• Chúng tôi ít chú ý đến khoảng QT khi ECG bị chi phối bởi các phát hiện khác. Nhưng nếu bất thường duy nhất trên ECG là khoảng QT kéo dài, thì ba nguyên nhân phổ biến nhất cần nghĩ đến là:

THUỐC(thuốc chống loạn nhịp nhóm Ia và III, thuốc chống trầm cảm 3 vòng) Thuốc
RỐI LOẠN ĐIỆN GIẢI(hạ kali máu, hạ magie máu, hạ canxi máu)
BỆNH LÝ CNS CẤP TÍNH(nhồi máu não lan rộng, ICH, SAH và các nguyên nhân khác gây tăng áp lực nội sọ)

• Tăng canxi máu dẫn đến rút ngắn khoảng QT. Tăng canxi máu rất khó nhận biết trên điện tâm đồ và chỉ bắt đầu biểu hiện ở giá trị canxi huyết thanh rất cao (>12 mg / dL).
• Các nguyên nhân gây kéo dài khoảng QT ít phổ biến khác là thiếu máu cục bộ, nhồi máu cơ tim, block nhánh, hạ thân nhiệt và nhiễm kiềm.
• Để đo khoảng QT, hãy chọn chuyển đạo hiển thị phần cuối của sóng T rõ ràng hơn (thường là chuyển đạo II) hoặc chuyển đạo có QT dài nhất (V2-V3).
• Trên lâm sàng, thường đủ để phân biệt giữa khoảng QT bình thường, giới hạn hoặc kéo dài.
• Sóng U lớn không nên được đưa vào phép đo khoảng QT.

• Dựa trên công thức của Bazett, các hệ số được tính toán để dễ dàng xác định hiệu chỉnh QT theo tỷ lệ:

1. nhân với 1,0 ở tần số nhịp điệu ~60 bpm
2. nhân với 1,1 ở tần số nhịp điệu ~75 bpm
3. nhân với 1,2 ở tần số nhịp điệu ~85 bpm
4. nhân với 1,3 ở tần số nhịp điệu ~100 bpm

Công thức Bazett được sử dụng phổ biến nhất vì tính đơn giản của nó. Ngoài tỷ lệ 60-100 bpm, các công thức chính xác hơn là công thức Fredericia và Framingham.

• Nếu ECG cho thấy nhịp tim là 60 bpm, thì không cần điều chỉnh khoảng cách, QT=QTc.
• Giá trị QTc bình thường ở nam giới< 440 mili giây, phụ nữ< 460ms. Аномально короткий интервал QTc < 350 ms.
• Khoảng QTc > 500 ms được liên kết với p tăng nguy cơ phát triển nhịp nhanh thất xoắn đỉnh có khả năng đe dọa tính mạng (Torsades de Pointes).Khoảng QTc > 600 ms rất nguy hiểm và không chỉ cần điều chỉnh các yếu tố kích thích mà còn cả các phương pháp điều trị tích cực.

• GHI CHÚ! Bằng mắt thường, QT bình thường phải nhỏ hơn một nửa khoảng RR trước đó(nhưng điều này chỉ đúng với nhịp điệu 60-100 bpm) .

• Trong trường hợp không có điện tâm đồ cơ bản của bệnh nhân để đo khoảng QT, không thể xác định nhịp nhanh thất đa hình (PMVT) từ Torsades de Pointes xoắn đỉnh (là một khoảng QT dài STV) và do đó nên điều trị cho họ giống nhau - nhằm mục đích rút ngắn khoảng QT .

• Khoảng QT dài nhất xảy ra sau QRS, hoàn thành khoảng dừng bù sau ngoại tâm thu thất.
• Nếu thời lượng QRS lớn hơn 120 ms, thì phần vượt quá này nên được loại trừ khỏi phép đo khoảng QT (tức là QT=QT-(độ rộng QRS-120 ms).

1

Bài viết phân tích các tài liệu hiện tại về vấn đề chẩn đoán sớm và điều trị hội chứng QT dài. Các tiêu chí chẩn đoán cho SUIQT, đặc biệt là ở dạng hiếm gặp, được phản ánh. Các yếu tố phát triển và quy định để điều trị SUIQT thứ phát được trình bày. Bài viết sẽ cho phép tích hợp dữ liệu về nhận dạng và quản lý người mắc MISQT.

hội chứng QT dài (LQT)

đột tử do tim (SCD)

chẩn đoán

1. Arsent'eva R.Kh. Hội chứng QT dài // Bản tin Y học lâm sàng hiện đại. - 2012. - V. 5, số 3. - S. 69–74.

2. Bockeria L.A., Bokeria O.L., Musaeva M.E. Hội chứng QT dài bẩm sinh // Biên niên sử về chứng loạn nhịp tim. - 2010. - Số 3. - P. 7–16.

3. Belyalov F.I., Ivanova O.A., Khruleva I.G., Chaikisov Yu.S., Khamaeva A.A. Các vấn đề chẩn đoán khoảng QT kéo dài ở một vận động viên // Tạp chí Y khoa Siberi. - 2012. - Số 6. - Tr. 133–136.

4. Bockeria L.A. Biến đổi lâm sàng và đặc điểm điều trị bệnh nhân mắc hội chứng QT dài được xác nhận về mặt di truyền, loại 1 // Anally aritmologii. – 2005. – Số 4. – Trang 73–76.

5. Bockeria L.A., Revishvili A.Sh., Pronicheva I.V. Hội chứng QT dài. Phòng khám, chẩn đoán và điều trị // Biên niên sử về chứng loạn nhịp tim. - 2005. - Số 4. - Tr. 7–16.

6. De Luna A.B. Hướng dẫn ECG lâm sàng // Tạp chí Y khoa Siberia - Per. từ tiếng Anh. - M., 1993. - 704 tr.

7. Ildarova R.A. Hội chứng QT dài bẩm sinh là biểu hiện của bệnh lý điện học cơ bản của tim // Bản tin Nhi khoa và Chu kỳ của Nga. - 2010. -T. 55, Số 2. - P. 42–50.

8. Manapbaeva A.A. Kéo dài khoảng QT // Y học. - 2011. - Số 3. - P. 13–15.

9. Makarov L.M., Komoliatova V.N., Kolosov V.O., Fedina N.N., Solokhin Yu.A. Hội chứng Anderson-Tavila. Hiệu quả của thuốc nhóm IC // Tim mạch. - 2013. - Số 1. - P. 91–96.

10. Strutynsky A.V., Baranov A.P. Các khía cạnh sinh lý bệnh của chứng loạn nhịp tim // Kinh doanh y tế. - 2004. - Số 2. - Tr. 69–74.

11. Chernova A.A., Nikulina S.Yu., Gulbis A.V. Các khía cạnh di truyền của hội chứng QT dài bẩm sinh // Dược lý hợp lý trong Tim mạch. - 2012. - Số 8(5). – S. 694–698.

12. Shkolnikova M.A., Kravtsova L.A., Bereznitskaya V.V., Kharlap M.S., Ildarova R.A. Dịch tễ học, đặc điểm của quá trình lâm sàng và các nguyên tắc chung của điều trị bằng thuốc đối với chứng loạn nhịp tim ở trẻ nhỏ // Biên niên sử về chứng loạn nhịp tim. - 2011. - Số 4. - P. 15-19.

13. Shkolnikova M.A., Kharlap M.S., Ildarova R.A., Bereznitskaya V.V., Kalinin L.A. Chẩn đoán, phân tầng nguy cơ đột tử và điều trị các biến thể di truyền phân tử chính của hội chứng QT dài // Kardiologiya. - 2011. - Số 5. - Tr. 50–61.

14. Shkolnikova M.A., Chuprova S.N. Tính đa hình về lâm sàng và di truyền của hội chứng QT dài di truyền, các yếu tố nguy cơ gây ngất và đột tử // Kỷ yếu hội thảo quốc tế 4/12/2002. – Trang 35–42.

15. Tuyên bố khoa học của AHA/ACCF/HRS về các kỹ thuật phân tầng rủi ro không xâm lấn để xác định bệnh nhân có nguy cơ đột tử do tim // Lưu hành. - 2008. - Tập. 118, số 14. - R. 1497-1518.

16 Điện Tim Toàn Diện. Chỉnh sửa bởi P. W. Macfarlane et al. Ấn bản lần 2. - 2011. - 2291 tr.

17. Crotti L., Celano G., Dagradi F., Schwartz P. J. Hội chứng QT dài bẩm sinh // Orphanet J Rare Dis. - 2008. - Số 3. - R. 18.

18. Fox D., Klein G., Hahn F. và cộng sự. Giảm ngoại tâm thất phức tạp và cải thiện khả năng tập thể dục bằng liệu pháp flecainide ở Andersen-Tawil sendrome // Europace. - 2008. - Số 10. - R. 1006-1008.

19. Heradien M.J. Mang thai có làm tăng nguy cơ mắc bệnh tim đối với bệnh nhân LQT1 có đột biến KCNQ1- A341V // J. Am. sưu tầm. tim mạch. - 2006. - Số 48. - R. 1410-1415.

20. Johnson J.N., Ackerman M.J. QTC: bao lâu là quá dài? // Anh. J. Thể thao Med. - 2009. - Tập. 43, Số 9. - R. 657-662.

21. Medeiros-Domingo A., Iturralde-Torres P., Ackerman M.J. Đặc điểm lâm sàng và di truyền của hội chứng QT dài // Rev. đặc biệt tim mạch. - 2007. - Tập. 60, số 7. - R. 739-752.

22. Moss AJ, McDonald J. Cắt hạch cổ tử cung đơn phương để điều trị hội chứng khoảng QT dài // N Engl J Med. - 1971. - Số 285. - R. 903-904.

23. Tiên nghiệm. S.G., Các bệnh rối loạn nhịp tim di truyền/S.G.Priori., C. Antzelevich // Đột tử do tim; biên tập S.G. Priori, D.P. Zipes.- Nhà xuất bản Blackwell. - 2006. - Tr. 132-146.

24. Priori S.G., Mortana D.W., Napolitano C. et al. Đánh giá các khía cạnh không gian của sự phức tạp của T-wafe trong hội chứng QT dài // Tuần hoàn. - 1997. - Tập. 96. - R. 3006-3012.

25. Rautaharju P.M., Zhang Z.M. Các giới hạn bình thường được chia tỷ lệ tuyến tính, tỷ lệ bất biến cho khoảng QT: tám thập kỷ áp dụng sai chức năng công suất // J. Cardiovasc. Điện sinh lý. - 2002. - Tập. 13. - R. 1211-1218.

26 Schwartz P.J. Hội chứng QT dài vô căn: tiến triển và câu hỏi // Am Heart J. - 1985. 109. - Số 2. - P. 399-411.

27. Schwartz P. J., Cắt bỏ thần kinh giao cảm tim trái trong quản lý bệnh nhân có nguy cơ cao bị ảnh hưởng bởi hội chứng Q-T kéo dài, Circulation. - 2004. - Số 109. - R. 1826-1833.

28. Taggart N.W., Carla M., Tester D.J., et al. Sai sót chẩn đoán trong Hội chứng QT dài bẩm sinh // Tuần hoàn. - 2007. - Tập. 115. - R. 2613-2620.

29. Viskin S., Rosovski U., Sands A.J., et al. Giải thích điện tâm đồ không chính xác về QT dài: phần lớn các bác sĩ không thể nhận ra một QT dài khi họ nhìn thấy một // Nhịp tim. - 2005. - Tập. 2, Số 6. – P. 569–574.

