Zlá zrážanlivosť krvi - čo to je, príčiny. Prečo dochádza k zlej zrážanlivosti krvi a čo s tým robiť? Prečo sa krvácanie nezastaví?

Hemofília je ochorenie, pri ktorom sa krv nezráža. Patológia je zdedená.

Choroba predstavuje vážnu hrozbu pre ľudské zdravie. Preto si ľudia s takouto diagnózou musia dávať veľký pozor a chrániť sa pred úrazom.Krv obsahuje bielkovinu, ktorá pri poranení pôsobí tak, že sa krvné doštičky spájajú a poškodené miesta sa upchajú. Tým sa zastaví krvácanie. Pri hemofílii tento proteín nestačí, preto sa pozoruje nezrážanlivosť krvi.

Táto mutácia má za následok príliš veľa faktorov zrážanlivosti a príliš veľa faktorov zrážanlivosti môže spôsobiť prílišné zrážanie krvi. Ide o autoimunitnú poruchu, ktorá vedie k zvýšeniu niektorých krvných bielkovín, čo môže zvýšiť riziko zrážania krvi. Medzi príznaky porúch koagulácie s ťažkosťami pri zrážaní krvi patrí.

Bolestivá hlava, ktorá nezmizne. Predĺžené krvácanie z bežných rezov alebo chirurgických zákrokov alebo zubných prác. Náhla bolesť, opuch a teplo v kĺboch alebo svaloch. Problémy so vzhľadom, ako je dvojité videnie.

Krv v moči alebo stolici.
Mierna a nadmerná nadmerná únava.
Rana, ktorá nezastaví krvácanie.
Bolesť kĺbov spôsobená vnútorným krvácaním.
Krvácanie z nosa, ktoré akoby nemalo žiadnu príčinu.

Medzi príznaky porúch zrážanlivosti s nadmerným zrážaním krvi patrí.

Vlastnosti genetického prenosu choroby

Hemofília - čo to je, ľudia vedeli už od staroveku, ale bola popísaná až v 18. storočí. Pre hemofíliu je charakteristickým znakom porušenie zrážanlivosti krvi. To vedie k tomu, že akékoľvek krvácanie, dokonca aj najmenšie, môže viesť k smrti pacienta.

Diagnóza porúch koagulácie

Krvná zrazenina v jednej z hlbokých žíl tela. . Ak vaše dieťa vykazuje príznaky jednej z týchto porúch, jeho lekár vám to pravdepodobne nariadi. Tieto krvné testy ukazujú množstvo a správanie rôznych faktorov zrážanlivosti a môžu pomôcť lekárovi pri stanovení diagnózy.

Ak vaše dieťa vykazuje príznaky krvnej zrazeniny, lekár pravdepodobne nariadi zobrazenie alebo obrázok môže pomôcť vidieť krvnú zrazeninu. Ďalším faktorom, ktorý môže potvrdiť diagnózu jednej z týchto porúch, je genetické poradenstvo. V prípade dedičných porúch môže genetický test identifikovať mutáciu, ktorá spôsobuje špecifickú poruchu. V kombinácii s výsledkami krvných testov umožňuje dôkaz tejto mutácie vášmu dieťaťu stanoviť správnu diagnózu.

Hemofília je dedičné ochorenie.

Jeho zvláštnosťou je, že sa prenáša z matky na dieťa, ale iba ak je dieťa mužského pohlavia.

Človek sa rodí s určitým súborom génov, ktoré dostáva od svojho otca a matky. Existujú dominantné a recesívne gény. Hemofília je obsiahnutá v recesívnom géne. Prenáša sa len s chromozómom X. Aby sa objavil hemofíliový gén, je potrebné, aby telo malo dva chromozómy X s touto mutáciou. Aby sa však u ženy vyvinula choroba, musia oba chromozómy X zmutovať. To je nemožné, pretože ak takúto mutáciu počas tehotenstva spozoruje dievča, keď sa začne vytvárať obehový systém plodu, zomrie, pretože sa ukáže ako neživotaschopný.

Vek a zdravie vášho dieťaťa.
Závažnosť stavu.
Tolerancia vášho dieťaťa na lieky a liečbu.
pravdepodobnosť liečby.
vaše názory alebo preferencie.

Existuje mnoho rôznych možností liečby poruchy koagulácie. Liečba krvácania môže zahŕňať.

Tieto mierne, ale silné zásahy môžu pomôcť zastaviť krvácanie a znížiť bolesť a opuch krvácania. Infúzie koncentrovaného faktora zrážanlivosti sa môžu použiť na liečbu krvácania, ale môžu sa používať aj pravidelne na prevenciu krvácania. Desmopresín stimuluje telo, aby produkovalo viac von Willebrandovho faktora, ktorý pomáha kontrolovať krvácanie. Aspirín a nesteroidné protizápalové lieky pokračujú. Sú to mierne riedidlá krvi a môžu znižovať zrážanlivosť krvi. Chirurgia. Keď sa krv nahromadí v kĺbe, operácia môže zmierniť opuch spôsobený krvácaním. Krvné transfúzie. Ak má vaše dieťa nízke alebo nefunkčné krvné doštičky, môže ich nahradiť transfúzia krvných doštičiek. Ak vaše dieťa stratilo značné množstvo krvi, môže ho nahradiť infúzia krvi. Dobrá ústna hygiena môže pomôcť predchádzať zubnej práci a možnému krvácaniu. subkutánna imunizácia. Podanie imunizácie skôr pod kožu ako do svalov znižuje možnosť krvácania do svalov. Pravidelná aktivita a cvičenie môžu udržať kĺby silné a zabrániť krvácaniu.

Odpočinok, ľad, kompresia a nadmorská výška.
Relaxačná terapia.

Liečba zrážania môže zahŕňať.

Dieťa ženského pohlavia sa teda môže narodiť len s mutáciou na jednom chromozóme X, hemofília sa neprejaví: recesívny gén choroby bude potlačený dominantným génom druhého chromozómu X. Žena teda môže prenášať iba tento choroba, ale netrpí ňou.

Chlapci sa rodia so sadou chromozómov X a Y. Ak je gén pre hemofíliu na chromozóme X, potom nie je potláčaný dominantným génom – nie je na chromozóme Y. Preto hemofíliou trpia muži a prenáša sa iba z matky na dieťa.

Ide o pomerne rýchlo pôsobiace a účinné riedidlo krvi, ktoré možno použiť pri nadmernom zrážaní krvi, no môže spôsobiť nadmerné krvácanie. Vaše dieťa má byť starostlivo sledované, aby sa predišlo krvácaniu, ak sa používa tento liek. Warfarín je účinné riedidlo krvi, ale interaguje s rôznymi inými liekmi, takže sa používa od prípadu k prípadu. To zvyšuje riziko krvácania. Účasť na klinických skúškach. V závislosti od stavu a klinických charakteristík vášho dieťaťa môže byť možnosťou liečby účasť na klinickom skúšaní nových liekov alebo stratégií manažmentu. Na potvrdenie diagnózy dedičnej poruchy koagulácie môže byť potrebné aj genetické poradenstvo. Možnosti liečby porúch zrážanlivosti, ktoré spôsobujú krvácanie, zahŕňajú lieky na kontrolu krvácania a pokoja, ľad, kompresiu a eleváciu. Poruchy zrážanlivosti krvi, ktoré spôsobujú zrážanie krvi, možno liečiť liekom na riedenie krvi.

Heparín alebo heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou.
warfarín.

Krvné zrazeniny sú súborom lepkavých krviniek, ktoré sa tvoria pri poškodení cievy.

Príčina hemofílie je len v genetických vlastnostiach tela.

Typy a príznaky hemofílie

V modernej medicíne sú známe tri prípady ochorenia nazývaného „hemofília“ a ich príčiny spočívajú v génoch:

Hemofília typu A. Vyvíja sa v dôsledku skutočnosti, že v tele chýba antihemofilný globulín. Vo väčšine prípadov sa tento typ ochorenia vyvíja. Pri tejto hemofílii dochádza k najzávažnejšiemu krvácaniu.
B-hemofília. Vyskytuje sa v dôsledku toho, že v krvi nie je dostatok vianočnej plazmy. Postihuje asi desať percent pacientov.

Predtým bola hemofília C považovaná za tretí typ. Prejavuje sa však dosť špecifickým spôsobom, a preto bol vyradený z klasifikácie a vyčlenený ako samostatná patológia, ktorou trpia obe pohlavia. Príznaky hemofílie sú ľahko rozpoznateľné.

Komplikácie porúch krvácania

Telo vytvára krvné zrazeniny ako normálnu reakciu na poškodenie krvných ciev. Hlavnou úlohou krvnej zrazeniny je utesniť netesnosť poškodenej krvnej cievy. To zabraňuje úniku krvi a chráni človeka pred krvácaním. Zrazeniny, ktoré blokujú tepny a bránia prietoku krvi a kyslíka do orgánu, môžu viesť k poškodeniu tkaniva. Keď sa krvné zrazeniny odtrhnú od oblasti, ktorú majú chrániť, môžu ohroziť ďalšie orgány.

