Синдромът на Stevens-Johnson е остра булозна лезия на лигавиците и кожата. Хората на възраст 20-40 години са податливи на заболяването, изключително рядко се диагностицира при бебета под 3-годишна възраст. Патологията се наблюдава предимно при мъжете. Синдромът се характеризира с остро протичане и бързо развитие на усложнения с увреждане на вътрешните органи. Това определя необходимостта от бързо предоставяне на квалифицирана помощ.

причини

Лекарите казват, че основната причина за развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън е приемането на лекарства. Остра алергична реакция възниква при предозиране на лекарства или при индивидуална непоносимост към компонентите. Като правило това са антибиотици от групата на пеницилина, нестероидни противовъзпалителни средства, регулатори на централната нервна система, болкоуспокояващи, сулфонамиди и витамини.

По-рядко синдромът на Stevens-Johnson се причинява от инфекциозни заболявания. Инфекциозно-алергичната форма възниква при поражение от херпес, грип, хепатит или ХИВ, а в детска възраст причинителят е вирусите на морбили, паротит и варицела. Понякога е възможна отрицателна реакция при гъбични и бактериални инфекции.

Синдромът може да бъде провокиран от онкологично заболяване (карцином или лимфом). Понякога лекарите не могат да установят етиологията на заболяването, в този случай те говорят за идиопатичната форма.

Симптоми

Синдромът на Stevens-Johnson е фулминантна алергична реакция, която се развива бързо и е много остра. Първите симптоми са подобни на тези на респираторно заболяване. Пациентът развива слабост, треска, повишаване на температурата до 40 ⁰C, болки в ставите, главоболие и сънливост. Може да се появи възпалено или възпалено гърло или суха кашлица.

В някои случаи се наблюдават диспептични разстройства: гадене, повръщане, диария и пълна липса на апетит. Сърдечно-съдови нарушения - тахикардия (учестен пулс) и ускорен пулс.

Това състояние продължава няколко часа, след което се появява характерен за синдрома симптом - обриви по кожата и лигавиците.

Обривът може да бъде локализиран на различни части на тялото, но като правило обривите са симетрични. Най-често алергична реакция се наблюдава в областта на коленните и лакътните свивки, по лицето и гърба на ръцете и краката. Обривът се появява и по лигавиците – в устата, очите и гениталиите. Обривът е придружен от силно парене и сърбеж.

Външно обривът изглежда като папули с диаметър 2-4 mm. В центъра на образуването е флакон със серозна или хеморагична течност. Външната част на папулата е яркочервена. Мехурчетата, локализирани върху лигавиците, бързо се спукат, оставяйки болезнени ерозии на това място, които с течение на времето се покриват с жълто покритие.

Увреждането на лигавицата на очите е подобно на алергичния конюнктивит. Често възниква вторична инфекция, която причинява остър възпалителен процес с гноен секрет. На роговицата и конюнктивата се образуват ерозивни и язвени лезии. Може да се развие кератит, блефарит или иридоциклит.

Ако са засегнати устната лигавица и червената граница на устните, пациентът изпитва затруднения при хранене и пиене. Храненето се осъществява чрез сонда, а лекарствата се прилагат интравенозно.

Психоемоционалното състояние на пациента се влошава. Изпитва тревожност и раздразнителност, става затворено и апатично. Поради постоянен сърбеж и болка, сънят се нарушава, апетитът се влошава и ефективността намалява.

Диагностика

За диагностициране на синдрома се взема анамнеза. Лекарят установява дали пациентът има склонност към алергична реакция, дали се е случвало преди и какво я е причинило. Важно е да се установи фактът на приемане на лекарства или наличието на инфекциозен процес. Лекарят провежда визуален преглед, оценявайки състоянието на кожата и лигавиците.

Лабораторни диагностични методи: общи и биохимични кръвни изследвания. Нивото на уреята, билирубина и аминотрансферазните ензими е от диагностично значение.

Коагулограмата ви позволява да оцените съсирването на кръвта и скоростта на образуване на кръвни съсиреци. Може да се направи имунограма за откриване на специфични антитела в кръвта. Наличието на патология се показва от повишено ниво на Т-лимфоцити.

Понякога хистологичното изследване разкрива некроза на епидермалните клетки и се диагностицира периваскуларна инфилтрация с лимфоцити.

Инструментални диагностични методи: компютърна томография на бъбреците, рентгенография на белите дробове, ултразвук на отделителната система. В някои случаи е необходима допълнителна консултация с нефролог, пулмолог, уролог и офталмолог.

По време на диагнозата е важно да се разграничи синдромът на Stevens-Johnson от пемфигус, синдром на Lyell и други патологии, които имат подобни симптоми.

