Dystrofické poruchy na vnútorných membránach očí sa nazývajú retinitis pigmentosa. Sietnica obsahuje zvláštne tyčinky, vďaka ktorým orgán funguje normálne. Pri tejto chorobe sú tieto palice poškodené. Vo zrakovom orgáne sa mení pigmentový epitel a neuroepitel sietnice. Choroba je pomerne zriedkavá a nebezpečná, pretože vedie k invalidite a úplnej slepote. Choroba má niekoľko mien súčasne. Ide o pigmentovú tapetoretinálnu abiotrofiu, pigmentovú retinálnu dystrofiu a retinitis pigmentosa. Existuje aj taká vec ako vekom podmienená makulárna degenerácia sietnice, pretože v tomto prípade sú postihnuté bunky a krvné cievy v makule. Riziková skupina zahŕňa ľudí po 40. roku života.

DÔLEŽITÉ! Patológia progreduje v detstve, predškolskom veku a do štvrtiny života pacienta pacient zvyčajne oslepne. Preto je mimoriadne dôležité kontaktovať očného lekára včas. A je obzvlášť dôležité kontrolovať zrak dieťaťa aspoň raz ročne, a to na preventívne účely.

Nie je možné jednoznačne odpovedať na otázku, prečo dochádza k degenerácii sietnice, pretože doteraz nebola etiológia prakticky identifikovaná. Jedna vec je však jasná - v genóme dochádza k patologickým zmenám, v dôsledku ktorých klesá úroveň výživy fotoreceptorov, v dôsledku čoho sú bunky zničené. Mnohí vedci však naznačujú, že príčinou vývoja patológie je:

1. Skleróza ciev v očných membránach. V tomto prípade je kapilárna platňa zničená.
2. Patologické abnormality v endokrinnom systéme spojené s nedostatkom vitamínu A.
3. Oslabenie imunitného systému.
4. Negatívny vplyv toxických látok a infekcie.
5. Dedičnosť.

Príznaky retinitis pigmentosa

Medzi hlavné príznaky degenerácie sietnice patrí čiastočná strata periférneho videnia. To znamená, že človek začne zle vidieť pri slabom osvetlení. Okrem toho pacient zaznamenáva rýchlu únavu očí, skreslenie obrazu, prítomnosť tmavých škvŕn pred zrakovými orgánmi a rozmazané obrysy. Ďalej dochádza k porušeniu vnímania farieb, ako pri farebnej slepote.

Ako diagnostikovať degeneráciu sietnice

Aj pred 20 rokmi bolo dosť ťažké určiť prítomnosť pigmentovej degenerácie sietnice, avšak inovatívny technologický vývoj umožňuje diagnostikovať patológiu v najskorších obdobiach. Na identifikáciu je potrebné zhromaždiť laboratórne testy, určiť úroveň zrakovej ostrosti a všetky hranice videnia. Pomocou magnetickej rezonancie lekár urobí trojrozmerný obraz sietnice. Elektrofyziologická štúdia vám tiež umožňuje identifikovať počet a možnú životnú aktivitu buniek celého zrakového orgánu. Nezabudnite preskúmať fundus.

Metódy liečby PDS

Keďže presná príčina vývoja patológie ešte nebola identifikovaná, neexistujú žiadne metódy liečby, ktoré úplne zachránia pacienta pred chorobou. To však neznamená, že by sa nemali podnikať žiadne kroky. Na to existujú podporné techniky, vďaka ktorým môžete progresiu zastaviť. Takže, degenerácia sietnice - liečba:

1. Nezabudnite si naordinovať vitamínovú terapiu, ktorá zahŕňa užívanie vitamínov A, Bb, B12, B2 a B1.
2. Potrebujeme aj lieky zamerané na urýchlenie procesu zásobovania krvou a výživy buniek. Môžu to byť injekcie "Mildronate", "Emoxipin" a tak ďalej. Vo forme kvapiek - "Taufon" a rovnaký "Emoxipin".
3. Na obnovu a regeneráciu sietnice sa používajú bioregulačné činidlá. Napríklad Retinalamin alebo Alloplant.
4. Keďže obehový systém je často zničený a krvný obeh sa zhoršuje, sú potrebné vazodilatanciá: "Kyselina nikotínová" vo forme injekcií a "Complamin".
5. Biogénne stimulanty: "Extrakt z aloe" vo forme injekcií.
6. Fyzioterapeutické aktivity. K dnešnému dňu sa zariadenie "Points of Sidorenko" považuje za najefektívnejšie a najúčinnejšie. Je zameraná na zastavenie progresie ochorenia a zlepšenie zásobovania krvou. Má 4-násobný účinok.
7. Génová terapia si dnes získava na popularite, no stále je na experimentálnej úrovni. V tomto prípade sa lekári snažia opraviť poškodené gény.
8. Inštalácia elektronického implantátu je chirurgická metóda. To nelieči retinitis pigmentosa, ale umožňuje pacientovi normálne vidieť.
9. Vasorekonštrukčná terapia sa vzťahuje aj na chirurgickú intervenciu. Obnovuje sa normálna hladina krvného zásobenia a výživy fotoreceptorov.
10. Mnohí oftalmológovia odporúčajú využívať dary prírody. To znamená, že pripravte pleťové vody a používajte vo vnútri odvary a tinktúry z liečivých rastlín.

Liečba degenerácie súvisiacej s vekom

Vekom podmienená makulárna degenerácia sietnice sa lieči podľa rovnakého princípu, to znamená, že sa používa vitamínová terapia atď. Pre takúto dospelú populáciu však existuje aj laserová korekcia. Laser prispieva k deštrukcii postihnutých krvných ciev, ktoré znižujú zrakovú ostrosť. Okrem toho lekár predpisuje antiangiogénne lieky a nosí špeciálne okuliare so šošovkami vybavenými elektronickým systémom. Môže sa použiť submakulárna chirurgia, pri ktorej sa odstránia patologické cievy. Translokovaná je aj samotná sietnica. V tomto prípade je sietnica, ako to bolo, mierne posunutá z miesta poškodenia ciev, po ktorej sa vykoná operácia laserom.

Pigmentárna dystrofia sietnice(retinitis pigmentosa, tapetoretinálna degenerácia). Choroba neznámej etiológie s určitým rodinným a dedičným sklonom.