Zrazeniny, ktoré blokujú prietok krvi, sú hlavnými vinníkmi väčšiny srdcových infarktov a mozgových príhod. Môžu poškodiť aj iné orgány. Keď sa krvná zrazenina vytvorí v jednej alebo viacerých tepnách, ktoré zásobujú srdce krvou, zablokuje tok krvi do časti srdcového svalu, čím sa zníži alebo úplne preruší prívod kyslíka do buniek v tejto oblasti. V dôsledku toho časť srdcového svalu, ktorá je zbavená kyslíka, odumrie a dôjde k infarktu. Zrazeniny, ktoré blokujú tok kyslíka do mozgu, sú hlavnou príčinou mŕtvice. Zrazeniny, ktoré sa tvoria v oku, môžu spôsobiť náhlu slepotu. . Prítomnosť obštrukčnej krvnej zrazeniny sa nazýva trombóza.

Nasledujúce príznaky môžu naznačovať problém:

aj po menšom poranení sa objavujú veľké hematómy;
bez dôvodu môže dôjsť ku krvácaniu vo vnútri svalov alebo kĺbov. Tento problém zvyčajne postihuje kolená, lakte a členkové kĺby. Tento príznak sa môže prejaviť opuchom alebo silnou bolesťou svalov a kĺbov. Niekedy pacient ani nevie presne povedať, čo ho trápi;
bez dôvodu sa môže vyskytnúť vnútorné krvácanie;
po extrakcii zubov alebo akýchkoľvek chirurgických zákrokoch sa krvácanie dlho nezastaví;
v moči je krv. To zvyčajne nespôsobuje nepohodlie. Ale ak krvné zrazeniny prechádzajú močovým systémom, pacient pocíti silnú bolesť;
môže dôjsť k silnému krvácaniu z nosa.

Symptómy hemofílie možno pozorovať, keď je dieťa ešte dosť malé. U detí si môžete všimnúť hematómy na hlave, zadku alebo perineu. U novorodencov pupočná šnúra dlhodobo krváca. Ak sú tieto príznaky prítomné, je naliehavé vyšetriť dieťa na hemofíliu. Kontrola je tiež potrebná, ak príbuzní novorodenca mali prípady ochorenia.

Trombóza v žilách je takmer vždy spojená s flebitídou. Tromboflebitída je zápal žíl v oblasti tvorby krvných zrazenín. Tromboflebitída je klasifikovaná ako povrchová alebo hlboká. Inými slovami, trombóza môže postihnúť povrchové alebo hlboké žily a spôsobiť tromboflebitídu.

Povrchová tromboflebitída sa vyskytuje, keď krvná zrazenina postihuje žily blízko povrchu kože alebo povrchových žíl. Hlboká venózna trombóza nastáva, keď krvná zrazenina postihne hlbšie, väčšie žily, ako sú tie v bokoch a stehnách.

Žiaľ, zatiaľ neexistujú metódy, ktoré by pomohli určiť, či nositeľky choroby budú mať dieťa s takýmto problémom.

Klinické príznaky charakteristické pre sa prejavujú krvácaním z ďasien pri prerezávaní zúbkov. Krv sa môže uvoľniť aj z ústnej dutiny, ak si dieťa uhryzne líca alebo jazyk.

Výsledkom sú krvné zrazeniny. Poruchy krvného obehu Poranenie krvných ciev Zmeny v zložení krvi. . Ischemická mozgová príhoda môže byť spôsobená krvnými zrazeninami, ktoré sa tvoria v srdci v dôsledku porúch rytmu známych ako fibrilácia predsiení a flutter predsiení.

Fibrilácia predsiení je typ nepravidelného srdcového tepu, ktorý spôsobuje rýchly, trasľavý rytmus v horných komorách srdca. Toto nepravidelné čerpanie môže spôsobiť, že určitá krv zostane v srdcovej komore a vytvorí zrazeniny, ktoré sa potom môžu dostať do mozgu. Embólia sa môžu vytvárať aj v mieste umelých srdcových chlopní, po infarkte alebo v dôsledku poruchy srdcovej chlopne či zlyhania srdca.

Keď dieťa chodí do školy, môže mať vnútorné krvácanie. S vekom nie je prejav choroby taký výrazný, ale to neznamená, že prišlo zotavenie.

Niektorí veria, že s takouto diagnózou môže aj to najmenšie zranenie viesť k smrti v dôsledku ťažkej straty krvi. Ale toto je chybné tvrdenie. Samozrejme, bude ťažké zastaviť krv, ale iba vážne rany predstavujú nebezpečenstvo pre život, ako pri chirurgických zákrokoch vo forme extrakcie zubov. Ak pacient naliehavo potrebuje operáciu, potom musí absolvovať špeciálny tréning.

Kardiogénna embólia sa týka zrazenín, ktoré sa tvoria vo vnútri srdca a putujú do mozgu. Mŕtvica sa môže vyskytnúť u osoby, ktorá prekonala srdcový infarkt. Srdce, ktoré bolo poškodené srdcovým infarktom, neukladá správne krv, čo môže spôsobiť vznik krvnej zrazeniny a jej putovanie do mozgu. Prítomnosť umelej náhrady srdcových chlopní môže tiež viesť k tvorbe krvnej zrazeniny. Ľudia s umelými srdcovými chlopňami môžu užívať lieky na odtok krvi, aby zabránili vzniku krvných zrazenín.

Aj po zastavení krvácania sa tento problém môže objaviť po niekoľkých dňoch. Špecialisti by preto mali takýchto pacientov sledovať. Neustále krvácanie postupne vedie k rozvoju anémie.

Existujú také znaky príznakov ochorenia:

Modriny, ktoré sa vyskytujú pri hemofílii, nemusia zmiznúť niekoľko mesiacov. V niektorých prípadoch sa v nich môže objaviť hnisanie. Ak k tomu dôjde, potom sa otvorí hematóm, odstráni sa mŕtve tkanivo.

Niektoré krvné zrazeniny sa môžu tvoriť v zúženej tepne v dôsledku aterosklerózy, bežne označovanej ako kôrnatenie tepien. V tomto prípade arteriálne steny pomaly hrubnú, tvrdnú a zužujú sa, až kým sa prietok krvi nezníži. V dôsledku toho sa tieto tepny stávajú zraniteľnými voči zraneniu. Ak prasknú, môže sa vytvoriť krvná zrazenina, ktorá úplne upchá už aj tak zúženú tepnu a odreže kyslík do časti srdca alebo mozgu.

Problémy so zrážaním krvi a zriedkavé poruchy krvi tiež spôsobujú tvorbu krvných zrazenín, ale príčina krvných zrazenín nie je vždy známa. U niektorých žien môže užívanie perorálnych kontraceptív zvýšiť riziko vzniku krvných zrazenín. Riziko je vyššie u žien nad 35 rokov, ktoré fajčia alebo majú v minulosti krvné zrazeniny.

Pri krvácaní v kĺboch je riziko invalidity vysoké. Vyvíja sa hemoartróza, pri ktorej je narušená práca celého muskuloskeletálneho systému.
Najčastejšie sa krvácania vyskytujú v kĺbových tkanivách, po ktorých nasledujú svalové krvácania, v gastrointestinálnom trakte a mozgových cievach.
Pri krvácaní do obličiek sa môže vyvinúť pyelonefritída, vodnateľnosť obličiek.

Ako sa robí diagnóza?

Pri vyšetrení dieťaťa je veľmi dôležité informovať lekára o prípadoch ochorenia v rodine. To pomôže urýchliť diagnostiku.
Rôzne veci môžu spôsobiť zápal povrchovej žily. Jedna z bežných príčin súvisí s traumou alebo zranením, napríklad z roztokov alebo liekov užívaných intravenózne v nemocniciach. Prepichnutie žily na získanie roztoku alebo lieku môže spôsobiť podráždenie. Akékoľvek poranenie žily spôsobí zápal v oblasti, čo vedie k bolesti, nepohodliu, začervenaniu a opuchu. Počas tohto procesu dochádza k zvýšeniu prietoku krvi do poškodenej oblasti a často sa vytvára krvná zrazenina v zapálenej alebo poškodenej oblasti žíl.

Po prvé, lekár vypočúva pacienta na sťažnosti a skúma. V prítomnosti ochorenia sú kĺby deformované, počas exacerbácií ochorenia veľmi bolí. Okolo postihnutých kĺbov sa pozoruje svalová atrofia, končatiny sú tenké. Telo pacienta je zvyčajne pokryté hematómami rôznych veľkostí a petechiálnymi krvácaniami.