Лечение

Синдромът на Stevens-Johnson изисква незабавна медицинска помощ. Преди да приемете пациента в болницата, е важно да катетеризирате вената и да започнете инфузионна терапия. За да се намали нивото на алергените в кръвта, се използват капкомери с физиологичен или колоиден разтвор. Освен това на пациента се прилага интравенозен преднизолон (60-150 mg). Ако се развие подуване на лигавицата на ларинкса и дишането е нарушено, пациентът се прехвърля на изкуствена вентилация.

След отзвучаване на острия пристъп пациентът се настанява в болнично заведение, където е постоянно под наблюдението на медицинския персонал. За облекчаване на болката и облекчаване на състоянието се предписват аналгетици. Глюкокортикостероидите ще помогнат за премахване на възпалението.

При необходимост се извършва интравенозно преливане на плазма и протеинов разтвор. Освен това се предписват лекарства с високо съдържание на калций и калий. За борба с алергиите се предписват антихистамини - Suprastin, Diazolin или Loratadine.

В случай на бактериално увреждане на тялото се провежда антибактериална терапия. В същото време е строго забранено да се използват антибиотици от пеницилиновата група и витаминни комплекси. За подобряване на състоянието на кожата се предписват противовъзпалителни мехлеми и антисептични разтвори.

Прогноза и профилактика

При навременна помощ прогнозата е доста благоприятна. Въпреки това, синдромът често е придружен от тежки усложнения, което затруднява лечението. Обикновено това е вагинит при жените и стриктура на уретрата при мъжете. При увреждане на лигавиците на очите се развива блефароконюнктивит и зрителната острота намалява. Като усложнение е възможно развитието на пневмония, колит, бронхиолит и вторична инфекция. По-рядко се развива остра бъбречна недостатъчност и се нарушава процесът на производство на хормони от надбъбречните жлези. В 10% от случаите пациентите със синдром на Stevens-Johnson умират.

Синдром на Stevens-Johnsonе тежка злокачествена форма на еритема мултиформе, при която се появяват мехури по лигавиците на очите, гърлото, носа, гениталиите и други части на кожата.

При увреждане на лигавицата на очите се появява болка. Очите се подуват, пълнят се с гноен секрет до такава степен, че това води до залепване на клепачите, а роговицата фиброзира. При засягане на устната лигавица се затруднява храненето, отварянето и затварянето на устата води до силна болка, която предизвиква слюноотделяне. Уринирането става болезнено и трудно.

Причини за синдрома на Stevens-Johnson.

Основната причина за синдрома на Stevens-Johnson е появата на алергична реакция към приемане на антибактериални лекарства и антибиотици. Напоследък се смята, че този синдром има наследствен механизъм, който засяга кожата, както и кръвоносните съдове.

Симптоми на синдрома на Stevens-Johnson.

Този синдром се развива много бързо, т.к е бърза алергична реакция. Проявата започва с висока температура, мускулни и ставни болки. Това състояние продължава не повече от един ден. След това се засяга лигавицата на устата под формата на кожни дефекти, големи мехури, съсиреци от засъхнала кръв, сиво-бял филм и пукнатини.

Симптомите на очите, засегнати от синдрома на Stevens-Johnson, са подобни на тези при конюнктивит. Единствената разлика е, че при синдрома на Stevens-Johnson възпалението е алергично по природа. Заболяването може да бъде по-тежко при бактериална инфекция. На конюнктивата на окото могат да се появят малки язви и дефекти, което ще доведе до възпаление на роговицата и задните участъци (съдове, ретина и др.).

Синдромът може да бъде локализиран в областта на гениталиите, като се проявява под формата на вулвовагинит (възпаление на женските полови органи), баланит, уретрит (възпаление на уретрата).

Кожните лезии при синдрома на Stevens-Johnson включват множествено зачервяване на кожата или леко подути мехури. Лезиите са с кръгла форма и лилав цвят. Центърът на петното има вид на мехурчета, съдържащи кръв или водниста течност и синкав оттенък, който е малко по-дълбок. Диаметърът на лезиите достига до 3-5 сантиметра.

След отваряне на такива мехури остават дефекти под формата на зачервяване и образуване на корички.

Синдромът на Stevens-Johnson причинява тежки усложнения върху цялостното здраве на тялото, например пневмония, бъбречна недостатъчност и може да се появи диария. В 10% от случаите синдромът на Stevens-Johnson е фатален.

Диагностика на синдрома на Stevens-Johnson.

За диагностициране на синдрома на Stevens-Johnson се извършва общ кръвен тест за определяне на съдържанието на левкоцити и скоростта на утаяване на еритроцитите.

По-ефективно е биохимично изследване на кръвта, което разкрива съдържанието на урея, билирубин и ензими аминотрансфераза.

Но най-ефективният начин за диагностициране е провеждането на специален преглед - имунограма, в резултат на което се разкрива съдържанието на Т-лимфоцити в кръвта и специфични класове антитела.

