Мускулно-скелетна система 

Аномалии на пикочно-половата система при кърмачета. Малформации на отделителната система при деца


Въведение

Пикочната система е съвкупност от органи, които произвеждат и отделят урина. Уретрата е тръбата, която пренася урината от продуктивните области на бъбреците до пикочния мехур, където се съхранява и след това се изхвърля през канал, наречен уретра. При вродени аномалии в развитието (аномалии) на отделителната система е нарушено производството или отделянето на урина.

Дефектите на пикочната система варират по тежест от незначителни до животозастрашаващи. Повечето са сериозни, изискващи хирургична корекция. Други дефекти не причиняват дисфункция на отделителната система, но затрудняват контрола на уринирането.

Най-голям брой усложнения възникват при механична пречка за изтичане на урина; урината застоява или се връща (изхвърля) в горната пикочна система. Тъканите в областта на механичната обструкция се подуват и в резултат на това тъканите се увреждат. Най-сериозното увреждане на бъбречната тъкан, което води до нарушена бъбречна функция.

Обструкцията (механична обструкция) е сравнително рядка патология. Момчетата боледуват по-често. При момичетата обструкцията е по-вероятно да възникне при разклонението на уретрата от бъбрека или между уретрата и стената на пикочния мехур; при момчетата – между пикочния мехур и уретрата. Запушването на горните пикочни пътища е по-често от дясната страна.

Сред усложненията на обструкцията най-чести са инфекциозните процеси и образуването на камъни в бъбреците. Показана е хирургическа интервенция, за да се избегне тяхното развитие. Оперативните интервенции в ранна детска възраст са по-успешни. При липса на операция до 2-3 години увреждането на бъбреците и нарушената им функция са неизбежни.

Друг вид аномалия на развитието е липсата или дублирането на някои органи на пикочната система, неправилното им местоположение, наличието на допълнителни дупки. На второ място сред аномалиите е екстрофията (дефект на пикочния мехур, предната коремна стена, пъпните връзки, пубисната област, гениталиите или червата) и еписпадията (дефект на пениса и уретрата).

Повечето деца, които развиват обструкция на пикочните пътища, се раждат със структурни аномалии на пикочните пътища; може да има свръхрастеж на тъкан в уретрата или джоб в пикочния мехур, неспособност на която и да е част от уретрата да придвижи урината към пикочния мехур. Възможно увреждане на уретрата при травма на тазовите органи.

Пикочните пътища се поставят в ранните етапи на формиране на плода (първите 6 седмици след оплождането); получените дефекти могат да се дължат на редица причини, действащи върху плода, въпреки че точният механизъм на възникването им остава неясен. Установено е, че процентът на дефектите е по-висок при децата, родени от майки, злоупотребяващи с наркотици или алкохол.

Образуването на камъни в бъбреците по време на запушване на отделителната система може да се дължи на редица причини, но след като се образуват, камъните в бъбреците от своя страна увеличават препятствието на изтичането на урина.

Качествени аномалии

урогенитална агенезия бъбречна дистопия

Аномалии на отделителната система се наричат ​​нарушения в развитието на органите на пикочно-половата система, които не позволяват на тялото да функционира нормално.

Смята се, че най-често аномалиите на отделителната система възникват поради влиянието на наследствени фактори и различни негативни ефекти върху плода по време на вътреутробното развитие. Аномалии на отделителната система могат да се развият при дете поради рубеола и сифилис, пренесени от майката през първите месеци на бременността. Алкохолизмът и наркоманията на майката, употребата на хормонални контрацептиви по време на бременност, както и лекарства без лекарско предписание могат да провокират появата на аномалии.

Аномалиите на отделителната система се разделят на следните групи:

Ø Аномалии в броя на бъбреците - двустранна агенезия (липса на бъбреци), едностранна агенезия (един бъбрек), удвояване на бъбреците;

Ø Аномалии в положението на бъбреците - момолатерална дистопия (спуснатият бъбрек е настрани); хетеролатерална кръстосана дистопия (прехвърляне на бъбрека на противоположната страна);

Ø Аномалии в относителната позиция на бъбреците (слети бъбреци), подковообразен бъбрек, бисквитовиден, S-образен, L-образен;

Ø Аномалии в размера и структурата на бъбреците - аплазия, хипоплазия, поликистоза на бъбреците;

Ø Аномалии на бъбречното легенче и уретери - кисти, дивертикули, бифуркация на легенче, аномалии в броя, калибъра, формата, положението на уретерите.

Много от тези аномалии причиняват развитието на нефролитиаза, възпаление (пиелонефрит), артериална хипертония.

Влиянието на различни форми на аномалии на отделителната система върху тялото на детето може да се изрази по различни начини. Ако някои нарушения най-често водят до вътрематочна смърт на бебето или неговата смърт в ранна детска възраст, тогава редица аномалии нямат значителен ефект върху функционирането на тялото и често се откриват само случайно по време на рутинни медицински прегледи.

Понякога аномалия, която не безпокои детето, може да причини сериозни функционални нарушения в зряла или дори напреднала възраст.

Смята се, че рискът от развитие на подобни нарушения е най-висок през първите месеци на бременността, когато се залагат основните органи, включително пикочната система. Бъдещата майка не трябва да приема никакви лекарства без лекарско предписание. При настинки и други заболявания, при които има висока температура и интоксикация, трябва незабавно да отидете в болницата.

Когато планират бременност, младите родители се съветват да преминат медицински преглед, който ще изключи различни заболявания, водещи до аномалии в плода. Ако вече е имало случаи на аномалии в семейството, е необходима консултация с генетик.

Клоакална екстрофия

Екстрофия (изместване на кух орган навън) на клоаката е дефект в развитието на долната част на предната коремна стена. (Клоаката е частта от зародишния слой, от който в крайна сметка се развиват коремните органи.) Дете с клоакална екстрофия се ражда с множество дефекти на вътрешните органи. Част от дебелото черво е разположена на външната повърхност на тялото, от другата страна има две половини на пикочния мехур. При момчетата пенисът е къс и плосък, при момичетата клиторът е раздвоен. Случаи на такава груба аномалия се срещат: 1 на 200 000 живородени.

Въпреки тежестта на дефекта при клоакалната екстрофия, новородените са жизнеспособни. Пикочният мехур може да бъде реконструиран хирургично. Долната част на дебелото черво и ректума са недоразвити, така че малък съд за изпражнения се създава хирургически отвън.

Екстрофия на пикочния мехур

Екстрофията на пикочния мехур е вродена аномалия на отделителната система, характеризираща се с обръщане на пикочния мехур навън от коремната стена. Тази патология се среща при 1 от 25 000 деца, при момчетата 2 пъти по-често, отколкото при момичетата.

Във всички случаи екстрофията на пикочния мехур се комбинира с аномалия на външните полови органи. Еписпадията се среща при момчета, при 40% от момчетата с екстрофия на пикочния мехур, тестисите не са спуснати в скротума, пенисът е къс и плосък, по-дебел от обикновено, прикрепен към външната коремна стена под неправилен ъгъл.

При момичетата клиторът е раздвоен, срамните устни (защитните кожни гънки около вагиналните и уретралните отвори) могат да бъдат широко разделени, а вагиналния отвор може да е много малък или да липсва. Повечето момичета с тази патология са способни да заченат дете и да родят по естествен път.

Екстрофията на пикочния мехур както при момчетата, така и при момичетата се комбинира, като правило, с аномалия в местоположението на ректума и ануса - те са значително изместени напред. Пролапсът на ректума е следствие от местоположението му, когато той лесно може да се изплъзне и също така лесно да се намали. Екстрофията на пикочния мехур може да бъде свързана с нисък пъп и липса на хрущял, който свързва срамните кости. Последното обстоятелство обикновено не се отразява на походката.

Напредъкът на хирургическата техника позволява в повечето случаи надеждно коригиране на този тип дефекти в развитието.

еписпадия

Еписпадията е дефект в развитието, характеризиращ се с необичайно местоположение на отвора на уретрата. При момчетата с еписпадия отворът на уретрата се намира от горната страна на пениса, в основата, където започва предната коремна стена. При момичетата отворът на уретрата е нормално разположен, но уретрата е широко отворена. Еписпадията често се свързва с екстрофия на пикочния мехур. Като изолиран дефект еписпадията се среща при 1 от 95 000 новородени, при момчетата 4 пъти по-често, отколкото при момичетата.

Пиелектазия

Пиелектазата е разширение на бъбречното легенче. Обяснението на произхода на термина "пиелоектазия" е доста просто. Като повечето сложни медицински наименования, то произлиза от гръцки корени: pyelos - "корито", "вана" и ektasis - "протягане", "протягане". С разтягането е ясно, но с това, което се нарича „вана“, трябва да го разберете.

