Pemphigoid là một bệnh ngoài da chủ yếu ảnh hưởng đến người cao tuổi. Trong các biểu hiện bên ngoài, bệnh giống như pemphigus. Các bong bóng căng thường phân bố trên các bề mặt uốn cong của các chi, bụng, thân dưới. Điều trị kịp thời bệnh sẽ làm giảm một số hậu quả không mong muốn.

pemphigoid là gì

Pemphigoid là một bệnh, có lẽ là tự miễn dịch, biểu hiện bằng sự hình thành các mụn nước có kích thước khác nhau trên da và niêm mạc. Bệnh thường xảy ra ở người cao tuổi (trên 65 tuổi). Pemphigoid bắt đầu với sự hình thành của một hoặc nhiều mụn nước trong mờ có thành dày, đường kính 0,5–3 cm trên da, khi bệnh tiến triển, số lượng mụn nước tăng lên.

Các loại bệnh

Nhóm bệnh này bao gồm các vết phồng rộp da không đi kèm với sự phân hủy gai, một quá trình bệnh lý ở các lớp gai và hạt của lớp biểu bì.

Các loại pemphigoid:

• để lại sẹo. Loại pemphigoid này chủ yếu ảnh hưởng đến màng nhầy (kết mạc, amidan, lưỡi gà, vòm miệng mềm). Bệnh lý dễ bị phụ nữ hơn nam giới. Có nguy cơ là những người trên 50 tuổi. Bong bóng xuất hiện ở cùng một nơi, dẫn đến những thay đổi về sẹo teo trên màng nhầy;

• bọng nước (pemphigoid của Lever). Vị trí chính của các phần tử nang là các chi và thân. Màng nhầy của miệng (má, viền của vòm miệng cứng và mềm) bị ảnh hưởng ở 30% bệnh nhân. Chỉ có lớp trên cùng của da bị ảnh hưởng. Phát ban là đau đớn, kèm theo ngứa. Bên trong các mụn nước là chất lỏng trong suốt (đôi khi có lẫn máu);
• pemphigus lành tính nonacantholytic. Nó chỉ ảnh hưởng đến màng nhầy của miệng và được đặc trưng bởi một quá trình mãn tính;
• vị thành niên. Đây là một loại pemphigoid xảy ra trong thời thơ ấu;
• mang thai. Đây là một bệnh lý tự miễn dịch khá hiếm được quan sát thấy trong thời kỳ mang thai và trong thời kỳ đầu sau sinh. Ở 90% phụ nữ, các yếu tố đầu tiên của phát ban xảy ra ở rốn. Trong tương lai, phát ban lan sang các vùng khác của bụng, đùi, tay;

• tụ cầu (pyococcal). Nó được đặc trưng bởi sự lan rộng nhanh chóng và đáng kể của bong bóng. Tác nhân gây bệnh là Staphylococcus aureus. Bệnh ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh trong những ngày đầu tiên của cuộc đời. Người mang mầm bệnh là nhân viên y tế và mẹ của trẻ sơ sinh.

Video: tất cả về pemphigoid bọng nước

Nguyên nhân của bệnh

Cho đến nay, không có dữ liệu chính xác đóng vai trò là động lực cho sự xuất hiện của căn bệnh này. Tuy nhiên, hầu hết các bác sĩ da liễu đều nghiêng về bản chất tự miễn dịch của tình trạng này. Điều này được chứng minh bằng phản ứng bệnh lý của hệ thống miễn dịch của bệnh nhân đối với các mô của cơ thể.

Người ta tin rằng các yếu tố có thể gây ra bệnh là:

• tiêm phòng;
• bức xạ tia cực tím, bỏng;
• xạ trị;
• thải ghép thận;
• tổn thương hoặc kích ứng nghiêm trọng của lớp hạ bì;
• dùng một số loại thuốc (Furosemide, Penicillin, Phenacetin, Captopril, Amoxicillin).

Thông thường, pemphigoid được kết hợp với các bệnh về thần kinh (bệnh Parkinson, tê liệt, rối loạn lưỡng cực, v.v.).

Các yếu tố góp phần vào sự phát triển của bệnh là:

• hút thuốc;
• biến đổi đới khí hậu;
• hoạt động thể chất đáng kể;
• thư giãn.

Dấu hiệu lâm sàng

Ở giai đoạn đầu của bệnh, các triệu chứng thường không đặc hiệu.. Bệnh nhân bị ngứa với cường độ khác nhau, đôi khi có mẩn đỏ trên da, sưng tấy và phát ban nhỏ, có thể tồn tại trong thời gian dài (đến vài tháng). Giai đoạn bóng nước được đặc trưng bởi sự phát triển của mụn nước trên da đỏ hoặc nhìn thấy khỏe mạnh. Các mụn nước chứa chất lỏng trong suốt, đôi khi có máu. Các tổn thương có tính chất đối xứng và nằm trên màng nhầy của mắt, mũi, thực quản, bề mặt uốn cong của các chi.

Trong pemphigoid bọng nước, mụn nước có thể hợp nhất và ảnh hưởng đến các vùng da rộng lớn.

Ở giai đoạn cấp tính, bệnh nhân cảm thấy khó chịu nói chung, chán ăn. Với pemphigoid của Lever, mụn nước tồn tại trong vài ngày, sau đó tự mở ra. Đồng thời, các khuyết tật ăn mòn-loét vẫn còn trên lớp hạ bì, sẽ lành sau vài tuần.

biện pháp chẩn đoán

Một căn bệnh như pemphigoid, biểu hiện ra bên ngoài giống như một số bệnh khác (viêm da Dühring, pemphigus thực sự, ban đỏ đa dạng). Do đó, để thiết lập chẩn đoán chính xác, điều cực kỳ quan trọng là liên hệ với một chuyên gia có trình độ. Bác sĩ da liễu sẽ tiến hành kiểm tra bên ngoài và giới thiệu bệnh nhân đến các nghiên cứu hóa học miễn dịch trong phòng thí nghiệm. Đôi khi cần phải tư vấn thêm với bác sĩ nhãn khoa và nha sĩ.

Trong một số trường hợp (pemphigoid trong thai kỳ, để lại sẹo), chẩn đoán thông thường nên được bổ sung bằng cách lấy mẫu các chất trong mụn nước để kiểm tra thêm về mô học.

Phương pháp chẩn đoán:

• kính hiển vi ánh sáng đơn giản. Thông qua nghiên cứu, acantholysis được loại trừ - những thay đổi thoái hóa ở lớp gai của da;
• kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang. Phương pháp mô học này cho phép phát hiện các tự kháng thể trong huyết thanh - sự tích tụ của các globulin miễn dịch loại G và các phần bổ sung dọc theo màng đáy của lớp biểu bì. Sử dụng kính hiển vi đặc biệt, người ta phát hiện ra ánh sáng của các kháng thể được đánh dấu bằng thuốc nhuộm huỳnh quang và liên kết với các kháng nguyên;
• kính hiển vi điện tử miễn dịch. Khi thực hiện phương pháp này, các globulin miễn dịch được đánh dấu bằng vàng, sau đó các chuyên gia nghiên cứu vị trí của chúng;
• Immunoblotting là một phương pháp để phát hiện các tự kháng thể lưu thông trong máu. Phương pháp này dựa trên sự phân tách các protein tùy thuộc vào trọng lượng phân tử và sự chuyển tiếp của chúng bằng cách sử dụng gel lên màng nitrocellulose. Nếu có kháng thể chống lại các kháng nguyên cụ thể của mầm bệnh, thì một vạch tối sẽ xuất hiện trên đó. Vật liệu cho nghiên cứu là huyết tương hoặc huyết thanh của bệnh nhân. Phương pháp này có tính thông tin cao và đáng tin cậy.

Bảng: sự khác biệt giữa pemphigoid bọng nước và pemphigus vulgaris

dấu hiệu	Pemphigus thông thường	bọng nước dạng pemphigus
bong bóng	lớn, chậm chạp, không ổn định	nhỏ, căng thẳng, dai dẳng
xói mòn	lâu dài, đau đớn, tăng kích thước	không ổn định, không phát triển về kích thước
nút bần	lâu dài, huyết thanh	huyết thanh
triệu chứng cơ học	1. Hội chứng Nikolsky trên da rõ ràng không thay đổi là dương tính. 2. Triệu chứng bên lề của Nikolsky là tích cực. 3. Triệu chứng Asbo-Hansen (bao gồm thực tế là khi ấn ngón tay vào bàng quang da nguyên vẹn, diện tích của nó tăng lên) là dương tính.	1. Hội chứng Nikolsky trên da dường như không thay đổi - âm tính. 2. Bong ngoại vi biểu mô xung quanh xói mòn 1–2 mm (với pemphigus 1–3 cm). 3. Triệu chứng Asbo-Hansen dương tính.
Nội địa hóa trong miệng	trong hầu họng	màng nhầy của má, nướu răng, vòm miệng
xét nghiệm tế bào học	các tế bào acantholytic (các tế bào tròn bị thay đổi của lớp gai biểu bì) được tìm thấy	tế bào acantholytic không được phát hiện, một số lượng lớn bạch cầu ái toan
RIF (nguyên liệu của nghiên cứu là huyết thanh bệnh nhân)	kháng thể với chất gian bào và desmosome	kháng thể màng đáy

Làm thế nào để thoát khỏi bệnh lý

Việc lựa chọn chế độ điều trị cho pemphigoid phụ thuộc vào một số yếu tố:

• tình trạng chung của bệnh nhân;
• các bệnh kèm theo;
• sự phổ biến của quá trình;
• mức độ nghiêm trọng của dòng chảy;
• các loại bệnh tật.

Liệu pháp được thực hiện bởi bác sĩ chỉ sau khi nhận được kết quả kiểm tra bằng kính hiển vi.