Một trong những nhiệm vụ quan trọng và có ý nghĩa của khoa tim mạch là phát hiện và điều trị sớm những bệnh nhân có nguy cơ đột tử do tim (SCD) cao. Một trong những bệnh nguy hiểm nhất có nguy cơ phát sinh SCD do rối loạn nhịp tim là hội chứng QT dài (LQT), trong đó nguy cơ phát triển SCD lên tới 71%. Theo nghiên cứu tiền cứu "Đăng ký LQT quốc tế" trong 57% các trường hợp SCD xảy ra trước 20 tuổi.

Kéo dài khoảng QT là một bệnh điện tim được đặc trưng bởi sự kéo dài khoảng QT trên ECG khi nghỉ ngơi, với các cơn mất ý thức, sự phát triển của nhịp nhanh thất đa dạng, chẳng hạn như "pirouette" hoặc rung tâm thất. Hiện nay, hội chứng QT dài được gọi là rối loạn nhịp tim thường xuyên, kèm theo tỷ lệ tử vong thấp hơn. Điều này là do nghiên cứu về các khía cạnh điện sinh lý của hội chứng, xác định các yếu tố dự đoán rối loạn nhịp tim đe dọa tính mạng, giới thiệu xét nghiệm di truyền phân tử và tích lũy kinh nghiệm trong điều trị hội chứng này.

Hiện tại, các đột biến giải thích cơ chế rối loạn nhịp tim trong SUIQT bẩm sinh được phát hiện trong 75% các trường hợp được xác nhận lâm sàng. Đột biến trong 10 gen mã hóa kênh kali chịu trách nhiệm cho sự phát triển của hội chứng này; đồng thời, các thay đổi có thể ở các tiểu đơn vị alpha và beta, đảm bảo hoạt động đầy đủ của kênh này. Có 2 cơ chế bệnh sinh rối loạn nhịp tim được nghiên cứu nhiều nhất trong SUIQT: 1 - mất cân bằng chi phối giao cảm: giảm chi phối giao cảm bên phải do yếu hoặc kém phát triển hạch sao bên phải; 2 - cơ chế "rối loạn trong tim".

Sự bất thường của các kênh ion chính, chất mang xuyên màng tế bào dẫn đến sự gián đoạn vận chuyển xuyên màng, góp phần hình thành quá trình khử cực sớm, sự không đồng nhất của quá trình tái cực cơ tim và kích hoạt hoạt động.

Vi phạm các quá trình tái cực và hậu khử cực của cơ tâm thất, dẫn đến kéo dài khoảng QT, cũng phát triển dưới tác động của một số yếu tố. Hình thức phổ biến nhất của SUIQT ở thanh niên là sự kết hợp của hội chứng này với sa van hai lá. Một trong những lý do chính dẫn đến sự hình thành kéo dài khoảng QT ở những bệnh nhân này là do thiếu magiê. Các nghiên cứu đã chỉ ra mối quan hệ giữa độ sâu của sa và / hoặc sự hiện diện của những thay đổi cấu trúc trong các tờ rơi và sự gia tăng khả năng thay đổi của khoảng QT.

Kéo dài khoảng QT phát triển trong thiếu máu cơ tim cấp tính và nhồi máu cơ tim. Sự phối hợp trong vòng 4-5 ngày thiếu máu não cấp với rối loạn nhịp thất làm tăng nguy cơ đột tử lên 5-6 lần. Cơ chế bệnh sinh của kéo dài khoảng QT trong tình trạng này có liên quan đến rối loạn điện giải, 90% bệnh nhân bị thiếu magiê, cũng như tăng hoạt động của hệ giao cảm, điều này giải thích hiệu quả cao của thuốc chẹn beta trong nhồi máu cơ tim cấp tính .

Nguyên nhân kéo dài khoảng QT cũng là do tổn thương cơ tim lan tỏa (xơ cứng cơ tim sau nhồi máu, bệnh cơ tim, viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim). Đồng thời, sự gia tăng độ phân tán của khoảng QT trên 47 ms có thể là yếu tố dự báo sự phát triển của ngất do loạn nhịp tim ở bệnh nhân mắc bệnh tim động mạch chủ. Kéo dài khoảng QT cũng được quan sát thấy ở những người bị phong tỏa nhĩ thất, nhịp xoang chậm và suy mạch máu não mãn tính.

Một mối tương quan trực tiếp đã được thiết lập giữa rối loạn nhịp tim và phân tán QT ở bệnh nhân đái tháo đường týp 1 và týp 2. Cơ chế rối loạn nhịp tim trong bệnh lý này có liên quan đến sự phát triển của bệnh lý thần kinh tự trị.

Các trường hợp phát triển nhịp nhanh thất kiểu "pirouette" trên nền của khoảng QT kéo dài với hậu quả tử vong ở phụ nữ có chế độ ăn ít protein để giảm trọng lượng cơ thể được mô tả. Khoảng QT có thể được kéo dài khi sử dụng liều điều trị của một số loại thuốc, đặc biệt là quinidine, novocainamide, cordarone.

Chẩn đoán lâm sàng hội chứng kéo dài khoảng QT bẩm sinh dựa trên các dấu hiệu do P. Schwarts (1985) đề xuất với sự phân chia thành các tiêu chí "chính": a) kéo dài khoảng QT (QT> 0,44 s); b) tiền sử các đợt mất ý thức; c) sự hiện diện của hội chứng QT dài trong các thành viên gia đình; tiêu chí "nhỏ": a) điếc thần kinh giác quan bẩm sinh; b) các đợt xen kẽ sóng T; c) nhịp tim chậm (ở trẻ em); tái cực thất bệnh lý.

Ở giai đoạn xác định bệnh nhân có khoảng QT kéo dài, việc đánh giá toàn diện các yếu tố nguy cơ ở tất cả các thành viên trong gia đình với các trường hợp đột tử, ngất, các cơn loạn nhịp thất là rất quan trọng. Khi phân tích các yếu tố kích thích ngất, người ta thấy rằng trong 38% trường hợp, cuộc tấn công được đăng ký dựa trên nền tảng của sự kích thích cảm xúc mạnh mẽ, trong 48% trường hợp, yếu tố kích thích là hoạt động thể chất, 22% - bơi lội, 16% - nó xảy ra khi thức giấc sau một đêm ngủ, trong 5% trường hợp, đó là phản ứng với kích thích âm thanh.

Do đó, hoạt động thể chất và căng thẳng cảm xúc là những yếu tố kích thích trong SUIQT.

Nhóm tìm kiếm chẩn đoán nên bao gồm những người bị mất thính giác giác quan bẩm sinh, bệnh nhân động kinh, dị thường trong sự phát triển của hệ thống tim mạch, xương, sa van hai lá. Tần suất phát hiện khoảng QT kéo dài ở trẻ em trong độ tuổi đi học bị mất thính lực giác quan bẩm sinh trên ECG tiêu chuẩn đạt 44%; trong khi gần một nửa trong số họ (43%) có các giai đoạn mất ý thức và nhịp tim nhanh kịch phát.

Ở những người trẻ tuổi bị sa van hai lá và/hoặc ba lá, tần suất phát hiện khoảng QT kéo dài lên tới 33%.

Trong chẩn đoán SUIQT, một vai trò quan trọng thuộc về ECG, trong 80% trường hợp cho phép thiết lập hoặc gợi ý sự hiện diện của hội chứng này. Nên đánh giá khoảng QT trong nhịp xoang với nhịp tim ổn định (HR), trong trường hợp không có rối loạn nhịp xoang nghiêm trọng trong tiêu chuẩn II hoặc chuyển đạo ngực. Sóng U khỏi phép đo bị loại trừ. Khi có sóng T hai pha hoặc phức hợp TU có biên độ sóng U cao (lớn hơn 1/3 biên độ sóng T), khoảng TU cũng được đo. Thông thường, khoảng QT nằm trong khoảng từ 350 đến 440 ms.

Công thức Bazett sửa đổi được công nhận là công thức tối ưu để đánh giá khoảng QT đã sửa đổi: QTsec. = QT/ căn bậc hai của RR. Đồng thời, tính toán theo công thức Bazett không loại bỏ ảnh hưởng của sự thay đổi rõ rệt của các khoảng RR. Đánh giá QT của Bazett thường đưa ra ước tính không chính xác cho nhịp tim chậm, nhịp tim nhanh và không được sử dụng cho nhịp tim dưới 40 mỗi phút. Ở 2% người khỏe mạnh có nhịp tim hơn 90 mỗi phút, khoảng QT vượt quá 480 ms. Về vấn đề này, việc sử dụng công thức chỉ được chấp nhận trong phạm vi nhịp tim từ 55 đến 75 mỗi phút.

Trước đây người ta tin rằng theo dõi ECG Holter 24 giờ là một phương pháp chẩn đoán quan trọng trong việc kiểm tra bệnh nhân mắc SUIQT. Việc sử dụng nó cho phép bạn xác định thời lượng của khoảng QT, giá trị tối đa của nó và sự thích ứng của khoảng QT với sự thay đổi nhịp tim, sự phân tán của khoảng QT, sự thay đổi nhịp tim, phát hiện sự thay đổi của sóng T. Với việc theo dõi điện tâm đồ hàng ngày, các cơn nhịp nhanh trên thất kịch phát đã được ghi nhận ở gần 30% trẻ mẫu giáo bị câm điếc bẩm sinh, khoảng 1/5 lần "chạy" nhịp nhanh thất kiểu "pirouette". Hiện tại, không có tiêu chuẩn nào để đánh giá khoảng QT trong quá trình theo dõi điện tâm đồ 24 giờ, điều này gây khó khăn cho việc sử dụng nó để chẩn đoán khoảng QT. Tuy nhiên, ước tính tự động của khoảng QT có thể không chính xác, không giống như các khoảng thời gian khác. Về vấn đề này, phép đo thủ công khoảng QT được chấp nhận nhiều nhất.

Gần đây, người ta đã chú ý nhiều đến nghiên cứu về sự phân tán khoảng QT như là một dấu hiệu của sự không đồng nhất của quá trình tái cực, dẫn đến sự phát triển của rối loạn nhịp tim nghiêm trọng. Phương sai khoảng QT là hiệu số giữa giá trị lớn nhất và nhỏ nhất của khoảng QT được đo trong 12 chuyển đạo ECG tiêu chuẩn. Phương pháp phổ biến nhất để phát hiện phương sai QT là ghi lại ECG tiêu chuẩn trong 3-5 phút với tốc độ ghi 25 mm/giờ. Đồng thời, nghiên cứu về sự phân tán/độ biến thiên của khoảng QT như một yếu tố dự đoán SCD cho thấy nội dung thông tin không đầy đủ của tính năng này, phần lớn liên quan đến vấn đề đánh giá chính xác khoảng QT. Như vậy, chỉ có 80% chuyên gia, 50% bác sĩ tim mạch và 40% bác sĩ nội khoa có thể đánh giá chính xác khoảng QT ở bệnh nhân SQT.

Theo các nghiên cứu, một cách tiếp cận kết hợp trong điều trị SUIQT có thể làm giảm tới 2% nguy cơ mắc SCD so với những người không được điều trị đầy đủ (78%). Các phương pháp hiện có giúp loại bỏ hoặc giảm đáng kể tần suất các cơn nhịp tim nhanh và ngất, giảm tỷ lệ tử vong hơn 10 lần.

Dựa trên dữ liệu phân tích lâm sàng và điện tâm đồ, có thể cho rằng sự hiện diện của một trong những biến thể di truyền có khả năng nhất của SUIQT, cho phép chúng tôi loại trừ các yếu tố dẫn đến sự phát triển của rối loạn nhịp tim đe dọa tính mạng với các tình trạng ngất sau đó trước khi di truyền phân tử. xác nhận. Điều quan trọng trong điều trị bệnh nhân SUIQT là loại bỏ các yếu tố dẫn đến kéo dài khoảng QT.

