Xuất huyết tạng phủ thêm giá của bạn cho căn cứ bình luận. Cơ địa xuất huyết: các loại bệnh, triệu chứng và cách điều trị
109. Chẩn đoán phân biệt xuất huyết tạng
Cơ địa xuất huyết (HD) là một nhóm bệnh có tính chất di truyền hoặc mắc phải, được đặc trưng bởi xu hướng chảy máu tái phát và xuất huyết với thời gian và cường độ khác nhau.
Sự phát triển của hội chứng xuất huyết ở HD là do rối loạn ở các phần khác nhau của dòng cầm máu phức tạp, thường là do không có hoặc thiếu các yếu tố đông máu riêng lẻ (chất làm đông máu), dư thừa chất chống đông máu sinh lý và chất tiêu sợi huyết.
Hệ thống cầm máu đảm bảo ngăn ngừa và cầm máu bằng cách duy trì tính toàn vẹn cấu trúc của thành mạch máu và huyết khối khá nhanh trong trường hợp bị tổn thương. Các chức năng này cung cấp 3 thành phần chức năng và cấu trúc của hệ thống cầm máu: thành mạch máu, tế bào máu, chủ yếu là tiểu cầu và hệ thống enzyme huyết tương (đông máu, tiêu sợi huyết, kallikrein-kinin, v.v.).
Có 2 cơ chế cầm máu:
1. Cầm máu nguyên phát (tiểu cầu, mạch máu-tiểu cầu), giúp cầm máu từ các tiểu động mạch gần và tận cùng, tiền mao mạch, mao mạch thật và tiểu tĩnh mạch thông qua co thắt mạch tạm thời, kết dính và biến chất nhớt của tiểu cầu với sự hình thành nút tiểu cầu (huyết khối tiểu cầu trắng ), các con dấu và vết cắt tiếp theo của nó. Huyết khối tiểu cầu trắng thu được sẽ thắt chặt các cạnh bị hư hỏng của các mạch nhỏ, giữ cho chúng không bị giãn ra và không cho phần chất lỏng của máu đi qua.
2. Cầm máu thứ cấp (tế bào vĩ mô, cuối cùng), được cung cấp bởi hệ thống đông máu và hoàn thành quá trình cầm máu chính thức trong các mạch máu lớn, bắt đầu ở giai đoạn tiểu cầu mạch máu.
Khi chẩn đoán phân biệt HD, người ta nên tính đến dữ liệu về tiền sử bệnh, khám thực thể cho bệnh nhân và dựa vào phát hiện rối loạn cầm máu trong phòng thí nghiệm, cho phép xác minh chẩn đoán.
Khi phỏng vấn một bệnh nhân mắc hội chứng xuất huyết, cần:
1) xác định bản chất mắc phải hoặc di truyền của bệnh;
2) làm rõ thời điểm khởi phát, thời gian, thời gian và đặc điểm của quá trình bệnh (xuất hiện ở trẻ nhỏ, thanh thiếu niên hoặc người lớn, sự phát triển cấp tính hoặc dần dần của hội chứng xuất huyết, quá trình mãn tính hoặc tái phát của nó);
3) tìm ra nguyên nhân của sự xuất hiện hoặc tăng cường chảy máu, nội địa hóa, thứ tự xuất hiện của các yếu tố phát ban và thay đổi màu sắc của chúng, hiệu quả của việc điều trị;
4) đánh giá sự hiện diện của chảy máu sau phẫu thuật và chấn thương, rong kinh, đường tiêu hóa và chảy máu khác;
5) để phân tích sự hiện diện của mối quan hệ giữa sự xuất hiện của các triệu chứng của hội chứng xuất huyết và việc dùng thuốc, tiêm chủng, các tác động gây bệnh khác nhau, các bệnh đồng thời (bệnh gan, quá trình nhiễm trùng, bệnh bạch cầu, chấn thương, sốc, v.v.);
6) tìm ra vị trí chủ yếu, mức độ nghiêm trọng và loại chảy máu.
Nếu có thông tin về bản chất di truyền của bệnh, mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng ở các thành viên trong gia đình (sự xâm nhập), sự hiện diện của các khiếm khuyết di truyền khác nên được đánh giá. Điều này là do sự kết hợp thường xuyên của HD di truyền với các dị thường khác: telangiectasia - với chứng tăng sản xuất tế bào da, điểm yếu của bộ máy dây chằng, sa van hai lá; giảm tiểu cầu di truyền - với dị tật xương, rối loạn hệ thống miễn dịch và chuyển hóa sắc tố; bệnh máu khó đông - với rối loạn thị lực màu sắc.
Một cuộc kiểm tra khách quan của bệnh nhân nên nhằm mục đích chẩn đoán các bệnh có thể dẫn đến HD, cũng như đánh giá mức độ nghiêm trọng của hội chứng xuất huyết. Cần lưu ý rằng các biểu hiện lâm sàng của HD phụ thuộc vào liên kết cầm máu nào bị ảnh hưởng và việc đánh giá chính xác loại chảy máu sẽ tạo điều kiện thuận lợi cho chẩn đoán phân biệt ở HD, vì nó sẽ cho phép sử dụng các xét nghiệm có mục tiêu để xác minh chẩn đoán.
Với giãn mao mạch di truyền được xác định về mặt di truyền (bệnh Rendu-Osler), do màng đáy của các mạch máu nhỏ trên màng nhầy, môi và da bị mỏng đi, các mạch máu dạng nốt nhỏ được hình thành dễ chảy máu và là nguyên nhân gây chảy máu nặng và khó cầm. để cầm máu. Đôi khi giãn mao mạch được kết hợp với rối loạn tiểu não và suy giảm miễn dịch (hội chứng Louis-Bar).
Với sự hiện diện của telangiectasias có thể nhìn thấy, chẩn đoán không khó. Để phát hiện telangiectasias trên màng nhầy của đường tiêu hóa, một cuộc kiểm tra nội soi được thực hiện. Các thông số cầm máu thường không khác với định mức.
HD mắc phải của nguồn gốc mạch máu (ban xuất huyết Shenlein-Genoch, viêm mạch máu quá mẫn, viêm mạch máu xuất huyết do nguồn gốc nhiễm độc, viêm nhiễm nhiễm trùng, v.v.) được đặc trưng bởi kiểu xuất huyết mạch máu màu tím, thường có sự sắp xếp đối xứng của các tổn thương. Thông thường, các loại phát ban khác (mụn nước, sẩn) được phát hiện. Đau khớp, tiểu máu, rối loạn bụng (đau, chảy máu đường ruột), thường kèm theo sốt, cũng là đặc điểm nổi bật. Trong trường hợp nhẹ, có thể không có rối loạn cầm máu. Trong những trường hợp nghiêm trọng, theo quy luật, các dấu hiệu của hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa mãn tính (DIC) được tìm thấy - sự hiện diện của phức hợp fibrin-monome, xét nghiệm protamine sulfate và ethanol dương tính. Ở dạng tối cấp, giảm fibrinogenemia, giảm tiểu cầu và rối loạn đông máu tiêu thụ được phát hiện, điều này cho thấy sự hiện diện của DIC tiên tiến.
Đối với HD, do thiếu tiểu cầu trong máu hoặc kém chất lượng, xuất huyết kiểu đốm xuất huyết là đặc trưng với sự xuất hiện nhanh chóng của xuất huyết khi ấn vào da, sờ nắn, siết chặt cánh tay bằng vòng bít (kiểm tra vòng bít ), bầm tím quanh vết tiêm, chảy máu niêm mạc, rong kinh. Xuất huyết não rất nguy hiểm, nguy cơ có thể biểu hiện bằng xuất huyết trên da mặt và cổ. Xuất huyết ở võng mạc và buồng trứng cũng có thể xảy ra.
Khi kiểm tra những bệnh nhân mắc bệnh ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (bệnh Werlhof), lượng tiểu cầu trong máu giảm đáng kể (dưới 100 109 l) và sự tăng sản của mầm megakaryocyte trong tủy đồ. Poikilocytosis tiểu cầu, rút ngắn tuổi thọ của chúng, suy giảm khả năng rút cục máu đông và tăng thời gian chảy máu là đặc trưng. Các xét nghiệm về sự mong manh của mạch máu là dương tính.
Giảm tiểu cầu thứ cấp (có triệu chứng) phát triển trong một số bệnh và tình trạng. V.M. Zaporozhan đề xuất phân bổ:
1. Giảm tiểu cầu tự miễn trong các bệnh mô liên kết toàn thân và các bệnh có nguồn gốc miễn dịch khác.
2. Giảm tiểu cầu dị miễn dịch do hình thành kháng thể kháng kháng nguyên bề mặt tiểu cầu (giảm tiểu cầu miễn dịch do thuốc và giảm tiểu cầu trong các bệnh do virus).
3. Hội chứng giảm tiểu cầu do cường lách.
4. Giảm tiểu cầu do ảnh hưởng của các yếu tố vật lý, hóa học (bức xạ ion hóa, sóng điện từ, nhiễm độc ngoại sinh và nội sinh).
5. Giảm tiểu cầu trong DIC.
6. Giảm tiểu cầu trong các bệnh về hệ thống máu (bạch cầu cấp và mãn tính, thiếu máu giảm sản, thiếu B12, thiếu máu tan máu miễn dịch).
Các biểu hiện lâm sàng của giảm tiểu cầu thứ phát không khác với giảm tiểu cầu vô căn, do đó, để loại trừ bản chất thứ phát của nó, dữ liệu tiền sử và loại trừ mối liên hệ giữa sự xuất hiện của hội chứng xuất huyết và việc sử dụng thuốc, các yếu tố nghề nghiệp, nhiễm trùng và các yếu tố khác các bệnh có thể kèm theo giảm tiểu cầu có tầm quan trọng đặc biệt. Với giảm tiểu cầu thứ phát do tổn thương mầm megakaryocytic, dữ liệu chọc dò xương ức (với bệnh bạch cầu, thiếu máu giảm sản) có thể giúp làm rõ chẩn đoán.
Cần nghi ngờ sự hiện diện của tình trạng kém chức năng của tiểu cầu nếu bệnh nhân có các dấu hiệu lâm sàng điển hình của kiểu xuất huyết đốm xuất huyết với số lượng tiểu cầu bình thường trong máu ngoại vi. Glanzman's thrombasthenia là một chứng suy nhược di truyền được di truyền theo kiểu lặn nhiễm sắc thể thường, dựa trên sự thiếu hụt hoặc thiếu hụt phức hợp glycoprotein Iib-IIIa của vỏ tiểu cầu, dẫn đến vi phạm sự liên kết của fibrinogen và tiểu cầu. Phụ nữ thường bị bệnh hơn, bệnh biểu hiện từ thời thơ ấu. Rối loạn kết dính và kết tập tiểu cầu, rút cục máu đông và tăng đáng kể thời gian chảy máu với số lượng tiểu cầu bình thường là đặc trưng.
Trong số các bệnh HD di truyền liên quan đến rối loạn hệ thống đông máu, bệnh hemophilia A và B và bệnh von Willebrand là phổ biến nhất, và do đó, nếu một bệnh nhân bị chảy máu dạng tụ máu, các biện pháp chẩn đoán nên chủ yếu nhằm mục đích nhận biết các bệnh này. Tất cả các rối loạn đông máu di truyền khác (thiếu hụt V, VII, X và XI và các yếu tố đông máu khác) đều hiếm gặp, và các trường hợp thiếu hụt và dị thường các yếu tố đông máu II, XII, XIII, prekallikrein, kininogen trọng lượng phân tử cao là cực kỳ nghiêm trọng. hiếm, và do đó không được xem xét trong bài viết này.
Hemophilia A và B được gây ra bởi sự vi phạm về mặt di truyền đối với quá trình tổng hợp (ít gặp hơn là dị thường) của các yếu tố đông máu VIII và IX, các gen của chúng được định vị ở các phần khác nhau của nhiễm sắc thể X và là gen lặn. Về vấn đề này, bệnh máu khó đông A và B được di truyền theo kiểu liên kết giới tính và gây bệnh ở nam giới nhận nhiễm sắc thể X bị biến đổi bệnh lý từ mẹ của họ. Ở dòng nữ, bệnh có thể lây truyền ở dạng tiềm ẩn trong nhiều thế hệ, do đó, theo tiền sử, không phải lúc nào cũng có thể truy tìm được sự di truyền của bệnh. Ngoài ra, gen Hemophilia A là một gen thường xuyên bị đột biến.
Trong hầu hết các trường hợp, bệnh ưa chảy máu A và B dễ dàng được nhận ra do sự hiện diện của một loại chảy máu tụ máu điển hình. Xuất huyết lặp đi lặp lại ở khớp và xương ở những người mắc các bệnh này có thể dẫn đến sự phát triển của chứng thoái hóa khớp nghiêm trọng, co rút và xơ cứng khớp. Bệnh nhân mắc bệnh ưa chảy máu được đặc trưng bởi chảy máu nhiều và chậm trễ (trong 2-6 giờ) sau chấn thương và sau phẫu thuật, đường tiêu hóa, mũi và thận (thường kèm theo đau bụng và chảy máu cục). Mức độ nghiêm trọng của triệu chứng chảy máu ở bệnh nhân hemophilia A và B tương ứng với mức độ thiếu hụt các yếu tố đông máu VIII và IX. Nếu hàm lượng của chúng trong máu dưới 1% thì bệnh rất nặng, trên 5% thì bệnh nhẹ.
Chẩn đoán bệnh máu khó đông dựa trên kết quả của tiền sử di truyền (di truyền liên kết với nam giới), dữ liệu lâm sàng (loại chảy máu tụ máu) và các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm (tăng thời gian đông máu, dấu hiệu giảm đông máu theo xét nghiệm tự đông và tăng trong thời gian thromboplastin hoạt hóa từng phần - aPTT). Chẩn đoán phân biệt bệnh máu khó đông A và B được thực hiện bằng các xét nghiệm hiệu chỉnh, sử dụng nguyên tắc pha loãng và điều chỉnh quá trình đông máu bị suy yếu của bệnh nhân bằng các thành phần của máu bình thường. Chẩn đoán xác định bằng định lượng các yếu tố đông máu VIII và IX.
Bệnh von Willebrand (angiohemophilia) là do rối loạn tổng hợp di truyền nhiễm sắc thể thường hoặc bất thường của yếu tố đông máu đồng yếu tố protein VIII (yếu tố Willebrand). Người thuộc cả hai giới đều mắc bệnh, nhưng ở phụ nữ bệnh nặng hơn. Sự thiếu hụt yếu tố von Willebrand dẫn đến sự thay đổi không chỉ trong hoạt động đông máu của yếu tố VIII, mà còn trong quá trình cầm máu của mạch máu và tiểu cầu (giảm độ kết dính của tiểu cầu với lớp dưới nội mô và collagen và sự kết tụ của chúng dưới tác động của ristomycin). Do đó, bệnh nhân mắc bệnh này được đặc trưng bởi một loại chảy máu bầm tím hỗn hợp, và trong máu, cùng với rối loạn đông máu, tăng thời gian chảy máu, giảm độ kết dính tiểu cầu và ngưng kết ristomycin của họ được phát hiện. Chẩn đoán được thiết lập trên cơ sở giảm hàm lượng yếu tố von Willebrand trong huyết tương và (hoặc) trong tiểu cầu.
Sự thiếu hụt các yếu tố đông máu phụ thuộc vitamin K (II, VII, IX và X) có thể phát triển cùng với tổn thương gan ở bệnh nhân xơ gan, tổn thương cấp tính do nhiễm độc và các nguồn gốc khác (do tổng hợp không đủ), vàng da tắc nghẽn, bệnh lý đường ruột nặng và rối loạn vi khuẩn đường ruột (do kém hấp thu trong ruột các vitamin tan trong chất béo, bao gồm vitamin K), bệnh xuất huyết ở trẻ sơ sinh (do suy giảm tạm thời việc sản xuất các yếu tố này trong 4-7 ngày đầu sau khi sinh), cũng như với việc sử dụng quá nhiều thuốc chống đông máu gián tiếp (do sự cạnh tranh của chúng với vitamin K và sự dịch chuyển của chất này khỏi quá trình chuyển hóa các yếu tố đông máu phụ thuộc vào vitamin K do vi phạm quá trình carboxyl hóa của chúng). Chảy máu ở HD của nhóm này có đặc điểm tụ máu đốm hỗn hợp. Các chỉ số của các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm cho thấy chỉ số prothrombin giảm rõ rệt và kéo dài đáng kể thời gian đông máu theo APTT với thời gian thrombin bình thường và nồng độ fibrinogen và tiểu cầu trong máu, với các xét nghiệm đông máu âm tính (ethanol, protamine sulfate).
HD do quá liều thuốc chống đông máu trực tiếp và thuốc tiêu sợi huyết có thể gây chảy máu hỗn hợp (xuất huyết-đốm-tụ máu), đặc trưng bởi chảy máu mũi, thận và đường tiêu hóa, cũng như nguy cơ cao chảy máu đường tiêu hóa ồ ạt ở bệnh nhân loét dạ dày hoặc đột quỵ. - ở bệnh nhân tăng huyết áp động mạch. Nguyên nhân gây chảy máu ở bệnh nhân dùng thuốc của các nhóm này là rõ ràng và thường không cần chẩn đoán phân biệt.
