Sarkoidóza je zriedkavé zápalové ochorenie. Kvôli tomuto ochoreniu sa v ľudskom tele tvoria zhluky zápalových buniek nazývaných granulómy. Granulómy vyzerajú ako malé uzliny. Sarkoidóza najčastejšie postihuje pľúca, ale môžu byť ovplyvnené aj iné orgány. Ochorenie nie je infekčné ani neoplastické. Granulómy sa môžu vyskytnúť u ľudí akejkoľvek vekovej skupiny, ale najčastejšie sa sarkoidóza diagnostikuje u ľudí vo veku 30 až 40 rokov. U detí a starších ľudí sa toto ochorenie zriedkavo rozvinie.

Dôvody

Granulómy u dieťaťa sa vyskytujú pomerne zriedkavo. V súčasnosti odborníci nedokážu určiť presnú príčinu vývoja sarkoidózy. Existuje však niekoľko faktorov, ktoré vyvolávajú tvorbu granulómov v tele dieťaťa.

• Vplyv chemikálií, kovového prachu.
• Reakcia tela na plesne, peľ borovice, niektoré druhy atypických mikroorganizmov.
• Genetické poruchy v tele dieťaťa a dedičná predispozícia.
• Infekčné choroby môžu vyvolať vývoj sarkoidózy u dieťaťa. Medzi tieto ochorenia patrí hepatitída C, herpes alebo tuberkulóza.
• Fajčenie okolitých dospelých môže prispieť k rozvoju granulómov u dieťaťa. Fajčenie nie je faktorom vyvolávajúcim rozvoj sarkoidózy, ale výrazne znižuje účinnosť liečby.

Symptómy

Rodičia nemusia vždy rozpoznať ochorenie u dieťaťa.

• S nástupom ochorenia sa sarkoidóza u dieťaťa nezobrazuje okamžite.
• Sarkoidóza môže byť akútna, subakútna alebo chronická.
• Akútna sarkoidóza sa prejavuje vo forme vysokej horúčky, horúčky, únavy, suchého kašľa, prudkého chudnutia, bolesti na hrudníku, dýchavičnosti. Expektorácia môže byť s krvou.
• V chronickej forme ochorenia dieťa zažíva obdobia exacerbácie, ako aj remisie, keď sa symptómy zdajú byť pomalé.
• U detí mladších ako päť rokov sa prítomnosť granulómov v tele zvyčajne prejavuje vo forme artritídy, očných chorôb a kožných chorôb.
• U dieťaťa po piatich rokoch sa sarkoidóza prejavuje vo forme rovnakých znakov ako u dospelých.
• V niektorých prípadoch môže byť sarkoidóza u dieťaťa asymptomatická.

Diagnóza sarkoidózy u dieťaťa

• Nie vždy je možné diagnostikovať ochorenie pomocou primárneho vyšetrenia.
• Ak má dieťa podozrenie na sarkoidózu, lekár ho posiela na röntgenové vyšetrenie.
• Potrebné sú aj laboratórne testy moču a krvi. Pri akútnej forme sarkoidózy v krvi sa zvyšuje počet leukocytov, zvyšuje sa rýchlosť sedimentácie erytrocytov - ESR.
• Mantouxova reakcia u väčšiny detí, ktorým bola diagnostikovaná sarkoidóza, je pozitívna.
• Môže sa vykonať Kveim-Silzbachov test. Na tento účel sa odoberie vzorka tkaniva sleziny, ako aj lymfatická uzlina. Špeciálna injekcia sa podáva pomocou antigénu. Ak sa sarkoidóza aktívne rozvíja, po niekoľkých týždňoch sa v mieste vpichu objaví granulóm. Prítomnosť granulómu znamená pozitívnu reakciu tela na antigén.

Komplikácie

Aké je nebezpečenstvo choroby pre telo dieťaťa? Sarkoidóza môže niekedy spôsobiť komplikácie, ak sa nelieči okamžite.

• Je možné poškodenie kože, srdcového a nervového systému a iných vnútorných orgánov a systémov.
• Ak je sarkoidóza chronická, existuje riziko slepoty a ťažkostí s dýchaním.
• Pri akútnej alebo asymptomatickej sarkoidóze sa dieťa pravdepodobne úplne zotaví bez liečby. Ale v tomto prípade dieťa potrebuje pravidelné lekárske vyšetrenia.

Liečba

Čo môžeš urobiť

• Je nemožné liečiť sarkoidózu u chorého dieťaťa sami.
• Rodičia by sa mali poradiť s lekárom, ktorý im predpíše účinnú liečbu.
• Na zvýšenie imunity by rodičia mali sledovať výživu dieťaťa. Strava dieťaťa by mala obsahovať čerstvú zeleninu a ovocie, zeleninu a bobule, mliečne výrobky. Odborníci odporúčajú zariadiť dni pôstu, ale to by malo byť vykonané po konzultácii s lekárom.
• Dieťa by malo mať určitý denný režim.
• Na fungovanie imunitného systému priaznivo pôsobí aj pravidelné vetranie v miestnosti a časté prechádzky na čerstvom vzduchu.
• Dospelí by nemali fajčiť v blízkosti dieťaťa, aby sa situácia nezhoršila, pretože fajčenie znižuje účinnosť liečby.

Čo robí lekár

• Niekedy nie je potrebné liečiť sarkoidózu dieťaťa, pretože granulómy zmiznú samy. Ale v tomto prípade, po zotavení, by malo dieťa pravidelne podstupovať lekárske vyšetrenia.
• Liečba sarkoidózy je zameraná na odstránenie príčiny jej vývoja, ako aj na prevenciu komplikácií.
• Dieťaťu sú predpísané kortikosteroidné hormóny.
• Plazmaferéza čistí krv.
• So sarkoidózou je fyzioterapia účinná.
• Počas liečby by mal pacient pravidelne podstupovať röntgenové vyšetrenia. Röntgen je potrebný aj pri neaktívnej forme sarkoidózy.
• Na zvýšenie imunity sú predpísané vitamínové komplexy.

Prevencia

• Neexistuje žiadna špecifická profylaxia, ktorá pomáha predchádzať rozvoju ochorenia u dieťaťa.
• Odborníci odporúčajú včasné vyliečenie infekčných chorôb.
• Dieťa by nemalo prísť do kontaktu s kovovým prachom, chemikáliami.
• Dospelí by nemali fajčiť pred dieťaťom.
• Pravidelné vyšetrenia pomáhajú včas odhaliť výskyt granulómov v tele dieťaťa, čo zabráni komplikáciám. Každých šesť mesiacov lekári odporúčajú navštíviť pulmonológa.
• Odvolanie na genetikov vám umožní zistiť existujúcu vrodenú predispozíciu dieťaťa k rozvoju sarkoidózy.

Dozviete sa tiež, ako môže byť predčasná liečba sarkoidózy u detí nebezpečná a prečo je také dôležité vyhnúť sa následkom. Všetko o tom, ako predchádzať sarkoidóze u detí a predchádzať komplikáciám.

