Има много различни кожни заболявания, с които се сблъскват хората по света. Някои от тях са временни и могат да изчезнат сами, но има хронични заболявания, които често се повтарят и причиняват много неудобства, причинявайки силен дискомфорт. Една от тези патологии е херпетиформният дерматит.

Описание на заболяването

Херпетиформният дерматит на Дюринг е вид хронично кожно заболяване, при което върху него се образуват еритематозни обриви, мехури, везикули и папули. Засегнатите места са силно сърбящи. Рецидивите са чести и причиняват много неудобства на пациентите. Името на заболяването се дължи на факта, че обривът с дерматит на Dühring изглежда много подобен на кожни обриви с херпес. Друго име е пемфигоиден херпес.

Еритематозните обриви могат да се появят при много различни заболявания. Представляват червеникави или розовеещи петна с изпъкнали капиляри, които могат да се слеят в едно петно, ако са много. Везикулите са малки мехурчета с течност на повърхността на кожата. Папулите са специални възли, които приличат на малки пъпки и нямат вътрешна кухина.

Херпетиформният дерматит може да засегне големи участъци от кожата

Най-често заболяването се открива на възраст 20-40 години. По принцип дерматитът на Дюринг засяга мъжете, при тях се среща два пъти по-често, отколкото при жените. Понякога това заболяване придружава пациенти с онкологични тумори, което го прави един от признаците за образуване на рак и е вид параонкологична дерматоза.

Острият стадий на херпетиформен дерматит може да бъде заменен от доста дълги периоди на ремисия, които понякога продължават няколко години.

Форми на заболяването

В зависимост от това кой тип обрив се появява най-често, има няколко форми на херпетиформен дерматит на Дюринг:

Последните три форми са нетипични и могат да бъдат подобни на други дерматологични заболявания.

Причини и фактори за развитие

В момента причините за дерматит херпетиформис все още не са напълно изяснени. Учените излагат няколко хипотези за факторите за формирането на това заболяване:

• индивидуална непоносимост към глутеновия протеин, който се съдържа в големи количества в зърнените култури;
• Роля за възникването на този вид дерматит играе и наследствената предразположеност. Ако родителите страдат от заболяване, тогава шансовете на децата да се разболеят се удвояват. Кой ген е отговорен за тази патология все още не е известен на този етап;
• автоимунни нарушения в организма, които се показват от специален IgA антиген, открит при пациенти в базалната мембрана между дермата и епидермиса;
• чувствителност към йод и продукти, съдържащи йод;
• хелминтна инфекция (аскариаза);
• различни видове заболявания на стомашно-чревния тракт (гастрит, язва);
• вирусни лезии на тялото (ARVI, херпес и др.);
• хормонални промени по време на бременност и менопауза;
• реакцията на тялото към ваксинацията;
• нервно и физическо изтощение на тялото;
• прекомерна инсолация (често излагане на слънце).

Видео за непоносимостта към глутен в програмата на Елена Малишева „Живей здравословно!“

Симптоми

Първите признаци на херпетиформен дерматит са сърбеж, парене и изтръпване. Някои пациенти развиват парестезия, при която има нарушение на чувствителността и някои участъци от кожата стават вцепенени. След около десет часа започват да се появяват специални обриви под формата на еритематозни петна и различни пълни с течност мехури. Везикулите са малки, дълбоко разположени и много еластични поради серозното си съдържание. Най-често началото на заболяването е остро и всички симптоми се развиват много бързо.

Везикулите със серозно съдържание много често се пукат при разресване и оставят след себе си ерозия

Понякога до възпалението се появяват малки синини под формата на малки подкожни синини (петехии и екхимози), те са с размер около 3 mm. С течение на времето, след разресване, могат да се образуват ерозии, които впоследствие се покриват с жълтеникави корички. След заздравяване върху кожата остават по-светли участъци или обратното, пигментирани. Ако раните са дълбоки, на тяхно място могат да се образуват белези.

Еритематозните петна имат ясно очертана граница и кръгла или овална форма. Те могат да растат, да се сливат помежду си и да образуват големи петна, покрити с рани, корички и мехури. Последните могат да бъдат както много малки, така и да достигнат размер от около два сантиметра, превръщайки се в булозни мехури. Те са пълни с бистра течност, която може да стане мътна, ако възникне инфекция.

Обикновено обривите се срещат в следните области на тялото:

• екстензорна повърхност на крайниците;
• глутеална област;
• сакрум;
• скалп;
• лице;
• лопатки;
• рамене;
• малък на гърба.

По принцип могат да бъдат засегнати всички части на тялото, с изключение на стъпалата и дланите. Лигавицата рядко се засяга, но някои пациенти могат да имат мехури в устната кухина, които бързо се развиват в ерозивни области, които не заздравяват дълго време.

Везикулите и мехурчетата обикновено имат жълтеникав цвят поради серозно съдържание

Диагностика и диференциална диагноза

Има няколко начина за диагностициране на дерматит херпетиформис. Лекарят може да предпише следните процедури:

1. Йодният тест на Yadasson е да се проучи реакцията на тялото на пациента към дразнител. Лекарят избира незасегнат участък от кожата и нанася лосион, напоен с 50% калиев йодид. След един ден компресът се отстранява и ако под него се открият зачервяване, везикули или папули, това показва дерматит на Дюринг. При липса на реакция процедурата се повтаря, но се засяга вече заздравелия участък от кожата, върху който остава пигментация след обрива. В редки случаи може да се предпише перорален йод, но това може да доведе до сериозни последствия.
2. Пълна кръвна картина и цитологичен анализ на съдържанието на блистерите. При херпетиформен дерматит при пациент, получените резултати значително ще надценят съдържанието на еозинофили, специални левкоцити.
3. Хистологично изследване на засегнатите участъци от кожата. Това заболяване се характеризира с откриването на специални кухини под епидермиса, в които се натрупват еозинофили, неутрофили и техните продукти на разцепване.
4. Предписва се директен имунофлуоресцентен тест за откриване на имуноглобулин А (IgA) върху дермалните папили.

Провежда се диференциална диагноза, за да се изключи болестта на Lever (булозен пемфигоид), пемфигус вулгарис, херпетичен везикулозен дерматит, булозна токсидермия, доброкачествен пемфигус на Haley-Hailey, субкорнеална пустулоза, ексудативен еритем.

Тъй като дерматитът на Дюринг може да бъде параонкологично заболяване, на пациентите може да бъде предписано допълнително изследване на вътрешните органи с помощта на ултразвук, рентгенови лъчи, магнитен резонанс или компютърна томография.

Лечение на заболяването

Когато се появят първите симптоми, трябва да се консултирате с дерматолог. След събиране на всички тестове, лекарят ще предпише индивидуално лечение, което ще зависи от историята на пациента и съпътстващите заболявания.

Медицинска терапия

Има няколко вида лекарства, които се предписват за херпесен дерматит:

1. Лекарства против проказа, включени в групата на сулфонамидите. Те нарушават процеса на синтез на фолат в микробните клетки, имат антибактериален ефект и инхибират развитието на дерматит на Дюринг. Това са доста сериозни лекарства, които могат да причинят много странични ефекти. Те включват диафенилсулфон, диуцифон, дапсон, сулфасалазин, солусулфон и някои други.
2. Кортикостероидите се предписват при неефективност на сулфоновата терапия (преднизолон, дексаметазон и др.).
3. Антихистамините са необходими за премахване на сърбеж и подуване (Zodak, Loratadin, Cetirizine).