Do đó, chẩn đoán phân biệt khi có dấu hiệu cầm máu bị suy yếu nên bao gồm các bước sau:
1. Việc thẩm vấn bệnh nhân sẽ cho phép tìm ra bản chất di truyền hoặc mắc phải của bệnh, quá trình cấp tính hoặc mãn tính, mức độ nghiêm trọng của rối loạn cầm máu và các yếu tố kích thích.
2. Kiểm tra thể chất của bệnh nhân, cho phép xác định loại chảy máu, có khả năng cao cho thấy có tổn thương đối với một liên kết cầm máu nhất định (mạch máu - với dạng mạch máu tím, tiểu cầu - với đốm xuất huyết hoặc đông máu - với khối máu tụ và bầm tím-tụ máu các loại).
3. Việc sử dụng các xét nghiệm chỉ ra tổn thương ở các bộ phận cầm máu khác nhau, bao gồm xác định định lượng có mục tiêu các yếu tố đông máu trong máu để chẩn đoán phân biệt trong các nhóm HD khác nhau.
| " |
xuất huyết tạng
Cơ địa xuất huyết - bệnh đặc trưng bởi sự hiện diện của hội chứng chảy máu (Bảng 15-1).
Bảng 15-1.Các dạng chảy máu trong một số bệnh thuộc nhóm xuất huyết thể tạng *
TÍM GIẢM TIỂU CẦU
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu (bệnh Werlhof) là một bệnh đặc trưng bởi xu hướng chảy máu do giảm tiểu cầu (giảm số lượng tiểu cầu trong máu dưới 150x10 9 / l) với số lượng megakaryocytes bình thường hoặc tăng trong tủy đỏ.
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu là bệnh phổ biến nhất trong nhóm các bệnh lý xuất huyết. Tần suất phát hiện các trường hợp ban xuất huyết giảm tiểu cầu mới là từ 10 đến 125 trên 1 triệu dân mỗi năm. Bệnh thường biểu hiện ở thời thơ ấu. Trước 10 tuổi, bệnh xảy ra
xảy ra với cùng tần suất ở nam và nữ, và sau 10 năm ở người lớn - gấp 2-3 lần ở nữ.
Căn nguyên và sinh bệnh học
Trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu, giảm tiểu cầu phát triển do sự phá hủy tiểu cầu thông qua cơ chế miễn dịch. AT để sở hữu tiểu cầu có thể xuất hiện 1-3 tuần sau khi nhiễm virus hoặc vi khuẩn; tiêm phòng bệnh; dùng thuốc với sự không dung nạp cá nhân của họ; hạ thân nhiệt hoặc phơi nắng; sau phẫu thuật, chấn thương. Trong một số trường hợp, không có nguyên nhân cụ thể nào được xác định. Các kháng nguyên đã xâm nhập vào cơ thể (ví dụ: vi-rút, thuốc, bao gồm cả vắc-xin) được lắng đọng trên tiểu cầu của bệnh nhân và gây ra phản ứng miễn dịch. Kháng thể kháng tiểu cầu chủ yếu là IgG. Phản ứng "Ag + AT" xảy ra trên bề mặt tiểu cầu. Tuổi thọ của tiểu cầu được nạp kháng thể trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu giảm xuống còn vài giờ thay vì 9-11 ngày như bình thường. Cái chết sớm của tiểu cầu xảy ra trong lá lách. Chảy máu trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu là do giảm số lượng tiểu cầu, tổn thương thứ phát thành mạch do mất chức năng angiotrophic của tiểu cầu, vi phạm sự co bóp của mạch máu do giảm nồng độ serotonin trong máu, và không thể co rút cục máu đông.
Hình ảnh lâm sàng
Bệnh bắt đầu dần dần hoặc cấp tính với sự xuất hiện của hội chứng xuất huyết. Loại chảy máu trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu là đốm xuất huyết (hơi xanh). Theo các biểu hiện lâm sàng, hai biến thể của ban xuất huyết giảm tiểu cầu được phân biệt: “khô” - bệnh nhân chỉ phát triển hội chứng xuất huyết da; "ướt" - xuất huyết kết hợp với chảy máu. Triệu chứng bệnh lý của ban xuất huyết giảm tiểu cầu là xuất huyết ở da, niêm mạc và xuất huyết. Hội chứng xuất huyết da xảy ra ở 100% bệnh nhân.
Số lượng bầm máu thay đổi từ đơn đến nhiều.
Các đặc điểm chính của hội chứng xuất huyết da ở
ban xuất huyết giảm tiểu cầu.
Sự khác biệt giữa mức độ nghiêm trọng của xuất huyết và mức độ chấn thương; sự xuất hiện tự phát của chúng là có thể (chủ yếu vào ban đêm).
Phát ban xuất huyết đa hình (từ chấm xuất huyết đến xuất huyết lớn).
Đa sắc tố của xuất huyết da (màu từ tím sang xanh lam và vàng, tùy thuộc vào độ tuổi xuất hiện của chúng), có liên quan đến quá trình chuyển đổi dần dần Hb qua các giai đoạn trung gian của quá trình phân hủy thành bilirubin.
Tính không đối xứng (không có nội địa hóa yêu thích) của các yếu tố xuất huyết.
không đau.
Thường có xuất huyết ở niêm mạc, thường gặp nhất là ở amidan, vòm miệng mềm và cứng. Có thể xuất huyết ở màng nhĩ, màng cứng, thể thủy tinh, đáy mắt.
Xuất huyết trong màng cứng có thể chỉ ra mối đe dọa của biểu hiện nghiêm trọng và nguy hiểm nhất của ban xuất huyết giảm tiểu cầu - xuất huyết trong não. Như một quy luật, nó xảy ra đột ngột và tiến triển nhanh chóng. Trên lâm sàng, xuất huyết não biểu hiện bằng nhức đầu, chóng mặt, co giật, nôn mửa và các triệu chứng thần kinh khu trú. Kết quả của xuất huyết não phụ thuộc vào khối lượng, nội địa hóa của quá trình bệnh lý, chẩn đoán kịp thời và điều trị đầy đủ.
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu được đặc trưng bởi chảy máu từ màng nhầy. Thường thì chúng có bản chất dồi dào, gây thiếu máu sau xuất huyết nghiêm trọng đe dọa tính mạng của bệnh nhân. Trẻ em thường bị chảy máu từ niêm mạc mũi. Chảy máu nướu thường ít hơn, nhưng nó cũng có thể trở nên nguy hiểm trong quá trình nhổ răng, đặc biệt là ở những bệnh nhân không được chẩn đoán bệnh. Chảy máu sau khi nhổ răng với ban xuất huyết giảm tiểu cầu xảy ra ngay sau khi can thiệp và không tiếp tục sau khi kết thúc, trái ngược với chảy máu muộn, chậm trong bệnh máu khó đông. Ở các bé gái trong độ tuổi dậy thì, có thể bị rong kinh và băng huyết nghiêm trọng. Ít phổ biến hơn là chảy máu đường tiêu hóa và thận.
Không có thay đổi đặc trưng trong các cơ quan nội tạng với ban xuất huyết giảm tiểu cầu. Nhiệt độ cơ thể thường là bình thường. Đôi khi nhịp tim nhanh được phát hiện, khi nghe tim - tiếng thổi tâm thu ở đỉnh và ở điểm Botkin, suy yếu giai điệu đầu tiên, do thiếu máu. Lách to không phổ biến và loại trừ chẩn đoán ban xuất huyết giảm tiểu cầu.
Trong suốt quá trình, các dạng bệnh cấp tính (kéo dài đến 6 tháng) và mãn tính (kéo dài hơn 6 tháng) được phân biệt. Khi kiểm tra ban đầu, không thể thiết lập bản chất của quá trình bệnh.
Có lẽ. Tùy thuộc vào mức độ biểu hiện của hội chứng xuất huyết, các chỉ số máu trong quá trình bệnh, ba thời kỳ được phân biệt: khủng hoảng xuất huyết, thuyên giảm lâm sàng và thuyên giảm huyết học lâm sàng.
Khủng hoảng xuất huyết được đặc trưng bởi hội chứng chảy máu rõ rệt, những thay đổi đáng kể trong các thông số xét nghiệm.
Trong quá trình thuyên giảm lâm sàng, hội chứng xuất huyết biến mất, thời gian chảy máu giảm, những thay đổi thứ phát trong hệ thống đông máu giảm, nhưng tình trạng giảm tiểu cầu vẫn tồn tại, mặc dù nó ít rõ rệt hơn so với trong cơn xuất huyết.
Sự thuyên giảm về mặt lâm sàng và huyết học không chỉ có nghĩa là không có chảy máu mà còn bình thường hóa các thông số xét nghiệm.
nghiên cứu trong phòng thí nghiệm
Đặc trưng là giảm hàm lượng tiểu cầu trong máu thành những tiểu cầu đơn lẻ trong quá trình chuẩn bị và tăng thời gian chảy máu. Thời gian chảy máu không phải lúc nào cũng tương ứng với mức độ giảm tiểu cầu, vì nó không chỉ phụ thuộc vào số lượng tiểu cầu mà còn phụ thuộc vào đặc điểm định tính của chúng. Sự co lại của cục máu đông giảm đáng kể hoặc hoàn toàn không xảy ra. Thứ hai (do giảm tiểu cầu), các đặc tính đông máu trong huyết tương thay đổi, biểu hiện bằng sự thiếu hụt hình thành thromboplastin do thiếu yếu tố tiểu cầu thứ 3. Vi phạm sự hình thành thromboplastin dẫn đến giảm tiêu thụ prothrombin trong quá trình đông máu. Trong một số trường hợp, với ban xuất huyết giảm tiểu cầu trong cuộc khủng hoảng, kích hoạt hệ thống tiêu sợi huyết và tăng hoạt động chống đông máu (antithrombins, heparin) được ghi nhận. Ở tất cả bệnh nhân giảm tiểu cầu, nồng độ serotonin trong máu đều giảm. Các xét nghiệm nội mô (xoắn, véo, vồ, chích) trong cuộc khủng hoảng huyết học đều dương tính. Trong máu đỏ và bạch cầu (trong trường hợp không mất máu), không có thay đổi nào được tìm thấy. Kiểm tra tủy đỏ xương thường cho thấy hàm lượng megakaryocytes bình thường hoặc cao.
Chẩn đoán ban xuất huyết giảm tiểu cầu dựa trên hình ảnh lâm sàng đặc trưng và dữ liệu xét nghiệm (Bảng 15-2).
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu phải được phân biệt với bệnh bạch cầu cấp tính, bất sản giảm sản của tủy đỏ xương, SLE và bệnh huyết khối.
Bảng 15-2.Tiêu chuẩn chẩn đoán chính cho ban xuất huyết giảm tiểu cầu
Trong điều kiện giảm và bất sản, xét nghiệm máu cho thấy giảm toàn thể tế bào. Dấu chấm của tủy đỏ xương nghèo các thành phần tế bào.
Chuyển sản nguyên hồng cầu trong tủy đỏ xương là tiêu chí chính cho bệnh bạch cầu cấp tính.
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu có thể là biểu hiện của các bệnh mô liên kết lan tỏa, thường gặp nhất là SLE. Trong trường hợp này, cần phải dựa vào kết quả của một nghiên cứu về miễn dịch học. Hiệu giá cao của yếu tố kháng nhân, sự hiện diện của kháng thể đối với DNA cho thấy bệnh SLE.
Sự khác biệt chính giữa ban xuất huyết giảm tiểu cầu và bệnh giảm tiểu cầu là giảm số lượng tiểu cầu.
Sự đối đãi
Trong thời kỳ khủng hoảng xuất huyết, đứa trẻ được cho nghỉ ngơi trên giường với sự mở rộng dần dần khi hiện tượng xuất huyết giảm dần. Liệu pháp sinh bệnh học đối với ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn bao gồm việc chỉ định glucocorticoids, immunoglobulin, cắt lách và sử dụng thuốc ức chế miễn dịch.
Prednisolone được kê đơn với liều 2 mg / kg / ngày trong 2-3 tuần, sau đó giảm liều và ngừng thuốc hoàn toàn. Với sự gia tăng hội chứng xuất huyết trong thời gian điều trị này, có thể tăng liều prednisolone lên 3 mg / kg / ngày trong thời gian ngắn (tối đa 3 ngày), sau đó quay trở lại liều ban đầu 2 mg /kg/ngày. Với hội chứng xuất huyết rõ rệt, có nguy cơ xuất huyết não, có thể “liệu pháp xung” bằng methylprednisolone (20 mg / kg / ngày tiêm tĩnh mạch trong 3 ngày). Trong hầu hết các trường hợp, liệu pháp này khá hiệu quả. Ban đầu, hội chứng xuất huyết biến mất, sau đó hàm lượng tiểu cầu bắt đầu tăng lên. Ở một số bệnh nhân, sau khi ngừng glucocorticoid, tái phát xảy ra.
Hiện nay, trong điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu, tiêm tĩnh mạch immunoglobulin bình thường của người với liều tương ứng 0,4 hoặc 1 g/kg trong 5 hoặc 2 ngày (liều lượng 2 g/kg) được sử dụng với hiệu quả tốt dưới dạng đơn trị liệu hoặc trong điều trị. phối hợp với glucocorticoid.
Cắt lách hoặc thuyên tắc huyết khối mạch lách được thực hiện trong trường hợp không có hoặc không ổn định tác dụng của điều trị bảo tồn, chảy máu nặng kéo dài lặp đi lặp lại dẫn đến thiếu máu sau xuất huyết nặng, chảy máu nặng đe dọa tính mạng bệnh nhân. Ca phẫu thuật thường được thực hiện dựa trên nền tảng của liệu pháp glucocorticoid ở trẻ em trên 5 tuổi, vì ở độ tuổi sớm hơn có nguy cơ nhiễm trùng huyết sau cắt lách cao. Trong 70-80% bệnh nhân, hoạt động dẫn đến phục hồi thực tế. Số trẻ còn lại và sau cắt lách cần tiếp tục điều trị.
Thuốc ức chế miễn dịch (thuốc kìm tế bào) để điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ em chỉ được sử dụng trong trường hợp không có tác dụng của các loại trị liệu khác, vì hiệu quả của việc sử dụng chúng kém hơn nhiều so với cắt lách. Vincristine được sử dụng với liều 1,5-2 mg / m 2 bề mặt cơ thể bên trong, cyclophosphamide với liều 10 mg / kg - 5-10 lần tiêm, azathioprine với liều 2-3 mg / kg / ngày trong 2 -3 liều dùng trong 1- 2 tháng
Gần đây, danazol (một loại thuốc nội tiết tố nam tổng hợp), các chế phẩm interferon (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), anti-D-Ig (chống D) cũng được sử dụng để điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu. Tuy nhiên, tác dụng tích cực của việc sử dụng chúng là không ổn định, có thể xảy ra tác dụng phụ, điều này khiến cần phải nghiên cứu thêm về cơ chế hoạt động của chúng và xác định vị trí của chúng trong liệu pháp phức tạp của căn bệnh này.
Để giảm mức độ nghiêm trọng của hội chứng xuất huyết trong thời kỳ chảy máu gia tăng, các loại thuốc được kê đơn giúp cải thiện đặc tính kết dính của tiểu cầu và có tác dụng bảo vệ mạch - axit aminocaproic (chống chỉ định trong tiểu máu), etamsylate, axit aminomethylbenzoic. Để ngừng chảy máu cam, sử dụng gạc có hydro peroxide, epinephrine, axit aminocaproic; miếng xốp cầm máu, màng fibrin, gelatin.
Trong điều trị thiếu máu sau xuất huyết ở trẻ em bị ban xuất huyết giảm tiểu cầu, các chất kích thích tạo máu được sử dụng, vì khả năng tái tạo của hệ thống tạo máu không bị suy giảm trong bệnh này. Truyền hồng cầu đã rửa, được chọn riêng lẻ, chỉ được thực hiện khi thiếu máu cấp tính nặng.
Phòng ngừa
Phòng ngừa ban đầu chưa được phát triển. Phòng ngừa cấp hai là ngăn chặn sự tái phát của bệnh. Tiêm vắc-xin cho trẻ em bị xuất huyết giảm tiểu cầu đòi hỏi một cách tiếp cận cá nhân và chăm sóc đặc biệt. Học sinh được miễn học thể dục; họ nên tránh tiếp xúc với ánh nắng mặt trời. Để ngăn ngừa hội chứng xuất huyết, bệnh nhân không nên kê đơn thuốc ức chế kết tập tiểu cầu (ví dụ: salicylat, indomethacin, barbiturat, caffein, carbenicillin, nitrofurans, v.v.). Sau khi xuất viện, trẻ em phải được theo dõi tại phòng khám trong 5 năm. Hiển thị là xét nghiệm máu với số lượng tiểu cầu 1 lần trong 7 ngày, trong tương lai (trong khi duy trì sự thuyên giảm) hàng tháng. Cần phải xét nghiệm máu sau mỗi lần bị bệnh.
