Болестта на Кавазаки е рядко диагностицирано автоимунно заболяване, придружено от увреждане на различни по големина кръвоносни съдове. Симптоматичните прояви на патологията в повечето случаи започват да се увеличават през първите години от живота на детето.

Най-често този синдром се открива при представители на монголоидната раса. Момчетата са по-склонни да страдат от тази патология. При забавяне на диагностиката и започването на лечението това заболяване причинява необратими промени в структурата на стените на кръвоносните съдове и развитието на редица усложнения, които влияят негативно на качеството на живот на пациента.

Какво представлява болестта на Кавазаки?

Заболяването получи името си от името на японски лекар, който за първи път описа синдрома на Кавазаки през 1961 г. В Япония това патологично състояние е доста разпространено. Болестта на Кавазаки при деца се развива в резултат на развитието на специални имунни комплекси в организма. На фона на хода на това заболяване се увеличава съдовото увреждане на големите и малките коронарни артерии.

При децата от монголоидната раса това патологично състояние често е причина за развитието на придобити сърдечни дефекти. В допълнение, на фона на болестта на Кавазаки, характерни промени в структурата на кръвоносните съдове причиняват разкъсвания на тъкани, образуване на аневризми и кръвни съсиреци. В 80% от случаите заболяването започва да се проявява преди 3-годишна възраст. Има единични описани случаи на развитие на тази патология при зрели хора над 30 години.

Причини за синдрома

Точните причини за развитието на синдрома на Кавазаки при деца все още не са установени. Повечето изследователи са съгласни, че най-вероятната причина за тази патология е генетично предразположение. Тази теория до голяма степен се подкрепя от факта, че случаите на предаване на това заболяване в едно и също семейство не са рядкост.

Смята се, че при хора, които имат генетично предразположение към това заболяване, синдромът на Кавазаки не винаги се проявява с тежки симптоми. Често хората остават носители на дефектни гени, без да страдат от тях.

Някои изследователи на заболяването отбелязват възможността за отключващ ефект на бактериални и вирусни агенти. Бактериалните агенти, които могат да стимулират развитието на патологията, включват стрептококи, стафилококи и реккетсии. Вирусът на Epstein-Barr, ретровирусите, парвовирусите и херпес симплекс увеличават риска от развитие на патология.

Симптоми на болестта на Кавазаки

Болестта на Кавазаки е придружена от редица характерни симптоми. При това патологично състояние се наблюдава появата на треска, която може да се задържи най-малко 5 дни. При повечето деца, още в ранните стадии на развитие на заболяването, се наблюдава увеличаване на кървенето на венците и появата на зачервяване на устните. На устните се появяват множество пукнатини. Освен това езикът придобива ярък цвят. Има множество кръвоизливи в устната лигавица.

При децата често се наблюдава появата на назална конгестия на фона на развитието на такова патологично състояние като синдром на Кавазаки. По кожата се образуват огнища на еритема. Може да се появи обрив по цялата повърхност на кожата, вкл. на дланите и краката. Такива обриви могат да продължат дълго време. В допълнение, с напредването на заболяването се появяват симптоми като:

• хиперемия на гърлото;
• зачервяване на очите;
• конюнктивит;
• подуване на кистата и краката;
• лющене на кожата;
• диария;
• повишаване на сърдечната честота;
• увеличаване на цервикалните лимфни възли;
• сърдечни аритмии.

Увеличаването на промените се отразява негативно на общото благосъстояние на детето, така че той става по-неспокоен и раздразнителен. Като се има предвид, че това заболяване засяга кръвоносните съдове, които хранят тъканите на сърцето, рискът от развитие на миокардит и миокарден инфаркт е изключително висок.

В допълнение, на фона на това патологично състояние често се наблюдава развитие на хемоперикард и нарушения на работата на сърдечните кланове. По-рядко на фона на заболяването се наблюдава асептичен менингит, увреждане на жлъчния мехур, отит и артрит. Когато се образува кръвен съсирек и припокрие голям кръвоносен съд в долните крайници, вероятността от развитие на гангрена е висока.

Диагностика и лечение на заболяването

Ако детето има симптоми, които показват патологично състояние като синдром на Кавазаки, трябва да потърсите съвет от ревматолог. Може да се наложи да бъдете прегледани и от други високоспециализирани специалисти. В допълнение към външния преглед и анамнезата се предписват редица изследвания. На първо място се извършват общи и биохимични кръвни изследвания. Освен това необходима мярка е провеждането на имунологични изследвания.

За откриване на признаци на миокарден инфаркт се предписва електрокардиография. Освен това се извършва рентгенография на гръдния кош за откриване на патология на границите на сърцето. Ехокардиографията се използва за оценка на тежестта на сърдечната дисфункция. За да се установи проходимостта на коронарните съдове, се предписва CT или MRI.

Лечението на това патологично състояние се извършва с имуноглобулин. Въвеждането на такива лекарства ви позволява да спрете възпалителния процес. Въвеждането на имуноглобулин е разрешено само в болнични условия. Обикновено процедурата отнема от 8 до 12 часа.

В повечето случаи това е достатъчно за постепенно нормализиране на телесната температура и намаляване на тежестта на възпалителния процес. Ако процедурата не позволи да се постигне изразен терапевтичен ефект, може да се посочи повторно приложение на лекарството. За да се намали рискът от образуване на тромби и развитие на тежки усложнения, се предписват ацетилсалицилова киселина и лекарства, принадлежащи към групата на антикоагулантите.

