Пролапс на сърдечните клапи - норма или патология? Занимаваме се с детски кардиолог. Пролапс на митралната клапа при деца - симптоми и лечение Какво е MVP при деца

Издуване на платната на атриовентрикуларната клапа в кухината на лявото предсърдие по време на свиване на лявата камера. Клиничните прояви на пролапса на митралната клапа са умора, замаяност и припадък, кардиалгия, сърцебиене и смущения в работата на сърцето. Диагнозата пролапс на митралната клапа при деца се установява от детски кардиолог, като се вземат предвид данните от радиография, ЕКГ, ехокардиография. Терапевтичната тактика за пролапс на митралната клапа при деца включва ограничаване на физическата активност, индивидуална тренировъчна терапия, симптоматична терапия; с тежка митрална недостатъчност - пластично или клапно протезиране.

Главна информация

Пролапсът на митралната клапа при деца е нарушение на затварящата функция на атриовентрикуларната (митрална) клапа в систола на лявата камера, което води до пролапс на нейните куспи в кухината на лявото предсърдие. Честотата на пролапса на митралната клапа при деца и юноши е 2-16%; в същото време, на възраст над 10 години, сърдечните заболявания са 2 пъти по-склонни да бъдат открити при момичетата.

Като се вземат предвид обективните данни, обичайно е да се отделят "тихата" и аускултативна форма на дефекта. „Тихата“ форма се открива случайно при ехокардиография; аускултаторно - чрез идентифициране на систолични звукови феномени (средно систолно щракане, средно систолен, телесистоличен или холосистолен шум) чрез слушане на сърцето или фонокардиография.

При тази форма на клапна аномалия предната, задната или двете платна на митралната клапа могат да пролабират. Има 3 степени на тежест на изпъкналост на куспидите на митралната клапа: I - от 3 до 6 mm; II - от 6 до 9 mm; III - повече от 9 mm. Според клиничните прояви пролапсът на митралната клапа при деца може да бъде асимптоматичен, олигосимптоматичен и клинично значим.

При пролапс на митралната клапа при деца могат да се появят следните стойности на систолична регургитация:

регургитация на митралната клапа
регургитацията се простира до 1/3 от кухината на лявото предсърдие
регургитацията се простира до 1/2 от кухината на лявото предсърдие
регургитацията се простира до повече от половината от обема на кухината на лявото предсърдие.

причини

В развитието на първичните форми на пролапс на митралната клапа при деца водещата роля принадлежи на дисплазията на съединителната тъкан. В същото време при деца се отбелязват различни микроаномалии на клапния апарат (промени в структурата на папиларните мускули, размер, прикрепване и брой на хордите и др.). Развитието на дисплазия на съединителната тъкан до голяма степен допринася за метаболитни нарушения, дефицит на магнезий и цинк, прееклампсия и инфекции на бременната жена, екологични проблеми, наследственост.

Причините за вторичен пролапс на митралната клапа при деца са разнообразни. На първо място, трябва да се отбележи ролята на наследствените заболявания (синдром на Марфан, синдром на Ehlers-Danlos, остеогенеза имперфекта и др.), Които са придружени от натрупване на киселинни мукополизахариди в клапната строма, миксоматозна дегенерация на клапите и акордите и дилатация на атриовентрикуларния пръстен. Пролапсът на митралната клапа при деца може да бъде усложнение на различни заболявания: ревматизъм, неревматичен кардит, инфекциозен ендокардит, сърдечно увреждане, кардиомиопатия. миокардит, аритмия, перикардит.

Често пролапсът на митралната клапа е следствие от други ИБС при деца, допринасящи за промяна в хемодинамиката на лявото сърце - дефект на предсърдната преграда, дефект на камерната преграда, анормален дренаж на белодробната вена, отворен атриовентрикуларен канал.

В допълнение, пролапсът на митралната клапа при деца може да се дължи на невроендокринна, психо-емоционална, метаболитна дисфункция, която нарушава автономната инервация на клапния апарат. Това състояние може да бъде резултат от невроза, вегетативно-съдова дистония, тиреотоксикоза и др.

Симптоми на пролапс на митралната клапа при деца

Проявите на пролапс на митралната клапа при деца могат да бъдат много променливи и неспецифични. Повечето деца се оплакват от слабост, лоша толерантност към упражнения, замаяност, главоболие, задух, нарушения на съня. Често има кардиалгия, тахикардия, усещане за прекъсване на работата на сърцето, артериална хипотония, склонност към развитие на синкоп. Характеризира се с психо-вегетативни нарушения - астения, необосновани страхове, повишена тревожност, психомоторна възбудимост.

При много деца с пролапс на митралната клапа се откриват различни видове диспластични стигми: "готическо" небце, дисплазия на тазобедрената става, ингвинална и пъпна херния, нарушения на позата, деформация на гръдния кош, валгусна деформация на краката, плоски стъпала, ранна остеохондроза, стрии по кожа, миопия, нефроптоза и др.

При вторичния пролапс на митралната клапа на преден план излизат симптомите на водещото заболяване. Усложненията на пролапса на митралната клапа при деца могат да бъдат отделяне на хордата, перфорация на клапата, ритъмни нарушения, бактериален ендокардит, сърдечна недостатъчност, тромбоемболия, синдром на внезапна сърдечна смърт и др.

Диагностика

Наличието на пролапс на митралната клапа при дете може да бъде подозирано от педиатър или детски кардиолог въз основа на типична аускултаторна триада: наличие на щраквания (щраквания), характерни шумове и "хордално скърцане". Фонокардиографията помага да се оцени правилно естеството на сърдечните шумове.

Инструменталното изследване на деца с пролапс на митралната клапа включва електрокардиография, радиография на сърцето, ехокардиография. На ЕКГ при дете обикновено има нарушения на ритъма и проводимостта (блокада на десния крак на His пакета, синусова тахикардия или брадикардия, екстрасистол и др.). В същото време електрокардиографските смущения могат да бъдат открити както в покой, така и по време на ортостатичен тест или процеса на мониторинг на Холтер.

Доплеровата ехокардиография при деца с пролапс на митралната клапа разкрива промени в структурата на клапата и субвалвуларния апарат, позволява да се оцени степента на пролапса на листовката, тежестта на регургитацията и степента на хемодинамични нарушения. На рентгенография размерът на сърцето не се променя или намалява, дъгата на белодробната артерия се подува умерено, което показва непълноценност на съединителната тъкан.

Диференциалната диагноза на пролапса на митралната клапа при деца се извършва с митрална недостатъчност, аневризма на междупредсърдната преграда.

Лечение на пролапс на митралната клапа при деца

При асимптоматична форма на пролапс на митралната клапа децата не се нуждаят от специално лечение. В този случай е достатъчно да се ограничим до мерки от общ характер: нормализиране на дневния режим, редуване на умствени и физически натоварвания и др. В случай на откриване на митрална регургитация и ритъмни нарушения е необходимо да се ограничи физическата активност с назначаването на индивидуален комплекс от упражнения.

При пролапс на митралната клапа при деца се провежда предимно симптоматично лечение. Така че, с вегетативни разстройства, се предписват успокоителни; физиотерапевтични процедури (галванизация, електрофореза, дарсонвализация, масаж).

Нарушенията на реполяризацията на вентрикуларния миокард служат като основа за кардиотрофична и метаболитна терапия (инозин, калиев и магнезиев аспарагинат, витамини от група В, L-карнитин и др.). В случай на ритъмни нарушения е препоръчително да се използват β-блокери (атенолол, пропранолол) и други антиаритмични лекарства.

За да се предотврати развитието на инфекциозен ендокардит, се предписва антибактериална и имуномодулираща терапия преди и след леки хирургични интервенции.

При клинично значима митрална регургитация, както и сложен курс на пролапс на митралната клапа, децата трябва да бъдат консултирани от сърдечен хирург, за да се вземе решение за хирургична корекция на дефекта - пластична хирургия или смяна на митралната клапа.

Прогноза и профилактика на пролапс на митралната клапа при деца

В детска възраст пролапсът на митралната клапа обикновено протича доброкачествено; усложненията са редки. Липсата на подходящо лечение и наблюдение може да доведе до прогресиране на клапна недостатъчност и митрална регургитация, развитие на трудни за коригиране нарушения в зряла възраст. Ето защо навременната диагностика и лечение и превантивните мерки са толкова важни в детството.

Превантивните мерки се свеждат главно до предотвратяване на прогресията на клапните нарушения и развитието на усложнения. Децата с пролапс на митралната клапа се нуждаят от избор на индивидуална физическа активност, лечение на съпътстващо сърдечно заболяване; диспансерно наблюдение на педиатър, кардиолог и детски ревматолог, детски невролог; редовно ЕКГ, ехокардиография и др.

Пролапсът на митралната клапа се открива по-често при деца на възраст 7-15 години, но може да бъде диагностициран във всяка година от живота.

Аускултаторната форма на изолиран (идиопатичен) пролапс е 5-6 пъти по-вероятно да се открие при момичета. Ранната история е наситена с патология на хода на бременността, вирусни инфекции и заплаха от аборт. Особено трябва да се отбележи неблагоприятното протичане на ранния антенатален период, т.е. когато се извършва диференциацията на структурите на сърцето и неговия клапен апарат.

В родословието на дете с пролапс на митралната клапа често се определят заболявания на ерготропния кръг при близки роднини. Семейният характер на пролапса на митралната клапа е отбелязан при 10-15% от децата и от страна на майката. Признаци на непълноценност на съединителната тъкан (хернии, сколиоза, разширени вени и др.) Могат да бъдат проследени в родословието на пробанда.

Психосоциалната среда като правило е неблагоприятна, често има конфликтни ситуации в семейството, в училище, които са съчетани с определени емоционални и личностни характеристики на пациента (високо ниво на тревожност, невротизъм). Децата с пролапс на митралната клапа обикновено се различават от здравите деца с висока честота на остри респираторни вирусни инфекции, често имат тонзилит, хроничен тонзилит.

Сред децата с изолиран пролапс на митралната клапа 75% имат следните симптоми на пролапс на митралната клапа: оплаквания от болка в гърдите, сърцебиене, усещане за прекъсване на сърцето, задух, замаяност. Както при всички пациенти с вегетативна дистония, те се характеризират с главоболие, склонност към припадък. Кардиалгията при деца с пролапс на митралната клапа има свои собствени характеристики: те са „пробождащи“, „болящи“, без облъчване, краткотрайни (секунди, по-малко от минути), обикновено се появяват на фона на емоционален стрес и не са свързани с физически дейност. Синдромът на болката се спира чрез приемане на успокоителни (тинктура от валериана, валокордин). Замаяността често се появява при рязко покачване, сутрин, с дълги паузи между храненията. Главоболието често се появява сутрин, възниква на фона на преумора, вълнение. Децата се оплакват от раздразнителност, нарушен нощен сън. При ортостатична хипотония синкопът може да се появи по-често според рефлексния тип. Кардиологичната картина на пролапса на митралната клапа е разнообразна и подробно описана в ръководствата.

Важно е клиничното разграничаване на вариантите на пролапса на митралната клапа, което позволява да се определи причината и тактиката на лечението. В допълнение към кардиологичните показатели (ехокардиография) голямо значение имат изследванията на вегетативната нервна система, особено на емоционалната сфера.