Pacienti sa sťažujú na oslabenie a stratu zraku, najmä s nástupom súmraku (hemeralopia). Na očnom pozadí, pozdĺž priebehu sietnicových ciev, začínajúc od periférie, sa vytvárajú zvláštne pigmentové ložiská tmavohnedej farby, pripomínajúce kostné telá rôznych veľkostí a tvarov. Často sa hromadia v haldách vo forme sypača jemného uhlia. Ako proces postupuje, bunky pigmentového epitelu sa odfarbujú, takže očné pozadie presvitá a nadobúda vzhľad mozaiky vytvorenej cievnatky. Počet a veľkosť pigmentových ložísk sa zvyšuje, ich distribučná zóna sa pomaly rozširuje, až kým nie je celá sietnica husto posiata pigmentovými hmotami (obrázok 13.5).

Ryža. 13.5 - Pigmentárna dystrofia sietnice

Dystrofické zmeny, začínajúce na krajnej periférii v podobe jednotlivých „kostných telies“, sa šíria a postupne zachytávajú centrálne úseky. Súčasne dochádza aj k prudkému zúženiu kalibru sietnicových ciev, stávajú sa nitkovitými. Centrálne videnie klesá, zorné pole sa postupne koncentricky zužuje. Zmeny v zornom poli sú charakterizované prstencovými skotómami, podľa lokalizácie dystrofických oblastí.

Zorné pole v dolnom temporálnom kvadrante začína vypadávať, potom skotóm nadobúda čiastočný alebo úplný prstencový tvar. Najdlhšie trvajú funkcie centrálnych a paracentrálnych zón sietnice. Očný disk zbledne s voskovým odtieňom a neskôr sa rozvinie typický vzor atrofie zrakového nervu.

Pri klasickej pigmentovej dystrofii je zaznamenaný pomalý chronický priebeh. Obdobia progresie procesu sa striedajú s remisiami. Počas remisie sa zlepšuje zraková ostrosť, rozširuje sa zorné pole. Pigmentové usadeniny pozdĺž ciev sú oftalmoskopicky viditeľné vo veku 3-8 rokov. Typické prejavy pigmentovej dystrofie začínajú v školských rokoch a vo veku 20 rokov sa stávajú jasne viditeľnými. Slepota sa zvyčajne vyskytuje medzi 40. a 50. rokom života, zriedkavo po 60. roku života.

V diagnostike skorých štádií pigmentovej dystrofie má veľký význam elektroretinografické vyšetrenie.

Pigmentárna dystrofia často prebieha atypicky. Môže postihnúť starších ľudí. Množstvo pigmentu sa môže meniť od intenzívnych akumulácií cez jednotlivé zhluky až po ich úplnú absenciu (pigmentárna dystrofia bez pigmentu). Odchýlky možno pozorovať aj vo forme pigmentových usadenín – od „kostených tiel“ až po bizarnú mozaiku. Topografia pigmentových buniek môže byť difúzna, javí sa ako konglomeráty v centrálnych oblastiach sietnice alebo jej sektorov. Často sa na jednom oku vyvinie pigmentová dystrofia.

Údaje o etiológii pigmentovej dystrofie sú rozporuplné. Dôležitosť pripisujú genetickým faktorom, endokrinným poruchám, beri-beri, hypofunkcii cerebrálneho prívesku, polyglandulárnym poruchám alebo toxickým vplyvom. Predpokladá sa, že pigmentová dystrofia je výsledkom poruchy systému obnovy fotoreceptorov sietnice pod vplyvom prebytočného svetla, ktoré zvýrazňuje rodopsín. Prognóza je nepriaznivá. Systematická liečba môže len spomaliť patologický proces.

Liečba. Odporúča sa nosiť okuliare so svetelnými filtrami, aby sa predišlo škodlivým účinkom svetla. Z mnohých navrhovaných metód sú patogeneticky najviac opodstatnené tie, ktoré sú zamerané na rozšírenie krvných ciev, zlepšenie trofizmu sietnice, cievovky a zrakového nervu (pentoxifylín, vinpocetín). Je vhodné predpísať antioxidanty (emoxipín, histochróm). Užitočné sú vitamíny: C, B 2, E, PP; antokyanozidy, stopové prvky: zinok, selén. Z chirurgických výkonov sa využíva revaskularizácia vo forme parciálnej transplantácie pruhov okohybných svalov do perichoroidálnej oblasti za účelom zlepšenia krvného obehu v cievnatke. Metóda má u mnohých pacientov pozitívny účinok. Uskutočňujú sa pokusy o transplantáciu buniek pigmentového epitelu a neurónových buniek sietnice embrya.

Juvenilné retinálne dystrofie

Geneticky podmienené dystrofické zmeny sietnice a cievovky, ktoré sa vyskytujú v detstve a dospievaní, majú často familiárny charakter a prenášajú sa recesívne alebo dominantne. Spravidla sú postihnuté obe oči. Ochorenie je charakterizované pomalým poklesom zrakovej ostrosti, objavením sa centrálneho skotómu a zhoršeným vnímaním farieb. Existujú nasledujúce hlavné formy juvenilnej makulárnej degenerácie.

Žĺtková dystrofia Best oftalmoskopicky je charakterizovaná prítomnosťou cystického ložiska žltej farby, pravidelného okrúhleho tvaru, s jasnými hranicami, s veľkosťou od 0,5 do 2-3 priemerov terča zrakového nervu.

Žĺtková dystrofia Best

Toto ohnisko sa nachádza v makulárnej oblasti a vzhľadom je veľmi podobné žĺtku surového vajíčka. Priebeh ochorenia je rozdelený do troch štádií: žĺtková cysta; exsudatívne-hemoragické, ktoré sa vyznačuje prasknutím cysty a výskytom krvácania v sietnici a cievnatke, prítomnosťou edému sietnice; cikatricko-atrofické. Namiesto cysty sa vytvorí atrofické zameranie.

Stargardtova dystrofia má pomaly progresívny priebeh. V počiatočnom štádiu ochorenia v makulárnej oblasti sa určuje škvrnitý edém oválneho alebo okrúhleho tvaru, ktorý má hnedastú farbu. Zaznamenáva sa odraz sietnice mimo zóny dystrofického poškodenia.

