श्वसन रोग 

पॉलीसिथेमिया - रोगाचे टप्पे आणि लक्षणे, हार्डवेअर डायग्नोस्टिक्स आणि थेरपीच्या पद्धती. पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, व्हॅकेज रोग): कारणे आणि विकास, प्रकटीकरण, उपचार, रोगनिदान पॉलीसिथेमिया लक्षणे उपचार


पॉलीसिथेमियाची कारणे

व्हॅकेज रोगाची नेमकी कारणे अद्याप स्थापित केलेली नाहीत. तथापि, असे अनेक घटक आहेत जे त्याच्या विकासाचा धोका वाढवतात. यात समाविष्ट:

  • अनुवांशिक पूर्वस्थिती. डाउन सिंड्रोम, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, मारफान सिंड्रोम, ब्लूम सिंड्रोम यासारख्या अनुवांशिक पॅथॉलॉजीज असलेल्या लोकांमध्ये ब्लड एरिथ्रेमिया रोग आढळतो.
  • विषारी पदार्थांचे प्रदर्शन. विष रक्तामध्ये प्रवेश करू शकतात आणि उत्परिवर्तनांच्या विकासास कारणीभूत ठरू शकतात. रासायनिक उत्परिवर्तकांमध्ये प्रतिजैविक घटक (क्लोरॅम्फेनिकॉल), सायटोस्टॅटिक्स आणि बेंझिन यांचा समावेश होतो.
  • आयनीकरण विकिरण. रेडिएशन रेडिएशन मानवी शरीराच्या पेशींद्वारे अंशतः शोषले जाते, ज्यामुळे सर्व प्रकारचे विकार होतात. प्रतिकूल (पर्यावरणाच्या दृष्टिकोनातून) भागातील रहिवासी आणि घातक निओप्लाझमच्या उपस्थितीमुळे रेडिओथेरपी घेतलेल्या रुग्णांना धोका असतो.

पॅथॉलॉजी हा ल्युकेमियाचा एक प्रकार आहे. रोगाचे वर्गीकरण खालील घटकांवर आधारित आहे:

  • घटनेचे स्वरूप: तीव्र, जुनाट;
  • विकासाचा प्रकार: खरे, सापेक्ष (खोटे);
  • पिढीची यंत्रणा: प्राथमिक, माध्यमिक.

अलीकडे, महामारीविज्ञानविषयक निरीक्षणांवर आधारित, स्टेम पेशींच्या परिवर्तनासह रोगाच्या संबंधाबद्दल गृहितक केले गेले आहेत. टायरोसिन किनेज जेएके 2 (जॅनस किनेज) चे उत्परिवर्तन दिसून येते, जेथे 617 व्या स्थानावर व्हॅलिनची जागा फेनिलॅलानिनने घेतली आहे. तथापि, हे उत्परिवर्तन इतर रक्तविज्ञान रोगांमध्ये देखील होते, परंतु बहुतेक वेळा पॉलीसिथेमियामध्ये होते.

पॉलीसिथेमियाचा विकास प्लुरिपोटेंट हेमॅटोपोएटिक स्टेम सेलमधील उत्परिवर्तनीय बदलांपूर्वी होतो, ज्यामुळे तिन्ही अस्थिमज्जा पेशी रेषा वाढतात. सर्वात सामान्य उत्परिवर्तन आढळले आहे जेएके2 टायरोसिन किनेज जनुक 617 च्या स्थानावर फेनिलॅलानिनद्वारे व्हॅलिनच्या बदलीसह. कधीकधी एरिथ्रेमियाची कौटुंबिक घटना असते, उदाहरणार्थ, ज्यूंमध्ये, जे अनुवांशिक सहसंबंध दर्शवू शकते.

पॉलीसिथेमियामध्ये, अस्थिमज्जामध्ये 2 प्रकारच्या एरिथ्रॉइड हेमॅटोपोएटिक पूर्ववर्ती पेशी असतात: त्यापैकी काही स्वायत्तपणे वागतात, त्यांचा प्रसार एरिथ्रोपोएटिनद्वारे नियंत्रित केला जात नाही; इतर, अपेक्षेप्रमाणे, एरिथ्रोपोएटिनवर अवलंबून असतात. असे मानले जाते की पेशींची स्वायत्त लोकसंख्या उत्परिवर्ती क्लोनपेक्षा अधिक काही नाही - पॉलीसिथेमियाचे मुख्य सब्सट्रेट.

एरिथ्रेमियाच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये, अग्रगण्य भूमिका वर्धित एरिथ्रोपोईजिसची असते, ज्यामुळे परिपूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस, रक्तातील अशक्त रिओलॉजिकल आणि कोग्युलेशन गुणधर्म, प्लीहा आणि यकृताचा मायलॉइड मेटाप्लाझिया होतो. उच्च रक्ताच्या चिकटपणामुळे रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसिस आणि हायपोक्सिक टिश्यूचे नुकसान होण्याची प्रवृत्ती होते आणि हायपरव्होलेमियामुळे अंतर्गत अवयवांना रक्तपुरवठा वाढतो. पॉलीसिथेमियाच्या शेवटी, हेमॅटोपोइसिस ​​आणि मायलोफिब्रोसिस कमी होणे लक्षात येते.

सामान्य माहिती

पॉलीसिथेमिया (वाक्वेज रोग, एरिथ्रेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस) हा क्रॉनिक ल्यूकेमियाच्या गटाचा एक रोग आहे, ज्यामध्ये लाल रक्तपेशी, प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्सचे उत्पादन वाढणे, रक्ताचे प्रमाण वाढणे आणि स्प्लेनोमेगाली आहे. हा रोग ल्युकेमियाचा एक दुर्मिळ प्रकार आहे: दरवर्षी 1 दशलक्ष लोकसंख्येमागे पॉलीसिथेमियाच्या 4-5 नवीन प्रकरणांचे निदान केले जाते.

एरिथ्रेमिया प्रामुख्याने वृद्ध वयोगटातील (50-60 वर्षे) रूग्णांमध्ये विकसित होतो, काही प्रमाणात पुरुषांमध्ये. पॉलीसिथेमियाची प्रासंगिकता थ्रोम्बोटिक आणि हेमोरेजिक गुंतागुंत विकसित होण्याच्या उच्च जोखमीमुळे, तसेच तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्युकेमिया, एरिथ्रोमायलोसिस आणि क्रॉनिक मायलोइड ल्युकेमियामध्ये रूपांतरित होण्याची शक्यता यामुळे आहे.

क्लिनिकल चित्र

रोगाच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींमध्ये अधिक प्रमाणात प्रकटीकरण आणि संवहनी थ्रोम्बोसिसशी संबंधित गुंतागुंत यांचे वर्चस्व आहे. रोगाची मुख्य अभिव्यक्ती खालीलप्रमाणे आहेत:

  • त्वचेच्या नसा पसरणे आणि त्वचेचा रंग बदलणे

रुग्णांच्या त्वचेवर, विशेषत: मानेच्या भागात, पसरलेल्या, पसरलेल्या, सुजलेल्या शिरा स्पष्टपणे दिसतात. पॉलीसिथेमियासह, त्वचेचा लाल-चेरी रंग असतो, विशेषत: शरीराच्या खुल्या भागांवर - चेहरा, मान आणि हातांवर. जीभ आणि ओठ निळसर-लाल आहेत, डोळे रक्ताच्या थारोळ्यासारखे दिसतात (डोळ्यांचा नेत्रश्लेष्मला हायपरॅमिक आहे), मऊ टाळूचा रंग बदलला आहे तर कडक टाळूचा सामान्य रंग जतन केला आहे (कूपरमनचे लक्षण).

रुग्णांना त्वचेवर खाज सुटते. 40% रुग्णांमध्ये त्वचेवर खाज सुटते. वाक्वेझ रोगासाठी हे एक विशिष्ट निदान वैशिष्ट्य आहे. कोमट पाण्यात पोहल्यानंतर ही खाज तीव्र होते, जी हिस्टामाइन, सेरोटोनिन आणि प्रोस्टाग्लॅंडिनच्या प्रकाशनाशी संबंधित आहे.

या बोटांच्या आणि बोटांच्या टिपांमध्ये अल्पकालीन असह्य जळजळ वेदना आहेत, त्वचेची लालसरपणा आणि जांभळ्या सायनोटिक स्पॉट्स दिसणे. वेदनांचे स्वरूप प्लेटलेटची वाढलेली संख्या आणि केशिकामध्ये मायक्रोथ्रॉम्बी दिसण्याद्वारे स्पष्ट केले जाते. एस्पिरिन घेतल्याने एरिथ्रोमेलॅल्जियाचा चांगला परिणाम दिसून येतो

एरिथ्रेमियाचे एक सामान्य लक्षण म्हणजे वेगवेगळ्या प्रमाणात वाढलेली प्लीहा, परंतु यकृत देखील मोठे होऊ शकते. हे अत्याधिक रक्त पुरवठा आणि मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह प्रक्रियेत हेपेटो-लीनल सिस्टमच्या सहभागामुळे होते.

  • ड्युओडेनम आणि पोटात अल्सरचा विकास

10-15% प्रकरणांमध्ये, ड्युओडेनमचा अल्सर विकसित होतो, कमी वेळा पोटात, हे लहान वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिस आणि श्लेष्मल झिल्लीतील ट्रॉफिक विकार आणि हेलिकोबॅक्टर पायलोरीच्या प्रतिकारात घट झाल्यामुळे संबंधित आहे.

  • रक्तवाहिन्यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या होण्याची घटना

पूर्वी, व्हॅस्क्युलर थ्रोम्बोसिस आणि एम्बोलिझम हे पॉलीसिथेमियामध्ये मृत्यूचे मुख्य कारण होते. पॉलीसिथेमिया असलेल्या रुग्णांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्याची प्रवृत्ती असते. यामुळे खालच्या बाजूच्या, सेरेब्रल, कोरोनरी आणि स्प्लेनिक वाहिन्यांमधील रक्ताभिसरण बिघडते. थ्रोम्बोसिसची प्रवृत्ती वाढलेली रक्त चिकटपणा, थ्रोम्बोसाइटोसिस आणि संवहनी भिंतीतील बदलांद्वारे स्पष्ट केली जाते.

पॉलीसिथेमियामध्ये रक्त गोठणे आणि थ्रोम्बसच्या वाढीसह, हिरड्यांमधून आणि अन्ननलिकेच्या विस्तारित नसांमधून रक्तस्त्राव दिसून येतो.

  • सतत सांधेदुखी आणि युरिक ऍसिडचे प्रमाण वाढणे

अनेक रुग्ण (20%) संधिरोगाच्या सांध्यामध्ये सतत वेदना होत असल्याची तक्रार करतात, कारण यूरिक ऍसिडची पातळी वाढते.

बरेच रुग्ण पायांमध्ये सतत वेदना होत असल्याची तक्रार करतात, ज्याचे कारण म्हणजे एंडार्टेरिटिस, एरिथ्रेमिया आणि एरिथ्रोमेलॅजिया नष्ट करणे.

  • सपाट हाडे दुखणे

जेव्हा सपाट हाडे मारले जातात आणि त्यांच्यावर दबाव आणला जातो तेव्हा ते वेदनादायक असतात, जे बहुतेकदा अस्थिमज्जा हायपरप्लासियासह दिसून येते.

अवयवांमध्ये रक्ताभिसरण बिघडल्याने रुग्णाला थकवा, डोकेदुखी, चक्कर येणे, टिनिटस, डोक्यात रक्त येणे, थकवा येणे, श्वासोच्छवासाचा त्रास, डोळ्यांत चकचकीत डाग, अंधुक दृष्टी या तक्रारी येतात. रक्तदाब वाढला आहे, जो रक्ताच्या चिकटपणात वाढ करण्यासाठी संवहनी पलंगाची भरपाई देणारी प्रतिक्रिया आहे. हृदय अपयश आणि मायोकार्डियोस्क्लेरोसिस अनेकदा विकसित होते.

पॉलीसिथेमिया व्हेरासाठी प्रयोगशाळा निर्देशक

लाल रक्तपेशींची संख्या वाढते आणि सामान्यतः 6×10¹²-8×10¹² प्रति 1 लिटर किंवा त्याहून अधिक असते. हिमोग्लोबिन 180-220 g/l पर्यंत वाढते, रंग निर्देशांक एकापेक्षा कमी असतो (0.7-0.6). एकूण रक्ताभिसरण करणार्‍या रक्ताचे प्रमाण लक्षणीय वाढले आहे - 1.5 -2.5 पट, प्रामुख्याने लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे. लाल रक्तपेशींच्या वाढीमुळे हेमॅटोक्रिट निर्देशक (लाल रक्तपेशी आणि प्लाझ्मा यांचे गुणोत्तर) झपाट्याने बदलतात आणि 65% किंवा त्याहून अधिक मूल्यापर्यंत पोहोचतात.

रक्तातील रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या 15-20 पीपीएम पर्यंत वाढविली जाते, जी लाल रक्तपेशींचे वर्धित पुनर्जन्म दर्शवते.

एरिथ्रोसाइट्सचे पॉलीक्रोमासिया लक्षात घेतले जाते; स्मीअरमध्ये वैयक्तिक एरिथ्रोब्लास्ट्स शोधले जाऊ शकतात.

ल्युकोसाइट्सची संख्या 1.5-2 पटीने 10.0 × 10 9-12.0 × 10 9 प्रति लिटर रक्ताने वाढली. काही रुग्णांमध्ये, ल्युकोसाइटोसिस जास्त प्रमाणात पोहोचते. वाढ न्यूट्रोफिल्समुळे होते, ज्याची सामग्री 70-85% पर्यंत पोहोचते. एक बँड किंवा, कमी सामान्यतः, मायलोसाइटिक शिफ्ट दिसून येते. इओसिनोफिल्सची संख्या वाढते आणि कमी वेळा बेसोफिल्स.

प्लेटलेट्सची संख्या 400.0×109-600.0×109 प्रति लीटर रक्त आणि काहीवेळा त्याहूनही वाढली आहे. रक्ताची चिकटपणा लक्षणीय वाढली आहे, ईएसआर मंद आहे (1-2 मिमी प्रति तास).

युरिक ऍसिडचे प्रमाण वाढते

कारणे आणि वर्गीकरण

हेमेटोलॉजीमध्ये, पॉलीसिथेमियाचे 2 प्रकार आहेत - खरे आणि सापेक्ष. सापेक्ष पॉलीसिथेमिया सामान्य लाल रक्तपेशींच्या संख्येसह आणि प्लाझ्माचे प्रमाण कमी झाल्याने विकसित होते. या स्थितीला तणाव किंवा खोटे पॉलीसिथेमिया म्हणतात आणि या लेखाच्या व्याप्तीमध्ये चर्चा केलेली नाही.

पॉलीसिथेमिया व्हेरा (एरिथ्रेमिया) मूळ किंवा दुय्यम असू शकते. प्राथमिक स्वरूप एक स्वतंत्र मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह रोग आहे, जो हेमॅटोपोइसिसच्या मायलोइड वंशाच्या नुकसानावर आधारित आहे. दुय्यम पॉलीसिथेमिया सामान्यतः वाढीव एरिथ्रोपोएटिन क्रियाकलापांसह विकसित होतो; ही स्थिती सामान्य हायपोक्सियाची भरपाई देणारी प्रतिक्रिया आहे आणि क्रॉनिक पल्मोनरी पॅथॉलॉजी, "निळ्या" हृदय दोषांमध्ये होऊ शकते, एड्रेनल ट्यूमरहिमोग्लोबिनोपॅथी, उंचीवर चढताना किंवा धूम्रपान करताना इ.

पॉलीसिथेमिया व्हेरा त्याच्या विकासाच्या 3 टप्प्यांतून जातो: प्रारंभिक, प्रगत आणि टर्मिनल.

पहिला टप्पा (प्रारंभिक, लक्षणे नसलेला) - सुमारे 5 वर्षे टिकतो; लक्षणे नसलेले किंवा कमीतकमी व्यक्त क्लिनिकल अभिव्यक्तीसह. मध्यम हायपरव्होलेमिया, थोडा एरिथ्रोसाइटोसिस द्वारे वैशिष्ट्यीकृत; प्लीहाचा आकार सामान्य असतो.