При изследване на деца с пролапс на митралната клапа, честите признаци на диспластична структура привличат вниманието: астенична физика, плосък гръден кош, висок ръст, слабо развитие на мускулите, повишена подвижност в малките стави, светлокоси и синеоки момичета; наред с други стигми се определят готическо небце, плоски крака, сандалово пространство, късогледство, обща мускулна хипотония, арахнодактилия; по-грубата патология на опорно-двигателния апарат е гръден кош, синдром на прав гръб, ингвинална, ингвинално-скротална и пъпна херния.

При изследване на емоционалната и лична сфера при деца с идиопатичен пролапс на митралната клапа се регистрират повишена тревожност, сълзливост, възбудимост, промени в настроението, хипохондрия и умора. Тези деца се характеризират с множество страхове (фобии), често страхът от смъртта, ако детето развие вегетативен пароксизъм, което е доста често срещано състояние при такива пациенти. Фонът на настроението на децата с пролапс е променлив, но все още има склонност към депресивни и депресивно-хипохондрични реакции.

Вегетативната нервна система е изключително важна в клиничното протичане на пролапса на митралната клапа; като правило преобладава симпатикотонията. При някои деца (по-често с по-голяма степен на пролапс на листовката) с груб късен и холосистоличен шум, признаци на парасимпатикова активност на фона на високо ниво на катехоламини могат да бъдат определени чрез показатели на кардиоинтервалография (CIG) и клинични вегетативни таблици .

В този случай повишаването на тонуса на блуждаещия нерв има компенсаторен характер. В същото време наличието както на хиперсимпатикотония, така и на хиперваготония създава условия за възникване на животозастрашаващи аритмии.

Установени са три клинични варианта на аускултаторната форма на пролапса на митралната клапа в зависимост от тежестта на курса. При първия клиничен вариант по време на аускултация се определят изолирани кликвания. Има няколко леки аномалии в развитието. Вегетативният тонус се характеризира като хиперсимпатикотония, асимпатикотонична реактивност. Вегетативното осигуряване на дейност е прекомерно. Като цяло се наблюдава влошаване на адаптацията на сърдечно-съдовата система към натоварването. При втория клиничен вариант пролапсът на митралната клапа има най-характерни прояви. Ехокардиограмата показва умерено дълбок (5-7 mm) късен систолен пролапс на платното. Статусът е доминиран от симпатикотоничната ориентация на вегетативните промени. Вегетативната реактивност е хиперсимпатикотонична по природа, вегетативната подкрепа на активността е прекомерна. При третия клиничен вариант на аускултаторния пролапс на митралната клапа се откриват изразени отклонения в клиничните и инструменталните параметри. В статуса - високо ниво на малки аномалии в развитието, аускултация - изолиран късен систолен шум. На ехокардиограмата се определя късен систолен или холосистолен пролапс на платната на митралната клапа с голяма дълбочина. При изследването на автономния тонус се определя преобладаването на влиянието на парасимпатиковия отдел на автономната нервна система или смесен тонус. Вегетативната реактивност е повишена, има хиперсимпатикотоничен характер, осигуряването на активност е прекомерно. Тези пациенти се отличават с най-ниски показатели за физическа активност и имат най-дезадаптивните реакции на сърдечно-съдовата система към стреса.

По този начин степента на дисфункция на клапния апарат на сърцето е в пряка зависимост от тежестта на хода на вегетативната дистония.

Тихата форма на пролапс на митралната клапа е много разпространена, среща се еднакво често при момичета и момчета. Ранната история се влошава и от перинатална патология, чести остри респираторни вирусни инфекции, което допълнително допринася за развитието на вегетативна дистония и дисфункция на митралната клапа.

Оплаквания и промени в ЕКГ в много случаи липсват - това са практически здрави деца. При наличие на различни оплаквания (умора, раздразнителност, болка в главата, корема, сърцето и др.), Откриването на пролапс на митралната клапа потвърждава наличието на синдром на автономна дистония. При повечето деца броят на незначителните аномалии в развитието не надвишава 5 или има умерено повишаване на нивото на стигматизация (висок ръст, готическо небе, разхлабени стави, плоски стъпала и др.), Което, съчетано с пропорционалното физическо развитие, показва незначителна роля на конституционалните фактори за появата на пролапсни платна при деца с тих пролапс на митралната клапа.

Състоянието на автономната нервна система при деца с тиха форма на пролапс най-често се характеризира с автономна лабилност, по-рядко има парасимпатикова или смесена дистония. Пристъпите на паника при деца с пролапс на митралната клапа не са по-чести, отколкото в други групи, и ако се появят сравнително рядко, тогава те нямат значително въздействие върху живота и благосъстоянието на децата с пролапс на митралната клапа.

Вегетативната подкрепа на активността при тези пациенти често е нормална, по-рядко недостатъчна (хипердиастоличен вариант на клино-ортопробата). При провеждане на велоергометрия показателите за физическо представяне и извършена работа с тих пролапс на митралната клапа се различават малко от нормата в сравнение с тези показатели с аускултативна форма на пролапс на митралната клапа.

Пролапс на митралната клапасе среща доста често, според различни източници, при 2-16% от децата. По правило не се проявява за момента, поради което обикновено се открива на възраст 7-15 години. Случва се, че пролапсът се открива случайно, по време на ултразвуково изследване на сърцето (ехокардиография).

Човешкото сърце има четири камери: ляво предсърдие и камера и дясно предсърдие и камера. Кръвта тече от предсърдията към вентрикулите. Дясната и лявата част на сърцето обикновено не комуникират и предсърдията са свързани с вентрикулите чрез отвори, покрити с клапи. Между лявото предсърдие и лявата камера е осигурена митрална клапа. Състои се от две клапи и е подобно на врати, които се отварят и позволяват кръвния поток в лявата камера, когато лявото предсърдие се свие. Входящата кръв изпълва кухината на вентрикула и автоматично затръшва „вратите“. И тогава вентрикулът се свива, клапите на клапаните са затворени, плътно в контакт един с друг и не освобождават кръвта обратно в атриума. Така кръвта тече в една посока.

Пролапс на митралната клапа- отклонение на неговите клапи в кухината на лявото предсърдие по време на свиване на вентрикулите на сърцето. Клапите на клапаните са толкова гъвкави и еластични, че се надуват като платна.

Лекарят може да коригира пролапса на митралната клапа, като слуша сърцето с фонендоскоп и го потвърди с ултразвук на сърцето (ECHO KG).

Причини за пролапс на митралната клапа

Листата на митралната клапа стават твърде еластични поради нарушение на структурата на съединителната тъкан, която изгражда рамката на митралната клапа. Такава промяна, наречена дисплазия на съединителната тъкан, възниква при пациент не само в митралната клапа, но и в други органи, където има много съединителна тъкан. Причината за дисплазия на съединителната тъкан може да бъде вроден дефект в структурата на съединителната тъкан и (или) придобито метаболитно нарушение или микроелементи (дефицит на магнезий, калий, селен, силиций).

Причина за пролапсмитрална клапа могат да бъдат различни нарушения на автономната нервна система, което води до нарушение на регулаторното влияние върху клапата. Пролапс на митралната клапачесто придружава паника и други психо-емоционални разстройства.

Появата на пролапс на митралната клапа може да бъде свързана с генетична патология на съединителната тъкан (синдром на Марфан, Ehlers-Danlos и др.) И да бъде наследена. Вродени сърдечни заболявания, ендокринни нарушения (повишена функция на щитовидната жлеза) също могат да причинят пролапс. В тези случаи пролапсът е следствие (един от симптомите) на заболяване и се нарича вторичен.

Има редица други фактори, които допринасят за развитието на пролапс:

Усложнен ход на бременността при майката през първите 3 месеца (токсикоза, заплаха от спонтанен аборт, ТОРС) и раждане (бързо, бързо раждане, вакуумна екстракция, цезарово сечение по време на раждане), травма при раждане. Предразположеност към настинки, ранна поява на тонзилит, хроничен тонзилит.

Симптоми на пролапс на митралната клапа

При деца с пролапс по правило се променя структурата на цялата съединителна тъкан, а не само на клапата. Поради това те имат редица характеристики и признаци на дисплазия на съединителната тъкан: късогледство, плоски стъпала, повишено разширение на малките стави, лоша стойка (малка сколиоза или синдром на "прав гръб"), много еластична кожа. Обикновено външно, деца с пролапс на астенична физика, тънки и изискани, със слаби мускули, често високи. В анамнезата на деца с дисплазия има вродени луксации и сублуксации на тазобедрените стави, хернии.

Повечето деца се оплакват от болка в гърдите, сърцебиене, задух, усещане за сърдечна недостатъчност, замайване, слабост, главоболие. Тези оплаквания могат да се считат за прояви на вегетативна дистония. За родители, чиито деца имат пролапс на митралната клапа, авторът настоятелно препоръчва да се запознаете с ролята на автономната нервна система в организма, която е разгледана подробно в главата „Вегето-съдова дистония“.

Пристъпите на "болка в сърцето" са краткотрайни (с продължителност 5-20 минути), децата ги усещат в лявата половина на гърдите и ги описват като "пробождащи", "натискащи", "болящи". Може да има усещане за "прекъсвания" в работата на сърцето, "избледняване". Обикновено такива оплаквания възникват във връзка с емоционален стрес и са придружени от различни вегетативни реакции (нестабилно настроение, безпокойство и страх, студени крайници, „студени тръпки“, сърцебиене, изпотяване, намаляване или повишаване на налягането, главоболие и др.), изчезват спонтанно или след прием на тинктура от валериана, валокордин.

Защо пролапсът на митралната клапа е опасен?

В повечето случаи пролапсът на митралната клапа протича благоприятно и само в 2-4% води до сериозни усложнения.

Основните усложнения на пролапса на митралната клапа са:

Сърдечна недостатъчност. Отклонението на платната на митралната клапа може да доведе до тяхното непълно затваряне и появата на обратен поток на кръвта (регургитация) от вентрикула към атриума. При лека регургитация не се изисква лечение и това не засяга благосъстоянието на детето. Ако обратният поток на кръвта е силен, е възможно претоварване на сърцето и развитие на сърдечна недостатъчност (слабост, задух, оток, сърцебиене, прекъсвания в работата на сърцето). Ситуацията може да стигне дори до операция - смяна на митралната клапа с изкуствена клапа.

Бактериален ендокардит. Бактериите се установяват върху платната на променената клапа, размножават се там, развалят и корозират. Много неприятно заболяване, трудно за лечение.

Животозастрашаващи аритмии. Доста често при деца с пролапс има сърдечни аритмии, които се записват на ЕКГ: синусова тахикардия, екстрасистоли, пароксизмална тахикардия, синусова брадикардия, предсърдно мъждене и др. (виж "Аритмии").

Внезапна смърт. Разбира се, много рядко, но такива случаи са описани.

Тактика за наблюдение и лечение на деца с пролапс на митралната клапа

Лечението варира в зависимост от тежестта на пролапса (сгъване на клапите) и естеството на съпътстващите вегетативни и сърдечно-съдови промени (наличие на аритмия, сърдечна недостатъчност). По правило ходът на пролапса не предизвиква сериозни опасения за здравето на пациента и изисква само наблюдение, както и прилагане на прост режим и общоукрепващи мерки (дневен режим, достатъчно сън, някои ограничения в спорта) и превантивни курсове на витамини, минерали и други лекарства, които подпомагат работата на сърцето.

Повечето деца (при липса на усложнения от пролапс) понасят добре физическата активност. С медицинско наблюдение те могат да водят активен начин на живот без никакви ограничения на физическата активност. На децата могат да се препоръчат спортове, при които натоварването се разпределя равномерно: плуване, ски, кънки, колоездене, бягане с бавно темпо, ходене. Не се препоръчват спортни дейности, свързани с резки движения или рязко натоварване: скачане, борба, карате, щанга и др.