Stargardtova dystrofia

V druhom štádiu vývoja lézia presahuje makulárnu zónu, zvyšuje sa deštrukcia pigmentového epitelu, bazálna doska sa stáva hustejšou, čo sa vyznačuje výskytom "zlatých" reflexov. V treťom štádiu sa výrazne zvyšuje depigmentácia ohniska, objavujú sa zmeny v cievnatke, čo vedie k vytvoreniu atrofického ohniska.

Franceschettiho škvrnitá dystrofia charakterizované prítomnosťou veľmi zvláštnych žltkastých ložísk lokalizovaných vo vonkajších vrstvách sietnice. Ich veľkosť sa pohybuje od bodu po jeden a pol priemeru žily, forma je rôzna. Niekedy sa ohniská so žĺtkovými škvrnami navzájom spájajú alebo sa prekrývajú. Nachádzajú sa v makulárnej oblasti, ale môžu byť rozptýlené po celom zadnom póle oka. Choroba môže prebiehať stacionárne, ale častejšie postupuje. Mali by sa rozlišovať tri štádiá dystrofie žltej farby: počiatočná, nekomplikovaná, charakterizovaná prítomnosťou iba žltých škvrnitých ohniskov; vyvinuté alebo komplikované: v makulárnej zóne sa okrem žltých škvrnitých ložísk objavuje dyspigmentácia, zhrubnutie bazálnej platničky, to znamená zmeny podobné ako pri Stargardtovej dystrofii; ďaleko pokročilý, pri ktorom spravidla dochádza k difúznemu šíreniu procesu po celom fundu.

Dystrofie sietnice súvisiace s vekom

V starobe sa nervové prvky sietnice podrobujú malým zmenám, hoci sa zdá, že mierny stupeň atrofie ovplyvňuje všetky nervové štruktúry. Najvýraznejším príznakom je ateroskleróza ciev sietnice. V starobe sú atrofické zmeny najvýraznejšie vo vnútorných vrstvách sietnice, ak sú však tieto zmeny sprevádzané aj sklerotickými zmenami choriokapilár, dystrofické procesy sa šíria do vonkajších vrstiev. S vekom sa sietnica stáva oftalmoskopicky menej priehľadná a jej pozadie stmavne. Mladistvý lesk, makulárne a foveálne reflexy miznú. Zmeny súvisiace s vekom na sietnici pozorujeme najmä v dvoch oblastiach, kde je cirkulácia najzraniteľnejšia – na periférii sietnice a v makule, preto sa retinálna dystrofia zvyčajne delí na centrálnu a periférnu.

Počas vekom podmienenej degenerácie makuly sa rozlišujú tri fázy: suchá (obrázok 13.6); exsudatívne-hemoragické; jazvovo-atrofická alebo pseudotumorózna (Kunt-Juniova dystrofia).

Ryža. 13.6 - Suchá makulárna degenerácia

Proces je prevažne obojstranný.

V počiatočnom štádiu sa objavuje malofokálna dyspigmentácia, na jej pozadí sa objavujú žltkasto-ružové ohniská, okolo ktorých je viditeľná nerovnomerná bunková pigmentácia. Veľké hrudky sú zriedka viditeľné. Niekedy priesvitné sklerotické choroidálne cievy. V tomto štádiu je možná tvorba cysty.

Exsudatívno-hemoragická fáza je charakterizovaná edémom sietnice. Sietnica sa zahusťuje viac ako 2 krát, získava sivastý odtieň. Ložiská exsudátu lubrikujú priebeh malých paramakulárnych ciev, objavujú sa čiarkované a bodkovité krvácania. Ohniská sú čoraz väčšie. Neskôr začínajú prevládať proliferačné procesy, vytvára sa sivý diskovitý útvar, ostro vystupujúci do sklovca, ohraničený krvácaním. Na povrchu disku sú viditeľné pigmentové usadeniny. Diskoidná dystrofia je veľmi podobná novotvaru. Dystrofie súvisiace s vekom sú abiotrofné prejavy.

Extrémna periféria sietnice starnutím stráca priehľadnosť. Akumulácia lipofuscínu v gangliových bunkách vedie k objaveniu sa lokalizovaného zaobleného zhrubnutia pozdĺž nervových vlákien. Súčasne sa v samotných periférnych častiach sietnice (v blízkosti zubatej línie), najmä v temporálnom sektore, objavujú bunkové a potom medzibunkové vakuoly, ktoré sa nachádzajú vo vnútorných jadrových a vonkajších plexiformných vrstvách. Vakuoly, ktoré sa spájajú, tvoria cysty rôznych veľkostí obsahujúce mukoidný materiál. Existuje cystická degenerácia. Prvé prejavy cystickej dystrofie možno pozorovať už u osôb mladších ako 30 rokov, no najvýraznejšie sa prejavujú v starobe. V patologických stavoch sa cystická degenerácia prejavuje jasnejšie a v konečnom dôsledku ju možno pozorovať aj v centrálnych zónach.

Deštrukcia intercystických stien a rozdelenie sietnice na dve platničky pozdĺž vonkajšej plexiformnej vrstvy sa nazýva retinoschíza.

bulózna retinoschíza

Zmeny na sietnici majú charakter sivobielej vezikulárnej elevácie, tepny a žily sú belavé, obliterované. Proces začína periférne v dolnom kvadrante temporálnej strany, je často symetrický v oboch očiach a šíri sa smerom k zadnému pólu. Cystovitá formácia má jasné hranice, hladký povrch, zachováva si transparentnosť, v dôsledku čoho je ťažké oftalmoskopicky rozlíšiť. Najľahšie sa rozpozná podľa prítomnosti sietnicových ciev, ktoré sa zdajú voľne plávať v sklovci. Občas môžu prasknúť cievy sietnice a potom krv naplní intraretinálnu dutinu. Tieto dutiny, ktoré obsahujú na stene zvyšky krvi a hemosiderín, klinicky pripomínajú nádor. Pri retinoschíze možno v oboch vrstvách nájsť malé a viacnásobné otvory, v prítomnosti ktorých sa môže vyvinúť odlúčenie sietnice.