Dự báo
Kết quả của ban xuất huyết giảm tiểu cầu có thể là phục hồi, thuyên giảm lâm sàng mà không cần bình thường hóa các thông số xét nghiệm, tái phát mãn tính với các cơn xuất huyết và trong một số trường hợp hiếm gặp là tử vong do xuất huyết não (1-2%). Với các phương pháp điều trị hiện đại, tiên lượng cho cuộc sống trong hầu hết các trường hợp là thuận lợi.
TROMBASTENIA GLYANTSMANN
Bệnh huyết khối của Glyantsmann là một bệnh di truyền được đặc trưng bởi sự kém chất lượng của tiểu cầu với thành phần bình thường của chúng và biểu hiện bằng chảy máu kiểu bầm tím.
Căn nguyên và bệnh sinh. Hai loại bệnh Glanzmann đã được xác định: loại A (9ΐ hoặc ρ) và loại B (9ΐ). Sự phát triển của bệnh có liên quan đến sự bất thường của glycoprotein IIb / IIIa và giảm hoạt động của glyceraldehyde gophosphate dehydrogenase và pyruvate kinase trong tiểu cầu, dẫn đến rút huyết khối không đủ, suy giảm hình thái tiểu cầu, giảm khả năng kết dính của tiểu cầu, suy giảm tiểu cầu. tổng hợp; thời gian đông máu và số lượng tiểu cầu là bình thường.
Hình ảnh lâm sàng Suy nhược cơ thể của Glyantsmann tương tự như ban xuất huyết giảm tiểu cầu. Bệnh được biểu hiện bằng chảy máu ở mức độ nghiêm trọng khác nhau.
chẩn đoándựa trên dữ liệu lâm sàng và xét nghiệm. Thrombasthenia của Glyantsmann được đặc trưng bởi:
sự hiện diện của chảy máu gia tăng trong người thân;
Loại bầm tím chảy máu;
nội dung bình thường của tiểu cầu;
Xét nghiệm nội mô dương tính;
Tăng thời gian chảy máu;
Giảm rút cục máu đông;
Giảm hoặc không kết tập tiểu cầu với adenosine diphosphate, collagen, adrenaline.
Sự đối đãi.Trong điều trị bệnh huyết khối Glyantsmann, các loại thuốc được sử dụng để cải thiện tính chất kết dính và kết tập của tiểu cầu: axit aminocaproic, etamsylate; tác nhân chuyển hóa [ví dụ, trifosadenine (ATP), chế phẩm magiê]. Ngoài ra, canxi clorua, axit ascorbic + rutoside, thuốc cầm máu cục bộ được kê đơn.
Phòng ngừa.Để ngăn ngừa chảy máu, nên dùng các chế phẩm trifosadenine (ATP) và magie lặp đi lặp lại sau 2-3 tháng. Bạn nên tránh kê đơn các loại thuốc làm xấu đi khả năng kết dính của tiểu cầu, cũng như các quy trình vật lý trị liệu (UVI, UHF), có thể gây hại cho chúng.
Dự báo.Căn bệnh này không thể chữa được, nhưng tình trạng chảy máu có thể giảm dần theo tuổi tác.
bệnh máu khó đông
Hemophilia là một bệnh di truyền do thiếu hụt các yếu tố đông máu VIII (hemophilia A) hoặc IX (hemophilia B) và đặc trưng bởi chảy máu kiểu tụ máu. Tỷ lệ mắc bệnh máu khó đông là 13-14 trường hợp trên 100.000 nam giới.
Căn nguyên và sinh bệnh học
Tùy thuộc vào sự thiếu hụt các yếu tố của hệ thống đông máu, hai loại bệnh máu khó đông được phân biệt: bệnh ưa chảy máu A, được đặc trưng bởi sự thiếu hụt globulin chống dị ứng - yếu tố VIII; bệnh ưa chảy máu B, kèm theo rối loạn đông máu do thiếu thành phần thromboplastin huyết tương - yếu tố IX. Hemophilia A phổ biến gấp 5 lần so với hemophilia B.
Hemophilia A và B (K, lặn) chủ yếu ảnh hưởng đến nam giới. Nhiễm sắc thể X bệnh lý mang gen bệnh máu khó đông được truyền từ người cha bị bệnh sang các con gái của ông ta. Họ là những người mang gen bệnh máu khó đông, truyền bệnh cho một nửa số con trai thừa hưởng nhiễm sắc thể X bị biến đổi và 50% con gái của họ sẽ là người mang (dây dẫn) gen bệnh máu khó đông.
Nguyên nhân gây chảy máu trong bệnh máu khó đông là do vi phạm giai đoạn đầu của quá trình đông máu - sự hình thành thromboplastin do
với sự thiếu hụt di truyền của các yếu tố antihemophilic (VIII, IX). Thời gian đông máu trong bệnh máu khó đông tăng lên, có khi máu của bệnh nhân không đông trong vài giờ.
Hình ảnh lâm sàng
Hemophilia có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi. Dấu hiệu sớm nhất của bệnh có thể là chảy máu từ băng rốn ở trẻ sơ sinh, tụ máu đầu, xuất huyết dưới da. Trong năm đầu đời, trẻ mắc bệnh máu khó đông có thể bị chảy máu khi mọc răng. Bệnh thường được phát hiện sau một năm, khi trẻ bắt đầu biết đi, hoạt động nhiều hơn và do đó nguy cơ chấn thương tăng lên. Hemophilia được đặc trưng bởi một loại chảy máu tụ máu, được đặc trưng bởi xuất huyết, tụ máu, chảy máu chậm (muộn).
Triệu chứng điển hình của bệnh máu khó đông là chảy máu vào khớp (hemarthrosis), rất đau, thường kèm theo sốt cao. Các khớp gối, khuỷu tay, mắt cá chân thường xuyên bị đau hơn; ít khi khớp vai, hông và các khớp nhỏ bàn tay, bàn chân. Sau những lần xuất huyết đầu tiên, máu trong khoang hoạt dịch dần dần được phân giải, chức năng của khớp được phục hồi. Xuất huyết lặp đi lặp lại trong khớp dẫn đến sự phát triển của chứng cứng khớp. Ngoài bệnh hemarthrosis, bệnh máu khó đông, có thể xuất huyết vào mô xương cùng với sự phát triển của hoại tử vô trùng, khử vôi hóa xương.
Hemophilia được đặc trưng bởi khối máu tụ - xuất huyết sâu giữa các cơ. Sự hấp thụ của họ là chậm. Máu tràn ra vẫn ở dạng lỏng trong một thời gian dài nên dễ dàng thấm vào các mô và dọc theo cân. Các khối máu tụ có thể lớn đến mức chúng chèn ép các dây thần kinh ngoại vi hoặc các động mạch lớn, gây tê liệt và hoại tử. Điều này gây ra cơn đau dữ dội.
Hemophilia được đặc trưng bởi chảy máu kéo dài từ màng nhầy của mũi, nướu răng, khoang miệng, ít gặp hơn là đường tiêu hóa, thận. Bất kỳ thao tác y tế nào, đặc biệt là tiêm bắp, có thể dẫn đến chảy máu nặng. Nhổ răng, cắt amidan dẫn đến tình trạng chảy máu kéo dài. Xuất huyết não và màng não có thể xảy ra, dẫn đến tử vong hoặc tổn thương nghiêm trọng hệ thần kinh trung ương.
Một đặc điểm của hội chứng xuất huyết trong bệnh máu khó đông là tính chất chảy máu chậm, muộn. Thông thường chúng không xảy ra ngay sau chấn thương mà xuất hiện sau một thời gian, có khi sau 6-12 giờ hoặc hơn tùy theo mức độ tổn thương và mức độ bệnh.
bay lên, kể từ khi cầm máu ban đầu được thực hiện
tiểu cầu, nội dung của nó không thay đổi.
Mức độ thiếu hụt các yếu tố antihemophilic có thể dao động, điều này quyết định tính chu kỳ của các biểu hiện chảy máu. Mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện xuất huyết trong bệnh máu khó đông có liên quan đến nồng độ của các yếu tố chống bệnh ưa chảy máu (Bảng 15-3).
Bảng 15-3.Các dạng bệnh máu khó đông tùy thuộc vào nồng độ của kháng nguyên
Chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt
Chẩn đoán bệnh máu khó đông dựa trên tiền sử gia đình, hình ảnh lâm sàng và dữ liệu phòng thí nghiệm, trong đó những thay đổi sau đây có tầm quan trọng hàng đầu.
Tăng thời gian đông máu mao mạch và tĩnh mạch.
Làm chậm thời gian vôi hóa lại.
Tăng thời gian thromboplastin từng phần được hoạt hóa (APTT).
Vi phạm sự hình thành của thromboplastin.
Giảm tiêu thụ prothrombin.
Giảm nồng độ của một trong những yếu tố antihemophilic
(VIII, IX).
Thời gian chảy máu và hàm lượng tiểu cầu trong bệnh máu khó đông là bình thường, các xét nghiệm nội mạc tử cung, véo và các xét nghiệm nội mô khác đều âm tính. Hình ảnh máu ngoại vi không có thay đổi đặc trưng, ngoại trừ thiếu máu ít nhiều rõ rệt do chảy máu.
Hemophilia được phân biệt với bệnh von Willebrand, suy nhược cơ thể Glanzmann, ban xuất huyết giảm tiểu cầu (xem các phần liên quan).
Sự đối đãi
Phương pháp điều trị chính là liệu pháp thay thế suốt đời. Hiện nay có thể áp dụng 3 phương pháp điều trị bệnh nhân máu khó đông: điều trị dự phòng, điều trị tại nhà, điều trị sau khi cầm máu.
phương pháp phòng ngừa - duy trì hoạt động của yếu tố thiếu hụt ở mức xấp xỉ 5%, giúp ngăn ngừa xuất huyết ở khớp và tình trạng tàn tật của bệnh nhân. Các chất cô đặc globulin antihemophilic có độ tinh khiết cao được sử dụng. Trong bệnh ưa chảy máu A, thuốc được dùng 3 lần một tuần; với bệnh ưa chảy máu B - 2 lần (tương ứng với thời gian bán hủy của globulin chống dị ứng). Phương pháp này cho phép bệnh nhân thích ứng xã hội hoàn toàn, nhưng đắt tiền nên hạn chế sử dụng.
điều trị tại nhàliên quan đến việc sử dụng ngay thuốc chống dị ứng ngay sau khi bị thương hoặc khi có dấu hiệu nhỏ nhất của xuất huyết mới bắt đầu, cho phép bạn cầm máu ở giai đoạn đầu, ngăn ngừa sự hình thành khối máu tụ, xuất huyết. Phương pháp này yêu cầu cha mẹ được đào tạo về cách sử dụng globulin chống dị ứng.
Điều trị chảy máu. Thuốc chống dị ứng được sử dụng, liều lượng phụ thuộc vào bản chất của chảy máu.
Hiện tại, có đủ số lượng thuốc chống loạn nhịp cô đặc trên thị trường Nga. Đối với bệnh ưa chảy máu A, bạn có thể sử dụng Immunat, Emoklot D.I., Hemophilia M, đối với bệnh ưa chảy máu B - Immunin, Aimariks D.I., Octanain.
Tất cả các loại thuốc chống ưa chảy máu đều được tiêm tĩnh mạch theo dòng, ngay sau khi chúng được mở lại. Với thời gian bán hủy của yếu tố VIII (8-12 giờ), thuốc chống dị ứng cho bệnh ưa chảy máu A được dùng 2 lần một ngày và đối với bệnh ưa chảy máu B (thời gian bán hủy của yếu tố IX là 18-24 giờ) - 1 lần mỗi ngày .
Với xuất huyết ở khớp trong giai đoạn cấp tính, cần phải nghỉ ngơi hoàn toàn, bất động chi trong thời gian ngắn (3-5 ngày) ở tư thế sinh lý. Trong trường hợp xuất huyết ồ ạt, nên thực hiện ngay việc chọc dò khớp bằng cách hút máu và đưa hydrocortison vào khoang khớp. Trong tương lai, việc xoa bóp nhẹ các cơ của chi bị ảnh hưởng, sử dụng cẩn thận các quy trình vật lý trị liệu và các bài tập trị liệu sẽ được thể hiện. Trong trường hợp phát triển chứng cứng khớp, phẫu thuật chỉnh sửa được chỉ định.
Liệu pháp truyền máu thay thế tích cực ở những bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông có thể dẫn đến quá trình đồng miễn dịch, sự phát triển của bệnh máu khó đông ức chế. Sự xuất hiện của các chất ức chế chống lại các yếu tố đông máu VIII và IX làm phức tạp quá trình điều trị, vì chất ức chế vô hiệu hóa yếu tố chống đông máu được sử dụng và liệu pháp thay thế thông thường không hiệu quả. Trong những trường hợp này, huyết tương, thuốc ức chế miễn dịch được kê đơn. Tuy nhiên, một tác động tích cực không xảy ra ở tất cả bệnh nhân. Các biến chứng của điều trị cầm máu trong
việc sử dụng chất kết tủa lạnh và các phương tiện khác cũng bao gồm nhiễm HIV, viêm gan lây truyền qua đường tiêu hóa, nhiễm trùng cytomegalovirus và herpes.
Phòng ngừa
Căn bệnh nan y; phòng ngừa ban đầu là không thể. Phòng ngừa chảy máu là rất quan trọng. Nên tránh tiêm bắp do nguy cơ tụ máu. Nên kê đơn thuốc uống hoặc tiêm tĩnh mạch. Trẻ bị bệnh máu khó đông nên đi khám nha sĩ 3 tháng một lần để tránh nhổ răng. Cha mẹ của bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông nên làm quen với các đặc thù của việc chăm sóc trẻ mắc bệnh này và các nguyên tắc sơ cứu cho trẻ. Vì bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông sẽ không thể lao động chân tay nên cha mẹ nên phát triển ở trẻ thiên hướng lao động trí óc.
Dự báo
Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh, tính kịp thời và đầy đủ của liệu pháp.
BỆNH VON WILLEBRAND
Bệnh Von Willebrand (angiohemophilia) là một bệnh di truyền (loại I - 9ΐ, loại II và III - ρ), được đặc trưng bởi hội chứng chảy máu hỗn hợp (bầm tím-tụ máu).
Căn nguyên và bệnh sinh. Bệnh von Willebrand ảnh hưởng đến cả hai giới. Bệnh do vi phạm quá trình tổng hợp phức hợp VIII-protein huyết tương của yếu tố đông máu (yếu tố von Willebrand), dẫn đến bệnh lý kết tập tiểu cầu. Có một số loại bệnh von Willebrand, loại III là nghiêm trọng nhất. Yếu tố Von Willebrand được tổng hợp trong các tế bào nội mô và trong megakaryocytes và thực hiện chức năng kép: nó tham gia vào chuỗi đông máu, xác định sự ổn định của yếu tố VIII và đóng vai trò quan trọng trong cầm máu tiểu cầu-mạch máu, cung cấp sự kết dính của tiểu cầu với các cấu trúc dưới nội mô. mạch bị tổn thương và thúc đẩy kết tập tiểu cầu.
hình ảnh lâm sàng. Những biểu hiện đầu tiên của bệnh trong giai đoạn nghiêm trọng xuất hiện ở trẻ em trong năm đầu đời. Chảy máu tự phát xảy ra từ màng nhầy của mũi, miệng, đường tiêu hóa. Ở tuổi dậy thì có thể bị rong kinh. Thường có xuất huyết dưới da dưới dạng bầm máu, chấm xuất huyết, đôi khi tụ máu sâu, xuất huyết khiến bệnh này giống với
bệnh máu khó đông và phân biệt nó với chứng suy nhược cơ thể Glanzmann và ban xuất huyết giảm tiểu cầu. Các hoạt động như cắt amiđan và nhổ răng đi kèm với chảy máu nhiều, có thể dẫn đến thiếu máu cấp tính sau xuất huyết. Không giống như bệnh ưa chảy máu, trong bệnh von Willebrand, sau khi phẫu thuật hoặc chấn thương, chảy máu bắt đầu ngay lập tức chứ không phải sau một thời gian và chảy máu không tái phát sau khi ngừng.
Chẩn đoán.Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh von Willebrand: tiền sử gia đình; loại chảy máu hỗn hợp; tăng thời gian chảy máu; giảm nồng độ yếu tố von Willebrand và yếu tố đông máu VIII; độ kết dính (duy trì) của tiểu cầu và sự kết tụ của chúng dưới ảnh hưởng của ristocytin (ristomycin).
Sự đối đãi.Trong điều trị bệnh von Willebrand, các loại thuốc tương tự được sử dụng như trong bệnh máu khó đông. Bạn có thể sử dụng một chất tương tự tổng hợp của ADH - desmopressin. Trong trường hợp chảy máu (ngoại trừ chảy máu thận!) Axit aminocaproic được sử dụng. Mestranol được chỉ định cho chứng rong kinh.
u hạt bạch huyết
Lymphogranulomatosis (bệnh Hodgkin) là một bệnh đặc trưng bởi sự tăng sản ác tính của mô bạch huyết với sự hình thành các u lympho trong các hạch bạch huyết và các cơ quan nội tạng. Lymphogranulomatosis là dạng phổ biến nhất của u lympho. Bệnh được mô tả lần đầu tiên bởi bác sĩ người Anh Thomas Hodgkin vào năm 1832.
