Понто-мозъчният ъгъл е вдлъбнатината между моста, продълговатия мозък и малкия мозък. Тази област често е засегната от неоплазми, които притискат преминаващите там нерви, съдове и цереброспинална течност. Актуалността на въпроса за отстраняването на тумори на церебелопонтинния ъгъл се дължи на невъзможността за тяхното лечение със съвременни радиохирургични методи, включително гама нож и линеен ускорител. Така че методът в случая е хирургично лечение, което от своя страна изисква адекватна анестезиологична поддръжка и техническо оборудване.

Казвам се Гаврилов Антон Григориевич, неврохирург в Изследователския институт по неврохирургия на Н. Н. Бурденко, имам 20 години практически опит, включително отстраняване на тумори на церебелопонтинния ъгъл. Моята клинична база (гореспоменатият изследователски институт) дава възможност за комплексни интервенции: високотехнологичното оборудване на операционната зала, съчетано с добре координиран екип от анестезиолози и реаниматори, е основно условие за постигане на оптимален резултат.

Видове тумори на мостомозъчния ъгъл

Приблизително всяка десета неоплазма на мозъка се развива в церебелопонтинния ъгъл. В същото време най-честият тумор, локализиран в тази област, е вестибулокохлеарният неврином - той представлява 85–95%. Менингиомите и холестеатомите на церебелопонтинния ъгъл са много по-рядко срещани.

В повечето случаи вестибулокохлеарната неврома е доброкачествена. Най-често се развива при хора в трудоспособна възраст, като правило при жени. Отстраняването на тумори на церебелопонтинния възел може да бъде едностранно или двустранно.

Клинична картина

Навременното отстраняване на тумори на церебелопонтинния ъгъл се усложнява от бавното развитие на заболяването без остри клинични прояви. Пациентът може да бъде обезпокоен от шум в едното ухо в продължение на няколко месеца и дори години (така наречения кохлеовестибуларен синдром). След това идва период, когато признаците на заболяването стават по-изразени (глухота, пареза на лицевия нерв). В повечето случаи на този етап се извършва диагностика и след това отстраняване на тумори на церебелопонтинния ъгъл.

Други последователно проявяващи се симптоми на заболяването включват:

• главоболие;
• загуба на роговични и конюнктивални рефлекси;
• церебеларни феномени - едностранна хемиатаксия и обща церебеларна атаксия, адиадохокинезия, нестабилна походка, понижен мускулен тонус, световъртеж;
• парализа на крайниците.

Характеристики на операцията за отстраняване на тумора на церебелопонтинния ъгъл

Отстраняването на тумора на церебелопонтинния ъгъл се извършва хирургично. Пациентите от този профил се подлагат на общ клиничен и невроотологичен преглед, CT и MRI преди операцията. Според показанията се предписват мио- и ангиография, невропсихологично изследване.

Отстраняването на тумора на мостомозъчния ъгъл се извършва с помощта на съвременни методи на ендоскопска микрохирургия при условия на постоянен неврофизиологичен мониторинг (включително стимулация и ЕМГ на лицевия нерв). След невроизобразяване лекарят разработва план за операцията, определя нейния обем и най-добрата точка за достъп. Интервенцията се извършва с помощта на високоскоростни бормашини и пневматични бормашини, които осигуряват минимална инвазивност и намаляват увреждането на близките тъкани.

Отстраняването на тумора на церебелопонтинния ъгъл се извършва под ендотрахеална анестезия в затворен кръг с помощта на Propofol и инхалационни анестетици (Sevoflurane, Isoflurane). Необходими условия за операцията, която се извършва в седнало положение, са също доплерография на сърцето и специална операционна маса с опори за ръцете на хирурга. По време на отстраняването на тумора на церебелопонтинния ъгъл е възможно да се извърши експресен анализ на отстранения фрагмент от неоплазмата, последван от корекция на хода на операцията.

Крайният резултат от хирургическата интервенция се определя от характеристиките на туморния растеж, степента на увреждане на основата на черепа и неговото сливане с нервно-съдови структури. В повечето случаи, заедно с екип от асистенти от Научно-изследователския институт по неврохирургия „Н. Н. Бурденко“, успявам да реша всички задачи, които стоят пред нас.

За цитиране:Качков И.А., Подпорина И.В. НЕВРОМА VIII НЕРВА // пр.н.е. 1998. № 9. С. 2

Невриномът на VIII нерв е най-честият тумор на церебелопонтинния ъгъл. Клиничната картина зависи от местоположението и размера на тумора. Хирургичното лечение е метод на избор. Лъчевата терапия, очевидно, не влияе върху по-нататъшния ход на заболяването след субтотално отстраняване на тумора. При пациенти в напреднала възраст, както и при наличие на тежки съпътстващи заболявания, е възможно изчаквателно лечение. Като палиативна мярка за елиминиране на хидроцефалия може да се използва байпас. Статията подчертава важността на ранната диагностика на тумора, т.к това е ключът към адекватното оперативно отстраняване на тумора Акустичният неврином е доброкачествен, по-рядко злокачествен тумор на осмия черепномозъчен нерв. Клиничната му картина е свързана с местоположението и размерите на тумора. Хирургията е метод на избор. Изглежда, че лъчевата терапия няма ефект върху прогресията на заболяването след субтотално отстраняване на тумора. Политиката за отлагане може да се провежда при пациенти в напреднала възраст и при пациенти със съпътстващи заболявания. Човек може да прибегне до байпас като палиативен инструмент, за да елиминира хидроцефалията. И.А. Къчков – професор, гл. неврохирургично отделение на МОНИКИ

И.В. Подпорина - отоневролог в МОНИКА
проф. И. А. Качков, ръководител на неврохирургичното отделение на Московския регионален изследователски клиничен институт
I. V. Podporina, отоневролог, Московски регионален изследователски клиничен институт

Въведение

Невриномът (неврофибром, невролемом, шваном) на VIII нерв е най-честият тумор на церебелопонтинния ъгъл. Според статистиката той представлява от 5 до 13% от всички тумори на черепната кухина и 1/3 от туморите на задната черепна ямка. Туморът е доброкачествен, много рядко злокачествен.
Най-често туморът засяга хора в трудоспособна възраст - от 20 до 60 години (средна възраст - 50 години). При жените невриномът на VIII нерв се среща 2 пъти по-често, отколкото при мъжете.
Двустранните тумори се срещат в 5% от случаите и са по-често свързани с неврофиброматоза (NF) тип II или "централна" NF. NF тип I и II е автозомно-доминантно заболяване, характеризиращо се с развитие на доброкачествени и злокачествени тумори на нервната система. Понастоящем има значителен напредък в изследването на това заболяване, свързано с по-пълното разбиране на молекулярната основа на NF. Разработени са диагностични критерии за NF тип I и II, както и препоръки за лечение и ранна диагностика на проявите на NF при пациенти и техните семейства. Основно място в диагностиката на заболяването в момента се отделя на ДНК тестовете.
В допълнение към развитието на тумори, тип I NF се характеризира с намалено зрение, скелетни лезии и интелектуално увреждане, докато тип II NF се характеризира с образуване на катаракта и загуба на слуха.
Диагнозата на NF типове I и II се основава на клинични критерии, разработени от Националния институт по здравеопазване на САЩ (виж таблицата). Стартира програма за диагностика и лечение на НФпод егидата на тази институция през 1987 г., през 1990 г. е клониран NF тип I ген, а през 1993 г. тип II NF.
Развитието на неврином на VIII нерв, както и други тумори на централната нервна система, е характерно за тип II NF.

Диагностични критерии за тип II NF

Ако са изпълнени критерии 1 или 2, диагнозата се потвърждава 1. Двустранни акустични невроми 2. Фамилна анамнеза за NF (роднини по първа линия) в комбинация с: едностранна неврома на VIII нерв под 30 години или всеки два от следните: менингиом, глиом, неврома, ювенилно субкапсуларно помътняване на лещата/ювенилен кортикална катаракта Ако са изпълнени критерии 3 или 4, диагнозата е съмнителна или вероятна 3. VIII едностранна неврома < 30-годишна възраст плюс някое от следните: менингиом, глиом, неврином, ювенилно субкапсуларно помътняване на лещата/ювенилна кортикална катаракта 4. Множество менингиоми (два или повече) с едностранен неврином на VIII нерв преди 30-годишна възраст или някое от следните: менингиом, глиом, неврином, ювенилно субкапсуларно помътняване на лещата/ювенилна кортикална катаракта

Патогенеза и патоморфология

Има ясна зависимост на развитието на невринома от хормоналния фон и излагането на йонизиращо лъчение. Бременността и излагането на радиация може да доведе до увеличаване на туморния растеж и да провокира клиничната му проява в рамките на няколко месеца.
Туморът расте от Schwann клетките на вестибуларната част на VIII нерв.
Локализира се най-често в крайната част на VIII нерв на входа на вътрешния слухов проход. Възможен е по-нататъшен растеж на тумора както в посока на слуховия канал, така и в посока на церебелопонтинния ъгъл. В зависимост от размера и посоката на растеж на тумора, той може да компресира малкия мозък, моста, V и VII черепни нерви (CN) и каудалната група на CN.
Скоростта на растеж на тумора е променлива, повечето тумори растат бавно (2 - 10 mm на година). Много тумори растат големи или образуват киста, преди да станат клинично значими.
Макроскопски туморът изглежда като маса, обикновено с неправилна форма, грудка, заобиколена от капсула, жълтеникава. Туморът не прораства в околната тъкан. Понякога се виждат кисти при разрез.
Микроскопско изследване: Антоний тип А и Антоний тип Б.
Тип Anthony A: клетките образуват компактни групи с удължени ядра, често наподобяващи палисада. Тип Антъни B: различни модели на звездовидни клетки и техните дълги процеси.