Vo včasnom štádiu retinoschízy klinické príznaky úplne chýbajú, až v pokročilom štádiu môže dôjsť k poklesu videnia. Ochorenie sa dá zistiť iba perimetriou. Vizuálne defekty sa prejavia, ak retinoschíza presahuje rovník.

Diferenciálna diagnostika retinoschízy je pomerne zložitá. Častejšie je potrebné ju odlíšiť odlúčením sietnice, ktorá sa pri odlúčení viac zakalí, tvorí pohyblivé záhyby. Hranice odlúčenia sú menej jasné ako pri retinoschíze. Prognóza periférnej retinoschízy je celkom dobrá, pokiaľ zostáva stabilná a postupuje pomaly. S progresiou ochorenia vzniká nebezpečenstvo poškodenia centrálnej zóny (makulárna degenerácia).

Iné typy periférnej dystrofie zahŕňajú fokálnu a difúznu chorioretinálnu dystrofiu, mriežkovú dystrofiu a exkaváciu sietnice.

Pre fokálnu a difúznu chorioretinálnu dystrofiu, ako naznačuje samotný názov, je charakteristické, že do procesu je zapojená nielen sietnica, ale aj cievnatka.

Difúzna chorioretinálna dystrofia

Fokálna dystrofia má vzhľad pomerne veľkých ložísk bielo-šedej farby s jasným okrajom a bizarným ukladaním pigmentu. Difúzna chorioretinálna dystrofia svojím tvarom pripomína stopu dážďovky.

Morfologicky je potvrdené poškodenie vonkajších vrstiev sietnice. Skleróza postihuje predovšetkým kapiláry. V pigmentovom epiteli sú starecké zmeny výraznejšie, pričom zodpovedajú svojim homológom v ciliárnom teliesku a dúhovke.

Pre mriežkovú dystrofiu a exkaváciu sietnice je typické porušenie drene sietnice. Je možné, že patologické zmeny v sklovci hrajú dôležitú úlohu v patogenéze týchto typov periférnej retinálnej dystrofie.

Mriežková dystrofia je charakterizovaná fokálnym stenčovaním sietnice s prítomnosťou prerušovaných bielych čiar, ktoré tvoria bizarnú mriežku.

Mrežová retinálna dystrofia

Zlomy sietnice nie sú v tejto oblasti nezvyčajné.

Exkavácia sietnice je lokálne stenčenie sietnice. Podľa ohniska sa sietnica zdá jasne červená, ohnisko dystrofie pripomína medzeru, ale chlopňa nie je nikdy viditeľná, súvislý priebeh ciev je zachovaný. Ide skôr o predruptúru, ktorá v budúcnosti môže viesť až k prasknutiu sietnice a jej odlúčeniu. Ak je ukladanie pigmentu charakteristické pre fokálnu a difúznu chorioretinálnu dystrofiu, potom akumulácie pigmentu nie sú charakteristické pre mriežkovú dystrofiu a exkaváciu sietnice.

Periférne dystrofie sa spravidla pozorujú v oboch očiach, ale stupeň ich prejavu sa líši. Vyvíjajú sa rokmi bez výrazného zhoršenia zrakových funkcií. Sú ťažko viditeľné oftalmoskopicky, pokiaľ sa nepoužije trojzrkadlá Goldmanova šošovka.

U starších ľudí je možná hyalinóza bazálnej laminy. Stáva sa žltkastým, menej elastickým, ľahko sa odlupuje, objavujú sa v ňom zvláštne výrastky, ktoré vyzerajú ako belavé lesklé ohniská rôznej veľkosti (drúzy sietnice). Zraková ostrosť s drúzami zvyčajne netrpí.

Liečba vekom podmienená degenerácia je neúčinná. Zvyčajne sa používajú antioxidanty (emoxipín, histochróm), vitamíny A, B 1, B 2, B 6, karotenoidy, stopové prvky (selén, zinok), antikoagulanciá, kortikosteroidy, angioprotektory, lipotropné látky, peptidové bioregulátory (retinalamín). Pozitívne výsledky sa dosahujú laserovou koaguláciou, ktorá je indikovaná najmä pri exsudatívnych a exsudatívno-hemoragických formách makulárnej degenerácie. Tento typ liečby umožňuje dosiahnuť výrazné zlepšenie zrakových funkcií a ich dlhodobú stabilizáciu na dosiahnutej úrovni. Perspektívne je aj využitie metód laserovej koagulácie a laserovej stimulácie pri liečbe takzvaných suchých foriem makulárnej degenerácie. Povzbudivé výsledky možno dosiahnuť pomocou fotodynamickej terapie. Laserové zásahy sú menej účinné, rovnako ako iné spôsoby liečby pseudotumoróznych foriem centrálnej dystrofie, keď sa už v makulárnej oblasti vytvorila hustá jazva na mieste fibrovaskulárnej membrány. Na zlepšenie krvného obehu v zadnom póle oka sa vykonáva revaskularizácia, vazorekonštrukčné operácie a transplantácia biomateriálov. Veľké nádeje sa vkladajú do v súčasnosti vyvíjanej chirurgickej liečby, ktorá spočíva v transplantácii pigmentového epitelu a fotoreceptorovej vrstvy sietnice.

Retinitis pigmentosa je degeneratívne ochorenie na vnútornej výstelke oka. Samotná sietnica má takzvané tyčinky, v dôsledku čoho zrakový orgán funguje správne. S touto patológiou dochádza k ich porušeniu. Z tohto dôvodu sa získa zmena neuroepitelu sietnice, pigmentového epitelu.

Dystrofická porucha je nebezpečné a zriedkavé ochorenie, pretože môže viesť k slepote a invalidite. Ochorenie má viac názvov, ochorenie sa nazýva aj retinitída a tapetoretinálna abiotrofia. Existuje ďalší koncept - vekom podmienená makulárna degenerácia sietnice, tu dochádza k poškodeniu krvných kapilár v oblasti makuly a buniek. Choroba je dedičná a vyskytuje sa u ľudí starších ako 40 rokov.

