Нормалното състояние на кръвта в кръвния поток се осигурява от дейността на три системи:

1) коагулация;

2) антикоагулант;

3) фибринолитичен.

Процесите на коагулация (коагулация), резистентност на коагулация (антикоагулация) и фибринолиза (разтваряне на образуваните кръвни съсиреци) са в състояние на динамично равновесие. Нарушаването на съществуващия баланс може да причини патологична тромбоза или, обратно, кървене.

Нарушенията на хемостазата - нормалното функциониране на тези системи - се наблюдават при много заболявания на вътрешните органи: коронарна болест на сърцето, ревматизъм, захарен диабет, чернодробни заболявания, злокачествени новообразувания, остри и хронични белодробни заболявания и др. Много вродени и придобити кръвни заболявания са придружени от повишено кървене. Страшно усложнение от въздействието върху тялото на редица екстремни фактори е DIC (синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация).

съсирване на кръвтае жизненоважна физиологична адаптация, насочена към поддържане на кръвта в съдовото легло. Образуването на съсирек (тромб) в нарушение на целостта на съда трябва да се разглежда като защитна реакция, насочена към защита на тялото от загуба на кръв.

Има много общо в механизма на образуване на хемостатичен тромб и патологичен тромб, който запушва мозъчен съд или съд, който захранва сърдечния мускул. Вярно е изявлението на известния местен хематолог В. П. Балуда: „Образуването на хемостатичен тромб в съдовете на прерязаната пъпна връв е първата защитна реакция на новороденото тяло. Патологичната тромбоза е честа пряка причина за смъртта на пациент при редица заболявания.

Тромбозата на коронарните (които захранват сърдечния мускул) и церебралните съдове в резултат на повишена активност на коагулационната система е една от водещите причини за смърт в Европа и САЩ.

процес на кръвосъсирванеобразуването на тромби е изключително сложно.

Същността на тромбозата тромбози- съсирек, съсирена кръв) се състои в необратима денатурация на протеина фибриноген и кръвните клетки. Голямо разнообразие от вещества, открити в тромбоцитите, кръвната плазма и съдовата стена, участват в тромбозата.

Целият процес на коагулация може да бъде представен като верига от взаимосвързани реакции, всяка от които се състои в активиране на вещества, необходими за следващия етап.

Разпределете плазмена и съдово-тромбоцитна хемостаза. В последното най-активно участие вземат тромбоцитите.

Тромбоцити - тромбоцити - малки безядрени неправилно заоблени кръвни клетки. Диаметърът им е 1-4 микрона, а дебелината е 0,5-0,75 микрона. Те се образуват в костния мозък чрез отцепване на участъци от веществото на гигантски клетки - мегакариоцити. Тромбоцитите циркулират в кръвта в продължение на 5-11 дни и след това се разрушават в черния дроб, белите дробове и далака.

Кръвните тромбоцити се различават по форма, степен на зрялост; 1 µl кръв съдържа 200-400 хиляди от тях.

Тромбоцитите съдържат биологично активни вещества (по-специално хистамин и серотонин), ензими. Има 11 фактора на кръвосъсирването, открити в тромбоцитите.

3.1. Тромбоцитно-съдова хемостаза

Характеризира се с редица последователни фази. Увреждането на съдовата стена, излагането на нейните вътрешни структури допринася за адхезията и агрегацията на тромбоцитите (адхезията е свойството на тромбоцитите да се придържат към увредената вътрешна повърхност на съда; агрегацията е свойството на тромбоцитите да променят формата си, да набъбват и да се комбинират в агрегати, когато съдът е повреден). В тази фаза се освобождават биологично активни вещества, които причиняват вазоконстрикция, намаляват размера на увреждането и подобряват адхезията и агрегацията на тромбоцитите. Образува се първичен рехав тромбоцитен тромб (тромбоцитна "хемостатична тапа") - Фиг. 2.

ПОВРЕДИ ПО ВЪТРЕШНАТА ПОВЪРХНОСТ НА СЪДА

ТРОМБОЦИТНА АДХЕЗИЯ

АКТИВИРАНЕ НА ТРОМБОЦИТИТЕ

ТРОМБОЦИТНА АГРЕГАЦИЯ

ПЪРВИЧЕН ТРОМБОЦИТЕН ТРОМБ

Ориз. 2. Схема на тромбоцитно-съдова хемостаза

3.2. Плазмена хемостаза

Плазмената хемостаза е каскада от последователни трансформации, протичащи в кръвната плазма с участието на 13 коагулационни фактора (Таблица 3). Факторите на кръвосъсирването според международната класификация са обозначени с римски цифри.

Повечето фактори на кръвосъсирването са протеини, които се произвеждат в черния дроб. Техният дефицит може да бъде свързан с нарушена чернодробна функция.

Основни фази на процеса:

1) образуването на тромбопластин;
2) образуването на тромбин;
3) образуване на фибрин.

Първа фаза- образуването и освобождаването на тромбопластин (тромбокиназа) - много активен ензим.

Разграничаване на тъканен (външен) тромбопластин, освободен от клетките на увредения съд и тъкани, и кръв (вътрешен), освободен по време на разрушаването на тромбоцитите.

Втора фаза- образуването на тромбин. Последният се образува от взаимодействието на протромбин и тромбопластин със задължителното участие на калциеви йони и други фактори на коагулационната система.

Тромбинът, разделяйки фибриногена, го превръща в неразтворим протеинов фибрин. Това е, което е трета фазасъсирване на кръвта.

Фибриновите нишки, преципитиращи, образуват гъста мрежа, в която кръвните клетки, особено еритроцитите, са „заплетени“.

Съсирекът става червен. Тромбинът също така активира коагулационния фактор XIII (фибрин-стабилизиращ), който свързва фибриновите нишки, укрепвайки тромба.

3.3. Антикоагулантна система

Включва следните основни компоненти:

Простациклин (инхибира адхезията и агрегацията на тромбоцитите);

Антитромбин III (активира тромбин и други фактори на кръвосъсирването);

Хепарин (предотвратява образуването на кръвен тромбопластин, инхибира превръщането на фибриноген във фибрин).

3.4. фибринолитична система

Тази система разрушава фибрина. Основният му компонент е плазмин (фибринолизин), който се образува от плазминоген под действието на тъканен плазминогенен активатор (TPA).

Плазминът разделя фибрина на отделни фрагменти - продукти на разграждане на фибрин (FDP).

В бъдеще тромбът, който спира кървенето, се подлага на ретракция (компресия) и лизиране (разтваряне).

Патологичната тромбоза в съдовете на мозъка, коронарните артерии често води до инсулт, инфаркт на миокарда.

Тромбозата на вените на долните крайници може да бъде усложнена от отделянето на кръвен съсирек и въвеждането му чрез кръвен поток в съдовата система на белите дробове - белодробна емболия (PE).

За разпознаване на нарушения в системата за коагулация на кръвта има различни лабораторни методи за изследване.

Таблица 3

Фактори на кръвосъсирването (плазма)

	Име на фактора	Свойства и функции
	фибриноген	Протеин. Под въздействието на тромбина се превръща във фибрин
	Протромбин	Протеин. Синтезира се в черния дроб с участието на витамин К
	Тромбопластин (тромбокиназа)	протеолитичен ензим. Преобразува протромбина в тромбин
	Калциеви йони	Потенцирайте повечето фактори на кръвосъсирването
	Проацелерин
	акселерин	Потенцира превръщането на протромбина в тромбин
	Проконвертин	Синтезира се в черния дроб с участието на витамин К. Активира тъканния тромбопластин
	Антихемофилен глобулин А
	Коледен фактор	Участва в образуването на тъканен тромбопластин
	Фактор на Stewart-Prouer (тромботропин)	Участва в образуването на тромбин, кръвен и тъканен тромбопластин
	Плазмен прекурсор на тромбопластин	Участва в образуването на плазмен тромбопластин
	Фактор на Хагеман (контактен фактор)	Започва и локализира образуването на тромби
	фибрин стабилизиращ фактор	Преобразува нестабилния фибрин в стабилен

За разпознаване на нарушения в системата за коагулация на кръвта има различни лабораторни методи за изследване.

