Malígne novotvary kostrového systému v oblasti hlavy sa vyskytujú ako primárne, tak aj sekundárne nádory. Toto ochorenie je charakterizované rýchlym a agresívnym rastom mutovaných tkanív. rakovina lebky, sa vyvíja hlavne vo forme počiatočnej lézie.

Dôvody

Etiológia ochorenia nie je známa. Medzi rizikové faktory lekári považujú:

• prítomnosť sprievodného onkologického ochorenia;
• genetická predispozícia;
• vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
• systémová imunosupresia.

Rakovina kostí lebky: typy nádorov

Malígne novotvary tejto oblasti sa tvoria v nasledujúcich variantoch:

1. - nádor, ktorého súčasťou sú mutované prvky chrupavkového tkaniva.
2. - onkologická formácia, ktorá je lokalizovaná hlavne v časových, okcipitálnych a frontálnych oblastiach. Táto patológia sa vyznačuje rýchlym a agresívnym rastom s včasnými metastázami. Väčšina pacientov sú ľudia mladšej vekovej kategórie, čo sa vysvetľuje vývojom mutácie v období rastu kostného tkaniva.
3. - rakovina spodiny lebečnej.Je nebezpečná pre šírenie onkológie do nosohltanového priestoru a poškodenie nervových zväzkov. Kvôli týmto vlastnostiam topografie u pacientov s rakovinou s chordómom je vysoká úmrtnosť.
4. - rakovinová patológia, ktorá sa nachádza v oblasti lebečnej klenby.
5. - vo väčšine prípadov tento nádor postihuje kosti končatín a v lebečných tkanivách sa sarkóm identifikuje ako metastáza.

Symptómy a znaky

Klinický obraz je založený na nasledujúcich princípoch:

• Skoré štádiá onkoprocesu sú väčšinou asymptomatické.
• Pre Ewingov sarkóm sú typické prejavy: záchvaty migrény, subfebrilná telesná teplota, zvýšenie koncentrácie leukocytov a anémia.
• Myelóm je sprevádzaný malátnosťou a intenzívnou bolesťou svalov.
• Symptómy osteosarkómu zahŕňajú tvorbu nepohyblivej hrudky tvrdého tkaniva a lokálny záchvat bolesti.
• Metastatické procesy v lebke sa prejavujú príznakmi intoxikácie tela.

Moderná diagnostika

Definícia diagnózy rakoviny je založená na röntgenových snímkach hlavy. Najmä zhutnenie rakoviny vyžaduje rádiologické vyšetrenie v bočnej projekcii.

Rádiológ identifikuje nádor podľa atypickej kostnej fúzie, ktorá môže mať jasné alebo zubaté okraje. V závislosti od formy patológie môžu byť ohniská mutácie buď jednoduché alebo viacnásobné.

Konečná diagnóza sa stanoví v laboratóriu mikroskopickým vyšetrením malej oblasti modifikovaného tkaniva (biopsia). Táto technika sa nazýva.

Po stanovení konečnej diagnózy špecialisti predpisujú pacientovi vykonať počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie. Takéto vyšetrenia sú potrebné na objasnenie prevalencie a lokalizácie nádoru.

Rakovina kostí lebky: ako sa dnes lieči?

Spôsob protirakovinovej expozície v prípade rakoviny lebky závisí od štádia malígneho rastu a lokalizácie bolestivého zamerania.

V počiatočnom štádiu je najúčinnejšou metódou liečby chirurgická operácia, počas ktorej sa novotvar radikálne vyreže pacientovi s rakovinou. Po resekcii sa pacient často podrobuje rehabilitácii. Absolvuje plastickú operáciu kostného defektu a endoprotetiku na obnovu kozmetiky.

V neskorších fázach vývoja onkológie a v prípade inoperabilného nádoru sa pacientovi odporúča podstúpiť nasledujúcu liečbu:

Chemoterapia

Systémové použitie cytostatík spôsobuje rozpad novotvaru v prvom a druhom štádiu. Onkológovia predpisujú túto terapiu v niekoľkých kurzoch, dávkovanie sa určuje individuálne pre každého pacienta s rakovinou.

Rádioterapia

Radiačné ožarovanie nádorového ložiska je indikované pre Ewingov sarkóm ako jediná protirakovinová technika. A v prípade myelómových lézií prispieva ionizujúce žiarenie k výraznému zlepšeniu kvality života.

Kombinovaná liečba

Základom je chirurgické odstránenie a následná radiačná terapia. Táto postupnosť postupov minimalizuje riziko pooperačných komplikácií a recidívy ochorenia.

Paliatívnej starostlivosti

Metastatická rakovina a rakovina lebečnej kosti v terminálnom štádiu sa liečia symptomaticky. Lekárska starostlivosť sa v takýchto prípadoch zameriava na zastavenie záchvatov bolesti a udržanie životne dôležitých funkcií tela.

Sarkóm kostí lebky

Predpoveď a ako dlho žiť?

Posúdiť dôsledky takejto diagnózy ako „ rakovina kostí lebky“, v onkologickej praxi sa používa 5-ročná miera prežitia. Tento index zahŕňa celkový počet pacientov, ktorí prežili päťročný míľnik od dátumu konečnej diagnózy.

Prognóza života pacientov je spravidla priaznivá. Asi 80 % pacientov s rakovinou žije 5 a viac rokov. Ďalší rozvoj onkológie a šírenie mutovaných buniek mimo nádor zhoršuje prognózu. Index pooperačného prežívania je 60%. Terminálna fáza a metastázovaný novotvar lebečných tkanív má negatívny výsledok liečby. Vysoká úmrtnosť pacientov je spôsobená agresivitou onkológie a poškodením blízkych nervových centier.

rakovina lebky, rovnako ako mnohé iné malígne onkologické formácie, vyžaduje podrobnú a včasnú diagnostiku. Iba adekvátna terapia v počiatočnom štádiu onkologického procesu prispieva k úplnému vyliečeniu a chráni pacienta pred pooperačným relapsom. Takíto pacienti musia navyše absolvovať každoročné preventívne vyšetrenia u onkológa.

Z benígnych nádorov lebečnej vrstvy sú najčastejšie aterómy, o niečo menej časté angiómy a derkoidy a veľmi zriedkavé sú fibrómy, lipómy a neurofibrómy.

Ateróm hlavyčastejšie v dospelosti.

Klinicky je ateróm (retenčná cysta mazovej žľazy) pomaly rastúci nebolestivý nádor s hladkým povrchom, mäkký alebo tesne elastický na dotyk. Veľké aterómy kolíšu. Veľkosť sa pohybuje od hrachu po zemiak. Nádor je pokrytý nezmenenou alebo trochu stenčenou kožou, s ktorou je ako kožný derivát úzko spojený a s ktorou sa dá ľahko premiestniť vo vzťahu k podložným tkanivám.

Aterómy sú častejšie jednotlivé, menej často viacnásobné. Sú lokalizované hlavne v pokožke hlavy, najmä často v parietálnej oblasti. Priebeh ochorenia je niekedy komplikovaný hnisaním alebo malígnou degeneráciou. Nádor je potrebné odstrániť opatrne - nemôže zostať ani kúsok škrupiny, inak je nevyhnutný relaps.

Dermoidy predstavujú cysty vytvorené z častíc ektodermálneho listu obsiahnutých v podkladovom tkanive v embryonálnom období života. Stena cysty je vystlaná kožou, obsahuje mazové a potné žľazy a vlasové folikuly. Obsah cysty tvorí kašovitá hmota vytvorená z výtoku kožných žliaz a exfoliovaného epitelu, často s prímesou chĺpkov.

