БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.

Уместност на темата: Болестите на бронхопулмоналната система, гръдния кош са от голямо значение при поражението на сърцето. Поражението на сърдечно-съдовата система при заболявания на бронхопулмоналния апарат повечето автори се отнасят до термина cor pulmonale.

Хроничното белодробно сърце се развива при приблизително 3% от пациентите, страдащи от хронични белодробни заболявания, а в общата структура на смъртността от застойна сърдечна недостатъчност хроничното белодробно тяло представлява 30% от случаите.

Cor pulmonale е хипертрофия и дилатация или само дилатация на дясната камера в резултат на хипертония на белодробната циркулация, развита в резултат на заболявания на бронхите и белите дробове, деформация на гръдния кош или първично увреждане на белодробните артерии. (СЗО 1961).

Хипертрофията на дясната камера и нейната дилатация с промени в резултат на първична лезия на сърцето или вродени малформации не принадлежат към понятието cor pulmonale.

Наскоро клиницистите забелязаха, че хипертрофията и дилатацията на дясната камера вече са късни прояви на cor pulmonale, когато вече не е възможно рационално лечение на такива пациенти, така че беше предложена нова дефиниция на cor pulmonale:

Cor pulmonale е комплекс от хемодинамични нарушения в белодробната циркулация, които се развиват в резултат на заболявания на бронхопулмоналния апарат, деформации на гръдния кош и първични лезии на белодробните артерии, които на последния етаппроявява се с хипертрофия на дясната камера и прогресираща циркулаторна недостатъчност.

ЕТИОЛОГИЯ НА БЕЛОДРОБНОТО СЪРЦЕ.

Cor pulmonale е следствие от заболявания от три групи:

Болести на бронхите и белите дробове, засягащи предимно преминаването на въздуха и алвеолите. Тази група включва приблизително 69 заболявания. Те са причина за cor pulmonale в 80% от случаите.

хроничен обструктивен бронхит

пневмосклероза от всякаква етиология

пневмокониоза

туберкулоза, а не сама по себе си, като посттуберкулозни резултати

SLE, саркоидоза на Boeck, фиброзиращ алвеолит (ендо- и екзогенен)

Болести, които засягат предимно гръдния кош, диафрагмата с ограничаване на тяхната мобилност:

кифосколиоза

множество наранявания на ребрата

синдром на Picwick при затлъстяване

анкилозиращ спондилит

плеврално нагнояване след плеврит

Заболявания, засягащи предимно белодробните съдове

първична артериална хипертония (болест на Ayerza)

повтаряща се белодробна емболия (PE)

компресия на белодробната артерия от вените (аневризма, тумори и др.).

Болестите от втора и трета група са причина за развитието на белодробно сърце в 20% от случаите. Ето защо казват, че в зависимост от етиологичния фактор има три форми на белодробно сърце:

бронхопулмонална

торакофреничен

съдова

Норми на стойности, характеризиращи хемодинамиката на белодробната циркулация.

Систоличното налягане в белодробната артерия е около пет пъти по-ниско от систолното налягане в системното кръвообращение.

Белодробна хипертония се нарича, ако систолното налягане в белодробната артерия в покой е по-голямо от 30 mm Hg, диастолното налягане е по-голямо от 15, а средното налягане е по-голямо от 22 mm Hg.

ПАТОГЕНЕЗА.

В основата на патогенезата на cor pulmonale е белодробната хипертония. Тъй като cor pulmonale най-често се развива при бронхопулмонални заболявания, ще започнем с това. Всички заболявания, и по-специално хроничният обструктивен бронхит, ще доведат преди всичко до дихателна (белодробна) недостатъчност. Белодробната недостатъчност е състояние, при което нормалните кръвни газове са нарушени.

Това е състояние на тялото, при което или не се поддържа нормалният газов състав на кръвта, или последният се постига чрез неправилна работа на апарата за външно дишане, което води до намаляване на функционалните възможности на тялото.

Има 3 етапа на белодробна недостатъчност.

Артериалната хипоксемия е в основата на патогенезата на хроничните сърдечни заболявания, особено при хроничния обструктивен бронхит.

Всички тези заболявания водят до дихателна недостатъчност. Артериалната хипоксемия ще доведе до алвеоларна хипоксия в същото време поради развитието на пневмофиброза, емфизем на белите дробове, повишаване на интраалвеоларното налягане. В условията на артериална хипоксемия се нарушава нереспираторната функция на белите дробове - започват да се произвеждат биологично активни вещества, които имат не само бронхоспастичен, но и вазоспастичен ефект. В същото време, когато това се случи, възниква нарушение на съдовата архитектоника на белите дробове - някои от съдовете умират, някои се разширяват и т.н. Артериалната хипоксемия води до тъканна хипоксия.

Вторият етап на патогенезата: артериалната хипоксемия ще доведе до преструктуриране на централната хемодинамика - по-специално увеличаване на количеството циркулираща кръв, полицитемия, полиглобулия и повишаване на вискозитета на кръвта. Алвеоларната хипоксия ще доведе до хипоксемична вазоконстрикция по рефлексен начин, с помощта на рефлекс, наречен рефлекс на Euler-Liestrand. Алвеоларната хипоксия води до хипоксемична вазоконстрикция, повишаване на вътреартериалното налягане, което води до повишаване на хидростатичното налягане в капилярите. Нарушаването на нереспираторната функция на белите дробове води до освобождаване на серотонин, хистамин, простагландини, катехоламини, но най-важното е, че в условията на тъканна и алвеоларна хипоксия интерстициумът започва да произвежда повече ангиотензин-конвертиращ ензим. Белите дробове са основният орган, където се образува този ензим. Той превръща ангиотензин 1 в ангиотензин 2. Хипоксемичната вазоконстрикция, освобождаването на биологично активни вещества при условия на преструктуриране на централната хемодинамика ще доведе не само до повишаване на налягането в белодробната артерия, но и до постоянно повишаване на него (над 30 mm Hg ), тоест до развитието на белодробна хипертония. Ако процесите продължават, ако основното заболяване не се лекува, тогава естествено част от съдовете в системата на белодробната артерия умират поради пневмосклероза и налягането в белодробната артерия постоянно се повишава. В същото време персистиращата вторична белодробна хипертония ще отвори шънтове между белодробната артерия и бронхиалните артерии, а кръвта без кислород навлиза в системното кръвообращение през бронхиалните вени и също допринася за увеличаване на работата на дясната камера.

И така, третият етап е персистираща белодробна хипертония, развитие на венозни шънтове, които подобряват работата на дясната камера. Дясната камера сама по себе си не е мощна и в нея бързо се развива хипертрофия с елементи на дилатация.

Четвъртият етап е хипертрофия или дилатация на дясната камера. Миокардната дистрофия на дясната камера ще допринесе, както и тъканната хипоксия.

И така, артериалната хипоксемия доведе до вторична белодробна хипертония и хипертрофия на дясната камера, до нейната дилатация и развитие на предимно деснокамерна циркулаторна недостатъчност.

Патогенезата на развитието на cor pulmonale при торакодиафрагмална форма: при тази форма водеща е хиповентилацията на белите дробове поради кифосколиоза, плеврална супурация, гръбначни деформации или затлъстяване, при което диафрагмата се издига високо. Хиповентилацията на белите дробове ще доведе преди всичко до рестриктивен тип дихателна недостатъчност, за разлика от обструктивния тип, който се причинява от хроничното cor pulmonale. И тогава механизмът е същият - рестриктивен тип дихателна недостатъчност ще доведе до артериална хипоксемия, алвеоларна хипоксемия и т.н.

Патогенезата на развитието на cor pulmonale в съдовата форма се крие във факта, че при тромбоза на основните клонове на белодробните артерии, кръвоснабдяването на белодробната тъкан рязко намалява, тъй като заедно с тромбозата на основните клони, приятелското рефлексно стесняване на малките клони се случва. В допълнение, в съдовата форма, по-специално при първична белодробна хипертония, развитието на cor pulmonale се улеснява от изразени хуморални промени, т.е. забележимо увеличение на количеството серотонин, простагландини, катехоламини, освобождаване на конвертаза, ангиотензин- конвертиращ ензим.

Патогенезата на cor pulmonale е многоетапна, многоетапна, в някои случаи не напълно изяснена.

КЛАСИФИКАЦИЯ НА БЕЛОДРОБНОТО СЪРЦЕ.

Няма единна класификация на cor pulmonale, но първата международна класификация е главно етиологична (WHO, 1960):

бронхопулмонално сърце

торакофреничен

съдова

Предлага се вътрешна класификация на белодробното сърце, която предвижда разделянето на белодробното сърце според скоростта на развитие:

• подостра

  хроничен

Острото белодробно сърце се развива в рамките на няколко часа, минути, максимум дни. Субакутното белодробно сърце се развива в продължение на няколко седмици или месеци. Хроничното белодробно сърце се развива в продължение на няколко години (5-20 години).

Тази класификация предвижда компенсация, но острото белодробно сърце винаги е декомпенсирано, т.е. изисква незабавна помощ. Подострите могат да бъдат компенсирани и декомпенсирани главно според деснокамерния тип. Хроничното cor pulmonale може да бъде компенсирано, субкомпенсирано, декомпенсирано.

По генезис острото белодробно сърце се развива в съдова и бронхопулмонална форма. Подострата и хроничната Cor pulmonale може да бъде съдова, бронхопулмонална, торакофренична.

Острото белодробно сърце се развива предимно:

с емболия - не само с тромбоемболия, но и с газове, тумори, мазнини и др.,

с пневмоторакс (особено клапен),

с пристъп на бронхиална астма (особено с астматичен статус - качествено ново състояние при пациенти с бронхиална астма, с пълна блокада на бета2-адренергичните рецептори и с остро пулмонално сърце);

с остра конфлуентна пневмония

тотален десен плеврит

Практически пример за подостро пулмонално сърце е повтаряща се тромбоемболия на малки клонове на белодробните артерии по време на пристъп на бронхиална астма. Класически пример е раковият лимфангит, особено при хорионепителиома, при периферен рак на белия дроб. Торакодифрагмалната форма се развива с хиповентилация от централен или периферен произход - миастения гравис, ботулизъм, полиомиелит и др.

За да се разграничи на кой етап cor pulmonale от етапа на дихателна недостатъчност преминава в етапа на сърдечна недостатъчност, беше предложена друга класификация. Cor pulmonale се разделя на три етапа:

скрита латентна недостатъчност - има нарушение на функцията на външното дишане - VC / CL намалява до 40%, но няма промени в газовия състав на кръвта, т.е. този етап характеризира дихателна недостатъчност на 1-2 етапа .

стадий на тежка белодробна недостатъчност - развитие на хипоксемия, хиперкапния, но без признаци на сърдечна недостатъчност в периферията. Има задух в покой, който не може да се отдаде на увреждане на сърцето.

стадий на белодробна сърдечна недостатъчност в различна степен (оток на крайниците, увеличаване на корема и др.).

