikosteroidov, traumatické a chirurgické zákroky, ako aj poruchy imunity, ktoré sa vyvíjajú sekundárne k základnému ochoreniu (diabetes, ochorenie pečene, ochorenie obličiek, zhubné nádory).

spontánna forma sekundárna imunodeficiencia je charakterizovaná absenciou zjavnej príčiny, ktorá spôsobila porušenie imunitnej reaktivity. Klinicky sa prejavuje vo forme chronických, často recidivujúcich infekčných a zápalových procesov bronchopulmonálneho aparátu, vedľajších nosových dutín, urogenitálneho a gastrointestinálneho traktu, očí, kože, mäkkých tkanív spôsobených oportúnnymi (oportúnnymi) mikroorganizmami. Preto sa chronické, často recidivujúce, pomalé, ťažko liečiteľné zápalové procesy akejkoľvek lokalizácie u dospelých s tradičnými prostriedkami považujú za klinické prejavy stavu sekundárnej imunodeficiencie. Z kvantitatívneho hľadiska je spontánna forma dominantnou formou sekundárnej imunodeficiencie.

Typy k nim imunodeficiencie o v (v v závislosti od etiologického faktora):

- rafinované (infekčné, toxické, metabolické, fyzikálne, psychogénne, poúrazové, naznačujúce konkrétnu diagnózu – ochorenie, ktoré ju vyvolalo);

- nešpecifikované (kryptogénne alebo esenciálne, idiopatické alebo spontánne – vyskytujúce sa pri absencii akéhokoľvek etiologického faktora)

Ním špecifikované typy moondef a cit o v

Infekčná imunodeficiencia vzniká v dôsledku pôsobenia infekčného patogénu, vr. podmienečne patogénne (vírusové, bakteriálne, protozoálne, hubové, helmintické).

Toxická imunodeficiencia sa vyvíja v podmienkach dlhodobej expozície exo- a endotoxínom, xenobiotikám atď. (exogénne, medicínske, profesionálne, endogénne, popáleniny atď.).

Metabolická imunodeficiencia sa vyvíja v podmienkach dlhotrvajúcich metabolických porúch, vr. porušenie acidobázickej rovnováhy (potraviny, metabolizmus, nedostatok bielkovín, malabsorpcia atď.).

Fyzická imunodeficiencia vzniká v dôsledku dlhšieho pôsobenia ionizujúceho a ultrafialového žiarenia na ľudský organizmus, pôsobenia vysokých frekvencií a polí a pod.

Psychogénna imunodeficiencia sa vyvíja v podmienkach dlhotrvajúceho psycho-emocionálneho preťaženia, stresu, chorôb centrálneho nervového systému a podobne.

Posttraumatická imunodeficiencia (vrátane chirurgickej) sa vyvíja v podmienkach ťažkých rozsiahlych poranení, popálenín, rozsiahlych a dlhotrvajúcich chirurgických zákrokov, straty krvi, lymforey atď.

Typy porúch imunitného systému :

Lymfocytová imunodeficiencia je charakterizovaná pretrvávajúcimi kvantitatívnymi a/alebo funkčnými zmenami vo väzbe T-buniek imunitného systému.

Humorálna imunodeficiencia je charakterizovaná pretrvávajúcimi kvantitatívnymi a/alebo funkčnými zmenami vo väzbe B-buniek imunitného systému, vrátane produkcie imunoglobulínov.

Fagocytárna imunodeficiencia je charakterizovaná pretrvávajúcimi kvantitatívnymi a/alebo funkčnými zmenami vo fagocytárnych bunkách (monocyty/makrofágy, granulocyty) imunitného systému.

Komplementárna imunodeficiencia je charakterizovaná pretrvávajúcimi zmenami v hladine a aktivite zložiek komplementu.

Kombinovaná imunodeficiencia je charakterizovaná pretrvávajúcimi kvantitatívnymi a/alebo funkčnými zmenami parametrov niekoľkých (dvoch alebo viacerých) častí imunitného systému. Je vhodné vyčleniť hlavný defekt imunitného systému (napríklad kombinovaný defekt s preťažením lymfocytov).

Klasifikácia sekundárnej imunodeficiencie v klinickej forme :

Autoimunitná forma je charakterizovaná relevantnými klinickými a laboratórnymi údajmi (hypergamaglobulinémia, zvýšené hladiny CEC atď.).

Alergická forma (vrátane IgE-dependentnej, reaginickej) je charakterizovaná príslušnými klinickými (precitlivenosť kože a slizníc, predovšetkým dýchacieho systému a gastrointestinálneho traktu) a laboratórnymi údajmi (eozinofília, zvýšené hladiny IGE atď.).

Imunoproliferatívna forma je charakterizovaná tvorbou nádorov v rôznych orgánoch a systémoch s nahromadením nádorovej hmoty zloženia lymfoidných monocytov a buniek, zväčšením veľkosti sleziny, mandlí, adenoidov, týmusu, Peyerových plátov a podobne.

Pre paraneoplastickú formu je charakteristické zhoršené fungovanie imunitného systému u onkologických pacientov v dôsledku pôsobenia nádoru na organizmus a poškodenie imunitného systému po užití antiblastómových liekov (cytostatická liečba, ožarovanie a pod.).

Neurogénna forma ( chronický únavový syndróm, neuroimunitný endokrinný syndróm, imunodeficiencia pri duševných chorobách atď.).

zmiešaná forma - charakterizované prítomnosťou dvoch alebo viacerých foriem u pacienta; je vhodné vyčleniť vedúcu formu (napríklad zmiešanú formu s prevahou autoimunitných).

Možnosti toku pre nich imunodeficiencie :

• Rozvíjajú sa akútne – klinické a laboratórne príznaky imunodeficiencie, ktoré pretrvávajú 1 mesiac.
• Subakútne – klinické a laboratórne príznaky imunodeficiencie sa vyvíjajú a pretrvávajú 3 mesiace.
• Chronické – klinické a laboratórne príznaky imunodeficiencie sa vyvíjajú a pretrvávajú 6 mesiacov.
• Recidivujúce – klinické a laboratórne príznaky imunodeficiencie re-formovať skôr ako 6 mesiacov po úspešnej liečbe.

Stupne imunitnej nedostatočnosti (v závislosti od absolútneho počtu lymfocytov je norma absolútneho počtu lymfocytov 1,4-3,2 g / l):

1 stupeň imunitnej nedostatočnosti - minimálny (IN-1) - absolútny počet lymfocytov je 1,4-1,2 g/l; laboratórne parametre sú znížené o 15-30% priemernej normálnej hodnoty. Klinicky sa imunodeficiencia nemusí prejaviť (kompenzovaná forma).

2 stupeň imunitnej nedostatočnosti - stredný (IN-2) - absolútny počet lymfocytov je 1,1-0,9 g/l; laboratórne parametre sú znížené o 35-55% priemernej normálnej hodnoty. Klinicky sa imunodeficiencia môže prejaviť jedným alebo kombináciou viacerých klinických syndrómov, subakútnym alebo chronickým variantom vývoja.

3 stupeň imunitnej nedostatočnosti - vysoký (IN-3) - absolútny počet lymfocytov je menší ako 0,9 g/l; laboratórne hodnoty sú znížené o viac ako 55 % priemernej normálnej hodnoty. Klinicky sa imunodeficiencia prejavuje závažnými klinickými príznakmi.

Klasifikácia sekundárnych a m m unodef a cit o v funkčnou nedostatočnosťou :

FN I - pacient si zachováva práceneschopnosť, potrebuje ambulantné ošetrenie bez vystavenia potvrdenia o práceneschopnosti;

FN II - pacient dočasne stratí práceneschopnosť alebo je jeho pracovná schopnosť obmedzená, potrebuje ambulantné ošetrenie s vystavením potvrdenia o práceneschopnosti;

FN III - pacient dočasne stratí schopnosť pracovať alebo má trvalú invaliditu, potrebuje ústavnú liečbu a/alebo vyšetrenie pracovnej schopnosti.

Hlavnou podmienkou pre výskyt infekčného procesu je citlivosť makroorganizmu, t.j. nedostatočnosť jeho imunity (imunodeficiencia), kedy aj oportúnny mikroorganizmus môže spôsobiť infekciu. Imunodeficiencia - relatívna alebo absolútna je hlavnou príčinou infekcií, pretože so zvýšením, stimuláciou imunity po očkovaní vzniká rezistencia voči mnohým vysoko virulentným patogénom. Zaočkovaním populácie sa teda zlikvidovali pravé kiahne, ktoré si vyžiadali milióny ľudí, navodí sa imunita proti osýpkam, poliomyelitíde, chrípke, hepatitíde B, kliešťovej encefalitíde, žltej zimnici a iným infekciám. To dokazuje, že ani vysoko virulentné patogény nedokážu prekonať predtým mobilizované imunitné bariéry tela. Virulencia infekčných agens teda nie je absolútna a organizmus s dostatočne vysokým stupňom aktivity špecifickej a nešpecifickej imunity - t.j. imúnny – schopný mu odolať.

Prevažne T-bunkaimunodeficity

1. T-lymfocytopenický syndróm.

Parakortikálne zóny lymfatických uzlín sa vyprázdnia, lymfoidné tkanivo atrofuje. Počet T-lymfocytov je znížený o 15 % alebo viac. Diagnóza je stanovená po opätovnom potvrdení na pozadí remisie základnej choroby.

Možnosti: autoimunitné (s prítomnosťou protilátok proti T-bunkám), stresové, toxické (liekové), vírusové, dysmetabolické, so sarkoidózou, lymfogranulomatózou, T-leukémiou atď.

Klinický obraz: recidivujúce vírusové infekcie s dlhým priebehom v kombinácii s bakteriálnymi infekciami.

2. Syndróm imunoregulačnej nerovnováhy T-buniek.

Imunitný stav: pomer Th-CD4/Ts-CD8 menší ako 1,4 (čím nižší, tým výraznejší VID). Diagnóza sa stanovuje identifikáciou a potvrdením týchto porúch počas obdobia remisie základného ochorenia.

Klinický obraz:

3. Syndróm imunoregulačnej nerovnováhy T-buniek so zvýšenou cytotoxickou reaktivitou.

Imunitný stav: Relatívna lymfocytóza. Imunoregulačný index Th-CD4/Ts-CD8 je menší ako 1,4 (čím nižší, tým výraznejší VID). Hladiny NK-buniek (CD16), IgM, IgG sú prudko zvýšené, HCT test je zvýšený. Existujú príznaky vývoja cytotoxickej reakcie na pozadí intracelulárnej infekcie, napríklad herpes vírusu, cytomegalovírusovej infekcie.

Klinický obraz: polymorfné recidivujúce infekcie rôznej lokalizácie.

4. Syndróm nedostatku lymfokínov a ich receptorov.

Nastavte s opakovaným potvrdením.

Prevažne nedostatok B-buniek

1. Panhypogamaglobulinémia.

Hypoplázia lymfatických folikulov, atrofické lymfatické uzliny.

Imunitný stav: zníženie koncentrácie gama globulínov v krvnom sére, zníženie hladiny prirodzených protilátok, zníženie krvi a iných biologických tekutín (sliny, sekréty) IgA, M, G s normálnou alebo strednou hodnotou znížená hladina a funkčná aktivita T-lymfocytov.

Klinický obraz: dominujú opakované bakteriálne infekcie dýchacích ciest, pľúc, sepsa.

2. Dysimunoglobulinémia.

Imunitný stav: Zmena pomeru medzi imunoglobulínmi s povinným znížením koncentrácie jedného z nich na pozadí normálnych a zvýšených hladín iných.

3. Syndróm nedostatku protilátok.

Imunitný stav: Absencia protilátok proti identifikovaným infekčným agensom (napr. stafylokok, streptokok).

Klinický obraz: Opakujúce sa infekcie.

4. sekrečný nedostatok IgA .

Imunitný stav: Neexistuje žiadna (znížená) hladina sekrečného IgA v slinách, tracheobronchiálnych, črevných a iných sekrétoch.

Klinický obraz: chronická bronchitída, zápal ústnej sliznice (ochorenie parodontu), chronická tonzilitída, zápal stredného ucha a pod.

5. Sekundárna imunodeficiencia u B-bunkových nádorov (Waldenströmov plazmocytóm, lymfómy, B-bunkové leukémie).

6. Sekundárne ny imunodeficit s príznakmi dysimunoglobulinémie a autoimunitnou zložkou.

Imunitný stav: Neutrofilná leukocytóza, zvýšenie hladiny plazmocytov, B-lymfocytov, zvýšenie hladín Th2 (CD4+), CD8+, IgM, CEC, komplementu, ESR, CRP a zvýšenie (menej často zníženie) aktivity charakteristické sú fagocyty.

Deficiencie makrofágov a granulocytov

1. Syndróm hyperaktivácie makrofágov-monocytov.

Imunitný stav: monocytóza, zvýšený IL-1 v biologických tekutinách.

Klinický obraz: febrilný syndróm, artritída a zápaly rôznej lokalizácie.

2. Pangranulocytopénia, nedostatok granulocytov.

Imunitný stav: Agranulocytóza a neutrofilopénia.

Možnosti - autoimunitné, alergické, toxické, infekčné.

Klinický obraz: hnisavé-septické ochorenia, ulcerácia slizníc.

3. syndróm hypereozinofílie.

Imunitný stav: počet eozinofilov v krvi, sekréty, tkanivá.

4. Nedostatok neutrofilných receptorov a adhéznych molekúl.

Imunitný stav: absencia alebo zníženie počtu neutrofilov s príslušnými receptormi a molekulami. Zníženie ich priľnavosti k povrchu bunky.

Klinický obraz:

5. Nedostatok chemotaktickej aktivity neutrofilov.

Imunitný stav: zníženie spontánnej a indukovanej motility neutrofilov.