Aké sú príčiny ochorenia

Neexistuje žiadny presný dôvod, prečo sa tvorí retinálna dystrofia, pretože etiológia ešte nebola stanovená. Ale je jednoznačne známe, že choroba sa prenáša geneticky. Dochádza k zníženiu stupňa výživy fotoreceptorov, čo je dôvod, prečo sú bunky zničené.

Predisponujúce faktory sú:

• skleróza ciev sietnice - tu je zlomená kapilárna doska;
• porušenie vnútromaternicového vývoja - zlé návyky, užívanie silných liekov, stresové situácie vedú k odchýlke v raste plodu;
• vek - postupne sa cievy opotrebúvajú, bunky začínajú odumierať;
• patologické poruchy v endokrinnom systéme v dôsledku nedostatku vitamínu A;
• poranenie mozgu - kvôli čomu dochádza k metabolizmu a zmenám v zásobovaní krvou;
• slabý imunitný systém;
• jedovaté látky, žiarenie narúša štruktúru DNA.

Bez ohľadu na príčinu ochorenia sa u pacientov vyskytujú takmer rovnaké príznaky. Čím skôr si ich všimnete, tým účinnejšia bude liečba.

Ako sa klasifikuje patológia?

Podľa typu sa pigmentárna dystrofia oka delí na:

1. Periférne - periférne videnie je poškodené, ľudia s krátkozrakosťou spadajú do rizikovej zóny.
2. Centrálna - zraková funkcia sa zhoršuje, tento typ odchýlky je bežnejší. Človek nevie čítať, riadiť auto.
3. Generalizované - narušenie glomerulárneho systému.

Podľa typu vzdelania existujú:

• získané;
• vrodené: rozdelené na bod - úplný nedostatok viditeľnosti v tme; pigmentovaný - objavuje sa v dôsledku porušenia fotosenzitívnych receptorov.

Typy dystrofie:

1. Pigmentárne - vitamíny a špeciálna gymnastika pomôžu obnoviť víziu.
2. Bodkovaná biela - často vedie k strabizmu.
3. Besta - vytvára závoj pred očami.
4. Dystrofia Stargardtovej škvrny je dedičné ochorenie, strata zraku nastáva pomaly.

Ťažký priebeh ochorenia je nebezpečný atrofiou zrakového nervu, po ktorej nasleduje slepota.

Aké sú príznaky

Pigmentárna degenerácia sietnice prebieha pomaly, bez výrazných znakov. V tom spočíva nebezpečenstvo. Počiatočným signálom odchýlky je zníženie schopnosti človeka rozpoznávať predmety v slabo osvetlenom priestore. V prípade genetického faktora sa choroba prejavuje už v mladom veku. Čo rodičia okamžite nevenujú pozornosť, pretože veria, že dieťa sa bojí tmy.

Príznaky pigmentovej dystrofie:

• okamžitá únava očí v noci;
• oslabenie alebo nedostatok periférneho videnia;
• porucha koordinácie pohybu, pobyt na tmavej chodbe, ulici;
• zúženie zorného poľa;
• neschopnosť správne rozlíšiť pohybujúci sa objekt od odpočívajúceho;
• porušenie rozpoznávania farieb;
• tvorba múch pred očami.

Za prítomnosti takéhoto klinického obrazu je dôležité kontaktovať oftalmológa včas. Spomalenie terapeutického účinku je schopné progresie patológie a odlúčenia sietnice.

Ako sa diagnostikuje

V prvom rade sa lekár pýta pacienta na príznaky a ich trvanie. Genetika pacienta je starostlivo študovaná. Potom sa vykonajú nasledujúce diagnostické kroky:

Ak sa liečba retinálnej dystrofie nezačne včas, môže dôjsť k nekróze, zápalu alebo ešte horšie k slepote.

Ako sa s nimi zaobchádza

Keďže neexistuje presná príčina retinitis pigmentosa, neexistuje žiadna definitívna liečba. Existujú však podporné techniky, v dôsledku ktorých je možné zastaviť progresiu ochorenia.

Liečebná terapia

Ak sa u dieťaťa objaví patológia, potom do veku 25 rokov klesá viditeľnosť osoby až do straty schopnosti pracovať.

Liečba retinálnej dystrofie sa často uskutočňuje komplexným užívaním liekov, ktoré umožňujú vytvoriť krvný obeh v orgáne a poskytnúť sietnici potrebnú výživu.

Predpísané sú nasledujúce lieky:

1. Emoxipin, Mildronate, Taufon sú kvapky a injekcie, ktoré vyživujú bunky orgánu a sú zamerané na urýchlenie procesu dodávania krvi.
2. Alloplant, Retinalamin - bioregulačné lieky sú určené na regeneráciu a obnovu sietnice.
3. Vitamíny A, B sú povinné prostriedky na obnovenie orgánu videnia.
4. Tiklodipín, kyselina acetylsalicylová - protidoštičkové látky ovplyvňujú príčinu vývoja a krvných zrazenín.
5. Komplamin, kyselina nikotínová - keďže sa krvný obeh mení a obehový systém je narušený, vazodilatačné lieky sú jednoducho potrebné.
6. Extrakt z aloe - stimulátory biogénneho procesu.
7. No-shpa, Papaverine - tieto antispazmodiká znižujú krvný tlak.

Všetky lieky predpisuje oftalmológ na základe individuálnych charakteristík osoby a klinického obrazu.

Fyzioterapia

Fyzioterapeutické postupy v súčasnosti nie sú menej účinné ako užívanie liekov.

Najúčinnejšie sú:

1. Génová terapia – prostredníctvom modifikácií s DNA sa špecialistom darí obnoviť zlomené gény. Výsledkom je zastavenie chorobných procesov, zlepšenie zraku pacienta.
2. Stimulačné udalosti (elektrická stimulácia, magnetoterapia) - posilňujú stále živé fotoreceptory. Prežívajúce tkanivá zvyšujú svoju funkčnosť, nahrádzajú odumreté bunky.
3. Prepojovacie elektronické implantáty – takéto mikroskopické častice umožňujú úplne nevidiacim pacientom navigovať sa vo vesmíre bez akýchkoľvek prekážok, postarať sa o seba úplne bez cudzej pomoci. Ale nelieči samotnú chorobu.
4. Zariadenie "Points of Sidorenko" - zariadenie je zamerané na prevenciu progresie pigmentovej dystrofie, zlepšuje zásobovanie krvou. Metóda má 4-násobný účinok.
5. Vasorekonštrukčná liečba je chirurgická intervencia, ktorá normalizuje správnu úroveň krvného zásobenia, ako aj výživu fotoreceptorov.