A starostliví rodičia nájdu úplné informácie o príznakoch sarkoidózy u detí na stránkach služby. Ako sa líšia príznaky choroby u detí vo veku 1,2 a 3 rokov od prejavov choroby u detí vo veku 4, 5, 6 a 7 rokov? Aký je najlepší spôsob liečby sarkoidózy u detí?

Starajte sa o zdravie svojich blízkych a buďte v dobrej kondícii!

Sarkoidóza je ochorenie, ktoré je najčastejšie diagnostikované u dospelých vo veku od 20 do 40 rokov. Patológia je charakterizovaná tvorbou zhlukov imunitných buniek, nazývaných granulómy, v rôznych tkanivách a orgánoch v celom tele. Pediatrická sarkoidóza je extrémne zriedkavá a jej skutočná prevalencia nie je známa. Podľa dánskej štúdie je miera výskytu 0,22-0,27 prípadov na 100 000 detí a patológia sa často prejavuje v ranom dospievaní.

Dôvody

Ide o chronické ochorenie neznámeho pôvodu, ktorého základom je granulomatózny zápal mnohých orgánov. Najčastejšie sa vyskytuje u mladých ľudí, ale niekedy sa vyvíja aj u detí.

Granulómy pri sarkoidóze sa podobajú tým, ktoré sa tvoria pri mykobakteriálnych a plesňových infekciách alebo pri precitlivenosti na organické chemikálie. Táto podobnosť bola základom špekulácií o úlohe mikróbov alebo organických polutantov ako príčin, no napriek rozsiahlemu výskumu to nebolo dokázané.

Sarkoidóza sa vyskytuje na celom svete a medzi všetkými etnickými skupinami. V juhovýchodných Spojených štátoch je tento stav bežnejší u Afroameričanov ako u belochov. Rodinné prípady poukazujú na úlohu genetických faktorov, ale spôsob dedičnosti zostáva neznámy.

Väčšina prípadov detskej sarkoidózy sa vyskytuje vo veku od 8 do 15 rokov. V tomto veku je typické poškodenie pľúc (100 %), zriedkavo sa vyskytuje uveitída, kĺbový syndróm. Naopak, vo veku do 5 rokov prevláda poškodenie kĺbov, očí a kože, vaskulitída syndróm. Postihnutie pľúc u malých detí sa vyskytuje v 22 % prípadov.

Príčiny sarkoidózy nie sú známe. Svojho času sa ho pokúšali spájať s mycobacterium tuberculosis ľudského typu, potom s atypickými mykobaktériami. Bola preukázaná možnosť prenosu ochorenia a rozvoja sarkoidózy 90 dní po alogénnej transplantácii kostnej drene od darcu, ktorý bol dva roky v klinickej remisii. Vývoj ochorenia v transplantovanom orgáne je možný. Predispozícia k sarkoidóze bola pozorovaná u určitých etnických skupín, u určitých typov HLA a v rodinných prípadoch.

Detská sarkoidóza je systémové ochorenie s vlnitým priebehom, kedy sú obdobia exacerbácií metodicky nahradené remisiami. Frekvencia exacerbácií závisí od veku nástupu:

• Včasná sarkoidóza sa vyvíja u detí mladších ako 4 roky a prejavuje sa ako triáda vyrážky, artritídy a uveitídy (zápal strednej výstelky oka).
• Neskoro pozorované u detí vo veku 13-15 rokov; ochorenie je multisystémové a symptómy sú väčšinou podobné ako u dospelých pacientov. Patológia najčastejšie v tomto prípade postihuje dýchací systém.

Príznaky sarkoidózy u detí

Počiatočné klinické prejavy sú veľmi variabilné a závisia od postihnutia rôznych orgánov, no u detí sa ochorenie zvyčajne začína úbytkom hmotnosti, kašľom, únavou, bolesťami kostí a kĺbov a anémiou. Rovnako ako u dospelých sú najčastejšie postihnuté pľúca, ale rozsah a povaha ich lézií sa značne líšia. Röntgen odhalil infiltráty v parenchýme orgánu, viaceré malé uzliny, zvýšenie hilových a paratracheálnych lymfatických uzlín.

Rodičia nemusia vždy rozpoznať ochorenie u dieťaťa.

• S nástupom ochorenia sa sarkoidóza u dieťaťa nezobrazuje okamžite.
• Môže byť akútna, subakútna a chronická.
• Akútna sarkoidóza sa prejavuje vo forme vysokej horúčky, horúčky, únavy, suchého kašľa, prudkého chudnutia, bolesti na hrudníku, dýchavičnosti. Expektorácia môže byť s krvou.
• V chronickej forme ochorenia dieťa zažíva obdobia exacerbácie, ako aj remisie, keď sa symptómy zdajú byť pomalé.
• U detí mladších ako päť rokov sa prítomnosť granulómov v tele zvyčajne prejavuje vo forme artritídy, očných chorôb a kožných chorôb.
• U dieťaťa po piatich rokoch sa sarkoidóza prejavuje vo forme rovnakých znakov ako u dospelých.
• V niektorých prípadoch môže byť sarkoidóza u dieťaťa asymptomatická.

Sarkoidóza pľúc u detí sa najčastejšie vyskytuje vo veku deväť alebo dvanásť rokov. Vo vývoji tohto ochorenia existujú tri štádiá. Etapy:

1. V prvom štádiu je mierna malátnosť, kašeľ, zápal lymfatických uzlín, prípadne priebeh ochorenia prechádza bez viditeľných príznakov a je možné ho zistiť len pomocou lekára a vyšetrenia.
2. Druhé štádium sa nazýva mediast-pľúcne a s ním sa objavuje tvorba ložísk zápalu v pľúcach, dýchavičnosť a kašeľ, sipot a spútum.
3. Počas tretieho štádia sa okrem vyššie uvedených príznakov pridáva aj výrazné zvýšenie teploty, pľúcne šelesty, silná dýchavičnosť a dýchavičnosť.

Diagnóza sarkoidózy u dieťaťa

• Nie vždy je možné diagnostikovať ochorenie pomocou primárneho vyšetrenia.
• Ak má dieťa podozrenie na sarkoidózu, lekár ho posiela na röntgenové vyšetrenie.
• Potrebné sú aj laboratórne testy moču a krvi. Pri akútnej forme sarkoidózy v krvi sa zvyšuje počet leukocytov, zvyšuje sa rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR).
• Mantouxova reakcia u väčšiny detí, ktorým bola diagnostikovaná sarkoidóza, je pozitívna.
• Môže sa vykonať Kveim-Silzbachov test. Na tento účel sa odoberie vzorka tkaniva sleziny, ako aj lymfatická uzlina. Špeciálna injekcia sa podáva pomocou antigénu. Ak sa sarkoidóza aktívne rozvíja, po niekoľkých týždňoch sa v mieste vpichu objaví granulóm. Prítomnosť granulómu znamená pozitívnu reakciu tela na antigén.