Клинична картина

Клиничната картина зависи от местоположението и размера на тумора.
Основни клинични синдроми: кохлеовестибуларен синдром, CN, синдром на компресия на малкия мозък и мозъчния ствол, интракраниална хипертония.
кохлеовестибуларен синдром
По правило първите прояви на тумор са нарушения на слуха и симптоми на увреждане на вестибуларния апарат.
Първи се появяват симптоми на дразнене на слуховата част на VIII нерв, изразяващи се в характерен шум, наподобяващ "шум от прибоя", "свирене" и др., който понякога се усеща няколко години, много преди развитието на симптомите на интракраниална хипертония. Шумът в ухото, като правило, съответства на локализацията на тумора.
Оплаквания и обективни симптоми, открити при пациенти с неврома на VIII нерв (според S. Harnes, 1981)

Оплаквания	Брой пациенти, %	Симптоми	Брой пациенти, %
Загуба на слуха		Инхибиране на роговичния рефлекс
дисбаланс		нистагъм
Шум в ушите		Хипестезия в областта на тригеминалния нерв
Главоболие		Окуломоторни нарушения
Изтръпване на лицето		Пареза на лицевия нерв
гадене		едем на папилата
Болка в ухото		Симптом на Бабински
Диплопия
Пареза на лицевия нерв
Намален вкус

Постепенно явленията на дразнене на слуховата част на VIII нерв се заменят с явления на пролапс. Първо се развива частична глухота, главно при високи тонове, а след това пълна загуба на слуха и костната проводимост от страната на тумора. Пациентите дълго време не обръщат внимание на тези промени и наличието на глухота в едното ухо се открива, като правило, случайно, когато вече има редица симптоми, характерни за тумор на церебелопонтинния ъгъл.
Последните включват нарушение на вестибуларния апарат, което се изразява в системно вестибуларно замайване и спонтанен нистагъм. В същото време се отбелязва ранно изчезване на нормалната възбудимост на вестибуларния апарат от болната страна под формата на липса на експериментален нистагъм и реакция на отклонение на ръката по време на калорични и ротационни тестове. Наред с дисфункцията на VIII нерв често има оплаквания от болка в тилната област, излъчваща се към шията, главно от страната на тумора.
CN компресионни синдроми
В бъдеще се получава компресиране на други CN, докато най-близкият от тях е лицев нерв , който върви до слуховия, страда сравнително малко, показвайки изключителна устойчивост в сравнение с по-отдалечените нерви. Симптомите на лицевия нерв се изразяват в лека недостатъчност или пареза на неговите клонове от страната на лезията, по-рядко в спазъм на лицевите мускули. По-тежки нарушения на лицевия нерв се развиват, когато туморът е локализиран във вътрешния слухов проход, където лицевият нерв е силно притиснат заедно с междинната си част (т.нар. XIII CN, или нерв на Wrisberg), което се изразява в загуба на вкус в предните 2/3 на езика и нарушено слюноотделяне от засегнатата страна.
Като правило има промени отстрани тригеминален нерв . Още в началния етап се открива отслабване на роговичния рефлекс и хипестезия в носната кухина от страната на тумора. В напреднали случаи се наблюдава промяна в чувствителността на кожата под формата на хипестезия в областта на първия и втория клон, липсата на роговичен рефлекс. Често се откриват и двигателни нарушения, които се изразяват в атрофия на дъвкателните мускули от страната на тумора, установена при палпация, и в отклонение на долната челюст към парализа при отваряне на устата.
Следващото място по честота на лезиите заемат абдуценсите и глософарингеалните нерви. Нарушаването на функцията на абдуценсния нерв се състои в преходна диплопия и невъзможност за привеждане на ръба на ириса към външната комисура на клепача, когато съответното око се премести към тумора. Парезата на глософарингеалния нерв се характеризира с намаляване на вкуса или пълното му отсъствие в областта на задната трета на езика.
По-рядко се срещат нарушения на XI и XII двойки CN. Нарушения се откриват при тези тумори, които растат в каудална посока, както и в случаите, когато туморът е голям. Пареза XI (допълнителен) нерв се характеризира със слабост и атрофия на стерноклеидомастоидния и горния трапецовиден мускул от съответната страна. Едностранната пареза на XII (хиоидния) нерв се изразява в атрофия на мускулите на съответната половина на езика и отклонение на върха му. към парализа.
Поражение блуждаещ нерв проявява се с едностранна пареза на гласните струни, мекото небце с нарушена фонация и преглъщане.
синдром на компресия на мозъчния ствол
С медиалната посока на растеж на тумора се развиват едновременно нарушения както на мозъчния ствол, така и на съответната половина на малкия мозък. Клиничните симптоми от проводните пътища на мозъчния ствол са леки и често парадоксални. Леките пирамидни симптоми се наблюдават от страната на тумора, а не контралатерално, поради факта, че противоположната пирамида на темпоралната кост упражнява по-голям натиск върху пътищата, отколкото самият тумор. Нарушения на чувствителността, като правило, не се случват.
синдром на церебеларна компресия
Церебеларните симптоми зависят не само от загубата на функции на компресираното полукълбо, но и от нарушенията на проводимостта в компресирания среден малкомозъчен педункул, през който преминават вестибуларните пътища от ядрото на Дейтерс до червея на малкия мозък. Наборът от церебеларни нарушения се изразява със следните симптоми, проявяващи се от страна на тумора: хипотония на мускулите на крайниците, забавяне на техните движения и адиадохокинеза, атаксия, надхвърляне и преднамерено треперене по време на тестове пръст-нос и коляно-пета , отклонение в позицията на Ромберг, по-често към засегнатата малкомозъчна хемисфера и спонтанен нистагъм, по-изразен към тумора.
Синдром на интракраниална хипертония
Симптомите на интракраниална хипертония, характеризиращи се с главоболие, което се влошава сутрин след събуждане, повръщане, конгестивни дискове на зрителния нерв, се появяват средно 4 години след началото на заболяването.
Характеристики на клиничната картина в зависимост от посоката на растеж на тумора
Има невроми със страничен и медиален растеж.
Страничните невроми, прорастващи във вътрешния слухов канал, се характеризират с ранна загуба на слуха, вестибуларната функция и вкуса в предните 2/3 на езика от страната на тумора. По-често се открива ясна периферна пареза на лицевия нерв. Интракраниалната хипертония и конгестията на фундуса се развиват късно. Такива тумори трябва да се диференцират от тумори на пирамидата на темпоралната кост.
Невриномите с медиоорална посока на растеж се характеризират с ранно повишаване на вътречерепното налягане и ранна поява на стволови симптоми. Анамнезата в този случай е по-кратка. Симптомите на дислокация са по-изразени от здравата страна. На рентгенограмата на темпоралната кост разрушаването често не се открива.
Оралният растеж се характеризира с ранно развитие на вътречерепна хипертония, симптоми на груба дислокация от мозъчния ствол.
Каудалният растеж се характеризира с ранна груба дисфункция на глософарингеалния, блуждаещия и спомагателния нерв.
Характеристики на клиничната картина и тактика в зависимост от размера на тумора
В зависимост от размера на тумора се разграничават три етапа на неговото развитие.
Етап I (ранен), размер на тумора по-малък от 2 cm.

Ориз. 1. Неврином на VIII нерв.
А. На ЯМР в режим Т1 без контраст. В левия церебрално-мозъчен ъгъл се вижда екстрацеребрален тумор (показан със стрелки), който се разпространява в слуховия канал и притиска моста.
AT.Същото ЯМР изображение в Т1 режим след контрастиране с гадодиамид. Дясната акустична неврома (показана с бялата стрелка) се визуализира по-добре. Освен това, след контрастиране, стана видима малка тригеминална неврома вляво (показана с черната стрелка). Случаят е типичен за тип II NF.

На ЯМР в режим Т1 без контраст. В левия церебрално-мозъчен ъгъл се вижда екстрацеребрален тумор (показан със стрелки), който се разпространява в слуховия канал и притиска моста. Същото ЯМР изображение в Т1 режим след контрастиране с гадодиамид. Дясната акустична неврома (показана с бялата стрелка) се визуализира по-добре. Освен това, след контрастиране, стана видима малка тригеминална неврома вляво (показана с черната стрелка). Случаят е типичен за тип II NF.

Ориз. 2. Неврином на VIII нерв.
MRI с гадодиамиден контраст. Вижда се малък интратубуларен неврином на десния слухов нерв (обозначен със стрелка).

Невриномите на този етап обикновено не причиняват компресия или изместване на багажника или ефектът им върху моста, продълговатия мозък и малкия мозък е минимален. Хипертонията и стволовите симптоми липсват или са леки. Най-честите локални симптоми са CN лезии в церебелопонтинния ъгъл, с най-често ранно засягане на слуховия нерв. Следователно, при пациенти с едностранна загуба на слуха трябва да се подозира неврином VIII, докато може да се изключи. Всички пациенти с едностранно увреждане на слуха трябва да се наблюдават в динамика от отоневролог, невролог.
На този етап е необходимо да се отбележи мекотата на лезията на слуховия нерв, голям процент от пациентите с частичен слух и вестибуларна възбудимост от страната на тумора. Увреждането на лицевия нерв е минимално. Нервът на Wrisberg често е засегнат. На този етап може да липсва спонтанен нистагъм.
Пациентите на този етап рядко се наблюдават от неврохирурзи, тъй като такива тумори са трудни за диагностициране. На този етап от особено значение са отоневрологичното и аудиологичното изследване, изследването на възприемането на звука през костта.
Операцията е показана за тези пациенти, при които диагнозата по време на цялостен преглед не е под съмнение, а при динамично отоневрологично изследване симптомите прогресивно се увеличават.
На този етап туморът трябва да се диференцира от арахноидит на церебелопонтинния ъгъл, неврит на слуховия нерв, болест на Мениер и съдови нарушения във вертебробазиларния басейн.
При преглед на пациенти в стадий на кохлеовестибуларни нарушения УНГ специалистите често пренебрегват калоричния тест, въпреки че той дава ценна информация за диагностицирането на невриномите в ранен стадий. Такива пациенти често са неуспешно лекувани дълго време за неврит на слуховия нерв и пропускат времето, благоприятно за операцията.
Етап II (стадий на тежки клинични прояви). Тумор, по-голям от 2 cm, засяга мозъчния ствол, малкия мозък и започва да причинява нарушения в циркулацията на CSF. Този етап се характеризира с пълна загуба на слуховата и вестибуларната част на VIII нерв, повишено увреждане на V и VII нерви и пълна загуба на вкус. Симптомите на малкия мозък и ствола се присъединяват под формата на множествен нистагъм (клоничен хоризонтален и вертикален нистагъм при гледане нагоре), има отслабване на оптонистагъма към фокуса. По-ясно се проявяват нарушенията на функциите на съседните CN.
Етап III (напреднал стадий). Спонтанният нистагъм на този етап става тонизиращ, спонтанен вертикален нистагъм се появява при гледане надолу. Оптонистагъмът пада във всички посоки, появяват се нарушения на говора и преглъщането, рязко се увеличават церебеларните нарушения, изразени вторични хипертонично-хидроцефални симптоми. Често има симптоми на дислокация от противоположната страна.