Povrchová tromboflebitída je nepríjemný stav, ale zriedkavo spôsobuje vážne problémy. Niekedy je tromboflebitída spôsobená bakteriálnou infekciou v žile. V niektorých prípadoch sa tromboflebitída vyvíja bez zjavného dôvodu. Môže sa vyvinúť v žilách nôh tehotných žien, u ľudí s kŕčovými žilami a u niektorých ľudí s rakovinou brucha. Ženy staršie ako 35 rokov, ktoré fajčia a užívajú perorálnu antikoncepciu, majú vyššie riziko vzniku krvných zrazenín.

Dlhé sedenia alebo pokoj na lôžku alebo traumatické lieky, ako sú estrogén a antikoncepčné pilulky s vyššou úrovňou estrogénového poškodenia nôh alebo imobilizácia v nemocnici a infekcia súvisiaca s rakovinou. Prúdenie krvi v žilách závisí od stiahnutia okolitých svalov a pri nečinnosti, ako je predĺžený odpočinok na lôžku, sa krv začne zhromažďovať a ľahko sa môžu vytvárať krvné zrazeniny.

Ak existuje podozrenie na patológiu, pacienti s hemofíliou sa podrobia nasledujúcim diagnostickým vyšetreniam:

Určite čas zrážania krvi a trvanie krvácania. Ak je všetko v poriadku s krvotvorným systémom, krv sa zrazí za desať minút.
Stanovte protrombínový a aktivovaný parciálny tromboplastínový čas. V prípade hemofílie je predĺžená.
Vypočíta sa počet faktorov zrážanlivosti.

Okrem toho sa skúmajú postihnuté kĺby a tkanivá. Na tento účel je predpísaný röntgen.

Liečba

Moderná medicína nemá metódy, ktoré by hemofíliu úplne eliminovali, terapia môže byť len podporná.

Cieľom tejto terapie je:

aby sa zabránilo krvácaniu
znížiť pravdepodobnosť vzniku komplikácií;
zabrániť tomu, aby sa pacient stal invalidným.

Liečba hemofílie je založená na zavedení chýbajúcich prvkov zrážania krvi.

Množstvo lieku pre každého pacienta sa vypočítava individuálne. Keďže sa liek vylučuje z tela 8-12 hodín, musí sa pacientovi podávať niekoľkokrát denne.

Podporná starostlivosť zahŕňa tieto činnosti:

Ak začalo krvácanie, potom je predpísaný pokoj na lôžku a zavedenie čerstvej zmrazenej plazmy do žily.
Ak má pacient hemofíliu typu A, zobrazí sa mu kryoprecipitát, ktorý sa podáva intravenózne.
Pomocou angioprotektorov zlepšujú metabolické procesy v cievach a rýchlejšie zastavujú krvácanie.
Ak je pacient životne dôležitý pre chirurgickú intervenciu, potom sa pred tým podáva protrombínový komplex. Tento liek je potrebný aj pri ťažkej strate krvi.
Liečba hemofílie môže zahŕňať aj transfúziu krvi alebo červených krviniek, ak bola pacientovi diagnostikovaná anémia.
Ak dôjde ku krvácaniu v kĺbe, potom niekoľko dní končatiny poskytujú nehybnosť pomocou dlah alebo obväzov, krv sa odčerpáva z kĺbu. Potom sa tam aplikuje Prednizolón alebo iné kortikosteroidné hormóny. Na normalizáciu práce končatín môžu byť predpísané fyzioterapeutické cvičenia alebo fyzioterapeutické postupy.
Pri krvácaní zo sliznice sa používa hemostatická špongia alebo lokálny liek na zastavenie krvácania.
Pri krvácaní v gastrointestinálnom trakte (gastrointestinálny trakt) je najprv predpísané endoskopické vyšetrenie na určenie postihnutej oblasti. V tejto situácii sú predpísané inhibítory fibrinolýzy, ako aj liečba, ktorá sa vykonáva pri žalúdočných vredoch.

Ak je potrebný chirurgický zákrok, má sa vykonať prípravná liečba.

Ak má dieťa hemofíliu, musí mať vždy so sebou doklad, v ktorom bude uvedené, akým typom ochorenia trpí, krvná skupina a metódy prvej pomoci. V domácej lekárničke by mal byť vždy prípravok deficitného faktora.

Každý pacient by mal pravidelne navštevovať hematológa, ortopéda, traumatológa a darovať krv na analýzu. Nesteroidné protizápalové lieky pre ľudí s touto diagnózou by sa v žiadnom prípade nemali používať, pretože môžu spôsobiť krvácanie.

Nebezpečná choroba - hemofília: čo to je, by mal vedieť každý. Neberte túto diagnózu ako verdikt.

Ľudia s hemofíliou môžu žiť dlhý a šťastný život, ale pod podmienkou, že budú dodržiavať všetky odporúčania lekára.

Ak sa toto ochorenie nelieči, pacient sa veľmi rýchlo stane invalidným a niektoré komplikácie môžu viesť k smrti.

Na zlepšenie kvality života pacienta je možné vykonať nasledujúce postupy:

na zníženie bolesti kĺbov môžu priložiť studený obklad alebo zafixovať postihnuté miesto sadrovou dlahou;
pomocou fyzioterapie môžete obnoviť fungovanie muskuloskeletálneho systému;
vykonávať chirurgické čistenie rán a hematómov;
predpísať špeciálnu diétu s vysokým obsahom vitamínov a minerálov;
dvakrát ročne musí byť pacient testovaný na AIDS, hepatitídu B a C;
pravidelne je potrebné absolvovať preventívne vyšetrenie zubov;
Hemofilici sú očkovaní proti hepatitíde B a C.

Urgentný transport pacienta do nemocnice je nevyhnutný, ak začne krvácanie v ústnej dutine, vznikne hematóm na hlave alebo krku, ktorý je sprevádzaný silnejúcou bolesťou hlavy, na veľkých kĺboch sa objavia obrovské hematómy, pri podozrení na krvácanie v zažívacom trakte .

Komplikácie patológie

Hemofília je ochorenie, ktoré ohrozuje nielen smrť na silné krvácanie, ale aj vážne komplikácie:

Veľké hematómy, ktoré sa pravidelne objavujú na tele pacienta, vyvíjajú silný tlak na nervové vlákna, čo následne vedie k zníženiu citlivosti postihnutej oblasti tela. Môže tiež spôsobiť nepohodlie pri pohybe.

Krvácania v kĺboch, ktoré spôsobujú hemartrózu, sa môžu vyskytnúť aj v školskom veku. Ako rýchlo sa tento problém vyvinie, závisí od závažnosti hemofílie. Ak je ochorenie mierne, potom sa artikulárne krvácania môžu vyskytnúť iba v dôsledku zranení. Ťažká forma je charakterizovaná krvácaním „od nuly“, ktoré sa postupne môže stať príčinou invalidity.
Krvácanie do mozgu je veľmi zriedkavé, ale stále existuje šanca na mozgovú príhodu, preto sa treba vyhnúť poraneniam hlavy.

Prevencia

Príčiny hemofílie sú také, že sa im nedá vyhnúť žiadnymi opatreniami. Preventívne opatrenia preto spočívajú v návšteve lekárskeho genetického centra ženou počas tehotenstva na určenie génu pre hemofíliu v X chromozóme.

Ak už bola diagnóza vykonaná, potom je potrebné zistiť, o aký druh choroby ide, aby sme vedeli, ako sa správať:

Je nevyhnutné stať sa dispenzárom, dodržiavať zdravý životný štýl, vyhýbať sa fyzickej námahe a zraneniam.
Plávanie a cvičebná terapia môžu mať pozitívny vplyv na telo.

Na dispenzárnej registrácii dať do detstva. Dieťa s touto diagnózou dostáva výnimku z očkovania a telesnej výchovy pre riziko úrazu. Ale fyzická aktivita v živote pacienta by nemala chýbať. Sú nevyhnutné pre normálne fungovanie organizmu.

Pre dieťa s hemofíliou neexistujú žiadne špeciálne požiadavky na výživu.

Aspirín by sa nemal podávať pri prechladnutí, pretože riedi krv a môže spôsobiť krvácanie. Taktiež by sa nemalo umiestňovať baňkovanie, pretože môže spôsobiť krvácanie do pľúc. Môžete použiť odvar z oregana a lagohilus.

Príbuzní pacienta by tiež mali vedieť, čo je hemofília, mali by byť vyškolení v poskytovaní lekárskej starostlivosti pri krvácaní. Niektorým pacientom sa raz za tri mesiace podávajú injekcie koncentrátu faktora zrážanlivosti.

