Индекс: N10.11

Биоматериал: Кръв с EDTA

Компоненти на комплекса:Аминокиселини (32 показателя): Аланин (ALA), Аргинин (ARG), Аспарагинова киселина (ASP), Цитрулин (CIT), Глутаминова киселина (GLU), Глицин (GLY), Метионин (MET), Орнитин (ORN), Фенилаланин (PHE), тирозин (TYR), валин (VAL), левцин (LEU), изолевцин (ILEU), хидроксипролин (HPRO), серин (SER), аспарагин (ASN), a-аминоадипинова киселина (AAA), глутамин (GLN ), b-аланин (BALA), таурин (TAU), хистидин (HIS), треонин (THRE), 1-метилхистидин (1MHIS), 3-метилхистидин (3MHIS), у-аминомаслена киселина (GABA), b-аминоизомаслена киселина (BAIBA), a-аминомаслена киселина (AABA), пролин (PRO), цистатионин (CYST), лизин (LYS), цистин (CYS), цистеинова киселина (CYSA) - в кръвта.

Аминокиселините са органични вещества, съдържащи карбоксилни и аминогрупи. В човешкото тяло те се делят на взаимозаменяеми и незаменими. Есенциални аминокиселини - триптофан, валин, треонин, аргинин, хистидин, изолевцин, лизин, левцин, метионин, фенилаланин. Заменими - пролин, глицин, аланин, аспартат, глутамат, аспарагин, глутамин, тирозин, серин, цистеин. Протеиногенните и нестандартните аминокиселини са аминокиселини, чиито метаболити участват в различни метаболитни процеси в организма. Патологията на ензимите на всеки етап от трансформацията на веществата може да доведе до натрупване на аминокиселини и продукти от тяхната трансформация, като по този начин има отрицателно въздействие върху хомеостазата.

Когато е нарушена обмяната на аминокиселините, тя може да бъде както първична (вродена), така и вторична (придобита). Клиничните прояви на тези патологични състояния са разнообразни, но ранната диагностика и навременното лечение могат да предотвратят развитието и прогресирането на симптомите на заболяването.

Това изследване помага за цялостна оценка на концентрацията на стандартни и непротеиногенни аминокиселини и техните производни в кръвта, а също така помага да се определи състоянието на метаболизма на аминокиселините в човешкото тяло.

Резултатите от това изследване могат да се използват за различни цели, най-често при диагностика на наследствени и придобити заболявания, които са свързани с процеса на нарушения на метаболизма на аминокиселините, диференциална диагноза на причините за нарушения на азотния метаболизъм, наблюдение на диетична терапия и наблюдение на ефективност на лечението, оценка на хранителния статус и промени в храненето.

Увеличаването на общото количество аминокиселини в организма може да доведе до: еклампсия, нарушен толеранс към фруктоза, диабетна кетоацидоза, бъбречна недостатъчност, синдром на Reye.

Намаляването на общата концентрация на аминокиселини включва такива причини като: хиперфункция на надбъбречната кора, продължителна треска, болест на Хартнуп, хорея на Хънтингтън, неправилно хранене, а именно гладуване, синдром на малабсорбция при тежки заболявания на стомашно-чревния тракт, хиповитаминоза, нефротичен синдром и ревматоиден артрит

Клиничните прояви при първичните аминоацидопатии варират в зависимост от засегнатата аминокиселина.

Увеличаването на аргинин, глутамин, се проявява чрез дефицит на аргиназа. Увеличаване на аргинин сукцинат, глутамин - дефицит на аргиносукциназа.

Както и повишаване на цитрулин, глутамин (цитрулинемия), цистин, изолевцин (болест от кленов сироп), валин, лизин (цистинурия), орнитин, левцин, с други думи - левциноза).

Увеличаването на концентрацията на фенилаланин води до фенилкетонурия, а повишаването на тирозин - тирозинемия.

Вторичната аминоацидопатия се характеризира със следните прояви:

Увеличаване на глутамин хиперамонемия.Повишаване на концентрацията на аминокиселината аланин- лактатна ацидозаили както още се нарича, лактатна ацидоза.

Нарушаването на концентрацията на глицин води до органични ацидурия, също патологично високо ниво на тирозин е следствие преходна тирозинемия при новородени.

• Оптималното време за процедурата за вземане на кръв е от 8:00 до 11:00 часа.
• В деня преди изследването се придържайте към установената дневна диета. Не се препоръчва прекомерната консумация на еднотипни продукти: само месо, само зеленчуци и др.
• 24 часа преди вземане на кръвна проба, изключете:
• - физическо и емоционално претоварване; въздушно пътуване; температурни ефекти (посещение на бани и сауни, хипотермия и др.); нарушение на режима "сън-будност";
• - консумация на алкохол;
• - прием на хранителни добавки;
• - инструментални медицински изследвания (ултразвук, рентген и др.) или процедури (физиотерапия, масаж и др.).
• Най-малко 12 часа (но не повече от 14 часа) преди вземане на кръв, откажете да ядете и пиете, с изключение на питейна вода. Последното хранене преди вземане на кръв е леко.
• Не пушете 1 час преди вземане на кръв.
• Преди да вземете кръв, трябва да останете в покой поне 20 минути.
• При подготовката за вземане на кръв на фона на лекарствената терапия, приемането или оттеглянето на лекарства трябва да бъде съгласувано с лекуващия лекар.

> Определяне съдържанието на аминокиселини в кръвта и урината

Тази информация не може да се използва за самолечение!
Непременно се консултирайте със специалист!

Защо се определя съдържанието на аминокиселини в урината и кръвта?

Аминокиселините са градивните елементи, които изграждат всички протеини в човешкото тяло. Има общо 20 различни аминокиселини. Някои от тях (12 незаменими аминокиселини) се синтезират в човешкото тяло, докато други (8 незаменими аминокиселини) влизат в тялото изключително с храната. В допълнение към протеиновия синтез, някои аминокиселини са предшественици на хормоните на щитовидната жлеза и надбъбречните жлези.

Нарушенията в синтеза и метаболизма на аминокиселините могат да причинят сериозна патология. Всички заболявания, свързани с тези нарушения, се наричат ​​аминоацидопатии. Най-известният от тях е фенилкетонурия, при която се нарушава метаболизмът на фенилаланин и тирозин.

Кой предписва тест за аминокиселини?

Тъй като повечето аминоацидопатии са вродени патологии, педиатърът може да предпише анализ. За възрастни тези изследвания се предписват от ендокринолози, общопрактикуващи лекари. Можете да дарите кръв и урина за аминокиселини в биохимична лаборатория.

Как да се подготвим правилно?

За кръводаряване се изисква само въздържание от храна: възрастните се препоръчват да даряват кръв 6-8 часа след последното хранене, децата - след 4 часа. Преди урината за аминокиселини трябва да се извърши цялостна обработка на външните полови органи. Те се измиват с антисептик и се изсушават. При малки деца урината се събира с помощта на специален писоар.