Диагностика

Ранната диагностика на невриномите е фундаментално важна, тъй като в ранните стадии на развитие (с размер на тумора по-малък от 2 см) е възможно пълно отстраняване на тумора със запазване на функцията на лицевия нерв, а понякога и на слуха. Напредналите тумори водят до увреждане, те могат да бъдат отстранени само частично, а лицевият нерв почти винаги е повреден.
Следователно, при всички пациенти с едностранна сензоневрална загуба на слуха, особено в комбинация с вестибуларни нарушения, е необходимо да се изключи тумор на церебелопонтинния ъгъл, по-специално неврином.
Магнитен резонанс (MRI)с контраст (гадодиамид) е метод на избор в диагностиката на невриномите на VIII нерв, както и други тумори на мостомозъчния ъгъл. ЯМР дава възможност да се визуализират тумори в най-ранните стадии на развитие (виж Фиг. 1, 2).
Компютърна томография (CT)с контраст (Iohexol) позволява диагностициране на тумори с размер не по-малък от 1,5 см. В допълнение, методът разкрива масовия ефект на тумора: компресия на субарахноидалните цистерни, хидроцефалия.
Ангиографияизползва се рядко и само при специални показания.
Рентгенография на темпоралните костиспоред Stanvers разкрива разширяването на вътрешния слухов канал от страната на тумора.
слухови предизвикани потенциалипромяна в 70% от случаите.
Опитът на Вебери възприемане на ултразвук през костта. В експеримента на Weber латеризацията на звука може да липсва, докато ултразвукът при невроми винаги латеризира в по-добре чуващото ухо. Латеризацията на звука в експеримента на Weber е основният симптом при диференциалната диагноза на кохлеарните и ретрокохлеарните лезии на слуховия нерв.
Изследване на вестибуларната функция.Едностранна загуба на калорична реакция във всички компоненти (нистагъм, реактивно отклонение на ръката, сензорни и вегетативни компоненти).
Аудиометрия.Аудиометрията разкрива едностранна загуба на слуха от невросензорен тип.

Диференциална диагноза

Тумори на мозъка.Диференциална диагноза се извършва с други тумори на церебелопонтинния ъгъл: неврином на V нерв, менингиом, глиом, папилом на плексуса на IV вентрикула. Основната роля тук играе CT или MRI.
Странични тумори на мозъчния мост. Тези тумори се характеризират с появата на локални симптоми в началото (лезия на ядра VI, VII CN), изолирано повръщане и дихателна недостатъчност. Освен това се добавя едностранно нарушение на функциите на V, IX, X, XI, XII CN. Развива се едностранна пареза или парализа на погледа към тумора, комбиниран с редуващ се синдром. Слуховите и вестибуларните нарушения са особено груби. Диагнозата се потвърждава от MRI или CT.
Болест на Мениер.Характеризира се с пароксизмално протичане с болезнено замайване, гадене, повръщане, шум в ушите, дисбаланс, спонтанен хоризонтален нистагъм. По-често се среща след 45 години. Звукът в опита на Weber се превръща в по-късно в по-добре чуващото ухо. Извън пристъпа няма спонтанен нистагъм, стволови и малкомозъчни симптоми. По време на периода на ремисия пациентите се чувстват добре.
Акустичен неврит.Обикновено има двустранна лезия. Вестибуларните и слуховите функции отпадат непълно. Анамнеза за предишни инфекции, интоксикации, употреба на ототоксични антибиотици. Липса на стволови и малкомозъчни симптоми. На рентгенограмата на темпоралните кости няма промени.
холестеатом.Холестеатомът, като преобладаващо рядко усложнение на хроничния среден отит, е заемаща пространство лезия и трябва да бъде включена в диагностичното търсене с подходяща анамнеза. Заболяването протича доста леко, с ремисии, по-често при мъжете. На рентгенографиите няма разширение на вътрешния слухов тракт, слухът не пада напълно.
Клиничната изява може да бъде свързана с появата на малкомозъчни или хидроцефални симптоми.
Аневризма на вертебралната артериявъв връзка с компресията на CN може да наподобява хода на невринома. Диагнозата се потвърждава от церебрална ангиография.
туберкулозен менингит.Често има треска, изпотяване през нощта. Положителните тестове за туберкулоза и анализ на CSF (лимфоцитоза, ниски нива на глюкоза и хлориди) помагат при диагностицирането.
Платибазия.Рентгенографията на черепа и горната шийна част на гръбначния стълб разкрива следните промени: атласът е запоен към тилната кост, зъбът на аксиалния прешлен е над линията на Чембърлейн.
Други заболявания, с които трябва да се диференцира невриномът, са вертебробазиларна недостатъчност и сифилитичен менингит.

хирургия- метод на подбор. В началните етапи на растеж на тумора е възможно микрохирургично отстраняване със запазване на функцията на лицевия нерв и понякога дори на слуха. В такива случаи се използва транслабиринтен подход към тумора. Запазването на слуха е възможно, ако размерът на тумора не надвишава 2 см. В противен случай пълното му отстраняване от транслабиринтния достъп е изключително трудно. В този случай е по-разумно да се използва хирургически достъп през задната черепна ямка (PCF), като се използва парамедиен разрез на меките тъкани.
Методът на отстраняване на тумора се определя до голяма степен от неговия размер, анатомични и топографски особености на локализацията, степента на васкуларизация и характеристиките на туморната капсула.
Кардиналните промени, настъпили в хирургията на невриномите на VIII нерв, са свързани с използването на операционен микроскоп и ултразвукова аспирация.
Честотата на следоперативните усложнения (предимно пареза на лицевия нерв) също зависи от размера на тумора. Ако туморът е по-малък от 2 cm, тогава функцията на лицевия нерв може да бъде запазена в 95% от случаите, ако размерът на тумора е 2–3 cm - в 80% от случаите, с тумори по-големи от 3 cm, интраоперативно увреждане на лицевия нерв се среща много по-често.
радиологично лечение.Лъчевата терапия понякога се използва за субтотална резекция на тумора, но не изглежда да повлиява по-нататъшния ход на заболяването.
В някои западни клиники се използва отстраняването на невриномите с помощта на така наречения "гама нож", но по отношение на цената и нивото на усложнения е еквивалентно на конвенционалната хирургична резекция.
Дългосрочните резултати след стереотоксична радиохирургия все още не са известни.
Изчаквателно лечение (консервативно лечение). Тъй като туморът расте много бавно, в някои случаи, особено при пациенти в напреднала възраст и при пациенти с тежки съпътстващи заболявания, е възможно изчаквателно лечение, което включва проследяване на състоянието и извършване на CT или MRI във времето. Палиативното лечение е байпасна операция за премахване на хидроцефалия.

Литература:

1. Благовещенская Н.С. Клинична отоневрология при мозъчни лезии. М.: Медицина, 1976.
2. Жукович А.В. Частна отоневрология. Л .: Медицина, 1966.
3. Цимерман Г.С. Ухо и мозък. М.: Медицина, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Консервативно лечение на пациенти с акустични тумори. Неврохирургия 1991; 28: 646-51.
5. Брус JN, Fetell MR. Тумори на the череп и черепномозъчни нерви. В: Учебник по неврология на Мерит, 9-то издание, Williams & Wilkins, 1995;326-9.
6 Колинс Р.Д. Алгоритмичен подход към лечението. Williams & Wilkins, 1997; 4.
7. Enzmann DR, O "Donohve J. Оптимизиране на MR изображения за откриване на малки тумори в церебелопонтинния ъгъл и вътрешния слухов канал. Am J Neuroradiol 1987; 8: 99-106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Запазване на слуха при операция на акустична неврома. J Neurosurg 1993; 78: 864-70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ и др. Подобрено запазване на функцията на лицевия нерв с използване на електрически мониторинг по време на отстраняване на акустични невроми. Mayo Clin Proc 1987; 62: 92-102.
10. Harner SG, Закони ER. мл. Клинични находки при пациенти с акустична неврома. Mayo Clin Proc 1983; 58: 721-8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Акустични тумори: нетипични характеристики и скорошни диагностични тестове. Неврология 1983; 33: 211-21.
12 Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Акустична невролемома. Клиникоанатомично изследване на 103 пациенти. J Neurosurg 1980; 52: 28-35.
13. Мартуза RL, Ojemann RG. Двустранни акустични невроми: клинични аспекти, патогенеза и лечение. Неврохирургия 1982; 10: 1-12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. МР диагностика на акустични невроми. J Comput Assist Tomogr, 1987; 11: 232-5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Акустични невроми. Исторически преглед на един век оперативни серии. Neurosurg Quart 1991; 1: 2-18.

Краниалните нерви, които съставляват групата нерви на мостомозъчния ъгъл, принадлежат към групата на моста, тъй като напускат мозъчния ствол в моста. Краниалните нерви могат да бъдат засегнати при патологични процеси, произтичащи от церебелопонтинния ъгъл. В непосредствена близост до тази област са лицевият и вестибуло-кохлеарният нерв, малко по-нататък - тригеминалният нерв.

3.3.1. VДВОЙКА: ТРИГЕНЕТИЧЕН НИКОГА

N. trigeminus, тригеминалният нерв, е смесен. Чувствителните влакна инервират кожата на лицето и предната част на главата, лигавиците на устата, носа, ухото и конюнктивата на окото.н . trigeminus инервира дъвкателните мускули и мускулите на пода на устата. Като част от клоните на нерва, в допълнение, секреторните (вегетативни) влакна преминават към жлезите, разположени в областта на лицевите кухини.

Тригеминалният нерв има четири ядра, от които две сетивни и едно моторно са в задния мозък, а едно е сетивно (проприоцептивно) в средния мозък. Процесите на клетките, положени в моторното ядро ​​(nucleus motorius), излизат от моста по линията, разделяща моста от средното церебеларно стъбло и свързваща изходното място nn. trigemini et facialis (linea trigeminofacialis), образувайки корена на двигателния нерв, radix motoria. До него чувствителен корен, radix sensoria, навлиза в веществото на мозъка.

И двата корена съставляват ствола на тригеминалния нерв, който при излизане от мозъка прониква под твърдата обвивка на дъното на средната черепна ямка и лежи върху горната повърхност на пирамидата на темпоралната кост, тук се образува сензорният корен тригеминалният ганглий, ganglion trigeminale. Три основни клона на тригеминалния нерв се отклоняват от възела: първият или офталмологичен, n. ophthalmicus, втори или максиларен, n. maxillaris и третата, или мандибуларна, n. mandibularis.