Thuốc chẹn beta là thuốc được lựa chọn để điều trị hội chứng QT dài trong nhiều năm. Hiệu quả của thuốc chẹn beta ở những bệnh nhân mắc biến thể SUIQT đầu tiên là 81%, với biến thể thứ hai - 59%, với biến thể thứ ba - 50%. Bệnh nhân mắc hội chứng Romano-Ward và Gervell và Lange-Nielsen bẩm sinh cần sử dụng liên tục thuốc chẹn beta kết hợp với các chế phẩm magie đường uống.

Liệu pháp tiêu chuẩn cho một biến thể hiếm gặp của hội chứng QT dài bẩm sinh - hội chứng Andersen-Tavill (CAT) là chỉ định thuốc chẹn beta với liều 2-3 mg / kg có kiểm soát trong quá trình kiểm tra căng thẳng. Trong trường hợp này, nhịp tim tối đa không được vượt quá 130 nhịp / phút. Không có quan điểm chắc chắn về hiệu quả của các nhóm thuốc chống loạn nhịp khác trong CAT. Các trường hợp hiệu quả của đơn trị liệu với thuốc đối kháng canxi hoặc kết hợp với thuốc chẹn beta được mô tả.

Một trường hợp điều trị bệnh nhân 54 tuổi với các biểu hiện lâm sàng và điện tâm đồ điển hình của SAT, rối loạn nhịp thất ở dạng nhịp sớm thất thường xuyên, các đợt nhịp nhanh thất đơn hình (VT) được mô tả. Với sự không hiệu quả của sự kết hợp giữa thuốc chẹn beta và các chế phẩm kali, thuốc chẹn beta đã được thay thế bằng flecainide (100 mg), góp phần làm giảm rõ rệt ngoại tâm thu thất, không có các cơn bùng phát tâm thất.

Điều trị bệnh nhân bị sa van hai lá vô căn nên bắt đầu bằng các chế phẩm magie đường uống, sự thiếu hụt magie là cơ sở cho sự phát triển của bệnh lý này. Sau khi điều trị, những người này bình thường hóa khoảng QT, độ sâu của lá van hai lá, tần suất ngoại tâm thu thất và mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện lâm sàng giảm. Với sự thiếu hiệu quả của các chế phẩm magiê, việc bổ sung thuốc chẹn beta được chỉ định.

Trong trường hợp điều trị khẩn cấp, thuốc được lựa chọn là propranolol tiêm tĩnh mạch (với tốc độ 1 mg / phút, liều tối đa là 20 mg, liều trung bình là 5-10 mg dưới sự kiểm soát của huyết áp và nhịp tim) hoặc một tiêm tĩnh mạch bolus 5 mg propranolol trên nền magie sulfat nhỏ giọt tĩnh mạch (với tỷ lệ 1-2 g magie sulfat (200-400 mg magie) tùy thuộc vào trọng lượng cơ thể (100 ml dung dịch glucose 5% cho 30 phút).

Trong năm 2004 công bố kết quả cắt hạch giao cảm trên 147 bệnh nhân. Qua 8 năm theo dõi, số lần ngất giảm 91%, thời gian của khoảng QT ngắn lại trung bình 39 ms; tỷ lệ tử vong ở nhóm nguy cơ cao giảm xuống còn 3%. Đồng thời, hiệu quả chỉ được thể hiện trong giai đoạn hậu phẫu sớm.

Sự tồn tại của nguy cơ SCD cao trong bối cảnh liệu pháp phối hợp đang diễn ra là một chỉ định cho việc cấy máy tạo nhịp tim, máy khử rung tim. Nguy cơ SCD sau khi cấy máy khử rung tim cho SUIQT đã giảm xuống 1-5%.

Do đó, các dạng bẩm sinh và mắc phải của khoảng QT dài tiếp tục là yếu tố dự báo rối loạn nhịp tim gây tử vong với sự phát triển của đột tử do tim. Các bệnh lý và tình trạng dẫn đến kéo dài thứ phát khoảng QT cần được chú ý đặc biệt. Các chuyên gia về các hồ sơ khác nhau trong thuật toán chẩn đoán phân biệt tìm kiếm một trong những nguyên nhân gây rối loạn nhịp tim nên xem xét hội chứng khoảng QT dài. Điều trị toàn diện có thể làm giảm nguy cơ đột tử do tim trong hội chứng QT dài.

liên kết thư mục

Taizhanova D.Zh., Romanyuk Yu.L. HỘI CHỨNG Khoảng QT DÀI: CÁC VẤN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ // Tạp chí Quốc tế về Nghiên cứu Cơ bản và Ứng dụng. - 2015. - Số 3-2. - S. 218-221;
URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6517 (ngày truy cập: 04/03/2020). Chúng tôi mang đến cho bạn sự chú ý của các tạp chí được xuất bản bởi nhà xuất bản "Học viện Lịch sử Tự nhiên"

Hội chứng QT dài(SUI QT) là một bệnh được xác định về mặt di truyền có nguy cơ đột tử do tim (SCD) cao, được đặc trưng bởi sự kéo dài vĩnh viễn hoặc thoáng qua của khoảng QT trên điện tâm đồ (ECG), các đợt mất ý thức trên nền nhịp nhanh thất ( VT) và/hoặc rung tâm thất (VF) .

SUI QT được biết đến là bẩm sinh hoặc là mua. Lần đầu tiên trong số này thường xuất hiện ở độ tuổi trẻ (tuổi trung bình là 14 tuổi). Tỷ lệ mắc SCD hàng năm khi không điều trị nằm trong khoảng từ 0,9% đến 5% (khi có ngất) và ở một số dạng di truyền đạt tới 40-70% trong năm đầu tiên sau khi biểu hiện lâm sàng. SCD có thể là biểu hiện đầu tiên của bệnh. Trong cơ chế bệnh sinh của SUI QT, hai giả thuyết chính được xem xét: giả thuyết ban đầu là sự mất cân bằng tự trị đối với các ảnh hưởng giao cảm gia tăng, giả thuyết hiện đại hơn là rối loạn chức năng của các kênh chọn lọc ion xuyên màng do nhiều đột biến gen mã hóa protein cấu trúc hoặc protein điều hòa. Vi phạm chức năng của các kênh ion bị kiểm soát điện áp kali, natri hoặc canxi dẫn đến sự gia tăng thời gian của điện thế hoạt động trong tế bào cơ tim, trong điều kiện đồng thời, có thể tạo điều kiện cho sự xuất hiện của quá trình khử cực sớm hoặc muộn và sự phát triển của VT/VF. Cho đến nay, hơn 700 đột biến được biết đến trong 13 gen và theo một số nguồn - trong 16.

Năm 1985, P.J. Schwartz đề xuất tiêu chuẩn chẩn đoán SUI QT bẩm sinh, tiêu chuẩn này sau đó đã được thay đổi. Hiện tại, để chẩn đoán SUI QT bẩm sinh, các tiêu chuẩn chẩn đoán được trình bày trong Bảng 1 được khuyến nghị. 1 và 2.

Do kéo dài khoảng QT có thể thoáng qua và các cơn ngất VT/VF hiếm gặp, nên ghi điện tâm đồ kéo dài (theo dõi điện tâm đồ 24 giờ hoặc thiết bị cấy ghép) và thử nghiệm kích thích (ví dụ: kiểm tra gắng sức hoặc thuốc kích thích alpha - và beta-adrenergic). Các giá trị QTc bình thường có giá trị để ghi ECG 24 giờ đang được phát triển. Các giá trị tối đa của QTc trung bình hàng ngày ở những người khỏe mạnh được tính toán tự động trong các hệ thống theo dõi Holter khác nhau thường không vượt quá 450 ms. Các phương pháp phân tích di truyền phân tử có tầm quan trọng lớn trong chẩn đoán QT SUI và trong việc xác định tiên lượng của bệnh nhân. Theo Cơ quan đăng ký quốc tế, khoảng 85% trường hợp bệnh là do di truyền, trong khi khoảng 15% trường hợp là kết quả của các đột biến mới tự phát. Trong khoảng 10% bệnh nhân mắc QT SUI, kiểu gen cho thấy ít nhất hai đột biến liên quan đến nguồn gốc của tình trạng này, xác định sự thay đổi của các biểu hiện lâm sàng và bản chất của sự di truyền. Kết quả phân tích di truyền phân tử cho phép tạo ra sự phân loại QT SUI tùy theo gen đột biến. Hầu hết bệnh nhân được chẩn đoán mắc SUI QT thuộc ba biến thể đầu tiên của hội chứng: SUIQT type 1 (35-50% trường hợp), SUIQT type 2 (25-40% trường hợp) và SUIQT type 3 (5-10% trường hợp). ) - xem bảng . 3.

Các kiểu gen còn lại của SUI QT xảy ra dưới 1,5% trường hợp. Các loại SUI QT di truyền khác nhau được đặc trưng bởi sự thay đổi quá trình tái cực trên ECG: sóng T rộng mượt trong SUI QT loại 1; sóng T hai pha với SUI QT loại 2; biên độ thấp và sóng T ngắn với đoạn ST dài, nằm ngang trong QT SUI loại 3. Tuy nhiên, hiện tại, việc phân loại kiểu hình của QT SUI vẫn chưa mất đi sự liên quan. Biến thể kiểu hình phổ biến nhất là hội chứng Romano-Ward với di truyền trội nhiễm sắc thể thường (tỷ lệ 1 trường hợp trên 2500 người), bao gồm các kiểu gen SUI QT từ loại 1 đến 6 và SUI QT từ loại 9 đến 13 và được đặc trưng bởi sự kéo dài riêng biệt của khoảng thời gian. Qt. Kiểu hình phổ biến thứ hai với kiểu di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường là hội chứng Jervell-Lange-Nielsen (QT-JLN1 SUI và QT-JLN2 SUI với đột biến gen KCNQ1 và KCNE1 tương ứng), được đặc trưng bởi sự kéo dài rất rõ rệt của khoảng QT và điếc bẩm sinh. Kiểu hình thứ ba cực kỳ hiếm, được đặc trưng bởi các biểu hiện ngoài tim (ví dụ, sự bất thường trong sự phát triển của hệ thống xương) và kiểu di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường. Nó được chia thành các loại phụ sau: Hội chứng Andersen-Tawil (kiểu gen SUI QT 7 có đột biến gen KCNJ) và hội chứng Timothy (kiểu gen SUI QT 8 có đột biến gen CACNA1c). Trong hội chứng Timothy, sự kéo dài rõ rệt nhất của khoảng QT và QTc (lên đến 700 ms) được ghi nhận, kèm theo nguy cơ mắc SCD rất cao (tuổi thọ trung bình là 2,5 năm). Khoảng 50% các trường hợp mắc hội chứng Andersen-Tawil và hội chứng Timothy là do đột biến de novo. Khi tiến hành các phân tích di truyền phức tạp, khoảng 75% bệnh nhân mắc SIS QT có thể phát hiện đột biến, do đó, kết quả phân tích di truyền âm tính không loại trừ hoàn toàn chẩn đoán SIS QT. SUI QT mắc phải là do sự vi phạm tính đồng nhất điện của cơ tim hoặc sự bảo tồn của nó do các tình trạng cấp tính, bệnh mãn tính hoặc dưới ảnh hưởng của thuốc (thuốc chống loạn nhịp, hướng tâm thần, thuốc kháng histamine, kháng sinh, prokinetic, thuốc kìm tế bào, v.v.).