स्टेज II (एरिथ्रेमिक, विस्तृत) दोन सबस्टेजमध्ये विभागलेला आहे:

  • IA - प्लीहाच्या मायलॉइड परिवर्तनाशिवाय. एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस आणि कधीकधी पॅन्सिटोसिसची नोंद केली जाते; मायलोग्रामनुसार - सर्व हेमॅटोपोएटिक जंतूंचे हायपरप्लासिया, उच्चारित मेगाकारियोसाइटोसिस. एरिथ्रेमियाच्या प्रगत अवस्थेचा कालावधी 10-20 वर्षे आहे.
  • IIB - प्लीहाच्या मायलॉइड मेटाप्लासियाच्या उपस्थितीसह. Hypervolemia, hepato- आणि splenomegaly उच्चारले जातात; परिधीय रक्तामध्ये - पॅन्सिटोसिस.

स्टेज III (अॅनिमिक, पोस्टरीथ्रेमिक, टर्मिनल). अशक्तपणा द्वारे वैशिष्ट्यीकृत, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्युकोपेनिया, यकृत आणि प्लीहाचे मायलॉइड परिवर्तन, दुय्यम मायलोफिब्रोसिस. पॉलीसिथेमियाचे इतर हेमोब्लास्टोसेसमध्ये संभाव्य परिणाम.

पॉलीसिथेमियाच्या गुंतागुंतांवर उपचार

मेंदू, प्लीहा, यकृत, खालच्या बाजूच्या आणि कमी सामान्यपणे, शरीराच्या इतर भागांच्या धमनी आणि शिरासंबंधी वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिस आणि एम्बोलिझममुळे रोगाची गुंतागुंत उद्भवते. स्प्लेनिक इन्फेक्शन, इस्केमिक स्ट्रोक, ह्रदयाचा इन्फेक्शन, यकृत सिरोसिस आणि मांडीचा खोल शिरा थ्रोम्बोसिस विकसित होतो. थ्रोम्बोसिससह, रक्तस्त्राव, धूप आणि पोट आणि ड्युओडेनमचे अल्सर आणि अशक्तपणा लक्षात घेतला जातो. यूरिक ऍसिडच्या एकाग्रतेत वाढ झाल्यामुळे बर्याचदा पित्ताशयाचा दाह आणि यूरोलिथियासिस विकसित होतो. नेफ्रोस्क्लेरोसिस

थ्रोम्बोसिस आणि एम्बोलिझम टाळण्यासाठी, डिसॅग्रिगेशन थेरपी वापरली जाते: एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड एका डोसमध्ये (50 ते 100 मिग्रॅ प्रतिदिन), डिपायरीडामोल, टिक्लोपीडिन हायड्रोक्लोराइड, ट्रेंटल. त्याच वेळी, हेपरिन किंवा फ्रॅक्सिपरिन लिहून दिले जाते. लीचेसचा वापर अप्रभावी आहे. त्वचेची खाज कमी करण्यासाठी, अँटीहिस्टामाइन्स वापरली गेली आहेत - अँटीहिस्टामाइन एच 1 सिस्टमचे ब्लॉकर - (झायरटेक) आणि पॅराक्सेटीन (पॅक्सिल).

लोहाच्या कमतरतेसाठी वापरा:

  • एंड्रोजेनिक औषधे: विनोबॅनिन (डॅनॅझोल)
  • एरिथ्रोपोएटिन
  • थॅलिडोमाइड (एकट्याने किंवा कॉर्टिकोस्टेरॉइड संप्रेरकांसह)
  • लेनालिडामाइड (रेव्हलेमिड) कॉर्टिकोस्टेरॉइड संप्रेरकांच्या संयोगाने

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या विकासासह, कॉर्टिकोस्टेरॉईड हार्मोन्सचा वापर दर्शविला जातो.

यूरिक ऍसिड पातळी कमी करण्यासाठी - ऍलोप्युरिनॉल, इंटरफेरॉन α.

पॉलीसिथेमियासाठी अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण क्वचितच वापरले जाते कारण अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणामुळेच खराब परिणाम होऊ शकतात.

सायटोपेनिया, ऍनेमिक आणि हेमोलाइटिक संकटांसाठी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन्स (प्रेडनिसोलोन), अॅनाबॉलिक हार्मोन्स आणि बी जीवनसत्त्वे दर्शविली जातात.

स्प्लेनेक्टॉमी केवळ गंभीर हायपरस्प्लेनिझमच्या प्रकरणांमध्येच शक्य आहे. तीव्र रक्ताबुर्द संशय असल्यास, शस्त्रक्रिया contraindicated आहे.

पॉलीसिथेमियाची लक्षणे

विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, हा रोग स्वतःला कोणत्याही प्रकारे प्रकट करत नाही, म्हणून व्यक्तीला त्याच्या उपस्थितीची जाणीव नसते. जसजसे ते वाढते, एरिथ्रेमियाची पहिली लक्षणे दिसतात.

आरंभिक

रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, व्हॅक्वेझ ऑस्लरची कोणतीही दृश्यमान लक्षणे दिसत नाहीत, म्हणून रुग्णाला सहसा माहित नसते की त्याला पॉलीसिथेमिया आहे, आणि हा रोग हळू हळू पुढे जातो. परंतु जेव्हा रोग तीव्र होतो, तेव्हा व्हॅक्वेझ रोगाची पहिली लक्षणे दिसतात आणि हे कवटीच्या आतल्या विचित्र संवेदनाच्या उपस्थितीत, मायग्रेन आणि चक्कर आल्याने प्रकट होते.

रोगाच्या प्रगतीशील अवस्थेत, लक्षणे जसे की:

  • एपिडर्मिसची खाज सुटणे. बर्याचदा, त्वचेच्या पाण्याच्या संपर्कानंतर खाज सुटणे तीव्र होते, जे रक्तामध्ये हिस्टामाइन, प्रोस्टॅग्लॅंडिन आणि सेरोटोनिन सोडल्यामुळे होते;
  • फ्लेब्युरिझम, आणि एपिडर्मिसच्या सावलीत बदल. चेहरा, हात आणि मान यांच्या क्षेत्रातील एपिडर्मिस लालसर रंगाची छटा घेते. तसेच, काळजीपूर्वक तपासणी केल्यावर, आपण श्लेष्मल त्वचेच्या रंगात निळ्यासह गडद लाल रंगात बदल लक्षात घेऊ शकता. अशुद्ध रक्तवाहिन्या फुगून झालेल्या गाठींचा नसा मुळे, मानेतील सुजलेल्या शिरा स्पष्टपणे दिसतात;
  • हिरड्यांमधून रक्त येणे, हे विसरू नका की हिरड्यांमधून रक्त येणे हे इतर अनेक गंभीर आजारांचे लक्षण आहे;
  • यकृत आणि प्लीहा आकार वाढला;
  • पाय आणि सांध्यामध्ये पोटशूळ.

Vaquez ची आणखी बरीच लक्षणे आहेत, जी कमी सामान्य आहेत, परंतु ते Vaquez रोग देखील सूचित करू शकतात: जलद अस्थेनिसिटी, दृष्टी खराब होणे, लक्ष विकृती, ऐकण्याचे नुकसान, वारंवार मूड बदलणे, सुस्ती. पॉलीसिथेमिया देखील उच्च रक्तदाब, अनियंत्रित वजन कमी होणे आणि वारंवार सर्दी होण्याशी संबंधित आहे.

एरिथ्रेमिया दीर्घ कालावधीत, हळूहळू विकसित होतो आणि रक्त तपासणी दरम्यान चुकून शोधला जाऊ शकतो. सुरुवातीची लक्षणे जसे की डोके जड होणे, टिनिटस, चक्कर येणे, अंधुक दिसणे, हातपाय थंड होणे, झोप विकारइत्यादी, बहुतेकदा वृद्धापकाळ किंवा सहवर्ती रोगांना कारणीभूत ठरतात.

पॉलीसिथेमियाचे सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे प्लॅथोरिक सिंड्रोमचा विकास, पॅन्सिटोसिसमुळे आणि रक्ताच्या प्रमाणात वाढ. भरपूर प्रमाणात असल्याचा पुरावा आहे तेलंगिकटेसिया, त्वचेचा चेरी-लाल रंग (विशेषत: चेहरा, मान, हात आणि इतर खुले भाग) आणि श्लेष्मल त्वचा (ओठ, जीभ), स्क्लेराचा हायपरिमिया. एक सामान्य निदान चिन्ह म्हणजे कूपरमनचे चिन्ह - कठोर टाळूचा रंग सामान्य राहतो, परंतु मऊ टाळू स्थिर सायनोटिक रंग प्राप्त करतो.

पॉलीसिथेमियाचे आणखी एक विशिष्ट लक्षण म्हणजे त्वचेची खाज सुटणे, जी पाण्याच्या प्रक्रियेनंतर तीव्र होते आणि कधीकधी असह्य होते. पॉलीसिथेमियाच्या विशिष्ट अभिव्यक्तींमध्ये एरिथ्रोमेलॅल्जिया देखील समाविष्ट आहे - बोटांच्या टोकांमध्ये वेदनादायक जळजळ, जी त्यांच्या हायपरिमियासह आहे.

एरिथ्रेमियाच्या प्रगत अवस्थेत, वेदनादायक मायग्रेन, हाडे दुखणे, हृदयरोग, धमनी उच्च रक्तदाब. 80% रुग्णांना मध्यम किंवा गंभीर स्प्लेनोमेगाली आहे; यकृत काहीसे कमी वारंवार मोठे होते. पॉलीसिथेमिया असलेल्या अनेक रूग्णांना हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव वाढणे, त्वचेवर जखम होणे आणि दीर्घकाळापर्यंत रक्तस्त्राव दिसून येतो. दात काढणे.

पॉलीसिथेमियामध्ये अप्रभावी एरिथ्रोपोइसिसचा परिणाम म्हणजे यूरिक ऍसिडच्या संश्लेषणात वाढ आणि प्यूरिन चयापचयचे उल्लंघन. हे तथाकथित यूरेट डायथेसिस - गाउटच्या विकासामध्ये क्लिनिकल अभिव्यक्ती शोधते. urolithiasis, मुत्र पोटशूळ.

मायक्रोथ्रोम्बोसिसचा परिणाम आणि त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या ट्रॉफिझममध्ये व्यत्यय आहे. ट्रॉफिक अल्सर shins, पोटात अल्सर आणि ड्युओडेनम. पॉलीसिथेमिया क्लिनिकमध्ये सर्वात सामान्य गुंतागुंत संवहनी आहेत खोल शिरा थ्रोम्बोसिस, मेसेंटरिक वाहिन्या, पोर्टल शिरा, सेरेब्रल आणि कोरोनरी धमन्या. थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत (पीई, इस्केमिक स्ट्रोक, ह्दयस्नायूमध्ये रक्ताची गुठळी होऊन बसणेपॉलीसिथेमिया असलेल्या रुग्णांमध्ये मृत्यूची प्रमुख कारणे आहेत. त्याच वेळी, थ्रोम्बस निर्मितीसह, पॉलीसिथेमिया असलेल्या रूग्णांना रक्तस्राव सिंड्रोम होण्याची शक्यता असते आणि विविध ठिकाणी उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होतो (हिरड, नाक, अन्ननलिका, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनलआणि इ.).

निदान अल्गोरिदम

निदान अल्गोरिदम खालीलप्रमाणे आहे:

  1. रुग्णाला आहे की नाही हे निर्धारित करा:
    • A. हिमोग्लोबिनमध्ये वाढ किंवा B. हेमॅटोक्रिटमध्ये वाढ
    • B. स्प्लेनोमेगाली प्लेटलेट किंवा ल्युकोसाइट्सच्या वाढीसह किंवा त्याशिवाय
    • G. पोर्टल शिरा थ्रोम्बोसिस
  2. तसे असल्यास, दुय्यम पॉलीसिथेमिया वगळले पाहिजे.
  3. दुय्यम पॉलीसिथेमिया वगळल्यास, अल्गोरिदम सुरू ठेवा:
जर रुग्णाचे तीन प्रमुख निकष असतील किंवा दोन लहान निकषांसह पहिले दोन मोठे निकष असतील: तर पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या निदानासाठी सर्व पुरावे असल्याने, हेमॅटोलॉजिस्टचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे.

मोठे निकष:

  • प्रसारित लाल रक्तपेशींच्या वस्तुमानात वाढ:
    • पुरुषांसाठी - 36 मिली/किलो,
    • महिलांसाठी - 32 मिली/किलो पेक्षा जास्त
  • धमनी रक्त ऑक्सिजन संपृक्तता (92% पेक्षा जास्त)
  • वाढलेली प्लीहा - स्प्लेनोमेगाली

किरकोळ (अतिरिक्त) निकष

  • प्लेटलेट संख्या वाढणे
  • पांढऱ्या रक्त पेशींच्या संख्येत वाढ
  • अल्कधर्मी फॉस्फेटमध्ये वाढ
  • व्हिटॅमिन बी 12 मध्ये वाढ

मग खरा पॉलीसिथेमिया आहे आणि हेमेटोलॉजिस्टचे निरीक्षण आवश्यक आहे.

याव्यतिरिक्त, आपण एरिथ्रोपोएटिन शिवाय माध्यमात एरिथ्रॉइड वसाहतींच्या वाढीची उपस्थिती निर्धारित करू शकता, एरिथ्रोपोएटिनची पातळी (विश्लेषण संवेदनशीलता 70%, विशिष्टता 90%), अस्थिमज्जा पंचरचे हिस्टोलॉजी आयोजित करणे,

एरिथ्रेमिया (ER)हा एक myeloproliferative रोग आहे, जुना

Icical, सौम्य वर्तमान रक्ताबुर्द, ज्यामध्ये आहे

एरिथ्रोसाइट्स, तसेच न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्सची वाढलेली निर्मिती

ov आणि प्लेटलेट्स. ट्यूमरच्या वाढीचा स्त्रोत म्हणजे पूर्वज पेशी.

सीए मायलोपोईसिस.


एरिथ्रेमियाचे प्रमाण प्रति 10,000 लोकसंख्येमागे 0.6 आहे. पुरुष आणि स्त्रिया दोघेही सारखेच आजारी पडतात. एरिथ्रेमिया हा वृद्ध लोकांचा आजार आहे: प्रभावित झालेल्यांचे सरासरी वय 55-60 वर्षे आहे, परंतु हा रोग कोणत्याही वयात होऊ शकतो.

एटिओलॉजी.रोगाच्या विकासाची कारणे अज्ञात आहेत.

पॅथोजेनेसिस. लाल, ग्रॅन्युलोसाइटिक आणि मेगाकारियोसाइटिक या तीनही हेमॅटोपोएटिक वंशांच्या अर्बुद क्लोनल प्रसारावर एरिथ्रेमिया आधारित आहे, परंतु लाल वंशाच्या वाढीचे वर्चस्व आहे. या संदर्भात, ट्यूमरचा मुख्य सब्सट्रेट म्हणजे लाल रक्तपेशी जास्त प्रमाणात परिपक्व होत आहेत. मायलॉइड हेमॅटोपोइसिसचे फोसी प्लीहा आणि यकृतामध्ये दिसून येते (जे सामान्यपणे कधीच होत नाही). परिघीय रक्तातील लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्सच्या वाढीव संख्येमुळे रक्त प्रवाहाचा वेग कमी होतो, रक्ताची चिकटपणा आणि गोठण्याची क्षमता वाढते, ज्यामुळे अनेक क्लिनिकल लक्षणे दिसू लागतात.

वर्गीकरण.रोगाचा टप्पा, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत प्लीहाचा सहभाग आणि रक्त प्रणालीच्या इतर रोगांमध्ये एरिथ्रेमियाचे त्यानंतरचे रूपांतर विचारात घेतले जाते.