Informácie na zamyslenie

Niektoré fakty o chorobe:

Choroba postihuje iba mužov. Nie je to celkom pravda. Boli prípady, keď bola choroba diagnostikovaná u nežného pohlavia. Existuje názor, že hemofília je zriedka diagnostikovaná u žien kvôli fyziologickým vlastnostiam tela. Ak sa dievča zle zráža, menštruačné krvácanie môže spôsobiť smrť.

Ak má žena gén pre hemofíliu, potom bude dieťa choré. V skutočnosti ženy nemôžu plánovať narodenie chorého alebo zdravého dieťaťa. To je možné len pri umelom oplodnení a po špeciálnych zákrokoch. Zistiť, či má dieťa hemofíliu alebo nie, je možné až v druhom mesiaci tehotenstva.
Hemofília a AIDS. V 80. rokoch v Spojených štátoch, po objavení sa AIDS, sa ukázalo, že patológia sa vyskytuje nielen u drogovo závislých alebo homosexuálov, ale aj u ľudí trpiacich hemofíliou. Vírus sa našiel v prípravkoch s pomocou ktorých. Obsahovala krv chorých darcov. Vypukol škandál, farmaceutické firmy začali vyrábať bezpečný tepelne spracovaný liek. Ale zo štátov to nebolo odvezené. Ľudia v iných krajinách naďalej predávali pokazené drogy, pretože spoločnosti neboli ochotné ničiť lieky, ktoré sa vyrábali vo veľkých množstvách. To by prinieslo veľké straty. Preto sa zvýšil počet pacientov s AIDS.

Hemofília je vážna choroba, ale dá sa s ňou žiť. Existujú dokonca špeciálne organizácie, ktoré ľudí s týmto problémom spájajú. V nich sa pacienti navzájom podporujú a venujú sa rôznym aktivitám. Je dôležité mať na pamäti: iba dodržiavaním odporúčaní špecialistov môžete žiť dlhý život aj pri poruchách zrážanlivosti krvi.

Veľmi hrozná choroba. s takouto diagnózou dievčatá nemôžu porodiť deti, inak môžu zomrieť.

Dôkazy

Dievčatá môžu byť len nosičmi, ochorieť môžu len muži.

Zlyhania vo fungovaní najdôležitejšieho systému tela - systému hemostázy, určeného na ochranu človeka pred stratou krvi - sa prejavujú ako porušenie zrážanlivosti krvi, to znamená patológia koagulácie proteínových zložiek krvi v krvi. prípad krvácania.

Schopnosť zrážania krvi môže byť z rôznych dôvodov znížená, čo vedie k závažnej a smrteľnej koagulopatii.

Príčiny porúch krvácania

Pred vyzdvihnutím kľúčových príčin porúch zrážanlivosti krvi treba pripomenúť, že koagulácia v procese zastavovania krvácania je komplex zložitých biochemických procesov spôsobených pôsobením (a interakciou) takmer štyroch desiatok fyziologicky aktívnych látok, ktoré sa nazývajú plazma resp. faktory zrážania krvi krvných doštičiek.

Proces zrážania krvi pri poškodení ciev možno v zjednodušenej forme opísať ako premenu krvnej bielkoviny protrombínu (plazmatický koagulačný faktor II) na enzým trombín, pôsobením ktorého fibrinogén (bielkovina produkovaná tzv. pečeň, koagulačný faktor I) nachádzajúci sa v plazme sa premení na polymerizovaný vláknitý (nerozpustný) fibrínový proteín. Pôsobením enzýmu transglutamináza (koagulačný faktor XIII) sa fibrín stabilizuje a na jeho fragmenty priľnú špeciálne (nejadrové) krvné elementy, krvné doštičky. V dôsledku agregácie krvných doštičiek a ich priľnutia k stene cievy vzniká krvná zrazenina. Je to on, kto zatvorí "dieru" v prípade porušenia integrity cievy.

Patogenéza

Patogenéza odchýlok v procese hemokoagulácie priamo súvisí s nerovnováhou faktorov zrážanlivosti krvi, pretože až pri ich aktivácii sa aktivuje prirodzený mechanizmus tvorby krvnej zrazeniny a zastavenia krvácania. Nemenej dôležitým faktorom je počet krvných doštičiek v krvi, syntetizovaných bunkami kostnej drene.

Existujúca klasifikácia porúch zrážanlivosti krvi ich delí – v závislosti od etiológie – na získané, geneticky podmienené a vrodené, ako aj autoimunitné.

Medzi príčinami získaných porúch zrážanlivosti krvi hematológovia zaznamenávajú patológie, ktoré vedú k zníženiu hladiny fibrinogénu v krvi (hypofibrinogenémia) alebo k zníženiu obsahu krvných doštičiek v nej:

Príčiny porúch krvácania zahŕňajú nasledujúce genetické a vrodené patológie:

hemofília A (nedostatok antihemofilného globulínu - faktor zrážanlivosti VIII), hemofília B (nedostatok faktora zrážanlivosti IX) a hemofília C (nedostatok tromboplastínu - faktor XI);
von Willebrandova choroba (konštitučná trombopatia alebo von Willebrand-Jurgensov syndróm, keď v krvi nie je dostatok antihemofilného globulínu);
trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba);
Glanzmanova dedičná trombasténia;
vrodená afibrinogenémia (neprítomnosť fibrinogénu v krvi) a dysfibrinogenémia (štrukturálne defekty v molekulách fibrinogénu).

A patogenéza idiopatickej autoimunitnej trombocytopénie je spojená so zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek v slezine, a teda so znížením ich obsahu v krvi.

Príznaky poruchy krvácania

Typické príznaky porúch zrážanlivosti krvi takmer vo všetkých vyššie uvedených patológiách sa objavujú v rôznych kombináciách a s rôznou intenzitou.

Prvými príznakmi sú hemoragický syndróm – sklon ku krvácaniu do kože a podkožia, ako aj zvýšená krvácavosť slizníc.

Krvácanie môže byť kapilárne, hematómové alebo zmiešané. Takže v prípade nedostatku takých faktorov zrážania krvi, ako je protrombín, proakcelerín, prokonvertín, Stuart-Prauerov faktor (s von Willebrandovou chorobou, trombocytopéniou alebo dysfibrinogenémiou), sa na koži nôh v členku objavia malé červenofialové škvrny. oblasti a na chodidlách - petechie (kapilárne krvácania).

Ak je nedostatok antihemofilného globulínu, neustále sa objavujú modriny (ekchymóza). Subkutánne hematómy sú charakteristické pre hemofíliu, ako aj pre väčšinu získaných porúch krvácania, a to aj po dlhodobom používaní antikoagulačných liekov.

Okrem toho sa príznaky porúch krvácania prejavujú v častom spontánnom krvácaní z nosa, krvácaní ďasien, výraznej strate krvi počas menštruácie (menorágia), dlhotrvajúcom krvácaní aj pri malom poškodení najmenších ciev. Možno je možné pozorovať aj časté sčervenanie očných bielok, melénu (čierne výkaly), čo naznačuje krvácanie lokalizované v gastrointestinálnom trakte. Pri hemofílii krv prúdi nielen do tkanív brušných orgánov a svalov, ale aj do kĺbov (hemartróza). To spôsobuje nekrózu kostného tkaniva, zníženie obsahu vápnika v ňom a následné funkčné komplikácie pohybového aparátu.

Potrebné sú nasledujúce krvné testy:

všeobecné klinické;
koagulogram (určuje sa čas zrážania krvi);
PTT a PTI (protrombínový čas a protrombínový index poskytujú predstavu o rýchlosti koagulačného procesu);
TV (určuje trombínový čas, to znamená rýchlosť premeny fibrinogénu na fibrín);
ABC test (určuje aktivovaný čas zrážania krvi);
na agregáciu krvných doštičiek so stimuláciou adenozíndifosfátu (ADP);
APTT (určuje prítomnosť nedostatku niekoľkých plazmatických koagulačných faktorov naraz);
na antitrombín III (glykoproteín-antikoagulant krvi, ktorý inhibuje proces jej zrážania).

Pomocou prístrojovej diagnostiky (fluoroskopia, ultrazvuk, MRI) možno zistiť stav pečene, sleziny, čriev či mozgu.

A terapia získaných porúch koagulácie zahŕňa etiologickú liečbu chorôb, ktoré ich spôsobili, a neutralizáciu provokujúcich faktorov.

V mnohých prípadoch sa odporúča použitie antihemoragických a hemostatických liekov: tých, ktoré aktivujú tvorbu tromboplastínu, antagonistov heparínu, inhibítorov fibrinolýzy a látok, ktoré podporujú trombózu.