Các yếu tố kích thích sự phát triển của rối loạn nhịp tim đe dọa tính mạng, có thể có hoạt động thể chất, trạng thái cảm xúc, bơi lội, tín hiệu âm thanh lớn sắc nét (ví dụ: đồng hồ báo thức), thời kỳ hậu sản. Ít phổ biến hơn, rối loạn nhịp tim xảy ra trong khi ngủ hoặc khi nghỉ ngơi. Khoảng 20% ​​bệnh nhân kéo dài QT thứ phát có đột biến đặc trưng cho QT SUI. Có ý kiến ​​​​cho rằng những bệnh nhân mắc phải dạng SUI QT mắc phải là những người mang kiểu gen tiềm ẩn như vậy, biểu hiện lâm sàng dưới tác động của các yếu tố kích thích bên ngoài. Việc phân tầng rủi ro cá nhân được thực hiện có tính đến các thông số lâm sàng, điện tâm đồ và di truyền. Cho đến nay, không có dữ liệu chứng minh giá trị tiên đoán của một nghiên cứu điện sinh lý xâm lấn với tạo nhịp thất được lập trình ở những bệnh nhân mắc QT SUI. Chẩn đoán di truyền phân tử giúp phát triển liệu pháp gen đặc hiệu cho SUI QT. Cụ thể, người ta thấy rằng thuốc chẹn beta có hiệu quả nhất trong QT1 SUI, kém hiệu quả hơn trong QT2 SUI và không hiệu quả trong QT3 SUI. Đồng thời, người ta biết rằng các chế phẩm kali có hiệu quả hơn trong QT2 SUI và thuốc chẹn kênh natri (ví dụ, mexiletine) có hiệu quả hơn trong QT3 SUI. Lời khuyên về lối sống như tránh bơi lội tích cực, đặc biệt là trong QT1 SUI và tránh tiếp xúc với tiếng ồn lớn trong QT2 SUI, có thể giúp ngăn ngừa rối loạn nhịp tim đe dọa tính mạng. Sự tồn tại của ngất hoặc các đợt SCD trong quá trình điều trị bằng thuốc chẹn beta là một chỉ định tuyệt đối để cấy máy khử rung tim. Với vai trò tăng hoạt động giao cảm trong cơ chế bệnh sinh của QT SUI, việc cắt bỏ thần kinh giao cảm bên trái được coi là một trong những nguồn điều trị bổ sung ở những bệnh nhân mắc bệnh nặng.

Bệnh nhân S., 22 tuổi, thường xuyên được đưa vào khoa tim mạch của phòng khám của Đại học Y khoa Tây Bắc. II Mechnikov để điều trị nội mạch hẹp động mạch thận phải. Khi nhập viện phàn nàn về các đợt tăng huyết áp (HA), gần đây lên tới 170/100 mm Hg, kèm theo đau đầu ở vùng chẩm và thái dương. Các giá trị thông thường của huyết áp là 110-130 / 70-80 mm Hg. Khi được hỏi về các hệ cơ quan, hóa ra từ nhỏ bệnh nhân đã bị mất ý thức đột ngột với tần suất 1-2 lần/năm, đi khám nhiều lần, chưa xác định được nguyên nhân ngất. Ngoài ra, bệnh nhân bị nghẹt mũi kéo dài gần như liên tục trong ngày, trầm trọng hơn ở tư thế nằm ngang, cô ấy sử dụng thuốc nhỏ mũi Naphthyzin hàng ngày. Trong 3 năm qua, số lượng căng thẳng tâm lý - cảm xúc (học tập tại một trường đại học) và vi phạm chế độ thức giấc ngủ ngày càng tăng: hạn chế ngủ đêm, thay đổi giai đoạn ngủ (khởi hành từngủ từ nửa sau của đêm, sau đó là thức dậy muộn).

Lịch sử Bệnh. Lần đầu tiên, các đợt tăng huyết áp bắt đầu được ghi nhận cách đây khoảng 2 năm với giá trị tối đa là 190/110 mm Hg. Kiểm tra trên cơ sở ngoại trú. Siêu âm tim cho thấy không có bất thường. Theo dõi huyết áp hàng ngày: động lực học là điển hình cho tăng huyết áp tâm thu-tâm trương ổn định, chủ yếu vào ban đêm. Không có sự gia tăng đáng kể về mức độ hormone tuyến giáp và tuyến thượng thận. Theo một nghiên cứu song công, động mạch thận phải bị thay đổi lan tỏa với tình trạng hẹp đáng kể về mặt huyết động - tốc độ dòng máu tuyến tính lên tới 600 cm/s, động mạch thận trái bị thay đổi lan tỏa với thành dày lên không đồng đều và dòng máu tăng nhanh, nhưng không có hẹp có ý nghĩa huyết động. Theo phim chụp cắt lớp vi tính đa xoắn ổ bụng có cản quang cho thấy dấu hiệu hẹp động mạch thận phải đến 83% (động mạch thận phải đường kính 0,6 cm, hẹp cách miệng 0,6 cm); dấu hiệu hẹp động mạch mạc treo tràng dưới tới 50%; Hình ảnh CT về sự phát triển bất thường - sự phóng điện độc lập từ động mạch chủ của động mạch gan. Bệnh nhân được chỉ định điều trị dưới dạng amlodipine 2,5 mg mỗi ngày, theo đó làm giảm tần suất các đợt tăng huyết áp (tối đa 1-2 lần một tuần) và giảm huyết áp (150-170 /90-100 mm Hg). Khi huyết áp tăng, anh ấy ngậm một viên captopril dưới lưỡi và có hiệu quả tích cực. Với sự hiện diện của hẹp động mạch thận phải và tăng huyết áp động mạch dai dẳng, bệnh nhân được chuyển đến phòng khám để điều trị phẫu thuật: nong mạch vành với khả năng đặt stent động mạch thận phải.

Trong anamnesis, các sự kiện sau đây đã thu hút sự chú ý. Từ năm 15 tuổi, bệnh nhân bắt đầu nhận thấy những cơn ngất với tần suất 1-2 lần/năm. Có hai biến thể của ngất. Lần đầu tiên phát triển hoàn toàn đột ngột, trong bối cảnh hoàn toàn khỏe mạnh, không có dấu hiệu báo trước, kéo dài từ 2 đến 5 phút, sau đó là sự phục hồi ý thức nhanh chóng; trong khi bệnh nhân bị ngã, không thấy co giật, tiểu tiện và cắn lưỡi. Cơn thứ hai phát sinh trong bối cảnh chóng mặt và suy nhược chung, với sự phục hồi dần ý thức: lần đầu tiên là thính giác, sau đó là thị giác. Về việc mất ý thức, cô đã được quan sát và kiểm tra bởi một nhà thần kinh học. Tuy nhiên, trong quá trình kiểm tra, bao gồm cộng hưởng từ chụp cắt lớp não, điện não đồ, siêu âm chẩn đoán động mạch cánh tay đầu không tìm ra nguyên nhân ngất. Thời thơ ấu, cô thường mắc các bệnh viêm đường hô hấp trên (viêm mũi, viêm xoang, viêm tai giữa). Năm 12 tuổi, cô nhận thấy mình bị mất thính lực. Được chuyên gia thính học khám, chẩn đoán tráimất thính giác giác quan mạn tính độ 3, rối loạn chức năng ống thính giác, viêm mũi vận mạch mạn tính. Trong nhiều năm, anh ấy đã sử dụng thuốc nhỏ mũi, thường xuyên nhất là "naphthyzinum" (1 lọ dùng trong 1-2 ngày). Trong 7 năm qua, bệnh nhân đã nhiều lần được theo dõi điện tâm đồ 24 giờ (CM-ECG). Khi phân tích các kết luận hàng năm của SM-ECG trong 3 năm qua, việc đăng ký dài hạn khoảng QT được điều chỉnh kéo dài trên 450 ms đã thu hút sự chú ý: từ 64% đến 87%thời gian giám sát. Trên một trong các màn hình ECG, các giai đoạn di chuyển của máy tạo nhịp tim qua tâm nhĩ, thay thế nhịp tâm nhĩ, đã được ghi lại. Đặc biệt, theo kết quả SM-ECG cuối cùng được thực hiện ở giai đoạn ngoại trú, nhịp xoang được ghi nhận với nhịp tim trung bình là 83 nhịp/1 phút, các cơn nhịp nhĩ, thấtwai ngoại tâm thu 3 cấp độ theo M.Ryan. Vào ban ngày, khoảng QT đã hiệu chỉnh tăng lên hơn 450 ms (lên đến 556 ms) trong vòng 14 giờ 49 phút - 87% thời gian (Hình 1).

Khoảng QTc cho toàn bộ thời gian quan sát lấy giá trị từ 355 ms đến 556 ms (trung bình 474 ms), trong thời gian thức từ 355 ms đến 556 ms (trung bình 468 ms), trong khi vận động từ 431 ms đến 470 ms (trung bình 446 ms). ) , trong khi ngủ từ 372 mili giây đến 550 mili giây (trung bình 480 mili giây). Ngoài ra, một sự thay đổi trong quá trình tái cực đã được ghi nhận dưới dạng T âm hoặc hai pha ở các chuyển đạo ngực từ V1 đến V5 khi nghỉ ngơi và T dương ở các chuyển đạo tương tự khi tập thể dục (Hình 2).

Dịch tễ học và dị ứng anamnesis mà không có tính năng. Tiền sử di truyền của người mẹ không phải là gánh nặng, tuy nhiên, tiền sử sản khoa và phụ khoa của cô ấy đã thu hút sự chú ý: lần mang thai đầu tiên kết thúc bằng một thai chết lưu, và lần thứ hai - với sự ra đời của một bé gái mắc hội chứng Down, nguyên nhân cái chết khi còn nhỏ vẫn chưa được biết. Bệnh nhân của chúng tôi được sinh ra từ lần mang thai thứ ba. Lịch sử di truyền về phía cha không phải là gánh nặng (theo mẹ của bệnh nhân). Bệnh nhân không bao giờ hút thuốc, không sử dụng rượu hoặc ma túy. Trạng thái khách quan: trạng thái thỏa mãn, ý thức rõ ràng, vị trí hoạt động. Vóc dáng bình thường. Chiều cao 164 cm, cân nặng 60 kg, chỉ số khối cơ thể 22,3. Sự tích hợp của màu sắc sinh lý. Loạn sản răng trước và loạn sản men răng đã thu hút sự chú ý. Không có phù ngoại vi. Mạch đập nhịp nhàng, căng và đầy thỏa đáng, với tần số 110 trên 1 phút. Ranh giới của độ mờ đục tương đối của tim không được mở rộng. Tiếng tim rõ, nhịp nhàng, tiếng ồnkhông. Huyết áp 135/80 mm Hg. ở cả hai bên. Tần số cử động hô hấp là 16 lần trong 1 phút. Khi gõ phổi, âm thanh rõ ràng của phổi được xác định. Hơi thở đều đều, không khò khè. Lưỡi ẩm và sạch. Bụng mềm và không đau. Gan và lách không to. Thận không sờ thấy. Chạm vào lưng dưới là không đau. Không có thay đổi bệnh lý trong các xét nghiệm lâm sàng và sinh hóa máu và tổng phân tích nước tiểu được thực hiện tại bệnh viện. Điện tâm đồ khi nhập viện: nhịp xoang với nhịp tim 64 nhịp/phút, P = 100 ms, PQ = 130 ms, QRS = 90 ms, QT = 420 ms, RR = 940 ms, QTc = 433 ms, một phần phong tỏa chân phải của bó Ngài (Hình 3).