Takýto terapeutický prístup vám umožňuje normalizovať metabolizmus v patologickom orgáne, spustiť mechanizmus obnovy nervových buniek. Operatívna metóda umožňuje čiastočne zlepšiť stratu zraku v dôsledku génových mutácií, infekčných patológií a zranení.

Okrem toho môžete použiť ľudové metódy, napríklad pripraviť pleťové vody z liečivých bylín, vziať pripravené odvary, tinktúry vo vnútri.

Hardvérový vplyv

Ochorenie sa eliminuje fotostimuláciou. Metóda spočíva v narušení zrakového aparátu v určitých oblastiach. V dôsledku toho sa vývoj ochorenia spomaľuje. Pod vplyvom žiarenia sa zlepšuje krvný obeh, vytvárajú sa metabolické procesy. Procedúra odstraňuje opuchy z očnej škrupiny, posilňuje sietnicu.

Liečba dystrofie súvisiacej s vekom

Určite berte vitamíny. Dospelému je predpísaná laserová korekcia. Metóda pomáha ničiť poškodené cievy, ktoré znižujú zrakovú ostrosť.

Očný lekár predpisuje aj antiangiogénne lieky a používanie okuliarov so šošovkami vybavenými elektronickým systémom. Môže byť potrebná submakulárna chirurgia, kde sa eliminujú patologické cievy. Vykoná sa translokácia sietnice oka, ktorá sa akoby mierne presunie z oblasti poškodenia ciev, potom sa operácia vykoná laserom.

V niektorých prípadoch sa používa vitrektómia, operácia zahŕňa excíziu sklovca, tkaniva jazvy.

Aké môžu byť dôsledky

Príznaky pigmentovej degenerácie sa objavujú v čase, keď je sietnica už poškodená, preto je veľmi ťažké rozpoznať poškodenie v prvom štádiu vývoja. Vyčerpanie tkaniva môže viesť k nasledujúcim komplikáciám:

• glaukóm, katarakta;
• zníženie zrakovej ostrosti;
• úplná slepota;
• strata periférneho videnia;
• tunelové videnie;
• zhoršená schopnosť vidieť v tme.

Aby sa predišlo takýmto následkom, je dôležité vykonať komplexnú liečbu a plne dodržiavať odporúčania.

Prevencia, prognóza

Keďže tvorba pigmentovej dystrofie je charakterizovaná genetickými poruchami, nebude možné zabrániť ochoreniu. Aby ste si všimli ochorenie na začiatku jeho vývoja, musíte pravidelne navštevovať oftalmológa, najmä ak sú v rodine príbuzní s touto odchýlkou.

Na posilnenie sietnice, ako aj vybavenie očných buliev potrebnými komponentmi, musí človek úplne jesť, odstrániť zlé návyky. Príjem zdraviu prospešných látok do tela sa stáva zárukou správneho fungovania orgánu zraku. Ak sa zistí pokročilá forma degenerácie sietnice, prognóza je sklamaním a existuje vysoká pravdepodobnosť straty zraku.

Pigmentárna degenerácia sietnice je chronické ochorenie, ktoré je dedičné. Abiotrofia sietnice postihuje ľudí bez ohľadu na pohlavie a národnosť. Toto ochorenie je veľmi zriedkavé. Na základe toho oftalmológovia nemajú dostatok skúseností na to, aby presne určili, čo spôsobuje tapetoretinálnu abiotrofiu sietnice.

V krajinách tretieho sveta pacienti s PDS vôbec nevyhľadávajú lekársku pomoc a nie sú vyšetrovaní. Aby sme pochopili nebezpečenstvo, ktoré predstavuje pigmentová degenerácia sietnice pre človeka, zastavme sa pri povahe pôvodu tohto ochorenia.

Patogenéza choroby

Sietnica očnej gule pozostáva z dvoch typov receptorových buniek. Obsahuje bunky vo forme kužeľov a tyčiniek. Kužele na sietnici sú v strede. Sú zodpovedné za vnímanie farieb a jasnosť videnia. Tyčinky sú rovnomerne rozmiestnené po celej ploche sietnice. Ich úlohou je identifikovať svetlo a zabezpečiť kvalitu videnia za šera a tmy.

Pod vplyvom množstva vonkajších a vnútorných faktorov na úrovni génov dochádza k degradácii vonkajšej vrstvy sietnice, znižuje sa funkčnosť tyčiniek. Patologické zmeny začínajú od okrajov očí, postupne sa pohybujú smerom k ich stredu. Tento proces môže trvať niekoľko rokov až desaťročí. Postupne sa zhoršuje zraková ostrosť a vnímanie svetla. Vo väčšine prípadov choroba končí úplnou slepotou.

Patológia spravidla zachytáva obe oči a ovplyvňuje ich rovnakou rýchlosťou. Ak pacient dostane včasnú a kvalifikovanú pomoc, potom má šancu zachovať si schopnosť rozlišovať medzi okolitými objektmi a pohybovať sa nezávisle, bez vonkajšej pomoci.

Príčiny straty zraku

Keďže taká patológia, ako je pigmentová abiotrofia sietnice, nebola dostatočne študovaná a študovaná, oftalmológovia nemôžu jasne systematizovať predpoklady jej výskytu. Jediné, čo je spoľahlivo preukázané, je, že choroba je dedičná. Je stanovená na úrovni génov a ide deťom od jedného alebo oboch rodičov.

Vedcom sa podarilo zistiť, prečo dochádza k pigmentovej progresívnej retinálnej dystrofii, ak blízki príbuzní netrpia takouto patológiou.