Lieky predpísané na stimuláciu tvorby tkanivového tromboplastínu (faktor III zrážania krvi) - Dicinon (iný obchodný názov Etamzilat). Tento liek sa používa na zastavenie kapilárneho a vnútorného krvácania, uvoľňuje sa ako injekčný roztok a v tabletách po 0,5 g na liečbu porúch zrážanlivosti krvi. Dávku určuje lekár v súlade s krvným obrazom (zvyčajne 0,25-0,5 g dvakrát až trikrát denne), dĺžka príjmu závisí aj od diagnózy. Dicyon má vedľajšie účinky vo forme bolesti hlavy, nevoľnosti, znižovania krvného tlaku, sčervenania kože a zhoršenej citlivosti kože na nohách. Liek je kontraindikovaný, ak je zvýšené krvácanie a hematómy dôsledkom užívania antikoagulancií.

Lieky ako kyselina aminokaprónová, Tranexam, Amben a iné inhibujú rozpúšťanie krvnej zrazeniny (fibrinolýzu). Kyselina aminokaprónová (kyselina Epsilon-aminokaprónová, Acicapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) v tabletách 0,5 g sa podáva perorálne na základe hmotnosti, maximálna denná dávka by nemala presiahnuť 15 g. Medzi nežiaduce účinky patria závraty, katarálne príznaky, nevoľnosť, hnačka. Pri zlej funkcii obličiek je kyselina aminokaprónová kontraindikovaná.

Hemostatikum Tranescam (kyselina tranexamová) v tabletách po 0,25 g sa odporúča pri častom krvácaní z nosa a menorágii dve tablety trikrát denne, nie však dlhšie ako týždeň. Vedľajšie účinky a kontraindikácie sú podobné predchádzajúcemu lieku.

Pri predpisovaní liečby porúch zrážanlivosti krvi sa často odporúča liek obsahujúci analóg vitamínu K - Vikasol (Menadione bisulfit sodný, Menadione). Vikasol (v tabletách po 15 mg) zvyšuje schopnosť zrážania krvi pôsobením na tvorbu protrombínu a prokonvertínu (faktorov zrážanlivosti) závislých od vitamínu K. Dávkovanie tohto lieku: pre dospelých - 15-30 mg denne (kurzy 3 dni s prestávkami), pre deti do jedného roka - 2-5 mg, 1-3 roky - 6 mg, 4-5 rokov - 8 mg, 6-10 rokov - 10 mg.

Medzi ďalšie vitamíny odporúčané hematológmi patria B9 a B12. Tablety kyseliny listovej (vitamín B9) sa majú užívať perorálne po jedle - 1-2 mg až dvakrát denne. Denná dávka by nemala presiahnuť 5 mg, dĺžka nepretržitého podávania by nemala presiahnuť mesiac.

Alternatívna liečba porúch krvácania

S touto patológiou nemôže alternatívna liečba žiadnym spôsobom ovplyvniť príčiny jej výskytu alebo „zmeniť“ syntézu plazmových a krvných doštičiek koagulačných faktorov.

Preto môžete použiť bylinnú liečbu, ktorá je známa svojimi hemostatickými vlastnosťami: rebríček obyčajný, kapsička pastierska, žihľava dvojdomá (listy), vodná paprika (paprika), kukučka adonis. Vodná paprika a pastierska kapsička obsahujú vitamín K. Na odvar sa lyžica suchej trávy odoberie v pohári vriacej vody a varí sa 8-10 minút, vylúhuje sa a užíva sa: vodná paprika - polievková lyžica 3-4 krát denne; odvar pastiersky vak - tretina pohára trikrát denne.

Známy pre obsah vitamínu K a žihľavu; vodný nálev z listov tejto liečivej rastliny sa pripraví zaliatím polievkovej lyžice suchých surovín 200 ml vriacej vody a lúhovaním 1-1,5 hodiny (v uzavretej nádobe). Pri krvácaní ďasien, silnej menštruácii, krvácaní z nosa sa užíva nálev - pred jedlom jedna polievková lyžica 3-4x denne.

Zo všetkých opatrení, ktoré sa zvyčajne ponúkajú na zabránenie vzniku niektorých ochorení, takmer žiadne nemôže mať pozitívny účinok v prípade poruchy krvácania. Výnimkou je prevencia nedostatku vitamínu K v tele, ako aj odmietnutie dlhodobého užívania liekov (antikoagulanciá, aspirín, NSAID), ktoré môžu znížiť úroveň zrážanlivosti krvi. A pre ľudí so zlou zrážanlivosťou je dôležité vyhnúť sa situáciám, ktoré môžu viesť k zraneniu a spôsobiť krvácanie.

Uvažované poruchy zrážanlivosti krvi súvisia s ochoreniami krvi. V domácej medicíne existuje pojem „hemoragické ochorenia“, ako aj „hemoragický syndróm“, teda súbor symptómov, ktoré charakterizujú stavy, pri ktorých dochádza ku krvácaniu. A špecialisti Americkej hematologickej spoločnosti (ASH) rozlišujú iba hemoragický syndróm novorodencov spojený s nedostatkom vitamínu K (kód P53 podľa ICD-10). Je zrejmé, že prítomnosť terminologických nezrovnalostí je charakteristická aj pre taký odbor klinickej medicíny, akým je hematológia.

Schopnosť zrážania krvi môže byť z rôznych dôvodov znížená, čo vedie k závažnej a smrteľnej koagulopatii.

Kód ICD-10

D65-D69 Poruchy koagulácie, purpura a iné hemoragické stavy

Príčiny porúch krvácania

Patogenéza

Existujúca klasifikácia porúch zrážanlivosti krvi ich delí – v závislosti od etiológie – na získané, geneticky podmienené a vrodené, ako aj autoimunitné.

Príčiny porúch krvácania zahŕňajú nasledujúce genetické a vrodené patológie:

hemofília A (nedostatok antihemofilného globulínu - faktor zrážanlivosti VIII), hemofília B (nedostatok faktora zrážanlivosti IX) a hemofília C (nedostatok tromboplastínu - faktor XI);
von Willebrandova choroba (konštitučná trombopatia alebo von Willebrand-Jurgensov syndróm, keď v krvi nie je dostatok antihemofilného globulínu);
trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba);
Glanzmanova dedičná trombasténia;
vrodená afibrinogenémia (neprítomnosť fibrinogénu v krvi) a dysfibrinogenémia (štrukturálne defekty v molekulách fibrinogénu).

Príznaky poruchy krvácania

Typické príznaky porúch zrážanlivosti krvi takmer vo všetkých vyššie uvedených patológiách sa objavujú v rôznych kombináciách a s rôznou intenzitou.

Prvými príznakmi sú hemoragický syndróm – sklon ku krvácaniu do kože a podkožia, ako aj zvýšená krvácavosť slizníc.

Symptómy, ktoré prejavujú trombohemoragický syndróm, ako aj jeho možné následky (ktoré môžu byť fatálne) – pozri syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC).

Závažnými komplikáciami väčšiny porúch zrážanlivosti je anémia, ktorá vedie k hypoxii všetkých telesných tkanív, spôsobuje celkovú slabosť a zníženú vitalitu s častými závratmi a tachykardiou.

Diagnostika porúch krvácania

Klinická diagnostika porúch krvácania začína anamnézou a nevyhnutne zahŕňa laboratórne vyšetrenia krvi pacientov.

Potrebné sú nasledujúce krvné testy:

všeobecné klinické;
koagulogram (určuje sa čas zrážania krvi);
PTT a PTI (protrombínový čas a protrombínový index poskytujú predstavu o rýchlosti koagulačného procesu);
TV (určuje trombínový čas, to znamená rýchlosť premeny fibrinogénu na fibrín);
ABC test (určuje aktivovaný čas zrážania krvi);
na agregáciu krvných doštičiek so stimuláciou adenozíndifosfátu (ADP);
APTT (určuje prítomnosť nedostatku niekoľkých plazmatických koagulačných faktorov naraz);
na antitrombín III (glykoproteín-antikoagulant krvi, ktorý inhibuje proces jej zrážania).

Pomocou prístrojovej diagnostiky (fluoroskopia, ultrazvuk, MRI) možno zistiť stav pečene, sleziny, čriev či mozgu.

Odlišná diagnóza

Vzhľadom na polyetiologickú povahu porúch zrážanlivosti krvi je skutočná príležitosť určiť konkrétnu príčinu koagulopatie a predpísať správnu terapiu iba diferenciálnou diagnostikou.

Liečba poruchy krvácania

Pri krvácaní si liečba porúch krvácania vyžaduje urgentné opatrenia – pozri Krvácanie. Na zastavenie krvácania sa v nemocničnom prostredí používajú aj lieky, ktoré podporujú tvorbu krvnej zrazeniny (Fibrinogén, Trombín).

A terapia získaných porúch koagulácie zahŕňa etiologickú liečbu chorôb, ktoré ich spôsobili, a neutralizáciu provokujúcich faktorov.

Alternatívna liečba porúch krvácania

S touto patológiou nemôže alternatívna liečba žiadnym spôsobom ovplyvniť príčiny jej výskytu alebo „zmeniť“ syntézu plazmových a krvných doštičiek koagulačných faktorov.