Въз основа на факта, че пролапсът на митралната клапа е специфична проява на нарушение на автономната нервна система, лечението трябва да бъде насочено към коригиране на вегетативната дистония. Лечението е продължително и комплексно и предимно нелекарствено, включва психотерапия, автотренинг, физиотерапия (електрофореза с магнезий, бром в областта на горния шиен отдел на гръбначния стълб), водни процедури, акупунктура, масаж на гръбначния стълб. Изборът на лечение се извършва индивидуално от лекаря, като се вземат предвид характеристиките на пациента.

За поддържане на работата на миокарда в случай на нарушение на неговия метаболизъм се провеждат курсове на лечение със следните лекарства:

Калиеви и магнезиеви препарати (панангин, аспаркам магнерот, магне В6). Рибоксин. Карнитин (елкар, карнитен). Коензим Q10. БАД "Лецитин". Конска опашка. Помага за попълване на дефицита на силиций. Употребява се като отвара (10 г билка хвощ на 200 мл вода), приема се по 1 с.л. л. 3 пъти на ден, курсове. Триовит. Витаминно-минерален комплекс, който компенсира дефицита на витамини С, Е, бета-каротин (провитамин А) и селен, които подпомагат работата на сърцето. Полиненаситени мастни киселини омега-3 и омега-6 (ленено масло, рибено масло, хранителна добавка "Омега-3" и др.).

Малки аномалии в развитието на сърцето

При деца с дисплазия на съединителната тъкан често се откриват малки аномалии в развитието на сърцето. Най-честите са фалшива хорда на лявата камера и отворен овален отвор. Те могат да се появят изолирано или в комбинация, заедно с други прояви на дисплазия на съединителната тъкан. Тъй като пациентът по правило не предявява оплаквания, малките аномалии в развитието могат да бъдат случайна находка. При прегледа лекарят чува сърдечен шум и насочва детето към ултразвуково изследване на сърцето – ехокардиография, където се потвърждава наличието на една или друга аномалия.

Фалшив акорд на лявата камера - допълнителна формация в кухината на камерата под формата на тънка опъната струна. Може да е причина за доста силен сърдечен шум.

Open foramen ovale е малък отвор (прозорец) между дясното и лявото предсърдие. Ролята му е голяма, когато детето е в утробата. След раждането нуждата от нея изчезва и тя се затваря. Вярно, не всички деца, а понякога и не веднага след раждането, а до 5-6-годишна възраст. Ако прозорецът е малък, 1-2 мм в диаметър, това не нарушава общото състояние на детето.

Няма нищо ужасно в наличието на малки аномалии в развитието на сърцето, това е просто индивидуална особеност на структурата на сърцето при дете. Те не изискват специално лечение, а само наблюдение на пациента. Смята се, че малките аномалии в развитието на сърцето, макар и редки, но, подобно на пролапс, могат да провокират сърдечни аритмии и да причинят нарушения в метаболизма на миокарда. Следователно последствията от незначителни аномалии (нарушения на ритъма и миокардния метаболизъм), ако има такива, подлежат на медицинска корекция. В този случай се използват същите лекарства, както при пролапс.

Клиничен преглед

Пациентите с пролапс на митралната клапа и леки сърдечни аномалии трябва да бъдат прегледани повторно от педиатър, кардиолог и да преминат контролни изследвания (ЕКГ, ECHO-KG) най-малко 2 пъти годишно. При необходимост се провежда консултация с отоларинголог, психоневролог, генетик.

За първи път през 1887 г. феноменът на пролапса на клапата е описан под формата на чуто "щракване" в областта на върха на сърцето. През 1963 г., благодарение на кардиографско изследване, се разкрива провисване на платната на митралната клапа в предсърдната кухина.

Честотата на поява при деца е до 14% в популацията, по-често при момичета на възраст 6-15 години.

Резултатите от изследването на американския учен Fremingheim показаха, че пролапсът на сърдечните клапи се среща с еднаква честота както при момчетата, така и при момичетата и не зависи от възрастовите категории.

Най-често пролапсът на митралната клапа се среща при деца. Но също така в 4% от случаите може да има пролапс на трикуспидалната клапа, а пролапсът на аортната и белодробната клапа е много рядък.

Пролапсите се класифицират като леки сърдечни аномалии. Само развитието на клапна недостатъчност, което впоследствие изисква протезиране, може да се припише на дефекти.

Какво представлява корпусът на клапана?

Сърцето изпомпва до 5 литра кръв в минута. За оптимална работа се нуждае от съобщения между камерите.

Благодарение на клапите кръвта тече от една камера в друга и не се връща обратно.

Плътното затваряне се дължи на разликата в налягането. В сърцето има четири клапи: митрална, трикуспидна, аортна и белодробна.

Клапите са структурно много здрави и могат да издържат на доста голям обем кръв. По време на релаксация на сърдечните камери клапите обикновено трябва да се затварят плътно.

Основната причина са промени в съединителната тъкан, която се отпуска.

Както знаете, клапният апарат, акордите на сърцето, клапните пръстени се състоят от него.

Промени в структурата на съединителната тъкан се определят от:

вродена патология или първичен пролапс (този тип патология се нарича миксоматозна дегенерация);
наследствен фактор;
бърз скок на растеж;
допълнителни или удължени акорди.

Също така е много важно да се открие сърдечна патология от близки роднини, за да се изключи така наречената кардиомиопатия. Това е заболяване, характеризиращо се с ранна смърт на сърдечни клетки, увеличаване на сърдечните кухини и намаляване на контрактилитета на миокарда.

Бързо сърцебиене или тахикардия. Появява се в спокойно състояние, не е придружено от чувство на страх и проливна пот.
Главоболие, световъртеж, по-често вечер.
Не позволявайте на децата да стоят в близост до компютърни монитори, телефони за дълго време. Това е огромно натоварване на зрителния апарат, поради което може да има главоболие.
Състояния преди припадък. Много често тийнейджърите изпитват дискомфорт в задушни стаи.
Болка в областта на сърцето, гърдите. При пролапси това често се случва, това се дължи на влиянието на симпатиковия отдел на нервната система. Болката се засилва по време на психо-емоционален стрес.
Усещане за прекъсване на сърцето. Усещане за затихване на сърдечната дейност и след това ускоряване или забавяне на ритъма.
Паническа атака. В същото време детето изведнъж развива страх от нещо.
хипервентилационен синдром. Това усещане за липса на въздух. Като правило, по-често се наблюдава при впечатлителни деца. Когато детето започне да се тревожи, има атака на задушаване. В този случай си струва да се разграничи държавата с .
Чести кръвотечения от носа. Това се дължи на факта, че съсирването на кръвта е намалено поради ниското съдържание на влакна на съединителната тъкан.
Ако пролапсът е придобит, тогава той често се развива след болки в гърлото, потвърден ревматизъм. Може да бъде придружено от болки в ставите.

В повечето случаи пролапсът на митралната клапа може да "даде" само аускултаторна картина.

Това означава, че педиатърът, когато слуша гърдите, ще забележи шум или "щракване" в областта на сърцето. Освен това е по-добре да слушате деца с тази патология в легнало положение.

Нервната система също е много важна при появата на оплакванията. Митралната клапа има лек автоматизъм и под въздействието на катехоламини (хормони на надбъбречните жлези), произведени при промяна на състоянието на нервната система, тя може да увисне.

Нервната система се дели на симпатикова и парасимпатикова. При дисбаланса им възникват оплаквания.

Диагностика

Едно от най-важните изследвания е ехографията на сърцето, която дава пълна представа за анатомичната структура на сърцето.
ЕКГ. Оценява ритъма и проводимостта.
Електролити в кръвта (магнезий, калий, калций).
Общ анализ на кръв и урина.
24-часово ЕКГ мониториране при аритмии и проводни нарушения.
Стрес тестове ЕКГ - тредмил тест или велоергометрия.

Лечение на пролапс на митралната клапа

Пролапсът от 1 степен не се нуждае от лечение. Децата нямат ограничения в спорта, физическото възпитание.

При пролапс от 2, 3 градуса е показана терапия, която подобрява метаболизма в миокарда.

Кардиотрофна терапия:

Кудесан.Антиоксидантно лекарство, предназначено за деца от 1 година, подобрява метаболизма на микроелементите в сърдечния мускул. Има дози както превантивни, така и терапевтични;
Елкар.Лекарството карнитин, тонизиращо, стимулира метаболизма в миокарда. Може да се дава от раждането. Подобрява апетита;
Рибоксин.Витаминоподобно лекарство. Добър ефект при приложение на спортисти;
Пантогам.Той подобрява метаболитните процеси, може да намали кръвното налягане, намалява възбудимостта, подобрява физическата работоспособност и умствената дейност.

Лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение:

Кавинтон. Действа чудесно при главоболие. Представители на тази група са Oksibral, Cinnarizine;
препарати от магнезий, калий - Magnelis, Panangin. Тези лекарства повишават нивото на електролитите, важни за сърдечната клетка, поради което се подобрява ритъмът и проводимостта на сърцето;
Калцемин. Калциев препарат, укрепва съединителната тъкан на клапите;
омега-3 мастни киселини. Влияят благоприятно на сърдечния ритъм.
Норвежки учени са доказали, че нарушенията на съня, раздразнителността, промените в настроението са причинени именно от дефицит на омега-3. Също така е важно да включите в диетата морска риба, растителни масла (особено ленено семе);
ноотропни лекарства (Аминалон, Пикамилон, Пирацетам, Фезам). Увеличете устойчивостта на мозъчните клетки към хипоксия.

По принцип тя е насочена към регулиране на функционирането на нервната система:

Коренището на валериана е най-доброто успокоително средство. Подобрява процесите на инхибиране в кортикалните структури на централната нервна система. Успокояващият ефект настъпва средно след 2 седмици. По правило седативната терапия се предписва поне за един месец. Фитотерапията трябва да се прилага на курсове, 3 пъти годишно.
Лимоновият сок е полезен за укрепване на сърдечната тъкан. Но трябва да се използва внимателно, ако детето има алергично настроение.
Общоукрепващо средство: коприва, ехинацея, копър, глухарче, столетник.
Стимуланти: женшен, родиола розова, шизандра китайска.
Физиотерапевтични процедури. Електросън, електрофореза в зоната на шийката на матката, галванизация - всичко това допринася за мускулната релаксация.
Не забравяйте за промените в начина на живот. Най-важното за децата е физическата активност. Спомага за укрепване на мускулната рамка и съединителната тъкан на клапния апарат на сърцето. Изтощителните натоварвания не са задължителни. Дори сутрешните упражнения за 15 - 30 минути на ден, игрите на открито са страхотни. Колоезденето и ските имат добро динамично натоварване.
Също така е важно да се създаде психологически комфорт за детето в семейството. Всъщност, с правилното отношение към вашето бебе, това ще помогне да се поддържа балансът на нервната система, което означава избягване на много проблеми.

Като заключение

Пролапсът на митралната клапа може да изчезне сам поради промени в конституционните характеристики на детето. Например, ако бебето е било високо и слабо, но след това е наддало на тегло, клапата може да се върне към предишната си структура.

В тази статия анализирахме причината и лечението на пролапса. Може да се заключи, че пролапсът на клапите от първа степен може да се отдаде на граничното здравословно състояние. И навременното лечение ще предотврати прогресирането на негативното състояние.