Medzi faktory, ktoré vyvolávajú PDS u geneticky zdravých ľudí patria:

1. Poruchy rastu plodu počas tehotenstva. Odchýlky vo vývoji dieťaťa môžu byť spôsobené alkoholom, fajčením, silnými liekmi. V niektorých prípadoch je choroba dôsledkom silného stresu u matky.
2. Poranenie mozgu u dospelého. Príčinou ochorenia môže byť úraz, operácia, ťažká modrina alebo mŕtvica. To všetko vedie k zhoršeniu zásobovania krvou a metabolizmu.
3. Vek. V priebehu času dochádza k opotrebeniu ciev, bunkovej smrti a iným patologickým zmenám v tele.
4. Vystavenie žiareniu alebo jedovatým látkam. Z tohto dôvodu dochádza v tele k mutáciám, ktoré spôsobujú zmeny v štruktúre DNA a jednotlivých génov.

Bez ohľadu na príčinu ochorenia sa u pacientov vyskytujú približne rovnaké príznaky. Mali by ste im venovať pozornosť, aby ste dostali lekársku pomoc v počiatočných štádiách ochorenia.

Symptómy

Choroba prebieha pomaly, bez toho, aby sa prejavila ako jasné znaky. V tom spočíva jeho nebezpečenstvo. Prvým signálom, že v sietnici začala degradácia periférnych buniek, je zníženie schopnosti človeka orientovať sa v slabo osvetlenom priestore. Pri dedičnej povahe PDS sa to prejavuje už v detstve. Rodičia však len zriedka venujú pozornosť tejto odchýlke, pretože ju považujú za strach z tmy.

Nasledujúce príznaky naznačujú, že u osoby sa vyvinie bezpigmentová degenerácia tkaniva sietnice:

• únava zraku za šera, nedostatočné alebo umelé osvetlenie;
• fuzzy videnie predmetov a prostredia v tme;
• zhoršená koordinácia pohybov pri chôdzi po tmavých uliciach, schodoch a chodbách;
• kolízie s predmetmi, ktoré sú jasne viditeľné pre iných ľudí;
• oslabenie a vymiznutie periférneho videnia (efekt potrubia).

Pri zistení takýchto príznakov je potrebné sa čo najviac vyhýbať pobytu na tmavých miestach. Čo najskôr musíte kontaktovať optometristu.

Diagnóza bezpigmentovej abiotrofie sietnice

Diagnóza ochorenia sa vykonáva v klinickom prostredí. Začína to tým, že očný lekár s pacientom diskutuje o problémoch, ktoré ho prenasledujú. Zistite príznaky ochorenia a čas ich výskytu. Osobitná pozornosť sa venuje dedičnosti. Lekár si môže vyžiadať anamnézu pacientových príbuzných, aby mohol študovať, ako u nich prebiehali patologické zmeny na sietnici. Niekedy sú pozvaní príbuzní pacienta na konzultáciu.

Po prieskume sa vykonávajú tieto činnosti:

Ak je pacientovi diagnostikovaná retinitis pigmentosa, liečba sa má začať čo najskôr. Oneskorenie je plné vývoja zápalu, nekrózy a úplnej slepoty.

Liečba retinitis pigmentosa

Dnes neexistuje jednotný prístup k špecifickej liečbe retinitis pigmentosa. Medicína len dokázala nájsť spôsoby, ako spomaliť tempo, akým choroba postupuje.

• vitamínové komplexy na posilnenie tkanív a zlepšenie metabolizmu;
• lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh a výživu sietnice;
• peptidové bioregulátory, ktoré zlepšujú výživu a regeneračné schopnosti sietnice.

Rozvoj vedy a technologických možností modernej medicíny umožnil vyvinúť množstvo nových experimentálnych smerov v liečbe pigmentovej abiotrofie sietnice.

V krajinách s rozvinutým systémom zdravotnej starostlivosti sa toto ochorenie lieči nasledujúcimi metódami:

1. Génová terapia. Pomocou určitých úprav s DNA môžu lekári opraviť poškodené gény. Z tohto dôvodu sa patologické procesy zastavia, pacientom sa vráti normálne alebo obmedzené videnie.
2. Implantácia špeciálnych elektronických implantátov. Tieto mikroskopické zariadenia umožňujú úplne nevidomým ľuďom relatívne voľne sa pohybovať v priestore, obsluhovať sa a pohybovať sa bez pomoci.
3. stimulačné procedúry. Magnetická stimulácia a elektrická stimulácia aktivujú prežívajúce fotoreceptory. Živé bunky zvyšujú svoju funkčnosť, nahrádzajú odumreté bunky sietnice.
4. Užívanie liekov, ktoré regenerujú nervové tkanivo. Pomáhajú stimulovať reprodukciu aktívnych receptorov s postupným vytesňovaním poškodeného tkaniva. Dnes sa lekárom zatiaľ nepodarilo dosiahnuť požadovaný terapeutický účinok. Neustály rozvoj oftalmológie a nanotechnológie však dáva nádej, že táto metóda čoskoro úplne obnoví sietnicu.

U pacientov s pokročilou abiotrofiou sietnice môže byť liečba chirurgická. Chirurgovia vykonávajú procedúry na opravu ciev, ktoré dodávajú krv do sietnice. Po ceste sa odstránia poškodené fragmenty očí.

Tento prístup umožňuje zlepšiť metabolizmus v chorých orgánoch, spustiť mechanizmus regenerácie nervových buniek. Chirurgická metóda liečby vám umožňuje čiastočne obnoviť zrak stratený v dôsledku génových mutácií, zranení a infekčných chorôb.

Záver k téme

V súčasnosti mnohé krajiny vyvíjajú liečbu retinitis pigmentosa. Vedci aktívne študujú funkčnú anatómiu a biológiu orgánov zraku, vymieňajú si úspechy v oblasti neurooftalmológie a zlepšujú metódy mikrochirurgie a transplantácie buniek. To všetko robí vyhliadky na úspešnú liečbu retinitis pigmentosa celkom reálnu.

Video

Abiotrofia alebo retinitis pigmentosa- choroba, ktorá je dedičná.

Patrí do kategórie tapetoretinálnych degenerácií vyskytujúcich sa na pozadí zmien pigmentového epitelu a rôznych zrakové postihnutie až slepota.

Pigmentárna dystrofia sietnice: čo to je? Príčiny

Príčina poškodenia génu nie je známa. Mechanizmus vývoja ochorenia je však dobre známy. Aby ste to pochopili, musíte sa trochu ponoriť do anatómie ľudského oka. Jeho plášť citlivý na svetlo pozostáva z dvoch odlišných kategórií buniek nazývaných receptory - šišky a prúty.