Двигателният корен на тригеминалния нерв, който не участва в образуването на възела, преминава свободно под последния и след това се присъединява към третия клон.

В зоната на разклоняване на всеки от трите клона n. trigeminus има още няколко вегетативни (парасимпатикови) възли: с n. ophthalmicus - ganglion ciliare, с n. maxillaris g. pterygopalatinum, с n. mandibularis-g. oticum и с n. lingualis (от трети клон) - ж. подчелюстнад.

ФУНКЦИОНАЛНО ИЗСЛЕДВАНЕ

1. Лекарят моли пациента да отвори и затвори устата си, след което да направи няколко дъвкателни движения. По време на дъвкателни движения ръката на лекаря е върху темпоралните или други дъвкателни мускули - така се определя степента на тяхното напрежение или атрофия. Обикновено няма изместване на долната челюст встрани, мускулите са еднакво напрегнати от двете страни.

3. Последователно се оценяват болката, температурата, тактилната чувствителност. Необходимо е едновременно да се действа върху симетрични точки в областта на челото ( I клон), бузите (II клон), брадичка ( III клон). Чувствителността към болка и температура се изследва не само отгоре надолу, но и от ушната мида до устните по протежение на зоните на сегментна инервация (зони на Zelder), фиг. 1.

Фигура 1. Инервация на кожата на лицето и главата (схема). А - периферна инервация: клонове на тригеминалния нерв (а-н. ophtalmicus, b - n. maxillaris, в -n. mandibularis ): B - сегментна инервация от чувствителното ядро ​​на тригеминалния нерв (1-5 - дерматоми на Zelder).

СИМПТОМИ НА ПОРАЖЕНИЕ

При едностранно увреждане на нервите се откриват следните нарушения:

· периферна парализа или пареза дъвкателни мускулиразвива се с патологията на периферния неврон - ядрото или моторните влакна, когато устата се отвори, долната челюст се измества към засегнатата страна;

· се намира мускулна атрофия и реакция на дегенерация на дъвкателните мускулиот засегнатата страна

· ако ядрото на нерва страда, тогава те се отбелязват фибриларни потрепванияв инервирани мускули;

· загуба на тактилна и/или болка и температурна чувствителност в зоната на инервация на един или всички клонове на тригеминалния нерв;

· сегментенпръстеновиден загуба чувствителност(според зоните на Zelder) на лицето;

· загуба корнеален, мандибуларен рефлекс.

Победете V двойки черепно-мозъчни нерви според периферния тип се наблюдават при лезии в средната част на моста, церебелопонтинния ъгъл, основата на средната черепна ямка и горната орбитална фисура (тумори, възпалителни процеси и др.).

3.3.2. VIIДВОЙКА: ЛИЦЕВ НЕРВ

Ядрото на лицевия нерв (н. фациалис ) се намира във вентролатералната част на моста, на границата с продълговатия мозък. Горната част на ядрото има двустранна кортикуклеарна инервация, а долната - едностранна., т.е. свързани само с кората на противоположното полукълбо. Влакната се увиват около ядрото VI нерв, излиза от ствола в областта на церебелопонтинния ъгъл, преминава през вътрешния слухов канал в костния канал и излиза от черепната кухина през foramen stylomastoideum , разделяйки се на крайни клони - пачи крак ( pes anserinus ). Последните инервират цялата мимическа мускулатура на лицето. Дори в областта на лицевия канал на нивото на външното коляно се отклонява клон в слъзната жлеза (н. petrosus major ), клон в мускула на стремето се отклонява отдолу (м . стапедиус ), след това - барабанен низ (хорда тимпани ), осигурявайки чувствителна инервация на езика, както и автономна инервация на сублингвалните и субмандибуларните слюнчени жлези.

ФУНКЦИОНАЛНО ИЗСЛЕДВАНЕ

За да се провери функцията на горните лицеви мускули, на пациента се предлага:

а) повдигнете веждите нагоре, докато бръчките на челото трябва да са еднакво изразени;

б) намръщени вежди, обикновено веждите са изместени към средната линия;

в) плътно затворете и затворете очите си, обикновено те се затварят по същия начин.

а) голи зъби, обикновено ъглите на устата са симетрични;

б) усмихнете се или издуйте бузи, движенията трябва да са същите;

д) издухайте огъня на кибрита, докато устните трябва да се простират напред.

СИМПТОМИ НА ПОРАЖЕНИЕ

При поражение периферен невронна лицевия нерв се развива нарушение на произволните мимически движения - периферна парализа или пареза на мимическите мускули на лицето (прозопареза) на страната огнище.

При едностранно увреждане на нервите се откриват следните симптоми:

· асиметрия на лицето едностранно изглаждане на назолабиалната гънка, увисване на ъгъла на устата;

· набръчкването на челото и кривогледството на окото са невъзможни (заешко око - лагофталм);

· сълзене или сухота в очите ( ксерофталмия) от страната на огнището;

· при надуване на бузите, засегнатата страна "платна";

· наблюдавани в засегнатите мускули атрофия и реакция на прераждане;

· ако ядрото на нерва страда, тогава на засегнатата половина на лицето често се отбелязват фибриларни потрепвания;

· нарушение на вкуса на предните 2/3 езика ( хипогеузия, агевзия);

· увеличаване или намаляване на тембъра на възприеманите звуци (хиперакузия или хипоакузия).

Поражение VII двойки черепни нерви от периферен тип се наблюдават при неврити, фрактури на основата на черепа, мозъчно-съдови инциденти в областта на моста и др.

При поражение централен невроннарушение на лицевия нерв на произволни движения на лицето определен само в мускулите на мускулите на долната половина на лицето на противоположностстрана на огнището.

асиметрия на лицето- едностранно изглаждане на назолабиалната гънка, увисване на ъгъла на устата;

При надуване на бузите, засегнатата страна "платна";

в засегнатите мускули няма атрофияи реакции на прераждане;

няма фибриларни потрепвания;

повишен рефлекс на веждите.

Поражение VII двойка черепни нерви от централен тип най-често се наблюдава при пациенти с нарушена церебрална циркулация в областта на вътрешната капсула и бялото вещество на полукълбата.

3.3.3. VIIIДВОЙКА: Вестибуло-кохлеарен нерв

Състои се от две функционално различни части: вестибюл ( pars vestibularis) и кохлеарна (pars cochlearis ). Вестибуларната част осигурява функцията на баланса на тялото, ориентацията на главата и тялото в пространството. Кохлеарната част осигурява слуха (звуково възприятие, звукопроводимост).

А) вестибюл

Рецепторите на вестибулокохлеарния нерв са разположени вътре в ампулите на полукръглите канали в две мембранни торбички (сукулус и утрикулус ) вестибюл. Вестибуларните влакна произхождат от ганглия на Scarpa ganglion spirale ), разположени във вътрешното ухо (1-ви неврон).Централните процеси на този възел преминават в черепната кухина porus acusticus internus , влизат в мозъчния ствол в церебелопонтинния ъгъл, завършват в горното (ядрото на Бехтерев), долното (ядрото на Ролер), медиалното (ядрото на Швалбе) и латералното (ядрото на Дейтерс) вестибуларни ядра (2-ри неврон).

От латералното ядро ​​на Дейтерс се образуват аксони вестибулоспинален тракт (вестибулоспинален сноп на Левентал),която отстрани като част от страничния фуникулус на гръбначния мозък се доближава до предните рога на гръбначния мозък. Аксони, излизащи от латералното ядро ​​на Дейтерс.

От вестибуларното медиално ядро ​​на Швалбе и долното ядро ​​на Ролер аксоните се приближават към ядрата на окуломоторните нерви от противоположната страна, а от горното ядро ​​на Бехтерев - от собствената си страна. Според тези вестибуло-окуломоторни пътищаимпулсите се предават на мускулите на окото. От ядрото на Бехтерев също тръгва вестибулоцеребеларен снопдо сърцевината на палатката (н. fastigii ) на малкия мозък и вермиса на малкия мозък.

За да изпълняват функцията на телесния баланс, вестибуларните ядра имат връзки с проприоцептивни проводници (снопове на Гол и Бурдах) от гръбначния мозък.

Аксоните на невроните предават импулси към контралатералния таламус, globus pallidus ( 3-ти неврон)и кората на темпоралния, частично париеталния и фронталния лоб (4-ти неврон).

ФУНКЦИОНАЛНО ИЗСЛЕДВАНЕ

1. Изследването на окулоцефалния рефлекс - пациентът фиксира неподвижен поглед, лекарят бързо (2 цикъла в секунда) завърта главата на пациента надясно или наляво. Обикновено движенията на очните ябълки са плавни, пропорционални на скоростта на движение на главата и насочени в обратна посока. Пациентът продължава да фиксира погледа си върху обекта.

2. Изследване на нистагъм.

3. Изследване на позата на Ромберг.

СИМПТОМИ НА ПОРАЖЕНИЕ

1. Спонтанен нистагъм.

2. Осцилопсия (илюзия за треперене на околните предмети)

3. Вестибуларна атаксия (вижте страницата).

4. Нарушаване на окулоцефалния рефлекс. Този рефлекс липсва, когато мозъчният ствол е увреден. Очните ябълки се обръщат с главата, погледът не е фиксиран.

5. Замаяност, придружена от гадене, повръщане.

Б) Кохлеарна част

Звуковите вълни се възприемат от рецепторите на спиралния (Кортиев) орган. Слуховите влакна започват заедно с вестибуларния в спирален ганглий (1-ви неврон).Аксоните на клетките на този възел преминават във вътрешния слухов канал заедно с вестибуларната част. Напускайки пирамидата на слепоочната кост, нервът се намира в церебелопонтинния ъгъл и прониква в мозъчния мост странично на маслината. Влакната на кохлеарната част завършват в две слухови ядра - вентрална и дорзална (2-ри неврон).Повечето от аксоните на втория неврон преминават към противоположната страна на мозъчния мост и завършват вътре маслиново ядро ​​и трапецовидно тяло (3-ти неврон), по-малка част от влакната се приближава до ядрата на маслината и трапецовидното тяло на нейната страна. Аксоните на 3-тия неврон образуват странична примка ( lemniscus lateralis ), който се издига нагоре и завършва в долни коликули на покрива на междинния мозък и медиалното геникуларно тяло ( corpus geniculatum mediale ) (4-ти неврон). От клетките на медиалното геникуларно тяло аксоните преминават като част от задното краче на вътрешната капсула и завършват в темпорална напречна извивка (навивка на Хешл)

ФУНКЦИОНАЛНО ИЗСЛЕДВАНЕ

При изследване на слуховите функции определят: остротата на слуха, въздушната и костната проводимост на звука.