Klinicky je dermoid pomaly rastúci, bezbolestný, zaoblený, hladký, napnuto elastický nádor s veľkosťou od hrachu po mandarínku alebo viac. Dermoidy, ktoré sú zvyčajne hlboko zapustené, sú slabo spojené s pokožkou. Na rozdiel od aterómov sa koža ľahko premiestni cez nádor. V kosti pod nádorom sa vplyvom dlhotrvajúceho tlaku niekedy vytvorí priehlbina, ktorej okraje sú hmatateľné po obvode nádoru vo forme pevného valčeka.

Priehlbina v kosti sa niekedy zmení na dieru a nádor sa dostane do kontaktu s dura mater. Typické miesta pre dermoidy sú stredný kútik, spánková a okcipitálna oblasť, mastoidná oblasť a laterálny koniec obočia. Klinicky sa dermoidy zisťujú v detstve a dospievaní.

Dermoidy nachádzajúce sa vo vnútornom rohu palpebrálnej štrbiny môžu byť zamenené za mozgovú kýlu. Charakteristickými znakmi tohto typu sú väčšia mäkkosť, stlačiteľnosť (nie vždy) a defekt v lebečnej kosti, ktorý sa zistí röntgenom. Lipómy sú laločnaté a veľmi mäkké.

Dermoidy sa odstraňujú chirurgicky. Aby sa zabránilo opakovaniu, plášť cysty by mal byť tupo izolovaný alebo úplne vyrezaný. Pri operácii treba mať na pamäti možnosť usury lebky a následne poškodenia dura mater.

Hemangióm lebky nachádza vo všetkých jeho charakteristických formách.

Povrchový kapilárny hemangióm má vzhľad viac alebo menej rozsiahlej škvrny s hladkým alebo mierne hrboľatým povrchom a zvyčajne sa nachádza na jednej strane hlavy. Kapilárny hemangióm zachytáva iba kožu a nezasahuje do podkožného tkaniva. Ak prevládajú arteriálne vlásočnice, škvrna má jasnočervenú farbu, ak sú vyvinuté žilové vlásočnice, je modročervená. Povrchový hemangióm je vrodený útvar, preto sa mu hovorí aj cievne materské znamienko (naevus vasculosus).

Na terapeutické účely sa používa elektrokoagulácia, kauterizácia horúcou ihlou, röntgenová terapia, rádioterapia, chirurgické odstránenie hemangiómu s následným uzavretím výrazného defektu veľkými epiteliálnymi chlopňami získanými pomocou dermatómu alebo trelizovanej chlopne.

Cavernózny kavernózny hemangióm (haemangioma cavernosum) je súbor dutín naplnených krvou, ktoré komunikujú medzi sebou as malými krvnými cievami. Najbežnejšie sú kavernózne hemangiómy lokalizované v podkoží.

Klinicky sa kavernózny hemangióm javí ako červená škvrna alebo mäkký uzlík, ktorý sa objavuje cez stenčenú kožu alebo vyčnieva na jej povrch. Pri tlaku sa angiomatózny uzol zrúti.

Nádor môže byť vrodený alebo sa môže objaviť v ranom detstve, vyvíja sa z pôvodne neviditeľného vrodeného zárodku. Malé kavernózne hemangiómy niekedy spontánne vymiznú, ale častejšie pomaly pribúdajú. Rast hemangiómu sa často výrazne zrýchli a nádor v krátkom čase zachytí významnú oblasť susedných tkanív, vyklíči ich na veľkej ploche a dokonca si uzurpuje kosť.

Ulcerovaný hemangióm sa môže stať zdrojom silného krvácania. Zriedkavo komunikujú kraniálne hemangiómy, najmä tie, ktoré sa nachádzajú v strednej línii, s intrakraniálnymi krvnými cievami, ako sú venózne dutiny.

V dôsledku zvyčajne rýchleho rastu a niekedy pozorovanej malígnej degenerácie sú kavernózne hemangiómy predmetom rýchleho odstránenia. Krvácaniu pri operácii sa dokonale predchádza, ako ukazujú skúsenosti našej kliniky, predbežným zavedením slučkového hemostatického stehu okolo nádoru, ktorý sa používa pri kraniotómii. Malé povrchovo umiestnené kavernózne hemangiómy sa tiež úspešne liečia elektrokoaguláciou alebo rádiovými lúčmi.

Rozvetvený hemangióm (haemangioma racemosum), tiež nazývaný hadovitá aneuryzma (aneurysma cirsoides), je vzácny a je to plochý, nepravidelne tvarovaný pulzujúci nádor, pozostávajúci z predĺžených, kľukatých a značne rozšírených ciev.

Podstatou ochorenia je široká komunikácia arteriálneho systému s žilou. Žily sú arterializované. Počet a kaliber kapilár sú extrémne zvýšené. Na nádore je počuť neustály šelest, ktorý sa zvyšuje so systolou v dôsledku početných anastomóz medzi tepnami a žilami.

Anastomóza je niekedy jediná. Jeho prítomnosť a umiestnenie sú určené arteriografiou. Najčastejšie sa hadovitá aneuryzma pozoruje v oblasti vetvenia temporálnej artérie, menej často v oblasti iných vetiev vonkajšej krčnej tepny. Niekedy zasahuje do celej polovice hlavy. Choroba sa vyvíja v súvislosti s podliatinou hlavy alebo z kavernózneho hemangiómu a má tendenciu progredovať.

Radikálne vyliečenie sa dosiahne iba úplným odstránením nádoru. Na obmedzenie krvácania, niekedy nebezpečného, ​​sa vykoná predbežné podviazanie aferentnej tepny a nádor sa po obvode rozštiepi hemostatickým stehom, okolo lebky sa aplikuje elastický turniket. V prípade jedinej anastomózy je v prvom rade uzavretá komunikácia medzi tepnou a žilou.

neurofibrómy sú veľmi zriedkavé. Ide o mnohopočetné malé husté nebolestivé nádory v hrúbke lebečného krytu, vrodené alebo zistené v ranom detstve. Východiskom pre vznik nádorov sú obaly nervov. Neurofibrómy hlavy môžu byť aj prejavom celkovej neurofibromatózy. Chirurgická intervencia je indikovaná pri veľkých jednotlivých uzlinách alebo s hrozbou malígnej degenerácie.

Zhubné nádory lebky

Z malígnych nádorov lebečnej vrstvy sa často zistí rakovina a oveľa menej často sarkóm.

Rakovina kože prekrývajúcej lebku má pôvod v kožnom epiteli alebo v epiteli mazových alebo potných žliaz a vlasových folikulov a vyskytuje sa takmer výlučne v benígnejšej povrchovej bazocelulárnej forme. Zriedkavejšia je zhubnejšia spinocelulárna forma, ktorá má tendenciu sa včas šíriť a metastázovať do lymfatických uzlín. Liečba rakoviny kože v oblasti lebky sa uskutočňuje podľa rovnakých pravidiel ako liečba rakoviny kože tváre.

Sarkóm integumentu lebky v počiatočnom období je hustý kožný uzol, ktorý sa rýchlo zväčšuje a čoskoro ulceruje. Nádor, ktorý rastie do hĺbky, často vyrastie pod lebečnú kosť. Operatívna liečba dáva najlepšie výsledky v kombinácii s RTG alebo rádioterapiou.

IX. RUSKÝ ONKOLOGICKÝ KONGRES

KLINIKA, DIAGNOSTIKA A LIEČBA NÁDOROV ZÁKLADY LEBEKY

A.M. Mudunov, E.G. Matyakin
N.N. Blokhin Ruské centrum pre výskum rakoviny, Ruská akadémia lekárskych vied, Moskva

Pojem "nádory spodnej časti lebky", ktorý je kolektívny, kombinuje rôzne nádorové procesy, ktoré sa vyznačujú porážkou veľmi špecifickej anatomickej formácie. Základom lebky je anatomický a topografický komplex pozostávajúci z mnohých heterogénnych orgánov a tkanív, v dôsledku čoho nádory tejto lokalizácie zvyčajne spôsobujú kombinovanú léziu niekoľkých anatomických zón a vedú k rozvoju závažných klinických symptómov.