За локално лечение се използват разтвор на калиев перманганат, кортикостероидни мехлеми, лечение на ерозия с брилянтно зелено и фукорцин.

При булозна форма мехурчетата се отварят. Процедурата се извършва с изключително внимание, за да не се повреди дъното на балона. В противен случай ще се появят ерозии, които изискват хирургично лечение.

Лекарства - фотогалерия

Zodak - антиалергично средство от 2-ро поколение с удължен ефект Преднизолон - синтетично глюкокортикоидно лекарство Сулфасалазин - лекарство с антимикробни и противовъзпалителни свойства

Диета и хранене

По време на лечението на дерматит на Дюринг, пациентът трябва да бъде изключен от диетата на всички видове храни, които съдържат йод. Не може да бъде:

• Морска храна;
• морски водорасли;
• някои видове риба;
• фейхоа;
• сушени кайсии;
• пилешки жълтъци;
• картофи;
• йодирана сол.

Също така не можете да ядете зърнени храни, съдържащи глутен, и всички ястия, приготвени от тях:

• пшеница;
• ечемик;
• овесени ядки;
• ръж.

Йодът се съдържа в големи количества в морските риби.

В допълнение към горните продукти си струва да изключите:

• квас, бира и бирени напитки;
• заместители на кафе;
• шоколад, сладкиши, сладолед;
• панирани полуфабрикати;
• пушени и мариновани храни;
• колбаси.

Видео за диетата без глутен от Съюза на педиатрите на Русия

Народни средства

Народните средства могат да се използват само след консултация с лекар, тъй като дори билковите препарати, въпреки тяхната привидна безвредност, могат да причинят усложнения.

При дерматит херпетиформис Дюринг са подходящи билки с противовъзпалителни и антихистаминови ефекти. Те включват невен, хвойна, женско биле, морски зърнастец.

Невенът има противовъзпалителни, антисептични, лечебни свойства

За укрепване на имунната система са подходящи аптечни тинктури от елеутерокок и женшен.

билкова тинктура

Използването на тази рецепта помага за премахване на микроби и бактерии, изсушава рани и облекчава възпалението.

1. Вземете по една чаена лъжичка хвойна, вратига, коприва, невен и бял равнец.
2. Залейте получената смес с 0,5 литра водка.
3. Поставете течността в стъклен буркан и го поставете на тъмно място за 10-15 дни.
4. Прецедете тинктурата.
5. Избършете засегнатите участъци от кожата веднъж на ден.

Продължителността на процедурите е индивидуална и средно около 5-10 дни.

Физиотерапия

По правило при тази патология физиотерапията не се предписва. Възможно е провеждането на рентгенова терапия в случай, че употребата на лекарства е неефективна.

Прогноза за лечение и възможни усложнения

Изключително трудно е да се възстанови дерматит херпетиформис, обикновено протича в хронична форма. Заболяването често рецидивира, особено ако диетата и препоръките на лекаря не се спазват. Основното усложнение, което може да възникне, е вторична инфекция поради навлизане на бактерии в открити рани.

Предотвратяване

Няма специфични превантивни мерки за предотвратяване на херпетиформен дерматит. Ако пациентът е наясно с чувствителността на тялото си към глутен и йод, тогава той трябва да избягва продукти, които съдържат тези вещества през целия си живот, за да се изключат рецидиви на заболяването.

Също така е важно да установите режим на сън, да почивате повече, да избягвате прекомерна работа и стресови ситуации. Струва си да наблюдавате имунитета си и да го укрепвате по всякакъв начин с помощта на втвърдяване или специални препарати.

Наред с други неща, е необходимо да се нормализира работата на стомашно-чревния тракт, да се подобри състоянието на чревната микрофлора и да се яде по-малко нездравословна храна.

Характеристики на заболяването при деца

В по-млада възраст понякога не се изисква лечение, тъй като много често болестта може да изчезне сама. Симптомите и причините за образуването на херпетиформен дерматит на Дюринг при деца са същите като при възрастни. Лечението е подобно, само в по-малки дози. Задължително е да се спазва диета и ако заболяването се е появило при бебе, тогава майката трябва да следи диетата си. Тя трябва да изключи йодсъдържащи храни и глутен.

При повечето деца болестта на Дюринг се развива след прекарани инфекциозни заболявания.

Болестта на Дюринг или булозен херпетиформен дерматит е дерматоза, която се характеризира с първичен полиморфен обрив (истински полиморфизъм), силен сърбеж, усещане за парене, парестезии и хронично протичане с периодични пристъпи и ремисии.

Разпространение на заболяването

Наличните данни на различни автори са нееднозначни. Броят на болните на 100 хил. население варира от 11,3 до 75,5. Освен това, според проучванията на някои автори, мъжете са малко по-склонни да боледуват, според други - жените. Херпетиформният дерматит на Дюринг се среща главно в северноевропейските страни сред възрастното население на предимно средна възраст (30-40 години), малко по-рядко сред възрастните хора. При децата тази патология е доста рядка, но сред тях около 10% са бебета.

Причини и механизми на развитие на патологията

Заболяването е известно от повече от 130 години, но причините и патогенезата му все още не са напълно установени. През 1966 г. и през следващите години започнаха да се появяват съобщения за идентифициране на целиакия сред много пациенти с дерматит херпетиформис. Цьолиакия, или глутен-чувствителна ентеропатия, представлява увреждане на въсините на епитела на тънките черва от протеина глутен или подобен хордеин, авенин и др., съдържащ се в глутена на житни растения - ечемик, пшеница, ръж, овес. Тази патология на червата често е придружена от симптоми на малабсорбция.

генетична теория

Според резултатите от семейни проучвания при 4-7% от пациентите с болестта на Дюринг са идентифицирани най-близките роднини със същото заболяване и значително по-висок процент - с наличие на роднини, страдащи от цьолиакия. Освен това са идентифицирани монозиготни близнаци, единият от които страда от глутен-чувствителна ентеропатия, а вторият - от дерматит херпетиформис.

Всички тези и много други факти са в основата на предположението за генетичната природа и сходство между тези две патологични състояния. Потвърждение е наличието при 90% от тези пациенти в шестата хромозома на различни форми на един и същ ген, които определят варианта на развитие на заболяването (дерматит на Дюринг или целиакия).

Автоимунна теория за патогенезата на дерматит херпетиформис

Серологичното изследване на засегнатите участъци от кожата с помощта на метода на директна имунофлуоресценция при повечето пациенти разкрива фиксирани отлагания на имуноглобулин "А" (IgA) на кръстовището на епидермиса с дермата или в папиларния слой на кожата. IgA е антитяло и се намира под формата на гранули в областта и вътре в дермалните папили, разположени близо до базалната мембрана.

Тези антитела са насочени срещу структурните компоненти на папилите на дермата. Някои пациенти имат глутен-IgA комплекси, които също циркулират в кръвта. Според различни данни при 30-100% от пациентите с херпетиформен дерматит без стомашно-чревни симптоми в лигавицата на тънките черва се открива частична или пълна атрофия на ворсините на епитела на лигавицата на тънките черва, подобно на цьолиакия.