Аускултаторната форма на изолиран (идиопатичен) пролапс е 5-6 пъти по-вероятно да се открие при момичета. Ранната анамнеза е наситена с патология на хода на бременността, вирусни инфекции и заплаха от аборт. Особено трябва да се отбележи неблагоприятното протичане на ранния антенатален период, т.е. когато се извършва диференциацията на структурите на сърцето и неговия клапен апарат.

Име на темата:Пролапс на митралната клапа при деца.

Целта на изучаването на образователната тема:Да преподава диагностика, методи за изследване на пациенти с пролапс на митралната клапа, оценка на инструментални и лабораторни изследвания. Да научи студентите как да лекуват пролапс на митралната клапа и да провеждат диспансерно наблюдение.

Основни термини:

Пролапс на митралната клапа;

Дисплазия на съединителната тъкан;

Недостатъчност на митралната клапа;

ехокардиография;

Вегето-съдова дистония;

Стигми на дизембриогенезата.

План за изучаване на тема:

Концепцията за пролапс на митралната клапа;

Епидемиология на MVP;

Етиология и патогенеза на MVP;

Клинични прояви на първичен MVP;

Методи за инструментална диагностика на PMK;

Критерии за диагностика на MVP;

Методи на лечение;

Варианти на вторичния PMK.

Представяне на учебен материал:

Пролапс на митралната клапа

Пролапсът на митралната клапа (ПМК) заема водещо място в структурата на сърдечно-съдовите заболявания в детска възраст. Този термин означава отклонение, издуване на клапните платна в кухината на лявото предсърдие по време на систола на лявата камера. Въвеждането на ехокардиография по време на изследването на деца допринесе за откриването на феномена на пролапс дори в случаите на липса на характерни аускултаторни промени (така наречените "псевдо" MVP, "тихи" MVP).

Всички варианти на MVP са разделени на първични (идиопатични) и вторични:

1. Първичният MVP се отнася до такова състояние на апарата на митралната клапа, при което отклонението на платната в лявото предсърдие не е свързано с някакво системно заболяване на съединителната тъкан или със сърдечно заболяване, което води до намаляване на кухината на лявата камера.

2. Вторичният MVP може да бъде причинен от различни причини: заболявания на съединителната тъкан (синдром на Марфан, синдром на Ehlers-Danlos, еластичен псевдоксантом и др.), При които киселинните мукополизахариди се натрупват в стромата на клапата, миксоматозна трансформация на клапите, акорди, дилатация на атриовентрикуларния пръстен; сърдечни заболявания (вродени малформации, аномалии на коронарното кръвообращение, миокардни заболявания, аритмии и др.), При които пролапсът на клапите се дължи на нарушение на последователното свиване и (или) отпускане на стените на лявата камера или появата на клапна вентрикуларна диспропорция, невроендокринни, психоемоционални и метаболитни нарушения (мигрена, тиреотоксикоза, вегетативно-съдова дистония, неврози, истерия, страхове, анорексия нервоза и др.). В този случай от първостепенно значение са нарушенията на автономната инервация на платната на митралната клапа и субвалвуларния апарат.

Честота.

Честотата на MVP при деца варира от 2 до 16% и зависи от метода на откриването му (аускултация, фонокардиография, ехокардиография).

Честотата на откриване на MVP нараства с възрастта. Най-често се открива на възраст 7-15 години.

При новородените MVP синдромът е казуистично рядък.

При деца с различни сърдечни патологии MVP се открива в 10-23% от случаите, достигайки високи стойности при наследствени заболявания на съединителната тъкан.

При деца под 10-годишна възраст пролапсът на митралната клапа се среща приблизително еднакво често при момчета и момичета, над 10-годишна възраст - много по-често при момичета в съотношение 2:1.

Етиология.

Вродени аномалии (включително микроаномалии) на развитието на клапата.Теорията за вродени микроаномалии в архитектурата на куспидите, акордите и атриовентрикуларния пръстен, които с течение на времето стават по-изразени поради повтарящи се микротравми на фона на хемодинамични влияния, придружени от прекомерно производство на колаген в стромата на клапата главно IIIТип.

Теорията за първичния дефект в развитието на апарата на съединителната тъкан на митралната клапа.Последното се съчетава с увеличаване на броя на стигмите на дисембриогенезата. Потвърждение на теорията за вродени микроаномалии на митралната клапа е високата честота на откриване на нарушено разпределение на сухожилните акорди към митралните листове, анормални акорди в лявата камера.

Някои вродени аномалии водят до пролапс на митралното платно, придружен от митрална регургитация. Например, тежък пролапс на митралната клапа с холосистолен шум и митрална регургитация възниква при липса на комиссурални сухожилни нишки на митралната клапа.

Миксоматозна трансформация на клапните платна:миксоматозната трансформация е свързана с неспецифична реакция на структурите на съединителната тъкан на клапата към всеки патологичен процес. Миксоматозата може да бъде резултат от непълна диференциация на клапните тъкани, когато влиянието на факторите, стимулиращи нейното развитие, отслабва в ранния ембрионален стадий. Миксоматозата може да бъде наследствено обусловена.

"Миокардна" теорияПоявата на MVP се основава на факта, че при пациенти с пролапс на клапите ангиографските изследвания показват промени в свиването и релаксацията на лявата камера от следните видове:

"пясъчен часовник".

Инферобазална хипокинезия.

Неадекватно скъсяване на дългата ос на лявата камера.

Анормално свиване на лявата камера от типа "крак на балерина".

хиперкинетична контракция.

Преждевременно отпускане на предната стена на лявата камера.

Появата на вторичен пролапс на митралната клапа е свързана със следните патологични състояния:

Наследствена патология на съединителната тъкан (синдром на Марфан, синдром на Ehlers-Danlos, еластичен псевдоксантом и др.). Генетично обусловен дефект в синтеза на колаген и еластични структури.

Отлагане на гликозаминогликани в стромата на клапата.

Клапно-вентрикуларна диспропорция.

Състояния, при които митралната клапа е твърде голяма за вентрикула или вентрикулът е твърде малък за клапата.

Вродени сърдечни дефекти, придружени от "недотоварване" на лявото сърце: аномалия на Ebstein, атриовентрикуларна комуникация, дефект на междупредсърдната преграда, абнормен белодробен венозен дренаж и др.

Невроендокринни аномалии (хипертиреоидизъм).

Патогенеза на PMK.

Трансформацията на платната на митралната клапа, обикновено твърди, в свободна миксоматозна тъкан и намаляването на съдържанието на колагенови структури води до факта, че по време на периода на систола, под въздействието на интравентрикуларното налягане, платната се огъват към лявото предсърдие. При голямо отклонение на клапите се развива митрална регургитация, която обаче не е толкова изразена, колкото при органичната митрална недостатъчност.

Нормалното функциониране на апарата на митралната клапа зависи от правилното взаимодействие между различните му елементи, които включват клапни платна, сухожилни нишки, папиларни мускули, анулус фиброзус, както и от синхронизма на контракциите на лявото предсърдие и лявата камера. Важен патогенетичен фактор, който определя появата, както и определящ степента на пролапс на митралната клапа, е формата на клапните платна. При MVP общата клапна площ значително надвишава нормалните стойности. В същото време, колкото по-голяма е площта, заета от клапата, толкова по-слабо се съпротивлява на силите на интравентрикуларното налягане.

Митралните платна обикновено докосват повърхностите си, така че едно платно се припокрива с друго, което не се наблюдава при полулунните клапи. Пролапсът обикновено се наблюдава в свободната част на платното и докато платната се допират едно до друго, не се наблюдава митрална регургитация. Това причинява аускултаторния феномен на изолирани щракания в сърцето. Ако възникне пролапс в областта на съседните повърхности на клапите, тогава дори при малко отклонение може да възникне митрална регургитация, чийто обем се определя от големината на дивергенцията на клапите в систола и степента на разширение на атриовентрикуларния отвор.

Субвалвуларният апарат играе важна роля в генезата на пролапса на платното и митралната недостатъчност. С удължаване на хордата или слаба контрактилност на папиларния мускул клапите могат да пролабират в по-голяма степен и степента на регургитация също ще се увеличи.

Обемът на лявата камера в систола и диастола, както и сърдечната честота, оказват голямо влияние върху размера на пролапса на платната и могат значително да променят аускултаторните и ехокардиографските прояви на MVP.

Степента на пролапса е обратно пропорционална на размера на крайния диастоличен обем на лявата камера. Слабото напрежение на акордите с намаляване на крайния диастоличен обем на лявата камера допринася за по-голяма степен на пролапс на клапата. Физиологичните и патологични състояния, които причиняват намаляване на крайния диастоличен обем на лявата камера (тахикардия, хиповолемия, намалено връщане на венозна кръв), повишават степента на MVP. Различни фактори, които причиняват увеличаване на обема на лявата камера (брадикардия, хиперволемия, повишено връщане на венозна кръв), с MVP, могат да имат компенсаторен характер, т.к. допринасят за напрежението на сухожилните акорди и съответно намаляват изпъкването на платната на митралната клапа в кухината на лявото предсърдие.

Клинична картина на PMK.

Клиничните прояви на пролапса на митралната клапа при деца варират от минимални до значителни и се определят от степента на дисплазия на съединителната тъкан на сърцето, вегетативни и невропсихични аномалии.

Повечето деца в историята имат индикации за неблагоприятен ход на предродовия период. Сложният ход на бременността при майките се наблюдава най-често през първите 3 месеца (токсикоза, заплаха от прекъсване, ТОРС). Именно през този критичен период на вътрематочно развитие се извършва интензивна диференциация на тъканите и образуването на органи, включително митралната клапа.

В около 1/3 от случаите има индикации за неблагоприятно протичане на раждането (бързо, бързо раждане, вакуум екстракция, цезарово сечение по време на раждане). Впоследствие децата с раждане формират минимална мозъчна дисфункция, интракраниална хипертония, невропсихични аномалии (астеноневротичен синдром, логоневроза, енуреза).

От ранна възраст могат да се открият признаци (или индикации в историята) на диспластично развитие на структури на съединителната тъкан на мускулно-скелетния и лигаментния апарат (тазобедрена дисплазия, ингвинална и пъпна херния). Установяването на наличието на тези аномалии в анамнезата е важно за правилната оценка на нарушенията на съединителната тъкан, тъй като последните може да не бъдат открити по време на преглед (спонтанно изчезване, хирургично лечение).

Повечето деца с MVP имат анамнеза за предразположеност към настинки, ранна поява на тонзилит и хроничен тонзилит.

Повечето деца, обикновено над 11 години, имат многобройни и разнообразни оплаквания от болка в гърдите, сърцебиене, задух, чувство на прекъсване на сърцето, замаяност, слабост, главоболие. Децата характеризират болката в сърцето като „пробождаща“, „натискаща“, „боляща“ и я усещат в лявата половина на гръдния кош без ирадиация. При повечето деца те продължават 5-20 минути, възникват поради емоционален стрес и обикновено са придружени от вегетативни разстройства: нестабилно настроение, студени крайници, "студени краища", сърцебиене, изпотяване, изчезват спонтанно или след приемане на тинктура от валериана, валокордин.

Кардиалгията при MVP може да бъде свързана с регионална исхемия на папиларните мускули с тяхното прекомерно напрежение. Невровегетативните нарушения се проявяват чрез сърцебиене, усещане за "прекъсвания" в работата на сърцето, "мравучкане", "избледняване" на сърцето.