Tần suất mắc bệnh u hạt bạch huyết là 1 trường hợp trên 100.000 trẻ em. Tỷ lệ cao nhất xảy ra ở lứa tuổi mẫu giáo. Bé trai mắc bệnh nhiều hơn bé gái gần 2 lần.
Căn nguyên và sinh bệnh học
Nguyên nhân và sinh bệnh học không hoàn toàn rõ ràng. Sự gia tăng rõ rệt về tỷ lệ mắc bệnh trong một vùng nhất định và tại một thời điểm nhất định cho thấy vai trò căn nguyên có thể thuộc về virus và các yếu tố môi trường. Người ta cũng tin rằng virus Epstein-Barr có thể là nguyên nhân gây bệnh.
Chẩn đoán bệnh u hạt bạch huyết chỉ được thiết lập khi phát hiện các tế bào Berezovsky-Sternberg điển hình ("chẩn đoán") . Bản chất của tế bào thực sự ác tính (tế bào khổng lồ lưỡng nhân Berezovsky-Sternberg) vẫn chưa được biết cho đến khi xuất hiện dữ liệu về nguồn gốc có thể từ các tế bào của hệ thống đại thực bào đơn nhân chứ không phải từ các tế bào lympho đã biến đổi. Lymphogranulomatosis phân biệt sự lây lan nghiêm ngặt của quá trình từ một nhóm hạch bạch huyết sang một nhóm khác (đơn tâm).
Hình ảnh lâm sàng
Căn bệnh này thường bắt đầu bằng sự gia tăng một hoặc nhiều hạch bạch huyết, thường ở nhóm cổ tử cung (60-80%). Bản thân bệnh nhân hoặc cha mẹ của anh ta thường là người đầu tiên nhận thấy điều này. Ít thường xuyên hơn, các hạch bạch huyết của các nhóm khác (nách, bẹn, v.v.) bị ảnh hưởng. Với sự tiến triển của bệnh, các hạch bạch huyết trong lồng ngực và trong ổ bụng tham gia vào quá trình này, gan và lá lách tăng lên. Dần dần, kích thước và số lượng hạch bạch huyết tăng lên, chúng tạo thành một tập hợp dày đặc, không đau, không hàn với nhau và với các mô xung quanh và theo cách diễn đạt tượng hình của A.A. Kissel, gợi nhớ đến "khoai tây trong túi." Tổn thương mô phổi, màng phổi, đường tiêu hóa, tủy xương, khung xương và hệ thần kinh là có thể. Các biểu hiện phổ biến của bệnh u hạt bạch huyết có thể là sốt, đổ mồ hôi ban đêm, sụt cân, mệt mỏi, uể oải, chán ăn và đôi khi ngứa da.
Giai đoạn I (địa phương hóa) | Bệnh chỉ giới hạn ở một hoặc hai nhóm hạch bạch huyết liền kề, nằm ở cùng một phía của cơ hoành |
Giai đoạn II (khu vực) | Quá trình này liên quan đến nhiều hơn hai nhóm hạch bạch huyết liền kề hoặc hai nhóm riêng biệt của chúng ở một bên cơ hoành |
Giai đoạn III (khái quát) | Các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng ở cả hai bên cơ hoành, nhưng nằm trong hệ thống bạch huyết (hạch bạch huyết, tuyến ức, lá lách, vòng hầu họng bạch huyết) |
Giai đoạn IV (lan truyền) | Ngoài hệ thống bạch huyết, các cơ quan nội tạng cũng tham gia vào quá trình này: phổi, gan, tủy xương, hệ thần kinh, v.v. |
Ghi chú. Mỗi giai đoạn của bệnh có hai lựa chọn: A - không nhiễm độc; B - say rượu.
nghiên cứu trong phòng thí nghiệm
Trong giai đoạn đầu của bệnh, xét nghiệm máu cho thấy tăng bạch cầu trung tính vừa phải, giảm bạch cầu tương đối, tăng bạch cầu ái toan.
liu. ESR tăng nhẹ. Khi bệnh tiến triển, tăng bạch cầu được thay thế bằng giảm bạch cầu, thiếu máu và giảm tiểu cầu có thể xảy ra, điều này được tạo điều kiện thuận lợi bằng liệu pháp xạ trị và kìm tế bào đang diễn ra. ESR đạt giá trị cao. Có lẽ tăng nồng độ fibrinogen, giảm hàm lượng albumin, tăng một 2 -globulin.
Chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt
Lymphogranulomatosis nên được nghi ngờ khi có bệnh hạch bạch huyết kéo dài không giải thích được. Để làm rõ chẩn đoán và xác định giai đoạn bệnh, các phương pháp kiểm tra trong phòng thí nghiệm, dụng cụ, chụp X-quang được sử dụng. Tuy nhiên, yếu tố quyết định là kiểm tra mô học của hạch bạch huyết bị thay đổi, cho thấy các u hạt cụ thể, các tế bào Berezovsky-Sternberg đa nhân khổng lồ.
Lymphogranulomatosis phải được phân biệt với viêm hạch bạch huyết tầm thường và lao, bệnh bạch cầu (xem phần "Bệnh bạch cầu cấp tính"), di căn khối u ác tính. Với dạng u lympho trong lồng ngực, cần loại trừ viêm phế quản lao (xem phần "Bệnh lao" trong chương "Nhiễm trùng mãn tính"), bệnh sacoit, bệnh u lympho. Với biến thể trong ổ bụng, nên loại trừ viêm trung mô lao, một khối u ác tính của khoang bụng.
Sự đối đãi
Điều trị được thực hiện trong các khoa chuyên ngành. Khối lượng của các biện pháp điều trị phụ thuộc vào giai đoạn lâm sàng của bệnh. Hiện tại, ưu tiên được dành cho liệu pháp phối hợp - sử dụng đồng thời bức xạ và các phương pháp trị liệu đa hóa trị liệu khác nhau, giúp cải thiện kết quả lâu dài. Tuy nhiên, các tác dụng phụ của liệu pháp phải được tính đến. Xạ trị có thể dẫn đến tổn thương da, các cơ quan nội tạng (viêm phổi do phóng xạ, viêm tim, xơ cứng phổi, suy giáp muộn, vô sinh, v.v.). Tác dụng độc hại của thuốc hóa trị liệu thường phát triển (xem phần "Bệnh bạch cầu cấp tính").
Dự báo
Tiên lượng phụ thuộc vào giai đoạn của bệnh tại thời điểm bắt đầu điều trị. Các phương pháp điều trị hiện đại giúp đạt được sự thuyên giảm lâu dài và ở giai đoạn I và IIA - phục hồi.
Bệnh bạch cầu cấp tính
Bệnh bạch cầu là một bệnh máu toàn thân được đặc trưng bởi sự thay thế quá trình tạo máu bình thường của tủy xương bằng sự tăng sinh của các tế bào kém biệt hóa và hoạt động chức năng - tiền thân ban đầu của chuỗi bạch cầu. Thuật ngữ "bệnh bạch cầu" được đề xuất vào năm 1921 bởi Ellerman.
Bệnh bạch cầu được quan sát với tần suất 4-5 trường hợp trên 100.000 trẻ em. Ở thời thơ ấu, bệnh bạch cầu cấp tính được chẩn đoán thường xuyên hơn các bệnh ung thư khác. Trong số tất cả các bệnh nhân mắc bệnh ác tính của các mô tạo máu và bạch huyết, cứ 10 bệnh nhân là trẻ em. Tỷ lệ cao nhất của bệnh bạch cầu ở trẻ em xảy ra ở độ tuổi 2-4. Liên quan đến xu hướng gia tăng tỷ lệ mắc bệnh bạch cầu được quan sát thấy trong những thập kỷ gần đây và tỷ lệ tử vong tiếp tục cao, vấn đề bệnh bạch cầu ở trẻ em đã trở nên đặc biệt liên quan đến chăm sóc sức khỏe thực tế.
Căn nguyên và sinh bệnh học
Nguyên nhân của bệnh bạch cầu không được hiểu đầy đủ. Hiện tại, vai trò căn nguyên của bức xạ ion hóa, các yếu tố hóa học ngoại sinh, virus gây ung thư và tầm quan trọng của khuynh hướng di truyền đối với sự xuất hiện của bệnh bạch cầu đã được xác nhận. Các điều khoản chính của lý thuyết đột biến và khái niệm nhân bản được xây dựng.
Các liên kết gây bệnh chính là sự thay đổi trong quá trình tổng hợp DNA trong tế bào, vi phạm sự biệt hóa của chúng và quá trình vượt khỏi tầm kiểm soát của các yếu tố điều hòa. Lý thuyết đơn dòng thường được chấp nhận về sự phát triển của hemoblastoses, cũng như các khối u nói chung. Theo lý thuyết này, các tế bào ung thư bạch cầu là một bản sao - con đẻ của một tế bào đột biến duy nhất. Lý thuyết vô tính về cơ chế bệnh sinh của bệnh bạch cầu coi căn bệnh này là kết quả của sự tăng sinh của một dòng tế bào vô tính không kiểm soát được đã mất khả năng biệt hóa và trưởng thành, dần dần thay thế các dòng tế bào tạo máu khác. Đột biến được biết là xảy ra gần như liên tục (trung bình, một tế bào đột biến mỗi giờ). Ở những người khỏe mạnh, việc loại bỏ các tế bào bị biến đổi xảy ra do cơ chế của hệ thống miễn dịch phản ứng với các tế bào này như thể chúng là vật lạ. Do đó, sự phát triển của bệnh bạch cầu có thể xảy ra với sự kết hợp bất lợi giữa việc tiếp xúc với các yếu tố gây đột biến và sự suy yếu khả năng phòng vệ của cơ thể.
bệnh học
Bệnh bạch cầu dựa trên quá trình khối u tăng sản trong mô tạo máu với các ổ chuyển sản bệnh bạch cầu ở nhiều dạng khác nhau.
ny cơ quan và hệ thống. Thông thường, bệnh lý tạo máu xảy ra ở nơi nó tồn tại trong thời kỳ phôi thai: ở lá lách, hạch bạch huyết và gan. Nghiên cứu tế bào blast cho thấy chất nền hình thái trong bệnh bạch cầu cấp ở các bệnh nhân khác nhau là không đồng nhất. Theo hình thái của các tế bào khối u, và không theo thời gian của bệnh, bệnh bạch cầu được chia thành cấp tính và mãn tính.
(Hình 15-1).
Hình ảnh lâm sàng
Bệnh thường bắt đầu dần dần với sự xuất hiện của những cơn đau mơ hồ ở xương và khớp, mệt mỏi, chán ăn, rối loạn giấc ngủ, sốt. Ít gặp hơn
Cơm. 15-1.Các dạng và biến thể của bệnh bạch cầu
còn bé.
bệnh khởi phát đột ngột với nhiễm độc nặng, hội chứng xuất huyết.
Da và niêm mạc của bệnh nhân nhợt nhạt, hiếm khi bị vàng da, đôi khi da có màu xanh lục. Có thể viêm nướu và viêm miệng (từ catarrhal đến loét hoại tử), thâm nhiễm bạch cầu ở da và niêm mạc. Thường lưu ý sự gia tăng có thể nhìn thấy trong các hạch bạch huyết. Chúng có độ đàn hồi dày đặc, không đau và không hàn vào các mô xung quanh. Đôi khi phức hợp triệu chứng của Mikulich được xác định - sự gia tăng đối xứng ở tuyến lệ và tuyến nước bọt do sự xâm nhập của bệnh bạch cầu. Trong trường hợp này, do bọng nước trên mặt nên bề ngoài trẻ giống bệnh nhân mắc bệnh quai bị.
Hội chứng xuất huyết là một trong những dấu hiệu nổi bật và thường gặp nhất của bệnh bạch cầu cấp tính. Ở bệnh nhân, xuất huyết ở da và niêm mạc, chảy máu mũi, nướu và đường tiêu hóa, tiểu máu, xuất huyết não được phát hiện.
Đau khớp và xương có thể do thâm nhiễm bạch cầu vào màng hoạt dịch, xuất hiện tăng sinh bạch cầu màng xương, xuất huyết trong khoang khớp.
Một triệu chứng phổ biến của bệnh bạch cầu cấp tính là gan lách to. Có thể có rối loạn tim mạch ở dạng nhịp tim nhanh, điếc tim, tiếng ồn chức năng; hiếm khi ghi nhận sự mở rộng ranh giới của trái tim. Có thể phát triển bệnh viêm phổi.
Sự thất bại của hệ thống thần kinh trung ương (bệnh bạch cầu thần kinh) phát triển do sự di căn của các tế bào đạo ôn trong hệ thống thần kinh. Thông thường, điều này xảy ra trong giai đoạn đầu của bệnh do thực tế là các loại thuốc dùng để điều trị bệnh bạch cầu không xâm nhập vào BBB. Thông thường, bệnh bạch cầu thần kinh được tìm thấy ở những bệnh nhân có nền tảng tạo máu bình thường. Hình ảnh lâm sàng của bệnh bạch cầu thần kinh phát triển dần dần. Có chóng mặt, nhức đầu, buồn nôn, nhìn đôi, đau ở cột sống và không gian liên sườn. Một số trẻ bị tăng cân đột ngột trong thời gian ngắn, ăn vô độ, khát nước, có liên quan đến tổn thương vùng não. Đôi khi bệnh bạch cầu thần kinh được phát hiện tình cờ khi khám lâm sàng cho bệnh nhân.
Trong quá trình bệnh bạch cầu, ba giai đoạn được phân biệt (cần thiết để xác định chiến thuật điều trị).
Giai đoạn I - sự ra mắt của bệnh, giai đoạn từ khi xuất hiện các biểu hiện lâm sàng đến khi điều trị.
Giai đoạn II - thuyên giảm. Có thuyên giảm hoàn toàn và không đầy đủ. Với sự thuyên giảm hoàn toàn về mặt lâm sàng và huyết học (thời gian không
dưới 1 tháng) không có biểu hiện lâm sàng và không quá 5% tế bào đạo ôn và không quá 30% tế bào lympho được xác định trong tủy đồ. Sự thuyên giảm không hoàn toàn về mặt lâm sàng và huyết học đi kèm với việc bình thường hóa các thông số lâm sàng và biểu đồ huyết đồ, và không quá 20% tế bào blast vẫn còn trong dấu chấm của tủy đỏ.
Giai đoạn III - tái phát bệnh. Thường xuyên hơn, nó bắt đầu với sự xuất hiện của các ổ thâm nhiễm bạch cầu ngoài tủy ở tinh hoàn, hệ thần kinh và phổi trên nền tạo máu bình thường. Với tái phát huyết học, nhiều bệnh nhân không đưa ra bất kỳ khiếu nại nào. Ở một số trẻ em, tái phát chỉ được chẩn đoán dựa trên nghiên cứu về tủy đỏ của xương. Các triệu chứng ít rõ rệt hơn trong giai đoạn tái phát bệnh bạch cầu cấp tính có liên quan đến việc điều trị phức tạp liên tục nhằm ức chế sự phát triển của bệnh.
nghiên cứu trong phòng thí nghiệm
Trong bệnh bạch cầu cấp tính ở trẻ em, các tế bào blast, thiếu máu, giảm tiểu cầu, ESR cao được tìm thấy trong máu ngoại vi; số lượng bạch cầu có thể thay đổi: tăng bạch cầu ở các mức độ khác nhau thường được phát hiện hơn, giảm bạch cầu ít gặp hơn. Một tiêu chí chẩn đoán đặc trưng là "nhúng bạch cầu (hố)" (Gián đoạn bạch cầu)- không có các dạng trung gian giữa tế bào phôi và tế bào trưởng thành. Nghiên cứu tủy đỏ thường được thực hiện sau khi nghiên cứu máu ngoại vi. Một tiêu chí chẩn đoán đáng tin cậy đối với bệnh bạch cầu cấp tính là phát hiện các tế bào đạo ôn ở chấm xương ức với số lượng hơn 30% thành phần tế bào của tủy đỏ xương.
chẩn đoán
Việc chẩn đoán bệnh bạch cầu cấp tính được thực hiện dựa trên dữ liệu lâm sàng (nhiễm độc, xanh xao nghiêm trọng, chứng đa niệu và gan lách to) và kết quả xét nghiệm máu theo thời gian. Việc xác định các tế bào blast trong hemogram với sự hiện diện của "ung thư bạch cầu" có thể nghi ngờ bệnh bạch cầu cấp tính. Chẩn đoán được xác nhận bằng cách kiểm tra dấu chấm tủy xương màu đỏ. Trong những trường hợp hiếm hoi khi kiểm tra tủy xương không cung cấp dữ liệu rõ ràng để chẩn đoán, sinh thiết trephine là cần thiết. Phát hiện thâm nhiễm blast lan tỏa hoặc tiêu điểm lớn trong tủy đỏ xương vi phạm tỷ lệ vi trùng tạo máu bình thường giúp chẩn đoán.