1. Острота на слухаопределя се както следва. Пациентът стои на разстояние 5 м от лекаря, обръщайки се към него с изследваното ухо, второто ухо е плътно затворено чрез натискане на пръста върху трагуса. Лекарят прошепва думите и предлага да ги повторите.

2. Въздушната проводимост на звука се определя с помощта на звуков камертон, разположен в ушния канал.

3. Костната проводимост се проверява чрез поставяне на камертон върху мастоидния процес и темето на главата. При здрав човек въздушната проводимост е по-дълга от костната; звучащ камертон, монтиран на главата по средната линия, се чува еднакво от двете страни.

Тест на Rinneизползвани за сравняване на костната и въздушната проводимост. Лекарят поставя основата на вибриращ камертон (516 Hz) върху мастоидния процес. След като пациентът престане да го чува, камертонът се прехвърля в ухото (без да се докосва). Обикновено звукът на камертона продължава да се възприема (положителен тест на Rinne). Заболяването на звукопроводящия апарат води до обратни резултати: треперенето на камертона, което е неразличимо от ухото, отново се определя, когато камертонът е поставен върху мастоидния процес (отрицателен тест на Rinne).

Тест на Вебер:при здрав човек звучаща вилица (516 Hz), монтирана на главата по средната линия, се чува равномерно от двете страни. При заболявания на средното ухо въздухопроводимостта е нарушена, костната проводимост е по-голяма. Следователно, когато е засегнато средното ухо, звукът от камертон, монтиран на темето на главата, се възприема по-силно от засегнатата страна. Когато патологичният процес е локализиран във вътрешното ухо, звукът се възприема по-добре от здравата страна. Следователно увеличаването на продължителността на костната проводимост показва увреждане на звукопроводящия апарат (тимпанична мембрана, слухови костици), а скъсяването му показва увреждане на звуковъзприемащия апарат (кохлея, слухов тракт).

ЪГЪЛ НА ЦЕРЕБЕЛУЛАРНИЯ МОСТ (angulus cerebellopontinus) - пространството, където са затворени мостът (pons varolii), продълговатият мозък и малкият мозък. М. г. отворени отпред, към основата на черепа, в областта на задната черепна ямка (фиг. 1). От вентралната страна на M. at. покрита с арахноидна мембрана, ръбът не навлиза дълбоко в нея, а е разположен повърхностно, в резултат на което в тази област се образува резервоар за цереброспинална течност - страничната цистерна на моста (cisterna pontis lat.), често идентифицирани в литературата с M. at. в широкия смисъл на думата. В случая под М. ат. те разбират тясно пространство, наподобяващо сплескана неправилна пирамида по форма, ограничено отпред и отстрани от задната повърхност на пирамидата на темпоралната кост, отвътре от кръстовището на моста, продълговатия мозък и малкия мозък, които съставляват горната част на церебелопонтинната област, отзад от повърхността на малкомозъчното полукълбо и отгоре от малкия мозък. В района на М. при. (Фиг. 2) са разположени корените на V-XI двойки черепни нерви, предните долни церебеларни и лабиринтни артерии и множество церебеларни вени, вливащи се в горния петрозален синус, сред които вената на флокулуса се отличава с постоянство.

Патология

В М. при. патол, се развиват процеси както от възпалителна, така и от туморна природа.

Арахноидит M. at. обикновено се развиват след инфекция, в острия стадий има плеоцитоза в цереброспиналната течност, в хроничния стадий - цереброспиналната течност е нормална, няма промени във вътрешния слухов канал на рентгенография, двустранна загуба на слуха се открива с аудиометрия и вестибуларна възбудимост често се увеличава (симптом на кохлеовестибуларни ножици); често замаяни. Арахноидитът (виж) често води до образуване на арахноидни кисти, които причиняват симптоми на възпаление и компресия.

От новообразувания на М. при. най-честите невроми на слуховия (ведиментарно-кохлеарен, Т.) нерв (виж Вести-кохлеарен нерв), по-рядко менингиоми, холестеатом и тумори на малкия мозък или мозъчния ствол, разпространяващи се до М. at. Тези тумори се проявяват първоначално чрез фокални симптоми, които са причинени от увреждане на частта от мозъка или нерва, който е източник на растеж на тумора (слухов нерв, мозъчен ствол), а след това, с нарастването на неоплазмата, симптомите на увреждане на съседни развиват се мозъчни образувания и мозъчни симптоми (главоболие, хипертонични промени на краниограмите, конгестия в фундуса). Последните са свързани с вторична оклузия на пътищата на CSF на нивото на задната черепна ямка (вижте Оклузивен синдром).

Невриномите дават изразена симптоматика на увреждане на слуховия нерв, ръбовете често се появяват много преди всички други симптоми. Заболяването обикновено започва с локални симптоми - бавно и постепенно намаление на слуха на едното ухо по невросензорен тип. Клинът, картината на невриномите в началото се характеризира с увреждане на черепните нерви в ъгъла на моста на малкия мозък. В бъдеще се присъединяват стволови и церебеларни нарушения, по-изразени от страната на тумора. Всички симптоми имат ясна латерализация. Явленията на повишено вътречерепно налягане се развиват сравнително късно. Има 3 етапа на развитие на невромите:

1. Ранен стадий - туморът е малък (1,5-2 см). В този период при М. са засегнати само черепни нерви: вестибулокохлеарни, тригеминални, лицеви, глософарингеални (от страната на тумора, слухът, вестибуларната раздразнителност, вкусът в предните 2/3 от езика намалява или изпада, отбелязват се леки нарушения на функцията на тригеминалния и лицевия нерв). Загубата на слуха започва с високи честоти, разбираемостта на възприеманата реч страда повече; звукът в опита на Вебер (виж опита на Вебер) не се латерализира, въпреки едностранната глухота. Няма стволови и хипертонични симптоми. При почти половината от пациентите на рентгенография вътрешният слухов канал е разширен, при почти всички пациенти се увеличава съдържанието на протеин в цереброспиналната течност. Някои от тези тумори са ясно видими при компютърна аксиална томография. На този етап диагностицирането е трудно. Най-ефективната операция (туморът е напълно отстранен). Функцията на лицевия нерв често е запазена.

2. Етап на изразен клин, симптоми - размер на тумора прибл. 4-4,5 см в диаметър. Туморът засяга мозъчния ствол, малкия мозък и често причинява хипертония. Разкрива се множествен спонтанен нистагъм (към тумора е по-голям, тонизиран и в здрава посока се появява вече с директен поглед), оптокинетичният нистагъм е нарушен (виж), атаксия се появява от страната на тумора, тригеминалния и лицевия по-често се засягат нервите. Клиничната картина на заболяването на този етап при повечето пациенти е ясно изразена. В повечето случаи туморът може да бъде напълно отстранен. След операцията често се развива парализа на лицевия нерв.

3. В напреднал стадий се присъединяват нарушения на гълтането, увреждане на черепните нерви и мозъчния ствол от здравата страна, тежки хипертонично-хидроцефални явления.

Менингиоми и холестеатом M. at. по симптоми те са подобни на акустичните невроми, но признаците на увреждане се появяват по-късно и може да не са толкова изразени. При холестеатоми в цереброспиналната течност съдържанието на клетъчни елементи се увеличава с нормално съдържание на протеин.

Диагнозата patol, процесите, локализирани в M. at., се основава на данни от клиничната картина и рентген, изследователски методи - краниография (виж) и рентгенови контрастни изследвания на течността и съдовата система на мозъка (виж Вертебрална ангиография). ).

Цялостното томографско изследване на черепа, по-специално пирамидите на темпоралните кости (виж Томография), използването на пневмоенцефалография (виж) и цистернография (виж Енцефалография) в повечето случаи позволяват да се открият дори сравнително малки тумори на М. при . Компютърната томография има висока диагностична ефективност (виж Компютърна томография), с помощта на разрез е възможно да се открият обемни образувания на M. at. диам., до 1,5-2 см (фиг. 3).

Краниографска диагностика на тумори M. at. се основава на локални промени в костите на черепа, дължащи се на прякото влияние на тумора, и отдалечени промени, дължащи се на изместване на мозъчните структури и компресия на костите, нарушен отток на цереброспиналната течност и изместване на нейните резервоари, компресия и изместване на съдове в задната черепна ямка.

За по-голяма надеждност рентгенол. признаци на тумор произвеждат следните сдвоени краниограми на болната и здравата страна на един и същи филм при идентични условия на заснемане: напречни рентгенографии на темпоралните кости според Stenvers; директни рентгенографии с проекция на пирамидите в орбитите; задни полуаксиални рентгенографии за откриване на разрушаване на задната повърхност на пирамидата. Изображенията на Stenvers са от първостепенно значение, давайки представа за размера на вътрешния слухов проход отстрани на тумора, състоянието на горната и долната му стена, дълбоката ампуларна част, връзката на туморния костен дефект с кохлеарна капсула и вертикален полукръгъл канал на лабиринта (фиг. 4, i, b). Понякога снимките с проекция на пирамидите в очните гнезда са по-информативни.

Според краниографията понякога е възможно да се разграничат различни тумори на M. at. И така, менингиомите рядко причиняват разширяване на вътрешния слухов канал, по-често разрушаване на върха на пирамидата и нейните повърхности с неравномерни очертания, варовикови включвания често се наблюдават по периферията на тумора (фиг. 5); с холестеатоми има рязко разширяване на вътрешния слухов канал с разрушаване на предната повърхност на пирамидата и линейни дъговидни варовити петна с гладки очертания на съседните кости.

При вертебрални ангиограми с акустични невроми съдовата мрежа на тумора рядко се контрастира, поради което симптомите на съдово изместване (вторични признаци) са от първостепенно значение. При каудално разпространение на тумора, базиларната артерия се притиска към кливуса (кливус на Блуменбах) и нейното странично изместване в обратна посока. При растеж на тумора в орална посока, базиларната артерия се измества назад от кливуса и в обратната посока.

Горните задни церебеларни артерии от страната на тумора са изместени надгоре и медиално. Долната церебеларна артерия от страната на тумора обикновено се измества надолу. При менингиомите туморната васкулатура често е видима.