पहिला टप्पा - प्रारंभिक:हिमोग्लोबिनचे प्रमाण सामान्यच्या वरच्या मर्यादेवर आहे, रक्ताभिसरण करणाऱ्या लाल रक्तपेशींच्या वस्तुमानात थोडीशी वाढ, प्लीहा किंचित वाढलेला आहे (रक्त ओव्हरफ्लोमुळे) किंवा बदल न करता. रक्तदाब सामान्य किंवा किंचित वाढलेला असतो आणि फोकल बोन मॅरो हायपरप्लासिया इलियाक ट्रेफाइन नमुन्यात नोंदवले जाते. स्टेज I चा कालावधी 5 वर्षांपेक्षा जास्त असू शकतो.

दुसरा टप्पा - विस्तारित:फेज A - प्लीहाच्या मायलॉइड मेटाप्लाझियाशिवाय (प्लीथोराचा साधा प्रकार प्लीहाशिवाय). अस्थिमज्जाचा एकूण तीन पट हायपरप्लासिया. एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोइसिसची अनुपस्थिती; फेज बी - प्लीहाच्या मायलॉइड मेटाप्लासियासह. मेजर मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह सिंड्रोम: परिधीय रक्तातील पॅन्सिटोसिस, अस्थिमज्जामध्ये फोकल मायलोफिब्रोसिससह किंवा त्याशिवाय पॅन्मायलोसिस, फायब्रोसिससह किंवा त्याशिवाय प्लीहाचे मायलॉइड मेटाप्लासिया आहे.

तिसरा टप्पा - टर्मिनल:सौम्य ट्यूमरचे घातक ट्यूमरमध्ये ऱ्हास होणे (अॅनिमायझेशनसह मायलोफिब्रोसिस, क्रॉनिक मायलो-ल्यूकेमिया, तीव्र रक्ताचा कर्करोग). मायलोफिब्रोसिस जवळजवळ सर्व रुग्णांमध्ये 10-15 वर्षांपेक्षा जास्त काळ विकसित होते; हे रोगाची नैसर्गिक उत्क्रांती प्रतिबिंबित करते. मायलोफिब्रोसिसचे लक्षण म्हणजे सायटोपेनिया (अशक्तपणा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि कमी सामान्यतः, ल्युकोपेनिया). क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमियाचा विकास ल्युकोसाइटोसिसमध्ये वाढ, मायलोसाइट्स, प्रोमायलोसाइट्सच्या परिघीय रक्तामध्ये वाढ (किंवा देखावा) तसेच रक्त आणि अस्थिमज्जाच्या पेशींमध्ये पीएच गुणसूत्र शोधून प्रकट होतो.


तीव्र ल्युकेमिया सामान्यतः सायटोस्टॅटिक्स आणि रेडिओएक्टिव्ह फॉस्फरसने उपचार केलेल्या रुग्णांमध्ये विकसित होतो.

एरिथ्रेमिया असलेल्या रूग्णांमध्ये अशक्तपणा वारंवार रक्तस्त्राव, लाल रक्तपेशींचे प्रमाण वाढणे, तसेच त्यांच्या हेमोलिसिसशी संबंधित असू शकते.

क्लिनिकल चित्र.एरिथ्रेमिया स्वतःला दोन प्रमुख सिंड्रोममध्ये प्रकट करते.

प्लेथोरिक सिंड्रोमलाल रक्तपेशी, तसेच ल्युकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्स (प्लीथोरा - प्लेथोरा) च्या वाढलेल्या सामग्रीमुळे. हे सिंड्रोम यामुळे होते: 1) व्यक्तिपरक लक्षणे दिसणे; 2) हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे विकार; 3) प्रयोगशाळेच्या पॅरामीटर्समध्ये बदल.

1. प्लेथोरिक सिंड्रोमच्या व्यक्तिनिष्ठ लक्षणांमध्ये डोकेदुखी, चक्कर येणे, अंधुक दिसणे, एंजिना पेक्टोरिस, त्वचेवर खाज सुटणे, एरिथ्रोमेलाल्जिया (हॅपेरेमियाची अचानक सुरुवात होणे) यांचा समावेश होतो.


बोटांच्या त्वचेची एक सुखद सावली, तीक्ष्ण वेदना आणि जळजळीसह), हातपाय सुन्नपणा आणि थंडपणाच्या संभाव्य संवेदना.

2. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे विकार त्वचेच्या रंगात आणि दृश्यमान श्लेष्मल झिल्लीतील बदलांमध्ये प्रकट होतात, जसे की एरिथ्रोझानोसिस, मऊ टाळूच्या हार्ड टाळूमध्ये संक्रमणाच्या टप्प्यावर श्लेष्मल त्वचेच्या रंगाची वैशिष्ट्ये (कुपरमनचे लक्षण ), उच्च रक्तदाब, थ्रोम्बोसिसचा विकास आणि, कमी वेळा, रक्तस्त्राव. थ्रोम्बोसिस व्यतिरिक्त, पाय आणि एरिथ्रोमेलाल्जीया सूज येणे शक्य आहे. धमनी प्रणालीतील रक्ताभिसरण विकार गंभीर गुंतागुंत होऊ शकतात: तीव्र मायोकार्डियल इन्फेक्शन, स्ट्रोक, व्हिज्युअल कमजोरी आणि मुत्र धमनी थ्रोम्बोसिस.

3. प्रयोगशाळेच्या पॅरामीटर्समध्ये बदल: हिमोग्लोबिन आणि लाल रक्तपेशींच्या सामग्रीमध्ये वाढ, हेमॅटोक्रिट आणि रक्ताच्या चिकटपणात वाढ, ल्युकोसाइट फॉर्म्युला डावीकडे शिफ्टसह मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, ईएसआरमध्ये तीव्र मंदी.

मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह सिंड्रोमअस्थिमज्जा आणि एक्स्ट्रामेड्युलरीच्या तीनही हेमॅटोपोएटिक वंशांच्या हायपरप्लासियामुळे होतो. यात समाविष्ट आहे: 1) व्यक्तिनिष्ठ लक्षणे, 2) स्प्लेनोमेगाली आणि (किंवा) हेपेटोमेगाली, 3) प्रयोगशाळेच्या पॅरामीटर्समधील बदल.

1. व्यक्तिनिष्ठ लक्षणे: अशक्तपणा, घाम येणे, ताप
शरीराचे दौरे, हाडे दुखणे, जडपणा किंवा डाव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये वेदना (मुळे

स्प्लेनोमेगाली).

2. स्प्लेनोमेगाली केवळ अवयवाच्या मायलॉइड मेटाप्लाझिया (एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोइसिसच्या फोकसचे स्वरूप) द्वारेच नव्हे तर रक्ताच्या स्थिरतेद्वारे देखील स्पष्ट केले जाते. कमी सामान्यपणे, यकृत वाढ दिसून येते.

3. प्रयोगशाळेच्या निर्देशकांपैकी, परिधीय रक्तातील शारीरिक प्रमाणातील विचलनांना सर्वात मोठे निदान महत्त्व आहे: पॅंसिटोसिस, बहुतेकदा ल्युकोसाइट सूत्रामध्ये डावीकडे बदल होतो; ट्रेफिन बायोप्सी अस्थिमज्जाच्या तीन-लाइन हायपरप्लासिया प्रकट करते आणि प्लीहाच्या पंचरमध्ये - अवयवाच्या मायलॉइड मेटाप्लाझियाचे केंद्र.

रोगाच्या वेगवेगळ्या टप्प्यांवर सिंड्रोमची भिन्न तीव्रता क्लिनिकल चित्रात अत्यंत परिवर्तनशीलता कारणीभूत ठरते. निःसंशय एरिथ्रेमिया असलेल्या रूग्णांचे निरीक्षण करणे शक्य आहे, जे जवळजवळ कोणतीही तक्रार दर्शवत नाहीत आणि पूर्णपणे कार्य करण्यास सक्षम आहेत आणि अंतर्गत अवयवांना गंभीर नुकसान झालेले रूग्ण ज्यांना थेरपीची आवश्यकता आहे आणि त्यांची काम करण्याची क्षमता गमावली आहे.

रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात निदान शोधाच्या पहिल्या टप्प्यावर, रुग्णांना कोणतीही तक्रार नसू शकते. जसजसा रोग वाढत जातो तसतसे तक्रारींची उपस्थिती आणि तीव्रता आणि मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह प्रक्रियेशी संबंधित असतात. सर्वात सामान्य तक्रारी "प्लेटोरिक" स्वरूपाच्या आहेत, ज्या रक्तवाहिन्यांना वाढलेल्या रक्तपुरवठा आणि कार्यात्मक न्यूरोव्हस्कुलर विकारांमुळे (डोकेदुखी, एरिथ्रोमेलॅल्जिया, अंधुक दृष्टी इ.) असतात. ही सर्व लक्षणे इतर रोगांशी संबंधित असू शकतात, जी रुग्णाच्या पुढील तपासणी दरम्यान स्पष्ट करणे आवश्यक आहे.

मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह सिंड्रोम (घाम येणे, डाव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये जडपणा, हाडे दुखणे, शरीराचे तापमान वाढणे) मुळे होणाऱ्या तक्रारी देखील एरिथ्रेमियासाठी विशिष्ट नसतात. पाण्याचे उपचार घेतल्यानंतर त्वचेची खाज सुटणे हे अगदी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. हे लक्षण 55% रूग्णांमध्ये प्रगत अवस्थेत दिसून येते आणि बेसोफिल्स आणि हिस्टामिनियाच्या अतिउत्पादनाद्वारे स्पष्ट केले जाते. अर्टिकेरियाचे स्वरूप, 5-7% रुग्णांमध्ये दिसून येते, समान आहे.

एरिथ्रेमियाचा टप्पा निश्चित करण्यासाठी सूचीबद्ध लक्षणे महत्त्वपूर्ण आहेत: सहसा ते रोगाचे पूर्ण विकसित होण्याचे संक्रमण दर्शवतात.


किंवा एरिथ्रेमियाचा सर्वात सामान्य परिणाम म्हणून मायलोफिब्रोसिसच्या विकासासह टर्मिनल टप्पा.

रुग्णांना स्ट्रोक आणि ह्दयस्नायूमध्ये रक्ताची गुठळी होऊन बसणे यांसारख्या रोगाच्या गुंतागुंतीचा इतिहास असू शकतो. कधीकधी हा रोग अगदी तंतोतंत या गुंतागुंतांसह सुरू होतो आणि त्यांच्या विकासाचे खरे कारण - एरिथ्रेमिया - स्ट्रोक किंवा मायोकार्डियल इन्फेक्शनसाठी रुग्णाची तपासणी करताना प्रकट होते.

किरणोत्सर्गी फॉस्फरस, सायटोस्टॅटिक्स किंवा ब्लडलेटिंगसह मागील उपचारांचे संकेत काही प्रकारचे ट्यूमर रक्त रोगाची उपस्थिती दर्शवू शकतात. या औषधांच्या उपचारादरम्यान प्लेथोरिक सिंड्रोमची लक्षणे कमी होणे एरिथ्रेमिया सूचित करते.

निदान शोधाच्या स्टेज II वर, केवळ रोगाच्या स्टेज II (प्रगत) मध्ये विशिष्ट लक्षणे ओळखणे शक्य आहे. प्लेथोरिक सिंड्रोमची मुख्य चिन्हे आढळतात: एरिथ्रोसायनोसिस, इंजेक्टेड कंजेक्टिव्हल वेसल्स ("सशाचे डोळे"), कडक टाळूच्या मऊ टाळूच्या संक्रमण बिंदूवर एक वेगळी रंग सीमा. आपण एरिथ्रो-मेलाल्जियाची लक्षणे ओळखू शकता: बोटांच्या टिपा, पाय, पायाच्या खालच्या तिसऱ्या भागावर सूज येणे, स्थानिक हायपेरेमिया आणि तीक्ष्ण जळजळ.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीची तपासणी करताना, उच्च रक्तदाब आणि डाव्या वेंट्रिकलच्या विस्ताराचे निदान केले जाते, रोगाच्या प्रगत अवस्थेत - "मोटली पाय" (पायांच्या त्वचेच्या रंगात बदल, प्रामुख्याने त्यांचे दूरचे भाग) क्षेत्राच्या स्वरूपात. शिरासंबंधीचा रक्ताभिसरण बिघडल्यामुळे, वेगवेगळ्या तीव्रतेचे रंगद्रव्य.

ओटीपोटात धडधडताना, एखादी व्यक्ती वाढलेली प्लीहा शोधू शकते, जी रोगाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांपैकी एक आहे. प्लीहा वाढणे हे कारण असू शकते: 1) रक्तातील घटकांचे प्रमाण वाढणे; 2) "कार्यरत" हायपरट्रॉफी त्याच्या पृथक्करण कार्यात वाढ झाल्यामुळे; 3) एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोईसिस (एरिथ्रोपोईसिसच्या प्राबल्य असलेले मायलॉइड मेटाप्लासिया). ही कारणे अनेकदा एकत्र केली जातात. यकृत वाढणे हे तत्सम कारणांमुळे तसेच फायब्रोसिस आणि नॉन-स्पेसिफिक रिऍक्टिव्ह हिपॅटायटीसच्या विकासामुळे होते. हे लक्षात घेतले पाहिजे की हेपेटोमेगाली दुय्यम एरिथ्रोसाइटोसिसच्या विकासासह घातक यकृत ट्यूमरसह साजरा केला जाऊ शकतो.

सेरेब्रल व्हॅस्कुलर थ्रोम्बोसिसच्या स्वरूपात एरिथ्रेमियाची गुंतागुंत अभ्यासादरम्यान ओळखल्या गेलेल्या अनेक फोकल लक्षणांद्वारे व्यक्त केली जाते.

तथापि, स्टेज II वर देखील एरिथ्रेमियाचे निश्चितपणे निदान करणे अशक्य आहे, कारण त्याची अनेक लक्षणे लक्षणात्मक एरिथ्रोसाइटोसिसशी संबंधित असू शकतात. याव्यतिरिक्त, हायपरटेन्शन, स्प्लेनोमेगाली आणि हेपेटोमेगाली ही लक्षणे विविध प्रकारच्या रोगांची वैशिष्ट्ये आहेत.

यामुळे दि IIIनिदान शोधाचा टप्पा महत्त्वाचा बनतो, कारण ते परवानगी देते: अ) अंतिम निदान करण्यासाठी; ब) एरिथ्रेमियाचा टप्पा स्पष्ट करा; c) गुंतागुंत ओळखणे; ड) उपचारांचे निरीक्षण करा.

परिधीय रक्त विश्लेषणएरिथ्रोसाइटोसिस शोधते, हिमोग्लोबिन सामग्री आणि हेमॅटोक्रिटमध्ये वाढ, जे तथापि, लक्षणात्मक एरिथ्रोसाइटोसिससह देखील होते. एरिथ्रोसाइटोसिस, ल्युकोसाइटोसिस आणि थ्रोम्बोसाइटोसिसच्या संयोजनात हिमोग्लोबिनच्या पातळीत वाढ निदानासाठी महत्त्वाची आहे. ल्युकोसाइट फॉर्म्युला तपासताना, ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या अपरिपक्व फॉर्ममध्ये डावीकडे शिफ्ट आढळते. जर परिघीय रक्तातील बदल क्षुल्लक असतील किंवा डेटा अनिर्णित असेल (उदाहरणार्थ, एरिथ्रोसाइटोसिस थ्रोम्बोसाइटोसिससह एकत्र केला जात नाही), तर ते पार पाडणे आवश्यक आहे. अस्थिमज्जा तपासणी (ट्रेफाइन बायोप्सी).ट्रेपेनेटमध्ये एकूण-442 उपस्थिती


एरिथ्रोपोइसिसच्या फॉर्म-एचबी ix घटकांच्या प्राबल्य असलेल्या अस्थिमज्जाचा तीन-लाइन हायपरप्लासिया, अस्थिमज्जाच्या लाल रेषेने अॅडिपोज टिश्यू बदलणे यामुळे अंतिम निदान करणे शक्य होते. हेमॅटोपोईसिसच्या “ब्रिजहेड” चा विस्तार देखील वापरून प्रकट झाला आहे 32 R. हिस्टोकेमिकल तपासणीसह रेडिओन्यूक्लाइड हाडांचे स्कॅनिंगन्यूट्रोफिल अल्कलाइन फॉस्फेटची वाढलेली क्रिया प्रकट करते.