Người ta chú ý đến sự thay đổi trong quá trình tái cực ở các chuyển đạo V2-V4 dưới dạng sóng “-” hoặc “+/-” T. Một tuần sau, nhịp nhĩ với nhịp tim 53 nhịp mỗi phút (QTc = 450 ms) đã được ghi lại trong bệnh viện trên điện tâm đồ khi nghỉ ngơi. ). Khi so sánh với ECG lúc nhập viện - tái cực không thay đổi. Các đợt nhịp nhĩ được ghi lại ở bệnh nhân sớm hơn, trước khi nhập viện, cả trên ECG thông thường và trên SM-ECG. Theo SM-ECG (không điều trị) thực hiện tại bệnh viện: nhịp xoang trong thời gian theo dõi, với tần số tim từ 48 đến 156 (trung bình 74)/1 phút. Các rối loạn nhịp tim sau đây đã được đăng ký: ngoại tâm thu thất đơn lẻ với khoảng thời gian trước ngoài tử cung là 541 ms, vào ban ngày - 1, vào ban đêm - không. Tạm dừng do rối loạn nhịp xoang kéo dài từ 778 đến 1588 (trung bình 1070) ms, tổng số - 12 (1 mỗi giờ), ban ngày - 9, (1 giờ) vào ban đêm - 3. Thay đổi điện tâm đồ do thiếu máu cục bộ không được phát hiện. Vào ban ngày, QTc tăng hơn 450 mili giây trong 13 giờ 57 phút (64% thời gian). Khoảng QTc trong toàn bộ thời gian quan sát lấy giá trị từ 424 ms đến 541 ms (trung bình 498 ms), khi thức từ 424 ms đến 533 ms (trung bình 486 ms), khi tập thể dục từ 455 ms đến 518 ms (trung bình 486 ms), khi ngủ từ 475 ms đến 541 ms (trung bình 506 bệnh đa xơ cứng). Biến thiên nhịp tim: tỷ lệ giữa các thành phần tần số cao và tần số thấp được cân bằng, không có sự gia tăng ban đêm của thành phần tần số cao của biến thiên. Theo kết quả siêu âm tim được thực hiện tại bệnh viện, không có thay đổi bệnh lý nào được phát hiện. Theo kết quả quét hai mặt mạch thận được thực hiện tại bệnh viện: đường kính động mạch chủ ngang mức động mạch thận là 16 mm; vùng hạ thận 15 mm, thành mạch đều, không dày, lòng mạch không hẹp; bên trái đường kính động mạch thận vùng miệng 4,2 mm, máu chảy không tăng tốc (V=105 cm/m); bên phải, ở đoạn xa của động mạch thận, lòng mạch hẹp không đều, dòng máu tăng tốc với Vmax≈540 cm/s.

Phần kết luận: hẹp động mạch thận phải đoạn xa 80%. Theo siêu âm thận được thực hiện tại bệnh viện: dấu hiệu của một nang nhỏ đơn giản của thận trái, những thay đổi lan tỏa ở thận phải. Cả hai quả thận đều có kích thước bình thường. Do đó, bệnh nhân bị tăng huyết áp động mạch, trong nguồn gốc của cơ chế vận mạch, rất có thể là do chứng loạn sản sợi cơ, không được loại trừ. Bệnh nhân được kê toa metoprolol tartrate 12,5 mg 2 lần một ngày, nên tuân thủ chế độ đánh thức giấc ngủ sinh lý và giảm dần cho đến khi ngừng sử dụng thuốc nội tiết tố trong mũi. Trong thời gian nhập viện, không thể đạt được sự thay đổi đáng kể trong chế độ dùng thuốc của thuốc co mạch nội sọ, nhưng đã thành công rực rỡ khi quan sát chế độ sinh lý của tình trạng thức giấc ngủ. Tăng huyết áp lên tới 140-150 / 80-90 mm Hg. Mỹ thuật. chỉ quan sát thấy khi bắt đầu nhập viện. Ở liều beta-blocker đã chọn, huyết áp đạt được là 110-120 / 70-80 mm Hg. Mỹ thuật. và nhịp tim 55-75 trong 1 phút. Bệnh nhân được bác sĩ chuyên khoa thận tư vấn: với tuổi của cô ấy, không có các yếu tố nguy cơ xơ vữa động mạch và sự bất thường trong cấu trúc của các mạch khác, hẹp động mạch thận phải được coi là chứng loạn sản sợi cơ của động mạch thận. Do huyết áp ổn định khi dùng đơn trị liệu, kích thước thận phải bình thường và chức năng thận bình thường (creatinine = 79 µmol/l, mức lọc cầu thận = 92 ml/phút/1,73 m2), người ta quyết định không điều trị nội mạch cho bệnh nhân hẹp thận. thời điểm hiện tại.động mạch. Có tính đến sự hiện diện của các tình trạng ngất trong quá trình tiền sử, việc kéo dài khoảng QT đã hiệu chỉnh theo dữ liệu SM-ECG và vi phạm quy trình tái cực theo dữ liệu ECG, chẩn đoán QT SUI đã được đưa ra. Tình trạng của bệnh nhân trong bệnh viện vẫn ổn định, không có cơn mất ý thức nào được ghi nhận, rối loạn nhịp thất không được ghi nhận. Sau khi xuất viện để kiểm tra và điều trị thêm, bệnh nhân được giới thiệu đến hội chẩn với bác sĩ chuyên khoa rối loạn nhịp tim tại Trung tâm Chẩn đoán và Điều trị Rối loạn nhịp tim Tây Bắc của Trung tâm Khoa học, Lâm sàng và Giáo dục "Tim mạch" của Đại học bang St. . Để xác nhận QT SUI di truyền trong phòng thí nghiệm di truyền quốc tế "Health in Code" (La Coruña, Tây Ban Nha), chuyên chẩn đoán di truyền phân tử các bệnh tim di truyền, bệnh nhân đã được xét nghiệm, bao gồm tìm kiếm đột biến ở 13 gen đã biết có liên quan. với hội chứng QT kéo dài (СACNA1C, KCNE1, KCNE2, KCNH2,KCNJ2, KCNQ1, RYR2, SCN5A, v.v.). Tuy nhiên, không thể xác định được biến thể di truyền của SUI QT di truyền. Trình tự bộ gen thế hệ mới (NGS) cho thấy một đột biến trong gen MYBPC3 liên quan đến sự phát triển của bệnh cơ tim phì đại ở bệnh nhân. Bệnh nhân được yêu cầu cấy một "máy ghi sự kiện" dưới da để theo dõi lâu dài, nhưng cô đã từ chối. Sau khi xuất viện, bệnh nhân được khuyên tiếp tục dùng thuốc chẹn beta ở liều dung nạp tối đa kết hợp với chế phẩm magie, kiểm soát huyết áp và loại trừ thuốc nhỏ mũi có tác dụng cường giao cảm. Dựa trên nền tảng của các biện pháp điều trị và dự phòng được liệt kê trong 1 năm, ngất không tái phát, bệnh nhân không bị tăng huyết áp làm phiền, khoảng QTc giảm nhưng không bình thường hóa. Bệnh nhân đang được theo dõi.

Thảo luận
Chẩn đoán SUI QT ở một bệnh nhân trẻ 22 tuổi được thiết lập trong một lần nhập viện theo kế hoạch vì tăng huyết áp động mạch. Hẹp động mạch thận phải đã được xác nhận và rất có thể là do dị tật bẩm sinh - chứng loạn sản sợi cơ. Tuy nhiên, mối liên quan giữa tăng huyết áp và hẹp động mạch thận vẫn chưa được xác định. Khi quan sát bệnh nhân, người ta ghi nhận sự bất ổn về cảm xúc, mối quan hệ rõ ràng giữa tăng huyết áp và căng thẳng tâm lý-cảm xúc. Cũng không thể loại trừ ảnh hưởng đối với huyết áp của việc sử dụng thuốc cường giao cảm ("naphthyzinum") trong mũi hàng ngày trong thời gian dài không kiểm soát được ở liều cao. Ngoài ra, thuốc ức chế men chuyển captopril làm giảm huyết áp tốt và đạt được hiệu quả tích cực khi điều trị hạ huyết áp tối thiểu bằng thuốc chẹn bêta. Do đó, bệnh nhân không trải qua phẫu thuật điều chỉnh hẹp động mạch thận, nhưng nên theo dõi chức năng thận và huyết áp, tuân thủ chế độ đánh thức giấc ngủ sinh lý, hủy bỏ thuốc nhỏ mũi có tác dụng cường giao cảm và lựa chọn liệu pháp hạ huyết áp. Về mặt tiên lượng, một chẩn đoán nghiêm trọng hơn là QT SUI đã được xác định: theo thang điểm P.J. Schwartz đã sửa đổi, tổng cộng ít nhất 4 điểm (QTc hơn 480 ms - 3 điểm, ngất không gắng sức - 1 điểm) . Ngoài ra, không thể giải thích rõ ràng sự hiện diện của mất thính giác (không loại trừ mối quan hệ với viêm tai giữa trước đó), nguyên nhân cái chết của em gái bệnh nhân ở trẻ sơ sinh vẫn chưa được biết. Liên quan đến các tình trạng ngất hiện có phát sinh từ thời thơ ấu, bệnh nhân đã được các bác sĩ, bao gồm cả bác sĩ thần kinh, theo dõi và kiểm tra. Một chẩn đoán toàn diện đã được thực hiện, giúp loại trừ các nguyên nhân thần kinh gây ngất. Bệnh nhân đã được ghi lại điện tâm đồ nhiều lần và thực hiện SM-ECG trong 7 năm, trong quá trình phân tích, thực tế về khoảng QT kéo dài và những thay đổi trong quá trình tái cực trong tiêu chuẩn và đặc biệt là ở các chuyển đạo ngực V1-V4 vẫn bị đánh giá thấp. Một thông tin đáng chú ý về bệnh sử của bệnh nhân là việc sử dụng lâu dài chất chủ vận α với liều lượng cao. Có rất ít báo cáo trong tài liệu về tác dụng có thể có của chúng đối với quá trình tái cực cơ tim và sự phát triển của rối loạn nhịp tim. Không thể loại trừ hoàn toàn sự tham gia của các chất chủ vận α trong biểu hiện của SUI QT. Từ quan điểm lâm sàng và điện tâm đồ, bản chất của sự thay đổi sóng T trong các đạo trình ở ngực tương ứng với loại QT SUI thứ hai, nhưng các điều kiện để xảy ra ngất phù hợp hơn với loại thứ ba. Mặc dù thực tế là không có biến thể di truyền nào đã biết của SUI QT được xác định ở bệnh nhân, nhưng điều này không phủ nhận sự hiện diện có thể có của các đột biến gen khác, cũng như chưa được biết đến. Một sự kết hợp rất thú vị với đột biến gen MYBPC3 liên quan đến sự phát triển của bệnh cơ tim phì đại. Có những mô tả duy nhất về các hiệp hội như vậy trong tài liệu.