Anatomické hranice základne lebky sa považujú za komplex kostných štruktúr umiestnených pod čiarou spájajúcou priesečník fronto-nazálneho stehu a strednú čiaru (nasion) s vonkajším okcipitálnym výbežkom (inion). Treba poznamenať, že existuje vonkajšia a vnútorná základňa lebky. Vzhľadom na túto okolnosť označujeme nádory lebečnej bázy nielen tie, ktoré sa prejavujú léziami vnútornej bázy, ale aj nádory lokalizované v štruktúrach, ktoré tvoria vonkajšiu bázu, ako sú bunky etmoidného labyrintu, očnice, infratemporal a pterygopalatine fossae, cervikokcipitálny kĺb.

Je klinicky nemožné určiť léziu priamo na báze lebky bez takých diagnostických postupov, ako je počítačová röntgenová a magnetická rezonancia. Je to spôsobené tým, že aj malé nádory s minimálnymi klinickými prejavmi, často s celkovo nemým priebehom, môžu okamžite postihnúť spodinu lebečnú a naopak tumory s rozsiahlym poškodením anatomických štruktúr priľahlých k spodnej časti lebečnej. ktoré majú závažné klinické príznaky, sa nemusia šíriť.priamo na podklade, čo značne uľahčuje technickú realizáciu chirurgického zákroku a zlepšuje prognózu života. Preto zrod tak mimoriadnej nozologickej jednotky, akou sú „nádory spodiny lebečnej“ a hlavné úspechy v jej liečbe sú spojené práve s príchodom týchto revolučných techník zobrazovania nádorov.

Aký je klinický význam nádorových lézií na báze lebečnej? Ako je známe, spodina lebky plní veľmi špecifickú fyziologickú funkciu spájania kostry mozgu s tvárou a lebky ako celku s chrbticou. Napriek úspechom modernej chemorádioterapie, keď sa niektoré typy nádorov, ako napríklad rakovina nosohltanu, úspešne liečia konzervatívne, je hlavnou metódou liečby nádorov spodiny lebečnej chirurgia. Pri určovaní rozsahu chirurgického zákroku je potrebné vziať do úvahy skutočnosť, že pri zákrokoch na báze lebečnej pre onkologické ochorenia dochádza k príliš rozsiahlym kombinovaným defektom, ktoré samy osebe môžu viesť k rozvoju komplikácií nezlučiteľných s života, z ktorých najhrozivejšie sú meningoencefalitída, mŕtvica, trombóza, mozgové dutiny, vzduchová embólia, traumatické poranenie miechy.

Experimentálne základy chirurgie lebečnej bázy položili koncom 19. storočia slávni neurochirurgovia Victor Horsley a Harvey Cushing. Impulzom k prudkému rozvoju tejto oblasti však boli výsledky štúdie amerického chirurga A.S. Ketcham, vydaný začiatkom 60. rokov. minulého storočia, u ktorých sa po prvýkrát u pacientov s recidivujúcimi nádormi vedľajších nosových dutín s poškodením spodiny lebečnej, ktoré boli predtým považované za odsúdené na zánik, podarilo dosiahnuť 3-ročnú mieru prežitia 61 % v dôsledku k použitiu kombinovaných kraniofaciálnych resekcií.

V súčasnosti sa za najvhodnejšiu v liečbe pacientov s léziami spodiny lebečnej považuje komplexná metóda, ktorá kombinuje chemorádioterapiu s chirurgickým zákrokom. Kombinované poškodenie oboch očných jamiek, optická chiazma, poškodenie mozgového kmeňa, priečnych a sigmoidných dutín, rozšírené poškodenie vnútornej krčnej tepny sú faktory, ktoré výrazne obmedzujú radikalizmus zákroku. Väčšina autorov sa v takýchto prípadoch prikláňa k potrebe predoperačnej chemorádioterapie s cieľom zmenšiť veľkosť nádorového ložiska natoľko, že je možné vykonať funkčne intaktnú chirurgickú intervenciu bez ohrozenia radikalizmu. Možno jediným obmedzením pri vykonávaní takejto liečebnej techniky je odolnosť nádoru voči chemoradiácii (osteogénne sarkómy, chondrosarkómy, meningiómy atď.). V takýchto prípadoch a tiež vtedy, keď po štádiu chemoradiácie nie je možné dosiahnuť výraznú regresiu nádoru, je vhodné vykonať pooperačnú radiačnú terapiu, aby sa devitalizovali mikroskopické reziduálne ložiská - oblasti pre rozvoj potenciálne recidívy. Hlavným kritériom je v tomto prípade morfologicky potvrdená prítomnosť nádorových buniek v resekčnom okraji.

K dnešnému dňu neexistuje univerzálna klasifikácia nádorov základne lebečnej, pretože. vo väčšine prípadov sa báza zúčastňuje na nádorovom procese sekundárne lokálne pokročilými nádormi susedných lokalizácií, prípadne metastázami malígnych nádorov zo vzdialených orgánov. Optimálne je podľa nášho názoru podmienené delenie nádorov postihujúcich spodinu lebečnej podľa projekcie troch lebečných jamiek, pretože je veľmi výhodné pri plánovaní objemu chirurgického zákroku, ktorý hrá hlavnú úlohu v liečbe. tejto patológie. Napríklad v projekcii prednej lebečnej jamky sú nádory vychádzajúce z maxilárnych a čelných dutín, bunky etmoidného labyrintu, očnice; stredné - nádory hlavného sínusu, nosohltanu, infratemporálnych a pterygopalatinových jamiek, stredného ucha; chrbát - tkanivá, ktoré tvoria krk-okcipitálny kĺb.

Klinické prejavy nádorov postihujúcich spodinu lebečnú sú rôznorodé a nešpecifické a závisia najmä od primárnej lokalizácie nádoru a zapojenia susedných štruktúr do procesu: hlavových nervov, veľkých ciev, tkanív mozgu a miechy. Prvé miesto vo frekvencii lézií spodiny lebečnej zaujímajú nádory paranazálnych dutín, ktoré sa asi v 15 % prípadov šíria do oblasti prednej lebečnej jamky. Najčastejšie ide o epitelové nádory, medzi ktorými sa vo väčšine prípadov (50 – 80 %) vyskytuje skvamocelulárny karcinóm. Nádory vedľajších nosových dutín sú často mylne považované za rôzne zápalové procesy (sinusitída, čelná sinusitída atď.), Preto je väčšina pacientov (70-90%) prijímaná na kliniku s už rozšíreným nádorovým procesom. Medzi hlavné príznaky v tomto prípade patrí prekrvenie a periodický krvavý výtok z nosa, strata sluchu na strane lézie, často s infiltratívnymi nádormi nosohltanu – kombinovaná lézia n. abducens (VI) a n. facialis (VII), prejavuje sa vedúcim strabizmom a parézou tvárových svalov, zníženou citlivosťou pokožky tváre, neuralgiou, exoftalmom. Nádory infratemporálnej jamky klinicky prebiehajú ako parafaryngeálne a prejavujú sa najčastejšie posunom laterálnej steny hltana do strednej čiary, dysfágiou, dýchavičnosťou; pri zhubných nádoroch s infiltračným rastom sa môžu pridružiť progresívne bolesti hlavy spojené s postihnutím procesu vnútornej krčnej tepny, paréza hrtana v dôsledku poškodenia blúdivého nervu, Hornerov syndróm s poškodením kmeňa sympatiku. V prípadoch, keď sú nádory lokalizované v projekcii zadnej lebečnej jamky, klinický obraz pripomína krčnú osteochondrózu - bolesti krčnej chrbtice, opakujúce sa bolesti hlavy, závraty, vestibulárne poruchy. Pri rozšírení nádoru do lebečnej dutiny vystupujú do popredia prejavy ložiskových neurologických symptómov, ktoré závisia od lokalizácie ložiska.