Прогнози и профилактика

Синдром на Кавазаки, който сега реагира добре на лечение. Само в 1% от случаите на сложно протичане на това заболяване се наблюдава фатален изход.

В повечето случаи настъпва пълно възстановяване. В същото време пациентите трябва да се подлагат на пълен преглед на всеки 3-5 години за навременно откриване на забавени усложнения от сърдечно-съдовата система. Забавените усложнения се срещат при приблизително 20% от децата, които са имали остра форма на хода на заболяването.

Като се има предвид генетичната природа на това патологично състояние, все още не са разработени превантивни мерки за предотвратяване на развитието на болестта на Кавазаки. Освен това, ако детето е изложено на риск от появата на тази патология, то трябва редовно да се показва на лекарите за навременно откриване на симптомите на заболяването.

Синдромът на Кавазаки е имунно комплексно заболяване, което засяга артериите. Друго име за патологията е мукокутанен лимфен синдром.

Податливи на заболяването са деца до 4-годишна възраст. Най-често синдромът на Кавазаки засяга момчетата (1,5 пъти повече от момичетата).

Типичните симптоми включват болка в сърцето, обезцветяване на кожата и развитие на конюнктивит. Какво е важно да знаем за болестта? Причините и лечението на заболяването ще бъдат разгледани в статията.

Тази патология е открита от японски педиатър през 1961 г. (синдромът е кръстен на него). Заболяването се причинява от вирус, който лесно навлиза и се развива в неоформеното тяло на бебе или дете в предучилищна възраст. Инфекцията засяга лигавицата, дермата, кръвта и лимфата.

Точните причини за развитието на патологията все още не са изяснени. Смята се, че синдромът на Кавазаки може да бъде причинен от наследствен фактор или вредни бактерии, които причиняват автоимунни реакции. Механизмът на развитие на заболяването е внезапен автоимунен процес, който провокира възпаление на стените на кръвоносните съдове.

Ръце на дете с болест на Кавазаки - снимка

Какви са предпоставките за развитие на патология?

1. Наличието в тялото на дете на инфекция от бактериален или вирусен произход. Това може да бъде херпесен вирус, стафилококи и стрептококи. Причинителите могат да бъдат и кандида, спирохета.
2. Наследственост. Заболяването се наблюдава при 10-12% от бебетата, чиито близки роднини са страдали от такъв синдром.
3. Слаб имунитет.
4. Расова предразположеност (азиатска, монголоидна раса). Така че при японските деца патологията се среща 10 пъти по-често.

Рисковата група за развитие на болестта на Кавазаки включва малки деца (от раждането до пет години, особено момчета) и бебета с имунен дефицит. В редки случаи патологията се развива при деца в старша училищна възраст и възрастни.

Списък на характерните симптоми

Синдромът на Кавазаки има три периода на развитие. Това е остра фаза (обща продължителност до 10 дни), подостра (20 дни) и пълно възстановяване (най-дългият етап, който продължава до две години). Педиатрите разграничават няколко групи симптоми, характерни за патологията.

Общи признаци

Първият симптом на патологията е внезапно повишаване на телесната температура до 39-40 градуса.

Треската не се елиминира с помощта на конвенционални антипиретици и продължава до пет, при липса на лечение - до 14 дни.

При половината от младите пациенти синдромът на Кавазаки е придружен от увеличение на цервикалните лимфни възли (обикновено е едностранно). Общото състояние на детето се характеризира с апатия, летаргия и слабост. С бързото прогресиране на патологията се засягат всички системи и органи.

Забележете промени в кожата

Промяната на кожата настъпва в рамките на един месец.

Върху горния слой на дермата се образуват полиморфни дифузни елементи, които се изразяват като малки плоски петна и мехурчета с ексудат.

Външната проява на обрива е подобна на обрива при скарлатина или морбили.

Обривът при синдрома на Кавазаки се нарича макуларен обрив. Най-често се появяват характерни признаци по кожата в слабините и в областта на крайниците.

С прогресирането на заболяването се развива еритема (анормално зачервяване), образуват се уплътнения, за детето става трудно да движи ръцете и краката си. Червените петна се задържат до три седмици, след което на тяхно място остават люспи и силен сърбеж.

Увреждане на устната кухина и лигавицата на очите

През първата седмица след инфекцията конюнктивитът на двете очи се развива без отделяне. Може също да започне увеит, възпаление на съдовата мембрана на окото. На устните на детето се появяват пукнатини, които постоянно кървят. Езикът придобива пурпурен цвят, сливиците се увеличават. Лигавицата на устата се зачервява и изглежда суха.

Проблеми с кръвоносните съдове и сърцето

Характерните признаци на болестта на Кавазаки наподобяват тези на миокардит.

Детето има следните проблеми:

• болка в областта на сърцето;
• аритмия и развитие на сърдечна недостатъчност;
• разширяване на коронарните сърдечни съдове.

Списъкът на опасните усложнения включва инфаркт, митрална или аортна недостатъчност, перикардит.С бързото развитие на заболяването детето може да развие аневризма в големи артерии.

Списъкът с други характерни симптоми включва ставен синдром (артрит и артралгия на малките стави на ръцете и краката). Понякога паралелно има неизправности в храносмилателния тракт. В по-редки случаи патологията е придружена от менингит и уретрит.

Как се извършва диагностиката?