Văn
1. Bokeria, O.L., Sanakoev M.K. Hội chứng QT dài. Loạn nhịp tim không xâm lấn. - 2015. - T12. - N2. - S. 114-127.
2. Priori S.G., Blomström-Lundqvist C., Mazzanti A. et al. Hướng dẫn của ESC 2015 về quản lý bệnh nhân rối loạn nhịp thất và phòng ngừa đột tử do tim. Tạp chí Tim mạch Châu Âu. - 2015. - Tập. 36, Số 41. - P. 2793-2867. doi: 10.1093/eurheartj/ehv316.
3. Ildarova R.A., Shkolnikova M.A. Quản lý hiện đại cho bệnh nhân trẻ mắc hội chứng QT dài: từ chẩn đoán sớm đến cấy máy khử rung tim và theo dõi các dấu hiệu nguy cơ đột tử. Tạp chí Y khoa Siberi. - 2015. - T30. - N1. - S. 28-35.
4. Liu J.F., Jons C., Moss A.J. et al. Cơ quan đăng ký hội chứng QT dài quốc tế. Các yếu tố rủi ro đối với ngất tái phát và các biến cố gây tử vong hoặc cận tử vong sau đó ở trẻ em và thanh thiếu niên mắc hội chứng QT dài. JACC. - 2011. - Số 57. - R. 941-950. doi: 10.1016/j.jacc.2010.10.025.
5. Gordeeva M.V., Veleslavova O.E., Baturova M.A. Cái chết bất ngờ của những người trẻ tuổi (phân tích hồi tưởng). Bản tin loạn nhịp tim. - 2011. - T65. - P.25-32.
6. Gordeeva M.V., Mitrofanova L.B., Pakhomov A.V. v.v... Những người trẻ tuổi đột tử do tim. Bản tin loạn nhịp tim. - 2012. - T68. - Tr.34-44.
7. Baranov A.A., Shkolnikova M.A., Ildarova R.A. và cộng sự Hội chứng QT dài. hướng dẫn lâm sàng. - M., 2016. - 25 tr.
8. Bezzina C.R., Lahrouchi N., Priori S.G. Di truyền của cái chết đột ngột do tim // Circ. độ phân giải - 2015. - Tập. 12, số 116. - Tr. 1919-1936. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.116.304030.
9. Priori S.G., Wilde A.A., Horie M. et al. Tuyên bố đồng thuận của chuyên gia HRS/EHRA/APHRS về chẩn đoán và quản lý bệnh nhân mắc hội chứng rối loạn nhịp tim nguyên phát do di truyền // Nhịp tim. - 2013. - Tập. 10, số 12. - R. 1932-1963. doi: 10.1016/j.hrthm.2013.05.014.
10. Bokeria L.A., Bokeria O.L., Golukhova E.Z. vv Loạn nhịp thất. hướng dẫn lâm sàng. - M.: “FGBU NNPTSSSh im. A.N. Bakuleva ”Bộ Y tế Liên bang Nga, 2017. - 50 tr.
11. Makarov L.M., Ryabykina G.V., Tikhonenko V.M. Các khuyến nghị quốc gia của Nga về việc sử dụng theo dõi Holter trong thực hành lâm sàng. Tạp chí Tim mạch Nga - 2014 - N2 (106) - P. 6-71.
12. Revishvili A.Sh., Neminshchiy N.M., Batalov R.E. Hướng dẫn lâm sàng toàn Nga để kiểm soát nguy cơ ngừng tim đột ngột và đột tử do tim, phòng ngừa và sơ cứu. Bản Tin Loạn Nhịp Tim - 2017 - T89 - S. 2-104.
13. Golitsyn S.P., Kropacheva E.S., Maykov E.B. Hội chứng QT dài di truyền (bẩm sinh). Chẩn đoán và điều trị rối loạn nhịp tim và rối loạn dẫn truyền. hướng dẫn lâm sàng. Hiệp hội các chuyên gia về tim mạch cấp cứu. - M., 2013. - S. 154-170.
14. Urrutia, J., Alday A., Gallego M. et al. Cơ chế điều chế IhERG/IKr bởi α1-Adrenoceptors trong tế bào HEK293 và tế bào cơ tim. tế bào. thể chất. hóa sinh. - 2016. - Tập. 40, Số 6. - P. 1261-1273. doi: 10.1159/000453180.
15. Vilsendorf D.M., Strunk-Mueller C., Gietzen F.H., Kuhn H. Bệnh cơ tim phì đại tắc nghẽn đồng thời và hội chứng QT dài: mối liên hệ ác tính tiềm ẩn. Z Kardiol. Tháng 7 năm 2002;91(7):575-80.
16. Boczek N. J., Ye D., Jin F. et al. Nhận dạng và Đặc điểm Chức năng của Rối loạn Tim mạch Mới qua Trung gian CACNA1C Đặc trưng bởi Khoảng QT Kéo dài Với Bệnh Cơ tim phì đại, Dị tật Tim bẩm sinh và Đột tử do Tim. Điện sinh lý loạn nhịp tuần hoàn. 2015 Tháng 10;8(5):1122-32. doi: 10.1161/CIRCEP. 115.002745.

“Bản Tin Rối Loạn Nhịp Tim”, Số 94, 2018

Hội chứng QT dài là một bệnh lý bẩm sinh hoặc mắc phải, được biểu hiện bằng sự gia tăng thời lượng của khoảng QT trên ECG hơn 50 ms so với mức bình thường đối với nhịp tim nhất định hoặc hơn 440 ms.

phân loại

1. Hội chứng QT dài bẩm sinh:

1.1. Các dạng di truyền - hội chứng Romano-Ward và Ervell-Lange-Nielsen.
1.2. hình thức lẻ tẻ.

2. Các dạng hội chứng mắc phải:

1.1. Hậu quả của việc dùng thuốc - quinidine, novocainamide, disopyramide, encainide, flecainide, cordarone, ethacizine, propafenone, sotalol và những loại khác.
1.2. Do rối loạn chuyển hóa.

1.3. Trên một chế độ ăn ít calo.

1.4. Bệnh của hệ thống thần kinh trung ương và tự trị.
1.5. Các bệnh về hệ thống tim mạch - bệnh động mạch vành, sa van hai lá.

Hội chứng Romano-Wardđược đặc trưng bởi sự kết hợp được xác định về mặt di truyền của khoảng QT kéo dài và những cơn mất ý thức.

Hội chứng Ervell-Lange-Nielsen khác với hội chứng Romano-Ward bởi sự hiện diện của điếc bẩm sinh.

căn nguyên

Người ta đã chứng minh rằng hội chứng QT dài bẩm sinh là hậu quả của đột biến gen mã hóa các kênh kali hoặc natri của màng tế bào, dẫn đến tăng thời gian của điện thế hoạt động, và do đó, quá trình tái cực của điện thế hoạt động. toàn bộ cơ tim. Có 5 biến thể di truyền đã biết của hội chứng, mỗi biến thể chịu trách nhiệm cho các gen "riêng" nằm trên các nhiễm sắc thể khác nhau. Trong ba trường hợp trong số năm trường hợp, sự giảm tính thấm của các kênh kali dẫn đến kéo dài khoảng QT, trong một trường hợp - kênh natri và trong một trường hợp, cơ chế chính xác làm chậm quá trình tái cực vẫn chưa được biết.

Bệnh nhân mắc hội chứng QT dài bẩm sinh có tổn thương lan rộng hệ thống dẫn truyền của tim (bao gồm cả nút SA) và cơ tim đang hoạt động, cùng với tổn thương hạch giao cảm, điều này tạo ra lý do để quy tình trạng này cho bệnh lý cơ tim.
Ở dạng hội chứng QT dài mắc phải, sự phong tỏa dòng ion xuyên màng đạt được do tác dụng cụ thể của thuốc, ảnh hưởng của hệ thần kinh tự trị hoặc rối loạn điện giải.

sinh bệnh học

Trong cơ chế bệnh sinh của hội chứng, tầm quan trọng lớn gắn liền với sự phát triển của sự mất cân bằng trong sự bảo tồn giao cảm của tim. Hãy nhớ lại rằng sự bảo tồn của nút xoang nhĩ được thực hiện bởi bên phải và nút nhĩ thất bởi các dây thần kinh giao cảm bên trái. Cơ tâm thất có sự bảo tồn giao cảm hai bên. Ở những bệnh nhân có khoảng QT kéo dài, trương lực của hệ thần kinh bên phải của tim giảm và hoạt động của các hạch bên trái tăng lên. Kết quả là, sự bất đối xứng của sự bảo tồn của tim được hình thành, dẫn đến sự xuất hiện của sự phân tán quá trình tái cực hoặc sự xuất hiện của quá trình khử cực muộn. Sự thay đổi tốc độ dòng xuyên màng, xảy ra do sự gián đoạn cấu trúc của các kênh ion, góp phần làm tăng độ nhạy cảm của từng tế bào với sự hiện diện của quá trình khử cực mà trước đây không đạt đến mức ngưỡng. Ở những bệnh nhân bị chậm tái cực tâm thất (hội chứng QT dài), điều này gây ra sự mất ổn định về điện của cơ tim với sự phát triển của nhịp nhanh thất và rung tâm thất.

Phòng khám bệnh

Hội chứng QT dài được đặc trưng bởi sự kết hợp của quá trình gần như không có triệu chứng và cái chết đột ngột, có thể xảy ra trong bối cảnh sức khỏe đầy đủ hoặc các trường hợp mất ý thức định kỳ.

Dấu hiệu lâm sàng đặc trưng nhất của bệnh này là sự hiện diện của ngất. Thời gian mất ý thức trong một cuộc tấn công thường là 1-2 phút, nhưng có thể lên đến 20 phút. Ở một số bệnh nhân, các biểu hiện tương tự của ngất là yếu đột ngột, mắt tối sầm, đánh trống ngực và đau ngực. Tình trạng ngất dẫn đến thiếu máu cục bộ của hệ thần kinh trung ương trong một số trường hợp kèm theo co giật và có thể bắt chước cơn động kinh, vì vậy những bệnh nhân như vậy thường được các bác sĩ thần kinh quan sát với chẩn đoán động kinh. Đôi khi, sự gia tăng thời lượng của khoảng QT trên ECG được kết hợp với điếc bẩm sinh và các cơn mất ý thức ở những bệnh nhân này bị nhầm lẫn với rối loạn tiền đình.

Hiện tại, có bốn biến thể lâm sàng của quá trình hội chứng:

1. Kết hợp ngất và kéo dài khoảng QT trên 440 ms.

2. Khoảng QT kéo dài hơn 440 ms mà không có tiền sử ngất.

3. Ngất không kéo dài QT.

4. Dạng tiềm ẩn - khoảng thời gian QT bình thường, đột tử trong lần ngất đầu tiên.

Trên điện tâm đồ trong các cuộc tấn công, nhịp nhanh thất thường được ghi lại nhất. Đe dọa tính mạng là nhịp nhanh thất dạng hình thoi hai chiều kiểu "pirouette", thường là kết quả của tác dụng chống loạn nhịp của thuốc chống loạn nhịp. Các trường hợp đột tử thường liên quan đến sự chuyển đổi nhịp nhanh thất thành rung tâm thất, có thể xảy ra cả ở lần tấn công đầu tiên của rối loạn nhịp tim và là kết quả của các đợt nhịp nhanh thất thường xuyên lặp đi lặp lại.

chẩn đoán

Một số tiêu chí chính và phụ đã được đề xuất để chẩn đoán hội chứng QT dài bẩm sinh.

Các tiêu chí lớn là

kéo dài khoảng QT trên 440 ms,

ngất

Tiền sử gia đình về kéo dài QT.

Trong số các tiêu chí phụ -

điếc bẩm sinh,

sóng T luân phiên

Nhịp tim chậm và vi phạm các quá trình tái cực của cơ tâm thất.

Hội chứng QT dài được chẩn đoán khi bệnh nhân có hai tiêu chí chính hoặc một tiêu chí chính và hai tiêu chí phụ.

Để chẩn đoán bệnh, theo dõi điện tâm đồ 24 giờ được chỉ định, trong thời gian đó có thể xác định:

1. Giai đoạn nhịp tim chậm nghiêm trọng liên quan đến tổn thương nút xoang và hệ thống thần kinh tự trị.

2. Thay đổi (luân phiên) hình thái sóng T.

3. Vi phạm các quá trình tái cực trong cơ tâm thất (phân tán tái cực, đảo ngược sóng T).

4. Các cơn ngoại tâm thu thất cấp độ cao.

5. Nhịp nhanh thất kịch phát, bao gồm cả kiểu "pirouette".

Dự báo

Tiên lượng của dạng bẩm sinh của hội chứng trong hầu hết các trường hợp là không thuận lợi, do khả năng phát triển rung tâm thất và đột tử cao. Các yếu tố nguy cơ đột tử ở bệnh nhân trưởng thành mắc hội chứng Romano-Ward bao gồm tiền sử ngất, giới tính nữ, các đợt rung tâm thất được ghi nhận và xoắn đỉnh. Ngoại tâm thu thất sớm và ngoại tâm thu và sóng T luân phiên cũng có giá trị tiên lượng không thuận lợi.