Để xác nhận chẩn đoán bệnh bạch cầu thần kinh, cần phải nghiên cứu dịch não tủy. tăng huyết áp CSF, tăng bạch cầu,
tăng liên tục hàm lượng protein. Một phương pháp chẩn đoán phụ trợ là nghiên cứu về đáy. Sự phù nề ngày càng tăng của các đĩa thị giác cho thấy sự gia tăng liên tục của áp lực nội sọ không chỉ liên quan đến phù nề mà còn trong một số trường hợp với sự xâm nhập của bạch cầu vào não. Kiểm tra X-quang hộp sọ cho thấy sự nén chặt của mô xương dọc theo đường khâu, mô hình ấn ngón tay và mô hình mạch máu tăng lên, chứng loãng xương của yên ngựa kiểu Thổ Nhĩ Kỳ.
Chẩn đoán phân biệt
Chẩn đoán phân biệt bệnh bạch cầu chủ yếu được thực hiện với phản ứng bạch cầu xảy ra để đáp ứng với các bệnh như nhiễm trùng huyết, các dạng bệnh lao nặng, ho gà, khối u, v.v. Trong những trường hợp này, tăng bạch cầu được phát hiện trong máu ngoại vi, nhưng các tế bào trưởng thành chiếm ưu thế trong bạch cầu và chỉ thỉnh thoảng xuất hiện tế bào tủy, không có hiện tượng "hố bạch cầu". Không có sự trẻ hóa tế bào rõ rệt trong dấu chấm của tủy đỏ xương. Những thay đổi biến mất khi bạn khỏi bệnh cơ bản.
Trong chẩn đoán phân biệt bệnh bạch cầu cấp tính và mất bạch cầu hạt, thiếu máu giảm sản (xem phần "Thiếu máu giảm sản và bất sản" trong chương "Thiếu máu"), ban xuất huyết giảm tiểu cầu (xem phần "Ban xuất huyết giảm tiểu cầu"), bệnh collagen, bệnh bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng (xem phần " Nhiễm vi-rút Epstein-Barr" trong chương "Nhiễm Herpetic"), tiêu chí chính phải là kết quả xét nghiệm tế bào học của tủy đỏ xương.
Sự đối đãi
Điều trị bệnh bạch cầu cấp tính chỉ được thực hiện tại các phòng khám chuyên khoa huyết học. Nhiệm vụ của liệu pháp hiện đại đối với bệnh bạch cầu là loại bỏ hoàn toàn (tiêu diệt) các tế bào bạch cầu. Điều này đạt được thông qua việc sử dụng các chương trình (giao thức) hiện đại, cơ bản mới để điều trị bệnh bạch cầu cấp tính ở trẻ em, bao gồm sử dụng thuốc kìm tế bào, glucocorticoid, xạ trị, ghép tế bào gốc tạo máu và liệu pháp miễn dịch. Có 4 lĩnh vực trị liệu chính:
hóa trị cụ thể nhằm đạt được và củng cố sự thuyên giảm của bệnh; bao gồm một số giai đoạn, khác nhau đối với bệnh bạch cầu lymphoblastic và myeloid.
Điều trị duy trì kèm theo, được thực hiện để giảm nhiễm độc trong quá trình ly giải chất nền khối u và giảm tác dụng phụ độc hại của thuốc hóa trị.
Liệu pháp thay thế, cần thiết cho trường hợp giảm tiểu cầu đe dọa và thiếu máu nặng.
Ghép tủy đỏ và tế bào gốc tạo máu.
Các giai đoạn điều trị: cảm ứng (đạt được) thuyên giảm, củng cố (củng cố) thuyên giảm, điều trị duy trì. Nhiệm vụ của liệu pháp kịp thời không chỉ là đạt được sự thuyên giảm mà còn kéo dài nó càng nhiều càng tốt và tăng tuổi thọ của bệnh nhân. Vì một số lượng lớn tế bào ung thư bạch cầu vẫn còn trong cơ thể trẻ trong thời gian thuyên giảm, nên cần phải điều trị hỗ trợ. Tuy nhiên, cả điều trị tích cực và duy trì ở hầu hết bệnh nhân đều không thể hạn chế sự tiến triển của quá trình, do đó, điều trị tăng cường định kỳ là hợp lý - điều trị lại.
Một phương pháp mới ảnh hưởng đến bản sao bệnh bạch cầu đang được phát triển - liệu pháp miễn dịch, bao gồm huy động tối đa hệ thống miễn dịch của cơ thể bệnh nhân để loại bỏ tính trơ miễn dịch của cơ thể liên quan đến tác nhân gây bệnh bạch cầu. Họ sử dụng các phương pháp trị liệu miễn dịch tích cực dựa trên việc đưa các yếu tố miễn dịch dịch thể (huyết tương, Ig) và các phương pháp trị liệu miễn dịch thích ứng, bao gồm đưa các tế bào hiến tặng có khả năng miễn dịch vào cơ thể (giới thiệu tế bào lympho miễn dịch, ghép tủy đỏ). Về bản chất, các phương pháp trị liệu miễn dịch cũng có thể đặc hiệu khi các kháng nguyên khác được sử dụng để kích thích phản ứng miễn dịch, chẳng hạn như vắc-xin BCG và vắc-xin đậu mùa. Các kế hoạch hợp lý của liệu pháp miễn dịch vẫn đang được thực hiện.
Sự thành công của việc điều trị bệnh bạch cầu cấp tính phụ thuộc vào cả việc chỉ định liệu pháp cụ thể và các biện pháp phòng ngừa và điều trị các biến chứng do các bệnh khác nhau (chủ yếu là nhiễm trùng) và tác dụng phụ của thuốc kìm tế bào. Trong quá trình điều trị bệnh nhân có thể buồn nôn, nôn, chán ăn. Biến chứng ghê gớm nhất của liệu pháp kìm tế bào là ức chế tạo máu ở tủy xương, dẫn đến các biến chứng nhiễm trùng như viêm phổi, bệnh đường ruột, viêm miệng hoại tử loét, viêm tai giữa có mủ, v.v. tiến hành điều trị thay thế tích cực, sử dụng kháng sinh phổ rộng. Khi bị suy tủy sâu, để ngăn ngừa các biến chứng nhiễm trùng, bệnh nhân được đưa vào một khu hoặc hộp riêng biệt, nơi các điều kiện được tạo ra càng gần với vô trùng càng tốt. Các nhân viên tuân theo các quy tắc vô trùng và khử trùng giống như trong các đơn vị điều hành.
Việc điều trị bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu cấp tính gặp những khó khăn đáng kể: nó luôn kéo dài và thường có nhiều biến chứng nghiêm trọng. Về vấn đề này, việc điều trị phải được thực hiện tại các khoa chuyên môn với sự hiểu biết đầy đủ giữa bác sĩ và cha mẹ của trẻ bị bệnh. Thành tựu của những năm gần đây trong điều trị bệnh bạch cầu cấp tính có thể kéo dài đáng kể tuổi thọ của đứa trẻ, và ở một số bệnh nhân - đạt được sự phục hồi hoàn toàn.
Cơ địa xuất huyết là một nhóm các bệnh có tính chất khác nhau và mức độ nghiêm trọng khác nhau. Hầu hết chúng đều đe dọa nghiêm trọng đến sức khỏe tính mạng, và cần được điều trị ngay lập tức.
g cầm máu là một hệ thống trong cơ thể con người có nhiệm vụ giữ cho máu ở trạng thái lỏng, loại bỏ cục máu đông nếu có và cầm máu trong trường hợp thành mạch bị tổn thương. Vi phạm ở bất kỳ giai đoạn cầm máu nào sẽ dẫn đến xu hướng chảy máu gia tăng.
Tính năng vấn đề
Cơ địa xuất huyết là hậu quả của việc vi phạm bất kỳ liên kết cầm máu nào. Khoảng 300 dạng khác nhau của cơ địa được mô tả trong tài liệu y khoa, tuy nhiên, với tất cả sự đa dạng của căn bệnh này, chúng đều có một triệu chứng chung: hội chứng chảy máu gia tăng. Mức độ nghiêm trọng của triệu chứng có thể rất khác nhau - từ phát ban và bầm tím nhỏ đến chảy máu trong ồ ạt.
Theo thống kê, khoảng 5 triệu cư dân trên hành tinh mắc phải dạng cơ địa chính. Sự phổ biến của các hình thức thứ cấp theo nghĩa đen là khôn lường.
Nguyên nhân của bệnh rất đa dạng, thường là một phức hợp các loại tổn thương khác nhau, cùng nhau dẫn đến rối loạn đông máu. Bệnh không giới hạn độ tuổi, ảnh hưởng như nhau ở nam và nữ. Chữa lành hoàn toàn trong hầu hết các trường hợp là không thể, tuy nhiên, điều trị kịp thời có thẩm quyền giúp giảm đáng kể mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và loại bỏ nguy cơ chảy máu ồ ạt.
Cơ địa xuất huyết ở người lớn (ảnh)
phân loại
Các loại diathesis định lượng và định tính là vô cùng nhiều. Phân loại chúng theo cơ chế cầm máu.
Trong một cơ thể khỏe mạnh, quá trình phục hồi mạch máu sau khi bị hư hại trông như thế này:
- máu đổ vào không gian quanh mạch máu - vào mô xung quanh khoảng trống, và do đó nén mạch;
- co thắt tàu bị hư hỏng;
- dưới ảnh hưởng của các chất được giải phóng vào máu, các tiểu cầu dính lại với nhau và tạo thành cục máu đông, làm tắc nghẽn khoảng trống;
- dưới ảnh hưởng của hormone - norepinephrine, serotonin, adrenaline, được giải phóng khỏi tiểu cầu bị phá hủy, mạch co lại;
- cục máu đông được “tăng cường” bởi mô liên kết;
- các bức tường của tàu bị sẹo và tàu phục hồi tính toàn vẹn của nó.
Chảy máu quá nhiều và lặp đi lặp lại là do vi phạm ở một số giai đoạn phục hồi.
Bằng tiểu cầu
Loại thứ hai đảm bảo việc tạo ra một rào cản cơ học giúp cầm máu và là nguồn cung cấp hormone cần thiết cho sự co bóp của mạch máu. Có 2 loại:
- giảm tiểu cầu- bệnh trong đó nồng độ tiểu cầu trong máu dưới 150 10 9 / l. Thông thường, điều này cho thấy sự phá hủy gia tăng hoặc tổng hợp không đủ của chúng;
- bệnh tiểu cầu- định lượng tiểu cầu có thể bình thường hoặc giảm nhẹ. Nhưng đồng thời, bản thân các tiểu cầu bị lỗi và không hoàn thành chức năng của chúng.
Xuất huyết tạng ở trẻ em - chủ đề của video dưới đây:
Do rối loạn đông máu
Đông máu là sự đông máu. Đây là giai đoạn chính của quá trình cầm máu, trong đó mạch hẹp lại, vùng tổn thương bị tắc bởi tiểu cầu. Cầm máu sơ cấp ở cơ thể khỏe mạnh mất 1-3 phút. Theo mức độ vi phạm của yếu tố này, 2 nhóm xuất huyết xuất huyết được phân biệt.
Rối loạn đông máu xuất huyết là do thiếu hụt hoặc bất thường các yếu tố đông máu huyết tương. Một đại diện tiêu biểu của nhóm này là bệnh máu khó đông A. Thông thường, những căn bệnh như vậy có liên quan đến các bệnh khác: bệnh ngoài da, suy thận và gan.
Phân biệt rối loạn đông máu do nguồn gốc rối loạn chức năng:
- mua- theo quy luật, chúng xuất hiện trong bối cảnh rối loạn chức năng gan, kém hấp thu vitamin K, khi được sử dụng trong điều trị một số thuốc chống đông máu, v.v. Đáng kể nhất trong thể loại này là hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa. Căn bệnh này cực kỳ nguy hiểm - tỷ lệ tử vong là 30-60%. Bản chất của nó là làm giảm sự đông tụ của các protein trong máu, dẫn đến tắc nghẽn vi tuần hoàn và gây ra huyết khối;
- tự miễn dịch- do sản xuất các chất ức chế đông máu, thường là ATP đến yếu tố 4;
- di truyền- các loại bệnh ưa chảy máu khác nhau, bệnh von Willebrand. Lý do là sự gián đoạn trong công việc của các gen gây ra việc sản xuất các yếu tố đông máu.
Xuất huyết tạng ở trẻ em
Bởi bệnh vận mạch
Cơ sở của những căn bệnh như vậy là sự vi phạm liên kết cầm máu của mạch máu. Giống như các dạng trước đó, chúng có thể hoạt động như một bệnh độc lập và là một trong những hội chứng của bệnh tiềm ẩn. Có một số cách phân loại, nhưng chúng chủ yếu sử dụng cách phân chia theo căn nguyên, vì điều này cho phép tính đến cơ chế biểu hiện.
Có các loại bệnh vận mạch sau:
- phức hợp miễn dịch- viêm mạch xuất huyết chẳng hạn. Yếu tố gây hại chính là phức hợp kháng nguyên-kháng thể miễn dịch. Hành động của nó làm hỏng mạch máu, dẫn đến vỡ thành mạch;
- truyền nhiễm- là biến chứng của nhiễm trùng nặng: sốt phát ban, rubella, cúm;
- siêu dẻo- hậu quả của các bệnh khối u của hệ thống tuần hoàn. Theo quy định, nó được kết hợp với các rối loạn trong huyết khối;
- lưỡng tính- bệnh di truyền, ví dụ, bệnh Randu-Osler, Ehlers-Danlos. Lý do của họ là sự phát triển không đúng cách của mô liên kết -. Loại thứ hai có thể tạo thành các hợp chất lớn - u mạch máu lớn trong các cơ quan quan trọng, gây chảy máu nhiều hơn ở những vùng bị khiếm khuyết và có thể gây tử vong. Một đặc điểm của các bệnh thuộc nhóm này là sự phát triển của bệnh thiếu máu, đôi khi nghiêm trọng;
- bệnh mạch máu loạn dưỡng- do chứng loạn dưỡng tế bào gây ra: sự vi phạm dinh dưỡng của các tế bào mạch máu dẫn đến chức năng kém của chúng và tăng tính dễ vỡ của các bức tường. Bệnh mạch máu loạn dưỡng luôn là hậu quả của bệnh chính, thường xảy ra với bệnh beriberi, đặc biệt là khi thiếu vitamin C và P;
- bệnh thần kinh có bản chất thần kinh. Theo quy định, hình thức này xảy ra ở những bệnh nhân có trạng thái tâm lý cảm xúc thay đổi hoặc có cảm xúc rất mạnh. Một ví dụ cổ điển: vết rách đẫm máu và dấu thánh trên tay và chân. Dạng loạn thần kinh rất hiếm gặp ở trẻ em.
Theo biểu hiện của hội chứng xuất huyết
Có 5 loại biểu hiện phổ biến nhất.
- tụ máu- một dấu hiệu của bệnh lý nghiêm trọng của hệ thống đông máu. Nó biểu hiện dưới dạng xuất huyết sâu ồ ạt vào các mô mềm, vào phúc mạc, vào cơ, vào khớp. Nó đi kèm với những cơn đau dữ dội, gây biến dạng khớp, xương, rối loạn hoạt động của các cơ quan cho đến tai biến ổ bụng - viêm phúc mạc.
- đốm xuất huyết- hơi xanh. Xuất huyết điểm hoặc đốm nhỏ, không làm bong tróc mô, không gây đau, được hình thành trong quá trình vi mô: quần áo ma sát, dây thun quá chặt, vết bầm tím nhẹ. Hội chứng thường đi kèm với giảm tiểu cầu và tăng tiểu cầu.
- Trộn- bầm tím- tụ máu. Kết hợp các dấu hiệu của cả hai hội chứng trên. Nó thường là thứ phát, được quan sát thấy khi dùng thuốc chống đông máu, hội chứng DIC và các bệnh về gan.
- Viêm mạch tím- xuất huyết có dạng phát ban, hơi nổi lên trên da, nén lại và theo quy luật là có viền sắc tố. Kích động sự xuất hiện của chúng thay đổi viêm trong mạch. Nội địa hóa là rất khác nhau.
- mạch máu- quan sát thấy trong chứng loạn sản mạch máu. Một đặc điểm khác biệt là chảy máu dai dẳng, lặp đi lặp lại, khu trú rõ ràng. Nguy hiểm và nhiều nhất là chảy máu cam.
Nguồn gốc
Điều này đề cập đến trình tự xuất hiện của các dấu hiệu. Có 2 loại:
- sơ đẳng- cơ địa xuất huyết phát sinh và phát triển như một bệnh lý độc lập;
- sơ trung- đóng vai trò là hậu quả của căn bệnh tiềm ẩn: các bệnh trong quá khứ, đặc biệt là bệnh truyền nhiễm, nhiễm trùng huyết, ngộ độc nặng, v.v.
nguyên nhân
Tất cả các nguyên nhân hình thành hội chứng có thể được chia thành 2 nhóm.
- Di truyền - xuất hiện trong thời thơ ấu, có tính di truyền và có liên quan đến một số loại dị tật bẩm sinh di truyền.
- Thể tạng xuất huyết có triệu chứng có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi. Theo quy luật, sự xuất hiện của bất kỳ dạng nào không phải do một mà do sự kết hợp của các vi phạm trong hoạt động của các yếu tố của hệ thống đông máu.