Od roku 1980 sa liečilo 366 pacientov s rôznymi patologickými procesmi v oblasti lebečnej bázy na klinike nádorov horných dýchacích ciest a tráviaceho traktu N.N. Blokhina Ruského centra pre výskum rakoviny Ruskej akadémie lekárskych vied. Medzi nimi 140 (38,2 %) pacientov s nádormi lokalizovanými vo vedľajších nosových dutinách a nosovej dutine, 176 (48,1 %) - s nádormi infratemporálnej jamky, 40 (10,9 %) pacientov - s bežnými patologickými procesmi, vychádzajúcimi z kostí spodina lebečnej, 8 (2,2 %) - s primárnymi alebo sekundárnymi metastatickými léziami očnice, 2 (0,5 %) - s lokálne pokročilými kožnými nádormi postihujúcimi spodinu lebečnej. Rozmanitosť nádorov postihujúcich spodinu lebečnej si vyžaduje starostlivé morfologické overenie pred začatím liečby; často konečnú diagnózu možno získať až po imunomorfologickej štúdii. V sledovanom súbore malo 196 (53,6 %) pacientov zhubné nádory, medzi ktorými prevládali epiteliálne nádory: spinocelulárny karcinóm – u 65 (33,2 %), adenoidno-cystický karcinóm – u 16 (8,2 %), adenokarcinóm – u 8 (4,1 %) ), esthesioneuroblastóm - u 18 (9,2 %), postihuje hlavne (54,1 %) paranazálne dutiny a nosovú dutinu; vyskytli sa aj rôzne typy sarkómov (55 pacientov – 28,1 %), vychádzajúcich z kostných štruktúr spodiny lebečnej; okrem toho boli také nádory ako malígny schwannóm (6 pacientov - 3,1 %), melanóm (3 pacienti - 1,5 %), bazalióm (2 pacienti - 1 %) atď.

170 (46,4 %) pacientov malo benígne nádory. V tejto skupine dominovali nádory infratemporálnej jamky (75,9 %), medzi nimi benígne schwannómy (34 pacientov - 20 %), vystupujúce z puzdier hlavových nervov a senzitívnych koreňov cervikálneho plexu, pleomorfný adenóm hltanového výbežku hl. príušná slinná žľaza (30 pacientov - 17,6 %), vagové paragangliómy (28 pacientov - 16,5 %), neuromy (14 pacientov - 8,2 %), meningióm (7 pacientov - 4,1 %); okrem toho angiofibróm nosohltanu (8 pacientov – 8,2 %), fibrózna dysplázia hornej čeľuste (5 pacientov – 2,9 %).

Taktika liečby pacientov s lokálne pokročilými nádormi lebečnej bázy závisí od histologického typu, lokalizácie a prevalencie nádorového procesu. Vďaka vývoju aktívnych režimov chemoradiačnej liečby, ktoré umožňujú dosiahnuť výraznú regresiu nádoru v predoperačnom štádiu, je často možné preniesť proces do resekovateľného stavu u pacientov, ktorí boli predtým považovaní za neperspektívnych. V tomto ohľade 54 (27,6 %) pacientov s nádormi ako skvamocelulárny karcinóm, estésioneuroblastóm, embryonálny rabdomyosarkóm podstúpilo chemorádioterapiu v prvom štádiu, pričom v 20 % prípadov bola dosiahnutá kompletná klinická regresia. 74 (37,7 %) pacientov prevažne so skvamóznym/adenocystickým karcinómom maxilárnych dutín a rôznymi typmi sarkómov v rámci kombinovanej liečby v prvom štádiu dostávalo iba radiačnú terapiu s nižšou mierou okamžitej účinnosti liečby – 3,5 %.

Chirurgické zákroky boli vykonané u 267 (73 %) pacientov. Z toho v 170 (63,4 %) prípadoch s benígnymi procesmi, kedy bol rozsah operácie obmedzený najmä na odstránenie nádoru bez poškodenia susedných štruktúr. Niektoré benígne procesy sú sprevádzané výraznými kostnodeštruktívnymi zmenami, ktoré sťažujú správnu diagnózu a často vyžadujú rozsiahle kombinované resekcie. Podobné prejavy boli prítomné v 26 (15,3 %) prípadoch, hlavne pri angiofibrómoch nosohltanu a fibróznej dysplázii kostí tvárového skeletu.

Vo väčšine prípadov nie je diagnostika benígneho procesu v predoperačnom štádiu zložitá, ale technické ťažkosti spojené s odstránením veľkých nádorov si vynucujú použitie kombinovaných prístupov k adekvátnemu vykonaniu chirurgického zákroku. Takýmto príkladom môžu byť obrovské pleomorfné adenómy vychádzajúce z faryngálneho výbežku príušnej slinnej žľazy, ktoré sa podľa našich pozorovaní vyskytli v 30 (17,6 %) prípadoch. Externý cervikálny prístup vo väčšine prípadov (176 pacientov) postačoval na odstránenie tumorov infratemporálnej jamky. Pri bežnejších nádorových procesoch, najmä takých malígnych, ako sú sarkómy, je však potrebné tento typ prístupu kombinovať s rôznymi typmi osteotómie, resekciou vetvy dolnej čeľuste a/alebo zygomatického oblúka, ktoré boli vykonané u 23 (13,1 %) pacientov. .

U pacientov s rozsiahlymi nádormi vedľajších nosových dutín, nosovej dutiny a kostných štruktúr spodiny lebečnej boli realizované rozšírené kombinované výkony (71 prípadov), spočívajúce v odstránení hornej čeľuste z jednej alebo oboch strán, exenterácii a rôznych typy resekcií stien očnice, resekcia buniek etmoidného labyrintu, steny čelných a bazilárnych dutín, dura mater. Hlavným typom prístupu na odstránenie takýchto nádorov bol transfaciálny.

Pri rozšírených nádoroch je často potrebné vykonávať resekcie priamo kostných štruktúr spodiny lebečnej. Zároveň je potrebné okamžite obnoviť defekty vzniknuté pri takýchto operáciách, aby sa predišlo rôznym komplikáciám, najmä bazálnej likvorei. Malé chyby je možné nahradiť miestnym plastovým materiálom. Napríklad v prípade objemovo obmedzených orbitofaciálnych resekcií môže temporalisový sval slúžiť ako dobrý plastický materiál na rekonštrukciu defektu lebečnej bázy v orbitálnej oblasti. Takéto operácie boli vykonané u 11 (4,1 %) pacientov.

U 35 (9,6 %) pacientov sa nádor rozšíril do lebečnej dutiny. Zároveň sú hlavnými bránami invázie nádoru prirodzené otvory na spodine (retikulárna platnička, kanál zrakového nervu, dolná orbitálna fisúra, jugulárny otvor) alebo priama deštrukcia kostnej bariéry nádorom s rozšírením do dura mater a mozgu. tkaniva. Je známe, že pacienti s léziami dura mater majú horšiu prognózu v dôsledku vysokého rizika vzdialených metastáz; podľa rôznych autorov 2-ročná miera prežitia v takýchto prípadoch po liečbe klesá z 56 % na 40 %. Ale napriek tomu je v takýchto prípadoch možné vykonať radikálny zásah pomocou kombinovaného kraniofaciálneho prístupu. Odchýlka od tohto princípu vedie k prudkému zvýšeniu frekvencie recidív.