Klinický obraz: purulentno-septické ochorenia.

6. Nedostatok metabolickej aktivity neutrofilov.

Imunitný stav: zníženie stimulovaného testu HBT, aktivity myeloperoxidázy a iných enzýmov.

Klinický obraz: purulentno-septické ochorenia.

7. Nedostatok absorpčnej funkcie neutrofilov.

Imunitný stav: zníženie počtu fagocytov a fagocytového indexu.

Klinický obraz: purulentno-septické ochorenia.

8. Nedostatok tráviacej aktivity neutrofilov.

Imunitný stav: Chýbajúce alebo znížené trávenie mikroorganizmov.

Klinický obraz: opakujúce sa zápalové procesy, častejšie - kože.

9. Panleukopenický syndróm.

Možnosti: toxické, autoimunitné, infekčné, radiačné. Zníženie počtu všetkých leukocytov, devastácia kostnej drene, inhibícia tvorby kolónií.

Klinický obraz: ťažké infekcie, sepsa.

10. Všeobecný lymfocytopenický syndróm.

Možnosti: autoimunitné s antilymfocytárnymi protilátkami; lymfocytolytické, ako výsledok deštrukcie lymfocytov exogénnymi faktormi; vírusová lymfocytopénia.

Imunitný stav: lymfocytopénia (počet lymfocytov je o 15 % alebo viac pod normálom, syndróm „nedostatku lymfocytov“).

Klinický obraz: perzistentne recidivujúce lokalizované alebo generalizované bakteriálne a vírusové infekcie, niekedy splenomegália.

11. Syndróm polyklonálnej aktivácie lymfocytov.

Imunitný stav: v krvi sú prítomné protilátky rôznej špecificity na autoantigény, zvyšuje sa ich titer na iné antigény, hyperplázia folikulov lymfatických uzlín, zvýšenie hladiny IgG imunoglobulínov, zvýšenie CD4 T-pomocníkov a zníženie v hladine CD8 T-supresorov, B-lymfocytov, pri takmer normálnej hladine celkových T-lymfocytov.

Klinický obraz: infekčné, autoimunitné a alergické procesy.

12. Lymfadenopatia (lokalizovaná alebo generalizovaná).

Možnosti: s normálnou hladinou lymfocytov v krvi; s T-lymfopéniou.

Klinický obraz: hyperplázia lymfatických uzlín, predĺžený subfebrilný stav, autonómna dysfunkcia (dystónia, kardialgia atď.).

13. Hypertrofický syndróm , hyperplázia mandlí a adenoidov. Chronická tonzilitída, adenoidy; kvantitatívna a funkčná dysfunkcia lymfocytov a cytokínov.

14. Posttonsilektomický syndróm.

Klinický obraz: recidivujúce ochorenia horných dýchacích ciest po odstránení krčných mandlí v dôsledku chronickej tonzilitídy. Opakujúce sa infekcie nosohltanu a v oblasti oblúkov mandlí.

Imunitný stav: možno mierny pokles T-lymfocytov, nerovnováha v ich subpopuláciách, dysimunoglobulinémia.

15. postsplenektomický syndróm. Inhibícia tvorby protilátok proti antigénom nezávislým od týmusu (streptokoky, stafylokoky atď.), Je možná lymfopénia T-buniek, zvýšená citlivosť na infekcie.

16. Týmmicko-lymfatický syndróm charakterizované kombináciou tymomegálie, adrenálnej insuficiencie a funkčnej aktivity lymfocytov.

Klinický obraz: adynamia, bledá mramorovaná koža, dýchavičnosť v pokoji, mikrolymfadenopatia, hypersympatikotónia.

17. Syndróm imunitného komplexu patológie.

Imunitný stav: vysoké hladiny imunitných komplexov v krvi, ich ukladanie v tkanivách, znížená aktivita fagocytov, inhibícia aktivity Fc-receptorov lymfocytov;

Klinický obraz: vaskulitída pri imunitných, alergických, infekčných ochoreniach; hepatosplenomegália, telangiektázia.

Metabolické získané imunodeficiencie

1. Nedostatky mikroživín.

Nedostatok zinku - atrofia lymfoidného tkaniva, inhibícia funkcie T-pomocníkov a neutrofilov, enteropatická akrodermatitída.

Nedostatok medi - neutropénia, dysfunkcia fagocytov a T-lymfocytov.

2. Imunodeficiencia pri hypovitaminóze.

Nedostatok vitamínu C – porucha funkcie fagocytov, inhibícia syntézy protilátok.

3. Imunodeficiencie pri nedostatku bielkovín (alimentárne a pod.) a dyslipoproteinémie, poruchy metabolizmu sacharidov.

Poruchy komplementového systému

1. Syndróm hypokomplementémie.

Imunitný stav: Znížená hemolytická aktivita komplementu, zvýšený počet imunitných komplexov v krvi.

Klinický obraz: autoimunitné, alergické a infekčné ochorenia.

Nedostatok krvných doštičiek.

trombocytopenický syndróm s protidoštičkové protilátky (imunitná trombocytopénia).

Možnosti: autoimunitné, alergické, toxické, infekčné.

Imunitný stav: zhoršená adhézia a funkcia krvných doštičiek.

Klinický obraz: trombocytopenická purpura.

Diagnóza ochorenia

Prvý krok diagnóza je zber anamnézy a objasnenie sťažností pacienta, ktorá sa v závislosti od typu imunopatológie môže výrazne líšiť.

Anamnéza ID zvyčajne odhalí opakujúce sa infekcie, ktorých povaha a lokalizácia môžu naznačovať typ imunodeficiencie. Alergický proces má svoje vlastné charakteristiky a len na základe anamnézy možno niekedy stanoviť správnu diagnózu.

Anamnéza autoimunitných ochorení má charakteristické črty, čo umožňuje ich odlíšenie od iných typov patológie. Lymfoproliferatívne a onkologické procesy majú tiež svoje vlastné charakteristiky. Ďalším krokom je vykonanie imunologických štúdií na posúdenie imunitného stavu pacienta s podozrením na imunodeficienciu.

"Imunitný stav" je stav imunitného systému zdravého alebo chorého človeka v určitom časovom bode za špecifických podmienok prostredia. Posúdenie stavu imunity- ide o proces získavania komplexu nešpecifických a špecifických kvantitatívnych a funkčných ukazovateľov, ktoré odrážajú stav imunitného systému.

Imunologický alebo imunitný stav (IS) charakterizovaný súborom informatívnych ukazovateľov odrážajúcich stav rôznych častí imunitného systému v čase štúdie v konkrétnom procese alebo chorobe. Ako základ pre tvorbu slúžia indikátory IS odrážajúce formu a variant ochorenia imunologický „obraz“ choroby, tie. jeho imunologických charakteristík, identifikovať v ňom chybný článok.

Laboratórne hodnotenie stavu imunitného systému v mnohých ohľadoch konkretizuje predstavu o type a stupni jeho porušení a v kombinácii s identifikáciou patogénu pomocou imunologických metód, ak existujú, vám umožňuje vybrať si imunoterapeutické činidlo.

Imunodiagnostika- ide o použitie kombinácie imunologických metód na zistenie choroby alebo určenie pôvodcu choroby v testovanom materiáli. Všetky metódy imunodiagnostiky sú rozdelené do 2 skupín:

Všeobecné nešpecifické metódy, charakterizujúce stav rôznych častí imunitného systému: lymfocyty, granulocyty, makrofágy, komplement. Zvyčajne sa používajú na zistenie defektu imunitného systému, t.j. s imunodeficienciami.

špecifické metódy, umožňujúce detekovať protilátky, imunitné T-lymfocyty, antigény patogénov v ľudskom tele alebo vo vonkajšom prostredí. Tieto metódy sa používajú na diagnostiku infekcií, alergií, autoimunitných ochorení.

Všetky tieto metódy slúžia na posúdenie imunitného stavu človeka, t.j. charakterizovať stav imunitného systému.

Diagnostický štandard pre stavy sekundárnej imunodeficiencie predstavujú nasledujúce štúdie:

1. Povinné laboratórne vyšetrenie:

Podľa štandardov pre diagnostiku a liečbu základnej choroby;

Štúdium imunitného stavu (stanovenie celkového počtu leukocytov, lymfocytov, subpopulácií T-lymfocytov, B-lymfocytov, hladiny imunoglobulínov A, M, G, fagocytóza);

Monitorovanie zistených porúch po liečebnom cykle.

2. Ďalšie výskumné metódy:

Určené základným ochorením a sprievodnou patológiou;

Špeciálne imunologické štúdie v závislosti od klinických prejavov a defektov zistených pri vstupnom hodnotení imunitného stavu hlavnými najbežnejšími metódami (štúdium funkčnej aktivity rôznych tried a podtried lymfocytov, hemolytickej aktivity komplementového systému, nešpecifických indikátorov akútnej fázy), stav interferónu, imunitná kontrola oportúnnych infekcií atď.).

3. Inštrumentálna diagnostika:

4. Odborné poradenstvo:

• Podľa noriem pre diagnostiku a liečbu základnej choroby a sprievodnej patológie.

Hlavné príznaky sekundárnej imunodeficiencie:

nedostatok spojenia s dedičnosťou a genetickou podmienenosťou;

výskyt na pozadí normálnej reaktivity v súvislosti s ochorením, vystavenie nepriaznivým fyzikálnym a biologickým faktorom, metódam alebo prostriedkom liečby;

udržiavanie deficitu v liečbe základného ochorenia a eliminácia faktorov, ktoré ho vyvolávajú;

absencia alebo predĺžená oneskorená normalizácia imunitného stavu.

Liečba choroby

Konzervatívna liečba

Etapy liečby a imunorehabilitácie pacientov so získanými stavmi imunodeficiencie a sekundárnymi imunodeficienciami

1. Eliminácia etiologického faktora.

2. Antimikrobiálna terapia.

3. Náhradná imunoterapia.

4. Prevencia infekcie.

5. Imunokorektívna terapia.

6. Antirelapsová imunokorekcia a imunorehabilitácia.

Terapia pacientov so sekundárnymi imunodeficienciami zahŕňa: 1) odstránenie symptómov klinických syndrómov, vrátane infekčných; 2) korekcia samotnej imunodeficiencie; 3) prevencia relapsov a komplikácií imunodeficiencie.

ja. Štádium imunokorekčnej terapie (akútne obdobie)

1 . T-bunky indukované vírusom VID

Antivírusové lieky (acyklovir)

Interferóny (α, γ, leukinferón)

T-mimetiká (taktivín v dávke 0,01% roztoku - 1 ml s / c, tymoptín v dávke 100 mcg, tymogén 0,01% - 1 ml / m, tymolin 10 mg)

Immunofan 1 ml 0,005 % roztok IM 1 krát denne č. 10

Galavit 200 mg jedenkrát denne IM č.10

T-cytokíny (IL-2 - roncoleukín atď.)

• Polyoxidonium v ​​dávke 6 až 12 mg:

2. B-bunkové VID spojené s bakteriálnymi infekciami

Antibakteriálne (protiplesňové) lieky

Imunoglobulíny (protilátky) v závažných prípadoch intravenózne:

sandoglobulín 1,0; 3,0; 6,0; 12 g v injekčnej liekovke;

oktagam 50, 100, 200 ml v injekčnej liekovke;

intraglobín 2,5 g; 5,0 g;

• normálny ľudský imunoglobulín na intravenózne podanie biavens 1,0; 2.5.

• pentaglobín 5% - 10,0 ml; 20,0 ml, 50,0 ml.

Substitučná terapia sa uskutočňuje v saturačnom režime (hladina IgG nie je nižšia ako 400 μg / ml), udržiavacia terapia sa vykonáva pod dohľadom imunológa.

B-mimetiká (myelopid 0,003 g, polyoxidonium v ​​dávke 6 mg až 12 mg)

Širokospektrálne imunokorektory, komplex cytokínov

3. Fagocytárne

Antibakteriálne (lieky proti plesniam)

Širokospektrálne imunostimulanty:

polyoxidonium v ​​dávke 6 až 12 mg;

licopid v dávke 1 mg - 10 mg.

Prípravky faktorov stimulujúcich kolónie granulocytov a makrofágov:

molgramostim (leukomax) 150 mcg; 300 mcg; 400 mcg;

filgrastim (neupogen) 300 mcg, 480 mcg.

granocyt (lenograstim) 105, 265 a 365 mcg.

Náhradná terapia:

leukomase.

cytokíny

4. V prípade narušenia syntézy α- a γ-interferónov alebo potreby ich stimulácie (s nedostatkom T-buniek, chronickou vírusovou infekciou) je indikované vymenovanie interferónové prípravky a jeho induktory:

prírodné interferóny (ľudský leukocytový interferón, egiferón, leukinferón);

rekombinantné interferóny (reaferón, roferón, viferón, intrón);

induktory interferónu (amiksín, cykloferón, neovir, poludan);

Vitamíny (C a iné), stopové prvky

Doplnková terapia

Mimotelové metódy imunokorekcie:

Extrakorporálna imunofarmakoterapia (EIFT);

plazmaferéza;

Imunosorpcia

II. Štádium imunorehabilitácie proti relapsu (v remisii)

• Adaptogény (ženšen, eleuterokok atď.)

Imunostimulanty rastlinného pôvodu (imunofán atď.)

Kúpeľná liečba

Fyzioterapia (EHF, ultrazvuk atď.)

Širokospektrálne imunostimulačné vakcíny (likopid, ribomunil, VP-4, stafylokokový toxoid)

Typ imunokorekcie (všeobecná a lokálna) a jej špecifická metóda (fyzikálna, chemická, biologická) je určená povahou nedostatku a jeho príslušnosťou k jednému alebo druhému variantu poruchy imunitného systému.

Dĺžka ambulantnej alebo ústavnej liečby závisí od charakteru a závažnosti ochorenia a pohybuje sa od 3 týždňov do 2 mesiacov.