3.5. Изследвания, характеризиращи системата за коагулация на кръвта

3.5.1. Изследвания, характеризиращи съдово-тромбоцитната фаза на хемостазата

По време на съдово-тромбоцитната фаза на хемостазата (виж по-горе) се образува тромбоцитна хемостатична запушалка. Определянето на времето (продължителността) на кървенето ви позволява да получите обща представа за този процес.

Най-често времето на кървене се определя чрез пробиване на ушната мида на дълбочина 3,5 mm със скарификатор (лабораторен инструмент за вземане на кръв). Филтърна хартия на всеки 20-30 секунди премахва капки кръв, изпъкнали след пункцията. При здрави хора появата на нови капки завършва 2-4 минути след инжектирането. Това е времето (продължителността) на кървенето.

Удължаването на времето на кървене се свързва главно с намаляване на броя на тромбоцитите или с тяхната функционална непълноценност, с промяна в пропускливостта на съдовата стена. Този тип нарушения се наблюдават при някои заболявания на кръвта - наследствени и придобити тромбоцитопении и тромбоцитопатии (заболявания, при които броят на тромбоцитите е намален или техните свойства са нарушени). Някои лекарства (ацетилсалицилова киселина, хепарин, стрептокиназа) също могат да увеличат продължителността на кървенето.

Определянето на абсолютния брой тромбоцити на единица обем кръв се извършва чрез преброяване на клетките под микроскоп с помощта на специално устройство - камера Goryaev. Нормалното съдържание на тромбоцити в периферната кръв е 200-400 x 10 9 /l.

Намаляване на броя на тромбоцитите - тромбоцитопения - се наблюдава при много заболявания на кръвта (тромбоцитопенична пурпура, анемия, свързана с дефицит на витамин В12, остра и хронична левкемия), както и при цироза на черния дроб, злокачествени новообразувания, заболявания на щитовидната жлеза, продължителни термин възпалителни процеси.

Редица вирусни инфекции (морбили, рубеола, варицела, грип) могат да причинят временно намаляване на тромбоцитите.

Тромбоцитопенията може да се развие при приемане на редица лекарства: хлорамфеникол, сулфонамиди, ацетилсалицилова киселина, противоракови лекарства. Дългосрочната употреба на тези лекарства трябва да се извършва под контрола на броя на тромбоцитите в кръвта. При жените в предменструалния период се наблюдава леко намаляване на броя на тромбоцитите.

Някои заболявания могат да бъдат придружени от повишаване на съдържанието на тромбоцити в периферната кръв - тромбоцитоза.

Те включват лимфогрануломатоза, злокачествени тумори, по-специално рак на стомаха, рак на бъбреците, някои левкемии, състояние след масивна кръвозагуба и отстраняване на далака.

Както бе споменато по-горе, адхезията и агрегацията на тромбоцитите са най-важните стъпки при образуването на първична хемостатична тапа. В лабораторни условия определете индекс на адхезивност(адхезия) на тромбоцитите, обикновено равна на 20-50%, и тромбоцитна агрегация - спонтанна и индуцирана.

При здрави хора спонтанната агрегация липсва или е слабо изразена. Спонтанната агрегация се увеличава при атеросклероза, тромбоза, предтромботични състояния, миокарден инфаркт, нарушения на липидния метаболизъм и захарен диабет.

Изследването на индуцираната тромбоцитна агрегация може да се използва за по-фино диференциране на редица кръвни заболявания.

Ацетилсалициловата киселина, пеницилин, индометацин, делагил, диуретици (по-специално фуроземид във високи дози) спомагат за намаляване на тромбоцитната агрегация, което трябва да се има предвид при лечението с тези лекарства.

Кръвта, когато се коагулира, образува съсирек, който, свивайки се, освобождава серум. Отдръпването на кръвния съсирек се оценява по количеството освободен серум. Степен на прибиране(компресия) на съсирека се изразява чрез индекса на ретракция, обикновено равен на 0,3-0,5.

Наблюдава се намаляване на индекса на ретракция с намаляване на броя на тромбоцитите и тяхната функционална непълноценност.

Свойствата на стените на най-малките съдове (капиляри) се проверяват чрез специални тестове. За да се прецени съпротивлението (стабилността) на капилярите, се използва тестът на маншета Rumpel-Leede-Konchalovsky и неговите опростени варианти - тестът на турникет, симптомът на прищипване.

За извършване на изследването на рамото на пациента се поставя маншет на апарата за измерване на кръвно налягане. В рамките на 10 минути налягането в маншета се поддържа с 10-15 mm Hg. над минималното кръвно налягане на субекта. Появата на малки точкови кръвоизливи (петехии) се счита за положителен резултат от теста.

Положителният тест на Rumpel-Leede-Konchalovsky показва повишена чупливост на капилярите и се наблюдава при васкулити (възпалителни съдови заболявания), сепсис (отравяне на кръвта), ревматизъм, инфекциозен ендокардит, скарлатина, тиф, бери-бери С (скорбут).

На рамото на пациента може да се постави турникет (симптом на турникет). Симптомът на прищипване е появата на петехии или синини по кожата на субклавиалната област след прищипването. Отрицателната страна на тези тестове е субективността при определяне на степента на компресия на кожата с турникет или пръсти на изследователя.

3.5.2. Изследвания, характеризиращи плазмената фаза на хемостазата

Проучване време на съсирванекръвта характеризира функционалното състояние на коагулацията като цяло. Активирането на фактор XII (виж Таблица 3) задейства каскада от проензим-ензимни трансформации, като всеки ензим активира следващия, докато се достигне крайната цел, образуването на фибрин.

Описани са повече от 30 метода за определяне на времето за съсирване на кръвта, така че скоростта на съсирване варира от 2 до 30 минути. Като унифицирани се използват два метода: методът на Сухарев (нормата е от 2 до 5 минути), методът на Лий-Уайт (нормата е от 5 до 10 минути).

Съсирването на кръвта се намалява при редица чернодробни заболявания, апластична анемия - анемия, свързана с потискане на хемопоетичната функция на костния мозък.

При хемофилия се наблюдава рязко намаляване на кръвосъсирването - времето на кръвосъсирване може да се увеличи до 60-90 минути.

Хемофилия- вродено заболяване, свързано с липсата на VIII или IX коагулационни фактори на кръвта (хемофилия А или хемофилия В). Заболяването се характеризира с повишено кървене. Най-малката рана може да струва живота на пациента. Носителите на гена на заболяването са жени, а само мъжете са болни от него. Хемофилията се оказа семейна болест на кралските домове на Европа (включително Русия). От 69 синове, внуци и правнуци на английската кралица Виктория 10 са страдали от хемофилия.

Времето за съсирване на кръвта се увеличава с употребата на антикоагуланти (антикоагуланти), по-специално хепарин. Тестът се използва заедно с определянето на APTT (виж по-долу) като бърз метод при лечение с хепарин. Допуска се удължаване на времето за съсирване на кръвта 1,5-2 пъти.