Rozlišujú sa nasledujúce rádiologické štádiá priebehu ochorenia:

• 0 - obraz orgánov hrudníka na prehľadovom röntgene sa nemení,
• I - obojstranné zvýšenie LN v hilu pľúc,
• II - obojstranné zvýšenie LU v hilu pľúc a pľúcnych infiltrátoch,
• III - infiltráty v pľúcnom parenchýme bez zmien v LU (15-25% prípadov),
• IV - a s tvorbou býkov (Vyvíja sa po 2 rokoch alebo viac. Pozorované u 25-35% pacientov).

Liečba

Liečba u detí prebieha pod dohľadom ftiziatra, ktorý vášmu dieťaťu predpíše liečebnú kúru. Aby ste predišli tomuto ochoreniu, mali by ste svoje deti otužovať, naučiť ho robiť cvičenia, ktoré posilnia jeho fyzickú kondíciu, sledovať sociálny okruh dieťaťa, aby sa nenakazilo nejakým pľúcnym ochorením, posilniť imunitu, zaradiť viac ovocia a zeleniny do choďte si oddýchnuť na pobrežie mora a do hôr.

👩🏻‍⚕️ Vysvetlite deťom, ktoré prekonali sarkoidózu pľúc, že ​​v budúcnosti by nemali fajčiť cigarety, pretože ich pľúca sú veľmi slabé a je tu šanca, že ochorejú na vážnejšie a horšie ochorenie. Taktiež by ste nemali prísť do kontaktu a vdychovať rôzne chemické zlúčeniny, ktoré sú vo veľkom množstve obsiahnuté v prostriedkoch na udržanie čistoty v byte.

Prevencia

• Neexistuje žiadna špecifická profylaxia, ktorá pomáha predchádzať rozvoju ochorenia u dieťaťa.
• Odborníci odporúčajú včasné vyliečenie infekčných chorôb.
• Dieťa by nemalo prísť do kontaktu s kovovým prachom, chemikáliami.
• Dospelí by nemali fajčiť pred dieťaťom.
• Pravidelné vyšetrenia pomáhajú včas odhaliť výskyt granulómov v tele dieťaťa, čo zabráni komplikáciám. Každých šesť mesiacov lekári odporúčajú navštíviť pulmonológa.
• Odvolanie na genetikov vám umožní zistiť existujúcu vrodenú predispozíciu dieťaťa k rozvoju sarkoidózy.

Prevalencia sarkoidózy medzi deťmi v Rusku je 0,1 na 100 000, zatiaľ čo vo svete v rôznych krajinách v závislosti od geografických a etnických charakteristík sa prevalencia pohybuje od 20 do 180 prípadov na 100 000. Sarkoidóza sa môže prejaviť rôzne v rôznych obdobiach detského veku : do 5 rokov a vo vyššom veku. Sarkoidóza v ranom veku je charakterizovaná poškodením kože, kĺbov a očí. Kožné prejavy môžu byť lichenoidné, ichtyoformné alebo vo forme erytematóznych papúl.

Erythema nodosum je zaznamenaný už v detstve. Sarkoidóza, klinicky odlíšená od juvenilnej reumatoidnej artritídy miernejšími celkovými symptómami a charakteristickými kĺbovými zmenami, je potvrdená nekazeóznymi granulómami na koži, spojivke a synoviálnej biopsii. Poškodenie oka je najčastejšie reprezentované uveitídou. V niektorých prípadoch bolo zaznamenané poškodenie obličiek s rozvojom chronického zlyhania obličiek, poškodenie periférnych lymfatických uzlín, mandlí, pečene, sleziny, kostí a veľmi zriedkavo aj svalov. U týchto pacientov je Mantouxova reakcia zvyčajne negatívna a hladiny ACE a vápnika v krvnom sére môžu byť zvýšené.

Po 5 rokoch sú najčastejšie postihnuté pľúca, lymfatické uzliny, oči, koža a pečeň. Menej priaznivá je prognóza u malých detí a pri viacnásobnom poškodení orgánov. Títo pacienti potrebujú neustále sledovanie počas liečby a po nej, pretože recidívy sú vysoko pravdepodobné. U detí školského veku sú v porovnaní s dospelými častejšie parenchýmové lézie pľúc a mimopľúcne prejavy. Vyskytli sa prípady poškodenia centrálneho nervového systému, hypofýzy s rozvojom diabetes insipidus. U detí infikovaných vírusom HIV sa sarkoidné granulómy môžu zistiť účinnou liečbou ako „ochorenie obnovy imunity“.

Diferenciálna diagnostika detskej sarkoidózy spolu s tuberkulózou a inými bežnými ochoreniami sa vykonáva s detská granulomatózna perioficiálna dermatitída (detská granulomatózna perioficiálna dermatitída, CGPD), nekrotizujúca sarkoidná graulomatóza(Nekrotizujúca sarkoidná granulomatóza, NSG)

Otázka, kedy začať liečbu a spôsoby jej realizácie, je stále otvorená. Zahraniční autori poznamenali, že asi 60 % detí so sarkoidózou sa spontánne uzdraví a len u niektorých sa vyvinie fibróza a závažné komplikácie. V roku 1982 ftiziopulmonológovia v Moskve a Leningrade odporučili viesť záznamy o deťoch so sarkoidózou v antituberkulóznych zariadeniach iba počas obdobia diferenciálnej diagnostiky (podľa skupiny 0 na vylúčenie tuberkulózy) a potom sledovať u okresného pediatra a viesť opakované kurzy. liečby v somatických detských nemocniciach. Pomer riziko / uskutočniteľnosť predpisovania a dlhodobého užívania kortikosteroidov v každom prípade by mal posúdiť lekár individuálne. Hormonálna terapia nezaručuje skoré a neskoré recidívy a nie vždy plne odôvodňuje nádeje, ktoré sa do nej vkladajú. Domáci ftiziopediatri zaznamenali reaktiváciu sarkoidózy po liečbe steroidmi.

Sarkoidóza kože u dieťaťa

Degtyarev O.V.1, Yanchevskaya EJ.1, Mesnyankina O.A.1, Tkachenko T.A.2, Romanova O.E.2, Shashkova A.A.2, Novinskaya A.L.3

"Klinika dermatovenerológie (prednosta - prof. N.I. Rasskazov) Štátna lekárska univerzita Ministerstva zdravotníctva Ruska v Astrachane, 414000, Astrachaň, Rusko; V.V. Dumchenko), 414000, Astrachaň, Rusko, 3GBUZ JSC Alexander-Mariinsky Regional Clinical Hospital Lekár - kandidát lekárskych vied V.G. Akishkin), 414056, Astrachaň, Rusko

Zvažuje sa klinický prípad sarkoidózy kože u dieťaťa. Prevalencia tohto ochorenia nie je dobre pochopená, ale dostupné dôkazy naznačujú, že sarkoidóza u dospelých je bežnejšia v severných krajinách ako v južných krajinách a ženy v mladom a strednom veku častejšie ochorejú. Detská sarkoidóza je ešte menej skúmaným problémom a epidemiologické údaje sú veľmi protichodné. Sarkoidóza je u malých detí zriedkavá a je charakterizovaná postihnutím kože, kĺbov a očí a nekazeóznymi granulómami na biopsii kože, spojoviek a synoviálnych membrán, zatiaľ čo u starších detí (t.j. ako u dospelých) prevládajú zmeny pľúc, lymfatických uzlín a očí. . Vyššie uvedené klinické pozorovanie svedčí o ťažkostiach diagnostiky sarkoidózy u detí pre ich zriedkavý výskyt v praxi detského dermatológa.