Na zníženie kontaktu pacienta s mikroorganizmami sa používajú rôzne metódy izolácie. Sú známe jednoduché a technicky sofistikované metódy preventívnej izolácie. Prvá zahŕňa: pridelenie samostatného oddelenia so sanitárnou jednotkou (boxom) pre pacienta; používanie vymeniteľných plášťov, masiek, rukavíc personálom, dôkladné umývanie rúk; pacientom je zakázané surové ovocie, zelenina, mliečne výrobky – možné zdroje gramnegatívnych baktérií. Sofistikovanejšie technológie sú zamerané na čistenie vzduchu okolo pacienta.

Eliminácia etiologického faktora je možná pri známej príčine sekundárneho ID – imunosupresívne účinky, profesionálne prostriedky a pod., ktoré je nutné eliminovať.

Liečba infekčných komplikácií. Keďže sekundárna ID sa prejavuje infekčnými komplikáciami, kľúčové miesto v ich liečbe zaujíma antimikrobiálna terapia. Výber liekov závisí od typu mikroflóry a charakteristík VID. Často je však potrebná komplexná terapia kvôli prítomnosti asociácií mikroorganizmov.

Antimikrobiálne látky nielenže znižujú dávku infekcií, ale ich zničením vytvárajú „autovakcíny“, ktoré stimulujú imunitný systém. Antivírusové lieky, ktoré bránia replikácii vírusu, uvoľňujú svoje nukleové kyseliny na indukciu interferónov a kapsidové proteíny na aktiváciu genézy protilátok.

Antibakteriálne liečivá, ničiace baktérie, uvoľňujú štruktúry rozpoznávané bunkami a humorálne faktory vrodenej imunity: lipopolysacharidy, peptidoglykány a iné, ktoré aktivujú imunitu, tvorbu adaptívnej imunity. Obzvlášť účinné sú lieky, ktoré nielen netlmia, ale samy o sebe stimulujú rozvoj imunity.

Antibakteriálna terapia. Pri VID sa bakteriálne infekcie často opakujú. Liečba zahŕňa hlavný chod a udržiavaciu terapiu. Využívajú sa princípy racionálnej antibiotickej terapie. Trvanie antibiotickej terapie presahuje obdobie liečby bežných pacientov 2-3 krát. Používajú sa vysoké dávky širokospektrálnych antibiotík, ich kombinácie, dlhé kúry každého lieku (až 10-14 dní s jeho účinnosťou). Úľava od exacerbácií bakteriálnych infekcií sa spravidla dosiahne postupným vykonaním 2-3 alebo viacerých cyklov antibiotickej terapie s celkovým trvaním najmenej 4-5 týždňov. Trvanie liečby jedným liekom je od 10 do 21 dní.

Na aktívnu nešpecifickú a semišpecifickú terapiu sa používajú podmienene patogénne mikroorganizmy vo forme heterovakcín, pozostávajúcich z mikróbov, ktoré kolonizujú dýchacie cesty (ribomunil, IRS-19), alebo imunostimulantov (licopid, polyoxidonium).

Prípravky nukleových kyselín, najmä nukleinát sodný, získaný z kvasiniek, majú podobný účinok ako vakcíny. Znižuje deficit T- a B-buniek, IgM, zvyšuje odolnosť voči infekcii mnohými baktériami, osvedčil sa pri chronickej mumpse, chronickej bronchitíde, peptickom vredu, ako aj pri liečbe komplikácií rádio- a chemoterapie.

Medzi prostriedkami imunomodulačnej terapie sú uvedené lieky z orgánov imunity (taktivín, tymalín, myelopid atď.). Výber prostriedkov je určený variantom imunodeficiencie, porušením jeho určitých väzieb.

Pri VID s nedostatočnou humorálnou väzbou imunity počas bakteriálnej infekcie trpí produkcia imunoglobulínov. V prípade stafylokokovej infekcie je týmto pacientom indikovaný ľudský antistafylokokový imunoglobulín v dávke 5 IU / kg denne intramuskulárne denne počas 5-10 dní pri generalizovanej a 3 ml denne intramuskulárne pri lokalizovanej infekcii a pri iných bakteriálnych infekciách normálneho ľudského imunoglobulínu v dávke 3 - 4,5 ml / m denne alebo každý druhý deň 3 - 5 krát.

Antifungálna terapia. Antifungálne lieky u pacientov so sekundárnym ID sa používajú na terapeutické a profylaktické účely. Pacienti s rôznymi formami ID nie sú rovnako náchylní na plesňové infekcie. U pacientov s humorálnymi a mnohými kombinovanými defektmi je plesňová infekcia zriedkavá, preto sa pri opakovaných kúrach antibiotík používajú v profylaktických dávkach antimykotiká (nystatín, levorín, flukonazol, diflukan, klotrimazol).

Antifungálna terapia nadobúda vedúcu dôležitosť pri liečbe generalizovaných foriem plesňových infekcií. Takíto pacienti môžu mať lézie kože a slizníc s hubami. Candida a Aspergillus, ale možné sú aj ťažké infekcie, najmä pri AIDS a vysoko patogénnej rakovine Histoplazma capsulatum, Kokcidiódy imitácia; zriedkavá feogyfomykóza (Curerelaria spp., Alternaria spp. atď.), zygomykóza ( Rhizopus spp., Mucor spp.), hyalofomykóza (Fusarium spp. atď.) v dôsledku endogénnej kolonizácie. U týchto pacientov môžu dokonca aj nepatogénne kvasinky spôsobiť smrteľné infekcie.

Dlho bol hlavným antimykotikom pri rozšírenej kandidóze amfotericín B. Výhodou tohto lieku je jeho vysoká účinnosť a možnosť intravenózneho a endolumbálneho podania, ktoré je nevyhnutné pri viscerálnej kandidóze alebo kandidóze meningitíd. Liek je však toxický, čo obmedzuje jeho použitie na najťažšie mykózy (s infekciou Aspergillus 1 mg/kg/deň počas 6 mesiacov). Menej toxická je jeho lipozomálna forma – ambizóm (3-5 mg/kg). Život ohrozujúce povrchové kandidové infekcie, najmä recidivujúce mukokutánne kandidózy, sú účinne eliminované liekmi zo skupiny imidazolov. Ketokonazol (nizoral, orungal) v dávke 200-400 mg denne vedie k vyčisteniu slizníc od drozdov do 24-72 hodín. Odstránenie kožných lézií vyžaduje 2-9 týždňov. Enterálnu liečbu je vhodné kombinovať s lokálnou aplikáciou antimykotických mastí a tekutín. Napriek dobrému efektu pozorovanému počas celej liečby a v ďalšom období po jej ukončení vedie vysadenie lieku k postupnej recidíve mykotických infekcií. Preto sú liečebné režimy u pacientov s chronickou kandidózou individuálne. Nízka toxicita Diflucanu a dobrá tolerancia pacientmi umožňuje dlhodobú liečbu aj u malých detí.

Na prevenciu pneumocystovej pneumónie sa používa flukonazol alebo intraazol (5-10 mg / kg / deň). Na prevenciu pneumocystovej pneumónie pri infekcii HIV, ako aj na liečbu sa používa pentamidín (aerosóly a IV) a ak je neznášanlivý, používa sa dapson. Ak však na pozadí užívania širokospektrálnych antibiotík febrilný stav pretrváva 5-7 dní a huby nemožno izolovať, odporúča sa amfotericín v dávke 0,5-0,6 mg/kg/deň.

Antivírusová terapia indikované pre T-bunky a interferón VID. Prevencia niektorých vírusových infekcií sa dosahuje očkovaním pri zachovaní syntézy pacientových protilátok. Ich nedostatok sprevádza vírusová encefalitída a meningitída, E CHO - vírusové infekcie.

Pri liečbe vírusových respiračných infekcií u pacientov s VID sa využívajú všetky konvenčné prostriedky, ako aj doplnkové terapeutické alebo profylaktické opatrenia, ktoré zabraňujú rozvoju komplikácií s prihliadnutím na špecifický defekt imunity (antibiotiká, urgentná transfúzia plazmy, resp. gamaglobulín).

Účinnou liečbou akútnych herpetických infekcií (genitálna, proktitída, pneumónia) je liek acyklovir (zovirax) (400 mg perorálne po 8 hodinách, proti relapsu - 200-400 mg po 12 hodinách), ktorého účinok je založený na blokáde špecifické vírusové enzýmy, s herpesom a na cytomegalovírusové (CMV) infekcie, foskarnet (60 mg/kg IV každých 8 hodín), ganciklovir 5 mg/kg IV každých 12 hodín, potom famciklovir (250 mg perorálne každých 8 hodín). použité. Pri ťažkej infekcii herpes-zoster - acyklovir 10 mg / kg IV každých 8 hodín počas 7-14 dní; v miernych prípadoch 800 mg perorálne každé 4 hodiny alebo famciklovir 500 mg perorálne každých 8 hodín; alebo valaciklovir 1 g perorálne každých 8 hodín.

Podľa indikácií sú interferónové prípravky predpísané v rôznych dávkach v závislosti od typu imunitného defektu. Interferón má antivírusové, imunomodulačné, antiproliferatívne a rádioprotektívne účinky. Formuluje sa pojem "interferónový status", ktorého hodnotenie je založené na definícii: sérového IF, schopnosti produkovať α-IF, schopnosti produkovať γ-IN.

V tomto prípade je významnejší vzťah zložiek ako individuálne hodnoty (za fyziologických podmienok hladina IF v sére nepresahuje 4 IU a je reprezentovaná zmesou interferónov rôznych typov). γ-interferón je schopný vyvolať tak stimulačné, ako aj supresívne účinky na zápalový proces. Predpokladá sa jeho účasť na mechanizme udržiavania normálnej fetálnej imunosupresie, ako aj na zabránení uhniezdenia oplodneného vajíčka zavedením vnútromaternicových kontraceptív. α-interferón sa úspešne používa pri liečbe sepsy, aktívne stimuluje T-bunky a neutrofily. Ľudský rekombinantný α 2 -interferón v kombinácii s antioxidantmi (viferón) sa odporúča na liečbu vírusových a bakteriálnych infekcií u novorodencov a malých detí (riziková skupina ID), znižuje podávanie krvných produktov a skracuje trvanie antibiotickej liečby pri ťažkých formách infekcie v novorodeneckom období. Induktory interferónu - cykloferón, amixín, neovir sa predpisujú v dennej dávke 5-8 mg / kg v opakovaných kúrach počas 5-10 dní s dlhodobými infekciami - hepatitída, herpes, chlamýdie, kampylobakterióza. Poludan sa používa ako očné kvapky a subkonjunktiválne injekcie.

Izoprinozín má antivírusovú aktivitu.

Linkomycín potláča mnohé vírusy (herpes typu 1, encefalomyelitída atď.).

Pri VID, sprevádzanom nedostatočnosťou humorálnej väzby imunity a pri ťažkom recidivujúcom priebehu herpesu typu 1 (herpes labialis), sa intramuskulárne podáva ľudský imunoglobulín proti vírusu herpes simplex typu 1, 4,5 ml (3 amp.) 1-krát za 3 dni až 5 injekcií. Ľudský imunoglobulín proti vírusu herpes simplex typu 2 sa používa na liečbu akútnej alebo exacerbácie chronickej infekcie vírusom herpes typu 2 (herpes genitalis) - IM 1,5 ml (1 dávka) raz za tri dni. Priebeh liečby - 7 injekcií, ako aj lokálne - liečba bublinových herpetických erupcií.

Gerpimmune 6 (tekutý imunoglobulín proti ľudskému herpes vírusu typu 6) na i/m podávanie sa používa na liečbu pacientov s herpetickou infekciou s poškodením nervového systému spôsobeným herpes vírusom typu 6. Zadajte / m 3 ml (2 amp. 1,5 ml) raz za tri dni až do 9 injekcií. Vyrába sa v ampulkách s objemom 1,5 ml.

Ľudský imunoglobulín proti vírusu Epstein-Barrovej používa sa na liečbu chorôb spôsobených vírusom Epstein-Barr, vrátane encefalitídy, encefalomyelitídy, meningoencefalitídy, arachnoencefalitídy, arachnoiditídy, encefalopolyradikulitídy, infekčnej mononukleózy. Dospelým sa imunoglobulín podáva intramuskulárne v množstve 4,5 ml (3 ampulky po 1,5 ml) raz za tri dni. Priebeh liečby je až 5 injekcií.

Liečba a prevencia intravenóznymi imunoglobulínmi. Pri nedostatku protilátok a sekundárnej hypogamaglobulinémii je použitie prípravkov z krvnej plazmy a intravenóznych imunoglobulínov vedúcou metódou liečby a prevencie infekcií.

V prípade nedostatku imunoglobulínov (Ig) (agamaglobulinémia) sa Ig podáva intravenózne v saturačnom režime v dávke 400-800 mg/kg telesnej hmotnosti. Octagam 400-800 mg/kg naraz, priebeh: jedna injekcia (200 mg/kg) s intervalom 3-4 týždňov. Pentaglobín pre novorodencov v dávke 5 mg / kg denne počas 3 dní (1,7 ml / kg / hodinu), pre dospelých - 0,4 ml / kg / hodinu a až 15 ml / kg / hodinu počas 3 dní.

Natívna čerstvá zmrazená plazma sa používa v množstve 10-40 ml/kg. Kurz 1000-2400 ml 2 krát týždenne.

Aby sa predišlo infekcii, hladiny Ig vo VID by sa mali udržiavať aspoň na 4–6 g/l (200–800 mg/kg/mesiac oktagam). Na rovnaký účel sa natívna plazma podáva raz za mesiac v množstve 15-20 ml/kg.