В това отношение най-разпространена е автоимунната теория за патогенезата на заболяването, според която механизмът за развитие на патологията се крие в автоимунното увреждане на тъканите.

Провокиращи фактори

Така се предполага, че генетичната причина за заболяването се реализира по автоимунен механизъм при наличие на провокиращи фактори – фонови заболявания и нарушения в организма. Основните са:

1. Използването на сравнително значително количество брашно и ястия с перлен ечемик, грис и ечемичен шрот, нишесте, които съдържат глутен и подобни протеинови компоненти, както и повишена чувствителност към йод, йодни препарати и морски дарове (съдържат йод). В тази връзка диетата за дерматит на Дюринг е основата на патогенетичната терапия.
2. Алергични реакции към ваксини и/или лекарства (по-рядко).
3. Автоимунни заболявания на съединителната тъкан.
4. Остър или хроничен тиреоидит.
5. Захарен диабет тип I.
6. Злокачествени тумори.
7. Болести на кръвта (лимфогрануломатоза).
8. Физиологични промени в ендокринната система (по време на пубертета, бременност, менопауза).
9. Вирусни инфекции, хелминтни инвазии и интоксикация на тялото.
10. Облъчване с ултравиолетови лъчи и стресови състояния.

Симптоми на дерматит на Дюринг

Естеството на потока

Заболяването започва постепенно, може да продължи няколко седмици и дори месеци и е придружено от умерен сърбеж и парене на кожата, които са предвестници. Придобивайки хроничен курс, херпетиформният дерматит се прекъсва от периодични ремисии, чиято продължителност варира от 3 месеца до 1 година. Рецидивите могат да продължат с години.

Началото се проявява с умерено повишаване на температурата и субективни усещания под формата на общо неразположение, загуба на апетит, парене и изтръпване на кожата.

Описание на обрива

Характерно за кожни обриви при тази патология е истинският полиморфизъм, дължащ се на комбинация от различни първични (еритема, възли, папули, мехури) елементи с по-нататъшно добавяне на фалшив полиморфизъм под формата на комбинация от вторични елементи (ерозии, корички и екскориации) . Появата на обрив винаги е придружена от усещане за парене и силен сърбеж.

Еритематозните петна имат доста ясни заоблени очертания и, като правило, малки размери. Ако се развие подпухналост, те се издигат малко над здравата кожа и повърхността става гладка и наситено розово-червена.

След това постепенно, поради "изпотяването" на течната част на кръвта през стените на разширените съдове, се образува уртикариален (нодуларен) обрив на фона на петна. Всичко това прилича на копривна треска.

Уртикариалните елементи при дерматит на Dühring са склонни да растат в периферна посока и да се сливат помежду си, което води до образуването на големи синкаво-розови фокуси с ясни граници, които имат странни, изпъкнали или (по-рядко) правилни заоблени очертания. Повърхността на огнищата е покрита с отделни везикули (везикули), серозни и кървави корички и екскориации (следи от надраскване). Самите фокуси са склонни да се сливат с образуването на пръстени с диаметър до 20-30 mm, дъги, фигури с причудливи очертания и гирлянди.

Везикулите са малки (не повече от 2-3 mm). Те могат да се появят както на петна, така и на фона на визуално здрава повърхност на кожата. Везикулите са покрити с плътна гума и съдържат серозна течност. Ако са групирани, наподобяват обрив с херпес симплекс. В резултат на изсъхването им се образува лека коричка. Но по-често съдържанието им постепенно става мътно и в резултат на добавянето на вторична инфекция (особено при надраскване) се образува пустула с гнойно съдържание.

След отварянето на везикулите се откриват ерозивни повърхности, които не са склонни към сливане, които са покрити с кървава кора и бързо се епителизират. Ако обривите се появяват под формата на мехури (бикове), тогава те се характеризират със същото клинично и еволюционно развитие като везикулите.Разликата им е само в различен размер, достигайки диаметър 5-20 mm в мехури. В съдържанието на везикули и мехурчета често се откриват голям брой еозинофили от първите дни или малко по-късно.

Обривите имат предимно симетричен характер и са локализирани по скалпа, по кожата на лицето и задната част на шията, по ръцете и краката (екстензорна повърхност), в областта на раменните, лакътните и коленните стави, върху кожата на лумбосакралната и глутеалната област. Нехарактерно за херпетиформния дерматит е увреждането на лигавиците, но според някои автори може да се открие при 50% от пациентите. В изключителни случаи еритема, везикули или були на устната лигавица впоследствие се трансформират в ерозия.

В зависимост от преобладаването на първичните елементи на обрива условно се разграничават следните основни форми на дерматоза:

• папулозен;
• уртикоид;
• везикуларен;
• пустулозен.

След като обривът изчезне, на негово място се появява лющене, постепенно изчезват области на хиперпигментация или депигментация.

Диагностика

Диагнозата се установява въз основа на:

• анамнеза - наличие на близки роднини с дерматит на Дюринг или целиакия, развитие на заболяването или обостряне след прием на глутен- или йодсъдържащи продукти или лекарства;
• естеството на обрива - истински и фалшив полиморфизъм, спецификата на локализация, симетрия, тенденция към сливане и групиране на елементи;
• силен сърбеж и парене, които придружават обрива;
• наличието на еозинофилия в кръвта и / или течността на мехурчетата; в същото време липсата му не изключва патология;
• положителен тест на Yadasson, който се състои в прилагане на 50% маз от калиев йодид върху кожата на предмишницата под формата на компрес за 1 ден;
• хистологични данни - наличие на мехури под епидермиса със значителни натрупвания на еозинофили и неутрофили на върха на дермалните папили, разширени дермални кръвоносни съдове; последните са заобиколени от инфилтрати, състоящи се от клъстери от еозинофили и фрагменти от разрушени ядра ("ядрен прах") с неутрофилни левкоцити;
• откриване в областта на базалната мембрана на IgA (при провеждане на директна имунофлуоресцентна реакция).

Характеристики на клиничното протичане при деца

При повечето деца дерматитът на Дюринг се развива след инфекциозно заболяване. Началото на заболяването, като правило, е остро с повишаване на температурата до 39 ° през седмицата и тежки симптоми на обща интоксикация - летаргия или, обратно, възбуда, летаргия и липса на апетит.

На главата, шията, торса (гърба, предната повърхност на гръдния кош, корема, задните части), върху кожата на крайниците (с изключение на палмарните и плантарните повърхности) се появяват симетрично едематозни огнища, срещу които други видове обриви бързо се появяват. Особено често обривите се локализират в областта на външните полови органи и в големи кожни гънки.

Булозният херпетиформен дерматит се характеризира с по-големи елементи, отколкото при възрастни, по-честото им нагнояване и локализиране върху лигавиците на устната кухина, както и по-рядко съдържание на повишен брой еозинофили в съдържанието на мехурчетата. При децата има преобладаване на общите форми на локализация на обрива с развитието на полиаденит (увеличаване на множество лимфни възли), но по-малка тенденция към групиране и сливане на елементи. Как да се лекува болестта?