За установяване на точна диагноза е необходим задълбочен преглед от педиатър, дерматолог, специалист по инфекциозни заболявания и кардиолог. За да потвърдите диагнозата, трябва да дарите кръв за общ и биохимичен анализ и да се подложите на рентгенова снимка на гръдния кош.

Като допълнителна диагноза лекарят предписва:

• ЕКГ и ултразвук на сърцето;
• пункция (анализ на ликьор);
• общ анализ на урината;
• ангиография и коронография на артерии, съдове (изследване на състоянието);
• ехокардиограма.

Електрокардиографска процедура

Необходима е диференциална диагноза, за да се разграничи синдромът на Кавазаки от подобни детски инфекции (морбили, рубеола), синдром на Steven-Johnson, грип, пневмония и аденовирусна инфекция.

Правилната диагноза е ключът към качественото и успешно лечение.

Всички лечения

След установяване на диагнозата детето се настанява в стационара.

Първият етап от терапията е премахването на признаците на треска, стабилизирането на имунните отговори и предотвратяването на усложнения в работата на сърдечно-съдовата система (елиминиране на риска от повишена тромбоза).

Не забравяйте, че колкото по-рано се открие патологията, толкова по-бързо ще бъде лечението и толкова по-малък е рискът от усложнения.

Имуноглобулин

Това е основното лекарство, което се прилага интравенозно в продължение на 7-14 дни (на всеки 9-11 часа). Целта на приложението е да спре процесите на възпаление в стените на кръвоносните съдове, да намали тежестта на треската.При липса на терапевтичен ефект лекарството се предписва отново.

Аспирин

През първите пет дни е показана голяма доза от лекарството, за да се предотврати образуването на кръвни съсиреци.

Аспиринът също е ефективно противовъзпалително средство.

Веществото разрежда кръвта, намалява нивото на възпалителния процес, понижава температурата.

През следващите 2-3 месеца лекарството се предписва за превантивни цели.

Хремата е типична проява на настинка. - не е много добър знак, тъй като такъв цвят на храчките може да показва микробна или гнойна лезия.

Можете да прочетете за целесъобразността на употребата на Terzhinan по време на кърмене.

Антикоагуланти

Това са лекарства, които се показват на бебета за допълнителна профилактика на тромбоза.

Лечението обикновено е с клопидогрел или варфарин.

Кортикостероидите не се дават на малки деца, тъй като хормоните увеличават риска от образуване на аневризма.

След елиминиране на острата форма на малкия пациент се предписва профилактичен прием на аспирин и редовни прегледи от кардиолог.

Лечението на болестта на Кавазаки трябва да се извършва само под лекарско наблюдение в болнични условия.

Самолечението заплашва с развитието на инфаркт и други опасни усложнения (до смърт).

Така че синдромът на Кавазаки при деца е опасно автоимунно заболяване, което изисква своевременно откриване и лечение. Правилното лечение увеличава шансовете за пълно възстановяване и намалява вероятността от възможни усложнения. Не пренебрегвайте здравето на детето и при първите промени в обичайното поведение на бебето отидете на педиатър.

Свързано видео

Синдромът на Кавазаки при деца е много рядко и сериозно заболяване, което се характеризира с възпалителен процес, който засяга коронарните и други артерии. Развива се при деца, най-често под петгодишна възраст, но са известни случаи на заболяването и при възрастни - 20-30-годишни хора. Това заболяване е по-често при момчетата, а момичетата получават синдром на Кавазаки (на снимката) много по-рядко.

Описание на синдрома

Това заболяване се нарича още нодуларен периартериит, както и генерализиран васкулит или синдром на лигавичните лимфни възли. Болестта на Кавазаки е опасна, защото причинява много негативни усложнения, които могат да се проявят под формата на аневризми и техните разкъсвания, появата на такива сериозни заболявания като миокардит, асептичен менингит, артрит и др. Тази патология в европейските страни е надвишила честотата на ревматични треска и причинява в повечето случаи сложни сърдечни дефекти. Лечението на синдрома на Кавазаки при деца трябва да бъде навременно.

Механизъм на развитие на болестта на Кавазаки

Това заболяване се развива по следния начин: в тялото на детето започва образуването на антитела, които засягат собствените му ендотелни клетки, които са основните в структурата на стените на кръвоносните съдове. Защо това се случва все още не е известно на науката. Въпреки това, поради такива имунни реакции в тялото на детето започват следните патологични процеси:

• Средната стена на обвивката на съдовата стена, която се нарича медия, започва да се възпалява и нейните клетки постепенно умират.
• Разрушава се структурата на външната и вътрешната мембрана на съдовете, което води до появата на разширения в стените, които са аневризми.

Ако синдромът на Кавазаки не се лекува, в рамките на два месеца детето започва да развива фиброза на стените на съдовете, в резултат на което луменът на артериите започва постепенно да се стеснява, а понякога и напълно да се затвори.

Благоприятна прогноза за болестта на Кавазаки възниква само в случаите, когато терапевтичните мерки са започнали своевременно за елиминиране на това заболяване. Въпреки това рискът от смърт е много висок и най-честата причина за това е артериална тромбоза или остър миокарден инфаркт. 3% от всички случаи на заболяването завършват със смъртта на пациента.

Синдромът на Кавазаки се счита за ревматологичен, така че ревматологът участва в лечението на това заболяване. В зависимост от това какви усложнения е придобила болестта, в нейното лечение могат да участват специалисти като кардиохирург и кардиолог. Помислете за причините за синдрома на Кавазаки при деца.