Kľúčové slová: sarkoidóza kože; granulomatózna choroba; infekčný granulóm. Pre citáciu: Degtyarev O.V., Yanchevskaya E.Yu., Mesnyankina O.A., Tkachenko T.A., Romanova O.E., Shashkova A.A., Novinskaya A.L. Sarkoidóza kože u dieťaťa. Ruský časopis o kožných a pohlavných chorobách. 2015; 18(3): 27-30._

SARKOIDÓZA KOŽE U DIEŤAŤA

\Degtyarev O.V.",\ Yanchevskaya E.Yu.1, Mesnyankina O.A.1, Tkachenko T.A.2, Romanova O.E.2, Shashkova A.A.2, Novinskaya A.L.3

Štátna lekárska univerzita Astrachaň, Astrachaň, Rusko; 2Regionálne centrum pre kožné a pohlavné choroby, 414000, Astrachaň, Rusko; 3 Regionálna klinická nemocnica Alexandra-Mariinského, 414000, Astrachaň, Rusko

Prezentovaný je klinický prípad kožnej sarkoidózy u dieťaťa. Prevalencia tohto ochorenia nie je dostatočne študovaná. Podľa dostupných údajov je sarkoidóza u dospelých častejšia v severných krajinách ako v južných; Medzi pacientmi prevládajú ženy v mladom a strednom veku. Sarkoidóza je u dojčiat zriedkavá a je charakterizovaná postihnutím kože, kĺbov a očí a nekazeifikovanými granulómami (pri biopsii kože, spojoviek a synoviálnych membrán), zatiaľ čo vo vyššom veku sú pľúca, lymfatické uzliny a oči hlavne zapojené (podobne ako u dospelých). Klinický prípad prezentovaný v tomto príspevku demonštruje ťažkosti v diagnostike sarkoidózy u detí pre jej nízky výskyt a vzácnosť pre detského dermatológa.

Kľúčové slová: sarkoidóza kože; granulomatózna choroba; infekčný granulóm.

Citácia: Degtyarev O.V., Yanchevskaya E.Yu., Mesnyankina O.A., Tkachenko T.A., Romanova O.E., Shashkova A.A., Novinskaya A.L. Sarkoidóza kože u dieťaťa. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh a venericheskikh bolezney. 2015; 18(3): 27-30. (v angličtine)

Sarkoidóza je multifaktoriálne ochorenie charakterizované histologicky granulómami bez kazeóznej nekrózy postihujúce pľúca, kosti, cievy, oči, periférne lymfatické uzliny, pečeň a takmer akýkoľvek orgán. Koža je postihnutá u 2550 % pacientov.

Degtyarev Oleg Vladimirovich, doktor lekárskych vied vedy, profesor; Yanchevskaya Elena Yurievna, Ph.D. veda, asistent ( [e-mail chránený]); Mesnyankina Oľga Alexandrovna, Ph.D. Veda, asistent; Tkachenko Taisiya Alekseevna, zástupkyňa hlavného lekára pre lekársku prácu; Romanova Olga Evgenievna, primárka detského kožného oddelenia č. 3; Shashkova Alla Anatolyevna, primárka ambulancie č. 5; Novinskaya Anna Leonidovna, dermatovenerologička.

Zodpovedajúce

Yanchevskaya Elena, MD, PhD ( [e-mail chránený]).

Prvé opisy choroby sú spojené s menami J. Hutchinson (1877), E. Besnier (1889), M. Tenesson (1892), S. Boeck (1899). V roku 1914 T. Schaumann poukázal na jedinú genézu kožných a systémových lézií.

Dlho dominoval pohľad na sarkoidózu ako na svojráznu (oslabenú) formu tuberkulózy. Naznačovali to najmä prechodné formy zo sarkoidózy na tuberkulózu, ktoré sa u niektorých pacientov so sarkoidózou vyvíjajú najmä pod vplyvom kortikosteroidnej terapie. V súčasnosti sa sarkoidóza považuje za samostatné ochorenie, pravdepodobne polyetiologické, s prevažne imunopatologickou genézou.

Vznik granulómov je pravdepodobne spôsobený imunitnou odpoveďou na neznámy antigén, ktorý sa makrofágmi premieňa na T-lymfocyty. Aktivované T lymfocyty uvoľňujú viaceré protizápalové cytokíny, ako napr

interleukín-2, interferón-y, makrofágový chemoatraktívny faktor, interleukín-1 atď., ktoré tiež prispievajú k tvorbe granulómov a rozvoju fibrózy najmä v pľúcach. Konštantná stimulácia antigénom je zodpovedná za tvorbu obrovských buniek odvodených od makrofágov. Niektoré T-pomocné lymfocyty sú prítomné v centre granulómov a T-supresorové lymfocyty sa nachádzajú väčšinou na periférii.

Prevalencia tohto ochorenia nebola dostatočne študovaná, ale dostupné údaje naznačujú, že sarkoidóza je bežnejšia u žien v mladom a strednom veku a prevláda najmä v severných krajinách. Detská sarkoidóza je najmenej študovaný problém, epidemiologické údaje sú mimoriadne protichodné. Podľa domácich autorov je výskyt sarkoidózy medzi deťmi 0,1 na 100 tisíc.

Kožné prejavy pri sarkoidóze môžu byť špecifické alebo nešpecifické. Špecifické sú fľakovité, papulózne, nodulárne alebo subkutánne lézie. Najzávažnejšou formou je Besnier-Tenissonov lupus pernio, ktorý postihuje nos, líca priľahlé k nemu, ušnice, bradu a čelo, kde sú difúzne infiltrované lézie modro-červenej farby, ploché alebo mierne konvexné, s pomerne jasnými hranicami. Fenomén „prašnosti“ je pozitívny. Charakterizované zhoršením chladu. Nešpecifické zmeny sa prejavujú ako erythema nodosum, charakterizované prítomnosťou bolestivých ružových alebo červených uzlín s nevýraznými okrajmi, ktoré sú symetricky umiestnené na extenzorovej ploche nôh.

Sarkoidóza je bežná u malých detí a prejavuje sa ako makulopapulárne kožné vyrážky, uveitída, lymfadenopatia hílových lymfatických uzlín a artritída.

