SERCE PŁUCOWE.

Trafność tematu: Choroby układu oskrzelowo-płucnego, klatki piersiowej mają ogromne znaczenie w pokonaniu serca. Klęska układu sercowo-naczyniowego w chorobach aparatu oskrzelowo-płucnego, większość autorów odnosi się do terminu serce płucne.

Przewlekłe serce płucne rozwija się u około 3% pacjentów cierpiących na przewlekłe choroby płuc, aw ogólnej strukturze umieralności z powodu zastoinowej niewydolności serca przewlekłe serce płucne stanowi 30% przypadków.

Serce płucne to przerost i poszerzenie lub tylko poszerzenie prawej komory wynikające z nadciśnienia krążenia płucnego, powstałe w wyniku chorób oskrzeli i płuc, deformacji klatki piersiowej lub pierwotnego uszkodzenia tętnic płucnych. (WHO 1961).

Przerost prawej komory i jej poszerzenie ze zmianami w wyniku pierwotnej zmiany serca lub wrodzonych wad rozwojowych nie mieści się w pojęciu serca płucnego.

Ostatnio klinicyści zauważyli, że przerost i poszerzenie prawej komory są już późnymi objawami serca płucnego, gdy racjonalne leczenie takich pacjentów nie jest już możliwe, dlatego zaproponowano nową definicję serca płucnego:

Serce płucne to zespół zaburzeń hemodynamicznych w krążeniu płucnym, który rozwija się w wyniku chorób aparatu oskrzelowo-płucnego, deformacji klatki piersiowej i pierwotnych uszkodzeń tętnic płucnych, które na ostatnim etapie objawiająca się przerostem prawej komory i postępującą niewydolnością krążenia.

ETIOLOGIA SERCA PŁUCOWEGO.

Serce płucne jest konsekwencją chorób z trzech grup:

Choroby oskrzeli i płuc, przede wszystkim wpływające na przepływ powietrza i pęcherzyków płucnych. Ta grupa obejmuje około 69 chorób. Są przyczyną serca płucnego w 80% przypadków.

przewlekłe obturacyjne zapalenie oskrzeli

pneumoskleroza o dowolnej etiologii

pylica płucna

gruźlica, a nie sama w sobie, jako wyniki po gruźlicy

SLE, sarkoidoza Boecka, włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych (endo- i egzogenne)

Choroby atakujące przede wszystkim klatkę piersiową, przeponę z ograniczeniem ich ruchomości:

kifoskolioza

liczne urazy żeber

Zespół Pickwicka w otyłości

zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

ropienie opłucnej po zapaleniu opłucnej

Choroby atakujące głównie naczynia płucne

pierwotne nadciśnienie tętnicze (choroba Ayerzy)

nawracająca zatorowość płucna (PE)

ucisk tętnicy płucnej z żył (tętniak, guzy itp.).

Choroby drugiej i trzeciej grupy są przyczyną rozwoju serca płucnego w 20% przypadków. Dlatego mówią, że w zależności od czynnika etiologicznego istnieją trzy formy serca płucnego:

oskrzelowo-płucny

torakofreniczny

naczyniowy

Normy wartości charakteryzujące hemodynamikę krążenia płucnego.

Ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej jest około pięciokrotnie mniejsze niż ciśnienie skurczowe w krążeniu systemowym.

O nadciśnieniu płucnym mówi się, gdy ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej w spoczynku jest większe niż 30 mm Hg, ciśnienie rozkurczowe jest większe niż 15, a średnie ciśnienie jest większe niż 22 mm Hg.

PATOGENEZA.

Podstawą patogenezy serca płucnego jest nadciśnienie płucne. Ponieważ serce płucne najczęściej rozwija się w chorobach oskrzelowo-płucnych, zaczniemy od tego. Wszystkie choroby, aw szczególności przewlekłe obturacyjne zapalenie oskrzeli, prowadzą przede wszystkim do niewydolności oddechowej (płuc). Niewydolność płuc to stan, w którym zaburzona jest normalna gazometria krwi.

Jest to stan organizmu, w którym albo nie jest zachowany prawidłowy skład gazów we krwi, albo ten ostatni jest osiągany przez nieprawidłową pracę zewnętrznego aparatu oddechowego, co prowadzi do zmniejszenia możliwości funkcjonalnych organizmu.

Istnieją 3 etapy niewydolności płuc.

Hipoksemia tętnicza leży u podstaw patogenezy przewlekłych chorób serca, zwłaszcza przewlekłego obturacyjnego zapalenia oskrzeli.

Wszystkie te choroby prowadzą do niewydolności oddechowej. Hipoksemia tętnicza doprowadzi jednocześnie do niedotlenienia pęcherzyków płucnych z powodu rozwoju zwłóknienia płuc, rozedmy płuc, wzrostu ciśnienia wewnątrzpęcherzykowego. W warunkach hipoksemii tętniczej zaburzona jest nieoddechowa funkcja płuc - zaczynają wytwarzać się substancje biologicznie czynne, które mają nie tylko efekt skurczu oskrzeli, ale także skurczu naczyń. Jednocześnie, gdy to nastąpi, dochodzi do naruszenia architektury naczyniowej płuc - niektóre naczynia umierają, niektóre rozszerzają się itp. Hipoksemia tętnicza prowadzi do niedotlenienia tkanek.

Drugi etap patogenezy: hipoksemia tętnicza doprowadzi do restrukturyzacji centralnej hemodynamiki - w szczególności do wzrostu ilości krążącej krwi, czerwienicy, poliglobulii i wzrostu lepkości krwi. Niedotlenienie pęcherzyków płucnych prowadzi do hipoksemicznego skurczu naczyń w sposób odruchowy, za pomocą odruchu zwanego odruchem Eulera-Liestranda. Niedotlenienie pęcherzyków płucnych doprowadziło do hipoksemicznego skurczu naczyń, wzrostu ciśnienia wewnątrztętniczego, co prowadzi do wzrostu ciśnienia hydrostatycznego w naczyniach włosowatych. Naruszenie pozaoddechowej funkcji płuc prowadzi do uwolnienia serotoniny, histaminy, prostaglandyn, katecholamin, ale najważniejsze jest to, że w warunkach niedotlenienia tkanek i pęcherzyków płucnych śródmiąższ zaczyna wytwarzać więcej enzymu konwertującego angiotensynę. Płuca są głównym narządem, w którym powstaje ten enzym. Przekształca angiotensynę 1 w angiotensynę 2. Hipoksemiczny skurcz naczyń, uwalnianie substancji biologicznie czynnych w warunkach restrukturyzacji centralnej hemodynamiki doprowadzi nie tylko do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej, ale do trwałego jej wzrostu (powyżej 30 mm Hg ), czyli do rozwoju nadciśnienia płucnego. Jeśli procesy będą kontynuowane, jeśli choroba podstawowa nie zostanie wyleczona, wówczas naturalnie część naczyń w układzie tętnicy płucnej obumiera z powodu miażdżycy płuc, a ciśnienie w tętnicy płucnej stale rośnie. Jednocześnie utrzymujące się wtórne nadciśnienie płucne spowoduje otwarcie przecieków między tętnicą płucną a tętnicami oskrzelowymi, a krew nieutleniona dostaje się do krążenia systemowego przez żyły oskrzelowe, a także przyczynia się do zwiększenia pracy prawej komory.

Tak więc trzecim etapem jest przetrwałe nadciśnienie płucne, rozwój przecieków żylnych, które poprawiają pracę prawej komory. Prawa komora sama w sobie nie jest potężna i szybko rozwija się w niej przerost z elementami rozstrzeniowymi.

Czwarty etap to przerost lub poszerzenie prawej komory. Przyczyni się do tego dystrofia mięśnia sercowego prawej komory oraz niedotlenienie tkanek.

Hipoksemia tętnicza doprowadziła więc do wtórnego nadciśnienia płucnego i przerostu prawej komory, jej poszerzenia i rozwoju niewydolności krążenia głównie prawej komory.

Patogeneza rozwoju serca płucnego w postaci torakowo-przeponowej: w tej postaci wiodącą rolę odgrywa hipowentylacja płuc spowodowana kifoskoliozą, ropieniem opłucnej, deformacjami kręgosłupa czy otyłością, w której przepona unosi się wysoko. Hipowentylacja płuc prowadzi przede wszystkim do niewydolności oddechowej typu restrykcyjnego, w przeciwieństwie do typu obturacyjnego, który jest spowodowany przewlekłym sercem płucnym. A potem mechanizm jest ten sam - restrykcyjny typ niewydolności oddechowej doprowadzi do hipoksemii tętniczej, niedotlenienia pęcherzyków płucnych itp.

Patogeneza rozwoju serca płucnego w postaci naczyniowej polega na tym, że przy zakrzepicy głównych gałęzi tętnic płucnych dopływ krwi do tkanki płucnej gwałtownie spada, ponieważ wraz z zakrzepicą głównych gałęzi przyjazne odruchowe zwężenie małych gałęzi występuje. Ponadto w postaci naczyniowej, zwłaszcza w pierwotnym nadciśnieniu płucnym, rozwój serca płucnego ułatwiają wyraźne zmiany humoralne, to jest zauważalny wzrost ilości serotoniny, prostaglandyn, katecholamin, uwalnianie konwertazy, angiotensyny- enzym konwertujący.

Patogeneza serca płucnego jest wieloetapowa, wieloetapowa, w niektórych przypadkach nie do końca wyjaśniona.

KLASYFIKACJA SERCA PŁUCOWEGO.

Nie ma jednej klasyfikacji serca płucnego, ale pierwsza klasyfikacja międzynarodowa dotyczy głównie etiologii (WHO, 1960):

serce oskrzelowo-płucne

torakofreniczny

naczyniowy

Proponuje się krajową klasyfikację serca płucnego, która przewiduje podział serca płucnego według tempa rozwoju:

• podostre

  chroniczny

Ostre serce płucne rozwija się w ciągu kilku godzin, minut, maksymalnie dni. Podostre serce płucne rozwija się przez kilka tygodni lub miesięcy. Przewlekłe serce płucne rozwija się przez kilka lat (5-20 lat).

Ta klasyfikacja przewiduje kompensację, ale ostre serce płucne jest zawsze zdekompensowane, to znaczy wymaga natychmiastowej pomocy. Podostre może być kompensowane i dekompensowane głównie w zależności od typu prawej komory. Przewlekłe serce płucne może być kompensowane, subkompensowane, dekompensowane.

Z genezy ostre serce płucne rozwija się w postaci naczyniowej i oskrzelowo-płucnej. Podostre i przewlekłe serce płucne może być naczyniowe, oskrzelowo-płucne, piersiowo-przeponowe.

Ostre serce płucne rozwija się przede wszystkim:

z zatorowością – nie tylko z zakrzepicą, ale również z gazami, guzami, tłuszczami itp.,

z odmą opłucnową (zwłaszcza zastawkową),

z atakiem astmy oskrzelowej (zwłaszcza ze stanem astmatycznym - jakościowo nowy stan u pacjentów z astmą oskrzelową, z całkowitą blokadą receptorów beta2-adrenergicznych iz ostrym sercem płucnym);

z ostrym zlewającym się zapaleniem płuc

prawostronne całkowite zapalenie opłucnej

Praktycznym przykładem podostrego serca płucnego jest nawracająca choroba zakrzepowo-zatorowa małych gałęzi tętnic płucnych podczas ataku astmy oskrzelowej. Klasycznym przykładem jest nowotworowe zapalenie naczyń chłonnych, zwłaszcza w chorionepithelioma, w obwodowym raku płuca. Postać piersiowo-przeponowa rozwija się wraz z hipowentylacją pochodzenia centralnego lub obwodowego - myasthenia gravis, zatrucie jadem kiełbasianym, poliomyelitis itp.

Aby odróżnić, na jakim etapie serce płucne ze stadium niewydolności oddechowej przechodzi w stadium niewydolności serca, zaproponowano inną klasyfikację. Serce płucne dzieli się na trzy etapy:

ukryta niewydolność utajona - dochodzi do naruszenia funkcji oddychania zewnętrznego - VC / CL spada do 40%, ale nie ma zmian w składzie gazu we krwi, to znaczy ten etap charakteryzuje się niewydolnością oddechową 1-2 etapów .

stadium ciężkiej niewydolności płuc - rozwój hipoksemii, hiperkapnii, ale bez objawów niewydolności serca na obwodzie. W spoczynku występuje duszność, której nie można przypisać uszkodzeniu serca.

etap płucnej niewydolności serca o różnym stopniu (obrzęk kończyn, wzrost brzucha itp.).