Sự đối xử

Ở những bệnh nhân mắc phải các dạng kéo dài khoảng QT, việc loại bỏ các yếu tố căn nguyên thường dẫn đến việc bình thường hóa các thông số điện tâm đồ và tình trạng của bệnh nhân. Điều trị có thể bao gồm việc bãi bỏ hoặc giảm liều thuốc chống loạn nhịp hoặc bất kỳ loại thuốc nào khác gây ra sự gia tăng đáng kể về độ dài của khoảng QT, điều chỉnh các rối loạn chuyển hóa, điều trị các bệnh về tim hoặc hệ thần kinh trung ương.

Ở bệnh nhân mắc hội chứng QT dài bẩm sinh, cần thăm khám người thân để xác định hội chứng và điều trị kịp thời.

Các cuộc tấn công mất ý thức thường được kích hoạt bởi nỗ lực thể chất hoặc kích thích cảm xúc. Cần lưu ý tỷ lệ cao ngất và đột tử ở bệnh nhân có khoảng QT kéo dài trong khi bơi. Do đó, những bệnh nhân như vậy nên được khuyên hạn chế tải trọng, bao gồm cả việc loại trừ bơi lội.

Cơ sở của liệu pháp sinh bệnh học ở những bệnh nhân mắc hội chứng QT dài là sử dụng thuốc chẹn beta. Hành động của họ dựa trên việc loại bỏ sự mất cân bằng trong sự bảo tồn tự chủ (giao cảm) của tim và giảm mức độ phân tán của tái cực cơ tim tâm thất. Cần lưu ý rằng việc rút thuốc có thể gây ra rối loạn nhịp tim do sự gia tăng độ nhạy cảm của thụ thể β đối với ảnh hưởng của catecholamine trong bối cảnh phong tỏa kéo dài.

Các phương pháp điều trị không dùng thuốc bao gồm cắt bỏ hạch hình sao bên trái, giúp giảm đáng kể tỷ lệ rối loạn nhịp tim. Với thực tế là rối loạn nhịp tim đe dọa tính mạng ở những bệnh nhân mắc hội chứng QT dài thường xảy ra trên nền của những khoảng dừng dài trước xung động xoang tiếp theo, những bệnh nhân như vậy được chỉ định cấy ghép IVR, đảm nhận vai trò của máy tạo nhịp tim trong trường hợp những khoảng dừng dài theo nhịp điệu riêng của chúng. Để ngăn chặn các cơn nhịp nhanh thất và rung tâm thất, việc cấy máy khử rung tim được chỉ định.

Nhiệm vụ cho giải pháp độc lập của sinh viên

Bệnh nhân V., 72 tuổi, nhập viện trong tình trạng chóng mặt, suy nhược và đau đầu.

Từ tiền sử được biết, khoảng 10 năm nay anh bị tăng huyết áp tối đa 150/90 mm Hg, kèm theo đau tức nửa ngực trái, cách đây 8 năm anh bị nhồi máu cơ tim. Trong những năm tiếp theo, ông bị đau thắt ngực. Tình trạng xấu đi thực sự là khoảng 1 tháng, khi anh bắt đầu nhận thấy sự suy nhược vô cớ, chóng mặt, đánh trống ngực, sau đó là "ngừng tim". Hôm qua, đột nhiên khi đang đi, anh cảm thấy chóng mặt, bệnh nhân bất tỉnh trong chốc lát. Ngất xỉu kéo dài không quá 10 giây, theo những người đi cùng anh ta, không kèm theo các triệu chứng thần kinh. PCB đã được chuyển đến khoa tim mạch.

Khám: toàn trạng ổn, ý thức rõ, tư thế chủ động. Da niêm hồng nhạt, không có phù nề, tím tái. Tiếng tim điếc, nhịp chính xác, nhịp tim 45 mỗi phút, huyết áp 130/80 mm Hg. Hô hấp là mụn nước. Bụng mềm, b/b, gan không to. Khám trực tràng: phân màu nâu trên găng.

Trong xét nghiệm máu tổng quát: bạch cầu 6,5 * 10 9 / l, hồng cầu 3,4 * 10/12 / l, huyết sắc tố 154 g / l, tiểu cầu 290 * 10 / 9 / l ESR 5 mm / h

Trong xét nghiệm máu sinh hóa: cholesterol 7,2 mmol/l, LDL 2,5 mmol/l, HDL 1,4 mmol/l, CPK 40 U/l (N), AST 23 U/l, xét nghiệm troponin âm tính

Xét nghiệm máu ẩn trong phân là âm tính

Tiến hành nghiên cứu ECG:

1. Chẩn đoán?

2. Những bệnh nào của hệ thống tim mạch đi kèm với sự phát triển của hội chứng MES?

3. Kể tên các phương pháp nghiên cứu cần thiết để chẩn đoán phân biệt các bệnh gây hội chứng MES.

4. Điều trị triệu chứng và triệt căn bệnh nhân này.

Văn

1. Ardashev V.N., Steklov V.I. Điều trị rối loạn nhịp tim.-M.: Medpraktika, 2000.-165p.

2. Loạn nhịp tim: trong 3 tập / Ed. V.D. Mandela.- M.: Y học, 1996.

3. Bokeria L.A., Revishvili A.Sh., Ardashev A.V., Kochovich D.Z. Loạn nhịp thất.-M.: Medpraktika, 2002.-272 p.

4 Gusak V.K., Kuznetsov A.S., Komissarov S.I., Basov O.I. Nhịp độ vĩnh viễn.-Donetsk: Donetskchina, 2000.-225 p.

5. Doshchitsin V.L. Điều trị rối loạn nhịp tim.- M., Y học, 1993.-319 tr.

6. Kushakovsky M.S. Loạn nhịp tim. S.-Pb.: Folio.-1998.-637 tr.

7. Kushakovsky M.S., Zhuravleva N.B. Atlas điện tâm đồ. S.-Pb.: Folio.-1999.-409 tr.

8. Malaya L.T. Nhịp điệu của trái tim.-Kharkov, 1993.-656 p.

9. Rung nhĩ. / Dưới sự biên tập của S.A. Boytsov.-S.-Pb.: Elbi-SPB.-2001.-334 tr.

10. Murashko V.V., Strutynsky A.V. Điện tâm đồ. M.: MEDpress, 2000.-312 tr.

11. Orlov V.N. Hướng dẫn ghi điện tâm đồ.-M.: Medicine.-1983.-528 tr.

12. Ruksin V.V. Cấp cứu tim mạch.-S.-Pb.: Phương ngữ Nevsky, 2001.-50

13. Hội chứng QT dài. / Biên tập. M.A. Shkolnikova.-M.: Medpraktika, 2001.-127p.

14. Fomina I. G. Liệu pháp cấp cứu trong khoa tim mạch. Sách tham khảo -M.: Y học, 1997.-256 tr.

15. Shubik Yu.V. Theo dõi điện tâm đồ 24 giờ trong vi phạm nhịp điệu và dẫn truyền của tim.-St.Petersburg: Inkart, 2001.-212 tr.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

Mức độ liên quan. Thiếu nhận thức của bác sĩ nhi khoa, nhà trị liệu và bác sĩ thần kinh về căn bệnh này thường dẫn đến kết cục bi thảm - cái chết đột ngột của bệnh nhân mắc hội chứng QT dài (Hội chứng QT dài - LQTS). Ngoài ra, những bệnh nhân như vậy thường được chẩn đoán quá mức về bệnh động kinh do sự giống nhau về mặt lâm sàng của các tình trạng ngất (phức tạp bởi "hội chứng co giật"), được hiểu không chính xác là cổ điển. chứng động kinh.

Sự định nghĩa. LQTS - là sự kéo dài của khoảng QT trên ECG (hơn 440 ms), trong đó có các cơn nhịp nhanh thất kịch phát thuộc loại "pirouette". Mối nguy hiểm chính là sự biến đổi thường xuyên của nhịp tim nhanh này thành rung tâm thất, thường dẫn đến mất ý thức (ngất xỉu), vô tâm thu và tử vong của bệnh nhân (đột tử do tim [SCD]). Hiện nay, LQTS được xếp vào loại rối loạn nhịp phổ biến.

Tài liệu tham khảo. Khoảng QT - khoảng thời gian của điện tâm đồ (ECG) từ khi bắt đầu sóng Q cho đến khi sóng T quay trở lại đầu gối đi xuống của sóng T, phản ánh các quá trình khử cực và tái cực của cơ tâm thất. Khoảng QT là một chỉ số được chấp nhận rộng rãi, đồng thời, được thảo luận rộng rãi phản ánh tâm thu điện của tâm thất của tim. Nó bao gồm phức hợp QRS (khử cực nhanh và tái cực ban đầu của cơ tim của vách liên thất, thành của tâm thất trái và phải), đoạn ST (cao nguyên tái cực), sóng T (tái cực cuối cùng).

Yếu tố quan trọng nhất để xác định độ dài của khoảng QT là HR (nhịp tim). Sự phụ thuộc là phi tuyến tính và tỷ lệ nghịch. Độ dài của khoảng QT thay đổi cả ở cá thể và quần thể. Thông thường, khoảng QT ít nhất là 0,36 giây và không quá 0,44 giây. Các yếu tố làm thay đổi thời lượng của nó là: [ 1 ] nhân sự; [ 2 ] trạng thái của hệ thống thần kinh tự trị; [ 3 ] hành động của cái gọi là giao cảm (adrenaline); [ 4 ] cân bằng điện giải (đặc biệt là Ca2+); [ 5 ] một số loại thuốc; [ 6 ] tuổi; [ 7 ] tầng lầu; [ 8 ] Lần trong ngày.

Nhớ! Việc xác định kéo dài QT dựa trên phép đo và giải thích chính xác khoảng QT liên quan đến giá trị nhịp tim. Thời lượng của khoảng QT thường thay đổi theo nhịp tim. Để tính toán (chính xác) giá trị của khoảng QT, có tính đến nhịp tim (= QTc) sử dụng các công thức khác nhau (công thức Bazett, Fridericia, Hodges, Framingham), bảng biểu và ký hiệu.

Việc kéo dài khoảng QT phản ánh sự gia tăng thời gian dẫn truyền kích thích qua tâm thất, nhưng sự chậm trễ xung động như vậy dẫn đến sự hình thành các điều kiện tiên quyết để hình thành cơ chế vào lại (cơ chế vào lại của sóng kích thích), nghĩa là, đối với sự lưu thông lặp đi lặp lại của xung trong cùng một tiêu điểm bệnh lý. Một trung tâm lưu thông xung (siêu xung) như vậy có thể gây ra cơn nhịp nhanh thất (VT).

sinh bệnh học. Có một số giả thuyết chính về cơ chế bệnh sinh của LQTS. Một trong số đó là giả thuyết về sự mất cân bằng bảo tồn giao cảm (giảm bảo tồn giao cảm bên phải do yếu hoặc kém phát triển của hạch hình sao bên phải và ưu thế của ảnh hưởng giao cảm bên trái). Giả thuyết về bệnh lý của các kênh ion được quan tâm. Được biết, các quá trình khử cực và tái cực trong tế bào cơ tim phát sinh do sự di chuyển của các chất điện giải vào tế bào từ không gian ngoại bào và quay trở lại, được kiểm soát bởi các kênh K+-, Na+- và Ca2+ của sarcolemma, nguồn cung cấp năng lượng cho nó là được thực hiện bởi ATPase phụ thuộc Mg2+. Tất cả các biến thể LQTS được cho là dựa trên rối loạn chức năng của các protein kênh ion khác nhau. Đồng thời, lý do vi phạm các quy trình này, dẫn đến kéo dài khoảng QT, có thể là bẩm sinh và mắc phải (xem bên dưới).

căn nguyên. Người ta thường phân biệt giữa các biến thể bẩm sinh và mắc phải của hội chứng LQTS. Biến thể bẩm sinh là một căn bệnh được xác định về mặt di truyền, xảy ra ở một trường hợp trên 3-5 nghìn dân số và từ 60 đến 70% tổng số bệnh nhân là phụ nữ. Theo Cơ quan đăng ký quốc tế, khoảng 85% trường hợp bệnh là do di truyền, trong khi khoảng 15% trường hợp là kết quả của các đột biến mới tự phát. Cho đến nay, hơn mười kiểu gen đã được xác định xác định sự hiện diện của các biến thể khác nhau của hội chứng LQTS (tất cả chúng đều liên quan đến đột biến gen mã hóa các đơn vị cấu trúc của các kênh màng của tế bào cơ tim) và được gọi là LQT, nhưng thường gặp nhất và có ý nghĩa lâm sàng là ba trong số chúng: LQT1, LQT2 và LQT3.