Главоболието често се появява при преумора, безпокойство, сутрин преди началото на училище и се съчетава с раздразнителност, нарушения на съня, безпокойство, световъртеж.

Задухът, умората, слабостта обикновено не корелират с тежестта на хемодинамичните нарушения, както и с толерантността към физическо натоварване, не са свързани със скелетни деформации и имат психоневротичен произход.

Недостигът на въздух може да има ятрогенен характер и се обяснява с детрениране, т.к. лекарите и родителите често ограничават децата във физическата активност без причина. Заедно с това недостигът на въздух може да се дължи на синдром на хипервентилация (дълбоки вдишвания, периоди на бързи и дълбоки дихателни движения при липса на промени в белите дробове). Основата на този синдром при деца е неврозата на дихателния център или е проява на маскирана депресия (DeGuire S. et al., 1992).

Физически данни: стрПри клиничен преглед повечето деца имат диспластични характеристики на развитието (малки аномалии) на съединителната тъкан:

Плоски стъпала.

Астенична физика.

Висок.

Намалено хранене.

Слабо развитие на мускулите.

Повишена флексия на малките стави.

Нарушаване на стойката (сколиоза, синдром на "изправен гръб").

Готическо небе.

- Череп от кула.

Мускулна хипотония.

Прогнатизъм.

Очен хипотиреоидизъм.

Ниско положение и сплескване на ушите.

Арахнодактилия.

Типични аускултаторни признаци на пролапс на митралната клапа са:

Изолирани щраквания (щраквания).

Комбинацията от кликвания с късен систоличен шум.

Изолиран късен систоличен шум (PSM).

Състоянието на автономната нервна система:

От първото описание на синдрома на MVP е известно, че такива пациенти се характеризират с психо-емоционална лабилност, вегетативно-съдови нарушения, особено изразени при млади жени и юноши.

Според H. Boudoulas при пациенти с MVP се установява повишена екскреция на катехоламини през деня, която намалява през нощта и има пикови повишения през деня. Увеличаването на нивото на екскреция на катехоламин корелира с тежестта на клиничните прояви при MVP. При пациенти с MVP се открива висока катехоламинемия както поради фракции на адреналин, така и на норепинефрин. Използвайки фармакологичен тест с изопротеренол, H. Boudoulas et al. показа, че хиперсимпатикотонията е свързана главно с намаляване на броя на α-адренергичните рецептори; броят на активните β-адренергични рецептори остава непроменен. Други автори предполагат β-адренергична хиперактивност, както централна, така и периферна. Използвайки метода на оклузалната плетизмография и фармакологичен тест с фенилефрин, F. Gaffhey et al. откриха автономна дисфункция при MVP синдром, който се характеризира с намаляване на парасимпатикуса, повишаване на α-адренергичния и нормален β-адренергичен тонус. Симпатоадреналните нарушения могат да се основават на анормален синтез на регулаторен протеин, който стимулира производството на гуанинови нуклеотиди (Davies A.O. et al., 1991).

Откриваемите автономни нарушения, главно от симпатикотоничен тип, според повечето автори, са отговорни за много клинични прояви на синдрома на MVP: сърцебиене, задух, болка в сърцето, сутрешна умора, припадък са пряко свързани с повишена симпатикоадренергична активност. Изброените симптоми, като правило, изчезват на фона на приема на β-блокери, седативи, лекарства, които намаляват симпатикуса и повишават вагусния тонус, по време на акупунктура. Хората с хиперсимпатикотония се характеризират с намаляване на телесното тегло, астенична физика, астеноневротични реакции, които също често се срещат при синдрома на MVP.

Психо-емоционални разстройства.При много деца с MVP, главно в юношеска възраст, се откриват психо-емоционални разстройства, представени от депресивни и астенични симптомни комплекси.

Най-често се откриват депресивни състояния, които са над половината от обажданията. Психопатологичната картина на тези състояния съответства на структурата на "маскирани", изтрити депресии (субдепресии), при които вегетативните и афективните разстройства се появяват в един комплекс и ако първите веднага привличат вниманието на лекаря и пациента, то вторите могат да се видят не само от лекаря и най-близкото обкръжение на пациента, но често не се разпознават от самия пациент, излизайки наяве само при задълбочен разпит.

Астеничните симптоми могат да се наблюдават както в рамките на независим (астеничен) синдром, така и могат да бъдат включени в структурата на по-сложни невротични и неврозоподобни, психопатични и психопатични синдроми. Последните са по-чести от синдромите на невротично ниво.

Трябва да се отбележи, че идентифицирането на продължителни и прогресиращи истински астенични симптоми трябва да предупреди клинициста за недиагностицирана сомато-неврологична органична патология.

Инструментална диагностика.

Електрокардиография:Основните електрокардиографски аномалии, открити по време на MVP при деца, включват промени в крайната част на камерния комплекс, нарушения на сърдечния ритъм и проводимост.

Нарушения на процеса на реполяризация.Промените в процеса на реполяризация на стандартна ЕКГ се записват в различни отвеждания, като могат да се разграничат 4 типични опции:

Изолирана инверсия на Т-вълната в отвежданията на крайниците; II, III , avF без изместване на ST сегмента.

Инверсия на Т-вълната в отвежданията на крайниците и левите гръдни отвеждания (предимно във V5-V6) в комбинация с леко изместване на ST сегмента под изолинията.

Инверсия на Т-вълната, свързана с елевация на ST-сегмента.

Удължаване на QT интервала.

На ЕКГ на почивка от различен характер аритмиисе регистрират в изолирани случаи, честотата на откриването им се увеличава 2-3 пъти по време на физическа активност и 5-6 пъти по време на ежедневното ЕКГ мониториране. Сред голямото разнообразие от аритмии при деца с първичен MVP, синусова тахикардия, суправентрикуларни и камерни екстрасистоли, най-често се срещат надкамерни форми на тахикардия (пароксизмална, непароксизмална), по-рядко - синусова брадикардия, парасистолия, предсърдно мъждене и трептене, WPW синдром.

Електрофизиологично изследване.При пациенти с MVP често се откриват различни електрофизиологични аномалии (Gil R., 1991):

Нарушаване на автоматизма на синусовия възел - 32,5%.

Допълнителни атриовентрикуларни пътища - 32,5%.

Бавна проводимост през атриовентрикуларния възел - 20%.

Нарушение на интравентрикуларната проводимост: в проксималните сегменти - 15%; в дисталните сегменти - 7,5%.

Рентгенография.При липса на митрална регургитация не се наблюдава разширяване на сянката на сърцето и отделните му камери. При повечето деца сянката на сърцето е разположена в средата и е непропорционално намалена спрямо ширината на гръдния кош (фиг. 1).

Малкият размер на сърцето в 60% се комбинира с изпъкналост на дъгата на белодробната артерия. Известно е, че малко сърце като вариант на хипоеволюционно развитие се среща при 8-17% от здравите деца на възраст 14-17 години. Децата с малко сърце често се откриват като високи, астенична физика, хронични огнища на инфекция, признаци на автономна дистония с намаляване на нивото на холинергичната регулация и значително увеличаване на симпатиковите ефекти върху тялото. Тази хипоеволюция на сърцето вероятно е свързана с феномена на ускоряване на развитието, придружен от асинхронност в развитието на вътрешните органи, по-специално на сърдечно-съдовата система и механизмите на нейната регулация (R.A. Kalyuzhnaya). Откритото изпъкналост на арката на белодробната артерия е потвърждение за непълноценността на съединителната тъкан в структурата на съдовата стена на белодробната артерия, докато често се определят гранична белодробна хипертония и "физиологична" белодробна регургитация.

Методът на дозирана физическа активност (велоергометрия, бягаща пътека - тест на бягаща пътека) се използва за PMK за следните цели:

Обективна оценка на функционалното състояние на сърдечно-съдовата система;

Откриване на промени в сърдечно-съдовата система под формата на латентна коронарна недостатъчност, съдова хиперреактивност, сърдечни аритмии (включително животозастрашаващи аритмии), проводимост и процес на реполяризация;

Определяне на ефективността на терапията с антиаритмични, антихипертензивни и други лекарства;

Прогнозиране на хода и усложненията;

Разработване на рехабилитационна програма и оценка на нейната ефективност;

Оценка на физическото представяне и характеристиките на адаптация на кардиореспираторната система към мускулно натоварване.

При деца с първичен MVP без митрална регургитация, показателите за физическа ефективност съответстват на възрастовите стандарти, с митрална недостатъчност те се намаляват в зависимост от размера на регургитантното изхвърляне. При повечето деца се определя ниска толерантност към физическа активност и преобладаване на хронотропните механизми на регулиране над инотропните, което показва неадаптивна реакция на кръвообращението към натоварването и е свързано с прекомерна връзка на симпатико-надбъбречните механизми.

Велоергометрията има важна прогностична стойност при определяне на лица, застрашени от внезапна аритмогенна смърт. Появата на вентрикуларни аритмии по време на тренировка, особено в случаите на неконтролиран синдром на дълъг QT интервал при MVP, показва неблагоприятна прогноза и налага необходимостта от предписване на β-блокери. Нормализирането на QT интервала при физическо натоварване и липсата на камерни аритмии показват благоприятен ход на синдрома.

Ехокардиография.Едномерната ехокардиография в 80% от случаите при пациенти с типични аускултаторни (фонокардиографски) признаци потвърждава диагнозата пролапс на митралната клапа. При М-ехокардиографията обаче са възможни фалшиво положителни и фалшиво отрицателни резултати от изследването. Ненадеждната диагноза е свързана, като правило, с неспазване на изследователската техника. Ако сондата е позиционирана над стандартната позиция или лъчът е наклонен надолу, фалшиво холосистолично отклонение на платното може да бъде открито при до 60% от здравите индивиди. В тази връзка едноизмерната ехокардиография не може да се използва при съмнение за пролапс, тъй като честотата на фалшиво положителни диагностични случаи е много висока. При пациенти с аускултаторни прояви на MVP се използва едномерна ехокардиография за определяне на вида на пролапса, дълбочината на увисване на платната, съпътстващи аномалии и усложнения (митрална недостатъчност, бактериален ендокардит и др.). Според едномерната ехокардиография, децата с MVP се характеризират с късно систолно (под формата на "въпросителен знак") (фиг. 2) или холосистолно (под формата на "корито") увисване на клапите в систола.

Критериите за пролапс на митралната клапа според едномерната ехокардиография са следните:

2. Множество ехо от клапните клапи.

3. Удебеляване, "рошави" платна на митралната клапа.

4. Диастолно трептене на митралната клапа.

5. Повишена диастолна екскурзия на предното митрално платно.

6. Повишена скорост на ранна диастолна оклузия на предното митрално платно.

7. Повишена систолна екскурзия на междукамерната преграда.

8. Повишена систолна екскурзия на задната стена на лявата камера.

9. Повишена систолна екскурзия на корена на аортата, възможно е умерено разширение на корена.

Критериите за пролапс на митралната клапа според двуизмерната ехокардиография са (фиг. 3):

1. Огъване на едната или двете клапи извън линията на коаптация (проекция на митралния отвор) в парастерналната проекция на дългата ос на лявата камера или проекцията на 4 камери от върха.

2. Удебеляване и резервиране на клапи.

3. Прекомерна екскурзия на левия атриовентрикуларен пръстен.

4. Увеличаване на площта на митралния отвор (повече от 4 cm 2).