Przewlekłe serce płucne w zależności od stopnia niewydolności płuc, wysycenia krwi tętniczej tlenem, przerostu prawej komory i niewydolności krążenia dzieli się na 4 stadia:

pierwszy etap - niewydolność płuc I stopnia - VC / CL spada do 20%, skład gazu nie jest zaburzony. W EKG nie ma przerostu prawej komory, ale w echokardiogramie jest przerost. Na tym etapie nie ma niewydolności krążenia.

niewydolność płuc 2 – VC/CL do 40%, wysycenie tlenem do 80%, pojawiają się pierwsze pośrednie oznaki przerostu prawej komory, niewydolność krążenia +/- czyli tylko duszność spoczynkowa.

trzeci etap - niewydolność płuc 3 - VC / CL mniej niż 40%, nasycenie krwi tętniczej do 50%, na EKG występują oznaki przerostu prawej komory w postaci bezpośrednich objawów. Niewydolność krążenia 2A.

IV stopień - niewydolność płuc 3. Wysycenie krwi tlenem poniżej 50%, przerost prawej komory z rozstrzeniem, niewydolność krążenia 2B (dystroficzna, oporna).

KLINIKA OSTREGO SERCA PŁUC.

Najczęstszą przyczyną rozwoju jest PE, ostry wzrost ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej w wyniku ataku astmy oskrzelowej. Tętniczemu nadciśnieniu przedwłośniczkowemu w ostrym sercu płucnym, jak również w postaci naczyniowej przewlekłego serca płucnego, towarzyszy wzrost oporu płucnego. Następnie następuje szybki rozwój rozstrzeni prawej komory. Ostra niewydolność prawokomorowa objawia się ciężką dusznością przechodzącą w uduszenie wdechowe, gwałtownie narastającą sinicą, bólem za mostkiem różnego rodzaju, wstrząsem lub zapaścią, gwałtownym wzrostem wielkości wątroby, pojawieniem się obrzęku nóg, wodobrzuszem, nadbrzuszem pulsowanie, tachykardia (120-140), ciężki oddech, miejscami osłabiony pęcherzyk; mokro, słychać różne rzężenia, zwłaszcza w dolnych partiach płuc. Duże znaczenie w rozwoju ostrego serca płucnego mają dodatkowe metody badawcze, zwłaszcza EKG: ostre odchylenie osi elektrycznej w prawo (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- pojawia się pulmonale - spiczasty załamek P, w drugim, trzecim odprowadzeniu standardowym. Blokada prawej odnogi pęczka Hisa jest całkowita lub niepełna, odwrócenie ST (najczęściej wzrost), S w pierwszym odprowadzeniu jest głębokie, Q w trzecim odprowadzeniu jest głębokie. Ujemna fala S w odprowadzeniach 2 i 3. Te same objawy mogą również wystąpić w ostrym zawale mięśnia sercowego tylnej ściany.

Opieka w nagłych wypadkach zależy od przyczyny ostrego serca płucnego. Jeśli był PE, przepisywane są środki przeciwbólowe, leki fibrynolityczne i przeciwzakrzepowe (heparyna, fibrynolizyna), streptodekaza, streptokinaza, aż do leczenia chirurgicznego.

Przy stanie astmatycznym - duże dawki glikokortykosteroidów dożylnie, leki rozszerzające oskrzela przez bronchoskop, przejście do wentylacji mechanicznej i płukanie oskrzeli. Jeśli nie zostanie to zrobione, pacjent umiera.

Z zastawkową odmą opłucnową - leczenie chirurgiczne. W przypadku zlewającego się zapalenia płuc wraz z antybiotykoterapią wymagane są leki moczopędne i glikozydy nasercowe.

KLINIKA PRZEWLEKŁEGO SERCA PŁUCOWEGO.

Pacjenci są zaniepokojeni dusznością, której charakter zależy od procesu patologicznego w płucach, rodzaju niewydolności oddechowej (obturacyjna, restrykcyjna, mieszana). W przypadku procesów obturacyjnych, duszności o charakterze wydechowym z niezmienioną częstością oddechów, z procesami restrykcyjnymi, czas trwania wydechu maleje, a częstość oddechów wzrasta. W obiektywnym badaniu, wraz z objawami choroby podstawowej, pojawia się sinica, najczęściej rozlana, ciepła z powodu zachowania obwodowego przepływu krwi, w przeciwieństwie do pacjentów z niewydolnością serca. U niektórych pacjentów sinica jest tak wyraźna, że ​​skóra nabiera żeliwnego koloru. Obrzęk żył szyi, obrzęk kończyn dolnych, wodobrzusze. Puls przyspiesza, brzegi serca rozszerzają się w prawo, a potem w lewo, stłumione tony spowodowane rozedmą płuc, akcent drugiego tonu nad tętnicą płucną. Szmer skurczowy przy wyrostku mieczykowatym z powodu rozstrzeni prawej komory i względnej niedomykalności prawej zastawki trójdzielnej. W niektórych przypadkach przy ciężkiej niewydolności serca można usłyszeć szmer rozkurczowy na tętnicy płucnej – szmer Grahama-Stilla, który jest związany ze względną niewydolnością zastawki płucnej. Powyżej płuc, perkusja, dźwięk jest pudełkowaty, oddech jest pęcherzykowy, ciężki. W dolnych partiach płuc występują zastoinowe, niesłyszalne, wilgotne rzężenia. Podczas badania palpacyjnego brzucha - wzrost wątroby (jeden z wiarygodnych, ale nie wczesnych objawów serca płucnego, ponieważ wątroba może zostać przemieszczona z powodu rozedmy płuc). Nasilenie objawów zależy od stadium.

Pierwszy etap: na tle choroby podstawowej nasila się duszność, sinica pojawia się w postaci akrocyjanozy, ale prawa granica serca nie jest rozszerzona, wątroba nie jest powiększona, w płucach dane fizyczne zależą od choroba podstawowa.

Drugi etap - duszność zamienia się w ataki uduszenia, z trudnościami w oddychaniu, sinica staje się rozproszona, z danych obiektywnego badania: pulsacja pojawia się w okolicy nadbrzusza, stłumione tony, akcent drugiego tonu nad tętnicą płucną nie jest stała. Wątroba nie jest powiększona, można pominąć.

Trzeci etap - objawy niewydolności prawej komory łączą się - wzrost prawej granicy otępienia serca, wzrost wielkości wątroby. Utrzymujący się obrzęk kończyn dolnych.

Czwarty etap to duszność spoczynkowa, pozycja wymuszona, której często towarzyszą zaburzenia rytmu oddechowego typu Cheyne-Stokesa i Biota. Obrzęk jest stały, niepodlegający leczeniu, puls jest słaby i częsty, serce byka, dźwięki są głuche, skurczowy szmer w wyrostku mieczykowatym. Dużo wilgotnych rzędów w płucach. Wątroba jest znacznych rozmiarów, nie kurczy się pod działaniem glikozydów i diuretyków, gdyż rozwija się zwłóknienie. Pacjenci nieustannie drzemią.

Rozpoznanie serca piersiowo-przeponowego jest często trudne, należy zawsze pamiętać o możliwości jego rozwoju w kifoskoliozie, chorobie Bechterewa itp. Najważniejszym objawem jest wczesne wystąpienie sinicy i zauważalny wzrost duszności bez napadów astmy. Zespół Pickwicka charakteryzuje się triadą objawów - otyłością, sennością, ciężką sinicą. Zespół ten został po raz pierwszy opisany przez Dickensa w The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Związanej z urazowym uszkodzeniem mózgu otyłości towarzyszy pragnienie, bulimia, nadciśnienie tętnicze. Często rozwija się cukrzyca.

Przewlekłe serce płucne w przebiegu pierwotnego nadciśnienia płucnego nosi nazwę choroby Ayerza (opisanej w 1901 r.). Choroba polietiologiczna o nieznanym pochodzeniu, dotyka głównie kobiety w wieku od 20 do 40 lat. Badania patologiczne wykazały, że w pierwotnym nadciśnieniu płucnym występuje pogrubienie błony wewnętrznej tętnic przedwłośniczkowych, to znaczy pogrubienie błony środkowej w tętnicach typu mięśniowego i rozwija się martwica fibrynoidowa, a następnie stwardnienie i szybki rozwój zapalenia płuc nadciśnienie. Objawy są różnorodne, zwykle dolegliwości takie jak osłabienie, zmęczenie, bóle serca lub stawów, u 1/3 pacjentów mogą wystąpić omdlenia, zawroty głowy, zespół Raynauda. A w przyszłości nasila się duszność, co jest oznaką wskazującą, że pierwotne nadciśnienie płucne przechodzi w stabilną fazę końcową. Szybko narasta sinica, która wyraża się do stopnia żeliwnego odcienia, staje się trwała, obrzęk szybko się powiększa. Rozpoznanie pierwotnego nadciśnienia płucnego ustala się na podstawie wykluczenia. Najczęściej ta diagnoza jest patologiczna. U tych pacjentów cała klinika postępuje bez tła w postaci obturacyjnej lub restrykcyjnej niewydolności oddechowej. W przypadku echokardiografii ciśnienie w tętnicy płucnej osiąga maksymalne wartości. Leczenie jest nieskuteczne, śmierć następuje z powodu choroby zakrzepowo-zatorowej.

Dodatkowe metody badawcze dla serca płucnego: w przewlekłym procesie w płucach - leukocytoza, wzrost liczby czerwonych krwinek (czerwienica związana ze zwiększoną erytropoezą z powodu niedotlenienia tętniczego). Dane rentgenowskie: pojawiają się bardzo późno. Jednym z wczesnych objawów jest wybrzuszenie tętnicy płucnej widoczne na zdjęciu rentgenowskim. Tętnica płucna uwypukla się, często spłaszczając talię serca, a wielu lekarzy myli to serce z konfiguracją mitralną serca.

EKG: pojawiają się pośrednie i bezpośrednie objawy przerostu prawej komory:

odchylenie osi elektrycznej serca w prawo - R 3 > R 2 > R 1 , S 1 > S 2 > S 3, kąt jest większy niż 120 stopni. Najbardziej podstawowym objawem pośrednim jest wzrost odstępu załamka R w V 1 większy niż 7 mm.

znaki bezpośrednie - blokada prawej nogi pęczka Hisa, amplituda fali R w V 1 większa niż 10 mm z całkowitą blokadą prawej nogi pęczka Hisa. Pojawienie się ujemnego załamka T z przesunięciem fali poniżej izolinii w trzecim, drugim odprowadzeniu standardowym V1-V3.

Ogromne znaczenie ma spirografia, która ujawnia rodzaj i stopień niewydolności oddechowej. Na EKG objawy przerostu prawej komory pojawiają się bardzo późno, a jeśli pojawiają się tylko odchylenia osi elektrycznej w prawo, to już mówią o wyraźnym przeroście. Najbardziej podstawową diagnozą jest dopplerkardiografia, echokardiografia - wzrost prawego serca, zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej.

ZASADY LECZENIA SERCA PŁUCOWEGO.

Leczenie serca płucnego polega na leczeniu choroby podstawowej. W przypadku zaostrzenia chorób obturacyjnych przepisywane są leki rozszerzające oskrzela, środki wykrztuśne. Z zespołem Pickwicka - leczenie otyłości itp.

Obniżenie ciśnienia w tętnicy płucnej za pomocą antagonistów wapnia (nifedypina, werapamil), leków rozszerzających naczynia obwodowe zmniejszających napięcie wstępne (azotany, korwaton, nitroprusydek sodu). Największe znaczenie ma nitroprusydek sodu w połączeniu z inhibitorami konwertazy angiotensyny. Nitroprusydek 50-100 mg dożylnie, kapoten 25 mg 2-3 razy dziennie lub enalapryl (II generacji, 10 mg dziennie). Stosuje się również leczenie prostaglandyną E, lekami przeciwserotoninowymi itp. Ale wszystkie te leki są skuteczne tylko na samym początku choroby.

Leczenie niewydolności serca: leki moczopędne, glikozydy, tlenoterapia.

Terapia przeciwzakrzepowa, przeciwagregacyjna - heparyna, trental itp. Z powodu niedotlenienia tkanek szybko rozwija się dystrofia mięśnia sercowego, dlatego przepisuje się kardioprotektory (orotan potasu, panangin, ryboksyna). Glikozydy nasercowe są przepisywane bardzo ostrożnie.

ZAPOBIEGANIE.

Pierwotne - zapobieganie przewlekłemu zapaleniu oskrzeli. Wtórne - leczenie przewlekłego zapalenia oskrzeli.