Preventívna imunizácia. Podľa memoranda WHO (1995) by sa živé vakcíny nemali podávať v závažných prípadoch imunosupresie:

so sekundárnou hypogamaglobulinémiou

so získaným ID v dôsledku lymfómov, lymfogranulomatózy, leukémie a iných onkologických ochorení imunitného systému

pri liečbe imunosupresívami a rádioterapii

Účinnosť očkovania u detí s VID je nízka: s nedostatočnými imunoglobulínmi v dôsledku kvantitatívneho nedostatku protilátok, ale imunizácia toxoidmi je bezpečná.

Lokálna terapia v lézi závisí od jej typu: s prejavmi alergie - kortikosteroidné masti (elokom, advantan, prednizolón atď.), So sprievodnou infekciou - triderm atď.

Použitie imunomodulátorov pri získaných (sekundárnych) imunodeficienciách

Hlavnou indikáciou pre vymenovanie imunomodulátorov je prítomnosť VID, ktorej diagnóza je stanovená klinickými a laboratórnymi údajmi. Spočiatku sa rozlišujú 3 skupiny ľudí: 1) osoby (pacienti) s klinickými príznakmi porúch imunity v kombinácii so zmenami jej parametrov zistenými imunologickými metódami; 2) osoby (pacienti), ktorí majú len klinické príznaky narušenej imunity (bez laboratórnych údajov); 3) osoby s odchýlkami ukazovateľov SI, ale klinicky zdravé. Imunomodulátory sa odporúčajú predpisovať iba pacientom. Neodporúča sa korigovať zmeny (pravdepodobne kompenzačné) v imunitnom stave u klinicky zdravých jedincov (Manko V.M. et al., 2002).

Kombinácia lokálnej a všeobecnej imunokorekčnej terapie umožňuje dosiahnuť najväčší klinický účinok. Kombinovaná imunokorekcia môže zahŕňať kombináciu 3-4 prostriedkov a metód rôznych účinkov, postihujúcich najmä rôzne časti imunitného systému.

Takže napríklad Novikov D.K. a spoluautori (2005) navrhli kombinovať levamizol, dimexid a heparín pri imunodeficienciách s klinikou hnisavých zápalových ochorení, keďže dimexid vyrovnáva negatívny účinok levamizolu na neutrofily a intradermálny heparín zvyšuje lymfopoézu. Zavedenie 30% roztoku dimexidu sa uskutočňovalo elektroforézou podľa všeobecnej metódy až do 7. dňa pooperačného obdobia a potom sa dimexid vstrekoval lokálne do oblasti dezinfikovaného ohniska, kým nebol pacient prepustený z NEMOCNICA. Levamisol bol predpísaný 25-50 mg každý druhý deň počas 15 dní. Namiesto levamizolu môžete použiť taktivín (tymalín), polyoxidonium a iné imunomodulátory. V prítomnosti bakteriálnej infekcie by sa mali kombinovať s antibakteriálnymi liekmi, ktoré tiež posilňujú imunitné reakcie. Takéto účinky boli zistené v metronidazole, ktorý stimuluje syntézu protilátok, fagocytózu, interferóny.

Pri ťažkej a stredne závažnej chronickej recidivujúcej furunkulóze s poruchou bunkovej a fagocytárnej imunity pacienti dostali stabilnú remisiu s použitím polyoxidónia, lykopidu, myelopidu.

Pri ID pozorovanom na pozadí CHOCHP sa pozoroval pozitívny účinok pri predpisovaní: levamizolu, T-aktivínu, nukleinátu sodného, ​​diucifonu a ďalších. V niektorých prípadoch je pri CHOCHP výhodnejšia inhalačná cesta podávania imunomodulátorov (kombinácia roztokov dimexidu a levamizolu).

U pacientov s chronickou bronchitídou as rôznymi zmenami v imunitnom stave sa počas liečby polyoxidoniom alebo licopidom dosiahla remisia. Polyoxidonium sa najlepšie predpisuje v akútnej fáze v kombinácii s antibiotickou terapiou pri zmenách lymfoidného systému a fagocytóze. Na pozadí týchto imunomodulátorov sa dosiahli pozitívne výsledky pri zastavení exacerbácií infekcie u pacientov s bronchiálnou astmou.

Prevencia stavov získanej imunodeficiencie. Prevencia sekundárnych imunodeficiencií môže byť preventívna aj antirelapsová. Prvým je včasná a úplná liečba chorôb, ktoré môžu byť príčinou týchto defektov; včasná diagnostika nerovnováhy v SI, ktorá je základom jej rozvoja; včasná náprava tejto nerovnováhy.

Antirelapsová prevencia je založená na klinickom vyšetrení pacientov a imunorehabilitácii tých, ktorí majú sekundárnu imunodeficienciu. Takíto pacienti by mali byť pravidelne vyšetrovaní a ak sa v dynamike zistia negatívne posuny SI, je potrebná imunokorekcia. Napríklad sa ukázalo, že deti, ktoré mali purulentno-septické ochorenia, potrebujú imunorehabilitáciu, pretože napriek klinickému zotaveniu nie sú ich ukazovatele bunkovej a humorálnej imunity úplne obnovené: IgG je stále znížený; IgM a IgA sú na subnormálnych úrovniach a niektoré deti sú nad normálom, čo odráža pripravenosť tela na reinfekciu. Ak počas remisie pretrvávajú znížené indexy imunologickej reaktivity, vykonáva sa komplex aktívnych rehabilitačných opatrení.

Nešpecifická imunorehabilitácia a imunoprofylaxia. Dôležitým štádiom liečby pacientov je antirelapsová imunoprofylaxia, ktorá sa vykonáva počas obdobia remisie. Použitie „mäkkých“ imunostimulantov v prípadoch dostatočne zachovanej imunitnej reaktivity zabraňuje relapsom ochorenia, t.j. poskytuje imunorehabilitáciu. Na tento účel sa počas obdobia remisie perorálne podávajú adaptogény, imunostimulanty rastlinného pôvodu (echinacea, ženšen atď.), Ako aj vitamíny a mikroelementy. Používajú sa kurzy fyzioimunoterapie (EHF, magnetoterapia atď.).

Imunoprofylaxia profesionálnych VID. Testovali sa dve schémy: 1. schéma zahŕňala nukleinát sodný, undevit a extrakt z eleuterokoka; 2. - riboxín, undevit, extrakt z eleutherococcus, ktoré boli predpísané na 20-45 dní.

Imunorehabilitácia pri stavoch získanej imunodeficiencie. Pri zostavovaní komplexu imunokorektívnej terapie by malo byť prvé stretnutie v komplexe spravidla rozhodujúce a malo by zodpovedať hlavnému defektu imunity, potom sa vyberú prostriedky jednosmerného účinku, ale sprostredkúvajú podobný účinok terapie iným mechanizmus. Po implementácii hlavného liečebného režimu pre VID sa uskutočňuje základná terapia, ktorej komplex je zase určený charakteristikami klinickej masky stavu imunodeficiencie. Hlavným cieľom základnej terapie je ďalšia imunorehabilitácia.

Imunorehabilitácia pacientov s recidivujúcimi vírusovými infekciami dýchacích ciest.

V akútnom období je predpísaná liečba, ktorá zodpovedá etiológii a patogenéze vírusovej infekcie s použitím antivírusových a antibakteriálnych liekov na pozadí detoxikácie a vitamínovej terapie. Pri remisii (najlepšie ihneď po imunokorekčnej terapii) sa odporúča predpísať:

1. Extrakt alebo infúzia eleuterokoka alebo ženšenu v terapeutickej dávke na 1-2 mesiace (imunologický adaptogén).

2. Kyslíkový kokteil s nálevom z brusníc a divokej ruže, 2-3 chody ročne, po 10 sedení.

3. Dibazol (vo vnútri) v terapeutickej dávke 10-12 dní.

4. Antioxidačné komplexy (vitamíny C, A, E, stopové prvky – zinok, selén, meď).

V prípade kontaktu s akútnymi respiračnými vírusovými infekciami sa profylakticky a na účely imunomodulácie predpisuje interferón do nosa a heparín subkutánne v terapeutickej dávke (100 U / kg) počas 5-6 dní s kontrolou primárnej hemostázy po týždeň.

Ak je klinická maska ​​VID charakterizovaná aj subfebrilným stavom, potom je vhodné zaviesť cinnarizín, nikotínovú a glutámovú kyselinu do komplexu základnej terapie po Dibazole. Potom je na 4-6 mesiacov predpísaný komplex vitamínových bylín a rastlín s vysokým obsahom bioelementov vo forme infúzií. Dobrý klinický účinok možno dosiahnuť predpísaním glycínu, najmä u detí so zvýšenou nervovosvalovou dráždivosťou, ½ - 1 t 2 r. za deň počas 10-12 dní.

Imunorehabilitácia pacientov s imunodeficienciou s klinikou recidivujúcich pneumónií, bronchitíd, rezistentných na tradičnú liečbu.

Po ukončení hlavnej kúry imunokorekčnej terapie, ktorá by mala byť zahájená v akútnom období, odporúčame dispenzárnu imunorehabilitáciu:

1. Lysozým alebo estifan perorálne 1x denne počas jedného týždňa v každom mesiaci, opakovať 3-4 kúry (terapeutické dávkovanie, lepšie riediť mliekom, neordinovať pri neznášanlivosti vajec).

2. Extrakt z Eleutherococcus (alebo magnólie viniča) počas 30 dní.

3. Kyslíkové koktaily s vitaminizovanými sirupmi každých 10 dní počas 2 mesiacov.

4. Glycyram na 10 dní po každom treťom mesiaci po dobu 10 mesiacov alebo ultrazvukový zásah do oblasti nadobličiek (3 sedenia).

5. Fytoterapia z bylinných nálevov: mäta, ľubovník bodkovaný, žihľava (3-4x denne mesiac, striedavo 10 dní z každej bylinky), opakujte takéto kúry 2-3x do roka.

6. Základná rehabilitácia končí krátkou schémou (2-krát) imunizáciou stafylokokovým toxoidom alebo priebehom bronchomunalu počas 10-30 dní.

Pri výskyte abscesov, ktoré komplikujú zápal pľúc, je vhodné zaradiť do liečebného režimu súbežne s lyzozýmom aj aplikácie s 25-30% roztokom dimexidu (možno podať elektroforézou) na projekciu postihnutého miesta až do 8-10 sedení.

Schéma imunorehabilitácie pre recidivujúca bakteriálna bronchitída.

1. Fytoncídne antibakteriálne liečivá zasa: cesnaková tinktúra, chlorfylipt, tinktúra nechtíka 10 dní vo vnútri vo vekovej dávke (1 kvapka za rok života, ale nie viac ako 20 kvapiek);

2. Lysozým počas 10 dní perorálne alebo injekčne (pre malé deti v dávke 10 mg/kg telesnej hmotnosti);

3. Glycyram počas 10-14 dní vo vekovej dávke na zastavenie procesov infekčnej alergizácie;

4. UHF v oblasti solárneho plexu, 5 sedení na kurz 2-krát ročne;

5. Probiotiká (bifidum-bacterin, laktobacterin a pod.) so sklonom k ​​rozvoju bakteriálnej dysbakteriózy a po antibiotickej liečbe pod kontrolou zloženia črevnej bifidoflóry. Môžete použiť linex, hilak-forte.

Kurzy prchavých antibakteriálnych liekov sa môžu opakovať 2-3 krát ročne.

Kombináciou rôznych prípravkov (je lepšie ich testovať in vitro s leukocytmi pacienta, aby sa obnovila expresia receptora a funkčná aktivita) je teda možné zostaviť schémy imunokorekčnej terapie pre každý konkrétny prípad. Predpokladom imunorehabilitácie je imunologická kontrola jej účinku. Pri jeho vykonávaní by ste si mali pamätať na načasovanie nástupu tohto účinku pre každý použitý liek a neponáhľať sa zrušiť liek a nahradiť ho iným, aj keď patria do rovnakej imunologickej skupiny. Obnova imunologickej kompetencie organizmu je dlhý proces, ktorý si vyžaduje premyslený a nevyhnutne vedecky podložený prístup k terapii, berúc do úvahy charakteristiky klinických prejavov v súčasnosti a kauzálne významnej patológie.

V prípadoch, keď neexistuje reálna možnosť vykonať imunologické vyšetrenie pacienta na identifikáciu imunitného defektu a výber korekčnej terapie (napríklad vo vidieckom regióne), možno na praktické využitie odporučiť komplexy liečebnej rehabilitácie založené na klinických údajoch o pacientovi. použitie.

Takéto liečebné režimy môžu zahŕňať:

a) liečivá zo skupiny biogénnych stimulantov, ktoré zlepšujú prezentáciu rôznych antigénov (bakteriálnych, vírusových, plesňových a zmiešaných) prostredníctvom fagocytózových systémov

b) prostriedky, ktoré stimulujú anabolické procesy

c) lieky, ktoré aktivujú redoxné reakcie v tkanivách (vrátane tých v imunokompetentných orgánoch)

d) stopové prvky a ich zlúčeniny

e) lieky zlepšujúce metabolizmus v nervovom systéme s nepriamym sprostredkovaním v imunitnom systéme (aminokyselinové lieky na stimuláciu metabolizmu bielkovín a energetických procesov v mozgových tkanivách, zvyšujúce ich respiračnú aktivitu, nootropiká na vytváranie asociatívnych väzieb medzi mozgovými bunkami; lieky kompenzujúce hypoxia v centrálnom nervovom systéme a zlepšenie metabolizmu lipidov, napríklad pangamát vápenatý.

Klinické indikácie v takýchto prípadoch môžu byť:

1. Recidíva zápalových ochorení s rizikom rozvoja chronických foriem a vzniku chronického ložiska infekcie.

2. Tendencia k generalizácii purulentno-septickej choroby (podľa klinických údajov).

3. Prítomnosť nezvyčajných alebo pseudoalergických vedľajších reakcií na tradičné lieky.

4. Dlhodobá stopová asteno-vegetatívna dysfunkcia nervového systému, zmeny v periférnej krvi ako neutropénia, leukopénia, trombocytopénia, lymfocytopénia atď.