गुंतागुंत.एरिथ्रेमियाचा कोर्स याद्वारे गुंतागुंतीचा आहे: 1) रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसिस (सेरेब्रल, कोरोनरी, परिधीय धमन्या); २) हेमोरेजिक सिंड्रोम: किरकोळ शस्त्रक्रियेनंतर रक्तस्त्राव (दात काढणे), पचनमार्गाच्या वाहिन्यांमधून रक्तस्त्राव, मूळव्याध, जो प्लेटलेट्सच्या कार्यात्मक गुणधर्मांमध्ये बदल झाल्यामुळे रक्ताच्या गुठळ्या मागे न घेतल्याने होतो; 3) अंतर्जात युरिसेमिया आणि युरिकोसुरिया (त्यांच्या परिपक्वताच्या अणुप्रीस्टेजवर वाढलेल्या पेशींच्या मृत्यूमुळे), जे यूरोलिथियासिस आणि गाउटी संधिवात लक्षणांद्वारे प्रकट होते.

रोगाचे परिणाम रोगाच्या तिसर्‍या टप्प्यात दर्शविलेल्या परिस्थिती आहेत (मायलोफिब्रोसिस, क्रॉनिक मायलोजेनस ल्युकेमिया, तीव्र रक्ताचा कर्करोग, अशक्तपणा).

निदान.सतत एरिथ्रोसाइटोसिस असलेल्या व्यक्तींमध्ये न्यूट्रोफिलिक ल्युकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस अशा रोगांच्या अनुपस्थितीत (किंवा परिस्थिती) ज्यांच्यामुळे एरिथ्रोसाइटोसिस होऊ शकतो अशा व्यक्तींमध्ये एरिथ्रेमियाचा संशय येऊ शकतो.

एरिथ्रेमिया (प्रगत टप्प्यात) साठी निदान निकष आहेत:

प्रसारित लाल रक्तपेशींच्या वस्तुमानात वाढ.

सामान्य धमनी रक्त ऑक्सिजन संपृक्तता (92% पेक्षा जास्त).

ल्यूकोसाइटोसिस 12 10 9 / एल पेक्षा जास्त (ल्यूकोसाइटोसिस दिसण्यासाठी स्पष्ट कारण नसतानाही).

थ्रोम्बोसाइटोसिस 400-10 9 /l पेक्षा जास्त.

न्युट्रोफिल अल्कलाइन फॉस्फेटची पातळी वाढली (संसर्ग नसतानाही).

रक्ताच्या सीरमची असंतृप्त व्हिटॅमिन बी 12 बंधनकारक क्षमता वाढवा.

ए श्रेणीची तीन चिन्हे किंवा श्रेणी ए ची दोन चिन्हे आणि बी श्रेणीची एक चिन्हे यांच्या उपस्थितीत ER चे निदान विश्वसनीय आहे.

अनेक रोगांमध्ये तथाकथित लक्षणात्मक एरिथ्रोसाइटोसिसच्या विकासामुळे निदान करण्यात अडचणी येतात. परिपूर्ण आणि संबंधित एरिथ्रोसाइटोसेस वेगळे केले जातात. परिपूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिससह, रक्ताभिसरण एरिथ्रोसाइट्सच्या वस्तुमानात वाढ आणि एरिथ्रोपोईसिसमध्ये वाढ नोंदविली जाते. सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस हे रक्ताभिसरण प्लाझ्माच्या प्रमाणातील घट आणि रक्ताभिसरण एरिथ्रोसाइट्सच्या सामान्य वस्तुमानाद्वारे दर्शविले जाते. उच्च रक्तदाब, लठ्ठपणा, न्यूरास्थेनिया आणि लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ घेत असलेल्या पुरुषांमध्ये रिलेटिव्ह एरिथ्रोसाइटोसिस आढळून येतो. दुय्यम परिपूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस धूम्रपान करणार्‍यांमध्ये विकसित होते; हे रक्तातील कार्बन मोनोऑक्साइडच्या सामग्रीमध्ये वाढ झाल्यामुळे होते.

लक्षणात्मक एरिथ्रोसाइटोसिसच्या विकासाची कारणे: 1) सामान्यीकृत ऊतक हायपोक्सिया (पल्मोनरी पॅथॉलॉजी, हृदयरोग, हिमोग्लोबिनोपॅथी, लठ्ठपणा इ.); 2) पॅरानोप्लास्टिक प्रतिक्रिया (नोचेक ट्यूमर, कॉर्टेक्सचे ट्यूमर आणि अधिवृक्क ग्रंथींचे मेड्युला, पिट्यूटरी ग्रंथी, अंडाशय, संवहनी ट्यूमर, इतर अवयवांचे ट्यूमर); 3) रेनल इस्केमिया


(रेनल आर्टरी स्टेनोसिस, हायड्रोनेफ्रोसिस, पॉलीसिस्टिक रोग आणि इतर मूत्रपिंड विसंगती); 4) अज्ञात कारणे (CNS रोग, पोर्टल उच्च रक्तदाब).

एक्सकोसिस दरम्यान सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस दिसून येतो (अतिसार, उलट्या, जास्त घाम येणे इत्यादीमुळे निर्जलीकरण). विभेदक निदान संपूर्ण क्लिनिकल चित्र विचारात घेण्यावर आधारित आहे. कठीण प्रकरणांमध्ये, रक्तातील एरिथ्रोपोएटिनची सामग्री तपासणे आवश्यक आहे; एरिथ्रेमियासह ते वाढत नाही.

तपशीलवार क्लिनिकल निदान तयार करणे 1) रोगाचा टप्पा बद्दल माहिती समाविष्ट आहे; 2) गुंतागुंत उपस्थिती; 3) प्रक्रियेचा टप्पा (तीव्रता किंवा माफी); 4) उच्चारित सिंड्रोमची उपस्थिती (पोर्टल हायपरटेन्शन, हायपरटेन्शन इ.).

उपचार. ER साठी उपचारात्मक उपायांचे संपूर्ण कॉम्प्लेक्स खालीलप्रमाणे दिसते.

रोगाच्या प्रगत अवस्थेत, प्लेथोरिक सिंड्रोमच्या उपस्थितीत, परंतु ल्यूको- आणि थ्रोम्बोसाइटोसिसशिवाय, रक्तस्त्राव ही थेरपीची स्वतंत्र पद्धत म्हणून वापरली जाते आणि हेमॅटोक्रिट पातळी सामान्य मूल्यांपर्यंत कमी करणे आवश्यक आहे ( 45 पेक्षा कमी %). 400-500 मिली रक्त दर दुसर्या दिवशी (रुग्णालयाच्या सेटिंगमध्ये) किंवा 2 दिवसांनी (क्लिनिक सेटिंगमध्ये) घेतले जाते. थ्रोम्बोसिस रोखण्यासाठी (रक्तस्रावाचा परिणाम म्हणून विकसित होणे आणि एरिथ्रेमियाची गुंतागुंत म्हणून), एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड रक्तस्त्राव होण्याच्या आदल्या दिवशी आणि दिवसाच्या 0.5-1 ग्रॅम / दिवसाच्या डोसवर आणि नंतर 1-2 वेळा लिहून दिले जाते. रक्तस्त्राव संपल्यानंतर आठवडे. एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड व्यतिरिक्त, इतर विसंगती निर्धारित केल्या जातात - टिक्लिड, प्लाविक, पेंटॉक्सिफायलाइन. रक्तस्त्राव होण्यापूर्वी, पल्मोनरी एम्बोलिझम रोखण्यासाठी, हेपरिनचे 5000 युनिट्स इंट्राव्हेनस (ड्युफॉल्ट सुईद्वारे), तसेच 5000 युनिट हेपरिन ओटीपोटाच्या त्वचेखाली दिवसातून 2 वेळा रक्तस्त्राव झाल्यानंतर काही दिवसांपर्यंत प्रशासित करण्याचा सल्ला दिला जातो. गंभीर सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस असलेल्या व्यक्तींमध्ये रक्तस्त्राव कमी सहनशीलतेच्या बाबतीत, एक्सफ्यूजन 350 मिली (आठवड्यातून 2 वेळा) मर्यादित आहे. रक्तस्त्राव होत असताना, हिमोग्लोबिन 150 g/l पर्यंत कमी करणे आवश्यक आहे.

जर रक्तस्त्राव पुरेसे प्रभावी नसेल, तसेच पॅन्सिटोसिस आणि स्प्लेनोमेगालीसह उद्भवणार्या रोगाच्या स्वरूपात, सायटोस्टॅटिक थेरपी लिहून दिली जाते. 55 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या रूग्णांचे वय सायटोस्टॅटिक्सच्या वापरासाठी संकेत वाढवते. सायटोस्टॅटिक थेरपीसाठी अप्रत्यक्ष संकेत म्हणजे मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह सिंड्रोम (खाज सुटणे), तसेच रोगाची तीव्रता, व्हिसरल व्हॅस्कुलर गुंतागुंत (स्ट्रोक, मायोकार्डियल इन्फेक्शन) आणि थकवा.

सायटोस्टॅटिक थेरपीसाठी विरोधाभास: रूग्णांचे तरुण वय, मागील टप्प्यावर उपचार करण्यासाठी अपवर्तकता, तसेच रोग अशक्तपणाच्या टप्प्यात जाण्याच्या भीतीमुळे पूर्वी जास्त प्रमाणात सक्रिय सायटोस्टॅटिक थेरपी. सायटोस्टॅटिक थेरपीच्या प्रभावाचे मूल्यांकन उपचार संपल्यानंतर 3 महिन्यांनंतर केले पाहिजे; हे या वस्तुस्थितीद्वारे स्पष्ट केले आहे की उपचारापूर्वी तयार केलेल्या लाल रक्तपेशी सरासरी 2-3 महिने जगतात. ल्युकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सची संख्या कमी होणे त्यांच्या आयुष्याच्या कालावधीनुसार खूप आधी होते. सायटोस्टॅटिक थेरपीच्या प्रभावीतेचा निकष म्हणजे हेमॅटोलॉजिकल माफीची उपलब्धी (पूर्ण, जेव्हा सर्व रक्त मापदंड सामान्यीकृत केले जातात, किंवा आंशिक, ज्यामध्ये लाल रक्तपेशी, ल्यूकोसाइट्स आणि/किंवा प्लेटलेटची संख्या थोडीशी वाढलेली राहते).

पहिल्या टप्प्यावर सायटोस्टॅटिक औषधांपैकी, हायड्रॉक्सीयुरिया (हायड्रिया) सामान्यतः 30-50 मिलीग्राम/(किलो दिवस) (प्रति 2-3 कॅप्सूल) च्या डोसवर लिहून दिली जाते.


दिवस). उपचारादरम्यान, ल्यूकोसाइट्सच्या संख्येवर लक्ष ठेवणे आवश्यक आहे. हायड्रियाला α-इंटरफेरॉन बरोबर 3-5 दशलक्ष IU च्या डोसमध्ये त्वचेखालील 3-7 वेळा आठवड्यातून 3-7 वेळा दीर्घ काळासाठी (किमान एक वर्ष) एकत्र केले जाते, ज्यामुळे थ्रोम्बोसाइटोसिस, प्लीथोरा आणि त्वचेची खाज सुटण्यास मदत होते.

हायपरथ्रोम्बोसाइटोसिससाठी, अॅनाग्रेलाइड वापरला जातो.

एरिथ्रेमिया (मायलोफिब्रोसिस, तीव्र ल्युकेमिया, क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया) चे परिणाम या रोगांच्या उपचारांच्या तत्त्वांनुसार प्रभावित होतात: मायलोफिब्रोसिससाठी, अॅनाबॉलिक स्टिरॉइड्स, नायटोस्टॅटिक्स आणि लाल रक्तपेशी संक्रमण वापरले जातात; तीव्र ल्युकेमियासाठी, पॉलीकेमोथेरपी दर्शविली जाते, क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमियासाठी - सायटोस्टॅटिक औषधे.

एरिथ्रोमेलॅल्जियाच्या हल्ल्यांसाठी लक्षणात्मक थेरपी अँटीप्लेटलेट एजंट्स, नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड, इंडोमेथेसिन) च्या मदतीने केली जाते. या परिस्थितींच्या उपचारांच्या नियमांनुसार धमनी उच्च रक्तदाब आणि एनजाइनाचा हल्ला काढून टाकला जातो.

रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसिसद्वारे एरिथ्रेमियाच्या गुंतागुंतांसाठी, अँटीकोआगुलंट आणि अँटीप्लेटलेट थेरपी वापरली जाते.

एरिथ्रेमिया असलेल्या रुग्णांची नोंदणी दवाखान्यात डॉक्टरांना भेट देण्याच्या वारंवारतेसह केली जाते आणि दर 3 महिन्यांनी एकदा परिधीय रक्त तपासणी केली जाते.

अंदाज.गुंतागुंत नसलेल्या एरिथ्रेमियासह, आयुर्मान 15-20 वर्षांपर्यंत पोहोचू शकते (पुढील गुंतागुंत उद्भवू शकते). जर हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीतील गुंतागुंत लवकर विकसित झाली किंवा रोग वाढला तर आयुर्मान कमी होते. वेळेवर थेरपी सुरू केल्याने आयुर्मान वाढते, जरी हे सर्व प्रकरणांमध्ये पाळले जात नाही.

प्रतिबंध.रोग टाळण्यासाठी कोणतेही मूलगामी उपाय नाहीत आणि म्हणूनच आम्ही केवळ दुय्यम प्रतिबंधाबद्दल बोलू शकतो, ज्यामध्ये रुग्णांचे डायनॅमिक मॉनिटरिंग आणि अँटी-रिलेप्स थेरपी असते.

"पॉलीसिथेमिया व्हेरा" हा रोग एक ट्यूमर प्रक्रिया आहे जी रक्त प्रणालीवर परिणाम करते आणि सौम्य आहे. या नावाचे समानार्थी शब्द - एरिथ्रेमिया, प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, व्हॅकेज रोग. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया अस्थिमज्जा (मायलोप्रोलिफेरेशन) च्या सेल्युलर घटकांच्या हायपरप्लासियाशी संबंधित आहे. परिणामी, रक्तातील प्रमाण लक्षणीय वाढते आणि न्यूट्रोफिल्सची पातळी देखील वाढते. लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे, रक्ताभिसरण करणाऱ्या रक्ताचे वस्तुमान देखील मोठे होते आणि अधिक चिकट होते. परिणामी, रक्त परिसंचरण मंदावते, रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात, ज्यामुळे रक्तपुरवठा बिघडतो. तथापि, बर्याच वर्षांपासून, एरिथ्रेमिया लक्षणीय लक्षणांशिवाय होऊ शकते.

बर्याचदा, एरिथ्रेमिया वृद्ध लोकांना प्रभावित करते, परंतु हे तरुण लोक आणि मुलांमध्ये देखील होते. तरुणांमध्ये हा आजार अधिक तीव्र असतो. पुरुष स्त्रियांपेक्षा जास्त वेळा आजारी पडतात. या रोगाच्या विकासासाठी अनुवांशिक पूर्वस्थिती आहे. IBC-10 नुसार "एरिथ्रेमिया" साठी रोग कोड D45 आहे. वैद्यकीय आकडेवारीनुसार, दर 100,000 लोकसंख्येमागे 29 प्रकरणे व्हॅक्वेझ रोगाचे प्रमाण आहे.