PH jest poważną chorobą przewlekłą o złym rokowaniu, dlatego wskazane jest zalecanie pacjentom racjonalnej codziennej aktywności. Dla wszystkich pacjentów ważne są ogólne zalecenia, których przestrzeganie może zmniejszyć ryzyko ewentualnego pogorszenia przebiegu choroby.
Znieczulenie zewnątrzoponowe jest zalecane jako metoda z wyboru w przypadku interwencji chirurgicznych u pacjentów z PH.

Uwagi. Planowy zabieg chirurgiczny u pacjentów z PAH jest uważany za obarczony dużym ryzykiem. Obecnie najbardziej preferowaną metodą postępowania anestezjologicznego wydaje się znieczulenie zewnątrzoponowe. U pacjentów otrzymujących doustną terapię specyficzną dla PAH, podczas przygotowywania i przeprowadzania interwencji chirurgicznych, można rozważyć kwestię inhalacji i/lub dożylnego podawania leków.

3.2 Leczenie.

Leczenie farmakologiczne pacjentów z PH dzieli się na dwa działy: leczenie podtrzymujące (doustne leki przeciwzakrzepowe i przeciwpłytkowe, diuretyki, glikozydy nasercowe, tlenoterapia) oraz leczenie specyficzne, w tym antagoniści wapnia, prostanoidy, antagoniści receptora endoteliny, inhibitory fosfodiesterazy typu 5.

3,2,1 Terapia podtrzymująca.

Leki przeciwzakrzepowe i przeciwpłytkowe.
Zaleca się przepisywanie warfaryny pacjentom z ILH, wrodzonym PAH, współistniejącym PAH podczas przyjmowania anorektyków.

Uwagi. Docelowy poziom INR w TNP to 1,5-2,5. W innych postaciach PH decyzję o przepisaniu leków przeciwzakrzepowych należy podejmować w każdym przypadku indywidualnie, na podstawie oceny stosunku ryzyka do skuteczności. W szczególności pacjenci z PH wrotno-płucnym są narażeni na wysokie ryzyko wystąpienia krwawienia z rozszerzonych żył przełyku.
Warfaryna jest zalecana dla pacjentów z CTEPH.

Uwagi. W CTEPH docelowe wartości INR podczas terapii warfaryną** wynoszą 2,5 - 3,5.
Heparyny drobnocząsteczkowe są zalecane jako alternatywa dla warfaryny u pacjentów z PH ze zwiększonym ryzykiem krwawienia lub w przypadku nietolerancji warfaryny.
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Uwagi. Najbardziej dostępne heparyny drobnocząsteczkowe to nadroparyna i enoksaparyna**. W pierwszym miesiącu terapii stosuje się dawki nadroparyny 15000 UAXaIC 2 razy dziennie lub enoksaparyny 1 mg/kg m.c. -40mgx 1-2 razy dziennie.
Powołanie leków przeciwpłytkowych jest zalecane u pacjentów z PAH, którzy mają pozytywny wynik testu na wazoreaktywność, z nietolerancją doustnych leków przeciwzakrzepowych.
Siła zalecenia IIb (poziom wiarygodności C).
Uwagi. Stosowanie kwasu acetylosalicylowego 75-150 mg nie wiąże się z koniecznością kontroli laboratoryjnej.
W przypadku ciężkich objawów menopauzy pacjentkom z PH po menopauzie zaleca się hormonalną terapię zastępczą, pod warunkiem uzyskania odpowiedniej hipokoagulacji za pomocą leczenia przeciwzakrzepowego.
Siła zalecenia IIa (Poziom wiarygodności C).
Uwagi. Wciąż nierozwiązane pozostają pytania dotyczące hormonalnej terapii zastępczej u pacjentek z TNP w okresie menopauzy. Ten rodzaj terapii można prawdopodobnie omówić w przypadku ciężkich objawów menopauzy.
Diuretyki.
Zaleca się przepisywanie leków moczopędnych we wszystkich przypadkach dekompensacji trzustki u pacjentów z PH.
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Uwagi. Dawki leków moczopędnych należy ostrożnie miareczkować, aby uniknąć gwałtownego zmniejszenia objętości krwi krążącej i obniżenia ciśnienia krwi. Stosuje się diuretyki pętlowe: furosemid** 20-120 mg/dobę, kwas etakrynowy 50-100 mg/dobę, torasemid 5-20 mg/dobę. Wskazane jest dodanie antagonistów aldosteronu: veroshpiron** 25-150 mg, eplerenon 20 mg.
We wszystkich przypadkach powołania diuretyków zaleca się uważne monitorowanie poziomu elektrolitów we krwi, a także stanu czynności nerek. .
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Terapia tlenowa.
Tlenoterapia jest zalecana u pacjentów z PH na tle przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP) przez co najmniej 15 godzin dziennie, aby osiągnąć ciśnienie cząstkowe O2 we krwi tętniczej powyżej 8 kPa. .
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Uwagi. Ważne jest, aby przez cały czas utrzymywać nasycenie O2 na poziomie 90% lub wyższym.
W warunkach ambulatoryjnych zaleca się tlenoterapię w celu poprawy objawów klinicznych, prawidłowej desaturacji podczas wysiłku. .
Siła zalecenia IIb (poziom wiarygodności C).
Glikozydy nasercowe i leki inotropowe.
Zaleca się wyznaczenie digoksyny** 0,25 mg/dobę w celu spowolnienia częstości komorowej w tachyarytmii nadkomorowych u pacjentów z PH. .
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Glikozydy nasercowe są zalecane w przypadku progresji CHF u pacjentów z PH. .
Siła zalecenia IIb (poziom wiarygodności C).
Dobutamina u pacjentów z PH zalecana jest w terminalnej fazie choroby jako wsparcie o działaniu inotropowym.
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Inne leki sercowo-naczyniowe.
Zaleca się leczenie niedokrwistości/niedoboru żelaza u pacjentów z PH. .
Siła zalecenia IIb (poziom wiarygodności C).
Uwagi. Niedobór żelaza stwierdza się u 43% pacjentów z IPH, 46% pacjentów z PAH w przebiegu twardziny układowej i 56% pacjentów z zespołem Eisenmengera. U tych kategorii pacjentów wykazano, że niedobór żelaza może prowadzić do pogorszenia tolerancji wysiłku i prawdopodobnie wzrostu śmiertelności, niezależnie od stopnia zaawansowania niedokrwistości. Regularne monitorowanie stanu metabolizmu żelaza jest wymagane u wszystkich pacjentów z PAH w celu szybkiego określenia niedoboru żelaza i wyznaczenia leczenia lekami zawierającymi żelazo. Szereg badań wykazało, że wchłanianie żelaza jest upośledzone w PAH, dlatego preferowane może być podawanie dożylne, chociaż nie przeprowadzono kontrolowanych badań w tym zakresie.
Nie zaleca się przepisywania inhibitorów konwertazy angiotensyny, blokerów receptora angiotensyny, β-blokerów, iwabradyny u pacjentów z PAH bez współistniejącej patologii.

Uwagi. Obecnie nie ma przekonujących danych przemawiających za skutecznością i bezpieczeństwem stosowania inhibitorów konwertazy angiotensyny oraz sartanów, β-adrenolityków i iwabradyny u chorych z PAH. Powołanie tych leków jest zalecane tylko w przypadku współistniejących chorób sercowo-naczyniowych, takich jak nadciśnienie tętnicze, choroba niedokrwienna serca, niewydolność lewej komory serca.

3,2,2 Specyficzna terapia.

antagoniści wapnia.
Antagoniści wapnia są zalecani w dużych dawkach u pacjentów z ILH, wrodzonym PAH, PAH w wyniku przyjmowania leków z dodatnim PFP.
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Uwagi. Być może zastosowanie dihydropirydyny AK i diltiazemu. Pacjenci z tętnem spoczynkowym poniżej 80 uderzeń/min. Zalecana nifedypina w postaciach przedłużonych lub inna dihydropirydyna AK III generacji. W przypadku względnego tachykardii (częstość akcji serca w spoczynku powyżej 80 uderzeń na minutę) zaleca się diltiazem w dawce 240-720 mg.
Amlodypina jest zalecana jako lek z wyboru u pacjentów z PH z objawami prawokomorowej niewydolności serca.
Siła zalecenia IIa (Poziom wiarygodności C).
Uwagi. Dzienne dawki AK, które wykazały skuteczność, są dość wysokie - dla nifedypiny ** - 120-240 mg, dla amlodypiny ** - do 10-15 mg. Zaleca się stopniowe zwiększanie dawki leku stopniowo przez kilka tygodni do maksymalnej tolerowanej dawki.
Pacjenci z idiopatycznym/dziedzicznym TNP, polekowym, otrzymujący AA w dużych dawkach wymagają starannego monitorowania dynamicznego z powtórną wizytą po 3-4 miesiącach. po rozpoczęciu terapii.
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Uwagi. Konieczna jest kontrola stabilności efektu klinicznego AK. U pacjentów z IAH z dodatnim OFP po 3-4 miesiącach ciągłej terapii AK zaleca się ocenę skuteczności terapii z obowiązkowym przeprowadzeniem CPOS po 3-4 miesiącach. W przypadku nieadekwatnej odpowiedzi – nieosiągnięcia FC I lub II (WHO), braku istotnej poprawy/prawie normalizacji parametrów hemodynamicznych – konieczna jest korekta terapii. W niektórych przypadkach konieczne jest łączenie AK z innymi lekami swoistymi dla PAH, gdyż zniesienie tych pierwszych prowadzi do pogorszenia stanu klinicznego.
Kontynuacja leczenia AK w dużych dawkach jest zalecana u pacjentów z idiopatycznym/dziedzicznym TNP, ze względu na leki w FC I-II oraz znaczną poprawę hemodynamiczną, zbliżoną do prawidłowej. .
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Zaleca się dodanie terapii specyficznej dla PAH u pacjentów z idiopatycznym/dziedzicznym PAH, PAH z powodu leków w FC III-IV bez istotnej poprawy w wyniku leczenia dużymi dawkami AK).
Poziom siły zalecenia I (Poziom wiarygodności C.
Nie zaleca się podawania dużych dawek AA u pacjentów z TNP bez FPA lub z ujemnym wynikiem FPA, z wyjątkiem sytuacji klinicznych, w których przepisanie standardowych dawek leków wynika z innych wskazań. .
Poziom zalecenia III (Poziom wiarygodności C).
Uwagi. Powołanie AC bez OFP lub ujemnego OFP jest obarczone rozwojem ciężkich działań niepożądanych - niedociśnienia, omdlenia, niewydolności prawej komory serca.
prostaglandyny/prostanoidy.
prostaglandyny. Jest to grupa związków lipidowych o unikalnej budowie, zbudowana z pojedynczego substratu kwasu arachidonowego. . Prostaglandyna E1 (PGE1) jest prostaglandyną rozszerzającą naczynia krwionośne o działaniu przeciwagregacyjnym i antyproliferacyjnym. Ze względu na krótki okres półtrwania (3-5 minut) możliwe jest szybkie miareczkowanie dawki do wartości maksymalnej, aw razie potrzeby szybkie zatrzymanie działania leku. 90% PGE1 jest inaktywowane w płucach, dlatego po podaniu dożylnym jego wejście do krążenia ogólnoustrojowego jest niezwykle małe, w wyniku czego nie występuje wyraźne niedociśnienie ogólnoustrojowe.
Zaleca się dożylne podanie PGE1 do 30 ng/kg/min dla OFP podczas CPOS.
Siła zalecenia IIb (poziom wiarygodności C).
Uwagi. Wcześniej PGE1 stosowano we wlewie dożylnym przez 2-3 tygodnie podczas długotrwałej terapii antagonistami wapnia. Obecnie, w związku z pojawieniem się iloprostu wziewnego oraz leków doustnych do terapii specyficznej dla PAH, racjonalne jest stosowanie go wyłącznie do badania wazoreaktywności w perfuzji ogólnej.
Nie zaleca się stosowania dożylnej PGE1 w terapii stałej. .
Poziom zalecenia III (Poziom wiarygodności C).
Prostacyklina (prostaglandyna I2). Silny endogenny wazodylatator o całej gamie dodatkowych efektów – antyagregacyjnych, antyproliferacyjnych i cytoprotekcyjnych, które mają na celu zapobieganie przebudowie naczyń płucnych – zmniejszając uszkodzenia komórek śródbłonka i nadkrzepliwość. U pacjentów z PH o różnej etiologii udowodniono naruszenie produkcji prostacykliny, o czym świadczy zmniejszenie ekspresji syntazy prostacykliny w tętnicach płucnych, zmniejszenie wydalania metabolitów prostacykliny z moczem. Z klasy prostanoidów o różnej charakterystyce farmakokinetycznej i podobnym działaniu farmakodynamicznym jedynym lekiem zalecanym w naszym kraju jest iloprost w postaci inhalacyjnej.
Iloprost. Chemicznie stabilny analog prostacykliny w postaci aerozolu do inhalacji jest stosowany u pacjentów z PH w postaci mono- i skojarzonej terapii swoistej dla PAH. Skuteczność wziewnego iloprostu oceniano w randomizowanym, kontrolowanym placebo badaniu AIR-1 u pacjentów z PAH i nieoperacyjnymi postaciami CTEPH z III-IV FC (NYHA). Inhalacje Iloprost/placebo podawano 6-9 razy po 2,5-5 mcg na inhalację w ciągu dnia (średnio 30 mcg na dzień). Iloprost poprawiał objawy kliniczne, tolerancję wysiłku, wpływał na PVR i częstość zdarzeń klinicznych.
Iloprost w postaci wziewnej zalecany jest w leczeniu umiarkowanych i ciężkich postaci PH: IPH, TNP wrodzonego, TNP w przebiegu CTD, TNP w trakcie przyjmowania leków, nieoperacyjnych postaci CTEPH.
Zalecenie poziomu I (poziom wiarygodności B) dla pacjentów w klasie III.