Заедно с това, двуизмерната ехокардиография позволява да се открият морфологични микроаномалии в структурата на клапния апарат, които са в основата на възникването на пролапс на митралната клапа:

Ектопично прикрепване или нарушено разпределение на сухожилните нишки към клапите (тяхното преобладаващо прикрепване в основата и в тялото).

Промени в конфигурацията и положението на папиларните мускули.

Удължаване на сухожилията.

Увеличаване (излишък) на клапани.

Ако диагностицирането на MVP по време на стандартна ехокардиография е трудно, пациентът трябва да бъде прегледан отново в изправено положение, докато визуализацията на пролабиращата клапа става по-отчетлива.

Недостатъкът на ехокардиографията е невъзможността за надеждна диагностика на бактериални вегетации в MVP. Този факт се обяснява с факта, че листчетата с пролапс на ехограмата изглеждат удебелени и рошави поради техния назъбен вид. Фалшиво положителни резултати от изследванията на бактериални вегетации върху клапата при пациенти с MVP с едномерна ехокардиография са 40%. По-надеждна диагноза на бактериални вегетации в MVP е възможна с трансезофагеална ехокардиография, но този метод все още не се използва широко в педиатричната практика.

Доплерография.Доплер ехокардиографията определя количествено трансмитралния кръвен поток и функцията на клапата (Vmax - максимален диастоличен поток през митралната клапа). Недостатъчността на митралната клапа се диагностицира чрез наличието на турбулентен систолен поток зад платната на митралната клапа в лявото предсърдие.

Обикновено митралната регургитация с пролапс на митралната клапа се наблюдава с изолирани късни систолични и холосистолни шумове. Степента на регургитация не надвишава 1-2 градуса и достига високи стойности с дълбочина на отклонение на клапана над 10 mm, отделяне на акорди или изразена дилатация на атриовентрикуларния пръстен.

Диагностични критерии за първичен MVP.

Правилната диагноза на първичния MVP е важна. През 1986 г. въз основа на продължаващото Framingham проучване бяха предложени диагностични критерии за първичен MVP, които се разделят на основни, допълнителни и неспецифични.

Основен :

а) аускултаторно -средни и късни систолични щракания в комбинация с късен систоличен шум, средни и късни систолни щракания на върха, изолиран късен систоличен шум на върха;

б) аускултация, комбинирана с ехокардиография -холосистоличен шум на митрална регургитация и съответен ехокардиографски критерий;

в) ехокардиографски:

Изместване на септалните платна в систола извън коаптационната точка, в проекцията на дългата ос на лявата камера и в четирикамерната проекция с апикален достъп;

Късен систолен пролапс над 3 mm. Допълнителен:

а) анамнестичен -невротични прояви, психо-емоционална нестабилност, наличие на пролапс на митралната клапа при лица от 1-ва степен на родство;

б) аускултаторно -периодични средно-късни систолични щраквания на върха;

в) клиничен -ниско телесно тегло, астенична физика, ниско кръвно налягане, признаци на диспластично развитие;

G) рентгенографски -малък размер на сърцето, изпъкналост на дъгата на белодробната артерия;

д) ехокардиографски:

Систолично отклонение на платната отвъд коаптационната линия в четирикамерна проекция.

Неспецифични:

а) клиничен -болка в гърдите, слабост, замайване, задух, сърцебиене, пристъпи на страх;

б) електрокардиографски -изолирана инверсия на Т-вълната в отвеждания II, III , aVF, или в комбинация с инверсия в левите гръдни отвеждания;

в) ехокардиографски -изолирано умерено систолично отклонение на митралните платна в четирикамерна проекция;

G) Холтер мониторинг -предсърдни и камерни (единични, групови) екстрасистоли.

Поради това:

1. Наличието на два основни критерия, т.е. комбинация от аускултаторни и ехокардиографски признаци ни позволява да говорим убедително за първичен пролапс на митралната клапа.

2. Диагнозата пролапс на митралната клапа може да се постави при наличието на един основен и няколко допълнителни критерия: „тиха” MVP (един основен критерий на двуизмерна ехокардиография) при наличие на 2-3 допълнителни критерия представлява клиничен тип на първичен пролапс на митралната клапа.

3. Наличието само на допълнителни критерии дава право да се приеме диагнозата пролапс на митралната клапа.

4. Неспецифичните критерии не са определящи при поставяне на диагнозата, тъй като последната може да възникне и при липса на феномена пролапс.

Правилната диагноза на първичния MVP трябва да включва определяне на състоянието на морфологичните структури на клапата (например дилатация на левия атриовентрикуларен отвор, удължаване на акордите, увеличаване на площта на клапите, необичайно закрепване на акордите , аномалии на папиларните мускули и др.), както и информация за наличие или липса на митрална регургитация. Например първичен пролапс на митралната клапа, необичайно прикрепване на хордите към предното митрално платно, без митрална регургитация.

Клинични варианти на първичен пролапс на митралната клапа.

Сравнението на резултатите от клиничното и инструменталното изследване при всяко отделно дете ни позволява да идентифицираме четири варианта на MVP, които отразяват тежестта на заболяването и имат различна степен на тежест на взаимосвързани признаци.

Първи клиничен вариант характеризиращ се с минимална степен на тежест на клиничните симптоми на заболяването. Оплакванията липсват или имат характерна връзка с вегетативни нарушения (лека кардиалгия). При децата от тази група нивото на външни незначителни аномалии в развитието не надвишава условно праговото ниво. По време на аускултация на сърцето се определят изолирани кликвания, които са постоянни по природа или се чуват по време на провокативни тестове (след физическо натоварване, в ортостаза). На ЕКГ в покой няма промени в процеса на реполяризация или има леко намаляване на вълната Т в левите гръдни отвеждания. В ортостатично положение и по време на електрокардиографския тест с изадрин няма нарушение на процеса на реполяризация. Рентгенографски определен нормален или намален размер на сърдечната сянка. Ехокардиографското изследване разкрива умерено холо- или късно-систолно отклонение на митралните платна, не повече от 5 mm. Доплер сонографията не показа митрална регургитация. Вегетативният статус (според първоначалния вегетативен тонус и кардиоинтервалография) се характеризира като симпатикотоничен, в повечето случаи се определя нормална вегетативна реактивност и прекомерна вегетативна подкрепа на активността. Физическото представяне (според велоергометрията) съответства на показателите на здрави деца.

Втори клиничен вариант се характеризира с типични прояви на синдрома на MVP , Децата се характеризират с такива психо-емоционални черти като емоционална нестабилност, сълзливост, срамежливост, неувереност в себе си. Клиничният преглед разкрива характерни външни характеристики: астенична физика, загуба на тегло, слабо развитие на мускулите и др. Аускултацията определя комбинация от щракания с късен систоличен шум. На ЕКГ в покой се открива намаляване на процеса на реполяризация в миокарда под формата на изоелектрична или сплескана Т вълна в левите гръдни проводници. В орто позиция и по време на теста с изадрин се засилват ST-T измененията, но не се отбелязва инверсия на Т вълната. На рентгенограмата на гръдния кош се откриват малки размери на сърдечната сянка, умерено изпъкналост на дъгата на белодробната артерия. Доплеровата ехокардиография разкрива късен систолен пролапс на платното, чиято дълбочина не надвишава 7 mm, регургитация липсва или не надвишава 1 градация. Във вегетативния статус преобладават симпатикотоничните разстройства или има VSD от смесен тип. Велоергометрията разкрива умерено намаляване на показателите за физическа ефективност и намаляване на адаптацията на сърдечно-съдовата система към натоварването, свързано с прекомерна хронотропна реакция.

При третият вариант на синдрома на MVP клиничните и инструменталните показатели са с най-изразени отклонения. При определяне на признаците на нарушения на съединителната тъкан при тези деца се разкрива високо ниво на малки аномалии в развитието: висок ръст, астенично телосложение, често деформации на гръдния кош (сколиоза, кифоза, деформация на фунията и др.), Удължаване на крайниците, отпуснатост на ставите, късогледство и др. Може да се определи ортостатична хипотония, която е причина за световъртеж, слабост, синкоп. При аускултация е типичен изолиран късен систолен шум, може да се чуе гломосистолен шум. На ЕКГ се записват изразени ST-T промени, засилващи се (до инверсия на Т-вълната) в ортостатично положение. Доплеровата ехокардиография разкрива голям късен систолен или холосистолен клапен пролапс с митрална регургитация от 1-3 степени. Във вегетативния статус се откриват признаци на VVD от смесен тип или преобладаване на парасимпатиковия отдел на автономната нервна система. Децата имат ниски нива на физическо представяне и неадаптивна реакция от страна на сърдечно-съдовата система към физическа активност.

Четвъртата ("тиха") версия на PMK при деца се характеризира с липсата на класически аускултаторни (фонокардиографски) прояви на синдрома и се открива по време на двуизмерно ехокардиографско изследване (един основен признак). Често този вариант на MVP се открива по време на клиничния преглед на здрави деца с характеристики на астенична конституция. Понякога се открива „тих“ MVP по време на изследване за кардиалгия, аритмии, промени в реполяризацията на ЕКГ.

Усложнения.

В повечето случаи MVP протича благоприятно и само в 2-4% води до сериозни усложнения. Основните усложнения на хода на първичния MVP са:

Остра или хронична митрална недостатъчност;

Бактериален ендокардит;

тромбоемболизъм;

животозастрашаващи аритмии;

Внезапна смърт.

Остра митрална недостатъчноствъзниква поради отделянето на сухожилните нишки от куспидите на митралната клапа, в детска възраст се наблюдава казуистично рядко и се свързва главно с травма на гръдния кош при пациенти на фона на миксоматозна дегенерация на акордите.

Хронична митрална недостатъчностпри пациенти с MVP синдром, това е явление, зависимо от възрастта и се развива след 40-годишна възраст. Доказано е, че пролапсът на митралната клапа е в основата на митралната недостатъчност в 60% от случаите при възрастни пациенти (Luxereau P. et al., 1991). При деца митралната недостатъчност с MVP най-често протича безсимптомно и се диагностицира чрез доплер ехокардиография. За определяне на тежестта на митралната недостатъчност се използва комплекс от клинични и инструментални показатели.

Леката митрална регургитация се характеризира с:

Недостиг на въздух само при усилие.

Трети тон няма.

Кратък ранен и късен систоличен шум.

Синусов ритъм.

Умерена дилатация на лявото предсърдие.

Доплерова регургитация + или ++.

Тежката митрална регургитация се характеризира с:

Ортопнея.

предсърдно мъждене.

Тежка дилатация на лявото предсърдие и лявата камера, появата на дилатация на десните секции.

Венозна конгестия в белите дробове.

Доплерова регургитация +++ или ++++.

Характерни усложнения на митрална недостатъчност при MVP са:

Застойна сърдечна недостатъчност.

Белодробна хипертония.

Артериален тромбоемболизъм.

Рисковите фактори за развитие на "чиста" (невъзпалителна) митрална недостатъчност при синдром на пролапс според двумерна ехокардиография са:

Дилатация на левия атриовентрикуларен отвор.

Пролапс предимно на задното митрално платно.

Удебеляване на задната част на митралното платно.

Инфекциозен ендокардит.Значението на MVP за появата на инфекциозен ендокардит не е напълно определено. Пролапсът на митралната клапа е високорисков фактор за инфекциозен ендокардит. Абсолютният риск от развитие на заболяването е 4,4 пъти по-висок от популационния. Честотата на инфекциозен ендокардит при пациенти с MVP се увеличава с възрастта, така че при деца този синдром рядко е причина за инфекциозен ендокардит и се среща с честота 1 случай на 500 пациенти.