Хроничното белодробно сърце според нивото на белодробна недостатъчност, насищане на артериалната кръв с кислород, хипертрофия на дясната камера и циркулаторна недостатъчност се разделя на 4 етапа:

първият етап - белодробна недостатъчност от 1-ва степен - VC / CL намалява до 20%, газовият състав не се нарушава. Хипертрофия на дясната камера липсва на ЕКГ, но има хипертрофия на ехокардиограмата. На този етап няма циркулаторна недостатъчност.

белодробна недостатъчност 2 - VC / CL до 40%, насищане с кислород до 80%, появяват се първите индиректни признаци на хипертрофия на дясната камера, циркулаторна недостатъчност +/-, тоест само задух в покой.

третият етап - белодробна недостатъчност 3 - VC / CL по-малко от 40%, насищане на артериална кръв до 50%, има признаци на хипертрофия на дясната камера на ЕКГ под формата на директни признаци. Циркулаторна недостатъчност 2А.

четвърти стадий - белодробна недостатъчност 3. Насищане на кръвта с кислород по-малко от 50%, хипертрофия на дясната камера с дилатация, циркулаторна недостатъчност 2В (дистрофична, рефрактерна).

КЛИНИКА НА ОСТРО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.

Най-честата причина за развитие е PE, остро повишаване на интраторакалното налягане поради атака на бронхиална астма. Артериалната прекапилярна хипертония при острото белодробно сърце, както и при съдовата форма на хроничното белодробно сърце, се придружава от повишаване на белодробното съпротивление. След това идва бързото развитие на дилатация на дясната камера. Острата деснокамерна недостатъчност се проявява с тежък задух, преминаващ в инспираторно задушаване, бързо нарастваща цианоза, болка зад гръдната кост от различно естество, шок или колапс, размерът на черния дроб бързо се увеличава, появява се оток на краката, асцит, епигастриума пулсация, тахикардия (120-140), трудно дишане, на места отслабена везикуларна; мокри, чуват се различни хрипове, особено в долните части на белите дробове. От голямо значение за развитието на остро белодробно сърце са допълнителните методи за изследване, особено ЕКГ: рязко отклонение на електрическата ос надясно (R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3), P- появява се pulmonale - заострена Р вълна, във второ, трето стандартно отвеждане. Блокадата на десния крак на снопа His е пълна или непълна, ST инверсия (обикновено се издига), S в първото отвеждане е дълбоко, Q в третото отвеждане е дълбоко. Отрицателна S вълна в отвеждания 2 и 3. Същите признаци могат да се появят и при остър миокарден инфаркт на задната стена.

Спешната помощ зависи от причината за острото белодробно сърце. Ако има ПЕ, тогава се предписват болкоуспокояващи, фибринолитични и антикоагуланти (хепарин, фибринолизин), стрептодеказа, стрептокиназа, до хирургично лечение.

При астматичен статус - големи дози глюкокортикоиди интравенозно, бронходилататори чрез бронхоскоп, прехвърляне на механична вентилация и бронхиален лаваж. Ако това не се направи, пациентът умира.

С клапен пневмоторакс - хирургично лечение. При конфлуентна пневмония, наред с антибиотично лечение, са необходими диуретици и сърдечни гликозиди.

КЛИНИКА НА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.

Пациентите са загрижени за недостиг на въздух, естеството на което зависи от патологичния процес в белите дробове, вида на дихателната недостатъчност (обструктивна, рестриктивна, смесена). При обструктивни процеси, диспнея от експираторен характер с непроменена дихателна честота, с рестриктивни процеси, продължителността на издишване намалява и дихателната честота се увеличава. При обективно изследване, заедно с признаци на основното заболяване, се появява цианоза, най-често дифузна, топла поради запазването на периферния кръвен поток, за разлика от пациенти със сърдечна недостатъчност. При някои пациенти цианозата е толкова изразена, че кожата придобива цвят на чугун. Подути вени на шията, подуване на долните крайници, асцит. Пулсът се ускорява, границите на сърцето се разширяват надясно и след това наляво, приглушени тонове поради емфизем, акцентът на втория тон над белодробната артерия. Систоличен шум при мечовидния израстък поради дилатация на дясната камера и относителна недостатъчност на дясната трикуспидална клапа. В някои случаи, при тежка сърдечна недостатъчност, можете да слушате диастоличен шум на белодробната артерия - шум на Graham-Still, който е свързан с относителна недостатъчност на белодробната клапа. Над белите дробове, перкусия, звукът е боксов, дишането е везикуларно, трудно. В долните части на белите дробове има застойни, недоловими влажни хрипове. При палпация на корема - увеличение на черния дроб (един от надеждните, но не и ранни признаци на cor pulmonale, тъй като черният дроб може да бъде изместен поради емфизем). Тежестта на симптомите зависи от етапа.

Първият етап: на фона на основното заболяване се засилва задухът, появява се цианоза под формата на акроцианоза, но дясната граница на сърцето не се разширява, черният дроб не се увеличава, в белите дробове физическите данни зависят от основното заболяване.

Вторият етап - недостигът на въздух се превръща в пристъпи на задушаване, със затруднено дишане, цианозата става дифузна, според данните от обективно изследване: появява се пулсация в епигастралната област, приглушени тонове, акцентът на втория тон над белодробната артерия не е постоянен. Черният дроб не е увеличен, може да бъде пропуснат.

Третият етап - присъединяват се признаци на деснокамерна недостатъчност - увеличаване на дясната граница на сърдечната тъпота, увеличаване на размера на черния дроб. Постоянно подуване на долните крайници.

Четвъртият етап е задух в покой, принудително положение, често придружено от нарушения на дихателния ритъм като Cheyne-Stokes и Biot. Отокът е постоянен, не се поддава на лечение, пулсът е слаб и учестен, сърцето на бик, тоновете са глухи, систоличният шум в областта на мечовидния процес. Много влажни хрипове в белите дробове. Черният дроб е със значителни размери, не се свива под действието на гликозиди и диуретици, тъй като се развива фиброза. Пациентите постоянно дремят.

Диагнозата на торакодиафрагмалното сърце често е трудна, винаги трябва да се помни за възможността за неговото развитие при кифосколиоза, болест на Бехтерев и др. Най-важният признак е ранната поява на цианоза и забележимо увеличаване на задуха без астматични пристъпи. Синдромът на Пикуик се характеризира с триада от симптоми - затлъстяване, сънливост, тежка цианоза. Този синдром е описан за първи път от Дикенс в Посмъртните документи на Пикуикския клуб. Свързано с травматично увреждане на мозъка, затлъстяването е придружено от жажда, булимия, артериална хипертония. Често се развива захарен диабет.

Хроничното cor pulmonale при първична белодробна хипертония се нарича болест на Ayerz (описана през 1901 г.). Полиетиологично заболяване с неясен произход, засягащо предимно жени от 20 до 40 години. Патологични изследвания са установили, че при първична белодробна хипертония има удебеляване на интимата на прекапилярните артерии, т.е. забелязва се удебеляване на медиите в артериите от мускулен тип и се развива фибриноидна некроза, последвана от склероза и бързо развитие на белодробна хипертония. Симптомите са разнообразни, обикновено се оплакват от слабост, умора, болка в сърцето или ставите, 1/3 от пациентите могат да получат припадък, световъртеж, синдром на Рейно. И в бъдеще задухът се увеличава, което е знак, който показва, че първичната белодробна хипертония преминава в стабилен краен стадий. Бързо нараства цианозата, която се изразява до степен на чугунен оттенък, става постоянна, отокът бързо се увеличава. Диагнозата първична белодробна хипертония се установява чрез изключване. Най-често тази диагноза е патологична. При тези пациенти цялата клиника протича без фон под формата на обструктивна или рестриктивна дихателна недостатъчност. При ехокардиографията налягането в белодробната артерия достига максималните си стойности. Лечението е неефективно, смъртта настъпва от тромбоемболия.

Допълнителни методи за изследване на cor pulmonale: при хроничен процес в белите дробове - левкоцитоза, увеличаване на броя на червените кръвни клетки (политемия, свързана с повишена еритропоеза поради артериална хипоксемия). Рентгенови данни: появяват се много късно. Един от ранните симптоми е изпъкналост на белодробната артерия на рентгенова снимка. Белодробната артерия се издува, често сплесквайки талията на сърцето и това сърце се бърка от много лекари за митрална конфигурация на сърцето.

ЕКГ: появяват се индиректни и директни признаци на хипертрофия на дясната камера:

отклонение на електрическата ос на сърцето надясно - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, ъгълът е по-голям от 120 градуса. Най-основният индиректен признак е увеличение на интервала на R вълната във V 1 повече от 7 mm.

директни признаци - блокада на десния крак на пакета His, амплитудата на вълната R във V 1 повече от 10 mm с пълна блокада на десния крак на пакета His. Появата на отрицателна Т вълна с изместване на вълната под изолинията в третото, второто стандартно отвеждане, V1-V3.

От голямо значение е спирографията, която разкрива вида и степента на дихателната недостатъчност. При ЕКГ признаците на хипертрофия на дясната камера се появяват много късно и ако се появят само отклонения на електрическата ос надясно, те вече говорят за изразена хипертрофия. Най-основната диагноза е доплеркардиография, ехокардиография - увеличение на дясното сърце, повишено налягане в белодробната артерия.

ПРИНЦИПИ НА ЛЕЧЕНИЕ НА БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.

Лечението на cor pulmonale е лечение на основното заболяване. При обостряне на обструктивни заболявания се предписват бронходилататори, отхрачващи средства. При синдром на Пикуик - лечение на затлъстяване и др.

Намалете налягането в белодробната артерия с калциеви антагонисти (нифедипин, верапамил), периферни вазодилататори, които намаляват предварителното натоварване (нитрати, корватон, натриев нитропрусид). От голямо значение е натриевият нитропрусид в комбинация с инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим. Нитропрусид 50-100 mg интравенозно, капотен 25 mg 2-3 пъти на ден или еналаприл (второ поколение, 10 mg на ден). Използват се и лечение с простагландин Е, антисеротонинови лекарства и др., но всички тези лекарства са ефективни само в самото начало на заболяването.

Лечение на сърдечна недостатъчност: диуретици, гликозиди, кислородна терапия.

Антикоагулантна, антиагрегантна терапия - хепарин, трентал и др. Поради тъканна хипоксия миокардната дистрофия се развива бързо, поради което се предписват кардиопротектори (калиев оротат, панангин, рибоксин). Много внимателно се предписват сърдечни гликозиди.

ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ.

Първична - профилактика на хроничен бронхит. Вторичен - лечение на хроничен бронхит.

ПХ е сериозно хронично заболяване с лоша прогноза, препоръчително е да се препоръчва рационална ежедневна активност на пациентите. За всички пациенти са важни общите препоръки, чието спазване може да намали риска от евентуално влошаване на хода на заболяването.
Епидуралната анестезия се препоръчва като метод на избор при оперативни интервенции при пациенти с ПХ.