पॅथोजेनेसिस

पॉलीसिथेमिया व्हेरा हा क्लोनल निओप्लास्टिक रोग आहे, ज्याचा आधार हेमॅटोपोएटिक स्टेम सेलच्या परिवर्तनाची प्रक्रिया आहे. अशा पेशीतील दोषामुळे, जॅनस किनेज रिसेप्टर जनुकामध्ये सोमॅटिक उत्परिवर्तन होते. साइटोकिन्स. यामुळे मायलॉइड हेमॅटोपोएटिक वंशाचा प्रसार होतो, प्रामुख्याने एरिथ्रोसाइट्स, ज्यामुळे थ्रोम्बोसिस आणि थ्रोम्बोइम्बोलिझम विकसित होण्याचा धोका वाढतो.

हेमॅटोपोएटिक पेशींचा दीर्घकाळ प्रसार फायब्रोसिसच्या विकासास उत्तेजन देतो आणि कोलेजन तंतूंनी अस्थिमज्जा बदलतो, परिणामी दुय्यम विकास होतो. पोस्टपॉलीसिथेमिक मायलोफिब्रोसिस. काही प्रकरणांमध्ये, रोगाची प्रगती चालू राहते आणि तो ब्लास्टिक ट्रान्सफॉर्मेशन टप्प्यात प्रवेश करतो.

या रोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे लहान आणि विशाल अशा पॉलिमॉर्फिक मेगाकेरियोसाइट्सच्या क्लस्टरची उपस्थिती.

रोग जसजसा वाढतो तसतसे रक्ताभिसरण करणाऱ्या एरिथ्रोसाइट्सच्या वस्तुमानात वाढ होते, वाढते, रक्त चिकटपणा स्पष्ट होतो आणि पातळी लक्षणीय वाढते. या घटकांमुळे आणि थ्रोम्बोसाइटोसिसमुळे, मायक्रोक्रिक्युलेशन विस्कळीत होते आणि थ्रोम्बोइम्बोलिक गुंतागुंत होते. प्रक्रियेत सामील होतो मायलॉइड मेटाप्लासियाप्लीहा.

मायलोफिब्रोसिसच्या टप्प्यावर रुग्णांच्या बर्‍यापैकी लक्षणीय प्रमाणात, गुणसूत्र विकृती आढळून येतात.

वर्गीकरण

पॉलीसिथेमियाचे दोन प्रकार आहेत - खरेआणि नातेवाईक.

खरे एरिथ्रेमिया, यामधून, कदाचित प्राथमिकआणि दुय्यम.

  • प्राथमिक एरिथ्रेमियाहा एक स्वतंत्र मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह रोग आहे ज्यामध्ये हेमॅटोपोईसिसच्या मायलॉइड वंशावर परिणाम होतो.
  • दुय्यम पॉलीसिथेमिया- जेव्हा एरिथ्रोपोएटिनची क्रिया वाढते तेव्हा स्वतः प्रकट होते. दुय्यम एरिथ्रोसाइटोसिस (ज्याला "लक्षणात्मक एरिथ्रोसाइटोसिस" देखील म्हणतात) ही सामान्य जळजळीची भरपाई देणारी प्रतिक्रिया आहे. फुफ्फुसीय पॅथॉलॉजी, एड्रेनल ट्यूमर, हृदयातील दोष इत्यादिंच्या क्रॉनिक स्वरूपाच्या रूग्णांमध्ये लक्षणात्मक एरिथ्रोसाइटोसिस विकसित होऊ शकतो. शारीरिक एरिथ्रोसाइटोसिस कधीकधी उंचीवर चढत असताना लक्षात येते.

लाल रक्तपेशींची पातळी सामान्य असल्यास, परंतु प्लाझमाचे प्रमाण कमी झाल्यास रोगाचे सापेक्ष स्वरूप लक्षात येते. या अवस्थेला खोटे किंवा तणावपूर्ण देखील म्हणतात पॉलीसिथेमिया.

कारणे

आतापर्यंत, एरिथ्रोसाइटोसिसची कारणे निश्चितपणे निर्धारित केली गेली नाहीत. शास्त्रज्ञांनी आता पुष्टी केली आहे की रोगाची कारणे आनुवंशिक घटकाशी संबंधित आहेत.

याव्यतिरिक्त, खालील बाह्य घटक या रोगाच्या विकासास उत्तेजन देऊ शकतात:

  • विषारी पदार्थांच्या शरीरात एक्सपोजर - वार्निश, पेंट, रासायनिक कीटकनाशके.
  • ठराविक औषधांचा दीर्घकाळ वापर - सोन्याची तयारी.
  • हस्तांतरित, काही विषाणूजन्य रोग.
  • किरणोत्सर्गी किरणोत्सर्गाचा प्रभाव.

जसजसा रोग वाढत जातो तसतसे व्हॅक्वेज रोगाची लक्षणे बदलतात. पॉलीसिथेमिया व्हेराची लक्षणे रोगाच्या टप्प्यावर अवलंबून असतात. डॉक्टर रोगाचे चार टप्पे वेगळे करतात, प्लीहा आणि अस्थिमज्जामध्ये होणारे पॅथॉलॉजिकल बदल प्रतिबिंबित करतात.

  • पहिला टप्पा प्रारंभिक आहे. ते पाच किंवा अधिक वर्षे टिकू शकते. या कालावधीत, मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस आणि मध्यम प्लीथोरा नोंदवले जातात; या टप्प्यावर प्लीहा स्पष्ट दिसत नाही. अस्थिमज्जामध्ये पॅनमायलोसिसची नोंद आहे. रक्तवहिन्यासंबंधी आणि थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत होण्याची शक्यता कमी आहे. बाहेरून प्रकटला ऍक्रोसायनोसिस, भरपूर, erythromelalgia(पॅरेस्थेसिया आणि बोटांच्या टोकांमध्ये जळजळ), धुतल्यानंतर त्वचेची खाज सुटणे. जेव्हा रक्ताभिसरणाचे एकूण प्रमाण वाढते तेव्हा ते विकसित होते धमनी उच्च रक्तदाब. तथापि, ज्यांना पूर्वी उच्च रक्तदाबाचा त्रास झाला नाही अशा लोकांसाठी अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधांसह उपचार अप्रभावी आहेत. सेरेब्रल आणि कोरोनरी हृदयरोगाचे प्रकटीकरण हळूहळू विकसित होते. हलताना बोटांमध्ये डोकेदुखी आणि वेदना झाल्याची तक्रार रुग्ण करतात.
  • दुसरा टप्पा विस्तृत, एरिथ्रेमिक आहे. 10-15 वर्षे टिकेल. जर हा टप्पा प्लीहाच्या मायलोइड मेटाप्लाझियाशिवाय उद्भवला तर रुग्णाची सामान्य स्थिती विस्कळीत होते, एक स्पष्टपणे भरपूर, panmyelosis. थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत होण्याची उच्च संभाव्यता आहे - बोटांच्या टोकांवर, . रुग्णाला हाडे, हात आणि पाय दुखू शकतात. जर रुग्णाला प्लीहाचे मायलॉइड मेटाप्लाझिया असेल तर, हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली आणि पॅनमायलोसिस दिसून येते. प्लेथोरा मध्यम प्रमाणात व्यक्त केला जातो, रक्तस्त्राव वाढतो. थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत शक्य आहे. त्वचा जांभळ्या-निळ्या रंगाची होते आणि बोटांच्या टोकांमध्ये आणि कानातल्या भागात जळजळ वेदना होतात. संवेदनशीलतेचे संभाव्य नुकसान. वाढलेल्या यकृत आणि प्लीहामुळे हायपोकॉन्ड्रियममध्ये वेदना होऊ शकते, हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव, सांधेदुखी आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या अल्सरेटिव्ह विकारांची शक्यता असते.
  • तिसरा टप्पा अशक्तपणाचा आहे. हा टर्मिनल कालावधी आहे ज्यामध्ये गंभीर ऍनेमिक सिंड्रोम विकसित होतो. यकृत आणि प्लीहा वाढतात. अस्थिमज्जामध्ये कोलेजन मायलोफिब्रोसिस वाढते. वाढत आहेत कॅशेक्सियाआणि स्प्लेनोमेगाली, प्लीथोरा चे प्रकटीकरण तसेच थ्रोम्बोसिसमुळे होणारी गुंतागुंत लक्षात घेतली जाते. विविध अवयवांमध्ये रक्तस्त्राव होतो आणि सामान्य लक्षणांची तीव्रता वाढते.

अशा प्रकारे, खरा एरिथ्रेमिया खालील लक्षणे उत्तेजित करू शकतो:

  • त्वचेच्या रंगात बदल आणि रक्तवाहिन्यांचा विस्तार - पसरलेल्या नसा विशेषतः मानेमध्ये, कधीकधी इतर ठिकाणी लक्षणीय असतात. पॉलीसिथेमिया असलेली त्वचा चेरी लाल आहे. रंग बदल विशेषतः त्याच्या खुल्या भागात उच्चारले जातात. ओठ आणि जीभ निळसर रंगाची छटा प्राप्त करतात आणि डोळ्यांचा कंजेक्टिव्हा हायपरॅमिक बनतो.
  • खाज सुटणारी त्वचा - जवळजवळ अर्ध्या रुग्णांना त्वचेवर खाज येते, जी कोमट पाण्यात राहिल्यानंतर तीव्र होते. हा प्रभाव प्रकाशन प्रक्रियेशी संबंधित आहे, हिस्टामाइन, .
  • सामान्य लक्षणांची उपस्थिती - रुग्ण डोकेदुखी, तीव्र थकवा, टिनिटस, डोळ्यांसमोर "स्पॉट्स" दिसणे इत्यादीची तक्रार करतात. रक्तदाब वाढतो आणि कधीकधी हृदय अपयश विकसित होते.
  • स्प्लेनोमेगाली(विस्तृत प्लीहा) - स्वतःला वेगवेगळ्या प्रमाणात प्रकट करते. हेपेटोमेगाली (विस्तारित यकृत) देखील शक्य आहे.
  • एरिथ्रोमेलॅल्जिया- हातापायांच्या बोटांच्या टोकांमध्ये तीव्र जळजळ वेदना. प्रकटीकरण अल्पकालीन आहेत. त्याच वेळी, त्वचा लाल होते आणि सायनोटिक जांभळ्या स्पॉट्स दिसतात. वेदना प्लेटलेटच्या पातळीत वाढ आणि केशिकामध्ये मायक्रोथ्रॉम्बीच्या विकासाशी संबंधित आहे.
  • पोट आणि ड्युओडेनममध्ये अल्सर- हे लक्षण तुलनेने क्वचितच दिसून येते (अंदाजे 15% प्रकरणांमध्ये), हे केशिका थ्रोम्बोसिस आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसाच्या ट्रॉफिक विकारांशी संबंधित आहे, ज्यामुळे त्याच्या प्रभावांना प्रतिकार कमी होतो. हेलिकोबॅक्टर पायलोरी.
  • रक्तस्त्राव- रक्त गोठणे आणि रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्याव्यतिरिक्त, हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव आणि अन्ननलिकेच्या विस्तारित वाहिन्या होतात.
  • रक्तवाहिन्यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या- रक्ताची चिकटपणा वाढल्यामुळे, रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदल आणि थ्रोम्बोसाइटोसिस, रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात आणि रक्त परिसंचरण बिघडते.
  • पाय आणि सांधे दुखणे- हातपाय दुखणे एंडार्टेरिटिस नष्ट करणेआणि erythromelalgia; सांधेदुखी - वाढलेली युरिक ऍसिड.
  • हाडे दुखणे- पार्श्वभूमीवर विकसित करा अस्थिमज्जा हायपरप्लासिया.

चाचण्या आणि निदान

निदान स्थापित करण्यासाठी, प्रयोगशाळेतील रक्त चाचणी आणि अतिरिक्त परीक्षा (अल्ट्रासाऊंड, सीटी) केल्या जातात. योग्य निदान करण्यासाठी, डॉक्टर रक्त चाचणी परिणामांचे मूल्यांकन करतात. विशिष्ट निर्देशक, मूलभूत आणि अतिरिक्त, उपस्थित असल्यास एरिथ्रेमिया निर्धारित केला जातो. सामान्य रक्त तपासणीमध्ये असामान्यता आढळल्यास, विशेषतः, हिमोग्लोबिनमध्ये वाढ (पुरुषांमध्ये 18.5 g/dL पेक्षा जास्त, स्त्रियांमध्ये 16.5 g/dL पेक्षा जास्त) असल्यास एरिथ्रेमियाची शंका उद्भवते. इतर अनेक निर्देशकांकडे लक्ष वेधले आहे ( एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, कधी कधी - pancytosis).

असे निदान स्थापित करण्यासाठी मुख्य निकष आहेत:

  • लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ (पुरुषांमध्ये - 36 मिली/किलोपेक्षा जास्त, महिलांमध्ये - 32 मिली/किलोपेक्षा जास्त).
  • धमनी रक्ताचे सामान्य ऑक्सिजन संपृक्तता (92% पेक्षा जास्त).
  • स्प्लेनोमेगाली.

अतिरिक्त निकष आहेत:

  • ल्युकोसाइटोसिस(संक्रमणाच्या लक्षणांशिवाय 12 x 109/l च्या वर).
  • थ्रोम्बोसाइटोसिस(400 x 109/l च्या वर).
  • भारदस्त पातळी (900 pg/ml वर).
  • क्रियाकलाप अल्कधर्मी फॉस्फेट.

इतर प्रयोगशाळा पॅरामीटर्सचे देखील विश्लेषण केले जाते. निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, मेंदूच्या हिस्टोलॉजिकल चित्राचे मूल्यांकन केले जाते.

याव्यतिरिक्त, निदान करताना खालील घटक महत्वाचे आहेत:

  • त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या विशिष्ट रंगाची उपस्थिती हे रुग्णाचे वैशिष्ट्यपूर्ण स्वरूप आहे.
  • वाढलेली प्लीहा, यकृत.
  • रक्ताच्या गुठळ्या तयार करण्याची प्रवृत्ती.
  • पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या वैशिष्ट्यपूर्ण सामान्य लक्षणांची उपस्थिती.

दुय्यम एरिथ्रोसाइटोसिससह विभेदक निदान केले जाते.

पॉलीसिथेमियाचा उपचार

रुग्णाच्या रक्ताची चिकटपणा कमी करण्यासाठी आणि गंभीर गुंतागुंत - रक्ताच्या गुठळ्या आणि रक्तस्त्राव होण्याचा धोका कमी करण्यासाठी उपचार अशा प्रकारे केले जातात.

डॉक्टरांनी

औषधे

रक्तस्त्राव प्रक्रियेस सुलभ करण्यासाठी, जे उपचारांसाठी निर्धारित केले जाते, तसेच थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत टाळण्यासाठी, भिन्न उपचारांचे कोर्स केले जातात. या कारणासाठी, औषधे वापरली जातात टिक्लोपीडाइन, . ऍस्पिरिनचा वापर मायक्रोव्हस्कुलर विकारांची तीव्रता कमी करू शकतो.

रक्त गोठण्यास प्रतिबंध करण्यासाठी विहित.

प्लेटलेटची संख्या कमी करणारी औषधे देखील वापरली जातात. या हेतूने ते विहित केलेले आहे इंटरफेरॉन-अल्फा, अनाग्रेलीड. एक नॉन-विशिष्ट JAK इनहिबिटर देखील वापरला जातो रुक्सोलिटिनिब.

वृद्ध रुग्णांना (70 वर्षे आणि त्याहून अधिक वयाच्या) मायलोसप्रेसिव्ह औषधे लिहून दिली जातात. केमोथेरपीसाठी निर्धारित क्लोराम्ब्युसिल, हायड्रॉक्सीयुरियातथापि, सध्या असे मत आहे की त्यांच्या दीर्घकालीन वापरामुळे ल्युकेमियाचा विकास होऊ शकतो. औषध देखील वापरले जाते बुसल्फान.

आवश्यक असल्यास, लक्षणात्मक उपचार केले जातात. उदाहरणार्थ, त्वचेच्या खाज सुटण्याची तीव्रता कमी करण्यासाठी, अँटीहिस्टामाइन्स (,) आणि स्थानिक औषधे वापरली जातात. ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियासाठी, कॉर्टिकोस्टेरॉईड हार्मोन्स निर्धारित केले जातात. यूरिक ऍसिडची पातळी कमी करण्यासाठी, संधिरोगविरोधी औषधे लिहून दिली जातात (, फेबक्सोस्टॅट, ). उच्च रक्तदाबाचा उपचार अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधांनी केला जातो. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या अल्सरेटिव्ह जखमांसाठी, इत्यादींचा वापर केला जातो.