Bunky sú pomenované podľa ich tvaru. Banky sú umiestnené v centrálnej oblasti sietnice a sú zodpovedné za jasnosť videnia a vnímanie svetla.

Tyčinky sú umiestnené na celom povrchu sietnice. Bunky sú pod kontrolou nočné a hraničné videnie.

Pri poškodení génov, zodpovedný za funkcie sietnice, jej vonkajší povrch, na ktorom sa nachádzajú dve kategórie buniek, je zničený. Niekedy je potrebné poškodiť banky a tyčinky 15-20 rokov.Úplná deštrukcia očných receptorov je príčinou ochorenia nazývaného retinitis pigmentosa.

Symptómy

Tri prejavy vždy naznačujú vývoj ochorenia- hemeralopia, zhoršenie periférneho videnia a zhoršenie vnímania farieb a zrakovej ostrosti.

Hemeralopia (nočná slepota). Symptóm ochorenia sa prejavuje tak, že palice sú poškodené a pozorované za 5 a niekedy pre 10 rokov na zjavné príznaky choroby. Pacient prestane, ako predtým, navigovať v miestnosti so slabým osvetlením. Strata zručnosti sa považuje za primárny prejav pigmentovej dystrofie.

Degradácia periférneho videnia. U pacienta sa vyvinie typ videnia nazývaný tunelové (alebo tubulárne) videnie.

Na získanie informácií je pacientovi ponechaná malá oblasť v strede oka kvôli zúženiu hraníc periférneho videnia.

Zhoršenie vnímania farieb a zraková ostrosť sa vyskytuje v poslednom štádiu ochorenia v dôsledku degradácie buniek v banke. Zhoršenie procesu vyvoláva slepotu.

vývojová patogenéza

Choroba prechádza s prejavom v prvej generácii synovi od otca(autozomálne dominantný spôsob prenosu) a v druhej a tretej generácii od dvoch rodičov(autozomálne recesívny spôsob prenosu). Ochorenie zvyčajne postupuje u mužov (materská krv) v dôsledku prepojenia X-chromozómov.

Choroba sa môže prvýkrát objaviť v najskoršom veku, v dospievaní alebo v dospelosti. U dospelých následne vyvoláva patológia rozvoj katarakty alebo glaukómu. Väčší účinok terapie sa dosahuje pri diagnostike ochorenia u detí.

V ranom štádiu patológia, pacienti sa sťažujú na znížené videnie v noci, zhoršenú orientáciu v priestore. Vonkajšie prejavy patológie nie sú pozorované.

Neskôr sa okolo fundusu stáva výrazná pigmentácia pripomínajúce kostené telá. najprv málo z nich, ale časom sa počet pigmentových ložísk rastie. Prstene sa zväčšujú, presúvajú sa z periférie do centrálnej časti sietnice. Krvné cievy v očiach sa zúžia. To vedie k odfarbeniu kolabujúcich oblastí sietnice.

Foto 1. Obrázok fundusu s retinitis pigmentosa: je viditeľných veľa belavých škvŕn.

Optický disk atrofuje a stáva sa ľahším. Kvalita videnia zostáva rovnaká.

Pozor! Dochádza k zúženiu zorného poľa s ďalšou progresiou patológie. Vedie k zakaleniu sklovca a vzniku glaukómu alebo šedého zákalu.

Tiež vás bude zaujímať:

Diagnostika

Primárny rozpoznanie choroby je ťažké, najmä u detí, ktoré sú pod 6 rokov. Až keď dieťa začne vykazovať dezorientáciu vo vesmíre, lekári po prvýkrát môžu povedať, že patológia sa môže vyvíjať. Do tejto doby choroba už spôsobuje značné poškodenie zdravia očí.

Vykoná sa vyšetrenie na potvrdenie diagnózy, stanovenie periférneho vnímania a zrakovej ostrosti. Špecialista skúma fundus oka pacienta identifikovať prítomnosť kostných teliesok na ňom. Diagnózu v prípade pochybností potvrdzuje elektrofyziologická štúdia. Pomáha tiež posúdiť schopnosť človeka navigovať v tme.

Dôležité! Ak máte podozrenie na pigmentovú dystrofiu príbuzných Pacient je požiadaný, aby podstúpil vyšetrenie, aby mohol odhaliť ochorenie v počiatočnom štádiu.

Liečba

Patologická terapia zahŕňa celý rad opatrení:

• lieky a vitamínové poplatky zamerané na zvýšenie krvného obehu v očiach ( mildronát, emoxylín, komplamin, nihexín, dekamevit, kokarboxyláza, undevit, vitamíny C, A, E, PP a B);

Foto 2. Balenie lieku Mildronate vo forme kapsúl s dávkovaním 250 mg, 40 kusov v balení. Vyrába Grindex.

• použitie očné kvapky ktoré zlepšujú výživu sietnice ( Retinalamin, Taufon);
• elektroforéza na zmiernenie zápalových a degeneratívnych procesov vyskytujúcich sa v sietnici;
• kontrola zrážania krvi zahŕňajúce priebeh subkonjunktiválnych injekcií ( disodná soľ, trombolytín, tekuté aloe);
• recepcia biogénne stimulanty ktoré zvyšujú účinok liekov.

Preventívny účinok na boľavé oči má nosenie okuliarov, ktoré sú pomenované po ich tvorcovi - Sidorenko. Chirurgovia môžu do pacienta vložiť implantáty, ktoré mu pomôžu orientovať sa v tme. Na poškodený gén sa pôsobí aj pomocou moderných techník génovej terapie.

Odkaz. Pre malé deti predpisuje očný lekár vizuálne cvičenia: rôzne úlohy na písanie, vyfarbovanie, čítanie.

Predpoveď

Pigmentárna dystrofia nevyhrá, ak je diagnostikovaná príliš neskoro. Výsledok liečby je väčšinou sklamaním. Moderná medicína má neexistujú účinné prostriedky a metódy, čo by umožnilo liečiť chorobu vo všetkých štádiách. Na pomoc chorým sa lekári snažia vytvoriť umelú podobu sietnice a liečivých látok, ktoré obsahujú bunky citlivé na svetlo.