điều trị y tế

Điều trị pemphigoid được giảm xuống khi dùng:

• thuốc kìm tế bào và thuốc ức chế miễn dịch (Azathioprine, Cyclosporine, Methotrexate, Chlorambucil). Những loại thuốc này có hoạt tính ức chế miễn dịch mạnh mẽ, ngăn chặn hệ thống miễn dịch. Cytostatics được sử dụng trong trường hợp nghiêm trọng của bệnh. Chúng mang lại hiệu quả điều trị tốt khi kết hợp với hormone glucocorticoid;
• hormone corticosteroid (Prednisolone). Các loại thuốc thuộc nhóm này có tác dụng chống viêm, chống dị ứng và ức chế miễn dịch rõ rệt, làm giảm hàm lượng tế bào lympho T trong máu. Thời gian điều trị được xác định bởi mức độ nghiêm trọng của bệnh. Hormone corticosteroid là thuốc đầu tay để điều trị pemphigoid bọng nước;
• phức hợp vitamin củng cố thành mạch máu.

Khi mụn nước nằm trên màng nhầy của khoang miệng, nên rửa bằng dung dịch sát trùng (Miramistin, Chlorhexidine, Furacilin). Để điều trị phát ban mắt, sử dụng thuốc nhỏ mắt có glucocorticoid, thuốc kháng khuẩn và sát trùng (Okomistin, thuốc nhỏ Levomycetin).

Thuốc - thư viện ảnh

Methotrexate là một loại thuốc kìm tế bào thuộc nhóm chất chống chuyển hóa, chất đối kháng axit folic, có tác dụng ức chế miễn dịch rõ rệt. Miramistin là một loại thuốc sát trùng có khả năng chống lại các loại vi sinh vật khác nhau Okomistin là một loại thuốc sát trùng nhỏ mắt được bôi tại chỗ dưới dạng thuốc nhỏ. Prednisolone - một loại thuốc glucocorticoid tổng hợp Vitamin C có tác động tích cực đến tình trạng của mạch máu

Bạn có cần một chế độ ăn kiêng

Trong điều trị pemphigoid, bệnh nhân được chỉ định một chế độ ăn kiêng đặc biệt và một số hạn chế được đưa ra. Nếu màng nhầy của khoang miệng, thực quản, hầu họng của bệnh nhân bị ảnh hưởng, việc ăn thức ăn đặc thông thường là vô cùng khó khăn. Trong trường hợp này, súp chay xay nhuyễn, ngũ cốc lỏng, súp cá, rau và trái cây nướng sẽ là sự cứu rỗi. Một chế độ ăn nghèo gluten được hiển thị.

Bệnh nhân, nếu có thể, nên loại trừ đường, thịt hun khói, nước sốt, mỡ động vật và giảm tiêu thụ các sản phẩm từ sữa đến mức tối thiểu.

vệ sinh

Da bị pemphigoid cần được chăm sóc đặc biệt. Để ngăn ngừa nhiễm trùng thêm, các vết phồng rộp nên được điều trị bằng thuốc sát trùng (Fukortsin, Brilliant Green). Bơi lội không được khuyến khích nếu bạn bị phát ban phồng rộp.

Lục sắc dùng chữa mụn nước khi bị bệnh

bài thuốc dân gian

Pemphigoid là một bệnh tự miễn dịch, việc điều trị đòi hỏi một cách tiếp cận tổng hợp. Song song với việc điều trị bằng thuốc tại nhà, có thể sử dụng thuốc sắc, dịch truyền và nước ép của cây thuốc.

Các biện pháp dân gian được sử dụng cho pemphigoid:

Tiên lượng bệnh nhân và phòng ngừa

Điều trị kịp thời và không có quá trình điều trị ung thư là chìa khóa dẫn đến kết quả thuận lợi cho một căn bệnh như pemphigoid. Khi tuân theo chỉ định của bác sĩ, bệnh nhân sẽ đạt được sự thuyên giảm ổn định. Trong quá trình điều trị, bệnh nhân nên tuân theo chế độ ăn uống cân bằng, tránh gắng sức, căng thẳng đáng kể. Tiên lượng thuận lợi nhất cho trẻ em.

Bong bóng trên da có thể trở thành cửa ngõ cho vi khuẩn và vi khuẩn gây bệnh, gây ra các quá trình viêm nghiêm trọng (từ siêu âm đến nhiễm trùng huyết).

Nội địa hóa bóng nước trên kết mạc mà không được điều trị thích hợp có thể dẫn đến nếp nhăn, mất khả năng vận động của nhãn cầu và thậm chí mù lòa.

Cần nhớ rằng pemphigoid có thể là khởi đầu của quá trình ung thư, vì vậy điều cực kỳ quan trọng là phải trải qua một cuộc kiểm tra kỹ lưỡng.

Thật không may, không có biện pháp nào có thể ngăn chặn sự khởi phát của bệnh.

Pemphigoid là một bệnh tự miễn cần được điều trị y tế kịp thời. Bệnh nhân nên trải qua một cuộc kiểm tra toàn diện, thực hiện một chế độ ăn uống cân bằng và làm theo hướng dẫn của bác sĩ da liễu (bác sĩ nhãn khoa, nha sĩ).

Pemphigoid bọng nước là một tổn thương tự miễn dịch mãn tính của da xảy ra thường xuyên nhất ở người lớn tuổi.

Hình ảnh lâm sàng của bệnh này giống với các triệu chứng thông thường. Biểu hiện chính là hình thành các mụn nước căng bóng (chủ yếu ở da tay, chân và thành bụng trước). Trong trường hợp này, các ổ bệnh lý được phân phối đối xứng. Ngoài các triệu chứng cục bộ, tình trạng chung của cơ thể bị suy giảm, ở người cao tuổi có thể dẫn đến tử vong.

Chẩn đoán được thực hiện trên cơ sở khiếu nại của bệnh nhân, kiểm tra, kiểm tra mô học của da ở các khu vực bị ảnh hưởng, cũng như kết quả chẩn đoán miễn dịch.

Các biện pháp điều trị bao gồm sử dụng thuốc ức chế miễn dịch và gây độc tế bào (ngăn chặn sự phát triển của một số tế bào).

Mục lục:

thông tin chung

Pemphigoid bọng nước là một trong những bệnh da mãn tính tái phát có tính chất tự miễn dịch - điều này có nghĩa là cơ thể coi các mô của chính nó là ngoại lai và bắt đầu chống lại chúng.

Căn bệnh này tương tự như bệnh pemphigus, vì cùng một bong bóng hình thành với nó. Nhưng không giống như pemphigus, với pemphigoid bọng nước, acantholysis không xảy ra - sự phá hủy các liên kết giữa các tế bào, trong khi sự hình thành mụn nước trong lớp biểu bì phát triển như một quá trình thứ cấp. Lần đầu tiên, những dấu hiệu như vậy của căn bệnh được mô tả đã được nghiên cứu vào giữa thế kỷ trước bởi nhà khoa học Lever - ông đã chỉ ra pemphigoid bọng nước như một đơn vị bệnh học riêng biệt (trước đó, tất cả các loại phát ban phồng rộp đều được gọi là pemphigoid).

Bệnh thường được chẩn đoán ở những người trên 60 tuổi, trong số những bệnh nhân nam giới chiếm ưu thế.

Ghi chú

Người càng lớn tuổi thì khả năng mắc bệnh pemphigoid bọng nước càng cao. Do đó, nguy cơ phát triển bệnh lý được mô tả ở tuổi 90 cao hơn 300 lần so với ở tuổi 60.

Ngoài ra, các bác sĩ da liễu trong những năm khác nhau đã mô tả khoảng 100 trường hợp lâm sàng về bệnh pemphigoid bọng nước ở trẻ em và thanh thiếu niên - nó được đặt tên theo đó. trẻ sơ sinh và pemphigoid bọng nước ở tuổi vị thành niên.

Có bằng chứng cho thấy mối quan hệ giữa pemphigoid bọng nước và một số bệnh ung thư. Do đó, một số bác sĩ lâm sàng đề nghị coi bệnh lý này là một quá trình ung thư. Có một lý do cho điều này - pemphigoid bọng nước thường được phát hiện trên nền của các cơ quan và mô khác.

Bệnh lý có tên khác - đó là parapemphigus và herpetiform già.

nguyên nhân

Nguyên nhân của pemphigoid bọng nước gây tranh cãi khá nhiều và hiện đang là chủ đề thảo luận trong giới khoa học. Một số giả thuyết chính đã được hình thành, với sự giúp đỡ của họ, họ cố gắng giải thích lý do cho sự phát triển của bệnh lý được mô tả. Các lý thuyết chính là:

• di truyền;
• làm thuốc;
• chấn thương;
• lứa tuổi.

Lời giải thích đáng tin cậy nhất cho sự phát triển của bệnh lý này là sự xuất hiện của các đột biến ảnh hưởng đến khả năng tương thích của mô và các mô thuộc loại "bản thân" trở nên xa lạ.

Lý thuyết có xác nhận như sau: trong số những bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh pemphigoid bọng nước, một số lượng lớn các cá nhân có gen đột biến với dấu MHC DQB1 0301 dài. Nhưng mối liên hệ trực tiếp giữa bệnh lý và sự hiện diện của loại rối loạn này vẫn chưa chưa được thành lập.

Những người ủng hộ lý thuyết ma túy lập luận rằng sự phát triển của pemphigoid bọng nước được kích hoạt bởi việc uống một số loại thuốc. Xác nhận rằng lý thuyết này không phải là không có ý nghĩa là pemphigoid bọng nước thường phát triển ở những bệnh nhân đã được điều trị bằng thuốc trong một thời gian dài - đặc biệt là các loại thuốc như:

• furosemide (thuốc lợi tiểu);
• kali iodua (được sử dụng trong điều trị một số bệnh lý tuyến giáp);
• amoxicillin (một trong những đại diện của kháng sinh phổ rộng).