प्रक्रिया आणि ऑपरेशन्स

पॉलीसिथेमियाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात उपचार करण्याच्या प्रक्रियेत, रक्तस्त्राव (फ्लेबोटॉमी) वापरला जातो, ज्याद्वारे प्लेथोरिक सिंड्रोमचे प्रकटीकरण लक्षणीयरीत्या कमी केले जाऊ शकतात. ही प्रक्रिया रक्तदात्याचे रक्त गोळा करण्याप्रमाणेच केली जाते. फ्लेबोटॉमी आपल्याला रक्ताभिसरणाचे प्रमाण कमी करण्यास आणि सामान्य करण्यास अनुमती देते. दर 2-4 दिवसांनी एकदा, 300 ते 500 मिली रक्त काढून टाकले जाते. प्लेथोरिक सिंड्रोम गायब होईपर्यंत प्रक्रिया केली जाते.

आधुनिक क्लिनिकमध्ये, रक्तपात बदलला जातो erythrocytepheresis. या प्रक्रियेमध्ये रक्तातून विशिष्ट संख्येने लाल रक्तपेशी घेणे समाविष्ट असते.

सध्या, अशक्तपणा, रोगाचा तिसरा टप्पा उपचारांसाठी कोणतीही प्रभावी थेरपी नाही. या प्रकरणात, उपशामक वापरले जातात. अॅनिमिक आणि हेमोरेजिक सिंड्रोम सुधारण्यासाठी रक्त घटकांचे संक्रमण देखील केले जाते.

लोक उपायांसह उपचार

पॉलीसिथेमिया व्हेरा, ज्याची लक्षणे आणि उपचार वर वर्णन केले आहेत, हा एक अतिशय गंभीर आजार आहे ज्यासाठी तज्ञांकडून उपचार आणि सतत देखरेखीची आवश्यकता असते. म्हणून, लोक उपायांसह उपचार न करणे चांगले आहे. तथापि, एरिथ्रेमिया असलेल्या रूग्णांसाठी एक किंवा दुसर्या मंचामध्ये रक्ताच्या रचनेवर परिणाम करणाऱ्या औषधांच्या वापरासंबंधी शिफारसी असतात. हे समजून घेणे महत्वाचे आहे की कोणत्याही पद्धतींचा वापर केवळ स्थिती सुधारण्यासाठी अतिरिक्त साधन म्हणून केला जाऊ शकतो आणि कोणत्याही परिस्थितीत मुख्य उपचार बदलू नका. ज्यांना पॉलीसिथेमिया व्हेराचा लोक उपायांनी उपचार कसा केला जातो याबद्दल स्वारस्य आहे त्यांच्यासाठी, मंच खालील पद्धती वापरण्याचा सल्ला देतो:

  • गोड आरामात ओतणे. 10 ग्रॅम कोरड्या औषधी वनस्पती उकळत्या पाण्याच्या पेलाने ओतल्या पाहिजेत. काही तासांनंतर, ताण, एका महिन्यासाठी दिवसातून दोनदा अर्धा ग्लास प्या.
  • क्रॅनबेरी. 1 ग्लास पाण्यात 30 ग्रॅम कोरडी किंवा ताजी बेरी घाला आणि उकळवा. अर्ध्या तासासाठी उबदार ठिकाणी सोडा. चहा ऐवजी मध सह प्या.
  • लसूण.मीट ग्राइंडरमध्ये लसणाची 3 डोकी बारीक करा, मिश्रण एका भांड्यात घाला आणि पाण्याने भरा. गडद ठिकाणी 15 दिवस सोडा. द्रव गाळून घ्या, त्यात 2 लिंबू आणि 50 ग्रॅम मध घाला. नीट ढवळून घ्यावे, 1 टेस्पून खा. l निजायची वेळ आधी.
  • चेस्टनट.चेस्टनटची साले चिरडणे आवश्यक आहे आणि अंदाजे 50 ग्रॅम कच्चा माल 500 मिली वोडकासह ओतला पाहिजे. अर्धा महिना सोडा, नंतर फिल्टर करा आणि 1 टेस्पून खा. l दिवसातून तीन वेळा थोड्या प्रमाणात पाण्यात पातळ केलेले उत्पादन. कोर्स तीन आठवडे टिकतो.
  • ताजे रस.दररोज 100 ग्रॅम ताज्या संत्र्याचा रस घ्या. दररोज एक ग्लास ताजे पिळून काढलेला गाजर रस पिण्याची देखील शिफारस केली जाते.
  • गिंगको बिलोबा.या झाडाची 50 ग्रॅम कोरडी ठेचलेली पाने 0.5 लिटर अल्कोहोलसह घाला. एका गडद ठिकाणी तीन आठवडे सोडा. जेवण करण्यापूर्वी प्रत्येक वेळी उत्पादनाचे 10 थेंब प्या.

प्रतिबंध

सध्या, हा रोग होण्याच्या कारणांबद्दल पुरेशी माहिती नसल्यामुळे हा रोग रोखण्यासाठी विशिष्ट पद्धती विकसित केल्या गेल्या नाहीत. सामान्य शिफारसींचे पालन करणे महत्वाचे आहे:

  • वाईट सवयी सोडून निरोगी जीवनशैली जगा.
  • योग्य आणि पौष्टिक आहार घ्या.
  • रेडिएशन आणि हानिकारक पदार्थांशी संपर्क टाळा.
  • नियमितपणे प्रतिबंधात्मक परीक्षा घ्या.

पुरुषांमध्ये एरिथ्रोसाइटोसिस

वैद्यकीय आकडेवारीनुसार, स्त्रियांपेक्षा पुरुषांमध्ये पॉलीसिथेमिया किंचित जास्त सामान्य आहे. प्रमाण अंदाजे 1.2:1 आहे. स्त्रिया आणि पुरुषांमध्ये एरिथ्रोसाइटोसिसचे निदान सरासरी 60 वर्षांच्या वयात केले जाते. तरुण वयात हा आजार फार दुर्मिळ असतो.

मुलांमध्ये, जन्मानंतर लगेचच शारीरिक एरिथ्रोसाइटोसिसचे निदान केले जाऊ शकते. जर शिरासंबंधी रक्त हेमॅटोक्रिट पातळी ≥ 65% ने वाढली तर नवजात मुलांमध्ये या निदानाची पुष्टी केली जाते.

नवजात मुलांमध्ये पॉलीसिथेमिया स्वतःला गंभीर लक्षणे (थ्रॉम्बोसिस, हृदय अपयश, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे विकार) आणि सौम्य (आळस, थरथरणे, वाढ) म्हणून प्रकट करू शकते. कधीकधी लहान मुलांची त्वचा खूप लाल किंवा काळी असते. खराब भूक येऊ शकते. परंतु बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पॉलीसिथेमिया असलेल्या नवजात मुलांमध्ये लक्षणीय लक्षणे नसतात.

बहुतेकदा, पॉलीसिथेमिया पोस्ट-टर्म बाळांमध्ये किंवा ज्यांच्या मातांना त्रास होतो अशा बाळांमध्ये विकसित होतो. उच्च रक्तदाब, गर्भधारणेदरम्यान धूम्रपान करणे इ. ही स्थिती अंतर्गर्भीय विकासादरम्यान मुलाच्या नाळेतून खूप जास्त रक्त प्राप्त झाल्यामुळे देखील उद्भवू शकते. हे जन्मजात दोषांच्या पार्श्वभूमीवर प्रकट होण्याची शक्यता आहे, हायपोक्सियाआणि इ.

उपचाराच्या उद्देशाने, इंट्राव्हेनस फ्लुइड रिप्लेसमेंट केले जाते आणि काहीवेळा आंशिक एक्सचेंज रक्त संक्रमण केले जाते. हे आपल्याला लाल रक्त पेशींची एकाग्रता कमी करण्यास अनुमती देते.

पॉलीसिथेमियासाठी आहार

एरिथ्रेमिया ग्रस्त लोकांसाठी, मेनूमध्ये प्रथिनेयुक्त पदार्थांचे प्रमाण कमी करण्याचा सल्ला दिला जातो. वस्तुस्थिती अशी आहे की प्रथिने हेमेटोपोएटिक प्रणालीला उत्तेजित करण्यास मदत करतात. चरबीयुक्त मासे आणि मांस तसेच उच्च चरबीयुक्त पदार्थ असलेले हार्ड चीज खाणे टाळणे विशेषतः महत्वाचे आहे. सूचकांमध्ये वाढ टाळली पाहिजे, कारण यामुळे रक्ताच्या गुठळ्या होण्याच्या दृष्टिकोनातून धोका निर्माण होतो.

  • भाज्या - कच्च्या, शिजवलेले, उकडलेले;
  • ताजी फळे आणि बेरी;
  • आंबलेल्या दुधाचे पदार्थ - दही, केफिर, दही, आंबलेले बेक केलेले दूध, कमी चरबीयुक्त कॉटेज चीज आणि आंबट मलई;
  • हिरव्या भाज्या - अजमोदा (ओवा), बडीशेप;
  • अंडी
  • वाळलेली फळे;
  • संपूर्ण धान्य डिश;
  • आले सह हिरवा चहा;
  • seaweed;
  • कडू चॉकलेट;
  • काजू

परिणाम आणि गुंतागुंत

पुढील परिस्थिती गुंतागुंत म्हणून विकसित होऊ शकते:

  • रक्ताच्या गुठळ्या. रक्ताची घनता वाढल्याने रक्त प्रवाह कमी होतो. याव्यतिरिक्त, प्लेटलेट्समध्ये बदल होतात आणि यामुळे रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका वाढतो. या बदल्यात, थ्रोम्बस निर्मितीमुळे हृदयविकाराचा झटका, स्ट्रोक, थ्रोम्बोइम्बोलिझम आणि खोल शिरा थ्रोम्बोसिसची शक्यता वाढते.
  • स्प्लेनोमेगाली- वाढलेली प्लीहा. एरिथ्रेमिया दरम्यान प्लीहा खूप तीव्रतेने कार्य करत असल्याने, अवयव अखेरीस मोठा होतो.
  • उघडा पोट, अन्ननलिका, ड्युओडेनमचे अल्सर.
  • - सांध्याची जळजळ.
  • पित्ताशयआणि urolithiasis रोग- यूरिक ऍसिडच्या एकाग्रतेत वाढ झाल्याचा परिणाम. मायलोफिब्रोसिस- डाग टिश्यूद्वारे अस्थिमज्जाची प्रगतीशील बदली.
  • मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम- स्टेम पेशींची अपरिपक्वता किंवा अयोग्य कार्य.
  • मसालेदार- घातक प्रक्रिया.

अंदाज

जर एखाद्या रुग्णाला पॉलीसिथेमिया व्हेराचे निदान झाले तर रोगनिदान रोगाच्या विकासाच्या डिग्रीवर अवलंबून असते. पुरेशा उपचारांच्या अनुपस्थितीत, पहिल्या पाच वर्षांत एक तृतीयांश रुग्णांचा मृत्यू होतो. मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण म्हणजे थ्रोम्बोसिस आणि. पॉलीसिथेमिया (20-50%) च्या तिसऱ्या टप्प्यातील काही रुग्णांमध्ये, हा रोग तीव्र ल्युकेमियामध्ये बदलतो.

जर एरिथ्रेमियाचे निदान झालेल्या रुग्णासाठी योग्य थेरपी केली गेली, तर आयुष्यासाठी रोगनिदान अधिक आशावादी आहे. असे रुग्ण त्यांचे आयुष्य अनेक दशकांनी वाढवतात.

स्त्रोतांची यादी

  • गुसेवा एस.ए., बेसमेलत्सेव्ह एस. एस., अब्दुलकादिरोव के. एम., गोंचारोव या. पी. पॉलीसिथेमिया व्हेरा. - कीव, सेंट पीटर्सबर्ग: लोगोस, 2009. - 405 पी.
  • Demidova A.V., Kotsyubinsky N.N., Mazurov V.I. एरिथ्रेमिया आणि दुय्यम एरिथ्रोसाइटोसेस. - सेंट पीटर्सबर्ग: पब्लिशिंग हाऊस एसपीबीएमएपीओ, 2001. - 228 पी.
  • डेमिडोवा ए.व्ही., खोरोश्को एनडी एरिथ्रेमिया आणि एरिथ्रोसाइटोसिस. पुस्तकात: वोरोबिएव ए.आय. (एड.). हेमेटोलॉजीसाठी मार्गदर्शक. एम.: न्यूडायमेड; 2003; खंड 2: 21-27

वाचन वेळ: 8 मिनिटे. दृश्य 144

एरिथ्रेमिया हा ट्यूमर स्वरूपाचा एक रोग आहे, ज्यामध्ये रक्तातील लाल रक्तपेशींच्या सामग्रीमध्ये प्रगतीशील वाढ होते. या आजाराच्या रूग्णांना वेळेवर उपचार आवश्यक आहेत, कारण त्याच्या अभावामुळे मृत्यू होऊ शकतो.


कारणे आणि वर्गीकरण

व्हॅकेज रोगाची नेमकी कारणे अद्याप स्थापित केलेली नाहीत. तथापि, असे अनेक घटक आहेत जे त्याच्या विकासाचा धोका वाढवतात. यात समाविष्ट:

  • अनुवांशिक पूर्वस्थिती. डाउन सिंड्रोम, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, मारफान सिंड्रोम, ब्लूम सिंड्रोम यासारख्या अनुवांशिक पॅथॉलॉजीज असलेल्या लोकांमध्ये ब्लड एरिथ्रेमिया रोग आढळतो.
  • विषारी पदार्थांचे प्रदर्शन. विष रक्तामध्ये प्रवेश करू शकतात आणि उत्परिवर्तनांच्या विकासास कारणीभूत ठरू शकतात. रासायनिक उत्परिवर्तकांमध्ये प्रतिजैविक घटक (क्लोरॅम्फेनिकॉल), सायटोस्टॅटिक्स आणि बेंझिन यांचा समावेश होतो.
  • आयनीकरण विकिरण. रेडिएशन रेडिएशन मानवी शरीराच्या पेशींद्वारे अंशतः शोषले जाते, ज्यामुळे सर्व प्रकारचे विकार होतात. प्रतिकूल (पर्यावरणाच्या दृष्टिकोनातून) भागातील रहिवासी आणि घातक निओप्लाझमच्या उपस्थितीमुळे रेडिओथेरपी घेतलेल्या रुग्णांना धोका असतो.

पॅथॉलॉजी हा ल्युकेमियाचा एक प्रकार आहे. रोगाचे वर्गीकरण खालील घटकांवर आधारित आहे:

  • घटनेचे स्वरूप: तीव्र, जुनाट;
  • विकासाचा प्रकार: खरे, सापेक्ष (खोटे);
  • पिढीची यंत्रणा: प्राथमिक, माध्यमिक.

टप्पे आणि त्यांची लक्षणे

विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, हा रोग स्वतःला कोणत्याही प्रकारे प्रकट करत नाही, म्हणून व्यक्तीला त्याच्या उपस्थितीची जाणीव नसते. जसजसे ते वाढते, एरिथ्रेमियाची पहिली लक्षणे दिसतात.

आरंभिक

स्टेज 1 वर रोगाची चिन्हे:

तुम्ही किती वेळा तुमच्या रक्ताची तपासणी कराल?

मतदान पर्याय मर्यादित आहेत कारण तुमच्या ब्राउझरमध्ये JavaScript अक्षम आहे.