Причини за болестта на Кавазаки

В областта на медицината, която се занимава с лечението на това заболяване, все още няма надеждна информация за причините за началото на възпалителния процес на съдовите стени. Има обаче няколко предположения за това. Най-често срещаният от тях е подозрението, че има някакво наследствено предразположение в тялото, което се влошава от външно въздействие - поглъщането на микроорганизми от бактериална или вирусна етиология в човешкото тяло. Те могат да включват вирус на Epstein-Barr, рикетсия, парвовирус, спирохета, стрептококи, херпес вулгарис, ретровирус, стафилокок и др. Научните медицински изследвания показват, че 10% от хората, чиито предци са страдали от синдрома на Кавазаки, също го получават.

Предпоставки

Предпоставките за развитието на този синдром са:

Симптоми на болестта на Кавазаки

Заболяването се развива, като правило, в три периода:

1. Острата фаза, която обикновено продължава около 7-10 дни.
2. Подостър период, който продължава около 2-3 седмици.
3. Фазата на възстановяване (периодът на възстановяване на тялото), който може да продължи няколко месеца, но не повече от две години.

Синдромът на Кавазаки при деца (снимката по-долу) се развива, като правило, много рязко. Температурата при дете може да се повиши до горните марки и първите 6-7 дни от заболяването продължават. Ако веднага не започнете необходимото лечение, високата температура може да се задържи 14 дни. Колкото по-дълго продължава такъв трескав период, толкова по-лоша е прогнозата за възстановяване на малък пациент.

Увеличени лимфни възли

Ако по време на заболяването детето има субфебрилна температура, симптомите на болестта на Кавазаки могат да бъдат увеличаване на лимфните възли, най-често на шията. Това е придружено от симптоми на тежка интоксикация на тялото - слабост, коремна болка, лошо храносмилане, тахикардия. В същото време детето ще се държи много неспокойно, може често да плаче, има нарушение на съня и липса на апетит.

През първите 4-5 седмици от началото на заболяването могат да се появят кожни симптоми под формата на разпръскване на малки мехурчета, както и обрив, подобен на този, който се появява при скарлатина и морбили. Елементите на обриви се намират, като правило, в слабините и крайниците. Кожата на краката и дланите започва да се удебелява на отделни места, между пръстите започва да боли и да се напуква. В този случай детето може да получи силно подуване на краката. Тези кожни прояви изчезват на 6-7-ия ден, но еритемът може да продължи до 2-3 седмици, след което има силно лющене на кожата.

Конюнктивит

Симптомите на синдрома на Кавазаки при деца могат да бъдат остър конюнктивит, както и възпаление на съдовите елементи в двете очи. Лигавицата на устната кухина изсъхва, сливиците се уголемяват, цветът на езика става яркочервен.

В случаите, когато заболяването засяга сърцето, детето може да получи аритмия, тахикардия, тежък задух, което се дължи на остра сърдечна недостатъчност. Понякога има възпаление на перикарда - перикардната торбичка, в резултат на което започва процесът на развитие на митрална и аортна недостатъчност. Коронарните съдове се разширяват и могат да се появят аневризми на улнарните, субклавиалните и феморалните артерии. При 40% от пациентите със синдрома може да започне възпаление на ставите. Причините и лечението на синдрома на Кавазаки при деца са взаимосвързани.

Диагностика на заболяването

Заболяването се потвърждава от наличието на 5-7-дневна треска, като задължителните клинични диагностични критерии включват:

1. Конюнктивит и на двете очи.
2. Увреждане на лигавицата на устата и гърлото.
3. Аденопатия (местен характер).
4. Удебеляване и зачервяване на кожата на дланите и стъпалата, придружено от силно подуване.
5. Лющене на кожата на върховете на пръстите на 3-та седмица от заболяването.

В случаите, когато аневризмите на коронарните артерии са открити по време на преглед на дете, тогава са необходими три допълнителни признака на заболяването от горните, за да се установи точна диагноза.

Лабораторни изследвания

Лабораторните тестове, необходими за това, включват:

• химия на кръвта;
• общи изследвания на кръв и урина;
• изследване на цереброспиналната течност.

Инструменталните методи за установяване на болестта на Кавазаки включват:

• рентгенова снимка на гръдния кош;
• Ултразвук на сърцето;
• ангиография на коронарните съдове.

Лечение на синдрома на Кавазаки

Това заболяване се повлиява добре от лечението, но е важно терапевтичните мерки да започнат на ранен етап. Не са изключени случаи на смърт, тъй като вероятността от сериозни усложнения е висока.

Препарати

Тъй като причините за това заболяване са неизвестни, лечението не е да ги елиминира, а да предотврати последствията и да облекчи симптомите. За това се използват следните лекарства:

1. "Имуноглобулин", който е основният при лечението на болестта на Кавазаки. Агентът се прилага интравенозно - капково в продължение на 10-12 часа всеки ден. Ако започнете лечението с това лекарство в първите дни на заболяването, ефектът ще бъде най-благоприятен. Действието му намалява възпалението по стените на кръвоносните съдове.
2. "Ацетилсалицилова киселина". Това лекарство се предписва в големи дози в първите дни, последвано от намаляване на дозата. Лекарството разрежда кръвта, намалява риска от тромбоза и спира възпалителните процеси.
3. Антикоагуланти. Тези лекарства могат да бъдат варфарин или клопидогрел. Те могат да бъдат препоръчани на болни деца, при които са идентифицирани аневризми. Те се предписват за предотвратяване на тромбоза.