Väčšina pediatrov rozlišuje dva typy prejavov: vo veku do 5 rokov a vo vyššom veku. Sarkoidóza v ranom veku často nie je diagnostikovaná kvôli jej zriedkavosti a podobnosti s juvenilnou artritídou, napriek tomu, že klinické charakteristiky týchto dvoch chorôb sú odlišné. U malých detí je sarkoidóza charakterizovaná postihnutím kože, kĺbov a očí, ako aj prítomnosťou nekazeóznych granulómov na biopsiách kože, spojovky a synovie. U dospievajúcich dominujú zmeny na pľúcach, lymfatických uzlinách a očiach, podobne ako klinické prejavy u dospelých. Diagnózu potvrdzujú nekazeózne granulómy zistené počas biopsie.

V domácej literatúre je popísaných 28 prípadov sarkoidózy u detí, z toho u 26 bola diagnóza potvrdená histologicky (bez histologického potvrdenia u 2 pacientov so sarkoidózou oka). Z mimopľúcnych foriem sarkoidózy bola najčastejšie zistená sarkoidóza periférnych lymfatických uzlín a očí.

Kožná sarkoidóza (SC), podobne ako iné orgánové prejavy tohto ochorenia, je charakterizovaná výrazným polymorfizmom klinických príznakov. Diagnóza KS, ktorá si vždy vyžaduje morfologické potvrdenie biopsiou, si vyžaduje dôkladné vyšetrenie zamerané na vylúčenie poškodenia vnútrohrudných lymfatických uzlín, pľúc a iných vnútorných orgánov. Nie je nezvyčajné, že kožná lézia u pacientov s predtým diagnostikovanou sarkoidózou svedčí o progresii ochorenia a spravidla o výraznom zhoršení prognózy s tým spojenej. To si vyžaduje začatie alebo zintenzívnenie imunosupresívnej liečby. Sama o sebe môže KS viesť ku kozmetickým defektom, niekedy až invalidizujúcim. V tomto smere si KS vyžaduje primeraný „postoj“ lekára pri jej diagnostike a stratégiu na jej včasné odhalenie a výber optimálnej liečby si vyžaduje ďalšiu optimalizáciu. Detská granulomatózna perioficiálna dermatitída, charakterizovaná monomorfnou papulóznou erupciou okolo úst, nosa a očí, je teda benígne ochorenie, ktoré bolo predtým opísané v predpubertálnom období u afro-karibských detí. V typických prípadoch vyrážka pretrváva niekoľko mesiacov a ustúpi bez zjazvenia; zvyčajne sa odlišuje od sarkoidózy na základe klinických a histologických znakov. Dermatológovia z UK opísali klinický obraz takejto dermatitídy u 4-ročného ázijského dievčatka s histologickým obrazom sarkoidózy, pričom klinický obraz pretrvával 4 roky. To naznačuje, že tento prípad detskej granulomatóznej perioficiálnej dermatitídy by mohol byť variantom sarkoidózy.

Vzhľadom na to, že ochorenie je zriedkavé, najmä u detí, uvádzame klinické pozorovanie prípadu KS.

Pacientka L., 6 rokov, bola prijatá 8. apríla 2014 na Dermatovenerologické oddelenie (KVO) č. 3 Regionálnej dermatovenerologickej ambulancie (Astrachán) s odporúčanou diagnózou steroid-dependentná dermatitída. Diagnóza pri prijatí: psoriasis vulgaris? dermatitída závislá od steroidózy?

Chorý od januára 2013, keď sa na koži tváre náhle objavili papulózne vyrážky; vyrážka pokročila. Bola ambulantne konzultovaná kožným lekárom v mieste bydliska, bola stanovená diagnóza alergická dermatitída. Prijatá liečba: zirtek 2,5 mg (5 kvapiek) 2-krát denne počas 10 dní, 10% glukonát vápenatý 5 ml intramuskulárne 1-krát denne počas 10 dní, enterosgel 7,5 g (0,5 lyžice) 3-krát denne; lokálne akriderm vo forme krému, advantan krém pravidelne počas celého roka. Účinok liečby je slabý. V letných mesiacoch došlo k zlepšeniu stavu kožného procesu. V septembri 2013 sa na tvári objavili nové papulózne vyrážky. Bola predpísaná podobná liečba, ale účinok terapie nebol pozorovaný. Potom bolo dievča odoslané na vyšetrenie a ústavné ošetrenie do KVO č.3.

Dievčatko sa narodilo z prvého tehotenstva, v termíne, vážilo 3 kg, kojilo do 2 mesiacov. Rastla a vyvíjala sa podľa veku, očkovaná podľa plánu. Z minulých chorôb akútne respiračné vírusové infekcie, ovčie kiahne. hepatitída,

Pacient L. Sarkoidóza kože. a - pred liečbou; b - po liečbe.

tuberkulóza, pohlavné choroby popiera (podľa matky). Dedičnosť nie je zaťažená. História drog je nevýrazná.

Uspokojivý stav, čisté vedomie, kontakt. Vybudujte si normostenickú, uspokojivú tučnotu. Lymfatické uzliny nie sú zväčšené, nebolestivé.

Vrstvy fyziologického sfarbenia, normálneho turgoru a elasticity. Patologický proces je lokalizovaný na koži tváre v oblasti nasolabiálneho trojuholníka s prechodom na krídla nosa, brady, líc, očných viečok a je reprezentovaný malými papuľami jasne červenej farby, zaobleného tvaru, 2-3 mm veľké, náchylné na splývanie do ohniskov. Na povrchu papúl je mierne vyjadrený malý lamelový peeling (pozri obrázok a). Dermografizmus je zmiešaný.

Na základe sťažností, anamnézy bola stanovená predbežná diagnóza: psoriasis vulgaris? Darier choroba? sarkoidóza?

Podľa výsledkov vyšetrenia: všeobecný krvný test, všeobecný rozbor moču bez patológie, nenašli sa vajíčka červov vo výkaloch, giardia, škrkavka, Helicobacter pylori neboli zistené ELISA.

Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) brušnej dutiny odhalilo deformáciu žlčníka; Ultrazvuk štítnej žľazy - celkový objem žľazy je 0,99, neboli zistené žiadne útvary.

Röntgen hrudníka: pľúca a lymfatické uzliny bez znakov.

ELISA na prítomnosť protilátok v krvnom sére na cytomegalovírusovú infekciu, index avidity, vírus herpes simplex, HHV-8G sú negatívne; na prítomnosť protilátok proti HHV-6G pozitívnych (1,459), kritická optická hustota 0,342.

Histologické vyšetrenie 28. 4. 2014 odhalilo okraj granulómu epiteloidných buniek s prítomnosťou obrovských buniek Langerhansovho typu; nekróza sa nenašla. Bolo podozrenie na sarkoidózu.

Radí prof. O.V. Degtyarev dňa 29. apríla 2014 na zasadnutí lekárskej komisie č.103 bola stanovená konečná diagnóza: detská granulomatózna perioficiálna dermatitída.