Пиелектазията е една от най-често срещаните аномалии на структурата, които се откриват при ултразвуково изследване на отделителната система. Един ултразвуков лекар обикновено няма специализирана информация в областта на нефрологията, той работи в своята област на компетентност, следователно в заключението му има фразата: „Препоръчва се консултация с нефролог“ и получавате среща с нефролог. Най-често пиелектазията се открива по време на ултразвук по време на бременност, преди раждането на бебето или през първата година от живота. Следователно няма да бъде голяма грешка да се припише разширяването на таза на вродените характеристики на структурата.

Но разширяването на таза може да се случи по-късно. Например, на 7-годишна възраст, в периода на интензивен растеж на детето, когато има промяна в разположението на органите един спрямо друг, е възможно уретерът да бъде захванат от необичайно разположен или допълнителен съд. При възрастни разширяването на таза може да се дължи на запушване на лумена на уретера от камък.

Причини за пиелектазия: разширяването на таза се получава, когато има обструкция (затруднение) в изтичането на урина на всеки етап от нейното отделяне. Затрудненото изтичане на урина може да се дължи на:

· с всякакви проблеми, свързани с уретерите, като: аномалия в развитието, прегъване, компресия, стесняване и др.;

· с постоянно или временно (с неправилна подготовка за ултразвук) препълване на пикочния мехур. При постоянно препълване на пикочния мехур детето отива да уринира много рядко и на големи порции (един от видовете неврогенна дисфункция на пикочния мехур);

· с наличие на пречка за преминаване на урина в пикочния мехур от уретера или когато се отстранява през уретрата;

· с блокиране на уретера с камък, тумор или съсирек от гной (по-често при възрастни);

· с някои физиологични, т.е. нормални процеси в тялото (например прекомерен: прием на течности), когато пикочната система просто няма време да отстрани цялата абсорбирана течност;

· с нормален, но по-рядък тип местоположение на таза, когато не е вътре в бъбрека, а извън него;

· рефлукс на урина от пикочния мехур обратно в уретерите или бъбреците (рефлукс);

· с инфекция на отделителната система, дължаща се на действието на бактериални токсини върху гладкомускулните клетки на уретерите и таза. Според изследователите при 12,5% от пациентите с пиелонефрит се разширява тазовата система. След лечението тези промени изчезват;

· с обща слабост на мускулния апарат по време на недоносеност на бебето (мускулните клетки са част от уретерите и таза);

· с неврологични проблеми.

Пиелектазата е лечима, ако се диагностицира правилно и се лекува адекватно. Друго нещо е, че в някои случаи при пиелоектазия е възможно независимо възстановяване, свързано с растежа на бебето, промяна в положението на органите един спрямо друг и преразпределението на налягането в пикочната система в правилната посока , както и със съзряването на мускулния апарат, който често е недоразвит при недоносените бебета.

Първата година от живота е периодът на най-интензивен растеж: органите растат с огромна скорост, тяхното положение един спрямо друг се променя и телесното тегло се увеличава. Нараства функционалното натоварване на органите и системите. Ето защо първата година е определяща при изявата на повечето малформации, включително малформациите на отделителната система.

По-малко интензивен растеж, но също значим за проявата на аномалии в развитието, се отбелязва в периода на така нареченото първо разтягане (6-7 години) и в юношеството, когато има рязко увеличение на ръста и теглото и хормонални промени. Ето защо пиелоектазията, открита в утробата или през първите месеци от живота, подлежи на задължително наблюдение през първата година от живота и през изброените критични периоди.

Трябва да се притеснявате:

· размерът на таза е 7 mm или повече;

· промяна в размера на таза преди и след уриниране (по време на ултразвук);

· промяна на размера през годината.

Доста често, след като открият при дете след 3 години размерът на таза е 5-7 mm и го наблюдават в продължение на година или две, експертите стигат до извода, че това е само индивидуално отклонение от общоприетите норми на структурата. , което не е свързано със сериозен проблем.

Съвсем различен е въпросът, ако това отклонение се определя в бебето в утробата или веднага след раждането. Ако размерът на таза при дете през 2-ри триместър на бременността е 4 mm, а през 3-ти триместър - 7 mm, е необходимо постоянно наблюдение. Въпреки че трябва да се каже, че при повечето бебета разширяването на таза изчезва след раждането. Съответно няма място за притеснение, а просто е необходимо да се наблюдава.

Пиелектазата се свързва предимно с повишаване на налягането в таза, което не може да не засегне тъканта на съседния бъбрек.

С течение на времето част от бъбречната тъкан под въздействието на постоянен натиск се уврежда, което от своя страна води до нарушаване на нейните функции. В допълнение, поради високото налягане в таза, бъбрекът изисква допълнителни усилия за отделяне на урина, което го „разсейва“ от директната работа. Докога бъбреците ще могат да работят в такъв засилен режим?

При ниска степен на пиелектазия (5-7 mm) контролният ултразвук на бъбреците и пикочния мехур се извършва на интервали от 1 път на 1-3 месеца. (честотата се определя от нефролог) през първата година от живота, а при по-големи деца - 1 път на 6 месеца.

При присъединяване на инфекция и (или) с увеличаване на размера на таза се извършва рентгеново урологично изследване в болница. Обикновено това е екскреторна урография, цистография. Тези изследвания ви позволяват да установите причината за пиелектазията. Разбира се, те не са абсолютно безобидни и се провеждат стриктно при наличие на показания и по решение на наблюдаващия лекар - нефролог или уролог.

Няма единно, универсално лечение за пиелектаза, то зависи от установената или предполагаема причина. Така че, ако има аномалия в структурата на уретера и (или) с рязко увеличаване на размера на таза, вашето бебе може да се нуждае от хирургично (хирургично) лечение, насочено към премахване на съществуващата пречка за изтичане на урина. В такива случаи подходът на изчакване и гледане, възприет от някои родители, може да доведе до загуба на бъбрек, въпреки че той може да бъде спасен.

При липса на рязко влошаване и видими смущения (според ултразвук, изследване на урината и др.) Може да се предложи друга тактика: наблюдение и консервативно лечение. Обикновено включва физиотерапия, прием (ако е необходимо) на билкови препарати, ултразвуков контрол.

Нека обобщим:

· Пиелектазата не е самостоятелно заболяване, а може да служи само като косвен признак за нарушение на изтичането на урина от таза в резултат на всяка аномалия в структурата, инфекция, рефлукс на урина и др.

· В периода на интензивен растеж е необходимо задължително проследяване на промените в размера на таза. Честотата на контролните прегледи се определя от нефролога.

· Пиелектазата може да е резултат от инфекция на пикочните пътища и, обратно, самата тя може да допринесе за развитието на възпаление.

· При обща незрялост на тялото (при недоносени бебета или бебета с проблеми с ЦНС) размерът на таза може да се нормализира, тъй като проблемите с ЦНС изчезват. В този случай понякога се използват термините "тазова хипотония" или "агония".

· Пиелектазията изисква задължително наблюдение от нефролог и ултразвуков контрол.

· В повечето случаи пиелектазата е преходна, тоест временно състояние.

· Лечението се предписва в зависимост от причината за пиелектазията, съвместно с нефролог (уролог).

Повишена подвижност на бъбреците и нефроптоза

Аномалиите в развитието на бъбреците може да не се усетят, но могат да се проявяват с постоянна болка в корема. Откриването на източника на проблема може да бъде трудно дори за специалист, тъй като в много случаи нищо не може да бъде открито по време на прегледа и всички изследвания са нормални. Но благодарение на ултразвука стана възможно бързо и безболезнено да се открият нарушения във функционирането на бъбреците, въпреки че те често се откриват случайно.

Понастоящем често се диагностицира повишена подвижност на бъбреците и нефроптоза (по-изразена подвижност на бъбреците). Както подсказва името, проблемът се дължи на прекомерното движение на бъбрека.

Обикновено бъбреците могат да извършват известно движение по време на дишане, освен това липсата на такава подвижност на бъбреците може да е признак на сериозно заболяване.

Бъбреците са разположени зад перитонеума, най-близо до повърхността на тялото от задната страна. Те лежат в специална мастна подложка и са фиксирани с връзки. Защо броят на случаите на прекомерна подвижност на бъбреците и нефроптоза се е увеличил толкова много? Въпросът, разбира се, не е само в това, че се появиха нови методи за изследване, по-специално ултразвук. Най-често този проблем възниква при слаби деца и юноши. Именно в тях мастната тъкан, която създава легло за бъбреците, практически липсва, както и малко от нея в цялото тяло. Ето защо, на първо място, е необходимо да се установи причината за ниското телесно тегло при дете, особено ако се оплаква от главоболие, умора и т.н. При тийнейджърките рязкото намаляване на телесното тегло често се свързва с желание за бъдете като супермодели: момичетата ходят на диети, почти не ядат нищо, въпреки че в периода на хормонални промени в тялото гладуването е изключително вредно. Често появата на нефроптоза е свързана с рязък скок в растежа на 6-8 и на 13-17 години, когато е необходимо засилено хранене.