Danh sách các yếu tố căn nguyên chính bao gồm:
- bệnh bẩm sinh;
- số lượng tiểu cầu thấp;
- rối loạn trong hệ thống đông máu;
- dị ứng;
- rối loạn nghiêm trọng của gan và thận;
- thiếu vitamin C;
- thay đổi trạng thái tâm lý-cảm xúc.
- dùng một số loại thuốc.
Các triệu chứng của xuất huyết tạng
Triệu chứng đầu tiên và đôi khi là triệu chứng chính của bệnh là phát ban. Bệnh nhân có những đốm nhỏ hơi xanh hoặc phát ban ở cẳng tay, ở mặt trước của cẳng chân, v.v.
Thông thường, phát ban không kèm theo bất kỳ hiện tượng đau đớn nào. Sự xuất hiện của phát ban đóng vai trò là cơ sở của một trong các phân loại và là dấu hiệu cho thấy bản chất của bệnh:
- với mao mạch trên da, quan sát phát ban đỏ nhỏ và vết bầm tím. Với sự phát triển hơn nữa của bệnh, chảy máu có thể xảy ra ở nướu, mũi, tử cung, dạ dày;
- loại tụ máu của bệnh được biểu thị bằng các khối máu tụ sâu, lớn, thường tập trung ở một số bộ phận của cơ thể và không lan rộng. Có thể xuất huyết ở khớp;
- với dạng microangimatous, các đốm màu đỏ tía có hình dạng bất thường được nhóm lại ở một vùng nhất định trên cơ thể mà không lan rộng. Theo quy định, điều này chỉ ra các bệnh lý bẩm sinh trong quá trình phát triển mạch máu;
- loại viêm mạch gây phát ban cỡ trung bình, thường ở chân hơn là ở cánh tay;
- cơ địa hỗn hợp - có thể có phát ban và tụ máu các loại.
Bệnh có thể biểu hiện ở dạng cấp tính - dưới dạng chảy máu vào các cơ quan nội tạng. Trong trường hợp này, diathesis đi kèm với thiếu máu. Theo quy định, bệnh nhân tìm kiếm lời khuyên không phải khi họ nhận thấy khối máu tụ không rõ nguồn gốc, mà chỉ khi chảy máu nặng bất ngờ do một vết thương nhỏ. Thông thường, khi chẩn đoán, hóa ra một số dấu hiệu bệnh lý đã được quan sát thấy từ thời thơ ấu.
Sự xuất hiện của một số dấu hiệu ở trẻ em thường cho thấy bản chất di truyền của bệnh. Tỷ lệ mắc bệnh diathesis rất cao, các triệu chứng của nó đã được nghiên cứu kỹ lưỡng.
Các dấu hiệu vi phạm hệ thống đông máu ở trẻ em như sau:
- khi mọc răng và thay răng bị chảy máu nướu nhiều;
- phát ban xuất huyết xuất hiện;
- chảy máu cam không rõ nguyên nhân là một triệu chứng rất phổ biến;
- đau khớp do xuất huyết vào túi khớp và biến dạng của nó;
- xuất huyết ở võng mạc;
- sự xuất hiện của rong kinh ở trẻ em gái - thời gian quá dài.
Xuất huyết tạng có thể được quan sát thấy ở trẻ sơ sinh sớm nhất là 2-3 ngày. Đó là chảy máu vết thương ở rốn, khoang miệng và vòm họng, nôn ra máu và đại tiện ra máu, chứng tỏ xuất huyết tiêu hóa. Trong những trường hợp như vậy, điều trị được bắt đầu ngay lập tức.
chẩn đoán
Với sự đa dạng của các dạng bệnh và không ít nguyên nhân gây ra nó, khá khó để đưa ra chẩn đoán chính xác và nguyên nhân thực sự của hội chứng. Trước hết, họ cố gắng thiết lập bản chất của cơ địa - di truyền hoặc mắc phải, sau đó nghiên cứu chính xác hơn bản chất của nó.
Nói chung, chẩn đoán bệnh này được thực hiện theo sơ đồ này.
- Trước hết, tình trạng hiện tại của bệnh nhân được đánh giá: có thói quen xấu, bệnh mãn tính, bệnh di truyền, làm rõ loại thuốc đã dùng, v.v.
- Khi khám tổng quát, tình trạng của da được đánh giá: tím tái, số lượng phát ban, tụ máu, cũng như đau và khả năng vận động của khớp, trạng thái của mạch và áp lực được thiết lập.
- Chỉ định các xét nghiệm cận lâm sàng:
- trước hết, đây là xét nghiệm máu, cụ thể là đánh giá số lượng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu;
- phân tích nước tiểu được quy định - xác định mức độ hồng cầu và phân tích máu ẩn trong phân;
- – đánh giá mức độ cholesterol, đường, gamma globulin. Phần chính của cuộc kiểm tra là đánh giá tốc độ đông máu - đông máu và xác định mức độ prothrombin. Thời gian đông máu được xác định bởi tốc độ hình thành cục máu đông trong máu tĩnh mạch: tốc độ càng thấp thì càng ít yếu tố đông máu.
- Tiến hành các xét nghiệm để xác định mức độ dễ vỡ của mạch máu:
- kiểm tra nhúm - tặng da ở nếp gấp dưới đòn. Xuất huyết ở khu vực này chỉ có thể xảy ra khi rối loạn mạch máu;
- kiểm tra garô - một garô được áp vào vai trong 5 phút. Với cơ địa xuất huyết, xuất huyết xuất huyết xuất hiện trên cẳng tay;
- kiểm tra bằng vòng bít - vòng bít từ thiết bị đo áp suất được cố định trên cẳng tay và được bơm không khí đến giá trị 100 mm Hg. Mỹ thuật. Giữ vòng bít trong 5 phút. Với diathesis, xuất huyết nhỏ xuất hiện trên da.
- Trong số các phương pháp kiểm tra công cụ thường được quy định:
- Siêu âm gan và, vì các tổn thương sau này thường liên quan đến sự xuất hiện của hội chứng xuất huyết;
- - để đánh giá tình trạng của xương và khớp;
- nghiên cứu tủy xương.
Chẩn đoán cuối cùng chỉ có thể được thiết lập với sự trợ giúp của chẩn đoán phân biệt, nghĩa là sau khi tham khảo ý kiến của các chuyên gia có hồ sơ khác. Nếu không có điều này, không thể tìm ra nguyên nhân thực sự của cơ địa mắc phải. Danh sách các chuyên gia bao gồm bác sĩ thấp khớp, bác sĩ phụ khoa, bác sĩ chấn thương, bác sĩ nhi khoa, bác sĩ phẫu thuật, chuyên gia về bệnh truyền nhiễm và nhà di truyền học, nếu nghi ngờ có tính chất di truyền của bệnh.
Sự đối đãi
Việc điều trị bệnh nhân được chẩn đoán như vậy được xác định bởi cơ chế xuất hiện và bản chất của bệnh nguyên phát, nếu đó không phải là yếu tố di truyền. Điều trị luôn luôn là cá nhân.
Nói chung, nhiệm vụ của nó là:
- cầm máu nếu có;
- loại bỏ các yếu tố gây hại - bên ngoài hoặc bên trong;
- việc sử dụng các biện pháp y tế hoặc phẫu thuật để loại bỏ nguyên nhân gây đông máu thấp;
- truyền máu, nếu cần thiết, điều trị thiếu máu;
- thể dục dụng cụ đặc biệt để phục hồi chức năng của khớp.
một cách y học
Các loại thuốc được sử dụng trong điều trị diathesis nên giải quyết các vấn đề sau:
- tăng số lượng tiểu cầu với sự thiếu hụt hoặc không đủ chức năng của chúng;
- cải thiện quá trình đông máu, nghĩa là đảm bảo hoạt động của các yếu tố đông máu;
- tăng trương lực của thành mạch máu và giảm tính thấm của chúng.
Trong những trường hợp tương đối đơn giản, điều trị chỉ có một mục tiêu. Thật không may, các loại diathesis kết hợp phổ biến hơn, vì vậy việc điều trị một bệnh bao gồm các loại thuốc nhằm đạt được các mục tiêu khác nhau.
- Thuốc glucocorticoid - hydrocortisone, prednisone, và các loại khác. Sự lựa chọn được xác định bởi bản chất của bệnh: ví dụ, glucocorticoid tác dụng trung bình được kê đơn cho liệu pháp dài hạn, và đối với ban xuất huyết giảm tiểu cầu, ví dụ, liệu pháp xung được khuyến nghị, vì vậy liệu trình bao gồm các loại thuốc tác dụng ngắn - cortisone, Ví dụ. Thuốc thuộc nhóm này được kê cho cả người lớn và trẻ em, nhưng có tính đến tình trạng và độ tuổi.
- Các yếu tố đông máu - nghĩa là các loại thuốc có thể hoạt động như các yếu tố đông máu: thrombin, pachycarpine, canxi gluconate và canxi hydrochloride,.
- Các phức hợp vitamin, bao gồm vitamin C và P, vì sau này là thành phần không thể thiếu trong quá trình phục hồi thành mạch máu.
Danh sách các loại thuốc được sử dụng rộng hơn nhiều, nhưng việc điều trị hầu hết mọi trường hợp là riêng lẻ. Không có giải pháp chung cho tất cả, vì vậy việc dùng bất kỳ loại thuốc nào từ các nhóm này, ngoại trừ vitamin, chỉ có thể được thực hiện theo chỉ định của bác sĩ.
Các phương pháp khác
- Khi chảy máu ồ ạt, đặc biệt là bên trong, phải dùng đến can thiệp phẫu thuật. Quyết định này là bắt buộc và được sử dụng trong trường hợp bệnh cấp tính đột ngột tấn công hoặc trong trường hợp không có liệu pháp hiệu quả.
- Loại bỏ lá lách - do đó có thể kéo dài tuổi thọ của các tế bào máu. Hoạt động chỉ được phép khi chảy máu ồ ạt, không thể ngăn chặn bằng bất kỳ cách nào khác.
- Cắt bỏ các mạch bị hư hỏng - trong trường hợp các mạch máu lớn bị ảnh hưởng và không thể ngừng chảy máu lại, các khu vực này sẽ được loại bỏ. Nếu cần thiết, các bộ phận giả được thực hiện để khôi phục lưu thông máu bình thường;
- Thủng túi khớp - trên thực tế, không phải là điều trị bệnh mà là loại bỏ hậu quả của nó. Trong trường hợp này, máu được hút ra khỏi túi.
- Điều tương tự cũng có thể nói về việc thay khớp - trong trường hợp biến dạng không thể đảo ngược, khớp có thể được thay bằng khớp nhân tạo.
Các phương pháp phẫu thuật có hiệu quả hơn ở dạng mắc phải của bệnh. Với bẩm sinh, một phương pháp khác được sử dụng - truyền máu. Ngoài ra, liệu pháp truyền máu được chỉ định trong trường hợp thiếu máu nặng.
Có 3 phương pháp:
- truyền huyết tương- nó chứa tất cả các yếu tố đông máu, cho phép bạn nhanh chóng khôi phục hệ thống đông máu và hỗ trợ khả năng miễn dịch;
- truyền tiểu cầu– một giải pháp cho giảm tiểu cầu, ví dụ, và các trường hợp khác trong đó diathesis có liên quan đến số lượng tiểu cầu không đủ;
- truyền hồng cầu- Dùng trong trường hợp nặng: hôn mê thiếu máu, thiếu máu rất nặng. Truyền máu có nhiều tác dụng phụ, vì vậy họ cố gắng tránh nó.
chăm sóc điều dưỡng
Theo quy định, chăm sóc điều dưỡng bao gồm việc thực hiện các chỉ định của bác sĩ - các thủ tục y tế và vệ sinh, thu thập vật liệu để phân tích - nước tiểu, máu, phân và xử lý kịp thời các kết quả phân tích để bác sĩ chăm sóc luôn có thể đánh giá tình trạng của bệnh nhân. dữ liệu mới nhất về tình trạng của bệnh nhân.
Tuy nhiên, với cơ địa xuất huyết, người ta thường phải dùng đến một thủ thuật như truyền máu - trực tiếp hoặc gián tiếp. Chăm sóc người bệnh trong và sau khi truyền máu cũng là một yếu tố của chăm sóc điều dưỡng và cần có những kiến thức nhất định.
Trước khi truyền máu, một số hành động được thực hiện:
- xác định nhóm và yếu tố Rh của máu;
- một thử nghiệm được thực hiện về khả năng tương thích của máu của người hiến tặng và huyết tương của bệnh nhân - một phản ứng trên kính;
- một thử nghiệm tương thích sinh học được thực hiện.
Bác sĩ lấy mẫu, y tá chuẩn bị vật liệu để phân tích. Máu từ tĩnh mạch để kiểm tra khả năng tương thích được lấy vào ngày trước khi truyền máu được đề xuất. Phân tích nước tiểu và công thức máu toàn bộ cũng được thực hiện.
Quá trình truyền máu được thực hiện như sau.
- Chuẩn bị bệnh nhân - 2 giờ trước khi làm thủ thuật, họ ngừng ăn, chỉ uống trà ngọt. Trước khi truyền máu thực sự, nhiệt độ, áp suất được đo và bàng quang được làm trống, giữ lại nước tiểu.
- Máu cần truyền được lấy ra khỏi tủ lạnh và đun nóng ở nhiệt độ phòng không quá 1 giờ. Truyền máu từ cùng một vật chứa mà nó đã được lưu trữ.
- Trước khi làm đầy hệ thống, các phần tử định hình và plasma được trộn lẫn.
- Một cây kim được đưa vào tĩnh mạch và kết nối với hệ thống. Việc truyền máu bắt đầu bằng một thử nghiệm tương thích sinh học. Đối với điều này, máu được tiêm trong một tia trong 20-30 giây. Sau đó, nguồn cung cấp bị chặn và tình trạng của bệnh nhân được quan sát trong 3-5 phút. Nếu mạch không thay đổi, xuất hiện cơn đau, buồn nôn, chóng mặt, thử nghiệm được lặp lại: đưa nhanh trong 20–30 giây và quan sát trong 5 phút.
- Nếu sau lần lặp lại thứ ba của mẫu không có phản ứng tiêu cực như vậy, bạn có thể tiến hành truyền máu. Kết thúc truyền khi còn 5–10 ml máu trong bình chứa. Phần máu còn lại được bảo quản trong tủ lạnh trong một ngày để có thể phân tích nếu các biến chứng phát sinh trong vòng một ngày sau khi truyền máu. Sau đó, nhãn dán được lấy ra khỏi hộp đựng, sấy khô và dán vào thẻ bệnh nhân.
- Sau thủ thuật, bệnh nhân nên nằm trên giường trong 2 giờ. Nước tiểu đầu tiên sau khi truyền được lưu trữ, đo lượng nước tiểu và gửi đi phân tích.
- Nhiệt độ được đo sau 2 giờ. Nếu tăng lên thì mỗi giờ đo được 4 giờ. Khiếu nại của bệnh nhân phải được ghi lại - chúng có thể là dấu hiệu đầu tiên của các biến chứng.
Đối với những bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông, cần phải truyền máu trực tiếp - từ người hiến tặng, vì chất ổn định có trong máu đông lạnh sẽ làm giảm khả năng đông máu. Việc truyền máu như vậy được thực hiện bằng các hệ thống đặc biệt ngăn máu chảy ngược.
phòng chống dịch bệnh
Nếu chúng ta đang nói về một căn bệnh di truyền, thì không có biện pháp phòng ngừa nào có ích ở đây. Cách duy nhất để ngăn chặn sự xuất hiện của căn bệnh như vậy ở trẻ em là lên kế hoạch mang thai, có tính đến di truyền của cả hai vợ chồng.
Tuy nhiên, cơ địa xuất huyết cũng có thể mắc phải. Trong tình huống này, các biện pháp phòng ngừa khá hiệu quả.
- Các ví dụ tiêu chuẩn về việc tăng cường sức mạnh tổng thể của cơ thể có tác động đáng kể đến trạng thái của các mạch máu. Các hoạt động thể thao khả thi, các bài tập thể chất, chế độ dinh dưỡng tốt, làm cứng cơ - từ chà xát đến tắm nước lạnh, tất cả những điều này đều có ảnh hưởng lớn đến huyết động học.
- Uống vitamin - trong trường hợp này, vitamin C và K là quan trọng nhất.
- Tuân thủ vệ sinh - với bất kỳ hình thức xuất huyết nào, nguy cơ nhiễm các bệnh truyền nhiễm tăng lên rõ rệt. Tuân thủ các quy tắc vệ sinh ngăn ngừa sự phát triển của nhiễm trùng.
- Điều trị các bệnh viêm nhiễm - các ổ viêm là nguồn độc tố liên tục, sớm hay muộn sẽ phá hủy hệ thống miễn dịch.