Na prevenciu rozvoj chronického ochorenia Odporúča sa nasledujúca preventívna liečba s prvkami imunorehabilitácie:

1. Na pozadí ústupu akútnej fázy zápalu sa predpisujú injekcie rašeliny (destilácia rašeliny) subkutánne alebo gumizol, 0,3-0,5 ml pre deti predškolského veku, 1 ml pre dospelých s priebehom 15-20 injekcií každý druhý deň sa môže striedať s injekciami kvapaliny extraktu z aloe (pri absencii neznášanlivosti).

2. Intravenózne podanie tiosíranu sodného (je možné aj perorálne, ale klinický účinok je o niečo slabší) za účelom miernej desenzibilizácie, detoxikácie a protizápalového pôsobenia. Klinické účinky sú sprostredkované vyrovnávaním nadbytočných mediátorov zvýšenej citlivosti okamžitých a oneskorených typov zlúčeninami síry, ktoré spolu určujú morfologický ekvivalent chronického procesu. Pri perorálnom podávaní sa používa 10% roztok tiosíranu sodného v závislosti od veku 1 čajová lyžička, dezert alebo polievková lyžica 3x denne; pri intravenóznej metóde sa do 5 rokov používa 30% roztok 1-1,5 ml; 2-3 ml pre deti od 5 rokov, dospelí 5 ml 1-krát denne, priebeh liečby je zvyčajne 10-14 dní.

S tendenciou infekčného procesu k generalizácii (hlavnými klinickými príznakmi sú: celková biologická nereaktivita, asténia, dlhotrvajúca porucha mikrocirkulačného systému, leukocytóza s neutrofíliou v neprítomnosti lokalizovaného hnisavého ložiska alebo naopak leukopénia s manifestným hnisavým- zápalový proces, nesúlad teplotnej reakcie s klinickými prejavmi, najmä na pozadí perinatálneho poškodenia mozgu) sa odporúča:

1. Pri leukopenickej reakcii krvi začnite prevenciu VID plazmolom subkutánne pre deti predškolského veku 0,2-0,3 ml, pre dospelých 1 ml roztoku 1x denne počas 10-14 dní. Pri leukocytóze by ste mali začať s dibazolom v injekciách až 2 týždne v terapeutickom dávkovaní špecifickom pre daný vek.

2. Paralelne sa orálne predpisuje kurz vitamínu P (vo forme "ascorutín"), ale lepšie vo forme "urutinu" - v injekciách 0,2 - 0,3 ml pre malé deti, 0,3 - 0,4 ml - predškoláci, dospelí 1 ml subkutánne 1 krát denne počas 20-30 dní. Vitamín P stimuluje funkčnú aktivitu imunokompetentných buniek, čo je pravdepodobne spôsobené jeho dobre známym aktivačným účinkom na redoxné procesy v tkanivách.

3. Na doplnenie baktericídnych faktorov môže byť ďalším vymenovaním lyzozým (vyžaduje sa predbežný biologický test tolerancie). Lysozým sa predpisuje injekčne alebo ústami počas 7-10 dní raz denne, ako aj echinacea alebo estifan.

V prípade neobvyklých reakcií na lieky, ktoré stimulujú intoleranciu, sa odporúča použiť komplex látok, ktoré stabilizujú bunkové membrány, čo prispieva k adaptácii receptorového aparátu buniek imunitného systému:

1. Vitamín E parenterálne vo forme intramuskulárnych injekcií po dobu až 7-10 dní.

2. Oxid zinočnatý sa podáva enterálne na stimuláciu chemotaxie polymorfonukleárnych leukocytov a monocytov, ako aj na stabilizáciu membrán týchto buniek. Oxid zinočnatý sa predpisuje v dennej dávke od 4-6 mg u dojčiat do 10-20 mg u ostatných detí a dospelých v 2 rozdelených dávkach.

3. Paralelne - ultrazvukový dopad na oblasť projekcie nadobličiek denný kurz č.5.

Bežné pri komplexnej rehabilitácii všetkých typov VID, bez ohľadu na klinické prejavy, je vymenovanie opakovaných kurzov obohatených kyslíkových koktailov, bylín obsahujúcich vitamínové komplexy a bioelementy, ako sú listy žihľavy, brusnice, šípky, čierne ríbezle, lesné jahody, čučoriedky a pod. Takmer všetkým deťom a väčšine pacientov sa zobrazujú imunologické adaptogény: eleuterokok, aralia, ženšen, zamaniha, magnólia viniča, zlatý koreň, kalamus, levea, ktoré možno predpisovať vo forme infúzií a extraktov. Okrem toho je potrebné pripomenúť, že všetky deti so získaným ID (často ide o deti zo skupiny často chorých pacientov) potrebujú popri chemoterapeutickej imunorehabilitácii, individuálnej pohybovej terapii a otužovacích opatreniach aj racionálnu výživu v súlade s klinickými prejavmi ID. , racionálne využívanie prírodných faktorov ich oblasti a rezortná terapia.

Imunokorekcia pre adenoiditídu a rinitídu

Komplexné liečebné režimy pre hyperpláziu, mandle a adenoidy:

prosol 10 dní

nechtík 10 dní + estifan 3 týždne

chlorofyllipt 2 týždne vo vnútri

IRS-19 - sprej, zavlažovanie na mandle 2 krát denne, kurz 2 týždne

prosol 10 dní.

Mandle sa zmenšujú a zmenšujú.

Komplexný liečebný režim pre chronickú tonzilitídu (exacerbácie). Kritériá - zrasty s oblúkmi a príznaky chronickej intoxikácie.

amoxicilín alebo amoxiclav - 7 dní vo vekových dávkach;

leukinferon 5 injekcií alebo viferon 5-7 čapíkov po 500 000 IU každý druhý deň;

prosasol 10 dní + plazmol №5;

licopid 10 dní, 1 mg pre deti a 10 mg pre dospelých;

estifan + lugol;

UVR mandlí č. 5;

dimexid 30% - aplikácie na submandibulárne a krčné lymfatické uzliny;

ribomunil 6 týždňov, 1 tableta 2-krát 4 dni v týždni.

Komplexný liečebný režim pre chronickú rinitídu spojenú s akútnymi respiračnými infekciami

ribomunil 1 tableta 2-krát 4 dni v týždni počas 6 týždňov alebo IRS-19 - 10 dní (nosový sprej);

aplikácie s 30% dimexidom na chrbát nosa a projekcie maxilárnych dutín č.10 každý druhý deň;

aloe - nosová elektroforéza;

vazokonstriktor - sanorin je lepsi, sliznica je menej vysusena.

Nebezpečnou chorobou, ktorá sa ťažko lieči, je sekundárna imunodeficiencia. Nie je dôsledkom genetickej predispozície a vyznačuje sa celkovým oslabením organizmu a imunitného systému. Sekundárne imunodeficiencie definuje imunológia ako získanú patologickú poruchu v práci obranyschopnosti organizmu.

Čo znamená sekundárna imunodeficiencia?

Ak podrobnejšie zvážime sekundárnu imunodeficienciu, čo je to u dospelých, potom môžeme uviesť definíciu formulovanú sekciou všeobecného lekárstva, ktorá študuje ochranné vlastnosti tela a jeho odolnosť voči vonkajším faktorom - imunológia. Takže sekundárna (získaná) imunodeficiencia je porucha imunitného systému, ktorá nemá nič spoločné s genetikou. Takéto stavy sú sprevádzané rôznymi zápalovými a infekčnými ochoreniami, ktoré sa veľmi ťažko liečia.

Sekundárne imunodeficiencie – klasifikácia

Existuje niekoľko typov klasifikácie takýchto stavov:

• rýchlosťou vývoja;
• podľa prevalencie;
• podľa stupňa poškodenia;
• podľa závažnosti stavu.

Klasifikácia sekundárneho IDS podľa rýchlosti progresie:

• akútne (spôsobené akútnymi infekčnými chorobami, rôznymi toxikáciami, zraneniami);
• chronické (objavuje sa na pozadí autoimunitných zlyhaní, vírusovej infekcie, nádorov atď.).

Stupeň poškodenia:

• sekundárna imunodeficiencia vo fagocytárnej väzbe;
• defekt systému komplementu;
• sekundárna imunodeficiencia T-buniek;
• porušenie humorálnej imunity;
• kombinované.

Tiež sa rozlišuje:

• spontánny IDS - podobný primárnej imunodeficiencii, pretože neexistuje jasná príčina;
• syndróm sekundárne indukovanej imunodeficiencie – ktorého príčina je jasná.

Formy sekundárnych imunodeficiencií

Okrem uvažovaných klasifikácií existujú aj sekundárne získané imunodeficiencie spontánnych a indukovaných foriem. Ako jednu z foriem takéhoto stavu často nájdete AIDS, no moderná imunológia častejšie spomína tento syndróm ako dôsledok získaného IDS, ktorého pôvodcom je HIV (vírus ľudskej imunodeficiencie). AIDS spolu so spontánnymi a indukovanými formami sú spojené do jedného konceptu sekundárnej získanej imunodeficiencie.

Spontánna forma sekundárnej imunodeficiencie

Absencia špecifickej, explicitnej etiológie charakterizuje spontánnu imunodeficienciu. Vďaka tomu je podobný primárnemu druhu a je častejšie spôsobený vystavením oportúnnej mikroflóre. U dospelých sa ako klinické prejavy sekundárneho IDS definujú ťažko liečiteľné chronické zápaly. Najčastejšie infekcie sú pozorované v týchto orgánoch a systémoch:

• oči;
• koža;
• orgány dýchacieho systému:
• orgány gastrointestinálneho traktu;
• močový systém.

Vyvolaná sekundárna imunodeficiencia

Indukovaná imunodeficiencia je liečiteľná a častejšie pomocou komplexnej terapie je možné plne obnoviť fungovanie obranyschopnosti tela. Najčastejšie príčiny sekundárnej imunodeficiencie sú:

• chirurgické zákroky;
• vá ne zranenie;
• patológie na pozadí cukrovky, ochorení pečene a obličiek;
• časté röntgenové lúče.

Príčiny sekundárnych imunodeficiencií

Existuje mnoho dôvodov, ktoré spôsobujú syndróm sekundárnej imunodeficiencie, a bežný čitateľ o mnohých z nich ani nevie, pretože pre väčšinu je pojem IDS spojený s niečím globálnym a nezvratným, ale v skutočnosti sú takéto stavy reverzibilné, ak nie sme hovoríme o osobe vírusu imunodeficiencie. Ale aj keď hovoríme o HIV, potom s týmto vírusom sa mnohí dožívajú vysokého veku.

Dôvody vzniku takýchto stavov teda môžu byť:

• bakteriálna infekcia (tuberkulóza, pneumokoky, stafylokoky, meningokoky atď.);
• helminty a invázie prvokov (škrkavka, toxoplazmóza, trichinelóza, malária);
• onkologická výchova.
• autoimunitné problémy.
• vírusové infekcie (ovčie kiahne, hepatitída, osýpky, rubeola, herpes, cytomegália atď.);
• intoxikácia (, otrava);
• ťažké psychické a fyzické zranenia, zvýšená fyzická aktivita;
• krvácanie, popáleniny;
• chemické vplyvy (lieky, steroidy, chemoterapia);
• prírodné faktory (senilný alebo detský vek, obdobie nosenia dieťaťa);
• nedostatok dôležitých mikro a makro prvkov, vitamínov v dôsledku podvýživy.

Sekundárna imunodeficiencia - príznaky

Signálom pre okamžitú štúdiu imunitného systému môžu byť symptómy, ktoré sú často dôkazom problémov. Príznaky sekundárnej imunodeficiencie:

Otázka, ako liečiť sekundárnu imunodeficienciu, si vyžaduje podrobné zváženie, pretože od terapie závisí nielen zdravie, ale často aj život. Pri častých ochoreniach na pozadí nízkej imunity by ste sa mali naliehavo poradiť s odborníkom a podrobiť sa vyšetreniu. Ak bola diagnostikovaná sekundárna imunodeficiencia, potom nestojí za to odložiť začiatok liečby.

Liečba sekundárnej ISD je predpísaná v závislosti od prepojenia, v ktorom sa nachádza rozpad. V terapii sa v prvom rade prijímajú opatrenia na odstránenie príčin ochorenia. Spravidla ide o správne rekreačné opatrenia po operáciách, úrazoch, popáleninách a pod. Pri infikovaní tela sa pomocou liekov likviduje prítomnosť baktérií, vírusov, plesní.

1. Pri infekciách spôsobených patogénnymi baktériami sú predpísané antibiotické lieky (Abactal, Amoxiclav, Vancomycin, Gentamicin, Oxacilin).
2. Ak sa našli patogénne huby, potom sú predpísané antifungálne látky (Ecodax, Candide, Diflucan, Fungoterbin).
3. Antihelmintické lieky sú predpísané v prítomnosti červov (Helmintox, Zentel, Nemozol, Pirantel).
4. Pre vírus ľudskej imunodeficiencie (Amiksin, Arbidol, Abacavir, Phosphazid) sú predpísané antivírusové látky a antiretrovírusové lieky.
5. Imunoglobulínové injekcie intravenózne sa používajú, keď je znížená produkcia telu vlastných imunoglobulínov (normálny ľudský imunoglobulín, hyperimunoglobulín).
6. Imunokorektory sú predpísané pre rôzne infekcie akútnej a chronickej povahy (Cordycex, Roncoleukin, Yuvet atď.).