Uwagi. W badaniu STEP u 60 pacjentów leczonych wcześniej bozentanem dodanie do terapii wziewnego iloprostu spowodowało zwiększenie D6MX (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Antagoniści receptora endoteliny.
Endotelina-1 (ET-1). Jest to peptyd pochodzenia śródbłonkowego, charakteryzujący się silnymi właściwościami wazokonstrykcyjnymi i mitogennymi w stosunku do komórek mięśni gładkich. Aktywacja układu endoteliny u pacjentów z TNP jest wskazywana poprzez ocenę jej stężenia w osoczu i tkankach. Jest to uzasadnienie dla stosowania ARE blokujących receptory typu A (ETA) lub jednocześnie oba typy receptorów – ETA i ETV. Aktywacja receptorów ETA i ETV na komórkach mięśni gładkich powoduje efekt wazokonstrykcyjny i mitogenny. Pobudzenie receptorów ETV przyczynia się do klirensu ET-1 w płucach, wzrostu produkcji NO i prostacykliny. Jednak w PAH występuje ewidentny niedobór receptorów ETB w śródbłonku. Z użyciem ARE przeprowadzono trzy duże randomizowane badania kliniczne (RCT). Obecnie wykazano, że pomimo różnic w aktywności wobec różnych receptorów skuteczność podwójnych i selektywnych ARE u pacjentów z PAH jest porównywalna.
Ambrisentan. Non-sulfonamide ARE, pochodna kwasu propanowego, selektywny antagonista receptora ETA. Lek badano w badaniu pilotażowym i dwóch badaniach kontrolowanych placebo W dwóch 12-tygodniowych RCT kontrolowanych placebo ARIES-1 (n=202) i ARIES-2 (n=192) badano skuteczność i bezpieczeństwo ambrisentanu stosowanego w różnych schematach dawkowania - 2,5 mg lub 5 mg w ARIES-1; 5 mg lub 10 mg w ARIES-2. Oba RCT obejmowały pacjentów w wieku powyżej 18 lat z PAH o różnej etiologii (IPH, PAH w przebiegu anoreksji, PAH-CCTD lub PAH-HIV), z dowolnym FC. Jednak większość pacjentów miała FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) lub III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), z niewielkim odsetkiem FC I (ARIES- 1: 2,5%; ARIES-2: 1,5%) i IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%). Średni skorygowany o placebo wzrost D6MX w 12. tygodniu leczenia (pierwszorzędowy punkt końcowy) w ARIES-1 wyniósł +31m (p=0,008) i +51m (p=0,001) odpowiednio w grupach leczonych 5 mg i 10 mg; w ARIES-2 +32m (p=0,02) i +59m (p=0,001) odpowiednio w grupach otrzymujących 2,5 i 5 mg ambrisentanu. U 280 pacjentów, którzy ukończyli 48-tygodniową monoterapię ambrisentanem, poprawa w D6MX wyniosła +39 mw porównaniu z wartością wyjściową. W 3 grupach o różnych schematach dawkowania wzrost D6MX wahał się od +31 do +59m.
W porównaniu z placebo ambrisentan nie wpływał na ryzyko zgonu ani na konieczność hospitalizacji. W ARIES-1/2 RCT częstość występowania zgonu i konieczności hospitalizacji z powodu progresji PAH nie różniła się istotnie pomiędzy grupami otrzymującymi ambrisentan i placebo.
Ambrisentan jest zalecany w leczeniu pacjentów z PAH w celu poprawy tolerancji wysiłku i spowolnienia progresji objawów klinicznych (tab. 9).

Siła zalecenia IIb (poziom wiarygodności C) dla pacjentów w FC IV.
Uwagi. W RCT skuteczność leku ustalono u pacjentów z ILH, dziedzicznym PAH, PAH w przebiegu MCTD z FC II-III (WHO). Zalecana dawka to 5 mg 1 raz dziennie z możliwością zwiększenia do 10 mg. Częstość dysfunkcji wątroby wynosi od 0,8 do 3%, co wymaga comiesięcznej kontroli. Podczas terapii ambrisentanem obrzęki obwodowe występują częściej niż w przypadku innych ARE.
Bozentan. ARE, który blokuje oba typy receptorów, oceniano w PAH (IPH, PAH-MCTS, zespół Eisenmengera) w 6 RCT (badanie-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Wykazano zdolność do poprawy tolerancji wysiłku i FC, parametrów hemodynamicznych i echokardiograficznych oraz wydłużenia czasu do pogorszenia stanu klinicznego u pacjentów z PAH w porównaniu z placebo.
Bozentan** jest zalecany u pacjentów z IPH, PAH na tle CCTD, zespołem Eisenmengera w celu poprawy tolerancji wysiłku i spowolnienia postępu choroby.
Poziom zalecenia I (poziom wiarygodności A) dla pacjentów z FC II-III.
Siła zalecenia IIb (poziom wiarygodności C) dla pacjentów w FC IV (Tabela 9).
Zaleca się przepisywanie bozentanu w dawce początkowej 62,5 mg dwa razy na dobę, a następnie zwiększenie dawki do 125 mg dwa razy na dobę, przy starannej comiesięcznej kontroli aktywności enzymów wątrobowych.

Uwagi. W 12-tygodniowym badaniu pilotażowym 351 z udziałem 32 pacjentów z PH i PAH-MCTD FC III-IV, skorygowany o placebo wzrost D6MX w grupie bozentanu wyniósł + 76m (95% CI, 12-139; p = 0,021). W badaniu RCT BREATHE-1 213 pacjentów z IPAH i PAH-CCTS przydzielono losowo w stosunku 1:1:1 do grupy otrzymującej 62,5 mg bozentanu lub placebo dwa razy na dobę przez 4 tygodnie, a następnie odpowiednio 125 mg lub 250 mg dwa razy na dobę przez 12 tygodni. tygodnie. Bozentan w porównaniu z placebo zapewnił wzrost D6MX o 44m (95% CI, 21-67m; p = 0,001). W badaniu RCT BREATHE-5 u pacjentów z zespołem Eisenmengera FC III bozentan w porównaniu z placebo przez 16 tygodni zapewnił zmniejszenie wskaźnika PVR o -472,0 dyn/sek/cm 5 (p=0,04), PLav. - o -5,5 mm, p=0,04) oraz wzrost D6MX o +53,1m (p=0,008). We WCZESNYM RCT z zastosowaniem bozentanu u pacjentów z PAH z FC II (WHO) (IPH, dziedziczne PAH, PAH-CCTD, PAH-HIV, anorektycy z PAH, PAH-CHD) stwierdzono istotną poprawę hemodynamiczną, wzrost w czasie do progresji PAH. Przy ocenie parametrów hemodynamicznych o 6 miesięcy. Leczenie wykazało zmniejszenie PVR o -22,6% (95% CI, -33,5 -10,0), a także zmniejszenie ryzyka pogorszenia stanu klinicznego o -77% (p = 0,01) do 24 tygodni. Skorygowany względem placebo wzrost D6MC w grupie bozentanu wyniósł +19 m (95% CI, -33,6-10; p=0,07).
U pacjentów z PAH w trakcie leczenia bozentanem zaleca się comiesięczną kontrolę poziomu transaminaz we krwi.
Poziom siły zalecenia I (poziom wiarygodności A).
Uwagi. Działania niepożądane bozentanu zidentyfikowane w RCT obejmują dysfunkcję wątroby ze zwiększonym poziomem transaminaz, obrzęki obwodowe, kołatanie serca i ból w klatce piersiowej. U pacjentów otrzymujących bozentan zaleca się comiesięczną kontrolę aktywności aminotransferaz we krwi. Zwiększenie aktywności aminotransferaz obserwuje się u około 10% pacjentów w sposób zależny od dawki i jest odwracalne po zmniejszeniu dawki lub odstawieniu leku. Najbardziej prawdopodobnym mechanizmem wpływu bozentanu na aktywność enzymów wątrobowych jest zależna od dawki konkurencja z solami kwasów żółciowych, powodująca ich zatrzymywanie w hepatocytach.
Zaleca się monitorowanie poziomu hemoglobiny i hematokrytu u pacjentów z PAH otrzymujących bozentan.
Poziom siły zalecenia I (poziom wiarygodności A).
Uwagi. U pacjentów z PH bozentan może powodować anemię.
Macytentan jest zalecany u pacjentów z PAH w celu zapobiegania progresji choroby (zgon, konieczność pozajelitowego podawania prostanoidów, kliniczne pogorszenie PAH (zmniejszenie D6MX, nasilenie objawów klinicznych, konieczność dodatkowej terapii swoistej dla PAH) (Tabela 9).
Zalecenie poziomu I (poziom wiarygodności B) dla pacjentów FC II-III.
Poziom zalecenia IIb (poziom wiarygodności C) dla pacjentów w FC IV.
Uwagi. Macitentan to podwójny ARE, który był badany w długotrwałym, wieloośrodkowym, kontrolowanym placebo badaniu klinicznym SERAPHIN z podwójnie ślepą próbą, mającym na celu ocenę wpływu terapii na chorobowość i śmiertelność u pacjentów z PAH. 742 pacjentów z IPAH lub dziedzicznym PAH, PAH-CCTS, PAH po CHD-ogólnoustrojowej operacji przetoki płucnej, PAH-HIV lub z powodu stosowania leku/toksyny zostało losowo przydzielonych w stosunku 1:1:1 do grupy otrzymującej macytentan w dawce 3 mg ( n =250) i 10 mg (n=242) lub placebo (n=250) raz na dobę przez około 100 tygodni. Złożonym pierwszorzędowym punktem końcowym był czas do pierwszego zdarzenia klinicznego związanego z pogorszeniem PAH (progresja choroby, rozpoczęcie pozajelitowej terapii prostanoidami, przeszczep płuca, przegroda przedsionkowa) lub zgon. Progresję PAH stwierdzono, gdy osiągnięto połączenie trzech kryteriów – zmniejszenie D6MX o 15% lub więcej w stosunku do wartości początkowej (wynik potwierdzono w dwóch badaniach przeprowadzonych w różnych dniach w okresie 2 tygodni), pogorszenie objawy kliniczne PAH (pogorszenie FC, pojawienie się objawów dekompensacji trzustki bez istotnej dynamiki przy stosowaniu doustnych leków moczopędnych), konieczność dodatkowego leczenia. Stosowanie macytentanu w dawkach 3 mg (RR 0,70 (97,5% CI, 0,52-0,96; p = 0,01) i 10 mg (RR 0,55 (97,5% CI, 0,39-0,76; p=0,001)) zmniejszało ryzyko zachorowalności i śmiertelność w PAH odpowiednio o 30% i 45% w porównaniu z placebo Po 6 miesiącach obserwacji w grupie placebo D6MH zmniejszyło się o 9,4 m, w grupach leczonych macytentanem wzrost odległości wyniósł +7,4 m przy dawka 3 mg (efekt leczenia +16,8 m2 w porównaniu z placebo (97,5% CI, 2,7-3,4; p=0,01) i +12,5 m2 przy dawce 10 mg (efekt leczenia +22,0 m2 vs. placebo 97,5% CI, 3,2-40,8 ;p=0,008).0,006) W porównaniu z grupą placebo, leczenie macytentanem powodowało istotne zmniejszenie PVR i wzrost SI. Terapia macytentanem ma korzystny profil tolerancji. Częstość ponad 3-krotnego wzrostu aminotransferaz i rozwoju obrzęków obwodowych nie różniła się w grupach leczonych, co wskazuje na brak hepatotoksyczności leku. Podczas przepisywania macytentanu niedokrwistość występowała znacznie częściej niż w przypadku placebo. Spadek stężenia hemoglobiny ≤ 8 g/dl obserwowano u 4,3% pacjentów przyjmujących macytentan w dawce 10 mg/dobę.
U kobiet stosujących ARE zaleca się stosowanie odpowiedniej antykoncepcji, biorąc pod uwagę możliwe działanie teratogenne.
Poziom siły zalecenia I (poziom wiarygodności A).
Inhibitory fosfodiesterazy typu 5.
Inhibitory fosfodiesterazy zależnej od cGMP (typu 5) zapobiegają degradacji cGMP, która w wyniku działania na układ NO/cGMP prowadzi do wazodylatacji i powoduje zmniejszenie przeciążenia PVR i RV. Sildenafil. Silny selektywny inhibitor fosfodiesterazy typu 5 (IPDE5) do podawania doustnego. W 4 RCT u pacjentów z TNP wykazano pozytywne działanie syldenafilu w postaci poprawy tolerancji wysiłku, objawów klinicznych i/lub hemodynamiki.
Sildenafil jest zalecany w PAH w celu poprawy tolerancji wysiłku (tab. 9).
Poziom zalecenia I (poziom wiarygodności A) dla pacjentów z FC II-III.
Poziom zalecenia IIb (poziom wiarygodności C) dla pacjentów w FC IV.