Pacient bol konzultovaný ftiziochirurgom. Údaje potvrdzujúce pľúcnu a kožnú tuberkulózu sa nenašli.

Počas pobytu v nemocnici od 8. apríla do 16. mája 2014 pacient dostával liečbu per os: Zodak 2,5 mg 1-krát denne, Suprastin 25 mg 2-krát denne, tiosíran sodný 0,3 mg 3-krát denne, glycín 100 mg 2 krát denne,

pankreatínu 25 tisíc jednotiek. 3-krát denne, imart 200 mg 3-krát denne; zvonka: flucinar masť, laticort masť, fucidin masť, Uriage Cu Zn krém, fonoforéza na vyrážky s 1% hydrokortizónom 7 procedúr.

Bola prepustená s klinickým zlepšením. Na pokožke tváre vyrážky zbledli, stali sa plochými, objavili sa škvrny na koži fyziologickej farby (pozri obrázok b).

Histologický materiál dňa 18.09.14 preskúmal prof. V.A. Varshavsky (Univerzitná klinická nemocnica č. 2, I. M. Sechenov Prvá moskovská štátna lekárska univerzita Ministerstva zdravotníctva Ruska): epidermis s javom akantózy, v hlbších vrstvách dermy, bunkový infiltrát pozostávajúci z lymfoidných buniek, epiteloidné, tvoriace granulómy bez nekrózy s jednotlivými mnohojadrovými obrovskými bunkami. Záver: histologický obraz nie je v rozpore s diagnózou sarkoidózy; kožná tuberkulóza vylúčená.

Vyššie uvedené klinické pozorovanie svedčí o ťažkostiach diagnostiky sarkoidózy u detí vzhľadom na ojedinelý výskyt v praxi detského dermatológa.

LITERATÚRA

1. Katsambas A.D., Lotti T.M., červená. Európske smernice pre liečbu dermatologických ochorení. Moskva: MEDpress-inform; 2008: 446-50.

. (v angličtine)

2. Butov Yu.S., červený. Kožné choroby a sexuálne prenosné infekcie. Sprievodca pre lekárov. M.: Medicína; 2002: 257-60.

. (v angličtine)

3. Wizel A.A., červený. Sarkoidóza: od hypotézy k praxi. Kazaň: Feng; 2004: 255-66.

. (v angličtine)

4. Golomidová G.P., Ogorodová L.M., Ratkin V.K. Sarkoidóza u 8-ročného dieťaťa. Ruský bulletin perinatológie a pediatrie. 1995; 2:51-2.

. (v angličtine)

5. Fink C.W., Cimaz R. Včasný nástup sarkoidózy: nie je benígna choroba. J. Reumatobgy. 1997; 24(1): 174-7.

6. Milman N., Hoffmann A.L., Byg K.E. Sarkoidóza u detí. Epidemiológia u Dánov, klinické príznaky, diagnóza, liečba a prognóza. J. Acta Paediatr. 1998; 87(8): 871-8.

7. Borisová N.K., Dobrochotová N.M., Vinogradová T.I. Vlastnosti extrahrudných a generalizovaných foriem sarkoidózy v detstve, dospievaní a mladosti. Problémy tuberkulózy. 1982; 4:44-6.

. (v angličtine)

8. Greimer M.S., Astrov E.A., Stochek T.A. K problematike diferenciálnej diagnostiky sarkoidózy a tuberkulózy u detí a dospievajúcich. V knihe: Adamovič V.N., red. Diferenciálna diagnostika sarkoidózy a pľúcnej tuberkulózy. Moskva: MNIIT; 1988: 35-9.

. (v angličtine)

9. Kirdakov D.F., Fomin V.V., Potekaev N.N. Sarkoidóza kože: klinické varianty a prognostický význam. Pharmateka. 2011; 18:28-33. . (v angličtine)

Prijaté 13.01.2015 Prijaté 13.01.2015

Prognostická hodnota štúdií porfyrínov pri tardívnej kožnej porfýrii

Krivosheee A.B.1, Kondratova M.A.1, Tuguleva T.A.1, Morozov D.V.2

1 Novosibirská štátna lekárska univerzita Ministerstva zdravotníctva Ruska, 630091, Novosibirsk, Rusko; Mestská klinická nemocnica NSO 2GBUZ č. 1, 630047, Novosibirsk, Rusko

Porfyríny boli študované frakciami v moči, výkaloch a krvnej plazme, berúc do úvahy sezónne štádiá neskorej kožnej porfýrie u 145 pacientov. Najvyšší obsah porfyrínov bol zaznamenaný v aktívnej fáze ochorenia. Bolo zaznamenané, že zvýšenie uroporfyrínu v moči a krvnej plazme je jedným z prvých príznakov predchádzajúcich klinickému relapsu ochorenia. Pomer medzi frakciami koproporfyrínu a uroporfyrínu je jedným z dôležitých prognostických kritérií. Progresívny pokles frakcie uroporfyrínu pozorovaný v dynamike štúdií s relatívne vysokým obsahom koproporfyrínu môže naznačovať aktívnu cirhózu pečene.

Kľúčové slová: tardívna kožná porfýria; frakcie porfyrínov v moči a krvnej plazme; sezónna dynamika porfyrínov; cirhóza pečene; dynamika porfyrínov pri cirhóze pečene.

Pre citáciu: Krivosheev A.B., Kondratova M.A., Tuguleva T.A., Morozov D.V. Prognostická hodnota štúdií porfyrínov pri tardívnej kožnej porfýrii. Ruský časopis o kožných a pohlavných chorobách. 2015; 18(3): 30-35.

PROGNOSTICKÝ VÝZNAM PORFYRINOV V PORFÝRII CUTANEA TARDA Krivosheev A.B.1, Kondratova M.A.1, Tuguleva T.A.1, Morozov D.V.2

Štátna lekárska univerzita v Novosibirsku, 630091, Novosibirsk, Rusko; ^Mestská klinická nemocnica č. 1, 630047, Novosibirsk, Rusko

Merania porfyrínu sa vykonávajú u 145 pacientov s porphyria cutanea tarda. Frakcie sa merajú v moči, stolici a plazme s náležitým zohľadnením sezónnych štádií ochorenia. Najvyššie hladiny porfyrínu sú zaznamenané počas aktívnej fázy. Zvýšenie uroporfyrínu v moči a plazme je jedným z prvých príznakov predchádzajúcich klinickému relapsu. Pomer koproporfyrín/uroporfyrín je jedným z dôležitých prognostických kritérií. Dynamická progresívna redukcia frakcie uroporfyrínu v prítomnosti pomerne vysokej hladiny koproporfyrínu môže naznačovať aktívnu cirhózu pečene.

Kľúčové slová: porphyria cutanea tarda; frakcie porfyrínu v moči a plazme; sezónny časový priebeh porfyrínov; cirhóza pečene; časový priebeh porfyrínov pri cirhóze pečene.