Uvažované poruchy zrážanlivosti krvi súvisia s ochoreniami krvi. V domácej medicíne existuje pojem "hemoragické ochorenia", ako aj "hemoragický syndróm", to znamená súbor symptómov, ktoré charakterizujú stavy, pri ktorých dochádza k krvácaniu. A špecialisti Americkej hematologickej spoločnosti (ASH) rozlišujú iba hemoragický syndróm novorodencov spojený s nedostatkom vitamínu K (kód P53 podľa ICD-10). Je zrejmé, že prítomnosť terminologických nezrovnalostí je charakteristická aj pre taký odbor klinickej medicíny, akým je hematológia.

Hemokoagulácia je komplexný systém interakcie medzi krvnými doštičkami, fibrínmi a krvnými bielkovinami, ktorý poskytuje spoľahlivú ochranu ľudského tela pred masívnou stratou krvi s drobnými poraneniami. Tento proces zahŕňa rôzne enzýmové látky, ktoré ovplyvňujú rozklad fibrinogénu. Táto látka je schopná rýchlo vytvárať husté krvné zrazeniny, ktoré zastavujú malé praskliny krvných ciev. Nemyslite si, že takýto systém dokáže zastaviť krvácanie z tepien a iných veľkých krvných ciev. Ale ak sú poškodené kapiláry, ktoré môžu byť zranené reznými ranami a odreninami, zastaví sa dokonale.

Zlá zrážanlivosť krvi je nebezpečný stav, pri ktorom existuje ohrozenie ľudského života. Aj keď v niektorých prípadoch je to zlá zrážanlivosť krvi, ktorá zabraňuje rozvoju srdcového infarktu, mozgovej príhody a pľúcnej trombózy. Vyžaduje sa však určitá fyziologická rovnováha, pri ktorej nedochádza k zlej zrážanlivosti krvi a protrombínový čas má normálne hodnoty.

Čo je zlé zrážanie krvi: ako sa to nazýva?

Najprv musíte zistiť, čo je zlé zrážanie krvi, s čím môže byť tento stav spojený. Všeobecná definícia znie takto:

Slabá zrážanlivosť krvi je patologický stav, pri ktorom dochádza k enzymatickému nedostatku reagentových vlastností fibrínu a proteolytických látok.

Mnoho ľudí sa pýta, ako sa nazýva slabá zrážanlivosť krvi u ľudí. A to nie je ani zďaleka náhodné, pretože pre takýto štát existuje niekoľko mien a všetky majú právo na existenciu. Takže zlá zrážanlivosť krvi sa nazýva trombocytopénia, ak je hlavným patogénnym faktorom nedostatočná produkcia krvných doštičiek. V prípade, že silné krvácanie je spojené s nedostatkom fibrinogénu, potom sa slabá zrážanlivosť krvi nazýva fibrinopénia. Existuje ďalšie meno, ktoré v minulom storočí vydesilo všetky kráľovské rodiny v Európe. Hemofília je dedičné ochorenie prenášané z matky výlučne na mužov. Ženy zriedka trpia hemofíliou.

Príčiny zlej zrážanlivosti krvi

Existuje veľa rizikových faktorov pre rozvoj trombocytopénie, ktoré neustále ovplyvňujú telo moderného človeka. Najčastejšou príčinou zlej zrážanlivosti krvi je nekontrolované užívanie nesteroidných antiflogistík, medzi ktoré patrí všetkým obľúbený aspirín, analgin, sedalgin, baralgin a mnohé ďalšie lieky, ktoré sme zvyknutí užívať pri bolestiach a hypertermických syndrómoch.

Tiež osoby, ktoré systematicky absolvujú liečebné kúry na kŕčové žily dolných končatín a panvovej dutiny, sú vystavené riziku vzniku zlej zrážanlivosti krvi. Takmer všetky lieky, ktoré sa používajú na takúto terapiu, vrátane Troxevasinu, Heparinu, Detralexu, Warfarínu a mnohých ďalších, majú výrazný fibrinolytický účinok. Krv sa riedi a postupne stráca schopnosť vytvárať krvné zrazeniny. Čo je v skutočnosti potrebné na účinnú liečbu hlbokej žilovej trombózy, ktorá spôsobuje tromboflebitídu a trofické vredy.

Aby bolo možné zvážiť ďalšie príčiny zlej zrážanlivosti krvi, je potrebné sa zaoberať samotným procesom tvorby fibrinogénu, krvných doštičiek a ich vzájomnou interakciou.

V normálnom stave systému zrážania krvi dochádza k postupnej aktivácii a reaktivácii krvných doštičiek a enzymatickej aktivite fibrinogénu. Vďaka týmto procesom zostávajú reologické vlastnosti vo fyziologickom stave. Pri hrozbe krvácania sa potrebné zásoby krvných doštičiek a fibrinogénu rýchlo transportujú na miesto poškodenia ciev. Začína sa proces lepenia krviniek za vzniku krvnej zrazeniny.

Ďalšou dôležitou úlohou účinnosti systému zrážania krvi je lokalizácia a ohraničenie lokálneho zápalového ložiska. Napríklad stojí za to rozobrať malý absces na koži. Okolo nej sa rýchlo vytvorí zóna hyperémie, ktorá je lokalizovaná malým ľahkým valčekom. Práve na tomto mieste dochádza k masívnej tvorbe mikroskopických krvných zrazenín, aby sa zabránilo prenikaniu infekčných agens do centrálneho obehového systému.

Ak je potrebné zapnúť systém zrážania krvi, dochádza k membránovému účinku na inklúzie fosfolipidových buniek. V krvnej plazme sa aktivujú faktory zrážanlivosti krvi, ktoré majú číselné označenie od I do VIII. Pod ich vplyvom sa fibrinogén pomocou enzýmových látok stáva schopným interakcie s krvnými doštičkami. Regulácia tohto procesu prebieha pod vedením centrálneho nervového systému a imunity.

Je teda zrejmé, že príčiny zlej zrážanlivosti krvi môžu byť:

pri nedostatku určitých vitamínov, ako je K alebo proteíny, ktoré sa podieľajú na metabolických procesoch krvi;
pri vrodených poruchách enzymatických väzieb medzi faktormi zrážanlivosti krvi;
pri užívaní určitých liekov;
v patológii tvorby fibrinogénu.

Niekedy sú príčinou zlej zrážanlivosti krvi zlé podmienky prostredia, práca v nebezpečných odvetviach, znížené imunitné funkcie, predĺžené krvácanie a onkologické ochorenia.

Zlá zrážanlivosť krvi počas tehotenstva je nebezpečná!

Mnoho žien počas obdobia nosenia dieťaťa zažíva najkomplexnejšiu hormonálnu a imunitnú reštrukturalizáciu svojho tela. Zlá zrážanlivosť krvi v tehotenstve je spravidla dôsledkom narušenej imunitnej funkcie, ktorá je potlačená, takže telo neodvrhne vyvíjajúci sa plod, ktorý má genetickú štruktúru bielkovín odlišnú od matky.

V niektorých prípadoch sa tým zabráni takým negatívnym dôsledkom, ako sú hemoroidy, tromboflebitída a kŕčové žily dolných končatín. ALE pri prechode cez určitú hranicu poklesu krvných doštičiek je zlá zrážanlivosť krvi počas tehotenstva nebezpečná.

Nebezpečenstvo spočíva predovšetkým v tom, že vážne hrozí odtrhnutie placenty v neskorších štádiách, profúzne krvácanie pri pôrode, predčasný pôrod a potrat v dôsledku hemodynamických porúch v placente a pupočníku.

Tento stav vyžaduje korekciu, ale iba pod starostlivým vedením ošetrujúceho lekára. Eliminujte negatívne vplyvy. Vzdajte sa fajčenia a pitia alkoholu, neustále sledujte svoju pitnú rovnováhu. Pitie príliš veľkého množstva tekutín vedie k riedeniu krvi a masívnym opuchom nôh a tváre.

Dôsledkom môžu byť aj rôzne hemopatológie u plodu. U dieťaťa môže byť vrodená zlá zrážanlivosť krvi. Aj keď vo väčšine prípadov u detí v novorodeneckom období ide skôr o fyziologický stav, ktorý sa s prechodom adaptačného obdobia stabilizuje. V batoľatom a škôlkarskom veku môže byť zlá zrážanlivosť krvi u dieťaťa spojená s nedostatkom príjmu niektorých druhov bielkovín v jeho tele. Podieľajú sa na tvorbe fibrinogénu.

Príznaky zlej zrážanlivosti krvi

Známky patológie môžu dlho zostať bez povšimnutia. S pribúdajúcimi patologickými zmenami v koagulačnom systéme sa však klinický obraz začína postupne prejavovať špecifickými znakmi.