Do cytowania: Vertkin A.L., Topolyansky A.V. Serce płucne: diagnostyka i leczenie // BC. 2005. nr 19. 1272

Cor pulmonale - wzrost prawej komory serca w chorobach naruszających strukturę i (lub) funkcję płuc (z wyjątkiem przypadków pierwotnego uszkodzenia lewego serca, wrodzonych wad serca).

Następujące choroby prowadzą do jego rozwoju:
- wpływających przede wszystkim na przepływ powietrza w płucach i pęcherzykach płucnych (przewlekłe zapalenie oskrzeli, astma oskrzelowa, rozedma płuc, gruźlica, pylica płuc, rozstrzenie oskrzeli, sarkoidoza itp.);
- wpływających przede wszystkim na ruchomość klatki piersiowej (kifoskolioza i inne deformacje klatki piersiowej, choroby nerwowo-mięśniowe - np. polio, otyłość - zespół Pickwicka, bezdech senny);
- Przede wszystkim wpływające na naczynia płucne (pierwotne nadciśnienie płucne, zapalenie tętnic, zakrzepica i zatorowość naczyń płucnych, ucisk pnia tętnicy płucnej i żył płucnych przez guz, tętniak itp.).
W patogenezie serca płucnego główną rolę odgrywa zmniejszenie całkowitego przekroju naczyń płucnych. W chorobach, które wpływają przede wszystkim na przepływ powietrza w płucach i ruchomość klatki piersiowej, niedotlenienie pęcherzyków płucnych prowadzi do skurczu małych tętnic płucnych; w chorobach wpływających na naczynia płucne wzrost oporu przepływu krwi jest spowodowany zwężeniem lub zablokowaniem światła tętnic płucnych. Wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym prowadzi do przerostu mięśni gładkich tętnic płucnych, które stają się sztywniejsze. Przeciążenie prawej komory ciśnieniem powoduje jej przerost, rozstrzenie, a później prawokomorową niewydolność serca.
Ostre serce płucne rozwija się z zatorowością płucną, samoistną odmą opłucnową, ciężkim atakiem astmy oskrzelowej, ciężkim zapaleniem płuc w ciągu kilku godzin lub dni. Objawia się nagłym uciskającym bólem za mostkiem, nasiloną dusznością, sinicą, niedociśnieniem tętniczym, tachykardią, wzmocnieniem i akcentowaniem II tonu serca nad pniem płucnym; odchylenie osi elektrycznej serca w prawo i elektrokardiograficzne objawy przeciążenia prawego przedsionka; szybko narastające objawy niewydolności prawej komory - obrzęk żył szyjnych, powiększenie i tkliwość wątroby.
Przewlekłe serce płucne powstaje na przestrzeni wielu lat w przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc, kifoskoliozie, otyłości, nawracającej zatorowości płucnej, pierwotnym nadciśnieniu płucnym. W jego rozwoju wyróżnia się trzy etapy: I (przedkliniczny) - diagnozowany wyłącznie za pomocą badania instrumentalnego; II - z rozwojem przerostu prawej komory i nadciśnienia płucnego bez objawów niewydolności serca; III (niewyrównane serce płucne) – gdy pojawiają się objawy niewydolności prawej komory.
Kliniczne objawy przewlekłego serca płucnego to duszność, nasilająca się podczas wysiłku fizycznego, zmęczenie, kołatanie serca, ból w klatce piersiowej, omdlenia. Kiedy nerw wsteczny jest uciskany przez rozszerzony pień tętnicy płucnej, pojawia się chrypka. Podczas badania można wykryć obiektywne cechy nadciśnienia płucnego - akcent II tonu na tętnicy płucnej, szmer rozkurczowy Grahama-Stilla (odgłos względnej niedomykalności zastawki płucnej). Na wzrost prawej komory może wskazywać pulsacja za wyrostkiem mieczykowatym, która zwiększa się przy wdechu, rozszerzenie granic względnej otępienia serca w prawo. Przy znacznym poszerzeniu prawej komory rozwija się względna niedomykalność zastawki trójdzielnej, objawiająca się szmerem skurczowym u podstawy wyrostka mieczykowatego, pulsacją żył szyjnych i wątrobowych. W fazie dekompensacji pojawiają się objawy niewydolności prawej komory: powiększenie wątroby, obrzęki obwodowe.
W EKG stwierdza się przerost prawego przedsionka (kolczaste wysokie załamki P w odprowadzeniach II, III, aVF) i prawej komory (odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, wzrost amplitudy załamka R w prawej odprowadzenia piersiowe, blokada prawej odnogi pęczka Hisa, pojawienie się głębokiego załamka S w I i załamka Q w III odprowadzeniach standardowych).
Radiologicznie ostre i podostre serce płucne objawia się wzrostem prawej komory, rozszerzeniem łuku tętnicy płucnej, rozszerzeniem korzenia płuca; przewlekłe serce płucne - przerost prawej komory, objawy nadciśnienia w krążeniu płucnym, poszerzenie żyły głównej górnej.
Echokardiografia może wykazać przerost ściany prawej komory, poszerzenie prawych komór serca, poszerzenie tętnicy płucnej i żyły głównej górnej, nadciśnienie płucne i niedomykalność zastawki trójdzielnej.
W badaniu krwi u pacjentów z przewlekłym sercem płucnym zwykle wykrywa się czerwienicę.
Wraz z rozwojem ostrego serca płucnego wskazane jest leczenie choroby podstawowej (eliminacja odmy opłucnowej; terapia heparyną, tromboliza lub interwencja chirurgiczna w przypadku zatorowości płucnej; odpowiednia terapia astmy oskrzelowej itp.).
Leczenie serca płucnego właściwego ma na celu głównie zmniejszenie nadciśnienia płucnego, a wraz z rozwojem dekompensacji obejmuje korekcję niewydolności serca (tab. 1). Nadciśnienie płucne zmniejsza się przy stosowaniu antagonistów wapnia – nifedypiny w dawce 40–180 mg na dobę (preferowane stosowanie długo działających postaci leku), diltiazemu w dawce 120–360 mg na dobę [Chazova I.E., 2000] i amlodypina (Amlovas) w dawce 10 mg dziennie. Tak więc, według Franza I.W. i in. (2002) podczas leczenia amlodypiną w dawce 10 mg na dobę przez 18 dni u 20 chorych na POChP z nadciśnieniem płucnym odnotowano istotne obniżenie płucnego oporu naczyniowego i ciśnienia w tętnicy płucnej, natomiast zmiany parametrów wymiany gazowej w płuc nie obserwowano. Zgodnie z wynikami krzyżowego randomizowanego badania przeprowadzonego przez Sajkova D. i in. (1997), równoważne dawki amlodypiny i felodypiny w równym stopniu zmniejszały ciśnienie w tętnicy płucnej, ale działania niepożądane (ból głowy i zespół obrzękowy) pojawiały się rzadziej podczas leczenia amlodypiną.
Efekt terapii antagonistami wapnia zwykle pojawia się po 3-4 tygodniach. Wykazano, że obniżenie ciśnienia płucnego podczas leczenia antagonistami wapnia znacząco poprawia rokowanie u tych pacjentów, jednak tylko jedna trzecia pacjentów odpowiada w ten sposób na leczenie antagonistami wapnia. Pacjenci z ciężką niewydolnością prawej komory zwykle słabo reagują na leczenie antagonistami wapnia.
W praktyce klinicznej u pacjentów z objawami serca płucnego szeroko stosowane są preparaty teofiliny (kroplówki dożylne, preparaty doustne o przedłużonym działaniu), które zmniejszają płucny opór naczyniowy, zwiększają pojemność minutową serca i poprawiają samopoczucie tych pacjentów. Jednocześnie wydaje się, że nie ma podstaw do stosowania preparatów teofiliny w nadciśnieniu płucnym.
Skutecznie obniża ciśnienie w tętnicy płucnej poprzez dożylny wlew prostacykliny (PGI2), która ma działanie antyproliferacyjne i przeciwagregacyjne; lek zwiększa tolerancję wysiłku, poprawia jakość życia i zmniejsza śmiertelność u tych pacjentów. Do jej wad można zaliczyć często rozwijające się działania niepożądane (zawroty głowy, niedociśnienie tętnicze, bóle serca, nudności, bóle brzucha, biegunki, wysypki, bóle kończyn), konieczność stałych (długoterminowych) wlewów dożylnych, a także wysoki koszt leczenia. Badana jest skuteczność i bezpieczeństwo analogów prostacykliny, iloprostu stosowanego w postaci inhalacji oraz beraprostu stosowanego doustnie, a także treprostinilu podawanego zarówno dożylnie, jak i podskórnie.
Badana jest możliwość zastosowania bozentanu, antagonisty receptora endoteliny, skutecznie obniżającego ciśnienie w tętnicy płucnej, jednak wyraźne ogólnoustrojowe działania niepożądane ograniczają dożylne stosowanie tej grupy leków.
Wdychanie tlenku azotu (NO) przez kilka tygodni zmniejsza również nadciśnienie płucne, jednak terapia ta nie jest dostępna we wszystkich placówkach medycznych. W ostatnich latach podjęto próby zastosowania inhibitorów PDE5 w nadciśnieniu płucnym, w szczególności cytrynianu sildenafilu. Charan NB w 2001 roku opisali dwóch pacjentów, którzy zauważyli poprawę w przebiegu POChP podczas przyjmowania sildenafilu, który przyjmowali z powodu zaburzeń erekcji. Obecnie zarówno w badaniach eksperymentalnych, jak i klinicznych wykazano rozszerzające oskrzela, przeciwzapalne działanie syldenafilu i jego zdolność do obniżania ciśnienia w tętnicy płucnej. Z uzyskanych danych wynika, że ​​inhibitory PDE5 w nadciśnieniu płucnym znacząco poprawiają tolerancję wysiłku, podwyższają wskaźnik sercowy, poprawiają jakość życia pacjentów z nadciśnieniem płucnym, w tym pierwotnym. Aby definitywnie rozstrzygnąć kwestię skuteczności tej klasy leków w POChP potrzebne są długoterminowe badania wieloośrodkowe. Ponadto wysokie koszty leczenia z pewnością utrudniają powszechne wprowadzanie tych leków do praktyki klinicznej.
W powstawaniu przewlekłego serca płucnego u pacjentów z przewlekłymi obturacyjnymi chorobami płuc (astma oskrzelowa, przewlekłe zapalenie oskrzeli, rozedma płuc) wskazana jest długotrwała tlenoterapia w celu wyrównania niedotlenienia. Przy czerwienicy (w przypadku wzrostu hematokrytu powyżej 65-70%) stosuje się upuszczanie krwi (zwykle pojedyncze), co pozwala obniżyć ciśnienie w tętnicy płucnej, zwiększyć tolerancję pacjenta na wysiłek fizyczny i poprawić jego samopoczucie. istnienie. Ilość pobieranej krwi to 200-300 ml (w zależności od poziomu ciśnienia krwi i samopoczucia pacjenta).
Wraz z rozwojem niewydolności prawej komory wskazane są leki moczopędne, w tym. spironolakton; należy pamiętać, że diuretyki nie zawsze pomagają zmniejszyć duszność w nadciśnieniu płucnym. Stosowane są również inhibitory ACE (kaptopril, enalapryl itp.). Stosowanie digoksyny w przypadku braku niewydolności lewej komory jest nieskuteczne i niebezpieczne, ponieważ hipoksemia i hipokaliemia rozwijające się na tle leczenia moczopędnego zwiększają ryzyko zatrucia glikozydami.
Biorąc pod uwagę duże prawdopodobieństwo powikłań zakrzepowo-zatorowych w niewydolności serca i konieczność stosowania aktywnego leczenia moczopędnego, przedłużonego leżenia w łóżku, pojawienia się objawów zakrzepicy żył, wskazana jest profilaktyczna terapia przeciwzakrzepowa (zwykle podskórne podanie heparyny 5000 j.m. 2 razy dziennie lub niskocząsteczkowej heparyna 1 raz dziennie). U pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym stosuje się pośrednie antykoagulanty (warfarynę) pod kontrolą INR. Warfaryna zwiększa przeżycie pacjentów, ale nie wpływa na ich ogólny stan.
Tak więc we współczesnej praktyce klinicznej leczenie farmakologiczne serca płucnego ogranicza się do leczenia niewydolności serca (leki moczopędne, inhibitory ACE), a także stosowania antagonistów wapnia i leków teofilinowych w celu zmniejszenia nadciśnienia płucnego. Dobry efekt terapii antagonistami wapnia znacznie poprawia rokowanie u tych pacjentów, a brak efektu wymaga stosowania leków innych klas, co jest ograniczone złożonością ich stosowania, dużym prawdopodobieństwem wystąpienia działań niepożądanych, dużą kosztów leczenia, a w niektórych przypadkach niewystarczającej znajomości problemu.