Các yếu tố căn nguyên thứ phát của LQTS có thể bao gồm thuốc (xem bên dưới), rối loạn điện giải (hạ kali máu, hạ magie máu, hạ canxi máu); rối loạn thần kinh trung ương(xuất huyết dưới nhện, chấn thương, khối u, huyết khối, tắc mạch, nhiễm trùng); bệnh tim (nhịp tim chậm [nhịp tim chậm xoang], viêm cơ tim, thiếu máu cục bộ [đặc biệt là đau thắt ngực Prinzmetal], nhồi máu cơ tim, bệnh tim, sa van hai lá - MVP [dạng LQTS phổ biến nhất ở người trẻ tuổi là sự kết hợp của hội chứng này với MVP; tần suất phát hiện kéo dài khoảng QT ở những người có MVP và / hoặc van ba lá đạt 33%]); và nhiều lý do khác (chế độ ăn ít protein, tiêu thụ thực phẩm béo từ động vật, nghiện rượu mãn tính, sarcoma tạo xương, ung thư biểu mô phổi, hội chứng Kohn, pheochromocytoma, đái tháo đường, hạ thân nhiệt, phẫu thuật cổ, phẫu thuật cắt dây thần kinh phế vị, tê liệt định kỳ có tính chất gia đình, nọc bọ cạp, tâm lý-cảm xúc căng thẳng). Khoảng QT kéo dài mắc phải phổ biến gấp 3 lần ở nam giới và điển hình ở người lớn tuổi mắc các bệnh trong đó tổn thương cơ tim do mạch vành chiếm ưu thế.

Phòng khám bệnh. Các biểu hiện lâm sàng nổi bật nhất của LQTS, mà trong hầu hết các trường hợp là nguyên nhân gốc rễ của việc liên hệ với bác sĩ, nên bao gồm các cơn mất ý thức hoặc ngất, gây ra bởi VT đa hình đe dọa tính mạng cụ thể đối với LQTS, được gọi là "xoắn de pointes" (nhịp nhanh thất kiểu "pirouette") hoặc rung tâm thất (VF). Với sự trợ giúp của các phương pháp nghiên cứu điện tâm đồ, một dạng VT đặc biệt với sự thay đổi hỗn loạn trong trục điện của các phức hợp ngoài tử cung thường được ghi lại trong một cuộc tấn công. Nhịp nhanh thất dạng fusiform này, biến thành VF và ngừng tim, được mô tả lần đầu tiên vào năm 1966 bởi F. Dessertene ở một bệnh nhân mắc LQTS trong khi ngất, người đã đặt cho nó cái tên "pirouette" ("xoắn đỉnh"). Thông thường, các cơn kịch phát (VT) diễn ra trong thời gian ngắn, thường kết thúc một cách tự nhiên và thậm chí có thể không cảm nhận được (LQTS có thể không kèm theo mất ý thức). Tuy nhiên, các đợt rối loạn nhịp tim có xu hướng tái phát trong tương lai gần, có thể gây ngất và tử vong.

đọc thêm bài báo "Chẩn đoán rối loạn nhịp thất" của A.V. Strutynsky, A.P. Baranov, A.G. cơm cháy; Khoa Tuyên truyền các bệnh nội khoa của Khoa Y Đại học Y khoa Nhà nước Nga (tạp chí "Y học tổng hợp" số 4 năm 2005) [đọc]

Trong tài liệu, có một mối quan hệ ổn định giữa các yếu tố kích thích với các giai đoạn ngất. Khi phân tích các yếu tố liên quan đến ngất, người ta thấy rằng ở gần 40% bệnh nhân, tình trạng ngất được ghi nhận dựa trên nền tảng của sự kích thích cảm xúc mạnh mẽ (tức giận, sợ hãi). Khoảng 50% trường hợp, cơn động kinh xảy ra do hoạt động thể chất (không bao gồm bơi lội), 20% - do bơi lội, 15% trường hợp xảy ra khi thức giấc sau một đêm ngủ, 5% trường hợp - do phản ứng mạnh. kích thích âm thanh (gọi điện thoại, gọi cửa, v.v.). Nếu ngất đi kèm với co giật có tính chất tonic-clonic với tiểu tiện không chủ ý, đôi khi đi đại tiện, chẩn đoán phân biệt giữa ngất có thành phần co giật và cơn động kinh lớn là khó khăn do sự giống nhau của các biểu hiện lâm sàng. Tuy nhiên, một nghiên cứu cẩn thận sẽ cho thấy sự khác biệt đáng kể trong giai đoạn sau cuộc tấn công ở bệnh nhân mắc LQTS - sự phục hồi ý thức nhanh chóng và mức độ định hướng tốt mà không bị rối loạn trí nhớ và buồn ngủ sau cuộc tấn công. LQTS không biểu hiện những thay đổi nhân cách điển hình của bệnh nhân động kinh. Đặc điểm phân biệt chính của LQTS nên được coi là mối liên hệ với các yếu tố kích thích đã được thiết lập, cũng như trạng thái tiền ngất của các trường hợp mắc bệnh lý này.

chẩn đoán. Điện tâm đồ thường có tầm quan trọng quyết định trong chẩn đoán các biến thể lâm sàng chính của hội chứng (thời gian của khoảng QT được xác định trên cơ sở đánh giá 3-5 chu kỳ). Việc tăng thời lượng của khoảng QT hơn 50 ms so với các giá trị bình thường đối với nhịp tim (HR) nhất định sẽ cảnh báo điều tra viên về việc loại trừ LQTS. Ngoài việc kéo dài thực sự của khoảng QT, ECG còn cho thấy các dấu hiệu khác của sự mất ổn định điện của cơ tim, chẳng hạn như sự thay đổi của sóng T (sự thay đổi về hình dạng, biên độ, thời lượng hoặc phân cực của sóng T xảy ra với một tần số nhất định). đều đặn, thường là trong mỗi phức hợp QRST thứ hai), sự gia tăng sự phân tán của khoảng QT (phản ánh sự không đồng nhất về thời gian của quá trình tái cực trong cơ tim tâm thất), cũng như rối loạn nhịp và dẫn truyền đồng thời. Giám sát Holter (HM) cho phép bạn đặt thời lượng tối đa của khoảng QT.

Nhớ! Việc đo khoảng QT có tầm quan trọng lớn về mặt lâm sàng, chủ yếu là do sự kéo dài của nó có thể liên quan đến việc tăng nguy cơ tử vong, bao gồm cả SCD do sự phát triển của rối loạn nhịp thất gây tử vong, đặc biệt là nhịp nhanh thất đa dạng [nhịp nhanh thất của "pirouette" loại - xoắn đỉnh , (TdP)]. Nhiều yếu tố góp phần kéo dài khoảng QT, trong đó việc sử dụng thuốc không hợp lý có thể làm tăng khoảng QT đáng được quan tâm đặc biệt.

Thuốc có thể gây ra LQTS: [1 ] thuốc chống loạn nhịp: nhóm IA: quinidine, procainamide, disopyramide, giluritmal; Loại IC: encainide, flecainide, propafenone; Loại III: amiodarone, sotalol, bretilium, dofetilide, sematilid; lớp IV: bepridil; thuốc chống loạn nhịp khác: adenosine; [ 2 ] thuốc tim mạch: adrenaline, ephedrine, cavinton; [ 3 ] thuốc kháng histamine: astemizole, terfenadine, diphenhydramine, ebastine, hydroxyzine; [ 4 ] kháng sinh và sulfonamid: erythromycin, clarithromycin, azithromycin, spiramycin, clindamycin, anthramycin, troleandomycin, pentamidine, sulfamethaxosole-trimethoprim; [ 5 ] thuốc chống sốt rét: nalofantrine; [ 6 ] thuốc chống nấm: ketoconazole, fluconazole, itraconazole; [ 7 ] thuốc chống trầm cảm ba vòng và bốn vòng: amitriptyline, norttriptyline, imipramine, desipramine, doxepin, maprotiline, phenothiazin, chlorpromazine, fluvoxamine; [ 8 ] thuốc an thần: haloperidol, chloral hydrat, droperidol; [ 9 ] chất đối kháng serotonin: ketanserin, zimeldin; [ 10 ] thuốc tiêu hóa: cisaprid; [ 11 ] thuốc lợi tiểu: indapamide và các loại thuốc khác gây hạ kali máu; [ 12 ] các loại thuốc khác: cocain, probucol, papaverine, prenylamine, lidoflazin, terodilin, vasopressin, các chế phẩm lithium.

Đọc thêm về LQTS trong các nguồn sau:

bài giảng "Hội chứng QT kéo dài" N.Yu. Kirkina, A.S. Volnyagin; Đại học Bang Tula, Viện Y khoa, Tula (Tạp chí "Y học và Dược lý lâm sàng" số 1, 2018 ; trang 2 - 10) [đọc ];

bài báo "Ý nghĩa lâm sàng của việc kéo dài khoảng QT và QTC khi dùng thuốc" N.V. Furman, S.S. Shmatova; Viện nghiên cứu tim mạch Saratov, Saratov (tạp chí "Dược lý hợp lý trong tim mạch" số 3, 2013) [đọc];

bài viết "Hội chứng QT kéo dài - các khía cạnh lâm sàng và sinh lý bệnh chính" N.A. Tsibulkin, Học viện Y khoa bang Kazan (tạp chí Y học thực hành số 5, 2012) [đọc]

bài báo "Hội chứng QT kéo dài" Roza Hadyevna Arsentieva, bác sĩ chẩn đoán chức năng tại Trung tâm Chẩn đoán Tâm sinh lý của Đơn vị Y tế và Vệ sinh thuộc Bộ Nội vụ Liên bang Nga tại Cộng hòa Tatarstan (Tạp chí Y học lâm sàng hiện đại số 3 , 2012) [đọc];

bài viết "Hội chứng QT dài" tiêu đề - "An toàn thuốc" (tạp chí bác sĩ Zemsky số 1, 2011) [đọc]

bài viết “Hội chứng QT kéo dài mắc phải” E.V. Mironchik, V.M. pháo hoa; Khoa Trị liệu Bệnh viện của Cơ sở Giáo dục "Đại học Y khoa Bang Grodno" (Tạp chí GrGMU số 4, 2006) [đọc];

bài viết "Hội chứng QT kéo dài - phòng khám, chẩn đoán và điều trị" L.A. Bokeria, A.Sh. Revishvili, I.V. Trung tâm Khoa học Phẫu thuật Tim mạch Pronicheva. MỘT. Bakuleva RAMS, Moscow (tạp chí "Biên niên sử về chứng loạn nhịp tim" số 4, 2005) [đọc]

© Laesus De Liro