Пневмоцистернографията и пневмоенцефалографията могат да разкрият различни рентгенови признаци: липса на пълнене на страничната цистерна на моста поради затварянето му от тумор; откриване на тумор под формата на дефект в запълването на страничната цистерна на моста; изместване на IV вентрикула, акведукт на мозъка (Sylvian акведукт) в обратна посока и компресия на страничната еверсия на IV вентрикул от тумор. При орално разпространение на тумора мозъчният акведукт и IV вентрикул се изместват назад. Положителна вентрикулография (виж) с емулсия на Майодил при тумори на М. при. разкрива изместването на акведукта на мозъка и IV вентрикула в обратна посока с дефекти в пълненето на страничната еверсия на IV вентрикула. При орално разпространение на тумора тези образувания се изместват дъгообразно назад и нагоре. Такива симптоми могат да бъдат открити както при IV вентрикуларна оклузия, така и при липса на нарушения на проходимостта на цереброспиналната течност, което е важно за ранната диагностика на тумори. Тежестта на описаните по-горе симптоми зависи повече от посоката на растеж на тумора, отколкото от неговата природа.

Операции в областта на M. at. предприемат по отношение на заболявания, свързани с поражението на нервите, преминаващи в M. at. (болест на Мениер, тригеминална и глософарингеална невралгия); арахноидит M. at. и неговите тумори (акустични невроми, менингиоми, холестеатом и др.).

По време на операции се използват едностранни достъпи. Достъпите, предложени от W. Dandy и A. W. Adson (фиг. 6, a, b), са най-широко използвани.

При достъп до Dandy се прави параболичен разрез на меките тъкани.

Дисектирайте кожата, подкожната тъкан, апоневрозата и мускулите, покриващи тилната кост от страната на операцията. Кожният разрез се прави по средната линия, в точката на пресичане на средната линия с долната нухална линия (linea nuchae inf.). От тази точка разрезът се прави по посока на лезията и, издигайки се дъговидно, достига до кръстовището на горната нухална линия (linea nuchae sup.) с ламбдовидния шев.

След това линията на разреза се спуска надолу по протежение на изпъкналостта на мастоидния процес, почти до неговия връх.

Кървенето се спира чрез диатермокоагулация (виж). Възпитани така. клапата се отделя от костта и се прибира надолу. Ако има кървене от емисарните вени на костта, то се спира чрез втриване с восък.

След това се прави дупка в откритата повърхност на тилната кост и се разширява с щипки до желания размер.

По средната линия дупката на бурта не достига външния тилен гребен, навън достига мастоидния процес, отгоре достига горната нухална линия или долния ръб на напречния синус. Отдолу ръбът на трепанационния прозорец завършва приблизително на нивото на горния ръб на големия тилен отвор, което съответства на мястото на удебеляване на тилната люспа. Твърдата мозъчна обвивка се разрязва с кръстообразен разрез. По време на операции върху нервите, които се извършват в M. at., след отваряне на тази черупка се създава добър достъп до нейните образувания, за които полукълбото на малкия мозък се повдига нагоре и малко медиално с внимателно движение.

Церебелопонтинният ъгъл се разкрива след изтичането на цереброспиналната течност от страничната цистерна на моста.

При тумори на М. при. често, за да се създаде добър достъп, трябва да се прибегне до резекция на страничната част на церебеларното полукълбо. За целта кората на малкия мозък се коагулира и след нейната дисекция и аспирация на бялото вещество се отстранява желаният участък от малкия мозък.

С достъпа на Adson се прави линеен кожен разрез приблизително по средата между средната линия на тила и мастоидния процес (фиг. 6а). Отгоре разрезът започва от точка, разположена на 2-3 cm над горната нухална линия, след което се спуска вертикално надолу до нивото на атласната дъга. Кожата и подлежащите меки тъкани постепенно се дисектират до костта. Кървенето системно се спира чрез коагулация, поради което операцията като правило е почти безкръвна. Мускулите се отделят от костта с распатор и коагулационен нож и се разделят настрани чрез автоматично самозадържащи се ретрактори. След това се прави изрязан отвор. Ако при захапване на костта към мастоидния отвор и увреждане на емисарната вена, преминаваща през този отвор, се появи венозно кървене от емисара, той трябва да се покрие с восък, за да се предотврати въздушна емболия. Твърдата обвивка на мозъка се дисектира, както е описано в достъпа на Денди, и се извършват допълнителни манипулации. Някои неврохирурзи, в допълнение към описаната трепанация на тилната кост, допълнително захапват ръба на тилната кост и дъгата на атласа от съответната страна. Това обикновено се прави при отстраняване на големи тумори (невриноми, менингиоми) на церебелопонтинния ъгъл.

Химиотерапията и лъчетерапията, комбинирани с операция, са идентични с тези при други мозъчни тумори - вижте Мозък, тумори.

Библиография:Егоров Б.Г. Неврином на VIII нерв, т. 80, М., 1949; 3 l около t-n и E. I. и Sklyut I. A. Акустични невроми, Минск, 1970; Към p y-l ov M. B. Основи на рентгеновата диагностика на заболяванията на мозъка, p. 211, М., 1968; Основи на практическата неврохирургия, изд. А. Л. Поленова и И. С. Баб-чина, стр. 233 и др., Л., 1954; Adson A. W. Прав страничен разрез за едностранна субокципитална краниотомия, Surg. Гинекология. Obstet., v. 72, стр. 99, 1941; G u s h i n g H. Акустични невроми, Ларингоскоп, v. 31, стр. 209, 1921; D a n d y W. E. Отстраняване на церебелопонтилни (акустични) тумори чрез едностранен подход, Arch. Surg., v. 29, стр. 337, 1934; Kleinhirnbriickenwinkel-Tu-moren, Diagnostik und Therapie, hrsg. v. D. Plester u. а., Б., 1978; P ertui set B. Les neurinomes de l'acoustique developmentpes dans 1'angle ponto-cerebelleux, P., 1970; T a v e r a s J. M. a. W o o d E. H. Diagnostic neuroradiology, Baltimore, 1964. I. S. Blagoveshchenskaya (отоневролог),

Е. И. Злотник (неврохирургия), 3. Н. Полянкер (наеми), В. В. Туригин (анат.).

Церебелопонтинният ъгъл е пространството между задната вътрешна повърхност на пирамидата, мозъчния ствол и малкия мозък (фиг. 8). През тази област преминават няколко нерва: тригеминален, лицев, вестибулокохлеарен и междинен.

Съответно при засягане на определени нерви се наблюдават техните специфични симптоми. При увреждане на тригеминалния нерв рефлексите на роговицата и чувствителността в носната кухина и фаринкса отпадат.

Увреждането на лицевите и междинните нерви води до пареза на мимическите мускули на лицето и нарушение на вкуса.

Ориз. 8. Ъгъл на моста на малкия мозък:

1 - мозъчен ствол; 2 - задна вътрешна повърхност на пирамидата: 3 - тригеминален нерв; 4 - кохлеарен нерв; 5 - лицеви и междинни нерви; 6 - вестибуларен (предвратен) нерв; 7 - малък мозък

виеща чувствителност отпред - / ч на езика. При интерес на вестибулокохлеарния нерв е характерна едностранна глухота или рязко намаляване на слуха, нистагъм и загуба на възбудимост на лабиринта. Синдромът е типичен за тумори на ъгъла на моста на малкия мозък - акустична неврома, менингиома, неврома на лицевия нерв и други неоплазми от тази зона.

Компютърна томография (КТ) за синдром на мостомозъчния ъгъл е показана на фиг. 125. прил. с. 238. От КТ следва, че размерът на отвора на вътрешния слухов канал вдясно е повече от 7 mm. Апертурите на десния и левия канал не са симетрични. Задната стена на десния вътрешен слухов проход има криволичеща повърхност без признаци на костна деструкция. Контрастно-усилена томограма разкрива бавно нарастваща интраканална акустична неврома. Туморът изтласква назад твърдата мозъчна обвивка на задната черепна ямка и структурите на пространството на церебелопонтинния ъгъл.

1. Синдром на мостово-мозъчния ъгъл. Етиология. клинични проявления.

Засегнати са всички нерви на моста (5-8) и на малкия мозък. Всички симптоми са от страната на фокуса. Причини:

- Акустична неврома

Акустичните невроми са по-чести, следвани от менингиоми и холестеатоми. Невриномите растат от черупката на вестибуларния клон на VIII нерв, ^ ^ но неговата лезия се открива тук само по време на отоневрологично изследване; замайването е рядко. Обикновено първият симптом е загуба на слуха, придружена от шум. В процеса рано се включват коренчето на троичния нерв (намаляване на роговичния рефлекс, болка, парестезия в лицето) и нервът Vrisberg (нарушение на вкуса в предните 2/3 на езика).

В половината от случаите се отбелязва участието на лицевия нерв (изразено увреждане е рядко), както и абдуцента. Тъй като туморът расте. 5y разкрива малкомозъчни, стволови (нистагъм) и церебрални симптоми. Двустранните невроми на VIII нерв се откриват при неврофиброматоза ^ Recklinghausen (виж). Важна диагностична стойност е рентгенологично определеното разширение на вътрешния слухов канал.

пирамиди на темпоралната кост. При менингиомите церебралните симптоми се появяват по-бързо, отколкото при невриномите. Холестеатомът възниква в резултат на хроничен среден отит. При тях, за разлика от невромите, VIII нерв страда малко. 3 x - Тумори на IV вентрикула. По-чести са епендимомите, по-рядко хороидните папиломи. Интракраниалната хипертония се появява рано, главоболието е пароксизмално, често придружено от повръщане и замаяност, нарушена сърдечно-съдова дейност и дишане. Чести церебеларни нарушения (предимно нарушения на ходенето). Типично принудително положение на главата. От черепните нерви по-често страдат VI и VIII от останалите 4, по-рядко V, VII, IX, X нерви. Фокалните симптоми включват пристъпи на хълцане, респираторни и сърдечно-съдови нарушения. Има и пристъпи на тонични конвулсии на мускулите на тялото и крайниците.

Туморите на багажника са редки. Сред интрацеребралните има астроцитоми, спонгиобластом мултиформе, сред екстрацеребралните менингиоми.

2. Увреждане на нервната система при СПИН. Клинични проявления.