Коментари.Елективната хирургия при пациенти с БАХ се счита за високорискова. Най-предпочитаният метод за лечение на анестезия в момента е епидуралната анестезия. При пациенти, получаващи перорална терапия, специфична за ПАХ, по време на подготовката и провеждането на хирургични интервенции е възможно да се обмисли въпросът за инхалация и / или интравенозно приложение на лекарства.

3.2 Медицинско лечение.

Има два раздела на лекарствената терапия при пациенти с ПХ: поддържаща терапия (перорални антикоагуланти и антиагреганти, диуретици, сърдечни гликозиди, кислородна терапия) и специфична терапия, включваща калциеви антагонисти, простаноиди, антагонисти на ендотелиновия рецептор, инхибитори на фосфодиестераза тип 5.

3,2,1 Поддържаща терапия.

Антикоагуланти и антиагреганти.
Препоръчва се предписването на варфарин на пациенти с ILH, наследствена БАХ, свързана БАХ, докато приемат аноректици.

Коментари.Целевото ниво на INR при ПАХ е 1,5-2,5. При други форми на ПХ решението за предписване на антикоагуланти трябва да се взема индивидуално за всеки отделен случай, въз основа на оценка на съотношението риск/ефективност. По-специално, пациентите с портопулмонална ПХ имат висок риск от развитие на кървене от разширени вени на хранопровода.
Warfarin се препоръчва при пациенти с CTEPH.

Коментари.При CTEPH таргетните нива на INR по време на терапия с варфарин ** са 2,5 - 3,5.
Нискомолекулните хепарини се препоръчват като алтернатива на варфарин при пациенти с ПХ с повишен риск от кървене или при непоносимост към последния.
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Коментари.Най-достъпните нискомолекулни хепарини са надропарин и еноксапарин**. През първия месец на терапията се използват дози надропарин 15000 UAXaIC 2 пъти дневно или еноксапарин 1 mg/kg телесно тегло 2 пъти дневно, впоследствие по-малки профилактични дози: надопарин 7500 UAXaIC 1-2 пъти дневно и еноксапарин 20 -40mgx 1-2 пъти на ден.
Назначаването на антитромбоцитни средства се препоръчва при пациенти с ПАХ, които имат положителен тест за вазореактивност, с непоносимост към перорални антикоагуланти.
Сила на препоръка IIb (Ниво на доказателство C).
Коментари.Употребата на ацетилсалицилова киселина 75-150 mg не е свързана с необходимост от лабораторен контрол.
При тежки симптоми на менопаузата, на пациентките с ПХ в постменопауза се препоръчва хормонозаместителна терапия, при условие че се постигне адекватна хипокоагулация с антикоагулантна терапия.
Сила на препоръката IIa (Ниво на доказателства C).
Коментари.Все още има нерешени въпроси относно хормонозаместителната терапия при пациенти с ПАХ по време на менопаузата. Този тип терапия вероятно може да се обсъди при тежки симптоми на менопауза.
Диуретици.
Препоръчва се предписването на диуретици при всички случаи на панкреатична декомпенсация при пациенти с ПХ.
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Коментари.Дозите на диуретиците трябва внимателно да се титрират, за да се избегне рязко намаляване на обема на циркулиращата кръв и понижаване на кръвното налягане. Прилагат се бримкови диуретици: фуроземид** 20-120 mg/ден, етакринова киселина 50-100 mg/ден, торасемид 5-20 mg/ден. Препоръчително е да се добавят алдостеронови антагонисти: veroshpiron ** 25-150 mg, еплеренон 20 mg.
Във всички случаи на назначаване на диуретици се препоръчва внимателно проследяване на нивата на електролитите в кръвта, както и състоянието на бъбречната функция. .
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Кислородна терапия.
Кислородната терапия се препоръчва при пациенти с ПХ на фона на хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ) за най-малко 15 часа на ден, за да се постигне парциално налягане на O2 в артериалната кръв над 8 kPa. .
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Коментари.Важно е през цялото време да поддържате насищането си с O2 90% или по-високо.
В амбулаторни условия се препоръчва кислородна терапия за подобряване на клиничните симптоми, коригиране на десатурацията по време на физическо натоварване. .
Сила на препоръка IIb (Ниво на доказателство C).
Сърдечни гликозиди и инотропни лекарства.
Препоръчва се назначаването на дигоксин** 0,25 mg/ден за забавяне на камерната честота при суправентрикуларни тахиаритмии при пациенти с ПХ. .
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Сърдечните гликозиди се препоръчват при прогресиране на ХСН при пациенти с ПХ. .
Сила на препоръка IIb (Ниво на доказателство C).
Добутаминът при пациенти с ПХ се препоръчва в терминален стадий на заболяването като инотропна подкрепа.
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Други сърдечно-съдови лекарства.
Препоръчва се лечение на анемия/дефицит на желязо при пациенти с ПХ. .
Сила на препоръка IIb (Ниво на доказателство C).
Коментари.Дефицитът на желязо се установява при 43% от пациентите с IPH, 46% от пациентите с БАХ поради системна склеродермия и 56% от пациентите със синдром на Eisenmenger. При тези категории пациенти е доказано, че дефицитът на желязо може да доведе до влошаване на толерантността към физическо натоварване и вероятно до увеличаване на смъртността, независимо от тежестта на анемията. Необходим е редовен мониторинг на състоянието на метаболизма на желязото при всички пациенти с ПАХ за навременно определяне на железния дефицит и назначаване на терапия с желязосъдържащи лекарства. Редица проучвания показват, че абсорбцията на желязо е нарушена при ПАХ, така че интравенозното приложение може да се счита за предпочитано, въпреки че не са провеждани контролирани проучвания в тази област.
Не се препоръчва предписването на инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим, блокери на ангиотензин рецептори, β-блокери, ивабрадин при пациенти с БАХ при липса на съпътстваща патология.

Коментари.Към момента няма убедителни данни в полза на ефикасността и безопасността на инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим и сартани, β-блокери и ивабрадин при пациенти с ПАХ. Назначаването на тези лекарства се препоръчва само при наличие на съпътстващи сърдечно-съдови заболявания, като артериална хипертония, коронарна болест на сърцето, левокамерна сърдечна недостатъчност.

3,2,2 Специфична терапия.

калциеви антагонисти.
Калциевите антагонисти се препоръчват във високи дози при пациенти с ILH, наследствена БАХ, БАХ в резултат на прием на лекарства с положителен PFP.
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Коментари.Може би използването на дихидропиридин АК и дилтиазем. Пациенти със сърдечна честота в покой под 80 удара/мин.Препоръчва се нифедипин в удължени форми или друг дихидропиридин АК III поколение. При относителна тахикардия (сърдечна честота в покой повече от 80 удара в минута), дилтиазем се препоръчва в доза от 240-720 mg.
Amlodipine се препоръчва като лекарство на избор при пациенти с ПХ със симптоми на деснокамерна сърдечна недостатъчност.
Сила на препоръката IIa (Ниво на доказателства C).
Коментари.Дневните дози на АК, които са показали ефективност, са доста високи - за nifedipine** - 120-240 mg, за amlodipine** - до 10-15 mg. Препоръчва се постепенно титриране на дозата на лекарството постепенно в продължение на няколко седмици до максимално поносимата.
Пациенти с идиопатична/наследствена БАХ, БАХ, дължаща се на медикаменти, приемащи АА във високи дози, изискват внимателно динамично наблюдение с повторно посещение след 3-4 месеца. след започване на терапията.
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Коментари.Необходимо е да се контролира стабилността на клиничния ефект на АК. При пациенти с IAH с положителен OFP след 3-4 месеца продължителна терапия с AK се препоръчва оценка на ефективността на терапията със задължително провеждане на CPOS след 3-4 месеца. В случай на неадекватен отговор - непостигане на FC I или II (WHO), липса на значително подобрение / почти нормализиране на хемодинамичните параметри - е необходима корекция на терапията. В някои случаи е необходимо да се комбинира AK с други специфични за PAH лекарства, тъй като премахването на първото води до клинично влошаване.
Продължаване на лечението с АК във високи дози се препоръчва при пациенти с идиопатична/наследствена БАХ, БАХ, дължаща се на медикаменти при ФК I-II и значително подобрение на хемодинамиката, близка до нормалната. .
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C).
Препоръчва се добавяне на БАХ-специфична терапия при пациенти с идиопатична/наследствена БАХ, БАХ, дължаща се на медикаменти при ФК III-IV без значително подобрение в резултат на лечение с високи дози АК).
Ниво на сила на препоръката I (Ниво на доказателства C.
Приложението на високи дози АА не се препоръчва при пациенти с ПАХ без FPA или в случай на отрицателна FPA, освен в клинични ситуации, когато предписването на стандартни дози лекарства се дължи на други показания. .
Ниво на препоръка III (Ниво на доказателства C).
Коментари.Назначаването на AC без OFP или отрицателен OFP е изпълнено с развитие на тежки странични ефекти - хипотония, синкоп, деснокамерна сърдечна недостатъчност.
простагландини/простаноиди.
Простагландини.Това е група от липидни съединения с уникална структура, образувани от един субстрат на арахидоновата киселина. . Простагландин Е1 (PGE1) е вазодилатиращ простагландин с антиагрегационен и антипролиферативен ефект. Поради краткия полуживот (3-5 минути) е възможно бързо да се титрира дозата до максималната стойност и, ако е необходимо, бързо да се спре действието на лекарството. 90% от PGE1 се инактивира в белите дробове, следователно, когато се прилага интравенозно, навлизането му в системното кръвообращение е изключително малко, в резултат на което няма изразена системна хипотония.
Препоръчва се да се използва интравенозен PGE1 до 30 ng/kg/min за OFP по време на CPOS.
Сила на препоръка IIb (Ниво на доказателство C).
Коментари.Преди това PGE1 се използва като интравенозна инфузия на urs за 2-3 седмици по време на дългосрочна терапия с калциеви антагонисти. Понастоящем, поради появата на инхалаторен илопрост и перорални лекарства за специфична терапия на БАХ, е рационално да се използва изключително за тестване на вазореактивност в общата перфузия.
Не се препоръчва използването на интравенозен PGE1 за постоянна терапия. .
Ниво на препоръка III (Ниво на доказателства C).
Простациклин (простагландин I2).Мощен ендогенен вазодилататор с цял набор от допълнителни ефекти - антиагрегационни, антипролиферативни и цитопротективни, които са насочени към предотвратяване на белодробното съдово ремоделиране - намаляване на увреждането на ендотелните клетки и хиперкоагулацията. При пациенти с PH с различна етиология е доказано нарушение на производството на простациклин, което се доказва от намаляване на експресията на простациклин синтаза в белодробните артерии, намаляване на екскрецията на простациклинови метаболити в урината. От класа простаноиди с различни фармакокинетични характеристики и сходни фармакодинамични ефекти единственото лекарство, което се препоръчва у нас е илопрост в инхалаторна форма.
Илопрост.Химически стабилен аналог на простациклин в аерозолна форма за инхалация се използва при пациенти с ПХ под формата на моно- и комбинирана специфична за БАХ терапия. Ефикасността на инхалаторния илопрост е оценена в рандомизирано, плацебо-контролирано проучване на AIR-1 при пациенти с БАХ и неоперабилни форми на CTEPH с III-IV FC (NYHA). Илопрост/плацебо инхалации са прилагани 6-9 пъти по 2,5-5 mcg на инхалация през деня (средно 30 mcg на ден). Илопрост подобрява клиничните симптоми, толерантността към физическо натоварване, повлиява PVR и честотата на клиничните събития.
Илопрост в инхалаторна форма се препоръчва за лечение на умерени и тежки форми на ПХ: ИПХ, наследствена БАХ, БАХ поради СТД, БАХ при прием на лекарства, неоперабилни форми на ХТЕЛХ.
Препоръка Ниво I (Ниво на доказателство B) за пациенти в Клас III.