Literatura
1. Chazova I.E. Nowoczesne podejście do leczenia serca płucnego. Rus Med Zhurn, 2000; 8(2): 83-6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. et al. Porównanie ciągłego dożylnego epoprostenolu (prostacykliny) z konwencjonalną terapią pierwotnego nadciśnienia płucnego. N Engl J Me.d 1996; 334:296–301.
3. Barst RJ, Rubin LJ, McGoon MD i in. Przeżycie w pierwotnym nadciśnieniu płucnym z długotrwałą ciągłą dożylną prostacykliną. Anna Stażysta Med. 1994; 121:409–415.
4. Charan NB Czy syldenafil poprawia również oddychanie? Klatka piersiowa. 2001; 120(1):305-6.
5Fisnman AP Nadciśnienie płucne – poza terapią wazodylatacyjną. New Eng J Med. 1998; 5:338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. Wpływ amlodypiny na nadciśnienie płucne wywołane wysiłkiem fizycznym i czynność prawego serca u pacjentów z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc. Z Kardiola. 2002; 91(10):833-839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. i in. Wpływ doustnego antagonisty receptora endoteliny, bozentanu, na pomiary echokardiograficzne i dopplerowskie u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Amerykański Kongres Kardiologii, Atlanta, USA; 17–20 marca 2002 r. Streszczenie nr 2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. i in. Wpływ beraprostu sodu, doustnego analogu prostacykliny, u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym: randomizowane, podwójnie ślepe, kontrolowane placebo badanie. J Am Call Cardiol. 2002; 39: 1496-1502.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. Leczenie nadciśnienia płucnego. Blackwell Science, Berlin-Wiedeń, 1999; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Przeżycie w pierwotnym nadciśnieniu płucnym: wpływ terapii epoprostenolem. krążenie. 2002; 106:1477-1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. et al. Wziewny iloprost w leczeniu ciężkiego nadciśnienia płucnego: badanie niekontrolowane. Anna Stażysta Med. 2000; 132:435–443.
12. Rich S., Kaufmann E., Levy P.S. Wpływ dużych dawek blokerów kanału wapniowego na przeżycie w pierwotnym nadciśnieniu płucnym. N angielski J Med. 1992; 327:76-81.
13. Rubin L.J., Badesch DB, Barst R.J. i in. Terapia bozentanem w tętniczym nadciśnieniu płucnym. N angielski J Med. 2002; 346:896–903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith PA. i in. Porównanie dwóch długo działających wazoselektywnych antagonistów wapnia w nadciśnieniu płucnym wtórnym do POChP. Klatka piersiowa. 1997; 111(6):1622-1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. et al. Badanie skuteczności klinicznej syldenafilu u pacjentów hospitalizowanych z pierwotnym nadciśnieniem płucnym. Indyjskie serce J. 2002; 54:410–414.
16. Sastry B.K., Narasimhan C., Reddy NK, Raju BS. Skuteczność kliniczna syldenafilu w pierwotnym nadciśnieniu płucnym: randomizowane, kontrolowane placebo, podwójnie ślepe badanie krzyżowe. J Am Call Cardiol. 2004; 43(7):1149-53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips SC. i in. Fosfodiesteraza typu 5 jako cel w leczeniu nadciśnienia płucnego wywołanego niedotlenieniem. krążenie. 2003; 107(25):3230-5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. et al. Ciągły wlew podskórny treprostinilu, analogu prostacykliny, u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165:800–804.
19. W stronę T.J., Smith N., Broadley K.J. Wpływ inhibitora fosfodiesterazy-5, syldenafilu (Viagra), na zwierzęce modele chorób dróg oddechowych. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 169(2):227-34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. et al. Wpływ wziewnego iloprostu i doustnego syldenafilu u pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym. Cyrkulacja 2001; 104:1218-1222.
21. Woodmansey PA, O’Toole L., Channer KS, Morice A.H. Ostre właściwości rozszerzające naczynia płucne amlodypiny u ludzi z nadciśnieniem płucnym. Serce. 1996; 75(2):171-173.

Państwowa Instytucja Edukacyjna Wyższego Szkolnictwa Zawodowego „Moskiewski Państwowy Uniwersytet Medyczno-Dentystyczny Roszdrav”

Wydział medyczny

Martynov A.I., Maichuk E.Yu., Panchenkova LA, Khamidova HA,

Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I.

Przewlekłe serce płucne

Podręcznik edukacyjno-metodyczny do prowadzenia zajęć praktycznych z terapii szpitalnej

Moskwa 2012

Recenzenci: d.m.s. Profesor Katedry Stanów Nagłych w Klinice Chorób Wewnętrznych FPPO PMSMU im. N.M. Sechenova Shilov A.M.

lekarz medycyny Profesor Wydziału Terapii Szpitalnej nr 2 Państwowej Instytucji Edukacyjnej Wyższego Szkolnictwa Zawodowego MGMSU, Makoeva L.D.

Maichuk E.Yu., Martynov A.I., Panchenkova LA, Khamidova Kh.A., Yurkova TE, Pak L.S., Zavyalova A.I. Podręcznik dla studentów medycyny. M.: MGMSU, 2012.25 s.

Podręcznik szkoleniowy wyszczególnia współczesne poglądy na klasyfikację, obraz kliniczny, zasady diagnozowania i leczenia przewlekłego serca płucnego. Podręcznik zawiera plan pracy do lekcji praktycznej, pytania przygotowujące do lekcji, algorytm uzasadniający diagnozę kliniczną; obejmuje zajęcia testowe przeznaczone do samodzielnej oceny wiedzy przez studentów, a także zadania sytuacyjne na zadany temat.

Podręcznik ten został przygotowany zgodnie z roboczym programem nauczania dla dyscypliny „Terapia szpitalna”, zatwierdzonym w 2008 roku na Moskiewskim Państwowym Uniwersytecie Medyczno-Dentystycznym na podstawie przykładowych programów Ministerstwa Zdrowia i Rozwoju Społecznego Federacji Rosyjskiej oraz Państwowy Standard Edukacyjny Wyższego Szkolnictwa Zawodowego w specjalności „060101-Medycyna ogólna”.

Podręcznik przeznaczony jest dla nauczycieli i studentów uczelni medycznych, a także rezydentów i stażystów klinicznych.

Zakład Terapii Szpitalnej nr 1

(kierownik katedry - d.m.s., profesor Maychuk E.Yu.)

Autorzy: profesor, d.m.s. Maychuk E.Yu., akademik, doktor nauk medycznych Martynov AI, profesor, MD Panchenkova L.A., asystent, dr hab. Khamidova Kh.A., asystent, dr hab. Yurkova TE, profesor, MD Pak L.S., profesor nadzwyczajny, kandydat nauk medycznych, Zavyalova A.I.

MGMSU, 2012

Zakład Terapii Szpitalnej nr 1, 2012

Definicja i podstawy teoretyczne tematu 4

Cechy motywacyjne tematu 14

Kroki wyszukiwania diagnostycznego 15

Zadania kliniczne 18

Przedmioty testowe 23

Literatura 28

DEFINICJA I TEORETYCZNE PYTANIA TEMATU

Przewlekłe serce płucne (CHLS)- przerost i/lub rozstrzeń prawej komory w połączeniu z nadciśnieniem płucnym występującym na tle różnych chorób zaburzających strukturę i/lub funkcję płuc, z wyjątkiem przypadków, gdy same zmiany w płucach są wynikiem zmiany pierwotnej lewego serca lub wrodzone wady serca i duże naczynia krwionośne.

ETIOLOGIA

Według klasyfikacji etiologicznej opracowanej przez komitet WHO (1961) wyróżnia się 3 grupy procesów patologicznych prowadzących do powstania CLS:

choroby prowadzące do pierwotnego naruszenia przepływu powietrza w oskrzelach i pęcherzykach płucnych (przewlekła obturacyjna choroba płuc, astma oskrzelowa, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzeli, gruźlica płuc, krzemica, zwłóknienie płuc, ziarniniakowatość płuc o różnej etiologii, resekcja płuc i inne) ;

choroby prowadzące do ograniczenia ruchomości klatki piersiowej (kifoskolioza, otyłość, zwłóknienie opłucnej, kostnienie stawów żebrowych, następstwa torakoplastyki, myasthenia gravis itp.);

choroby przebiegające z uszkodzeniem naczyń płucnych (pierwotne nadciśnienie płucne, zapalenie naczyń w chorobach ogólnoustrojowych, nawracająca zatorowość płucna).

Główną przyczyną jest przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), która stanowi 70-80% wszystkich przypadków CPS.

KLASYFIKACJA PRZEWLEKŁEGO SERCA PŁUCOWEGO:

Poziom wynagrodzenia:

skompensowane;

zdekompensowane.

Pochodzenie:

geneza naczyniowa;

geneza oskrzelowo-płucna;

geneza piersiowo-przeponowa.

PATOGENEZA PRZEWLEKŁEGO SERCA PŁUCOWEGO

Istnieją 3 etapy rozwoju HLS:

nadciśnienie przedwłośniczkowe w krążeniu płucnym;

przerost prawej komory;

niewydolność prawej komory serca.

U podstaw patogenezy CLS leży rozwój nadciśnienia płucnego.

Główne mechanizmy patogenetyczne:

Choroby płuc, uszkodzenia klatki piersiowej, kręgosłupa, przepony. Naruszenia wentylacji i mechaniki oddychania. Naruszenie przewodnictwa oskrzelowego (niedrożność). Zmniejszenie powierzchni oddechowej (ograniczenie).

Uogólniony skurcz naczyń spowodowany niedotlenieniem spowodowany hipowentylacją pęcherzyków płucnych (uogólniony odruch Eulera-Liljestranda), tj. występuje uogólniony wzrost napięcia małych naczyń płucnych i rozwija się nadciśnienie płucne.

Nadciśnieniowe działanie czynników humoralnych (leukotrieny, PgF 2 α, tromboksan, serotonina, kwas mlekowy).

Zmniejszenie łożyska naczyniowego, zmian sklerotycznych i miażdżycowych w gałęziach tętnicy płucnej i pniu płucnym.

Wzrost lepkości krwi z powodu erytrocytozy, która rozwija się w odpowiedzi na przewlekłą hipoksemię.

Rozwój zespoleń oskrzelowo-płucnych.

Zwiększone ciśnienie wewnątrzpęcherzykowe w obturacyjnym zapaleniu oskrzeli.