    केवळ उपस्थित डॉक्टरांनी सांगितल्यानुसार 30%, 949 मते

    वर्षातून एकदा आणि मला वाटते की ते पुरेसे आहे 18%, 554 मत

    वर्षातून किमान दोनदा 15%, 460 मते

    वर्षातून दोनदा पेक्षा जास्त पण सहा वेळा कमी 11%, 344 मत

    मी माझ्या आरोग्याची काळजी घेतो आणि महिन्यातून एकदा 6%, 197 दान करतो मते

    मला या प्रक्रियेची भीती वाटते आणि 4%, 135 पास न करण्याचा प्रयत्न करा मते

21.10.2019

  • त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा लालसरपणा. हायपेरेमियाचे कारण रक्तातील लाल रक्तपेशींच्या एकाग्रतेत वाढ होते. त्वचा फिकट गुलाबी किंवा लाल होते आणि शरीराच्या सर्व भागांमध्ये.
  • बोटांनी आणि हातपायांमध्ये अप्रिय संवेदना. एरिथ्रेमियामध्ये वेदनांची उपस्थिती लहान वाहिन्यांमधील रक्ताभिसरण बिघडल्यामुळे होते.

काही रुग्णांना डोकेदुखीचा अनुभव येऊ शकतो.

एरिथ्रेमिक

जसजसा हा रोग विकसित होतो, एरिथ्रेमियाचा पुढील टप्पा येतो, ज्याची लक्षणे अधिक स्पष्ट असतात. यात समाविष्ट:

  • सामान्य आरोग्यामध्ये बिघाड. शरीरात होणार्‍या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमुळे अशक्तपणा, चक्कर येणे, थकवा वाढणे, टिनिटस आणि इतर अप्रिय लक्षणे दिसतात.
  • एरिथ्रोमेलॅल्जिया. बोटांच्या आणि बोटांच्या टिपांमध्ये स्थानिकीकृत जांभळ्या डाग आणि जळजळ वेदना सोबत.
  • स्प्लेनोमेगाली आणि हेपेटोमेगाली (विस्तारित प्लीहा आणि यकृत).
  • त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा वाढलेली hyperemia, सुजलेल्या नसा देखावा.
  • गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोग. ट्रॉफिक प्रक्रिया ऊतींमध्ये रक्ताचा सामान्य प्रवाह रोखतात, ज्यामुळे ड्युओडेनम आणि पोटाच्या पेप्टिक अल्सरचा विकास होतो.
  • रक्तस्त्राव (हिरड्यांमधून वाढलेल्या रक्तस्रावासह).
  • त्वचेवर खाज सुटणे (विशेषतः पाण्याच्या संपर्कानंतर).
  • तीव्र सांधेदुखी.
  • उच्च रक्तदाब.

अशक्तपणा

जसजसा व्हॅक्वेझचा रोग वाढतो तसतसे लक्षणे आणखीनच वाढतात. रुग्णाला खालील पॅथॉलॉजिकल परिस्थितींचा सामना करावा लागतो:

  • प्रचंड रक्तस्त्राव. ते उत्स्फूर्तपणे किंवा जखमांच्या परिणामी उद्भवतात. काही प्रकरणांमध्ये, काही तासांत रक्तस्त्राव थांबवता येत नाही.
  • अशक्तपणा. लोहाच्या कमतरतेसह फिकट त्वचा, सामान्य आरोग्य बिघडणे, अशक्तपणा आणि चक्कर येणे.
  • थ्रोम्बोसिस. थ्रोम्बोटिक प्लेक्सच्या निर्मितीमुळे मेंदूच्या वाहिन्या, खालच्या बाजूच्या भागांमध्ये रक्त परिसंचरण बिघडते. अशा परिस्थितीत मृत्यूची शक्यता झपाट्याने वाढते.

निदान

व्हॅकेज रोगाचे निदान जटिल आहे. पॅथॉलॉजीची उपस्थिती स्थापित करण्यासाठी, खालील क्रिया केल्या जातात:

  • सामान्य आणि जैवरासायनिक रक्त चाचणी;
  • अल्ट्रासोनोग्राफी;
  • अस्थिमज्जा पंचर;
  • डॉप्लरोग्राफी

रक्त विश्लेषण

संशयित एरिथ्रेमिया असलेल्या रुग्णांमध्ये प्रथम चाचणी केली जाते ती संपूर्ण रक्त गणना आहे. जैविक सामग्री रिकाम्या पोटावर, वेगळ्या खोलीत गोळा केली जाते. नर्स अल्कोहोलने बोटाचे टोक पुसते, नंतर एक पंक्चर बनवते आणि काही मिलीलीटर रक्त काढते.


एखाद्या व्यक्तीला एखाद्या आजाराने ग्रस्त असल्यास, हे अनेक निर्देशकांमधील बदलांद्वारे शोधले जाते. एरिथ्रेमियाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, हिमोग्लोबिनमध्ये वाढ होते, लाल रक्तपेशी, प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्सची सामग्री. अशक्तपणाच्या विकासामुळे संकेतकांमध्ये घट झाल्यामुळे उशीरा टप्पा दर्शविला जातो.

रक्त बायोकेमिस्ट्री

खालील निर्देशक निर्धारित करण्यासाठी बायोकेमिकल रक्त चाचणी वापरली जाते:

  • बिलीरुबिन पातळी (तीव्रतेवर अवलंबून);
  • रक्तातील लोहाचे प्रमाण;
  • यूरिक ऍसिड सामग्री;
  • यकृत चाचण्यांची पातळी (यकृत पेशी नष्ट होण्याच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते).

जर एखाद्या व्यक्तीमध्ये उच्च हिमोग्लोबिन आणि रक्तातील लाल रक्तपेशींचे उच्च स्तर असेल तर याचा अर्थ असा होऊ शकत नाही की तो निरोगी आहे. दुर्दैवाने, हे संकेतक वाक्वेझ रोगाचे पहिले लक्षण आहेत. इतर अनेक लक्षणे देखील आहेत ज्याकडे आपण निश्चितपणे लक्ष दिले पाहिजे आणि त्वरित तज्ञाचा सल्ला घ्यावा. याव्यतिरिक्त, पॅथॉलॉजीबद्दल इतर माहिती जाणून घेणे उपयुक्त ठरेल, ज्यामुळे हा रोग वेळेवर ओळखण्यात आणि उपचार सुरू करण्यात मदत होईल.

सामान्य माहिती

व्हॅकेज रोग (ज्याला पॉलीसिथेमिया व्हेरा किंवा प्राथमिक पॉलीसिथेमिया देखील म्हणतात) हा एक क्रॉनिक ट्यूमर पॅथॉलॉजी आहे जो मानवी रक्ताभिसरण प्रणालीमध्ये विकसित होतो. नियमानुसार, हा रोग निदान चाचण्यांद्वारे ओळखला जाऊ शकतो, ज्या दरम्यान असे दिसून येते की रुग्णाच्या रक्तातील लाल रक्तपेशींची पातळी खूप जास्त आहे. तथापि, रुग्णांना अंतर्गत अवयवांचे कोणतेही नुकसान होत नाही, ज्यामध्ये असे संकेतक सामान्य मानले जातात.

तसेच, व्हॅकेज रोगाच्या विकासासह, रक्ताची रचना अधिक चिकट आणि घट्ट होते. या पार्श्वभूमीवर, रक्त प्रवाहात एक मजबूत मंदी आहे, ज्यामुळे रक्ताच्या गुठळ्या तयार होऊ शकतात. ही स्थिती हायपोक्सियाला उत्तेजन देऊ शकते.

जर आपण वाक्वेझ रोगाच्या इतिहासाबद्दल बोललो, तर त्याचे वर्णन प्रथम 1892 मध्ये केले गेले. मग एका शास्त्रज्ञाने विशिष्ट रुग्ण निर्देशक आणि एरिथ्रेमियाचा विकास यांच्यातील संबंध शोधला. त्यानंतर, रोगाचे नाव स्वतः तज्ञांच्या नावावर ठेवण्यात आले. म्हणून, वैद्यकीय संदर्भ पुस्तकांमध्ये हे पॅथॉलॉजी अधिक वेळा व्हॅकेज ऑस्लर रोग या नावाने आढळते.

जर आपण या आजाराची सर्वात जास्त शक्यता कोणाला आहे याबद्दल बोललो तर वृद्ध लोकांनी त्यांच्या आरोग्याबद्दल सर्वात जास्त काळजी घेतली पाहिजे. बहुतेकदा, हे पुरुष आहेत ज्यांना पॉलीसिथेमियाचा त्रास होतो. लहान मुले आणि मध्यमवयीन लोकांना हा आजार होण्याची शक्यता खूपच कमी असते. तथापि, जर तरुण पिढीने रोगाची पहिली चिन्हे दर्शविली तर, या प्रकरणात वाक्वेझ रोग अधिक गंभीर आहे.

आजारी पडल्यावर शरीराचे काय होते?

पॉलीसिथेमिया व्हेरा दरम्यान, व्यक्तीच्या रक्तातील लाल रक्तपेशींचे प्रमाण मोठ्या प्रमाणात वाढू लागते. दररोज रुग्णाची प्रकृती बिघडत आहे. या पार्श्वभूमीवर, ल्युकोसाइटोसिस आणि थ्रोम्बोसाइटोसिस विकसित होण्यास सुरवात होते. अशा पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया रक्ताची चिकटपणा वाढवतात, ज्यामुळे त्याच्या व्हॉल्यूममध्ये लक्षणीय वाढ होते. महत्त्वपूर्ण द्रवपदार्थाची हालचाल मोठ्या प्रमाणात मंदावते. मानवी शरीराच्या ऊतींना आवश्यक प्रमाणात ऑक्सिजन मिळणे बंद होते.

वाक्वेझ रोगाच्या पॅथोजेनेसिसचा विचार करताना, हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की काही परिस्थितींमध्ये, रोगाच्या विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर, शरीर स्वतंत्रपणे भरपाई देणारी यंत्रणा वापरण्यास सुरवात करते. तथापि, त्याची संरक्षणात्मक कार्ये बर्याच काळासाठी पुरेसे नाहीत, जरी एखादी व्यक्ती त्याच्या उत्कृष्ट प्रतिकारशक्तीसाठी प्रसिद्ध असली तरीही.

जर रुग्णाला योग्य उपचार मिळाले नाहीत तर, पॅथोफिजियोलॉजीनुसार, वाक्वेझचा रोग स्वतःला अधिक आक्रमकपणे प्रकट करण्यास सुरवात करेल. काही काळानंतर, रुग्णाला उच्च रक्तदाबाची गंभीर समस्या असेल. प्लीहा आणि यकृत लक्षणीय वाढू शकतात. प्रगत प्रमाणात, या पॅथॉलॉजीमुळे मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडते.

या सर्व पार्श्वभूमीवर, मानवी हृदय आणि मेंदूला रक्तपुरवठा लक्षणीयरीत्या कमी होतो आणि हातपाय सामान्यपणे कार्य करणे थांबवतात.

जर एखाद्या व्यक्तीने कोणतेही उपचार उपाय केले नाहीत तर हा रोग घातक पॉलीसिथेमिया व्हेरामध्ये देखील विकसित होऊ शकतो. वाक्वेझचा रोग खूप धोकादायक आहे, परंतु याचा अर्थ असा नाही की रुग्णांनी स्वतःला सोडून द्यावे.

पॉलीसिथेमियाच्या विकासाची कारणे

पॅथॉलॉजीच्या विकासास कारणीभूत असलेल्या विशिष्ट घटकांबद्दल सांगणे कठीण आहे. हा रोग अजूनही वैद्यकीय तज्ञांद्वारे अभ्यास केला जात आहे. तथापि, वाक्वेझ रोगाच्या एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिसमध्ये अशी माहिती आहे की हा रोग उत्परिवर्तनीय बदलांच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतो. ते अस्थिमज्जामध्ये स्थित स्टेम पेशींमध्ये उद्भवतात. त्यानुसार, आम्ही अनुवांशिक पॅथॉलॉजीबद्दल बोलत आहोत.

बर्‍याचदा, अनेक नातेवाईकांमध्ये एरिथ्रेमियाचे समान स्वरूप असते. वाढीव एरिथ्रोपोईसिसच्या पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध वाक्वेझ रोग देखील विकसित होतो. एक नियम म्हणून, परिपूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस ते ठरतो.

रक्त गोठण्याशी संबंधित विकार देखील ही स्थिती उत्तेजित करू शकतात. तथापि, तज्ञ पॅथॉलॉजीच्या इतर कारणे मान्य करतात.

हा आजार कर्करोग आहे का?

पॅथॉलॉजी ल्युकेमियाच्या श्रेणीशी संबंधित आहे हे ऐकून बरेच रुग्ण घाबरू लागतात आणि त्याचा संबंध रक्ताच्या कर्करोगाशी जोडतात. तथापि, हे गृहितक पूर्णपणे बरोबर नाही. सर्व प्रथम, अशा निर्मितीच्या घातक आणि सौम्य स्वरूपाचा उल्लेख करणे योग्य आहे. नियमानुसार, जेव्हा आपण कर्करोगाबद्दल बोलतो, तेव्हा या प्रकरणात डॉक्टर ट्यूमरबद्दल बोलतात, ज्यामध्ये एपिथेलियल टिश्यू असतात. तथापि, पॉलीसिथेमिया (वाक्वेझ रोग) हीमॅटोपोएटिक टिश्यू असलेली एक निर्मिती आहे. तरीसुद्धा, हा रोग अद्याप घातक ट्यूमर म्हणून वर्गीकृत केला जाऊ शकतो.

तथापि, हे लक्षात घेतले पाहिजे की असे पॅथॉलॉजी उच्च पेशी भिन्नता द्वारे दर्शविले जाते. या प्रकरणात, कर्करोग पासून एक मजबूत फरक आहे. वस्तुस्थिती अशी आहे की हा रोग दीर्घकाळापर्यंत दीर्घकाळ टिकू शकतो. याचा अर्थ ट्यूमर सौम्य म्हणून वर्गीकृत आहे. जर व्हॅक्वेझ रोगाचा वेळेवर उपचार केला गेला तर पूर्ण पुनर्प्राप्तीची प्रत्येक संधी आहे.

जर आपण रोगाच्या विकासाच्या शेवटच्या टप्प्याला परवानगी दिली तर या प्रकरणात आपण वास्तविक घातक ट्यूमरबद्दल बोलू. त्यामुळे जोखीम न घेणेच चांगले.

लक्षणे

विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर, पॅथॉलॉजी ओळखणे खूप कठीण आहे. जरी रुग्णांना कोणत्याही अप्रिय संवेदना अनुभवल्या तरीही, अशा बिघडलेल्या आरोग्य स्थिती पॉलीसिथेमियाशी संबंधित असण्याची शक्यता कमी आहे. तथापि, रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे क्लिनिकल चित्र अधिक स्पष्ट होते आणि डॉक्टर वाक्वेझ रोगाच्या प्रकटीकरणाची स्पष्ट वैशिष्ट्ये लक्षात घेतात.

पॉलीसिथेमियाच्या विकासासह:

  • सॅफेनस नसा विस्तारतात आणि फुगतात. त्वचेवर लालसर किंवा निळसर रंग येऊ शकतो. हे मुख्य लक्षण आहे की रक्ताचा प्रवाह लक्षणीयरीत्या कमी झाला आहे आणि रक्तवाहिन्या द्रवपदार्थाने ओव्हरफ्लो होऊ लागल्या आहेत.
  • मेंदूमध्ये रक्त मायक्रोक्रिक्युलेशनचे उल्लंघन आहे. या प्रकरणात, रुग्ण गंभीर डोकेदुखी, कमजोरी, चक्कर आल्याची तक्रार करतात. त्यांना एकाग्र करणे खूप कठीण होते. बरेच लोक दृष्टी आणि ऐकण्याच्या समस्यांची तक्रार करतात.
  • धमनी उच्च रक्तदाब दिसून येतो.
  • त्वचेला खाज सुटू लागते. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की जेव्हा त्वचा उबदार पाण्याच्या संपर्कात येते तेव्हा खरुज अस्वस्थता दिसून येते. याचा अर्थ असा की एखाद्या व्यक्तीला शॉवर किंवा आंघोळ करताना तीव्र अस्वस्थता येते.
  • हातपाय दुखणे लक्षात येते.
  • सांधेदुखी दिसून येते, संधिरोगाची आठवण करून देते.
  • अल्सरेटिव्ह पॅथॉलॉजीज पोट आणि ड्युओडेनममध्ये विकसित होतात.