Показания за изследване на нивото на аминокиселините в кръвта и урината

Тези тестове се предписват за диагностициране на метаболитни нарушения, свързани с аминокиселини. Лекарят може да предпише определяне на съдържанието на една или повече аминокиселини. Предписва се цялостно определяне на концентрацията на всички аминокиселини в урината и кръвта, за да се оцени общото състояние на пациента, както и за диференциална диагноза на първична и вторична аминоацидопатия. Вторични се наричат ​​тези аминоацидопатии, при които промяната в концентрацията на аминокиселини в кръвта и в урината е свързана с нарушена бъбречна функция.

Тълкуване на резултатите

Резултатите от тези изследвания трябва да бъдат прегледани от лекар специалист. Известни са повече от 70 различни заболявания, при които се повишава съдържанието на аминокиселини в плазмата и урината.

Фенилкетонурия се характеризира с повишаване на съдържанието на фенилаланин. Тази патология се проявява, ако не се вземат превантивни мерки, чрез умствена изостаналост. Съдържанието на изолевцин, левцин, валин и метионин се увеличава при болест на кленов сироп, която се проявява още в детска възраст с гърчове и дихателна недостатъчност. Заболяването е наречено така поради факта, че урината на пациента има типична миризма на кленов сироп.

При болестта на Hartnup количеството на триптофан и няколко други аминокиселини се увеличава в кръвта и урината. Това заболяване се проявява с обрив по кожата, психично разстройство до халюцинации.

Клинично значение на изследванията на кръв и урина за аминокиселини

С помощта на тези изследвания аминоацидопатията може да бъде открита на ранен етап и да се вземат мерки за предотвратяване на прогресирането на тази патология. Например, при фенилкетонурия е достатъчно да следвате определена диета, така че детето да се развива нормално и да няма най-малко интелектуално разстройство.

Основната разлика между анализа на кръвта и урината за аминокиселини е, че изследването на урината се използва като скринингов тест. И детето не е изложено на стреса, свързан с вземането на кръв. И когато се открие аминоацидурия (наличие на аминокиселини в урината), се извършва задълбочен кръвен тест.

Изследването за фенилкетонурия е задължително за всички новородени и е част от програмата за неонатален скрининг. Организирането на този скрининг на държавно ниво направи възможно намаляването на честотата на тежките форми на тази патология почти до нула.

4150.00 r.

Цена на услугата:Ростов на Дон

Вземането на биоматериал се заплаща допълнително

Вземане на кръв от периферна вена: 130,00 rub.

99-10-115. Аминокиселини и ацилкарнитини в кръвта (42 показателя, HPLC-MS метод)

Номенклатура на Министерството на здравеопазването на Руската федерация (Заповед № 804n): B03.016.019.003 "Комплексно определяне на концентрацията на аминокиселини (42 показателя) чрез високоефективна течна хроматография в кръвта"

Биоматериал: Кръв EDTA

Срок (в лабораторията): 5 работни дни *

Описание

Когато е възможен синтез в тялото, има незаменими и несъществени аминокиселини. Есенциалните аминокиселини включват: аргинин, валин, изолевцин, левцин, метионин, фенилаланин. Неесенциалните аминокиселини включват: аланин, аспарагинова киселина, глицин, глутаминова киселина, тирозин. При дефект в ензимите на различни етапи на трансформация може да настъпи натрупване на аминокиселини и техните продукти на трансформация и да има отрицателен ефект върху тялото. Различават се първични (вродени) и вторични (придобити) нарушения на метаболизма на аминокиселините. Вродените заболявания се причиняват от дефицит на ензими и / или транспортни протеини, които са свързани с метаболизма на аминокиселините. Придобитите аминокиселинни нарушения са свързани със заболявания на черния дроб, стомашно-чревния тракт, бъбреците, с недостатъчно или непълноценно хранене, с неоплазми.

Изследването помага да се определи нивото на аминокиселините в кръвта, техните производни, да се оцени състоянието на метаболизма на аминокиселините. Недостатъчното количество в диетата на някоя от аминокиселините или ацилкарнитин може да доведе до нарушаване на редокс процесите в организма, което може да доведе до нарушения на централната нервна система. Възможна е и мускулна слабост и други патологични състояния. Анализите за ацилкарнитини ви позволяват да определите нарушението на метаболизма на органични и мастни киселини.

Това изследване включва 42 показателя:

• 3-хидроксибутирилкарнитин (C4OH)
• 3-хидроксиизовалерилкарнитин (C5OH)
• 3-хидроксимиристоилкарнитин (C14OH)
• 3-хидроксиоктадеканоилкарнитин (3-хидроксистеароил, C18OH)
• 3-хидроксиоктадеценоилкарнитин (3-хидроксиолеил, C18:1OH)
• 3-хидроксипалмитоилкарнитин (C16OH)
• 3-хидроксипалмитолейлкарнитин (C16:1OH)
• Без L-карнитин
• Аланин (Ala)
• Аргинин (Arg)
• Ацетилкарнитин (C2)
• Бутирилкарнитин (C4)
• валин (вал)
• Хексадеценоилкарнитин (C16:1)
• хексаноилкарнитин (C6)
• Глицин (Gly)
• Деканоилкарнитин (C10)
• Деценоилкарнитин (C10:1)
• Додеканоилкарнитин (лауроил, C12)
• Изовалерилкарнитин (C5)
• Левцин + Изолевцин (Xle)
• Метионин (Met)
• Миристоилкарнитин (тетрадеканоил, C14)
• Миристолейлкарнитин (тетрадеценоил, C14:1)
• Октадеканоилкарнитин (стеароил, C18)
• Октадеценоилкарнитин (Oleyl, C18:1)
• Октаноилкарнитин (C8)
• Октеноилкарнитин (C8:1)
• Орнитин (Orn)
• Хексадеканоилкарнитин (C16)
• Пропионилкарнитин (C3)
• Тетрадекадиеноилкарнитин (C14:2)
• Тигликарнитин (C5:1)
• Тирозин (Tyr)
• Фенилаланин (Phe)
• Цитрулин (Cit)
• 3-хидроксихексаноилкарнитин (C6OH)
• Декадиеноилкарнитин (C10:2)
• Додеценоилкарнитин (C12:1)
• Пролин (Pro)
• Адипилкарнитин (C6DC)
• Линолейлкарнитин (C18:2)

Когато е възможен синтез в тялото, има незаменими и несъществени аминокиселини. Есенциалните аминокиселини включват: аргинин, валин, изолевцин,

Индикации за назначаване

• потвърждаване на заболявания, причинени от нарушение на метаболизма на аминокиселини и ацилкарнитини в организма;
• диагностика на всички органи и системи на тялото.