Pri vykonávaní takýchto rozsiahlych resekcií vzniká otázka použitia spoľahlivého plastového materiálu na uzavretie defektu lebečnej bázy. Je potrebné poznamenať, že v tomto prípade má obnovenie defektu dura mater za úlohu zabrániť nielen bazálnej likvoree, ale aj takým komplikáciám, ako je meningoencefalitída, obmedzujúca dutinu lebky od vedľajších nosových dutín kontaminovaných patogénnou flórou. V našom súbore podstúpilo 15 (42,9 %) pacientov s intrakraniálnym rozšírením tumoru simultánne chirurgické zákroky s plastickou rekonštrukciou defektov bázy lebečnej. Zároveň sme v 5 (33,3 %) prípadoch použili perikraniálny periostálny lalok na obnovu defektov na lebečnej báze a dura mater, v ostatných prípadoch (10 pacientov - 66,7 %) s menej častými defektmi bol spánkový sval. použité.

Komplikácie po operáciách na báze lebečnej sa vyvinuli u 27 (9,9 %) pacientov, pričom hlavnými typmi boli meningitída (2 pacienti - 0,7 %), paréza polovice hrtana v dôsledku resekcie blúdivého nervu (5 pacientov - 1,9). % ), rôzne neurologické poruchy vo forme paréz a paralýz kaudálnej skupiny hlavových nervov (IX, X, XI, XII), ako aj Hornerov syndróm (15 pacientov - 5,6 %), likvorea (3 pacienti - 1,1 %) ), akútne porušenie cerebrálnej cirkulácie (2 pacienti - 0,7%). Najčastejšie sa neurologické symptómy tohto druhu vyskytli pri odstraňovaní vagových chemodektómií (60 %), čo súvisí s blízkosťou týchto štruktúr k veľkým cievam v oblasti infratemporálnej jamky, spolu s malou veľkosťou tejto oblasť a nedostatočná vizualizácia jej proximálnych častí.

Viac ako 5 rokov po liečbe žije 109 (55,6 %) pacientov s malígnymi novotvarmi s léziami spodiny lebečnej.

Bibliografia:

1. Sdvizhkov A.M. „Chirurgické aspekty liečby bežných zhubných nádorov nosa, vedľajších nosových dutín a hornej čeľuste“, Doc. dis., Moskva, 1997.

2. Konovalov A.N. "Chirurgia nádorov spodnej časti lebky", M.: 2004.

3. Jatin Shah “HLAVA A KRK, CHIRURGIA & ONKOLÓGIA”, 3. VYDANIE, Mosby, 2003.

4. J. Shah, Narayan S., Joseph G. „Kraniofaciálne resekcie pre nádory zahŕňajúce základňu lebky“, The American Journal of Surgery, zväzok 154, október 1987.

5. Matias C., Carlos C., Julio A., Carlos N., Santiago O. „Oprava veľkých orbito-kožných defektov kombináciou dvoch klasických chlopní“. Journal of Cranio-Maxilofacial Surgery, (2004) 32, s.21-27.

6. Paul J. Donald „Surgery of the Skull Base“, Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1998.

RCHD (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2014

Veľký mozog, okrem lalokov a komôr (C71.0), spánkový lalok (C71.2), intrakraniálny absces a granulóm (G06.0), sekundárny malígny nádor mozgu a mozgových blán (C79.3), hypofýza (C75.1) , Hypofýza (D35.2), Veľký mozog nad dreňovou kožou (D33.0), Veľký mozog nad dreňovou kožou (D43.0), Nešpecifikovaný mozog (D33.2), Veľký mozog pod dreňovou kožou (D33.1) , Iné špecifikované vrodené chyby mozgu (Q04.8), Iné a nešpecifikované hlavové nervy (C72.5), Iné špecifikované časti centrálneho nervového systému (D33.7), Iné časti centrálneho nervového systému (D43.7), Komora mozog (C71 .5), zrakový nerv (C72.3), kosti lebky a tváre (C41.0), kosti lebky a tváre (D16.4), kraniofaryngeálny kanál (C75.2), kraniofaryngeálny kanál (D35. 3), predný lalok (C71.1), mozgové blany (C70.0), mozgové blany (D32.0), mozgové blany (D42.0), čuchový nerv (C72.2), lézie miechy a iné ich častí centrálneho nervového systému za jedným alebo viacerými z vyššie uvedených miest (C72.8), lézie za jedným alebo viacerými z vyššie uvedených miest (C71.8), sluchový nerv (C72.4), hlavové nervy (D33.3 ) ), hlavové nervy (D43.3)

Neurochirurgia

všeobecné informácie

Stručný opis

Odborná rada RSE pre REM „Republikánske centrum pre rozvoj zdravia“

Ministerstvo zdravotníctva a sociálneho rozvoja Kazašskej republiky

Heterogénna skupina rôznych intrakraniálnych novotvarov vznikajúcich iniciáciou procesu abnormálneho nekontrolovaného delenia buniek, ktoré boli v minulosti normálnymi zložkami samotného mozgového tkaniva, lymfatického tkaniva, mozgových ciev, hlavových nervov, mozgových blán, lebky, žľazových útvarov. mozog (hypofýza a epifýza).

Primárne mozgové nádory, ktoré sú zriedkavé, pochádzajú zo samotného tkaniva mozgu a zriedkavo tvoria metastázy.

Sekundárne- metastázy do mozgu, ktoré sa najčastejšie vyskytujú pri karcinómoch pľúc, prsníka, tráviaceho traktu a štítnej žľazy, zriedkavo metastázujú do sarkómu mozgu, melanoblastómu.

Typ nádoru je určený bunkami, ktoré ho tvoria. V závislosti od lokalizácie a histologického variantu sa tvoria symptómy ochorenia.

I. ÚVOD

Názov protokolu: Nádory spodiny lebečnej (chirurgická liečba)

Kód protokolu:

Kód(y) ICD-10:

C41.0 Zhubný nádor kostí lebky a tváre

C70.0 Zhubný nádor mozgových blán

C71.0 Malígny nádor veľkého mozgu, okrem lalokov a komôr

C71.1 Zhubný nádor predného laloku mozgu

C71.2 Zhubný nádor temporálneho laloku mozgu

C71.5 Zhubný nádor mozgovej komory

C71.8 Porucha mozgu presahujúca jedno alebo viacero z vyššie uvedených miest

C72.2 Zhubný nádor čuchového nervu

C72.3 Zhubný nádor zrakového nervu

C72.4 Zhubný nádor sluchového nervu

C72.5 Zhubný nádor iných a nešpecifikovaných hlavových nervov

C72.8 Poškodenie mozgu a iných častí centrálneho nervového systému presahujúce jednu alebo viacero z vyššie uvedených lokalizácií

C75.1 Zhubný nádor hypofýzy

C75.2 Zhubný nádor kraniofaryngeálneho vývodu

C79.3 Sekundárny malígny nádor mozgu a mozgových blán.