Citácia: Krivosheev A.B., Kondratova M.A., Tuguleva T.A., Morozov D.V. Prognostický význam porfyrínov pri porphyria cutanea tarda. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh a venericheskikh bolezney. 2015; 18(3): 30-35. (v angličtine)

Výskyt špecifických porúch metabolizmu porfyrínov a ich ďalšia progresia sú najčastejšie dôsledkom pôsobenia rôznych exogénnych a endogénnych hepatotoxických faktorov. Poruchy metabolizmu porfyrínov pri rôznych formách porfýrie sú sprevádzané zvýšením porfyrínových frakcií v biosubstrátoch v

Krivosheev Alexander Borisovič, Dr. med. vedy, profesor ( [e-mail chránený]); Kondratova Maria Aleksandrovna, postgraduálna študentka ( [e-mail chránený]); Tuguleva Tatyana Aleksandrovna, klinická stážistka ( [e-mail chránený]); Morozov Dmitrij Vilevič, Ph.D. vedy ( [e-mail chránený]).

Zodpovedajúce

Krivosheev Alexander, MD, PhD, DSc, prof. ( [e-mail chránený] narod.ru)

rôzne kvantitatívne a kvalitatívne pomery. V klinickej praxi sa tieto pomery používajú hlavne ako diagnostické kritériá. Klinické a základné problémy tardívnej kožnej porfýrie - PKP (syn. urocoproporphyria) možno klasifikovať ako veľmi relevantné, keďže táto forma porfýrie je jednou z najčastejších a najčastejších chorôb metabolizmu porfyrínov. Typický biochemický syndróm PEP je prirodzene sprevádzaný dominantným zvýšením frakcie uroporfyrínu (UP) v moči (až 85-90 %) a koproporfyrínu (CP) v stolici (až 75-80 %). Celkový obsah porfyrínov v moči u väčšiny pacientov je nad 2000-2500 nmol/deň a v priemere 30-40-krát vyšší ako normálne hodnoty. V erytrocytoch nie sú žiadne patologické abnormality. Všeobecný obsah

V Bielorusku sa ročne zaregistruje 800 nových prípadov sarkoidózy

O sarkoidóze - systémovom ochorení, ktoré postihuje predovšetkým pľúca, ale môže sa rozšíriť aj na kožu, slezinu, pečeň, srdce a ďalšie orgány, sa dlho nevedelo nič. Napríklad ľudia hrdinských povolaní ochorejú častejšie - hasiči, vojaci, ako aj učitelia, pracovníci v nebezpečných odvetviach a programátori. Kde je spojenie? Jedna z najzáhadnejších chorôb je zaujímavá tým, že nikde na svete ešte nebola úplne odhalená lekárom. Vedúca Katedry ftiziopulmonológie Bieloruskej štátnej lekárskej univerzity, kandidátka lekárskych vied, docentka Galina Borodina je jediným odborníkom u nás, ktorý sa hlboko zaoberá štúdiom sarkoidózy. Teraz ako lekárka aj ako vedkyňa už píše doktorandskú prácu, vedúcim dizertačnej práce sa stal riaditeľ Republikánskeho vedeckého a praktického centra pre pneumológiu a ftizeológiu, člen korešpondent Národnej akadémie vied Gennadij Gurevič. .

Sarkoidóza pľúc môže byť diagnostikovaná röntgenom

V Bielorusku je každý rok zaregistrovaných asi 800 nových prípadov tohto ochorenia. Práca Galiny Lvovnej je teda neoceniteľnou pomocou ako pre lekárov, ktorí ešte nie sú dostatočne oboznámení s témou, ako aj pre pacientov, ktorí často žijú v zajatí predsudkov, dokonca si pletú sarkoidózu so sarkómom, hoci nie sú absolútne nijako prepojení. Nie, sarkoidóza je benígna, nie je vážnou chorobou a väčšinou si vôbec nevyžaduje liečbu. Ale túto chorobu treba naďalej precízne študovať, doktor Borodina si je istý: záujem o túto tému rastie po celom svete a aj naša krajina tu už zaznamenala významný úspech:

- S tuberkulózou je všetko jasné - vieme, ako ju liečiť (aj keď existujú určité problémy, napríklad pokiaľ ide o odolnosť Kochovho prútika voči liekom). Existuje oveľa viac otázok o sarkoidóze. Už sme toho veľa nainštalovali. Napríklad, že sarkoidózou najčastejšie trpia obyvatelia miest a mladí ľudia vo veku 30 – 35 rokov, no priemerný vek novodiagnostikovaných pacientov sa neustále zvyšuje – čoraz častejšie sa diagnostikujú zrelé ženy. A ak sme predtým vôbec nevideli mimopľúcne prejavy sarkoidózy, teraz aktívne diagnostikujeme. Čo sa týka liečby, štúdie ukázali, že užívanie kortikosteroidov – a práve s ich pomocou sa sarkoidóza dlhodobo liečila – prispieva k rozvoju exacerbácií.

Samozrejme, základom základov sú medzinárodné odporúčania, ale odborníci ich šikovne modernizujú, prispôsobujú špeciálne v Bielorusku a ponúkajú možnosti liečby, ako sa hovorí, špeciálne pre našich pacientov. V úplnom súlade, mimochodom, s Hippokratovým testamentom – „liečiť nie chorobu, ale pacienta“. Liečebné režimy sa vyberajú individuálne na základe objektívnych kritérií. Čo sa týka rehabilitácie, tu lekári robia všetko preto, aby pacient s touto diagnózou žil dlho a kvalitne. Preto sa pri rehabilitácii zohľadňujú nielen medicínske aspekty, ale opierajú sa aj o fyzickú a psychickú zložku.

Doktor Borodina sa domnieva, že hlavným tajomstvom sarkoidózy je, že jej pôvod stále nie je jasný. Jednou z verzií je, že je spôsobená mikroorganizmami:

- Asi pred 15 rokmi vyšiel na titulnej strane švédskych novín senzačný materiál: údajne sa našli patogénne baktérie. Myslím si, že pacienti boli veľmi spokojní, pretože infekcie sa úspešne liečia antibiotikami. Ale, bohužiaľ, tento objav nebol potvrdený ďalším výskumom. Hoci antibiotická terapia niekedy naozaj dáva dobré výsledky pri kožnej sarkoidóze. Na druhej strane sa uvádza, že spúšťačom ochorenia môžu byť faktory prostredia alebo vlastné antigény – molekuly v bunkách, ktoré sú rozpoznané ako cudzie.