Назначаването на кортикостероидни лекарства за появата на синдром на Кавазаки при деца е под въпрос. Въпреки това е известно, че хормоналните лекарства увеличават факторите за образуване на аневризми, както и коронарна тромбоза.

Заключение

Децата трябва да бъдат ваксинирани срещу болести като морбили, варицела, грип, тъй като твърде дългото лечение с аспирин при заразяване с тези инфекции причинява остра чернодробна недостатъчност и енцефалопатия, така наречения синдром на Рейе.

Въпреки факта, че рискът от усложнения на заболяването е изключително висок, прогнозата на лечението е благоприятна.

Болестта на Кавазаки е имунокомплексна лезия, която засяга артериите. Обикновено заболяването се проявява при деца под 5 години, момчетата са по-често засегнати от момичетата. Рядко, но все пак заболяването засяга възрастни на възраст 20-30 години. Характерните прояви на синдрома на Кавазаки са зачервяване на кожата, червено оцветяване на склерата, треска и болка в сърцето.

Малко предистория

Заболяването е кръстено на известния японски педиатър, който открива тази патология през 1961 г. В съвременната медицина синдромът на Кавазаки се счита за провокатор на сърдечно-съдови патологии. Показателно е, че децата на Изтока са засегнати 10 пъти по-често от европейските деца.

Вирусът, който възниква на фона на синдрома на Кавазаки, без никакви специални препятствия прониква в все още неоформеното детско тяло. Инфекцията засяга лимфната и кръвоносната системи, лигавиците и кожата.

Болестта на Кавазаки, при навременно търсене на медицинска помощ, има благоприятна прогноза. Ето защо при първите тревожни симптоми трябва незабавно да се свържете с педиатър, кардиохирург, специалист по инфекциозни заболявания или ревматолог. В бъдеще е необходимо да се подлагат на редовни профилактични прегледи.

причини

Медицината все още не може да назове точните причини за развитието на синдрома на Кавазаки. Въпреки това, можете да разчитате на фактори, които са провокатори на патология. Те включват:

• инфекции на вирусна или бактериална етиология, проникнали в тялото (стрептококи, кандида, стафилококи, херпесен вирус и други);
• наследственост (доказано е, че 10% от случаите се срещат при тези, чиито роднини са били засегнати от болестта на Кавазаки);
• раса (повечето случаи се срещат при деца от монголоиден и азиатски тип);
• слаба имунна система.

Симптоми

Проявата на болестта на Кавазаки при деца и възрастни се изразява със следните симптоми:

• продължителна треска;
• по устните се появяват кървящи пукнатини и;
• кръвоизливи на устната лигавица;
• лющене на кожата на върха на пръстите;
• хиперемия на фаринкса и назална конгестия;
• диария;
• екзантема по тялото;
• покачване на температурата;
• подуване на краката и ръцете;

• появява се еритема на краката и дланите;
• бърза умора и нервност;
• има увеличение на лимфните възли на шията;
• тъй като сърцето е увредено, може да възникне неправилен сърдечен ритъм.

В бъдеще развитието на болестта може да доведе до усложнения на различни органи и системи. Не е изключено и развитието в бъдеще или инфаркт на миокарда. Опасността от болестта на Кавазаки е, че тя може да провокира разкъсване на аневризма и да доведе до навлизане на кръв в перикардната кухина или до развитие на хемоперикард.

Синдромът на Кавазаки, подобно на други редки патологии, може да засегне клапите на сърцето, което ги кара да развият възпаление. Ако мембраните на мозъка са засегнати, се развива асептичен менингит, с увреждане на жлъчния мехур - воднянка. Увреждането на ставите е изпълнено с артрит, а възпалението на средното ухо се развива в резултат на увреждане на средното ухо. Ако големите артерии, разположени в долните крайници, се запушат, се развива.

Диагностика

Въз основа на оплакванията на пациента му се назначават допълнителни прегледи, които ще помогнат за идентифицирането на този синдром:

• кръвен тест, който определя нивото на С-реактивен протеин, антитрипсин и ESR. А също и кръвен тест определя наличието на анемия, трансаминаза или тромбоцитоза.
• анализ на урината за определяне на протеина и гнойта в нея;
• с помощта на електрокардиография е възможно да се определи инфаркт на миокарда в самото начало на развитие;
• рентгенография на гръдния кош разкрива разширяването на сърдечните граници;
• компютърната ангиография се използва за изчисляване на проходимостта на коронарните артерии;
• с помощта на установени нарушения на сърдечната дейност.

Етапи на синдрома на Кавазаки

• Острият фебрилен стадий продължава две седмици от началото на развитието. Основните признаци в този случай ще бъдат прояви на възпалителния процес и треска.
• Подострият стадий настъпва в интервала от 2 до 3 седмици. На този етап се появяват аневризми, нивото на тромбоцитите се повишава.
• Възстановяване. На 7-8 седмица, като правило, симптомите на заболяването изчезват напълно.

Подобно на други фебрилни заболявания, синдромът на Кавазаки започва с висока температура. Пациентите стават силно възбудими. Интензивната болка може да бъде концентрирана в малките стави и в корема.

Лечение

Лечението на болестта на Кавазаки се разделя на два етапа. На първия етап на пациента се прилага интравенозен имуноглобулин или се предписва аспирин. Тези лекарства предпазват коронарните артерии от развитие на аневризми. Въпреки това, ефективността на такова лечение ще бъде доказана само ако е започнала не по-късно от 10-ия ден от началото на патологията.