Повишената подвижност на бъбреците най-често се проявява с дискомфорт и (или) тежест в лумбалната област, периодично главоболие.

Нефроптозата е по-изразена форма на подвижност. Има 3 степени на подвижност на бъбреците. При най-изразената III степен бъбрекът се намира на нивото на пикочния мехур или малко над него.

Детето се оплаква от чести и упорити болки в корема! В допълнение, неправилното изтичане на урина от бъбреците води до инфекция на отделителната система. Често при нефроптоза има скокове на налягането и поради това юношите често се диагностицират с "вегетативно-съдова дистония". Въпреки че всъщност повишаването на налягането се дължи на постоянното разтягане на съдовете, които хранят бъбреците. В допълнение към всичко, силно подвижният бъбрек сам по себе си е слабо кръвоснабден и се опитва да компенсира невъзможността за работа през деня през нощта, когато влезе в нормалното си място, поради което през нощта се произвежда повече урина, отколкото е необходимо.

Тъй като силно подвижният бъбрек променя местоположението си, включително периодично връщане в „първоначалното си положение“, е необходимо да се проведе разширен ултразвук на бъбреците с определяне на тяхната мобилност: изследване на пациента в легнало положение, след това изправено и в някои случаи след физическо натоварване (например след поредица от скокове).

Ако ултразвукът показа наличието на нефроптоза, е необходимо рентгеново урологично изследване за определяне на степента на нефроптоза и възможни аномалии в структурата на пикочните пътища.

Количествени аномалии

Бъбречна агенезия

Споменаването на агенезията на бъбреците се среща при Аристотел: той пише, че животно без сърце не може да съществува в природата, но се срещат без далак или с един бъбрек. Първият опит да се опише аплазия при хора принадлежи на Андреас Везалий през 1543 г. През 1928 г. Н. Н. Соколов разкрива честотата на аплазията при хората. В резултат на своите изследвания той анализира 50198 аутопсии и открива бъбречна агенезия в 0,1% от случаите. Според него честотата на поява не зависи от пола на лицето. Съвременните учени, базирани на доста голяма извадка, дават малко по-различни числа. Според тях: честотата на агенезията е 0,05%, като се среща три пъти по-често при мъжете.

Главна информация

Агенезията (аплазия) на бъбреците е малформация на орган по време на ембриогенезата, в резултат на което единият или двата бъбрека напълно липсват. Рудиментарните структури на бъбрека също липсват. Уретерът в същото време може да бъде развит почти нормално или да липсва напълно. Агенезията е често срещана малформация и се среща не само при хората, но и при тези животни, които обикновено имат два бъбрека.

Няма надеждни доказателства, че агенезията е наследствено заболяване, което се предава от родител на дете. Доста често причината за това заболяване са мултисистемни малформации, дължащи се на екзогенни влияния по време на ембрионалния стадий на развитие на плода.

Наред с агенезията често се срещат и други малформации на пикочно-половата система, при условие че уретерът и семепроводът напълно отсъстват от същата страна. Често наред с агенезията при жените се откриват и малформации на женските полови органи, които имат общо недоразвитие. Пикочната система и женската репродуктивна система се развиват от различни рудименти, така че едновременната поява на тези дефекти е нередовна. От всичко казано по-горе има основание да се смята, че бъбречната агенезия е вроден, а не наследствен дефект и е резултат от екзогенни влияния през първите шест седмици от развитието на плода. Майките с диабет са рисков фактор за развитие на агенезия.

Видове агенезия на бъбреците:

Двустранна бъбречна агенезия

Този дефект принадлежи към третия клиничен тип. Новородените с този дефект се раждат предимно мъртви. Има обаче случаи, когато дете се ражда живо и доносено, но умира в първите дни от живота си поради бъбречна недостатъчност.

Към днешна дата напредъкът не стои неподвижен и има техническа възможност за трансплантация на бъбрек на новородено и извършване на хемодиализа. Много е важно навреме да се разграничи двустранната бъбречна агенезия от други малформации на пикочните пътища и бъбреците.

Едностранна бъбречна агенезия

Едностранна бъбречна агенезия със запазване на уретера

Този дефект принадлежи към първия клиничен тип и е вроден. При едностранна аплазия цялото натоварване се поема от един бъбрек, който от своя страна често е хиперпластичен. Увеличаването на броя на структурните елементи позволява на бъбрека да поеме функциите на два нормални бъбрека. Увеличава се рискът от тежки последствия при травма на единия бъбрек.

Едностранна бъбречна агенезия без уретер

Този дефект се проявява в най-ранните етапи на ембрионалното развитие на отделителната система. Признак на това заболяване е липсата на отвор на уретера. Поради структурните особености на мъжкото тяло, бъбречната агенезия при мъжете се комбинира с липсата на канал, който премахва семенната течност и промените в семенните мехурчета. Това води до: болка в слабините, сакрума; болезнена еякулация, а понякога и до сексуална дисфункция.

Лечение на бъбречна агенезия

Методът за лечение на бъбреците зависи от степента на увреждане на функционалността на бъбреците. Най-често използваната операция е бъбречна трансплантация. Наред с хирургичните методи има и антибиотична терапия.

Удвояване на бъбрека

Според секционната статистика се среща в 1 случай на 150 аутопсии; 2 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. Може да бъде едностранно (89%) или двустранно (11%).

Причини за удвояване на бъбрека:

Дупликацията на бъбреците възниква, когато в метанефрогенната бластема се образуват две огнища на индукция на диференциация. В този случай се образуват две пелвикалицеални системи, но пълното отделяне на бластемата не се случва и следователно бъбрекът е покрит с обща фиброзна капсула. Всяка от половините на удвоения бъбрек има собствено кръвоснабдяване. Бъбречните съдове могат да се отклоняват отделно от аортата или могат да се отклоняват в общ ствол, разделяйки се при или близо до бъбречния синус. Някои интраренални артерии преминават от едната половина към другата, което може да бъде от голямо значение при бъбречна резекция.

Симптоми на дублиране на бъбреците

По-често горната половина е недоразвита, много рядко двете половини са функционално еднакви или долната е недоразвита. Недоразвитата половина по своята морфологична структура прилича на бъбречна дисплазия. Наличието на паренхимна бъбречна дисплазия в комбинация с нарушена уродинамика поради разцепване на уретера създава предпоставки за възникване на заболявания в анормалния бъбрек. Най-често симптомите на удвояване на бъбреците дублират симптомите на следните заболявания: хроничен (53,3%) и остър (19,8%) пиелонефрит, уролитиаза (30,8%), хидронефроза на една от половините (19,7%). Удвояването на бъбрека може да се подозира с ултразвук, особено при дилатация на горните пикочни пътища.

Диагностика на дупликация на бъбрека

Екскреторната урография помага да се диагностицира удвояването на бъбрека. Най-трудната задача обаче е да се определи пълното или непълното удвояване. Използването на магнитно-резонансна урография и MSCT значително опростява тази задача, но не я решава напълно. Наличието на уретероцеле е фактор, който затруднява диагностицирането на пълно или непълно удвояване на бъбрека. Цистоскопията в по-голямата част от случаите помага да се установи диагнозата<#"justify">Дистопия

Дистопия - разположението на орган, тъкан или отделни клетки на необичайно за тях място, дължащо се на дизембриогенеза, травма или операция.

Бъбречна дистопия хетеролатерален кръст (d. renis heterolateralis cruciata) - вроден D. бъбрек с местоположението му от противоположната страна, до втория бъбрек.

Дистопия на хомолатералния бъбрек (d.renis homolateralis) - вроден D. на бъбрека с местоположението му над или под нормалното.

Дистопия на гърдите на бъбреците (d. renis thoracica) - D. бъбрек с вродена диафрагмална херния с местоположението му в гръдната кухина субплеврално.

Илиачна дистопия на бъбрека (d. renis iliaca) - хомолатерална D. на бъбрека с местоположението му в големия таз.

Лумбална бъбречна дистопия (d.renis lumbalis) - хомолатерална D. на бъбрека с местоположението му в лумбалната област под нормата.

Бъбречна дистопия на таза (d. renis pelvina) - хомолатерална D. p. с местоположението му в малкия таз.

Литература

Маркосян А.А. Въпроси на възрастовата физиология. - М.: Просвещение, 1974

Sapin M.R. - АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ НА ЧОВЕКА с възрастовите особености на детския организъм. - издателски център "Академия" 2005г

Петришина О.Л. - Анатомия, физиология и хигиена на децата в начална училищна възраст. - М.: Просвещение, 1979

Н. В. Крилова, Т. М. Соболева Пикочно-полов апарат, анатомия в схеми и чертежи, издателство на Руския университет за приятелство на народите, Москва, 1994 г.