За да се постави точна диагноза, е необходимо да се установи пълна картина на условията на живот, приеманите лекарства, заболяванията и режима на хранене.

По време на външен преглед е необходимо внимателно да се изследват външните прояви, за да не се обърка синдромът на Stevens-Johnson със синдрома на Lyell.

Лечение на синдрома на Stevens-Johnson.

При лечение на синдрома на Stevens-Johnson се приемат надбъбречни хормони, докато се стабилизира подобрението на състоянието. Те се приемат главно през устата, но ако пероралното приложение е невъзможно, хормоните се прилагат интравенозно.

За пречистване на кръвта се използват специални методи като плазмафереза ​​и хемосорбция. Те се използват за отстраняване на имунния комплекс под формата на антитела, които са свързани с антигени.

По време на лечението е необходимо да се премахнат токсините от тялото през червата чрез приемане на лекарства. За да се борите с интоксикацията, трябва да пиете до 3 литра течност под всякаква форма.

Ефективна мярка е интравенозно преливане на плазма и протеинов разтвор на пациента. В допълнение към лечението се предписват лекарства, съдържащи калий, калций, антиалергични лекарства. При тежки форми на синдрома на Stevens-Johnson трябва да се приемат антибактериални средства в комбинация с противогъбични средства, за да се намали рискът от инфекции.

За външно лечение се използват антисептични разтвори и кремове, съдържащи надбъбречни хормони.

Синдромът на Stevens-Johnson е остър булозен дерматит с алергична етиология. В основата на заболяването стои епидермална некролиза, която е патологичен процес, при който епидермалните клетки умират и се отделят от дермата. Заболяването се характеризира с тежко протичане, увреждане на лигавицата на устната кухина, урогениталния тракт и конюнктивата на очите. По кожата и лигавиците се образуват мехури, които пречат на пациентите да говорят и да се хранят, причинявайки силна болка и обилно слюноотделяне. Развива се гноен конюнктивит с подуване и вкисване на клепачите, уретрит с болезнено и затруднено уриниране.

Заболяването има остро начало и бързо развитие.Температурата на пациентите се повишава рязко, започват да болят гърлото, ставите и мускулите, общото им здравословно състояние се влошава, появяват се признаци на интоксикация и астения на тялото. Големите мехури имат кръгла форма, яркочервен цвят, синкав и хлътнал център, серозно или хеморагично съдържание. С течение на времето те се отварят и образуват кървящи ерозии, които се сливат една с друга и се превръщат в голяма кървяща и болезнена рана. Напуква се и се покрива със сиво-белезникав филм или кървава кора.

Синдромът на Stevens-Johnson е системно алергично заболяване, което се проявява като еритема. Кожните лезии винаги са придружени от възпаление на лигавицата на поне два вътрешни органа. Патологията получи официалното си име в чест на американските педиатри, които първи описаха симптомите и механизма на развитие. Заболяването засяга предимно мъже на възраст 20-40 години. Опасността от патология се увеличава след 40 години. В много редки случаи синдромът се проявява при деца на възраст под шест месеца. Синдромът се характеризира със сезонност - пикът на заболеваемостта е през зимата и началото на пролетта. Хората с имунен дефицит и онкологична патология са най-застрашени от заболяване. Възрастните хора със сериозни съпътстващи заболявания понасят трудно това заболяване. При тях синдромът обикновено протича с обширно увреждане на кожата и завършва неблагоприятно.

Най-често синдромът на Stevens-Jones възниква в отговор на антимикробни лекарства.Има теория, според която склонността към болестта се предава по наследство.

Диагностиката на пациентите със синдром на Stevens-Johnson е цялостен преглед, включващ стандартни методи - интервю и преглед на пациента, както и специфични процедури - имунограма, алергологични тестове, кожна биопсия, коагулограма. Спомагателни диагностични методи са: рентгенография, ултразвуково изследване на вътрешните органи, биохимия на кръвта и урината. Навременната диагноза на това изключително опасно заболяване ви позволява да избегнете неприятни последици и сериозни усложнения. Лечението на патологията включва екстракорпорална хемокорекция, глюкокортикоидна и антибактериална терапия. Това заболяване е трудно за лечение, особено в по-късните етапи. Усложненията на патологията са: пневмония, диария, бъбречна дисфункция. При 10% от пациентите синдромът на Stevens-Johnson е фатален.

Етиология

Патологията се основава на мигновена алергична реакция, която се развива в отговор на въвеждането на алергенни вещества в тялото.

Фактори, провокиращи появата на заболяването:

• херпесни вируси, цитомегаловирус, аденовирус, човешки имунодефицитен вирус;
• патогенни бактерии - туберкулозни и дифтерийни микобактерии, гонококи, бруцела, микоплазма, йерсиния, салмонела;
• гъбички - кандидоза, дерматофитоза, кератомикоза;
• медикаменти - антибиотици, НСПВС, невропротектори, сулфонамиди, витамини, локални анестетици, антиепилептични и седативни лекарства, ваксини;
• злокачествени новообразувания.