Коментари.В проучването STEP при 60 пациенти, лекувани преди това с бозентан, добавянето на инхалаторен илопрост към терапията води до повишаване на D6MX (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Ендотелинови рецепторни антагонисти.
Ендотелин-1 (ЕТ-1).Това е пептид с ендотелен произход, характеризиращ се с мощни вазоконстрикторни и митогенни свойства по отношение на гладкомускулните клетки. Активирането на ендотелиновата система при пациенти с ПАХ се показва чрез оценка на нейните плазмени и тъканни концентрации. Това е обосновката за използването на AREs, които блокират тип А рецептори (ETA) или едновременно двата вида рецептори - ETA и ETV. Активирането на ETA и ETV рецепторите върху гладкомускулните клетки предизвиква вазоконстрикторен и митогенен ефект. Стимулирането на ETV рецепторите допринася за клирънса на ET-1 в белите дробове, увеличаване на производството на NO и простациклин. Въпреки това, при ПАХ има очевиден дефицит на ETB рецептори в ендотела. Проведени са три големи рандомизирани клинични проучвания (RCT) с ARE. Сега е доказано, че въпреки разликите в активността спрямо различните рецептори, ефикасността на двойните и селективни ARE при пациенти с БАХ е сравнима.
Амбрисентан.Несулфонамидни ARE, производно на пропанова киселина, селективен антагонист на ЕТА рецептора. Лекарството е проучено в пилотно и две плацебо-контролирани проучвания. Две 12-седмични плацебо-контролирани РКИ ARIES-1 (n=202) и ARIES-2 (n=192) изследват ефикасността и безопасността на амбрисентан, използван в различни дозови режими - 2,5 mg или 5 mg в ARIES-1; 5 mg или 10 mg в ARIES-2. И двете РКИ включват пациенти на възраст над 18 години с БАХ с различна етиология (ИПХ, БАХ, дължаща се на аноректици, БАХ-CCTD или БАХ-ХИВ), с всякакъв ФК. Повечето пациенти обаче са имали FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) или III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), с малка част от FC I (ARIES- 1: 2,5%; ОВЕН-2: 1,5%) и IV (ОВЕН-1: 7%; ОВЕН-2: 2%). Средното плацебо-коригирано увеличение на D6MX на седмица 12 от лечението (първична крайна точка) в ARIES-1 е +31m (p=0,008) и +51m (p=0,001) съответно в групите на лечение с 5 mg и 10 mg; в ARIES-2 +32m (p=0,02) и +59m (p=0,001) съответно в групите на лечение с 2,5 и 5mg амбрисентан. При 280 пациенти, които са завършили 48 седмици монотерапия с амбрисентан, подобрението на D6MX е +39 m в сравнение с изходното ниво. В 3 групи с различни режими на дозиране, увеличението на D6MX варира от +31 до +59m.
В сравнение с плацебо, амбрисентан не повлиява риска от фатален изход или необходимостта от хоспитализация. В ARIES-1/2 RCT, честотата на фаталните изходи и необходимостта от хоспитализация поради прогресиране на БАХ не се различава значително между групите на амбрисентан и плацебо.
Амбрисентан се препоръчва за лечение на пациенти с БАХ за подобряване на толерантността към физическо натоварване и забавяне на прогресията на клиничните симптоми (Таблица 9).

Сила на препоръката IIb (Ниво на доказателства C) за пациенти в FC IV.
Коментари.В RCTs ефективността на лекарството е установена при пациенти с ILH, наследствена БАХ, БАХ, дължаща се на MCTD с FC II-III (WHO). Препоръчителната доза е 5 mg 1 път на ден с възможно увеличение до 10 mg. Честотата на чернодробната дисфункция е 0,8 до 3%, което изисква ежемесечно наблюдение. По време на лечението с амбрисентан периферните отоци се появяват по-често, отколкото при други ARE.
Бозентан. ARE, който блокира и двата типа рецептори, е оценен при ПАХ (IPH, PAH-MCTS, синдром на Eisenmenger) в 6 РКИ (Проучване-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Той демонстрира способността да подобрява толерантността към физическо натоварване и FC, хемодинамичните и ехокардиографските параметри и да увеличава времето до клинично влошаване при пациенти с БАХ в сравнение с плацебо.
Bosentan** се препоръчва при пациенти с ИПХ, БАХ на фона на CCTD, синдром на Eisenmenger за подобряване на толерантността към физическо натоварване и забавяне на прогресията на заболяването.
Ниво на препоръка I (Ниво на доказателства A) за пациенти с FC II-III.
Сила на препоръката IIb (Ниво на доказателства C) за пациенти в FC IV (Таблица 9).
Препоръчва се бозентан да се предписва в начална доза от 62,5 mg два пъти дневно, последвано от повишаване на дозата до 125 mg два пъти дневно при внимателно месечно проследяване на чернодробните ензими.

Коментари.В пилотно 12-седмично проучване 351 при 32 пациенти с PH и PAH-MCTD на FC III-IV, плацебо-коригираното увеличение на D6MX в групата на бозентан е + 76m (95% CI, 12-139; p = 0,021). В RCT BREATHE-1 213 пациенти с IPAH и PAH-CCTS са рандомизирани 1:1:1 да получават 62,5 mg бозентан или плацебо два пъти дневно в продължение на 4 седмици, последвани съответно от 125 mg или 250 mg два пъти дневно в продължение на 12 седмици. седмици. Бозентан в сравнение с плацебо осигурява увеличение на D6MX с 44m (95% CI, 21-67m; p = 0,001). В RCT BREATHE-5 при пациенти със синдром на Eisenmenger FC III, бозентан в сравнение с плацебо за 16 седмици осигурява понижение на PVR индекса с -472,0 dynes/sec/cm 5 (p=0,04), PLav. - с -5,5 mm, p=0,04) и увеличи D6MX с +53,1m (p=0,008). В РАННОТО RCT с употребата на бозентан при пациенти с БАХ с FC II (СЗО) (ИПХ, наследствена БАХ, БАХ-CCTD, БАХ-ХИВ, БАХ-аноректици, БАХ-ИБС) се наблюдава значително подобрение на хемодинамиката, повишаване във времето до прогресиране на ПАХ. При оценка на хемодинамичните параметри до 6 месеца. Лечението показва намаляване на PVR -22,6% (95% CI, -33,5 -10,0), както и намаляване на риска от клинично влошаване -77% (p = 0,01) до 24 седмици. Плацебо-коригираното увеличение на D6MC в групата на бозентан е +19m (95% CI, -33,6-10; p=0,07).
Препоръчва се ежемесечно проследяване на нивото на трансаминазите в кръвта при пациенти с БАХ по време на лечение с бозентан.
Сила на препоръката I (ниво на доказателство A).
Коментари.Страничните ефекти на бозентан, идентифицирани в RCT, включват чернодробна дисфункция с повишени нива на трансаминаза, периферен оток, сърцебиене и болка в гърдите. Препоръчва се ежемесечно проследяване на нивата на кръвните трансаминази при пациенти, получаващи бозентан. Повишаване на нивото на трансаминазите се наблюдава при приблизително 10% от пациентите по дозозависим начин и е обратимо след намаляване на дозата или спиране на лекарството. Най-вероятният механизъм на ефекта на бозентан върху нивата на чернодробните ензими е дозозависимата конкуренция с жлъчните соли, което води до тяхното задържане в хепатоцитите.
Препоръчва се проследяване на нивата на хемоглобина и хематокрита при пациенти с БАХ, приемащи бозентан.
Сила на препоръката I (ниво на доказателство A).
Коментари.При пациенти с ПХ бозентан може да причини анемия.
Macitentan се препоръчва при пациенти с БАХ за предотвратяване на прогресия на заболяването (смърт, нужда от парентерални простаноиди, клинично влошаване на БАХ (намален D6MX, влошаване на клиничните симптоми, необходимост от допълнителна терапия, специфична за БАХ) (Таблица 9).
Препоръка Ниво I (Ниво на доказателство B) за пациенти с FC II-III.
Ниво на препоръка IIb (Ниво на доказателства C) за пациенти в FC IV.
Коментари. Macitentan е двоен ARE, който е изследван в дългосрочно, многоцентрово, двойно-сляпо, плацебо-контролирано клинично изпитване SERAPHIN за оценка на ефекта от терапията върху заболеваемостта и смъртността при пациенти с БАХ. 742 пациенти с ИПАХ или наследствена БАХ, БАХ-CCTS, БАХ след хирургична намеса на ИБС-системен белодробен шънт, БАХ-ХИВ или поради употреба на лекарство/токсин са рандомизирани в съотношение 1:1:1 да получават мацитентан 3 mg (n =250) и 10 mg (n=242) или плацебо (n=250) веднъж дневно за приблизително 100 седмици. Съставната първична крайна точка е периодът от време до първото клинично събитие, свързано с влошаване на ПАХ (прогресия на заболяването, започване на парентерална простаноидна терапия, белодробна трансплантация, предсърдна септостомия) или фатален изход. Прогресия на БАХ се установява при постигане на комбинация от три критерия - понижение на D6MX с 15% или повече спрямо първоначалната стойност (резултатът е потвърден в два теста, проведени в различни дни в рамките на 2-седмичен период), влошаване на клиничните симптоми на ПАХ (влошаване на FC, поява на признаци на декомпенсация на панкреаса без значителна динамика с употребата на перорални диуретици), необходимостта от допълнителна терапия. Употребата на мацитентан в дози от 3 mg (RR 0,70 (97,5% CI, 0,52-0,96; p = 0,01) и 10 mg (RR 0,55 (97,5% CI, 0,39-0,76; p = 0,001) намалява риска от заболеваемост и смъртност при БАХ съответно с 30% и 45% в сравнение с плацебо До 6 месеца на проследяване, в групата на плацебо, D6MH намалява с 9,4 m, в групите на лечение с мацитентан, увеличението на разстоянието е +7,4 m при доза от 3 mg (ефект от лечението +16,8 m в сравнение с плацебо (97,5% CI, 2,7-3,4; p=0,01) и +12,5 m при 10 mg (ефект от лечението +22,0 m спрямо плацебо 97,5% CI, 3,2-40,8 ; p=0,008) 0,006) В сравнение с плацебо групата, терапията с мацитентан причинява значително намаляване на PVR и повишаване на SI. rapia macitentan има благоприятен профил на поносимост. Честотата на повече от 3-кратно увеличение на трансаминазите и развитието на периферен оток не се различават в групите на лечение, което показва липсата на хепатотоксичност на лекарството. При предписване на мацитентан анемията е значително по-честа от плацебо. Наблюдавано е понижение на хемоглобина ≤ 8g/dl при 4,3% от пациентите, приемащи мацитентан 10 mg/ден.
При жени, приемащи ARE, се препоръчва адекватна контрацепция, като се има предвид възможният тератогенен ефект.
Сила на препоръката I (ниво на доказателство A).
Инхибитори на фосфодиестераза тип 5.
Инхибиторите на cGMP-зависимата фосфодиестераза (тип 5) предотвратяват разграждането на cGMP, което води до вазодилатация поради ефекта върху системата NO/cGMP и причинява намаляване на PVR и претоварването на RV. Силденафил.Мощен селективен инхибитор на фосфодиестераза тип 5 (IPDE5) за перорално приложение. В 4 РКИ при пациенти с БАХ са доказани положителните ефекти на sildenafil под формата на подобрена толерантност към физическо натоварване, клинични симптоми и/или хемодинамика.
Силденафил се препоръчва при БАХ за подобряване на толерантността към физическо натоварване (Таблица 9).
Ниво на препоръка I (Ниво на доказателства A) за пациенти с FC II-III.
Ниво на препоръка IIb (Ниво на доказателства C) за пациенти в FC IV.