D16.4 Nezhubný nádor lebky a tváre

D32.0 Nezhubný nádor mozgových blán

D33.0 Nezhubný nádor mozgu nad mozgovým plakom

D33.1 Benígny novotvar mozgu v medulárnej držbe

D33.2 Nešpecifikovaný nešpecifikovaný nezhubný nádor mozgu

D33.3 Nezhubný nádor hlavových nervov
D33.7 Nezhubný nádor iných špecifikovaných častí CNS
D35.2 Nezhubný nádor hypofýzy
D35.3 Nezhubný nádor kraniofaryngeálneho vývodu
D42.0 Novotvary neurčitého alebo neznámeho vzoru mozgových blán
D43.0 Novotvary neurčitého alebo neznámeho charakteru mozgu nad mozgovým plakom.
D43.3 Novotvary neurčitého alebo neznámeho vzoru hlavových nervov
D43.7 Novotvary neistej alebo neznámej povahy iných častí CNS.
G06.0 Intrakraniálny absces a granulóm
Q04.8 Iné špecifikované vrodené chyby mozgu

Skratky použité v protokole:
AVM - arteriovenózna malformácia
BP - krvný tlak.
ACTH - adrenokortikotropný hormón
BSF - biosociálne funkcie
ICP - intrakraniálny tlak
MN - malígny novotvar
IVL - umelá pľúcna ventilácia
CT - počítačová tomografia
LH - luteinizačný hormón
MDK - multidisciplinárny tím
MR - liečebná rehabilitácia
MRI - zobrazovanie magnetickou rezonanciou
PET - pozičná emisná tomografia
RFD - rádiofrekvenčná ablácia
STB - stereotaktická biopsia
STH - somatotropný hormón
T3- trijódtyronín
T4 - tyroxín
DM - dura mater
TSH – hormón stimulujúci štítnu žľazu
FGDS - fibrogastroduodenoscopy
FSH - folikuly stimulujúci hormón
CNS – centrálny nervový systém
CPP – centrálny perfúzny tlak
CN - hlavové nervy
HR - srdcová frekvencia.
GCS - Glasgow Coma Scale

Dátum vývoja protokolu: rok 2014.

Používatelia protokolu: neurochirurgovia, onkológovia.

Klasifikácia

Klinická klasifikácia

Nádory spodiny lebečnej zahŕňajú veľkú skupinu novotvarov rôzneho pôvodu a stupňa diferenciácie, ktorých lokalizácia je hlavným faktorom ovplyvňujúcim formovanie ich klinického obrazu a diagnózy.
Pri formulovaní morfologickej diagnózy sa odporúča použiť klasifikáciu nádorov CNS podľa WHO z roku 2007 (pri gliómoch - udávajúce stupeň malignity nádoru - stupeň I, II, III alebo IV),

stôl 1. WHO - klasifikácia nádorov CNS (2007)

Na základe klasifikácie WHO je možné nádory lebečnej bázy rozdeliť do niekoľkých rôznych skupín:
1.Nádory vyrastajúce z dura mater výstelka vnútorného povrchu spodiny lebečnej (meningiómy, hemangiopericytómy).

2. Nádory, ktoré majú pôvod v kostných alebo chrupavkových štruktúrach spodnej časti lebky(fibrózna osteodysplázia a osteóm, chondróm a chondrosarkóm, chordóm, plazmocytóm).

3. Niektoré intrakraniálne nádory, ktoré v procese svojho rastu ovplyvňujú kostno-puzdrové štruktúry bázy, napríklad neurinómy plynového uzla alebo distálne vetvy trojklaného nervu. V tomto ohľade, aj keď trochu podmienečne, možno akustické neurómy pripísať aj nádorom základne lebky, ktoré od samého začiatku svojho vývoja môžu zničiť pyramídu spánkovej kosti. Adenómy hypofýzy, ktoré prenikajú do kavernózneho sínusu, často zničia kosti spodnej časti lebky a šíria sa extrakraniálne, najmä do infratemporálnej jamky.

4. Extrakraniálne nádory ktoré pri svojom raste prenikajú do lebečnej dutiny (zhubné nádory, juvenilný angiofibróm, rabdomyosarkóm, nazálny lymfóm atď.). Do tejto skupiny možno priradiť aj glomus tumory, ktoré sa vyvíjajú z glomus teliesok v bubienkovej dutine alebo v oblasti jugulárneho otvoru.

5. Metastázy malígnych nádorov, najčastejšie rakovina rôznych orgánov a systémov.

Nádory lebečnej základne sa môžu vyskytnúť aj pri množstve dedičných ochorení, ktorých včasná diagnostika ovplyvňuje taktiku liečby a zlepšuje jej výsledky.

Neurofibromatóza 1 (NF1).

Neurofibromatóza 2 (NF2)

Hippel-Lindauova choroba (BHL).

Syndróm mnohopočetných endokrinných nádorov (syndróm mnohopočetného endokrinného novotvaru - MEN).

Syndróm mnohopočetných endokrinných nádorov typu 1 (MEN1).

Syndróm mnohopočetných endokrinných nádorov typu 3 (MEN3 alebo MEN2B).

Cowdenov syndróm (SK) .

Diagnostika

II. METÓDY, PRÍSTUPY A POSTUPY DIAGNOSTIKY A LIEČBY

Zoznam základných a doplnkových diagnostických opatrení

Hlavné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané na ambulantnej úrovni:

Tabuľka 2

№	Diagnostické štúdie	Mnohonásobnosť aplikácie	Pravdepodobnosť aplikácie
1	Všeobecná analýza krvi	1	100%
2	Všeobecná analýza moču	1	100%
3		1	100%
4	Osmolarita krvi a moču	1	50%
5		1	50%
6	Koagulogram (PV-PO-INR, fibrinogén, APTT), čas zrážania krvi.	1	100%
7	Krvná skupina, Rh faktor	1	100%
8	EKG	1	100%
9	CT mozgu	1	60%
10	MRI mozgu	1	100%
11	EEG	1	60%
12	Röntgen hrudníka/Fluorografia	1	100%
13		1	50%
14	Krvný test na infekciu HIV	1	100%
15		1	100%
16	Mikroreakcia na kardiolipínový antigén	1	100%
17	Vyšetrenie oftalmológa	1	100%
18	Vyšetrenie terapeuta	1	100%
19	Gynekologické vyšetrenie (ženy nad 40 rokov)	1	100%
20	vyšetrenie ORL lekára	1	60%
21	Audiogram	1	60%
22	Vyšetrenie u kardiológa	1	60%

Ďalšie diagnostické vyšetrenia vykonávané na ambulantnej úrovni:

№		Mnohonásobnosť aplikácie	Pravdepodobnosť aplikácie
1	EEG	1	60%
2	echokardiografia	1	10%
3		1	10%
4	FGDS	1	10%
5	Cerebrálna angiografia	1	30%
6	Krvný test na hormóny (prolaktín, rastový hormón, ACTH, TSH, FSH, LH, kortizol, testosterón, T3, T4);	1	40%
7	Bakteriologická kultivácia s určením citlivosti na antibiotiká (spútum, cerebrospinálny mok, rany atď.).	1	30%
8	Infekčné vyšetrenie	1	10%
9	Vyšetrenie u endokrinológa	1	40%
10	Vyšetrenie u onkológa	1	30%
11	Vyšetrenie u pneumológa	1	20%
12	Spirografia	1	20%
13	CT angiografia	1	30%
14	MRI sinusografia, v vaskulárnom režime	1	40%
15	PAT	1	1%
16		1	1%
17	Difúzno-tenzorové obrazy mozgu a štúdie dráh, dráh, mozgu;	1	1%
18		1	1%
19		1	1%

Minimálny zoznam vyšetrení, ktoré je potrebné vykonať pri plánovanej hospitalizácii:

Všeobecná analýza krvi

Všeobecná analýza moču

Röntgen hrudníka alebo pľúcny röntgen

Krvný test na infekciu HIV.

Krvný test na markery vírusovej hepatitídy B, C

Krvná skupina a Rh faktor

Chémia krvi

Mikroreakcia na kardiolipínový antigén

Koagulogram

Počítačová tomografia / magnetická rezonancia

Konzultácia s terapeutom

Konzultácia s oftalmológom

Analýzy musia byť najneskôr 10 dní pred prijatím.