Imunodeficiencia je porušením ochranných funkcií ľudského tela v dôsledku oslabenia imunitnej odpovede na patogény rôzneho charakteru. Veda opísala celý rad takýchto stavov. Táto skupina ochorení je charakterizovaná nárastom a zhoršením priebehu infekčných ochorení. Zlyhania v práci imunity sú v tomto prípade spojené so zmenou kvantitatívnych alebo kvalitatívnych charakteristík jej jednotlivých zložiek.

Vlastnosti imunity

Imunitný systém zohráva dôležitú úlohu v normálnom fungovaní organizmu, pretože je určený na detekciu a ničenie antigénov, ktoré môžu prenikať jednak z vonkajšieho prostredia (infekčné), jednak byť výsledkom nádorového bujnenia vlastných buniek (endogénne). Ochrannú funkciu zabezpečujú predovšetkým vrodené faktory ako fagocytóza a komplementový systém. Získané a bunkové sú zodpovedné za adaptačnú reakciu tela. Komunikácia celého systému prebieha prostredníctvom špeciálnych látok - cytokínov.

V závislosti od príčiny výskytu sa stav porúch imunity delí na primárne a sekundárne imunodeficiencie.

Čo je primárna imunodeficiencia

Primárne imunodeficiencie (PID) sú poruchy imunitnej odpovede spôsobené genetickými defektmi. Vo väčšine prípadov sú zdedené a ide o vrodené patológie. PID sa najčastejšie zisťujú v ranom veku, niekedy sa však diagnostikujú až v dospievaní alebo dokonca v dospelosti.

PID je skupina vrodených chorôb s rôznymi klinickými prejavmi. Medzinárodná klasifikácia chorôb zahŕňa 36 opísaných a dostatočne preštudovaných stavov primárnej imunodeficiencie, no podľa lekárskej literatúry ich je okolo 80. Faktom je, že nie u všetkých chorôb sa podarilo identifikovať zodpovedné gény.

Len génové zloženie chromozómu X sa vyznačuje minimálne šiestimi rôznymi imunodeficienciami, a preto je frekvencia výskytu takýchto ochorení u chlapcov rádovo vyššia ako u dievčat. Existuje predpoklad, že vnútromaternicová infekcia môže mať etiologický vplyv na vznik vrodenej imunodeficiencie, toto tvrdenie však zatiaľ nebolo vedecky potvrdené.

Klinický obraz

Klinické prejavy primárnych imunodeficiencií sú rovnako rôznorodé ako tieto stavy samotné, ale je tu jeden spoločný znak – hypertrofovaný infekčný (bakteriálny) syndróm.

Primárne imunodeficiencie, ale aj sekundárne, sa prejavujú sklonom pacientov k častým recidivujúcim (recidivujúcim) ochoreniam infekčnej etiológie, ktoré môžu byť spôsobené atypickými patogénmi.

Tieto ochorenia najčastejšie postihujú bronchopulmonálny systém a orgány ORL osoby. Často sú postihnuté aj sliznice a koža, čo sa môže prejaviť ako abscesy a sepsa. Bakteriálne patogény spôsobujú bronchitídu a sinusitídu. Imunokompromitovaní ľudia často pociťujú skorú plešatosť a ekzém, niekedy aj alergické reakcie. Nezriedkavé nie sú ani autoimunitné poruchy a sklon k zhubným novotvarom. Imunodeficiencia u detí takmer vždy spôsobuje oneskorenie duševného a fyzického vývoja.

Mechanizmus vývoja primárnych imunodeficiencií

Klasifikácia chorôb podľa mechanizmu ich vývoja je najinformatívnejšia v prípade štúdia stavov imunodeficiencie.

Lekári rozdeľujú všetky choroby imunitnej povahy do 4 hlavných skupín:

Humorálne alebo B-bunky, medzi ktoré patrí Brutonov syndróm (agamaglobulinémia spojená s chromozómom X), nedostatok IgA alebo IgG, nadbytok IgM pri všeobecnom nedostatku imunoglobulínu, jednoduchá variabilná imunodeficiencia, prechodná hypogamaglobulinémia novorodencov a množstvo ďalších ochorení spojených s humorálnou imunitou.

Primárne imunodeficiencie T-buniek, ktoré sa často nazývajú kombinované, pretože prvé poruchy vždy narušia humorálnu imunitu, ako je hypoplázia (Di Georgeov syndróm) alebo dysplázia (T-lymfopénia) týmusu.

Imunodeficiencie spôsobené defektmi vo fagocytóze.

Imunodeficiencie v dôsledku dysfunkcie

Náchylnosť na infekcie

Pretože príčinou imunodeficiencie môže byť porušenie rôznych väzieb
imunitný systém, potom citlivosť na infekčné agens nebude pre každý konkrétny prípad rovnaká. Takže napríklad pri humorálnych ochoreniach je pacient náchylný na infekcie spôsobené streptokokmi, stafylokokmi, pričom tieto mikroorganizmy často vykazujú rezistenciu na antibakteriálne lieky. Pri kombinovaných formách imunodeficiencie sa baktérie môžu naviazať na vírusy, ako sú herpes alebo plesne, ktoré sú zastúpené najmä kandidózou. Fagocytárna forma je charakterizovaná hlavne tými istými stafylokokmi a gramnegatívnymi baktériami.

Prevalencia primárnych imunodeficiencií

Dedičné imunodeficiencie sú pomerne zriedkavé ľudské ochorenia. Frekvencia výskytu porúch imunity tohto druhu sa musí posudzovať pre každé konkrétne ochorenie, pretože ich prevalencia nie je rovnaká.

Vrodenou dedičnou imunodeficienciou bude trpieť v priemere len jeden novorodenec z päťdesiatich tisíc. Najčastejším ochorením v tejto skupine je selektívny deficit IgA. Vrodená imunodeficiencia tohto typu sa vyskytuje v priemere u jedného z tisíc novorodencov. Navyše 70 % všetkých prípadov deficitu IgA súvisí s úplnou nedostatočnosťou tejto zložky. Niektoré zriedkavejšie ľudské choroby imunitného charakteru, ktoré sú dedičné, sa zároveň môžu rozložiť v pomere 1:1 000 000.

Ak vezmeme do úvahy frekvenciu výskytu PID-ochorení v závislosti od mechanizmu, potom sa objaví veľmi zaujímavý obraz. Primárne imunodeficiencie B-buniek alebo, ako sa tiež bežne nazývajú, poruchy tvorby protilátok, sú bežnejšie ako iné a predstavujú 50 – 60 % všetkých prípadov. Súčasne sú T-bunkové a fagocytárne formy diagnostikované u 10-30% pacientov. Najzriedkavejšie sú ochorenia imunitného systému spôsobené defektmi komplementu – 1 – 6 %.

Treba tiež poznamenať, že údaje o výskyte PID sú v rôznych krajinách veľmi odlišné, čo môže byť spôsobené genetickou predispozíciou určitej národnej skupiny k určitým mutáciám DNA.

Diagnóza imunodeficiencie

Primárna imunodeficiencia u detí je najčastejšie určená predčasne, kvôli
s tym, ze je dost tazke urobit takuto diagnozu na urovni miestneho pediatra.

To zvyčajne vedie k oneskorenému začiatku liečby a zlej prognóze terapie. Ak lekár na základe klinického obrazu ochorenia a výsledkov celkových vyšetrení navrhne stav imunodeficiencie, ako prvé by mal dieťa poslať na konzultáciu k imunológovi.
V Európe existuje Asociácia imunológov, ktorá sa zaoberá štúdiom a vývojom metód liečby takýchto ochorení, nazývaná EOI (European Society for Immunodeficiencies). Vytvorili a neustále aktualizovali databázu PID ochorení a schválili diagnostický algoritmus pre pomerne rýchlu diagnostiku.

Diagnóza začína zberom anamnézy choroby. Osobitná pozornosť by sa mala venovať genealogickému aspektu, pretože väčšina vrodených imunodeficiencií je dedičná. Ďalej, po vykonaní fyzikálneho vyšetrenia a získaní údajov zo všeobecných klinických štúdií sa vykoná predbežná diagnóza. V budúcnosti, aby sa potvrdila alebo vyvrátila domnienka lekára, musí pacient absolvovať dôkladné vyšetrenie u špecialistov, akými sú genetik a imunológ. Až po vykonaní všetkých vyššie uvedených manipulácií môžeme hovoriť o konečnej diagnóze.

Laboratórny výskum

Ak je počas diagnózy podozrenie na syndróm primárnej imunodeficiencie, je potrebné vykonať nasledujúce laboratórne testy:

Stanovenie podrobného krvného vzorca (osobitná pozornosť sa venuje počtu lymfocytov);

Stanovenie obsahu imunoglobulínov v krvnom sére;

Kvantitatívne počítanie B- a T-lymfocytov.

Dodatočný výskum

Okrem už vyššie uvedených laboratórnych diagnostických testov budú v každom konkrétnom prípade predpísané individuálne doplnkové testy. Existujú rizikové skupiny, ktoré musia byť testované na infekciu HIV alebo na genetické abnormality. Lekár počíta aj s možnosťou, že ide o ľudskú imunodeficienciu 3 alebo 4 typov, pri ktorej bude trvať na podrobnom preštudovaní pacientovej fagocytózy nastavením testu s indikátorom tetrazolínovej modrej a kontrolou zloženia komplementu. systém.

Liečba PID

Je zrejmé, že potrebná terapia bude závisieť predovšetkým od samotného imunitného ochorenia, ale, žiaľ, vrodenú formu nemožno úplne odstrániť, čo sa nedá povedať o získanej imunodeficiencii. Na základe moderného medicínskeho vývoja sa vedci snažia nájsť spôsob, ako odstrániť príčinu na úrovni génov. Kým ich pokusy neboli úspešné, možno konštatovať, že imunodeficiencia je nevyliečiteľný stav. Zvážte princípy aplikovanej terapie.

Náhradná terapia

Liečba imunodeficiencie sa zvyčajne znižuje na substitučnú liečbu. Ako už bolo spomenuté, telo pacienta nie je schopné samostatne produkovať určité zložky imunitného systému, alebo je ich kvalita výrazne nižšia, ako je potrebné. Terapia bude v tomto prípade spočívať v podávaní liekov protilátok alebo imunoglobulínov, ktorých prirodzená tvorba je narušená. Najčastejšie sa lieky podávajú vnútrožilovo, niekedy je však možná aj podkožná cesta, aby sa uľahčil život pacientovi, ktorý v tomto prípade nemusí znovu navštevovať zdravotnícke zariadenie.

Princíp substitúcie často umožňuje pacientom viesť takmer normálny život: štúdium, prácu a odpočinok. Imunita oslabená chorobou, humorálnymi a bunkovými faktormi a neustála potreba podávania drahých liekov pacientovi samozrejme nedovolí úplne sa uvoľniť, ale stále je to lepšie ako život v tlakovej komore.

a prevencia

Vzhľadom na to, že každá bakteriálna alebo vírusová infekcia, ktorá je pre zdravého človeka pre pacienta s ochorením skupiny primárnej imunodeficiencie bezvýznamná, môže byť smrteľná, je potrebné kompetentne vykonávať prevenciu. Tu prichádzajú do úvahy antibakteriálne, protiplesňové a antivírusové lieky. by sa malo robiť špeciálne na preventívne opatrenia, pretože oslabený imunitný systém nemusí umožniť vysokokvalitnú liečbu.

Okrem toho treba pamätať na to, že takíto pacienti sú náchylní na alergické, autoimunitné a ešte horšie na nádorové stavy. To všetko bez úplného lekárskeho dohľadu nemusí človeku umožniť viesť plnohodnotný životný štýl.

Transplantácia

Keď sa špecialisti rozhodnú, že pre pacienta nie je iné východisko ako operácia, možno pristúpiť k transplantácii kostnej drene. Tento zákrok je spojený s viacerými rizikami pre život a zdravie pacienta a v praxi ani v prípade úspešného výsledku nemusí vždy vyriešiť všetky problémy človeka s poruchou imunity. Pri takejto operácii je celý príjemca nahradený tým istým, ktorý poskytol darca.

Primárne imunodeficiencie sú najťažším problémom modernej medicíny, ktorý, žiaľ, ešte nie je úplne vyriešený. Pri ochoreniach tohto druhu stále prevláda nepriaznivá prognóza, čo je dvojnásobne smutné vzhľadom na to, že nimi trpia najčastejšie deti. Napriek tomu sú mnohé formy imunitnej nedostatočnosti zlučiteľné s plnohodnotným životom za predpokladu, že sú včas diagnostikované a je použitá adekvátna terapia.

Rýchla navigácia na stránke

Imunodeficiencia - čo to je?

Lekári poznamenávajú, že v posledných rokoch sú pacienti čoraz častejšie diagnostikovaní vážnymi chorobami, ktoré sa ťažko liečia. Imunitná nedostatočnosť alebo vedecky imunodeficiencia je patologický stav, pri ktorom imunitný systém nefunguje správne. Opísaným porušeniam čelia dospelí aj deti. čo je to za štát? Aké je to nebezpečné?

Imunodeficiencia je charakterizovaná znížením aktivity alebo neschopnosťou tela vytvoriť ochrannú reakciu v dôsledku straty bunkovej alebo humorálnej imunitnej väzby.

Tento stav môže byť vrodený alebo získaný. V mnohých prípadoch je IDS (najmä ak sa nelieči) nezvratný, ochorenie však môže mať aj tranzitívnu (dočasnú) formu.

Príčiny imunodeficiencie u ľudí

Faktory spôsobujúce IDS ešte nie sú úplne pochopené. Vedci však neustále študujú túto problematiku, aby zabránili vzniku a progresii imunodeficiencie.

Imunodeficiencia, príčiny:

Príčinu je možné zistiť len pomocou komplexnej hematologickej diagnostiky. V prvom rade je pacient poslaný na darovanie krvi na vyhodnotenie ukazovateľov bunkovej imunity. Počas analýzy sa vypočíta relatívny a absolútny počet ochranných buniek.