Намаляването на времето за съсирване на кръвта показва хиперкоагулация и може да се наблюдава след масивно кървене, в следоперативния, следродилния период. Контрацептивите (инфекундин, бисекурин, ричевидон и др.) Подобряват процесите на коагулация, което се проявява чрез ускоряване на съсирването на кръвта.

Време за рекалцификация на плазматае времето, необходимо за образуване на фибринов съсирек в плазмата. Определянето се извършва в плазма, стабилизирана с разтвор на натриев цитрат. Добавянето на калциев хлорид към плазмата възстановява нейната коагулационна (съсирваща) способност. Времето на рекалцификация на плазмата характеризира процеса на коагулация като цяло и при здрав човек варира от 60-120 секунди. Промени във времето за рекалцификация на плазмата се наблюдават при същите клинични състояния като промени във времето на кръвосъсирване.

Толерантност (резистентност) на плазмата към хепарин, характеризиращ състоянието на коагулационната система като цяло, е в същото време косвен показател за съдържанието на тромбин. Изследването се състои в определяне на времето на образуване на фибринов съсирек в плазмата, към която се добавят хепарин и разтвор на калциев хлорид. При здрав човек това време е 7-15 минути. Ако образуването на съсирек се случи за период от повече от 15 минути, тогава те говорят за намалена плазмена толерантност (резистентност) към хепарин.

Намаляването на плазмената толерантност към хепарин може да зависи от дефицит на фактори V, VIII, X, XI, XII (вижте таблица 3) и се наблюдава при чернодробни заболявания (хепатит, цироза), както и при използване на антикоагуланти (хепарин, фенилин). , варфарин).

Образуването на съсирек за по-кратък период (по-малко от 7 минути) показва повишен плазмен толеранс към хепарин и се отбелязва с тенденция към хиперкоагулация(повишено съсирване на кръвта).

Състоянието на хиперкоагулация се наблюдава при сърдечна недостатъчност, предтромботични състояния, в последните месеци на бременността, в следоперативния период, при злокачествени новообразувания.

Активираното частично (частично) тромбопластиново време (APTT или APTT) е чувствителен метод, който открива плазмени дефекти в образуването на тромбопластин (виж Таблица 3). APTT е времето, необходимо за образуване на фибринов съсирек в бедна на тромбоцити плазма. Използването на безтромбоцитна плазма изключва влиянието на тромбоцитите.

Границите на колебанията на APTT при здрав възрастен са 38-55 секунди.

Удължаването на APTT показва хипокоагулация - намаляване на коагулационните свойства на кръвта. Най-често зависи от дефицита на фактори I, V, VIII, IX, XI, XII на кръвосъсирването при вродена коагулопатия. Коагулопатията се отнася до заболявания и състояния, свързани с нарушено съсирване на кръвта.

Използването на този тест за наблюдение на състоянието на коагулационната система по време на терапия с хепарин се основава на свойството на APTT да се удължава с излишък на хепарин в кръвта. При интравенозно вливане на хепарин скоростта на инфузия се избира по такъв начин, че да поддържа APTT на ниво 1,5-2,5 пъти по-високо от първоначалното.

При подкожно приложение на хепарин неговата доза също се избира, като се вземе предвид APTT, който се определя 1 час преди следващата инжекция на хепарин. И ако APTT се окаже повече от 2,5 пъти по-дълъг от първоначалния, тогава намалете дозата на лекарството или увеличете интервала между инжекциите.

Трябва да се има предвид, че APTT е обект на значителни дневни колебания. Максималните стойности на APTT се наблюдават в ранните сутрешни часове, минималните - до края на деня.

протромбиново време- времето на образуване на фибринов съсирек в плазмата, когато към него се добавят калциев хлорид и тъканно стандартизиран тромбопластин. Протромбиновото време характеризира активността на така наречения протромбинов комплекс (фактори V, VII, X и самият протромбин - фактор II). Резултатът от изследването се изразява в секунди (протромбиново време), което обикновено е 11-15 секунди. По-често изчислени протромбинов индекссравняване на протромбиновото време на здрав човек (стандартна тромбопластинова серия) с протромбиновото време на субекта.

Обикновено границите на колебание на протромбиновия индекс са 93-107%, или в единици SI - 0,93-1,07.

Намаляването на протромбиновия индекс показва намаляване на кръвосъсирването.

Поради факта, че синтезът на фактори на протромбиновия комплекс се извършва в чернодробните клетки, при заболявания на последните, техният брой намалява и протромбиновият индекс до известна степен може да служи като индикатор за функционалното състояние на черния дроб.

За образуването на фактори на протромбиновия комплекс е необходим витамин К. С неговия дефицит, нарушена абсорбция на витамина в червата с ентероколит, дисбактериоза, протромбиновият индекс също може да намалее.

Антагонистите на витамин К са индиректни антикоагуланти (фенилин, синкумар, варфарин). Терапията с тези лекарства трябва да се проследява чрез протромбиновото време или протромбиновия индекс.

Големи дози ацетилсалицилова киселина, диуретици като хипотиазид причиняват намаляване на протромбиновия индекс, което трябва да се има предвид, когато се използват тези лекарства едновременно с фенилин, синкумар.

Увеличаването на протромбиновия индекс показва повишаване на свойствата на кръвосъсирването и се наблюдава в предтромботичното състояние, през последните месеци на бременността, както и при приемане на контрацептиви като инфектундин, бисекурин.

Нормалната стойност на протромбиновото време зависи от тъканните тромбопластини, използвани за изследването. По-стандартизиран тест е международен нормализационен коефициент (MHO). В повечето случаи при лечение с антикоагуланти (антикоагуланти) с непряко действие е достатъчно да се постигне увеличение на MHO в диапазона от 2 до 3, което съответства на увеличение на протромбиновото време с 1,3-1,5 пъти в сравнение с първоначалната стойност (или, съответно, намаляване на протромбиновия индекс).

концентрация на фибриноген. Фибриногенът (плазмен фактор I) се синтезира главно от чернодробните клетки. В кръвта той е в разтворено състояние и под въздействието на тромбина се превръща в неразтворим фибрин. Обикновено концентрацията на фибриноген в кръвта, определена по унифицирания метод на Rutberg, е 2-4 g / l (200-400 mg%).

Увеличаването на концентрацията на фибриноген показва хиперкоагулация (повишено съсирване на кръвта) и се наблюдава при инфаркт на миокарда, предтромботични състояния, изгаряния, в последните месеци на бременността, след раждане и хирургични интервенции.

Увеличаване на концентрацията на фибриноген се наблюдава при възпалителни процеси (по-специално при възпаление на белите дробове), злокачествени новообразувания (рак на белия дроб).

Тежките чернодробни заболявания с тежки нарушения на неговата функция са придружени от хипофибриногенемия - намаляване на концентрацията на фибриноген в кръвта.

3.5.3. Изследване на фибринолитичната връзка на хемостазата

фибринолитична активност. След образуването, удебеляването и свиването на фибринов съсирек (тромб) започва сложен ензимен процес, водещ до неговото разтваряне. Този процес (фибринолиза) възниква под въздействието на плазмин, който е в кръвта под формата на неактивна форма - плазминоген. Преходът на плазминоген към плазмин се стимулира от активатори от плазмен, тъканен и бактериален произход. Тъканните активатори се образуват в тъканите на простатната жлеза, белите дробове, матката, плацентата, черния дроб.

За активността на фибринолизата се съди по скоростта на разтваряне на фибриновия съсирек. Естественият лизис, определен по метода на Котовщикова, е 12-16% от съсирека; определен чрез по-сложен метод за лизис на еуглобулинови съсиреци - 3-5 часа.

Ако разтварянето на съсирека е ускорено, това показва склонност към кървене, ако е продължително, това показва предтромботично състояние.

Увеличаване на фибринолитичната активност се наблюдава при увреждане на органи, богати на плазминогенни активатори (бели дробове, простатна жлеза, матка), както и по време на хирургични интервенции на тези органи.

Намаляване на фибринолитичната активност се наблюдава при инфаркт на миокарда, злокачествени тумори, по-специално рак на стомаха.

Антикоагулантна кръвна система- Това е комбинация от вещества, които предотвратяват съсирването. Според професор Кудряшов има 2 антикоагулантни системи:

Първа антикоагулантна система:

естествени антикоагуланти, осигуряват неутрализиране на малък излишък от протромбин на локално ниво, без да включват други системи на тялото;

клетки (макрофаги), способни да абсорбират фактори на кръвосъсирването.

Втора антикоагулантна система:

се активира чрез рецепторни окончания от излишък на тромбин в кръвта;

рефлексивно увеличава освобождаването на естествени антикоагуланти (хепарин) и активатори на фибринолизата.

Мнението на проф. Кудряшов се подкрепя от няколко, по-често се говори за 2 групи антикоагулантни фактори.

Постоянни антикоагуланти.

Антитромбин III – алфа 2 глобулин. Той е най-мощният антикоагулант, осигуряващ три четвърти от антикоагулантната активност на плазмата. В присъствието на хепарин активността на антитромбин III се повишава значително. Механизъм на действие: блокада на тромбина.

Хепарин или антитромбин II. Активира антитромбин III. Синтезът се извършва в черния дроб, образува комплекси с фибриноген, плазмин, адреналин. Синтезира се също от базофили и мастоцити. Намалява адхезията и агрегацията на тромбоцитите.

Образувани антикоагуланти.

Фибрин - антитромбин I, адсорбира тромбин. Когато фибринът се лизира, се освобождава тромбин.

Пептиди А и В - отделя се от фибриногена по време на трансформацията му във фибрин.

Продукти на разцепване на фибрин (антитромбин vi) - инхибират ефектите на тромбоцитите.

Простагландин Е 1 .

простациклин инхибира адхезията и агрегацията на тромбоцитите.

Антитромбин IV ( макроглобулин).

Комплекс от фактори xi, xi, ix - инхибират активността на фактор XII.

фибринолитична система.

Той е ензимен по природа, има свои собствени проактиватори, активатори, инхибитори.

Основният ензим на фибринолитичната система е фибринолизин - серин протеаза, причиняваща разцепване на пептидни връзки в протеинови субстрати.

Основната функция на фибринолизата е лизиране на фибрин, фибриноген, както и разцепване на фактори V, VIII и XII.

В допълнение, фибринолизинът едновременно разгражда глюкагон, соматотропен хормон (хормон на растежа), гама глобулини.

Фибринолизин като неактивен прекурсор плазминогеннамира се в плазмата, плацентата, матката. Активирането на плазминогена става по 2 начина:

Вътрешен път: активаторът е активен фактор XII, той също така активира кининовата система.

Външен път:

урокиназа - синтез и съхранение в ендотелиоцитите на бъбречните съдове;

фибринолизин;

• химотрипсин;

  комплекс от трипсин и хепарин (тромболитин);

  ензими на микроорганизми - стафилокиназа и стрептокиназа.

Активирането на фибринолизата възниква при емоционална възбуда, травма, хипоксия, липса на физическа активност, физическа активност.

Инхибитори на фибринолизата (антиплазмини).

Алфа - 2 - антиплазминобразува комплекс с фибрин.

Алфа 2 макроглобулинили антитромбин IV.

АнтитромбинIII.

Алфа антитрипсин.

Наличието на голям брой инхибитори на фибринолизата трябва да се разглежда като форма на защита на кръвните протеини от разцепване от плазмин.

За Факултета по педиатрия:

Кръвта на плода не се съсирва до 4-5 месеца поради липсата на фибриноген.

Съсирването на кръвта трябва да е нормално, така че хемостазата се основава на равновесни процеси. Невъзможно е нашата ценна биологична течност да коагулира - това заплашва със сериозни, смъртоносни усложнения (). Напротив, бавното образуване на кръвен съсирек може да доведе до неконтролирано масивно кървене, което също може да доведе до смърт на човек.

Най-сложните механизми и реакции, включващи редица вещества на един или друг етап, поддържат този баланс и така позволяват на организма бързо да се справи сам (без чужда помощ) и да се възстанови.

Скоростта на съсирване на кръвта не може да се определи от нито един параметър, тъй като в този процес участват много компоненти, които се активират взаимно. В тази връзка тестовете за коагулация на кръвта са различни, където интервалите на нормалните им стойности зависят главно от метода на провеждане на изследването, а в други случаи от пола на лицето и дните, месеците и годините, които има живял. И читателят едва ли ще бъде доволен от отговора: Времето за съсирване на кръвта е 5-10 минути". Остават много въпроси...

Всеки е важен и всеки е необходим

Спирането на кървенето се основава на изключително сложен механизъм, който включва много биохимични реакции, включващи огромен брой различни компоненти, като всеки от тях играе специфична роля.

модел на коагулация на кръвта

Междувременно липсата или несъответствието на поне един коагулационен или антикоагулационен фактор може да наруши целия процес. Ето само няколко примера:

• Неадекватната реакция от страна на стените на съдовете нарушава тромбоцитите - което "усеща" първичната хемостаза;
• Ниската способност на ендотела да синтезира и отделя инхибитори на тромбоцитната агрегация (основният е простациклин) и естествени антикоагуланти () уплътнява кръвта, движеща се през съдовете, което води до образуване на съсиреци в кръвния поток, които са абсолютно ненужни за тяло, което за момента може спокойно да „седи” закачено за стената на който или съд. Те стават много опасни, когато се откъснат и започнат да циркулират в кръвния поток - като по този начин създават риск от съдов инцидент;
• Липсата на такъв плазмен фактор като FVIII се дължи на заболяване, свързано с пола - A;
• Хемофилия В се открива при човек, ако по същите причини (рецесивна мутация на Х-хромозомата, която, както е известно, има само една при мъжете), възникне дефицит на фактор Кристман (FIX).

Като цяло всичко започва на нивото на увредената съдова стена, която чрез секретиране на веществата, необходими за осигуряване на съсирването на кръвта, привлича тромбоцитите, циркулиращи в кръвния поток - тромбоцитите. Например, „поканването“ на тромбоцитите на мястото на инцидента и насърчаването на адхезията им към колагена, мощен стимулатор на хемостазата, трябва да започне своята дейност своевременно и да работи добре, за да може в бъдеще да се разчита на образуването на пълноценен перфектен щепсел.

Ако тромбоцитите използват своята функционалност на правилното ниво (адхезивно-агрегационна функция), други компоненти на първичната (съдово-тромбоцитна) хемостаза бързо влизат в действие и образуват тромбоцитна запушалка за кратко време, след което, за да спрат изтичането на кръв от съд на микроваскулатурата , можете да направите без специалното влияние на други участници в процеса на коагулация на кръвта. Въпреки това, за образуването на пълноценна запушалка, способна да затвори увреден съд, който има по-широк лумен, тялото не може да се справи без плазмени фактори.

Така на първия етап (непосредствено след увреждането на съдовата стена) започват да протичат последователни реакции, при които активирането на един фактор дава тласък за привеждане на останалите в активно състояние. И ако нещо липсва някъде или факторът се окаже несъстоятелен, процесът на коагулация на кръвта се забавя или прекъсва напълно.

Като цяло механизмът на съсирване се състои от 3 фази, които трябва да осигурят:

• Образуването на сложен комплекс от активирани фактори (протромбиназа) и превръщането на протеин, синтезиран от черния дроб, в тромбин ( фаза на активиране);
• Трансформацията на разтворения в кръвта протеин - фактор I ( , FI) в неразтворим фибрин се извършва в фаза на коагулация;
• Завършване на процеса на коагулация чрез образуване на плътен фибринов съсирек ( фаза на прибиране).

Тестове за съсирване на кръвта

Многоетапен каскаден ензимен процес, чиято крайна цел е образуването на съсирек, който може да затвори „пропастта“ в съда, със сигурност ще изглежда объркващ и неразбираем за читателя, така че ще бъде достатъчно да напомним, че този механизъм се осигурява от различни коагулационни фактори, ензими, Ca 2+ (калциеви йони) и различни други компоненти. В тази връзка обаче пациентите често се интересуват от въпроса: как да разберат дали нещо не е наред с хемостазата или да се успокоят, знаейки, че системите работят нормално? Разбира се, за такива цели има тестове за съсирване на кръвта.

Най-често срещаният специфичен (локален) анализ на състоянието на хемостазата се счита за широко известен, често се предписва от терапевти, кардиолози, както и от акушер-гинеколози, най-информативни.

Междувременно трябва да се отбележи, че провеждането на такъв брой тестове не винаги е оправдано. Зависи от много обстоятелства: какво търси лекарят, на какъв етап от каскадата от реакции фокусира вниманието си, колко време е на разположение на медицинските работници и т.н.

Симулация на външния път на кръвосъсирването

Например, външен път на активиране на съсирването в лабораторията може да имитира това, което медицинската професия нарича бърз протромбин, бърз тест, протромбиново време (PTT) или тромбопластиново време (всички различни имена за един и същ тест). Този тест, който зависи от фактори II, V, VII, X, се основава на участието на тъканен тромбопластин (той се присъединява към цитратно рекалцифицирана плазма по време на работа върху кръвна проба).

Границите на нормалните стойности за мъже и жени на една и съща възраст не се различават и са ограничени до диапазона от 78 - 142%, но при жени, които очакват дете, тази цифра е леко повишена (но леко!) . При децата, напротив, нормите са в границите на по-малки стойности и се увеличават с наближаването на зряла възраст и след това:

Отражение на вътрешния механизъм в лабораторията

Междувременно, за да се определи нарушение на съсирването на кръвта поради неизправност на вътрешния механизъм, тъканният тромбопластин не се използва по време на анализа - това позволява на плазмата да използва само собствените си резерви. В лабораторията се проследява вътрешният механизъм, който чака кръвта, взета от съдовете на кръвния поток, да се съсири. Началото на тази сложна каскадна реакция съвпада с активирането на фактора Хагеман (фактор XII). Стартирането на това активиране се осигурява от различни условия (контакт на кръвта с увредена съдова стена, клетъчни мембрани, които са претърпели определени промени), поради което се нарича контактно активиране.

Контактното активиране се случва и извън тялото, например, когато кръвта навлезе в чужда среда и влезе в контакт с нея (контакт със стъкло в епруветка, инструменти). Отстраняването на калциевите йони от кръвта не влияе по никакъв начин на стартирането на този механизъм, но процесът не може да завърши с образуването на съсирек - той се разпада на етапа на активиране на фактор IX, където йонизираният калций вече не е достатъчно.

Времето на съсирване на кръвта или времето, през което тя, докато е в течно състояние, се излива под формата на еластичен съсирек, зависи от скоростта на превръщане на протеина фибриноген, разтворен в плазмата, в неразтворим фибрин. Той (фибрин) образува нишки, които задържат червените кръвни клетки (еритроцити), като ги карат да образуват сноп, който затваря дупката в увредения кръвоносен съд. Времето за съсирване на кръвта (1 ml, взет от вената - метод на Lee-White) в такива случаи е ограничено средно до 4-6 минути. Въпреки това, скоростта на коагулация на кръвта, разбира се, има по-широк диапазон от цифрови (временни) стойности:

1. Кръвта, взета от вената, преминава под формата на съсирек от 5 до 10 минути;
2. Времето на съсирване на Lee-White в стъклена епруветка е 5-7 минути, в силиконова епруветка се удължава до 12-25 минути;
3. За кръв, взета от пръста, показателите се считат за нормални: началото - 30 секунди, краят на кървенето - 2 минути.

При първото подозрение за груби нарушения на кръвосъсирването се прибягва до анализ, който отразява вътрешния механизъм. Изследването е много удобно: провежда се бързо (докато кръвта потече или образува съсирек в епруветката), прави без специални реактиви и сложно оборудване и пациентът не се нуждае от специална подготовка. Разбира се, нарушенията на кръвосъсирването, открити по този начин, дават основание да се предположи, че има редица значителни промени в системите, които осигуряват нормалното състояние на хемостазата, и налагат допълнителни изследвания за идентифициране на истинските причини за патологията.

С увеличаване (удължаване) на времето за съсирване на кръвта може да се подозира:

• Дефицит на плазмени фактори, предназначени да осигурят коагулация, или тяхната вродена непълноценност, въпреки факта, че те са на достатъчно ниво в кръвта;
• Сериозна патология на черния дроб, водеща до функционална недостатъчност на паренхима на органа;
• (във фазата, когато способността на кръвта да се съсирва намалява);

Времето за съсирване на кръвта се удължава в случаите на използване на терапия с хепарин, така че пациентите, приемащи това лекарство, трябва доста често да вземат тестове, които показват състоянието на хемостазата.

Разглежданият показател за съсирване на кръвта намалява стойностите си (съкратено):

• Във фазата на висока коагулация () DIC;
• При други заболявания, които са причинили патологично състояние на хемостазата, т.е. когато пациентът вече има нарушения на кръвосъсирването и е причислен към група с повишен риск от образуване на кръвни съсиреци (тромбоза и др.);
• При жени, които използват за контрацепция или с цел лечение продължително време перорални средства, съдържащи хормони;
• При жени и мъже, приемащи кортикостероиди (когато се предписват кортикостероидни лекарства, възрастта е много важна - много от тях при деца и възрастни хора могат да причинят значителни промени в хемостазата, поради което са забранени за употреба в тази група).

Като цяло нормите се различават малко

Индикаторите за коагулация на кръвта (норма) при жени, мъже и деца (което означава една възраст за всяка категория) по принцип се различават малко, въпреки че индивидуалните показатели при жените се променят физиологично (преди, по време и след менструация, по време на бременност), следователно, полът на възрастен все още се взема предвид в лабораторните изследвания. Освен това при жените по време на периода на носене на дете индивидуалните параметри трябва дори да се изместят донякъде, тъй като тялото трябва да спре кървенето след раждането, така че коагулационната система започва да се подготвя предварително. Изключение за някои показатели за коагулация на кръвта е категорията на децата в първите дни от живота, например при новородени, PTT е няколко пъти по-висок, отколкото при възрастни мъже и жени (нормата за възрастни е 11-15 секунди) , а при недоносени бебета протромбиновото време се увеличава за 3 - 5 секунди. Вярно е, че вече някъде до 4-ия ден от живота, PTV намалява и съответства на нормата на кръвосъсирването при възрастни.

За да се запознаете с нормата на отделните показатели за коагулация на кръвта и, евентуално, да ги сравните със собствените си параметри (ако тестът е извършен сравнително наскоро и има формуляр със запис на резултатите от изследването) , таблицата по-долу ще помогне на читателя:

Лабораторен тест	Нормални стойности на коагулационния индекс на кръвта	Използван материал
Тромбоцити: Сред жените При мъжете При деца	180 - 320 x 10 9 / l 200 - 400 x 10 9 / l 150 - 350 x 10 9 / l	Капилярна кръв (от пръст)
Време на съсирване: Според Сухарев Според Лий Уайт	Начало - 30 - 120 секунди, край - 3 - 5 минути 5 - 10 минути	капилярна Взета кръв от вена
Дюк време на кървене	не повече от 4 минути	кръв от пръста
тромбиново време(индикатор за превръщане на фибриноген във фибрин)	12 - 20 секунди	венозен
PTI (протромбинов индекс): Кръв от пръстите Кръв от вена	90 – 105%	капилярна Венозна
APTT (активирано частично тромбопластиново време, каолин-кефалиново време)	35 - 50 секунди (не корелира с пола или възрастта)	кръв от вена
Фибиноген: При възрастни мъже и жени Жени в последния месец от третия триместър на бременността При деца от първите дни от живота	2,0 – 4,0 g/l 1,25 – 3,0 g/l	Дезоксигенирана кръв

В заключение бих искал да обърна внимание на нашите редовни (и разбира се нови) читатели: може би четенето на рецензионната статия няма да може напълно да задоволи интереса на пациентите, засегнати от патология на хемостазата. Хората, които за първи път са се сблъскали с подобен проблем, като правило искат да получат възможно най-много информация за системи, които осигуряват както спиране на кървенето в точното време, така и предотвратяване на образуването на опасни съсиреци, така че започват да търсят информация в интернет. Е, не трябва да бързате - в други раздели на нашия уебсайт е дадено подробно (и най-важното, правилно) описание на всеки от показателите за състоянието на хемостазата, посочен е диапазонът на нормалните стойности , както и показанията и подготовката за анализ също са описани.

Видео: само за съсирването на кръвта

Видео: репортаж за тестове за кръвосъсирване

Един от водещите ще отговори на вашия въпрос.

В момента отговаря на въпроси: А. Олеся Валериевна, кандидат на медицинските науки, преподавател в медицински университет

Регулиране на агрегатното състояние на кръвта (RASK)

Коагулационната система на кръвта.

Това е биологична система, която поддържа течното състояние на кръвта и предотвратява загубата на кръв чрез образуване на кръвен съсирек или тромб.

Има 2 етапа на кръвосъсирването:

Съдово-тромбоцитна хемостаза - вазоконстрикция, намаляване на секрецията на анти-съсирващи фактори от ендотела и адхезия и агрегация на тромбоцитите в областта, което води до образуване на тромбоцитен тромб (или бял тромб)

Коагулация - тук участват тромбоцитни фактори, еритроцитни и плазмени фактори.

Плазмени кръвни фактори.

Класифициран през 1954 г. от Koller. Той описва XIII фактор, по-късно са добавени още 2 фактора. Всички плазмени фактори на коагулационната система, с изключение на IV, са протеини, най-често глобулини и най-често гликопротеини. Те се синтезират в неактивно състояние. Тези фактори се активират по различни механизми:

1. чрез частична протеолиза
2. чрез взаимодействие с кофактори
3. чрез взаимодействие с фосфолипидите на клетъчните мембрани и Ca йони → конформационни пренареждания.

Повечето протеинови фактори са протеолитични ензими в тяхната активна форма. протеазипримери, съдържащи серин в активния център: II, VII, IX, X. Всички фактори на кръвосъсирването се синтезират в черен дроб, за тези фактор (2,7,9,10) е необходимо витамин К.

Всички плазмени фактори, в допълнение към римската цифра, имат тривиално име по имената на най-често пациентите, при които е установен дефицит на тези фактори.

I. Фибриноген - протеин

II. Протромбинът е ензим (протеолитичен). За неговия синтез е необходим витамин К.

III. Тъканните тромбопластинови фрагменти на плазмените мембрани имат голямо молекулно тегло, богати са на липопротеинови протеини, съдържат NK

IV. Ca йони

V. Проакцеверин - кофактор, протеин

VI. Акциверин (V активен) -

VII. Проконвертин - в активната си форма ще бъде ензим, синтезът изисква витамин К

VIII. Антихемофилен глобулин А (AHGA, фактор Виленбранд) - кофактор

IX. Антихемофилен глобулин В (Коледен фактор) - ензим, синтезът изисква витамин К (в активната форма на протеаза)

X. Фактор на Prower-Stewart - в активната форма на ензима, синтезът изисква витамин К (в активната форма на серин протеаза)

XI. Розентал фактор – в активната форма на ензима

XII. Фактор на Хагеман - ензим, гликопротеин

XIII. фибрин стабилизиращ фактор ензим трансамидиназа

XIV. Прекаликреин (f. Lettcher)

XV. Кининоген (f. Fitzgerald)

Диаграма на кръвосъсирването.

Във всички схеми има три основни етапа на хемокоагулация:

1. Образуване на кръвен тромбопластин и тъканен тромбопластин

2. Образуване на тромбин

3. Образуване на фибринов съсирек

Има 2 механизма на хемокоагулация: вътрешен механизъм на съсирваненаречен така, защото включва фактори, които са вътре в съдовото легло и външен механизъм на съсирванев него освен вътресъдови фактори участват и външни фактори.

Вътрешният механизъм на кръвосъсирването (контакт)

Започва, когато съдовият ендотел е увреден, например при атеросклероза, след високи дози катехоламин. В този случай субендотелният слой, в който присъстват колаген и фосфолипиди, се отваря на мястото на увреждане. 12-ият фактор (задействащ фактор) се присъединява към този раздел. Взаимодействайки с променения ендотел, той претърпява конформационни структурни промени и се превръща в много мощен активен протеолитичен ензим. Този фактор активира:

1. система за коагулация на кръвта
2. активира антикоагулантната система
3. активира агрегацията на тромбоцитите
4. активира кининовата система

Фактор 12 при контакт става активен фактор 12 → активира прекаликреин (14) → активира кининоген (15) → повишава активността на фактор 12.

12a → активира 11 → 11 активен → активира 9 → 9a (Christmas f.) → взаимодейства с фактор 8 и Ca йони → (9a + 8 + Ca) → активира 10 (с участието на тромбоцитен фактор P 3) → 10a + 5 + Ca →

P 3 - фрагмент от тромбоцитни мембрани съдържа липопротеини и е богат на фосфолипиди (10a + 5 + Ca + P 3 - кръвен тромбопластин TPK)

TPK стартира етап 2 → активира преход 2 → 2a → активният тромбин забавя етап 3.

Етап на образуване на неразтворим тромбин. 1 (под влияние на АТК) → фибринов мономер → фибринов полимер.

Фибриногенът е протеин, съставен от 6 PPC, включващ 3 домена и изпъкнали пептили. Под действието на тромбин, пептидите А и В се отцепват, образуват се места на агрегация и фибриновите нишки първо се свързват в линейни вериги, а след това в междуверижни ковалентни напречни връзки (в образуването на които участва фактор 13, активиран от тромбин) се образуват между GLU и LYS.

Фибриновият съсирек претърпява компресия (отдръпване) поради енергията на АТФ и фактор Р 8 - ретрактоензим.

Механизмът на коагулация е каскаден по природа, т.е. се усилва от предишния етап в тази схема има и обратна връзка. 2a → активира фактор 13, фактор 5, P 3 и фактор 8.

Външен механизъм на кръвосъсирване (прокоагулация)

Включва се в случай на нараняване, разкъсване на съда и контакт на плазмата с тъканите. Фактор 3 взаимодейства с кръвната плазма → активира 7 → 7a → (TF + 7a + Ca) - тъканен тромбопластин.

2 етап TPT активира 10→(10a + 5+Ca)→2→2a се активира→фибриноген→фибрин. Време на съсирване 10-12 секунди.

Важен витамин за кръвосъсирването е витамин К (нафтахинон, антихеморагичен)Дневната нужда е 10-20 mcg, необходими за синтеза на 2,7,9,10 фактора. В тези фактори се образува γ-карбокси-глутаминова киселина.

Антикоагулантна кръвна система.

Балансира дейността на съсирването, т.е.

Антикоагулантните фактори се отнасят до антикоагуланти:

Антитромбопластини- антикоагуланти, които предотвратяват образуването на тромбопластин. Тези АТФ включват много протеини, фосфолипиди:

Тромбин компонент на антикоагулантната система– активният тромбин задейства антикоагулантен каскаден механизъм. Тромбинът взаимодейства със специфичен протеин в съдовия ендотел тромбомодулин+ Ca → този комплекс води до образуването на активна протеаза (протеин С) → взаимодейства с кофактора протеин S + Ca → този комплекс унищожава фактори 5 и 8.

Има антикоагуланти за тромбин. антитромбиникоито инактивират tombin: Антитромбин 3- гликопротеин, синтезиран в черния дроб, ендотел, активиран от хепарин, разрушава фактор 2а → по-малко коагулационна система.

фибринолитична системаако все още се образува съсирек, той може да претърпи разцепване фибринолизас участието на фибринолитичната система. Основният компонент на FLS е ензим плазмин(фибринолизин) е много активен протеолитичен ензим, способен да разтваря фибринов съсирек. Синтезиран от неактивен прекурсор плазминогенДва вида активатори участват в прехода на PG към P:

1. Директен:

тъканните плазминогенни активатори (TPA) се синтезират в ендотела, особено в плацентата, матката

трипсин

каликреин

12 фактор

урокиназа

2. Проактиватори, които се превръщат в активатори.

Какво казват тестовете? Тайните на медицинските показатели - за пациенти Евгений Александрович Грин

4. Система за кръвосъсирване

4. Система за кръвосъсирване

Системата за коагулация на кръвта е една от най-важните защитни системи на тялото, която осигурява безопасността на кръвта в съдовата система, а също така предотвратява смъртта на тялото от загуба на кръв в случай на нарушаване на целостта на кръвоносните съдове по време на нараняване. .

Ориз. 15. Ето как изглежда една артерия отвътре

Науката на сегашния етап от своето развитие знае, че в спирането на кървенето участват два механизма:

Клетъчен или съдово-тромбоцитен.

Плазма, коагулация.

Трябва да се има предвид, че разделянето на реакциите на хемостаза на клетъчни и плазмени е условно, тъй като тези два механизма на коагулационната система са неразривно свързани и не могат да функционират отделно един от друг.

Процесът на коагулация на кръвта се осъществява с многоетапно взаимодействие на плазмените протеини върху фосфолипидните мембрани, наречени фактори на кръвосъсирването. Тези фактори са обозначени с римски цифри. В случай на преминаване към активирана форма, към номера на фактора се добавя малка буква „а“.

За да разберете правилно, трябва да знаете какво е включено в състава на тези фактори.

Има само 12 от тях:

I - фибриноген. Неговият синтез се извършва в черния дроб, както и в костния мозък, далака, лимфните възли и други клетки на ретикулоендотелната система. Разрушаването на фибриногена се извършва в белите дробове под действието на специален ензим - фибриногеназа. Обикновено плазмата съдържа 2-4 g / l. Минималното количество, необходимо за хемостаза, е само 0,8 g/l.

II - протромбин. Протромбинът се образува в черния дроб с помощта на витамин К. При ендогенен или екзогенен дефицит на витамин К количеството на протромбина намалява или неговата функционалност е нарушена. Това води до образуването на дефектен протромбин. Неговата плазма съдържа само 0,1 g / l, но скоростта на съсирване на кръвта се нарушава само когато протромбинът намалее до 40% от нормата и по-долу.

III - тъканен тромбопластин. Това не е нищо повече от термостабилен липопротеин, който се намира в много органи (в белите дробове, мозъка, сърцето, бъбреците, черния дроб и скелетните мускули). Характеристика на тъканния тромбопластин е, че той не е в активно състояние в тъканите, а само в ролята на прекурсор - протромбопластин.

Тъканният тромбопластин, взаимодействайки с фактори IV и VII, може да активира плазмения фактор X, а също така участва във външния път за образуване на комплекс от фактори, които протромбинът се превръща в тромбин, т.е. протромбиназа.

IV - калциеви йони. Обикновено съдържанието на този фактор в плазмата е 0,09-0,1 g / l. От предимствата на фактор IV трябва да се отбележи, че по принцип неговата консумация е невъзможна и процесите на коагулация не се нарушават дори при намаляване на концентрацията на калций. Калциевите йони участват и в трите фази на кръвосъсирването.

V - проакселерин, плазмен АС-глобулин или лабилен фактор. Този фактор се образува в черния дроб, но се различава от другите чернодробни фактори (II, VII, X) по това, че не зависи от витамин К. Съдържа само 0,01 g / l в плазмата.

VI - акцелерин или серумен АС-глобулин. Това е активната форма на фактор V.

VII - проконвертин. Образува се в черния дроб с участието на витамин К. Съдържа се в плазмата само 0,005 g / l.

VIII - антихемофилен глобулин А. Неговият синтез се осъществява в черния дроб, далака, ендотелните клетки, бъбреците, левкоцитите. Съдържанието му в плазмата варира от 0,01-0,02 g / l. Участва във вътрешния път за образуване на протромбиназа.

IX - Коледа фактор, антихемофилен глобулин В. Той също се синтезира в черния дроб с участието на витамин К и количеството му в плазмата е 0,003 g / l. Активно участва във вътрешния път на образуване на протромбиназа.

X е факторът на Стюарт-Прауър. Образува се в неактивно състояние в черния дроб и след това се активира от трипсин и ензим от отровата на усойница. Също така зависи от витамин К. Участва в образуването на протромбиназа. Съдържанието в плазмата е само 0,01 g / l.

XI е факторът на Розентал. Този фактор се синтезира в черния дроб и също е антихемофилен фактор и плазмен прекурсор на тромбопластин. Съдържанието на фактор Rosenthal в плазмата е приблизително 0,005 g / l.

XII - контактен фактор, фактор на Хагеман. Образува се и в черния дроб в неактивно състояние. Съдържанието в плазмата е само 0,03 g / l.

XIII Фибрин-стабилизиращ фактор, фибриназа, плазмена трансглутаминаза. Участва в образуването на плътен съсирек.

Също така не забравяйте за спомагателните фактори:

Фактор на Вилебранд, който е антихеморагичен съдов фактор. Той действа като протеин-носител за антихемофилен глобулин А.

Фактор на Флетчър - плазмен прекаликреин. Той участва в активирането на плазминогена, факторите IX и XII, а също така превръща кининогена в кинин.

Фактор на Фицджералд - плазмен кининоген (фактор на Флоек, фактор на Уилямс). Участва активно в активирането на плазминогена и фактор XII.

За нормалното състояние на кръвта трябва да работят гладко три системи:

1. Разточване.

2. Антикоагулант.

3. Фибринолитично.

И тези три системи са в състояние на динамично равновесие. Нарушаването на този баланс може да доведе както до неудържимо кървене, така и до тромбофилия.