Идеопатичната форма е заболяване с неизвестна етиология.

Симптоми

Заболяването започва остро и симптомите се развиват бързо.

Усложнения на синдрома на Stevens-Johnson:

• хематурия,
• възпаление на белите дробове и малките бронхиоли,
• възпаление на червата,
• бъбречна дисфункция,
• уретрална стриктура,
• стеснение на хранопровода,
• слепота,
• токсичен хепатит,
• сепсис,
• кахексия.

Изброените по-горе усложнения причиняват смърт при 10% от пациентите.

Диагностика

Дерматолозите диагностицират заболяването: изследват характерните клинични признаци и изследват пациента. За да се определи етиологичният фактор, е необходимо да се интервюира пациентът. При диагностициране на заболяването се вземат предвид анамнестични и алергологични данни, както и резултати от клиничен преглед. Кожната биопсия и последващото хистологично изследване ще помогнат да се потвърди или отхвърли подозираната диагноза.

1. Измерване на пулс, налягане, телесна температура, палпация на лимфни възли и корема.
2. Общият кръвен тест показва признаци на възпаление: анемия, левкоцитоза и повишена ESR. Неутропенията е неблагоприятен прогностичен признак.
3. Коагулограмата показва признаци на дисфункция на системата за кръвосъсирване.
4. Биохимия на кръвта и урината. Специалистите обръщат специално внимание на показателите на CBS.
5. Общ тест на урината се взема ежедневно, докато състоянието се стабилизира.
6. Имунограма – повишение на имуноглобулини клас Е, циркулиращи имунни комплекси, комплимент.
7. Тестове за алергия.
8. Кожна хистология - некроза на всички слоеве на епидермиса, неговото отлепване, лека възпалителна инфилтрация на дермата.
9. Според показанията се вземат храчки и ерозионен секрет за бактериална култура.
10. Инструментални диагностични методи - рентгенография на белите дробове, томография на тазовите органи и ретроперитонеалното пространство.

Синдромът на Stevens-Johnson се диференцира от системен васкулит, синдром на Lyell, истински или доброкачествен пемфигус и синдром на попарената кожа. Синдромът на Stevens-Johnson, напротив, се развива по-бързо и по-тежко засяга чувствителната лигавица, незащитената кожа и важни вътрешни органи.

Лечение

Пациентите със синдром на Stevens-Johnson трябва да бъдат приети в отделение за изгаряне или интензивно лечение за медицински грижи. На първо място, трябва спешно да спрете приема на лекарства, които могат да провокират този синдром, особено ако употребата им е започнала през последните 3-5 дни. Това се отнася за лекарства, които не са жизненоважни.

Лечението на патологията е насочено основно към попълване на загубената течност. За да направите това, в кубиталната вена се поставя катетър и се започва инфузионна терапия. Колоидните и кристалоидните разтвори се вливат венозно. Възможна е орална рехидратация. При силен оток на ларингеалната лигавица и затруднено дишане пациентът се прехвърля на механична вентилация. След постигане на стабилна стабилизация, пациентът се изпраща в болницата. Там му предписват комплексна терапия и хипоалергенна диета. Състои се в прием само на течна и пасирана храна и прием на много течности.
Хипоалергенното хранене включва изключване от диетата на риба, кафе, цитрусови плодове, шоколад и мед. На тежко болни пациенти се предписва парентерално хранене.

Лечението на заболяването включва детоксикация, противовъзпалителни и регенеративни мерки.

Лекарствена терапия за синдром на Stevens-Johnson:

• глюкокортикостероиди - "Преднизолон", "Бетаметазон", "Дексаметазон",
• водно-електролитни разтвори, 5% разтвор на глюкоза, хемодез, кръвна плазма, протеинови разтвори,
• широкоспектърни антибиотици,
• антихистамини - "Димедрол", "Супрастин", "Тавегил",
• НСПВС.

Лекарствата се прилагат на пациентите до подобряване на общото състояние. След това лекарите намаляват дозата. А след пълно възстановяване лекарствата се спират.

Локалното лечение се състои в използването на локални анестетици - "Лидокаин", антисептици - "Фурацилин", "Хлорамин", водороден прекис, калиев перманганат, протеолитични ензими "Трипсин", лекарства за регенерация - масло от шипка или морски зърнастец. На пациентите се предписват мехлеми с кортикостероиди - Akriderm, Adventan, комбинирани мехлеми - Triderm, Belogent. Ерозията и раните се третират с анилинови багрила: метиленово синьо, фукорцин, брилянтно зелено.