Imunodeficiencia môže byť primárna, sekundárna a kombinovaná. Každá choroba spojená s IDS má špecifickú a individuálnu závažnosť priebehu.

Ak sa vyskytnú patologické príznaky, je dôležité kontaktovať lekára včas, aby ste dostali odporúčania na ďalšiu liečbu.

Primárna imunodeficiencia (PID), vlastnosti

Ide o najkomplexnejšie genetické ochorenie, ktoré sa prejavuje v prvých mesiacoch po narodení (40% prípadov), v ranom detstve (do dvoch rokov - 30%), v detstve a dospievaní (20%), menej často - po 20 rokov (10 %).

Treba si uvedomiť, že pacienti netrpia IDS, ale tými infekčnými a komorbiditami, ktoré imunitný systém nedokáže potlačiť. V dôsledku toho sa u pacientov môžu vyskytnúť nasledovné:

• polytopický proces. Ide o viacnásobnú léziu tkanív a orgánov. Pacient tak môže súčasne pociťovať patologické zmeny, napríklad na koži a v močovom systéme.
• Ťažkosti pri liečbe jednej choroby. Patológia sa často stáva chronickou s častými relapsmi (opakovaniami). Choroby sú rýchle a progresívne.
• Vysoká náchylnosť na všetky infekcie, čo vedie k polyetiológii. Inými slovami, jedna choroba môže spôsobiť niekoľko patogénov naraz.
• Zvyčajný terapeutický priebeh neposkytuje plný účinok, takže dávkovanie liečiva sa volí individuálne, často v nasycovacích dávkach. Je však veľmi ťažké očistiť telo od patogénu, takže sa často pozoruje nosičstvo a latentný priebeh ochorenia.

Primárna imunodeficiencia je vrodený stav, ktorého počiatky sa vytvorili v maternici. Bohužiaľ, skríning počas tehotenstva neodhalí závažnú anomáliu v počiatočnom štádiu.

Tento stav sa vyvíja pod vplyvom vonkajšieho faktora. Sekundárna imunodeficiencia nie je genetická abnormalita, prvýkrát sa diagnostikuje s rovnakou frekvenciou ako v detstve, tak aj u dospelých.

Faktory spôsobujúce získanú imunodeficienciu:

• zhoršovanie ekologického prostredia;
• mikrovlnné a ionizujúce žiarenie;
• akútne alebo chronické otravy chemikáliami, ťažkými kovmi, pesticídmi, nekvalitnými alebo expirovanými potravinami;
• dlhodobá liečba liekmi, ktoré ovplyvňujú fungovanie imunitného systému;
• časté a nadmerné duševné napätie, psycho-emocionálne preťaženie, skúsenosti.

Vyššie uvedené faktory negatívne ovplyvňujú imunitnú rezistenciu, preto budú títo pacienti v porovnaní so zdravými častejšie trpieť infekčnými a onkologickými patológiami.

Hlavné dôvody, v dôsledku ktorých sa môže vyvinúť sekundárna imunodeficiencia, sú uvedené nižšie.

Chyby vo výžive -Ľudské telo je veľmi citlivé na nedostatok vitamínov, minerálov, bielkovín, aminokyselín, tukov, sacharidov. Tieto prvky sú nevyhnutné pre tvorbu krviniek a udržanie ich funkcie. Okrem toho je pre normálne fungovanie imunitného systému potrebné veľa energie, ktorá prichádza s jedlom.

Všetky chronické ochorenia negatívne ovplyvňujú imunitnú obranu, zhoršujú odolnosť voči cudzorodým látkam, ktoré prenikajú z vonkajšieho prostredia do organizmu. V chronickom priebehu infekčnej patológie je funkcia hematopoézy inhibovaná, takže produkcia mladých ochranných buniek je výrazne znížená.

Hormóny nadobličiek. Nadmerné zvýšenie hormónov brzdí funkciu imunitnej odolnosti. Zlyhanie práce sa pozoruje v rozpore s výmenou materiálu.

Krátkodobý stav ako ochranná reakcia sa pozoruje v dôsledku ťažkých chirurgických zákrokov alebo ťažkého zranenia. Z tohto dôvodu sú pacienti, ktorí podstúpili operáciu, niekoľko mesiacov náchylní na infekčné ochorenia.

Fyziologické vlastnosti tela:

• predčasnosť;
• deti od 1 roka do 5 rokov;
• tehotenstvo a dojčenie;
• Staroba

Charakteristiky u ľudí týchto kategórií sú charakterizované inhibíciou imunitnej funkcie. Faktom je, že telo začne intenzívne pracovať, aby prenieslo dodatočné zaťaženie, aby plnilo svoju funkciu alebo prežilo.

Zhubné novotvary. V prvom rade hovoríme o rakovine krvi – leukémii. S touto chorobou dochádza k aktívnej produkcii ochranných nefunkčných buniek, ktoré nemôžu poskytnúť plnohodnotnú imunitu.

Nebezpečnou patológiou je tiež porážka červenej kostnej drene, ktorá je zodpovedná za hematopoézu a nahradenie jej štruktúry malígnym zameraním alebo metastázami.

Spolu s tým všetky ostatné onkologické ochorenia zasiahnu ochrannú funkciu výrazne, ale poruchy sa objavia oveľa neskôr a majú menej výrazné príznaky.

HIV je vírus ľudskej imunodeficiencie. Potláčaním imunitného systému vedie k nebezpečnej chorobe – AIDS. U pacienta sa zväčšia všetky lymfatické uzliny, často sa opakujú vredy v ústach, diagnostikuje sa kandidóza, hnačka, bronchitída, pneumónia, sinusitída, purulentná myozitída, meningitída.

Vírus imunodeficiencie ovplyvňuje obrannú reakciu, takže pacienti zomierajú na tie choroby, ktorým zdravý organizmus len ťažko dokáže zabrániť, a oslabený infekciou HIV – ešte viac (tuberkulóza, onkológia, sepsa atď.).

Kombinovaná imunodeficiencia (CID)

Ide o najťažšie a zriedkavé ochorenie, ktoré sa veľmi ťažko lieči. CID je skupina dedičných patológií, ktoré vedú ku komplexným poruchám imunitnej rezistencie.

Spravidla dochádza k zmenám vo viacerých typoch lymfocytov (napríklad T a B), kým pri PID je narušený len jeden typ lymfocytov.

KID sa prejavuje v ranom detstve. Dieťa slabo priberá, zaostáva v raste a vývoji. Tieto deti majú vysokú náchylnosť na infekcie: prvé záchvaty sa môžu začať ihneď po narodení (napríklad zápal pľúc, hnačka, kandidóza, omfalitída).

Spravidla po zotavení dochádza k relapsu za niekoľko dní alebo je telo ovplyvnené inou patológiou vírusovej, bakteriálnej alebo hubovej povahy.

Liečba primárnej imunodeficiencie

K dnešnému dňu medicína ešte nevynašla univerzálny liek, ktorý pomáha úplne prekonať všetky typy stavov imunodeficiencie. Napriek tomu sa navrhuje terapia zameraná na zmiernenie a odstránenie negatívnych symptómov, zvýšenie ochrany lymfocytov a zlepšenie kvality života.

Ide o komplexnú terapiu, vybranú na individuálnom základe. Očakávaná dĺžka života pacienta spravidla úplne závisí od včasného a pravidelného príjmu liekov.

Liečba primárnej imunodeficiencie sa dosahuje:

• prevencia a sprievodná terapia infekčných ochorení v počiatočných štádiách;
• zlepšenie ochrany transplantáciou kostnej drene, náhradou imunoglobulínov, neutrofilnou hromadnou transfúziou;
• zvýšená funkcia lymfocytov vo forme liečby cytokínmi;
  zavedenie nukleových kyselín (génová terapia) na prevenciu alebo zastavenie vývoja patologického procesu na chromozomálnej úrovni;
• vitamínová terapia na podporu imunity.

Ak sa priebeh ochorenia zhorší, treba to oznámiť ošetrujúcemu lekárovi.

Liečba sekundárnej imunodeficiencie

Agresivita stavov sekundárnej imunodeficiencie nie je spravidla vážna. Liečba je zameraná na odstránenie príčiny, ktorá spôsobila IDS.

Terapeutické zameranie:

• s infekciami - odstránenie zamerania zápalu (s pomocou antibakteriálnych a antivírusových liekov);
• na zvýšenie imunitnej ochrany - imunostimulanty;
• ak bol IDS spôsobený nedostatkom vitamínov, potom je predpísaný dlhý priebeh liečby vitamínmi a minerálmi;
• vírus ľudskej imunodeficiencie - liečba pozostáva z vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie;
• pri malígnych nádoroch - chirurgické odstránenie ložiska atypickej štruktúry (ak je to možné), chemo-, rádio-,
• tomoterapia a iné moderné metódy liečby.

Okrem toho s cukrovkou by ste mali starostlivo sledovať svoje zdravie: dodržiavať hyposacharidovú diétu, pravidelne testovať hladinu cukru doma, užívať inzulínové tablety alebo subkutánne injekcie včas.

Liečba CHID

Terapia primárnej a kombinovanej formy imunodeficiencie je veľmi podobná. Najúčinnejšou metódou liečby je transplantácia kostnej drene (v prípade poškodenia T-lymfocytov).

• Dnes sa transplantácia úspešne vykonáva v mnohých krajinách a pomáha prekonať agresívne genetické ochorenie.

Prognóza: čo pacient očakáva

Pacientovi musí byť poskytnutá kvalitná lekárska starostlivosť už v prvých štádiách vývoja ochorenia. Ak hovoríme o genetickej patológii, mala by sa identifikovať čo najskôr absolvovaním mnohých testov a komplexným vyšetrením.

Deti, ktoré sa narodili s PID alebo CID a nedostávajú vhodnú liečbu, majú nízku mieru prežitia až do dvoch rokov.

Pri infekcii HIV je dôležité pravidelne testovať protilátky proti vírusu ľudskej imunodeficiencie, aby sa kontroloval priebeh ochorenia a zabránilo sa náhlej progresii.

Sekundárna imunodeficiencia- príznaky a liečba

Čo je sekundárna imunodeficiencia? Príčiny vzniku, diagnostiku a liečebné metódy rozoberieme v článku doktorky E.Yu Bychkovej, imunologičky s 21-ročnou praxou.

Dátum zverejnenia 19.9.2019Aktualizované 4. októbra 2019

Definícia choroby. Príčiny ochorenia

Sekundárna imunodeficiencia je patologický stav tela, pri ktorom porucha jedného alebo viacerých mechanizmov imunitnej odpovede vedie k narušeniu imunitného systému ako celku. Vyvíja sa na pozadí základnej choroby.

Sekundárna imunodeficiencia sa tvorí u ľudí nad 16 rokov s pôvodne normálne fungujúcim imunitným systémom. Jeho vzhľad je zvyčajne spojený s vplyvmi prostredia alebo inými faktormi, ale u mnohých pacientov je možné identifikovať genetickú predispozíciu k vzniku problémov s imunitou.

Imunologicky zdravý organizmus je schopný kontrolovať a predchádzať vzniku infekcií, nádorových procesov, to znamená vykonávať imunologickú kontrolu vnútorného prostredia. S rozvojom sekundárnej imunodeficiencie je hlavným „markerom“ problému rozvoj infekcií spôsobených oportúnnymi pôvodcami (vírusy, baktérie a huby) a aktivácia infekcií, ktoré sa u ľudí so zdravou imunitou zvyčajne nevyskytujú. Preto sú hlavnými znakmi sekundárnej imunodeficiencie recidívy a exacerbácie infekcií - akútne, subakútne a chronické.

Dôvody rozvoja sekundárnych stavov imunodeficiencie:

Ak sa u vás objavia podobné príznaky, poraďte sa so svojím lekárom. Nevykonávajte samoliečbu - je to nebezpečné pre vaše zdravie!

Príznaky sekundárnej imunodeficiencie

Klinické prejavy sekundárnej imunodeficiencie sú rôznorodé. Veľmi často sa do popredia dostávajú príznaky základného ochorenia, ktoré viedlo k vzniku imunodeficiencie. Ale hlavné prejavy problémov s imunitou, ktoré poukazujú na potrebu imunologického vyšetrenia, sú stále prítomné. Tie obsahujú:

• časté prechladnutia - viac ako šesťkrát ročne u detí a viac ako štyrikrát ročne u dospelých;
• trvanie každej epizódy infekčno-zápalového procesu je viac ako dva týždne;
• opakovanie infekcií, ktoré sa zvyčajne nevyskytujú u ľudí so zdravou imunitou (herpes, infekcie spôsobené hubami Candida,);
• recidíva bakteriálnych infekcií (furunkulóza, hidradenitída, gynekologické ochorenia a ochorenia ORL);
• mierne zvýšenie teploty nejasnej povahy, to znamená, že sú vylúčené také možné príčiny, ako je tuberkulóza a onkologické ochorenia;
• recidíva lymfadenitídy a lymfadenopatie (zápal lymfatických uzlín);
• astenický syndróm - slabosť, únava, znížená výkonnosť, pocit slabosti po 8-hodinovom spánku;
• chronické vredy a nehojace sa rany.

Všetky chronické infekcie a zápaly sa vyskytujú na pozadí oslabenej imunitnej obrany. Preto každá chronická infekcia bude indikovať zlyhanie imunitného systému, ktorý sa pri akútnom zápalovom procese nedokáže vyrovnať s ochorením.

Treba mať na pamäti, že optimálny variant imunitnej ochrany pri akútnej infekcii by mal viesť k uzdraveniu v priemere do 2-4 týždňov od začiatku ochorenia.