Ghi chú

Lý thuyết chấn thương giải thích sự phát triển của pemphigoid bọng nước do tác động sang chấn trên da, gây ra phản ứng của cơ thể dưới dạng rối loạn da.

Những người ủng hộ lý thuyết tuổi tác cho rằng pemphigoid bọng nước phát triển dựa trên nền tảng của những thay đổi liên quan đến tuổi tác trên da người.

Trên thực tế, xác nhận tính đúng đắn của chúng là căn bệnh được mô tả thường được chẩn đoán ở tuổi già hơn, hơn nữa, sự lão hóa hơn nữa làm tăng khả năng mắc bệnh pemphigoid bọng nước. Nhưng lý thuyết tuổi tác không giải thích được nguyên nhân dẫn đến sự phát triển của căn bệnh này ở trẻ em và thanh thiếu niên.

Các yếu tố góp phần cũng được xác định - những yếu tố mà pemphigoid bọng nước phát triển "sẵn sàng" hơn. Cái này:

Thông thường, những yếu tố như vậy có thể ảnh hưởng đến bệnh nhân trong suốt cuộc đời, nhưng bị bỏ qua - tuy nhiên, ở tuổi già, tác động của chúng đối với làn da con người được thể hiện.

Sự phát triển của bệnh lý

Mặc dù nguyên nhân của pemphigoid bọng nước vẫn còn là một câu hỏi, nhưng sự phát triển của bệnh đã được hiểu rõ hơn.

Bản chất như sau: các protein của cơ thể con người bắt đầu được coi là ngoại lai, do đó chúng phải chịu một cuộc tấn công thường xuyên để trở nên vô hại. Cụ thể, đây là hai protein da có liên quan đến chức năng - cả hai đều:

• tham gia vào việc hình thành các kết nối giữa các tế bào;
• duy trì cấu trúc bình thường của biểu mô lát tầng.

Ở tất cả những bệnh nhân đã được chẩn đoán mắc bệnh pemphigoid bọng nước, một số kháng thể nhất định được tìm thấy trong huyết tương, được thiết kế để chống lại các protein trên. Ngoài ra, các tế bào lympho T có liên quan đến sự phát triển của quá trình - các tế bào của hệ thống miễn dịch, trong đó:

• chịu trách nhiệm về phản ứng miễn dịch tế bào;
• kích hoạt các tế bào lympho B tạo ra các kháng thể chịu trách nhiệm cho cái gọi là miễn dịch dịch thể.

Cơ thể chỉ đạo các tế bào lympho T và kháng thể, theo nghĩa đen là hoạt động tích cực, đối với các protein của da và màng nhầy của chính chúng, và một loại "chiến tranh tế bào" bắt đầu. Hơn nữa, các tế bào khác xâm nhập vào trọng tâm bệnh lý, được thiết kế để chống lại các tác nhân lạ - bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan. Ở một số bệnh nhân mắc bệnh pemphigoid bọng nước, sự gia tăng số lượng cái gọi là tế bào mast, một loại tế bào miễn dịch, cũng được xác định.

Khi các tế bào da không thể chịu được sự tấn công, chúng bắt đầu thay đổi. Đầu tiên, chúng hình thành không bào - vi khoang. Có rất nhiều trong số chúng đến nỗi khi chúng bắt đầu hợp nhất, do quá trình này, các bong bóng chứa đầy chất lỏng được hình thành. Hơn nữa, từ phía trên, những mụn nước như vậy có thể được bao phủ bởi lớp biểu bì đã bong tróc không thay đổi, nhưng với sự tiến triển của bệnh lý, nó bị hoại tử (chết đi).

Vì các đặc tính phục hồi của mô không bị ảnh hưởng nên đáy bong bóng được phủ một lớp tế bào mới. Ở giai đoạn này, bệnh giống như bệnh pemphigus thông thường.

Với pemphigoid bọng nước, một tổn thương viêm (và thường là viêm nhiễm) cũng có thể tham gia. Nhưng một quá trình như vậy được thể hiện khác nhau ở những bệnh nhân khác nhau - ở một số người thì nó rất dữ dội và ở những người khác thì nó hoàn toàn không được phát hiện. Tuy nhiên, ở cấp độ mô, các dấu hiệu của sự xâm nhập ít nhất là tối thiểu (tẩm) của da với các tế bào lympho, bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan luôn có mặt. Viêm có thể ảnh hưởng đến cả cá nhân và tất cả các lớp da.

Các triệu chứng của pemphigoid bọng nước

Thông thường, những biểu hiện đầu tiên của bệnh lý được mô tả bắt đầu xuất hiện ở những người sau 60 năm. Có hai giai đoạn cơ bản của bệnh:

• bong bóng trước;
• bong bóng.

Trong giai đoạn tiền bong bóng, các triệu chứng của pemphigoid bọng nước nhẹ và thường không đặc hiệu, do đó không chỉ ra sự hiện diện của bệnh đặc biệt này. Hình ảnh lâm sàng bao gồm các triệu chứng:

• địa phương;
• tổng quan.

Các dấu hiệu cục bộ điển hình của pemphigoid bọng nước là:

• đỏ;
• phát ban không đáng kể;
• xói mòn.

Đặc điểm ngứa:

• bằng cách nội địa hóa - thường xuyên nhất từ ​​​​mặt da của cánh tay, chân và bụng dưới;
• theo mức độ nghiêm trọng - cường độ khác nhau (chỉ số này rất không ổn định).

Phát ban thường có ban đỏ trong tự nhiên - chúng là những chấm nhỏ màu đỏ.

Ghi chú

Xói mòn xảy ra ở khoảng một phần ba số bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh pemphigoid bọng nước. Thông thường chúng được tìm thấy trên màng nhầy của khoang miệng và âm đạo.

Với sự tiến triển hơn nữa của bệnh lý, mụn nước hình thành trên các vùng da bị tổn thương. Đặc điểm của chúng như sau:

• theo hình - bán cầu;
• về kích thước - đường kính trung bình 1-3 cm;
• căng thẳng trong kết cấu.

Vỏ của những bong bóng như vậy khá bền nên chúng không dễ bị thương. Bên trong các mụn nước có chứa huyết thanh, trong một số trường hợp - có lẫn máu. Khi một tác nhân truyền nhiễm được gắn vào, nội dung của bàng quang như vậy có thể có mủ.

Khi các mụn nước mở ra, các vết ăn mòn hình thành trên da, nhưng chúng khác với những vết ăn mòn xảy ra trong giai đoạn đầu của quá trình phát triển bệnh lý. Chúng có màu đỏ, bề mặt ẩm và mềm. Những vết ăn mòn như vậy lành khá nhanh do lớp biểu bì trên chúng "phát triển" nhanh chóng. Đồng thời, dấu vết sau khi chữa bệnh không được thể hiện.

Nhưng mụn nước không phải là loại phát ban duy nhất có thể xuất hiện với pemphigoid bọng nước. Bệnh nhân thường phàn nàn về sự xuất hiện của phát ban ở dạng - chúng còn được gọi là nổi mề đay. Các yếu tố hình thái của phát ban như vậy có thể có nhiều kích cỡ và mức độ nghiêm trọng khác nhau.

Các triệu chứng phổ biến của pemphgoid bọng nước là dấu hiệu suy giảm tình trạng chung của cơ thể. Cái này:

• sốt - đồng thời quan sát thấy tăng thân nhiệt (sốt) và ớn lạnh. Tăng thân nhiệt có thể đạt 38,5-39,0 độ C. Đôi khi chỉ có sự gia tăng nhiệt độ cơ thể mà không có cảm giác ớn lạnh;
• suy giảm cảm giác ngon miệng cho đến khi nó biến mất hoàn toàn;
• giảm cân đáng kể cho đến khi kiệt sức;
• khó chịu nói chung;
• yếu đuối;
• sự đổ vỡ.

Thông thường, sự vi phạm tình trạng chung ở pemphigoid bọng nước được quan sát thấy ở những bệnh nhân suy nhược - ví dụ, do một bệnh đồng thời. Nó không vô hại như vẻ ngoài của nó - ví dụ, kiệt sức dần dần có thể gây tử vong.

Pemphigoid bọng nước được đặc trưng bởi một quá trình kéo dài với các giai đoạn trầm trọng và suy yếu xen kẽ thường xuyên - trong khi các triệu chứng chung và biểu hiện trên da yếu đi và hoạt động trở lại.

Ở một số bệnh nhân (theo nhiều nguồn khác nhau - từ 15 đến 30%) các trường hợp hồi phục tự phát đã được ghi lại.

chẩn đoán

Chẩn đoán được thực hiện trên cơ sở các khiếu nại đặc trưng của bệnh nhân, tiền sử bệnh, kết quả của các phương pháp nghiên cứu bổ sung (vật lý, miễn dịch và mô học).

Việc kiểm tra thể chất xác định những điều sau đây:

• khi kiểm tra - kết quả của nó phụ thuộc vào giai đoạn của pemphigoid bọng nước. Có thể phát hiện ban đỏ, mụn nước, mề đay, vết loét đang lành, đôi khi được bao phủ bởi lớp vỏ khô;
• khi sờ nắn (sờ nắn) - có cơn đau xung quanh vùng bị ảnh hưởng. Khi bạn cố gắng loại bỏ lớp vỏ bên dưới chúng, một bề mặt chảy máu sẽ mở ra.

Các phương pháp nghiên cứu công cụ trong chẩn đoán pemphigoid bọng nước không mang tính quyết định - sự tham gia của chúng được thể hiện để đánh giá tình trạng chung trong trường hợp nó bị suy giảm. Vì vậy, (ECG) có thể được thực hiện để đánh giá hoạt động tim mạch của bệnh nhân cao tuổi, những vi phạm là nguyên nhân trực tiếp gây tử vong.

Trong số các phương pháp nghiên cứu trong phòng thí nghiệm, nhiều thông tin nhất là:

• - một nửa số bệnh nhân cho thấy sự gia tăng vừa phải về số lượng bạch cầu ái toan (eosinophilia), điều này cho thấy sự nhạy cảm của cơ thể tăng lên. Sự gia tăng số lượng tế bào bạch cầu (tăng bạch cầu) cũng có thể xảy ra;
• phản ứng kích thích miễn dịch - với sự giúp đỡ của nó, immunoglobulin được phân lập, xuất hiện trong bệnh lý tự miễn dịch của cơ thể;
• kính hiển vi ánh sáng đơn giản - dưới kính hiển vi, tình trạng của các vùng da bị ảnh hưởng được đánh giá. Đồng thời, các mô của nó được bão hòa theo đúng nghĩa đen với các tế bào của hệ thống miễn dịch;
• Kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang là một phương pháp tiên tiến hơn so với kính hiển vi ánh sáng đơn giản. Với sự giúp đỡ của nó, sự tích tụ của globulin miễn dịch và một số hợp chất hữu cơ khác được xác định, lượng tăng lên cho thấy sự phát triển của quá trình tự miễn dịch.

Phương pháp phụ trợ là phương pháp nghiên cứu vi khuẩn học và vi khuẩn học - chúng giúp xác định hệ vi sinh vật gây bệnh có bề mặt ăn mòn. Trong trường hợp đầu tiên, vết bẩn-dấu vết xói mòn được nghiên cứu dưới kính hiển vi, cho thấy mầm bệnh trong đó. Trong trường hợp thứ hai, các mảnh vụn xói mòn được gieo trên môi trường dinh dưỡng, các khuẩn lạc dự kiến ​​sẽ phát triển và loại mầm bệnh được xác định từ chúng.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt (đặc biệt) của pemphigoid bọng nước thường được thực hiện với các bệnh và tình trạng bệnh lý như:

biến chứng

Các biến chứng phổ biến nhất của pemphigoid bọng nước là:

• viêm da mủ - tổn thương mụn mủ của các lớp bề mặt của da;
• - giới hạn áp xe;
• - tổn thương mủ lan tỏa;
• - sự lây lan của nhiễm trùng khắp cơ thể với dòng máu.

Điều trị pemphigoid bọng nước

Điều trị pemphigoid bọng nước là bảo thủ. Nó có thể là chung chung và địa phương.

Điều trị chung dựa trên các cuộc hẹn sau:

• thuốc ức chế miễn dịch;
• tác nhân gây độc tế bào.

Trong số các loại thuốc steroid, prednisolone, methylprednisolone và các loại khác được sử dụng. Chúng được kê đơn trong một thời gian dài, liều lượng đầu tiên cao, sau đó giảm dần trong 6-9 tháng. Nhưng điều trị như vậy là không đầy đủ - bệnh nhân chủ yếu là người cao tuổi, trong đó glucocorticosteroid gây ra nhiều tác dụng phụ. Cách thoát khỏi tình huống này là chỉ định giảm liều lượng các chế phẩm steroid bên trong và sử dụng thuốc mỡ tại địa phương được sản xuất trên cơ sở steroid.

Là một chất ức chế miễn dịch, cyclosporine đã được chứng minh là tốt, và từ các loại thuốc kìm tế bào - methotrexate, cyclophosphamide.

Trong số các phương pháp chung không dùng thuốc, phương pháp lọc huyết tương với lọc kép được sử dụng - lọc máu bằng thiết bị đặc biệt. Plasmapheresis tăng cường đáng kể hiệu quả của điều trị bằng thuốc và giúp tăng tốc độ phục hồi đáng kể.

Đối với điều trị tại chỗ được sử dụng:

• thuốc mỡ được làm trên cơ sở glucocorticosteroid;
• các chế phẩm sát trùng - đặc biệt là thuốc nhuộm anilin. Chúng được sử dụng để ngăn chặn việc bổ sung các bệnh nhiễm trùng thứ cấp.

Ghi chú

Quá trình điều trị pemphigoid bọng nước rất lâu (ít nhất một năm rưỡi) và nó đòi hỏi sự kiên nhẫn của cả bệnh nhân và bác sĩ. Nhưng ngay cả khi được kê đơn đầy đủ và bệnh nhân tuân thủ cẩn thận tất cả các đơn thuốc, 15-20% nạn nhân có thể bị tái phát.

Phòng ngừa

Do nguyên nhân thực sự của sự phát triển của pemphigoid bọng nước chưa được thiết lập nên các phương pháp phòng ngừa cụ thể chưa được phát triển. Dựa trên các giả định về nguyên nhân (yếu tố gây bệnh) của bệnh này, nguy cơ phát triển của nó có thể giảm nếu tuân thủ các khuyến nghị sau:

• chỉ dùng thuốc theo chỉ định của bác sĩ và dưới sự kiểm soát của anh ta;
• tránh các tình huống (trong nước, công nghiệp, v.v.) có thể dẫn đến tổn thương da;
• theo dõi tình trạng da ở tuổi thanh niên, đề phòng các bệnh ngoài da phát sinh, khi xuất hiện thì chẩn đoán và điều trị kịp thời. Tuân thủ các khuyến nghị như vậy sẽ giúp làm chậm quá trình lão hóa da, điều đó có nghĩa là xu hướng phát triển bệnh lý này.

Bệnh nhân bị pemphigoid bọng nước hoặc đã điều trị thành công nên tránh để da tiếp xúc với các yếu tố gây chấn thương. Trước hết đó là:

• chiếu tia cực tím;
• tiếp xúc với nhiệt độ cao và thấp;
• thậm chí chấn thương cơ học nhỏ.

Nếu không, tái phát bệnh có thể xảy ra.

Dự báo

Tiên lượng cho pemphigoid bọng nước trong hầu hết các trường hợp vẫn chưa chắc chắn. Không phải lúc nào cũng có thể dự đoán quá trình phát triển của căn bệnh này do quá trình cụ thể mãn tính của nó, và cũng do hầu hết bệnh nhân là người già, hơn nữa, khi về cuối đời họ đã mắc một số bệnh lý đồng thời. làm trầm trọng thêm quá trình của bệnh được mô tả.

Theo nhiều nguồn khác nhau, tỷ lệ tử vong do pemphigoid bọng nước dao động từ 10 đến 40%. Nhưng các chỉ số thống kê như vậy được coi là không chính xác, vì nguyên nhân trực tiếp dẫn đến cái chết của người cao tuổi có thể là do những thay đổi và rối loạn nghiêm trọng liên quan đến tuổi tác do các bệnh đồng thời gây ra, do đó không thể khẳng định chắc chắn liệu họ hay pemphigoid bọng nước có phải là nguyên nhân gây tử vong hay không.

Tiên lượng cho các dạng bệnh này ở trẻ em và thanh thiếu niên tốt hơn nhiều - trong hầu hết các trường hợp, chúng đều được chữa khỏi thành công.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, nhà bình luận y tế, bác sĩ phẫu thuật, cố vấn y tế

Pemphigoid bọng nước (L12.0)

da liễu

thông tin chung

Mô tả ngắn

HIỆP HỘI BÁC SĨ DA LIỄU VÀ THẨM MỸ NGA

Mátxcơva - 2015

Mã theo Phân loại bệnh tật quốc tế ICD-10
l12.0

Sự định nghĩa
bọng nước dạng pemphigus ( nhảm nhí pemphigoid) là một bệnh da tự miễn gây ra bởi việc sản xuất các tự kháng thể đối với các thành phần hemidesmosome (kháng nguyên BP180 và BP230) và được đặc trưng bởi sự hình thành các mụn nước dưới biểu bì.

phân loại

Không có phân loại được chấp nhận chung.

Căn nguyên và sinh bệnh học

Trong hầu hết các trường hợp, sự phát triển của pemphigoid bọng nước không liên quan đến bất kỳ yếu tố kích động nào. Ở một số bệnh nhân bị pemphigoid bọng nước, sự xuất hiện của phát ban là do dùng thuốc, tiếp xúc với các yếu tố vật lý và nhiễm virus.

Các loại thuốc có thể liên quan đến sự phát triển của pemphigoid bọng nước là penicillamine, penicillin và cephalosporin, captopril và các chất ức chế men chuyển angiotensin khác; furosemide, aspirin và các thuốc chống viêm không steroid khác, nifedipine. Đã có những trường hợp phát triển pemphigoid bọng nước sau khi tiêm vắc-xin cúm, giải độc tố chống uốn ván. Sự phát triển của pemphigoid bọng nước sau khi tiếp xúc với các yếu tố vật lý - tia cực tím, xạ trị, bỏng nhiệt và điện, sau các thủ tục phẫu thuật được mô tả. Người ta cho rằng nhiễm virus (virus viêm gan B và C, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr) có thể góp phần vào sự phát triển của pemphigoid bọng nước.

Sự phát triển của pemphigoid bọng nước là do sản xuất các tự kháng thể IgG đối với các protein BP180 (collagen loại XVII) và BP230, là một phần của hemidesmosome, là một thành phần cấu trúc của màng đáy của da.

Theo Giám sát thống kê liên bang, tỷ lệ mắc bệnh pemphigoid bọng nước ở Liên bang Nga năm 2014 là 1,1 trường hợp trên 100.000 người lớn (từ 18 tuổi trở lên) và tỷ lệ mắc bệnh là 2,6 trường hợp trên 100.000 người lớn. Chủ yếu là người cao tuổi bị ảnh hưởng. Trong số những người trên 80 tuổi, tỷ lệ mắc bệnh pemphigoid bọng nước đạt 15-33 trường hợp trên 100.000 dân số tương ứng mỗi năm.

Hình ảnh lâm sàng

Triệu chứng, khóa học

Tổn thương da trong pemphigoid bọng nước có thể khu trú hoặc toàn thể. Phát ban thường khu trú hơn ở các chi, bụng, nếp gấp bẹn-đùi, ở mặt trong của đùi. Phát ban ở bệnh nhân pemphigoid bọng nước có thể đa dạng. Bệnh thường bắt đầu với sự xuất hiện của ban đỏ, sẩn và/hoặc nổi mề đay, kèm theo ngứa. Những vết phát ban này có thể tồn tại trong vài tháng, sau đó mụn nước xuất hiện. Bóng nước có vỏ căng, dày đặc, hình tròn hoặc bầu dục, chứa huyết thanh hoặc xuất huyết huyết thanh, nằm trên nền ban đỏ hoặc trên vùng da có vẻ không thay đổi. Bong bóng được hình thành tại vị trí xói mòn, trong trường hợp không có nhiễm trùng thứ phát, biểu mô hóa nhanh chóng, không dễ phát triển ngoại vi. Triệu chứng của Nikolsky là âm tính. Màng nhầy bị ảnh hưởng ở 10-25% bệnh nhân. Bệnh được đặc trưng bởi một quá trình tái phát mãn tính.

Mức độ nghiêm trọng của pemphigoid bọng nước được xác định bởi số lượng các yếu tố mụn nước xuất hiện. Pemphigoid bọng nước được định nghĩa là nghiêm trọng khi có hơn 10 mụn nước xuất hiện mỗi ngày trong 3 ngày liên tiếp, là nhẹ - khi 10 mụn nước trở xuống xuất hiện mỗi ngày.

chẩn đoán

Chẩn đoán pemphigoid bọng nước dựa trên việc xác định các dấu hiệu lâm sàng của bệnh và phát hiện kháng thể IgG đối với protein của các thành phần màng đáy da:
Tại kiểm tra mô học Một mẫu sinh thiết da với bàng quang tươi cho thấy một khoang dưới biểu bì với thâm nhiễm bề mặt ở lớp hạ bì, bao gồm các tế bào lympho, mô bào và bạch cầu ái toan, không phải lúc nào cũng có thể phân biệt được pemphigoid bọng nước với các bệnh khác có vị trí dưới da của bàng quang ( Dühring's viêm da herpetiformis, mắc phải bệnh ly biểu bì bóng nước).
Để phát hiện IgG thành phần protein của màng đáy của da được thực hiện nghiên cứu hóa mô miễn dịch sinh thiết da dường như không bị ảnh hưởng của bệnh nhân, trong đó phát hiện thấy sự lắng đọng tuyến tính của IgG và / hoặc C3 của thành phần bổ sung trong vùng màng đáy. Nếu cần thiết, chẩn đoán phân biệt với bệnh tiêu biểu bì mắc phải được tiến hành bổ sung nghiên cứu miễn dịch huỳnh quang sinh thiết da, đã tách trước đó bằng cách giữ trong dung dịch natri clorid 1M trong 1 ngày. Nghiên cứu này cho thấy sự lắng đọng của IgG ở phần trên (nắp) của khoang được hình thành trong khu vực của đường giao nhau biểu bì.

Chẩn đoán phân biệt

Bệnh này cần được phân biệt với dạng bóng nước của bệnh viêm da Duhring dạng herpetiformis, ban đỏ đa dạng xuất tiết, pemphigus vulgaris, nhiễm độc bọng nước, bệnh ly biểu bì mắc phải.

bệnh học dấu hiệu	bọng nước dạng pemphigus	Viêm da Duhring dạng herpetiformis	hồng ban đa dạng	Pemphigus thông thường	nhiễm độc bọng nước	Bệnh ly thượng bì bóng nước mắc phải
Tuổi của bệnh nhân	Người già	Không tí nào	Trẻ tuổi	Không tí nào	Không tí nào	Không tí nào
lưu lượng	Mãn tính	Mãn tính	Nhọn	Mãn tính	Nhọn	Mãn tính
Nội địa hóa chủ yếu của phát ban	Bụng dưới, các nếp gấp bẹn, các chi	Thân cây và tứ chi	Mặt sau của bàn tay và bàn chân, bề mặt duỗi của cẳng tay và chân, viền môi đỏ, niêm mạc miệng, ít gặp hơn - tổn thương mắt và bộ phận sinh dục	Niêm mạc miệng, bộ phận sinh dục, thân và tứ chi	Bất kỳ phần nào của da, có thể làm tổn thương niêm mạc và kết mạc	Bất kỳ phần nào của da và niêm mạc
Xuất hiện mẩn ngứa sau tác động cơ học	-	-	-	-	-	+
phát ban dạng herpes	±	+	-	-	-	-
yếu tố mục tiêu	-	-	+	-	-	-
Triệu chứng Nikolsky	-	-	-	+	±	-
Bạch cầu ái toan trong túi	±	+	-	-	-	-
Các tế bào acantholytic trong một dấu vết mờ từ dưới cùng của xói mòn	-	-	-	+	-	-
Vị trí của bàng quang trên da	dưới biểu bì	dưới biểu bì	dưới biểu bì	nội biểu bì	dưới biểu bì	dưới biểu bì
kết quả RIF	Lắng đọng IgG tại ngã ba hạ bì-biểu bì	Lắng đọng IgA ở đỉnh nhú bì		Lắng đọng IgG trong khoảng gian bào của biểu bì	Tiêu cực hoặc không cụ thể	Lắng đọng IgG hoặc IgA tại ngã ba biểu bì
Kết quả RIF của một phần da rõ ràng khỏe mạnh được tách ra bằng dung dịch 1 MNaCl	Sự lắng đọng IgG trong khu vực bao phủ bàng quang nhân tạo (từ phía bên của lớp biểu bì)	không áp dụng	không áp dụng	không áp dụng	không áp dụng	Lắng đọng IgG ở vùng đáy bàng quang nhân tạo (từ mặt bên của lớp hạ bì)
Ngứa	đặc trưng	đặc trưng	Ít khi	Ít khi	Có sẵn	Có sẵn

Điều trị ở nước ngoài

Điều trị tại Hàn Quốc, Israel, Đức, Mỹ

Điều trị ở nước ngoài

Nhận tư vấn về du lịch y tế

Sự đối đãi

Mục đích điều trị
- đạt được sự thuyên giảm.

Lưu ý chung về điều trị
Khi kê đơn và tiến hành điều trị cho bệnh nhân bị pemphigoid bọng nước, cần xem xét những điều sau:
1) Hạn chế sử dụng một số loại thuốc ở bệnh nhân cao tuổi.
2) Các bệnh đồng thời có thể xảy ra của bệnh nhân (đái tháo đường, tăng huyết áp, bệnh tim mạch vành, bệnh thần kinh).
3) Các biến cố bất lợi liên quan đến liệu pháp toàn thân và liệu pháp tại chỗ.
Trong quá trình điều trị bằng glucocorticosteroid toàn thân, cần đo huyết áp để theo dõi tình trạng của hệ tim mạch và kiểm soát lượng đường trong máu.
Trong quá trình điều trị bằng thuốc kìm tế bào, cần theo dõi hàm lượng huyết sắc tố và hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu trong máu ngoại vi, các chỉ số về chức năng gan và thận, và tổng phân tích nước tiểu. Khi tiến hành điều trị bằng thuốc glucocorticosteroid toàn thân và thuốc ức chế miễn dịch, cũng cần xác định kịp thời các dấu hiệu của bệnh truyền nhiễm và biến chứng.

phác đồ điều trị

Đối với pemphigoid bọng nước nhẹ:
- clobetasol dipropionate 0,05% 1 lần/ngày bôi ngoài tổn thương (B) .
15 ngày sau khi đạt được hiệu quả lâm sàng (chấm dứt sự xuất hiện của phát ban và ngứa mới, bắt đầu biểu mô hóa các vết trợt), lượng thuốc glucocorticosteroid tại chỗ được giảm dần (D).
Trong trường hợp không có tác dụng lâm sàng khi điều trị bằng thuốc glucocorticosteroid tại chỗ trong 1-3 tuần:
- uống prednisolone với liều 0,5 mg mỗi kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày (C). Khi đạt được hiệu quả lâm sàng, liều prednisolone giảm dần xuống 0,1 mg mỗi kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày. Thời gian điều trị là 4-12 tháng.

Đối với pemphigoid bọng nước nghiêm trọng:
- clobetasol dipropionate 0,05% (B) bôi ngoài tổn thương 1 lần/ngày. 15 ngày sau khi đạt được hiệu quả lâm sàng (chấm dứt sự xuất hiện của phát ban và ngứa mới, bắt đầu biểu mô hóa các vết trợt), lượng thuốc glucocortisteroid tại chỗ được giảm dần (D).
+
- uống prednisone 0,5-0,75 mg mỗi kg trọng lượng cơ thể, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng. Khi được kê đơn với liều hàng ngày dưới 0,5 mg cho mỗi kg trọng lượng cơ thể, hiệu quả của prednisolone là không đủ. Tăng liều prednisolone trên 0,75 mg/kg trọng lượng cơ thể không làm tăng hiệu quả điều trị. Việc giảm dần liều corticosteroid toàn thân được bắt đầu sau 15 ngày kể từ khi đạt được hiệu quả lâm sàng của liệu pháp - chấm dứt sự xuất hiện của phát ban và ngứa mới, bắt đầu hình thành biểu mô và tiếp tục duy trì trong 4-6 tháng. liều 0,1 mg/kg/ngày. Nếu bệnh nhân thuyên giảm lâm sàng trong vòng 3-6 tháng, có thể ngừng điều trị (D) .
Trong trường hợp tái phát, liều corticosteroid được tăng lên như ban đầu.

Nếu cần thiết phải giảm liều corticosteroid toàn thân, những điều sau đây được quy định:
- Lọc huyết tương 8 lần điều trị trong 4 tuần kết hợp với prednisolone đường uống với liều hàng ngày 0,5 mg/kg thể trọng (C)
hoặc
- azathioprine 2 mg/kg/ngày trong 3-4 tuần kết hợp với prednisolone 0,5 mg/kg/ngày (C) . Việc sử dụng azathioprine 100-150 mg uống mỗi ngày kết hợp với prednisolone 1 mg/kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày không làm tăng hiệu quả điều trị pemphigoid so với prednisolone 1 mg mỗi kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày, nhưng gây ra sự gia tăng số lượng các sự kiện không mong muốn liên quan đến trị liệu (C) .

hoặc
- mycophenolate mofetil 1000 mg hai lần mỗi ngày (2000 mg mỗi ngày) uống trong 6 tuần kết hợp với prednisolone 0,5 mg mỗi kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày (C) ;
hoặc
- methotrexate 5-15 mg mỗi tuần uống hoặc tiêm bắp, điều chỉnh liều tăng hoặc giảm tùy thuộc vào hiệu quả và khả năng dung nạp kết hợp với clobetasol dipropionate 2 lần/ngày trên toàn bộ bề mặt cơ thể trừ mặt trong 3 tuần, theo dõi bằng cách giảm dần liều clobetasol dipropionate hàng ngày trong 12 tuần, sau đó methotrexate 10 mg mỗi tuần dưới dạng đơn trị liệu trong 4-12 tháng (C) .
hoặc
- uống cyclophosphamide 50 mg mỗi ngày, nếu không hiệu quả - 100 mg mỗi ngày (D) .


Ngoài việc chỉ định các loại thuốc corticosteroid tại chỗ, các vết phồng rộp và xói mòn lớn được điều trị:
- các vết phồng rộp được làm thủng và chảy nước, để lại một lớp vỏ (D) ;
- tổn thương ăn mòn được điều trị bằng dung dịch sát trùng: dung dịch chlorhexidine 0,05-0,2%, miramistin, dung dịch 0,01%, dung dịch cồn 1% màu xanh lá cây rực rỡ (D).

Yêu cầu về kết quả điều trị
- ngăn chặn sự tiến triển của bệnh;
- giảm ngứa;
- biểu mô hóa xói mòn.

Chiến thuật trong trường hợp không có tác dụng điều trị
Nếu điều trị bằng thuốc glucocorticosteroid toàn thân và tại chỗ không có tác dụng trong vài tuần, thuốc ức chế miễn dịch hoặc lọc huyết tương được kê đơn bổ sung.

Phòng ngừa
Không có phương pháp phòng ngừa.

nhập viện

Chỉ định nhập viện

Quá trình nghiêm trọng của pemphigoid bọng nước cần điều trị toàn thân;
- thiếu hiệu quả khi điều trị liên tục bằng corticosteroid tại chỗ trên cơ sở ngoại trú;
- sự hiện diện của nhiễm trùng thứ cấp trong các tổn thương.

Thông tin

Nguồn và tài liệu

1. Khuyến nghị lâm sàng của Hiệp hội Bác sĩ Da liễu và Thẩm mỹ Nga
   1. 1. Kirtschig G., Middleton P., Bennett C. et al. Can thiệp cho pemphigoid bọng nước. Hệ thống cơ sở dữ liệu Cochrane Rev 2010; 10:CD002292. 2. Parker SR, Dyson S., Brisman S. và cộng sự. Tỷ lệ tử vong của pemphigoid bọng nước: đánh giá 223 bệnh nhân và so sánh với tỷ lệ tử vong trong dân số nói chung ở Hoa Kỳ. J Am Acad Dermatol 2008; 59(4): 582–588. 3. Bệnh Schmidt E., Zilikens D. Pemphigoid. Đầu ngón 2013; 381:320–332. 4. Lo Schiavo A., Ruocco E., Brancaccio G. et al. Pemphigoid bọng nước: Căn nguyên, sinh bệnh học và các yếu tố gây ra: Sự thật và tranh cãi. Lâm sàng Da liễu 2013; 31:391–399. 5. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. et al. So sánh hai chế độ điều trị bằng corticosteroid tại chỗ trong điều trị bệnh nhân mắc bệnh pemphigoid: một nghiên cứu ngẫu nhiên đa trung tâm. J Đầu tư Dermatol 2009; 129(7): 1681–1687. 6. Feliciani C., Joly P., Jonkman M.F. et al. Quản lý pemphigoid bọng nước: sự đồng thuận của Diễn đàn Da liễu Châu Âu phối hợp với Học viện Da liễu và Hoa liễu Châu Âu. BrJ Dermatol 2015; 172:867–877. 7. Murrell D.F., Daniel B.S., Joly P. et al. Các định nghĩa và biện pháp đo lường kết quả đối với pemphigoid bọng nước: khuyến nghị của một hội đồng chuyên gia quốc tế. J Am Acad Dermatol 2012; 66:479–485. 8. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. et al. Một so sánh về corticosteroid đường uống và tại chỗ ở những bệnh nhân mắc bệnh pemphigoid. N Engl J Med 2002; 346(5): 321–327. 9. Roujeau J.C., Guillaume J.C., Morel P. et al. Trao đổi huyết tương trong pemphigoid bọng nước. Cây giáo 1984; 2 (8401): 486–488. 10. Morel P., Guillaume J.C. Điều trị pemphigoid bọng nước chỉ bằng prednisolone: ​​0,75 mg/kg/ngày so với 1,25 mg/kg/ngày. Một nghiên cứu ngẫu nhiên đa trung tâm. Ann Dermatol Venereol 1984; 111(10): 925–928. 11. Beissert S., Werfel T., Frieling U. et al. So sánh giữa methylprednisolone đường uống cộng với azathioprine hoặc mycophenolate mofetil để điều trị pemphigoid bọng nước. Arch Dermatol 2007; 143(12): 1536–1542. 12. Guillaume J.C., Vaillant L., Bernard P. et al. Thử nghiệm có kiểm soát về azathioprine và trao đổi huyết tương ngoài prednisolone trong điều trị pemphigoid. Arch Dermatol 1993; 129(1): 49–53. 13. Du-Thanh A., Merlet S., Maillard H. et al. Điều trị kết hợp với methotrexate liều thấp và steroid tại chỗ siêu mạnh trong thời gian ngắn ban đầu trong pemphigoid bọng nước: một nghiên cứu hồi cứu mở, đa trung tâm. BrJ Dermatol 2011; 165(6): 1337–1343. 14. Heilborn J.D., Ståhle-Bäckdahl M., Albertioni F. et al. Methotrexate xung uống liều thấp dưới dạng đơn trị liệu ở bệnh nhân cao tuổi mắc bệnh pemphigoid. J Am Acad Dermatol 1999; 40:741–749. 15. Dereure O., Bessis D., Guillot B., Guilhou J.J. Điều trị pemphigoid bọng nước bằng methotrexate liều thấp kết hợp với steroid tại chỗ mạnh trong thời gian ngắn: một nghiên cứu tiến cứu mở về 18 trường hợp. Arch Dermatol 2002; 138:1255–1256. 16. Gual A., Iranzo P., Mascaro J.M. Điều trị pemphigoid bọng nước bằng cyclophosphamide uống liều thấp: một loạt trường hợp gồm 20 bệnh nhân. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014; 28:814–818. 17. Le Roux-Villet C., Prost-Squarcioni C., Oro S. et al. Vai trò của y tá trong việc chăm sóc pemphigoid bọng nước. Rev Infirm 2010; 160:38–40. 18. Venning V.A., Taghipour K., Mohd Mustapa M.F. et al. Hướng dẫn của Hiệp hội Bác sĩ Da liễu Anh về quản lý pemphigoid bọng nước 2012. Br J Dermatol 2012; 167:1200-1214. 19. Milyavsky A.I., Krivoshein Yu.S., Logadyr T.A., Vintserskaya G.A. Hiệu quả của miramistin trong da liễu. Vestn. da liễu. ván ép. 1996; (2). 67–69. 20. Privolnev V.V., Karakulina E.V. Các nguyên tắc cơ bản của điều trị tại chỗ vết thương và nhiễm trùng vết thương. Hóa chất kháng vi sinh vật Klin microbiol 2011, 13, (3): 214–222.

Thông tin

Thành phần cá nhân của nhóm làm việc để chuẩn bị các hướng dẫn lâm sàng liên bang cho hồ sơ "Dermatovenereology", phần "Bullou pemphigoid":
1. Karamova Arfenya Eduardovna - Trưởng khoa Da liễu, Viện Ngân sách Nhà nước Liên bang "Trung tâm Khoa học Nhà nước về Da liễu và Thẩm mỹ" của Bộ Y tế Nga, Ứng viên Khoa học Y tế, Moscow
2. Chikin Vadim Viktorovich - Nghiên cứu viên cao cấp, Khoa Da liễu, Viện Ngân sách Nhà nước Liên bang "Trung tâm Khoa học Nhà nước về Da liễu và Thẩm mỹ" của Bộ Y tế Nga, Ứng viên Khoa học Y tế, Moscow
3. Lyudmila Fedorovna Znamenskaya - Nhà nghiên cứu hàng đầu của Khoa Da liễu, Viện Ngân sách Nhà nước Liên bang "Trung tâm Khoa học Nhà nước về Da liễu và Thẩm mỹ" của Bộ Y tế Nga, Tiến sĩ Khoa học Y tế, Moscow

PHƯƠNG PHÁP

Các phương pháp được sử dụng để thu thập/chọn lọc bằng chứng:

tra cứu trong cơ sở dữ liệu điện tử.

Mô tả các phương pháp được sử dụng để thu thập/lựa chọn bằng chứng:
Cơ sở bằng chứng cho các khuyến nghị là các ấn phẩm có trong Thư viện Cochrane, cơ sở dữ liệu EMBASE và MEDLINE.

Các phương pháp được sử dụng để đánh giá chất lượng và sức mạnh của bằng chứng:
· Đồng thuận của các chuyên gia;
· Đánh giá mức độ quan trọng theo sơ đồ đánh giá (chương trình đính kèm).

Mức độ bằng chứng	Sự miêu tả
1++	Các phân tích tổng hợp chất lượng cao, đánh giá có hệ thống về các thử nghiệm ngẫu nhiên có đối chứng (RCT) hoặc RCT với nguy cơ sai lệch rất thấp
1+	Các phân tích tổng hợp, hệ thống hoặc RCT được tiến hành tốt với rủi ro sai lệch thấp
1-	Phân tích tổng hợp, hệ thống hoặc RCT có nguy cơ sai lệch cao
2++	Đánh giá có hệ thống chất lượng cao về các nghiên cứu kiểm soát trường hợp hoặc đoàn hệ. Đánh giá chất lượng cao về các nghiên cứu bệnh chứng hoặc nghiên cứu đoàn hệ với rủi ro rất thấp về tác động gây nhiễu hoặc sai lệch và khả năng gây ra mối quan hệ nhân quả ở mức trung bình
2+	Các nghiên cứu đoàn hệ hoặc bệnh chứng được thực hiện tốt với nguy cơ gây nhiễu hoặc sai lệch ở mức trung bình và khả năng gây bệnh ở mức trung bình
2-	Nghiên cứu bệnh chứng hoặc nghiên cứu đoàn hệ có nguy cơ cao về tác động gây nhiễu hoặc sai lệch và khả năng gây bệnh trung bình
3	Nghiên cứu phi phân tích (ví dụ: báo cáo trường hợp, loạt trường hợp)
4	Ý kiến ​​chuyên gia

Các phương pháp được sử dụng để phân tích bằng chứng:
· Đánh giá các phân tích tổng hợp đã xuất bản;
· Đánh giá có hệ thống với các bảng bằng chứng.

Các phương pháp được sử dụng để xây dựng các khuyến nghị:
Chuyên gia đồng thuận.

Lực lượng	Sự miêu tả
VÀ	Ít nhất một phân tích tổng hợp, đánh giá hệ thống hoặc RCT được xếp hạng 1++ có thể áp dụng trực tiếp cho dân số mục tiêu và thể hiện tính mạnh mẽ hoặc một nhóm bằng chứng bao gồm kết quả từ các nghiên cứu được xếp hạng 1+ có thể áp dụng trực tiếp cho dân số mục tiêu và chứng minh tính nhất quán tổng thể của kết quả
TẠI	Một nhóm bằng chứng bao gồm kết quả từ các nghiên cứu được xếp hạng 2++ có thể áp dụng trực tiếp cho dân số mục tiêu và chứng minh tính nhất quán tổng thể của kết quả hoặc bằng chứng ngoại suy từ các nghiên cứu được xếp hạng 1++ hoặc 1+
Với	Một nhóm bằng chứng bao gồm kết quả từ các nghiên cứu được xếp hạng 2+ có thể áp dụng trực tiếp cho dân số mục tiêu và chứng minh tính nhất quán tổng thể của kết quả; hoặc bằng chứng ngoại suy từ các nghiên cứu được xếp hạng 2++
D	Bằng chứng cấp 3 hoặc 4; hoặc bằng chứng ngoại suy từ các nghiên cứu được xếp hạng 2+

Các chỉ số thực hành tốt (Tốt luyện tập điểm - GPP):
Thực hành tốt được khuyến nghị dựa trên kinh nghiệm lâm sàng của các thành viên trong Nhóm Công tác Phát triển Hướng dẫn.

Phân tích kinh tế:
Phân tích chi phí không được thực hiện và các ấn phẩm về kinh tế dược không được phân tích.

Pemphigoid bọng nước (tên thứ hai là bệnh Lever) là một tổn thương da mãn tính với sự hình thành các mụn nước. Bệnh lành tính.

Thông thường, pemphigoid bọng nước phát triển ở người cao tuổi, độ tuổi trung bình của bệnh nhân là 65 tuổi. Tuy nhiên, đôi khi bệnh này được chẩn đoán ở những người trẻ tuổi và thậm chí cả trẻ em.

Các triệu chứng của pemphigoid bọng nước có nhiều điểm chung với pemphigoid thông thường, tuy nhiên, cơ chế phát triển của các bệnh này là khác nhau.

Lý do phát triển

Các yếu tố tự miễn dịch ảnh hưởng đến sự phát triển của bệnh.

Nguyên nhân chính xác của sự phát triển của pemphigoid bọng nước vẫn chưa được biết. Mặc dù trong thời gian gần đây, các nhà khoa học đã có thể thu được bằng chứng cho thấy các yếu tố tự miễn dịch đóng một vai trò quan trọng trong sự phát triển của bệnh da liễu này.

Trong bệnh Lever, các kháng thể đặc hiệu đối với màng đáy của da được tìm thấy trong máu và chất dịch làm đầy mụn nước. Hơn nữa, quá trình viêm phát triển càng tích cực thì hiệu giá kháng thể càng cao.

Người ta tin rằng pemphigoid bọng nước là một dấu hiệu cho thấy sự phát triển của các bệnh ung thư. Do đó, tất cả bệnh nhân mắc bệnh Lever đều được gửi đi kiểm tra để loại trừ ung thư. Ngoài ra, một số nhà khoa học gán pemphigoid bọng nước cho một nhóm bệnh như.

Hình ảnh lâm sàng

Thông thường, pemphigoid bọng nước xảy ra ở dạng cổ điển. Theo quy luật, quá trình bệnh lý bao phủ da của thân và tứ chi. Ít phổ biến hơn, khu vực bị ảnh hưởng bao gồm da đầu, mặt và các nếp gấp tự nhiên lớn. Trong bệnh Lever, các tổn thương thường đối xứng.

Yếu tố chính của phát ban là mụn nước và mụn nước chứa đầy chất trong suốt (hiếm khi xuất huyết). Bong bóng có đặc, lốp căng. Phát ban có thể nằm trên làn da khỏe mạnh rõ ràng, nhưng chúng thường xuất hiện trên nền đỏ. Sự xuất hiện của mụn nước có thể đi kèm với sự xuất hiện của các yếu tố sẩn và mề đay, như với.

Trong bệnh Lever, các mụn nước hình thành tồn tại trong vài ngày, sau đó tự mở ra với sự hình thành các vết loét ăn mòn. Xói mòn nhanh chóng hình thành biểu mô, do đó, đối với bệnh này, sự hình thành các lớp vỏ là không đặc trưng.

Khoảng 20% ​​bệnh nhân ở giai đoạn đầu tiên của quá trình phát ban pemphigoid xuất hiện trên niêm mạc miệng, khi bệnh phát triển, da cũng tham gia vào quá trình này. Do phát ban trên màng nhầy, một căn bệnh như vậy có thể phát triển. Với pemphigoid bọng nước, có thể xuất hiện phát ban trên màng nhầy của mũi, hầu họng, cơ quan sinh dục và kết mạc trong những trường hợp đặc biệt.

Trong quá trình của bệnh, hai giai đoạn có thể được phân biệt:

• điềm báo;
• nhảm nhí.

Thời kỳ prodromal có thể kéo dài vài tháng, và đôi khi thậm chí vài năm. Tại thời điểm này, bệnh nhân lo lắng về ngứa, sự xuất hiện của phát ban không đặc hiệu (sẩn hoặc mày đay). Không có biểu hiện nào khác của bệnh Lever, vì vậy ở giai đoạn này rất hiếm khi có thể chẩn đoán chính xác. Bệnh nhân đang cố gắng được điều trị chứng ngứa và các bệnh da liễu ngứa khác. Tuy nhiên, các biện pháp đưa ra không mang lại kết quả lâu dài.

Thông thường, chỉ khi bắt đầu giai đoạn bóng nước của bệnh Lever và sự xuất hiện của mụn nước thì mới có thể đưa ra chẩn đoán chính xác.

Cảm giác chủ quan trong bệnh Lever được thể hiện bằng sự xuất hiện của ngứa. Ít phổ biến hơn, bệnh nhân phàn nàn về tình trạng đau và sốt, như nhiễm trùng và các bệnh truyền nhiễm khác. Ở những bệnh nhân suy dinh dưỡng, đặc biệt là ở tuổi già, bệnh Lever thường đi kèm với chán ăn, suy nhược toàn thân tiến triển. Pemphigoid bọng nước là một bệnh lâu dài được đặc trưng bởi các đợt tái phát và thuyên giảm xen kẽ.

phương pháp chẩn đoán

Chẩn đoán trong thời kỳ nổi mụn nước của bệnh Lever không gây khó khăn và dựa trên các biểu hiện lâm sàng cụ thể của bệnh - sự xuất hiện của các mụn nước căng, như trong quá trình biểu mô hóa nhanh chóng của các vết trợt.

Hội chứng Nikolsky (một dấu hiệu cụ thể của một số bệnh, được đặc trưng bởi sự bong tróc của lớp biểu bì) với pemphigoid là âm tính.

Trong quá trình lâm sàng không đặc hiệu của bệnh Lever, việc kiểm tra mô học của vật liệu lấy từ các tổn thương thu được một giá trị chẩn đoán quan trọng. Khi tiến hành nghiên cứu mô học, có thể xác định không bào và mụn nước nằm ở vùng dưới da. Trong chất lỏng làm đầy mụn nước, các yếu tố mô bào, tế bào lympho và bạch cầu ái toan được tìm thấy.

Pemphigoid bọng nước nên được phân biệt với pemphigus thật và các bệnh khác có đặc điểm là phát ban bọng nước.

Sự đối đãi

Để điều trị, các loại thuốc có chứa glucocorticosteroid được sử dụng.

Liệu pháp điều trị bệnh Lever nên được lựa chọn riêng lẻ, việc điều trị pemphigoid phải toàn diện. Việc lựa chọn chế độ điều trị cho pemphigoid bọng nước phụ thuộc vào mức độ phổ biến của quá trình, mức độ nghiêm trọng của quá trình, tình trạng chung của bệnh nhân và các bệnh đồng thời đã xác định.

Phương pháp điều trị chính cho pemphigoid bọng nước là các loại thuốc có chứa glucocorticosteroid. Theo quy định, ở giai đoạn đầu điều trị bệnh Lever, việc sử dụng 60-80 mg thuốc dưới dạng prednisone mỗi ngày được kê đơn. Sau đó, liều lượng được điều chỉnh giảm dần. Trong một số trường hợp, cần phải kê đơn thuốc với liều lượng cao hơn.

Ngoài ra, để điều trị pemphigoid bọng nước, thuốc ức chế miễn dịch và kìm tế bào được sử dụng - Cyclosporine A, Azathioprine, Cyclophosphamide, v.v.

Có bằng chứng về việc đạt được hiệu quả điều trị tốt trong điều trị pemphigoid từ việc sử dụng phức hợp glucocorticosteroid và thuốc kìm tế bào. Để điều trị bệnh Lever, các enzym toàn thân có thể được kê đơn bổ sung, liều lượng tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng.

Bên ngoài, để điều trị pemphigoid bọng nước, thuốc mỡ có chứa glucocorticosteroid và thuốc nhuộm anilin, chẳng hạn như furcocin, được sử dụng.

Điều trị bằng bài thuốc dân gian

Trước khi sử dụng các phương pháp dùng thuốc thảo dược để điều trị pemphigoid bọng nước, cần tham khảo ý kiến ​​​​bác sĩ theo dõi diễn biến của bệnh.

• Trong bệnh Lever, nên uống 30 giọt cồn Eleutherococcus hai lần một ngày.
• Bộ sưu tập thảo dược có thể giúp ích cho việc điều trị pemphigoid bọng nước, bạn cần dùng 50 gam Sophora Nhật Bản (quả), khuynh diệp (lá), chồi bạch dương, serpentine (thân rễ), cỏ tầm ma, cỏ chăn cừu và cỏ thi. Pha hai thìa hỗn hợp với một cốc nước sôi vào buổi tối. Truyền suốt đêm. Urom căng dịch truyền, chia thành ba phần. Uống trong ngày.
• Để điều trị bên ngoài các biểu hiện của pemphigoid bọng nước, bạn có thể sử dụng nước ép từ lá lô hội hoặc cây tầm ma. Ngâm một miếng băng trong nước trái cây và đắp lên vết phồng rộp hoặc lở loét. Từ trên cao, đóng nén bằng màng và cố định bằng băng hoặc thạch cao.

Phòng ngừa và tiên lượng

Các biện pháp phòng ngừa để ngăn chặn sự phát triển của pemphigoid bọng nước chưa được phát triển. Tiên lượng điều trị kịp thời là tốt.

Tuy nhiên, chúng ta không nên quên rằng bệnh Lever thường là bệnh thứ phát và là dấu hiệu của bệnh ung thư. Do đó, khi phát hiện pemphigoid bọng nước, bệnh nhân nên được giới thiệu để kiểm tra toàn diện để loại trừ chẩn đoán ung thư.

Pemphigoid (pemphigus không có gai) là một bệnh lý da mạn tính lành tính, yếu tố chính là bọng nước dưới biểu bì không có gai. Tổn thương có thể biến mất không dấu vết hoặc để lại sẹo. Dựa trên tính năng này, hai loại pemphigoid được phân biệt - sẹo rỗ và bọng nước (pemphigoid của Lever). Nguyên nhân của sự xuất hiện vẫn chưa được biết, rất có thể là cơ chế tự dị ứng có nguồn gốc. Mang thai có thể trở thành một yếu tố kích động.

Các loại và triệu chứng của pemphigoid

Pemphigoid bọng nước (pemphigoid đòn bẩy) Tổn thương nằm trên da và niêm mạc miệng, mũi và bộ phận sinh dục. Chủ yếu là những người trên 60 tuổi bị bệnh. Mụn nước căng dưới biểu mô có đường kính lên tới 2 cm xuất hiện trên da. Chúng thường được tìm thấy trên bề mặt cơ gấp của cánh tay, ở háng và trên bụng. Trong trường hợp này, da có thể chuyển sang màu đỏ hoặc không thay đổi, ngứa, rát và đau nhức được quan sát thấy. Sau một vài ngày, vết loét xuất hiện trên vị trí của mụn nước, được bao phủ bởi một lớp fibrin. Trong vòng 1-2 tuần, các tổn thương lành lại, da trở lại bình thường. Dạng này dễ bị tái phát.

Ảnh pemphigoid bóng nước của Lever

Pemphigoid mang thai có thể xảy ra bắt đầu từ tuần thứ 9 của thai kỳ và kết thúc sau 1-2 tuần sau khi sinh, nhưng hầu hết các triệu chứng thường xuất hiện khi được 5-6 tháng. Ban xuất hiện trên rốn, dần dần lan ra bụng, ngực, đùi và các chi. Một đứa trẻ có thể sinh non và suy dinh dưỡng, khoảng 5% trẻ em bị pemphigoid bọng nước trong suốt cuộc đời.

Pemphigoid để lại sẹo- bong bóng có đường kính 0,3 - 1,5 cm xuất hiện trong miệng, niêm mạc có thể sung huyết hoặc không thay đổi. Tổn thương dày đặc khi chạm vào, khu trú trên vòm miệng mềm, lưỡi, amidan và niêm mạc miệng. Sau khi mở chúng, những vết xói mòn màu đỏ đậm xuất hiện. Mụn nước thường khu trú ở cùng một vị trí gây sẹo và dính. Với dạng này, pemphigoid ở mắt cũng xảy ra - các vết mờ xuất hiện trên kết mạc, khả năng vận động của mắt giảm và có thể bị mù.

Hình ảnh pemphigoid để lại sẹo

Pemphigus tân sinh lành tính- Chỉ có niêm mạc miệng bị ảnh hưởng. Các bong bóng nhỏ, sau khi mở ra, hình thành các vết ăn mòn nhỏ, nhanh chóng lành lại. Bệnh nhân lưu ý một cảm giác nóng nhẹ trong miệng. Bệnh khỏi hoàn toàn trong 1-2 tuần.

điều trị pemphigoid

Với pemphigoid bọng nước, glucocorticosteroid được kê cho bệnh nhân (prednisolone, liều khởi đầu 60-80 mg, giảm dần). Trong trường hợp nghiêm trọng, thuốc kìm tế bào và ức chế miễn dịch được sử dụng - Azathioprine, Cyclophosphamide. Trong trường hợp không có tác dụng điều trị, cho phép kết hợp glucocorticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch. Thuốc mỡ chống viêm (Prednikarb) và sơn anilin (Fukortsin) cũng được kê đơn. Nếu niêm mạc miệng bị ảnh hưởng, cần hạn chế ăn thức ăn giòn và cứng - khoai tây chiên, bánh quy giòn, rau sống và trái cây.

Điều trị pemphigoid cicatricial trùng với bọng nước, nhưng nếu mắt bị ảnh hưởng, cần phải có sự tư vấn của bác sĩ nhãn khoa. Trong những trường hợp như vậy, thuốc được kê thêm để làm sáng giác mạc và làm tan sẹo. Với pemphigus lành tính không acantholytic, thuốc kháng histamine, axit ascorbic và vitamin P. Đối với cảm giác khó chịu trong khoang miệng, các biện pháp khắc phục tại chỗ có tác dụng gây mê được sử dụng.

Điều trị bằng phương pháp dân gian

Kết hợp với điều trị bằng thuốc, các tác nhân sau đây được sử dụng:

• Phát ban 2-3 lần một ngày được điều trị bằng tăm bông nhúng vào dầu hắc mai biển hoặc dầu ô liu.
• Trong trường hợp khoang miệng bị tổn thương, đổ 30 g vỏ cây sồi với một cốc nước sôi, bọc lại và ủ trong 2 giờ. Lọc và súc miệng 4-5 lần một ngày.
• Đổ 2 thìa xô thơm vào nửa lít nước sôi và đun trên lửa trong 10 phút. Làm mát và lau các khu vực bị ảnh hưởng 2-3 lần một ngày.
• Bệnh nhân bị tổn thương khoang miệng nên ăn một thìa cà phê mật ong 3-4 lần một ngày, cố gắng không nuốt ngay mà ngậm trong miệng vài phút.

Dự phòng và tiên lượng bệnh pemphigoid

Không có biện pháp phòng ngừa ban đầu, khi các triệu chứng xuất hiện, nên bắt đầu điều trị ngay lập tức và tuân thủ vệ sinh da. Tiên lượng cho cuộc sống là thuận lợi, nhưng phục hồi là rất hiếm. Với liệu pháp đầy đủ, bệnh thuyên giảm trong thời gian dài, nhưng bệnh tái phát thường xảy ra ở bệnh nhân lớn tuổi và suy nhược. Nếu các triệu chứng xuất hiện ở thời thơ ấu, thì khả năng cao là bệnh có thể được chữa khỏi hoàn toàn ở tuổi thiếu niên. Pemphigoid để lại sẹo có thể gây suy giảm thị lực đáng kể và thậm chí mù vĩnh viễn.