При конюнктивит е необходима консултация с офталмолог. На всеки два часа в очите се капват изкуствени сълзи, антибактериални и антисептични капки за очи по схема. При липса на терапевтичен ефект се предписват капки за очи Dexamethasone, очен гел Oftagel, очен мехлем с преднизолон, както и еритромицин или тетрациклинови мехлеми. Устната кухина и уретралната лигавица също се третират с антисептици и дезинфектанти. Необходимо е да се изплаква няколко пъти на ден с хлорхексидин, мирамистин и клотримазол.

При синдрома на Stevens-Johnson често се използват методи за екстракорпорално пречистване на кръвта и детоксикация. За отстраняване на имунните комплекси от тялото се използват плазмена филтрация, плазмафереза ​​и хемосорбция.

Прогнозата на патологията зависи от степента на некроза. Става неблагоприятно, ако има голяма засегната област, значителна загуба на течности и тежки нарушения на киселинно-алкалния баланс.

Прогнозата на синдрома на Stevens-Johnson е неблагоприятна в следните случаи:

• възраст на пациенти над 40 години,
• бързо развитие на патологията,
• тахикардия над 120 удара в минута,
• епидермална некроза повече от 10%,
• нивото на кръвната захар е над 14 mmol/l.

Адекватното и навременно лечение допринася за пълното възстановяване на пациентите. При липса на усложнения прогнозата на заболяването е благоприятна.

Синдромът на Stevens-Johnson е сериозно заболяванезначително влошаване на качеството на живот на пациентите. Навременната и изчерпателна диагноза, адекватната и цялостна терапия помагат да се избегне развитието на опасни усложнения и сериозни последствия.

Видео: за синдрома на Стивънс-Джонсън

Видео: лекция за синдрома на Стивънс-Джонсън

Синдромът на Stevens-Johnson се отнася до тежки системни алергични реакции от забавен тип (имунен комплекс) и е тежък вариант на еритема мултиформе ( ), при които наред с увреждането на кожата има увреждане на лигавиците на поне два органа.

Причините за синдрома на Stevens-Johnson са разделени на четири категории.

• Лекарства. Остра токсико-алергична реакция възниква в отговор на прилагането на терапевтична доза от лекарството. Най-често срещаните причинно значими лекарства: антибиотици (особено пеницилин) - до 55%, нестероидни противовъзпалителни средства - до 25%, сулфонамиди - до 10%, витамини и други лекарства, които влияят на метаболизма - до 8% , локални анестетици - до 6%, други групи лекарства (антиепилептични лекарства (карбамазепин), барбитурати, ваксини и хероин) - до 18%.
• Инфекциозни агенти. Инфекциозно-алергичната форма се отличава във връзка с вируси (херпес, СПИН, грип, хепатит и др.), Микоплазми, рикетсии, различни бактериални патогени (група А b-хемолитичен стрептокок, дифтерия, микобактерии и др.), гъбични и протозойни. инфекции.
• Онкологични заболявания.
• Идиопатичният синдром на Stevens-Johnson се диагностицира в 25-50% от случаите.

Клинична картина

Синдромът на Stevens-Johnson най-често се проявява на възраст 20-40 години, но са описани случаи на неговото развитие и при тримесечни деца. Мъжете боледуват 2 пъти по-често от жените. По правило (в 85% от случаите) заболяването започва с прояви на инфекция на горните дихателни пътища. Продромалният грипоподобен период продължава от 1 до 14 дни и се характеризира с висока температура, обща слабост, кашлица, болки в гърлото, главоболие и артралгия. Понякога се наблюдават повръщане и диария. Увреждането на кожата и лигавиците се развива бързо, обикновено след 4-6 дни, може да бъде локализирано навсякъде, но симетричните обриви са по-типични по екстензорните повърхности на предмишниците, краката, гърба на ръцете и краката, лицето, гениталиите и лигавици. Появява се оток, ясно ограничени, сплескани папули с розово-червен цвят, кръгла форма, с диаметър от няколко милиметра до 2-5 cm, имащи две зони: вътрешна (сивкаво-синкав цвят, понякога с мехур в центъра) изпълнен със серозно или хеморагично съдържимо) и външен (червен). По устните, бузите и небцето се появява дифузна еритема, мехури и ерозивни участъци, покрити с жълтеникаво-сиво покритие. След отваряне на големи мехури по кожата и лигавиците се образуват непрекъснато кървящи болезнени огнища, докато устните и венците стават подути, болезнени, с хеморагични корички (фиг. 2, 3). Обривът е придружен от парене и сърбеж. Ерозивните лезии на лигавиците на пикочно-половата система могат да бъдат усложнени от стриктури на уретрата при мъжете, кървене от пикочния мехур и вулвовагинит при жените. При увреждане на очите се наблюдават блефароконюнктивит и иридоциклит, което може да доведе до загуба на зрение. Рядко се развиват бронхиолит, колит и проктит. Честите симптоми включват треска, главоболие и болки в ставите.