При навременно лечение повечето деца се възстановяват. Учените обаче са установили, че в бъдеще те могат да развият аномалии на коронарната артерия.

Ето защо тези, които са имали болест на Кавазаки, трябва да се подлагат на редовен преглед от кардиолог с ехокардиография.

На втория етап лечението е насочено към елиминиране на аневризми, които вече са се образували в артериите на този етап. В този случай на пациента се предписва допълнителен курс на аспирин. В този случай са необходими редовни посещения при лекар и преминаване на необходимия преглед. Ако размерът на аневризмата е достигнал голям размер, на пациента се предписват антикоагуланти.

Техники като катетеризация, артериален байпас или ротационна аблация се извършват, ако трябва да се диагностицира стеноза на коронарната артерия.

Въздействието на патологията върху сърцето

В някои случаи синдромът отключва развитието на сърдечна недостатъчност при деца. Увреждането на сърцето може да възникне както по време на заболяването, така и след оттеглянето на кризата. Ако болестта на Кавазаки протича в остра форма, се развива възпаление на миокарда.

По правило след това няма сериозни последствия, само в някои случаи се наблюдава образуване. Сърцето отслабва и губи нормалната си работоспособност. В резултат на това в тъканите се натрупва течност и се появява оток.

Прояви на синдрома при възрастни

В повечето случаи прехвърлената болест на Кавазаки вече не напомня за себе си по време на живота. Не всеки обаче успява да избегне тежките последици от заболяването. Според статистиката около 1 от 5 души след заболяване се сблъскват с проблеми със сърцето и кръвоносните съдове.

Еластичността на стените на съдовете се губи, появява се подуване на определени области (аневризми). Това ускорява развитието на калцификация и атеросклероза, увеличава риска от образуване на кръвни съсиреци. Ако се наруши храненето на сърдечния мускул, това рано или късно води до.

Обикновено аневризмите, образувани по време на синдрома на Кавазаки, се свиват с времето. Характерно е, че колкото по-ниска е възрастта на пациента в момента на образуването им, толкова по-голям е шансът за пълното им изчезване.

Ако аневризмите продължават при възрастни, това увеличава риска от запушване, стеноза и тромбоза, което може да доведе до инфаркт. Ето защо е важно такива пациенти да се подлагат на редовни прегледи. Само повишеното внимание към вашето здраве ще помогне да се избегнат опасни симптоми.

Профилактика и прогноза

При навременно лечение синдромът на Кавазаки се оттегля в 98% от случаите. По отношение на останалите 2% смъртта настъпва поради руптура на аневризма, инфаркт на миокарда. Бързата смърт може да настъпи поради тежък миокарден паралел със сърдечна недостатъчност.

Синдромът на Кавазаки също е опасен, защото има висок риск от развитие на сърдечно-съдови патологии в бъдеще. Дете, засегнато от болестта в ранна детска възраст, може да развие усложнения в училищна възраст. Тези състояния могат да бъдат:

• калцификация;
• атеросклероза;
• инфаркт на миокарда.

За да се предотвратят усложнения след прекаран синдром на Кавазаки, пациентът трябва редовно да се преглежда от кардиолог (поне веднъж годишно). Прегледът се допълва от пълно изследване на сърцето и съдовата система.

По отношение на превенцията на болестта на Кавазаки, тя се състои от следните мерки:

• предотвратяване на инфекции от вирусен и бактериален произход на горните дихателни пътища;
• правилното хранене;
• приемане на витаминни комплекси.

Едно възможно усложнение на инфекциите при деца е синдромът на Кавазаки. Неяснотата на етиологията прави заболяването трудно за предотвратяване, а високата честота на инфекциозни патологии сред кърмачетата увеличава риска от развитие.

Според международната класификация на болестите (ICD 10) тази патология е в групата на системните лезии на съединителната тъкан и има код - M30.3. Лечението е почти винаги ефективно и негативните последици могат да бъдат избегнати в 80% от случаите, а смъртността не надвишава 1%.

Синдромът на Кавазаки е генерализирано възпаление на кръвоносните съдове с автоимунно, т.е. произтичащо от собствения имунитет, природа. Понякога се нарича още синдром на лигавичните лимфни възли или.

Същността на заболяването е увреждане на артериите и вените със среден и по-малък диаметър, което води до развитие на аневризми, стеноза, кръвоизливи.

Заболяването е описано в монография на Tomisaku Kawasaki през 1967 г., на когото по-късно е дадено името.

Той идентифицира група болни деца със същите симптоми:

• кожен обрив;
• продължителна треска;
• двустранен конюнктивит;
• увеличаване на цервикалните лимфни възли;
• оток.

Първоначално патологията се нарича "кожно-лигавично-лимфен синдром", но през 1970 г. са открити и лезии на коронарните съдове.

Пиковата честота на синдрома на Кавазаки настъпва на възраст 12-24 месеца, но се съобщава за прояви преди 5-годишна възраст. В Русия и страните от ОНД патологията е много рядка, най-често се среща в Япония.

При възрастни синдромът на Кавазаки се регистрира в отделни случаи, тъй като заболяването принадлежи към педиатрията и се счита изключително за деца. В зряла възраст протича по подобен начин, тежестта му зависи от първичната инфекция.

Установено е, че основната връзка в патогенезата е реакцията на антитела към ендотелни клетки и вируси. Антителата засягат съдовете и причиняват възпаление в средния слой на стената, причинявайки развитието на некроза на гладката мускулатура.