За цитиране:Верткин А.Л., Тополянский А.В. Cor pulmonale: диагностика и лечение // BC. 2005. № 19. С. 1272

Cor pulmonale - увеличение на дясната камера на сърцето при заболявания, които нарушават структурата и (или) функцията на белите дробове (с изключение на случаите на първично увреждане на лявото сърце, вродени сърдечни дефекти).

Следните заболявания водят до неговото развитие:
- Засягащи първично преминаването на въздуха в белите дробове и алвеолите (хроничен бронхит, бронхиална астма, белодробен емфизем, туберкулоза, пневмокониоза, бронхиектазии, саркоидоза и др.);
- засягащи предимно подвижността на гръдния кош (кифосколиоза и други деформации на гръдния кош, невромускулни заболявания - например полиомиелит, затлъстяване - синдром на Пикуик, сънна апнея);
- Предимно засягане на белодробните съдове (първична белодробна хипертония, артериит, тромбоза и емболия на белодробните съдове, компресия на ствола на белодробната артерия и белодробните вени от тумор, аневризма и др.).
В патогенезата на cor pulmonale основната роля играе намаляването на общото напречно сечение на белодробните съдове. При заболявания, които засягат основно преминаването на въздуха в белите дробове и подвижността на гръдния кош, алвеоларната хипоксия води до спазъм на малките белодробни артерии; при заболявания, засягащи съдовете на белите дробове, увеличаването на съпротивлението на кръвния поток се дължи на стесняване или запушване на лумена на белодробните артерии. Повишаването на налягането в белодробната циркулация води до хипертрофия на гладките мускули на белодробните артерии, които стават по-твърди. Претоварването на дясната камера с налягане предизвиква нейната хипертрофия, дилатация, а по-късно и деснокамерна сърдечна недостатъчност.
Острото пулмонално сърце се развива с белодробна емболия, спонтанен пневмоторакс, тежък пристъп на бронхиална астма, тежка пневмония за няколко часа или дни. Проявява се с внезапна натискаща болка зад гръдната кост, тежък задух, цианоза, артериална хипотония, тахикардия, усилване и акцент на II сърдечен тон над белодробния ствол; отклонение на електрическата ос на сърцето надясно и електрокардиографски признаци на претоварване на дясното предсърдие; бързо нарастващи признаци на деснокамерна недостатъчност - подуване на цервикалните вени, уголемяване и чувствителност на черния дроб.
Хроничното cor pulmonale се формира в продължение на няколко години при хронична обструктивна белодробна болест, кифосколиоза, затлъстяване, рецидивираща белодробна емболия, първична белодробна хипертония. Различават се три етапа в развитието му: I (предклиничен) - диагностицира се само с инструментално изследване; II - с развитие на хипертрофия на дясната камера и белодробна хипертония без признаци на сърдечна недостатъчност; III (decompensated cor pulmonale) - когато се появят симптоми на деснокамерна недостатъчност.
Клиничните признаци на хроничното белодробно сърце са задух, влошен от физическо натоварване, умора, сърцебиене, болка в гърдите, припадък. Когато възвратният нерв се притисне от разширения ствол на белодробната артерия, се появява дрезгав глас. При преглед се откриват обективни признаци на белодробна хипертония - акцент на II тон върху белодробната артерия, диастоличен шум на Graham-Still (шум на относителна недостатъчност на белодробната клапа). Увеличаването на дясната камера може да бъде показано чрез пулсация зад мечовидния процес, която се увеличава при вдъхновение, разширяване на границите на относителната тъпота на сърцето вдясно. При значителна дилатация на дясната камера се развива относителна трикуспидна недостатъчност, проявяваща се със систоличен шум в основата на мечовидния процес, пулсация на цервикалните вени и черния дроб. В стадия на декомпенсация се появяват признаци на деснокамерна недостатъчност: уголемяване на черния дроб, периферен оток.
ЕКГ разкрива хипертрофия на дясното предсърдие (остри високи P вълни в отвеждания II, III, aVF) и дясната камера (отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, увеличаване на амплитудата на R вълната вдясно гръдни отвеждания, блокада на десния крак на снопа His, поява на дълбока S вълна в I и Q вълна в III стандартни отвеждания).
Рентгенологично острото и подострото пулмонално сърце се проявява с увеличаване на дясната камера, разширяване на дъгата на белодробната артерия, разширяване на корена на белия дроб; хронично cor pulmonale - хипертрофия на дясната камера, признаци на хипертония в белодробното кръвообращение, разширение на горната празна вена.
Ехокардиографията може да покаже хипертрофия на стената на дясната камера, дилатация на десните сърдечни камери, дилатация на белодробната артерия и горната празна вена, белодробна хипертония и трикуспидална недостатъчност.
При кръвен тест при пациенти с хронично пулмонално сърце обикновено се открива полицитемия.
С развитието на остро белодробно сърце е показано лечение на основното заболяване (елиминиране на пневмоторакс; терапия с хепарин, тромболиза или хирургична интервенция за белодробна емболия; адекватна терапия на бронхиална астма и др.).
Лечението на собственото пулмонално сърце е насочено главно към намаляване на белодробната хипертония и с развитието на декомпенсация включва корекция на сърдечната недостатъчност (Таблица 1). Белодробната хипертония намалява с употребата на калциеви антагонисти - нифедипин в доза от 40–180 mg на ден (за предпочитане използването на дългодействащи форми на лекарството), дилтиазем в доза от 120–360 mg на ден [Chazova I.E., 2000] и амлодипин (Amlovas) в доза от 10 mg на ден. И така, според Franz I.W. et al. (2002), по време на терапия с амлодипин в доза от 10 mg на ден в продължение на 18 дни при 20 пациенти с ХОББ с белодробна хипертония е отбелязано значително намаляване на белодробното съдово съпротивление и налягането в белодробната артерия, докато промените в параметрите на газообмена в белите дробове не са наблюдавани. Според резултатите от кръстосано рандомизирано проучване, проведено от Sajkov D. et al. (1997), еквивалентни дози амлодипин и фелодипин еднакво намаляват налягането в белодробната артерия, но страничните ефекти (главоболие и едематозен синдром) се развиват по-рядко по време на терапията с амлодипин.
Ефектът от терапията с калциеви антагонисти обикновено се проявява след 3-4 седмици. Доказано е, че намаляването на белодробното налягане по време на терапията с калциев антагонист значително подобрява прогнозата на тези пациенти, но само една трета от пациентите отговарят на терапията с калциев антагонист по този начин. Пациентите с тежка деснокамерна недостатъчност обикновено реагират слабо на терапия с калциев антагонист.
В клиничната практика при пациенти с признаци на белодробно сърце се използват широко теофилинови препарати (интравенозно капково приложение, продължителни перорални препарати), които намаляват белодробното съдово съпротивление, увеличават сърдечния дебит и подобряват благосъстоянието на тези пациенти. В същото време изглежда, че няма доказателствена база за употребата на теофилинови препарати при белодробна хипертония.
Ефективно намалява налягането в белодробната артерия чрез интравенозна инфузия на простациклин (PGI2), който има антипролиферативен и антиагрегантен ефект; лекарството повишава толерантността към физическо натоварване, подобрява качеството на живот и намалява смъртността при тези пациенти. Неговите недостатъци включват често развиващи се странични ефекти (замаяност, артериална хипотония, кардиалгия, гадене, абдоминална болка, диария, обрив, болка в крайниците), необходимостта от постоянни (дългосрочни) интравенозни инфузии, както и високата цена на лечението. Проучват се ефективността и безопасността на аналозите на простациклин, илопрост, използван под формата на инхалации и берапрост, използван през устата, както и трепростинил, прилаган както интравенозно, така и подкожно.
Проучва се възможността за използване на антагониста на ендотелиновия рецептор бозентан, който ефективно намалява налягането в белодробната артерия, но изразените системни странични ефекти ограничават интравенозното приложение на тази група лекарства.
Вдишването на азотен оксид (NO) в продължение на няколко седмици също намалява белодробната хипертония, но тази терапия не е достъпна за всички лечебни заведения. През последните години бяха направени опити за използване на PDE5 инхибитори при белодробна хипертония, по-специално силденафил цитрат. Чаран Н.Б. през 2001 г. описват двама пациенти, които отбелязват подобрение в хода на ХОББ, докато приемат силденафил, който са приемали за еректилна дисфункция. Днес бронходилататорният, противовъзпалителен ефект на силденафил и способността му да намалява налягането в белодробната артерия е показан както в експериментални, така и в клинични проучвания. Според получените данни инхибиторите на PDE5 при белодробна хипертония значително подобряват толерантността към физическо натоварване, повишават сърдечния индекс, подобряват качеството на живот на пациенти с белодробна хипертония, включително първична. Необходими са дългосрочни многоцентрови проучвания, за да се разреши окончателно въпросът за ефективността на този клас лекарства при ХОББ. В допълнение, високата цена на лечението със сигурност възпрепятства широкото въвеждане на тези лекарства в клиничната практика.
При образуване на хронично cor pulmonale при пациенти с хронични обструктивни белодробни заболявания (бронхиална астма, хроничен бронхит, белодробен емфизем) е показана дългосрочна кислородна терапия за коригиране на хипоксията. При полицитемия (в случай на повишаване на хематокрита над 65-70%) се използва кръвопускане (обикновено еднократно), което позволява да се намали налягането в белодробната артерия, да се повиши толерантността на пациента към физическа активност и да се подобри неговото благосъстояние. същество. Количеството отстранена кръв е 200-300 ml (в зависимост от нивото на кръвното налягане и благосъстоянието на пациента).
С развитието на деснокамерна недостатъчност са показани диуретици, вкл. спиронолактон; трябва да се има предвид, че диуретиците не винаги помагат за намаляване на задуха при белодробна хипертония. Използват се и АСЕ инхибитори (каптоприл, еналаприл и др.). Употребата на дигоксин при липса на левокамерна недостатъчност е неефективна и опасна, тъй като хипоксемията и хипокалиемията, развиващи се на фона на диуретичната терапия, увеличават риска от развитие на гликозидна интоксикация.
Като се има предвид високата вероятност от тромбоемболични усложнения при сърдечна недостатъчност и необходимостта от активна диуретична терапия, продължителна почивка в леглото, появата на признаци на флеботромбоза, е показана превантивна антикоагулантна терапия (обикновено подкожно приложение на хепарин 5000 IU 2 пъти на ден или ниско молекулно тегло хепарин 1 път на ден). При пациенти с първична белодробна хипертония се използват индиректни антикоагуланти (варфарин) под контрола на INR. Варфаринът повишава преживяемостта на пациентите, но не влияе на общото им състояние.
Така в съвременната клинична практика лекарственото лечение на cor pulmonale се свежда до лечение на сърдечна недостатъчност (диуретици, ACE инхибитори), както и до използването на калциеви антагонисти и теофилинови лекарства за намаляване на белодробната хипертония. Добрият ефект от терапията с калциеви антагонисти значително подобрява прогнозата на тези пациенти, а липсата на ефект изисква употребата на лекарства от други класове, което е ограничено от сложността на тяхното използване, високата вероятност от странични ефекти, високата разходи за лечение, а в някои случаи и недостатъчно познаване на проблема.