Лечение на дерматит херпетиформис Дюринг

Комплексният метод на лечение включва препоръчването на диета, която предвижда ограничаване или изключване (по време на периоди на рецидив) на горните храни, както и зеле, бобови растения, бобови шушулки, квас за хляб, бира, сол, морски дарове, колбаси, шоколадов сладолед. Препоръчват се ястия с ориз, елда, царевица, използването на увеличено количество плодове, от напитки - черен и зелен чай, натурално кафе, минерална вода с ниско съдържание на йод и бром.

Лечението на дерматит на Дюринг с народни средства включва предимно външни средства, които помагат за намаляване на сърбежа и възпалението - вани с инфузия на жълтурчета, масла и мехлеми, съдържащи екстракти от същите растения.

От лекарствата най-ефективни са лекарствата от серията сулфони (дапсон, диафенилсулфон, DDS, аулосулфон, сулфапиридин, диуцифон и др.) По определена схема като монотерапия с лекарства. При продължително или тежко протичане те се комбинират с глюкокортикостероидни средства.

Дюринг е хронично кожно заболяване с повтарящи се рецидиви, чиито симптоми причиняват осезаем дискомфорт на пациентите - както физически, така и психологически. Лечението се провежда по изпитани методи, профилактиката не изисква значителни усилия, но само ако пациентът е достатъчно информиран за състоянието си.

Описание на херпетиформен дерматит на Дюринг

Dermatitis herpetiformis Dühring е патологично състояние, описано за първи път от професора по дерматология Louis A. Dühring през 1884 г. Типичните симптоми на болестта, наречена от откривателя Dermatitis dolorosa или болезнен дерматит, най-накрая са характеризирани от Луис Брок четири години по-късно.

Херпетиформният дерматит на Дюринг е известен още като болест на Дюринг, дерматоза на Дюринг, полиморфен дерматит на Брока, дерматит на Дюринг-Брок, сърбежна хидроа на Фокс, хидроа херпетиформис на Фокс-Крокер, сърбежен пемфигус на Капоши.

Клиничната картина, която се проявява под формата на обрив, мехури, петна по кожата, е много подобна на херпесна инфекция. Въз основа на това сходство дерматитът херпетиформис получи съвременното си име.

Форми на заболяването

Визуалното изследване на кожния обрив играе важна роля при диагностицирането на дерматит на Dühring.В зависимост от преобладаващия вид обрив (везикули, папули, мехури) се описват така наречените типични форми на заболяването:

• везикуларен - обривът се състои от мехурчета (везикули), които леко изпъкват над повърхността на кожата;
• папулозен - има множество възли (папули), които нямат кухини;
• булозен - образуват се множество мехури (бикове), обилно пълни с течност;
• уртикария - поради излющване на горния слой на кожата се появяват краткотрайни мехури (urticae).

Ако формациите се слеят помежду си, трансформират се или са ерозирани, клиничната картина може да демонстрира атипични форми на дерматит. Сред тях най-често срещаните са:

• вегетативно - образуват се разклонени огнища на вилозна форма;
• локализиран - симптомите се изразяват в ограничен участък от кожата;
• пемфигоид - мехурите са по-дебели от обикновено, пукат се с голяма трудност;
• строфулоид - на върховете на нодулите се появяват миниатюрни мехурчета;
• трихофитоиден - обривът има вълнообразни ръбове, е склонен към пилинг, което силно наподобява гъбична инфекция;
• екзематоид - лезиите са покрити с множество везикули и възли, бързо образуващи мокра ерозия.

Отделна категория включва така наречения сенилен дерматит, главно причинен от свързани с възрастта промени в метаболизма, инхибиране на чернодробната функция, намаляване на активността на кръвния поток в кожата, а също и с известна вероятност признак на неопластичен процес в тялото. Този тип се характеризира с променящ се обрив с различни размери, който образува атипична форма на заболяването.

Причини и фактори за развитие

Сред всички дерматози честотата на проявите на дерматит на Dühring е сравнително ниска и представлява приблизително 0,2–0,48% от общия брой случаи. В зависимост от мястото на пребиваване, хранителните навици, произхода, както и много други фактори, тази цифра може да варира значително. По този начин е доказано, че потомците на коренното население на Северна Европа и Северна Индия, които имат гени за повишена чувствителност към глутен, са много по-склонни да се разболеят от дерматит херпетиформис, отколкото останалата част от световното население.

Най-податливи на заболяването са мъжете на възраст от 20 до 40 години. Жените страдат от дерматит на Дюринг много по-рядко. При децата и възрастните хора, освен по-ниската честота, има различия в причините за дерматит, различна е и тежестта на симптомите.

Етиологията на болестта на Дюринг остава неясна и до днес.Една от първите хипотези, които се стремят да обяснят появата на дерматит херпетиформис, е инфекциозна, по-късно критикувана. Вирусната, неврогенната и ендокринната хипотеза също са дискусионни.

Най-последователна от гледна точка на съвременната наука е версията за автоимунния произход, формирана в средата на 60-те години на ХХ век. Съществена тежест има и алергичната хипотеза.

Автоимунният произход на дерматита на Dühring се потвърждава от промени в лигавицата на тънките черва, наблюдавани при пациенти. Хистологичните изследвания показват атрофия на чревните въси в различна степен, в резултат на което са чести явленията на малабсорбция - затруднено усвояване на хранителни вещества и електролити. Чувствителност към глутен - протеин от житни растения. В кръвния серум концентрацията на имуноглобулин А се повишава, нивото на други имуноглобулини варира значително. Под базалната мембрана на чревния епител има активно натрупване на автоантитела към IgA. Промените в тъканите на тънките черва наподобяват клиничната картина на цьолиакия и цьолиакия, в резултат на което водещите изследователи повдигат въпроса ако не за идентичността на тези заболявания, то за общия им произход.

Алергичната хипотеза се основава на повишаване на кръвното ниво на еозинофилите - клетки, участващи в антиалергичните реакции. Също така трябва да се отбележи намаляването на способността на кръвта да инактивира хистамина (така наречения хистамин-пекси индекс), острата чувствителност на тялото към бром и йод.

В някои случаи дерматитът на Дюринг действа като параонкологично състояние, което придружава развитието на злокачествен тумор. Особено внимание се изисква, ако развитието на болестта настъпи в напреднала възраст.

Сравнителна таблица на хипотезите за появата на болестта

Симптоми и признаци

Херпетиформният дерматит се характеризира с остро начало, което често се предхожда от обща слабост и леко повишаване на телесната температура. На повърхността на кожата има усещане за сърбеж и изтръпване, след което засегнатите области са покрити с червени или яркочервени обриви. Най-честите места за локализиране на обрива са коленните и лакътните свивки, раменете, лопатките, долната част на гърба, задните части.Понякога се наблюдават обриви в устната кухина, по скалпа, лицето, шията. Типичен признак за болестта на Дюринг е липсата на обрив по стъпалата и дланите, въпреки че в последния случай е възможно образуването на големи петна от подкожни кръвоизливи.

С течение на времето на фона на едематозен обрив се образуват полиморфни и фалшиво полиморфни обриви. Първоначално заоблени еритематозни петна с диаметър 0,2–0,5 cm са покрити със серозни корички, драскотини, пълни с течност от близките съдове, трансформиращи се или в уплътнени папули, или в блистерни образувания, подобни на уртикария. Обривните елементи също са способни да приемат формата на малки везикулозни обриви или да се превърнат в големи, над 2 cm, булозни образувания.