Внезапна смърт.Честотата на внезапната смърт при MVP синдром зависи от много фактори, основните от които са електрическа миокардна нестабилност при наличие на дълъг QT синдром, камерни аритмии, съпътстваща митрална недостатъчност, неврохуморален дисбаланс и други фактори. Рискът от внезапна смърт при липса на митрална регургитация е нисък и не надвишава 2:10 000 годишно, докато при съпътстваща митрална регургитация се увеличава 50-100 пъти.

В повечето случаи внезапната смърт при пациенти с MVP е от аритмогенен произход и се дължи на внезапна поява на идиопатична камерна тахикардия (фибрилация) или на фона на синдром на удължен QT интервал.

В редки случаи внезапната сърдечна смърт при пациенти с MVP може да се основава на вродена аномалия на коронарните артерии (анормален произход на дясната или лявата коронарна артерия), водеща до остра миокардна исхемия и некроза.

По този начин основните рискови фактори за внезапна смърт при деца с MVP синдром са:

1. камерни аритмии III-V градация по Lown;

2. удължаване на коригирания QT интервал над 440 ms;

3. появата на исхемични промени на ЕКГ по време на физическо натоварване;

4. анамнеза за кардиогенен синкоп.

Лечение.

Тактиката за лечение на деца с първичен MVP се различава в зависимост от тежестта на пролапса на листовката, естеството на вегетативните и сърдечно-съдовите промени.

Основните принципи на лечението са:

1) сложност;

2) продължителност;

3) като се вземе предвид посоката на функциониране на вегетативната нервна система.

Задължително е нормализирането на работата, почивката, дневния режим, спазването на правилния режим с адекватен сън. Въпросът за физическото възпитание и спорта се решава индивидуално, след като лекарят оцени показателите за физическа работоспособност и адаптивност към физическа активност. Повечето деца при липса на митрална регургитация, тежки нарушения на процеса на реполяризация и вентрикуларни аритмии понасят задоволително физическата активност. С медицинско наблюдение те могат да водят активен начин на живот без никакви ограничения на физическата активност. На децата може да се препоръча плуване, ски, кънки, колоездене. Не се препоръчват спортни дейности, свързани с резки движения (скокове, карате борба и др.).

Откриването на митрална регургитация при дете, вентрикуларни аритмии, промени в метаболитните процеси в миокарда, удължаване на QT интервала на електрокардиограмата диктува необходимостта от ограничаване на физическата активност и спорта. Тези деца могат да се занимават с физиотерапия под наблюдението на лекар.

Въз основа на факта, че пролапсът на митралната клапа е специфична проява на вегетативно-съдова дистония в комбинация с нарушения на съединителната тъкан, лечението се основава на принципа на възстановителната и вегетотропна терапия.

Целият комплекс от терапевтични мерки трябва да бъде изграден, като се вземат предвид индивидуалните характеристики на личността на пациента и функционалното състояние на автономната нервна система.

Важна част от комплексното лечение на деца с MVP е нелекарствена терапия. За тази цел се предписват психотерапия, автотренинг, физиотерапия (електрофореза с магнезий, бром в областта на горния шиен отдел на гръбначния стълб), водни процедури, акупунктура, масаж на гръбначния стълб. Трябва да се обърне голямо внимание на лечението на хронични огнища на инфекция, според показанията се извършва тонзилектомия.

Медицинска терапиятрябва да бъдат насочени към:

1) лечение на вегетативно-съдова дистония;

2) предотвратяване на миокардна невродистрофия;

3) психотерапия;

4) антибактериална профилактика на инфекциозен ендокардит.

При умерени прояви на симпатикотония се предписва билкова медицина със седативни билки: тинктура от валериана, майчинка, събиране на билки (градински чай, див розмарин, жълт кантарион, майчинка, валериана, глог), които в същото време имат лека дехидратация ефект.

Ако има промени в процеса на реполяризация на ЕКГ, се провеждат курсове на лечение с лекарства, които подобряват метаболитните процеси в миокарда (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин). Отбелязан е благоприятен ефект от употребата на препарата коензим Q-10, който значително подобрява биоенергийните процеси в миокарда и е особено ефективен при вторична митохондриална недостатъчност.

Показания за назначаване на β-блокери са чести, групови, ранни (тип R до T) камерни екстрасистоли, особено на фона на удължаване на QT интервала и персистиращи нарушения на реполяризацията; дневната доза обзидан е 0,5-1,0 mg / kg телесно тегло, лечението се провежда в продължение на 2-3 месеца или повече, след което лекарството постепенно се отменя. Редките суправентрикуларни и камерни екстрасистоли, освен ако не са свързани със синдром на удължен QT интервал, обикновено не изискват медицинска намеса.

Психотерапия.Лечението на деца и юноши с MVP трябва да включва психофармакотерапия с разяснителна и рационална психотерапия, насочена към формиране на адекватно отношение към състоянието и лечението.

Със симпатикотонична ориентация на автономния тонус, сигурен диетични дейности- ограничаване на натриевите соли, увеличаване на приема на калиеви и магнезиеви соли (елда, овесени ядки, просо, соя, боб, грах, кайсии, праскови, шипки, сушени кайсии, стафиди, тиквички; от лекарства - панангин). Показана витаминна терапия (мултивитамини, В1), събиране на успокоителни билки. За подобряване на микроциркулацията се предписват винкопан, кавинтон, трентал.

Психофармакотерапиясе провежда по добре известни принципи и се основава на анализ на структурата и дневната динамика на психопатологичните разстройства. Обикновено пациентите се лекуват с комбинация от психотропни лекарства. От антидепресантите най-често се използват лекарства с балансиран или седативен ефект (азафен - 25-75 mg на ден, пиразидол - 25-37,5 mg на ден, анафранил, триптизол, амитриптилин - 6,25-25 mg на ден). По-рядко се използват антидепресанти със стимулиращ ефект (мелипрамин -12,5-25 mg на ден, лудиомил и др.). От невролептиците предпочитание се дава на sonapax с неговия тимолептичен ефект и фенотиазиновите лекарства (трифтазин - 5-10 mg на ден, етаперазин - 10-15 mg на ден), като се има предвид техният активиращ ефект със селективен ефект върху мисловните разстройства. От ноотропите се предпочита пирацетам (ноотропил), а при наличие на епилептоидни признаци на електроенцефалограмата - фенибут, пантогам.

Известни са наблюдения, когато само една психофармакологична корекция на депресивни състояния и пристъпи на паника при пациенти с MVP е допринесла за пълното му изчезване.

Лечение на митрална недостатъчност.С развитието на митрална недостатъчност традиционното лечение се провежда със сърдечни гликозиди, диуретици, калиеви препарати, вазодилататори. При деца с изолиран късен или холосистоличен шум, митралната регургитация е в състояние на компенсация за дълго време, но при наличие на функционална (гранична) белодробна хипертония и миокардна нестабилност може да възникне циркулаторна недостатъчност, обикновено на фона на интеркурентни заболявания , по-рядко след продължителен психоемоционален стрес (изпити, конфликтни ситуации). На такива деца може да се предпише курс на лечение с поддържащи дози сърдечни гликозиди (дигоксин 1/5 от дозата на насищане - 0,03-0,05 mg / kg, в зависимост от възрастта, 2 пъти на ден) и нехипотензивни дози ангиотензин-конвертиращ ензим инхибитори (каптоприл).

Хирургия:При тежка митрална недостатъчност, рефрактерна на лекарствена терапия, се извършва хирургична корекция на дефекта. Клиничните показания за хирургично лечение на MVP, усложнена от тежка митрална недостатъчност, са:

Циркулаторна недостатъчност II B, рефрактерна на терапия със сърдечни гликозиди, диуретици и вазодилататори;

Прикрепване на предсърдно мъждене;

Присъединяване на белодробна хипертония (не повече от 2 етапа);

Прикрепване на бактериален ендокардит, нелекуван с антибактериални лекарства.

Хемодинамичните показания за хирургично лечение на митрална недостатъчност са:

Повишено налягане в белодробната артерия (повече от 25 mm Hg. Art.);

Намалена фракция на изгнание (по-малко от 40%);

Фракция на регургитация повече от 50%;

Излишъкът от крайния диастоличен обем на лявата камера 2 пъти.

Използва се радикална хирургична корекция на синдрома на MVP, включваща следните възможности за хирургична интервенция в зависимост от преобладаващите морфологични аномалии:

Пликация на митралната куспида;

Създаване на изкуствени акорди с конци от политетрафлуоретилен;

Скъсяване на акордите на сухожилията;

Зашиване на комисури;

Възстановителните операции на митралната клапа трябва да бъдат допълнени със зашиване на поддържащия пръстен на Carpanier.

Ако е невъзможно да се извърши реконструктивна операция, клапата се заменя с изкуствена протеза.

амбулаторно наблюдение.

Тъй като не се изключва възможността за прогресиране на промените в митралната клапа с възрастта, както и високата вероятност от тежки усложнения, се налага необходимостта от диспансерно наблюдение на деца с MVP. Те трябва да бъдат прегледани повторно от педиатър, кардиолог и да преминат контролни изследвания най-малко 2 пъти годишно.

В условията на поликлиника по време на медицински преглед се снема анамнеза: протичането на бременността и раждането, наличието на психосоматични заболявания в семейството, наличието на признаци на диспластично развитие през първите години от живота (вродена дислокация и сублуксация на тазобедрените стави, херния) се установява, причините за наблюдение от психоневролог, възраст на поява и честота на стенокардия. Откриват се оплаквания, включително такива от астеноневротичен характер: главоболие, кардиалгия, сърцебиене и др.

Детето се изследва с оценка на конституционните особености и незначителни аномалии в развитието, аускултация в легнало положение, ляво, седнало, изправено, след скачане и напъване, записва се електрокардиограма в легнало и изправено положение, желателно е да се направи ехокардиография (ако е невъзможно, изследването се провежда в диагностични и кардиологични центрове).

При необходимост се провежда консултация с отоларинголог, психоневролог, генетик. В процеса на клиничен преглед се провежда разговор с родителите, на които се обяснява същността на това състояние и характеристиките на протичането на MVP при конкретно дете.

В катамнезата се отбелязва динамиката на аускултаторните прояви, показателите на електрокардиограмата и ехокардиограмата, следи се изпълнението на предписаните препоръки.

Вторичен пролапс на митралната клапа.

Вторичният MVP може да бъде причинен от голямо разнообразие от причини, които условно се разделят на:

1. Наследствени заболявания на съединителната тъкан, при които има натрупване на киселинни мукополизахариди в стромата на клапата, миксоматозна трансформация на клапите, хорди, дилатация на атриовентрикуларния пръстен.

2. Причинени от сърдечни заболявания (вродени малформации - дефект на междупредсърдната преграда, болест на Ebstein, бикуспидна аортна клапа, коронарна фистула, тетралогия на Fallot, хипертрофична кардиомиопатия, аномалии на коронарното кръвообращение и др.).

3. ЕКГ аномалии - синдроми на атриовентрикуларна дисоциация, CLC, WPW, при които пролапсът на клапите се дължи на нарушение на последователното свиване и отпускане на стените на лявата камера или възникване на клапно-вентрикуларна диспропорция.

4. Възникнали от невроендокринни и психо-емоционални разстройства (тиреотоксикоза, мигрена, невроза, истерия, анорексия нервоза), при които основно значение имат нарушенията във автономната инервация на клапите и подклапния апарат.