Етиология и патогенеза. HIV инфекцията е заболяване, причинено от човешкия имунодефицитен вирус. Този вирус принадлежи към неонкогенните човешки ретровируси, така наречените лентивируси (бавни вируси), основната точка на приложение на котката е имунната система. Вирусите имат дълъг инкубационен период и са способни да персистират в организма. Когато попаднат в тялото, първо страда помощната популация на Т-лимфоцитите. В допълнение, те имат ясен тропизъм към определени групи клетки - макрофаги, моноцити, йероглиални клетки, което причинява хронично демиелинизиращо увреждане на нервната система. Активиране на ендогенно-условно патогенната флора (херпесен вирус, дрождеподобни гъбички) и чувствителност към екзогенни микроби (микобактерии, криптококи, цитомегаловируси, токсоплазма и др.), причиняващи вторично увреждане на различни системи от органи.

Клиника и диагностика.Неврологичните нарушения са отбелязани в 1/3 от случаите на заболяването и обикновено съответстват на III (стадий на вторични заболявания - церебрална форма) и IV (терминален стадий - специфично увреждане на централната нервна система) етапи. В редки случаи по време на инфекцията може да се развие остър вирусен менингоенцефалит, проявяващ се с епилептични припадъци и нарушено съзнание до кома. Цереброспиналната течност показва лимфоцитна плеоцитоза. Най-често срещаните синдроми на късно увреждане на нервната система включват комплекса СПИН-деменция, сензорна полиневропатия или комбинация от двете. Причината за комплекса СПИН-деменция е увреждане на мозъка под формата на мултифокален гигантски клетъчен енцефалит и прогресивна дифузна левкоенцефалопатия. В началния стадий на заболяването пациентът се оплаква от сънливост, нарушена концентрация и нарушения на паметта. След това се присъединяват леко повишаване на мускулния тонус, рефлекси за смучене и хващане, адиадохокинеза, апатия, безразличие към състоянието, брадикинезия и тремор. В напреднал стадий на заболяването, на фона на тежка деменция, се появяват мутизъм, епилептични припадъци, параплегия, атаксия и дисфункция на тазовите органи. В цереброспиналната течност се открива лека плеоцитоза. Компютърно-магнитен резонанс разкри атрофия на мозъчната кора и разширение на вентрикулите.

Синдромът на сензорна попиневропатия се проявява с парестезия на ръцете и краката от типа на "ръкавици" и "чорапи" в комбинация с намаляване или загуба на коленни рефлекси, вяла пареза и автономни "нарушения". На различни етапи на заболяването могат да се появят множество мононевропатии (лезии на тригеминалния и лицевия нерв), както и увреждане на мускулите под формата на полимиозит и миопатия.: Лечение.Към момента няма патогенетично лечение. Използва се зидовудин (200 mg 6 пъти на ден), както и симптоматична терапия. 3. Остеохондроза g.o..P.

Остеокондрит на гръбначния стълб- това е дегенеративен процес, който се развива в междупрешленния диск и съседните на него прешлени, което заедно се нарича вертебрално движение на PDS сегмента.

Дискови функции; Амортизация, Фиксация, Осигуряване на движение. OHP е дистрофична лезия или промяна, която започва от nucleus pulposus, разпространява се до фиброзния пръстен и след това до други елементи на PDS и често образува конфликт със съседни невроваскуларни заболявания. Теоремата възниква OCP: инволюционна, хормонална, съдова, генетична, инфекциозна, механична, анормална и др. Според етиология Zab-e muptifakotrialnoe. Има 2 основни фактора: декомпенсация в трофичните системи и локално претоварване на PDS. Патогенеза.Етапи: Хондрозата е процес само в диска. Остеохондрозата е процес в диска и в костта. Периоди: 1 периодът на интрадисково изместване на пулпозната тъкан. Свиване на пулпозното ядро, появата на пукнатини във вътрешната част на фиброзата на пръстена.

2P-od на PDS нестабилност. Пулпозното ядро ​​беше напълно пукнато. ZP-od образуваща херния. 4P-od дискова фиброза и тотални промени в други структури.

Фиброза - обездвижване на белега.

Клиника OHP се определя от нивото на щетите. На първо място, това са вертебрални синдроми. Има следните прояви: болка в засегнатата област (локална болка по време на движение и движение, ограничение на движенията, деформация на прешлените (сколиоза, гладкост на лордоза / кифоза), напрежение на паравертебралните мускули, болезненост на изпъкналите ивици, спинозни процеси ), цервикална болка в гърба, цервикалгия, торакалгия, лумбална болка в гърба (лумбаго), лумбалгия (подостра болка в долната част на гърба), сакралгия, кокцигапгия.

Разграничават се и екстравертни синдроми, те се развиват, както следва: пост-аферентен импулс от засегнатия PDS по синовертебралния нерв, разпространяващ се през задните рога към предните и страничните рога на съответния спинов сегмент на мозъка. В същото време някои b-x образуват миус-тоник, други имат вазомоторни, трети имат невродистрофични,

Поток OHP може. хрон (няма пълни ремисии), рецидивиращ (серия от обостряния и ремисии), хрон-рецидивиращ (поява на нов синдром или повишени клинични прояви на фона на бавно протичаща обструкция). Всяка екзацербация има 3 етапа: прогресия, стационар, регресия.

Вертебрален синдром -болка в засегнатата област на прешлените 1 .Локална болка при активни и пасивни движения. 2.0 ограничения за движение.

Z. Вертебрална деформация (сколиоза, гладкост на лордозата, кифоза, асиметрия на напречните процеси).

4. Напрежение на паравертебралните мускули. б) Болезненост на изпъкнали структури, засегнати от PDS Екстравертебрален синдром- наличие на симптоми от разстояние. радикуларен синдром:

Притискането на корена може да бъде причинено от дискова херния, свръхрастеж на костта, хипертрофия на жълтия лигамент, цикатрициални адхезивни промени в епидуралното влакно; - дефицитен стадий: хипорефлексия, недохранване, мускулна хипотония, хипо- и анестезия в зоната на съответния дерматом; - иритативен стадий: рефлексите са нормални или оживени, хиперестезия. Диаг.Клиника + рентгенови признаци:

Локална промяна в конфигурацията на прешлените (сплескване на физиологичната лордоза, поява на кифоза, сколиоза) - намаляване на височината на диска

Изображение на маргиналните костни израстъци на "остеофити" ("мустаци") - субхондрална остеосклероза

Патологична подвижност (спондилопистеза) - изместване на телата на съседни прешлени. Както и MRI, KG, ултразвук.

Лечение:изчерпана и адекватна информация за заболяването б-му; висококачествена, адекватна, навременна анестезия; ортопедичен режим в острия период. Аналгетиците от първа линия са НСПВС:

Неселективни COX-1 и -2 инхибитори: ибупрофен, диклофенак, напроксен, индометацин, пироксикам, лорноксикам, кетопрофен, кеторолак

Високо селективен COX-1 ing-ry: ниски дози ацетилсалицилова киселина

Изберете ing-ry COX-2: нимезулид, мелоксикам

Високо селективен COX-2: коксиби.

Те трябва да се комбинират с 1 маса. Омепразол (за стомаха)

Използват се мускулни релаксанти: баклофен, тизанидин, топперизон.

Хондропротектори: стимулират производството на основните компоненти на хрущяла в хондроцитите + спомагат за забавяне на дегенерацията на хрущялната тъкан и възстановяване на нейната структура.

Фиксиране на врата с помпа на яката на Shants. Мануална терапия, масаж, IgloReflT, физиотерапия. При синдром на хронична болка - антидепресанти.

В домашни условия: разтривки, мехлеми, апликации, билки, консервен масаж, самомасаж, иглени апликатори, рефлексотерапия с пипер, метална и магнитна терапия.

Хирургично лечение Абсолютна индикация: остра компресия на ставната част на мозъка и корените на cauda equina, относителна индикация: тежест и персистиране на корена. синдроми при липса на ефект от адекватна консервативна терапия, проведена за повече от 3-4 месеца. четири .Псевдобулбарен синдром. Изследователска техника при псевдобулбарен синдром.

Централна. Развива се с увреждане на кортикуклеарните пътища 9,10 и 12 двойки на c.n. и проявени (с двустранно увреждане): дизартрия, дисфония, дисфагия и път.псевдобулбарни рефлекси (орален автоматизъм - Хоботен рефлекс. анкилозиращ спондилит орален рефлекс- Леко почукване с чук върху горната устна на пациента или върху пръста му, положен напречно на устните, предизвиква неволно изпъкване на устните; Сукателен рефлекс. Сукателен рефлекс на Oppenheim- инсулт дразнене на устните води до появата на сукателни движения; Рефлекс на Wurp-Toulouse. рефлекс на устните на wurpa- Неволно разтягане на устните, напомнящо смукателно движение, възникващо в отговор на накъсано дразнене на горната устна или нейното перкусия; Орален рефлекс на Oppenheim- Линия дразнене на устните, с изключение на сукателен рефлекс, причинява дъвкателни, а понякога и преглъщащи движения; Назолабиален рефлекс. Аствацатуров назолабиален рефлекс -Почукването с чук по гърба или върха на носа предизвиква свиване на кръговия мускул на устата и изпъкване на устните; Палмарно-брадичния рефлекс. Рефлекс на Маринеску-Радович- Причинява се от ивично дразнене на кожата на дланта в областта на тенара. В същото време се получава свиване на мускула на брадичката от същата страна. Обикновено се причинява при деца под 4-годишна възраст; достатъчно.), силен плач и смях

Неврология на синдрома на моста на церебеларния ъгъл

церебелопонтинен ъгъле вдлъбнатина, при която средното краче е потопено в субстанцията на малкия мозък. Тук, в основата на средната малкомозъчна дръжка, в латералната цистерна на моста преминават VIII, VII, VI и корените на V черепните нерви.

Синдром на церебеларния понтинен ъгъл(синдром на латералната цистерна на моста) е комбинирано увреждане на лицевия (VII), вестибулокохлеарния (VIII), тригеминалния (V) и абдуцентния (VI) нерви с ипсилатерални церебеларни симптоми, както и често контралатерална пирамидна недостатъчност.

The синдромнай-често се наблюдава при неврином на VIII нерв, менингиоми, кистозно-адхезивен арахноидит на страничната цистерна на моста, обемни процеси в церебелопонтинния ъгъл.

Ипсилатерални клинични симптоми:
- увреждане на слуха на ниво звуковъзприемащ апарат;
- вестибуларни нарушения под формата на несистемно замаяност, често в комбинация с ипсилатерален нистагъм и вестибуларна атаксия;
- периферна пареза на мимическите мускули на лицето;

Пареза на външния прав мускул на окото;
- нарушения на всички видове чувствителност на лицето, съответно инервацията на тригеминалния нерв или предимно един от неговите клонове;
- церебеларни нарушения под формата на динамична, но с елементи на статична атаксия.