Литература
1. Чазова И.Е. Съвременни подходи за лечение на белодробно сърце. Рус Мед Журн, 2000; 8(2): 83–6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. et al. Сравнение на продължителен интравенозен епопростенол (простациклин) с конвенционална терапия за първична белодробна хипертония. N Engl J Me.d 1996; 334: 296-301.
3. Barst R.J., Rubin L.J., McGoon M.D. et al. Преживяемост при първична белодробна хипертония с продължително продължително интравенозен простациклин. Ann Intern Med. 1994 г.; 121: 409-415.
4. Чаран Н.Б. Силденафил подобрява ли и дишането? Гръден кош. 2001 г.; 120 (1): 305–6.
5Фисман А.П. Белодробна хипертония – извън вазодиаторната терапия. Новият Eng J Med. 1998 г.; 5:338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. Ефектът на амлодипин върху индуцираната от упражнения белодробна хипертония и функцията на дясното сърце при пациенти с хронична обструктивна белодробна болест. Z Кардиол. 2002 г.; 91 (10): 833-839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. et al. Ефекти на оралния ендотелин рецепторен антагонист бозентан върху ехокардиографските и доплер измервания при пациенти с белодробна артериална хипертония. Американски конгрес по кардиология, Атланта, САЩ; 17–20 март 2002 г. Резюме #2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. et al. Ефекти на берапрост натрий, перорален аналог на простациклин, при пациенти с белодробна артериална хипертония: рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо-контролирано проучване. J Am Call Cardiol. 2002 г.; 39: 1496–1502.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. Лечение на белодробна хипертония. Blackwell Science, Берлин–Виена, 1999 г.; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Преживяемост при първична белодробна хипертония: въздействието на терапията с епопростенол. тираж. 2002 г.; 106: 1477-1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. et al. Инхалаторен илопрост за лечение на тежка белодробна хипертония: неконтролирано проучване. Ann Intern Med. 2000 г.; 132: 435-443.
12. Рич С., Кауфман Е., Леви П.С. Ефектът от високи дози блокери на калциевите канали върху преживяемостта при първична белодробна хипертония. N Engl J Med. 1992 г.; 327:76-81.
13. Рубин Л. Дж., Бадеш Д. Б., Барст Р. Дж. et al. Терапия с бозентан при белодробна артериална хипертония. N Engl J Med. 2002 г.; 346: 896-903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith P.A. et al. Сравнение на два дългодействащи вазоселективни калциеви антагонисти при белодробна хипертония вследствие на ХОББ. Гръден кош. 1997 г.; 111 (6): 1622–1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. et al. Проучване на клиничната ефикасност на силденафил при пациенти с първична белодробна хипертония. Indian Heart J. 2002; 54: 410-414.
16. Sastry B.K., Narasimhan C., Reddy N.K., Raju B.S. Клинична ефикасност на силденафил при първична белодробна хипертония: рандомизирано, плацебо-контролирано, двойно-сляпо, кръстосано проучване. J Am Call Cardiol. 2004 г.; 43(7):1149–53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips S.C. et al. Фосфодиестераза тип 5 като цел за лечение на индуцирана от хипоксия белодробна хипертония. тираж. 2003 г.; 107 (25): 3230–5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. et al. Продължителна подкожна инфузия на трепростинил, аналог на простациклин, при пациенти с белодробна артериална хипертония. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165:800-804.
19. Към T.J., Smith N., Broadley K.J. Ефект на инхибитора на фосфодиестераза-5, силденафил (Виагра), при животински модели на заболяване на дихателните пътища. Am J Respir Crit Care Med. 2004 г.; 169 (2): 227–34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. et al. Ефект на инхалаторен илопрост плюс перорален силденафил при пациенти с първична белодробна хипертония. Тираж 2001; 104: 1218-1222.
21. Woodmansey P.A., O’Toole L., Channer K.S., Morice A.H. Остри белодробни вазодилататорни свойства на амлодипин при хора с белодробна хипертония. сърце. 1996 г.; 75 (2): 171–173.

Държавна образователна институция за висше професионално образование "Московски държавен медицински и стоматологичен университет на Росздрав"

Медицински факултет

Мартинов А.И., Майчук Е.Ю., Панченкова Л.А., Хамидова Х.А.,

Юркова Т.Е., Пак Л.С., Завялова А.И.

Хронично белодробно сърце

Учебно-методическо ръководство за провеждане на практически занятия по болнична терапия

Москва 2012 г

Рецензенти: д.м.с. Професор от катедрата по спешни състояния в Клиниката по вътрешни болести на FPPO PMSMU на името на N.M. Сеченова Шилов A.M.

MD Професор от катедрата по болнична терапия № 2 на Държавното учебно заведение за висше професионално образование MGMSU, Макоева Л.Д.

Майчук Е.Ю., Мартинов А.И., Панченкова Л.А., Хамидова Х.А., Юркова Т.Е., Пак Л.С., Завялова А.И. Учебник за студенти по медицина. М.: MGMSU, 2012.25 стр.

Ръководството за обучение подробно представя съвременните представи за класификацията, клиничната картина, принципите на диагностика и лечение на хроничното белодробно сърце. Ръководството съдържа работен план за практически урок, въпроси за подготовка за урока, алгоритъм за обосноваване на клинична диагноза; включва заключителни контролни часове, предназначени за самооценка на знанията от учениците, както и ситуационни задачи по темата.

Този учебник е изготвен в съответствие с работната учебна програма по дисциплината "Болнична терапия", одобрена през 2008 г. в Московския държавен университет по медицина и стоматология въз основа на примерни учебни програми на Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Руската федерация и Държавен образователен стандарт за висше професионално образование по специалността "060101-Обща медицина".

Наръчникът е предназначен за преподаватели и студенти от медицински университети, както и за клинични ординатори и стажанти.

Катедра по болнична терапия №1

(ръководител на катедрата - д.м.н., проф. Майчук Е.Ю.)

Автори: проф. д.м.н. Майчук Е.Ю., академик, доктор на медицинските науки Мартинов A.I., професор, д.м.н Панченкова Л.А., асистент д-р. Хамидова Х.А., асистент, д-р. Юркова Т.Е., професор, д.м.н Пак Л.С., доцент, кандидат на медицинските науки, Завялова А.И.

MGMSU, 2012

Катедра по болнична терапия №1, 2012 г

Дефиниция и теоретични основи на тема 4

Мотивационни характеристики на тема 14

Стъпки за диагностично търсене 15

Клинични задачи 18

Тестови елементи 23

Литература 28

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ТЕОРЕТИЧНИ ВЪПРОСИ НА ТЕМАТА

Хронично белодробно сърце (CHLS)- хипертрофия и/или дилатация на дясната камера в комбинация с белодробна хипертония, възникващи на фона на различни заболявания, които нарушават структурата и/или функцията на белите дробове, с изключение на случаите, когато самите промени в белите дробове са резултат от първична лезия на ляво сърце или вродени сърдечни дефекти и големи кръвоносни съдове.

ЕТИОЛОГИЯ

Според етиологичната класификация, разработена от комитета на СЗО (1961 г.), има 3 групи патологични процеси, водещи до образуването на CLS:

заболявания, водещи до първично нарушение на преминаването на въздуха в бронхите и алвеолите (хронична обструктивна белодробна болест, бронхиална астма, белодробен емфизем, бронхиектазии, белодробна туберкулоза, силикоза, белодробна фиброза, белодробна грануломатоза с различна етиология, белодробна резекция и др.) ;

заболявания, водещи до ограничаване на движението на гръдния кош (кифосколиоза, затлъстяване, плеврална фиброза, осификация на ребрените стави, последствия от торакопластика, миастения гравис и др.);

заболявания, придружени от увреждане на белодробните съдове (първична белодробна хипертония, васкулит при системни заболявания, повтаряща се белодробна емболия).

Основната причина е хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ), която представлява 70-80% от всички случаи на CPS.

КЛАСИФИКАЦИЯ НА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ:

Ниво на компенсация:

компенсиран;

декомпенсиран.

Произход:

съдов генезис;

бронхопулмонарен генезис;

торакодиафрагмален генезис.

ПАТОГЕНЕЗА НА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ

Има 3 етапа в развитието на HLS:

прекапилярна хипертония в белодробната циркулация;

хипертрофия на дясната камера;

дяснокамерна сърдечна недостатъчност.

В основата на патогенезата на CLS е развитието на белодробна хипертония.

Основни патогенетични механизми:

Белодробни заболявания, увреждане на гръдния кош, гръбначния стълб, диафрагмата. Нарушения на вентилацията и дихателната механика. Нарушение на бронхиалната проводимост (обструкция). Намаляване на дихателната повърхност (ограничение).

Генерализирана хипоксична вазоконстрикция поради алвеоларна хиповентилация (генерализиран рефлекс на Euler-Liljestrand), т.е. настъпва генерализирано повишаване на тонуса на малките белодробни съдове и се развива белодробна артериална хипертония.

Хипертензивен ефект на хуморални фактори (левкотриени, PgF2α, тромбоксан, серотонин, млечна киселина).

Намаляване на съдовото легло, склеротични и атеросклеротични промени в клоните на белодробната артерия и белодробния ствол.

Увеличаване на вискозитета на кръвта поради еритроцитоза, която се развива в отговор на хронична хипоксемия.

Развитие на бронхопулмонални анастомози.