- Hạn chế thời gian tiếp xúc với ánh nắng mặt trời - làn da bị bệnh như vậy rất nhạy cảm với tia cực tím, gây xuất huyết.
biến chứng
- Biến chứng phổ biến nhất của bệnh là thiếu máu do thiếu sắt. Với tình trạng mất máu nhiều và thường xuyên, không thể phục hồi huyết sắc tố theo cách tự nhiên, cần phải truyền máu hoặc các chế phẩm sắt đặc biệt.
- Với xuất huyết lặp đi lặp lại trong túi khớp, cứng khớp xảy ra.
- Nén các thân dây thần kinh bằng khối máu tụ dẫn đến sự hình thành và.
- Biến chứng nguy hiểm nhất là tuyến thượng thận.
Bản thân việc điều trị cũng có thể là nguồn gốc của các biến chứng: khi truyền máu, có nguy cơ nhiễm HIV và viêm gan.
Dự báo
Khi đưa ra chẩn đoán như vậy, bệnh nhân phải đăng ký với huyết học tại địa phương của mình, cũng như tại trung tâm bệnh máu khó đông khu vực. Cần kiểm tra định kỳ hệ thống đông máu và cung cấp thông tin này cho nhân viên y tế trong trường hợp các thủ thuật và phương pháp điều trị được thực hiện có khả năng gây nguy hiểm cho những bệnh nhân đó - thủ thuật phẫu thuật, thủ thuật nha khoa.
Điều cần thiết là người thân hoặc người thân của bệnh nhân phải học cách sơ cứu khi bị xuất huyết. Tiên lượng phụ thuộc vào quá nhiều yếu tố. Với điều trị đầy đủ kịp thời, tiên lượng thuận lợi trong hầu hết các trường hợp. Trong những trường hợp nghiêm trọng, nếu không thể kiểm soát cường độ và tần suất xuất huyết, có thể dẫn đến tử vong.
Xuất huyết tạng là một căn bệnh nguy hiểm và nghiêm trọng, mặc dù có những thay đổi và tổn thương nhỏ bên ngoài. Có nhiều loại bệnh này và hầu hết chúng đều là mối đe dọa nghiêm trọng.
Xuất huyết và các loại tạng khác được bác sĩ nhi khoa thảo luận trong video này:
xuất huyết cơ địa. Phân loại, căn nguyên, bệnh sinh, phòng khám, chẩn đoán, điều trị. VOLODICHEVA ELENA MIKHAILOVNA Nhà huyết học trưởng của vùng Tula Ph.D. khoa học 1
Hội chứng xuất huyết tạng n Xuất huyết tạng là một hội chứng có các đặc điểm lâm sàng chính là chảy máu gia tăng, có xu hướng chảy máu tái phát và xuất huyết, tự phát hoặc sau các vết thương nhẹ. 2
n Xuất huyết xảy ra khi hệ thống cầm máu bị rối loạn n Cầm máu là một hệ thống sinh học, một mặt đảm bảo duy trì trạng thái lỏng của máu, mặt khác ngăn ngừa và cầm máu bằng cách duy trì tính toàn vẹn cấu trúc của máu. thành mạch máu và huyết khối đủ nhanh sau này. bốn
Các thành phần của hệ thống cầm máu: Các yếu tố đông máu huyết tương Có 13 yếu tố đông máu trong huyết tương n Các yếu tố đông máu tế bào. Tiểu cầu tham gia vào tất cả các giai đoạn của quá trình cầm máu. Các yếu tố đông máu hồng cầu và bạch cầu cũng được xác định. tổn thương thành mạch dẫn đến giải phóng chất tạo huyết khối hoạt động. . n6
Cách đầu tiên là vi phạm liên kết cầm máu của tiểu cầu - giảm số lượng tiểu cầu (giảm tiểu cầu) hoặc vi phạm trạng thái chức năng của chúng (bệnh huyết khối). Thông thường nhất trong thực hành lâm sàng, ban xuất huyết giảm tiểu cầu (bệnh Werlhof) xảy ra... Cách thứ hai là vi phạm liên kết huyết tương của sinh bệnh học do thiếu các yếu tố đông máu hoặc hệ thống chống đông máu - rối loạn đông máu. Một đại diện điển hình của nhóm này là bệnh máu khó đông. Cách thứ ba - vi phạm thành mạch của bệnh lý mạch máu; viêm mạch xuất huyết. 7
Phân loại. 1. Rối loạn đông máu: n Hemophilia A, B, C n Hạ đường huyết, thiếu các yếu tố V, III, X, XIII 2. Vi phạm hệ thống megakaryocyte-tiểu cầu n Giảm tiểu cầu (ITP, có triệu chứng) n Bệnh tiểu cầu 3. Vi phạm hệ thống mạch máu: n Viêm mạch xuất huyết n Bệnh Randu-Osler. tám
Các thể lâm sàng của xuất huyết n Biểu hiện lâm sàng của xuất huyết thể tạng dựa trên hội chứng xuất huyết. Một tiền sử được thu thập cẩn thận và kiểm tra khách quan giúp xác định loại chảy máu, điều này có tầm quan trọng lớn đối với chẩn đoán phân biệt bệnh lý xuất huyết. Có năm loại chảy máu lâm sàng. 9
n n n n Loại tụ máu được đặc trưng bởi các dấu hiệu sau: - xuất huyết ồ ạt, sâu, dữ dội và đau ở các khớp lớn, cơ, dưới aponeurosis và fascia, ở mô dưới da và sau phúc mạc; - chảy máu tự phát sau chấn thương hoặc sau phẫu thuật, kể cả từ các cơ quan nội tạng (đường tiêu hóa, thận), thường xảy ra không ngay sau khi phẫu thuật hoặc chấn thương, nhưng sau vài giờ. Loại đốm xuất huyết (bầm tím) có đặc điểm: - xuất huyết trên bề mặt da, chúng không căng, không đau, không chèn ép và không phá hủy các mô xung quanh; - vết bầm tím (vết bầm tím) trên da có kích thước lớn hơn đốm xuất huyết, nhưng cũng không căng và không đau; đốm xuất huyết và vết bầm tím xảy ra tự phát hoặc với chấn thương nhẹ nhất. - chảy máu nướu, mũi và tử cung. mười
n n n n n Loại bầm tím-tụ máu hỗn hợp được đặc trưng bởi: - ban xuất huyết và vết bầm tím xảy ra trước khối máu tụ; - khối máu tụ ở mô sau phúc mạc và mô dưới da, theo quy luật, ít, nhưng lớn, thực tế không có xuất huyết ở khớp và biến dạng của chúng. Loại vasculitic-tím được đặc trưng bởi: - phát ban xuất huyết trên da, thường là đối xứng; các yếu tố của phát ban bị hạn chế, hơi nổi lên trên da, sự xuất hiện của chúng thường trước các mụn nước hoặc mụn nước, sau đó thấm đẫm máu; các yếu tố xuất huyết có thể hợp nhất, lớp biểu bì phía trên chúng bị hoại tử với sự hình thành lớp vỏ; sau khi phát ban biến mất, các đốm sắc tố da vẫn còn; - chảy máu từ các cơ quan nội tạng - đường tiêu hóa, thận. Loại angiomatous được đặc trưng bởi: - chảy máu dai dẳng và tái phát ở một hoặc hai khu vực, ít thường xuyên hơn (ví dụ, mũi, phổi); - không có xuất huyết tự phát và sau chấn thương ở da, mô dưới da. mười một
Con đường bên trong Bề mặt tiếp xúc Bên ngoài Yếu tố mô XII IMC VII XI XII IX fibrin không hòa tan Xа Va Phospholipids Ca² Prothrombinase XIII Fibrin hòa tan Prothrombin Thrombin Fibrinogen Fibrin monomer 13
Mô hình hóa các con đường cầm máu Con đường bên trong: n Thời gian thromboplastin từng phần được kích hoạt (APTT). Đường ngoài: n Thời gian prothrombin (1935, Quick). FV-mw 330.000, FVIImw 50.000, FX-mw 58.800 và FII Xét nghiệm định hướng: thời gian prothrombin (PT); APTT; thời gian thrombin; Định lượng fibrinogen 14
Chỉ số prothrombin - được xác định với sự có mặt của các ion canxi và thromboplastin dư thừa của mô Sự hình thành cục máu đông chỉ phụ thuộc vào hoạt động của phức hợp prothrombin (các yếu tố: II, V, VII và X) Hoạt động prothrombin nhanh 0,1 ml huyết tương + 60 giây Chỉ số prothrombin: người cho / tỷ lệ bệnh nhân 100% 0,2 ml TCS* *- hỗn hợp thrombin-canxi 15
Diễn giải kết quả Nguyên nhân kéo dài PT: n Dùng thuốc chống đông đường uống; n Bệnh gan; n Thiếu vitamin K; đẹp; n Thiếu prothrombin di truyền, f. VII, X hoặc V. Sự rút ngắn PV được ghi nhận trong huyết khối 16
APTT - đặc trưng cho con đường cầm máu bên trong (1953): Yếu tố VIII, IX, XII; n Prekallikrin (yếu tố Fletcher) n Kininogen trọng lượng phân tử cao (F. Fitzgerald) Xét nghiệm nhạy cảm với sự thiếu hụt tất cả các yếu tố đông máu ngoại trừ VII, với heparin với các chất ức chế đặc hiệu và không đặc hiệu. n 0,1 plasma + 0,1 erylide/kaolin 3 phút + 0,1 Canxi clorua 17
Giải thích kết quả Nguyên nhân kéo dài aPTT: Thiếu hụt các yếu tố con đường đông máu nội tại; sự hiện diện của chất ức chế đông máu; Bệnh gan; thiếu vitamin K; NƯỚC ĐÁ; truyền heparin. Rút ngắn được quan sát thấy trong huyết khối và DIC 18
Hemophilia A, B, C. Hemophilia là bệnh rối loạn đông máu bẩm sinh đặc trưng bởi sự thiếu hụt các yếu tố: n VIII (hemophilia A) n IX (hemophilia B, bệnh Christmas) n XI (hemophilia C). 19
Hemophilia là bệnh đặc trưng bởi sự thiếu hụt về số lượng hay chất lượng các yếu tố đông máu VIII (hemophilia A), IX (hemophilia B) n n n Antihemophilic factor VIII (Factor VIII) MB 270.000 - 340.000 được tổng hợp bởi tế bào nội mô gan? VIII: C được liên kết trong huyết tương với yếu tố von Willebrand FVIII- con đường bên trong nồng độ bình thường khoảng 0,5 µg/ml n n n Yếu tố IX (yếu tố Giáng sinh) MB 72.000 được tổng hợp ở gan không bền với nhiệt và lưu trữ ổn định nồng độ bình thường phụ thuộc vitamin K 3 µg/ml 20
Lịch sử của bệnh máu khó đông bắt nguồn từ quá khứ xa xôi Lần đầu tiên đề cập đến bệnh máu khó đông có trong Talmud của người Babylon (1500 năm trước) Thuật ngữ - bệnh máu khó đông xuất hiện vào năm 1823 21
Sinh bệnh học. n Hemophilia A là 80% n Hemophilia B là 19% n Hemophilia C là 1% Hemophilia A và B là di truyền lặn, liên kết với nhiễm sắc thể X. Hầu hết đàn ông bị ảnh hưởng, phụ nữ là người mang gen và một nửa số con trai của họ có thể mắc bệnh máu khó đông. Hemophilia C lây truyền theo kiểu lặn nhiễm sắc thể thường nên cả hai giới đều mắc bệnh với tần suất như nhau. 22
giống cái H R F 1 h X X N H X X, H h XX, khỏe mạnh. mặc. người chồng. --H X Y, xin chào. n X Y h XY bệnh nhân 23
25
Dân số Nga và ước tính số bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông 6.764 67.645.000 77.654.000 Theo Ủy ban Thống kê Nhà nước, kết quả Tổng điều tra dân số toàn Nga năm 2002 145 triệu 290 nghìn người sống trong nước 26
Mức độ nghiêm trọng của chảy máu phụ thuộc vào mức độ thiếu hụt yếu tố. Thông thường, nó là 50-100% Dạng tiềm ẩn n Khi nó giảm xuống 20-50%, có xu hướng chảy máu nhiều hơn ở dạng nặng. n Nếu dao động trong khoảng 1-5% là xuất huyết tự phát Dạng rất nặng n Hoàn toàn không có yếu tố này. thứ 27
Phòng khám. Chảy máu nhiều hơn xuất hiện từ những tháng đầu đời của trẻ. Chảy máu xuất hiện trên nền vết thương: vết cắt, vết bầm tím, các vết vùi khác nhau. Xuất huyết sâu, chảy máu nhiều tại vị trí chấn thương, xuất huyết ở các khớp lớn (xuất huyết), dẫn đến sự phát triển của co rút và cứng khớp của khớp (thường là đầu gối và mắt cá chân), khối máu tụ nguy hiểm giữa các cơ, dưới da, sau phúc mạc, u máu. thứ 28
30
31
32
33
34
Chẩn đoán. 1. n n 2. 3. Biểu đồ đông máu: Giảm thời gian đông máu Tăng thời gian hoạt động của thromboplastin từng phần Giảm tự đông, hoạt động đông máu Prothrombin, thời gian thrombin bình thường. Giảm mức độ và hoạt động của các yếu tố VIII, IX, XI Thử nghiệm miễn dịch để xác định các yếu tố kháng nguyên bằng cách sử dụng các chất ức chế kháng thể tương đồng. 35
Hoạt động của yếu tố VIII là gì? Được đo bằng đơn vị quốc tế trong lọ (250 IU, 500 IU, 1000 IU); n Trong 1 ml. huyết tương bình thường chứa 1 IU yếu tố VIII; n 1 IU yếu tố VIII, dùng cho mỗi 1 kg. trọng lượng cơ thể làm tăng nồng độ yếu tố VIII lên ~2%. thứ 38
Liều điều trị: Hemophilia A - 25-50 IU / kg cứ sau 12 giờ; n Hemophilia B - 25-50 IU/kg mỗi 24 giờ; thứ 39
Liệu pháp thay thế bằng các yếu tố đông máu VIII hoặc IX được thực hiện bởi chính bệnh nhân hoặc khi có xuất huyết hoặc vì mục đích dự phòng. 40
Sự đối đãi. FFP chứa các yếu tố VIII, IX, XI 2. Kết tủa lạnh (khoảng 100 đơn vị trong 1 khẩu phần) 3. Huyết tương kháng hemophilic (yếu tố VIII, IX đậm đặc), agemfil A, B Điều trị tại chỗ: 1. Giảm đau, khâu vết thương, chườm đá 2. Với hemarthrosis - cố định, băng, kê cao Điều trị chung: 1. Epsilon - axit aminocaproic, progestin tổng hợp Điều trị thiếu máu: truyền hồng cầu. quần chúng. 1,41
Cơ chế bệnh sinh của ITP. Nguyên nhân chính của chảy máu là giảm tiểu cầu. Nguyên nhân gây giảm tiểu cầu: 1. Tác dụng ức chế của lá lách đối với sự hình thành tiểu cầu - megakaryocytes không hoạt động được tìm thấy trong tủy xương. số 43
2. Tiểu cầu bị phá hủy nhanh chóng trong lá lách - tuổi thọ của tiểu cầu là vài giờ thay vì 7-10 ngày 3. Trong giảm tiểu cầu di truyền, khiếm khuyết trong cấu trúc của màng, vi phạm các quá trình năng lượng trong chúng dẫn đến phá hủy nhanh chóng 4 .Với ITP mắc phải, kháng thể kháng tiểu cầu được tạo ra ở lách. Ig. G.44
Diễn tiến của bệnh: n Mãn tính, tái phát n Cấp tính (hapten) Nhiễm virus hoặc một số loại thuốc (sulfonamid, butadione, quinine) đóng vai trò hapten liên kết tiểu cầu. Các kháng thể thu được gây ra sự phá hủy tiểu cầu và xuất hiện tình trạng chảy máu gia tăng. 45
Phòng khám ITP. n Bệnh cảnh lâm sàng xuất hiện khi mức tiểu cầu dưới 100 x10*9/l. Khi mức tiểu cầu dưới 50 x10 * 9 / l, chảy máu đe dọa tính mạng có thể xảy ra. . 46
Xuất huyết dưới da có chấm nhỏ - chấm xuất huyết, bầm máu, vị trí không đối xứng n Chảy máu niêm mạc: nướu, chảy máu cam n Chảy máu đường tiêu hóa n Tiểu máu n Ho ra máu n Xuất huyết tại chỗ tiêm n Chảy máu kéo dài sau khi nhổ răng n Thiếu máu sau xuất huyết. số 47
48
49
Chẩn đoán ITP. n n n Công thức máu toàn bộ: Giảm số lượng hồng cầu và huyết sắc tố Giảm số lượng tiểu cầu (dưới 100 x10 * 9 / l) Trong quá trình tự miễn dịch, tăng ESR Thay đổi hình thái tiểu cầu: tăng kích thước. năm mươi
n Coagulogram: chảy máu tăng theo Duke và Ivy, giảm co rút, thời gian đông máu và xét nghiệm kaolinephalin bình thường n Myelogram: số lượng megakaryocytes tăng n Test Dixon - phát hiện kháng thể kháng tiểu cầu. 51
52