We wczesnych stadiach powstawania HLS przeważają reakcje kompensacyjno-adaptacyjne, jednak przedłużający się wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej prowadzi z czasem do przerostu, z powtarzającymi się zaostrzeniami infekcji oskrzelowo-płucnej, nasileniem obturacji – do rozstrzeni i niewydolności prawej komory.

OBRAZ KLINICZNY

Obraz kliniczny obejmuje objawy:

choroba podstawowa, która doprowadziła do rozwoju CHLS;

niewydolność oddechowa;

niewydolność serca (prawej komory);

Uskarżanie się

Duszność, nasilająca się przy wysiłku. W przeciwieństwie do pacjentów z niewydolnością lewokomorową ze zdekompensowanym sercem płucnym pozycja ciała nie ma wpływu na stopień duszności – pacjenci mogą swobodnie leżeć na plecach lub na boku. Orthopnea nie jest dla nich typowa, ponieważ nie ma zastoju w płucach, nie ma „niedrożności” małego koła, jak przy niewydolności lewego serca. Duszność przez długi czas jest spowodowana głównie niewydolnością oddechową, nie wpływa na nią stosowanie glikozydów nasercowych, zmniejsza się przy stosowaniu leków rozszerzających oskrzela, tlenu. Nasilenie duszności (tachypnea) często nie jest związane ze stopniem hipoksemii tętniczej, dlatego ma organiczną wartość diagnostyczną.

Uporczywy tachykardia.

Cardialgia, której rozwój jest związany z zaburzeniami metabolicznymi (niedotlenienie, efekt zakaźno-toksyczny), niedostatecznym rozwojem zabezpieczeń, odruchowym zwężeniem prawej tętnicy wieńcowej (odruch płucny), zmniejszeniem wypełnienia tętnic wieńcowych ze wzrostem w ciśnieniu końcoworozkurczowym w jamie prawej komory.

Arytmie częściej występują w zaostrzeniu POChP, przy współistniejącej dekompensacji serca płucnego u pacjentów ze współistniejącą chorobą niedokrwienną serca, nadciśnieniem tętniczym i otyłością.

Objawy neurologiczne (bóle czaszki, zawroty głowy, senność, ciemnienie i podwójne widzenie, zaburzenia mowy, słaba koncentracja myśli, utrata przytomności) są związane z zaburzeniem krążenia mózgowego.

Znaki obiektywne

Rozproszona „ciepła” sinica (dystalne kończyny są ciepłe z powodu rozszerzającego naczynia działania dwutlenku węgla gromadzącego się we krwi);

Obrzęk żył szyjnych z powodu utrudnionego odpływu krwi do prawego przedsionka (żyły szyjne pęcznieją tylko podczas wydechu, szczególnie u pacjentów ze zmianami obturacyjnymi w płucach; gdy towarzyszy niewydolność serca, pozostają obrzęknięte podczas wdechu).

Pogrubienie paliczków końcowych („podudzia”) i paznokci („okulary zegarkowe”).

Obrzęk kończyn dolnych z reguły jest mniej wyraźny i nie osiąga takiego stopnia, jak w pierwotnych chorobach serca.

Powiększenie wątroby, wodobrzusze, dodatni puls żylny, pozytywny objaw Plesha (objaw wątrobowo-szyjny - po naciśnięciu na brzeg wątroby uwidacznia się obrzęk żył szyi).

Skurczowe pulsowanie przedsercowe i nadbrzuszne (z powodu przerostu prawej komory).

Perkusję determinuje ekspansja bezwzględnej i względnej otępienia serca prawej krawędzi serca; dźwięk perkusji nad rękojeścią mostka z odcieniem bębenkowym, a nad procesem wyrostka mieczykowatego staje się tępo bębenkowy lub całkowicie głuchy.

Głuchota tonów serca.

Nacisk drugiego tonu na tętnicę płucną (ze wzrostem ciśnienia w niej ponad 2 razy).

Zwiększony szmer skurczowy powyżej wyrostka mieczykowatego lub na lewo od mostka wraz z rozwojem względnej niedomykalności zastawek.

DIAGNOSTYKA PRZEWLEKŁEGO SERCA PŁUCOWEGO

Dane laboratoryjne

W klinicznym badaniu krwi u pacjentów z CLS określa się erytrocytozę, wysoki hematokryt i spowolnienie ESR.

W analizie biochemicznej krwi z rozwojem dekompensacji zgodnie z typem prawej komory możliwe są wzrosty resztkowego azotu, bilirubiny, hipoalbuminemii, hiperglobulinemii.

Znaki rentgenowskie

Normalny lub powiększony cień serca w projekcji bocznej

Względny wzrost łuku trzustki w lewej (drugiej) pozycji skośnej.

Poszerzenie pnia wspólnego tętnicy płucnej w prawym (pierwszym) położeniu skośnym.

Rozszerzenie głównej gałęzi tętnicy płucnej o więcej niż 15 mm w projekcji bocznej.

Zwiększenie różnicy między szerokością cienia głównych gałęzi segmentarnych i subsegmentalnych tętnicy płucnej.

Linie Kerleya (Kerley) - poziome wąskie ciemnienie nad zatoką żebrowo-przeponową. Uważa się, że powstają one w wyniku rozszerzania się naczyń limfatycznych przy pogrubieniu szczelin międzyzrazikowych. W obecności linii Kerleya ciśnienie w kapilarach płucnych przekracza 20 mm Hg. Sztuka. (normalny - 5 - 7 mm Hg).

Objawy elektrokardiograficzne

Obserwuj oznaki przerostu i przeciążenia prawego serca.

Bezpośrednie oznaki przerostu:

Fala R w V1 powyżej 7 mm;

stosunek R/S w V1 jest większy niż 1;

odchylenie własne V1 - 0,03 - 0,05 s;

tworzą qR w V1;

niepełna blokada prawej nogi wiązki Hisa, jeśli R jest większy niż 10 mm;

całkowita blokada prawej nogi wiązki Hisa, jeśli R jest większy niż 15 mm;

obraz przeciążenia prawej komory w V1 - V2.

Pośrednie oznaki przerostu:

odprowadzenia piersiowe:

załamek R w V5 poniżej 5 mm;

Fala S w V5 powyżej 7 mm;

stosunek R/S w V5 mniejszy niż 1;

Fala S w V1 mniejsza niż 2 mm;

Całkowita blokada prawej nogi pęczka Hisa, jeśli R jest mniejsze niż 15 mm;

Niepełna blokada prawej nogi wiązki Hisa, jeśli R jest mniejsze niż 10 mm;

przewody standardowe:

P-pulmonale w II i III standardowych odprowadzeniach EKG;

odchylenie EOS w prawo;

typ S1, S2, S3.

Cechy echokardiograficzne

Przerost prawej komory (grubość jej przedniej ściany przekracza 0,5 cm).

Rozszerzenie prawego serca (końcowy rozmiar rozkurczowy prawej komory większy niż 2,5 cm).

Paradoksalny ruch przegrody międzykomorowej w rozkurczu w kierunku lewych oddziałów.

Forma prawej komory w kształcie litery „D”.

Niedomykalność zastawki trójdzielnej.

Ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej, określone za pomocą echokardiografii, wynosi zwykle 26-30 mm Hg. Istnieją stopnie nadciśnienia płucnego:

I - 31 - 50 mm Hg;

II - 51 - 75 mm Hg;

III - 75 mm Hg. Sztuka. i wyżej.

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO SERCA PŁUCOWEGO

Podstawowe zasady leczenia pacjentów z CHLS:

Profilaktyka i leczenie podstawowych chorób płuc.

Postępowanie medyczne w nadciśnieniu płucnym. Jednak gwałtowny spadek nadciśnienia płucnego wywołany lekami może prowadzić do pogorszenia funkcji wymiany gazowej w płucach i zwiększenia przecieku krwi żylnej, ponieważ umiarkowane nadciśnienie płucne u pacjentów z CLS jest mechanizmem kompensacyjnym dysfunkcji wentylacyjno-perfuzyjnej .

Leczenie niewydolności prawej komory.

Głównym celem leczenia pacjentów z przewlekłymi chorobami układu oddechowego jest poprawa parametrów transportu tlenu w celu zmniejszenia stopnia hipoksemii oraz poprawa kurczliwości mięśnia sercowego prawego serca, co osiąga się poprzez zmniejszenie oporu i skurczu naczyń naczynia płucne.

Leczenie i profilaktyka choroby podstawowej, takie jak leki antycholinergiczne, leki rozszerzające oskrzela – leki antycholinergiczne (atrovent, berodual), selektywne β2-antagoniści (berotec, salbutomol), metyloksantyny, mukolityki. Z zaostrzeniem procesu - leki przeciwbakteryjne, jeśli to konieczne - kortykosteroidy.

Na wszystkich etapach kursu HLS patogenetyczna metoda leczenia stosuje się długotrwałą tlenoterapię - wdychanie powietrza wzbogaconego tlenem (30 - 40% tlenu) przez cewnik nosowy. Szybkość przepływu tlenu wynosi 2-3 litry na minutę w spoczynku i 5 litrów na minutę podczas ćwiczeń. Kryteria powołania długotrwałej tlenoterapii: PAO2 poniżej 55 mm Hg. i wysycenie tlenem (nasycenie tlenem erytrocytów, SAO2) poniżej 90%. Jak najwcześniej należy zalecić długotrwałą tlenoterapię w celu wyrównania zaburzeń gazometrii, zmniejszenia hipoksemii tętniczej i zapobiegania zaburzeniom hemodynamicznym w krążeniu płucnym, co pozwala zatrzymać postęp nadciśnienia płucnego i przebudowę naczyń płucnych, zwiększyć przeżywalność i poprawić jakość życia pacjentów.

antagoniści wapnia powodują rozszerzenie naczyń małych i dużych kręgów krążenia, dlatego określa się je mianem bezpośrednich wazodylatatorów. Taktyka przepisywania antagonistów wapnia: leczenie rozpoczyna się od małych dawek leku, stopniowo zwiększając dzienną dawkę, doprowadzając ją do maksymalnej tolerowanej; przepisać nifedypinę - 20 - 40 mg / dzień, adalat - 30 mg / dzień, diltiazem od 30 - 60 mg / dzień do 120 - 180 mg / dzień, Isradin - 2,5 5,0 mg / dzień, werapamil - od 80 do 120 - 240 mg / dzień itp. Przebieg terapii wynosi od 3 - 4 tygodni do 3 - 12 miesięcy. Dawkę leku dobiera się z uwzględnieniem poziomu ciśnienia w tętnicy płucnej i zróżnicowanego podejścia do działań niepożądanych, które występują przy przepisywaniu antagonistów wapnia. Nie należy oczekiwać natychmiastowego efektu przy przepisywaniu antagonistów wapnia.

azotany powodować rozszerzenie tętnic krążenia płucnego; zmniejszyć obciążenie następcze prawej komory z powodu kardiodylatacji, zmniejszyć obciążenie następcze prawej komory z powodu zmniejszenia niedotlenienia skurczu naczyń LA; obniżyć ciśnienie w lewym przedsionku, obniżyć pozawłośniczkowe nadciśnienie płucne poprzez obniżenie ciśnienia końcoworozkurczowego w lewej komorze. Średnia dawka terapeutyczna: nitrosorbid - 20 mg 2 razy dziennie.

Inhibitory ACE (inhibitory ACE) istotnie poprawiają przeżycie i rokowanie życiowe u pacjentów z zastoinową niewydolnością serca, w tym u pacjentów z przewlekłą niewydolnością serca, ponieważ skutkiem stosowania inhibitorów ACE jest zmniejszenie napięcia tętniczego i żylnego, zmniejszenie żylnego powrotu krwi do serca, spadek ciśnienia rozkurczowego w tętnicy płucnej i prawym przedsionku, zwiększenie pojemności minutowej serca. Captopril (Capoten) jest przepisywany w dawce dziennej 75-100 mg, ramipryl - 2,5-5 mg / dzień itp., Dawka zależy od początkowego poziomu ciśnienia krwi. Wraz z rozwojem działań niepożądanych lub nietolerancji inhibitorów ACE można przepisać antagonistów receptora AT II (losartan, walsartan itp.).

prostaglandyny- grupa leków, które mogą z powodzeniem obniżać ciśnienie w tętnicy płucnej przy minimalnym wpływie na systemowy przepływ krwi. Ograniczeniem w ich stosowaniu jest czas podawania dożylnego, ponieważ prostaglandyna E1 ma krótki okres półtrwania. Do długotrwałego wlewu używa się specjalnej przenośnej pompy, podłączonej do cewnika Hickmana, który umieszcza się w żyle szyjnej lub podobojczykowej. Dawka leku waha się od 5 ng / kg na minutę do 100 ng / kg na minutę.