Повишено интраалвеоларно налягане при обструктивен бронхит.

Компенсаторно-адаптивните реакции преобладават в ранните етапи на образуване на HLS, но продължителното повишаване на налягането в белодробната артерия води до хипертрофия с течение на времето, с повтарящи се екзацербации на бронхопулмонална инфекция, увеличаване на обструкцията - до дилатация и деснокамерна недостатъчност.

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Клиничната картина включва симптоми:

основното заболяване, довело до развитието на CHLS;

дихателна недостатъчност;

сърдечна (дясна вентрикуларна) недостатъчност;

Оплаквания

Недостиг на въздух, влошен от усилие. За разлика от пациенти с левокамерна недостатъчност с декомпенсирано белодробно сърце, позицията на тялото не влияе на степента на задух - пациентите могат свободно да лежат по гръб или настрани. Ортопнеята не е характерна за тях, тъй като няма застой в белите дробове, няма "запушване" на малкия кръг, както при недостатъчност на лявото сърце. Задухът за дълго време се дължи главно на дихателна недостатъчност, не се повлиява от употребата на сърдечни гликозиди, намалява с използването на бронходилататори, кислород. Тежестта на задуха (тахипнея) често не е свързана със степента на артериална хипоксемия, поради което има органична диагностична стойност.

Постоянна тахикардия.

Кардиалгия, чието развитие е свързано с метаболитни нарушения (хипоксия, инфекциозно-токсичен ефект), недостатъчно развитие на колатерали, рефлекторно стесняване на дясната коронарна артерия (белодробен коронарен рефлекс), намаляване на пълненето на коронарните артерии с увеличаване в крайно диастолно налягане в кухината на дясната камера.

Аритмиите са по-чести по време на екзацербация на ХОББ, при наличие на декомпенсация на белодробното сърце при пациенти със съпътстваща коронарна болест на сърцето, артериална хипертония и затлъстяване.

Неврологичните симптоми (краниалгия, замаяност, сънливост, потъмняване и двойно виждане, нарушение на говора, лоша концентрация на мисли, загуба на съзнание) са свързани с нарушение на мозъчното кръвообращение.

Обективни признаци

Дифузна "топла" цианоза (дисталните крайници са топли поради съдоразширяващия ефект на въглеродния диоксид, натрупващ се в кръвта);

Подуване на цервикалните вени поради затруднено изтичане на кръв към дясното предсърдие (цервикалните вени набъбват само при издишване, особено при пациенти с обструктивни белодробни лезии; при сърдечна недостатъчност те остават подути при вдишване).

Удебеляване на крайните фаланги ("барабанни пръчици") и нокти ("часовникови стъкла").

Отокът на долните крайници, като правило, е по-слабо изразен и не достига същата степен, както при първичните сърдечни заболявания.

Уголемяване на черния дроб, асцит, положителен венозен пулс, положителен симптом на Plesh (хепатоюгуларен симптом - при натискане на ръба на черния дроб се забелязва подуване на вените на шията).

Систолна прекордиална и епигастрална пулсация (поради хипертрофия на дясната камера).

Перкусията се определя от разширяването на абсолютната и относителната сърдечна тъпота на дясната граница на сърцето; перкуторен звук над дръжката на гръдната кост с тимпаничен оттенък, а над мечовидния процес става тъпо тимпаничен или напълно глух.

Глухота на сърдечните тонове.

Акцент на втория тон над белодробната артерия (с повишаване на налягането в нея повече от 2 пъти).

Повишен систоличен шум над мечовидния израстък или вляво от гръдната кост с развитието на относителна клапна недостатъчност.

ДИАГНОСТИКА НА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ

Лабораторни данни

При клиничен кръвен тест при пациенти с CLS се определят еритроцитоза, висок хематокрит и забавяне на ESR.

При биохимичния анализ на кръвта с развитието на декомпенсация според типа на дясната камера е възможно повишаване на остатъчния азот, билирубин, хипоалбуминемия, хиперглобулинемия.

Рентгенови признаци

Нормална или увеличена сянка на сърцето в странична проекция

Относително увеличение на дъгата на панкреаса в ляво (второ) наклонено положение.

Дилатация на общия ствол на белодробната артерия в дясно (първо) наклонено положение.

Разширяване на основния клон на белодробната артерия повече от 15 mm в странична проекция.

Увеличаване на разликата между ширината на сянката на основните сегментни и субсегментни клонове на белодробната артерия.

Линии на Kerley (Kerley) - хоризонтално тясно потъмняване над костофреничния синус. Смята се, че те възникват поради разширяването на лимфните съдове при удебеляване на интерлобуларните фисури. При наличие на линията на Керли белодробното капилярно налягане надвишава 20 mm Hg. Изкуство. (норма - 5 - 7 mm Hg).

Електрокардиографски признаци

Наблюдавайте признаци на хипертрофия и претоварване на дясното сърце.

Преки признаци на хипертрофия:

R вълна във V1 повече от 7 mm;

съотношението R/S във V1 е по-голямо от 1;

собствено отклонение V1 - 0,03 - 0,05 s;

форма qR във V1;

непълна блокада на десния крак на снопа His, ако R е повече от 10 mm;

пълна блокада на десния крак на снопа His, ако R е повече от 15 mm;

картина на претоварване на дясната камера във V1 - V2.

Косвени признаци на хипертрофия:

гръдни изводи:

R вълна във V5 под 5 mm;

S вълна във V5 повече от 7 mm;

съотношение R/S във V5 по-малко от 1;

S вълна във V1 под 2 mm;

Пълна блокада на десния крак на снопа His, ако R е по-малко от 15 mm;

Непълна блокада на десния крак на снопа His, ако R е по-малко от 10 mm;

стандартни изводи:

P-pulmonale във II и III стандартни ЕКГ отвеждания;

EOS отклонение надясно;

тип S1, S2, S3.

Ехокардиографски характеристики

Хипертрофия на дясната камера (дебелината на предната му стена надвишава 0,5 cm).

Дилатация на дясното сърце (крайният диастолен размер на дясната камера над 2,5 cm).

Парадоксално движение на междукамерната преграда в диастола към левите отдели.

"D"-образна форма на дясната камера.

Трикуспидална регургитация.

Систоличното налягане в белодробната артерия, определено чрез ехокардиография, обикновено е 26 - 30 mm Hg. Има степени на белодробна хипертония:

I - 31 - 50 mm Hg;

II - 51 - 75 mm Hg;

III - 75 mm Hg. Изкуство. и по-високи.

ЛЕЧЕНИЕ НА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ

Основни принципи на лечение на пациенти с CHLS:

Профилактика и лечение на подлежащи белодробни заболявания.

Медицинско лечение на белодробна хипертония. Въпреки това, рязкото намаление на белодробната хипертония, предизвикано от лекарството, може да доведе до влошаване на газообменната функция на белите дробове и увеличаване на венозния кръвен шънт, тъй като умерената белодробна хипертония при пациенти с CLS е компенсаторен механизъм за вентилационно-перфузионна дисфункция .

Лечение на дяснокамерна недостатъчност.

Основната цел на лечението на пациенти с хронични респираторни заболявания е да се подобрят параметрите на транспорта на кислород, за да се намали нивото на хипоксемия и да се подобри контрактилната способност на миокарда на дясното сърце, което се постига чрез намаляване на съпротивлението и вазоконстрикцията на белодробни съдове.

Лечение и профилактикаосновното заболяване, например антихолинергици, бронходилататори - антихолинергични лекарства (атровент, беродуал), селективни β2-антагонисти (беротек, салбутомол), метилксантини, муколитици. При обостряне на процеса - антибактериални лекарства, ако е необходимо - кортикостероиди.

На всички етапи от хода на HLS патогенетичен метод на лечениеприлага се продължителна кислородна терапия - вдишване на въздух, обогатен с кислород (30 - 40% кислород) през назален катетър. Дебитът на кислорода е 2-3 литра в минута в покой и 5 литра в минута по време на тренировка. Критерии за назначаване на дългосрочна кислородна терапия: PAO2 по-малко от 55 mm Hg. и насищане с кислород (насищане на еритроцитите с кислород, SAO2) по-малко от 90%. Дългосрочната оксигенация трябва да се предпише възможно най-рано, за да се коригират нарушенията на кръвния газ, да се намали артериалната хипоксемия и да се предотвратят хемодинамични нарушения в белодробната циркулация, което позволява да се спре прогресията на белодробната хипертония и ремоделирането на белодробните съдове, да се увеличи преживяемостта и да се подобри качеството на живот на пациентите.

калциеви антагонистипричиняват разширяване на съдовете на малкия и големия кръг на кръвообращението, поради което се наричат ​​директни вазодилататори. Тактиката за предписване на калциеви антагонисти: лечението започва с малки дози от лекарството, като постепенно се увеличава дневната доза, довеждайки я до максимално поносимата; предписват нифедипин - 20 - 40 mg / ден, адалат - 30 mg / ден, дилтиазем от 30 - 60 mg / ден до 120 - 180 mg / ден, Isradin - 2,5 5,0 mg / ден, верапамил - от 80 до 120 - 240 mg / ден и др. Курсът на терапията варира от 3 - 4 седмици до 3 - 12 месеца. Дозата на лекарството се избира, като се вземе предвид нивото на налягане в белодробната артерия и диференциран подход към страничните ефекти, които възникват при предписване на калциеви антагонисти. Не трябва да се очаква незабавен ефект при предписване на калциеви антагонисти.

Нитратипредизвикват дилатация на артериите на белодробната циркулация; намаляване на последващото натоварване на дясната камера поради кардиодилатация, намаляване на последващото натоварване на дясната камера поради намаляване на хипоксичната вазоконстрикция на LA; намаляване на налягането в лявото предсърдие, намаляване на посткапилярната белодробна хипертония чрез намаляване на крайното диастолно налягане в лявата камера. Средна терапевтична доза: нитросорбид - 20 mg 2 пъти на ден.

АСЕ инхибитори (АСЕ инхибитори)значително подобряват преживяемостта и прогнозата за живота при пациенти със застойна сърдечна недостатъчност, включително при пациенти с хронична сърдечна недостатъчност, тъй като резултатът от употребата на АСЕ инхибитори е намаляване на артериалния и венозния тонус, намаляване на венозното връщане на кръв към сърцето, намаляване на диастолното налягане в белодробната артерия и дясното предсърдие, увеличаване на сърдечния дебит. Каптоприл (Capoten) се предписва в дневна доза от 75-100 mg, рамиприл - 2,5-5 mg / ден и др., Дозата зависи от началното ниво на кръвното налягане. С развитието на странични ефекти или непоносимост към ACE инхибитори могат да се предписват AT II рецепторни антагонисти (лозартан, валсартан и др.).

Простагландини- група лекарства, които могат успешно да намалят налягането в белодробната артерия с минимален ефект върху системния кръвен поток. Ограничение за тяхното използване е продължителността на интравенозно приложение, тъй като простагландин Е1 има кратък полуживот. За продължителна инфузия се използва специална преносима помпа, свързана с катетър Hickman, който се поставя в югуларната или субклавиалната вена. Дозата на лекарството варира от 5 ng / kg на минута до 100 ng / kg на минута.