С по-нататъшното развитие на заболяването обривите се сливат, променят формата си, образуват различни възли и мехури и се свиват. Охлузванията, образувани в резултат на чесане, се инфектират. Цветът на обрива се променя до синкаво-розов, под отворените мехури се появява ерозия. След излекуване на повърхността на кожата се наблюдават зони с разнородна пигментация, особено тежките случаи на заболяването водят до образуване на дълбоки белези.

Диагностика

Като бърз тест, който може да открие дерматит херпетиформис, но не е строго специфичен, се използва тестът Yadasson. Този метод включва прилагане на компрес с 50% маз с калиев йодид върху кожата на субекта. При положителна реакция контактът за 24 часа води до развитие на зачервяване и полиморфни обриви.

Повишеният брой на еозинофилите в цитологичното изследване на течността от мехурчетата също е косвен признак на заболяването. Биохимичният анализ на кистозната течност показва рязко повишено съдържание на простагландини.

Основната диагностична стойност е хистологичното изследване на засегнатата обвивка, което позволява да се диференцира дерматитът на Dühring с истински и неакантоличен пемфигус, субкорнеална пустуларна дерматоза на Sneddon-Wilkinson и токсикодермия. Типична картина на патологията са кухините под горния слой на кожата, натрупването на течност, съдържаща множество живи и мъртви еозинофили, намаляване на броя на колагеновите влакна.

Провеждането на имунохимичен кръвен тест ви позволява да разграничите болестта на Дюринг с кожни прояви, причинени от вируса на херпес тип 1 и 2. Анализът показва наличието на имуноглобулини А, специфични за тъканната трансглутаминаза, което показва автоимунен процес, но няма антитела от клас G и M, характерни за херпесната инфекция.

Лечение

Терапията на заболяването включва интегриран подход - комбинация от медикаменти, промени в начина на живот и физиотерапия.

Местни препарати

Локалното лечение на засегнатите участъци от кожата се извършва с помощта на топли вани, съдържащи калиев перманганат, последвано от третиране с 1-2% разтвори на анилинови багрила, фукорцин. Противовъзпалителните мехлеми и спрейове, съдържащи 2-5% нафталан, дерматол, ихтиол, както и кортикостероидни препарати, показват висока ефективност.

Обща лекарствена терапия

За общо лечение се използват антихистамини (Зиртек, Кларитин, Лоратадин, Супрастин, Цетиризин, Ериус) и кортикостероиди (Преднизолон, Дексаметазон) за облекчаване на болезнените симптоми. Лекарствата от сулфонатната група (Dapson, Diucifon) се използват в комбинация с кортикостероиди. Употребата им предвижда кратки курсове на прием (5-6 дни) с прекъсвания от 1-3 дни. Трябва да се има предвид, че сулфоните могат да променят състоянието на кръвта и употребата им изисква редовни биохимични изследвания.

В особено тежки случаи на заболяването се предвижда използването на детоксикиращи лекарства (Unithiol), преливане на кръв и плазма. Курсовете с гама-глобулин са ефективни в количество от 5-6 инжекции от 1,5 ml, прилагани два пъти седмично.

За подобряване на общото състояние на организма се препоръчва приема на витамини (А, В1, В2, В3, В6, В12, С, РР), за предпочитане като част от витаминни комплекси.

Физиотерапия

Първият известен физиотерапевтичен метод, способен да подобри състоянието на пациент с дерматит, е хидротерапията. Използването на бани и горещи извори показва висока ефективност и до днес.

Има предположение, че един от лидерите на Френската революция Жан-Пол Марат е страдал от тежка форма на болестта на Дюринг. Облекчението му донесе само топли бани с билкови смеси, в които революционерът не само почиваше, но и се занимаваше с композирането на произведенията си.

Полезен за общото състояние на болния е престоят му в райони с подобрен климат (планина, иглолистна гора). Почивката близо до морето трябва да се третира с повишено внимание, тъй като естественият йод, съдържащ се в околната среда, може да предизвика алергична реакция.

За локално лечение са ефективни:

• електрофореза и фонофореза с противовъзпалителни мехлеми;
• ултравиолетово облъчване, което намалява болката и насърчава по-бързото заздравяване;
• лазерна терапия на червения и инфрачервения спектър, ускоряваща възстановяването на кожата;

Алтернативно лечение

Народните средства, предвид активността на някои растителни компоненти, трябва да се използват в комбинация с медикаментозно лечение и само след консултация със специалист дерматолог.

За външно приложение се използва мехлем, съдържащ 1 част билка беладона и 2 части стопена вътрешна мазнина. Сместа е готова за употреба след дълго изчакване при +90 ℃ и филтриране, трябва да се смазва ежедневно с засегнатата кожа. За изтриване на обрива се използва и билкова смес, напоена с литър водка, състояща се от взети 2 супени лъжици. л. билки невен, коприва, хвойна, вратига и бял равнец. Тинктурата трябва да престои 10 дни на тъмно.

За перорално приложение се препоръчват водни настойки от билка невен, плетиво, теменужка, плодове от хвойна, морски зърнастец, корен от женско биле. Те могат да се варят отделно (1 супена лъжица на литър вряща вода), както и като част от таксите. Препоръчително е да приемате 1 с.л. л. два пъти на ден, половин час преди хранене.

Преди да използвате каквито и да е народни средства, трябва да се консултирате с Вашия лекар, особено ако имате съпътстващи заболявания.

За да се повиши общият тонус на тялото, е възможно да се приемат укрепващи средства - тинктури от аралия, женшен, елеутерокок, ехинацея. Трябва да се помни, че употребата на такива лекарства също увеличава натоварването на сърдечно-съдовата система.

Характеристики на храненето

При първите прояви на везикулозен дерматит херпетиформис се препоръчва да се промени диетата. Всички продукти, съдържащи глутен, тоест произведени от зърна от овес, пшеница, ръж, соя, ечемик, са забранени. Бъдете внимателни с нискокачествени колбаси, които често съдържат растителни протеини. Не се препоръчва да се консумират йодсъдържащи продукти (водинария, морска риба, миди), които могат да причинят алергична реакция.

Дефицитът на фибри в диетата трябва да се компенсира чрез консумация на зелени салати, зеленчуци, плодове, ядки. Много полезни са нискомаслените червени меса, пилешкото, млечните продукти. За приготвянето на домашни сладки е необходимо да използвате термофилна мая и безглутеново брашно.

Храна, която трябва да се избягва

Сладките шоколади често съдържат следи от глутен. Глутенът се добавя към смляното месо Пшеницата, ръжта, овесът, ечемикът не са полезни за всички При фабричното производство глутенът се използва като стабилизатор. Количеството зърнени пълнители в раковите пръчици често надвишава разумните дози Децата, страдащи от дерматит на Дюринг, изискват внимателен подбор на хранене Някои алкохоли задържат значителни количества глутен
Пшеницата съдържа 10–15% глутен от теглото Морските водорасли съдържат голямо количество алергизиращ йод Подобно на много други морски дарове, ракообразните натрупват значително количество йод.

Избор на продукти за безглутенова диета - видео

Прогноза за лечение и възможни последствия

Прогнозата е благоприятна при навременна диагноза, правилно избрано лечение и спазване на диета. Комплексните мерки не само облекчават симптомите, но и намаляват риска от рецидив в бъдеще. Сам по себе си херпетиформният дерматит не причинява сериозни усложнения. Следите, останали върху кожата след излекуване на полиморфен обрив, са по-вероятно козметичен дефект.