Този процес води до образуване на аневризми и разкъсвания, които могат да бъдат придружени от инфаркти и инсулти. Най-често се засягат сърдечните, подкожните, бъбречните, аксиларните и периовариалните артерии.

Болестта на Кавазаки винаги е придружена от треска - температура от около 40 градуса може да продължи през целия ход на заболяването, тъй като тялото изпитва силно изтощение. Освен това артериите на окото се възпаляват силно, което води до конюнктивит. Особеността на неговия поток винаги е двустранно проявление.

Продължителното кървене поради руптура на аневризма може да провокира неблагоприятно развитие на DIC с образуването на голям брой кръвни съсиреци и последващ масивен кръвоизлив. Ревматологичната прогноза в този случай ще бъде разочароваща.

Възможни причини за патология

Причината за синдрома на Кавазаки не е напълно установена. Високото разпространение на болестта в Япония и рядката й поява извън азиатския регион предполагат възможно генетично предразположение.

Принципът на наследяване на предразположението също не е напълно разбран. Статистически около 10% от хората, чиито предци са имали болестта на Кавазаки, също са диагностицирани с болестта.

Ревматологията, клон на медицината, който изучава съединителната тъкан, подчертава задължителното влияние на инфекция от вирусен или бактериален характер.

Патогени:

• Вирус на Епщайн-Бар.
• Парвовироза.
• рикетсия.
• Херпес.
• Спирохети.
• Стафилококи.
• Стрептококи.

Самият синдром на Кавазаки не е заразен за други хора, но бактерията или вирусът, които са причинили проявата му, могат да бъдат предадени. Ето защо, когато общувате с дете, трябва да използвате предпазни мерки: ръкавици, марлева маска.

Симптоми и признаци

Заболяването има пълна и непълна форма. Общото за тях е постоянната треска с телесна температура на бебето 39-40 градуса, която продължава повече от 5 дни.

За да определите точно сорта, разгледайте следните задължителни характеристики:

• Двустранен конюнктивит.
• Промени в лигавиците на назофаринкса, устата и езика („ягодов“, изразен цвят, език), напукани устни, зачервяване на гърлото.
• Локален еритем по дланите и краката, плътен оток, лющене на кожата на пръстите.
• Яркочервена уртикария, без корички и мехурчета.
• Подуване на жлезите на шията, без отделяне на гной.

При наличието на всички признаци лекарите диагностицират пълната форма на заболяването, при липса на 2-3 от представения списък - непълна.

Ето как изглеждат на снимката:

Може да има и други симптоми, но те не са необходими за точна диагноза.

Може да се раздели на следните видове:

• Кожни прояви, лезии на опорно-двигателния апарат.
• Мукозни прояви.
• Увреждане на сърцето и кръвоносните съдове.

Прояви по кожата, в ставите

По повърхността на тялото заболяването се изразява с макулен обрив и мехури.

Те се появяват поради разрушаването на кръвоносните съдове. Те обикновено се намират на тялото или крайниците, могат да се появят в слабините и подмишниците - места с най-голямо триене на кожата.

С течение на времето на повърхността на кожата се образува еритема - силно зачервяване, което се характеризира с болезненост. Честите места на поява са плантарната повърхност на ръцете и краката. Силното уплътнение ограничава двигателната активност на пръстите.

Съдовите аневризми и тяхното разрушаване засягат ставите. В една трета от случаите се наблюдават вътреставни кръвоизливи, артралгия, артрит. Ставният синдром продължава до един месец, последван от стабилна ремисия с възстановяване на двигателната активност.

Прояви върху лигавиците

Често се увреждат лигавиците на очите и устната кухина. Пред очите това се изразява с кървене от конюнктивата, развива се конюнктивит. Те са постоянно червени, ясно се виждат ивици кръв.

Езикът претърпява специални промени. Поради спукване на съдове може да се появи ягодов или пурпурен цвят на папиларната повърхност на езика, което е показано на снимката по-долу:

Отбелязва се кървене по лигавиците на бузите и венците, има симптоми на възпаление на фаринкса - зачервяване, уголемяване на сливиците, възможно е развитие на гноен тонзилит. Устните се напукват и кървят.

Симптоми от сърдечно-съдовата система

Синдромът на Кавазаки е опасен за увреждане на сърцето: в коронарните артерии се образуват аневризми, кръвоснабдяването се влошава и възниква миокардна исхемия.

Често се проявява миокардит с тахикардия, болка в сърцето, аритмични нарушения. При липса на терапия може да се развие остра сърдечна недостатъчност с висока вероятност от смърт.

По-рядко: перикардит, аортна и митрална недостатъчност. Възможно е да има дефект в трикуспидалната клапа, проблеми с белите дробове поради нарушение на сърдечната дейност.

Етапи на хода на заболяването

Синдромът на Кавазаки при деца протича на 3 етапа:

• Остра, през първите 10 дни.
• Подостър, в рамките на 2-3 седмици.
• Периодът на възстановяване от месец до две години.

Острият стадий започва с рязко повишаване на температурата (хипертермия) до 39-40 градуса, с периодичен характер. Високата температура продължава през целия остър период.

На фона на треска се наблюдава увеличение на цервикалните и гръдните лимфни възли, има симптоми на синдром на обща интоксикация - повръщане, слабост, диария, болка в черния дроб. В острия период се появява конюнктивит.