Учебна подготовка

Интерпретация на резултатите/Информация за специалисти

Интерпретацията на резултатите се извършва, като се вземат предвид възрастта, хранителните навици, клиничното състояние и други лабораторни данни.
Референтно усилване:еклампсия; непоносимост към фруктоза; диабетна кетоацидоза; бъбречна недостатъчност; Синдром на Reye.
Намаляване на референтните стойности:хиперфункция на надбъбречната кора; треска; болест на Hartnup; хорея на Хънтингтън; неадекватно хранене, гладуване (квашиоркор); синдром на малабсорбция при тежки заболявания на стомашно-чревния тракт; хиповитаминоза; нефротичен синдром; треска pappatachi (комар, флеботомия); ревматоиден артрит.

Най-често се поръчва с тази услуга

* Сайтът посочва максималното възможно време за изследването. Той отразява времето на изследването в лабораторията и не включва времето за доставка на биоматериала в лабораторията.
Предоставената информация е само за справка и не е публична оферта. За актуална информация се свържете с медицинския център или кол-центъра на Изпълнителя.

Аминокиселини- това са органични съединения, които са строителен материал за протеини и мускулни тъкани. Нарушаването на метаболизма на аминокиселините е причина за много заболявания (черен дроб и бъбреци). Анализът на аминокиселините (урина и кръв) е основното средство за оценка на степента на усвояване на хранителния протеин, както и на метаболитния дисбаланс, който е в основата на много хронични заболявания.

Състав на изследването:

• 1-метилхистидин (1MHIS).
• 3-метилхистидин (3MHIS).
• а-аминоадипинова киселина (ААА).
• a-аминомаслена киселина (AABA).
• b-аланин (BALA).
• b-аминоизомаслена киселина (BAIBA).
• у-аминомаслена киселина (GABA).
• Аланин (Ala).
• Аргинин (Arg).
• Аспарагин (ASN).
• Аспарагинова киселина (Asp).
• Валин (Вал).
• Хидроксипролин (HPRO).
• Хистидин (HIS).
• Глицин (Gly).
• Глутамин (GLN).
• Глутаминова киселина (Glu).
• Изолевцин (ILEU).
• Левцин (LEU).
• Лизин (LYS).
• Метионин (Met).
• Орнитин (Orn).
• Пролин (PRO).
• Серин (SER).
• Таурин (TAU).
• Тирозин (Tyr).
• Треонин (THRE).
• Фенилаланин (Phe).
• Цистатионин (CYST).
• Цистеинова киселина (CYSA).
• Цистин (CYS).
• Цитрулин (Cit).

Аланин- участва в производството на антитела, синтеза на глюкоза, дейността на централната нервна система. Количеството аланин влияе върху функционирането на бъбреците, способността на тялото да се самопречиства от протеиновите отпадъци.

Аргинин- е условно заменима аминокиселина, тоест трябва постоянно да се доставя на тялото с храна. Аргининът участва в производството на азотен оксид, помага за ускоряване на синтеза на растежен хормон и други хормони, ускорява заздравяването и укрепва кръвоносните съдове. Присъства в тялото в свободна форма и като част от протеините. Аргининът е в основата на синтеза на орнитин.

Орнитин- стимулира отделянето на инсулин и растежен хормон. Помага за защита на черния дроб от въздействието на токсични вещества, а също така стимулира регенерацията и възстановяването на чернодробните клетки. Изключително важната роля на орнитина е свързана с участието му в цикъла на уриниране, което е необходимо за отстраняването на амоняка. Амонякът се образува при разграждането на протеините и е токсично вещество за организма. Орнитинът участва в неговата обработка с образуването на урея. Уреята също има токсичен ефект, повишава нервната възбудимост. Благодарение на орнитина тези токсини се елиминират от тялото.

Аспарагинова киселина- участва в реакциите на трансаминиране и цикъла на урея.

цитрулин- Стимулира амонячната детоксикация, подпомага имунитета. Играе важна роля в метаболитните процеси в организма.

Глутаминова киселина- повлиява усвояването на калций, метаболизма на въглехидратите и е важен невротрансмитер.

Глицин- Регулира метаболизма, подобрява мозъчната дейност.

Метеонин- предотвратява отлагането на мазнини по стените на кръвоносните съдове и в черния дроб, подобрява храносмилането, предпазва тялото от излагане на токсични вещества и радиация.

Фенилаланин- участва в образуването на невротрансмитери, норепинефрин и допамин, подобрява умствената дейност, нормализира апетита.

Тирозин- нормализира дейността на хипофизата, щитовидната жлеза, надбъбречните жлези, от него се синтезират норепинефрин и допамин.

Валин- регулира мускулната дейност, регенерира увредените тъкани. Необходим за поддържане на нормалния азотен метаболизъм в тялото, може да се използва от мускулите като източник на енергия.

Левцин и изолевцин- участват в регенеративните процеси на костите, мускулите, кожата, активират производството на растежен хормон, понижават нивата на кръвната захар и са източници на енергия. Намалена концентрация: остър глад, хиперинсулинизъм, чернодробна енцефалопатия. Повишена концентрация: кетоацидурия, затлъстяване, глад, вирусен хепатит.

Хидроксипролин- намира се в тъканите на почти цялото тяло, е част от колагена, който представлява по-голямата част от протеина в тялото на бозайниците. Синтезът на хидроксипролин е нарушен при дефицит на витамин С.

Повишена концентрация: хидроксипролинемия, уремия, цироза на черния дроб.

Спокоен- принадлежи към групата на незаменимите аминокиселини, участва в образуването на активни центрове на редица ензими, осигуряващи тяхната функция. Важен за биосинтеза на други незаменими аминокиселини: глицин, цистеин, метионин, триптофан. Серинът е първоначалният продукт от синтеза на пуринови и пиримидинови бази, сфинголипиди, етаноламин и други важни метаболитни продукти.

Намалена концентрация: дефицит на фосфоглицерат дехидрогеназа, подагра. Повишена концентрация на серин: непоносимост към протеини. Урина - изгаряния, болест на Хартнуп.

Аспарагин- необходими за поддържане на баланса в процесите, протичащи в централната нервна система; предотвратява както прекомерното възбуждане, така и прекомерното инхибиране, участва в синтеза на аминокиселини в черния дроб. Повишена концентрация: изгаряния, болест на Hartnup, цистиноза.

Алфа-аминоадипинова киселина- метаболит на основните биохимични пътища на лизин. Повишена концентрация: хиперлизинемия, алфа-аминоадипинова ацидурия, алфа-кетоадипинова ацидурия, синдром на Reye.

Глутамин- изпълнява редица жизненоважни функции в организма: участва в синтеза на аминокиселини, въглехидрати, нуклеинови киселини, cAMP и c-GMP, фолиева киселина, ензими, които извършват редокс реакции (NAD), серотонин, n-аминобензоена киселина; неутрализира амоняка; превръща се в аминомаслена киселина (GABA); в състояние да увеличи пропускливостта на мускулните клетки за калиеви йони.

Намалена концентрация на глутамин: ревматоиден артрит

Повишена концентрация: кръв - хиперамонемия, причинена от следните причини: чернодробна кома, синдром на Reye, менингит, мозъчен кръвоизлив, дефекти в цикъла на урея, недостатъчност на орнитин транскарбамилаза, карбамоил фосфат синтаза, цитрулинемия, аргинин янтарна ацидурия, хиперорнитинемия, хиперамонемия, хомоцитрулинемия (HHHH синдром ), в някои случаи хиперлиземия тип 1, лизинурична протеинова непоносимост. Урина - болест на Hartnup, генерализирана аминоацидурия, ревматоиден артрит.