Пикочните пътища започват от бъбречното легенче и завършват с уретрата.

Вродени малформации (аномалии) на пикочните пътища

Вродените аномалии на пикочните пътища са тясно свързани с идентични аномалии на бъбреците. Ако пациентът има два бъбрека, от едната страна има три уретера. В случай на едностранна бъбречна агенезия самият уретер съответно липсва. Едновременно с наличието на двоен бъбрек доста често се среща и уретроцеле - изпъкване на уретрата през влагалищната стена, което води до луковичен оток. Уретерът може да бъде стеснен, възможно е и при наличие на сляпо разклонение. Освен това е възможно уретерът да не завършва в уреята, а например да се влива в семенните мехурчета или в самата уретра.

Вродени малформации (аномалии) на пикочния мехур

Когато пикочният канал не е затворен по време на развитието, доста често в него започва да се образува киста. Възможно е и образуването на дивертикул на пикочния мехур - фуниевидна или торбовидна издатина на стената на органа. Всички тези аномалии не са придружени от заболявания. Една от най-тежките сред малформациите на пикочните пътища е екстрофията на пикочния мехур, която се проявява чрез увреждане не само на уреята, но и на предната стена на перитонеума, уретрата и тазовите кости. При липса на терапия за тези аномалии пациентът умира.

Вродени малформации на уретрата

Еписпадията е малформация (аномалия) на пениса, при която отворът на уретрата, предназначен за извеждане на урината, се намира в горната част на пениса. При жените също често се срещат малформации на пикочния мехур и клитора. Хипоспадията е заболяване, при което външният (изходен) отвор на уретрата се намира в долната част на пениса.

Симптоми на бъбречни аномалии:

    нарушение на уринирането;

    нарушение на растежа;

    болка отстрани и в корема;

    чести инфекции на пикочните пътища.

Причини за аномалии на пикочните пътища

Всички горепосочени аномалии на системата за отделяне на урината са вродени. Съответно, те могат да възникнат в резултат на генетичен дефект или в резултат на излагане на плода на вредни фактори в процеса на бременност.

Лечение на аномалии на пикочно-половата система

В повечето случаи лечението е хирургично. Разбира се, когато вродената аномалия не пречи на изтичането на урина, лечението не е критично.

Самолечението при наличие на вродени аномалии на пикочните пътища е строго забранено.

Диагностицирането на аномалии при малки деца е изключително трудно. Родителите трябва да са наясно с основните симптоми на вродени аномалии на тази телесна система и да ги наблюдават, докато детето расте. Това е повишаване на телесната температура с неясен произход, липса на апетит. Тези и други заболявания, когато бъдат открити, трябва да се обсъдят с педиатъра и, ако е необходимо, да се извърши диагностика.

Ако има съмнение за вродена аномалия на пикочната система, се предписва кръвен тест и ултразвуково изследване на тазовите органи. В допълнение към кръвния тест може да се предпише рентгеново изследване с въвеждането на контрастно вещество, за да се определи точно местоположението на аномалията.

Ход на заболяването

По-голямата част от вродените малформации на пикочните пътища се диагностицират случайно (с изключение на тези, които могат да се визуализират с невъоръжено око) при изследване на пациент по други причини, обикновено такива патологии не причиняват негативни последици в бъдеще, но има има редица случаи на тежки патологии, например екстрофия на пикочния мехур, които изискват спешно комплексно лечение.

Съвременната терапия за аномалии на отделителната система е възможна само ако патологията се диагностицира навреме, така че всяко дете трябва да премине всички задължителни профилактични прегледи.

11. Аномалии на отделителната система

Аномалиите на отделителната система са най-често срещаните малформации. Някои могат да доведат до ранна смърт в детска възраст, други не причиняват дисфункция на отделителната система и се откриват случайно при ултразвуково или томографско изследване, както и при рентгеново изследване.

Някои от аномалиите прогресират много бавно и могат да се проявят клинично едва в напреднала възраст. Някои аномалии в развитието могат да послужат като фон за развитието на друга патология (бъбречни камъни, хроничен пиелонефрит, артериална хипертония).

Причините за аномалии могат да бъдат наследствено предразположение, заболявания на майката по време на бременност - рубеола в първите месеци; йонизиращо лъчение, сифилис, алкохолизъм, употреба на хормонални лекарства.

Ако се открие аномалия в един член на семейството, всички членове на семейството трябва да бъдат прегледани.

Класификация

Има следните групи аномалии:

1) аномалии в броя на бъбреците - двустранна агенезия (липса на бъбреци), едностранна агенезия (единичен бъбрек), удвояване на бъбреците;

2) аномалии в позицията на бъбреците - момолатерална дистопия (пониженият бъбрек е отстрани); хетеролатерална кръстосана дистопия (прехвърляне на бъбрека на противоположната страна);

3) аномалии в относителното разположение на бъбреците (слети бъбреци), подковообразен бъбрек, бисквитовидна, S-образна, L-образна форма;

4) аномалии в размера и структурата на бъбреците - аплазия, хипоплазия, поликистоза на бъбреците;

5) аномалии на бъбречното легенче и уретери - кисти, дивертикули, бифуркация на легенче, аномалии в броя, калибъра, формата, положението на уретерите.

От книгата Съвременни лекарства от А до Я автор Иван Алексеевич Корешкин

Болести на отделителната система Инфекциозни и възпалителни заболявания на пикочните пътища (цистит, уретрит, пиелонефрит) Абактал, Азитромицин, Амоксиклав, Вилпрафен, Зинат, Канефрон, Ко-тримоксазол, Ломфлокс, Макропен, Мирамистин, Монурал, Невиграмон, Нитроксолин,

От книгата Бъбречни заболявания. Най-ефективните лечения автор Александра Василиева

СТРУКТУРА НА ПИКОЧНАТА СИСТЕМА Понякога се чудите доколко човек е безразличен към себе си. Безразлични и неграмотни! Далеч от стари хора понякога идват на рецепцията (простимо е да не знаете за анатомията на собственото си тяло) и да попитате такива

От книгата Болести на гръбначния стълб. Пълна справка автор автор неизвестен

ВРЪЗКАТА НА ГРЪБНАЧНИЯ СТЪЛГ И ПИКОЧНАТА СИСТЕМА Отделителната система включва уретерите и бъбреците, пикочния мехур и уретрата. Бъбреците са чифтен орган, чиито основни функции са филтриране на кръвта и отделяне от човешкото тяло.

От книгата Пропедевтика на вътрешните болести автор А. Ю. Яковлев

37. Разпит на пациенти със заболявания на отделителната система При събиране на анамнеза трябва да се обърне специално внимание на началото на заболяването. В продължение на 10-14 дни гломеруло-фритът може да бъде предшестван от заболявания със стрептококова природа, хипотермия, къпане в студена вода.

От книгата Нормална физиология: бележки от лекции автор Светлана Сергеевна Фирсова

1. Функции, значение на отделителната система Процесът на отделяне е важен за осигуряване и поддържане на постоянството на вътрешната среда на организма. Бъбреците участват активно в този процес, премахвайки излишната вода, неорганични и органични вещества, окончателно

От книгата Нормална физиология автор Марина Генадиевна Дрангой

56. Функции, значение на отделителната система Процесът на отделяне е важен за осигуряване и поддържане на постоянството на вътрешната среда на организма. Бъбреците участват активно в този процес, премахвайки излишната вода, неорганични и органични вещества, окончателно

От книгата Енциклопедия на лечебния чай от W. WeiXin

Цисталгия Рецепта № 1 Черен чай 3 Съцветия от лайка 1 Корен от женско биле 1 Рецепта № 2 Черен чай 3 Цветове от червена детелина 1 Корен от женско биле 1 Рецепта № 3 Черен чай 3 Листа от мечо грозде 1 Корен

От книгата Наръчник за диабетици автор Светлана Валериевна Дубровская

Инфекция на органите на пикочната система. Пациентите със захарен диабет често развиват съпътстващи инфекции. Метаболитни нарушения, намален имунитет и други усложнения на това заболяване водят до неправилно функциониране на всички системи и органи, както и до

От книгата Бъбречно заболяване: да бъдеш или да не бъдеш автор Александра Василиева

СТРУКТУРА И ФУНКЦИИ НА БЪБРЕЦИТЕ И ПИКОЧНАТА СИСТЕМА Бъбречни заболявания от Хипократ до наши дни Изглежда, че бъбречните заболявания винаги са измъчвали хората ... Древните египетски папируси съдържат записи, че свещениците са трябвало да се справят с инконтиненция

От книгата Лечение на заболявания на пикочно-половата система автор Светлана Анатолиевна Мирошниченко

Устройството на пикочната система Понякога се чудите доколко човек е безразличен към себе си. Безразлични и неграмотни! Далеч от стари хора понякога идват на рецепцията (простимо е да не знаете за анатомията на собственото си тяло) и да попитате такива

От книгата Лечебна сода автор Николай Иларионович Даников

Болести на пикочната система Основните симптоми на бъбречно заболяване Основните симптоми на бъбречно заболяване са свързани с промяна в процеса на отделяне на урина. Процесът на образуване и отделяне на урина се нарича диуреза. Общото количество урина, отделено от човек по време на

От книгата Причини за болестта и произход на здравето автор Наталия Мстиславовна Виторская

Болести на отделителната система

От книгата 700 важни здравни въпроса и 699 отговора към тях автор Алла Викторовна Маркова

1. Заболявания на отделителната система Пикочната система е една от системите, отговорни за поддържането на хомеостазата (постоянството на вътрешната среда).