Подострият стадий се характеризира с появата на еритема, обриви. Некрозата на медиалния слой води до образуване на аневризми, развиващото се кървене причинява тромбоза. Този етап е опасен за развитието на увреждане на сърдечно-съдовата система. Обривите по кожата преминават към края си, кожата започва да се отлепва, проявата на конюнктивит отшумява.

Етапът на възстановяване се характеризира с постепенно възстановяване на кръвоносните съдове. Продължителността зависи от масивността на лезията, броя на аневризмите. Скоростта на възстановяване зависи от това колко бързо е започнало лечението.

Как се извършва диагностиката?

В допълнение към обичайния преглед, който често е достатъчен за диагностициране на патология, се предписват тестове и инструментални изследвания.

Анализи

Помощта при определяне на патологията помага:

• Изследвания на кръв и урина.
• Изследване на цереброспиналната течност.

Самото заболяване няма специфични маркери както при клинични, така и при биохимични кръвни изследвания. Болестта на Кавазаки може да се установи чрез сумиране на фактори.

В общия кръвен тест ще се наблюдава анемия, тромбоцитоза и повишаване на ESR. Биохимията ще покаже голям брой имуноглобулини,. В урината се откриват белтък и левкоцити.

Изследването на цереброспиналната течност ви позволява да определите функционалното състояние на мозъка, за да изключите развитието на менингит. Това е важно, тъй като ако менингитът не бъде диагностициран навреме, има висок риск от необратими увреждания на гръбначния и главния мозък, последвани от смърт.

Освен това се извършва коагулограма, която служи като диференциален метод за изследване за изключване на DIC.

Проучване

За да определите състоянието на органите и особено на сърцето, извършете:

• ЕхоКГ.
• рентгенова снимка на гръдния кош;
• Ангиография.

ЕКГ показва тахикардия, начални признаци на исхемия, аритмия. На този етап е важно да се изключи остра сърдечна недостатъчност. EchoCG ви позволява да разберете състоянието на перикарда и стените на сърцето, плътността на клапите.

Диагностиката на сърдечните лезии заема едно от основните места в лечението на това заболяване, тъй като ранната терапия може да предотврати неприятни последици.

Ангиографията ви позволява да оцените състоянието на коронарните съдове, да откриете аневризми и тромбози. Освен това може да се предпише ултразвук на бъбреците - това е мярка за предотвратяване на бъбречна недостатъчност поради увреждане на артериите.

Методи на лечение

Синдромът на Kawasaki не предполага възможно хирургично лечение, както и специфична терапия.

Лечението с лекарства е насочено към премахване на симптомите и в някои случаи потискане на автоимунните процеси.

Имуноглобулини

Основният метод е въвеждането на имуноглобулини, които предотвратяват процеса на разрушаване на кръвоносните съдове. Основният показател за достатъчността на дозата е понижаването на температурата през първите няколко часа след приложението. Ако не е отбелязано, тогава се извършва втора инжекция, докато се получи резултатът.

Имуноглобулините показват най-добър резултат през първите 10 дни от развитието, тъй като те помагат за предотвратяване на съдови увреждания.

Аспирин

Второто лекарство е ацетилсалицилова киселина или аспирин.

Лекарството принадлежи към групата на нестероидните противовъзпалителни средства и предотвратява агрегацията на тромбоцитите. Специален плюс е неговата ниска токсичност за деца.

При понижаване на температурата дозата се намалява до профилактично ниво, с въвеждането на други антикоагуланти.

Аспиринът разрежда кръвта, което предотвратява образуването на кръвни съсиреци

Успоредно с това се лекува основното инфекциозно усложнение - антибиотици, антивирусни лекарства. Бактериофагите показват добра ефективност на етапа на възстановяване, но преди това те са в състояние да провокират имунен отговор и да влошат ситуацията.

Кортикостероидите могат да се използват за потискане на автоимунни процеси, но използването им при лечението на синдрома на Кавазаки е противоречиво.

Някои изследователи посочват възможната вреда на кортикостероидите поради способността им да предизвикват развитие на аневризми и отрицателен ефект върху системата за коагулация на кръвта.

Възможни усложнения

Основната възможна последица от синдрома на Кавазаки при малки деца е инфаркт на миокарда. Множество аневризми в коронарните артерии водят до увреждане на сърцето и исхемия. Предотвратяването на тези патологии е основната задача, тъй като острата сърдечна недостатъчност почти винаги води до смърт.

Тромбозата може да доведе до нарушения в мозъка, бъбреците.

Инсултите и бъбречната недостатъчност също са доста чести усложнения. За предотвратяването им се провежда антикоагулантна терапия.

Постоянното кървене и отслабеният имунитет могат да доведат до. Носи усложнения за сърцето и белите дробове, е предвестник за развитие на DIC. Предотвратяването на последното също е отделна задача за лекарите.

Прогноза

Възстановяването и наличието на усложнения при болестта на Кавазаки при деца зависи от навременността на началото на лечението.

С въвеждането на имуноглобулини през първите 5-6 дни от заболяването шансът за възстановяване и бързо възстановяване е максимален.

И също така прогнозата е изключително положителна за предотвратяване на разкъсване на аневризми на коронарните съдове.

Скоростта на възстановяване зависи и от инфекциозния агент. Най-лошата прогноза е за болничните инфекции, най-добрата - за сезонните и общи патогени, като херпес.

Освен това, според лекарите, прогнозата е по-благоприятна, ако детето страда от заболяването на възраст над 3-4 години.