Základné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice
Tabuľka 4

№	Základné diagnostické štúdie	Mnohonásobnosť aplikácie	Pravdepodobnosť aplikácie
1	Všeobecná analýza krvi	1	100%
2	Všeobecná analýza moču	1	100%
3	Biochemický krvný test (celkový proteín, močovina, kreatinín, glukóza, celkový bilirubín, priamy bilirubín, ALT, AST)	1	100%
4	Osmolarita krvi a moču	1	100%
5	Krvné elektrolyty (sodík, draslík, vápnik)	2	100%
6	Koagulogram (PV-PO-INR, fibrinogén, APTT), čas zrážania krvi	1	90%
7	Krvná skupina, Rh faktor	1	100%
8	Zloženie plynu v krvi	1	90%
9	EKG.	1	90%
10	CT mozgu	1	100%
11	MRI mozgu	1	90%

Dodatočné diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice(v prípade urgentnej hospitalizácie sa vykonávajú diagnostické vyšetrenia, ktoré nie sú vykonávané na ambulantnej úrovni):
Tabuľka 5

№	Ďalšie diagnostické testy	Mnohonásobnosť aplikácie	Pravdepodobnosť aplikácie
1	EEG	1	70%
2	Rentgén hrude	1	10%
3	echokardiografia	1	10%
4	Analýza cerebrospinálnej tekutiny	2	50%
5	Ultrazvuk brušnej dutiny a malej panvy	1	10%
6	Ultrazvuk ciev krku a hlavy	1	10%
7	Bronchoskopia	2	30%
8	FGDS	1	10%
9	Cerebrálna angiografia	1	30%
10	Krvný test na hormóny (prolaktín, rastový hormón, ACTH, TSH, FSH, LH, kortizol, testosterón, T3, T4)	1	40%
11	Bakteriologická kultivácia so stanovením citlivosti na antibiotiká (spúta, likvor, rany atď.)	2	30%
12	Glykemický profil	1	30%
13	Moč podľa Zimnitského, Nicheporenka	1	30%
14	B/C krv (C reaktívny proteín, laktát, troponínový test atď.)	1	30%
15	PAT	1	1%
16	Difúzne vážené obrazy mozgu	1	1%
17	Difúzno-tenzorové obrazy mozgu a štúdie dráh, dráh, mozgu	1	1%
18	MR traktografia difúzneho tenzora	1	1%
19	Jednofotónová emisná počítačová tomografia (SPECT) mozgu	1	1%
20	Krvný test na infekciu HIV	1	5%
21	Krvný test na markery vírusovej hepatitídy B, C	1	5%

Diagnostické opatrenia prijaté v štádiu núdzovej starostlivosti: nie.

Diagnostické kritériá

Sťažnosti a anamnéza
Sťažnosti:

bolesť hlavy;

závraty;

nevoľnosť;

Všeobecná slabosť;

Rýchla únavnosť.

Anamne h:

Vek nad 40 rokov;

Onkologické ochorenia;

Traumatické zranenie mozgu;

Zaťažená dedičnosť.

Fyzikálne vyšetrenie

Neurologický stav:
Nádor môže byť lokalizovaný v prednej, strednej alebo zadnej lebečnej jamke, čo spravidla určuje rozdiel vo vývoji fokálnych symptómov.

. Senzorická porucha. Zároveň dochádza k zníženiu schopnosti pokožky vnímať dráždivé látky. Výsledkom je, že pacient nie je schopný cítiť teplo, dotyk alebo bolesť. Okrem toho môže pacient stratiť schopnosť určiť polohu svojho tela alebo jeho častí v priestore.

. Poruchy pohybu. Tieto poruchy zahŕňajú paralýzu a parézu. Paralýza je úplné porušenie motorickej aktivity jedného orgánu alebo celého tela. Paréza je čiastočné narušenie motorickej aktivity. Paréza a paralýza môžu byť zároveň odlišné, pokrývajúce jednu alebo dve končatiny a celé telo. Paralýza a paréza môžu byť centrálne aj periférne. Keď nádor komprimuje určité časti mozgu, dochádza k centrálnej paralýze / paréze. Signály z mozgu zároveň nejdú do miechy, ale z nej do svalov, a preto sa ich „kontrola“ stráca. Impulzy z miechy zároveň „udržujú“ svaly v dobrej kondícii. Keď sa v mieche objaví nádor, impulzy z neho nejdú do svalov, ich tón sa stráca. Ide o takzvanú ochabnutú paralýzu.

. epileptické záchvaty. V tomto prípade má pacient konvulzívne záchvaty. Súvisia najmä so skutočnosťou, že nádor sa stáva trvalým ohniskom podráždenia v mozgovej kôre.

. Porucha sluchu a reči. V prípade, že nádor zasiahne sluchový nerv, pacient stráca schopnosť počuť. A ak nádor zasiahne oblasť mozgovej kôry, ktorá je zodpovedná za rozpoznávanie reči, pacient bude počuť zvuky, ale premenia sa na nezmyselný hluk.

. Zhoršené videnie, rozpoznávanie predmetov a textu. Ak sa nádor nachádza v oblasti zrakového nervu alebo tzv. kvadrigemina, pacient pociťuje úplnú alebo čiastočnú stratu zraku, pretože nádor neumožňuje prenos signálu zo sietnice do mozgovej kôry. Ak dôjde k poškodeniu oblasti v mozgovej kôre zodpovednej za analýzu obrazu, môžu nastať rôzne poruchy: od neschopnosti porozumieť prichádzajúcemu signálu až po neschopnosť porozumieť písanej reči alebo rozpoznať pohybujúce sa predmety.

. Porušenie ústneho a písomného prejavu. V prípade poškodenia oblasti mozgu, ktorá je zodpovedná za písaný a ústny prejav, dochádza k ich úplnej alebo čiastočnej strate. Tento proces zvyčajne prebieha postupne a stáva sa výraznejším, keď nádor rastie. Spočiatku sa reč pacienta stáva nezrozumiteľnou, môže sa zmeniť rukopis. Čoskoro sú zmeny také výrazné, že pacientovej reči alebo rukopisu je úplne nemožné porozumieť.

. Autonómne poruchy. Tento typ fokálnych porúch zahŕňa slabosť a únavu. V tomto prípade pacient nemôže rýchlo vstať, vyvíja závraty, zaznamenávajú sa kolísanie pulzu a krvného tlaku. Tieto prejavy sú spojené s porušením autonómnej regulácie cievneho tonusu.

. Hormonálne poruchy. Keď nádor postihuje hypofýzu alebo hypotalamus - časti centrálneho nervového systému, v ktorých sa syntetizujú hormóny, ktoré regulujú činnosť všetkých ostatných žliaz s vnútornou sekréciou, môže dôjsť k porušeniu hormonálneho zázemia.

. Zhoršená koordinácia. Porážka nádoru cerebellum alebo stredného mozgu je sprevádzaná porušením koordinácie, zmenou chôdze. Charakteristickým znakom je v tomto prípade takzvaný Rombergov test, kedy pacient nemôže robiť presné pohyby bez zrakovej kontroly, napríklad vynecháva, keď sa prstom pokúša dotknúť špičky nosa so zatvorenými očami, nestabilita pri stojí so zavretými očami a roztiahnutými rukami.

. Psychomotorické poruchy. Keď nádor postihuje časti mozgu zodpovedné za pamäť, je zaznamenané jeho porušenie a tiež trpí pozornosť. V tomto prípade sa pacient stane rozptýleným, podráždeným, jeho charakter sa môže zmeniť.

Laboratórny výskum:

V bežných laboratórnych štúdiách nie sú žiadne špecifické zmeny v krvných a močových testoch.