От друга страна, болестта на Дюринг често е проява на скрити процеси, протичащи в организма – автоимунни, неопластични, хормонални. Пренебрегването на тези проблеми може да доведе до развитие на много по-сериозни заболявания в бъдеще: витилиго, лупус, алопеция ареата, саркоидоза, синдром на Sjögren. Нарушенията на биохимичния състав на кръвта могат да доведат до проблеми с щитовидната жлеза. Увреденият епител на тънките черва става уязвим за чревен лимфом.

Предотвратяване

Първият и най-ефективен метод за превенция е промяната в диетата.. В случай, че има наследствено предразположение към автоимунни заболявания, непоносимост към глутен или се появят първите симптоми на болестта на Дюринг, се препоръчва да преминете към безглутенова диета, да изключите храните, съдържащи йод, от диетата и да обърнете специално внимание. внимание на достатъчен прием на витамини.

Характеристики на заболяването при деца

Децата страдат от херпетиформен дерматит много по-рядко от възрастните, но ходът на заболяването често протича в по-остра форма. Заболяването се проявява главно през студения сезон. Основните симптоми са:

• постепенно повишаване на температурата до 39 ℃;
• болки в ставите;
• липса на апетит;
• диспепсия;
• летаргия или, обратно, прекомерно вълнение.

Сърбежът и обривът могат да бъдат локализирани във всяка част на тялото, с изключение на дланите и стъпалата. Лезиите в повечето случаи се сливат в неправилни форми: пръстени, дъги, гирлянди, безформени елементи. По кожата на бебетата се образуват големи мехури с размер на череша, пълни с тъмно съдържание. Свиващите се мехури лесно образуват дълбоки плачещи ерозии.

Кръвен тест показва еозинофилия, повишена левкоцитоза, повишени нива на липиди и абнормни имуноглобулини, както и намаляване на концентрацията на албумин. Чести усложнения под формата на пиококова инфекция, лимфните възли в повечето случаи се увеличават.

Въпреки тежкия ход на заболяването, придружен от чести рецидиви, децата страдат от херпетиформен дерматит с по-малко негативни последици, отколкото хората в зряла възраст. Обикновено рецидивите изчезват по време на пубертета.

Херпетиформният дерматит на Дюринг (болест на Дюринг) е възпалително кожно заболяване, свързано с цьолиакия и характеризиращо се с полиморфни сърбящи обриви, хроничен рецидивиращ курс и гранулирано отлагане на IgA в папилите на дермата.

Етиология и епидемиология

Херпетиформен дерматит (HD) – рядка дерматоза, по-често срещана при северноевропейците.Според епидемиологични проучвания, проведени в Северна Европа, в различни страни честотата на HD варира от 0,4 до 3,5 случая на 100 000 души население годишно, разпространението – 1,2 до 75,3 случая на 100 000 души население.Заболяването обикновено започва на 30-годишна възраст. – 40 години, но може да се развие в детството и напреднала възраст.

Мъжете боледуват по-често от жените; съотношението на заболеваемостта при мъжете и жените варира от 1,1:1 до 1,9:1.Според официалните държавни статистически наблюдения, през 2014 г. разпространението на HD в Руската федерация е 2,0 случая на 100 хиляди от населението на възраст над 18 години, честотата е 0,8 случая на 100 хиляди от населението на възраст над 18 години.Херпетиформният дерматит, подобно на чувствителната към глутен ентеропатия (целиакия), се свързва с хаплотиповете HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Приблизително 5% от пациентите с целиакия развиват HD.

Потенциалните механизми за развитие на HD при целиакия включват следното:

• след хранене и смилане на храна, съдържаща глутен, се образува глиадин, който се абсорбира през лигавицата на тънките черва;
• глиадинът се дезаминира от тъканна трансглутаминаза в лигавицата на тънките черва, образуват се ковалентни напречни връзки между глиадин и трансглутаминаза;
• дезаминирани глиадинови пептиди се свързват с HLA DQ2 или HLA DQ8 молекули върху антиген-представящи клетки, където се разпознават от Th-лимфоцитите;
• активираните Th-лимфоцити произвеждат провъзпалителни цитокини и матрични металопротеинази, които стимулират увреждането на чревната лигавица и производството на антитела срещу тъканна трансглутаминаза от В-клетките;
• образуването на имунен отговор срещу ендогенния антиген или множество ендогенни антигени се развива поради неговото / тяхното излагане по време на тъканно увреждане и започва производството на IgA антитела, способни да се свързват с епидермална трансглутаминаза;
• IgA антителата срещу епидермалната трансглутаминаза се разпространяват в кръвния поток, достигат до кожата и се свързват с епидермалната трансглутаминаза в папилите на дермата;
• отлагането на имунни комплекси в папилите на дермата стимулира хемотаксиса на неутрофилите, което предизвиква протеолитично разцепване на базалната мембрана на нивото на lamina lucida, което води до образуването на субепидермални везикули.

Класификация

Няма общоприета класификация.

Симптоми на болестта на Дюринг

Понякога наблюдаваният мономорфизъм на обривите направи възможно идентифицирането на редица клинични форми на HD:

• булозен;
• подобни на херпес;
• трихофитоиден;
• строфулоза.

Заболяването се характеризира с хронично рецидивиращо протичане с рецидиви, редуващи се с периоди на медикаментозно индуцирани или спонтанни пълни ремисии с продължителност от няколко седмици до няколко години. Възможни са спонтанни ремисии при 10 – 25% от пациентите.

GD се характеризира с полиморфизъм, групиране и симетрия на лезиите. Обривите се локализират главно върху екстензорните повърхности на крайниците, скалпа, раменете, коленете, лактите, сакрума, задните части, придружени от сърбеж. Обривът е представен от петна, мехурчета, папули и мехурчета с различни размери. Върху хиперемирана едематозна основа се образуват мехурчета, напрегнати, с плътна обвивка, пълни с прозрачно или мътно, понякога хеморагично съдържание. Мехурите се отварят, образувайки ерозии, които бързо се епителизират, оставяйки хиперпигментация. Понякога кожната лезия е локализирана. Увреждането на устната лигавица е рядко. Общото състояние на пациентите е задоволително.

Диагностика на болестта на Дюринг

Диагнозата се основава на анализа на анамнестични, клинични и лабораторни данни.
За поставяне на диагнозата са необходими следните лабораторни изследвания:

• изследване на съдържанието на блистерите за еозинофилия;
• хистологично изследване на кожна биопсия, получена от прясна лезия, съдържаща кухина (балон), разкрива субепидермалното местоположение на кухината, съдържаща фибрин, неутрофилни и еозинофилни левкоцити;
• изследване на кожна биопсия чрез директна имунофлуоресценция разкрива гранулирани отлагания на имуноглобулин клас А в папиларната дерма;
• изследване на кръвен серум чрез ELISA:
  • определяне на съдържанието на IgA антитела към тъканна трансглутаминаза в кръвта;
  • определяне на съдържанието на IgA антитела срещу ендомизий в кръвта.