От книгата Йога за пръстите. Мудри за здраве, дълголетие и красота автор Екатерина А. Виноградова

Болести на отделителната система

От книгата Растения за намаляване на захарта. Не на диабета и наднорменото тегло автор Сергей Павлович Кашин

Нарушение на пикочната система Уролитиаза Бъбреците са отговорни в тялото за отделянето на отпадъчни вещества. Почти всички бъбречни заболявания започват с появата на пясък и едва по-късно - образуването на камъни. С пясък, разбира се, се бори много

Всички аномалии засягат работата на определени органи, така че ранната им диагностика и лечение са просто необходими, за да се изключи развитието на сериозни нарушения и усложнения.

Аномалиите в развитието на пикочно-половата система са резултат от генетични мутации. Те възникват на етапа на ембрионалното развитие и засягат структурата и функцията на тези органи. Бъбречните аномалии са редки и често се диагностицират още в утробата. Повечето от дефектите завършват със смърт или причиняват опасни и тежки усложнения на физическото и психическото състояние. Структурата и функционалността на органите на отделителната система в някои случаи могат да бъдат възстановени, патологията изисква хирургична корекция и медикаментозно лечение.

Аномалии на пикочно-половата система

Патологиите възникват, когато самият орган или неговите тъкани са модифицирани, има нарушение на тяхната структура, функционални характеристики. Неуспехи възникват в периода на ембрионално развитие, честотата им е 3-4%.

Плодът може да изостане в развитието или да не се формира нормално поради генетични аномалии, влиянието на вътрешни и външни фактори. Някои от патологичните промени могат да бъдат открити още в утробата, докато други се появяват веднага след раждането. Някои дефекти се откриват още в зряла възраст.

Всички аномалии засягат функционирането на органите, така че ранната им диагностика и лечение са просто необходими, за да се изключи развитието на сериозни нарушения и усложнения.

Освен това не забравяйте за патологичните промени, които се придобиват:

  • стесняване на уретрата на уретера;
  • хидронефроза;
  • простатит;
  • образуването на камъни в бъбреците;
  • безплодие.

Те също са свързани с увреждане на вътрешните органи, но само от различен характер.

Заболяването може да бъде наследствено или вродено, това са различни понятия. Първият е генетична патология или заболяване, предавано на детето от майката, например херпес, сифилис, рубеола. Вродените аномалии не винаги са свързани с наследствен фактор, причината може да бъде влиянието на околната среда:

  • женски алкохолизъм;
  • радиация от различен характер;
  • екологична ситуация;
  • приемане на мощни или хормонални лекарства по време на бременност.


Понякога нарушенията се появяват веднага след раждането, някои аномалии на пикочно-половата система са несъвместими с живота, но често не е толкова лесно да ги откриете. Това изисква подробен и пълен преглед. Коригирането на проблема обикновено изисква операция и продължително лечение.

Анормално развитие на бъбреците

Среща се както при мъжете, така и при жените и се проявява в периода на ембрионално развитие или след раждането. Промените се отнасят до структурата, структурата и местоположението на бъбреците.

Те включват следните състояния:

  • ектопия;
  • антиутопия;
  • симетрично или асиметрично сливане;
  • поликистоза;
  • синдром на гъбест бъбрек;
  • удвояване на органа.

Всеки от тях причинява смущения в отделителната система и провокира развитието на опасни усложнения.

Дисплазия

Вродените малформации включват кистозни образувания и дисплазия. Аномалиите също включват нарушение на структурата и функционалността на съдовата мрежа. Появата на допълнителна бъбречна артерия води до пресичане на пикочните пътища, а също така може да провокира хидронефроза и аневризма в артерията.


Сред венозните патологии има и множество или допълнителни съдове, обвиващи аортата, ретроаортна локализация. При мъжете дясната тестикуларна вена може да се влее в бъбречната артерия, което води до варикоцеле от дясната страна.

Аномалии в структурата на кръвоносните съдове

Съдовите нарушения може да не се появят дълго време, но причиняват дисфункция на бъбреците. С течение на времето се появяват съпътстващи нарушения под формата на бъбречна недостатъчност, образуване на камъни, вътрешно кървене, хидронефроза. Артериалната хипертония също е симптом на аномалии на съдовите и бъбречните артерии, поради което основното заболяване често се бърка със симптом.

Удвояване

Често има количествени патологии на развитието на бъбреците. Те включват пълно или непълно удвояване. Бъбрекът е разделен на две части, като легенчето винаги е по-голямо. Те се отличават с наличието на тазове в кухината. При пълно удвояване пиелокалцеалната система присъства и в двете части. Придружаващ такъв дефект е структурно нарушение на структурата на уретера. Заболяването започва да се проявява, когато патологичните промени нарушават функциите на органа. Бъбрекът обикновено е по-голям от нормалния си размер.

За да решат проблема и да коригират дефекта, те прибягват до комплексно лечение и хирургическа интервенция.

агенезия

Случва се бъбрекът да спре да се развива по някаква причина и в резултат на това в човек се образува само един пълноценен орган. Това явление се нарича аплазия или агенезия. Трудно е да се идентифицира, тъй като няма признаци за дълго време. Работещият бъбрек поема цялото натоварване върху себе си и едва след известно време започват да се появяват симптомите на заболяването.


Няма лечение за такъв дефект, просто трябва да сте внимателни към здравето си и да се грижите за единствения си бъбрек. В редки случаи се развива двустранна аплазия, която е несъвместима с живота.

Хипоплазия на бъбрека

Честата патологична проява се характеризира с нестандартни размери на органа. Въпреки факта, че бъбрекът е много по-малък от нормалното, той се справя с функциите си, клапите работят правилно. Лечение или операция е необходимо само в случай на развитие на съпътстващи заболявания.

Допълнителен бъбрек

Вродена количествена аномалия се проявява чрез образуване под основния орган на друг, по-малък размер. Функционира самостоятелно, тъй като има собствен уретер и система за кръвоснабдяване. Към интервенцията се прибягва при диагностициране на пиелонефрит, туморни процеси или хидронефроза. Симптомите на заболяването отсъстват до появата на други нарушения.

Дистопия

Този вроден дефект се характеризира с нестандартно местоположение на единия или двата бъбрека. Има няколко вида разстройство:

  • лумбален;
  • илиачна;
  • гръдни;
  • тазова;
  • кръст.

Болката в корема е характерна за всеки вид патология. При илиачна дистопия има неизправности в пикочната система, изтичането на урина е затруднено. Ако левият бъбрек е разположен по-високо в гръдната област, както се случва с гръдната форма на заболяването, болката се появява след хранене. Разположението в таза води до нарушаване на червата и засяга структурата на опорно-двигателния апарат.


При поява на характерни симптоми може да се наложи хирургична корекция.

Сливане на бъбреците

Тази група дефекти представлява различни промени във формата на органа. Свързването на медиалната повърхност се нарича бъбрек с форма на бисквита; когато горната и долната част се слеят, бъбрекът става подковообразен, възможно е S-образно и пръчковидно сливане. Ако обострянето на заболяването не засяга бъбречната функция, не се изисква лечение.

Вродените нарушения не причиняват особен дискомфорт, ако и двата органа не са засегнати. Двустранната патология най-често е несъвместима с живота. В повечето случаи дефектът се открива случайно и при липса на индикация не се провежда лечение. Но такива хора трябва редовно да се изследват и да бъдат внимателни към тялото си.

Аномалии на пикочния мехур и уретрата

Генетичните аномалии или малформации често водят до нарушаване на структурата и функционалността не само на бъбреците, но и на пикочния мехур и неговите отделителни канали.

Тези патологични аномалии включват следното:

  • вродена липса на уретера;
  • агенезия;
  • екстрофия на пикочния мехур;
  • дивертикул;
  • склероза;
  • удвояване на уретера и пикочния мехур;
  • различни форми на хипоспадия;
  • уретероцеле;
  • хермафродитизъм;
  • еписпадия;
  • стесняване на уретрата;
  • везикоуретерален рефлукс.