A hlavnou úlohou dneška je podľa Galiny Ľvovnej dosiahnuť interakciu medzi lekármi rôznych špecializácií: oftalmológmi, kardiológmi, reumatológmi, pulmonológmi... Koniec koncov, sarkoidóza môže postihnúť akýkoľvek orgán. Okrem toho sa čoraz častejšie identifikujú mimopľúcne formy ochorenia. Ak sa predtým nachádzali len u každého šiesteho pacienta, dnes sú takmer u tretiny. Na Katedre ftiziopulmonológie Bieloruskej štátnej lekárskej univerzity sú študenti medicíny špeciálne vyškolení v mnohých dôležitých nuansách - to im pomôže pri podozrení na ochorenie pri práci s pacientmi. Mimochodom, dnes je to primárny článok, ktorý vedie takýchto pacientov, a nie ftiziatri, ako predtým (verilo sa, že sarkoidózu môže spustiť zmenená Mycobacterium tuberculosis). Na jednej strane je to celkom logické – pacienti so sarkoidózou a tuberkulózou by nemali byť vyšetrovaní v tej istej ambulancii, pretože kontakt s Kochovým prútikom je pre prvého nebezpečného najmä pri liečbe kortikosteroidmi. Na druhej strane, záťaž na terapeutov je už dosť veľká a s liečbou choroby len získavajú skúsenosti. Vedci s tým môžu pomôcť.

AKO POZNAŤ SARKIOIDÓZU?

Röntgen ukazuje zväčšené vnútrohrudné lymfatické uzliny. Pľúcne tkanivo je ovplyvnené malými tuberkulami - malými ohniskami. Ide o granulómy, ktoré časom môžu úplne zmiznúť a premeniť sa na tkanivo jazvy. Počítačová tomografia pomáha podrobnejšie posúdiť situáciu. A PET: tomografy hľadajú hlavne vzdialené metastázy pri rakovine, ale rovnaká myšlienka vám umožňuje nájsť ložiská sarkoidózy v celom tele. To je veľmi dôležité pre posúdenie aktivity ochorenia, keď sa lekárom zdá, že už ustúpilo, no v skutočnosti sú stále ložiská zápalu nielen v pľúcach, ale napríklad aj v lymfatických uzlinách hl. brušná dutina. Keďže pod maskou sarkoidózy sa často skrýva tuberkulóza, lymfogranulomatóza, lymfóm, idiopatická pľúcna fibróza a iné hrozivé ochorenia, pre presnú diagnózu je potrebné odobrať pacientovi kúsok tkaniva na vyšetrenie. Niekedy sa to stane pri bronchoskopii a v poslednom čase najčastejšie pri torakoskopii (cez rez v hrudníku). Bez toho by liečba nemala začať.

ZOSTAŇTE AKTUALITY

Akútny nástup choroby naznačuje, že s najväčšou pravdepodobnosťou zmizne bez stopy a už sa nikdy nevráti. Ak sa príznaky vyvíjajú postupne, potom aj po dlhej remisii môže dôjsť k relapsu.

Zvyčajne ochorejú ľudia vo veku 30 - 35 rokov. muži v skoršom veku. Častejšie ochorejú nefajčiari. Sarkoidóza sa často vyskytuje alebo zhoršuje po pôrode. U detí je sarkoidóza veľmi zriedkavá (0,1 – 0,3 prípadov na 100 000 obyvateľov), je však atypická.

Sarkoidóza sa vyskytuje takmer vo všetkých etnických skupinách, ale najčastejšie sa vyskytuje u Afroameričanov a škandinávskych krajín.

Niekedy sa choroba rozvinie náhle a spôsobí veľa nepríjemností, napríklad s typickým Löfgrenovým syndrómom: na nohách sa náhle objavia červené bolestivé vystupujúce škvrny (erythema nodosum), znepokojuje vysoká horúčka, kĺby na nohách opúchajú a bolia. A zriedkavý Heerfordt-Waldenströmov syndróm je charakterizovaný poškodením očí, opuchnutými príušnými lymfatickými uzlinami, paralýzou tváre a horúčkou.

. „Smrť na sarkoidózu je výnimkou,“ poznamenáva Galina Borodina. Hoci mala pacienta s chorobou v terminálnom štádiu. Transplantácie pľúc a srdca a pľúc sa u nás vtedy ešte nerobili a on odišiel do Európy, precestoval mnohé centrá, aby sa dostal na čakaciu listinu na transplantáciu. V dôsledku toho emigroval do Austrálie, ale, bohužiaľ, nečakal na transplantáciu - vyvinula sa komplikácia a mladý muž zomrel. „Vždy si myslím, že dnes by mu u nás určite pomohli,“ hovorí lekár.

Často choroba prebieha vo vlnách - potom remisia, potom relaps. Ako tá istá Cheshire mačka z Alice v krajine zázrakov - zmizne a potom sa znova objaví. V dôsledku toho sa v pľúcach tvorí vláknité tkanivo a pacient jednoducho nemôže normálne dýchať. Vtedy pomôže už len transplantácia.

MIMOCHODOM

Existujú špekulácie, že Maximilian Robespierre, jedna z najvplyvnejších osobností Francúzskej revolúcie, trpel sarkoidózou. Posmrtné masky Robespierra prežili medzi tými, ktorí boli poverení odstrániť sochárku Marie Tussauds z hláv slávnych ľudí odsúdených na gilotínu. A na pozadí škvŕn po kiahňach na jeho tvári boli ďalšie lézie veľmi podobné kožnej sarkoidóze. A podrobné poznámky jeho ošetrujúceho lekára naznačovali, že revolucionár trpel ťažkou generalizovanou formou choroby s poškodením očí, nosa a pečene. Pravdepodobne sarkoidózou trpel aj mladý Mozart: v listoch jeho otca sa zachoval opis typického obrazu akútneho nástupu sarkoidózy – červených škvŕn na nohách.

LEKÁRSKY KALEIDOSKOP

Buďte opatrní so sladkým drievkom

Sladké drievko môže zlomiť srdce. Takéto nečakané varovanie vydal FDA – americký Úrad pre kontrolu potravín a liečiv. Ukázalo sa, že sladké drievko obsahuje glycyrrhizín – látku, ktorej nadbytok môže znižovať hladinu draslíka v krvi. Hrozí teda zvýšená srdcová frekvencia, zvýšený tlak a dokonca zmätenosť. Na objavenie sa týchto príznakov stačí zjesť len 50 g tejto trendovej pochúťky denne. Jedna vec je dobrá: odmietnutie sladkostí okamžite odstráni všetky problémy. Nebezpečné je však len prírodné sladké drievko, jeho náhrady – napríklad anízový olej – sú úplne neškodné.

Prečo by ste nemali fackovať deti

Vedci z University of Michigan opäť potvrdili axiómu: silové metódy pri výchove detí sú slepou uličkou. Aj ľahký výprask je pre psychiku negatívny. A v skutočnosti sa veľmi nelíšia od fyzického násilia. Svedčia o tom výsledky prieskumu medzi 8-tisíc ľuďmi vo veku od 19 do 97 rokov. Pri spomienke na to, ako často boli v detstve trestaní, 55 % priznalo, že dostali „slabé miesto“ (a muži častejšie ako ženy). Zároveň každý, kto dostával pravidelne výprask, bol v porovnaní s „nezbitými“ rovesníkmi náchylnejší na depresie a iné duševné poruchy.