Прогностично неблагоприятните фактори при синдрома на Stevens-Johnson и синдрома на Lyell включват: възраст над 40 години, бързо прогресиращ курс, тахикардия със сърдечна честота (HR) над 120 удара / мин, началната област на епидермалната лезия е повече от 10%, хипергликемията е над 14 mmol / l.

Смъртността при синдрома на Stevens-Johnson е 3-15%. С поражението на лигавиците на вътрешните органи може да се образува стеноза на хранопровода, стесняване на пикочните пътища. Слепота поради вторичен тежък кератит се регистрира при 3-10% от пациентите.

Трябва да се направи диференциална диагноза между еритема мултиформе, синдром на Stevens-Johnson и синдром на Lyell ( ). Трябва да се помни, че подобни кожни лезии могат да възникнат при първичен системен васкулит (хеморагичен васкулит, нодозен полиартериит, микроскопичен полиартериит и др.).

Диагностика

При събиране на анамнеза на пациента трябва да бъдат зададени следните въпроси:

• Имал ли е алергични реакции преди? Какво ги е причинило? Как са се проявили?
• Какво предшества развитието на алергична реакция този път?
• Какви лекарства е използвал пациентът предния ден?
• Предшествани ли са обривите от симптоми на респираторна инфекция (температура, обща слабост, главоболие, болки в гърлото, кашлица, артралгия)?
• Какви мерки са взети от пациента самостоятелно и колко ефективни са те?

В медицинската документация е задължително да се впише наличието на лекарствени алергии.

При първоначалния преглед се обръща внимание на наличието на промени в кожата и видимите лигавици, отбелязват се естеството на обривите, локализацията, посочва се процентът на кожни лезии, наличието на мехури, епидермална некроза; стридор, диспнея, хрипове, диспнея или апнея; хипотония или рязко понижаване на нормалното кръвно налягане (BP); стомашно-чревни симптоми (гадене, коремна болка, диария); болка при преглъщане, уриниране; промяна на съзнанието.

Обективното изследване включва измерване на сърдечната честота, кръвното налягане, телесната температура, палпаторно изследване на лимфните възли и коремната кухина.

Лабораторни изследвания:

• Подробен общ кръвен тест ежедневно - до стабилизиране на състоянието.
• Биохимичен кръвен тест: глюкоза, урея, креатинин, общ протеин, билирубин, аспартат аминотрансфераза (AST), аланин аминотрансфераза (ALT), С-реактивен протеин (CRP), фибриноген, киселинно-алкален статус (ALS).
• Коагулограма.
• Общ тест на урината всеки ден, докато състоянието се стабилизира.
• Култури от кожа и лигавици, бактериологично изследване на храчки, изпражнения - по показания.

За да се проверят кожни обриви и увреждане на лигавиците, е показана консултация с дерматолог. Ако има признаци на увреждане на други органи и системи, препоръчително е да се консултирате с други специалисти (отоларинголог, офталмолог, уролог и др.).

Спешна помощ в доболничния етап

С развитието на синдрома на Stevens-Johnson основната посока на спешното лечение е да се замени загубата на течности, както при пациенти с изгаряне (дори ако състоянието на пациента е стабилно по време на прегледа). Извършва се катетеризация на периферната вена и започва преливане на течности (колоидни и физиологични разтвори 1-2 l), ако е възможно, орална рехидратация.

Използва се интравенозно струйно приложение на глюкокортикостероиди (по отношение на интравенозен преднизолон 60-150 mg). Въпреки това, ефективността на предписването на системни хормони е съмнителна. Счита се за препоръчително използването на пулсова терапия във високи дози в ранните етапи от началото на острата токсико-алергична реакция, тъй като планираното им приложение повишава риска от септични усложнения и може да доведе до увеличаване на броя на смъртните случаи.

Трябва да има готовност за изкуствена белодробна вентилация (ALV), трахеотомия при развитие на асфиксия и незабавна хоспитализация в интензивно отделение.

Принципи на стационарната терапия

Основните мерки са насочени към коригиране на хиповолемията, провеждане на неспецифична детоксикация, предотвратяване на развитието на усложнения, предимно инфекции, както и елиминиране на повторното излагане на алергена.

Необходимо е да се преустановят всички лекарства, с изключение на тези, които са необходими на пациента по здравословни причини.

Назначен:

Като хипоалергенна диета се предписва обща неспецифична хипоалергенна диета според A.D. Ado. Тя включва изключване от диетата на следните храни: цитрусови плодове (портокали, мандарини, лимони, грейпфрути и др.); ядки (фъстъци, лешници, бадеми и др.); риба и рибни продукти (прясна и осолена риба, рибни бульони, рибни консерви, хайвер и др.); птиче месо (гъше, патешко, пуешко, пилешко и др.) и продукти от него; Шоколад и шоколадови изделия; кафе; пушени продукти; оцет, горчица, майонеза и други подправки; хрян, репички, репички; домати, патладжани; гъби; яйца; безквасно мляко; ягода, пъпеш, ананас; маслено тесто; пчелен мед; алкохолни напитки.