Hlavné príznaky zlej zrážanlivosti krvi sa môžu prejaviť ako:

časté viacnásobné prípady subkutánnych hematómov s malým fyzickým vplyvom;
krvácanie z nosa, vylučovanie červených krviniek močom;
po čistení zubov sa na kefke môže objaviť krv;
výskyt mikroskopických trhlín a rán na koži bez viditeľného vonkajšieho vplyvu.

V budúcnosti sa klinický obraz anémie stane výrazným príznakom zlej zrážanlivosti krvi. Môže to byť slabosť, závraty, vypadávanie vlasov, lámavosť nechtov, zápcha a hnačka. Viditeľná je bledá sliznica vnútorného spodného viečka.

von Willebrandova choroba postihuje veľké kĺby. V ich vnútorných dutinách dochádza k pravidelnému výtoku krvi, čo vyvoláva aseptický zápalový proces.

Čo robiť pri zlej zrážanlivosti krvi?

Väčšina pacientov s týmto stavom netuší, čo robiť a ako sa chrániť pred rôznymi komplikáciami. Ak máte zlú zrážanlivosť krvi, potom je potrebné v prvom rade podstúpiť kompletné vyšetrenie stavu tela. Takéto syndrómy sa často vyskytujú na pozadí zníženia funkcie pečene. Môže to byť výrazný príznak pomalej chronickej hepatitídy alebo cirhózy pečene. Nezabudnite urobiť biochemický krvný test a urobiť ultrazvuk tohto orgánu. Ďalej by ste mali určiť prítomnosť a výkonnosť všetkých krvných faktorov a vylúčiť dedičnú predispozíciu. Potom sa musíte poradiť s angiochirurgom, ktorý môže vylúčiť patologické zmeny v cievach.

Vyhnite sa pravidelnému užívaniu nesteroidných protizápalových liekov. Ak máte akékoľvek bolesti, kontaktujte svojho lekára včas. Pretože užívanie analgetík nepomáha pri liečbe choroby, neodstraňuje príčinu syndrómu bolesti, ale iba dočasne zmierňuje tento príznak.

Jedzte dostatok potravín, ktoré ovplyvňujú faktory zrážanlivosti. Málokto vie, ale vitamín K, ktorý je zodpovedný za zrážanie krvi, sa tvorí v tenkom čreve. Nesprávna strava, zlá strava, dysbakterióza, kolitída, zápcha a hnačka vyčerpávajú zdroje tejto dôležitej látky. Niekedy môže byť potrebné parenterálne podanie vikasolu. Ale to by sa malo robiť len pod dohľadom lekára.

Zapojte sa do liečby kŕčových žíl dolných končatín a hemoroidov len pod dohľadom lekára.

Čo robiť so zlou zrážanlivosťou krvi u pacientov, ktorí nemôžu vylúčiť negatívne faktory vplyvu? V prvom rade sa chráňte pred náhlymi pádmi, zraneniami, odreninami a nárazmi. Neustále sledovať parametre krvi z hľadiska faktorov zrážanlivosti a dodržiavať odporúčania ošetrujúceho lekára.

Liečba zlej zrážanlivosti krvi

Špecifická a špecifická liečba zlej zrážanlivosti krvi neexistuje. Prvým je vylúčenie príčiny tohto porušenia. Nevyhnutná je včasná liečba ochorení pečene a tráviaceho traktu Dôležitá je prevencia menštruačného krvácania u žien. Normalizujte svoju stravu.

Špecifická liečba zlej zrážanlivosti krvi zahŕňa použitie určitých skupín liekov. Len ich môžete užívať len na odporúčanie lekára a pod neustálym sledovaním krvných parametrov. Preto nevykonávajte samoliečbu. Všetky informácie uvedené nižšie sú len orientačné a nemali by ste ich používať na vlastnú liečbu zlého zrážania krvi.

Takže lieky na liečbu zlej zrážanlivosti krvi zahŕňajú:

faktory ovplyvňujúce zvýšenie produkcie fibrinogénu - môže to byť kyselina aminokaprónová, kontrakálová alebo tranexámová, ktoré sa podávajú intravenózne;
vikasol a iné koagulanty s nepriamym mechanizmom účinku;
fibríny získané z darovanej krvi;
protamín sulfát je dôležité používať len so zlou zrážanlivosťou krvi na pozadí dlhodobého užívania protidoštičkových látok a heparínu;
plazmaferéza a transfúzia krvi.

Krv je považovaná za jednu z najdôležitejších zložiek ľudského tela. Od toho závisí funkčnosť všetkých orgánov pacienta. Ak sa zmení zloženie plazmy alebo sa jej stav stane abnormálnym, potom to určite povedie k nejakému druhu ochorenia. V článku zvážime, čo je dôvodom zlej zrážanlivosti krvi, ako ju liečiť a tiež aké sú metódy prevencie.

Popis patológie

Krv obsahuje veľké množstvo základných prvkov. Hovoríme o bielkovinách, krvných doštičkách, fibrínoch atď. Vďaka nim je telo vyživované.

Aby človek nestratil krv, keď jeho cievy nie sú v normálnom stave, imunitný systém špecificky tvorí krvné zrazeniny. K tomu dochádza, keď tkanivový faktor vstúpi do krvného obehu. Ak je táto konkrétna možnosť v tele porušená, potom má človek zlú zrážanlivosť krvi. Dôvody môžu byť úplne odlišné, vždy existujú provokujúce faktory, pretože opísaná patológia nie je nezávislou chorobou.

Ak nehovoríme o žiadnych chorobách, ale vyzdvihujeme proces, ktorý ovplyvňuje poruchu zrážanlivosti, potom je potrebné povedať o nedostatku enzýmov. Keď má človek nízku hladinu krvných doštičiek, krvné cievy sú veľmi krehké a ľahko sa poškodia. A hoci sa táto choroba nezdá byť vážna, môže byť smrteľná. Ak začne silné krvácanie, bude dosť ťažké ho zastaviť.

Provokujúcim faktorom pre zlú zrážanlivosť krvi, ako je uvedené vyššie, je veľa dôvodov. Samostatne je potrebné poznamenať dedičné znaky. Najčastejšou je hemofília. Toto ochorenie postihuje najmä mužov. Fibrinopénia je spôsobená tým, že v krvi nie je dostatok enzýmu - fibrinogénu. A treťou „populárnou“ patológiou je trombocytopénia. V súlade s tým je patológia spojená s malým množstvom krvných doštičiek v krvi. Príčiny týchto chorôb sú podobné a ich príznaky sú rovnaké.

Príčiny

Príčinné faktory sú úplne odlišné. Treba poznamenať, že ženy a muži sú radikálne odlišní. Existujú však niektoré všeobecné predpoklady:

musíte zdôrazniť alergiu, pri ktorej sa do krvi dostáva veľké množstvo histamínu;
onkológia;
lieky, ktoré ovplyvňujú kardiovaskulárny systém;
nedostatok vitamínov;
použitie silných antibakteriálnych látok;
užívanie nesteroidných protizápalových liekov;
problémy s imunitným systémom;
patológia pečene;
užívanie piluliek, ktoré reagujú na vznik nových ciev v tele a ničia ich.

U žien je zlá zrážanlivosť krvi najčastejšie dôsledkom liečby kŕčových žíl. Niektoré lieky, ktoré pomáhajú pri tejto chorobe, výrazne riedia krv.

U mužov sa za provokujúci faktor často považuje dedičná predispozícia. Hemofília sa prenáša v mužskej línii z generácie na generáciu.

Pozadie u detí

U dieťaťa môže byť zlá zrážanlivosť krvi spôsobená problémami s kardiovaskulárnym systémom, vrodenou hemofíliou, nedostatkom vitamínov, chorobami ovplyvňujúcimi imunitný systém a transfúziou plazmy. V mladom veku je takáto patológia dosť vážna, preto je potrebné začať ju liečiť čo najskôr.

Problém u tehotných žien

Keď sa žene narodí dieťa, v jej tele sa deje veľa zmien. V súlade s tým je ovplyvnený aj obehový systém. Príčinou zlej zrážanlivosti krvi, ktorej liečba bude musieť byť zvolená veľmi opatrne, sa dá nazvať embólia, reštrukturalizácia imunitného systému a odtrhnutie placenty.

Treba poznamenať, že u tehotných žien môže takýto problém viesť k veľmi vážnym následkom pre matku aj pre dieťa. Môže dôjsť k potratu alebo predčasnému pôrodu. Preto je potrebné vykonať kompletnú diagnostiku.

Žena by mala prestať fajčiť, nemôžete piť alkohol. Mala by si zostaviť stravovací režim, ako aj vypiť množstvo tekutín odporúčané lekárom. Netreba však byť horlivý, keďže práve voda môže spôsobiť riedenie krvi.