Липсата на уретера придружава тежка форма на хидронефроза. Без лечение човешкото здраве е в сериозна опасност. Ако двата канала липсват, смъртта е неизбежна.

Но удвояването на уретера е патология, която причинява усложнения само по време на хирургични интервенции. По правило не представлява заплаха за живота.


Екстрофията на пикочния мехур се развива в утробата, проявяваща се повече от психологически дискомфорт. Поради изпъкналостта на стената на пикочния мехур и недостатъчното развитие на мускулите в тази област се вижда черупката на органа. Преди появата на антибиотичната терапия само половината от пациентите оцеляха, а оцелелите не можеха да водят нормален живот поради постоянната миризма на урина от тях. Съвременната хирургия възстановява коремната стена, поставя уретера в дебелото черво и коригира анормалното развитие на уретрата.

Такава патология като еписпадия също се решава с помощта на пластична хирургия. Поради дефект в образуването на пикочния канал или предната стена на уретрата, има постоянно изтичане на урина.

В утробата, до 6 месеца, пикочният канал е представен в плода от тръба, свързваща пикочния мехур с пъпа. След този период тя се превръща в нишка, но ако нещо се обърка, не настъпва заличаване и се образува фистула. Аномалиите на уретерите се отстраняват след раждането, но ако раждането се извърши чрез цезарово сечение, съществува риск от увреждане на канала.

Тези аномалии на пикочния мехур, които се откриват в утробата или непосредствено след раждането, са или несъвместими с живота на децата, или изискват незабавна хирургическа намеса. Други дефекти не се усещат дълго време, не представляват заплаха, но се диагностицират по време на прегледа.

Аномалиите в развитието на пикочния мехур и каналите могат да причинят дискомфорт под формата на изтичане на урина, да допринесат за появата на възпалителни процеси, така че ранното им откриване предотвратява нежелани усложнения.

Вродени патологии на репродуктивната система

Дефектите се развиват еднакво често както при момчетата, така и при момичетата. Аномалиите се проявяват чрез структурни дефекти, недоразвитие на гениталните органи, нарушен пубертет.

При женската

Най-често при жените

  • нарушение на анатомичната структура на вагиналната преграда;
  • двурога, еднорога, седловидна матка;
  • инфантилизъм;
  • двойна матка или вагина.


Някои дефекти не се превръщат в пречка в бъдеще за раждането на дете, но се отстраняват чрез методи за пластична корекция. Те също не показват симптоми, възможно е да се диагностицира двурога матка още по време на бременност. Тук става причина за усложнения по време на бременността и раждането.

При инфантилизъм гениталните органи се забавят в развитието, което води до нарушение на сексуалното развитие, менструални нарушения, кървене от матката и завършва с проблеми със зачеването или безплодие.

Аномалиите в структурата на матката често съпътстват малформации на отделителната система. Лечението се извършва само чрез хирургичен метод.

Дефектите в развитието на вагината или нейното отсъствие също се комбинират с други дефекти и без корекция са изпълнени с безплодие и проблеми с раждането на дете.

Липсата на дупка в химена или атрезия причинява натрупване на менструална кръв във влагалището. Въображаемата аменорея завършва с разпространението на течност в матката и фалопиевите тръби, което в бъдеще води до сериозни последици, включително тубарно безплодие. Ако кръвта намери изход в коремната кухина, ще настъпи перитонит.

При мъжкия

В силната половина на човечеството често се среща хипоспадия, която се характеризира с нарушение на формирането на външните полови органи. Това може да бъде промяна в локализацията на уретрата, дегенерация на нейните отдалечени части.

При момчетата патологията се проявява и чрез намаляване на размера на външните полови органи, разцепване на главата на пениса и образуване на отвор зад скротума. Подобни дефекти правят възможен полов акт, но зачеването не винаги се случва. Поради нарушение на нормалната структура може да се наложи уриниране като противоположния пол, клекнал.

Вродените патологии също включват непълно спускане на тестис в скротума. Среща се предимно при недоносени момчета. Без лечение се нарушава хормоналният дисбаланс. От симптомите на това се разграничават болка в слабините, затлъстяване, хипертрихоза (растеж на косата) според женския тип.

Всяка вродена патология изисква медицинска намеса, тъй като е изпълнена със сериозни и опасни усложнения. Дефектите на външните полови органи при мъжете са причина за психологически разстройства.

Клиничното значение на аномалиите в развитието на бъбреците се определя от факта, че в 43-80% от случаите те създават условия за добавяне на вторични заболявания, които са по-тежки, отколкото в бъбреците с нормална структура. При аномалии в развитието на бъбреците хроничният пиелонефрит се развива в 72-81% от случаите и има персистиращ ход, често повишава кръвното налягане и бързо прогресира бъбречна недостатъчност [Трапезникова М.Ф., Бухаркин Б.В., 1979] Причината за честата поява на пиелонефрит с аномалии на бъбреците, повечето автори считат или вродена непълноценност на самите бъбреци, или нарушение на уро- и хемодинамиката, комбинация от различни видове аномалии на бъбреците с малформации на долните пикочни пътища, особено при везикоуретерален рефлукс.

Често аномалиите на бъбреците се появяват за първи път по време на бременност, а основното заболяване, за което се изследват пациентите, е пиелонефрит. Ние, заедно с M. S. Bazhirova, разкрихме аномалии в развитието на пикочните пътища при 115 жени. Повечето от тях са били приети в болница заради пиелонефрит, съществувал преди бременността или възникнал по време на нея. Установени са аномалии в развитието на нощите при 85 бременни жени, аномалии в развитието на уретерите и пикочния мехур при 20, аномалии в развитието на бъбречните съдове при 10. Удвоен бъбрек е диагностициран при 30, вроден единичен бъбрек при 12, бъбречна хипоплазия при 4, хидронефроза при 17, поликистоза на бъбреците при 9, единична бъбречна киста при 4, спонгиозни бъбреци при 2, слети бъбреци при 4, лумбална дистония на бъбреците при 2, ротация на бъбреците при 1 пациент.

От аномалиите на уретерите и пикочния мехур най-често се наблюдава стриктура на уретера (при 12), прегъване на уретера при 2, удвояване на уретера при 1, мегалоуретер при 2, везикоуретерален рефлукс при 1 и малформации на пикочния мехур (аплазия, атония). , недоразвитие) - при 3 бременни. Аномалиите в развитието на бъбречните съдове при всичките 10 жени се състоят от едностранна или двустранна стеноза на бъбречните артерии. При 57 от 115 жени е имало обостряне на пиелонефрит по време на бременност, 12 са имали нефрогенна хипертония, а 9 пациенти са имали бъбречна недостатъчност. К. Курбанов, служител на Всеруския изследователски център по здравеопазване, който извърши ултразвуково изследване на бременни жени, страдащи от пиелонефрит, диагностицира аномалии в развитието на бъбреците и бъбречните съдове при 20 от 161 жени (12,4%). (аномалии на долните пикочни пътища не се откриват с този метод).

Аномалиите в развитието на бъбреците се разделят на 4 групи: аномалии в броя, разположението, съотношението и структурата. Според A Ya.Abrahamyan et al. (1980), най-често срещаните видове аномалии в развитието са удвояване на бъбреците, таза и уретерите (23%), поликистоза на бъбреците (16,5%), лумбална дистопия (14,2%), подковообразен бъбрек (13,7%). Други видове аномалии са по-рядко срещани и варират от 0,2 до 8,1% всяка. Комбинацията от аномалии в развитието на бъбреците с малформации на опорно-двигателния апарат, сърдечно-съдовата и храносмилателната система е отбелязана при 3,7% от пациентите, комбинацията от аномалии в развитието на гениталните органи - при 0,7%.

Количествените аномалии включват бъбречна аплазия, бъбречна хипоплазия, удвояване на бъбреците и допълнителен трети бъбрек.

относно аплазиябъбрек вече беше обсъдено в раздела „Бременност при жени с един бъбрек“. Трябва да се добави, че бъбречната аплазия обикновено е придружена от хипертрофия на контралатералния орган.При нормална функция не се развива бъбречна недостатъчност. Един единствен бъбрек е по-податлив на различни заболявания, отколкото всеки от нормалните бъбреци. Инфекцията на този единствен бъбрек се проявява с болка в лумбалната област, треска, пиурия, хематурия, анурия. Бъбречна недостатъчност се развива при 25-63% от пациентите с един вроден бъбрек.От наблюдаваните от нас 12 жени с аплазия, 1 е претърпяла аборт поради бъбречна недостатъчност, 5 са ​​имали цезарово сечение по акушерски показания, 6 жени са имали навременно раждане.