điều trị ITP. Glucocorticosteroid: prednisolone 40-60 mg / ngày theo phác đồ n Nếu GCS không hiệu quả, thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng - metipred, vincristine, azathioprine, cyclophosphamide n Cắt lách Chỉ định: tăng thiếu máu, mất tác dụng của thuốc. . thứ 53
n Bệnh tiểu cầu là một bệnh trong đó các đặc tính chất lượng và chức năng bị suy giảm - sự kết dính và tập hợp của tiểu cầu, dẫn đến cầm máu bị suy giảm. Với bệnh tăng tiểu cầu, số lượng tiểu cầu nằm trong giới hạn bình thường. n Trong số các trường hợp xuất huyết tạng xảy ra ở 36%. 54
Phòng khám bệnh huyết khối. Xuất huyết chấm xuất huyết dưới da, khối máu tụ không đối xứng n Chảy máu niêm mạc: nướu, chảy máu mũi n Chảy máu đường tiêu hóa n Tiểu ra máu n Ho ra máu n Xuất huyết tại chỗ tiêm n Chảy máu kéo dài sau khi nhổ răng n Thiếu máu sau xuất huyết. thứ 55
Chẩn đoán. n Công thức máu toàn bộ: 1. Giảm số lượng hồng cầu và huyết sắc tố 2. Số lượng tiểu cầu bình thường 3. Trong hình thái của tiểu cầu, hạt và các quá trình không được xác định. 56
Sự đối đãi. Chế độ ăn kiêng với vit C, P, A, lượng đậu phộng n Axit aminocaproic 6-12 g/ngày n Dicynone, vikasol n PMBA, axit tranexam n ATP, magie sulfat n Riboxin, inosine-F n Androxon, adrenoxyl n Khối lượng tiểu cầu Ngừng cục bộ máu. thứ 61
Cơ chế bệnh sinh. Viêm mạch xuất huyết đề cập đến các bệnh phức hợp miễn dịch, vì nó gây ra bởi tác động gây hại của các phức hợp miễn dịch trọng lượng phân tử thấp (IC). Khi chúng được hình thành, ưu thế của kháng nguyên được quan sát thấy. IR và bổ sung được kích hoạt bởi chúng gây ra viêm huyết khối vi mô với hoại tử fibrinoid, phù nề quanh mạch máu, phong tỏa vi tuần hoàn. 64
Lâm sàng. Theo diễn biến lâm sàng có: n Thể ngoài da hoặc đơn thuần n Thể khớp n Thể bụng n Thể thận n Thể tối cấp Theo diễn biến của bệnh có: 1. Cấp tính 2. Mạn tính, tái phát. 65
Phòng khám. n Dạng da Tổn thương da là những chấm xuất huyết nhỏ, đối xứng, chủ yếu ở chi dưới và mông. Phát ban đơn hình, có nền viêm rõ rệt, kéo dài 4-5 ngày, để lại sắc tố. 66
n Dạng khớp n Vị trí tổn thương của khớp là màng hoạt dịch. n Có cảm giác đau nhói, sưng nề, rối loạn chức năng khớp n Thể ổ bụng Xuất huyết ở niêm mạc dạ dày, ruột, mạc treo. Có những cơn đau dữ dội ở bụng, mô phỏng hình ảnh đau bụng cấp tính, nhiệt độ cơ thể có thể tăng lên và đôi khi xảy ra nôn mửa. Có máu trong phân. 67
n Dạng thận n Nó xảy ra tùy theo loại viêm thận cấp tính hoặc mãn tính, đôi khi có dạng kéo dài và biến thành suy thận mãn tính. Có lẽ sự phát triển của tăng huyết áp động mạch, hội chứng thận hư n Dạng sét (não) Phát triển với xuất huyết ở màng não hoặc các vùng quan trọng. 68
Chẩn đoán. n Biểu hiện lâm sàng: phát ban đối xứng, dạng chấm nhỏ, không biến mất khi ấn mạnh n Tăng fibrinogen máu, tăng hàm lượng CI, cryoglobulin, gamma globulin n Xét nghiệm tự đông dương tính n Trên đồ thị đông máu, tổng thời gian đông máu bị rút ngắn , prothrombin và thời gian thrombin. 69
Điều trị: Heparin 7500-15000 U/ngày IV hoặc SC dưới sự kiểm soát đông máu n Heparinoids: sulodexide, lomaparan n Lọc huyết tương theo giai đoạn n Hormone steroid: prednisolone 20-60 mg/ngày theo phác đồ n Cải thiện vi tuần hoàn: trental, pentoxifylline n Làm bền thành mạch: acid ascorbic, rutin. thứ 70
- tên chung của một số hội chứng huyết học phát triển do vi phạm một hoặc một liên kết cầm máu khác (tiểu cầu, mạch máu, huyết tương). Phổ biến đối với tất cả các thể tạng xuất huyết, bất kể nguồn gốc của chúng, là hội chứng tăng chảy máu (chảy máu tái phát, kéo dài, dữ dội, xuất huyết ở nhiều vị trí khác nhau) và hội chứng thiếu máu sau xuất huyết. Có thể xác định hình thức lâm sàng và nguyên nhân gây xuất huyết sau khi kiểm tra toàn diện hệ thống cầm máu - xét nghiệm cận lâm sàng và xét nghiệm chức năng. Điều trị bao gồm cầm máu, truyền máu, cầm máu tại chỗ.
Thông tin chung
Cơ địa xuất huyết - các bệnh về máu được đặc trưng bởi xu hướng xuất huyết và chảy máu do chấn thương tự phát hoặc không đầy đủ của cơ thể. Tổng cộng, hơn 300 thể tạng xuất huyết đã được mô tả trong y văn. Bệnh học dựa trên sự khiếm khuyết về số lượng hoặc chất lượng của một hoặc nhiều yếu tố đông máu. Trong trường hợp này, mức độ chảy máu có thể thay đổi từ ban xuất huyết nhỏ đến khối máu tụ lan rộng, chảy máu ồ ạt bên ngoài và bên trong.
Theo dữ liệu gần đúng, khoảng 5 triệu người trên thế giới mắc bệnh xuất huyết nguyên phát. Với các tình trạng xuất huyết thứ phát (ví dụ, DIC), tỷ lệ xuất huyết cơ địa thực sự cao. Vấn đề biến chứng liên quan đến xuất huyết tạng thuộc lĩnh vực xem xét của nhiều chuyên khoa y tế - huyết học, phẫu thuật, hồi sức, chấn thương, sản phụ khoa, v.v. khác
Phân loại thể tạng xuất huyết
Cơ địa xuất huyết thường được phân biệt tùy thuộc vào sự vi phạm của một hoặc một yếu tố cầm máu khác (tiểu cầu, đông máu hoặc mạch máu). Nguyên tắc này làm cơ sở cho việc phân loại mầm bệnh được sử dụng rộng rãi và theo đó, 3 nhóm bệnh lý xuất huyết được phân biệt: bệnh tiểu cầu, bệnh đông máu và bệnh mạch máu.
Giảm tiểu cầu và bệnh tăng tiểu cầu hoặc xuất huyết thể tạng liên quan đến khiếm khuyết trong quá trình cầm máu tiểu cầu (ban xuất huyết giảm tiểu cầu, giảm tiểu cầu do bệnh phóng xạ, bệnh bạch cầu, bạch cầu xuất huyết; tăng tiểu cầu thiết yếu, bệnh tiểu cầu).
rối loạn đông máu, hoặc thể tạng xuất huyết liên quan đến khiếm khuyết trong quá trình cầm máu đông máu:
- vi phạm giai đoạn đầu của quá trình đông máu - hình thành thromboplastin (bệnh ưa chảy máu)
- với sự vi phạm giai đoạn thứ hai của quá trình đông máu - chuyển đổi prothrombin thành thrombin (parahemophilia, hạ đường huyết, bệnh Stuart Prower, v.v.)
- vi phạm giai đoạn thứ ba của quá trình đông máu - hình thành fibrin (bệnh fibrinogenogen, ban xuất huyết afibrinogenemia bẩm sinh)
- bị suy giảm tiêu sợi huyết (DIC)
- với rối loạn đông máu trong các giai đoạn khác nhau (bệnh von Willebrand, v.v.)
bệnh mạch, hoặc xuất huyết thể tạng liên quan đến khiếm khuyết ở thành mạch (bệnh Rendu-Osler-Weber, viêm mạch xuất huyết, beriberi C).
Nguyên nhân gây xuất huyết tạng
Có cơ địa xuất huyết di truyền (nguyên phát), biểu hiện ở thời thơ ấu và mắc phải, thường là thứ phát (có triệu chứng). Các dạng nguyên phát có tính chất gia đình và có liên quan đến dị tật hoặc thiếu hụt bẩm sinh, thường là của một yếu tố đông máu. Ví dụ về bệnh xuất huyết di truyền là bệnh máu khó đông, bệnh huyết khối Glanzman, bệnh Randu-Osler, bệnh Stuart Prower, v.v. Ngoại lệ là bệnh von Willebrand, là bệnh rối loạn đông máu đa yếu tố do vi phạm yếu tố VIII, yếu tố mạch máu và độ kết dính của tiểu cầu.
Sự phát triển của thể tạng xuất huyết có triệu chứng thường dẫn đến sự thiếu hụt một số yếu tố cầm máu cùng một lúc. Đồng thời, có thể giảm tổng hợp, tăng chi tiêu, thay đổi tính chất, tổn thương nội mạc mạch máu, v.v. , sốt xuất huyết (sốt xuất huyết, Marburg, Ebola, Crimean, Omsk, v.v.), thiếu vitamin (C, K, v.v.). Nhóm nguyên nhân do điều trị bao gồm điều trị liều kéo dài hoặc không đủ với thuốc chống đông máu và thuốc tan huyết khối.
Thông thường, cơ địa xuất huyết mắc phải xảy ra dưới dạng hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa (hội chứng xuất huyết huyết khối), làm phức tạp nhiều bệnh lý. Có thể phát triển thứ phát giảm tiểu cầu tự miễn dịch, sơ sinh, sau truyền máu, viêm mạch xuất huyết, ban xuất huyết giảm tiểu cầu, hội chứng xuất huyết với bệnh phóng xạ, bệnh bạch cầu, v.v.
Các triệu chứng của xuất huyết tạng
Trong phòng khám của các dạng cầm máu khác nhau, hội chứng xuất huyết và thiếu máu chiếm ưu thế. Mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện của chúng phụ thuộc vào dạng bệnh sinh của bệnh xuất huyết và các rối loạn liên quan. Với các loại bệnh xuất huyết khác nhau, các loại chảy máu khác nhau có thể phát triển.
vi tuần hoàn(mao mạch) loại chảy máu xảy ra với bệnh giảm tiểu cầu và giảm tiểu cầu. Biểu hiện bằng các nốt ban xuất huyết và vết bầm tím trên da, xuất huyết ở niêm mạc, chảy máu sau khi nhổ răng, nướu, tử cung, chảy máu cam. Xuất huyết có thể xảy ra khi các mao mạch bị tổn thương nhẹ (khi ấn vào da, đo huyết áp, v.v.).
tụ máu loại chảy máu là đặc trưng của bệnh máu khó đông, có thể xảy ra khi dùng quá liều thuốc chống đông máu. Nó được đặc trưng bởi sự hình thành các khối máu tụ sâu và đau đớn trong các mô mềm, xuất huyết, xuất huyết ở lớp mỡ dưới da và mô sau phúc mạc. Khối máu tụ lớn dẫn đến tách mô và phát triển các biến chứng hủy hoại: co rút, biến dạng khớp, gãy xương bệnh lý. Theo nguồn gốc, chảy máu như vậy có thể tự phát, sau chấn thương, sau phẫu thuật.
tụ máu mao mạch xuất huyết (hỗn hợp) đi kèm với quá trình DIC, bệnh von Willebrand, được quan sát thấy khi vượt quá liều thuốc chống đông máu. Kết hợp xuất huyết chấm xuất huyết và tụ máu mô mềm.
vi mạch loại chảy máu xảy ra với xuất huyết mạch máu, bệnh mao mạch có triệu chứng. Với những thể tạng xuất huyết này, xuất hiện chảy máu tái phát dai dẳng ở một hoặc hai vị trí (thường là ở mũi, đôi khi ở đường tiêu hóa, phổi, tiểu máu).
tím mạch máu loại chảy máu được quan sát thấy trong viêm mạch xuất huyết. Là một chấm xuất huyết nhỏ, thường bố trí đối xứng ở các chi và thân. Sau khi các vết xuất huyết trên da biến mất, sắc tố còn sót lại vẫn tồn tại trong một thời gian dài.
Chảy máu thường xuyên gây ra sự phát triển của bệnh thiếu máu do thiếu sắt. Hội chứng thiếu máu đi kèm với quá trình xuất huyết tạng được đặc trưng bởi sự yếu đuối, xanh xao của da, hạ huyết áp động mạch, chóng mặt, nhịp tim nhanh. Với một số thể tạng xuất huyết, hội chứng khớp (sưng khớp, đau khớp), hội chứng bụng (buồn nôn, đau quặn), hội chứng thận (tiểu ra máu, đau lưng, tiểu khó) có thể phát triển.
chẩn đoán
Mục đích của chẩn đoán cơ địa xuất huyết là xác định hình thức, nguyên nhân và mức độ nghiêm trọng của những thay đổi bệnh lý. Một kế hoạch kiểm tra bệnh nhân mắc hội chứng chảy máu gia tăng được lập bởi bác sĩ huyết học cùng với chuyên gia điều trị (bác sĩ thấp khớp, bác sĩ phẫu thuật, bác sĩ sản phụ khoa, bác sĩ chấn thương, chuyên gia bệnh truyền nhiễm, v.v.).
Trước hết, các xét nghiệm lâm sàng về máu và nước tiểu, số lượng tiểu cầu, đông máu, phân tìm máu ẩn được kiểm tra. Tùy thuộc vào kết quả thu được và chẩn đoán được đề xuất, một phòng thí nghiệm mở rộng và chẩn đoán dụng cụ (xét nghiệm máu sinh hóa, chọc dò xương ức, trepanobiopsy) được quy định. Trong trường hợp cơ địa xuất huyết có nguồn gốc miễn dịch, việc xác định kháng thể kháng hồng cầu (xét nghiệm Coombs), kháng thể kháng tiểu cầu, chất chống đông máu lupus, v.v. …) siêu âm thận, siêu âm gan; chụp X quang các khớp, v.v. Để xác nhận tính chất di truyền của cơ địa xuất huyết, nên tham khảo ý kiến của nhà di truyền học.
Điều trị xuất huyết cơ địa
Khi lựa chọn một phương pháp điều trị, một cách tiếp cận khác biệt được thực hiện, có tính đến hình thức bệnh sinh của bệnh xuất huyết. Vì vậy, với tình trạng chảy máu gia tăng do dùng quá liều thuốc chống đông máu và thuốc tan huyết khối, việc loại bỏ các loại thuốc này hoặc điều chỉnh liều lượng của chúng được chỉ định; bổ nhiệm các chế phẩm vitamin K (vikasol), axit aminocaproic; truyền huyết tương. Liệu pháp điều trị bệnh xuất huyết tự miễn dựa trên việc sử dụng glucocorticoid, thuốc ức chế miễn dịch, tiến hành; với tác dụng không ổn định từ việc sử dụng chúng, cần phải cắt lách.
Trong trường hợp thiếu hụt di truyền một hoặc một yếu tố đông máu khác, liệu pháp thay thế bằng các chất cô đặc của chúng, truyền huyết tương tươi đông lạnh, khối hồng cầu và liệu pháp cầm máu được chỉ định. Để cầm máu cục bộ, áp dụng garô, băng ép, miếng bọt biển cầm máu, nước đá; thực hiện chèn ép mũi, v.v. Trong trường hợp xuất huyết khớp, việc chọc thủng khớp điều trị được thực hiện; với khối máu tụ của các mô mềm - dẫn lưu và loại bỏ máu tích tụ.
Các nguyên tắc cơ bản của điều trị DIC bao gồm loại bỏ tích cực nguyên nhân của tình trạng này; chấm dứt đông máu nội mạch, ức chế quá trình tiêu sợi huyết, liệu pháp thay thế thành phần máu, v.v.
Biến chứng và tiên lượng
Biến chứng phổ biến nhất của bệnh xuất huyết tạng là thiếu máu do thiếu sắt. Với xuất huyết tái phát ở khớp, độ cứng của chúng có thể phát triển. Nén bởi các khối máu tụ khổng lồ của các thân dây thần kinh có thể dẫn đến liệt và tê liệt. Đặc biệt nguy hiểm là chảy máu trong, xuất huyết não, tuyến thượng thận. Việc truyền các sản phẩm máu thường xuyên lặp đi lặp lại là một yếu tố nguy cơ dẫn đến sự phát triển của các phản ứng sau truyền máu, nhiễm trùng viêm gan B, nhiễm HIV.
Quá trình và kết quả của cơ địa xuất huyết là khác nhau. Khi tiến hành điều trị giải phẫu bệnh, thay thế và cầm máu đầy đủ thì tiên lượng tương đối thuận lợi. Ở dạng ác tính với chảy máu không kiểm soát được và các biến chứng, hậu quả có thể gây tử vong.