Tlenek azotu działa podobnie do czynnika rozkurczającego śródbłonek. Przy przebiegu inhalacyjnego stosowania NO u chorych z CLS obserwuje się spadek ciśnienia w tętnicy płucnej, wzrost ciśnienia cząstkowego tlenu we krwi oraz spadek płucnego oporu naczyniowego. Nie należy jednak zapominać o toksycznym działaniu NO na organizm człowieka, co wymaga przestrzegania jasnego schematu dawkowania.

prostacyklina(lub jego analog - iloprost) jest stosowany jako środek rozszerzający naczynia krwionośne.

Diuretyki przepisany na pojawienie się obrzęku, łącząc je z ograniczeniem przyjmowania płynów i soli (furosemid, lasix, diuretyki oszczędzające potas - triamteren, leki złożone). Należy pamiętać, że leki moczopędne mogą powodować suchość błony śluzowej oskrzeli, zmniejszać wskaźnik błony śluzowej płuc i pogarszać właściwości reologiczne krwi. W początkowej fazie rozwoju HLS z zatrzymaniem płynów w organizmie w wyniku hiperaldosteronizmu, ze względu na stymulujący wpływ hiperkapnii na strefę kłębuszkową kory nadnerczy, wskazane jest stosowanie izolowanych antagonistów aldosteronu (veroshpiron - 50 - 100 w codziennie rano lub co drugi dzień).

Kwestia zasadności wniosku glikozydy nasercowe w leczeniu pacjentów z CHLS pozostaje kontrowersyjny. Uważa się, że glikozydy nasercowe, mające dodatnie działanie inotropowe, prowadzą do pełniejszego opróżniania komór, zwiększając pojemność minutową serca. Jednak w tej kategorii pacjentów bez współistniejących chorób serca glikozydy nasercowe nie zwiększają parametrów hemodynamicznych. Na tle przyjmowania glikozydów nasercowych u pacjentów z przewlekłymi chorobami układu oddechowego częściej obserwuje się objawy zatrucia naparstnicą.

Ważnym elementem leczenia jest korekcja zaburzeń hemoreologicznych.

używać antykoagulanty do leczenia i zapobiegania zakrzepicy, powikłaniom zakrzepowo-zatorowym. W szpitalu heparynę stosuje się głównie w dawce dziennej 5000 - 20000 IU podskórnie pod kontrolą parametrów laboratoryjnych (czas krzepnięcia krwi, czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji). Spośród doustnych antykoagulantów preferowana jest warfaryna, która jest przepisywana w indywidualnie dobranej dawce pod kontrolą INR.

Stosuje się również leki przeciwpłytkowe (kwas acetylosalicylowy, kuranty), hirudoterapię.

Środki zapobiegawcze powinny mieć na celu przestrzeganie reżimu pracy i odpoczynku. Konieczne jest całkowite zaprzestanie palenia tytoniu (w tym palenia biernego), unikanie hipotermii i zapobieganie ostrym infekcjom wirusowym dróg oddechowych.

PROGNOZA

Czas trwania nadciśnienia płucnego (od początku do śmierci) wynosi około 8 do 10 lat lub więcej. 30-37% pacjentów z niewydolnością krążenia i 12,6% wszystkich pacjentów z chorobami układu krążenia umiera z powodu dekompensacji HLS.

CHARAKTERYSTYKA MOTYWACYJNA TEMATU

Znajomość tematu jest niezbędna do kształtowania u studentów umiejętności i umiejętności w zakresie diagnostyki i leczenia przewlekłego serca płucnego. Do przestudiowania tematu konieczne jest powtórzenie części kursu anatomii prawidłowej i fizjologii układu oddechowego, kursu patologii układu oddechowego, propedeutyki chorób wewnętrznych oraz farmakologii klinicznej.

Cel lekcji: studiować etiologię, patogenezę, objawy kliniczne, metody diagnostyczne, podejścia do leczenia przewlekłego serca płucnego.

Student musi wiedzieć:

Pytania do przygotowania do lekcji:

A) Definicja pojęcia „przewlekłe serce płucne”.

B) Czynniki etiologiczne przewlekłego serca płucnego.

C) Główne mechanizmy patofizjologiczne rozwoju przewlekłego serca płucnego.

D) Klasyfikacja przewlekłego serca płucnego.

E) Diagnostyka laboratoryjna i instrumentalna przewlekłego serca płucnego.

E) Współczesne podejścia do leczenia przewlekłego serca płucnego

Obecnie patologie serca są dość powszechne. Wpływa to negatywnie na stan zdrowia człowieka. Kiedy choroba serca występuje na tle uszkodzenia płuc i ich naczyń, zwykle mówi się o sercu płucnym.

Czym jest ta anomalia, jakie są jej przyczyny, przebieg i objawy? W jaki sposób odchylenie jest klasyfikowane, a także leczone w zależności od wyników diagnostycznych? W tym artykule postaramy się to rozgryźć.

Serce płucne nie jest niezależną chorobą. Jest to zespół objawów, który występuje w wyniku choroby zakrzepowo-zatorowej płuc, chorób układu sercowo-naczyniowego lub narządów oddechowych. To dla niego typowe:

• znaczny wzrost i rozszerzenie prawego przedsionka i komory;
• pogorszenie dopływu krwi do serca z powodu zwiększonego ciśnienia w krążeniu płucnym.

Inną cechą patologii jest to, że zawsze wiąże się z anomaliami narządów układu oddechowego (płuca, oskrzela, tętnice płucne). Również jego występowanie obserwuje się na tle deformacji klatki piersiowej, co wpływa na aktywność płuc.

Patologia jest ostra lub przewlekła. Ostry przebieg charakteryzuje się rozwojem objawów w ciągu kilku godzin. Postać przewlekła zaczyna się niepostrzeżenie i rozwija przez kilka miesięcy lub lat. Taka anomalia znacznie pogarsza choroby układu sercowo-naczyniowego. Zwiększa to ryzyko śmierci.

Dlaczego i jak się rozwija?

Przyczyny patologii są różne. W zależności od tego, która grupa chorób spowodowała odchylenie, wyróżnia się następujące formy odchyleń:

Najczęstszą przyczyną anomalii jest choroba zakrzepowo-zatorowa. W takim przypadku dochodzi do zablokowania zakrzepem tętnicy zaopatrującej płuca. Choroba zakrzepowo-zatorowa rozwija się, gdy:

Rozwija się serce płucne, zwykle z powodu podwyższonego ciśnienia krwi w płucach. W tym przypadku dochodzi do zwężenia naczyń płucnych, co wywołuje skurcz oskrzeli. Następuje gwałtowny spadek ciśnienia w krążeniu ogólnoustrojowym, aw rezultacie pogorszenie procesów wymiany gazowej i wentylacji płuc.

Działy serca są przeciążone i stopniowo rosną z powodu stagnacji krwi w nich. Naczynia zaczynają się stwardniać, pojawiają się w nich małe skrzepy krwi. Prowadzi to do dystrofii mięśnia sercowego i procesów martwiczych. W ciężkich przypadkach krew zaczyna wywierać nacisk na otaczające tkanki i naczynia, co umożliwia przepływ płynu do pęcherzyków płucnych, co wywołuje obrzęk płuc.

Klasyfikacja odchyleń

Klasyfikacja odchylenia związana jest z częstością występowania objawów klinicznych. W tym przypadku wyróżnia się następujące rodzaje przepływu:

• chroniczny;
• podostre;
• ostry.

Ostra postać patologii występuje na tle ciężkich uszkodzeń narządów oddechowych. Rozwija się bardzo szybko. Pierwsze objawy obserwuje się w ciągu kilku minut lub godzin po uszkodzeniu płuc (na przykład ciężki atak astmy oskrzelowej). Ta forma jest dość trudna, ponieważ stan zdrowia pacjenta stale się pogarsza.

Przebieg podostry jest fazą przejściową, w której ustępują objawy postaci ostrej. Postać podostra często przechodzi w postać przewlekłą, która rozwija się przez wiele miesięcy, a nawet lat. Ma następujące etapy:

Oprócz opisanych form, zgodnie z intensywnością rozwoju kliniki, wyróżnia się typy w zależności od etiologii. Są to oskrzelowo-płucne, piersiowo-przeponowe i naczyniowe. Omówiliśmy je szczegółowo w poprzedniej sekcji.

Objawy

Objawy patologii w dużej mierze zależą od etapu jej rozwoju i formy etiologicznej. Tak więc dla ostrej fazy jest typowe:

W przypadku zatorowości płucnej dochodzi również do obrzęku płuc i ciężkich zaburzeń układu sercowo-naczyniowego. W takim przypadku pacjent może być w stanie szoku. Jeśli nie otrzyma pomocy na czas, rozwija się martwica (zawał) płuc, co często prowadzi do śmierci. Jak rozpoznać tę anomalię? Zawał płuca ma określone objawy:

• uczucie bólu podczas inhalacji;
• sinica (niebieski) skóry;
• suchy kaszel, czasem z krwiopluciem;
• wysoka temperatura ciała (nie można jej obniżyć antybiotykami);
• słaby oddech.

Podostry przebieg leków

Objawy objawowe przewlekłej postaci serca płucnego zależą od stopnia zaawansowania choroby. W przypadku kompensacji charakterystyczna jest przewaga objawów patologii, która wywołała anomalię. Objawy przerostu prawej komory (ból serca, sinica skóry, nadciśnienie) rozwijają się znacznie później.

W fazie zdekompensowanej rozwija się niewydolność krążeniowo-oddechowa. Jednocześnie obserwuje się:

Również ten etap charakteryzuje się dodaniem zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego. Objawia się to bólami głowy, omdleniami, sennością, apatią, utratą sprawności.

Manipulacje diagnostyczne

W przypadku wystąpienia nieprzyjemnych objawów należy zasięgnąć porady kardiologa lub pulmonologa. Przede wszystkim pacjent jest badany i przeprowadzany wywiad, a także zbierany jest wywiad. Aby postawić diagnozę i zidentyfikować przyczynę patologii, można zalecić dodatkowe metody badawcze:

Po postawieniu diagnozy i określeniu ciężkości patologii przepisuje się odpowiednie leczenie. Z reguły odbywa się to w warunkach szpitalnych.

Manipulacje terapeutyczne i rokowanie

Przede wszystkim terapia patologiczna powinna wyeliminować chorobę podstawową. W tym celu można przepisać następujące leki:

Leczenie obejmuje również pozbycie się chorego nieprzyjemnych objawów - kaszlu, wysokiej gorączki, zakrzepicy, bólu. W tym samym czasie przyjmowane są następujące leki:

• antykoagulanty (Clopidogrel, Plavix);
• leki mukolityczne (rozrzedzające plwocinę podczas kaszlu): Mukaltin, Bromhexine;
• przeciwgorączkowe (Paracetamol, Nimid);
• leki moczopędne (łagodzące obrzęki): spironolakton, furosemid;
• leki inotropowe (w celu poprawy czynności skurczowej mięśnia sercowego): Adrenalina, Dopamina;
• środki przeciwbólowe i inne leki (Analgin, Solpadein).

Należy pamiętać, że ostra faza lub zaniedbany przebieg odchylenia może wywołać zatrzymanie akcji serca i problemy z oddychaniem.

Dlatego przy oczywistych oznakach pogorszenia należy wezwać karetkę pogotowia. Przed przybyciem pacjentka poddawana jest resuscytacji - pośredniemu masażowi serca i sztucznemu oddychaniu.

Rokowanie zależy od ciężkości choroby podstawowej, a także od przebiegu patologii. Z reguły całkowite wyleczenie nie następuje, nawet jeśli leczenie zostanie rozpoczęte w odpowiednim czasie. Ale przy odpowiednim stylu życia i stałym monitorowaniu żyją z tą anomalią przez 5 lat, a czasem dłużej.

Zapobieganie

Zapobieganie to leczenie choroby, która może wywołać rozwój anomalii. Ważne jest również prowadzenie zdrowego trybu życia:

Takie dobroczynne działanie przyczynia się do ogólnego wzmocnienia organizmu. Poprawia to czynność układu oddechowego i serca.

Zespół serca płucnego jest zespołem objawów, który charakteryzuje się obecnością problemów z sercem na tle uszkodzenia układu oddechowego. Może występować w postaci ostrej, podostrej i przewlekłej. Terapia ma na celu wyeliminowanie choroby podstawowej i zmniejszenie objawów objawowych oraz pozwala całkowicie poradzić sobie z patologią.