Pri nádoroch chiasma-selárnej oblasti môžu nastať zmeny v hladinách hormónov hypofýzy.

V mozgovomiechovom moku, zvyčajne v mozgovomiechovom moku, sa zistí 2- až 3-násobné zvýšenie hladiny proteínu (disociácia proteín-bunka), niekedy mierna cytóza spôsobená lymfocytmi. V zriedkavých prípadoch možno nájsť nádorové bunky. Zaznamenáva sa xantochrómia.

Okrem toho sa na diagnostické účely mozgových nádorov používajú aj stanovenia onkomarkerov v krvi (neurón-špecifická enoláza (nse), proteín S 100, alfa fetoproteín, beta-HCG) a metódy molekulárnej biológie (prietoková cytometria, stanovenie onkogénov, chromozomálne abnormality atď.).

Inštrumentálny výskum
Diagnóza nádoru lebečnej bázy sa stanovuje na základe údajov neurozobrazenia - MRI alebo CT (štandard).

Počítačová tomografia (CT) overuje nádorový proces u 92-96% pacientov s nádormi bázy lebky. Najväčšie ťažkosti pre CT diagnostiku predstavujú nízkodenzitné a ploché tumory spodiny lebečnej vrátane strednej lebečnej jamky. Optimálna hrúbka študovanej vrstvy na báze lebky je 1-2 mm, zatiaľ čo v oblasti oblúka dosahuje hrúbka rezu 8-10 mm.
Pri vykonávaní počítačovej tomografie hlavy sa konvenčne rozlišujú tri anatomické úrovne: a) bazálna, ktorá zahŕňa informácie o štruktúrach zadnej lebečnej jamy a bazálnych častí telencefalu; b) stredné, poskytujúce predstavu o bazálnych gangliách; c) horná, špecifikujúca stav horných častí mozgovej kôry. Pri štúdiu mediobazálnych nádorov pomocou metódy počítačovej tomografie berieme do úvahy všeobecne akceptované priame a nepriame znaky charakteristické pre novotvary. Priamymi znakmi boli zmeny v hustote röntgenového žiarenia, určené vizuálne a absorpčným koeficientom. Nepriame znaky zahŕňajú dislokáciu stredných štruktúr, posunutie a deformáciu formácií cerebrospinálnej tekutiny, zmeny veľkosti a tvaru mozgových komôr. Pre zvýšenie informatívnosti CT diagnostiky pri nádoroch, najmä izodenzných a hypodenzných formách, je vhodné uchýliť sa k zvýšeniu kontrastu nádoru pomocou intravenózneho podania rádiokontrastnej látky. Malé nádory lokalizované na báze lebky, vrátane tých v mediobazálnych štruktúrach, sú zvyčajne vizualizované až po intravenóznej amplifikácii. Pomocou počítačovej tomografie pri nádoroch stredných častí dolného krídla sfénoidnej kosti bola dobre zistená lokálna hyperostóza v oblasti naklonených procesov a kanála zrakového nervu.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) je najoptimálnejšia diagnostická metóda, ktorá nielen verifikuje nádor, ale aj vizualizuje vzťah nádoru s okolitými štruktúrami vrátane ciev arteriálneho kruhu, venóznych dutín, mozgového tkaniva. Väčšina nádorov lebečnej bázy, bez ohľadu na ich histologický typ, sa zdá byť izointenzívna alebo hypointenzívna na T2-vážených tomogramoch v porovnaní s mozgovou kôrou. Na T1-vážených tomogramoch sú nádory definované ako hypointenzívne alebo stredne hyperintenzívne štruktúry. Väčšina nádorov základne lebečnej na snímkach MRI má homogénnu štruktúru. Vyskytujúce sa heterogénne varianty sú spôsobené prítomnosťou kalcifikácií, hemorágií, cýst alebo zvýšenou vaskularizáciou nádoru v nich. Bez ohľadu na histologický typ sa väčšina nádorov javí ako izo- alebo hypointenzívna na T1-vážených tomogramoch v porovnaní s cerebrálnou kôrou. Súčasne na T2-vážených tomogramoch sa zmeny signálu líšia od hypointenzívnej po stredne hyperintenzívnu. Pri intravenóznom zvýšení kontrastu pomocou paramagnetických a rádioopakných látok sa takmer všetky nádory vyznačujú výraznou homogénnou akumuláciou kontrastnej látky. Je to spôsobené neprítomnosťou útvarov hemato-tkanivovej bariéry v kapilárach, typických pre mozgové kapiláry. Vytesnené cievy na povrchu nádoru sú vnímané ako bodkované alebo kľukaté oblasti so zníženou intenzitou signálu a sú zvyčajne dobre definované na pozadí perifokálneho edému na T2 vážených obrazoch. Vysunuté arteriálne cievy sa najčastejšie zisťujú, keď sa nádor nachádza pod základňou mozgu. Medzera CSF priestorov na povrchu nádoru sa deteguje vo väčšine prípadov pozdĺž vonkajšieho obrysu nádoru so zvýšenou intenzitou signálu na T2-vážených tomogramoch a zníženou intenzitou signálu na T1-vážených obrázkoch, pričom sa nelíši na rozdiel od CSF priestorov umiestnených na niektorých vzdialenosť. Oklúzia kavernózneho sínusu je lepšie definovaná na tomogramoch v koronálnej a axiálnej rovine. Podrobnejšie informácie o stave prietoku krvi v sínuse možno získať pomocou MRI s dodatočnou intravenóznou amplifikáciou. Použitie kombinovanej metódy vizualizácie tepien a žíl podľa MRI umožňuje súčasnú detekciu nádorového tkaniva na pozadí arteriálnych a venóznych kmeňov.

Nevysvetliteľná genéza v anamnéze. Zápalové zmeny v krvi, prípadne zvýšenie teploty. Rozhodujúcou diagnostickou metódou je CT (MRI).

Cievne ochorenia mozgu. Pre AVM sú aneuryzmy charakterizované prichádzajúcimi cerebrovaskulárnymi príhodami. Diagnóza sa robí na základe CT (MRI) v cievnom

Režim a cerebrálna angiografia.

Traumatické intrakraniálne krvácania. Hematómy sa vyznačujú anamnézou poranenia hlavy, zneužívaním alkoholu, anamnézou konvulzívnych záchvatov a podliatin na tele. Hlavnou diagnostickou metódou je CT (MRI).

Liečba v zahraničí

Prvými príznakmi, ktoré umožňujú podozrenie na patologický proces v tele, sú slabosť, spontánne zvýšenie telesnej teploty, strata hmotnosti a chuť do jedla. Najčastejším príznakom kostných nádorov, ktorý sa vyskytuje u 70 % pacientov, je bolesť. Spočiatku môže byť bolesť mierna a spontánne zmizne. V budúcnosti sú charakteristické tvrdohlavé, neustále bolesti, ktoré sa časom a v noci zvyšujú, ktoré sa zle odstraňujú alebo nie sú odstránené liekmi proti bolesti. Od okamihu, keď sa objavia prvé pocity bolesti po stanovenie diagnózy, to spravidla trvá 6 až 12 mesiacov. Fyzioterapia, ktorá sa často podáva pred stanovením diagnózy, môže zvýšiť bolesť alebo ju znížiť len na krátky čas. Bolesť môže mať rôznu intenzitu, ale čím rýchlejší je rast nádoru, tým silnejší je syndróm bolesti. Okrem toho je možné zistiť nádorovú formáciu rôznych veľkostí a obmedzenú pohyblivosť v kĺbe, v blízkosti ktorého sa nádor objavil. V mieste nádoru je končatina obvodovo zväčšená, bolestivá, koža nad ňou môže byť opuchnutá a stenčená, na dotyk horúca.