хипоплазия- вродено намаляване на размера на бъбреците (фиг. 7). Бъбреците могат да бъдат рудиментарни или джуджета.

Рудиментарен бъбреке склерозиран, малък структурно и функционално недоразвит орган.

бъбрек джудже- намален по размер нормален бъбрек.

Диспластичната форма на бъбрека джудже се характеризира с прекомерно развитие на фиброзна тъкан в ущърб на паренхимната тъкан; такава аномалия често е придружена от нефрогенна хипертония, често злокачествена. При 2 от 6 наблюдавани от нас бременни жени с бъбречна хипоплазия кръвното налягане е повишено, 2 пациенти са претърпели нефректомия на нефункциониращ хипопластичен бъбрек; всички 6 бременни жени са с пиелонефрит, влошен при 4 от тях. Един пациент разви хронична бъбречна недостатъчност. Има 5 навременни раждания и 1 преждевременно, родено е мъртво бебе.

Удвояване на бъбрекае често срещана аномалия. Увеличеният бъбрек може да има удвоени легенчета, съдове или уретери, може да има едновременно удвояване на всички тези елементи - пълно удвояване на бъбрека (фиг. 8, 9, 10). Въпреки това, всяка от половините на бъбрека е, така да се каже, независим орган и патологичният процес обикновено засяга един от тях.

Това може да бъде хидронефроза, пиелонефрит, уролитиаза, туберкулоза. Причината за тези заболявания на двойния бъбрек най-често е везикоуретерален рефлукс. При ектопия на допълнителния уретер във влагалището или шийката на матката се наблюдава неволно уриниране.

Общоприето е, че двойният бъбрек е най-малко сериозният вариант на аномалии в развитието по отношение на хода на бременността и раждането. Нашите изследвания показват, че това не е така. Двойният бъбрек по време на бременност е склонен към развитие на пиелонефрит (при 14 от 30 жени) и се наблюдава персистиращ ход на заболяването. Доста често (при 3 от 30) двойният бъбрек е придружен от нефрогенна хипертония, което се отразява неблагоприятно на бременността и развитието на плода. Много жени с двоен бъбрек развиват токсемия в края на бременността (при 17 от 30), често тежка и трудна за лечение. Следователно бременните жени с двоен бъбрек се нуждаят от диспансерно наблюдение с терапевт в предродилна клиника и уролог. Бременността е противопоказана в случаите, когато заболяването е придружено от хронична бъбречна недостатъчност.

Аномалия на позицията или дистопияможе да бъде тазова, илиачна, лумбална, гръдна и кръстосана, едностранна или двустранна. Тазовата дистопия е местоположението на бъбрека дълбоко в таза между матката и ректума. Бимануалното изследване разкрива плътна, гладка маса в съседство със задния вагинален форникс. При дистопия на бъбреците в илиачната ямка може да се появи болка, често по време на менструация. При палпация бъбрекът може да бъде сбъркан с киста на яйчника. Лумбално-дистопичният бъбрек се палпира в хипохондриума. Торакалната дистопия, много рядка аномалия, е случайна находка при флуороскопия. При кръстосана дистопия бъбрекът се измества на противоположната страна.

Дистопиябъбрекпредставлява 1/5 от всички аномалии в развитието на бъбреците, като 2/3 от случаите са лумбална дистопия, която е диагностицирана и при наблюдаваните от нас пациенти. Дистопичните бъбреци по време на бременност могат да се проявят като коремна болка, ако са засегнати от хидронефроза, пиелонефрит, нефролитиаза и колкото по-ниска е дистопията, толкова по-често е вторичното бъбречно заболяване. При пациенти с бъбречна дистопия чревната дейност може да бъде нарушена.

Бременността и раждането не са характерни за всички варианти на дистопия на бъбреците, с изключение на тазовата. Местоположението на бъбрека в таза може да се превърне в пречка за естественото раждане, в този случай е показано планирано цезарово сечение.При 4 пациенти с лумбална дистопия, наблюдавани от нас, бременността е придружена от заплахата от нейното прекъсване при 3 жени, раждане протече безопасно.В случай на аномалии в позицията на бъбреците бременността не е противопоказана

Аномалии в отношенията на бъбреците- това са сливания на бъбреците един с друг.

Различни варианти на сливане на бъбреците придават на този конгломерат формата на бисквита, S-образна, L-образна и подковообразна форма на бъбрек. Такива бъбреци са много податливи на възпаление, хидронефроза и могат да бъдат източник на бъбречна хипертония. Причините за артериална хипертония в този случай са хроничен пиелонефрит, хидронефроза, нарушено кръвоснабдяване, висока интраренална хипертония.

При аномалии в отношенията бременността е приемлива, ако няма вторично увреждане на бъбреците. При 1 от 4 пациенти, наблюдавани от нас с L-образен бъбрек, имаше индикации за прекъсване на бременността, тъй като често рецидивиращият пиелонефрит протичаше с хронична бъбречна недостатъчност.

Аномалиите в структурата на бъбреците включват поликистозни и мултикистозни бъбреци, дермоидна и единична киста, спонгиозен бъбрек, дивертикул на таза и перипелвична бъбречна киста.

Поликистоза на бъбреците- тежка двустранна аномалия на развитието.

Заболяването има доминантен тип наследство. Бъбрекът е орган, в който паренхимът е почти напълно заменен от множество кисти с различни размери (фиг. 11). Около 70% от децата с PCK са мъртвородени. При малък брой засегнати нефрони децата са жизнеспособни, но при тях се развива бъбречна недостатъчност с добавяне на инфекция и развитие на пиелонефрит. Поликистозата на бъбреците може да се комбинира с поликистоза на белите дробове, яйчниците, черния дроб, панкреаса.

Има 3 етапа на клиничното протичане на поликистозата на бъбреците:

  • I етап- компенсиран, проявяващ се с тъпа болка в областта на бъбреците, общо неразположение, леки функционални нарушения;
  • II етап- субкомпенсиран, който се характеризира с болки в долната част на гърба, сухота в устата, жажда, главоболие, гадене, свързани с бъбречна недостатъчност и артериална хипертония;
  • III етап- декомпенсиран, при който се проявяват признаци на хронична бъбречна недостатъчност, функционалното състояние на бъбреците е рязко потиснато. Това се потвърждава от спадане на капацитета за филтриране и концентрация на бъбреците, задържане на азотни отпадъци в тялото и анемия.

Бъбреците обикновено се палпират като големи бучки, винаги двустранни, за разлика от бъбречните тумори. Пациентите рано започват да се оплакват от болки в гърба, хематурия се появява при половината от пациентите.

Въпросът за целесъобразността от поддържане на бременност при поликистоза на бъбреците все още се обсъжда. Има мнение, че бременността е противопоказана при тази група пациенти, тъй като при нея се обостря хроничният пиелонефрит. Д.В. Kahn (1978) възразява срещу тази гледна точка, като смята, че при липса на бъбречна недостатъчност бременността е допустима. Той обръща внимание на възрастта на пациентите, като смята, че е по-добре те да раждат преди 25-годишна възраст, тъй като симптомите на поликистозата се появяват предимно в края на третото или началото на четвъртото десетилетие от живота. Всички 6 наблюдавани от Д.В. Пациентите на Kanom с поликистоза на бъбреците са родени благополучно за първи път, по време на повторна бременност развиват артериална хипертония и еклампсия. Н. А. Лопаткин и А. Л. Шабад (1985) считат бременността и раждането при жени, страдащи от поликистоза, за крайно нежелателни.

Поради високата вероятност от предаване на този дефект на потомството, бременността не трябва да се препоръчва на жени, страдащи от поликистоза на бъбреците, тъй като такива пациенти развиват ранна хронична бъбречна недостатъчност, която се влошава от състоянието на бременността и хроничен ниелонефрит, който често усложнява хода на поликистозата на бъбреците. Половината от наблюдаваните от нас 9 пациенти са имали обостряне на пиелонефрит, половината от тях са имали хронична бъбречна недостатъчност. В допълнение, бъбречната поликистоза води до развитие на симптоматична артериална хипертония (при 5 от 9 жени), което също влошава хода на бременността и развитието на плода.Нефропатия се развива при 5 от 9 бременни жени, прееклампсия при 1. Предвид тези данни и наследствения характер на заболяването, поликистозата на бъбреците трябва да се счита за противопоказание за бременност.

Солитарна киста на бъбрека- солитарна кистозна формация. Кистата може да бъде вродена или придобита.

Тази аномалия не е наследствена и е едностранна. Увеличаването на размера на кистата води до атрофия на бъбречния паренхим, нарушена хемодинамика в бъбреците и развитие на артериална хипертония. Пациентите се оплакват от тъпа болка в гърба. Увеличеният бъбрек се напипва. Има пиурия или хематурия При липса на бъбречна хипертония бременността не е противопоказана. И 4 наблюдавани от нас пациентки с тази форма на бъбречна аномалия са родили благополучно.