Азотен оксиддейства подобно на ендотелния релаксиращ фактор. При курсовата инхалационна употреба на NO при пациенти с CLS се наблюдава намаляване на налягането в белодробната артерия, повишаване на парциалното налягане на кислорода в кръвта и намаляване на белодробното съдово съпротивление. Не трябва обаче да забравяме токсичния ефект на NO върху човешкото тяло, което изисква спазване на ясен режим на дозиране.

простациклин(или неговия аналог - илопрост) се използва като вазодилататор.

Диуретиципредписани за появата на оток, комбинирайки ги с ограничаване на приема на течности и сол (фуроземид, лазикс, калий-съхраняващи диуретици - триамтерен, комбинирани лекарства). Трябва да се има предвид, че диуретиците могат да причинят сухота на бронхиалната лигавица, да намалят мукозния индекс на белите дробове и да влошат реологичните свойства на кръвта. В началните етапи на развитие на HLS със задържане на течности в тялото поради хипералдостеронизъм, поради стимулиращия ефект на хиперкапния върху гломерулната зона на надбъбречната кора, е препоръчително да се използват изолирани алдостеронови антагонисти (верошпирон - 50 - 100 в сутрин всеки ден или през ден).

Въпросът за целесъобразността на приложението сърдечни гликозидипри лечението на пациенти с CHLS остава спорен. Смята се, че сърдечните гликозиди, имащи положителен инотропен ефект, водят до по-пълно изпразване на вентрикулите, увеличавайки сърдечния дебит. Въпреки това, при тази категория пациенти без съпътстващо сърдечно заболяване, сърдечните гликозиди не повишават хемодинамичните параметри. На фона на приема на сърдечни гликозиди при пациенти с хронични респираторни заболявания по-често се наблюдават симптоми на дигиталисова интоксикация.

Важен компонент на лечението е корекцията на хемореологичните нарушения.

използване антикоагулантиза лечение и профилактика на тромбоза, тромбоемболични усложнения. В болнични условия хепаринът се използва предимно в дневна доза от 5000 - 20000 IU подкожно под контрола на лабораторни параметри (време на кръвосъсирване, активирано парциално тромбопластиново време). От пероралните антикоагуланти се предпочита варфарин, който се предписва в индивидуално избрана доза под контрола на INR.

Използват се и антитромбоцитни средства (ацетилсалицилова киселина, камбанки), хирудотерапия.

Превантивните мерки трябва да са насочени към спазване на режима на работа и почивка. Необходимо е пълно спиране на тютюнопушенето (включително пасивно пушене), избягване на хипотермия и профилактика на остри респираторни вирусни инфекции.

ПРОГНОЗА

Продължителността на белодробната хипертония (от нейното начало до смъртта) е приблизително 8 до 10 години или повече. 30-37% от пациентите с циркулаторна недостатъчност и 12,6% от всички пациенти със сърдечно-съдови заболявания умират от декомпенсация на HLS.

МОТИВАЦИОННА ХАРАКТЕРИСТИКА НА ТЕМАТА

Познаването на темата е необходимо за формиране на умения и способности на студентите за диагностика и лечение на хронично белодробно сърце. За изучаване на темата е необходимо да се повторят разделите от курса на нормалната анатомия и физиология на дихателната система, хода на патологията на дихателната система, пропедевтиката на вътрешните болести и клиничната фармакология.

Цел на урока:за изучаване на етиологията, патогенезата, клиничните прояви, диагностичните методи, подходите за лечение на хронично белодробно сърце.

Ученикът трябва да знае:

Въпроси за подготовка за урока:

А) Дефиниция на понятието „Хронично белодробно сърце“.

Б) Етиологични фактори на хроничното пулмонално сърце.

В) Основните патофизиологични механизми за развитие на хронично белодробно сърце.

Г) Класификация на хроничното cor pulmonale.

Д) Лабораторна и инструментална диагностика на хронично белодробно сърце.

Д) Съвременни подходи за лечение на хронично пулмонално сърце

Днес сърдечните патологии са доста чести. Това се отразява негативно на състоянието на човешкото здраве. Когато сърдечните заболявания се появяват на фона на увреждане на белите дробове и техните съдове, е обичайно да се говори за белодробно сърце.

Какво представлява тази аномалия, какви са нейните причини, развитие и симптоми? Как се класифицира отклонението и как се лекува в зависимост от резултатите от диагностиката? В тази статия ще се опитаме да го разберем.

Cor pulmonale не е самостоятелно заболяване. Това е комплекс от симптоми, който възниква в резултат на белодробна тромбоемболия, заболявания на сърдечно-съдовата система или дихателните органи. Характерно за него е:

• значително увеличение и разширяване на дясното предсърдие и камера;
• влошаване на кръвоснабдяването на сърцето поради повишено налягане в белодробната циркулация.

Друга особеност на патологията е, че тя винаги е свързана с аномалии на органите на дихателната система (бели дробове, бронхи, белодробни артерии). Също така, появата му се наблюдава на фона на деформация на гръдния кош, което засяга белодробната дейност.

Патологията е остра или хронична. Острото протичане се характеризира с развитие на симптомите в рамките на няколко часа. Хроничната форма започва неусетно и се развива в продължение на няколко месеца или години. Такава аномалия значително влошава заболяванията на сърдечно-съдовата система. Това увеличава риска от смърт.

Защо и как се развива?

Причините за патологията са различни. В зависимост от това коя група заболявания е провокирала отклонението, се разграничават следните форми на отклонение:

Най-честата причина за аномалията е тромбоемболия. В този случай се получава запушване на артерията, снабдяваща белите дробове с кръвен съсирек. Тромбоемболията се развива, когато:

Cor pulmonale се развива, обикновено поради повишено кръвно налягане в белите дробове. В този случай се получава стесняване на белодробните съдове, което провокира бронхоспазъм. Има рязко намаляване на налягането в системното кръвообращение и в резултат на това влошаване на процесите на газообмен и вентилация на белите дробове.

Сърдечните отдели са претоварени и постепенно се увеличават поради стагнация на кръвта в тях. Съдовете започват да склерозират, в тях се появяват малки кръвни съсиреци. Това води до дистрофия на сърдечните мускули и некротични процеси. В тежки случаи кръвта започва да оказва натиск върху околните тъкани и съдове, което позволява на течността да премине в алвеолите, което провокира белодробен оток.

Класификация на отклонението

Класификацията на отклонението е свързана със скоростта на поява на клиничните признаци. В този случай се разграничават следните видове поток:

• хроничен;
• подостра;
• остър.

Острата форма на патологията възниква на фона на тежки лезии на дихателните органи. Развива се много бързо. Първите признаци се наблюдават в рамките на няколко минути или часове след увреждане на белите дробове (например тежък пристъп на бронхиална астма). Тази форма е доста трудна, тъй като здравето на пациента непрекъснато се влошава.

Подострото протичане е преходна фаза, когато симптомите на острата форма отшумяват. Подострата форма често става хронична, която се развива в продължение на много месеци и дори години. Има следните етапи:

В допълнение към описаните форми, според интензивността на развитието на клиниката се разграничават видове в зависимост от етиологията. Това са бронхопулмонални, торако-диафрагмални и съдови. Обсъдихме ги подробно в предишния раздел.

Симптоми

Проявите на патологията до голяма степен зависят от етапа на нейното развитие и етиологичната форма. Така че за острата фаза е типично:

При белодробна емболия се появяват и белодробен оток и тежки нарушения на сърдечно-съдовата система. В този случай пациентът може да бъде в състояние на шок. Ако не му се помогне навреме, тогава се развива некроза (инфаркт) на белите дробове, което често води до смърт. Как да разпознаем тази аномалия? Белодробният инфаркт има специфични симптоми:

• усещане за болка по време на вдишване;
• цианоза (синя) на кожата;
• суха кашлица, понякога с хемоптиза;
• висока телесна температура (не може да се свали с антибиотици);
• слабо дишане.

Подостър курс на лекарства

Симптоматичните прояви на хроничната форма на белодробното сърце зависят от етапа на хода на заболяването. За компенсираните - преобладаването на признаците на патологията, която е провокирала аномалията, е характерна. Симптомите на разширение на дясната камера (болка в сърцето, цианоза на кожата, високо кръвно налягане) се развиват много по-късно.

В декомпенсиран стадий се развива сърдечно-белодробна недостатъчност. В същото време се наблюдава:

Също така, този етап се характеризира с добавяне на нарушения на централната нервна система. Това се проявява с главоболие, припадък, сънливост, апатия, загуба на ефективност.

Диагностични манипулации

Ако се появят неприятни симптоми, трябва да потърсите съвет от кардиолог или пулмолог. На първо място се извършва преглед и интервю на пациента, както и снемане на анамнеза. За да се постави диагноза и да се установи причината за патологията, могат да се предписват допълнителни методи за изследване:

След поставяне на диагнозата и определяне на тежестта на патологията се предписва подходящо лечение. По правило се извършва в болнични условия.

Терапевтични манипулации и прогноза

На първо място, терапията на патологията трябва да елиминира основното заболяване. За тази цел могат да се предписват следните лекарства:

Също така лечението включва освобождаване на пациента от неприятни симптоми - кашлица, висока температура, тромбоза, болка. В същото време се приемат следните лекарства:

• антикоагуланти (клопидогрел, плавикс);
• муколитици (за разреждане на храчки при кашлица): мукалтин, бромхексин;
• антипиретик (Парацетамол, Нимид);
• диуретици (за облекчаване на подуване): спиронолактон, фуроземид;
• инотропи (за подобряване на контрактилната активност на сърдечния мускул): адреналин, допамин;
• болкоуспокояващи и други лекарства (Аналгин, Солпадеин).

Важно е да запомните, че острата фаза или пренебрегнатият ход на отклонението може да провокира сърдечен арест и проблеми с дишането.

Ето защо, с очевидни признаци на влошаване, трябва да се обадите на линейка. Преди нейното пристигане пациентът е подложен на реанимация - индиректен сърдечен масаж и изкуствено дишане.

Прогнозата зависи от тежестта на основното заболяване, както и от хода на патологията. По правило не настъпва пълно възстановяване, дори ако лечението започне своевременно. Но при правилен начин на живот и постоянно наблюдение те живеят с тази аномалия 5 години, а понякога и повече.

Предотвратяване

Превенцията е лечението на заболяването, което може да провокира развитието на аномалия. Също така е важно да водите здравословен начин на живот:

Такива полезни действия допринасят за цялостното укрепване на тялото. Това подобрява дихателната и сърдечната функция.

Синдромът на белодробното сърце е комплекс от симптоми, който се характеризира с наличието на сърдечни проблеми на фона на увреждане на дихателната система. Може да протича в остра, подостра и хронична форма. Терапията е насочена към елиминиране на основното заболяване и намаляване на симптоматичните прояви и ви позволява напълно да се справите с патологията.