При редица състояния пролапсът на митралната клапа може значително да повлияе на хода на основното заболяване.

MVP и дефект на предсърдната преграда.

Отбелязана е честа комбинация от ASD и пролапс на митралната клапа, достигаща 50-70% с вторичен дефект. MVP и ASD имат общи механизми на възникване - дисплазия на съединителната тъкан. Заедно с това, при големи дефекти, има обемно претоварване на десните секции и намаляване на кръвния поток през лявата камера. MVP с ASD в повечето случаи се придружава от аускултаторни промени (щраквания, късен шум) и рядко е "безшумен" (открива се чрез ехокардиография). При около 30% от пациентите с ASD пролапсът на платната е придружен от кардиалгия, инверсия на Т-вълната в левите гръдни отвеждания.

Пролапсът на митралната клапа при ASD повишава риска от инфекциозен ендокардит. Като се има предвид високата честота на пролапса на митралната клапа при предсърдни дефекти и възможното дългосрочно безсимптомно протичане на дефекта, всички деца, диагностицирани с MVP, трябва да бъдат подложени на задълбочено изследване на преградата, за да се изключи латентно сърдечно заболяване.

MVP и аномалия на Ebstein.

MVP с аномалия на Ebstein се наблюдава в 30-40% от случаите и се дължи на дисплазия на съединителната тъкан, клапно-вентрикуларна диспропорция, анормален ход на вълната на възбуждане по допълнителни атрионодовентрикуларни пътища.

Когато аномалията на Ebstein се комбинира с MVP, децата често развиват белодробна хипертония, деснокамерна недостатъчност и рискът от инфекциозен ендокардит се увеличава.

MVP и анормален произход на лявата коронарна артерия от белодробната артерия (синдром на Blunt-White-Garland).

Въпреки че тази вродена аномалия е придружена от левостранна кардиомегалия, пациентите със синдрома на Blunt-White-Garland може да имат пролапс на митралната клапа. Високата честота на MVP при тази аномалия може да допринесе за правилната диагноза, тъй като пролапсът на митралната клапа практически не се наблюдава при разширени кардиомиопатии, придружени от недостатъчност на коронарната циркулация.

MVP и хипертрофична кардиомиопатия.

При хипертрофична кардиомиопатия синдромът на MVP се открива при 3-8% от пациентите и има неблагоприятен ефект върху хода на основното заболяване, като значително увеличава риска от внезапна смърт. Така че, при комбинация от MVP и хипертрофична кардиомиопатия, предсърдно мъждене и митрална регургитация се наблюдават много по-често (3 пъти).

MVP и ревматизъм.

Преди това имаше позиция, че пролапсът на митралната клапа и ревматизмът при деца рядко се комбинират и при наличие на клинични прояви на MVP диагнозата ревматизъм може да бъде практически изключена. Напротив, наличието на класическите критерии на Кисел-Джоунс-Нестеров при ревматизъм изключва синдрома на пролапса. Такава погрешна идея доведе до голям брой диагностични грешки, от една страна, свръхдиагностика на ревматичен валвулит при деца с безвреден пролапс, от друга страна, подценяване на ревматичния валвулит при наличие на митрален шум на регургитация с феномена на пролапс.

Известно е, че ревматизмът е заболяване с наследствена предразположеност. Множество изследвания свидетелстват за склонността на децата, страдащи от ревматични заболявания, към дисплазия на съединителната тъкан. Придобитата болест на митралната клапа се формира предимно при пациенти с външни аномалии (стигми) на съединителната тъкан. От друга страна, предразположението на деца с първичен MVP към хронични огнища на инфекция (повтарящ се тонзилит, хроничен тонзилит) позволява да ги класифицира като рискова група за развитие на ревматично заболяване.

Показано е, че в острата фаза на ревматичен пристъп феноменът на пролапс на митралната клапа (според двуизмерна ехокардиография) се наблюдава при 30-46,8% от децата. Появата на MVP при ревматичен валвулит се дължи на мукоиден оток и омекване на клапите, на фона на адекватна (преднизолон, пеницилин) терапия, пролапсът на клапата намалява. По този начин синдромът на MVP не изключва ревматично заболяване и дори е провокиращ фактор за заболяването. Може да се предположи, че децата със синдром на MVP, които са претърпели ревматичен пристъп, са много по-склонни да образуват митрална недостатъчност поради дисплазия на съединителната тъкан на платната на клапата.

MVP и ювенилен хипертиреоидизъм.

Хипертиреоидизмът се причинява от повишаване на нивото на циркулиращия тиреоиден хормон със свръхпроизводството му от щитовидната жлеза и много по-рядко с излишък на тироид-стимулиращ хормон.

Клиничните симптоми на хипертиреоидизъм включват невропсихиатрични отклонения, тревожност, емоционална лабилност, депресия и в тежки случаи психоза. Характеризира се със загуба на тегло, мускулна слабост, диария. При преглед се открива влажна кожа, тремор на пръстите, екзофталм, слабост на мускулите на бедрото.

Сърдечно-съдовите нарушения при хипертиреоидизъм се проявяват чрез систолна артериална хипертония, пролапс на митралната клапа, хиперкинетичен сърдечен синдром и тахисистолични форми на нарушение на сърдечния ритъм.

Систолната артериална хипертония е лабилна, нараства при психо-емоционален стрес, рядко достига кризисни стойности.

MVP се открива при повечето пациенти с тиреотоксикоза и се причинява от клапна вентрикуларна диспропорция, когато малките размери на кухината на лявата камера на фона на тахикардия не съответстват на размерите на левия атриовентрикуларен отвор. Пролапсът може да бъде придружен от аускултаторни симптоми (щракания, късен систоличен шум) или открит чрез двуизмерно ехокардиографско изследване ("тих" пролапс). Обикновено такъв пролапс не води до митрална регургитация и следователно няма хемодинамично значение. Неговата диагностика обаче е важна от гледна точка на превенцията на инфекциозен ендокардит, особено при пациенти със съпътстващи суправентрикуларни аритмии (предсърдно мъждене).

В развитието на тиреотоксикоза съществена роля принадлежи на факторите на наследственото предразположение. По правило се определя висока честота на нарушения на метаболизма на щитовидната жлеза в семействата на пациенти с тиреотоксикоза.

MVP при NCD по хипертоничен тип обикновено не е придружено от типични аускултаторни прояви на синдрома ("тих" пролапс) и се открива само по време на ехокардиографско изследване.

С NPD от хипотензивен тип ниското кръвно налягане е придружено от цефалгия, емоционална лабилност, възбудимост или апатия, намалена физическа работоспособност, замаяност, раздразнителност, намалена умствена работоспособност.

Пролапсът на листото може да възникне поради увеличаване на интервала между контракцията на лявото предсърдие и вентрикула (поради забавена атриовентрикуларна проводимост), както и поради повишената сила на изтласкване на кръвта от лявата камера със запазен контрактилитет и рядко ритъм. По правило има "тих" пролапс, открит чрез ехокардиография.

Учебно-методически материал:

Фиг. 1.Рентгенова снимка с пролапс на митралната клапа: сянката на сърцето е разположена в средата, арката на белодробната артерия изпъква.

Ориз. 2.Едномерна ехокардиограма с пролапс на митралната клапа: отклонение на платното на клапата под формата на "въпросителен знак" (обозначено със стрелка).

Ориз. 3.Двуизмерна ехокардиограма с пролапс на митралната клапа: извиване на платната в кухината на лявото предсърдие.

Маса 1.

Наследствени синдроми, придружени от пролапс на митралната клапа

Синдром	MVP честота	Клинични проявления
Currarino-Silverman		Гръден кош тип II. Коарктация на аортата.
		Двустранна дислокация на лактите, бедрата, плоскостъпие, сколиоза, хипоплазия на носната, раменната, метакарпалната и други кости, характерно лице (изпъкналост на челото, сплескан мост на носа), синя склера. Стеноза на белодробната артерия, фиброеластоза на ендокарда.
		Нисък ръст, епикантус, къс нос с отворени напред ноздри, широка горна челюст, пълни бузи, малка долна челюст, отворена уста, хиподонтия, щръкнали уши, забавено физическо развитие, умствена изостаналост. Суправалвуларна стеноза на аортата.
		Аномалии на косата, носа и пръстите.
		Умствена изостаналост, хипертелоризъм, птоза, къс и широк врат, нисък ръст, деформация на гърдите и долните крайници. Стеноза на белодробната артерия.

Задачи в тестовата форма:

Пациентите с пролапс на митралната клапа могат да имат:

А) недостатъчност на кръвообращението;

Б) инфекциозен ендокардит;

В) нарушение на сърдечния ритъм;

Г) миокарден инфаркт;

Г) всичко по-горе.

пролапс на митралната клапа при деца на възраст над 10 години се среща по-често:

А) при момчетата

Б) при момичета;

В) еднакво често срещани и при двата пола.

Появата на вторичен пролапс на митралната клапа може да бъде свързана с:

А) наследствена патология на съединителната тъкан;

Б) артериална хипертония;

В) дефект на междупредсърдната преграда;

Г) вроден хипотиреоидизъм;

Г) клапно-вентрикуларна диспропорция.

Характеристики на анамнезата на деца с пролапс на митралната клапа са:

А) пренесен рахит в ранна възраст;

Б) токсикоза на 1-ви триместър на бременността при майката;

В) неблагоприятно протичане на раждането (цезарово сечение, вакуум екстракция);

Г) чести настинки;

Д) наличието на MVP в роднини от най-близка връзка.

Най-честите оплаквания при пролапс на митралната клапа са:

А) кардиалгия;

Б) подуване на долните крайници;

В) „мигащи мухи“ пред очите;

Г) прекъсвания в работата на сърцето;

Г) обща слабост.

Типични аускултаторни признаци на пролапс на митралната клапа са:

А) ритъм „пъдпъдъци“;

Б) изолирани кликове;

В) късен систолен шум;

при деца с първичен MVP най-често се откриват следните нарушения на сърдечния ритъм:

А) WPW синдром;

Б) синусова тахикардия;

Б) AV блокада;

Г) надкамерна екстрасистола;

Г) предсърдно мъждене.

Въз основа на проучването Framingham, наличието на първичен PMC може да се каже убедително, ако пациентът има:

А) 3 допълнителни критерия + 1 неспецифичен;

Б) повече от 2 допълнителни критерия;

В) 1 основен критерий + 1 допълнителен;

Г) 2 основни критерия.

Лекарствената терапия на MVP трябва да бъде насочена към:

А) лечение на вегетативно-съдови нарушения;

Б) профилактика на миокардна невродистрофия;

Б) психотерапия;

Г) корекция на метаболитни нарушения;

Г) профилактика на инфекциозен ендокардит.

Хирургично лечение на пролапс на митралната клапа:

А) се извършва

Б) не се извършва.

Примерни отговори на тестове:

Главна информация

причини

Симптоми на пролапс на митралната клапа при деца

Диагностика

Лечение на пролапс на митралната клапа при деца

Прогноза и профилактика на пролапс на митралната клапа при деца

Причини за пролапс на митралната клапа

Симптоми на пролапс на митралната клапа

Защо пролапсът на митралната клапа е опасен?

Какво представлява корпусът на клапана?

Диагностика

Лечение на пролапс на митралната клапа

Кардиотрофна терапия:

Лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение:

Като заключение

Учебно-методически материал:

Наследствени синдроми, придружени от пролапс на митралната клапа

Задачи в тестовата форма: