Nguyên nhân viêm đa dây thần kinh ở trẻ em Bệnh thần kinh đái tháo đường
Xin chào Artem.
Các triệu chứng bạn mô tả là những rối loạn cổ điển trong quá trình tiến triển của bệnh này. Mặc dù có sự khác biệt cá nhân trong sự phát triển của bệnh đa dây thần kinh, nhưng trong hầu hết các trường hợp, hình ảnh lâm sàng đều giống nhau. Bạn không cho biết bạn điều trị cho anh trai ở nhà bằng thuốc gì, bác sĩ điều trị kê đơn gì và tại sao tình hình trở nên trầm trọng hơn, vì từ mô tả có thể thấy rõ tiến trình vi phạm.
Đặc điểm của điều trị bệnh đa dây thần kinh
Tôi muốn thu hút sự chú ý của bạn (vâng, điều này có lẽ bạn cũng biết) rằng việc điều trị bệnh đa dây thần kinh ở tứ chi là một quá trình phức tạp và lâu dài. Quá trình này không phải lúc nào cũng thành công, bởi vì đôi khi không thể ngăn chặn hoặc đảo ngược sự phát triển của các biến chứng. Ở những vùng dây thần kinh bị ảnh hưởng, ngay cả khi được điều trị hiệu quả, không phải lúc nào cũng có thể khôi phục mô mới và các tổn thương hữu cơ của hệ thần kinh đôi khi không thể đảo ngược.
Trong điều trị bệnh viêm đa dây thần kinh, nguyên nhân gốc rễ luôn được loại bỏ hoặc chấm dứt. Ví dụ, họ loại trừ đồ uống có cồn trong trường hợp nghiện rượu, điều chỉnh nồng độ glucose trong bệnh đái tháo đường, tiến hành điều trị khối u trong ung thư, v.v. Chỉ sau khi điều trị nguyên nhân gốc rễ mới bắt đầu điều trị hậu quả - bệnh đa dây thần kinh.
Bạn mô tả việc điều trị tại bệnh viện mơ hồ quá, vì việc điều trị bệnh viêm đa dây thần kinh rất phức tạp và không thể chỉ điều trị bằng nội tiết tố. Ngay cả ở nhà, cần phải tuân theo thuật toán điều trị, đối với căn bệnh này là như thế này:
- Chất chống oxy hóa;
- phức hợp vitamin;
- Chế phẩm kích thích vi tuần hoàn máu;
- thuốc giảm đau (thuốc mỡ có kết quả tích cực);
- Thực phẩm ăn kiêng (thực phẩm hấp, trừ chiên, hun khói, béo);
- Vật lý trị liệu (điện di, quấn khớp, tắm trị liệu, châm cứu, xoa bóp, thể dục, vận động trị liệu).
Bạn không đề cập đến bất kỳ điều nào ở trên trong câu hỏi của bạn. Có lẽ lý do cho sự phát triển của ngày càng nhiều biến chứng (chẳng hạn như suy giảm chức năng hô hấp) nằm ở việc điều trị theo kế hoạch kém và không đầy đủ, chứ không phải do tình huống vô vọng với anh trai mình? Đối với mỗi bệnh nhân, thuật toán điều trị và phục hồi được phát triển riêng lẻ, tùy thuộc vào đặc điểm của cơ thể và các rối loạn hiện có của các chức năng quan trọng của nó do bệnh.
Là tiên lượng cho sự phục hồi lạc quan?
Khi dự đoán kết quả của liệu pháp được sử dụng, bác sĩ sẽ tính đến một số lượng lớn các yếu tố. Nếu việc điều trị không hiệu quả, thì bệnh sẽ tiến triển, ngày càng có nhiều vi phạm xuất hiện. Thật không may, tàn tật và không thể cử động chân tay không phải là kết quả khủng khiếp nhất của căn bệnh hệ thần kinh này.
Nếu chúng ta nói về vi phạm chức năng hô hấp, thì với bệnh đa dây thần kinh, biến chứng này cũng xảy ra khá thường xuyên. Các bác sĩ gọi đây là "liệt tăng dần" hoặc "liệt kiểu Landry." Tình trạng suy thở như trường hợp của bạn không bao giờ tự khỏi được. Một bệnh nhân như vậy cần nhập viện khẩn cấp trong phòng chăm sóc đặc biệt và chuyển sang thông khí phổi nhân tạo. Ở nhà, với tất cả mong muốn của bạn, bạn sẽ không thể chăm sóc chu đáo cho anh ấy. Tuy nhiên, với điều kiện được hỗ trợ kịp thời cho một người, tình trạng suy giảm chức năng hô hấp trong hầu hết các trường hợp sẽ chuyển biến tốt hơn.
Trân trọng, Natalya.
Bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường ở trẻ em và thanh thiếu niên
IL. Alimova, Yu.V. Labuzova
Bệnh đa dây thần kinh do đái tháo đường ở trẻ em và thanh thiếu niên vùng Smolensk: Đặc điểm dịch tễ học, các yếu tố nguy cơ và hiệu quả điều trị
IL. Alimova, Yu.V. Labuzova
Học viện Y khoa Nhà nước Smolensk; Bệnh viện lâm sàng trẻ em khu vực Smolensk
Tỷ lệ mắc bệnh và cấu trúc của bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường ở trẻ em và thanh thiếu niên mắc bệnh đái tháo đường týp I sống ở vùng Smolensk đã được nghiên cứu. Một phân tích về các yếu tố nguy cơ đối với sự phát triển của bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường đã được thực hiện và hiệu quả của liệu pháp đã được đánh giá. Ở vùng Smolensk, trong số những bệnh nhân từ 6 đến 17 tuổi, tỷ lệ mắc bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường là 64%, bệnh thần kinh tự chủ của tim là 16%. Các yếu tố nguy cơ phát triển bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường là tuổi vị thành niên, thời gian mắc bệnh tiểu đường hơn 5 năm, cũng như khả năng chuyển hóa carbohydrate không ổn định và mất bù chuyển hóa lâu dài. Hiệu quả của liệu pháp axit α-lipoic trong điều trị kết hợp bệnh lý thần kinh ngoại biên và tự chủ ở trẻ em và thanh thiếu niên mắc bệnh tiểu đường loại 1 đã được chứng minh.
Từ khóa: trẻ em, thanh thiếu niên, đái tháo đường týp I, bệnh đa dây thần kinh, điện cơ đồ, xạ hình tim, axit α-lipoic.
Tỷ lệ mắc bệnh và mô hình của bệnh đa dây thần kinh tiểu đường đã được nghiên cứu ở trẻ em và thanh thiếu niên mắc bệnh tiểu đường loại 1 từ Vùng Smolensk. Các yếu tố nguy cơ của bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường đã được phân tích và hiệu quả của liệu pháp được thực hiện đã được đánh giá. Ở Vùng Smolensk, tỷ lệ mắc bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường và bệnh lý thần kinh tự chủ của tim ở bệnh nhân 6-17 tuổi lần lượt là 64 và 16%. Các yếu tố nguy cơ của bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường là tuổi vị thành niên, tiền sử bệnh tiểu đường hơn 5 năm, chuyển hóa carbohydrate không ổn định và mất bù chuyển hóa quá mức. Bằng chứng được cung cấp về hiệu quả điều trị bằng axit a-lipoic trong điều trị kết hợp bệnh lý thần kinh ngoại biên và tự chủ ở trẻ em và thanh thiếu niên mắc bệnh tiểu đường loại 1.
Từ khóa: trẻ em, thanh thiếu niên, đái tháo đường týp 1, bệnh đa dây thần kinh, điện cơ đồ, xạ hình tim, axit a-lipoic.
Viêm đa dây thần kinh đái tháo đường là biến chứng sớm nhất và thường gặp nhất của đái tháo đường týp I, ảnh hưởng không nhỏ đến khả năng lao động và hoạt động xã hội của người bệnh. Dữ liệu tài liệu về tỷ lệ mắc bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường ở trẻ em và thanh thiếu niên mắc bệnh đái tháo đường týp I còn mâu thuẫn do thiếu phương pháp chẩn đoán thống nhất và thay đổi từ 10 đến 72% tùy thuộc vào phương pháp kiểm tra được sử dụng. Trong những năm gần đây, các nghiên cứu sàng lọc đã được thực hiện để xác định các biến chứng của bệnh đái tháo đường ở trẻ em ở một số vùng của Nga. Thông tin về tình hình dịch tễ học ở vùng Smolensk về bệnh đa dây thần kinh ngoại biên do tiểu đường
© I.L. Alimova, Yu.V. Labuzova, 2009 Ros Vestn Chu sinh Pediat 2009; 6:64-68
Địa chỉ liên lạc: Alimova Irina Leonidovna - Tiến sĩ Khoa học Y tế, PGS. quán cà phê bệnh viện nhi khoa với khóa học về sơ sinh của Học viện Y khoa Bang Smolensk
Labuzova Yuliya Vladimirovna - bác sĩ nội tiết nhi khoa của Bệnh viện nhi lâm sàng khu vực Smolensk 30B, M. Konev Ave., Smolensk, 214019
ở trẻ em và thanh thiếu niên trước khi nghiên cứu hiện tại thì không.
Trong số các loại thuốc dùng để điều trị bệnh đa dây thần kinh ở trẻ em và thanh thiếu niên, axit a-lipoic được công nhận là hiệu quả và an toàn nhất, có phổ tác dụng rộng đối với các cơ chế phát triển bệnh lý của hệ thần kinh ở bệnh đái tháo đường. Các loại thuốc của nhóm này được chỉ định trong các tiêu chuẩn chăm sóc y tế cho trẻ em mắc bệnh đái tháo đường týp 1 và trong danh sách các loại thuốc được bác sĩ kê đơn khi cung cấp dịch vụ chăm sóc y tế miễn phí bổ sung cho một số loại công dân đủ điều kiện nhận trợ cấp xã hội của nhà nước. Tất cả những điều trên cho phép sử dụng các chế phẩm axit α-lipoic trong thực hành lâm sàng để điều trị nội trú và ngoại trú cho bệnh nhân đái tháo đường týp 1.
Mục đích của nghiên cứu: xác định tỷ lệ mắc bệnh, cấu trúc và các yếu tố nguy cơ của bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường ở trẻ em và thanh thiếu niên ở vùng Smolensk, cũng như đánh giá hiệu quả của liệu pháp điều trị bằng các chế phẩm axit α-lipoic.
Alimova I.L., Labuzoea Yu.V. Bệnh đa dây thần kinh tiểu đường ở trẻ em và thanh thiếu niên
ĐẶC ĐIỂM TRẺ EM VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Ở giai đoạn đầu tiên của công việc, một nghiên cứu dịch tễ học đã được thực hiện để nghiên cứu tỷ lệ và cấu trúc của bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường ở trẻ em và thanh thiếu niên ở vùng Smolensk. Kể từ ngày 1 tháng 1 năm 2005, 137 bệnh nhân đái tháo đường týp I đã được đăng ký. Trong số này, 129 bệnh nhân (66 bé gái và 63 bé trai) từ 6-17 tuổi đã được khám: 82 (64%) trẻ em từ 6-14 tuổi và 47 (36%) thanh thiếu niên từ 15-17 tuổi. Tiêu chí đưa vào nghiên cứu là thời gian mắc bệnh tiểu đường hơn 1 tháng, giai đoạn bù lâm sàng 3 tuần trước khi khám, không mắc các bệnh đồng thời về hệ cơ xương và hệ thần kinh ngoại biên. Bệnh nhân dưới 6 tuổi không được đưa vào nghiên cứu do khó thực hiện điện cơ.
Ở giai đoạn thứ hai của công việc, chúng tôi đã nghiên cứu hiệu quả của việc sử dụng các chế phẩm axit α-lipoic (thio-gamma, berlition) để điều trị bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường ở trẻ em và thanh thiếu niên mắc bệnh đái tháo đường týp 1.
Mức độ nghiêm trọng của rối loạn chuyển hóa ở bệnh nhân được xác định bằng các chỉ số về huyết sắc tố glycated (Glycohemoglobin Reagent Set, Pointe Science, Inc. USA), hồ sơ lipid (Olwex diagnosticum set, Intermedica, USA) và theo dõi đường huyết liên tục hàng ngày (CGMS, Medtronic MiniMed , HOA KỲ).
Chẩn đoán bệnh võng mạc tiểu đường được thực hiện trên cơ sở dữ liệu kiểm tra của bác sĩ nhãn khoa sử dụng đèn khe với đồng tử giãn, bệnh thận - bằng cách xác định microalbumin niệu bằng que thử Micral-test (Roche, Pháp), bệnh lý chir (tổn thương khớp của tay) - dựa trên dữ liệu kiểm tra chỉnh hình.
Khi chẩn đoán bệnh đa dây thần kinh ngoại biên do tiểu đường, các khiếu nại của bệnh nhân được đánh giá bằng thang điểm TSS (Tổng điểm Triệu chứng). Dữ liệu kiểm tra thần kinh được ghi lại trong điểm số NISLL (Điểm suy giảm bệnh lý thần kinh của chi dưới) đã sửa đổi. Độ nhạy rung được đo bằng một âm thoa hình chữ U có chia độ (v-128, Kircher & Wilhelm & Co KG, Đức), độ nhạy xúc giác - với một sợi dây cước 10 gram Touch-Test (Rehaforum Medical, Đức), nhiệt độ - với một Thiết bị Tip-Therm ( Gesellschaft fur neürologische Diagnostik, Đức), gây đau đớn - bằng tăm dùng một lần có đầu nhọn và cùn.
Chụp điện tâm đồ kích thích được thực hiện bằng thiết bị Neuro-MVP (Neuro-soft LLC, Ivanovo). Sự dẫn truyền cảm giác đã được nghiên cứu trong quá trình kích thích dây thần kinh sural (n. suralis sinister) dựa trên các thông số của điện thế hoạt động và
tốc độ lan truyền kích thích. Trạng thái chức năng của dây thần kinh vận động được đánh giá bằng cách nghiên cứu biên độ của phản ứng M, tốc độ lan truyền của sự kích thích và độ trễ còn lại trên dây thần kinh mác (n. peroneus sinister).
Bệnh lý thần kinh tim tự động được chẩn đoán dựa trên kết quả của một nghiên cứu về tim mạch bằng cách sử dụng xét nghiệm lâm sàng (phức hợp chẩn đoán tim mạch dựa trên PC-568).
Xử lý thống kê các kết quả bao gồm phân tích phi tham số so sánh hai giá trị không liên quan bằng phương pháp Mann-Whitney, các giá trị liên quan bằng phương pháp Wilcoxon, phân tích bảng dự phòng (thử nghiệm x2 của Pearson và thử nghiệm chính xác của Fisher), so sánh về tần số của một đặc điểm nhị phân trong hai nhóm liên quan bằng cách sử dụng thử nghiệm McNemar. Phân tích tương quan được thực hiện bằng phương pháp Kendall không đối xứng cho các biến thứ tự và phương pháp Spearman cho các biến khoảng. Mức ý nghĩa tới hạn (p) được lấy nhỏ hơn 0,05. Kết quả được trình bày dưới dạng phần trăm trung bình, thứ 25 và 75 (Tôi).
KẾT QUẢ VÀ THẢO LUẬN
Trong số 129 bệnh nhân được khám, 39 (30,2%) phàn nàn về bệnh đa dây thần kinh tiểu đường: đau vừa phải, hiếm gặp ở chân vào buổi tối và ban đêm - 36 (27,9%) bệnh nhân, dị cảm ở chân - 13 (10,1%), tê và nóng rát - 12 (9,3%). Khi khám thần kinh, 32 (24,8%) bệnh nhân cho thấy giảm phản xạ ở các chi dưới, 35 (27,1%) - giảm độ nhạy rung, 11 (8,5%) - nhiệt độ, 16 (12,4%) - đau đớn, trong 4 (3,1%) - xúc giác. Điểm yếu của các cơ gấp bàn chân đã được quan sát thấy ở 1 bệnh nhân.
Một nghiên cứu điện cơ đồ cho thấy sự giảm biên độ của phản ứng vận động n. tibialis ở 43 bệnh nhân (33,3%) và tỷ lệ lan tỏa kích thích ở 52 (40,3%), độ trễ tồn dư trên 3,0 ms ở 36 (27,9%) trẻ. Giảm biên độ của phản ứng cảm giác n. suralis được ghi nhận ở 20 (15,5%) bệnh nhân, tỷ lệ lây lan kích thích - ở 70 (54,3%).
Kết quả của một cuộc kiểm tra toàn diện, chẩn đoán bệnh đa dây thần kinh đái tháo đường được thiết lập ở 82 (63,6%) bệnh nhân đái tháo đường týp I - ở 44 (53,7%) trẻ em và 38 (80,9%) thanh thiếu niên (x2 = 9,54; p = 0,002). Trong số này, giai đoạn 1A được phát hiện ở 20 (24,4%) trẻ em và thanh thiếu niên không có khiếu nại và dấu hiệu khách quan của bệnh thần kinh, những người bị suy giảm dẫn truyền thần kinh dọc theo dây thần kinh vận động và cảm giác. Giai đoạn 1B được chẩn đoán ở 23 (28,0%) bệnh nhân, ngoài những thay đổi
các chỉ số của điện cơ đồ có sự giảm chủ yếu về độ nhạy rung động và phản xạ ở các chi dưới.
Khi có sự thay đổi các thông số của điện cơ đồ, các triệu chứng thần kinh khách quan, 38 (47,3%) bệnh nhân có biểu hiện phàn nàn, theo đó họ được chẩn đoán mắc bệnh đa dây thần kinh do đái tháo đường giai đoạn 2A. Chỉ có 1 (1,2%) bệnh nhân, ngoài tất cả các triệu chứng được liệt kê, có dấu hiệu yếu cơ gấp bàn chân, điển hình cho giai đoạn 2B. Cần nhấn mạnh rằng giai đoạn 3 của bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường, dẫn đến tàn tật, không được quan sát thấy ở những bệnh nhân được khám.
Do đó, kết quả của nghiên cứu cho thấy tỷ lệ mắc bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường cao (64%) ở trẻ em và thanh thiếu niên vùng Smolensk (ở trẻ em - 54%, ở thanh thiếu niên - 81%). Cần lưu ý rằng mười năm trước, theo các báo cáo thống kê, biến chứng này chỉ xảy ra ở 5% bệnh nhân (xem hình). Cấu trúc của bệnh đa dây thần kinh đái tháo đường chủ yếu là không có triệu chứng (giai đoạn 1A và 1B) và các dạng lâm sàng ban đầu (giai đoạn 2A). Dữ liệu thu được không mâu thuẫn với kết quả nghiên cứu sàng lọc với một bộ phương pháp chẩn đoán tương tự ở các khu vực khác của Nga.
Khi phân tích các yếu tố nguy cơ phát triển bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường, người ta thấy rằng biến chứng này được chẩn đoán thường xuyên hơn đáng kể về mặt thống kê ở những bệnh nhân vị thành niên mắc bệnh tiểu đường trong thời gian dài, thường là hơn 5 năm, các chỉ số bù bệnh kém hơn (huyết sắc tố glycated trong toàn bộ thời gian bệnh tiểu đường và hồ sơ lipid) và khả năng chuyển hóa carbohydrate không ổn định (Bảng 1). Như vậy, theo dữ liệu theo dõi đường huyết liên tục trong 5 ngày, độ lệch chuẩn của dao động đường huyết và số lần tăng đường huyết mỗi ngày lớn hơn 11,0 mmol/l và
dưới 4,0 mmol/l cao hơn có ý nghĩa thống kê ở những bệnh nhân mắc bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường so với những bệnh nhân không có biến chứng này (4,3 và 2,4 mmol/l, tương ứng, p=0,047 và 2,7 và 1,6 lần/ngày, p=0,039).
Phân tích tương quan cho thấy mối quan hệ giữa sự hiện diện của bệnh đa dây thần kinh đái tháo đường và tuổi của bệnh nhân (r=+0,54; /<0,001) и длительностью диабета (r=+0,65; /<0,001), а тяжести полинейропатии -с уровнем гликированного гемоглобина за весь период заболевания диабетом (r=+0,37; /»=0,001). Сочетание диабетической полинейропатии с другими осложнениями сахарного диабета I типа (ретинопатией, катарактой, нефропатией, хайропатией, липо-идным некробиозом) отмечено у 52 (63%) пациентов, что статистически значимо чаще, чем у пациентов без полинейропатии (%2=25,5; /<0,001). Выявлены положительные корреляционные связи диабетической полинейропатии с наличием всех перечисленных осложнений, наиболее высокие - с ретинопатией (r=+0,60; /<0,001) и хайропатией (r=+0,45; /<0,001).
Trong bệnh tiểu đường ở trẻ em, ngoài bệnh đa dây thần kinh ngoại biên, dạng biến chứng thần kinh được nghiên cứu nhiều nhất và phổ biến nhất là bệnh thần kinh tự chủ của tim. Trong nghiên cứu hiện tại, trong quá trình đánh giá lâm sàng về tình trạng của hệ thống tim mạch ở trẻ em và thanh thiếu niên mắc bệnh đái tháo đường týp I, không quan sát thấy các phàn nàn về bệnh lý thần kinh tự chủ của tim. Phân tích dữ liệu từ chụp tim mạch được thực hiện ở 69 bệnh nhân cho thấy trong 11 (16%) trường hợp (ở 11% trẻ em và 31% thanh thiếu niên) giảm biến thiên nhịp tim (AH<2о) с резким увеличением индекса напряжения регуляторных систем (300-1000 усл. ед.), что свидетельствовало о развитии кардиальной автономной нейропатии с парасимпатической недостаточностью. По результатам кардиоин-тервалографического исследования с применением
Bảng 1. Các yếu tố nguy cơ của bệnh đa dây thần kinh do đái tháo đường ở trẻ em và thanh thiếu niên (Tôi)
Ký Bệnh nhân không có bệnh đa dây thần kinh do đái tháo đường (n=47) Bệnh nhân có bệnh lý đa dây thần kinh do đái tháo đường (n=82) Р
Tuổi, năm 11 14<0,001
Giới tính nữ, % 43 58 -
Thời gian mắc bệnh đái tháo đường týp I, năm 1,5 6,0<0,001
Hemoglobin glycat hóa, % 9,5 9,6 -
Glycated hemoglobin trong toàn bộ thời gian mắc bệnh tiểu đường, % 9,1 10,2 0,008
Cholesterol toàn phần, mmol/l 4,4 4,5 0,046
Triglyceride, mmol/l 1,1 1,0 -
Lipoprotein tỷ trọng cao, mmol/l 1,2 1,5 -
Lipoprotein tỷ trọng thấp, mmol/l 2,6 3,8 0,048
Alimova I.L., Labuzova Yu.V. Bệnh đa dây thần kinh tiểu đường ở trẻ em và thanh thiếu niên
xét nghiệm lâm sàng thế đứng, ở 3 (4%) bệnh nhân, phản ứng thực vật không thuộc trương lực cơ giao cảm được phát hiện với giảm trương lực đối giao cảm ban đầu. Cần nhấn mạnh rằng bệnh lý thần kinh tự động tim chỉ được ghi nhận ở những bệnh nhân mắc bệnh thần kinh ngoại vi.
Mối tương quan tích cực của bệnh lý thần kinh tự động tim với sự hiện diện của bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường đã được thiết lập (r=+0,40; ^<0,001) и ее длительностью (?=+0,39; ^=0,001), а также показателей кардиоинтервалограммы и элек-тронейромиограммы: вариабельности сердечного ритма со скоростью распространения моторной волны (г=+0,30; />=0,016).
Để đánh giá hiệu quả của việc sử dụng các chế phẩm axit α-lipoic, 32 bệnh nhân từ 12-17 tuổi mắc bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường đã được theo dõi trong một năm, được chia thành 2 nhóm: nhóm A - 20 bệnh nhân được điều trị bằng thuốc với α-lipoic. chế phẩm axit (thiogamma , Berlition) 600 mg mỗi ngày 2 đợt mỗi năm trong 2-3 tháng; nhóm B - 12 bệnh nhân không tuân theo các khuyến nghị về việc sử dụng các chế phẩm axit α-lipoic vì nhiều lý do kinh tế xã hội.
Bệnh nhân của cả hai nhóm ban đầu không khác nhau về tuổi tác (nhóm A - 15 tuổi, nhóm B - 15 tuổi), thời gian mắc bệnh tiểu đường (lần lượt là 8 tuổi và 8 tuổi), tình trạng bù trừ chuyển hóa (glycated hemoglobin 9,2 và 9,5 %, cholesterol toàn phần lần lượt là 4,2 và 4,8 mmol/l), mức độ nghiêm trọng của bệnh lý thần kinh (giai đoạn 1 và 2), điểm T88 và N18^, kết quả chụp điện cơ đồ và chụp điện tâm đồ. Trong năm quan sát, không có đợt nhiễm toan ceton hoặc tình trạng hạ đường huyết nghiêm trọng nào được ghi nhận ở bệnh nhân của cả hai nhóm. Tất cả các bệnh nhân đều nhận được chất tương tự của insulin người biến đổi gen, ba bệnh nhân
(2 từ nhóm A và 1 từ nhóm B) đang điều trị bằng bơm insulin (Paradigm 712, Medtronic MiniMed, USA).
Khi kiểm tra bệnh nhân nhóm A sau một năm theo dõi, người ta thấy rằng các chỉ số bù chuyển hóa (mức độ glycated hemoglobin và cholesterol toàn phần) không thay đổi đáng kể về mặt thống kê khi so sánh với dữ liệu ban đầu. Động lực tích cực dưới dạng giảm mức độ nghiêm trọng của bệnh lý thần kinh đã được quan sát thấy ở 14 (70%) bệnh nhân thuộc nhóm A (%2=6,5; /=0,011), trong đó có sự gia tăng phản ứng M theo phương pháp ghi điện cơ và sự gia tăng biến thiên nhịp tim theo phương pháp chụp điện tâm đồ (Bảng 2).
Khi kiểm tra các bệnh nhân thuộc nhóm B sau một năm theo dõi, các chỉ số bù chuyển hóa so với dữ liệu ban đầu (mức độ glycated hemoglobin và cholesterol toàn phần) không thay đổi đáng kể về mặt thống kê. Động lực tích cực dưới dạng giảm mức độ nghiêm trọng của bệnh lý thần kinh chỉ được ghi nhận ở 3 (25%) bệnh nhân của nhóm này (/> 0,05). Điểm trung bình của các thang điểm TSS, NISLL, các thông số điện cơ và điện tim không thay đổi theo thời gian (/>0,05). Khi so sánh các nhóm A và B sau một năm quan sát động, người ta thấy rằng mức độ nghiêm trọng của bệnh thần kinh giảm thường xuyên hơn có ý nghĩa thống kê (/= 0,027) ở những bệnh nhân thuộc nhóm A (14 trường hợp trên 20) so với những bệnh nhân ở nhóm A nhóm B (3 trường hợp trong số 12).
Trong một phân tích so sánh các thông số của nghiên cứu điện cơ, người ta thấy rằng ở những bệnh nhân được điều trị bằng axit α-lipoic, tốc độ lan truyền của sóng vận động cao hơn đáng kể so với những bệnh nhân không được điều trị (xem Bảng 2). Trong một đánh giá cá nhân về kết quả của phép ghi điện cơ, các động lực tích cực ở dạng bình thường hóa phản ứng M và xu hướng cải thiện các chỉ số khác về dẫn truyền kích thích dọc theo sợi thần kinh ở nhóm A đã được ghi nhận ở 18 bệnh nhân.
Bảng 2. Hiệu quả của liệu pháp axit α-lipoic ở trẻ em và thanh thiếu niên mắc bệnh tiểu đường loại 1 ^)
Thông số điện cơ đồ Nhóm A (n=20) Nhóm B (n=12)
và chụp can thiệp tim ban đầu lặp lại ban đầu lặp lại
Phản ứng M, mV 2,7 4,0 * 3,3 2,7
Tốc độ truyền sóng cơ, m/s 38,6 42,1 37,6 38,1 **
Độ trễ còn lại, ms 2,3 2,8 3,4 3,6
Điện thế hoạt động, µV 11,6 12,0 10,7 10,3
Tốc độ lan truyền sóng cảm biến, m/s 42,1 39,2 38,6 45,3
Nhịp tim, mỗi phút 83 78 72 100
Biến thiên nhịp tim, s 0,3 0,8 # 0,6 0,79
Ghi chú. * - /1-2=0,036; ** - /2-4=0,048; * - /1-2=0,023.
ents, và trong nhóm B - chỉ 3 (p<0,001). По данным кардиоинтервалографии нормализация показателя АХ наблюдалась у 4 из 7 больных группы А и у 1 из 4 больных группы Б (р>0,05).
Khi đánh giá tình trạng bù trừ trao đổi chất, người ta thấy rằng sau một năm theo dõi, mức cholesterol toàn phần ở bệnh nhân nhóm A (4,4 mol/l) thấp hơn (p = 0,022) so với bệnh nhân nhóm B (6,0 mol/l). /l), các chỉ số về mức độ glycated hemoglobin không khác biệt đáng kể (9,9% và 10,5%, tương ứng).
Cần lưu ý rằng 4 trong số 12 bệnh nhân thuộc nhóm B tiến triển của bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường đã được phát hiện và ở 5 bệnh nhân, giai đoạn của bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường vẫn giữ nguyên. Đồng thời, ở cả 9 bệnh nhân, chỉ số glycated hemoglobin tương đối ổn định trong năm, điều này khẳng định nhu cầu điều trị bằng thuốc đối với bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường khi sử dụng các chế phẩm axit α-lipoic.
1. Ở vùng Smolensk, trong số những bệnh nhân đái tháo đường týp I từ 6 đến 17 tuổi, tỷ lệ mắc bệnh đa dây thần kinh do đái tháo đường là 64% (ở trẻ em - 54%, ở thanh thiếu niên - 81%), bệnh lý thần kinh tự chủ của tim - 16%. Còn bé
và thanh thiếu niên, không có triệu chứng (52%) và các dạng lâm sàng ban đầu (46%) của bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường chiếm ưu thế.
2. Các yếu tố nguy cơ phát triển bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường là tuổi vị thành niên, thời gian mắc bệnh tiểu đường trên 5 năm, cũng như khả năng chuyển hóa carbohydrate và mất bù chuyển hóa lâu dài.
3. Điều trị bằng các chế phẩm axit α-lipoic dẫn đến giảm mức độ nghiêm trọng của bệnh đa dây thần kinh, động lực học tích cực của điện cơ đồ và kỹ thuật đo tim mạch ở trẻ em và thanh thiếu niên mắc bệnh đái tháo đường týp 1.
90 -80 -70 -60 -50 -40 -30 -20 -10 0
1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 □ Bệnh nhân dưới 18 tuổi □ Thanh thiếu niên ■ Trẻ em
Bức ảnh. Tỷ lệ mắc bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường ở trẻ em và thanh thiếu niên ở vùng Smolensk.
VĂN
1. Dedov I.I., Kuraeva T.L., Peterkova V.A. Đái tháo đường ở trẻ em và thanh thiếu niên / Hướng dẫn dành cho bác sĩ. M.: GEOTAR-Media, 2007. 160 tr.
2. Suntsov Yu.I., Dedov I.I., Shestakova M.V. Sàng lọc các biến chứng của đái tháo đường như một phương pháp đánh giá chất lượng chăm sóc y tế cho bệnh nhân. M., 2008. 63 tr.
3. Alimova I.L. Đái tháo đường týp I ở trẻ em và thanh thiếu niên, biến chứng tim mạch (phân loại, chẩn đoán, điều trị). Smolensk, 2004. 32 tr.
4. Andrianova E.A., Aleksandrova I.I., Maksimova V.P. Đánh giá mức độ bù đắp chuyển hóa carbohydrate và tỷ lệ biến chứng tiểu đường ở trẻ em dưới 14 tuổi ở Liên bang Nga // Bệnh đái tháo đường. 2007. Số 1. trang 24-29.
5. Kasatkina E.P. Phòng ngừa, sàng lọc và điều trị các biến chứng đái tháo đường muộn ở trẻ em và thanh thiếu niên / Các vấn đề chuyên đề về nội tiết nhi và thanh thiếu niên: Tài liệu của hội nghị-hội thảo cộng hòa của các bác sĩ nội tiết nhi chính của các đơn vị cấu thành Liên bang Nga. M., 1999. S. 9-18.
6. Sichinava I.G., Kasatkina E.P., Odud E.A. và cộng sự Tỷ lệ đái tháo đường phụ thuộc insulin và tần suất biến chứng mạch máu ở trẻ em và thanh thiếu niên ở Moscow // Ross. vestn. perinatol. và bác sĩ nhi khoa. 1998. Số 2. trang 35-38.
7. Bao X.H., Wong V, Wang Q. Tỷ lệ mắc bệnh thần kinh ngoại biên với đái tháo đường phụ thuộc insulin // Pediatr. Thần kinh học. 1999 Tập. 20. Số 3. P. 204-209.
8. elBahri-Ben MradF., GouiderR, FredjM. Bệnh thần kinh tiểu đường ở trẻ em: một nghiên cứu lâm sàng và điện sinh lý // Chức năng. khoa thần kinh. 2000 Tập. 15. Số 1. P. 35-40.
9. Ziegler D. Điều trị bệnh đa dây thần kinh do đái tháo đường: Cập nhật
2006 // Biên niên sử của Viện Hàn lâm Khoa học New York. 2006 Tập. 1084. Số 11. P. 250-266.
10. Sivous T.G., Strokov I.A., Myasoedov S.P. Hiệu quả của việc điều trị bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường ở trẻ em và thanh thiếu niên bằng các dạng viên axit a-lipoic và vitamin B. Đái tháo đường. 2002. Số 3. S. 42-46.
11. Svetlova T.N., Kuraeva T.L., Khodjamiryan N.L., Peterkova V.A. Tính hiệu quả và an toàn của phác đồ điều trị mới đối với bệnh đa dây thần kinh cảm giác vận động ngoại biên do tiểu đường ở trẻ em và thanh thiếu niên. nội tiết. 2008. Tập 54. Số 1. P. 3-9.
12. Lệnh của Bộ Y tế và Phát triển Xã hội Liên bang Nga ngày 13 tháng 1 năm 2006 Số 14 “Về việc phê duyệt tiêu chuẩn chăm sóc y tế cho bệnh nhân đái tháo đường”.
13. Lệnh của Bộ Y tế và Phát triển Xã hội Liên bang Nga ngày 18 tháng 9 năm 2006 Số 665 “Về việc phê duyệt danh mục thuốc được cấp phát theo đơn của bác sĩ (nhân viên y tế) khi cung cấp dịch vụ chăm sóc y tế miễn phí bổ sung cho một số loại bệnh nhân công dân thuộc diện hưởng trợ cấp xã hội của nhà nước.”
14. Dyck P.J, KamesJ.L, O"Brien P. C. và cộng sự. Nghiên cứu về bệnh lý thần kinh do tiểu đường ở Rochester: đánh giá lại các xét nghiệm và tiêu chí chẩn đoán và mức độ nghiêm trọng theo giai đoạn // Thần kinh học. 1992. Tập 42. Số 6. Trang 1164- 1170 .
Plasmapheresis đã được thực hiện một lần, sau đó không có tác dụng rõ ràng.
Chẩn đoán như sau: viêm đa dây thần kinh nhiễm trùng (gọi tắt là tái phát).
Trong các xét nghiệm máu và nước tiểu nói chung, b / x máu là tiêu chuẩn. Nghiên cứu dịch não tủy - tăng protein lên 0,99. ENMG tiết lộ một loại tổn thương thần kinh. MRI của cột sống thắt lưng là bình thường.
Thời điểm nhập viện, cháu bé đã 2 ngày không đi lại được, nằm bệt, yếu liệt tay chân, ban đêm đau nhức tay chân dữ dội.
Trong tình trạng: không có triệu chứng màng não, não. Các dây thần kinh sọ còn nguyên vẹn. Hạ huyết áp cơ bắp lan tỏa với sự phục hồi ở các khớp. Chứng teo cơ của các chi (với một số bất đối xứng, chiếm ưu thế ở các phần xa), cơ trục. Sức mạnh ở các cơ gấp của cánh tay - lên đến 4 b, ở các cơ duỗi và cơ của bàn tay - lên đến 3 b. Ở chân, lực không quá 2 b, khó xé chân khỏi mặt ngang, không có động tác gập lưng chủ động, động tác bị động bị hạn chế. Phản xạ gân và màng xương ở tay giảm, không có phản xạ Achilles và đầu gối. Phản xạ bụng không được gợi lên. Vòm bàn chân có phần lõm sâu nhưng không có dị tật bàn chân. Các rối loạn cảm giác rõ ràng không được tiết lộ, người ta có ấn tượng về sự hiện diện của chứng tăng cảm giác da, nhiều hơn ở các chi xa. Các triệu chứng dương tính của căng thẳng, đau khi sờ nắn các dây thần kinh. Thực hiện các bài kiểm tra phối hợp không chắc chắn (nhiều hơn do yếu).
Trong điều trị đã được đưa ra Prednisolone trong tab. 1 mg/kg/ngày, Espa-lipon 300 mg/ngày. và Actovegin 2,0 in/m. Động lực tích cực đã được quan sát theo nghĩa đen vào ngày đầu tiên. Đầu tiên đứa trẻ đứng dậy, sau đó bắt đầu đi bộ trên giá đỡ. Vào ngày thứ hai, anh ấy đã đi lại một cách độc lập (dáng đi - với hông lắc lư, bước đi), những cơn đau về đêm biến mất.
Hôm nay là ngày thứ 9 của liệu trình. Sức mạnh cơ bắp tăng lên, ở các cơ gấp của cánh tay - lên đến 5 b, ở chân - lên đến 3 b, giữ chân trong bài kiểm tra Barre thấp hơn trong một thời gian ngắn. Xuất hiện phản xạ bụng, gối, D Vẫn quan tâm đến các chiến thuật trị liệu hơn nữa. Cần làm rõ tiền sử gia đình và quốc tịch của trẻ, các bệnh đã mắc trước đây, trẻ đã uống thuốc gì trong đời, điều kiện sống của trẻ (ví dụ: trẻ sống trong một ngôi nhà cũ có nhiều bề mặt sơn, giấy dán tường cũ; nghề nghiệp những mối nguy hiểm của cha mẹ; trẻ chơi đồ chơi bằng chất liệu gì Trẻ có nhận được đầy đủ chất dinh dưỡng không). trở nên tồi tệ hơn với mỗi đợt trầm trọng mới? Cũng cần làm rõ các đặc điểm của trạng thái cơ thể, viết giấy khám cho bác sĩ nhi khoa, nước tiểu có màu khác thường không?. Điểm yếu ở nhóm cơ nào chiếm ưu thế? Về các phương pháp bổ sung, tôi vẫn muốn xem các phân tích của chính họ chứ không phải từ "chuẩn mực", ngoài ra, trong UAC, mong muốn làm rõ hình thái của hồng cầu (nếu có bất kỳ tính năng nào), b / x chỉ số đã được kiểm tra? Cũng nên đưa ra kết luận của ENMG một cách đầy đủ Tham khảo ý kiến bác sĩ nhãn khoa, VEP đã được nghiên cứu chưa? IMHO, ở đây cần loại trừ các nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh đa dây thần kinh (không phải bác sĩ chuyên khoa ở trẻ em, nhưng tôi hy vọng họ sẽ bổ sung), nhưng để làm được điều này, bạn cần xác nhận chẩn đoán bệnh viêm đa dây thần kinh. 1. "Rối loạn thần kinh trên ENMG" không đưa ra một bức tranh toàn cảnh về những gì đang xảy ra. Tốt nhất bạn không nên viết phần kết luận mà nên viết phần mô tả về chính ENMG, vì điều này có thể giúp xác định loại khác với CMT và không chỉ. 2. Đau cũng là một rối loạn nhạy cảm, vì vậy nếu có biểu hiện cường điệu, quá mẫn cảm, v.v., đây đã là một triệu chứng. Và trong trường hợp của bạn, anh ấy thuộc loại đa dây thần kinh. 3. Nếu chúng ta nói về Charcot-Marie-Tooth, thì kể từ năm 1886 (theo như tôi nhớ), nhiều dạng đã được tìm thấy: theo thứ tự giảm dần, số lần xuất hiện của chúng HMSN loại 1A và B (bệnh thần kinh phì đại di truyền trội) HMSN loại 2 (loại thần kinh teo cơ màng bụng) HMSN loại 3 (Dejerine-Sottas) HMSN loại 4 (bệnh thần kinh phì đại liên quan đến dư thừa axit phytanic) HMSN loại 5 (kết hợp với chứng liệt nửa người) HMSN loại 6 (có teo thị giác) Trong tất cả, phù hợp nhất là CMT loại 1A hoặc B, vì vậy chúng tôi đang tìm kiếm 1A - Nhân đôi trên nhiễm sắc thể 17 (vùng chứa gen 22 protein myelin ngoại vi của con người), đột biến điểm ở gen PMP22, di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường, với locus HMSN 1 được ánh xạ trên nhánh ngắn của nhiễm sắc thể 17 (dải p11.2-p12) 1B - Đột biến điểm trên gen P0 (protein cấu trúc quan trọng của bao myelin thần kinh ngoại biên) trên nhánh dài của nhiễm sắc thể số 1, liên kết với nhóm máu Duffy (như đã nói ở trên;) 4. Bây giờ đến câu hỏi về CIDP Các trường hợp CIDP ở trẻ em đã được mô tả, được đặc trưng bởi một đợt tái phát. Với thông tin chúng tôi có, chúng tôi có thể nói như sau: Để lại 2 chẩn đoán đang hoạt động, có tính đến phản ứng dương tính với GCS, tăng protein trong dịch não tủy, đặc thù của quá trình bệnh, CIDP sẽ là người đầu tiên chịu đựng và Charcot-Marie sẽ bị loại trừ khỏi khóa học của GCS sẽ được tiếp tục. . Hiển thị di truyền y tế với kiểm tra bổ sung thêm Máu để phân tích chi tiết trong bệnh đa dây thần kinh (đối với ganglioside, cryoglobulin, v.v.). Sinh thiết thần kinh quan trọng hơn Có lẽ tôi đã bỏ lỡ điều gì đó, nhưng tôi muốn biết thêm chi tiết 😉 Khiếu nại khi nhập viện (12.12.06): cơ tứ chi yếu trầm trọng, 3 ngày nay không tự đi lại được, tay chân đau dữ dội về đêm. ENMG ở da: giảm biên độ BEA ở tất cả các cơ của chi dưới: m.rectus femoralis 400 µV 400 µV m.tibialis trước 300 µV 300 µV m.gastrocnemius 250 µV 250 µV Kích thích ENMG: thời lượng của các phản ứng M tăng lên: dây thần kinh chày Peroneus Bên Trái Phải Trái Phải Biên độ phản hồi M 5 mV 5 mV 2,5 mV 3 mV TL 4,5 ms 4 ms 3 ms 3 ms RTS hướng tâm 50 m/s 55 m/s 60 m/s 60 m/s Kết luận: dữ liệu ENMG trên da có thể chỉ ra một tổn thương cơ nguyên phát có thể xảy ra. Lần kiểm tra đầu tiên bởi bác sĩ thần kinh trong khoa: CN - không có triệu chứng khu trú. Sức cơ giảm nhiều hơn ở chân, ít hơn ở tay, hạ huyết áp cơ rõ rệt, phản xạ gân xương không phát ra ở chân, giảm ở tay. Phản xạ cơ và bụng không được tạo ra. Vi phạm về nhiệt độ và độ nhạy cảm đau, cảm giác cơ-khớp không được tiết lộ. Có dị cảm, tăng cảm ở bàn chân, đánh giá qua phản ứng của cậu bé khi khám. Triệu chứng căng dương hai bên. Xét nghiệm máu và nước tiểu (chung, b / x) - không có thay đổi bệnh lý; Nghiên cứu dịch não tủy - tế bào học 0,3, protein 0,99 g/l, glucose 3,2 mmol/l; ECG - nhịp xoang, EOS bình thường, hội chứng RGC. Đứng: giảm tái cực cơ tim vừa phải. Kiểm tra bởi một bác sĩ nhãn khoa cho thấy không có bệnh lý. ENMG - loại tổn thương thần kinh (giảm vận tốc dẫn truyền thần kinh (số lượng đã thấp hơn, khoảng 28-35), giảm biên độ của phản ứng M, thời gian phản ứng M, độ trễ còn lại tăng lên). Đã điều trị: Gabriglobin 0,4 mg/kg TM nhỏ giọt số 5, Neuromultivit, Cavinton. Năng động tích cực được ghi nhận, sức mạnh cơ bắp tăng lên, chạy, nhảy, đi lên cầu thang, kiễng gót và ngón chân được phục hồi, anh bớt mệt mỏi hơn nhiều. Từ giữa tháng 7 năm 2005, các dấu hiệu yếu cơ dần xuất hiện trở lại: Tôi không thể đi xe đạp, ngồi xổm không đứng dậy được, khi đứng dậy thì chống tay, những cơn đau nhức chân về đêm diễn ra thường xuyên hơn. Tháng 8 tôi tự dừng bước, thỉnh thoảng kêu đau ở tay, có cảm giác yếu rõ rệt ở tay. Nhập viện nhiều lần vào tháng 10-11/2005. Chẩn đoán: viêm đa dây thần kinh nhiễm trùng cấp tính. Trong trạng thái thần kinh - một bức tranh tương tự được mô tả. Máu, nước tiểu - không có bệnh lý Điện tâm đồ - rối loạn nhịp xoang vừa phải, nhịp tim tối thiểu, đứng - di chuyển của máy tạo nhịp tim ở bán cầu não phải, giảm nhịp tim oud. tính bằng phút. Khám mắt là bình thường. ENMG là một loại tổn thương thần kinh (giảm vận tốc dẫn truyền thần kinh, giảm biên độ của các phản ứng M. Về động lực học, sự gia tăng biên độ của các phản ứng M gây ra và tăng thời lượng của chúng đã được ghi nhận, điều này không mâu thuẫn với thành phần khử myelin của các rối loạn dẫn đến). Điều trị: Gabriglobin 0,4 mg/kg IV Số 5 Cavinton, Neuromidin, Neuromultivit, Prednisolone 1,5 mg/kg/ngày. (1 tháng, sau đó giảm xuống 1 mg/kg/ngày - 1 tháng), Asparkam. Đáp ứng điều trị khá rõ rệt, sức cơ tăng lên, phản xạ gân bắt đầu được tạo ra, chạy, nhảy, đi cầu thang, đi bằng gót chân và ngón chân đã phục hồi, nhưng tình trạng yếu cơ vẫn kéo dài, nhiều hơn ở chân phải, mỏi. ENMG lặp đi lặp lại từ ngày 23/01/06: khi kiểm tra các điện cực bề mặt của các cơ của các chi thuộc các nhóm khác nhau khi nghỉ ngơi và sự thay đổi hiệp đồng về trương lực, căng cơ, một EMG nhiễu được ghi lại, giảm biên độ, nhiều hơn ở chân, ở các phần xa (nhóm phúc mạc) - không nhận được hoạt động điện sinh học. Tiềm năng đa pha 10-15%. Kích thích EMG của các phần đi ra của các dây thần kinh ngoại vi của các chi mang lại kết quả sau: tốc độ dẫn truyền kích thích, biên độ của các phản ứng M gợi lên đã giảm, thời lượng của các phản ứng M và độ trễ còn lại tăng lên. Dữ liệu có thể chỉ ra một loại tổn thương thần kinh. MRI của tủy sống (vùng cổ tử cung) đã được thực hiện - không có thay đổi nào được phát hiện. Vào ngày 24 tháng 1 năm 2006, anh được một nhà di truyền học tư vấn. Kết luận: diễn biến của bệnh là "chống lại" bệnh đa dây thần kinh di truyền loại I (HCMA 1A, HCMN 1X, v.v.), các bệnh chuyển hóa di truyền với bệnh đa dây thần kinh (bệnh Refsum, bệnh loạn dưỡng chất trắng chuyển hóa). Thay vào đó, bạn có thể nghĩ đến bệnh viêm đa dây thần kinh do nhiễm trùng-dị ứng. Một cuộc tư vấn tại phòng khám viêm não vi rút dựa trên ITB số 1 đã được khuyến nghị. Hiện chưa có chỉ định xét nghiệm ADN. Tiến hành: một đợt tiêm tĩnh mạch Gabriglobin, Cytochrom và L-carnitine, Neuromidin, Sermion, Liệu pháp từ tính, Điện di với prozerin, Xoa bóp. Sau liệu trình điều trị có cải thiện nhưng vẫn khó khăn khi đứng dậy, đi kiễng và gót chân không hồi phục, bước đi vẫn còn, yếu cơ ở chân phải, đi khập khiễng. Trong số các bệnh truyền nhiễm: ARVI, thủy đậu. anamnesis dị ứng không phải là gánh nặng. Di truyền cho bệnh lý di truyền, thần kinh, tâm thần không phải là gánh nặng. Đứa trẻ sống trong một căn hộ tiện nghi. Tác hại, bao gồm cả rủi ro nghề nghiệp đối với cha mẹ ở thời điểm hiện tại và trong lịch sử, không có. Trước đây, không có chuyên gia đã được quan sát. Anh ấy đã được bác sĩ nhi khoa kiểm tra nhiều lần, phát hiện tiếng thổi chức năng của tim, có thêm MARS - 2 hợp âm ngang ở tâm thất trái của tim. Trong điều trị đã được đưa ra Prednisolone trong tab. 1,1 mg/kg/ngày, Espa-lipon 300 mg/ngày. và Actovegin 2,0 in/m. Động lực tích cực đã được quan sát theo nghĩa đen vào ngày đầu tiên. Đầu tiên đứa trẻ đứng dậy, sau đó bắt đầu đi bộ trên giá đỡ. Vào ngày thứ hai, anh ấy đã đi được một cách độc lập (dáng đi lạch bạch, bước đi), vào ngày thứ ba, cơn đau ban đêm ở tay và chân của anh ấy biến mất. Đến nay (15 ngày điều trị), sức mạnh cơ bắp đã tăng lên, ở phần gần của cánh tay - lên tới 4-4,5 b, ở phần xa - sức mạnh giảm xuống 3,5-4 b, ở chân trong phần gần - tối đa 4 b. Giữ chân trong bài kiểm tra Barre thấp trong một thời gian ngắn, chủ động nâng chân. Hiện tượng gập lưng tối thiểu ở bàn chân, tốt hơn ở bên trái. Phản xạ vùng bụng xuất hiện nhưng nhanh chóng cạn kiệt, đầu gối, D 3 ngày gần đây, do chân phải chịu tải nhiều nên khi đi lại xuất hiện cơn đau ở vòm bàn chân phải. Trong KLA và OAM - không có thay đổi. Sinh hóa máu: AST 23 U/l, ALT 8 U/l, Bilirubin toàn phần 6 µmol/l, trực tiếp 3 µmol/l, Protein toàn phần 7,0 g/dl, ALP 188 U/l, Glucose 4,7 mmol/l, Canxi toàn phần 1,7 mmol/l , Albumin 3,9, Creatinine 25 µmol/l, Urea 4,7 mmol/l, Axit uric 130, LDH 115 U/l, Alb./glob. 1,26, Clo 100,0 mmol/l, Natri 134,0 mmol/l, Kali 3,95 mmol/l. Đáy mắt không có bệnh lý. Phân tích DNA cho các đột biến phổ biến nhất được tìm thấy trong chứng teo cơ thần kinh của Charcot-Marie-Tooth loại 1 là âm tính. Teo thần kinh Charcot-Marie-Tooth loại 1 Viêm đa dây thần kinh mất myelin mãn tính. Có bất kỳ tiêu chí duy nhất phân biệt các bệnh này? Vào ngày 24 tháng 1 năm 2006, anh ấy đã được tư vấn bởi một nhà di truyền học; không có dữ liệu nào cho Charcot-Marie-Tooth. Phân tích DNA cho các đột biến phổ biến nhất được tìm thấy trong chứng teo cơ thần kinh của Charcot-Marie-Tooth loại 1 - âm tính Phản ứng tích cực với liệu pháp hormone Không phải mọi bệnh nhân mắc CIDP đều hoàn toàn sử dụng liệu pháp GCS, nhưng nó có tác dụng trong trường hợp này, các chiến thuật được mô tả trong tất cả các hướng dẫn, tôi sẽ không viết chúng, giống như để tranh luận (đã là IMHO), sau đó với một liệu pháp miễn dịch bệnh lý, rất có thể là CHDVP, cho Actovegin ( protein lạ), ăn uống không ngon miệng và có lẽ / có thể có tác động tiêu cực (một sự lạc đề trữ tình nhỏ, tôi nhớ có lần một trong những cư dân của chúng tôi kê toa cortexin - và điều này đã được nhìn thấy bởi trưởng phòng - sau đó anh ta đau khổ trong một thời gian dài). Hình thức của quá trình bệnh không phù hợp lắm với CMT (mặc dù đây không phải là dấu hiệu hủy bỏ chẩn đoán này). Nếu chúng tôi cộng những ưu và nhược điểm của các bệnh lý này, chúng tôi sẽ không nhận được dữ liệu nào cho CMT. Tôi không thấy có máu ở ganglioside. Ngoài ra, sinh thiết sẽ hữu ích, chỉ cần hỏi nhà mô học trước khi lấy một mảnh mô của bệnh nhân, ông ấy có thể cho bạn biết điều gì (tôi nói điều này vì một lần tôi đã lấy tài liệu và mang đến cho các nhà mô học và tôi nói: -các bạn , vẽ cho tôi trichromo theo Gamory; và họ trừng mắt nhìn tôi và nói: - và chúng tôi không vẽ các enzyme ty thể :(, sau đó phải mất một thời gian dài để giải thích cho bệnh nhân tại sao chúng tôi lại “nhéo” anh ấy :rolleyes :) Câu hỏi đặt ra là phải làm gì bây giờ (chỉ tính đến thông tin nhận được từ bài đăng này mà không gặp bệnh nhân): 1. Tiếp tục liệu trình prednisolone với liều 1 mg / kg mỗi ngày + các chế phẩm kali và thuốc bảo vệ dạ dày, v.v. 3. Truyền máu đến ganglioside 4. Hủy Actovegin 5. Quan sát bệnh nhân để điều chỉnh thêm liệu pháp Về các đồng nghiệp: lý do căn bản để chẩn đoán CMT là gì, nếu tôi thấy vậy từ bộ truyện thì sao. Tôi vẫn đạt được mục tiêu của mình: chẩn đoán CIDP và liệu pháp hormone duy trì. Nhưng vẫn còn những câu hỏi, thậm chí có thể không dành cho bệnh nhân này, mà đối với bệnh lý nói chung: 1. Tác dụng của liệu pháp globulin miễn dịch có thực sự đủ tốt đối với CIDP và liệu pháp điều trị này có nên được thực hiện trong đợt cấp không? Hoặc nếu có tác dụng từ liệu pháp nội tiết tố thì có thể chỉ giới hạn ở nó? 2. Nếu sinh thiết dây thần kinh được thực hiện, chúng ta sẽ tìm thấy gì ở đó và kết quả sẽ khác nhau như thế nào ở CIDP và CMT? Và nó có thể được thực hiện ở đâu ở Moscow? 3. Việc phát hiện kháng thể kháng ganglioside có mâu thuẫn với chẩn đoán CMT không? Chúng tôi không làm một phân tích như vậy 🙁 4. Tôi nghe nói với CMT tốc độ dẫn truyền thần kinh không được 30 m/s, thường ở mức 10-15. Đây là sự thật? Thật không may, có rất ít thông tin về các thông số ENMG, đặc biệt là ở thời thơ ấu. Tức là kê đơn nội tiết tố, sau đó bệnh nhân được theo dõi, nếu sau 6 tháng tác dụng không đủ thì cho thêm thuốc kìm tế bào (có nhiều phương án), nếu ổn thì bỏ liều cho đến khi bệnh nhân cảm thấy khỏe. Với sự suy giảm của plasmapheresis. Với CIDP, khử myelin và tái myelin hóa từng đoạn. Tế bào T và đại thực bào quanh thần kinh. Viêm quanh mạch máu và phù nề. Với CMT - bệnh thần kinh khử myelin phì đại. Dấu hiệu tái myelin mãn tính. Sinh thiết được thực hiện ở bất kỳ bệnh viện nào có phẫu thuật tổng quát và giải phẫu bệnh. Phát hiện kháng thể kháng ganglioside giúp biệt hóa và khẳng định bệnh đa dây thần kinh qua trung gian miễn dịch, từ đó loại bỏ CMT bằng phương pháp chuyển vị. 4. Đối với trẻ em, tôi không biết về ENMG, nhưng vì đó là ngày 31 tháng 12 năm 2006, tôi cũng lười xem;) Bệnh đa dây thần kinh, hay bệnh đa dây thần kinh, là một nhóm bệnh trong đó một số lượng lớn các dây thần kinh trong cơ thể bị ảnh hưởng đồng thời. So với người lớn, trẻ em ít bị viêm đa dây thần kinh hơn rất nhiều. Điều này là do trẻ em ít tiếp xúc với các yếu tố gây ra căn bệnh này. Ngay cả khi một đứa trẻ được chẩn đoán mắc bệnh viêm đa dây thần kinh, nó thường có tính chất di truyền. Trong các trường hợp khác, bệnh đa dây thần kinh phát triển do ảnh hưởng của các yếu tố sau: ngộ độc thủy ngân, asen, hợp chất phốt pho hữu cơ, xăng hoặc dichlorvos; ngộ độc thuốc; bệnh về hệ nội tiết, tiết niệu hoặc tiêu hóa; bệnh khối u; nhiễm độc mãn tính; rối loạn chuyển hóa; giảm hoặc thiếu vitamin; suy giảm miễn dịch; bệnh truyền nhiễm. Nhờ sự phát triển không ngừng của y học và các phương pháp chẩn đoán, bệnh viêm đa dây thần kinh mắc phải ở trẻ em có thể được phát hiện ngay từ giai đoạn đầu của quá trình phát triển. Như vậy, 75% trường hợp mắc bệnh này được chẩn đoán ở trẻ em dưới 10 tuổi. Bệnh đa dây thần kinh di truyền được đặc trưng bởi thực tế là trong 30 năm đầu đời, nó không có triệu chứng hoặc có triệu chứng nhẹ. Thông thường, bệnh đa dây thần kinh ở trẻ em biểu hiện dưới dạng các triệu chứng sau: Chuột rút đau ở chân Khó di chuyển khi chạy và leo cầu thang Cảm thấy yếu ở bàn chân Đi lại khó khăn Loét ở chân bình thường Biến dạng bàn chân Đi nhón gót Rắc rối với các kỹ năng vận động tinh Với sự phát triển của bệnh đa dây thần kinh ở trẻ, có thể ghi lại những thay đổi sau: run tay chân, đánh trống ngực, dị cảm, mỏng và loạn dưỡng cơ, chóng mặt liên tục, giảm tiết mồ hôi, các vấn đề về tiêu hóa, teo dây thần kinh thị giác, Một hội chứng đặc trưng của bệnh đa dây thần kinh ở trẻ em có thể được gọi là biến dạng bàn chân, đặc biệt là các ngón chân. Chúng có dạng búa, gây ra vấn đề với việc lựa chọn giày. Trong tương lai, những thay đổi cũng có thể ảnh hưởng đến phần dưới của chân, do đó nó bắt đầu có hình dạng của một cái chai. Chẩn đoán bệnh viêm đa dây thần kinh ở trẻ em nhằm xác định căn nguyên của bệnh và loại trừ các yếu tố ảnh hưởng. Để làm điều này, đứa trẻ phải trải qua các thủ tục sau: khám tổng quát, khám thần kinh, hiến máu xét nghiệm huyết học, điện cơ, sinh thiết xét nghiệm mô bệnh học. Trong quá trình chẩn đoán, bác sĩ chuyên khoa cần xác định dạng bệnh này. Theo phân loại bệnh hiện đại, tất cả các loại bệnh đa dây thần kinh khác nhau theo những cách sau: theo cơ chế tổn thương thần kinh (mất myelin, sợi trục, bệnh lý thần kinh); theo loại dây thần kinh bị ảnh hưởng (cảm giác, vận động, cảm giác vận động, thực vật, hỗn hợp); theo nguyên nhân (vô căn, di truyền, rối loạn chuyển hóa, nhiễm độc, sau nhiễm trùng, cận ung thư, có hệ thống). Ngoài ra, bệnh viêm đa dây thần kinh phải được phân biệt với các bệnh khác có kèm theo tổn thương hệ thần kinh. Không giống như các bệnh tương tự, bệnh đa dây thần kinh ảnh hưởng đến một số dây thần kinh trên khắp cơ thể cùng một lúc. Do bệnh đa dây thần kinh xảy ra với tổn thương nhiều dây thần kinh cùng một lúc nên các biến chứng có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan nội tạng. Thông thường, hậu quả ảnh hưởng đến: hệ cơ xương, cơ hô hấp, cơ tim. Trong trường hợp không được điều trị đủ tiêu chuẩn, bệnh viêm đa dây thần kinh có thể gây ra một số biến chứng nghiêm trọng. Trong một số trường hợp, một kết quả gây tử vong được quan sát thấy. Nếu trẻ bị viêm đa dây thần kinh, cha mẹ buộc phải thực hiện mọi biện pháp để ngăn chặn tác động của yếu tố căn nguyên. Căn bệnh này chỉ được điều trị bằng thuốc và các thủ thuật, vì vậy trong mọi trường hợp, bạn không nên dùng đến y học cổ truyền và các phương tiện tùy cơ ứng biến. Thay vào đó, khi nghi ngờ đầu tiên về một bệnh thần kinh, bạn nên tham khảo ý kiến bác sĩ ngay lập tức. Sau khi bác sĩ chẩn đoán bị viêm đa dây thần kinh, kê đơn điều trị. Ở đây, liệu pháp dựa trên việc loại bỏ nguyên nhân gây bệnh. Cơ sở của các biện pháp điều trị có thể là: thuốc làm giảm lượng đường trong máu trong bệnh tiểu đường; thuốc thúc đẩy loại bỏ các sản phẩm phân hủy protein trong urê huyết; thuốc thải sắt liên kết và loại bỏ muối của kim loại nặng trong trường hợp ngộ độc; thuốc kháng sinh cho bệnh đa dây thần kinh xảy ra trên nền tảng của các bệnh truyền nhiễm; hóa trị và xạ trị điều trị bệnh đa dây thần kinh do các quá trình ác tính. Điều trị triệu chứng dựa trên việc dùng các loại thuốc và thiết bị đeo sau đây: thuốc giảm đau, thuốc hạ huyết áp, dụng cụ chỉnh hình để hỗ trợ cơ bắp. Ngoài ra, bác sĩ phải kê toa một phức hợp vitamin và khoáng chất, nhờ đó bạn có thể tăng cường các chức năng bảo vệ của cơ thể và cải thiện dinh dưỡng mô. Các phương pháp vật lý trị liệu hiệu quả nhất để điều trị bệnh đa dây thần kinh ở trẻ em là: xoa bóp trị liệu, bấm huyệt, lọc huyết tương, từ trị liệu, kích thích điện tủy sống. Phòng ngừa bệnh viêm đa dây thần kinh dựa trên việc ngăn trẻ tiếp xúc với các chất, thuốc và nguồn lây nhiễm mạnh. Nếu nguyên nhân gây bệnh là do yếu tố di truyền thì em bé phải được bác sĩ giám sát ngay từ những ngày đầu đời. Để ngăn ngừa sự trầm trọng của bệnh đa dây thần kinh, các quy tắc sau phải được tuân thủ: kiểm soát nồng độ glucose trong máu của trẻ, uống thuốc đúng chỉ định của bác sĩ, tránh cho trẻ tiếp xúc với chất độc hại và rượu bia, thường xuyên khám bệnh, hiến máu định kỳ để xét nghiệm huyết học. Trang bị cho mình kiến thức và đọc một bài viết thông tin hữu ích về bệnh viêm đa dây thần kinh ở trẻ em. Rốt cuộc, làm cha mẹ có nghĩa là nghiên cứu mọi thứ sẽ giúp duy trì mức độ sức khỏe trong gia đình ở mức “36,6”. Tìm hiểu những gì có thể gây ra bệnh, làm thế nào để nhận ra nó một cách kịp thời. Tìm thông tin về các dấu hiệu mà bạn có thể xác định tình trạng khó chịu là gì. Và những xét nghiệm nào sẽ giúp xác định bệnh và chẩn đoán chính xác. Trong bài báo, bạn sẽ đọc mọi thứ về các phương pháp điều trị một bệnh như viêm đa dây thần kinh ở trẻ em. Chỉ định cách sơ cứu hiệu quả. Cách điều trị: chọn thuốc hay phương pháp dân gian? Bạn cũng sẽ biết được việc điều trị bệnh viêm đa dây thần kinh ở trẻ em không kịp thời có thể nguy hiểm như thế nào và tại sao việc tránh hậu quả lại quan trọng đến vậy. Tất cả về cách ngăn ngừa bệnh viêm đa dây thần kinh ở trẻ em và ngăn ngừa các biến chứng. Và các bậc cha mẹ quan tâm sẽ tìm thấy trên các trang của dịch vụ thông tin đầy đủ về các triệu chứng của bệnh viêm đa dây thần kinh ở trẻ em. Dấu hiệu bệnh ở trẻ 1,2, 3 tuổi khác với biểu hiện bệnh ở trẻ 4, 5, 6, 7 tuổi như thế nào? Cách tốt nhất để điều trị viêm đa dây thần kinh ở trẻ em là gì? Hãy chăm sóc sức khỏe của những người thân yêu của bạn và luôn ở trong tình trạng tốt! Bệnh đa dây thần kinh là một nhóm bệnh ảnh hưởng đến một số lượng lớn các đầu dây thần kinh trong cơ thể con người. Bệnh có nhiều nguyên nhân khác nhau. Các yếu tố gây ra sự xuất hiện của bệnh trước hết là kích thích các sợi thần kinh, sau đó mới dẫn đến sự gián đoạn hoạt động của chúng. Các dấu hiệu đặc trưng của bệnh là yếu cơ và đau ở vùng bị ảnh hưởng của cơ thể. Bệnh biểu hiện bằng tình trạng tê liệt, suy giảm khả năng xúc giác, các rối loạn khác nhau trong hoạt động của các chi trên và dưới của cơ thể con người. Các dấu hiệu của bệnh và cường độ biểu hiện của chúng hoàn toàn phụ thuộc vào dạng và loại bệnh. Thông thường bệnh viêm đa dây thần kinh gây rất nhiều đau khổ cho người bệnh, việc điều trị kéo dài. Quá trình của bệnh là tiến triển và quá trình này có thể là mãn tính. Thông thường, bệnh này xảy ra ở phần dưới của cơ thể. Bệnh đa dây thần kinh có thể tiến triển chậm chạp và cũng có thể phát triển nhanh như chớp. Nguyên nhân của bệnh đa dây thần kinh là khác nhau. Những cái chính bao gồm: Bệnh lý có thể là: Ngày nay, loại phổ biến nhất là bệnh đa dây thần kinh do tiểu đường. Cần lưu ý rằng viêm đa dây thần kinh là một bệnh lý khá nguy hiểm, cần được điều trị kịp thời và đầy đủ. Nếu nó không ở đó, thì sự tiến triển của bệnh có thể dẫn đến teo cơ và xuất hiện các vết loét. Biến chứng nguy hiểm nhất là liệt hai chân hoặc hai tay, sau đó là liệt cơ hô hấp. Theo cơ chế gây hại, bệnh được chia thành các thể sau: Theo tính ưu việt của tổn thương thần kinh, bệnh đa dây thần kinh xảy ra: Tùy thuộc vào nguyên nhân phát triển, bệnh đa dây thần kinh có thể là: Theo bản chất của dòng chảy: Bất kể một người mắc loại bệnh gì, nghiện rượu hay tiểu đường, bệnh đa dây thần kinh di truyền hay nhiễm độc hoặc mất myelin, họ thường có các triệu chứng giống nhau. Một loạt các yếu tố gây bệnh thường ảnh hưởng đến dây thần kinh trước, sau đó dẫn đến vi phạm chức năng hoạt động của chúng. Các triệu chứng chính của bệnh là: Trên thực tế, biến chứng của bệnh viêm đa dây thần kinh không nhiều, nhưng chúng đều là chủ yếu. Các biến chứng của bệnh như sau: Không thể chẩn đoán độc lập bất kỳ loại bệnh đa dây thần kinh nào ở trên chỉ bằng các triệu chứng ở một người (nhiều triệu chứng giống với biểu hiện của các bệnh khác). Nếu bạn tìm thấy một hoặc nhiều dấu hiệu, bạn nên đi khám bác sĩ càng sớm càng tốt. Để chẩn đoán, các chuyên gia sẽ tiến hành một loạt các nghiên cứu, bao gồm: Điều trị chính của bệnh đa dây thần kinh nhằm mục đích loại bỏ nguyên nhân gây ra và các triệu chứng của nó. Nó được quy định tùy thuộc vào loại bệnh lý: Trong số những thứ khác, bạn có thể cần lọc máu hoàn toàn, liệu pháp hormone hoặc điều trị bằng vitamin (loại liệu pháp này, trong giới y tế, được coi là hiệu quả nhất). Vật lý trị liệu là phương pháp điều trị tốt bệnh viêm đa dây thần kinh. Nó sẽ đặc biệt hữu ích trong các dạng bệnh mãn tính và di truyền. Các biện pháp phòng ngừa bệnh viêm đa dây thần kinh nhằm mục đích loại bỏ các nguyên nhân ảnh hưởng xấu đến các sợi thần kinh. Phương pháp phòng ngừa: Nếu bạn cho rằng mình mắc bệnh Đa dây thần kinh và có các triệu chứng đặc trưng của bệnh này, thì bác sĩ thần kinh có thể giúp bạn. Chúng tôi cũng khuyên bạn nên sử dụng dịch vụ chẩn đoán bệnh trực tuyến của chúng tôi, dựa trên các triệu chứng đã nhập, chọn các bệnh có thể xảy ra. Hội chứng Guillain-Barré là một nhóm các bệnh tự miễn dịch cấp tính được đặc trưng bởi sự tiến triển nhanh chóng. Thời kỳ phát triển nhanh chóng là khoảng một tháng. Trong y học, chứng rối loạn này có một số tên - Landry's palsy hoặc viêm đa dây thần kinh vô căn cấp tính. Các triệu chứng chính là yếu cơ và thiếu phản xạ, xảy ra trong bối cảnh tổn thương thần kinh lan rộng (do quá trình tự miễn dịch). Điều này có nghĩa là cơ thể con người chấp nhận các mô của chính nó là ngoại lai và hệ thống miễn dịch hình thành các kháng thể chống lại vỏ bọc thần kinh bị ảnh hưởng. Bệnh đa dây thần kinh là một phức hợp các rối loạn được đặc trưng bởi tổn thương các sợi thần kinh vận động, cảm giác và tự chủ. Đặc điểm chính của bệnh là một số lượng lớn dây thần kinh tham gia vào quá trình gây bệnh. Bất kể loại bệnh nào, nó biểu hiện ở sự yếu và teo cơ của chi dưới hoặc chi trên, thiếu nhạy cảm với nhiệt độ thấp và cao, đồng thời xuất hiện cảm giác đau đớn và khó chịu. Tình trạng tê liệt thường được biểu hiện, hoàn toàn hoặc một phần. Suy tuyến cận giáp là bệnh do sản xuất không đủ hormone tuyến cận giáp. Do sự tiến triển của bệnh lý, có sự vi phạm sự hấp thụ canxi trong đường tiêu hóa. Suy tuyến cận giáp nếu không được điều trị thích hợp có thể dẫn đến tàn phế. Insulinoma là một khối u thường lành tính và được hình thành trong tuyến tụy. Khối u có hoạt động nội tiết tố - nó tiết ra insulin với số lượng lớn. Điều này gây ra sự phát triển của hạ đường huyết. Glucose trong cơ thể con người đóng vai trò là nguồn năng lượng quan trọng nhất. Trái ngược với niềm tin phổ biến, loại nhiên liệu phổ biến này không chỉ có trong đồ ngọt: glucose được tìm thấy trong tất cả các loại thực phẩm có chứa carbohydrate (khoai tây, bánh mì, v.v.). Mức đường huyết bình thường là khoảng 3,8–5,8 mmol/L đối với người lớn, 3,4–5,5 mmol/L đối với trẻ em và 3,4–6,5 mmol/L đối với phụ nữ mang thai. Tuy nhiên, đôi khi tình trạng bệnh lý xảy ra khi lượng đường trong máu khác biệt đáng kể so với định mức. Một tình trạng như vậy là hạ đường huyết. Với sự giúp đỡ của tập thể dục và kiêng khem, hầu hết mọi người có thể làm mà không cần dùng thuốc. Triệu chứng và cách điều trị bệnh ở người Việc in lại các tài liệu chỉ có thể được thực hiện khi có sự cho phép của chính quyền và chỉ ra một liên kết hoạt động tới nguồn. Tất cả thông tin được cung cấp phải được tư vấn bắt buộc bởi bác sĩ tham gia! Câu hỏi và gợi ý: So với người lớn, trẻ em ít bị viêm đa dây thần kinh hơn rất nhiều. Điều này là do trẻ em ít tiếp xúc với các yếu tố gây ra căn bệnh này. Ngay cả khi một đứa trẻ được chẩn đoán mắc bệnh viêm đa dây thần kinh, nó thường có tính chất di truyền. Trong các trường hợp khác, bệnh đa dây thần kinh phát triển do ảnh hưởng của các yếu tố sau: ngộ độc thủy ngân, asen, hợp chất phốt pho hữu cơ, xăng hoặc dichlorvos; ngộ độc thuốc; bệnh về hệ nội tiết, tiết niệu hoặc tiêu hóa; bệnh khối u; nhiễm độc mãn tính; rối loạn chuyển hóa; giảm hoặc thiếu vitamin; suy giảm miễn dịch; bệnh truyền nhiễm. Nhờ sự phát triển không ngừng của y học và các phương pháp chẩn đoán, bệnh viêm đa dây thần kinh mắc phải ở trẻ em có thể được phát hiện ngay từ giai đoạn đầu của quá trình phát triển. Như vậy, 75% trường hợp mắc bệnh này được chẩn đoán ở trẻ em dưới 10 tuổi. Bệnh đa dây thần kinh di truyền được đặc trưng bởi thực tế là trong 30 năm đầu đời, nó không có triệu chứng hoặc có triệu chứng nhẹ. Thông thường, bệnh đa dây thần kinh ở trẻ em biểu hiện dưới dạng các triệu chứng sau: Chuột rút đau ở chân Khó di chuyển khi chạy và leo cầu thang Cảm thấy yếu ở bàn chân Đi lại khó khăn Loét ở chân bình thường Biến dạng bàn chân Đi nhón gót Rắc rối với các kỹ năng vận động tinh Với sự phát triển của bệnh đa dây thần kinh ở trẻ, có thể ghi lại những thay đổi sau: run tay chân, đánh trống ngực, dị cảm, mỏng và loạn dưỡng cơ, chóng mặt liên tục, giảm tiết mồ hôi, các vấn đề về tiêu hóa, teo dây thần kinh thị giác, Một hội chứng đặc trưng của bệnh đa dây thần kinh ở trẻ em có thể được gọi là biến dạng bàn chân, đặc biệt là các ngón chân. Chúng có dạng búa, gây ra vấn đề với việc lựa chọn giày. Trong tương lai, những thay đổi cũng có thể ảnh hưởng đến phần dưới của chân, do đó nó bắt đầu có hình dạng của một cái chai. Chẩn đoán bệnh viêm đa dây thần kinh ở trẻ em nhằm xác định căn nguyên của bệnh và loại trừ các yếu tố ảnh hưởng. Để làm điều này, đứa trẻ phải trải qua các thủ tục sau: khám tổng quát, khám thần kinh, hiến máu xét nghiệm huyết học, điện cơ, sinh thiết xét nghiệm mô bệnh học. Trong quá trình chẩn đoán, bác sĩ chuyên khoa cần xác định dạng bệnh này. Theo phân loại bệnh hiện đại, tất cả các loại bệnh đa dây thần kinh khác nhau theo những cách sau: theo cơ chế tổn thương thần kinh (mất myelin, sợi trục, bệnh lý thần kinh); theo loại dây thần kinh bị ảnh hưởng (cảm giác, vận động, cảm giác vận động, thực vật, hỗn hợp); theo nguyên nhân (vô căn, di truyền, rối loạn chuyển hóa, nhiễm độc, sau nhiễm trùng, cận ung thư, có hệ thống). Ngoài ra, bệnh viêm đa dây thần kinh phải được phân biệt với các bệnh khác có kèm theo tổn thương hệ thần kinh. Không giống như các bệnh tương tự, bệnh đa dây thần kinh ảnh hưởng đến một số dây thần kinh trên khắp cơ thể cùng một lúc. Do bệnh đa dây thần kinh xảy ra với tổn thương nhiều dây thần kinh cùng một lúc nên các biến chứng có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan nội tạng. Thông thường, hậu quả ảnh hưởng đến: hệ cơ xương, cơ hô hấp, cơ tim. Trong trường hợp không được điều trị đủ tiêu chuẩn, bệnh viêm đa dây thần kinh có thể gây ra một số biến chứng nghiêm trọng. Trong một số trường hợp, một kết quả gây tử vong được quan sát thấy. Nếu trẻ bị viêm đa dây thần kinh, cha mẹ buộc phải thực hiện mọi biện pháp để ngăn chặn tác động của yếu tố căn nguyên. Căn bệnh này chỉ được điều trị bằng thuốc và các thủ thuật, vì vậy trong mọi trường hợp, bạn không nên dùng đến y học cổ truyền và các phương tiện tùy cơ ứng biến. Thay vào đó, khi nghi ngờ đầu tiên về một bệnh thần kinh, bạn nên tham khảo ý kiến bác sĩ ngay lập tức. Sau khi bác sĩ chẩn đoán bị viêm đa dây thần kinh, kê đơn điều trị. Ở đây, liệu pháp dựa trên việc loại bỏ nguyên nhân gây bệnh. Cơ sở của các biện pháp điều trị có thể là: thuốc làm giảm lượng đường trong máu trong bệnh tiểu đường; thuốc thúc đẩy loại bỏ các sản phẩm phân hủy protein trong urê huyết; thuốc thải sắt liên kết và loại bỏ muối của kim loại nặng trong trường hợp ngộ độc; thuốc kháng sinh cho bệnh đa dây thần kinh xảy ra trên nền tảng của các bệnh truyền nhiễm; hóa trị và xạ trị điều trị bệnh đa dây thần kinh do các quá trình ác tính. Điều trị triệu chứng dựa trên việc dùng các loại thuốc và thiết bị đeo sau đây: thuốc giảm đau, thuốc hạ huyết áp, dụng cụ chỉnh hình để hỗ trợ cơ bắp. Ngoài ra, bác sĩ phải kê toa một phức hợp vitamin và khoáng chất, nhờ đó bạn có thể tăng cường các chức năng bảo vệ của cơ thể và cải thiện dinh dưỡng mô. Các phương pháp vật lý trị liệu hiệu quả nhất để điều trị bệnh đa dây thần kinh ở trẻ em là: xoa bóp trị liệu, bấm huyệt, lọc huyết tương, từ trị liệu, kích thích điện tủy sống. Phòng ngừa bệnh viêm đa dây thần kinh dựa trên việc ngăn trẻ tiếp xúc với các chất, thuốc và nguồn lây nhiễm mạnh. Nếu nguyên nhân gây bệnh là do yếu tố di truyền thì em bé phải được bác sĩ giám sát ngay từ những ngày đầu đời. Để ngăn ngừa sự trầm trọng của bệnh đa dây thần kinh, các quy tắc sau phải được tuân thủ: kiểm soát nồng độ glucose trong máu của trẻ, uống thuốc đúng chỉ định của bác sĩ, tránh cho trẻ tiếp xúc với chất độc hại và rượu bia, thường xuyên khám bệnh, hiến máu định kỳ để xét nghiệm huyết học.
Bệnh viêm đa dây thần kinh vô căn (IIP) là một nhóm bệnh không đồng nhất qua trung gian miễn dịch (tự miễn dịch) của hệ thần kinh ngoại biên (PNS) với mức độ nghiêm trọng và thời gian kéo dài khác nhau. Hội chứng Guillain-Barré (GBS)- bệnh viêm cấp tính không nhiễm trùng của dây thần kinh ngoại vi và rễ thần kinh. GBS được mô tả lần đầu tiên vào năm 1859 bởi nhà thần kinh học người Pháp O. Landry và được G. Guillain, J. Barre, A. Strohl tách thành một dạng bệnh học riêng biệt, những người vào năm 1916 đã trình bày một mô tả lâm sàng chi tiết về căn bệnh này. Trong lịch sử, những bất đồng về thuật ngữ về tên chính xác hơn của căn bệnh này đã dẫn đến thực tế là hiện tại có ít nhất tám biến thể của tên bệnh: hội chứng Landry, hội chứng Guillet-Barré, hội chứng Guillain-Barré-Stroll, Landry- Hội chứng Guillain-Barré, hội chứng Landry - Guillain-Barré-Stroll, viêm đa rễ thần kinh cấp tính, bệnh đa dây thần kinh cấp tính sau nhiễm trùng, bệnh viêm đa dây thần kinh mất myelin cấp tính.
Dịch tễ học GBS xảy ra ở tất cả các khu vực trên thế giới ở cả người lớn và trẻ em, với tỷ lệ nam giới chiếm ưu thế nhẹ (M:F = 1,25:1). Tần suất xuất hiện trung bình 1,5 người/100 nghìn dân/năm. căn nguyên
SGB vẫn chưa được biết. Người ta cho rằng bệnh dựa trên cơ chế tự miễn dịch, trong đó vai trò của yếu tố khởi phát được gán cho virus và vi khuẩn. Hơn 2/3 số bệnh nhân mắc GBS báo cáo đã mắc bệnh truyền nhiễm trước đó, thường là do Campylobacter jejuni(35% trường hợp), ít thường xuyên hơn Citomegalovirus(15%), vi rút Epstein Barr (10%), Mycoplasma viêm phổi(năm%). Ngoài ra, các tác nhân kích thích có thể là vi rút herpes simplex và herpes zoster, cúm, Coxsackie, viêm gan B, cũng như tiêm vắc-xin (chống cúm, đôi khi chống rubella, quai bị, sởi), can thiệp phẫu thuật, tổn thương dây thần kinh ngoại vi. Y văn mô tả các trường hợp GBS trong các bệnh tăng sinh lympho, lupus ban đỏ hệ thống. Sự khởi đầu của GBS sau nhiễm trùng rất có thể là do sự bắt chước phân tử giữa virus và kháng nguyên myelin: ganglioside thần kinh ngoại vi (PN) có cấu trúc kháng nguyên tương tự với mucopolysacarit của mầm bệnh. Trong GBS sau tiêm chủng, rất có thể có phản ứng miễn dịch trực tiếp đối với myelin ngoại vi. Phẫu thuật, chấn thương đối với PN, gây ra sự giải phóng các kháng nguyên thần kinh, có thể thúc đẩy bệnh, cũng như ung thư hạch, thúc đẩy sự tăng sinh của các tế bào T tự động. sinh bệnh học Tế bào Schwann và myelin là mục tiêu chính của các cuộc tấn công miễn dịch. Với GBS, dưới ảnh hưởng của một số tác nhân gây bệnh, xảy ra sự kích hoạt quá mức các tế bào có khả năng miễn dịch. Các tế bào trình diện kháng nguyên được kích hoạt trình diện các tự kháng nguyên và tạo ra phản ứng miễn dịch liên quan đến các tế bào Th 1 và Th 2. Các đại thực bào được kích hoạt liên kết với vỏ myelin của sợi trục, thực bào nó và giải phóng các cytokine tiền viêm, các gốc oxy phản ứng, NO và protease. Tế bào plasma được kích thích bởi Th 2 tổng hợp tự kháng thể kháng myelin. Người ta tin rằng protein myelin (PO, P1, P2) và ganglioside đóng vai trò là chất tự kháng nguyên trong cơ chế bệnh sinh của GBS. Hệ thống bổ sung đóng một vai trò nhất định ở đây, vì C3b được kích hoạt và các phức hợp màng tế bào (C5b-9) được lắng đọng trên vỏ myelin của PN trong khu vực của các nút Ranvier và thu hút thêm các đại thực bào. Tính dễ bị tổn thương của các nút Ranvier có thể liên quan đến sự thiếu hụt của không gian tạo máu trong khu vực của khớp nối thần kinh cơ. Sự xâm lấn vỏ myelin của PN bởi các đại thực bào nhạy cảm bắt đầu và tăng nhanh, dẫn đến phù nề và mở rộng đầu tư nội mô, giải thể màng đáy và biến dạng tế bào bạch cầu. Song song với quá trình khử myelin, các cơ chế phục hồi được khởi động để hỗ trợ quá trình tổng hợp myelin với sự trợ giúp của tế bào Schwann. Mức độ phá hủy vỏ myelin phụ thuộc vào cường độ đáp ứng miễn dịch tại chỗ và hoạt hóa hệ thống bổ thể. Ở dạng nặng của bệnh, cùng với sự phân hủy rõ rệt của myelin, thoái hóa sợi trục xảy ra. bệnh học.
GBS là một quá trình viêm không nhiễm trùng với sự khử myelin, đôi khi thoái hóa sợi trục của PN. Tại khử myelin biến thể của GBS cho thấy phù nề và thâm nhiễm tế bào lympho quanh mạch máu ở các dây thần kinh sọ, cột sống, rễ trước, đám rối, thân của PN, đôi khi có thoái hóa sợi trục thứ phát. Sau khi kết thúc cuộc tấn công miễn dịch, quá trình tái tổ hợp phát triển, kèm theo sự phục hồi các chức năng đã mất. Tại sợi trục trong biến thể GBS, sự thoái hóa sợi trục nghiêm trọng của dây thần kinh vận động và cảm giác, sự hiện diện của đại thực bào trong không gian quanh trục với các dấu hiệu tối thiểu về thay đổi viêm và mất myelin được ghi nhận. Với tổn thương sợi trục nghiêm trọng, có thể xảy ra thoái hóa Wallerian của các sợi thần kinh. Hình ảnh lâm sàng Ở 50-70% bệnh nhân mắc GBS, 1-3 tuần trước khi xuất hiện các dấu hiệu thần kinh đầu tiên của GBS, các bệnh giống cúm đã được ghi nhận, trong một số trường hợp cá biệt, tiêm chủng, phẫu thuật (phá thai, sửa chữa thoát vị, cắt ruột thừa), v.v. .GBS thường có thể phát triển dựa trên nền tảng của tình trạng hoàn toàn hạnh phúc. Ở hầu hết các bệnh nhân, bệnh bắt đầu với tình trạng yếu cơ, dị cảm và đau ở tứ chi, ít gặp hơn là đau cơ ở nhiều vị trí khác nhau. Ở trẻ nhỏ, yếu cơ trong các biểu hiện của nó có thể giống như rối loạn phối hợp khi đi bộ. Khoảng 50% trẻ em bị GBS bị yếu cơ toàn thân; trong 30%, yếu cơ chủ yếu ở các nhóm cơ xa của chi; 20%, ở các cơ gần. Hội chứng đau dữ dội được quan sát thấy trong 50% trường hợp. Đồng thời, trẻ nhỏ không chịu đứng vững khiến người ta nghi ngờ liệt tứ chi. Trẻ cố gắng tìm một tư thế nhẹ nhàng mà sự khó chịu có thể biến mất hoặc giảm đi đáng kể. Nguồn gốc của cơn đau là hỗn hợp: trong một số trường hợp, cơn đau thần kinh (xuyên tâm) chiếm ưu thế - nó xuất hiện ở các chi khi vị trí cơ thể của bệnh nhân thay đổi, khi các triệu chứng căng thẳng (Lasegue, Wasserman, Neri) xuất hiện, khi sờ nắn các điểm Valle , thân và rễ thần kinh ngoại vi; trong các trường hợp khác - đau cơ (đau "cơ bắp") - xuất hiện khi nghỉ ngơi ở các cơ lớn ở lưng và hông, có tính chất đau nhức. Đau có thể xuất hiện đồng thời với tê, dị cảm hoặc rối loạn vận động. Tê, dị cảm và yếu ở các chi xuất hiện đầu tiên ở các chi dưới (lên đến 50% trong tất cả các trường hợp) và sau vài giờ hoặc vài ngày, lan lên các chi trên. Ở một phần ba số bệnh nhân, yếu và tê bắt đầu đồng thời ở cánh tay và chân. Độ nhạy bị suy giảm do loại ngoại vi (ở dạng "găng tay", "vớ"). Vi phạm độ nhạy bề mặt được thể hiện bằng giảm đau (đôi khi tăng cảm giác đau), dị cảm, tăng cảm, rối loạn cảm giác. Độ nhạy sâu (cơ khớp, rung động) bị ảnh hưởng trong 20-50% trường hợp GBS. Trong những ngày đầu tiên của bệnh, hầu như tất cả bệnh nhân đều giảm rõ rệt, sau đó mất hoàn toàn phản xạ gân xương. Ở những bệnh nhân có sự tham gia chủ yếu của các cơ craniocervicobrachial, mất phản xạ có thể chỉ giới hạn ở các chi trên; trong biến thể liệt hai bên của GBS, khi chỉ có hai chân, mất phản xạ chỉ có thể được phát hiện ở các chi dưới. Liệt và liệt tứ chi là mềm, đối xứng, khu trú chủ yếu ở các chi xa, trong trường hợp nghiêm trọng, có tổn thương các cơ của thân, bao gồm các cơ cổ, lưng và bụng. Tổn thương các dây thần kinh sọ (CN) được quan sát thấy trong 50-90% trường hợp GBS (các dây thần kinh VII, IX và X thường gặp nhất, ít gặp hơn là các dây thần kinh III, IY, YI). Mức độ tổn thương đối với các dây thần kinh trên khuôn mặt là khác nhau: từ hơi yếu cơ mặt đến liệt hai bên nghiêm trọng kèm theo lagophthalmos và hypomimia. Rối loạn chức năng của các dây thần kinh hành là song phương. Các rối loạn bao gồm từ giọng mũi và nghẹn khi ăn cho đến chứng mất ngôn ngữ, vòm miệng mềm rủ xuống, mất phản xạ hầu và rối loạn nuốt. Các dây thần kinh vận nhãn có liên quan trong 5-10% trường hợp, và có thể có hạn chế vận động (liệt vận nhãn) hoặc nhãn cầu bất động hoàn toàn (liệt vận nhãn). Trong 5% trường hợp, có những thay đổi ở đáy dưới dạng phù đĩa thị, ít gặp hơn - viêm dây thần kinh thị giác. Với hội chứng bulbar, cũng như liệt cơ hô hấp sâu, rối loạn hô hấp xảy ra đe dọa đến tính mạng của trẻ. Các dấu hiệu ban đầu của suy hô hấp là trẻ xuất hiện lo lắng và sợ hãi, ngủ nông, nói chuyện nhanh chóng mệt mỏi, số lần thở ra giảm (5-10 thay vì 30-40 là bình thường), thở nông, khó khăn, thường xuyên. . Liệt cơ hoành được biểu hiện bằng nhịp thở nghịch thường: co lại vùng hạ vị trong khi hít vào và dữ liệu X quang tương ứng. Yếu cơ hô hấp, dẫn đến nhu cầu thở máy (ALV), phát triển trong một phần ba trường hợp GBS. Các yếu tố làm tăng nguy cơ phát triển suy hô hấp ở trẻ em bao gồm thời kỳ tiền triệu ngắn, tham gia vào quá trình CI và hàm lượng protein cao trong dịch não tủy (CSF). Teo cơ trong giai đoạn cấp tính có thể không có, nó phát triển theo quy luật sau đó. Ở 2/3 bệnh nhân GBS trong giai đoạn cấp tính, các rối loạn thực vật được ghi nhận: nhịp tim nhanh và nhịp tim chậm, rối loạn nhịp tim, huyết áp (HA) giảm đột ngột, tăng tiết mồ hôi ở lòng bàn tay, bàn chân, thân mình, suy yếu nhu động của đường tiêu hóa. cho đến khi phát triển một phòng khám tắc ruột, chậm trễ hoặc tiểu không tự chủ. Trong 3% trường hợp, có hội chứng tiết hormone chống bài niệu không đủ, trong đó quan sát thấy hạ natri máu và giảm độ thẩm thấu máu. Có 3 giai đoạn trong quá trình lâm sàng của GBS:
1 - tiến triển (tăng rối loạn thần kinh trong vòng 1-4 tuần); chẩn đoán Dịch não tủy (CSF). Từ tuần thứ 2 của bệnh, sự phân ly protein-tế bào thường được phát hiện - protein tăng (> 0,55 g / l ‰) với tế bào bình thường hoặc tăng nhẹ ≤ 10 tế bào / mm 3). Với sự gia tăng số lượng tế bào trong CSF (> 20 tế bào / mm 3), cần phải cảnh giác; chẩn đoán không đủ năng lực nếu có tế bào hơn 50 tế bào / mm 3 và / hoặc sự hiện diện của bạch cầu đa nhân. nghiên cứu sinh lý thần kinh. Electroneuromyography (ENMG) là phương pháp nhạy cảm nhất trong chẩn đoán GBS: trong 90% trường hợp, nó giúp xác nhận chẩn đoán và xác định biến thể lâm sàng của GBS. Trong biến thể khử myelin cổ điển của GBS, sự giảm biên độ của các phản ứng cơ được gợi lên (phản ứng M) và các khối dẫn truyền thần kinh đã được phát hiện trong hai tuần đầu tiên của bệnh. Dấu hiệu đặc trưng trên ENMG: Giảm tốc độ dẫn truyền dọc theo các sợi vận động hơn 10% so với bình thường; Kéo dài thời gian trễ ở đoạn xa (với tổn thương chủ yếu ở đoạn xa); Kéo dài độ trễ của sóng F (với tổn thương chủ yếu ở các phần gần); Giảm tốc độ hoặc tắc nghẽn dẫn truyền dọc theo sợi cảm giác; Blốc dẫn truyền cục bộ hoặc phân tán điện thế hoạt động theo thời gian bất thường. Các biến thể lâm sàng của GBS.
Một số biến thể của GBS đã được biết đến, trong đó biến thể phổ biến nhất (70-85% trường hợp) ở Châu Âu, Châu Mỹ và Châu Úc là bệnh đa dây thần kinh khử myelin do viêm cấp tính (AIDP) với tiên lượng tương đối thuận lợi, biểu hiện cổ điển đã được trình bày ở trên. Hiếm khi có các biến thể khác của GBS: Hội chứng Miller-Fisher (MFS). Thị phần của nó trong SSS là khoảng 3%. Tỷ lệ mắc SMF ở Nhật Bản cao hơn ở Mỹ và Châu Âu. Các tính năng nổi bật của SMF là: Điểm yếu tương đối đối xứng hai bên của các cơ vận nhãn và sa mi; Điều phối và mất điều hòa tĩnh; Mất phản xạ ở tay và chân vào cuối tuần đầu tiên của bệnh; Tiến triển của các triệu chứng này từ vài ngày đến 3 tuần; Không có hoặc rối loạn cảm giác và vận động nhẹ ở các chi, ở mặt; Trong huyết thanh - kháng thể với ganglioside GQ1b; Tăng nhẹ protein trong CSF; Điện cơ (EMG) - giảm tốc độ dẫn truyền dọc theo dây thần kinh vận động; Phục hồi các chức năng bị suy giảm trong vòng 1-3 tháng. Bệnh đa dây thần kinh sợi trục vận động cấp tính (OMAP)- 3% trường hợp. Phổ biến hơn ở châu Á (đặc biệt là Trung Quốc và Nhật Bản), chủ yếu ở trẻ em và thanh thiếu niên: Biến thể hoàn toàn vận động với xu hướng yếu cơ rõ rệt hơn mà không có sự tham gia của các dây thần kinh sọ; Trên EMG - giảm biên độ của phản ứng M với sự dẫn truyền nguyên vẹn thông qua các sợi cảm giác và không có dấu hiệu khử myelin; Phục hồi nhanh các chức năng bị mất. Bệnh đa dây thần kinh vận động-cảm giác-sợi trục cấp tính (OMSAP)- 1% của tất cả các trường hợp. Hầu hết ở người lớn. OMSAP được đặc trưng bởi: Yếu và suy giảm cảm giác ở các chi; ENMG - giảm mạnh biên độ của phản ứng M với các dấu hiệu khử thần kinh, phong tỏa dẫn truyền dọc theo các sợi cảm giác; Sự phát triển nhanh chóng của một khiếm khuyết vận động nghiêm trọng với sự phục hồi chậm và không đầy đủ. Bệnh đa dây thần kinh tự chủ cấp tính (pandysautonomy)(1%): quá trình sinh bệnh miễn dịch có liên quan đến sự hình thành các kháng thể chống lại các kháng nguyên của hạch tự trị (đặc biệt là chống lại các thụ thể acetycholine của các tế bào thần kinh sau hạch): Dấu hiệu rối loạn chức năng của các bộ phận giao cảm và giao cảm của hệ thống tự trị (phức hợp triệu chứng của rối loạn tự trị); Có lẽ là sự kết hợp với mất phản xạ và suy giảm độ nhạy cảm; Phục hồi chậm và không đầy đủ, tái phát không được loại trừ. Bệnh đa dây thần kinh cảm giác cấp tính (1%): Rối loạn nhạy cảm; giảm phản xạ; Không có rối loạn vận động; Trong huyết thanh - kháng thể với ganglioside GD1b. Bệnh đa dây thần kinh sọ cấp tính(1%) - nhiều tổn thương của CN, không liên quan đến các nguyên nhân khác: Tổn thương có chọn lọc đối với các cơ vận nhãn mà không mất điều hòa; Tham gia vào quá trình bắt chước hoặc cơ hầu họng. Bệnh lý thần kinh cổ họng (3%): Sự tham gia chủ yếu của các cơ hầu họng, mặt, cổ; Trong huyết thanh - kháng thể với ganglioside GT1a. Tiêu chuẩn chẩn đoán GBS A. Tiêu chí bắt buộc của GBS: Yếu cơ tiến triển ở nhiều chi; Ức chế phản xạ gân xương ở các mức độ khác nhau. B. Tiêu chí phụ (xếp theo mức độ quan trọng): Các triệu chứng rối loạn vận động phát triển nhanh, nhưng ngừng tăng vào cuối tuần thứ 4 kể từ khi khởi phát bệnh; tính đối xứng tương đối của tổn thương; Rối loạn cảm giác mức độ nhẹ; Tham gia vào quá trình CN: tổn thương dây thần kinh mặt là điển hình; Rối loạn tự chủ: nhịp tim nhanh, rối loạn nhịp tim, hạ huyết áp tư thế, tăng huyết áp, các triệu chứng vận mạch; Phục hồi các chức năng bị suy giảm trong vòng 2-4 tuần sau khi ngừng gia tăng các triệu chứng thần kinh, nhưng đôi khi có thể bị trì hoãn trong vài tháng. B. Biển báo phụ: Giảm dẫn truyền xung thần kinh dọc theo các dây thần kinh ngoại vi; Khởi phát không sốt (một số ít bệnh nhân khởi phát sốt do nhiễm trùng hoặc các nguyên nhân khác). Sốt không loại trừ GBS, nhưng đặt ra câu hỏi về khả năng mắc bệnh khác; Không có bất kỳ dữ liệu nào ủng hộ các bệnh khác có hình ảnh lâm sàng tương tự. Các dấu hiệu gây nghi ngờ về tính đúng đắn của chẩn đoán GBS: Phát âm còn lại bất đối xứng của rối loạn vận động; vi phạm lâu dài các chức năng vùng chậu; rối loạn chức năng vùng chậu khi bắt đầu bệnh; Bản chất dẫn điện của sự vi phạm độ nhạy với mức độ mất mát rõ ràng. Chẩn đoán phân biệt nên được thực hiện với các tổn thương của tủy sống (khối u, viêm tủy ngang, viêm đa cơ), viêm cơ, neuroborreliosis, nhiễm HIV, nhược cơ, ngộ độc, bạch hầu, hạ kali máu và các bệnh đa dây thần kinh khác. Điều trị GBS Trong giai đoạn đầu của bệnh, ngay cả trong những trường hợp nhẹ, cGBS nên được coi là trường hợp khẩn cấp và được theo dõi độc quyền trong môi trường bệnh viện. Suy hô hấp nặng cần thở máy, rối loạn nhịp tim nguy hiểm có thể phát triển trong vòng vài giờ, do đó, trong giai đoạn tiến triển của bệnh, cần theo dõi tình trạng của bệnh nhân hàng giờ để đánh giá chức năng hô hấp, nhịp tim, huyết áp, nhịp tim. trạng thái của các cơ hành, chức năng vùng chậu. Điều này đặc biệt đúng đối với trẻ em ở độ tuổi mầm non, trong đó khó đánh giá khách quan chức năng hô hấp. Chúng được theo dõi mạch và thành phần khí máu, cho phép bạn chọn một chiến lược điều trị phù hợp. Ở trẻ lớn hơn, việc theo dõi chức năng hô hấp được thực hiện bằng cách thường xuyên đo dung tích phổi (VC). Với việc giảm VC xuống còn 18 ml/kg trọng lượng cơ thể, bệnh nhân nên được chuyển đến phòng chăm sóc đặc biệt. Với sự phát triển của tình trạng tê liệt hành não, có thể cần phải cho ăn qua ống thông mũi hoặc mở dạ dày. Có hai hướng chính trong điều trị GBS: Điều trị cụ thể: lọc huyết tương, globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG). Liệu pháp không đặc hiệu. lọc huyết tương- phương pháp điều trị duy trì đầu tiên đã được chứng minh. Hiệu quả của plasmapheresis có thể liên quan đến việc loại bỏ các phức hợp miễn dịch lưu thông trong máu, các thành phần bổ sung, các cytokine tiền viêm gây tổn thương sợi thần kinh. Nếu plasmapheresis được sử dụng trong 2 tuần đầu tiên của bệnh, thì thời gian phục hồi (cho đến khi bệnh nhân di chuyển độc lập) sẽ giảm 1 tháng - từ 83 xuống 43 ngày. Chỉ định cho plasmapheresis: Với sự gia tăng các triệu chứng thần kinh ở bệnh nhân cần thở máy; Bệnh nhân có thể tự đứng dậy và đi lại trên 5 mét; Không thể đi bộ quá 5 mét với sự hỗ trợ hoặc hỗ trợ. Nó được thực hiện với thể tích ít nhất 35-40 ml huyết tương/kg trọng lượng cơ thể mỗi lần phẫu thuật và ít nhất 140-160 ml huyết tương/kg trọng lượng cơ thể mỗi đợt điều trị. Số lượng hoạt động là 4-5 với khoảng thời gian không quá một ngày đối với những bệnh nhân cần thở máy hoặc không thể đi bộ hơn 5 mét với sự hỗ trợ hoặc hỗ trợ, và ít nhất 2 đối với những bệnh nhân có thể đứng hoặc đi bộ hơn 5 mét của riêng mình. Lọc huyết tương có chống chỉ định tương đối đối với suy gan, rối loạn điện giải nghiêm trọng, nguy cơ biến chứng tim mạch cao, rối loạn nhịp tim, dao động huyết áp, nhiễm trùng hoạt động và rối loạn đông máu. Có những khó khăn về kỹ thuật khi thực hiện lọc huyết tương ở trẻ nhỏ. Với sự tiện lợi và an toàn, đặc biệt là ở trẻ em và bệnh nhân bị rối loạn chức năng nội tạng, IVIG được sử dụng như tiêu chuẩn chăm sóc ở hầu hết các trung tâm điều trị. IVIG- thuốc có nguồn gốc từ huyết tương của người hiến tặng và 90% bao gồm IgG. Các loại thuốc được sử dụng phổ biến nhất để tiêm tĩnh mạch trong thực tế của chúng tôi là Intraglobin, Pentaglobin. Liệu pháp IVIG thành công là do các cơ chế hoạt động được đề xuất sau đây: Trung hòa các tự kháng thể (AAT) của lớp IgM, IgG với các kháng thể chống ngu ngốc có trong IVIG; Trung hòa các kháng nguyên vi khuẩn và virus, siêu kháng nguyên và cytokine và loại bỏ nhanh chóng chúng bằng cách tăng cường hoạt động của quá trình thực bào; Giảm tổng hợp và rút ngắn thời gian bán hủy của AAT, ảnh hưởng trực tiếp đến việc kích hoạt tế bào T, ức chế sự kết dính của tế bào và gây ra quá trình chết theo chương trình; Giảm hoạt động của quá trình viêm bằng cách điều chỉnh giảm các tế bào có khả năng miễn dịch và ngăn chặn sự giải phóng các cytokine; Phong tỏa các thụ thể Fc (Fc-R) trên đại thực bào / bạch cầu đơn nhân và kết quả là làm giảm quá trình thực bào phụ thuộc vào Fc, cũng như giảm khả năng gây độc tế bào do kháng thể gây ra; Kiểm soát hoạt động của hệ thống bổ thể bằng cách vô hiệu hóa các yếu tố bổ sung hoạt hóa dư thừa (C3b, C4b); Ức chế quá trình khử myelin của các sợi thần kinh và hỗ trợ gián tiếp quá trình tái kết hợp bằng cách điều chỉnh việc sản xuất oxit nitric và chức năng vi mô. Gần đây, IVIG đã được chứng minh là ngăn ngừa thoái hóa sợi trục ở mô hình thỏ. Đặc biệt quan trọng là tác dụng ngăn chặn các kháng thể, trong đó các kháng thể chống GQ1b và chống GM1 đóng một vai trò. Liều IVIG tối ưu vẫn chưa được biết. Thông thường IVIG được kê đơn với liều 0,4 g/kg thể trọng mỗi ngày trong 5 ngày (liều điều trị 2 g/kg thể trọng). Có thể dùng liều lượng tương tự và theo sơ đồ nhanh hơn 1 g / kg trọng lượng cơ thể trong 2 lần tiêm trong 2 ngày (liều ban đầu, có tính đến nguy cơ sốc phản vệ, không được khuyến cáo tăng trên 0,2 g/kg thể trọng). Phác đồ này có thể có tác dụng nhanh hơn, nhưng có thể gây tác dụng phụ. Gần đây, một nghiên cứu so sánh ngẫu nhiên, mù đôi đã được tiến hành về việc sử dụng IVIG với nhiều liều khác nhau ở bệnh nhân mắc GBS. Nghiên cứu này xác định rằng sử dụng IVIG trong 6 ngày với liều 0,4 g/kg mỗi ngày có hiệu quả hơn so với trong 3 ngày. Dựa trên các ấn phẩm và kinh nghiệm của chúng tôi, rõ ràng là có thể thấy cải thiện lâm sàng với IVIG sớm nhất là 7-10 ngày kể từ khi bắt đầu điều trị. IVIG thường được dung nạp tốt và có ít hoặc không có tác dụng phụ: hiếm khi xảy ra huyết khối tắc mạch, suy thận (ở bệnh nhân suy giảm chức năng thận), sốc phản vệ (đặc biệt ở bệnh nhân thiếu hụt IgA) hoặc viêm màng não vô khuẩn. Bất chấp các tác dụng phụ có thể xảy ra, IVIG đã trở thành tiêu chuẩn vàng trong điều trị GBS không chỉ ở người lớn mà còn ở trẻ em. Corticoid. Trước đây, corticosteroid đã được sử dụng để điều trị GBS, nhưng các thử nghiệm ngẫu nhiên về prednisolone và liệu pháp xung tĩnh mạch bằng methylprednisolone ở người lớn mắc GBS đã cho thấy rằng chúng không cải thiện kết quả, vì vậy chúng hiện không được chỉ định trong điều trị GBS. Corticosteroid không được khuyến cáo để điều trị GBS ở trẻ em. Phương pháp không đặc hiệu: các biện pháp nhằm chăm sóc bệnh nhân và ngăn chặn các biến chứng khác nhau liên quan đến căn bệnh tiềm ẩn. Nếu các triệu chứng thần kinh tiếp tục tiến triển trong 4-8 tuần, bệnh đa dây thần kinh khử myelin viêm bán cấp được chẩn đoán, với giai đoạn tiến triển dài hơn (hơn 8 tuần) - bệnh viêm đa dây thần kinh khử myelin viêm mãn tính (CIDP). Dự báo Theo nhiều tác giả, tỷ lệ tử vong ở trẻ em là 5-7% và theo quy luật, có liên quan đến các biến chứng nghiêm trọng từ hệ hô hấp. Mặc dù tiên lượng cho cuộc sống của bệnh nhân nói chung là thuận lợi, nhưng sự phục hồi chức năng hoàn toàn xảy ra trong vòng một năm và chỉ được quan sát thấy ở 20-30% bệnh nhân, trong 10-15% - một khiếm khuyết vận động dai dẳng được hình thành hoặc chứng mất cảm giác ở các chi xa vẫn tồn tại trong một khoảng thời gian dài. Hơn 50% bệnh nhân phàn nàn về tình trạng mỏi cơ ngày càng tăng và co thắt cơ đau đớn trong nhiều tháng và nhiều năm. CIDP
. Tần suất của bệnh là 0,5 trường hợp trên 100 nghìn dân. Bệnh ảnh hưởng đến cả người lớn và trẻ em. CIDP là một trong những biểu hiện của GBS hay một bệnh độc lập vẫn còn được phân chia. Chúng khác nhau về thời gian, các yếu tố thúc đẩy và đáp ứng với điều trị, nhưng cơ chế bệnh sinh của GBS và CIDP là giống hệt nhau. Không giống như GBS, các triệu chứng thần kinh trong CIDP phát triển chậm và chỉ đạt đến điểm nguy hiểm sau nhiều tháng. Nhiễm trùng hiếm khi xảy ra trước bệnh (dưới 20% trường hợp). Về hình thái bệnh lý, các sợi bị ảnh hưởng cho thấy sự mất myelin và tái myelin từng đoạn, phù nề dưới màng cứng và nội mạc. Phòng khám bệnh Khi bắt đầu bệnh, bệnh nhân báo cáo yếu cơ đối xứng gần hoặc xa, mất điều hòa, hoặc tê hoặc dị cảm ở bàn tay và bàn chân. Trong tương lai, paresis nắm bắt cả phần gần và phần xa của chi trên và chi dưới. Giảm phản xạ hoặc giảm phản xạ được ghi nhận, phản xạ Achilles giảm thường xuyên hơn. Độ nhạy giảm được phát hiện ở 85% bệnh nhân (rõ rệt hơn ở GBS), cơn đau ở bệnh này rất hiếm, nhưng không loại trừ. Ở một số bệnh nhân, các dây thần kinh trung ương bị ảnh hưởng: thường là mặt, hành não, hiếm khi vận động mắt. Trong hầu hết các trường hợp, có sự gia tăng protein CSF (> 50 mg/dL). Trên EMG, tốc độ dẫn truyền dọc theo dây thần kinh giảm và sự phong tỏa một phần dẫn truyền phát triển. Ở gần 5% bệnh nhân, có thể quan sát thấy quá trình khử myelin trong CNS. Một mối đe dọa nghiêm trọng đến tính mạng và nhu cầu thở máy là rất hiếm. Các triệu chứng chính của CIDP ở trẻ em dữ dội hơn. Suy giảm thị lực và rối loạn chức năng thần kinh là phổ biến hơn. Trẻ em đáp ứng tốt hơn đáng kể với liệu pháp ban đầu và có tiên lượng tốt hơn so với người lớn. Tùy chọn lâm sàng CIDP là một bệnh không đồng nhất. Trong nhóm CIDP, những điều sau đây có thể được xem xét: nhóm mất điều hòa cảm giác, bệnh lý thần kinh mất myelin cảm giác bán cấp, bệnh lý thần kinh mất myelin cảm giác vận động mãn tính, bệnh lý thần kinh mất myelin vận động đối xứng. Lâm sàng Thông thường, trong CIDP, một đợt khởi phát mãn tính một pha có thể được theo sau bởi một đợt tiến triển chậm hoặc tái phát. Tiên lượng cho CIDP kém thuận lợi hơn so với GBS. Tỷ lệ tử vong là 3-6%. Chẩn đoán phân biệt bệnh này với các bệnh lý thần kinh mất myelin khác, các bệnh tự miễn liên quan, đái tháo đường, paraproteinemias, bệnh thần kinh đa vận động hoặc bệnh thần kinh di truyền là đặc biệt quan trọng để điều trị thêm. trị liệu Corticoid. Trong nhiều năm, liệu pháp chính là điều trị bằng corticosteroid. CIDP thường đáp ứng tốt với liệu pháp corticosteroid (điều này khác với GBS). Liều tối ưu ban đầu cũng chưa được biết. Chỉ định prednisolone mỗi os (ban đầu trong 4 tuần với tốc độ 1-1,5 mg / kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày, nhưng không quá 60 mg mỗi ngày), sau đó giảm dần hoặc điều trị bằng xung tĩnh mạch trong 3-5 ngày với methylprednisolone sau đó sử dụng corticosteroid mỗi lần dẫn đến giảm hoạt động của quá trình viêm trong vòng 4-8 tuần (80%). Thành công tối đa của liệu pháp đạt được sau 3-6 tháng. Ưu điểm của corticosteroid là sẵn có và giá thành thấp, nhưng tác dụng phụ có thể nặng. Xem xét rằng bệnh nhân sẽ cần dùng corticosteroid trong một thời gian dài, nên lập tức tiến hành phòng ngừa loãng xương, đặc biệt là ở trẻ em và bệnh nhân cao tuổi. Tình trạng của bệnh nhân ở dạng vận động thuần túy có thể xấu đi trong vài ngày sau khi điều trị bằng corticosteroid, nhưng tình trạng xấu đi này có thể là tạm thời. Trong những năm gần đây, do tác dụng phụ của corticosteroid, IVIG, lọc huyết tương và thuốc ức chế miễn dịch ngày càng được sử dụng nhiều hơn trong điều trị CIDP. IVIG chiếm một vị trí vững chắc trong điều trị CVD. Trong hầu hết các trường hợp, việc sử dụng chúng cho phép đạt được sự cải thiện nhanh chóng các triệu chứng lâm sàng. Hiệu quả của liệu pháp dựa trên IVIG là 60-80%. Tuy nhiên, dữ liệu hiện có không cho phép đưa ra các khuyến nghị thống nhất về liều IVIG và thời gian điều trị. Liều IVIG được sử dụng là 0,2-2,0 g/kg hàng tháng. Sau khi điều trị ban đầu liều cao (1-2 g/kg), tùy theo diễn biến của bệnh, nên điều trị duy trì từ 1 đến 6 tuần (tuỳ theo diễn biến của bệnh) cho đến khi đạt được bệnh cảnh lâm sàng ổn định hoặc hết triệu chứng. biến mất. Điều trị duy trì phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của rối loạn chức năng, cũng như diễn biến của bệnh. Liều lượng và khoảng thời gian điều trị nên được lựa chọn riêng lẻ. Cho đến nay, có tương đối ít dữ liệu về việc điều trị trẻ em mắc CIDP. Tuy nhiên, có bằng chứng cho thấy liệu pháp IVIG có thể thành công trong hầu hết các trường hợp này. Lọc huyết tương trị liệu trong 80% trường hợp dẫn đến cải thiện các rối loạn chức năng và triệu chứng lâm sàng. Người ta tin rằng liệu pháp lọc huyết tương và IVIG trong trường hợp CIDP, cũng như trong điều trị GBS, có cùng giá trị. Phản ứng bất lợi là nhỏ. Hiệu quả điều trị được quan sát thấy sau một vài ngày. Nhưng để đạt được bệnh cảnh lâm sàng ổn định hoặc giảm hoàn toàn các triệu chứng của bệnh, hầu hết bệnh nhân cần được điều trị trong vòng vài tuần. Trong trường hợp bệnh tái phát, bệnh nhân được chỉ định điều trị lặp lại. Cũng như các bệnh đa dây thần kinh khác, những bệnh nhân không (hoặc chỉ tồn tại trong thời gian ngắn) từ quá trình lọc huyết tương có thể được điều trị thành công bằng IVIG và ngược lại. Những bệnh nhân không cải thiện hoặc thậm chí xấu đi khi điều trị bằng corticosteroid, azathioprine, IVIG và/hoặc lọc huyết tương có thể được điều trị bằng liệu pháp xung cyclophosphamide trong 6 tháng với corticosteroid đường uống bổ sung cho đến khi đạt được sự thuyên giảm hoàn toàn. Cyclosporine A cũng có thể làm chậm đáng kể sự tiến triển của bệnh hoặc giảm tần suất các đợt cấp ở bệnh nhân CIDP không đáp ứng với liệu pháp tiêu chuẩn. Do các tác dụng phụ đáng kể thường xuyên xảy ra, loại trị liệu này chỉ có thể được khuyến nghị sau khi đã sử dụng hết tất cả các lựa chọn trị liệu khác. Bệnh thần kinh vận động đa ổ (MMN)
- một căn bệnh hiếm gặp nhưng có thể chữa được, có đặc điểm tiến triển chậm, biểu hiện ở sự yếu cơ không đối xứng. Căn nguyên của bệnh vẫn chưa rõ ràng. Người ta cho rằng cơ chế bệnh sinh của bệnh này tương tự như của GBS và CIDP. Trong MMN, xu hướng hình thành các tự kháng thể kháng ganglioside (kháng thể kháng GM1) rõ ràng hơn so với trong GBS hoặc CIDP. Kháng thể kháng GM1 được chẩn đoán ở 40-90% bệnh nhân MMN. Các triệu chứng ban đầu của bệnh có thể được quan sát thấy ở độ tuổi 20-75. Nhưng các trường hợp mắc bệnh ở trẻ em cũng được biết đến. Đàn ông mắc bệnh nhiều hơn phụ nữ. MMN dựa trên quá trình khử myelin có chọn lọc của các sợi vận động. Các dấu hiệu chẩn đoán của bệnh là liệt không đối xứng tiến triển, thường rõ rệt hơn ở các đầu xa, trên EMG - nhiều ổ mất myelin của các dây thần kinh vận động với một khối cục bộ trong quá trình dẫn truyền bình thường dọc theo các sợi cảm giác. Một số trường hợp có biểu hiện teo cơ, mất phản xạ, chủ yếu ở chi trên. Rối loạn cảm giác rất hiếm, nhưng không loại trừ hoàn toàn. Không giống như CIDP, mức protein trong CSF không tăng. Sinh thiết dây thần kinh cho thấy thâm nhiễm viêm của các tế bào lympho đã hoạt hóa, cũng như các dấu hiệu mất myelin từng đoạn cho đến mất hoàn toàn sợi trục. Sự đối đãi Không giống như các bệnh lý thần kinh mất myelin khác, bệnh nhân MMN không đáp ứng với liệu pháp corticosteroid hoặc lọc huyết tương. Việc sử dụng corticosteroid thậm chí có thể làm trầm trọng thêm tình trạng tê liệt. IVIG và cyclophosphamide đã được chứng minh là thuốc giúp làm chậm quá trình tiến triển của bệnh, cũng như đẩy lùi các triệu chứng thần kinh và giảm các rối loạn chức năng. IVIG. Hiệu quả điều trị của IVIG là 50-80%. Hiệu quả tốt nhất được quan sát thấy ở những bệnh nhân có khối dẫn truyền và nồng độ kháng thể kháng GM1 cao. Việc sử dụng IVIG cho phép đạt được sự gia tăng sức mạnh cơ bắp trong vòng vài ngày, với sự cải thiện tối đa sau 2 tuần kể từ khi bắt đầu điều trị. Sau 2-4 tuần, có sự suy yếu rõ rệt của sự phong tỏa dẫn truyền. Vì hiệu quả tích cực trong hầu hết các trường hợp chỉ kéo dài trong vài tuần, nên điều trị IVIG duy trì được khuyến cáo cho bệnh nhân. Tuy nhiên, hiệu giá chống GM1 AT thường không thay đổi. Mức độ của chúng chỉ giảm khi sử dụng cyclophosphamide. Cyclophosphamide (CFA) là một loại thuốc ức chế miễn dịch với hiệu quả 50-80% và phù hợp với liệu pháp lâu dài. Nên thực hiện liệu pháp xung CFA (0,5 g/m 2 IV mỗi tháng một lần) hoặc mỗi os 1-2 mg/kg/ngày trong 6-12 tháng. Khi dùng CFA mỗi os, có thể đạt được trạng thái ổn định trong một thời gian dài. Liệu pháp phối hợp kết hợp sử dụng IVIG và CFA cũng có thể có hiệu quả. Đối với yêu cầu tài liệu, xin vui lòng liên hệ với biên tập viên. R. Ts. Bembeeva, tiến sĩ khoa học y tế, giáo sư Viêm đa dây thần kinh ở trẻ em
nguyên nhân
Triệu chứng
Chẩn đoán bệnh đa dây thần kinh ở trẻ em
biến chứng
Sự đối đãi
Bạn có thể làm gì?
Bác sĩ làm gì?
Phòng ngừa
Bệnh đa dây thần kinh: triệu chứng và điều trị
Bệnh đa dây thần kinh - các triệu chứng chính:
căn nguyên
Đẳng cấp
Triệu chứng
biến chứng
chẩn đoán
Sự đối đãi
Phòng ngừa
Triệu chứng
Chẩn đoán bệnh đa dây thần kinh ở trẻ em
biến chứng
Sự đối đãi
Bạn có thể làm gì?
Bác sĩ làm gì?
Phòng ngừa
thứ 2 - cao nguyên (ổn định các triệu chứng đã phát triển, thời gian - 10-14 ngày);
Thứ 3 - phát triển ngược (phục hồi từ vài tuần đến vài tháng, đôi khi 1-2 năm).
G. N. Dunaevskaya, Ứng viên Khoa học Y tế, Phó Giáo sư
I. V. Nam Kinh
RSMU, Mát-xcơ-va