Symptómy patológie

Samozrejme, na mieste je otázka, ako liečiť zlú zrážanlivosť krvi. Pred začatím terapie je však potrebné venovať pozornosť symptómom. Tu je možné identifikovať problém.

Osoba s malým poškodením kože alebo krvných ciev sa javí ako veľmi silné krvácanie. Je ťažké ho zastaviť. Na tele sa môžu objaviť modriny neznámeho pôvodu. Ďalším príznakom je pretrvávajúce krvácanie z nosa. Menštruácia je tiež bohatá. Pri čistení zubov alebo jedení pevných potravín si človek môže poraniť ďasná. V súlade s tým bude prúdiť krv. Tiež vo výkaloch možno nájsť červené zrazeniny v prítomnosti podobného problému.

Ak existuje aspoň jeden z vyššie uvedených príznakov, je nevyhnutné poradiť sa s lekárom. Bude schopný určiť presnú príčinu takýchto príznakov a predpísať správnu, a čo je najdôležitejšie, účinnú liečbu.

Dôsledky, ak sa neliečia

Ak osoba ignoruje príčiny zlého zrážania krvi a nevykonáva liečbu, môžu sa vyskytnúť komplikácie. Sú dosť vážne. Po prvé, môže dôjsť ku krvácaniu do mozgu. Po druhé, kĺby začnú veľmi bolieť. Môže sa v nich hromadiť aj plazma. Po tretie, môže začať krvácanie v gastrointestinálnom trakte. Ak osoba dostane nejaké zranenie, potom bude dosť ťažké zastaviť krvácanie. V súlade s tým to povedie k tomu, že pacient naruší prirodzené fungovanie všetkých orgánov. Ak mu nebude poskytnutá prvá pomoc včas, môže zomrieť.

Možnosti liečby

Už sme zvážili názov zlej zrážanlivosti krvi. Názov úplne závisí od provokujúceho faktora. Je dôležité pochopiť, ktoré terapie sa používajú. Treba poznamenať, že liečba tejto choroby bude dlhá a náročná. A iba vtedy, ak bude pacient dodržiavať všetky predpisy, bude sa môcť zotaviť.

Nezabudnite si predpísať vitamín K, a to len vo forme injekcií. Potrebujeme lieky, ktoré spomalia proces deštrukcie fibrínu. Predpísať by sa mali koagulanty, teda lieky, ktoré zlepšujú zrážanlivosť krvi. A posledná skupina liekov - prostriedky, ktoré obnovujú produkciu krvných doštičiek.

Často môže byť predpísaná transfúzia plazmy od darcu. V tomto prípade môže byť priebeh liečby niekoľkokrát znížený. Lieky a dávkovanie by sa mali vyberať striktne pre každého pacienta. Lekári tiež odporúčajú dodržiavať diétu. Súčasne môžete vykonať alternatívnu liečbu, ale najprv sa musíte poradiť s odborníkom.

Ľudové spôsoby

Keď človek vie, prečo má zlú zrážanlivosť krvi, potom je bezpečné začať alternatívnu liečbu súbežne s tradičnou. Mali by ste použiť niektoré z nižšie uvedených receptov.

Dobrý účinok môže potešiť nápravu s yarrow. Musí sa variť vo vriacej vode, trvať na tom nie viac ako pätnásť minút. Tento liek sa má užívať trikrát denne, najlepšie pred jedlom.

Odvar zo žihľavy obsahuje vitamíny K a C. Vďaka nim ľahko vyriešite aj taký problém, akým je zlá zrážanlivosť krvi. Tento nástroj tiež znižuje cukor v tele, zvyšuje hemoglobín. Je potrebné vziať predsušené suroviny, naliať vriacu vodu a trvať na pol hodiny. Zmes sa má užívať pred jedlom.

Dobrým prostriedkom sú aj orechové škrupiny. Je potrebné použiť len taký, ktorý má priečky pre jadro. Mali by sa naliať vriacou vodou a variť dvadsať minút. Tento liek musíte užívať trikrát denne.

Arnika je tiež dobrá na zvýšenie zrážanlivosti. Je potrebné z nej vyrobiť tinktúru. Mali by ste vziať sušené suroviny a naliať vriacu vodu. Potom musíte trvať na vývare 40 minút. Tento liek sa užíva 3 krát denne.

Niektoré možnosti môžu viesť k alergickej reakcii, takže pri užívaní takýchto liekov by ste mali byť čo najopatrnejší. Tiež je potrebné vždy dodržiavať dávkovanie.

Diéta ako liečba

Počas terapie je potrebné dbať na správnu výživu. Mali by ste používať všetky produkty, ktoré maximalizujú zrážanlivosť krvi a podľa toho priaznivo ovplyvňujú jej zloženie.

Je potrebné venovať pozornosť tučným odrodám rýb vrátane pstruhov. Treska pečeň by bola tiež dobrou voľbou. Samozrejme, mali by ste jesť viac zeleniny, ako je kapusta, kukurica, paradajky a pod. Ovocie má tiež priaznivý vplyv na organizmus. Môžete piť šťavy. Červené bobule sú oveľa účinnejšie ako napríklad jablká alebo banány. Na stav krvi v tele majú dobrý vplyv aj vlašské orechy, strukoviny, pohánka, živočíšne tuky.

Je vhodné prestať piť alkohol, čaj a kávu, klobásu, mastné jedlá, majonézu a pod. Treba brať do úvahy aj to, že strava by mala byť čo najvyváženejšia. Vhodné je pridať do nej vitamíny a minerály. Takto môžete obnoviť svoje zdravie v čo najkratšom čase.

Výsledky

Článok popisuje príčiny a príznaky zlej zrážanlivosti krvi. Toto je problém, pretože ak sa nelieči, môže byť smrteľný. Aby ste takýmto prejavom predišli, je potrebné venovať pozornosť svojmu zdravotnému stavu.

V tele zdravého človeka neustále prebiehajú procesy tvorby krvných zrazenín (krvných zrazenín) a ich rozpúšťania. Výskyt poškodenia tkanív alebo epidermis vedie k aktivácii mnohých procesov zameraných na odstránenie defektu. Tromby sa tvoria z bunkových látok uvoľnených zo zničených tkanív az nebunkových látok syntetizovaných v pečeni. Preto často slabá zrážanlivosť krvi naznačuje problémy s týmto orgánom. Zvážte ďalšie hlavné faktory rozvoja tejto choroby.

Príčiny patológie

Zlá zrážanlivosť krvi sa môže vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:

dedičná trombocytopatia (defekty krvných doštičiek);
ochorenia pečene (najmä hepatitída), ktoré spôsobujú zníženie počtu faktorov podieľajúcich sa na zrážaní krvi;
nadmerná strata krvi, ktorá napriek infúzii znižuje množstvo zrážacích látok;
zníženie počtu krvných doštičiek v dôsledku trombocytopénie, nedostatočnosti faktorov X, V, II a VII;
typ krvácania kapilárneho hematómu sa pozoruje pri DIC, von Willebrantovej chorobe a nedostatku faktora XIII;
prítomnosť hypofrinogenémie je sprevádzaná kapilárnym krvácaním, pri ktorom sú na koži prítomné hematómy a vyrážky;
zlá zrážanlivosť krvi je často výsledkom ochorenia, ako je DIC, ku ktorému dochádza v dôsledku šoku, skorého oddelenia placenty a sepsy;
keď sú steny krvných ciev poškodené imunitou, dochádza k črevným krvácaniam, vyrážkam na koži a zápalom obličiek.

Pri odpovedi na otázku, prečo dochádza k zlej zrážanlivosti krvi, nemožno ignorovať dedičné ochorenia (nedostatok faktora VII a hemofília), tiež príčinou krvácania je predávkovanie antikoagulanciami, pri ktorých dochádza k výronom krvi do svalov, čriev, pod. koža, kĺby.

Zlá zrážanlivosť krvi - príznaky

Príznaky tohto ochorenia sa prejavujú takto:

nadmerné a rany;
náhla tvorba modrín, ktorá môže byť sprevádzaná krvácaním z nosa alebo z iných miest;
ťažkosti pri pokuse zastaviť krvácanie.

Medzi príznaky zlej zrážanlivosti krvi patrí výskyt malých hematómov. Ak je tento jav pozorovaný v detstve, potom môže byť príčinou von Willebrandova choroba.

Liečba choroby

Pomocou určitých liekov môžete zvýšiť počet faktorov zrážanlivosti. Samotný proces hojenia je dosť zdĺhavý. V prípade vrodenej choroby musí pacient užívať lieky počas celého života. Ak sa zhoršenie zrážanlivosti vyvinulo v dôsledku akútnych patológií, potom je pacientovi predpísaný liečebný cyklus s dlhodobou rehabilitáciou.

Prostriedky na boj proti zlej zrážanlivosti krvi a jej liečbe sa vyberajú na základe príčin ochorenia: