Като системно заболяване, SLE засяга клетките на много органи едновременно, защото съединителната тъкан е навсякъде - хрущял, мазнина и кръв. При системен лупус еритематозус се възпаляват ставите, бъбреците, мозъка, сърцето, белите дробове, кожата, кръвоносните съдове на кръвоносната система... С напредване на заболяването пораженията стават все по-силни, което може да доведе до инвалидност и други необратими последици.

Заболяването обикновено се проявява на възраст между 15 и 25 години, като жените са 10 пъти по-склонни да страдат от лупус, отколкото мъжете.

Подобно на много други автоимунни заболявания, точните причини за SLE все още не са установени. В допълнение, симптомите на това заболяване са изключително разнообразни (в края на краищата лупусът засяга различни органи и техните системи), което създава трудности при диагностицирането му.

Но експертите идентифицират следните симптоми, които им казват, че виждат човек, страдащ от системен лупус еритематозус:

• силна умора и постоянна слабост;
• безпричинно повишаване на телесната температура;
• болка в ставите, зачервяване, подуване;
• възможно затруднено дишане;
• болка в гърдите;
• сухота в очите;
• често главоболие;
• нарушение на съзнанието, влошаване на паметта до загубата му;
• кожни лезии, които се влошават при излагане на слънчева светлина;
• най-известният симптом, който ясно показва SLE, е еритема (т.е. зачервяване) на лицето под формата на пеперуда; уви, такава еритема не се появява при всички видове лупус.
• По този начин пациентът не е в състояние самостоятелно да диагностицира SLE. В крайна сметка такива симптоми могат да показват много заболявания. Това означава, че ако забележите странен обрив и зачервяване на кожата си, както и постоянна умора, треска или постоянна болка в ставите, трябва да се консултирате с лекар.

Обхватът на диагностичните методи за SLE може да бъде разнообразен и широк, но най-често включва:

• общ кръвен анализ;
• определяне на нивото на ESR;
• Анализ на урината;
• анализ за антинуклеарни антитела (ANA) - протеини, произвеждани от имунната система при редица заболявания;
• рентгенография на гръдния кош за търсене на течност или възпаление в белите дробове;
• ехокардиография за изключване на сърдечни проблеми;
• оценка на функцията на черния дроб и бъбреците, които често са засегнати от лупус;
• биопсия на органи, засегнати от SLE (вземане на малка проба от тъкан за по-късно изследване).

Но практиката показва, че дори след такива анализи и изследвания само компетентен специалист може да постави правилна диагноза.

За съжаление днес медицината не познава радикален метод за лечение на СЛЕ. Въпреки това, лекарите могат да контролират развитието на болестта с определени лекарства, поддържайки пълната функционалност на пациента и му позволявайки да се наслаждава на живота. Важно е да запомните, че процесът на лечение ще бъде много дълъг, необходимо е да следвате всички инструкции и редовно да посещавате ревматолог.

Специалистите на SMC Best Clinic предписват на пациент със системен лупус еритематозус комплекс от лекарства, индивидуални за всеки пациент. Те също така препоръчват спазването на редица препоръки за облекчаване на симптомите, като например много почивка, стоене на слънце, редовно хранене и правилни упражнения.

Трябва да знаете, че лупусът е сериозно заболяване, но ако се консултирате навреме с лекар и следвате графика на контролните прегледи, можете да живеете пълноценно, без да се лишавате от почти нищо. Ако забележите редица симптоми на SLE, незабавно си запишете час в Best Clinic - това ще ви позволи навреме да поставите правилна диагноза и да започнете лечението на ранен етап.

Системен лупус еритематозус (СЛЕ)– хронично автоимунно заболяване, причинено от нарушение на имунните механизми с образуване на увреждащи антитела към собствените клетки и тъкани. SLE се характеризира с увреждане на ставите, кожата, кръвоносните съдове и различни органи (бъбреци, сърце и др.).

Причини и механизми на развитие на заболяването

Причината за заболяването не е ясна. Предполага се, че вирусите (РНК и ретровируси) служат като отключващ фактор за развитието на болестта. Освен това хората имат генетична предразположеност към SLE. Жените боледуват 10 пъти по-често, което се дължи на характеристиките на тяхната хормонална система (висока концентрация на естроген в кръвта). Доказан е защитният ефект на мъжките полови хормони (андрогени) срещу СЛЕ. Фактори, които могат да причинят развитието на заболяването, могат да бъдат вирусна, бактериална инфекция или лекарства.

Механизмите на заболяването се основават на дисфункция на имунните клетки (Т и В лимфоцити), която е придружена от прекомерно образуване на антитела към собствените клетки на тялото. В резултат на прекомерно и неконтролирано производство на антитела се образуват специфични комплекси, които циркулират в тялото. Циркулиращите имунни комплекси (CIC) се отлагат в кожата, бъбреците и върху серозните мембрани на вътрешните органи (сърце, бели дробове и др.), причинявайки възпалителни реакции.

Симптоми на заболяването

SLE се характеризира с широк спектър от симптоми. Заболяването протича с обостряния и ремисии. Началото на заболяването може да бъде незабавно или постепенно.
Общи симптоми

• Умора
• Отслабване
• температура
• Намалена производителност
• Бърза уморяемост

Увреждане на опорно-двигателния апарат

• Артрит – възпаление на ставите
  • Среща се в 90% от случаите, неерозивни, недеформиращи, най-често са засегнати ставите на пръстите, китките и коленните стави.
• Остеопороза – намалена костна плътност
  • В резултат на възпаление или лечение с хормонални лекарства (кортикостероиди).

• Мускулна болка (15-64% от случаите), мускулно възпаление (5-11%), мускулна слабост (5-10%)

Увреждане на лигавиците и кожата

• Кожни лезии в началото на заболяването се появяват само при 20-25% от пациентите, при 60-70% от пациентите те се появяват по-късно, при 10-15% кожни прояви на заболяването изобщо не се появяват. Кожни промени се появяват на участъците от тялото, изложени на слънце: лице, шия, рамене. Лезиите имат вид на еритема (червеникави плаки с лющене), разширени капиляри по краищата, зони с излишък или липса на пигмент. На лицето подобни промени приличат на пеперуда, тъй като са засегнати задната част на носа и бузите.
• Косопадът (алопеция) се появява рядко, като обикновено засяга темпоралните области. Косата пада в ограничена област.
• Повишена чувствителност на кожата към слънчева светлина (фотосенсибилизация) се наблюдава при 30-60% от пациентите.
• Увреждането на лигавиците се среща в 25% от случаите.
  • Зачервяване, намалена пигментация, нарушено хранене на устната тъкан (хейлит)
  • Точни кръвоизливи, язвени лезии на устната лигавица

Увреждане на дихателната система

Лезии от дихателната система при SLE се диагностицират в 65% от случаите. Белодробната патология може да се развие както остро, така и постепенно с различни усложнения. Най-честата проява на увреждане на белодробната система е възпаление на мембраната, покриваща белите дробове (плеврит). Характеризира се с болка в гърдите, задух. SLE може също да причини развитието на лупусна пневмония (лупусен пневмонит), характеризираща се с: задух, кашлица с кървави храчки. SLE често засяга кръвоносните съдове на белите дробове, което води до белодробна хипертония. На фона на SLE често се развиват инфекциозни процеси в белите дробове, а също така е възможно да се развие сериозно състояние като запушване на белодробната артерия с кръвен съсирек (белодробна емболия).

Увреждане на сърдечно-съдовата система

SLE може да засегне всички структури на сърцето, външната обвивка (перикард), вътрешния слой (ендокард), самия сърдечен мускул (миокард), клапи и коронарни съдове. Най-честата лезия възниква в перикарда (перикардит).

• Перикардитът е възпаление на серозните мембрани, покриващи сърдечния мускул.

Прояви: основният симптом е тъпа болка в гръдната кост. Перикардитът (ексудативен) се характеризира с образуване на течност в перикардната кухина; при SLE натрупването на течност е малко и целият процес на възпаление обикновено продължава не повече от 1-2 седмици.

• Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул.

Прояви: сърдечни аритмии, нарушения в проводимостта на нервните импулси, остра или хронична сърдечна недостатъчност.

• Увреждане на сърдечните клапи, най-често се засягат митралната и аортната клапа.
• Увреждането на коронарните съдове може да доведе до миокарден инфаркт, който може да се развие и при млади пациенти със СЛЕ.
• Увреждането на вътрешната обвивка на кръвоносните съдове (ендотел) повишава риска от развитие на атеросклероза. Периферното съдово увреждане се проявява:
  • Livedo reticularis (сини петна по кожата, създаващи решетъчен модел)
  • Лупусен паникулит (подкожни възли, често болезнени, могат да се разязвят)
  • Тромбоза на кръвоносните съдове на крайниците и вътрешните органи

Бъбречно увреждане

Бъбреците са най-често засегнати при SLE, при 50% от пациентите се откриват лезии на бъбречния апарат. Често срещан симптом е наличието на протеин в урината (протеинурия); червените кръвни клетки и отливките обикновено не се откриват в началото на заболяването. Основните прояви на бъбречно увреждане при SLE са: пролиферативен гломерулонефрит и мебранозен нефрит, който се проявява като нефротичен синдром (белтъци в урината над 3,5 g/ден, намален протеин в кръвта, оток).

Увреждане на централната нервна система

Предполага се, че нарушенията на централната нервна система са причинени от увреждане на кръвоносните съдове на мозъка, както и от образуването на антитела срещу невроните, към клетките, отговорни за защитата и храненето на невроните (глиалните клетки), и към имунните клетки (лимфоцити).
Основните прояви на увреждане на нервните структури и кръвоносните съдове на мозъка:

• Главоболие и мигрена, най-честите симптоми при СЛЕ
• Раздразнителност, депресия – рядко
• Психози: параноя или халюцинации
• Мозъчен удар
• Хорея, паркинсонизъм - рядко
• Миелопатии, невропатии и други нарушения на образуването на нервната обвивка (миелин).
• Мононеврит, полиневрит, асептичен менингит

Увреждане на храносмилателния тракт

Клиничните лезии на храносмилателния тракт се диагностицират при 20% от пациентите със SLE.

• Увреждане на хранопровода, нарушено преглъщане, дилатация на хранопровода се среща в 5% от случаите
• Язвите на стомаха и 12-то черво се причиняват както от самото заболяване, така и от страничните ефекти от лечението
• Болка в корема като проява на SLE, а също така може да бъде причинена от панкреатит, възпаление на чревните съдове, чревен инфаркт
• Гадене, коремен дискомфорт, лошо храносмилане

• Хипохромна нормоцитна анемия се среща при 50% от пациентите, тежестта зависи от активността на SLE. Хемолитичната анемия е рядка при SLE.
• Левкопенията е намаляване на левкоцитите в кръвта. Причинява се от намаляване на лимфоцитите и гранулоцитите (неутрофили, еозинофили, базофили).
• Тромбоцитопенията е намаляване на тромбоцитите в кръвта. Среща се в 25% от случаите, причинено от образуването на антитела срещу тромбоцитите, както и антитела срещу фосфолипидите (мазнини, които изграждат клетъчните мембрани).

Също така при 50% от пациентите със SLE се откриват увеличени лимфни възли, при 90% от пациентите се диагностицира увеличен далак (спленомегалия).

Диагностика на СЛЕ

Диагнозата на SLE се основава на данни от клиничните прояви на заболяването, както и на данни от лабораторни и инструментални изследвания. Американският колеж по ревматология е разработил специални критерии, които могат да се използват за поставяне на диагноза - системен лупус еритематозус.

Критерии за диагностика на системен лупус еритематозус

Диагнозата SLE се поставя, ако са налице поне 4 от 11 критерия.

Артрит	Характеристики: без ерозия, периферна, проявяваща се с болка, подуване, натрупване на лека течност в ставната кухина
Дискоидни обриви	Червени на цвят, овални, кръгли или пръстеновидни, плаки с неравни контури по повърхността, люспи, разширени капиляри в близост, люспите се отделят трудно. Нелекуваните лезии оставят белези.
Увреждане на лигавиците	Устната лигавица или назофарингеалната лигавица се засягат под формата на улцерации. Обикновено безболезнено.
Фоточувствителност	Повишена чувствителност към слънчева светлина. В резултат на излагане на слънчева светлина се появява обрив по кожата.
Обрив по моста на носа и бузите	Специфичен пеперудообразен обрив
Бъбречно увреждане	Постоянна загуба на протеин в урината 0,5 g/ден, освобождаване на клетъчни отливки
Увреждане на серозните мембрани	Плевритът е възпаление на мембраните на белите дробове. Проявява се като болка в гърдите, засилваща се с вдъхновение. Перикардит - възпаление на сърдечната обвивка
увреждане на ЦНС	Конвулсии, Психоза - при липса на лекарства, които могат да ги провокират или метаболитни нарушения (уремия и др.)
Промени в кръвоносната система	Хемолитична анемия Намаляване на левкоцитите под 4000 клетки/ml Намаляване на лимфоцитите под 1500 клетки/ml Намаляване на тромбоцитите под 150 10 9 /l
Промени в имунната система	Променено количество анти-ДНК антитела Наличие на кардиолипинови антитела Антинуклеарни антитела анти-Sm
Увеличаване на количеството на специфични антитела	Повишени антинуклеарни антитела (ANA)

Степента на активност на заболяването се определя с помощта на специални SLEDAI индекси ( Системен лупус еритематозусИндекс на активност на болестта). Индексът на активност на заболяването включва 24 параметъра и отразява състоянието на 9 системи и органи, изразени в точки, които се сумират. Максимумът е 105 точки, което отговаря на много висока активност на заболяването.

Индекси на активност на заболяването поСЛЕДАЙ

Прояви	Описание	Пунктуация
Псевдоепилептичен припадък(развитие на гърчове без загуба на съзнание)	Необходимо е да се изключат метаболитни нарушения, инфекции и лекарства, които могат да го провокират.	8
Психози	Нарушена способност за извършване на обичайни действия, нарушено възприемане на реалността, халюцинации, намалено асоциативно мислене, дезорганизирано поведение.	8
Органични промени в мозъка	Промени в логическото мислене, нарушена пространствена ориентация, намалена памет, интелигентност, концентрация, несвързана реч, безсъние или сънливост.	8
Нарушения на очите	Възпаление на зрителния нерв, с изключение на артериална хипертония.	8
Увреждане на черепните нерви	За първи път се открива увреждане на черепномозъчните нерви.
Главоболие	Тежка, постоянна, може да бъде мигрена, не реагираща на наркотични аналгетици	8
Нарушения на мозъчното кръвообращение	Новооткрити, с изключение на последствията от атеросклероза	8
васкулит-(съдово увреждане)	Язви, гангрена на крайниците, болезнени възли по пръстите	8
Артрит(възпаление на ставите)	Засягане на повече от 2 стави с признаци на възпаление и подуване.	4
миозит(възпаление на скелетните мускули)	Мускулна болка, слабост с потвърждение от инструментални изследвания	4
Отливки в урината	Хиалин, гранулиран, еритроцитен	4
Червени кръвни клетки в урината	Повече от 5 червени кръвни клетки в зрителното поле изключват други патологии	4
Белтък в урината	Повече от 150 mg на ден	4
Левкоцити в урината	Повече от 5 бели кръвни клетки на зрително поле, с изключение на инфекции	4
Кожни лезии	Възпалителни увреждания	2
Косопад	Повишени лезии или пълна загуба на коса	2
Язви на лигавиците	Язви по лигавиците и носа	2
Плеврит(възпаление на мембраните на белите дробове)	Болка в гърдите, удебеляване на плеврата	2
перикардит-(възпаление на лигавицата на сърцето)	Открива се на ЕКГ, ЕхоКГ	2
Отклоняващ комплимент	Намален C3 или C4	2
АнтиДНК	Положително	2
температура	Повече от 38 градуса C, с изключение на инфекции	1
Намалени тромбоцити в кръвта	По-малко от 150 10 9 /l, с изключение на лекарства	1
Намалени бели кръвни клетки	По-малко от 4,0 10 9 /l, с изключение на лекарства	1

• Лека активност: 1-5 точки
• Умерена активност: 6-10 точки
• Висока активност: 11-20 точки
• Много висока активност: повече от 20 точки

Диагностични тестове, използвани за откриване на SLE

1. АНА-скринингов тест, определят се специфични антитела към клетъчните ядра, открити при 95% от пациентите, не потвърждават диагнозата при липса на клинични прояви на системен лупус еритематозус
2. Анти ДНК– антитела срещу ДНК, открити при 50% от пациентите, нивото на тези антитела отразява активността на заболяването
3. анти-Sm –специфични антитела към антигена на Smith, който е част от къси РНК, се откриват в 30-40% от случаите
4. анти-SSA или анти-SSB, антитела срещу специфични протеини, разположени в клетъчното ядро, присъстват при 55% от пациентите със системен лупус еритематозус, не са специфични за SLE и се откриват и при други заболявания на съединителната тъкан
5. антикардиолипин -антитела срещу митохондриални мембрани (клетъчна енергийна станция)
6. Антихистони– антитела срещу протеини, необходими за опаковане на ДНК в хромозоми, характерни за лекарствено индуцирания SLE.

Други лабораторни изследвания

• Маркери на възпаление
  • ESR - повишена
  • C – реактивен протеин, повишен

• Нивото на комплиментите е намалено
  • C3 и C4 са намалени в резултат на прекомерно образуване на имунни комплекси
  • Някои хора имат намалено ниво на комплимент от раждането, това е предразполагащ фактор за развитието на SLE.

Системата на комплиментите е група от протеини (C1, C3, C4 и т.н.), участващи в имунния отговор на организма.

• Общ кръвен анализ
  • Възможно намаляване на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, лимфоцитите, тромбоцитите

• Анализ на урината
  • Белтък в урината (протеинурия)
  • Червени кръвни клетки в урината (хематурия)
  • Отливки в урината (цилиндрурия)
  • Бели кръвни клетки в урината (пиурия)

• Химия на кръвта
  • Креатинин – повишението показва увреждане на бъбреците
  • ALAT, ASAT – повишаването показва увреждане на черния дроб
  • Креатинкиназа – повишава се при увреждане на мускулната система

Инструментални методи на изследване

• Рентгенова снимка на ставите

Откриват се незначителни промени, без ерозии

• Рентгенова и компютърна томография на гръдния кош

Откриване: увреждане на плеврата (плеврит), лупусна пневмония, белодробна емболия.

• Ядрено-магнитен резонанс и ангиография

Откриване на увреждане на централната нервна система, васкулит, инсулт и други неспецифични промени.

• Ехокардиография

Те ще ви позволят да определите течност в перикардната кухина, увреждане на перикарда, увреждане на сърдечните клапи и др.
Специфични процедури

• Гръбначният пунш може да изключи инфекциозни причини за неврологични симптоми.
• Бъбречна биопсия (анализ на органна тъкан) ви позволява да определите вида на гломерулонефрит и да улесните избора на тактика на лечение.
• Кожната биопсия ви позволява да изясните диагнозата и да изключите подобни дерматологични заболявания.

Лечение на системен лупус

Въпреки значителния напредък в съвременното лечение на системен лупус еритематозус, тази задача остава много трудна. Не е намерено лечение, насочено към премахване на основната причина за заболяването, нито е открита самата причина. По този начин принципът на лечение е насочен към елиминиране на механизмите на развитие на заболяването, намаляване на провокиращите фактори и предотвратяване на усложнения.

• Елиминирайте състоянията на физически и психически стрес
• Намалете излагането на слънце и използвайте слънцезащитни продукти

Медикаментозно лечение

1. Глюкокортикостероидинай-ефективните лекарства за лечение на SLE.

Доказано е, че продължителната терапия с глюкокортикостероиди при пациенти със СЛЕ поддържа добро качество на живот и увеличава неговата продължителност.
Дозов режим:

• Вътре:
  • Начална доза преднизолон 0,5 – 1 mg/kg
  • Поддържаща доза 5-10 мг
  • Преднизолон трябва да се приема сутрин, дозата се намалява с 5 mg на всеки 2-3 седмици

• Интравенозно приложение на метилпреднизолон в големи дози (пулсова терапия)
  • Доза 500-1000 mg/ден, за 3-5 дни
  • Или 15-20 mg/kg телесно тегло

Този режим на предписване на лекарството през първите няколко дни значително намалява прекомерната активност на имунната система и облекчава проявите на заболяването.

Показания за пулсова терапия:млада възраст, фулминантен лупусен нефрит, висока имунологична активност, увреждане на нервната система.

• 1000 mg метилпреднизолон и 1000 mg циклофосфамид на първия ден

1. Цитостатици:циклофосфамид (циклофосфамид), азатиоприн, метотрексат, се използват в комплексното лечение на SLE.

Показания:

• Остър лупусен нефрит
• Васкулит
• Форми, рефрактерни на лечение с кортикостероиди
• Необходимостта от намаляване на дозите на кортикостероидите
• Висока активност на SLE
• Прогресивен или фулминантен ход на SLE

Дози и начини на приложение на лекарствата:

• Циклофосфамид по време на пулсова терапия е 1000 mg, след това 200 mg всеки ден до достигане на обща доза от 5000 mg.
• Азатиоприн 2-2,5 mg/kg/ден
• Метотрексат 7,5-10 mg/седмично, перорално

1. Противовъзпалителни лекарства

Използва се при високи температури, с увреждане на ставите и серозит.

• Наклофен, нимезил, аертал, катафаст и др.

1. Аминохинолинови лекарства

Имат противовъзпалително и имуносупресивно действие и се използват при свръхчувствителност към слънчева светлина и кожни лезии.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологични лекарстваса обещаващо лечение на SLE

Тези лекарства имат много по-малко странични ефекти от хормоналните лекарства. Те имат тясно насочен ефект върху механизмите на развитие на имунните заболявания. Ефективен, но скъп.

• Anti CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор на туморна некроза алфа – Remicade, Gumira, Embrel

1. Други лекарства

• Антикоагуланти (хепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганти (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретици (фуроземид, хидрохлоротиазид и др.)
• Калциеви и калиеви препарати

1. Методи за екстракорпорално лечение

• Плазмаферезата е метод за пречистване на кръвта извън тялото, при който се отстранява част от кръвната плазма, а с нея и антителата, причиняващи заболяването SLE.
• Хемосорбцията е метод за пречистване на кръвта извън тялото с помощта на специфични сорбенти (йонообменни смоли, активен въглен и др.).

Тези методи се прилагат при тежки SLE или при липса на ефект от класическото лечение.

Какви са усложненията и прогнозата за живота при системен лупус еритематозус?

Рискът от развитие на усложнения на системния лупус еритематозус директно зависи от хода на заболяването.

Варианти на курса на системен лупус еритематозус:

1. Остър курс- характеризира се със светкавично начало, бърз ход и бързо едновременно развитие на симптоми на увреждане на много вътрешни органи (бели дробове, сърце, централна нервна система и т.н.). Острият курс на системен лупус еритематозус, за щастие, е рядък, тъй като тази опция бързо и почти винаги води до усложнения и може да причини смъртта на пациента.
2. Подостро протичане- характеризира се с постепенно начало, редуване на периоди на обостряне и ремисия, преобладаване на общи симптоми (слабост, загуба на тегло, субфебрилна температура (до 38 0).

В) и други), увреждането на вътрешните органи и усложненията настъпват постепенно, не по-рано от 2-4 години след началото на заболяването.
3. Хроничен ход– най-благоприятното протичане на SLE, има постепенно начало, увреждане предимно на кожата и ставите, по-дълги периоди на ремисия, увреждане на вътрешните органи и усложнения настъпват след десетилетия.

Увреждането на органи като сърцето, бъбреците, белите дробове, централната нервна система и кръвта, които се описват като симптоми на заболяването, всъщност са усложнения на системен лупус еритематозус.

Но можем да подчертаем усложнения, които водят до необратими последици и могат да доведат до смъртта на пациента:

1. Системен лупус еритематозус– засяга съединителната тъкан на кожата, ставите, бъбреците, кръвоносните съдове и други структури на тялото.

2. Индуциран от лекарства лупус еритематозус– за разлика от системния тип лупус еритематозус, напълно обратим процес. Индуцираният от лекарства лупус се развива в резултат на излагане на определени лекарства:

• Лекарства за лечение на сърдечно-съдови заболявания: фенотиазинови групи (Апресин, Аминазин), Хидралазин, Индерал, Метопролол, Бизопролол, Пропранололи някои други;
• антиаритмично лекарство - Новокаинамид;
• сулфонамиди: Бисептоли други;
• противотуберкулозно лекарство Изониазид;
• орални контрацептиви;
• билкови препарати за лечение на венозни заболявания (тромбофлебит, разширени вени на долните крайници и др.): конски кестен, венотоничен Doppelgerz, Detralexи някои други.

Клинична картина с лекарствено индуциран лупус еритематозус не се различава от системния лупус еритематозус. Всички прояви на лупус изчезват след спиране на лекарствата , много рядко е необходимо да се предписват кратки курсове на хормонална терапия (Преднизолон). Диагноза се диагностицира чрез изключване: ако симптомите на лупус еритематозус са започнали веднага след започване на приема на лекарства и са изчезнали след спирането им и са се появили отново след повторно приемане на тези лекарства, тогава говорим за лекарствено индуциран лупус еритематозус.

3. Дискоиден (или кожен) лупус еритематозусможе да предшества развитието на системен лупус еритематозус. При този вид заболяване кожата на лицето е засегната в по-голяма степен. Промените по лицето са подобни на тези при системен лупус еритематозус, но параметрите на кръвния тест (биохимични и имунологични) нямат промени, характерни за SLE, и това ще бъде основният критерий за диференциална диагноза с други видове лупус еритематозус. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се извърши хистологично изследване на кожата, което ще помогне за разграничаване от сходни по външен вид заболявания (екзема, псориазис, кожна форма на саркоидоза и други).

4. Неонатален лупус еритематозусвъзниква при новородени, чиито майки страдат от системен лупус еритематозус или други системни автоимунни заболявания. В същото време майката може да няма симптоми на SLE, но при изследване се откриват автоимунни антитела.

Симптоми на неонатален лупус еритематозусПри дете те обикновено се появяват преди 3-месечна възраст:

• промени по кожата на лицето (често имат вид на пеперуда);
• вродена аритмия, която често се определя чрез ултразвук на плода през 2-3-ти триместър на бременността;
• липса на кръвни клетки в общ кръвен тест (намаляване на нивото на червените кръвни клетки, хемоглобина, левкоцитите, тромбоцитите);
• идентифициране на автоимунни антитела, специфични за SLE.

Всички тези прояви на неонатален лупус еритематозус изчезват в рамките на 3-6 месеца и без специално лечение, след като майчините антитела спрат да циркулират в кръвта на детето. Но е необходимо да се спазва определен режим (да се избягва излагането на слънчева светлина и други ултравиолетови лъчи), при тежки прояви по кожата е възможно да се използва 1% хидрокортизонов мехлем.

5. Терминът "лупус" се използва и за туберкулоза на кожата на лицето - туберкулозен лупус. Кожната туберкулоза е много подобна на външен вид на системния лупус еритематозус. Диагнозата може да се установи чрез хистологично изследване на кожата и микроскопско и бактериологично изследване на остъргвания - открива се mycobacterium tuberculosis (киселинноустойчиви бактерии).

снимка: Ето как изглежда туберкулозата на кожата на лицето или туберкулозният лупус.

Системен лупус еритематозус и други системни заболявания на съединителната тъкан, как да се разграничат?

Група системни заболявания на съединителната тъкан:

• Системен лупус еритематозус.
• Идиопатичен дерматомиозит (полимиозит, болест на Вагнер)– увреждане от автоимунни антитела на гладката и скелетната мускулатура.
• Системна склеродермияе заболяване, при което нормалната тъкан се замества от съединителна тъкан (без функционални свойства), включително кръвоносни съдове.
• Дифузен фасциит (еозинофилен)- увреждане на фасциите - структури, които са корпуси на скелетната мускулатура, докато в кръвта на повечето пациенти има повишен брой еозинофили (кръвни клетки, отговорни за алергиите).
• Синдром на Sjögren– увреждане на различни жлези (слъзни, слюнчени, потни и др.), За което този синдром се нарича още сух.
• Други системни заболявания.

Системният лупус еритематозус трябва да се диференцира от системната склеродермия и дерматомиозит, които са сходни по своята патогенеза и клинични прояви.

Диференциална диагноза на системни заболявания на съединителната тъкан.

Диагностични критерии	Системен лупус еритематозус	Системна склеродермия	Идиопатичен дерматомиозит
Начало на заболяването	слабост, умора; повишена телесна температура; отслабване; нарушена чувствителност на кожата; периодични болки в ставите.	слабост, умора; повишена телесна температура; нарушена чувствителност на кожата, усещане за парене на кожата и лигавиците; изтръпване на крайниците; отслабване; болка в ставите; Синдромът на Рейно е тежко нарушение на кръвообращението в крайниците, особено в ръцете и краката. снимка: Синдром на Рейно	силна слабост; повишена телесна температура; болка в мускулите; може да има болка в ставите; скованост на движенията в крайниците; уплътняване на скелетните мускули, тяхното увеличаване на обема поради оток; подуване, синьо на клепачите; Синдром на Рейно.
температура	Продължителна треска, телесна температура над 38-39 0 С.	Продължителна субфебрилна температура (до 38 0 C).	Умерено продължителна треска (до 39 0 C).
Външен вид на пациента (в началото на заболяването и при някои от неговите форми външният вид на пациента може да не се промени при всички тези заболявания)	Увреждане на кожата, най-вече на лицето, "пеперуда" (зачервяване, люспи, белези). Обривът може да бъде както по цялото тяло, така и по лигавиците. Суха кожа, загуба на коса и нокти. Ноктите са деформирани, набраздени нокътни плочи. Може да има и хеморагични обриви (натъртвания и петехии) по цялото тяло.	Лицето може да придобие изражение като на маска без мимики, напрегнато, кожата е лъскава, около устата се появяват дълбоки гънки, кожата е неподвижна, плътно слепена с дълбоко разположени тъкани. Често има нарушение на жлезите (сухи лигавици, както при синдрома на Sjögren). Косата и ноктите падат. По кожата на крайниците и шията има тъмни петна на фона на "бронзова кожа".	Специфичен симптом е подуване на клепачите, цветът им може да бъде червен или лилав, по лицето и деколтето има различни обриви със зачервяване на кожата, люспи, кръвоизливи и белези. С напредване на заболяването лицето придобива „вид на маска“, без мимики, напрегнато, може да е изкривено, често се установява увисване на горния клепач (птоза).
Основни симптоми в периода на активност на заболяването	кожни лезии; фоточувствителност - чувствителност на кожата при излагане на слънчева светлина (като изгаряния); болка в ставите, скованост на движенията, нарушена флексия и разширение на пръстите; промени в костите; нефрит (подуване, белтък в урината, повишено кръвно налягане, задържане на урина и други симптоми); аритмии, ангина пекторис, инфаркт и други сърдечни и съдови симптоми; задух, кървави храчки (белодробен оток); нарушена чревна подвижност и други симптоми; увреждане на централната нервна система.	промени по кожата; Синдром на Рейно; болка и скованост в ставите; затруднено разгъване и огъване на пръстите; дистрофични промени в костите, видими на рентгенови лъчи (особено фалангите на пръстите, челюстта); мускулна слабост (мускулна атрофия); тежки нарушения на чревния тракт (мотилитет и абсорбция); нарушения на сърдечния ритъм (растеж на белези в сърдечния мускул); задух (свръхрастеж на съединителната тъкан в белите дробове и плеврата) и други симптоми; увреждане на периферната нервна система.	промени по кожата; силна мускулна болка, слабост (понякога пациентът не може да вдигне малка чаша); Синдром на Рейно; нарушено движение, с течение на времето пациентът става напълно обездвижен; ако дихателните мускули са увредени - задух, до пълна мускулна парализа и спиране на дишането; ако са засегнати дъвкателните и фарингеалните мускули, има нарушение на акта на преглъщане; ако сърцето е увредено - нарушение на ритъма, до сърдечен арест; ако гладката мускулатура на червата е увредена - нейната пареза; нарушение на акта на дефекация, уриниране и много други прояви.
Прогноза	Хронично протичане, с течение на времето се засягат все повече органи. Без лечение се развиват усложнения, които застрашават живота на пациента. При адекватно и редовно лечение е възможно да се постигне дългосрочна, стабилна ремисия.
Лабораторни показатели	повишени гамаглобулини; ускоряване на ESR; положителен С-реактивен протеин; понижено ниво на имунните клетки на комплементарната система (С3, С4); ниски кръвни показатели; нивото на LE клетките е значително повишено; положителен ANA тест; анти-ДНК и откриване на други автоимунни антитела.		повишени гамаглобулини, както и миоглобин, фибриноген, ALT, AST, креатинин - поради разпадането на мускулната тъкан; положителен тест за LE клетки; рядко анти-ДНК.
Принципи на лечение	Дългосрочна хормонална терапия (преднизолон) + цитостатици + симптоматична терапия и други лекарства (вижте раздела на статията "Лечение на системен лупус").

Както можете да видите, няма нито един анализ, който напълно да разграничи системния лупус еритематозус от други системни заболявания, а симптомите са много сходни, особено в ранните етапи. Често е достатъчно опитни ревматолози да оценят кожните прояви на заболяването, за да диагностицират системен лупус еритематозус (ако има такъв).

Системен лупус еритематозус при деца, какви са симптомите и лечението?

Системният лупус еритематозус е по-рядък при деца, отколкото при възрастни. В детска възраст най-често срещаното автоимунно заболяване е ревматоидният артрит. SLE засяга предимно (в 90% от случаите) момичета. Системен лупус еритематозус може да се появи при кърмачета и малки деца, въпреки че е рядък; най-голям брой случаи на това заболяване се срещат по време на пубертета, а именно на възраст 11-15 години.

Като се вземат предвид особеностите на имунитета, хормоналните нива и интензивността на растежа, системният лупус еритематозус при деца протича със свои собствени характеристики.

Характеристики на курса на системен лупус еритематозус в детска възраст:

• по-тежък ход на заболяването , висока активност на автоимунния процес;
• хроничен ход заболяването се среща при деца само в една трета от случаите;
• по-често срещан остро или подостро протичане заболявания с бързо увреждане на вътрешните органи;
• също изолиран само при деца остро или светкавично протичане SLE е почти едновременно увреждане на всички органи, включително централната нервна система, което може да доведе до смъртта на малък пациент през първите шест месеца от началото на заболяването;
• често развитие на усложнения и висока смъртност;
• най-често срещаното усложнение е нарушение на кръвосъсирването под формата на вътрешно кървене, хеморагични обриви (натъртвания, кръвоизливи по кожата), като резултат - развитие на шоково състояние на DIC синдром - дисеминирана интраваскуларна коагулация;
• Системният лупус еритематозус при деца често се проявява под формата на васкулит – възпаление на кръвоносните съдове, което определя тежестта на процеса;
• децата със СЛЕ обикновено са недохранени , имат изразен дефицит на телесно тегло, до кахексия (екстремна степен на дистрофия).

Основните симптоми на системен лупус еритематозус при деца:

1. Начало на заболяванетоостър, с повишаване на телесната температура до високи стойности (над 38-39 0 C), с болки в ставите и силна слабост, внезапна загуба на телесно тегло.
2. Кожни променипод формата на "пеперуда" са относително редки при деца. Но като се има предвид развитието на липса на тромбоцити, хеморагичните обриви по цялото тяло (натъртвания без причина, петехии или точковидни кръвоизливи) са по-чести. Също така, един от характерните признаци на системни заболявания е загубата на коса, мигли, вежди, до пълна плешивост. Кожата става мраморна и много чувствителна към слънчева светлина. Може да има различни обриви по кожата, характерни за алергичен дерматит. В някои случаи се развива синдром на Рейно - нарушение на кръвообращението в ръцете. В устната кухина може да има язви, които не зарастват дълго време - стоматит.
3. Болки в ставите– типичен синдром на активен системен лупус еритематозус, болката е периодична. Артритът е придружен от натрупване на течност в ставната кухина. С течение на времето болките в ставите се комбинират с мускулни болки и скованост на движенията, като се започне от малките стави на пръстите.
4. За деца Характерно е образуването на ексудативен плеврит(течност в плевралната кухина), перикардит (течност в перикарда, лигавицата на сърцето), асцит и други ексудативни реакции (воднянка).
5. Увреждане на сърцетопри деца обикновено се проявява като миокардит (възпаление на сърдечния мускул).
6. Бъбречно увреждане или нефритсе развива много по-често в детството, отколкото в зряла възраст. Такъв нефрит относително бързо води до развитие на остра бъбречна недостатъчност (изискваща интензивно лечение и хемодиализа).
7. Увреждане на белия дробРядко се среща при деца.
8. В ранния период на заболяването при юноши в повечето случаи има увреждане на стомашно-чревния тракт(хепатит, перитонит и др.).
9. Увреждане на централната нервна системапри децата се характеризира с капризност, раздразнителност, а в тежки случаи може да се развият гърчове.

Това означава, че при децата системният лупус еритематозус също се характеризира с различни симптоми. И много от тези симптоми са маскирани под прикритието на други патологии; диагнозата системен лупус еритематозус не се приема веднага. За съжаление, навременното лечение е ключът към успеха на прехода на активния процес в период на стабилна ремисия.

Диагностични принциписистемен лупус еритематозус са същите като при възрастни, базирани главно на имунологични изследвания (откриване на автоимунни антитела).
При общ кръвен тест във всички случаи и от самото начало на заболяването се определя намаляване на броя на всички формирани кръвни елементи (еритроцити, левкоцити, тромбоцити) и нарушение на съсирването на кръвта.

Лечение на системен лупус еритематозус при деца, както при възрастни, включва продължителна употреба на глюкокортикоиди, а именно преднизолон, цитостатици и противовъзпалителни лекарства. Системният лупус еритематозус е диагноза, която изисква спешна хоспитализация на детето в болница (отделение по ревматология, ако се развият тежки усложнения - в интензивно отделение или отделение за интензивно лечение).
В болнични условия се извършва пълен преглед на пациента и се избира необходимата терапия. В зависимост от наличието на усложнения се провежда симптоматична и интензивна терапия. Като се има предвид наличието на нарушения на кръвосъсирването при такива пациенти, често се предписват инжекции с хепарин.
Ако лечението започне навреме и редовно, можете да постигнете стабилна ремисия, докато децата растат и се развиват според възрастта си, включително нормален пубертет. При момичетата се установява нормален менструален цикъл и е възможна бременност в бъдеще. В такъв случай прогнозаблагоприятни за живота.

Системен лупус еритематозус и бременност, какви са рисковете и особеностите на лечението?

Както вече споменахме, системният лупус еритематозус най-често засяга млади жени и за всяка жена въпросът за майчинството е много важен. Но SLE и бременността винаги са голям риск както за майката, така и за нероденото бебе.

Рискове от бременност за жена със системен лупус еритематозус:

1. Системен лупус еритематозус В повечето случаи не влияе на способността за забременяване , както и дългосрочен прием на Преднизолон.
2. Строго е забранено забременяването по време на прием на цитостатици (метотрексат, циклофосфамид и др.). , тъй като тези лекарства ще повлияят на зародишните клетки и ембрионалните клетки; бременността е възможна само не по-рано от шест месеца след спирането на тези лекарства.
3. Наполовина случаи на бременност със СЛЕ завършва с раждане здраво, доносено бебе . в 25% случаи се раждат такива бебета преждевременно , А в една четвърт от случаите наблюдаваното спонтанен аборт .
4. Възможни усложнения на бременността със системен лупус еритематозус, в повечето случаи, свързани с увреждане на кръвоносните съдове на плацентата:

• смърт на плода;
• . Така в една трета от случаите се развива влошаване на заболяването. Рискът от такова влошаване е най-голям през първите седмици на първия или третия триместър на бременността. И в други случаи има временно отстъпление на болестта, но в повечето случаи трябва да се очаква тежко обостряне на системен лупус еритематозус 1-3 месеца след раждането. Никой не знае по какъв път ще поеме автоимунният процес.
  6. Бременността може да бъде отключващ фактор за развитието на системен лупус еритематозус. Бременността също може да провокира прехода на дискоидния (кожен) лупус еритематозус към СЛЕ.
  7. Майка със системен лупус еритематозус може да предаде гените на бебето си , което го предразполага към развитие на системно автоимунно заболяване през живота му.
  8. Детето може да се развие неонатален лупус еритематозус свързани с циркулацията на майчини автоимунни антитела в кръвта на бебето; това състояние е временно и обратимо.
  • Необходимо е да се планира бременност под наблюдението на квалифицирани лекари , а именно ревматолог и гинеколог.
  • Препоръчително е да планирате бременност по време на период на стабилна ремисия хроничен ход на SLE.
  • При остри случаи системен лупус еритематозус с развитието на усложнения, бременността може да има вредно въздействие не само върху здравето, но и да доведе до смъртта на жената.
  • И ако въпреки това бременността настъпи по време на период на обостряне, тогава въпросът за възможното му запазване се решава от лекарите, заедно с пациента. В края на краищата, обострянето на SLE изисква продължителна употреба на лекарства, някои от които са абсолютно противопоказани по време на бременност.
  • Препоръчително е да забременеете не по-рано от 6 месеца след спиране на цитостатиците (Метотрексат и други).
  • За лупус увреждане на бъбреците и сърцето За бременност не може да се говори, това може да доведе до смърт на жената от бъбречна и/или сърдечна недостатъчност, тъй като тези органи са подложени на огромен стрес, когато носят бебе.
  Управление на бременност със системен лупус еритематозус:

  1. Необходими през цялата бременност да се наблюдава при ревматолог и акушер-гинеколог , подходът към всеки пациент е индивидуален.
  2. Необходимо е да се спазва следният режим: не се преуморявайте, не бъдете нервни, яжте нормално.
  3. Бъдете внимателни към всякакви промени в здравето си.
  4. Раждането извън родилния дом е неприемливо , тъй като съществува риск от развитие на тежки усложнения по време и след раждането.
  7. Още в самото начало на бременността ревматологът назначава или коригира терапия. Преднизолонът е основното лекарство за лечение на СЛЕ и не е противопоказан по време на бременност. Дозата на лекарството се избира индивидуално.
  8. Препоръчва се и на бременни жени със СЛЕ приемане на витамини, калиеви добавки, аспирин (до 35-та седмица от бременността) и други симптоматични и противовъзпалителни лекарства.
  9. Задължителен лечение на късна токсикоза и други патологични състояния на бременността в родилния дом.
  10. След раждане ревматологът увеличава дозата на хормоните; в някои случаи се препоръчва спиране на кърменето, както и предписване на цитостатици и други лекарства за лечение на SLE - импулсна терапия, тъй като следродилният период е опасен за развитието на тежки обостряния на заболяването.

  Преди това на всички жени със системен лупус еритематозус не се препоръчваше да забременеят и ако заченеха, на всички се препоръчваше индуцирано прекъсване на бременността (медицински аборт). Сега лекарите промениха мнението си по този въпрос, една жена не може да бъде лишена от майчинство, особено след като има значителен шанс да роди нормално, здраво бебе. Но трябва да се направи всичко, за да се сведе до минимум рискът за майката и бебето.

  Заразен ли е лупус еритематозус?

  Разбира се, всеки човек, който види странни обриви по лицето си, си мисли: „Може ли да е заразно?“ Освен това хората с тези обриви ходят толкова дълго, не се чувстват добре и постоянно приемат някакви лекарства. Освен това преди това лекарите предполагаха, че системният лупус еритематозус се предава по полов път, чрез контакт или дори по въздушно-капков път. Но след като проучиха по-подробно механизма на заболяването, учените напълно разсеяха тези митове, защото това е автоимунен процес.

  Точната причина за развитието на системен лупус еритематозус все още не е установена, има само теории и предположения. Всичко се свежда до едно: основната причина е наличието на определени гени. Но все пак не всички носители на тези гени страдат от системни автоимунни заболявания.

  Спусъкът за развитие на системен лупус еритематозус може да бъде:

  • различни вирусни инфекции;
  • бактериални инфекции (особено бета-хемолитичен стрептокок);
  • стресови фактори;
  • хормонални промени (бременност, юношество);
  • фактори на околната среда (например ултравиолетово облъчване).
  Но инфекциите не са причинители на заболяването, така че системният лупус еритематозус абсолютно не е заразен за другите.

  Само туберкулозният лупус може да бъде заразен (туберкулоза на кожата на лицето), тъй като върху кожата се откриват голям брой туберкулозни бацили и контактният път на предаване на патогена е изолиран.

  Лупус еритематозус, каква диета се препоръчва и има ли методи за лечение с народни средства?

  Както при всяко заболяване, храненето играе важна роля при лупус еритематозус. Освен това при това заболяване почти винаги има дефицит или на фона на хормонална терапия - наднормено телесно тегло, липса на витамини, микроелементи и биологично активни вещества.

  Основната характеристика на диетата при СЛЕ е балансираната и правилна диета.

  1. храни, съдържащи ненаситени мастни киселини (Омега-3):

  • морска риба;
  • много ядки и семена;
  • растително масло в малки количества;
  2. плодове и зеленчуци съдържат повече витамини и микроелементи, много от които съдържат естествени антиоксиданти, основният калций и фолиева киселина се намират в големи количества в зелените зеленчуци и билки;
  3. сокове, плодови напитки;
  4. постно птиче месо: пилешко, пуешко филе;
  5. нискомаслени млечни продукти , особено ферментирали млечни продукти (нискомаслено сирене, извара, кисело мляко);
  6. зърнени храни и растителни фибри (зърнест хляб, елда, овесени ядки, пшеничен зародиш и много други).

  1. Храните с наситени мастни киселини имат лош ефект върху кръвоносните съдове, което може да влоши хода на SLE:

  • животински мазнини;
  • пържени храни;
  • мазни меса (червени);
  • високомаслени млечни продукти и др.
  2. Семена и кълнове от люцерна (бобова култура).
  
  Снимка: люцернова трева.
  3. Чесън – мощно стимулира имунната система.
  4. Солени, пикантни, пушени ястия които задържат течности в тялото.

  Ако заболяванията на стомашно-чревния тракт се появят на фона на SLE или приема на лекарства, тогава на пациента се препоръчва да се храни често според терапевтичната диета - таблица № 1. Всички противовъзпалителни лекарства се приемат най-добре с или веднага след хранене.

  Лечение на системен лупус еритематозус у домае възможно само след избор на индивидуален режим на лечение в болнична обстановка и коригиране на състояния, които застрашават живота на пациента. Тежките лекарства, използвани при лечението на SLE, не могат да се предписват сами, самолечението няма да доведе до нищо добро. Хормоните, цитостатиците, нестероидните противовъзпалителни и други лекарства имат свои собствени характеристики и куп нежелани реакции, като дозата на тези лекарства е много индивидуална. Избраната от лекарите терапия се приема у дома, като се спазват стриктно препоръките. Пропуски и нередовност в приема на лекарства са недопустими.

  Относно рецепти от традиционната медицина, тогава системният лупус еритематозус не търпи експерименти. Нито едно от тези лекарства няма да предотврати автоимунния процес, може просто да загубите ценно време. Народните средства могат да бъдат ефективни, ако се използват в комбинация с традиционните методи на лечение, но само след консултация с ревматолог.

  Някои традиционни лекарства за лечение на системен лупус еритематозус:

  
  
  Предпазни мерки! Всички народни средства, съдържащи отровни билки или вещества, трябва да се пазят от деца. Трябва да се внимава с такива лекарства, всяка отрова е лекарство, стига да се използва в малки дози.

  Снимки как изглеждат симптомите на лупус еритематозус?

  
  снимка: Пеперудообразни промени по кожата на лицето при СЛЕ.
  
  Снимка: кожни лезии на дланите със системен лупус еритематозус. В допълнение към кожните промени, този пациент показва удебеляване на ставите на фалангите на пръстите - признаци на артрит.
  
  Дистрофични промени в ноктите със системен лупус еритематозус: чупливост, обезцветяване, надлъжни ивици на нокътната плочка.
  
  Лупусни лезии на устната лигавица . Клиничната картина е много подобна на инфекциозен стоматит, който не се лекува дълго време.
  
  И ето как може да изглеждат първи симптоми на дискоид или кожен лупус еритематозус.
  
  И ето как може да изглежда неонатален лупус еритематозус, Тези промени, за щастие, са обратими и в бъдеще бебето ще бъде абсолютно здраво.
  
  Кожни промени при системен лупус еритематозус, характерни за детската възраст. Обривът има хеморагичен характер, наподобява обриви от морбили и оставя пигментни петна, които не изчезват дълго време.
  

Системният лупус еритематозус е тежко, хронично заболяване от автоимунен тип, което се предава по наследство и засяга много, включително жизненоважни системи и органи. Прицелните органи най-често са сърцето, бъбреците и белите дробове, деструктивните заболявания при които не позволяват на пациента да живее повече от 20-25 години. Лупус еритематозус е нелечимо заболяване и при липса на правилен режим на лечение бързо прогресира. Има много малко типични клинични признаци на заболяването, което значително усложнява навременната диагноза.

Системен лупус еритематозус: определение на заболяването

Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е автоимунно заболяване, което засяга много системи и органи, при което защитната система на организма атакува собствената си здрава тъкан, най-често клетки на съединителната тъкан. Обикновено имунната система произвежда антитела - протеинови вещества, които се свързват с патогенни антигени на вируси и бактерии, неутрализират ги и ги отстраняват от тялото.

Лупусът се характеризира с наличието на антитела, които действат срещу собствените протеини на тялото, което в крайна сметка води до възпалителни процеси на мястото на такава експозиция. Причината за това поведение на антитялото в момента не е известна. Съществуващите теории говорят за мутация на гени, отговорни за функционирането на имунната система, която при определени обстоятелства (поява на стимулни фактори) започва да действа по подобен начин.

Системният лупус еритематозус е един от няколкото вида патологии в тази серия и е най-често срещаният. Какво най-често се засяга от SLE?

• сърце.
• Външна кожа.
• Бели дробове.
• Кръвоносни съдове.
• Черен дроб.
• Бъбреци.
• Нервна система.

Протичането на заболяването е непредвидимо и практически неконтролируемо, характеризира се с периоди на обостряне, редуващи се с ремисии. Заболяването се среща девет пъти по-често при жените, особено в детеродна възраст и 15-35 години. В допълнение, относително висока честота на заболяването се наблюдава при представители на некавказки раси.

Към днешна дата няма специфична терапия за SLE. За да се потиснат и контролират симптомите, широко се използват имуносупресивни схеми с циклофосфамид, кортикостероиди и други имуносупресори.

Системният лупус еритематозус винаги е фатален и по-често поради дълбоки атеросклеротични промени в коронарните кръвоносни съдове.

• Преживяемостта в рамките на пет години след появата на първите клинични признаци възлиза на 95% от общия брой случаи.
• На 90% от пациентите се дават 10 години
• 78% - 20 години живот.

SLE при деца обикновено се появява на възраст между 3 и 15 години. При това честотата при момичетата е четири пъти по-висока. Типични детски симптоми на заболяването са червен обрив по лицето, оформен като крила на пеперуда, както и фоточувствителност на кожата.

Разпространение на системен лупус еритематозус

SLE е доста добре проучен и подложен на статистически изследвания в САЩ и европейските страни. У нас се обръща много по-малко внимание на това заболяване, очевидно поради ниската честота на срещане или недостатъчното изследване. Руската медицинска статистика регистрира не повече от три случая на системен лупус еритематозус през годината в цялата страна.

В Съединените щати заболяването представлява средно пет случая на 100 000 души от населението.Общо, според данни от 2013 г., около 250 000 американци са имали SLE.

Честотата на заболяването варира значително в зависимост от расата и етническата принадлежност, като най-високите нива са отчетени сред чернокожите и латиноамериканците.

По отношение на географското разпределение, най-високите темпове на нарастване на епизодите на заболяването са регистрирани в:

• Италия;
• Испания;
• Мартиника;
• Сред афро-карибското население на Великобритания.

Въпреки предразположеността на заболяването към представители на негроидната раса, SLE практически не се регистрира в африканските страни. Това явление се обяснява с факта, че в горещите страни няма благоприятна среда за развитие на болестта и нивото на медицинска диагностика е недостатъчно.

Половата зависимост на SLE е силно изразена. Повече от 90% от общата честота на заболяването се среща при жени в детеродна възраст. Използването на екзогенна хормонална терапия допринася за проявата на клиничната картина на лупус, което позволява да се прецени ролята на хормоналните фактори в патогенезата на заболяването. Тази хипотеза се потвърждава от развитието на симптоми на SLE при мъже със синдром на Klinefelter, които са били лекувани с хормонална терапия. Освен това симптомите на лупус в тези случаи са много по-изразени.

Етиология и патогенеза на системен лупус еритематозус

Водещата хипотеза за развитието на системен лупус еритематозус е генетичната предразположеност и появата на стимулиращи фактори по време на живота. Това сложно взаимодействие може да обясни различните клинични прояви на заболяването при всеки индивид.

• SLE има сравнително скромна честота на рецидиви в семействата - само 8% от пациентите имат поне един роднина от първа степен с болестта.
• Симптомите се появяват при 24% от еднояйчните близнаци и приблизително 2% при близнаците.
• Ако майката има признаци на заболяването, тогава вероятността от рецидив при сина й ще бъде 1:120, а при дъщеря й - 1:40.

Генетичните фактори определят т.нар истински системен лупус еритематозус. Освен това се отличава фалшив ход на заболяването поради влиянието на определени лекарства, това лекарствено индуциран лупус еритематозус. Този тип разстройство е обратимо и възниква поради излагане на химични компоненти на лекарства поради продължителна употреба на лекарства.

Клиничната картина на медикаментозния лупус еритематозус изчезва веднага след спиране на лекарството, причиняващо патологичните нарушения. И Има около 38 лекарства, за които е известно, че причиняват симптоми на лупус. Кои са най-често срещаните?

• Прокаинамид.
• Изониазид.
• Хидралазин.
• Хинидин.
• Фенитоин.

Потенциалните стимулиращи фактори, влияещи върху развитието на системен лупус еритематозус, включват редица състояния.

• Професионални или домакински дейности, свързани с големи количества силиконов прах.
• Пушенетотютюн
• Употреба на естрогенив терапевтични схеми за жени след менопауза.
• Излагането на светлина стимулира бързи симптоми на повърхността на кожата. Ултравиолетова радиацияповишава активността на кератиноцитите, което води не само до прекомерна експресия на вещества на повърхността на епителните клетки, но също така засяга секрецията на цитокини, които допринасят за увеличаване на производството на автоантитела.
• Някои изследователски анекдоти показват взаимодействие нива на витамин Dи проява на симптоми на лупус. Хиповитаминозата стимулира производството на автоантитела при здрави хора и също така води до B-клетъчна хиперактивност и активност на интерферон-алфа при пациенти със SLE.

На клетъчно ниво патогенетичните характеристики на лупус еритематозус се приписват на нарушения на апоптозата -програмирана клетъчна смърт. Това е, когато остарелите или увредени клетки се изхвърлят внимателно от собственото тяло, което е физиологично нормален процес на живот. Значителна роля във функционирането на физиологичната апоптоза играят антителата на имунната система, които абсорбират, усвояват и използват ненужни клетъчни вещества.

При SLE имунната система произвежда антитела, програмирани да унищожават здравите клетки или по-точно да унищожават протеиновите образувания в клетъчното им ядро.

Обикновено имунната система е доста чувствителна към антиген-представящите клетъчни структури, които, като сигнал „приятел или враг“, правят възможно разграничаването между чужди вещества и естествени клетки. Вирусните и бактериалните патогени не съдържат антиген-представящи структури, познати на антителата на имунната система, което кара последните да атакуват чуждия антиген. Това е основата на имунитета.

Генните нарушения при SLE може да не се проявят доста дълго време. Но може да възникне образуването на анормална ДНК в антиген-представящите структури, което провокира атака срещу тях от собствените им имунни тела при определени обстоятелства - под въздействието на вируси, бактерии, ултравиолетова радиация и лекарства.

Клинична картина на развитието на заболяването

Системният лупус еритематозус е едно от няколкото „велики имитиращи“ заболявания. Това звучно име определя патология, която показва неспецифични симптоми, които правят много по-трудно поставянето на точна диагноза. Това явление се свързва преди всичко с много голям набор от клинични признаци, проявяващи се в различни органи и системи, което в по-голямата част от случаите провокира неправилна диагноза.

Симптомите на системен лупус еритематозус варират в широки граници и идват и си отиват непредсказуемо. Много пациенти живеят със СЛЕ в продължение на много години, преди да им бъде диагностицирано заболяването.

От какво най-често се оплакват пациентите в ранните стадии на заболяването?

• Проява на треска.
• Общо неразположение.
• Болки в ставите и мускулите.
• Неконтролируема умора.

Тъй като подобни симптоми са много чести сред много други заболявания, тези признаци не са част от диагностичните критерии за SLE.

Заболяването, макар и с различна честота, все пак се среща, независимо от пола, клиничните признаци се различават при всеки пол.

За женски тип заболяване Едно нещо е типично.

• Повече рецидиви.
• Относително нисък брой бели кръвни клетки.
• По-изразена проява на артрит.
• Психични разстройства на фона на общото заболяване.

И за мъжетеПо-често отбелязват нещо друго.

• Конвулсивни явления.
• Бъбречни патологии.
• Серозит на вътрешните органи, най-често белите дробове и сърцето.
• Нарушения на кожния епител.
• Периферна невропатия.

Нарушения на телесните системи, характерни за системен лупус еритематозус

• Кожа и подкожна тъкан

Около 70% от пациентите, диагностицирани със СЛЕ, проявяват дерматологични симптоми. Има три основни категории кожни лезии.

• Дискоиденлупус еритематозус - класифицира се като хроничен ход на SLE, характеризиращ се с наличието на плътни червени люспести петна по повърхността на кожата.
• Подострасе причинява от подобна клиника, но тук краищата на петната са по-ясно очертани, маркирайки границата между патологичния фокус и здравите тъкани.
• Острасе проявява под формата на обрив, обикновено в областта на скулите, и прилича на крилете на пеперуда. В допълнение, клиничната картина се добавя от признаци, често срещани на повърхността на кожата и външните лигавици, това са косопад, язвени образувания по лигавиците на устата, носната кухина и влагалището.

• Мускулно-скелетен апарат

Най-честият симптом е болка в ставите, главно в ръката и китката. 90% от всички пациенти се оплакват от това разстройство, което се проявява с различна интензивност без видима причина.

За разлика от ревматоидния артрит, SLE обикновено не причинява сериозни промени в анатомията на ставите. Само 10% от пациентите изпитват значителна деформация на ставните елементи. Вярно е, че тези хора попадат в червената опасна зона за развитие на костно-ставна туберкулоза. В допълнение, SLE увеличава крехкостта на костите при жените, което може да доведе до чести фрактури дори при незначителна компресия.

• Кръвоносна система

Около 50% от пациентите със СЛЕ са анемичнина фона на ниски нива на тромбоцити и левкоцити в кръвната плазма, което често се обяснява със страничните ефекти от лечението с лекарства.

В допълнение, в почти всички случаи се отбелязва наличието на автоантитела към тромбоцитните фосфолипиди, което намалява функционалността на последните.

• сърце

Сърцето е една от най-честите цели при SLE. Бележка на пациентите:

• перикардит;
• миокардит;
• фиброзен ендокардит. Ендокардитът при лупус еритематозус се характеризира с незаразна форма на протичане - ендокардит на Libman-Sachs, засягащ вътрешната мембрана, покриваща митралната и трикуспидалната клапа.

Всички пациенти с лупус еритематозус имат атеросклеротични промени в големи и средни коронарни артерии, както и вени.

• Бели дробове

Пациентите често изпитват плеврит, натрупване на течност в плевралната кухина, дистрофични промени в епителните клетки на бронхите и бронхиолите, хронични интерстициални патологии в белодробния паренхим, белодробна хипертония, емболия, белодробен кръвоизлив и синдром на колабирана белодробна тъкан.

• Бъбреци

Лабораторните изследвания на урината определят наличието на кръв и протеин в него, което говори за първоначални патологични изменения в бъбреците. Остра или хронична бъбречна недостатъчностсе развива, когато патологичните процеси са локализирани в гломерулно-тубулната система, която по правило завършва в терминалния стадий при 5% от пациентите.

Хистологичните изследвания потвърждават мембранен гломерулонефритс аномалия “wire loop”, която е резултат от отлагането на имунни комплекси по гломерулната базална мембрана.

• Психоневрологичен комплекс

Невропсихиатричните синдроми могат да възникнат в редица случаи на SLE и включват разстройства от централен и периферен характер. Съвременната медицина идентифицира 19 невропсихиатрични синдрома, придружаващи системен лупус еритематозус. Струва си да се отбележи, че диагностицирането на такива симптоми при наличие на SLE е един от най-сложните процеси, тъй като включва много голям брой различни модели на клинични признаци, които могат погрешно да бъдат объркани с придружаващи клинични симптоми при инфекциозни заболявания или инсулти .

Най-честият симптом на този комплекс при СЛЕ е главоболието. В допълнение, има и други често срещани невропсихиатрични прояви.

• Когнитивна дисфункция.
• Цереброваскуларни заболявания.
• Припадъци от епилептичен тип.
• полиневропатия.
• тревожно разстройство.
• Психози от различен произход.

Много по-рядко синдром на интракраниална хипертония, причинени от повишено вътречерепно налягане, едем на папилите и главоболие на общия фон на липсата на лезии в мозъчните вентрикули и нормална химична и хематологична картина на състава на цереброспиналната течност.

В отделни случаи пациентите могат да получат делириум, синдром на Guillain-Barré, асептичен менингит, автономна невропатия, демиелинизиращи синдроми, мононевропатия, двигателни нарушения, миастения гравис, миелопатия, краниална невропатия и плексопатия.

• Репродуктивна система

SLE причинява повишен риск от смърт на плода в утробата и спонтанни аборти.Общият процент на живораждаемост се оценява на повече от 72% при жени с лупус, като симптомите на SLE започват да се проявяват по време на бременност.

Неонатален лупус при дете, роден от майка със СЛЕ, най-често се проявява с обрив, наподобяващ хроничен, дискоиден тип заболяване с възможни системни нарушения, като сърдечен блок, уголемяване на черния дроб и далака.

Съвременни методи за диагностика на заболяването

Диагнозата системен лупус еритематозус трябва да се основава на комбинация от подробна анамнеза, клиничен преглед и лабораторни резултати. Познаването на най-пълната картина на хода на заболяването при индивида позволява на лекарите да определят целевите органи, които носят основната тежест на заболяването.

През 2012 г. група от Международната общност на изследователите на лупус еритематозус преразгледа основните диагностични критерии, които позволяват да се подозират симптоми на SLE при пациент. Наличието на четири от единадесет критерия показва чувствителност от 85%, като е необходимо наличието на поне един клиничен и имунологичен критерий. Трябва да се има предвид, че всеки симптом има различна чувствителност и специфичност.

По-долу са основните диагностични критерии за лупус еритематозус, използвани от специалисти по целия свят.

1. Възпалителни явления на сериозна обвивка на вътрешните органи, най-често плеврата и перикарда.
2. Язвени образуванияв устната кухина, назофаринкса, като правило, безболезнено.
3. Артритдве или повече периферни стави с или без анатомична деформация.
4. Фоточувствителност- атипични реакции на кожата към ултравиолетово лъчение.
5. Патологии на кръвоносната система- левкопения, лимфопения, тромбоцитопения, хемолитична анемия.
6. Функционални бъбречни нарушения- протеинурия, наличие на отливки, червени кръвни клетки и хемоглобин в урината.
7. Наличие на висок титър (повече от 1:160) на антинуклеарни антитела. Това изследване се провежда при липса на лекарствена терапия.
8. Имунологични явления.Наличието на антифосфолипидни антитела - антикардиолипинов имуноглобулин G, или имуноглобулин М, или лупусен антикоагулант
9. Неврологични разстройства - гърчове или психозас изключение на други патологии.
10. Плосък или релефен еритема по бузите и гърба на носа.
11. Дискоиден обрив- еритематозни кератинизиращи лезии по кожата с частично образуване на белег.

В допълнение, комплексът от диагностични тестове включва набор от допълнителни лабораторни методи, които могат да бъдат много полезни при съмнение за SLE.

• Общ кръвен тест с диференциация на показателите.
• Скорост на утаяване на еритроцитите.
• Ниво на допълване.
• Чернодробно изследване.
• Съдържание на свързан и свободен протеин в кръвния серум.

Рентгенографиясъщо е допълнителен метод и никога не се използва като самостоятелно средство при диагностицирането на лупус еритематозус. Най-често извършваните патологични рентгенографии показват периартикуларна остеопения и деструктивни лезии на меките тъкани без ерозия.

Рентгенова и компютърна томография Гръдният кош се извършва за наблюдение на интерстициални лезии на белодробната тъкан, атипични сухи промени в бронхите и бронхиолите от незаразен тип, както и белодробна емболия, кръвоизливи в лумена на алвеолите.

Ехокардиография използвани за оценка на хода на ефузионен перикардит, белодробна хипертония или верукозен (Libman-Sachs) ендокардит, който е доста често срещан симптом на системен лупус еритематозус.

Магнитен резонанс () и магнитно-резонансна ангиография (MRA) на мозъка често се използва за оценка на церебралното състояние при SLE. Резултатите от изследването ясно показват прояви на васкулит и инсулт, въпреки че тези показатели са неспецифични и могат да липсват при 42% от пациентите с лупус еритематозус.

Ставна пункция може да се извърши при съмнение за SLE. Артроцентезата се извършва за получаване на ставна течност с по-нататъшно изследване за концентрацията на полиморфонуклеарни неутрофили. Процентното им съотношение за възпалителни явления на ставните елементи е около 25%, за невъзпалителни - около 50%. В допълнение, невъзпалителната етиология показва висок вискозитет на ставната течност и специфичен сламен цвят.

Лумбална пункция може да се извърши, за да се изключи инфекция със симптоми на треска и неврологични признаци. Цереброспиналната течност с повишени нива на протеини и понижени нива на глюкоза е често срещана находка при SLE.

Бъбречна биопсияпрепоръчва се при всички случаи на активен, нелекуван преди това системен лупус еритематозус, при условие че няма противопоказания. Бъбречната биопсия се използва за потвърждаване на патологични промени в бъбречните тъкани, както и за предписване на терапевтично лечение. Друго предимство на бъбречната биопсия е диференцирането на лупус от тромбоза на бъбречната вена, която има подобно усложнение под формата на антифосфолипиден синдром.

При какви признаци е показана бъбречна биопсия?

• Повишени нива на креатининв кръвния серум при липса на убедителни доказателства за наличието на други заболявания, като сепсис или хиповолемия, или поради употребата на лекарства.
• Обща протеинурияповече от 1,0 g на ден.
• Обща дневна протеинурия 0,5 g или повече в комбинация с хематурия и наличие на отливки.Необходимо е потвърждение от най-малко две изследвания за кратък период от време, с изключване на алтернативни причини.

Биопсия на кожатаможе да помогне при диагностицирането на СЛЕ при наличие на атипични обриви при пациентите. Лупусният кожен обрив често демонстрира възпалителен инфилтрат в дермоепидермалното съединение и анормални вакуоли в базалните колонни клетки. Дискоидните лезии допринасят за по-тежки кожни лезии като хиперкератоза, фоликуларни включвания, оток и инфилтрация на мононуклеоларни клетки в дермоепидермалното съединение.

Лечение на лупус еритематозус и прогноза

Лечението на системен лупус еритематозус включва предотвратяване на клиничните екзацербации и намаляване на продължителността им, когато възникнат.

Няма нито един специалист по лечението на лупус еритематозус - пациентът се наблюдава от цял ​​полк лекари, които коригират хода на заболяването в съответствие с една медицинска история.

Терапевтичният режим е строго индивидуален и строго обвързан с клинични и лабораторни изследвания. В основата на терапията са редица групи лекарства.

• Глюкокортикостероиди.
• Цитостатични имуносупресори.
• Пречистване на кръвна плазма.
• Нестероидни противовъзпалителни средства.
• Симптоматично лечение.
• Лекарства против малария.

Както вече споменахме, прогнозата за SLE винаги е неблагоприятна. В зависимост от хода на заболяването и използваната терапия, средната продължителност на живота след поставяне на диагнозата е около 15 години. Смъртта настъпва поради недостатъчност на жизненоважни системи - бъбреци, централна нервна система или в случай на интеркурентни инфекции.1 оценки, средно: 1,00 от 5)

(системен лупус еритематозус) е системно заболяване на съединителната тъкан, което се развива на базата на генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните процеси, което води до образуване на антитела към собствените клетки и техните компоненти и възникване на възпаление на имунния комплекс, което води до увреждане. на много органи и системи.

Етиологията на заболяването е неизвестна.

Предполага се етиологичната роля на следните фактори: 1. Хронична вирусна инфекция 2. Генетичен фактор.

Клиника (симптоми) на системен лупус еритематозус

Боледуват предимно жени, най-често на възраст 14-40 години.
Първоначални прояви. Слабост, загуба на тегло, повишена телесна температура.
Общи симптоми: умора, слабост, треска, липса на апетит, загуба на тегло, гадене
Симптоми от страна на опорно-двигателния апарат: артралгия, миалгия; неерозивен полиартрит; деформация на ставите на ръцете; миопатия, миозит; асептична костна некроза.
Кожни прояви: “пеперуда”; дискоиден лупус; фоточувствителност; рани в устата; кожни обриви - макулопапулозен, уртикариален, булозен, субакутен кожен лупус; алопеция; васкулит; паникулит.