За да се оцени общото състояние на пациента и да се идентифицират заболявания, свързани с HD, е възможно да се проведат допълнителни изследвания:

• биопсии на тънките черва (в редки случаи по препоръка на гастроентеролог);
• определяне на маркери на малабсорбция (ниво на желязо, витамин В12, фолиева киселина в кръвния серум);
• скрининг за други автоимунни заболявания:
  • определяне на съдържанието на неспецифични антитела в кръвта: антитела срещу тиреопероксидаза (открити при приблизително 20% от пациентите с HD) и стомашни париетални клетки (при 10–25% от пациентите с HD), антинуклеарни антитела;
  • изследване за откриване на заболявания на щитовидната жлеза (изследване на нивото на тиреостимулиращия хормон (TSH), общ трийодтиронин (Т3) в кръвта, общ тироксин (Т4) в кръвния серум);
  • типизиране за тип 2 антигени на хистосъвместимост (HLA II): DQ2, DQ

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се провежда с булозен пемфигоид, пемфигус вулгарис, линейна IgA дерматоза, еритема мултиформе, както и с атопичен дерматит, краста, папулозна уртикария при деца.

Булозният пемфигоид на Левър се различава от дерматит херпетиформис по липсата на интензивен сърбеж, групиране на мехури и локализация на обриви в гънките на тялото. При изследване на кожни биопсии на пациенти с булозен пемфигоид, директната имунофлуоресценция по протежение на базалната мембрана разкрива имуноглобулини от клас G.

Пемфигус вулгарис. Първите обриви най-често се появяват по лигавиците на устата, носа, фаринкса и / или червената граница на устните. Пациентите са загрижени за болка при хранене, говорене, преглъщане на слюнка. Характерни признаци са хиперсаливация и специфична миризма от устата. След 3-12 месеца процесът се разраства с увреждане на кожата. Мехурчетата се задържат за кратко време (от няколко часа до дни). На лигавиците появата им понякога остава незабелязана, тъй като кориците на мехурчетата са тънки, бързо се отварят, образувайки дълготрайни болезнени ерозии, които не се лекуват. Някои мехури по кожата могат да се свият в корички. Ерозиите при пемфигус вулгарис обикновено са ярко розови на цвят с лъскава влажна повърхност, склонни да растат периферно, възможна е генерализация на кожния процес с образуването на обширни лезии, влошаване на общото състояние, добавяне на вторична инфекция, развитие на на интоксикация и смърт. Един от най-характерните признаци на акантолитичен пемфигус е симптомът на Николски - клинична проява на акантолиза, която при пемфигус вулгарис може да бъде положителна както в лезията, така и в близост до нея, както и върху видимо здрава кожа далеч от лезията.

При мултиформена ексудативна еритема, заедно с петна и папули, могат да се появят везикули, мехури и мехури. На лигавиците се образуват мехурчета, които се отварят с образуването на болезнени ерозии. По периферията на петна и / или едематозни папули се образува едематозен валяк, а центърът на елемента, постепенно потъващ, придобива цианотичен оттенък (симптом на "мишена", или "ирис", или "око на бик" ). Субективно обривите са придружени от сърбеж. Обривите са склонни да се сливат, образувайки гирлянди, дъги. Обривите се появяват в рамките на 10-15 дни и могат да бъдат придружени от влошаване на общото състояние: неразположение, главоболие, треска. След това, в рамките на 2-3 седмици, те постепенно регресират, без да оставят белези; на тяхно място може да се появи пигментация.

Лечение на болестта на Дюринг

Цели на лечението:

• спиране на появата на нови обриви;
• епителизация на ерозията;
• постигане и поддържане на ремисия;
• подобряване качеството на живот на пациентите.

Общи бележки за терапията

Основата на терапията е безглутенова диета, която води до разрешаване на кожния процес, елиминиране на ентеропатия, изчезване на IgA антитела към глиадин, ендомизий и тъканна трансглутаминаза.

Dapsone е лекарството на избор за лечение на пациенти с HD. Терапията с Dapsone изисква внимателно лабораторно проследяване, особено на чернодробната и бъбречната функция. Могат да се развият сериозни нежелани реакции, особено хемолиза. Може също да се развие тежък синдром на свръхчувствителност.

Ако възникнат нежелани събития по време на терапията с дапсон или ако тя е неуспешна, може да се приложи сулфасалазин. По време на лечение със сулфасалазин могат да се появят реакции на свръхчувствителност, хемолитична анемия, протеинурия и кристалурия. За да се контролират неблагоприятните ефекти от лекарствената терапия, се предписват клиничен кръвен тест и общ анализ на урината, които се провеждат преди началото на терапията и всеки месец през първите 3 месеца, след това 1 път на 6 месеца. Най-честите нежелани реакции от терапията със сулфасалазин - гадене, повръщане и липса на апетит се предотвратяват чрез назначаването на чревни форми на лекарството.

Системните глюкокортикостероидни лекарства са неефективни.

Диета при болестта на Дюринг

Пшеница, ечемик, ръж, овес и други зърнени култури трябва да бъдат напълно премахнати от диетата. Също така е необходимо да се изключат продукти, съдържащи йод (морски продукти, фейхоа, райска ябълка и др.).

Диета без глутен води до регресия на лезиите след 1-2 години, но дерматит херпетиформис неизменно се повтаря в рамките на 12 седмици след повторното въвеждане на глутен в диетата и следователно пациентите трябва да останат на диетата за цял живот. Само 10–20% от пациентите развиват имунен толеранс и са в състояние да поддържат нормална диета след няколко години стриктна безглутенова диета; това най-често се наблюдава в детска възраст и при пациенти, лекувани с дапсон.

Стриктното спазване на безглутенова диета за дълго време води до намаляване на нуждата от лекарства, намаляване на риска от развитие на чревни лимфоми, разрешаване на кожни обриви и симптоми на ентеропатия / малабсорбция.

Методи за лечение на болестта на Дюринг:

Системна терапия

• дапсон
• сулфасалазин

Антихистамини

Антихистамините могат да се използват за контролиране на сърбежа, като се редуват на всеки 10 дни, ако е необходимо:

• клемастин 1 мг
• хлоропирамин 25 mg
• лоратадин 10 мг
• мебхидролин 50-200 мг

При силен сърбеж е показано парентерално приложение на антихистамини:

• клемастин 2 мг
• хлоропирамин 20-40 mg

Външна терапия

Глюкокортикостероидни лекарства

Локални глюкокортикостероидни лекарства могат да се използват при силен сърбеж, за да го намалят:

• клобетазол пропионат 0,05% маз, крем
• триамцинолон 0,1% маз
• бетаметазон 0,01% маз

Лечение на мехурчета и ерозии:

Областта на мехури, ерозии се третира с разтвор на анилинови багрила, при наличие на вторична инфекция - с аерозоли, съдържащи глюкокортикостероиди и антибактериални лекарства. Антисептични разтвори за изплакване се прилагат върху ерозията в областта на устната лигавица.

Специални ситуации

Болест на Дюринг - лечение на деца

Показания за хоспитализация

• липса на ефект от лечението, проведено на амбулаторна база;
• появата на нови обриви;
• наличието на вторична инфекция в лезиите.

Изисквания към резултатите от лечението

• регресия на обриви;
• епителизация на ерозията;
• изчезване на сърбеж.