याव्यतिरिक्त, वाक्वेझ रोगाच्या लक्षणांमध्ये बहुतेकदा रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात. म्हणून, आपण अशा अभिव्यक्तींकडे डोळेझाक करू नये.

रोगाच्या विकासाचे टप्पे

पॉलीसिथेमिया व्यावहारिकपणे पहिल्या टप्प्यात प्रकट होत नसल्यामुळे, वर वर्णन केलेली सर्व लक्षणे केवळ पॅथॉलॉजीच्या अधिक गंभीर विकासासह उद्भवतात. हा रोग सहसा तीन टप्प्यात विभागला जातो.

पहिल्या टप्प्यावर, डॉक्टर रुग्णाच्या आरोग्याची समाधानकारक स्थिती लक्षात घेतात. एरिथ्रेमिया (वाक्वेज रोग) उच्चारित लक्षणांच्या अनुपस्थितीद्वारे दर्शविले जाते. हा टप्पा सुमारे 5 वर्षे टिकू शकतो. या काळात, डॉक्टरांना किंवा रुग्णालाही कळत नाही की तो या धोकादायक आजाराने ग्रस्त आहे.

यानंतर, दुसरा टप्पा सुरू होतो, जो व्यापक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती द्वारे दर्शविले जाते. हे 2 श्रेणींमध्ये विभागलेले आहे. पहिल्या प्रकरणात, डॉक्टरांना प्लीहाचे मेटाप्लासिया लक्षात येत नाही. त्याच वेळी, काही रुग्ण एरिथ्रेमियाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण काही लक्षणांच्या देखाव्याकडे लक्ष देतात. हा टप्पा 15 वर्षांमध्ये विकसित होऊ शकतो.

पॅथॉलॉजीच्या विकासाच्या स्टेज 2 ची दुसरी श्रेणी देखील आहे. या प्रकरणात, स्प्लेनिक मेटाप्लासिया विकसित होतो. लक्षणे अधिक स्पष्टपणे दिसू लागतात. सर्व बहुतेक, डॉक्टर यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात लक्षणीय वाढ करण्याकडे लक्ष देतात.

यानंतर स्टेज 3 येतो. पॅथॉलॉजीच्या विकासाच्या या टप्प्याला टर्मिनल देखील म्हणतात. रुग्ण जवळजवळ सर्व लक्षणे प्रदर्शित करतात की ते शरीरातील घातक प्रक्रियेमुळे ग्रस्त आहेत. त्याच वेळी, रुग्ण बहुतेकदा दावा करतात की त्यांचे संपूर्ण शरीर दुखते. हे या वस्तुस्थितीद्वारे स्पष्ट केले आहे की पॅथॉलॉजीच्या थर्मल स्टेज दरम्यान, मानवी शरीराच्या पेशी वेगळे करणे थांबवतात, म्हणूनच ल्युकेमियासाठी एक सब्सट्रेट तयार केला जातो. या प्रकरणात, आम्ही यापुढे क्रॉनिक एरिथ्रेमियाबद्दल बोलत नाही.

टर्मिनल स्टेज दरम्यान, रुग्णांची एक अतिशय गंभीर स्थिती दिसून येते. काही लोकांना प्लीहा फुटण्याचा अनुभव येतो, शरीरात संसर्गजन्य आणि दाहक प्रक्रिया होतात आणि रक्तस्त्राव सिंड्रोम विकसित होऊ शकतो. तसेच, रुग्णांचे काही गट इम्युनोडेफिशियन्सी प्रदर्शित करतात. रोग उपचार लक्षणीय अधिक क्लिष्ट होते. जर पॅथॉलॉजी अंतिम टप्प्यात आणली गेली असेल तर त्याचा मृत्यू होण्याचा उच्च धोका आहे.

एखाद्या आजाराने जगणे शक्य आहे का?

आपल्याला हे समजून घेणे आवश्यक आहे की निदानासह आयुर्मान 20 वर्षांपर्यंत असू शकते. जर एखाद्या रुग्णाला वयाच्या 60-80 व्या वर्षी रोग झाला असेल तर तो कदाचित कोणतीही उपाययोजना करणार नाही आणि सामान्य जीवन जगू शकेल.

तथापि, हे सर्व व्यक्ती आणि त्याच्या शरीराच्या स्थितीवर अवलंबून असते. काही परिस्थितींमध्ये, पॉलीसिथेमियाच्या पहिल्या टप्प्यातही, लक्षणे स्पष्ट होतात. यामुळे एखाद्या व्यक्तीला रोगाकडे दुर्लक्ष करणे अधिक कठीण होते.

निदान

जर डॉक्टरांनी सामान्य आणि जैवरासायनिक रक्त तपासणी केली तर हे पॅथॉलॉजी अगदी सहजपणे शोधले जाते. लाल रक्तपेशी आणि हिमोग्लोबिनच्या वाढीव प्रमाणामुळे व्हॅकेज रोग आढळून येतो. या प्रकरणात, हेमॅटोक्रिट मूल्ये 65% किंवा त्याहून अधिक पर्यंत पोहोचू शकतात. अतिरिक्त निर्देशकांपैकी, यूरिक ऍसिडची वाढलेली एकाग्रता लक्षात घेण्यासारखे आहे. तसेच, वाक्वेझ रोगामध्ये, रक्त चाचणी तरुण लाल रक्तपेशींचे प्रमाण वाढवते.

तथापि, काही परिस्थितींमध्ये, तज्ञ निदानाच्या अचूकतेवर शंका घेतात. एखाद्या व्यक्तीला खरोखर पॉलीसिथेमिया आहे याची खात्री करण्यासाठी, ब्रेन टॅप करणे आवश्यक आहे. हा रोग अनुवांशिकरित्या प्रसारित झाला असल्याची शंका असल्यास, योग्य रक्त तपासणी आवश्यक असेल.

याव्यतिरिक्त, डॉक्टरांना हे स्पष्ट करणे आवश्यक आहे की मानवी अवयवांचे नुकसान किती गंभीर आहे. या उद्देशासाठी, रुग्णांना अल्ट्रासाऊंड, ईसीजी आणि इतर निदान प्रक्रियेसाठी संदर्भित केले जाते.

उपचार

असे अनेक पर्याय आहेत जे आजारी व्यक्तीची स्थिती कमी करण्यास मदत करतात. सर्व प्रथम, तथाकथित रक्तपात केला जातो. तसेच, काही विशेषज्ञ रक्तातील काही लाल रक्तपेशी निवडक काढून टाकण्यास प्राधान्य देतात. ही प्रक्रिया अत्यंत महागड्या उपकरणे वापरून केली जाते. सायटोस्टॅटिक्स आणि अल्फा-इंटरफेरॉन देखील वापरले जाऊ शकतात.

जर आपण औषध उपचारांबद्दल बोललो तर या प्रकरणात खालील बहुतेकदा वापरले जातात:

  • "अॅलोप्युरिनॉल". हे औषध रक्तातील यूरिक ऍसिडचे प्रमाण लक्षणीयरीत्या कमी करण्यास मदत करते. याबद्दल धन्यवाद, मूत्रपिंडाचे कार्य सुधारते आणि मानवी अवयवांमध्ये तीव्र वेदना काढून टाकल्या जातात.
  • अँटीप्लेटलेट एजंट आणि अँटीकोआगुलंट्स. रक्तातील मायक्रोक्रिक्युलेशन प्रक्रिया सामान्य करण्यासाठी ही औषधे आवश्यक आहेत. याबद्दल धन्यवाद, रक्ताच्या गुठळ्या तयार होणे टाळले जाऊ शकते.
  • अँटीहिस्टामाइन्स. ते एखाद्या व्यक्तीला खाज सुटलेल्या त्वचेचा सामना करण्यास मदत करतात.

पारंपारिक औषध आणि योग्य पोषण

सर्वप्रथम, हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की पॉलीसिथेमियापासून मुक्त होण्यासाठी, योग्य खाणे खूप महत्वाचे आहे आणि हे सुनिश्चित करणे आवश्यक आहे की व्यक्ती शारीरिकरित्या स्वत: ला ओव्हरलोड करत नाही. जर आपण पॅथॉलॉजीच्या विकासाच्या अगदी सुरुवातीबद्दल बोलत असाल तर, रुग्णाला टेबल क्रमांक 15 नियुक्त केले आहे. तथापि, काही आरक्षणे आहेत. सर्वप्रथम, रुग्णाने असे पदार्थ खाऊ नये जे रक्त प्रवाह आणि हेमॅटोपोईसिस वाढवू शकतात, म्हणून त्याने यकृत खाणे थांबवावे. डेअरी आणि वनस्पती उत्पादनांचे सेवन करणे योग्य आहे.

जर रुग्णाची स्थिती पॅथॉलॉजीच्या दुसऱ्या टप्प्याद्वारे दर्शविली गेली असेल तर त्याला टेबल क्रमांक 6 लिहून दिले जाते. संधिरोगासाठी समान आहाराची शिफारस केली जाते. या प्रकरणात, आपण आपल्या आहारातून मांस आणि माशांचे पदार्थ पूर्णपणे वगळले पाहिजेत. शेंगा आणि सॉरेल टाळणे देखील आवश्यक आहे.

रुग्णाला रुग्णालयातून सोडल्यानंतर, त्याने काळजीपूर्वक त्याच्या आरोग्याचे निरीक्षण केले पाहिजे आणि डॉक्टरांच्या सर्व शिफारसींचे पालन केले पाहिजे.

जर आपण पारंपारिक उपचारांबद्दल बोललो तर जवळजवळ सर्व रुग्णांना या समस्येमध्ये रस आहे. आपल्याला हे समजून घेणे आवश्यक आहे की हे पॅथॉलॉजी बर्याच वर्षांपासून विकसित होते, म्हणून औषधी वनस्पतींसह योग्य उपचार निवडणे समस्याप्रधान असेल. जरी पॅथॉलॉजीची लक्षणे कमी झाली असली तरीही याचा अर्थ असा नाही की रुग्ण पूर्णपणे बरा झाला आहे. त्याला अजूनही रोगाच्या तीव्रतेचा अनुभव येऊ शकतो. दुर्दैवाने, औषधी वनस्पतींच्या मदतीने आपण केवळ वेदना कमी करू शकता किंवा ते कंटाळवाणे करू शकता. तथापि, या प्रकरणात पूर्ण बरा होण्याची कोणतीही चर्चा नाही.

सर्व प्रथम, आपल्याला आपल्या डॉक्टरांशी बोलण्याची आवश्यकता आहे, आणि त्यानंतरच उपचारांच्या पारंपारिक पद्धतींचा विचार करा. जर डॉक्टर थेरपीच्या अतिरिक्त पद्धतींशी सहमत असतील तर आपल्याला हे लक्षात ठेवणे आवश्यक आहे की आम्ही रक्ताच्या आजाराबद्दल बोलत आहोत.

तुमची हिमोग्लोबिन पातळी वाढवण्यात मदत करतील अशा अनेक पाककृती तुम्हाला ऑनलाइन सापडतील. तथापि, याचा अर्थ असा नाही की या शिफारसी पॉलीसिथेमियाच्या उपचारांसाठी योग्य आहेत. एरिथ्रेमिया (वाक्वेज रोग) वर नैसर्गिक उपायांनी सहजासहजी उपचार केले जात नाहीत. जरी डॉक्टर पारंपारिक औषधांच्या विरोधात नसले तरी, जेव्हा पॉलीसिथेमिया येतो तेव्हा जवळजवळ प्रत्येकजण सहमत आहे की या प्रकरणात औषधी वनस्पतींचे एक जटिल निवडणे अशक्य आहे. पॅथॉलॉजीचा कोर्स अस्थिमज्जाच्या कार्यावर परिणाम करतो आणि रक्ताभिसरण प्रणालीवर परिणाम करतो. नैसर्गिक औषधांच्या सर्व शक्यतांचे वस्तुनिष्ठपणे मूल्यांकन करणे आवश्यक आहे.

तथापि, त्यांची स्थिती सुधारण्यासाठी, काही लोक रक्त पातळ करण्याच्या प्रिस्क्रिप्शनचा अवलंब करतात. उदाहरणार्थ, आपण उकळत्या पाण्यात एक चमचा गोड क्लोव्हर औषधी वनस्पती तयार करू शकता. मिश्रण थंड झाल्यानंतर, ते चीजक्लोथमधून गाळले पाहिजे. तयार औषध दिवसातून तीन वेळा घेतले जाते, अंदाजे 80-100 मि.ली. अशा उपचारांचा कोर्स एका महिन्यापेक्षा जास्त नसावा. यानंतर, आपण निश्चितपणे ब्रेक घेणे आवश्यक आहे.

बरेच लोक कोरड्या किंवा ताजे क्रॅनबेरी देखील वापरतात. नैसर्गिक उत्पादनाचे दोन चमचे उकळत्या पाण्याच्या ग्लासमध्ये ओतले जातात. यानंतर, कंटेनर झाकणे आवश्यक आहे आणि मटनाचा रस्सा ओतण्यासाठी 20-30 मिनिटे प्रतीक्षा करा. यानंतर, आंबट रस मध किंवा नियमित दाणेदार साखर सह diluted जाऊ शकते. या पद्धतीचा मुख्य फायदा असा आहे की जर रुग्णाला ऍलर्जी नसेल तर क्रॅनबेरी कोणत्याही प्रमाणात प्यायल्या जाऊ शकतात.

अंदाज

जर आपण या पॅथॉलॉजीबद्दल बोलत असाल तर आपण कर्करोगाच्या ट्यूमरशी त्वरित साधर्म्य काढू नये. Wekes रोग अत्यंत उपचार करण्यायोग्य आहे. तथापि, रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यावर उपचारात्मक उपाय केले जाऊ नयेत. चांगली बातमी अशी आहे की हा रोग विकसित होण्यास बराच वेळ लागतो. या काळात, एखाद्या व्यक्तीला कमीतकमी एकदा डॉक्टरांकडून तपासणी करण्याची हमी दिली जाते, जो रक्त तपासणीकडे लक्ष देईल.

तथापि, उपचार न केल्यास, रुग्णाला गुंतागुंत होण्याची शक्यता असते. उदाहरणार्थ, काही रूग्ण इस्केमिया, फुफ्फुसीय थ्रोम्बोइम्बोलिझम, सिरोसिस आणि इतर अनेक असाध्य पॅथॉलॉजीज ग्रस्त आहेत ज्यामुळे मृत्यू होऊ शकतो. म्हणूनच, आपण डॉक्टरांच्या भेटीपासून घाबरू नये, कारण वेळेत आढळलेला रोग बरा करणे खूप सोपे आणि जलद आहे.

पूर्ण पुनर्प्राप्तीची उच्च संभाव्यता असली तरी, काही परिस्थितींमध्ये हे पॅथॉलॉजी परत येते.

अंतिम माहिती

सापेक्ष एरिथ्रेमिया देखील आहे. या पॅथॉलॉजीचा पॉलीसिथेमिया वेराशी काहीही संबंध नाही, म्हणून या दोन रोगांचा गोंधळ होऊ नये. रोगाचा सापेक्ष स्वरूप बहुतेकदा पूर्णपणे भिन्न पॅटर्ननुसार सोमाटिक अभिव्यक्तीच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतो. या पॅथॉलॉजीचा उपचार करणे खूप सोपे आहे.

तथापि, कोणाचाही आजार असो, निरोगी खाणे महत्त्वाचे आहे. म्हणून, डिनर टेबलवर संपलेल्या पदार्थांचे निरीक्षण करणे आणि ताजे हवेमध्ये शक्य तितका वेळ घालवणे महत्वाचे आहे. अशा सार्वत्रिक प्रतिबंधात्मक उपायांमुळे मोठ्या संख्येने रोगांपासून स्वतःचे संरक्षण करण्यात मदत होईल.