Може да се използва:

• постно говеждо месо, варено;
• супи: зърнени, зеленчукови:

  С рециклиран телешки бульон;

  Вегетариански с добавка на масло, зехтин, слънчогледово масло;

• Варени картофи;
• овесена каша: елда, овесени ядки, ориз;
• еднодневни млечнокисели продукти (извара, кефир, кисело мляко);
• пресни краставици, магданоз, копър;
• печени ябълки, диня;
• захар;
• компоти от ябълки, сливи, касис, череши, сушени плодове;
• бял неподсладен хляб.

Диетата включва около 2800 kcal (15 g протеини, 200 g въглехидрати, 150 g мазнини).

Възможни усложнения:

• Офталмологични - ерозии на роговицата, преден увеит, тежък кератит, слепота.
• Гастроентерологични - колит, проктит, стеноза на хранопровода.
• Урогенитални - тубулна некроза, остра бъбречна недостатъчност, кървене от пикочния мехур, стриктура на уретрата при мъжете, вулвовагинит и вагинална стеноза при жените.
• Пулмологични - бронхиолити и дихателна недостатъчност.
• Кожа - белези и козметични дефекти, които възникват по време на заздравяването и добавянето на вторична инфекция.

Типични грешки:

Използването на ниски дози глюкокортикостероиди в началото на заболяването и продължителна терапия с глюкокортикостероиди след стабилизиране на състоянието на пациента;

Профилактично приложение на антибактериални лекарства при липса на инфекциозни усложнения.

Нека подчертаем още веднъж, че пеницилиновите лекарства са строго противопоказани, а приемането на витамини (група В, аскорбинова киселина и др.) е противопоказано, тъй като те са силни алергени.

Употребата на калциеви препарати (калциев глюконат, калциев хлорид) е патогенетично неоправдана и може непредсказуемо да повлияе на по-нататъшния ход на заболяването.

Пациентът постоянно се напомня, че лекарствата трябва да се приемат само според предписанието на лекаря. На пациента се напомня за непоносимост към лекарства, насочва се за консултация с алерголог или клиничен имунолог и се препоръчва да учи в училище по алергия. Пациентът се обучава на правилното използване на лекарства за спешна помощ, техники за инжектиране в случай на повторен контакт с алергена и възникване на тежки остри токсико-алергични реакции (анафилактичен шок). В домашната ви аптечка трябва да има адреналин, глюкокортикостероиди (преднизолон) за парентерално приложение, спринцовки, игли и антихистамини.

Предотвратяването на развитието на лекарствени алергии включва спазването на следните правила.

• Трябва да се извърши задълбочено събиране и анализ на фармакологичната история.
• На заглавната страница на амбулаторната и/или болничната карта трябва да се посочи лекарството, предизвикало алергията, реакцията, нейният вид и датата на реакцията.
• Не можете да предписвате лекарство (и комбинирани лекарства, съдържащи го), което преди това е причинило алергична реакция.
• Не трябва да предписвате лекарство, което принадлежи към същата химична група като алергенно лекарство, като се има предвид възможността за развитие на кръстосана алергия.
• Избягвайте да предписвате няколко лекарства едновременно.
• Необходимо е стриктно да се спазват инструкциите за начина на приложение на лекарството.
• Предписвайте дози от лекарства в съответствие с възрастта, телесното тегло на пациента и като вземете предвид съпътстващата патология.
• Не се препоръчва предписването на лекарства с хистаминолибериращи свойства (парацетамол, валпромид, валпроева киселина, фенотиазинови невролептици, пиразолонови лекарства, златни соли и др.) На пациенти, страдащи от заболявания на стомашно-чревния тракт, хепатобилиарната система и метаболизма.
• Ако има нужда от спешна операция, екстракция на зъб или въвеждане на рентгеноконтрастни средства при лица с анамнеза за лекарствени алергии и ако е невъзможно да се изясни естеството на съществуващите нежелани реакции, трябва да се извърши премедикация: 1 час преди това интервенцията - интравенозно вливане на глюкокортикостероиди (4-8 mg дексаметазон или 30-60 mg преднизолон) във физиологичен разтвор и антихистамини.

По този начин синдромът на Stevens-Johnson е сериозно заболяване, което изисква ранна диагностика, хоспитализация на пациента, внимателна грижа и наблюдение и рационална лекарствена терапия.