Patogenéza sekundárnej imunodeficiencie

Počas života je telo vystavené rôznym škodlivým faktorom, ktoré spôsobujú sekundárnu imunodeficienciu. Vedú k inhibícii reakcií bunkovej imunity, zníženiu počtu leukocytov a interferónov - proteínov imunitného systému, ktoré sú produkované leukocytmi a imunitnými bunkami a blokujú šírenie vírusu. V dôsledku toho sa objavujú chronické infekčné a zápalové procesy, často sa opakujúce.

Niektoré stopové prvky sú schopné regulovať fungovanie imunitného systému, napríklad zinok, jód, lítium, meď, kobalt, chróm, molybdén, selén, mangán a železo. Ich nedostatok zhoršuje imunitnú dysfunkciu.

Nedostatok vitamínov, nerovnováha makro- a mikroelementov spôsobená nevyváženou stravou vedie k narušeniu bunkového imunitného systému: znižuje sa odpoveď lymfocytov na mitogény (látky, ktoré stimulujú T-bunky), pozoruje sa atrofia lymfoidného tkaniva, a funkcia neutrofilov (krviniek, ktoré potláčajú škodlivé látky) je narušená. ) .

Najjasnejšie možno mechanizmus vývoja sekundárnej imunodeficiencie demonštrovať na príklade vírusov z rodiny herpesov. V bunkách tela je neustále prítomných veľa vírusov (vírusy herpes simplex prvého a druhého typu, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej, rinovírusy, enterovírusy). Pravidelne aktivované pod vplyvom stresu, nevyváženej výživy, sprievodnej patológie alebo imunosupresívnej liečby prispievajú k vzniku rôznych klinických prejavov.

Nádory, ktoré v organizme vznikajú s oslabenou imunitnou obranou, pri svojom raste vyčerpávajú imunitný systém a prebiehajúca liečba (operácia, ožarovanie a chemoterapia) tiež zhoršuje výslednú imunodeficienciu. V tomto prípade trpí bunková väzba imunity:

Všetky ťažké ochorenia vedú aj k rozvoju imunitnej nedostatočnosti. Napríklad pri diabetes mellitus je inhibovaná chemotaxia (pohyb mikroorganizmov v reakcii na chemikáliu) a fagocytárna aktivita neutrofilov (počet buniek zapojených do zachytávania vírusov a baktérií), je narušená ochrana pred bakteriálnymi infekciami, čo vedie k kožná pyodermia (hnisavé ochorenia) a abscesy.

Telo reaguje na stres uvoľňovaním takých účinných látok, ako sú katecholamíny a glukokortikoidy, ktoré majú dôležitý modulačný účinok na fungovanie buniek imunitného systému. Pod ich vplyvom sa uvoľňujú prozápalové cytokíny, spúšťajú sa procesy zamerané na boj proti možnému infekčnému agens. Pri chronickom strese v dôsledku predĺženého účinku glukokortikoidov na bunky imunitného systému klesá hladina imunoglobulínov a aktivita fagocytózy. V dôsledku toho sa v bunkách imunitného systému spustí proces apoptózy a poškodenia buniek počas oxidácie – programovanej smrti. Ak nedošlo k nadmernému zaťaženiu a telo malo dostatok odpočinku, potom sa práca imunitného systému vráti do normálu.

Klasifikácia a štádiá vývoja sekundárnej imunodeficiencie

Forma sekundárnej imunodeficiencie môže byť:

Podľa dĺžky trvania sa rozlišujú dva typy sekundárnej imunodeficiencie:

Na základe štúdie imunitného stavu sa sekundárna imunodeficiencia rozlišuje podľa lokalizácie hlavného defektu:

• 1. kombinovaná deficiencia - zmeny ovplyvňujú viaceré články imunitnej obrany;
• 2. nedostatok T-buniek;
• 3. prevažne nedostatok B-buniek;
• 4. defekt prirodzených zabijakov;
• 5. nedostatok makrofágov a granulocytov;
• 6. nedostatok komplementového systému;
• 7. nedostatok systému krvných doštičiek;
• 8. nedostatok interferónového systému.

Bez laboratórnej štúdie indikátorov imunitnej obrany je prakticky nemožné určiť lokalizáciu poškodenia imunitného systému iba na základe symptómov, pretože podobný klinický obraz možno pozorovať pri rôznych typoch sekundárneho deficitu. Osoba môže byť napríklad náchylná na vírusové infekcie s nedostatkom T-buniek aj s nedostatkom interferónového systému.

Samostatne by sa malo povedať o fyziologickej imunodeficiencii u tehotných žien. Reverzibilne sa tvorí v tele ženy pre rast a vývoj plodu a nevyžaduje imunokorekciu.

Komplikácie sekundárnej imunodeficiencie

Sekundárna imunodeficiencia, ktorá sa vyvíja na pozadí základného infekčného a/alebo zápalového ochorenia, spôsobuje vážne život ohrozujúce stavy. Nedostatok včasnej korekcie tohto stavu imunity uzatvára patologický kruh a zhoršuje priebeh základnej choroby.

Najčastejšími komplikáciami sekundárnej imunodeficiencie sú ťažké infekčné ochorenia: sepsa, absces a flegmóna. Ich hlavnými prejavmi sú vysoká horúčka a príznaky zápalu. Pri zápale pľúc sa pozoruje dýchavičnosť, kašeľ, bolesť na hrudníku. Sepsa sa vyvíja, keď infekcia prenikne do krvi a je sprevádzaná systémovou zápalovou odpoveďou, zlyhaním viacerých orgánov a je život ohrozujúcim stavom. Pri abscesoch a flegmóne je v tele ohnisko hnisavého zápalu so silnou bolesťou, opuchom, hyperémiou (sčervenanie).

S prihliadnutím na veľkú heterogenitu týchto ochorení treba prognózu a možné komplikácie stanoviť individuálne, na základe priebehu a závažnosti základného ochorenia, proti ktorému sekundárna imunodeficiencia vznikla.

Diagnóza sekundárnej imunodeficiencie

Diagnóza „sekundárneho imunodeficitu“ sa stanovuje na základe anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia a vyšetrenia funkcie imunitného systému.

Na predpísanie účinných opatrení na nápravu imunity je veľmi dôležité identifikovať faktory, ktoré prispeli k rozvoju imunodeficiencie. Na konzultáciu k imunológovi by si preto mal pacient priniesť všetky vyšetrenia, ktoré má a lekár sa bude veľmi podrobne pýtať na prekonané ochorenia, vykonanú liečbu, operácie a životný štýl pacienta.

Ak existuje podozrenie na sekundárnu imunodeficienciu, lekár predpíše krvný test a imunogram - imunologické testy, ktoré hodnotia kvantitatívne a kvalitatívne charakteristiky zložiek imunitného systému.

Imunogram pozostáva z niekoľkých blokov:

Sekundárna imunodeficiencia môže byť indikovaná nízkym aj vysokým skóre imunogramu.

Keďže imunitný systém funguje podľa systému modulov, v počiatočných štádiách môže byť porušenie imunity sprevádzané napríklad zvýšením indikátorov T-linky alebo nedostatkom indikátorov stavu interferónu. Tento vzor sa pozoruje na začiatku chronického priebehu herpetických infekcií. V neskorších štádiách sekundárnej imunodeficiencie môže pokles ukazovateľov už postihnúť obe väzby, čo je často vidieť na imunogramoch pacientov s bežnými onkologickými ochoreniami.

Ak máte podozrenie na nerovnováhu kľúčových živín (vitamíny, stopové prvky atď.), imunológ môže predpísať štúdie:

V jeho závere môže imunológ stanoviť diagnózu „sekundárnej imunodeficiencie“ ako hlavnú diagnózu, ale aj sprievodnú diagnózu. Všetko závisí od klinického obrazu.

Liečba sekundárnej imunodeficiencie

Liečba pacienta so sekundárnou imunodeficienciou sa uskutočňuje v spojení s lekárom, ktorý dohliada na pacienta o základnej chorobe. Úlohou imunológa je vybrať imunokorektívnu liečbu. „Náprava imunity“ v tomto prípade znamená liečbu zameranú na obnovu oslabenej imunitnej obrany organizmu, nápravu nerovnováhy jeho zložiek a imunitných reakcií, oslabenie patologických imunitných procesov a potlačenie autoimunitných reakcií.

Liečba sekundárnej imunodeficiencie začína určením a odstránením príčiny jej výskytu. Napríklad pri porušení imunity spôsobenej infekčno-zápalovým procesom je potrebná sanitácia (čistenie) ložísk chronického zápalu.

Ak sekundárna imunodeficiencia vznikla v dôsledku nedostatku vitamínov a minerálov, potom sú predpísané komplexy obsahujúce deficitné zložky. Napríklad so starnutím týmusovej žľazy a vyčerpaním lymfatických uzlín sú predpísané vitamíny B6. S exacerbáciou alebo nástupom autoimunitných a lymfoproliferatívnych ochorení sú indikované vitamíny E.

Dôležitými minerálmi pre imunitný systém sú zinok, jód, lítium, meď, kobalt, chróm, molybdén, selén, mangán, železo. Tieto stopové prvky sú potrebné na aktiváciu enzýmov zapojených do imunitných reakcií. Napríklad zinok zabraňuje odumieraniu buniek imunitného systému.

Niekedy sa imunitný systém nedokáže vyrovnať s patologickým procesom v dôsledku nedostatku akýchkoľvek ochranných faktorov (buniek a cytokínov). V takýchto prípadoch imunológ predpisuje imunostimulačné lieky na urýchlenie zotavenia a stimuláciu imunity.

Užívanie imunomodulátorov pri akútnom infekčnom zápale vám umožňuje:

• znížiť hĺbku poškodenia v zapálených tkanivách;
• skrátiť čas rehabilitácie a zotavenia;
• znížiť riziko smrteľných komplikácií v závažných prípadoch;
• predchádzať chronickým ochoreniam a tvorbe rezistentných kmeňov infekčných agens.

Pri chronickom infekčnom zápale prispievajú imunomodulátory k:

• výrazné zníženie príznakov ochorenia alebo úplné zotavenie;
• významné predĺženie obdobia remisie medzi exacerbáciami rekurentnej infekcie.

Stupeň účinnosti imunokorekcie je ovplyvnený frekvenciou jej použitia a štádiom ochorenia. Trvanie účinku imunomodulátorov závisí od povahy lieku, indikátorov imunitného stavu a typu ochorenia, ktoré spôsobilo sekundárnu imunodeficienciu.

Odstránenie nedostatku jedného článku imunity môže viesť ku kompenzácii iného článku, keďže imunitný systém funguje na princípe prepojených modulov.

Môže byť predpísaný ako jeden imunomodulátor alebo niekoľko, to znamená ich kombinácia. Pod kombinovaná imunokorekcia pochopiť postupné alebo súčasné použitie niekoľkých modulátorov s rôznymi mechanizmami účinku. Dnes je známe veľké množstvo imunomodulačných liekov s rôznym mechanizmom účinku.

Indikácie pre kombinovanú imunoterapiu sú:

• chronicita hlavného patologického procesu (keď choroba trvá viac ako tri mesiace);
• časté relapsy základnej choroby (viac ako štyrikrát ročne);
• prítomnosť komplikácií základného patologického procesu;
• syndróm ťažkej intoxikácie;
• narušený metabolizmus;
• neúspešná imunokorekcia s jedným liekom na mesiac;
• poškodenie viacerých väzieb (fagocytóza, T- a B-väzby imunity);
• potreba viacsmerného účinku na väzby imunity - stimulácia jedného článku a obmedzenie iného.

DÔLEŽITÉ: Nie je možné predpísať imunokorektory sami, pretože ich nekontrolované použitie môže vyvolať iba rozvoj sekundárnej imunodeficiencie.

Predpoveď. Prevencia

Pri sekundárnej imunodeficiencii sú poruchy imunitného systému menej výrazné ako pri primárnej. Vo väčšine prípadov sa identifikuje niekoľko faktorov, ktoré potláčajú imunitnú odpoveď.

Prognóza priebehu sekundárnej imunodeficiencie je spravidla určená závažnosťou ochorenia, ktoré ju spôsobilo. Napríklad imunodeficienciu spôsobenú nedostatkom vitamínov alebo porušením režimu práce a odpočinku je oveľa jednoduchšie kompenzovať ako imunodeficienciu vyvolanú nádorovým procesom, diabetes mellitus alebo infekciou HIV.

V detskom organizme sú jednotlivé časti imunitného systému ešte nezrelé. T-lymfocyty sa práve začínajú "zoznamovať" s rôznymi infekčnými agens, takže dieťa často trpí rôznymi akútnymi respiračnými vírusovými infekciami. V priebehu času dochádza k hromadeniu "pamäťových buniek". S pribúdajúcim vekom sa vytvára široký „repertoár“ T-lymfocytov, ktoré dokážu rozpoznať a rýchlo spustiť imunitnú odpoveď, a preto výskyt klesá.

Ako telo starne, starne aj imunitný systém. Napríklad v dôsledku zmien v odpovedi na nové antigény súvisiacich s vekom sa zapája menej T-buniek, zhoršuje sa spolupráca medzi bunkami imunitného systému a znižuje sa účinnosť fagocytózy (absorpcia vírusov a mŕtvych buniek). Preto mnohé infekčné a zápalové ochorenia prebiehajú s vekom oveľa závažnejšie a častejšie spôsobujú komplikácie.

Primárnou prevenciou sekundárnej imunodeficiencie je dodržiavanie zdravého životného štýlu, vyváženej stravy a odvykanie od fajčenia. To všetko pomáha predchádzať rozvoju rôznych chorôb.

Sekundárna prevencia sa môže uskutočniť včasnou liečbou infekčných a celkových somatických ochorení.

Ľudia so sekundárnou imunodeficienciou potrebujú „špeciálne podmienky“, ktoré zabránia zhoršeniu oslabenej imunity.