Тактика при липса на ефект от лечението

Ако дапсон 1 mg/kg/ден не повлияе, дозата може да се увеличи до 150-200 mg/ден в кратък курс или може да се приложи перорален сулфасалазин.

Профилактика на болестта на Дюринг

Не е разработена първична профилактика на херпетиформен дерматит. Мярка за вторична профилактика е спазването на безглутенова диета от пациенти с дерматит херпетиформис и целиакия ентеропатия (цьолиакия).

АКО ИМАТЕ ВЪПРОСИ ОТНОСНО ТОВА ЗАБОЛЯВАНЕ, МОЛЯ, ОБЪРНЕТЕ СЕ КЪМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГА АДАЕВ Х.М.:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

Електронна поща: [имейл защитен]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Хронични рецидивиращи кожни лезии, проявяващи се с полиморфен обрив под формата на еритематозни петна, мехури, папули, мехури и придружени от силен сърбеж и парене. Заболяването получи името си поради факта, че елементите на обрива с дерматит на Dühring са групирани по същия начин като обривите с херпес. Диагнозата се извършва с помощта на хистологично изследване, анализ на съдържанието на мехурчетата и директна имунофлуоресцентна реакция. При лечението на херпетиформен дерматит на Dühring сулфоновата група лекарства и кортикостероидите са ефективни.

Главна информация

Херпетиформният дерматит на Дюринг се среща във всяка възраст, но най-често се развива след 30-40 години. Мъжете са по-податливи на това заболяване, отколкото жените. В някои случаи херпетиформният дерматит на Дюринг е кожна реакция към злокачествен тумор на вътрешните органи в тялото, т.е. действа като параонкологична дерматоза.

причини

Причините и механизмът на развитие на херпетиформен дерматит на Дюринг са неизвестни. Много пациенти имат непоносимост към протеина глутен, съдържащ се в зърнените култури. В полза на автоимунния компонент в развитието на заболяването е откриването на IgA антитела на границата на дермата и епидермиса - в областта на базалната мембрана. Предполага се, че повишена чувствителност към йод, наследственост, аскаридоза, възпалителни процеси на стомашно-чревния тракт (гастрит, пептична язва), вирусни заболявания (ARVI, херпесна инфекция и др.) Играят определена роля в появата на херпетиформен дерматит на Дюринг.

Симптоми

Обикновено херпетиформният дерматит на Дюринг има остро начало с появата на огнища на полиморфен обрив. Обривите могат да бъдат предшествани от умерено повишаване на телесната температура, обща слабост, сърбеж и изтръпване. Обривните елементи могат да се появят на всяка част от кожата, с изключение на стъпалата и дланите. Но най-честата им локализация са екстензорните повърхности на ръцете и краката, областта на лопатките, раменете, долната част на гърба и задните части. По дланите могат да се появят петехии и екхимози - големи (повече от 3 mm) петна от интрадермални кръвоизливи. Обривите са придружени от силен дискомфорт: усещане за парене, силен сърбеж и парестезия. Поражението на лигавиците с херпетиформен дерматит на Dühring, като правило, отсъства. В редки случаи в устната кухина могат да се появят мехури, които бързо се превръщат в ерозия.

Истинският полиморфизъм на обрива при херпетиформен дерматит на Дюринг е свързан с едновременната поява върху кожата на различни по големина еритематозни петна, мехури, папули и мехури. С течение на времето към истинския полиморфизъм се присъединява фалшив: образуват се ерозии и корички, свързани с трансформацията на обриви, както и екскориации, причинени от силно надраскване на кожата. Когато елементите на обрива се лекуват, върху кожата остават огнища на хипо- и хиперпигментация, понякога белези.

Еритематозните петна при херпетиформния дерматит на Дюринг имат ясен контур и заоблена форма. Тяхната гладка повърхност често е покрита с драскотини, кървави и серозни корички. С течение на времето те се насищат с излив от разширените съдове и се превръщат в мехуровидни (уртикария) образувания. Последните растат по периферията и се сливат, превръщайки се в розово-синкави огнища, покрити с корички, драскотини и везикули. Заедно с това еритематозните петна могат да се превърнат в сочни розово-червени папули. В допълнение, папули и подобни на уртикария лезии могат да се появят без стадий на еритематозни петна.

Мехурчетата на обрива с херпетиформен дерматит на Дюринг могат да бъдат малки по размер - везикули и повече от 2 см в диаметър - булозни обриви. Те са пълни с бистра течност, чиято мътност показва добавяне на инфекция. Мехурите се отварят и изсъхват, образувайки кора. Поради разресването, кората се отстранява и ерозията остава на мястото на балона.

В зависимост от преобладаването на един или друг вид обрив над останалите се разграничават следните видове херпетиформен дерматит на Дюринг: папулозен, везикуларен, булозен и подобен на уртикария. Възможни са атипични варианти на заболяването: трихофитоиден, екзематоиден, строфулоиден и др.

Острите периоди на херпетиформен дерматит на Dühring се комбинират с доста дълги ремисии (от няколко месеца до година или повече). Обострянията често настъпват с влошаване на общото състояние на пациента, повишаване на температурата и нарушения на съня.

Диагностика

При съмнение за херпетиформен дерматит на Dühring се извършва йоден тест на Yadasson. Компрес с мехлем, съдържащ 50% калиев йодид, се прилага върху здрав участък от кожата. Компресът се отстранява след 24 часа. Откриването на зачервяване, везикули или папули на негово място говори в полза на херпетиформен дерматит на Дюринг. Ако тестът е отрицателен, той се повтаря. За да направите това, след 48 часа същият компрес се прилага върху зоната на пигментация, останала след предишните обриви. Тестът Yadasson може да се извърши с перорален йоден препарат. Но такова изследване е изпълнено с рязко обостряне на заболяването.

При херпетиформен дерматит на Dühring се открива повишено съдържание на еозинофили в клиничен кръвен тест. Цитологичното изследване на съдържанието на мехурчетата също разкрива голям брой еозинофили. Тези данни обаче, подобно на теста Yadasson, не са задължителни или строго специфични за заболяването.

Най-надеждният начин за диагностициране на херпетиформен дерматит на Дюринг е хистологично изследване на засегнатите кожни участъци. Разкрива кухини, разположени под епидермиса, натрупвания на еозинофили, неутрофили и остатъци от разрушените им ядра. Директната имунофлуоресцентна реакция (RIF) открива отлагания на IgA.дерматолог по върховете на дермалните папили. Предписва се диета, която изключва зърнени храни и храни, съдържащи йод (морска риба, морски дарове, маруля и др.). Лекарствената терапия се провежда с лекарства от сулфоновата група: диафенилсулфон, сулфасалазин, солусулфон и др. Тези лекарства обикновено се прилагат през устата на цикли от 5-6 дни, с прекъсвания от 1-3 дни. В случай на неефективност на сулфоновата терапия, лечението се провежда със средни дози кортикостероиди (преднизолон, дексаметазон и др.) За облекчаване на сърбежа се използват антихистамини: лоратадин, цетиризин, деслоратадин.

Локалното лечение на херпетиформен дерматит на Дюринг включва топли бани с разтвор на калиев перманганат, отваряне на мехурите и третиране с брилянтно зелено или фукарцин, прилагане на кортикостероидни мехлеми или аерозоли и използване на 5% дерматол маз.