По този начин наследственият или придобит дефицит на компонентите на фибринолитичната система и първичните антикоагуланти могат да причинят развитието на тромбофилни състояния, които се характеризират с тенденция към множество повтарящи се тромбози. Най-често придобитите форми на тромбофилия се причиняват от:

Първо, повишена консумация на антикоагуланти или компоненти на фибринолитичната система, която е придружена от масивна интраваскуларна коагулация;

На второ място, чрез провеждане на интензивна антикоагулантна и фибринолитична терапия, която ускорява метаболизма на същите антикоагуланти или компоненти на фибринолитичната система. В тази ситуация, за да се компенсира липсата на кръвни фактори, се извършва интравенозно приложение на техните концентрати или трансфузия на прясно замразена плазма.

Нарушението на кръвосъсирването, което се характеризира с тенденция към рецидивираща съдова тромбоза и органен инфаркт, също много често се свързва с наследствен или симптоматичен дефицит на антитромбин III, компоненти на фибринолитичната и каликреин-кининова система, както и с липса на фактор XII и фибриногенни аномалии.

Причините за тромбофилия включват хиперагрегация на тромбоцитите, както и липса на простациклин и други блокери на тромбоцитната агрегация.

От друга страна, има определено състояние, при което, напротив, има намаляване на съсирването на кръвта. Това състояние се нарича хипокоагулация. Появата й се свързва с:

С липса на един или повече фактори на кръвосъсирването.

С появата в кръвния поток на антитела срещу факторите на кръвосъсирването. Най-често срещаното потискане на фактори V, VIII, IX, както и фактора на фон Вилебранд.

С действието на антикоагуланти и тромболитични лекарства.

С DIC (синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация).

Що се отнася до наследствените заболявания, при които има нарушение на кръвосъсирването, в повечето случаи те са представени от хемофилия А и В, както и болестта на фон Вилебранд. Тези заболявания се характеризират с кървене, което се среща дори в детска възраст, а при мъжете кървенето е предимно от хематомен тип, т.е. наблюдават се кръвоизливи в ставите и се засяга цялата опорно-двигателна система. Смесеният тип кървене - петехиално-петнисто с редки хематоми се среща и при двата пола, но вече с болестта на фон Вилебранд.

От книгата Как да удължим мимолетния живот автор Николай Григориевич Приятели

КРЪВНА БУФЕРНА СИСТЕМА Буферните системи се наричат ​​системи (или разтвори), чието pH не се променя, когато се добави малко количество киселина или основа. Буферните разтвори съдържат компоненти, които се дисоциират с образуването на йони със същото име, но се различават един от друг

От книгата Болести на кръвта автор М. В. Дроздов

Система за коагулация на кръвта Механизмът на хемокоагулация Професор от Юриевския университет А. А. Шмид (1861; 1895) и усъвършенстван от П. Моравиц през 1905 г. Според тази теория образуването на фибринови влакна,

От книгата Нормална физиология: бележки от лекции автор Светлана Сергеевна Фирсова

2. Понятие за кръвоносната система, нейните функции и значение. Физични и химични свойства на кръвта Концепцията за кръвоносната система е въведена през 1830-те години. Х. Ланг. Кръвта е физиологична система, която включва: 1) периферна (циркулираща и депонирана) кръв; 2) органи

От книгата Пропедевтика на детските болести: бележки за лекции автор О. В. Осипова

ЛЕКЦИЯ № 13. Кръвотворната система и кръвотворните органи при децата 1. Характеристики на кръвоносната система при децата Плодът има постоянно нарастване на броя на червените кръвни клетки, съдържанието на хемоглобин и броя на левкоцитите. Ако през първата половина от развитието на плода (до 6 месеца) в

От книгата Обща хирургия: бележки от лекции автор Павел Николаевич Мишинкин

ЛЕКЦИЯ № 14. Характеристики на периферната кръв при деца. Пълна кръвна картина 1. Характеристики на периферната кръв при малки деца Съставът на периферната кръв през първите дни след раждането се променя значително. Веднага след раждането червената кръв съдържа

От книгата Съдебна медицина. Детско легло автор В. В. Баталина

ЛЕКЦИЯ № 9. Преливане на кръв и нейните компоненти. Характеристики на кръвопреливането. Кръвна група 1. Кръвопреливане. Общи въпроси на кръвопреливането Кръвопреливането е един от често използваните и ефективни методи в лечението

От книгата Какво казват тестовете. Тайните на медицинските показатели - за пациентите автор Евгений Александрович Грин

ЛЕКЦИЯ № 10. Преливане на кръв и нейните компоненти. Оценка на съвместимостта на кръвта на донора и реципиента 1. Оценка на резултатите, получени при изследване на кръвта за принадлежност към група според системата ABO Ако се появи хемаглутинация в капка със серуми I (O), III ( Б), но не

От книгата Су Джок за всеки от Park Jae-woo

2. Rh система. Изследване на кръвна принадлежност към група според резус системата чрез експресен метод

От книгата Всичко ще бъде наред! от Луиз Хей

53. Установяване наличието на кръв по веществени доказателства. Съдебномедицински кръвен тест Установяване наличието на кръв. Кръвните проби се разделят на две големи групи: предварителни (индикативни) и надеждни (доказателства).

От книгата Енциклопедия по клинично акушерство автор Марина Генадиевна Дрангой

4.5. Как да разберем дали системата за коагулация на кръвта е нормална? Наистина как? Какви показатели се използват за преценка на състоянието на една или друга връзка?За да се избегне объркване, е необходимо да се разделят текущите изследвания в зависимост от фазата на хемостазата.Тъй като всяка от фазите на хемостазата

От книгата Почистване с вода автор Даниил Смирнов

Глава IV. Система за съответствие с двойна глава. Система от насекоми. Мини-система Система за съответствие с двойна глава Има две системи за съответствие на главата на пръстите на ръцете и краката: системата "човешки тип" и системата "животински тип". Системата "човешки тип".

От книгата Тайната мъдрост на човешкото тяло автор Александър Соломонович Залманов

Първи емоционален център - скелетна система, стави, кръвообращение, имунна система, кожа Здравето на органите, свързани с първия емоционален център, зависи от това да се чувствате в безопасност в този свят. Ако сте лишени от подкрепата на семейството и приятелите си, че

От книгата Живи капиляри: Най-важният фактор за здравето! Методи на Залманов, Ниши, Гогулан автор Иван Лапин

Системата за коагулация на кръвта По време на бременност също има промени в системата за коагулация на кръвта. С напредването на бременността се наблюдава значително повишаване на съдържанието на фибриноген в кръвта (повече от 70% в сравнение с небременни жени). И вече в

От книгата на автора

Себастиан Кнайп и неговата уникална система за пречистване на кръвта Себастиан Кнайп, който разработва и прилага свой собствен метод на хидротерапия, е живял в Германия през 19 век. Кнайп страстно обичаше книгите и науките - той се отдаде на преподаването без остатък. Но животът на студент беше тежък и пълен

От книгата на автора

Венозната система и движението на кръвта Всяко нарушение на кръвообращението води до намаляване на нейния обем, предназначен за тъканите, и намалява доставката на кислород. Настъпва хипоксемия. Всяко намаляване на обема на кислорода в артериалната кръв причинява нарушение

От книгата на автора

Системата на Ниши е друга система за възстановяване на капилярите. Залманов не е единственият човек, който идва с идеята за важността на капилярите. Японският инженер Кацузо Ниши, следвайки Залманов, създава своя собствена здравна методика, базирана на работа с