Бета-аланин- е единствената бета-аминокиселина, образувана от дихидроурацил и карнозин. Повишена концентрация: хипер-β-аланинемия.

Таурин- допринася за емулгирането на мазнините в червата, има антиконвулсивно действие, има кардиотропен ефект, подобрява енергийните процеси, стимулира репаративните процеси при дистрофични заболявания и процеси, придружени от нарушен метаболизъм на очните тъкани, помага за нормализиране на функцията на клетъчните мембрани и подобряване на метаболитни процеси.

Намаляване на концентрацията на таурин: кръв - маниакално-депресивен синдром, депресивни неврози.

Повишена концентрация на таурин: урина - сепсис, хипер-β-аланинемия, дефицит на фолиева киселина (B 9), първи триместър на бременността, изгаряния.

Хистидин- е част от активните центрове на много ензими, е предшественик в биосинтезата на хистамин. Насърчава растежа и възстановяването на тъканите. Намира се в големи количества в хемоглобина; използва се при лечение на ревматоиден артрит, алергии, язви и анемия. Липсата на хистидин може да причини загуба на слуха.

Намалена концентрация на хистидин: ревматоиден артрит. Повишена концентрация на хистидин: хистидинемия, бременност, болест на Hartnup, генерализирана аминоацидурия.

Треонине незаменима аминокиселина, която допринася за поддържането на нормалния протеинов метаболизъм в организма, важна е за синтеза на колаген и еластин, помага на черния дроб, участва в метаболизма на мазнините, стимулира имунната система.

Намалена концентрация на треонин: хронична бъбречна недостатъчност, ревматоиден артрит. Повишена концентрация на треонин: болест на Hartnup, бременност, изгаряния, хепатолентикуларна дегенерация.

1-метилхистидинът е основното производно на ансерина. Ензимът карнозиназа превръща ансерина в β-аланин и 1-метилхистидин. Високите нива на 1-метилхистидин са склонни да инхибират ензима карнозиназа и да повишат концентрациите на ансерин. Намаляване на карнозиназната активност се наблюдава и при пациенти с болест на Паркинсон, множествена склероза и при пациенти след инсулт. Дефицитът на витамин Е може да доведе до 1-метилхистидинурия поради повишени оксидативни ефекти в скелетните мускули.

Повишена концентрация: хронична бъбречна недостатъчност, месна диета.

3-метигистидин - е индикатор за нивото на разграждане на протеините в мускулите.

Намалена концентрация: гладуване, диета. Повишена концентрация: хронична бъбречна недостатъчност, изгаряния, множество наранявания.

Гама-аминомаслена киселина- съдържа се в централната нервна система и участва в невротрансмитерните и метаболитни процеси в мозъка. GABA рецепторните лиганди се считат за потенциални средства за лечение на различни разстройства на психиката и централната нервна система, които включват болестта на Паркинсон и Алцхаймер, нарушения на съня (безсъние, нарколепсия) и епилепсия. Под въздействието на GABA се активират и енергийните процеси на мозъка, повишава се дихателната активност на тъканите, подобрява се усвояването на глюкозата от мозъка и се подобрява кръвообращението.

Бета-аминоизомаслена (β)- аминоизомаслена киселина - непротеинова аминокиселина, която е катаболен продукт на тимин и валин. Повишена концентрация: различни видове неоплазми, заболявания, придружени от повишено разрушаване на нуклеинови киселини в тъканите, синдром на Даун, протеиново недохранване, хипер-бета-аланинемия, бета-аминоизомаслена ацидурия, отравяне с олово.

Алфа-аминомаслена (α)- аминомаслената киселина е основният междинен продукт от биосинтезата на офталмичната киселина. Повишена концентрация: неспецифична аминоацидурия, глад.

Пролин- една от двадесетте протеиногенни аминокиселини, влиза в състава на всички протеини на всички организми.

Намалена концентрация: хорея на Хънтингтън, изгаряния.

Повишена концентрация: кръв - хиперпролинемия тип 1 (дефицит на пролиноксидаза), хиперпролинемия тип 2 (дефицит на пиролин-5-карбоксилат дехидрогеназа), протеинов дефицит при новородени. Урина - хиперпролемия тип 1 и 2, синдром на Джоузеф (тежка пролинурия), карциноиден синдром, иминоглицинурия, болест на Wilson-Konovalov (хепатолентикуларна дегенерация).

цистатионине сяросъдържаща аминокиселина, участваща в биосинтезата на цистеин исметионин и серин.

Лизин- това е незаменима аминокиселина, която е част от почти всеки протеин, необходима е за растежа, възстановяването на тъканите, производството на антитела, хормони, ензими, албумини, има антивирусен ефект, поддържа енергийните нива, участва в образуването на колаген и възстановяване на тъканите, подобрява усвояването на калция от кръвта и транспорта му до костната тъкан.

Намалена концентрация: карциноиден синдром, непоносимост към лизинурични протеини.

Повишени концентрации: кръв - хиперлизинемия, глутарова ацидемия тип 2. Урина - цистинурия, хиперлизинемия, първи триместър на бременността, изгаряния.

цистин в тялото- е важна част от протеини като имуноглобулини, инсулин и соматостатин, укрепва съединителната тъкан. Намалена концентрация на цистин: протеиново гладуване, изгаряния. Повишени концентрации на цистин: кръв - сепсис, хронична бъбречна недостатъчност. Урина - цистиноза, цистинурия, цистинлизинурия, първи триместър на бременността.

цистеинова киселина- съдържаща сяра аминокиселина. Междинен продукт от обмяната на цистеин и цистин. Участва в реакциите на трансаминиране, е един от предшествениците на таурина.

Само половината от незаменимите аминокиселини се синтезират в човешкото тяло, а останалите аминокиселини – незаменими (аргинин, валин, хистидин, изолевцин, левцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин) – трябва да се набавят с храната. Изключването на всяка есенциална аминокиселина от диетата води до развитие на отрицателен азотен баланс, който се проявява клинично с дисфункция на нервната система, мускулна слабост и други признаци на метаболитна и енергийна патология.

Невъзможно е да се надценява ролята на аминокиселините в дейността на тялото.

Показания:

• диагностика на наследствени и придобити заболявания, свързани с нарушен метаболизъм на аминокиселини;
• диференциална диагноза на причините за нарушения на азотния метаболизъм, отстраняване на амоняк от тялото;
• наблюдение на придържането към диетична терапия и ефективността на лечението;
• оценка на хранителния статус и модифициране на храненето.

обучение
В навечерието на теста не се препоръчва да се ядат зеленчуци и плодове, които могат да променят цвета на урината (цвекло, моркови, боровинки и др.), Приемайте диуретици.

Събирайте стриктно сутрешната част на урината, отделена веднага след сън. Преди събиране на урина е необходимо да се извърши задълбочена хигиенна тоалетна на външните полови органи. При първото сутрешно уриниране малко количество урина (първите 1-2 секунди) трябва да се изпусне в тоалетната, след което да се събере цялата порция урина в чист съд, без да се прекъсва уринирането. Урината се налива в стерилен пластмасов контейнер с винтова капачка от приблизително 50 ml. При събиране на урина е препоръчително да не докосвате тялото с контейнера. Необходимо е контейнерът с урина да се достави в медицинския кабинет възможно най-скоро след вземането на биоматериала.

Тълкуване на резултатите
Интерпретацията на резултатите се извършва, като се вземат предвид възрастта, хранителните навици, клиничното състояние и други лабораторни данни.
Мерни единици - µmol/l.

1. 1-метилхистидин (1-метилхистидин)

• <= 1 года: 17–419
• > преди 1 година< 3 лет: 18–1629
• >= преди 3 години<= 6 лет: 10–1476
• > преди 6 години<= 8 лет: 19–1435
• > преди 8 години< 18 лет: 12–1549
• >= 18 години: 23–1339

2. 3-метилхистидин (3-метилхистидин)

• <= 1 года: 88–350
• > преди 1 година< 3 лет: 86–330
• >= преди 3 години<= 6 лет: 56–316
• > преди 6 години<= 8 лет: 77–260
• > преди 8 години< 18 лет: 47–262
• >= 18 години: 70–246

3. a-аминоадипинова киселина (AAA)

• <= 30 дней: 0–299,7
• > 30 дни преди< 2 лет: 0–403,1
• >= преди 2 години<= 11 лет: 0–211,1
• > преди 11 години<= 17 лет: 0–167
• > 17 години: 0-146,7

4. a-аминомаслена киселина (Alpha-amino-n-butyric Acid)

• <= 1 года: 0–63
• > преди 1 година< 3 лет: 0–56
• >= преди 3 години<= 6 лет: 0–38
• > преди 6 години<= 8 лет: 0–30
• > преди 8 години< 18 лет: 0–31
• >= 18 години: 0-19

5. b-аланин (бета-аланин)

• <= 1 года: 0–219
• > преди 1 година< 3 лет: 0–92
• >= преди 3 години<= 6 лет: 0–25
• > преди 6 години<= 8 лет: 0–25
• > преди 8 години< 18 лет: 0–49
• >= 18 години: 0-52

6. b-аминоизомаслена киселина (Beta-aminoisobutyric Acid)

• <= 1 года: 18–3137
• > преди 1 година< 3 лет: 0–980
• >= преди 3 години<= 6 лет: 15–1039
• > преди 6 години<= 8 лет: 24–511
• > преди 8 години< 18 лет: 11–286
• >= 18 години: 0–301

7. у-аминомаслена киселина (гама амино-н-маслена киселина)

• <= 1 года: 0–25
• > преди 1 година< 3 лет: 0–13
• >= преди 3 години<= 6 лет: 0–11
• > преди 6 години<= 8 лет: 0–6
• > преди 8 години< 18 лет: 0–5
• >= 18 години: 0-5

8. Аланин

• <= 1 года: 93–3007
• > преди 1 година< 3 лет: 101–1500
• >= преди 3 години<= 6 лет: 64–1299
• > преди 6 години<= 8 лет: 44–814
• > преди 8 години< 18 лет: 51–696
• >= 18 години: 56–518

9. Аргинин (аргинин)

• <= 1 года: 10–560
• > преди 1 година< 3 лет: 20–395
• >= преди 3 години<= 6 лет: 14–240
• > преди 6 години<= 8 лет: 0–134
• > преди 8 години< 18 лет: 0–153
• >= 18 години: 0-114

10. Аспарагин (ASN)

• <= 30 дней: 0–2100,3
• > 30 дни преди< 2 лет: 0–1328,9
• >= преди 2 години<= 11 лет: 0–687,8
• > преди 11 години<= 17 лет: 0–913,9
• > 17 години: 0-454.2

11. Аспарагинова киселина

• <= 1 года: 0–64
• > преди 1 година< 3 лет: 0–56
• >= преди 3 години<= 6 лет: 0–30
• > преди 6 години<= 8 лет: 0–9
• > преди 8 години< 18 лет: 0–11
• >= 18 години: 0-10

12. Валин

• <= 1 года: 11–211
• > преди 1 година< 3 лет: 11–211
• >= преди 3 години<= 6 лет: 0–139
• > преди 6 години<= 8 лет: 16–91
• > преди 8 години< 18 лет: 0–75
• >= 18 години: 11–61

13. Хидроксипролин (хидроксипролин)

• <= 1 года: 0–2536
• > преди 1 година< 3 лет: 0–89
• >= преди 3 години<= 6 лет: 0–46
• > преди 6 години<= 8 лет: 0–19
• > преди 8 години< 18 лет: 0–22
• >= 18 години: 0-15

14. Хистидин

• <= 1 года: 145–3833
• > преди 1 година< 3 лет: 427–3398
• >= преди 3 години<= 6 лет: 230–2635
• > преди 6 години<= 8 лет: 268–2147
• > преди 8 години< 18 лет: 134–1983
• >= 18 години: 81–1128

15. Глицин

• <= 1 года: 362–18614
• > преди 1 година< 3 лет: 627–6914
• >= преди 3 години<= 6 лет: 412–5705
• > преди 6 години<= 8 лет: 449–4492
• > преди 8 години< 18 лет: 316–4249
• >= 18 години: 229–2989

16. Глутамин (GLN)

• <= 30 дней: 0–2279,4
• > 30 дни преди< 2 лет: 0–4544,3
• >= преди 2 години<= 11 лет: 0–1920,6
• > преди 11 години<= 17 лет: 0–822
• > 17 години: 0-1756,2

17. Глутаминова киселина

• <= 1 года: 0–243
• > преди 1 година< 3 лет: 12–128
• >= преди 3 години<= 6 лет: 0–76
• > преди 6 години<= 8 лет: 0–39
• > преди 8 години< 18 лет: 0–62
• >= 18 години: 0-34

18. Изолевцин

• <= 1 года: 0–86
• > преди 1 година< 3 лет: 0–78
• >= преди 3 години<= 6 лет: 0–62
• > преди 6 години<= 8 лет: 0–34
• > преди 8 години< 18 лет: 0–28
• >= 18 години: 0-22

19. Левцин

• <= 1 года: 0–200
• > преди 1 година< 3 лет: 15–167
• >= преди 3 години<= 6 лет: 12–100
• > преди 6 години<= 8 лет: 13–73
• > преди 8 години< 18 лет: 0–62
• >= 18 години: 0-51

20. Лизин

• <= 1 года: 19–1988
• > преди 1 година< 3 лет: 25–743
• >= преди 3 години<= 6 лет: 14–307
• > преди 6 години<= 8 лет: 17–276
• > преди 8 години< 18 лет: 10–240
• >= 18 години: 15–271

21. Метионин

• <= 1 года: 0–41
• > преди 1 година< 3 лет: 0–41
• >= преди 3 години<= 6 лет: 0–25
• > преди 6 години<= 8 лет: 0–23
• > преди 8 години< 18 лет: 0–20
• >= 18 години: 0-16

22. Орнитин

• <= 1 года: 0–265
• > преди 1 година< 3 лет: 0–70
• >= преди 3 години<= 6 лет: 0–44
• > преди 6 години<= 8 лет: 0–17
• > преди 8 години< 18 лет: 0–18
• >= 18 години: 0-25

23. Пролин

• <= 1 года: 28–2029
• > преди 1 година< 3 лет: 0–119
• >= преди 3 години<= 6 лет: 0–78
• > преди 6 години<= 8 лет: 0–20
• > преди 8 години< 18 лет: 0–28
• >= 18 години: 0-26

24. Серин

• <= 1 года: 18–4483
• > преди 1 година< 3 лет: 284–1959
• >= преди 3 години<= 6 лет: 179–1285
• > преди 6 години<= 8 лет: 153–765
• > преди 8 години< 18 лет: 105–846
• >= 18 години: 97–540

25. Таурин

• <= 1 года: 37–8300
• > преди 1 година< 3 лет: 64–3255
• >= преди 3 години<= 6 лет: 76–3519
• > преди 6 години<= 8 лет: 50–2051
• > преди 8 години< 18 лет: 57–2235
• >= 18 години: 24–1531

26. Тирозин

• <= 1 года: 39–685
• > преди 1 година< 3 лет: 38–479
• >= преди 3 години<= 6 лет: 23–254
• > преди 6 години<= 8 лет: 22–245
• > преди 8 години< 18 лет: 12–208
• >= 18 години: 15–115

27. Треонин

• <= 1 года: 25–1217
• > преди 1 година< 3 лет: 55–763
• >= преди 3 години<= 6 лет: 30–554
• > преди 6 години<= 8 лет: 25–456
• > преди 8 години< 18 лет: 37–418
• >= 18 години: 31–278

28. Триптофан

• <= 1 года: 14–315
• > преди 1 година< 3 лет: 14–315
• >= преди 3 години<= 6 лет: 10–303
• > преди 6 години<= 8 лет: 10–303
• > преди 8 години< 18 лет: 15–229
• >= 18 години: 18–114

29. Фенилаланин

• <= 1 года: 14–280
• > преди 1 година< 3 лет: 34–254
• >= преди 3 години<= 6 лет: 20–150
• > преди 6 години<= 8 лет: 21–106
• > преди 8 години< 18 лет: 11–111
• >= 18 години: 13–70

30. Цистатионин

• <= 1 года: 0–302
• > преди 1 година< 3 лет: 0–56
• >= преди 3 години<= 6 лет: 0–26
• > преди 6 години<= 8 лет: 0–18
• > преди 8 години< 18 лет: 0–44
• >= 18 години: 0-30

31. Цистин

• <= 1 года: 12–504
• > преди 1 година< 3 лет: 11–133
• >= преди 3 години<= 6 лет: 0–130
• > преди 6 години<= 8 лет: 0–56
• > преди 8 години< 18 лет: 0–104
• >= 18 години: 10–98

32. Цитрулин (цитрулин)

• <= 1 года: 0–72
• > преди 1 година< 3 лет: 0–57
• >= преди 3 години<= 6 лет: 0–14
• > преди 6 години<= 8 лет: 0–9
• > преди 8 години< 18 лет: 0–14
• >= 18 години: 0-12

Повишаване на общото ниво на аминокиселини в кръвта е възможно при:

• еклампсия;
• нарушение на толерантността към фруктоза;
• диабетна кетоацидоза;
• бъбречна недостатъчност;
• Синдром на Reye.

Намаляване на общото ниво на аминокиселини в кръвта може да настъпи, когато:

• хиперфункция на надбъбречната кора;
• треска
• болест на Hartnup;
• хорея на Хънтингтън;
• неадекватно хранене, гладуване (квашиоркор);
• синдром на малабсорбция при тежки заболявания на стомашно-чревния тракт;
• хиповитаминоза;
• нефротичен синдром;
• треска pappatachi (комар, флеботомия);
• ревматоиден артрит.

Първична аминоацидопатия:

• повишен аргинин, глутамин - дефицит на аргиназа;
• повишен аргинин сукцинат, глутамин - дефицит на аргиносукциназа;
• повишен цитрулин, глутамин - цитрулинемия;
• повишен цистин, орнитин, лизин - цистинурия;
• повишен валин, левцин, изолевцин - заболяване от кленов сироп (левциноза);
• повишен фенилаланин - фенилкетонурия;
• повишен тирозин - тирозинемия.

Вторична аминоацидопатия:

• повишен глутамин - хиперамонемия;
• повишен аланин - лактатна ацидоза (лактатна ацидоза);
• повишен глицин - органична ацидурия;
• повишен тирозин - преходна тирозинемия при новородени.

Аминокиселини- органични съединения, които са основният компонент на протеините (протеини). Нарушаването на метаболизма на аминокиселините е причина за много заболявания (черен дроб и бъбреци). Анализът на аминокиселините (урина и кръв) е основното средство за оценка на степента на усвояване на хранителния протеин, както и на метаболитния дисбаланс, който е в основата на много хронични заболявания.

Кръвта или урината могат да послужат като биоматериал за комплексен анализ на аминокиселини в лаборатория Gemotest.

Следните основни аминокиселини се изследват: аланин, аргинин, аспарагинова киселина, цитрулин, глутаминова киселина, глицин, метионин, орнитин, фенилаланин, тирозин, валин, левцин, изолевцин, хидроксипролин, серин, аспарагин, α-аминоадипинова киселина, глутамин, β-аланин, таурин, хистидин, треонин, 1-метилхистидин, 3-метилхистидин, γ-аминомаслена киселина, β-аминоизомаслена киселина, α-аминомаслена киселина, пролин, цистатионин, лизин, цистин, цистеинова киселина.

Аланин - важен източник на енергия за мозъка и централната нервна система; укрепва имунната система чрез производство на антитела; участва активно в метаболизма на захарите и органичните киселини. Може да бъде суровина за синтеза на глюкоза в тялото, което го прави важен източник на енергия и регулатор на кръвната захар.

Намалена концентрация: хронично бъбречно заболяване, кетозна хипогликемия.

Повишена концентрация: хипераланинемия, цитрулинемия (умерено повишение), болест на Кушинг, подагра, хипероротининемия, хистидиемия, дефицит на пируват карбоксилаза, непоносимост към лизинурен протеин.

Аргинин е условно незаменима аминокиселина. Участва в цикъла на трансаминиране и екскреция на крайния азот от тялото, т.е. продуктът от разграждането на отработените протеини. От силата на цикъла (орнитин - цитрулин - аргинин) зависи способността на организма да създава урея и да се пречиства от протеиновите шлаки.

Намалена концентрация: 3 дни след коремна операция, хронична бъбречна недостатъчност, ревматоиден артрит.

Повишена концентрация: хипераргининемия, в някои случаи хиперинсулинемия тип II.

Аспарагинова киселина е част от протеините, играе важна роля в реакциите на цикъла на урея и трансаминирането, участва в биосинтезата на пурини и пиримидини.

Намалена концентрация: 1 ден след операцията.

Повишена концентрация: урина - дикарбоксилна аминоацидурия.

цитрулин повишава енергийното снабдяване, стимулира имунната система, превръща се в L-аргинин в метаболитните процеси. Неутрализира амоняка, който уврежда чернодробните клетки.

Повишена концентрация на цитрулин: цитрулинемия, чернодробно заболяване, амониева интоксикация, дефицит на пируват карбоксилаза, непоносимост към лизинурен протеин.

Урина - цитрулинемия, болест на Хартнуп, аргининосукцинатна ацидурия.

Глутаминова киселина е невротрансмитер, който предава импулси в централната нервна система. Играе важна роля в метаболизма на въглехидратите и подпомага проникването на калций през кръвно-мозъчната бариера. Намалена концентрация: хистидинемия, хронична бъбречна недостатъчност.

Повишена концентрация: рак на панкреаса, подагра, глутамин, ацидурия, ревматоиден артрит. Урина - дикарбоксилна аминоацидурия.

Глицин е регулатор на метаболизма, нормализира процесите на възбуждане и инхибиране в централната нервна система, има антистресово действие, повишава умствената работоспособност.

Намалена концентрация: подагра, захарен диабет.

Повишена концентрация: септицемия, хипогликемия, хиперамонемия тип 1, тежки изгаряния, глад, пропионова ацидемия, метилмалонова ацидемия, хронична бъбречна недостатъчност. Урина - хипогликемия, цистинурия, болест на Хартнуп, бременност, хиперпролинемия, глицинурия, ревматоиден артрит.

Метионин есенциална аминокиселина, която подпомага преработката на мазнините, предотвратявайки отлагането им в черния дроб и стените на артериите. Синтезът на таурин и цистеин зависи от количеството метионин в тялото. Подпомага храносмилането, осигурява процесите на детоксикация, намалява мускулната слабост, предпазва от излагане на радиация, полезен е при остеопороза и химически алергии.

Намалена концентрация: хомоцистинурия, нарушение на протеиновото хранене.

Повишена концентрация: карциноиден синдром, хомоцистинурия, хиперметионинемия, тирозинемия, тежко чернодробно заболяване.

Орнитин помага за освобождаването на растежен хормон, който насърчава изгарянето на мазнини в тялото. Необходим за имунната система, участва в процесите на детоксикация и възстановяване на чернодробните клетки.

Намалена концентрация: карциноиден синдром, хронична бъбречна недостатъчност.

Повишена концентрация: спирална атрофия на хориоидеята и ретината, тежки изгаряния, хемолиза.

Фенилаланин - есенциална аминокиселина, в тялото може да се превърне в тирозин, който от своя страна се използва в синтеза на два основни невротрансмитера: допамин и норепинефрин. Повлиява настроението, намалява болката, подобрява паметта и способността за учене, потиска апетита.

Повишена концентрация: преходна неонатална тирозинемия, хиперфенилаланинемия, сепсис, чернодробна енцефалопатия, вирусен хепатит, фенилкетонурия.

Тирозин е предшественик на невротрансмитерите норепинефрин и допамин.Участва в регулацията на настроението; липсата на тирозин води до дефицит на норепинефрин, което води до депресия. Потиска апетита, намалява мастните депа, насърчава производството на мелатонин и подобрява функциите на надбъбречните жлези, щитовидната жлеза и хипофизата, а също така участва в метаболизма на фенилаланин. Хормоните на щитовидната жлеза се образуват чрез добавяне на йодни атоми към тирозин.

Намалена концентрация: поликистоза на бъбреците, хипотермия, фенилкетонурия, хронична бъбречна недостатъчност, карциноиден синдром, микседем, хипотиреоидизъм, ревматоиден артрит.

Повишена концентрация: хипертирозинемия, хипертиреоидизъм, сепсис.

Валин есенциална аминокиселина, която има стимулиращ ефект. Необходим за мускулния метаболизъм, възстановяването на увредените тъкани и поддържането на нормален азотен метаболизъм в тялото, може да се използва от мускулите като източник на енергия.

Намалена концентрация: хиперинсулинизъм, чернодробна енцефалопатия.

Повишена концентрация: кетоацидурия, хипервалинемия, недостатъчно протеиново хранене, карциноиден синдром, остър глад.

Левцин и изолевцин - защитават мускулните тъкани и са източници на енергия, а също така допринасят за възстановяването на костите, кожата, мускулите. Способен да понижи нивата на кръвната захар и да стимулира отделянето на растежен хормон.

Намалена концентрация: остър глад, хиперинсулинизъм, чернодробна енцефалопатия.

Повишена концентрация: кетоацидурия, затлъстяване, глад, вирусен хепатит.

Хидроксипролин открит в тъканите на почти цялото тяло, е част от колагена, който представлява по-голямата част от протеина в тялото на бозайниците. Синтезът на хидроксипролин е нарушен при дефицит на витамин С.

Повишена концентрация: хидроксипролинемия, уремия, цироза на черния дроб.

Спокоен принадлежи към групата на незаменимите аминокиселини, участва в образуването на активни центрове на редица ензими, осигурявайки тяхната функция. Важен в биосинтезата на други незаменими аминокиселини: глицин, цистеин, метионин, триптофан.Серинът е първоначалният продукт от синтеза на пуринови и пиримидинови бази, сфинголипиди, етаноламин и други важни метаболитни продукти.

Намалена концентрация: дефицит на фосфоглицерат дехидрогеназа, подагра.

Повишена концентрация на серин: непоносимост към протеини. Урина - изгаряния, болест на Хартнуп.

Аспарагин необходими за поддържане на баланса в процесите, протичащи в централната нервна система

система; предотвратява както прекомерното възбуждане, така и прекомерното инхибиране, участва в синтеза на аминокиселини в черния дроб.

Повишена концентрация: изгаряния, болест на Hartnup, цистиноза.

Алфа-аминоадипинова киселина - метаболит на основните биохимични пътища на лизин.

Повишена концентрация: хиперлизинемия, алфа-аминоадипинова ацидурия, алфа-кетоадипинова ацидурия, синдром на Reye.

Глутамин изпълнява редица жизненоважни функции в организма: участва в синтеза на аминокиселини, въглехидрати, нуклеинови киселини, cAMP и c-GMP, фолиева киселина, ензими, които извършват редокс реакции (NAD), серотонин, n-аминобензоена киселина; неутрализира амоняка; превръща се в аминомаслена киселина (GABA); в състояние да увеличи пропускливостта на мускулните клетки за калиеви йони.

Намалена концентрация на глутамин: ревматоиден артрит

Повишена концентрация: Кръв - Хиперамонемия, причинена от следните причини: чернодробна кома, синдром на Reye, менингит, мозъчен кръвоизлив, дефекти в цикъла на урея, дефицит на орнитин транскарбамилаза, дефицит на карбамоил фосфат синтаза, цитрулинемия, аргинин янтарна ацидурия, хиперорнитинемия, хиперамонемия, хомоцитрулинемиод ), в някои случаи хиперлиземия тип 1, лизинурична протеинова непоносимост. Урина - болест на Hartnup, генерализирана аминоацидурия, ревматоиден артрит.

β-аланин - е единствената бета-аминокиселина, образувана от дихидроурацил и карнозин.

Повишена концентрация: хипер-β-аланинемия.

Таурин - допринася за емулгирането на мазнините в червата, има антиконвулсивно действие, има кардиотропен ефект, подобрява енергийните процеси, стимулира репаративните процеси при дистрофични заболявания и процеси, придружени от нарушен метаболизъм на очните тъкани, помага за нормализиране на функцията на клетъчните мембрани и подобряване на метаболитни процеси.

Намалена концентрация на таурин: Кръв - Маниакално-депресивен синдром, депресивни неврози

Повишена концентрация на таурин: Урина - Сепсис, хипер-β-аланинемия, дефицит на фолиева киселина (B9), първи триместър на бременността, изгаряния.

Хистидин е част от активните центрове на много ензими, е предшественик в биосинтезата на хистамин. Насърчава растежа и възстановяването на тъканите. Намира се в големи количества в хемоглобина; използва се при лечение на ревматоиден артрит, алергии, язви и анемия. Липсата на хистидин може да причини загуба на слуха.

Намалена концентрация на хистидин: ревматоиден артрит

Повишена концентрация на хистидин: хистидинемия, бременност, болест на Hartnup, генерализирана

най-аминоацидурия.

Треонин е незаменима аминокиселина, която допринася за поддържането на нормалния протеинов метаболизъм в организма, важна е за синтеза на колаген и еластин, помага на черния дроб, участва в метаболизма на мазнините, стимулира имунната система.

Намалена концентрация на треонин: Хронична бъбречна недостатъчност, ревматоиден артрит.

Повишена концентрация на треонин: болест на Hartnup, бременност, изгаряния, хепатолентикуларна дегенерация.

1-метилхистидин основното производно на ансерина. Ензимът карнозиназа превръща ансерина в β-аланин и 1-метилхистидин. Високите нива на 1-метилхистидин са склонни да инхибират ензима карнозиназа и да повишат концентрациите на ансерин. Намаляване на карнозиназната активност се наблюдава и при пациенти с болест на Паркинсон, множествена склероза и при пациенти след инсулт. Дефицитът на витамин Е може да доведе до 1-метилхистидинурия поради повишени оксидативни ефекти в скелетните мускули.

Повишена концентрация: хронична бъбречна недостатъчност, месна диета.

3-метихистидин е индикатор за нивото на разграждане на протеините в мускулите.

Намалена концентрация: гладуване, диета.

Повишена концентрация: хронична бъбречна недостатъчност, изгаряния, множество наранявания.

Гама аминомаслена киселина - съдържа се в централната нервна система и участва в невротрансмитерните и метаболитни процеси в мозъка. GABA рецепторните лиганди се считат за потенциални средства за лечение на различни разстройства на психиката и централната нервна система, които включват болестта на Паркинсон и Алцхаймер, нарушения на съня (безсъние, нарколепсия) и епилепсия. Под въздействието на GABA се активират и енергийните процеси на мозъка, повишава се дихателната активност на тъканите, подобрява се усвояването на глюкозата от мозъка и се подобрява кръвообращението.

Бета (β) - аминоизомаслена киселина - небелтъчна аминокиселина е продукт на катаболизма на тимин и валин. Повишена концентрация: различни видове неоплазми, заболявания, придружени от повишено разрушаване на нуклеинови киселини в тъканите, синдром на Даун, протеиново недохранване, хипер-бета-аланинемия, бета-аминоизомаслена ацидурия, отравяне с олово.

Алфа (α) -аминомаслената киселина е основният междинен продукт в биосинтезата на офталмичната киселина. Повишена концентрация: неспецифична аминоацидурия, глад.

Пролин - една от двадесетте протеиногенни аминокиселини, влиза в състава на всички протеини на всички организми.

Намалена концентрация: хорея на Хънтингтън, изгаряния

Повишена концентрация: Кръв - хиперпролинемия тип 1 (дефицит на пролиноксидаза), хиперпролинемия тип 2 (дефицит на пиролин-5-карбоксилат дехидрогеназа), белтъчно недохранване при новородени. Урина - хиперпролемия тип 1 и 2, синдром на Джоузеф (тежка пролинурия), карциноиден синдром, иминоглицинурия, болест на Wilson-Konovalov (хепатолентикуларна дегенерация).

цистатионин е сяросъдържаща аминокиселина, участваща в биосинтезата на цистеин исметионин и серин.

Лизин е незаменима аминокиселина, която е част от почти всеки протеин, необходима е за растежа, възстановяването на тъканите, производството на антитела, хормони, ензими, албумини, има антивирусен ефект, поддържа енергийните нива, участва в образуването на колаген и възстановяването на тъканите , подобрява усвояването на калция от кръвта и транспорта му до костната тъкан.

Намалена концентрация: карциноиден синдром, непоносимост към лизинурични протеини.

Повишени концентрации: Кръв - хиперлизинемия, глутарова ацидемия тип 2. Урина - цистинурия, хиперлизинемия, първи триместър на бременността, изгаряния.

Цистинът в организма е важна част от протеини като имуноглобулини, инсулин и соматостатин, укрепва съединителната тъкан. Намалена концентрация на цистин: белтъчен глад, изгаряния Повишена концентрация на цистин: Кръв - сепсис, хронична бъбречна недостатъчност. Урина - Цистиноза, цистинурия, цистинлизинурия, първи триместър на бременността.

цистеинова киселина - съдържаща сяра аминокиселина. Междинен продукт от обмяната на цистеин и цистин. Участва в реакциите на трансаминиране, е един от предшествениците на таурина.

В човешкото тяло се синтезират само половината от необходимите аминокиселини, а останалите аминокиселини - незаменими (аргинин, валин, хистидин, изолевцин, левцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин) - трябва да се доставят с храната. Изключването от диетата на всяка незаменима аминокиселина от диетата води до развитие на отрицателен азотен баланс, който се проявява клинично с дисфункция на нервната система, мускулна слабост и други признаци на метаболитна и енергийна патология.

Показания за целта на анализа:

• Диагностика на заболявания, свързани с нарушен метаболизъм на аминокиселините.
• Оценка на състоянието на човешкото тяло.

Необходимо е да се спазват общите правила за подготовка. Кръвта за изследване трябва да се вземе на празен стомах. Между последното хранене и вземането на кръв трябва да изминат най-малко 8 часа.

Урина за изследване за събиране на средната сутрешна част.