Контралатерално на лезиятачесто се определя пирамидна недостатъчност, която като правило не достига степента на изразена централна хемипареза.

Синдром на церебеларния понтинен ъгъл

Проявява се в неврином на кохлеарния корен на вестибулокохлеарния нерв, холестеатоми, хемангиоми, кистичен арахноидит, лептоменингит на церебелопонтинния ъгъл, аневризма на базиларната артерия.

Симптоми: загуба на слуха и шум в ушите, замаяност, периферна парализа на мимическите мускули, болка и парестезия в половината на лицето, едностранно намаляване на вкусовата чувствителност в предните 2/3 на езика, пареза на правия страничен мускул на око с конвергентен страбизъм и диплопия от страната на лезията. Когато процесът засяга мозъчния ствол, се появява хемипареза от страната, противоположна на фокуса, церебеларна атаксия от страната на фокуса.

Увреждане на церебелопонтинния ъгъл. Мосто-мозъчният ъгъл е топографски разделен на три дяла: преден, среден и заден (фиг. 21). В зависимост от отдела, в който се намира патологичният процес; което води до съответния синдром. Патологичните огнища, разположени в посочените участъци, могат да принадлежат към процеси от най-разнообразна патоанатомична категория (арахноидити, абсцеси, гуми, тумори на малкия мозък, моста, черепните нерви - неврином на тригеминалния нерв и 8-ма двойка - менингиоми, холестеатом).

В предния отдел се наблюдават тригеминални невроми. В средната част най-често има невриноми на 8-ма двойка (тумор на слуховия нерв). В задните отдели - тумори, произхождащи от веществото на малкия мозък и насочени към средната част на церебелопонтинния ъгъл. В определените зони могат да възникнат не само тумори, но и горните образувания от различен порядък. Тъй като стволовете на лицевия и слуховия нерв преминават през средната част в почти хоризонтални и фронтални позиции, ясно е, че патологичните огнища, разположени в определената област, ще се проявят предимно от тези черепни нерви.

Като цяло, независимо какъв процес се развива в церебелопонтинния ъгъл, в зависимост от местоположението му в един от неговите отдели, коренът на слуховия нерв почти винаги е включен в по-голяма или по-малка степен. Ранното или късното развитие на кохлеарно-венозно-мозъчния синдром зависи от това кои части, които съставляват понтоцеребеларния ъгъл, произхождат първоначално от тумора: 1) от части на каменистата кост, 2) от твърдата мозъчна обвивка на задната повърхност на пирамида, 3) мека менинга от същата област, 4) малък мозък, 5) продълговат мозък и 6) черепни нерви.

Нека анализираме последователно тези заболявания, които обикновено се намират в церебелопонтинния ъгъл, и се спираме на ото-неврологичния синдром на тези заболявания, тъй като посочената област е селективно място за често наблюдавани патологични процеси.

Диагностиката на заболяванията на церебелопонтинния ъгъл, като правило, не представлява големи затруднения, ако само вниманието на лекаря се насочи към последователното развитие както на общи, така и на кохлеарно-вестибулни церебеларни синдроми. Междувременно, като правило, тумороподобните заболявания на 8-ма двойка все още не се диагностицират от отоларинголозите, които ще бъдат обсъдени по-долу.

Арахноидит. От острите заболявания на мембраните в церебелопонтинния ъгъл на първо място трябва да се отбележи отогенният лептоменингит. Те обикновено се причиняват по време на развитието на остър или хроничен гноен лабиринтит от прехвърляне на инфекция от вътрешния слухов канал към менингите

Тумори на церебелопонтинния ъгъл. Както вече посочихме по-горе, туморът може да произхожда от всяка част, която съставлява посочения ъгъл. За илюстрация представяме случай, при който туморът излиза от костните образувания на югуларния отвор и прораства в церебелопонтинния ъгъл.

Тумори на слуховия нерв. Тумороподобните заболявания на слуховия нерв са от голям интерес за отоларинголозите, тъй като първите оплаквания, произтичащи от увреждане на 8-ма двойка нерви (шум в ушите, загуба на слуха, статични нарушения) принуждават пациентите да потърсят помощ от отоларинголог

Симптоми. Диагностика. Началото на заболяването се характеризира с шум в ушите; при двустранни процеси, което е изключително рядко, се отбелязва шум и в двете уши, последвано от постепенно намаляване на слуха до загубата му в съответното ухо. В редки случаи, в началото на заболяването, при липса на шум, загубата на слуха не се забелязва дълго време и се открива от пациента случайно (телефонен разговор). Понякога шумът и загубата на слуха са предшествани от главоболие. Често пациентите изпитват болка в съответното ухо. В този период на заболяването се установява обективно увреждане на кохлеарния нерв с радикуларен характер с типична за това заболяване акуметрична формула. Последното се изразява по следния начин. Границата на ниските тонове е повдигната, границата на високите тонове е сравнително по-добре запазена; Weber в здрава посока и костната проводимост е скъсена.

xn--80ahc0abogjs.com

Локализацията на патологичния процес в едната половина на мозъчния мост може да доведе до развитие на следните редуващи се синдроми.

Синдром на Miylard-Gubler- протича с едностранно патологично огнище в долната част на мозъчния мост и увреждане на ядрото на лицевия нерв или неговия корен и кортикално-спиналния тракт. От страната на лезията се появява периферна пареза или парализа на лицевите мускули, от противоположната страна - централна хемипареза или хемиплегия. Описан през 1856 г. от френския лекар А. Милард (1830-1915) и през 1896 г. от немския лекар А. Гублер (1821-1897).

Синдром на Фовил- възниква при едностранно патологично огнище в долната част на мозъчния мост, поради увреждане на ядрата или корените на лицевия и абдуцентния нерв, както и на пирамидния тракт, а понякога и на средната бримка. От страната на лезията се проявява като периферна пареза или парализа на лицевите мускули и директния външен мускул на окото; от противоположната страна - централна хемипареза или хемиплегия и евентуално нарушение в хемитипа на болковата и температурна чувствителност. Описан през 1858 г. от френския невролог А. Фовил (1799-1879).

Синдром на Реймънд-Сестан- възниква с едностранно патологично огнище в моста поради комбинирана лезия на понтинния център на погледа, средномозъчното стъбло, медиалната бримка и пирамидния път. Отбелязва се пареза на погледа към патологичния фокус, от страната на фокуса - хемиатаксия; от противоположната страна - централна хемипареза или хемиплегия, хемитипни нарушения на болката и температурната чувствителност. Описан през 1903 г. от френските невропатолози F. Raymond (1844-1910) и E. Cestan (1873-1932).

Синдром на Гасперини- възниква в резултат на патологично огнище в капака на моста. Проявява се с признаци на дисфункция на слуховия, лицевия, абдуценсния и тригеминалния нерв от страната на лезията и нарушение на болковата и температурна чувствителност според гемитипа от противоположната страна. Описан от италианския невролог М. Гасперини.

При екстрацеребрална локализация на патологичния фокус в черепната кухина са възможни следните синдроми.

Синдромът на страничната цистерна на моста или церебелопонтинния ъгъл е комбинация от признаци на увреждане на слуховия, лицевия и тригеминалния нерв, преминаващ през страничната цистерна на моста. Обикновено се развива по време на формирането на патологичен процес в него, по-често с акустична неврома.

Синдром на градениго- загуба на слуха, причинена от комбинирано увреждане на звукопроводящия и звуковъзприемащия апарат на слуховия нерв, в комбинация с дисфункция на лицевия, абдуцентния и тригеминалния нерв. Проявява се с пареза на мимическите и дъвкателните мускули, конвергентен страбизъм, диплопия и болка в лицето. Обикновено това е следствие от гноен среден отит, при който инфекцията прониква в черепната кухина през върха на пирамидата на темпоралната кост, което води до образуването на ограничен лептоменингит с участието на тези черепни нерви в процеса. Описан през 1904 г. от италианския оториноларинголог G. Gradenigo (1859-1925).

При едностранно увреждане на моста на така наречения мостов център на погледа, разположен в гумата, се развива пареза на погледа в посока на патологичния процес.

При двустранно увреждане на моста на мозъка са възможни следните синдроми.

синдром на миелинолиза на моста- двустранна демиелинизация на главно еферентни пътища на ниво мозъчен мост: кортикално-спинален (пирамидален), фронтопонтоцеребеларен и кортикално-ядрен. Проявява се с централна тетрапареза, признаци на псевдобулбарен синдром и церебеларна недостатъчност. Характерни са офталмопареза, нарушения на зениците, тремор, тонични гърчове, намалена активност на умствените процеси. С течение на времето е възможно развитието на сопор, кома. Възниква във връзка с метаболитни нарушения по време на гладуване, хронична интоксикация (с алкохолизъм, инфекциозни заболявания, тежка соматична патология). Има мнение, че миелинолизата на моста може да бъде провокирана от прекомерна хидратация, водеща до тежка хипонатриемия с мозъчен оток, който се среща по-често при пациенти с алкохолизъм, тъй като при тях въздържанието от алкохол води до повишаване на кръвното ниво на антидиуретичния хормон и вероятността от развитие на хипонатриемия при интравенозна инфузия на течности и лечение с диуретици е особено голяма. При CT и MRI се откриват огнища с ниска плътност в централната част на моста и в съседните части на мозъчния ствол. Селективността на поражението на основата на моста се обяснява с особеностите на неговата миелоархитектоника.

Синдром на танцуващо око (очен миоклонус)- хиперкинеза на очните ябълки под формата на приятелски бързи, неправилни, неравномерни по амплитуда движения, извършвани в хоризонтална равнина и особено изразени в началния етап на фиксиране на погледа върху обекта. Възможно е с увреждане на гумата на моста или средния мозък.

Синдром на Рот-Билшовски (псевдоофталмоплегия на Билшовски)- загуба на способността за доброволно движение на очните ябълки настрани, като същевременно се запазват реакциите им към стимулация на лабиринта, докато е възможно сближаване на очите и техните движения във вертикалната равнина се запазват. Възниква поради растежа на тумора или нарушенията на кръвообращението в корицата на багажника, може също да бъде проява на множествена склероза. Описан през 1901 г. от домашния невропатолог V.K. Рот (1848-1916), през 1903 г. немският невролог М. Биелшовски (1869-1940).