гъбест бъбрек- аномалия, при която се образуват множество кисти в бъбречните пирамиди.

Заболяването е двустранно, проявява се с хематурия, пиурия, болка в лумбалната област. Бъбречната недостатъчност обикновено не се развива. Бременността с тази бъбречна аномалия не е противопоказана. Наблюдавахме 2 пациенти, при които бременността и раждането протичаха безопасно, въпреки обострянето на пиелонефрит по време на бременност.

Мултикистозен бъбрек, дермоидна киста на бъбрека, дивертикул на таза и киста в близост до таза- много редки аномалии в развитието.

Вродената хидронефроза при 17 наблюдавани от нас бременни жени е причинена от стриктура на уретеропелвичния сегмент (при 10), инфлексия на уретера (при 3), рефлукс при (1) и аномалии на бъбречните съдове. Специален раздел на тази глава е посветен на хидронефроза.

Аномалиите в развитието на уретерите и пикочния мехур са толкова разнообразни, колкото и аномалиите в развитието на бъбреците. Съществува аплазия на таза и уретера като неразделна част от бъбречната аплазия, удвояване на легенчето и уретера, понякога съчетано с пълно удвояване на бъбрека.

уретероцеле- интравезикална херния-подобна протрузия на интрамуралния уретер.

Уретероцеле може да бъде причина за разширяване на горните пикочни пътища, пиелонефрит, уролитиаза.

Ектопия на устието на уретера- необичайно местоположение на устието на уретера в задната част на уретрата, вагиналния свод, във вулвата или ректума.

Тази аномалия се характеризира с персистираща уринарна инконтиненция от единия уретер и навлизане в пикочния мехур от втория уретер, с периодично естествено изпразване на пикочния мехур. Нервно-мускулната дисплазия на уретерите (мегалоуретер) е комбинация от вродено стесняване на устието на уретера с нервно-мускулна дисплазия на долната кистоза. Горните части на уретера се разширяват и удължават, образувайки мегалоуретер. Кинетиката на уретера е рязко нарушена, контрактилитетът е забавен или липсва.

Всички варианти на аномалии в развитието на уретерите допринасят за нарушаване на уродинамиката, развитието на пиелонефрит, хидронефроза и бъбречна недостатъчност. От наблюдаваните от нас 17 пациенти с аномалии на уретерите 12 са със стриктура на уретера, довела до хидронефроза при 6 бременни с бъбречна недостатъчност при 1 от тях. При 2 пациенти е установен везикоуретерален рефлукс: при единия е съчетан с хидронефроза, при другия - със стеснение и огъване на уретера. 2 пациенти са с мегалоуретер, 1 с дупликация на уретера. Всички жени са страдали от хроничен пиелонефрит, а 12 от 16 са имали обостряне на пиелонефрит по време на бременност, 1 е имала бъбречна недостатъчност. Бременност се съобщава при всички жени, с изключение на пациентката с бъбречна недостатъчност. 2 пациентки са претърпели цезарово сечение по акушерски показания.

Аномалии в развитието на пикочния мехур.

Среща удвояване на пикочния мехур, дивертикул на пикочния мехур- торбовидна изпъкналост на стената, екстрофия на пикочния мехур- липса на предна стена на пикочния мехур и др. Наблюдавахме 3 бременни с мехурна аплазия, атония и недоразвитие.

Всички наблюдавани от нас жени с аномалии в развитието на пикочния мехур и някои пациенти с аномалии в развитието на уретера претърпяха коригиращи урологични операции, които подобриха състоянието им и направиха възможно понасянето на бременността и раждането. Трябва да се отбележи влошаването на състоянието им по време на бременност и сложността на решаването на въпроса за метода и времето на раждане в случай на аномалии на пикочния мехур. Една пациентка с аплазия на пикочния мехур и трансплантация на уретерите в ректума трябваше да извърши малко цезарово сечение на 30-та седмица от бременността; другата, която беше подложена на пластична операция на пикочния мехур, имаше цезарово сечение на термина. Наблюденията върху хода на раждането при жени с аномалии в развитието на уретерите и пикочния мехур са малко, тактиката за водене на бременност и раждане не е разработена. В повечето случаи е необходимо да се реши индивидуално за всеки пациент въпросът за възможността за поддържане на бременността, срока и начина на раждане.

Диагнозата на аномалиите в развитието на бъбреците се основава на данните от хромоцистоскопия, ултразвук, екскреторна урография, пневмотроперитонеум, радиоизотопно сканиране на бъбреците.По време на бременност са разрешени само първите два метода. При аномалии в развитието на уретерите ехокардиографският метод не е информативен, поради което е почти невъзможно да се диагностицират по време на бременност, диагнозата се прави преди бременността или ретроспективно по време на преглед след раждане.

Освен аномалии на бъбреците и пикочните пътища има малформации на бъбречните съдове, които засягат функцията на бъбреците и здравословното състояние на жената, което означава, че те могат да повлияят на гестационния процес. Допълнителни, двойни или множествени бъбречни артерии, артерии с нетипична посока, както и допълнителни или нетипично насочени вени, компресират уретерите, нарушавайки уродинамиката и допринасяйки за образуването на хидронефроза, уролитиаза, пиелонефрит и нефрогенна хипертония. А. А. Спиридонов (1971) смята, че 3 фактора, които причиняват активиране на системата ренин-ангиотензин, могат да играят роля в развитието на артериална хипертония в множество бъбречни артерии:

  1. затихване на пулсовата вълна, когато преминава през няколко малки артерии;
  2. несъответствие на кръвния поток с венозния отлив;
  3. уродинамични нарушения.

Аномалии в развитието на бъбречните съдове могат да бъдат диагностицирани чрез ангиография, аортография, които са недопустими по време на бременност. Следователно диагнозата обикновено се поставя преди бременността. При бременни само ултразвуковото изследване в някои случаи помага при диагностицирането. Като правило е необходимо да се потвърди диагнозата след раждане или прекъсване на бременността с помощта на рентгенови методи.

Наблюдавахме 10 жени със стеноза на бъбречната артерия поради фибромускулна хиперплазия. Първите 4 пациенти са описани в книгата на М. М. Шехтман, И. 3. Закиров, Г. А. Глезер "Артериална хипертония при бременни жени" (1982; Стенозата на бъбречната артерия причинява постоянно високо (200-250 / 120-140 mm Hg Art. , или 26,7-33,3 / 16,0-18,7 kPa) кръвно налягане, некоригирано от лекарствена терапия.Бременността обикновено завършва със смърт на плода или спонтанен аборт.Затова единственото правилно решение е прекъсване на бременността и хирургично лечение реноваскуларна хипертония.Резекция или пластика на бъбречната артерия (понякога бужиране) водят до нормализиране на кръвното налягане и успешно протичане на бременността и раждането. Всички жени, които наблюдавахме след операцията, родиха живи деца, а една - три пъти.

Еднаквостта на ембриогенезата на пикочните и половите органи създава предпоставки за развитие на аномалии и в двете системи.

Н. А. Лопаткин и А. Л. Шабад (1985) смятат, че комбинацията от аномалии в развитието на двете системи достига 25-40% и посочват следните закономерности: наличието на вътрешна зависимост на органогенезата на пикочните и гениталните органи при жените ; страната на аномалиите в развитието на бъбрека съвпада със страната на аномалиите на половите органи. Такава комбинация от аномалии на двете системи се обяснява с едностранни или двустранни нарушения на развитието на мезонефралните и парамезонефралните канали в онтогенезата. E. S. Tumanova (1960) открива бъбречни аномалии при всяка 5-та жена с аномалии в развитието на гениталиите.

Сред наблюдаваните от нас жени с аномалии в развитието на пикочните органи 6 (8%) са с малформации на половите органи. 2 жени с аплазия на бъбрека имаха седловидна матка, 1 имаше вагинална преграда, 1 жена с мегалоуретер имаше двурога матка, жена с недоразвитие на пикочния мехур имаше седловидна матка и пациент с аплазия на пикочния мехур имаше вагинална преграда.

Комбинираната патология поставя нови предизвикателства пред акушер-гинеколога, който наблюдава бременна жена, прави промени в тактиката на бременността и раждането, влияе върху прогнозата за изхода на бременността, така че изясняването на ситуацията е от голямо значение. Тъй като по време на бременност в повечето случаи това е невъзможно, трябва да се направи преди бременността, по време на наблюдението на жените в предродилната клиника по някаква друга причина.

Лечението на аномалиите на пикочните пътища е хирургично. Не се провежда по време на бременност.При бременни жени се провежда лечение на такива усложнения като пиелонефрит, артериална хипертония и бъбречна недостатъчност.