Ориз

Хематологични прояви: анемия (вторична); хемолитична анемия; левкопения (по-малко от 4x10 5 л); лимфопения (по-малко от 1,5x10 9 л); тромбоцитопения (по-малко от 100x10 9 л); циркулиращ антикоагулант; спленомегалия; лимфаденопатия.
Неврологични прояви: синдром на органично мозъчно увреждане; психози; гърчове; периферна невропатия; други прояви на централната нервна система.
Сърдечни прояви: перикардит; миокардит; Ендокардит на Libman-Sachs.

Клинична класификация

Същност на заболяването		Остър, подостър, хроничен Рецидивиращ полиартрит Дискоиден лупус Синдром Синдром на Raynaud Синдром на Werlhoff Синдром на Sjögren Антифосфолипиден синдром
Ниво на активност		Липсва (0)
процес		Минимум (I) Умерен (II) Висок (III)
		Симптом на молец
		Капилярити Ексудативна еритема, пурпура
		Дискоиден лупус
		Ретикуларно ливедо и др.
	ставите	Артралгия
		Полиартрит (остър, подостър, хроничен)
	серозен	Плеврит, перикардит (излив, сух,
	черупки	адхезив), перихепатит, периспленит, от
		лизерозит
		Миокардит, ендокардит, недостатъчност
		митрална клапа, миокардиофиброза,
		миокардна дистрофия
		Остър, хроничен пневмонит
		Пневмосклероза
		Лупусен нефрит, нефротичен или смесен
		пиелонефритен синдром,
		уринарен синдром
		Менингоенцефалополирадикулоневрит, според
		линеврити, инсулти и мозъчни инфаркти, церебрални васкулити

Белодробни прояви: плеврит; излив в плевралната кухина; лупусна пневмония; интерстициална фиброза; белодробна хипертония; кръвоизливи.
Бъбречни прояви: протеинурия (повече от 500 mg на ден); сенки от червени кръвни клетки (и други клетки); нефротичен синдром; бъбречна недостатъчност.
Стомашно-чревни прояви: неспецифични симптоми (загуба на апетит, гадене, диария, лека болка); васкулит с стомашно-чревно кървене или перфорация; асцит; повишена активност на серумните чернодробни ензими.
Тромбоза: венозна; артериална.
Очна патология: васкулит на ретината; конюнктивит, еписклерит; сух синдром.

Клинични опции.В.А. Насонова идентифицира варианти на протичане на SLE (остър, подостър, хроничен) според началото на заболяването и по-нататъшното прогресиране.
В острия ход заболяването започва внезапно, с висока телесна температура, остър полиартрит с остра болка в ставите, изразени кожни промени, тежък полисерозит, увреждане на бъбреците, нервната система, трофични нарушения, загуба на тегло, рязко повишаване на ESR, панцитопения, голям брой LE клетки в кръвта, високи титри на антинуклеарен фактор. Продължителността на заболяването е 1-2 години.

Подостро протичане характеризира се с постепенно развитие, ставен синдром, нормална или субфебрилна телесна температура, кожни промени. Активността на процеса е минимална за значително време, ремисиите са дълги (до шест месеца). Но постепенно процесът се генерализира и се развиват множество увреждания на органи и системи.

Хроничен ход се проявява като моно- или нискосиндромен синдром в продължение на много години. Общото състояние остава задоволително за дълго време. В ранните етапи се наблюдават кожни промени и ставен синдром. Процесът протича бавно, като впоследствие се засягат много органи и системи.

Медикаментозно лечение на системен лупус еритематозус

Глюкокортикоиди: високи дози преднизолон (1-1,5 mg/kg/ден) до намаляване на активността, след това поддържащи дози; пулсова терапия с метилпреднизолон (1000 mg/ден, веднъж дневно в продължение на 3 дни) - при висока активност на процеса (активен лупусен нефрит, генерализиран васкулит, други органни лезии), последвано от високи дози преднизолон (1 mg/kg дневно). ). Имуносупресори (с висока активност на процеса, в комбинация с преднизон): циклофосфамид (50-100 mg на ден в продължение на 10 седмици, след това поддържащи дози - 25-50 mg / ден); метотрексат 10-15 mg/седмично (4-6 седмици); азатиоприн 50-200 mg/ден за поне 10 седмици. Аминохинолонови лекарства (с ниска активност на процеса в комбинация с глюкокортикоиди): Delagil 0,5 g / ден; Плаквенил 0,4 g/ден.

НСПВС (при бурсит, артрит, полимиалгия): диклофенак натрий 150 mg/ден; индометацин 150 mg/ден. Антиагреганти и антикоагуланти: хепарин 5000-10000 единици 4 пъти на ден (за васкулит, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация); дипиридамол 75-210 mg на ден; пентоксифилин 100-200 mg 3 пъти на ден.

Клиничната болница на Яуза извършва диагностика (преглед от специалист, изследвания на кръв и урина) и комплексно лечение на системен лупус еритематозус. Използваме най-ефективните съвременни методи на лечение: използване на биологични генно-инженерни лекарства, екстракорпорална хемокорекция.

• 40–50 случая на 100 000 души от населението е честотата на SLE. 70-90% от пациентите с лупус са жени в детеродна възраст
• В до 85% от случаите е възможна стабилна ремисия с продължителност до 30 години при комплексно лечение на SLE
• 65% от пациентите с тежък лупус изпитват подобрение при използване на генетично модифицирани лекарства

Системен лупус еритематозус (СЛЕ)- хронично възпалително системно, т.е. потенциално засягащо различни органи и системи на човешкото тяло, автоимунно заболяване. В този случай имунната система „атакува“ собствените структури на тялото (кожа, стави, бъбреци и др.), което води до възпаление в тези органи.

Индивидуален план за лечение

Нашите специалисти определят тактиката на лечение, като вземат предвид разнообразието от форми и клинични прояви, въз основа на активността, тежестта на заболяването и броя на засегнатите органи и системи.

Стероидни лекарства

Кожните форми на заболяването реагират добре на лечение с локални средства, съдържащи стероиди.

Нестероидни противовъзпалителни средства

При болки в ставите най-често се използват нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам, напроксен, нимезулид, целекоксиб, еторикоксиб). Тези лекарства се препоръчват да се предписват на кратки курсове, с повишено внимание при заболявания на стомашно-чревния тракт, бъбреците, черния дроб и при лица с повишен риск от сърдечно-съдови усложнения.

Антималарийни лекарства

При леки случаи на SLE с увреждане на кожата и ставите може да е достатъчно да се предпишат антималарийни лекарства (хидроксихлорохин), които са доказали ефективността си срещу това заболяване.

Глюкокортикостероидни хормони и имуносупресивни лекарства

При тежки случаи с увреждане на вътрешните органи се предписват глюкокортикостероидни хормони (преднизолон, метилпреднизолон) и имуносупресивни лекарства (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолат мофетил).

Ново! Биологични генно инженерни лекарства

Използваме най-съвременните методи на лечение. Наскоро беше разработено и официално регистрирано първото биологично (генно инженерно) лекарство, белимумаб, за по-добър контрол върху активността на болестта.

Ново! Методи за екстракорпорална хемокорекция

Методите за екстракорпорална хемокорекция (криоафереза, инкубация на клетъчна маса, имуносорбция, каскадна филтрация на плазма, лимфоцитафереза ​​и др.) Показват висока ефективност при лечението на системен лупус еритематозус. Те ви позволяват да премахнете патологичните компоненти от кръвта, които причиняват и поддържат автоимунно възпаление, като по този начин ускоряват настъпването на ремисия, както и намаляват дозите на лекарствата, като същевременно повишават тяхната ефективност.

Методи за нелекарствено лечение и профилактика

Важен аспект на лечението е навременната корекция на сърдечно-съдовите рискови фактори (тютюнопушене, хипертония, висок холестерол), както и профилактиката на остеопорозата (добавки с калций и витамин D).

Наблюдение

Ревматолог наблюдава състоянието на пациента по време на лечението на SLE. За да следи ефективността на терапията, лекарят извършва редовна диагностика и, ако е необходимо, коригира лечението.

Прогноза

Въпреки факта, че говорим за хронично възпалително автоимунно заболяване, което засяга различни жизненоважни органи, прогнозата за SLE се подобри значително през последните години, главно поради постоянното подобряване на диагностичните и терапевтични възможности.

важно!Основно е лечението винаги да бъде съобразено с активността на заболяването, за да се избегнат неблагоприятни последици както от заболяването, така и от терапията.

Бременност със СЛЕ

Отделен комплексен проблем е планирането и воденето на бременност при жени с лупус. Това е особено актуално поради факта, че заболяването най-често се среща при млади жени в репродуктивна възраст. Планирането на бременност е възможно само при пълна, стабилна ремисия на бъбречния процес, стабилна бъбречна функция и кръвно налягане. Последните проучвания показват, че изходът от бременността зависи пряко от степента и продължителността на ремисия на заболяването преди зачеването. По време на бременност е задължително системно наблюдение както от гинеколог, така и от ревматолог. Редовното проследяване на активността на заболяването, кръвното налягане и развитието на плода е особено важно.

Защо ние

• лекари.Назначаването се провежда от висококвалифициран ревматолог с богат опит в Русия и чужбина.
• Сложност.Лечението на системен лупус еритематозус се провежда в тясно сътрудничество между различни специалисти в нашия медицински център (ревматолози, трансфузиолози, гинеколози).
• Индивидуален подходСпециалистите съставят индивидуален план за лечение на всеки пациент в съответствие с формата и активността на заболяването.
• ИновацияВъзможността за ефективно лечение на тежки форми на SLE с най-новите генетично модифицирани биологични лекарства и методи за екстракорпорална хемокорекция.
• ЕфективностБързо постигане на ремисия на заболяването и увеличаване на продължителността му, намаляване на интензивността на възможните последващи обостряния, подобряване на благосъстоянието на пациента и предотвратяване на увреждане.

Цената на услугите

Цени за услугиМожете да разгледате или проверите на посочения в сайта телефон.