Литература

1. Клинични препоръки. Стандарти за управление на пациенти. М .: GEOTAR Медицина, 2005. 928 с.
2. Hurwitz S. Erythema multiforme: преглед на неговите характеристики, диагностични критерии и лечение // Pediatr. Rev. 1990 г.; 11:7:217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Синдром на Stevens-Johnson, свързан с ципрофлоксацин: Преглед на нежеланите кожни събития, докладвани в Швеция, свързани с това лекарство // J. амер. акад. Derm. 2003 г.; 49:5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Свързан с кокаина синдром на Stevens-Johnson // Дерматология. 2000 г.; 201:3:258-260.
5. Parrillo S. J. Stevens-Johnson Syndrome//eMedicine, декември 2004 г. — http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J.C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: оценка на тежестта на заболяването за токсична епидермална некролиза // J. Invest Dermatol. 2000 г.; 115 (2): 149-153.
7. Шиър Н., Есмаил Н., Инг С., Керба М. Дерматология/Бележки за преглед и поредица от лекции//MCCQE, 2000; 21.
8. Дранник Г. Н. Клинична имунология и алергология. М .: Медицинска информационна агенция LLC, 2003. 604 с.
9. Верткин А. Л. Спешна медицинска помощ. Ръководство за парамедици: учебник. надбавка. М.: GEOTAR Medicine, 2005. 400 с.
10. Имунопатология и алергология. Алгоритми за диагностика и лечение / ред. Р. М. Хайтова. М.: GEOTAR Медицина, 2003. 112 с.

А. Л. Верткин, Доктор на медицинските науки, професор
А. В. Дадикина, Кандидат на медицинските науки
NNPOS MP, MGMSU, TsPK и PPS Нижегородска държавна медицинска академия, Москва, Нижни Новгород

Синдромът на Stevens Johnson е много сериозно заболяване на системна алергична реакция от забавен тип, която се проявява като ексудативна еритема мултиформе, засягаща най-малко лигавицата на два органа, може би повече.

причини

Причините за синдрома на Стивън Джонсън могат да бъдат разделени на подгрупи:

• лекарства.Остра алергична реакция възниква, когато лекарството попадне в тялото. Основните групи, причиняващи синдрома на Стивън Джонсън: пеницилинови антибиотици, нестероидни противовъзпалителни средства, сулфонамиди, витамини, барбитурати, хероин;
• инфекции.В този случай се записва инфекциозно-алергичната форма на синдрома на Стивън Джонсън. Алергени са: вируси, микоплазми, бактерии;
• онкологични заболявания;
• идиопатична формаСиндром на Стивънс Джонсън. В такава ситуация не могат да бъдат определени ясни причини.

Клинична картина

Синдромът на Стивън Джонсън се проявява в ранна възраст от 20 до 40 години, но има случаи, когато това заболяване се диагностицира при новородени деца. Мъжете са по-често засегнати от жените.

Първите симптоми засягат системата на горните дихателни пътища чрез инфекция. Първоначалният продромален период продължава до две седмици и се характеризира с висока температура, силна слабост, кашлица и главоболие. В редки случаи се предизвикват повръщане и диария.

Кожата и лигавиците на устата при деца и възрастни се засягат моментално в рамките на пет дни, локализацията може да бъде навсякъде, но най-често обривът се появява по лактите, коленете, лицето, репродуктивните органи и всички лигавици.

При синдрома на Стивън Джонсън се появяват подути, уплътнени папули с тъмно розов цвят, кръгла форма, чийто диаметър е от един до шест сантиметра. Има две зони: вътрешна и външна. Вътрешните се характеризират със сиво-син цвят, в средата се появява мехурче, вътре в което се съдържа серозна течност. Външният се появява в червено.

В устната кухина, на устните, бузите при деца и възрастни, синдромът на Stevens John се проявява чрез счупен еритем, мехури и ерозивни зони с жълтеникаво-сив цвят. При отваряне на мехурите се образуват кървящи рани; устните и венците се подуват, болят и се покриват с хеморагични корички. Обривът на всички области на кожата се усеща парене и сърбеж.

В уриноотделителната система се засягат лигавиците и се проявява с кървене от уриноотделителните пътища, усложнение на уретрата при мъжете и вулвовагинит при момичетата. Засягат се и очите, като в този случай блефороконюнктивитът прогресира, което често води до пълна слепота. Рядко, но е възможно развитие на колит и проктит.

Има и общи симптоми: треска, главоболие и болки в ставите. Злокачествен ексудативен еритем се развива при хора над четиридесет години, остър и много бърз, сърдечните контракции стават чести, хипергликемия. Симптомите на увреждане на вътрешните органи, а именно техните лигавици, се проявяват под формата на стеноза на хранопровода.

Крайната смъртност при синдрома на Стивън Джонсън е десет процента. Пълна загуба на зрение след тежък кератит, причинен от синдрома на Стивън Джон, се наблюдава при пет до десет пациенти.

Мултиформената ексудативна еритема се диагностицира заедно със синдрома на Lyell. Провежда се между тях. И при двете заболявания първичните лезии са подобни. Те също могат да бъдат подобни на системен васкулит.

Видео: Ужасната реалност на синдрома на Стивънс-Джонсън